Fiberglass: dihanje dojk! Je mogoče okužiti s fibrozo.

- Huda prirojena bolezen, ki se kaže po lezijah tkiv in kršitev sekretornih dejavnosti eksokrinih žlez, pa tudi funkcionalnih motenj, predvsem dihalnih in prebavnih sistemov. Ločeno dodeli pljučno obliko fibroze. Poleg njo so črevesne, mešane, atipične oblike in medsebojno povezana črevesna obstrukcija. Pljučna fibroza se manifestira v otroštvu s pristopom kašlja z debelimi žitami, obstruktivni sindromom s ponavljajočim se dolgotrajnim bronhitisom in pljučnico, progresivno motnjo dihalne funkcije, ki vodi do deformacije prsnega koša in znakov kronične hipoksije. Diagnoza je narejena po podatkih anamneza, radiografije svetlobe, bronhoskopije in bronhografije, spirometrije, molekularnega genetskega testiranja.

MKB-10.

E84. Cistična fibroza

General.

- Huda prirojena bolezen, ki se kaže po lezijah tkiv in kršitev sekretornih dejavnosti eksokrinih žlez, pa tudi funkcionalnih motenj, predvsem dihalnih in prebavnih sistemov.

Spremembe cistične kisline vplivajo na trebušne slinavke, jetra, znoj, žleze slinavke, črevesja, bronhopulmonarni sistem. Bolezen je dedna, z avtosomsko-recesivno dediščino (od obeh staršev mutantnih genov). Kršitve v organih pod fibrozo se pojavljajo že v intrauterini fazi razvoja, in s starostjo pacienta, se postopoma povečajo. Prej je bila fibroza manifestirana, težja potek bolezni, in bolj resno je lahko njegova napoved. V zvezi s kroničnim tokom patološkega procesa bolniki s fibrozo zahtevajo stalno zdravljenje in opazovanje specialista.

Vzroki in mehanizem za razvoj fibroze

Pri razvoju fibroze vodijo tri glavne točke: premagati žleze zunanjega izločanja, spremembe iz povezovalnega tkiva, motnje voda-elektrolitov. Vzrok za fibrozo je genska mutacija, zaradi katere je struktura in funkcije MVTR proteina (transmembranski krmilnik fibroze), ki sodeluje v vodni elektrolitski izmenjavi epitela, obloga bronhopulmonalnega sistema, trebušne slinavke, Jetra, gastrointestinalni trakt, organi reproduktivnega sistema so moteni.

Pod fibrozo, fizikalno-kemijske lastnosti skrivnosti eksokrinih žlez (sluz, tear tekočino, znoj), postane debela, s povečano vsebnostjo elektrolitov in beljakovin, je praktično ni evakuiran iz izhodnih kanalov. Latenca viskozne tajne v kanalih povzroča njihovo širitev in tvorbo majhne ciste, največji stopnji bronhopulmonarih in prebavnih sistemov.

Elektrolitske motnje so povezane z visoko koncentracijo kalcija, natrija in klora v skrivnostih. Stagnacija sluzi vodi do atrofije (sušenje) železovega tkiva in progresivne fibroze (postopna zamenjava tkiva z žlezami - vezno tkivo), zgodnjega videza sklerotskih sprememb v organih. Dopolnjuje razvoj gnojnega vnetja v primeru sekundarne okužbe.

Lezija bronhopulmoniranega sistema v fibrozi se pojavi zaradi težavnosti izklopa izpuščine (viskozne sluzi, kršitve funkcij fiskalnega epitela), razvoj sluznice (stagnacija sluzi) in kronično vnetje. Kršitev prevzema majhnega Bronchija in Bronhiola je podlaga patološke spremembe dihalnih organov med vlaknacijo. Bronhialne žleze s sluznico - gnojnosten vsebina, naraščajoče velikosti, štrlijo in prekrivajo lumen bronchi. Oblikovane so fiksne, cilindrične in "utonine" bronhiektaze, emfizematozni deli pljuč, s popolno trdnostjo bronhija sputuma - atelektaza območja, sklerotičnih sprememb v pljučnem tkivu (razpršena pnevmosklerija).

V primeru fibroze so patološke spremembe bronchops in pljuč zapletene z dodatkom bakterijske okužbe (zlati stafilokokci in modro palico), absces (lung absces), razvoj uničujočih sprememb. To je posledica oslabitve v sistemu lokalne imunitete (zmanjšanje ravni protiteles, interferona, fagocitne aktivnosti, ki spreminja funkcionalno stanje epitela Bronchi).

Poleg bronhoplanskega sistema, ko opazimo cistik, želod, črevesje, trebušne slinavke in jetra.

Klinične oblike fibroze

Za Mukobovydosis je značilna manifestacija manifestacij, ki so odvisne od resnosti sprememb nekaterih organov (likovna zunanja izločanja), prisotnost zapletov, starost pacienta. Najdemo se naslednje oblike fibroze:

• pljučna (pljučna fibroza);
• črevesno;
• mešano (dihanje in prebavni trakt je prizadeti ob istem času);
• mekonialna črevesna obstrukcija;
• atipične oblike, povezane z izoliranimi lezijami posameznih žlez zunanjega izločanja (cirotic, edema - anemična), kot tudi izbrisane oblike.

Razdelitev fibroze na obrazcu je pogojno, saj prevladujoča dihalna trakta opazijo in opazijo kršitve prebavnih organov, spremembe na strani bronhopulmoniranega sistema pa se razvijajo s črevesno obliko.

Glavni dejavnik tveganja v razvoju fibroze je dednost (prenos napake MVTR proteina - transembranski regulator iz steklenih vlaken). Začetne manifestacije fibroze se običajno opazijo v zgodnjem obdobju otrokovega življenja: v 70% primerov se odkrivanje pojavi v prvih dveh letih življenja, v starejši starosti veliko manj pogosto.

Pljučna (dihalna) oblika fibroze

Respiratorna oblika fibroze se kaže v zgodnji starosti in je značilna palor kože, letargije, šibkost, nizko povečanje telesne mase z običajnim apetitom, pogoste Orvi. Otroci imajo konstantno paceto, kašelj kašelj z debelo sluznico - gnojno mokro, ponavljajoče se (vedno dvostranski) pljučnice in bronhitis, s hudo obstruktivni sindrom. Dihanje je toge, suhe in mokre žene, ki poslušajo, ko ovira Bronchi - suha kolesa. Obstaja možnost razvoja nalezljivega bronhialne astme.

Bolezni funkcije dihal lahko nenehno napredujejo, kar povzroča pogoste poslabšanja, povečanje hipoksije, pljučnih simptomov (dispnea na počitek, cianoza) in srčno popuščanje (tahikardija, »pljučno srce«, otekanje). Obstaja deformacija prsnega koša (jeklenka, sodčkovana ali funk-oblika), ki spreminjajo nohte v obliki orodja za gledanje oken in končne falange prstov na obliki bobna palčkov. Z dolgoročnim pretokom fibroze pri otrocih je zaznana vnetje nazofaringa: kronični sinusitis, tonzilitis, polipi in adenoidi. Z pomembnimi motnjami zunanje dihalne funkcije, se premik v kislinsko-alkalsko ravnovesje opazimo proti acidoksi.

Če so pljučni simptomi v kombinaciji z ekstraktivnimi manifestacijami, potem govorijo o mešani obliki fibroze. Za druge je značilna težka tečaja, ki je pogostejša za druge, združuje pljučne in črevesne simptome bolezni. Od prvih dni življenja je huda ponavljajoča se pljučnica in bronhitis dolgotrajnega značaja, trajnega kašlja, motnje prebave.

Merilo za resnost pretoka fibroze se vzame, da je narava in stopnja poškodb dihal. V zvezi s tem merilom za cistične kisline se razlikujejo štiri faze dihalnega sistema:

• Stopnjo Zanj je značilna nestalne funkcionalne spremembe: suhi kašelj brez sputuma, manjša ali zmerna zasoplost med vadbo.
• Faza II. Povezan je z razvojem kroničnega bronhitisa in se manifestira s kuživom z mokro ločevanjem, zmerno zasoplom za dihanje, ki se povečuje pri napetosti, deformacija falange prstov, mokrega pihanja, poslušajte togo dihanje.
• III Konjugat s napredovanjem lezij bronhopulmoniranega sistema in razvoj zapletov (omejena pnevmoskleroze in razpršena pnevmofiroza, cista, bronhiektaza, izrecna respiratorna in srčna popuščanja za desno roko ("svetlo srce").
• IV faza Zanj je značilna huda kardio in pljučna okvara, ki vodi do usodnega izida.

Zapleti fibroze

Diagnoza fibroze

Prazno diagnosticirana diagnoza v fibrozi je zelo pomembna v smislu napovedovanja življenja otroka bolnika. Pljučna oblika fibroze se diferencira z obstruktivnim bronhitisom, kašljem, kronično pljučnico druge geneze, bronhialne astme; Črevesna oblika - z motnjami črevesja, ki izhajajo iz celiakije, enteropatije, črevesne disbioze, nezadostnosti disaksidaze.

Diagnoza fibroze določa:

• Študija družine-dedne anamneza, zgodnji znaki bolezni, klinične manifestacije;
• Splošna analiza krvi in \u200b\u200burina;
• COPROGRAM - Študija blata za prisotnost in vsebnost maščob, vlaken, mišičnih vlaken, škroba (določa stopnjo encimskih motenj v gondukt prebavnega trakta);
• Mikrobiološka študija sputuma;
• Bronhonija (zazna prisotnost značilnosti "drone" bronchiectasis, pices Bronchija)
• Bronhoskopija (opredeljuje prisotnost debelega in viskoznega spopada v obliki niti);
• Radiografija pljuč (razkriva infiltrativne in sklerotične spremembe bronchops in pljuč);
• Spirometrija (določa funkcionalno stanje pljuč z merjenjem prostornine in hitrosti izdihanega zraka);
• Potumski test - Študija elektrolitov znoja - glavna in najbolj informativna analiza na cistični acidozi (vam omogoča, da prepoznate visoko vsebnost klora in natrijevih ionov pri bolniku s fibrozo);
• Molekularna genetska testiranje (krvni test ali vzorci DNK za prisotnost mutacij genov fibroze);
• Prenatalna diagnostika - pregled novorojenčkov na genetskih in prirojenih boleznih.

Zdravljenje fibroze

Ker se fibroza, kot so bolezni dedne narave, se ni mogoče izogniti, nato pa so pravočasna diagnoza in kompenzacijska terapija izrednega pomena. Prej se je začela ustrezno zdravljenje fibroze, se pojavi več možnosti za preživetje bolnika.

Intenzivna terapija za cistično fibrozo izvajajo bolniki z odpovedjo dihanja iz stopnje II-III, uničenje pljuč, dekompenzacije "pljučnega srca", hemopolange. Kirurški intervencija je prikazana v hudih oblikah črevesne obstrukcije, domnevnega peritonitisa, pljučne krvavitve.

Zdravljenje fibroze je večinoma simptomatsko, namenjeno ponovni vzpostavitvi funkcij respiratornega in gastrointestinalnega trakta, ki se izvaja v celotnem življenju bolnika. Z prevlado črevesne oblike fibroze, prehrana z visoko vsebnostjo beljakovin (meso, ribe, skuto, jajca) je predpisana (meso, ribe, koča sir, jajca), z omejevanjem ogljikovih hidratov in maščob (enostavno absorbirana). Grobo vlakno je izključeno z pomanjkanjem laktaze - mleko. Vedno je treba dati hrano, zaužiti večjo količino tekočine (zlasti v vroči sezoni), vzemite vitamine.

Nadomestna terapija v črevesni obliki fibroze vključuje sprejem zdravil, ki vsebujejo prebavne encime: pankreatina itd. (Odmerek je odvisen od resnosti lezije, ki je dodeljen individualno). Učinkovitost zdravljenja se ocenjuje z normalizacijo stola, izginotja bolečine, odsotnost nevtralne maščobe v blatu, normalizacija teže. Da bi zmanjšali viskoznost prebavnih skrivnosti in izboljšali svoje odlive, se predpiše acetilcysteine.

Zdravljenje pljučne oblike fibroze je namenjeno zmanjšanju cen kaputuma in obnove bronhialne patentnosti, odpravo infekcijskega vnetnega procesa. Multična sredstva (acetilcysteine) so predpisana v obliki aerosolov ali inhalacij, včasih vdihavanje z encimskimi pripravki (chymotrysin, fibrinolizin) na dan skozi vse življenje. Vzporedno s fizično obdelavo se uporablja zdravilna telesna kultura, vibracijska masaža prsnega koša, pozicijsko (posturalno) drenažo. Z terapevtskim ciljem se izvede bronhoskopska prenova bronhialnega drevesa (bronhoalveolarna lavage).

Če obstajajo ostre manifestacije pljučnice, se bronhitis izvaja antibakterijsko terapijo. Presnovni pripravki, ki izboljšajo miokardno prehrano, se uporabljajo: Cocarboxylase, kalijev orot, nanesite glukokortikoide, srčni glikozidi.

Bolniki s fibrozo so predmet ambulantnega opazovanja pulmologa in preostali terapevt. Sorodniki ali starši otroka so usposobljeni za vibracijske masaže, pravila oskrbe pacientov. Vprašanje izvajanja preventivnih cepljenja otrok, ki trpijo zaradi cističnega kolesarjenja, je rešeno individualno.

Otroci z lahkimi hlapi fibroze prejemajo zdravljenje s sanatorijem. Bivanje otrok, bolnikov s fibrozo, v predšolskih ustanovah, je bolje izključiti. Možnost obiska šole je odvisna od stanja otroka, vendar je določena z dodatnim dnem počitka med študijskim tednom, čas za zdravljenje in pregled, oprostitev izpitnih testov.

Napoved in preprečevanje fibroze

Napoved fibroze je izjemno resna in določena z resnostjo bolezni (zlasti pljučni sindrom), čas za izgled prvih simptomov, pravočasnost diagnoze, ustreznosti zdravljenja. Obstaja velik odstotek usodnih rezultatov (zlasti pri bolnikih z otroki 1. leta življenja). Prej je bil otrok diagnosticiran s fibrozo, ciljno usmerjeno zdravljenje se je začelo, najverjetneje ugoden predmet. V zadnjih letih se je povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov, ki trpijo zaradi fibroze, povečala v razvitih državah.

Zelo pomembne so vprašanja načrtovanja družine, medicinsko in genetsko svetovanje s paro, v kateri so bolniki z vlaknozo, stranke bolnikov s to hudo boleznijo.

"Sin se je nasmehnil, me je razbil"

Ulyana Dotsenko je klical zdravnika iz oživljanja in rekel, da je njen trimesečni sin umrl. Fant je bil bolan s fibrozo. "Najprej smo položili dva meseca v bolnišnici Filatovskaya, ker je imel črevesno oviro. Tam je bil narejen na črevesju, shranjen. Že nekaj časa je imel stoma. Potem se je utelesno delo izboljšalo. Sin se je nasmehnil, me je razbil. 11. maja smo bili izpuščeni, vendar je doma že dva dni preživel in se je začel zbrati. Reševalno vozilo ga je vzelo v bolnišnico Morozov, «pravi Ulyana.

Dogodki naslednjih 30 dni, veliki in majhni, je zgodba matere molih, ki opazujem, kako je otrok zunaj.

"Prišli smo tam ob dveh uri in smo bili odločeni pisarniku bližje noči. Ponoči se je spet začel zbrati. Pripisan je bil intenzivna nega. Pri oživljanju je bilo nekaj storjenega z njim, potem pa so ga vrnili nazaj. Kot sem bil povedal, potem se je začel dušiti zaradi pljučnice in zaradi dejstva, da so v svoji bolezni ljudje imeli zelo debelo mokro, "ženska se spominja.

Otrok je bil vzet v intenzivno nego štirikrat. Za četrtič, fant je ostal na teden, se je že spet vrnil v oddelek, vendar se je visoka temperatura dvignila. "Vztrajal sem, da ostane v oživljanju," pravi Ulyana.

Po mnenju matere je bil Fant trikrat priključen na napravo IVL, za teden. »Kot je dejanski zdravnik povedal, je otrok utrujen od dihanja, zato so ga povezali z odprtino. Od 6. junija in do njegove smrti je bil povezan, «pravi.

Številne oživitve ne vemo za to

"Napadi respiratorne napake se pojavijo iz različnih razlogov. Standardni postopek v tem primeru je povezati osebo na napravo IVL. Za bolnike s fibrozo, je dolgo bivanje na IVL smrt. Vendar pa je neznano število resusciatorjev, saj je fibroza redka bolezen, «pravi Irina Dmitrieva, član vsega ruskega združenja za bolnike z Mukobovsidozom.

"Ti bolniki morajo delovati enostavno," pojasnjuje. - Za njih je fizični napor zelo pomemben za ohranjanje pljuč v tonu ves čas, tako da se njihov obseg vedno izvaja. Umetno prezračevanje jih skoraj izklopi iz dela. Navadna oseba po odklopu iz IVL "bo dihala". In bolnik z fibrozo ni. Kratek čas, medtem ko je povezan z IVL, njena pljuča gredo v ne-delovno stanje nepreklicno. "

"Bila je tragična primer," Maja Sonina se odpokliče, predsednik dobrodelne temelje za pomoč bolniškem cicidoze iz steklenih vlaken. - To je bil odrasli fant. Ni se želel pritoževati, da je dobil generične antibiotike. Na teh generičnih je imela poslabšano stanje in napovedano.

V regionalni kliniki je bil postavljen s hudo odpovedjo dihanja. Mama, imenovana naša fundacija, zahtevala: "Potegnite nas od tu." In zdravnik v Moskvi, Stanislav Alexandrovich Krasovsky, in jaz sem govoril z družino, da se nisem mogel strinjati z IVL. Bili smo pripravljeni prevažati ga v Moskvo, tukaj bi to storila neinvazivna prezračevanje pljuč, bi dal na čakalni seznam za presaditev. Toda fant se je strinjal z IVL, ker je bil že utrujen od vsega. In vse, ni več vrnjen. "

Referenca
Prezračevanje pljuč na napravah NVL ne zahteva intubacije sapnika in se izvede skozi hermetično obrazno masko. V tej metodi se ohrani neodvisno dihanje bolnika.

Po mnenju Maya Sonina se takšni primeri pojavljajo v mnogih regijah: Altai, OMSK, Kemerovo, Rostov-On-Don, Krasnodar, Stavropol itd.

"Ko je vprašanje, smrt ali IVL, je druga stvar."

Bolniška komora. Arhivska fotografija: RIA Novosti

"Za umetno prezračevanje pljuč ni mogoče priključiti na bolnike s fibrozi mladostnikov in odraslih bolnikov, - pojasnjuje Stanislav Krasovsky, višji raziskovalec laboratorija za vlakna vlaken Ruske federacije. - Nemogoče je zdravljenje dihalne napake s pomočjo IVL v fazi bolezni, ko pljuča popolnoma izgubijo funkcijo.

Po vsem svetu je prikazan, naša izkušnja pa dokazuje, da je povezava z IVL aparatom skoraj enakovredna do konca življenja za bolnika. To je posledica številnih procesov, ki se pojavljajo v telesu bolnikov s cistično cicidozo, zlasti z globokimi strukturnimi spremembami v pljučih, ki se oblikujejo do določene starosti. "

Ko je pacient s fibrozo v zadnji fazi bolezni in čaka na presaditev pljuč, je edina odrešitev za to neinvazivno prezračevanje, zdravnik je poudaril.

"Na žalost, tisti, ki niso specialist za cicidozo, so znani o tem. To je malo znano v regijah. Na žalost se pogosto uporablja IVL, "je izjavil Stanislav Krasovsky.

"Še ena stvar, ko je oster, vendar potencialno reverzibilen proces," je nadaljeval. - Na primer, pljučna krvavitev. Potem Renexcatically, ki gledal, da ni drugih načinov, da bi rešili bolnika, začasno opravlja umetno prezračevanje do prenehanja akutnega stanja.

Ko pride do vprašanja, smrti ali IVL, in odločitev je treba sprejeti v nekaj minutah, in celo sekund, takšna odločitev bo profesionalna. "

"V bolnišnici je hči vedno dvignila temperaturo 40"

"V zdravstvenem sistemu v ločenem primeru ni ločitve fibroze. Medtem je vzdrževanje te bolezni povezano z zelo velikim številom funkcij, "je dejala Irina Dmitriev. Ena od posledic je nepismeni vedenje resuscitatorjev.

Druga težava, ki ustvarja grožnjo življenja bolnikov s fibrozo, je zastarela sanitarne standarde, ki ne upoštevajo posebnosti njihove bolezni.

»Lahko rečem o moji hčerki,« pravi Irina Dmitriev. - S njo smo z njo, ki se začnejo z enim in pol, letno letno v bolnišnicah na intravensko zdravljenje. Ni bilo enega samega primera, tako da se ne bo zbolel s temperaturo 40. Poleg tega smo vedno ležali v ločeni dvorani, ni šla ven brez maske, smo uporabili liter mila v dveh tednih bivanja In ves čas zategnil sobo. Toda zaradi splošnega prezračevanja v infekcijskih vejah in slabih skladnosti s pravili higienskega osebja ni pomagal. "

V idealnem primeru je treba bolnike s fibrozo postaviti ne le v posamezne komore, vendar v rezkalnih škatlah z ločenim prezračevanjem.

Vendar pa v SanPines to ni zagotovljeno. "Doslej se Sanpina ne bo spremenila, bodo zdravniki pokrivali svojo nedoslednost in nezmožnost, da bi zagotovili najbolj varno zdravljenje bolnikov s cicidozo," pravi Irina Dmitriev.

Kako nevarna za takšne bolnike, specifične okužbe, ki jih lahko medsebojno križajo v bolnišnicah, govorijo znanstvene raziskave. Na primer, Burkholderia Cenocepacia ST709 seva med fibrozo zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo človeka 10 let.

Ministrstvo za zdravje trenutno dela na kliničnih smernicah za mikrobiologijo v fiberglass. So že zbrani, obkroženi s strokovnjaki, so opravili javno razpravo. Ostala je le, da bi jih odobrila, je povedal član združenja All-Rusije za bolnike z Mukobovisidozo.

"Plenice se spremenijo samo enkrat na dan"

Ne vemo, kako natančno je bil primer s trimesečnim otrokom Ulyana Adesenko in ali mu je bilo mogoče rešiti. V spomin na mamo so bili zabeleženi trenutki, ki s pogledom na "malomarnost" bolnišničnega osebja. Morda, če bi otrok ostal živ, bi se vsi ti dogodki zdeli nepomembni. Toda smrt otroka je vse spremenila.

Ulyana je bil s svojim sinom v oddelku za oživljanje vsak dan od 12.00 do 21.00. »Ko pride do situacije, ko sem prišel in videl, da je moj otrok leži brez kisikove maske, jokanja, potegne ročaje, noge in premik Ko sem tekel ven in začel zameriti, sem jim povedal: smo bili zaposleni, «se spominja.

»Medicinska sestra je nenehno pustila otroka v plenicah, namočena s krvjo in mlečno zmesjo. Za otroke je nesprejemljiva s cistično fibrozo. Biti morajo v sterilnih pogojih. Ko sem o tem povedal medicinski sestri, je odgovorila: plenice se spreminjajo le enkrat na dan, "nadaljuje Ulyana.

Po njenem mnenju drugega zaposlenega po mešanici mlečnih izdelkov ni mila in pozabil dati zdravila na urniku. »Otroci s fibrozo so vedno na encimski terapiji. In moj otrok je bil vedno prejemati creon, zato je napisal zdravnika. Toda v oživljanju je bil dan Micbrazim, "pravi ženska. In pri izvajanju vdihavanja, medicinska sestra ni sledila maske tesno ob obrazu, otrok zaradi njegove mobilnosti pa preprosto ni prejel pomembnega droga, verjame.

"V sredo, v sredo, se je nasičenost začela padati v sredo," opozarja Ulyana. - Poklical sem resuscitolog dolžnosti, pravim: naredite nekaj. Pravkar je pogledal monitor in rekel: No, bomo opazili. In zjutraj sem me poklical po telefonu in rekel, da je otrok umrl. "

Preveri

Internetni portal "Milcyrief.ru" se je pritožil na oddelek za zdravje mesta Moskve z zahtevo, da komentira dejstva, ki jih je uvrstila Ulyana Dtsenko.

"Oddelek za zdravje Mestnega mesta Moskva je sprožil pregled storitve v tem primeru. Po zaključku pregleda bomo lahko poročali o rezultatih, "pisanje odgovora, ki je prišlo v urednik.

"Pomembno je, da nadzorujete, kaj počnejo z otrokom"

Maya SONINA, direktor Oxygen Foundation

Po mnenju Maya Sonine, obstajajo primeri v ruski medicinski praksi, ko otroci z isto patologijo, kot sin Ulyana Adesenko, uspešno zdravljenja. Obstajajo primeri, ko je vse končano kot tragično.

Nedavno je Sklad kisika zbral sredstva za fanta in dekleta s cistično fibrozo iz dveh različnih regij, ki je imela tudi črevesno oviro. En otrok je umrl, drugi pa je lahko rešil.

"V letu 2000 je bila pričakovana življenjska doba otrok s fibrozo precej nižja," je dejala Maya Sonina. - v zadnjih petih letih, statistika umrljivosti, vsaj pri otrocih, mlajših od 18 let, traja 0,2%. "

Za starše otroka z fibrozo, je pomembno, da obvladuje ves čas, da Irina Dmitrieva verjame z njim. Najprej morajo vedeti, katera zdravila prejme in v katerih odmerkih. Na primer, slabi kakovosti antibiotiki so pogosto vzrok prezgodnje smrti bolnikov, pravi. Drugič, se redno posvetuje s strokovnjaki za fibrozo - ne nujno v Moskvi. Takšni strokovnjaki so v drugih večjih mestih: na primer, v Tomsk, Novosibirsku.

"Bolje je, da vedno biti v stiku z zdravniki iz središča fibroze, ki lahko vsaj na daljavo dajo pristojnemu posvetovanju, če ne moja mama, potem zdravnik," Irina Dmitriev poudaril. - Po mojih izkušnjah zdravnik v bolnišnici pravi, da vse ve. Ampak vedno sem pridobil številko našega zdravnika iz središča fibroze in dal telefon zdravniku v bolnišnici: pogovor. "

Starši trpijo zaradi tišine

Poleg tega Irina Dmitrieva svetuje, da bo uredil otroški paliativni status, če obstaja takšna priložnost. V tem primeru, redni tečaji za zdravljenje antibiotikov, bo lahko podvržen legitimnim razlogom doma, ne da bi bil nevaren za ulov okužbe v bolnišnici.

"Mnogi starši se bojijo paliativnega statusa, verjamejo, da je paliativni pacient, ki je bil naveden samomor. Vendar je treba to obravnavati na drugačen način, ugotavlja. - To je formalni status, ki daje pravici mami, da zahteva regionalno podporo za svojega otroka bolnika. "

In če je otrok trpel zaradi nesposobnosti zdravnikov, starši ne bi smeli biti tiho, Irina Dmitrieva verjame. Praviloma ljudje, ki so izgubili otroke, niso pripravljeni začeti postopka. "Sprva so zelo trpeli, potem pa je bolečina pulted, ampak da se vrnete na to, kar se je zgodilo - to pomeni, da perilo rano. Vendar, če smo ves čas, da utišate težave, potem ne bomo imeli možnosti, da jih rešimo, "pravi.

Mukobovisidoza -najpogostejša genetska bolezen, ki jo najdemo prebivalci evropskega dela Rusije in Evrope. To vpliva na dihalne organe, prebavo, vse urejevalne organe. Najpogosteje trpijo zaradi lahke fibroze.

Mukobovydosis je ime redke genetske bolezni, s katero več kot 100 tisoč ljudi živi v vsem na svetu. V Rusiji, ta bolezen ostaja malo znana. Po statističnih podatkih so geni fibroze vsaka 20. predstavnik Evropske dirke. Po mnenju Ministrstva za zdravje in družbeni razvoj, približno 2500 ljudi živi s to diagnozo. Vendar je dejanska številka 4-krat višja.

Kakšna je vlaknaza?

Fiberglass (cistična fibroza) je skupna dedna bolezen. Zaradi napake (mutacije) so CFTR Gen Skrivnosti v vseh organih zelo viskozna, debela, zato je njihova dodelitev težka. Bolezen je presenetljiva bronhopulmonarni sistem, trebušne slinavke, jetra, znojne žleze, žleze slinavke, črevesje in spolne žleze. V pljučih zaradi kopičenja viskoznih spopadov se vnetljivi procesi razvijajo v prvih mesecih življenja.

1. Kakšne simptome so očitne v bolni fibrozi?

Nekateri prvi simptomi bolezni so težki, boleči kašelj in zasoplost. V pljučih, prezračevanje in oskrba s krvjo se razbijejo, zaradi kopičenja viskoznega spopada razvijejo vnetne procese. Bolniki pogosto trpijo zaradi bronhitisa in pljučnice, včasih iz prvih mesecev življenja.

Zaradi pomanjkanja pankreatičnih encimov pri bolnikih s fibrozo je hrana slabo prebavljena, zato otroci, kljub povišanim apetitom, zaostajajo v teži. Imajo bogat, masten, fetid stol, slabo izpiranje iz plenice ali lonca, izgubo rektuma. Zaradi stagnacije žolča, nekateri otroci razvijejo cirozo jeter, kamni v živahnega mehurčka se lahko oblikujejo. Mame opazijo slan okus kože otroka, ki je povezan s povečano izgubo natrija in klora od takrat.

2. Katere organe je bolezen presenetljivat Najprej?

Mukobovsidoza vpliva na vse žleze notranjega izločanja. Vendar pa je odvisno od oblike bolezni, je to predvsem svetel svetlobni ali prebavni sistem.

3. Katere oblike lahko sprejmejo bolezen?

Obstaja več oblik fibroze: pljučne oblike, črevesne oblike, črevesne mingonske ovire. Najpogosteje pa je mešana oblika fibroze s hkratno poškodovanjem prebavil in dihalnih organov.

4. Kakšne so posledice, čebolezen ne diagnosticira in ne začne zdravljenja v času?

Odvisno od oblike bolezni lahko dolgoročne lansirajo privede do različnih posledic. Tako so zapleti črevesne oblike fibroze kršila metabolizem, črevesno obstrukcijo, urolithis, diabetes mellitus in jetrna ciroza. Medtem ko lahko dihalna oblika bolezni nalije v kronično pljučnico. Nato se tvorijo pnevskoskleroze in bronhiektaze, simptomi "pljučnega srca", pljučno in srčno popuščanje.

5. Ali bolezen vpliva na duševni razvoj osebe?

Bolniki s fibrozo so duševno polni. Poleg tega je med njimi veliko resnično nadarjenih in intelektualno razvitih otrok. Še posebej uspešni, razredi, ki zahtevajo počitek in koncentracijo - preučujejo tuje jezike, preberejo veliko in pisanje, se ukvarjajo z ustvarjalnostjo, dobijo čudovite glasbenike, umetnike.

6. Ali je mogoče okužiti s fibrozo?

Ne, ta bolezen ni vklopljena in se prenaša samo na genetski ravni. Ni naravnih kataklizmov, bolezni staršev, njihovo kajenje ali z alkoholnimi pijačami, stresne situacije nimajo.

7. Ali se lahko bolezen manifest samo v odraslosti ali simptomih iz rojstva?

Mukobovydoza lahko pušča precej dolgo časa in asimptomatsko - v 4% primerov je diagnosticirana v odraslosti. Najpogosteje se bolezen kaže v prvih letih življenja. Pred videzom visokotehnološke diagnostike in zdravljenja, otrok, bolnikov s cistično cicidozo, redko preživela do 8-9 let.

8. Ali lahko bolni otroci igrajo šport, ali če imajo varčevalni režim?

V športu ni mogoče sodelovati ne samo, ampak tudi potrebujete - fizični napor pomaga eriuritivarni evakuaciji sputuma in ohraniti dobro delovanje. Še posebej uporabno plavanje, kolesarjenje, jahanje, in kar je najpomembnejše - vrsta športa, na katerega je sam otrok. Vendar pa je treba starše obravnavati s spremljevalci.

9. Ali je mogoče zdraviti fibrozo, ali ta bolezen ni primerna za zdravljenje?

Do danes je nemogoče povsem premagati to bolezni, vendar, ob upoštevanju nenehnega ustreznega zdravljenja, lahko oseba s tako diagnozo živeti dolgo polno življenje. Trenutno se izvajajo operacije presajevanja za poškodovana telesa.

10. Kako je zdravljenje?

Terapija fibroze je zapletena in je namenjena izpustu in odstranitvi viskoznega spopada iz bronchija, boja proti okužbi v pljučih, ki nadomešča manjkajoče pankreatične encime, popravek polivitamina, razredčitve žolča.

Bolna fibroza Nenehno, v njegovem življenju, potrebuje zdravila, pogosto v velikih odmerkih. Potrebujejo mišičke - snovi, ki uničujejo sluz in pomagajo ločitvi. Za rast, dodajanje teže in razviti po starosti, pacient z vsakim obrokom mora prejemati droge. V nasprotnem primeru se hrana preprosto ne bo prevzela. Pomembna je tudi prehrana. Antibiotiki so pogosto potrebni - omogočajo nadzor nad okužbami dihal in so predpisani za lajšanje ali preprečevanje poslabšanja. V primeru poškodb jeter so potrebni hepatoprotekti - pripravki, ki razredčujejo žolč in izboljšanje funkcije jetrnih celic. Za uvedbo številnih zdravil so potrebni inhalatorji.

Kinesilapy je Vital - respiratorna gimnastika in posebne vaje, namenjene odstranjevanju sputuma. Razredi morajo biti vsak dan in življenje. Zato otroka potrebuje žoge in drugo opremo za kineneterapijo.

11. Ali je mogoče obravnavatiali pa se prepričajte, da boste zdravili ambulantno?

Zdravljenje fibroze pogosto zahteva hospitalizacijo, vendar se lahko odvija doma, še posebej, če je bolezen v lahki obliki. V tem primeru je velika odgovornost pri zdravljenju otroka pade na starše, vendar je potrebna stalna povezava z zdravnikom.

12. Koliko je zdravljenje bolezni?

Trenutno je zdravljenje fibroze zelo drago - stroški podpornega zdravljenja za bolnika je od 10.000 do 25000Dollarjev na leto.

13. Katere vaje morajo storiti z bolniki s fibrozo?

Bolni otrok Vsak dan potrebujem kinesilapijo - poseben sklop vaj in dihal gimnastika, namenjena odstranjevanju Sputuma. Obstaja pasivna tehnika, ki se uporablja pri novorojenčkih in otrocih, mlajših od 3 let, in vključuje spremembe v položaju otrokovega telesa, stresanjem, ročnim vibracijam. Nato je treba pacienta prevesti v aktivno tehniko, ko je sam otrok vaja. Pred začetkom kinesimetrapy se morajo starši posvetovati z zdravnikom.

14. bi morala lagatidoktor se udeležuje vaj?

V začetni fazi bi morali biti na vsaki masarni seji prisotni zdravniki ali kineshetapeti, nato pa se starši sami naučijo medicinske masaže.

15. Ali je res, da mwookscidos - najpogostejša dedna bolezen?

Mukobovydosis je dejansko ena najpogostejših dednih bolezni pri bolnikih, ki se nanašajo na kavkaško (evropsko) prebivalstvo. Vsak 20. rezident planeta je nosilec okvarjenega gena.

16. Kako pogosto se rodijo otroci, bolniki s fibrozo?

V Evropi je celoten otrok iz 2000-2500 novorojenčkov bolan z vlaknozozo. V Rusiji, v povprečju, pogostost bolezni - 1: 10.000 novorojenčkov.

17. Če je W. Starši so genska mutacija, kaj je verjetnost rojstva otroka z vlakno?

Če sta oba starša nosilec mutiranega gena, vendar hkrati sami ne poškodujejo, je verjetnost rojstva bolnega otroka 25%.

18. Lahko lažešdiagnosticirati to bolezen v zgodnjih obdobjih nosečnosti?

Da, na 10-12-tedenskem tednu nosečnosti, lahko razkrijete bolezen fetusa. Vendar je treba upoštevati, da je diagnoza izvedena s preteklostjo nosečnosti, zato v primeru pozitivnega rezultata morajo starši odločiti o ohranjanju ali prekinitvi nosečnosti.

19. Kakšen je odstotek umrljivosti otrok s fibrozo?

Med bolniki s fibrozo je odstotek umrljivosti zelo velik: ne preživi do starosti večine, 50-60% otrok umre.

20. Kakšna je povprečna pričakovana življenjska doba pri bolnikihfibroza?

Po vsem svetu je raven zdravljenja fibroze kazalnik razvoja nacionalne medicine. V ZDA in evropskih državah se povprečno življenje teh bolnikov letno povečuje. Trenutno je 35-40 let življenja, in otroci, ki se rodijo zdaj, lahko računajo na celo daljše življenje. V Rusiji je povprečno življenje bolnikov s cistično fibrozo veliko nižje - le 20-29 let.

21. Ali obstajajo sredstva, ki pomagajo otrokom in odraslim, ki trpijo zaradi fibroze?

Obstaja več sredstev, ki delujejo z bolniki z otroki: "pomoč "Herced Hearts Dobrodelne temelje.

22. Katera podpora je pacient v teh sredstvih?

Mukobovisidoza je ena najpogostejših genetskih bolezni pri ljudeh. S to boleznijo dihalnega sistema, gastrointestinalni trakt in drugi tvorita prehito gosto sluz.

Pljučne bolezni sčasoma lahko pripelje do propada desnega dna srca (desni prekat).

Zapleti v prebavi

Cistična fibroza omogoča bolj nagnjena k driski. Viskozne dodelitve so blokirane s konami s pankreatičnimi kanali, ki preprečujejo izstop iz encimov, ki so potrebni za prebavo maščob in beljakovin. Izolacije motijo \u200b\u200btelesa, ki absorbirajo maščobne vitamine (A, D, E, K).

Cistična fibroza vpliva na trebušne slinavke in ker ta organ nadzoruje raven sladkorja v krvi, diabetes lahko diabetes mellitus. Poleg tega lahko žolčni kanal zamaši in vnetje, kar vodi do težav v jetrih, kot je ciroza.

Zdravljenje in zdravljenje fiksazma

Da bi bili simptomi in zapleti cistične fibroze minimalne, uporabite več načinov zdravljenja, njihovi glavni cilji so:

• preprečevanje okužb
• zmanjšanje števila in utekočinjenosti doslednosti vrhuncev iz pljuč
• izboljšano dihanje
• nadzor vsebnosti kalorij in pravilno prehrano

Za doseganje teh ciljev lahko zdravljenje fibroze vključuje:

• Antibiotiki. Pripravki zadnje generacije popolnoma pomagajo pri boju proti bakterijam, ki povzročajo okužbe pljuč pri bolnikih s cistično fibrozo. Eden od največjih težav z uporabo antibiotikov je pojav zdravilnih terapije, odpornih na bakterije. Poleg tega lahko dolgoročna uporaba antibiotikov povzroči glivične okužbe v ustih, grlu in dihalnem sistemu.
• Mulitac droge. Zdravilo mogotitskega ukrepa naredi sluz bolj tekočino in zato izboljšuje mokro ločevanje.
• Bronhodulatorji. Uporaba zdravil, kot je Salbutamol, lahko pomaga, da se Bronons odpre, kar prispeva k izcepetovanju sputuma in izbire.
• Drenage Bronchi.. Pri bolnikih s fibrozo je potrebno ročno odstraniti sluz iz pljuč. Pogosto se drenaža izvede z udarcem v prsih in spin. Včasih se za to uporablja električna naprava. Nosite tudi napihljiv telovnik, ki oddaja visokofrekvenčne vibracije. Večina odraslih in otrok, ki trpijo zaradi cistične fibroze, je treba izvesti bronhina drenaža, vsaj dvakrat na dan, 20 minut ali pol ure.
• Celostna terapija ustne votline in pravilne prehrane. Cistična fibroza lahko povzroči podhranjenost, ker je pankreatični encimi, potrebni za prebavo, ne dosežejo tankega črevesa. Torej lahko pride do več kalorij za bolniško fibrozo, v primerjavi z zdravimi ljudmi. Visoka kalorična prehrana, posebni vodotopni vitamini in tablete, ki vsebujejo pankreatične encime, pomagajo ne izgubijo teže ali celo pridobijo težo.
• Lahka presaditev. Zdravnik lahko priporoči presaditev pljuč, če pride do resnih težav z dihanjem, pljučni zapleti, ki ogrožajo življenje ali če so bakterije razvili odpor na rabljene antibiotike.
• Analgetik. IBUPROFEN lahko upočasni uničenje pljuč pri nekaterih otrocih, ki trpijo zaradi fibroze.

Življenjski slog za bolnike s fibrozo

Če vaš otrok trpi zaradi cistične fibroze, ena najboljših stvari, ki jih lahko naredite, je, da izvedite čim več o bolezni. Prehrana, terapija in zgodnja diagnostika okužb so zelo pomembna.

Kot pri odraslih bolnikih, je pomembno, da izvedemo dnevne "šok" postopke za odstranitev sluzi od svetlobe otroka. Zdravnik ali pulmolog lahko predlaga najboljši način za izpolnitev tega zelo pomembnega postopka.

• Spomnite se cepljenja. Poleg navadnih cepiv je tudi cepljenje proti pnevmokokni okužbi in gripi. Mukobovisidoza ne vpliva na imunski sistem, temveč otroci bolj dovzetni in nagnjeni k zapletom.
• Spodbujajte otroka v normalno življenje. Vadba je bistvenega pomena za ljudi vseh starosti, ki trpi zaradi fibroze. Redna vaja, pomagajte izgnati sluz iz dihalnega trakta in krepiti srce in pljuča.
• Prepričajte se, da se otrok drži zdrava prehrana. Govoriti o pravilih hranjenja otroka z družinskim zdravnikom ali zdravnikom Nutricionista.
• Uporabite prehranske dodatke. Naj vaši otroški dodatki z maščobnimi topnimi vitamini in pankreatičnimi encimi.
• Ohranite otroka videl veliko tekočine- Pomagala bo izgubiti sluz. To je še posebej pomembno v poletni sezoni, ko so otroci bolj aktivni in praviloma izgubijo veliko tekočin.
• Ne kadite V hiši in celo v avtu in ne pustite drugim kaditi v prisotnosti vašega otroka. Pasivno kajenje je škodljivo za vse, vendar ljudje s fibrozo trpijo posebej močno.
• Ne pozabite vedno umijte roke. Naučite vse družinske člane, da si umijte roke, preden jedo, potem ko obiščete stranišče, ko se vrnete domov z dela ali iz šole. Ročno pranje je najboljši način za preprečevanje okužbe.

Z vlaknasto steklo, je pomembno, da dodate beljakovine in kalorije v prehrano. Po zdravniku, lahko dodatno vzamete tudi polivitamine, ki vsebujejo vitamine A, D, E in K.

Encimi in mineralne soli

Vsi bolniki s fibrozo morajo vzeti pankreatične encime. Ti encimi pomagajo telesu absorbirajo maščobe in beljakovine.

Ljudje, ki živijo v vroči klimi, bodo morda potrebovali majhno dodatno količino kuharske soli.

Prehranjevalne navade

• Jesti, ko imaš apetit. To pomeni, da je bolje narediti več majhnih obrokov čez dan.
• Imajo različne hranljive prigrizke. Poskusite nekaj jesti vsako uro.
• Poskusite redno jestiTudi če je le nekaj požiranja.
• Dodaj nariban sir. V juhe, omake, pite, zelenjava, kuhan krompir, riž, testenine ali cmoki.
• Uporabite posnetek mleka, delno posneto, obogateno kremo ali mleko, za kuhanje ali samo za pitje.
• Dodajte sladkor v sokove ali vročo čokolado. Ko jeste kašo, poskusite dodati rozine, datume ali oreške.