Hemoragická diatéza. Klasifikácia, etiológia, patogenéza, klinika, diagnostika, liečba. VOLODICHEVA ELENA MIKHAILOVNA Hlavný hematológ v regióne Tula Kandidát Med. Sciences 1.
Hemoragický diatický syndróm n hemoragickej diatónu je syndróm, ktorých hlavné klinické príznaky, ktoré sú zvýšené krvácanie, tendencia opakovaného krvácania a krvácania, spontánneho alebo po nevýznamných zraneniach. 2.
N krívačku sa vyskytuje v rozpore s hemostázovým systémom N hemostáza je biologický systém, ktorý poskytuje na jednej strane zachovanie tekutého stavu krvi a na druhej strane varovania a zastavenia krvácania udržiavaním štrukturálnej integrity steny krvných ciev a pomerne rýchleho trombovania. štyri
Komponenty hemostázy systému: plazmatické faktory povlaku v krvnej plazme. Existuje 13 nefermentačných faktorov n mobilných faktorov. Doštičky sa podieľajú vo všetkých fázach hemostatického procesu. Tiež identifikoval erytrocytov, leukocytové faktory dokončenia n vaskulárnej zložky. Poškodenie vaskulárnej steny vedie k uvoľneniu aktívnej tromboplastickej látky. . N 6.
Prvým spôsobom je porušenie hemostálneho spojenia trombocytov - zníženie počtu krvných doštičiek (trombocytopénia) alebo porušenie ich funkčného stavu (trombocytopatia). Najčastejšie sa v klinickej praxi, trombocytopenic fialová (verlgood ochorenie) sa nachádza v druhom spôsobe - porušenie plazmového vzoru patogenézy v dôsledku nedostatku koagulácie koagulácie alebo antoslerovacieho systému - koaguulopatia. Typickým zástupcom tejto skupiny je hemofília. Tretia spôsob - porušovanie vaskulárnej steny vazopatie; Hemoragická vaskulitída. 7.
Klasifikácia. 1. Coagulopatia: N Hemophilia A, B, s N hypokonvertermií, nevýhodou faktorov V, III, X, XIII 2. Porušenie megacariocytov-trombocytový systém n trombocytopénia (ITP, symptomatická) n trombocytopatia 3. Porušenie cievneho systému: n hemoragická vaskulitída n choroba Randy Osler. osem
Klinické druhy krvácania N v srdci klinických prejavov hemoragickej diatézy leží hemoragický syndróm. Starostlivo zmontovaná história a objektívny výskum umožňuje identifikovať typ krvácania, čo má veľký význam pre diferenciálnu diagnostiku hemoragickej diatézy. Ťažké päť klinických druhov krvácania. deväť
N N N N pre hematomický typ sú charakterizované nasledujúce znaky: - masívne, hlboké, intenzívne a bolestivé krvácanie vo veľkých kĺboch, svaloch, pod aponeurózou a fascou, na subkutánne a retroperitoneálne vlákno; - Potešenie spontánne posttraumatické alebo pooperačné krvácanie, vrátane vnútorných orgánov (gastrointestinal, renálne), ktoré sa často vyskytujú bezprostredne po operácii alebo zranení, a po niekoľkých hodinách. Patechial-Spotted (Bruise) Typ je charakterizovaný: - povrchové krvácanie v koži, nie sú napäté, bezbolestné, netlačte a nezničia okolité tkanivá; - krvné drážky (modriny) na koži, ktoré sú viac petechs veľkosti, ale tiež nie sú napäté a bezbolestné; Petechia a modriny vznikajú spontánne alebo s najmenšou traumatizáciou. - dexted, nosové a maternice krvácanie. 10
N n n n n pre zmiešané, modriny-hematomický typ, charakteristika: - Patechické vyrážky a modriny, ktoré sa vyskytujú skôr hematómom; - Hematómy v retroperitoneálnom a podkožnom tkanive sú spravidla málo, ale veľké veľkosti, v kĺboch \u200b\u200ba ich deformácii sú prakticky žiadne krvácanie. Vaskuliticky fialový typ je charakterizovaný: - hemoragickými kožnými vyrážkami, najčastejšie symetrické; Prvky vyrážky sú obmedzené, mierne zvýšené cez kožu, ich vzhľad často predchádza blistre alebo bubliny, ktoré sú potom namočené krvou; Hemoragické prvky sa môžu zlúčiť, epidermis nad nimi je nekrotický s tvorbou kôry; Po zmiznutí vyrážky zostáva ohniská kožnej pigmentácie; - krvácanie z vnútorných orgánov - gastrointestinal, renálne. Angiomatózny typ je charakterizovaný: - pretrvávajúcim a opakujúcim sa krvácaním jednej alebo dvoch, menej často lokalizácií (napríklad Nasal, pľúcne); - nedostatok spontánnych a posttraumatických krváckov v koži, podkožné tkanivo. jedenásť
Vnútorná cesta Kontaktný povrch Externý tkanina Factor XII VMK VII XI XII IX Insurance Fibrin Xa VA Fosfolipid Ca2 protrombináza XIII rozpustný fibrínový protrombin trombín fibrinogénový fibrínový monomér 13
Simulácia hemostázskych dráh Vnútorná cesta: n Aktivovaný čiastočný tromboplastinet (AFTT). Vonkajší spôsob: n protrombínskeho času (1935, rýchly). FV-MW 330 000, FVIIMW 50 000, FX-MW 58 800 a FII približné testy: propagačný čas (PT); Abtv; Čas trombínu; Kvantitatívne stanovenie fibrinogénu 14
Protrombin index - je určený v prítomnosti iónov vápnika a nadmerného tkanivového tromboplastiky, tvorba banda závisí len na aktivite protrombínového komplexu (faktory: II, V, VII a X) protrombínová aktivita v KVIKA 0, 1 ml plazmy + 60 s protrombínovým indexom: Donor / pacient pomer · 100% 0, 2 ml TKS * * - Trombinková zmes 15
Interpretácia výsledkov Dôvodom pre predĺženie PV: N podávanie orálnych antikoagulancií; n Pečeňové ochorenie; n vitamín K; N DVS; N Zdravý nedostatok Promcrin, f. VII, X alebo V. Skratka PV je označená trombózou 16
ACTV - charakterizuje vnútornú cestu hemostázy (1953): faktory VIII, IX, XII; N Preasallikryin (FITCHER FAKTOR) N Vysoký molekulárny Kinininogén (F. Fitzgerald) Test je citlivý na nedostatok všetkých koagulačných faktorov, s výnimkou VII, na heparín na špecifické a nešpecifické inhibítory. N 0, 1 plazma + 0, 1 erilid / kaolín 3 min + 0, 1 chlorid vápenatý 17
Interpretácia výsledkov Dôvodom pre predĺženie AFTV: nedostatok faktorov vnútornej koagulačnej dráhy; Prítomnosť inhibítorov koagulácie; Ochorenia pečene; Vitamín K; DVS; Úvod heparín. Skrátenie sa pozorovalo počas trombózy a vnútorného spaľovania 18
Hemophilia A, B, S. Hemofília - vrodená koaguulopatia, charakterizovaná nedostatkom faktorov: nIII (hemofília A) n IX (hemofília v, Crystram BEZPOČTU) N XI (Hemofília C). devätnásť
Hemoforia - ochorenie charakterizované kvantitatívnym alebo kvalitatívnym deficitným deficitom koagulačných faktorov VIII (hemofília A), IX (hemofília C) n N N anthemofilný faktor VIII (faktor VIII) MV 270, 000 - 340, 000 sa syntetizujú endotelovými pečeňovými bunkami? VIII: S asociovanou plazmou s Willebrandovým faktorom FVIII - vnútornou dráhou normálnou koncentráciou približne 0,2 ug / ml NNN faktora IX (Crystram Faktor) MV 72, 000 sa syntetizuje v pečeni tepelne labilénu a stabilný pri skladovaní vitamínu K- závislá normálna koncentrácia 3 ug / ml 20.
História Hemofílie je zakorenená vo vzdialenej minulosti Prvá zmienka o hemofílii je obsiahnutá v Babylonskom Talmude (pred 1500 rokmi) Termín - Hemofília sa objavila v roku 1823 21
Etiopatogenéza. N Hemophilia A je 80% n hemofília pri 19% n hemofilia C je 1% hemofília A a B sa prenáša recesívne v kombinácii s X-chromozómom. Väčšinou sú muži chorí, ženy sú nosiče génu a polovica svojich synov môže trpieť hemofíliou. Hemofília sa prenáša do autozomálnej recyklácie, takže tváre oboch pohlaví sú choré s rovnakou frekvenciou. 22.
manželky. N p 1 h x h h x x, h h xx, zdravé. nosí. manžel. --H x y, zdravé. H x H HU SICK 23
25
Počet obyvateľov Ruska a vypočítaný počet pacientov s hemofíliou 6 764 67 645 000 77 654 000 Podľa Štátneho štatistického výboru Výsledky všetkých ruského sčítania ľudu 2002 v krajine žije 145 miliónov 290 tisíc ľudí 26
Závažnosť krvácania závisí od stupňa nedostatku faktorov. Normálne je to 50 -100% latentná forma N s poklesom až 20 -50% existuje tendencia k zvýšenému krvácaniu pri veľkých poraneniach, výrazný tvar n na úrovni 5 -20%, ťažký krvácanie dochádza počas zranenia Od 1 do 5%, spontánne krvácanie nastane veľmi ťažká forma n. Úplný nedostatok faktora. N 27.
Poliklinika. Zvýšené krvácanie sa objavuje z prvých mesiacov života dieťaťa n. Bleeding sa objavuje na pozadí zranení: rezy, modriny, rôzne ubytovacie jednotky č. N 28.
30
31
32
33
34
Diagnostika. 1. N N 2. 3. Koagulagram: Zníženie času koagulácie krvi Zvýšenie aktívneho čiastočného tromboplastínového času zníženie auto-sobáda, koagulačná aktivita prombrombín, čas trombínu je normálny. Zníženie úrovne a aktivity faktorov VIII, IX, XI imunologický test na stanovenie antigénu faktorov s homológnymi protilátkami. 35.
Aká je aktivita faktora VIII? Meria sa v medzinárodných jednotkách vo fľaši (250 IU, 500 IU, 1000 IU); n v 1 ml. Normálna plazma je 1 meter VIII; N 1 meter VIII zavedené 1 kg. Telesná hmotnosť zvyšuje úroveň faktora VIII ~ 2%. N 38.
Terapeutická dávka: Hemofília A - 25 -50 IU / kg každých 12 hodín; n Hemophilia in - 25 -50 IU / kg každých 24 hodín; N 39.
Náhradná terapia faktorov koagulácie krvi VIII alebo IX vykonáva samotný pacient alebo na tému krvácanie alebo s profylaktickým cieľom. 40.
Liečba. SPP obsahujúce faktory VIII, IX, XI 2. Kryprecipitát (približne 100 jednotiek v 1 časti) 3. Anti-emophilická plazma (koncentrát faktorov VIII, IX), AGEMPHYL A, v lokálnej terapii: 1. Minimalizácia bolesti, švov, ľadu 2. Keď hearity-imobilizácia, ľad, zvýšená pozícia Všeobecná terapia: 1. Kyselina epsylon-aminokaprónová, syntetické progestíny liečba anémie: Eritrit transfúzia. hmotnosti. 1. 41.
Etiopatogenéza ITP. Hlavnou príčinou krvácania je trombocytopénia. Príčiny trombocytopénia: 1. Depresívny účinok sleziny na tvorbu krvných doštičiek - ponorených megacariocytov sa nachádzajú v bode kostnej drene. N 43.
2. Zrýchlené zničenie krvných doštičiek v slezine je životnosťou doštičiek niekoľko hodín namiesto 7-10 dní 3. S dedičnou trombocytopéniou, defektmi membránovej štruktúry, porušenie energetických procesov v nich vedie k rýchlemu zničeniu 4. Na nadobudnutom ITP sa antitrombocitité protilátky vyrábajú v slezine. Ig. G. 44.
Kurz ochorenia: n chronickej, rekurentné N akútnej (hapton) vírusová infekcia alebo individuálne liečivá (sulfónamidy, butadión, chinin) hrajú úlohu hapten spojeného s krvným doštičkou. Výsledné protilátky určujú zničenie krvných doštičiek a výskytu zvýšeného krvácania. 45.
Kliniky ITP. N Klinický obraz sa prejavuje na hladinách krvných doštičiek pod 100 x 10 x 9 / l. Pri hladinách krvných doštičiek pod 50 x 10 x 9 / l môže dôjsť k životne dôležitým krvácaním. . 46.
Malé-bodové subkutánne krvácanie - petechia, ekkimóza, sa nachádzajú asymetricky n krvácanie z slizníc: ďasná, nosové krvácanie n krvácanie z gemúrium ns hematuria n krvácanie v injekčnom prostredí n dlhé krvácanie po extrakcii zubov n postgimorgic anémia. N 47.
48
49
Diagnóza ITP. N N N VŠEOBECNOSŤ VŠEOBECNEJ TEST: Zníženie počtu erytrocytov a hemoglobínu znižuje počet krvných doštičiek (pod 100 x 10 x 9 / l) s autoimunitným procesom. päťdesiat
N Coagulogram: Zvýšenie krvácania v Duke a IVI, zníženie reprodukcie, doba koagulácie krvi a test kaolintfalínu v normálnom N miorograme: Počet megacariocytov sa zvyšuje s N vzorky dixon detekcie protilátok proti antitrombocytov. 51.
52
Liečba ITP. Glukokortikosteroidy: prednizolón 40 -60 mg / deň podľa schémy N v účinnosti GCS, imunosupresív-metpred, vincristín, azatioprín, cyklofosfrán n splektómia odčítaní: zvýšenie anémie, neefektívnosť liekov. . N 53.
N Trombocytopatia je ochorenie, v ktorom sú kvalitatívne a funkčné vlastnosti porušované - adhézia a agregácia krvných doštičiek, čo vedie k porušeniu hemostázy. Počas trombocytopatie sa počet krvných doštičiek v normálnom rozsahu. N medzi hemoragickou diatónu sa nachádza v 36% prípadov. 54.
Klinika trombocytopatia. Subkutánne petechial-škvrnité krvácanie, hematómy, ktoré sa nachádzajú asymetricky n krvácanie z slizníc: ďasná, nosové krvácanie N krvácanie z Gematuria Ne hematuria n krvi plač krvi krvi krvi v injekčnom mieste Nové krvácanie po extrakcii zubov n postgimorgic anémia. N 55.
Diagnostika. N VŠEOBECNOSŤ VŠEOBECNOSTI BLOŽNOSTI: 1. Zníženie počtu erytrocytov a hemoglobínu 2. Počet krvných doštičiek je normálny 3. V morfológii krvných doštičiek, granule a procesov nie sú určené. 56.
Liečba. Diéta s vtipom C, P, A, AnihIship No Aminokaprónová kyselina 6 -12 g / deň N DITINON, VIKASOL N PAMBA, PAMBECAM N ATF Kyselina, síran horečnatý N riboxín, inosín-F n androxon, adrenoxyl n trombocytová hmota n lokálne zastavenie krvi . N 61.
Patogenéza. Hemoragická vaskulitída sa vzťahuje na imunokomplexné ochorenia, pretože je spôsobené škodlivým účinkom imunitných komplexov s nízkou molekulovou hmotnosťou (IR). S ich tvorbou existuje prevaha antigénu. IC a komplement, ktorý je aktivovaný, spôsobujú mikrotrombovasculity fibrinoidnou nekrózou, perivaskulárnym opuchom, blokáda mikrocirkulácie. 64.
Klinický prúd. Klinický tok sa rozlišuje: n chudá alebo jednoduchá forma n artikulárneho tvaru n brušnej formy n renálna forma n bleskový formulár pre prúd ochorenia rozlišuje: 1. osly 2. chronické, opakujúce sa. 65.
Poliklinika. N tvar kože poraziť pokožku jemný bod, symetrickú pečiacu, hlavne na dolných končatinách a zadku. Rash monomorfné, s výrazným zápalovým základom, udržuje 4 -5 dni po opustení pigmentácie. 66.
N artikulárny tvar n miesto lézie kĺbov je synoviálna škrupina. N Tam je ostrá bolesť, opuch, porušenie funkcie kĺbov n brušného tvaru sa vyskytuje v krváci do sliznice žalúdka, čriev, mesentery. Existuje závažná bolesť brucha, simuláciu obrazu akútnej brucha, môže zvýšiť telesnú teplotu, niekedy sa objaví zvracanie. Krv sa určuje vo výkaloch. 67.
n renálna forma n prúdi pozdĺž typu akútneho alebo chronického Jade, niekedy berie dlhotradnutý tvar a pohybuje sa na CPN. Je možné vyvinúť arteriálnu hypertenziu, neflastický syndróm n blesk (cerebrálna) forma sa vyvíja s krvácaním do mozgovej škrupiny alebo vitálnych oblastiach. 68.
Diagnostika. N Klinické prejavy: Monomorfné jemne purifikované, symetrické vyrážky, ktoré nezmiznú s hyperfibrinogenemikou, zvýšenie obsahu IR, kryoglobulínov, gammaglobulínov n pozitívnych testov Auto-Aplikácie N na koagulagrame skrátenie celkovej koagulácie krvi, protrombín a trombín . 69.
Liečba: heparín 7500 -15000 UR / SUT V / B alebo P / C pod krvou Zrážanie n heparinoidov: Sulodekside, Mortgagen N Power Plasmapheréza N Steroidné hormóny: prednizolón 20 -60 mg / deň podľa schémy n mikrocirkulácie Zlepšenie: TRENTAL, PENTOXIFYLLIN N Posilnenie vaskulárnej steny: Ascorbová kyselina Rutin. N 70.
Pozri tiež:
|
Hemoragická diatéza - patologické stavy charakterizované zvýšeným krvácaním v dôsledku nedostatočnosti jedného alebo viacerých prvkov hemostázy.
Etiopatogenetická klasifikácia hemoragickej diatézy:
a) dedičné - Súvisiace s geneticky deterministickou patologickými zmenami vaskulárnej steny, anomáliách megakaryocytov, krvných doštičiek, lepiacich plazmatických proteínov a plazmatických faktorov systému koagulačného systému.
b) získané - Vzhľadom na tieto dôvody:
1) Vzhľadom na primárne poškodenie vaskulárnej steny: Dedičné hemoragické teleangiectasia Randy Osler; hemoragická vaskulitída Shenlein-Genoch; Elessa-Danlo syndróm, hypovitaminóza a atď.
2) Vzhľadom na primárne poškodenie megakariocytov-trombocytar sprout:
1. trombocytopénia (idiopatická trombocytopenická fialová, zvýšená spotreba krvných doštičiek s DVS, redistribúcia krvných doštičiek a ich vkladom v slezine)
2. trombocytopatia (Trombasters lesklého, choroby von Willebrand)
3) Kvôli poruchám koagulácie krvi (koaguulopatia): Vitamín K-závislý (v prípade nedostatočnosti funkcie pečene, zhoršená absorpcia vitamínu K, naliehavej insuficiencie vitamínu K atď.); zlyhanie pečene s nedostatkom koagulačných faktorov atď.; Patologické inhibítory koagulácie ("vločené antikoagulant")
4) Kvôli komplexným poruchám rôznych hviezd z koagulačného systému: Akútne diseminované intravaskulárne koagulačné syndrómy
Typy krvácania:
1) kapilár (mikrocirkulátory, petichial-škvrnité, podliatiny) - fletechiálne vyrážky, modriny a ekkimózy na koži a slizníc; Často sa kombinuje s krvácaním slizníc - nosové krvácanie, Menorragia (trombocytopénia, trombocytopatia)
2) hematomický - bolestivé, intenzívne krvácanie v podkožnom tkanive, svaloch, veľkých kĺboch, peritónskom a retroperitoneálnom priestore; Niekedy obličky a gastrointestinálne krvácanie (hemofília A a B)
3) zmiešaná kapilárna hematómová (sinyachkovo-hematóm) - Phetechial-Bruey vyrážky v kombinácii s rozsiahlymi hustými krvácami a hematómiou; Krvné krvácanie nie sú typické
4) vaskuliticky fialová - hemoragické alebo erythematózne (na zápalové) vyrážky rôznych hodnôt; Jednoduché nastavenie v miestach kože s pásom, ponožkami (vaskulitída)
5) Angioatózny - tvrdohlavý, prísne lokalizovaný a pripojený k miestnej vaskulárnej patológii krvácania (Teleangietia, hematóm)
Trombocytopenic fialová - skupina ochorení zjednotených zásadou jednej patogenézy trombocytopénie (skrátenie očakávanej dĺžky života doštičiek, kvôli činom na nich alebo iných mechanizmov ich zničenia).
Normálne sa počet krvných doštičiek 150-450 / μl, minimálna úroveň - kritická postava Franca - 30 / μl (pod ním môže byť očakávané spontánne krvácanie).
Etiológia idiopatickej trombocytopenickej purpury neznámy v srdci patogenézy - fixácia na povrchu igG doštičky, zameraná proti hypersom vlastného trombocytovu Zvýšená fagocytóza krvných doštičiek makrofágmi sleziny a pečene Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek, skrátenie ich životnej dĺžky (od 7 do 10 dní normálne na niekoľko hodín)
Rozlišujú ostré (zvyčajne u detí 2-6 rokov, nie viac ako 6 mesiacov, sú charakterizované rýchlym, náhlym začiatkom, vyjadreným hemoragickým syndrómom s následným spontánnym oživením alebo remisiou) a chronickým (v susedstve trvá niekoľko rokov) foriem choroba.
Chronická forma klinika idiopatická trombocytopenická fialová.
Choroba je najviac charakteristická pre ženy, postupne sa rozvíja, naliehavý, je chronický, opakujúci sa povaha so zmenou období exacerbácie remisných období rôznych trvanlivosti
Hemoragický syndróm:
a) krvácanie typu petechial-škvrnitého v podobe kože krvácanie, najčastejšie na prednej ploche tela, hornej a dolnej časti končatiny, v mieste vpichu; Farba hemoragických vyrážky sa mení v závislosti od obmedzení ich vzhľadu: prvá fialová červená, potom modrastá, nazelenalý, žltý ("kvet modrín")
b) krvácanie slizníc: nos, guma, polymenorrea, s silným prietokom - obličiek (makrochematuria), pľúcny (hemoplading), gastrointestinálny (melan, zvracanie "uzemnenie kávy") a iné krvácanie
Vstupné a subarachnoidné krvácanie, krvácanie v scler alebo sietnici, ťažké krvácanie po tonzillektómii, extrakcii zubov, počas prevádzky a pôrodu
S častým a hojným krvácaním - príznaky postgimormagickej anémie (bledosť kože a viditeľných slizníc, atď.)
Diagnóza trombocytopenickej purpury:
1. UAC: Zníženie celkového počtu krvných doštičiek< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),
tam sú krvné doštičky malých veľkostí a fragmentov krvných doštičiek ("mikročastice"); Hypochromická anémia; Mierna neutrofilová leukocytóza s posunom doľava po hojnej strate krvi
2. Štúdia hemostázy: zvýšenie času krvácania (až 15 minút a viac rýchlosťou 2,0-7,5 min); Narušenie rekuperácie krvi krvi
3. Imunogram: Zvýšený obsah IgG do ag doštičky, zvýšenie cirkulujúcich imunitných komplexov
Liečba trombocytopenickej purpury:
1. Prednizolón alebo metylprednizolón v počiatočnej dávke 1 mg / kg / deň ® Žiadny účinok 5-7 dní ®
zvýšenie dávky na 2-3 mg / kg / deň (impulzná liečba metylprednizolónom); Trvanie hormonálnej terapie od 1 do 4 mesiacov do šiestich mesiacov, krvácanie sa zastaví v prvých dňoch liečby a doštičky sa postupne zvyšujú
2. S neefektívnymi GCS po dobu šiestich mesiacov - splenektómia
3. S neefektívnosťou splenektómie - chemoterapie (vinkristín, azatioprín, cyklofosfamid v kombinácii s prednizónom)
4. Je možné použiť veľké dávky ľudského Ig v (Sandoglobulín 0,25 g / kg, potom nosná dávka 0,5 mg / kg každých 15 dní) - Immunoglobulín zatvára makrofágové receptory a tie prestanú absorbovať krvné doštičky
5. Plazmaferéza na odstránenie na
6. Ditinonové liečebné kurzy (etasilate) 1,5 g / deň vo vnútri 14 dní
7. Infúzie krvných doštičiek nie sú zobrazené a používajú len na životné indikácie
Hemoragická vaskulitída (ochorenie Shelein-Genoch) - vaskulitída, charakterizovaná uložením v stenách malých ciev (arteriol, kapilár, velitus) imunitných komplexov IgA s charakteristickými symetrickými hemoragickými vyrážkami, artritídou, abdominálnym syndrómom a glomerulonefritídou.
Epidemiológia: 1. miesto medzi systémovými vaskulmi; Deti a mladí ľudia sú častejšie
Etiológia hemoragickej vaskulitídy:
a) liečivá alergia
b) použitie séra a vakcín
c) uhryznutie hmyzu
d) studená alergia
e) potraviny idiosyncrasy (mlieko, vajcia, jahody atď.)
Infekčné činidlá (častejšie b-hemolytickej streptokokovej skupiny A, mykoplazma, vírusy) sú len faktorom, ktorý nie je spôsobený.
Patogenéza hemoragickej vaskulitídy: Imunokomplexný zápal s tvorbou cirkulujúcich imunitných komplexov (CEC) s IGA® CEC ukladaním v kožných mikrofónoch a vnútorných orgánoch ®
deštruktívne a deštruktívne produktívne mikrovlnné rúry s viacerými mikrokívami, zvýšenie priepustnosti vaskulárnej steny s výstupom z vaskulárneho kanála proteínov a červených krviniek
Klinický obraz hemoragickej vaskulitídy:
a) začiatok je pravdepodobnejší ostrý, náhly, s nárastom teploty na subjekciu, slabosť, ochorenie
b) syndróm kože - vedúci klinický syndróm, prítomný u všetkých pacientov:
Malý-roztavený (2-3 mm v priemere) symetrický na fúzne hemoragickú vyrážku, ľahko určená vizuálne a hmatateľné
Rash je častejšie umiestnený na extenzívnom povrchu horných a dolných končatín, na zadku, menej často - na tele a takmer nikdy - na sliznicových membránach sa zintenzívňuje vo zvislej polohe.
Prvky vyrážky zmiznú po 2-3 dňoch po vzhľade
Zvyčajne sa pozorujú 2-4 vlny vyrážky, takže na koži sú prítomné staré aj čerstvé prvky (obrázok druhu Motley).
Odtoková fialová môže viesť k tvorbe hemoragických bublín, ktoré sa potom otvárajú s tvorbou hlbokých erózií a vredov
c) artikulárny syndróm - Nachádza sa u 2/3 pacientov, častejšie u dospelých:
Symetrická lézia veľkých kĺbov, najmä dolných končatín (koleno, členok) s periartikulárnym opuchom, bolesťou, funkčným limitom, ale bez zmien kostí
Charakterizované kombináciou artritídy s malgickou a opuchou dolných končatín
Trvanie artikulárneho syndrómu 1-2 týždňov
d) Syndróm brucha - Viac ako 50% pacientov, vzniká v dôsledku opuchu a krvácania v peritoneu, stena čreva (počiatočné a konečné časti tenkého čreva sú viac postihnuté, menej často existujú hemoragické a ulceratívne-nekrotické zmeny v hrubom čreve , Porážka pažeráka a žalúdka):
Náhly vzhľad intenzívnych brušných bolestí typu črevného kolika, lokalizované v mesobastrii, v tvare zápasu, niekedy sprevádzané nevoľnosťou, vracaním (vrátane krvavého)
Môže vyvinúť typické gastrointestinálne krvácanie s stoličkou v tvare dechtu
Komplikácie: Invaginácia (častejšie u detí), črevná obštrukcia, peritonitída perforácie
Trvanie abdominálneho syndrómu zo dňa na 10
e) syndróm obličiek - 10-50% pacientov, častejšie u dospelých:
Glomerulonefritída sa zvyčajne spojí v prvých 4-6 týždňoch po začiatku ochorenia
Vedúce prejavy sú izolované makrochematuria alebo kombinácia miernej proteinúrie; Nefildový syndróm a AG sú neoprávnené
V pretrvávajúcej hematurii a proteinúrii, rozvoj CPN
e) pľúcny syndróm - kapilár interlimolarových oddielov s krvácaním v Alveolu:
Kašeľ s chudobným počtom spúta, hemoptálne, dýchavičnosť
Chýbajúca auskultilačný obraz o stupni rádiografických zmien (viacnásobné infiltráty v stredných a dolných oddeleniach)
Niekedy - hemoragická pleuríza
g) poškodenie srdca - hemoragická perikarditída, krvácanie na endokardu, infračervené zmeny sú možné na EKG
h) poraziť CNS - špičkové bolesti hlavy, závraty, plasticita, podráždenosť, na edémoch škrupín - meningal príznaky, epileptiformné záchvaty atď.
Klinické možnosti pre hemoragickú vaskulitídu:
a) bleskový formulár - smrť za pár dní od mŕtvice alebo črevného krvácania
b) akútna forma - od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov; Vo výsledku - zhodnocovanie alebo opakovaný tok
c) opakujúci sa prúd - sú charakterizované relapsmi s obdobím remisie rôznych trvaní (od niekoľkých mesiacov do ročníka alebo viac)
Diagnóza hemoragickej vaskulitídy:
1. Laboratórne údaje nešpecifické:
a) dub: stredná leukocytóza s posunom doľava, zvýšenie ESP (s brušnou formou a najmä pri GG); Často eozinofilia na 10-15%; doštičky v norme
b) oam: hematuria, proteinúria (na GG)
c) Tank: Dropoteinémia v ostrom období zvýšením IGA
d) Pozitívna kolega analýza skrytej krvi pod abdominálnym syndrómom
2. Inštrumentálny výskum:
a) kožná biopsia a jeho imunohistochemická štúdia - perivaskulárne leukocyt infiltráty, ukladanie imunitných komplexov obsahujúcich IgA
b) FGDS - Identifikácia erózií v pažeráku, žalúdku, DPK atď.
Liečba:
1. Lôžkový režim, obmedzenie prijímacieho extraktu, soľ, akútne potraviny
2. Hlavnou metódou liečby je heparinoterapia: 300 jednotiek / kg / deň p / k (rovnomerne rozdeľujú do niekoľkých správ každé 4-6 hodín); Kontrola - Thrombin Time (optimálne) alebo čas koagulácie (menej citlivý ukazovateľ), je potrebné dosiahnuť ich predĺženie o 2 krát
3. S nedostatkom efektu heparínu:
a) dopĺňaný antitrombín III - SPP 300-400 ml IN / IN
b) Kyselina nikotínová 0,1% - 1 ml (1 AMP) v Piz. R-rea / v kvapkách pomaly na stimuláciu fibrinolýzy
c) disgregregáty - pentoxifylline / trental 2% RR 5 ml na 200 ml fyzického. R-RA IN / IN DRIP
d) Liečba zápalu - NSAIDs, krátke kurzy GKS, s rýchlym Triproogressing GG - impulzová terapia s metylprednizolónom 1000 mg / deň v / za 3 dni
d) na vysokej úrovni CEC, dlhé odolné vaskulitium - plazmaferéza, imunosupresíva
Dedičná koaguulopatia - geneticky stanovené porušenia v systéme koagulácie krvi spojeného s deficitom alebo molekulovými anomáliami faktorov koagulácie plazmy a zložiek systému kallicrein-kinín, ktorý sa podieľa na tomto procese; 97% všetkých dedičných koaguulopatie - hemofília.
Štruktúra hemofílie:
a) Hemofília A (85-90%) - koaguulopatia, ktorá je založená na nedostatku koagulačnej časti koagulačného faktora plazmy VIII - VIII: C (antihemofilný globulín A) alebo jeho molekulárne zmeny
b) Hemoforia in / Cryssmat's (6-13%) - koaguulopatia, ktorá je založená na deficite aktivity faktora IX (plazmatická zložka tromboplastínu)
c) Hemofília C / Rosental choroby (0,3-0,5%) - koaguulopatia, ktorá je založená na deficite koagulačného faktora XI (sa podieľa na vnútornej ceste aktivácie koagulácie krvi)
Etiológia hemofília: Dedičné ochorenia (hemofília A a C sú zdedili X-recesívny typ - väčšinou muži sú chorí, hemofília s autozomálnym je zdedený - muži aj ženy sú chorí.
Patogenéza: Nedostatok faktorov z koagulácie krvi vedie k zvýšeniu času koagulácie pevnej krvi a vývoja hemoragického syndrómu (hematomický typ krvácania).
Závažnosť hemophilia je určená aktivite koagulačného faktora krvi:
a) svetelný tvar - činnosť viac ako 5%
b) Stredná voľná forma - aktivita 3-5%
c) Ťažká forma - 1-2% aktivita
d) extrémne ťažká forma - činnosť nižšia ako 1%
Klinické prejavy hemofílie:
Choroba zvyčajne začína v detstve, najmä chlapci (okrem hemofílie c); Svetelný tvar hemofílie môže začať v juniorskom veku
Prvé príznaky - krvácanie s malými zraneniami slizníc
Charakteristicky striedavé obdobia vysokého krvácania a relatívnej pohody
Krvácanie podľa hematomického typu:
a) bohatý a dlhodobý krvácanie po každom, dokonca menšom, zraneniach a operáciách (extrakcia zubov, uhryznutie pery a jazyka atď.)
b) hemartróza veľkých šmienkových spojov s menšími poraneniami (zhoršenie všeobecného blahobytu, zvýšenie teploty, najsilnejšieho bolesti, hyperemta, napätia, horúca koža); Recidív akútnej hemartrózy vedie k chronickej hemoragicky deštruktívnej osteoartritíde, končí deformáciou a obmedzením mobility, svalovej hypotropie
c) Veľkointónové, intramuskulárne, náhradné, retroperitoneálne hematomas, čo spôsobuje zničenie okolitých tkanív (hemofilné pseudo-čerpadlá), čo vedie k porušeniu mobility v kĺboch, keď stlačili hematóm nervových kĺb, šľachy, svaly
d) Retrobulbar hematomas počas poranenia očí so stratou vízie
e) krvácanie v hlave a mieche
e) tvrdohlavé krvácanie obličiek (v 30% prípadov)
g) gastrointestinálne krvácanie a tendencia k ulceróznej tvorbe
h) oneskorené (t.j. vzniknuté po 1-5 hodinách) krvácanie po zraneniach a operáciách
Anemický syndróm (slabosť, bledosť, závraty atď.) S dlhým krvácaním
Hemophilia Diagnóza:
1. DAK: s rozsiahlymi hematómiami a krvácaním - Postghemorgic Anémia rôznej miery závažnosti; Normálny počet trombocytov
2. Koagulagram: Trvanie krvácania - normálne (2,0-7,5 min); Zatvorenie krvných zrazenín nie je rozbité;
celková doba koagulácie v trubici je predĺžená (normálna - 5-7 minút), AFTT je predĺžený (najdôležitejší indikátor hemofílie spojených s VIII, IX a XI faktormi, normálne - 35-40 sekúnd), protrombínový čas (charakterizuje Proces koagulácie, keď začína na externom mechanizme) - normálne (11-14 sekúnd) a čas trombínu (charakterizuje stav konečnej fázy koagulačného procesu) - normálne (14-16 sekúnd).
3. Nádrž: Zníženie aktivity faktorov koagulácie krvi (VIII, IX alebo XI, v závislosti od typu hemofílie)
Liečba hemofílie:
1. Prvá priorita - náhradná terapia hemopreparatsJe však sprevádzaný radom komplikácií:
a) prenos infekcie (HIV, hepatitída B, C)
b) pyrogénne a alergické reakcie
c) tvorba inhibítora potrebného koagulačného faktora (!)
d) Prenos non-revapulovaných patogénov (prióny - prenosové spongiformné stanice encefalopatie: Creitzfeld-Jacobova choroba a jeho možnosti, hovädzí spongiformná encefalitída).
e) objemové preťaženie (iba kryoprecipitát a spp)
e) hemolýza atď.
Rozlišujú sa 3 generácie náhradných terapie liekov:
Generovanie - Kryoprecipitát a čerstvo zmrazená plazma (SPP)
II generácia - koncentráty plazmových faktorov koagulácie s nízkou a strednou čistotou
III Generácia - Plazmatické koncentráty faktorov koagulácie s vysokou čistotou, rekombinantnými faktormi (rekombinantný a monoklonálny čistený faktor VIII; monoklonálny purifikovaný faktor IX).
Požadované dávky faktorov počas krvácania v hemofilné:
| Klinická aktivita | VIII. | Ix |
| Ľahké krvácanie v kĺboch \u200b\u200balebo mäkkých tkaninách | 20 jednotiek / kg 1 krát denne | 40 jednotiek / kg 1 krát denne |
| Ťažké krvácanie v kĺboch \u200b\u200balebo mäkkých tkaninách | 40 jednotiek / kg 1 čas, potom 20 kusov každých 12 hodín | 80 jednotiek / kg 1 čas, potom 40 kusov každých 12 hodín |
| "COMPARTMENT" -SINDROME (syndróm vysokej fázovej tlaku s podkladovými hematómiami) | 40 jednotiek / kg 1 čas, potom 20 kusov každých 12 hodín pred povolením | 80 U / kg 1 Čas, potom 40 kusov každých 12 hodín pred povolením |
| Roztrhané rany so švami | 20 jednotiek / kg 1 čas pri aplikácii švov, potom deň pred odstránením švov | 40 jednotiek / kg 1 Čas, keď sa aplikujú švy, potom každý druhý deň pred odstránením švov |
| Čistenie a utesnenie zubov | 20 U / kg 1 krát denne, atď. | 40 jednotiek / kg 1 krát denne atď. |
Všetky antihemofilné lieky sa zavádzajú do / v prúde ihneď po ich oddelení! Polčas faktora VIII - 12 hodín, s hemofíliou a je zavedený 2 krát / deň; Half-life faktora IX je 24 hodín, s hemofíliou v ňom je zavedená 1 čas / deň. Antihemofilné lieky nemôžu byť chov, zavedené do / v kvapkách s inými náhradami krvi (pretože ich koncentrácia sa znižuje zriedením) !!!
2. V dôsledku substitučnej terapie je možné vytvoriť inhibítor faktora VIII - neutralizujúci IgG (približne 15% pacientov s ťažkou hemofíliou A a v 4% - s hemofíliou B); Úroveň inhibítora sa stanoví hladinou faktora VIII zostávajúcim v normálnej plazme po 2 hodinách inkubácie s plazmou pacienta a meria sa v jednotkách nosiča (Eb):
Nízky titer inhibítora (10 kurva menej) - je znázornené zvýšenie počtu vstupných faktorov
Vysoký titer inhibítora (40 EB a vyššie) - znázornená plazmaferéza (na odstraňovanie IgG) + Veľká dávka vstupného faktora + GCS (prednizón až 4-6 mg / kg / deň)
3. Iné liečby na liečbu hemofílie:
a) desmopressín v / u dospelých 1-4 μg / deň, deti - 0,4 μg / deň - zvyšuje koncentráciu faktora VIII o 300-400% 5 hodín po podaní
b) Príprava protrombínového komplexu (PPPB, outoplex, Faba), aktivovaný protrombínový komplex (APPSB) - obsahuje niekoľko plazmových koagulačných faktorov (II, IX, X).
4. Zastavte krvácanie: Kyselina aminokaprónová 4-12 g / deň v 6 technikách alebo inhibítoroch inhibítorov fibrinolýzy (kyselina PAMBA - Aminometylbenzoová, TransamchA - Prenosová kyselina) + Lokálna hemostatická terapia (APLIKNÍKA PRE KVOTNENIE POVRCHU HEMOSTATICKEJ SPONGE, FRAKCIOU Aminokaproová kyselina atď.)
5. Liečba hemartrózy:
a) náhradná terapia v akútnom období (začať čo najrýchlejšie)
b) Posteľné 5-7 dní
c) S výraznými krvácami: prepichnutie kĺbu s krvným aspiráciou a zavedením GKS v jej dutine
d) imobilizácia postihnutej končatiny 3-4 dni, potom - list a fyzioterapia (pod krytom substitučnej terapie)
klinické zasadnutie
"Hemoragická diatéza"
Trvanie: 4 Hodinový pohľad na triedy - praktické
Cieľ a ciele: Štúdium hlavných klinických foriem hemoragického
diatéza u detí, naučiť sa rozpoznať porušenie v hemostáza systéme, oboznámiť sa s modernými princípmi liečby a prevenciu hemoragickej diatézy. Študent by mal vedieť:
1. Etiológia a patogenéza hemoragickej diatézy u detí
2. Klasifikácia hemoragickej diatézy
3. Vedúce klinické formy, príznaky, laboratórna diagnostika
4. Zásady liečby
5. Prevencia
6. prognóza
Študent musí byť schopný:
1. Identifikovať sťažnosti, zbierať a analyzovať históriu choroby a života pacienta
2. Skontrolujte pacienta
3. Pridelenie vedúcich klinických príznakov a syndrómov
4. Vytvorte plán prieskumu
5. Posúdiť výsledky laboratórneho výskumu
6. Formulovať klinickú diagnózu podľa klasifikácie
Všimnite si plán ošetrenia
Hlavné otázky témy:
1. Fyziologické základy hemostázy
2. Základy diagnózy hemoragickej diatézy
3. KLIBINGIFIKÁCIE HEMORHAGICKEJ DIATHY
4. Etiopatogenéza, klinické symptómy, princípy patogenetickej terapie, prevencie a prognózy hlavných foriem hemoragickej diatézy:
Hemoragická diatéza, vďaka patológii vaskulárnej steny - imunitná mikrotrombovaskulitída (Shenlein-Genochova choroba)
Hemoragická diatónu v dôsledku patológie trombocytovej hemostázy - hemoragickej trombocytopenickej choroby (verlgoodova choroba)
Hemoragická diatéza, vďaka nedostatku plazmatických faktorov koagulácie krvi (dedičná koaguulopatia) - hemofília A, B (Cryssmatova choroba), C (Rosental Coranti), ochorenia von Willebrand.
Otázky na samoštúdium:
1. Štrukturálna menejcennosť vaskulárnej steny:
vrodená hemoragická teleangioectasia (Randu-Oslerova choroba) Príznak Louis Bar
2. Pripojené ochorenia tkaniva:
symptóm Martan
nedokonalá osteogenéza (Lobsteinova choroba)
3. Získané spojovacie tkanivové lézie:
cing - steroidovaná fialová
4. Psycho purpur (symptóm mugehausen)
5. Kvitnúce plavidlá s rôznymi chorobami: diabetes mellitus kŕčové žily difuse aygioratom (ANDRESSPA CHOROBY - Fabry)
6. Neonatálna aloimmunitná trombocytopenická fialová (NTP)
7. Autoimunitná trombocytopsia (AIT11)
8. DVS syndróm
Metodické pokyny
Hemoragická diatéza je všeobecný názov stavov charakterizovaný zvýšeným krvácaním.
Systém koagulácie krvi
Schematický proces koagulácie krvi možno rozdeliť na tri fázy:
1. Tvorba protombinov alebo kontakt-Kallicrein - Kenin - Kaskádová aktivácia. Táto fáza vedie k tvorbe komplexu faktorov schopných otáčať protetuberín v trombínu; Tento komplex (faktor H + faktor VA + CA ++ ióny + thrombocytov fosfolipid) sa nazýva prolombináza. Existujú dva spôsoby, ako aktivovať túto fázu - externé a interné. Prvá fáza - fáza tvorby prolrombase, pokračuje od 4 minút. 50 sekúnd až 6 minút. 50 sekúnd
2. Druhá fáza alebo celková cesta tvorby trombínu - tvorba trombínu - ochrana protrombínu v trombináte pod vplyvom prolrombinázy, trvá 2-5 sekundy.
3. Tretia fáza je tvorba fibrínu, trvá 2-5 sekundy.
Spolu s koagulačným systémom, ktorý zaisťuje tvorbu trombu, je systém, ktorého fungovanie je zamerané na elimináciu (ležiace) trombus. Fibrinolýza má veľký význam pri liečení rán a je tiež spôsob, ako bojovať telo s oklúziou krvnej cievy.
Fibrinolýza je fyziologický proces, ktorý eliminuje nerozpustné usadeniny fibrín (fibrínové zrazeniny) enzymatickým štiepením stabilných fibrínových polymérov. Pod vplyvom plazmínu sa trombus rozpúšťa.
Existujú plazmatické a bunkové fibrinolytické systémy.
Fibrinolytický plazmový systémPlazmový fibrinolytický systém zahŕňa: plazminogén (propriment)
aktivátory plazminogénu
plazmín (enzým)
plazmínové inhibítory
inhibítory aktivátorov plazminogénu
Bunkový fibrinolytický systém
Leukocyty a makrofágy sa môžu priamo podieľať na fibrínovej lýze, zvýrazňujúce proteolytické enzýmy. Okrem toho leukocyty a makrofágy fagocyt fibrín a rôzne fragmenty buniek akumulovaných v mieste poškodenia.
Inhibítory koagulácie krvi - antikoagulačný systém
Spolu s krvným koagulačným systémom je antikoagulačný systém reprezentovaný rôznymi inhibítormi zrážania krvi. Koagulačný systém krvi a antikoagulačného systému je normálny vo veľkom vyváženom vzťahu. Úlohy antikoagulačného systému sú zabrániť aktivácii koagulačných faktorov, aby sa zabránilo výskytu masívnej intravaskulárnej trombózy, obmedziť koagulačnú reakciu miestom poškodenia.
Všetky antikoagulačné látky vytvorené v tele môžu byť rozdelené do dvoch skupín:
Primárne antikoagulanciá - látky syntetizované neustále, bez ohľadu na koaguláciu krvi a fibrinolýzu, a s konštantnou rýchlosťou pridelenou v krvnom obehu (antitrombín III, heparín, heparínový kofaktor II, ai-antitripsín, proteáza nexín-I, trombodulín);
Sekundárne antikoagulanciá sú látky vyplývajúce z faktorov koagulácie krvi a iných proteínov v dôsledku hemocoagulácie a fibrinolýzy (antitrombín I, metafoctor va, metafoctor X1A, fibrinolýza).
Diagnostika porúch hemostázy
Výskum Porovnatý a Hemostáza trombocytov
Zložka vaskulárneho
Vzorka štipka.Lekár zbiera pokožku pod klzkou a robí zátku. Neexistuje žiadna zmena normy ihneď po kolíku alebo počas dňa. S poklesom odporu - pečie alebo modrín, najmä po 24 hodinách.
Vzorka zväzku alebo vzorka manžety.Cuff tonometer sa aplikuje na rameno, udržiavajú tlak na 90-100 mm. RT. Umenie. 5 minút. Potom sa manžeta odstráni a po 5 minútach sa množstvo petechov na vnútornom povrchu predlaktia 2 cm počíta z ohýbania lakťa v kruhu s priemerom 5 cm. Normálny počet Petechia nepresahuje-10; 11-20 - Slabo prevláda; 20-30 pozitívna vzorka; 30 alebo viac - ostro pozitívny test. F.
Trombocytar zložka
Stanovenie počtu krvných krvných doštičiek.Počet krvných doštičiek v kapilárnej krvi je normálne 150 - 350 x 10 / l.
Stanovenie trvania krvácania (v duboch).Trvanie krvácania odráža elasticitu krvných ciev, ich schopnosť byť vyvedené počas zranenia, ako aj schopnosť krvných doštičiek priľnavosť a agregáciu. Princípom metódy je určiť trvanie krvácania z pokožky kože (oblasť ucha ucha po prvolnej Lancesete do hĺbky 3,5 mm). NORM - 2. - 3 minúty. Predĺženie trvania krvácania - trombocytopéniou, trombocytopatia, poruchy (poškodenie) vaskulárnej steny.
Stanovenie agregačnej funkcie krvných doštičiek.Študoval s použitím agregéru. Normálne (na weiss) - pri koncentrácii adenozínu difosfátu (ADP) 10 uM / ml - 77,7% v koncentrácii 1 uM / ml - 30,7%. Agregácia klesá s vrodenou a nadobudnutou trombocytopatou, trobocytopencovou, s hypotyreózou, liečbou nesteroidných protizápalových činidiel. Zvýšenie je charakteristické pre systémové vaskulky, systémové ochorenia spojivového tkaniva.
Výskum plazmy (koagulatívny) hemostázy
Vyhodnotenie prvej fázy koagulácie krvi -
fáza tvorby propagácie
Čas koagulácie krvi(Li-White). Spôsobom je určiť rýchlosť tvorby hodín v žilovej krvi pri 37 ° C. Rýchlosť je 8-12 minút, v mikrometodise - 5 - 10 minút. Výrazné predĺženie času koagulácie krvi je pozorované s hlbokým nedostatkom faktorov koagulácie krvi, počas trombocytopénie, trombocytopatia, pri liečbe heparínu. Časové skrátenie označuje hypercoagulation.
AAKTIVATÍVNA ČASŤ TROMBOPLASTY TIME (číslo)
Vnorma - 30-42 sekúnd
Predĺženie je indikované hypokoaguláciou a pozorovane sa s nedostatkom všetkých plazmatických faktorov, s výnimkou VII a liečby heparínom a antikoagulanciami.
Faktorová aktivita: Norma
Automatický test odráža stav proaagulantových a antikoagulačných procesov
Čas recalcifikácie plazmy Norma80-140 sekúnd viac ako 140 sekúnd - hypokoagulácia menej ako 80 sekúnd - hypercoagulácia Vyhodnotenie druhej fázy plazmatickej hemostázy - fázy tvorby trombínu
Čas promerombinovoy (tromboplatálny).NORM - 11 - 15 sekúnd. Pri hypokoagulácii sa zvýši protrombínový čas. S hypercoaguláciou - znížená.
Promcrisian index,% -
promrombin Doba riadiacej plazmy. - _-_ - _ - _-__ - _. ----- __ ---- _-._-_----- "__ x 100
promrombin time pacienta ________
Norma je 80 - 100% (podľa niektorých údajov do 120%).
Normálne od 1 do 1,4.
Vyhodnotenie tretej etapy koagulácie krvi
Koncentrácia fibrinogénu v plazme.NORM - 1,8 - 4,01 g / l. Zvýšenie fibrinogénu je zaznamenané v hyperkoagulácii, zápalových procesoch, \\ t
zhubné útvary, systémová vaskulitída, systémové ochorenia spojivového tkaniva, v prvej fáze syndrómu DVS. Zníženie hladiny fibrinogénu môže byť vrodený a získaný (koagulopatia spotreby v syndróme DVS, s primárnou fibrinolýzou).
Trombín.Norma - 12 - 16 sekúnd. Predĺženie svedčí o hypercoagulácii a nedostatku fibrinogénu v plazme.
ČinnosťXIII. Plazmový faktor.NORM - 70 - 130%. Faktor nedostatkom XIII s C-Avitaminosis, leukémiám, radiačnými ochoreniami, závažnými ochoreniami pečene, Cogs-syndróm s koagulopatickou spotrebou. Pri zvýšení aktivity faktora v XIII sa zvyšuje riziko trombózy.
Schéma prieskumu pacienta Anamnéza choroby
1. Pri výpočte sťažností venujte pozornosť výslednému krvácaniu z slizníc počas extrakcie zubu alebo počas zubov zubov, počas injekcie (často príležitostne príležitostne v hemofílii a sú dlhodobé) krvácanie z nosa V noci GTB (ochorenia vergood).
2. Venujte pozornosť povahe kože krvácanie. V hemoragickej vaskulitíde ^ Charakteristika jemného PETECHIA, niekedy sa na končatinách nachádzajú na končatinách, hlavne extenzívne Symetrické. S trombocytopénickou fialovou purpurovou asymetrickou asymetrickou, BE: obľúbenou lokalizáciou, prenášajú polymorfný charakter (z veľkej Ekhimosis D (petechia, z bugger na modré a žlté kvety), s hemofíliou, ktoré sú rozsiahle, môžu byť hlboko s pomalou resorpciou a zvyčajne Traumatické. 3. Ak chcete venovať pozornosť bolesti kĺbov počas hemofílie a hemoragického vaskulitu. Keď klenot. Vaskul môže byť artralgia a opuch spojov, ale sú vždy reverzibilné, zatiaľ čo s hemofíliou sú veľké kĺby ovplyvnené zranením. Dôsledkom sú veľké spoje Z týchto lézií môže byť hemartróza.
4. Zistite, či už bolo predchádzajúce (po dobu 3 až 4 týždňov) akékoľvek infekčné ochorenie (Angling, Scarletta, Orvi, atď.), Či boli vykonané očkovanie, či potraviny alebo drogové alergie neboli pozorované, nebolo žiadne zranenia.
5. Na objasnenie po prvýkrát, že dieťa odvoláva sa na takéto sťažnosti, bola predtým hospitalizovaná, či bola liečba vykonaná, jej výsledky.
Anamnéza života
1. Je potrebné vedieť, či krvácanie má rodičia pacienta a najbližší príbuzní: ak neboli krvácanie Santa a Otca?
2. Zistite, že o predtým prevedených chorobách a prítomnosti chronických ložísk infekcie (chronická tonzilitída, zuby, toxikácie, atď.)
Objektívny výskum
Určite stav pacienta podľa závažnosti všeobecným hodnotením rozvoja (astenizácia, rast rastu).
Pri kontrole orgánov a systémov, predovšetkým venujte pozornosť:
1. Prítomnosť hemoragických prejavov, krvácanie z nosa, sliznice ústnej dutiny, ďasien, vstrekovacích miest alebo poškodenia kože;
2. Podmienka pokožky je prítomnosť asymetrických krváckov na končatinách, približne rovnakej veľkosti a tvaru alebo asymetrickej krvácanie rôznych veličín, ktoré vznikli, najmä spontánne, rozsiahla posttraumatická echimóza;
3. Kostoy-artikulárny systém: tvar kĺbov, ich mobilita, prítomnosť hemartrózy a analýzy;
4. Lymfatický systém: Zapojenie do patologického procesu periférnych lymfatických uzlín (s hemoragickým diatónom nie sú zapojené);
5. Kardiovaskulárny systém: možnosť systolického (anemického) hluku, častejšie, po krvácaní;
6. Respiračné orgány (v tejto patológii, zmeny nie sú charakteristické);
7. Získajte: Prítomnosť bolesti v žalúdku, nevoľnosť, vracanie, niekedy s krvou. Kvôli výraznej bolesti v žalúdku, pacient berie nútenú polohu na boku s nohami, ktoré boli dané na brucho, je možné rýchlu stoličku s krvou (abdominálny syndróm je charakteristická pre hemoragickú vascitam), pečeň a slezina sa nezvyšujú ; \\ T
8. Syndróm obličiek: hemoragická vaskulitída (mierna proteinúria s mikrohemútúrou), čiastočne, je subakútna s prechodom na chronickú glomerulonefritídu, krvácanie, trombocytopénia je možné;
9. Prítomnosť metrragie u dievčat v pubertálnom období (podľa GTB);
10. Zmeny zmien: Pre hemoragickú vaskulitídu sú charakterizované tranzitnými kŕčkami, Parasa. Krvácanie v mozgu a očné dno.
Na základe anamnese a predbežných údajovodôvodniť predbežnú diagnózu konkrétneho pacienta. Po odôvodnení predbežnej diagnózy naplánovať plán prieskumu.
1. Spoločný test krvi
2. koagulogram
3. Čas krvácania v duboch
4. Zatvorenie krvných zrazenín5. Biochemické krvné testy (fibrinogén, haptoglobín, alfa a gama globulíny, močovina, kreatín)
6. Stanovenie antihemofilných faktorov (VIII - IX - XI)
7. Všeobecná analýza moču
8. Rádiografie kostí a kĺbov
9. Štúdium DNA
10. Kontrola ENT, zubného, \u200b\u200bchirurga, ortopedického, neuropathológa.
Na základe anamnézy, objektívneho dát a laboratórneho výskumu položte klinickú diagnózu podľa klasifikácie. Uveďte, s takýmito chorobami je potrebné rozlišovať toto ochorenie.
Urobte plán liečby pacientov
3. Náhradná terapia (hemofíliou) je transfúziou čerstvo pripravenej krvi, antihilickej plazmy, gama globulínu.
4. Zastaviť krvácanie, pre lokálnu hemostázu, použite 5 -6% RR epsilonaminocapronovic na vás, hemostatickú špongiu, trombín, želatín, predný a zadný tamponad (pri krvácaní).
5. Pri krvácaní do kĺbu v ostrom období: imobilizácia, studená, s masívnym krvácaním - prepichnutie krvným aspiráciou a následným podávaním hydrokortizónu.
6. nesteroidné protizápalové fondy (indometacín) - pod artikulárnym a brušným syndrómom choroby Shenlein-Genoch.
7. Kortikosteroidná terapia s krátkym kurzom s hemoragickou vaskulitídou (s bleskozbernými formami a nekrotickými variantmi) s trombocytopéniou.
8. heparinoterapia hemoragickým vaskulitídou. I - -
9. Prenos do chirurgického oddelenia pre splenektómiu (s ITP).
Porušenie systému hemostázy sa môžu týkať všetkých svojich väzieb: vaskulárna, krvná doštička, koagulácia (plazma), preto sa odobralo uvoľňovanie 3 skupiny hemoragickej diatázy:
1. koaguulopatia
2. Trombocytopénia a trombocytopatia
3. Vazopatia
Hemoragická vaskulitída (imunitná mikrotrombovaskulitída, Shenlayin-Genochova choroba)
Jedným z najbežnejších hemoragických ochorení (23-25 \u200b\u200bprípadov) o 10 000 detí do 14 rokov) je založené na aseptickom zápale i dezorganizácie stien mikrofygsudov, viacnásobného mikrokruktuácie z kože a vnútorných orgánov.
etiológia
Neznámy. Môže existovať spojenie so streptokokovou a vírusovou infekciou, pneumóniou, potravinami a liečivmi alergiami, popáleninami, supercolením atď. Približne 40% pacientov nie je možné inštalovať určitý špecifický faktor.
Patogenéza
Patogenéza spočíva v poškodzovacej akcii na microsusuings cirkulujúcich imunitných komplexov (CEC) a aktivovaných komponentov systému komplementu. V zdravom tele sa imunitné komplexy eliminujú z tela fagocytickými bunkami. Nadmerná akumulácia CEC za prevahu antigénov (AG) alebo za nedostatočných protilátok vedie k ich usadzovaniu na endotelium mikrocirkulačnej čiary so sekundárnou aktiváciou proteínov systému komplementu na klasickej dráhe a sekundárnej dezorganizácii vaskulárnej steny. V dôsledku toho sa v systéme hemostázy vyskytnú mikrotromubovasulitída a nasledujúce zmeny sa vyskytujú nasledujúce zmeny:
1. Významná aktivácia krvných doštičiek, častý cirkulácia v krvi spontánnych agregátov.
2. Vynaložená hypercoagulácia v kombinácii so znížením plazmatického antitrombín III. Ktorý vedie k sekundárnemu trombofilným stavom, zvýšeným hepainorezistom.
3. Trombénia.
4. Zlepšenie úrovne Willebrandu faktora. Reflexná závažnosť a prevalencia deštrukčného endotelu plavidiel.
5. Depresia fibrinolýzy.
Tvorba krvných doštičiek a syntéza proagulancií s génom prevyšuje ich spotrebu, ktorá je dokumentovaná stabilnou hyperkoaguláciou i.hyperfibrinogenemium.
Klinické príznaky krvácania - črevné krvácanie, hematuria je dôsledkom nekrotických zmien, reorganizáciou vaskulárnej steny, AI trombocytopénie a koagulopatia spotreby (ako v syndróme DVS). Vlastnosti by sa mali zvážiť pri liečbe pacientov s GW.
Klasifikácia
(A.S. KALINICHENKO, 1996 v modifikácii G.A. LYSKIN a SOVT., 2000)
1. Klinické tvary (syndrómy)
Koža a koža
Jednoduchý
Nekrotický
S studeným hormónom a edémom
Brušné a kožné brušné
Obličtina a koža a obličtina (vrátane nefrotického syndrómu)
Zmiešané2. Aktuálne možnosti
Lightning (u detí do 5 rokov)
Akútny (povolený na 1 mesiac)
Subakútna (povolená až 3 mesiace)
ZLOŽENÉ (povolené až 6 mesiacov)
Chronický
3. Stupeň aktivity:
I Stupeň (Minimálna) - uspokojivý stav. Teplota je normálna alebo subteferile. Kožné vyrážky nie sú chutné. Umelecké umelecké prejavy. Abdominálne a renálne syndrómy chýbajú. Pozri až 20 mm / h
II titul (mierny) - mierna gravitácia. Primárny syndróm kože, horúčka, bolesť hlavy, slabosť, MALGIA. Vyjadrené artikulárnym syndrómom. Mierny abdominálny a močový syndróm. V krvi miernej leukocytóze a neutropylu (až 10 x 10 / l), eozinofília, zvýšená ESP - 20-40 mm / h, disproteinémia, zvýšenie obsahu gama globulínov, zníženého obsahu albumínu.
Iii stupne (maximálne) - stav je závažný. Symptómy intoxikácie sú vyjadrené, vysoká teplota, syndróm kože (vypúšťací vyrážka, často s nepogénovým ohniskom), artikulárnym, abdominálnym syndrómom (brúsna bolesť v bruchu, vracanie, s primoučkou krvi).
Výrazný renálny syndróm
Môže existovať poškodenie CNS a periférneho Na. Krv: Výrazná leukocytóza (10-20x10 9 / l) s neutropylózou sa výrazne zvýši ESP (viac ako 40 mm / h) _, disproteinémia, môže byť anémia, znížená krvná doštička.
Komplikácie:
Črevná obštrukcia, črevná perforácia, LCD krvácanie, peritonitída, DVS - syndróm, postgemoragická anémia, trombóza a infarkt v orgánoch.
POLIKLINIKA
1. Kožný syndróm: Papulose-hemoragická vyrážka proti pozadia zápalovej infiltrácie a edému, jasne ohraničených prvkov vyrážky, zriedka zlúčenie, nekrotizujúce, umiestnenie je symetricky, ponechávajte za hnedou pigmentáciou.
2. Spoločný syndróm: Vzniká s pokožkou. Opuch veľkých kĺbov je charakteristický prchavý charakter. Syndróm je rýchlo upevnený, zobrazí sa recidíva.
3. Syndróm brucha: krátke (nie viac ako 2 - 3 dni). Možno náročný kurz: nevoľnosť, vracanie so silnou bolesťou brucha, s označením10
hemocolit s rozvojom komplikácií (najmä u mladých detí): perforácia, črevná invaginácia, peritonitída, gastrointestinálne črevné krvácanie
4. Renálny syndróm: Vyskytuje sa v 1/3 - 1/2 pacientov. Vyvinuté 1-4 týždne po začiatku ochorenia. Typ HGN s mikro a makrohemútúrou pokračuje. Klinické príznaky zmiznú v niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch.
5. Vaskulárny syndróm: Som zarážajúci pľúca a plavidlá CNS. V klinike - bolesti hlavy, meningálne príznaky. Zmeny v krvnom teste je zvýšenie fibrinogénu, alfa-2 - a gama globulínu, Willebrand Faktor. Niekedy môže existovať leukocytóza. S krvou - anémia, retikulocytóza.
Liečba
Diéta s výnimkou alergických produktov
Prísne posteľná bielizeň najmenej 3 týždne
Je kategoricky kontraindikovaný hemostatickým cieľom zaviesť fibrinogén, kryoprecipitát, suchú plazmu a všetky inhibítory proteáz, najmä kyselinu epsilonamamicAPRON. Tieto lieky zvyšujú trombogénny posun, čo spôsobuje depresiu fibrinolýzy, indukujú trombózu obličiek a spôsobujú smrť pacientov.
Použitie glukokortikoidov sa v súčasnosti považuje za nevhodné, pretože nebráni načasovanie priebehu ochorenia a nebráni porážke obličiek. Glukokortikoidy sú významne zvýšené hyperkoaguláciou, čo spôsobuje depresiu fibrinolýzy. Prednizolón je zobrazený, keď: bleskové formy a nekrotické verzie
Základná terapia
1. Rozdeľujúce látky.Kuraltil potláča prvú vlnu agregácie - dávka 2-4 mg / kg hmotnosti. Trental - vnútri alebo intravenózne kvapká. Indometacín - má disagregačný účinok - dávka 2-4 mg / kg.
2. heparín- Antikoagulant - dávka 200 - 700 jednotiek na kg hmotnosti na deň P / C alebo V / VENSENT, multiplicita zavedenia je aspoň 4-krát denne pod kontrolou koagulácie krvi (Bielej les). Zrušenie lieku by malo postupne prejsť s poklesom jednorazovej dávky každé 2-3 dni pri zachovaní množstva podávania. Ak sa maximálna dávka heparínu nedáva účinok, uskutočňuje sa postupná plazmaferéza s čerstvou mrazenou plazmovou transfúziou. S ťažkými formami ochorenia, najmä s časom blesku, liečba začína intenzívnymi plazmatmi. Prvé 3 - 4 sedenia denne, potom s prelomom 1-3 dni. Súčasne sa použijú disaggentné látky a heparín.
3. aktivátory fibrinolýzy.Kyselina nikotín a jej deriváty (terapatónu, komplemín).
Prevencia
SAZITÁCIA FOCTIOUCH KROKOVEJ INFEKCIE, DISTARY POZOROVANIA. Aktívne športy sú kontraindikované, rôzne fyzioterapia a pobyt
na slnku. jedenásť
Hemophilia
Hemophilia je dedičná koaguulopatia v dôsledku porúch v systéme koagulácie krvi spojeného s deficitom alebo anomáliami faktorov koagulácie plazmy.
Hemofília je chorí len muži; Choroba je spôsobená poškodením génu umiestneného na X-chromozóme a riadenie syntézy antihemofilného globulínu A (VIILC faktor). Hemofília sa prenáša recesívou. Dirigenty (vysielačy) ochorenia sú ženy. Ak je muž, hemofília pacienta, a teda s abnormálnym X-chromozómom a normálnym chromozómom Y a zdravá žena s normálnymi X chromozómami. Dievčatá budú súvisieť, všetci sa stanú dopravcami hemofílie, pretože zdedili jeden abnormálny X-chromozóm od svojho otca a jedného zdravého X-chromozómu od matky. Dcéry týchto rodičov sa nedajú zle s hemofíliou, pretože genetický defekt jedného X-chromozómu je kompenzovaný druhým zdravým X-chromozómom. Synovia týchto rodičov neublížia hemofíliu a nebudú prenášané na nasledujúce generácie, pretože zdedili z Otca zdravé Y-chromozóm a zdravé X-chróm z matky.
Tak, zo všetkých detí, mužov, hemofílií pacientov, synovia so 100% pravdepodobnosťou zdravých a dcér s 100% pravdepodobnostnými nosičmi (dirigent) hemofília. Ženy, nosný hemofilia gén nemajú klinické prejavy hemofílie, ale môžu porodiť synov s hemofíliou. Nosič hemophilia s jedným zdravým a jedným abnormálnym X-chromozómom sa oženil so zdravým človekom, potom jej synovia môžu byť zdravé, alebo hemofília, a jej dcéry - alebo zdravé, alebo nosiče hemofílie génu. V dôsledku toho majú synovia žien nosičom hemofílie rovnaké šance na získanie patologického alebo normálneho X-chromozómu, t.j. 50% sa narodí s pacientmi s hemofíliou. Dcéry žien - nosiče majú 50% riziko, že je nositeľom génu hemophilia. Dámske - Nosič (dirigent) Hemoforia gény majú druhý normálny X-chromozóm a spravidla netrpia krvácanie, koagulačná aktivita antihemofilného globulínu (faktor upg.s.) sa znížili v priemere dvakrát a predstavuje približne 50% normy.
V zriedkavých prípadoch je hemofília dievčat je možná, ak zdedia 2 atypické X chromozómy: jeden z Otca, pacienta s hemofíliou, druhý - od matky, nosičom hemofílie.
Najviac charakteristický klinický príznakv hemofílii je krvácanie, ktoré má funkcie:
1. Krvácanie v porovnaní s príčinou je nadmerné;
2. krvácanie pre hemofílie sú dlhé, trvajúce celé hodiny a môžu sa udržiavať niekoľko dní;
3. Krvácanie v hemofílii sa nevyskytuje bezprostredne po poranení a za dve hodiny. Formovanie na mieste poškodenia tvarovou voľnou, širokouhlou, variabilnou, ale neprispieva k zastaveniu krvácania, pretože krv je na okrajoch.
4. Hemofilné krvácanie majú tendenciu zopakovať tam, kde bývala krvácanie.
5. Krvácanie s hemofíliou je náchylná k distribúcii, často sa vytvárajú hematómy, ktoré môžu preniknúť do svalov, kĺbov a vnútorných dutín.
Sick Hemofília krvácajú často, jednoduché, dlhé a hojne. Ak sa integrita kapilár vyskytuje v akejkoľvek poškodenej oblasti tela. Pacienti s hemofíliou vo vzhľade sa nelíšia od zdravých detí. Stávajú sa bledým len po strate krvi. Keď sa hemartróza vyvíja LOCAL12
svalová atrofia. Počas vývoja sekundárnej anémie sa na vrchole objaví systolický hluk a mierne rozširovanie hraníc srdca.
Gastrointestinálny trakt - bez vlastností, pečene a sleziny sa nezvyšujú.
Močový systém, ak nie sú žiadne hematurium a kamene - bez funkcií.
V neurologických štúdiách sa zmeny zistia len v prípadoch stláčania nervov hematómiou. V prípade krvácania v mozgu, neurologické príznaky závisia od lokalizácie krvácania.
Klinicky, hemofília rozlišuje nasledujúce typy krvácania:
Subkutánne krvácanie
Krvácanie kože
Krvácanie slizníc
Hematómy a krvácanie v centrálnom nervovom systéme
Krvácanie v kĺboch \u200b\u200b(hemartróza)
Klinickým tokom je hemofília rozdelená do troch foriem:
* Stredná závažnosť
* ťažké:
Z laboratórneho výskumu sú najdôležitejšie:
1. Ukazovatele oneskorenej koagulácie žilovej krvi;
2. Ukazovatele znižovania aktivity VIII a IX koagulačné faktory
3. Ukazovatele znižovania protrominy
V súčasnej dobe je dôležité nielen diagnostikovať hemofíliu, ale tiež na vytvorenie formy hemofílie u tohto pacienta: hemofília A alebo V. v hemofílii, a v krvi pacienta, je nedostatok labilného antihemofilného globulínu (AGG), s Hemofília v - je nedostatok odolnejšej zložky - plazmový tromboplast (KTP). Agg sa spotrebuje v procese koagulácie krvi a KTP pôsobí katalyticky.
S cieľom diferenciálna diagnóza hemofílie A a INpoužite tieto dodatočné laboratórne testy:
1. Zmes pacientov s krvnou plazmou s hemofíliou A a v normalizuje čas koagulácie prepočítanej oxalátovej plazmy.
2. Pridanie AGG do plazmy podľa štúdie spôsobuje normalizáciu koagulácie prepočítanej oxalátovej plazmy počas hemofílie A, neovplyvňuje koaguláciu NG plazmy počas hemophilia V.
3. Pridanie zdravého človeka s hemofíliou s hemofíliou s hemofíliou, normalizuje koaguláciu prepočítanej oxalátovej plazmy počas hemofílie neexistencia na hemofílii A, pretože "ležiace" sérum obsahuje KTP a W obsahuje AGG. 13
Patogenéza krvácania pri hemofílii je zložená. Tu je poškodenie hemostázy systému, v závislosti od porušenia koagulácie krvi a z funkčného poškodenia plavidiel. Coagulopatia v hemofílii je spôsobená spomalením tvorby aktívnej trombinázy v dôsledku nedostatku AgG alebo KTP krvnej plazmy. Niektoré významne zvýšil odolnosť voči krvným doštičkám. V hemofílii je výmena proteínu narušená. Existujú zmeny enzymatického a minerálneho metabolizmu, ako aj endokrinné vegetatívne posuny. Patologická prevaha androgénneho genitálneho hormónu nad estrogénom prispieva k spomaleniu koagulácie krvi.
Diferenciálna diagnóza hemofílievykonáva sa so všetkými vrodenými hemoragickými diattami:
1. Hypotromboplastika (S-M Willebrand - Jürgens, vrodená nevýhoda chagemanového faktora)
2. HYPOTROMUBINEMIA
Presná diagnóza sa vykonáva pomocou štúdie všetkých koagulačných faktorov, s inhibítorom hemofíliou - pozitívna reakcia na prítomnosť pozitívnych antikoagulancií.
Liečba hemofílie
Všetko externé krvácanie počas hemofílie sa spracuje lokálne. Z poplatkov sa rana premyje penicilínom, zriedeným fyziologickým roztokom. Potom sa v marci ukladá, impregnovaný jedným z hemostatických činidiel (adrenalín bohatý na hemostatické špongie tromboplastínu). Tampons s čerstvým ženským mliekom používať dobre, keď krvácajú z ústnej dutiny a nosovej sliznice. Kravské mlieko nemá takéto opatrenia, pretože neobsahuje dostatočné množstvo tromboplastínu. Treba pripomenúť, že krvácanie rana musí byť dobre stlačená a zložená.
Ak je to možné, nemalo by byť prekrytí na ranu. Ak sa pod vplyvom miestnej liečby, krvácanie nezastavuje, hemostatický účinok by sa mal dosiahnuť bežným spracovaním.
Prvé miesto medzi všeobecnými metódami liečby krvácania u pacientov s hemofíliou zaberá transfúziu krvi. Hemostatický účinok hemotransphus je spôsobený:
1. Veľké množstvo AGG a KTP v krvnej transfúzii
2. Priaznivý účinok prepadu krvi na kapilárach, ktorých steny sú zhutnené. Okrem toho, krvná transfúzia stimuluje kostnú dreň a nahradiť stratu krvi.
Pre HemophiliaA malo by to preplnené čerstvé krv bohaté na labilné AGG
(faktor VIII) a kedy Wamphilia B.- obyčajný darca, "lôžko" krv, pretože tieto obsahuje rezistentnú zložku plazmatického tromboplast - KTP (IX faktor) v dostatočnom množstve. štrnásť
Ak nie je možné určiť typ hemofílie, malo by byť výhodný
transfúzia Shsz6ykrv alebo plazma (vzhľadom na to, že väčšina pacientov s hemofíliou označuje typ A).
Počet potrebných transfusov u pacientov s hemofíliou nie je rovnaký. Záleží na úrovni VIII a IX faktorov v krvi pacientov a krvou darcu. Krvácanie sa zastaví, keď úroveň VIII a IX faktorov dosiahne 25 - 30%. V prípadoch veľkého straty krvi sa prijme infúzia veľkých dávok krvi: mladšie deti sú 5 - 10 ml / kg, staršia dávka - 150 - 2000 ml.
Nedávno pripravený obohatený AGG Liek - Cryoprecipital Globulin. Koncentrácia antihemofilného globulínu po 15 - 20-násobku koncentrácie v normálnej plazme.
Anglický vedec BRINKHAUSE dostal Cryo zrazeninu, v ktorej je koncentrácia AgG 100-krát viac v porovnaní s jeho koncentráciou v normálnej plazme. Staré a čerstvé ľudské sérum v hemofílii av dávke 20 ml pod kožou má dobrý hemostatický účinok.
Aby sa predĺžila prevencia krvácania v hemofílii, mala by sa podávať mesačne počas pokožky 20 ml ľudského séra. Potom každé 2 mesiace v rovnakej dávke.
Prípravky, ktoré znižujú priepustnosť vaskulárnej steny, sú široko používané: chlorid, mliečny, fosforečný vápnik, glukonát vápenatý.
Použitie vitamínu K s hemofíliou nedáva uspokojivé výsledky, pretože vitamín K zvyšuje hladinu protrombínu v krvi, s hemofíliou, množstvo promkrínu je normálne.
Vitamín P pôsobí hlavne na priepustnosti plavidiel a dominantné miesto pri liečbe hemofílie neobsahuje.
Prevádzkový zásah u pacientov s hemofíliou môže byť potrebný pri chorobách, ktoré nie sú spojené s hemofíliou, pri liečbe komplikácií hemofílie. Ak existujú životne dôležité indikácie pre operáciu (znevýhodnená hernia, akútna apendicita, atď.), Mal by sa bezbolestne. 1 hodina pred operáciou, transfúzia čerstvej krvi pod hemophilia A a obvyklého darcu - s hemofíliou V.
Transfúzia sa opakuje 12 hodín po operácii. V rámci dlhodobých operácií by sa mala uplatňovať všeobecná anestézia. Liečba sa vykonáva podľa všeobecných chirurgických pravidiel.
Napriek úspešnosti dosiahnutým pri liečbe hemofílie zostáva prognóza vážna, najmä u detí.
Hemororagické trombocytopenické ochorenie GTB je všeobecným ochorením tela s zapojením do patologického procesu mnohých regulačných mechanizmov. Lézia hemostázy systému je len súkromným výrazom. Podstatou procesu je v rozpore so vzdelávaním alebo "odpadom" krvné doštičky z megacariocytov.
Ochorenie môže byť odhalené v akomkoľvek veku, dokonca aj v období novorodenca, hoci sa častejšie vyskytuje u detí 5-6 rokov.
V etiológii a patogenéze GTB, porušenie funkcie nervového systému, vegetatívneho a endokrinného systému, retikulosendotelového systému, zmeny metabolizmu. Hlavné patogenetické faktory postihnutých 1
" " " 15
hemostáza je zmena vaskulárnej steny, trombocytizme a súvisiace fyzikálno-chemické poruchy krvi.
Klinická klasifikácia poskytuje rozdelenie GTB pre tri formy: svetlo, mierna gravitácia a ťažká.Tokom choroby rozlišovať akútna, pbdostra a
chronické formy. "\u003d." "..-,
KLIBINGIFIKÁCIE HEMORHAGICKÉHO DIATHESEU detí
Trombocytopenic Purpura by A.b. Mazurina, 1996.
Typ: L. Vrodený
B. Získaná forma :! Neimunitné:
Ii autoimunitné -
III ISOIMMUNE ":
IV Lekárske (alergické) Obdobie: 1. Kríza v gravitácii: A) EASY
b) mierna
c) ťažké
2. Klinická remisia
3. Klinický a hematologický prietok remisií: 1. akútny
2. Chronický: A) so zriedkavými relapsmi b) s častými relapsmi ____________ c) kontinuálne opakované
hemorhagický
vaskulitída by A.S. KALINICHENKO, 1996
Klinické prejavy: Jednoduché. (kožné lézie) a zmiešané (kĺbové, brušné a obličkové syndróm) podľa typov a variantov kurzu: "".
A) ostrý,? B) subakútna (zdĺhavé)
B) chronické
D) opakované
Výsledky: 1. Zotavenie
2. Prechod na chronickú formu
3. Exodus v Chronic Jade
Hemoragické trombocytopenické ochorenie klinickyprechádza sa subkutánne a kožné krvácanie spontánne krvácanie slizníc v dôsledku poškodenia krvných ciev a prudkého poklesu krvných krvných doštičiek. V tomto ochorení sa zvýši trvanie krvácania, nedostatok redukcie krvného zväzku a odolnosť kapilár sa znižuje. Choroba sa vyskytuje u detí oboch pohlaví. V objektívnej štúdii u detí s GTB, je tu znížená výživa, bledosť kože. AUCKULCIZLOSTI POČAS POTREBUJE SYSTOLICKÉHO HLUKU NA VEĽKEJ STRÁNKU. Slezina sa testuje pod RIB ARC. V opačnom prípade nie sú uvedené populácie z vnútorných orgánov. Podkožný gTB Heorrages sú charakterizované:
1. Polymorfizmus:spolu s veľkou echimózou sa zistí, že malá pečivo.
2. Polychrombity:jasná červená, modrá, zelenkaná, žltá farba.
3. RÔZNA LOKALIZÁCIA:koža, sliznica, mandle, ZEA, zadná stena Pharynxu.
Vlasové folikuly nie sú prekvapené, bez krvácania, ktoré slúžia ako rozdiel z zing. šestnásť
Subkutánne krvácanie sú tak časté symptóm, že v ich neprítomnosti je diagnóza hemoragickej trombocytopénovej fialovej, zvyčajne nesprávna. V hemoragickej trombocytopénii neexistuje tendencia k šíreniu subkutánnych krvácaní, preto krvný depot pod kožou chýba, preto je zriedkavo vysušenie a farnosti nervov zriedkavo.
Z medového krvácania u detí sú krvácanie v ústnej dutine, nos, krvácanie z jamiek odstránené zub. Zriedkavo sú tu krvácanie v oblasti oka, krvácanie z uší, hematúria je zriedka pozorovaná. Mozgové krvácanie sú možné, ktoré sa vyvíjajú počas ochorenia a môžu byť včasné prvé príznaky. Krvácanie kože nie je nezvyčajné, môžu byť dlhodobé, ale nemajú taký ohrozujúci charakter, rovnako ako s ťažkou hemofíliou.
Hemarthróza a hematómy sú zriedkavé. Diagnóza sa vykonáva na základe anamnézy, kliniky a laboratórneho výskumu.
Laboratórne znamenia
1. Znakový znak hemoragického trombocytopenického ochorenia je zníženie periférnej krvi počtu krvných doštičiek. Normálne u detí je počet krvných doštičiek 300 000 v I mm J (A.F.T.). S GTB, v jednej skupine detí, počet krvných doštičiek sa mierne zníži a mení sa do 80 000 - 100.000, iné majú výrazne znížené - na 20 000 - 30 000, po tretie - dosiahne 10 000 a nižších. . ...
2. Trvanie zvýšenia krvácania. Normálne, trvanie krvácania je 2,5 - 3 miaty (v dubov). S GTB, trvanie krvácania dosahuje 15-30. -Mine, ale "v niektorých prípadoch a niekoľko hodín. Trvanie krvácania závisí od zníženej odolnosti kapilár a narušenia kontraktilnej reakcie krvných ciev.
3. Zatvorenie krvných zrazenín je významne znížené alebo nie č. Norm-, index zatiahnutia je 0,3-0,5. ,- "H"
4. Stanovenie stupňa odporu a výskytu kapilár má veľkú diagnostickú hodnotu. S GTB je príznak postroja ostro pozitívny.
5. Krvná koagulácia je zvyčajne normálna. "-.;
6. Úroveň protrominy je normálna a približne indikátor * Rombin je 83 - 100%.
7. Množstvo fibrinogénu v krvi je normálne. .
8. Retikulocytóza počas obdobia krvácania je dobre vyjadrená. Množstvo retikulocytov sa zvyšuje na 20-40% 0, v izolovaných prípadoch sa dosiahne 100% 0.
Nevyhnutný rozlišovať GTBs ochorením Shenlayin-genochv ktorom je krvácanie lokalizované v oblasti veľkých kĺbov a na zadku.
Na rozdiel od GTB, s hemoragickou vaskulitídou, tam je opuch a bolestivosť kĺbov, bolesti brušnej brucha a difúzneho hemoragického
Nefritída; Krvácanie z slizníc nie je dlhá, preto sa druhotná anémia nevyvíjajú u týchto pacientov, slezina sa nezvýši. Laboratórne údaje sú opačné k údajom získaným počas trombocytopenických ochorení.
Počet krvných doštičiek, Trvanie krvácania a retrakcia krvných zrazenín
V poriadku. Diferenciálna diagnóza S. hemophiliaopísané v časti "Hemofília" .17
Pri diagnostike s kvantou je potrebné vziať do úvahy, že krvácanie sú lokalizované okolo vlasových tašiek, ktoré sa nenachádzajú pri GTB. V oboch chorobách sú v oblasti ďasien krvácanie. S GTB sa nachádzajú na zdravej slizničnej membráne a vo fronte - na zapálenom. Počet kyseliny askorbovej v krvi je výrazne znížený.
Vedenie diferenciálnej diagnózy pseudohemophiliatreba pripomenúť, že v poslednej v krvi sa zníži obsah faktorov I, II, V alebo VII. S GTB je obsah koagulačných faktorov normálny. U pacientov leukózahemoragické javy a trombocytopénia sa objavujú skoro. Rozdiel je výrazný Hepato Lieden syndróm. Prítomnosť v krvi mladých foriem bielej krvi, progresívnej anémie a ťažší prietok počas leukémie.
Pre úplné pokrytie hemoragického syndrómu je potrebné prideliť ochorenia unikajúce z porušenie retikuloendHeliálneho systému, metabolických ochorení, kardiovaskulárneho systému a,sprevádzané krvácaním na jeden stupeň alebo iný.
Na klinike väčšiny chorôb pečene, najmä ťažké (vírusová hepatitída, cirhóza, akútna dystrofia), sa objaví hemoragický syndróm. Aktívne koagulačné proteíny sú tvorené intra a extrahepically, porážka pečene parenchyma vedie k zníženiu plazmových faktorov I, II, V, VII, IX, X.
Pre glykogénna hepatózahemorrous sú spôsobené neprítomnosťou glukózy-6-fosfatázy v krvných doštičkách.
V prípade ochorenia obličiek sú krvácanie menej pravdepodobné, môžu byť nájdené v 1/3 pacientov s "akútnou a chronickou uémou. Pre uémiu sú mozgové krvácanie charakterizované\u003e škrupiny, endokardium, Perikarsko, Pleura.
U pacientov vrodené srdcové chybynajmä v ľavom pravej strane sa nachádza. Tendencia k krvácaniu, stagnujúcim pečeňovým, kyslíkom) nedostatočnosti kostnej drene a pečene - chronická hypoxia, reaktívna erytrocytóza, ktorá prispieva k vzniku významných porušení procesu; Krvná koagulácia.
Klinicky u pacientov s vrodenými srdcovými defektmi sa objavujú difúzorové krvácajúce krvácanie v koži a slizníc, menej často krvácanie z vrcholu: dýchacie cesty a gastrointestinálny trakt.
V každom prípade by mal hemoragický syndróm pre deti premýšľať o akútnej leukémii! "
Hlavné ukazovatele normálneho koagulagramu (E.VANOV, 4983)
| Fázová koagulácia | Testy | Norma |
| jeden. VZDELÁVANIE PROMKROBINOU | Čas koagulácie krvi v Li-Aite v min. V non-silikónovej testovacej trubici | 5-7 , 14-20 |
| 2. trombinizácia | Protombian index (%) Promrombin Time (sec.) Promchrobínový koeficient | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. Fibrinetsis | Fibrinogén A (g / l) fibrinogén B, trombínový čas (sek.) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. Antikoagulačný systém | Plazmová tolerancia pre heparín (min.) | 10-16 |
| 5. postcoagule | Zatvorenie krvných zrazenín (%) Hemotocrit | 60-15 0.35-0, F |
Hlavná literatúra:
1.Baby choroby. Upravené L.A. VISAEVA, 1996
2. Detská choroba. Edícia N.P.SHABALOVA, 2002
Ďalšie "
1.M.P.PAVLOVA Hematologické ochorenia u detí. Minsk, 1996.
2.i.a.Alegseev Detská hematológia St. Peterburg, 1998
3.B.I. Prezentátor hematológie detí veku s Atlas Mielograms Kyjev, g
Hemoragická diatéza (GR) je skupina chorôb a syndrómov zjednotených vedúcim klinickým znakom - zvýšeným krvácaním spôsobené defektom jednej alebo viacerých hemostáza komponentov.Klasifikácia:
1. Trombocytopénia a trombocytopatia - GD v dôsledku kvantitatívneho deficitu krvného doštičky alebo v súvislosti s porušením ich funkcie lepiacej agregácie;
2. koaguulopatia - v dôsledku dedičného alebo získaného deficitu faktorov koagulácie plazmy;
3. Hyperfibrinolytické krvácanie - v dôsledku prebytočnej fibrinolýzy;
4. Vzhľadom na patológiu vaskulárnej steny.
Typy krvácania:
1. Hematomický typ - bolestivé rozsiahle krvácanie v podkožnom tkanive, svalovom, hemamartróze. Charakterizované za hemofíliu A a V.
2. Patechial-Greatted (pomliaždený) - charakterizovaný trombocytopéniou a trombocytopatia, sa prejavuje krvácaním v koži a slizníc, hodnota z bodu petechs na rozsiahlu ekhimózu. Charakteristika "Bloom" podliatiny. LOKALIZÁCIA: BROKU, SIDEELines of the Telo, Shin.
3. Vaskuliticky fialová typu - kožná hemoragická vyrážka v mieste pokožky. Pozorované pri vaskulitíde.
4. Zmiešaný synyachkovo-hematomický typ - kombinácia petechial-škvrnitých a hematomických typov krvácania. Hemarthróza sú neuspokojivé.
5. Angiomatózny typ - s Teleangectasis, hematómom, sa prejavuje výrazným krvácaním z dobre viditeľného plavidla určitej lokalizácie.
Hemoragická diatéza spôsobená patológiou trombocytovej hemostázy.
Trombocytopénia - Štáty, v ktorých je počet krvných doštičiek v periférnej krvi menší ako 140x109 / l.
Môžu sa rozlíšiť 4 skupiny trombocytopénia:
1. Umelé ("pseudo-chipping") (s chybami pri príprave liekov a počítanie - počet krvných doštičiek sa znižuje, ale žiadne klinické príznaky);
2. Trombocytopénia Vzhľadom na nedostatočné produkty krvných doštičiek v kostnej dreni (myelosupresívne liečivá, žiarenie, aplastická anémia, intoxikácia alkoholu, vírusová infekcia, vrodená megacariocytov hypoplasia);
3. Trombocytopénia Vzhľadom na zvýšenú zlomeninu krvných doštičiek (častejšie imunitnej genesis, DVS syndróm, trombotická trombocytopenická purpura);
4. Trombocytopénia spojená s porušením distribúcie bazénov doštičiek (splenomegaly, hemodilitu v dôsledku masívnych transfúzií).
Závažnosť krvácania závisí od stupňa trombocytopénie. Pri hladine krvných doštičiek v periférnej krvi pod 100x109 / l je čas krvácania predĺžený. Ak sa množstvo krvných doštičiek zníži na hodnotu, ktorá nie je nižšia ako 50x109 / l a funkcia nie je poškodená, hemoragický syndróm zvyčajne nie. Zníženie počtu krvných doštičiek pod 50x109 / l sa považuje za závažnú trombocytopéniu a už môže byť sprevádzaná hemoragickými prejavmi.
Ale najčastejšie spontánne krvácanie sa pozorovalo pri obsahu krvných doštičiek v periférnej krvi pod 20x109 / l.
Formy imunitnej trombocytopénia:
- izoimunion (neonatálna autoimunitná trombocytopenická purpura, post-transfúzia, refraktérnosť pacienta na transfúzny doštičku);
- autoimunitné;
- imunitná trombocytopénia v dôsledku syntézy protilátok indukovaných liekom.
Autoimunitná trombocytopénia:
- primárny,
- sekundárne (s DZST, lymfoproliferatívnymi ochoreniami, autoimunitné ochorenia, vírusové infekcie, autoimunitná hemolytická anémia).
Primárna idiopatická trombocytopénová fialová (choroba
Verlgood).
Etiológia nie je známa. Patogenéza: tvorba autoprotilátok antitrombocytov, hlavne v slezine.
Klinický obrázok:
Akútna forma sa vyvíja po vírusovej infekcii, vakcinácii, pokračuje menej ako 6 mesiacov., Je pozorovaná u detí. Chronická forma je charakteristická pre ženy, postupne vyvíja, pokračuje s obdobiami exacerbácií a remisií. Trvá mesiace, roky.
Hlavný syndróm je hemorhagický: Nosové krvácanie, krvácanie ďasien, hemoragickej vyrážky na koži. S vážnym prietokom - makrochematuriou, hemoptískom, melanom, hyperpolymenorhom. Komplikácie: Hemorrouges v mozgu, subarachnoidné krvácanie, krvácanie s sietnicou.
Pri kontrole: Petechial-Bruise hemoragická vyrážka na koži, ktorá sa objavuje bez viditeľných príčin alebo pod vplyvom malého fyzického nárazu. Farba vyrážky sa líši v závislosti od predpisu. Najčastejšie lokalizácia: predná časť tela, horné a dolné končatiny, vstrekovacie miesta. Bledosť kože, možno malá splenomegaly.
Laboratórne údaje: Zníženie celkového počtu krvných doštičiek je nižšia ako 100x109 / l, v rozruchu krvných morfologických zmien krvných doštičiek (anisocytóza, cachylocytóza, schizolatela, mikrokitóza). Anémia je možná.
Zvýšenie času krvácania a zhoršených krvných zrazenín.
Zníženie hladiny cytotoxických T-lymfocytov, zvyšovanie hladiny CEC, povrchových imunoglobulínov, IgG.
Myelogram: megacariocytárna hyperplázia, zvýšenie počtu a veľkosti megacariocytov.
Liečba:
- použitie glukokortikosteroidov: prednizón 1-1,5 mg / kg počas 4-6 týždňov, v závažných prípadoch - pulzná terapia.
- Splenektómia (v neprítomnosti účinku GCS, vývoj závažných komplikácií s ťažkým hemoragickým syndrómom).
- účel cytostatiky (s neefektívnosťou GCS a splenektómie).
- Iné metódy (liečba danazolom, imunoglobulínom, použitie AZ interferónu, plazmaferézu, hemostatickú terapiu).
Trombocytopatia - skupina hemoragickej diatézy spôsobená porušením funkčného stavu krvných doštičiek dedičnej alebo získanej Genesis. To môže súvisieť s adhéznou chybou (syndróm Bernara-Surier), agregácia (trombaster z Glanzmann) alebo uvoľňovanie látok intrakbookoku (Sinner Viscott-Oldrich).
Koaguulopatia.
Tam sú dedičné a získané koaguulopatia.
Hemofília A. - Najčastejšie nájdená hemoragickým Dietheusom, ktorý je založený na nedostatku plazmatického faktora koagulácie VIIII C (antihemofilný globulín A) alebo jeho molekulárnych anomálií.
Vyskytuje sa s frekvenciou 1 prípadu pre 10 000 ľudí. Iba muži sú chorí. Induktory (vysielačy) sú ženy.
Patogenéza: Porušenie syntézy VIII s faktorom spôsobuje porušenie komplexných faktorov tvorby 1H + VIII A + CA ++ + Trombocytov fosfolipid, v dôsledku čoho je narušený transformácia X v HA faktore.
Poliklinika. Počiatočné prejavy sa vyvíjajú o 9 mesiacov až 2 roky. Charakteristické prejavy:
1. Hemorrous v hlavných kĺboch \u200b\u200bhorných a dolných končatín, častejšie koleno a lakeť. Heorrages sú provokované traumou a zranenie môže byť nevýznamné. Heorragges sa oneskoria, vyvíjajú sa za niekoľko hodín. Izolované tri formy poškodenia kĺbov: akútna artróza, chronická hemoragická osteoartritída, sekundárny reumatoidný syndróm.
2. Kľudové krvácanie do mäkkých tkanín, hematóm, častejšie na končatinách, torzov, subkutánne, intermushkin, subfastácii, retroperitoneálnej, môže dosiahnuť obrovské veľkosti (od 0,5 do 2-3 litrov krvi alebo viac). Rozsiahle hematómy sú sprevádzané zvýšením teploty, ťažkej anémie, zníženého krvného tlaku, leukocytózy a zrýchlenia ESP.
3. Krvácanie obličiek.
4. Dlhé opakujúce sa krvácanie po zraneniach a operáciách, krvácanie oneskorené, po 30-60 minútach, niekedy v 2-4 hodinách.
Komplikácie chorôb a liečby:
- sekundárny reumatoidný syndróm,
- osifikácia hematómu,
- komplikácie z muskuloskeletačného systému (podnájom, zmluvy), \\ t
- kompresia hematómom (stenóza hrtanu, priedušnice, krvných ciev, čriev, kompresie nervových kmeňov), \\ t
- infekcia, hematoma supprácie
- rozvoj inhibičných foriem hemofílie, \\ t
- amyloidóza obličiek a CPN,
- hemolytická anémia,
- trombocytopénia, leukopénia imunitná genesis
- Infekcia vírusmi B, C, D, G a HIV pre transfúznu terapiu.
Laboratórne kritériá:
1. Zvýšená APTV.
2. Zvýšte čas koagulácie.
3. Zníženie aktivity faktora VIII C.
4. Nedostatok alebo prudký pokles krvi VIII AG.
PTV, TV, Čas krvácania normálne.
Liečba:
- Náhradná hemostatická terapia prípravkami obsahujúcimi faktor VIII (antihemofilný plazma, kryoprecipitát, lyofilizovaný koncentrát faktora VIII). Indikácie: Krvácanie, akútna hemartróza, hematómy, syndrómy bolesti spojené s krvácaním v rôznych tkaninách, ktoré pokrývajú chirurgické intervencie.
- Nešpecifická hemostatická terapia: S-Aminokaprónová kyselina (kontraindikovaná v makrochematurii!).
- s inhibičným formom - GKS.
Akákoľvek prevádzková intervencia by sa mala vykonať len proti pozadia zavedenia antihemofilných liekov.
Hemofília B. - dedičná hemoragická diatéza, v dôsledku deficitu aktivity faktora IX. Muži chorí, ženy prechádzajú.
Symptómy sú podobné klinike hemofílie A, ale hemartróza a hematómy sa vyvíjajú menej často.
Hemofília S. - Deficit faktora XI sa nachádza u mužov a žien. Je to jednoduchšie. Laboratórne testy: zvýšenie APTTV, porušenie zákona, zníženie faktora XI a jeho antigénu.
Získaná koaguulopatia.
Vznikajú v množstve chorôb a sú kombinované.
Hlavné dôvody:
1. Nedostatok faktorov koagulačných faktorov závislých od vitamínu Q:
- hemoragické ochorenie novorodencov,
- obštrukcia žlčových ciest, \\ t
- poruchy vitamínu K, \\ t
- nedostatočné prijatie s vitamínom potravy K,
- Prijatie liekov - antagonisty a liečivá vitamínových mravcov, ktoré menia črevnú mikroflóru.
2. Ochorenia pečene.
3. Zrýchlené zničenie koagulačných faktorov:
- DVS syndróm,
- fibrinolýza.
4. Účinok inhibítorov koagulácie:
- špecificky inhibítory, \\ t
- antifosfolipidové protilátky, \\ t
- inhibítory koagulácie zmiešaného účinku.
5. Účinok zmiešaných činných faktorov:
- masívna transfúzia, \\ t
- použitie umelého krvného obehu, \\ t
- drogy (antibiotiká, protinádor), \\ t
- Polycytémia, vrodené srdcové defekty, amyloidóza, nefrotický syndróm, leukémia.
Hemoragická diatéza spôsobená štrukturálnou nižšou ferferioritou vaskulárnej steny.
Vrodená hemoragická teleangectasia (Randy-Oslerova choroba) je autozomálne dominantné ochorenie charakterizované viacerými teleangectasis kože a slizníc, ako aj hemoragického syndrómu rôznej lokalizácie. V tomto ochorení je vrodená nedostatočnosť mezenchyymu.
Diagnostika:
- Teleangectas (malé svetlé červené škvrny, uzliny, "pavúky", bledý s lisovaním), lokalizovaný v oblasti nosa, pery, neba, na ďasná, líca, v dýchacích cestách, gastrointestinálny trakt, poslanci, krvácanie počas cvičenia stres;
- rodinná povaha ochorenia;
- nedostatok patológie v hemostáze systému.
Vaskulitída.
Vaskulitída je patologický proces charakterizovaný zápalom a nekrózou vaskulárnej steny, čo vedie k ischemickým léziám orgánov a tkanív, krvného zásobovania príslušným nádobám.
Klasifikácia:
Vaskulitída veľkých plavidiel:
- gianthellická arteritída,
- Arteritus Yakusa.
Vaskulitída stredných plavidiel kalibru:
- nodule polyarteritída,
- Kawasaki choroba.
Vaskulitída drobných kalibrovských plavidiel:
- vegener granulomatóza,
- Charga strrosov syndróm,
- mikroskopický polyangiit,
- leukocytátová vaskulitída,
- hemoragická vaskulitída (purpur shenlein-genoch),
- Essential cryoglobulinemic vasculitída.
Najčastejšie sa vyskytuje hemoragická vaskulitída Shenleina-Genoch - Systémová nekrotická vaskulitída, narážajúca prevažne malé cievy (kapiláry, velituly, arteriol), charakterizované vyvíjaním imunokomplexného zápalu v postihnutých nádobách s imunitnými ložiskami IgA. Častejšie sa vyvíja u detí 5-14 rokov. Frekvencia - 23-25 \u200b\u200bna 10 000 detí.
Etiológia: Infekčný faktor, príjem liekov, použitie vakcín a séra, zahryznutie hmyzí, prijímanie určitých produktov (vajcia, čokoláda, citrus, atď.).
Patogenéza: Imunokomplexný nekrotický zápal ciev mikrocirkulačnej lôžka z kože a vnútorných orgánov \u003e\u003e Aktivácia systému komplementu \u003e\u003e Poškodenie endotelu \u003e\u003e Aktivácia systému koagulácie krvi \u003e\u003e Vývoj diseminovaných intravaskulárnych koagulácie \u003e\u003e Spotreba trombocytopénia \u003e\u003e Hemoragický syndróm.
Poliklinika:
- Kožné lézie - hmatateľná hemoragická photechiálna vyrážka, nezmizne pri lisovaní, často nekrotické zmeny kože.
LOKALIZÁCIA: Po prvé, distálne oddelenia dolných končatín, potom boky, zadok, ohýbanie povrchov ray exkluzívne a lakťové kĺby.
Poškodenie muskuloskeletálneho systému je porážka veľkých kĺbov dolných končatín s príznakmi zápalu.
- lézia gastrointestinálneho traktu - spastická bolesť v žalúdku, nevoľnosti, vracanie, môžu existovať príznaky krvácania.
- Poškodenie obličiek - postupuje častejšie podľa typu akútnej glomerulonefritídy (hematuria, proteinúria, cylinduria), je možné vyvinúť nefrotický syndróm, zlyhanie obličiek.
- Svetla porážka - častejšie Hemochkali.
- Porážka iných orgánov - kardiovaskulárny systém, nervový systém, pankreas.
Klinické formy:
- jednoduché,
- artikulárne, \\ t
- brušné a kožné brušné, \\ t
- renálne a kožné renálne,
- zmiešané formy, \\ t
- formulár s kryoglobulínmiou, syndrómom reyna, edukcie za studena, urtikária,
- S porážkou iných orgánov.
Stupeň aktivity: Minimálne, mierne, vyjadrené.
Laboratórne údaje:
- Všeobecná analýza krvi: Leukocytóza s posunom leukoformy doľava, zrýchlenie SE.
- Všeobecná analýza moču: Proteinúria, cylindury, hematuria, hypo-izostenuria.
- Krvná chémia: Zvýšený obsah fibrinogénu, α2 a y-globulíny.
- Immunologický krvný test: Mierne lymfocytovanie (vzhľadom na cytotoxické bunky), zvýšenie obsahu IgA a CEC.
- Stanovenie obsahu v krvi aktivačných markerov alebo poškodenia endotelových buniek: Zvýšenie obsahu antigénu von Willebrand, trombomodulínu, poklesu hladiny angiotenzínového enzýmu v priťažnej fáze a zvýšenie fázy remisie, zníženie úrovne proteínov C a S.
- Výskum systému hemostázy: Počas rebríčku - skrátenie času koagulácie a trvanie krvácania, zvýšenie obsahu fibrinogénu, zvýšenie počtu krvných doštičiek a zvýšenie ich lepiacej schopnosti, inhibícia fibrinolytickej aktivity, čím sa zvyšuje počet produktov degradácie fibrínov. Následne je možný vývoj spotreby trombocytopénie a koaguulopatia.
Liečba:
- antikoagulanciá (nefrakcionovaný heparín, heparíny s nízkou molekulovou hmotnosťou), nesúhlasím (trental, dipyridamol).
- glukokortikosteroidy s silným prietokom.
- NSAIDS.
- Extracorporeálna terapia (plazmaferéza).
- s neefektívnosťou liečby - cytostatika.
- všeobecný názov radu hematologických syndrómov, vyvíjanie v rozpore s jedným alebo iným hemostálným spojením (krvná doštička, vaskulárna, plazma). Spoločné pre všetky hemoragické diatónu, bez ohľadu na ich pôvod, sú syndróm zvýšeného krvácania (opakované, dlhodobé, intenzívne krvácanie, krvácanie rôznych lokalizácií) a post-hemoragický anemický syndróm. Stanovenie klinickej formy a príčiny hemoragickej diatézy je možné po komplexnom vyšetrení hemostázy systému - vykonávanie laboratórnych testov a funkčných vzoriek. Liečba zahŕňa hemostatickú, hemotranspúznú terapiu, lokálne ukončenie krvácania.
Všeobecný
Hemorragická diatéza - ochorenia krvi charakterizované sklonom tela k výskytu spontánne alebo nedostatočne k traumatickému faktoru krvácania a krvácania. V literatúre sú opísané celkom viac ako 300 hemoragickej diatézy. Základom patológie je kvantitatívne alebo kvalitatívne chyby jednej alebo viacerých faktorov koagulácie krvi. V tomto prípade sa stupeň krvácania môže meniť od malých fletechiálnych vyrážiek až po rozsiahle hematómy, masívne vonkajšie a vnútorné krvácanie.
Podľa približných údajov, na svete asi 5 miliónov ľudí trpí primárnou hemoragickou diaátmi. Berúc do úvahy sekundárne hemoragické stavy (napríklad syndróm DVS), prevalencia hemoragickej diatózy je naozaj skvelá. Problém komplikácií spojených s hemoragickou diatézou je v oblasti pohľadu na rôzne lekárske špeciality - hematológia, chirurgia, resuscitácia, traumatológia, pôrodníctvo a gynekológia a Mn. DR.
Klasifikácia hemoragickej diatézy
Hemoragická diatéza sa považuje za rozlišovanie v závislosti od porušenia hemostázy faktora (krvná doštička, koagulácia alebo vaskulárne). Táto zásada je založená na široko používanej patogenetickej klasifikácii a v súlade s ním sa rozlišujú 3 skupiny hemoragickej diatézy: trombocytopatia, koagulopatia a vazopatia.
Trombocytopénia a trombocytopatiaalebo hemoragická diatéza spojená s defektom hemostúry krvných doštičiek (trombocytopenic purpura, trombocytopénia s radiačnými ochoreniami, leukémiou, hemoragickou aleicia; esenciálne trombocytyty, trombocytopatia).
Koaguulopatiaalebo hemoragická diatónu spojená s hemostázami chyby:
- s porušením prvej fázy koagulácie krvi - tvorba tromboplastínu (hemofília)
- s porušením druhej fázy koagulácie krvi - transformácia protrombín v trombináte (paragemifilnia, hypoprotrombinémia, choroba Stuart pueer atď.)
- s porušením tretej fázy koagulácie krvi - fibrinetsis (fibrinogenopatia, vrodená afibrinogenemická purpura)
- s poškodením fibrinolýzy (syndróm DVS)
- s poškodením koagulácie v rôznych fázach (Willebrandovou chorobou atď.)
Vazopatiaalebo hemoragická diatónu spojená s vadením vaskulárnej steny (Randy-Osler-Weberova choroba, hemoragická vasculitída, avitaminóza C).
Príčiny hemoragickej diatézy
Tam sú dedičná (primárna) hemoragická diatéza, prejavuje sa v detstve a nadobudnuté, najčastejšie ako sekundárne (symptomatické). Primárnymi formami sú rodinné dedičstvo a sú spojené s vrodenou chybou alebo nedostatkom zvyčajne jedného koagulačného faktora. Príklady dedičnej hemoragickej diatézy slúžia hemofílii, glanzmanovej trombostabení, Randu-Oslerova choroba, rušej choroby a ďalších. Výnimkou je ochorenie Willebrand, čo je polyfactorická koaguulopatia v dôsledku porušenia faktora VIII, vaskulárneho faktora a adhistickej doštičky.
Vývoj symptomatickej hemoragickej diatézy zvyčajne vedie insuficienciu niekoľkých hemostázových faktorov naraz. V tomto prípade zníženie ich syntézy, zvýšených výdavkov, zmeny vlastností, poškodenia endotelu ciev, atď., Príčiny vysokého krvácania môžu byť rôzne ochorenia (SLE, cirhóza pečene, infekčnú endokarditídu), hemoragickú horúčku (horúčka dengue , Marburg, Ebola, Krym, Omsk et al.), Deficit vitamínov (C, K, atď.). Group yatogénne spôsobuje dlhú alebo nedostatočnú terapiu s antikoagulanciami a trombolytickou terapiou.
Najčastejšie získala získaná hemoragická diatóza vo forme šíreného intravaskulárneho koagulačného syndrómu (trombohmoorgický syndróm), komplikuje rôzne patológie. Snáď sekundárny vývoj autoimunitnej, neonatálnej, post-transfúznej trombocytopénia, hemoragickej vaskulitídy, trombocytopénovej purpury, hemoragického syndrómu s radiačným ochorením, leukózam atď.
Príznaky hemoragickej diatézy
V klinike rôznych foriem hemostasiopatie dominujú hemoragické a anemické syndrómy. Závažnosť ich prejavov závisí od patogenetickej formy hemoragickej diatézy a súvisiacich porušení. Rôzne typy hemoragickej diatézy môžu vyvinúť rôzne druhy krvácania.
Mikrocirculačné (Kapilárny) druh krvácania sa vyskytuje počas trombocytopatie a trombocytopénia. Prechádzajú sa z petechiálnych vyrážky a modrín na koži, krvácanie v slizniciach, krvácanie po extrakcii zubu, ďasien, maternice, nosového krvácania. Hmotnostné krvácanie sa môže vyskytnúť s nevýznamným poškodením kapilár (pri stlačení na kožu, meranie krvného tlaku atď.).
Hematomický Typ krvácania je charakteristická pre hemofíliu, je možné pri predávkovaní antikoagulanciách. Vyznačuje sa tvorbou hlbokých a bolestivých hematomov v mäkkých tkanivách, hemamartróze, krvácaní v podkožnom tuku a retroperitoneálnom vlákne. Masívne hematómy vedú k zväzku tkanív a vývoj deštruktívnych komplikácií: kontraktúry, deformovanie artrózy, patologických zlomenín. Podľa pôvodu, také krvácanie môže byť spontánne, posttraumatické, pooperačné.
Kapilárny hematomický (zmiešané) krvácanie sprevádzajú tok fro-syndrómu, Willebrand ochorení, sú pozorované, keď je prekročená dávka antikoagulancií. Kombinovať pecechové krvácanie a gemémy mäkkých tkanív.
Mikrovranový Typ krvácania sa vyskytuje v hemoragickej angiomatóze, symptomatické kapiláry. S týmito hemoragickými diaticami, existujú perzistentné opakujúce sa krvácanie jednej alebo dvoch lokalizácie (zvyčajne nazálne, niekedy gastrointestinálne, pľúcne, hematuria).
Vaskuliticky fialová Typ krvácania je zaznamenaný s hemoragickou vaskulitídou. Je to jemne purifikované krvácanie, spravidla, ktoré majú symetrickú polohu na končatinách a trupe. Po zmiznutí krvácania na koži zostáva zvyšková pigmentácia na dlhú dobu.
Časté krvácanie spôsobuje vývoj anémie nedostatkov železa. Pre anemický syndróm sprevádzajúci tok hemoragickej diatázy, slabosti, bledosť pokožky, arteriálnej hypotenzie, závraty, tachykardie sú charakteristické. V niektorých hemoragických sotdes, artikulárny syndróm (opuch spoju, artralgia), brušného syndrómu (nevoľnosť, bolesť v tvare zápasu), renálny syndróm (hematuria, bolesť chrbta, dusiy).
Diagnostika
Účelom diagnózy hemoragickej diatézy je definícia jej tvaru, príčiny a stupňa expresie patologických posunov. Plán prieskumu pacienta so zvýšeným syndrómom krvácania je tvorený hematológom spolu s navštevujúcim špecialistom (reumatológ, chirurg, pôrodník-gynekológ, traumatológ, infekčnosť atď.).
V prvom rade sa skúmajú klinické analýzy krvi a moču, počet krvných doštičiek, koagulagram, výkaly pre skrytú krv. V závislosti od získaných výsledkov a údajnej diagnózy je predpísaná rozšírená laboratóriá a inštrumentálna diagnóza (biochemická štúdia krvi, sternálnej punkcie, trepalobiopia). S hemoragickými snosťami, ktoré majú imunuménnu genézu, je znázornené definíciu anti-historicky protilátok (Cumbac test), antitromocytové protilátky, antikagulenty lupus, atď Ďalšie metódy môžu zahŕňať funkčné vzorky na kapilárnych stávkach (vzorky postroje, štipky, puzdro, atď.), Ultrazvuk obličiek ultrazvukového pečene; X-ray kĺbov atď. Na potvrdenie dedičnej povahy hemoragickej diatézy sa odporúča genetika konzultácie.
Liečba hemoragickej diatézy
Pri výbere liečby sa praktizuje diferencovaný prístup, berúc do úvahy patogenetickú formu hemoragickej diatézy. Tak, so zvýšeným krvácaním spôsobeným predávkovaním antikoagulancií a trombolytických, ukazuje zrušenie týchto liekov alebo korekciu ich dávky; Účel vitamínu K (vikasolu), kyseliny aminokaprónovej; Plazmová transfúzia. Terapia autoimunitnej hemoragickej diatózy je založená na použití glukokortikoidov, imunosupresív, vedenie; S nestabilným účinkom ich aplikácie sa vyžaduje splenektómia.
So dedičným deficitom tohto alebo takého faktora koagulácie, je znázornená náhradná terapia ich koncentrátov, čerstvých zmrazených plazmových transfúzií, erytrocytovej hmoty, hemostatická terapia. Aby sa miestne zastavenie malého krvácania, uloženie postroja, výživného bandáže, hemostatickej špongie, ľadu; Vedenie tamponád nosa, atď. V herebarodách sa vykonáva terapeutická prepichnutie spojov; S gemémami mäkkých tkanív - ich drenáž a odstránenie nahromadenej krvi.
Základné princípy liečby DVS syndrómu zahŕňajú aktívne eliminujúcu príčinu tohto stavu; Zastavenie intravaskulárnej koagulácie, potlačenie hyperfibrinolýzy, vedenie náhradnej hemokomponentnej terapie atď.
Komplikácie a prognózy
Najčastejšia komplikácia hemoragickej diatózy slúži anémii deficitom železa. S opakujúcimi sa krvácami v kĺboch \u200b\u200bmôže byť rozvíjať ich stagnáciu. Kompresia masívnych hematómov nervových kmeňov je plná vzhľadu patéza a paralýzou. Zvlášť nebezpečné sú zľavy vnútorné krvácanie, krvácanie v mozgu, nadobličiek sú obzvlášť nebezpečné. Častá opätovná transfúzia krvných produktov je rizikovým faktorom pri vývoji post-transfúznych reakcií, infekcie hepatitídou B, HIV infekciou.
Prietok a výsledky hemoragickej diatózy sú odlišné. Pri vykonávaní adekvátnej patogenetickej, výmeny a hemostatickej liečby je prognóza relatívne priaznivá. S malígnymi formami s nekontrolovaným krvácaním a komplikáciám môže byť výsledok fatálny.