Aplazija ledvice je anomalija v razvoju ledvice, ki je vlaknasto tkivo z naključno lociranimi tubulami, brez glomerulov, brez medenice, sečevoda, ledvičnih arterij v embrionalnem stanju. Incidenca aplazije ledvic je 1:700, pogostejša pri moških.

Klinika. Včasih se pojavijo pritožbe zaradi bolečine v trebuhu, povezane s stiskanjem živčnih končičev v aplastični ledvici z rastočim vlaknastim tkivom; ledvice so lahko vzrok za arterijsko hipertenzijo.

Diagnostika. Diagnoza se postavi na podlagi cistoskopije, retrogradne pielografije in aortografije. Kontralateralna ledvica je hipertrofirana.

Zdravljenje.Če je vzrok hipertenzije ali vztrajne bolečine aplazija, se izvede nefrektomija, prognoza je ugodna.

2. Hipoplazija ledvic

Hipoplazija ledvic - zmanjšanje ledvic zaradi prirojenih motenj krvnega obtoka. Hipoplastična displazija ledvic je običajno posledica virusne bolezni v perinatalnem obdobju v kombinaciji z anomalijami sečil. Ledvica ima možgansko in kortikalno plast ter zadostno število tubulov in glomerulov.

Klinika. Nefropatija se razvije glede na vrsto glomerulonefritisa, nefrotskega sindroma. V šolski dobi se kaže z upočasnitvijo rasti, hipertenzijo, zmanjšanjem tubularne ledvične funkcije, razvojem CRF (kronična ledvična odpoved), značilna je okužba sečil.

Diagnostika. Diagnoza se postavi na podlagi podatkov ekskretorne urografije.

Razlikujte s sekundarno nagubano ledvico.

Zdravljenje. Z enostransko hipoplazijo ledvice, ki povzroča hipertenzijo - nefrektomija, z dvostransko - presaditev ledvice. Nezapletena enostranska hipoplazija ne zahteva zdravljenja.

3. Ledvična distopija

Ledvična distopija je posledica zapoznele rotacije in premikanja ledvice iz medenice v ledveni del med embrionalnim razvojem. Distopična ledvica ima lobasto strukturo, je neaktivna in žile so kratke.

Razlikujemo distopijo prsnega koša, ledvenega dela, iliakalne, medenične in križne.

Klinika. Topa bolečina med fizičnim naporom, glede na lokalizacijo distopične ledvice, je posledica kršitve prehoda urina razvoj hidronefroze, pielonefritisa, urolitiaze, tuberkuloze.

Diagnostika. Osnova diagnoze so podatki angiografije ledvic, ekskretorne urografije, skeniranja, ultrazvoka.

Diferencialna diagnoza. Diferencialna diagnoza s tumorjem ledvic, nefroptozo, črevesnimi tumorji.

Zdravljenje. Pri nezapleteni distopiji zdravljenje ni potrebno, kirurški posegi se uporabljajo za hidronefrozo, urolitiazo in tumorje.

Napoved odvisno od zapletov (pielonefritis, hidronefroza, renovaskularna hipertenzija, neoplazme).

4. Dodatna ledvica

Dodatna ledvica se nahaja pod normalno, ima lasten krvni obtok in sečevod.

Klinika. Bolečina, disurične motnje, spremembe v urinskih preiskavah z razvojem pielonefritisa, hidronefroze ali urolitiaze v takšni ledvici. Pri palpaciji v iliakalni regiji se ugotovi tumorju podobna tvorba.

Diagnostika. Rentgenski pregled razkrije pomožno ledvično arterijo, medenico in sečevod.

Zdravljenje. Normalno delujoča pomožna ledvica ne potrebuje zdravljenja. Indikacije za kirurški poseg: hidronefroza, tumor, urolitiaza, ektopija sečničnega ustja pomožne ledvice.

5. Podkovska ledvica

Podkvesta ledvica - zlitje ledvic z spodnjim ali zgornjim polom, medenica se nahaja na sprednji površini, sečevodi so kratki, upognejo se nad spodnjimi polomi ledvice, prevlaka je pogosto sestavljena iz vlaknastega tkiva. Pojavlja se s pogostostjo 1: 400, pogosteje pri dečkih.

Klinika. Simptomi bolezni so dolgo časa odsotni, po naključju najdemo ledvico v obliki podkve, včasih se pojavijo boleče bolečine v spodnjem delu hrbta, v popku v ležečem položaju. V zvezi s kršitvijo prehoda urina na mestu upogiba sečevoda skozi isthmus se lahko pojavi pielonefritis, hidronefroza.

Diagnostika. Urološki pregled.

Zdravljenje. Z nezapleteno podkvasto ledvico se zdravljenje ne izvaja. Kirurški poseg je indiciran v primeru razvoja hidronefroze, urolitiaze.

Napoved ugodno za nezapleteno podkvasto ledvico. Anomalija zgornjih sečil vodi do razvoja hidronefroze.

6. Podvojitev ledvic

Podvojitev ledvice je pogosta anomalija, pri kateri je ledvica povečana, pogosto ima lobasto strukturo, zgornja medenica je zmanjšana, spodnja povečana. Sečevode dvojne medenice se nahajajo v bližini in se izlivajo v mehur ob ali z enim deblom, odpirajo se v mehur z enim usti.

Klinika. Simptomi bolezni se pojavijo v primeru okužbe, kamnov ali gubanja ledvic zaradi kršitve urodinamike.

Diagnostika. Ekskretorni urogram razkrije podvojitev medenice na eni ali obeh straneh.

Zdravljenje v odsotnosti zapletov ni indicirano, pregled se opravi v primeru okužbe, hidronefroze, tvorbe kamnov in hipertenzije. Kirurški poseg se uporablja za kamne, hidronefrozo, nefrosklerozo.

7. Gobasta ledvica

Gobasta ledvica je anomalija ledvične medule, pri kateri se zbiralni kanali v ledvičnih piramidah razširijo in tvorijo številne majhne ciste s premerom 3-5 mm. Ledvična skorja je običajno nedotaknjena; Običajno sta prizadeti obe ledvici, pogosteje pri moških.

Klinika. Dolgo časa se bolezen klinično ne kaže. V zvezi z stagnacijo urina, dodatkom okužbe in nastankom kamnov se pojavi dolgočasna paroksizmalna bolečina v predelu ledvic, hematurija, piurija.

Diagnostika. Diagnoza temelji na podatkih urološkega pregleda.

Diferencialna diagnoza. Diferencialna diagnoza se izvaja s tuberkulozo ledvic.

Zdravljenje izvedeno z zapletom anomalije s pielonefritisom in urolitiazo.

Napoved. V nezapletenih primerih je prognoza ugodna, v zapletenih primerih je odvisna od poteka pielonefritisa in urolitiaze.

8. Policistična bolezen ledvic

Policistična ledvična bolezen je anomalija v razvoju ledvic, za katero je značilna zamenjava ledvičnega parenhima z več cistami različnih velikosti, vedno je obojestranski proces.

Etiologija. Kršitev embrionalnega razvoja ledvic, pri kateri so rudimenti izločalnega in sekretornega aparata ledvic nenormalno povezani; nepravilna tvorba nefrona otežuje odtok primarnega urina, zaradi povečanega tlaka se tubuli razširijo s kasnejšim nastankom cist; vnetni proces igra pomembno vlogo. Pogosto najdemo ciste v jetrih. Pomemben je tudi dedni dejavnik: policistična bolezen ledvic se odkrije pri sorodnikih.

Klinika. V otroštvu je prvi znak policističnih ledvic povečan trebuh in odkrivanje tumorjem podobnih tvorb, ki so otipljive na mestu ledvic. Pri otroški vrsti policistoze se fibroza odkrije v jetrih.

Pri odraslih se policistična bolezen kaže z lokalnimi (bolečine v ledvenem predelu, otipljive so povečane goste in gomoljaste ledvice) in splošnimi znaki (utrujenost, povišan krvni tlak, bolečine v zgornjem delu trebuha). Pojavijo se žeja in poliurija: dokaz kršitve koncentracijske funkcije ledvic. Postopoma se pojavijo znaki odpovedi ledvic. Hematurija pri policistični ledvični bolezni je posledica oviranega venskega odtoka iz ledvice zaradi stiskanja velikih žilnih cist. Faze bolezni: kompenzirana, subkompenzirana, dekompenzirana. Azotemija se pojavi v subkompenzirani fazi bolezni, v kateri se obdobja poslabšanja nadomestijo z remisijami. V dekompenzirani fazi je značilna slika ledvične odpovedi.

Zapleti. Pielonefritis, urolitiaza, neoplazme, tuberkuloza.

Diagnostika na podlagi rentgenskega pregleda.

Zdravljenje. Konzervativna (antibakterijska terapija, zdravljenje kronične ledvične odpovedi, hemodializa) in operativna (odpiranje in praznjenje cist).

Napoved. Pri otroškem tipu se ledvična odpoved razvije med 5. in 10. letom življenja. V večini primerov je napoved neugodna.

9. Ciste na ledvicah

Obstajajo multicistične ledvice, solitarne in dermoidne ledvične ciste. Multicistična ledvica je popolna zamenjava parenhima s cistami in obliteracijo sečevoda.

Klinika. Pogosto pride do izraza sindrom bolečine v nasprotni ledvici: tumorsko tvorbo določimo s palpacijo. Dvostranska multicistoza je nezdružljiva z življenjem.

Diagnostika. Diagnozo postavimo na podlagi podatkov angiografije: ledvične arterije so stanjšane, avaskularne cone, nefrofaze ni. Na urogramu, skenogramu je funkcija ledvice zmanjšana ali odsotna, v nasprotni ledvici so znaki vikarne hipertrofije. Diferencialna diagnoza se izvaja s tumorjem ledvic, policistično.

Zdravljenje. Kirurško zdravljenje: odstranitev ledvice, ko je pritrjena hipertenzija.

Napoved ugodno.

10. Solitarne ledvične ciste

Solitarne ledvične ciste so površinske in lokalizirane znotraj parenhima.

Etiologija. Prirojene ciste kot posledica pielonefritisa, tuberkuloze, ko pride do zadrževanja urina zaradi vnetja in obliteracije tubulov. Ko cista raste, pride do atrofije ledvičnega parenhima.

Klinika. Topa bolečina v ledvenem predelu, hematurija, hipertenzija.

Diferencialna diagnoza. Diferencialna diagnoza se izvaja s tumorjem ledvic.

Diagnostika. Diagnoza temelji na podatkih iz aortografije, ekskretorne urografije, skeniranja in ultrazvoka.

Zdravljenje kirurški - popolna ali delna ekscizija cist.

Napoved ugodno.

11. Dermoidna cista

Dermoidna cista je redka anomalija.

Klinika. Klinično se pogosteje ne manifestira, najdemo ga po naključju.

Diferencialna diagnoza. Razlikovati s tumorjem ledvic, hidronefrozo.

Zdravljenje. Kirurško zdravljenje: odstranitev dermoidne ciste, resekcija ledvice ali nefrektomija.

Napoved ugodno.

12. Hidronefroza

Hidronefroza je bolezen, za katero je značilno postopno naraščajoče širjenje medenice in čašic z atrofijo ledvičnega parenhima, ki je posledica kršitve odtoka urina iz ledvic. Pojavlja se predvsem v starosti 18-45 let, pogosteje pri ženskah.

Etiologija hidronefroza: različne spremembe v ureteropelvičnem segmentu tako od zunaj kot v samem sečevodu, pogosti vzroki so dodatne žile do spodnjega pola ledvice, pregibi sečevoda, njegovo zoženje zaradi vnetnega procesa in razvojne anomalije. Pridobljeno zožitev sečevoda se pojavi zaradi dolgega bivanja kamnov v njem. Dvostranska hidronefroza se lahko razvije, ko je obstrukcija v obeh sečevodih ali v mehurju, prostati ali sečnici.

Spremembe v sečevodu vodijo do izgube mišičnega tonusa in se spremeni v tankostensko cev.

Razvrstitev. Primarni (ali prirojeni), ki se razvije zaradi anomalije zgornjih sečil; sekundarno (ali pridobljeno) kot zaplet katere koli bolezni (urolitiaza, poškodbe sečil, tumorji medenice). Obstajajo naslednje stopnje hidronefroze:

1) razširitev predvsem medenice z manjšimi spremembami ledvičnega parenhima (pieloektazija);

2) razširitev ledvične čašice (hidrokalikoza) z zmanjšanjem debeline ledvičnega parenhima;

3) ostra atrofija ledvičnega parenhima, preoblikovanje ledvice v tanko stensko vrečko.

Klinika. Klinične manifestacije hidronefroze se razvijajo počasi, ni simptomov, značilnih samo za hidronefrozo. Najpogostejši simptom je bolečina, ki je lahko topa, boleča, intenzivna zaradi znatnega povečanja intrarenalnega tlaka. Hematurijo pogosto opazimo pri hidronefrozi, pojavi se po vadbi in je povezana s poškodbo forničnih ven pri akutni kršitvi hemodinamike ledvic. Pri pomembni hidronefrozi je ledvica otipljiva, gladka, elastična.

Zapleti. Pielonefritis (trajna piurija, intermitentna zvišana telesna temperatura), ledvični kamni z napadi bolečine. Z dvostransko hidronefrozo napreduje ledvična odpoved.

Diagnostika. Diagnoza temelji na podatkih anamneze in objektivnega pregleda. Kromocistoskopija omogoča identifikacijo strani lezije po odsotnosti sproščanja indigo karmina iz ustja sečevoda. Navadna urografija diagnosticira povečanje velikosti ledvice, včasih gladkost obrisov mišice psoas na strani lezije. Ekskretorna urografija razjasni stanje ledvic in sečevoda, vključno z nasprotno stranjo. Za hidronefrozo so značilne razširjene skodelice z jasnimi, enakomerno zaobljenimi konturami, slika obstrukcije v sečevodu (striktura, upogib, kamen, prečna napaka polnjenja z dodatno posodo). Ledvična arteriografija vam omogoča identifikacijo dodatnih žil in odločitev o naravi kirurškega posega.

Diferencialna diagnoza. Diferencialna diagnoza se izvaja s tumorjem ledvic, nefroptozo, policistično ledvično boleznijo.

Zdravljenje samo operativni; konzervativno zdravljenje je dovoljeno le z nezapletenim potekom, ki ne poslabša zmogljivosti bolnikov, brez bistvene okvare delovanja ledvic in bolnikovega stanja. V tem primeru se izvaja protivnetna terapija. Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz rekonstruktivne kirurgije (plastične kirurgije), nefrostomije ali pielostomije v primeru zapleta hidronefroze s pielonefritisom ali odstranitev prizadete ledvice le v primeru napredovale hidronefroze z dobrim delovanjem nasprotne ledvice. Po odpustu iz bolnišnice se opravi kontrolni pregled bolnika za ugotavljanje funkcionalnega stanja operirane ledvice.

Napoved ugodno po pravočasnem in upravičenem kirurškem zdravljenju.

13. Hidroureteronefroza

Hidroureteronefroza - razširitev sečevoda, medenice in čašic s postopnim zmanjšanjem delovanja ledvic in atrofijo parenhima, se razvije s prirojeno (z ventilom ali ureterocelom) in pridobljeno obstrukcijo sečevodov. Obstrukcijo terminalnega sečevoda opazimo pri prirojenih boleznih, kot so:

1) zožitev perivezičnega sečevoda (precej redka patologija, ki zahteva kirurško zdravljenje);

2) zožitev intravezikalne ureterja (zožitev več milimetrov, pogosto dvostransko, kirurško zdravljenje);

3) ureterocela;

4) divertikulum sečevoda;

5) prirojena insuficienca motorične funkcije sečevodov - živčno-mišična displazija sečevodov.

Klinika. Dolgo časa je lahko asimptomatska, po naključju se diagnosticira pri pregledu za urolitiazo, da se ugotovi vzrok za CRF. Pritožbe zaradi bolečin.

Diagnostika. Diagnoza temelji na podatkih ekskretorne urografije, pri kronični ledvični odpovedi pa retrogradna urografija.

Zdravljenje kirurški, operacija je sestavljena iz odstranitve obstrukcije, resekcije sečevoda, odstranitve ledvice in sečevoda.

Napoved ugodno, če je operacija izvedena pravočasno, brez zdravljenja, pride do smrti ledvic. Po operaciji, če ni simptomov ledvične odpovedi, se bolniki lahko ukvarjajo z duševnim in fizičnim delom.

14. Podvojitev sečevodov

Pri podvojenem medenici opazimo podvojitev sečevodov, izoliramo eno- in dvostransko podvojitev, popolno in nepopolno podvojitev sečevodov. Pri popolnem podvojitvi se sečevode nahajajo drug ob drugem in se odpirajo z dvema luknjama, pri nepopolnem podvojenju pa se v mehurju odprejo z eno luknjo.

Klinika. Simptomi dvojnega sečevoda so posledica okvarjenega uriniranja, stagnacije urina v zgornjih sečilih, pielonefritisa.

Zdravljenje kirurški.

Napoved ugodno.

15. Živčno-mišična displazija sečevoda

Živčno-mišična displazija sečevoda je prirojena dilatacija sečevoda brez mehanskih ovir za odtok urina.

Etiologija. Glavni vzrok patologije so prirojene živčno-mišične motnje v terminalnem sečevodu, ki jih spremlja kršitev kontraktilne funkcije sečevoda. Delno širjenje sečevoda v medeničnem predelu se imenuje ahalazija, slednja prehaja v megaureter, nato v ureterohidronefrozo.

Klinika. Dolgo časa je lahko asimptomatsko. Nenehna stagnacija urina vodi do okužbe sečevoda, pojavi se topa in paroksizmalna bolečina, telesna temperatura se občasno dvigne, z dvostranskim procesom se pojavijo znaki CRF.

Zdravljenje kirurški.

Napoved ugodno za pravočasno delovanje.

16. Ureterokela

Ureterokela je kombinacija stenoze cističnega konca sečevoda s slabo razvitim vezivnotkivnim aparatom mehurja na tem mestu, zgornji del sečevoda se raztegne z urinom, se spremeni v cisto in sega v mehur v obliki tumorja velikosti do 10 cm.

Etiologija. Etiologija - prirojena živčno-mišična šibkost submukozne plasti intramuralnega sečevoda v kombinaciji z ozkostjo njegovega ustja.

Klinika. Bolezen je lahko dolgo asimptomatska, pojavijo se pritožbe, ko je uriniranje moteno zaradi velike velikosti ureterocele ali je bolezen zapletena s pielonefritisom in ureterohidronefrozo, pojavijo se spontane bolečine v ledvenem predelu, ledvična kolika, levkociturija.

Diagnostika. Diagnoza se postavi na podlagi kromocistoskopije, urografije.

Zdravljenje. Zdravljenje je kirurško in obsega odstranitev ureterocele.

Napoved. Napoved je ugodna.

17. Ektopija ustja sečnice

Ektopija ustja sečnice je razvojna anomalija, pri kateri se odprtina sečevoda odpre izven mehurja. Pri deklicah se lahko odpre v sečnici, na predvečer nožnice, pri fantih - v zadnjem delu sečnice, semenskih mehurčkov. Pogosto opazimo pri podvojitvi sečevodov.

Klinika. Urinska inkontinenca je opažena pri normalnem uriniranju pri deklicah, pri fantih - disurija, piurija, bolečine v medeničnem predelu.

Zdravljenje. Zdravljenje je kirurško, prognoza je ugodna.

18. Ekstrofija mehurja

Ekstrofija mehurja - prirojena odsotnost sprednje stene mehurja, okvara piramidnih mišic in kože, razcepitev sečnice in razhajanje sramnih kosti. Nerazvitost mod, dvostranski kriptorhizem, aplazija prostate, pri deklicah - razcep klitorisa, zlitje velikih in malih sramnih ustnic, nerazvitost vagine. Sečnica je odsotna.

Diagnostika. Diagnoza temelji na pregledih in ekskretorni urografiji.

Zdravljenje operativni: obnova mehurja ali presaditev sečevodov v debelo črevo.

19. Divertikul mehurja

Divertikulum mehurja je izboklina stene mehurja. Prirojene divertikule so osamljene, nahajajo se na posterolateralni steni, povezane z glavno votlino mehurja z dolgim ​​vratom.

Klinika. Bolniki opažajo občutek nepopolnega praznjenja mehurja, dvojno uriniranje, moten urin. Hematurija je pogosta zaradi ulceroznega hemoragičnega cistitisa. Včasih se v ledvenem predelu pojavijo bolečine, katerih vzrok je okluzija sečevoda z divertikulumom. Pogosto se tumor palpira v suprapubični regiji, ki po kateterizaciji sečnice izgine. Pri velikem divertikulu se vedno določi preostali urin. V divertikulih se lahko tvorijo kamni in tumorji.

Diagnostika. Diagnoza temelji na pritožbah, cistografiji, ekskretorni urografiji, ultrazvoku.

Zdravljenje kirurški, če so divertikule vzrok za cistitis in zadrževanje urina.

Napoved ugodno.

20. Neokluzija sečnega kanala

Nezapiranje sečnega kanala - prirojena veziko-popkovna fistula.

Klinika. Iz popka se pojavi izcedek urina in serozne tekočine, okoli fistule se razvije granulacijsko tkivo, tekočina v fistuli se lahko gnoji, pojavita se hiperemija in oteklina.

Diagnostika. Diagnoza temelji na pritožbah in podatkih pregleda, cistoskopiji in fistulografiji.

Zdravljenje. Pri novorojenčkih se izvaja stranišče popka.

Napoved. Napoved je ugodna.

21. Prirojene zaklopke sečnice

Prirojene zaklopke sečnice - pollunarne, membranske ali lijakaste gube sluznice, ki se nahajajo v zadnjem delu sečnice.

Klinika. Klinično se kaže v težavah pri uriniranju, povečanju mehurja, obojestranski ureterohidronefrozi, pielonefritisu, postopoma se pridruži kronična ledvična odpoved.

Diagnostika na podlagi podatkov anamneze, cistografije.

Zdravljenje. Kirurško zdravljenje: ekscizija zaklopke.

Napoved. Pri zgodnji operaciji je napoved ugodna.

22. Prirojene divertikule sečnice

Prirojene divertikule sečnice - vdolbina spodnje stene v obliki vrečke, ki z ozkim vratom komunicira z sečnico.

Klinika. V velikih divertikulih se kopiči gnojni urin. Med uriniranjem se divertikulum napolni z urinom in ima obliko kroglice, po uriniranju se zmanjša.

Diagnoza temelji na pritožbah, podatkih pregleda, med uriniranjem in ureterocistografijo.

Zdravljenje. Kirurško zdravljenje.

Napoved. Napoved je ugodna.

23. Prirojene strikture sečnice

Prirojene strikture sečnice so opažene v katerem koli njenem oddelku, pogosteje pa na območju zunanje odprtine. Tok urina pri tej patologiji je tanek, otrok se pri uriniranju napenja, uriniranje je dolgo, sčasoma se pridružijo okužba, cistitis, pielonefritis, dvostranska ureterohidronefroza.

Klinika. Najpogostejši in zgodnji znak prisotnosti posteriornih sečničnih zaklopk (vrsta infravezikalne obstrukcije) je pogosto uriniranje, polakiurija in oslabitev urina.

Diagnostika temelji na značilnostih pritožb, podatkih iz pregleda zunanje odprtine sečnice, ureterocistografije.

Zdravljenje. Kirurško zdravljenje, bougienage, brez kirurškega zdravljenja bolniki redko živijo do 10 let.

24. Hipospadija

Hipospadija je anomalija v razvoju sečnice, zadnje stene sečnice ni, zunanja odprtina se odpre na volarni površini penisa ali na presredku, penis je ukrivljen.

Razvrstitev. Obstajajo takšne stopnje hipospadije, kot so:

1) hipospadija glave;

2) hipospadija penisa;

3) skrotalna hipospadija;

4) perinealna hipospadija.

Klinika. Pri hipospadiji glave se sečnica odpre takoj za njo na zadnji površini penisa s pikasto ali široko odprtino v obliki reže, pri hipospadiji penisa se odprtina sečnice nahaja vzdolž penisa med koronalnim utorom in mošnjo , z mošnjo - vzdolž srednje črte mošnje, s perinealno hipospadijo - na presredku za mošnjo. Navzven, s hkratnim kriptorhizmom in zadnjima dvema oblikama hipospadije, je taka mošnja, razdeljena na dva, podobna sramotnim ustnicam. Glava kratkega penisa s perinealno hipospadijo je ukrivljena navzdol in potegnjena v mošnjo, kar spominja na klitoris.

Zdravljenje. Zdravljenje je kirurško in poteka v treh fazah.

I. faza - izrezovanje notohorda, poravnava penisa in ustvarjanje odvečne kože za plastično operacijo sečnice.

II in III stopnja - nastanek sečnice. Operacija se začne pri starosti 2-3 let, intervali med operacijami so 3-6 mesecev.

25. Epispadija

Epispadija je prirojena cepitev sprednje stene sečnice. Pri dečkih pride do razcepitve glavice penisa in popolne cepitve sečnice od zunanje odprtine do vratu mehurja. Obstajajo 3 stopnje epispadije:

1) pri epispadiji glave je razcepljeni le del sečnice, ki ustreza glavici penisa. Zunanja odprtina se nahaja bodisi na dnu glave bodisi v koronalnem brazdu;

2) pri penisnih epispadijah penisa se sečnica razcepi vzdolž sprednje stene celotnega penisa ali na določenem njegovem delu. Zunanja odprtina se nahaja na hrbtni strani penisa ali na njegovem dnu, v večini primerov jo spremlja urinska inkontinenca;

3) pri popolni epispadiji se zdi, da je zgornja stena sečnice razcepljena, vključno s področjem sfinktra. Celotna hrbtna površina penisa je videti kot široka reža, ki se razteza pod sramnim sklepom. Penis je nerazvit, ukrivljen navzgor in meji na kožo trebuha. Razcepljena kožica visi navzdol. Zunanji in notranji sfinkter mehurja, prostata sta nerazvita, pogosto opazimo kriptorhizem, sramne kosti niso povezane med seboj vzdolž srednje črte.

Klinika. Glavne pritožbe glede neprijetnosti uriniranja, urinske inkontinence, ukrivljenosti penisa.

Pri deklicah se epispadija opazi relativno redko (klitoralna, subsimfizna, totalna).

Dodatna diagnostična študija

Diagnoza temelji na podatkih pregleda.

Zdravljenje. Zdravljenje je kirurško v zgodnjem otroštvu, dokler se ne pojavi erekcija, epispadija glans ne zahteva zdravljenja.

Napoved. Pri nekaterih oblikah epispadije (epispadije glavice penisa, epispadije penisa) je prognoza zadovoljiva.

26. Kratek frenulum kožice

Kratek frenulum kožice je prirojena napaka, ki preprečuje gibljivost kožice. Spodbuja kopičenje smegme, razvoj vnetja.

Klinika. Opazimo bolečino med erekcijo, s solzami, krvavitvijo.

Diagnostika. Diagnoza ni težka, saj temelji na anamnezi in pregledu.

Zdravljenje. Toalet kožice, kirurško podaljšanje frenuluma.

Napoved ugodno.

Fimoza - prirojena ali pridobljena zožitev odprtine kožice, ki preprečuje izpostavljenost glavice penisa, se pojavi pri 2% moških.

Etiologija. Prirojena zožitev (fiziološka fimoza) je posledica epitelijske adhezije notranje plasti kožice na glavico penisa. Ko otrok raste pod vplivom spontanih erekcij in pritiska smegme, do starosti 3-6 let fiziološka fimoza popolnoma izgine. Spontano odpiranje prepucialne vrečke lahko ovira zožena odprtina kožice, njeno prekomerno raztezanje ali cikatrične spremembe tkiva zaradi vnetnih procesov, epitelijske povezave se spremenijo v goste adhezije, skleroza kožice, fiziološka fimoza se spremeni v patološko. Zaradi zožitve kožice se zunanja odprtina sečnice zmanjša na točkovno velikost. Pridobljena fimoza se razvije kot posledica bolezni penisa, edema ali infiltracije glavice penisa ali kožice pri akutnem balanopostitisu ali travmi in cicatricialnih spremembah.

Klinika. Težave z uriniranjem. Urin vstopi v prepucialno vrečko in med uriniranjem nabrekne, kar lahko povzroči zadrževanje urina v mehurju, kar vodi do njegove okužbe, tvorbe kamnov, razvoja cistouretritisa, cistopielitisa. Okužba prepucialne vrečke vodi do tvorbe kamnov, poslabša zoženje odprtine kožice.

Dolgotrajne, izrazite težave z uriniranjem s fimozo lahko povzročijo moteno praznjenje mehurja in zgornjih sečil z razvojem okužbe sečil.

Diagnostika ne povzroča težav.

Zdravljenje. Pri dojenčkih in predšolskih otrocih zoženo kožico razširimo na topo (z žlebljeno sondo) in predpišemo kopeli z aseptičnimi raztopinami. Z raztezkom in sklerotskimi spremembami se obrezuje obroč kožice. Če kožica ni podolgovata, je dovoljena njena disekcija. Pri sekundarni fimozi se opravi krožno obrezovanje kožice.

Preprečevanje fimoza - higiena prepucialne vrečke.

Napoved ugodno s pravočasnim zdravljenjem.

28. Anorhizem

Anorhizem je odsotnost obeh mod. Redka malformacija.

Klinika. Odsotnost mod v mošnjici in dimeljskem kanalu, znaki hipogonadizma.

Diagnostika glede na indicirane klinične simptome in izključitev dvostranskega abdominalnega kriptorhizma.

Zdravljenje. Nadomestno hormonsko zdravljenje.

29. Monarhizem

Monorhizem je en prirojen testis. Anomalija je povezana z moteno embriogenezo končne ledvice in spolnih žlez.

Klinika. Manjkajo eno modo, epididimis in semenčica, mošnja je nerazvita; v nekaterih primerih edino modo ni spuščeno, možen je hipogonadizem.

Diagnostika na podlagi podatkov uroloških študij.

Zdravljenje. Pri normalnem drugem modu se implantira silikonska proteza moda, pri hipoplaziji enega moda pa priporočamo hormonsko nadomestno zdravljenje.

Napoved ugodno.

30. Kriptorhizem

Kriptorhizem - nespuščena moda v mošnjo (pri novorojenčkih se pojavi v 2% primerov). Do rojstva so moda v mošnjici.

Etiologija. Zakasnitev nastane zaradi splošne endokrine nerazvitosti telesa ali mehanskih ovir: vnetne adhezije moda, ozek dimeljski kanal ali kratek arteria spermatica.

Razvrstitev. Glede na mehanizem zakasnitve testisov ločimo naslednje oblike nespustitve:

1) pravi kriptorhizem (intrauterino zadrževanje testisa na eni od stopenj njegovega spuščanja od spodnjega pola primarne ledvice do dna mošnje);

2) lažni kriptorhizem (modo je popolnoma spuščeno, vendar je zaradi povečanega dimeljskega obroča in povečanega tonusa kremasterskih mišic potegnjeno navzgor in je skoraj nenehno v dimeljskem kanalu, pod določenimi pogoji se lahko spusti v mošnjo);

3) nepopolno ali zapoznelo spuščanje testisov (odsotnost mod v mošnji po rojstvu, nato pa se v prvih tednih ali mesecih življenja brez kakršnih koli terapevtskih ukrepov popolnoma spustijo v mošnjo);

4) ektopija ali distopija (premik testisa stran od njegove fiziološke poti spuščanja).

Obstajajo naslednje vrste kriptorhizma:

1) pravi kriptorhizem;

2) lažni kriptorhizem;

3) ektopija;

4) mešane in druge vrste motenj spuščanja testisov.

Zadrževanje testisa v trebušni votlini ali v dimeljskem kanalu določa razliko med abdominalnim in dimeljskim kriptorhizmom. Ektopija je sramna, iliakalna, femoralna, perinealna, penalna, križna.

Klinika. Znaki zadrževanja testisov v trebušni votlini so običajno odsotni, v starejši starosti pa se lahko pojavijo vlečne bolečine zaradi torzije mezenterija moda in se poslabšajo zaradi fizičnega napora, kar je značilno za dimeljski kriptorhidizem. V puberteti se lahko pojavi pomanjkanje androgena. Dimeljski kriptorhizem povzroča bolečino zaradi stiskanja moda med fizičnim naporom, kašljanjem, hojo in ga lahko spremlja kila.

Diagnostika na podlagi kliničnih podatkov. Abdominalni in kombinirani kriptorhizem, ektopijo in anorhizem je težko diagnosticirati. Z anorhizmom se v mošnjici čutijo elementi semenčice. Dodatek, zunanja odprtina dimeljskega kanala je normalna, pri abdominalnem kriptorhizmu (za razliko od anorhizma) teh elementov v mošnjici ni, zunanja odprtina dimeljskega kanala je običajno zožena ali zaraščena. Na lažni kriptorhizem kaže zadovoljiv razvoj mošnje z jasno opredeljenim šivom in izrazitim prepogibanjem. V težkih primerih se za prepoznavanje trebušnega kriptorhidizma uporabljata pnevmoperitoneum in scintigrafija. Da bi izključili disgenezo testisov kromosomskega izvora (Klinefelterjev sindrom, Shereshevsky-Turnerjev sindrom) pri mešanih oblikah kriptorhidizma, se izvajajo citogenetske študije. Nespuščeni testis ne zagotavlja pogojev za nastanek morfološke strukture in delovanja moda (optimalni temperaturni režim je 2 stopinji nižji kot v drugih organih, zadostna vaskularizacija, normalna inervacija), zato je treba zdravljenje začeti od rojstva.

Zdravljenje. Od zdravil se uporabljajo zdravila, ki spodbujajo delovanje hipotalamus-hipofiznega sistema, uravnavajo delovanje in histokemične procese moda (tokoferol acetat), aktivirajo sintezo steroidnih hormonov (askorbinska kislina), sestavine tvorbe jedrskih struktur. med delitvijo celic spermatogenega epitelija (retinol), aktivatorji redoks procesov (vitamin P in galaskorbin), nevrotrofični faktor (tiamin). Hormonska zdravila so učinkovita. Izbira, kombinacija in način uporabe zdravil so odvisni od starosti pacientov, stopnje endokrinih motenj. Kirurško zdravljenje se izvaja po vzpostavitvi hormonskega ravnovesja in zaključku oblikovanja žilnega sistema mod in semenčic, ki se običajno pojavijo do 8. leta. Kirurško zdravljenje - spuščanje testisa v mošnjo in njegovo fiksiranje v tem položaju.

Napoved v smislu okrevanja, ugodno ob pravočasnem in pravilnem zdravljenju. Možnost maligne transformacije in neplodnosti ni izključena.

hipogonadizem- znatno zmanjšanje velikosti moda.

Klinika. Znaki evnuhoidizma: nerazvitost penisa in prostate, debelost, redke obrazne in sramne dlake, tanek glas.

Zdravljenje. Gonadotropni hormon sprednje hipofize je prolan A, ki spodbuja razvoj spolnih organov. Kot nadomestno zdravljenje se že dolgo in sistematično uporabljajo sintetični androgeni: testosteron, metiltestosteron ali testosteron propionat v obliki tablet ali injekcij.

31. Klinefelterjev sindrom

Klinefelterjev sindrom je vrsta hipogonadizma, za katero je značilna prirojena degeneracija tubularnega epitelija mod z ohranjeno strukturo intersticijskih hormonskih celic.

Etiologija. Razvija se zaradi kromosomske nenormalnosti (ob prisotnosti dodatnega kromosoma X). Glede na spolni kromatin je spol v večini primerov ženski.

Klinika. Glede na klinični videz ločimo 2 vrsti Klinefelterjevega sindroma - endomorfno in eksomorfno. Pri prvi obliki so genitalije pravilno razvite, vendar obstajajo znaki ginekomastije in nekaj zaostajanja v rasti. Z eksomorfno - evnuhoidno postavo, nerazvitostjo spolnih organov (penis je hipoplastičen, testisi so okrogli, majhni gosti) in sekundarnimi spolnimi značilnostmi (pomanjkanje dlak na obrazu, visok glas, ozka ramena, široka medenica, ginekomastija). Prostata je hipoplastična.

Diagnostika. V posebnih študijah so ugotovili normalne in nekoliko znižane ravni 17-ketosteroidov ter relativni hiperestrogenizem, povečano izločanje folitropina. Elementi spermatogeneze so odsotni, azoospermija. Ti znaki se pojavijo v predpubertetnem in pubertetnem obdobju. Pri lažnem Klinefelterjevem sindromu spolni kromatin ni določen, razvije se kot posledica orhitisa (najpogosteje parotičnega) v zgodnjem poporodnem obdobju.

Zdravljenje začeti v zgodnjem otroštvu, uporabljati vitaminske in hormonske pripravke, kot pri kriptorhidizmu.

Napoved v zvezi z obnovo plodnosti je nezadovoljivo.

32. Shereshevsky-Turnerjev sindrom

Shereshevsky-Turnerjev sindrom je prirojena vrsta hipogonadizma, ki jo povzroča sprememba kromosomskega niza. Klinično se kaže z nizko rastjo, prisotnostjo kožne gube na vratu, spolnim infantilizmom in deformacijo komolčnih sklepov. Pogosteje pri ženskah.

Diagnostika. V tipični kliniki diagnoza ni težka.

Zdravljenje tega fenotipa pri moških je namenjen popravljanju rasti in hormonski stimulaciji razvoja spolnih organov.

Napoved v odnosu do rodni funkciji je negativna.

33. Spermatokela

Spermatokela je cistični tumor, ki se nahaja paratesticularno ali paraepididimalno. Cistične formacije so lahko prirojene in pridobljene. Prirojene ciste nastanejo iz embrionalnih ostankov, pridobljene ciste se razvijejo iz travmatiziranih cevastih elementov.

Klinika. Spermatocela je sferična eno- ali večkomorna elastična neboleča tvorba, palpirana v bližini epididimisa ali testisa, raste počasi, ni pritožb.

Diagnostika ne povzroča težav. Za izključitev tumorjev se uporablja diafanoskopija, pri kateri se odkrije pozitiven simptom prosojnosti.

Zdravljenje operativni - piling v lokalni anesteziji.

Napoved ugodno.

34. Kapljica testisnih membran in semenčic

Kapljica membran testisa in semenčice - kopičenje tekočine v votlini vaginalne membrane moda.

Etiologija. Pridobljena kapljica moda je posledica vnetnih bolezni epididimisa, travme; prirojena - posledica nezapiranja vaginalnega procesa peritoneja po spustu moda v mošnjo. Odkrijemo ga lahko takoj po rojstvu, včasih se lahko razvije akutno pod vplivom močne trebušne napetosti.

Klinika. Nastanek hruškaste otekline v mošnjici, obrnjeni navzdol, prispeva k nabiranju tekočine v modnih membranah, pri vodenici membran semenčice oteklina prodre v dimeljski kanal, pri čemer nastane vodenica tipa peščene ure oz. večkomorna vodenica. Otrok ima ostro bolečino v dimljah (običajno pri kašljanju) in napeto klobaso oteklino, otrok postane nemiren, lahko pride do bruhanja, zastajanja blata in plinov. Pri odraslih kopičenje tekočine poteka počasi in neopazno, površina izbokline je gladka in gosto elastična v konsistenci, neboleča, določeno je nihanje. Koža mošnje je prosto vzeta v gubo, testisa običajno ni mogoče sondirati, pri sondiranju dimeljskega obroča je kila izključena. Če oteklino stisnemo navzdol, se kapljica testisnih membran ne zapusti v trebušno votlino.

Diagnostika. Diagnoza ni težka.

Zdravljenje. Reaktivna kapljica testisnih membran pri akutnem epididemitisu, orhitisu zahteva popoln počitek, nošenje suspenzije, antibiotično terapijo; prvi dan se na mošnjo nanese mraz, nato toplotni postopki.

Operativno zdravljenje je Winckelmannova operacija.

Vse anomalije vplivajo na delo določenih organov, zato sta njihova zgodnja diagnoza in zdravljenje preprosto potrebna, da se izključi razvoj resnih motenj in zapletov.

Anomalije v razvoju genitourinarnega sistema so posledica genetskih mutacij. Nastanejo v fazi embrionalnega razvoja in vplivajo na strukturo in delovanje teh organov. Ledvične anomalije so redke in se pogosto diagnosticirajo še v maternici. Večina okvar se konča s smrtjo ali povzroči nevarne in hude zaplete telesnega in psihičnega stanja. Strukturo in funkcionalnost organov urinskega sistema je v nekaterih primerih mogoče obnoviti, patologija zahteva kirurško korekcijo in zdravljenje z zdravili.

Anomalije genitourinarnega sistema

Patologije se pojavijo, ko se spremeni sam organ ali njegova tkiva, pride do kršitve njihove strukture, funkcionalnih značilnosti. Neuspehi se pojavijo v obdobju embrionalnega razvoja, njihova pogostost je 3-4%.

Plod lahko zaostaja v razvoju ali se ne oblikuje normalno zaradi genetskih nepravilnosti, vpliva notranjih in zunanjih dejavnikov. Nekatere patološke spremembe lahko zaznamo že v maternici, druge pa se pojavijo takoj po rojstvu. Nekatere pomanjkljivosti se odkrijejo že v odrasli dobi.

Vse anomalije vplivajo na delovanje organov, zato sta njihova zgodnja diagnoza in zdravljenje preprosto potrebna, da se izključi razvoj resnih motenj in zapletov.

Poleg tega ne pozabite na pridobljene patološke spremembe:

• zožitev sečnice sečevoda;
• hidronefroza;
• prostatitis;
• nastanek ledvičnih kamnov;
• neplodnost.

Povezani so tudi s poškodbami notranjih organov, vendar le drugačne narave.

Bolezen je lahko dedna ali prirojena, to so različni pojmi. Prva je genetska patologija ali bolezen, ki se prenaša na otroka od matere, na primer herpes, sifilis, rdečke. Prirojene anomalije niso vedno povezane z dednim dejavnikom, vzrok je lahko vpliv okolja:

• ženski alkoholizem;
• sevanje drugačne narave;
• ekološka situacija;
• jemanje močnih ali hormonskih zdravil med nosečnostjo.

Včasih se motnje pojavijo takoj po rojstvu, nekatere anomalije genitourinarnega sistema so nezdružljive z življenjem, vendar jih pogosto ni tako enostavno odkriti. To zahteva podroben in popoln pregled. Odpravljanje težave običajno zahteva operacijo in dolgotrajno zdravljenje.

Nenormalen razvoj ledvic

Pojavlja se tako pri moških kot pri ženskah in se pojavi v obdobju embrionalnega razvoja ali po rojstvu. Spremembe se nanašajo na strukturo, zgradbo in lokacijo ledvic.

Ti vključujejo naslednja stanja:

• ektopija;
• distopija;
• simetrična ali asimetrična fuzija;
• policistični;
• sindrom gobaste ledvice;
• podvojitev organa.

Vsak od njih povzroči motnje v sečnem sistemu in izzove razvoj nevarnih zapletov.

Displazija

Prirojene malformacije vključujejo cistične izrastke in displazijo. Anomalije vključujejo tudi kršitev strukture in funkcionalnosti žilne mreže. Pojav dodatne ledvične arterije vodi v prečkanje sečil, lahko pa izzove tudi hidronefrozo in anevrizmo v arteriji.

Med venskimi patologijami so tudi številne ali dodatne žile, ki se ovijajo okoli aorte, retroaortna lokalizacija. Pri moških lahko desna modna vena izteče v ledvično arterijo, kar povzroči varikokelo na desni strani.

Anomalije v strukturi krvnih žil

Vaskularne motnje se morda ne pojavljajo dolgo časa, povzročajo pa motnje v delovanju ledvic. Sčasoma se pojavijo sočasne motnje v obliki odpovedi ledvic, tvorbe kamnov, notranjih krvavitev, hidronefroze. Arterijska hipertenzija je tudi simptom anomalij žilnih in ledvičnih arterij, zato se osnovno bolezen pogosto zamenjuje s simptomom.

Podvojitev

Pogosto obstajajo kvantitativne patologije razvoja ledvic. Ti vključujejo popolno ali nepopolno podvojitev. Ledvica je razdeljena na dva dela, medenica pa je vedno večja. Odlikuje jih prisotnost medenice v votlini. Pri popolnem podvojitvi je pielokalicealni sistem prisoten v obeh delih. Takšno napako spremlja strukturna kršitev strukture sečevoda. Bolezen se začne manifestirati, ko patološke spremembe motijo ​​funkcije organa. Ledvica je običajno večja od običajne velikosti.

Da bi rešili težavo in odpravili napako, se zatečejo k kompleksnemu zdravljenju in kirurškemu posegu.

agenezija

Zgodi se, da se ledvica iz nekega razloga preneha razvijati in posledično se pri človeku oblikuje le en polnopravni organ. Ta pojav se imenuje aplazija ali ageneza. Težko ga je prepoznati, saj že dolgo ni znakov. Delovna ledvica prevzame vso obremenitev nase in šele čez nekaj časa se začnejo pojavljati simptomi bolezni.

Za takšno napako ni zdravila, le pozorni morate biti na svoje zdravje in skrbeti za svojo edino ledvico. V redkih primerih se razvije dvostranska aplazija, ki je nezdružljiva z življenjem.

Hipoplazija ledvic

Za pogosto patološko manifestacijo so značilne nestandardne velikosti organa. Kljub temu, da je ledvica veliko manjša od običajne, se spopada s svojimi funkcijami, ventili delujejo pravilno. Zdravljenje ali operacija je potrebna le v primeru razvoja sočasnih motenj.

Dodatna ledvica

Prirojena kvantitativna anomalija se kaže s tvorbo pod glavnim organom drugega, manjše velikosti. Deluje samostojno, saj ima lasten sečevod in sistem za oskrbo s krvjo. Posredovanje se zateče v primeru diagnoze pielonefritisa, tumorskih procesov ali hidronefroze. Simptomi bolezni so odsotni do pojava drugih motenj.

distopija

Za to prirojeno napako je značilna nestandardna lokacija ene ali obeh ledvic. Obstaja več vrst motenj:

• ledveno;
• iliak;
• prsni;
• medenice;
• križ.

Bolečine v trebuhu so značilne za katero koli vrsto patologije. Z iliakalno distopijo so motnje v delovanju urinarnega sistema, odtok urina je težaven. Če se leva ledvica nahaja višje v prsnem predelu, kot se zgodi pri torakalni obliki bolezni, se bolečina pojavi po jedi. Lokacija medenice vodi do motenj v črevesju in vpliva na strukturo mišično-skeletnega sistema.

V primeru značilnih simptomov bo morda potrebna kirurška korekcija.

Fuzija ledvic

Ta skupina napak predstavlja različne spremembe v obliki organa. Povezava medialne površine se imenuje ledvica v obliki piškotov; ko se zgornji in spodnji del zlijeta, postane ledvica v obliki podkve, morda v obliki črke S in paličaste fuzije. Če poslabšanje bolezni ne vpliva na delovanje ledvic, zdravljenje ni potrebno.

Prirojene motnje ne povzročajo veliko nelagodja, če nista prizadeta oba organa. Dvostranska patologija je najpogosteje nezdružljiva z življenjem. V večini primerov se napaka odkrije po naključju, in če ni indikacij, se zdravljenje ne izvaja. Toda takšne ljudi je treba redno pregledovati in biti pozorni na svoje telo.

Anomalije mehurja in sečnice

Genetske nepravilnosti ali malformacije pogosto vodijo do kršitve strukture in funkcionalnosti ne le ledvic, temveč tudi mehurja in njegovih izločilnih kanalov.

Te patološke anomalije vključujejo naslednje:

• prirojena odsotnost sečevoda;
• ageneza;
• ekstrofija mehurja;
• divertikulum;
• skleroza;
• podvojitev sečevoda in mehurja;
• hipospadija različnih oblik;
• ureterocela;
• hermafroditizem;
• epispadija;
• zožitev sečnice;
• vezikoureteralni refluks.

Odsotnost sečevoda spremlja hudo obliko hidronefroze. Brez zdravljenja je zdravje ljudi resno ogroženo. Če oba kanala manjkata, je smrt neizogibna.

Toda podvojitev sečevoda je patologija, ki povzroča zaplete le med kirurškimi posegi. Praviloma ne predstavlja nevarnosti za življenje.

Ekstrofija mehurja se razvije v maternici, kar se bolj kaže v psihičnem nelagodju. Zaradi izbočenosti stene mehurja in nerazvitosti mišic na tem področju je vidna lupina organa. Pred pojavom antibiotične terapije je preživela le polovica bolnikov, preživeli pa zaradi nenehnega vonja po urinu niso mogli živeti normalnega življenja. Sodobna kirurgija obnovi trebušno steno, postavi sečevod v debelo črevo in popravi nenormalen razvoj sečnice.

Takšno patologijo, kot je epispadija, rešujemo tudi s pomočjo plastike. Zaradi okvare pri tvorbi sečnega kanala ali sprednje stene sečnice prihaja do nenehnega uhajanja urina.

V maternici, do 6 mesecev, je sečni vod pri plodu predstavljen s cevjo, ki povezuje mehur s popkom. Po tem obdobju se spremeni v pramen, če pa gre kaj narobe, do obliteracije ne pride in nastane fistula. Anomalije sečevodov se po porodu odstranijo, če pa porod izvedemo s carskim rezom, obstaja nevarnost poškodbe kanala.

Tiste anomalije mehurja, ki se odkrijejo v maternici ali takoj po rojstvu, so bodisi nezdružljive z življenjem otrok ali pa zahtevajo takojšen kirurški poseg. Druge okvare se dolgo ne čutijo, ne predstavljajo grožnje, vendar se diagnosticirajo med pregledom.

Anomalije v razvoju mehurja in kanalov lahko povzročijo nelagodje v obliki uhajanja urina, prispevajo k nastanku vnetnih procesov, zato njihovo zgodnje odkrivanje preprečuje neželene zaplete.

Prirojene patologije reproduktivnega sistema

Okvare se enako pogosto razvijejo pri fantih in deklicah. Anomalije se kažejo s strukturnimi napakami, nerazvitostjo spolnih organov, moteno puberteto.

Pri samici

Najpogosteje pri ženskah

• kršitev anatomske strukture vaginalnega septuma;
• dvorog, enorog, sedlasta maternica;
• infantilizem;
• dvojna maternica ali nožnica.

Nekatere napake v prihodnosti ne postanejo ovira za rojstvo otroka, ampak se odstranijo s plastičnimi korekcijskimi metodami. Prav tako ne kažejo simptomov, že med nosečnostjo je mogoče diagnosticirati dvorogo maternico. Tukaj postane vzrok za zaplete med nosečnostjo in porodom.

Pri infantilizmu so spolni organi zakasnjeni v razvoju, kar vodi do motenj spolnega razvoja, menstrualnih motenj, krvavitev iz maternice in se konča s težavami s spočetjem ali neplodnostjo.

Anomalije v strukturi maternice pogosto spremljajo malformacije urinarnega sistema. Zdravljenje se izvaja le s kirurško metodo.

Napake v razvoju vagine ali njena odsotnost se kombinirajo tudi z drugimi napakami in so brez popravka polne neplodnosti in težav z rojstvom otroka.

Odsotnost luknje v himenu ali atrezije povzroči kopičenje menstrualne krvi v nožnici. Namišljena amenoreja se konča s širjenjem tekočine v maternici in jajcevodih, kar v prihodnosti vodi do resnih posledic, vključno z neplodnostjo jajcevodov. Če kri najde izhod v trebušno votlino, se pojavi peritonitis.

Pri moškem

Pri močni polovici človeštva se pogosto pojavlja hipospadija, za katero je značilna kršitev tvorbe zunanjih spolnih organov. To je lahko sprememba lokalizacije sečnice, degeneracija njenih oddaljenih delov.

Pri dečkih se patologija kaže tudi z zmanjšanjem velikosti zunanjih genitalij, cepljenjem glave penisa in tvorbo odprtine za mošnjo. Takšne napake omogočajo spolni odnos, vendar do spočetja ne pride vedno. Zaradi kršitve normalne strukture bo morda treba urinirati kot nasprotni spol, čepenje.

Prirojene patologije vključujejo tudi nepopolno spuščen testis v mošnjo. Pojavlja se predvsem pri nedonošenčkih. Brez zdravljenja je hormonsko neravnovesje moteno. Od simptomov tega se razlikujejo bolečine v dimljah, debelost, hipertrihoza (rast las) glede na ženski tip.

Vsaka prirojena patologija zahteva zdravniško posredovanje, saj je polna resnih in nevarnih zapletov. Okvare zunanjih spolnih organov pri moških so vzrok za psihične motnje.

URINSKI ORGANI. EMBRIOFETOGENEZA. ANOMALIJE RAZVOJA.

RAZVOJ URINSKEGA SISTEMA

Embrio-fetogeneza človeškega sečnega sistema je večstopenjska in izjemno zapletena. Zgornji urinarni trakt - derivati ​​mezoderme (tretja zarodna plast)

Faze razvoja ledvic:

1 - pronefros - pronefros

2 - mezonefros – primarna ledvica

3 - metanefros – sekundarno(končna konstanta) bud

Pronefros in mezonefros, čeprav se razvijeta v zgodnjih fazah embriogeneze, sta le rekapitulacija (ponavljanje) stopenj človeške filogeneze. V kasnejših fazah se bodisi popolnoma zmanjšajo (pronefros) ali pa po kratkotrajnem delovanju služijo kot izločilni kanali moških spolnih organov (primarna ledvica).

Vse vrste ledvic se razvijejo iz nefrotomi(nefrogonadotomi, metanefrogeno tkivo) - segmentne noge, ki se povezujejo somitov- segmenti hrbtnega mezoderma - s splanhnotom- nesegmentirana ventralna mezoderma. Splanhnotom ima dve stranski plošči: somatopleura- zunanja stranska plošča, in splanhnopleura(visceropleura) - notranja stranska plošča, ki tvori sekundarno telesno votlino - na splošno(celom; nato iz njega nastanejo peritonej, plevra, perikard). V človeškem zarodku je segmentacija nefrotomov ohranjena le v lobanjskem delu.

Pronefros – pronefros(glava, sprednja ledvica) človeka obstaja od 3 do 6 tednov, deluje približno 40 ur in se hitro zmanjša. Primitivni pronefrični tubuli - protonefridija, odprtina na splošno z 2-3 lijakastimi nefrostomija, opremljeni s ciliranim epitelijem (cilia), so brez glomerulov. Od aorte odide več aferentnih arterij, ki tvorijo skupni žilni glomerul - glomerulus pronephrosus. Nahaja se blizu stene votline coeloma, vendar se vanjo ne odpira. "Urin" se filtrira kot celota, kjer ga "zajame" ciliarni epitelij nefrosta in pride skozi protonefridijo v izločilni kanal pronefrosa. Kaudalno locirani kanali se združijo in tvorijo Wolffov (Wolffov) kanal (Leiden-Leydenski kanal), ki se izliva v primarni kloaka.

Mezonefros- primarna ledvica, Wolfovo telo, Okenovo telo. Razvija se od kavdalnega nefrotoma do pronefrosa in deluje 2,5-3 mesece. 20-30 meta-nefridij mesonephros daljši in bolj vijugasti kot protonefridije. Proksimalni konec metanefridije se slepo konča in tvori kapsulo mezonefrosa, iz katere se začne mezonefros kanal– kad. mezonefros. Vodi mezonefrosa se odpirajo v mezonefrični kanal- kanal. mesonephricus ( volčji kanal). Od aorte do kapsule mezonefrosa zunaj coeloma prinašanje plovil- vasae afferens, vključena v kapsulo mezonefridije in tvori žilni klub očala - glomerulus mesonephrosus. Glomerul mezonefrosa skupaj s kapsulo je ledvično telesce(corpuscula renalis) Celota telesa in kanali sestavljajo volčje telo- filtrira urin, ki nato vstopi v mezonefrični (Volčji) kanal in dalje v alantois - rudiment mehurja. Do konca 3. meseca se tubule mezonefrosa zmanjšajo.

Metanefros- sekundarna (končna, stalna, medenična) ledvica. Razvija se iz dveh začetkov: metanefrogeni blastem(kaudalni nesegmentirani nefrotomi) in kranialni konec sečila(Kupferov - Kupffer - kanal), ki nastane iz spodnjega dela mezonefričnega (Volčjega) kanala. Tvori ledvično medenico, velike in male ledvične čašice ter zbiralne kanale. Vraščanje izrastka sečnice v nediferencirano tkivo povzroči diferenciacijo metanefrogenega blastema: iz metanefrogenega tkiva se razvije nefron, vključno z ledvičnim telescem in nefronskimi tubulami (proces je dolgotrajen; do rojstva je do 15 generacij nefronov). Skoraj takoj po nastanku se sekundarna ledvica dvigne in se do konca 3 mesecev nahaja nad volkovim telesom, ki je do tega trenutka znatno atrofirano. "Rasta" v maso mezenhimskih celic (bodoče "rjave" maščobe) retroperitonealnega prostora, ledvica povzroči nastanek lastne maščobne kapsule - para-nefrija, in ledvično fascijo, ki jo ločuje od celičnih prostorov retroperitonealne regije. Glavni vzrok za nepravilnosti v položaju ledvice in njenega pritrdilnega aparata sta nerazvitost (ali zaostajanje v razvoju) ledvice in aberacije migracijskega procesa.

Migracijo ledvice spremlja njeno postopno vrtenje okoli navpične osi, tako da je medenica, ki se sprva nahaja ventro-lateralno, medialno od ledvičnega parenhima. Konec migracije spremlja razhajanje spodnjih polov ledvic. Ekstraorganska ledvična arterija nastane s fuzijo in delno redukcijo več, vključno z mezonefričnimi, arterijskimi debli. Ta proces je povezan (sinhroni) z migracijo ledvic.

Sekundarna ledvica začne delovati že v drugi polovici embrionalnega življenja.

Embrio-fetalna morfogeneza malformacij ledvic in sečevodov (Ayvazyan A.V., Voyno-Yasenetsky A.M., 1988)

Razvoj mehurja

Tvorba človeškega mehurja, tako kot vsi višji sesalci, prihaja iz več zaporedno razvijajočih se delov: ventralna primarna kloaka in sečna vrečka(alantois'a) z urinskim kanalom(urachus).

V 2. tednu intrauterinega razvoja: iz kavdalnega dela primarnega zadnjega črevesja, ki raste ventralno, nastane alantois (alantois) - "urinska vrečka".

V 3. tednu intrauterinega razvoja: raste v kaudalni smeri in se širi, primarno zadnje črevo obrazci kloaka. V njej se razvije med alantoisom in primarnim črevesjem urinska rektalna guba. Hkrati se oblikuje alantois, ki se podaljša v proksimalni smeri urinarnega kanala(urachus), ki gredo do popka. Postopoma se približuje urinska rektalna guba kloakalna membrana, ki deli kloako na dva dela: ventralno - urogenitalnega sinusa in hrbtno rektum. Med urogenitalnim sinusom in rektumom urin-rektalna guba oblikovana je predelna stena, ki se nahaja spredaj (prihodnost Fascia Salishcheva-Denonvilliers). Oblikuje se visceralni list peritoneja, ki prehaja iz alantoisa (prihodnjega mehurja) v danko. rektovezikalno poglabljanje– excavatio rectovesicale. Sčasoma kloakalna membrana izgine in nastaneta dve luknji: odpiranje urogenitalnega sinusa- ostium urogenitale, ki vodi v urogenitalni sinus - ventralni del kloake, in anus- anus, ki vodi v danko - hrbtni del kloake. Mezonefrični kanali (ductus mesonephricus) prerastejo v alantois, iz katerega se razvijejo sečnice in semenovod.

urinarnega kanala- urahus - do konca intrauterinega življenja je delno izbrisan in se spremeni v srednji popkovni ligament. Če se to ne zgodi, nastanejo različne okvare, ki praviloma zahtevajo kirurški poseg:

Popkovna fistula - nezapiranje proksimalnega sečnega kanala;

Vesico-umbilikalna fistula - nezapiranje celotnega sečnega kanala;

Cista sečil - sečni vod ni zaprt v srednji tretjini,

Divertikulum mehurja - nezapiranje distalnega sečnega kanala.

Hude kršitve procesov diferenciacije in razvoja ventralnih delov kavdalnega konca zarodka v fazi nastanka alantoisa in delitve primarne kloake vodijo do najhujših anatomskih napak - ekstrofija(1:40.000 novorojenčkov; fantje/deklice - 2/1) mehurja (vedno spremlja odsotnost simfize), nastanek rektovezikalnih (ali rektovaginalnih) fistul itd.

1. 7. ANOMALIJE RAZVOJA LEDVIČ IN ZGORNJIH URINOV

Najbolj zapletena embriofetogeneza človeških sečil je posreden razlog za dejstvo, da je približno 40% vseh malformacij, opisanih pri ljudeh, derivatov urogenitalnega sinusa. Dejstvo je očitno: prej ko se je pojavil teratogeni učinek, manj prilagodljiv je genom razvijajočega se organizma, hujša je razvojna anomalija.

Anomalije sečil so razdeljene v naslednje skupine: anomalije števila ledvic: dvostranska in enostranska ageneza, dvojna ledvica; anomalije v položaju ledvic: homolateralna distopija (opustitev ledvice), heterolateralna (navzkrižna) distopija (opustitev ledvice in njen premik na nasprotno stran telesa); anomalije v relativnem položaju ledvic: ledvice v obliki podkve, v obliki piškotov, v obliki črke S, v obliki črke L; anomalije v velikosti in strukturi ledvic: aplazija, hipoplazija, policistična ledvica; anomalije ledvične medenice in sečevodov: ciste, divertikule, bifurkacija medenice, anomalije v številu, kalibru, obliki in položaju sečevodov Številne od teh anomalij povzročajo razvoj nefrolitiaze, vnetja (pielonefritis), arterijske hipertenzije. vpliv različnih oblik anomalij sečil na telo Otrok se lahko izraža na različne načine. Če nekatere motnje največkrat vodijo do intrauterine smrti otroka ali njegove smrti v otroštvu, potem številne anomalije nimajo pomembnega vpliva na delovanje telesa in se pogosto odkrijejo le po naključju med rutinskimi zdravniškimi pregledi. anomalija, ki ne moti otroka, lahko povzroči resne funkcionalne motnje v odrasli ali celo starosti.

Kako preprečiti nenormalnosti sečil? Menijo, da je tveganje za nastanek takšnih motenj največje v prvih mesecih nosečnosti, ko so položeni glavni organi, vključno z sečilom. Bodoča mati ne sme jemati nobenih zdravil brez zdravniškega recepta. V primeru prehladov in drugih bolezni, pri katerih je visoka temperatura in zastrupitev, morate nemudoma iti v bolnišnico.Pri načrtovanju nosečnosti mladim staršem svetujemo zdravniški pregled, ki bo izključil različne bolezni, ki vodijo v nepravilnosti. pri plodu. Če so v družini že bili primeri anomalij, je nujen posvet z genetikom.

Anomalije ledvic se kažejo v spremembi oblike, velikosti, količine, položaja organa. razlikovati: aplazija(ageneza) ledvice- odsotnost ene ledvice; pomožna ledvica; hipoplazija ledvic - zmanjšanje velikosti in zmanjšanje njegove funkcionalnosti; ledvična distopija- sprememba položaja (prsna distopija - premikanje ledvice v prsni koš, medenica - premikanje ledvice v medenico itd.), podkvesta ledvica- zlitje zgornjih ali spodnjih polov ledvic; policistična bolezen ledvic- vedno dvostranski proces, za katerega je značilna zamenjava parenhima organa z več cistami različnih velikosti. ledvična cista - tvorba samotne votline v parenhima organa, napolnjena s tekočino.

Diagnostika okvare ledvic so možne z uporabo posebnih raziskovalnih metod (rentgenska slika, scintigrafija, ehografija, računalniška tomografija, funkcionalne študije).

Zdravljenje: konzervativno, simptomatsko. V primeru zapletov je indicirano kirurško zdravljenje - nefrektomija ob prisotnosti druge ledvice in ohranitev njene funkcije. Pri ledvični odpovedi se opravi presaditev ledvice.

hipospadija- odsotnost distalnega dela moške sečnice. Pojavi se pri 1 otroku na 200-400 novorojenčkov. Odprtina sečnice se lahko odpre na dnu glavice penisa, v predelu stebla penisa ali blizu mošnje. V zadnji različici je viseči del odsoten, mošnja je razdeljena na dve polovici, ki spominja na sramne ustnice, uriniranje ženskega tipa.

epispadija- nezapiranje sprednje stene sečnice v distalnem penisu (delno) ali po vsej dolžini (popolno). Prevalenca - 1 primer na 50.000 novorojenčkov. Pri popolni epispadiji opazimo urinsko inkontinenco.

Zdravljenje: kirurški - premik odprtine sečnice, ravnanje kavernoznih teles, plastika sečnice.

Ekstrofija mehurja- odsotnost sprednje stene mehurja in predela sprednje trebušne stene. Pojavi se pri 1 od 50.000 novorojenčkov. Mehur je obrnjen navzven, njegova sluznica je izpostavljena.

Zdravljenje: kirurški - plastika mehurja, presaditev sečevodov v danko.

kriptorhizem- zamuda pri intrauterinem gibanju v mošnjo enega ali obeh mod, ki se zamujata v retroperitonealnem prostoru ali dimeljskem kanalu. Diagnoza temelji na odsotnosti enega ali obeh mod v mošnjici.

Zdravljenje: operativni - spuščanje moda z njegovo dimeljsko lokacijo, hormonska terapija.

Malformacije okončin:

Motnje v razvoju okončin lahko privedejo do odsotnosti okončin, prstov ali dela okončine, do pojava dodatnih udov, prstov. Povečanje volumna okončin ( makromelija) ali posamezne prste ( makrodaktilija) pogosteje povezana z motnjami cirkulacije - prisotnost arteriovenskih fistul. Odsotnost okončine je lahko popolna - ektromelija, morda odsotnost distalnega dela okončine - roke, stopala, spodnjega dela noge, podlakti - hemimelija. Odsotnost proksimalnega dela okončine - rame, stegna, zaradi česar normalno razvit spodnji del noge, podlaket, roka ali stopalo izhaja iz telesa, se imenuje fokomelija. Izboljšanje delovanja okončine je mogoče doseči le s protetiko, ki se pri otrocih uporablja za zagotavljanje njihove rasti in razvoja.

Prirojena dislokacija kolka. Prevalenca je 1 primer na 1000 novorojenčkov. Izraža se s kršitvijo položaja glave stegnenice, ki je premaknjena in se nahaja zunaj sklepne votline. Izpah je lahko tudi dvostranski. Določena je ne le kršitev položaja elementov kolčnega sklepa, temveč tudi njihova strukturna sprememba: glava stegnenice je nerazvita - opazimo hipoplazijo, sklepna votlina iliuma je odebeljena.

Sodobno diagnosticirana dislokacija omogoča popolno korekcijo. Novorojenčka pregledamo takoj po rojstvu; v tem primeru je kršitev pasivnih gibov v sklepu - abdukcija, rotacija - značilna za dislokacijo kolka. Če izpaha ne diagnosticiramo pravočasno, potem z razvojem otroka pride do nadaljnjega premika glave stegnenice in izpah se odkrije, ko otrok začne hoditi. Hoja je močno motena: otrok hodi z nogo na nogo ("račja" hoja), noga se skrajša. Značilen je videz otroka pri pregledu v profilu: izrazita ledvena lordoza, deformacija medenice, skrajšanje okončine. Radiografija omogoča ne le pojasnitev diagnoze, temveč tudi določitev stopnje hipoplazije sklepnih površin in položaja stegnenice.

Zdravljenje: izpah vključuje odpravo pomika glave - redukcijo glave in imobilizacijo uda s posebnimi ortopedskimi pripomočki ali mavcem.

prirojena palica se pojavi pri 1 od 1500 novorojenčkov. Diagnozo enostavno postavimo glede na obliko in položaj stopala.

Zdravljenje: Začnite čim prej. Vključuje ročno redukcijo stopala in njegovo fiksacijo, masažo in fizioterapevtske vaje. V kasnejših obdobjih se uporablja kirurško zdravljenje: prerez ligamentov, presaditev kite ali klinasta resekcija stopalnih kosti s stopalom v pravilnem položaju in fiksiranim z mavcem.

Artrogripoza- večkratne kontrakture sklepov zaradi nerazvitosti mišic okončin s simetrično lokalizacijo. Okorelost, omejevanje gibov zahtevajo konzervativno terapijo (masaža, vadbena terapija, fizioterapija).

sindaktilija- malformacija, izražena v prisotnosti adhezij med prsti. Spajanje prstov je lahko koža ali kost. Malformacija je posledica kršitve embriogeneze: do 2 meseca. v intrauterinem življenju so prsti povezani z membranami in nato ločeni. Ločitev prstov se izvaja kirurško pri starosti 2-3 let.

Polidaktilija- povečanje števila prstov. Pojavi se tako na rokah kot na nogah, lahko ga spremlja disfunkcija roke ali stopala. Kirurško zdravljenje - odstranitev dodatnih prstov.

makrodaktilija- povečanje volumna posameznih prstov. Če okvara povzroči disfunkcijo roke ali stopala, se prst amputira.

Ektrodaktilija- zmanjšanje števila prstov. Morda manjka en ali več prstov na rokah ali nogah. Za obnovitev funkcije roke in odpravo kozmetične napake se zatečejo k presaditvi prstov s stopala na roko z mikrokirurškimi tehnikami.

Urinarni trakt se začne pri ledvični medenici in konča pri sečnici.

Prirojene malformacije (anomalije) sečil

Prirojene anomalije sečil so tesno povezane z enakimi anomalijami ledvic. Če ima bolnik dve ledvici, so na eni strani trije sečevodi. V primeru enostranske ledvične ageneze je sam sečevod ustrezno odsoten. Hkrati s prisotnostjo dvojne ledvice je precej pogosta tudi uretrokela - štrlenje sečnice skozi vaginalno steno, kar ima za posledico bulbozno oteklino. Sečevod je lahko zožen, morda tudi ob prisotnosti slepe veje. Poleg tega je možno, da se sečevod ne konča v sečnini, ampak na primer teče v semenske mehurčke ali v samo sečnico.

Prirojene malformacije (anomalije) mehurja

Ko se urinarni kanal med razvojem ni zaprt, se v njem precej pogosto začne tvoriti cista. Možna je tudi tvorba divertikula mehurja - lijakaste ali vrečaste izbokline stene organa. Vse te anomalije ne spremljajo bolezni. Ena najhujših med malformacijami sečil je ekstrofija mehurja, ki se kaže s poškodbo ne le sečnine, temveč tudi sprednje stene peritoneja, sečnice in medeničnih kosti. V odsotnosti terapije za te anomalije bolnik umre.

Prirojene malformacije sečnice

Epispadija je malformacija (anomalija) penisa, pri kateri se na zgornjem delu penisa nahaja odprtina sečnice, ki je namenjena odvajanju urina. Pri ženskah pogosto najdemo tudi malformacije mehurja in klitorisa. Hipospadija je bolezen, pri kateri se zunanja (izhodna) odprtina sečnice nahaja na spodnjem delu penisa.

Simptomi anomalij ledvic:

kršitev uriniranja;

motnja rasti;

bolečine v boku in trebuhu;

pogoste okužbe sečil.

Vzroki za anomalije sečil

Vse zgoraj naštete anomalije sečilnega sistema so prirojene. V skladu s tem se lahko pojavijo kot posledica genetske okvare ali kot posledica izpostavljenosti ploda škodljivim dejavnikom v procesu gestacije.

Zdravljenje anomalij genitourinarnega sistema

V večini primerov je zdravljenje kirurško. Seveda, kadar prirojena anomalija ne moti odtoka urina, zdravljenje ni kritično.

Samozdravljenje ob prisotnosti prirojenih anomalij sečil je strogo prepovedano.

Diagnoza anomalij pri majhnih otrocih je izjemno težka. Starši se morajo zavedati glavnih simptomov prirojenih anomalij tega telesnega sistema in jih spremljati, ko otrok raste. To je zvišanje telesne temperature negotovega izvora, pomanjkanje apetita. Te in druge bolezni, ko se odkrijejo, se je treba pogovoriti s pediatrom in po potrebi opraviti diagnostiko.

Če obstaja sum na prirojeno anomalijo sečil, je predpisana preiskava krvi in ​​ultrazvočni pregled medeničnih organov. Poleg krvnega testa se lahko predpiše tudi rentgenski pregled z uvedbo kontrastnega sredstva za natančno določitev lokacije anomalije.

Potek bolezni

Velika večina prirojenih malformacij sečil se diagnosticira naključno (z izjemo tistih, ki jih je mogoče vizualizirati s prostim očesom) pri pregledu bolnika iz drugih razlogov, običajno takšne patologije v prihodnosti ne povzročajo negativnih posledic, vendar obstajajo so številni primeri hudih patologij, na primer ekstrofije mehurja, ki zahtevajo nujno kompleksno zdravljenje.

Sodobna terapija anomalij sečil je možna le, če je patologija odkrita zgodaj, zato mora vsak otrok opraviti vse obvezne preventivne preglede.