Imunski status osebe je celovita značilnosti stanja imunskega sistema (IP), natančneje, to so število in kvalitativni kazalniki dejavnosti vseh IP z organizacijo OP in nekaterih drugih mehanizmov za zaščito telo (Previepisrus in Antimicrobial).
Ko OP daje neuspeh, je takoj potrebno preučiti imunski status osebe, da določi vse povezave, ki dajejo neuspeh in razvijejo načrt za njen popravek. Pomen tega koraka je tako visok, da je mogoče govoriti o odrešitvi človeškega življenja.
Da bi ugotovili imunski status osebe, je treba izvesti imunogram. Opozoriti je treba tudi, da je imunski status otroka ali odraslega odvisen od celične in humoralne imunosti, je njihova država, ki odraža stanje imunskega statusa osebe.

Za naše telo so različne povezave enako pomembne in samo njihova skupna prizadevanja lahko zagotovijo popolno zaščito pred invazijo tujih teles od zunaj.

Humoratski element človeškega imunskega statusa se bori z vzročno sredstvom virusnih in bakterijskih okužb takoj po penetraciji v telo. Vse reakcije te vrste imunosti so opremljene z limfociti in prehajajo v serumu. In ta mehanizem je tako preprost kot učinkovit: ko v limfocitih identificirajo "nekoga drugega", potem se takoj sintetizirajo v plazemske celice, ki proizvajajo protitelesa - imunoglobulini. Nato ti imunoglobulini blokirajo dejavnost "drugih ljudi" (antigenov) in jih odstraniti iz telesa.
Med drugim imunoglobulini delujejo kot katalizator za druge imunološke odzive in to zelo podpirajo tudi imunski status osebe na ustrezni ravni.

Včasih diagnosticiranje imunskega statusa osebe naredi biopsijo žleze, kostnega mozga, bezgavke vozlišč. To se opravi za določitev strukture limfoidnih foliklov v osumljenih malignih neoplazatvah.

Najpomembnejši dejavnik, ki določa imunski status otroka, je dednost. Imamo tako imenovane "škodljive" gene, ki izzovejo razvoj različnih raka. Torej, opredelitev imunskega statusa otroka, je treba to upoštevati, zato je pri prevzemu zdravljenja otrok, je treba vedeti stanje svojih staršev, kaj imajo, kaj imajo kronične bolezni in tokov. Prav tako je treba vedeti, da je imunski status otroka v veliki meri odvisen od starosti, ker otrok raste in se oblikuje v spolnih smislu do 16-17 let in vse to ne more vplivati \u200b\u200bna njegov imunski status. Mimogrede, glede obdobij oblikovanja IP pri otrocih lahko podrobneje preberete na drugih straneh našega spletnega mesta. Pomembno je vedeti, da je imunski status otroka v veliki meri odvisen od zdravja staršev (in to bi moralo vedeti mlade matere in oče, ki prevzemajo odgovornost rojstva otrok), pa tudi iz obdobja rasti in nastajanja njegovega telesa.

Danes se je pojavilo neverjetno zdravilo - shuttle faktor, ki preprosto nima analogov na svetu. To je univerzalna imunocarrier, ki nima v celoti neželenih učinkov in ki je priporočljivo za uporabo absolutno vseh starosti in držav, da uporabljajo ljudi: in otroke dojenčke, ter globoke stare moške ter doječe matere, in nosečnice. Če že imate to zdravilo, potem ste lahko mirni za imunski status. Primerjava številnih imunomodulatorjev in imunostimulantov med seboj lahko svetujemo le faktor prenosa.

Kršitev mehanizmov za izvajanje imunskega odziva vodi do različnih patologij imunitete, nevarne za zdravje in življenje. Najpogostejša oblika takšne patologije je imunološka neuspeh, ali v skladu s splošno sprejeto mednarodno terminologijo imunodnosti držav. Skratka, upoštevamo splošne vzorce delovanja imunskega sistema.

Prvič, učinkovitost imunskega sistema temelji na ravnotežju njegovih sestavnih delov. Vsaka komponenta imunskega sistema v veliki meri ponavlja funkcije drugih komponent. Tako se lahko napako komponent (ali povezav) imunskega sistema pogosto kompenzirajo z drugimi komponentami imunskega sistema. Če ima oseba napako imunske komponente, je treba kot pomožna sredstva uporabiti pripravke, ki izboljšujejo presnovo celic.

Drugič, celice imunskega sistema izvajajo svoje osnovne funkcije v aktivnem stanju. Glavni spodbud za aktiviranje vseh celic imunskega sistema je antigen. Vendar obstajajo situacije, kjer antigen deluje kot ogromni faktor. Na primer, pojav je znan po tako imenovanih levskih levkocitov, ki se ne aktivno odzivajo na tujec substrat.

Tako imunski status določa v višini posamezne reaktivnosti telesa in odraža tiste meje interakcije z okoljem, za katero se normalna reakcija spremeni v patološko. Vsaka akutna bolezen ni posledica, da ima okolje v okolici vse vrste patogenih bakterij. Če bi bilo tako, bi se ljudje nenehno poškodovali. Toda samo tisti, ki se odzivajo na določeno obliko bakterij, se patološki zanj razlikujejo. Če nadaljujete s tem, lahko rečete o treh ravneh reaktivnosti organizma, kot so: toleranca, odpornost in imunost. Toleranten organizem nima zaščite pred patološkimi dejavniki. Pomanjkanje varstva vodi do uničenja telesa in smrti. To se dogaja med imunske pomanjkljivosti. Odporni organizem, ko se srečuje s patološkim agentom, se odziva na vključitev imunskega sistema za boj proti njej. Rezultat tega boja bo odvisen od moči zaščitnih mehanizmov števila in kakovosti patogena. Ta boj se kaže kot patološki proces. Imunsko telo sodeluje z vzročno sredstvom, rezultat njegove reakcije pa je uničenje patogena na ravni normalne zaščite telesa. Toda ta divizija je zelo pogojno in relativna. Na primer, organizem, toleranten do enega antigena, je lahko odporen na drugo in imunsko na tretjem. Poleg tega obstajajo vmesne vrste reakcij. To se nanaša na kronične bolezni, ko zaščitne sile imunitete ne morejo dokončno uničiti antigena, vendar ga hkrati ne dajejo z možnostjo uničenja pacienta ali tkiva. Ta boj ima spremenljive uspehe, tj. Obdobja remisije (predelava) se nadomestijo z obdobji poslabšanja kronične bolezni. Z nezadostno zaščito telesa, ki jo povzroča napaka katerega koli elementa zaščite ali šibkost samega organizma, se pojavi generalizacija kompenzacijskih reakcij.

Tako so vse bolj visoke ravni telesa vključene v boj proti patogenu, vključno s sistemom življenjske dejavnosti. Telo v tem primeru deluje na meji. Kompenzacijske reakcije lahko dosežejo takšno silo, da bodo sistemi za podporo življenjske podpore prizadete. Na primer, z vročino, lahko telesna temperatura kot posledica toplotnih reakcij presega dovoljeno in povzroči vzrok smrti. V tem primeru je smrtna cena prilagoditve. To je samo en primer, vendar kaže, kako pomembno je, da imamo dober imunološki status za telo.

Študija imunskega statusa vključuje:

1) določitev krvne skupine in faktor rezus;

2) splošni krvni test z razporejenim cevjo ali formulo;

3) določanje števila imunoglobulinanov;

4) Študija limfocitov;

5) Študija fagocitne aktivnosti nevtrofilcev.

Poleg tega sta dve fazi imunološke diagnostike. Prva faza razkriva "grobo" napake v imunskem sistemu. Študije se izvajajo s pomočjo enostavnih, tako imenovanih okvirnih metod. To so prvi testi na ravni. Zato je metoda določena s dvajsetimi kazalniki: število levkocitov, limfocitov, različnih podskupin T-limfocitov, ravni imunoglobulina (JG) A, M, J, E, koncentracija kroženja imunskega kompleksa itd. Upošteva se število celic, njihova odstotka in funkcionalna aktivnost. V drugi fazi se izvaja bolj temeljita analiza stanja imunitete, če so bile odstopanja razkrita v okvirnih preskusih. Testi druge stopnje vam omogočajo, da sledite spremembam vsebine kompleksnih snovi, vključenih v ureditev imunskega odziva (na primer interlevkin), kot tudi število celic, ki nosijo določeno vrsto imunoglobulina. Analiza kazalnikov imunskega stanja se izvaja v dinamiki bolezni, zato bi morale biti te študije večkrat. To vam omogoča, da prepoznate naravo in stopnjo kršitev ter sledite njihovi spremembi v procesu zdravljenja. Treba je prebivati \u200b\u200bna dekodiranje kazalnikov imunogramov.

Leukocite

Norma - 3,5-8,8 4? 10 9 / l. Povečanje števila levkocitov je levkocitoza, zmanjšanje levkopenije. Leukocitoza je razdeljena na fiziološko in patološko. Vzroki za fiziološko levkocitozo se lahko jedo (medtem ko število levkocitov ne presega 10-12? 10 9 / L), fizično delo, vroče in hladne kopeli, nosečnost, porod, predmenstrualno obdobje. Zato je treba krvi predati praznemu želodcu in pred tem, da ne bo vključevala hudega fizičnega dela. Za nosečnice imajo ženske na delovnem mestu, otroci imajo svoje norme. Patološka levkocitoza se pojavi pri nalezljivih boleznih (pljučnici, meningitis, splošna sepsa, itd), nalezljive bolezni s poškodbami celic imunskega sistema (nalezljiva mononukleoza in nalezljiva limfocitoza), različne vnetne bolezni, ki jih povzročajo mikroorganizmi (frunkuloza, vnetja, peritonitis, peritonitis , itd.). Vendar obstajajo izjeme. Na primer, nekatere nalezljive bolezni nadaljujejo z levkopenijo (trebušno tapši, brucelozo, malarijo, rdečko, skorjo, gripo, virusni hepatitis v akutni fazi). Odsotnost levkocitoze v akutni fazi nalezljive bolezni je neugoden znak, ki označuje šibko odpornost na telo. V središču vnetnih bolezni nemikrobne etiologije, tako imenovane avtoimunske bolezni (sistemski rdeči lupus, revmatoidni artritis, itd.), Infarkt različnih organov - nemikrobna vnetje (nekroza); Obsežne opekline, izguba velike krvi.

Vzroki za levkopenijo:

1) vpliv nekaterih kemikalij (na primer benzena);

2) Sprejem nekaterih zdravil (butadion, vrvi, sulfonamidi, citostatike itd.);

3) sevanje, rentgensko sevanje;

4) kršitev oblikovanja krvi;

5) krvna bolezen (levkemija) - leukopenične in alaikopenske oblike;

6) preveliko odmerjanje citostatike med kemoterapijo;

7) tumorska metastaza v kostni mozeg;

8) bolezni vranice, limfogranulotoze;

9) Nekatere endokrine bolezni (sindrom akromegalije, bolezni in cevi, nekatere nalezljive bolezni, omenjene zgoraj).

Norma: Absolutna vsebina - 1.2-3.0? 10 9 / L, vendar pogosteje v klinični analizi krvi kaže na odstotek limfocitov. Ta kazalnik je 19-37%. Prav tako se razlikujejo tudi limuzina in limfoprodij. Limfocitoza najdemo v kronični limfoloikozi, kronični sevalni bolezni, bronhialni astmi, tirotoksikozi, nekatere nalezljive bolezni (kašelj, tuberkuloza), pri odstranjevanju vranice. Limfoidna nenormalizacija limfoidnega sistema, ionizirajoče sevanje, avtoimunske bolezni (sistemski rdeči lupus), endokrine bolezni (kushing's Boles, hormonsko zdravilo), AIDS-a.

T-limfocitov

Norma: Relativna vsebina 50-90%, absolutno - 0,8-2.5? 10 9 / l. Znesek T-limfocitov se poveča z alergijskimi boleznimi med obdobjem predelave, s tuberkulozo. Zmanjšanje vsebnosti T-limfocitov se pojavi pri kroničnih okužbah, imunodificiencije, tumorjih, stresu, poškodbah, opeklinah, nekaterih oblikah alergij, infarkta.

T-pomočniki

Norma: Relativna vsebina - 30-50%, absolutno - 0,6-1,6? 10 9 / l. Vsebina T-pomočnikov se poveča v okužbah, alergijskih boleznih, avtoimunskih boleznih (revmatoidnem artritisu itd.). Zmanjšanje vsebnosti T-pomočnikov se pojavi pri stanju imunske pomanjkljivosti, aidsu, cito megalovirusni okužbi.

V limfocitih

Norma: Relativna vsebina - 10-30%, absolutno - 0,1-0,9? 10 9 / l. Povečana vsebina se dogaja z okužbami, avtoimunskimi boleznimi, alergijami, limfolekozo.

Zmanjšanje števila B-limfocitov se odkrije med imunodeficienci, tumorjev.

Njihova dejavnost se ocenjuje z uporabo metod, ki določajo celice, ki se lahko oblikujejo znotraj fagos (prebavni mehurček). Za oceno prebavne sposobnosti nevtrofilcev se uporablja nst-test (NST je barva nitrozimona tetrazola). Preskusna hitrost NST - 10-30%. Phagocitna aktivnost levkocitov se poveča z akutno bakterijskimi okužbami, zmanjša s prirojeno imunsko pomanjkljivostjo, kroničnimi okužbami, avtoimunskimi boleznimi, alergijami, virusnimi okužbami, aidsom. Dejavnost fagocitov, tj. Celice - "Eaters," ocenjuje tako imenovana fagocitna številka (normalna celica absorbira 5-10 mikrobnih delcev), fagocitno krvi, število aktivnih fagocitov, indeks fagocitoze (mora biti večja od 1,0).

Imunoglobulin A.. Norma: 0,6-4,5 g / l. JGA se dviga v akutnih okužbah, avtoimunskih boleznih (pogosteje v pljučih ali v črevesju), nefropatije. Zmanjšanje JGA se dogaja pri kroničnih boleznih (zlasti dihalnem sistemu in prebavnem traktu), gnojnih procesih, tuberkulozi, tumorjih, imunodeficiranju.

Imunoglobulin M.. Norma: 0,4-2,4 g / l. Vsebnost JGM se dvigne z bronhialno astmo, okužbami (akutnimi in kroničnimi), z poslabšanimi, avtoimunskimi boleznimi (zlasti z revmatoidnim artritisom). JGM se zmanjšuje s primarno in sekundarno imunsko pomanjkljivostjo.

Imunoglobulin J.. Norma: 6.0-20,0 g / l. Količina JGJ se dvigne v krvi na alergijah, avtoimunske bolezni, prenesene v preteklih okužbah. Zmanjšanje vsebine JGJ se pojavi med primarnimi in sekundarnimi imunodeficici.

V študiji imunskega statusa se določi tudi število imunskih kompleksov (IR). Imunski kompleks je sestavljen iz antigena, protiteles in pripadajočih komponent. Vsebina IR v serumu v normovi se spreminja od 30 do 90 metrov / ml. Vsebnost imunskih kompleksov se poveča v akutnih in kroničnih okužbah in vam omogoča, da odsevate te faze med seboj, z alergijskimi reakcijami (in povzročajo vrsto teh reakcij), z omajem telesa (ledvične bolezni, imunoconflict), med nosečnostjo, itd.

Vse zgoraj omenjene norme imunskih kazalnikov stanja se lahko nekoliko razlikujejo v različnih imunoloških laboratorijih. Odvisno je od uporabljene diagnostične metodologije in reagentov. Običajni kazalniki imunskega statusa kažejo zanesljiv "ščit" telesa in zato, da ima oseba dobro zdravje. Toda imunski sistem, kot vsak drug telesni sistem, lahko imajo motnje v vseh povezavah. Z drugimi besedami, sam imunski sistem je lahko "pacient". Obstaja tako imenovana imunsko pomanjkljivost. Osnova držav imunske pomanjkljivosti so kršitve genetske kode, ki ne dovoljujejo imunskega sistema, da izvede to ali to povezavo imunskega odziva. Imunodeficiencija stanja je lahko primarna in sekundarna. Po drugi strani pa so primarni prirojeni in sekundarni pridobljeni.

Ta patologija je genetsko določena. Najpogosteje se pojavlja prirojena imunske pomanjkljivosti v prvih mesecih življenja. Otroci so zelo pogosto bolne nalezljive bolezni, ki pogosto tečejo z zapleti. Obstaja delovna klasifikacija kongenitalnih imunskih neuspeha držav, ki jih predlagajo strokovnjaki, ki jih je leta 1971 predlagal. V skladu s to klasifikacijo se primarna imunske pomanjkljivosti razdeli na pet velikih skupin.

Prva skupina vključuje bolezni, ki so povezane samo z napako B-celic: brutona agammaglobulinemija tla, prehodna (prehodna) hipogammaglobulinemia, imunski neuspeh, povezan z X-kromosom in s hiperimmunoglobulinemijo M, itd.

Druga skupina vključuje bolezni imunskega neuspeha z napako samo T-celice: Gypoplasia oljne žleze (sindrom di Georgi), epizodična limfocitopenija itd.

Tretja skupina je bolezni s hkratno lezijo V- in T-celic: imunski neuspeh s hipergamammaglobulinemijo ali brez njega, imunskega neuspeha z Attaxia, Telegangectasia (Louis-Barra), trombocitopenija in ekcema (sindrom Viscott-Olderja), Timoma (Timus tumor) in itd

Četrta skupina vključuje države imunske pomanjkljivosti, na kateri so hkrati V- in T trdne celice sočasno prizadeta: imunska pomanjkljivost z generirano hipoplazijo hematopoetskega sistema, hudo, kombinirano imunsko okvaro, povezano z X-kromosom, itd.

Končna peta skupina vključuje ne-kvalificirano stanje imunskega neuspeha.

V praksi so prirojene države imunskega neuspeha omejene na tri glavne skupine:

1) Pomanjkljivosti fagocitoze;

2) insuficienco celične in humoralne imunosti (T-, V- in matične celice);

3) Kršitev funkcij dopolnilnega sistema.

Pomanjkljivosti fagocitoze sestavljajo veliko skupino bolezni. Tukaj obstajajo predvsem motnje funkcij granulocitov in sorodnih celic: kronično idiopatsko nevtotrokcijo z limfocitozo (bistvena benigna granulocitopenija, ki pogosto vpliva na prezgodnje otroke), podedovano autosomsko-recesivno agranulocitozo, ki se začne zgodaj v zgodnjih prsih in konča s smrtjo a Otrok iz bakterijskih okužb v zgodnjih letih je njegovo življenje, kršitev funkcij granulocitov, regranulacijski sindrom (prirojena disfagocitoza), prirojena hipoplazija vranice itd.

Napake humoralne in celične imunosti določajo naslednje države:

1) huda kombinacija imunskega pomanjkljivosti sindroma z oslabljeno celično imuniteto in tvorbo protiteles;

2) Timus Hypoplasia (DI sindrom di Georgie);

3) odsotnost purina-nukleozideforlaze;

4) sindrom ataksija-telenangektacije;

5) Timomo z imunodefektalnim sindromom itd.

Klinične manifestacije prirojenih imunskosti držav so zelo raznolike. Razlikujejo se od hudih simptomov, ki so jih povzročile prenesene okužbe ali cepljenja na srednje in enostavno ponavljajoče se in težko diagnosticirane boleče pojave. Priročna ali primarna imunska pomanjkljivost so eden od pogostih vzrokov zgodnje umrljivosti otrok. Pri bolnikih z imunskim neuspehom v družinski zgodovini obstajajo informacije o boleznih hudih ponavljajočih se vnetjih kože, sluznice, dihalnih in prebavnih poti (otitis, bronhopneumonia, enteritis, piodermi, kandididi, sepsa itd.). Z pomanjkljivostjo B-limfocitov se bakterijske okužbe razvijajo s pneumococci, Streptococci, meningococci. Za pomanjkljivost T-limfocitov, virusnih, glivičnih in mikobakterijskih okužb so značilne. Pri otrocih s pomanjkanjem sistema T-sistema se virusne okužbe pojavljajo v hudi obliki. V imunskemu neuspehu, otroci komaj nosijo protivirusna in antibakterijska cepljenja, in do smrti.

Pomanjkanje humoralne imunosti se kaže v drugi polovici leta z bakterijskimi okužbami. Z pomanjkljivostjo celične imunosti se glivične in virusne okužbe razvijajo takoj po rojstvu. Zdaj o pridobljeni imunsko pomanjkljivosti navaja podrobneje.

Ta bolezen, ki temelji na svoji osnovi, ima izolirano napako v limfocitih, ki jih ni mogoče zaparati v plazemske celice, podeduje podesejno lepilo z X kromosom in je prvo stanje imunskega primanjkljaja. Ta bolezen trpi le fantje. Organ ne more proizvajati imunoglobulinov vseh razredov in brez zdravljenja, otroci umrejo v zgodnji starosti iz ponavljajočih se okužb. V mnogih primerih se bolniki dobro razvijajo na 6-8 mesecev. To je očitno povezano s premeščenim prenosom imunoglobulins iz matere. Patologija se kaže s končnim izčrpanjem rezerv. To je relativno redka bolezen - približno 13 bolnikov na 1.000.000 fantov.

Klinično bolezen se kaže zaradi dejstva, da fantje pogosto postanejo ponavljajoče se okužbe, ki jih povzroča pnevmococci, streptococci, virus gripe. Manj pogosto okužb, ki jih je povzročil meningococci, Staphylococci. Infekcijski proces je lokaliziran v navideznih sinusah nosu, srednjega ušesa, bronchi, pljuč, v lupinah možganov. Pri takih bolnikih so virusne okužbe enake kot pri zdravih otrocih, z izjemo virusnega hepatitisa in enterovirusnih okužb. Bolniški fantje nimajo mandljev (tonsillar tkivo) in bezgavke. Z laboratorijsko študijo je običajno normalno število limfocitov. Pri določanju V- in T-limfocitov se zazna zelo izrazito zmanjšanje števila limfocitov in normalno število T-limfocitov.

To je izolirana pomanjkljivost JGA z normalno ali povišano raven drugih imunoglobulinov. To je najpogostejša država imunsko pomanjkljivost, ki jo najdemo v zdravih obrazih od 1: 300 do 1: 3000 primerov v različnih študijah. Odsotnost JGA je precej pogosto v kombinaciji s kromosomskih anomalij (zlasti 18. par kromosomov), z napakami razvoja po intrauterinskih okužbah. Verjetno je, da je v 18. paru kromosoma gen - regulator sintez JGA ... Klinične manifestacije te patologije so zelo raznolike: od popolne odsotnosti simptomov do hudih bolezni. Najpogosteje opažene pljučne okužbe, driska in avtoimunske bolezni. Škoda prebavnega in dihalnega sistema je pojasnjena z odsotnostjo sekretorične komponente JGA ... Bolniki s selektivno pomanjkljivostjo JGA imajo večjo težnjo, da tvorijo imunske komplekse. To pojasnjuje pogosto opazovano selektivno pomanjkljivost JGA s sistemskim rdečim lupusom, revmatoidnim artritisom, škodljivim anemijo, ščitnico, diabetete mellitusom, adinsko boleznijo, kroničnim aktivnim hepatitisom itd.

Bolezen je genetsko določena, podedovana prenašana s X-kromosom in je značilna povečanje JGM na normalnih ali znižanih ravneh JGJ in JGA v krvni plazmi. Obstaja drugo ime za to imunsko pomanjkljivost - neskladnosti I in II.

Klinični znaki se pojavljajo v prvem ali drugem letu življenja v obliki hudih, pogosto ponavljajočih se bakterijskih okužb. Najpogostejše gnojne okužbe: kožni abscesi, ulceracija ustne votline, otitis, tonzilitis, limfadenite, sinusitis, respiratorne lezije. Včasih se bolezen posploši in vodi v sepso. Pri bolnikih s hiperimmunoglobulinemijo M M pogosto razvijejo avtoimunske bolezni. Bolezen je zapletena zaradi nevtropenije.

Znano je, da se v placenti prenesejo le protitelesa razreda JGJ. Po nepopolnem razpetem imunoglobulini se protitelesa kopičijo v placenti. V to obliko, ki jih pero, so okrepljeni v celotne JGJ molekule. Posledično so lahko nekatere novorojenčke JGJ v krvi višje od njihove ravni v krvi matere. Matere in imunoglobulini otrokove matere in imunoglobulinov se običajno izpostavljata presnovi, koncentracija JGJ se začne zmanjševati, tako da se doseže minimum med 3. in 6. meseci življenja.

Klinično se te spremembe kažejo z nizko odpornostjo na okužbe v drugi polovici otrokovega življenja. Zdravo prsi otroci lahko premagajo ta fiziološki hipogammaglobulinemijo, saj je takoj po rojstvu, je otrok izpostavljen antigenom, ki povzročajo lastne imunoglobulin izdelkov. Prvo aktivira sistem JGM, zaradi katerega se odkrijejo nekaj dni po rojstvu v krvi, protitelesa tega sistema. JGJ reagira počasneje - več tednov in koncentracija JGA doseže svoje vrednote pri odraslih šele po nekaj mesecih ali celo letih. Sekretorica JGA se oblikuje v velikih količinah v veliko krajšem času. Aktiviranje lastne sinteze imunoglobulinov v plodju je možno z intenzivno antigensko stimulacijo. Hkrati sistem JGM reagira posebej in intenzivno. Zato je detekcija v serumu novorojenčka povišana JGM označuje prisotnost intrauterine okužbe.

V dojenju otrok, obstaja več vrst prehodnih (prehodnih) hipomammaglobulinemije. Najpogosteje najdemo fiziološko hipogammaglobulinemijo, ki običajno poteka do konca prve polovice otrokovega življenja. Patološko hipogammaglobulinemijo opazimo pri prezgodnjih otrocih, saj se prenos imunoglobulins skozi placenta začne do konca 20. tedna in se nadaljuje do rojstva. Obstaja očitna povezava med nosečnostjo in stopnjo imunoglobulinov. Omejena možnost sinteze imunoglobulinov v prezgodnjih otrocih je prizadeta na njihovi nizki magnitudi. Tudi patološko hipogammaglobulinemijo pri dojenčkih je mogoče opaziti pri mati hipogammaglobulinemije, ki se kompenzira pod vplivom lastnih izdelkov. In končno, patološko hipogammaglobulinemijo tranzitnega značaja najdemo v primerih počasnega zmedovanja proizvodnega sistema imunoglobulina. To je lahko posledica pomanjkanja stikov z antigeni, kot tudi neznanih razlogov. Diagnoza prehodnih hipogaamaglobulinemije pri dojenčkih se dvigne na podlagi nizkih imunoglobulina vrednosti in zmožnosti oblikovanja protiteles po cepljenju, ki se ne upošteva v obstojnem (agresivnem) hipomammaglobulinemiji.

Ta bolezen se kaže zaradi imunskega primanjkljaja in povečana bolezen lemphoma. Sindrom se imenuje ime prve opisane družine - Duncanova bolezen. V tej družini so tri brate umrle iz nalezljive mononukleze, in štiri moške, matere sorodnike, so bili limfom in nenavadni zapleti nalezljive mononukleze v obliki imunoblastične sarkome, hipergamaglobulinemije in imunskega primanjkljaja s hipergamammaglobulinemijo M. Nato je bila ta bolezen opisana v drugih družinah .

Pri večini bolnikov so bolniki imeli klinične in laboratorijske znake dolgotrajne nalezljive mononukleze. Hkrati so imele bolnike hitro napredovalne in smrtno pojavljajoče bolezni s patološko rastjo limfoidnega tkiva, kot so plazmocyte, Burkitt Afriški limfom, imunoblastična sarkoma v celicah, histiocyte limfom.

Te bolezni se redko najdejo v zvezi z njihovim težkim tokom in smrtnim izidom že v zgodnjem otroštvu.

Otroci z delno ali popolno pomanjkljivostjo T-limfocitov najpogosteje trpijo hude okužbe, ki niso primerne za zdravljenje. S temi državami, raven serumskih imunoglobulinov ali normalno ali povišano. Iz te skupine je glavni sindrom glavni sindrom: Georgie sindrom (Timus Hypoplasia) in sindrom celic imunske pomanjkljivosti z imunoglobulinom.

V tem primeru so prizadete sindrome celic zarodkov, od katerih se razvijejo parachitoidne žleze in timus. Kot rezultat, paratiroidne žleze in timus so bodisi nerazvita ali popolnoma odsoten v otroku. Tkanine so prizadete, od katerih se oblikuje obraz. To je izraženo z nerazvitostjo spodnje čeljusti, kratke zgornje ustnice, značilne razpoke oči, nizke lokacije in deformacije vesla. Poleg tega imajo otroci prirojene motnje iz srca in velikih plovil. Bolezen se pojavi občasno, vendar obstajajo predpostavke, da je posledica genetsko in je podedovana do avtosomalnega recesivnega načina.

Klinično di Georgin sindrom se manifestira ob rojstvu. Značilne nesorazmernosti obraza, srčne napake. Najbolj značilen simptom v obdobju novorojenčka je hipokalcimični konvulziji (zaradi nerazvitosti paractoidnih žlez). Sindrom imunske pomanjkljivosti se razvije pogosteje v drugi polovici življenja dojenčka in klinično manifestira s ponavljanjem okužb, ki jih povzročajo virusi, glive in pogojno patogene bakterije, do hudih septičnih procesov. Glede na stopnjo nerazvitosti žleze vilic so lahko simptomi imunskega primanjkljaja zelo različni (od težkih do pljuč), zato z rahlo primeri govorijo o delnem sindromu di Georgie. V krvi se nahaja znižana raven kalcija in povišana raven fosforja in zmanjšanje ali popolna odsotnost obratnega hormona, ki potrjuje nerazvitost ali odsotnost paractoidnih žlez.

Skupina bolezni imunskega sistema, ki jo imenuje huda kombinirana imunsko pomanjkljivost. Na patogenezi, encimski (encimski) napake razkrite. Takšna imunske pomanjkljivosti so relativno redke bolezni. V primerih 1: 20.000 do 1: 100.000 v novorojenčkih otrok. Kljub podobni klinični sliki se huda kombinacija imunske pomanjkljivosti razdeli na več podskupin na podlagi patogenetskih in patofizioloških načel.

V večini primerov je dedni znak nošenja. Dedovanje je lahko recesivno, lepilo z X-kromosom ali avtosomalno-recesivno. S temi boleznimi se izginejo reprodukcija in diferenciacija v limfocitih in T-limfocitih. Zanj je značilno zmanjšanje koncentracije krvi T-celic in imunoglobulinov (protitelesa). Pogosto ta patologija spremlja druge malformacije razvoja.

S hudim kombiniranim imunodeficiatorjem, približno 1/3 in 1/2 bolniki opazimo adenozin dezamazo encim primanjkljaj. Pomanjkanje tega encima vodi do kopičenja monofosfata adenozina, ki je v visokih koncentracijah strupena za limfocite. Manifestacije bolezni so značilne za bolnike s hudo kombinirano imunsko pomanjkljivostjo, vendar približno v 50% primerov obstajajo tudi anomalije hrustančnega tkiva. Prej so bili ti bolniki pripisani skupini imunskega primanjkljaja z nizko rastjo in kratkimi okončinami. V krvi se nahaja močno izrazita levkopenija, pa tudi odsotnost granulocitov in njihovih predhodnikov v kostnem mozgu. V krvi ni JGA in JGM, količina JGJ pa ustreza vrednostim JGJ, ki je prodrla otrokovo telo skozi placento iz matere.

Glavni klinični simptom te skupine bolezni je izrazita nagnjenost k nalezljivim boleznim, ki se pojavljajo iz prvega meseca otrokovega življenja in so najpogosteje obsežne: vse kontaktne površine telesa so prizadete (koža, prebavni sistem, dihalni trakt). Upoštevani so, abscesi in različne vrste izpuščaja. Lezije prebavnega trakta se kažejo v obliki ponavljanja, ne-driskeje, ki povzroča hudo hipotrofijo. Okužbe dihal so zapletene z globokim suhim, kašljem kašlja, pljučnico. Otroci imajo pogosto dolgo hipertermijo, ki je izraz hematogene sepse ali meningitisa. S takšnimi državami so nalezljivi procesi posledica različnih mikroorganizmov: saprofistične bakterije in bakterije, ki povzročajo gnojno vnetje, virusi, protozojske patogene in glive. Z laboratorijskimi študijami je težka limfopinge. Količina V- in T celic se znatno zmanjša v krvi, pri čemer se odkrije radiografija, je zaznana žleza vilic. Običajno se klinika kaže po tretjem mesecu otrokovega življenja, t.j., ko se JGJ preseli iz materinega telesa skozi placento do rojstva otroka. Hemaglutininini, kot tudi posebna protitelesa po imunizaciji, niso zaznana v krvi. Celična imunost je bistveno motena. Pri takih bolnikih so vozlišča zelo majhna s strukturnimi spremembami, v sluznico opazimo težko atrofijo limfnega sistema. Če je viličar, potem obstajajo zelo značilne spremembe v morfologiji, motenj strukture, hudega limfoprota, odsotnosti gassa teletov.

Za ta sindrom je Triada značilna: trombocitopenija, ekcem in večja nagnjenost k nalezljivim boleznim.

Podedovana je prežeta s X-Kromosom, je relativno redka.

Klinično se ta bolezen pokaže zelo zgodaj, že v obdobju novorojenčka. Otroci imajo kožo krvavitev, večinoma fetehial in krvavo drisko. V poznejšem obdobju se pojavi krvavitev nos. Krvavitve so usodne. V prvih treh mesecih življenja se zdi, da ekcema pogosto zapletena zaradi krvavitve. Obstajajo lahko druge manifestacije alergij z visoko eozinofilijo. V prvi polovici življenja otroka med boleznijo se pojavijo hude okužbe dihalnih poti, zapletene s ekcemom, meningitisom, sepso. Imunski primanjkljaj se poglobi s starostjo in agregatom. Najpogostejši patogeni okužb so pnevmokok, ki povzročajo ponavljajoče se pljučnice, otitis, meningitis in sepso. Te bolezni se pojavijo v zgodnjih prsih. Ko je celična imunost že prizadeta, lahko bolezni povzročijo glivice in virusi. Obresti je dejstvo, da se v sindromu Viscotta - Oldrich, precej veliko tveganje za bolezni malignih tumorjev, je razkrita, kar je 10-15%.

Sindrom Louis Barra je kompleksna bolezen imunskih, živčnih in endokrinih sistemov, s pogostimi lezijami kože in jeter. Bolezen je podedovana s patološkim generalnim genom.

Značilnosti simptoma bolezni je progresivna cerebralna ataksija, ki se običajno pojavi v šolski dobi pri otrocih, ki so bili zdravljeni pred to starostjo. TrosenNanckas (spremembe v plovilih) so nameščene pri starosti od treh do šestih let. Najpogosteje so prizadete konjunktivnosti (majhne žile so močno razširjene in navijanje). Takšne razširitve so opažene na umivalcih ušesa in na licih. Hkrati pa koža izgleda predčasno stara, in pogosto je razčlenitev las med spolnim razvojem. Pri bolnikih v 80% primerov se ugotovi, da je težnja do okužb, ki jo večinoma vplivajo dihalni trakt. Sploščanje infekcijskega procesa in poškodbe prebavnega sistema se ne upošteva.

Poleg glavnih simptomov obstajajo tudi endokrinološka odstopanja (kršitve v spolni sferi, nizka rast, netoleranca glukoze, sladkorna bolezen sladkorja, odporna proti insulinu) in okvarjena jetrna funkcija. Bolniki so nagnjeni k malignim boleznim omejevalnega tipa. V tem primeru je bolezen pogoste imunološke anomalije selektivna pomanjkljivost JGA, medtem ko so vrednosti JGJ normalne ali rahlo znižane, koncentracija JGM pa je normalna ali povišana. Raven JGE je običajno nizka. Večina bolnikov ima znake oslabljene celične imunosti. Skupno število limfocitov se nekoliko zmanjša, število krožnih T-limfocitov pa se znatno zmanjša.

Ta patologija spada v prirojene bolezni imunosti, povezane z oslabljeno fagocitno funkcijo nevtrofilnih levkocitov. Pri tej bolezni se granulociti ne morejo uničiti mikroorganizmov. To se pojavi relativno redko. Morda se podeduje skozi recesivno, lepilo s X-kromosom, patološkim genom ali prek avtosomonoresisivnega gena.

Klinično kaže številne ponavljajoče se okužbe, ki se pojavljajo v najzgodnejšem obdobju življenja. Koža je najpogosteje presenečena, v kateri se najprej pojavijo majhni abscesi, ki hitro prodrejo v določena tkiva in so zelo težko ozdravljeni. Večina je lezij limfnih vozlišč (zlasti materničnega vratu), da oblikujejo abscese. Se pogosto pojavijo cervikalne fistule. Lahko vpliva svetloba, ki se kaže s ponavljanjem pljučnice, prebavnega sistema v obliki vnetnih procesov v požiralniku, jetra, kot tudi v mediastinum.

V krvi je močno izrazita levkocitoza s premikom na levo, povečanje ESP, hipergamammaglobulinemije, se nahaja anemija. Napoved kronične granulomatone bolezni je slaba. Večina bolnikov umre v predšolski dobi.

Dopolnilo se nanaša na humoralno imunost (iz latja. Gospodice - "tekočina"). To je skupina beljakovin, ki krožijo v serumu, ki pripravljajo bakterije in njihove toksine na fagocitozo, pa tudi, da lahko neposredno uničijo mikroorganizme. Nezadostno število dopolnila vodi v dejstvo, da je telo z velikimi težavami v boju proti mikrobom, kar vodi do razvoja hudih nalezljivih bolezni (do sepse).

Pri nekaterih boleznih, na primer, s sistemskim rdečim lupusom, se lahko sekundarni neuspeh dopolnila razvije.

Prav tako se imenujejo sekundarne imunodeficience, kot se pojavljajo v procesu človeškega življenja iz različnih razlogov. Z drugimi besedami, nastanejo kot rezultati vpliva številnih škodljivih dejavnikov na telo, ki je imel zdrav imunski sistem ob rojstvu. Ti škodljivi dejavniki so lahko:

1) neželena ekologija (onesnaževanje vode, zrak itd.);

2) prehranske motnje (iracionalna prehrana, ki povzročajo motnje metabolizma, stradanja);

3) kronične bolezni;

4) dolg stres;

5) Ni popolnoma ozdravljenih akutnih bakterijskih in virusnih okužb;

6) bolezni jeter in ledvic (organov, ki zagotavljajo razstrupljanje telesa);

7) sevanje;

8) Nepravilno izbrana zdravila.

Znanstveni in tehnološki napredek je vodil našo civilizacijo z uporabo ogromne količine umetnih (sintetičnih) dodatkov v prehrani, zdravilih, higienskih izdelkih itd. Če ti dejavniki dolgo časa vplivajo na organizem, se akumulirajo strupeni izdelki in presnovni izdelki V krvni in bezgalni koncentracijah, ki se razvijajo kronične bolezni. Posledica tega je, da nekatere vrste bakterij, ki so bile absorbirajo makrofagi (fagociti), ne umrejo, ampak se začnejo aktivno množiti, kar vodi do smrti Phagocita. V normalnih razmerah bi morali mikroorganizmi umreti. Problem sekundarne imunske pomanjkljivosti je zelo pomemben za modernost. Lahko resno spremenijo in dvignejo bolezni, vplivajo na njihov rezultat in učinkovitost zdravljenja.

Obstaja začasna okvara imunitete, tako imenovane funkcionalne motnje. Dobro so za popravek (najpogosteje pri otrocih). Začasno zmanjšanje aktivnosti imunskih kazalnikov je lahko pri zdravih ljudeh. To je običajno posledica sezonskih pojavov (zmanjšana sončna dejavnost, mokro vreme), ki vodi do epidemijskih izbruhov prehladov, gripe. S pravočasnim odkrivanjem se funkcionalne spremembe imunitete zlahka obnovijo na normo. Če sekundarna imunska pomanjkljivost krši procese samočistitve telesa, potem sčasoma lahko to neravnovesje privede do avtoimunskih bolezni, onkologije, aidsu. Vse te vrste držav sekundarne imunske pomanjkljivosti so precej resne bolezni, imajo hude klinične manifestacije in pogosto neugodne napovedi in izid.

Te bolezni se lahko pojavijo, ko so izpostavljene škodljivim okoljskim dejavnikom. V središču patogeneze avtoimunskih patologij je kršitev dela T-limfocitov (supresorji). Posledično imunski sistem začne izvajati agresijo na lastne (zdrave) celice lastnega telesa. Obstaja "samo-poškodba" tkiv ali organov.

Autoimmunske bolezni imajo dedno predispozicijo. Te bolezni vključujejo revmatoidni artritis, sistemski rdeči lupus, nodule licensis, sklerodermijo, sistemski viskulitis, dermatomomioznost, revmatizem, ankilozirajoči spondilom (Bekhterova bolezen), nekatere bolezni živčnega sistema (na primer, večkratno skleroza), itd skoraj avtoimunske bolezni razvoj na načelo začaranega kroga. Shematično, ta krog lahko opišemo na naslednji način. Ko so tuji agenti (bakterije, virusi, glive) vgrajeni v celico, se razvija vnetski odziv, ki je namenjen listom, ki je namenjen, vračilo škodljivega agenta. Hkrati se spremeni lastno tkivo, umre in sama postane tuja za telo, proizvodnja protiteles pa se začne na njem, zaradi katere se vnetja razvija. Ko doseže stopnjo nekroze, postane nekrotična tkanina tudi antigen, škodljivo sredstvo, ki ga ponovno proizvajajo protitelesa, kar je spet povzročilo vnetje. Protitelesa in vnetje uničijo to tkivo. In tako se to zgodi za nedoločen čas, se oblikuje boleč in destruktivni krog. Primarni agent (bakterije, virus, gliva) ni več, in bolezen še naprej uničuje telo. Skupina Autoimmune bolezni je precej velika, študija mehanizmov za razvoj teh bolezni pa je zelo pomembna za razvoj taktike njihovega zdravljenja in preprečevanja, saj večina teh bolezni vodi bolnike s posebnimi potrebami.

Posebej pomemben delež med avtoimunskimi boleznimi zasedajo kolagenoze, vaskuli, revmatične lezije spojev, src, živčni sistem.

Ta sistemska bolezen vezivnega tkiva, ki se manifestira predvsem s postopnim vnetjem sklepov. Vzroki pojava so malo znani. Najverjetneje je imunogenetska teorija. Predpostavlja prisotnost gensko določene napake imunskega sistema. Mehanizem razvoja bolezni je povezan z avtoimunskimi kršitvami. Glavne motnje se nanašajo na tako imenovane revmatoidne faktorje, ki so protitelesa za imunoglobuline. AMMUNOKOMPREX procesi vodijo k razvoju sinovitisa, v nekaterih primerih pa - posplošenega vaskulitisa. V sinovialni lupini se oblikuje granulacijsko tkivo, ki uničuje hrustanec in druga območja kosti, s pojavom erozij (USUR). Razvijajo se sklerotične spremembe, vlaknene, nato pa se pojavi kostna ankiloza (sklep je deformiran in postane trava). Patološke spremembe se pojavijo na kite, serobne torbe in skupne kapsule.

Klinično bolezen se kaže z vztrajno vnetjem sklepov (artritis). Toda najpogosteje najdemo poliartritis, presenetljivo pretežno majhne spoje (plus-phalangeal, interphalangeal in prednostno stojalo). Obstajajo vsi znaki vnetja (bolečine, otekanje sklepov, lokalno povečanje temperature). Za bolezen je značilna postopna, počasna, a stalno napredovanje artritisa in vključevanje vseh novih sklepov v patološki proces. Podrobna faza bolezni je značilna deformacijski artritis. Še posebej značilne za deformacije Psytz-Phangies (prilagodljive pogodbe, subvencije) in proksimalne (daljinske) spoje. Te spremembe tvorijo tako imenovano revmatoidno krtačo in revmatoidno nogo.

Z revmatoidnim artritisom redko, vendar so opazili tudi manifestacije v sili. Ti vključujejo subkutane vozličke, ki se pogosto nahajajo na območju komolcev, serosoziti (vnetje v Plegre in perikardiji), limfoacident, periferna nevropatija. Resnost sprejemanja manifestacij je običajno majhna. Običajno ne gredo v ospredje v celotni sliki bolezni. Približno 10-15% bolnikov razvije škodo ledvic v obliki amiloidoze s postopno povečevanjem proteinurije, nefrotskega sindroma, ki se konča z odpovedjo ledvic. Laboratorijski kazalniki so nespecifični. Pri 70-80% serumskih bolnikov se zazna revmatoidni faktor (reakcija Waaleer Rose). Ta oblika revmatoidnega artritisa se imenuje seropozitivna. Od samega začetka bolezni je povečanje ESP, fibrinogen,? 2 Globulins, pojav C-reaktivnega proteina v serumu, zmanjšanje ravni hemoglobina. Vsi ti kazalniki običajno ustrezajo dejavnosti bolezni.

To je skupina bolezni, pri katerih se pojavi sistemska poškodba plovil z vnetno reakcijo žilnega zidu. Razlikovati primarni in sekundarni sistemski viskuliji. V primarni sistemski škodi plovil je neodvisna bolezen, sekundarna pa se razvije na podlagi vseh nalezljivih alergičnih ali drugih bolezni. Sekundarni sistemski viskuliji z boleznimi, kot so revmatoidni artritis, sistemski rdeči lupus, sklerodermija, so najpomembnejši na klinični sliki teh bolezni.

Primarni sistemski viskulitis vključuje hemoragični vaskulitis, ganthalozni časovni arteritis, vegetarijansko granulomatozo, vegetoriranje trombaligisa, Gudpascherjeve sindrome, Moshkovicha, Yakusa.

To je sistemski poraz kapilarov, arteriolov, Vevel. Postopek je večinoma v koži, sklepih, trebušni votlini, ledvicah. Bolezen se običajno pojavi pri otrocih in mladostnikih, manj pogosto - pri odraslih obeh spolov. Razvoj bolezni se pojavi po utrpeti okužbi (streptokokna angina ali poslabšanja kroničnega tonzilisa ali firingisa), kot tudi po cepljenju, zaradi nestrpnosti do drog, superloolijo itd.

Poškodbe plovil v obliki mikrootromboze, krvavitve (krvavitve), spremembe v notranji lupini arterije (endotelij) ima imunumonsko genezo. Imunski kompleksi so valovita dejavnike.

Klinično bolezen kaže triada:

1) fino celica, včasih združitev hemoragičnih vretena na kožo (vijolična);

2) bolečine v sklepih ali vnetju sklepov, večinoma velike;

3) srček v trebuhu (bolečina v trebušni votlini).

Pogosteje izpuščajo na nogah. Sprva se kožni izpuščaji nahajajo na obsežnih površinah udov, včasih na trupu, se pogosto končajo s preostalo pigmentacijo. Več kot 2/3 bolnikov opazimo migracijo simetričnega poliartritisa, običajno velike sklepe. Vnetje sklepov pogosto spremljajo krvavitve znotraj telesa sklepov, ki vodi v bolečine v različnih naravah: od majhnih lobs do akutne bolečine, do nepremičnost. V trebuhu se kaže zaradi nenadne črevesne barve, ki simulira apendicitis, holecistitis, pankreatitis. Pogosto ledvice v obliki glomerulonefritisa je vpletena v patološki proces zaradi poraz glomeruli kapilarov. Obstaja oster potek bolezni z nenadnim, turbulentnim začetkom, večkratne klinike, pogoste zaplete ledvic. Pri kroničnem toku se pogosteje opazite ponavljajoči se sindrom s sklepom kože.

Granulomatsko-nekrotični vaskulitis z prednostno poškodbe dihal, pljuč in ledvic. Razlog še ni znan. Bolezen izzvana s prehladi (Orvi), hlajenje, pregrevanje sonca, poškodbe, nestrpnosti do drog itd. Vodilni mehanizmi za razvoj bolezni - avtoimun.

Bolezen se pogosteje razvija pri moških. Prvič, respiratorni trakt je prizadet, ki se kaže dve možnosti. Prvič, odporni izcedek iz nosu z serobno-jesto, gnojno ločen, nosno krvavitev, med drugim - trmasto kašelj s krvi-gnojnimi žičnico, bolečine v prsih. Naprej razvije klinično sliko s številnimi sindromi. To je faza posploševanja, ki jo spremlja vročina, opisan poliartritis ali le bolečine v sklepih in mišicah, lezij kože (do hudih nekrotičnih lezij kože obraza), itd zelo značilnost Pojav gnojno-nekrotičnega in razjede-nekrotičnega rinitisa, sinusitisa, nodopalizacije in laringitisa je najbolj značilen. Klinični radiološki simptomi pljuč se kažejo v obliki kontaktne in odtočne pljučnice z tvorbo abscesov in votlin. V tej fazi so v patološkem procesu vključeni ledvice, srčni, živčni sistem itd.

V krvnih preskusih spremembe niso specifične (svetle znake vnetja - levkocitoza, pospešena esp). Napoved bolezni je bolj pogosto neugodna. Bolniki umrejo zaradi pljučnega srca ali odpovedi ledvic, pljučne krvavitve. Diagnoza je narejena na podlagi biopsije sluznice dihal, pljuč, kjer je zaznana granulomalna narava bolezni.

To je sistemska bolezen s prednostno lezijami časovnih in lokovskih arterij. Predvideva se na virusno etiologijo, in mehanizem razvoja (patogeneza) je imunocomplex lezija arterij, kar potrjuje odkrivanje v steni arterij fiksnih imunskih kompleksov. Značilno je tudi granulomatski tip celičnih infiltratov. Obstajajo starejši ljudje obeh spolov. Z najpogostejšimi izvedbami se bolezen začne akutno, z visokimi temperaturami, glavoboli na temporalnem območju. Obstaja vidna zgostitve prizadete časovne arterije, njene dovod in bolečine med palpacijo, včasih rdečico kože. Ko je diagnoza pozno, potem se opazimo poraz plovil oči in razvoj delne ali popolne slepote. Od prvih dni bolezni je tudi splošno stanje (pomanjkanje apetita, letargije, izguba teže, nespečnosti).

V krvnih preskusih je določena visoka levkocitoza, nevtrofilez, pospešena esp, hiper-? 2 in GAMMAGLOBULINEMIA. Potek bolezni je progresiven, vendar lahko zgodnji začetek zdravljenja privede do odpornega izboljšanja.

To je sistemska kapilarna s prevladujočo lezijo pljuč in ledvic v obliki hemoragične pljučnice (s krvavitvami v pljučnem tkivu) in glomerulonefritis (lezije ledvic glomerulo). Pogosteje moški mlade starosti (star 20-30 let). Razlog ni jasen, vendar je povezava z virusno ali bakterijsko okužbo, bolj verjetno. Značilnost je, da je bila ta bolezen prvič opisana med pandemijo gripe leta 1919. Patogeneza Autoimmuna, kot so krožna in fiksna protitelesa na bazalne membrane in pljuča. Ko elektronsko mikroskopski pregled, obstajajo spremembe v bazalnih membranih alveolih pljuč in ledvic kapilar v obliki pritrditve protiteles do teh bazalnih membranov.

Klinično bolezen se začne akutno, z visokimi temperaturami, hemoptis ali pljučno krvavitvijo, zasoplom. Vljudnost mokrih koles v srednjem in spodnjem oddelku se sliši v pljučih, in na rentgenskem žarku - veliko žariščnih ali odtočnih dimnikov obeh strani. Skoraj istočasno razvija težke, s hitrim napredovanjem glomerulonefritisa z nefrotskim sindromom (Edema, beljakovino in krvjo v urinu) in hiter razvoj ledvične odpovedi. Napoved je bolj pogosto neugodna, bolniki umrejo v naslednjih šestih mesecih ali letu od začetka bolezni iz pljučnega srca in ledvične odpovedi. V krvi zazna anemijo, levkocitozo in pospešeno ESP. Imunološka značilnost bolezni je protitelesa na bazalne membrane ledvic.

Ta sistemska trombotična mikroangiopatija, ki jo spremlja trombocitopenska vijolična, intravaskularna koagulacija krvi (hemoliza), možganov in simptomov ledvic. Razlog in mehanizem za razvoj bolezni še ni znan. Neustrezna imunska narava bolezni. Večinoma so mlade ženske bolni. Bolezen se začne nenadoma, s povečanjem temperature, pojavom znakov intravaskularne krvne koagulacije, trombocitopenične purpure in različnih nevro-duševnih motenj zaradi možganske lezije. Ostali organi so prizadeti, predvsem ledvice s hitrim razvojem ledvične odpovedi.

Klinično bolezen se kaže s hemoragičnim sindromom, phetechial (majhna celica) na koži, nos, želodčne, ginekološke, krvavitvene krvavitve, na dan oči. V študiju krvi najdemo anemijo, recikulocitoza (nezrele krvne celice), trombocitopenija (pomanjkanje trombocitov), \u200b\u200bpovečana vsebnost bilirubina in hipergamaglobulinemije. Tečaj je stalno progresiven s hitrim usodnim izidom.

Ta sindrom je vneten proces v aortni loka (aortitis) in v vejah, ki izhajajo iz njega. To razvija delno ali polno njihovo izbrisati. Prizadeti je lahko tudi druge aortne oddelke.

Vzroki (etiologija) in mehanizmi (patogeneza) te bolezni še niso jasni. Predvideva se pomen imunskih motenj, ki temeljijo na genetskih napakah v skladu z tvorbo stene aorte. Pogosteje kot mlade ženske.

Sindrom se kaže po postopnem povečanju znakov obtočnih motenj na območjih prizadetih plovil. Glavni simptom je odsotnost impulza na eni ali obeh rokah, manj pogosto - na zaspanih, podlavijskih, časovnih arterijih. Bolniki čutijo bolečino in otrplost v okončinah, ki se okrepijo med vadbo, slabostjo v rokah, omotica, pogosto z izgubo zavesti. Pri pregledu oči se odkrijejo katarakte, se spremenijo v vaskularno vaskularnem dnu (zože, tvorba arteriovenskih anastomosov). Koronarne arterije z ustreznimi simptomi so bistveno manj verjetno, da bodo vključene. Z poškodbami trebušne aorte z ledvičnimi plovili, se razvija vasorenalna (ledvica) hipertenzija. Za splošne znake bolezni so značilne po subfebilitacija, asthenizacija. Laboratorijski kazalniki so zmerni. Bolezen napreduje počasi, s poslabšanji v obliki ishemije ene ali druge cone. Diagnozo lahko vstavite v zgodnjih fazah z arteriografijo.

To je sistemska vnetna žilna bolezen z prednostno poškodbe mišičnih arterij, kot tudi žile. Etiologija in patogeneza še niso znana. Alergijska reakcija se predvideva na različne učinke zunanjega in notranjega okolja telesa. Večinoma so moški stari 30-45 let. Bolezen se začne postopoma, s selivskim tromboflebitisom, hitro utrujenostjo in gravitacijo v nogah (predvsem pri hoji na področju ledenih mišic), parestemium (kršitve občutljivosti). Kasneje razvija mešani kromotip, se ohranjena bolečina v nogah in sama, še posebej ponoči. Obstaja zmanjšanje utripanja na arterijah spodnjih okončin, ki kasneje izginejo. Že v zgodnjih fazah se na prizadetih okončinah pojavijo trofične motnje, ki lahko gredo v nekrozo zaradi povečanja ishemije. Bolezen lahko pridobi naravo sistemskega procesa s škodo na koronarnih, možganih, mesenteričnih arterijih z razvojem pojavov Ishemije, oziroma moči območja določene arterije. Poslabšanje celotnega stanja, je treba opozoriti na subfelitiranje reakcij, zlasti pospešenih ESP. Tok kroničnega, stalno progresivnega, s povečanjem ishemičnih pojavov. V sistemskem procesu, miokardni infarkt, ishemične poteze, črevesne nekroze in druge hude države, ki poslabšajo napoved so možne.

Gre za kronični sistem avtoimunske bolezni vezivnega tkiva in plovil. Razlog za to hudo avtoimunsko bolezen je kronična virusna okužba. To so RNA virusi blizu Koreva ali Corppy. Mehanizem razvoja bolezni je precej zapleten. V telesu se oblikujejo, ki krožijo auto-protitelesa, od katerih so protikedrska protitelesa na enodelno jedro in njene posamezne komponente, krožijo imunski kompleksi in posameznih komponent, ki krožijo imunski kompleksi, predvsem DNA protitelesa do dopolnila DNA , ki se deponirajo v bazalnih membranih različnih organov, povzročijo poškodbe z vnetno reakcijo.

Takšna je patogeneza nefritisa, dermatitisa, vaskulitisa itd. Takšna visoka reaktivnost humoralne imunosti je posledica zmanjšanja nadzora s T-limfociti, to je celična imunost. Morda družinsko genetsko predispozicijo. Večinoma najstniška dekleta in mlade ženske so bolni. Bolezen se lahko izzvane z nosečnostjo, splavom, porod, začetkom menstruacije, okužb (zlasti pri mladostnikih), dolgo bivanje na soncu, cepljenje, uporaba drog.

Bolezen ima postopen začetek. Prikaže se asthium (šibkost), ponavljajoči se poliartritis. Pomembno manj pogosto je oster začetek, značilen z naraščajočo temperaturo, dermatitis, akutnim poliartritisom, nato pa je pretok z renatoma in več mešanicami simptomi. Večkratne lezije spojev (poliartritis) in bolečine v njih so najpogostejši in zgodnji simptomi. Lezije se nanašajo predvsem na majhne spoje ščetk rok, grozljive, gležnja, vendar se lahko soočijo s koleni. Resnost in odpornost lezij sta drugačna. Značilen simptom bolezni je poškodba kože v obliki eritematoznih vretena na obrazu (rdečici) v obliki metulja, ki je na nosu, lica in v zgornji polovici prsi v obliki kot tudi na okončinah. Pri skoraj vseh bolnikih je opazil poliperozit v obliki plemenitega, perikarditisa, perigepatisa, perigenita. Dermatitis, poliartritis in poliperozitis sta diagnostični Triadni sistem rdečega lupusa. Značilen po porazu kardiovaskularnega sistema. Običajno razvija perikarditis z nadaljnjo povezavo miokarditisa. Pogosto je opaziti Warthy endokarditis libmannaccisa z lezijo mitralnih, aortnih in tricuspid ventilov. Škoda na plovilih se pojavi v ločenih organih, vendar je možen s sindromom Rhino, ki se zdi dolgo pred razvojem tipične slike bolezni.

Škoda pljuč je povezana z varušno-priključnim sindromom, ki se razvija na glavnem bolezni in s sekundarno okužbo. Tako imenovana lupunska pljučnica se kaže kašelj, zasoplost, brez mokrih mokrih mokrih mokrih v spodnjih pljučih. Radiološko razkrita ojačanje in deformacija pljučnega vzorca zaradi žilne komponente v spodnjem pljučam, včasih najdemo deformirane sence. Pnevmonija se razvija na ozadju Polyporosit, zato na rentgenskem žarku dodatno z osnovnimi spremembami z visokimi membranami z znaki adhezij in tako imenovanih linearnih senc vzporedno z diafragmo (odkrivanje pljučnega tkiva). Patološki proces vpliva tudi na gastrointestinalni trakt. Označena je anoreksija, aphtozna (peptična) stomatitis, dispepsija (kršitev prebave). Lahko je bolečina v trebuhu, ki je posledica vključenosti v proces peritoneuma ali samega visulitisa (poškodba mezenterične, vranice in drugih arterij). V zgodnjih fazah bolezni se povečuje jetra, čeprav je trdni hepatitis dejansko zelo redko. Povišanje jeter je praviloma posledica srčnega popuščanja, palkarnga (poškodbe perikarda, miokarda in endokardium) ali izgovoren prazen perikarditis. Mogoče jetrna maščobna distrofija.

Pogost in zgodnji znak sistemskega sistema je povečanje vseh skupin bezgavk vozlišč in vranice, ki kaže poraz retikulodelni sistem. Pri 50% bolnikov se razvija lupus glomerulonefritis, tako imenovani Lupus Jade. Njegov razvoj se običajno pojavlja med posploševanjem procesa. Poraz ledvic v sistemu Red Lupus ima več možnosti: urinski, žad ali nefrotični sindrom. Pri diagnozi lupus nefritis je vseživljenjska živalna biopsija z globoko študijo biopsije (imunomorfološki in elektronski mikroskopski) je zelo pomembna. Kombinacija zvišane telesne temperature, ponavljajočega se artikularnega sindroma in vztrajno pospešenih ESP zahteva izključitev nefteze geneze nefritisa. Opazovanja kažejo, da ima skoraj vsak petilnik z nefrotičnim sindromom sistemski rdeči lupus.

Pri mnogih bolnikih, v vseh fazah bolezni, obstaja škoda nevropsihične sfere. V začetni fazi bolezni opazimo astenogegacijski sindrom, nato pa se znaki poraz poraz vseh oddelkov osrednjega in perifernega živčnega sistema razvijajo v obliki encefalitisa, myelite, Polynevrita. Obstajajo pogosto kombinirane lezije (sistemske) živčne sisteme v obliki mengoencefaloida, milolop-liardiculoneuritis. Laboratorijski podatki imajo veliko diagnostično vrednost, to velja za odkrivanje velikega števila le celic (lupus celic ali trdno snov).

Vrsta sistemskega rdečega lupusa so visoki titri protiteles do DNK. V primeru akutnega (nasilnega) razvoja bolezni se Lupus-Jade razkrije po 3-6 mesecih, ki teče na vrsto nefrotskega sindroma. S subakutnim tokom, valovna domišljija je značilna v sodelovanju v patološki proces različnih organov in sistemov, ki jih v klinični sliki kaže polisindromičnost. Kronični dolgoročni potek bolezni je značilna ponovitve poliarritisa in (ali) poliporozitisa, riino sindroma in epileptiform konvulzij. Samo na 5-10 letih se značilna polisindroza postopoma razvija. V skladu s kliničnimi in laboratorijskimi značilnostmi se razlikujejo tri stopnje aktivnosti procesa: visoka (III), zmerna (II stopnja) in minimalna (diploma). Bolniki potrebujejo dolgoročno neprekinjeno zdravljenje. Najboljši rezultati so opaženi z zgodnjim zdravljenjem, nato pa se razvija obstojna klinična remisija.

Nanaša se na sistemske bolezni vezivnega tkiva s prevladujočimi mišicami in kože. Predvideva se, da je zaganjalnik te bolezni virusna okužba, in izzivalne dejavnike - hlajenje, poškodbe, dolgo bivanje na soncu, nosečnosti, nestrpnosti do drog. Pri 20-30% bolnikov je lahko tumorska dermatomnomija. Osnova patogeneze je avtoimunske kršitve. Nevroendokrinska reaktivnost je pomembna, saj ženske prevladujejo med bolniki (2: 1), vrhunec bolezni pade na dve starostni obdobji. Ta obdobja so pubertal (obdobje spolnega razvoja) in menopavzalno obdobje, t.j. vrhovi hormonskih sprememb v telesu. Možna je družina-genetska predispozicija.

Klinično načelo bolezni je lahko oster in postopno. Mišični sindrom v obliki mišične šibkosti in bolečine v mišicah (Mishenija in Malgija) se pojavi v ospredju. Nič manj pomembnih manifestacij bolezni so artralgija, zvišana telesna temperatura, kožne lezije, gosta skupna otekanje. V prihodnosti bolezen pridobi ponavljajočen tok. Vsi bolniki so presenečeni skeletni mišice. To se kaže na Malgiji, ko se gibljejo in sami, pa tudi pritisk, je značilna povečanje šibkosti mišic.

Obstaja pečat in povečanje mišic ramenskih in medeničnih pasov v volumnu mišic, aktivni gibi so bistveno kršeni, in v takšnem obsegu, da bolniki ne morejo sedeti neodvisno, dvigniti udov, glavo iz vzglavnika sedel ali stoji. Če se postopek znatno uporabi, se bolniki postanejo imobilizirani, v hudih primerih pa so v stanju popolne pestra. Če se patološki proces nanaša na mimične mišice obraza, to vodi do mas masca obraz, škoda za pikašnjo vodi do disfagije, in medročne mišice in diafragme - na dihalno okvaro, zmanjšanje prezračevalne pljučne funkcije in posledično za pogoste pljučnice.

V zgodnjih fazah boleče mišice boleče in pogosto edema, kasneje so podvrženi distrofiji in miiolezo (mišična resorpcija). V celo kasnejših fazah bolezni na mestu mišičnih vlaken se miofibroza razvija (zamenjava mišičnega tkiva na priključku), ki vodi do atrofije mišic in kontrakture. V mišicah, podkožnem tkivu, še posebej pogosto pri mladih letih, se lahko opazijo kalcina (kalcijev odlaganje). Kalcina se zlahka odkrije s radiografsko študijo. Z elektromiografijo, spreminjanje nespecifičnih. Značilnosti so različnih kožnih lezij. To so vse vrste izpuščaja v obliki Redden območja kože, videz tuberkov in mehurčkov, širitve kožnih plovil, energijo posameznih površin kože, depigmentacije ali hiperpigmentacije, itd. Pogosto te izpuščaje spremljajo srbenje. Zelo patogena, prisotnost periorubitala (okoli oči) edema z vijolično-lilačjo eritem - tako imenovani dermatomijozitis stekla.

Spoji so prizadete v obliki poliartralgije (bolečina v mnogih sklepih naenkrat), do razvoja črpanja vlačilcev sklepov. Obstaja škoda miokardu vnetnega ali distrofičnega načrta. Z razpršenim miokardom se razvija težka slika srčnega popuščanja. Pri 1/3 bolnikih je opaziti Reynon sindrom. Krmilne poškodbe pljuč zaradi hipoventilacije. Skoraj polovica bolnikov v patološkem procesu vključuje gastrointestinalni trakt. To se kaže z anoreksijo, bolečine v trebuhu, gastroenterokoliti, zmanjšanje tona zgornje tretjine požiralnika. Včasih so opazili simptomi, ki simulirajo črevesno obstrukcijo. Te laboratorijske študije so nespecifične. Običajno je zmerna levkocitoza s hudo eozinofilijo (do 25-70%), odpornim zmernim pospeševanjem ESP, hipergamammaglobulinemije. Biokemični preskusi krvi in \u200b\u200burinske študije so pomembni za diagnozo, biopsijo mišic. Zgostitev mišičnih vlaken je ugotovljena z izgubo prečne odprtine, razdrobljenosti in distrofije, do nekroze, grozda v mišicah limfocitov, plazemskih celic itd. Z akutnim tokom, obstaja katastrofačno povečanje splošne lezije prečno-črtastih mišic, gor dokončati nepremičnost. Bolniki ne morejo pogoltniti in govoriti. Obstaja splošno hudo stanje z vročino, toksikozo in različne kožne izpuščaje. V odsotnosti zdravljenja, smrtonosni eksodus ponavadi po 3-6 mesecih. Glavni vzroki neugodnega izida so aspiracijska pljučnica, pljučno srčno popuščanje. Subakutni tečaj opazuje cikličen, pa tudi enakomerno povečanje Adamisije, lezij kože in notranjih organov. Najugodnejša oblika je kronična potek bolezni, v kateri so prizadete le posamezne mišice, bolniki pa obdržijo sposobnost za delo. Izjema je mladi, ki razvijajo obsežno kalcifikacijo v koži, podkožnem tkivu, mišicah z nastankom trajnih kontraktur in skoraj popolna nepremičnost.

To je sistemska vaskularna bolezen s pretežno poškodbo arterij vrste mišic in plovil manjšega kalibra. Obstaja bolezen glede na nejasen razlog. V patogenezi je glavna (hipergična) reakcija telesa najvišja (hipergična) kot odziv na vpliv različnih dejavnikov. Imunski kompleksi, ki krožijo in pritrjeni v zidu plovila igrajo pomembno vlogo. Predvsem stari moški stari 30-40 let.

Začetek bolezni je akutna ali postopna, s takšnimi pogostimi simptomi, kot povečanje telesne temperature, progresivna hujšanja, bolečine v sklepih, mišicah, trebuhu, izpuščaj na koži, lezije prebavnega trakta. Sčasoma so prizadetega srca, ledvic, perifernega živčnega sistema, tj. Razvijajo poliviscussar simptomi (vsi organi so prizadeti). Skoraj vsi bolniki imajo glomerulonefritis različnih stopenj gravitacije: od lahke nefropatije s prehodno (prehodno) hipertenzijo in zmernim sindrom urinarnega sindroma za razpršeno glomerulonefritis s hipertenzijo stojala in hitrim progresivnim tečajem. Neugoden prognostični načrt je razvoj maligne hipertenzije in nefrotskega sindroma sindroma, ki hitro pripelje do odpovedi ledvic. Poleg tega se opazijo ledvični srčni napadi, anneurizme na tleh arteritisa. Skoraj 70% bolnikov ima škodo srca. Ker je prizadeta koronarna arterija, so napadi v regiji Angina opazili do razvoja miokardnega infarkta, vendar brez svetlih kliničnih znakov. Včasih se oblikujejo anevrizma in eksudativen (izpust) perikarditis. Razvoj Rainno sindroma, ki občasno otežuje gangrene prste. Včasih so opažene migracijske flibes (žile).

Zelo značilno za perilo vozlišča akutno nastajajoče bolečine v trebuhu. Povezani so s patološkim procesom v plovilih trebušne votline. Poraz želodčnih plovil vodi do gastritisa, poraz plovil tankega črevesa - do enteritis, itd Appandicitis, akutni holecistitis, pankreatitis, črevesje perforacije se lahko razvije zaradi nekroze, infarkta, krvavitve. Pri 50% bolnikov se poraz živčnega sistema kaže z več neuritov, povezanimi s patologijo v plovilih, ki hranijo enega ali drugega živca. Meningoencefalitis je možen s kršitvijo govora in sluha, glavobolom in omotico, konvulzijo, kot tudi žariščne možganske lezije zaradi tromboze, vrzeli aneurizme. Eden od zgodnjih simptomov bolezni je poškodba oči. V študiji Fundusa se razkrijejo aneurizme arterij, tromboze osrednje arterije mrežnice itd.

Trajnost (Artralgija), manj pogosto - artritis velikih sklepov, bolečine v mišicah, različne lezije kože. Majhna skupina bolnikov zazna subkutane vozličke, ki so anevrizme plovil ali granuloma, povezane z žilnim plovilom.

Značilnost periaterijevodne periaterije je hitro razvijajoč izrazit palor bolnikov, ki v kombinaciji z izčrpanostjo ustvari sliko klorotičnega maratizma. Lahka škoda se kaže s pljučnico in bronhialno astmo. Pljučni simptomi so povezani s poškodbami plovil. Obstajajo opažanja, ki kažejo na dejstvo, da je lahko bronhialno astmo pred razporejeno sliko nodularne periaterije.

Laboratorijski podatki so neobičajni. Leukocitoza z nevtrofilnim striženjem, eozinofilija, včasih visoka. Ko potekajo močno, zmerna anemija in trombocitopenija. Če želite pojasniti diagnozo, se mišična biopsija izvaja iz polja nog ali trebušne stene. Hkrati se odkrijejo spreminjajoče se plovila, značilne za to bolezen.

Sistematična vnetna bolezen vezivnega tkiva s prevladujočo lokalizacijo v srcu. Otroci in mladi so običajno bolni. Ženske so bolni približno trikrat pogosteje kot moški. Glavni vzrok je? -Gemolitic Streptococcus Group A. Vendar pa pri bolnikih z dolgotrajnimi in nenehno ponavljajočimi se formacijami lezije srca revmatične narave (rheumlockard), povezava bolezni s Streptococcus pogosto ni ugotovljena, čeprav škoda srca v celoti izpolnjuje vse osnovna merila za revmatizem. To kaže na druge razloge za razvoj revmatizma: alergične (izven povezave s streptokokom ali na splošnih infekcijskih antigenov), nalezljivega toksičnega, virusa.

Pri razvoju revmatizma se alergija igra pomembno vlogo. Predpostavlja se, da lahko povzročijo preobčutljivost (Streptococcus, virus, nespecifični alergeni itd.), Lahko v prvih fazah vodijo do alergijskega vnetja v srcu, nato pa na spremembo antigenskih lastnosti njegovih komponent s pretvorbo jih na avtoantinjene in razvoj avtoimunskega procesa. Pomembno vlogo igra genetska predispozicija. Morfološko sistemski vnetni proces v revmatizmu se kaže v značilnih faznih spremembah v vezivnem tkivu. To je sluznična otekanje - fibrinoidna sprememba - fibrinoidna nekroza. Tudi v morfologiji revmatizma, celičnih reakcij (limfocitov infiltracije in plasmocytes) igrajo pomembno vlogo. Te celične reakcije so histološki odsevi alergij med revmatizmom. Iz faze fibrinoidnih sprememb, popolna restavracija tkiva ni več mogoča, je postopek zaključen s sklerozo (t.j., nadomestek po vezivnem tkivu).

Klinične manifestacije bolezni v tipičnih primerih se razvijajo po 1-2 tednih po izvedbi angine ali druge okužbe. Toda pri ponavljajočih se napadih je to obdobje lahko manjše. Pri nekaterih bolnikih se celo primarni revmatizem pojavi 1-2 dni po hlajenju brez kakršne koli povezave z okužbo. Excasperbacije se razvijajo po kakršnih koli sočasnih boleznih, operacijah, fizičnem naporu. Značilnost je dejstvo, da bolnik lahko jasno in natančno določi dan bolezni. V prvem obdobju bolezni je pogosto označena povišana temperatura (običajno podfebrile), splošno stanje nespremenjeno. Pri posameznih bolnikih s poliartritisom ali serozositesom je lahko stanje težko: z visoko stojalo povišane telesne temperature do 38-40 o C z dnevnimi nihanji v 1-2 o C in močnih poteh (vendar brez mrzlice). Vendar pa se v zadnjih letih takšno bogastvo zelo redko opazuje.

Najpogostejša manifestacija revmatizma je vnetna škoda srca. Vse srčne lupine so lahko vključene v proces, vendar najprej iz vsega miokarda. Opozoriti je treba, da revmatizem pogosto poteka na splošno brez izrecnih sprememb iz srca. Upošteva se pravilnost: starejši od bolnika, ki je prvič padel z revmatizmom, manj resno revmatično porazom srca.

Revmatični miokarditis.Ta bolezen pri odraslih, praviloma, ni posebej težko. Bolniki se pritožujejo z šibkimi bolečinami in nejasnimi neprijetnimi občutki na področju srca, lahkotnost dihanja z obremenitvami, manj pogosto - na občutku srca ali prekinitve v srcu. Z radiografsko študijo, srce normalnih velikosti ali zmerno povečano. Insuficienca krvnega obtoka se praktično ne razvije. Pri posameznih bolnikih v otroštvu se lahko pojavi tako imenovani razpršen revmatični miokarditis, ki ga kaže nevihtno alergijsko vnetje miokarda z izrazitim otekanjem in kršitvijo funkcije.

Bolezen od samega začetka se kaže zaradi izrazitejše kratko do sprejetja prisilnega položaja za lajšanje dihanja (Ortopnee). Bolniki se pritožujejo s stalnimi bolečinami na področju srca, hitrega srčnega utripa. Označena tako imenovana bleda cianoza, otekanje materničnih žil. Srce je bistveno in enakomerno razširjeno. Zelo značilnost razpršenega miokarditisa je razvoj pomanjkanja krvnega obtoka v levi deurbuziji kot na desni strani. Pri odraslih je ta različica revmatičnega miokarditisa trenutno praktično ni mogoče najti.

Revmatični endokarditis.. Prihodki so izolirani in zelo slabi s splošnimi simptomi. Glavni znaki revmatičnega endokarditisa so sistolični in diastolični zvoki, ki se nahajajo, očitno, zaradi trombotičnega prekrivanja na vnetne spremenjene ventile.

Občasno se ti prekrivajoči služijo kot viri emboliznosti v posodah majhnega ali velikega kroga krvnega obtoka z razvojem svetlob pljuč, ledvic, vranice, gangrenens udov, centralne paralize itd. Če je endokarditis edina lokalizacija revmatizma , potem pa bolniki so tako imenovana ambulantna skupina. To pomeni, da se z danim potenjem revmatizma ohrani dobro splošno zdravje in sposobnost dela. Po določenem času se bolezen srca tvori s spremljajočimi hemodinamičnimi motnjami, zato pa pacienti, da se prvič pritožijo k zdravniku.

Perikarditis.Za sodoben revmatizem, zelo redko. Suhi perikarditis se kaže zaradi stalnih bolečin na srčnem območju in hrup trenja hladilnika. Ekvidavni perikarditis je značilen z akumulacijo v srčni stekla serous-vlaknastega eksudata in je v bistvu naslednja faza suhega perikarditisa. Značilno zasoplost, ki se izboljša v ležečem položaju. Z znatnim kopičenjem eksudata bo srce nekoliko šlo, je medsebojno poravnan, zgornji klobuk ni otipljiv. Povečanje srca je znatno, je potrebna značilna oblika trapez ali okroglnega upada. Toni in zvoki so zelo gluhi. Pogosto je rezultat revmatskega perikarditisa majhne konice med zunanjim navodilom in okoliškimi tkivami. Veliko manj pogosto izpolnjuje celotno bitko v srčnih vrečk, i.e., lepilo poševno razvija perikarditis, tako imenovano Shell Heart.

Revmatična vaskularna škoda. Med revmatizmom, večinoma plovila vplivajo na notranje organe (arterije notranjih organov), ki je osnova za manifestacije revmatičnih revmatičnih virovcev: nefritis, meningitis, encefalitis itd.

Poraz sklepov. Trenutno je akutni revmatični poliartritis relativno redek. Značilne manifestacije revmatičnega poliartritisa rastejo ostre bolečine v sklepih, ki se povečujejo pri vožnji in palpaciji. Za nekaj ur bolečina postane zelo ostra. Zelo hitro do bolečin se pridružijo simptomi skupnih lezij: otekanje, včasih hiperemija. Značilen simetrični poraz velikih sklepov in artritis nestanovitnosti. Revmatični artritis je popolnoma reverzibilen: vse členske manifestacije (ne glede na njihovo resnost na začetku bolezni) brez sledu.

Trenutno je izrecne artralgije brez otekanja sklepov veliko pogosteje, slabo manjka ali ni otekanja, vnetje majhnih spojev je večinoma opaziti. Prav tako ni simetrije poraz. Zelo redko opazimo revmatični miozitis z značilno močno bolečino v mišicah.

Kože lezije. Z revmatizmom, kože lezije najdemo v obliki revmatičnih vozlov, obročev ali noded eritem, urtikaria, itd revmatičnih vozlišč se običajno nahajajo na območju prizadetih sklepov, nad kostnimi izboklinami, v okcipitalni regiji, na podlakti in noge .

Značilnosti je, da pod vplivom zdravljenja (in včasih brez njega) izginejo v nekaj dneh in trenutno praktično ne najdemo. Zelo značilen znak revmatičnih kožnih lezij je obroč eritem, ki je roza obročasti elementi, nikoli srbeč, ki se nahaja predvsem na koži notranje površine rok in nog, trebuha, vrat in trupa. Ta funkcija, kot revmatično vozlišče, je patognonomonika za revmatizem, vendar se odkrije redko, le 1-2% bolnikov.

Revmatične lezije pljuč. Obstajajo revmatične pljučnice in pleurisy, vendar je zelo redka. Običajno nastanejo na podlagi že razvijanja revmatizma. Posebnosti revmatičnega pnevmonija so njihova odpornost na antibiotike in dober učinek uporabe antmatizmatskih sredstev (brez antibakterijskih). Proizvajalci med revmatizmom so pogosto dvostranski in dobro reverzibilni. Revmatska žada je v njihovem zdravljenju redka, Anthivims so še posebej učinkovite.

Revmatična prebavna telesa. Takšne revmatične lezije o bistvenem kliničnem pomenu nimajo. Razjede za gastritis ali želodca in črevesje so posledice dolgotrajnega vnosa zdravil, zlasti steroidnih hormonov. Samo pri otrocih, ki trpijo zaradi revmatizma, včasih hude bolečine v trebuhu, povezane z alergijski peritonit, ki hitro prehaja, t.j. je popolnoma reverzibilen. Posebnosti revmatičnega peritonitisa so razlitja bolečine, njihova kombinacija z drugimi znaki revmatizma in zelo hiter učinek uporabe anjevhemičnih sredstev. Pogosto lahko bolečina izgine in brez zdravljenja.

Pri nekaterih bolnikih z visoko aktivnostjo revmatičnega procesa se lahko povečajo boleče jetra zaradi intersticijskega hepatitisa (lezije povezovalnih elementov jetričnega parenhima).

Spremembe v živčnem sistemu. Podobne spremembe so specifične. Tako imenovana majhna Chorea je živčna oblika revmatizma. Ustreza v glavnem pri otrocih, pogosteje pri dekletih.

Klinično se kaže s čustveno nestabilnostjo, šibkostjo mišic in nasilnimi fuzijskimi gibi telesa, udov in mimičnih mišic obraza. Z navdušenjem se ti premiki povečajo, in med spanjem izginejo. Majhna Chorea lahko daje ponovi, toda za 17-18 se skoraj vedno konča. S to obliko revmatične škode, srce trpi rahlo, laboratorijske kazalnike revmatizma aktivnosti (ESO se pogosto ne pospešena).

Osrednji živčni sistem od revmatizma trpi zelo redko. Če se to zgodi, potem ponavadi lezije poteka vzdolž kombinacije encefalitisa in meningitisa. Poraz centralnega živčnega sistema je dobro ugoden za antgumatično terapijo.

Laboratorijski podatki.Pri bolnikih z najvišjo stopnjo aktivnosti procesa je nevtrofilna levkocitoza na 12-15? 10 3. Hkrati je zabeležen premik s formulo, ki je ostala na račun Naraz-Tania ostre levkocitov. Metamilocite in mielociti se lahko nalijejo v Leincilogram. Pri večini bolnikov število levkocitov in levkelograma nimajo pomembne vrednosti. V akutnemu obdobju bolezni se dvigne število trombocitov, vendar se to povečanje ohrani. Pain-pnevmatike bolnikov z revmatizmom imajo pospešeno ESP, ki dosega največje številke (40-60 mm / h) s poli-artritisom in poliporositami. Izmiki so zelo značilni za imunološke kazalnike. Ti vključujejo povečanje naslovov protivladnih protiteles (anti-St. \\ t Povečanje ravni teh protiteles odraža reakcijo telesa na učinke Streptococci, zato se pogosto pojavi po kakršnih koli strepto-kokci (kot tudi odkrivanje v krvi ali urinu streptokoknih antigenov). Toda višina naslovov antidinatnih protiteles in njihova dinamika ne odražajo stopnje revmatizma. Pri mnogih bolnikih s kroničnimi formacijami revmatizma ni znakov sodelovanja Streptokokne okužbe. Biokemični kazalniki dejavnosti revmatičnega procesa so nespecifični, t.j. Nahajajo se v različnih vrstah vnetja in tkiva. V primerih, ko je diagnoza revmatizma utemeljena s kliničnimi in instrumentalnimi podatki, so biokemične študije pomembne za določitev dejavnosti bolezni.

Te biokemične študije vključujejo povečanje ravni fibrinogena, povečanje? 2 -globulini, -globuline, heksoza, cestuloplasmin, serumskoidni, difenilaminske reakcije itd. Toda najbolj indikativna in cenovno dostopna od vseh biokemičnih študij je odkrivanje C-reaktivnega proteina. V večini primerov so biokemični kazalniki dejavnosti vzporedni z vrednostmi, ki je najboljši laboratorijski znak revmatizma aktivnosti, kot tudi njegovo dinamiko.

Dva faza revmatizma sta izolirana: neaktivna in aktivna. Dejavnost bolezni je lahko tri stopnje: prva stopnja je minimalna, druga stopnja je povprečje, tretja stopnja je največja. Dejavnost revmatizma se ocenjuje zaradi resnosti kliničnih manifestacij in sprememb laboratorijskih kazalnikov.

V sodobnih pogojih se je narava potek bolezni bistveno spremenila. Število bolnikov s svetlimi, hitrimi manifestacijami in dolgotrajnim in nenehnim ponavljanjem toka se je dramatično zmanjšalo. Nezgoda je postala druge visceralne lezije.

Sum za revmatizem bi moral povzročiti kakršno koli bolezen, ki je nastala po 1-3 tednih po angini ali drugi nazoklonski okužbi, ki so značilne znake lezije sklepov in src. Pomembna diagnostična merila so objektivni znaki srčnih poškodb, hitro reverzibilni artritis velikih spojev, majhnega dihurja, zvonjenja eritem in subkutanih vozlišč s hitrim rednim razvojem. Napoved za revmatične lezije je v glavnem zgrajena na stopnji reverzibilnosti simptomov rheumloarda. Najbolj neugodne so nenehno ponavljajoče reumboards, ki vodijo do nastanka srčnih napak, miokardioskleroze. Težji revmatizem teče pri otrocih. Pogosteje so privedli do vztrajnih sprememb iz srčnih ventilov. Prav tako se verjetnost nastanka srčnih napak poveča z zamudo. Če pride do primarne bolezni pri bolniku, mlajšemu od 25 let, je proces, praviloma ugoden, in bolezni srca je izjemno redka.

To je bolezen nejasne etiologije z značilno kombinacijo artritisa, sečnice, konjunktivitisa in v nekaterih primerih ter posebnega dermatitskega. Pri razvoju bolezni se šteje, da je verjetno odločilen pomen genetskih značilnosti imunskega sistema. Bolezen vpliva predvsem na mlade moške. Pogosto je bolezen, ki sledi brez dimljenega seretrisa ali akutne črevesne motnje.

Klinično artritis se razlikuje od zmernega, rezanja do hudega, dolgotrajnega ali ponavljajočega. Pogosteje presenečen je en velik sklep. Trajanje artritisa v renitornem sindromu se giblje od 2 do 6 mesecev, manj pogosto - daljši. Mnogi bolniki imajo hrbtenico. Resnost sečnice je lahko drugačna, pogosto je zaznana le s posebnimi inšpekcijskimi pregledi ali v analizi urina, tj. Teče skoraj asimptomatsko. Konjunktivitis ponavadi ni težka, hitro prehaja. V nekaterih primerih je lahko dermatitis. Redko, vendar lahko pride do poškodb notranjih organov: artritis z razvojem pomanjkanja aortnega ventila, miokarditisa, perikarditisa, enteritisa, polinerita, meningoencefalitisa.

Laboratorijske podatkovne nonspecific. Dejavnost bolezni se določi z vrednostjo ESP (pospeševanjem) in povečanjem ravni biokemičnih kazalnikov vnetja (fibrinogen, C-reaktivni protein, itd). Potek bolezni je drugačen, spontano okrevanje je pogosto omenjeno. Diagnoza v prisotnosti celotnih simptomov triada ne povzroča težav.

Kronično sistemsko povezovanje in vaskularno bolezen, za katero je značilna progresivna fibroza. Etiologija je verjetno virusna, saj je med študijem prizadetih tkiv z uporabo elektronske mikroskop, je bilo ugotovljeno, da virus podobne delce, in povečanje titrov številnih protivirusnih protiteles.

Patogenetski mehanizmi so precej zapleteni in so povezani z metaboličnimi in strukturnimi motnjami s strani kolagena in glavne snovi vezivnega tkiva. Prav tako se igra tudi v patogenezi, okvara mikrocirkulacije, pa tudi humoralne in celične imunosti. Vloga družine-genetske predispozicije je pomembna. Ženske so bolne trikrat pogosteje kot moški.

Začetek bolezni je običajno postopoma, manj pogosto - akutna. Izzovovalni dejavniki so hlajenje, poškodbe, okužbe, cepljenje itd. Pogosteje se bolezen začne s Reino sindrom (motnje vazomotorjev). Obstajajo tudi motnje tkivnih trofik, bolečine v sklepih, hujšanje, astenija, povečanje telesne temperature. Praviloma, sistemska sklerodermija, ki se začne z nekaterimi simptomi, postopoma ali precej hitro postane generalizirana multi-mešana bolezen.

Patognomonična (specifična) značilnost bolezni je poškodba kože. To je skupna gosta otekanje, in v prihodnosti - tesnjenje in atrofija kože. Največje spremembe se pojavijo s kožo obraza in udov. Toda koža celotnega trupa postane gosta. Hkrati se razvija goriščna ali običajna pigmentacija z amortizacijskimi mesti in širjenjem majhnih plovil. Značilna za ulceracije in pištole na konicah prstov so značilne, zelo boleče in nezdravljene, deformacije žebljev, izpadanje las (do plešavosti) in druge trofične motnje.

Pogosto je fibroliziranje intersticijskega miozita. Mišični sindrom se manifestira zaradi bolečine v mišicah, progresivnem tesnilu, nato mišične atrofije, zmanjšana mišična moč. V redkih primerih je škoda številnim mišicam (akutni poliimiozitis) z bolečino, otekali mišice itd. Zamenjava mišičnih vlaken s povezovalno tkivo spremlja in fibroza kite, ki vodi do izvajalcev mišic, ki so Med glavnimi vzroki za zgodnje invalidnosti bolnikov. V 80-90% primerov opazimo bolečino v sklepih, ki jih pogosto spremlja deformacija sklepov, ki se pogosto izrečejo spremembe v vključujočih tkivih.

V rentgenskih žarkih se ne odkrijejo pomembni uniciti. Pomemben diagnostični znak je osteoliza (resorpcija) terminala in v hudih primerih in srednje falange prstov rok, manj pogosto - noge. Pod sklerodermijo opazimo odlaganje kalcijevih soli v podkožnem tkivu. Te usedline so lokalizirani predvsem na področju prstov in v okolovih tkivih in se kažejo v obliki neenakomernih, bolečih formacij, ki se lahko spontano odprejo z zavrnitvijo množic kroškoidnih apna.

Skoraj vsi bolniki so presenetili kardiovaskularni sistem glede na vrsto miokarditisa, endokarditisa, redko - perikarditis. Zaradi vnetnih poškodb srca se oblikuje sklerodermična kardioskleroza, ki jo klinično kaže bolečina v srcu, zasoplost, aritmijo v obliki ekstrasistola, dušila tonov, sistoličnega hrupa na vrhu, širitev srce na levi. Lokalizacija procesa v endokardu vodi do oblikovanja okleparske napake srca. Mitralni ventil običajno trpi. Srrodermično srce srca je značilen benigni tok. Srčno popuščanje se redko razvija, samo s skupnim, izrazito miokardij ali z porazom vseh srčnih školjk naenkrat.

Periferski simptomi sklerodermije so posledica poraza majhnih arterij, arteriolov. Posledice teh lezij so Rhino, Teleangitazija, Gangrena prsti. Poraz plovil notranjih organov vodi do hude visceralne patologije. Upoštevamo krvavitve, ishemični pojavi in \u200b\u200bcelo nekrotične spremembe v organih. Obstaja morda razpadanje pljučnih tkanin, pravega sklerodermične ledvice, itd. Vaskularna patologija določa hitrost procesa, njegova resnost in celo izid bolezni. Prav tako je možno poškodovati velike plovila s sliko frontaissing trombangaita, razvoj ishemičnih pojavov, ki se migrirajo tromboflebitis s trofičnimi razjedami na področju postanka in nog, itd Trust škoda, kot pravilo, emfizem in bronhiektaze zaradi Osrednja ali razpršena pnevmofiza. Osvetljena jade razvija v ledvicah, vendar v nekaterih primerih razprši glomerulonefritis s hipertenzivnim sindromom in ledvično odpovedjo.

Poškodbe živčnega sistema se kaže s polinevrisom, vegetativno nestabilnostjo, za katero je značilna kršitev potenja, termoregulacije in plovil kože. Obstaja tudi čustvena labilnost, razdražljivost, plastičnost, imperioznost, nespečnost. V zelo redkih primerih se pojavi slika encefalitisa ali psihoze. V zvezi s sklerodermično lezijo možganskih plovil, simptomatike skleroze je možna tudi pri ljudeh mladih let. Obstajajo poškodbe retikulozendelialnega sistema, ki se kaže povečanje nabora limfnih vozlišč in vranice, pa tudi lezijo endokrinega sistema v obliki patologije kakršne koli vrste urbanega izločanja. Z subakutnim tečajem se bolezen začne z bolečinami v sklepih, vročini, izgubi teže, patologija iz notranjih organov hitro raste. V tem primeru bolezen pridobi stalno progresivno smer s širjenjem patološkega procesa na številne organe in sisteme. Običajno bolniki umrejo po 1-2 letih od začetka bolezni. Kronični tok je veliko bolj pogosto opazen. Bolezen traja desetletja z minimalno procesno aktivnostjo in postopoma širijo lezije na notranje organe, katerih funkcije niso lomljene za dolgo časa.

Bolniki trpijo predvsem iz kožnih lezij, sklepov in trofičnih kršitev. V kronični sistemski sklerodermiji, kalcij, sindrom Reyno, Telegangectasia, so izolirane prste. Za vse te patologije je značilen dolg benigni tečaj z izjemno počasnim razvojem škode na notranjih organih. Laboratorijski podatki niso značilni. Običajno je zmerna levkocitoza in eozinofilija, prehodna trombocitopenija. ESO je normalen ali zmerno pospešen med kroničnim tokom in zelo visokimi (do 50-60 mm / h) - s subakutno.

Kronična vnetna bolezen hrbtenjak z naklonjenostjo k razvoju postopnega omejevanja gibanja v njih. Etiologija in patogeneza še nista jasno. Velik pomen je pritrjen na genetske značilnosti imunskega sistema. Bolezen je presenetljiva predvsem moški.

Obvezni simptom Bokhterovo bolezni je poraz hrbtenice. Toda ta poraz je pogosto omejen na samo Skrim-Iliac spojev (sakorletis). Manifestacije sakorlette so lahko negotove (v obliki neugodja, zamegljenih bolečin) in ne trajne. Včasih smo lahko subjektivni občutki popolnoma odsotni, in le rentgenska raziskava razkriva poraz poraz artikulacije. Iliaca. Ker je vpleten v proces majhnih spojev hrbtenice, se bolečine pojavijo v enem ali drugem oddelku (včasih v vsej hrbtenici). Zelo pogosto se bolečina okrepi ponoči, zjutraj pa je togost. Kasneje so omejitve premikov hrbtenja združene: Bolnik ne more dobiti glavov tal, ne da bi upognili kolena, brado - prsnico, je zmanjšanje dihalnih ture prsnega koša. Postopoma se pojavi fiziološka zavoja hrbtenice, se pojavi hiperkiphoza oddelka za prsi, tj. Potek te oblike Bekhterovo bolezni (Central) je običajno počasen, več let, z obdobji poslabšanja in odstranjevanja. Značilen poraz in nerodni sklepi, ki imajo nekatere funkcije. Bolj pogosto presenečeni veliki spoji spodnjih okončin (kolka, kolena, gleženj), pogosto ramen in prsnice. Tipičen oligoartritis in asimetrične lezije spojev (periferna oblika). Najpogosteje je bolezen kratka (1-2 meseca), vendar se zgodi in dolgotrajno.

Tudi bolečine v mišicah je značilna, zlasti na področju hrbta, razvoj vnetja na področju Achilla Tanka. V nekaterih primerih so prizadeti notranji organi: oči (puščanje šarenice), aorta (aortitis), miokardium (včasih z atrioventrikularnim prevodnostjo), endokardium z tvorbo pomanjkanja ventila, ledvic (glomerulonefritis, seretritis). Z daljšim tokom se amiloodoza pogosto razvije s prednostno poškodbo ledvic.

Diagnoza se izvede na podlagi rentgenske raziskave (radiografija), kjer se odkrijejo značilne spremembe. SCROPpelletis je najzgodnejši radiološki simptom hrbtenice, v nekaterih primerih pa se razvija po 4-6 mesecih od začetka bolezni.

To je kronično vnetje endokrinih žlez, predvsem slinavke in trganja, kar vodi do njihovega sekretornega neuspeha. Lahko je izoliran sindrom (to je tako imenovani suhi sindrom). Ime govori sama, saj so najbolj živahni klinični znaki suhi ust in v očeh. Vzrok bolezni ni v celoti razumljen, vendar je najverjetneje mnenje o avtoimunski genezi, ki ga potrjuje pogosta kombinacija z drugimi avtoimunskimi boleznimi: revmatoidni artritis, sistemski rdeči lupus, sistemski skleroderma itd. ILL je v bistvu srednjih let ženske. Za sindrom je kombinacija suhega keratoconjunctivitis (Xerofthalmia) in suhega stomatitis (Xerostomije) značilna s kombinacijo suhe keratoconjunktivacije (Xerostomijo), ki so povezane s poškodbami žlez solze in sliniranja in izločanjem sekretorja. Ponavljajoče se vapotite (lezije skoraj suhe žleze), ponavadi, običajno simetrične, bolečine in otekanje na področju submandibularnih žlez. Suhost oči (Xerofthalmia) se kaže s stalnim občutkom gorenja, občutek tujega telesa v očeh, svetlo-prijazno, ostro zmanjšanje ali popolnoma izginotje solz. Posledice stalne suhe v ustih ovirajo žvečenje in požiranje. Glossit se razvije (vnetje jezika), sena (vnetje rdeče kajme ustnice), progresivne kariere zob.

Bolniki se trudijo stalnim bolečinam v sklepih, občasno njihovo otekanje, vendar med suhim sindromom ni težkih deformacij in uničenja. Prav tako je opazil Reino sindrom, pogosto netoleranca za droge. Laboratorijski podatki so dovolj značilni: revmatoidni faktor je pozitiven, esp se pospeši. Diagnoza se izvede na podlagi dveh od treh znakov: Xerophtalmija, kserostomija in avtoimunska bolezen. Sindrom je napredek prihodkov od vrste kronične ponavljajoče se bolezni, ki vključuje v proces bezgavk in notranjih organov.

Poleg tako velike skupine pridobljene imunske pomanjkljivosti, kot kolagenoze, ki nadaljujejo z vrsto avtoimunskih lezij, obstajajo avtoimunske bolezni drugih sistemov organizmov. Na primer, vključuje krvni sistem (agranulocitoza, avtoimunska hemolitična anemija), živčni sistem (multiple skleroza).

Agranulocitoza je zmanjšanje števila levkocitov (manj kot 1000 v 1 μl krvi) ali kategorij granulocitov (manj kot 750 v 1 μl krvi). Kot pravilo je agranulocitoza simptom nekaterih skupnih bolezni. Mamotoksična agranulocitoza (citostatska bolezen) in imuna. Imunska agranulocitoza je posledica prihoda avtonocitelov (na primer s sistemskim rdečim lupusom) in protitelesi na granulocite po prejemu zdravil (tako imenovani hapani). Haptenami so zdravila, ki so pri vstopu v telo povezane z beljakovinami in pridobijo lastnosti antigena. Hapten agranulocitoza povzroča diamox, amidopirin, antipirin, acetilsalicilna kislina, barbiturati, izoniazid (tubazid), meproamat, fenalištin, butadion, plazmahin, indomettacin, levamizol, sulfoniamide, bimetol, klorookhin, antidiabetiki sulfonamid pripravki, insekticidi (žuželke).

Mehanizem razvoja agranulocitoze ni dovolj preučen. Z avtoimunskimi oblikami lezije je prezgodnja smrt granulocitov in njihovih kostnih obrobnih predhodnih sestavin posledica avtointiperjev. Mehanizem individualne reakcije telesa, da vstopimo v zdravilo med gapten agranulocitozo pa še ni jasno. Značilnost je, da se bo HAPTON agranulocitoza dosledno ponovi, ko se uvede v telo istega droga - Hapten. Klinične manifestacije so posledica same agranulocitoze (i.e., ostro zmanjšanje števila levkocitov, zaščitnih celic). Zato so septični zapleti značilni: Anigi, pljučnice itd. Z laboratorijsko študijo se granulocite v krvi ne odkrijejo, temveč število limfocitov, trombocitov, normalnih retikulocitov. Odzračevanje in krvavitev se ne zgodi. Občasno videz protiteles in trombocitov se pojavi trombocitopenska hemoragična vijolična. Napoved avtoimunske agranulocitoze je določena z glavnimi boleznimi (sistemski rdeči lupus, revmatoidni artritis itd.). Hapten agranulocitoza daje visok odstotek usodnih rezultatov (do 80%). Napoved je ostro združena v ponavljajočih se korenilih v telesu. Ker je pogosto zelo težko ugotoviti, kaj je bilo zdravilo Hapten, potem so bila vsa sumljiva zdravila namerno odpravljena. To pravilo je glavno profilaktično merilo ponavljajoče se agranocitoze haptona.

To so anemijo, ki jih povzročajo učinki protiteles na rdeče krvne celice. Obstaja več oblik imunske hemolitične anemije. To so avtoimunska anemija zaradi nastajanja protiteles proti lastnih rdečih krvnih celic; HaptoVy, ki je posledica fiksacije na eritrocite tujca za telo antigenov-Gapetna (zdravil, virusov itd.), S protitelesi, ki so nastali kot odziv na spojino Hapten z beljakovinami telesa; Isoimmunny, povezan z vstopom v organizem novorojenčkov protiteles matere, usmerjen proti eritrociti otroka (z nezdružljivostjo otroka in matere na faktorju RH in veliko manj pogosto na krvni skupini).

Osnova patološkega procesa je razčlenitev imunološke neobčutljivosti na svoj antigen. Vodilni znak klinične slike je anemični sindrom. Resnost države je določena z ostrino in resnostjo anemije. Ko se proces počasi razvije, je lahko majhna zlatenica prvi znak bolezni (zaradi posrednega bilirubina), anemija pa se razkrije hkrati. V drugih primerih je začetek bolezni nasilno, s hemolizo (razpadanje rdečih krvnih celic), hitro povečanje anemije, zlatenice. Pogosto dvigne telesno temperaturo. Včasih se vranica povečuje, jetra. Poslušajte sisto hrup na vrhu in bazi srca, ki ima funkcionalno naravo. V analizi krvi se določi normalna anemija, v akutnem poteku bolezni pa lahko raven hemoglobina pade v katastrofalne številke. Potem lahko pacient gre za anemiko, na katerega. Pri akutni hemolizi v krvi se lahko določi posamezne eritrokariocite. Visoka in raven retikulocitov. Leukelogram se ne spreminja bistveno, vendar lahko hemolitična kriza spremlja kratka nevtrofilna levkocitoza. Število trombocitov je običajno normalno. Vendar pa se nahaja avtoimunska citoliza (razpadanje celic), ki se nanaša na dve kalčki: trombocit in eritrocit (sindrom Ivens-Fisher). V tem primeru obstajajo znaki hemolitične anemije in trombocitopenične purpure. Z avtoimunsko hemolitično anemijo v kostnem mozgu, je rdeča kaskar draženje, t.e., s kombinacijo hemolize s trombocitopenijo v kostnem mozgu, je zabeležena visoka megacaroocitoza. Z biokemično študijo, poleg hiperbilirubinemije, je povečanje? -Globuline.

Prognoza bolezni je nemogoča. Morda je edina epizoda razpadanja eritrocitov in lahko gre v kronični hemolitični proces. Poleg tega, najpogosteje najdemo obliko avtoimunske hemolitične anemije, v kateri se hemoliza pojavi intracelularno, obstaja oblika bolezni z intravaskularno hemolizo. Razlika med temi oblikami je, da z intravaskularno hemolizo, temni urin sprosti zaradi hemoglobinurije in hemosiney. Pri hudi hemolizi je tromboza možna v sistemu mesekterialnih plovil z videzom močne pekarske bolečine v trebuhu. V redkih primerih je mogoče označiti intravaskularno hemolizo na hlajenju (hladno hemoglobinurijo). Druga oblika avtoimunske hemolize je povezana tudi z izpostavljenostjo mraza, ki poteka intracelularna hemoliza, ki jo sproži hlajenje telesa. Hkrati, avtoaglutinacija (lepljenje) rdečih krvnih celic takoj po jemanju krvi s prsta, ko se ohladi na sobno temperaturo.

Diagnoza avtoimunske hemolitične anemije se dvigne na podlagi splošnih znakov hemolize: povečanje ravni bilirubina v krvi ali videz bilirubina v urinu, povečanje odstotka retikulocitov v krvi in \u200b\u200bodkrivanje avtotorja na površini Eritrocite z vzorcem Cumbac (posebni laboratorijski test), ki je pozitivna skoraj 60% primerov avtoimunske hemolize.

Bolezen živčnega sistema, ki temelji na pojavu glave in hrbtenjače žarišča demilinizacije, ki bodisi izginejo skozi čas ali zamenjajo plake (brazgotine brazgotine). Razlog za pojav te bolezni ni dovolj jasen. Najverjetneje so v mehanizmu vključeni autoimunske reakcije. Deminizacijski proces vpliva predvsem na belo snov centralnega živčnega sistema. Prizadeto območje je podvrženo periodizaciji, potem ko so razpadanja mielina, aksialne valjev poškodovane, sledi nastanek značilne gostega glavne plošče od več milimetrov na več centimetrov. ReseLness (MyElin Recovery) je podlaga klinične remisije. Pri razvoju brazgotin se funkcije prizadetih območij centralnega živčnega sistema ne izgubijo.

Običajno se bolezen pojavi v mladosti. V otroštvu in po 50 letih se bolezen izjemno redko razvija. Prvi simptomi bolezni so prehodni motor, občutljivi (pogosteje otrpljene) ali vizualne motnje. Sčasoma nastajajoča žarišča poraz ni več izpostavljena obratnemu razvoju. Obstaja stalno povečanje resnosti klinične slike. Pogosteje kot drugi vplivajo piramid in cerebelarski sistem ter optični živci. Skoraj vedno (v 90% primerov) v razviti stopnji bolezni je nižji pedaparji ali tetrapapes (šibkost v spodnjih okončinah ali v zgornjih in spodnjih okončinah). Hkrati so izražene motnje cerebrarja: motnje hod, motnje govora, nehotena gibanja očesnih zrk (nistagm). Opazimo iz izraziti tresenje udov in glave, Jitter pa je zaznan z aktivnimi gibi in napetostjo, vendar morda sam. Kombinacija ništegme, govornih motenj (pogojnega govora) in tresenje skupaj tvorita triad, ki je značilna značilnost multiple skleroze.

Poraz vizualnih živcev vodi do zmanjšanja ostrine vida. Na dan očesa je bledo časovnih diskov. Običajne motnje urinicij. Mnogi bolniki imajo posebno evforijo, v skrajnem zadevnem pa je demenca (demenca) pogosta. Približno 85% primerov, značilnih za multiplo sklerozo, je oddaljen tečaj, tj., Poslabšanje obdobja se nadomestijo z znatno izboljšanjem, in pogosto popolno izginotje vseh ali posameznih znakov bolezni. Trajanje izboljšav se lahko razlikuje od nekaj ur do več let. V zgodnjih letih bolezni opazimo zlasti dobre odpuste. Vendar pa je v nekaj letih večina bolnikov v eni stopnji ali drugo postala onemogočena. V razporejenih in nepopravljivih fazah bolezni je kombinacija redakov z Attaxia (osupljivo hojo) še posebej značilna. Začetek bolezni pri mnogih bolnikih lahko potekajo z vročinskimi boleznimi, cepljenjem, poškodbami, operacijami, nosečnostjo.

Potrdite diagnozo pomaga študij hrbteneče tekočine, v kateri skoraj v 90% primerov obstajajo določene nepravilnosti, na primer, kot je zmerno povečanje beljakovin, paralitni tip koloidnega reakcije z LANGE, dvig ravni? -Globulin.

AIDS je encimsko pridobljeni sindrom imunske pomanjkljivosti, ki ga povzroča virus humane imunske pomanjkljivosti (HIV), zato ima bolezen dvojno ime: aids ali okužba s HIV. Virus humane imunske pomanjkljivosti je bil leta 1983 izpostavil francoski, nato pa ameriški raziskovalci. Odkrivanje virusa v nekaterih substratih, povezanih z bolnimi (krvi, slino, spermi), je omogočila pojasnitev poti prenosa bolezni. Po drugi strani pa je vzpostavitev etiologije omogočila uporabo dela na serološki diagnosticiranju okužbe. Tako je bila aids jasno pridobljena iz druge pridobljene imunske pomanjkljivosti.

AIDS je resno prisotna bolezen, z daljno sedežno boleznijo, smrt pacienta je skoraj neizogibna. V smislu umrljivosti je bila AIDS objavljena na tretjem mestu po aterosklerozi in raku. Res je, da se to nanaša na oblike bolezni z izrazito klinično sliko. Kljub dejstvu, da pomoči ne morejo poklicati razširjene bolezni, povečanje števila bolnih, po mnenju znanstvenikov, raste v geometrijskem napredovanju. Menijo, da se število bolnikov podvoji vsakih šest mesecev. To je zaskrbljujoče in dejstvo, da je glede na najnovejše podatke, kontingent, ki imajo protitelesa na virus - aids vzročno sredstvo, izračunajo milijoni. Vse to povzroča zaskrbljenost, da je v prihodnje pridobljene imunske pomanjkljivosti lahko velika bolezen. Obstaja široka geografska porazdelitev pomoči. Trenutno tega bolezni ni nobene naseljene celine.

Virus humane imunske pomanjkljivosti se nanaša na tako imenovani retrovirus. Retrovirusi so edina živa bitja na svetu, ki lahko sintetizira DNK z RNA, ostalo pa lahko sintetizira samo RNA z DNK. V ta namen imajo virusi te skupine encim reverzne transkriptaze. Zato ime retrovirusa (iz lat. "Retro" - "obratno"). Med virusi živali, ki povzročajo imunsko pomanjkljivosti, so retrovirusi opic največjih interesov. Enkrat v človeškem telesu je virus humane imunske pomanjkljivosti pritrjen na posebne formacije, ki se nahajajo na limfocitni celici, nato pa prodre v to, vgrajen v genetski aparat celice in povzroča delce virusa do celic perbs. Novi virusi so presenetljive nove celice itd. Pred število limfocitov se zmanjša do takšnega obsega, da se bo imunska pomanjkljivost razvijala, lahko ducat let prenese. Toda vse tokrat okuženo osebo, občutek zdravega, je lahko vir okužbe za druge.

Ta okužba ima številne klinične in epidemiološke značilnosti. Tej vključujejo:

1) nenavadno (za ogromno večino okužb) dolgo obdobje inkubacijskega obdobja (včasih več kot 5 let), zato lahko pomoč pripišemo tako imenovanim počasnim virusnim okužbam;

2) izključno "ozka" uporaba virusa - udari le nekatere kategorije imunokompometnih celic, vendar to ne vpliva na pojav popolne škode na celotnem zaščitnem sistemu telesa;

3) Okužba nima določene klinične slike - njene manifestacije določajo oportunistične države (t.j., prilagodljive določenim pogojem), katere klinika je izjemno raznolika, zaradi česar je nemogoče za povsem klinično diagnozo bolezni.

Mnoge značilnosti bolezni trenutno niso primerne za racionalno razlago. Ostaja nejasen izvor aidsa. Vendar pa je mehanizem učinkov virusa AIDS na telesu že dovolj preučen in opisane klinične manifestacije bolezni v razporejeni fazi. Glavni v patogenezi okužbe z virusom HIV je identificirana sposobnost virusa selektivno izklopi T-pomočnike, zaradi česar se imunski odziv ne razvije, in oseba, ki je popolnoma odpovedana pred okužbo ali patologijo (lahko umre celo od pogojno patogene bakterije). Virus, ki pade v T-pomočnike, je lahko v neaktivnem stanju že vrsto let, vendar je oseba že okužena. Ko je aktiviran HIV iz nekega razloga, se pripomočki razvija, večina bolnikov umre za 1-2 let.

Patoanatomične spremembe v mrtvih od AIDS so raznolike in v veliki meri odvisne od narave oportunističnih bolezni, ki so privedle do usodnega izida. V mrtvih iz AIDS najdemo običajne vnetnejše-dragocene procese: abscesi pljuč, lezij jeter, ledvic, srca, bezgavk. Označena je razjeda požiralnika in črevesja. Če so bile okužbe (toksoplazmoza in kriptokoza), se v možganskem snovi odkrijejo ustrezne spremembe.

Z histološkim pregledom materiala kot značilne značilnosti aidsa, je opaziti nenormalni granulom. V elektronski mikroskopiji v biopsijah različnih tkiv, več kartularnih obvladujočih vključkov v citoplazmatskem retikulu na endotelijskih celicah, se pokažejo histocide in limfocite. V pripravkih iz bronhialnih podložk, sline, urina, želodčnega soka, poiščite izraziti celice, povečanje zrelih in nezrelih limfortih elementov. V kostnem mozgu je normalno in nekoliko povečano število jedrskih celic z običajnim razmerjem mieloidov in eritrocitskih celic, zmerne plasmocytoze in določenega povečanja retikulina. Število limfocitov se zmanjša. V točki kostnega mozga - histiocite, od katerih se mnogi absorbirajo z jedrskimi eritroidnimi celicami ali granulociti, ki je podobna fagocitski sindromu, povezan z virusom, opisanim pri bolnikih z disfunkcijo imunskega sistema. V bezgavfnih vozliščih, intenzivne folikularne hiperplazije, velikost in oblike foliklov, celične motnje, podobne tistim, ki so v krvi, zlasti prevlado T-supresorjev. Proučena je bila patologija timusa pri otrocih z aidsom. Opozan je ostro zmanjšanje števila limfocitov in taurus GASSA. Umrl z malignim tokom aidsa v kovani žleza, ni bilo nobene delitev na kortikalnih in možganskih plasti, Taurus of Gassa in kopičenje epitelnih celic ni bilo razkrito. Timus tkanina je bila infiltrirana s plazmo in debelih celic.

Spremembe v timu z aidsu in prirojenim imunske pomanjkljivosti so povezane z lezijo T-sistema, vendar temeljita patološka in anatomska študija omogoča jasno raznoliko pomoč od prirojene imunske pomanjkljivosti.

Za pomoč je značilen običajen anatomski položaj in konfiguracija timusa z normalnimi krvnimi žilami. Opisane spremembe v imunske pomanjkljivosti in enega od osrednjih teles imunitete (vilic žleze) vodijo do resnih motenj svoje funkcije. Odgovori preobčutljivosti preobčutljivosti s počasnim tipom (na tuberkulin, streptokinazo, trikoofitin) so pritisnjeni. Zmanjša se proliferativna dejavnost limfocitov, ki jih stimulirajo njihovi topni antigeni. Hkrati se poveča raven imunoglobulinov (JGM, JGJ, JGA).

Prisotnost bolnikov s krvnimi serumom z aidsom limfocitotoksična protitelesa, ki se kombinirajo z pomanjkljivostjo celične imunosti. Pri bolnikih z aidsom ni sinteze interlevkina-2. Proizvodnja Interlevkina-2 ovira hipersekrejanje prostaglandinov. Po izbiri vzročenega agenta aidsa, razvoj metod za določanje protiteles do virusa, je bilo ugotovljeno, da je število oseb, ki imajo protitelesa v vzročno sredstvo, bistveno (približno 50-100 krat) presega število bolnikov s klinično Izrazite aids. Kar zadeva prenosne poti okužbe, nedvomno nedvomno, da se pripomočki prenašajo z neposrednim stikom s spolnim odnosom. Še en prenos okužbe se šteje za pot, ki vsebuje stike - skozi predmete, okužene s krvnimi viri okužbe, ko virus pride v telo skozi majhne napake na koži in sluznice. Nedvomno je možnost "navpičnega" prenosa okužbe iz vinomenskih ali bolnikov. Prva dela ameriških znanstvenikov je omogočila poudarjanje kontingenta, ki ima povečano tveganje za bolezen aidsa, t.j. tako imenovane skupine tveganj. Vključuje homoseksualce, odvisnike na droge, uvajajo droge intravensko, bolnike s hemofilijo, osebe, ki prejemajo številne hemotransph (transfuzija krvi).

Opis klinike te težke in nevarne bolezni, obstajajo temelje, da dodelite tri glavne oblike okužbe: asimptomatsko; Okužba, ki teče skozi vrsto splošne limfoaciedenopatije in dejansko pomaga, ko, poleg splošnih simptomov, značilnosti imunske pomanjkljivosti, obstajajo različne oportunistične bolezni s prevladujočim porazom nekaterih sistemov. Glavna značilnost te okužbe se nanaša na trajanje inkubacijskega obdobja. Brez dvoma je AIDS okužba z zelo dolgo inkubacijo (od nekaj mesecev do več let). Poleg tega trajanje inkubacije za različne starostne skupine ne-etinakov. Na primer, pri bolnikih, ki so imeli homoseksualni stik z drugimi bolniki z aidsom, je inkubacijsko obdobje gibalo od 9 do 22 mesecev. Ko se transfuzija krvi, inkubacija razteza na 58 mesecev. Povprečno trajanje inkubacijskega obdobja pri otrocih je 12 mesecev, pri odraslih - 29 mesecev, pri okužbi, ko krvi transfuzija, inkubacija poveča za 4 leta.

Ob koncu inkubacijskega obdobja se pojavi faza bolezni, ki je v različnih virih označena z različnimi pogoji: generalizirana limfoacedenopatija, obstojna splošna limfoacedenopatija, stranski kompleks AJDS, Simponitni sindrom, kronični amphoaciadenopatija, sindrom dolgotrajne nemotivirane limfoakadathy , Predpid. Verjetno je, da je splošna limfoenopatija v nekaterih primerih prehodno fazo razvoja okužbe (odrma, Predpid), v drugih (ugodnih) primerih klinike bolezni nadaljnjega razvoja, ne prejemajo, tj. Generalizirana limfoacedenopatija se zaključi z okrevanje in deluje kot neodvisna oblika bolezni.

Vse zgornja imena tega stanja poudarjajo značilnost lastnosti - limfadenopatija. Pri bolnikih se bezgavke nemudoma povečajo na več delih telesa. Diagnostična vrednost je povečanje vsaj dveh skupin bezgavk zunaj območja utora. Lymfounds so zmerno boleče (vendar so lahko neboleč), niso povezani z vlakni, premični, velikost 1-3 cm v premeru. Trajanje limfadenopatije je zelo značilno - vsaj 3 mesece, pogosto več let. Poleg limfadenopatije, ob istem času, je treba opaziti temperaturni odziv ponavljajočega tipa, ponoči znojenja, povečana utrujenost. Značilne lastnosti so izguba teže (zmanjšanje telesne teže vsaj 10%), kot tudi kronična driska. Manj je verjetno, da se bo pojavil s kožo: izpuščaj, v nekaterih primerih glivične bolezni, seborheični dermatitis obraza, frontalne plešavosti.

Z laboratorijsko študijo se odkrijejo limfopci, ki spreminjajo razmerje med T-pomočniki za T-supresorje v prid T-supresorji, zmanjšanjem reakcije T-celic na mitogene, razširjanje preobčutljivostnih reakcij s počasnim tipom. Prisotnost protiteles do virusa človeške imunske pomanjkljivosti (HIV) je zaznana od okoli 80% bolnikov. Ravni JGM, JGJ in JGA se izboljšajo. Znesek LJ-Thymssen se poveča. Tako laboratorijski podatki ustrezajo klasičnim pripomočkom, vendar manj izrazit. V manjšem delu bolnikov s splošnimi limf-adenopatija (približno 1 od 10), bolezen preide v "ilice" aids.

Raziskovalci opisujejo potek pomoči, kažejo, da klinika AIDS nima jasnih nosoloških kontur. Obstaja posebna kombinacija vzročnih in prefinjenih dejavnikov, ki ustvarjajo hudo patologijo, katere značaj je določen z oportunističnimi okužbami.

Zgodnji znaki pomoči so oteženi simptomi predhodnega obdobja - obdobje Prespid:

1) vročino nepojasnjenega etiologije s pretokom, ki ga ni mogoče naročiti na zdravljenje;

2) limfoenopatija;

3) povečanje splošne slabosti;

4) izguba apetita;

5) driska;

6) zmanjšanje telesne teže;

7) povečanje jeter in vranice;

8) kašelj;

9) Leukopenija z morebitnim dodatkom eritroblasting.

Kasneje, oslabljene kršitve, povezane z retinitisom (vnetje mrežnice). Obstaja več vrst bolezni. Lezije respiratornega sistema so najpogostejša manifestacija aidsa. Označeni so v 60% bolnikov. Tako imenovani pljučni tip vključuje hipoksi, bolečine v prsih, razpršena pljučna infiltrira na radiografiji. Najpogostejša oportunistična okužba, povezana z lezijo pljuč, je pnevmatska pljučnica, pljučna bolezen, ki jo povzročajo Legione in citomegalija, je bistveno manj pogosta.

Lezije centralnega živčnega sistema so opažene približno 1/3 bolnikov z aidsom, različnimi osnovnimi oblikami pa se razlikujejo:

1) abscesi zaradi toksoplaznosti;

2) progresivna multicolor leukoentepholopatija;

3) kriptokokni meningitis, subakutni encefalitis (pogosteje citomegalovirusna etiologija);

4) tumorji, kot je primarni in sekundarni možganski limfom;

5) žilne lezije (nebakterijski trombotični endokarditis in cerebralne krvavitve, povezane s trombocitopenijo);

6) Lezije centralnega živčnega sistema z žariščnimi možganskimi poškodbami z nerešenim (samo-omejevalnim) meningitisom.

Poleg okužbe so bili hipoksični pojavi in \u200b\u200btromboembolizem označeni v bolnikih z aidsom. V skladu s kliničnimi opazovanji je bilo približno 25% bolnikov, ki je takoj povzročilo smrt, je bil poraz centralnega živčnega sistema. Zaradi kliničnih študij so bili podatki pridobljeni z možnostjo neomejenega ohranjanja virusa aidsa v celicah možganov, kjer lahko patogen pride v krvi, kar povzroča okvarje imunskega sistema. Virus AIDS, ki se nahaja v možganskih celicah, lahko povzroči demenco (demenco), ki ni povezana s škodo na sistem imunosti.

Pri bolnikih z aidsom vpliva ledvice in bolj pogosto pojavlja glomerulonefritis z nefrotskim sindromom. Pri večini bolnikov z ledvično patologijo v aidsu, terminal ledvic odpoved se precej hitro razvija. V patoloških študijah je v glomeruli zaznan osrednji segmentni glomerulonefritis z odlaganjem JGM. Približno 40% bolnikov z aidsom imajo različne oftalmične lezije: konjunktivitis, keratis, retinitis, retigure perifelucit, retina krvavitev, videz belega mesta, ki povzroča zmanjšanje vida. Značilnost je, da je videz belih madežev in citomegal-virusnega retinitisa negativni prognostični znak. Kožne lezije najpogosteje kažejo kape sarcoma, vendar niso omejene nanj. Seboreal Dermatitis, Folikli, Vaskuliji, Kronodermiti, prikrajšani so prikrajšani, različne manifestacije glivične okužbe.

Najpogostejše začetne oportunistične države so združene z etiološkim atributom, kot sledi:

1) maligne neoplazme: Caposhi sarkoma, možganski limfom;

2) invazija: pnevmatske pljučnice, toksoplazmoza, ki povzročajo pljučnico ali poškodbe centralnega živčnega sistema, kriptoskogorske (črevesne oblike z dolgoročno drisko), strogohidski (pljučnico, poškodbe centralnega živčnega sistema, razširjani proces);

3) Mycoses: kandidiaza (najpogosteje požiralnik in ustna votlina), kriptokokoza (lezija pljuč, centralnega živčnega sistema, razširjanja procesa);

4) bakterijske okužbe: pljučnice, ki jih povzročajo Legionellas, atipična mikobakterioza (razširjena okužba), okužba s salinelozo (Eleteritis, sepsa);

5) Virusne okužbe: citomegalovirusna okužba (lezija pljuč, gastrointestinalni trakt, centralni živčni sistem), progresivno levoentenolofalopatijo (povzročeno, očitno, papavirus), okužba, ki jo povzročajo virusi herpes, okužbe, ki jo povzročajo NTLV-I in NTLV-II virusi. Toda z vsemi raznolikostjo oportunističnih držav je mogoče razlikovati nekaj najpogostejših. To je prva, pnevmatska pljučnica in sarcoma Capos. Glede na več virov se pojavi približno 50% bolnikov z aidsom kot oportunistično bolezen, pnevmatsko pljučnico, v 25% - Sarkom Capsis. Približno 6% bolezni se preseneča obe državi. Manj kot 20% oportunističnih bolezni je predstavljalo vsa druga nalezljiva sredstva in v katerih okužbah, ki jih povzročajo citomegalovirus, virus Herpes in Candida glive.

K vzročevalnemu sredstvo bolezni je pnevmatik, ki pripada vrvi najpreprostejši, prvič, opisan leta 1909. Ta mikroorganizem lahko povzroči intersticijsko pljučnico v prezgodnjih in oslabljenih otrocih. Bolezen ima široko geografsko porazdelitev, vendar je precej redka. Obstajajo izjemno redke bolezni pri odraslih, ki trpijo zaradi krvnih bolezni, tumorjev, pri posameznikih, ki se zdravijo s kortikosteroidi in imunosupresivi, z organskimi presaditvami. Obstajajo primeri posplošene okužbe. Z pnevmatsko pljučnico, vnetna infiltracija interlimolarskih particij vodi do polnjenja Alvetola z maso pene, ki zmanjšuje dihalno površino pljuč, ki določa motnje izmenjave plina, okvare kisika.

Klinično bolezen se razvije postopoma; V nekaterih primerih je lahko valovit tok. Na začetku je hitro dihanje, kratkost dihanja, pojavi cianoze. Temperatura je bolj verjetna podfebrile. V prihodnosti, kratkost dihanja, hitro dihanje, cianoza, ki se kasneje pridružijo suhi, obsesivni kašelj, dihanje acitoze, je lahko nastanek pnevmotoraksa. Izjemno srčni popuščanje se razvije. Povečuje jetra in vranice. Pnevmatska pljučnica je lahko zapletena z bakterijsko okužbo.

Predpodterna diagnoza se lahko izvede na podlagi kliničnih, epidemioloških podatkov in značilne rentgenske vzorce, končno - na podlagi odkrivanja patogena v sluzi zgornjega dihalnega trakta, kot tudi z uporabo imunofluorescenčne reakcije. Samo ljudje so bolni od te okužbe, velja za zračno kapljico, kot tudi skozi prah. Pnevmatska pljučnica pri bolnikih z aidsom pogosto ponovitve in ima izjemno maligni tok s smrtnostjo od 90 do 100%, medtem ko je ta bolezen relativno enostavna.

Najprej je bilo opisano leta 1872, znano in pod mnogimi drugimi imeni (približno 70 pogojev). Sarkoma Caposhi je maligna tumorska bolezen retikulogičnega sistema z prednostno usnjeno škodo. Po klasifikaciji tumorjev kože, Sarcoma Capsis se nanaša na maligne bolezni iz krvnih žil - hemoragične hemangioendotheliomas.

Klinično z običajnim potekom bolezni (ne pri bolnikih z aidsom) so lezije kože v obliki madežev, plakov, vozlov s krvavico žari. Značilna simetrija lezij. Velikost elementov je premera do 5 cm, barva - rdečkasto-bleščeča, rdečkasto-rjava, v prihodnosti, barva postane temnejša. Elementi so močno omejeni iz okoliške kože, površina je gladka z majhnim pilingom. Soreness se ne čuti. Obstajajo postopno povečanje elementov v velikosti in s količino, ki jih združujejo v obliki lokov in obročkov s poznejšim tesnilom, tkavest centrom, tvorbo plošče in tumorskih vozlišč z velikostjo 1-5 cm, polko oblikovane oblike, ki štrleče nad površino kože. Morda razjede tumorjev. Sarkom Caposhi je najpogosteje lokaliziran na sprednji površini golenice, veliko manj pogosto - na ušesih, želodcu, penisu. Včasih se slonova ude razvija (močna otekanje zaradi stagnacije limfov), je ostra bolečina v formacijah tumorjev, in posplošenost procesa je opaziti, da tvori tumorska vozlišča v prebavnem traktu, jetra, pljuča, bezgavke in kosti. Sarkoma Caposhi, ki ni povezana z aidsom (kot samostojna bolezen), je v 3/4 primerih dolga (6-10 let, manj pogosto - 15-20 let). Manj pogosto je subakutni tečaj (2-3 leta); V nekaterih primerih je akutna oblika s hitro smrtjo bolnikov. Brez komunikacije z aidsom je Caposhi redka bolezen (0,06 na 100.000 prebivalcev), čeprav se je nedavno bistveno znatno povečala. Moški so praviloma bolni od 60 let. Najvišja pojavnost je opazila pri avtohtoni populaciji Srednje Afrike. Obstajajo evropske, afriške in severnoameriške bolezni. Sarkoma Kapos, ki nastanejo pri bolnikih z aidsom, histološko ne razlikuje od običajnega, vendar ima številne funkcije. V glavnem vpliva na spodnje okončine, vendar je povezana z limfatičnimi vozlišči, sluznico in vdolbinami notranjih organov. Bolezni pridobi razširjani maligni značaj. Mogoče tok strele. Menijo, da je Sarcoma Capos oportunistična bolezen v aidsu zaradi dejstva, da virus AIDS inducira oncogenezo s spodbujanjem širjenja B-celic s prevlado enega klona.

To bolezen, ki jo povzročajo gobe, podobne kvasu iz rodu Candida. Klinično izražene bolezni se praviloma razvija, v nasprotju s funkcijami zaščitnega sistema, ki je predvsem značilna za aids. Najpogostejša lokalizacija kandidiaze v AIDS je ustna votlina, zlasti esophagus. Kandidiaza kože je lahko tudi (do 80%).

Zaradi virusa istega imena. Ime bolezni je povezano z mehanizmom razvoja okužbe. V prizadeti tkivi so ogromne celice oblikovane z značilnimi intraceličnimi vključki (iz. Grški citros - "celice" in megalos - "Big"). Obstajajo lahko spremembe v pljučih, gastrointestinalnem traktu in centralnim živčnim sistemom. V pljučni obliki se pojavi intersticijska pljučnica, včasih je v pljučih oblikovana več cist. V obliki prebavil, odporna driska z bolečino v želodcu. Opozoriti je na ulcerozni enteritis, včasih pankreatitis. Z poraz centralnega živčnega sistema se razvija meningoencefalitna klinika. V odsotnosti pripomočkov s citomegalovirusnimi okužbami so izključno otroci izključno. Pri aidsu se okužba s citomegalovirusom zazna pri 70% bolnikov. Običajno se opazijo maligna narava te okužbe.

Bolezni, ki jih povzročajo virusi preprostih herpes (herpes simplex) in virus herpes herpes zoster, najdemo pri bolnikih, ki so manj pogosto kot bolezni, povezane s citomegalnim virusom. Od obeh herpes virusov, oportunistične okužbe, ki jih povzroča variestični virus, pogosteje. Praviloma, z aidsom, se te bolezni pojavljajo maligne. Razvoj intersticijskih pljučnica, chorioretiniti (eye lezije), hepatitis, lezije, možgane, žleze za izločanje celinov. Okužba, ki jo povzroča luščenje herpes, je že podvojena. Herpes, ki nastane brez povezave z aidsom, je stara več kot 60 let. V aidsu se ta okužba dogaja v osebah, starih od 20 do 30 let. Oportunistične države z aidsom imajo številne funkcije.

1. Praktični in patogeni mikroorganizmi se pogosto pojavljajo kot patogeni, ki pri normalnih pogojih ne povzročajo patoloških procesov ali jih povzročajo le pri določenem kontingentu (majhni otroci, ljudje senilne starosti, zdravljeni hormoni ali obsevani).

2. Mikroorganizmi se aktivirajo kot patogeni, dolgoročni v telesu in v običajnem stanju, ki ne povzročajo patologij.

3. Oportonistične okužbe Zaplivanje aidsa je značilno maligni tok, težnja po širjenju, trajnosti, visoki umrljivosti.

4. Pogosto se oportunistične okužbe ponavljajo, ena okužba je možna na drugo, včasih pa se pojavi več oportunističnih bolezni hkrati.

Vse te značilnosti so posledica patogeneze bolezni - z ostro depresijo imunosti.

Značilnosti potek pomoči pri otrocih. Otroci so relativno majhen del bolnikov z aidsom. Okužijo se predvsem z intrauterinom, pa tudi med transfuzijo krvi in \u200b\u200bzdravljenjem hemofilije. V povprečju se bolezen pojavi 5 mesecev po porodu. Pri otrocih so opazili bolnike z aidsom, dolgoročno povečanje temperature, nerazvitosti, hipergamammaglobulinemije in zlomljena celična imunost. Pnevmatska in citomegalovirusna pljučnica, Salineloza Sepsis prevladuje kot oportunistične okužbe. Pri nekaterih bolnih otrocih obstaja več oblik okužb in patologij, ki jih povzročajo različni etiološki dejavniki. Sarcoma Caposhi Pri otrocih so bolniki z aidsom zelo redki. Hkrati se okužbe, ki jih povzroča bakterijska mikroflora, najdemo pri otrocih, ki so pogosteje kot odrasle bolnike. Otroci pod letom so še posebej pogosto driska.

Diagnoza aidsa. Diagnosticiranje AIDS je zelo zapleteno in odgovorno. Popolnoma nesprejemljiva hipnicagnoza. Težava pri diagnosticiranju pomoči je predvsem posledica polimorfizma klinične slike bolezni zaradi široke palete oportunističnih držav. Mnogi od njih zahtevajo precej zapleteno laboratorijsko diagnostiko. Če obstaja kombinacija kliničnih podatkov s stanjem imunske pomanjkljivosti, ki jo potrjujejo ustrezni preskusi, postane diagnoza razumna. Toda v teh primerih potrebna previdnost, saj se lahko države imunske pomanjkljivosti etiološko in patogenetsko razlikujejo. Znak enakosti med aidsom in imunsko pomanjkljivostjo, celo T-celic, ne more biti. Pri oblikovanju diagnoze igrajo posebne serološke teste pomembno vlogo, vendar jih je treba izvesti večkrat. Samo kombinacija epidemioloških, kliničnih, imunoloških in specifičnih seroloških metod diagnostika omogoča strokovnjakom za diagnosticiranje AIDS. Skrbno zbiranje zgodovine, dinamično opazovanje bolnikov omogoča, da se identificirajo kompleksne karakteristike simptomov za pred-aids: limfoaciadenopatija, izguba telesne mase, odporna driska, growish reakcija. Vsak od teh simptomov sama po sebi je majhen, vendar v kompleksu s kontingent tveganja (odvisniki od drog, prostitutke itd.) Dovolite mi, da sumim Purna. Od pojava oportunističnih držav, baze za diagnozo aids postane veliko več. To še posebej velja za najbolj značilne za aids oportunističnih držav kot pnevmatske pljučnice, sarcoma caposchi, kandimeaza, citomegalovirus okužbe.

Pred razvojem specifičnih seroloških in viroloških testov je bila diagnoza aidsa postavljena na podlagi kliničnih podatkov in imunoloških testov, ob upoštevanju odprave vseh drugih dejavnikov, ki bi lahko povzročili imunske pomanjkljivosti (primarna imunske pomanjkljivosti, naprave za imunsko pomanjkljivost, ki jih obseva, kemoterapija , stradanje, uvedba nadledvičnih kortex hormonov - kortikosteroidov).

Diagnoza aidsa pri otrocih je še posebej težka, saj v zgodnjem otroštvu imunski sistem še ni v celoti oblikovan, in v novorojenčku, v odsotnosti aidsa, so možne oportunistične okužbe. Pri otrocih je pri diagnozi pomoči, je zbirka anamneza (bolezen bolezni) zelo pomembna. Anamneza se nanaša na sam otrok (nima hemofilije, ne glede na to, ali so krvni transfuziji) in njegovi starši (odvisnost, številni spolni stiki, prihodu iz žarišča AIDS).

Če obstaja sum pomoči na podlagi epidemioloških in kliničnih podatkov, je priporočljivo preučiti stanje imunskega sistema in vzpostaviti naravo kršitev. Kompleksnost imunološkega raziskovanja je odvisna od težav pri pravilnem ocenjevanju dobljenih rezultatov in tehnične formulacije reakcij, ki so na voljo daleč od vseh laboratorijev. Pri bolnikih z manifestom (svetlo-manifest) so obrazci AIDS značilni za spremembe v obliki zmanjšanja skupnega števila limfocitov: od 1,0 do 1,5? 10 9 / l. V limfoacident in asimptomatski okužbi v 40% primerov, je limfna rastlina označena. Zelo pomembna v imunološki študiji je pritrjena na spremembo običajnega razmerja pomočnikov za supresorje. Zdravi ljudje na pomočnikih predstavljajo 60% T-limfocitov. V manifestiranju (manifentnih) pripomočkih je razmerje med pomočniki za supresorje vedno pod 1. Z limfoakudalnostjo, razmerjem z manj kot 1 je 55%. Stopnja imunske pomanjkljivosti se ocenjuje po razmerju pomočnikov in supresorjev.

Za določitev celične imunitete uporabite intradermalni preskus. To je multitest z uporabo 7 antigenov in kontrol. Zdravo, ni nič manj kot dveh pozitivnih kožnih reakcij (s premerom moških več kot 10 mm, pri ženskah - več kot 5 mm). Pri bolnikih z manifestaminskimi oblikami aidsa in pri bolnikih z limfoakassoenopatijo skoraj v vseh primerih obstajajo hiperdies ali aerygi. V asimptomatskih nosilcih je hiperport 20-40%. Sprememba humoralne imunosti je, da se je v 50-60% bolnikih z manifestiranimi pripomočki in 30-40% bolnikov z limfoaciedenopatijo povečala vsebnost JGA in JGJ. V aidsu, humoralni odziv je zelo nezadosten: mikrobni antigeni B-limfociti reagirajo vplivni, to pomeni, da so protitelesa ne proizvajajo dovolj. Ta okoliščina otežuje serološko diagnozo oportunističnih okužb. Dodatni preskusi so povečanje izstre faznih beljakovin, povečanje vsebnosti seruma v beljakovin z nizko molekulsko maso? 2-mikroglobulin. Rezultate imunoloških testov je treba oceniti glede na značilnosti reakcij v posameznih starostnih skupinah. Na primer, pri otrocih, pri otrocih, spremembe v razmerju T-pomočnikov in T-supresorji za diagnozo aidsa, manjšo vrednost kot odrasli. To je posledica dejstva, da so odstopanja od norme pri otrocih manj izrazita. Pri otrocih, pri otrocih, lahko pomoč iz prirojenega imunske pomanjkljivosti, lahko uporabi poliklonalno hipergamammobulinemijo. Na splošno se imunološki testi štejejo za enega od pomembnih sestavin integrirane diagnoze pomoči. Sprostitev vzročenega agenta AIDS (virus humane imunske pomanjkljivosti - HIV) je dala možnost posebne diagnoze bolezni. Posebna laboratorijska diagnostika sega na naslednjo vrstico:

1) odkrivanje virusa;

2) odkrivanje komponent virusa (antigenov, nukleinske kisline, reverzne transkriptaze);

3) Odkrivanje protiteles.

Opozoriti je treba, da so le redko (v 0,2% primerov), vendar so možne pozitivne reakcije možne tudi. Zato je treba serološke teste, kot so druge diagnostične metode, ovrednotiti le v kompleksu z drugimi podatki. Po mnenju znanstvenikov, najpomembnejši za serološko diagnostiko aids je test encimenskih protiteles (RAM). Vse pozitivne in dvomljive serum morajo preveriti druge kompleksne preskuse, ki temeljijo na drugih načelih. Izboljšanje reakcij encimenskih protiteles omogoča, da se izognemo lažnim pozitivnim reakcijam, zato vam omogoča preprečevanje napak pri določanju končne diagnoze aidsa.

Ob številu obsežne skupine stanj imunske pomanjkljivosti je treba ugotoviti, da z vso univerzalnostjo zaščitnega sistema telesa, ki je nastala po naravi, ni absolutna, vendar se prilagodi le določenemu nizu naravnih pogojev, ravni in življenjskega sloga določene osebe, ki ustreza posamezni normi prilagajanja. Ker se pojavijo življenjski pogoji osebe, se pojavijo novi okoljski dejavniki, telo je prisiljeno prilagoditi. Prilagoditev je tudi, ko spremembe pogojev ustrezajo omejitvam prilagajanja, položene v genotipu. In taka naprava nujno vključuje mehanizme za prilagajanje in odškodnino, tj. Z drugimi besedami, lahko povzroči patološki odziv telesa.

Skoraj vsi vedo, da ima imunost pomembno vlogo v človeškem telesu. Iz tem dobro deluje dobro, odvisnost telesa bo odvisna od virusov in bakterij, ki jih prodira. Pogosto, da bi ugotovili, kako dobro deluje imunski sistem, je treba sprejeti analizo imunskega statusa.

Najpogosteje, ko se oseba pogosto začne bolna, in bolezni gredo na kronično stopnjo, jo pošlje imunologi. To je ta zdravnik, ki preučuje imunske sile osebe, in lahko priporoči ukrepe, ki jih bodo okrepili.

Imunski status osebe vam omogoča, da določite splošno stanje imunitete, kot tudi razkrivajo šibke točke.

Najpogosteje je predpisana:

• Z alergijskimi reakcijami, in ko je nemogoče hitro identificirati provocaterja.
• V avtoimunskih boleznih, ko se imuniteta, dejansko bori z njim, uniči celice njenega telesa.
• V imunske pomanjkljivosti.

Po prvem pritožbi na imunologa lahko pacient dobi navodila za to analizo.

In to ni treba zavrniti obravnavati, saj je odvisno od rezultatov, odvisno od rezultatov, nadaljnje in zgodnje obdobje okrevanja bo odvisno od tega.Obstajajo številne navedbe, ko bo oseba priporočljiva predati analizo imunskega statusa.

Tej vključujejo:

• Aids ali sum.
• Avtoimunske bolezni.
• Oncološke bolezni.
• Pogoste prehladi v otroku. Kot 6-krat na leto.
• Kronične okužbe, kot so herpes.
• Stalni sinusitis, sinusitis.
• Pogost bronhitis.

Zgornje pričevanje ni absolutno, to pomeni, da lahko oseba izbere, opravi analizo ali ne. Toda v primeru otrok je še vedno bolje, da to storite, saj je vsaka resna, ki se obravnava samo z antibiotiki, še bolj oslabljena z imuniteto in celotno telo kot celoto.

Analiza imunskega stanja

Kot je navedeno zgoraj, je analiza imunskega statusa imenovana za tiste ljudi, ki imajo sum pri delu imunitete.

Analiza imunskega stanja vključuje nekatere komponente:

1. Celična imunost
2. Ponavadi imunost
3. Nespecifična imuniteta

Pred prenosom vsake analize na določeno vrsto imunitete, je potrebna posebna priprava, ki vključuje:

• Reševanje analize strožjega lastnika, saj lahko vnos hrane negativno vpliva na rezultate.
• Zadnji obrok je treba izvesti vsaj 8 ur pred dostavo.
• Dva tedna pred analizo je bolje, da ne začnete jemati zdravila, saj lahko vplivajo na rezultate. Če to ne deluje, je najbolje preprečiti zdravnika o sprejetih pripravah in mu povedati o odmerkih.
• Nekaj \u200b\u200bdni pred dostavo je bolje opustiti mastno in akutno hrano.

Na prvi stopnji študije človeške imunitete, so vidne napake odkrijejo pri svojem delu. Menijo, da je ta raven imenovana tudi s pediatri v primeru, da je Orvi pogosto bolan. Najpogosteje, rezultati te analize se ne ujemajo, ampak v resnici ni nič resnega v njem. Razlogi za paniko lahko služijo večkratnemu zmanjšanju ravni nekaterih imunoglobulinov, ki opravljajo zelo pomembne funkcije.

V večini primerov se po opravljenem analizi na imunski status, ki je bila izvedena le na prvi stopnji, se lahko osebam in imunomodulatorji dodelijo osebi, pa tudi trajno spremljanje imunologa in periodične analize.

Med študijem se izvede:

• Štetje v številu levkocitov, limfocitov, trombocitov, ki se odzivajo na začetno reakcijo organizma na tujih celicah.
• Določitev števila osnovnih imunoglobulinov v krvi, ki bo odgovorna za takojšnjo reakcijo in uničenje patogena.
• Sposobnost prebavja mikrobov.

Po rezultatih prve ravni je odvisna nadaljnja študija krvi. Študija druge stopnje ni vedno potrebna.

Preskusi drugega nivoja za študijo imunskega statusa so že resnejši, saj je študija procesa boja proti patogenom.

Študija:

1. Phagocitna funkcija. Menijo, da je odvisno od tega, kako dobro deluje Phagociti, je odvisna najboljša odpornost telesa. Število fagocitov v krvi se preučuje, kako učinkovito se lahko borijo proti mikrobi (absorbirajo), kot tudi za prebavo (to je, da se popolnoma reciklirajo in ne nevarna).
2. Določanje aktivnosti dopolnila CH50, zahvaljujoč, katerim se pojavijo vnetni procesi, in se začne imunski odziv telesa. Tudi to dopolnilo je prvo, ki je prešla na uničenje mikrobov in bakterij.
3. Študija limfnega sistema. Zelo pomembno je, koliko krvnih limfocitov pri ljudeh, saj je hitrost telesa reakcije odvisna, kot tudi nadaljnji boj proti virusom. Posebna pozornost je namenjena izračunu zrelih limfocitov, saj so prvi, ki se začnejo boriti.
4. Študij v sistemu. Ta sistem vključuje organe, celice in molekule. Na tej stopnji se štejejo pomembni imunoglobulini (določanje njihove koncentracije v človeški krvi), kot tudi odstotek razmerja v limfocitih.

Menijo, da so rezultati v tej fazi študije bolj informativni, to je na podlagi pridobljenih številk, je mogoče natančne zaključke in opredeliti šibke točke v delu imunskega sistema. To bo omogočilo natančnejše izbire drog za izboljšanje imunosti. Zdravnik bo postal jasen, s katerim je treba izbrati skupino.

Preskusi tretje stopnje so eden najhujših študij humanega imunskega sistema, zahvaljujoč kateremu bo mogoče v prihodnosti povedati, kje se pojavijo napake, kot tudi pobrati najboljše priprave za zdravljenje problema.

Na tej stopnji se dogaja poglobljena študija zgoraj navedenih sistemov:

• Študija sposobnosti vsakega imunoglobulinasa, kot tudi identifikacijo vseh podrazred.
• Reakcijo fagocitov na tuje celice, in točno tako, kot se res zgodi.
• Odkrivanje določenih antigenov.
• Študija odziva telesa na takšne bakterije kot Staphylococcus, Enterobacterium itd.
• Odkrivanje alergijske reakcije z uvedbo majhnega števila mikrobnih antigenov v kožo.
• Preiskava odziva telesa na difterijo in tetanus.

Zanimivo video o tem, kaj je humani imunski sistem.

Na splošno se izvede popoln imunski sistem. Zdravniki poskušajo identificirati vse možne reakcije vsake celice.

Po rezultatih tretje stopnje je mogoče natančno oblikovati sklepe, na katerih krajih imunskega sistema obstajajo napake. In že temelji na tem, izberite nekakšna droga za izboljšanje stanja.

Nekateri zdravniki se ustavijo le na prvih dveh ravneh, s čimer osvajajo osebo za ponovno predajo krvi, saj je, da bi čim bolj videli problem, njegova globša študija je potrebna.

Preskus krvi za imunski status je zelo pomemben, še posebej, ko gre za otroke, saj je, koliko je telo pravilno in dobro reagira na patogene, je odvisna nadaljnja tvorba celotnega imunskega sistema.

Imunskega stanja - To so kazalniki dela imunskega sistema. Vključuje študij kvantitativnih kazalnikov sestavin imunskega sistema in določanju njihove funkcionalne dejavnosti.

Navedba za imenovanje imunološkega stanja Morda obstaja sum neustreznega dela imunskega sistema: hud potek nalezljivih bolezni, prisotnost kroničnih ali pogosto ponavljajočih se nalezljivih bolezni, prisotnost kroničnih vnetjih žarišča, bolezni vezivnega tkiva, avtoimunskih procesov itd. Med kršitvami imunskega sistema je treba dodeliti naslednje:

• Insuficienc imunskega sistema ali imunske pomanjkljivosti je zmanjšana aktivnost imunskega sistema, ki se razvija kot posledica zmanjšanega števila sestavnih delov imunskega sistema ali njihovega pomanjkanja funkcionalne dejavnosti.
• Hiperreaktivnost imunskega sistema, z drugimi besedami - prekomerna dejavnost, ki lahko privede do hudega poteza, ki jo povzroča bolezen.
• Autoimmunske reakcije (imunski sistem napade lastne tkanine).

Ocena imunskega statusa vam omogoča pojasnitev diagnoze bolezni, kot tudi za določitev terapevtske taktike pri odkrivanju odstopanj v delu imunskega sistema (imunotropna zdravila je mogoče predpisati ali nadomestne terapije z uvedbo imunskih serumov, imunoglobulinov, Leukocitna masa, droge interferona).

Po rezultatih te analize je mogoče presoditi, ali je človeško telo sposobno zaščititi pred nenehnimi napadalci svojih bakterij in virusov, ne glede na to, ali obstajajo dovolj celic in molekul, da ohranijo stalnost notranjega medija, kot tudi Razmerje med celicami in molekulami.

Immunogram upošteva število celic (levkocitov, makrofagov ali fagocitov), \u200b\u200bnjihov odstotek in funkcionalna aktivnost, kot tudi "snovi", ki jih ti celice proizvajajo - imunoglobulini (IG) razrede A, M, G, E, komponente sistema dopolnjevanja. Če želite izvedeti vse to, se raziskujejo število krvnih celic - leukocite: granulocite, monociti, ampak predvsem limfociti. Pomemben kazalnik je tudi število imunoglobulins, ki ščitijo organizem iz mikrobov. Skupaj s tem, prisotnost in aktivnost interferona (to sta molekule, ki nas ščitijo od mikrobov, virusov in rasti tumorja). Še vedno se preveri z zmožnostjo krvnih celic, da se odzovejo na dohodne mikroorganizme.

Anketa o imunoglobulinu daje informacije o stanju humoralne imunosti. To se uporablja pri diagnozi primarne in sekundarne imunske pomanjkljivosti, avtoimuna, nalezljivih, hematoloških in drugih bolezni. Spremembe imunoloških kazalnikov je lahko manifestacija običajne reakcije telesa na učinke fizioloških ali patoloških dejavnikov (z različnimi vzorci premikov v različnih fazah bolezni), odražajo prekomerno aktiviranje, izčrpavanje imunskega sistema, označiti prirojeni ali pridobljena napaka posameznih sistemskih enot UNMUNUN.

Hude štiri sorte imunoglobulinov:

Igm. - Ta vrsta protiteles se prikaže pred vsem stikom z antigenom (mikrob). Povečanje njihovega naslova ali vsebine v krvi kaže akutni vnetni postopek.

IgG.- Protitelesa tega razreda se pojavijo po določenem času po stiku z antigenom. Vključeni so v boju proti mikrobom: v kombinaciji z antigeni na površini bakterijske celice; Nato so jim pritrjene druge plazemske beljakovine (tako imenovano dopolnilo), zaradi česar je bakterijska celica lizirana (njegova lupina je prekinjena). Poleg tega je IgG vključen v pojav nekaterih alergijskih reakcij.

Iga.preprečiti prodiranje mikroorganizmov s sluznico.

IgE.- protitelesa tega razreda Interakcija s receptorji, ki se nahajajo na maščobnih celicah (celice vezivnega tkiva, ki ločujejo fiziološko aktivne snovi: heparin, histamin, serotonin, itd. So vključeni v procese vnetja, koagulacije krvi itd.) In basofili. Posledično se sproščajo histamin in drugi alergijski mediatorji. Sama alergijska reakcija se razvija.

Eden najpomembnejših kazalnikov imunskega statusa - komponente C3, C4. Dopolnilo se imenuje niz imunskih beljakovin, ki jih vsebuje svež krvni serum. Sodelujejo v baktericidni učinek krvi.

C3. - Osrednja sestavina sistema komplementa, beljakovin akutne faze vnetja. To je najpomembnejši del zaščitnega sistema proti okužbam. Oblikovana je v jetrih, makrofagih, fibroblastih, limfoidni tkanini in koži. Zato kršitev njihovega običajnega stanja znatno vpliva na to komponento.

C4. - Glikoprotein je sintetiziran v pljučih in v kostnem tkivu. C4 podpira fagocitozo, povečuje prepustnost zidu plovila, sodeluje pri nevtralizaciji virusov. Ta preskus je običajno predpisan v osumljenih autosummunskih motnjah, ponavljajočih se bakterijskih okužbah; z dinamičnim opazovanjem bolnikov s sistemskimi avtoimunskimi boleznimi; Pri diagnosticiranju sistemskega rdečega lupusa, revmatoidnega vaskulitisa in drugih bolezni.

Drug indikator imunskega statusa je krioglobulin - anomalski protein, ki je lahko prisoten v krvi pod številnimi boleznimi. Pri nizki temperaturi se krioglobulini netopen, kar vodi do blokade majhnih krvnih žil, ki se nahajajo v prstih in nogah v hladnem vremenu, in povzročajo videz karakterističnega izpuščaja. Prisotnost krioglobulinov (Cryoglobulinemia) je lahko simptom različnih bolezni, vključno z makroglobulinemijo, sistemskim rdečim lupusom, pa tudi več nalezljivih bolezni.

Krožeče imunske komplekse (CEC)

CEC - kroženje imunskih kompleksov, katerih raven se povečuje z akutnimi okužbami, avtoimunskih bolezni.

Zakaj je tako pogosto v življenju, ena oseba nikoli ne bo nič ne boli, in na drugi strani je vredno "videti", in on je že leži s temperaturo? Vzrok za vse šibko imunski status. Kaj je in kako jo preveriti?

Govoriti o mandatu

Da bi se prepirali o nečem o nečem, morate vedeti vsaj malo o tem, kaj bo ta pogovor. Torej, kaj je imunski status? To so kvantitativni in funkcionalni kazalniki, ki odražajo položaj imunskega sistema v določenem trenutku. Ta kazalnik je medsebojno povezan z starostnimi značilnostmi človeškega telesa. Spreminja se pod vplivom notranjih in zunanjih dejavnikov. Za tiste, ki se lahko pripišejo:

• nosečnost;
• dojenje;
• različne bolezni;
• kršitve pri delu notranjih organov.

Če imunski sistem ne uspe, razmislite o razlogih za to kršitev v kompleksu. Upoštevati je treba kvantitativne in kvalitativne spremembe kazalnikov. Dve veliki sistemi, humoralni in celični, so med seboj povezani in odražajo stanje človeškega imunskega sistema. Ta dva sistema lahko samo skupaj s skupnimi prizadevanji zaščiti telo pred različnimi okužbami.

Kdaj je analiza?

Ocena imunskega stanja je treba izvesti, če: \\ t

• Potrebno je pravilno diagnozo. Ponavadi ta potreba nastane s primarno imunsko pomanjkljivostjo, mielom, aidsom, presaditvijo in nekaterih drugih težkih in lažjih bolezni. Opraviti je treba diferencialno diagnozo v skupini bolezni, kot so: levkemija, limfe, avtoimunske bolezni in druge.
• Temperatura ohranja več kot dva tedna brez razlogov.

Študija imunskega statusa ima relativne odčitke v primeru, da:

• Obstaja kršitev zdravja otrok, potem ko so vzeli imunomodulatorske pripravke.
• Bolezni se pogosto pojavljajo: arvi, virusne okužbe, herpetične okužbe.
• Obstajajo brezbrižni žarišča okužb. Ti vključujejo: Purelent Otitis, ponavljajoči se bronhitis, sinusitis. Bronhitis lahko dodate na ta seznam, katerega zdravljenje je slabo ugodno za tradicionalno terapijo.

Značilnosti študije imunskega stanja

Ali obstajajo kakršne koli funkcije pri izvajanju analiz imunskega statusa? Da, in zdaj bo o njih.

• Običajni kazalniki, pridobljeni v postopku, imajo široke omejitve. Njihovo odstopanje od norme se lahko razlikuje od dvajset do štirideset odstotkov, ta številka pa je sprejemljiva.
• Izvajanje krvnega testa na imunski status sledi večkrat. Koliko je odvisno od simptomov.
• Rezultati preskusov so odvisni od velikega števila dejavnikov: čas dneva, pore leta, življenjske razmere, rasna, socialna blaginja, sprejem zdravil. Zlasti rezultati vplivajo na glukokortikoidne snovi in \u200b\u200bantibiotike. Ta seznam se lahko nadaljuje. Navsezadnje vplivajo na izid raziskave, vse druge medicinske, kot tudi diagnostične ukrepe. Predlaga se za radiografijo, kirurško intervencijo, radioizotopsko skeniranje.

Vrednotenje imunskega statusa

Imunski status je ocenjen na podlagi preskusov. Pregled standardnega preskusa vključuje:

• Štetje števila trombocitov, levkocitov, nevtrofilcev, limfocitov.
• Določanje prisotnosti imunoglobulinov različnih razredov.
• Določanje aktivnosti hemolitičnega kompleta CH50.
• Izvedena je analiza kožnih testov na preobčutljivost tipa počasnega tipa.

Pri izvajanju natančnejšega študija imunskega sistema je potrebna podrobna študija funkcionalne in kvantitativne aktivnosti humoralnega in celičnega sistema.

• Analiza fagocitne funkcije.
• Analiza sistema dopolnila.
• Analiza T-sistema imunitete.
• Analiza imunitete v sistemu.

Več natančnih rezultatov bo doseženo, če se študija izvaja v več fazah.

• Približno študija. Na njegovi ustanovitvi so določene pomembne napake imunskega sistema - to je prva raven.
• Podrobnejša analiza se izvaja - druga raven.

Preskusi na prvi stopnji

Študija fagocitskih značilnosti:

• Izračuna se absolutno število monocitov in nevtrofilcev.
• Število mikrobov, ki jih absorbirajo fagociti, se preučuje.
• Sposobnost celic, da zavrtite fagocite, digeste mikrobe.

Analiza T-sistema je izvedena:

• Izračuna se število limfocitov.
• Izračunani se odstotek zrelih limfocitov in njihovih podpopulacij.

Študira se v sistemu:

• V krvnem serumu je koncentracija imunoglobulinov različnih razredov.
• Ugotovljeno je odstotek odstotka odstotka in absolutnega števila v perifernih krvi B-limfocitov.

Toda ocena imunskega statusa na prvi ravni lahko daje nepopolne rezultate. Zato je obvezno izvesti študije na drugi ravni.

Preskusi na drugi stopnji

Analiza fagocitne funkcije:

• Določena je aktivnost kemotaksijev fagocitov.
• Izraz adhezije molekul na površini nevtrofilcev se določi.

T-sistemi se izvajajo:

• Raziščite nastalo proizvodnjo citokinov.
• Določanje dejavnosti T-limfocitov na površini membrane.
• Odkrivanje molekul adhezije.
• Analiziran proliferativni odziv na difterijo in tetanus anatoksin.
• Določena je alergijska reakcija. Izvajajo se testi kože.

Analiza B-sistema. Izpostavljena študija:

• Imunoglobulini, podrazred IgG.
• Tajniški subclass iga.

Študija:

• Razmerje verig imunoglobulina Kappa in Lambda.
• Posebna protitelesa se določi, njihov odnos do antigenov beljakovin in polisaharidov.
• Analizira se sposobnost limfocitov k proliferativnem odzivu.

Kot je navedeno zgoraj, je študija imunskega statusa integriran dogodek. Samo izvajanje zahtevanih analiz prve in druge ravni, lahko natančno diagnosticirate. Analiza imunskega statusa, katerih norment se lahko razlikuje v enaindvajsetih odstotkih uveljavljenih kazalnikov, bo prijetno in za predpisovanje zdravljenja.

Preden greste v študijo, morate obiskati zdravnika. Po vaši zgodbi se bo odločil, kateri kazalniki najpomembnejši za vas. Navsezadnje je študija o imunskem statusu zelo draga.

Zdaj o tem, kako se pripraviti na postopek:

• Analiza se oblikuje od sedmih do deset zjutraj.
• Pred analizo se hrana ne more uporabljati od osmih do dvanajst ur.
• Lahko pijete samo negazirano vodo.
• Alkoholne pijače se ne uporabljajo štiriindvajset ur pred analizo. Če se nenadoma ne more preprečiti, se prepričajte, da opozorite zdravnika.
• Ne bodite nervozni.
• Ne vadite.

Analiza imunskega statusa se ne izvaja v domnevnih nalezljivih boleznih. Pokazal bo napačne rezultate. Poleg tega ni predpisana v naslednjih primerih:

• Pod zvezdnimi boleznimi.
• Pri nosečnicah, ki se običajno nadaljujejo.
• Z osumljenim okužbo s HIV. Prvič, sama bolezen je diagnosticirana, nato pa se lahko izvede analiza.
• S pogostim izpuščajem na koži.

Zaključek

Ne pozabite, če imate najmanjše dvome o delu imunskega sistema, morate analizirati imunski status. Šele po tem, da boste popolnoma prepričani, da so vaši sumi pravilni ali ne. In samo v tem primeru bo diagnoza pravilno nastavljena, kar pomeni, da bo imenovana potrebna obravnava.