Ekstrapiramidne motnje so vrsta sindromov, za katere je značilno prekomerno gibanje ali, nasprotno, njihovo nezadostno število in aktivnost.

V svetovni praksi ta izraz izgine in ga nadomestijo opisne značilnosti motenj kot "hiperkinetične" in "hipokinetične". Toda ti izrazi ne odražajo v celoti bistva problema, saj ekstrapiramidni sindromi temeljijo na organskih lezijah centralnega živčnega sistema: podkortikalnih vozliščih (njihova disfunkcija in oslabljena komunikacija z drugimi deli živčnega sistema).

Za razliko od prej uporabljenega izraza se lahko pojavijo ekstrapiramidne motnje, hiper in hipokinetični sindromi tako s poškodbami osrednjega živčevja (in absolutno na kateri koli ravni: trup, možganska skorja, periferni živec, mali možgani, hrbtenjača) kot brez poškodb (psihogena hiperkineza , fiziološki tremor).

Ekstrapiramidni sindromi so posledične spremembe telesne aktivnosti. Zanj je značilen videz (trzanje) ali hipokineza (nepremičnost).

Ekstrapiramidni sistem je odgovoren za regulacijo človeške drže, hitrost delovanja in njegovo natančnost, spremembe mišičnega tonusa in pripravljenost na gibanje, prijazna dejanja (mahanje z rokami med hojo). Zaradi povezav z drugimi deli živčnega sistema je zagotovljena tudi višja živčna aktivnost (zlasti čustvena sfera).

Razvoj ekstrapiramidnih motenj lahko povzroči tudi jemanje antipsihotikov, antidepresivov, antiaritmikov, litija, holinomimetikov. Ta zdravila lahko povzročijo skoraj celoten spekter ekstrapiramidnih sindromov.

Kar imenujemo ekstrapiramidne motnje

Motnja ekstrapiramidnega sistema se lahko kaže na različne načine in ima različne simptome. Najpogostejši sindromi so: balizem, distonija, mioklonus, parkinsonizem, tiki, tremor, horea.

Spodaj so predlagane značilnosti vsakega od njih:

Splošne značilnosti ekstrapiramidnih motenj

Ekstrapiramidne motnje zmanjšujejo raven in kakovost človeškega življenja zaradi negativnega vpliva na delovno in družbeno dejavnost. Poleg tega motnje otežujejo potek osnovne bolezni.

Po trajanju lahko sindrome razdelimo na:

• ostro(zgodaj), ki se pojavijo na začetku jemanja antipsihotikov in prenehajo po njihovem umiku;
• dolgotrajno- pri dolgotrajni uporabi se pojavi sindrom, ki izgine dolgo časa po koncu terapije;
• kronično, se pojavijo po daljšem zdravljenju (več let) in ne izginejo niti po odvzemu zdravila.

Glavni vzroki ekstrapiramidnih motenj so:

• poškodbe ustreznega sistema (estrapiramidnega) možganov;
• neravnovesje nevrotransmiterjev;
• stranski učinek jemanja antipsihotikov.

Značilnosti klinične slike

Ekstrapiramidne motnje imajo različne simptome, odvisno od vrste lezije.

Simptomi akatizije:

• neznosni občutki tesnobe, depresije in tesnobe;
• nevropatske bolečine;
• nespečnost;
• motnje gibanja;
• napadi panike.

Simptomi balizma:

• pometanje gibov v ramenskih in kolčnih sklepih;
• neravnovesje, padec;
• hiperkineza obraznih mišic;
• požiranje;
• spremembe mišičnega tonusa.

Simptomi distonije:

• krči mišic glave in vratu;
• izstopajoč jezik;
• nasilne grimase;
• vrganje glave nazaj;
• razširitev očesnih rež;
• splošno motorično navdušenje;
• občutek strahu, tesnobe.

Simptomi mioklonusa:

• tresenje mišic;
• preveč aktivne kontrakcije ali zmanjšan mišični tonus;
• nočne more;
• nespečnost;
• manifestacija agresije.

Parkinsonovi simptomi:

• disfunkcija pri požiranju;
• izguba teže;
• minimalna telesna aktivnost;
• zaviranje aktivnih gibov do popolne imobilizacije;
• motnje dihanja;
• videz preležanin;
• motnje krvnega obtoka.

Simptomi tika:

• premiki so nenadzorovani;
• epileptični napadi po povečanem vzburjenju;
• lokalizacija: ramenski pas in obraz;
• utripa;
• grimasa;
• neprostovoljni zvoki;
• skomig;
• trzanje rok;
• brušenje zob;
• povečana utrujenost;
• nemiren spanec;
• nemir;
• koncentracija pozornosti je oslabljena.

Simptomi tremorja: Za motnjo je značilen en sam simptom: značilen tremor z nizko amplitudo.

V večini primerov so lahko s to motnjo povezani tudi jezik, čeljust, noge, mišice in ligamenti grla.

Simptomi horeje:

• začetek napada spremlja huda šibkost;
• nezmožnost premikanja zaradi oslabitve mišičnega tonusa;
• naravna gibanja, ki jih oseba ne nadzira, posnemajo izraze;
• motnje govora (zlasti pri otrocih);
• oslabitev spomina;
• kršitev duševne dejavnosti;
• ostra sprememba razpoloženja;
• odvrnjena pozornost;
• halucinacije;
• kršitev zaspanja.

Načela diagnoze in zdravljenja

Glede na dejstvo, da veliko različnih bolezni in sindromov spada med ekstrapiramidne motnje, je mogoče diagnozo za vsak posamezen primer postaviti povsem drugače. Najpogosteje se bolniku dodeli:

Zdravljenje ekstrapiramidnih motenj je namenjeno predvsem odpravljanju osnovne bolezni. Toda v večini primerov se uporablja simptomatska terapija. Zdravljenje poteka z antiholinergičnimi zdravili, antioksidanti, nootropnimi in splošnimi toniki, adrenergičnimi zaviralci. Pogosto se specialisti zatečejo tudi k nevrokirurgiji.

V primerih lokalne distonije se uporabljajo podkožne injekcije nevrotoksina. Potek zdravljenja je 3-4 postopka. Rezultat traja 3 mesece.

Obstaja nevarnost!

Posledice vsakega posebnega sindroma se lahko med seboj razlikujejo, vendar obstajajo tudi podobni kazalci:

Ekstrapiramidne motnje so zapleten sistem nevroloških sindromov, ki ne vplivajo le na zdravje osebe, ampak tudi na njeno prilagajanje v družbi. Ustrezno zdravljenje je lahko edini način, da človek normalno živi in ​​dela.

GRADIVO IZ ARHIVA

Ekstrapiramidni sindromi- skupina motoričnih motenj, ki so posledica poškodb bazalnih ganglijev in podkortično-talamičnih povezav. Nekatere epidemiološke študije so pokazale, da je tretjino vseh primerov parkinsonizma mogoče pripisati uživanju drog. Diskinezije pogosto povzročajo zdravila, ki spreminjajo aktivnost dopaminergičnih sistemov: dopaminomimetična zdravila (predvsem zdravila levodope) ali zaviralci dopaminskih receptorjev, predvsem antipsihotiki. Antipsihotiki lahko povzročijo skoraj celoten spekter ekstrapiramidnih motenj: parkinsonizem, distonijo, tremor, horejo, akatizijo, tike, mioklonus, stereotipijo. V večini primerov se ekstrapiramidni sindromi, ki so nastali ob ozadju jemanja določenega zdravila, po njegovem odvzemu postopoma nazadujejo. Toda nekatere vrste nevroleptičnih diskinezij in distonije so obstojne in trajajo tudi po preklicu zdravila, ki jih je povzročilo. Verjetnost razvoja jatrogenih ekstrapiramidnih simptomov je odvisna od farmakoloških lastnosti nevroleptika, njegovega odmerka in režima ter individualne občutljivosti bolnika.

Patogeneza nevroleptičnih ekstrapiramidnih motenj... Patogeneza ekstrapiramidnih nevroleptičnih zapletov še vedno ni jasna glede zgodnjih in poznih sindromov. Pojav hiperkineze z uporabo antipsihotikov, ki blokirajo receptorje D2, kaže na zatiranje dopaminergičnega prenosa. Poleg tega se kot odziv na blokado receptorjev kompenzacijsko poveča sinteza in sproščanje dopamina, kar aktivira odblokirane receptorje D1 ali preobčutljive receptorje D2. Povečano sproščanje dopamina je lahko povezano tudi z blokado presinaptičnih receptorjev D2. Ena najpomembnejših vlog v patogenezi ekstrapiramidnih sindromov ima glutamatergični sistem. Blokada dopaminskih receptorjev, ki uravnavajo aktivnost glutamatergičnih kortikostriatalnih terminalov, poveča sproščanje glutamata, ki ima ekscitotoksični učinek na GABAergične nevrone. Tudi prekomerna aktivnost glutamatergičnih subtalamičnih nevronov ima škodljiv učinek. V sistemu nevrotransmiterjev se razvije neravnovesje in aktivirajo se procesi oksidativnega stresa. Antipsihotiki se zaradi svoje lipofilnosti lahko vključijo v celične membrane in motijo ​​energetsko presnovo nevronov.

Razvrstitev... Ekstrapiramidni sindromi, ki jih povzročajo nevroleptiki, zaviralci receptorjev D2, so običajno razdeljeni v dve veliki skupini: zgodnji in pozni. Zgodnje se pojavijo v prvih dneh ali tednih po začetku jemanja antipsihotikov ali v ozadju povečanja njegovega odmerka, ponavadi nazadujejo kmalu po prenehanju jemanja zdravila ali ko bolnik preide na atipičen antipsihotik. Pozne nastanejo kot posledica dolgotrajne (več mesecev ali let) uporabe antipsihotika, včasih kmalu po njegovem odvzemu, imajo obstojen ali celo nepopravljiv značaj.Zgodnji ekstrapiramidni sindromi se lahko kažejo z akutno distonijo, akutno akatizijo, parkinsonizmom, zgodnjo tremor, maligni nevroleptični sindrom. Klinične manifestacije poznih ekstrapiramidnih sindromov so lahko tardivna diskinezija (buko-lingo-žvečilni sindrom), distonija, akatizija, tremor, mioklonus, tiki, parkinsonizem. Različne klinične manifestacije in potek ekstrapiramidnih nevroleptičnih sindromov povzročajo težave pri njihovi diagnozi in terapiji, zlasti pri bolnikih v psihiatričnih klinikah, ko zaradi resnosti potekajoče endogene bolezni ni mogoče preklicati tipičnega nevroleptičnega zdravila ali zmanjšati njegov odmerek, pa tudi predpisati atipični nevroleptik z manjšo antipsihotično aktivnostjo. V tem primeru so antiholinergiki, ki se običajno uporabljajo kot korektorji, včasih neučinkoviti, v nekaterih primerih pa celo povečajo manifestacije nevroleptičnih sindromov, povzročijo neželene učinke in povečajo kognitivne motnje. Poleg tega antiholinergiki zmanjšujejo antipsihotični učinek nevroleptikov, kar zahteva imenovanje višjih odmerkov slednjih. Tako se začarani krog zaključi.

Nevroleptični parkinsonizem... Nevroleptični parkinsonizem je ena najpogostejših variant sekundarnega parkinsonizma. Njegova razširjenost je še posebej visoka pri bolnikih v psihiatričnih klinikah. To je najpogostejši zaplet, ki se pojavi pri 15-60% bolnikov, ki jemljejo antipsihotike. Nevroleptični parkinsonizem - sindrom, ki ga povzroči blokada postsinaptičnih dopaminskih receptorjev in nastajajoče nevrokemično neravnovesje v obliki povečanja glutamata, acetilholina in zmanjšanja dopamina; kaže se v hipokineziji in togosti, ki ju pogosto spremljajo tresenje v mirovanju in motnje drže. Za klinično sliko nevroleptičnega parkinsonizma v tej študiji je bil značilen subakutni ali akutni razvoj s pojavom simptomov v nekaj dneh, tednih, redkeje mesecih po začetku zdravljenja; pa tudi simetrijo akinetično-togega sindroma. Klasični tremor v mirovanju (odvajanje tablet) je bil razmeroma redek. Bolj značilen je bil velik posturalno-kinetični tremor s frekvenco 5-8 Hz, ki je vključeval okončine, spodnjo čeljust, ustnice in jezik. Prišlo je do tresenja, ki je pokrivalo le perioralno regijo in spominjalo na žvečilne gibe pri kuncu ("zajčji sindrom"). Posturalna nestabilnost je bila redka, vendar sta imeli dve tretjini bolnikov neko vrsto motnje hoje. Hkrati so bile pri bolnikih z nevroleptičnim parkinsonizmom neobičajne zamrznitev, premešanje, drobljenje hoje, težave pri začetku hoje, značilne za idiopatski parkinsonizem. Parkinsonizem so praviloma kombinirali z drugimi nevroleptičnimi diskinezijami, z vegetativnimi, srčno -žilnimi motnjami. Resnost parkinsonizma je bila odvisna od odmerka antipsihotika in trajanja antipsihotičnega zdravljenja. Po odvzemu nevroleptika ali zmanjšanju njegovega odmerka so simptomi parkinsonizma praviloma nazadovali. Dejavniki tveganja za razvoj nevroleptičnega parkinsonizma so vključevali starejšo starost, ženski spol, družinsko anamnezo Parkinsonove bolezni, prejšnje motorične motnje (distonija, diskinezija); pa tudi zgodnja starost nastopa shizofrenije, kognitivnih motenj in hude demence.

Pristopi k korekciji nevroleptičnega parkinsonizma. 1. Preklic tipičnega antipsihotika ali zmanjšanje njegovega odmerka. 2. Prehod bolnika na atipični antipsihotik. 3. Imenovanje amantadin sulfata (PK-Merz). PK-Merz 0,5 zavihka. 3 -krat na dan (150 mg), čemur sledi povečanje odmerka po 1 tednu na 1 tab. 3 -krat na dan (300 mg). Pri dolgotrajnih nevroleptičnih zapletih - povečanje dnevnega odmerka PK -Merz do 6 tab. na dan (600 mg). 4. Imenovanje antiholinergikov. Triheksifenidil - 6 mg / dan, biperiden - 6 mg / dan v tabeli. ali 5 ml / m2. 5. Imenovanje vitamina B6. Značilno je, da so zdravila levodopa neučinkovita pri zdravljenju nevroleptičnega parkinsonizma.

Akutna distonija... Distonija je sindrom, za katerega so značilni neprostovoljni počasni (tonični) ali ponavljajoči se hitri (klonično-tonični) gibi, ki povzročajo rotacijo, upogibanje ali podaljšanje trupa in okončin s tvorbo patoloških drž. Glede na razširjenost hiperkineze ločimo žariščno, segmentno, multifokalno, generalizirano distonijo. Akutna distonija je najzgodnejši ekstrapiramidni zaplet nevroleptične terapije, ki se pojavi pri 2 - 5% bolnikov. V tej študiji se je običajno razvila v prvih 5 dneh po začetku zdravljenja z antipsihotiki ali povečanju njenega odmerka, poleg tega se je v prvih 2 dneh pojavila hiperkineza ("48 -urni sindrom"). Včasih se je akutna distonija razvila v povezavi z ukinitvijo antiholinergičnega korektorja ali prehodom s peroralnega antipsihotika na parenteralno dajanje. Akutna distonija se je pojavila pri jemanju zdravila v povprečnem dnevnem terapevtskem odmerku. Deponska zdravila, ki se dajejo intramuskularno, so znatno pogosteje povzročila ta zaplet kot peroralna zdravila. Dejavniki tveganja za razvoj akutne distonije so vključevali mladost (mlajšo od 30 let), moški spol, anamnezo akutne distonije, alkoholizem, organske poškodbe možganov, hipokalcemijo.

Za klinično sliko akutne distonije je bil značilen nenaden začetek z razvojem distoničnih krčev mišic glave in vratu. Nenadoma so se pojavili trizmus ali prisilno odpiranje ust, štrleči jezik, nasilne grimase, tortikolis z obračanjem ali odmetavanjem glave nazaj, stridor. Pri številnih bolnikih so opazili okulogične krize, ki se kažejo z nasilno, prijazno ugrabitvijo zrkla, ki traja od nekaj minut do nekaj ur. Pri nekaterih bolnikih so opazili blefarospazem ali razširitev palpebralnih razpok (pojav "izbočenih oči"). Ko so bile vključene mišice trupa, so se razvili opistotonus, ledvena hiperlordoza in skolioza. V nekaterih primerih so opazili sindrom "poševnega stolpa v Pisi", za katerega je značilna tonična laterofleksija trupa.

Pristopi k odpravi akutne nevroleptične distonije. 1. Preklic tipičnega antipsihotika ali zmanjšanje njegovega odmerka. 2. Prehod bolnika na atipični antipsihotik. 3. Imenovanje amantadin sulfata (PK-Merz). PK-Merz intravensko kapalno 500 ml (200 mg) s hitrostjo 50 kapljic / min 1-krat na dan 5 dni, čemur sledi prehod na jemanje tablet 3-krat na dan (300 mg) 1 mesec. Z vrnitvijo zgodnjih zapletov nevroleptične terapije - dolgotrajen vnos 3 tablet. na dan (300 mg). 4. Imenovanje antiholinergikov. Triheksifenidil - 6 mg / dan, biperiden - 6 mg / dan v tabeli. ali 5 ml / m2. 5. Imenovanje vitamina B6. 6. Predpisovanje benzodiazepinov. Diazepam 15-30 mg / dan v tabeli. ali 5-10 mg i / m, i / v.

Nevroleptična akatizija... Akatizija je stanje, za katerega je značilna velika potreba po gibanju, da bi odpravili neznosne občutke notranje tesnobe in nelagodja. Akutna akatizija se pojavi pri 10–75% (s povprečno pogostnostjo približno 20%) bolnikov, ki jemljejo antipsihotike, običajno v prvem tednu po začetku uporabe zdravila ali povečanju njegovega odmerka. Ločimo akutno in pozno akatizijo. Akutna akatizija se pojavi pri 3–50% bolnikov v prvem tednu po začetku zdravljenja z antipsihotiki ali povečanju njegovega odmerka. Akutna akatizija je odvisna od odmerka zdravila in se postopoma zmanjšuje z umikom ali zmanjšanjem odmerka nevroleptika. Pozne akatizije se razvijejo pri 25-30% bolnikov, ki jemljejo antipsihotike, po 3 mesecih zdravljenja z zdravilom v stabilnem odmerku (v povprečju eno leto po začetku zdravljenja); včasih se kaže v ozadju zmanjšanja odmerka antipsihotika ali celo njegovega umika; se zmanjša takoj po nadaljevanju zdravljenja z antipsihotiki ali povečanju odmerka zdravila. Pozna akatizija traja še dolgo po umiku nevroleptika.

Klinična slika akatizije pri bolnikih, vključenih v študijo, je vključevala senzorične in motorične komponente. Senzorična komponenta akatizije so bili neprijetni notranji občutki, ki so bolnika nujno spodbudili k gibanju. Ti občutki so bili splošni (tesnoba, notranja napetost, razdražljivost) ali somatski (težnost ali disestezija v nogah). Bolniki so se zavedali, da jih ti občutki spodbujajo k neprekinjenemu gibanju, vendar jim je bilo pogosto težko določiti njihovo naravo. Motorno komponento akatizije so predstavljali gibi stereotipne narave. V sedečem položaju so se pacienti vrteli na stolu, nenehno spreminjali držo, zibali trup, prekrižali noge, se zibali in tapkali po nogah, trkali po prstih, se jih dotikali, praskali po glavi, jih gladili po obrazu, odpenjali in zapenjali gumbi. V stoječem položaju so se pogosto premikali z noge na nogo ali korakali na mestu.

Pristopi k odpravi nevroleptične akatizije. 1. Preklic tipičnega antipsihotika ali zmanjšanje njegovega odmerka. 2. Prehod bolnika na atipični antipsihotik. 3. Imenovanje amantadin sulfata (PK-Merz). PK-Merz 0,5 zavihka. 3 -krat na dan (150 mg), čemur sledi povečanje odmerka po 1 tednu na 1 tab. 3 -krat na dan (300 mg). Pri dolgotrajnih nevroleptičnih zapletih - povečanje dnevnega odmerka PK -Merz do 6 tab. na dan (600 mg). 4. Imenovanje antiholinergikov. Triheksifenidil - 6 mg / dan, biperiden - 6 mg / dan v tabeli. ali 5 ml / m2. 5. Predpisovanje benzodiazepinov (diazepam 5-15 mg / dan, klonazepam 0,5-4 mg / dan). 6. Imenovanje zaviralcev beta (propranolol / anaprilin 20-60 mg / dan).

Pozna nevroleptična distonija... Pozne (tardivne) distonije se pojavijo pri 2–20% bolnikov nekaj let po začetku zdravljenja z antipsihotiki, po ukinitvi pa trajajo dlje časa. V nasprotju z drugimi oblikami tardivne diskinezije je bila tardivna distonija v tej študiji pogostejša pri mladih (starih med 30 in 40 let). Oba spola sta trpela približno enako, pri moških pa se je razvila v mlajši starosti. Dejavniki tveganja so bili organska poškodba možganov, prisotnost duševne zaostalosti in predhodno izvedena elektrokonvulzivna terapija. Za klinično sliko tardivne distonije so bile značilne oromandibularna diskinezija, spastični tortikolis (retrokolis) in torzijska distonija. Pri dveh bolnikih je prišlo do stranskega nagiba trupa in glave, včasih z nekaj rotacije in odklonom trupa od zadaj (sindrom poševnega stolpa v Pisi). Za značilne distonične drže rok so bile značilne rotacija navznoter, izteg podlakti in upogibanje zapestja. Spodnje okončine so bile v postopek redko vključene. S pozno distonijo so se pojavile okulogične krize, ki jih je včasih spremljal priliv obsesivnih misli, halucinacije ali povečanje tesnobnega vpliva.

Pristopi k korekciji pozne nevroleptične distonije. 1. Preklic tipičnega antipsihotika ali zmanjšanje njegovega odmerka. 2. Prehod bolnika na atipični antipsihotik. 3. Imenovanje amantadin sulfata (PK-Merz). PK-Merz 0,5 zavihka. 3 -krat na dan (150 mg), čemur sledi povečanje odmerka po 1 tednu na 1 tab. 3 -krat na dan (300 mg). Pri dolgotrajnih nevroleptičnih zapletih - povečanje dnevnega odmerka PK -Merz do 6 tab. na dan (600 mg). 4. Imenovanje antiholinergikov. Triheksifenidil - 6 mg / dan, biperiden - 6 mg / dan. 5. Imenovanje antikonvulzivov. Klonazepam 1-10 mg / dan v 2-4 odmerkih. 6. Uvedba botulinskega toksina.

Tardivna diskinezija... Tardivno nevroleptično diskinezijo (PD) razumemo kot vsako hiperkinezo, če izpolnjuje dva glavna merila: 1) nastane kot posledica dolgotrajnega (več kot 3 mesece) dajanja nevroleptika; 2) traja po prenehanju jemanja zdravila (več mesecev ali let). Za PD so značilne naslednje značilnosti: 1) simptomi postanejo opazni po zmanjšanju odmerka antipsihotikov ali njihovi prekinitvi; 2) simptomi se zmanjšajo ali izginejo z nadaljevanjem zdravljenja z antipsihotiki ali povečanjem njihovega odmerka; 3) antiholinergična zdravila ne pomagajo bolnikom in pogosto poslabšajo manifestacije PD. V povprečju se PD pojavi pri 20-25% bolnikov, ki dolgo časa jemljejo antipsihotike. Umik nevroleptika lahko povzroči povečanje resnosti manifestacij PD ali pojav novih diskinetičnih simptomov. V redkih primerih opazimo spontano okrevanje (izginotje diskinezije), čeprav pri večini bolnikov PD postane ireverzibilno. V zvezi s tem se PD deli na reverzibilne in ireverzibilne ali trajne. Po podatkih D. Jeste in R. Wyatt (1982) bo 3 mesece po prekinitvi zdravljenja 36,5% bolnikov z diskinezijo imelo remisijo hiperkinezije. V tem primeru lahko umik nevroleptika sprva privede do povečanja diskinezije, ki se, ko je intenzivnost dosegla v 1-2 tednih, nato postopoma zmanjšuje, dokler popolnoma ne izgine. Avtorji menijo, da se lahko prisotnost hiperkineze 3 mesece po umiku nevroleptika šteje za merilo za obstojno PD.

Dejavniki tveganja za razvoj tardivne diskinezije. Bolniki, starejši od 40 let, imajo trikrat večje tveganje za pridobitev PD kot mlajši bolniki. Po mnenju G. Muscettola et al. (1993) PD prevladuje med ženskami. PD se pogosteje razvije pri jemanju močnih antipsihotikov z visoko afiniteto za receptorje D2 v striatumu. Tardivna diskinija se pogosteje pojavi pri večjem skupnem odmerku nevroleptika. Številne študije so pokazale, da se s podaljšanjem trajanja terapije z antipsihotiki poveča tveganje za PD. D. Jeste in R. Wyatt (1982) sta poudarila, da so "počitnice zaradi drog" (prekinitvena nevroleptična terapija) vodile do večjega tveganja za PD. Po številnih opažanjih je dolgotrajna uporaba antiholinergikov povečala tveganje za PD. Posebno vlogo imajo genetski dejavniki. Lahko so osnova občutljivosti za razvoj PD pri nekaterih bolnikih. Številne študije so pokazale, da se tardivna diskinezija pogosto razvije v ozadju organske poškodbe možganov, v prisotnosti hudih kognitivnih motenj in zlorabe alkohola. Poleg tega so osebe, ki so imele zgodnje ekstrapiramidne zaplete, nagnjene k razvoju tardivne diskinezije.

Klinična slika tardivne diskinezije. Izraz "tardivna diskinezija" se razume kot nekakšna horeiformna hiperkineza, ki vključuje orofacialno regijo in jezik (buko-jezično-žvečilni sindrom), včasih pa se razširi na trup in okončine. PD se kaže v različnih hiperkinezah: horeja, koreoatetoza, stereotipija, distonija, akatizija, tremor, mioklonus, tiki ali njihova kombinacija. Bucco-lingo-žvečilno hiperkinezo je spremljalo utripanje, blefarospazem, dvigovanje ali namrščenje obrvi. Ko so bile vpletene diafragma in dihalne mišice, so se pojavile epizode tahipneje, zasoplosti, nepravilnega prekinitvenega dihanja s periodičnimi prisilnimi vdihi (respiratorna diskinezija). Ko so bile mišice grla in žrela vključene v hiperkinezo, so se razvile dizartrija, aerofagija in disfagija. Premiki okončin so bili dvostranski in enostranski. Včasih so bili gibi v okončinah koreoatetoidnega ali distoničnega značaja, manj pogosto so bili podobni tikom ali balizmu.

Pristopi k zdravljenju nevroleptične tardivne diskinezije. 1. Preklic tipičnega antipsihotika ali zmanjšanje njegovega odmerka. 2. Prehod bolnika na atipični antipsihotik. 3. Preklic antiholinergikov. 4. Imenovanje amantadin sulfata (PK-Merz). PK-Merz 0,5 zavihka. 3 -krat na dan (150 mg), čemur sledi povečanje odmerka po 1 tednu na 1 tab. 3 -krat na dan (300 mg). Pri dolgotrajnih nevroleptičnih zapletih - povečanje dnevnega odmerka PK -Merz do 6 tab. na dan (600 mg). 5. Imenovanje centralnih simpatolitikov. Reserpin od 0,25 mg ponoči do 6 mg / dan), antikonvulzivi (klonazepam 0,5-8 mg / dan, natrijev valproat 600-1200 mg / dan). 6. Imenovanje vitamina E (400-1000 ie 2-krat na dan 3 mesece).

Maligni nevroleptični sindrom... Maligni nevroleptični sindrom (MNS) je najredkejši in najnevarnejši od ekstrapiramidnih zapletov nevroleptične terapije. Pojavlja se v povprečju pri 0,5-1% bolnikov, ki jemljejo antipsihotike, običajno se razvije v prvih 2 tednih po začetku uporabe antipsihotika ali povečanju njegovega odmerka. Najpogosteje se ZNS razvije z uporabo velikih odmerkov močnih antipsihotikov, zlasti zdravil s podaljšanim delovanjem.

Dejavniki tveganja. Maligni nevroleptični sindrom so pogosteje opazili pri mladih moških (starih od 20 do 40 let). Poleg tega so bili dejavniki tveganja sočasna okužba, telesna izčrpanost, motnje v ravnotežju vode in elektrolitov, disfunkcija ščitnice in organska bolezen centralnega živčnega sistema. Tveganje za NMS je bilo večje pri bolnikih, ki so že imeli ekstrapiramidne zaplete pri uporabi antipsihotikov, pa tudi pri bolnikih z alkoholizmom in pomanjkanjem železa.

Patogeneza NNS ostaja nejasna, vendar se domneva, da ima zmanjšanje aktivnosti dopaminergičnih sistemov ne le v striatumu, ampak tudi v hipotalamusu vlogo pri njegovem razvoju. Disfunkcija hipotalamusa lahko povzroči hipertermijo in avtonomne motnje. Domnevajo, da nevroleptiki povzročijo blokado diencefalno-hrbteničnega sistema, kar vodi v dezinhibicijo segmentnih nevronov simpatičnega živčnega sistema in razvoj tahikardije, tahipneje in arterijske hipertenzije. Sproščanje kateholaminov lahko povzroči sproščanje kalcija iz sarkoplazemskega retikuluma, kar vodi v povečan mišični tonus, hipermetabolizem v mišicah, ločevanje oksidativnih procesov fosforilacije in povečano toplotno proizvodnjo v mišicah in maščobnem tkivu. V tem primeru je moten tudi prenos toplote (zaradi vazokonstrikcije). Povečano znojenje ne zagotavlja zadostnega prenosa toplote in vodi do dehidracije. Antipsihotiki lahko neposredno vplivajo na mišice, motijo ​​delovanje kalcijevih kanalov, delovanje mitohondrijev, spreminjajo presnovo glukoze. Povečano sproščanje norepinefrina lahko povzroči levkocitozo. Blokada dopaminskih receptorjev v striatumu lahko poleg togosti povzroči distonijo, horejo in druge motnje gibanja.

Klinična slika. ZNS se kaže v tetradi simptomov: hipertermija (običajno nad 38 ° C), splošna togost mišic, zmedenost ali depresija zavesti (do kome), avtonomne motnje (obilno znojenje, tahikardija, tahipneja, nihanje krvnega tlaka, motnje srčnega ritma, težko dihanje, bledica kože, motnje uriniranja, oligurija). Poleg tega so bili odkriti naslednji sindromi: distonija, tremor, odpoved dihanja, rabdomioliza, povišan CPK, mioglobinurija, levkocitoza. Zapleti ZNS so lahko aspiracijska pljučnica, miokardni infarkt, sepsa, globoka venska tromboza nog, pljučni edem, nekrotizirajoči kolitis, odpoved ledvic in srca. ZNS se v 10 - 20% primerov konča s smrtjo. V tej študiji ni bilo zapletov zaradi NNS ali smrti. Regresija simptomov se je pojavila v 1-2 tednih, vendar so nekateri simptomi (parkinsonizem, diskinezija, ataksija, kognitivne motnje) trajali 3–8 tednov ali več.

Zdravljenje malignega nevroleptičnega sindroma. 1. Ukinitev antipsihotikov. 2. Predpisovanje antipiretikov. 3. Popravek motenj vode in elektrolitov. 4. Imenovanje amantadinov: PK-Merz intravensko kapalno 500 ml (200 mg) s hitrostjo 50 kapljic / min, 2-krat na dan 10 dni, s poznejšim prehodom na mizo. 300-600 mg / dan. 5. Predpisovanje benzodiazepinov. Diazepam 10 mg IV, nato 5-10 mg peroralno 3-krat. 6. Korekcija hemodinamičnih motenj. 7. Mehansko prezračevanje pri dihalnih motnjah. 8. Vstavljanje nazogastrične sonde za prehrano in dovajanje tekočine. 9. Uporaba heparina. 10. Preprečevanje sekundarnih okužb. 11. Elektrokonvulzivna terapija.

Za citiranje: V. N. Zaloga EKSTRAPIRAMIDNA HIPERKINEZA: SINDROMI, NOZOLOŠKE OBLIKE, SMERI FARMAKOTERAPIJE // BC. 1998. št. 8. Str. 3

Podana je klinična klasifikacija in kratek opis kliničnih manifestacij različnih oblik ekstrapiramidne hiperkineze: tremor, torzijska distonija in lokalne oblike distonije, vključno s paroksizmalno (diskinezijo), horeično hiperkinezo, različnimi oblikami tikov ter mioklonusom in hiperkinezo, ki so posledica stranskih učinkov učinki zdravil. Poudarjeno je, da je lahko ekstrapiramidna hiperkineza manifestacija tako lastnih nevroloških bolezni (nosološka oblika) kot lezij ekstrapiramidnega živčnega sistema pri drugih boleznih, pa tudi stranskih učinkov zdravil. Opisani so glavni pristopi k izbiri farmakoterapije za različne oblike ekstrapiramidne hiperkineze.

Prispevek predstavlja klasifikacijo in kratek opis kliničnih manifestacij različnih ekstrapiramidnih hiperkinezij: tremor, torzijska distonija, vključno s paroksizmalno (diskinezijo), horeično hiperkinezo, različnimi tiki in hiperkinezijami, ki jih povzročajo škodljivi učinki zdravil. Poudarek je na dejstvu, da se lahko ekstrapiramidne hiperkinezije kažejo tako zaradi samih nevroloških bolezni (nosološka entiteta) kot lezij ekstrapiramidnega živčnega sistema pri drugih boleznih, pa tudi zaradi stranskih učinkov zdravil. Opisani so glavni pristopi pri izbiri farmakoterapije za različne vrste ekstrapiramidnih hiperkinez.

Prof. V.N. Zaloga
Glava Predstojnik oddelka za nevrologijo Ruske medicinske akademije za podiplomsko izobraževanje, vodja Centra za ekstrapiramidne bolezni živčnega sistema Ministrstva za zdravje. Moskva

Prof. V. N. Shtok, vodja oddelka za nevrologijo Ruske medicinske akademije za podiplomsko usposabljanje; Vodja Centra ekstrapiramidnih bolezni živčnega sistema, Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, Moskva

NS Ekstrapiramidni sistem vključuje bazalna jedra, mali možgani, nekatere dele motorične skorje, optični tuberkel, številne jedrske tvorbe trupa (rdeča, mrežasta in substantia nigra), pa tudi segmentni motorni aparat hrbtenjače. . Večina eferentnih impulzov ekstrapiramidnega sistema je usmerjenih skozi optični tuberkel (glavno "distribucijsko" postajo "releja) v motorno skorjo in naprej, kot del kortiko-spinalnega trakta, v motorične nevrone hrbtenjače ( glej sliko). Manjši del eferentnih impulzov doseže spinalne motoneurone v tekto-, retikulo-, rubro-, vestibulo- in olivospinalni poti (glej sliko). Funkcijo ekstrapiramidnega sistema s strukturo zanke z več nevroni zagotavlja ravnovesje dopaminergičnih, acetilholinergičnih in GABAergičnih nevrotransmiterskih sistemov. Neravnovesje v nevrotransmiterskih sistemih s poškodbo bazalnih ganglij zaradi dednih, prirojenih ali pridobljenih bolezni se kaže zlasti z ekstrapiramidno hiperkinezo. Zato je cilj farmakoterapije hiperkineze obnoviti moteno neravnovesje regulacije nevrotransmiterjev.

Risba. Diagram nevronskih povezav med bazalnimi vozlišči in motoričnimi potmi do spinalnih motoričnih nevronov (po W. Tatton et al., 1983).
VA, VL, CM - jedra optičnega griča; Pi in Pe - notranji in zunanji člani globus pallidus; Sth - subtalamično jedro; SNR - retikularni del črne snovi; SNс - kompaktni del substantia nigra; SC - jedra zgornjih tuberkuloznih kolikulusov; TPC - pedunkulopontinsko jedro; Hab - jedro uzde; Ret - jedra retikularne tvorbe; SMA je senzorimotorno področje skorje.
1 - aferentne poti do bazalnih jeder; 2 - eferentne poti iz bazalnih jeder; 3 - nevronske povezave med bazalnimi jedri; 4 - spuščajoče se poti do hrbteničnih motonevronov.
Ekstrapiramidna hiperkineza se kaže v različnih kliničnih oblikah: tremor, različne variante distonije in mioklonus.

Tremor (tresoča se hiperkineza)

Tremor je ritmično, redno, nihajoče tresenje glave, trupa, okončin ali njihovih delov.
Psihološki tremor se pojavi pri zdravi osebi pod vplivom čustev ali fizičnega napora. Vrste patološkega tremorja vključujejo: tremor v mirovanju - prisoten v distalnih okončinah v mirovanju, običajno se zmanjša s prostovoljnimi gibi; posturalni in statodinamični tremor, ki je najbolj izrazit, ko trup ali okončine zavzamejo in ohranijo določen položaj v prostoru; namerno tresenje, ki se pojavi v okončini pri gibanju v določeni smeri in se okrepi pri približevanju cilju; tresenje "mahanja kril" - tresenje velike amplitude, izraženo predvsem v proksimalnih mišicah okončin.

Bistvena tremor
(idiopatski dedni tremor)
Prenaša se avtosomno dominantno, pogosto v družinah stoletnikov. Bolezen se lahko začne v 20-30 letih. Za tremor je značilno tresenje, ko držite pozo ali predmete, torej je statodinamične narave. V mirovanju se kaže s prikimavanjem ("da-da"), negativnimi ("ne-ne") gibi glave. Poveča se z navdušenjem in fizičnim stresom, pri jemanju simpatomimetičnih ionizirajočih sredstev (kava, tobak), včasih se zmanjša z delovanjem alkohola. Bolezen napreduje počasi, lahko pride do dolgotrajne stabilizacije resnosti tremorja ali celo zmanjšanja tresenja za določeno obdobje. Pri daljšem poteku se lahko pridružijo namerni tremor in drugi ekstrapiramidni simptomi.
Za zdravljenje se uporabljajo sredstva, ki zmanjšujejo simpatično aktivacijo: agonisti alfa -presinaptičnih receptorjev - klonidin, zaviralci beta - propranolol, pa tudi antiepileptična zdravila - primidon, fenobarbital.
Tremor počitka velja za značilen simptom Parkinsonova bolezen(idiopatski parkinsonizem) in se v tem primeru ustavi z jemanjem antiparkinsonskih zdravil: antiholinergikov (na primer triheksifenidil), amantadina, zdravil, ki vsebujejo DOPA (levodopa, levodopa + karbidopa, levodopa + benserazid), zaviralcev monoaminooksidaze B itd. ), zaviralci - o-metiltransferazo (tolkapon, entakapon), pa tudi agoniste dopaminskih receptorjev (peribedil, bromokriptin). Kot začetno monoterapijo lahko uporabimo katero koli antiparkinsonsko zdravilo, ki se po napredovanju bolezni običajno nadomesti z eno ali drugo kombinacijo teh zdravil.
Ob sekundarni parkinsonizem(vaskularno toksičen, post-encefalitičen, posttravmatičen) tremor v mirovanju je lahko odsoten, nepomemben ali v kombinaciji s statokinetičnim ali namernim tremorjem. Še posebej pogosto pri bolnikih z različnimi dednimi in degenerativnimi boleznimi živčnega sistema opazimo različne variante tremorja, na primer z olivopontocerebelarno atrofijo, Huntingtonovo horejo, hepatocerebralno distrofijo (Wilson-Konovalovljeva bolezen). Hkrati so opaženi drugi simptomi poškodbe ekstrapiramidnega sistema ter simptomi piramide in malih možganov. V teh primerih so antiparkinsonska zdravila za odpravo tremorja neučinkovita, priporočamo zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje esencialnega tremorja.

Distonija

Distonija je vrsta neprostovoljnega nasilnega gibanja, ki nastane zaradi počasnega krčenja mišic okončin, trupa, vratu, obraza. Lahko je distalno, proksimalno, posplošeno, enostransko in žariščno. Poraz lupine, središčno sredinsko jedro optičnega tuberkuloza, povzroči torzijsko distonijo, spastični tortikolis, krče obraznih mišic. Pri poškodbah striatuma opazimo atetozo in tonične oblike distonije. Motnje medsebojnega delovanja repnega jedra, lupine in motorne skorje povzročajo horejo in tike; poraz subtalamičnega jedra in njegovih povezav z notranjim delom palliduma - balismus; kršitev interakcije v možganskem deblu -cerebelarnem "trikotniku" (zobata jedra malega mozga - rdeča jedra - oljke podolgovate medule) - mioklonus.
Torzijska distonija (idiopatska generalizirana distonija, deformirajoča mišična distonija)
Prenaša se avtosomno dominantno in avtosomno recesivno. Najpogosteje se začne v puberteti, vendar je možen poznejši začetek. Na prvih stopnjah se lahko kaže kot lokalna oblika - blefarospazem ali segmentna oblika - spastični tortikolis. Med potekom bolezni lahko pride do spontanih remisij. Obstajata dve klinični možnosti: hiperkinetično-distonična oblika povečanje plastičnega tonusa je neskladno, narašča s prostovoljnimi gibi, v stoječem položaju in pri hoji (zlasti distonija mišic trupa - torcio); distonija se zmanjša v ležečem položaju. Ob toga hipokinetika oblika zvišanje plastičnega tonusa, ki je pri posameznih mišičnih skupinah različno, vodi do patoloških nastavitev drže (deformirajoča distonija). Druga oblika meji na prirojeno počasi progresivno distonijo v kombinaciji z znaki parkinsonizma in hudimi nihanji simptomov čez dan (sindrom Segawa, juvenilni distonični parkinsonizem).
S togo hipokinetično obliko se uporabljajo zdravila, ki vsebujejo DOPA, ki so še posebej učinkovita pri mladoletnem distoničnem parkinsonizmu. V primeru hiperkinetično-distonične oblike se lahko priporoči naslednje zaporedje predpisovanja zdravil: 1) antiholinergiki (triheksifenidil); 2) baklofen; 3) karbamazepin; 4) klonazepam; 5) rezerpin, ki izčrpa zaloge dopamina v presinaptiki depo; 6) antipsihotiki - blokatorji dopaminskih receptorjev (haloperidol); 7) kombinacija učinkovitejših kotiranih sredstev.
Simptomatska (pridobljena) torzijska distonija je običajno manifestacija cerebralne paralize. Farmakoterapevtski pristopi so enaki kot pri torzijski distoniji.

Spastični tortikolis

Je segmentna (žariščna) oblika distonije. Dodelite tonične, klonične in klonično-tonične oblike ter glede na smer vrtenja glave- sprednje, zadnje in stranske oblike (antero-, retro- in laterokolis). Ker distonija ni generalizirana že vrsto let, lahko spastični tortikolis velja za neodvisno nozološko obliko. Cervikalno-tonični refleksi močno vplivajo na stopnjo kliničnih manifestacij. Torej se tortikolis zmanjša ali preide v pacientovem ležečem položaju, se poveča pri vstajanju in hoji; značilno je tudi znatno olajšanje korektivnih kretenj - podpiranje (ali preprosto dotikanje) glave z roko pogosto v zelo pretenciozni pozi. Tonično obliko lahko spremljajo bolečine v vratu in ramenskem obroču. Tortikolis je lahko posledica draženja vratnih korenin motoričnih hrbteničnih živcev s patološko zvitimi žilami, arahnoidnimi adhezijami itd.(periferna oblika). Te patološke procese je mogoče prepoznati z računalniško tomografijo, slikanjem z magnetno resonanco, angiografijo in mielografijo. Pri izbiri individualno učinkovite farmakoterapije so zaporedno predpisana naslednja zdravila: 1) antiholinergiki; 2) baklofen; 3) karbamazepin; 4) klonazepam; 5) rezerpin; 6) antipsihotiki - zaviralci dopaminskih receptorjev. Manj pogosti so stereotaksični posegi na bazalnih ganglijih, periferna denervacija in vnos botulinskega toksina v prizadete vratne mišice (pogosteje sternokleidomastoidna mišica). Ko se odkrije sprožilni substrat perifernega spastičnega tortikolisa, se zatečejo k kirurški odstranitvi dražilnega faktorja. Kot samostojna oblika je opisan redek boleč atlantoaksialni tortikolis (Griselov sindrom), ko se s prirojeno šibkostjo kapsule atlantoaksialnega sklepa v ozadju vnetnih procesov (tonzilitis, akutne okužbe dihal) sprosti ligamentni aparat pride do sklepa, pojavijo se bolečine v vratnih mišicah, rotacijska namestitev glave. Radiografija določa premik v območju atlantoaksialnega sklepa. Zdravljenje vključuje protivnetna zdravila, ortopedske korekcijske metode.

Atetoza

Gre za počasno distonično hiperkinezo, katere »plazeče« širjenje v distalnih delih okončin daje neprostovoljnim gibom črvolik značaj, v proksimalnih pa kačast značaj. Ko so vpletene mišice okončin, trupa in obraza, spominja na krče. Kot samostojna klinična oblika je opisana pod imenom "dvojna atetoza", ki se pojavi s poškodbami možganov v perinatalnem obdobju: okužbe, travme, hipoksija, krvavitev, zastrupitev, s hemolitično zlatenico zaradi Rh nezdružljivosti med materjo in plodom .
Kot simptom ga opazimo pri dednih boleznih s poškodbami ekstrapiramidnega živčnega sistema (torzijska distonija, Huntingtonova horea, hepatocerebralna distrofija), pa tudi pri porazu bazalnih vozlov različne etiologije (travma, okužba, zastrupitev).
Učinkovitega zdravljenja ni. Poskusi uporabe sredstev, uporabljenih pri zdravljenju torzijske distonije, so bili upravičeni.

Lokalne (žariščne) distonije

V večini primerov lokalno distonijo povzroča prirojena insuficienca bazalnih vozlov, ki se kaže le pod vplivom drugih bolezni ali eksogenih dejavnikov v odrasli dobi. Simptomatsko lokalno distonijo lahko povzročijo lokalni dražilni dejavniki in temeljijo na refleksnem mehanizmu.
Blefarospazem se kaže kot tonična (škiljenje) ali klonično-tonična hiperkineza krožne mišice oči. Prevlada klonične komponente jo po obliki približa tiku (prisilno utripanje). Kot samostojna nozološka oblika lezije ekstrapiramidnega sistema ima lahko predajalni, stacionarni ali progresivni tečaj. V drugih primerih deluje kot začetna manifestacija generalizirane torzijske distonije. Lahko je manifestacija poškodbe živčnega sistema med poslabšanjem avtoimunskih bolezni, kot so sistemski eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom. Pri kroničnih očesnih boleznih, zlasti tistih, ki jih spremlja draženje sluznice in sestavina bolečine, se blefarospazem razvije kot refleksna oblika hiperkineze.
Hemispazem obraza(Brissotov krč) se kaže s paroksizmalnim kloničnim ali klonično-toničnim krčenjem mišic polovice obraza. Vzrok hemispazma je pogosteje draženje ali stiskanje trupa obraznega živca z adhezijami ali sosednjimi žilami. V teh primerih je potrebna mikrokirurška dekompresija živca, farmakoterapija je neučinkovita.
Paraspazem obraza(dvostranski hemispazem obraza, Meigejev sindrom, Brueglov sindrom) - idiopatska simetrična žariščna distonija obraznih mišic, pri kateri sta združena blefarospazem in orofacialna distonija. Resnost epizod tonične hiperkineze čez dan (in iz dneva v dan) se zelo razlikuje. Hiperkineza ponoči izgine. Izzivalni dejavniki so lahko hitra sprememba smeri pogleda, hoje, psiho-čustveni stres. Stik s spremembami v psihi kažejo na depresivno ozadje razpoloženja, klinično izraženo ali manevrsko (latentno) depresijo, manično-depresivno psihozo. Manifestacije hiperkineze in duševne motnje pogosto najdemo v povratnih informacijah: hiperkineza se kaže ali okrepi med remisijo in depresijo in obratno. Zaporedje predpisovanja zdravil je naslednje: antiholinergiki, antipsihotiki, benzodiazepinska zdravila, med katerimi je klonazepam nekoliko učinkovitejši.
Idiopatska orofacialna distonija(OFD, sinonim - orobukofacialna distonija) se kaže s kompleksno, pretežno koreoatetoidno hiperkinezo obraznih mišic in jezika. Gibanje spominja na žvečenje. Včasih se imenuje oromandibularna diskinezija.
Za razliko od obraznega paraspazma pri CRF ni blefarospazma. OFD opazno narašča z navdušenjem ali pod vplivom drugih zunanjih dejavnikov. Starejši ljudje trpijo za idipatsko CRF, zato jo včasih opisujejo kot "pozno distonijo". Žal je pod istim imenom opisana tudi CRF, ki se razvije po dolgotrajnem zdravljenju (zato tudi "pozno") s psihotropnimi zdravili, zlasti z nevroleptiki, pa tudi z antiparkinsonskimi zdravili, zlasti tistimi, ki vsebujejo DOPA. Da bi se izognili zmedi, je treba spontano nastalo CRF opredeliti kot idiopatsko in z zdravili povzročeno hiperkinezo kot CRF, povzročeno z zdravili. Rauwalfia, benzodiazepin in GABAergična zdravila se uporabljajo za zdravljenje idiopatske CRF. Previdno se antiholinergiki predpisujejo v majhnih odmerkih, saj slednji včasih povečajo OPD. Zdravilo OFD se ustavi, če se upoštevajo pravila za predpisovanje, jemanje in odpoved psihotropnih zdravil.
Pisavni krč je lokalna oblika neboleče kinezigene hiperkineze (distonija delovanja) s poškodbo ekstrapiramidnega sistema. Ni izključena možnost njegovega pojava v primeru kronične utrujenosti roke in psihoemocionalnega stresa. Zdravljenje je enako kot pri drugih oblikah osrednje distonije.
Poklicni krči mišice rok pri glasbenikih, tipkarjih, frizerjih, draguljarjih, urarjih, pa tudi pri športnikih (teniških igralcih, igralcih golfa, biljardu) so običajno posledica tendovaginitisa zaradi kronične preobremenitve mišično -skeletnega sistema. Glavna razlika med profesionalnimi distonijami in lokalnimi oblikami osrednjih distonij je izrazita bolečinska komponenta, ki spremlja mišični krč. Preprečiti je treba delovanje dejavnikov, ki povzročajo krče. Poleg zdravil pri ortopedu in artrologu se poleg zdravil uporabljajo tudi vadbena terapija, akupunktura in fizioterapija.

Chorea

Korejska hiperkineza je nehoteno, nasilno, nepravilno gibanje, ki se pojavi hitro. Vzorec horeične hiperkineze je določen s številom mišic obraza, trupa in okončin, ki sodelujejo pri hiperkinezi. Hkrati te, včasih zapletene, hiperkineze nikoli ne prispevajo k namenskim usklajenim dejanjem, čeprav navzven včasih spominjajo na namerne grimase, norčije in namerne norčije.

Chorea iz Huntingtona

Progresivna dedna bolezen živčnega sistema, ki se prenaša avtosomno dominantno. Začne se pogosteje v 4. desetletju življenja in počasi napreduje. Morfološki substrat je atrofija čelne in parietalne skorje, bazalnih vozlišč (zlasti striatuma). Biokemični substrat je zmanjšanje ravni GABA in encima, ki ga sintetizira - glutamat dekarboksilaze, povečanje vsebnosti dopamina in povečanje aktivnosti tirozin hidroksilaze, in z razvojem bolezni - zmanjšanje aktivnosti holinergičnih sistemov.
Korejska hiperkineza se postopoma posplošuje in se razvija v ozadju zmanjšanja mišičnega tonusa. Z napredovanjem bolezni se pridruži demenca, ki preide v demenčno evforijo. Pri mladostniški obliki lahko pride do izraza akinetično-rigidni sindrom, ki otežuje diferencialno diagnozo (torzijska distonija, parkinsonizem, hepatocerebralna distrofija). Za zdravljenje se uporabljajo antipsihotiki, pripravki rauwolfia, agonisti receptorjev D2 (bromokriptin), za akinetično toge oblike in izrazito tonično komponento horoatetoidne hiperkineze pa majhni odmerki sredstev, ki vsebujejo DOPA. Za odpravo depresije so predpisani triciklični antidepresivi (vendar ne zaviralci monoaminooksidaze).

Simptomatske oblike horeje (hemihoreje)

Opažajo jih pri različnih boleznih, ki jih spremljajo lezije striat: revmatizem, sistemski eritematozni lupus, discirkulacijska encefalopatija, travmatična možganska poškodba, encefalitis, zastrupitev CŽS, med zdravljenjem z zdravili, ki vsebujejo DOPA, in antipsihotiki.
Naslednje so opisane kot samostojne oblike: prirojena horea z lezijami podkortičnih vozlov v perinatalnem obdobju, Sydenhamova majhna horea pri otrocih kot možganski zaplet revmatizma, horea nosečnic v II ali III trimesečju (toksikoza? Neprepoznan revmatizem? ) In senilna horea.
Senilna horea se pojavi v starosti zaradi discirkulacijske encefalopatije. Razlika od Huntingtonove horeje je pomanjkanje podatkov o dedni naravi bolezni in informacij o stalnem, počasi progresivnem povečanju tako horeje kot demence.
Za simptomatsko zdravljenje horeje se uporabljajo benzodizepin (diazepam, klonazepam), pripravki valprojske kisline, GABAergična zdravila (baklofen, pikamilon).

Balizem

To je obsežna hiperkineza, ki vključuje mišice rok proksimalnih okončin, pogosteje rok. Povzroči jo poškodba subtalamičnega jedra in striatuma zaradi vaskularnih motenj, vključno z revmo in sistemskim eritematoznim lupusom. Lahko se manifestira v obliki hemibalizma.
Za zdravljenje se uporabljajo perfenazin (etaperazin), haloperidol, rezerpin.

Tiki

So hitra, "sunkovita", ponavljajoča se gibanja v ločenih mišičnih skupinah zaradi kratke hkratne aktivacije agonistov in antagonistov. Po strukturi hiperkineze se motorični tiki delijo na preproste in zapletene, glede na lokalizacijo - na posplošene in žariščne (v mišicah obraza, glave, okončin, trupa). Splošni zapleteni tiki so lahko navzven podobni namenskemu gibalnemu dejanju. Poleg motoričnih tikov razlikujejo tudi glasovne: preproste - z elementarno vokalizacijo in zapletene, ko bolnik kriči cele besede, včasih tudi prisega (koprolalija).

Gilles de la Tourettov sindrom (bolezen)
(posplošena kljukica)

Dedna bolezen, ki se prenaša avtosomno dominantno, se pogosto začne pri starosti 7-10 let. Pri napredni obliki bolezni se generaliziran motorični tik združuje s foničnim, pa tudi psihomotoričnim (obsesivno stereotipna dejanja), psihoemocionalnim (sumljivost, tesnoba, strah) in osebnostnimi spremembami (umik, sramežljivost, dvom v sebe). Potek bolezni je izjemno spremenljiv: s periodičnim izboljšanjem in poslabšanjem, s podaljšanimi remisijami, s počasnim napredovanjem hiperkineze. Znani so primeri spontanega izginotja hiperkineze. Za zdravljenje se uporabljajo majhni odmerki antagonistov receptorjev D2 - nevroleptiki: haloperidol, sulpirid, tiaprid; agonisti presinaptičnih receptorjev D2 (bromokriptin); agonisti presinaptičnih a2 -receptorjev - klonidin; v prisotnosti paroksizmalne aktivnosti na elektroencefalogramu - antikonvulzivi.
Simptomatski tiki so lahko manifestacija lezij ekstrapiramidnega sistema z encefalitisom, travmatsko poškodbo možganov, discirkulacijsko encefalopatijo in zastrupitvijo. Zdravljenje je enako.

Paroksizmalne oblike distonije (diskinezija)

Te redke oblike hiperkineze imajo številne skupne značilnosti: dedni značaj z različno stopnjo penetracije patološkega gena; večnamenskost zunanje manifestacije s pogosto kombinacijo različnih oblik hiperkineze: horea, tiki, balizem itd .; paroksizmalni pojav hiperkineze; relativno kratko trajanje epizode - sekunde ali minute (redko ure); razlika v mehanizmu nastanka - bodisi brez vidnih provokativnih trenutkov, bodisi po čustvenem stresu ali določenem fizičnem naporu, namensko delovanje (kinezigenske oblike paroksizmalne hiperkineze).
Značilnosti različnih variant se odražajo v njihovem imenu: družinska paroksizmalna distonična koreoatetoza gore Rebeck (kinezigenske in ne-kinezigene oblike); kinezigena paroksizmalna diskinezija (Ruhlfov namerni krč, pogosteje opazen v rokah); paroksizmalna stereotipna hipereksleksija (kompleksno neprostovoljno psihomotorno dejanje kot odziv na zunanjo stimulacijo, praviloma amnezo po prehodu); nočna paroksizmalna distonija (epizode hiperkineze se pojavijo med spanjem - zunaj faze hitrih gibov oči, trajajo od nekaj minut do ene ure in so predstavljene s kombinacijo različnih oblik hiperkineze - pogosteje so horeatotoza, balizem ali torzijska distonija).
Tako imenovana simptomatska paroksizmalna distonija, ki se pojavi po poškodbah, nevroinfekcijah, zastrupitvah, ima očitno le zunanjo, začasno povezavo s temi dejavniki in se pojavi le pri osebah z dedno ali prirojeno nagnjenostjo v obliki pripravljene okvare ekstrapiramidnega živčnega sistema .
Za zdravljenje paroksizmalnih oblik distonije se uporabljajo antikonvulzivi, pomirjevala in pomirjevala.

Mioklonus

So bliskovito nehoteno neprostovoljno krčenje posameznih mišic in mišičnih skupin. Zunanja slika mioklonične hiperkineze je odvisna od pogostosti, ritma, amplitude in lokalizacije mišičnih kontrakcij. Zato pri označevanju kliničnih oblik mioklonusa ločimo naslednje: lokalne in posplošene, enostranske ali dvostranske, sinhrone in asinhrone, ritmične in neritmične. Kot je navedeno zgoraj, je pojav mioklonusa povezan s kršitvijo funkcionalne interakcije v "trikotniku" možganskega debla (zobata jedra malega mozga - rdeča jedra - oljke podolgovate medule). Dedne degenerativne bolezni, v klinični sliki katerih je mioklonus vodilni simptom, vključujejo: družinski mioklon Davidenkovih, družinsko lokaliziran mioklon Tkačevega, družinski nistagmus -mioklonus Lenoble - Obino, večkratni paramioklonus Friedreicha.
Ritmični mioklonus (mioritmija) je opisan kot posebna lokalna oblika mioklonusa, za katero sta značilna stereotip in ritem. Hiperkineza je omejena na prizadetost mehkega neba (kolesarski palatinski mioklonus, kolesarski palatinski "nistagmus"), posameznih mišic obraza, jezika, vratu in manj pogosto okončin. Narava mioritmije ni jasna. Večina avtorjev uvršča lokalni mioklonus kot simptomatski.
Simptomatske oblike mioklonusa se pojavijo pri nevroinfekcijah, s travmatičnimi, strupenimi, dismetaboličnimi poškodbami možganov. Tako se pri nevroinfekcijah pojavijo Dubinijeva "električna" horea, Morphanova konvulzivna horea, post-hipoksični namerni mioklonus (Lance-Adamsov sindrom). Možno je, da je dedna (ali prirojena) insuficienca ekstrapiramidnega sistema v strukturah "trikotnika" nujen predpogoj za pojav simptomatskega mioklonusa.

Mioklonus-epilepsija

Pri dveh dednih progresivnih boleznih, mioklonski hiperkinezi in drugih cerebelarnih motnjah, bodisi občasno (Huntova cerebelarna mioklonična disernergija) bodisi praviloma (mioklonična epilepsija Unferricht-Lundborg), se kombinirajo z epileptičnimi napadi. Oblika napadov je lahko drugačna: generalizirani krči, odsotnost.
Učinkovitih zdravil za mioklonus ni. Nanesite natrijev valproat, klonazepam, piracetam, tiaprid. Obstajajo izolirana poročila o učinkovitosti zdravljenja s predhodnikom serotonitisa, 5-hidroksitriptofanom. Za zdravljenje bolezni, pri katerih se mioklonus kombinira z epilepsijo, se uporabljajo antikonvulzivi.

Zdravilna hiperkineza

Antiparkinsonska sredstva, ki vsebujejo DOPA (levodopa itd.), Kot tudi agonisti receptorjev D2 pri posameznem prevelikem odmerjanju, povzročajo tako generalizirane kot lokalne distonije, ki se kažejo s koreoatetoidno hiperkinezo, toničnimi oblikami distonije v mišicah okončin in trupa. Lokalna hiperkineza v obraznih mišicah ima obliko orofacialne distonije, v stopalu - tonične hiperkineze, pri kateri zunanji rob stopala odstopa navzdol in navznoter, včasih je izoliran tonični podaljšek palca. Kakršne koli oblike te hiperkineze se zmanjšajo ali izginejo z zmanjšanjem odmerka zdravil, ki vsebujejo DOPA, zlasti kadar so odpovedane. Žariščno distonijo lahko včasih zmanjšamo z injekcijami antiholinergičnega trembleksa.
Antipsihotiki - pogosteje derivati ​​butirofenona (haloperidol), redkeje derivati ​​fenotiazina (aminazin) - povzročajo tudi ekstrapiramidne motnje, ki se kažejo bodisi z akinetično -rigidnim sindromom bodisi s hiperkinezo. Slednji so pogosteje v obliki OFD. Če se CRF pojavi na začetku zdravljenja z antipsihotiki, se imenuje "zgodnji", če mesece in leta pozneje (ali ko je dolgotrajno zdravljenje z antipsihotiki preklicano) - "pozno". Zgodnja CRF se lahko pojavi tudi pri imenovanju metoklopramida. V primeru zgodnje CRF je treba eno antipsihotično zdravilo zamenjati z drugim, če pa je takšna zamenjava neučinkovita, je treba zdravljenje z antipsihotiki prekiniti. Ista taktika se uporablja, ko se med dolgotrajnim zdravljenjem z antipsihotiki pojavi CRF. Če pride do CRF z nenadno odpovedjo dolgotrajnega zdravljenja z antipsihotiki, je priporočljivo, da zdravilo za nekaj časa nadaljujete v istem odmerku in nato zaženete program počasnega umika antipsihotika.
Hiperkineza pri predpisovanju psihostimulantnih zdravil in antidepresivov se kaže v obliki povečane brezciljne motorične aktivnosti (akatizija), horeje, žariščne ali segmentne distonije, neurejenega trzanja mišic, redkeje - tikov. Da bi preprečili te neželene učinke, se psihostimulansi prekličejo, predpišejo pomirjevala in pomirjevala.

1. Badalyan L.O., Magalov Sh.M., Arkhipov B.A. et al. Klinični polimorfizem Huntingtonove horeje // Zhurn. nevropata. in psihiater. - 1989. - št. 8. - S. 49-52.
2. Golubev V.L. Paraspazem obraza // Zhurn. nevropata. in psihiater. - 1986. - št. 4. - S. 504-509.
3. Golubev V.L. Klinični polimorfizem in zdravljenje mišične distonije. // Dnevnik. nevropata. in psihiater. - 1991. - št. 3. - S. 30-34.
4. Golubev V.L., Arzulanyan A.M. Hemispazem obraza // Zh. nevropata. in psihiater. - 1985. - št. 12. - S. 1778-1782.
5. Ivanova-Smolenskaya I.A. Vprašanja diferencialne diagnoze esencialnega tremorja // Zh. nevropata. in psihiater. - 1981. - št. 3. - S. 321-330.
6. Lisica A. J. Tiki. - M.: Medicina (prevod iz angleščine). - 1989.- S. 333.
7. Markova E. D. Klinične značilnosti, patogeneza in zdravljenje torzijske distonije v otroštvu // Zhurn. nevropata. in psihiater. - 1989. - št. 8. - S. 32-34.
8. Petelin L.S. Ekstrapiramidna hiperkineza. - M.: Medicina. - 1970.- 260 s.
9. Petelin L.S. Hiperkineza (tabela), BME, 3. izd., M.: Sov. enciklopedija. - 1977.- S. 434-435.
10. Smirnov A.Yu. Klinične sorte sindroma Gilles de la Tourette.
11. Stock V.N., Fedorova N.V. Bolezni ekstrapiramidnega živčnega sistema (nomenklatura sindromov in nosološke oblike). - M.: RMAPO. - 1994.- 39 str.
12. Bruvn GW. Huntingtonova bolezen. Diskinezije (Ed. G. W. Bruyn, et al.) Sandoz, Uden. 1984; 57-60.
13. Razvrstitev ekstrapiramidnih motenj. Predlog mednarodne klasifikacije in glosar izrazov. J Neurol Sci 198; 51 (2): 311-27.
14. Denislic M. Hiperkinetične motnje gibanja - pregled. Simpozij o ekstrapiramidnih motnjah, Zbornik povzetkov, 1994, 8.-10. September. Slovenija, str. 47-8.
15. Fahn S. Zdravljenje hiperkinetičnih gibalnih motenj z zdravili. Semin Neurol 198; 7 (2): 192-208.
16. Homykiewicz O. Nevrokemična patologija diskinezij. Diskinezije (Ed. C. W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden 1984; 39-47.
17. Janković J. Progresivna nadjedrna paraliza. Simpozij o ekstrapiramidnih motnjah, Knjiga povzetkov, 1994, 8.-10. September, Slovenija, str. 28-30.
18. Kostic V, Dragasevic N, Stemac N, Filipovic S. Hemiballism-hemichorea syndrome: report of 30 cases. Simpozij o ekstrapiramidnih motnjah, Zbornik povzetkov, 1994. 8-10. September, Slovenija, str. 50-1.
19. Lakke JPWF. Balizem. Diskinezije (Ed. G. W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden. 1984; 125-32.
20. CD Marsden. Zdravljenje diskinezij // Diskinezije (Ed. G. W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden, 1984.
21. Meirkord H. Etiologija in patogeneza Huntingtonove horeje. Simpozij o ekstrapiramidnih motnjah. Knjiga povzetkov, 1994, 8.-10. September, Slovenija, str. 28-30.
22. Nieuwenhuys R. Anatomija bazalnih ganglij. Dvskinesias (Ed. G. W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984; 15-25.
23. Padberg G. Simptomatična horea. Diskinezije (Ed. G. W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984; 61-8.
24. Poungvarin N, Devahastin V. Izkušnja 800 bolnikov z različnimi motnjami gibanja, zdravljenih z injekcijo botulinskega toksina A. Simpozij o ekstrapiramidnih motnjah, Zbornik povzetkov. 1994, 8.-10. September, Slovenija, str. 19-20.
25. Ross RAC, Buruma OGS. Nehoteno gibanje, povzročeno z zdravili, in tardivna diskinezija. Diskinezije (Ed. G. W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984; 69-81.
26. Znanstvene osnove zdravljenja Parkinsonove bolezni. (Ed. C. M. OIanow in A. N. Lieberman) The Parthenon Publishing Group, ZDA, 1992: 305.

Ekstrapiramidne motnje so skupina nevroloških motenj. Zanje so značilni tresenje, počasno ali pretirano neparalitično gibanje. Ekstrapiramidne motnje niso neodvisna bolezen, ampak skupina motoričnih patologij, ki se pojavljajo pri številnih nevroloških boleznih.

Vzroki

Ekstrapiramidne motnje gibanja nastanejo zaradi poškodb bazalnih ganglij - podkortičnih struktur možganov. Bazalni gangliji so odgovorni za gibanje in avtonomne funkcije v telesu.

Simptomi

Ekstrapiramidne motnje spremljajo take bolezni in patološka stanja:

Parkinsonova bolezen

Za klinično sliko bolezni so značilni tresenje v mirnosti, otrplost mišic in počasno gibanje.

Pojavlja se v eni od treh oblik:

• akinetično-toga oblika: gibi se upočasnijo, mišice so toge, hoja je oslabljena;
• Trepetajoča oblika: v mirnosti prevladujejo tresoči gibi;
• mešana oblika je kombinacija dveh prejšnjih oblik.

Parkinsonov sindrom

Pojavi se, ko je moten krvni obtok v možganih. Klinično se kaže v eni od treh oblik:

1. akinetično-toga oblika: upočasnitev gibov, otrplost mišic in oslabljena hoja; motnja pretežno vključuje spodnji del telesa;
2. kombinacija ekstrapiramidnih, piramidalnih, cerebelarnih, psevdobulbarnih in duševnih motenj; klinično se kaže z motnjami gibanja, koordinacije, zmanjšano inteligenco, težavami pri požiranju, hripavostjo in oslabljeno jasnostjo govora;
3. enostranski akinetično-togi sindrom; se kaže v klasični triadi simptomov, tresenje okončin v miru.

Simptomi se pojavijo hitro, najpogosteje po kapi ali prehodnem ishemičnem napadu.

Postencefalni parkinsonizem

Motnja se najpogosteje pojavi po zapletih, povezanih z gripo, okužbo s HIV, herpes encefalitisom, nevrosifilisom.

Klinična slika: krči v pogledu, okulomotorične motnje, prekomerno znojenje in slinjenje, motnje mišičnega tonusa, tiki, dnevna zaspanost, katatonični sindrom, obsesivno-kompulzivna motnja. Inteligenca se redko zmanjša.

Strupeni parkinsonizem

Pojavlja se med zastrupitvijo s težkimi kovinami, heroinom, manganom, efedronom.

Klinična slika: tresenje okončin, trupa in glave z visoko amplitudo; kršitev hoje, pogosti padci, zmrzovanje; oslabljena jasnost govora, oslabljeno požiranje in hripavost glasu; mišični krči, ki jih spremlja huda bolečina; zmanjšanje izraza obraza.

Zdravilni parkinsonizem

Pojavi se po jemanju tipičnih antipsihotikov (haloperidol, aminazin). Simptomi se pojavijo 2–12 tednov po začetku zdravljenja. Zdravilni parkinsonizem povzročajo tudi rezerpin, cinirazin, amlodipin.

Klinična slika: mešani dvostranski tremor, stereotipni gibi, neprijetni občutki motoričnega nemira.

Druge motnje ekstrapiramidnega sistema

Motnja naj bi se prenašala genetsko, z avtosomno dominantno dedovanjem.

Klinična slika: tremor, ko poskušate držati držo (na primer, držite roke dvignjene), tresenje pri gibanju, tresenje glave, hripavost. Bistveno tresenje prizadene okončine na obeh straneh.

Distonija

Zanj so značilni počasni ali nasilni, ponavljajoči se, hitri gibi, ki vodijo do rotacije in upogibanja trupa ter upogibanja ali podaljšanja rok in nog. Predpogoj za distonijo je, da se simptomi pojavijo pri zavestnem poskusu gibanja.

Chorea

Klinična slika Huntingtonove bolezni:

• nehoteni nenadzorovani gibi, kot so akatazija, tremor, distonija ali horea;
• prostovoljni gibi: upočasnitev gibov, oslabljeno držanje drže, nejasen govor, težave pri požiranju;
• zmanjšana inteligenca, težave pri organiziranju vsakdanjega življenja, težave pri komunikaciji;
• depresija, agresija, izbruhi besa, paranoja, spolne motnje.

Huntingtonova horea se pojavlja v eni od štirih oblik: hiperkinetični, mladoletni, duševni in akinetično togi.

Tiki

Klinična slika temelji na klonični hiperkinezi in neritmičnih ponavljajočih se gibih, ki hkrati vključujejo eno mišico ali mišično skupino.

Simptomi:

1. motor: utripanje, zapiranje oči, poskakovanje, nasilno ponavljanje gibov, ponavljanje nespodobnih izjav;
2. vokalno: kašljanje, nasilno ponavljanje besed za drugimi ljudmi, ponavljanje lastnih besed;
3. občutljivo: selitveno nelagodje po telesu, ki prisili k ukrepanju.

Posebnost tikov pri Tourettovem sindromu je, da ne izginejo ponoči, ampak jih lahko potlači volja osebe.

Večsistemska atrofija

Klinično sliko kažejo takšne ekstrapiramidne in nevrološke motnje:

• akinetično-togi sindrom;
• pomanjkanje koordinacije;
• poslabšanje jasnosti govora in požiranja, hripavost;
• zmanjšanje izraza obraza.

Pri večsistemski atrofiji so poškodovani bazalni gangliji in jedra možganskega debla, vpleteni pa so mali možgani in stranski rogovi hrbtenjače.

Lewyjeva telesna demenca

Je progresivna, kar se kaže z duševnimi, ekstrapiramidnimi in avtonomnimi motnjami.

Klinična slika: postopno zmanjšanje inteligence, vidne halucinacije, spontano nastali simptomi parkinsonizma, nihanja krvnega tlaka, depresija.

Progresivna supranuklearna paraliza

Najbolj izrazite motnje gibanja:

1. težave pri ohranjanju drže;
2. akinetično-togi sindrom;
3. pareza pogleda.

Druge motnje: zmanjšana inteligenca, hripavost, motnje govora, težave pri požiranju.

Pick -ova bolezen

Klinična slika: izrazit padec inteligence, akinetično-rigidni sindrom, izguba samokritike, znaki parkinsonizma, oslabljena socializacija in nadzor nad svojim vedenjem, motnje govora.

Diagnostika in zdravljenje

Za diagnosticiranje ekstrapiramidnih motenj gibanja mora klinična slika izpolnjevati diagnostična merila za bolezen. Na primer, diagnostična merila za Parkinsonovo bolezen so:

1. prvič se simptomi pojavijo enostransko;
2. tresenje v miru;
3. bolezen postopoma napreduje;
4. bolezen traja več kot 10 let;
5. simptomi izginejo z L-DOPA.

Za potrditev bolezni z ekstrapiramidno motnjo so potrebni podatki iz instrumentalnih raziskovalnih metod: slikanje z magnetno resonanco, računalniška tomografija, elektroencefalografija, elektroneuromiografija.

Bolezni in sindromi z ekstrapiramidnimi motnjami se zdravijo z naslednjimi pristopi:

• Nevroprotektivna terapija. Njegov namen je preprečiti ali upočasniti degeneracijo možganskih celic.
• Simptomatsko zdravljenje. Namenjen odpravljanju posebnih simptomov.
• Patogenetska terapija. Njegov namen je obnoviti kemične procese v možganih in odpraviti nevrofiziološko neravnovesje.
• Terapija motoričnih in nemotoričnih zapletov.
• Psihoterapija.

Catad_tema Kronična možganska ishemija - članki

Encefalopatija

Objavljeno v reviji
RUSKI MEDICINSKI ČASOPIS- ZVEZDEK 14. št. 23, 2006 Dr. VKLOPLJENO. Suponeva
Državni inštitut za nevrologijo Ruske akademije medicinskih znanosti, Moskva

Discirkulacijska encefalopatija (DE) je ena najpogostejših diagnoz v domači klinični praksi. Pomeni progresivno žariščno lezijo možganske snovi, ki se pojavi kot posledica motene cerebralne cirkulacije. Ta izraz je predlagal E.V. Schmidt in GA. Maksudov v sedemdesetih letih in se še vedno najpogosteje uporablja pri nas, kljub temu, da ni predstavljen na seznamu ICD desete revizije. Po slednjem ta patologija ustreza tarifni številki I67.8 (kronična možganska ishemija).

Glavni vzroki za progresivne motnje možganske cirkulacije so aterosklerotične lezije možganskih žil, diabetična cerebralna angiopatija, srčna patologija, bolezni krvi, sistemski vaskulitis in drugi, vodilni pa je dolgotrajna arterijska hipertenzija, ki vodi v razvoj več lacunarnih infarktov v globokih možganskih poloblah in bazi pogosto mono- ali asimptomatsko. Ni presenetljivo, da se pojavnost DE povečuje s starostjo bolnikov, saj upoštevane etiološke dejavnike pogosteje opazimo prav v starosti. Patološke študije so potrdile povezavo med razpršeno ishemijo in zmanjšanjem gostote bele snovi v možganih. Poškodbe živčnih vlaken, ki prehajajo v belo snov, vodijo v disociacijo možganske skorje in spodnjih struktur, kar določa glavne klinične manifestacije bolezni.

Za klinično sliko DE je značilen razvoj vestibularno-ataktičnih, piramidnih, amiostatičnih, psevdobulbarnih, psihopatoloških, dismnestičnih in cefalgičnih sindromov. Vestibularno-ataktični sindrom se kaže s pritožbami na omotico, nestabilnost in nestabilnost pri hoji. Pregled odkrije nistagmus, motnje v koordinacijski sferi, čelno apraksijo hoje. Ob prisotnosti sočasnih strukturnih sprememb v sistemu vretenčnih arterij (stenoza, ovinki, hipoplazija), manj podobnih napadih, glavobolih v zatiljju, izgubi sluha, tinitusu, zmanjšanem kratkotrajnem spominu, motnjah vida (pojav "madežev", "cik -cak" pred očmi, zamegljen vid), napadi kapljic.

Pseudobulbarni sindrom označen z razvojem disfagije, dizartrije, disfonije, hipersalivacije, nasilnega smeha in joka. Subkortikalni sindrom se lahko pridruži v obliki hipomimije, oligobradikinezije in značilne spremembe mišičnega tonusa.

Piramidni simptomi praviloma je zmerno izražen in se kaže s prisotnostjo refleksov ustnega avtomatizma, kar kaže na dvostransko poškodbo globokih delov možganskih hemisfer, anisorefleksijo, revitalizacijo kitnih refleksov, prisotnost patoloških piramidnih znakov, pa tudi blage pareza.

Psihopatološki sindrom za katero so značilni depresija, nevrozi podobna stanja in postopno povečanje kognitivnih motenj. Bolniki izgubijo zanimanje za življenje, zmanjša se spomin, pozornost, inteligenca, vse do razvoja demence. Nadzor nad delovanjem medeničnih organov se postopoma zmanjšuje.

Pri ocenjevanju bolnikovega stanja se še vedno uporablja etapna razvrstitev DE, na kateri prva stopnja značilna povečana utrujenost, glavoboli, razdražljivost, motnje spanja in zmerne motnje delovnega spomina. V teh primerih pregled odkrije znake majhne žariščne možganske poškodbe v obliki simptomov ustnega avtomatizma, anisorefleksije in blagih motenj koordinacije. Druga stopnja DE se kaže s poslabšanjem spomina, motenj pozornosti in koordinacije. Nevrološki pregled lahko odkrije bolj izrazite simptome z nastankom vodilnega sindroma, kar vodi v neprilagojenost bolnika. Vklopljeno tretja stopnja DE se zmanjšuje kritika njihovega stanja, kar vodi do zmanjšanja pritožb. V klinični sliki naraščajo intelektualno-mnestične, usklajevalne, psihoorganske motnje, pogosteje se pojavljajo napadi padanja, omedlevica. Rutinski pregled odkrije prisotnost več dobro uveljavljenih nevroloških sindromov. Na tej stopnji bolniki pogosto potrebujejo zunanjo pomoč.

Poleg nevrološkega pregleda imajo pri diagnozi DE pomembno vlogo dodatne metode pregleda. Upoštevajoč zgoraj navedene etiološke dejavnike, starejši bolniki z značilnimi pritožbami zahtevajo natančen pregled. Pri 24-urnem spremljanju je treba pri tem bolniku ugotoviti profil krvnega tlaka, saj lahko skrbno obvladovanje arterijske hipertenzije upočasni napredovanje DE. Če je bil miokardni infarkt v anamnezi, znaki njegove žariščne lezije med rutinskim EKG -jem ali srčnimi aritmijami, je potreben ultrazvočni pregled srca, saj je srčna patologija pogost vzrok smrti pri bolnikih z DE, motena kontraktilnost miokarda pa vodi do zmanjšanje možganskega perfuzijskega tlaka in posledično poslabšanje cerebrovaskularne insuficience. Samo skupno sodelovanje kardiologov in nevrologov pri vodenju bolnikov z DE pomaga nadzorovati bolnikovo stanje.

Znano je, da sta arterijska hipertenzija in srčne aritmije vodilni dejavnik tveganja za možgansko kap, pa tudi hiperholesterolemijo. V zvezi s tem je predpogoj študija bolnikovega lipidnega profila z izračunom aterogenega koeficienta, saj ateroskleroza praviloma prizadene žile vseh organov, predvsem pa možgane, srce in ledvice, kar posledično podpira napredovanje arterijske hipertenzije, miokardna disfunkcija, potek DE. Imenovanje zdravil za zniževanje lipidov in antiagregacijskih sredstev lahko upočasni napredovanje bolezni. Bolniki potrebujejo ultrazvočni pregled pretoka krvi skozi glavne žile glave in vratu, za kar je predpisana Dopplerjeva ultrazvočna preiskava, vključno s transkranialnim, dupleksnim skeniranjem. Če se odkrijejo znaki pomembnih strukturnih nepravilnosti v žilni postelji, se opravijo nadaljnje raziskave z MP-angiografijo, spiralno CT možganskih žil, rentgensko angiografijo, ki ji sledi posvet z vaskularnim ali nevrokirurgom.

Laboratorijske raziskave mora vključevati tudi preučevanje reoloških lastnosti krvi (hematokrit, agregacija eritrocitov, viskoznost plazme), pa tudi glikemični profil, saj je diabetes mellitus v starosti lahko asimptomatičen, ter korekcijo z antiagregacijskimi zdravili, posrednimi antikoagulanti in hipoglikemičnimi zdravili zavzema pomembno mesto v kompleksni terapiji DE. Znano je tudi, da razvoj akutnih motenj možganske cirkulacije v ozadju obstoječe DE znatno poslabša stanje bolnikov in vodi do hitrejšega napredovanja kroničnih motenj možganske cirkulacije. Opredelitev glavnih dejavnikov tveganja za možgansko kap vam omogoča, da pravočasno predpišete potrebno zdravljenje in tako, če je mogoče, preprečite razvoj akutnih cerebrovaskularnih nesreč in napredovanje DE.

Posebno pozornost si zaslužijo intelektualno-mnestične in čustveno-vedenjske manifestacije DE. Nevropsihološki pregled pomaga temeljito preučiti značilnosti mnestičnih motenj pri pacientu, kar je zelo pomembno za diferencialna diagnoza demenca, katere različne različice se pojavljajo v starosti, pri čemer ima Alzheimerjeva bolezen vodilno mesto (55%). Drugo mesto zaseda vaskularna demenca (15%), katere glavni del je podkortična arteriosklerotična encefalopatija (SAE), katere sopomenke so Binswangerjeva bolezen, levkoencefalopatija pri kronični arterijski hipertenziji, vaskularna demenca tipa Binswanger in druge (I67 .3 v skladu z MKB 10). Glavni dejavnik tveganja za razvoj SAE je arterijska hipertenzija, katere značilnosti so zvišanje diastoličnega krvnega tlaka, sistolična variabilnost in motnje cirkadianega ritma krvnega tlaka. Pri tej bolezni so najbolj poškodovani periventrikularni deli možganskih hemisfer, zlasti v zadnjih predelih čelnih rež. Pogosto opazimo kombinacijo z lacunarnimi infarkti. Demenca pri SAE je subkortikalne narave, kar se kaže v poslabšanju spomina na trenutne dogodke, zmanjšani pozornosti, spontanosti, slabem razpoloženju, apatiji. Nevroslikovne metode so odločilnega pomena pri diagnozi SAE, ki razkrivajo razpršeno ali razpršeno žariščno zmanjšanje gostote bele snovi možganskih hemisfer (levkoaraiasis), širjenje možganskih prekatov, pogosto v kombinaciji z majhnimi žarišči v globoke dele polobli zaradi kapi. V skladu z merili je za diagnozo Binswangerjeve bolezni potrebno imeti demenco, obojestransko levkoaroazo na CT ali dvostranska večkratna ali razpršena področja v beli snovi polobli, večji od 2 cm, ter dve od naslednjih: vaskularni dejavniki tveganja ali znaki sistemske žilne bolezni, znaki vaskularnih lezij možganov glede na pregled, podkortične nevrološke motnje (motnje hoje parkinsonskega tipa, senilna hoja, paratonija, urinska inkontinenca).

Demenco lahko opazimo tudi pri posameznih infarktih na področjih, ki so funkcionalno pomembna za kognitivne funkcije-čelni režnji, parietotemporalno-okcipitalne regije, medio-bazalne regije temporalnih rež, sprednja in srednja regija vidnih hribov, posteriorno-inferiorno-lateralna regija in projekcija zobatega jedra možganskih hemisfer, kroglice blede. V tem primeru lahko anamneza in ugotovitve CT / MRI pomagajo ugotoviti vzrok demence. Poleg tega obstaja njegova posebnost - ne napreduje, ampak nasprotno, njene manifestacije se sčasoma zmanjšujejo. Demenca se lahko razvije tudi kot posledica razvoja velikih srčnih napadov v skorji in podkortični snovi možganov (multi-infarktna demenca).

Alzheimerjeva bolezen je nevrodegenerativna bolezen, povezana s prisotnostjo nenormalne izooblike apolipoproteina E, kar vodi do povečanega kopičenja amiloidnega proteina v stenah krvnih žil in možganske snovi, kar povzroči postopno smrt nevronov. V zgodnjih fazah se Alzheimerjeva bolezen v starosti težko razlikuje od drugih variant demence, vključno z DE. Metode nevroslikave razkrivajo atrofijo parietalnih in časovnih režnjev možganskih hemisfer in šele v poznejših fazah - v čelnih regijah.

DE zdravljenje je kompleksna, nekatere komponente terapije so bile obravnavane zgoraj. Zelo pomembno je, da se zdravljenje začne čim prej, saj je v teh primerih mogoče upati na opazen terapevtski učinek. Pojav motenj kognitivnih funkcij pri bolnikih z DE zahteva imenovanje nootropnih, antioksidativnih sredstev in zdravil, ki vplivajo na acetilholinergični sistem. Vse te učinke ima piritinol (Encephabol), ki se uspešno uporablja pri različnih vrstah demence. Običajno se predpisuje od 300 do 800 mg na dan vsaj 1 mesec. Pod delovanjem tega zdravila se poveča transport glukoze v nevrone in njena uporaba v možganski skorji, na območju bazalnih ganglijev in malih možganih. Poleg tega se poveča sinteza ATP in kreatin fosfata, pospeši se metabolični promet ATP, medtem ko se sprva povečana raven laktata zmanjša, prepustnost celičnih membran pa se spremeni. Piritinol (Encephabol) vodi v zvišanje ravni acetilholina v možganski skorji, povečanje občutljivosti postsinaptičnih acetilholinergičnih membran in preprečuje smrt acetilholinergičnih nevronov. Poleg tega to zdravilo deluje na serotonergični, dopaminergični in GABAergični sistem, zavira benzodiazepinske receptorje, povezane s postsinaptičnimi receptorji GABA. Nevroprotektivni učinek zdravila Encephabol je povezan s stabilizacijo celičnih membran nevronov, zmanjšanjem količine prostih radikalov, kar je bilo eksperimentalno dokazano.

Literatura
1. Maksudov GA Klasifikacija žilnih lezij možganov in hrbtenjače // Vaskularne bolezni živčnega sistema / pod. ed. Shmidta E.V. M., 1975.S. 12-17
2. Kalashnikova L.A. Eseji o angionevrologiji / pod. ed. Zasuslina. M., 2005.S. 277-288
3. kap; praktični vodnik za predstavitev bolnikov / pod. ed. C.P. Vorlow, M. S. Dennis, J. Van Gein, G. Z. Zhanky, P.A.G. Sandercock, J. M. Bamford, J. Wordlau, prevedla ed. AASkoromtsa, SP, 1998.
4. N. V. Vereshchagin, V. A. Morgunov. T. S. Gulevskaya Možganska patologija pri aterosklerozi in arterijski hipertenziji. M., Medicina, 1997.
5. NV Vereshchagin, LA Kalashnikova, TS Gulevskaya, YK Milovidov Binswangerjeva bolezen in problem vaskularne demence // Zh. nevrol. in psihiatrijo po imenu S. S. Korsakov. 1995. št. 1. S. 98-103.
6. Hachinski V.C. Mulli-infarktna demenca. Vzrok za duševno poslabšanje pri starejših || Lancet. 1974. V.2. Št. 7884. P / 207-209
7. Tohgi H., Chiba K., Kimura M. Štiriindvajset ur variacije krvnega tlaka pri vaskularni demenci tipa Binswanger // Možganska kap. 1991 V.22. Str.603-608.