Akutna mieloična levkemija (AML) je izraz, ki združuje številne akutne mieloične levkemije, za katere je značilen razvoj motenj v mehanizmu zorenja mieloblastov.
V zgodnjih fazah razvoja je bolezen asimptomatska in se diagnosticira prepozno.
Da bi pravočasno prepoznali levkemijo, morate vedeti, kaj je, kateri simptomi kažejo na začetek razvoja bolezni in kateri dejavniki vplivajo na njen pojav.
Koda ICD-10
Šifra bolezni - C92.0 (Akutna mieloična levkemija, spada v skupino mieloidnih levkemij)
kaj je to?
AML je maligna transformacija, ki vključuje mieloidno linijo krvnih celic.
Prizadete krvne celice postopoma nadomeščajo zdrave in kri preneha v celoti opravljati svoje delo.
To bolezen, tako kot druge vrste levkemije, v vsakdanji komunikaciji imenujemo krvni rak.
Besede, ki sestavljajo to definicijo, omogočajo boljše razumevanje.
Z levkemijo spremenjeni kostni mozeg začne aktivno proizvajati levkocite - krvne elemente, ki so odgovorni za vzdrževanje imunskega sistema - s patološko, maligno strukturo.
Nadomeščajo zdrave bele krvne celice, prodrejo v različne dele telesa in tam tvorijo lezije, podobne malignim novotvorbam.
Razlike med zdravo krvjo in bolnikom z levkemijo mieloblastična. Z AML se začne prekomerna proizvodnja prizadetih mieloblastov – elementov, ki se morajo spremeniti v eno od sort levkocitov.
Izpodrivajo zdrave predhodnike, kar vodi v pomanjkanje drugih krvnih celic: trombocitov, rdečih krvnih celic in normalnih belih krvnih celic.
Začinjeno. Ta definicija nakazuje, da se proizvajajo nezreli elementi. Če so prizadete celice zrele, se levkemija imenuje kronična.
Za akutno mieloblastozo je značilno hitro napredovanje: mieloblasti v krvi se razširijo po telesu in povzročijo infiltracijo tkiva.
Simptomi
AML se običajno razvije pri odraslih in starejših. Za zgodnje faze mieloične levkemije je značilna odsotnost izrazitih simptomov, ko pa se bolezen razširi na telo, pride do resnih kršitev številnih funkcij.
Hiperplastični sindrom
Razvija se zaradi infiltracije tkiva pod vplivom levkemije. Periferne bezgavke rastejo vranica, palatinske tonzile, jetra so povečane.
Prizadete so bezgavke mediastinalne regije: če močno rastejo, potem zdrobijo zgornjo votlo veno.
Pretok krvi v njem je moten, ki ga spremlja pojav otekline v predelu vratu, hitro dihanje, cianoza kože, otekanje krvnih žil v vratu.
Prizadete so tudi dlesni: Pojavi se Vincentov stomatitis, za katerega je značilen razvoj hudih simptomov: dlesni otečejo, krvavijo in močno bolijo, težko je jesti in skrbeti za ustno votlino.
Hemoragični sindrom
Več kot polovica bolnikov ima eno ali drugo njeno manifestacijo, se razvije zaradi akutnega pomanjkanja trombocitov, pri katerem se stene krvnih žil tanjšajo, koagulacija krvi je motena: obstajajo večkratne krvavitve - nosne, notranje, podkožne, ki ne morejo ustaviti za dolgo časa.
Povečano tveganje za hemoragično možgansko kap- možganska krvavitev, pri kateri je stopnja umrljivosti 70-80%.
V zgodnjih fazah akutne mieloične levkemije se motnja strjevanja krvi kaže v obliki pogostih krvavitev iz nosu, krvavitev dlesni, podplutb na različnih delih telesa, ki se pojavijo zaradi manjših vplivov.
anemija
Zanj je značilen videz:
- Huda šibkost;
- Utrujenost;
- Poslabšanje delovne sposobnosti;
- razdražljivost;
- Apatija;
- Pogoste bolečine v glavi;
- Omotičnost;
- omedlevica;
- Aspiracije so kreda;
- Zaspanost;
- Bolečina v predelu srca;
- Bleda koža.
Tudi neznatna telesna aktivnost je ovirana (pojavi se huda šibkost, hitro dihanje). Lasje z anemijo pogosto izpadajo, nohti so krhki.
Zastrupitev
Telesna temperatura je povišana, teža pade, apetit izgine, opazimo šibkost in prekomerno znojenje.
Začetne manifestacije zastrupitve opazimo v začetnih fazah razvoja bolezni.
Nevrolevkemija
Če je infiltracija prizadela možgansko tkivo, poslabša prognozo.
Opaženi so naslednji simptomi:
- Ponavljajoče se bruhanje;
- Ostra bolečina v glavi;
- Epidemije;
- omedlevica;
- Intrakranialna hipertenzija;
- Motnje v dojemanju realnosti;
- Motnje sluha, govora in vida.
levkostaza
Razvijajo se v poznih fazah bolezni, ko se število prizadetih mieloblastov v krvi poveča nad 100.000 1 / μl.
Kri se zgosti, pretok krvi postane počasen, krvni obtok v mnogih organih je moten.
Za cerebralno levkostazo je značilna intracerebralna krvavitev... Vid je oslabljen, soporozno stanje, nastopi koma in možen je smrtni izid.
Pri pljučni levkostazi opazimo hitro dihanje(lahko se pojavi tahipneja), mrzlica, zvišana telesna temperatura. Količina kisika v krvi se zmanjša.
Pri akutni mieloični levkemiji je imunski sistem izjemno ranljiv in ne more braniti telesa, zato obstaja velika dovzetnost za okužbe, ki so težke in z veliko nevarnimi zapleti.
Vzroki
Natančni vzroki AML niso znani, vendar obstaja več dejavnikov, ki povečajo verjetnost razvoja bolezni:
- Izpostavljenost sevanju. V nevarnosti so ljudje, ki komunicirajo z radioaktivnimi materiali in napravami, likvidatorji posledic jedrske elektrarne v Černobilu, bolniki, ki se zdravijo zaradi drugega raka.
- Genetske bolezni. Pri Faconijevi anemiji, Bloomovem in Downovem sindromu se poveča tveganje za razvoj levkemije.
- Izpostavljenost kemikalijam. Kemoterapija pri zdravljenju malignih bolezni negativno vpliva na kostni mozeg. Prav tako se verjetnost poveča pri kronični zastrupitvi s strupenimi snovmi (živo srebro, svinec, benzen in drugi).
- Dednost. Prav tako lahko zbolijo ljudje, katerih bližnji sorodniki so zboleli za levkemijo.
- Mielodisplastični in mieloproliferativni sindromi.Če enega od teh sindromov ni zdravljenja, se lahko bolezen spremeni v levkemijo.
Pri otrocih je ta vrsta levkemije izjemno redka, v skupini tveganja - ljudje, starejši od 50-60 let.
AML obrazci
Mieloidna levkemija ima več vrst, od katerih je odvisna napoved in taktika zdravljenja.
| FAB ime in klasifikacija | Opis |
|---|---|
| AML z nepomembno diferenciacijo (M0). | Nizka dovzetnost za kemoterapijo, zlahka pridobi odpornost nanjo. Prognoza je slaba. |
| AML brez zorenja (M1). | Zanj je značilno hitro napredovanje, blastne celice so v velikem številu in predstavljajo približno 90%. |
| AML z zorenjem (M2). | Raven monocitov v tej sorti je manj kot 20%. Vsaj 10 % mieloblastnih elementov se razvije do stopnje promielocitov. |
| Promielocitna levkemija (M3). | V kostnem mozgu se promielociti intenzivno kopičijo. Spada med najbolj ugodne za potek in prognozo levkemije - vsaj 70% živi 10-12 let. Simptomi so podobni drugim vrstam AML. Zdravi se z arzenovim oksidom in tretinoinom. Povprečna starost obolelih je 30-45 let. |
| mielomonocitna levkemija (M4). | Pri otrocih se diagnosticira pogosteje kot pri drugih vrstah bolezni (vendar se na splošno AML v odstotkih v primerjavi z drugimi vrstami levkemije pri otrocih redko odkrije). Zdravi se z intenzivno kemoterapijo in presaditvijo matičnih celic (THC). Prognoza je neugodna - stopnja preživetja v petih letih je 30-50%. |
| Monoblastna levkemija (M5). | Pri tej sorti vsebuje kostni mozeg vsaj 20-25% blastnih elementov. Zdravljenje s kemoterapijo in THC. |
| Eritroidna levkemija (M6). | Redka vrsta. Zdravi se s kemoterapijo in presaditvijo matičnih celic. Prognoza je slaba. |
| Megakarioblastna levkemija (M7). | Ta vrsta AML prizadene ljudi z Downovim sindromom. Zanj je značilen hiter potek in nizka dovzetnost za kemoterapijo. Otroške oblike bolezni bolj verjetno tečejo ugodno. |
| Bazofilna levkemija (M8). | Pogosteje je v otroštvu in adolescenci, življenjska prognoza M8 je neugodna. Poleg malignih elementov se v krvi odkrijejo nenormalni elementi, ki jih brez posebne opreme težko prepoznamo. |
Poleg omenjenih sort obstajajo tudi druge redke vrste, ki niso vključene v splošno klasifikacijo.
Diagnostika
Akutno levkemijo odkrijemo s številnimi diagnostičnimi ukrepi.
Diagnostika vključuje:
- Podroben krvni test. Z njegovo pomočjo se zazna vsebnost blastnih elementov v krvi in raven drugih krvnih celic. Pri levkemiji najdemo prekomerno število blastov in zmanjšano vsebnost trombocitov, zrelih levkocitov in eritrocitov.
- Odvzem biomateriala iz kostnega mozga. Uporablja se za potrditev diagnoze in se izvaja po opravljenih krvnih preiskavah. Ta metoda se uporablja ne samo v diagnostičnem procesu, ampak tudi med zdravljenjem.
- Biokemijska analiza. Zagotavlja informacije o stanju organov in tkiv, vsebnosti različnih encimov. Ta analiza je dodeljena za pridobitev podrobne slike lezije.
- Druge vrste diagnostike: citokemična študija, genetika, ultrazvok vranice, trebušne votline in jeter, rentgen predela prsnega koša, diagnostični ukrepi za ugotavljanje stopnje poškodbe možganov.
Glede na bolnikovo stanje se lahko predpišejo druge diagnostične metode.
Zdravljenje
Zdravljenje AML vključuje naslednje metode:
Uporablja se lahko tudi imunoterapijo – smer, ki uporablja imunološka zdravila.
Primerno:
- Zdravila na osnovi monoklonskih protiteles;
- Adaptivna celična terapija;
- Zaviralci kontrolne točke.
S takšno diagnozo, kot je akutna mieloična levkemija, je trajanje zdravljenja 6-8 mesecev, vendar se lahko poveča.
Napoved življenja
Napoved je odvisna od naslednjih dejavnikov:
- vrsta AML;
- občutljivost na kemoterapijo;
- starost, spol in zdravstveno stanje bolnika;
- raven levkocitov;
- Stopnja vpletenosti možganov v patološki proces;
- Trajanje remisije;
- Indikatorji genetske analize.
Če je bolezen občutljiva na kemoterapijo, je koncentracija levkocitov zmerna in se nevrolevkemija ni razvila, je prognoza pozitivna.
Ob ugodni prognozi in brez zapletov je preživetje v 5 letih več kot 70%, stopnja ponovitve je manjša od 35%. Če je bolnikovo stanje zapleteno, je stopnja preživetja 15 %, medtem ko se stanje lahko ponovi v 78 % primerov.
Da bi pravočasno odkrili AML, je treba redno opravljati rutinske zdravniške preglede in poslušati telo: pogoste krvavitve, hitra utrujenost, modrice zaradi manjše izpostavljenosti in dolgotrajno nerazumno zvišanje temperature lahko kažejo na razvoj levkemije.
Video: Akutna mieloična levkemija
Levkemija je resna krvna bolezen, ki je razvrščena kot neoplastična (maligna)... V medicini ima še dve imeni - levkemija ali levkemija... Ta bolezen ne pozna starostnih omejitev. Otroci različnih starosti, vključno z dojenčki, zbolijo za njim. Lahko se pojavi v mladosti, srednjih letih in starosti. Levkemija enako prizadene tako moške kot ženske. Čeprav po statističnih podatkih ljudje z belo barvo kože zbolijo za njim veliko pogosteje kot temnopolti.
Vrste levkemije
Z razvojem levkemije se določena vrsta krvnih celic degenerira v maligne. Razvrstitev bolezni temelji na tem.
- Ko prehaja v levkemične celice (krvne celice bezgavk, vranice in jeter), se imenuje LIMFOLEVKOZA.
- Degeneracija mielocitov (krvnih celic, ki nastanejo v kostnem mozgu) vodi do MIELOLEUKOZA.
Degeneracija drugih vrst levkocitov, ki vodi v levkemijo, čeprav se pojavlja, je veliko manj pogosta. Vsaka od teh vrst je razdeljena na podvrste, ki jih je kar nekaj. Razume jih lahko le specialist, ki je oborožen s sodobno diagnostično opremo in laboratoriji, opremljenimi z vsem potrebnim.
Delitev levkemije na dve temeljni vrsti je razložena z motnjami pri preoblikovanju različnih celic - mieloblastov in limfoblastov. V obeh primerih se namesto zdravih levkocitov v krvi pojavijo levkemične celice.
Poleg razvrstitve po vrsti lezije, razlikovati med akutno in kronično levkemijo. Za razliko od vseh drugih bolezni ti dve obliki levkemije nimata nobene zveze z naravo poteka bolezni. Njihova posebnost je, da kronična oblika skoraj nikoli ne preide v akutno in, nasprotno, akutna oblika v nobenem primeru ne more postati kronična. Samo v posameznih primerih se lahko kronična levkemija zaplete z akutnim potekom.
To je zato, ker akutna levkemija se pojavi, ko se nezrele celice (blasti) transformirajo... Hkrati se začne njihovo hitro razmnoževanje in pride do okrepljene rasti. Tega procesa ni mogoče nadzorovati, zato je verjetnost smrti pri tej obliki bolezni dovolj visoka.
Kronična levkemija se razvije, ko napreduje rast spremenjenih, popolnoma zrelih ali dozorelih krvnih celic. Razlikuje se po trajanju toka. Pacient ima dovolj podporne terapije, da ohranja njegovo stanje stabilno.
Vzroki za levkemijo
Kaj natančno povzroča mutacijo krvnih celic, trenutno ni povsem razumljeno. Vendar je bilo dokazano, da je eden od dejavnikov, ki povzročajo levkemijo, izpostavljenost sevanju. Tveganje za razvoj bolezni se pojavi tudi pri majhnih odmerkih sevanja. Poleg tega obstajajo še drugi vzroki za levkemijo:
- Zlasti levkemijo lahko povzročijo levkemična zdravila in nekatere kemikalije, ki se uporabljajo v vsakdanjem življenju, na primer benzen, pesticidi itd. Zdravila za levkemijo vključujejo antibiotike penicilinske skupine, citostatike, butadion, levomicetin, pa tudi zdravila, ki se uporabljajo pri kemoterapiji.
- Večino nalezljivih virusnih bolezni spremlja vdor virusov v telo na celični ravni. Povzročajo mutacijsko preobrazbo zdravih celic v patološke. Pod določenimi dejavniki se lahko te mutantne celice spremenijo v maligne celice, kar vodi v levkemijo. Največje število bolezni levkemije je bilo opaženih med okuženimi s HIV.
- Eden od vzrokov kronične levkemije je dedni dejavnik, ki se lahko manifestira tudi po več generacijah. To je najpogostejši vzrok levkemije pri otrocih.
Etiologija in patogeneza
Glavni hematološki znaki levkemije so spremembe v kakovosti krvi in povečanje števila mladih krvnih celic. Hkrati se dvigne ali pade. Opažena je levkopenija in. Za levkemijo so značilne nenormalnosti v kromosomskem nizu celic. Na podlagi njih lahko zdravnik naredi prognozo bolezni in izbere optimalno metodo zdravljenja.
Pogosti simptomi levkemije
Pri levkemiji sta zelo pomembna pravilna diagnoza in pravočasno zdravljenje. V začetni fazi simptomi krvne levkemije katere koli vrste bolj spominjajo na prehlad in nekatere druge bolezni. Poslušajte, kako se počutite. Prve manifestacije levkemije se kažejo z naslednjimi simptomi:
- Oseba doživlja šibkost, slabo počutje. Nenehno želi spati ali, nasprotno, spanec izgine.
- Možganska aktivnost je oslabljena: človek se težko spominja, kaj se dogaja okoli njega, in se ne more osredotočiti na osnovne stvari.
- Koža postane bleda, pod očmi se pojavijo modrice.
- Rane se dolgo ne celijo. Možno iz nosu in dlesni.
- Temperatura se dvigne brez očitnega razloga. Dolgo lahko ostane pri 37,6º.
- Opažene so manjše bolečine v kosteh.
- Postopoma se povečajo jetra, vranica in bezgavke.
- Bolezen spremlja povečano potenje, poveča se srčni utrip. Možna sta omotica in omedlevica.
- Prehlad se pojavlja pogosteje in traja dlje kot običajno, kronične bolezni pa se poslabšajo.
- Želja po jedi izgine, zato oseba začne drastično hujšati.
Če pri sebi opazite naslednje simptome, potem ne odlašajte z obiskom hematologa. Bolje je malo igrati na varno kot zdraviti bolezen, ko teče.
To so pogosti simptomi, ki so skupni vsem vrstam levkemije. Toda za vsako vrsto obstajajo značilni znaki, značilnosti poteka in zdravljenja. Upoštevajmo jih.
Video: predstavitev o levkemiji (eng)
Limfoblastna akutna levkemija
Ta vrsta levkemije je najpogostejša pri otrocih in mladostnikih. Za akutno limfoblastno levkemijo je značilna motena hematopoeza. Proizvaja se prekomerna količina patološko spremenjenih nezrelih celic - blastov. Pred pojavom limfocitov. Napadi se začnejo hitro množiti. Kopičijo se v bezgavkah in vranici ter ovirajo nastajanje in normalno delovanje normalnih krvnih celic.
Bolezen se začne s prodromalnim (latentnim) obdobjem. Lahko traja od enega tedna do več mesecev. Bolna oseba nima posebnih pritožb. Samo ves čas se počuti utrujen. Zaradi povišane temperature na 37,6 ° postane slabo. Nekateri opazijo, da imajo povečane bezgavke na vratu, pazduhah, dimljah. Opažene so manjše bolečine v kosteh. Toda hkrati oseba še naprej izpolnjuje svoje delovne obveznosti. Čez nekaj časa (za vsakogar je drugače) se začne obdobje izrazitih manifestacij. Pojavi se nenadoma, z močnim povečanjem vseh manifestacij. V tem primeru so možne različne različice akutne levkemije, katerih pojav kažejo naslednji simptomi akutne levkemije:
- Anginozni (ulcerozno-nekrotični) spremlja huda angina pektoris. To je ena najnevarnejših manifestacij maligne bolezni.
- Anemična... S to manifestacijo začne hipokromna anemija napredovati. Število levkocitov v krvi se močno poveča (od nekaj sto v enem mm³ do nekaj sto tisoč v enem mm³). O levkemiji priča dejstvo, da več kot 90 % krvi sestavljajo matične celice: limfoblasti, hemohistoblasti, mieloblasti, hemocitoblasti. Celice, od katerih je odvisen prehod v zrele celice (mlade, mielociti, promielociti), so odsotne. Posledično se število limfocitov zmanjša na 1%. Zmanjša se tudi število trombocitov.
- Hemoragični v obliki krvavitev na sluznici, odprtih predelih kože. Pojavljajo se krvavitve iz dlesni in morda maternične, ledvične, želodčne in črevesne krvavitve. V zadnji fazi se lahko pojavita plevritis in pljučnica s sproščanjem hemoragičnega eksudata.
- Splenomegalija- značilno povečanje vranice zaradi povečanega uničenja mutiranih levkocitov. V tem primeru pacient doživi občutek teže v trebuhu na levi strani.
- Pogosti so primeri, ko levkemična infiltracija prodre v kosti reber, ključnice, lobanje itd. Lahko vpliva na kostno tkivo očesne votline. Ta oblika akutne levkemije se imenuje klorlevkemija.
Klinične manifestacije lahko združujejo različne simptome. Na primer, akutno mieloično levkemijo redko spremlja povečanje bezgavk. To ni značilno za akutno limfoblastno levkemijo. Limfne vozle pridobijo povečano občutljivost le z nekrotičnimi ulcerativnimi manifestacijami kronične limfoblastne levkemije. Toda za vse oblike bolezni je značilno, da vranica postane velika, krvni tlak se zmanjša in pulz postane pogostejši.
Akutna levkemija v otroštvu
Akutna levkemija najpogosteje prizadene otroške organizme. Najvišja incidenca bolezni je med tretjim in šestim letom starosti. Akutna levkemija pri otrocih se kaže z naslednjimi simptomi:
- Vranica in jetra- povečan, tako da ima otrok velik trebuh.
- Velikosti bezgavk tudi presega normo. Če se povečana vozlišča nahajajo v predelu prsnega koša, otrok trpi zaradi suhega, izčrpavajočega kašlja, med hojo pa se pojavi kratka sapa.
- S porazom mezenteričnih vozlišč se pojavijo bolečine v trebuhu in nogah.
- Opaža se zmerna in normokromna anemija.
- Otrok se hitro utrudi, koža je bleda.
- Simptomi ARVI so izraziti z zvišano telesno temperaturo, ki jo lahko spremlja bruhanje, hud glavobol. Popadki so pogosti.
- Če je levkemija dosegla hrbtenjačo in možgane, potem otrok lahko med hojo izgubi ravnotežje in pogosto pade.
Simptomi levkemije
Zdravljenje akutne levkemije
Zdravljenje akutne levkemije poteka v treh fazah:
- 1. faza. Tečaj intenzivne terapije (uvod), katerega cilj je zmanjšati število blastnih celic v kostnem mozgu do 5%. Poleg tega bi morali biti v normalnem krvnem obtoku popolnoma odsotni. To dosežemo s kemoterapijo z uporabo večkomponentnih citostatikov. Na podlagi diagnoze se lahko uporabljajo tudi antraciklini, glukokortikosteroidni hormoni in druga zdravila. Intenzivna terapija daje remisijo pri otrocih - v 95 primerih od 100, pri odraslih - v 75%.
- Faza 2. Zagotavljanje remisije (konsolidacija)... Izvaja se, da bi se izognili verjetnosti ponovitve. Ta faza lahko traja od štiri do šest mesecev. Ko se izvaja, je potreben skrben nadzor hematologa. Zdravljenje poteka v kliničnem okolju ali v dnevni bolnišnici. Uporabljajo se zdravila za kemoterapijo (6-merkaptopurin, metotreksat, prednizolon itd.), ki se dajejo intravensko.
- Faza 3. Podporna terapija... To zdravljenje se nadaljuje dve do tri leta doma. Uporabljajo se tablete 6-merkaptopurina in metotreksata. Pacient je na hematološki registraciji. Občasno mora (datum obiskov predpiše zdravnik) opraviti preglede za nadzor kakovosti krvne sestave
Če zaradi hudega zapleta nalezljive narave ni mogoče izvesti kemoterapije, se akutna krvna levkemija zdravi s transfuzijo donorske eritrocitne mase - od 100 do 200 ml trikrat v dveh do treh do petih dneh. V kritičnih primerih se opravi presaditev kostnega mozga ali matičnih celic.
Mnogi ljudje poskušajo zdraviti levkemijo z ljudskimi in homeopatskimi zdravili. Precej sprejemljivi so pri kroničnih oblikah bolezni kot dodatna obnovitvena terapija. Toda pri akutni levkemiji se hitreje izvaja intenzivna terapija z zdravili, večja je možnost remisije in ugodnejša je prognoza.
Napoved
Če je začetek zdravljenja prepozen, lahko v nekaj tednih pride do smrti bolnika z levkemijo. To je nevarno za akutno obliko. Vendar pa sodobne terapevtske tehnike zagotavljajo visok odstotek izboljšanja bolnikovega stanja. Hkrati 40% odraslih doseže stabilno remisijo, brez recidivov več kot 5-7 let. Prognoza za akutno levkemijo pri otrocih je ugodnejša. Izboljšanje stanja pred 15. letom starosti je 94 %. Za mladostnike, starejše od 15 let, je ta številka nekoliko nižja - le 80%. Okrevanje otrok se pojavi v 50 primerih od 100.
Neugodna prognoza je možna pri dojenčkih (do enega leta) in tistih, ki so dopolnili deset let (in več) v naslednjih primerih:
- Visoka stopnja širjenja bolezni v času natančne diagnoze.
- Veliko povečanje vranice.
- Proces je dosegel vozlišča mediastinuma.
- Delo centralnega živčnega sistema je moteno.
Kronična limfoblastna levkemija
Kronična levkemija je razdeljena na dve vrsti: limfoblastna (limfocitna levkemija, limfna levkemija) in mieloidna (mieloidna levkemija). Imajo različne simptome. V zvezi s tem vsak od njih zahteva posebno metodo zdravljenja.
Limfna levkemija
Simptomi limfne levkemije so naslednji:
- Izguba apetita, dramatična izguba teže. Slabost, omotica, hudi glavoboli. Povečano potenje.
- Otekle bezgavke (od velikosti majhnega graha do piščančjega jajca). Niso povezani s kožo in se pri palpaciji zlahka zvijajo. Lahko jih čutimo v dimljah, vratu, pazduhah, včasih v trebušni votlini.
- S povečanjem bezgavk mediastinuma se žile stisnejo in pojavi se edem obraza, vratu, rok. Morda njihova modrina v obraz.
- Povečana vranica štrli 2-6 cm izpod reber. Približno enaka količina sega čez robove reber in povečana jetra.
- Pojavi se pogost srčni utrip in motnje spanja. Ko kronična limfoblastna levkemija napreduje, povzroči zmanjšanje spolne funkcije pri moških in amenorejo pri ženskah.
Krvni test za takšno levkemijo pokaže, da se v formuli levkocitov močno poveča število limfocitov. Ta se giblje od 80 do 95%. Število levkocitov lahko doseže 400.000 v 1 mm³. Trombociti so normalni (ali rahlo podcenjeni). Prav tako se znatno zmanjša število eritrocitov. Kronični potek bolezni se lahko podaljša v obdobju od treh do šestih do sedmih let.
Zdravljenje limfocitne levkemije
Posebnost kronične levkemije katere koli vrste je, da lahko traja več let, hkrati pa ohranja stabilnost. V tem primeru se zdravljenje levkemije v bolnišnici morda ne izvaja, samo občasno preverite stanje krvi, po potrebi se lotite krepitvene terapije doma. Glavna stvar je upoštevati vsa zdravniška priporočila in jesti pravilno. Redno ambulantno opazovanje je priložnost, da se izognemo težkemu in nevarnemu poteku intenzivne nege.
Foto: povečano število levkocitov v krvi (v tem primeru - limfocitov) z levkozo
Če pride do močnega povečanja levkocitov v krvi in se bolnikovo stanje poslabša, je potrebna kemoterapija z zdravili Chlorambucil (Leukeran), Cyclophosphamid itd. V potek zdravljenja so vključena tudi protitelesa monoklona Campas in Rituximab.
Edini način, ki omogoča popolno ozdravitev kronične limfocitne levkemije, je presaditev kostnega mozga. Vendar je ta postopek zelo strupen. Uporablja se v redkih primerih, na primer za ljudi v mladosti, če pacientova sestra ali brat nastopa kot darovalec. Treba je opozoriti, da le alogenska (od druge osebe) presaditev kostnega mozga za levkemijo daje popolno okrevanje. Ta metoda se uporablja za zdravljenje recidivov, ki so praviloma veliko hujši in jih je težje zdraviti.
Kronična mieloična levkemija
Za mieloično kronično levkemijo je značilen postopni razvoj bolezni. V tem primeru so opaženi naslednji znaki:
- Izguba teže, omotica in šibkost, zvišana telesna temperatura in povečano potenje.
- Pri tej obliki bolezni se pogosto opazijo krvavitve iz dlesni in nosu, bledica kože.
- Kosti začnejo boleti.
- Limfne vozle običajno niso povečane.
- Vranica znatno presega svojo normalno velikost in zavzema skoraj celotno polovico notranje trebušne votline na levi strani. Povečana so tudi jetra.
Za kronično mieloično levkemijo je značilno povečano število levkocitov - do 500.000 v 1 mm³, znižan hemoglobin in zmanjšano število eritrocitov. Bolezen se razvije v dveh do petih letih.
Zdravljenje mieloze
Terapevtska terapija kronične mieloične levkemije je izbrana glede na stopnjo razvoja bolezni. Če je v stabilnem stanju, se izvaja le splošna krepilna terapija. Bolniku je priporočljiva ustrezna prehrana in redni ambulantni pregledi. Potek obnovitvene terapije se izvaja z zdravilom Mielosan.
Če se levkociti začnejo močno množiti in je njihovo število znatno preseglo normo, se izvaja radioterapija. Njegov namen je obsevanje vranice. Monokemoterapija se uporablja kot primarno zdravljenje (zdravljenje z mielobromolom, dopanom, heksafosfamidom). Dajejo se intravensko. Dober učinek daje polikemoterapija po enem od programov CVAMP ali AVAMP. Danes je najučinkovitejše zdravljenje levkemije presaditev kostnega mozga in matičnih celic.
Juvenilna mielomonocitna levkemija
Otroci med drugim in štirim letom starosti so pogosto izpostavljeni posebni obliki kronične levkemije, imenovani juvenilna mielomonocitna levkemija. Spada med najredkejše vrste levkemije. Najpogosteje zbolijo fantje. Vzrok za nastanek se šteje za dedne bolezni: Noonanov sindrom in nevrofibromatoza tipa I.
Na razvoj bolezni kažejo:
- Anemija (bledica kože, povečana utrujenost);
- trombocitopenija, ki se kaže s krvavitvami iz nosu in dlesni;
- Otrok ne pridobiva na teži, zaostaja v rasti.
Za razliko od vseh drugih vrst levkemije se ta vrsta pojavi nenadoma in zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Mielomonocitna juvenilna levkemija se s konvencionalnimi terapijami praktično ne zdravi. Alogenska presaditev kostnega mozga je edini način, ki daje upanje za okrevanje., ki ga je zaželeno izvesti čim prej po postavitvi diagnoze. Pred tem postopkom otrok opravi kemoterapijo. V nekaterih primerih je potrebna splenektomija.
Mieloidna nelimfoblastna levkemija
Matične celice so predniki krvnih celic, ki nastanejo v kostnem mozgu. Pod določenimi pogoji je proces zorenja matičnih celic moten. Začnejo se nenadzorovano deliti. Ta proces se imenuje mieloidna levkemija. Najpogosteje so odrasli dovzetni za to bolezen. Pri otrocih je izjemno redka. Mieloično levkemijo povzroča kromosomska napaka (mutacija enega kromosoma), imenovana Philadelphia Rh kromosom.
Bolezen napreduje počasi. Simptomi so nejasni. Najpogosteje se bolezen diagnosticira po naključju, ko se ob naslednjem profilaktičnem pregledu opravi krvni test itd. Če obstaja sum na levkemijo pri odraslih, se izda napotnica za biopsijo kostnega mozga.
Obstaja več stopenj bolezni:
- Stabilno (kronično). V tej fazi število blastnih celic v kostnem mozgu in splošni pretok krvi ne presega 5%. V večini primerov bolnik ne potrebuje hospitalizacije. Lahko se še naprej ukvarja z vzdrževanjem na domu z zdravili proti raku v obliki tablet.
- pospeševanje razvoja bolezni, med katerim se število blastnih celic poveča na 30 %. Simptomi vključujejo povečano utrujenost. Pacient ima krvavitev iz nosu in dlesni. Zdravljenje se izvaja v bolnišničnem okolju, intravensko dajanje zdravil proti raku.
- Eksplozivna kriza. Za začetek te faze je značilno močno povečanje blastnih celic. Za njihovo uničenje je potrebna intenzivna terapija.
Po zdravljenju opazimo remisijo - obdobje, v katerem se število blastnih celic vrne v normalno stanje. Diagnostika PCR kaže, da "Philadelphia" kromosom ne obstaja več.
Večina vrst kronične levkemije se trenutno uspešno zdravi. Za to je skupina strokovnjakov iz Izraela, ZDA, Rusije in Nemčije razvila posebne protokole (programe) zdravljenja, vključno z radioterapijo, kemoterapijo, terapijo z matičnimi celicami in presaditvijo kostnega mozga. Ljudje, ki imajo diagnozo kronične levkemije, lahko živijo dovolj dolgo. Toda z akutno levkemijo živi zelo malo ljudi. Toda v tem primeru je vse odvisno od tega, kdaj se zdravljenje začne, njegove učinkovitosti, posameznih značilnosti organizma in drugih dejavnikov. Veliko je primerov, ko so ljudje v nekaj tednih »izgoreli«. V zadnjih letih se s pravilnim, pravočasnim zdravljenjem in kasnejšim podpornim zdravljenjem življenjska doba akutne levkemije podaljša.
Video: predavanje o mieloični levkemiji pri otrocih
Limfocitna levkemija dlakavih celic
Krvni rak, z razvojem katerega kostni mozeg proizvaja prekomerno število limfocitnih celic, kar imenujemo dlakava celična levkemija... Pojavi se v zelo redkih primerih. Zanj je značilen počasen razvoj in potek bolezni. Levkemične celice pri tej bolezni z večkratno povečavo izgledajo kot majhna telesa, poraščena z "lasami". Od tod tudi ime bolezni. Ta oblika levkemije se pojavlja predvsem pri starejših moških (po 50 letih). Po statističnih podatkih ženske predstavljajo le 25% celotnega števila primerov.
Obstajajo tri vrste dlakavocelične levkemije: ognjevzdržna, progresivna in nezdravljena... Najpogostejše so progresivne in nezdravljene oblike, saj glavne simptome bolezni večina bolnikov povezuje z znaki staranja. Zaradi tega gredo k zdravniku z veliko zamudo, ko bolezen že napreduje. Refraktorna oblika dlakave celične levkemije je najbolj zapletena. Pojavi se kot recidiv po remisiji in ga praktično ni mogoče zdraviti.
Levkocit z "dlakami" pri dlakavi celični levkemiji
Simptomi te bolezni se ne razlikujejo od drugih vrst levkemije. To obliko je mogoče prepoznati le z biopsijo, krvnimi preiskavami, imunofenotipizacijo, računalniško tomografijo in aspiracijo kostnega mozga. Krvni test za levkemijo kaže, da so levkociti deset (sto) krat višji od norme. Hkrati se število trombocitov in eritrocitov ter hemoglobin zmanjša na minimum. Vse to so merila, ki so značilna za to bolezen.
Zdravljenje vključuje:
- Kemoterapija z uporabo kladribina in pentosatina (zdravila proti raku);
- Biološka terapija (imunoterapija) z interferonom alfa in rituksimabom;
- Kirurška metoda (splenektomija) - ekscizija vranice;
- presaditev matičnih celic;
- Splošna krepilna terapija.
Vpliv levkemije pri kravah na ljudi
Levkemija je pogosta bolezen pri govedu (govedu). Obstaja domneva, da se virus levkemije lahko prenaša z mlekom... To dokazujejo poskusi, opravljeni na jagnjetih. Vendar pa ni bilo nobenih študij o učinkih mleka živali, okuženih z levkemijo, na ljudi. Nevaren ni sam povzročitelj levkemije goveda (umre, ko se mleko segreje na 80 ° C), temveč rakotvorne snovi, ki jih ni mogoče uničiti s vrenjem. Poleg tega mleko živalskega bolnika z levkemijo prispeva k zmanjšanju človeške imunosti, povzroča alergijske reakcije.
Otrokom je strogo prepovedano dajati mleko krav z levkemijo, tudi po toplotni obdelavi. Odrasli lahko jedo mleko in meso živali z levkemijo šele, ko so izpostavljeni visokim temperaturam. Odstranjujejo se le notranji organi (jetra), v katerih se večinoma razmnožujejo levkemične celice.
Video: akutna levkemija v programu "Živi zdravo!"
Levkemija je agresivna maligna bolezen hematopoetskega sistema, za katero je značilna prednost procesov delitve, rasti in razmnoževanja celic kostnega mozga, v nekaterih primerih pa tudi pojav patoloških žarišč hematopoeze v drugih organih. Pri levkemiji rakave celice kostnega mozga v velikem številu vstopijo v krvni obtok in nadomestijo zrele oblike levkocitov.
Obstaja več vrst levkemije. Večina jih nastane v belih krvnih celicah, ki so del imunskega sistema telesa. Prognoza in preživetje sta v večini primerov odvisna od natančne opredelitve bolezni, zgodnje diagnoze in pravočasnega učinkovitega zdravljenja.
Glavne vrste levkemije
- Akutna limfoblastna levkemija.
- Akutna mieloična levkemija.
- Kronična limfocitna levkemija.
- Kronična mieloična levkemija.
Beseda "akutna" pomeni, da se bolezen hitro razvija in napreduje.
Izraz "kronični" označuje dolgotrajen potek bolezni brez kakršnega koli zdravljenja.
Oznaki "limfoblastna" in "limfocitna" označujeta nenormalne celice, ki so nastale iz tkiv limfoidnega stebla. In "mieloid" kaže na razvoj mutiranih tkiv iz mieloidne matične celice.
Preživetje za levkemijo
Stopnje preživetja ljudi z akutno mieloično levkemijo
Na splošno je 5-letna stopnja preživetja približno 25% in se giblje pri moških do 22%, pri ženskah pa do 26%.
Onkologija kaže, da obstajajo določena stanja, ki vplivajo na pozitivno prognozo zdravljenja:
- celice levkemije so med kromosomoma 8 in 21 ali med kromosomoma 15 in 17;
- levkemične celice imajo inverzijo 16. kromosoma;
- za celice niso značilne spremembe v določenih genih;
- starost pod 60 let;
Napoved je lahko slabša pod naslednjimi pogoji:
- del 5 ali 7 kromosomov je v levkemičnih celicah odsoten;
- celice levkemije imajo kompleksne spremembe, ki vključujejo številne kromosome;
- obstajajo spremembe v celicah na genetski ravni;
- višja starost (od 60 let);
- levkociti v krvi več kot 100.000 v času diagnoze;
- levkemija se ne odziva na začetno zdravljenje;
- opazimo aktivno zastrupitev krvi.
Kronična limfocitna levkemija: prognoza za bolnike z rakom
Maligna bolezen krvi in kostnega mozga, pri kateri nastaja preveč belih krvnih celic, ne daje vedno pomirjujočih prognostičnih podatkov.
Možnosti za okrevanje so odvisne od:
- stopnja spremembe strukture DNK in njen tip;
- razširjenost malignih celic v kostnem mozgu;
- stopnja bolezni;
- primarno zdravljenje ali posledično recidiv;
- napredovanje.
Kronična mieloična levkemija: prognoza
Bolezen se pojavlja v pluripotentnih hematopoetskih celicah, ki prizadenejo nastanek levkemičnih tkiv na vseh ravneh molekularne sestave krvi.
Prognoza za levkemijo ta vrsta se je v zadnjih letih močno spremenila zaradi novih terapij, zlasti presaditve kostnega mozga in matičnih celic. Torej, 5-letna stopnja preživetja postane 40-80%, 10-letna stopnja preživetja pa 30-60%.
Preživetje s terapijo s hidroksisečnino je 4-5 let. Pri uporabi interferona, samega ali v kombinaciji s citarabinom, se število skoraj podvoji. Uvedba imatiniba pozitivno vpliva tudi na prognozo bolnikov (85 % proti 37 % le ob uporabi samega interferona).
Povzetek statistike preživetja pri levkemiji
Eno-, pet- in desetletna statistika preživetja postane:
- 71 % moških živi vsaj eno leto s kombiniranim zdravljenjem. Ta številka pade na 54 % preživelih v petih letih. Za ženske levkemija za katero so značilni različni prognostični podatki. Številke so nekoliko nižje: 66 % žensk živi eno leto, 49 % bolnikov pa naj bi preživelo pet let.
- Pri levkemiji se predvidena stopnja preživetja postopoma zmanjšuje in po 10 letih vodi do podatka: 48 % moških in 44 % žensk bo imelo pozitiven učinek zdravljenja.
Napovedovanje preživetja na podlagi starosti postane:
- Pozitiven rezultat je višji pri mladih moških in ženskah do 30-49 let in se s starostjo zmanjšuje.
- Petletna stopnja preživetja moških se giblje od 67 % pri starosti 15–39 let do 23 % pri 80–99 % starosti. Pri ženskah ima rak ob upoštevanju prognostičnih pogojev enake indikacije.
- 10-letna neto stopnja preživetja se je nedavno izboljšala za 7 % v primerjavi z devetdesetimi leti. Na splošno so 4 od 10 ljudi v letu 2014 popolnoma okrevali od bolezni.
Zaradi sposobnosti hitrega širjenja nenormalnih celic po telesu je krvni rak ena najnevarnejših diagnoz. Pri akutni levkemiji je napoved bolnikovega življenja neposredno odvisna od vrste bolezni, pravilne izbire režima zdravljenja in prisotnosti zapletov bolezni.
Kaj določa preživetje bolnikov?
V zadnjem času so bile napovedi za krvni rak v veliki večini primerov razočarajoče. To ni presenetljivo: zaviranje hematopoeze izzove zmanjšanje imunosti, anemijo, krvavitev in motnje v delovanju notranjih organov in centralnega živčnega sistema, kar znatno oslabi bolnikovo telo.
Danes na vprašanje, kako dolgo živijo bolniki z levkemijo, ni mogoče odgovoriti niti približno: prognoza je odvisna od temeljitosti oskrbe, možnosti uporabe intenzivnih režimov kemoterapije in številnih drugih dejavnikov. Glavni pogoji za dolgoročno preživetje bolnika z akutno levkemijo vključujejo:
- odsotnost motenj v delovanju notranjih organov pred začetkom terapije;
- minimalno trajanje diagnostičnega obdobja (časovni interval med začetno stopnjo bolezni in uvedbo prvega odmerka kemoterapije);
- odsotnost drugih onkoloških bolezni;
- doseganje popolne remisije po 1-2 tečajih kemoterapije;
- starost in spol bolnika (najmanj ugodna prognoza za moške bolnike, mlajše od 2 let in starejše od 60 let);
- skrbna nega (upoštevanje predpisane prehrane in sterilnost v prostoru, kjer se bolnik nahaja);
- pravočasno imenovanje protimikrobne in protiglivične terapije, transfuzije krvi (transfuzije krvnih komponent) za izključitev zapletov levkemije;
- možnost presaditve kostnega mozga od sorodnega ali primernega nesorodnega darovalca in uspešen presaditev presadka.
Tudi preživetje bolnika je odvisno od vrste blastnih celic in stopnje njihove diferenciacije, kar določa agresivnost bolezni. Na primer, pri akutni limfoblastni levkemiji je prognoza najugodnejša pri bolnikih s tumorskim klonom B-limfocita.
Prisotnost kromosomskih nepravilnosti (na primer translokacija na kromosomih 9 in 22, ki ustvari mutantni gen, ki proizvaja onkogeno tirozin kinazo) je nujno razjasnjena v fazi diagnostike.
Značilne motnje na genski ravni omogočajo ne le predlaganje prognoze, temveč tudi njeno izboljšanje zaradi uporabe kompenzacijskih zdravil. V primeru translokacije (9; 22) se pojavi t.i "Philadelphia kromosom", delovanje onkogene snovi ustavijo imatinib, nilotinib in drugi zaviralci tirozin kinaze.
Ali je mogoče ozdraviti akutno levkemijo?
Uporaba intenzivne terapije pomaga doseči stanje remisije (odsotnost kliničnih znakov bolezni pri bolniku). Glede na rezultate preiskav tkiva kostnega mozga in krvi se izolira popolna in nepopolna remisija.
Popolna remisija se pojavi v odsotnosti nezrelih (blastnih) celic in zmanjšanju njihove koncentracije v hematopoetskem tkivu na 5% ali manj. Pri nepopolni remisiji je delež blastov v tkivu kostnega mozga do 20%. Pravzaprav je to stanje značilno za pozitivno dinamiko v ozadju zdravljenja in ne za končni rezultat terapije.
Začetni cilj zdravljenja (polikemoterapije) je doseči popolno remisijo in ohraniti to stanje 2-5 let po koncu prve faze terapije.
Vendar pa tudi v primeru popolne remisije zdravniki ne morejo diagnosticirati popolnega okrevanja, ker obstaja možnost, da se znaki levkemije ponovno pojavijo. Za ozdravljene se štejejo samo bolniki, ki se v petih letih po koncu glavne faze kemoterapije niso ponovili. Za podaljšanje remisije in odpravo morebitnih nenormalnih blastov je predpisana druga stopnja terapije - podporno zdravljenje.
Podporno zdravljenje vključuje jemanje citostatikov v tabletah, spoštovanje prehrane in dnevnega režima ter higiene. Odsotnost te stopnje zdravljenja močno poveča tveganje za ponovitev bolezni. Z vsako naslednjo manifestacijo levkemije se obdobje remisije zmanjša, možnosti za petletno preživetje pa se močno zmanjšajo.
Kako dolgo živijo bolniki z različnimi vrstami levkemije?
Pri akutni levkemiji se lahko simptomi pri odraslih, prognoza in potek bolezni nekoliko razlikujejo od manifestacij bolezni pri otrocih. To je predvsem posledica dejstva, da večina otrok trpi zaradi limfoblastne levkemije, pa tudi zaradi starostnega vrha incidence levkemije.
Pri starejših od 60 let, ki predstavlja najvišjo incidenco mieloične levkemije, notranji organi težje prenašajo kemoterapijo, verjetnost ponovitve onkologije pa je v večini primerov nemogoče zmanjšati s presaditvijo krvotvornega tkiva.
Pri akutni limfoblastni levkemiji je ugodna prognoza močno odvisna od vrste celice. Na primer, z mutacijo B-limfocitov bo 5-letna stopnja preživetja bolnih otrok po zdravljenju dosegla 88-90%, za odrasle in starejše bolnike pa 40%. Remisija se pojavi pri 4 od 5 bolnikov, vendar imajo številne vrste limfoblastne levkemije veliko tveganje za ponovitev.
Najmanj ugodna napoved je pri bolnikih s T-levkemijo. Ta vrsta bolezni je značilna predvsem za mladostnike.
Z mieloično levkemijo krvi 5-letna stopnja preživetja bolnikov, mlajših od 15 let, doseže 70%. Pri bolnikih, starih 45-60 let, se ta kazalnik zmanjša na 25-50%, odvisno od vrste tumorskega klona. Bolniki, starejši od 65 let, živijo več kot 5 let po koncu zdravljenja v 12 % primerov.
Najslabšo prognozo opazimo pri megakarioblastni krvni levkemiji, pri kateri so matične celice trombocitov podvržene mutacijam. Ta diagnoza je redko zabeležena, predvsem pri otrocih.
Pogostnost nastopa remisije med zdravljenjem doseže 60-80% primerov, njeno povprečno trajanje po prvem tečaju zdravljenja pa je 1-2 leti. Uporaba podpornih citostatikov lahko podaljša trajanje asimptomatskega obdobja. Po statističnih podatkih se popolno okrevanje pojavi v približno 10% vseh kliničnih primerov mieloične levkemije. Uporaba BMT lahko poveča možnosti za dolgoročno (več kot 10 let) preživetje do 80%.
koliko
Vpliv zapletov levkemije in citostatične terapije na preživetje bolnikov
Vsak onkološki proces lahko negativno vpliva ne le neposredno na organ, v katerem se tumor razvije, temveč tudi na celotno telo bolnika. To še posebej velja za neoplazme v endokrinem, limfnem in hematopoetskem sistemu. Koliko časa bo bolnik živel po koncu zdravljenja, ni odvisno le od učinkovitosti zdravil proti raku, temveč tudi od prisotnosti zapletov samega tumorskega procesa in kemoterapije.
Povečanje bezgavk, vranice, jeter in ledvic zaradi levkemične infiltracije lahko povzroči motnje v delovanju notranjih organov. To zmanjša kakovost bolnikovega življenja, v nekaterih primerih pa onemogoča uporabo kemoterapije z visokimi odmerki.
Prekomerna količina eksplozij v krvi poveča njeno viskoznost, kar prispeva k poslabšanju stanja organov. Zaradi nastajanja levkemičnih in mieloidnih trombov v majhnih arterijah v telesu lahko pride do krvavitev in srčnih napadov.
Vsi ti dejavniki bistveno povečajo tveganje za smrt bolnika, čeprav lahko le posredno vplivajo na verjetnost ponovitve bolezni.
Mielotoksičnost številnih skupin citostatikov, pa tudi slabost in bruhanje, ki spremljata kemoterapijo, lahko prisilijo bolnika, da opusti potencialno kurativne tečaje v korist manj učinkovitih. Uporaba setronov in kortikosteroidov vam omogoča ustavitev negativnih učinkov na prebavila.
Kljub nevarnosti bolezni je s pravočasno diagnozo in zgodnjim začetkom zdravljenja verjetnost popolne remisije in 5-letnega preživetja bolnika precej visoka. Napoved učinkovitosti zdravljenja je neposredno odvisna od vrste levkemije, prenašanja predpisanega kemoterapevtskega režima in vzdrževalne terapije, pa tudi od natančnega izvajanja navodil lečečega zdravnika s strani bolnika in njegovih svojcev.
Akutna krvna levkemija je resna bolezen. Patologija je sestavljena iz nevarnih sprememb, ki se pojavijo v kostnem mozgu in periferni krvi osebe, zaradi česar so prizadeti notranji organi.
Sorte krvne levkemije
Obstajata dve vrsti levkemije, odvisno od prizadetih krvnih celic:
- akutna limfoblastna levkemija (ALL).
AML je bolj dovzetna za starejše ljudi, ki imajo poškodbe mieloidne linije hematopoeze.
Za to vrsto obstaja več možnosti:
- z minimalnimi znaki diferenciacije;
- promielocitni;
- mielomonoblastni;
- monoblastno;
- eritroidni;
- megakariocitni.
Akutna krvna levkemija prizadene predvsem otroke, mlajše od 15 let, v 85% primerov in odrasle - v 15%. Moške bolezen prizadene 50 % pogosteje. Tumorji nastanejo zaradi kršitve limfoidne linije hematopoeze.
Incidenca dveh vrst akutne levkemije je 35 ljudi na 1 milijon prebivalcev.
Vzroki krvnega raka
Sodobna medicina ni določila natančnih predpogojev za nastanek krvne levkemije, je pa odkrila naslednje dejavnike, ki povzročajo mutacije malignih celic:
- vpliv kemičnih rakotvornih snovi. Na primer benzen, cigaretni dim;
- dedne predispozicije. Bolezen več družinskih članov ni redka;
- kromosomske transformacije (Klinefelterjev, Downov sindrom);
- virusne okužbe, to je nenormalen odziv nanje;
- presežni radioaktivni, elektromagnetni učinki;
- stanja imunske pomanjkljivosti;
- kemoterapija ali obsevanje.
Kromosomske spremembe pri akutni limfoblastni levkemiji so:
- primarni - s kršitvijo lastnosti krvotvorne celice in nastanek monoklonske levkemije;
- sekundarne, ki se kažejo z malignimi poliklonskimi oblikami.
Manifestacije akutne limfoblastne levkemije
Akutna levkemija poteka skozi več stopenj:
- prvi je začetni (običajno ni zaznan);
- popolna manifestacija znakov levkemije;
- remisija (delna ali ne);
- recidiv;
- stanje izumrtja telesnih funkcij.
Akutna limfoblastna levkemija ima več sindromov:
- Anemična, ki povzroča mišično oslabelost, palpitacije, težko dihanje, bledico kože, zaspanost.
- Imunska pomanjkljivost, ki pospeši bakterijsko, glivično, virusno okužbo bolnika.
- Hemoragični, izražen z izpuščajem na koži, hematomi, poslabšanjem strjevanja krvi, krvavitvami iz nosu.
- Osteoartikularna, za katero je značilna aseptična nekroza, osteoporoza, infiltracija sklepne kapsule in periosta.
- Proliferativno. Njegovi znaki so: povečanje timusne žleze - pri otrocih, jeter in vranice - pri odraslih, vnetje bezgavk.
- Zastrupitev, ko pride do poslabšanja apetita, povišane telesne temperature do 40 ° C, znojenja, izgube teže.
- Nevrolevkemije - metastaze v možganih, ki izzovejo okvaro govora, koordinacijo gibov, glavobole. Opaženo v VSEH.
Nabor sindromov krvne levkemije se pri moških in ženskah kaže na različne načine.
Od začetka mutacije prve matične celice do pojava kliničnih simptomov bolezni mine dva meseca. Krvna levkemija se razvije postopoma ali nenadoma. Simptomi so podobni tistim pri akutni virusni okužbi.
Diagnoza levkemije pri odraslih
Zdravnik na podlagi simptomov bolezni predpiše, da potrdi ali ovrže sum krvnega raka.
Akutno limfoblastno levkemijo pri odraslih diagnosticiramo z diagnozo, sestavljeno iz treh stopenj:
- Splošna analiza krvi. Zaskrbljujoč rezultat je zmanjšanje števila trombocitov, ravni hemoglobina, visoka vsebnost levkocitov, povečanje mladih krvnih celic - blastov.
- Biopsija bezgavk in kostnega mozga na onkohematološkem oddelku za analizo vrste in stopnje razvoja bolezni. Levkemija je potrjena, ko se v njej najde 20 % nenormalnih celic. Dodatno je predpisana mikrobiološka ocena pacientovega materiala in periferne krvi za odkrivanje bolezni, kromosomskih mutacij.
- Raven patologije bolnikovih notranjih organov se preverja z ultrazvočnim pregledom (ultrazvokom), slikanjem z magnetno resonanco (MRI), rentgenskim žarkom, elektrokardiogramom srca. Za testiranje cerebrospinalne tekočine se izvede lumbalna punkcija.
Metode zdravljenja akutnih oblik krvne levkemije
Terapija akutne krvne levkemije se izvaja takoj na podlagi diagnostike, ki se izvaja v onkohematoloških centrih po ustaljenih shemah predpisovanja zdravil - protokolih, ob upoštevanju obdobij, volumnov in raziskovalnih terminov za vsako vrsto krvnega raka.
Glavni cilj zdravljenja akutne levkemije je:
- obnoviti zdravo hematopoezo;
- doseči dolgotrajno remisijo;
- obnoviti popolno zdravje;
- preprečiti ponovitev bolezni.
Na izbiro protokola vplivajo naslednji dejavniki:
- genetske manifestacije levkemije;
- starost bolnika;
- reakcija na predhodno terapijo;
- število levkocitov v krvnem testu.
Glavne metode zdravljenja akutne limfoblastne levkemije:
- Kemoterapija je glavno zdravljenje za obe vrsti levkemije. Kombinirana citoplastična zdravila se injicirajo za uničenje blastov v hrbteničnem kanalu, intravensko več let, s tečajem, ki upošteva bolnikovo težo, stopnjo mutacije krvi. Uvaja se nova vrsta kemoterapije – ciljna, ko se uporabljata zdravili Imatinib in Herceptin, ki zaznavata nezdrave celice in zavirata njihovo rast. Učinkovitost kemoterapije za AML je 85%, za ALL - 95%.
- Biološka - tehnika služi za spodbujanje obrambe telesa in odstranjevanje neuporabnih celic z uporabo dveh vrst protiteles, kot tudi "Interferon", ki se daje intravensko.
- Radiacijsko zdravljenje akutne levkemije, pri katerem se uporablja radioterapija - učinek na kostni mozeg pod nadzorom računalniške tomografije. Običajno se uporablja pred presaditvijo. In tudi radioimunoterapija z obsevanimi delci, pritrjenimi na protitelesa z uporabo pripravkov Bexxar na osnovi izotopa joda in Zevalina.
- Kirurška pot - presaditev kostnega mozga je indicirana za AML in ALL ob začetni oslabi bolezni. Pred operacijo se okužena območja uničijo z obsevanjem telesa in visokim odmerkom kemoterapije.
Medicinska presaditev
Presaditev zdravih matičnih celic od kompatibilnega darovalca velja za najučinkovitejše zdravljenje akutne levkemije. Pojavi se z vnosom donorske snovi v cervikotorakalno regijo, kar omogoča povečanje odmerka zdravil med kemoterapijo. Proces spremlja jemanje zdravil, ki preprečujejo zavrnitev tujih celic, ki po 14-20 dneh začnejo delovati, da nastanejo levkociti, eritrociti, trombociti.
Glavni pogoj za operacijo je popolna remisija levkemije. Da bi preprečili zavrnitev presadka, se pred tem izvede postopek kondicioniranja, ki odpravi preostale blaste.
Pred presaditvijo je treba upoštevati kontraindikacije:
- starost bolnika;
- motnje v delovanju notranjih organov;
- ponovitev krvne levkemije;
- akutne nalezljive bolezni.
Terapija akutne limfoblastne levkemije poteka v več fazah:
- Razvijajo in popravljajo remisijo z odstranitvijo levkemičnih celic v krvi z uporabo zdravil prednizolona, citarabina ali njihovih analogov.
- Ko dosežejo stabilno oslabitev procesa, preprečijo vrnitev levkemije z zdravili purinetol in metotreksat, ki odstranita ostanke eksplozij.
- Doseženi rezultat je fiksiran, uničenje ostankov rakavih celic s konsolidacijo zdravljenja.
- Preprečite ponovitev akutne levkemije z dolgotrajno uporabo nizkih odmerkov kemoterapije s Cytosarjem in prednizolonom.
- Popolno remisijo določimo s kemoterapevtskimi zdravili Merkaptopurin, Ciklofosfamid, ki povečajo število levkocitov.
Indikatorji remisije akutne levkemije:
- citogenetski, zaradi česar pride do popolnega zdravljenja.
- hematološko - klinično, pri kateri se sestava kostnega mozga in periferne krvi normalizira, klinični znaki bolezni izginejo, žarišč levkemije zunaj kostnega mozga ni.
- molekularno, ko eksplozij ni mogoče najti z molekularno genetsko analizo.
Načela sočasnega zdravljenja krvne levkemije
Uspešno okrevanje je odvisno od številnih razlogov. Preprečevanje okužb je bistveno za preživetje bolnika. Pogosto zdravnik predpiše dodatne ukrepe:
- zdravila za razstrupljanje;
- citostatiki: Busulfan, Nimustin za preprečevanje malignih novotvorb;
- transfuzija krvi za nadomestitev krvnih celic, izgubljenih med kemoterapijo;
- obsevanje možganov;
- antibiotiki širokega spektra, ko se temperatura dvigne - Tienam, Meronem;
- ustvarjanje sterilnega okolja v pacientovi sobi: kvarciranje, prezračevanje, mokro čiščenje 5-krat na dan z uporabo instrumenta za enkratno uporabo;
- izolacija bolnika od stika z možnimi prenašalci okužbe;
- zdravila Granocyte in Neupogen z nizko vsebnostjo nevtrofilcev v krvi.
Pravilna prehrana med levkemijo je sestavni del uspešnega okrevanja. Potrebno je popolnoma odpraviti ocvrto, prekajeno hrano, omejiti vnos soli. Prehrana za vzdrževanje imunosti mora vsebovati veliko količino vitaminov, ogljikovih hidratov, beljakovin, elementov v sledovih in maščob. Zelenjavo in sadje je treba jesti kuhano ali dušeno.
Posledice krvne levkemije
Lahko se hitro razvije in je brez pravočasnega zdravljenja usodna.
Napoved akutne limfoblastne levkemije pri odraslih je odvisna od naslednjih dejavnikov:
- sorte bolezni;
- starost bolnika;
- razširjenost lezije;
- odziv telesa na kemoterapijo;
- čas diagnoze;
- citogenetske značilnosti levkemije.
Za moške, starejše od 60 let, se predvideva, da bodo imeli 5-letno preživetje 20–40 % za ALL, 20 % za AML in 60 % za osebe, mlajše od 55 let. Do 25–35 % bolnikov v 24 mesecih nima recidivov, nekateri pa so popolnoma ozdravljeni. Vendar pa je pri odraslih manj verjetno, da bodo imeli ALL kot AML.
Kemoterapija ima še posebej negativen učinek na človeško telo, v ozadju katerega se pojavijo naslednje posledice:
- bruhanje, slabost, pomanjkanje apetita;
- poškodbe krvnih celic, kar ima za posledico anemijo, krvavitve, pogoste okužbe;
- kršitev delovanja notranjih organov (ledvice, črevesje, srce, jetra);
- izguba las.
Biološki načini, kako se znebiti levkemije, povzročajo:
- srbeča koža;
- gripi podobne manifestacije;
- izpuščaj povrhnjice.
Radioterapija lahko povzroči rdečico in utrujenost.
Presaditev darovalca kostnega mozga ima resne posledice za osebo. Njegov rezultat je nepopravljiva poškodba prebavil, kože, jeter. Učinkovitost okrevanja v tem primeru doseže le 15%.
Da bi pravočasno preprečili neželene manifestacije akutne limfoblastne levkemije, morajo odrasli sistematično opraviti diagnostiko kostnega mozga in krvi, opraviti elektrokardiogram srca in druge preiskave, ki jih predpiše zdravnik.
- bolezen, ki povzroča resne posledice. Za odkrivanje simptomov krvnega raka in pravočasno zdravljenje te smrtonosne bolezni je pomembno opraviti redne preventivne preglede.