Obstaja sistemska bolezen, ki se pogosteje pojavlja pri otrocih, imenovana mastocitoza. Mastocitoza je bolezen, pri kateri se močno poveča število mastocitov. Poleg tega se te celice kopičijo v koži ali v notranjih organih. Prej je ta bolezen veljala za koprivnico, saj je za seboj pustila nenavadne madeže na koži. Toda leta 1953 je ta bolezen dobila ime "mastocitoza".
Razvrstitev bolezni
Na splošno velja, da je mastocitoza pri otrocih redka bolezen. To bolezen pogosteje opazijo pediatrični dermatologi. Fantje in dekleta so enako dovzetni. Pri otrocih je koža pogosteje prizadeta kot notranji organi.
Če te kožne bolezni ne začnete pravočasno zdraviti, lahko pride do resnih zapletov. Od zapletov so to pogosteje urtikarija, anafilaktični šok, edemi in kršitev prebavnega sistema.
Po sodobni klasifikaciji se razlikujejo naslednje vrste mastocitoze:
- kožni;
- počasen sistemski;
- sistemska, povezana s hematološko boleznijo;
- sistemska agresivna narava;
- sistemski levkemični;
- sarkom mastocitov;
- mastocitom zunaj kože.
Pri novorojenčkih se kožna mastocitoza pojavlja precej pogosto. Hkrati pa ni nobenih poškodb notranjih organov. V obdobju spolnega razvoja otrok kožni pojavi izginejo, bolezen pa izgine sama.
V nekaterih redkih primerih pride do prehoda kožne oblike mastocitoze v sistemsko.
Pri mladostnikih se proces bolezni pojavlja nekoliko drugače kot pri majhnih otrocih. Za kožno mastocitozo je značilen prodor mastocitov v organe: ledvice, jetra, srce in črevesje.
Sistemska mastocitoza pri otrocih je manj pogosta, odrasli pogosteje zbolijo. Pri tej mastocitozi obstaja kršitev in poškodba organov, kar je hkrati v kombinaciji s kožnimi manifestacijami.
Leukemična sistemska mastocitoza se pojavi kot posledica transformacije mastocitov v maligne celice. Na drug način se imenuje tudi levkemija mastocitov. Maligne celice vdirajo v tkiva in organe, kar ima za posledico hude posledice. Če pride do te oblike mastocitoze, so kožne manifestacije običajno odsotne.
Dejavniki nastanka bolezni
Znanost še ni dokazala natančnih vzrokov mastocitoze pri otrocih. Obstajajo pa številni dejavniki, ki morda lahko nekako vplivajo na pojav te bolezni:
- Pogosta izpostavljenost soncu.
- Zanemarjeni primeri hipotermije.
- Neželeni učinki nekaterih zdravil.
- Uživanje različnih živil.
- Dedni dejavnik.
- Pogost stres.
- Učinek pregrevanja na telo.
Simptomi
Pri mastocitozi pri otrocih opazimo naslednje simptome:
- močno znižanje krvnega tlaka;
- povečan srčni utrip pri otroku;
- oster skok telesne temperature;
- srbenje ali srbenje kože;
- pordelost na mestu praskanja.
Na mestih, kjer se povečuje število mastocitov, se na koži opazi pordelost. Mastne celice se lahko kopičijo v različnih plasteh kože. Zaradi tega opazimo številne oblike otroške mastocitoze:
- Makulopapularna oblika. Oblika, v kateri na otrokovi koži opazimo številne lise in papule majhnih velikosti. Nekatere lezije so jasno opredeljene in jih zdravnik zlahka prepozna. Jasno lahko prepoznate simptom Darier-Unne. S tem simptomom, če pritisnete ali drgnete na mestu, lahko vidite majhne mehurje, zelo podobne tistim pri urtikariji. Nekateri viri zaradi podobnosti simptomov to imenujejo pigmentirana urtikarija.
- Samotna oblika. S to obliko je enostavno določiti videz mastocitov. Mastocitom je vozel, ki je velik od 2,5 do 5 centimetrov. Skladnost gumijastega značaja, rahlo nagubana, včasih ima popolnoma gladek konec. Običajno obstaja samo eno vozlišče, vendar z določenimi zapleti obstaja od 2 do 5 vozlišč.
- Makulopapularni izpuščaj... Zelo redko so s tem izpuščajem povezani mastocitomi. To obliko opazimo le pri majhnih otrocih. Mastocitomi se nahajajo na koži ramen, hrbta, trebuha in vratu. Če je vozlišče nenadoma prišlo do poškodbe, se takoj pojavijo mehurčki. Otrok se začne pritoževati zaradi bolečin v predelu mehurja.
- Nodalna oblika. Pogosto ga opazimo natančno na otrokovi koži. To so bodisi vozliči ali tesnila, katerih velikost doseže 1 centimeter. Vozlički so običajno rožnate ali rdečkaste barve. Nadalje se začnejo združevati v plakete. Površina plošč spominja na pomarančno lupino. Če pa je plošča velika, potem je površina neravna, neravna.
- Teleangiektatična oblika. Pušča velik učinek na proces kožnih lezij, ki postanejo rdeče ali rjave, zaradi nastanka telangiektazije s pigmentirane površine. Lokalizacija pigmentacije na rokah, nogah in prsih. Pri otrocih to obliko redko opazimo, predvsem pri odraslih.
- Eritrodermična oblika. Na koži značilne oblike nastanejo majhne lezije. Lezije imajo neenakomerne robove, vendar so jasno razmejene in določene z zmerno gostoto. Barva je rumena ali rjava. Otrok pogosto praska madež, kar povzroči razpoke in razjede.
Dojenčki imajo pogosto to patologijo na zadnjici, v predelu gub in tudi v pazduhah. Simptom Darrieus-Unna je popolnoma izrazit. V primeru poškodbe žarišča se pojavi mehurček in srbenje se začne močno stopnjevati. Vedno se je treba izogibati velikim količinam mehurčkov. 
Diagnostične metode
Odločilni diagnostični trenutek pri opredelitvi bolezni je simptom Darrieus-Unna. Ta simptom omogoča dermatologu, da ugotovi mastocitozo kože pri otroku. Za določitev te bolezni obstaja več načinov:
- pregled kože;
- zbiranje kožnih celic;
- Analiza urina;
- klinični krvni test;
- ultrazvočni pregled notranjih organov;
- Rentgenski pregled.
Histološka metoda raziskovanja omogoča identifikacijo mastocitov, ki se nahajajo v vseh plasteh tkiv. Klinični krvni test ugotavlja trajno povečanje nevtrofilcev in bazofilcev. Analiza urina odkrije histamin, ki je neločljivo povezan z mastocitozo, pa tudi z vnetnimi procesi.
Pri mastocitozi je mogoče opaziti povečanje velikosti vranice in jeter. Pri pregledu z rentgenskim žarkom opazimo osteoporozo, to je kršitev kostne gostote. Poraz kostnega tkiva opazimo pri 27% bolnih otrok z mastocitozo.
Pri diferencialni diagnozi je treba ločiti mastocitozo od naslednjih bolezni:
- ksantomi;
- nevusi;
- pege;
- pemfigus;
- dermatofibrom;
- poikiloderma;
- hemangiom;
- limfom;
- limfogranulomatoza.
Zdravljenje patologije
Če ima otrok kožno mastocitozo in ni bolezni notranjih organov, potem nobena terapevtska terapija tukaj ni potrebna. Otrok postopoma okreva.
Če pa se nenadoma pojavijo simptomi iz sistemov, je najpomembnejša terapevtska terapija vnos antihistaminikov.
Za boj proti tej patologiji obstaja določena terapija:
- zdravila proti alergijam (klemastin, suprastin, tavegil);
- zaviralci serotonina;
- nesteroidna zdravila (aspirin, aceklofenak, ketoprofen);
- specifična PUVA terapija;
- citostatiki (doksorubicin, fluorouracil, ciklofosfamid);
- uporaba kortikosteroidov.
V nekaterih primerih se mastociti lahko odstranijo s kirurškim posegom. Kot kaže praksa, najpogosteje zgornje zdravljenje levkemije mastocitov ne prinaša nobene koristi. Sodobna medicina ni našla optimalnega zdravljenja za obstoječe oblike mastocitoze.
Preventivni ukrepi
Da bi zmanjšali tveganje za mastocitozo pri otroku, morate biti pozorni na naslednje ukrepe:
- Zmanjšajte ali odstranite ocvrto, začinjeno hrano.
- Zmanjšajte količino zelo alergenih živil in če obstaja možnost, da jih popolnoma izključite iz prehrane (pomaranče, mandarine in druga eksotična živila).
- Ne pretiravajte s sladkarijami in čokolado.
Če otrok doji, izključite vnos zgoraj omenjenih živil za mater. Bodite pozorni na aktivni življenjski slog vašega otroka, manj izpostavljenosti soncu. Po drugi strani pa se je treba paziti tudi hipotermije. S takšnimi priporočili se možnost, da s to patologijo ne zbolimo, zmanjša, če obstaja nagnjenost.
Zdravnik Komarovsky svetuje, da se v primeru mastocitoze izključi uporaba takega zdravila, kot je Nurofen, to je številnih protivnetnih zdravil. Bodite pozorni na stanje imunosti, delo prebavil in prisotnost helmintskih invazij.
Mastocitoza je bolezen krvnega sistema, za katero je značilno množično nastajanje posebnih celic - mastocitov, tkivnih bazofilcev ali mastocitov. Te celice nasičijo kožo in različne notranje organe.
Vzroki
Mastocitoza se pojavlja v dveh oblikah - kožni in sistemski.
Kožne oblike mastocitoze najdemo predvsem pri otrocih in so redke, razlika pri lezijah pri deklicah in dečkih ni. Najpogosteje trpijo otroci, mlajši od 2 let, večina primerov bolezni spontano mine mimo mladosti.
Vendar pa obstaja tudi odrasla oblika - sistemska mastocitoza, ki je hujša in nima nagnjenosti k samoodpravljanju.
Natančni razlogi za razvoj sistemske mastocitoze in mehanizmi njenega nastanka še niso znani; predstavljene so teorije o porazu nekaterih kromosomov s prenosom te vrste bolezni na avtosomno dominanten način. Vendar pa polovica bolnikov nima družinske predispozicije.
Oblike mastocitoze
Glede na klinične značilnosti, potek bolezni in starost njenega začetka ločimo naslednje oblike bolezni:
- Kožna oblika mastocitoze pri dojenčkih: v povprečju je starost lezije do 2 leti, simptomi postopoma izginejo, ni preoblikovanja v sistemski proces.
- Samotni (enojni) mastocitomi: nastanek lezij, omejenih na več con (vozlišč).
- Kožna oblika mastocitoze pri mladostnikih ali odraslih: pri njej so sistemske lezije pogoste, vendar ne bodo napredovale. Vendar pa tudi do popolnega ozdravitve ne pride.
- Kožna oblika, podobna prejšnji, vendar z možnostjo prehoda v sistemsko mastocitozo, ki prizadene notranje organe.
- Sistemska oblika s poškodbami notranjih organov.
- Maligna oblika mastocitoze v obliki levkemije mastocitov. To je še posebej huda oblika s slabo prognozo in hitrim potekom.
Foto: spletna stran Oddelka za dermatovenerologijo Tomskega vojaškega zdravstvenega inštituta
Manifestacije kožnih oblik
Pri tej obliki lezije je prizadeta predvsem koža. V tem primeru so glavni simptomi
- srbeča koža
- pordelost kože
- srčni napadi,
- znižanje tlaka,
- občasno zvišanje temperature.
To so manifestacije sproščanja posebnih snovi iz mastocitov - histamina in njegovih analogov.
Za mastocitozo je značilnih pet glavnih vrst kožnih lezij.
1. Makulo-papularne manifestacije. V tem primeru se pojavi več rdečkasto rjavih madežev z močno pigmentacijo. Ko se izvede poseben test trenja (Darrieus-Unna test), imajo obliko rdečih gomoljev.
2. Nodularni tip - videz v koži več kroglastih vozlišč velikosti do 1 cm, goste konsistence rdeče, roza ali rumene barve. Površina vozlišč je gladka, test Darrieus-Unna je negativen. Vozlišča se lahko združijo v plakete.
3. Tvorba mastocitov - posamezna vozlišča v velikosti od 2 do 5 cm, gladka ali nagubana v "pomarančno lupino", konsistence gume. Na vratu, trupu, podlakti se lahko pojavijo do 3-4 vozlišča. Darrieus-Unnin test je pozitiven in če je površina vozlišča poškodovana, se na njej lahko pojavijo mehurčki ali pustule in mravljinčenje. S svojim obratnim razvojem koža nad njimi tone in se gubi.
4. Eritrodermična ali razpršena oblika - to so velike, srbeče, rjavkasto rumene lezije v pazduhah ali glutealnih gubah. Imajo nepravilno obliko z jasnimi mejami, gosto na dotik. Površina se lahko zaradi trenja, praskanja in razpok razjeda. Z napredovanjem lezij se lezije razširijo in koža postane gosta, konsistenca testa, njegova barva od roza do temno rjave barve. Darrieus-Unnin test je močno pozitiven, manjše lezije lezij pa povzročajo nastanek mehurčkov in srbenje. Postopek postopoma nazaduje.
5. Teleagioektazična oblika se pojavlja predvsem pri ženskah in se kaže z rdeče-rjavimi pikami, ki so sestavljene iz kopičenja razširjenih podkožnih žil. Ti obliži različnih oblik in velikosti se nahajajo na ostro pigmentirani kožni podlagi. Na mestu njihovega trenja se pojavijo mehurčki, prizadeti so predvsem prsni koš in okončine, možen je srbenje in širjenje procesa na kosti.
Manifestacije sistemske mastocitoze
Pri sistemski mastocitozi so notranji organi impregnirani z mastociti vzporedno z ali brez kožnih lezij.
Hkrati se v prizadetih organih kažejo posebne motnje, povezane z njihovim delom. Najpogosteje prizadeti:
- jetra s povečanjem, stiskanjem in vlaknatimi vozlišči (jetrno tkivo nadomesti vezivno tkivo),
- skeletni sistem, s tvorbo območij osteoporoza(mehčanje kosti) in osteoskleroza (zamenjava kosti z vezivnim tkivom), bolečine v kosteh,
- bezgavke s povečanjem in bolečino,
- prebavni trakt, s driska in ulcerozne lezije,
- vranica z močnim povečanjem,
- kostni mozeg s spremembami in zamenjavo normalnih celic z mastociti ali s poškodbo kostnega mozga z nastankom levkemije,
- živčnega tkiva.
Diagnostika
Osnova diagnostike so klinične manifestacije in odkrivanje velikega števila mastocitov v tkivih in koži.
Najprej pregledajo kri in v njej zaznajo spremembe v formuli, veliko število mastocitov in njihovih presnovnih produktov (histamin in triptazo).
Za določitev številčnosti mastocitov se določi biopsija kože, organov in kostnega mozga, ugotovi se vrsta in anomalije njihovega razvoja (predvsem tumorja).
Analiza kromosomov se izvaja z opredelitvijo nenormalnosti, povezanih zlasti z 11 in 20 kromosomi, redkeje s 5 in 7.
Poleg tega se opravi rentgenski pregled kosti za določitev stopnje poškodbe celic, kot tudi kostna denzitometrija in MRI.
Za diagnosticiranje motenj notranjih organov se izvaja ultrazvok in CT, zlasti za jetra ali vranico. V primeru poškodbe prebavnega trakta je treba izvesti endoskopske diagnostične metode.
Zdravljenje mastocitoze
Z boleznijo se ukvarjajo terapevti in hematologi.
Posebne metode zdravljenja še niso razvite, uporablja se simptomatska terapija, ki zavira proizvodnjo biološko aktivnih snovi v mastocitih:
- antihistaminiki - suprastin, tavegil, zodak in analogi.
- stabilizatorji membran na mastocitih - nedocromil natrij, ketotifen.
- obstajajo podatki o aktivnosti alfa-interferona, vendar se metoda še razvija.
Ciklosporini in metilprednizolon se uporabljajo tudi v majhnih odmerkih.
Toda doslej je učinkovitost zdravljenja nizka.
Uporaba PUVA terapije je indicirana pri hudi mastocitozi ali pri odpornosti na antialergijska zdravila. PUVA terapija pomaga zmanjšati izpuščaje. Priporočenih 25 sej po 3-5 J / cm2 (na sejo), potem pa pride do izboljšanja.
Odstranitev vranice je indicirana za razpršeno sistemsko mastocitozo.
Napovedi za mastocitozo so odvisne od oblike bolezni in stopnje poškodbe organov.
S kožno obliko je ugoden, s sistemsko obliko je lahko drugačen, z levkemijo mastocitov pa izjemno neugoden.
Opis:
Sistemska mastocitoza je redka bolezen, ki se pojavlja predvsem pri odraslih. Kožna mastocitoza ali pigmentirana se pojavlja veliko pogosteje, predvsem pri otrocih.
Simptomi:
Za sistemsko mastocitozo je značilna nenormalna infiltracija mastocitov ne samo kože, ampak tudi kostnega mozga, jeter, vranice, prebavil in drugih notranjih organov. V redkih primerih bolezen poteka brez vpliva na kožo. Pri nekaterih bolnikih je sistemska mastocitoza povezana z razvojem hematološke slike druge hemoblastoze, pogosteje kronične mieloproliferativne bolezni (subleukemična mieloza, kronična mielomonocitna), manj pogosto - zrele celične limfoproliferacije oz.
Klinična varianta sistemske mastocitoze, ki se pojavi z veliko poškodbo kostnega mozga (20% mastocitov) in pojavom nenormalnih mastocitov v krvi (običajno 10%), se imenuje levkemija mastocitov. Za to možnost je značilno odsotnost kožnih lezij in neugoden potek, ki hitro privede do odpovedi več organov in smrti bolnikov.
V klinični sliki sistemske mastocitoze je treba razlikovati 2 skupini simptomov. Prve nastanejo zaradi infiltracije organov in tkiv z mastociti, zato se izrazijo v povečanju teh organov in / ali v kršitvi njihove funkcije. Druga skupina simptomov je povezana s funkcionalno aktivnostjo mastocitov, in sicer s sintezo in sproščanjem biološko aktivnih produktov, med katerimi sta najpomembnejši fiziološki pomen heparin in histamin. Druga skupina simptomov vključuje: 1) zastrupitev (zvišana telesna temperatura, obilno znojenje, izguba teže); 2) epileptični napadi, kot so navali vročine, ki se pojavijo spontano, po izpostavitvi soncu ali kot posledica izzivanja zdravil (na primer); 3); 4) ali osteofibroza; 5) driska in ulcerozne lezije prebavil; 6), ki je najpogostejši usodni zaplet.
Klinični potek mastocitoze je običajno dolg in počasi progresiven. Bolniki ostanejo v kompenziranem stanju več let brez zdravljenja. Urticaria pigmentosa lahko napreduje v sistemsko mastocitozo. Narava manifestacij in potek sistemske mastocitoze se razlikujeta od benignih počasnih do agresivnih oblik, kar hitro privede do usodne disfunkcije notranjih organov ali hudega hemoragičnega sindroma. Redko opazimo preoblikovanje v levkemijo mastocitov.
Vzroki za pojav:
Mastocitoza je neoplastična bolezen. Etiologija in patogeneza nista ugotovljeni.
Zdravljenje:
Za zdravljenje so predpisani:
Kot simptomatsko terapijo se uporabljajo zaviralci proizvodnje in antagonisti mediatorjev, sproščenih iz mastocitov, in sicer: antihistaminiki H1 in H2, stabilizatorji membran mastocitov. Uporaba teh zdravil je učinkovita le pri bolnikih s pigmentno urtikarijo in benignim potekom sistemske mastocitoze. Pri bolnikih z agresivnim potekom mastocitoze učinkovite metode zdravljenja niso bile razvite. Obstajajo posamezna poročila o pozitivnih rezultatih uporabe alfa-interferona (3 milijone enot x 3-krat na teden subkutano) in ciklosporina A (300 mg / dan) v kombinaciji z majhnimi odmerki metilprednizolona (5-10 mg / dan).
Učinkovitost zdravljenja določa stanje lezij, ki je dostopno z vizualno, ultrazvočno ali rentgensko kontrolo. Vrednotenje učinkovitosti zdravljenja vključuje tudi spremljanje parametrov hemograma, biokemijo krvi, vključno z določanjem serumske koncentracije markerjev funkcionalne aktivnosti mastocitov; določitev velikosti vranice in jeter; ocena stanja osteoartikularnega sistema (denzitometrija, MRI,