Simptomi in zdravljenje pigmentnega urtikarije pri odraslih in kaj je sistemska mastocitoza? Foto. Mastocitoza: klinične manifestacije, diagnostične metode in taktike upravljanja bolnikov Mastocitoza

Med vsemi dermatološkimi boleznimi se mastocitoza pri odraslih šteje za precej redko patologijo (1: 10.000). Pri otrocih je veliko bolj diagnosticirano. Morda je to posledica relativne kompleksnosti diferencialne diagnostike, zaradi katere je bolezen sploh ne diagnosticirana ali je zabeležena pod krinko drugih bolezni.

Mastocitoza - kaj je to?

Kljub dejstvu, da so bile nekatere njegove manifestacije prvič opisane v drugi polovici XIX stoletja, doslej obstajajo samo hipoteze v zvezi z vzroki in mehanizmi njegovega razvoja, kot, pravzaprav z mnogimi drugimi vrstami dermatološke patologije.

Oblike kože bolezni so 0,1-0,8%, med vsemi boleznimi, ki so izvajale posvetovalno pomoč pri dermatoloških ambulantih. Pogostost manifestacij med moškimi in ženskami je enaka. Mastocitoza med otroki se lahko najprej kažejo pri dojenčkih, starih od 1 meseca do enega leta (do 75%), vendar so tudi otroci in starejši starosti, in celo novorojenčki. Statistika so 2 vrhovi obolevnosti. Prvi od njih - stara pol na 2 leti, kar je 55% primerov, drugi - 35% primerov v obdobju 20-40 let.

Mastocitoza je skupina heterogenih bolezni, ki so posledica nepravilne rasti in kopičenja v organih v enem ali več sistemih telesnih celic (mastocitov, heparinocitov) z ločevanje biološko aktivnih snovi.

Vzroki pojava

Ker posebni vzroki za mastocitozo niso vzpostavljeni, se šteje za različne patološke razmere. Večina avtorjev ga obravnava s sistemsko boleznijo sistema retikulogizma.

Predpostavka o vlogi genetskih dejavnikov temelji na zelo redkih primerih bolezni družine, zlasti med enojnima dvojčkami. V teh primerih, tako samodejno recesiven in avtosomno prevladujoči tip dedovanja z različno pogostost izvajanja patologije, niso izključeni.

Razvoj mirotoze je možen tudi zaradi mutacije različnih genov, spontano proliferacijo celic zaradi citokine sistema. Obstaja tudi združenje bolezni s okvaro krvi. Zato, drugi avtorji menijo, da je v skupini malignih bolezni limfoičnih in hematopoetskih tkanin.

Imunski dejavniki, povezani s prisotnostjo glikoproteinskih receptorjev, zelo občutljivih na imunoglobuline razreda "E" (IgE), se lahko sprožijo. Tudi dejavniki tveganja so lahko tudi takšni imunski dejavniki, kot so:

• fizično - trenje na velikih površinah kože;
• hladno in toplotno;
• stik z vodo;
• strupene čebele in kače, ugrizi žuželk, žage meduze;
• alkoholne pijače in droge;
• toksini bakterij in virusov;
• Živilski izdelki - siri, prekajene, začimbe, citrusi itd.;
• zdravilne pripravke - acetilsalicilna kislina, protivnetni nesteroidni pripravki, ki vsebujejo kodein, vitamine skupine "B", morfin, iodidnih rentgenskih zdravil, lokalne anestetike in nekatere druge anestetike.

Patogeneza

Maščobne celice

Pri zdravih ljudeh se nahajajo, praviloma, okoli krvi in \u200b\u200blimfnih plovil, perifernih živcev in epitelnih površin in so prisotni v skoraj vseh tkivih in organih. V velikih količinah so te celice v dermisu (v površinskih slojih), v žlezah slinav, v sluznici pljuč, mehurja in prebavnih organov, v peritoneum, bezgavke in v vranici, v osrednjem in perifernem nervozni Sistem. V sekretornih granulah mastocitov se akumulirajo kemične biološke učinkovine - histamin, heparin, serotonin, peptidaza in drugi.

Nakupne celice opravljajo različne regulativne in zaščitne funkcije in se trenutno štejejo za zelo močne celice imunskega sistema, ki sodelujejo pri vseh vnetnih procesih, zlasti "e" razred imunoglobulinov, povezanih z imunoglobulini. Razvoj celic se pojavi, ko se interakcija receptorjev s citokini in rastnimi faktorji maščobnih celic, ki se nahajajo na različnih stopnjah razvoja receptorjev s citokini in dejavniki. Slednji hkrati spodbuja rast melanocitov in sinteze melanina, z redundantno pigmentacijo elementov izpuščaja med mastocitozo.

V patološkem odnosu je bistvo mastocitoze kopičenje manjših maščobnih celic v prizadetih tkivih. Protiferiranje mastocitov zrel in nimajo atipičnih znakov. Samo pri odraslih bolnikih v teh žariščih se včasih razkrijejo nezrele mastocite, ki so na koži in visceralne oblike bolezni, služijo kot osnova za oblikovanje malignega procesa.

Mehanizem za razvoj mastocitoze

Akumulacije mastocitov pri normalnih pogojih nimajo nič opraviti s širjenjem med tumorji, v vlaknastih tkivih, v mladih granulacijah in vnetnih procesih.

Ko se maščobne celice aktivirajo z imunskimi (posredovanimi IgE) ali ne-imunskimi dejavniki, se pojavi razgrajevanje, t.j. granule iz osrednjega dela se premikajo na periferne dele celice in se raztezajo na zunajcelični prostor, kjer biološko aktivne snovi izvzete.

Posledica nenadnega in hitrega sproščanja velikega števila teh snovi je manifestacija bolezni. Simptomi mastocitoze so predvsem posledica delovanja takih nazadnje biološko aktivnih snovi, kot je histamin in heparin.

Predpostavlja se, da se lahko histamin sprosti brez razgrajevanja celic. Učinki njenega vpliva na telo so zelo raznoliki. Zmanjša velika plovila, razširja terminalne arteriole, prizorišče in kapilare, kar vodi do povečanja krvnega obtoka in zmanjša krvni tlak, poveča prepustnost stene majhnih plovil, stimulira izločanje želodčnega soka v želodčni lumen itd . Histamin ima tudi škodljivo delovanje na trombocitih, zaradi česar je presežek serotonin mediatorja sproščen. To vodi do nihanj krvnega tlaka in drugih vegetativnih reakcij.

Presežek izpusta heparina prispeva k zmanjšanju koagulacije krvi, zaradi katere se hemoragični simptomi pojavijo med mastocitozo - nosno krvavitve, Petechia (drobno krvavitev) in vijolični izpuščaj (krvavitve v majhnih mestih) v lezijah žarišča.

Kljub benigni bolezni, v redkih primerih se lahko preoblikuje v maligno. Včasih je napačno nasitev mastocitoze za 2 leti vodi do smrti. Najbolj prepričljiv primer je torturellična levkemija. Kako izgleda mastocitoza?

Klinična slika

Za manifestacije bolezni je značilna velika razlika. V skladu z mednarodno klasifikacijo 10. revizije se razlikujejo različni obrazci. V praktičnih dejavnostih se mastocitoza razlikuje:

1. Kož.
2. Sistem.

Morda tok kot:

1. Pigment urtikarija.
2. Noded oblika.
3. Črno obliko.
4. Musocytians.
5. Razpršena mastocitoza.
6. Stoječa opažena telenacija.

Pigmentirana urtikarija

Najdemo ga v kateri koli starosti, vendar najpogosteje vpliva na otroke prvih dveh let življenja. V večini primerov, nastala v zgodnji starosti, je bolezen spontano dovoljuje z okrevanjem po obdobju pubertete. Vendar se pogosto razvija v starosti po 10 letih, traja s periodičnimi poslabšanji po vsej življenju, je možno napredovati in pridobiti naravo sistemske patologije. Med boleznijo se razlikujejo 3 faze napredka, stabilizacije in regresa.

Progresivna faza

Nadaljuje z izrazitim polimorfizmom izpuščaja. Napadi imajo drugačno trajanje. Elementi izpuščajev imajo videz madežev, papula, Vesicle, mehurčkov. Pri odraslih, kot pravilo, papula, točke s prekomerno pigmentacijo ali njihovo kombinacijo se takoj pojavijo. Splošna država ostaja zadovoljiva, vendar 10-15% bolnikov ima srbenje. V prisotnosti velikega števila žarišč mastocitov srbenje je lahko boleča in težko za zdravljenje.

Mastocitoza pri otrocih se najprej pokažejo omoti, ki jih spremlja srbenje, mehurčki pa se pogosto pojavljajo v novorojenčkih. Elemente izpuščaja se lahko lokalizirajo na vseh delih telesa, vendar pogosteje - na območju lasišča, obraza, telesa, na sluznici ustne votline. Paludualna in plantarna površina iz izpuščajev je brezplačna. Mehurčki in mehurji se lahko pojavijo ob ozadju vizualno zdrave kože ali na praznih rožnatih rdečih papulah in madežih. Potem ko ločljivost pretisnega omota ostane obstojne hiperpigmentirane rjave točke, in na njihovem ozadju se lahko pojavijo papipula.

Številne lise so značilne za zaokroženo ali ovalno obliko, jasno obrise in gladko površino brez pilinga. Ne dvigajo se nad površino kože in imajo premer od 2 mm do 50 mm. Madeži so nagnjeni k združitvi, s posledico, da se oblikujejo velike žarišča s perutninami originami, ki jo otrok pokriva celotno telo. Izpuščaj občasno izgine in se znova pojavi. Med poznejšimi napadi je njena barvila bolj intenzivna, skoraj rjava.

Po izpostavljenosti sončni svetlobi, toplota, še posebej po prejemu vroče kopeli ali duše, na področjih fizične izpostavljenosti (tlak, trenje, injiciranje) rdečina elementov izpuščaja v mejah izpostavljenosti postane tako intenzivna, da je njihova glavna rjava-rjava Barva postane nevidna in se pojavijo celo otroci Vesiculi. Prav tako obstajajo izrazite edemi in zmerno izrazito ali boleče srbenje. Ta pojav je povzročil umetno prejel ime pojava Unny-Darya, ali "vnetja pojava".

Stabilizacijska stopnja

Zanj je značilna ukinitev videza svežih elementov. Nahaja je v drugem letu otrokovega življenja ali malo kasneje.

Stopnja nastajanja

Prihaja 5-6 let po začetku bolezni ali med puberteto. Za to stopnjo je značilen izginotje ekvigalnih manifestacij mastocitoze, postopoma bledo in reševalne elemente izpuščaja.

Manifestacije pigmenta:
1. pri otrocih;
2. Pri odraslih

Potrkana oblika

Običajno se preseneča otroke prvih dveh let življenja, še posebej v obdobju novorojenčka. Označite 3 Klinične sorte Vodološke oblike patologije:

• Xantelomatous, ki se kaže z ravnimi izoliranimi skupinami ali noded elementi do premera 15 mm. Imajo gosto konsistenco, čiste meje, rumenkasto rjave ali svetlo rumene barve, ovalne oziljene in gladke ali v obliki površine oranžne lupine. Ločeni elementi spominjajo na pigment nevus s svojo velikostjo in temno rjavo.
• Multi-nos, ki ga predstavljajo polasparjene izpuščaje rožnatega, rdečega ali rumenkastega in premera 5-10 mm, "raztresene" v vseh kožnih pokrovih. Imajo gladko površino in gosto doslednost.
• Nodal-odtok, ki se odlikuje od prejšnje združitve elementov z tvorbo velikih žarišč, zlasti v gubah kože aksilarne, nežne in sekajočih regij.

Na elementih in na vizualno zdravih območjih kože so možni mehurčki in mehurčki, erozijo in skorje pa tvorijo njihovo resolucijo. Ne glede na te vrste ima pojav "vžiga" zanemarljivo resnost, pri otrocih prsnih in zgodnjih otroških starosti pa je na splošno odsoten.

Pri vseh otrocih, do 2 leti, v vseh vrstah noded oblike, napadi rdečega nagnjenja lokalnega (okoli izpuščaja) ali posplošene narave se občasno pojavljajo kot manifestacija anafilaktične reakcije (histamin šok) v odgovor presežek histamina v krvi. Takšni napadi se lahko pojavijo spontano ali pod vplivom joka, mehanskih, termalnih in drugih dražljajev. V teh primerih se srbenje okrepi, otekanje in rdečina kože se pojavi, otroška skrb, glavobol, plastičnost in razdražljivost, hiter srčni utrip. Možne so tudi gastrointestinalne motnje: bolečine na področju želodca, napihnjenost, odsotnost apetita, slabost in bruhanja, driska.

Bulozna mastocitoza

Pogosto se nahaja v povezavi z nodetnimi oblikami in manj pogosto s pigmentom, in kot neodvisno obliko - predvsem v novorojenčkih in otrocih do 2 leti. Manifestira se s stresnim mehurčkom s premerom do 20 mm in več s seroznimi ali (manj pogosto) s hemoragično vsebino. Običajno se nahajajo pod povrhnjico, včasih v njem in globlje. Na dnu so infiltrirati, ki so sestavljeni iz debele celic. Bubbles se shranijo več dni, po njihovem dovoljenju pa odporna višina hiperpigmentacije pogosto ostajajo.

Musocytoma.

Praviloma se nahaja pri otrocih prvih treh mesecev življenja, včasih pa od trenutka rojstva, in do 2 leti. Med vsemi primeri kožne mastocitoze pri otrocih imajo mastocitoma od 10 do 25%.

To je en sam (manj pogosto do 3-4 elementov) kože tumorsko-podobno tvorbo s čistimi mejami in površino v obliki oranžne skorje. Barvanje mastocitoma je lahko roza, rdeča, oranžna, rjavkasta ali rjavkasta rumenkastna, premer - 2-6 cm, navadna lokalizacija - maternični prostor, ramenski pas, ude, včasih pljuča, vranica, kosti. Praviloma je izobraževanje dovoljeno samostojno.

Musocytoma.

Razpršena mastocitoza

Lahko vpliva na otroke in odrasle. Manifestira se z velikimi gosta žarišča z jasnimi mejami in nepravilnimi obrisi. V žarišču imajo rumenkasto rjavo barvo in so lokalizirane v pazduh in dihnatih območjih, v medpadenih kožnih gubice in povzročajo izrazito, včasih boleče srbenje. V primeru napredovanja se uporabljajo za pomembna področja kože. Površina žarišča je pogosto prekrita z razjedami, razpokami in sledovimi glavniki, z rahlo poškodbo, pride do mehurčkov.

Odporna opazila teleangicsia.

Je redka oblika, ki jo najdemo samo pri odraslih in bistveno pogosteje, v primerjavi z drugimi oblikami, spremlja histamin šok. Izpuščaji so obilni, prilepljeni, predvsem na trupu, zgornjih in spodnjih okončinah. Telejniki se pojavijo na površini hiperpigmentiranih elementov.

1. Razpršena mastocitoza
2. Odporna opažena teleâtectacija

Sistemska mastocitoza

Ime kože-visceralnega - med otroki zgodnjega življenja skoraj ni mogoče najti. Značilna poškodba notranjih organov v kombinaciji s simptomi kože.

Simptomi kože - srbenje, nenadna rdečina in otekanje kože, izpuščaje mehurčkov. Manj pogosto izpolnjujejo omejen izpuščaj v obliki rumenkastih vozlišč na področju naravnih kožnih gub, koža postane odebeljen in postane rumenkast.

Simencilnost bolezni se kaže samo pri odraslih v obliki izgube telesne mase, vročine, običašnih znojev, glavobolov, krvavitvenega krvavitve, hitrega srčnega utripa, povečanega krvnega tlaka itd. Prebavni sistem je pogosto prizadet, ki ga spremlja ( V 25%) bolečine, slabost, bruhanje in presihajočih drininov, kot tudi (v 10%), tvorba želodčne razjede, 12-rosewind, povečanje jeter in vranice.

Maligna raznolikost sistemske mastocitoze je dotik levkemije, ki teče z lezijo kože (ne vedno), kostnega sistema in notranjih organov. Maligna krvna patologija, amiloodoza in pomanjkanja poliorgana se zelo hitro razvijajo, hitro vodijo do smrti.

Zdravljenje mastocitoze

Terapija bolezni je simptomatska. Posebej pomembno je pripisati odpravo zunanjih negativnih dejavnikov - fizičnega vpliva, gospodinjskih kemikalij, temperaturnih dejavnikov, vplivov vode, zlasti vroče in tako naprej.

Treba je preprečiti uporabo zgoraj navedenih sredstev (zdravila in diagnostični pripravki), ugrizi žuželk itd., Ki povzroča neimunsko degranulacijo maščobnih celic.

Ali moram hraniti dieto z mastocitozo?

Da, priporočljivo je, da je prehrana priporočena z izjemo agrumov, jajčevcev, jedi z ekstraktivno snovjo, začimbami, dimljenimi, nekaterimi vrstami sirov in morskih sadežev, to je izdelke, ki potencialno imajo alergene učinke.

Osnova zdravljenja z zdravili je antihistaminski pripravki druge generacije (cetirizin, fexofenenadin in laratatadin), raztrganje H1 -histamine receptorjev. Dober terapevtski učinek ima Truegil in Fenyatil. Še posebej pogosto predpisana, ki ima membrano-stabilizacijski in antihistaminski učinek.

V primeru razpršenih ali sistemskih oblik bolezni je priporočljivo uporabljati notranjost glukokortikosteroidov in s kožo oblik - njihova zunanja uporaba v obliki mazil in krem \u200b\u200bali vbrizgavanje uvod v žarišča, če so izolirane.

S skupnim raznolikostjo mastocitoze je velik učinek zabeležen kot posledica uporabe fotokemoterapije, vendar je kontraindicirana za zdravljenje otrok do 12. leta starosti. V primeru malignega poteka bolezni so predpisani citostatski in alfa interferon. Pri zdravljenju otrok, ki trpijo zaradi mastocitona, se uporablja lokalna uvedba visokih odmerkov glukokortikosteroidov ali kirurške ekscizije.

Zaradi redkih primerov mastocitoze v vsakodnevni medicinski praksi je njegova diagnoza pogosto napačna, terapevtski učinek pa je neustrezen.

Mastocitoza je skupina bolezni, ki jih povzroča kopičenje in širjenje debelejših celic v tkivih. Prvič ga je opisal E. Nettleship in W. Tay leta 1869 kot kronična urtikarija, levo za rjavimi točkami. Leta 1878 je A. Sangster predlagal, da se izraz "pigment urtikaria" predlaga, da določijo takšne izpuščaje. Narava teh izpuščajev je leta 1887 razkrila nemški dermatolog P. UNNA zaradi histoloških študij. Leta 1953 je R. Degos uvedel izraz "mastocitoza".

Mastocitoza je precej redka bolezen. V Ruski federaciji 1000 bolnikov predstavljajo primere mastocitoze 0,12-1. Otroški dermatologi vidijo takšne bolnike pogosteje. Torej, v mednarodnem vodstvu na dermatologiji "Andrews" bolezni kože. Klinična dermatologija "Navedite razmerje iz 1 primera na 500 bolnikov v otroštvu. Morda v Ruski federaciji obstaja hipodignoza mastocitoze. Oba spola sta prizadeta enako pogosto. Mastocitoza pri otrocih predstavlja pomemben del, pri otrocih pa je vladna mastocitoza, praviloma omejena na lezije kože, odrasli pa razvijajo sistemsko mastocitozo (CM). Poznavanje manifestacij in taktik vzdrževanja takih bolnikov pomaga preprečiti morebitne resne zaplete, ki lahko spremljajo ne le agresivno cm, ampak tudi kožo, nesistematično mastocitozo, ki teče benigno. Takšni zapleti vključujejo anafilaksijo, urtikarijo in angioedema otekanje, gastrointestinalne motnje itd.

Biologija maščobnih celic in etiopatogeneza mastocitoze

Etiologija bolezni ni znana. Nakupne celice so prvič opisali P. Ehrlich leta 1878 in so poimenovani tako zaradi posebne barve velikih granul. Videz teh zrn je pripeljal do napačnega mnenja znanstvenika, da obstajajo, da bi nahranili okoliška tkiva (s tem imena mastzellenskih celic, od nemškega teleskopanja ali »pitanje« živali). Trenutno se debele celice štejejo za zelo močne celice imunskega sistema, ki sodelujejo pri vseh vnetnih procesih in, še posebej, IgGE-posredni mehanizmi.

Puffy celice so zelo razširjene v skoraj vseh organih. Tesno so urejene na krvne in limfne plovila, periferne živce in epitelne površine, ki jim omogočajo izvajanje različnih regulativnih, zaščitnih funkcij in sodelujejo pri vnetnih reakcijah. Furium celice se razvijajo iz Pliripotentnih predhodnikov kostnega mozga, ki izražajo antigena CD34 na svoji površini. Od tu so razpršeni v obliki predhodnikov in so izpostavljeni širjenju in zorenju v nekaterih tkivih. Običajni razvoj debelejših celic zahteva interakcijo med rastnim faktorjem maščobnih celic, citokinov in receptorjev C-KIT, ki so izraženi na maščobnih celicah v različnih fazah njihovega razvoja. Rast faktor maščobnih celic veže proteinski produkt protonkona C-KIT. Poleg spodbujanja širjenja maščobnih celic njihov rastni faktor stimulira rast melanocitov in sinteze melanina. Povezana je s hiperpigmentacijo izpuščajev na koži med mastocitozo. Furium celice se lahko aktivirajo z mehanizmi, ki jih posredujejo IGE-posredovani in ne-IgGE, zaradi katerih se sproščajo različni kemični mediatorji, ki se kopičijo v sekretarskih zrncah; Hkrati je sinteza membranskih lipidnih metabolitov in vnetnih citokinov (triptaze, histamina, serotonina; heparin; tromboksan, prostaglandin D2, levkotrien C4; faktor aktivacije trombocitov, kemotaksija eozinofilcev; Interleukins-1, 2, 3, 4, 5 , 6; in tudi dr.). Epizodno sproščanje mediatorjev iz maščobnih celic, ki je pretirano širjenje širjenja, vodi do široke palete simptomov. Takšno hiperproliferacijo je lahko reaktivna hiperplazija ali proces tumorja. Motnje receptorjev C-Kit ali prekomerni izdelki njihovih ligand lahko vodijo do neurejenega proliferacije celic. Mutacija v genskem genskem lokusu C-KIT povzroča ustavno aktivacijo in krepitev izraza na maščobnih celicah. Menijo, da ima natančno tako klonalno proliferacijo pomembno vlogo v patogenezi mastocitoze.

Dve vrsti mutacij, ki vodijo k razvoju mastocitoze pri odraslih, sta znana: mutacija protonskogenskogenskega C-KIT (najpogosteje) in drugih mutacij (tabela 1). Protein tega gena je transmembranski tirozin kinaz receptor (CD117), katerega ligand je faktor maščobnega celice (faktor maščobnega celice). Mutacija v kodi 816 imenovanega protonkona vodi do preoblikovanja tumorja maščobnih celic. Občasno je mogoče zaznati druge mutacije C-KIT (tabela 1).

Druga mutacija se lahko pojavi v kromosomu 4Q12 v obliki črtanja tega območja kromosoma. To vodi do patološkega rabilnega (jukstapozicije) receptorja gena alfa rastnega faktorja, ki ga proizvaja trombocite, in gen FIP1L1. Zaradi združitve teh genov se pojavi hematopoetske celice in hiperproliferacijo debelejših celic in eozinofilcev. Enaka mutacija povzroča razvoj hiperioznega sindroma.

Otroci redko opazujejo zgornje genske mutacije. Bolezen, praviloma nima družinskega značaja, z izjemo redkih primerov autosomno-prevladujočega tipa dediščine z zmanjšano ekspresivnostjo (tabela 1). Mastocitoza pri otrocih je povezana s spontanimi primeri hiperplazije s citokinom maščobnih celic, mutacij gena C-KIT, razen kodona 816, ali z drugimi še neznanimi mutacijami.

Po soglasju o standardih in standardizaciji mastocitoze iz leta 2005 je treba take označevalce opredeliti v bioptach kot:

1) CD2 - T-celični površinski antigen (običajno na T-limfocitih, naravnih morilci, maščobnih celicah). Odsotnost tega antigena na maščobnih celicah kaže, da infiltracija debelih celic ni povezana z mastocitozo;

2) CD34 je oznaka lepilne molekule, izražene na maščobnih celicah, eozinofilnih, matičnih celicah;

3) CD25 - Alpha verige Interleukin-2, je izražena na aktiviranih V- in T-limfocitih, na nekaterih tumorskih celicah, vključno z maščobnimi celicami. CD25 je siva marker;

4) CD45 je običajen antigen levkocitar, ki je prisoten na površini vseh predstavnikov krvnih vrstic, razen zrelih rdečih krvnih celic. Norma je na površini debelih celic;

5) CD117 - C-Kit transmembranski receptor, je na površini vseh maščobnih celic;

6) Protitelesa do opisa.

Sodobna klasifikacija mastocitoze je predlagala C. Akin in D. Metcalfe, ki se šteje, da je klasifikacija WHO (2001) (tabela 2).

Klinika in diagnoza mastocitoze

Splitska koža in sistematična mastojitoza. Oblika kože trpi predvsem otroke in redko odrasle. Otroške maskoteje so razdeljene v naslednje tri kategorije: najpogostejša oblika (60-80% primerov) je pigment Wartcher; manj pogosto (10-35%) se upoštevajo primeri samotarske masketo; Še redkejše oblike - razpršena kožna mastocitoza ali telegoni-optični tip. Bolezen se običajno pojavi v prvih dveh letih otrokovega življenja (75% primerov). Na srečo je kožna mastocitoza pri otrocih nagnjena na spontano regresijo. Pomemben del odraslih bolnikov ima CM, saj običajno imajo klonalno širjenje debelih celic iz kostnega mozga. Med odraslimi s cm, ki ni povezana z hematološko boleznijo, 60% je počasna bolezen in 40% - agresivna mastocitoza (taki bolniki običajno nimajo kožnih manifestacij). Simptomi se določijo, odvisno od lokalizacije infiltratov in mediatorjev, ki jih izvržejo maščobne celice, in vključujejo: srbenje, utripanje (nenadna rdečina kože, zlasti obraz in zgornje telo), urtikarijo in angioedema, glavobole, slabost in bruhanje, bolečine v želodcu, driska , 12-barvne in / ali želodčne razjede, malabsorpcija, simptomi, podobni astma, pred-poškodovani in rahlo, anafilaksija. Ti simptomi se lahko pojavijo spontano ali so posledica dejavnikov, ki prispevajo k razgrajuvanje maščobnih celic (na primer alkohol, morfin, kodein ali trenje velikih površin kože). Pogosto lahko takšni bolniki insektov ugrizi povzročijo anafilaksijo. Hipeaktivnost na nekaterih nespecifičnih dejavnikih (na primer, sprejem aspirina in drugih nesteroidnih protivnetnih sredstev, hladnega, vodnega stika), ki povzročajo izrazite manifestacije akutne ponavljajoče se ali kronične urtarije, je lahko tudi manifestacija cm. Pri takih bolnikih taki bolniki ne povečujejo ravni splošnega IgE in redko odkrivajo posebnih protiteles IgE, saj taki bolniki alergični morda ne bodo pogostejši od celotnega prebivalstva. Hkrati je stabilno povišana raven triptaze v krvi znak glej. Ker debele celice proizvajajo heparin, lahko privede do krvavitve nosu, krvavi bruhanje, Mell, Ekchimozam. Pri bolnikih s CM, ki je pogosteje, obstajajo spontani zlomi zaradi osteoporoze. Verjetno osteoporoza je posledica oslabljenega ravnovesja med osteoblastov in osteoklastov proti aktiviranju slednjega pod delovanjem heparina.

Nekateri avtorji predlagajo, da vključijo drugo bolezen v klasifikaciji mastocitoze - "kostna maska \u200b\u200bmats masp matsytosis". Hkrati se izolirana izvedba mastocitoze opazi nizka vsebnost maščobnih celic v drugih tkivih, nizkih triptazah v krvi in \u200b\u200bdobra napoved. To bolezen je mogoče prevzeti v primeru nerazložljivih znakov anafilaksije, osteoporoze nejasnega etiologije, nerazložljivih nevroloških in ustavnih simptomov, nerazložljivih črevesnih razjed ali kronične driske.

Diferencialna diagnoza mastocitoze je zelo široka in je odvisna od manifestacij bolezni (tabela 3).

Podrobneje se obrnemo na kožni obliki mastocitoze.

Mastocitoza kože

Običajno diagnoza kožne mastocitoze ne povzroča težav z izkušenim dermatologom. Vendar pa se je avtor članka večkrat srečal z napačno diagnozo te bolezni pri otrocih in odraslih. Kožna mastocitoza pri otrocih se kaže v treh oblikah: samotni mastocitoma; Pigment urtikarija in razpršena kožna mastocitoza (slednja je izjemno redka). Morda kombinacija teh oblik v istem otroku. Pri otrocih se diagnoza praviloma izvede na podlagi klinične slike, brez histoloških raziskav. To je utemeljeno z dejstvom, da pri otrocih, kožna mastocitoza običajno prehaja spontano že več let. Ker pa je to proliferativna bolezen hematološke narave, je vedno bolje imeti histološko in imunohistokemično študijo biopsije. Še posebej pomembno je, da izvedemo takšno analizo v primerih, ko so se izpuščaji pojavili v starosti 15 let (manifestacija CM). P. Valent et al. Navedite naslednja merila za diagnozo kožne mastocitoze: tipične klinične manifestacije (glavni kriterij) in eno ali dve od naslednjih majhnih meril: 1) monomorfne infiltrate iz maščobnih celic, ki je sestavljena iz agregatov triptaze-pozitivnih maščobnih celic (več kot 15 celice v grozdu), bodisi - razpršene maščobne celice (več kot 20 v vidnem polju z veliko (× 40) povečavo); 2) Odkrivanje mutacije C-KIT v kodi 816 v tkivih iz bioptata iz lezijske fokusije.

P. VAINT et al. Predlagali so, da določijo resnost manifestacij kože mastocitoze. Poleg ocenjevanja območja kožne lezije, avtorji predlagajo, da distribuirajo resnost izpuščajev za pet stopinj, odvisno od razpoložljivosti sorodnih simptomov, ki jih lahko spremljajo manifestacije na koži - srbenje, utripa in tvorba mehurčkov (Tabela 4).

Otroška vrsta splošnega izpuščaja (pigment urtikarija)

Ta oblika kožne mastocitoze opazimo v 60-90% primerov mastocitoze pri otrocih. V tem primeru se izpuščaj pojavi v prvih tednih otrokovega življenja in so rožnati, srbeči, urtikar, rahlo pigmentirane lise, papula ali vozlišča. Izpuščaji imajo ovalno ali zaokroženo obliko, velikosti od 5 do 15 mm, včasih se med seboj združijo. Barva se razlikuje od rumeno-rjave do rumeno-rdeče (sl. 1, 2). Poklic občasno je lahko bledo rumena (imenovana se tudi »Xantel-podobna«). Oblikovanje Vesicle in mehurčkov - zgodnje in precej pogoste manifestacije bolezni. Morda so prva manifestacija pigmenta, vendar nikoli ne nadaljuje več kot tri leta. V starejši starosti je vezikulacija zelo redka.

Običajno na začetku bolezni, je izpuščaj videti kot bedaka, z razliko, da so urtarije bolj odporne. Sčasoma je izpuščaj postopoma postal rjava. V primeru draženja kože v območju izpuščaja se urtarije pojavijo na erithematostem ozadju ali mehurčkih (pozitivni simptom Dariusa); V tretjini bolnikov opazi oblazinjeni dermografija. Hiperpigmentacija ostaja več let, dokler ne začnejo Palenet. Vse manifestacije bolezni običajno preidejo na spolno zorenje. Redko izpuščaji ostanejo v odraslosti. Kljub temu, da je sistemska lezija možna, je maligna sistemska bolezen izjemno redka s to obliko mastocitoze.

Samotni mastocitom

Od 10% do 40% otrok, bolnikov z mastocitozo, imajo to obliko bolezni. Samotni (samski) izpuščaj je lahko prisoten ob rojstvu ali se razvije v prvih tednih otrokovega življenja. Praviloma so to rjavkasto ali rožnato rdeče edemo papula, ki dajejo nastanek blister, ko draži kože (pozitiven simptom Darius). Pogosto je na koži otroka več mastocitov (sl. 3). Mastocite lahko izgledajo tudi kot papula, visoka plošča zaokrožene ali ovalne oblike ali kot tumor. Velikosti so običajno manj kot 1 cm, včasih pa lahko dosežejo 2-3 cm premera. Površina je običajno gladka, vendar ima lahko nekakšno oranžno lupino. Lokalizacija mastocitov je lahko katera koli, vendar pogosteje se pojavljajo hrbtna površina podlakti, v bližini skupnega tank. Edema, urtarija, vezikulacija in celo mehurčki se lahko odkrijejo z mastocitnikom. Enotni mastocitoma lahko daje sistemske simptome. V treh mesecih od datuma pojava prvega maskitoma se lahko takšni izpuščaji razdelijo. Musocytomi se lahko kombinirajo s pigmentnim naslonom na istem otroku (sl. 4). Večina mastocitov je spontano nazadovala deset let. Ločeni subjekti so lahko izrezani. Priporočljivo je tudi zaščititi izpuščaje od mehanskih učinkov z uporabo hidrokolelodnih prelivov. Napredovanje v malignem bolezni ni mogoče najti.

Sl. 3. Več mastocitoma	Sl. 4. Pigmentna bedaka istega otroka (z mastociti)

Razpršena koža mastocitoza

Bolezen je redka, manifestira v obliki trdne infiltrirane površine kože posebne oranžne barve, imenovane "doma oranžna" (Fr. "Orange Man"). Med palpacijo se določi preskusna doslednost, včasih - likvidacija. To je posledica razpršene infiltracije derme z debelih celicah. V prsih so možne skupne izpuščaje mehurčkov, ki so pomotoma diagnosticirane kot prirojena bučasta epidermoliza ali druge primarne mehurčke dermatoze. Ta pojav se imenuje "bulozna mastocitoza".

Klinične oblike kožne mastocitoze odraslih

Običajno je kožna manifestacija mastocitoze pri odraslih del počasnega (nedolžen) cm. Izjema je morda makularna eruptivna vztrajna teleangetazija, zlasti če se je manificirala v otroštvu, ki je najpogosteje dermatoza brez sistemskih manifestacij. Vendar pa je treba v tem primeru pacienta preučiti za CM. Poleg rutinskega pregleda, histološke in imunohistokemične študije kože iz poraz poraz, bi bilo treba izvesti študijo kostnega mozga, ki določa raven triptaze v serumu, ultrazvok trebušnih organov in rentgenski pregled prsnega koša Organi. Če je sumi, da je vključenost bezgavk, je zaželeno, da uporabite pozitron-emisijo, izračunano tomografijo.

Generalizirana kožna mastocitoza, vrsta odraslih

Najpogostejša oblika kože mastocitoze pri odraslih. Izpuščaji so posplošeni, simetrični, monomorfni, predstavljajo madeži, papula ali vozlišča temne rdeče, vijolične ali rjave (sl. 5, 6). Občasno lahko spominjajo na navadne pridobljene melanocitne nevys. Subjektivni simptomatični so odsotni. Možen pozitiven simptom Darius.

Eritrodermična oblika mastocitoze

Eritrodermija, ki ima nekakšno "kožo goske". Za razliko od razpršene kožne mastocitoze pri otrocih, barva kože nima značilne oranžne barve in infiltracija je manj izrazita. So značilni mehurčki v različnih razdelkih telesa.

Telepangiektazija makularna

Izpuščaj v obliki posplošenih ali skupnih eritematoznih točk, ki so v premeru manj kot 0,5 cm, z rahlim rdečim rjavim odtenkom. Kljub imenom je teleangetaza v tej obliki mastocitoze skoraj ne ali sploh ne (sl. 7). Izpuščaji ne spremljajo subjektivni občutki; Simptom Daria je negativen. Za razliko od drugih kožnih manifestacij mastocitoze pri odraslih, je ta bolezen redko povezana z vidika. Kljub temu, kot pri drugih oblikah kožne mastocitoze pri odraslih, je potreben pregled za odpravo sistemske lezije, vključno z biopsijo kostnega mozga.

Sistemska mastocitoza

Za laboratorijsko diagnostiko glej vsaj eno glavno in eno majhno merilo ali 3 majhna merila iz naslednjega.

Glavno merilo je debelo infiltracijo debelih celic (15 ali več celic) v kostnem mozgu ali drugem tkanini, poleg usnja.

Majhna merila:

1) atipične maščobne celice;

2) atipični fenotip debelih celic (CD25 + ali CD2 +);

3) raven triptaze v krvi je višja od 20 ng / ml;

4) prisotnost mutacije v kodonu 816 C-komplet v celicah periferne krvi, kostnega mozga ali prizadeta tkiva.

Kljub dejstvu, da je pri otrocih, mastocitoza omejena na lezijo kože, mora vsak otrok vsaj enkrat raziskati raven triptaze v krvi zaradi možnosti razvoja z njimi. Zagotoviti je treba, da otrok v 4-6 tednih ni imel alergijske reakcije takojšnje vrste. Če bo raven serumskega trikračasa od 20 do 100 ng / ml, brez drugih znakov, si oglejte indistentno cm in opazujte otroka pred puberteto s to diagnozo. V tem primeru biopsija kostnega mozga ni potrebna. Če bo raven Tryptaze višja od 100 ng / ml, je treba izvesti študijo kostnega mozga. V primerih, ko ni možnosti za preučevanje ravni triptaze v krvi, je lahko odločilno merilo podatkov ultrazvoka jeter in vranice, prisotnost povečanja jeter in / ali vranice bi morala služiti kot osnova za študij kostnega mozga. Seveda je študija stopnje Tryptaze bolj objektivna indikator, ki bi bilo treba prednostno za diagnozo.

Slogging (indolentna) sistemska mastocitoza

Najbolj značilna oblika cm pri odraslih je nedolžna sistemska mastocitoza. Ti bolniki nimajo manifestacij hematoloških bolezni, povezanih s cm, kot tudi disfunkcija organov (ascites, malabsorpcija, citopenija, patološke zlome) ali levkemije maščobnih celic. Zgoraj opisane kožne izpuščaje so značilne, včasih pa se lahko pojavijo sistemski simptomi, zlasti v primeru učinkov sprožilcev, ki aktivirajo maščobne celice. Ta bolezen je diagnosticirana na podlagi kliničnih, histoloških in imunohistokemičnih podatkov prizadete kože, kot tudi spremljanje ravni triptaze v serumu. Na lezijah organov kažejo na infiltracijo kostnega mozga, kjer ni manj kot 30% maščobnih celic, stopnja triptaze v krvi je več kot 200 ng / ml in hepatosplegalija.

Sistemska mastocitoza, povezana s hematološko boleznijo (ne-maščobne celice)

Bolniki s CM, povezanim s hematološko patologijo, so praviloma starejši, ki imajo različne sistemske simptome (~ 30% cm cm). Hematološka patologija lahko vključuje: prava policitemija, hiperoozinofilni sindrom, kronično mielocitno levkemijo, limfocitno levkemijo, primarno mielofibrozo, limfogranulotozo.

Najpogostejša sočasna patologija je kronična monomeloidna levkemija. Manj pogosto - limfoidna neoplazija (običajno - v celični, na primer, mieloma plazma celice). Običajno taki bolniki nimajo izpuščajev na koži. Napoved je odvisna od sočasne bolezni, vendar prisotnost CM zmanjšuje napoved.

V primeru CM z eozinofilijo, v kateri se določi stalno povečanje števila eozinofilcev v periferni krvi (več kot 1500 v enem μl krvi), se lahko končna diagnoza opravi samo na podlagi analize DNK. Drugi znaki imajo pomožno vrednost. Na primer, prisotnost gena FIP1L1 / PDGFRA (dva gena, ki se združuje med seboj) in / ali izbris gena Chic2 omogoča diagnosticiranje "cm s kronično eozinofilno levkemijo". Pri bolnikih s kliničnimi znaki kronične eozinofilne levkemije, ki niso bili potrjeni z zgoraj omenjenimi klonalnimi kršitvami, se diagnoza spremeni v "cm s hiperoeozinofilnim sindromom". Ocena klinične slike bolezni, je treba upoštevati, da CM z eozinofilijo le v zelo pozni fazi lahko daje fibrozi svetlobe in miokarda, v nasprotju s hiperioznem sindrom. To potrjuje, kako težko je diagnoza CM, zlasti v pogojih omejenih laboratorijskih diagnostičnih zmogljivosti na obrobju.

Agresivna sistemska mastocitoza

Agresivni CM odrasli imajo več strele toka, z disfunkcijo ciljnih organov zaradi infiltracije debelih celic (pomanjkanje kostnega mozga, disfunkcija jeter, hiperplonizem, patološki zlomi, vpletenost prebavnega trakta z malabsorpcijskim sindromom in izgubo telesne mase). Ti bolniki imajo slabo napoved.

Liekemija maščobnih celic

Levkemijo maščobnih celic najdemo, ko atipične maščobne celice (celice z več-palico ali več jeder) 10% in več periferne krvi in \u200b\u200b20% in več v kostnem mozgu. Napoveduje slabo. Pričakovana življenjska doba takšnih bolnikov je običajno manj kot eno leto.

Sarkoma maščobne celice

Sarkoma debelih celic je izjemno redka oblika mastocitoze. Do danes so na svetu opisani samo posamezni primeri te bolezni. To je destruktivna sarkoma, ki jo sestavljajo zelo atipične napihnjene celice. V teh primerih diagnoza ni bila najdena sistemski poraz. Kljub temu je bila opisana sekundarna generalizacija z vključitvijo notranjih organov in hematopoetske tkanine. V terminalski fazi sarkoma se maščobne celice ne razlikujejo od agresivne cm ali levkemije maščobnih celic. Prognoza pri bolnikih s Sarkom maščobnimi celicami je slaba.

Sarkoma maščobnih celic ne smemo zamenjevati z ekstrakcijskimi mastociti, redkimi benignimi tumorji maščobnih celic brez uničujoče rasti.

Preprečevanje sistemskih zapletov mastocitoze

Ker so sistemski zapleti, povezani z izdajo biološko aktivnih snovi iz maščobnih celic, možni ne le pri bolnikih s cm, ampak tudi s katero koli obliko kože, z izjemo teleangetazije z makularno trajno (če se ne kombinira s cm) , taki bolniki morajo upoštevati naslednja pravila: \\ t

1. V primeru razvoja anafilaksijev, je zaželeno, da imajo dve ali več avtomatski brizgi z epinefrin, še posebej, če se domneva, da gredo na naravo (na žalost, ni takih brizg v Rusiji).
2. Pri bolnikih z alergijami, ki jih posredujejo IgE po indikacijah, se izvajajo alergenska imunoterapija, da se zmanjša tveganje za razvoj alergijskih reakcij.
3. Izogibati se ga je treba z uporabo izdelkov, ki lahko povzročijo degranulacijo maščobnih celic: morski sadeži (lignji, kozice, jastogi); Sir, alkohol, tople pijače, ostre hrane.
4. Možno je, da se izognemo imenovanju naslednjih zdravil: nesteroidna protivnetna sredstva, zlasti aspirina, saj prispevajo k ravnemu degranulaciji maščobnih celic; Antibiotiki - vankomicin, polimixin (vključno s kapljicami za zunanje obdelavo), amfotericin v; DEXTAN (raztopina remooliglukina za v / v dajanju, kot tudi - komponenta kapljic za oči za vlaženje roženice); Chinin (antiaritmično zdravilo); narkotični analgetiki (vključno s kodeinom v tablete kašelj, morfin itd.); Vitamin B 1 (tiamin); Skopolamin (v očesnih kapljicah za zdravljenje glavkoma). Nezaželeno je uporaba nekaterih zdravil med anestezijo. Še posebej, sukcinilholin in cisatrumium imajo najmanjšo sposobnost za razgradnjo maščobnih celic; Aminosteroidi (vekuronij, rocuuronium, rapacronium) - srednja dejavnost; V zvezi s tem sta najbolj aktivna Atrakurium in Mivakurium, zato je njihova uporaba pri takih bolnikih neželena. Anestetika vdihavanja so varna za bolnike z mastocitozo. Med intravenskimi zdravili za anestezijo, ketamine rahlo vpliva na stabilnost membranskih celic, in uporabo propofola in tiopental se je treba izogibati. Pri izvajanju lokalne anestezije, benzokaine in tetrakana se ne smejo dodeliti (lidokain ali bupivacaina). Nezaželeno je uporaba zdravil, ki vsebujejo jod, ki vsebujejo jod, in galije, ki vsebujejo id, in galije, ki vsebujejo galijo; reserpin; Beta-adrenergični blokatorji (Profranolol, Metapolol itd.). Če je uporaba zgoraj navedenih zdravil neizogibna, da se prepreči neželene stranske učinke, vsaj antihistamin, da pred-dati pacientu. Če je potrebno izvesti kirurško delovanje ali rentgenski pregled z uporabo zdravil, ki vsebujejo jod, ki vsebujejo x-ray-kontrasta, so kortikosteroidi dodatno uvedeni (na primer prednizon 1 mg / kg telesne teže - 12 ur pred postopkom, ki mu sledi Postopno zmanjšanje odmerka za tri do pet dni).
5. Plačati je treba sestavo kozmetičnih in detergentov, kjer se metilparaben lahko uporablja kot konzervans. Ta snov lahko povzroči tudi dišeče celice.

Zdravljenje mastocitoze

Kožna mastocitoza Pri otrocih, če jih ne spremljajo sistemski simptomi, običajno ne zahteva zdravljenja, saj se nagiba k samospoštovanju. Tu so pomembni ukrepi za preprečevanje aktiviranja maščobnih celic. V primeru sistemskih simptomov so antihistaminiki osnova zdravljenja. Ker se simptomi kože (rdečina, srbenje, urtikarija) posredujejo predvsem prek H1 -Receptorjev, jih je mogoče nadzorovati z antihistaminskimi zdravili. H 1 -Ntagonisti lahko olajšajo tudi krče prebavnega trakta. H 2 Antagonisti zatirajo pri pretiranih kislinskih izločkih v želodcu, kar je pomemben dejavnik pri razvoju gastritisa in ulcerozne bolezni. Čeprav ni posebnih podatkov, ki jih antihistamine zdravila zagotavljajo pomembne prednosti, kombinacija blokatorjev H1 - in H 2-droge poveča učinkovitost zatiranja histaminske učinka. H 2 -Antrigistamina Pripravki so pogosto neučinkovit v boju proti driski. V tem primeru lahko antiholinergični pripravki ali kromoni olajšajo (tabelo 4 in 5). Podroje, poleg tega, poleg tega odstranijo simptome kože, motnje iz centralnega živčnega sistema, zmanjšujejo bolečine v trebuhu.

Tako kot kožna mastocitoza se počasi CM obravnava z antihistaminskimi pripravki.

Sistemski kortikosteroidi lahko pomagajo pri hudih kožnih izpuščajih, motenj absorpcije v črevesju ali ASCITE. Zunanji kortikosteroidi, zlasti v obliki okluzalnih preliv za omejeno časovno obdobje, ali intrializalnost kortikosteroidov, lahko začasno zmanjšajo količino maščobnih celic in olajša simptome. Takšne metode se v nekaterih primerih uporabljajo v Mastocitancih. Photochemoterapija (ultravijolično obsevanje spektra A v kombinaciji s fotosenzitizmom, pred-terapijo) vodi do zmanjšanja srbenja in izginotja izpuščaja, vendar po prenehanju zdravljenja se simptomi obnovijo. Inhibitorji receptorjev LakeTrien se uporabljajo za ustavitev srbenja, vendar so podatki o učinkovitosti take terapije majhni. Interferon Alpha lahko nadzoruje simptome agresivnega cm, zlasti v kombinaciji s sistemskimi kortikosteroidi. Alpha Interferon se uporablja tudi za zdravljenje osteoporoze, ki jo povzroča CM. Relativno pred kratkim se je pojavil zaviralec receptorjev Tyřinkinaze (Imatinib mesilat), ki se lahko uporablja z agresivnim cm, vendar je v Rusiji to zdravilo lahko uporablja samo za zdravljenje kronične mielolekoze. Če obstajajo hematološke bolezni, bi morali bolniki prejeti ustrezno zdravljenje.

Zdravljenje prevar celične levkemije ustreza zdravljenju akutne mieloične levkemije, vendar učinkovitih metod zdravljenja še niso bile najdene.

Literatura.

1. Valent P., Akin C., Escribano L. et al. Standardi in standardizacija v mastocitozi: soglasniške izjave o diagnostiki, priporočila o zdravljenju in merila za odzivanje // EJCI, 2007; 37: 435-453.
2. Bolezni kože in venestic: vodnik za zdravnike. V 4 volumnih. T. 3. Ed. Yu. K. Skripkin. M.: Medicina, 1996. 117-127.
3. James W. D., Berger T. G., ELSTON D. M. Bolezni kože Andrews. KLINIČNA DERMATOLOGIJA, 10 TH EDITION // Saunders / Elsevier, 2006: 615-619.
4. Bradding P.Cytokines MIAL MAST CELICE // CEA, 1996; 26 (1): 13-19.
5. Golkar L., Bernhard J. D.Biomedicinska referenčna zbirka: celovit seminar za mastocitozo // LANCET, 1997; 349 (9062): 1379-1385.
6. Handchin A. E., Trentz O. A., Hoerstrup S. P. et al. Učinek heparina z nizko molekulsko maso (dalteparin) in fondaparinux (ARIXTRA®) na človeške osteoblaste in vitro // BJS, 2005; 92: 177-183.
7. Valent P., Akin C., Sperr W. R. et al. Mastocitoza: patologija, genetika in trenutne možnosti za terapijo // lekemijo in limfom. 2005, Jan; 46 (1): 35-48.
8. Haliulin Yu. G., Urbansky A. S. Sodobni pristopi k diagnostični in zdravilni terapijski dermatozi (tutorial za podiplomsko in dodatno strokovno izobraževanje zdravnikov). Kemerovo: Kamman, 2011: 130-131.
9. Ahmad N., Evans P., Lloyd-Thomas A. R. ANESTESIJA Pri otrocih z mastocitozo - pregled primera // Pediatric Ocenesia. 2009; 19: 97-107.

Yu. G. Khalimulin,kandidat medicinske vede, izredni profesor

GBOU VPO KIGMA Ministrstvo za zdravje in socialni razvoj RusijeKemerovo.

Natančna razširjenost mastocitoze med prebivalstvom ni znana. Po eni od ocen je pojavnost približno 1 primer za 5000 bolnikov. Mastocitoza se lahko začne v kateri koli starosti, vendar približno 65% primerov se začne v otroštvu. Ni opisan nastavitev z rasnimi, niti po spolu. Edinstveno odgovorni genetski dejavniki niso bili ugotovljeni, čeprav je bilo prijavljenih več družin.

Najpogostejša manifestacija mastocitoze je pigment wintcher. Nedavni uspehi v študiji mastocitoze so prispevali k ustvarjanju nove klasifikacije, ki temelji na mutacijah C-KIT. Mastocitoza pri odraslih ima vztrajni in progresivni tečaj, pri otrocih pa je pogosto prehodno in omejeno. Majmocitoza je hiperplastičen odziv na nenormalno spodbudo in se lahko šteje za proliferativni debeli celični proces. Nedavne študije kažejo, da se bolezen pri otrocih razlikuje od odraslih iz klinične slike in patogeneze. Molekularni merilniki biologije so določili mehanizem za uravnavanje rasti maščobnih celic. Zdaj bolje razumemo variacijo v kliničnem poteku mastocitoze. Študije mastocitoze osredotočajo na mutacije v protonsko C-KIT receptorju. Analiza mutacij C-KIT v koži, ki uporabljajo PCR, lahko določijo bolnike, ki imajo veliko verjetnost kronične bolezni (pozitivno mutacija C-KIT, predvsem pri odraslih), v nasprotju z bolniki, ki imajo tranzitno obliko mastocitoze (večinoma otrok).

Obstaja 6 različnih podvrst mastocitoze:

1. pigment urtikarija;
2. muhocytoma;
3. razpršena kožna mastocitoza;
4. telangiectasia MacUlaris Eruptive Perstans (Temp ali Teleangitasia je opazil eruptivno vztrajnost);
5. sistemska mastocitoza
6. pušila levkemija.

Pigmentirana urtikarija

Najpogostejša možnost mastocitoze, ki jo najdemo v 70% primerov. Številni pacienti že od samega začetka bolezni so občasno opazovani simptomi, ki jih povzroča sproščanje histamina v tkivu in krvi kot posledica mastocitne degranulacije. Ta rdečina kože obraza, vratu, trupa, ojačanje srbečega, povečanje telesne temperature do 38-39 ° C, bolečine v trebuhu, včasih driska. Napadi se nadaljujejo od nekaj minut do 1 h ali več. Večina bolnikov s 3-7-letnimi napadi se ustavijo ali oslabijo. V isto starost je mogoče izginiti z izpuščajem. Sistemska razmnoževanje se pojavi pri 10% bolnikov, s pigmentnim urtichery, ki se je pojavil po 5 letih starosti. Poleg kože, kosti, gastov, jeter in vranice so najpogosteje prizadeti. Glavobol, bolečina v kosti, plimovanje, driska, omedlevica in upočasnitev rasti - znaki sistemske lezije Običajno se pojavijo v 1. letu življenja ali pa so lahko prisotni ob rojstvu. Ujet se lahko pojavi na katerem koli področju telesa, izpuščaj se lahko posploši. Največja gostota žarišča se opazuje na telesu, aralni odseki telesa ne vplivajo. Obrazec Začne se s paroksinom videz srbečega roza-rdečega urktičnih mestih, ki izginjajo in se ponovno pojavljajo v različnih časovnih intervalih. Z vsako ponavljajočo se število elementov poveča, njihova barvila pa se zaporedno spreminja na temnejši - do rumenkasto ali temno rjave barve. Sčasoma se postopek stabilizira in nove izpuščaje ne pojavijo. Madeži okrogle ali ovalne oblike, od 5 do 15 mm premera, ne kosmiče in se ne združujejo, so simetrično na koži telesa in udov. Pri otrocih v prvih dveh letih na mestih pod pritiskom, trenja, je včasih mogoče videti mehurčke s prozorno vsebino, spontano izginja v nekaj dneh. Znak znak Darya-Unny - rdečina in otekanje točk s perifernim erithematoznim klinam nekaj minut po drgnjenju ali enostavno mravljinci z iglo, in srbenje hkrati. Ta simptom je posledica sproščanja granul maščobnih celic velikega števila histamina, heparina, zaradi širjenja plovil in povečajo prepustnost njihovih zidov Obrazec Papulse. Pogosto izpolnjuje manj. Začne se s točkami, postopoma se spreminjajo v papule rjave barve rjave barve, poloble, z gladko površino. Kot pri pikalirani sorti se elementi ne združijo, ne zastavijo, se nahajajo na istih področjih, včasih pa je opaziti tudi bulozno reakcijo v odziv na mehansko draženje kože.

Musocytoma.

Druga razširjenost kožne manifestacije mastocitoze z začetkom v otroštvu je en sam mastocitoma. Pri odraslih mastocitoma redko opazimo. Najdemo ga v 25% primerov mastocitoze z začetkom v otroštvu. Mustocytoma se običajno razvija v prvih tednih otrokovega življenja ali že v njegovem rojstvu. To očitno štrlečo kožo kože je rumenkasto rjava ali strojenje barve, z rožnato senco ovalno ali zaokroženo ploščo z ostrimi mejami, premer od 2 do 6 cm in več, gumijastega konsistence s površino, ki spominja na oranžna skorja. Mustocytoma je običajno trdna, manjka je pogosta, da istočasno obstajajo 3-4 elemente in še več. Nazadnje lokalizacija - vrat, trup, podlaket, še posebej zapestje. Pojav Darya-UNNOUNE je pozitiven, lahko spremlja razvoj mehurčkov in mehurčkov. Včasih se pojavijo izpuščaji pigmentnega urtikarije. Prihodki brez subjektivnih občutkov. Asimptomatska enojna izostritev ni mogoče opaziti ali sprejeti za mol ali mladoletnik Xantoglent. Poleg tega se lahko le redko združimo Xantogranulham in Mustocytoma. Potek bolezni z eno mastocitozo je običajno enostavno s polno ločljivostjo v skoraj vseh primerih. Večina mastocitov spontano izgine po starosti pubertete

Razpršena koža mastocitoza

Redko je. Bolezen preseneča tako odrasle kot otroke. Klinična slika je zelo spremenljiva. Običajno bolezen kaže velike elemente v aksilarnih jamah, dimeljskih in medorodonih gubu. Fotografije imajo napačne obrise ali pa so zaokrožene, z ostrimi mejami, gosto (lesno) konsistenco, rumenkasto rjavo barvo. V prihodnosti proces napreduje s širjenjem kože telesa in okončin, ki postane zgoščena in elastična doslednost . Obstajajo številčnost grdega opaženega papula iz rumenkaste barve ali barve slonovine, ki daje koži finozrnat videz. Na površini žarišč, ulceracij, razpok, ekskliranja se zlahka uredijo. V napredovanju se lahko razpršena mastocitoza konča eritrodermijo. Subjektivno praznujejo močne, včasih boleče srbenje. Enostavna poškodba pripelje do nastanka mehurčkov. Razpršena mastocitoza praviloma sčasoma prehaja do sistemske, zlasti pri otrocih.

Telekanketazija je opazila eruptivno vztrajno

To je redka oblika kožne mastocitoze, ki je običajno pogosta pri odraslih, predvsem pri ženskah in zelo redkih pri otrocih. Telenikci se pojavijo v 3-4 letih po začetku bolezni. Obresti se manifestirajo na različne velikosti in opisuje z mesti, ki jih sestavljajo teleangetaza na pigmentiranem ozadju. Začetna lokalizacija je koža glave, zlasti na področju obraza, in zgornjo polovico telesa. Bolezen lahko nastopa od lezije kože nog in zadnje strani nog v obliki male-kalibar Telenikketasis, ki se nahaja na nespremenjeni koži. Pigmentacije ni mogoče pripisati številu znakov obveznic te oblike mastocitoze. Barva madežev sega od svetlo roza, temne češnje do rjave, včasih z modro-vijoličnim odtenek, odvisno od priprave procesa, morfoloških lastnosti in število teleaktivnih. Elementi ne zastavijo, imajo velikost do 0, 5 cm so nagnjena k združevanju. Pogosto teleangetazija zaradi svoje številčnosti in debelega ureditve se ne razlikujejo s prostim očesom in lahko tvorijo obsežne žarišča rdečkasto-vijolične. Simptom Daris-Unny Pozitivno, dermografsko oblazinjenje. Pri bolnikih s to obliko se pogosto razvija sistematična mastocitoza. Najpogosteje, cevaste kosti, jetra, vranica, bezgavke vozlišča, kot tudi prebavni trakt, so vključeni v patološki proces.

Bulozna mastocitoza

Pred kratkim izpuščaji, ki se pojavljajo pri otrocih, še posebej starosti dojk, so posledica številnih mastocitoznih izpuščajev ali jih spremlja. Bullese izpuščaji s premerom do 2 cm najprej je poudarjeno pnevmatiko in prozorno ali hemoragično vsebino. Tekočina v mehurčkih ima heparinske antikoagulantne lastnosti, v njej se odkrijejo samo polinuklearcije. Pod citološko študijo, se dno mehurčkov odlikujejo mastociti. Postopoma se absorbira vsebina mehurčka, zaradi česar je pnevmatika počasnega, nagubanega. Cork nastane. Včasih se razkrijejo mehurčki, kar povzroči erozijo. Nikolskyjev simptom je negativen. Razvoj buloznih izpuščajev se konča s popolno obnovo tkanin, brez atrofije. Pri novorojenčkih in otrocih z mastocitozo, zlasti s pigmentnimi gapinjo, se v mestih tlaka in trenja, se mehurčki zlahka oblikujejo, ki jih je treba obravnavati kot možnost za Fenomena Darya-UNRONE

Potrkal mastocitozo

Nodularna mastocitoza se pojavlja predvsem pri otrocih v prvih dveh letih življenja, zlasti pri novorojenčkih. Vendar pa so odrasli dovzetni za Vodološko mastocitozo, ne glede na njegove sorte, Darya-Unny pojav je izražen šibko ali ga sploh ne zazna. Hiperemia Pokrov kože, ki ga spremlja izločanje z urinom povečane količine histamina. Napadi se lahko pojavijo nenadoma, spontano ali pod vplivom različnih vplivov (mehansko draženje, topla kopel, pregrevanje, izolacija, jok itd.). Bubbles se pojavijo na površini vozlišč in na zunanji zdravi koži. Njihovo evolucijo spremlja tvorba erozij in skorjo. Nikolskyjev simptom je negativen. Multi-kalup.V primeru večjednega mastocitoze, roza, rdečih ali rumenkastih hemisferičnih izpuščajev s premerom 0, 5-1, 0 cm v velikih količinah v celotni koži. Površina je gladka, dosledna. Obrazec za odvod dnevnika.Raznovrstna raznolikost Nodal-Drain se razlikuje od združitve več nosu elementov, zlasti v aksilarni dima, dimeljske in medpadene gube, z tvorbo velikih konglomeratov.

Xantelmazmoid mastocytosis.

Za Xantertel podobno sorto, izolirano ali združenih ploščatih vozličkov so značilni ali noded elementi s premerom do 1, 5 cm, oval, z ostrimi mejami. Nodules imajo gosto konsistenco, gladko ali pomarančno lupino površino in svetlo rumeno ali rumenkasto rjavo barvo, ki jim daje podobnost z Xantels in Xanthomi. Enotni elementi se včasih postanejo veliki in značilen po videzu velikih vozlišč (do 1-5 cm premera), mehko elastično konsistenco, ovalno obliko, s svetlo rumeno gladko ali nagubano ("oranžno skorjo"). Simptom je neverjetno - šibkoten ali negativen.

Eritrodermična mastocitoza

Eritrodermija se oblikuje že več let. Vedno je v kombinaciji z porazom notranjih organov, ki govori o sistemski mastocitozi. Konec eritrodemično modificirane kože se široko razlikuje - od roza-rdeče z rumenkasto rjavo barvo do temno rjave barve. Usklajenost se meri v eritrodermiji, ki se je zgodila v ozadju pigmenta urstvicanja, in gostih - z eritrodermijo, katerega vir je bila razpršena mastocitoza. Obraz, dlan in podplati so običajno brez poraza. Podobno je nevrodermitis, ki je posledica združevanja elementov, se oblikuje razpršeni infiltrat. Pogosto spontano ali z mehansko izpostavljenostjo, so mehurčki. Intenzivno Itch.

Sistemska mastocitoza.

Vraga od 2 do 10% vseh sort, v 1% primerov, ki tečejo brez kožnih manifestacij. Odrasli so opaženi v 2, 8-krat pogosteje kot pri otrocih. Povečanje perifernih limfnih vozlišč je opaziti za skoraj 50% bolnikov. Od kostnih lezij je značilna osteoporoza in osteoskleroza, osrednja otroci in razpršena pri odraslih, ki so v smislu primerov pred kožnimi simptomi. Pretok kostnih lezij je benigna, spontani zlomi so možni. Pri 1/4-1 / 3 bolnikih so bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, meteorizem, driska. Opisuje razvoj razjede želodca in dvanajstnika, malabsorpcijskega sindroma, gastrodudenitisa pri normalni kislosti želodčnega soka. Z endoskopijo, rentgenskim pregledom, laparotomija zaznava edemo prebavne sluznice, nodule podobne izpuščaje. Pogosto razkrila Hepato in / ali Splohygaly. Vedno so opazili hematološke spremembe. Označena je anemija, levkopenija, trombocitopenija, monocitoza. Sistemska mastocitoza se kombinira z malignimi neoplazmomi in hematološkimi boleznimi: mielolomikoza, limfoloikoza, hodgkinovo bolezen, prava policitemija itd.

Diagnoza mastocitoze se pogosto daje na podlagi anamneze in vidnih kožnih žarišč. Drgnjenje ali poškodbe prizadete kože povzroči videz omota in rdečice kože (simptom Dariusa) več kot 90% bolnikov. V vseh primerih se izkaže, da biopsija potrjuje diagnozo.

Da bi potrdili diagnozo, je mogoče uporabiti meritve ravni izpuščenih mediatorjev (histamin, enostavnost D2, tripptaze) in njihovih metabolitov (na primer N-metil histamin), čeprav nobeden od teh preskusov nima 100% specifičnosti. Večina laboratorijev meri n-metilgistamine v urinu (NMH) in serumski trak. Potrjeno je, da so bili kazalniki NMH glede na starost bistveno višji v skupini otrok z aktivno mastersetozo kot v kontrolni skupini. Bila je pomembna razlika, pa tudi naključje v NMH kazalnikih v skupinah otrok z razpršeno kožo mastocitozo, aktivni računalnik in aktivne mastocite. Odrasli so manj. Priporočljivo za merjenje ravni NMH v urinu najprej med diagnozo časa in nato ponovite meritve na naknadnem nadzoru samo v primerih, ko so bile ravni prvotno povišane ali sistemski znaki prvotno povečano ali razvito.

Nadaljnje diagnostične postopke, da bi izključili sistemske lezije, se izvajajo za otroke z zelo obsežno kožo žarišča in visokih kazalnikov NMH v urinu ali visokih ravneh tribase v serumu, pa tudi otroke z znaki lezije drugih organov (vključno s krvavim bruhanjem, stol v obliki katrana, hude bolečine v kosti in hematoloških odstopanj, kot so anemija, levkopenija ali prisotnost maščobnih celic v periferni krvi). Diagnostično študijo notranjih organov izvajajo odrasli v prisotnosti anomalij v funkcionalnih testih ali sistemskih znakih.

Popolna analiza perifernega brisanja krvi in \u200b\u200bbiokemičnega krvnega testa se izvaja rutinsko in ponavljajo, da se med mastocitozo odpravijo povezane hematološke bolezni in sistemske lezije. Anemija, levkopenija, levkocitoza ali trombocitopenija lahko kažejo na škodo kostnega mozga. Nove študije kažejo na merjenje a-mariptips, ki so lahko še bolj občutljivi preskus presejanja kot biopsija kostnega mozga v sumljivi sistemski mastocitozi.

Drugi invazivni diagnostični postopki se izvajajo le na bolnike s posebnimi simptomi, ki kažejo sistemsko mastocitozo. Bolečine v trebuhu lahko povzročijo potrebo po trebušnem ultrazvoku, kontrastnih raziskavah in / ali endoskopiji. Če se sumite, se lahko zahteva skeniranje kosti. Uporabnost študije okostja je treba skrbno pretehtati, saj je lahko skeletna žarišča začasna, korelacije med poškodbami anomalij in sistemske lezije pa ni bilo mogoče najti.

Diagnostična merila za mastocitozo kože

• Velika merila:
• značilen klinični vzorec izpuščaja
• pozitivni simptom Daria - UNRONEN
• Majhna merila:
• histološki pregled kože
• DNA Diagnostika mutacijskega gena C-Kit v koži

Diagnostična merila sistemske mastocitoze

• Glavni - tipične klinične manifestacije
• Dodatno
• Glavne - multifokalne goste infiltrirate mastocitov v bioptat kostnega mozga in / ali drugega organa (-ov) z imunohistokemičnimi študijami.
• Manjša:

1. več kot 25% mastocitov infiltrira v mestih kostnega mozga ali drugih organov ali več kot 25% atipičnih infiltratov mastocitov v celicah kostnega mozga;
2. odkrivanje mutacije točke C-KIT v kodi 816 v kostnem mozgu ali krvi ali organskem bioptatu (-ih)
3. c-KIT + Puffredne celice v kostnem mozgu ali krvi ali organskem spojem z izrazom CD117, CD2, CD25
4. koncentracija serumskih triptaze več kot 20 ng / ml

Da bi oblikovali diagnozo, je treba imeti glavna merila in dva dodatna

Musocytoma.

• Melanocit nestus.
• simptom Daria negativen
• v obliki pomarančne lupine ni nobene spremembe
• morda prisotnost hiperritisa
• možna temno rjava pigmentacija
• najpogosteje se nahaja na lasišču
• simptom Daria negativen
• elementi izpuščaja je mogoče združiti v obliki traku.
• v barvi izobraževanja prevladuje rumeno
• simptom Daria negativen
• pri barvni rumeni barvi prevladuje, čeprav je sveže formacije lahko rdeča
• papula imajo obliko kupole
• Bullous oblika impetigo.
• nenamerno ponavljajoča se tvorba mehurčkov na eni površini kože
• po zdravljenju vidnih sledi na koži ne ostanejo
• bakterijska setev pozitivna (običajno zaznana Staphylococcus aureus)

Pigmentirana urtikarija

Razpršena koža mastocitoza

Xantelmazmoid mastocytosis.

• Melanocit nestus.
• Leucide

Splošna terapevtska priporočila Zdravljenje se prikaže le, če obstajajo simptomi in je namenjen olajšanju. Še bolj patofiziološki pristop k hiperplaziji debelih celic je trenutno nemogoče. PC običajno poteka benigno. Priporočamo multidisciplinarni pristop k zdravljenju. Ekipa zdravnikov bi morala vključevati dermatolog, alergist, hematolog in specialistični prehrano.

Terapija se pogosto lahko umiri in podpira bolnika, otroci pa so njihovi starši. Glavni pristop k zdravljenju pomeni izločanje vseh dejavnikov, ki so znani, da spodbujajo degranulacijo maščobnih celic

Diagnostični in zdravniški pristop

Simptomi	Diagnostika	Zdravljenje
Asimptomatsko Skina žarišča	Simptom Darier. Splošna analiza krvi, Kemija krvi. BIOPSY BIOPSY.	1. faza. 3. faza.
Srbenje, mehurji, jahanje	Simptom Darier. Splošna analiza krvi, Kemija krvi. BIOPSY BIOPSY.	1. faza. 3. faza.
Driska Drugi trebušni Pritožbe	Simptom Darier. Splošna analiza krvi, Kemija krvi. BIOPSY BIOPSY. Abdominalni ultrazvok, Kontrastne študije. Endoscopy.	2. faza. 3. faza.
Anafilaksija v zgodovini	Simptom Darier. Splošna analiza krvi, Kemija krvi. BIOPSY BIOPSY.	4. faza.
Poškodbe kostnega mozga? Poškodbe kosti?	Simptom Darier. Splošna analiza krvi, Kemija krvi. BIOPSY BIOPSY. Raziskava kostnega mozga Skeniranje kosti	5. faza.

• 1. faza.HA receptor antagonisti (na primer hidroksizin največ 2 mg / kg na dan v 3 recepciji, cetirizin 10-20 mg na dan, otroci, stari od 2 do 6 let 5 mg 2-krat na dan, več kot 6 let - odmerek kot odrasli) bi lahko Nadzor takih simptomov kot srbenje, tvorba mehurčkov in plimovanja.
• 2. faza.Dodajanje antagonista receptorjev H2 (na primer, cimetidin 20 mg / kg na dan v 3 sprejemih, ranitidin 4 mg / kg na dan v 2 YRYAAHA) je utemeljen pri otrocih z gastrointestinalnimi simptomi povečane kislosti ali ulceracije. Bolniki z drisko prav tako pomagajo pri zdravljenju receptorja H2 z natrijevim kromoglyogolom (stabilizator maščobnih celic) ali brez njega v odmerku 100 mg peralno 4-krat na dan. Natrijev kromoglikat ima lahko ugoden učinek na plimovanje, srbenje, simptome kože in simptome iz CNS CNS. Delite en stabilizator maščobnih celic, ketotifen 1 mg / kg 2-krat na dan, zmanjšuje nastanek mehurčkov in srbenje pri bolnikih z PC, čeprav zadnja primerjava s hidroksizinom pri otroški kožni mastocid, ni pokazala prednosti.
• 3. faza.Lokalni kortikosteroidi (zlasti droge brez stranskih učinkov sistema), ki so pod okluzijo pripeljali do učinkovitega odgovora in celo regresije žarišča. Bolniki s pomembnim MallAbsorpcijo lahko zahtevajo sistemsko zdravljenje s prednizonom pri odmerku 1-2 mg / kg na dan, s počasnim odmerkom (stresnim odmerkom \u003d 2 mg / kg dnevno). Vendar pa obstaja resnično tveganje krepitve sočasne bolezni kosti, ki jo povzročajo maščobne celice v kostnem mozgu. Ugoden učinek pri zdravljenju bolnikov s ponavljajočimi se epizodami plimovanja in izrazito prekomerno proizvodnjo prostaglandina D2 ima visoke odmerke aspirina. Samo-aspirin sam potencialno sprošča histamin, zdravljenje se izvaja v bolnišnici in nikoli ne začnejo brez sočasnega imenovanja receptor N naftone. UFA v kombinaciji z ustnim puralen (PUVA) se lahko dodeli mladostnikom in odraslim s kožo, ki so odporne na standardno terapijo. Več učinkov se doseže pri uporabi UFA.
• 4. faza.Bolniki z mastocitozo in anafilaksijo v zgodovini bi morali imeti dokončano injekcijo epinefrina (adrenalin), kot je epi-rap ali ana-komplet, in bi morali biti pripravljeni na lastno oskrbo.
• 5. faza. (Ne Dermatološko) Trenutno je zdravljenje bolnikov z agresivnimi limfadenopatskimi boleznimi debelejših celic ali prave levkemije debelih celic ostaja nezadovoljivo. Pri nekaterih odraslih je učinek uporabil interfena.

Napoved

Otroci z mastocitskim ali pigmentnim urtikarijo na splošno imajo dobro napoved. Število žarišč po začetku bolezni se lahko poveča, potem pa so postopoma dovoljene. Približno polovica otrok s pigmentnim naslovom, ločljivost žarišča in simptomov se pojavi pri adolescenci, ostalo ima izrazito znižanje simptomične kože žarišča in dermograf. Delna regresija se pogosto omejuje le 3 leta po začetku bolezni. Vendar pa 10% otrok z decentrarnim urticheriji razvija sistemski poraz, in prve manifestacije bolezni pri teh otrocih so se razvili po 5 letih.

Razpršena kožna metocitoza, ki je nastala do 5 let, ima enako dobro napoved kot mastocitoma in pigment urtikaria. Otroci, ki imajo razpršeno kožo mahekytositozo pred koluznimi izpuščaji, imajo najboljše možnosti za postopno izboljšanje kot otroci, katerih mehurčki so bili začetni simptom mastocitoze. Oblikovanje mehurčkov se običajno ustavi do 1-3 let, 90% otrok pa se sprošča iz simptomov do obdobja pubertete.

Vsi bolniki s simptomi se morajo izogibati dejavnikom, ki spodbujajo degeneracijo maščobnih celic.

Klinično pomembne mastne mastne megranulatorje.

• Imunološke spodbude (IGE)
• Anafilotoksini - dopolnitev derivatov (SZA in C5A)
• Fizične spodbude (hladna, toplota, solarno obsevanje, trenje) \\ t
• Polimeri (pripravek 48/80; DEXTRAN)
• Bakterijski toksini
• Uce ugriz.
• Snake strup.
• Strupena ravmatike
• Biološki polipeptidi (dodeljeni ascaris, rečni raki, meduze in jastog)
• Zdravilo
• Acetilsalicilna kislina
• Alkohol
• Droge (na primer, kodein, morfin)
• Pronan.
• Polymixin B.
• Amfotericin B.
• Atropin.
• Tiamin.
• D-Tukuran.
• Quinine.
• Reflektostni posvojitelji, ki vsebujejo jod
• Skopolamin
• Gallamin.
• December
• Reserpine.

Najpomembnejše spodbude potekajo, maso, ekstremne temperature, telesne dejavnosti, ki jemljejo droge in živilske proizvode, sproščene z histaminom. Potreba po profilaktičnem zdravljenju bolnikov z mastocitozo v primeru prihajajoče anestezijo je predmet razprave. Pri otrocih z mastocitozo, ki je potrebno delovanje, počnemo, kot sledi. Zagotovljen je previden nadzor, da bi se izognili uporabi vseh zdravil, ki jih sprosti histamin, v prisotnosti zdravil, ki so med potrebnimi oživljanjem. Bolniki z obsežno obliko mastocitoze in sistemskih simptomov hospitalizirati 1 dan za operacijo. Imenovati prednizon v stresnem odmerku (2 mg / kg na dan) in antihistaminiki. Iralno dajem Diazepam kot sedativna sredstva, med operacijo, se izogibajte vsem drogam, ki jih sprosti histamin. Epinefrin mora biti nenehno na zalogi.

Mastocitoza (dotaknjena levkemija) je sistemska bolezen, ki je morfološki substrat, katerih je ogromna infiltracija kože, različne organe in tkiva z maščobnimi celicami (mastociti, laboratocite, bazofili tkiv).

Bolezen je redka, njena frekvenca ni odvisna od tal. Običajno se razvija v prvih dveh letih otrokovega življenja (75% primerov) in v pol primeru je spontano dovoljeno za obdobje javnosti.

Sistemska mastocitoza je bolj pogosto bolna od odraslih.

Kaj povzroča mastocitoza (brezhibna levkemija)

Etiologija in patogeneza mastocitoze ni znana. Včasih se prenaša na avtosomno dominantno pot, čeprav v večini primerov bolniki nimajo družine Anamnesis.

Patogeneza (kaj se dogaja?) Med mastocitozo (dotaknjeno levkemijo)

Histološka slika vseh oblik mastocitoze se kaže z infiltrami, ki sestojijo predvsem iz maščobnih celic. Metakrizis granul maščobnih celic je zaznana z uporabo toluidina, metilen modre, kot tudi nafol-as-d-klorocetatne esteraze (vodnika nalepke), obarvanje citoplazmatskih granul maščobnih celic v rdeči barvi.

Z makulopoloznimi in tele-angitatacijskimi vrstami mastocitoze se debele celice nahajajo predvsem v zgornji tretjini dermisa okoli kapilarov. Jedra maščobnih celic je bolj pogosto, manj pogosto okrogla ali ovalna.

Zaradi dejstva, da so lahko maščobne celice prisotne v majhni količini in na razdelkih, pobarvanih s hematoksilinom in eozinom, so njihova jedrca podobna jedrom fibroblastov ali periicitisa, za določitev pravilne diagnoze je potrebna posebna barva.

Za več vozlišč ali plošč, kot tudi z velikimi solitarnimi vozlišči, maščobne celice tvorijo velike grozde po vrstah tumorja, infiltrirajo celotno dermis in podkožno maščobno tkivo.

Ko so maščobne celice v gostih grozdih, so njihova jedrca precej kubična kot v obliki vretena, imajo eozinofilne citoplazme in dobro opredeljene celične meje.

To jim daje precej značilen pogled, zato je mogoče diagnozo postaviti tudi brez posebnega obarvanja. Z razpršeno (eritrodermično) vrsto v zgornjem delu dermisa, se gosta strojenje infiltrira iz maščobnih celic z zaobljenim ali ovalnim jedrom in dobro definirano citoplazmo.

Z vsemi vrstami mastocitoze (z izjemo teleaktičnih) se lahko pojavijo eozinofili med debelejšimi celicami. Povečanje količine eozinofilcev in zunajcelularnih granul maščobnih celic v bioptatu, ki se je pojedlo po trenje osredotočenosti, označuje sprostitev granul iz maščobnih celic.

Znak mehurčkov s supeperidermalno mastocitozo; Vendar pa se zaradi regeneracije povrhnjice na dnu mehurčkov lahko mehurčki lokalizirajo intapidermally.

Bubble pogosto vsebuje maščobne celice, kot tudi eozinofile. Pigmentacija elementov z mastocitozo je posledica povečanja števila melanina v celicah bazalne plasti povrhnjice, manj pogosto - prisotnost melanofagov zgornjega dela dermisa.

S sistematično mastocitozo, skupaj z lezijo kože, paratrabekularne akumulacije maščobnih celic v kostnem mozgu, razpršena infiltracija rdeče kaše vranice, periprokularno infiltracijo peripolične in paraktične infiltraktivne infiltracije periprolakularnih in parakontičnih con limfnih vozlišč.

V srcu so opazili akumulacije maščobnih celic, ledvic, sluznice gastrointestinalnega trakta.

Simptomi mastocitoze (brez donetb leukoza)

4 oblike mastocitoze se razlikujejo:

• kožna mastocitoza dojenčka ali zgodnjega otroštva, v kateri je kožna žarišča dovoljena v nalivanju, so sistemske spremembe običajno odsotne, napredovanje z razvojem sistemske oblike pa se izjemno redko pojavlja.
• kožna mastocitoza mladostnikov in odraslih s pogostimi sistemskimi lezijami, ki jih pogosto spremljajo sistemske kršitve, vendar praviloma ne napredujejo. Spontana regresija pri odraslih, v nasprotju z otroki, ni opisana. Včasih ta oblika napreduje, gre v sistemsko mastocitozo s postopno poškodbo notranjih organov;
• sistemska mastocitoza;
• maligna mastocitoza (dotaknjena levkemija) je zelo redka oblika, za katero je značilna prisotnost citološko malignih maščobnih celic v mnogih organih in tkivih, zlasti v kosti in periferni krvi s hitrim usodnim izidom; Običajno ne spremlja manifestacij kože.

Več kot polovica bolnikov z mastocitskimi pritožbami je omejena na lezije kože. Približno 1/3 bolnikov se pritožuje zaradi srbenja, napadov usnjene rdečice, paroksizmalne tahikarde, krvni tlak pade, periodično povečanje telesne temperature in tako naprej.

Ti simptomi povzročajo degranulacija debelih celic in jih opazujemo s skupnimi oblikami kožne mastocitoze ali notranjih organov.

V mastopitozi se razlikujejo pet vrst kožnih lezij (in prvi dve od njih opazimo tako pri dojenčkih kot pri odraslih).

Makulopapen tip mastocitoze, ki jo predstavljajo desetine ali celo na stotine majhnih rdečih rjavih hiperpigmentiranih točk in papul, ki po trenje (Daria-Unny), je najbolj pogosta, je najpogostejša.

Večkratno nodalno vrsto mastocitoze predstavljajo več gostih polkopastih vozlišč roza, rdeče ali rumene, s premerom 0,5-1 cm z gladko površino, včasih vozlišča se združijo v plake pri odraslih.

Natančni vzroki bolezni niso bili v celoti razumljeni. Plušene celice so celice, ki sodelujejo pri prilagodljivi imuniteti.

Menijo, da je pigmentna bedaka (mastocitoza) genska bolezen. To je, del ljudi ima individualno nagnjenost k kopičenju maščobnih celic v tkivih.

Vendar pa ta teorija danes ni bila potrjena z raziskavami.

Vzroki nastanka in mehanizma razvoja

Pri aktiviranju mastocitov se izvede sproščanje spektra mediatorjev, zbranih v granulah.

Vzporedno se membranski metaboliti sintetizirajo, pa tudi citokini vnetja, ki vključujejo:

1. histamin;
2. opis;
3. heparin;
4. serotonin in mnogi drugi.

To je sprostitev mediatorjev, ki vodi do razvoja celotne vrste različnih simptomov.

Hiperproliferacijo mastocitov je lahko obe reaktivni hiperplaziji in razvoj tumorja.

Povezan je z motnjami oslabljenih nastajanja tipa C-KIT ali s hiperprodukcijo ligands teh receptorjev.

In to je mutacija na lokalizacijskem mestu kodiranja genov, ki kodira, prispeva h krepitvi aktiviranja in izražanja receptorja C-KIT na mastocitih.

Sodobna medicina meni, da patogeneza mastocitoze temelji na klonalni širitvi receptorja C-KIT.

Protein C-Kit Flowercogen je tirozin kinaz receptor, ligand pa je faktor rasti mastocitov.

Mutacija v protonkonu lahko povzroči preobrazbo tumorja mastocitov.

Patologija je podedovana ne tako pogosto, v otroštvu je njena manifestacija povezana s spontanimi procesi hiperplazije mastocitov, ki jih povzroča prekomerno delovanje citokinov.

Razlogov

Nakupne celice se razdelijo v skoraj vseh organih in se nahajajo v neposredni bližini limfnih in krvnih žil, epitelnih površin in perifernih živcev, ki jim omogočajo izvajanje zaščitnih in regulativnih funkcij, kot tudi sodelovanje pri različnih vnetnih reakcijah.

Patogeneza bolezni temelji na sproščanju različnih mediatorjev debele celic, vključno s heparinom, histaminom, levkotrieti in citokini vnetja. Obsežna infiltracija po telesnih celicah vodi do kršitev v svojih funkcijah.

Med razlogi, ki so sposobni sprožiti mediatorje, je zabeležen s hudim fizičnim naporom, učinek različnih toksičnih snovi kemičnega ali ekološkega izvora.

Tudi v etiologiji bolezni je mutacija genov, ki kodirajo receptor tirozina kinaze. Obstaja teorija o prenosu bolezni s avtosomno prevladujočo potjo, čeprav večina bolnikov nima družine Anamneza.

Do danes ni bilo mogoče opredeliti natančnih vzrokov mastocitoze. Neznanih in mehanizmov za njegovo tvorbo.

Menijo, da je bolezen posledica posebne poškodbe kromosomov in je dedna, vendar pa približno polovica bolnikov z mastocitskimi primeri bolezni v družini ni zaznana.

Do sedaj niso vzpostavljeni razlogi za razvoj te bolezni.

Nakupne celice najdemo v skoraj vseh organih človeškega telesa. Nahajajo se v bližini limfnih in krvnih žil, epitelnih površin in perifernih živcev ter zaradi zaščitnih, regulativnih funkcij, so vključene v vnetne reakcije.

Menijo, da se klonalno širjenje maščobnih celic verjame v patogenezo mastocitoze.

Najpogosteje do razvoja mastocitoze pri odraslih vodi mutacijo protonkogenskega C-kompleta.

Z mastocitozo pri otrocih se taka genska mutacije redko opazijo. Bolezen nima družine, razen redkih primerov avtosomalnega prevladujočega prenosa.

Mastocitoza pri otrocih je določena s spontanimi primeri hipeplazije maščobnih celic, genov C-kompleta ali drugih neznanih mutacij.

Menijo, da bolezen temelji na patogenezi bolezni - patološki procesi, ki se razvijajo zaradi failiferacije in kopičenja maševa (maščobnih celic), ki mu sledi sproščanje številnih biološko aktivnih spojin.

Mastocitoza najdemo v dveh oblikah - koži in sistemski.

Kožne oblike mastocitoze najdemo predvsem pri otrocih in so redke, ni razlik v porazu pri dekletih in fantih. Najpogosteje so otroci, mlajši od 2 let, večina primerov bolezni spontano preide v adolescenco.

Vendar pa obstaja tudi odrasla oblika - sistematična mastocitoza, se nadaljuje težje in nima težnja za vzdrževanje.

Natančni vzroki razvoja sistemske mastocitoze in mehanizmi njegove tvorbe so še vedno neznani, teorije poraz nekaterih kromosomov s prenosom te vrste autosomalnega prevladujočega položaja. Vendar pa polovica bolnikov nima družine predispozicije.

En sam razlog, za katerega se zdi, da se urtikarija še vedno ni zaznana.

Obstaja predpostavka, da je mastocitoza dedna bolezen, to je patologija genetskega aparata.

Trenutno se ta patologija šteje za retni, je pojasnjena z mastocitsko infiltracijo kože.

To pomeni, da so manifestacije bolezni posledica delitve histiocitov kot benigne in maligne geneze.

Tudi, pogosto je urchinit enak histiocitozi in zato razvrščamo kot homopoetski tumor limfoidnega tkiva.

Obstaja različica, ki kaže, da se lahko mastocitoza manifestirajo pri okužbah, zastrupitvi in \u200b\u200bvnetju katere koli lokalizacije.

Ker se širjenje mastocitov dvigne v usnjenih območjih kože, vsak učinek aktiviranja povzroči razgradnjo celic z naknadno sproščanjem histamina.

Ti agenti lahko izvedejo:

• protitelesa;
• zdravila;
• izdelki;
• UV žarki;
• toplota in hladna.

Razvrstitev

Na podlagi kliničnih značilnosti se razlikujejo štiri oblike bolezni:

Razlikujejo se naslednje oblike bolezni:

• Mastocitoza kože zgodnjega otroka. Prva leta otrokovega življenja se razvija. Zanj je značilno popolno pomanjkanje lezij notranjih organov. V adolescenci se bolezen preide. V redkih primerih ta oblika bolezni gre v sistemsko mastocitozo;
• Kožna mastocitoza mladostnikov in odraslih. S to obliko bolezni, infiltracija debelih celic obeh kože in notranjih organov: srce, jetra, sluznice prebavil, vranica, ledvice, ledvice. Hkrati so spremembe v notranjih organih konstantne in ne napredujejo skozi čas. Včasih se lahko kožna mastocitoza preoblikuje v sistemsko.
• Sistemska mastocitoza. Zanj je značilna progresivna poškodba notranjih organov in sprememb v koži. Manifestacije kože lahko manjkajo. Ta oblika bolezni opazimo pri 10% primerov kožne mastocitoze.
• Maligna mastocitoza. Ta oblika bolezni je povezana s sproščanjem maščobnih celic, ki infiltrirajo tkanine in notranje organe, kar vodi do hitre smrti bolnika. Manifestacije kože so običajno odsotne.

Splitska koža in sistematična mastojitoza. Oblika kože je bolj značilna za otroke, pri odraslih bolnikih pa se izjemno redko diagnosticira.

V klinični praksi se takšne sorte najpogosteje najdejo kot:

Te oblike kožne mastocitoze se lahko kombinirajo. Znane so tudi kot pigment urtikarija, ki jo najdemo v 60-80% primerov. Pomembno manj pogosto (10-35%) je našla samotna oblika. Redka sorta je Telangectical Mastocitoza.

Mastocitoza ima dve obliki - kožo in sistemsko.

Obstaja več vrst, oblik, kot tudi stopinj mastocitoze. Potrebno je razlikovati med seboj, da bi imeli čas, da zagotovite potrebno pomoč.

V mastocitozi oblike kože (in včasih sistem) razlikuje pet vrst lezij epidermisa.

1. Samotno. Otroci za dojenčke. Zanj je značilna prisotnost posameznih neoplazmov na koži rok, vrat ali telesa. V nekaterih primerih so vozličji nekoliko - največ štiri. Na dotik izgledajo kot gumo. Z mehanskimi poškodbami so mehurčki pokriti. Površina vozlišč gladka ali nagubana. Premer lahko doseže 50 milimetrov. V večini primerov se udarci v otroku nenadoma izginejo, zapustijo nagubane "neuspehe" na koži.
2. Nodal. Na koži se na koži pojavi velika količina gladke (manj hitrega) CISHECHS iz konveksne oblike s premerom do enega centimetra. Tesnila so rumenkaste, rožnate ali rdeče. V nekaterih primerih opazimo povezavo z več vozlišči, zaradi katerih se oblikujejo plake.
3. Makuletno. Epidermis pokriva različne temne črke ali nodule majhnih velikosti. Rdečkasto rjave formacije so jasne. Z mehanskimi poškodbami mehurčkom, nato pa pigment urtikarija zelo opomni z običajnim.
4. Eritrodermika. Izobraževanje na koži ima rumeno-rjavo in gosto doslednost. Njihova velikost je velika, robovi so neenakomerni, meje pa so jasno opredeljene. Najpogosteje se vozlišče zbirajo pazduhe in na področju berijam gub. Ogrevajo bolnika z močnim srbenjem, razpoke in razjede pa postajajo reakcija na česanje. Včasih kožne lezije postanejo trdne in pridobijo rdečkasto odtenek.
5. Teleangikt. Najpogosteje preseneča odrasle ženske. Za to je značilna za tvorba na koži rdečih rjavih točk. Glavne lokacije dislokacije: prsni koš in okončine. Oblika in velikost madežev je lahko drugačna. Rezultat trenja je mehurji. Prizadeta območja so pogosto poravnana. V nekaterih primerih se patološki proces prenese na kost.

V skladu s sklepi Svetovne zdravstvene organizacije se razlikujejo naslednje vrste mastocitoze:

• kožna mastocitoza;
• indolentna sistemska mastocitoza (počasi);
• agresivna sistemska mastojitoza;
• sistemska mastocitoza, povezana s hematološkimi patologije;
• levkemična sistemska mansocitoza;
• ekstrakcijski mastocitoma;
• sarcoma mastocitov.

Mastocitoza na fotografiji pri otrocih

Takšne formacije so precej maščobe, v zvezi s katerimi bolezen pripada vrstam tumorja. Pojavi se neodvisno od tal, vendar se klinično najpogosteje pojavlja pri otrocih v prvih dveh letih življenja.

Sistemska različica bolezni se običajno nahaja pri odraslih, medtem ko je natančno kožna mastocitoza, ki so pretežno otroci. Slednji se imenuje tudi pigment nesrečen.

Odvisno od narave potek bolezni se razlikuje več njegovih oblik, od katerih vsaka zahteva določeno zdravljenje:

1. Vrsta dojenčkov. Za otroke, ki niso dosegli dveletni starosti, je značilno. To je videz velikih rdečih točk na koži otroka, ki sčasoma izgine. Preoblikovanje v sistemski proces Ta vrsta mastocitoze nima posebne nevarnosti za rastoči organizem.
2. Enotna možnost. Zanj je značilna tvorba mastocitov, ki je žarišča lezije. Hkrati pa bodo omejeni le na več con, imenovanih vozlišča. Nadaljevanje sistema št.
3. Oblika kože je značilna za otroka v adolescenci in odraslih, pogosto se razvije v sistemsko, resnico, v tem primeru ne upošteva močnega napredovanja. Vendar pa se ne sme pričakovati, da bi pričakovali popolno zdravilo v tej obliki mastocitoze.
4. Četrti pogled je oblika kože zapletene vrste, ki se gibljejo v sistemu, sledi napredek. Izraženo je v porazu notranjih organov.
5. Sistemska masalika, ki bo zagotovo vplivala ne samo zunanje tkivo, temveč tudi notranje organe. Zahteva strog zdravniški nadzor in stalno zdravljenje.
6. Dohicless Leukemia je maligne oblika krvne bolezni. Ta oblika, ki ni odšla, se odlikuje s hitrim tokom in slabimi napovedi za bolnika za prihodnost.

Mastocitoza, odvisno od tega, ali je koža ali sistemska, ima svoje posebne značilnosti in vrste videza, kot tudi morebitne možnosti zdravljenja ali podporne terapije.

Ni mogoče govoriti o vzrokih za vsaj smrt, saj jih še ni mogoče določiti na medicinski ravni.

Teorija je najpogostejša, v skladu s katero pride do poškodbe kromosomov, zaradi česar je prenos bolezni izključno na genetski ravni.

Znaki tipa sistema

V 60% primerov je počasna bolezen in v 40% - agresivna. Bolezen v večini primerov je značilna tvorba velikega števila madežev in papirnatih izpuščajev, ki imajo najprej modro roza, nato pa rjavo rjavi senci.

Velikosti izpuščajev so majhne, \u200b\u200bopisi pa so zaokroženi. Medenja in papula se kažejo z značilnimi večkratnimi napadi, med katerimi se zabeležijo kratkoročna obdobja remisije.

Na pacientovem telesu se lahko pojavi rjavo-rumeni vozlišča z grahom in celo malo več. Nodes se lahko združijo med seboj, ki tvorijo zelo trdne konglomerate. Še posebej pogosto se lahko takšna združitev pojavi v gubah telesa.

V nekaterih primerih se oblikujejo razpršene žarišča z jasnimi mejami. Ker se lahko dimenzije in skupno število teh žarišč oblikujejo eritrodermijo.

Za druge manifestacije mastocitoze vključujejo:

Ko so izpostavljeni izpuščajem fizičnih dražljajev (toplota, tlak, trenje), pridobijo svetlo rdečo pigmentacijo, otekanje. Hkrati pa bolnik raste občutek srbenja. Značilna reakcija kožnih izpuščajev je bila ime fenomena Darya - UNRONEN.

Kožna mastocitoza vpliva predvsem samo na pokrov kože. Hkrati se upoštevajo naslednji simptomi:

Rdečina kože;

Skin srbenje;

Zmanjšan tlak;

Periodično povečanje srčnega utripa;

Periodično povečanje telesne temperature.

Sistemska mastocitoza vpliva na:

Živčna tkanina;

Vranica (se poveča v velikosti);

Kostni mozeg (normalne celice v kostnem mozgu se nadomestijo z mastociti, je oblikovana levkemija);

Jetra (sever se poveča, je stisnjena, v njej pa se pojavijo vlaknasta vozlišča);

Prebavni trakt (pojavijo se driska in peptične lezije);

Sistem kosti (osteoporoza (mehčanje kosti) in osteoskleroza (kostno tkivo se nadomesti s priključkom), se pojavijo bolečine v kosti);

Bezgavke (povečanje in videz bolečih občutkov).

V primeru takšne oblike ne izginejo, se notranje organe poražijo z novo oblikovanimi celicami. V tem primeru je lahko poškodba kože s takšnimi pojavi odsotna.

Pod znaki sistemskega tipa bolezni, se vse strukturne spremembe v njih razumejo, kar vodi do negativnih in pogosto nepopravljivih posledic:

Simptomatics.

Med kožo je bolezen predvsem prizadeta s kožo in obstajajo takšni osnovni simptomi kot srbenje s kožo, potrpežljivost srčnega utripa, rdeče kože, zmanjšanje tlaka in periodična telesna temperatura.

Za kožo mastocitozo je značilna pet glavnih vrst kožnih lezij:

Pol bolnikov z diagnosticirano mastocitozo se pritožujejo le na kožnih lezij. Z poškodbami notranjih organov simptomi vključujejo periodični padec krvnega tlaka, paroksijo kože, kar povzroča občutek srbenja.

Tudi manifestacija bolezni je paroksizmalna tahikardija.
.

Infiltrirajo iz maščobnih celic, značilne za mastocitozo, je mogoče združiti v različne puščanje kože. V skladu s tem obstaja več kliničnih možnosti za simptome kožnih lezij med mastocitozo:

Približno polovico bolnikov, ki so diagnosticirajo pigment urtikarijo, se obrnejo na zdravnika samo s pritožbami glede stanja kože. Vendar pa včasih obstajajo takšni znaki:

• padec krvnega tlaka iz nepojasnjenih razlogov;
• povečanje telesne temperature brez primere;
• napadi paroksizmalne tahikardije;
• napadi kože s sočasno rdečico kože.

Takšni znaki kažejo na poraz notranjih organov.

Prvi in \u200b\u200bizrazit znak mastocitoze je nastanek žarišča vnetja na koži. Lahko so lokalni ali vplivajo na velike dele telesa.

Rdeča se dvigne na splošno raven kože, hiperike, srbeče in bolečine. Poleg tega pacient opazuje druge simptome :.

• Zmanjšan arterijski tlak.
• Nihanja telesnih temperatur.
• Arritmija.

Te značilnosti se kažejo pri otrocih in odraslih na nesistemskem tečaju. Če je mastocitoza pridobila sistemsko naravo, so organi in sistemi poraženi:

• Prebavila. Prebava je zlomljena, želodčne razjede, duodenal guts se lahko pojavijo.
• Kosti. Lezija opazimo v obliki osteoskleroze in osteoporoze. Obstajajo opazne motnje strukture kostnega tkiva, oseba je zaskrbljena zaradi bolečine, nezmožnosti normalnega gibanja.
• Jetra. Pri izvajanju ankete zdravnik zazna povečanje telesa, kot tudi nastajanja vozlišč na njem.
• Vranica. Tudi opazno močno povečanje.
• Limfnih vozlišč. Obstaja povečanje, obstaja bolečina na palpacijo.
• Kostni mozeg. Njegov poraz lahko služi kot signal o razvoju maligne oblike, saj ga napadajo mastocite. Podobne degenerativne spremembe neizogibno vodijo v levkemijo.

Pomembno. Te spremembe v delu notranjih organov se ugotovijo s popolnim pregledom, ki mora nujno opraviti vsakega pacienta, če je sum mastocitoze.

Z kožo mastocitozo in sistemska simptomatska slika je drugačna. Za prvo obliko značilnosti:

Pri odraslih je sistemska mastocitoza pogosteje zaznana in ne oblike kože.

Večina primerov bolezni so patologije, ki niso povezane z hematološkimi boleznimi, včasih pa pri bolnikih, ki prepoznajo agresivno mastocitozo, pogosto brez manifestacij lokalizacije kože.

Simptomi so odvisni od lokalizacije mestnih prostorov mastocitov in emisij mediatov.

Vključuje:

• angioedema edem;
• driska;
• glavobol;
• bolečina v trebuhu;
• utripa (ostra rdečina kože zgornje polovice telesa in obraza);
• slabost, bruhanje;
• malabsorpcija;
• uRCTARIA;
• omedlevica;
• simptomi, podobni astmi;
• anafilaksija;
• razjeda želodca in (ali) 12rred črevesja.

Ti znaki se lahko močno kažejo ali razvijejo dolgo časa.

Za bolnike so napadi anafilaksije značilni ugriz žuželk, sprejem nekaterih zdravil.

Tudi možno hiperreacijo na temperaturnih nihanjih ali vodnih postopkih.

Zaradi hiperprodukcije lahko heparin simptomatic vključuje tudi krvavitev iz nosu, bruhanje s krvnimi zmesi, ekkimozo in melone.

Tudi bolniki so zaznali osteoporozo zaradi aktiviranja osteoklastov pod vplivom heparina.

Pod kožo mastocitozo, trpijo predvsem kožo, kljub dejstvu, da razlog leži natanko v spremembi krvnega sestavka. Glavni simptomi najlažje oblike te hude bolezni pri otroku in odraslih so:

• močna rdečina posameznih oddelkov;
• kožo srbeča podobna alergijskim;
• zmanjšanje tlaka;
• epileptike hitrega srčnega utripa, ritma trkanja;
• povečanje temperature, ki se pojavi kaotične in brez vidnih razlogov.

Diagnostika

Osnova diagnoze mastocitoze je klinične manifestacije bolezni in zaznavanja na koži in tkivih velikega števila maščobnih celic. Uporabite kompleks laboratorijskih in instrumentalnih metod raziskovalnih testov, biopsije kože, prizadetih organov in kostnega mozga, kromosomsko analizo, da se določijo nepravilnosti, radiografski pregled kosti, MRI, ultrazvok in CT notranji organi, endoskopske diagnostične metode.

Osnova za diagnosticiranje oblike kože mastocitoze je študija kliničnih manifestacij. Za diagnozo se izvede Darya-UNNOUNE TEST.

Ko je vedenje preskusa krvi, velika koncentracija debelejših celic in izdelkov, ki se razlikujejo kot posledica njihovih življenjskih procesov, prevara, histamin.

Biopsija prizadetih tkiv in njihov histološki pregled se lahko predpišejo. Poleg tega je lahko pacient usmerjen na rentgenski ali MRI kostnega tkiva.

Če obstaja sum poraz notranjih organov, so imenovani ultrazvočni in druge sodobne raziskovalne metode. Pod poškodbami maskitoze gastrointestinalnih organov je treba izvesti endoskopske raziskovalne tehnike.

Dermatolog sumi na prisotnost mastocitoze pri bolniku, potem ko ga preveri na manifestaciji pojava dari-UNNOUNE. Potrditev diagnoze mastocitoze vključuje imenovanje dodatnih študij. Izvedena je biopsija kožnih elementov, material se pošlje v histološki pregled. Vzorec raziskuje na grozdih debele celic in naravo njihove skupine. Če so zgornje plasti dermisa infiltrirane, se diagnosticira makulopapen ali telekanktična vrsta mastocitoze. Če infiltrat vpliva na ne samo eno plast dermisa, ampak velja za vse, potem je to nodalno vrsto mastocitoze. V smislu infiltracije kože in podkožnega tkiva se diagnosticira osatalna vrsta bolezni. Lental Infiltrates so zgovorna značilnost eritrodermične variante mastocitoze.

Klinična analiza krvi se uporablja tudi za diagnosticiranje, material se preiskuje za prisotnost povečanja števila bazofilcev in nevtrofilcev z ostrim premikom levkocitov s formulo na levo.

Poškodbe mioticije notranjih organov bolnika se diagnosticira in preiskuje z uporabo ultrazvočnih tehnik. Organi trebuha so preverjeni, prisotnost ali odsotnost povečanja vranice in pacientove jetra se določi.

X-ray in izračunana tomografija omogočajo odkrivanje osteoporoze ali osteoskleroze - motnje in težave v kostnem tkivu.
.

Diferencialna diagnoza se izvede, da se loči mastocitoza iz pege, pigmentnih bradavic, ksantht. Dojenčki so diferenciacija mastocitoze z mehurčkom, poikilodermijo Rothmund-Thomsona.

Mastocitoza je nujno diferencirana s temi boleznimi, katerih simptomi vključuje tudi povečanje maščobnih celic in njihovo infiltracijo. Takšne bolezni so dermafibroma, limfom, hemangioma, limfogranulomatoza.

Za potrditev diagnoze "mastocitoze", zdravnik študira klinično sliko kožne lezije. Prvič, Darya-UNNOUNE TEST se izvede, ki draži pacientno mesto, da se ugotovi, ali se mehurčki pojavijo kot odgovor na mehanske učinke ali ne.

S pozitivno reakcijo in enim mastocitusom se ne izvede dodatna raziskava. Z več mastocitov bo zdravnik še naprej preučil bolnika.

V krvi pacienta, ki trpi zaradi mastocitoze, je na voljo visoka raven maščobnih celic, triptaza in histamina (njihov preživetje).

V nekaterih primerih je biopsija izvedena z sumljivimi tkivami in histološko analizo SOSKOB. Če zdravnik kaže, da je potek bolezni vplivala na stanje notranjih organov osebe, predpisuje rentgenske, ultrazvočne in endoskopske študije.

Diagnoza je narejena na podlagi simptomov bolezni, pozitivnega testa dari-UNNOUNE, kot tudi za ugotavljanje prisotnosti povečanja maščobnih celic na kraju lezije.

Bolniki z sumom mastocitoze je dodeljena analiza urina z opredelitvijo ravni histamina.

Za potrditev diagnoze se izvede biopzija kožnih elementov. Ko se mastocitoza med histološkim pregledom odkrijejo infiltrirati, ki so grozdi maščobnih celic.

V primeru teleaktike ali makulepske mastocitoze so debelice celice infiltrirane v zgornjih plasteh kože. V primeru vozlilne mastocitoze, debelih celic tvori gostih infiltrira, ki zajemajo vse plasti kože.

V prisotnosti mastocitov in samotnih vozlišč, infiltrate velja tudi za subkutano tkivo. V eritrodermični mastocitozi se oblikujejo linti, podobni infiltrirami iz maščobnih celic, ki se nahajajo v zgornjem sloju kože.

Sistemska mastocitoza je diagnosticirana z določitvijo metabolita histamina - 1-metil-4-imidazoluzno kisline.

Tudi v domnevni mastocitozi je mogoče imenovati ultrazvok trebušne votline, rentgenski pregled, računalniško tomografijo.

Mastocitoza se razlikuje s pege, pigment nevys, lentissinosis.

Revija in papirnate elemente je treba razlikovati od dermatofibra, ksantht, ne-kosilnicotendothelioma, histiocitoze X.

Diferencialna diagnoza mastocitoze se izvaja tudi z boleznimi, ki jih spremlja povečanje števila maščobnih celic (hemangioma, limfom, dermatopibromom, limfogranulomatozo in drugo).

Diagnoza je narejena na podlagi podatkov anamnez, fizičnega pregleda, kot tudi rezultate histološkega pregleda.

Poleg tega je priporočljivo preučiti kostni mozeg, kot tudi, da krvni test na raven Encima Triptaze. Tehnike so informativne tudi kot ultrazvok trebušnih organov in radiografije prsnega koša.

Če obstaja sum vključevanja v patološki proces bezgavk, je treba uporabiti positron-emisije CT.

Pigment Wratth diagnosticiramo s primarnim pregledom in anketo, vendar se kožna biopsija običajno izvede za potrditev diagnoze.

Za vsako vrsto razvoja patologije je značilna različne vrste distribucije infiltratov v povrhnjici.

V soliti obliki, infiltrates celo veljajo za subkutano tkivo, in z eritrodermiko - se kopičijo predvsem v površinskih slojih.

Da bi pojasnili diagnozo, se predpišejo krvni preskusi, urin.

Ultrazvočni pregled notranjih organov je mogoče imenovati, v nekaterih primerih pa je računalniška tomografija kosti, saj je maskotoza možno poškodovati notranje organe in kostno tkivo.

Obstajajo številne formacije kože in različne bolezni, ki imajo podobne zunanje manifestacije ali dajejo podobne rezultate analiz. Zato je diagnoza mastocitoze običajno obsežna.

Diagnostična baza je klinične manifestacije in zaznavanje v tkivih in kožo velikega števila maščobnih celic.

Prvič, krvi preiskuje, iskanje s formulo Shift v njem, veliko količino maščobnih celic in njihovih preživetja (histamin in opisa).

Biopsija kože, organov in kostnega mozga se izvaja z določitvijo številčnosti debelejših celic, določajo obliko in nenormalnosti njihovega razvoja (zlasti tumorja).

Kromosomska analiza se izvaja z opredelitvijo anomalij, povezanih, zlasti z 11 in 20 kromosomi, manj pogosto 5 in 7..

Poleg tega se rentgenski žarek izvaja z določitvijo ravni dušenja celic, kot tudi denzistometrijo in MRI kostnega tkiva.

Za diagnosticiranje motenj notranjih organov, ultrazvoka in CT se izvajajo, zlasti za jetra ali vranice. Z poškodbami prebavnega trakta je treba izvesti endoskopske diagnostične metode.

Za diagnozo mastocitoze se pregledajo kri .e mastocitoza dokazuje prisotnost množice maščobnih celic, kot tudi opisa in histamina, ki so izdelki njihovega preživetja.

Za določitev količine, vrste in stopnje razvoja maščobnih celic se izvede biopzija kože, kostnega mozga in drugih prizadetih organov.

Opredeliti vse motnje v vranici ali jetrih, kg in ultrazvok. Med lezijami prebavnega trakta se uporabi endoskopija.

Nekateri ljudje, iskanje udarcev in mehurčkov na koži, jih popeljejo na manifestacije urtikarije in poskušajo to bolezen samostojno obravnavati. Diagnoza, ki jo dejansko dajo na fotografijo iz interneta, in zdravila najdejo tam.

Takšno vedenje je izjemno neodgovorno glede na lastno zdravje. Če obstaja zaskrbljujoče znake, se morate obrniti na zdravnika in prenesti anketo.

Da bi diagnosticirali bolezni, se preskusi krvi običajno predpišejo, kar kaže na prisotnost ali odsotnost maščobnih celic; Izvede se kromosomska študija, kot tudi biopsija kože.

X-žarki in MRI kosti pogosto kot dodatne metode. Opredeliti stopnjo škode na organih z notranjo obliko patologije, jeter, vranice itd. V obveznem urinu se preiskuje.

Na žalost je redko razkrivanje bolezni na začetni fazi. Najpogosteje se bolniki zdravijo za pomoč, ko se pojavijo resne klinične manifestacije.

Brez laboratorijskih analiz specialist ne more postaviti natančne diagnoze. Prvič, prevzame študijo krvi.

Pomembno je identificirati izmene s formulo, prisotnost velikega števila maščobnih celic, pa tudi njihovim izdelkom njihovega preživetja. Zaznani strokovnjak lahko velikosti histamina v pacientovi krvi.

Analiza krvi - obvezna diagnostična metoda mastocitoze

Določite prisotnost v telesu mastocitoze omogoča študijo organov za prisotnost infiltracije z debelih celic. Morda je to, odvisno od organa, ki je sum, da premagajo bolezen. V zvezi s tem se razlikujejo naslednje najpogostejše variante diagnostičnih metod:

1. Raziskave kože. Darya-UNRONEN preskus se izvaja, poleg tega pa se poškodujejo lezije za povečanje maščobnih celic. Vendar pa takšna tehnika ni popolna, če območje, ki ga je potrdila mastocitoza, doživljala kakršne koli mehanske poškodbe.
2. Študij urin. Obstaja najpomembnejša za zaznavanje povečanja histamina v urinu. Kljub temu lahko drugi vnetni procesi prispevajo tudi svojo rast.
3. Diferencialna študija. Na koži obstaja neposredna študija neoplazmov na predmetu primerjati njihove druge možne pigmentacije.
4. Izvajanje molekularne analize celic kostnega mozga, pridobljene z punkcijo.

Sodobne medicinske študije zagotavljajo uporabo različnih variant laboratorijskih testov, s katerimi ne morete le zaznati mastocitoze, ampak tudi razkriti svoj vzrok.

Zdravljenje

Če mastocitoza pri otrocih ne spremljajo kakršni koli sistemski simptomi, ne potrebuje zdravljenja, ker ima čudovito nagnjenost k samospoštovanju pred adolescenco.

Bolezen se ukvarja z hematologi in terapevti, posebne metode zdravljenja danes niso, zato se uporablja simptomatska terapija. Zdravljenje mastocitoze temelji predvsem na uporabi antihistaminskih pripravkov, ki zavirajo čistilne celice biološko aktivnih snovi.

S kompleksnimi oblikami in resnim potekom bolezni je prikazana uporaba PUU-terapije. Operativna intervencija v obliki odstranitve vranice je potrebna med difuznim obrazcem sistema.

Napoved zdravljenja mastocitoze je določena z obliko bolezni in stopnjo škode na notranjih organih.

Poleg periokina (antagonista histamina in serotonina), antihistamine, glukokortikosteroidi, reserpin, sintetični antimarniki so predpisani. Ena vozlišča se lahko odstrani z operativnim načinom.

Do danes ni nobenih posebnih shem za zdravljenje mastocitoze, zato je simptomatska terapija predpisana bolnika. Zdravljenje mora biti usmerjeno, da se zatiranje proizvodnje očitnih celic aktivnih snovi. Za zdravljenje bolnikov z mastocitozo uporablja:

1. Antihistamini - Tueva, supratin itd.
2. Snovi, ki stabilizirajo države membranskih celic - Ketotifens, natrij, ki se neenakcijo, itd.

Trenutno je teorija učinkovitosti uporabe pri zdravljenju alfa interferon mastocitoza, vendar je ta tehnika za zdravljenje debelih levkemije še vedno v razvoju.

Ker ne vpliva na uporabo antihistaminov in s težkim tokom mastocitoze, se uporablja predhodna terapija. Ta metoda zdravljenja zmanjšuje količino izpuščaja na koži. Praviloma se priporoča 25 sej z enim odmerkom 3-5 J / cm².

S sistemskimi oblikami mastocitoze je treba uporabiti citostatike, kritične kritike učinkovito delujejo z bunkularno obliko.

Z poškodbami mastocitoze vranice včasih uporabi odstranitev tega organa. Včasih je predpisana kirurška odstranitev posameznih mastocitov.

Trenutno ni dokaj učinkovitega sistema za zdravljenje mastocitoze, kljub aktivnemu delu v tej smeri.

Zdravljenje z ljudskimi metodami

Poleg diagrama zdravljenja, ki jo imenuje zdravnik, se lahko uporabijo metode, ki jih priporočajo ljudske zdravilce.

Bela omelo lahko pomaga pri zdravljenju mastocitoze. Potrebno je vzeti žličko posušenih in zdrobljenih listov rastline, da nalijemo hladno kuhano vodo in vztrajamo dan. Nastala infuzija mora biti popolnoma napetost in piti. Pripravite infuzijo, ki jo potrebujete enkrat na dan.

Zdravljenje mastocitoze se ukvarja s hematologi in terapevti. Trenutno ni posebnih metod zdravljenja, in simptomatska terapija se uporablja, namenjena zatiranjem proizvodnje biološko aktivnih snovi z debelih celicah.

Antihistaminiki vključujejo ZoDa, Tavergil, Suprastine ali njihove analoge, membranski stabilizatorji na maščobnih celicah - podpisan natrij, ketotifen.

Majhni odmerki uporabljajo metilprednizolon in ciklosporine.
.

Protivnetni pripravki, citostatike, kortikosteroidi se uporabljajo tudi pri zdravljenju mastocitoze. Zdravljenje in spekter uporabe izbranih zdravil je odvisen od vrste mastocitoze in njenih manifestacij. Vendar pa učinkovitost zdravljenja ni visoka.

Ločene neoplazme lahko odstranite s kirurško metodo.

Napoved za kožno obliko mastocitoze je ugodna, pri čemer je lahko sistemska oblika drugačna in z dotaknjeno levkemijo - izjemno neugodna.

Zaradi pomanjkanja podatkov o dejavnikih, ki povzročajo to bolezen, posebne metode zdravljenja niso ustvarili, in pacientovo stanje se prilagodi s simptomatskim zdravljenjem. Glavni namen zdravljenja je zmanjšati aktivnost maščobnih celic. Če želite to narediti, je bolnika predpisan:

1. Antiallergijska zdravila: Tavergil, Diazolin, Suprastin itd.
2. Pripravke, aktivne snovi, ki stabilizirajo ton zlonamernih celičnih membran.
3. PUV-terapija, če sprejem antihistamikov ne prinaša pričakovanega rezultata. Ta postopek vam omogoča, da dosežete znatno zmanjšanje števila točk na koži. Za to se izvede 25 sej z enim odmerkom do 5 J / cm².
4. Sistemska oblika bolezni je potlačena s citostatiki, v boju proti bulozni mastocitozi, so se kortikosteroidi dobro izkazali.
5. Bolezen, ki jo je prizadela vraenna, lahko izbriše. Včasih ločene glavne mastocite izrežemo s kirurškim posegom.

Pri zdravljenju mastocitoze uporablja:

• Periactin;
• Antialergijska zdravila;
• Inhibitorji serotonina;
• Protivnetna zdravila (IBUPROFEN, DICLOFENAC);
• PuoV-terapija.

Sistemska mastocitoza se zdravi s citostatiko, kremostimi oblikami bolezni - kortikosteroidi.

Ločene mastocite se kirurško odstranijo.

Vendar je treba opozoriti, da trenutno obstoječe metode za zdravljenje mastocitoze niso precej pogosto posledica pravilnega terapevtskega učinka.

Zato je mastocitoza bolezen, ki je v večini primerov ugodna napoved, z izjemo sistemske in maligne mastocitoze, ki s hudo izčrpanostjo lahko telo privede do usodnega izida.

Otroška mastocitoza, praviloma, spontano preide v obdobje pubertete. Da bi preprečili razvoj bolezni, bi moralo biti vpliv na telo dejavnikov, ki aktivirajo degranulacijo debelih celic (hladna, toplotna, morfino-opija skupina, acetilsalicilna kislina, poškodba).

Trenutno je učinkovita patogenetska terapija ni razvita.

Farmakološki pripravki

Kot simptomatska sredstva, je namen antihistaminskih pripravkov (diazolina, tuese, supratin, phenkarol, je sramežljiv) je prikazan kot simptomatska sredstva.

Druga zdravila

Bolniki z diagnosticirano kožo mastocitozo, ki prikazuje fotokemijo.

Po natančni diagnosticiranci pigmenta zahteva celovito obravnavo pod vodstvom specialista. Uporabljajo se pripravki, zmanjšani za proizvodnjo serotonina, protivnetni, kortikosteroidi, citostatika in antialergijska sredstva.

Včasih je lahko operacija za odstranjevanje mastocitov.

Bolezen je pogosto težko, včasih je treba omejiti na simptomatsko zdravljenje, imunomodulacijsko terapijo in profilaktične ukrepe.

Opomba: Ljudje z diagnozo pigmenta urtikarija morajo biti previdni v smislu kakršnih koli toplotnih postopkov, vključno s sončenjem in prisotnostjo savne, saj lahko izzovejo poslabšanje bolezni.

Terapevti in hematologi se ukvarjajo z boleznijo.

Posebne metode terapije še niso bile razvite, se uporablja simptomatska terapija, velika proizvodnja biološko aktivnih snovi z debelih celicah:

• antihistamini - suprastin, Tueva, Zoda in analogi.
• stabilizatorji membranov na maščobnih celicah - podpisan natrij, ketotifen.
• obstajajo podatki o dejavnosti alfa interferona, vendar do sedaj metoda je v razvoju.

Ciklosporini in metilprednizolon se uporabljajo tudi v majhnih odmerkih.

Vendar je učinkovitost zdravljenja nizka.

Uporaba Puva-terapije je prikazana v hudem teku mastocitoze ali z odpornostjo na antialergična sredstva. PUV-terapija pomaga zmanjšati izpuščaj. Priporoča se 25 sej 3-5 J / CM2 (na seji), po katerem se opazi izboljšanje.

Odstranitev vranice je prikazana v razpršeni sistemski mastocitozi.

Napovedi za mastocitozo se določijo z obliko bolezni in stopnjo škode na organih.

V obliki kože je ugodna, s sistemsko obliko je lahko drugačna, in s hudo levkemijo - izjemno neugodno.

Za začetek zdravljenja mastocitoze se obrnite na terapevt in hematolog.

Za zdravljenje mastocitoze se uporablja simptomatska terapija, ki je namenjena zatiranjem proizvodnje maščobnih celic biološko aktivnih snovi:

Premajhen natrij, ketotifen - stabilizirati membrane na maščobnih celicah;

Zoda, Tueva, Supratin - kot antihistamin.

Z razpršeno sistemsko mastocitozo je prikazana odstranjevanje vranice.

S hudo obliko mastocitoze ali med njegovo odpornostjo na antialergičnih zdravil se uporablja PUU-terapija. Ta terapija učinkovito zmanjšuje količino izpuščajev. Izboljšanje je opaziti po 25 pubru-terapijah 3-5J / cm² na sejo.

Video iz YouTube na predmetu člankov:

Z osumljenim takšnim nepredvidljivim boleznijo je treba sklicevati na dermatolog, pa tudi na terapevt in hematolog. Po popolnem pregledu je predpisana obdelava, ki je odvisna od starosti bolnika, kliničnih manifestacij in tveganj zapletov.

Klasična terapija vključuje:

1. Pripravki antihistamina, ki blokirajo tvorbo maščobnih celic, olajšajo bolnikovo stanje in odstranijo vnetje. Za otroke lahko vse zdravljenje temelji na sprejemu takih skladov, saj ni nevarnosti posledic.
2. Stabilizatorji izmičnih celičnih membran so namenjeni normalizaciji njihovega delovanja in preprečevanje širjenja mediatorjev.
3. Hormonska zdravila (kortikosteroidi) so predpisani kot na prostem, da odpravi rdečico, srbenje in bolečino kože.
4. Odstranitev velikih mastocitov kirurško. Ta postopek se izvaja v primeru, ko obstaja nevarnost levkemije.
5. Z močnim porazom notranjih organov je potrebna njihova odstranitev.
6. PUU-terapija je dodeljena za odpravo manifestacij kože. Za doseganje trajnostnega izboljšanja je potrebno povprečno 25 postopkov.

Pri otrocih ima mastocitoza ugodno prognozo. Oblika kože pri odraslih lahko gre v sistem, potem je verjetnost popolnega okrevanja ocenjena na 50%. Z razvojem levkemije je napoved izjemno neugodna, saj je ta bolezen onkološka.

Zdravljenje mastocitoze se nanaša na usposobljenost terapevtov in hematologov. Terapija je zapletena.

Praviloma se predpišejo zdravila, ki zmanjšujejo količino serotonina, ki imajo protivnetni in anti-alergijski učinek. Prav tako bodo morali sprejeti citostatične in kortikosteroide.

Zdravilo pigment urticule (zlasti sistemski tip) je zelo težko. V mnogih primerih je terapija le simptomatska; Poleg tega je pacient predpisan imunomodulatorji, kot so "faktor prenosa" ali drugi.

Včasih se morate zateči k kirurškemu vmešavanju, s katerim se odstranijo neoplazme.

Da ne bi poslabšali stanja ljudem, ki trpijo zaradi mastocitoze, je močno priporočljivo zlorabiti sončne kopeli, savne, kopeli in solarije.

To je lahko zelo negativno vplivalo na stanje telesa. Osebe, ki imajo dedno predispozicijo, morajo biti še posebej previdne glede svojega zdravja.

Trpljenje navadne urtikaria bi moralo biti na vse načine, da se prepreči prehod na kronično obliko. In tukaj zelo pomembno postane samo pripravki "faktor prenosa".

V njihovi sestavi so samo naravne sestavine sprejele klinična preskušanja in se uveljavila pri zdravljenju urtikarije. Poleg tega je "faktor prenosa" eden najučinkovitejših sredstev v smislu imunitete.

Obstaja več osnovnih načinov klasične obdelave mastocitoze, glavni se štejejo:

• tradicionalna zdravila;
• fotochemoterapija.

Vendar pa obstajajo predpise tradicionalne medicine, katerih uporaba je treba uporabiti le od odobritve zdravnika.

Tradicionalna

Oblika kože mastocitoze v majhni starosti otroci najpogosteje ne potrebujejo terapije, saj je značilna samo invalidnosti.

V tem primeru je treba zmanjšati možnost aktiviranja mastocitov.

Zdravljenje pigment Urticaria vključuje sprejem antihistamina in skladnost s preventivnimi ukrepi.

S sistemsko obliko bolezni je osnova zdravljenja antihistaminske droge.

Do danes ni nobene tehnike, ki bi se pomagala v celoti znebiti bolezni. Zdravljenje se bolj zmanjša za odpravo neprijetnih simptomov.

Vendar v nobenem primeru ni mogoče vključiti v samozdravljenje, zlasti če otrok trpi zaradi mastocitoze. Bolezen lahko privede do razvoja resnih zapletov.

Ko se morajo prvi simptomi bolezni obrniti na dermatolog, terapevt ali hematolog.

Osnova zdravljenja bolezni v kakršni koli obliki je naslednja zdravila: \\ t

• Antihistaminiki. Oblika kože uporablja orodja za uporabo na prostem. S sistematično mastocitozo, praviloma, tablete ali raztopino za injiciranje predpisana.
• Kortikosteroidi za zunanjo uporabo. Ta zdravila se uporabljajo v kožni mastocitozi.
• Protivnetna sredstva. Dobri rezultati kažejo inhibitorji IBUPROFEN.
• Citostatic. Ta zdravila so predpisana s sistemsko mastocitozo.

Če antihistaminiki ne dajejo pozitivnega rezultata, se lahko različna terapija dodeli za zmanjšanje količine izpuščajev.

Z obsežnimi lezijami je prikazana kirurško zdravljenje bolezni. Pod splošno anestezijo lahko odstranite maskobite velikih velikosti. S kompleksnim potekom sistemske mastocitoze lahko odstranite notranji organi.

Zdravila za zdravljenje bolezni lahko predpiše samo zdravnik

Zdravljenje pigment urtikarija pri otrocih je omejena z uporabo antihistaminskih zdravil. Če ni sistemskih manifestacij opozorila, ni vredno skrbeti za videz zapletov. Kot pravilo, mastocitoza v tej obliki neodvisno gre na mladostnikovo starost.

Prognoza zdravljenja sistemske mastocitoze se določi z stopnjo škode na notranjih organih. Prejšnje kršitve se bodo razkrile, manjša verjetnost razvoja zapletov, ki ogrožajo življenje.

Najbolj nevarna je maligna mastocitoza, ki lahko brez pomanjkanja ustrezne terapije povzroči smrt bolnika. Izjemno neugodna napoved tudi z lezijami kostnega mozga.

Če se bolnik nagne k razvoju mastocitoze (prej se sooča z boleznijo), je vredno izogibati dejavnikom, ki lahko izzovejo hitro razmnoževanje maščobnih celic.

To je superkonziranje ali pregrevanje telesa, uporaba nekaterih zdravil, poškodbe kože.

Terapija te bolezni zasedajo zdravniki ozkega profila, kot so hematologi in terapevti z alergijskim pristranskostjo aktivnosti.

Zdravljenje je predvsem simptomatska orientacija, saj enojna shema boja proti takšni patologiji v otroku in odrasli znanosti ni znana.

Kompleks terapevtskih ukrepov vključuje uporabo naslednjih zdravil:

1. Zdravila za stabilizacijo celičnih membran (Ketotifen).
2. Pripravki antihistamine skupine ("supratin", "tavigil").
3. Alpha interferoni. Vendar je pozitiven učinek takšnih pripravkov še vedno v dvomih.

Napovedi bolezni tipa sistema niso najbolj udobna, saj je tveganje prehoda na njegovo maligno obliko zelo veliko. Samo kožna lezija se razlikuje ugodni rezultat.

Odvisno od oblike bolezni, lahko prizadeta različne organe človeškega telesa, kar lahko privede do hitrega usodnega izida.

Zapleti za mastocitozo

Resne motnje nekaterih organov, ki jih opazimo s sistemsko mastocitozo, lahko povzročijo usodni rezultat. Najresnejša napoved je pod levkemijo debele celic.

Za zaplete lahko spremljajo ne le najbolj agresivnega toka. Tudi s kožo mastocitozo, anafilaksijo, urtikarijo in angioedema edem. Gastrointestinalne motnje niso izključene.

Preprečevanje

Napoved za mastocitozo je odvisna od oblike bolezni. Oblike kože mastocitoze, praviloma ne vplivajo na pričakovano življenjsko dobo.

In mastocitoza, ki se je v večini primerov razvila v otroštvu, spontano preide. S sistemskim mastocitozo je napoved resna, in ko je poškodba kostnega mozga izjemno neugodna.

Posebna profilaksa, ki bi lahko preprečila razvoj mastocitoze, ne obstaja, ker razlogi, ki vodijo k razvoju bolezni, ne razkrivajo.

Relativna preprečevanje se lahko imenuje ukrepe, ki preprečujejo aktivacijo maščobnih celic. Takšni ukrepi za preprečevanje razvoja mastocitoze vključujejo odpravo vpliva prekomerne izolacije, hipotermije ali pregrevanja telesa, omejitve uporabe nekaterih zdravil, zlasti aspirina in motrfino-opivskih pripravkov.

Kot je bilo že omenjeno, mastocitoza, ki se je pojavila v starosti dojenčkov, v 95% primerov, ki izhaja neodvisno. Preostale oblike kožne mastocitoze, čeprav zahtevajo nekaj popravka, ne vplivajo na pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Sistemska mastocitoza, ki je udarila kostni mozeg, ima zelo neugodno napoved.

Za preprečevanje te bolezni ni posebnih ukrepov, saj vzroki njegovega razvoja še niso pojasnjeni. Relativni previdnostni ukrepi se lahko imenuje zmerno bivanje na soncu, preprečevanje močnega hlajenja ali pregrevanja, razumnega vnosa drog. Prekomerno insolacijo, agresivni vpliv nizkih ali visokih temperatur, toksične snovi zdravil lahko izzovejo razvoj povečane aktivnosti maščobnih celic in, kot rezultat, videz mastocitoze.

Pogledi: 1 809

Mastocitoza - Infiltracija z debelih celicah kože in drugih tkiv in organov. Simptomi so posledica večinoma sproščanja mediatorjev in razporedijo srbenje, rdečico, dispepsijo zaradi želodčnega hiperserstva. Diagnoza je narejena na podlagi biopsije kože, rdečega kostnega mozga ali obeh drugih skupaj.

Zdravljenje je imenovanje antihistaminskih zdravil in nadzora nad vsemi večjimi boleznimi.

Mastocitoza je skupina bolezni, ki jih je značilno širjenje debele celic in njihovo infiltracijo s kožo in drugimi organi. Patogeneza temelji predvsem na sproščanju mediatorjev maščobnih celic, vključno s histaminom, heparinom, levkotriesom, različnimi citokini vnetja. Histamin je vzrok številnih simptomov, vključno s simptomi iz želodca, vendar drugi mediatorji prispevajo. Pomembna infiltracija organov vodi do disfunkcije. Med snovmi, ki vodijo sproščanje mediatorjev, se razlikujejo po fizičnih stikih, telesni aktivnosti, alkoholu, NSAID, opioidi, ulilnih ugrizi žuželk ali hrane.

Etiologija ni znana, vendar se lahko nanaša na mutacijo genov, ki kodirajo tirozin kinaz receptorja (C-kit) debele celic pri nekaterih bolnikih. Opazimo se lahko hiperprodukcijo faktorja iz matične celice, ki je ligand za ta receptor.

Razvrstitev

Mastocitoza je lahko kožo ali sistemska.

Mastocitoza kože Običajno se manifestira pri otrocih. Večina bolnikov ima pigment urtikarijo (urktaria), lokalne ali razpršene oranžno (barvila lososa) ali rjavi makuletni kožni izpuščaj, ki je posledica več manjših grozdov maščobnih celic. Bolj redke oblike so razpršene kožne mastocitoze, ki jo kaže infiltracija kože z debelih celicah brez diskretnih lezij, in mastocitoma z velikimi enotnimi grozdi maščobnih celic.

Sistemska mastocitoza Pogosteje se pojavljajo pri odraslih in so značilne multifokalne lezije kostnega mozga; Drugi organi so vključeni, vključno z usnjenimi, bezgavki, jetri, vranicami, gastrointestinalnim traktom.

Sistemska mastocitoza je razvrščena na naslednji način:

• neboleč, brez disfunkcije organov in z dobro napovedjo;
• mastocitoza, povezana z drugimi hematološkimi motnjami (na primer, mieloproleferativne motnje, mielodysplasia, limfom);
• agresivna mastocitoza, za katero je značilna pomembna disfunkcija organov;
• dotaknite se levkemije z več kot 20% maščobnih celic v razmazu kostnega mozga, pomanjkanje kožne lezije, večmagnetni premazi in slabe napovedi.

Simptomi in znaki

Pogosto ga zaznamuje srbeča kože. Raztrganje ali drgnjenje lezij kože je razlog za videz urtikarije in eritem okoli kraja lezije (znak Darier); Ta reakcija se razlikuje od dermografija, v katerih se na normalni koži opazijo spremembe.

Simenski simptomi so zelo raznoliki. Najpogosteje opažene napade vročine; Anafilaktoidne reakcije s sinkopo in šokom so hude. Med drugimi simptomi se epigastrične bolečine opazijo v povezavi z ulcerozno boleznijo, slabostjo, bruhanjem, kronično drisko, artralgijo, bolečino v kosti, nevropsihiatričnih spremembah (razdražljivost, depresija, vsebnost razpoloženja). Infiltracija jeter in vranice lahko vodi do portalske hipertenzije s poznejšimi asciti.

Diagnostika

Predpostavljamo diagnozo na podlagi kliničnih znakov. Takšne simptome lahko opazimo v anafilaksiji, feokromocitoma, karcinoidni sindromu, sindrom Zollinger-Ellison. Diagnozo potrjuje biopsija območij prizadete kože in včasih kostnega mozga. Pri bolnikih s simptomi peptične razjede se izmeri raven plazme plazme v krvi, da se odstrani Zlinger-Ellison sindrom; Pri bolnikih z napadi vročine, da se izključi karcinoida, se meri stopnja izločanja 5-hidroksiindoluzno kisline (5-HIAA, 5-hidroksiindoleacesne kisline). Raven mediatorjev debelih celic in njihovih presnovkov se lahko poveča v krvni plazmi in urinu, vendar njihovo odkrivanje ne omogoča končne diagnoze.

Zdravljenje

Mastocitoza kože. Kot simptomatska terapija, N-Blocatorji so učinkoviti. Otroci s kožo mastocitozo ne zahtevajo dodatnega zdravljenja, saj je večina takih primerov samostojno ozdravljena. Odrasli s takšno obliko mastocitoze so predpisani psoralen in ultravijolični obsevanje ali lokalni glukokortikoidi 1 ali 2-krat na dan. Mustocytoma je običajno neodvisno izpostavljena obratnemu razvoju in ne zahteva zdravljenja. Pri otrocih se koža redko napreduje v sistemu, pri odraslih pa se lahko upoštevajo primeri.

Sistemska mastocitoza. Vsi bolniki so predpisani-in H2-blokatorji. Aspirin pomaga v primeru povečanja temperature, lahko pa poveča proizvode levkotrienov, kar prispeva k razvoju simptomov, povezanih z maščobnimi celicami; Otrokom ni predpisan zaradi velikega tveganja za razvoj sindroma Rea. Da bi preprečili degranulacijo maščobnih celic, se Kromolin 200 mg uporablja v notranjosti 4-krat na dan. Ni načinov zdravljenja, ki zmanjša količino maščobnih celic v tkivih. Ketotifen 2-4 mg navznoter lahko uporabite 2-krat na dan, vendar ni vedno učinkovit.

Pri bolnikih s hudimi oblikami za lajšanje simptomov poškodb kostnega mozga se interferon 2-4 milijona enot predpiše enkrat na teden z največjim odmerkom 3 milijone enot na dan. Glukocaudioidi lahko dodelite (na primer, prednizon 40-60 mg navznoter enkrat na dan 2-3 tedne). S hudimi oblikami lahko kakovost življenja izboljša slektromijo.

Pri zdravljenju Tinnitus levkemije se lahko uporabljajo citotoksični pripravki (dowanomicin, etopozid, 6-merkaptopurine), njihova učinkovitost pa ni dokazana.