ZA SPLOŠNE ZDRAVNIKE
Glomerulonefritis: DIAGNOSTIKA, ZDRAVLJENJE, PREPREČEVANJE
1. Opredelitev, ICD, epidemiologija, dejavniki tveganja in skupine, presejanje.
2. Razvrstitev.
3. Načela in algoritem za klinično, laboratorijsko in instrumentalno diagnostiko bolezni pri odraslih, otrocih, starejših, nosečnicah in drugih skupinah bolnikov v ambulanti. Diferencialna diagnoza (seznam nozoloških oblik).
4. Merila za zgodnjo diagnozo.
5. Zapleti bolezni.
6. Splošna načela terapije na ambulantni osnovi.
7. Zdravljenje glede na resnost, značilnosti poteka bolezni in naravo komorbidnosti.
8. Zdravljenje pri določenih kategorijah bolnikov: odrasli, otroci, starejši, nosečnice.
9. Vodenje bolnikov po zdravljenju v bolnišnici.
10. Indikacije za posvetovanje s specialisti.
11. Indikacije za hospitalizacijo bolnika.
12. Preprečevanje. Izobraževanje pacientov.
13. Napoved.
14. Postopek zagotavljanja zdravstvene in diagnostične oskrbe v ambulanti: diagram poteka, organizacija poti pacientov, spremljanje, interakcija z organi socialne varnosti.
15. Seznam referenc.
Seznam okrajšav:
AH - arterijska hipertenzija
AT - protitelesa
RPGN - hitro progresivni glomerulonefritis
GN - glomerulonefritis
AGN - akutni glomerulonefritis
AKI - akutna poškodba ledvic
NSAID - nesteroidna protivnetna zdravila
MCTD - sistemske bolezni vezivnega tkiva
GFR - hitrost glomerularne filtracije
CKD - kronična ledvična bolezen
CGN - kronični glomerulonefritis
Glomerulonefritis (GN)
1. Opredelitev.
Glomerulonefritis, natančneje glomerulonefritis, je skupinski pojem, ki vključuje bolezni ledvičnih glomerulov z imunskim mehanizmom poškodbe, za katere so značilni: akutni glomerulonefritis (AGN), nefritični sindrom, ki se je prvič razvil po streptokokni ali drugi okužbi z izid okrevanja; s subakutnim / hitro napredujočim GN (RPGN) - nefrotskim ali nefrotsko-nefritičnim sindromom s hitro progresivnim poslabšanjem ledvične funkcije; pri kronični GN (CGN) - počasi progresiven potek s postopnim razvojem kronične odpovedi ledvic.
2. Kode po ICD-10:
N00 Akutni nefritični sindrom. N03 Kronični nefritični sindrom.
Pri izvajanju biopsije se uporabljajo morfološka merila za razvrščanje CGN:
N03.0 Manjše glomerularne motnje;
N03.1 Žariščne in segmentne glomerularne lezije;
N03.2 Difuzni membranski glomerulonefritis; .
N03.3 Difuzni mezangialni proliferativni glomerulonefritis;
N03.4 Difuzni endokapilarni proliferativni glomerulonefritis;
N03.5 Difuzni mezangiokapilarni glomerulonefritis;
N03.6 Bolezen gostih usedlin;
N03.7 Difuzni polmesečasti glomerulonefritis;
N03.8 Druge spremembe;
N03.9 Nedoločena sprememba.
3. Epidemiologija.
Incidenca AGN pri odraslih 1-2 bolezni na 1000 primerov CGN. AGN se pogosteje pojavlja pri otrocih, starih 3–7 let (pri 5–10 % otrok z epidemijskim faringitisom in pri 25 % z okužbami kože) in manj pogosto pri odraslih, starih 20–40 let. Moški zbolijo 2-3 krat pogosteje kot ženske. Možni so sporadični ali epidemijski primeri nefritisa. Ni rasnih ali etničnih značilnosti. Večja obolevnost v socioekonomskih skupinah s slabo higiensko prakso. Incidenca CGN― 13–50 primerov na 10.000 prebivalcev. CGN pogosteje opazimo pri moških. CGN se lahko razvije v kateri koli starosti, vendar je najpogostejši pri otrocih, starih 3–7 let, in odraslih, starih 20–40 let. Smrtnost pri GN je možna zaradi zapletov hipertenzije, nefrotskega sindroma: možganske kapi: akutne odpovedi ledvic, hipovolemičnega šoka, venske tromboze. Umrljivost pri CGN na III-V stopnjah kronične ledvične bolezni (CKD) je posledica bolezni srca in ožilja.
Dejavniki tveganja: streptokokni faringitis, streptoderma, infektivni endokarditis, sepsa, pnevmokokna pljučnica, tifus, meningokokna okužba, virusni hepatitis B, infekcijska mononukleoza, mumps, norice, okužbe, ki jih povzročajo virusi Coxsackie itd.). Ogrožene skupine: ljudje, ki ne upoštevajo higienskih pravil, z nizkim socialnim statusom, ki trpijo za streptokokne okužbe. Presejanje za GN ni izvedeno .
4. Razvrstitev.
Klinična klasifikacija GN
(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).
S tokom: 1. Akutni GN. 2. Subakutna (hitro napredujoča). GN.
3. Kronična GN.
Avtor etiologijo : a) poststreptokokne, b) postinfekcijske.
Po epidemiologiji : a) epidemija; b) občasno.
Glede na klinične oblike. latentna oblika(spremembe le v urinu; perifernih edemov ni, krvni tlak ni povišan) - do 50 % primerov kronične GN. Hematurna oblika- Bergerjeva bolezen, IgA nefritis (ponavljajoča se hematurija, edem in hipertenzija pri 30-50% bolnikov) - 20-30% primerov kronične GN. Hipertonična oblika(spremembe v urinu, AH) - 20-30% primerov. Nefrotična oblika(nefrotski sindrom - masivna proteinurija, hipoalbuminurija, edem, hiperlipidemija; ni hipertenzije) - 10 % primerov kronične GN. IZ mešana oblika(nefrotski sindrom v kombinaciji s hipertenzijo in / ali hematurijo in / ali azotemijo) - 5% primerov kronične GN.
Po fazah.Poslabšanje(aktivna faza, recidiv) - pojav nefritičnega ali nefrotskega sindroma. Remisija(neaktivna faza) - izboljšanje ali normalizacija zunajledvičnih manifestacij (edem, hipertenzija), delovanje ledvic in spremembe v urinu.
Po patogenezi.Primarni GN (idiopatski). Sekundarni GN povezana s splošno ali sistemsko boleznijo se ugotovi, ko se odkrije vzročna bolezen (sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, Schonlein-Genochova bolezen, bakterijski endokarditis itd.).
BPGN
Razlikujte med idiopatskim RPGN in sindromom RPGN, ki se razvije med poslabšanjem CGN - "kot RPGN". Diferencialna diagnoza teh variant je možna na podlagi izvidov biopsije.
Morfološka klasifikacija GN
1. Difuzni proliferativni GN. 2. GN s "polmeseci" (subakutni, hitro napredujoči). 3. Mesangioproliferativni GN. 4. Membranski GN. 5. Membransko-proliferativni ali mezangiokapilarni GN. 6. GN z minimalnimi spremembami ali lipidno nefrozo. 7. Fokalna segmentna glomeruloskleroza. 8. Fibroplastični GN.
Difuzni proliferativni GN ustreza akutnemu glomerulonefritisu, GN s polmeseci ustreza hitro progresivnemu GN, druge morfološke oblike ustrezajo kroničnemu GN. V odsotnosti bolezni, ki bi lahko povzročile razvoj GN, se postavi diagnoza primarnega GN.
4. Načela in algoritem za ambulantno diagnostiko.
Za diagnozo GN je biopsija ledvic nujno potrebna - omogoča določitev morfološkega tipa (varianta) GN, edina izjema je steroidno občutljiv NS pri otrocih, ko je diagnoza klinično ugotovljena, biopsija pri takšnih bolnikih ostane v rezervi v primeru atipične NS (KDIGO GN, 2012).
V ambulantni fazi je treba posumiti na GN in bolnika napotiti na nefrološki oddelek na biopsijo in dokončno diagnozo GN. Vendar pa se v odsotnosti ali omejeni razpoložljivosti biopsije diagnoza GN vzpostavi klinično.
Diagnoza GN v ambulantni fazi
Pritožbe glavobol, temen urin, otekanje ali otekanje nog, obraza ali vek. Lahko se pojavijo pritožbe zaradi slabosti, bruhanja, glavobola.
OGN je treba posumiti na prvi razvit nefritični sindrom C - pojav 1-3 tedne po streptokokni ali drugi okužbi triade simptomov: hematurija s proteinurijo, hipertenzija in edem. Ob poznem obisku zdravnika (teden dni od začetka in kasneje) je mogoče zaznati spremembe le v urinu brez edema in AH C. Izolirana hematurija pri poinfekcijskem nefritisu se odpravi v 6 mesecih.
Pri CGN pride na dan eden od kliničnih in laboratorijskih sindromov (urinski, hematurični, hipertonični, nefrotični, mešani). Z poslabšanjem pojavi se ali poveča otekanje vek / spodnjih okončin, zmanjša se diureza, urin potemni, krvni tlak se poveča, glavobol; pri latentnem CGN morda ni kliničnih manifestacij bolezni. V remisiji klinične manifestacije in pritožbe so lahko odsotne. Za IgA nefritis, kot za OGN, je značilna hematurija, vendar je obstojna mikrohematurija bolj značilna za IgA nefropatijo. Pri IgA nefritisu je inkubacijska doba pogosto kratka - manj kot 5 dni.
Pri CGN se za razliko od AGN odkrije hipertrofija levega prekata; angioretinopatija II-III stopnje; znaki CKD. Za BPGN za katerega je značilen akutni začetek z nefritičnimi, nefrotskimi ali mešanimi sindromi, progresivni potek s pojavom znakov odpovedi ledvic v prvih mesecih bolezni. Klinične manifestacije bolezni se nenehno povečujejo; pridružijo se azotemija, oligoanurija, anemija, nokturija, rezistentna arterijska hipertenzija, srčno popuščanje. Napredovanje do terminalne odpovedi ledvic je možno v 6-12 mesecih, z učinkovitostjo zdravljenja je možno izboljšanje prognoze.
Zgodovina in fizični pregled
Zgodovina 1-3 tedne pred poslabšanjem se lahko pojavijo znaki predhodne streptokokne (faringitis) ali druge okužbe. Vzrok za GN so lahko hemoragični vaskulitis, kronični virusni hepatitis B in C, Crohnova bolezen, Sjögrenov sindrom, ankilozirajoči spondilitis, karcinomi, ne-Hodgkinov limfom, levkemija, SLE, sifilis, filariaza, malarija, šistosomina, zdravila , nesteroidna protivnetna zdravila, rifampicin); krioglobulinemija, interferon-alfa, Fabryjeva bolezen, limfoproliferativna patologija; srpastocelična anemija, zavrnitev ledvičnega presadka, kirurška ekscizija dela ledvičnega parenhima, vezikoureteralni refluks, uporaba heroina, disgeneza nefrona, okužba s HIV. Hkrati je GN lahko tudi idiopatska. Z zgodovino CGN Lahko se odkrijejo simptomi/sindromi CGN (edem, hematurija, hipertenzija).
Zdravniški pregled vam omogoča odkrivanje kliničnih simptomov nefritičnega sindroma: urin barve "kave", "čaja" ali "mesnih posipov"; otekanje obraza, vek, nog; zvišan krvni tlak, simptomi srčnega popuščanja levega prekata. CGN se pogosto naključno odkrije s spremembami v analizi urina. Pri nekaterih bolnikih se CGN najprej odkrije v kasnejših fazah kronične bolezni. Telesna temperatura je običajno normalna, Pasternatskyjev simptom je negativen. Pri sekundarnem GN se lahko odkrijejo simptomi bolezni, ki je povzročila CGN. Ko se CGN prvič odkrije v fazi CRF, se odkrijejo simptomi uremičnega sindroma: suha, bleda koža z rumenkastim odtenkom, praskanje, ortopneja, hipertrofija levega prekata.
Laboratorijske in instrumentalne raziskave. Pomaga pri potrditvi diagnoze GN
Z ognjem in poslabšanje CGN v UAC zmerno povečanje ESR, ki je lahko pomembno pri sekundarni GN. Anemijo odkrijemo pri hidremiji, avtoimunski bolezni ali kronični bolezni ledvične bolezni (CKD) stopnje III-V.
Biokemični krvni test: pri poststreptokoknem AGN se titer antistreptokoknih protiteles (antistreptolizin-O, antistreptokinaza, antihialuronidaza) poveča, pri CGN se le redko poveča. Hipokomplementemija komponente C3, v manjši meri C4 in skupnega krioglobulina, se včasih odkrije pri primarnem, stalno pri lupusu in krioglobulinemičnem nefritisu. Povečanje titra IgA pri Bergerjevi bolezni, Ig G - pri sekundarnem GN s CTD. Povečane koncentracije C-reaktivnega proteina, sialične kisline, fibrinogena; zmanjšane - skupne beljakovine, albumin, zlasti - z nefrotskim sindromom. V proteinogramu hiper-α1- in α2-globulinemija; z nefrotskim sindromom - hipo-γ-globulinemija; s sekundarnim GN, ki ga povzročajo sistemske bolezni vezivnega tkiva - hiper-γ-globulinemija. Zmanjšanje GFR, povečanje plazemske koncentracije kreatinina in / ali sečnine - z AKI ali CKD.
Pri sekundarnem GN se odkrijejo spremembe v krvi, specifične za primarno bolezen: pri lupusnem nefritisu antinuklearna protitelesa, zmerno povečanje titra protiteles proti DNK, LE celice, antifosfolipidna protitelesa. S CGN, povezanim z virusnim hepatitisom C, B - pozitiven HBV, HCV, krioglobulinemija; pri membransko proliferativnem in krioglobulinemičnem GN se poveča raven mešanih krioglobulinov. Pri Goodpasturejevem sindromu se odkrijejo protitelesa proti bazalni glomerularni membrani.
V urinu med poslabšanjem: povečanje osmotske gostote, zmanjšanje dnevnega volumna; v sedimentu spremenjeni eritrociti od enojnih do pokrivanja celotnega vidnega polja; levkociti - v manjši količini, vendar lahko prevladajo nad eritrociti pri lupusnem nefritisu, nefrotskem sindromu, medtem ko jih predstavljajo predvsem limfociti; cilindri; proteinurija od minimalne do 1-3 g/dan; z nefrotskim sindromom se razvije proteinurija več kot 3 g/dan. Setev iz tonzil, kri včasih omogoča pojasnitev etiologije AGN. IZ
Posebne študije. Biopsija ledvice je zlati standard za diagnosticiranje CGN. Indikacije za nefrobiopsijo: pojasnitev morfološke oblike GN, aktivnost, diferencialna diagnoza. Izvaja se ultrazvok ledvic, do izključiti žariščno ledvično bolezen, obstrukcijo sečil: pri GN so ledvice simetrične, konture gladke, dimenzije niso spremenjene ali zmanjšane (pri CKD), ehogenost je povečana. EKG: znaki hipertrofije levega prekata pri CGN z AH.
Zgodnja diagnoza. Možno je z dinamičnim spremljanjem bolnikov po akutni okužbi in bolezni v 2-3 tednih. Pojav nefritičnega sindroma (AH, edem, hematurija) kaže na razvoj GN ali njegovo poslabšanje.
5. Diferencialna diagnoza.
Pielonefritis: značilne so epizode okužbe sečil v anamnezi, zvišana telesna temperatura, bolečine v hrbtu, disurija; v urinu - levkociturija, bakteriurija, hipostenurija, ultrazvok ledvic - možna je deformacija in širjenje pielokalicealnega sistema, asimetrija in deformacija obrisov ledvic; ekskretorna urografija - deformacija pielokalicealnega sistema in asimetrija delovanja ledvic, radioizotopna renografija - možne so urodinamične motnje.
Nefropatija nosečnosti: značilna triada - edem, proteinurija, arterijska hipertenzija; brez anamneze kronične GN, razvoj v drugem ali tretjem trimesečju nosečnosti.
Tubulo-intersticijski nefritis: zvišana telesna temperatura, hipostenurija, levkociturija, bolečine v hrbtu, povečan ESR.
Alkoholna ledvična bolezen: anamneza, hematurija, hipostenurija, bolečine v hrbtu.
Amiloidoza: kronične gnojne bolezni v anamnezi, revmatoidni artritis, helmintiaze; sistemske lezije, proteinurija, pogosto odsotnost eritrociturije.
diabetična nefropatija: diabetes mellitus, postopno povečanje proteinurije, pogosto odsotnost hematurije.
Poškodbe ledvic pri difuznih boleznih vezivnega tkiva: znaki sistemske bolezni - zvišana telesna temperatura, karditis, artritis, pulmonitis, hepato-lienalni sindrom itd .; visoka ESR, hipergamaglobulinemija, pozitivni serološki testi. Lupusni nefritis: prevladuje ženska; odkrijejo se znaki sistemske bolezni: artralgija, artritis, zvišana telesna temperatura, eritem obraza kot "metulj", karditis, hepatolienalni sindrom, poškodba pljuč, Raynaudov sindrom, alopecija, psihoza; tipične laboratorijske spremembe: levkopenija, trombocitopenija, anemija, lupusne celice (LE-celice), lupusni antikoagulant, visoka ESR; razvoj nefritisa nekaj let po pojavu SLE; specifične morfološke spremembe: fibrinoidna nekroza kapilarnih zank, karioreksija in kariopiknoza, hematoksilinska telesa, hialinski trombi, "žične zanke". Nodularni periarteritis: prevladuje moški spol; odkrijejo se znaki sistemske bolezni: zvišana telesna temperatura, mialgija, artralgija, izguba telesne mase, huda hipertenzija, kožne manifestacije, asimetrični polinevritis, abdominalni sindrom, miokarditis, koronaritis z angino pektoris in miokardnim infarktom, bronhialna astma; značilne laboratorijske spremembe: levkocitoza, včasih eozinofilija, visok ESR; specifične spremembe v biopsiji mišično-skeletnega zavihka; biopsija ledvic ni indicirana. Wegenerjeva granulomatoza: znaki sistemske bolezni: poškodbe oči, zgornjih dihal, pljuč z infiltrati in uničenjem; tipične laboratorijske spremembe: levkopenija, anemija, visoka ESR, antinevtrofilna protitelesa; specifične spremembe v biopsiji sluznice nazofarinksa, pljuč, ledvic. Goodpasturejev sindrom: znaki sistemske bolezni: zvišana telesna temperatura, hemoptiza ali pljučna krvavitev, infiltrati v pljučih, izguba telesne mase; poškodba ledvic se pojavi po hemoptizi, odpoved ledvic hitro napreduje z oligurijo in anurijo; anemija, povečana ESR, serološki pregled - prisotnost protiteles proti bazalni membrani ledvičnih glomerulov. Hemoragični vaskulitis: znaki sistemičnosti (hemoragična purpura na koži in sluznicah, artritis, abdominalni sindrom), povečana ESR.
Urolitiazna bolezen: odkrivanje kamenca, ledvične kolike v anamnezi, znaki obstrukcije in hematurija brez proteinurije.
Tumor ledvic in sečil: žariščna tvorba v sečilih, asimetrija delovanja ledvic, podatki biopsije.
Primarni antifosfolipidni sindrom Ključne besede: livedo, spontani splavi, protitelesa proti fosfolipidom.
Preobčutljivostni vaskulitis: prisotnost dveh od naslednjih meril - otipljiva purpura, bolečine v trebuhu, krvavitev v prebavilih, hematurija, starost ne starejša od 20 let.
dedni nefritis (Alportov sindrom); bolezen tankih membran: anamneza, analiza urina pri družinskih članih - masivna hematurija je značilna za IgA nefritis in dedni nefritis in je redka pri bolezni tankih membran. Dedni nefritis je povezan z družinsko odpovedjo ledvic, gluhostjo in kromosomsko dominantnim dedovanjem. Družinsko anamnezo hematurije najdemo tudi pri bolezni tankih membran, v posameznih primerih pri IgA nefritisu. Bolnik z epizodami hude hematurije in negativno družinsko anamnezo ima najverjetneje IgA nefritis. Pri vztrajni mikrohematuriji pri bolniku in hematuriji pri družinskih članih brez ledvične insuficience je najverjetnejša bolezen tankih membran. Bolnik z družinsko anamnezo ledvične odpovedi in gluhosti ima dedni nefritis. Biopsija kože je metoda za ugotavljanje x-povezanega dednega nefritisa. Končno diagnozo lahko postavimo šele po nefrobiopsiji. Glede na majhno verjetnost napredovanja do končne odpovedi ledvic z izolirano hematurijo, za postavitev diagnoze zadostuje študija urina, delovanja ledvic in proteinurije.
6. Zapleti bolezni.
Hipertenzivna kriza, eklampsija, akutna odpoved levega prekata ali akutna ledvična odpoved (z visoko aktivnostjo GN), hipovolemična nefrotična kriza, sočasne okužbe, redko - možganska kap, žilni zapleti (tromboza, srčni napadi, možganski edem).
7. Splošna načela ambulantne terapije.
V ambulantni fazi je pomembno sumiti na aktivno GN in bolnika napotiti na bolnišnično zdravljenje na terapevtski ali nefrološki oddelek. Ob prisotnosti ali nevarnosti zapletov se hospitalizacija izvaja po nujnih indikacijah, v drugih primerih - načrtovano. Pred sprejemom v bolnišnico se bolniku dajo priporočila o prehrani, režimu, opravijo se posvetovanja z ozkimi specialisti. Pri akutni okužbi je predpisana protimikrobna terapija.
Vodenje bolnikov po bolnišničnem zdravljenju.
Spremlja se ravnotežje tekočine, spoštovanje režima in prehrane, merjenje krvnega tlaka; jemanje zdravil, ki jih predpiše zdravnik.Fitoterapija se ne uporablja, možen je kratkotrajni vnos odvarka divje vrtnice, aronije. Izključitev hipotermije, stresa, fizične preobremenitve. Skladnost z režimom in dieto, opustitev kajenja, samokontrola krvnega tlaka.
Skladnost z dieto, omejitev soli C pri edemih in hipertenziji, ki je odvisna od količine. Omejitev beljakovin nekoliko upočasni napredovanje nefropatij A. Izključite začinjene začimbe, mesne, ribje in zelenjavne juhe, omake, močno kavo in čaj, konzervirano hrano. Prepoved uporabe alkohola, tobaka C.
Pri ženskah v rodni dobi z GN je treba nosečnost načrtovati v obdobju remisije GN, pri čemer je treba upoštevati delovanje ledvic in ravni AH ter napovedati potek nosečnosti in GN. Poslabšanja GN med nosečnostjo se praviloma ne pojavijo zaradi fizioloških značilnosti - visoke ravni glukokortikoidov. Nosečnost se običajno dobro prenaša z IgA nefropatijo. Pri ženskah z GFR pod 70 ml/min, nenadzorovano hipertenzijo ali hudimi vaskularnimi in tubulointersticijskimi spremembami pri ledvični biopsiji obstaja tveganje za zmanjšano delovanje ledvic.
8. Indikacije za posvet s specialistom
Posvetovanje s specialistom pomaga pri postavitvi diagnoze C. Če obstaja sum na žariščno okužbo, se lahko po potrebi posvetuje z bolnikom. otorinolaringolog, ginekolog, dermatolog. Za identifikacijo angiopatije in oceno njenega predpisa (za diferencialno diagnozo AGN in CGN) je indicirano posvetovanje optometrist Posvetovanje infektolog izvajajo v primerih suma na virusni hepatitis ali okužbo s HIV. Če obstajajo znaki sistemske bolezni (lahko se pojavi z AGN C), posvet diagnozo bo razjasnil revmatolog in odločati o zdravljenju bolezni. Ob visoki klinični in laboratorijski aktivnosti vnetja, vročine, srčnih šumov je indiciran posvet. kardiolog.
9. Indikacije za hospitalizacijo.
Aktivna ali na novo diagnosticirana GN (AGN, CGN, RPGN) ali sum na GN sta indikacija za hospitalizacijo morfološko diagnozo in oceno aktivnosti GN), strokovni pregled ter imunosupresivno terapijo in začetek aktivnega zdravljenja.
10. Preprečevanje.
študije vpliva primarna preventiva recidivi GN, dolgoročna prognoza, preživetje ledvic je nezadostno. Primarna preventiva ni izvedeno. Vendar pa antibakterijsko zdravljenje bolnikov s faringitisom in stiki (1), Začetek v prvih 36 urah povzroči negativne kulture in lahko (vendar ne nujno) prepreči nefritis D raven dokazov: 1)
sekundarna preventiva. Zdravljenje s prednizolonom, včasih v kombinaciji s ciklofosfamidom, zmanjša verjetnost ponovitve nefrotskega sindroma pri IGA nefritisu. Steroidi za IGA nefropatijo peroralno dolgo časa (do 4 mesece) izboljšajo število remisij nefritičnega sindroma. Kombinirano zdravljenje s prednizolonom in ciklofosfamidom GMI zmanjša pojavnost ponovitve bolezni v primerjavi z monoterapijo s prednizolonom.
Pri nekaterih oblikah glomerulonefritisa, zlasti pri idiopatskem membranskem glomerulonefritisu, ima preventivna vloga alkilirajočih zdravil (klorambucil ali ciklofosfamid) v nasprotju z glukokortikoidi pri zmanjševanju proteinurije in zmanjšanju tveganja za ponovitev v naslednjih 24–36 mesecih po zdravljenju. dokazano. Prednizolon, ki se uporablja dolgotrajno (3 mesece ali več) ob prvi epizodi nefrotskega sindroma pri otrocih, preprečuje tveganje ponovitve za 12–24 mesecev, 8-tedenski tečaji ciklofosfamida ali klorambucila ter podaljšani tečaji ciklosporina in levamisola pa zmanjšajo tveganje ponovitve pri otrocih z nefrotskim sindromom, občutljivim na steroide, v primerjavi z monoterapijo z glukokortikoidi.
Izobraževanje pacientov. Nadzor ravnotežja tekočin, spoštovanje režima in prehrane, merjenje krvnega tlaka; jemanje zdravil, ki jih predpiše zdravnik.Fitoterapija se ne uporablja, možen je kratkotrajni vnos odvarka divje vrtnice, aronije. Izključitev hipotermije, stresa, fizične preobremenitve. Skladnost z režimom in dieto, opustitev kajenja, samokontrola krvnega tlaka. Bolnika je treba obvestiti o potrebi po nadzoru ravni GFR in kreatinina v krvi, o izključitvi potencialno nefrotoksičnih zdravil, radiotransparentnih zdravil.
11. Zdravljenje v bolnišnici
(odvisno od resnosti, značilnosti poteka bolezni in narave komorbidnosti).
Namen zdravljenja. Pri OGN: doseganje okrevanja, odprava zapletov. Pri CGN: indukcija remisije, upočasnitev napredovanja, preprečevanje in odpravljanje zapletov. Pri BPGN- Zmanjšana aktivnost bolezni in stopnja napredovanja do končne odpovedi ledvic.
Zdravljenje brez zdravil. Z aktivnim GN, polposteljnim ali posteljnim režimom do izginotja edema in normalizacije krvnega tlaka (1–3 tedne), nato sledi razširitev režima. Dolgotrajen počitek v postelji ne izboljša prognoze GN. Prehrana: z edemom - omejitev kuhinjske soli (do 4-6 g / dan), tekočina z velikimi edemi in nefrotskim sindromom (volumen prejete tekočine se izračuna ob upoštevanju diureze za prejšnji dan + 300 ml), beljakovine do 0,5-1 g / kg / dan. Pri remisiji GN je omejitev soli in beljakovin manj stroga. Omejitev beljakovin nekoliko upočasni napredovanje nefropatij, čeprav stopnja učinka nekoliko oslabi z napredovanjem kronične GN. Izključite začinjene začimbe, mesne, ribje in zelenjavne juhe, omake, močno kavo in čaj, konzervirano hrano. Prepoved uporabe alkohola, tobaka. Fizioterapevtsko zdravljenje GN ni indicirano.
Pri MGN, ki ga povzroča zdravilo, odvzem zdravila včasih vodi do spontane remisije: po ukinitvi penicilamina in zlata - v obdobju od 1-12 mesecev do 2-3 let, po ukinitvi nesteroidnih protivnetnih zdravil - do 1-36 tednov. Pri bolnikih s sočasnim diabetesom mellitusom je indicirana zamenjava prašičjega insulina s humanim insulinom.
Medicinska znanost ne miruje, nenehno se posodablja z novimi metodami pri diagnostiki različnih bolezni, metodami njihovega zdravljenja. Na podlagi najnovejših znanstvenih in praktičnih dosežkov v vsaki državi, tudi v naši, se vsako leto posodabljajo priporočila zdravnikom za številne bolezni. Upoštevajte, na podlagi diagnostično in terapevtsko težke ledvične bolezni glomerulonefritisa, klinične smernice, ki so bile objavljene leta 2016.
Uvod
Ta priporočila, ki povzemajo diagnostične in terapevtske pristope k nekaterim oblikam glomerulonefritisa, so zbrana na podlagi napredne svetovne prakse. Zbrani so bili ob upoštevanju domačih in mednarodnih standardov za zdravljenje te vrste nefropatije na podlagi kliničnih opazovanj in znanstvenih raziskav.
Ta priporočila glede na različne diagnostične zmožnosti klinik, razpoložljivost določenih zdravil in individualne značilnosti vsakega pacienta ne veljajo za nekakšen standard pri zagotavljanju zdravstvene oskrbe. Odgovornost za ustreznost spodnjih priporočil je individualno lečeči zdravnik.
Značilnost bolezni
Akutni glomerulonefritis, ki se pojavi po streptokokni okužbi, se morfološko kaže kot difuzno vnetje ledvične medule s prevlado proliferacije medžilnega tkiva ledvičnega parenhima. Večinoma se ta oblika bolezni pojavlja v otroštvu v obdobju od 4 do 15 let (približno 70% registriranih primerov). Tudi patologija je značilna za odrasle, mlajše od 30 let, vendar z manjšo pogostostjo pojavljanja pri določenem številu prebivalstva te starostne skupine.
Vzroki in mehanizem patoloških sprememb
Glavni vzrok vnetja ledvične medule je avtoimunski napad imunskih kompleksov, ki temeljijo na imunoglobulinih (protitelesih), ki nastanejo kot odgovor na streptokokno okužbo, lokalizirano v zgornjih dihalih (faringitis, tonzilitis). Ko so v ledvičnem medžilnem tkivu, imunski kompleksi poškodujejo celice vezivnega tkiva, hkrati pa izzovejo proizvodnjo bioaktivnih snovi, ki spodbujajo proliferativne procese. Posledično nekatere celice postanejo nekrotične, druge pa rastejo. V tem primeru pride do kršitve kapilarne cirkulacije, disfunkcije glomerulov in proksimalnih tubulov ledvične medule.
Morfologija
Histološki pregled tkiva, odvzetega za biopsijo medularne plasti ledvic, razkrije proliferativno vnetje z odlaganjem imunskih kompleksov, kopičenjem nevtrofilnih levkocitov v interkapilarnih celicah in v endoteliju glomerularnih žil. Odlagajo se v obliki konfluentnih zrnc, ki tvorijo konglomerate. Poškodovane celice so napolnjene s fibrinom in drugimi snovmi vezivnega tkiva. Celične membrane glomerularnih in endotelijskih celic so stanjšane.
Klinične manifestacije
Resnost simptomov je zelo različna - od mikrohematurije do razvite oblike nefrotskega sindroma. Simptomi se pojavijo po določenem obdobju po okužbi s streptokoki (2-4 tedne). Med manifestacijami s podrobno klinično sliko so opaženi naslednji simptomi, vključno z laboratorijskimi:
- Zmanjšana količina proizvedenega urina povezana s kršitvijo glomerularne filtracije, zamudo v telesu tekočine in natrijevih ionov.
- Edem je lokaliziran na obrazu in v predelu gležnjev spodnjih okončin, kar je tudi posledica nezadostnega izločanja tekočine iz telesa s strani ledvic. Pogosto nabrekne tudi ledvični parenhim, kar določimo z instrumentalnimi diagnostičnimi metodami.
- Povečanje števila BP opaženo pri približno polovici bolnikov, kar je povezano s povečanjem volumna krvi, povečanjem odpornosti periferne žilne postelje, povečanjem srčnega (levega prekata) izmeta. Opažamo različne stopnje hipertenzije od rahlega zvišanja krvnega tlaka do visokih številk, pri čemer so možni zapleti v obliki hipertenzivne encefalopatije in kongestivnega srčnega popuščanja. Ti pogoji zahtevajo nujno zdravniško pomoč.
- Hematurija različnih stopenj resnost spremlja skoraj vse primere bolezni. Približno 40% bolnikov ima bruto hematurijo, v preostalih primerih - mikrohematurijo, ki jo določi laboratorij. Približno 70% eritrocitov je določenih s kršitvijo njihove oblike, kar je značilno, ko se filtrirajo skozi glomerularni epitelij. Najdemo tudi jeklenke rdečih krvnih celic, značilne za zadevno patologijo.
- Leukociturija je prisotna pri približno 50 % bolnikov. V sedimentu prevladujejo nevtrofilni levkociti in majhno število limfocitov.
- Proteinurija pri tej vrsti glomerulonefritisa se redko odkrije, predvsem pri odraslih bolnikih. Vsebnost beljakovin v urinu, ki je značilna glede na število nefrotičnih sindromov pri otrocih, praktično ni najdena.
- Kršitev funkcionalne aktivnosti ledvic(povišan titer kreatinina v serumu) odkrijemo pri četrtini bolnikov. Zelo redko so zabeleženi primeri hitrega razvoja hude oblike ledvične odpovedi s potrebo po hemodializi.
Pomembno! Zaradi široke raznolikosti kliničnih manifestacij, tudi pri otrocih, je potrebna skrbna diagnoza bolezni, kjer so po informacijski vsebini na prvem mestu sodobne laboratorijske in instrumentalne tehnike.
Pri postavitvi diagnoze imajo pomembno vlogo pri postavitvi diagnoze anamnestični podatki o akutni okužbi zgornjih dihalnih organov s potrditvijo hemolitičnega streptokoka kot povzročitelja. Poleg tega se opravijo potrebni laboratorijski testi urina za odkrivanje sprememb, značilnih za bolezen. Pregleduje se tudi kri, medtem ko ima povečanje titra protiteles proti streptokoku diagnostično vrednost.
V primerih hitrega razvoja kliničnih manifestacij je za potrditev diagnoze dovoljena punkcijska biopsija tkiv medule ledvic za citološke študije. Če klinična slika ni obremenjena in ustreza glavnim manifestacijam akutnega glomerulonefritisa streptokoknega izvora, biopsija ni indicirana kot dodatna diagnostična metoda. Vzorčenje tkiva za raziskavo je obvezno v naslednjih primerih:
- izrazit dolgotrajen (več kot 2 meseca) urinski sindrom;
- hude manifestacije nefrotskega sindroma;
- hitro napredovanje ledvične odpovedi (močno zmanjšanje glomerularne filtracije skupaj s povečanjem titra kreatinina v serumu).
S potrjenim dejstvom streptokokne okužbe tik pred pojavom klinike akutnega glomerulonefritisa, značilnimi kliničnimi in laboratorijskimi simptomi, je pravilnost diagnoze nedvomna. Toda z dolgotrajno hipertenzijo, hematurijo, odsotnostjo pozitivne terapevtske dinamike ali nedokumentirano streptokokno okužbo je treba patologijo razlikovati od drugih oblik poškodb medule ledvic, kot so:
- IgA nefropatija;
- membranoproliferativni glomerulonefritis;
- sekundarni glomerulonefritis v ozadju sistemskih avtoimunskih bolezni vezivnega tkiva (hamoragični vaskulitis, SLE).
Zdravljenje
Terapija te oblike glomerulonefritisa vključuje etiotropne učinke (rehabilitacija žarišča streptokokne okužbe), patogenetsko (zaviranje imunskega odziva in proliferacije ledvičnih celic) in simptomatsko zdravljenje.
Za vpliv na streptokokno mikrofloro so predpisani antibiotiki, na katere so ti mikroorganizmi najbolj občutljivi. To so makrolidi zadnjih generacij in penicilinski pripravki.
Za lajšanje avtoimunskega vnetja in preprečevanje rasti ledvičnega tkiva se uporabljajo hormonska zdravila (glukokortikosteroidi) in citostatiki (antineoplastična farmakološka sredstva). V prisotnosti neaktivnega vnetnega procesa z minimalnimi simptomi in brez znakov ledvične odpovedi se takšna zdravila uporabljajo previdno ali pa so popolnoma opuščena.
Za lajšanje simptomov so pri znatnih edemih predpisana antihipertenzivna zdravila (zaviralci ACE), diuretiki. Diuretiki se predpisujejo le glede na indikacije, med katerimi so naslednja stanja:
- huda oblika arterijske hipertenzije (antihipertenzivi ne lajšajo pritiska);
- odpoved dihanja (otekanje pljučnega tkiva);
- izrazit edem v votlinah, ki ogroža vitalno aktivnost organov (hidroperikard, ascites, hidrotoraks).
Napoved za to obliko glomerulonefritisa je ugodna. Oddaljeni primeri popolne odpovedi ledvic ne presegajo 1%. Neugodni dejavniki, ki določajo dolgoročno negativno prognozo, so naslednji pogoji:
- nenadzorovana arterijska hipertenzija;
- starost bolnika;
- hiter razvoj ledvične insuficience;
- dolgotrajna (več kot 3 mesece) proteinurija.
Razvijalec: Raziskovalni inštitut za nefrologijo Prve državne medicinske univerze v Sankt Peterburgu. akad. I.P. Pavlova (2013)
Smirnov A.V. - Doktor medicinskih znanosti, profesor, nefrolog Dobronravov V.A. – Doktor medicinskih znanosti, profesor, nefrolog Sipovsky V.G. – višji raziskovalec, patolog Trofimenko I.I. – kandidat medicinskih znanosti, izredni profesor, nefrolog
Pirozhkov I.A. – mlajši raziskovalec, patolog, specialist imunomorfologije Kayukov I.G. – doktor medicinskih znanosti, profesor, nefrolog, klinični fiziolog Lebedev K.I. – mladi raziskovalec, patolog, imunomorfolog
S strani |
S strani |
Nadalje |
|||
bolniki |
smer |
||||
uporaba |
|||||
Strokovnjaki 1. stopnje |
ogromno |
ogromno |
|||
večino |
večina |
morda je |
|||
bolniki |
svojih pacientov |
sprejet kot |
|||
ujet v |
bo zdravnik |
standardno |
|||
takšna situacija |
dejanja |
||||
raje bi |
slediti |
medicinski |
|||
slediti |
to |
osebje v |
|||
večina |
|||||
in le majhen |
klinični |
||||
nekatere so bile zavrnjene |
situacije |
||||
bi na ta način |
|||||
2. stopnja |
Večina |
Za drugačne |
|||
"Strokovnjaki verjamejo" |
bolniki |
bolniki |
verjetno, |
||
ujet v |
povpraševanje |
||||
podobno |
dvigni |
razprave z |
|||
situacijo, spregovoril |
različno |
sodelovanje vseh |
|||
bi bilo za |
opcije |
zanima |
|||
slediti |
strank pred posvojitvijo |
||||
primeren |
jih kot |
||||
pa skozi |
samo njim. |
klinični |
|||
pomemben del |
standardno |
||||
bi to pot zavrnila |
bolnik |
||||
potrebno |
|||||
pomoč pri izbiri |
|||||
in sprejemanje |
|||||
rešitev, ki |
|||||
ustrezajo |
|||||
vrednote in |
|||||
preference |
|||||
ta bolnik |
|||||
"Nediferencirano |
Ta stopnja velja, ko je |
||||
raven" |
|||||
strokovnjak ali kadar obravnavana tema ne dopušča |
|||||
»Ni ocenjeno«- NG |
|||||
ustrezno uporabo uporabljenega sistema dokazov |
|||||
v klinični praksi. |
|||||
Značilnost |
Pomen/Opis |
|
predvidljivost |
||
Strokovnjaki so pri izvajanju popolnoma prepričani |
||
točno po pričakovanjih. |
||
zmerno |
Strokovnjaki z izvedbo tega pričakujejo |
|
blizu pričakovanega, vendar možnost ni izključena |
||
da se bo od nje bistveno razlikovala. |
||
Predvideni učinek se lahko bistveno razlikuje |
||
od resničnega. |
||
Zelo nizko |
Napoved učinka je zelo nezanesljiva in zelo pogosto |
|
bo drugačen od resničnega. |
Opomba: * sestavljeno v skladu s kliničnimi smernicami
Oddelek 1. Opredelitev membranoproliferativnega glomerulonefritisa.
izraz (»morfološki sindrom«), ki združuje skupino glomerulopatij, ki imajo podobno
morfološka slika s svetlobno mikroskopijo biopsijskih vzorcev, vendar se razlikujejo po etiologiji,
patogeneza, imunohistokemične in ultrastrukturne (elektronska mikroskopija) spremembe
ledvični parenhim (NG).
Komentar Velik napredek je bil dosežen pri razumevanju etiologije in
predvsem patogeneza MBPHN, ki nam omogoča, da to morfološko obliko obravnavamo kot zelo heterogeno skupino bolezni.
Ohranjene so dosedanje predstave o klinični delitvi MBPGN na idiopatsko (z neznano etiologijo) in sekundarne oblike, pri čemer so slednje prevladujoče. V zvezi s tem je treba pretekle podatke o razširjenosti MBGN v populaciji jemati previdno.
Po velikih morfoloških registrih v zahodnoevropskih državah se razširjenost MBPGN giblje od 4,6 % do 11,3 %, v ZDA pa ne presega
1,2 %, kar predstavlja približno 1-6 ljudi na 1 milijon prebivalcev. Nasprotno, v državah vzhodne Evrope, Afrike in Azije po nekaterih podatkih razširjenost MBPGN doseže 30 %, kar je povezano z večjo razširjenostjo okužb, predvsem virusnih hepatitisov B in C. Zdi se, da so ukrepi za aktivno preprečevanje okužb pojasniti, da se v zadnjih 15–20 letih pojavlja jasen trend upadanja razširjenosti MBGN v večini regij
Vendar pa MBPH ostaja 3. in 4. vzrok končne ledvične bolezni (ESRD) med vsemi drugimi oblikami primarnega glomerulonefritisa.
Sinonimi izraza membranoproliferativni glomerulonefritis so mezangiokapilarni glomerulonefritis, v domači literaturi pa membranoproliferativni glomerulonefritis. Prednostni izraz je membranoproliferativni glomerulonefritis.
Razdelek 2. Klinična predstavitev MBGN
Komentar:
Kljub patogenetski in morfološki heterogenosti MBPGN je klinična slika pri ledvicah enaka. Polovica bolnikov ima v anamnezi znake nedavne (do enega tedna) okužbe zgornjih dihal. V nekaterih primerih se odkrije klinični pojav - makrohematurija sinfaringitisa, ki zahteva diferencialno diagnozo z IgA nefropatijo. Med kliničnimi simptomi prevladujejo: arterijska hipertenzija, ki je v prvem nastopu opažena več kot
kot pri 30 % bolnikov, vendar se sčasoma razvije pri skoraj vseh bolnikih,
včasih pridobi maligni potek; makro- in mikrohematurija
(skoraj 100%); visoka proteinurija (nefrotična); progresivno zmanjšanje hitrosti glomerularne filtracije (GFR). Vodilni klinični sindrom na začetku bolezni v 20–30 % primerov predstavlja akutni ali hitro progresivni nefrotski sindrom (ANS, BPNS). V prvem primeru je potrebna diferencialna diagnoza z akutnim poststreptokoknim glomerulonefritisom, še posebej, ker je v 20-40% primerov MBPGN visok titer ASL-O, v drugem primeru se diferencialna diagnoza izvaja z anti -GBM-nefritis, ANCA-
povezani vaskulitis in trombotične mikroangiopatije. Pri 40-70% bolnikov se nefrotski sindrom razvije že od samega začetka (če ga ni, se pri večini bolnikov pojavi kasneje, v 10-20% primerov).
obstaja ponavljajoča se velika hematurija (pogosto sinfaringitis).
Vendar pa je pri 20 - 30% bolnikov mogoče registrirati (običajno po naključju)
le spremembe v splošni analizi urina v obliki kombinacije proteinurije z mikrohematurijo in cilindrurije (izoliran urinski sindrom). Pri vseh bolnikih z ANS, BPNS in v 50 % primerov z drugimi variantami klinične slike se zmanjša GFR (progresivno v BPNS) in
odkrijejo se multiformne motnje tubularnih funkcij (zmanjšanje koncentracijske sposobnosti ledvic, aminoacidurija, glukozurija,
hiperkalemija itd.). Na podlagi klinične slike ledvične okvare je nemogoče predvideti vrsto MBPGN ali natančno govoriti o njenem vzroku. Pogosteje (do
80 % vseh primerov) je diagnosticiran z imunoglobulinsko pozitiven MBGN tipa I,
ki prizadene ljudi vseh starosti in spolov. Imunoglobulin-pozitivna varianta MBPGN tipa III se odkrije manj pogosto (5-10%). Trenutno obstaja soglasje med nefrologi glede idiopatskega,
imunoglobulinsko pozitiven tip I MBGNN (redkeje tip III), katerega diagnozo lahko postavimo šele po izključitvi sekundarnih vzrokov (tabela 3). IN
klinična slika C3 negativne glomerulopatije, praviloma v debiju prevladujejo klinični in laboratorijski simptomi osnovne bolezni (tabela 4) v
v kombinaciji z akutno poškodbo ledvic, najpogosteje v obliki BPNS. Šele po akutnem obdobju se pridruži visoka proteinurija,
nastane mikrohematurija ali nefrotski sindrom. Klinična diagnoza bolezni zgoščenih depozitov (DDD) je olajšana, če se poleg ledvičnih sindromov odkrijejo povezana stanja v obliki pridobljene delne lipodistrofije in/ali makularne degeneracije mrežnice (glej spodaj).
diferencialna diagnoza MBPGN
Priporočilo 3.1. Za diagnosticiranje MBPH po svetovnih standardih je potrebno združiti več metod morfološkega pregleda intravitalnih biopsijskih vzorcev ledvičnega tkiva, in sicer: svetlobno mikroskopijo, imunomorfologijo, ultrastrukturno analizo (transmisijska elektronska mikroskopija) (NG).
Massonova trikromna barva, reakcija PAS, kongo-usta, barvanje za elastična vlakna in fibrin (AFOG) (1A).
Priporočilo 3.3. Za imunomorfološke študije je treba za odkrivanje diagnostično pomembnih epitopov uporabiti naslednja protitelesa: IgA, M, G, lahke verige lambda, kapa in fibrinogen, frakcije komplementa C3, C1g, C2 in C4 (2B).
je treba razlikovati: membranoproliferativni glomerulonefritis tipa I, bolezen gostih usedlin in membranoproliferativni glomerulonefritis tipa III (1A).
pozitiven MBGN I ali III, imunoglobulin negativen, C3 pozitiven MBGN I ali III
vrste in bolezen gostih depozitov, imunoglobulin- in C3-negativna MBGN (1A).
Priporočilo 3.7. Pri izvajanju imunomorfološke študije je treba upoštevati intenzivnost odlaganja produkta reakcije na imunoglobuline A, M, G v strukturah glomerulov ≥2+ tako s fluorescenčno kot svetlobno-optično (v prepuščeni svetlobi) mikroskopijo ( imunoglobulin-pozitivna varianta MBPGN) kot diagnostično pomembna. Preostale različice intenzivnosti odlaganja produkta reakcije na imunoglobuline (manj kot 2+) je treba obravnavati kot negativne (imunoglobulin-negativna varianta MBPGN) (2B).
Priporočilo 3.8. Pri izvajanju imunomorfološke študije je treba upoštevati intenzivnost odlaganja produkta reakcije na C3 frakcijo komplementa v strukturah glomerulov ≥2+ kot diagnostično pomembno tako s fluorescentno kot svetlobno-optično (v
prepuščena svetloba) mikroskopija (C3-pozitivna varianta MBPGN). Preostale različice intenzivnosti odlaganja produkta reakcije na imunoglobuline (manj kot 2+) je treba obravnavati kot negativne (C3-negativna varianta MBPGN) (2B).
(elektronska mikroskopija) je treba morfološko diagnozo oblikovati na podlagi svetlobne mikroskopije in imunomorfoloških podatkov (2B).
imunoglobulin in C3-pozitiven MBPGN;
C3 glomerulopatija;
imunoglobulin in C3-negativna MBPGN.
pozitiven MBGN, vključno z 2 oblikama MBGN, ki se lahko po nadaljnji ultrastrukturni analizi rafinira kot: imunoglobulin-negativna, C3-pozitivna MBGN I ali III
vrsta ali bolezen gostih usedlin (1A).
Klinične smernice za glomerulonefritis so določene določbe, ki so zasnovane tako, da zdravniku in bolniku pomagajo pri ravnanju racionalne taktike pri zdravljenju določene patologije. Razvijajo se na podlagi znanstvenih dosežkov ne le pri nas, ampak tudi tujih praks. Priporočila se vsako leto pregledajo in posodabljajo.
Na podlagi rezultatov izvajanja kliničnih priporočil lečeči zdravnik nadzoruje taktiko vodenja pacienta. Prej so bile svetovalne narave, od leta 2017 pa so jih uvedli v obvezno izvajanje lečečega zdravnika. Hkrati se upoštevajo značilnosti vsakega bolnika. Zdravnik mora biti pri obravnavi vsakega bolnika zelo premišljen in upoštevati določene standarde.
Glomerulonefritis se nanaša na skupino bolezni ledvic, pri katerih je ledvični parenhim neposredno prizadet zaradi različnih razlogov. To so vnetne spremembe v ledvični meduli s proliferacijo vezivnega tkiva.
Možnosti poteka glomerulonefritisa
Glede na različice razvoja se razlikujejo akutne in kronične. Glomerulonefritis v splošni praksi je precej pogost. Primarni glomerulonefritis je večinoma zabeležen pri otrocih, mlajših od 15 let, in odraslih, mlajših od 30 let. Kronična oblika je značilna za starejšo starostno skupino.
Glomerulonefritis se lahko razvije med nosečnostjo s pogostnostjo do 0,2%. Pretežno so prizadeti glomeruli. Prav tako trpijo tubule in intersticijsko tkivo. Glomerulonefritis med nosečnostjo je zelo resno stanje. ki zahtevajo takojšnje zdravljenje. Bolezen ogroža življenje otroka in matere. V spodnjem toku je to lahko latentno stanje. Obstajajo klinične smernice za zdravljenje nosečnic z glomerulonefritisom.
Vzroki bolezni
Glavni povzročitelj, pri katerem se pojavi glomerulonefritis, je hemolitični streptokok skupine A. Glomerulonefritis se lahko razvije po erizipelah, škrlatinki, tonzilitisu, piodermi. Virusi in bakterije so lahko patogeni. Glavni razlog za razvoj bolezni je sprožitev imunoloških mehanizmov, ki imajo tropizem za ledvični parenhim. To povzroča kronično ledvično bolezen.
Provokacijska sredstva - hipotermija, virusne okužbe.
Simptomi glomerulonefritisa med nosečnostjo
Simptomi bolezni med nosečnostjo so lahko prikriti. Z razvojem glomerulonefritisa pri nosečnicah v začetni fazi lahko pride le do sprememb v urinu. To je videz rdečih krvnih celic, beljakovin. Težavnost diagnoze pri nosečnicah je v tem, da lahko med nosečnostjo pride do sprememb. Ledvične motnje so posledica obremenitve telesa, stiskanja ledvic.
Oslabljeno delovanje ledvic vodi v edeme, povišan krvni tlak do eklampsije. Družinske zdravnike lahko zamenjamo s preeklampsijo.
Klinične manifestacije
Kronični glomerulonefritis, klinika. V tem primeru so lahko minimalne manifestacije v obliki mikrohematurije - sledi krvi v urinu.
V nefrotični obliki se klinična slika bolezni kaže:
- Zmanjšanje količine izločenega urina, otekanje nog in obraza, zvišanje številk krvnega tlaka.
- V urinu se nahajajo beljakovine, makro- in mikrohematurija, cilindrurija, levkociturija.
- V krvi se povečata ravni sečnine in kreatinina.
Diagnostične metode
Za potrditev diagnoze glomerulonefritisa je treba opraviti temeljit pregled bolnika. Diagnoza bolezni ni tako enostavna, kot se zdi. Za potrditev diagnoze se opravi morfološka študija ledvičnega parenhima. Za to se izvaja biopsija ledvic in študija biopsije. Potrebna biopsija:
- Podaljšani urinarni sindrom
- Hude manifestacije nefrotskega sindroma
- Hitro napredovanje simptomov, ki vodijo do odpovedi ledvic
- Študija krvi in urina, zlasti povečanje titra ASLO in CRP.
- Diferencialna diagnoza z nefropatijami, membranoproliferativnim glomerulonefritisom in sekundarnim glomerulonefritisom v ozadju sistemskih bolezni.
Zdravljenje
Zdravljenje glomerulonefritisa je precej dolgotrajen in zapleten proces. Zdravljenje je kompleksno. Velik pomen je namenjen prehrani z izjemo akutne, omejevanja soli, ekstraktivnih snovi. Uporablja se rastlinska prehrana.
Etiotropna terapija. To je sanacija žarišča streptokokne okužbe. Za to se uporablja antibakterijska terapija, ob upoštevanju občutljivosti flore. To so makrolidi in penicilinski antibiotiki najnovejše generacije.
patogeno zdravljenje. Ko je imunski odziv izrazit in se prepreči proliferacija vezivnega tkiva, se uporabljajo hormoni in protitumorska zdravila - citostatiki. To so zdravila izbire, ki se predpisujejo le, ko je proces hud. Pri blagih oblikah je uporaba nesprejemljiva zaradi resnih stranskih učinkov.
Simptomatsko zdravljenje. Pri hudi hipertenziji so predpisana antihipertenzivna zdravila. Za razvoj edematoznega sindroma je potrebna uporaba diuretikov. Pri kronični ledvični odpovedi se diuretiki uporabljajo za lajšanje edematoznega sindroma in odpovedi dihanja.
Po obrazcih:
- Difuzni nefritični sindrom - antitrombocitna zdravila, antihipertenzivi, diuretiki;
- Difuzni nefrotski sindrom - zahteva kompleksno zdravljenje z uporabo hormonov in citostatikov.
Merilo za učinkovitost zdravljenja je odsotnost edema, znižanje krvnega tlaka, normalizacija urina in krvi.
Možni zapleti
Možni zapleti glomerulonefritisa so:
- Razvoj kronične ledvične odpovedi;
- Dihalna in srčno-žilna insuficienca;
- Slab prognostični znak je vztrajna arterijska hipertenzija;
- Starejša starost;
- Hitro napredovanje simptomov - povečanje edema, huda proteinurija, hematurija.