Sindrom ima polietiološko naravo:
1. Pljučna arterijska hipertenzija (PAH).
1. Idiopatski.
2. Dedno.
1. Mutacija gena receptorja tipa 2 za protein morfogeneze kosti.
2. Mutacija gena aktivinu podobne kinaze-1 (z dedno hemoragično telangiektazijo in brez nje).
3. Neznane mutacije.
3. Povzročeni zaradi učinkov zdravil in toksičnih učinkov.
4. Sodelavec - povezan z:
1. Bolezni vezivnega tkiva.
2. Okužba s HIV.
3. Portalna hipertenzija.
4. Prirojena srčna bolezen.
5. Šistosomoza.
6. Kronična hemolitična anemija.
5. Trajna pljučna hipertenzija novorojenčkov.
1. "Venookluzivna pljučna bolezen in/ali pljučna kapilarna hemangiomatoza.
2. Pljučna hipertenzija zaradi poškodbe levega prekata srca.
1. Sistolična disfunkcija levega prekata.
2. Diastolična disfunkcija levega prekata.
3. Poškodba zaklopk levega srca.
3. Pljučna hipertenzija zaradi patologije dihal in / ali hipoksije.
1. Kronična obstruktivna pljučna bolezen.
2. Intersticijske pljučne bolezni.
3. Druge pljučne bolezni z mešanimi restriktivnimi in obstruktivnimi komponentami.
4. Motnje dihanja med spanjem.
5. Alveolarna hipoventilacija.
6. Višinska pljučna hipertenzija.
7. Malformacije dihalnega sistema.
4. Kronična trombembolična pljučna hipertenzija.
5. Pljučna hipertenzija zaradi nejasnih večfaktorskih mehanizmov.
1. Bolezni krvi: mieloproliferativne bolezni, splenektomija.
2. Sistemske bolezni: sarkoidoza, Langerhansova histiocitoza, limfangioleiomiomatoza, nerofibromatoza, vaskulitis.
3. Presnovne bolezni: bolezen nalaganja glikogena, Gaucherjeva bolezen, bolezen ščitnice.
4. Drugo: obstrukcija tumorja, fibrozirajoči mediastinitis, kronična ledvična odpoved pri bolnikih na hemodializi.
Dejavnik tveganja za PAH je kateri koli dejavnik ali stanje, ki potencialno predisponira ali prispeva k razvoju bolezni. Dejavniki tveganja in pogoji, povezani s PAH po stopnji dokazov:
Zdravila in toksini.
O Določeni: Aminorex, Fenfluramin, Dexfenfluramine, Strupeno repično olje.
O Zelo verjetno: amfetamini, L-triptofan.
O Verjetno: meta-amfetamini, kokain, zdravila za kemoterapijo.
O Malo verjetno: antidepresivi, peroralni kontraceptivi, estrogenska zdravila, kajenje tobaka.
Demografske in zdravstvene razmere.
O Specifično: spol.
O Možno: nosečnost, sistemska hipertenzija.
O Malo verjetno: debelost.
Bolezni.
O Določeno: okužba s HIV.
O Zelo verjetno: Portalna hipertenzija/bolezen jeter, Bolezni vezivnega tkiva, Prirojeni šanti med sistemskimi in pljučnimi žilami.
O verjetne: patologija ščitnice, hematološke bolezni (asplenija po kirurški splenektomiji, srpastocelična anemija, β-talasemija, kronične meiloproliferativne bolezni), redke genetske in presnovne motnje (Von Gierkejeva bolezen, Gaucher-Weova bolezen, Rendove bolezni) .
Povišan tlak v pljučnem kapilarnem sistemu (pljučna hipertenzija, hipertenzija) je najpogosteje sekundarna bolezen, ki ni neposredno povezana z žilnimi lezijami. Primarni pogoji niso dobro razumljeni, dokazana pa je vloga vazokonstriktorskega mehanizma, zadebelitev arterijske stene, fibroza (kompaktacija tkiva).
V skladu z ICD-10 (Mednarodna klasifikacija bolezni) je samo primarna oblika patologije označena kot I27.0. Vsi sekundarni znaki so pritrjeni kot zapleti na osnovno kronično bolezen.
Nekatere značilnosti oskrbe s krvjo v pljučih
Pljuča imajo dvojno oskrbo s krvjo: sistem arteriol, kapilar in venul je vključen v izmenjavo plinov. In samo tkivo prejme prehrano iz bronhialnih arterij.
Pljučna arterija je razdeljena na desno in levo deblo, nato na veje in lobarne žile velikega, srednjega in majhnega kalibra. Najmanjše arteriole (del kapilarne mreže) so v premeru 6-7 krat večje kot v sistemskem krvnem obtoku. Njihove močne mišice so sposobne zožiti, popolnoma zapreti ali razširiti arterijsko posteljo.
Z zoženjem se upor proti pretoku krvi poveča in notranji tlak v žilah se dvigne, razširitev zmanjša pritisk in zmanjša silo upora. Pojav pljučne hipertenzije je odvisen od tega mehanizma. Celotna mreža pljučnih kapilar pokriva površino 140 m2.
Vene pljučnega kroga so širše in krajše kot v perifernem krvnem obtoku. Imajo pa tudi močno mišično plast, ki lahko vpliva na črpanje krvi proti levemu atriju.
Kako se uravnava tlak v pljučnih žilah?
Vrednost krvnega tlaka v pljučnih žilah se uravnava:
- presorski receptorji v žilni steni;
- veje vagusnega živca;
- simpatični živec.
Obsežne receptorske cone se nahajajo v velikih in srednjih arterijah, v razvejanih točkah, v venah. Krč arterij vodi do poslabšanja nasičenosti krvi s kisikom. Hipoksija tkiva spodbuja sproščanje snovi v kri, ki povečajo tonus in povzročijo pljučno hipertenzijo.
Draženje vlaken vagusnega živca poveča pretok krvi skozi pljučno tkivo. Po drugi strani pa simpatični živec povzroča vazokonstriktorski učinek. V normalnih pogojih je njihova interakcija uravnotežena.
Kazalniki tlaka v pljučni arteriji se vzamejo za normo:
- sistolični (zgornja raven) - od 23 do 26 mm Hg;
- diastolični - od 7 do 9.
Pljučna arterijska hipertenzija se po mnenju mednarodnih strokovnjakov začne z zgornje ravni - 30 mm Hg. Umetnost.
Dejavniki, ki povzročajo hipertenzijo v majhnem krogu
Glavni dejavniki patologije so po klasifikaciji V. Parin razdeljeni na 2 podvrsti. Funkcionalni dejavniki vključujejo:
- zoženje arteriol kot odgovor na nizko vsebnost kisika in visoke koncentracije ogljikovega dioksida v vdihanem zraku;
- povečanje minutnega volumna prehajanja krvi;
- povečan intrabronhialni tlak;
- povečana viskoznost krvi;
- odpoved levega prekata.
Anatomski dejavniki vključujejo:
- popolna obliteracija (prekrivanje lumena) žil s trombo ali embolusom;
- moten odtok iz conskih ven zaradi njihove stiskanja v anevrizmi, tumorju, mitralni stenozi;
- spremembe v krvnem obtoku po operaciji odstranitve pljuč.
Kaj povzroča sekundarno pljučno hipertenzijo?
Sekundarna pljučna hipertenzija nastane kot posledica znanih kroničnih bolezni pljuč in srca. Tej vključujejo:
- kronične vnetne bolezni bronhijev in pljučnega tkiva (pnevmoskleroza, emfizem, tuberkuloza, sarkoidoza);
- torakogena patologija s kršitvijo strukture prsnega koša in hrbtenice (ankilozirajoči spondilitis, posledice torakoplastike, kifoskolioza, Pickwickov sindrom pri debelih ljudeh);
- mitralna stenoza;
- prirojene srčne napake (na primer nezapiranje Botallovega kanala, "okna" v atrijskem in interventrikularnem septumu);
- tumorji srca in pljuč;
- bolezni, ki jih spremlja trombembolija;
- vaskulitis v območju pljučne arterije.
Kaj povzroča primarno hipertenzijo?
Primarna pljučna hipertenzija se imenuje tudi idiopatska, izolirana. Prevalenca patologije je 2 osebi na 1 milijon prebivalcev. Končni razlogi ostajajo nejasni.
Ugotovljeno je bilo, da ženske predstavljajo 60% bolnikov. Patologijo najdemo tako v otroštvu kot v starosti, vendar je povprečna starost identificiranih bolnikov 35 let.
Pri razvoju patologije so pomembni 4 dejavniki:
- primarni aterosklerotični proces v pljučni arteriji;
- prirojena manjvrednost stene majhnih posod;
- povečan ton simpatičnega živca;
- vaskulitis pljučnih žil.
Ugotovljena je bila vloga mutirajočega gena kostnih beljakovin, angioproteinov, njihov vpliv na sintezo serotonina, povečano strjevanje krvi zaradi blokiranja antikoagulantov.
Posebno vlogo ima okužba z virusom herpes simpleksa osme vrste, ki povzroča presnovne spremembe, ki vodijo do uničenja sten arterij.
Posledica je hipertrofija, nato razširitev votline, izguba tonusa desnega prekata in razvoj odpovedi.
Drugi vzroki in dejavniki hipertenzije
Obstaja veliko vzrokov in lezij, ki lahko povzročijo pljučno hipertenzijo. Nekatere od njih je treba poudariti.
Med akutnimi boleznimi:
- sindrom dihalne stiske pri odraslih in novorojenčkih (toksična ali avtoimunska poškodba membran dihalnih lobulov pljučnega tkiva, ki povzroči pomanjkanje površinsko aktivne snovi na njeni površini);
- hudo razpršeno vnetje (pnevmonitis), povezano z razvojem obsežne alergijske reakcije na vdihane vonjave barve, parfuma, cvetja.
V tem primeru lahko pljučno hipertenzijo povzročijo hrana, zdravila in ljudska zdravila.
Pljučno hipertenzijo pri novorojenčkih lahko povzročijo:
- vztrajna cirkulacija ploda;
- aspiracija mekonija;
- diafragmatska kila;
- splošna hipoksija.
Pri otrocih hipertenzijo spodbujajo povečane palatinske tonzile.
Razvrstitev po naravi toka
Za zdravnike je primerno, da hipertenzijo v pljučnih žilah razdelijo po času razvoja na akutno in kronično obliko. Ta razvrstitev pomaga "združiti" najpogostejše vzroke in klinični potek.
Akutna hipertenzija se pojavi zaradi:
- pljučna embolija;
- izrazit astmatični status;
- sindrom dihalne stiske;
- nenadna odpoved levega prekata (zaradi miokardnega infarkta, hipertenzivne krize).
Kronični potek pljučne hipertenzije povzročajo:
- povečan pretok krvi v pljučih;
- povečanje odpornosti majhnih plovil;
- povečan pritisk v levem atriju.
Podoben razvojni mehanizem je značilen za:
- okvare interventrikularnega in interatrialnega septuma;
- odprt duktus arteriosus;
- bolezen mitralne zaklopke;
- prekomerna rast miksoma ali tromba v levem atriju;
- postopna dekompenzacija kronične odpovedi levega prekata, na primer z ishemično boleznijo ali kardiomiopatijami.
Bolezni vodijo v kronično pljučno hipertenzijo:
- hipoksična narava - vse obstruktivne bolezni bronhijev in pljuč, dolgotrajno pomanjkanje kisika na nadmorski višini, hipoventilacijski sindrom, povezan s poškodbami prsnega koša, dihanje aparatov;
- mehanskega (obstruktivnega) izvora, povezanega z zožitvijo arterij - reakcija na zdravila, vse različice primarne pljučne hipertenzije, ponavljajoče se trombembolije, bolezni vezivnega tkiva, vaskulitis.
Klinična slika
Simptomi pljučne hipertenzije se pojavijo, če se tlak v pljučni arteriji poveča za 2-krat ali več. Bolniki s pljučno hipertenzijo opozarjajo:
- kratka sapa, ki se poslabša zaradi fizičnega napora (lahko se razvije paroksizmalno);
- splošna šibkost;
- redko izguba zavesti (v nasprotju z nevrološkimi vzroki brez napadov in nehotnega uriniranja);
- paroksizmalna bolečina v prsnem košu, podobna angini pektoris, vendar jo spremlja povečana kratka sapa (znanstveniki jih razlagajo z refleksno povezavo pljučnih in koronarnih žil);
- primesi krvi v izpljunku pri kašljanju je značilna za znatno povečan pritisk (povezan s sproščanjem eritrocitov v intersticijski prostor);
- Hripavost glasu je določena pri 8 % bolnikov (nastane zaradi mehanske stiskanja razširjene pljučne arterije povratnega živca na levi).
Razvoj dekompenzacije kot posledica pljučne bolezni srca spremljajo bolečine v desnem hipohondriju (raztezanje jeter), edem v stopalih in nogah.
Pri pregledu bolnika je zdravnik pozoren na naslednje:
- modri odtenek ustnic, prstov, ušes, ki se poveča, ko se kratka sapa poslabša;
- simptom "bobnastih" prstov se odkrije le pri dolgotrajnih vnetnih boleznih, okvarah;
- pulz je šibek, aritmije so redke;
- krvni tlak je normalen, nagnjen k znižanju;
- palpacija v epigastrični coni vam omogoča, da ugotovite povečano tresenje hipertrofiranega desnega prekata;
- posluša se poudarjen drugi ton na pljučni arteriji, možen je diastolični šum.
Povezava pljučne hipertenzije s trajnimi vzroki in nekaterimi boleznimi omogoča razlikovanje variant v kliničnem poteku.
Portopulmonalna hipertenzija
Pljučna hipertenzija vodi do hkratnega zvišanja tlaka v portalni veni. V tem primeru ima lahko bolnik cirozo jeter ali ne. Spremlja kronično bolezen jeter v 3–12 % primerov. Simptomi se ne razlikujejo od naštetih. Oteklina in težnost v hipohondriju na desni sta bolj izrazita.
Pljučna hipertenzija z mitralno stenozo in aterosklerozo
Za bolezen je značilna resnost poteka. Mitralna stenoza prispeva k nastanku aterosklerotičnih lezij pljučne arterije pri 40% bolnikov zaradi povečanega pritiska na žilno steno. Funkcionalni in organski mehanizmi hipertenzije so združeni.
Zožen levi atrioventrikularni prehod v srcu je "prva ovira" za pretok krvi. V prisotnosti zožitve ali blokade majhnih žil se oblikuje "druga pregrada". To pojasnjuje neučinkovitost operacije za odpravo stenoze pri zdravljenju bolezni srca.
S kateterizacijo srčnih votlin zaznamo visok tlak v pljučni arteriji (150 mm Hg in več).
Žilne spremembe napredujejo in postanejo nepopravljive. Aterosklerotični plaki ne zrastejo do velikih velikosti, vendar zadostujejo za zoženje majhnih vej.
Pljučno srce
Izraz cor pulmonale vključuje kompleks simptomov, ki nastane zaradi poškodbe pljučnega tkiva (pljučna oblika) ali pljučne arterije (vaskularna oblika).
Obstajajo možnosti pretoka:
- akutna - značilna za pljučno embolizacijo;
- subakutna - se razvije z bronhialno astmo, pljučno karcinomatozo;
- kronični - posledica emfizema, funkcionalnega krča arterij, ki se spremeni v organsko zoženje postelje, značilno za kronični bronhitis, pljučno tuberkulozo, bronhiektazije, pogoste pljučnice.
Povečanje upora v žilah daje izrazito obremenitev desnega srca. Splošno pomanjkanje kisika vpliva tudi na miokard. Debelina desnega prekata se poveča s prehodom v distrofijo in dilatacijo (vztrajno širjenje votline). Klinični znaki pljučne hipertenzije se postopoma povečujejo.
Hipertenzivne krize v žilah "majhnega kroga"
Krizni potek pogosto spremlja pljučno hipertenzijo, povezano s srčnimi napakami. Enkrat na mesec ali pogosteje je možno močno poslabšanje stanja zaradi nenadnega povečanja tlaka v pljučnih žilah.
Bolniki opozarjajo:
- povečana kratka sapa zvečer;
- občutek zunanjega stiskanja prsnega koša;
- močan kašelj, včasih s hemoptizo;
- bolečina v interskapularnem predelu z obsevanjem v sprednjih predelih in prsnici;
- kardiopalmus.
Pregled razkrije:
- vznemirjeno stanje bolnika;
- nezmožnost ležanja v postelji zaradi kratke sape;
- huda cianoza;
- šibek, hiter utrip;
- vidno pulziranje v pljučni arteriji;
- otekle in utripajoče vratne žile;
- sproščanje obilne količine lahkega urina;
- možno nehoteno iztrebljanje.
Diagnostika
Diagnoza hipertenzije v pljučnem obtoku temelji na prepoznavanju njenih znakov. Tej vključujejo:
- hipertrofija desnega srca;
- določitev povečanega tlaka v pljučni arteriji glede na rezultate meritev s kateterizacijo.
Ruska znanstvenika F. Uglov in A. Popov sta predlagala razlikovanje 4 povišanih stopenj hipertenzije v pljučni arteriji:
- Stopnja I (blaga) - od 25 do 40 mm Hg. Umetnost .;
- II stopnja (zmerna) - od 42 do 65;
- III - od 76 do 110;
- IV - nad 110.
Preiskovalne metode, ki se uporabljajo pri diagnozi hipertrofije desnih srčnih votlin:
- Rentgen - kaže na razširitev desnih meja srčne sence, povečanje loka pljučne arterije, razkriva njeno anevrizmo.
- Ultrazvočne metode (ultrazvok) - omogočajo natančno določitev velikosti srčnih komor, debeline sten. Vrsta ultrazvoka - Dopplerjev ultrazvok - kaže kršitev pretoka krvi, hitrost pretoka, prisotnost ovir.
- Elektrokardiografija - razkrije zgodnje znake hipertrofije desnega prekata in atrija z značilnim odklonom električne osi v desno, povečanim atrijskim "P" valom.
- Spirografija je metoda za preučevanje možnosti dihanja, ugotavlja stopnjo in vrsto dihalne odpovedi.
- Za odkrivanje vzrokov za pljučno hipertenzijo izvajamo pljučno tomografijo z uporabo rentgenskih rezov različnih globin ali na sodobnejši način računalniško tomografijo.
Kompleksnejše metode (radionuklidna scintigrafija, angiopulmonografija). Biopsija za preučevanje stanja pljučnega tkiva in žilnih sprememb se uporablja samo v specializiranih klinikah.
Med kateterizacijo srčnih votlin se ne meri le tlak, ampak se meri tudi nasičenost krvi s kisikom. To pomaga pri prepoznavanju vzrokov sekundarne hipertenzije. Med posegom se zatečejo k uvedbi vazodilatatorjev in preverijo reakcijo arterij, kar je nujno pri izbiri zdravljenja.
Kako poteka zdravljenje?
Zdravljenje pljučne hipertenzije je namenjeno izključitvi osnovne patologije, ki je povzročila zvišanje tlaka.
V začetni fazi pomagajo zdravila proti astmi, vazodilatatorna zdravila. Ljudska zdravila lahko dodatno izboljšajo alergijsko razpoloženje telesa.
Če je bolniku diagnosticirana kronična embolizacija, je edino zdravilo kirurška odstranitev tromba (embolektomija) z izrezovanjem iz pljučnega debla. Operacija se izvaja v specializiranih centrih, treba je preiti na umetno cirkulacijo. Smrtnost doseže 10%.
Primarno pljučno hipertenzijo zdravimo z zaviralci kalcijevih kanalčkov. Njihova učinkovitost vodi do znižanja tlaka v pljučnih arterijah pri 10-15% bolnikov, kar spremlja dober odziv kritično bolnih bolnikov. To velja za ugoden znak.
Analog prostaciklina, epoprostenol, se injicira intravensko skozi subklavijski kateter. Uporabljajo se inhalacijske oblike zdravil (Iloprost), tablete Beraprost znotraj. Učinek subkutanega dajanja zdravila, kot je treprostinil, se preučuje.
Bosentan se uporablja za blokiranje receptorjev, ki povzročajo vazospazem.
Hkrati bolniki potrebujejo zdravila za kompenzacijo srčnega popuščanja, diuretike, antikoagulante.
Začasen učinek ima uporaba raztopin Euphyllin, No-shpy.
Ali obstajajo ljudska zdravila?
Pljučno hipertenzijo je nemogoče pozdraviti z ljudskimi zdravili. Priporočila o uporabi diuretičnih pripravkov, sredstev za lajšanje kašlja se uporabljajo zelo previdno.
Ne vključujte se v zdravljenje s to patologijo. Izgubljeni čas pri diagnozi in začetku zdravljenja je lahko za vedno izgubljen.
Napoved
Brez zdravljenja je povprečni čas preživetja bolnikov 2,5 leta. Zdravljenje z epoprostenolom podaljša trajanje na pet let pri 54 % bolnikov. Prognoza pljučne hipertenzije je slaba. Bolniki umrejo zaradi progresivne odpovedi desnega prekata ali trombembolije.
Bolniki s pljučno hipertenzijo, povezano s srčnimi boleznimi in arterijsko sklerozo, živijo do 32–35 let. Krizni potek poslabša bolnikovo stanje, se šteje za neugodno prognozo.
Kompleksnost patologije zahteva največjo pozornost primerom pogoste pljučnice, bronhitisa. Preprečevanje pljučne hipertenzije je preprečevanje razvoja pnevmoskleroze, emfizema, zgodnje odkrivanje in kirurško zdravljenje prirojenih okvar.
Kakšna je nevarnost pljučne hipertenzije in kako jo ozdraviti
- Razvrstitev bolezni
- Možni zapleti
- Napovedi LH
Pljučna hipertenzija (PH) je sindrom različnih bolezni, ki jih združuje skupni značilni simptom - zvišanje krvnega tlaka v pljučni arteriji in povečanje obremenitve v desnem srčnem prekatu. Notranja plast krvnih žil raste in moti normalen pretok krvi. Za premikanje krvi v pljuča je prekat prisiljen močno krčiti.
Ker organ ni anatomsko prilagojen takšni obremenitvi (pri PH se tlak v sistemu pljučne arterije dvigne na 25-30 mm Hg), izzove hipertrofijo (rast) s kasnejšo dekompenzacijo, močnim zmanjšanjem sile krčenja in prezgodnja smrt.
V skladu s splošno sprejeto klasifikacijo za kodiranje medicinskih diagnoz, ki jo je razvila Svetovna zdravstvena organizacija, je koda bolezni ICD-10 (zadnja revizija) - I27.0 - primarna pljučna hipertenzija.
Bolezen je huda, z izrazitim zmanjšanjem telesnih zmogljivosti, srčno in pljučno insuficienco. PH je redka bolezen (le 15 primerov na milijon ljudi), vendar je preživetje malo verjetno, zlasti v primarni obliki v poznih fazah, ko človek umre kot za rakom – v samo šestih mesecih.
Takšne redke bolezni imenujemo "bolezni sirote": zdravljenje je drago, zdravil je malo (ekonomsko jih je nerentabilno proizvajati, če je potrošnikov manj kot 1 % prebivalstva). Toda ta statistika ne tolaži veliko, če se je težava dotaknila ljubljene osebe.
Diagnoza pljučne hipertenzije se postavi, ko parametri tlaka v pljučnih žilah med vadbo dosežejo 35 mm Hg. Umetnost. Običajno je krvni tlak v pljučih 5-krat nižji kot v telesu kot celoti. To je potrebno, da ima kri čas, da se nasiči s kisikom, da se znebi ogljikovega dioksida. Ko se tlak v žilah pljuč dvigne, nima časa prejeti kisika, možgani pa preprosto stradajo in se izklopijo.
PH je kompleksna, multivariatna patologija. Med manifestacijo vseh njegovih kliničnih simptomov pride do okvare in destabilizacije srčno-žilnega in pljučnega sistema. Posebno aktivne in napredne oblike (idiopatski LH, LH pri avtoimunskih poškodbah) vodijo v sistemsko disfunkcijo z neizogibno prezgodnjo smrtjo.
LH je lahko solo (primarna) oblika bolezni ali nastane po izpostavljenosti drugemu osnovnemu vzroku.
Vzroki za PH niso popolnoma razumljeni. Na primer, v 60. letih prejšnjega stoletja so v Evropi opazili porast bolezni, ki je bil posledica nenadzorovanega uživanja peroralnih kontraceptivov in dietnih tablet.
V primeru okvare endotelijske funkcije je lahko predpogoj genetska nagnjenost ali vpliv zunanjih agresivnih dejavnikov. V vsakem primeru to vodi do kršitve presnovnih procesov dušikovega oksida, spremembe žilnega tonusa (pojav krčev, vnetja), proliferacije notranjih sten krvnih žil s hkratnim zmanjšanjem njihovega lumna.
Povečano koncentracijo endotelina (snovi, ki zoži krvne žile) je mogoče razložiti bodisi s povečanim izločanjem v endoteliju bodisi z zmanjšanjem njegove razgradnje v pljučih. Simptom je značilen za idiopatsko PH, prirojene srčne napake v otroštvu, sistemske bolezni.
Oslabljena je proizvodnja ali razpoložljivost dušikovega oksida, zmanjša se sinteza sprostaciklina, poveča se izločanje kalija - vsako odstopanje izzove arterijski krč, proliferacijo arterijskih sten, moten pretok krvi v pljučni arteriji.
Naslednji dejavniki lahko povečajo tudi tlak v pljučnih arterijah:
- Srčne patologije različnega izvora;
- Kronična pljučna bolezen (kot je tuberkuloza ali bronhialna astma);
- vaskulitis;
- Presnovne motnje;
- PE in druge težave s pljučnimi žilami;
- Dolgo bivanje v visokogorju.
Če natančen vzrok PH ni ugotovljen, se bolezen diagnosticira kot primarna (prirojena).
Razvrstitev bolezni
Glede na resnost se razlikujejo 4 stopnje PH:
- Prvo stopnjo ne spremlja izguba mišične aktivnosti. Hipertenzivni bolnik ohranja običajen življenjski ritem brez omotice, omedlevice, šibkosti, bolečih občutkov v prsnici, hude kratke sape.
- Na naslednji stopnji so pacientove fizične zmožnosti omejene. Umirjeno stanje ne povzroča zadržkov, vendar se pri standardni obremenitvi pojavijo kratka sapa, izguba moči in motena koordinacija.
- Na tretji stopnji razvoja bolezni se vsi ti simptomi kažejo pri hipertenzivni osebi, tudi z neznatno aktivnostjo.
- Za zadnjo stopnjo so značilni hudi simptomi kratke sape, bolečine, šibkosti, tudi v mirnem stanju.
Prvi klinični simptomi PH se pojavijo šele, ko je presežen dvakratni tlak v pljučnih žilah. Ključni simptom bolezni je kratka sapa s svojimi lastnostmi, po katerih jo je mogoče razlikovati od znakov drugih bolezni:
Tudi ostali simptomi PH so pogosti pri večini bolnikov:
- Utrujenost in šibkost;
- omedlevica in motnje srčnega ritma;
- Neskončen suh kašelj;
- Otekanje nog;
- Boleče občutke v jetrih, povezane z njegovo rastjo;
- Bolečina v prsih zaradi razširjene arterije;
- Hripav glas, povezan s stisnjenim laringealnim živcem.
Najpogosteje na posvet pridejo hipertenzivni bolniki s pritožbami zaradi nenehne kratke sape, ki otežuje njihovo običajno življenje. Ker primarni PH nima posebnih lastnosti, ki bi omogočale diagnosticiranje PH med prvim pregledom, se pregled izvaja na celovit način - s sodelovanjem pulmanologa, kardiologa in terapevta.
Metode diagnoze PH:
Da bi se izognili napakam, se PH diagnosticira le kot rezultat preučevanja podatkov kompleksne diagnostike krvnih žil. Razlog za obisk klinike je lahko:
- Zasoplost z običajnim naporom.
- Bolečina v prsnici neznanega izvora.
- Stalni občutek trajne utrujenosti.
- Povečano otekanje spodnjih okončin.
V zgodnjih fazah se bolezen odzove na predlagano terapijo. Ključne smernice pri izbiri režima zdravljenja morajo biti:
- Prepoznavanje in odprava vzroka bolnikovega slabega zdravja;
- Zmanjšan tlak v žilah pljuč;
- Preprečevanje krvnih strdkov v arterijah.
Možni zapleti
Od negativnih posledic je treba omeniti:
- Odpoved srca Desna polovica srca ne kompenzira nastale obremenitve, kar poslabša položaj bolnika.
- PE - tromboza pljučne arterije, ko so žile zamašene s krvnimi strdki. To ni le kritično stanje - obstaja resnična nevarnost za življenje.
- Hipertenzivna kriza in zaplet v obliki pljučnega edema bistveno zmanjšata kakovost življenja bolnika in je pogosto usodna. LH povzroča akutno in kronično srčno in pljučno odpoved, življenjsko nevarne hipertenzivne bolnike.
LH se lahko razvije v odrasli dobi in pri dojenčkih. To je posledica značilnosti pljuč novorojenčka. Ko se rodi, pride do močnega padca tlaka v arterijah pljuč zaradi zagona odprtih pljuč in pretoka krvi.
Ta dejavnik je tudi predpogoj za PH pri novorojenčkih. Če ob prvem vdihu cirkulacijski sistem ne zmanjša tlaka v žilah, pride do dekompenzacije pljučnega krvnega pretoka s spremembami, značilnimi za PH.
Diagnoza "pljučna hipertenzija" se postavi za dojenčka, če tlak v njegovih žilah doseže 37 mm Hg. Umetnost. Klinično je za to vrsto LH značilen hiter razvoj cianoze, huda kratka sapa. Za novorojenčka je to kritično stanje: smrt običajno nastopi v nekaj urah.
Obstajajo 3 stopnje razvoja PH pri otrocih:
- V prvi fazi je edina anomalija povišan tlak v pljučnih arterijah, otrok nima jasnih simptomov. Med naporom se lahko pojavi kratka sapa, vendar tudi pediater na to ni vedno pozoren, saj pojasnjuje težavo z detreniranostjo sodobnega otrokovega telesa.
- V drugi fazi se srčni utrip zmanjša, kar kaže na podrobne klinične simptome: hipoksemija, dispneja, sinkopa. Tlak v žilah pljuč je konstantno visok.
- Po pojavu insuficience desnega želodca bolezen preide v tretjo stopnjo. Kljub visokemu arterijskemu tlaku se minutni volumen srca, ki ga spremljajo venska kongestija in periferni edem, močno zmanjša.
Vsaka stopnja lahko traja od 6 mesecev do 6 let - od minimalnih hemodinamskih sprememb do smrti. In vendar so terapevtski ukrepi za mlade bolnike učinkovitejši kot za odrasle, saj je mogoče procese preoblikovanja pljučnih žil pri otrocih preprečiti in celo obrniti.
Napovedi LH
Napoved za zdravljenje pljučne hipertenzije je v večini primerov neugodna: 20 % zabeleženih primerov PH se je končalo s prezgodnjo smrtjo. Pomemben dejavnik je tudi vrsta LH.
Pri sekundarni obliki, ki se razvije kot posledica avtoimunskih motenj, je statistika najslabša: 15 % bolnikov umre zaradi insuficience več let po diagnozi. Na pričakovano življenjsko dobo te kategorije hipertenzivnih bolnikov vplivajo kazalniki povprečnega krvnega tlaka v pljučih. Če se drži pri približno 30 mm Hg. Umetnost. in višje in se ne odziva na zdravljenje, se pričakovana življenjska doba skrajša na 5 let.
Pomembna okoliščina bo tudi čas pridružitve pljučne insuficience srca. Slabo preživetje je idiopatska (primarna) pljučna hipertenzija. Zdravljenje je izjemno težko, povprečna pričakovana življenjska doba te kategorije bolnikov pa je 2,5 leta.
Da bi zmanjšali tveganje za nastanek tako hude bolezni, bodo pomagali preprosti ukrepi:
Če se vaš otrok v šoli onesvesti ali ima vaša babica nenavadno težko sapo, ne odlašajte z obiskom zdravnika. Sodobna zdravila in metode zdravljenja lahko znatno zmanjšajo klinične manifestacije bolezni, izboljšajo kakovost življenja pri bolečinah in podaljšajo njeno trajanje. Prej ko je bolezen odkrita, bolj natančno se upoštevajo vsa zdravnikova navodila, več je možnosti za premagovanje bolezni.
RCHRH (Republikanski center za razvoj zdravstvenega varstva Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2016
Druge specificirane bolezni pljučnih žil (I28.8)
kardiologija
splošne informacije
Kratek opis
Odobreno
Skupna komisija za kakovost zdravstvenih storitev
Ministrstvo za zdravje in socialni razvoj Republike Kazahstan
z dne 28. 6. 2016 Zapisnik št
Kronična posttromboembolična pljučna hipertenzija- hipertenzija, pri kateri kronična obstrukcija srednjih in velikih vej pljučnih arterij vodi do zvišanja tlaka v pljučni arteriji in povečanja pljučnega žilnega upora z razvojem disfunkcije desnega srca.
Razmerje kod ICD-10 in ICD-9
datumrazvojprotokol: 2016 leto.
Uporabniki protokola: splošni zdravniki, terapevti, kardiologi, kardiokirurgi, torakalni kirurgi, revmatologi, interventni kardiologi, pulmologi, onkologi, ftiziatri, pulmologi, infektologi.
Lestvica ravni dokazov
Tabela 1.Razredi priporočil in ravni dokazov
| Razred priporočil | |
|
Razred I |
Dokazi in/ali soglasje, da je diagnostični postopek ali zdravljenje učinkovit in koristen. |
| Razred II | Nasprotujoči podatki in mnenja o učinkovitosti/koristi zdravljenja |
|
Razred II a |
Razmerje med podatki/mnenjem v prid učinkovitosti/koristi zdravljenja |
| Razred II b | Razmerje med podatki/mnenjem v smislu učinkovitosti/koristi ni dobro ugotovljeno. |
| Razred III | Podatki ali soglasje, da zdravljenje/postopek ni uporaben, učinkovit, v nekaterih primerih pa je lahko celo nevaren. |
| Stopnje dokazov | |
| Stopnja A | Podatki izhajajo iz različnih randomiziranih kliničnih preskušanj ali metaanaliz. |
| Stopnja B | Podatki temeljijo na rezultatih 1 randomiziranega preskušanja ali obsežnih preskušanj z negotovimi rezultati. |
| Stopnja C | Strokovni konsenz in/ali manjše nenadzorovane študije, retrospektivne študije, registri |
Razvrstitev
Tabela - 2. Kirurška klasifikacija trombotičnih lezij pri CTEPH.
Tabela 3. Funkcionalna klasifikacija pljučne hipertenzije (WHO, 1993).
| razredjaz | ni omejitve telesne dejavnosti. Normalna telesna aktivnost ne povzroča zasoplost, šibkost, bolečine v prsih, omotico |
| razredII | nekaj zmanjšanja telesne aktivnosti. Običajno telesno aktivnost spremljajo zasoplost, šibkost, bolečine v prsih, omotica |
| razredIII | močno omejevanje telesne dejavnosti. Majhna telesna aktivnost povzroča zasoplost, šibkost, bolečine v prsih, omotico |
| razredIV | nezmožnost izvajanja kakršne koli telesne dejavnosti brez zgoraj navedenih kliničnih simptomov. Zasoplost ali šibkost je lahko prisotna tudi v mirovanju, nelagodje se poveča z minimalnim naporom |
Diagnostika (ambulanta)
DIAGNOSTIKA NA AMBULATORNI RAVNI
Diagnostična merila:
Pritožbe(nespecifično):
Utrujenost, kratka sapa v mirovanju / med vadbo, splošna šibkost (povezana s hipoksemijo);
Hripavost, kardialgija, hemoptiza (pljučna hipertenzija in / ali stiskanje mediastinalne pljučne arterije);
Edem spodnjih okončin, subikternost, bolečina in težnost v desnem hipohondriju (preobremenitev in disfunkcija desnih predelov);
omedlevica, omotica (sindrom majhnega minutnega volumna);
Anamneza:
Večja operacija / travma (zlomi kosti spodnjih okončin, dolgotrajna imobilizacija, zamenjava sklepov);
· Uporaba peroralnih kontraceptivov (z zdravili povzročena LH), družinska anamneza LH (dedni LH);
Klinika globoke venske tromboze spodnjih okončin: bolečina v telečjih mišicah ali mišicah stegna, enostranski edem, cianoza distalnega dela okončine, bolečina, pordelost pri palpaciji ali hiperestezija velikih ven itd.
· Klinika arterijske tromboze: motena možganska in periferna arterijska cirkulacija, tromboza centralne mrežnične arterije, miokardni infarkt, zlasti pri mladih in srednjih letih;
Klinična slika antifosfolipidnega sindroma (idiopatskega ali v ozadju sistemskih bolezni vezivnega tkiva (SCST)): porodniška patologija pri ženskah (intrauterina smrt ploda, ponavljajoči se splavi), retikularno livedo, trofične razjede, gangrena ali nekroza prstov;
· Klinika za SZST in vaskulitis (revmatoidni artritis, sistemska skleroderma, lupus itd.).
25-63 % bolnikov s CTEPH nima v anamnezi PE (plevralna bolečina, hemoptiza, akutna epizoda dispneje), hkrati pa se po akutni epizodi PE CTEPH razvije v 0,57-9,1 % primerov. Tako odsotnost pljučne embolije v anamnezi ne izključuje CTEPH, vendar je pri bolnikih s predhodno PE nujen presejalni pregled za CTEPH ob prisotnosti dispneje. [ 1 ].
Tabela 3. Dejavniki tveganja za razvoj CTEPH.
| Dejavniki, povezani s PE | Dejavniki, ki niso povezani s PE |
|
· Vrsta PE: idiopatska, masivna ali ponavljajoča se. RV sistolični tlak> 50 mm Hg. · Mlada ali stara starost. |
· Disfibrinogenemija; Povečana koncentracija faktorja VIII Lupus antikoagulantna ali antifosfolipidna protitelesa. · Kršitve fibrinolize. · Splenektomija. · Osteomielitis. Ventrikulo-atrijski šant Okužen srčni spodbujevalnik · Vnetje črevesja. · Sistemski eritematozni lupus. · Neoplazme. · Kronične venske razjede. · Nadomestno zdravljenje s ščitničnimi hormoni. · II, III, IV krvne skupine. · HLA-haplotip. |
Pri fizičnem pregledu:
Možna nasičenost manj kot 95 %, akrocianoza s sistemsko hipoksemijo, zasoplost v mirovanju ali pri malo vadbe, subikterična sklera
Poudarek 2 tona na pljučni arteriji, bifurkacija ali cepitev 2 tonov, šum trikuspidalne insuficience, pulziranje jugularnih ven,
Razširitev meja relativne tuposti srca v desno, hepatomegalija, edem spodnjih okončin.
Laboratorijske raziskave:
Popolna krvna slika: zvišan hemoglobin, eritrocitoza (izključuje Eisemengerjev sindrom, pljučno hipertenzijo v ozadju pljučnih bolezni)
Splošna analiza urina: proteinurija (izključuje vaskulitis in SST)
Biokemični krvni test: povečan AST, ALT, skupni in neposredni bilirubin (znaki jetrne disfunkcije v ozadju odpovedi desnega prekata)
· Koagulogram: podaljšanje APTT, protrombinskega in trombinskega časa ter interarodalno normalizirano razmerje (INR) pri disfunkciji jeter; D-dimer, nespecifični indikator tromboze, se poveča ob prisotnosti akutne intravaskularne tromboze, vnetja, travme in ne poveča CTEPH zaradi organizacije krvnih strdkov.
Instrumentalne raziskave
Ocena tolerance vadbe:
· Uporaba funkcionalne klasifikacije SZO (tab. 2)
Izvedba 6-minutnega testa hoje (T6MX), v modifikaciji, sprejeti za ocenjevanje tolerance vadbe pri CHF
· Preizkus dihanja. Dopolnitev T6MX s pulzno oksimetrijo na začetku in na koncu testa. Zmanjšanje nasičenosti kapilarne krvi s kisikom za več kot 10 % med T6MH kaže na povečano tveganje umrljivosti.
spirografija: normalne vrednosti ali je možna restriktivna okvara prezračevalne funkcije pljuč.
Elektrokardiografija (EKG): odstopanje električne osi srca v desno, popolna ali nepopolna blokada desne veje snopa, hipertrofija desnega prekata (bolj značilna za CHD); hipertrofija ali preobremenitev desnega atrija (p-pulmonale).
Rentgenska slika prsnega koša frontalne projekcije
:
· Diferencialna diagnoza z boleznimi pljuč in mediastinuma, ki se kažejo z arterijsko hipoksemijo in pljučno hipertenzijo (KOPB, pljučnica, neoplazme, intersticijska pljučna bolezen itd.).
· Srčni infarkt - pljučnica.
Ocena stanja srca:
podaljšanje prvega loka desne konture (dilatacija desnega atrija),
podaljšanje drugega loka leve konture (dilatacija pljučnega debla),
Moorov indeks je več kot 30 % - kaže dilatacijo pljučnega debla. Izračunano po formuli: (LA * 100 %) / 1/2 DB, kjer je LA navpičnica, spuščena na srednjo črto od najbolj oddaljene točke drugega lok na levi, DB je bazalni premer prsnega koša (Moore et al.).
Ocena stanja pljučnih žil:
"Skok v kalibru" ali "amputacija korena pljuč" - neskladje med razširjenimi lobarnimi arterijami (arterije drugega reda) in zoženimi segmentnimi arterijami (arterije tretjega reda);
"izčrpavanje" žilnega vzorca na periferiji pljuč (krč arteriol in zmanjšanje pretoka venske krvi)
Transtorakalna ehokardiografija
(ehokardiografija)- neinvazivna metoda za diagnosticiranje pljučne hipertenzije in disfunkcije desnega srca. Določanje izračunanega indikatorja sistoličnega krvnega tlaka v pljučni arteriji se izvede na podlagi stopnje trikuspidne regurgitacije; dodatna merila za PH so preoblikovanje desnega srca in pljučne arterije.
V protokolu ECHOKG pri bolnikih s pljučno hipertenzijo je treba upoštevati naslednje kazalnike:
· Ocenjen srednji tlak v pljučni arteriji (RSDLA), običajno manjši od 25 mm Hg;
· Dilatacija pljučnega debla, običajno manjša od 25 mm;
· perikardni izliv (slab prognostični znak);
· Disfunkcija desnega srca.
Dilatacija desnega prekata (RV) po naslednjih merilih:
- Linearne dimenzije izločilnega trakta RV > 3 cm, v parasternalnem položaju vzdolž dolge osi, na koncu diastole;
- linearne dimenzije RV v apikalnem štirikomornem položaju, na koncu sistole (bazalni premer > 2,8 cm, srednji premer > 3,3 cm, vzdolžne dimenzije vrha-baze > 7,9 cm);
- območje RV v sistoli> 16 cm 2, v diastoli> 28 cm 2;
- Razmerje med bazalnimi dimenzijami RV in LV (Razio RV / LV)> 1.
- hipertrofija RV stene> 5 mm (na koncu diastole, v M-načinu ali 2D ehokardiografiji, v subkostalnem ali parasternalnem položaju)
Dilatacija desnega atrija:
- Linearne dimenzije> 3,8 cm (atrijska diastola, parasternalni položaj vzdolž dolge osi);
- Linearne dimenzije> 4,4x5,3 cm (konec sistole, apikalni 4-komorni položaj);
- površina desnega atrija > 20 cm 2;
- Zmanjšana kontraktilnost trebušne slinavke;
- Zmanjšanje površine trebušne slinavke (Fractional Area Contraction, FAC RV)< 32%
- Gibanje ravnine trikuspidne zaklopke v sistoli (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE)< 16 мм;
- Paradoksalno gibanje IVS, značilno za tlačno preobremenitev.
Multispiralna računalniška tomografija (MSCT) - angiopulmonografija s kontrastnim izboljšanjem, metoda izbire pri diferencialni diagnozi PH.
Indikatorji pljučne hipertenzije (ne glede na etiologijo):
dilatacija pljučnega debla (≥ 29 mm),
razmerje med pljučnim deblom in padajočo aorto (≥ 1,0),
segmentne arterije/bronhi (> 1) v 3 ali več režnjah.
· "Simptom zloma" - okluzija lumena pljučnega debla in njegovih vej z embolom, brez neposredne vizualizacije tromba,
· Parietalni trombi, intravaskularni mostički, neenakomerne konture in zožitve arterij (znak CTEPH), ki jih spremlja dilatacija vej pljučne arterije z razširitvijo na lobarne, segmentne in subsegmentne veje.
· Znaki infarktne pljučnice: okrogle ali ovalne parenhimske grudice ob plevri.
· Simptom "matirano steklo" - mozaik, kombinacija con hipo in hiperperfuzije pljuč, nespecifičen simptom pljučne bolezni.
· Diferencialna diagnoza z intersticijskimi boleznimi pljuč, mediastinalnih organov, KOPB, arteriovenskimi malformacijami pljuč.
· Izključitev CHD: odprt aortni kanal, delna nenormalna drenaža pljučnih ven, defekti septuma, pljučna veno-okluzivna bolezen.
Diagnostični algoritem
Prva faza, na podlagi analize pritožb, anamneze, fizičnega pregleda in rutinskih diagnostičnih metod (EKG, spirografija, rentgen prsnega koša) lahko domnevamo prisotnost pljučne hipertenzije pri bolnikih z nemotivirano dispnejo.
Druga faza, je treba določiti stopnjo povečanja tlaka v pljučni arteriji in njene vzroke. Najbolj dostopna diagnostična metoda bo ehokardiografija, ki omogoča neinvazivno določanje povprečnega tlaka v pljučni arteriji; za prepoznavanje bolezni levega srca, okvar zaklopk in prirojenih srčnih napak - kot vzrokov za pljučno hipertenzijo. Po njihovi izločitvi je treba razlikovati LH, ki se zabava zaradi CTEPH, od bolezni pljučnega parenhima z LH.
Native, brez kontrastne izboljšave, MSCT OGK ima visoko ločljivost pri odkrivanju bolezni pljučnega parenhima, omogoča oceno velikosti aorte in pljučnega debla; visoka hitrost študije (nekaj minut), ni tveganja za kontrastno povzročeno nefropatijo, vendar ne zagotavlja informacij o stanju vej pljučne arterije, razen v primerih infarktne pljučnice ali simptoma "zloma".
Zato je metoda izbire pri diagnozi CTEPH in PE MSCT s kontrastom(t.j. računalniška tomografska angiopulmonografija). Prepoznavanje znakov tromboze pljučne arterije omogoča dokončanje diagnostičnega postopka in diagnosticiranje CTEPH, z izjemo redkih primerov tumorske embolije vej pljučne arterije, pljučnega angiosarkoma in in situ tromboze pri idiopatski pljučni hipertenziji.
Posebno skupino predstavljajo bolniki, ki so prestali PE, pri katerih je tveganje za razvoj CTEPH skozi vse življenje veliko (tabela 4).
| Priporočilo | razred | Raven |
| Bolnikom po akutni pljučni emboliji s pojavom kratke sape se priporočajo diagnostični postopki za izključitev CTEPH. | IIa | Z |
| Presejanje za CTEPH ni priporočljivo za asimptomatske bolnike po akutni PE. | III | Z |
| Stabilnim bolnikom z znaki hude PH med akutno PE je treba diagnosticirati CTEPH po 3 mesecih. od začetka učinkovite antikoagulantne terapije. | III | Z |
|
Diagnostična merila za CTLEG so prisotnost prekapilarnega PH (povprečni PAP ≥ 25 mm Hg, PAW ≤ 15 mm Hg, PVR> 2 Wood enoti) pri bolnikih z vztrajnimi več kroničnimi / organiziranimi okluzivnimi trombi / embolijami v pljučnih arterijah elastičnega tipa (glavni , lobarni, segmentni, subsegmentni), kljub učinkovito antikoagulantno zdravljenje vsaj 3 mesece. |
jaz | Z |
| Za izključitev CTEPH pri bolnikih s PH je priporočljiva ventilacijska perfuzijska scintigrafija pljuč. | jaz | C |
| Računalniška tomografija / pljučna angiografija je indicirana za pregled bolnikov s CTEPH. | jaz | C |
| Če ventilacijsko-perfuzijske scintigrafije ni mogoče izvesti, ima bistveno vlogo kombinirana študija perfuzijske scintigrafije in CT. Odsotnost sprememb v pljučnem tkivu – fibroznih in vnetnih sprememb, buloznega emfizema ipd. v predelih zmanjšane perfuzije kaže na možen CTEPH. | IIa | Z |
| Pri pregledu vseh bolnikov s CTEPH se priporoča selektivna pljučna angiografija. | IIa | C |
Diagnostika (bolnišnica)
DIAGNOSTIKA NA STACIONARNI RAVNI
Diagnostična merila na bolnišnični ravni:
Pritožbe in anamneza, Zdravniški pregled, laboratorijske raziskave glej ambulantno raven.
Poleg prejšnjih študij.
Koagulogram. Diagnoza sprememb v sistemu strjevanja krvi
Mlade in ljudi srednjih let z idiopatsko PE ali na novo diagnosticirano CTEPH je treba pregledati za antifosfolipidni sindrom (IgG in M) in trombofilijo. Seznam je podan v zavihku. 7
Tabela 8. Diagnostični testi za oceno koagulacijskega sistema pri akutni PE in CTEPH
| Laboratorijski test | Patologija |
| D-dimer | Sveža tromboza |
| Faktor VIII | TELA, HTLG |
| Lupus antikoagulant / (protitelesa proti kardiolipinskim IgG in IgM) | TELA, HTLG |
| lipoprotein (a) | HTLG? |
| Homocistein | TELA |
| plazminogen | TELA, HTLG? |
| Antitrombin III | TELA |
| Protein S prosti antigen | TELA |
| Aktivnost proteina C | TELA |
| Odpornost na protein C | TELA |
| Genetika protrombina II, mutacija G20210A | TELA, HTLG? |
| Faktor V, mutacija G1691A | TELA, HTLG? |
Invazivne raziskave
Kateterizacija desnega srca (KPOS).
Diagnostična merila za CTEPH so:
· Povprečni tlak v pljučni arteriji (MPAav.) ≥ 25 mm Hg. po podatkih kateterizacije desnega srca;
· Zagozditveni tlak v pljučni arteriji (PAWP) ≤ 15 mmHg;
· Vrednost pljučnega žilnega upora (PVR)> 3 enote. za Voodoo;
· Prisotnost kroničnih / organiziranih krvnih strdkov / embolov v pljučnih arterijah elastičnega tipa (pljučno deblo, lobar, segmentne, subsegmentne pljučne arterije);
· Učinkovito antikoagulantno zdravljenje vsaj 3 mesece.
Informativen in varen postopek KPOS temelji na štirih načelih: racionalni izbiri venskega dostopa, skrbni kalibraciji tlačnega senzorja, upoštevanju pravil za merjenje PAWP in izračun minutnega volumna (CO) (tabela 9).
Tabela 9. Načela kateterizacije desnega prekata in pljučnih arterij pri bolnikih s CTEPH.
|
· Racionalna izbira venskega dostopa: · Najbolj varen je ulnarni (kubitalni) pristop z uporabo Dopplerjevega ultrazvoka pri pripravi na punkcijo vene. |
|
· Previdna kalibracija senzorja tlaka: · Tlačna komora mora biti nameščena na ravni srednje aksilarne črte, ki ustreza ravni atrija. Nepravilna priprava pretvornika lahko povzroči napako pri meritvi PAD. . |
|
· Pravila za merjenje PAW: · Za merjenje PAWP se uporablja večnamenski Svan-Gantz termodilucijski kateter. · Priporočljivo je trikratno merjenje PAWP v vejah spodnjega režnja pljučne arterije ob največjem izdihu. Pri hudi CTEPH so možne resne tehnične težave pri merjenju PAWP zaradi difuzne trombotične lezije distalnih vej PA. Če PAWP ni mogoče izmeriti, je priporočljivo oceniti končni diastolični tlak levega prekata. |
|
· Merilna pravila za CB: · Prednostna metoda za merjenje SW je neposredna Fickova metoda. · Med meritvijo se odvzameta 2 vzorca mešane venske krvi iz desne in leve PA. Če je razlika v vzorcih večja od 10 % - ponovno vzorčenje (izračun aritmetične sredine). · Merjenje porabe kisika v mirovanju (na operacijski mizi) z uporabo kalibrirane licencirane naprave. · Manj natančna, vendar sprejemljiva za merjenje DM, je termodilucijska metoda. |
Pri izbiri dostopa (subklavijski, femoralni, jugularni) je treba upoštevati možnost razvoja hemoragičnih zapletov (hemotoraks, poškodba glavnih arterij, nastanek lažne anevrizme in retroperitonealni hematom) med antikoagulantno terapijo, ki je obvezna pri bolnikih z CTEPH. V zvezi s tem je najvarnejši ulnarni (kubitalni) pristop, katerega edina pomanjkljivost je potreba po uporabi Dopplerjevega ultrazvoka pri pripravi na punkcijo vene.
Pred kalibracijo tlačnega pretvornika (določanje referenčne »ničle«) je treba tlačno komoro namestiti na nivo srednje aksilarne črte, ki ustreza ravni atrija. Nepravilna priprava pretvornika lahko povzroči napako pri meritvi PAD. .
Merjenje PAWP pri bolnikih s CTEPH je lahko težavno zaradi zavitosti in večkratnih okluzij pljučnih arterij. Opredelitev PAWP je potrebna za nadaljnji izračun indeksa PVR, ki je potreben za verifikacijo predkapilarnega PH. Ker lahko napaka pri merjenju PAWL povzroči napačno diagnozo, je priporočljivo natančno upoštevati tehniko določanja tega parametra. Za merjenje PAWP se uporablja večnamenski Svan-Gantz termodilucijski kateter z napihljivim balonom na koncu. Balon omogoča, da kateter "plava" s pretokom krvi v PA do stanja "zagozditve" v majhnih vejah žilne postelje, po katerem se postkapilarni tlak zabeleži skozi distalni port katetra. Da bi zmanjšali verjetnost napake pri določanju PAWP, je priporočljivo trikrat izmeriti PAWP v vejah spodnjega režnja pljučne arterije ob največjem izdihu.
Pri hudi CTEPH so možne resne tehnične težave pri merjenju PAWP zaradi difuznih, v veliki večini dvostranskih trombotičnih lezij distalnih vej pljučne arterije. Če PAWP ni mogoče izmeriti, je priporočljivo izvesti sondiranje levega prekata z merjenjem končnega diastoličnega tlaka. Pri HTELG bi moral biti zaklepni tlak nizek. Za to kategorijo bolnikov PAWP> 15 mm Hg ni značilen. Umetnost. Včasih je mogoče prenesti kateter distalno od območja stenoze in izmeriti gradient tlaka. Vrednotenje CO po metodi Fick ali termodilucije omogoča določitev vrednosti PVR, ki je najpomembnejši prognostični dejavnik pri izvedbi pljučne tromboendarterektomije.
Prednostna metoda za merjenje CO je neposredna Fickova metoda, ki vključuje uporabo plinskega analizatorja krvi in metabolografa v rentgenski operacijski sobi za oceno porabe kisika. Porabo kisika v mirovanju je treba meriti na operacijski mizi z uporabo kalibrirane licencirane naprave. Indirektna Fickova metoda ni priporočljiva za merjenje CO pri bolnikih s CTEPH. Manj natančna, vendar sprejemljiva za merjenje DM, je termodilucijska metoda. Akutni farmakološki testi z uvedbo selektivnih pljučnih dilatatorjev so pri bolnikih s CTEPH redko pozitivni, zato jih rutinsko ne priporočamo.
Angiopulmonografija
Za pridobitev visokokakovostnih slik je treba upoštevati številna metodološka načela. Pri izbiri hitrosti in volumna vbrizganega kontrastnega sredstva skozi injektor se je treba osredotočiti na nivo CB, da čim bolj zmanjšamo uporabo kontrasta in dosežemo optimalno polnjenje letala. Selektivno angiografijo je treba izvajati izmenično med desno in levo pljučno arterijo v kino načinu. Uporabljata se vsaj dve projekciji: direktna (anteroposteriorna) in stranska.
Za snemanje v neposredni projekciji je treba izbrati digitalni način odštevanja, ki omogoča oceno prisotnosti con zmanjšane periferne perfuzije (subpleuralne perfuzije) v kapilarni fazi angiopulmonografije. Pridobitev teh informacij v povezavi z vrednostjo PVR omogoča oceno tveganja za operacijo pri načrtovanju tromboendarterektomije. Zaradi dejstva, da senca mediastinuma delno pokriva zadnje dele pljuč, se neposredna projekcija izvede z rahlim stranskim odklonom - 15 - 30 °. Za kontrast je potrebna uvedba sorazmerno velikih količin kontrastnega sredstva, zato je bolj smiselno pokriti celotno površino pljuč od vrha do bazalnih odsekov. Neposredna projekcija daje informacije predvsem o delovanju mikrovaskulature in arterij zgornjega režnja, veje spodnjega režnja v tej projekciji se pogosto prekrivajo.
Pomembne informacije o stanju pljučnih arterij daje stranska projekcija, kjer je prekrivanje vej veliko manjše, pljučno tkivo pa je razširjeno širše. Stranske projekcije omogočajo bolj podrobno, segment za segmentom, oceniti obseg in vrsto lezije (proksimalno ali distalno), pa tudi podrobno analizirati naravo lezije posamezne žile (nepravilnosti v konturah žilne stene, prisotnost različnih oblik okvar polnjenja, stenoz, okluzij in anevrizmalnih povečanj). Pri izvajanju stranske projekcije je pomembno, da kontrastno sredstvo ne pride (ali praktično ne pride) v kontralateralno PA. Pri analizi angiogramov je mogoče stenozo določiti ne le po napaki v polnjenju posode, temveč tudi po hitrosti širjenja kontrasta do trenutka zapolnitve distalnega in kapilarnega ležišča. Tako lahko angiopulmonografija nadomesti tudi študijo perfuzije pljučnega tkiva. Za izboljšanje kakovosti slike in zmanjšanje obsega vbrizganega kontrasta je priporočljivo uporabiti tehniko digitalnega odštevanja.
Pomanjkljivosti metode vključujejo potrebo po injiciranju velikih količin kontrastnega sredstva (200 ml ali več), nezadostno kontrastnost vej zgornjega režnja, nalaganje sence srca in ramenskega obroča v stranskih projekcijah. Kateterizacijo in angiopulmonografijo je priporočljivo opraviti v specializirani bolnišnici z ustrezno opremo in izkušnjami. Temeljitost študije pljučne angiografije je treba povezati s tveganjem zapletov (vključno z zapleti, ki jih povzroča kontrast). Pridobivanje visokokakovostnih slik pljučnih arterij ni vedno mogoče zaradi zapletene strukture pljučne postelje in učinkov prekrivanja. Nekateri bolniki, zlasti tisti s popolno enostransko obstrukcijo pljučne arterije, imajo lahko normalne hemodinamske parametre v mirovanju kljub prisotnosti simptomov. To skupino bolnikov je treba obravnavati kot bolnike s CTEPH z ustreznim zdravljenjem.
Koronarna angiografija
Izvaja se za vse bolnike, starejše od 40 let, lahko tudi mlajše bolnike z dejavniki tveganja in klinično sliko koronarne arterijske bolezni. Pri bolnikih s CTEPH je izbira za koronarografijo radialna (obsevanje), saj se tako izognemo začasni prekinitvi antikoagulantne terapije in zmanjšamo tveganje za razvoj perifernih zapletov.
Spodnja kavografija
Izvaja se istočasno v primeru odkrivanja trombov spodnje vene cave po podatkih ultrazvoka ali CT trebušne votline.
Seznam osnovnih diagnostičnih ukrepovstacionarni:
1. Popolna krvna slika 6 parametrov.
2. Splošna analiza urina.
3. Krvni test za raven NT-proBNP.
4. Biokemični krvni test: AST, ALT, skupni in direktni bilirubin, sečnina in kreatinin, z izračunom GFR (MDRD), elektrolitov, skupnih beljakovin, albumina, elektrolitov (natrij, kalij, klor).
5. Koagulogram: APTT, trombinski čas, protrombinski čas, INR, D-dimer.
6. EKG
7. Ehokardiografija z oceno stanja desnih oddelkov
8. Rentgen prsnih organov v neposredni projekciji.
9. Šestminutni test hoje s pulzno oksimetrijo
10. Kateterizacija desnega srca z angiopulmonografijo,
11. KAG.
12. Spirografija
13. MSCT OGK
14. Dupleksno skeniranje perifernih žil okončin in brahicefalnih arterij (USDG).
15. Ultrazvok trebušnih organov.
Seznam dodatnih diagnostičnih ukrepov, ki se izvajajo na stacionarni ravni:
1. CT trebušne votline s kontrastom.
2. Bakteriološka preiskava izpiranja nosu in sputuma (predoperativni bolniki).
3. Tromboelastogram s heparinazo.
4. Agregacija trombocitov je spontana in z induktorji agregacije.
5. Plazemski troponin.
6. Molekularno genetske in hemostaziološke študije za trombofilijo:
a. Antifosfolipidna protitelesa (IgG in M).
b. Homocistein
c. Beljakovine C in S
d. Antitrombin III
e. Faktor V, VII VIII IX
f. Lupus antikoagulant / (protitelesa proti kardiolipinskim IgG in IgM)
g. lipoprotein (a)
h. Homocistein
jaz. plazminogen
j. Odpornost na protein C
k. Genetika protrombina II, mutacija G20210A
l. Faktor V, mutacija G1691A.
7. Analiza kislinsko-bazičnega ravnovesja, plinske sestave krvi (venska ali arterijska kri).
8. Rentgen prsnih organov v levi stranski projekciji.
9. Spodnja kavografija.
10. Računalniška tomografija brahicefalnih žil, panortografija.
11. MRI možganov v angio-načinu.
12. MRI trebušnih in medeničnih organov.
13. Ultrazvok prostate.
14. Tumorski markerji.
Diferencialna diagnoza
CTEPH je treba razlikovati od drugih oblik pljučne hipertenzije, za katere je značilen povišan tlak v arterijski postelji pljuč (tj. s prekapilarnim PH), glej tabelo 5.
Tabela 5. Diferencialna diagnoza prekapilarne pljučne hipertenzije.
| Diagnoza | Utemeljitev diferencialne diagnoze | Ankete | Merila za izključitev diagnoze | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| TELA |
Prekapilarni PH. |
D-dimer, klinična slika, znaki globoke venske tromboze. | Akutno stanje. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Idiopatski LH |
Prekapilarni PH. |
Zdravljenje v tujini Zdravljenje v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDAPridobite nasvete o zdravstvenem turizmu ZdravljenjePripravki (aktivne sestavine), ki se uporabljajo pri zdravljenju
Zdravljenje (ambulanta)ZDRAVLJENJE NA AMBULATORNI RAVNI Taktike zdravljenja
· Dieta številka 10-10a v prisotnosti odpovedi desnega prekata in sindroma edema. · Terapija s kisikom : indicirano za vse bolnike z nasičenostjo manj kot 95 % v mirovanju, vsaj 10-12 ur na dan, preko nosnih katetrov. V ambulanti je optimalna uporaba koncentratorja kisika z zmogljivostjo do 5 l / min.
· Telesna aktivnost:
· Nosečnost, porod, hormonsko nadomestno zdravljenje v obdobju po menopavzi so povezani s povečanim tveganjem za poslabšanje bolezni in umrljivost. Nosečnost je kontraindicirana pri bolnikih s CTEPH, saj je umrljivost mater 30-50%. Vsem bolnicam v rodni dobi je treba priporočiti ustrezne metode kontracepcije. Zaželeno je uporabljati kontracepcijska sredstva brez estrogena, pregradne metode kontracepcije, kirurško sterilizacijo. Pri ocenjevanju kontracepcijskih ukrepov je pomembno poudariti, da so pregradne metode varne, vendar ne zagotavljajo zanesljivega kontracepcijskega učinka. Progesteronska zdravila (medroksiprogesteron acetat, etonogestrel) so učinkovita in varna zaradi odsotnosti možnega tveganja, povezanega z uporabo estrogenov, ki so bili prej uporabljeni v peroralnih kontraceptivih. Bosentan lahko zmanjša učinkovitost peroralnih kontraceptivov, zato je za dosego zanesljivega učinka priporočljivo kombinirati obe metodi kontracepcije. Možna je uporaba intravaginalnih zdravil. V primeru nosečnosti je treba bolnico opozoriti na veliko tveganje za smrtni izid in potrebo po prekinitvi nosečnosti. - Izleti. Hipoksija poslabša vazokonstrikcijo, zato bolniki s CTEPH s FC III-IV z delnim tlakom O2 v arterijski krvi manj kot 8 kPa (60 mm Hg) med poleti po zraku potrebujejo dodatno kisikovo terapijo. Hitrost 2 l/min. zadostuje za dvig tlaka kisika na morsko gladino. - Psihološka podpora in pomoč
· Preprečevanje nalezljivih bolezni. Začetek pljučnice poslabša potek bolezni, vedno zahteva hitro diagnozo in takojšen začetek učinkovitega zdravljenja. Bolnikom je treba svetovati, naj se cepijo proti gripi in pnevmokoknim okužbam. · Nadzor ravni hemoglobina . Bolniki so izjemno občutljivi na znižanje ravni hemoglobina v krvi, zato tudi neizražena anemija zahteva hitro učinkovito zdravljenje. Hemoeksfuzija ni indicirana pri bolnikih s CTEPH. Terapija z zdraviliJaz sem Osnovna terapija pljučne hipertenzije pri CTEPH Zdravljenje z zdravili ni alternativa kirurškemu zdravljenju in se uporablja v naslednjih primerih: Zdravilo prve izbire za zdravljenje bolnikov z neoperabilnimi ali rezidualnimi oblikami CTEPH je stimulator gvanilat ciklaze, riociguat. Rioziguat. Začetni odmerek riociguata je bil 1 mg trikrat na dan. Vsaka 2 tedna, odvisno od ravni krvnega tlaka in simptomov, smo odmerek titrirali na največ 2,5 mg, 3-krat na dan.
Kontraindikacije prostanoidi: Antagonisti endotelinskih receptorjev.
Kontraindikacije Zaviralci PDE tipa 5: Antikoagulantna terapija Peroralni antikoagulanti
so osnova za zdravljenje z zdravili, so predpisane za življenje, tudi pri operiranih bolnikih. Kadar je predpisan varfarin, so ciljne ravni mednarodnega normaliziranega razmerja (INR) 2-3,0. Heparini z nizko molekulsko maso se priporočajo kot alternativa varfarinu pri številnih bolnikih s PH z nestabilnim INR, povečanim tveganjem za krvavitev ali slabim prenašanjem zdravil. Bolniki morajo prejemati antikoagulantno zdravljenje do TEE. Odpoved desnega prekata. Diuretiki
V ambulantni fazi je priporočljivo uporabljati tabletirane oblike diuretikov zanke furosemid 80-120 mg / dan, torasemid 5-20 mg / dan. Za povečanje učinka je možno kombinirano zdravljenje s tiazidnimi diuretiki (hidroklorotiazid 50-100 mg / dan), zaviralci karboanhidraze (acetozolamid 0,25-0,5 g / dan). Za zmanjšanje ureze kalija je možna kombinacija z zaviralci aldosterona (spirolakton 50-200 mg / dan). Inotropna zdravila: s srčni glikozidi. Za upočasnitev ventrikularnega utripa pri supraventrikularnih tahiaritmijah je priporočljivo jemati digoksin 0,25 mg / dan. Zdravila za izboljšanje delovanja jeter in razstrupljevalno terapijo omogočajo zmanjšanje manifestacij kongestivne hepatopatije in izboljšanje bolnikovega stanja. Seznam esencialnih zdravil Tabela 7. Skupine zdravil za zdravljenje CTEPH v ambulantni fazi
Indikacije za posvet s specialistom 1. Angiokirurg - globoka venska tromboza, posttromboflebitični sindrom, zapletene krčne žile. Določitev indikacij za implantacijo cava filtrov. Preventivni ukrepi: Spremljanje bolnikov: Osnovni (obvezni) diagnostični pregledi, ki se izvajajo na ambulantni ravni za dinamično kontrolo: Dodatni diagnostični pregledi, ki se izvajajo ambulantno za dinamično kontrolo: Kazalniki učinkovitosti zdravljenja: Zdravljenje (reševalno vozilo) Diagnostični ukrepi: Zdravljenje z zdravili: Zdravljenje (bolnišnica)STATIONARNO ZDRAVLJENJE Taktika zdravljenja z drogami glej točko 9.4 Tabela 10. Seznam esencialnih zdravil v bolnišnični fazi
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
