Simptomi sistemske mastocitoze. Diagnostični znaki dermatoloških bolezni

Mastocitoza (dotaknjena levkemija) je sistemska bolezen, ki je morfološki substrat, katerih je ogromna infiltracija kože, različne organe in tkiva z maščobnimi celicami (mastociti, laboratocite, bazofili tkiv).

Bolezen je redka, njena frekvenca ni odvisna od tal. Običajno se razvija v prvih dveh letih otrokovega življenja (75% primerov) in v pol primeru je spontano dovoljeno za obdobje javnosti.

Sistemska mastocitoza je bolj pogosto bolna od odraslih.

Kaj povzroča mastocitoza (brezhibna levkemija)

Etiologija in patogeneza mastocitoze ni znana. Včasih se prenaša na avtosomno dominantno pot, čeprav v večini primerov bolniki nimajo družine Anamnesis.

Patogeneza (kaj se dogaja?) Med mastocitozo (dotaknjeno levkemijo)

Histološka slika vseh oblik mastocitoze se kaže z infiltrami, ki sestojijo predvsem iz maščobnih celic. Metakrizis granul maščobnih celic je zaznana z uporabo toluidina, metilen modre, kot tudi nafol-as-d-klorocetatne esteraze (vodnika nalepke), obarvanje citoplazmatskih granul maščobnih celic v rdeči barvi.

Z makulopoloznimi in tele-angitatacijskimi vrstami mastocitoze se debele celice nahajajo predvsem v zgornji tretjini dermisa okoli kapilarov. Jedra maščobnih celic je bolj pogosto, manj pogosto okrogla ali ovalna.

Zaradi dejstva, da so lahko maščobne celice prisotne v majhni količini in na razdelkih, pobarvanih s hematoksilinom in eozinom, so njihova jedrca podobna jedrom fibroblastov ali periicitisa, za določitev pravilne diagnoze je potrebna posebna barva.

Za več vozlišč ali plošč, kot tudi z velikimi solitarnimi vozlišči, maščobne celice tvorijo velike grozde po vrstah tumorja, infiltrirajo celotno dermis in podkožno maščobno tkivo.

Ko so maščobne celice v gostih grozdih, so njihova jedrca precej kubična kot v obliki vretena, imajo eozinofilne citoplazme in dobro opredeljene celične meje.

To jim daje precej značilen pogled, zato je mogoče diagnozo postaviti tudi brez posebnega obarvanja. Z razpršeno (eritrodermično) vrsto v zgornjem delu dermisa, se gosta strojenje infiltrira iz maščobnih celic z zaobljenim ali ovalnim jedrom in dobro definirano citoplazmo.

Z vsemi vrstami mastocitoze (z izjemo teleaktičnih) se lahko pojavijo eozinofili med debelejšimi celicami. Povečanje količine eozinofilcev in zunajcelularnih granul maščobnih celic v bioptatu, ki se je pojedlo po trenje osredotočenosti, označuje sprostitev granul iz maščobnih celic.

Znak mehurčkov s supeperidermalno mastocitozo; Vendar pa se zaradi regeneracije povrhnjice na dnu mehurčkov lahko mehurčki lokalizirajo intapidermally.

Bubble pogosto vsebuje maščobne celice, kot tudi eozinofile. Pigmentacija elementov z mastocitozo je posledica povečanja števila melanina v celicah bazalne plasti povrhnjice, manj pogosto - prisotnost melanofagov zgornjega dela dermisa.

S sistematično mastocitozo, skupaj z lezijo kože, paratrabekularne akumulacije maščobnih celic v kostnem mozgu, razpršena infiltracija rdeče kaše vranice, periprokularno infiltracijo peripolične in paraktične infiltraktivne infiltracije periprolakularnih in parakontičnih con limfnih vozlišč.

V srcu so opazili akumulacije maščobnih celic, ledvic, sluznice gastrointestinalnega trakta.

Simptomi mastocitoze (brez donetb leukoza)

4 oblike mastocitoze se razlikujejo:

• kožna mastocitoza dojenčka ali zgodnjega otroštva, v kateri je kožna žarišča dovoljena v nalivanju, so sistemske spremembe običajno odsotne, napredovanje z razvojem sistemske oblike pa se izjemno redko pojavlja.
• kožna mastocitoza mladostnikov in odraslih s pogostimi sistemskimi lezijami, ki jih pogosto spremljajo sistemske kršitve, vendar praviloma ne napredujejo. Spontana regresija pri odraslih, v nasprotju z otroki, ni opisana. Včasih ta oblika napreduje, gre v sistemsko mastocitozo s postopno poškodbo notranjih organov;
• sistemska mastocitoza;
• maligna mastocitoza (dotaknjena levkemija) je zelo redka oblika, za katero je značilna prisotnost citološko malignih maščobnih celic v mnogih organih in tkivih, zlasti v kosti in periferni krvi s hitrim usodnim izidom; Običajno ne spremlja manifestacij kože.

Več kot polovica bolnikov z mastocitskimi pritožbami je omejena na lezije kože. Približno 1/3 bolnikov se pritožuje zaradi srbenja, napadov usnjene rdečice, paroksizmalne tahikarde, krvni tlak pade, periodično povečanje telesne temperature in tako naprej.

Ti simptomi povzročajo degranulacija debelih celic in jih opazujemo s skupnimi oblikami kožne mastocitoze ali notranjih organov.

V mastopitozi se razlikujejo pet vrst kožnih lezij (in prvi dve od njih opazimo tako pri dojenčkih kot pri odraslih).

Makulopapen tip mastocitoze, ki jo predstavljajo desetine ali celo na stotine majhnih rdečih rjavih hiperpigmentiranih točk in papul, ki po trenje (Daria-Unny), je najbolj pogosta, je najpogostejša.

Večkratno nodalno vrsto mastocitoze predstavljajo več gostih polkopastih vozlišč roza, rdeče ali rumene, s premerom 0,5-1 cm z gladko površino, včasih vozlišča se združijo v plake pri odraslih.

Natančni vzroki bolezni niso bili v celoti razumljeni. Plušene celice so celice, ki sodelujejo pri prilagodljivi imuniteti.

Menijo, da je pigmentna bedaka (mastocitoza) genska bolezen. To je, del ljudi ima individualno nagnjenost k kopičenju maščobnih celic v tkivih.

Vendar pa ta teorija danes ni bila potrjena z raziskavami.

Vzroki nastanka in mehanizma razvoja

Pri aktiviranju mastocitov se izvede sproščanje spektra mediatorjev, zbranih v granulah.

Vzporedno se membranski metaboliti sintetizirajo, pa tudi citokini vnetja, ki vključujejo:

1. histamin;
2. opis;
3. heparin;
4. serotonin in mnogi drugi.

To je sprostitev mediatorjev, ki vodi do razvoja celotne vrste različnih simptomov.

Hiperproliferacijo mastocitov je lahko obe reaktivni hiperplaziji in razvoj tumorja.

Povezan je z motnjami oslabljenih nastajanja tipa C-KIT ali s hiperprodukcijo ligands teh receptorjev.

In to je mutacija na lokalizacijskem mestu kodiranja genov, ki kodira, prispeva h krepitvi aktiviranja in izražanja receptorja C-KIT na mastocitih.

Sodobna medicina meni, da patogeneza mastocitoze temelji na klonalni širitvi receptorja C-KIT.

Protein C-Kit Flowercogen je tirozin kinaz receptor, ligand pa je faktor rasti mastocitov.

Mutacija v protonkonu lahko povzroči preobrazbo tumorja mastocitov.

Patologija je podedovana ne tako pogosto, v otroštvu je njena manifestacija povezana s spontanimi procesi hiperplazije mastocitov, ki jih povzroča prekomerno delovanje citokinov.

Razlogov

Nakupne celice se razdelijo v skoraj vseh organih in se nahajajo v neposredni bližini limfnih in krvnih žil, epitelnih površin in perifernih živcev, ki jim omogočajo izvajanje zaščitnih in regulativnih funkcij, kot tudi sodelovanje pri različnih vnetnih reakcijah.

Patogeneza bolezni temelji na sproščanju različnih mediatorjev debele celic, vključno s heparinom, histaminom, levkotrieti in citokini vnetja. Obsežna infiltracija po telesnih celicah vodi do kršitev v svojih funkcijah.

Med razlogi, ki so sposobni sprožiti mediatorje, je zabeležen s hudim fizičnim naporom, učinek različnih toksičnih snovi kemičnega ali ekološkega izvora.

Tudi v etiologiji bolezni je mutacija genov, ki kodirajo receptor tirozina kinaze. Obstaja teorija o prenosu bolezni s avtosomno prevladujočo potjo, čeprav večina bolnikov nima družine Anamneza.

Do danes ni bilo mogoče opredeliti natančnih vzrokov mastocitoze. Neznanih in mehanizmov za njegovo tvorbo.

Menijo, da je bolezen posledica posebne poškodbe kromosomov in je dedna, vendar pa približno polovica bolnikov z mastocitskimi primeri bolezni v družini ni zaznana.

Do sedaj niso vzpostavljeni razlogi za razvoj te bolezni.

Nakupne celice najdemo v skoraj vseh organih človeškega telesa. Nahajajo se v bližini limfnih in krvnih žil, epitelnih površin in perifernih živcev ter zaradi zaščitnih, regulativnih funkcij, so vključene v vnetne reakcije.

Menijo, da se klonalno širjenje maščobnih celic verjame v patogenezo mastocitoze.

Najpogosteje do razvoja mastocitoze pri odraslih vodi mutacijo protonkogenskega C-kompleta.

Z mastocitozo pri otrocih se taka genska mutacije redko opazijo. Bolezen nima družine, razen redkih primerov avtosomalnega prevladujočega prenosa.

Mastocitoza pri otrocih je določena s spontanimi primeri hipeplazije maščobnih celic, genov C-kompleta ali drugih neznanih mutacij.

Menijo, da bolezen temelji na patogenezi bolezni - patološki procesi, ki se razvijajo zaradi failiferacije in kopičenja maševa (maščobnih celic), ki mu sledi sproščanje številnih biološko aktivnih spojin.

Mastocitoza najdemo v dveh oblikah - koži in sistemski.

Kožne oblike mastocitoze najdemo predvsem pri otrocih in so redke, ni razlik v porazu pri dekletih in fantih. Najpogosteje so otroci, mlajši od 2 let, večina primerov bolezni spontano preide v adolescenco.

Vendar pa obstaja tudi odrasla oblika - sistematična mastocitoza, se nadaljuje težje in nima težnja za vzdrževanje.

Natančni vzroki razvoja sistemske mastocitoze in mehanizmi njegove tvorbe so še vedno neznani, teorije poraz nekaterih kromosomov s prenosom te vrste autosomalnega prevladujočega položaja. Vendar pa polovica bolnikov nima družine predispozicije.

En sam razlog, za katerega se zdi, da se urtikarija še vedno ni zaznana.

Obstaja predpostavka, da je mastocitoza dedna bolezen, to je patologija genetskega aparata.

Trenutno se ta patologija šteje za retni, je pojasnjena z mastocitsko infiltracijo kože.

To pomeni, da so manifestacije bolezni posledica delitve histiocitov kot benigne in maligne geneze.

Tudi, pogosto je urchinit enak histiocitozi in zato razvrščamo kot homopoetski tumor limfoidnega tkiva.

Obstaja različica, ki kaže, da se lahko mastocitoza manifestirajo pri okužbah, zastrupitvi in \u200b\u200bvnetju katere koli lokalizacije.

Ker se širjenje mastocitov dvigne v usnjenih območjih kože, vsak učinek aktiviranja povzroči razgradnjo celic z naknadno sproščanjem histamina.

Ti agenti lahko izvedejo:

• protitelesa;
• zdravila;
• izdelki;
• UV žarki;
• toplota in hladna.

Razvrstitev

Na podlagi kliničnih značilnosti se razlikujejo štiri oblike bolezni:

Razlikujejo se naslednje oblike bolezni:

• Mastocitoza kože zgodnjega otroka. Prva leta otrokovega življenja se razvija. Zanj je značilno popolno pomanjkanje lezij notranjih organov. V adolescenci se bolezen preide. V redkih primerih ta oblika bolezni gre v sistemsko mastocitozo;
• Kožna mastocitoza mladostnikov in odraslih. S to obliko bolezni, infiltracija debelih celic obeh kože in notranjih organov: srce, jetra, sluznice prebavil, vranica, ledvice, ledvice. Hkrati so spremembe v notranjih organih konstantne in ne napredujejo skozi čas. Včasih se lahko kožna mastocitoza preoblikuje v sistemsko.
• Sistemska mastocitoza. Zanj je značilna progresivna poškodba notranjih organov in sprememb v koži. Manifestacije kože lahko manjkajo. Ta oblika bolezni opazimo pri 10% primerov kožne mastocitoze.
• Maligna mastocitoza. Ta oblika bolezni je povezana s sproščanjem maščobnih celic, ki infiltrirajo tkanine in notranje organe, kar vodi do hitre smrti bolnika. Manifestacije kože so običajno odsotne.

Splitska koža in sistematična mastojitoza. Oblika kože je bolj značilna za otroke, pri odraslih bolnikih pa se izjemno redko diagnosticira.

V klinični praksi se takšne sorte najpogosteje najdejo kot:

Te oblike kožne mastocitoze se lahko kombinirajo. Znane so tudi kot pigment urtikarija, ki jo najdemo v 60-80% primerov. Pomembno manj pogosto (10-35%) je našla samotna oblika. Redka sorta je Telangectical Mastocitoza.

Mastocitoza ima dve obliki - kožo in sistemsko.

Obstaja več vrst, oblik, kot tudi stopinj mastocitoze. Potrebno je razlikovati med seboj, da bi imeli čas, da zagotovite potrebno pomoč.

V mastocitozi oblike kože (in včasih sistem) razlikuje pet vrst lezij epidermisa.

1. Samotno. Otroci za dojenčke. Zanj je značilna prisotnost posameznih neoplazmov na koži rok, vrat ali telesa. V nekaterih primerih so vozličji nekoliko - največ štiri. Na dotik izgledajo kot gumo. Z mehanskimi poškodbami so mehurčki pokriti. Površina vozlišč gladka ali nagubana. Premer lahko doseže 50 milimetrov. V večini primerov se udarci v otroku nenadoma izginejo, zapustijo nagubane "neuspehe" na koži.
2. Nodal. Na koži se na koži pojavi velika količina gladke (manj hitrega) CISHECHS iz konveksne oblike s premerom do enega centimetra. Tesnila so rumenkaste, rožnate ali rdeče. V nekaterih primerih opazimo povezavo z več vozlišči, zaradi katerih se oblikujejo plake.
3. Makuletno. Epidermis pokriva različne temne črke ali nodule majhnih velikosti. Rdečkasto rjave formacije so jasne. Z mehanskimi poškodbami mehurčkom, nato pa pigment urtikarija zelo opomni z običajnim.
4. Eritrodermika. Izobraževanje na koži ima rumeno-rjavo in gosto doslednost. Njihova velikost je velika, robovi so neenakomerni, meje pa so jasno opredeljene. Najpogosteje se vozlišče zbirajo pazduhe in na področju berijam gub. Ogrevajo bolnika z močnim srbenjem, razpoke in razjede pa postajajo reakcija na česanje. Včasih kožne lezije postanejo trdne in pridobijo rdečkasto odtenek.
5. Teleangikt. Najpogosteje preseneča odrasle ženske. Za to je značilna za tvorba na koži rdečih rjavih točk. Glavne lokacije dislokacije: prsni koš in okončine. Oblika in velikost madežev je lahko drugačna. Rezultat trenja je mehurji. Prizadeta območja so pogosto poravnana. V nekaterih primerih se patološki proces prenese na kost.

V skladu s sklepi Svetovne zdravstvene organizacije se razlikujejo naslednje vrste mastocitoze:

• kožna mastocitoza;
• indolentna sistemska mastocitoza (počasi);
• agresivna sistemska mastojitoza;
• sistemska mastocitoza, povezana s hematološkimi patologije;
• levkemična sistemska mansocitoza;
• ekstrakcijski mastocitoma;
• sarcoma mastocitov.

Mastocitoza na fotografiji pri otrocih

Takšne formacije so precej maščobe, v zvezi s katerimi bolezen pripada vrstam tumorja. Pojavi se neodvisno od tal, vendar se klinično najpogosteje pojavlja pri otrocih v prvih dveh letih življenja.

Sistemska različica bolezni se običajno nahaja pri odraslih, medtem ko je natančno kožna mastocitoza, ki so pretežno otroci. Slednji se imenuje tudi pigment nesrečen.

Odvisno od narave potek bolezni se razlikuje več njegovih oblik, od katerih vsaka zahteva določeno zdravljenje:

1. Vrsta dojenčkov. Za otroke, ki niso dosegli dveletni starosti, je značilno. To je videz velikih rdečih točk na koži otroka, ki sčasoma izgine. Preoblikovanje v sistemski proces Ta vrsta mastocitoze nima posebne nevarnosti za rastoči organizem.
2. Enotna možnost. Zanj je značilna tvorba mastocitov, ki je žarišča lezije. Hkrati pa bodo omejeni le na več con, imenovanih vozlišča. Nadaljevanje sistema št.
3. Oblika kože je značilna za otroka v adolescenci in odraslih, pogosto se razvije v sistemsko, resnico, v tem primeru ne upošteva močnega napredovanja. Vendar pa se ne sme pričakovati, da bi pričakovali popolno zdravilo v tej obliki mastocitoze.
4. Četrti pogled je oblika kože zapletene vrste, ki se gibljejo v sistemu, sledi napredek. Izraženo je v porazu notranjih organov.
5. Sistemska masalika, ki bo zagotovo vplivala ne samo zunanje tkivo, temveč tudi notranje organe. Zahteva strog zdravniški nadzor in stalno zdravljenje.
6. Dohicless Leukemia je maligne oblika krvne bolezni. Ta oblika, ki ni odšla, se odlikuje s hitrim tokom in slabimi napovedi za bolnika za prihodnost.

Mastocitoza, odvisno od tega, ali je koža ali sistemska, ima svoje posebne značilnosti in vrste videza, kot tudi morebitne možnosti zdravljenja ali podporne terapije.

Ni mogoče govoriti o vzrokih za vsaj smrt, saj jih še ni mogoče določiti na medicinski ravni.

Teorija je najpogostejša, v skladu s katero pride do poškodbe kromosomov, zaradi česar je prenos bolezni izključno na genetski ravni.

Znaki tipa sistema

V 60% primerov je počasna bolezen in v 40% - agresivna. Bolezen v večini primerov je značilna tvorba velikega števila madežev in papirnatih izpuščajev, ki imajo najprej modro roza, nato pa rjavo rjavi senci.

Velikosti izpuščajev so majhne, \u200b\u200bopisi pa so zaokroženi. Medenja in papula se kažejo z značilnimi večkratnimi napadi, med katerimi se zabeležijo kratkoročna obdobja remisije.

Na pacientovem telesu se lahko pojavi rjavo-rumeni vozlišča z grahom in celo malo več. Nodes se lahko združijo med seboj, ki tvorijo zelo trdne konglomerate. Še posebej pogosto se lahko takšna združitev pojavi v gubah telesa.

V nekaterih primerih se oblikujejo razpršene žarišča z jasnimi mejami. Ker se lahko dimenzije in skupno število teh žarišč oblikujejo eritrodermijo.

Za druge manifestacije mastocitoze vključujejo:

Ko so izpostavljeni izpuščajem fizičnih dražljajev (toplota, tlak, trenje), pridobijo svetlo rdečo pigmentacijo, otekanje. Hkrati pa bolnik raste občutek srbenja. Značilna reakcija kožnih izpuščajev je bila ime fenomena Darya - UNRONEN.

Kožna mastocitoza vpliva predvsem samo na pokrov kože. Hkrati se upoštevajo naslednji simptomi:

Rdečina kože;

Skin srbenje;

Zmanjšan tlak;

Periodično povečanje srčnega utripa;

Periodično povečanje telesne temperature.

Sistemska mastocitoza vpliva na:

Živčna tkanina;

Vranica (se poveča v velikosti);

Kostni mozeg (normalne celice v kostnem mozgu se nadomestijo z mastociti, je oblikovana levkemija);

Jetra (sever se poveča, je stisnjena, v njej pa se pojavijo vlaknasta vozlišča);

Prebavni trakt (pojavijo se driska in peptične lezije);

Sistem kosti (osteoporoza (mehčanje kosti) in osteoskleroza (kostno tkivo se nadomesti s priključkom), se pojavijo bolečine v kosti);

Bezgavke (povečanje in videz bolečih občutkov).

V primeru takšne oblike ne izginejo, se notranje organe poražijo z novo oblikovanimi celicami. V tem primeru je lahko poškodba kože s takšnimi pojavi odsotna.

Pod znaki sistemskega tipa bolezni, se vse strukturne spremembe v njih razumejo, kar vodi do negativnih in pogosto nepopravljivih posledic:

Simptomatics.

Med kožo je bolezen predvsem prizadeta s kožo in obstajajo takšni osnovni simptomi kot srbenje s kožo, potrpežljivost srčnega utripa, rdeče kože, zmanjšanje tlaka in periodična telesna temperatura.

Za kožo mastocitozo je značilna pet glavnih vrst kožnih lezij:

Pol bolnikov z diagnosticirano mastocitozo se pritožujejo le na kožnih lezij. Z poškodbami notranjih organov simptomi vključujejo periodični padec krvnega tlaka, paroksijo kože, kar povzroča občutek srbenja.

Tudi manifestacija bolezni je paroksizmalna tahikardija.
.

Infiltrirajo iz maščobnih celic, značilne za mastocitozo, je mogoče združiti v različne puščanje kože. V skladu s tem obstaja več kliničnih možnosti za simptome kožnih lezij med mastocitozo:

Približno polovico bolnikov, ki so diagnosticirajo pigment urtikarijo, se obrnejo na zdravnika samo s pritožbami glede stanja kože. Vendar pa včasih obstajajo takšni znaki:

• padec krvnega tlaka iz nepojasnjenih razlogov;
• povečanje telesne temperature brez primere;
• napadi paroksizmalne tahikardije;
• napadi kože s sočasno rdečico kože.

Takšni znaki kažejo na poraz notranjih organov.

Prvi in \u200b\u200bizrazit znak mastocitoze je nastanek žarišča vnetja na koži. Lahko so lokalni ali vplivajo na velike dele telesa.

Rdeča se dvigne na splošno raven kože, hiperike, srbeče in bolečine. Poleg tega pacient opazuje druge simptome :.

• Zmanjšan arterijski tlak.
• Nihanja telesnih temperatur.
• Arritmija.

Te značilnosti se kažejo pri otrocih in odraslih na nesistemskem tečaju. Če je mastocitoza pridobila sistemsko naravo, so organi in sistemi poraženi:

• Prebavila. Prebava je zlomljena, želodčne razjede, duodenal guts se lahko pojavijo.
• Kosti. Lezija opazimo v obliki osteoskleroze in osteoporoze. Obstajajo opazne motnje strukture kostnega tkiva, oseba je zaskrbljena zaradi bolečine, nezmožnosti normalnega gibanja.
• Jetra. Pri izvajanju ankete zdravnik zazna povečanje telesa, kot tudi nastajanja vozlišč na njem.
• Vranica. Tudi opazno močno povečanje.
• Limfnih vozlišč. Obstaja povečanje, obstaja bolečina na palpacijo.
• Kostni mozeg. Njegov poraz lahko služi kot signal o razvoju maligne oblike, saj ga napadajo mastocite. Podobne degenerativne spremembe neizogibno vodijo v levkemijo.

Pomembno. Te spremembe v delu notranjih organov se ugotovijo s popolnim pregledom, ki mora nujno opraviti vsakega pacienta, če je sum mastocitoze.

Z kožo mastocitozo in sistemska simptomatska slika je drugačna. Za prvo obliko značilnosti:

Pri odraslih je sistemska mastocitoza pogosteje zaznana in ne oblike kože.

Večina primerov bolezni so patologije, ki niso povezane z hematološkimi boleznimi, včasih pa pri bolnikih, ki prepoznajo agresivno mastocitozo, pogosto brez manifestacij lokalizacije kože.

Simptomi so odvisni od lokalizacije mestnih prostorov mastocitov in emisij mediatov.

Vključuje:

• angioedema edem;
• driska;
• glavobol;
• bolečina v trebuhu;
• utripa (ostra rdečina kože zgornje polovice telesa in obraza);
• slabost, bruhanje;
• malabsorpcija;
• uRCTARIA;
• omedlevica;
• simptomi, podobni astmi;
• anafilaksija;
• razjeda želodca in (ali) 12rred črevesja.

Ti znaki se lahko močno kažejo ali razvijejo dolgo časa.

Za bolnike so napadi anafilaksije značilni ugriz žuželk, sprejem nekaterih zdravil.

Tudi možno hiperreacijo na temperaturnih nihanjih ali vodnih postopkih.

Zaradi hiperprodukcije lahko heparin simptomatic vključuje tudi krvavitev iz nosu, bruhanje s krvnimi zmesi, ekkimozo in melone.

Tudi bolniki so zaznali osteoporozo zaradi aktiviranja osteoklastov pod vplivom heparina.

Pod kožo mastocitozo, trpijo predvsem kožo, kljub dejstvu, da razlog leži natanko v spremembi krvnega sestavka. Glavni simptomi najlažje oblike te hude bolezni pri otroku in odraslih so:

• močna rdečina posameznih oddelkov;
• kožo srbeča podobna alergijskim;
• zmanjšanje tlaka;
• epileptike hitrega srčnega utripa, ritma trkanja;
• povečanje temperature, ki se pojavi kaotične in brez vidnih razlogov.

Diagnostika

Osnova diagnoze mastocitoze je klinične manifestacije bolezni in zaznavanja na koži in tkivih velikega števila maščobnih celic. Uporabite kompleks laboratorijskih in instrumentalnih metod raziskovalnih testov, biopsije kože, prizadetih organov in kostnega mozga, kromosomsko analizo, da se določijo nepravilnosti, radiografski pregled kosti, MRI, ultrazvok in CT notranji organi, endoskopske diagnostične metode.

Osnova za diagnosticiranje oblike kože mastocitoze je študija kliničnih manifestacij. Za diagnozo se izvede Darya-UNNOUNE TEST.

Ko je vedenje preskusa krvi, velika koncentracija debelejših celic in izdelkov, ki se razlikujejo kot posledica njihovih življenjskih procesov, prevara, histamin.

Biopsija prizadetih tkiv in njihov histološki pregled se lahko predpišejo. Poleg tega je lahko pacient usmerjen na rentgenski ali MRI kostnega tkiva.

Če obstaja sum poraz notranjih organov, so imenovani ultrazvočni in druge sodobne raziskovalne metode. Pod poškodbami maskitoze gastrointestinalnih organov je treba izvesti endoskopske raziskovalne tehnike.

Dermatolog sumi na prisotnost mastocitoze pri bolniku, potem ko ga preveri na manifestaciji pojava dari-UNNOUNE. Potrditev diagnoze mastocitoze vključuje imenovanje dodatnih študij. Izvedena je biopsija kožnih elementov, material se pošlje v histološki pregled. Vzorec raziskuje na grozdih debele celic in naravo njihove skupine. Če so zgornje plasti dermisa infiltrirane, se diagnosticira makulopapen ali telekanktična vrsta mastocitoze. Če infiltrat vpliva na ne samo eno plast dermisa, ampak velja za vse, potem je to nodalno vrsto mastocitoze. V smislu infiltracije kože in podkožnega tkiva se diagnosticira osatalna vrsta bolezni. Lental Infiltrates so zgovorna značilnost eritrodermične variante mastocitoze.

Klinična analiza krvi se uporablja tudi za diagnosticiranje, material se preiskuje za prisotnost povečanja števila bazofilcev in nevtrofilcev z ostrim premikom levkocitov s formulo na levo.

Poškodbe mioticije notranjih organov bolnika se diagnosticira in preiskuje z uporabo ultrazvočnih tehnik. Organi trebuha so preverjeni, prisotnost ali odsotnost povečanja vranice in pacientove jetra se določi.

X-ray in izračunana tomografija omogočajo odkrivanje osteoporoze ali osteoskleroze - motnje in težave v kostnem tkivu.
.

Diferencialna diagnoza se izvede, da se loči mastocitoza iz pege, pigmentnih bradavic, ksantht. Dojenčki so diferenciacija mastocitoze z mehurčkom, poikilodermijo Rothmund-Thomsona.

Mastocitoza je nujno diferencirana s temi boleznimi, katerih simptomi vključuje tudi povečanje maščobnih celic in njihovo infiltracijo. Takšne bolezni so dermafibroma, limfom, hemangioma, limfogranulomatoza.

Za potrditev diagnoze "mastocitoze", zdravnik študira klinično sliko kožne lezije. Prvič, Darya-UNNOUNE TEST se izvede, ki draži pacientno mesto, da se ugotovi, ali se mehurčki pojavijo kot odgovor na mehanske učinke ali ne.

S pozitivno reakcijo in enim mastocitusom se ne izvede dodatna raziskava. Z več mastocitov bo zdravnik še naprej preučil bolnika.

V krvi pacienta, ki trpi zaradi mastocitoze, je na voljo visoka raven maščobnih celic, triptaza in histamina (njihov preživetje).

V nekaterih primerih je biopsija izvedena z sumljivimi tkivami in histološko analizo SOSKOB. Če zdravnik kaže, da je potek bolezni vplivala na stanje notranjih organov osebe, predpisuje rentgenske, ultrazvočne in endoskopske študije.

Diagnoza je narejena na podlagi simptomov bolezni, pozitivnega testa dari-UNNOUNE, kot tudi za ugotavljanje prisotnosti povečanja maščobnih celic na kraju lezije.

Bolniki z sumom mastocitoze je dodeljena analiza urina z opredelitvijo ravni histamina.

Za potrditev diagnoze se izvede biopzija kožnih elementov. Ko se mastocitoza med histološkim pregledom odkrijejo infiltrirati, ki so grozdi maščobnih celic.

V primeru teleaktike ali makulepske mastocitoze so debelice celice infiltrirane v zgornjih plasteh kože. V primeru vozlilne mastocitoze, debelih celic tvori gostih infiltrira, ki zajemajo vse plasti kože.

V prisotnosti mastocitov in samotnih vozlišč, infiltrate velja tudi za subkutano tkivo. V eritrodermični mastocitozi se oblikujejo linti, podobni infiltrirami iz maščobnih celic, ki se nahajajo v zgornjem sloju kože.

Sistemska mastocitoza je diagnosticirana z določitvijo metabolita histamina - 1-metil-4-imidazoluzno kisline.

Tudi v domnevni mastocitozi je mogoče imenovati ultrazvok trebušne votline, rentgenski pregled, računalniško tomografijo.

Mastocitoza se razlikuje s pege, pigment nevys, lentissinosis.

Revija in papirnate elemente je treba razlikovati od dermatofibra, ksantht, ne-kosilnicotendothelioma, histiocitoze X.

Diferencialna diagnoza mastocitoze se izvaja tudi z boleznimi, ki jih spremlja povečanje števila maščobnih celic (hemangioma, limfom, dermatopibromom, limfogranulomatozo in drugo).

Diagnoza je narejena na podlagi podatkov anamnez, fizičnega pregleda, kot tudi rezultate histološkega pregleda.

Poleg tega je priporočljivo preučiti kostni mozeg, kot tudi, da krvni test na raven Encima Triptaze. Tehnike so informativne tudi kot ultrazvok trebušnih organov in radiografije prsnega koša.

Če obstaja sum vključevanja v patološki proces bezgavk, je treba uporabiti positron-emisije CT.

Pigment Wratth diagnosticiramo s primarnim pregledom in anketo, vendar se kožna biopsija običajno izvede za potrditev diagnoze.

Za vsako vrsto razvoja patologije je značilna različne vrste distribucije infiltratov v povrhnjici.

V soliti obliki, infiltrates celo veljajo za subkutano tkivo, in z eritrodermiko - se kopičijo predvsem v površinskih slojih.

Da bi pojasnili diagnozo, se predpišejo krvni preskusi, urin.

Ultrazvočni pregled notranjih organov je mogoče imenovati, v nekaterih primerih pa je računalniška tomografija kosti, saj je maskotoza možno poškodovati notranje organe in kostno tkivo.

Obstajajo številne formacije kože in različne bolezni, ki imajo podobne zunanje manifestacije ali dajejo podobne rezultate analiz. Zato je diagnoza mastocitoze običajno obsežna.

Diagnostična baza je klinične manifestacije in zaznavanje v tkivih in kožo velikega števila maščobnih celic.

Prvič, krvi preiskuje, iskanje s formulo Shift v njem, veliko količino maščobnih celic in njihovih preživetja (histamin in opisa).

Biopsija kože, organov in kostnega mozga se izvaja z določitvijo številčnosti debelejših celic, določajo obliko in nenormalnosti njihovega razvoja (zlasti tumorja).

Kromosomska analiza se izvaja z opredelitvijo anomalij, povezanih, zlasti z 11 in 20 kromosomi, manj pogosto 5 in 7..

Poleg tega se rentgenski žarek izvaja z določitvijo ravni dušenja celic, kot tudi denzistometrijo in MRI kostnega tkiva.

Za diagnosticiranje motenj notranjih organov, ultrazvoka in CT se izvajajo, zlasti za jetra ali vranice. Z poškodbami prebavnega trakta je treba izvesti endoskopske diagnostične metode.

Za diagnozo mastocitoze se pregleda krvi.

Za določitev količine, vrste in stopnje razvoja maščobnih celic se izvede biopzija kože, kostnega mozga in drugih prizadetih organov.

Opredeliti vse motnje v vranici ali jetrih, kg in ultrazvok. Med lezijami prebavnega trakta se uporabi endoskopija.

Nekateri ljudje, iskanje udarcev in mehurčkov na koži, jih popeljejo na manifestacije urtikarije in poskušajo to bolezen samostojno obravnavati. Diagnoza, ki jo dejansko dajo na fotografijo iz interneta, in zdravila najdejo tam.

Takšno vedenje je izjemno neodgovorno glede na lastno zdravje. Če obstaja zaskrbljujoče znake, se morate obrniti na zdravnika in prenesti anketo.

Da bi diagnosticirali bolezni, se preskusi krvi običajno predpišejo, kar kaže na prisotnost ali odsotnost maščobnih celic; Izvede se kromosomska študija, kot tudi biopsija kože.

X-žarki in MRI kosti pogosto kot dodatne metode. Opredeliti stopnjo škode na organih z notranjo obliko patologije, jeter, vranice itd. V obveznem urinu se preiskuje.

Na žalost je redko razkrivanje bolezni na začetni fazi. Najpogosteje se bolniki zdravijo za pomoč, ko se pojavijo resne klinične manifestacije.

Brez laboratorijskih analiz specialist ne more postaviti natančne diagnoze. Prvič, prevzame študijo krvi.

Pomembno je identificirati izmene s formulo, prisotnost velikega števila maščobnih celic, pa tudi njihovim izdelkom njihovega preživetja. Zaznani strokovnjak lahko velikosti histamina v pacientovi krvi.

Analiza krvi - obvezna diagnostična metoda mastocitoze

Določite prisotnost v telesu mastocitoze omogoča študijo organov za prisotnost infiltracije z debelih celic. Morda je to, odvisno od organa, ki je sum, da premagajo bolezen. V zvezi s tem se razlikujejo naslednje najpogostejše variante diagnostičnih metod:

1. Raziskave kože. Darya-UNRONEN preskus se izvaja, poleg tega pa se poškodujejo lezije za povečanje maščobnih celic. Vendar pa takšna tehnika ni popolna, če območje, ki ga je potrdila mastocitoza, doživljala kakršne koli mehanske poškodbe.
2. Študij urin. Obstaja najpomembnejša za zaznavanje povečanja histamina v urinu. Kljub temu lahko drugi vnetni procesi prispevajo tudi svojo rast.
3. Diferencialna študija. Na koži obstaja neposredna študija neoplazmov na predmetu primerjati njihove druge možne pigmentacije.
4. Izvajanje molekularne analize celic kostnega mozga, pridobljene z punkcijo.

Sodobne medicinske študije zagotavljajo uporabo različnih variant laboratorijskih testov, s katerimi ne morete le zaznati mastocitoze, ampak tudi razkriti svoj vzrok.

Zdravljenje

Če mastocitoza pri otrocih ne spremljajo kakršni koli sistemski simptomi, ne potrebuje zdravljenja, ker ima čudovito nagnjenost k samospoštovanju pred adolescenco.

Bolezen se ukvarja z hematologi in terapevti, posebne metode zdravljenja danes niso, zato se uporablja simptomatska terapija. Zdravljenje mastocitoze temelji predvsem na uporabi antihistaminskih pripravkov, ki zavirajo čistilne celice biološko aktivnih snovi.

S kompleksnimi oblikami in resnim potekom bolezni je prikazana uporaba PUU-terapije. Operativna intervencija v obliki odstranitve vranice je potrebna med difuznim obrazcem sistema.

Napoved zdravljenja mastocitoze je določena z obliko bolezni in stopnjo škode na notranjih organih.

Poleg periokina (antagonista histamina in serotonina), antihistamine, glukokortikosteroidi, reserpin, sintetični antimarniki so predpisani. Ena vozlišča se lahko odstrani z operativnim načinom.

Do danes ni nobenih posebnih shem za zdravljenje mastocitoze, zato je simptomatska terapija predpisana bolnika. Zdravljenje mora biti usmerjeno, da se zatiranje proizvodnje očitnih celic aktivnih snovi. Za zdravljenje bolnikov z mastocitozo uporablja:

1. Antihistamini - Tueva, supratin itd.
2. Snovi, ki stabilizirajo države membranskih celic - Ketotifens, natrij, ki se neenakcijo, itd.

Trenutno je teorija učinkovitosti uporabe pri zdravljenju alfa interferon mastocitoza, vendar je ta tehnika za zdravljenje debelih levkemije še vedno v razvoju.

Ker ne vpliva na uporabo antihistaminov in s težkim tokom mastocitoze, se uporablja predhodna terapija. Ta metoda zdravljenja zmanjšuje količino izpuščaja na koži. Praviloma se priporoča 25 sej z enim odmerkom 3-5 J / cm².

S sistemskimi oblikami mastocitoze je treba uporabiti citostatike, kritične kritike učinkovito delujejo z bunkularno obliko.

Z poškodbami mastocitoze vranice včasih uporabi odstranitev tega organa. Včasih je predpisana kirurška odstranitev posameznih mastocitov.

Trenutno ni dokaj učinkovitega sistema za zdravljenje mastocitoze, kljub aktivnemu delu v tej smeri.

Zdravljenje z ljudskimi metodami

Poleg diagrama zdravljenja, ki jo imenuje zdravnik, se lahko uporabijo metode, ki jih priporočajo ljudske zdravilce.

Bela omelo lahko pomaga pri zdravljenju mastocitoze. Potrebno je vzeti žličko posušenih in zdrobljenih listov rastline, da nalijemo hladno kuhano vodo in vztrajamo dan. Nastala infuzija mora biti popolnoma napetost in piti. Pripravite infuzijo, ki jo potrebujete enkrat na dan.

Zdravljenje mastocitoze se ukvarja s hematologi in terapevti. Trenutno ni posebnih metod zdravljenja, in simptomatska terapija se uporablja, namenjena zatiranjem proizvodnje biološko aktivnih snovi z debelih celicah.

Antihistaminiki vključujejo ZoDa, Tavergil, Suprastine ali njihove analoge, membranski stabilizatorji na maščobnih celicah - podpisan natrij, ketotifen.

Majhni odmerki uporabljajo metilprednizolon in ciklosporine.
.

Protivnetni pripravki, citostatike, kortikosteroidi se uporabljajo tudi pri zdravljenju mastocitoze. Zdravljenje in spekter uporabe izbranih zdravil je odvisen od vrste mastocitoze in njenih manifestacij. Vendar pa učinkovitost zdravljenja ni visoka.

Ločene neoplazme lahko odstranite s kirurško metodo.

Napoved za kožno obliko mastocitoze je ugodna, pri čemer je lahko sistemska oblika drugačna in z dotaknjeno levkemijo - izjemno neugodna.

Zaradi pomanjkanja podatkov o dejavnikih, ki povzročajo to bolezen, posebne metode zdravljenja niso ustvarili, in pacientovo stanje se prilagodi s simptomatskim zdravljenjem. Glavni namen zdravljenja je zmanjšati aktivnost maščobnih celic. Če želite to narediti, je bolnika predpisan:

1. Antiallergijska zdravila: Tavergil, Diazolin, Suprastin itd.
2. Pripravke, aktivne snovi, ki stabilizirajo ton zlonamernih celičnih membran.
3. PUV-terapija, če sprejem antihistamikov ne prinaša pričakovanega rezultata. Ta postopek vam omogoča, da dosežete znatno zmanjšanje števila točk na koži. Za to se izvede 25 sej z enim odmerkom do 5 J / cm².
4. Sistemska oblika bolezni je potlačena s citostatiki, v boju proti bulozni mastocitozi, so se kortikosteroidi dobro izkazali.
5. Bolezen, ki jo je prizadela vraenna, lahko izbriše. Včasih ločene glavne mastocite izrežemo s kirurškim posegom.

Pri zdravljenju mastocitoze uporablja:

• Periactin;
• Antialergijska zdravila;
• Inhibitorji serotonina;
• Protivnetna zdravila (IBUPROFEN, DICLOFENAC);
• PuoV-terapija.

Sistemska mastocitoza se zdravi s citostatiko, kremostimi oblikami bolezni - kortikosteroidi.

Ločene mastocite se kirurško odstranijo.

Vendar je treba opozoriti, da trenutno obstoječe metode za zdravljenje mastocitoze niso precej pogosto posledica pravilnega terapevtskega učinka.

Zato je mastocitoza bolezen, ki je v večini primerov ugodna napoved, z izjemo sistemske in maligne mastocitoze, ki s hudo izčrpanostjo lahko telo privede do usodnega izida.

Otroška mastocitoza, praviloma, spontano preide v obdobje pubertete. Da bi preprečili razvoj bolezni, bi moralo biti vpliv na telo dejavnikov, ki aktivirajo degranulacijo debelih celic (hladna, toplotna, morfino-opija skupina, acetilsalicilna kislina, poškodba).

Trenutno je učinkovita patogenetska terapija ni razvita.

Farmakološki pripravki

Kot simptomatska sredstva, je namen antihistaminskih pripravkov (diazolina, tuese, supratin, phenkarol, je sramežljiv) je prikazan kot simptomatska sredstva.

Druga zdravila

Bolniki z diagnosticirano kožo mastocitozo, ki prikazuje fotokemijo.

Po natančni diagnosticiranci pigmenta zahteva celovito obravnavo pod vodstvom specialista. Uporabljajo se pripravki, zmanjšani za proizvodnjo serotonina, protivnetni, kortikosteroidi, citostatika in antialergijska sredstva.

Včasih je lahko operacija za odstranjevanje mastocitov.

Bolezen je pogosto težko, včasih je treba omejiti na simptomatsko zdravljenje, imunomodulacijsko terapijo in profilaktične ukrepe.

Opomba: Ljudje z diagnozo pigmenta urtikarija morajo biti previdni v smislu kakršnih koli toplotnih postopkov, vključno s sončenjem in prisotnostjo savne, saj lahko izzovejo poslabšanje bolezni.

Terapevti in hematologi se ukvarjajo z boleznijo.

Posebne metode terapije še niso bile razvite, se uporablja simptomatska terapija, velika proizvodnja biološko aktivnih snovi z debelih celicah:

• antihistamini - suprastin, Tueva, Zoda in analogi.
• stabilizatorji membranov na maščobnih celicah - podpisan natrij, ketotifen.
• obstajajo podatki o dejavnosti alfa interferona, vendar do sedaj metoda je v razvoju.

Ciklosporini in metilprednizolon se uporabljajo tudi v majhnih odmerkih.

Vendar je učinkovitost zdravljenja nizka.

Uporaba Puva-terapije je prikazana v hudem teku mastocitoze ali z odpornostjo na antialergična sredstva. PUV-terapija pomaga zmanjšati izpuščaj. Priporoča se 25 sej 3-5 J / CM2 (na seji), po katerem se opazi izboljšanje.

Odstranitev vranice je prikazana v razpršeni sistemski mastocitozi.

Napovedi za mastocitozo se določijo z obliko bolezni in stopnjo škode na organih.

V obliki kože je ugodna, s sistemsko obliko je lahko drugačna, in s hudo levkemijo - izjemno neugodno.

Za začetek zdravljenja mastocitoze se obrnite na terapevt in hematolog.

Za zdravljenje mastocitoze se uporabi simptomatska terapija, ki je namenjena zatiranju proizvodnje celic za dirke biološko aktivnih snovi:

Premajhen natrij, ketotifen - stabilizirati membrane na maščobnih celicah;

Zoda, Tueva, Supratin - kot antihistamin.

Z razpršeno sistemsko mastocitozo je prikazana odstranjevanje vranice.

S hudo obliko mastocitoze ali med njegovo odpornostjo na antialergičnih zdravil se uporablja PUU-terapija. Ta terapija učinkovito zmanjšuje količino izpuščajev. Izboljšanje je opaziti po 25 pubru-terapijah 3-5J / cm² na sejo.

Video iz YouTube na predmetu člankov:

Z osumljenim takšnim nepredvidljivim boleznijo je treba sklicevati na dermatolog, pa tudi na terapevt in hematolog. Po popolnem pregledu je predpisana obdelava, ki je odvisna od starosti bolnika, kliničnih manifestacij in tveganj zapletov.

Klasična terapija vključuje:

1. Pripravki antihistamina, ki blokirajo tvorbo maščobnih celic, olajšajo bolnikovo stanje in odstranijo vnetje. Za otroke lahko vse zdravljenje temelji na sprejemu takih skladov, saj ni nevarnosti posledic.
2. Stabilizatorji izmičnih celičnih membran so namenjeni normalizaciji njihovega delovanja in preprečevanje širjenja mediatorjev.
3. Hormonska zdravila (kortikosteroidi) so predpisani kot na prostem, da odpravi rdečico, srbenje in bolečino kože.
4. Odstranitev velikih mastocitov kirurško. Ta postopek se izvaja v primeru, ko obstaja nevarnost levkemije.
5. Z močnim porazom notranjih organov je potrebna njihova odstranitev.
6. PUU-terapija je dodeljena za odpravo manifestacij kože. Za doseganje trajnostnega izboljšanja je potrebno povprečno 25 postopkov.

Pri otrocih ima mastocitoza ugodno prognozo. Oblika kože pri odraslih lahko gre v sistem, potem je verjetnost popolnega okrevanja ocenjena na 50%. Z razvojem levkemije je napoved izjemno neugodna, saj je ta bolezen onkološka.

Zdravljenje mastocitoze se nanaša na usposobljenost terapevtov in hematologov. Terapija je zapletena.

Praviloma se predpišejo zdravila, ki zmanjšujejo količino serotonina, ki imajo protivnetni in anti-alergijski učinek. Prav tako bodo morali sprejeti citostatične in kortikosteroide.

Zdravilo pigment urticule (zlasti sistemski tip) je zelo težko. V mnogih primerih je terapija le simptomatska; Poleg tega je pacient predpisan imunomodulatorji, kot so "faktor prenosa" ali drugi.

Včasih se morate zateči k kirurškemu vmešavanju, s katerim se odstranijo neoplazme.

Da ne bi poslabšali stanja ljudem, ki trpijo zaradi mastocitoze, je močno priporočljivo zlorabiti sončne kopeli, savne, kopeli in solarije.

To je lahko zelo negativno vplivalo na stanje telesa. Osebe, ki imajo dedno predispozicijo, morajo biti še posebej previdne glede svojega zdravja.

Trpljenje navadne urtikaria bi moralo biti na vse načine, da se prepreči prehod na kronično obliko. In tukaj zelo pomembno postane samo pripravki "faktor prenosa".

V njihovi sestavi so samo naravne sestavine sprejele klinična preskušanja in se uveljavila pri zdravljenju urtikarije. Poleg tega je "faktor prenosa" eden najučinkovitejših sredstev v smislu imunitete.

Obstaja več osnovnih načinov klasične obdelave mastocitoze, glavni se štejejo:

• tradicionalna zdravila;
• fotochemoterapija.

Vendar pa obstajajo predpise tradicionalne medicine, katerih uporaba je treba uporabiti le od odobritve zdravnika.

Tradicionalna

Oblika kože mastocitoze v majhni starosti otroci najpogosteje ne potrebujejo terapije, saj je značilna samo invalidnosti.

V tem primeru je treba zmanjšati možnost aktiviranja mastocitov.

Zdravljenje pigment Urticaria vključuje sprejem antihistamina in skladnost s preventivnimi ukrepi.

S sistemsko obliko bolezni je osnova zdravljenja antihistaminske droge.

Do danes ni nobene tehnike, ki bi se pomagala v celoti znebiti bolezni. Zdravljenje se bolj zmanjša za odpravo neprijetnih simptomov.

Vendar v nobenem primeru ni mogoče vključiti v samozdravljenje, zlasti če otrok trpi zaradi mastocitoze. Bolezen lahko privede do razvoja resnih zapletov.

Ko se morajo prvi simptomi bolezni obrniti na dermatolog, terapevt ali hematolog.

Osnova zdravljenja bolezni v kakršni koli obliki je naslednja zdravila: \\ t

• Antihistaminiki. Oblika kože uporablja orodja za uporabo na prostem. S sistematično mastocitozo, praviloma, tablete ali raztopino za injiciranje predpisana.
• Kortikosteroidi za zunanjo uporabo. Ta zdravila se uporabljajo v kožni mastocitozi.
• Protivnetna sredstva. Dobri rezultati kažejo inhibitorji IBUPROFEN.
• Citostatic. Ta zdravila so predpisana s sistemsko mastocitozo.

Če antihistaminiki ne dajejo pozitivnega rezultata, se lahko različna terapija dodeli za zmanjšanje količine izpuščajev.

Z obsežnimi lezijami je prikazana kirurško zdravljenje bolezni. Pod splošno anestezijo lahko odstranite maskobite velikih velikosti. S kompleksnim potekom sistemske mastocitoze lahko odstranite notranji organi.

Zdravila za zdravljenje bolezni lahko predpiše samo zdravnik

Zdravljenje pigment urtikarija pri otrocih je omejena z uporabo antihistaminskih zdravil. Če ni sistemskih manifestacij opozorila, ni vredno skrbeti za videz zapletov. Kot pravilo, mastocitoza v tej obliki neodvisno gre na mladostnikovo starost.

Prognoza zdravljenja sistemske mastocitoze se določi z stopnjo škode na notranjih organih. Prejšnje kršitve se bodo razkrile, manjša verjetnost razvoja zapletov, ki ogrožajo življenje.

Najbolj nevarna je maligna mastocitoza, ki lahko brez pomanjkanja ustrezne terapije povzroči smrt bolnika. Izjemno neugodna napoved tudi z lezijami kostnega mozga.

Če se bolnik nagne k razvoju mastocitoze (prej se sooča z boleznijo), je vredno izogibati dejavnikom, ki lahko izzovejo hitro razmnoževanje maščobnih celic.

To je superkonziranje ali pregrevanje telesa, uporaba nekaterih zdravil, poškodbe kože.

Terapija te bolezni zasedajo zdravniki ozkega profila, kot so hematologi in terapevti z alergijskim pristranskostjo aktivnosti.

Zdravljenje je predvsem simptomatska orientacija, saj enojna shema boja proti takšni patologiji v otroku in odrasli znanosti ni znana.

Kompleks terapevtskih ukrepov vključuje uporabo naslednjih zdravil:

1. Zdravila za stabilizacijo celičnih membran (Ketotifen).
2. Pripravki antihistamine skupine ("supratin", "tavigil").
3. Alpha interferoni. Vendar je pozitiven učinek takšnih pripravkov še vedno v dvomih.

Napovedi bolezni tipa sistema niso najbolj udobna, saj je tveganje prehoda na njegovo maligno obliko zelo veliko. Samo kožna lezija se razlikuje ugodni rezultat.

Odvisno od oblike bolezni, lahko prizadeta različne organe človeškega telesa, kar lahko privede do hitrega usodnega izida.

Zapleti za mastocitozo

Resne motnje nekaterih organov, ki jih opazimo s sistemsko mastocitozo, lahko povzročijo usodni rezultat. Najresnejša napoved je pod levkemijo debele celic.

Za zaplete lahko spremljajo ne le najbolj agresivnega toka. Tudi s kožo mastocitozo, anafilaksijo, urtikarijo in angioedema edem. Gastrointestinalne motnje niso izključene.

Preprečevanje

Napoved za mastocitozo je odvisna od oblike bolezni. Oblike kože mastocitoze, praviloma ne vplivajo na pričakovano življenjsko dobo.

In mastocitoza, ki se je v večini primerov razvila v otroštvu, spontano preide. S sistemskim mastocitozo je napoved resna, in ko je poškodba kostnega mozga izjemno neugodna.

Posebna profilaksa, ki bi lahko preprečila razvoj mastocitoze, ne obstaja, ker razlogi, ki vodijo k razvoju bolezni, ne razkrivajo.

Relativna preprečevanje se lahko imenuje ukrepe, ki preprečujejo aktivacijo maščobnih celic. Takšni ukrepi za preprečevanje razvoja mastocitoze vključujejo odpravo vpliva prekomerne izolacije, hipotermije ali pregrevanja telesa, omejitve uporabe nekaterih zdravil, zlasti aspirina in motrfino-opivskih pripravkov.

Kot je bilo že omenjeno, mastocitoza, ki se je pojavila v starosti dojenčkov, v 95% primerov, ki izhaja neodvisno. Preostale oblike kožne mastocitoze, čeprav zahtevajo nekaj popravka, ne vplivajo na pričakovano življenjsko dobo bolnika.

Sistemska mastocitoza, ki je udarila kostni mozeg, ima zelo neugodno napoved.

Za preprečevanje te bolezni ni posebnih ukrepov, saj vzroki njegovega razvoja še niso pojasnjeni. Relativni previdnostni ukrepi se lahko imenuje zmerno bivanje na soncu, preprečevanje močnega hlajenja ali pregrevanja, razumnega vnosa drog. Prekomerno insolacijo, agresivni vpliv nizkih ali visokih temperatur, toksične snovi zdravil lahko izzovejo razvoj povečane aktivnosti maščobnih celic in, kot rezultat, videz mastocitoze.

Pogledi: 1 809

Mastocitoza (brezhibna levkemija) - sistemska bolezen, ki je morfološki substrat, katerih je ogromna infiltracija kože, različni organi in tkiva z maščobnimi celicami (mascuytes, labrociti, bazofili tkiv). Bolezen je redka, njena frekvenca ni odvisna od tal. Običajno se razvija v prvih dveh letih otrokovega življenja (75% primerov) in v pol primeru je spontano dovoljeno za obdobje javnosti. Sistemska mastocitoza je bolj pogosto bolna od odraslih.

Pojav bolezni mastocitoze (brez donetljivih levkemije)

Etiologija in patogeneza mastocitoze Neznano. Včasih se prenaša na avtosomno dominantno pot, čeprav v večini primerov bolniki nimajo družine Anamnesis.

Potek bolezni mastocitoze (huda levkemija)

Histološka slika vseh oblik mastocitoze Kažejo infiltrate, ki so sestavljeni predvsem iz maščobnih celic. Metakrizis granul maščobnih celic je zaznana z uporabo toluidina, metilen modre, kot tudi nafol-as-d-klorocetatne esteraze (vodnika nalepke), obarvanje citoplazmatskih granul maščobnih celic v rdeči barvi. Z makulopoloznimi in tele-angitatacijskimi vrstami mastocitoze se debele celice nahajajo predvsem v zgornji tretjini dermisa okoli kapilarov. Jedra maščobnih celic je bolj pogosto, manj pogosto okrogla ali ovalna. Zaradi dejstva, da so lahko maščobne celice prisotne v majhni količini in na razdelkih, pobarvanih s hematoksilinom in eozinom, so njihova jedrca podobna jedrom fibroblastov ali periicitisa, za določitev pravilne diagnoze je potrebna posebna barva. Za več vozlišč ali plošč, kot tudi z velikimi solitarnimi vozlišči, maščobne celice tvorijo velike grozde po vrstah tumorja, infiltrirajo celotno dermis in podkožno maščobno tkivo. Ko so maščobne celice v gostih grozdih, so njihova jedrca precej kubična kot v obliki vretena, imajo eozinofilne citoplazme in dobro opredeljene celične meje. To jim daje precej značilen pogled, zato je mogoče diagnozo postaviti tudi brez posebnega obarvanja. Z razpršeno (eritrodermično) vrsto v zgornjem delu dermisa, se gosta strojenje infiltrira iz maščobnih celic z zaobljenim ali ovalnim jedrom in dobro definirano citoplazmo. Z vsemi vrstami mastocitoze (z izjemo teleaktičnih) se lahko pojavijo eozinofili med debelejšimi celicami. Povečanje količine eozinofilcev in zunajcelularnih granul maščobnih celic v bioptatu, ki se je pojedlo po trenje osredotočenosti, označuje sprostitev granul iz maščobnih celic. Znak mehurčkov s supeperidermalno mastocitozo; Vendar pa se zaradi regeneracije povrhnjice na dnu mehurčkov lahko mehurčki lokalizirajo intapidermally. Bubble pogosto vsebuje maščobne celice, kot tudi eozinofile. Pigmentacija elementov z mastocitozo je posledica povečanja števila melanina v celicah bazalne plasti povrhnjice, manj pogosto - prisotnost melanofagov zgornjega dela dermisa. S sistematično mastocitozo, skupaj z lezijo kože, paratrabekularne akumulacije maščobnih celic v kostnem mozgu, razpršena infiltracija rdeče kaše vranice, periprokularno infiltracijo peripolične in paraktične infiltraktivne infiltracije periprolakularnih in parakontičnih con limfnih vozlišč. V srcu so opazili akumulacije maščobnih celic, ledvic, sluznice gastrointestinalnega trakta.

Simptomi bolezni mastocitoze (brez donetljivih levkemije)

Naložite 4. oblike mastocitoze:

• mastocitoza kože Dojenček ali zgodnje otroštvo, v katerem je kožna žarišča dovoljena v navodu, so sistemske spremembe običajno odsotne, napredovanje z razvojem sistemske oblike pa se izjemno redko pojavlja.
• mastocitoza kože Najstniki in odrasli s pogostimi sistemskimi lezijami, ki jih pogosto spremljajo sistemske motnje, vendar praviloma ne napredujejo. Spontana regresija pri odraslih, v nasprotju z otroki, ni opisana. Včasih ta oblika napreduje, gre v sistemsko mastocitozo s postopno poškodbo notranjih organov;
• sistemska mastocitoza;
• maligna mastocitoza (Brez donetljivih levkemije) - zelo redka oblika, za katero je značilna prisotnost citološko malignih maščobnih celic v mnogih organih in tkivih, zlasti v kosti in periferni krvi, s hitrim usodnim izidom; Običajno ne spremlja manifestacij kože.

Več kot polovico bolnikov mastocitoza Pritožbe so omejene na lezijo kože. Približno 1/3 bolnikov se pritožuje zaradi srbenja, napadov usnjene rdečice, paroksizmalne tahikarde, krvni tlak pade, periodično povečanje telesne temperature in tako naprej. Ti simptomi povzročajo degranulacija debelih celic in jih opazujemo s skupnimi oblikami kožne mastocitoze ali notranjih organov.

Z mastopitozo Obstaja pet vrst kožnih lezij (in prva dva od njih sta opazili tako v dojenčkih kot pri odraslih).

Makulopapljiva vrsta mastocitozeZastopajo z desetimi ali celo na stotine majhnih rdečih rjavih hiperpigmentiranih madežev in papul, ki so po trenje (Darya-Unny) najpogostejše pridobivajo ultrazvok.

Večkratno nodalno vrsto mastocitoze Predstavlja ga večkratne desete polko oblikovane rožnate, rdeče ali rumene premere, premer 0,5-1 cm z gladko površino, včasih vozlišča se združijo v plakete, pojav Darya-Unny pa je slabo izražen, zlasti pri odraslih.

Vrsta velikih samotnih vozlišč, ali mastocitov, kaže vozlišče s premerom 2-5 cm. z gladko ali zmečkano, kot oranžno lupino, površinsko in gumo doslednost. Občasno izpolnjuje do 3-4 vozlov. Vozlišča se pojavijo izključno v dojenčkih, skodelico v vratu, trupu, podlakti. Preizkusite Darya-Unny pozitivno. Traumatizacija vodi do nastanka mehurčkov ali mehurčkov na površini vozlišča, in občutek mravljinčenja. Mastociti so ponavadi spontano regresirajo, medtem ko so wade in poravnani. V nekaterih primerih so vozlišča povezana z izpuščaji, ki so značilne za makuletno vrsto mastocitoze.

Razpršena (eritrodermična) vrsta mastocitoze Vedno se začne v zgodnjem otroštvu. Zanj je značilna velika plačljiva žarišča rumeno-rjave infiltracije, ponavadi v aksilarni depresiranju in medpravljivih gub. Fotografije imajo nepravilno obliko, čiste meje, gosto (Woody) doslednost, na njihovi površini, je zlahka razjeda, razpoke, izločitev. Napredovanje patološkega procesa lahko privede do eritrodermije. Hkrati pa koža pokriva preskusno ali gosto doslednost, njihova barva se razlikuje od rožnate-rdeče z rumeno rjavo barvo do temno rjave barve. Dary-Unny Test je pozitiven, in celo enostavno poškodbe lezije vodi do pojava mehurčkov, ki jih pogosto spremlja intenzivna srbeča. Ko prevladujete v klinični sliki mehurčkov, govorijo o bulozni mastocitozi. Potek bolezni se postopoma izboljšuje, napredovanje v sistemsko mastocitozo se redko pojavlja, smrt se pojavi le v dojenčkih zaradi histamina šoka.

Telekangiktična vrsta mastocitoze (Vrsta Patty Telekantectasia) - Redka oblika mastocitoze, ki se nahaja predvsem pri odraslih, predvsem pri ženskah. Manifestira se s skupnimi kornčanimi točkami različnih obrisov, ki so sestavljene iz svetle teleangetazije. Posneti na pigmentiranem ozadju. Označena je majhna nagnjenost k pojavljanju mehurčkov v trenje ali spontano. Prsi usnje in okončine so presenečeni. Značilno srbenje. V nekaterih primerih se pojavijo kosti in peptične razjede.

Sistemska mastocitoza Zanj je značilna škoda notranjih organov v kombinaciji s kožo mastocitozo ali brez njega, je enako pogosto pri moških in ženskah. Opazimo se pri 10% bolnikov s kožo manifestacije mastocitoze. Hkrati, v večini primerov, so kožne lezije pred oznakami sistemskega procesa. Spremembe kože v sistemski mastocitozi predstavljajo makuletni, več noded ali razpršenih (eritrodermičnih) tipov.

V procesu mastocitoze Vsi organi in sistemi so lahko vključeni. Najpogosteje kosti, jetra, vranica, bezgavke vozlišča, gastrointestinalni trakt, CNS. 20-30% bolnikov z mastocitozo ima poškodbe kosti, ki se z rentgenskim žarkom kaže z osteoporozo in osteosklerozo. Osteolatske spremembe spremljajo sindrom bolečine. Približno 1/4 kostnih lezij so moške, vendar so pri otrocih ne specifični. Lezije jeter se manifestirajo asimptomične dotaknjene infiltrate in fibrozi z hepatomegalijo in razpršeno mastocitozo.

Sistemska mastocitozaza pretok je lahko benigne in maligne. Maligna mastocitoza vključuje bodyllic levkemijo, trdo celico sarkopo, variante sistemske mastocitoze, povezane z limfomas, trdnimi neoplazasmi ali malignih krvnih bolezni.

Diagnoza bolezni mastocitoze (brez dotika levkemije)

Dohicless Leukemia se kaže v bazofiliji, nevtrofilija s pomembnim premikom jedra na levo, hepato in etanomegalijo, rahlo hiperplazijo bezgavk. V kostni cerebralni točki najdemo žarišča maščobnih celic.

Diagnoza kožne mastocitoze Ustanovljen je na podlagi klinične slike, pozitivnega dari-neravnega testa, povečanje maščobnih celic v lezijah. Vendar pa je treba upoštevati, da je lahko odsoten z mastocitanom in, če je lezija poškodovana 2 -3 dni pred študijo (čas, potreben za obnovitev granul maščobnih celic - 2-3 dni).

Pri diagnozi mastocitoze Uporablja se opredelitev histamina v urinu (histaminurija), vendar se njegova raven povečuje tudi v vnetnih, alergijskih boleznih, pa tudi pri zdravih posameznikih (na primer športniki). Za odpravo sistemske mastocitoze se določi glavni presnovek histamina - 1-metil-4-imidazoluzno kisline, katerega vsebina, ki je povezana z aktivnostjo hudega širjenja in strmo dvigne s sistemsko mastocitozo, medtem ko je pod kožo tvoja raven blizu normalno.

Izvaja se s pigmentnimi nevikami, pegami, lenti-ginozo, iz katere se mastocitoza razlikuje po prisotnosti pozitivnega fenomena dari-unny. Papulzni in vozliški elementi mastocitoze se razlikujejo od Xanthog, DematoFibroma, histiocitoze X, ne-kosilnicotElioma, ki temelji na histoloških raziskavah. Za razliko od zdravilne toksidermije, ni povezave med boleznijo s sprejemom zdravil med mastocitozo. Z ugrizi žuželk se epidermalni mehurček novorojenčkov, večfumenska eritem, diferencialna diagnoza izvaja na podlagi kliničnih podatkov in rezultatov raziskave urina na histamin. Mastocitoza Težko je razlikovati med prirojeno trno-kalorijem Rothmund-Thomsona od avtosomno-recesivne bolezni, klinično kaže v prvih letih življenja in je značilna eritematozni madeži, ki nadomeščajo mrežno hiperpigmentacijo, atrofijo in tele-angioctasis na koži obraza, vrat, manj pogosto na okončinah. Za razliko od mastocitoze, nizko rast, mikrocefalije, distrofije zob, lase in žeblji, katarakte, duševno zaostalost. Telekangiktična oblika mastocitoze se razlikuje od atrofične vaskularne pickulodermije Jakoba, za katere je značilna žariščna hiper- in hipeperapigmentacija, telekanketaza in atrofija kože, ki jo ustvari narava procesa, prisotnost petingy papularnih izpuščajev, nagnjena k združevanju, z tvorbo velikih žarišč lezije, možno prisotnost skupnih simptomov (napadi "plimovanje", krepitev srbenja, tahikardija itd.) Ali lezije notranjih organov. Pigment Purple in Lifero-Bluum, za razliko od mastocitoze, vpliva na pretežno srednjih let moških in je značilna briljantna lihenoidna papula, hemorhate pigment madeži na področju spodnjih okončin, kot tudi negativni fenomen Darya-Unna.

Diferencialna diagnoza mastocitoze Izvaja se tudi z boleznimi, ki jih spremljajo število maščobnih celic v histoloških pripravkih. Netočki proliferati se odvijajo z jet mastocitopijo, z hemangiomom, dermatopirom, limfomom, limfogranulomatozo, itd Pomembna značilnost histološke diagnoze v mastocitozi je, da je v "stare" fokus mastocitoze, debelih celic lahko v majhni količini. V zvezi s tem, najbolj zanesljivo v histološki sliki, je mogoče diagnosticirati mastocitoma, ki imajo nezahtevno strukturo. V drugih primerih se diagnoza vzpostavi na podlagi histoloških raziskav, ki temeljijo na kliničnih podatkih.

Zdravljenje bolezni mastocitoze (brez donetljivih levkemije)

Zdravljenje mastocitoze Ne dovolj učinkovito. Izolirani mastociti se kirurško odstranijo. CyprogeEptadine (periactin) klorohidrat se uporablja za zdravljenje mastocitoze (periactin) 16 mg / dan, blokatorjev H2-zaviralcev histamina, serotonina inhibitorjev. Pripravki, ki ovirajo degranulacijo mastocitov (usranih itd.), Citostatic (recim, spirobromin), terapijo. S srbenjem in "plimi" nanesite antihistaminike. Z bulzičnimi oblikami so predpisani kortikosteroidni hormoni.

Preprečevanje bolezni gnojitoze (brezhibno levkemija)

Preprečevanje mastocitoze To je, da preprečite učinke na telo degranulacije maščobnih celic, kot so prehladi, učinki hladne, toplote, poškodbe, izolacije, zdravil (zlasti morfino-opija skupine alkaloidov in acetilsalicinlu).

Krvna bolezen, za katero je značilna tvorba posebnih celic, se mastocita, imenuje mastocitoza. Celice tega tipa lahko ne impregnirajo samo kožo, temveč tudi nekatere organe, in jih je mogoče smrt smrt kot otrok in odraslega.

Takšne formacije so precej maščobe, v zvezi s katerimi bolezen pripada vrstam tumorja. Pojavi se neodvisno od tal, vendar se klinično najpogosteje pojavlja pri otrocih v prvih dveh letih življenja. Sistemska različica bolezni se običajno nahaja pri odraslih, medtem ko je natančno kožna mastocitoza, ki so pretežno otroci. Slednji se imenuje tudi pigment nesrečen.

Odvisno od narave potek bolezni se razlikuje več njegovih oblik, od katerih vsaka zahteva določeno zdravljenje:

1. Vrsta dojenčkov. Za otroke, ki niso dosegli dveletni starosti, je značilno. To je videz velikih rdečih točk na koži otroka, ki sčasoma izgine. Preoblikovanje v sistemski proces Ta vrsta mastocitoze nima posebne nevarnosti za rastoči organizem.
2. Enotna možnost. Zanj je značilna tvorba mastocitov, ki je žarišča lezije. Hkrati pa bodo omejeni le na več con, imenovanih vozlišča. Nadaljevanje sistema št.
3. Oblika kože je značilna za otroka v adolescenci in odraslih, pogosto se razvije v sistemsko, resnico, v tem primeru ne upošteva močnega napredovanja. Vendar pa se ne sme pričakovati, da bi pričakovali popolno zdravilo v tej obliki mastocitoze.
4. Četrti pogled je oblika kože zapletene vrste, ki se gibljejo v sistemu, sledi napredek. Izraženo je v porazu notranjih organov.
5. Sistemska masalika, ki bo zagotovo vplivala ne samo zunanje tkivo, temveč tudi notranje organe. Zahteva strog zdravniški nadzor in stalno zdravljenje.
6. Dohicless Leukemia je maligne oblika krvne bolezni. Ta oblika, ki ni odšla, se odlikuje s hitrim tokom in slabimi napovedi za bolnika za prihodnost.

Mastocitoza, odvisno od tega, ali je koža ali sistemska, ima svoje posebne značilnosti in vrste videza, kot tudi morebitne možnosti zdravljenja ali podporne terapije.

Ni mogoče govoriti o vzrokih za vsaj smrt, saj jih še ni mogoče določiti na medicinski ravni.

Teorija je najpogostejša, v skladu s katero pride do poškodbe kromosomov, zaradi česar je prenos bolezni izključno na genetski ravni.

Pod kožo mastocitozo, trpijo predvsem kožo, kljub dejstvu, da razlog leži natanko v spremembi krvnega sestavka. Glavni simptomi najlažje oblike te hude bolezni pri otroku in odraslih so:

• močna rdečina posameznih oddelkov;
• kožo srbeča podobna alergijskim;
• zmanjšanje tlaka;
• epileptike hitrega srčnega utripa, ritma trkanja;
• povečanje temperature, ki se pojavi kaotične in brez vidnih razlogov.

Takšni znaki kažejo na pridelek histamina iz nastalih maščobnih celic. Ko govorimo o lezijah kože, lahko poudarite pet glavnih vrst tega procesa:

Znaki tipa sistema

Diagnostika

Določite prisotnost v telesu mastocitoze omogoča študijo organov za prisotnost infiltracije z debelih celic. Morda je to, odvisno od organa, ki je sum, da premagajo bolezen. V zvezi s tem se razlikujejo naslednje najpogostejše variante diagnostičnih metod:

1. Raziskave kože. Darya-UNRONEN preskus se izvaja, poleg tega pa se poškodujejo lezije za povečanje maščobnih celic. Vendar pa takšna tehnika ni popolna, če območje, ki ga je potrdila mastocitoza, doživljala kakršne koli mehanske poškodbe.
2. Študij urin. Obstaja najpomembnejša za zaznavanje povečanja histamina v urinu. Kljub temu lahko drugi vnetni procesi prispevajo tudi svojo rast.
3. Diferencialna študija. Na koži obstaja neposredna študija neoplazmov na predmetu primerjati njihove druge možne pigmentacije.
4. Izvajanje molekularne analize celic kostnega mozga, pridobljene z punkcijo.

Sodobne medicinske študije zagotavljajo uporabo različnih variant laboratorijskih testov, s katerimi ne morete le zaznati mastocitoze, ampak tudi razkriti svoj vzrok.

Zdravljenje kožne mastocitoze

Terapija te bolezni zasedajo zdravniki ozkega profila, kot so hematologi in terapevti z alergijskim pristranskostjo aktivnosti.

Zdravljenje je predvsem simptomatska orientacija, saj enojna shema boja proti takšni patologiji v otroku in odrasli znanosti ni znana.

Kompleks terapevtskih ukrepov vključuje uporabo naslednjih zdravil:

1. Zdravila za stabilizacijo celičnih membran (Ketotifen).
2. Pripravki antihistamine skupine ("supratin", "tavigil").
3. Alpha interferoni. Vendar je pozitiven učinek takšnih pripravkov še vedno v dvomih.

Napovedi bolezni tipa sistema niso najbolj udobna, saj je tveganje prehoda na njegovo maligno obliko zelo veliko. Samo kožna lezija se razlikuje ugodni rezultat. Odvisno od oblike bolezni, lahko prizadeta različne organe človeškega telesa, kar lahko privede do hitrega usodnega izida.

Izpuščaj na dlani in noge v eritem za otroke pri vzrokih za dojenčke za žensko otekanje in metode za zdravljenje simptomov srbenja na obrazu

Mastocitoza - kaj je to?

Kljub dejstvu, da so bile nekatere njegove manifestacije prvič opisane v drugi polovici XIX stoletja, doslej obstajajo samo hipoteze v zvezi z vzroki in mehanizmi njegovega razvoja, kot, pravzaprav z mnogimi drugimi vrstami dermatološke patologije.

Oblike kože bolezni so 0,1-0,8%, med vsemi boleznimi, ki so izvajale posvetovalno pomoč pri dermatoloških ambulantih. Pogostost manifestacij med moškimi in ženskami je enaka. Mastocitoza med otroki se lahko najprej kažejo pri dojenčkih, starih od 1 meseca do enega leta (do 75%), vendar so tudi otroci in starejši starosti, in celo novorojenčki. Statistika so 2 vrhovi obolevnosti. Prvi od njih - stara pol na 2 leti, kar je 55% primerov, drugi - 35% primerov v obdobju 20-40 let.

Mastocitoza je skupina heterogenih bolezni, ki so posledica nepravilne rasti in kopičenja v organih v enem ali več sistemih telesnih celic (mastocitov, heparinocitov) z ločevanje biološko aktivnih snovi.

Vzroki pojava

Ker posebni vzroki za mastocitozo niso vzpostavljeni, se šteje za različne patološke razmere. Večina avtorjev ga obravnava s sistemsko boleznijo sistema retikulogizma.

Predpostavka o vlogi genetskih dejavnikov temelji na zelo redkih primerih bolezni družine, zlasti med enojnima dvojčkami. V teh primerih, tako samodejno recesiven in avtosomno prevladujoči tip dedovanja z različno pogostost izvajanja patologije, niso izključeni.

Razvoj mirotoze je možen tudi zaradi mutacije različnih genov, spontano proliferacijo celic zaradi citokine sistema. Obstaja tudi združenje bolezni s okvaro krvi. Zato, drugi avtorji menijo, da je v skupini malignih bolezni limfoičnih in hematopoetskih tkanin.

Imunski dejavniki, povezani s prisotnostjo glikoproteinskih receptorjev, zelo občutljivih na imunoglobuline razreda "E" (IgE), se lahko sprožijo. Tudi dejavniki tveganja so lahko tudi takšni imunski dejavniki, kot so:

• fizično - trenje na velikih površinah kože;
• hladno in toplotno;
• stik z vodo;
• strupene čebele in kače, ugrizi žuželk, žage meduze;
• alkoholne pijače in droge;
• toksini bakterij in virusov;
• Živilski izdelki - siri, prekajene, začimbe, citrusi itd.;
• zdravilne pripravke - acetilsalicilna kislina, protivnetni nesteroidni pripravki, ki vsebujejo kodein, vitamine skupine "B", morfin, iodidnih rentgenskih zdravil, lokalne anestetike in nekatere druge anestetike.

Patogeneza

Maščobne celice

Pri zdravih ljudeh se nahajajo, praviloma, okoli krvi in \u200b\u200blimfnih plovil, perifernih živcev in epitelnih površin in so prisotni v skoraj vseh tkivih in organih. V velikih količinah so te celice v dermisu (v površinskih slojih), v žlezah slinav, v sluznici pljuč, mehurja in prebavnih organov, v peritoneum, bezgavke in v vranici, v osrednjem in perifernem nervozni Sistem. V sekretornih granulah mastocitov se akumulirajo kemične biološke učinkovine - histamin, heparin, serotonin, peptidaza in drugi.

Nakupne celice opravljajo različne regulativne in zaščitne funkcije in se trenutno štejejo za zelo močne celice imunskega sistema, ki sodelujejo pri vseh vnetnih procesih, zlasti "e" razred imunoglobulinov, povezanih z imunoglobulini. Razvoj celic se pojavi, ko se interakcija receptorjev s citokini in rastnimi faktorji maščobnih celic, ki se nahajajo na različnih stopnjah razvoja receptorjev s citokini in dejavniki. Slednji hkrati spodbuja rast melanocitov in sinteze melanina, z redundantno pigmentacijo elementov izpuščaja med mastocitozo.

V patološkem odnosu je bistvo mastocitoze kopičenje manjših maščobnih celic v prizadetih tkivih. Protiferiranje mastocitov zrel in nimajo atipičnih znakov. Samo pri odraslih bolnikih v teh žariščih se včasih razkrijejo nezrele mastocite, ki so na koži in visceralne oblike bolezni, služijo kot osnova za oblikovanje malignega procesa.

Mehanizem za razvoj mastocitoze

Akumulacije mastocitov pri normalnih pogojih nimajo nič opraviti s širjenjem med tumorji, v vlaknastih tkivih, v mladih granulacijah in vnetnih procesih.

Ko se maščobne celice aktivirajo z imunskimi (posredovanimi IgE) ali ne-imunskimi dejavniki, se pojavi razgrajevanje, t.j. granule iz osrednjega dela se premikajo na periferne dele celice in se raztezajo na zunajcelični prostor, kjer biološko aktivne snovi izvzete.

Posledica nenadnega in hitrega sproščanja velikega števila teh snovi je manifestacija bolezni. Simptomi mastocitoze so predvsem posledica delovanja takih nazadnje biološko aktivnih snovi, kot je histamin in heparin.

Predpostavlja se, da se lahko histamin sprosti brez razgrajevanja celic. Učinki njenega vpliva na telo so zelo raznoliki. Zmanjša velika plovila, razširja terminalne arteriole, prizorišče in kapilare, kar vodi do povečanja krvnega obtoka in zmanjša krvni tlak, poveča prepustnost stene majhnih plovil, stimulira izločanje želodčnega soka v želodčni lumen itd . Histamin ima tudi škodljivo delovanje na trombocitih, zaradi česar je presežek serotonin mediatorja sproščen. To vodi do nihanj krvnega tlaka in drugih vegetativnih reakcij.

Presežek izpusta heparina prispeva k zmanjšanju koagulacije krvi, zaradi katere se hemoragični simptomi pojavijo med mastocitozo - nosno krvavitve, Petechia (drobno krvavitev) in vijolični izpuščaj (krvavitve v majhnih mestih) v lezijah žarišča.

Kljub benigni bolezni, v redkih primerih se lahko preoblikuje v maligno. Včasih je napačno nasitev mastocitoze za 2 leti vodi do smrti. Najbolj prepričljiv primer je torturellična levkemija. Kako izgleda mastocitoza?

Terapija bolezni je simptomatska. Posebej pomembno je pripisati odpravo zunanjih negativnih dejavnikov - fizičnega vpliva, gospodinjskih kemikalij, temperaturnih dejavnikov, vplivov vode, zlasti vroče in tako naprej.

Treba je preprečiti uporabo zgoraj navedenih sredstev (zdravila in diagnostični pripravki), ugrizi žuželk itd., Ki povzroča neimunsko degranulacijo maščobnih celic.

Ali moram hraniti dieto z mastocitozo?

Da, priporočljivo je, da je prehrana priporočena z izjemo agrumov, jajčevcev, jedi z ekstraktivno snovjo, začimbami, dimljenimi, nekaterimi vrstami sirov in morskih sadežev, to je izdelke, ki potencialno imajo alergene učinke.

Osnova zdravljenja z zdravili so antihistaminski pripravki druge generacije (cetirizin, fekfenenadin in laratatadin), vijak H1-histamin receptorjev. Dober terapevtski učinek ima Truegil in Fenyatil. Še posebej pogosto predpisana, ki ima membrano-stabilizacijski in antihistaminski učinek.

V primeru razpršenih ali sistemskih oblik bolezni je priporočljivo uporabljati notranjost glukokortikosteroidov in s kožo oblik - njihova zunanja uporaba v obliki mazil in krem \u200b\u200bali vbrizgavanje uvod v žarišča, če so izolirane.

S skupnim raznolikostjo mastocitoze je velik učinek zabeležen kot posledica uporabe fotokemoterapije, vendar je kontraindicirana za zdravljenje otrok do 12. leta starosti. V primeru malignega poteka bolezni so predpisani citostatski in alfa interferon. Pri zdravljenju otrok, ki trpijo zaradi mastocitona, se uporablja lokalna uvedba visokih odmerkov glukokortikosteroidov ali kirurške ekscizije.

Zaradi redkih primerov mastocitoze v vsakodnevni medicinski praksi je njegova diagnoza pogosto napačna, terapevtski učinek pa je neustrezen.

Znaki tipa sistema

V 60% primerov je počasna bolezen in v 40% - agresivna. Bolezen v večini primerov je značilna tvorba velikega števila madežev in papirnatih izpuščajev, ki imajo najprej modro roza, nato pa rjavo rjavi senci.

Velikosti izpuščajev so majhne, \u200b\u200bopisi pa so zaokroženi. Medenja in papula se kažejo z značilnimi večkratnimi napadi, med katerimi se zabeležijo kratkoročna obdobja remisije.

Na pacientovem telesu se lahko pojavi rjavo-rumeni vozlišča z grahom in celo malo več. Nodes se lahko združijo med seboj, ki tvorijo zelo trdne konglomerate. Še posebej pogosto se lahko takšna združitev pojavi v gubah telesa.

V nekaterih primerih se oblikujejo razpršene žarišča z jasnimi mejami. Ker se lahko dimenzije in skupno število teh žarišč oblikujejo eritrodermijo.

Za druge manifestacije mastocitoze vključujejo:

Ko so izpostavljeni izpuščajem fizičnih dražljajev (toplota, tlak, trenje), pridobijo svetlo rdečo pigmentacijo, otekanje. Hkrati pa bolnik raste občutek srbenja. Značilna reakcija kožnih izpuščajev je bila ime fenomena Darya - UNRONEN.

Kožna mastocitoza vpliva predvsem samo na pokrov kože. Hkrati se upoštevajo naslednji simptomi:

Rdečina kože;

Skin srbenje;

Zmanjšan tlak;

Periodično povečanje srčnega utripa;

Periodično povečanje telesne temperature.

Sistemska mastocitoza vpliva na:

Živčna tkanina;

Vranica (se poveča v velikosti);

Kostni mozeg (normalne celice v kostnem mozgu se nadomestijo z mastociti, je oblikovana levkemija);

Jetra (sever se poveča, je stisnjena, v njej pa se pojavijo vlaknasta vozlišča);

Prebavni trakt (pojavijo se driska in peptične lezije);

Sistem kosti (osteoporoza (mehčanje kosti) in osteoskleroza (kostno tkivo se nadomesti s priključkom), se pojavijo bolečine v kosti);

Bezgavke (povečanje in videz bolečih občutkov).

V primeru takšne oblike ne izginejo, se notranje organe poražijo z novo oblikovanimi celicami. V tem primeru je lahko poškodba kože s takšnimi pojavi odsotna.

Pod znaki sistemskega tipa bolezni, se vse strukturne spremembe v njih razumejo, kar vodi do negativnih in pogosto nepopravljivih posledic:

Zapleti za mastocitozo

Resne motnje nekaterih organov, ki jih opazimo s sistemsko mastocitozo, lahko povzročijo usodni rezultat. Najresnejša napoved je pod levkemijo debele celic.

Za zaplete lahko spremljajo ne le najbolj agresivnega toka. Tudi s kožo mastocitozo, anafilaksijo, urtikarijo in angioedema edem. Gastrointestinalne motnje niso izključene.

Vzroki mastocitov pri psih

Vzroki iz videza maskovcev pri psih so zelo zapleteni in jih pridruženi z mutacijo prodonskemOHNOGO (predhodnik onkona - gen, ki povzroča mutacijo, ki vodi do razvoja raka) kompleta. Ta protonsko komplet igra pomembno vlogo pri oblikovanju krvi in \u200b\u200bširjenju debelih celic, od katerih se lahko nastane tumorji.

Glede na histološko klasifikacijo dodeli:

• Za visoko diferencirane tumorje (1 stopinja) so značilni nizki metastatski potencial (redko dajejo metastaz z drugimi organi in tkivi), majhen potencial za nastanek relapsa in dolgoročne življenjske dobe.
• Zmerno diferencirani tumorji (2 stopinja) - metastatski potencial 10 - 22%, povprečni potencial ponovitve in zmerno življenjsko dobo.
• Nizko drugačni tumorji (3 stopinja) - metastatski potencial več kot 80%, nenehno ponavljati in umre zaradi osnovne bolezni več kot 65% živali.

Glavna pot metastaze s strani mastocitov v limfogenih psih (tekoča tekočina), je tudi izolirana hematogena pot (pretok krvi). V smislu lokalizacije je 50% mastocitov v telesu, udov predstavlja 25 do 40%, na glavi in \u200b\u200bvratu približno 10%. Tudi mastocitoma lahko vpliva na pse sluznice peroralne votline in, manj verjetno, trebušne votline (visceralna mastocitoza psov).

Poraz ustne votline, ko mastocitomi pri psih

Simptomi mastocitov pri psih

Simptomi mastocitov pri psih imajo različne manifestacije. Najpogosteje je en sam (v 95% primerov) zaokroženo tvorbo kože, mehka, premična in morda nima grobega pokrova. Visoko diferencirani mastociti, najpogosteje, počasi rastejo, elastično in ne povzročajo tesnobe pri živalih ali njihovih lastnikih. Nizko drugačen mastocitoma pri psih najpogosteje ima znake vnetja, erozijo kože, izgovorjeno srbenje. Za nizko diferencirane mastocite, je manifestacija Darier sindroma je značilen videz rdečkastih vozlišč, ko drgnjenje tumorja in kože poleg njega.

Diagnoza Musocytoma pri psih

Diagnoza Mastocyte pri psih bi morala izvesti le visoko usposobljen onkolog. Vključuje temeljito zbirko anamneze, pregleda živali, citološkega pregleda, krvnih preskusov, radiografije in ultrazvočnega izpita, histološkega in imunohistokemičnega pregleda tumorja. Takšna kompleksna diagnoza mastocitov vam omogoča, da natančno diagnozo, določite napoved in razviti optimalno shemo zdravljenja za vsakega posameznega primera.

Citološka slika mastocitov pri psih

Tudi mastocitoma lahko privede do razvoja paraneoplastičnega sindroma - kompleks simptomov, ki se ne razvija na takojšnjega učinka tumorja, temveč na njegovo posredovano ukrepanje zaradi sproščanja biološko aktivnih snovi. Prej je bilo omenjeno, da mastocitov vsebujejo veliko število vnetja mediatorjev v citoplazmo. Pri napredovanju tumorja ali v uničevanju celic, zlasti pri nizki različni obliki mastocitov, te snovi izstopajo in spadajo v krvni obtok, kar povzroča sistemske reakcije. Najbolj značilne manifestacije paranoplastičnega sindroma med mastocitomom pri psih je poraz prebavil, do razvoja ulgradnje. Pogosto je opažen poraz respiratornega sistema (rinitis, bronhitis in bronhopneumonia), zaznavajo levkocitozo in trombocitopenijo (zmanjšanje števila trombocitov krvi, ki je nevarna krvavitev).

Zdravljenje mastocitomov pri psih

Zdravljenje mastocitov pri psih je velike težave. To je najprej, z dejstvom, da so tumorji tumor, kot je navedeno zgoraj, široko razširjeno v okoliških tkivih in preprosto kirurški ekskrizem ni dovolj. Najpogosteje pri zdravljenju te vrste procesa tumorja se uporabljajo lokalne blokade s hormonskimi sredstvi. Med izvajanjem se običajno zmanjša velikost tumorja, njegove dejavnosti in to vam omogoča, da izvedete široko razčlenjevanje izobraževanja. Ta odgovor je povezan z dejstvom, da je v mastocitih veliko število vnetja mediatorjev, hormonska sredstva, ki se uporabljajo v blokadah, večinoma zatrta s svojo dejavnostjo.

Obstajajo določena pravila za izvajanje kirurških operacij v mastocitoma pri psih. Prvič, se je treba umakniti iz robov tumorja, razdalja ni ena velikost izobraževanja, kot pri drugih vrstah kožnega raka pri psih, in razdaljo, ki je enaka tri velikosti maskobcev. To omogoča v veliki meri zmanjšanje tveganja ponovitve. Drugo pravilo operacije Mastocita je obvezna histološka študija robov rane, tako imenovanega zdravega območja, za prisotnost maščobnih celic.

V primeru nezmožnosti vodenja kirurškega delovanja z mastocitozo pri psih se uporabljajo priporočene sheme kemoterapije. Vključujejo uporabo prednizona, vinblastina, lomustina in ciklofosfamida. Ta zdravila, kot vsaka kemoterapija, proizvajajo sistematičen učinek, ki se kaže na zatiranje krvnih tvorbo, razvoj anemije in črevesnih motenj.

Poleg klasične kemoterapije je Targerta (iz angleščine. Target - Target) terapija mastocita. Pomen te vrste zdravljenja je uporaba drog velike rasti celic z nekaterimi receptorji - C-KIT, VEGFR, in drugi. Na obstoj podatkov receptorjev v mastocitih z dotaknjenimi tumorji pri psih je mogoče najti na podlagi Imunohistokemijska študija. Izvaja se s preučevanjem tumorja po odstranitvi ali po prejemu materiala z drugo metodo, na primer, če vzamete tkivni stolpec s pomočjo posebnih sistemov analize. Če se te receptorje najdemo v mutiranih mastocitih, so predpisani posebni pripravki, ki blokirajo podatke celic. Največkrat se uporabljata dve drogi: masitinib (masivet®) in turataanib (Palladia®). Omeniti je treba, da ta zdravila še niso popolnoma utemeljena certificiranje v Ruski federaciji, stroški pa so visoki.

Napoved

Napoved za mastocitoma pri psih je neposredno odvisna od klasifikacije tumorja, faze procesa in starosti živali. Tudi podatki imunohistokemične analize vplivajo na to, na podlagi katerih se razkrit odstotek mutiranih celic in učinkovitost ciljnega zdravljenja. Z visoko diferenciranim mastocitusom je pričakovana življenjska doba pomembna, z zmerno diferenciranimi tumorjev, povprečna pričakovana življenjska doba je v povprečju od 1 do 3 let. Z nizko diferenciranimi karoserijate tumorje, je prognoza neugodna in življenjska doba bolnikov ne presega 12 mesecev.

Klinični primer stabilizacije Musocytoma na Pug

Pug 2.5 let Lola se je pritožil na kliniko s pritožbami o nastanku leve zgornje ustnice, pred tem pa je bila opažena v kliniki tretje osebe z diagnozo Mustocytoma, zdravljenje ni bilo izvedeno.

Poglej tudi:

Insulinoma pri psih

Insulinoma pri psih je maligni tumor, ki se razvija iz beta celic trebušne slinavke. Insulinoma je metastatski tumor, zato ne vpliva le trempreas.

Limfom pri psih

Limpfomas so maligni tumorji, ki vplivajo na limfni sistem organizma psov, ki so sestavljeni iz limfnih vozlišč, ki jih je vgradil sistem plovila. Zaupanje limfoma pri psih je veliko in znaša približno 80% vseh bolezni hematopoetskega sistema.

Histiocyte pri psih

Hist kože za psa Histiocyte - benigno vaskularni tumor kože. V normalnem prebivališču kože in sluznice so oblikovane celice Langeranov.

Osteosarkora pri psih

Osteosarkoma je maligni tumor, ki se pojavi v kosti, ki je sposoben neposreden atipični osteogenezi (tvorba kostnega tkiva).

Kaj je gastritis, in zakaj se razvija?

Bolezen, pri kateri je sluznica psa vnetljiva, imenuje gastritis. Obstaja več oblik bolezni:

• vzrok bakterij Helicobacter (na prvi okužbi se pojavi, potem pa bolezen gre v ostre in kronične oblike);
• eozinofilj (v sluznici, eozinofili se nabirajo, proizvajajo snovi, ki uničujejo bližnje tkanine);
• atrofična (kronična oblika, na kateri je velikost želodčnih žlez zmanjša, je sluznica razredčena, proizvodnja želodčnega soka se zmanjša);
• akutna (včasih neodvisna in sekundarna bolezen);
• kronični (prihodki brez simptomov, vendar se občasno pojavljajo poslabšanje).

Razlogi za razvoj bolezni so lahko različni.

V atrofični obliki je sluznica želodca razredčena, funkcija želodčnih žlez se zmanjša. Na ta obrazec se osredotočata na ta obrazec. Razlog za to je avtoimunski procesi.

Kronična oblika se razvija zaradi stalnega učinka dejavnikov, ki vodijo do akutnega gastritisa: Helminths, zdravila, dolgoročno hranjenje slabih živil (zlasti suha živila z nizko kakovostjo).

Gastritis je pogosto sekundarna bolezen. Razvija se na podlagi drugih resnih bolezni CNS, ledvic itd.

POMEMBNO! Z vnetjem brez ustreznega zdravljenja na sluznici se oblikujejo erozije, ki se postopoma premikajo v razjede.

Gastritis pri psu: Simptomi in diagnostika

Simptomi gastritisa različnih vrst se lahko med seboj razlikujejo, vendar imajo še vedno nekaj skupnega - bolna žival trpi zaradi bruhanja. Potrebno je pravilno razlago drugih znakov take neprijetne bolezni, kot je gastritis pri psu: simptomi vsake oblike so pozneje podane.

Zaradi bakterije Helicobacter.

Pri psih, ki trpijo zaradi te oblike bolezni, opazimo kronično bruhanje. Diagnosticira bolezen veterinarja z uporabo biopsije sluznice in gastroskopije. Pod mikroskopom, tkivo, vzeto med tkanino. Vzrok bolezni je zaznan v bakteriološki študiji sekretarja želodca ali bruhanja.

Eozinofilija

Živali s to boleznijo trpijo zaradi driske in periodičnega bruhanja. Bolni psi izgubijo težo, včasih periferne bezgavke. Med diagnostiko so izključene druge bolezni gastrointestinalnega trakta in osvetljene okužbe, izvedemo biopsijo sluznice membrane.

Atrofična

Bolni psi trpijo zaradi driske, bruhanje je manj verjetno. Živali ne morejo normalno prebaviti surovega mesa, izgubiti težo, postane počasen, apetit postane perverzna (živali jedo neužistne predmete). Včasih se bolezen teče brez simptomov.

Druga značilnost take oblike - bolezen se ne sme pojaviti, če se psa napaja suha hrana, vendar pri prehranjevanju surovega mesa, žival razvija drisko (to je posledica zmanjšane proizvodnje želodčnega soka).

Med diagnozo se izvede biopsija sluznice in razkriva atrofijo želodčnih žlez. Rezultati raziskav v krvi in \u200b\u200burinu pogosto ostanejo v normalnem območju.

Glavni simptom takšne oblike je bruhanje, da se palpacija želodca zlahka izzove. Pes postane počasen, je poje slabo, se začne dehidracija (s pogostim bruhanjem). Če je sluznica močno presenečena, se v bruhanju in iztrebkih pojavijo črte krvi. Krvavitev želodca je enostavna za zaznavanje črnih iztrebkov. Diagnoza vključuje ograjo urina in krvi (običajno kazalniki v normalnem območju, vendar včasih opazimo levkocitoza).

Pozor! Ko dehidracija poveča raven beljakovin zaradi konstantnega bruhanja, je kislinsko-alkalno ravnotežje razbito. Razkrijte akutno obliko s pomočjo endoskopa in biopsije.

Kronično

Z redno povišano kislost hišnega ljubljenčka, hišnega ljubljenčka periodično solze nevračajo hrano z žolčem in progami krvi, opazimo tudi zaprtje. To so očitni znaki gastritisa pri psih. Pri nizki kislini se driska pojavi bolj verjetno. Bolniške živali, ki jih jedo slabo.

Med diagnozo veterinar izvaja rentgenski žarki za odkrivanje možnih tujih teles. Mora dati gastroskopijo in biopsijo. Kazalniki krvi in \u200b\u200burina so običajno normalni, včasih pa opazimo anemijo.

Zdravljenje gastritisa pri psih

Tehnika vključuje: izločanje vzroka koren, odstranitev vnetja sluznice, prehranska dodelitev. V driski in bruhanju je treba izvesti dehidracijsko profilakso.

Zdravljenje gastritisa pri psih je odvisno od oblike bolezni, od vzroka njegovega nastanka.

Gastritis, ki ga povzročajo Helicobacter bakterije, se zdravi z antibakterijskimi sredstvi (običajno kombinacija amoksicilina in trichopola).

POMEMBNO! Hkrati s terapevtskimi zdravili veterinar predpisuje sprejeme zdravil, ki ščitijo sluznico: DE NOL itd.

Eozinofilna oblika se zdravi s kortikosteroidi (prednizon) skupaj z azatioprope. Natančen odmerek predpisuje veterinar po pregledu in diagnostiki.

V atrofičnem gastritisu veterinar predpisuje sprejem metoklopramida in eritromicina (povečajo motorno aktivnost želodca). Včasih je prikazan sprejem antibiotikov.

Kronična oblika je nevarna poslabšanja. S pogostim bruhanjem psa ne hrani 1-2 dni, potem pa se prevede na nežno prehrano riža. Z dehidracijo je bila prikazana intravenska infuzija raztopine RINGER ali fiziološkega P-RA. Študije veterinarja simptomov, izvaja diagnostiko in rezultate rezultatov zdravil: prednizon, metoklopramid, misoprostol itd.

Pozor! Nemogoče je začeti zdravljenje s hišnim ljubljenčkom brez predhodne diagnoze, saj v tem primeru škodujete živali. Vsaka droga imenuje samo veterinarja po kliničnem pregledu in študiju rezultatov raziskav.

Preprečevanje in prehrana za pse z gastritisom

Gastritis Profylaxis vključuje prehransko opazovanje. Pes se hrani z majhnimi deli, pogosto v določenih urah. Priporočljivo je, da odstranite suho krmo iz prehrane in pojdite na naravno prehrano (izjema - veterinarska prehrana za živali z občutljivo prebavo). Tako

Splošna pravila prehranske hrane:

• zmanjšajte običajni dnevni obseg krme za 20-30%;
• hrana kuhamo za par, obrišite;
• Število pohvajev se poveča na 5-6-krat na dan v primerjavi z običajnim načinom krmljenja.

Poleg tega se vizualno seznanite s simptomi, znaki in metodami zdravljenja gastritisa v hišnih ljubljenčkih v spodnjem videu:

Kaj je tocytoma?

Tumor je diagnosticiran v 25% odkrivanja karakterističnih neoplazmov kože in subkutanih vlaken. Ima obliko površinskih formacij z prostim gibanjem ali pri subkutanem razporeditvi dermisa prosto gibanja po mastocitu.

V začetni fazi posnema kožne lezije v obliki papula, vozlov, skorjo itd. formacije. Pri diagnozi se izvaja diferenciacija od primarne in sekundarne spremembe kože. V 15% primerov se skriva mastocitoma "pod krinko subkutanega lipoma.

Dejstvo! Nemogoče je diagnosticirati moško v psih, ki jih je treba natančno diagnosticirati, če citološke in histološke študije niso bile izvedene. Če veterinar ugotavlja, se vpogled na neoplazem, je njena pristojnost lahko vprašana.

Mastocitoma je pogosteje, vendar multifokalne rasti najdemo tudi v hudih primerih. V invazivni mastocitozi najdemo regionalno limfadenopatijo, ki se oblikuje, ko metastaziziramo v bližnje tkiva. S sistemskimi lezijami najdejo Splomegaly in hepatomegaly.

Pogosto se psi z mastocitom izračunajo s posebno razpršeno starostjo zaradi dejstva, da maščobne celice proizvajajo kritično maso biološko aktivnih (vazoaktivnih) snovi. Edema in vnetni proces se oblikuje okoli primarnega tumorja ali na področju iskanja metastaze. Poleg edema se na poškodovanem območju tvorijo hematome in eritem.

Napajalna predispozicija

Dotaknjeni tumor z enako frekvenco najdemo na psicah in moških, "ljubi" stare pse, od 9 let. Vendar pa ni jamstva, da se mastocitoma ne bo našla v hišnem ljubljencu do starosti.

Po mnenju opažanja se znaki bolezni pogosteje opazujejo z naslednjimi pasmi psi:

1. Boxer, Bulldog, Pit Bull Terrier.
2. Beagle, Sharpy, English Setter.
3. Boston Terrier, Labrador Retriver.

Omeniti je treba, da se kratkotrajne in toge kamnine mastocitoma pogosteje razvijajo, morda je to posledica delovanja UV žarkov.

Mastocitom: Vrsta in oblika

Dotaknjeni tumor pri psih je razvrščen po kliničnih simptomih, histološki strukturi (3. razredu).

Visoka absorbirana tumor razreda 1 se zdravi z delovanjem in sevalno terapijo. Možnost okrevanja hkrati je bistveno višja kot s 3 razrednimi neoplazalmi. Pri diagnosticiranju veterinarja, mitotični indeks označuje, s svojo pomočjo, lahko naredimo napoved za mastocitozo. V skladu z indeksom zgoraj 5 je napoved bolezni neugodna.

Z kliničnimi simptomi razlikujejo:

• samotno ali individualno izobraževanje. Počasi rastejo, nimajo svetlih manifestacij;
• enostni mastocitoma z metastazo v bližnjih tkaninah in bezgavskih vozliščih;
• več (razpršenih) tumorjev z vključevanjem bezgavk v patchprocess in veliko število višine rasti;
• brez doklopa levkemije.

Simptomi mastocitov so različni, odvisni od lokalizacije tumorja, stopnje malignosti.

Dejstvo! Veterinarski zdravniki se imenujejo moški "odličen simulator". Nihče ni nujno opisana oblika izobraževanja, ki bi lahko služila kot "šablona" za bolezen.

To se zgodi tako sam, omejena iz zdravih tkanin, in v obliki hitro rastočih, tumorskih tkiv. Večeri in vnetljivi procesi se oblikujejo okoli njih.

Zakaj se bolezen razvija

Ni natančnih razlogov, ki so podlaga za razvoj mastocitijcev. Vse hišne ljubljenčke se lahko vključijo v skupino za tveganje, čeprav obstaja nagnjenost k bolezni psov-Brachecefalov po 8-9 letih.

Predpostavlja se, da so vzroki mastocitov v učinkih dejavnikov zunanjega okolja virusne, bakterijske ali glivične narave. Toda ta predpostavka ni bila raziskana, zato nima razlogov.

Ne glede na to, veterinarji so soglasno v enem - razvoj kožnega raka prispeva k mutaciji protonkogenskega gena. Sodeloval je v krvni obtok, širjenje mastocitov. To dejstvo potrjuje dejstvo, da je neoplazma oblikovana iz debele celic.

Zunanjost Mastocitske

"Simulator" - tako eno plast lahko označimo dotaknjen tumor. Njegov videz spremlja masa podobnosti, podobnih drugim boleznim simptomov. Mustocytoma lahko "dodeli alergijsko kožno reakcijo.

Prvo dejstvo, ki kaže na tumor je izobraževanje na koži ali pod njo mehkega, premičnega segmenta. Z zunanjo lokacijo je plašč redka ali popolnoma pade.

Obnašanje mastocitov je mogoče opisati v besedi - nepredvidljivost!

Musocytoma v eni stopnji se počasi raste, se ne trudi. Zdravljenje na tej stopnji daje dobre rezultate, vendar so rejci zmedeni s svojimi moli, ne privlačijo veterinar.

Na zadnjih, 3 stopnjah je kompleks simptomov obsežen, opazen:

• močno srbenje. PET dobesedno česanje kraja tumorja;
• erozija in vnetje se tvorita na koži;
• okoli mogocytoma Močna otekanje in rdečina.

Ko priključite bakterijsko okužbo, se poškodovana koža začne hraniti. Skoraj vedno dotaknjen tumor spremlja druge bolezni. Razjeda želodca se razvija zaradi aktivnega dela histaminskih receptorjev. Simptomi - bruhanje, krvne sledi v blatu.

Dejstvo! Darier sindrom se pojavi z intenzivnim tumorjem drgnjenja in kože okoli njega. ROBLE RDEČE NODULES. To je neposreden znak Mustocytoma 3 stopinj.

Sistemska mastocitoza

To je razširjanje debelejših celic v notranje organe. Klinični znaki so odvisni od tega, katera telo se preseneča od sproščanja vnetja mediatorjev.

Znaki:

• zavrnitev krme;
• huda šibkost;
• izčrpanje;
• driska;
• bruhanje.

Simptomi so značilni za nekatere notranje bolezni, zato je treba ustrezno diagnosticirati. Zaznana se z znoj-hepatomegalija, limfatoenopatija, prometni in pljučni-pljučni sistemi ter njihova penetracija v kostni mozeg.

Napoved s sistemsko mastocitozo je neugodna. Kemoterapija ni učinek. Psi živijo največ 3 mesece.

Diagnostika

Za natančno diagnosticiranje bolezni je možno v veterinarski kliniki. Uporaba standardnih in specifičnih tehnik: zbiranje anamneza, inšpekcijskega, histološkega in citološkega pregleda, ultrazvok, rentgenskih žarkov, urina in krvnih preskusov.

Histološke značilnosti:

• Tumorji razreda 1 so zelo različni z nizko možnostjo porazdelitve metastaze na druge organe. S pravočasno odstranitvijo ponovitve se ne pojavi.
• Zmerna (razred 2) diferenciacija je značilna verjetnost metastaze v 20% primerov. Ponovna ponovitev ni izključena, v skladu s statistiko, le nekaj hišnih ljubljenčkov živi v globoki starosti.
• Za stopnjo 3 ali nizke diferencirane maskoptike je značilno veliko tveganje za nastanek metastaze. Flucts relaps in smrt psov.

Dotaknjeni tumor (rak) je metastaziran z limfnimi kanali, vendar obstajajo pogosto primeri razmnoževanja s cirkulacijskim sistemom. Poiščite mastocite na tacah, trup, manj pogosto na vratu in glavi. V zelo redkih primerih bolezen ujame trebušno votlino in sluznico. Glede na rezultate diagnoze, zdravnik imenuje zdravljenje in naredi predhodno napoved bolezni.

Terapija in napoved bolezni

Terapevtska pot je kompleksna, prehaja v več fazah, je odvisna od oblike maskeže in prisotnosti metastaza. Izvajati kemoterapijo, kirurško delovanje, sevalno terapijo v redkih primerih. Odstranite tumor nujno z volumetričnim zajem zdravih tkiv, če omogoča lokacijo mastocitusa. Kemoterapija se izvaja v 6 ali več mesecih.

Po operaciji se pes nenehno opazuje na veterinarja Onkologa. V primeru relapsa se terapevtske manipulacije ponovno izrečejo. Ko je zdravljenje neproduktivno, je rešeno vprašanje evtanazije.

Nekatere funkcije:

1. Na začetku je prikazan namen hormonskih zdravil (prednizolon, 2mg kg dan). Če je tumor do 3 cm premera, se potek bolezni izboljšuje. Za samske, vendar so potrebni veliki mastocitanci, prednizolon za lajšanje vnetnih procesov v mehkih, previdnih tkivih. V primeru zavrnitve kemoterapije se glukokortikoidi predpisujejo za življenje, kot sredstvo, ki dajejo začasno olajšavo, vendar sama bolezen sama ne zdravi.
2. Izklop tumorja je utemeljen z "priročno" lokalizacijo in z možnostjo njegovega globokega zajemanja (vsaj 2-3 cm) zdravih tkiv. Z mastocitijo na treh fazah in pri odstranjevanju brez obsežnega oprijema, je ponovitev.
3. Namen antihistaminskih zdravil med delovanjem je obvezen za preprečevanje alergijskih reakcij (anafilaktični šok) zaradi množičnega sproščanja BAV.
4. Rauchery terapija se izvaja le na majhnih mastocitikih ali pred operacijo (Soda 50 predvajalnik). V treh fazah razvoja je učinek obsevanja nizka, vendar to počnejo, če tumor ne more biti izrezan (odmerka odmerka SOD 40-55 igre).
5. Sistemska kemoterapija se izvaja z več mastocitij, metastaz v bezgavskih vozliščih, če jih ni mogoče odstraniti. Uporaba: vincristin, vinblastin, lomoustin, ciklofosfon, discorubistatin itd.

Za bolezen v kateri koli fazi razvoja mastocitov ni natančne napovedi. To nezmožnost je razloženo, da napoveduje vedenje Neoplazma. Veterinarski zdravniki prevzemajo samo eno ali drugo različico potek bolezni in učinka zdravljenja.

Med vsemi dermatološkimi boleznimi se mastocitoza pri odraslih šteje za precej redko patologijo (1: 10.000). Pri otrocih je veliko bolj diagnosticirano. Morda je to posledica relativne kompleksnosti diferencialne diagnostike, zaradi katere je bolezen sploh ne diagnosticirana ali je zabeležena pod krinko drugih bolezni.

Mastocitoza - kaj je to?

Kljub dejstvu, da so bile nekatere njegove manifestacije prvič opisane v drugi polovici XIX stoletja, doslej obstajajo samo hipoteze v zvezi z vzroki in mehanizmi njegovega razvoja, kot, pravzaprav z mnogimi drugimi vrstami dermatološke patologije.

Oblike kože bolezni so 0,1-0,8%, med vsemi boleznimi, ki so izvajale posvetovalno pomoč pri dermatoloških ambulantih. Pogostost manifestacij med moškimi in ženskami je enaka. Mastocitoza med otroki se lahko najprej kažejo pri dojenčkih, starih od 1 meseca do enega leta (do 75%), vendar so tudi otroci in starejši starosti, in celo novorojenčki. Statistika so 2 vrhovi obolevnosti. Prvi od njih - stara pol na 2 leti, kar je 55% primerov, drugi - 35% primerov v obdobju 20-40 let.

Mastocitoza je skupina heterogenih bolezni, ki so posledica nepravilne rasti in kopičenja v organih v enem ali več sistemih telesnih celic (mastocitov, heparinocitov) z ločevanje biološko aktivnih snovi.

Vzroki pojava

Ker posebni vzroki za mastocitozo niso vzpostavljeni, se šteje za različne patološke razmere. Večina avtorjev ga obravnava s sistemsko boleznijo sistema retikulogizma.

Predpostavka o vlogi genetskih dejavnikov temelji na zelo redkih primerih bolezni družine, zlasti med enojnima dvojčkami. V teh primerih, tako samodejno recesiven in avtosomno prevladujoči tip dedovanja z različno pogostost izvajanja patologije, niso izključeni.

Razvoj mirotoze je možen tudi zaradi mutacije različnih genov, spontano proliferacijo celic zaradi citokine sistema. Obstaja tudi združenje bolezni s okvaro krvi. Zato, drugi avtorji menijo, da je v skupini malignih bolezni limfoičnih in hematopoetskih tkanin.

Imunski dejavniki, povezani s prisotnostjo glikoproteinskih receptorjev, zelo občutljivih na imunoglobuline razreda "E" (IgE), se lahko sprožijo. Tudi dejavniki tveganja so lahko tudi takšni imunski dejavniki, kot so:

• fizično - trenje na velikih površinah kože;
• hladno in toplotno;
• stik z vodo;
• strupene čebele in kače, ugrizi žuželk, žage meduze;
• alkoholne pijače in droge;
• toksini bakterij in virusov;
• Živilski izdelki - siri, prekajene, začimbe, citrusi itd.;
• zdravilne pripravke - acetilsalicilna kislina, protivnetni nesteroidni pripravki, ki vsebujejo kodein, vitamine skupine "B", morfin, iodidnih rentgenskih zdravil, lokalne anestetike in nekatere druge anestetike.

Patogeneza

Maščobne celice

Pri zdravih ljudeh se nahajajo, praviloma, okoli krvi in \u200b\u200blimfnih plovil, perifernih živcev in epitelnih površin in so prisotni v skoraj vseh tkivih in organih. V velikih količinah so te celice v dermisu (v površinskih slojih), v žlezah slinav, v sluznici pljuč, mehurja in prebavnih organov, v peritoneum, bezgavke in v vranici, v osrednjem in perifernem nervozni Sistem. V sekretornih granulah mastocitov se akumulirajo kemične biološke učinkovine - histamin, heparin, serotonin, peptidaza in drugi.

Nakupne celice opravljajo različne regulativne in zaščitne funkcije in se trenutno štejejo za zelo močne celice imunskega sistema, ki sodelujejo pri vseh vnetnih procesih, zlasti "e" razred imunoglobulinov, povezanih z imunoglobulini. Razvoj celic se pojavi, ko se interakcija receptorjev s citokini in rastnimi faktorji maščobnih celic, ki se nahajajo na različnih stopnjah razvoja receptorjev s citokini in dejavniki. Slednji hkrati spodbuja rast melanocitov in sinteze melanina, z redundantno pigmentacijo elementov izpuščaja med mastocitozo.

V patološkem odnosu je bistvo mastocitoze kopičenje manjših maščobnih celic v prizadetih tkivih. Protiferiranje mastocitov zrel in nimajo atipičnih znakov. Samo pri odraslih bolnikih v teh žariščih se včasih razkrijejo nezrele mastocite, ki so na koži in visceralne oblike bolezni, služijo kot osnova za oblikovanje malignega procesa.

Mehanizem za razvoj mastocitoze

Akumulacije mastocitov pri normalnih pogojih nimajo nič opraviti s širjenjem med tumorji, v vlaknastih tkivih, v mladih granulacijah in vnetnih procesih.

Ko se maščobne celice aktivirajo z imunskimi (posredovanimi IgE) ali ne-imunskimi dejavniki, se pojavi razgrajevanje, t.j. granule iz osrednjega dela se premikajo na periferne dele celice in se raztezajo na zunajcelični prostor, kjer biološko aktivne snovi izvzete.

Posledica nenadnega in hitrega sproščanja velikega števila teh snovi je manifestacija bolezni. Simptomi mastocitoze so predvsem posledica delovanja takih nazadnje biološko aktivnih snovi, kot je histamin in heparin.

Predpostavlja se, da se lahko histamin sprosti brez razgrajevanja celic. Učinki njenega vpliva na telo so zelo raznoliki. Zmanjša velika plovila, razširja terminalne arteriole, prizorišče in kapilare, kar vodi do povečanja krvnega obtoka in zmanjša krvni tlak, poveča prepustnost stene majhnih plovil, stimulira izločanje želodčnega soka v želodčni lumen itd . Histamin ima tudi škodljivo delovanje na trombocitih, zaradi česar je presežek serotonin mediatorja sproščen. To vodi do nihanj krvnega tlaka in drugih vegetativnih reakcij.

Presežek izpusta heparina prispeva k zmanjšanju koagulacije krvi, zaradi katere se hemoragični simptomi pojavijo med mastocitozo - nosno krvavitve, Petechia (drobno krvavitev) in vijolični izpuščaj (krvavitve v majhnih mestih) v lezijah žarišča.

Kljub benigni bolezni, v redkih primerih se lahko preoblikuje v maligno. Včasih je napačno nasitev mastocitoze za 2 leti vodi do smrti. Najbolj prepričljiv primer je torturellična levkemija. Kako izgleda mastocitoza?

Klinična slika

Za manifestacije bolezni je značilna velika razlika. V skladu z mednarodno klasifikacijo 10. revizije se razlikujejo različni obrazci. V praktičnih dejavnostih se mastocitoza razlikuje:

1. Kož.
2. Sistem.

Morda tok kot:

1. Pigment urtikarija.
2. Noded oblika.
3. Črno obliko.
4. Musocytians.
5. Razpršena mastocitoza.
6. Stoječa opažena telenacija.

Pigmentirana urtikarija

Najdemo ga v kateri koli starosti, vendar najpogosteje vpliva na otroke prvih dveh let življenja. V večini primerov, nastala v zgodnji starosti, je bolezen spontano dovoljuje z okrevanjem po obdobju pubertete. Vendar se pogosto razvija v starosti po 10 letih, traja s periodičnimi poslabšanji po vsej življenju, je možno napredovati in pridobiti naravo sistemske patologije. Med boleznijo se razlikujejo 3 faze napredka, stabilizacije in regresa.

Progresivna faza

Nadaljuje z izrazitim polimorfizmom izpuščaja. Napadi imajo drugačno trajanje. Elementi izpuščajev imajo videz madežev, papula, Vesicle, mehurčkov. Pri odraslih, kot pravilo, papula, točke s prekomerno pigmentacijo ali njihovo kombinacijo se takoj pojavijo. Splošna država ostaja zadovoljiva, vendar 10-15% bolnikov ima srbenje. V prisotnosti velikega števila žarišč mastocitov srbenje je lahko boleča in težko za zdravljenje.

Mastocitoza pri otrocih se najprej pokažejo omoti, ki jih spremlja srbenje, mehurčki pa se pogosto pojavljajo v novorojenčkih. Elemente izpuščaja se lahko lokalizirajo na vseh delih telesa, vendar pogosteje - na območju lasišča, obraza, telesa, na sluznici ustne votline. Paludualna in plantarna površina iz izpuščajev je brezplačna. Mehurčki in mehurji se lahko pojavijo ob ozadju vizualno zdrave kože ali na praznih rožnatih rdečih papulah in madežih. Potem ko ločljivost pretisnega omota ostane obstojne hiperpigmentirane rjave točke, in na njihovem ozadju se lahko pojavijo papipula.

Številne lise so značilne za zaokroženo ali ovalno obliko, jasno obrise in gladko površino brez pilinga. Ne dvigajo se nad površino kože in imajo premer od 2 mm do 50 mm. Madeži so nagnjeni k združitvi, s posledico, da se oblikujejo velike žarišča s perutninami originami, ki jo otrok pokriva celotno telo. Izpuščaj občasno izgine in se znova pojavi. Med poznejšimi napadi je njena barvila bolj intenzivna, skoraj rjava.

Po izpostavljenosti sončni svetlobi, toplota, še posebej po prejemu vroče kopeli ali duše, na področjih fizične izpostavljenosti (tlak, trenje, injiciranje) rdečina elementov izpuščaja v mejah izpostavljenosti postane tako intenzivna, da je njihova glavna rjava-rjava Barva postane nevidna in se pojavijo celo otroci Vesiculi. Prav tako obstajajo izrazite edemi in zmerno izrazito ali boleče srbenje. Ta pojav je povzročil umetno prejel ime pojava Unny-Darya, ali "vnetja pojava".

Stabilizacijska stopnja

Zanj je značilna ukinitev videza svežih elementov. Nahaja je v drugem letu otrokovega življenja ali malo kasneje.

Stopnja nastajanja

Prihaja 5-6 let po začetku bolezni ali med puberteto. Za to stopnjo je značilen izginotje ekvigalnih manifestacij mastocitoze, postopoma bledo in reševalne elemente izpuščaja.

Manifestacije pigmenta:
1. pri otrocih;
2. Pri odraslih

Potrkana oblika

Običajno se preseneča otroke prvih dveh let življenja, še posebej v obdobju novorojenčka. Označite 3 Klinične sorte Vodološke oblike patologije:

• Xantelomatous, ki se kaže z ravnimi izoliranimi skupinami ali noded elementi do premera 15 mm. Imajo gosto konsistenco, čiste meje, rumenkasto rjave ali svetlo rumene barve, ovalne oziljene in gladke ali v obliki površine oranžne lupine. Ločeni elementi spominjajo na pigment nevus s svojo velikostjo in temno rjavo.
• Multi-nos, ki ga predstavljajo polasparjene izpuščaje rožnatega, rdečega ali rumenkastega in premera 5-10 mm, "raztresene" v vseh kožnih pokrovih. Imajo gladko površino in gosto doslednost.
• Nodal-odtok, ki se odlikuje od prejšnje združitve elementov z tvorbo velikih žarišč, zlasti v gubah kože aksilarne, nežne in sekajočih regij.

Na elementih in na vizualno zdravih območjih kože so možni mehurčki in mehurčki, erozijo in skorje pa tvorijo njihovo resolucijo. Ne glede na te vrste ima pojav "vžiga" zanemarljivo resnost, pri otrocih prsnih in zgodnjih otroških starosti pa je na splošno odsoten.

Pri vseh otrocih, do 2 leti, v vseh vrstah noded oblike, napadi rdečega nagnjenja lokalnega (okoli izpuščaja) ali posplošene narave se občasno pojavljajo kot manifestacija anafilaktične reakcije (histamin šok) v odgovor presežek histamina v krvi. Takšni napadi se lahko pojavijo spontano ali pod vplivom joka, mehanskih, termalnih in drugih dražljajev. V teh primerih se srbenje okrepi, otekanje in rdečina kože se pojavi, otroška skrb, glavobol, plastičnost in razdražljivost, hiter srčni utrip. Možne so tudi gastrointestinalne motnje: bolečine na področju želodca, napihnjenost, odsotnost apetita, slabost in bruhanja, driska.

Bulozna mastocitoza

Pogosto se nahaja v povezavi z nodetnimi oblikami in manj pogosto s pigmentom, in kot neodvisno obliko - predvsem v novorojenčkih in otrocih do 2 leti. Manifestira se s stresnim mehurčkom s premerom do 20 mm in več s seroznimi ali (manj pogosto) s hemoragično vsebino. Običajno se nahajajo pod povrhnjico, včasih v njem in globlje. Na dnu so infiltrirati, ki so sestavljeni iz debele celic. Bubbles se shranijo več dni, po njihovem dovoljenju pa odporna višina hiperpigmentacije pogosto ostajajo.

Musocytoma.

Praviloma se nahaja pri otrocih prvih treh mesecev življenja, včasih pa od trenutka rojstva, in do 2 leti. Med vsemi primeri kožne mastocitoze pri otrocih imajo mastocitoma od 10 do 25%.

To je en sam (manj pogosto do 3-4 elementov) kože tumorsko-podobno tvorbo s čistimi mejami in površino v obliki oranžne skorje. Barvanje mastocitoma je lahko roza, rdeča, oranžna, rjavkasta ali rjavkasta rumenkastna, premer - 2-6 cm, navadna lokalizacija - maternični prostor, ramenski pas, ude, včasih pljuča, vranica, kosti. Praviloma je izobraževanje dovoljeno samostojno.

Musocytoma.

Razpršena mastocitoza

Lahko vpliva na otroke in odrasle. Manifestira se z velikimi gosta žarišča z jasnimi mejami in nepravilnimi obrisi. V žarišču imajo rumenkasto rjavo barvo in so lokalizirane v pazduh in dihnatih območjih, v medpadenih kožnih gubice in povzročajo izrazito, včasih boleče srbenje. V primeru napredovanja se uporabljajo za pomembna področja kože. Površina žarišča je pogosto prekrita z razjedami, razpokami in sledovimi glavniki, z rahlo poškodbo, pride do mehurčkov.

Odporna opazila teleangicsia.

Je redka oblika, ki jo najdemo samo pri odraslih in bistveno pogosteje, v primerjavi z drugimi oblikami, spremlja histamin šok. Izpuščaji so obilni, prilepljeni, predvsem na trupu, zgornjih in spodnjih okončinah. Telejniki se pojavijo na površini hiperpigmentiranih elementov.

1. Razpršena mastocitoza
2. Odporna opažena teleâtectacija

Sistemska mastocitoza

Ime kože-visceralnega - med otroki zgodnjega življenja skoraj ni mogoče najti. Značilna poškodba notranjih organov v kombinaciji s simptomi kože.

Simptomi kože - srbenje, nenadna rdečina in otekanje kože, izpuščaje mehurčkov. Manj pogosto izpolnjujejo omejen izpuščaj v obliki rumenkastih vozlišč na področju naravnih kožnih gub, koža postane odebeljen in postane rumenkast.

Simencilnost bolezni se kaže samo pri odraslih v obliki izgube telesne mase, vročine, običašnih znojev, glavobolov, krvavitvenega krvavitve, hitrega srčnega utripa, povečanega krvnega tlaka itd. Prebavni sistem je pogosto prizadet, ki ga spremlja ( V 25%) bolečine, slabost, bruhanje in presihajočih drininov, kot tudi (v 10%), tvorba želodčne razjede, 12-rosewind, povečanje jeter in vranice.

Maligna raznolikost sistemske mastocitoze je dotik levkemije, ki teče z lezijo kože (ne vedno), kostnega sistema in notranjih organov. Maligna krvna patologija, amiloodoza in pomanjkanja poliorgana se zelo hitro razvijajo, hitro vodijo do smrti.

Zdravljenje mastocitoze

Terapija bolezni je simptomatska. Posebej pomembno je pripisati odpravo zunanjih negativnih dejavnikov - fizičnega vpliva, gospodinjskih kemikalij, temperaturnih dejavnikov, vplivov vode, zlasti vroče in tako naprej.

Treba je preprečiti uporabo zgoraj navedenih sredstev (zdravila in diagnostični pripravki), ugrizi žuželk itd., Ki povzroča neimunsko degranulacijo maščobnih celic.

Ali moram hraniti dieto z mastocitozo?

Da, priporočljivo je, da je prehrana priporočena z izjemo agrumov, jajčevcev, jedi z ekstraktivno snovjo, začimbami, dimljenimi, nekaterimi vrstami sirov in morskih sadežev, to je izdelke, ki potencialno imajo alergene učinke.

Osnova zdravljenja z zdravili je antihistaminski pripravki druge generacije (cetirizin, fexofenenadin in laratatadin), raztrganje H1 -histamine receptorjev. Dober terapevtski učinek ima Truegil in Fenyatil. Še posebej pogosto predpisana, ki ima membrano-stabilizacijski in antihistaminski učinek.

V primeru razpršenih ali sistemskih oblik bolezni je priporočljivo uporabljati notranjost glukokortikosteroidov in s kožo oblik - njihova zunanja uporaba v obliki mazil in krem \u200b\u200bali vbrizgavanje uvod v žarišča, če so izolirane.

S skupnim raznolikostjo mastocitoze je velik učinek zabeležen kot posledica uporabe fotokemoterapije, vendar je kontraindicirana za zdravljenje otrok do 12. leta starosti. V primeru malignega poteka bolezni so predpisani citostatski in alfa interferon. Pri zdravljenju otrok, ki trpijo zaradi mastocitona, se uporablja lokalna uvedba visokih odmerkov glukokortikosteroidov ali kirurške ekscizije.

Zaradi redkih primerov mastocitoze v vsakodnevni medicinski praksi je njegova diagnoza pogosto napačna, terapevtski učinek pa je neustrezen.

Mastocitoza - Infiltracija z debelih celicah kože in drugih tkiv in organov. Simptomi so posledica večinoma sproščanja mediatorjev in razporedijo srbenje, rdečico, dispepsijo zaradi želodčnega hiperserstva. Diagnoza je narejena na podlagi biopsije kože, rdečega kostnega mozga ali obeh drugih skupaj.

Zdravljenje je imenovanje antihistaminskih zdravil in nadzora nad vsemi večjimi boleznimi.

Mastocitoza je skupina bolezni, ki jih je značilno širjenje debele celic in njihovo infiltracijo s kožo in drugimi organi. Patogeneza temelji predvsem na sproščanju mediatorjev maščobnih celic, vključno s histaminom, heparinom, levkotriesom, različnimi citokini vnetja. Histamin je vzrok številnih simptomov, vključno s simptomi iz želodca, vendar drugi mediatorji prispevajo. Pomembna infiltracija organov vodi do disfunkcije. Med snovmi, ki vodijo sproščanje mediatorjev, se razlikujejo po fizičnih stikih, telesni aktivnosti, alkoholu, NSAID, opioidi, ulilnih ugrizi žuželk ali hrane.

Etiologija ni znana, vendar se lahko nanaša na mutacijo genov, ki kodirajo tirozin kinaz receptorja (C-kit) debele celic pri nekaterih bolnikih. Opazimo se lahko hiperprodukcijo faktorja iz matične celice, ki je ligand za ta receptor.

Razvrstitev

Mastocitoza je lahko kožo ali sistemska.

Mastocitoza kože Običajno se manifestira pri otrocih. Večina bolnikov ima pigment urtikarijo (urktaria), lokalne ali razpršene oranžno (barvila lososa) ali rjavi makuletni kožni izpuščaj, ki je posledica več manjših grozdov maščobnih celic. Bolj redke oblike so razpršene kožne mastocitoze, ki jo kaže infiltracija kože z debelih celicah brez diskretnih lezij, in mastocitoma z velikimi enotnimi grozdi maščobnih celic.

Sistemska mastocitoza Pogosteje se pojavljajo pri odraslih in so značilne multifokalne lezije kostnega mozga; Drugi organi so vključeni, vključno z usnjenimi, bezgavki, jetri, vranicami, gastrointestinalnim traktom.

Sistemska mastocitoza je razvrščena na naslednji način:

• neboleč, brez disfunkcije organov in z dobro napovedjo;
• mastocitoza, povezana z drugimi hematološkimi motnjami (na primer, mieloproleferativne motnje, mielodysplasia, limfom);
• agresivna mastocitoza, za katero je značilna pomembna disfunkcija organov;
• dotaknite se levkemije z več kot 20% maščobnih celic v razmazu kostnega mozga, pomanjkanje kožne lezije, večmagnetni premazi in slabe napovedi.

Simptomi in znaki

Pogosto ga zaznamuje srbeča kože. Raztrganje ali drgnjenje lezij kože je razlog za videz urtikarije in eritem okoli kraja lezije (znak Darier); Ta reakcija se razlikuje od dermografija, v katerih se na normalni koži opazijo spremembe.

Simenski simptomi so zelo raznoliki. Najpogosteje opažene napade vročine; Anafilaktoidne reakcije s sinkopo in šokom so hude. Med drugimi simptomi se epigastrične bolečine opazijo v povezavi z ulcerozno boleznijo, slabostjo, bruhanjem, kronično drisko, artralgijo, bolečino v kosti, nevropsihiatričnih spremembah (razdražljivost, depresija, vsebnost razpoloženja). Infiltracija jeter in vranice lahko vodi do portalske hipertenzije s poznejšimi asciti.

Diagnostika

Predpostavljamo diagnozo na podlagi kliničnih znakov. Takšne simptome lahko opazimo v anafilaksiji, feokromocitoma, karcinoidni sindromu, sindrom Zollinger-Ellison. Diagnozo potrjuje biopsija območij prizadete kože in včasih kostnega mozga. Pri bolnikih s simptomi peptične razjede se izmeri raven plazme plazme v krvi, da se odstrani Zlinger-Ellison sindrom; Pri bolnikih z napadi vročine, da se izključi karcinoida, se meri stopnja izločanja 5-hidroksiindoluzno kisline (5-HIAA, 5-hidroksiindoleacesne kisline). Raven mediatorjev debelih celic in njihovih presnovkov se lahko poveča v krvni plazmi in urinu, vendar njihovo odkrivanje ne omogoča končne diagnoze.

Zdravljenje

Mastocitoza kože. Kot simptomatska terapija, N-Blocatorji so učinkoviti. Otroci s kožo mastocitozo ne zahtevajo dodatnega zdravljenja, saj je večina takih primerov samostojno ozdravljena. Odrasli s takšno obliko mastocitoze so predpisani psoralen in ultravijolični obsevanje ali lokalni glukokortikoidi 1 ali 2-krat na dan. Mustocytoma je običajno neodvisno izpostavljena obratnemu razvoju in ne zahteva zdravljenja. Pri otrocih se koža redko napreduje v sistemu, pri odraslih pa se lahko upoštevajo primeri.

Sistemska mastocitoza. Vsi bolniki so predpisani-in H2-blokatorji. Aspirin pomaga v primeru povečanja temperature, lahko pa poveča proizvode levkotrienov, kar prispeva k razvoju simptomov, povezanih z maščobnimi celicami; Otrokom ni predpisan zaradi velikega tveganja za razvoj sindroma Rea. Da bi preprečili degranulacijo maščobnih celic, se Kromolin 200 mg uporablja v notranjosti 4-krat na dan. Ni načinov zdravljenja, ki zmanjša količino maščobnih celic v tkivih. Ketotifen 2-4 mg navznoter lahko uporabite 2-krat na dan, vendar ni vedno učinkovit.

Pri bolnikih s hudimi oblikami za lajšanje simptomov poškodb kostnega mozga se interferon 2-4 milijona enot predpiše enkrat na teden z največjim odmerkom 3 milijone enot na dan. Glukocaudioidi lahko dodelite (na primer, prednizon 40-60 mg navznoter enkrat na dan 2-3 tedne). S hudimi oblikami lahko kakovost življenja izboljša slektromijo.

Pri zdravljenju Tinnitus levkemije se lahko uporabljajo citotoksični pripravki (dowanomicin, etopozid, 6-merkaptopurine), njihova učinkovitost pa ni dokazana.