- splošna sistemska bolezen telesa, pri kateri se v organih in tkivih z okvarjenim delovanjem odlaga poseben glikoprotein (amiloid). Z amiloidozo lahko prizadenejo ledvice (nefrotski sindrom, sindrom edema), srce (srčno popuščanje, aritmije), prebavila, mišično -skeletni sistem in kožo. Možen razvoj poliserozitisa, hemoragičnega sindroma, duševnih motenj. Zanesljivo diagnozo amiloidoze olajša odkrivanje amiloida v vzorcih biopsije prizadetih tkiv. Za zdravljenje amiloidoze se izvaja imunosupresivna in simptomatska terapija; glede na indikacije - peritonealna dializa, presaditev ledvic in jeter.
ICD-10
E85
Splošne informacije
Amiloidoza je bolezen iz skupine sistemske disproteinoze, ki poteka z nastankom in kopičenjem v tkivih kompleksne proteinsko -polisaharidne spojine - amiloida. Razširjenost amiloidoze v svetu je v veliki meri geografsko določena: na primer periodična bolezen je pogostejša v državah sredozemskega bazena; amiloidna polinevropatija - na Japonskem, v Italiji, na Švedskem, na Portugalskem itd. Povprečna incidenca amiloidoze v populaciji je 1 primer na 50 tisoč prebivalcev. Bolezen se običajno razvije pri ljudeh, starejših od 50-60 let. Glede na dejstvo, da amiloidoza prizadene skoraj vse organske sisteme, bolezen preučujejo različne medicinske discipline: revmatologija, urologija, kardiologija, gastroenterologija, nevrologija itd.
Vzroki amiloidoze
Etiologija primarne amiloidoze ni popolnoma razumljena. Znano pa je, da je sekundarna amiloidoza običajno povezana s kroničnimi nalezljivimi (tuberkuloza, sifilis, aktinomikoza) in pioinflamatornimi boleznimi (osteomielitis, bronhiektazija, bakterijski endokarditis itd.). Reaktivna amiloidoza se lahko razvije pri bolnikih z aterosklerozo, luskavico, revmatologijo (revmatoidni artritis, ankilozirajoči spondilitis), kroničnim vnetjem (ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen), večsistemskimi lezijami (Whipplova bolezen, sarkoidoza). Med dejavniki, ki prispevajo k razvoju amiloidoze, so najpomembnejši hiperglobulinemija, disfunkcija celične imunosti, genetska nagnjenost itd.
Patogeneza
Med številnimi različicami amiloidogeneze je največ podpornikov teorija disproteinoze, lokalna celična geneza, imunološke in mutacijske teorije. Teorija lokalne celične geneze upošteva le procese, ki se pojavljajo na celični ravni (tvorba fibrilarnih amiloidnih predhodnikov v sistemu makrofagov), medtem ko nastajanje in kopičenje amiloida poteka zunaj celice. Zato teorije lokalnega celičnega nastanka ni mogoče šteti za izčrpno.
Po teoriji disproteinoze je amiloid produkt nenormalne presnove beljakovin. Glavni členi v patogenezi amiloidoze - disproteinemija in hiperfibrinogenemija - prispevajo k kopičenju grobo razpršenih frakcij beljakovin in paraproteinov v plazmi. Imunološka teorija izvora amiloidoze povezuje nastanek amiloida z reakcijo antigen-protitelo, pri kateri tuji proteini ali produkti razpadanja lastnih tkiv delujejo kot antigeni. V tem primeru se odlaganje amiloida pojavi predvsem na mestih, kjer nastajajo protitelesa in odvečni antigeni. Najbolj univerzalna je mutacijska teorija amiloidoze, ki upošteva ogromno različnih mutagenih dejavnikov, ki lahko povzročijo nenormalno sintezo beljakovin.
Amiloid je kompleksen glikoprotein, sestavljen iz fibrilarnih in globularnih beljakovin, tesno povezanih s polisaharidi. Amiloidne usedline se nabirajo v intimi in adventitiji krvnih žil, stromi parenhimskih organov, žlezastih strukturah itd. Pri manjših usedlinah amiloida se spremembe zaznajo le na mikroskopski ravni in ne vodijo do funkcionalnih motenj. Izrazito kopičenje amiloida spremljajo makroskopske spremembe v prizadetem organu (povečanje volumna, masten ali voskast videz). Zaradi amiloidoze se razvije skleroza strome in atrofija parenhima organov ter njihova klinično pomembna funkcionalna insuficienca.
Razvrstitev
V skladu z razlogi razlikujemo primarno (idiopatsko), sekundarno (reaktivno, pridobljeno), dedno (družinsko, genetsko) in senilno amiloidozo. Obstajajo različne oblike dedne amiloidoze: sredozemska mrzlica ali periodična bolezen (zvišana telesna temperatura, bolečine v trebuhu, zaprtje, driska, plevritis, artritis, kožni izpuščaji), portugalska nevropatska amiloidoza (periferna polinevropatija, impotenca, motnje srčne prevodnosti), finska vrsta (roženica) atrofija, kranialna nevropatija), danska varianta (kardiopatska amiloidoza) in mnoge druge. dr.
Odvisno od primarne poškodbe organov in sistemov, nefropatske (amiloidoza ledvic), kardiopatske (amiloidoza srca), nevropatske (amiloidoza živčnega sistema), hepatopatske (amiloidoza jeter), epinefropatske (amiloidoza nadledvičnih žlez) ), Ločimo APUD-amiloidozo, amiloidozo kože in mešani tip bolezni. ... Poleg tega je v mednarodni praksi običajno razlikovati med lokalno in generalizirano (sistemsko) amiloidozo. Lokalizirane oblike, ki se običajno razvijejo pri starejših, vključujejo amiloidozo pri Alzheimerjevi bolezni, diabetes mellitus tipa 2, endokrine tumorje, kožne tumorje, mehur itd. Glede na biokemično sestavo amiloidnih fibrilov med sistemskimi oblikami amiloidoze ločimo naslednje. vrste:
- AL- v sestavi fibrilov lahkih verig Ig (z Waldenstromovo boleznijo, mielomom, malignimi limfomi);
- AA-v sestavi a-globulina akutne faze seruma akutne faze, podobnega C-reaktivnemu proteinu (pri tumorskih in revmatičnih boleznih, občasnih boleznih itd.);
- A2M- kot del fibrilov β2-mikroglobulina (s kronično odpovedjo ledvic pri bolnikih na hemodializi);
- ATTR- v sestavi fibrilov transportni protein transtiretin (z družinsko dedno in senilno obliko amiloidoze).
Simptomi amiloidoze
Klinične manifestacije amiloidoze so različne in so odvisne od resnosti in lokalizacije amiloidnih usedlin, biokemične sestave amiloida, "izkušenj" bolezni, stopnje disfunkcije organov. V latentni fazi amiloidoze, ko je amiloidne usedline mogoče odkriti le mikroskopsko, ni simptomov. Z razvojem in napredovanjem funkcionalne insuficience določenega organa se klinični znaki bolezni povečujejo.
Pri ledvični amiloidozi se dolgotrajna trenutna stopnja zmerne proteinurije nadomesti z razvojem nefrotskega sindroma. Prehod na razširjeno stopnjo je lahko povezan z odloženo sočasno okužbo, cepljenjem, podhladitvijo, poslabšanjem osnovne bolezni. Edem se postopoma kopiči (najprej na nogah, nato pa na celotnem telesu), razvije se nefrogena arterijska hipertenzija in odpoved ledvic. Možna je tromboza ledvičnih žil. Ogromno izgubo beljakovin spremljajo hipoproteinemija, hiperfibrinogenemija, hiperlipidemija, azotemija. V urinu najdemo mikro-, včasih hudo hematurijo, levkociturijo. Na splošno med amiloidozo ledvic ločimo zgodnjo edematozno stopnjo, edematozno stopnjo in uremično (kahektično) stopnjo.
Amiloidoza srca poteka kot restriktivna kardiomiopatija s tipičnimi kliničnimi znaki - kardiomegalija, aritmija, progresivno srčno popuščanje. Bolniki se pritožujejo zaradi zasoplosti, edema, šibkosti, ki se pojavi pri manjših telesnih naporih. Manj pogosto se pri amiloidozi srca razvije poliserozitis (ascites, eksudativni plevritis in perikarditis).
Za poraz prebavil pri amiloidozi je značilna amiloidna infiltracija jezika (makroglasija), požiralnika (togost in motena peristaltika), želodca (zgaga, slabost), črevesja (zaprtje, driska, sindrom malabsorpcije, črevesna obstrukcija). Gastrointestinalna krvavitev se lahko pojavi na različnih ravneh. Z amiloidno infiltracijo jeter se razvije hepatomegalija, holestaza in portalna hipertenzija. Poraz trebušne slinavke pri amiloidozi se običajno prikrije kot kronični pankreatitis.
Kožna amiloidoza se pojavi s pojavom več voskastih oblog (papule, vozlički) na obrazu, vratu in naravnih kožnih gubah. Navzven so kožne lezije lahko podobne sklerodermi, nevrodermatitisu ali lišaju planusa. Za amiloidne lezije mišično-skeletnega sistema je značilen razvoj simetričnega poliartritisa, sindroma karpalnega kanala, periartritis humeralno-škapularne, miopatija. Nekatere oblike amiloidoze, ki vključujejo živčni sistem, lahko spremljajo polinevropatija, paraliza spodnjih okončin, glavoboli, omotica, ortostatska hipotenzija, znojenje, demenca itd.
Diagnostika
), endoskopske študije (EGDS, sigmoidoskopija). Na amiloidozo je treba pomisliti, če se kombinacija proteinurije, levkociturije, cilindrurije s hipoproteinemijo, hiperlipidemije (povišan holesterol v krvi, lipoproteinov, trigliceridov), hiponatriemije in hipokalcemije, anemije, zmanjšanega števila trombocitov. Elektroforeza seruma in urina zazna prisotnost paraproteinov.Končna diagnoza amiloidoze je možna po odkritju amiloidnih vlaken v prizadetih tkivih. V ta namen se lahko opravi biopsija ledvic, bezgavk, dlesni, želodčne sluznice, danke. Ugotovitev dedne narave amiloidoze olajša temeljita medicinska in genetska analiza rodovnika.
Zdravljenje amiloidoze
Pomanjkanje popolnega znanja o etiologiji in patogenezi bolezni povzroča težave, povezane z zdravljenjem amiloidoze. Pri sekundarni amiloidozi je pomembno aktivno zdravljenje osnovne bolezni. Priporočila o prehrani predlagajo omejitev vnosa namizne soli in beljakovin, vključno s surovimi jetri v prehrano. Simptomatsko zdravljenje amiloidoze je odvisno od prisotnosti in resnosti določenih kliničnih manifestacij. Kot patogenetsko terapijo se lahko predpišejo zdravila serije 4-aminokinolina (klorokin), dimetil sulfoksid, unitiol, kolhicin. Za zdravljenje primarne amiloidoze se uporabljajo režimi zdravljenja s citostatiki in hormoni (melfolan + prednizolon, vinkristin + doksorubicin + deksametazon). Z razvojem kronične ledvične odpovedi je indicirana hemodializa ali peritonealna dializa. V nekaterih primerih se postavlja vprašanje presaditve ledvic ali jeter.
Napoved
Potek amiloidoze je progresiven, skoraj nepovraten. Bolezen lahko poslabšajo amiloidne razjede požiralnika in želodca, krvavitve, odpoved jeter, diabetes mellitus itd. Z razvojem kronične ledvične odpovedi je povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov približno 1 leto; z razvojem srčnega popuščanja - približno 4 mesece. Napoved sekundarne amiloidoze je določena z možnostjo zdravljenja osnovne bolezni. Hujši potek amiloidoze opazimo pri starejših bolnikih.
Poškodbe ledvic so lahko označene z:
- Proteinurija ( pojav beljakovin v urinu). To je prva in najpomembnejša manifestacija ledvične okvare pri amiloidozi. Običajno koncentracija beljakovin v urinu ne presega 0,033 g / l, če pa je kršena celovitost ledvičnega filtra, se krvne celice in velike molekularne beljakovine začnejo izločati z urinom. Proteinurija več kot 3 g / l kaže na izrazit nefrotski sindrom in hudo okvaro ledvičnega tkiva.
- Hematurija ( pojav rdečih krvnih celic v urinu). Običajno med mikroskopskim pregledom urina v vidnem polju ni dovoljeno največ 1 - 3 eritrocitov. Kri v urinu lahko kaže na razvoj nefrotskega sindroma ali je znak vnetnih lezij ledvičnega tkiva ( glomerulonefritis).
- Levkociturija ( pojav levkocitov v urinu). Mikroskopski pregled urina omogoča prisotnost 3 - 5 levkocitov v vidnem polju. Levkociturijo redko opazimo pri amiloidozi ledvic in pogosteje kaže na prisotnost nalezljive in vnetne bolezni ledvic ali drugih organov genitourinarnega sistema.
- Cilindrurija ( prisotnost jeklenk v urinu). Cilindri so odlitki, ki nastanejo v ledvičnih tubulih in imajo drugačno zgradbo. Pri amiloidozi običajno nastanejo iz deskvamiranih celic ledvičnega epitelija in beljakovin ( hialinske jeklenke), lahko pa vsebujejo tudi eritrocite in levkocite.
- Zmanjšana gostota urina. Normalna gostota urina se giblje od 1,010 do 1,022, vendar se z uničenjem ledvičnih nefronov koncentracijska zmogljivost organa izrazito zmanjša, zaradi česar se bo gostota urina zmanjšala.
Kemija krvi
Ta študija omogoča ne samo oceno funkcionalnega stanja notranjih organov, temveč tudi sum na vzrok amiloidoze.Diagnostično vrednost amiloidoze predstavljajo:
- beljakovine splošne faze vnetja;
- raven holesterola;
- raven beljakovin v krvi;
- raven kreatinina in sečnine.
Te beljakovine proizvajajo jetra in nekatere bele krvne celice kot odgovor na razvoj vnetnega procesa v telesu. Njihova glavna funkcija je vzdrževanje vnetja in preprečevanje poškodb zdravih tkiv.
Beljakovine akutne faze vnetja
| Beljakovine | Normalne vrednosti |
| Sirotkin amiloid A protein(SAA) | Manj kot 0,4 mg / l. |
| Alfa 2 globulin | M: 1,5 - 3,5 g / l. |
| F: 1,75 - 4,2 g / l. | |
| Alfa 1-antitripsin | 0,9 - 2 g / l. |
| C-reaktivni protein | Ne več kot 5 mg / l. |
| Fibrinogen | 2 - 4 g / l. |
| Laktoferin | 150 - 250 ng / ml. |
| Ceruloplazmin | 0,15 - 0,6 g / l. |
Treba je opozoriti, da se pri dednih oblikah amiloidoze pogosto pojavlja progresivno povečanje koncentracije fibrinogena v krvi, kar je treba upoštevati pri ocenjevanju tega kazalnika.
Jetrni testi
Ta skupina vključuje številne kazalnike za oceno funkcionalnega stanja jeter.
Preiskave delovanja jeter za amiloidozo jeter
| Kazalo | Kaj počne | Norma | Spremembe jetrne amiloidoze |
| Alanin aminotransferaza(ALAT) | Te snovi so v jetrnih celicah in v velikih količinah vstopijo v krvni obtok le z masovnim uničenjem organskega tkiva. | M: do 41 U / l. | Koncentracija se povečuje z razvojem odpovedi jeter. |
| F:
do 31 U / l. |
|||
| Aspartat aminotransferaza(KOT PRI) | |||
| Skupni bilirubin | Z razpadom eritrocitov v vranici nastane nevezani bilirubin. S krvnim tokom vstopi v jetra, kjer se veže z glukuronsko kislino in se v tej obliki izloči iz telesa kot del žolča. | 8,5 - 20,5 μmol / l. | Koncentracija se poveča z velikim odlaganjem amiloida v jetrih. |
| Bilirubin (nepovezana frakcija) | 4,5 - 17,1 μmol / l. | Koncentracija se poveča z odpovedjo jeter in okvarjeno funkcijo organa, ki tvori žolč. | |
| Bilirubin (povezane frakcije) | 0,86 - 5,1 μmol / L. | Koncentracija se poveča, ko se stisnejo intrahepatični ali ekstrahepatični žolčni vodi. |
Holesterol v krvi
Holesterol je maščobna snov, ki nastaja v jetrih in ima pomembno vlogo pri ohranjanju celovitosti membran vseh celic v telesu. Pri nefrotičnem sindromu lahko opazimo zvišanje koncentracije holesterola v krvi za več kot 5,2 mmol / l, višji kot je ta kazalnik, hujša bolezen napreduje.
Raven beljakovin v krvi
Norma skupnih beljakovin v krvi je 65 - 85 g / l. Zmanjšanje tega kazalnika je mogoče opaziti z razvojem nefrotskega sindroma ( kot posledica izgube beljakovin v urinu), pa tudi pri hudi odpovedi jeter, saj se v jetrih sintetizirajo vsi telesni proteini.
Raven kreatinina in sečnine
Sečnina ( norma - 2,5 - 8,3 mmol / l) je stranski produkt presnove beljakovin, ki se izloča skozi ledvice. Kreatinin ( norma - 44 - 80 μmol / l pri ženskah in 74 - 110 μmol / l pri moških) nastane v mišičnem tkivu, nato pa vstopi v krvni obtok in se izloči tudi skozi ledvice. Povečanje koncentracije teh snovi v krvi je zelo občutljiv pokazatelj stopnje okvare ledvične funkcije pri amiloidozi.
Ultrazvočni pregled notranjih organov
Ta študija omogoča oceno strukture in strukture notranjih organov, kar je potrebno za oceno stopnje okvare njihove funkcije in ugotavljanje razširjenosti patološkega procesa.Ultrazvok za amiloidozo lahko odkrije:
- Konsolidacija in širitev ( ali zmanjšanje azotemične stopnje) ledvice.
- Prisotnost ledvičnih cist ( kaj bi lahko povzročilo sekundarno amiloidozo).
- Povečanje in utrjevanje jeter in vranice ter moten pretok krvi v teh organih.
- Hipertrofija različnih delov srčne mišice.
- Amiloidne usedline v stenah velikih žil ( na primer aorta - največja arterija v telesu).
- Kopičenje tekočine v telesnih votlinah ( ascites, hidrotoraks, hidroperikardij).
Genetske raziskave
Za sum na dedno amiloidozo je predpisano genetsko testiranje ( to je, če ni mogoče potrditi sekundarne narave bolezni). Običajno se za to uporablja verižna reakcija s polimerazo, katere načelo je vzeti genski material od bolne osebe ( običajno kri, urin, slina ali katera koli druga telesna tekočina) in proučevanje genov na določenih kromosomih. Identifikacija genetskih mutacij na določenem območju bo stoodstotna potrditev diagnoze.Če se odkrije ena od oblik dedne amiloidoze, je priporočljivo, da genetsko testiranje opravijo vsi družinski člani in ožji sorodniki pacienta, da se izključi prisotnost te bolezni pri njih.
Biopsija
Biopsija je živo odvzem majhnega kosa tkiva ali organa in ga s posebnimi tehnikami pregledamo v laboratoriju. Ta študija je "zlati standard" pri diagnozi amiloidoze in omogoča potrditev diagnoze v več kot 90% primerov.Z amiloidozo, mišičnim tkivom, tkivom jeter, vranice, ledvic, črevesne sluznice ali drugega organa ( odvisno od klinične slike bolezni). Material se zbira v sterilni operacijski dvorani, običajno pod lokalno anestezijo. S posebno iglo z ostrimi robovi se koža prebode in vzame majhna količina organskega tkiva.
V laboratoriju del pridobljenega materiala obdelamo z Lugolovo raztopino ( joda v vodni raztopini kalijevega jodida), nato pa 10% raztopino žveplove kisline. V prisotnosti velike količine amiloida bo postal modro-vijoličen ali zelenkast, kar bo vidno s prostim očesom.
Za mikroskopski pregled je material obarvan s posebnimi barvili ( na primer rdeča Kongo, po kateri amiloid pridobi posebno rdečo barvo) in pregledani pod mikroskopom, amiloidne fibrile pa so jasno opredeljene kot kaotično locirane paličaste tvorbe.
Zdravljenje amiloidoze
Prepoznati amiloidozo in začeti zdravljenje v zgodnjih fazah njenega razvoja je precej težko, saj se bolezen klinično kaže desetletja po njenem začetku. Hkrati so pri hudi odpovedi ledvic terapevtski ukrepi neučinkoviti in podporni. Ali potrebujem hospitalizacijo za zdravljenje amiloidoze?
Če obstaja sum na amiloidozo, se priporoča hospitalizacija na oddelku za nefrologijo ali terapijo, da se opravi temeljit pregled genitourinarnega sistema, saj je poškodba ledvic najpogostejši in hkrati najnevarnejši zaplet amiloidoze. Vključiti bi morali tudi strokovnjake z drugih področij medicine ( hepatolog, kardiolog, nevrolog in tako naprej) za odkrivanje in zdravljenje poškodb drugih organov in sistemov.Če med diagnozo ni odkritih resnih funkcionalnih motenj katerega koli organa, se lahko nadaljnje zdravljenje izvede ambulantno ( doma) pod pogojem, da bolnik strogo upošteva vse zdravnikove recepte in se pojavi na kontroli vsaj enkrat na mesec.
Glavni znaki hospitalizacije so:
- prisotnost sistemskega vnetnega procesa ( laboratorijsko ali klinično potrjeno);
- prisotnost gnojne nalezljive bolezni;
- nefrotski sindrom;
- odpoved ledvic;
- odpoved jeter;
- odpoved srca;
- adrenalna insuficienca;
- huda anemija ( koncentracija hemoglobina manj kot 90 g / l);
- hipersplenizem;
- notranja krvavitev.
Pri zdravljenju amiloidoze se uporabljajo:
- zdravljenje z zdravili;
- dietna terapija;
- peritonealna dializa;
- presaditev organov.
Zdravljenje z zdravili
Cilj zdravljenja z zdravili je upočasniti nastanek amiloida ( če je možno). Dobra učinkovitost je opažena v primeru AL-amiloidoze, medtem ko pri drugih oblikah bolezni ni vedno mogoče doseči pozitivnega rezultata. Sekundarna amiloidoza je najslabše zdravilo za zdravljenje.Zdravljenje amiloidoze z zdravili
| Skupina zdravil | Predstavniki | Mehanizem terapevtskega delovanja | Način uporabe in odmerjanje |
| Steroidna protivnetna zdravila | Prednizolon | Zavirajo imunske reakcije, imajo izrazit protivnetni učinek. Zmanjšujejo hitrost tvorbe limfocitov in zavirajo tudi migracijo levkocitov v žarišče vnetja, kar je razlog za pozitiven učinek pri amiloidozi. | Odmerjanje, trajanje uporabe in način dajanja so v vsakem primeru izbrani posamično, odvisno od resnosti osnovnih in sočasnih bolezni. |
| Deksametazon | |||
| Antineoplastična zdravila | Melfalan | Krši proces nastajanja DNK ( deoksiribonukleinska kislina), ki zavira sintezo beljakovin in proliferacijo celic. Ker amiloidoblasti do določene mere veljajo za mutirane ( tumor) celice, njihovo uničenje lahko upočasni nastanek amiloida ( zlasti pri primarni obliki bolezni). | V notranjosti enkrat na dan v odmerku 0,12 - 0,15 mg / kg. Zdravljenje traja 2 - 3 tedne, nato pa si morate vzeti odmor ( vsaj 1 mesec). Po potrebi se lahko potek zdravljenja ponovi. |
| Aminokinolinski pripravki | Klorokin (hingamin) | Antimalarično zdravilo, ki zavira tudi sintezo DNK v celicah človeškega telesa, kar zmanjšuje hitrost nastajanja levkocitov in amiloidoblastov. | V notranjosti 500 - 750 mg dnevno ali vsak drugi dan. Trajanje zdravljenja je odvisno od učinkovitosti in prenašanja zdravila. |
| Zdravila proti protinu | Kolhicin | Zavira hitrost tvorbe levkocitov in proces sinteze amiloidnih vlaken v amiloidoblastih. Učinkovit pri družinski sredozemski mrzlici in v manjši meri pri sekundarni amiloidozi. | V notranjosti 1 mg 2-3 krat v udarcih. Dolgotrajno zdravljenje ( več kot 5 let). |
Dietna terapija
Ni posebne prehrane, ki bi lahko preprečila razvoj amiloidoze ali upočasnila proces nastajanja amiloida. Glavni zapleti amiloidoze, ki zahtevajo strogo prehrano, so nefrotski sindrom in odpoved ledvic. Z razvojem teh sindromov se priporoča prehrana številka 7, katere namen je zaščititi ledvice pred delovanjem strupenih presnovnih produktov, normalizirati vodno-solno ravnovesje in krvni tlak.Priporočljivo je jesti hrano v majhnih porcijah 5-6 krat na dan. Glavni pogoj je omejiti porabo kuhinjske soli ( ne več kot 2 grama na dan) in tekoče ( ne več kot 2 litra na dan), ki v določeni meri preprečuje nastanek edema in normalizira krvni tlak. Težava v tem primeru je v tem, da je treba pri nefrotičnem sindromu obnoviti izgubo beljakovin in hkrati zmanjšati njihov vnos s hrano, saj je pri odpovedi ledvic moten proces izločanja stranskih produktov njihove presnove.
Prehrana za amiloidozo
| Kaj je priporočljivo zaužiti? | Kaj ni priporočljivo zaužiti? |
|
|
Peritonealna dializa
Načelo te metode je podobno načelu hemodialize ( ki je opisana prej), vendar obstajajo nekatere razlike. Pri peritonealni dializi je polprepustna membrana, skozi katero se odstranijo presnovni stranski produkti, peritoneum-tanka, dobro dobavljena serozna membrana, ki obloži notranjo površino in organe trebušne votline. Celotna površina peritoneuma je blizu površine človeškega telesa. V trebušno votlino se skozi kateter vbrizga posebna raztopina ( cev v želodcu) in pride v stik s peritoneumom, zaradi česar presnovni produkti začnejo pronicati iz krvi vanj, torej se telo očisti. "Pomanjkljivost" te metode je počasnejše čiščenje krvi kot pri hemodializi.Glavne prednosti te metode pred hemodializo so:
- Izločanje B2 -mikroglobulina, ki lahko povzroči razvoj amiloidoze.
- Konstantno ( neprekinjeno) čiščenje krvi iz presnovnih stranskih produktov.
- Sposobnost ambulantne uporabe ( doma).
Namestitev katetra se izvaja v operacijski dvorani pod lokalno ali splošno anestezijo. Običajno je nameščen v spodnjem delu trebušne stene in iz njega izstopi le majhen del. Skozi kateter v trebušno votlino vbrizgamo približno 2 litra posebne raztopine dializata, nato pa kateter tesno zapremo in tekočina ostane v trebušni votlini od 4 do 10 ur. V tem času se lahko pacient ukvarja s skoraj vsakodnevno dejavnostjo.
Po določenem času ( običajno vsakih 6 do 8 ur) je treba iz trebušne votline izprazniti "staro" raztopino in jo zamenjati z novo. Celoten postopek ne traja več kot 30 - 40 minut in zahteva minimalne napore.
Peritonealna dializa je kontraindicirana:
- v prisotnosti adhezij v trebušni votlini;
- z nalezljivimi kožnimi boleznimi v trebuhu;
- z duševno boleznijo.
Presaditev organov
Presaditev darovalcev organov je edini način za reševanje življenj bolnikov z napredovalo odpovedjo organov. Vendar je treba spomniti, da je ta metoda zdravljenja le simptomatska in ne odpravlja vzroka za razvoj amiloidoze, zato je v odsotnosti stalnega ustreznega zdravljenja možen ponovitev bolezni.Z amiloidozo je mogoče presaditi:
- ledvice;
- jetrno tkivo;
- srce;
- kožo.
Če se darovalec ukorenini ( kar ni vedno tako), bolnik potrebuje vseživljenjsko uporabo imunosupresivov ( zdravila, ki zavirajo delovanje imunskega sistema), da prepreči zavrnitev "tujega" tkiva s strani lastnega telesa.
Zapleti amiloidoze
Posledice amiloidoze običajno vključujejo različna akutna stanja, ki se razvijejo v ozadju okvarjenih funkcij enega ali več organov. Pogosto ti zapleti postanejo vzrok bolnikove smrti. Najnevarnejši zapleti amiloidoze so:
- Miokardni infarkt. S povišanjem sistemskega krvnega tlaka ( vedno opaženo pri nefrotičnem sindromu in odpovedi ledvic) obremenitev srčne mišice se večkrat poveča. To stanje poslabša odlaganje amiloida v tkivu srca, kar dodatno poslabša njegovo oskrbo s krvjo. Zaradi tega se lahko z ostrim fizičnim naporom ali čustvenim stresom razvije neskladje med potrebo srčne mišice po kisiku in stopnjo njene dostave, kar lahko privede do smrti kardiomiocitov ( celice srčne mišice). Če oseba ne umre takoj ( kar opazimo precej pogosto), na območju infarkta nastane brazgotina, ki še dodatno "oslabi" srce ( saj se brazgotinsko tkivo ne more skrčiti) in lahko povzroči kronično srčno popuščanje.
- Možganska kap. Možganska kap je akutna motnja oskrbe s krvjo v možganskem tkivu. Pri amiloidozi se to stanje običajno razvije kot posledica krvavitve skozi deformirano steno krvne žile ( hemoragična kap). Zaradi namakanja živčnih celic s krvjo umrejo, kar se lahko, odvisno od območja kapi, kaže v različnih simptomih - od oslabljene občutljivosti in motorične aktivnosti do pacientove smrti.
- Tromboza jetrnih ven. Ta zaplet se lahko razvije kot posledica povečanja koncentracije fibrinogena ( beljakovine v sistemu strjevanja krvi) v sistemu ledvičnih žil, kar vodi v nastanek krvnih strdkov, ki zamašijo lumene žil. Posledično se razvije akutna odpoved ledvic. Mehanizem razvoja tega zapleta je posledica dejstva, da se pri nefrotskem sindromu velika količina albumina izloča skozi ledvice ( esencialne beljakovine v krvni plazmi), medtem ko fibrinogen ostane v krvi in se njegova relativna koncentracija poveča.
- Nalezljive bolezni. Izčrpanost zaščitnih sistemov, izguba velike količine beljakovin v urinu in razvoj odpovedi več organov naredijo pacientovo telo praktično brez obrambe pred različnimi patogenimi mikroorganizmi. Pri amiloidozi se pogosto zabeleži pljučnica ( pljučnica), pielonefritis in glomerulonefritis, kožne okužbe ( erizipela) in mehkih tkiv, bolezni, ki se prenašajo s hrano, virusnih okužb ( na primer mumps) itd.
Ali je nosečnost možna z amiloidozo?
Nosečnost z amiloidozo je možna le v primerih, ko funkcionalna aktivnost vitalnih organov ženske zadošča za nošenje in rojstvo otroka. V nasprotnem primeru lahko nosečnost povzroči smrt tako ploda kot matere. Nekatere lokalne oblike amiloidoze ne predstavljajo nevarnosti za nosečnost. Če se kopičenje amiloida pojavi samo v enem organu ali tkivu ( na primer v mišici ali v črevesni steni) in ne doseže velikih velikosti, bosta nosečnost in porod potekala brez zapletov, otrok pa se bo rodil popolnoma zdrav. Hkrati je pri generaliziranih oblikah amiloidoze napoved za mater in plod v celoti določena s trajanjem bolezni in ohranjenimi funkcionalnimi zalogami vitalnih organov.
Izid nosečnosti in poroda določa:
- funkcije srca;
- delovanje ledvic;
- delovanje jeter;
- funkcije nadledvičnih žlez;
- hitrost nastajanja amiloidov.
Nevaren zaplet amiloidoze je srčno popuščanje ( CH), ki se razvije zaradi odlaganja amiloida v srčnem tkivu. To vodi v kršitev njegove kontraktilne aktivnosti, zaradi česar se med naporom pojavijo nekateri simptomi - šibkost, težko dihanje ( občutek zadihanosti), palpitacije, bolečine v prsih. Ker rojstvo otroka in porod spremlja velika obremenitev srca, lahko poškodbe tega organa med nosečnostjo povzročijo resne zaplete.
Glede na resnost razlikujemo 4 funkcionalne razrede CH. Za prvega je značilen pojav simptomov le pri izjemno težkih fizičnih naporih, za četrtega pa so izpostavljeni bolniki, ki se sami ne morejo postreči. Ženske s funkcionalnim razredom I - II lahko varno nosijo otroka, vendar se jim priporoča umetni porod ( s carskim rezom). V prisotnosti III - IV funkcionalnega razreda sta nosečnost in porod popolnoma kontraindicirana, saj se telo v tem primeru ne bo moglo spopasti z naraščajočo obremenitvijo. Verjetnost smrti ploda in matere v tem primeru je izredno velika, zato se priporoča umetno prekinitev nosečnosti ( medicinski splav).
Ledvična funkcija
Zarodek v razvoju potrebuje stalno oskrbo z različnimi hranili, vključno z beljakovinami. Vendar pa z odlaganjem amiloida v ledvicah matere pride do uničenja ledvičnega tkiva, zaradi česar se krvne celice in velike molekularne beljakovine začnejo izločati z urinom, kar na koncu privede do hudega pomanjkanja beljakovin, edem in ascites ( kopičenje tekočine v trebušni votlini). Tudi plodu začne primanjkovati beljakovin ( ki so glavni gradbeni material za rastoči organizem), zaradi česar lahko pride do zamude v razvoju, po rojstvu pa lahko opazimo malformacije, zaostanek v rasti, duševne in duševne nepravilnosti.
Skrajna stopnja ledvične okvare pri amiloidozi je kronična odpoved ledvic, pri kateri ledvice ne morejo odstraniti presnovnih stranskih produktov iz telesa. Posledično se kopičijo v materini krvi in imajo toksičen učinek na vse organe in sisteme, kar lahko vpliva tudi na stanje ploda ( od blage razvojne zamude do intrauterine smrti).
Funkcija jeter
Z odlaganjem amiloida v jetrnem tkivu se stisnejo krvne žile organa, zaradi česar nastane tlak v sistemu tako imenovane portalne vene, ki zbira kri iz vseh neparnih organov trebušne votline ( iz želodca, črevesja, vranice in drugih). Vene teh organov se razširijo, njihove stene pa postanejo tanjše. Z nadaljnjim povečanjem tlaka začne tekoči del plazme zapuščati žilno posteljo in se nabirati v trebušni votlini, to je razvoj ascitesa. Če se nabere dovolj, začne pritiskati na rastoči plod. Posledica tega je lahko razvojna zamuda, različne prirojene anomalije in hud napeti ascites ( če količina tekočine presega 5 - 6 litrov) lahko pride do intrauterine smrti ploda.
Nadledvična funkcija
V normalnih pogojih nadledvične žleze izločajo določene hormone, ki sodelujejo pri uravnavanju presnovnih procesov v telesu. Ko je prizadeta amiloidoza, se količina funkcionalnega tkiva v teh organih zmanjša, zaradi česar se proizvodnja hormonov izrazito zmanjša.
Med nosečnostjo ima nadledvični hormon kortizol pomembno vlogo, katere funkcija je aktiviranje adaptivnih mehanizmov v materinem telesu. Zaradi pomanjkanja so ti mehanizmi izredno šibki ali popolnoma odsotni, zaradi česar lahko vsaka fizična ali čustvena travma povzroči smrt ploda in matere.
Stopnja tvorbe amiloidov
Običajno ta proces poteka precej počasi, zaradi česar od začetka bolezni do razvoja odpovedi več organov mine vsaj deset let. Vendar pa v nekaterih primerih ( običajno s sekundarno amiloidozo, ki se razvija v ozadju kroničnih gnojno-vnetnih procesov v telesu) amiloid nastane zelo hitro. To lahko povzroči amiloidno infiltracijo posteljic ( organ, ki zagotavlja izmenjavo snovi med materjo in plodom), kar bo povzročilo stradanje ploda s kisikom, zamudo pri njegovem razvoju ali celo intrauterino smrt.
Ali se amiloidoza pojavi pri otrocih?
Otroci nekoliko manj pogosto trpijo za amiloidozo, kar je očitno povezano s časom, potrebnim za razvoj patološkega procesa ( to običajno traja nekaj let). Kljub temu so pri nekaterih oblikah dedne amiloidoze, pa tudi pri sekundarni amiloidozi možne poškodbe notranjih organov v zgodnjem otroštvu. Amiloidozo pri otrocih lahko povzročijo:
- Družinska sredozemska mrzlica. Gensko določena bolezen, ki se podeduje na avtosomno recesiven način, torej bo otrok rojen bolan le, če podeduje okvarjene gene od obeh staršev. Če otrok od enega od staršev prejme okvarjen gen, od drugega pa normalnega, bo asimptomatski nosilec bolezni, njegovi otroci pa lahko z določeno mero verjetnosti podedujejo okvarjene gene. Klinično se ta bolezen kaže z generalizirano amiloidozo, ki se razvije v prvih 10 letih življenja. Ledvično tkivo je pretežno prizadeto. Poleg amiloidoze obstajajo tudi napadi vročine ( zvišana telesna temperatura, mrzlica, povečano znojenje) in duševne motnje.
- Angleška amiloidoza. Zanj so značilne predvsem poškodbe ledvic, napadi vročine in izguba sluha.
- Portugalska amiloidoza. V klinični sliki prevladuje poraz živcev spodnjih okončin, ki se kaže z občutkom plazenja, oslabljeno občutljivostjo in motnjami gibanja. Napoved za življenje je ugodna, vendar se pogosto razvije paraliza ( nezmožnost izvajanja prostovoljnih gibov).
- Ameriška amiloidoza. Zanj je značilna prevladujoča lezija živcev zgornjih okončin. Klinične manifestacije so enake kot pri portugalski amiloidozi.
- Sekundarna amiloidoza. Ta oblika bolezni se razvije v prisotnosti kroničnih gnojno-vnetnih procesov v telesu ( tuberkuloza, osteomielitis, sifilis in drugi). Če je bil otrok okužen med porodom ali takoj po rojstvu, je verjetno, da po 5-10 ( včasih pa manj) leta se bodo začeli pojavljati prvi znaki generalizirane amiloidoze. Napoved v tem primeru je zelo neugodna - odpoved več organov se razvije precej hitro in pride do smrti. Tekoče zdravljenje daje pozitivne rezultate le v polovici primerov in za kratek čas, po katerem se bolezen običajno ponovi ( spet stopnjuje).
Ali obstaja učinkovito preprečevanje amiloidoze?
Učinkovitost primarne preventive ( namenjene preprečevanju razvoja bolezni) je odvisno od oblike amiloidoze in pravočasnosti preventivnih ukrepov. Sekundarno preprečevanje ( namenjene preprečevanju ponovitve bolezni) je neučinkovit in ne daje želenih rezultatov. Preprečevanje amiloidoze
| Oblika amiloidoze | kratek opis | Preventivni ukrepi |
| Primarno(idiopatska amiloidoza) | Vzrok te oblike bolezni ni znan. | Nobena. |
| Dedna amiloidoza | V tem primeru je razvoj amiloidoze povezan s prisotnostjo mutiranih genov na določenih kromosomih ( v človeškem genskem aparatu je le 23 parov). Ti geni se prenašajo iz roda v rod, zaradi česar se pri vseh potomcih bolne osebe z določeno stopnjo verjetnosti lahko razvije amiloidoza. Pomanjkljivi geni sprožijo nastanek mutiranih celic ( amiloidoblasti), ki sintetizira fibrilarne beljakovine, ki se nato pretvorijo v amiloid in odlagajo v telesnih tkivih. |
|
| Sekundarna amiloidoza | Razvoj te oblike bolezni se pojavi s kroničnim vnetnim procesom v telesu - z glomerulonefritisom ( vnetje ledvičnega tkiva), tuberkuloza, osteomielitis ( gnojni proces v kostnem tkivu) in drugi. V tem primeru se poveča koncentracija posebnega proteina v krvi - serumskega predhodnika amiloida, ki povzroči razvoj bolezni. | Preprečevanje je pravočasno in popolno zdravljenje kroničnih vnetnih in gnojnih procesov v telesu. To se naredi z uporabo antibakterijskih zdravil širokega spektra ( penicilini, ceftriakson, streptomicin, izoniazid in drugi) do izginotja kliničnih in laboratorijskih manifestacij bolezni, pa tudi v določenem časovnem obdobju po popolnem ozdravitvi. |
Kako dolgo živijo ljudje z amiloidozo?
Ob prisotnosti podrobne klinične slike amiloidoze ( s simptomi odpovedi več organov) napoved je na splošno neugodna - več kot polovica bolnikov umre v prvem letu po postavitvi diagnoze. Vendar je pogosteje mogoče diagnosticirati bolezen prej. V tem primeru je prognoza za življenje določena z obliko amiloidoze in resnostjo poškodbe vitalnih organov. V kakršni koli obliki je bolezen hujša pri ljudeh v starosti. Na preživetje bolnikov z amiloidozo vplivajo:
- Ledvična funkcija. Z razvojem odpovedi ledvic bolnik umre v nekaj mesecih. Hemodializa ( čiščenje krvi s posebnim aparatom) podaljša bolnikovo življenje za 5 let ali več. Učinkovito zdravljenje je lahko presaditev ledvice, vendar v več kot polovici primerov opazimo odlaganje amiloida v darovalskem organu.
- Funkcija jeter. S hudo portalno hipertenzijo ( povečan tlak v sistemu portalne vene) prihaja do širjenja žil notranjih organov ( črevesje, požiralnik, želodec). Bolnik s temi simptomi lahko kadar koli umre zaradi krvavitve iz razpokane vene. Pričakovana življenjska doba takšnih bolnikov brez radikalnega zdravljenja ( presaditev jeter) ne presega 1-2 let.
- Delovanje srca. Z razvojem srčnega popuščanja VI stopnje večina bolnikov umre v 6 mesecih. Presaditev srca lahko podaljša življenje bolnikov ( pod pogojem, da drugi organi in sistemi delujejo normalno).
- Delovanje črevesja. Pri črevesni amiloidozi je lahko malabsorpcija ekstremna. Če ni posebnega zdravljenja ( kakovostna intravenska prehrana) smrt bolnika lahko nastopi v nekaj tednih zaradi skrajne stopnje izčrpanosti telesa ( kaheksija).
- Idiopatska generalizirana amiloidoza. Vzrok bolezni ni znan. To se kaže v porazu vseh organov in tkiv, hitrem razvoju odpovedi več organov in smrti pacienta. Leto po postavitvi diagnoze živi le 51 od sto ljudi. Petletna stopnja preživetja je 16%, medtem ko desetletna stopnja preživetja ne presega 5%.
- Dedna amiloidoza.Če se bolezen razvije v zgodnjem otroštvu, je napoved slaba. Smrt običajno nastopi zaradi odpovedi ledvic v nekaj letih po diagnozi.
- Sekundarna amiloidoza. Prognozo določa funkcionalno stanje notranjih organov. Glavni vzrok smrti pri tej obliki bolezni je tudi kronična odpoved ledvic.
Ali je mogoče amiloidozo ozdraviti z ljudskimi zdravili?
Obstajajo ljudske metode, ki se že vrsto let uporabljajo pri zdravljenju te bolezni. Vendar je treba omeniti, da lahko samozdravljenje za tako resno bolezen, kot je amiloidoza, povzroči najbolj nezaželene posledice, zato je zelo priporočljivo, da se pred uporabo ljudskih receptov posvetujete z zdravnikom. Z amiloidozo lahko uporabite:
- Zeliščna protivnetna infuzija. Vsebuje sveže cvetove divje kamilice ( imajo protivnetne in protimikrobne učinke), cvetovi smilja ( imajo protivnetne učinke, prav tako pa izboljšajo sproščanje bilirubina z žolčem), Zelišče šentjanževke ( poveča telesno in duševno vzdržljivost) in brezovi brsti ( imajo diuretični učinek). Za pripravo infuzije je potrebno 200 gramov vsake sestavine položiti v stekleno posodo in preliti z litrom vrele vode. Po tem tesno zaprite pokrov in pustite na temnem mestu 5 - 6 ur. Vzemite 200 ml 1 -krat na dan pred spanjem. Trajanje neprekinjenega zdravljenja je največ 3 mesece.
- Infuzija plodov rovana in borovnic. Za pripravo infuzije morate vzeti 100 gramov sadja vsakega jagodičja in preliti z litrom vrele vode. Po pol ure precedite, pustite, da se ohladi in vzemite 100 ml 3 -krat na dan pred obroki. Infuzija ima protivnetne in adstrigentne lastnosti.
- Popast iz koprive. Ta rastlina vsebuje tanine, askorbinsko kislino, histamin in številne druge snovi. Uporablja se pri kroničnih nalezljivih boleznih ledvic. Za pripravo infuzije je treba 3-4 žlice sesekljanega zelišča koprive vliti v termos s 500 mililitri vroče vode ( ne vrele vode) in vzemite 100 mililitrov 4-5 krat na dan.
- Infuzija plodov brina. Ima protivnetne, protimikrobne, holeretične in diuretične učinke. Za pripravo infuzije je treba 1 žlico posušenih jagod preliti z 1 litrom vrele vode in vztrajati v temnem prostoru 2 do 4 ure. Vzemite 1 žlico 3-4 krat na dan pred obroki.
- Tinktura sejalnega ovsenega zelišča. Ima protivnetni in tonični učinek. Poveča zmogljivost in odpornost telesa na stres. Za pripravo tinkture morate 200 mg sesekljane ovsene trave preliti s 70% alkohola in vztrajati v temnem prostoru 3 tedne, kozarec dnevno pretresati. Po tem precedite in vzemite 1 čajno žličko 3 -krat na dan, razredčeno v 100 ml tople vrele vode.
Če površina kože postane hrapava, se na njej pojavijo temne izbokline, kar lahko kaže na presnovne motnje, kar vodi do kopičenja patološkega proteina - amiloida na teh mestih. Ne odlašajte z obiskom zdravnika: lahko počakate, da beljakovine sčasoma nadomestijo kožno tkivo in preneha opravljati svoje funkcije. Brez ustrezne terapije bodo strukturne spremembe vplivale na notranje organe.
Če so poškodovana samo kožna tkiva, se diagnosticira lihenoidna amiloidoza kože. Zdravi se, spremlja ga dermatolog in morda boste morali nenehno uporabljati lokalna zdravila. Če je bolezen sistemska, se amiloid odlaga v notranjih organih, pri terapiji sodelujejo terapevt in drugi strokovnjaki. Nato bomo govorili o tem, kako razlikovati ta stanja in kaj je mogoče storiti, ko se pojavijo simptomi.
Kaj je amiloidoza in zakaj bi se je morali bati
Amiloidoza je kronična bolezen, pri kateri pride do kršitve presnove beljakovin, kar povzroči nastanek amiloida v telesu. Njegova posebnost je v tem, da moti medsebojno delovanje tkivnih encimov in jih, nastajajoč okoli posod, stisne, kar vodi v smrt dela organa. Amiloidozo lahko figurativno primerjamo z ognjem: tu in tam nastanejo "vroče točke", uničijo vse na svoji poti in se postopoma združijo med seboj. Organ, v katerem se odlaga amiloidni protein, postopoma prizadene - če se proces ne ustavi - njegovo strukturo popolnoma nadomesti patološki protein.
Razvrstitev
Uradna klasifikacija amiloidoze:
- Primarni sistemski proces, ko se amiloid odlaga tako v koži kot v notranjih organih. To je posledica dejstva, da se po dedovanju (družinska amiloidoza) ali po naključju pojavi določena kombinacija genov, ki so odgovorni za nastanek spremenjenih celic v notranjih organih ali koži, ki sintetizirajo amiloidni prekurzorski protein.
- Sekundarna sistemska amiloidoza. Koža in notranji organi so vključeni v patološki proces. Vzroki za sekundarno amiloidozo so bolezni, ki dolgo časa oskrbujejo telo s toksini. To so tuberkuloza, gobavost, kronični bronhitis, sifilis, bronhiektazija, nefritis, revmatoidni artritis, ulcerozni kolitis, dolgotrajni karies, tonzilitis.
- Odlaganje amiloida lokalno v koži - lihenoidna (lišajem podobna) amiloidoza. Prav tako je razdeljen na 2 vrsti. Prvi je primarni proces, ki se pojavi zaradi nepojasnjenih razlogov (idiopatska amiloidoza) ali zaradi sprememb v genih. Druga vrsta je sekundarna kožna amiloidoza. Razvija se v ozadju različnih (običajno kroničnih) dermatoloških bolezni: seboreične bradavice, različne vrste, neoplastične kožne bolezni ,.
Najpogosteje se amiloid odlaga v koži med primarnim lihenoidnim procesom, ki mu sledi primarna sistemska amiloidoza. Če nastanek amiloida poteka sistemsko, v ozadju kroničnih bolezni je koža redko prizadeta (pogosteje so prizadeti srce in ledvice).
Simptomi
Klinična slika z različnimi oblikami kožne amiloidoze je nekoliko drugačna.
Primarni sistemski proces
Koža ni prizadeta takoj. Sprva se pojavijo simptomi poškodbe nekaterih notranjih organov. Običajno najprej trpi srce; to se kaže v razvoju srčnih aritmij, bolečinah v njej. Z odlaganjem amiloida v stenah želodca in črevesja se razvije zaprtje, slabost, včasih tudi bruhanje. Poraz mišic se izraža v njihovi bolečini in se odraža v gibih v sklepih: njihova amplituda se zmanjša.
Pacientov obraz postane bled, jezik se včasih poveča do te mere, da se morda ne prilega v usta. Potem se pojavijo kožni simptomi: gosti vozlički, plaki ali majhne otekline; njihova barva je svetlejša od ostalih platnic. Redko se primarna kožna amiloidoza kaže z mehurjevim izpuščajem: nato se elementi, napolnjeni s krvavo vsebino, nahajajo na mestih stalnega trenja z oblačili.
Izpuščaj je lokaliziran, predvsem na mestih naravnih kožnih gub: v pazduhah, v dimljah in stegnih; lahko se pojavi okoli oči in celo v ustih. Elementi, ki se med seboj združujejo, tvorijo groba območja, katerih barva je temnejša kot na drugih področjih. Elementi izpuščaja se ne razlikujejo po srbenju ali bolečini.
Sekundarni sistemski proces
Pred kožnimi manifestacijami bolezni človek dolgo časa kašlja (če je vzrok tuberkuloza, kronični bronhitis ali bronhiektazija), bolj zmrzne, zlasti v ledvenem delu (če je razlog poškodba ledvic), bolijo kosti ali sklepi . Ob tem splošnem slabem zdravju se pojavijo različni elementi izpuščaja. Nekateri so gosti in v obliki diska, temno rožnate barve. Drugi so rumenkasti, gosti vozlički. Spet drugi so podobni plakom, ko se ne odlepijo. Nemogoče jih je ne opaziti: žarišča močno srbijo.
Elementi izpuščaja so lokalizirani na prsih, vratu, obrazu, ustih, ki se zaradi dejstva, da jezik postane velik in otekel, ne zaprejo dobro.
Sekundarna kožna amiloidoza
Razvija se v ozadju dolgotrajne aktualne dermatološke bolezni (najpogosteje gre za nevrodermatitis ali). V tem primeru se primarni elementi spremenijo, v njih se pojavi grob izpuščaj, podoben "gosjim kožam".
Če se Vidalov lišaj pojavi s sekundarno kožno amiloidozo, se bolezen razvije na naslednji način:
- Sprva se na nespremenjenem predelu kože pojavi hudo srbenje. To se običajno zgodi v gubah sklepov, na hrbtni strani vratu, na vulvi ali med zadnjico. Srbenje se zvečer in ponoči slabše, zjutraj pa skoraj ne čuti.
- Lezija spremeni barvo iz rdeče v rjavo, pojavijo se elementi visokega izpuščaja različnih oblik. Če začutite to mesto, se počutite suha in trda koža, v majhnih "gosjakih".
- Poleg tega je prizadeto območje gostejše in suho. Njegova barva se spremeni v rožnato-kavo; prečkajo ga dolge brazde, ki potekajo pod različnimi koti.
- Ko se pojavijo temno dvignjeni vozlički, je lahko prizadeto območje skoraj izginilo, pri čemer je ostala zatemnjena (manj pogosto svetlejša) koža.
Primarna lihenoidna amiloidoza
Simptomi se pojavijo na predhodno čisti koži. To so vozlički, lise ali plaki z naslednjimi lastnostmi:
- So stožčaste ali ravne (podobne bradavicam)
- gosta konsistenca;
- več elementov izpuščaja, ki se med seboj ne združijo;
- rjava barva;
- lokalizacija: noge, stegna, včasih - obraz;
- izpuščaj se nahaja simetrično;
- na prizadetih območjih se čuti močno srbenje;
- med elementi izpuščaja se lahko pojavijo predeli preveč bele, depigmentirane kože.
Vzpostavitev diagnoze
Diagnoza kožne amiloidoze je precej težka, saj je bolezen podobna številnim drugim dermatološkim boleznim. Izvaja ga dermatolog. Diagnozo lahko postavi le na podlagi histološkega pregleda, pri čemer vzame biopsijo prizadetega območja.
Če želite izvedeti, ali poteka sistemski ali lokalni proces, morate izvesti vrsto instrumentalnih testov. Zato je treba opraviti ultrazvočne preiskave (ultrazvok): srca, prebavil, vranice, ledvic, mišic. Če je po rezultatih ultrazvočnega pregleda zdravnik zaskrbljen zaradi velikosti organa, je treba za razjasnitev njegovega poraza opraviti slikanje z magnetno resonanco. Dejstvo, da je bil amiloid odložen v notranjem organu, je mogoče ugotoviti šele po biopsiji.
Terapija
Zdravljenje patologije je zelo konzervativno in zelo dolgotrajno. Če želite to narediti, uporabite:
- zdravljenje elementov izpuščaja z mazili z glukokortikoidi: "Prednizolon", "Cloveit", "Kutiveit";
- aplikacije z dimeksidom, razredčenim 1:10 z vodo, nekateri zdravniki dodajo kolhicin;
- v primeru hudega srbenja lahko na elemente izpuščaja nanesemo "Dikain", "Lidokain" ali drug anestetik;
- laserska terapija;
- peroralna uporaba ciklofosfamida, antimalaričnih zdravil;
- jemanje vitaminov B in PP, A in E;
- intradermalno dajanje glukokortikoidov: "prednizolon", "hidrokortizon";
- intramuskularna injekcija 5% raztopine unitiola.
Napoved
Patologijo je mogoče popolnoma pozdraviti le z lokalno, lihenoidno obliko. Za spremljanje morebitne ponovitve je potrebno stalno opazovanje pri dermatologu. S sistemskimi oblikami je mogoče le ustaviti nastanek amiloidnega proteina, vendar ga ni mogoče odstraniti iz notranjih organov.
Starost in kopičenje amiloidnih beljakovinskih beljakovin v možganskem tkivu prispevata k razvoju uničujoče oblike demence, znane kot Alzheimerjeva bolezen. Rezultati študije so znanstvenikom zagotovili dokaze, da vitamin D vpliva na transport beljakovin, kar pomaga naravno očistiti možgane pred kopičenjem beljakovin.
Vitamin D lahko dramatično spremeni potek razvoja in napredovanja številnih bolezni, vključno z rakom, srčnimi boleznimi in sladkorno boleznijo. veganski recepti na likelida.com Znanstveniki zdaj verjamejo, da je Alzheimerjeva bolezen lahko vključena na ta seznam. Pridobivanje vitamina D zaradi izpostavljenosti soncu ali jemanja prohormonskih dodatkov je nujno za vse ljudi, ki iščejo.
Vitamin D pomaga očistiti smrtonosne amiloidne beljakovinske plošče iz možganov
Med poskusom so znanstveniki uporabili podatke o zdravstvenem stanju laboratorijskih miši, genetsko nagnjenih k razvoju demence. Hkrati so živali vbrizgale vitamin D. Ugotovljeno je bilo, da ta vitamin selektivno preprečuje kopičenje beta-amiloida, posebne transportne beljakovine pa celice očistijo destruktivnih amiloidov, preden se lahko naberejo. Možgani imajo številne posebne transportne beljakovine, znane kot LRP-1 in P-GP, ki spremljajo amiloidne beljakovine čez krvno-možgansko pregrado, preden lahko naredijo kakršno koli škodo.
Raziskovalci verjamejo, da vitamin D izboljšuje gibanje amiloid-beta skozi krvno-možgansko pregrado z uravnavanjem izražanja beljakovin prek receptorjev. Vendar vitamin D uravnava tudi prenos celičnih impulzov po presnovni poti MEK. Rezultati teh poskusov so znanstvenikom pokazali nove načine reševanja težav, povezanih z zdravljenjem in preprečevanjem Alzheimerjeve bolezni.
Kontrola ravni vitamina D v krvi zmanjšuje tveganje za Alzheimerjevo demenco
Raziskovalci verjamejo, da vitamin D pomaga pri transportu amiloid-beta proteinskih struktur skozi občutljivo krvno-možgansko pregrado, kar olajša ločevanje grozdov v cerebrospinalni tekočini za kasnejšo odstranitev. Znano je, da se ta sposobnost s starostjo poslabša, kar omogoča lepljenje beljakovinskih grozdov okoli nevronskih sinaps. Znanstveniki so ugotovili, da imajo starejši ljudje z diagnozo Alzheimerjeve bolezni ponavadi nizke ravni vitamina D. Trenutno so raziskovalci ugotovili povezavo med stopnjo nasičenosti krvi s tem vitaminom in razvojem bolezni.
Avtorji študije ne pravijo, kakšna bi morala biti optimalna raven vitamina D. Vendar so številni prejšnji poskusi pokazali, da je najboljša možna raven te snovi v krvi 50-80 ng / ml. Večina ljudi, ki se zavedajo zdravja, mora vzeti dodatek vitamina D na osnovi olja, da se popolnoma zaščiti pred to smrtonosno obliko demence.
Dokumenti univerz, inštitutov, univerz, akademij. Kupite diplomo v Moskvi na diplomzakaz.com