Anomalija strukture zunanjega in srednjega ušesa. Mikrohtike - prirojena napaka ali popolna odsotnost

V.E. Kuzovkov, yu.k. YANOV, S.V. Vin.
St. Petersburg Znanstveni raziskovalni inštitut za uho, Horner, nos in govor

Cochaleral Implantion (CI) je trenutno splošno sprejeta v svetovni praksi in najbolj obetana smer sanacije oseb, ki trpijo zaradi izgube sluha s čudovih visoke stopnje in gluhost, sledi njihovo vključevanje v slikovno okolje. V sodobni literaturi so vprašanja razvrščanja anomalij razvoja notranjega ušesa, vključno z KI, opisana s kirurškimi metodami vodenja te patologije. Svetovne izkušnje pri posameznikih z nepravilnostmi razvoja notranjega ušesa ima več kot 10 let. Hkrati pa na tej temi ni dela v domači literaturi.
V raziskovalni inštitut Sankt Petersburg za uho, grol, nos in govor, prvič v Rusiji, so se začeli izvajati pri osebah, ki imajo anomalije za razvoj notranjega ušesa. Tri leta izkušenj takih operacij, prisotnost uspešnih rezultatov takšnih intervencij, kot tudi nezadostno število literature o tem vprašanju, je bil razlog za izvajanje tega dela.

Razvrstitev anomalij razvoja notranjega ušesa. Trenutno stanje vprašanja.

Z videzom v poznih 80-ih - zgodnjih devetdesetih. Računana tomografija (CT) visoke ločljivosti in magnetnega resonančnega slikanja (MRI) Te metode so se začele široko uporabljati za diagnosticiranje dedne izgube sluha in gluhost, zlasti pri določanju pričevanja KI. S pomočjo teh progresivnih in visoko natančnih tehnik so bile razkrile nove anomalije, ki se niso ujemale z obstoječimi klasifikacijami F. Siebenmann in K. Terrahe. Kot rezultat, r.k. Jackler je ponudil novo klasifikacijo, razširjeno in modificirano N. Margos in L. Sennaroglu. Vendar je treba opozoriti, da MRI trenutno opredeljuje tako tanke podrobnosti, da je težko razvrstiti malformacijo.
V svoji klasifikaciji anomalij za razvoj notranjega ušesa na podlagi teh običajnih radiografija in prvih podatkov CT, R.K. Jackler je upošteval ločen razvoj stavka-polkrožnih in preddvevo-ulkot delov enotnega sistema. Avtor je predlagal, da se različne vrste nepravilnosti pojavljajo zaradi zamude ali razvojne oslabitve na določeni fazi slednjega. Tako so zaznane vrste malformacij korelaciji s časom kršitve. Kasneje je avtor priporočil, da združene nepravilnosti v kategorijo A, in predlagala povezavo takšnih anomalij s prisotnostjo razširjene oskrbe z vodo za vzletno-pristajalno vodo (tabela 1).

Tabela 1.
Razvrstitev anomalij za razvoj notranjega ušesa na R.K.Jackler

Kategorija A. Aplazija ali malformacijski polž
1. Aplasia Labirint (Michel Anomaly)
2. Aplasia polž, normalni ali deformirani iztočni in polkrožni kanalski sistem
3. Hypoplasia, normalna ali deformirana runtritud in polkrožne kanale
4. Nepopoln polž, normalni ali deformiran sistem za beleži in polkrožni kanal (anomalija Mondini)
5. Celotna votlina: polž in prag predstavljata en sam prostor brez notranje arhitekture, običajnega ali deformiranega polkrožnega kanalnega sistema.

Morda prisotnost naprednega vodnega cevovoda

Kategorija B. Normalno polž
1. Razsvetlitev in bočna polkrožna displazija, normalne sprednje in zadnje polkrožne kanale
2. Napredni vodni vir, normalni ali podaljšan urok, normalni polkrožni kanalski sistem

Zato so odstavki 1 - 5 kategorij A in B izolirane razvojne nepravilnosti. Združene anomalije, ki spadajo v obe kategoriji, je treba pripisati kategoriji A v prisotnosti razširjene oskrbe z vodo za vzletno-pristajalno stezo. V skladu z r.k. Jackler, S. Kösling je podala izjavo, da izolirane anomalije niso le deformacija ene strukturne enote notranjega ušesa, temveč se lahko kombinirajo z nenormalnosti tekočega in polkrožnega kanala ter vestibularno displazijo in razširjenim vodnim virom .

V klasifikaciji N. Margos je vključeval nepopoln ali aberrant razvoj labirinta (odstavek 5 tabele 2).

Tabela 2.
Razvrstitev anomalij razvoja notranjega ušesa na N. marangos

Kategorija Podskupina
Zvezek
\u003d nepopoln embrionalni razvoj
1. Polna aplazija notranjega ušesa (anomalija Michel)
2. Skupna votlina (Otocist)
3. Aplasia / Hypoplasia polž (normalno "zadaj" labirint)
4. Aplasia / Hypoplasia "Zadnji mabyrint" (običajni polž)
5. Gayoplasia celotnega labirinta
6. Mondini Dysplasia.
V
\u003d Razvoj embrionanja aberrant
1. Razširjena voda voda
2. Ozka notranja prehoda zaslišanja (premer intraostennosti manj kot 2 mm)
3. Dolgi prečni glavnik (Crista transversa)
4. Notranja prehoda zaslišanja, razdeljena na 3 dele
5. Nepopolna ločitev usklajevanja (notranji slušni prehod in polž)
Od
\u003d Izolirane dedne anomalije
H-vezana izguba sluha
D. Anomalije na dednih sindromih

Tako so opisane štiri kategorije (A-D) anomalije razvoja notranjega ušesa. Razširjeni vodni viri Avtor verjame, da intersticijska razdalja v srednjem delu presega 2 mm, medtem ko drugi avtorji vodijo nekaj 1,5 mm.

L. Sennaroglu razlikuje 5 glavnih skupin (tabela 3): anomalije razvoja polža, runrough, polkrožni kanali, notranji slušni prehodi in testiranje plovnih poti ali polž.

Tabela 3.

Osnovne skupine in konfiguracije kohleovobularnih anomalij L. Sennaroglu

Kohlearne malformacije (tabela 4) je avtor resnosti delil s šestimi kategorijami, odvisno od časa kršitve običajnega poteka embrionalnega razvoja. Ta klasifikacija anomalij za razvoj polža vključuje nepopolno ločitev tipov I in II.

Tabela 4.
Razvrstitev anomalij polža v času kršitve razvoja intrauterina za L. Sennaroglu

Cochlear Malformations. Opis
Anomalija michel.
(3. teden)
Popolno pomanjkanje cochleizlarnih struktur, pogosto - aplastična notranja sluh prehoda, najpogosteje - normalno vodovodna voda
Aplasia polž.
(konec 3. tedna)
Polž manjka, normalno, razširjeno ali hipoplastično iztovo, in polkrožni kanalski sistem, pogosto - razširjena notranja sluh prehoda, najpogosteje - normalno vodovodna voda
Celotna votlina (4. teden) Polž in prag - en sam prostor brez notranje arhitekture, normalnega ali deformiranega sistema polkrožnih kanalov ali njegove odsotnosti; Notranje sluha je bolj pogosto razširjena kot zožena; Najpogosteje - običajna vodna vodna cev
Nepopolna vrsta ločevanja II
(5. teden)
Polž je predstavljen z eno votlino brez notranje arhitekture; Razširjena montaža; Najpogosteje - razširjena notranja prehoda zaslišanja; manjkajoči, podaljšani ali normalni polkrožni kanalni sistem; Normalna oskrba z vodo za vodo
Hypoplasia (6 teden) Jasna ločitev kohlearnih in vestibularnih struktur, polž v obliki mehurčkov majhnih velikosti; odsotnost ali hipoplazija predvečer polkrožnih kanalov; ogorčen ali običajen notranji prehod zaslišanja; Normalna oskrba z vodo za vodo
Nepopolna ločitev, tipa II (anomalija Mondini) (7. teden) Polž 1,5 kodre, cistične razširjene srednje in apikalne kodre; Dimenzije polža so blizu normalne; rahlo razširjena montaža; Običajni polkrožni kanalski sistem, napredni repertin vode

Glede na zgoraj navedene sodobne ideje o vrstah kršitev cochleoviizm, uporabljamo R.K klasifikacije. Jackler in L. Sennaroglu, kot najpomembnejše najdbe, ki jih najdemo v vaši lastni praksi.

Ob upoštevanju majhnega števila bolnikov, ki delujejo, obstaja en primer uspešnega KI spodaj z anomalijo razvoja notranjega ušesa.

Primera iz prakse.

V Sankt Peterburgu, ENT marca 2007, so se starši bolnika K., 2005 rodili s pritožbami o odsotnosti reakcije na zvoke in pomanjkanja govora. V raziskavi je bila ugotovljena diagnoza: kronična dvostranska senzorska tesnost IV stopnje, prirojena etiologija. Sekundarne motnje recepta in ekspresivnega govora. Posledice prenesene intrauterine citomegalovirusne okužbe, intrauterina škode na centralni živčni sistem. Preostale organske lezije centralnega živčnega sistema. Levičarska spastična top monopareza. Aplasia i prstanne ščetke. Prikaže kaps. Spastic Krivoshoye. Medenično distopijo hipoplazine desne ledvice. Psihomotorna zamuda.

Po zaključku otroškega psihologa - kognitivne sposobnosti otroka v starostni normi, je intelekt ohranjen.

Otrok ima govorice za neresnično s težkimi slušnimi pripomočki, brez učinka. V skladu z avdiomaškim pregledom, kratkoročni prerokbo, ki so povzročili, niso zabeleženi na najvišji ravni 103 DB signala, emisija v zračnem prostoru ni registrirana na obeh straneh.

Pri izvajanju igre Audiometrija na slušnih pripomočkih so bile razkrite odzive na zvoke 80-95 dB v frekvenčnem območju od 250 do 1000 Hz.
CT časovnih kosti je pokazala prisotnost dvostranske anomalije za razvoj polža v obliki nepopolne ločitve tipa I (tabela 4). V tem primeru ta izjava velja za levo in desno uho, kljub različni, na prvi pogled, slika (sl. 1).

Sl. 1. Podatki CT bolnik K.

Opomba: Torej, na desnem (1) polž predstavlja majhna votlina, največja velikost, ki je ne več kot 5 mm, manjkajo možni in polkrožni kanali. Na levi (2) je polž predstavljen z eno votlino brez notranje arhitekture, je podaljšan zaključek (sl. 2, puščica); Podaljšan polkrožni sistem (sl. 3, puščica).

Sl.2. Podaljšana vožnja


Sl. 3. Razširjeni in deformirani sistem polkrožnih kanalov na levi

Po pregledu je bolnik izvedel KI na levem ušesu Classic Access skozi antromastomsko in zadnjo timpotomijo, z uvedbo elektrode skozi Kochleostom. Za operacijo smo uporabili posebno skrajšano elektrodo (MED-EL, Avstrija), ki ima delovno dolžino aktivne elektrode približno 12 mm, ki je posebej zasnovana za uporabo v primeru anomalije ali osifikacije polža.

Kljub ohranjenim slušne kosti in tetivo mešanih mišic, akustičnih refleksov z žganjem mišic med operacijo niso bile zabeležene. Vendar pa pri izvajanju telemetrije živčnega odziva, so bili pri spodbujanju 7 elektrod od 12. \\ t

Postoperativna transorbitalna rentgenska slika polža je pokazala, da je aktivna elektroda implantata v skupni votlini (sl. 4, puščica), ki sprejema obliko idealnega kroga.

Sl. 4. Transarbitalna radiografija. Obrezana elektroda v skupni votlini.

S kontrolnim avdiomaškim pregledom, leto po operaciji, je pacient odkril pacient v prostem zvoku na zvokih 15-20 dB intenzivnosti v frekvenčnem območju od 250 do 4000 Hz. Govor pacienta je predstavljen z enojnimi in dvojnimi besedami ("mama", "dai", "pijača", "Kisa", itd), preprosta stavek od največ dveh ena ali dvojnih besed. Glede na dejstvo, da je starost bolnika v času ponovnega pregleda manj kot 3 leta, bi bilo treba rezultate rehabilitacije lubber v tem primeru odlično.

Zaključek

Sodobna klasifikacija anomalij razvoja notranjega ušesa ne daje samo idejo o raznolikosti takšne patologije in čas pojava napake v procesu razvoja intrauterina, ampak je koristno tudi pri določanju pričevanja Izvedite Cocheleral Implantion, v postopku izbire taktik za motnje. Opazovanje, ki je predstavljeno v delu, omogoča oceno možnosti usklajevanja, saj je sredstvo za rehabilitacijo, v težkih primerih, razširja ideje o pričevanju za implantacijo.

Literatura.

  • Jackler R.K. Prirojene malformacije notranjega ušesa: klasifikacija na podlagi embriogeneze // r.k. Jackler, w.m. Luxford, w.f. Hiša / laringoskop. - 1987. - Vol. 97, №1. - P. 1 - 14.
  • Jackler R.K. Veliki vestibularni vodni sindrom // r.k. Jackler, A. de la Cruz / laringoskop. - 1989. - Vol. 99, št. 10. - P. 1238 - 1243.
  • Margos N. Dysplasien des Innenohres und Inneren Gehörganges // n. Marngos / HNO. - 2002. - Vol. 50, №9. - P. 866 - 881.
  • Sennaroglu L. Nova klasifikacija za Cochleovestibularne malformacije // L. Sennaroglu, I. Saatci / laringoskop. - 2002. - Vol. 112, №12. - P. 2230 - 2241.
  • SIEBENANN F. GRUNDZÜGE DER TAUBSTUMMHEIT // F. Siebenmann / Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. - 76s.
  • Stellenwert der MRT Bei Verdacht Auf Innenohrmissbildung // s. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya et al. / FORTSCHR RÖNTGENSTR. - 2003. - Vol. 175, št. 11. - S. 1639 - 1646.
  • Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der Halidomidembriopathie: ergebnisse von röntgenschichtuntersuchungen // K. TERRAHE / FORTSCHR RÖNTGENSTR. - 1965. - Vol. 102, №1. - P. 14.

V postopku evolution Human Ear. Obrnilo se je v kompleksen organ, ki je sestavljen iz različnih komponent, potrebnih za zvok. To poglavje obravnava embriologijo zunanjega in notranjega ušesa, pa tudi najpogostejše prirojene nepravilnosti.

Glavna stvar funkcija na prostem in srednjem ušesu To je zvočni val do notranjega ušesa. Anomalije in mallacije razvoja lahko vodijo kozmetične kot funkcionalne motnje.

vendar) Embriologija na prostem in srednje uho. Embrionalni razvoj zunanjega in srednjega ušesa je izjemno zapleten proces. Razvojne anomalije ponavadi nastanejo kot posledica genetskih mutacij ali vpliva teratogenih okoljskih dejavnikov. Poznavanje embriologije olajšuje študij privzetih nalog razvoja, opisanega v tem poglavju.

Vse deli organa sluha Razvijte istočasno drug z drugim in z vsemi drugimi glavami glave in vratu. Prvi je notranje uho, in od tretjega tedna nosečnosti se začne razviti ločeno od zunanjega in povprečja, ki se pojavi nekje na četrtem tednu po zasnovi. Iz Endoderma prvega žepa Gill se oblikuje cevni žep Tyampanal.

Potem v teku embrionalni razvoj Obstaja postopoma širitev bobna, ki, kot da zajame slušne kosti in okoliške strukture. V osmem mesecu nosečnosti so slušni kosti končno zasedajo svoje mesto v bobni votlini.

Skicinska podoba ovoje, ki prikazuje koncept razvoja ušesne lupine iz konjev GIS.
Prva tuberkularna, goselve; Druga tuberkulacija, noga curl; Tretja tuberkulacija, naraščajoči del curl;
Četrti tuberkul, vodoravni del curl, delno anti-objekt in mast Peto tubercle,
padajoči del curl, delno orožja in mast Šesti tuberkulk, starinski in del curl.

Slušni kosti Razvijajo se od mezenhima živčnega grebena prvega (Mecklelov hrustanec) in drugega (raert hrustanca) gill lokov. Od prvega Gill Arc se oblikuje glava kladiva, kratek proces in telo Anvil. Dolžina anvil, ročaja kladiva in strukture neumnosti, ki so nastale iz drugega gillskega loka. Vestibularna površina podnožja podnožja težnje in obročasti kup ponudb se razvija iz Mezoderma zvočne kapsule.

Od etoderma prvega škripaNahaja se med prvim in drugim Gill Arcs, zunanji prehod zaslišanja se razvija. Pojavitveni epitelij se pojavi, v katerem je kanal tvorjen približno 28 tednov nosečnosti, po katerem postane nastajanja earduma. Bočni del earDruma se razvija iz Ectoderma prvega škrge reže, medialni del Endoderma prve Gill Bag, osrednjega dela mezenhima živčnega grebena.

Oblikovanje ušesne lupine Začne se s petim tednom intrauterinskega življenja. Od prvega in drugega škrge se oblikuje tri tuberca. Potem bodo razvili še šest karakterističnih elementov ušesnih školjk, ki so v odraslih: prva tuberkularna - goselve; Druga tuberkulacija je noga curl; Tretja tuberkulacija je naraščajoči del curl; Četrta tuberkulacija je horizontalni del curl, delno orožja in žep v obliki lonča; Peto tubercle je padajoči del curl, delno anti-objekt in luknjo v obliki lonke; Šesto tuberkulonsko-starinsko in del curl.

b) Skupne nepravilnosti za razvoj na prostem uho. Kot je navedeno zgoraj, se zunanji in sekundarni uho ločijo ločeno od notranjega, ker Imajo drugačen embriološki izvor. Kršitev normalne embriogeneze, ki jo povzročajo genetski dejavniki ali okoljski dejavniki, lahko privede do razvoja različnih anomalij zunanjega in srednjega ušesa. Nekateri so opisani spodaj.

v) Anomalije za razvoj ušesne lupine: štrleče ušesne lupine in lopohotel. Literatura opisuje kršitve razvoja ušesnih lupin različnega resnosti. Najpogosteje pojavljajo opombe, mikromerne (auric lupina hipoplazije) in ušesa. Funkcionalne in estetske motnje, ki jih povzročajo te anomalije, lahko povzročijo znatno čustveno trpljenje pri bolniku.

Zvočniki naprej ušesa (lopowing.) Pogosto je dovolj. Prav tako je mogoče oblikovati "obešeno" uho: Če med embriološkim razvojem ne razkriva ureditve, se curl še naprej zbledi in nižji. Obstajajo tudi druge majhne malformacije razvoja ušesne lupine. Najpogosteje povečan kot med ušesnim lupino in lasiščem (normalno je, da je 15-30 °), nerazvitost kontaminacije, odpuščanje hrustančnega tkiva divje, deformacije režnja (najpogosteje njegova štrlina).

Otoplasty. Imenuje se kirurško okrevanje, rekonstrukcija ali sprememba v obliki ušesa. Že v otroštvu se razvoj ušesne lupine prekine, zato je v tem starostnem obdobju varno varna. Opisane so bile številne kirurške tehnike zdravljenja. Mustarde tehnika vključuje ustvarjanje hrbtov anti-priročne zaradi uvedbe več horizontalnih vzmetnic šivov vzdolž listov v obliki črke.

Frana. Opisuje uvedbo konchomastoidne šive, s pomočjo katere se zmanjša varianca žepa, ušesna lupina pa se premakne s stop. Bolj radikalne metode, ki pomenijo ekskriznega hrustanca, so opisali PitanNuy in Farrior. Tipični zapleti otoplastike so: nezadostni popravek, chondritis, hematoma, deformacija glede na vrsto "telefonskega ušesa" (pretirano upogibanje povprečne tretje tretjine anti-racmint z nezadostno upogibanjem njenih zgornjih in spodnjih delov). Podrobneje je obravnavana podrobneje - velika zahteva, da uživate v iskalni obliki na glavni strani spletnega mesta.


Poševno (a), stran (b) in zadaj (c) videz štrlečih uho.
Velike jade laka in nerazvitost proti-risbe vodijo do premeščanja ušesa na stranski strani in njegovo psevdoptozo.
(D) Fucks ušesne lupine, prekomerno raje kodre.

(A, b) bolnik pred in (b, d) po rezervoarju.

d) Prikazovalna fistula in ciste. Predhodne ciste, fistula in sinusi pri bolnikih z otroško starostjo so precej pogoste. Menijo, da se razvijajo zaradi nepravilnosti prvega gillskega loka in prvega žepa Gill. So Kechadi iz ušesne lupine, ponavadi naraščajoči del curl. Pre-Omeurikularni sinusi so običajno tesno povezani z kuračico hrustanca, nepopolna odstranitev pa pogosto vodi v ponovitve. Običajno se izvaja z eliptično rezom kože okoli fistule, po katerem se odstranitev tkiva vzame korenino. Eliptični rez se lahko nadaljuje navzgor (supuraurikularni dostop), pri čemer je pregled izboljšan in odstranitev poenostavlja.

Pogosto se pogosto pojavijo pridiganje kože. Včasih v notranjosti vsebujejo hrustanec. Najpogosteje jih lokalizirajo Kechadi iz ušesne lupine na ravni supercose rezanje. Verjetno je njihov vzrok nadtlak tkiv v zarodku. Če želite bolniku ali staršem, jih je mogoče odstraniti.

e) Anomalije prvega škripanja. Kot je navedeno zgoraj, se iz prve Gillette oblikuje zunanji prehod sluha in stranski del eardoma. Kršitev razvoja vodi do tvorbe ciste, sinusov in fistul. Anomalije tipa I vključujejo podvajanje zunanjega slušnega prehoda, ki so fizirni premik, ki zelo pogosto prispe na žlezorirni žlezorirni žlezo. Analije tipa II vključujejo površinske sinuse in sprednje površinske ciste vratu, pod kotom spodnje čeljusti.

Ponavadi so zaznani prej kot analies I tip. Anomalije obeh vrst je mogoče večkrat okužiti. V prisotnosti izpusta iz ušesa, ki je v ozadju konzervativne terapije, je treba sumiti na vide razvoja zunanjega ušesa (še posebej, če na vratu obstajajo deformacije ali abformeti). Če je odločitev o operativnem obravnavanju, je treba popolnoma izbrisati izobrazbo, ker Izjemno pogosto ne skrbijo. Pogosto je cista ali sinus tesno povezana z vlakni obraza živcev, v vseh primerih je treba disekcijo izvesti izjemno nežno; Včasih je potrebna delna vapotidektomija.



(a) pred- in (b) intraoperativni tip cista tipa tipa I Zheba.

e). Pojavi se v povprečju s frekvenco 1: 10000-1: 20.000. Približno tretjina bolnikov ima dvostransko Atresijo na eno ali drugo. ATRESIA ZUDNIKA ZUNANJA Z ANOMALIJI SREDNJEGA URAJA je lahko izolirana in sobivana z drugimi anomalijami, na primer mikrodo. Kot je bilo že omenjeno, zunanji prehod zaslišanja razvija od prvega škrgega razreza. Če se proces kanalizacije med embrionalnim razvojem iz nekega razloga zaključi, se razvija stenoza ali Atrezija slušnega prehoda. Vključna atrezija kostnega dela slušnega prehoda je vedno sekundarna, tvorjena je v prisotnosti storitev za razvoj časovne kosti.

Diagnoza in zdravljenje Atresije Začnite s temeljito oceno funkcije slušnega analizatorja, po katerem je rešeno vprašanje oddaje. Pri pripravi delovanja, kot tudi za diagnozo prirojenega holesterola, se izvede CT časovnih kosti. Ocenjuje se na anatomsko strukturo srednjega ušesa in premik kanala novega obraza. Z enostransko Atresijo je resnost prevodne izgube sluha je običajno maksimalna, če pa obstaja normalna sluha na drugem ušesu, se zdravljenje lahko odloži.

Za stenoza slušnega prehoda na prostem Uporabite lahko slušne stroje. Slušni pripomočki za prevodnost kosti pomagajo. Zgodnja obravnava je obvezna v primeru dvostranske ATRESIA. Kosti, ki opravljajo slušne pripomočke, se lahko uporabijo po prvih nekaj mesecih življenja.

Operativna obravnava Dokončana je v najkrajšem obdobju 6-7 let, običajno po operaciji, ki je bila že izvedena na mikroaturi, tako da se rekonstrukcija lahko izvede zunaj brazgotin. Namen delovanja je ustvariti funkcionalno zvočno vodeno pot, po kateri je zvočni val sposoben doseči polž; Res je, da je to težko doseči ta cilj. Vsi otroci niso pokazali operativne obravnave. Jahrsdoerfer je predlagal 10-točkovno lestvico, v skladu s katero je verjetnost dobrega funkcionalnega izida po ocenah kanoplastika.

lestvica ocenjuje naslednje dejavnike: Prisotnost ambicioznega, prostornine srednjega ušesa, potek novega obraza, prisotnost kompleksa kladiva-anvil, pneuminizacija mastoidnega procesa, ohranjanje anvil-barvane spojine, stanje okroglo okno, ovalno okno, stanje jezika. Prisotnost vsakega parametra dodaja eno točko na lestvico (prisotnost avstrijskega dodaja dve točki). Verjame se v otroke z rezultatom 8 in nad ugodnim izidom operacije je najverjetneje.

ATRESIA zunanjega slušnega prehoda je pogosto v kombinaciji z mikrodo.
Izobraževanje, zunaj, ki spominja na vizionarsko razvajanje in zunanjo sluh,
konča s slepim žepom.

g) Micro.. Stopnja mikroiranja se ocenjuje z resnostjo deformacije uličanja. Anotica se imenuje popolna odsotnost ušesne lupine. Meurman je predlagal mikro na osnovi klasifikacije, ki temelji na resnosti deformacije: z diplomo, ušesa se zmanjšajo in deformirajo, vendar se ohranijo glavne identifikacijske konture; Z diplomo II se ohrani sprednji navpični del hrustanca in kože, vendar ni sprednjega dela umivalca; III Stopnja ustreza praktično odsotnim uhanim, ko se ohrani le učenje, ki se ohrani, pogosto atipično, kot tudi ostanke hrustanca in usnja. III Stopnja se včasih imenuje "arašidovo uho."

Operativna mikrolacijska intervencija In priložena ATRESIA od slušnega prehoda zahteva interakcijo kirurga obraza in emulzije. Večina kirurgov se strinja, da se lahko rekonstrukcija aurnične lupine na mikroiruraju izvede že v starosti šest let, ker je v tem času nasproti umika ušesa že približno 85% njegove končne velikosti, in ga je mogoče uporabiti kot vzorec.

Poleg tega starost Bolnik ima zadostno število hrustančnih tkiv za presaditev in je lažji psihološki pripravek za delovanje. Z enostranskim mikrom, včasih počakaj malo dlje, ker Kartažna tkiva postane bolj gosto in bolj primerna za dajanje želene oblike. Opisana je rekonstrukcija zunanjega ušesa z uporabo avtotransporta iz hrustanca redko.

Poleg hrustanec autototransplantov. Možno je uporabiti nekaj vsadkov, na primer iz poroznega polietilena visoke gostote (Medpor; Porex kirurški, Newnan, GA). Ti vsadki so nameščeni pod čarpoto-temno obrazno loputo in prekrito s kožo. Izbira materiala za obnovo je predhodno obravnavana s pacientom in družinskimi člani.

Operacija To ni edina možnost za obnovo, v mnogih primerih je protetika lovca sprejemljiva. V prisotnosti ATRESIA se lahko slušni prevod zaslišanja doseže z uporabo kostnega prevodnosti slušnih pripomočkov.

h) Ključne točke:
Od prvega Gill Arc se oblikuje glava kladiva, kratek proces in telo Anvil. Dolžina anvil, ročaja kladiva in strukture neumnosti, ki so nastale iz drugega gillskega loka. Vestibularna površina podnožja podnožja težnje in obročasti kup ponudb se razvija iz Mezoderma zvočne kapsule.
Ciste škrge tipa I tipa I so podvajanje zunanjega slušnega prehoda in prenesite stranske živce. Ciste tipa II Pojdite po knjigi, na vogal spodnje čeljusti, lahko pa se nahajajo oba Lancer, kot tudi medialno od živca obraza.

Po zdravstveni statistiki od 7 do 20 odstotkov ljudi na svetu, obstajajo anomalije in malformacije ušesa, ki so manj običajno imenovani UG ušesa, če govorimo o ušesni lupini. Zdravniki opozarjajo na dejstvo razširjenosti moških med bolniki s podobnimi kršitvami. Nepravilnosti in oči oči so prirojene, ki izhajajo iz intrauterinskih patologij, in pridobljene kot posledica poškodb, upočasnitve ali pospeševanja rasti tega organa. Bolezni v anatomski strukturi in fiziološkem razvoju povprečnega in notranjega ušesa vodijo k poslabšanju ali popolni izgubi sluha. Na področju kirurškega zdravljenja anomalij in malformacij ušesa je največje število operacij, ki jih imenujejo imena zdravnikov, katerih način ni bilo nobenih novih izboljšav v zgodovini zdravljenja te vrste patologij. V nadaljevanju se štejejo za nenormalnosti in malformacije ušesa njihove lokalizacije.

Lastni umivalnik ali na prostem

Anatomska struktura ušesne lupine je tako individualno, da jo lahko primerjamo s prstnimi odtisi - ni identičnega. To velja za običajno fiziološko strukturo ušesne lupine, ko njegova dolžina približno sovpada z velikostjo nosu in njenega položaja ne presega 30 stopinj glede na lobanjo. Ušesa se šteje za presenetljivo v primeru, ko je ta kot ali presega 90 stopinj. Anomalija se manifestira v obliki makro ušesne lupine ali njegovih delov v primeru pospeševanja rasti - na primer, uche ali eno uho se lahko poveča, kot tudi zgornji del IT. Politika je manj pogosta, ki se kaže v prisotnosti ušesnih dodatkov v popolnoma normalno ušesno lupino. Micro je nerazvitost umivalca, do njegove odsotnosti. Anomalija se šteje za "akutno uho" Darwina, ki je bil prvi, ki ga je vzel na elemente atavizma. Drugo njena manifestacija opazimo v ušesu FAUN ali SATIRA-a, ki je enaka. Mačke ušesa - najbolj izrazita deformacija ušesne lupine, ko je zgornja tuberkularna močno razvita in hkrati upognjena naprej in navzdol. Koloboma ali razdelitev ušesne lupine ali uh urchine se nanaša tudi na anomalije in preglede razvoja in rasti. V vseh primerih funkcionalnost organa sluha ni kršena, kirurški intervencija pa je precej estetski in kozmetični lik, kot dejansko, med poškodbami in amputacija ušesne lupine.

Tudi v prvi polovici prejšnjega stoletja, preučevali razvoj embrio, so zdravniki zaključili, da so prej kot povprečje in na prostem, razvija se notranje uho, njegovi deli nastanejo - polž in labirint (vestibularni aparat). Ugotovljeno je bilo, da je prirojena gluhost posledica nerazvitosti ali deformacije teh delov - aplazija labirinta. ATRESIA ali slušni prehod je prirojena anomalija in se pogosto opazuje skupaj z drugimi napakami ušesnih oddelkov, pa tudi z mikro pomivalnikom mikrotip, motnje v eardrum, slušne kosti. Pomanjkljivosti povezovalnega labirinta se imenujejo razpršene anomalije in so povezane z intrauterinskimi okužbami, kot tudi meningitis fetusa. Iz istega razloga se pojavi prirojena pred-osurikularna fistula - kanal več milimetrov, ki gredo znotraj ušesa od koze. V mnogih primerih lahko kirurški operacije z uporabo sodobnih medicinskih tehnologij pomagajo izboljšati zaslišanje v anomalijah srednjega in notranjega ušesa. Kohlearna protetika in implantacija sta zelo učinkovita.

Micro.- prirojena anomalija, v kateri se opazimo nerazvitost ušesne lupine. Stanje ima štiri stopnje resnosti (od manjšega zmanjšanja telesa do popolne odsotnosti), je lahko eden ali dvostranski (v prvem primeru, desno uho se preseneča, dvostranska patologija je 9-krat manj pogosto) in se pojavi približno 0,03% vseh novorojenčkov (1 primer za 8.000 rojstev). Fantje trpijo zaradi tega problema 2-krat bolj pogosto dekleta.

Pri približno polovici primerov je v kombinaciji z drugimi napakami obraza in skoraj vedno - s kršitvijo strukture drugih struktur ušes. Pogosto se na zaslišanju ene ali drugega poslabša (od rahlega zmanjšanja na gluhost), ki je lahko posledica zmanjšanja ušesa kanala in anomalij razvoja srednjega in notranjega ušesa.

Vzroki, manifestacije, klasifikacija

Nihen vzrok nastanka patologije ni bil zaznan. Mikrorika pogosto spremlja gensko določene bolezni, v katerih je nastajanje obraza in vratu (hemifacialna mikromomija, hrother-klicni sindrom, sindrom prvega grednega loka, itd) v obliki nerazvitosti čeljusti in mehkih tkiv (koža, vezi In mišice), pogosto obstajajo presilarkularni papilomas (benigno, ki se goji v območju v bližini). Včasih se patologija pojavi pri sprejemanju ženske med nosečnostjo nekaterih zdravil, ki kršijo normalno embriogenezo (razvoj embria) ali po utrpenju virusnih okužb (rdečka, herpes). Hkrati je bilo ugotovljeno, da pogostost problema ne vpliva na uporabo alkohola, kave, kajenja in prenesenih napetosti. Pogosto je razlog, da ugotovimo, da ne uspe. V poznejši nosečnosti je možno predporodno (prenatalno) diagnostiko anomalije z ultrazvočno metodo.

Micro-umivalnik mikroris ima štiri stopinje (tip):

  • I - Velikosti naraste se zmanjšajo, medtem ko so vse njegove komponente ohranjene (UMOCH, Curl, Anti-pištole, otroci in starine), se znižajo slušni prehod.
  • II - Shell ušesa je deformirana in delno nerazvita, je lahko s-oblikovana ali imajo obliko kavelj; Zvočni prehod je močno zožen, zmanjšanje zaslišanja.
  • III - Zunanje uho je kalčko (ima osnovno strukturo v obliki usnjenega kartnaginovega valja); Popolna odsotnost slušnega prehoda (ATRESIA) in EarDrum.
  • IV - Ura umivalnik je popolnoma odsoten (Annotia).

Diagnoza in zdravljenje

Nerazvita ušesna lupina je precej preprosta in potrebna so dodatne metode pregleda, da bi ugotovili stanje notranjih struktur ušesa. Zunanja prehoda zaslišanja je lahko odsotna, hkrati pa se povprečna in notranje razvita, ki je določena z računalniško tomografijo.

V prisotnosti enostranskega mikroetima je drugo uho običajno popolnoma tako anatomsko in funkcionalno. Hkrati bi morali starši veliko pozornosti namenili plačilu rednih profilaktičnih raziskav zdravega sluha, da bi preprečili morebitne zaplete. Pomembno je, da se identificirajo in radikalno zdravijo vnetne bolezni dihal, ust, zob, nosu in njegovih navideznih sinusov, saj se okužba teh žarišč zlahka vgrajena v ušesne strukture in poslabša že resne razmer. Izraziten upad sluha lahko negativno vpliva na splošni razvoj otroka, ki ne prejme zadostne količine informacij in je težko komunicirati z drugimi ljudmi.

Zdravljenje mikroia To je izziv problem iz več razlogov:

  • Potrebna je kombinacija popravka estetske napake s popravkom zmanjšane sluha.
  • Naraščajoče tkanine lahko povzročijo spremembo dobljenih rezultatov (na primer, odmik ali popoln zaprtje oblikovanega slušnega prehoda), zato je potrebno pravilno izbrati optimalno obdobje intervencije. Mnenja strokovnjakov nihajo v intervalu med 6. in 10 let otrokovega življenja.
  • Otroška starost pacientov otežuje izvajanje diagnostičnih in medicinskih dogodkov, ki jih je običajno treba izvajati pod anestezijo.

Otroški starši pogosto postavijo vprašanje, kaj je treba posredovanje prvič - obnovitev sluha ali popravljanja napak na prostem (prednostna naloga funkcionalnega ali estetskega popravka)? Če se ohranijo notranje strukture slušnega telesa, je treba najprej izvesti rekonstrukcijo slušnega kanala, nato pa plastika lova (otoplastika). Ustvarjen slušni prehod se lahko sčasoma deformira, premaknjen ali popolnoma zaprt, zato je zaslišalna naprava pogosto nameščena za prenos zvoka skozi kostno tkivo, pritrjeno na pacientove lase ali neposredno na časovni kosti z titanom vijakom.

Druge reference je sestavljena iz več stopenj, katerih količina in trajanje je odvisno od stopnje anomalije. Na splošno je zaporedje dejanj zdravnika naslednje:

  • Modeliranje okvira ušesa, material, za katerega lahko služi lastna hrustančna hrustanca ali fragment zdrave ušesne lupine. Prav tako je mogoče uporabiti umetne (sintetične) vsadke iz silikona, poliakrila bodisi donatorka hrustanec, vendar tuje spojine pogosto povzročajo reakcijsko reakcijo, tako da je "njihova" tkanina vedno prednostna.
  • V regiji se v regiji oblikuje podkožni žep, tvorjen je podkožni žep, kjer je postavljen končni okvir (njegova adhezija in tvorba tako imenovanega ušesnega bloka lahko traja do šest mesecev).
  • Osnova na prostem uho se ustvari.
  • Popolnoma oblikovana ušesna enota se dvigne in popravi v desnem anatomskem položaju. S premikanjem usnja-hrustanca (vzeti iz zdravega ušesa), se rekonstruirajo elementi običajne ušesne lupine (trajanje stopnje je do šest mesecev).

Kontraindikacije za operacijo se ne razlikujejo od teh. V rehabilitacijskem obdobju se pogosto opazimo asimetrija ušes, "novo" potop, ki laja zaradi brazgotine in presaditve presajanja itd. Te težave se odpravijo s popravnimi intervencijami.

Psihološki vidik mikroiacije

Otroci opazijo anomalijo svojih ušesnih školjk, starega od 3 let (ponavadi ga imenujejo »malo ušesa«). Pomembno je, da je pravilno obnašanje staršev, ki ne bi smeli biti osredotočeni na problem, ki lahko pripelje do otroka, da se popravi na njem, sledi nastanek kompleksa manjvrednosti. Vedeti mora, da ni večno - zdaj je bolan, vendar se bo kmalu zdravnik zdravil. Čeprav nekateri strokovnjaki vztrajajo pri opravljanju operacije, ki niso prej kot 10 let, je rekonstrukcija zunanjega ušesa bolje imeti šest let, pred vstopom otroka v šolo, ki preprečuje zasmehovanje vrstnikov in dodatnih psiholoških poškodb.

Mikro-anomalija razvoja ušesne lupine, ki se pogosto združuje z zmanjšanjem sluha in praktično zahteva funkcionalno in estetsko korekcijo z delovanjem.

Spoštovani obiskovalci našega spletnega mesta, če ste opravili eno ali drugo operacijo (postopek) ali uporabljeno na kakršen koli način, pustite vaše povratne informacije. Lahko je zelo koristno za naše bralce!

5151 0

Prirojene anomalije za razvoj ušesa se nahajajo predvsem v njenih zunanjih in srednjih oddelkih. To je posledica dejstva, da se elementi notranjega in srednjega ušesa razvijejo v različnih časih in na različnih mestih, zato s hudimi prirojenimi anomalijami zunanjega ali srednjega ušesa, lahko notranje uho povsem normalno.

Po mnenju domačih in tujih strokovnjakov, 10.000 ljudi predstavlja 1-2 primeri prirojenega anomalija za razvoj zunanjega in srednjega ušesa (S.N. Lapchenko, 1972). Teratogeni dejavniki so razdeljeni na endogeno (genetsko) in eksogeno (ionizirajoče sevanje, zdravila, avitaminoza A, virusne okužbe - Koreja Rubella, Cortex, norice, gripo).

Možne poškodbe: 1) ušesne lupine; 2) ušesne lupine, zunanje slušne prehode, bobna votlina; 3) Zunanje, srednje uho in okvara kosti obraza.

Opazimo se naslednje napake: Makrotija (makrotija) - Velik umivalnik; Microtia - nizko deformirano umivalnik ušes; ANNOTIA (ANOTIA) - odsotnost ušesne lupine; Odtočne ušesne školjke; Dodatki ušesnih lupin (enojne ali številne) so majhne sestave kože, nameščene pred ušesno lupino in sestavljene iz usnja, podkožnega maščobnega vlakna in hrustanca; Enostavna (paraolaurikularna) Fistula - Kršitev procesov zapiralnih ektodermalnih žepov (2-3 primerov na 1000 novorojenčkov), tipične lokalizacije - podnožja nog kodre

Anomalije ušesnih školjk vodijo do kozmetične napake obraza, se pogosto kombinirajo z nerazvitostjo ali odsotnostjo zunanjega slušnega prehoda (Sl. 51, 52, 53). Mikromerna in nerazvitost zunanjega slušnega prehoda se lahko kombinira z hipoplazijo celotnega srednjega ušesa. Obstaja široka paleta možnosti za nerazvitost slušnih kosti, brez povezave med njimi, najpogosteje med kladivom in anvil.


Sl. 51. \\ Tlearne ušesne lupine



Sl. 52. Microenesia zunanjega slušnega prehoda




Sl. 53. Mikromerne in ušesne dodatke ušesne lupine


Anomalije razvoja zunanjega slušnega prehoda in srednjega ušesa povzročajo okvaro sluha na prevodnem tipu.

Zdravljenje prirojenih anomalij zunanjega in srednjega ušesa kirurškega in je namenjen odpravljanju kozmetične napake in rekonstrukcije zvočnega sistema zunanjega in srednjega ušesa. Obnova zunanjega slušnega prehoda se izvede pri otrocih, mlajših od 7 let, in popravek kozmetične napake v naravi je bližje 14 let.

Zdravljenje raca privedenih kirurških. Odrezani so na dnu.

Paraolauraular Fistulas sami ne povzročajo neprijetnih občutkov (Sl. 54). Samo okužba in dragon kažeta svojo prisotnost in zahtevajo kirurški poseg. Po odprtju abscesa in odpravite gnojni postopek, je epidermalna poteza popolnoma odstranjena. Obdukcija abscesa je le začasna pomoč, saj je dodajanje supcije možno.