Bolezen je pogosto asimptomatska, kar odkrijejo rutinski klinični krvni testi. KML se lahko pojavi s slabo počutjem, subfebrilno vročino, protinom, povečano dovzetnostjo za okužbe, anemijo, trombocitopenijo s krvavitvami (čeprav je lahko tudi število trombocitov povišano). Opažena je tudi splenomegalija.
KML je glede na klinične značilnosti in laboratorijske ugotovitve pogosto razdeljen na tri faze. Če zdravljenja ni, se KML običajno začne v kronični fazi, čez nekaj let napreduje v fazo pospeševanja in na koncu razvije eksplozivno krizo. Blastna kriza je končna faza KML, ki je klinično podobna akutni levkemiji. Eden od dejavnikov napredovanja iz kronične faze v eksplozivno krizo je pridobitev novih kromosomskih nepravilnosti (poleg kromosoma Philadelphia). Nekateri bolniki so do diagnoze morda že v fazi pospeševanja ali v eksplozijski krizi.
Približno 85% bolnikov s KML je v času diagnoze v kronični fazi. V tej fazi klinične manifestacije običajno niso prisotne ali obstajajo "blagi" simptomi, kot sta slabo počutje ali občutek polnosti v trebuhu. Trajanje kronične faze je različno in je odvisno od tega, kako zgodaj je bila diagnosticirana bolezen, pa tudi od opravljenega zdravljenja. Konec koncev, če ni učinkovitega zdravljenja, bolezen preide v fazo pospeševanja.
Faza pospeševanja.
Diagnostična merila za vstop v fazo pospeševanja se lahko razlikujejo: najpogosteje uporabljena merila so tista, ki so jih določili raziskovalci iz Andersonovega centra za raka na Univerzi v Teksasu, Sokal et al., In Svetovne zdravstvene organizacije. Merila Svetovne zdravstvene organizacije so verjetno najpogosteje uporabljena in fazo pospeševanja ločujejo na naslednji način:
10-19% mieloblastov v krvi ali kostnem mozgu.
\u003e 20% bazofilov v krvi ali kostnem mozgu.
  <100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
\u003e 1.000.000 ne glede na terapijo.
Citogenetski razvoj z razvojem novih nepravilnosti poleg Philadelphia kromosoma.
Napredovanje splenomegalije ali povečanje števila levkocitov, ne glede na terapijo.
Faza pospeševanja se predpostavlja, če je izpolnjeno katero od zgornjih meril. Faza pospeševanja kaže na napredovanje bolezni in pričakovano eksplozivno krizo.
Eksplozijska kriza.
Blastna kriza je zadnja stopnja razvoja KML, ki poteka kot akutna levkemija, s hitrim napredovanjem in kratkim preživetjem. Blastna kriza se pri bolniku s KML diagnosticira na podlagi enega od naslednjih znakov:
\u003e 20% mieloblastov ali limfoblastov v krvi ali kostnem mozgu.
Velike skupine eksplozij v kostnem mozgu na biopsiji.
Razvoj klorome (trden fokus levkemije zunaj kostnega mozga).

Subleukemična mieloza se nanaša na levkemije, ki se kažejo z rahlo povečano mieloproliferacijo polimorfnih celic, kot so panmieloza ali mielomegakariocitna mieloza, progresivna mielofibroza in osteomieloskleroza, splenomegalija, hepatomegalija s trije rastno mieloično metaplazijo v teh organih in veliko redkeje v drugih tkivih.

Kaj povzroča subleukemično mielozo:

V literaturi ni bilo podatkov o strukturi incidence subleukemične mieloze.

Patogeneza (kaj se zgodi?) Med subleukemično mielozo:

Nekateri raziskovalci verjamejo, da je pri subleukemični mielozi proces hematopoeze moten predvsem na ravni predhodne celice mielopoeze. Njegova pripadnost hemoblastozi in sekundarna narava mielofibroze temelji na študijah vrst G-6-PD v krvnih celicah in fibroblastih kostnega mozga in kože pri mulatkah, heterozigotnih za ta encim. V skladu z enim konceptom mielofibrozo pri tej obliki levkemije povzročajo megakariociti in trombociti, ki tvorijo rastni faktor, ki poveča proliferacijo fibroblastov. Topografija mielofibroze ustreza območjem kopičenja megakariocitov. Zagovorniki subleukemične mieloze, ki spadajo med levkemijo, opozarjajo na mieloično metaplazijo v vranici in drugih organih, na končno poslabšanje procesa kot na krizo moči, prisotnost maligne oblike bolezni in občutljivost takih bolnikov na citostatsko terapijo.

Simptomi subleukemične mieloze:

V primeru benigne različice subleukemične mieloze pred podrobno klinično sliko sledi dolgo asimptomatsko obdobje. Pričakovana življenjska doba od trenutka postavitve diagnoze je od 1,5 do 5 let, obstajajo primeri daljšega poteka bolezni (15-20 let ali več).

Za maligne oblike subleukemične mieloze je značilen akutni (subakutni) ali fulminantni potek, zgodnji nastop močne krize, globoka trombocitopenija in hud hemoragični sindrom, ki vodi do smrti. Pogosti so nalezljivi zapleti, odpoved srca in jeter ter tromboza. V 10-17% primerov se diagnosticira portalna hipertenzija s krčnimi žilami požiralnika.

Približno besedilo diagnoze:

• Subleukemična mieloza; ugodna varianta s počasnim povečanjem vranice in jeter, povečanjem anemije, števila levkocitov, trombocitov in razvojem mielofibroze.
• Subleukemična mieloza; akutna varianta z izrazitim povečanjem vranice in jeter, zgodnjim razvojem močne krize, anemijo, globoko trombocitopenijo s hemoragičnim sindromom (možganske, nosne in gingivalne krvavitve), mielofibrozo.

Subleukemična mieloza je pogostejša pri ljudeh, starejših od 40 let. Včasih bolniki dolga leta ne opazijo nobenih znakov bolezni, obrnejo se na zdravnika s pritožbami zaradi izgube teže, ponavljajoče se vročine, bolečin v kosteh in vranici. V ozadju odpovedi hemostaze in trombocitopenije se pojavijo krvavitve v koži, sklepih, pogosto krvavitev iz žil požiralnika in želodca. Anemija je pogosteje normokromna, redko megaloblastična ali hemolitična. V nekaterih primerih se zaznajo eritrocitoza in povečanje eritropoeze v kostnem mozgu. V hemogramu se število levkocitov poveča, včasih zmanjša, opazi se nevtrofilija s premikom v levo. Število trombocitov je povečano ali normalno, imajo funkcionalno okvaro. V mielogramu - megakariocitoza (nezrele oblike). V kostnem mozgu - zožitev votlin, napolnjenih z vlaknastim tkivom. V povečani vranici, jetrih in drugih organih in tkivih so žarišča zunajcerebralne hemopoeze polimorfne sestave.

Diagnostika subleukemične mieloze:

Diagnoza subleukemične mieloze je določena na podlagi kliničnih podatkov in rezultatov študije stanja hematopoeze (hemogram, mielogram, biopsija kostnega mozga).
Subleukemično mielozo ločimo od kronične mieloične levkemije, ki se pojavi pri subleukemični levkocitozi. Odkrivanje Ph "kromosoma je močan argument v prid mieloični levkemiji.

Diferencialno diagnozo je treba opraviti tudi med subleukemično mielozo in sekundarno mielofibrozo, ki se lahko razvijeta pri malignih novotvorbah, dolgotrajnih okužbah (tuberkuloza), pa tudi pri toksičnih učinkih (benzen in njegovi derivati \u200b\u200bitd.).

Zdravljenje subleukemične mieloze:

V zgodnjih fazah subleukemične mieloze z zmerno anemijo in splenomegalijo, ki ne povzroča nelagodja v trebuhu, se ne sme uporabljati citostatičnega zdravljenja; lahko se omejite na splošno krepitveno terapijo. Indikacije za imenovanje citostatikov so splenomegalija s kompresijskim sindromom in simptomi hipersplenizma, trombocitemija z grožnjo tromboze, progresivna blastemija, pletora.

Mielobromolimenovati 250 mg / dan z začetnim številom levkocitov vsaj 15-20 * 10 9 / l in normalnim številom trombocitov, tečajni odmerek 4-10 g. Z nekoliko manjšim številom jih predpišejo glukokortikoidni in anabolični hormoni 7-14 dni ... Zdravilo se odpove, ko levkociti dosežejo 6-7 * 10 9 / l, trombociti pa 100-150 * 10 9 / l.

Ciklofosfamid,katerega protitumorski učinek je manj izrazit kot mielobromol, je predpisan - v primerih zmanjšanega števila levkocitov in trombocitov - 200-400 mg / dan intravensko v intervalih 1-3 dni (odmerek 10-12 g) v kombinaciji z glukokortikoidnimi hormoni. V eksplozijski krizi se uporabljajo načela zdravljenja akutne levkemije.

Glavne klinične, hematološke in radiološke spremembe pri subleukemični mielozi

Radioterapijana področju močno povečane vranice povzroči kratkotrajni pozitiven učinek in ustavi pojave nelagodja v trebuhu, vendar je možen razvoj globoke citopenije.

Splenektomijaindicirano predvsem v primerih globokih hemolitičnih kriz, ki niso primerne za zdravljenje z zdravili, z nevarnostjo rupture vranice in ponavljajočih se srčnih napadov s hudim hemoragičnim trombocitopeničnim sindromom. Splenektomija je v terminalni fazi kontraindicirana s trombocitozo in hiperkoagulabilnostjo.

Glukokortikoidni hormonipredpisano za hemolitično anemijo, citopenije, dolgotrajno zvišano telesno temperaturo neinfektivnega izvora, artralgijo. Anabolični hormoni (nerobol, retabolil) so indicirani za anemijo, ki jo povzroča pomanjkanje eritropoeze, dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidnimi hormoni. Pri globoki anemiji se uporablja transfuzija mase eritrocitov; trombocitopenični hemoragični sindrom je indikacija za transfuzijo koncentrata trombocitov. Pri anemiji zaradi pomanjkanja železa so predpisani dodatki železa.

Informacije: LEUKEMIJA je izraz, ki združuje številne tumorje hematopoetskega sistema, ki izvirajo iz hematopoetskih celic in vplivajo na kostni mozeg. Delitev levkemije na dve glavni skupini - akutno in kronično - je določena s strukturo tumorskih celic: akutne levkemije, katerih celični substrat predstavljajo blasti, in kronično levkemijo, v kateri je večina tumorskih celic diferencirana in je sestavljena iz predvsem zrelih elementov. Trajanje bolezni ne določa, ali je ta ali ona levkemija razvrščena kot akutna ali kronična. Etiologija, patogeneza. Vzrok akutne levkemije in kronične mieloične levkemije pri ljudeh so lahko kršitve sestave in strukture kromosomskega aparata, dedne ali pridobljene pod vplivom nekaterih mutagenih dejavnikov. Eno izmed njih je ionizirajoče sevanje. Vzrok za razvoj levkemije je tudi delovanje kemičnih mutagenih snovi. Povečanje pogostosti akutne levkemije med osebami, izpostavljenimi benzenu, pa tudi med bolniki, ki prejemajo citostatske imunosupresive (imuran, ciklofosfamid, levkaran, sarkolizin, mustargen itd.); pogostnost akutne levkemije med tem kontingentom bolnikov se poveča na stotine krat. Znana so dejstva o pojavu akutne mieloične levkemije, akutne eritromeloze v ozadju dolgotrajne kemoterapije kronične limfocitne levkemije, Waldenstromove makroglobulinemije, mieloma, limfogranulomatoze in drugih tumorjev. Prikazana je vloga dednih napak v mieloidnih in limfnih tkivih, ki povzročajo glukozo. Opisana so opažanja prevladujočega in recesivnega dedovanja kronične limfocitne levkemije, nizka pojavnost te levkemije pri nekaterih etničnih skupinah in večja incidenca pri drugih. Pogosteje v teh primerih ni podedovana levkemija sama, temveč povečana variabilnost - nestabilnost kromosomov, ki nalaga starševske mieloične ali limfne celice levkemični transformaciji. Uporaba kromosomske analize je omogočila ugotoviti, da je klon tumorskih levkemičnih celic, potomcev ene prvotno mutirane celice, pri kateri koli levkemiji razpršen po telesu. Nestabilnost genotipa malignih celic pri levkemiji povzroča pojav novih klonov v začetnem tumorskem klonu, med katerimi so najbolj avtonomni kloni "izbrani" med življenjem organizma, pa tudi pod vplivom terapevtskih sredstev. Ta pojav pojasnjuje napredovanje levkemije in njihov odmik od nadzora citostatikov. Akutne levkemije. Po morfoloških (predvsem citokemičnih) merilih ločimo naslednje glavne oblike akutne levkemije: limfoblastna, mieloblastna, promielocitna, mielomonoblastna, monoblastna, megakarioblastna, eritromielozna, plazmoblastična, nediferencirana, nizkoodstotna akutna levkemija. Za vse akutne levkemije je značilna naraščajoča "brez vzroka" šibkost, slabo počutje, včasih težko dihanje, omotica, ki jo povzroča anemija. Vročina in zastrupitev so pogosti simptomi nelimfoblastne akutne levkemije. Povečanje bezgavk, jeter in vranice v razširjeni fazi se ne pojavi pri vseh akutnih levkemijah, lahko pa se razvije ne glede na obliko akutne levkemije v končni fazi. Hemoragični sindrom ni redek, predvsem zaradi trombocitopenije: krvavitev sluznice, petehialni izpuščaj na koži, zlasti na nogah. V pljučih, miokardu in drugih tkivih in organih se lahko pojavijo levkemični blastni infiltrati. Diagnoza akutne levkemije temelji na podatkih citološkega pregleda krvi in \u200b\u200bkostnega mozga, ki razkrivajo visok odstotek blastnih celic. V zgodnjih fazah jih v krvi običajno ni, izražena pa je citopenija. Zato je v primeru citopenije, tudi z enim kalčkom, potrebna punkcija kostnega mozga, ki jo lahko opravimo ambulantno. V kostnem mozgu je pri vseh akutnih levkemijah visoka (deset odstotkov) vsebnost blastov, razen pri akutni levkemiji z nizkim odstotkom, pri kateri je lahko dolg mesec odstotek blastnih celic v krvi in \u200b\u200bkostnem mozgu manjši od -20, v kostnem mozgu s to obliko pa je praviloma odstotek blastov manjši kot v krvi. Oblika akutne levkemije se ugotovi z uporabo histokemičnih metod. Najpogostejši obliki akutne levkemije pri odraslih sta mieloblastna in mielomonoblastna levkemija. Na začetku bolezni v teh oblikah so jetra in vranica običajno normalne velikosti, bezgavke niso povečane, hkrati pa globoka granulocitopenija, anemija in trombocitopenija niso redki. Pogosto je izražena zastrupitev, povišana je telesna temperatura. Močne celice imajo strukturna jedra z občutljivo mrežo kromatina, pogosto več majhnih jeder; citoplazma blastnih celic vsebuje azurofilno zrnatost ali Auerjeva telesa, ki dajejo pozitivno reakcijo na peroksidazo in lipide. Pri mielomonoblastični levkemiji v citoplazmi niso zaznane le te snovi, temveč tudi alfa-naftil esteraza, ki je značilna za elemente monocitne serije; alfa-naftil esterazo zavira natrijev fluorid. Akutna limfoblastna levkemija je pogostejša pri otrocih. Praviloma že od samega začetka nadaljuje z limfadenopatijo, povečanjem vranice, osalgijo. V krvi je sprva mogoče opaziti le zmerno normokromno anemijo, levkopenijo, v kostnem mozgu - popolno blastozo. Blastne celice imajo zaobljeno jedro z občutljivo mrežo kromatina in 1-2 jedrca, zrnato ozko citoplazmo. Z reakcijo PIC se v citoplazmi zaznajo grudice glikogena, koncentrirane v obliki ogrlice okoli jedra. Akutna promiepocitna levkemija je redka; do nedavnega ga je zaznamovala hitrost njegovega toka. Zanj so značilne hude zastrupitve, krvavitve in hipofibrinogenemija, ki jih povzroča diseminirana intravaskularna koagulacija. Bezgavke, jetra in vranica se običajno ne povečajo. V hemogramu, anemiji, hudi trombocitopeniji, v kostnem mozgu velik odstotek atipičnih blastov. Močne celice različnih velikosti in oblik imajo citoplazmo, v nekaterih celicah so gosto napolnjene celice z veliko vijolično rjavo zrnatostjo, ki se nahajajo na jedru, v drugih pa z dobro obilno azurofilno zrnatostjo; Auerjeva majhna telesa niso redka. Zrnatost vsebuje kisle sulfatne mukopolisaharide. Jedra teh levkemičnih celic v krvi imajo pogosto dvokrilno obliko, še pogosteje je njihovo obliko težko razločevati zaradi obilice zrnatosti v citoplazmi. Neposredni vzrok smrti bolnika je najpogosteje možganska krvavitev. Akutna monoblastična levkemija je razmeroma redka. Tipičen začetek te oblike se malo razlikuje od mieloblastnega, vendar sta zastrupitev in zvišanje telesne temperature do vročinskih števil bolj izrazita. Pogost simptom je hiperplazija sluznice dlesni zaradi proliferacije levkemije v njih. V krvi je sprva mogoče razmeroma ohraniti granulocitni kalček, skupaj z eksplozivnimi najdemo veliko zrelih, bolj ali manj grdih monocitov. Močne celice imajo strukturno jedro v obliki fižola z več nukleoli in sivkasto modro citoplazmo, včasih z malo azurofilne zrnatosti. Citokemično zaznamo pozitivno reakcijo na alfa-naftil esterazo, potlačeno z natrijevim fluoridom, šibko pozitivno reakcijo na peroksidazo in lipide. V serumu in urinu teh bolnikov je raven lizocima visoka. Za akutno plazmoblastično levkemijo je značilen pojav plazmablastov in plazemskih celic v kostnem mozgu in krvi z značilnostmi celičnega atipizma; poleg tega najdemo veliko nediferenciranih eksplozij. Značilne citokemične značilnosti te oblike akutne levkemije niso znane; njegova značilnost je odkrivanje paraproteina v serumu. Pogosto izraženi ekstramedularni levkemični žarišča - povečanje bezgavk, jeter, vranice, levkemidov v koži, mod. Akutna megakariooblastična levkemija je zelo redka. Zanj je značilna prisotnost megakariooblastov v kostnem mozgu in krvi (celice z eksplozijo, vendar hiperkromno jedro, ozka citoplazma z nitnatimi izrastki) in nediferencirani blasti. Pogosto v krvi in \u200b\u200bkostnem mozgu najdemo grde megakariocite in drobce njihovih jeder. Značilna je trombocitoza (več kot 1000-lO (četrta stopnja) μl). Akutna eritromieloza je razmeroma redka. Za bolezen je značilna hiperplazija rdečih krvnih celic brez znakov hude hemolize. Klinični simptomi: napredovanje normo- ali hiperkromne anemije brez retikulocitoze (običajno do 2%), blagi ikterus zaradi razpada eritrokariocitov, naraščajoča levkopenija in trombocitopenija. V kostnem mozgu se poveča vsebnost rdečih celic s prisotnostjo večjedrnih eritroblastov in nediferenciranih celic moči. V nasprotju z drugimi oblikami akutne levkemije se rdeče tumorske celice pogosto razlikujejo do stopnje oksifilnega normocita ali eritrocita. Akutna eritromeloza se pogosto spremeni v akutni mieloid. Nevroleukemija je eden najpogostejših zapletov akutne levkemije, redkeje kronične mieloične levkemije. Nevroleukemija je levkemična lezija (infiltracija) živčnega sistema. Ta zaplet je še posebej pogost pri akutni limfoblastni levkemiji pri otrocih, manj pogosto pri drugih oblikah akutne levkemije. Nastop nevrolekemije je posledica metastaziranja levkemičnih celic v membrane možganov in hrbtenjače ali v možgansko snov (predvideva se, da gre za hujšo vrsto rasti tumorja). Kliniko za nevrolevkemijo sestavljajo meningealni in hipertenzivni sindromi. Opaženi so trdovratni glavobol, ponavljajoče se bruhanje, letargija, razdražljivost, otekanje optičnih diskov, nistagmus, strabizem in drugi znaki poškodbe lobanjskega živca in meningealnih znakov. V cerebrospinalni tekočini je visoka blastna citoza. Odkrivanje visokih citoz in blastnih celic v cerebrospinalni tekočini je zgodnejši znak nairoleukemije kot opisana klinična slika. Z intracerebralnimi metastazami - slika možganskega tumorja brez citoze. Zdravljenje. Pri akutni levkemiji je indicirana nujna hospitalizacija. V nekaterih primerih je z natančno diagnozo citostatično zdravljenje mogoče ambulantno. Patogenetsko zdravljenje se uporablja za doseganje remisije s pomočjo kombiniranega dajanja citostatikov, da se odpravijo vsa očitna in domnevna levkemična žarišča, medtem ko je možna huda depresija hematopoeze. Remisija pri akutni levkemiji je stanje, pri katerem je raven trombocitov v krvi višja od 10 -104 v 1 μl, levkociti višji od 3.000 μl, v kostnem mozgu je blastov manj kot 5%, limfoidnih celic pa manj več kot 30%, ni proliferatov levkemije izven kostnega mozga. Pri akutni limfoblastni levkemiji pri otrocih je obvezno merilo popolnosti remisije normalna sestava cerebrospinalne tekočine. Pri otrocih, ki trpijo zaradi akutne limfoblastne levkemije, je najučinkovitejša kombinacija vinkristina, predpisanega v odmerku 1,4 mg / m2 (največ 2 mg) enkrat na teden v / v, in peroralnega prednizolona na dan v odmerku 40 mg / m2. . S to terapijo se remisija doseže pri približno 95% otrok v 4-6 tednih. Že v obdobju doseganja remisije se začne preprečevanje nevrolekemije: prvo ledveno punkcijo je treba narediti naslednji dan po ugotovitvi diagnoze akutne limfoblastne levkemije, hkrati pa je treba metotreksat (ametopterin) dajati intralumbalno v odmerku 12,5 mg / m2. Lumbalne punkcije z uvedbo metotreksata v navedenem odmerku se ponavljajo vsaka 2 tedna, dokler ne dosežemo remisije. Takoj po remisiji se izvede poseben profilaktični potek, vključno z obsevanjem glave v odmerku 2400 rad z dvostranskih polj z zajemom I in II vratnih vretenc, vendar z zaščito oči, ust, celotnega območja Obrazno lobanjo in sočasno petkratno (za 3 tedne obsevanja) intralumbalno dajanje metotreksata v enakem odmerku (12,5 mg / m2). Ko se med ledveno punkcijo diagnosticira nevroleukemija, odpove profilaktično obsevanje glave, se nevroleukemija zdravi z intralumbalnim dajanjem dveh citostatičnih zdravil: metotreksata v odmerku 10 mg / m2 (največ 10 mg) in citosara (začetni odmerek 5 mg / m2 postopoma povečuje na 30 mg / m2). V obdobju remisije akutne limfoblastne levkemije se otroci neprekinjeno citostatično zdravijo s tremi citostatiki - 6-merkaptopurinom (50 mg / m2 na dan) dnevno, ciklofosfamidom (200 mg / m2 enkrat na teden), metotreksatom (20 mg / m2 enkrat). teden); zdravljenje se nadaljuje 3,5-5 let. Pri akutni limfoblastni levkemiji pri odraslih in otrocih z neugodnimi izhodiščnimi indikacijami (pozno začeto in prekinjeno zdravljenje pred sprejemom na zdravljenje po programu, starost nad 10-12 let, izhodiščno število levkocitov več kot 20.000 v 1 μl) v prvem tednu remisije prejeti v skladu s programom, vključno z vinkristinom, prednizolonom in rubomicinom, je predpisana ena od kombinacij citostatikov: COAP ali CHOP ali POMP. Kombinacija COAP je sestavljena iz ciklofosfamida in citosara, ki se daje od 1. do 4. dne IV tečaja po 50 mg / m2 3-krat na dan z brizgo; vinkristin, apliciran v odmerku 1,4 mg / m2 IV prvi dan, in prednizolon, dan vsak dan od 1. do 4. dne, v odmerku 100 mg / m2. Kombinacija CHOP je sestavljena iz ciklofosfamida, ki se daje intravensko v odmerku 750 mg / m2 1. dan tečaja, adriamicina - 50 mg / m2 intravensko 1. dan, vinkristina - 1.4 mg / m2 (največ 2 mg) 1. dan IV. in prednizolon, dan vsak dan od 1. do 5. dneva tečaja v odmerku 100 mg / m2 na dan. Kombinacija POMP je zasnovana za 5-dnevni tečaj, ki vključuje 6-merkaptopurin (purinethol) s 300-500 mg / m2 na dan peroralno od 1. do 5. dne, vinkristin - 1,4 mg / m2 i.v. v prvem dnevu, metotreksat - 7,5 mg / m2 iv na dan od 1. do 5. dne in prednizolon, ki se daje peroralno na dan po 200 mg / m2 na dan. Eden od teh tečajev se izvaja na začetku remisije za njegovo konsolidacijo (konsolidacijo). Nato (po izstopu iz citopenije - zvišanje ravni levkocitov na 3000 celic v 1 mm3) se začne zdravljenje za vzdrževanje remisije; pri akutni limfoblastni levkemiji se neprekinjeno izvaja z istimi tremi zdravili (6-merkaptopurin, metotreksat in ciklofosfamid) kot pri otrocih, starih od 2 do 10 let, vendar vsak mesec in pol namesto te terapije, ki se daje peroralno v tabletah ali, tako kot ciklofosfamid v prahu, vodi tečaj po vrsti. COAP, CHOP ali POMP (za celotno trajanje vzdrževalnega zdravljenja, tj. Za 5 hišnih ljubljenčkov, izberite katerega koli od teh treh tečajev za bolnika). Ne glede na starost bolnikom z akutno limfoblastno levkemijo preprečimo nevroleemijo z dvema citostatikoma: metotreksatom (10 mg / m2, največ 10 mg) in citozarom (v naraščajočem odmerku s 5 na 30 mg - samo 5 intralumbalnih injekcij) ali obsevanje glave (odmerek 24 Grza 15 sej) in metotreksat, ki se daje intralumbalno 5-krat sočasno z obsevanjem v odmerku 12,5 mg / m2. Pri akutni nelimfoblastni levkemiji sta glavni zdravili za dosego remisije citosar in rubomicin (ali adriamicin). Lahko jih predpišemo v kombinaciji "7 + Z": Cytosar se daje neprekinjeno 7 dni v dnevnem odmerku 200 mg / m2 ali 2-krat na dan vsakih 12 ur pri 200 mg / m2 2 uri IV; Rubomicin se daje intravensko z brizgo v odmerku 45 mg / m2 (30 mg / m2 za osebe, starejše od 60 let) 1., 2. in 3. dan tečaja. 6-merkaptopurin lahko dodamo citozarju in rubomicinu, ki ga dajemo vsakih 12 ur v odmerku 50 mg / m2, medtem ko se odmerek citosara zmanjša na 100 mg / m2, ki ga dajemo vsakih 12 ur. Cytosar se daje 8 dni, 6-merkaptopurin - od 3. do 9. dne. Ko je remisija dosežena, je lahko pritrdilni potek - konsolidacija - enak tistemu, ki vodi do remisije. Za ohranitev remisije se uporablja enaka kombinacija citosara in rubomicina (tečaj "7 + 3"), predpisana vsak mesec z razmikom 2,5 ali 3 tedne, ali 5-dnevna uporaba citosara s / c 100 mg / m2 vsakih 12 ur v kombinaciji (prvi dan tečaja) z enim od takšnih citostatikov, kot sta ciklofosfamid (750 mg / m2) ali rubomicin (45 mg / m2) ali vinkristin (1,4 mg / m2 1. dan) in prednizolonom (40 mg / m2) m2 od 1. do 5. dne) ali metotreksat (30 mg / m2). Podporno zdravljenje se nadaljuje 5 let, tako kot pri akutni limfoblastni levkemiji. Vsi bolniki se zdravijo z profilakso nevrolekemije. Prvo ledveno punkcijo z uvedbo metotreksata v odmerku 12,5 mg / m2 (največ 15 mg) izvedemo pri vseh oblikah akutne levkemije v vseh starostnih skupinah v prvih dneh po diagnozi akutne levkemije. Pri odraslih se glavni način preprečevanja nevrolekemije izvaja po doseženi remisiji; pri otrocih z akutno limfoblastno levkemijo se metotreksat ponovno daje v odmerku 12,5 mg / m2 (največ 15 mg) vsaka 2 tedna med indukcijo remisije. V primeru reakcij pred dajanjem se prednizolon predpiše intravensko v odmerku 120 mg. Kronična levkemija. Pogostejši so limfocitna levkemija, mieloična levkemija, multipli mielom, eritremija, redkeje kronična subleukemična mieloza (osteomieloskleroza, mielofibroza), kronična monocitna levkemija, Waldenstromova makroglobulinemija. Pri kronični mieloični levkemiji tumorski proces prizadene izrastke granulocitnega in trombocitnega in eritrocitnega kostnega mozga. Predhodnik tumorja je predhodna celica mielopoeze. Proces se lahko razširi na jetra, vranico in v končni fazi je lahko prizadeto katero koli tkivo. V kliničnem poteku kronične mieloične levkemije ločimo podaljšano in končno fazo. Na začetku razširjene faze bolnik nima pritožb, vranica ni povečana ali nekoliko povečana, spremeni se sestava periferne krvi. Na tej stopnji lahko diagnozo ugotovimo z analizo "nemotivirane" narave nevtrofilne levkocitoze s premikom formule na mielocite in promielocite, pri čemer zaznamo znatno povečano razmerje levkocitov / eritrocitov v kostnem mozgu in kromosoma "Philadelphia" v krvi granulociti in celice kostnega mozga. V trepanatu kostnega mozga že v tem obdobju praviloma opazimo skoraj popolno izpodrivanje maščobe z mieloičnim tkivom. Podaljšana stopnja lahko traja povprečno 4 leta. S primerno terapijo stanje bolnikov ostaja zadovoljivo, ostanejo sposobni za delo, normalno življenje z ambulantnim opazovanjem in zdravljenjem. V končni fazi potek kronične mieloične levkemije pridobi značilnosti malignosti: visoka vročina, hitro napredujoča izčrpanost, bolečine v kosteh, huda šibkost, hitro povečanje vranice, jeter in včasih povečanje bezgavk. Za to stopnjo je značilen pojav in hitra rast znakov zatiranja normalnih hematopoetskih izrastkov - anemije, trombocitopenije, zapletenih s hemoragičnim sindromom, granulocitopenijo, zapletenih zaradi okužbe, nekroze sluznice. Najpomembnejši hematološki znak končne faze kronične mieloične levkemije je blastna kriza - povečanje vsebnosti blastnih celic v kostnem mozgu in krvi (najprej pogosteje mieloblasti, nato nediferencirani blasti). Kariološko je v končni fazi v več kot 80% primerov določen videz aneuploidnih klonov hematopoetskih celic, ki vsebujejo nenormalno število kromosomov. Pričakovana življenjska doba bolnikov v tej fazi pogosto ne presega 6-12 mesecev. Zdravljenje kronične mieloične levkemije se izvaja od trenutka diagnoze. V razširjeni fazi je zdravljenje z mielozanom učinkovito v odmerku 2-4 mg / dan (pri ravni levkocitov več kot 100.000 v 1 mm3 je predpisano do 6 mg / dan). Zdravljenje poteka ambulantno. Če je mielozan neučinkovit, se predpiše mielobromol (pri pomembni splenomegaliji lahko izvedemo obsevanje vranice). Ko postopek vstopi v končno fazo, se uporabljajo kombinacije citostatičnih zdravil, ki se običajno uporabljajo za zdravljenje akutnih levkemij: vinkristin in prednizolon, VAMP, citosar in rubomicin. Na začetku terminalne faze je mielobromol pogosto učinkovit. Kronična limfocitna levkemija je benigni tumor imunskega sistema; osnovo tumorja tvorijo morfološko zreli limfociti. Začetka bolezni pogosto ni mogoče določiti: sredi popolnega zdravja in odsotnosti kakršnih koli neprijetnih subjektivnih občutkov pri pacientu v krvi najdemo majhno, a postopoma naraščajočo limfocitozo. V zgodnjih fazah je število belih krvnih celic lahko normalno. Značilen simptom bolezni so otekle bezgavke. Včasih se njihovo povečanje ugotovi hkrati s spremembami v krvi, včasih kasneje. Povečana vranica je pogost simptom; manj pogosto se jetra povečajo. V krvi je skupaj s povečanjem števila limfocitov, prisotnostjo posameznih prolifocitov in včasih redkih limfoblastov pogosto mogoče opaziti tako imenovane Gumprechtove sence, značilne za kronično limfocitno levkemijo - jedra limfocitov, uničena med pripravo zdravila bris, v katerem so med potiski kromatina vidni jedrci. V napredovali fazi bolezni lahko vsebnost nevtrofilcev, trombocitov in eritrocitov ostane na normalni ravni več let. V kostnem mozgu pri kronični limfocitni levkemiji najdemo visok odstotek limfocitov. Razvoj bolezni pogosto spremlja zmanjšanje skupne ravni gama globulinov. Zatiranje humoralne imunosti se kaže s pogostimi nalezljivimi zapleti, zlasti pljučnico. Drug pogost zaplet je citopenija, pogosteje anemija in trombocitopenija. Ta zaplet je lahko povezan s pojavom avtoprotiteles proti eritrocitom in trombocitom ali proti eritrokariocitom in megakariocitom. A to ni edini mehanizem citopenije pri kronični limfocitni levkemiji; morebiti supresivni učinek limfocitov (zlasti T-limfocitov) na matične celice eritropoeze ali trombocitopoeze. Končna stopnja kronične limfocitne levkemije, ki se kaže v rasti sarkoma ali blastni krizi, je redka, zlasti blastna kriza. Razvoj limfosarkoma v nekaterih primerih lahko spremlja sprememba limfocitoze v krvi zaradi nevtrofilije. Dlakastocelična levkemija je posebna oblika kronične limfocitne levkemije, pri kateri imajo limfociti homogeno jedro, ki spominja na eksplozivno jedro, vilozne izrastke citoplazme. Citoplazma teh celic vsebuje veliko kisle fosfataze, ki je odporna na delovanje vinske kisline. Za klinično sliko je značilno povečanje vranice, rahlo povečanje perifernih bezgavk in huda citopenija. V 75% primerov dlakavocelične levkemije pri razširjeni vranici je splenektomija učinkovita. Če citopenija ni povezana s povečanjem vranice ali če pride do kakršnih koli drugih sprememb organov ali limfadenopatije, je izbrana terapija uporaba interferona alfa (3 000 000–9 000 000 ie / m dnevno več mesecev, ob upoštevanju pozitivne dinamike parametri krvi, spremembe v ločeni obliki je kronična limfocitna levkemija s kožnimi lezijami - oblika Cesari. Proces se pogosto začne s kožnimi lezijami, srbenjem, pojavom lokalnih limfnih infiltratov pod povrhnjico, ki lahko nato postanejo totalni. Limfocitoza in odstotek grdih limfocitov v krvi postopoma naraščajo. Običajno gre za velike celice z vdrtimi konturami jedra zankaste strukture, lahko pa so tudi celice majhne z jedrom v obliki fižola. Dokazano je, da ti limfociti pripadajo T- celice. Limfadenopatija je lahko mešane narave: nekatere bezgavke se reaktivno povečajo zaradi okužbe v koži, druge pa zaradi njihove levkemične infiltracije. Vranica lahko postane razvijajo v procesu bolezni. Pri zdravljenju oblike Cesari dolgotrajna uporaba majhnih odmerkov klorbutina pogosto povzroči učinek (2-4 mg / dan več mesecev na dan pod nadzorom krvnih preiskav, zlasti ravni trombocitov - enkrat na 2-3 tednov), ki lajša srbenje, zmanjšuje infiltracijo levkemije v kožo. Zdravljenje kronične limfocitne levkemije, ki se kaže v povečanju levkocitoze, zmerne limfadenopatije, se začne z uporabo klorobutina. Pri znatni velikosti bezgavk se uporablja ciklofosfamid. Steroidna terapija je predpisana za avtoimunske zaplete, hemoragični sindrom, pa tudi neučinkovitost nekaterih citostatikov (v slednjem primeru se klorbutin ali ciklofosfamid včasih kombinira s prednizolonom). Dolgotrajna uporaba steroidov pri kronični limfocitni levkemiji je kontraindicirana. Pri znatni gostoti perifernih bezgavk se uspešno uporabljajo trebušne bezgavke, kombinacije zdravil, kot so VAMP ali kombinacija ciklofosfamida, vinkristina ali vinblastina in prednizolona (COP ali CVP). Vranica, bezgavke in koža so obsevani. Ena od metod zdravljenja avtoimunske citopenije pri kronični limfocitni levkemiji je splenektomija. Zdravljenje nalezljivih zapletov je še posebej pomembno. V zadnjem času se levkocitofereza uporablja za zdravljenje limfocitne levkemije z visoko levkocitozo in citopenijo. Bolniki s kronično limfocitno levkemijo ohranjajo dobro zdravje in delovno sposobnost že vrsto let. Kronična monoritska levkemija je redka oblika levkemije, za katero je značilna visoka monocitoza v periferni krvi (20-40%) z normalnim ali nekoliko povečanim številom levkocitov. Poleg zrelih monocitov so v krvi tudi posamezni promonociti. V kostnem mozgu je odstotek monocitov nekoliko povečan, v trepanatu pa opazimo hiperplazijo tkiva kostnega mozga z difuzno proliferacijo monocitnih elementov. V krvi in \u200b\u200burinu velika vsebnost lizocima. Pri 50% bolnikov je vranica otipljiva. Dolgoročno uspešno kronično monocitno levkemijo lahko nadomestimo s končno fazo, ki ima enake značilnosti kot končna faza kronične mieloične levkemije. V razširjeni fazi postopek ne zahteva posebnega zdravljenja; le pri globoki anemiji je potrebna redna transfuzija mase eritrocitov, ki se lahko izvaja ambulantno.

LEUKEMIJA

Akutna levkemija.

Kronična limfocitna levkemija.

Kronična mieloična levkemija.

Policitemija vera.

AKUTNA LEUKEMIJA

Definicija.

Akutna levkemija je mieloproliferativni tumor, katerega substrat so blasti, ki nimajo sposobnosti diferenciacije v zrele krvne celice.

ICD10:C91.0 - Akutna limfoblastna levkemija.

C92.0 - Akutna mieloična levkemija.

C93.0 - Akutna monocitna levkemija.

Etiologija.

Latentna virusna okužba, predispozicijska dednost, izpostavljenost ionizirajočemu sevanju lahko povzročijo somatske mutacije v hematopoetskem tkivu. Med mutiranimi pluripotentnimi celicami blizu matične celice lahko nastane klon, ki ni občutljiv na imunoregulacijski vpliv. Mutantni klon zunaj kostnega mozga tvori intenzivno razmnoževalni in metastatski tumor, ki ga sestavljajo blasti iste vrste. Posebnost tumorskih eksplozij je nezmožnost nadaljnje diferenciacije v zrele krvne celice.

Patogeneza.

Najpomembnejši člen v patogenezi akutne levkemije je konkurenčna metabolična supresija z nenormalnimi eksplozijami funkcionalne aktivnosti normalnega hematopoetskega tkiva in njegovega izpodrivanja iz kostnega mozga. Posledično se pojavijo aplastična anemija, agranulocitoza, trombocitopenija z značilnim hemoragičnim sindromom, hudi nalezljivi zapleti zaradi globokih motenj vseh imunskih vezi in globoke distrofične spremembe v tkivih notranjih organov.

Po klasifikaciji FAB (zadružna skupina hematologov Francije, Amerike in Britanije, 1990) obstajajo:

Akutne limfoblastne (limfoidne) levkemije.

Akutne nelimfoblastične (mieloične) levkemije.

Akutne limfoblastne levkemije razvrščamo v 3 vrste:

L1 - akutni mikrolimfoblastični tip. Antigeni markerji blastov ustrezajo ničelni ("niti T niti B") niti limfnopoezi, odvisni od timusa (T). Pojavlja se predvsem pri otrocih.

L2 - akutna limfoblastna. Njegov substrat so tipični limfoblasti, katerih antigeni markerji so enaki kot pri akutni levkemiji tipa L1. Pogostejši pri odraslih.

L3 - akutna makrolimfocitna in prolimfocitna levkemija. Blasti imajo antigene označevalce B-limfocitov, morfološko podobne celicam Burkittovega limfoma. Ta vrsta je redka. Ima zelo slabo prognozo.

Akutne ne-limfoblastne (mieloične) levkemije delimo na 6 vrst:

M0 - akutna nediferencirana levkemija.

M1 - akutna mieloična levkemija brez dozorevanja celic.

M2 - akutna mieloična levkemija z znaki celičnega zorenja.

M3 - akutna promielocitna levkemija.

M4 - akutna mielomonoblastna levkemija.

M5 - akutna monoblastična levkemija.

M6 - akutna eritromieloza.

Klinična slika.

V kliničnem poteku akutne levkemije ločimo naslednje stopnje:

Začetno obdobje (primarna aktivna stopnja).

V večini primerov se začne akutno, pogosto v obliki "gripe". Telesna temperatura nenadoma naraste, pojavijo se mrzlica, vneto grlo, artralgija, izrazita splošna šibkost. Manj pogosto se bolezen lahko najprej pokaže s trombocitopenično purpuro, ponavljajočimi se krvavitvami iz nosu, maternice in želodca. Včasih se OB začne s postopnim poslabšanjem bolnikovega stanja, pojavom blagih artralgij, bolečin v kosteh, krvavitvami. V posameznih primerih je možen asimptomatski pojav bolezni.

Pri mnogih bolnikih v začetnem obdobju OB pride do povečanja perifernih bezgavk, zmerne splenomegalije.

Stadij naprednih kliničnih in hematoloških manifestacij (prvi napad).

Zanj je značilno močno poslabšanje splošnega stanja bolnikov. Tipične pritožbe so huda splošna šibkost, visoka temperatura, bolečine v kosteh, v levem hipohondriju v predelu vranice, krvavitve. Na tej stopnji se oblikujejo klinični sindromi, značilni za OB:

Hiperplastični (infiltracijski) sindrom.

Otekle bezgavke in vranica so ena najbolj značilnih manifestacij širjenja levkemičnega tumorja. Levkemična infiltracija pogosto povzroči subkapsularne krvavitve, srčne napade in rupture vranice.

Zaradi levkemične infiltracije so povečana tudi jetra in ledvice. Levkemični filtri v pljučih, plevri, mediastinalnih bezgavkah se kažejo s simptomi pljučnice, eksudativnega plevritisa.

Levkemična infiltracija dlesni z otekanjem, hiperemijo in razjedami je pogosta pri akutni monocitni levkemiji.

Lokalizirane tumorske mase (levkemidi) v koži, zrklah in na drugih mestih se pojavijo v nelimfoblastičnih (mieloidnih) oblikah levkemije v poznih fazah bolezni. Pri nekaterih mieloičnih levkemijah imajo lahko levkemidi zelenkasto barvo ("kloroma") zaradi prisotnosti mieloperoksidaze v blastnih celicah tumorja.

Anemični sindrom.

Levkemična infiltracija in presnovno zaviranje normalnih izrastkov hematopoeze kostnega mozga vodi do pojava aplastične anemije. Običajno normokromna anemija. Pri akutni eritromelozi ima lahko hiperkromni megaloblastoidni značaj z zmerno izrazito hemolitično komponento. Pri hudi splenomegaliji se lahko pojavi hemolitična anemija.

Hemoragični sindrom.

Povzroča ga trombocitopenija, sindrom razširjene intravaskularne koagulacije. Kaže se s podkožnimi krvavitvami (trombocitopenična purpura), krvavitvami dlesni, nosnimi, materničnimi krvavitvami. Možne prebavne, pljučne krvavitve, bruto hematurija. Skupaj s krvavitvami se pogosto pojavijo tromboflebitis, trombembolija in druge hiperkoagulabilne motnje, ki jih povzroča razširjena intravaskularna koagulacija. To je ena značilnih manifestacij akutne promielocitne in mielomonoblastne levkemije.

Sindrom imunske pomanjkljivosti.

Nastanek stanja imunske pomanjkljivosti je posledica izpodrivanja normalnih klonov imunokompetentnih celic iz kostnega mozga z levkemičnimi eksplozijami. Klinično se kaže v zvišano telesno temperaturo, pogosto hektičnega tipa. Obstajajo žarišča kronične okužbe z različno lokalizacijo. Značilen po pojavu ulceroznega nekrotizirajočega tonzilitisa, peritonsilarnih abscesov, nekrotizirajočega gingivitisa, stomatitisa, piodermije, perrektalnih abscesov, pljučnice, pielonefritisa. Generalizacija okužbe z razvojem sepse, večkratnih abscesov v jetrih, ledvicah, hemolitični zlatenici, DIC je pogosto vzrok bolnikove smrti.

Sindrom nevroleukemije.

Zanj je značilno metastatsko širjenje žarišč širjenja eksplozije v možganske ovojnice, možgansko snov, strukture hrbtenjače in živčna debla. Kaže se kot meningealni simptomi - glavobol, slabost, bruhanje, okvara vida, otrdelost vratnih mišic. Tvorbo velikih tumorjem podobnih levkemičnih infiltratov v možganih spremljajo žariščni simptomi, paraliza lobanjskih živcev.

Remisija dosežena kot rezultat zdravljenja.

Pod vplivom zdravljenja vse klinične manifestacije bolezni izginejo (nepopolna remisija) ali celo popolno izginotje (popolna remisija).

Ponovitev bolezni (drugi in nadaljnji napadi).

Kot rezultat nenehnih mutacij se pojavi klon tumorskih eksplozij, ki lahko "izogne" učinkom citostatičnih zdravil, ki se uporabljajo za vzdrževalno zdravljenje. Do poslabšanja bolezni pride ob vrnitvi vseh sindromov, značilnih za stopnje naprednih kliničnih in hematoloških manifestacij OB.

Pod vplivom terapije proti ponovitvi bolezni je mogoče ponovno doseči remisijo. Optimalna taktika zdravljenja lahko privede do okrevanja. V primeru neobčutljivosti na zdravljenje OB preide v končno fazo.

Obnovitev.

Bolnik je ozdravljen, če popolna klinična in hematološka remisija traja več kot 5 let.

Stopnja terminala.

Zanj je značilna nezadostna ali popolna odsotnost terapevtskega nadzora nad rastjo in metastazami levkemičnega klona tumorja. Zaradi difuzne infiltracije kostnega mozga, notranjih organov z levkemičnimi eksplozijami je sistem normalne hematopoeze popolnoma zatrt, nalezljiva imunost izgine in nastanejo globoke motnje v sistemu hemostaze. Smrt nastane zaradi razširjenih nalezljivih lezij, nerešljivih krvavitev, hude zastrupitve.

Klinične značilnosti morfoloških vrst akutne levkemije.

Akutna nediferencirana levkemija (M0). Redko je. Zelo hitro napreduje z poslabšanjem hude aplastične anemije, izrazitega hemoragičnega sindroma. Remisije so redke. Povprečna pričakovana življenjska doba je krajša od 1 leta.

Akutna mieloična levkemija (M1-M2). Najpogostejša različica akutne ne-limfoblastne levkemije. Odrasli pogosteje zbolijo. Razlikuje se v hudem, trmasto napredujočem poteku s hudimi anemičnimi, hemoragičnimi, imunosupresivnimi sindromi. Značilne so ulcerozne nekrotične lezije kože, sluznice. Remisijo je mogoče doseči pri 60-80% bolnikov. Povprečna pričakovana življenjska doba je približno 1 leto.

Akutna promielocitna levkemija (M3). Ena najbolj malignih različic. Zanj je značilen izrazit hemoragični sindrom, ki pacienta najpogosteje vodi v smrt. Nasilne hemoragične manifestacije so povezane z razširjeno intravaskularno koagulacijo, ki jo povzroča povečanje tromboplastinske aktivnosti levkemičnih promielocitov. Njihova površina in citoplazma vsebujejo 10-15 krat več tromboplastina kot običajne celice. Pravočasno zdravljenje omogoča doseganje remisije skoraj pri vsakem drugem bolniku. Povprečna pričakovana življenjska doba doseže 2 leti.

Akutna mielomonoblastna levkemija (M4). Klinični simptomi te oblike bolezni so blizu akutni mieloični levkemiji. Razlike so v večji nagnjenosti k nekrozi. DIC sindrom se pojavlja pogosteje. Vsak deseti bolnik ima nevroleukemijo. Bolezen hitro napreduje. Pogosto se pojavijo hudi nalezljivi zapleti. Povprečna življenjska doba in pogostnost stabilnih remisij sta dvakrat manjša kot pri akutni mieloični levkemiji.

Akutna monoblastična levkemija (M5). Redka oblika. Klinične manifestacije se malo razlikujejo od mielomonoblastne levkemije. Razlikuje se v večji nagnjenosti k hitremu in vztrajnemu napredovanju. Zato je povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s to obliko levkemije še manjša - približno 9 mesecev.

Akutna eritromieloza (M6). Redke oblike. Značilnost te oblike je trdovratna globoka anemija. Hiperkromna anemija s simptomi blage hemolize. Pri levkemičnih eritroblastih se zaznajo megaloblastoidne nepravilnosti. Večina primerov akutne eritromeloze je odporna na zdravljenje. Pričakovana življenjska doba bolnikov redko preseže 7 mesecev.

Akutna limfoblastna levkemija (L1, L2, L3). Za to obliko je značilen zmerno progresiven potek. Spremlja ga povečanje perifernih bezgavk, vranice, jeter. Hemoragični sindrom, nekrotični ulcerozni zapleti so redki. Pričakovana življenjska doba pri akutni limfoblastni levkemiji je od 1,5 do 3 let.