- Splošna, sistemska bolezen, pri kateri se deponirajo posebni glikoproteis (amiloid) v organih in tkivih s kršitvijo slednjega. Z amiloidozo lahko prizadene ledvice (nefrotski sindrom, sindrom pometalni sindrom), srčni (srčni popuščanje, aritmija), gastrointestinalni trakt, mišično-skeletni sistem, usnje. Razvoj poliporozita, hemoragičnega sindroma, možno je duševne motnje. Odkrivanje amiloida v vzorcih biopsije prizadetih tkiv prispeva k zanesljivi diagnozi amiloidoze. Za zdravljenje amiloidoze se izvede imunosupresivna in simptomatska terapija; Po pričanju - peritonealna dializa, presaditev ledvic in jeter.
MKB-10.
E85.
General.
Amiloidoza je bolezen iz skupine sistemske dispennoze, ki teče z tvorbo in kopičenjem v tkivih kompleksne beljakovinske polisaharidne spojine - amiloida. Razširjenost amiloidoze na svetu je večinoma geografsko določena: zato je periodična bolezen pogostejša v državah sredozemskega bazena; Amiloidna polineuropatija - na Japonskem, Italiji, Švedskem, na Portugalskem itd. Povprečna pogostost amiloidoze v prebivalstvu je 1 primer za 50 tisoč prebivalcev. Bolezen se običajno razvija v osebah, starejših od 50 do 60 let. Glede na dejstvo, da so skoraj vse organske sisteme prizadete z amiloidozo, bolezni preučujejo različne medicinske discipline: revmatologija, urologija, kardiologija, gastroenterologija, nevrologija itd.
Vzroki amiloidoze
Vprašanja etiologije primarne amiloidoze niso bila v celoti raziskana. Hkrati je znano, da je sekundarna amiloodoza običajno povezana s kronično infekcijsko (tuberkulozo, sifilis, actinomikoza) in ostehny-vnetne bolezni (osteomyelitis, broncheactic bolezen, bakterijski endokarditis, itd), manj pogosto s tumorskimi procesi (limfogranuloma, Leukemija, organe za rak viscerala. Reaktivna amiloidoza se lahko razvije pri bolnikih z aterosklerozo, luskavico, revulpottologijo (revmatoidni artritis, prodnato bolezen), kronično vnetje (nespecifični ulcerozni kolitis, krošnja bolezen), večsmerno lezijo (navidez, sarkoidoza bolezen). Med dejavniki, ki prispevajo k razvoju amiloidoze, hipergobulinemije, kršitev celične imunitete, genetske predispozicije itd.
Patogeneza
Med številnimi različicami amiloidogeneze ima največje število podpornikov teorijo disproteinoze, lokalne celice geneze, imunološke in mutacijske teorije. Teorija lokalne močne geneze meni, da so samo procesi, ki se pojavljajo na celični ravni (tvorba fibrilarnega predhodnikov amiloidovskega sistema makrofagov), medtem ko nastajanje in kopičenje amiloida pojavi zunaj celice. Zato teorija lokalne močne geneze ni mogoče šteti za izčrpno.
Po teoriji disproteinoze je amiloid produkt anomalne presnove beljakovin. Glavne zvezde patogeneze amiloidoze - disproteinemija in hiperfibrinogenemije prispevajo k kopičenju grobih beljakovin in parapoteinskih frakcij v plazmi. Imunološka teorija porekla amiloidoze veže nastanek amiloida z antigensko anti-protitelo reakcijo, v kateri so tuje beljakovine ali izdelki razgradnje lastnih tkiv antigen. Hkrati se odlaganje amiloida pojavi predvsem na mestih nastajanja protiteles in odvečnih antigenov. Najbolj univerzalna je mutalna teorija amiloidoze, ki upošteva veliko raznolikost mutagenih dejavnikov, ki imajo priložnost, da povzročijo nenormalno sintezo beljakovin.
Amiloid je kompleksen glikoprotein, ki ga sestavljajo fibrilanski in kroglasti proteini, ki so tesno povezani s polisaharidi. Amiloidne vloge se kopičijo v intimah in advertizaciji krvnih žil, stroma parenhimskih organov, ferruginoznih struktur itd. Z manjšimi usedlinami amiloida se spremembe zaznajo samo na mikroskopski ravni in ne vodijo do funkcionalnih motenj. Izraziteno kopičenje amiloida spremlja makroskopske spremembe v prizadetim organom (povečanje obsega, mastnega ali voska). Pri izidu amiloidoze, skleroza strome in atrofije parenhim organov se razvija, njihova klinično pomembna funkcionalna neuspeh.
Razvrstitev
V skladu z razlogi, primarni (idiopatski), sekundarni (reaktivni, pridobljeni), dedni (družinski, genetski) in senilno amiloodozo razlikuje. Najdemo različne oblike dedne amiloidoze: mediteranska mrzlica, ali periodična bolezen (napadi toplote, bolečine v trebuhu, zaprtje, driska, pleurisy, artritis, kožne izpuščaje), portugalska nevropatska amiloodoza (periferna polinevropatija, impotenca, motnje srčnega utripa), finski tip (Atrofija roženice, kranialne nevropatije), danska različica (kardiopatska amiloodoza) in mn. Dr.
Odvisno od prednostno poškodb organov in sistemov, nefropatske (ledvične amiloodoze), kardiopatske (srčne amiloodoze), nevropatske (amiloidoza živčnega sistema), hepatopathika (jetra amiloodoza), epinefropatska (admiloidoza adrenalov), arud amiloodoza, amiloodoza kože in mešana Vrsta bolezni. Poleg tega je v mednarodni praksi običajno razlikovati med lokalno in generalizirano (sistemsko) amiloodozo. Lokalizirane oblike, praviloma, ki se razvijajo med senilnimi veci, vključujejo amiloidozo med Alzheimerjevo boleznijo, sladkorno boleznijo tipa 2, mellitus, endokrinih tumorjev, tumorjev kože, mehurji, mehurja, itd, odvisno od biokemične sestave amiloidov fibrilov, med sistemskimi oblikami amiloidoze, Sledijo različni tipi:
- Al - kot del lahkih verig fibrilov IG (z boleznijo valyndrium, mieloma, malignih limfomov);
- Aa. - kot del fibrilov, duhovitofaznega serumskega α-globulina, podobnega po njenih značilnostih s C - reaktivnimi proteinom (s tumorjem in revmatičnimi boleznimi, periodičnimi boleznimi itd.);
- Ap2m.- v sestavi β2-mikrooglobulina fibrila (s kronično ledvično odpovedjo pri bolnikih s hemodializo);
- Ard - kot del transportnega proteina fibrila (z družinskimi dednimi in senilnimi oblikami amiloidoze).
Simotomi amiloidoze
Klinične manifestacije amiloidoze razlikujejo sorte in so odvisne od resnosti in lokalizacije amiloidnih usedlin, biokemične sestave amiloida, "izkušnje" bolezni, stopnjo kršitve funkcije organov. V laten fazi amiloidoze, ko se usedke amiloida lahko zaznajo le mikroskopsko, ni simptomatologije. Z razvojem in napredovanjem funkcionalne insuficience enega ali drugega organa, klinični znaki bolezni rastejo.
Z amiloidozo ledvic se trenutna faza zmerne proteinurije nadomesti z razvojem nefrotskega sindroma. Prehod na razporejeno stopnjo je lahko povezan z interkurtno okužbo, cepljenjem, superloolijo, poslabšanjem osnovne bolezni. Postopoma povečati otekanje (najprej na nogah, nato pa na celotnem telesu), se nefrogena arterijska hipertenzija razvije in odpoved ledvic. Pojav tromboze ledvične vene je možna. Masivno izgubo beljakovin spremlja hipoproteinemija, hiperfibrinogenemija, hiperlipidemija, azoteli. V urinu, mikro, včasih makrohematurija, levkociturija najdemo. Na splošno, med amiloidozo, ledvice odlikuje od zgodnjega podjetja, edema faza, uremično (zaporedna) faza.
Amiloidoza srca se nadaljuje z vrsto omejevalne kardiomiopatije s tipičnimi kliničnimi znaki - kardiomegalija, aritmijo, progresivno srčno popuščanje. Bolniki se pritožujejo zaradi pomanjkanja dihanja, otekanja, šibkost, ki izhaja iz manjšega fizičnega napora. Manj pogosto, amiloidoza srca razvija polisorozit (ascites, eksativen pleurisy in perikarditis).
Poškodba amiloidoza gastrointestinalnega trakta v amiloidozi je značilna amiloidna infiltracija jezika (makro-basia), požiralnik (togost in motnje peristaltika), želodec (zgaga, slabost), črevesje (zaprtje, driska, malabsorpcijski sindrom , črevesna obstrukcija). Pojav prebavne krvavitve na različnih ravneh je možna. V infiltraciji amiloidnih jeter se razvije hepatomegalija, holestaza, portal hipertenzijo. Poškodba trebušne slinavke med amiloidozo je ponavadi prikrita pod kroničnim pankreatitisom.
Amiloidoza kože tokovi s prihodom več voskov plošče (papule, vozličji) na območju obraza, vratu, naravnih kožnih gub. Z zunanjimi znaki lahko kožne lezije spominjajo na sklerodermijo, nevrodermit ali rdeče ploščate. Za amiloidne lezije mišično-skeletnega sistema, razvoj simetričnega poliartritisa, posadke predornega sindroma, ramenske grafikone periatritis, miopatija običajno. Ločene oblike amiloidoze, ki tečejo z vključevanjem živčnega sistema, lahko spremlja poliinsopatija, paralalim spodnje okončine, glavoboli, omotica, ortostatska hipotenzija, potenje, demenca itd.
Diagnostika
), endoskopske študije (EGAD, rektorjanoskopija). Amiloidoza je treba misliti s kombinacijo proteinurije, levkociturije, cilindrije s hipoproteinemijo, hiperlipidemijo (v krvi vsebnosti holesterola, lipoprotem, trigliceridov), hiponatremijo in hipokalcijo, anemijo, zmanjšanje števila trombocitov. Elektroforeza krvnega seruma in urina omogoča določitev prisotnosti parapetov.Končna diagnoza amiloidoze je možna po odkritju amiloidnih fibrilov v prizadetih tkivih. V ta namen se lahko izvedejo ledvične biopsije, limfne vozlišča, gumi, želodčno sluznico, rektum. Ustanovitev dedne narave amiloidoze prispeva k temeljiti medicinski in genetski analizi rodovnika.
Zdravljenje amiloidoze
Odsotnost popolnosti znanja o etiologiji in patogenezi bolezni določajo težave, povezane z zdravljenjem amiloidoze. Pri sekundarni amiloidozi je pomembna aktivna terapija bolezni ozadja. Prehranska priporočila pomenijo omejitev sprejemne soli in beljakovin, vključitev v prehrano surovih jeter. Simotomatska terapija amiloidoze je odvisna od razpoložljivosti in resnosti nekaterih kliničnih manifestacij. Kot patogenetska terapija, droge 4-aminokinoline vrstice (klorookhin), dimetil sulfoksid, unioniol, kolhicin mogoče dodeliti. Za zdravljenje primarne amiloidoze se uporabljajo citostatski in hormonski diagrami zdravljenja (MerFolan + prednizolon, vincristine + doxorubicin + deksametazon). Z razvojem CNN, hemodializa je prikazana ali peritonealna dializa. V nekaterih primerih se dvigne vprašanje presajanja ledvic ali jeter.
Napoved
Pretok amiloidoze je progresiven, skoraj nepopravljiv. Bolezen se lahko zažge z amiloidnimi razjedami požiralnika in želodca, krvavitvami, jetrno insuficienco, diabetete mellitusom itd. Z razvojem kronične odpovedi ledvic, povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov je približno 1 leto; Pri razvoju srčnega popuščanja - približno 4 mesece. Napoved sekundarne amiloidoze je določena z možnostjo zdravljenja osnovne bolezni. Pri starejših bolnikih je opaziti hujša amiloidoza.
Zmanjšanje ledvic lahko nakazuje:
- Proteinurija ( videz beljakovin v urinu). To je prva in najpomembnejša manifestacija poškodb ledvic med amiloidozo. Običajno koncentracija beljakovin v urinu ne presega 0,033 g / l, vendar s kršitvijo celovitosti ledvičnega filtra krvnih celic in velikih molekulskih masnih beljakovin začne izstopati z urinom. Proteinurija več kot 3 g / l Označuje izrazit nefrotski sindrom in hudo poškodbe ledvičnega tkiva.
- Hematurija ( videz rdečih krvnih celic v urinu). Običajno z mikroskopskim pregledom urina, ne več kot 1 - 3 rdeče krvne celice, je dovoljeno na vidnem polju. Kri v urinu lahko kažejo na razvoj nefrotskega sindroma, ali pa je znak vnetne lezije ledvičnega tkiva ( glomerulonefritis.).
- Leukocyturia ( videz levkocitov v urinu). Z mikroskopskim pregledom urina je dovoljen prisotnost 3 - 5 levkocitov na vidnem polju. Leukocyturija redko opazimo z ledvično amiloodozo in bolj pogosto kaže na prisotnost nalezljive vnetne bolezni ledvic ali drugih organov urogenitalnega sistema.
- Cylindria ( prisotnost jeklenk v urinu). Cilindri so tiho, ki se oblikujejo v ledvičnih tubulih in imajo drugačno strukturo. Z amiloidozo se običajno oblikujejo iz hribovskih celic ledvičnega epitelija in beljakovin ( hyalin Cilindri) Pa lahko vsebujejo tudi eritrocite in levkociti.
- Zmanjšana gostota urina. Običajna gostota urina se giblje od 1.010 do 1.022, vendar pri uničevanju ledvičnih nefronov, koncentracijsko sposobnost organa bistveno zmanjša, zaradi katerih se bo znižala gostota urina.
Kemija krvi.
Ta študija ne omogoča le ocenjevanja funkcionalnega stanja notranjih organov, ampak tudi sumijo vzrok amiloidoze.Diagnostična vrednost za amiloidozo predstavlja:
- beljakovine celotne faze vnetja;
- raven holesterola;
- raven beljakovin v krvi;
- kreatinin in sečnine.
Ti proteini proizvajajo jetra in nekaj levkocitov v odgovor na razvoj vnetnega procesa v telesu. Njihova glavna značilnost je ohranjanje vnetja, kot tudi preprečevanje poškodb zdravih tkiv.
Beljakovine začinjene fazne faze
| Beljakovine | Normalne vrednosti |
| Amiloidna sirotka beljakovina(Saa.) | Manj kot 0,4 mg / l. |
| Alpha-2-Globulin | M: 1,5 - 3,5 g / l. |
| W: 1.75 - 4.2 g / l. | |
| Alpha-1-Antitripsin | 0,9 - 2 g / l. |
| C-reaktivni protein | Ne več kot 5 mg / l. |
| Fibrinogen. | 2 - 4 g / l. |
| Lakirrin. | 150 - 250 ng / ml. |
| Ceruloplasmin. | 0,15 - 0,6 g / l. |
Opozoriti je treba, da se postopno povečanje koncentracije fibrinogena v krvi pogosto najdemo v dednih oblikah amiloidoze, ki jo je treba upoštevati pri ocenjevanju tega kazalnika.
Jetrični test.
Ta skupina vključuje številne kazalnike, ki ocenjujejo funkcionalno stanje jeter.
Vzorci jeter med amiloodozo jeter
| Indikator | Kaj označuje | Norma | Spremembe amiloidoze jeter |
| Alaninotransferase.(Alat.) | Te snovi so vsebovane v jetrnih celicah in spadajo v krvni obtok v velikih količinah le z množičnim uničenjem telesnega tkiva. | M: Do 41 enot | Koncentracija se poveča z razvojem jetrne insuficience. |
| W:
do 31 ed / l. |
|||
| Aspartataminotransferase.(Kot pri) | |||
| Bilirubin Common. | Pri razpadanju eritrocitov v vranici se pojavi tvorba nevezanega Bilirubin. Z krvnim tokom, vstopa v jetra, kjer je vezava na glukuronsko kislino in v tej obliki, se sprosti iz telesa v sestavi žolča. | 8,5 - 20,5 μmol / l. | Koncentracija se poveča z masivnim sedimentom amiloida v jetrih. |
| Bilirubin. (nevezana frakcija) | 4.5 - 17,1 μmol / l. | Koncentracija se povečuje z jetrno insuficienco in kršitvijo funkcije osvetlitve organa. | |
| Bilirubin. (sorodna frakcija) | 0,86 - 5.1 μmol / l. | Koncentracija se poveča v stiskanju intrahetričnih ali ekstrahetričnih žolčnih kanalov. |
Raven holesterola v krvi
Holesterol je maščobna snov, ki se oblikuje v jetrih in ima pomembno vlogo pri ohranjanju celovitosti membranov vseh celic organizmov. Povečanje koncentracije holesterola v krvi več kot 5,2 mmol / L je mogoče opaziti v nefrotskem sindromu, in, višji ta kazalnik, težje se pojavi bolezen.
Krvni beljakovine
Norma splošnega proteina v krvi je 65 - 85 g / l. Zmanjšanje tega kazalnika je mogoče opaziti pri razvoju nefrotskega sindroma ( kot rezultat, izguba beljakovin z urinom), pa tudi s hudo odpovedjo jeter, saj so vse beljakovine telesa sintetizirane v jetrih.
Kreatinina in sečnina
Urea ( norm - 2.5 - 8.3 mmol / l) Stranski produkt izmenjave beljakovin, ki se odlikuje skozi ledvice. CREAINE ( norm - 44 - 80 μmol / l pri ženskah in 74 - 110 μmol / l pri moških) Oblikovana je v mišičnem tkivu, potem pa vstopi v kri in je izpostavljena tudi ledvicam. Povečanje koncentracije teh snovi v krvi je zelo občutljiv pokazatelj stopnje oslabljene ledvične funkcije med amiloidozo.
Ultrazvočni pregled notranjih organov
Ta študija omogoča oceno strukture in strukture notranjih organov, ki je potrebna za oceno stopnje kršitve njihove funkcije in določanju razširjenosti patološkega procesa.Ultrazvok z amiloidozo lahko razkrije:
- Tesnilo in povečanje ( ali zmanjšanje azotemične faze) Ledvice.
- Prisotnost ledvične ciste ( kaj bi lahko povzročilo sekundarno amiloidozo).
- Povečanje in zapečatinje jeter in vranice, kot tudi kršitev pretoka krvi v teh organih.
- Hipertrofija različnih oddelkov srčne mišice.
- Odlaganje amiloidov v stenah velikih plovil ( na primer, aorta - največja arterija telesa).
- Kopičenje tekočine v votlinah telesa ( ascites, Hydrotorax, HydroperiCard).
Genetske raziskave
Genetske raziskave so imenovane z osumljeno dedno amiloodozo ( to je, če ne potrdi sekundarne narave te bolezni). Običajno se za to uporablja polimerazno verižno reakcijo, katere načelo je, da se genetski material vzame v bolnišnični osebi ( ponavadi je kri, urina, sline ali katera koli druga biološka tekočina) in generiranje genov na določenih kromosomih. Identifikacija genetskih mutacij na določenem območju bo sto odstotkov potrditev diagnoze.Pri prepoznavanju ene od oblik dedne amiloidoze se priporoča genetska študija, da izpolnijo vse družinske člane in najbližje sorodnike pacienta, da bi odpravili prisotnost te bolezni.
Biopsijo
Biopsija je življenjska doba majhnega dela tkanine ali organa in jo študira v laboratoriju s posebnimi tehnikami. Ta študija je "zlato standard" pri diagnozi amiloidoze in vam omogoča, da potrdite diagnozo več kot 90% primerov.Z amiloidozo, mišično tkivo, jetra, vranica, ledvice, črevesne sluznice ali drugega organa ( odvisno od klinične slike bolezni). Materialna ograja se izvede v sterilni operacijski sobi, običajno pod lokalno anestezijo. S pomočjo posebne igle z ostrimi robovi se izvede punkcija kože in ograja majhne količine telesnega tkiva.
V laboratoriju se del nastalega gradiva obravnava z raztopino lugola ( jod v vodni raztopini kalijevega jodida), nato pa 10% raztopino žveplove kisline. Če je velika količina amiloida, je pobarvana v modro-vijolični ali zelenkast barvi, ki bo vidna s prostim očesom.
Za mikroskopske raziskave je material pobarvan s posebnimi barvami ( na primer, Kongo Rdeča, po kateri amiloid pridobi določeno rdečo barvo), in se preiskujejo pod mikroskopom, amiloidni fibrili pa so jasno opredeljeni kot kaotične propade.
Zdravljenje amiloidoze
Če želite identificirati amiloidozo in začeti zdravljenje v zgodnjih fazah njegovega razvoja, je precej težko, saj se klinično bolezen kaže v desetletjih po začetku. Hkrati, z izrazitim odpovedjo ledvic, so terapevtski ukrepi neučinkovit in nosijo podporo. Ali hospitalizacija potrebuje zdravljenje amiloidoze?
V primeru suma amiloidoze se hospitalizacija priporoča Oddelku za nefrologijo ali terapijo, da bi izvedla temeljito preučitev urogenitalnega sistema, saj je poškodba ledvic najpogostejša in hkrati najbolj nevarna zapleta amiloidoze. Prav tako je treba pritegniti tudi strokovnjake iz drugih zdravil. hepatolog, kardiolog, nevrolog in tako naprej) Ugotavljanje in zdravljenje poškodb na druge organe in sisteme.Če je bilo v diagnostičnem procesu razkrito resne funkcionalne motnje iz vseh organov, se lahko dodatno zdravljenje izvede na ambulanti ( doma) Pod pogojem, da bo bolnik strogo upošteval vse recepte zdravnika in bo vsaj en čas na mesec.
Glavne indikacije za hospitalizacijo so:
- prisotnost vnetnega procesa sistema ( potrjeno laboratorij ali klinično);
- prisotnost gnojne nalezljive bolezni;
- nefrotski sindrom;
- odpoved ledvic;
- odpoved jeter;
- odpoved srca;
- adrenalna insuficienca;
- izrazite anemija ( koncentracija hemoglobina manj kot 90 g / l);
- hiperplanizem;
- notranja krvavitev.
Pri zdravljenju amiloidoze se uporablja:
- zdravljenje z zdravili;
- prehrana in terapija;
- peritonealna dializa;
- presaditve.
Zdravljenje z zdravilom
Zdravljenje z drogami je namenjeno upočasnitvi tvorbe amiloide tvorba ( če je možno). Dobra učinkovitost opazimo v primeru al-amiloidoze, z drugimi oblikami bolezni, ni vedno mogoče doseči pozitivnega rezultata. Najslabše od vsega zdravljenja drog, sekundarna amiloidoza je ugodna.Zdravljenje amiloidoze
| Skupine drog | Predstavniki | Mehanizem terapevtskega delovanja | Način uporabe in odmerka |
| Anti-vnetne droge steroidov | Prednizolon | Inhibirajte imunske reakcije, imajo izrazit protivnetni učinek. Zmanjšajte hitrost tvorbe limfocitov in zaviramo tudi migracijo levkocitov v središče vneta kot in je posledica pozitivnega učinka med amiloidozo. | Odmerjanje, trajanje uporabe in pot dajanja je v vsakem primeru izbrano, odvisno od resnosti glavnih in s tem povezanih bolezni. |
| Deksametanone. | |||
| Protitumorska zdravila | Nelan | Krši proces oblikovanja DNK ( deoksiribonukleinska kislina), ki zavira sintezo beljakovin in reprodukcijo celic. Ker se amiloidoblasti v določeni meri štejejo za mutant ( tumor) celice, njihovo uničenje lahko upočasni proces tvorbe formiloidov ( zlasti v primarni obliki bolezni). | Inside, enkrat na dan v odmerku 0,12 - 0,15 mg / kg. Trajanje zdravljenja 2 - 3 tedne, po katerem je treba vzeti odmor ( vsaj 1 mesec). Po potrebi se lahko potek zdravljenja ponovi. |
| Aminohinoline droge | Chlorochin. (hingin.) | Priprava proti antimalariju, ki prav tako upočasni sintezo DNK v celicah človeškega telesa, kar zmanjšuje hitrost nastanka levkocitov in amiloidoblasti. | Znotraj, 500 - 750 mg na dan ali vsak drugi dan. Trajanje zdravljenja je določeno z učinkovitostjo in toleranco zdravila. |
| Zdravila proti zaščitam | Colchicin. | Zavira hitrost nastanka levkocitov in proces amiloidnih fibrilov v amiloidoblastih. Učinkovito z družinsko mediteransko vročino in v manjši meri s sekundarno amiloidozo. | V notranjosti 1 mg 2 - 3-krat v udarcih. Dolgoročno zdravljenje ( več kot 5 let). |
Prehrana
Posebna prehrana, ki bi preprečila razvoj amiloidoze ali upočasnitev oblikovanja amiloida, ne obstaja. Glavni zapleti amiloidoze, ki zahteva skladnost s strogo prehrano, so nefrotski sindrom in ledvično odpoved. Pri razvoju podatkovnih sindromov je priporočljiva prehranska številka 7, katere namen je zaščititi ledvice iz delovanja strupenih presnovnih proizvodov, normalizacije ravnotežja z vodo in krvnim tlakom.Vsako hrano priporočajo majhni deli 5 - 6-krat na dan. Glavni pogoj je omejiti porabo kuhalne soli ( ne več kot 2 gramov na dan) in tekočine ( ne več kot 2 litra na dan) To do neke mere preprečuje nastanek edema in normalizira krvni tlak. Težavnost v tem primeru je treba dopolniti izgubo beljakovin z nefrotskim sindromom in hkrati zmanjšati svojo porabo s hrano, saj je pri odpovedi ledvic, se krši postopek izbire stranskih proizvodov njihove izmenjave.
Dieta z amiloidozo
| Kaj je priporočljivo uporabljati? | Kaj ni priporočljivo uporabljati? |
|
|
Peritonealna dializa
Načelo te metode je podobno načelu hemodialize ( ki je opisana prej) Vendar obstajajo nekatere razlike. S peritonealno dializo prepustne membrane, s katerimi se pojavijo neželeni izdelki presnovnih izdelkov, je peritonealna, tanka, dobro krvava serozna lupina, obloga notranje površine in trebušnih organov. Skupna peristinska površina je blizu površine površine človeškega telesa. Posebna rešitev se uvede v trebušno votlino skozi kateter ( tube v želodcu) In pride v stik s peritonemom, tako da iz krvi presnovnih proizvodov iz krvi, to je, da je telesno čiščenje. "Pomanjkljivost" te metode je počasnejše čiščenje krvi kot s hemodializo.Glavne prednosti te metode pred hemodializo so:
- Odstranitev 2-mikroglobulina, ki lahko povzroči razvoj amiloidoze.
- Konstanta ( neprekinjeno) Čiščenje krvi s stranskih produktov metabolizma.
- Sposobnost uporabe v ambulantnih pogojih ( doma).
Namestitev katetra se izvaja v operacijskem prostoru pod lokalno ali splošno anestezijo. Običajno je nameščen v spodnjem delu trebušne stene in izhaja le majhen segment. Skozi kateter v trebušni votlini, približno 2 litra posebne rešitve za klicanje, po katerem je kateter tesno zaprt in tekočina ostane v trebušni votlini za obdobje od 4 do 10 ur. V tem času se bolnik lahko ukvarja s praktično vsakodnevno aktivnostjo.
Po nastavljenem časovnem intervalu ( običajno vsakih 6 - 8 ur) Potrebno je izprazniti "staro" rešitev iz trebušne votline in zamenjati novo. Celoten postopek traja največ 30 do 40 minut in zahteva minimalno napor.
Peritonealna dializa kontraindicirana:
- v prisotnosti adhezije v trebušni votlini;
- z nalezljivimi boleznimi kože v trebuhu;
- v duševni bolezni.
Presaditve
Presaditev darovalcev je edino sredstvo odrešitve življenja bolnikov z razvitim okvaro organa. Vendar pa je treba spomniti, da je ta metoda zdravljenja le simptomatska in ne odpravlja vzroka razvoja amiloidoze, zato je torej mogoče, če ni trajnega ustreznega zdravljenja, je možen ponovitev bolezni.Z amiloidozo je mogoče presaditi:
- ledvice;
- krpo jeter;
- srce;
- kožo.
Če je dodeljeno telo donatorja ( kaj se ne zgodi vedno), bolnik zahteva vseživljenjsko uporabo imunosupressov ( pripravki depresijo aktivnost imunskega sistema) preprečiti "tujsko" tkivo z lastnim organizmom.
Zapleti amiloidoze
Posledice amiloidoze običajno vključujejo različne akutne države, ki se razvijajo na podlagi kršenih funkcij enega ali več organov. Pogosto so ti zapleti vzrok bolnikove smrti. Najbolj nevarni zapleti amiloidoze so:
- Miokardni infarkt. S povečanjem sistemskega krvnega tlaka ( vedno opazimo z nefrotskim sindromom in odpovedjo ledvic) Obremenitev srčnih mišic se večkrat poveča. To stanje je poslabšano z odlaganjem amiloidov v srčnem tkivu, ki še naprej poslabša svojo oskrbo s krvjo. Kot rezultat, z močno telesno aktivnostjo ali čustvenim stresom, neskladje med potrebo srčne mišice v kisiku in stopnji njegove dostave, ki lahko pripelje do smrti kardiomiocitov ( mišične srčne celice). Če oseba takoj ne umre ( pogosto opazimo), v območju Infarct, se oblikuje brazgotina, ki še bolj "slabi" srce ( ker se brazgotino ne more skrčiti) in lahko privede do kroničnega srčnega popuščanja.
- Kap.Kap je ostra motnje krvi oskrbe z možganskim tkivom. V amiloidozi se to stanje običajno razvija kot posledica krvavitve skozi deformirano steno krvne žile ( hemoragična kap). Zaradi impregnacije živčnih celic, ki umrejo, ki, odvisno od območja hoje, se lahko manifestirajo na najbolj različne simptome - od motenj občutljivosti in motorične aktivnosti do smrti pacienta.
- Tromboza jetrnih žil.Ta zaplet se lahko razvije zaradi povečanja koncentracije fibrinogena (\\ t koagulacijski beljakovin krvi) V sistemu ledvic vene, ki vodi do tvorbe trombov, ki zamašijo plovila. Posledica tega je, da se akutna odpoved ledvic razvija. Mehanizem za razvoj tega zapleta je posledica dejstva, da z nefrotskim sindromom skozi ledvice obstaja veliko število albumina ( osnovne beljakovine krvnih plazme), Medtem ko se fibrinogen ostane v krvi in \u200b\u200bnjena relativna koncentracija poveča.
- Nalezljive bolezni.Izčrpanje zaščitnih sistemov, izguba velikega števila proteinov z urinom in razvojem poliorganovega pomanjkanja, je telo bolnika s skoraj brezbarvno pred različnimi patogenimi mikroorganizmi. Za amiloidozo pljučnica je pogosto registrirana ( pljučnica), pilonefritis in glomerulonefritis, okužbe s kožo ( erisipelas.) in mehko tkivo, toksikoinfekcijo hrane, virusne okužbe ( na primer, vapotitis) itd.
Ali je med amiloidozo možno nosečnost?
Nosečnost za amiloidozo je mogoča le v primerih, ko je funkcionalna aktivnost vitalnih organov ženske dovolj, da se prenaša in rodi otroka. V nasprotnem primeru lahko nosečnost končajo smrt fetusa in matere. Nekatere lokalne oblike amiloidoze niso nevarne za nosečnost. Če se kopičenje amiloida pojavi samo v enem organu ali tkivu ( na primer, v mišicah ali v črevesni steni) In ne doseže velikih velikosti, nosečnosti in porod, ki bo puščala brez zapletov, otrok pa se bo rodil popolnoma zdrav. Hkrati, s splošnimi formati amiloidoze, je napoved za mamo in plod fetus v celoti določena s trajanjem bolezni in ohranjenih funkcionalnih rezerv vitalnih organov.
Izid nosečnosti in poroda, ki ga določa:
- značilnosti srca;
- funkcije ledvic;
- funkcije jeter;
- adrenalne funkcije;
- hitrost tvorbe amiloidov.
Nevarni zaplet amiloidoze je srčno popuščanje ( Sn.), ki se razvija zaradi deponiranja amiloida v tkivu srca. To vodi k kršitvi svoje pogodbene dejavnosti, zaradi česar se nekateri simptomi pojavijo pod obremenitvami - šibkost, kratko sapo ( občutek kratkega zraka), hiter srčni utrip, bolečina za prsnico. Ker orodja otroka in porod spremljajo pomembna obremenitev na srcu, lahko poraz tega telesa povzroči resne zaplete med nosečnostjo.
Odvisno od resnosti se izolirajo 4 funkcionalne razrede CH. Prvi je značilen videz simptomov le z izjemno hudo fizičnim naporom, četrti pa je nastavljen na bolnike, ki se ne morejo servirati. Ženske z I - II Funkcionalni razred lahko varno prenašajo otroka, vendar so priporočeni, da so umetno dostavo ( s pomočjo Cesane odsekov). Z razpoložljivostjo funkcionalnega razreda III-IV so nosečnost in porod popolnoma kontraindicirana, saj telo v tem primeru ne bo moglo spopasti s povečanjem obremenitve. Verjetnost ploda in mater v tem primeru je izjemno velika, zato priporočamo umetno prekinitev nosečnosti ( splava iz zdravstvenih razlogov).
Funkcije ledvic
Razvoj fetus zahteva stalno dostavo različnih hranil, vključno z beljakovinami. Vendar pa je z odlaganjem amiloida v ledvici matere, uničenje ledvičnega tkiva pride, zaradi katerih krvne celice in velike-molekulske mase beljakovine začnejo izstopati z urinom, kar na koncu vodi v izreku iz neuspeha beljakovin, Edema in azis ( krovna tekočina v trebušni votlini). Sadje začne tudi primanjkuje beljakovin ( ki so glavni gradbeni material za rastoči organizem), zaradi katerih se lahko opazijo zamuda pri razvoju, in po rojstvu, malformacije razvoja, rast rasti, duševna in duševna odstopanja se lahko označijo.
Ekstremna stopnja poškodb ledvic med amiloodozo je kronična ledvična odpoved, v kateri ledvice ne more odstraniti stranskih proizvodov metabolizma iz telesa. Kot rezultat, se kopičijo v krvi matere, ki imajo toksični učinek na vse organe in sisteme, ki lahko vplivajo in v stanju fetusa ( od lahkega razvojnega zakasnitve do intrauterine smrti).
Funkcije jeter
Z odlaganjem amiloida v jetrnem tkivu se pojavi organ krvnih žil, zaradi česar je tlak v sistemu tako imenovane portalne vene, ki zbira kri iz vseh neuporabljenih trebušnih organov ( iz želodca, črevesja, vranice in drugega). Žilami teh organov se širijo, njihove stene pa se razredčijo. Z nadaljnjim povečanjem tlaka, tekoči del plazme začne zapustiti vaskularno posteljo in se kopičiti v trebušni votlini, to je ascites razvoj. Če se nabira dovolj dovolj, začne pritisk na rastoče sadje. Rezultat tega je lahko zamuda v razvoju, različnih prirojenih anomalij, in z izrazitem stresom Ascite ( Če količina tekočine presega 5 - 6 litrov) Lahko pride do smrti intrauterine ploda.
Funkcije nadledvične žleze
V normalnih razmerah nadledvične žleze izločajo določene hormone, ki sodelujejo pri ureditvi presnovnih procesov v telesu. Z amiloidozo škodo, se število funkcionalnega tkiva pri teh organih zmanjšuje, kar povzroči opazno zmanjšane proizvode hormonov.
Med nosečnostjo, hormon nadledvične kortizola igra pomembno vlogo, ki je funkcija, ki je aktiviranje adaptivnih mehanizmov v materinem telesu. S svojim pomanjkanjem so ti mehanizmi izraženi izjemno šibko ali sploh, tako da lahko katera koli fizična ali čustvena poškodba povzroči smrt ploda in matere.
Stopnja tvorbe amiloide
Običajno ta proces poteka počasi, zaradi začetka bolezni, vsaj deset let let, zaradi razvoja poliorganske odpovedi. Vendar pa v nekaterih primerih ( običajno s sekundarno amiloidozo, ki se razvija na podlagi kroničnih gnojnih vnetnih procesov v telesu) Amilid se oblikuje zelo hitro. Rezultat tega lahko postane amiloidna infiltracija placenta plovil ( organ, ki zagotavlja metabolizem med materjo in sadjem), ki bo pripeljala do stradanja kisika fetusa, je odložila svoj razvoj ali celo za intrauterine smrt.
Amiloidoza izpolnjuje otroke?
Otroci so bolni z amiloidozo, ki je očitno posledica časa, ki je potreben za razvoj patološkega procesa ( ponavadi traja več let.). Vendar pa z nekaterimi oblikami dedne amiloidoze, kot tudi pri sekundarni amiloidozi, obstaja škoda notranjih organov v zgodnjem otroštvu. Vzrok za amiloidozo pri otrocih je lahko:
- Družinska mediteranska vročina. Gensko določena bolezen pod autosomsko-recesivnim tipom, to je, bo otrok rojen bolan samo, če obstajajo okvarjeni geni od obeh staršev. Če bo od enega od staršev otrok prejel okvarjen gen, in od drugega je normalen, bo asimptomatski nosilec bolezni, njegovi otroci pa lahko podedujejo okvarjene gene z določenim deležem verjetnosti. Klinično, ta težava se kaže s splošnimi amiloidoza, ki se razvija v prvih 10 letih življenja. Prednostno vpliva na ledvično tkanino. Poleg amiloidoze se opazijo napadi vročine ( povečajte telesno temperaturo, mrzle, visoko potenje) in duševne motnje.
- Angleška amiloodoza.Zanj je značilna prednostno poškodbe ledvic, pa tudi napade vročine in izgube sluha.
- Portugalska amiloidoza. V klinični sliki prevladuje poraz živcev spodnjih okončin, ki se kaže z občutkom plazenja gosje, oslabitve občutljivosti in motorjev motorjev. Pozicijska napoved je ugodna, vendar se paraliza pogosto razvija ( nezmožnost opravljanja samovoljnih gibanj).
- Ameriška amiloodoza. Zanj je značilna prednostna poškodba živcev zgornjih udov. Klinične manifestacije so enake kot pri portugalski amiloidozi.
- Sekundarna amiloidoza. Ta oblika bolezni se razvije v prisotnosti kroničnih gnojnih vnetnih procesov v telesu ( tuberkuloza, osteomyelitis, sifilis in drugo). Če je bil otrok okužen med porodom ali takoj po rojstvu, je verjetno, da je po 5 - 10 ( in včasih manj) Začel se bo zdeti prvimi znaki splošne amiloidoze. Napoved v tem primeru je izjemno neugodna - Poljska pomanjkljivost razvija hitro in prihaja smrt. Izvedeno zdravljenje daje pozitivne rezultate le v pol primeru in za kratek čas, po katerem se bolezen običajno pobije ( ponovno se izkaže).
Ali obstaja učinkovita preprečevanje amiloidoze?
Učinkovitost primarne preventive ( preprečevanje razvoja bolezni) Je odvisno od oblike amiloidoze in pravočasnosti preventivnih ukrepov. Sekundarna profilaksa ( preprečevanje ponovitve bolezni) Neučinkovito in ne daje želenih rezultatov. Preprečevanje amiloidoze
| Oblika amiloidoze | Kratek opis | Preventivnih dejanj |
| Primarno.(idiopatska amilooznaza) | Razlog za to obliko bolezni ni znan. | Ni pogrešanega. |
| Dedna amiloidoza | Razvoj amiloidoze v tem primeru je povezan s prisotnostjo mutantnih genov na nekaterih kromosomih ( v genetskem aparatu osebe z njimi je le 23 parov). Ti geni se prenašajo iz generacije v generacijo, zaradi česar lahko vse potomstvo pacientne osebe z določenim razmerjem postane amiloidoza. Okvarjeni geni sprožijo oblikovanje mutantnih celic ( amiloidoblast.), sintetiziranje fibrilarskih proteinov, ki se kasneje pretvorijo v amiloid in se deponirajo v tkivih telesa. |
|
| Sekundarna amiloidoza | Razvoj te oblike bolezni se pojavi pri kroničnem vnetnem procesu v telesu - ko glomerulonefritis ( vnetje ledvične tkanine), tuberkuloza, osteomielitis ( puralent proces v kostnem tkivu) In drugi. V tem primeru se koncentracija posebnega beljakovina poveča v krvi - serumski predhodnik amiloida, ki povzroča razvoj bolezni. | Preprečevanje je sestavljeno iz pravočasnega in polnopravnega zdravljenja kroničnih vnetnih in gnojnih procesov v telesu. To se izvaja z uporabo antibakterijskih pripravkov široke palete akcije ( penicilini, ceftriaxone, Streptomicin, izoniazid in drugo) Pred izginotjem kliničnih in laboratorijskih manifestacij bolezni, pa tudi v določenem časovnem obdobju po popolnem zdravljenju. |
Koliko ljudi živi z amiloidozo?
Če obstaja razporejena klinična slika amiloidoze ( s pojavom poliorganovih pomanjkljivosti) Napoved, na splošno, neugodna - več kot polovica bolnikov umre v prvem letu po diagnozi. Vendar pa je pogostejša za diagnosticiranje bolezni v prejšnjem času. V tem primeru je napoved za življenje določena z obliko amiloidoze, pa tudi zaradi resnosti poraza vitalnih organov. Z vsako obliko se bolezen pojavi bolj trdo pri ljudeh. Stopnja preživetja bolnikov z amiloidozo vpliva na:
- Funkcija ledvic. Pri razvoju ledvične odpovedi pacient umre v nekaj mesecih. Hemodialissis ( Čiščenje krvi s posebnim strojem) Podaljša življenje bolnika 5 let ali več. Presaditev ledvic je lahko učinkovita metoda zdravljenja, vendar je odlaganje amiloida v telesu darovalca opaziti v več kot polovici primerov.
- Delovanje jeter.S hudo hipertenzijo portala ( povečanje tlaka v sistemu portala vene) obstaja širitev žil notranjih organov ( črevesje, esophagus, želodec). Pacient s takšnimi simptomatičnimi umre v vsakem trenutku, kot posledica krvavitve iz zlomljene vene. Trajanje življenja takih bolnikov brez radikalnega zdravljenja ( presaditev jeter) Ne presega 1 - 2 leti.
- Funkcija srca. Z razvojem srčnega popuščanja VI, večina bolnikov umre v 6 mesecih. Transplantacija srca lahko podaljša življenjsko dobo bolnikov ( pod pogojem, da preostali organi in sistemi delujejo normalno).
- Funkcija črevesja. S črevo amiloodozo lahko sesalna motnja doseže ekstremno resnost. V odsotnosti posebnega zdravljenja ( polnopravna intravenska moč) Pacientova smrt se lahko pojavi v nekaj tednih zaradi ekstremne stopnje izčrpanja telesa ( cachexia.).
- Idiopatska ustvarjena amiloidoza.Vzrok bolezni ni znan. Manifestira se poraz vseh organov in tkiv, hitrega razvoja poliorganovega insuficience in smrt bolnika. Leto po diagnozi živ, le 51 ljudi iz sto je ostalo. Petletno preživetje je 16%, medtem ko desetletni - ne več kot 5%.
- Zdravo amiloidozo. Če se bolezen razvije v zgodnjem otroštvu, je napoved neugodna. Smrt ponavadi prihaja zaradi odpovedi ledvic že več let po diagnozi.
- Sekundarna amiloidoza. Napoved je določena s funkcionalnim stanjem notranjih organov. Glavni vzrok smrti v tej obliki bolezni je kronična ledvična odpoved.
Ali je mogoče zdraviti amiloidozo z ljudskimi zdravili?
Obstajajo narodne metode, ki so bile uporabljene pri zdravljenju tega AIL že več let. Vendar pa je treba omeniti, da lahko samozdravljenje s tako resno boleznijo, saj lahko amiloidoza povzroči najbolj nezaželene posledice, zato se pred uporabo priljubljenih receptov, je močno priporočljivo posvetovati z zdravnikom. Z amiloidozo, se lahko prijavite:
- Zeliščna protivnetna infuzija. Sestava vključuje sveže cvetje poljske kamilice ( imeti protivnetno in protimikrobno dejanje), Cvetovi Immorteller ( imajo protivnetne učinke in izboljšati izbor bilirubina z žolčem), Trava hiperikuma ( izboljšuje telesno in duševno vzdržljivost) in breza ledvice ( imajo diuretik). Za pripravo infuzije je potrebno za 200 gramov vsake sestavine, da se vstavite v stekleni kozarec in pour vrele vodo. Po tem tesno zaprite pokrov in pustite na temnem mestu 5 do 6 ur. Vzemite 200 ml 1 čas na dan pred spanjem. Trajanje neprekinjenega zdravljenja ni več kot 3 mesece.
- Infuzijo rowan sadja in borovnic. Za pripravo infuzije je potrebno vzeti 100 gramov plodov vsakega jagoda in nalijemo liter vrele vode. Po pol ure, seva, dajte kul in vzemite 100 ml 3-krat na dan pred obroki. Infuzija ima protivnetno in adstrintno delovanje.
- Infuzijo gluhega koprive. Ta rastlina vsebuje strojenje snovi, askorbinska kislina, histamin in številne druge snovi. Uporablja se pri kroničnih nalezljivih boleznih ledvic. Za pripravo infuzije 3 - 4 žličke zdrobljene trave koprive, je treba naliti v termos 500 mililitrov vroče vode ( ne vreni) In vzamemo 100 mililitrov 4 - 5-krat na dan.
- Infuzijo brinskega sadja. Ima protivnetne, antimikrobne, choleretic in diuretic učinke. Za pripravo infuzije 1 žlico sušenih jagod, je treba naliti 1 liter vrele vode in vztrajati na temnem mestu za 2 do 4 ure. Vzemite 1 žlico 3 - 4-krat na dan pred obroki.
- Tinkture trava sejanje ovsa. Ima protivnetni in splošni konsenza učinek. Povečuje odpornost in odpornost na stres telesa. Za pripravo tinkture, 200 mg zdrobljenih ovsov, polni 70% alkohola in vztrajamo na temnem mestu za 3 tedne, z dnevno stresalno banko. Po tem, seva in vzemite 1 čajno žličko 3-krat na dan, razredčimo v 100 ml tople kuhane vode.
Če površina kože postane groba, se zdi temno vozlišča, lahko kaže na kršitve presnovnih procesov, ki vodi do grozda na teh mestih patoloških beljakovin - amiloidov. Ne smete preložiti obiska zdravnika: lahko se čaka, da bo beljakovina s časom zamenjala kožo, in ustavila se bo opravljala svoje funkcije. Brez ustrezne terapije bodo strukturne spremembe vplivale na notranje organe.
Pod lezijo samo kože tkanine diagnosticiramo z lečmiodno amiloodozo kože. To je mogoče zdravljenje, ki ga opazuje dermatolog in morda bo treba uporabljati lokalne sklade nenehno. Če je bolezen sistemsko v naravi, je amiloid odložen v notranjih organov, terapija in drugih strokovnjakov. Nato bomo govorili o tem, kako se ti države razlikujejo in kaj je mogoče storiti, ko se pojavijo simptomi.
Kaj je amiloidoza in zakaj bi se morala bati
Amiloidoza je kronična bolezen, ki je kršitev presnove beljakovin, zaradi česar je v telesu tvorjen amiloid. Njena značilnost je, da krši interakcijo tkivnih encimov in, ki tvorijo okoli plovil, jih stisnejo, kar vodi do smrti telesa. Amiloidoza je lahko figurativno v primerjavi z ogenj: to je tam, potem se oblikuje "žarišča ognja", uničijo vse na svoji poti, postopoma združuje med seboj. Organ, v katerem je preložen protein-amiloid, se preseneča postopoma - če se postopek ne ustavi - njegova struktura se popolnoma nadomesti s patološkim protein.
Razvrstitev
Uradna klasifikacija amiloidoze:
- Postopek primarnega sistema, ko je amiloid preložen v kožo in v notranjih organov. To je posledica dejstva, da je dedovanje (družinska amiloodoza) ali določena kombinacija genov, odgovorna za oblikovanje spremenjenih celic v notranjih organih ali koži, ki sintetizirajo prekurzorski protein amiloida.
- Amiloidoza sekundarnega sistema. V patološkem procesu vključevanja usnja in notranjih organov. Vzroki sekundarne amiloidoze so bolezni, ki so bili "dobavi za dolgo časa" toksini. To je tuberkuloza, gobavja, kronični bronhitis, sifilis, bronhietacijska bolezen, žada, revmatoidni artritis, ulcerozni kolitis, dolgoročni obstoječi karies, tonzilitis.
- Odlaganje amiloida lokalno v koži je lisyoid (prikrajšana) amiloidoza. Razdeljen je tudi na 2 vrstah. Prvi je glavni proces, ki se pojavlja z nejasnimi razlogi (idiopatska amiloodoza) ali zaradi sprememb v genih. Druga vrsta je sekundarna koža amiloidoza. Razvija se na podlagi različnih (običajno kroničnih tokov) dermatoloških bolezni:, seboreične bradavice, različne vrste, usnjene tumorske bolezni.
Najpogosteje je amiloid odložen v kožo s primarnim sproščenim procesom, nato sledi primarni sistemski amiloidoza. Če se pojavi tvorba amiloida sistemsko, na ozadju kroničnih bolezni, je koža redko prizadeta (srca in ledvice so bolj verjetno).
Simptomi
Klinična slika z različnimi oblikami amiloidoze kože je nekoliko drugačna.
Postopek primarnega sistema
Koža je prizadeta ne takoj. Sprva se pojavijo simptomi poraz domačega organa. Običajno trpi prvo srce; To se kaže pri razvoju motenj srčnega ritma, bolečine v njem. Z odlaganjem amiloida v stenah želodca in črevesja, zaprtje razvija, slabost, včasih doseže bruhanje. Lezija mišic je izražena v njihovi boletvi in \u200b\u200bse odraža v gibanju v sklepih: njihova amplituda se zmanjšuje.
Pacientov obraz postane bledo, jezik se včasih poveča v takšnem obsegu, da se ne sme namestiti v usta. Potem se pojavijo simptomi kože: gost voznik, plake ali majhni tumorji; Njihova slika je bolj gorena od preostalega pokrova. Redko primarna koža amiloodoza se kaže z mehurčkom izpuščaj: nato elementi, napolnjeni s krvavimi vsebinami, se nahajajo na mestih stalnega trenja oblačil.
Lokalizira izpuščaj, predvsem na krajih naravnih kožnih gub: v aksilarni depresurnosti, na področju dimelj in bokov; Se lahko pojavi okoli oči in celo v ustih. Združevanje med seboj, elementi tvorijo groba območja, katerih barva je temnejša kot v preostalih regijah. Srbenje ali bolečina, surovi elementi se ne razlikujejo.
Postopek sekundarnega sistema
Pred kožo manifestacije bolezni, oseba kašelj za dolgo časa (če je razlog v tuberkulozi, kronični bronhitis ali bronhiektatske bolezni), frustrirajuče močnejše, zlasti v spodnjem delu hrbta (če je razlog v porazu ledvic ), boli kosti ali sklepe. Glede na to splošne nezdrave se pojavijo različni elementi izpuščaja. Nekateri od njih so gosta in disco oblikovana, ki ima temno rožnato barvo. Drugi rumenkasti so gosta vozlišča. Tretji spomin na plakete, samo ne zastava. Ne opazite jih: žarišča je intenzivna.
Elementi so lokalizirani na prsih, vratu, obrazu, v ustih, ki so slabo zaprti zaradi dejstva, da jezik postane velik in edem.
Sekundarna koža amiloidoza
Razvoj na podlagi dolgotrajne dermatološke bolezni (najpogosteje je nevroderatis ali). Hkrati se spreminjajo primarni elementi, ki se zdijo grobo, podobno kot "gosbumps".
Če sekundarna amiloidoza kože teče Lihann Vidial, se bolezen razvije takole:
- Na začetku se na nespremenjeni koži pojavi močno srbenje. To se ponavadi pojavi na področju spojev sklepov, na zadnji površini vratu, na zunanjih genitalijah ali med zadnjico. Srbenje se intenzivira zvečer in ponoči, zjutraj pa skoraj brez občutka.
- Poslanec se osredotoča na barvanje od rdeče na rjavo, pojavijo se elementi naraščajočih izpuščajev različnih oblik. Če je ta kraj odpuščeni, se suha in trda koža čuti, v majhnih "gosžeh".
- Nato prizadete območje postane bolj gosta in suha. Njene barve se spremeni v rožnato kavo; Prečka dolge brazde, ki gre na različne kote.
- Ob nastanku temnih nodulov, je prizadeta površina lahko že skoraj izgine, zapušča madež temnejšega (manj pogosto - svetlejši).
Primarna lichenoid amiloodoza
Simptomi se pojavijo na čistem temu pokrovu kože. To so vozlički, madeži ali plaki s takimi značilnostmi:
- imajo stožčasto ali ravno (lubje) obliko;
- gosta doslednost;
- večkratni, ne-združitveni elementi izpuščaja;
- rjava barva;
- lokalizacija: Shin, boki, včasih - obraz;
- izpuščaj je simetrično;
- na prizadetih območjih je močno srbenje;
- med posiljenimi elementi se lahko pojavijo ločilni deli iz depigmentiranega usnja.
Vzpostavitev diagnostike
Diagnoza amiloidoze kože je precej zapletena, saj je bolezen podobna mnogim drugim dermatološkim boleznim. Ima dermatolog. Lahko diagnosticira le na podlagi histološkega pregleda, pri čemer je biopzija prizadetega območja.
Če želite izvedeti, sistem ali lokalni proces poteka, morate izvesti številne instrumentalne teste. Zato je treba izvesti ultrazvočne študije (ultrazvok): srce, gastrointestinalni trakt, vranica, ledvice, mišice. Če je glede na rezultate ultrazvoka zdravnik zaskrbljujoč velikosti nekaterih organov, da pojasni svojo lezijo, je potrebno prenesti magnetno resonanco tomografijo. Amyloid je bil preložen na domači organ, je mogoče najti šele po biopsiji.
Terapija
Zdravljenje patologije je izključno konzervativno in zelo dolgo. Za to velja:
- obdelava elementov izpuščaja mazila z glukokortikoidi: "Prednizon", "Kloveit", "KUTIUT";
- appliques z razvezanimi 1:10 z vodo Dimeksidom, nekateri zdravniki dodajajo kolhicin;
- z močnim srbenjem, dikaine, lidokaine ali drugih anestetik se lahko uporabijo za elemente izpuščaja;
- laserska terapija;
- ustni vnos ciklofosfamida, antimalarijskih zdravil;
- sprejem vitaminov B in PP, A in E;
- intradermalno dajanje glukokortikoidov: "prednizon", "hidrokortizon";
- intramuskularne injekcije raztopine Uniola 5%.
Napoved
Možno je popolnoma zdraviti patologijo samo z lokalno, lingeroidno obliko. Stalno opazovanje zahteva dermatolog, za spremljanje morebitne ponovitve. S sistematičnimi oblikami lahko ustavite samo nastajanja amiloidnega proteina, vendar ga nemogoče izhaja iz notranjih organov.
Starejša starost in razširitev plakov amiloide beta beljakovine v možganskih tkivih prispevajo k razvoju demenčne oblike demence, znanega kot Alzheimerjeva bolezen. Rezultati študije so zagotovili dokaz, da vitamin D vpliva na proces prevoza beljakovin, ki pomagajo naravno očistiti možgane iz njihovega akumulacije.
Vitamin D lahko drastično spremeni potek razvoja in napredovanje številnih bolezni, vključno z rakom, boleznijo srca in diabetesom. Veganski recepti na Likelida.com danes znanstveniki verjamejo, da je Alzheimerjeva bolezen lahko vključena na ta seznam. Pridobivanje vitamina D Z bivanjem pod sončno svetlobo ali pri jemanju aditivov s turnmen je treba upoštevati obvezno za vse ljudi, ki želijo.
Vitamin D pomaga očistiti možgane iz smrtonosnih plošč amiloidne veverice
Med poskusom so znanstveniki uporabili podatke o zdravstvenem stanju laboratorijskih miših, gensko se nagnjeni k razvoju demence. Hkrati so bile živali injicirane vbrizgane vitamin D. Ugotovljeno je bilo, da ta vitamin selektivno preprečuje kopičenje beta-amiloidov in posebnih prevoznih beljakovin očistijo celice iz uničujočih amiloidov, preden se lahko kopičijo. Brain imajo številne posebne prevozne beljakovine, znane kot LRP-1 in P-GP, ki spremljajo amiloidne beljakovine skozi hematostehopsko pregrado, preden lahko povzročijo poškodbe.
Raziskovalci verjamejo, da vitamin D izboljša gibanje beta-amiloida skozi krvno-možgansko pregrado, prilagajanje izraza beljakovin z uporabo receptorjev. Hkrati vitamin D uravnava tudi prenos celičnih impulzov skozi metabolično pot Mek. Rezultati teh poskusov so znanstveniki pokazali nove načine za reševanje problemov, povezanih z zdravljenjem in preprečevanjem pojava Alzheimerjeve bolezni.
Nadzor ravni vitamina D v krvi zmanjšuje tveganje za razvoj Alzheimerjeve demence
Raziskovalci menijo, da vitamin D pomaga prevoz beta-amiloidnih proteinskih struktur skozi občutljivo hematokequal pregrado, ki prispeva k odklopu grozdov v hrbtenični možganski tekočini za kasnejšo izločanje. Znano je, da se ta zmožnost zmanjšuje s starostjo, ki omogoča lepljive proteinske grozde, da se kopičijo okoli nevronov sinaps. Znanstveniki so ugotovili, da so starejši diagnosticirani z Alzheimerjevo boleznijo, praviloma je nizka raven vitamina D. Trenutno imajo raziskovalci povezavo med stopnjo nasičenosti krvi s tem vitaminom in razvojem bolezni.
Avtorji študije ne poročajo, kaj bi morala biti optimalna raven vitamina D. Vendar pa so rezultati množice prejšnjih poskusov pokazali, da je najboljša raven v krvi te snovi, za možnost, 50-80 ng / ml. Večina ljudi, ki skrbijo za svoje zdravje, je treba prejemati dodatke vitamina D na ohišju, da bi se v celoti zaščitili pred pojavom tega smrtonosne oblike.
Dokumenti univerz, inštitutov, univerz, akademije. Kupite diplomo v Moskvi na Diplomzakazaz.com