Kirurgija za retroperitonealne sarkome je travmatična, saj je v večini primerov za ustrezno odstranitev tumorja potrebno izvesti multivikalno resekcijo, ki jo spremlja visoko tveganje lokalnega ponovitve. Uvedene so bile tehnologije presaditve za izvedbo posegov v ohranjanju organov v radikalnem obsegu. Na predstavljenih kliničnih primerih je obravnavana avtorjeva tehnika »presaditev na varno mesto« ter metoda odstranjevanja zunajtelesnega tumorja, ki ji sledi avtotransplantacija zdravega organa. Predlagana je metoda za povečanje radikalnosti operacij - popolna odstranitev retroperitonealnega tkiva po načelih disekcije bezgavk.

Uvod

Sarkomi predstavljajo 1% celotnega števila malignih novotvorb, 15% sarkomov mehkih tkiv je lokaliziranih v retroperitonealnem prostoru. Med vsemi retroperitonealnimi sarkomi je 41% liposarkomov. Počasna rast retroperitonealnih sarkomov in anatomske značilnosti retroperitonealnega prostora določajo primarno odkrivanje tumorjev velike velikosti (v 80% primerov> 10 cm), ki vključujejo sosednje organe.

Kirurška metoda za zdravljenje te patologije je zlati standard. Uporaba predoperativne kemoterapije, radioterapija za zmanjšanje velikosti tumorja ni privedla do pomembnih rezultatov, zato operacija za velike retroperitonealne sarkome od kirurga zahteva posebno spretnost. Ustrezen obseg operacije predvideva resekcijo R0. Po literaturi je R0-resektabilnost sarkomov velikosti> 10 cm

Trenutne rezultate zdravljenja retroperitonealnih sarkomov je treba priznati kot nezadovoljive, glavni vzrok smrti bolnikov je recidiv, ki je po mnenju različnih klinik lahko 27–80%.

Materiali in raziskovalne metode

Na podlagi izkušenj naše klinike (več kot 700 operacij za retroperitonealne sarkome v zadnjih 30 letih) danes izpostavljamo številne ključne težave:

• za retroperitonealne sarkome je značilna velika pogostost lokalnega ponovitve, ki je posledica multifokalne rasti tumorja;
• multivisceralne resekcije za retroperitonealne sarkome v nekaterih primerih spremlja nefrektomija v odsotnosti poškodbe ledvičnega parenhima (na primer, ko je v tumor vključen sečevod ali žilni pedik ledvice);
• pri odstranjevanju velikih tumorjev je histološko preiskavo čistosti roba v nekaterih primerih izredno težko opraviti ob upoštevanju vseh ravnin resekcije;
• odstranitev ledvice znatno poveča tveganje za odpoved ledvic v primeru ponovitve tumorja;
• največji odstotek recidivov opažajo v nespecializiranih klinikah, kar je posledica neradikalne narave kirurških posegov.

Rešitev teh težav je po našem mnenju revizija načel kirurškega zdravljenja bolnikov z retroperitonealnimi novotvorbami. Predlagan je naslednji niz ukrepov, ki lahko povečajo radikalnost operacije in izboljšajo kakovost življenja bolnikov:

• razširitev indikacij za multivisceralne resekcije;
• uvedba presaditvenih tehnik, zlasti avtotransplantacija organov, ki niso neposredno vključeni v tumorski proces (če ni mogoče varno izolirati posod za protetiko, obsežno prizadetost sečevoda itd.);
• temeljita popolna odstranitev retroperitonealnega tkiva na strani tumorske lezije po načelih disekcije bezgavk;
• zdravljenje te kategorije bolnikov v visoko specializiranih centrih.

Na podlagi naslednjih kliničnih primerov se predlaga razmislek o novem celovitem pristopu k zdravljenju bolnikov z obsežnimi sarkomi retroperitonealnega prostora.

Klinični primer 1

Bolnik M., 57 let, je bil sprejet v bolnišnico z diagnozo retroperitonealnega liposarkoma. Bolnik se je pritožil zaradi deformacije trebušne stene (slika 1), nelagodja v trebušni votlini. Splošno stanje bolnika po lestvici WHO = 0. Kršitve srčnega in pljučnega sistema niso bile ugotovljene. Pri pregledu trebušne stene - deformacija, pri palpaciji v desnem boku - tumor s premerom 25 cm, mehke konsistence, zmerno premaknjen. Ginekološki pregled ni pokazal patologije. Laboratorijski kazalniki so v mejah normale.

Riž. 1. Pri frontalni in sagitalni CT rekonstrukciji - retroperitonealni tumor, ki se širi iz desne zgornje retroperitonealne regije v medenico s premikom želodca, debelega in tankega črevesa v levo podfrenično regijo

Ultrazvok trebušne votline je odkril trden tumor (sonografske sence različne intenzivnosti), lokaliziran v retroperitonealnem prostoru na desni. Izločevalna urografija je v srednji tretjini pokazala odmero desnega sečevoda. Spiralna računalniška tomografija (CT) s povečanjem kontrasta je pokazala tumor, ki se je razširil iz desnega retroperitonealnega prostora v majhno medenico s premikom želodca, tankega in debelega črevesa v levo podfrenično regijo. Dimenzije tumorja so bile 233x149x265 mm, struktura gostote maščobe s osrednjo trdno komponento je bila 149x91x95 mm, podatki o vpletenosti velikih žil niso bili pridobljeni (glej sliko 1). Zmerno diferenciran liposarkom smo preverili s punkcijsko biopsijo pod spiralno CT kontrolo.

Kirurški poseg

Riž. 2. Tumor po stranski mobilizaciji naraščajočega črevesa

Laparotomija - pristop v obliki črke T (slika 2). Izveden je bil desni stranski pristop do spodnje vene cave: mobilizacija naraščajočega črevesa, mobilizacija dvanajstnika in glave trebušne slinavke po Kocherju. Tumor je bil odstranjen kot en sam blok z distalnimi deli desnega sečevoda. Preostali proksimalni sečevod je bil 6 cm od medenice. Teža tumorja - 7,7 g (slika 3). Takrat je bila prvič uporabljena avtorjeva metoda »presaditve na varno območje«: avtotransplantacija desne ledvice v levo iliakno regijo. Izolirali smo desno ledvično veno z delom spodnje vene cave in desno ledvično arterijo. Plovila se vzamejo na držala (slika 4). Objemke so namestili na desno ledvično arterijo in veno, ledvico odrezali, prenesli na "zadnjo mizo", ledvici infundirali ohlajeno raztopino "Custodiola" (ledvica je dobila belo-sivo marmorno enotno barvo). Za povečanje radikalnosti operacije je bila izvedena temeljita disekcija ledvičnega hiluma - makroskopsko je bilo odstranjeno vse maščobno tkivo.

Riž. 3. Macrodrug

Riž. 4. Izolacija desne ledvične arterije in desne ledvične vene z odsekom spodnje vene cave za avtotransplantacijo

Leva iliak regija je bila pripravljena za avtotransplantacijo. Sigmoidno debelo črevo je bilo mobilizirano. Levo notranjo iliakno arterijo smo izolirali do mesta delitve na veje prvega reda, na njen proksimalni del nanesli žilno objemko, levo notranjo iliakno arterijo ligirali in odrezali. Zunanja iliakna vena je povsod poudarjena in vzeta na ročaje (slika 5). Desno ledvico so prenesli na rano in jo orientirali. Anastomoze so bile zaporedno aplicirane: ledvična arterija z notranjo iliakno arterijo »od konca do konca«, ledvična vena z zunanjo iliakno veno »od konca do konca« (slika 6). Ledvica je vključena v krvni obtok, pridobila je normalno rožnato enakomerno barvo in turgor, po 3 minutah se je iz sečnice pojavila hitra urina. Izvedena je bila ureterocisteostomija. Ledvica je fiksirana retroperitonealno v medenici na levi strani s polaganjem in fiksiranjem s sigmoidnim črevesjem (slika 7).

Riž. 5. Izolacija leve notranje iliak arterije in leve zunanje iliak vene

Riž. 6. Nastanek žilnih anastomoz: ledvična arterija v proksimalnem panju leve notranje iliakne arterije ("od konca do konca"), ledvična vena z levo zunanjo iliakno veno ("od konca do strani")

Riž. 7. Končna oblika operacije - ledvica se fiksira s prekrivanjem s sigmoidnim črevesjem

V skladu z razvitimi načeli je bila izvedena temeljita popolna odstranitev retroperitonealnega tkiva iz desne polovice trebušne votline v enem samem bloku z desnostransko epinefrektomijo v naslednjih mejah: od zgoraj - fascija diafragme, medialno - spodnja vena cava, od spodaj - desne skupne in zunanje iliak vene, bočno - fascija desnih prečnih mišic, zadaj - fascija desne kvadratne ledvene, velike in majhne ledvene, iliak mišice. Ugotovljene so bile naslednje strukture: spodnja vena cava, desna skupna iliakalna in zunanja iliakna vena, desna skupna iliak in zunanja iliak arterija, desna stegnenica, genitofemoral, obturator, ilio-ingvinalni živci (slika 8). Izguba krvi je bila 400 ml, skupno trajanje operacije je bilo 7 ur 40 minut.

Riž. 8. Desni bok trebuha pred in po avtotransplantaciji ledvic ter popolna popolna odstranitev retroperitonealnega tkiva

Pooperativno obdobje je potekalo brez zapletov. Od prvega dne je bolnica jemala tekočo hrano, od 2 dni se je sama postregla. Pacient je bil odpuščen 14. dan. 3 tedne po odpustu je bila uspešno operirana v plevralni votlini - odstranitev ciste zadnjega mediastinuma. Podatki CT po 3 tednih so prikazani na sl. devet.

Riž. 9. CT rekonstrukcija 3 tedne po operaciji

Klinični primer 2

Pacientka K., stara 49 let, je bila sprejeta v bolnišnico z diagnozo retroperitonealnega fibrosarkoma. Bolnik se je pritožil nad občasnimi bolečinami, nelagodjem v trebušni votlini. Splošno stanje bolnika po lestvici WHO = 0. Kršitve srčnega in pljučnega sistema niso bile ugotovljene. Pri palpaciji v levem podfreničnem predelu - tumor s premerom 10 cm, zmerno premaknjen. Ginekološki pregled ni pokazal patologije. Laboratorijski kazalniki so v mejah normale.

Ultrazvok trebušne votline je odkril trden tumor (sonografske sence različne intenzivnosti), lokaliziran v retroperitonealnem prostoru na levi v projekciji leve ledvice. Izločevalna urografija je pokazala nekaj deformacije levega sečevoda v zgornji tretjini. Spiralni CT s kontrastom je omogočil identifikacijo retroperitonealnega tumorja, ki se je razširil iz levega retroperitonealnega prostora in premaknil tanko in debelo črevo v desno. Dimenzije tumorja so 190x105x145 mm, struktura heterogene gostote, tumor je tesno v bližini leve ledvice, deformira vaskularni pedik. Pod spiralno CT kontrolo je bila izvedena punkcijska biopsija - preverjen je bil slabo diferenciran fibrosarkom.

Kirurški poseg

Laparotomija - pristop v obliki črke T. Izveden je levi stranski dostop do trebušne aorte, spodnja vena cava: mobilizacija padajočega debelega črevesa, dvanajstnika, repnega telesa trebušne slinavke. Tumor je bil odstranjen kot en sam blok z levo ledvico v skladu s prej opisano tehniko "presaditev na varno območje".

V tem primeru smo ledvico skupaj s tumorjem prenesli na "zadnjo mizo" (slika 10) (kot en sam blok), ledvici smo infundirali ohlajeno raztopino "Custodiola" (ledvica je dobila belo sivo barvo) enake barve marmorja). Nato smo uporabili tehniko odstranjevanja zunajtelesnega tumorja, pripravek odstranili in naredili revizijo za odsotnost invazije tumorja tako v parenhim kot v strukturo ledvičnega hiluma. (slika 11). Ledvica je bila avtotransplantirana v desno iliakno regijo po zgoraj opisani tehnologiji. Izguba krvi je bila 300 ml, skupno trajanje operacije je bilo 6 ur 30 minut. Pooperativno obdobje je potekalo brez zapletov. V pooperativnem obdobju se je pri bolniku od 5. dne po operaciji razvila hipoproteinemija, ki je zahtevala dodatno korekcijo s kombinirano parenteralno in enteralno prehrano. Bolnik je bil 21. dan odpuščen v zadovoljivem stanju.

Riž. 10. Prenos ledvice s tumorjem na "zadnjo mizo" za odstranitev zunajtelesnega sarkoma

Riž. 11. Končna revizija ledvice pred avtotransplantacijo po odstranitvi ekstrakorporalnega tumorja

Diskusija

Metoda avtotransplantacije ledvic je dobro znana in se pogosto uporablja za različne patologije. Vendar se ta tehnika v onkokirurški praksi prej ni uporabljala. Pri odstranjevanju retroperitonealnega tumorja je nefrektomija za kirurga vedno lažja, hitrejša in ne zahteva posebnih veščin in stroškov.

Na teh primerih smo prvič uspešno uporabili avtotransplantacijo po razvitem načelu "presaditev na varno mesto", pa tudi tehniko odstranjevanja zunajtelesnega tumorja, ki je omogočila izvedbo radikalne obsežne kombinirane operacije, razen organ, ga premaknite iz območja možnega recidiva (preprečite razvoj odpovedi ledvic v prihodnosti). V večini primerov se nefrektomija za odstranitev retroperitonealnega sarkoma izvede, kadar tumor prizadene perinealno tkivo. To dokazujejo dve morfološki študiji. Na podlagi materiala več kot 3000 multivisceralnih resekcij je bilo ugotovljeno, da je bila v 53% primerov nefrektomija izvedena v odsotnosti tumorske invazije ledvičnega tkiva.

Še posebej pomemben korak v opisanih kliničnih primerih je bila natančna odstranitev vsega retroperitonealnega tkiva na strani tumorske lezije. Glede na multifokalno rast tumorja je ta tehnika namenjena preprečevanju ponovnih operacij za nova žarišča rasti tumorja, ki se v literaturi razlagajo kot recidivi. Glavni razlog za slabe dolgoročne rezultate (stopnja 5-letnega preživetja po kirurškem zdravljenju ne presega 15–30%) je neradikalna narava opravljenih operacij. Stojadinović in soavtorji so v študiji histopreparacij pri 2084 bolnikih z retroperitonealnimi sarkomi ugotovili, da je pri resekciji R0 tveganje ponovitve 15%, v prisotnosti mikroskopsko pozitivnih robov resekcije (R1) - 28%. Operacija v količini R1 poleg povečanja ponovitve poveča tveganje za oddaljene metastaze za 1,6 -krat.

Iskanje metod za izboljšanje rezultatov zdravljenja z uporabo kombiniranih tehnik ni prineslo uspeha: pri uporabi kemoterapije, vključno z zdravili najnovejših generacij (mesna, paklitaksel), ni bilo pomembnega učinka na zmanjšanje pogostosti recidivov, z radioterapijo pred operacijo, pooperativno in intraoperativno se kazalniki niso povečali.5 -letna stopnja preživetja. Po našem mnenju je glavna obetavna smer pri zdravljenju retroperitonealnih sarkomov izboljšanje kirurških tehnologij, vključno z uporabo sodobnih transplantacijskih tehnik. Radikalne operacije z multivisceralnimi resekcijami so povezane s sprejemljivim številom pooperativnih zapletov, če se izvajajo v specializiranih klinikah. Pri tem naše stališče sovpada z mnenjem tujih avtorjev.

Avtotransplantacija je obetavno področje kirurške onkologije, tehniko je mogoče izboljšati in pozneje uporabiti za tumorje drugih anatomskih con (na primer z infiltracijo glavnega debla zgornje mezenterične arterije, avtotransplantacijo žil tankega črevesa v aliak bazena).

Zaključek

Izboljšanje transplantacijskih tehnik in njihovo aktivno izvajanje pri zdravljenju rakavih bolnikov je obetavna smer v razvoju kirurške onkologije, ki omogoča izvajanje radikalnih operacij ohranjanja organov in izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.

Predlagani kompleks kirurških pristopov "presaditev na varno" je obetaven zaradi povečanih indikacij za radikalno zdravljenje bolnikov z retroperitonealnimi sarkomi. Tehnika zahteva nadaljnjo študijo in oceno dolgoročnih rezultatov zdravljenja.

književnost

• 1. Echenique-Elizondo M., Amodarain-Arratibel J.A. (2005) Liposarkom retroperitoneal gigante. Cir. Esp., V. 77: 293-5.
• 2. Karakousis C. P., Gerstenbluth R., Kontzoglou K. et al. (1995) Retroperitonealni sarkomi in njihovo zdravljenje. Arch. Surg., V. 130, št. 10: 1104-9.
• 3. Jaques D.P., Coit D.G., Hajdu S.I. et al. (1990) Zdravljenje primarnega in ponavljajočega se sarkoma mehkih tkiv retroperitoneuma. Ann. Surg., V. 212: 51-9.
• 4. Yoshida Y., Inoue K., Ohsaco T. et al. (2007) Tedensko zdravljenje s paklitakselom je kurativno za bolnike z retroperitonealnim liposarkomom. Gan To Kagaku Ryoho., V. 34: 465-7.
• 5. Singer S., Antonescu C. R., Riedel E. et al. (2003) Histološki podtip in rob resekcije napovedujeta vzorec ponovitve in preživetja za retroperitonealni liposarkom. Ann. Surg., V. 238, št. 3: 358–70.
• 6. Hardwigsen J., Baque P., Crespy B. et al. (2001) Resekcija spodnje vene cave za neoplazme z ali brez protetične zamenjave: serija 14 bolnikov. Ann. Surg., V. 233: 242-9.
• 7. Hassan I., Park S.Z., Donohue J.H. et al. (2004) Operativno zdravljenje primarnih retroperitonealnih sarkomov. Ponovna ocena inštitutskih izkušenj. Ann. Surg., V. 239: 244-50.
• 8. Stauffer J.A., Fakhre G.P., Dougherty M.K. et al. (2009) Resekcija trebušne slinavke in več organov z rekonstrukcijo spodnje vene za retroperitonealni leiomiosarkom. Svet J. Surg. Oncol., V. 6, št. 7: 3.
• 9. Nijhuis P.H., Sars P.R., Plaat B.E. et al. (2000) Klinično-patološki podatki in prognostični dejavniki pri popolnoma reseciranih liposarkomih AJCC stopnje I-III. Ann. Surg. Oncol., V. 7: 535-43.
• 10. McGrath P. C., Neifeld J. P., Lawrence W. et al. (1984) Izboljšano preživetje po popolni izrezi retroperitonealnih sarkomov. Ann. Surg., V. 200, št. 2: 200-4.
• 11. Morandeira A., Prieto J., Poves I. et al. (2008) Velikanski retroperitonealni sarkom. Lahko. J. Surg., V. 51, št. 4: 79-80.
• 12. Hollenbeck S.T., Grobmyer S.R., Kent K.C. et al. (2003) Kirurško zdravljenje in izidi bolnikov s primarnim leiomiosarkomom spodnje vene kave. J. Am. Coll. Surg. V. 197: 575-579.
• 13. Bolling T., Janke K., Wolters H.H. et al. (2009) Ledvična avtotransplantacija pred radioterapijo: prikaz primera. Resnost proti raku, V. 29, št. 8: 3397-400.
• 14. Iida T., Kawa G., Matsuda T. (2009) Primer ohranjanja delovanja ledvic z avtotransplantacijo ledvic za obojestranski urotelijski karcinom sečevoda. Int. J. Urol., V. 16, št. 6: 587.
• 15. Lopez-Fando Lavalle L., Burgos Revilla J., Saenz Medina J. et al. (2007) Ledvična avtotransplantacija: veljavna možnost pri reševanju zapletenih primerov. Arch. Esp. Urol., V. 60, št. 3.P.255–65.
• 16. Russo P., Kim Y., Ravindran S., et al. (1997) Nefrektomija med operativnim zdravljenjem retroperitonealnega sarkoma. Ann. Surg. Oncol., V. 4, št. 5: 421-4.
• 17. Glenn J., Sindelar W. F., Kinsella T. et al. (1985) Rezultati multimodalne terapije resekcijskih sarkomov mehkih tkiv retroperitoneja. Surgery., V. 97: 316-324.
• 18. Dalton R. R., Donohue J. H., Mucha P. et al. (1989) Zdravljenje retroperitonealnih sarkomov. Surgery, V. 106: 725-733.
• 19. Herman K., Kusv T. (1999) Retroperitonealni sarkom - stalni izziv za kirurgijo in onkologijo. Surg. Oncol., V. 7: 77-81.
• 20. Stojadinovic A., Leung D. H., Hoos A. et al. (2002) Analiza prognostičnega pomena mikroskopskih robov pri 2084 lokaliziranih primarnih sarkomih mehkih tkiv odraslih. Ann. Surg., V. 235: 424-34.
• 21. Teo M.C., Chow P.K., Soo K.C. (2005) Operacija za retroperitonealni sarkom, ki zahteva večjo vaskularno resekcijo in rekonstrukcijo. Azijske. J. Surg., V. 28, št. 4: 312-5.

Sodobne tehnologije v onkološki kirurgiji za sarkome materničnega prostora

I.B. Shchepotin, A.V. Lukašenko, O.O. Kolesnik, O. V. Vasil'ev, D.O. Rozumiy, V.V. Priymak, Yu.O. Žukov

Nacionalni inštitut za raka, Kijev

Povzetek. Operacije s pogonom transuralnih sarkomov so travmatične, zato je v velikem številu primerov za ustrezno vizualizacijo otekline potrebno izbrati multivisceralno resekcijo. Supravodzhuyutsya visoko tveganje za ponovitev mišic. Ustrahovalec pri uvajanju transplantacijskih tehnologij za spodbujanje vključevanja organov v radikalno skupnost. Na predstavitvah ključnih zadnjic je prikazana avtorska metoda »presaditve v varno dilyanko«, pa tudi metoda zunajtelesne vizualizacije otekline z drugo avtologno presaditvijo zdravega organa. Razmnožuje se metoda spodbujanja radikalnosti operacije - celicam, rojenim v vrsticah, je popolnoma vidna iz pomožnih načel limfodisekcije.

Ključne besede: za materine sarkome, bolezni, ki ostrijo organe, kakovost življenja.

Sodobne tehnologije v kirurgiji retroperitonealnih sarkomov

I.B. Shchepotin, A.V. Lukašenko, E.A. Kolesnik, O.V. Vasylyev, D.A. Rozumiy, V.V. Priymak, U.A. Gukov

Nacionalni inštitut za raka, Kijev

Povzetek. Kirurgija za retroperitonealni sarkom je travmatična in v večini primerov pomeni multivisceralno resekcijo. Tveganje za ponovitev tumorja je zelo veliko. Predstavljamo novo načelo kirurškega zdravljenja retroperitonealnih sarkomov. Uvedena je bila tehnologija presaditve za preprečevanje organov in radikalno resekcijo tumorja. Opisujemo našo tehniko, "presaditev na varno mesto" in ekstra-telesno resekcijo. Cilj te metode je odstranitev zdravega organa iz regije možnega ponovitve tumorja in možnost natančnega odstranjevanja vse retroperitonealne maščobe na strani prizadetosti.

Ključne besede: retroperitonealni sarkom, avtotransplantacija, operacija ohranjanja organov.

Jetrni sarkom je maligni neepitelni tumor, ki se razvije iz vezivnega tkiva jeter in krvnih žil. Sarkom je videti kot vozel z gostejšo konsistenco kot tkivo, ki obdaja jetra. Vozel ima belo-rumeno ali sivkasto-rdečo barvo in je posejan s posodami. Maligna neoplazma lahko doseže velike velikosti, v redkih primerih celo velikost človeške glave. Pri velikih tumorjih pride do stiskanja in atrofije jetrnega tkiva. V nekaterih primerih ima jetrni sarkom več vozlišč, ki povzročajo znatno povečanje jeter.

Sarkom je lahko sekundaren, torej se pojavi kot posledica metastaz drugega žarišča tumorja. V tem primeru ima lahko tumor eno samo vozlišče in več novotvorb hkrati. Glavni vzrok sekundarnega jetrnega sarkoma je kožni melanom. Simptomi so podobni simptomom raka jeter. Glavni znaki bolezni so ostra izguba teže, bolečine v desnem hipohondriju, zvišana telesna temperatura, porumenelost kože.

Zelo pogosto jetrni sarkom zapletejo notranje krvavitve, intraperitonealna krvavitev in razpad tumorja. Sarkom se diagnosticira z ultrazvokom, laparoskopijo in slikanjem z magnetno resonanco. Kirurško zdravljenje. Če ima bolnik eno samo vozlišče, ga izrežemo, če je vozlišč več, potem izvedemo tečaj kemoterapije in obsevanja.

Sarkom želodca

Sarkom želodca - je sekundarna tumorska bolezen, ki se pojavi zaradi metastaz iz drugih prizadetih organov. Praviloma so bolne ženske v rodni dobi. Sarkom je lokaliziran na telesu želodca, novotvorbe pa se pojavljajo manj pogosto na vstopnem in izstopnem delu. Želodčne sarkome po naravi delimo na: endogastrične, eksogastrične, intramuralne in mešane. Poleg tega v želodcu najdemo vse histološke vrste sarkomov: nevrosarkome, limfosarkome, sarkome vretenastih celic, fibrosarkome in miosarkome.

Simptomatologija bolezni je raznolika. Številni tumorji so asimptomatski in jih najdemo na zadnji stopnji razvoja. Najpogosteje se bolniki pritožujejo zaradi slabosti, šumenja v želodcu, napenjanja, teže in težav pri evakuaciji. Poleg zgoraj opisanih simptomov bolniki doživljajo izčrpanost telesa, povečano razdražljivost in depresijo, utrujenost in šibkost.

Diagnoza sarkoma želodca je kompleks ukrepov, kombinacija rentgenskih metod in endoskopije. Zdravljenje maligne lezije je običajno kirurško. Pacientu se opravi popolna ali delna odstranitev organa. Metode kemoterapije in sevanja se uporabljajo tudi za preprečevanje metastaz in uničevanje rakavih celic. Napoved za sarkom želodca je odvisna od velikosti tumorja, prisotnosti metastaz in splošne slike bolezni.

Ledvični sarkom

Ledvični sarkom je redek maligni tumor. Praviloma so vir sarkoma elementi vezivnega tkiva ledvic, stene ledvičnih žil ali ledvična kapsula. Posebnost ledvičnega sarkoma je, da prizadene oba organa, levo in desno. Tumor je lahko gost fibrosarkom ali z mehko konsistenco, to je liposarkom. Po histološki analizi so ledvični sarkomi sestavljeni iz: vretenastih, polimorfnih in okroglih celic.

Klinična slika ledvičnega sarkoma je bolečina v predelu ledvic, palpacija majhnega pečata, pojav krvi v urinu (hematurija). Kri v urinu se pojavi pri 90% bolnikov z ledvičnim sarkomom. V tem primeru so boleče občutke lahko popolnoma odsotne, vendar je krvavitev lahko tako močna, da se krvni seci zataknejo v sečevodu. V nekaterih primerih krvni strdki tvorijo notranjo odlitko sečevoda in postanejo črvi. Krvavitev se pojavi zaradi kršitve celovitosti posod, rasti tumorja v medenico ali zaradi stiskanja žil ledvic.

Sarkom se hitro razvija in napreduje in doseže znatno velikost. Enostaven za občutek, mobilni. Boleče občutke se širijo ne le na lokacijo tumorja, ampak tudi na sosednje organe, kar povzroča dolgočasno bolečino. Zdravljenje tumorja je lahko tako kirurško kot s kemoterapijo in obsevanjem.

Črevesni sarkom

Črevesni sarkom lahko prizadene tako tanko kot debelo črevo. Zdravljenje bolezni je odvisno od vrste lezije. Ne pozabite pa, da sta debelo in tanko črevo sestavljena iz številnih drugih črevesja, ki so lahko tudi vir pojava sarkoma.

Sarkom tankega črevesa

Praviloma se bolezen pojavi pri moških, starih od 20 do 40 let. Neoplazma lahko doseže velike velikosti, ima visoko gostoto in grbavo površino. Najpogosteje je sarkom lokaliziran v začetnem delu jejunuma ali v zadnjem delu ileuma. Tumor v dvanajstniku je redek. Onkologi po naravi rasti sarkomov razlikujejo med sarkomi, ki rastejo v trebušno votlino, torej zunaj črevesja in črevesjem - ki rastejo v stene tankega črevesa.

Takšni sarkomi metastazirajo pozno in praviloma v retroperitonealnih in mezenteričnih bezgavkah, prizadenejo pljuča, jetra in druge organe. Simptomatologija bolezni je blaga. Praviloma se bolnik pritožuje zaradi bolečin v trebuhu, izgube teže, motenj v prebavnem traktu, slabosti, bruhanja. S sarkomi v zadnjih fazah razvoja bolnik trpi zaradi pogostega napihnjenosti, bruhanja in slabosti.

V poznejših fazah razvoja je mogoče palpirati mobilni tumor, ki ga spremlja ascites. Bolnik se začne pritoževati zaradi otekanja, črevesne obstrukcije. V nekaterih primerih zdravniki diagnosticirajo nastanek peritonitisa in notranjo krvavitev. Glavna vrsta zdravljenja je operacija, ki vključuje odstranitev prizadetega dela črevesja, bezgavk in mezenterija. Napoved je odvisna od stopnje črevesnega sarkoma.

Sarkom debelega črevesa

Značilnost sarkoma debelega črevesa je hitra rast tumorja in potek bolezni. Od prve do četrte stopnje praviloma traja manj kot eno leto. Sarkomi debelega črevesa pogosto metastazirajo s hematogenimi in limfogenimi potmi, ki prizadenejo številne organe in sisteme. V debelem črevesu so tumorji redki, najpogosteje sarkom prizadene slepo ceho, sigmoidno debelo črevo in rektalno regijo. Glavne histološke vrste malignih tumorjev debelega črevesa: leiomiosarkom, limfosarkom, tumor vretenastih celic.

V zgodnjih fazah je bolezen asimptomatska, povzroča pogosto drisko, izgubo apetita in zaprtje. V nekaterih primerih tumor izzove pojav kroničnega slepiča. Boleče občutke niso izražene in so nejasne. Če sarkom metastazira, se pojavijo bolečine v ledvenem delu in križu. Zaradi tako skromne začetne simptomatologije se sarkom v poznejših fazah diagnosticira v zapleteni obliki.

Za diagnosticiranje sarkoma debelega črevesa se uporabljajo metode slikanja z magnetno resonanco, rentgensko in računalniško tomografijo.Zdravljenje vključuje resekcijo prizadetega črevesja, sevanja in kemoterapijo.

Rektalni sarkom

Rektalni sarkom se nanaša tudi na črevesne lezije. Toda ta vrsta tumorja je zelo redka. Odvisno od tkiva, iz katerega se razvije neoplazma, je lahko tumor liposarkom, fibrosarkom, miksosarkom, angiosarkom ali je sestavljen iz več neepitelnih tkiv.

Glede na rezultate histološke preiskave so lahko sarkomi: okrogle celične, retikuloendotelne, limforetikularne ali vretenaste celice. Simptomi so odvisni od velikosti, oblike in lokacije tumorja. V zgodnjih fazah je neoplazma videti kot majhen tuberkul, ki se hitro poveča in je nagnjen k razjedam. Praviloma se bolniki pritožujejo zaradi patološkega izcedka iz danke v obliki krvave sluzi ali samo krvi v velikih količinah. Obstaja občutek premalo izpraznjenega črevesja, izčrpanost telesa in pogosta želja po iztrebljanju.

Zdravljenje rektalnega sarkoma vključuje radikalno odstranitev tumorja in dela črevesja s sosednjimi tkivi. Kar se tiče kemoterapije in radioterapije, se te metode uporabljajo le, če so tkiva neoplazme občutljiva na to vrsto zdravljenja. V zadnjih fazah razvoja ima črevesni sarkom slabo prognozo.

Retroperitonealni sarkom

Za retroperitonealni sarkom je značilna globoka lokalizacija v trebušni votlini, tesen stik z zadnjo steno peritoneuma. Zaradi tumorja pacient doživi omejitev med dihanjem. Sarkom hitro napreduje in doseže znatno velikost. Neoplazma pritiska na okoliška tkiva in organe ter moti njihovo delo in oskrbo s krvjo.

Ker se retroperitonealni sarkom nahaja v bližini živčnih korenin in debla, jih tumor pritiska, kar prispeva k uničenju hrbtenice in negativno vpliva na hrbtenjačo. Zaradi tega bolnik čuti bolečino in včasih ohromelost. Če se v bližini krvnih žil razvije sarkom retroperitonealnega prostora, jih stisne. Zaradi te patologije je dotok krvi v organe moten. Če pritisnemo na spodnjo veno veno, potem pacient doživi otekanje spodnjih okončin in trebušnih sten ter včasih modro kožo. Zdravljenje sarkoma je kirurško, v kombinaciji z metodami kemoterapije in sevanja.

Sarkom vranice

Sarkoma vranice je maligni, redek tumor. Praviloma je lezija vranice sekundarne narave, to je, da se tumor razvije zaradi metastaz iz drugih virov poškodb. Glavne histološke vrste sarkoma vranice: leiomiosarkomi, osteosarkomi, miksosarkomi in nediferencirani sarkomi.

• V zgodnjih fazah so simptomi bolezni redki. Kasneje napredovanje tumorja vodi do povečanja vranice, metastaz in zastrupitve telesa. V tem obdobju bolnik čuti progresivno šibkost, anemijo in zvišano telesno temperaturo. Bolezen spremljajo nespecifični klinični simptomi: apatija, bolečine pri palpaciji trebušne votline, povečan urin in pogosta potreba po uriniranju, slabost, bruhanje, izguba apetita.
• V poznejših fazah sarkom vranice povzroči izčrpanost telesa, ascites, izliv tekočin s krvjo v plevralno votlino in plevritis, to je vnetje. V nekaterih primerih se sarkom pokaže šele, ko doseže veliko velikost. Zaradi tako pozne diagnoze obstaja veliko tveganje za nastanek akutnih stanj, ki lahko povzročijo pretrganje organa.

Sarkom vranice se diagnosticira z ultrazvokom, računalniško in magnetno resonanco, pa tudi s fluoroskopijo. Diagnozo potrdite z biopsijo in pregledom odvzetega vzorca tkiva. Zdravljenje vključuje operacijo in popolno odstranitev prizadetega organa. Prej ko je bila bolezen diagnosticirana in predpisano zdravljenje, ugodnejša je prognoza in višja je stopnja preživetja bolnikov.

Ruski center za raziskave raka. N.N. Blokhin Ruska akademija medicinskih znanosti, Moskva

Povzetek. Sarkom je bolezen mehkih tkiv, za katero je značilen zelo maligni aktivni potek. Za bolnike v tej skupini se za začetno zdravljenje priporoča kombinirano zdravljenje. Raziskujemo in razvijamo sodobna zdravila za zdravljenje sarkomov mehkih tkiv.

Ključne besede: epidemiologija, lokalizacija, morfologija, sarkom, diagnoza, uprizoritev, zdravljenje.

I. Epidemiologija

Sarkomi mehkih tkiv so tumorji izven skeletnega vezivnega tkiva človeškega telesa, t.j. vezi, kite, mišice in maščobno tkivo, ki izvira iz primitivne mezoderme. V to skupino spadajo tudi tumorji iz Schwannovih celic primitivne ektoderme in endotelijskih celic, ki obdajajo žile in mezotel. Ta heterogena skupina tumorjev je združena zaradi podobnosti morfološke slike, mehanizmov nastanka in kliničnih manifestacij. Visceralni sarkomi so izredno redki v mlečni žlezi, ledvicah, prostati, pljučih in srcu in so bolj občutljivi na sheme zdravljenja, ki se uporabljajo za zdravljenje sarkomov, ne pa na epitelijske tumorje istih organov. Nomenklaturna klasifikacija odraža mikroskopsko sliko in stopnjo diferenciacije, v nekaterih primerih pa lahko kaže na pripadnost organu - leiomiosarkom ima značilnosti gladkega mišičnega tkiva, mikroskopsko in se najpogosteje pojavlja v organih z največjim številom gladkih mišičnih vlaken (maternica , prebavila), medtem ko sinovialni sarkom ne izvira iz sinovije.

1. Bolezen

Sarkomi kosti in mehkih tkiv so relativno redka skupina tumorjev. V Rusiji se letno registrira približno 10.000 novih primerov, kar je 1% vseh malignih novotvorb. Incidenca je 30 primerov na 1.000.000 prebivalcev, 80% je sarkomov mehkih tkiv. V otroštvu je incidenca višja in znaša 6,5%, na petem mestu po obolevnosti in umrljivosti.

2. Etiologija

Genetska nagnjenost igra vlogo v naslednjih primerih:

Sindrom bazalnih celic (Gorlinov sindrom) je avtosomno dominantna bolezen, za katero so značilne kožne manifestacije v obliki večkratnih karcinomov bazalnih celic, epidermalnih cist, vdolbinic kože na dlaneh in nogah ter cist spodnje in zgornje čeljusti, rebra, vretenca, kratke metakarpalne kosti, fibromi jajčnikov in hipertelorizem. Najpogostejša primera sta medulloblastom in fibrosarkom čeljusti;

Nevrofibromatoza (von Recklinghausenova bolezen) je avtosomno prevladujoča bolezen, za katero je značilna prisotnost več nevrofibromov, aksilarnih peg in velikanskih nevusov ter dvostranskih akustičnih nevromov, meningeomov in fibrozne kostne displazije. Najpogostejši pojavi so nevrofibrosarkom (10-15%), maligni nevrilemom (5%), feokromocitom, astrocitom in gliom;

Tuberna skleroza (Bornevilleova bolezen) je avtosomno dominantna motnja s kožnimi manifestacijami v obliki hipopigmentiranih mas, adenomom lojnic, dimeljskimi miomi, za katere so značilne tudi manifestacije epilepsije, duševna zaostalost, hamartomi možganov, ledvic, jeter, nadledvične žleze žleze, trebušna slinavka in srce (pri večini bolnikov se odkrije rabdomiom srca), najpogosteje se pojavijo astrocitomi in glioblastomi;

Gardnerjev sindrom je avtosomno dominantna bolezen, ki se kaže s kožnimi spremembami v obliki dermoidnih ali epidermoidnih cist, cist lojnic, lipomov, fibroidov in desmoidov, pa tudi polipov debelega črevesa, več osteom, vključno s kostmi lobanje in čeljusti. Adenokarcinom debelega črevesa je zelo pogost;

Wernerjev sindrom (progerija) je avtosomno recesivna motnja, za katero je značilno prezgodnje staranje s kožnimi spremembami, kot so skleroderma, plešavost, trofične razjede okončin. Najpogostejši so sarkomi in meningeomi (10%).

Bolniki s sekundarno limfostazo po mastektomiji z limfadenektomijo znatno povečajo tveganje za nastanek angiosarkomov (Steward-Trevesov sindrom).

Poškodbe. Etiološke povezave med travmo in sarkomi ni. Pri večini bolnikov travma opozarja na rastoči tumor in je naključje.

Ancerogeni. Opaženo je bilo povečanje števila primerov angiosarkomov pri bolnikih, ki so delali z vinil kloridom in arzenom. Študije niso pokazale odvisnosti pojavnosti sarkomov od rakotvornih snovi, kot so klorofenoli in fenoksiocetne kisline.

Sevanje. Radioaktivno povzročeni sarkomi so redki in se lahko pojavijo v tkivih, ki so izpostavljena ionizirajočemu sevanju. Osteosarkom in maligni vlaknasti histiocitom sta najpogostejša histološka podtipa. Ti tumorji se običajno pojavijo 6-30 let ali več po obsevanju (mediana 10 let) in so izredno redki v zgodnjih fazah (2-4 leta). Skupni odmerek sevanja, režim frakcioniranja in vrsta sevanja vplivajo na pojavnost. Alkilirajoča sredstva (ciklofosfamid itd.) V kombinaciji z radioterapijo povečajo tudi tveganje za sekundarne maligne neoplazme.

Imunosupresija Najpogostejši primer je Kaposijev sarkom pri bolnikih z aidsom, KLL in avtoimunsko hemolitično anemijo, pa tudi pri bolnikih po presaditvi organa.

Etiologija virusa. Virus Hepres tipa 8 (HHV8) je odkrit pri bolnikih z aidsom; DNK HHV8 so odkrili v kožnih lezijah homoseksualnih moških, ki niso bili okuženi s HIV v klasičnih in endemičnih (afriških) oblikah Kaposijevega sarkoma.

II. Lokalizacija sarkomov mehkih tkiv

1. Sarkomi mehkih tkiv okončin predstavljajo 60% celotnega števila in se pojavijo na spodnjih in zgornjih okončinah v razmerju 3: 1. Približno 75% sarkomov (vključno s kostnimi sarkomi) se pojavi v kolenskem sklepu.

2. Sarkomi glave in vratu se pojavljajo redko, s pogostnostjo največ 10%.

3. Prtljažni in retroperitonealni prostor - 30%, pri čemer je 40% retroperitonealnih tumorjev.

III. Morfologija

1. Transformacija in dediferenciacija benignega tumorja mehkega tkiva v malignega je redka. Razlike v pogostosti pojavljanja različnih histoloških podtipov sarkomov mehkih tkiv so posledica različnih zaključkov patomorfologov in ne variabilne pogostosti pojavljanja različnih podtipov.

2. Biologija vsakega tumorskega podtipa se lahko razlikuje od benigne brez metastatskega potenciala, bolj agresivne z lokalno invazivno rastjo do maligne z visokim metastatskim potencialom. Za vsak histološki podtip sarkomov je nagnjenost k metastaziranju neposredno odvisna od velikosti in stopnje malignosti tumorja. Tako se za visoko maligne tumorje, večje od 5 cm, šteje, da so tumorji z zelo visokim potencialom za metastaze in obratno.

3. Glavne značilnosti malignosti so: pogostost mitoze, morfološke značilnosti celičnega jedra, celičnost. Celična anaplazija ali polimorfizem in prisotnost nekroze sta najpomembnejša dejavnika pri določanju stopnje malignosti. Določanje stopnje malignosti je subjektiven postopek, zato nekateri patologi raje razvrstijo sarkome v 2 vrsti: visoko ali nizko stopnjo. V različnih klasifikacijah se uporablja 3. ali 4. stopnja.

4. Citogenetika: Pri številnih sarkomih so poročali o kromosomskih spremembah. Trenutno se njihova identifikacija uporablja le za temeljitejšo diagnozo enega ali drugega histološkega podtipa. Ti podatki še niso dobili klinične uporabe.

IV. Lokalno agresivni tumorji mehkih tkiv

1. Nodularni fasciitis - psevdosarkomatozni ali proliferativni fasciitis zdravimo s preprostim izrezom. Morfološko diferencialna diagnoza je s fibrosarkomom. Ta tumor praviloma ne presega 5 cm v premeru, običajno je asimptomatičen, od trenutka pojava zelo hitro naraste do določene velikosti, nato se rast upočasni in nastopi plato.

2. Atipični lipomatozni tumor - sinonim za liposarkom 1. stopnje malignosti. Nima metastatskega potenciala, vendar zahteva obsežno odstranitev zaradi velikega tveganja za lokalno ponovitev. Običajno se pojavi v trebušni votlini ali retroperitonealnem prostoru, lahko postane velik in ga je težko odstraniti zaradi bližine notranjih organov. Ta tumor se lahko dediferencira v maligni vlaknasti histiocitom (dediferencirani liposarkom).

3. Desmoid je tumor nizke stopnje, za katerega je značilna invazivna rast. Sopomenke: agresivna fibromatoza ali mišično-aponevrotična fibromatoza. Zahteva široko izrezovanje, saj je velika incidenca lokalnega recidiva s pozitivnim / mejnim robom resekcije. Radiacijska terapija pomaga doseči boljši lokalni nadzor, uporablja se pri primarnem zdravljenju ponavljajočih se tumorjev ali kot adjuvans po kirurški odstranitvi. Pri zdravljenju bolnikov z recidivi na obsevanem območju ali ki zahtevajo obsežne resekcije ali z neoperabilnimi tumorji je možna sistemska kemoterapija. Uporaba tamoksifena daje 15-20% objektivnih odgovorov, doksorubicina v kombinaciji z dakarbazinom - več kot 60%. Obstajajo dokazi o učinkovitosti tedenskega dajanja metotreksata v majhnih odmerkih. Odzivi so običajno počasni in zapozneli.

4. Ogromnocelični tumor kite in sinovialne membrane se pojavi na roki in zahteva rutinsko odstranitev. Če gre za velike sklepe, se lahko uporabi popolna sinoviumektomija. Včasih ti tumorji povzročijo erozijo kostnih struktur in so lahko na rentgenskih posnetkih videti kot primarni kostni tumorji.

V. Pogosti sarkomi mehkih tkiv

1. Maligni vlaknasti histiocitom (MFH) je najpogostejši sarkom mehkega tkiva. Pojavlja se v starostni skupini 50-70 let. Morfološko je značilna visoka cepitev in pleomorfizem ter ima zelo agresiven potek. Miksoidna varianta (trenutno miksofibrosarkom) teče manj agresivno.

2. Rabdomiosarkom - obstajajo 3 vrste: pleomorfni, alveolarni in embrionalni. Fetal je najpogostejši histološki podtip pri otrocih. Gre za sistemsko bolezen in po postavitvi diagnoze se zdravljenje začne s sistemsko kemoterapijo, ki ji sledi operacija ali radioterapija za dosego lokalnega nadzora, ki ji sledi pooperativna kemoterapija. Pleomorfna varianta se običajno pojavi v odrasli dobi, ima slabo prognozo in izjemno nizko stopnjo ozdravitve.

3. Liposarkom - miksoidni liposarkom je analog liposarkoma 2. stopnje malignosti, za katerega je značilen počasen potek in lahko metastazira v mehka in maščobna tkiva različnih lokalizacij in trebušno votlino. Pleomorfni liposarkom je tumor stopnje 3 (G3), ki se običajno pojavi na okončinah in metastazah v pljučih.

4. Leiomiosarkom izhaja iz gladkih mišičnih celic, lahko je lokaliziran v katerem koli delu telesa, izvira iz gladkih mišičnih celic žilne stene. Najpogosteje se pojavi v maternici ali prebavilih. Leiomiosarkomi prebavil se redko odzivajo na kemoterapijo, medtem ko so leiomiosarkomi maternice občutljivi na ifosfamid z doksorubicinom in kombinacijo gemzarja s taksoterom. Leiomiosarkomi kože in podkožne maščobe so relativno benigni tumorji, ne metastazirajo in se zdravijo le s kirurškim posegom.

5. Sinovialni sarkom. Histološko ločimo dve vrsti - monofazno in dvofazno. Običajno se pojavi na okončinah, lahko pa tudi na trupu, trebušni steni ali notranjih organih. Razlikuje se po agresivni rasti in dobri občutljivosti na kemoterapijo. V 1/3 primerov kalcifikacije najdemo na rentgenskih posnetkih.

6. Nevrofibrosarkom - maligni tumor membran perifernih živcev ali maligni švannom. Pogosto se pojavi pri bolnikih z Recklinghausenovo boleznijo. Pri 50% se pojavi pri bolnikih z nevrofibromatozo.

7. Angiosarkom je tumor vaskularnega izvora. (Limfni) angiosarkomi so redki, pogosto posledica mastektomije zaradi kronične limfostaze. (Heme) angiosarkomi se lahko pojavijo kjer koli v telesu, najpogosteje pa v koži in površinskih mehkih tkivih glave in vratu.

8. Hemangiopericitom je izjemno redek, za katerega je značilna počasna rast in lokalna ponovitev. Histološko je podoben sinovialnemu sarkomu.

9. Alveolarni sarkom mehkih tkiv. Celična narava izvora ni znana. V odrasli dobi se tumor najpogosteje odkrije v debelini stegenskih mišic, v otroštvu praviloma v predelu glave in vratu.

10. Epitelioidni sarkom je pogostejši v obliki nastanka tumorja v distalnih okončinah, ki temelji na aponevrotičnih strukturah. Obstaja velika incidenca metastaz na koži, SFA, maščobnem tkivu, kosteh in bezgavkah. Lokalna ponovitev se običajno pojavi nad mestom prejšnje operacije.

Vi. diagnostiko

1. Večina bolnikov se pritožuje zaradi asimptomatske tvorbe tumorja. Simptomi se pojavijo zaradi stiskanja vitalnih struktur, zato lahko majhna masa na roki povzroči bolečino ali poslabšanje motorične aktivnosti, velika masa na hrbtu pa ne povzroča nobenih simptomov. Simptomi se lahko pojavijo zaradi stiskanja ali vlečenja živčnih deblov. Približno 20-25% jih že prihaja z razširjenim procesom - metastazami v pljučih, kosteh in jetrih (glede na pogostost pojavljanja).

2. Tehnika izvajanja biopsije tumorja je izredno pomembna, temeljna točka je izbira mesta biopsije. Biopsijo je treba opraviti na mestu, ki bo kasneje vstopilo v območje izrezovanja tumorja v skladu s pravili ablastike. Trenutno se široko uporablja odprta biopsija tumorja, kar je povezano z možnostjo pridobivanja večje količine tumorskega materiala za kvalitativno morfološko študijo.

3. Načrt pregleda bolnikov s sarkomi mehkih tkiv mora vsebovati:

Računalniška tomografija (za tumorje trebušne votline in retroperitonealnega prostora);

Slikanje z magnetno resonanco (za tumorje okončin, trupa, glave in vratu);

Računalniška tomografija pljuč.

Vii. Uprizoritev

TNM -klasifikacija temelji na velikosti in globini tumorja glede na površinsko fascijo za sarkome okončin (a - površinsko, b - raste v fascijo in vse tumorje trebušne votline, medenične votline, prsnega koša in retroperitonealnega prostora) .

AJCC uprizoritveni sistem, 2002, 6. revizija

G - stopnja malignosti:

G1 - zelo diferenciran;

G2 - zmerno diferenciran;

G3 - slabo diferenciran;

G4 - dediferencirano (samo za 4 -stopenjski sistem);

N - regionalne bezgavke;

N0 - ni histološko preverjenih prizadetih bezgavk;

N1 - metastaze v regionalne bezgavke;

T - primarni tumor;

T1a, površinski tumor;

T1b - globok tumor;

T2 - tumor s premerom več kot 5 cm;

T2a, površinski tumor;

T2b - globok tumor;

M - oddaljene metastaze;

M0 - brez oddaljenih metastaz;

M1 - obstajajo oddaljene metastaze.

Razvrščanje po stopnjah:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 v 3-stopenjskem sistemu);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 3-stopenjski).

Faza II.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 v 3-stopenjskem sistemu); T2a N0 M0, G3-4 (G2 v 3-stopenjskem sistemu).

Faza III.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 v 3-stopenjskem sistemu).

IV stopnja.

Vsak T N1 M0, kateri koli G. Vsak T N0 M1, kateri koli G.

Sistem TNM predstavlja 4-stopenjsko lestvico stopnje malignosti, vendar je bila po letu 2002 sprejeta uporaba sistema s tremi stopnjami, v katerem sta G3 in G4 združena skupaj, kar ne spremeni bistva in je lažje uporaba.

Določitev stopnje malignosti sarkomov je zelo pomembna za izbiro taktike za nadaljnje zdravljenje. Obstajata dva identifikacijska sistema - sistem NCI (ameriški nacionalni inštitut za boj proti raku) in sistem FNCLCC (Francoska nacionalna federacija des centrov de Lutte Contre le Cancer). Po sistemu NCI se ocenjuje histološki podtip, število celic v vidnem polju, pleomorfizem, število mitoz in resnost žarišč nekroze.

Razlikovati:

1. stopnja - 1. stopnja malignosti (zelo diferencirano - najboljša prognoza, redko metastazira, praktično neobčutljivo na kemoterapijo).

2. stopnja - 2. stopnja malignosti (zmerno diferencirana).

3. stopnja - 3. stopnja malignosti (nizko diferencirana, slaba prognoza, metastaze zelo pogosto, večina je kemično občutljivih).

V Evropi je najpogosteje uporabljen sistem FNCLCC (French Federation Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer), ki je prav tako sistem v treh korakih, pri čemer se oceni skupni rezultat za razlikovanje tumorjev, mitotični indeks in število nekroz. Dejansko sta stopnji obeh lestvic enaki.

VIII. Zdravljenje

1. Kirurgija

Sarkomi mehkih tkiv se razvijejo v kapsuli, ki potiska okoliško tkivo narazen, ko tumor raste. Ta membrana ni resnična, saj jo infiltrirajo tumorske celice in se imenuje psevdokapsula. Med operacijo je treba tumor odstraniti po onkoloških načelih skupaj s psevdokapsulo, ne da bi jo odprli, sicer se nevarnost ponovitve močno poveča. Izjemno pomembna je tudi skrbna hemostaza, hitro pride do širjenja tumorskih celic v mejah pooperativnega hematoma, verjetnost ponovitve pa je zelo velika. V takih primerih je pooperativna radioterapija obvezna. Odstranitev tumorja je treba izvesti kot en sam blok (en blok) z negativnimi robovi resekcije. Za zagotovitev boljšega lokalnega nadzora nad sarkomi visoke stopnje v pooperativnem obdobju se lahko izvede radioterapija z lokacijo tumorjev na okončinah in trupu. Pri izvajanju kirurških posegov za retroperitonealne sarkome je težko doseči absolutno negativne robove resekcije. Tumorske celice se lahko potencialno nahajajo na velikem območju odstranjene tumorske postelje; vendar pa je uporaba postoperativne radioterapije v citotoksičnem odmerku nemogoča zaradi nizke tolerance notranjih organov, kot so jetra, ledvice in prebavila . Rutinska uporaba postoperativne radioterapije za primarne retroperitonealne sarkome ni priporočljiva. 2. Radioterapija in predoperativna radioterapija sta pokazali prednosti v obliki možnega zmanjšanja velikosti tumorja in izboljšanih pogojev delovanja, manjšega sevalnega polja (tumor + robovi resekcije v primerjavi z odstranjeno tumorsko posteljo + robovi resekcije) in nižjega odmerka sevanja (običajno 50-54 gr). Hkrati je glavna negativna točka visok odstotek pooperativnih zapletov nalezljive narave.

Pooperativna radioterapija je pokazala prednosti v odsotnosti postoperativnih zapletov, povezanih z celjenjem ran; celoten vzorec tumorja je na voljo za pregled pri patomorfologu in oceno prave velikosti in obsega primarnega tumorja. Med negativnimi vidiki je treba omeniti velik odmerek in polje obsevanja.

Trahiterapija se lahko izvaja perioperativno, traja manj časa in po učinkovitosti ne presega postoperativne radioterapije (z izjemo tumorjev nizke stopnje).

Intraoperativno radioterapijo lahko uporabimo pri zdravljenju globoko zakoreninjenih in retroperitonealnih tumorjev, kadar je tveganje zapletov zaradi običajne radioterapije zelo veliko.

3. Kemoterapija

Študija vrednosti adjuvantne kemoterapije z doksorubicinom pri sarkomih mehkih tkiv je dala nasprotujoče si rezultate. Metaanaliza iz leta 2008, ki temelji na podatkih 1568 bolnikov iz 14 kliničnih preskušanj, je pokazala absolutno prednost adjuvantnega zdravljenja v 6% primerov za lokalni interval brez relapsa in v 10% za pojav oddaljenih metastaz. Po 10 letih opazovanja ni bilo vpliva na splošno preživetje. Precej nizka stopnja učinkovitosti je lahko posledica dejstva, da pri izračunu rezultatov niso upoštevali histološkega podtipa tumorja (v študijo so bili vključeni bolniki z GIST, alveolarnimi in prozornimi celičnimi sarkomi, ki niso občutljivi na standardno kemoterapijo, pa tudi kot retroperitonealni sarkomi). Na splošno velja, da lahko bolniki z visoko stopnjo malignosti (gr. 3 in 4) in tumorji, večjimi od 5 cm, sodelujejo v kliničnih preskušanjih za preučevanje novih režimov adjuvantne kemoterapije. Rezultati ene od podobnih študij, ki so bile izvedene v Italiji z uporabo epidokorubicina (farmakorubicina) v odmerku 60 mg / m2 1. in 2. dan, ifosfamida - 1,8 g / m2 1. do 5. dneva s filgrastimom - 300 μg / dan 8. dne -15, 5 tečajev vsake 3 tedne je pokazalo znatno povečanje stopnje preživetja brez ponovitve (mediana 48 mesecev in 16 mesecev; p = 0,04) in skupne (mediana 75 mesecev in 46 mesecev; p = 0,03). Radikalna operacija je pri bolnikih z retroperitonealnimi sarkomi pogosto nemogoča. Vendar randomizirana preskušanja ne kažejo izboljšanja rezultatov s predoperativno neoadjuvantno ali postoperativno adjuvantno kemoterapijo v tej podskupini bolnikov. V nekaterih primerih lahko pred operacijo uporabite radioterapijo ali kemoterapijo, da zmanjšate tumor in povečate možnost radikalne resekcije, ki ohranja prsi. Po operaciji se lahko nadaljuje z obsevanjem. Za tumorje več kot 5 cm po radikalni operaciji se izvaja radioterapija.

Študira se sočasna kemoterapija z doksorubicinom in zunanja radioterapija kot neoadjuvantna metoda s poznejšo operacijo in nadaljevanjem sevanja. Rezultati neoadjuvantne kemoterapije v kombinaciji z regionalno hipertermijo pri bolnikih z retroperitonealnimi in visceralnimi sarkomi so pokazali izboljšanje stopnje preživetja brez bolezni in celotnega preživetja pri bolnikih, ki so se odzvali na zdravljenje. Pri bolnikih s stopnjo IV procesa se lahko kirurška metoda uporabi tudi v primeru resektabilnih metastaz v pljučih. Pri nekaterih bolnikih kirurško odstranjevanje metastaz zagotavlja dolgotrajno preživetje brez ponovitve in celo ozdravitev. To je najpogosteje pri izoliranih pljučnih metastazah.

V eni študiji je bilo od 719 bolnikov z metastazami sarkomov mehkih tkiv v pljučih 213 (30%) potencialno resektabilnih; pri 161 (22%) je bilo mogoče izvesti radikalno resekcijo pljučnih metastaz.

Za oceno izvedljivosti resekcije pri metastatski bolezni se upoštevajo naslednje določbe:

1. V bezgavkah korenine in mediastinuma ni ekstrarakalnih manifestacij, plevralnega izliva in metastaz.

2. Primarni tumor je ozdravljen ali ga je mogoče ozdraviti.

3. Za torakotomijo in resekcijo metastaz ni kontraindikacij.

4. Zdi se, da je možna radikalna resekcija. Mnogi centri uporabljajo torakotomijo z resekcijo metastaz, drugi uporabljajo videotorakoskopijo (VATS).

V objavljenih rezultatih resekcije metastaz sarkomov mehkih tkiv (SMT) v pljučih je bila 3-letna stopnja preživetja 46-54%, petletna stopnja preživetja pa 37-40%. Prognostični dejavniki so dolg interval brez ponovitve bolezni (> 2,5 leta), mikroskopska odsotnost tumorskih celic na robu resekcije in histološko nizka stopnja malignosti primarnega tumorja (1. in 2.) ter velikost (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Vprašanje o primernosti pred- ali pooperativne kemoterapije ostaja odprto. Morda je predoperativna kemoterapija boljša za določitev njene učinkovitosti pri določenem bolniku in razvoj racionalnejše nadaljnje taktike. Jetrne metastaze je mogoče tudi resecirati, vendar so svetovne izkušnje majhne, ​​čeprav je v primeru radikalizma takšnih posegov vtis povečanja preživetja. Opisane so bile resekcije jeter in visokofrekvenčna ablacija. Kemoterapija sarkomov mehkih tkiv se je v zadnjih letih začela bistveno spreminjati: spreminjajo se pristopi k izbiri kombinacij zdravil glede na strukturo sarkomov, pojavljajo se nova zdravila in ciljno zdravljenje dobiva klinične možnosti. Za bolnike z razširjenim procesom je sistemska terapija še vedno paliativna, vendar lahko podaljša preživetje, izboljša splošno zdravje in kakovost življenja. Izbira terapije mora biti individualna in temelji na številnih dejavnikih, predvsem na morfološki zgradbi tumorja in njegovih bioloških značilnostih, pa tudi na stanju in preferencah bolnika. Vprašanja zdravljenja tumorjev prebavil (GIST) in rabdomiosarkomov, ki pogosteje prizadenejo otroke, obravnavamo ločeno. Trenutno različne morfološke vrste sarkomov mehkih tkiv zahtevajo drugačno terapijo.

Linovialni sarkom in miksoidni liposarkom sta najbolj občutljiva na kemoterapijo: miksoidni liposarkom na režime, ki vsebujejo doksorubicin, sinovialni sarkom na alkilirajoča sredstva, kot je ifosfamid.

Leiomiosarkomi maternice, stromalni sarkomi endometrija, miksofibrosarkomi, de-diferencirani liposarkomi, maligni tumorji perifernega živčnega ovoja imajo individualno variabilnost v občutljivosti na kemoterapijo. Objektivni učinki pri teh tumorjih so možni tudi z uporabo režimov, ki vsebujejo antraciklin / ifosfamid in gemcitabin / docetaksel. Aktivnost gemcitabina z docetakselom je bila sprva opažena pri leiomiosarkomih maternice in prebavil. Bilo je 53%. V prihodnosti je bila učinkovitost kombinacije v eni študiji - 43%, v drugi - 18% dosežena pri retroperitonealnih leiomiosarkomih, leiomiosarkomih okončin, osteosarkomih, malignih vlaknastih histiocitomih, Ewingovem sarkomu, malignih tumorjih perifernega živčnega ovoja. Primerjava aktivnosti kombinacije gemcitabina z docetakselom in monokemoterapije z gemcitabinom je pokazala prednost kombinacije.

Ugotovljeno je bilo, da so diksoidni liposarkomi še posebej občutljivi na novo zdravilo trabektidin (yondelis), edinstveno sredstvo iz morskega proizvoda, ki deluje na jedrsko DNK in poškoduje mehanizme popravljanja.

Angiosarkomi, zlasti v predelu glave, so občutljivi na taksane. Liposomski doksorubicin (doksil v ZDA, kelix v Evropi) je učinkovit tudi pri angiosarkomih.

Pri drugih vrstah sarkomov, ki niso občutljivi na običajne citostatike, lahko študija molekularnih mehanizmov patogeneze odpre nove terapevtske strategije, kot je bilo na primer dokazano za napredovale tumorje prebavil (GIST) z uporabo imatinib mezilata (glivec) in sunitiniba (primeren). Obstajajo tudi dokazi o učinkovitosti imatinib mezilata (glivec) pri bolnikih z izrazito dermatofibromo in desmoidnimi tumorji. Poročali so o aktivnosti sorafeniba (nexavara), večceličnega zaviralca tirozin kinaze, ki blokira RAF kinazo in blokira znotrajcelični del receptorjev VEGF pri angiosarkomih in nekaterih podtipih leiomiosarkomov. Stabilizacija procesa s podaljšanim preživetjem je lahko glavni cilj pri uporabi ciljnih zdravil. Prvo zdravilo, ki je bilo aktivno pri sarkomih mehkih tkiv v sedemdesetih letih, je bil doksorubicin, katerega učinkovitost je odvisna od odmerka (> 60 mg / m2 ali 70 mg / m2) in se giblje od 10 do 25%. V nekaj primerjalnih randomiziranih preskušanjih je bilo manj kardiotoksičnih antraciklin epidokorubicina (farmakorubicin) in liposomskega doksorubicina (doksil, kelix) enako učinkovitih kot doksorubicin. Liposomski doksorubicin je aktiven pri angiosarkomih.

Alkilirajoče zdravilo ifosfamid je drugo učinkovito zdravilo za sarkome mehkih tkiv, ki povzroča 7-41% objektivnih učinkov pri bolnikih, ki so bili predhodno zdravljeni z doksorubicinom. Odmerki in režimi uporabe ifosfamida se zelo razlikujejo, vendar je treba upoštevati, da je potreben odmerek, ki zadostuje za učinek 6 g / m2. Nekateri avtorji ugotavljajo, da je njegova učinkovitost odvisna od odmerka in da je treba uporabiti> 10 g / m2. Neposredna primerjava enega doksorubicina - 75 mg / m2 3 tedne in dveh režimov ifosfamida - 3 g / m2 4 ure dnevno 3 dni ali 9 g / m2 kot 72 -urna infuzija pri bolnikih z metastazami sarkomov mehkih tkiv je pokazala enaki rezultati glede učinkovitosti, vendar večja toksičnost režimov uporabe ifosfamida. Ne pozabite, da se ifosfamid vedno uporablja z uroprotektivnim sredstvom.

Docetaksel (Taxotere) je relativno neaktiven za sarkome mehkih tkiv, z izjemo angiosarkoma. Paklitaksel se uporablja tudi za zdravljenje angiosarkomov, zlasti lasišča. Obstaja poročilo, da je tedenski režim učinkovitejši.

Druga zdravila z> 20% učinkovitostjo pri sarkomih mehkih tkiv so vinorelbin, standardni odmerki metotreksata, temozolomid (zlasti pri leiomiosarkomih), cisplatin, karboplatin, trabektidin. Učinkovitost gemcitabina so opazili tudi v eni od študij leiomiosarkomov ne-prebavilnega izvora pri 4 od 10 bolnikov. V drugih študijah je učinkovitost manjša. Učinkovitost kombinacije gemcitabina (fiksna hitrost infundiranja) in docetaksela ali vinorelbina so številni avtorji poudarili tako pri leiomiosarkomih maternice in prebavil kot pri zdravljenju drugih vrst sarkomov mehkih tkiv. Topotekan deluje tudi pri leiomiosarkomih (materničnega izvora).

Za sarkome mehkih tkiv so preučevali številne kombinacije zdravil:

oksorubicin + ifosfamid + mesna.

M POMOČ (mesna, doksorubicin, ifosfamid, dakar-bazin).

emcitabin + docetaksel ali vinorelbin.

Izmenični tečaji ifosfamida z etopozidom in vinkristina z doksorubicinom in ciklofosfamidom (VAC / IE).

fosfamid, etopozid in cisplatin.

CYVADIC (ciklofosfamid, vinkristin, doksorubicin, dakarbazin).

AS (mitomicin, doksorubicin, cisplatin). oksorubicin + dakarbazin (AD). fosfamid + liposomski doksorubicin.

Učinkovitost teh shem je 16-46% s PR pri 5-10% bolnikov in trajanje preživetja brez ponovitve pri 1/3 bolnikov s PR.

Primerjava kombiniranih režimov z monoterapijo z doksorubicinom je pokazala povečanje pogostosti objektivnih učinkov pri uporabi kombinacij brez vpliva na preživetje. PR ni presegel 10%.

Dolgotrajne infuzije zdravil so manj strupene. V vsakem primeru mora biti zdravljenje individualno. V primerih, ko je treba hitro vplivati ​​na simptome bolezni in povzročiti krčenje tumorja, na primer pri lokalno napredovalem procesu (neoadjuvantna kemoterapija) za namene nadaljnje operacije, so zaželeni kombinirani režimi.

IV. Novi pristopi

Trabectidin (EJ-743, ecteinascidin, yondelis), nov alkaloid iz morskega proizvoda Esteinascidia turbinate, se je izkazal za zelo učinkovitega pri sarkomih mehkih tkiv, zlasti pri miksoidnih liposarkomih in leiomiosarkomih. Mehanizem delovanja je poškodba jedrske DNK z motenjem mehanizma popravljanja. V študiji druge faze je bil trabektidin učinkovit pri 17% bolnikov, stabilizacija pa pri 24%. Mediana preživetja je bila 15,8 meseca, 72% bolnikov pa je bilo živo v prvem letu spremljanja. Neželeni učinki so bili: nevtropenija stopnje IV. - 33%, porast transaminaz III-IV stopnja. - 33%, navzea III stopnje. - 14%, utrujenost III-IV čl. - enajst odstotkov. Pri miksoidnih liposarkomih so opazili visoko učinkovitost tarbectidina. To je bilo 51% popolnih in delnih regresij. 88% bolnikov je bilo brez napredovanja spremljanih 6 mesecev.

Sorafenib (Nexavar) je multitargetski zaviralec tirozin kinaze.

Druga faza študije je pokazala objektivne učinke pri leiomiosarkomih (5%) in angiosarkomih (15%). Poleg tega 74% bolnikov z angiosarkomi in 54% bolnikov z leiomiosarkomi v 12 tednih ni napredovalo.

Sunitinib (sutent) je multitargetski zaviralec tirozin kinaze. Nekaj ​​aktivnosti je bilo opaženih proti kemoresistentnim sarkomom, kot so prozorni celični in alveolarni sarkom mehkega tkiva.

Bevacizumab (Avastin) je monoklonsko protitelo, ki zavira vaskularni endotelijski rastni faktor (VEGF). Pokazana je bila možnost objektivnih učinkov in stabilizacije pri bolnikih z leiomiosarkomi s kombinacijo doksorubicina in bevacizumaba. Kardiotoksičnost omejuje uporabo te kombinacije. Derivat kamptotecina, peroralno zdravilo Gimatecan (Gimatecan), je povzročil stabilizacijo bolezni po podatkih faze II pri 35% bolnikov s Ewingovim sarkomom, levko- in liposarkomom.

IX. sheme kemoterapije

Monokemoterapija

oksorubicin - 30 mg IV 2 -krat na teden 3 tedne.

Doksorubicin - 30 mg / m2 IV od 1. do 3. dne.

oksorubicin - 60-75 mg / m2 IV enkrat v 3 tednih.

pirubicin (farmakorubicin) - 100 mg / m2 IV enkrat na 3 tedne.

fosfamid - 5 g / m2 intravensko ali intravensko infuzijo 1. dan ali 1,6-2,5 g / m2 / dan 5 dni z uroprotektivnim sredstvom (uromiteksan) v višini 120% odmerka ifosfamida hkrati z njim.

emcitabin 1200 mg / m2 v 120 minutah 1. in 8. dan vsakih 21 dni pri fiksni hitrosti infuzije 10 mg / m2 / min.

inorelbin-25-30 mg / m2 IV enkrat na teden 8-10 tednov. Polikemoterapija A1

oksorubicin - 75 mg / m2 v obliki 72 -urne infuzije.

ilgrastim - s / c 5-15 dni ali dokler se raven nevtrofilcev ne povrne. Interval 3 tedne GemTax

emcitabin - 900 mg / m2 v obliki 90 -minutne infuzije 1. in 8. dan IV.

aksoter - 100 mg / m2 8. dan. ilgrastim - s / c 5-15 dni ali dokler se raven nevtrofilcev ne povrne.

Pri bolnikih, ki so že prejemali kemoterapijo, se odmerek gemcitabina 1. in 8. dan zmanjša na 675 mg / m2, v ozadju likvorja pa se izvede tudi taksoter na 75 mg / m2. Interval 3 tedne Služabnica

Esna OD - 8000 mg / m2 v obliki 96 -urne infuzije (2000 mg / m2 / dan 4 dni).

oksorubicin - 60 mg / m2 v obliki 72 -urne intravenske infuzije.

fosfamid-6000 mg / m2 kot 72-urna infuzija ali 2000 mg / m2 IV kot 4-urna infuzija 1. do 3. dan.

akarbazin - 900 mg / m2 v obliki 72 -urne infuzije, raztopljen skupaj z doksorubicinom. Interval 3-4 tedne. ADIC

oksorubicin - 90 mg / m2 v obliki 96 -urne IV infuzije.

akarbazin - 900 mg / m2 v obliki 96 -urne infuzije, raztopljene skupaj z doksorubicinom. Interval 3-4 tedne. G / ADIC

iklofosfamid - 600 mg / m2 IV prvi dan.

oksorubicin - 60 mg / m2 v obliki 96 -urne intravenske infuzije.

akarbazin - 1000 mg / m2 v obliki 96 -urne infuzije, raztopljene skupaj z doksorubicinom. Interval 3-4 tedne.

Režimi kemoterapije za rabdomiosarkom VAI

Inkristin OD - 2 mg prvi dan. oksorubicin - 75 mg / m2 v obliki 72 -urne infuzije.

fosfamid-2,5 g / m2 IV v obliki 3-urne infuzije 1. do 4. dan.

esna - 500 mg / m2 prvi dan skupaj z ifosfamidom, nato 1500 mg / m2 v obliki 24 -urne infuzije 4 dni.

ilgrastim - s / c 5-15 dni ali dokler se raven nevtrofilcev ne povrne. Interval 3 tedne VAC

inkristin - 2 mg / m2 1. in 8. dan IV, interval 5 tednov.

aktinomicin-0,5 mg / m2 1-, 2-, 3-, 4-, 5. dan (ponovite vsake 3 mesece, do 5 tečajev).

Ciklofosfamid - 300 mg / m2 dnevno 7 dni vsakih 6 tednov. VAdriaC

incristin - 1,5 mg / m2 1., 8., 15. dan v prvih 2 tečajih, nato šele 1. dan.

oksorubicin - 60 mg / m2 v obliki 48 -urne infuzije.

iklofosfamid - 600 mg / m2 2 dni. Interval je 3 tedne in več.

fosfamid - 1800 mg / m2 + mesna 5 dni.

topozid - 100 mg / m2 1-5 dni. Interval 3 tedne

Literatura

1. Frustaci, S. Adjuvantna kemoterapija za odrasle sarkome mehkih tkiv okončin in pasov: rezultati italijanskega randomiziranega zadružnega preskušanja / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. Oncol. - 2001. - letn. 19 (5). - str. 1238-1247.

2. Gossot, D. Resekcija pljučnih metastaz iz sarkoma: ali imajo lahko nekateri bolniki koristi od manj invazivnega pristopa? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - letn. 87 (1). - str. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Pljučna metastazektomija za sarkome mehkih tkiv: ali je upravičena? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Nedavno. Rezultati Rak Res. - 2009. - letn. 179. - str. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Resekcija pljučnih in ekstrapulmonalnih sarkomatoznih metastaz je povezana z dolgoročnim preživetjem / S.H. Blackmon, N. Shah, J.A. Roth // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - letn. 88 (3). - str. 877-884.

5. Demetri, G.D. Učinkovitost in varnost trabektedina pri bolnikih z napredovalim ali metastatskim liposarkomom ali leiomiosarkomom po odpovedi predhodnih antraciklin in ifosfamida: rezultati randomizirane študije faze II dveh različnih urnikov / G.D. Demetri, S.P. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. Oncol. - 2009. - letn. 27 (25). - str. 4188-4196.

6. Pacey, S. Učinkovitost in varnost sorafeniba pri podskupini bolnikov z napredovalim sarkomom mehkih tkiv iz randomiziranega preskušanja prekinitve faze II / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Flaherty // Invest. Nova zdravila. - 2009. - dec. osemnajst.

7. Stacchiotti, S. Sunitinib pri napredovalem alveolarnem mehkem delu sarkoma: dokazi o neposrednem protitumorskem učinku / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. Oncol. - 2011.- 17. januar.

8. Ganjoo, K.N. Novosti pri ciljno usmerjenem zdravljenju sarkoma mehkih tkiv. Curr / K.N. Ganjoo // Oncol. Rep. - 2010. - letn. 12 (4). - str. 261-265.

Zdravniki pregledajo vso vsebino iLive, da se prepričajo, da je čim bolj natančna in dejanska.

Imamo stroge smernice za izbiro virov informacij in se povezujemo le s uglednimi spletnimi stranmi, akademskimi raziskovalnimi ustanovami in, kjer je mogoče, preverjenimi medicinskimi raziskavami. Upoštevajte, da so številke v oklepajih (itd.) Povezave do takšnih študij, ki jih je mogoče klikniti.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali kako drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Sarkom je bolezen, ki vključuje maligne neoplazme različne lokalizacije. Poglejmo glavne vrste sarkoma, simptome bolezni, metode zdravljenja in preprečevanje.

Sarkom je skupina malignih novotvorb. Bolezen se začne s poškodbo primarnih veznih celic. Zaradi histoloških in morfoloških sprememb se začne razvijati maligna tvorba, ki vsebuje elemente celic, krvnih žil, mišic, kit in drugih. Med vsemi oblikami sarkoma, zlasti malignimi, je približno 15% novotvorb.

Glavna simptomatologija bolezni se kaže v obliki otekanja katerega koli dela telesa ali vozlišča. Sarkom prizadene: gladko in črtasto mišično tkivo, kosti, živčno, maščobno in vlaknasto tkivo. Metode diagnoze in metode zdravljenja so odvisne od vrste bolezni. Najpogostejše vrste sarkoma so:

• Sarkom trupa, mehka tkiva okončin.
• Sarkom kosti, vratu in glave.
• Retroperitonealni sarkomi, lezije mišic in tetiv.

Sarkom prizadene vezivno in mehko tkivo. Pri 60% bolezni se tumor razvije na zgornjih in spodnjih okončinah, pri 30% na trupu in le v redkih primerih sarkom prizadene tkiva vratu in glave. Bolezen se pojavi pri odraslih in otrocih. Poleg tega je približno 15% primerov sarkoma raka. Mnogi onkologi menijo, da je sarkom redka vrsta raka, ki zahteva posebno zdravljenje. Za to bolezen obstaja veliko imen. Imena so odvisna od materiala, v katerem se pojavljajo. Kostni sarkom je osteosarkom, sarkom hrustanca je hondrosarkom, lezije gladkih mišičnih tkiv pa so leiomiosarkom.

Koda ICD-10

Sarkom mkb 10 je klasifikacija bolezni glede na mednarodni katalog bolezni desete revizije.

Koda za mednarodno klasifikacijo bolezni ICD-10:

• C45 Mezoteliom.
• C46 Kaposijev sarkom
• C47 Maligna neoplazma perifernih živcev in avtonomnega živčnega sistema.
• C48 Maligna neoplazma retroperitonealnega prostora in peritoneuma.
• C49 Maligna neoplazma drugih vrst vezivnega in mehkega tkiva.

Vsak predmet ima svojo klasifikacijo. Poglejmo, kaj pomeni vsaka od kategorij mednarodne klasifikacije bolezni sarkoma ICD-10:

• Mezoteliom je maligna neoplazma, ki izvira iz mezotelija. Najpogosteje prizadene pleuro, peritoneum in perikard.
• Kaposijev sarkom je tumor, ki se razvije iz krvnih žil. Značilnost neoplazme je pojav rdeče-rjavih madežev na koži z izrazitimi robovi. Bolezen je maligna, zato ogroža človeško življenje.
• Maligna neoplazma perifernih živcev in avtonomnega živčnega sistema - ta kategorija vključuje lezije in bolezni perifernih živcev, spodnjih okončin, glave, vratu, obraza, prsnega koša, kolka.
• Maligna neoplazma retroperitonealnega prostora in peritoneuma - sarkomi mehkih tkiv, ki prizadenejo peritoneum in retroperitonealni prostor, povzročajo odebelitev delov trebušne votline.
• Maligna neoplazma drugih vrst vezivnega in mehkega tkiva - sarkom prizadene mehka tkiva na katerem koli delu telesa in povzroči nastanek rakavega tumorja.

Koda ICD-10

C45-C49 Maligne neoplazme mezotelnih in mehkih tkiv

Vzroki za sarkom

Vzroki za sarkom so različni. Bolezen se lahko pojavi zaradi vpliva okoljskih dejavnikov, travme, genetskih dejavnikov itd. Določiti vzrok za razvoj sarkoma je preprosto nemogoče. Obstaja pa več dejavnikov tveganja in vzrokov, ki najpogosteje izzovejo razvoj bolezni.

• Dedna nagnjenost in genetski sindromi (retinoblastom, Gardnerjev sindrom, Wernerjev sindrom, nevrofibromatoza, sindrom večkratnega kožnega raka s pigmentiranimi bazalnimi celicami).
• Vpliv ionizirajočega sevanja - tkiva, ki so bila izpostavljena sevanju, so podvržena okužbi. Tveganje za nastanek malignega tumorja se poveča za 50%.
• Virus herpesa je eden od dejavnikov pri razvoju Kaposijevega sarkoma.
• Limfostaza zgornjih okončin (kronična oblika), ki se razvija v ozadju radialne mastektomije.
• Poškodbe, rane, gnojenje, izpostavljenost tujkom (drobci, odrezki itd.).
• Polikemoterapija in imunosupresivna terapija. Sarkomi se pojavijo pri 10% bolnikov, ki se zdravijo s to vrsto terapije, pa tudi pri 75% po operacijah presaditve organov.

, , , , , , ,

Simptomi sarkoma

Simptomi sarkoma so različni in so odvisni od lokacije tumorja, njegovih bioloških značilnosti in osnovnih celic. V večini primerov je začetni simptom sarkoma neoplastična rast, ki se postopoma povečuje. Torej, če ima bolnik kostni sarkom, to je osteosarkom, je prvi znak bolezni grozna bolečina v kostnem predelu, ki se pojavi ponoči in je analgetiki ne razbremenijo. V procesu rasti tumorja so v patološki proces vključeni sosednji organi in tkiva, kar vodi do različnih bolečih simptomov.

• Nekatere vrste sarkomov (kostni sarkom, parostalni) se z leti razvijajo zelo počasi in asimptomatsko.
• Toda za rabdomiosarkom je značilna hitra rast, širjenje tumorja na sosednja tkiva in zgodnje metastaze, ki se pojavljajo na hematogen način.
• Liposarkom in druge vrste sarkomov so primarno večkratne narave, ki se zaporedno ali hkrati manifestirajo na različnih mestih, kar otežuje vprašanje metastaz.
• Sarkom mehkega tkiva prizadene okoliška tkiva in organe (kosti, kožo, krvne žile). Prvi znak sarkoma mehkih tkiv je tumor brez omejenih obrisov, ki pri palpaciji povzroča boleče občutke.
• Z limfoidnim sarkomom obstaja tumor v obliki vozla in majhna oteklina na območju bezgavke. Novotvorba ima ovalno ali okroglo obliko in ne povzroča bolečih občutkov. Velikost tumorja je lahko od 2 do 30 centimetrov.

Odvisno od vrste sarkoma se lahko pojavi zvišana telesna temperatura. Če neoplazma hitro napreduje, se na površini kože pojavijo vene safene, tumor pridobi cianotično barvo, na koži pa se lahko pojavijo lezije. Pri palpaciji sarkoma je mobilnost tumorja omejena. Če se na okončinah pojavi sarkom, lahko to privede do njihove deformacije.

Sarkom pri otrocih

Sarkom pri otrocih je vrsta malignih tumorjev, ki prizadenejo organe in sisteme otrokovega telesa. Najpogosteje se pri otrocih diagnosticira akutna levkemija, to je maligna lezija kostnega mozga in krvnega obtoka. Druga najpogostejša bolezen so limfosarkom in limfogranulomatoza, tumorji v osrednjem živčevju, osteosarkomi, sarkomi mehkih tkiv, tumorji jeter, želodca, požiralnika in drugih organov.

Sarkomi pri pediatričnih bolnikih se pojavijo iz več razlogov. Najprej gre za genetsko nagnjenost in dednost. Na drugem mestu so mutacije v otrokovem telesu, poškodbe in poškodbe, pretekle bolezni in oslabljen imunski sistem. Sarkom se diagnosticira pri otrocih in pri odraslih. Če želite to narediti, uporabite metode računalniške in magnetne resonance, ultrazvok, biopsijo, citološko in histološko preiskavo.

Zdravljenje sarkoma pri otrocih je odvisno od lokalizacije neoplazme, stopnje tumorja, njegove velikosti, prisotnosti metastaz, starosti otroka in splošnega stanja telesa. Za zdravljenje se uporabljajo kirurške metode odstranjevanja tumorjev, kemoterapija in izpostavljenost sevanju.

• Maligne bolezni bezgavk

Maligne bolezni bezgavk so tretja najpogostejša bolezen, ki se pojavlja tako pri otrocih kot pri odraslih. Najpogosteje onkologi diagnosticirajo limfogranulomatozo, limfom in limfosarkom. Vse te bolezni so po svoji malignosti in substratu lezij podobne. Toda med njimi obstaja vrsta razlik v kliničnem poteku bolezni, metodah zdravljenja in prognozi.

• Limfogranulomatoza

Tumorji prizadenejo vratne bezgavke, v 90% primerov. Najpogosteje ta bolezen prizadene otroke, mlajše od 10 let. To je posledica dejstva, da se v tej starosti v limfnem sistemu na fiziološki ravni pojavijo resne spremembe. Bezgavke postanejo zelo ranljive za delovanje dražilnih snovi in ​​virusov, ki povzročajo določene bolezni. S tumorsko boleznijo se bezgavke povečajo v velikosti, vendar so pri palpaciji popolnoma neboleče, koža nad tumorjem ne spremeni barve.

Za diagnosticiranje limfogranulomatoze se uporablja punkcija in tkiva se pošljejo na citološki pregled. Rak bezgavk zdravimo s sevanjem in kemoterapijo.

• Limfosarkom

Maligna bolezen, ki se pojavi v limfnih tkivih. Po svoji simptomatologiji in stopnji rasti tumorja je limfosarkom podoben akutni levkemiji. Najpogosteje se neoplazma pojavi v trebušni votlini, mediastinumu, to je v prsni votlini, v nazofarinksu in perifernih bezgavkah (vratni, dimeljski, aksilarni). Manj pogosto bolezen prizadene kosti, mehka tkiva, kožo in notranje organe.

Simptomi limfosarkoma so podobni simptomom virusne ali vnetne bolezni. Bolnik razvije kašelj, zvišano telesno temperaturo in splošne težave. Z napredovanjem sarkoma se bolnik pritožuje zaradi otekanja obraza, zasoplosti. Bolezen se odkrije z rentgenskim ali ultrazvočnim pregledom. Zdravljenje je lahko kirurško, kemoterapijsko in obsevanje.

• Tumorji ledvic

Ledvični tumorji so maligne neoplazme, ki so običajno prirojene narave in se pri bolnikih pojavijo v zgodnji mladosti. Pravi vzroki za nastanek ledvičnih tumorjev niso znani. Na ledvicah se pojavijo sarkomi, leiomiosarkomi, miksosarkomi. Tumorji so lahko okroglocelični karcinomi, limfomi ali miosarkomi. Najpogosteje ledvice prizadenejo fusiformne, okrogle celične in mešane vrste sarkomov. Hkrati se mešani tip šteje za najbolj malignega. Pri odraslih bolnikih ledvični tumorji redko metastazirajo, lahko pa zrastejo do velikih velikosti. In pri pediatričnih bolnikih tumorji metastazirajo in vplivajo na okoliška tkiva.

Kirurško zdravljenje se običajno uporablja za zdravljenje ledvičnih tumorjev. Oglejmo si nekatere izmed njih.

• Radikalna nefrektomija - zdravnik naredi rez v trebuhu in odstrani prizadeto ledvico in okoliško maščobno tkivo, nadledvične žleze, ki mejijo na prizadeto ledvico, ter regionalne bezgavke. Operacija se izvaja pod splošno anestezijo. Glavne indikacije za nefrektomijo: velika velikost malignega tumorja, metastaze v regionalne bezgavke.
• Laparoskopska kirurgija - prednosti te metode zdravljenja so očitne: minimalno invazivnost, kratko obdobje okrevanja po operaciji, manj izrazit sindrom pooperativne bolečine in boljši estetski rezultat. Med operacijo se v koži trebuha naredi več manjših vbodov, skozi katere se vstavi video kamera, vstavijo tanki kirurški instrumenti in se v trebušno votlino vbrizga zrak, da se z operacijskega območja odstrani kri in odvečno tkivo.
• Ablacija in termoablacija sta najbolj nežna metoda za odstranjevanje ledvičnih tumorjev. Neoplazma je izpostavljena nizkim ali visokim temperaturam, kar vodi do uničenja ledvičnega tumorja. Glavne vrste tega zdravljenja: termično (laser, mikrovalovna pečica, ultrazvok), kemično (injekcije etanola, elektrokemična liza).

Vrste sarkoma

Vrste sarkoma so odvisne od lokacije bolezni. Glede na vrsto tumorja se uporabljajo nekatere diagnostične in terapevtske tehnike. Oglejmo si glavne vrste sarkoma:

1. Sarkom glave, vratu, kosti.
2. Retroperitonealne novotvorbe.
3. Sarkom maternice in mlečnih žlez.
4. Stromalni tumorji prebavil.
5. Poraz mehkih tkiv okončin in trupa.
6. Desmoidna fibromatoza.

Sarkomi, ki izvirajo iz trdega kostnega tkiva:

• Ewingov sarkom.
• Parostalni sarkom.
• Osteosarkom.
• Hondrosarkom.
• Retikulosarkom.

Sarkomi, ki izvirajo iz mišic, maščob in mehkega tkiva:

• Kaposijev sarkom.
• Fibrosarkom in kožni sarkom.
• Liposarkom.
• Mehko tkivo in vlaknasti histiocitom.
• Sinovialni sarkom in dermatofibrosarkom.
• Nevrogeni sarkom, nevrofibrosarkom, rabdomiosarkom.
• Limfangiosarkom.
• Sarkomi notranjih organov.

Skupino sarkomov sestavlja več kot 70 različnih variant vrste bolezni. Sarkom odlikuje tudi malignost:

• G1 - nizka ocena.
• G2 - srednji.
• G3 - visoko in izjemno visoko.

Oglejmo si podrobneje nekatere vrste sarkomov, ki zahtevajo posebno pozornost:

• Alveolarni sarkom - najpogosteje se pojavi pri otrocih in mladostnikih. Redko metastaze in je redka vrsta tumorja.
• Angiosarkom - prizadene kožne žile in se razvije iz krvnih žil. Pojavlja se v notranjih organih, pogosto po izpostavljenosti.
• Dermatofibrosarkom je vrsta histiocitoma. To je maligni tumor, ki izvira iz vezivnega tkiva. Najpogosteje prizadene deblo, raste zelo počasi.
• Zunajcelični hondrosarkom je redek tumor, ki izvira iz hrustančnega tkiva, lokaliziran v hrustancu in vdrl v kost.
• Hemangiopericitom je maligni tumor iz krvnih žil. Izgleda kot vozlišča in najpogosteje prizadene bolnike, mlajše od 20 let.
• Mezenhim je maligni tumor, ki raste iz žilnega in maščobnega tkiva. Vpliva na trebušno votlino.
• Vlaknasti histiocitom je maligni tumor, lokaliziran na okončinah in bližje trupu.
• Schwannoma je maligni tumor, ki prizadene živčne ovojnice. Razvija se neodvisno, redko metastazira in prizadene globoka tkiva.
• Nevrofibrosarkom - razvije se iz Schwannovih tumorjev okoli procesov nevronov.
• Leiomiosarkom - pojavi se iz zametkov gladkega mišičnega tkiva. Hitro se širi po telesu in je agresiven tumor.
• Liposarkom - nastane iz maščobnega tkiva, lokaliziranega na trupu in spodnjih okončinah.
• Limfangiosarkom - prizadene limfne žile, najpogosteje se pojavi pri ženskah, ki so bile podvržene mastektomiji.
• Rabdomiosarkom - nastane iz progastih mišic in se razvije pri odraslih in otrocih.

• Kaposijev sarkom - običajno ga povzroči virus herpesa. Pogosto se pojavi pri bolnikih, ki jemljejo imunosupresivna zdravila, in pri ljudeh, okuženih s HIV. Tumor se razvije iz dura mater, votlih in parenhimskih notranjih organov.
• Fibrosarkom - pojavi se na ligamentih in mišičnih tetivah. Zelo pogosto prizadene stopala, manj pogosto glavo. Tumor spremljajo razjede in aktivno metastazira.
• Epitelioidni sarkom - prizadene periferne dele okončin pri mladih bolnikih. Bolezen se aktivno metastazira.
• Sinovialni sarkom - pojavi se v sklepnem hrustancu in okoli sklepov. Lahko se razvije iz sinovialnih membran vaginalnih mišic in se razširi na kostno tkivo. Zaradi te vrste sarkoma ima bolnik zmanjšano motorično aktivnost. Najpogosteje se pojavi pri bolnikih, starih od 15 do 50 let.

Stromalni sarkom

Stromalni sarkom je maligni tumor, ki prizadene notranje organe. Stromalni sarkom praviloma prizadene maternico, vendar je ta bolezen redka, pojavlja se pri 3-5% žensk. Edina razlika med sarkomom in rakom maternice je potek bolezni, proces metastaz in zdravljenje. Sumljiv znak pojava sarkoma je prehod tečaja radioterapije za zdravljenje patologij v medeničnem predelu.

Stromalni sarkom se v glavnem diagnosticira pri bolnikih, starih od 40 do 50 let, medtem ko se med menopavzo sarkom pojavi pri 30% žensk. Glavni simptomi bolezni se kažejo v obliki krvavega izcedka iz genitalnega trakta. Sarkom povzroča boleče občutke zaradi povečanja maternice in stiskanja sosednjih organov. V redkih primerih je stromalni sarkom asimptomatski in ga je mogoče prepoznati šele po obisku ginekologa.

Sarkom vretenastih celic

Fusiformni celični sarkom je sestavljen iz fusiformnih celic. V nekaterih primerih se med histološkim pregledom ta vrsta sarkoma zamenjuje s fibromom. Tumorska vozlišča imajo gosto konsistenco; pri rezanju je vidna belo siva vlaknasta struktura. Sarkom vretenastih celic se pojavi na sluznicah, koži, seroznih kožnih tkivih in fascijah.

Tumorske celice rastejo naključno, posamično ali v snopih. Nahajajo se v različnih smereh med seboj, se prepletajo in tvorijo kroglo. Velikost in lokacija sarkoma sta različna. S pravočasno diagnozo in pravočasnim zdravljenjem ima prognozo pozitivno.

Maligni sarkom

Maligni sarkom je tumor mehkega tkiva, to je patološka tvorba. Obstaja več kliničnih značilnosti, ki združujejo maligne sarkome:

• Lokalizacija globoko v mišicah in podkožju.
• Pogosti recidivi bolezni in metastaze v bezgavkah.
• Asimptomatska rast tumorja več mesecev.
• Lokacija sarkoma v psevdokapsuli in pogosta kalitev zunaj nje.

Maligni sarkom se ponovi v 40% primerov. Metastaze se pojavijo pri 30% bolnikov in najpogosteje prizadenejo jetra, pljuča in možgane. Oglejmo si glavne vrste malignega sarkoma:

• Maligni vlaknasti histiocitom je tumor mehkih tkiv, lokaliziran v trupu in okončinah. Med ultrazvočnim pregledom tumor nima jasnih kontur, lahko se prilepi na kost ali prekrije žile in mišične kite.
• Fibrosarkom je maligna tvorba vezivnega vlaknastega tkiva. Praviloma je lokaliziran v predelu rame in stegna, v debelini mehkih tkiv. Sarkom se razvije iz medmišičnih fascialnih tvorb. Metastazira v pljuča in se najpogosteje pojavi pri ženskah.
• Liposarkom je maligni sarkom maščobnega tkiva z različnimi sortami. Pojavlja se pri bolnikih vseh starosti, najpogosteje pa pri moških. Prizadene okončine, stegenska tkiva, zadnjico, retroperitonealni prostor, maternico, želodec, semenčico, mlečne žleze. Liposarkom je lahko en sam ali več, hkrati pa se razvije na več delih telesa. Tumor raste počasi, vendar lahko doseže zelo velike velikosti. Posebnost tega malignega sarkoma je, da ne preraste v kosti in kožo, ampak se lahko ponovi. Tumorske metastaze v vranici, jetrih, možganih, pljučih in srcu.
• Angiosarkom je maligni sarkom vaskularnega izvora. Pojavlja se pri moških in ženskah, starih od 40 do 50 let. Lokaliziran na spodnjih okončinah. V tumorju se nahajajo krvne ciste, ki postanejo žarišče nekroze in krvavitve. Sarkom raste zelo hitro in je nagnjen k razjedam; lahko metastazira v regionalne bezgavke.
• Rabdomiosarkom je maligni sarkom, ki se razvije iz progastih mišic in je na tretjem mestu med malignimi lezijami mehkih tkiv. Praviloma vpliva na okončine, se razvija v debelini mišic v obliki vozla. Na otip je mehak z gosto konsistenco. V nekaterih primerih postane vzrok krvavitve in nekroze. Sarkom je precej boleč, metastaziran je v bezgavke in pljuča.
• Sinovialni sarkom je maligni tumor mehkih tkiv, ki se pojavi pri bolnikih vseh starosti. Praviloma je lokaliziran na spodnjih in zgornjih okončinah, na območju kolenskih sklepov, stopal, stegen, spodnjih nog. Tumor ima obliko okroglega vozlišča, omejenega od okoliških tkiv. V notranjosti tvorbe so ciste različnih velikosti. Sarkom se ponovi in ​​lahko metastazira tudi po poteku zdravljenja.
• Maligni nevrom je maligna tvorba, ki se pojavi pri moških in pri bolnikih z Recklinghausenovo boleznijo. Tumor je lokaliziran na spodnjih in zgornjih okončinah, glavi in ​​vratu. Redko metastazira, lahko metastazira v pljuča in bezgavke.

Pleomorfni sarkom

Pleomorfni sarkom je maligni tumor, ki prizadene spodnje okončine, trup in druga mesta. V zgodnjih fazah razvoja je tumor težko diagnosticirati, zato ga odkrijemo, ko doseže premer 10 ali več centimetrov. Nastanek je lobularno, gosto vozlišče, rdečkasto sive barve. Vozlišče vsebuje območje krvavitve in nekroze.

Pleomorfni fibrosarkom se ponovi pri 25% bolnikov, metastaze v pljuča pri 30% bolnikov. Zaradi napredovanja bolezni tumor pogosto postane vzrok smrti, v enem letu od datuma odkritja tvorbe. Stopnja preživetja bolnikov po odkritju te tvorbe je 10%.

Polimorfni celični sarkom

Polimorfni celični sarkom je precej redek avtonomni tip primarnega kožnega sarkoma. Tumor se praviloma razvija vzdolž obrobja mehkih tkiv in ne v globino, obdan z eritematoznim vencem. V obdobju rasti se razjeda in postane podoben gumijastemu sifilidu. Metastazira v bezgavke, povzroči povečanje vranice, ob stiskanju mehkih tkiv pa povzroči hude bolečine.

Glede na rezultate histologije ima alveolarno strukturo, tudi z mrežničnim karcinomom. Mreža vezivnega tkiva vsebuje zaobljene in vretenaste celice embrionalnega tipa, podobne megakariocitom in mielocitom. Hkrati so krvne žile brez elastičnega tkiva in se stanjšajo. Zdravljenje sarkoma polimorfnih celic je samo operativno.

Nediferenciran sarkom

Nediferenciran sarkom je tumor, ki ga na podlagi histologije težko ali nemogoče razvrstiti. Ta vrsta sarkoma ni povezana s posebnimi celicami, ampak se običajno zdravi kot rabdomiosarkom. Torej, maligni tumorji z nedoločeno diferenciacijo vključujejo:

• Epitelioidni in alveolarni sarkom mehkega tkiva.
• Čistocelični tumor mehkih tkiv.
• Intimni sarkom in maligni mezenhim.
• Okroglocelični desmoplastični sarkom.
• Tumor s perivaskularno epitelioidno celično diferenciacijo (miomelanocitni sarkom).
• Ekstrarenalna rabdoidna neoplazma.
• Ekstraskeletni Ewingov tumor in ekstraskeletni miksoidni hondrosarkom.
• Nevroektodermalna neoplazma.

Histiocitni sarkom

Histiocitni sarkom je redka maligna neoplazma agresivne narave. Tumor je sestavljen iz polimorfnih celic, v nekaterih primerih ima velikanske celice s polimorfnim jedrom in bledo citoplazmo. Celice histiocitnega sarkoma so pozitivne pri testiranju na nespecifično esterazo. Napoved bolezni je neugodna, saj se generalizacija hitro pojavi.

Za histiocitni sarkom je značilen precej agresiven potek in slab odziv na terapevtsko zdravljenje. Ta vrsta sarkoma povzroča ekstranodalne lezije. Prebavni trakt, mehka tkiva in koža so izpostavljeni tej patologiji. V nekaterih primerih histiocitni sarkom prizadene vranico, centralni živčni sistem, jetra, kosti in kostni mozeg. Med diagnozo bolezni se uporablja imunohistološka študija.

Okroglocelični sarkom

Sarkom okroglih celic je redek maligni tumor, sestavljen iz okroglih celičnih elementov. Celice vsebujejo hiperkromna jedra. Sarkom ustreza nezrelemu stanju vezivnega tkiva. Tumor hitro napreduje, zato je zelo maligna. Obstajata dve vrsti sarkoma okroglih celic: majhna in velika celica (vrsta je odvisna od velikosti celic, ki jo sestavljajo).

Po rezultatih histološke preiskave je neoplazma sestavljena iz okroglih celic s slabo razvito protoplazmo in velikim jedrom. Celice se nahajajo blizu drug drugega, v določenem vrstnem redu. Obstajajo sosednje celice in celice, ki so med seboj ločene s tankimi nitkami in bledo obarvano amorfno maso. Krvne žile se nahajajo s plastmi vezivnega tkiva in tumorskimi celicami, ki mejijo na njegove stene. Tumor prizadene kožo in mehka tkiva. Včasih je z lumnom žil mogoče videti tumorske celice, ki so vdrle v zdrava tkiva. Tumor metastazira, se ponovi in ​​povzroči nekrozo prizadetih tkiv.

Fibromiksoidni sarkom

Fibromiksoidni sarkom je neoplazma nizke stopnje. Bolezen prizadene tako odrasle kot otroke. Najpogosteje je sarkom lokaliziran v trupu, ramenih in bokih. Tumor redko metastazira in raste zelo počasi. Razlogi za pojav fibromiksoidnega sarkoma so dedna nagnjenost, poškodbe mehkih tkiv, izpostavljenost telesu velikih odmerkov ionizirajočega sevanja in kemikalij, ki imajo rakotvorni učinek. Glavni simptomi fibromiksoidnega sarkoma:

• V mehkih tkivih trupa in okončin so boleče grudice in otekline.
• Na področju neoplazme se pojavijo boleči občutki in občutljivost je oslabljena.
• Koža pridobi modrikasto rjavo barvo, s povečanjem neoplazme pa pride do žilne stiskanja in ishemije okončin.
• Če je neoplazma lokalizirana v trebušni votlini, potem pacient razvije patološke simptome iz prebavil (dispeptične motnje, zaprtje).

Splošni simptomi fibromiksoidnega sarkoma se kažejo v obliki nemotivirane šibkosti, izgube teže in pomanjkanja apetita, ki vodijo v anoreksijo, pa tudi v pogosto utrujenost.

, , , , , ,

Limfni sarkom

Limfni sarkom je tumor imunskega sistema. Klinična slika bolezni je polimorfna. Tako se pri nekaterih bolnikih limfoidni sarkom kaže v obliki povečanih bezgavk. Včasih se simptomi tumorja pojavijo v obliki avtoimunske hemolitične anemije, ekcemu ​​podobnih izpuščajev na koži in zastrupitve. Sarkom se začne s sindromom stiskanja limfnih in venskih žil, kar vodi v disfunkcijo organov. V redkih primerih sarkom povzroči nekrotične lezije.

Limfni sarkom ima več oblik: lokalizirano in lokalno, razširjeno in posplošeno. Z morfološkega vidika se limfoidni sarkom deli na: velikocelične in drobnocelične, torej limfoblastne in limfocitne. Tumor prizadene bezgavke vratu, retroperitonealne, mezenterične, manj pogosto - aksilarne in dimeljske. Novotvorba se lahko pojavi tudi v organih, ki vsebujejo limforetikularno tkivo (ledvice, želodec, tonzile, črevesje).

Do danes ni enotne klasifikacije limfoidnih sarkomov. V praksi se uporablja mednarodna klinična klasifikacija, ki je bila sprejeta za limfogranulomatozo:

1. Lokalni stadij - prizadete so bezgavke na enem območju, imajo ekstranodalno lokalizirano lezijo.
2. Regionalna stopnja - prizadete so bezgavke na dveh ali več področjih telesa.
3. Splošna stopnja - lezija je nastala na obeh straneh diafragme ali vranice, prizadet je ekstranodalni organ.
4. Diseminirana stopnja - sarkom napreduje na dveh ali več ektranodalnih organih in bezgavkah.

Limfni sarkom ima štiri stopnje razvoja, od katerih vsaka povzroča nove, bolj boleče simptome in zahteva dolgotrajno kemoterapijo.

Epitelioidni sarkom

Epitelioidni sarkom je maligni tumor, ki prizadene distalne okončine. Najpogosteje se bolezen pojavi pri mladih bolnikih. Klinične manifestacije kažejo, da je epitelioidni sarkom vrsta sinovialnega sarkoma. To pomeni, da je izvor neoplazme sporno vprašanje med mnogimi onkologi.

Bolezen je dobila ime zaradi zaobljenih celic, velike epitelijske oblike, ki spominjajo na granulomatozni vnetni proces ali ploščatocelični karcinom. Novotvorba se kaže kot podkožni ali intradermalni vozel ali multinodularna masa. Tumor se pojavi na površini dlani, podlakti, rok, prstov, stopal. Epitelioidni sarkom je najpogostejši tumor mehkih tkiv zgornjih okončin.

Sarkom se zdravi s kirurškim izrezom. To zdravljenje je razloženo z dejstvom, da se neoplazma širi vzdolž fascije, krvnih žil, živcev in kit. Sarkom lahko metastazira - vozlički in plaki vzdolž podlakti, metastaze v pljučih in bezgavkah.

, , , , , , , , ,

Mieloidni sarkom

Mieloidni sarkom je lokalna neoplazma, sestavljena iz levkemičnih mieloblastov. V nekaterih primerih imajo bolniki pred mieloidnim sarkomom akutno mieloično levkemijo. Sarkom lahko deluje kot kronična manifestacija mieloične levkemije in drugih mieloproliferativnih lezij. Tumor je lokaliziran v kosteh lobanje, notranjih organih, bezgavkah, tkivih mlečnih žlez, jajčnikih, prebavilih, cevastih in gnojnih kosteh.

Zdravljenje mieloidnega sarkoma je kemoterapija in lokalna radioterapija. Tumor se odziva na zdravljenje proti levkemiji. Tumor hitro napreduje in raste, kar določa njegovo malignost. Sarkom metastazira in povzroča motnje v delovanju vitalnih organov. Če se sarkom razvije v krvnih žilah, se pri bolnikih razvijejo motnje v hematopoetskem sistemu in razvije se anemija.

Jasni celični sarkom

Jasnocelični sarkom je maligni fasciogeni tumor. Novotvorba je praviloma lokalizirana na glavi, vratu, trupu in prizadene mehka tkiva. Tumor je gost vozel okrogle oblike s premerom od 3 do 6 centimetrov. Na histološkem pregledu je bilo ugotovljeno, da so tumorska vozlišča sivo-bele barve in anatomske povezave. Sarkom se razvija počasi in je značilen po dolgotrajnem poteku.

Včasih se okrog ali znotraj tetiv pojavi jasen celični sarkom. Tumor se pogosto ponavlja in metastazira v kosti, pljuča in regionalne bezgavke. Sarkom je težko diagnosticirati, zelo pomembno ga je razlikovati od primarnega malignega melanoma. Zdravljenje je mogoče z operacijo in radioterapijo.

, , , , , , , , , , ,

Nevrogeni sarkom

Nevrogeni sarkom je maligna neoplazma nevroektodermalnega izvora. Tumor se razvije iz Schwannove ovojnice perifernih živčnih elementov. Bolezen je izredno redka, pri bolnikih, starih 30-50 let, običajno na okončinah. Glede na rezultate histološke preiskave je tumor okrogel, grob in inkapsuliran. Sarkom je sestavljen iz vretenastih celic, jedra so razporejena v obliki palisade, celice v obliki spirale, gnezda in snopov.

Sarkom se razvija počasi, pri palpaciji povzroča boleče občutke, vendar je dobro omejen z okoliškimi tkivi. Sarkom se nahaja vzdolž živčnih debla. Zdravljenje tumorja je samo kirurško. V hudih primerih je možna izrez ali amputacija. Metode kemoterapije in radioterapije so neučinkovite pri zdravljenju nevrogenega sarkoma. Bolezen se pogosto ponavlja, vendar ima pozitivno prognozo, stopnja preživetja med bolniki je 80%.

Kostni sarkom

Kostni sarkom je redek maligni tumor različne lokalizacije. Najpogosteje se bolezen pojavi na področju kolenskih in ramenskih sklepov ter na področju medeničnih kosti. Vzrok bolezni so lahko poškodbe. Eksostoze, fibrozna displazija in Pagetova bolezen so drugi vzroki za kostni sarkom. Zdravljenje vključuje kemoterapijo in radioterapijo.

Mišični sarkom

Mišični sarkom je zelo redek in najpogosteje prizadene mlajše bolnike. V zgodnjih fazah razvoja se sarkom ne manifestira in ne povzroča bolečih simptomov. Toda oteklina postopoma narašča, kar povzroča otekanje in bolečino. V 30% primerov mišičnega sarkoma imajo bolniki bolečine v trebuhu, kar pripisujejo težavam s prebavili ali menstrualnim bolečinam. Toda kmalu boleče občutke začne spremljati krvavitev. Če se mišični sarkom pojavi na okončinah in se začne povečevati, je najlažje diagnosticirati.

Zdravljenje je v celoti odvisno od stopnje razvoja sarkoma, velikosti, metastaz in obsega širjenja. Za zdravljenje se uporabljajo kirurške metode in izpostavljenost sevanju. Kirurg odstrani sarkom in nekaj zdravega tkiva okoli njega. Sevanje se uporablja pred in po operaciji za zmanjšanje tumorja in ubijanje preostalih rakavih celic.

Sarkom kože

Kožni sarkom je maligna lezija, katere vir je vezivno tkivo. Praviloma se bolezen pojavi pri bolnikih, starih 30-50 let. Tumor je lokaliziran na trupu in spodnjih okončinah. Vzroki za sarkom so kronični dermatitis, travma, podaljšan lupus, brazgotine na koži.

Kožni sarkom se najpogosteje kaže v obliki samotnih novotvorb. Tumor se lahko pojavi tako na nepoškodovanem dermisu kot na brazgotinski koži. Bolezen se začne z majhnim trdnim vozličem, ki se postopoma povečuje in pridobi nepravilno obliko. Neoplazma raste proti povrhnjici, raste skozi njo in povzroča razjede in vnetja.

Ta vrsta sarkoma metastazira veliko manj pogosto kot drugi maligni tumorji. Če pa so bezgavke poškodovane, pacientova smrt nastopi v 1-2 letih. Zdravljenje kožnega sarkoma vključuje uporabo kemoterapevtskih metod, vendar se operacija šteje za učinkovitejšo.

Sarkom bezgavk

Sarkom bezgavk je maligna neoplazma, za katero je značilna destruktivna rast in izvira iz limforetikularnih celic. Sarkom ima dve obliki: lokalno ali lokalizirano, posplošeno ali razširjeno. S morfološkega vidika je sarkom bezgavk: limfoblastni in limfocitni. Sarkom prizadene bezgavke mediastinuma, vratu in peritoneuma.

Simptomatologija sarkoma je, da bolezen hitro raste in se povečuje. Tumor je lahko otipljiv, tumorska vozlišča so mobilna. Toda zaradi patološke rasti lahko pridobijo omejeno mobilnost. Simptomi sarkoma bezgavk so odvisni od stopnje poškodbe, stopnje razvoja, lokalizacije in splošnega stanja telesa. Bolezen se diagnosticira z ultrazvokom in rentgensko terapijo. Pri zdravljenju sarkoma bezgavk se uporabljajo metode kemoterapije, izpostavljenosti sevanju in kirurško zdravljenje.

Vaskularni sarkom

Vaskularni sarkom ima več sort, ki se razlikujejo po naravi izvora. Poglejmo glavne vrste sarkomov in malignih tumorjev, ki prizadenejo žile.

• Angiosarkom

To je maligni tumor, ki je sestavljen iz kopičenja krvnih žil in sarkomatoznih celic. Tumor hitro napreduje, je sposoben propadanja in obilne krvavitve. Novotvorba je gost, boleč vozel temno rdeče barve. V začetnih fazah lahko angiosarkom zamenjamo s hemangiomom. Najpogosteje se ta vrsta vaskularnega sarkoma pojavi pri otrocih, starejših od pet let.

• Endoteliom

Sarkom, ki izvira iz notranjih sten krvne žile. Maligna neoplazma ima več plasti celic, ki lahko zaprejo lumen krvnih žil, kar otežuje diagnostični proces. Toda končna diagnoza se postavi s pomočjo histološkega pregleda.

• Perithelioma

Hemangiopericitom, ki izvira iz zunanje žilnice. Posebnost te vrste sarkoma je, da sarkomatozne celice rastejo okoli žilnega lumena. Tumor je lahko sestavljen iz enega ali več vozlišč različnih velikosti. Koža nad tumorjem postane modra.

Zdravljenje vaskularnega sarkoma vključuje operacijo. Po operaciji je bolniku predpisan tečaj kemoterapije in obsevanja, da se prepreči ponovitev bolezni. Napoved za vaskularne sarkome je odvisna od vrste sarkoma, njegove stopnje in načina zdravljenja.

Metastaze pri sarkomu

Metastaze sarkoma so sekundarna žarišča rasti tumorja. Metastaze nastanejo kot posledica odmika malignih celic in njihovega prodiranja v krvne ali limfne žile. S pretokom krvi prizadete celice potujejo po telesu, kjer koli se ustavijo in tvorijo metastaze, to je sekundarne tumorje.

Simptomatologija metastaz je v celoti odvisna od lokacije neoplazme. Najpogosteje se metastaze pojavijo v bližnjih bezgavkah. Metastaze napredujejo in prizadenejo organe. Najpogostejša mesta metastaz so kosti, pljuča, možgani in jetra. Za zdravljenje metastaz je potrebno odstraniti primarni tumor in tkivo iz regionalnih bezgavk. Po tem bolnik opravi tečaj kemoterapije in obsevanja. Če metastaze dosežejo velike velikosti, jih odstranimo kirurško.

Diagnoza sarkoma

Diagnoza sarkoma je izredno pomembna, saj pomaga ugotoviti lokacijo maligne neoplazme, prisotnost metastaz in včasih vzrok tumorja. Diagnoza sarkoma je kompleks različnih metod in tehnik. Najenostavnejša diagnostična metoda je vizualni pregled, ki vključuje ugotavljanje globine tumorja, njegove mobilnosti, velikosti, konsistence. Prav tako mora zdravnik pregledati regionalne bezgavke za metastaze. Poleg vizualnega pregleda se za diagnosticiranje sarkomov uporabljajo tudi:

• Računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco - te metode dajejo pomembne informacije o velikosti tumorja in njegovem odnosu z drugimi organi, živci in velikimi žilami. Takšna diagnoza se izvaja za tumorje majhne medenice in okončin ter sarkome, ki se nahajajo v prsnici in trebušni votlini.
• Ultrazvočni postopek.
• Radiografija.
• Nevrovaskularni pregled.
• Radionuklidna diagnostika.
• Biopsija - jemanje tkiva sarkoma za histološke in citološke študije.
• Morfološki pregled - izvaja se za določitev stopnje sarkoma, izbiro taktike zdravljenja. Omogoča napovedovanje poteka bolezni.

Ne pozabite na pravočasno zdravljenje posebnih vnetnih bolezni, ki imajo lahko kronično obliko (sifilis, tuberkuloza). Higienski ukrepi so zagotovilo za normalno delovanje posameznih organov in sistemov. Zdravljenje benignih tumorjev, ki se lahko izrodijo v sarkome, je obvezno. In tudi bradavice, razjede, grudice v mlečni žlezi, tumorji in želodčne razjede, erozije in razpoke na materničnem vratu.

Preprečevanje sarkoma ne bi smelo vključevati le izvajanja zgornjih metod, temveč tudi prehod preventivnih pregledov. Ženske morajo vsakih 6 mesecev obiskati ginekologa, da pravočasno odkrijejo in zdravijo lezije in bolezni. Ne pozabite na prehod fluorografije, ki vam omogoča identifikacijo lezij pljuč in prsnega koša. Skladnost z vsemi zgoraj navedenimi metodami je odlično preprečevanje sarkoma in drugih malignih tumorjev.

Napoved sarkoma

Napoved sarkoma je odvisna od lokalizacije neoplazme, izvora tumorja, stopnje rasti, prisotnosti metastaz, volumna tumorja in splošnega stanja pacientovega telesa. Bolezen se odlikuje po stopnji malignosti. Višja kot je ocena, slabša je napoved. Ne pozabite, da je prognoza odvisna tudi od stopnje sarkoma. V zgodnjih fazah je bolezen mogoče pozdraviti brez škodljivih posledic za telo, vendar imajo zadnje stopnje malignih tumorjev slabo prognozo za bolnikovo življenje.

Kljub temu, da sarkomi niso najpogostejši rak, ki ga je mogoče zdraviti, so sarkomi nagnjeni k metastazam, ki vplivajo na vitalne organe in sisteme. Poleg tega se lahko sarkomi ponavljajo in vedno znova vplivajo na oslabljeno telo.

Preživetje pri sarkomu

Preživetje pri sarkomu je odvisno od prognoze bolezni. Ugodnejša je prognoza, večje so možnosti pacienta za zdravo prihodnost. Zelo pogosto se sarkomi diagnosticirajo na zadnjih stopnjah razvoja, ko je maligni tumor že uspel metastazirati in prizadeti vse vitalne organe. V tem primeru je stopnja preživetja bolnikov od 1 do 10-12 let. Preživetje je odvisno tudi od učinkovitosti zdravljenja, bolj uspešno kot je zdravljenje, večja je verjetnost, da bo bolnik živel.

Sarkom je maligni tumor, ki upravičeno velja za raka mladih. Za bolezen so dovzetni vsi, tako otroci kot odrasli. Nevarnost bolezni je v tem, da so sprva simptomi sarkoma zanemarljivi in ​​bolnik morda sploh ne ve, da njegov maligni tumor napreduje. Sarkomi so različni po izvoru in histološki zgradbi. Obstaja veliko vrst sarkomov, od katerih vsaka zahteva drugačen pristop k diagnozi in zdravljenju.

Pomembno je vedeti!

Kaposijev psevdosarkom je kronična vaskularna bolezen kože spodnjih okončin, klinično zelo podobna Kaposijevemu sarkomu. ki se razvije kot posledica venske insuficience (tip Mali) ali insuficience arteriovenskih anastomoz (tip Blufarb-Stewart).

Retroperitonealni leiomiosarkom je rak, ki nastane v gladkem mišičnem tkivu. Lokalizacija malignih novotvorb je lahko različna. Za patologijo je značilen agresiven potek in sposobnost metastaziranja v zgodnjih fazah.

Vzroki in skupine tveganja za razvoj sarkoma retroperitonealnega prostora in trebušne votline

Tumorji raka nastanejo iz epitelijskih celic. Opisana vrsta tvorbe vpliva na vezivno tkivo. Skoraj vsi organi, ki so na določenem območju, ga imajo. Zato lahko bolezen prizadene jetra, trebušno slinavko, mehur in žolčnik, želodčne in črevesne zanke. Poleg tega patologija pogosto vpliva na samo steno peritoneuma. Izzovejo ga lahko različni dejavniki.

• Trajne poškodbe: opekline, zlomi, brazgotine, operacije, prisotnost tujka. Po njih se začne proces regeneracije tkiva. Celice se tako aktivno delijo, da imunski sistem težko prepozna in uniči nediferencirane elemente. Nabirajo se v poškodovanih tkivih, nato pa iz njih nastane sarkom.
• Delovanje rakotvornih snovi: azbest, arzen, dioksid, benzen, toluen, stiren. Njihove molekule lahko prodrejo v jedra celic in povzročijo mutacijo na ravni DNA. To vodi v izgubo njihovih funkcij in prihodnjih generacij.
• Izpostavljenost sevanju. Njegov učinek povzroči tudi celično mutacijo, zato imunski sistem ne prepozna njihove naslednje generacije, zato nastane maligna tvorba. Takšne procese lahko sproži preseganje odmerka radioterapije, posledice nesreče v jedrski elektrarni, kršitev varnostnih pravil pri delu z rentgensko opremo.
• Okužbe. Prodor virusa herpesa osmega tipa in HIV-1 v jedra celic poškoduje njihovo DNK. Začne se proces mutacije, ki vodi tudi v nastanek nediferenciranih celic.
• Genetska nagnjenost. Pri nekaterih ljudeh je gen, odgovoren za ustavitev tumorskega procesa, poškodovan. Izpostavljenost kateremu od zgoraj naštetih provokativnih dejavnikov vodi v maligno tvorbo.

V večini primerov je sarkom mehkih tkiv sprednje trebušne stene sekundarni tumor, ki se je razvil kot posledica metastaz.

Razvrstitev sarkoma

Glede na to, katera tkiva so vključena v patološki proces, ločimo več vrst onkoloških tumorjev. Vsi so predstavljeni v naslednji tabeli.

Ime	Značilnosti strukture	Značilna lokalizacija	Stopnja agresivnosti
Liposarkom	Nastane v maščobnem tkivu. Navzven je videti kot en velik vozel. Večkratne lezije so redke. Tumor raste zelo hitro. V kratkem času pacient pridobi težo 10-20 kg.	Zgornji del retroperitonealnega prostora.	Negativna napoved za preživetje.
Leiomiosarkom	Vpliva na gladke mišice. Ima značilno klinično sliko, ki omogoča prepoznavanje tumorja v zgodnjih fazah razvoja. Bolnik razvije bolečino, ki seva v prsni koš in hrbtenico, slabost, hudo omotico, ki se lahko konča s kratkotrajno izgubo zavesti. Obstajajo padci krvnega tlaka, težave z iztrebljanjem.	Kostno tkivo, notranji organi, bezgavke in možgani.	Agresivna bolezen, za katero so značilne zgodnje metastaze in pogosto ponavljanje. Napoved za delovno sposobnost in preživetje je slaba.
Fibrosarkom	Razvija se v debelini mišic. Tam nastane boleč, okrogel in zelo gost vozel z grbavo površino. Koža nad njim ni spremenjena.	Običajno nastane globoko v mišicah, vendar se lahko s predhodno mehansko travmo in izpostavljenostjo ionskemu sevanju pojavi v podkožnem maščobnem tkivu.	Zgodnje odkrivanje tumorja omogoča oblikovanje ugodne prognoze. V kasnejših fazah je stopnja preživetja 40-50%
Histiocitom	Sestavljen je iz penastih makrofagov in različnih vnetnih celic. Navzven je tumor videti kot vozlišče z nejasnimi obrisi z majhnimi krvavitvami v notranjosti.	Retroperitonealni prostor.	Zgodaj začne metastazirati v pljuča in regionalne bezgavke.
Rabdomiosarkom	Nastane iz nezrelega progastega mišičnega tkiva	Retroperitonealno tkivo	Če se odkrije rabdomiosarkom trebuha, se prognoza določi glede na lokacijo, velikost neoplazme in starost bolnika. Najbolj ugoden potek je značilen za embrionalno obliko.
Angiosarkom	Izhaja iz peritelija in vaskularnega endotela	Najpogosteje so prizadeti spodnji okončini, vendar je angiosarkom peritoneuma različen.	Življenjska napoved je izjemno negativna, decimalni primeri okrevanja so znani skozi zgodovino bolezni.

Klinična slika

Retroperitonealni sarkom hitro raste, v svojem razvoju doseže veliko velikost, zato pritiska na okoliške organe. Pojav simptomov je odvisen od tega, kje poteka proces. Če so v bližini živčnih stebrov ali korenin, se na ustreznih področjih tvorijo močni občutki bolečine. V takih primerih sta možna pareza in paraliza.

Ko rast sarkoma blokira veno cavo, noge nabreknejo in postanejo modrikaste. S težavami v jetrnem obtoku se v trebušni votlini začne kopičiti izliv in razvije se ascites. Obstajajo otekline okončin, pri moških je povečanje žil semenčic. Bolniki se pritožujejo nad stalnim občutkom nelagodja, hitro se nasitijo s hrano, telo shujša, vendar se pas poveča. Z roko lahko občutite naraščajočo neoplazmo. Obstajajo znaki prebavnih motenj (slabost, bruhanje, zaprtje, napihnjenost), huda šibkost in utrujenost.

V poznejših fazah se telesna temperatura dvigne, ostane konstantno in je slabo zmotijo ​​antipiretiki.

Diagnostika

Ugotavljanje vzrokov bolezni se začne s pregledom bolnika, opisom njegovega kliničnega stanja. Posebna pozornost je namenjena prisotnosti zunanjih znakov sarkoma (izčrpanost, bledica, oteklina, zlatenica), prisotnosti simptomov zastrupitve (zvišana telesna temperatura, nočno znojenje, šibkost, pomanjkanje apetita).

Če tumor raste na trebušni steni, ga je mogoče dobro palpirati. Za pojasnitev njegove vrste, določitev lokalizacije in stopnje malignosti je bolniku predpisana napotnica za laboratorijske teste. Obvezni so biopsija in kasnejša histologija pridobljenega biološkega materiala, citogenetska študija. Posebni označevalci tumorjev za sarkom še ne obstajajo, če pa je razvoj tumorja na tretji ali četrti stopnji, splošni in biokemični krvni test pokaže značilne nepravilnosti.

Potrebni so ultrazvok in CT. Z njihovo pomočjo se oceni velikost tvorbe, njena struktura, prisotnost ali odsotnost kapsule, žarišča nekroze znotraj sarkoma, stanje organov v bližini.

Terapije

Največji učinek je zagotovljen le s kombiniranim pristopom. Najprej se izvede operacija. Med njim se tvorba odstrani z zajetjem dveh centimetrov zdravega tkiva. Kirurgi poskušajo čim bolj ohraniti funkcije obolelega organa.

Po operaciji je predpisana kemoterapija in obsevanje. V bolnikovi veni najdemo kombinacijo sredstev, katerih delovanje moti sintezo DNK in ustavi delitev celic sarkoma. Zdravila so predpisana na tečajih. Vsak traja tri do štiri tedne. Odmerek se izračuna individualno, pri čemer se upošteva bolnikova teža in stopnja razvoja sarkoma. Vzporedno se jemljejo antineoplastična zdravila. Opisana vrsta maligne neoplazme je občutljiva na sevanje, zato je radioterapija nujno vključena tudi v splošni režim zdravljenja.

Pomanjkanje terapije vodi do hitre rasti tumorja. Začne stiskati sosednje organe. V njih je moten krvni obtok, funkcije se postopoma izgubljajo. Metastaze sarkoma. Skupaj z limfnim tokom se širijo po telesu in tvorijo sekundarna mesta lezij.