Pojav je Unny. Mastocitoza: težave pri diagnosticiranju in posebnostih

Mastocitoza je sistemska bolezen, ki je posledica reprodukcije in infiltracije kože in notranjih organov z debelih celicah.

Vzroki mastocitoze še niso nameščeni. Mastocitoza se najpogosteje pojavlja pri otrocih, mlajših od 2 let.

Značilen diagnostični znak mastocitoze je pojav Darya-UNNOUNE.

Zdravljenje mastocitoze - konzervativno uporabo inhibitorjev serotonina, citostatike, blokatorjev histamina.

Vzroki mastocitoze

Do sedaj niso vzpostavljeni razlogi za razvoj te bolezni.

Nakupne celice najdemo v skoraj vseh organih človeškega telesa. Nahajajo se v bližini limfnih in krvnih žil, epitelnih površin in perifernih živcev ter zaradi zaščitnih, regulativnih funkcij, so vključene v vnetne reakcije. Menijo, da se klonalno širjenje maščobnih celic verjame v patogenezo mastocitoze.

Najpogosteje do razvoja mastocitoze pri odraslih vodi mutacijo protonkogenskega C-kompleta.

Z mastocitozo pri otrocih se taka genska mutacije redko opazijo. Bolezen nima družine, razen redkih primerov avtosomalnega prevladujočega prenosa.

Mastocitoza pri otrocih je določena s spontanimi primeri hipeplazije maščobnih celic, genov C-kompleta ali drugih neznanih mutacij.

Razvrstitev in simptomi mastocitoze

Razlikujejo se naslednje oblike bolezni:

Mastocitoza kože zgodnjega otroka. Prva leta otrokovega življenja se razvija. Zanj je značilno popolno pomanjkanje lezij notranjih organov. V adolescenci se bolezen preide. V redkih primerih ta oblika bolezni gre v sistemsko mastocitozo;
Kožna mastocitoza mladostnikov in odraslih. S to obliko bolezni, infiltracija debelih celic obeh kože in notranjih organov: srce, jetra, sluznice prebavil, vranica, ledvice, ledvice. Hkrati so spremembe v notranjih organih konstantne in ne napredujejo skozi čas. Včasih se lahko kožna mastocitoza preoblikuje v sistemsko.
Sistemska mastocitoza. Zanj je značilna progresivna poškodba notranjih organov in sprememb v koži. Manifestacije kože lahko manjkajo. Ta oblika bolezni opazimo pri 10% primerov kožne mastocitoze.
Maligna mastocitoza. Ta oblika bolezni je povezana s sproščanjem maščobnih celic, ki infiltrirajo tkanine in notranje organe, kar vodi do hitre smrti bolnika. Manifestacije kože so običajno odsotne.

V več kot polovici primerov mastocitoze se simptomi bolezni manifestirajo samo na koži. Pod škodo na notranjih organih pri bolnikih, obstajajo napadi paroksizmalne tahikardije, periodične kapljice krvnega tlaka, povečanje temperature, rdečici kože, ki jo spremlja srbenje.

Hude pet vrst kožnih lezij med mastocitozo:

Makuletno. Na koži se pojavi več hiperpigmentiranih točk majhnega premera. Pojav Darius-Unny se izgovarja, kar je, da z mehansko izpostavljenostjo papulam, se spremenijo v majhne mehurčke;
Nodal. Obstaja več polživljenjskih vozlišč rožnatega, rumena ali rdeče, ki se lahko združi v plakete. Dary-Unny fenomen je šibko izražen.
Samotno. Zanj je značilna tvorba vozlišča (maskocna) s premerom 2-5 cm z gladko ali nagubano površino, z gumarsko konsistenco. Včasih se lahko mastociti kombinirajo z makulodnimi izpuščaji. Samotne lezije kože se razvijajo samo s kožo mastocitozo v zgodnjem otroštvu. Kožne izpuščaje so lokalizirane na koži podlakti, vratu in trupa. Dary-Unny fenomen pozitiven;
Eritrodermika. Zanj je značilna tvorba na koži jasno razmejenih rumeno-rjavih žarišča lezije z gosto konsistentnostjo in neravnimi robovi. Obstaja izrazito srbenje. Najpogostejša lokalizacija je aksilarne deprepresuje in gubi med zadnjico. Simptom Daria-Unny je močno pozitiven;
Teleangikt. Zanj je značilna rdeče-rjava območja kožne lezije, ki se nahajajo na koži udov in prsnega koša.

Diagnoza mastocitoze

Diagnoza je narejena na podlagi simptomov bolezni, pozitivnega testa dari-UNNOUNE, kot tudi za ugotavljanje prisotnosti povečanja maščobnih celic na kraju lezije.

Bolniki z sumom mastocitoze je dodeljena analiza urina z opredelitvijo ravni histamina.

Za potrditev diagnoze se izvede biopzija kožnih elementov. Ko se mastocitoza med histološkim pregledom odkrijejo infiltrirati, ki so grozdi maščobnih celic. V primeru teleaktike ali makulepske mastocitoze so debelice celice infiltrirane v zgornjih plasteh kože. V primeru vozlilne mastocitoze, debelih celic tvori gostih infiltrira, ki zajemajo vse plasti kože. V prisotnosti mastocitov in samotnih vozlišč, infiltrate velja tudi za subkutano tkivo. V eritrodermični mastocitozi se oblikujejo linti, podobni infiltrirami iz maščobnih celic, ki se nahajajo v zgornjem sloju kože.

Sistemska mastocitoza je diagnosticirana z določitvijo metabolita histamina - 1-metil-4-imidazoluzno kisline.

Tudi v domnevni mastocitozi je mogoče imenovati ultrazvok trebušne votline, rentgenski pregled, računalniško tomografijo.

Mastocitoza se razlikuje s pege, pigment nevys, lentissinosis.

Revija in papirnate elemente je treba razlikovati od dermatofibra, ksantht, ne-kosilnicotendothelioma, histiocitoze X.

Diferencialna diagnoza mastocitoze se izvaja tudi z boleznimi, ki jih spremlja povečanje števila maščobnih celic (hemangioma, limfom, dermatopibromom, limfogranulomatozo in drugo).

Zdravljenje mastocitoze

Pri zdravljenju mastocitoze uporablja:

Periactin;
Antialergijska zdravila;
Inhibitorji serotonina;
Protivnetna zdravila (IBUPROFEN, DICLOFENAC);
PuoV-terapija.

Sistemska mastocitoza se zdravi s citostatiko, kremostimi oblikami bolezni - kortikosteroidi.

Ločene mastocite se kirurško odstranijo.

Vendar je treba opozoriti, da trenutno obstoječe metode za zdravljenje mastocitoze niso precej pogosto posledica pravilnega terapevtskega učinka.

Zato je mastocitoza bolezen, ki je v večini primerov ugodna napoved, z izjemo sistemske in maligne mastocitoze, ki s hudo izčrpanostjo lahko telo privede do usodnega izida. Otroška mastocitoza, praviloma, spontano preide v obdobje pubertete. Da bi preprečili razvoj bolezni, bi moralo biti vpliv na telo dejavnikov, ki aktivirajo degranulacijo debelih celic (hladna, toplotna, morfino-opija skupina, acetilsalicilna kislina, poškodba).

Sistemska bolezen, ki jo povzroča reprodukcija maščobnih celic in infiltracije kože (oblika kože) in notranjih organov (sistematična mastocitoza). Razlikuje se pet različnih kožnih manifestacij mastocitoze: hiperpigmentacija, majhna in velika vozlišča, eritrodermične žarišča in telekanca. S kakršno koli obliko kožnih elementov je za mastocitozo zaznan diagnostični znak - Darya-UNNOUNE Fenomen. Zdravljenje je večinoma konzervativni in ga izvajajo serotoninski zaviralci, zaviralci H2--blokamije, ciprogeeptadin klorohidrat, citostatike.

MKB-10.

Q82.2.

General.

Ker je mastocitoza povezana s širjenjem maščobnih celic, je prejela drugo ime - žilavost celične levkemije. Bolezen je precej redka, njeni vzroki še niso znani. Po statističnih študijah se je pri otrocih, mlajših od dveh let pojavilo približno 75% primerov mastocitoze. Poleg tega je vsak drugi tak primer bolezni neodvisno odpravljen med puberteto.

Klasifikacija mastocitoze

Teleaktićna varianta Za mastocitozo je značilna območja uhajanja rdeče-rjave kože, ki je nastala iz teleaktivnosti, ki se nahaja na hipersistrskem ozadju. Najbolj običajno poškoduje kožo udov in prsnega koša. Teleanketatska možnost opazimo predvsem pri odraslih in predvsem pri ženskah.

Diagnoza mamotocise

Značilni simptomi in definicija pojava Darya-UNNA pogosto omogočajo dermatologu, da sumi mastocitozo. Da bi potrdili diagnozo, je potrebna biopsija kožnih elementov. Histološke raziskave razkrivajo infiltrate, ki se nabirajo maščobne celice. V čistujoči in telekanktični izvedbi maščobne celice infiltrirajo zgornje plasti dermisa. V maščobah v vozlišču, maščobne celice obrazec gostih infiltrira, razburljivo skoraj vse plasti dermisa. Za samotne sklope ali mastocite širjenje infiltrata ni značilno samo za celotno dermis, temveč tudi v podkožnem tkivu. Eritrodermična možnost je značilna za tvorba preklade, podobne infiltriranja iz maščobnih celic v zgornjem sloju dermisa.

V klinični analizi krvi, povečanje števila bazofilcev in nevtrofilcev z ostrim premikom levkocitov je določena levo. V primeru suma mastocitoze se izvede tudi določitev urina histamina. Vendar pa se vsebina histamina v urinu poveča ne samo za mastocitozo, ampak tudi pri alergijskih ali vnetnih boleznih., In mastocitoza starosti dojenčkov - z

Na žalost, kljub sodobnim dosežkom v medicini in farmakologiji, obstoječe metode zdravljenja mastocitoze pogosto niso dovolj učinkoviti.

V zadnjih letih so bili narisani naraščajoči primeri mastocitoze. Zdi se, da se primeri kožne mastocitoze pogosto ne diagnosticirajo in registrirajo kot druge kronične kožne bolezni. Tudi z uspešnim napovedjo bolezni pri otrocih, standardi zdravljenja ostajajo nerešeni.

Lydia Denisovna Kalyuzhny,

Dermatovenerolog,

Počaščen delavec znanosti in tehnologije Ukrajine, doktor medicinskih znanosti, profesorja.

Mastocitoza - kompleksnost diagnoze in standardov zdravljenja

Prvič se je sporočilo o hipersigenskih mestih s spontanim prehodom na končne elemente na koži na 2-letni deklici pojavilo leta 1869 (Nettlpship E. in Tay W). Omeniti je treba šele po 8 letih, leta 1877, je Paul Ehrlich odkril in opisal maščobne celice (mastocite). Naslednje leto, A. Sangster je opisal bolnika z izrazito srbenje, urtarico in pigmentacijo, in navedene manifestacije, ki jih je imenoval "pigment nesrečen". P.G. UNNA je bila prva, ki je rekla, da pod kožmi izpuščajo pigment urtikaria, mastocitov reagirajo na dražilni dejavniki, in to je dal pravico, da imenuje bolezen z mastocitozo. In šele po 60 letih, J.M. Ellis je najprej opisal bolnika s sistemsko mastocitozo. Približno 55% bolnikov se pojavi mastocitoza v dveh letih, v 10% - začetek bolezni pade v starosti od 2 do 15 let. S to patologijo, nastavitve spolov niso označene, večina bolnikov pa nimajo družinske tendence. V literaturi je sporočilo o opazovanih 70 družinskih primerih, vključno s 15 monoškimi dvojčki (hkrati, predvsem monoški dvojčki, so bili neskladni za mastocitozo).

Trenutno so oblikovane glavne diagnostične položaje za diagnozo "mastocitoze":

Manifestacije mastocitoze se lahko pojavijo od rojstva do odraslega in omejene na kožo (večina otrok) ali zadeti različne organe, kot so kostni mozeg, jetra, vranica, bezgavke (pri odraslih).
Musocytoma kot dolgočasno mesto ali vozlišče opazimo predvsem pri otrocih.
Pri otrocih je bolezen označena z običajnim tokom in se pogosto kaže z enojnimi ali več rdečkastimi rjavimi točkami (pigment urtikarija), ki izginejo na starost mladostnika.
Odrasli z mastocitozo ali nimajo izpuščaja, ali imajo rdeče rjave točke in papule s premerom 2-5 mm na koži. Pri odraslih bolezen nadaljuje vse življenje.
Večina odraslih bolnikov ima stabilne teleaktične točke.
Radies drgnjenje pogosto vodi do videza mehurčkov na svoji površini (znak Darius), ki je bolj značilna za otroke in je odvisna od gostote lokacije mastocitov v teh izpuščajih.
V zgodnjem otroštvu, ko se lahko pojavijo mastocitoza, razen za petdeset papipularnih izpuščajev, se lahko pojavijo mehurčki.
Bolezen je lahko asimptomatska ali imajo sočasne simptome, ko se sproščajo mediatorji mastocitov, ki se realizirajo v obliki srbenja, svetlejša slika iz izpuščajev, bolečine v trebuhu, driski, hipotenzijo in omedlevitvi.

Simptomi mastocitoze

Pri otrocih in pri odraslih se lahko med mastocitozo opazimo kompleks simptomov, ki se včasih nanašajo na ne le kožne lezije, ampak tudi druge organe. Takšne različne simptome v obliki različnih fizioloških učinkov je povezana s izločanjem takih vnetnih mediatorjev, kot so histamin, ekosanoidi, citokini. Pritožbe in manifestacije nihajo od občutka srbenja in vnetja v bolečine v trebuhu, driska, mrzlica, omotica in omedlevica. Ponavadi je poudaril pomanjkanje pljučnih simptomov. Pritožbe na vročini, potenje ponoči, bruhanje, izguba telesne mase, bolečine v kosti, epigastrične pritožbe, težave z razmišljanjem pogosto služijo kot signal glede na ekstrakcijsko mastocitozo. Smrtna izid, povezan z ostrim sproščanjem mediatorjev iz mastocitov, je redka, vendar obstajajo eno sporočila o takih primerih med odraslimi in med otroki.

Simptomi mastocitoze se lahko med vadbo, poznajo in lokalno poškodbo. Poleg tega alkohol, droge, salicilat in druga nesteroidna protivnetna zdravila, protiholinergična sredstva vodijo do poslabšanja simptomov mastocitoze. Nekateri sistemski anestetiki lahko celo izzovejo anafilaksijo.

Kožni manifestacije mastocitoze pri otrocih

Potek kožne mastocitoze pri otrocih ima lahko tri klinične oblike:

Samotni mastocitom

Pigment witched.

Razpršena koža mastocitoza.

Pri otrocih se mastocitoza prednostno začne pod 2 leti, ki je stara z videzom stanovanja ali rahlo visoka glede na okoliško kožo izpuščajev. Takšne izpuščaje se lahko iztrebljajo ali preoblikujejo v mehurčkih Urakta in trenja, po vroči kopeli, kot posledica uporabe drog in živil, ki prispevajo k osvoboditvi histamina (sl. 1). Mastocitoza pri otrocih se manifestirajo z eno rdečkasto rjavimi ali rumeno-rdečimi točkami in vozlišči (z maskavnimi) ali različnimi od rdečkasto rjave do rjavih madežev in papul (pigment urtikarija; sl. 2, 3). Mastocitoma je mogoče najti že ob rojstvu ali v razvoju v dojenčkih, je 15-20% otroške mastocitoze. Izpuščaj se običajno pojavi na distalnih okončinah, vendar imajo lahko najbolj raznoliko lokalizacijo (sl. 4).

Pigment Withedness se običajno kaže v zgodnjem otroštvu na telesu, čeprav se lahko manifestira na katerem koli mestu, zapušča osrednji del osebe, lasišča, dlani in podplatov. Redka manifestacija pri otrocih so telelangectaktične točke. Včasih se dojenčki in otroci s pigmentajo in razpršenimi kožnimi manifestacijami ne nagibajo na brazgotilne mehurčke in mehurčke, ki so posledica osvoboditve serumskih proteaz mastocitov (sl. 5, 6). Mastocitoza Buleus izpuščaji se običajno ustavijo v 3-5 letih.

Kožni manifestacije mastocitoze pri odraslih

Mastocitoza pri odraslih se bistveno razlikuje od mastocitoze pri otrocih. V večini primerov se manifestacije na koži pri odraslih sestavljajo rdečkaste rjave madeže in papule do 1 cm premera. Prednostna lokalizacija teh izpuščajev na telesu in proksimalnih odsekih udov, manj pogosto - na obrazu, distalnih okončinah, dlani in podplatih (sl. 7). Ti izpuščaji imajo spontano lastnost, vendar se sčasoma pojavi. Redka oblika pri odraslih je telekanktična opažena oblika. Gostota mastocitov v muhocytian in pri otroškem pigmentu Urtichery presega stopnjo 40-150 krat, pri odraslih - 8-krat. Zato se pripravljenost kože pri otrocih odziva na zunanje dejavnike (znak Darius).

Sistemske manifestacije mastocitoze

Omejevalne motnje opazimo predvsem pri odraslih bolnikih, redko pri otrocih, praviloma, so odkritje pri diagnozi sevanja. Kosti lobanje, hrbtenice in kosti medenice so pretežno prizadete. Med odraslimi bolniki s sistemsko mastocitozo, več kot 50%, so se razpršene spremembe kosti in le 2% lokalizirajo. Osnova patologije je razpršena demineralizacija z naknadno osteosklerozo, s časom, ki prehaja v mešane spremembe v obliki osteoporoze z osteosklerozo. Pri odraslih bolnikih z družbo Nenadqualied Iliac so našli večjo količino mastocitov v bioptatu, ki povzroča spremembe v kortikalni in trabekularni del kosti. Takšni podatki so privedli do hipoteze, da so maščobne celice in njihovi mediatorji izrecno odgovorni za skeletne motnje pri tej bolezni.

50-60% odraslih bolnikov ima Splenomegaly. Pri bolnikih z mastocitozo so lahko takšni gastrointestinalni simptomi takšni kot bolečine v trebuhu, driska, slabost in bruhanje. Bolečina izzvana z uporabo alkohola, nekakšno hrano, stres in stimulacijo mediatorjev mastocitov. Driska pri bolnikih s to patologijo je epizodična. S sistematično mastocitozo je lahko sekundarni gastritis in celo peptične razjede. Iz simptomov kršitve živčnega sistema, kot so razdražljivost, utrujenost, glavobol, zmanjšanje pozornosti in motivacije, omejitev spomina na najbližjih dogodkih, nezmožnost učinkovitega dela, težave pri komuniciranju z drugimi ljudmi. Menijo, da so ti simptomi sekundarni in jih povzročajo mediatorji mastocitov. Elektroencefalogram pri takih bolnikih je normalno ali se odkrijejo strupene ali metabolične narave.

Klasifikacija mastocitoze

Mastocitoza je razdeljena na 4 vrste (I-IV):

tip I predstavlja največjo skupino, vključuje večino otrok in dovolj veliko število odraslih bolnikov. Ta kategorija bolnikov ima izpuščaje na koži, vendar se lahko pojavijo sistemske spremembe. Z dovolj mirnim potekom te vrste mastocitoze se lahko označi ena ali več naslednjih funkcij:
povečanje števila mastocitov v koži;
razjede za želodke in dvanajstnika;
sekundarna malabsorpcija, ki jo povzroča infiltracija mastocitov v črevesju z ustrezno emisijo mediatorjev;
skeletne spremembe zaradi povečanja števila mastocitov in njihovih mediatorjev;
hemodinamična nestabilnost v obliki plimovanja in omedlevica;
mastecialne infiltracija kostnega mozga, jeter, vranice in bezgavk.
Za razliko od mastocitoze pri otrocih, pri odraslih, so značilni ekstrakcijski simptomi, predvsem sistemski;
v tipu II je mastocitoza povezana s hematološkimi boleznimi, ko lezija kože ni nujno. Običajno so takšni bolniki presenečeni jetra, vranice in bezgavke. Govorimo o starejših bolnikih, vodilni simptomi pa so vročina, izguba telesne mase, splošno slabo počutje, jahanje, gastrointestinalni pojavi. Hematološka združenja vključujejo: policitemijo, kronično mieloidno levkemijo, kronično mielonocitsko levkemijo, idiopatsko mielofibrozo, limfom, hipepeozinofilni sindrom. Obstaja tudi sekundarna mieloblastična ali mielomocyte levkemija. Skupaj s hematološkimi spremembami v materialu kostnega mozga se poveča število mastocitov. Napoved v takih primerih je odvisna od resnosti hemotološke bolezni;
tip III mastocitoze je redka, ki jo odlikuje odsotnost kliničnih simptomov iz kože. MASTOCYTE INFILTRATI se nahajajo v kostnem mozgu, prebavni trakt, jetra, vranica in bezgavke. Ženski izid s takšno mastocitozo se pojavi po 2-4 letih;
IV Vrsta mastocitoze (mastocitska levkemija) je prav tako redka. V teh primerih je 10% jedrskih celic v krvi predstavljenih z mastociti. Opozoriti je treba, da so posamezni mastociti v krvi izjemno redki, zato bi moral biti njihov videz opozoril. Večina teh bolnikov na koži nima manifestacij. Klinična slika tega obrazca je značilna povišana telesna temperatura, izguba telesne mase, bolečine v trebuhu, driska, slabost in bruhanje.

Diagnoza mastocitoze

Diagnozo mastocitoze se lahko potrdi z odkrivanjem mastocitov v enem ali več organih. Ko je mastocitoza kože, se najde mastocitska infiltrat na območjih lezij. Študija izvedemo z barvilom z toluidinom modro (z gymanzema in decembrom) ali imunohistokemične metode z uporabo monoklonskih protiteles do opisa ali CD117. S sistemsko mastocitozo, ne glede na simptome, je v serumu povečana raven alfa triptaze.

Pri bolnikih s sistemsko mastocitozo ali s skupnimi kožnimi manifestacijami v vsakodnevnem urinu se stopnja histamina in njenih presnovkov zviša. Montamitarna infiltracija najdemo v 18% otrok s pigmentnim naslovom v bioptatu kostnega mozga. Seveda bi morali takšni pacienti posebno pozornost namenili pri odpravljanju izzivalnih dejavnikov in sledenje njihovemu stanju adolescenci. Opozoriti je treba, da je polovica bolni otrok proces, ki je spontano v adolescenci, in v četrtletju odrasle osebe. In še 5% otrok ostaja sistemska mastocitoza.

Zdravljenje mastocitoze

Prvič, bolniki morajo imeti pozornost v zvezi z dejavniki, ki vodijo do degranulacije mastocitov (alkohol, antiholinergičnih sredstev, aspirina in drugih nesteroidnih protivnetnih zdravil, zdravil, polimixin B). Poudariti je treba, da lahko toplota in trenje elementov izpuščaja izzovejo nastanek lokalnih in sistemskih simptomov in jih je treba izključiti iz dnevnega življenja takih bolnikov. Potrebno je preprečiti osebe s to patologijo glede na tveganje poslabšanja pri kopanju v topli vodi, ko drgnjenje kože s krpico, pri nošenju tesnih oblačil. Bolniki bi morali v vsakem načinu izogibati bivanju v pogojih ekstremne temperature okolja. Mimogrede, pri bolnikih z mastocitozo predstavlja tveganje in uporabo anestetikov (vključno z lidokainom).

Pri lajšanju simptomov so antagonisti histaminskih receptorjev učinkoviti, kar predstavlja dejansko simptomatsko zdravljenje v poslabšanju. Obstajajo poročila o učinkovitosti PUU-terapije 4-krat na teden. Uporaba aktualnih kortikosteroidov za 6 in več tednov občutek srbenja za dolgo časa (do 12 mesecev). V situaciji se kortikosteroidi sistemi uporabljajo s kortikosteroidi, adrenalinska injekcija pa naj bi bila izvedena.

Na podlagi kiai.com.ua.

Mastocitoza ali pigment Urticaria - skupina bolezni nepojasnjenih etiologij, ki so značilne reprodukcije maščobnih celic in infiltracije kože ali notranjih organov. V slednjem primeru govorimo o sistemski bolezni, ki lahko privede do resnih zapletov.

Pigment Urticaria pri otrocih se najpogosteje diagnosticira, mlajša od dveh let. Zdravniki so opozorili, da je vsak drugi primer te bolezni samozadosten pri otrocih med puberteto. Sistemska oblika bolezni je najpogosteje ugotovljena pri odraslih in preseneča, da je vranica, jetra in gastrointestinalni trakt.

Zdravljenje v večini primerov konzervativno. V bolj zapletenih primerih, v prisotnosti sočasnih zapletov, ki se najpogosteje nahajajo v sistemski obliki bolezni, se lahko prikaže kirurški intervenciji.

Glede na mednarodno klasifikacijo bolezni desete revizije, je mastocitoza označena kot pigment wintcher. Koda ICD 10 - Q82.2, ne velja za maligno mastocitozo.

Etiologija

Trenutno se etiološki razlogi za razvoj mastocitoze pri odraslih ali otroku ne najdejo. Opozoriti je treba, da je v nekaterih primerih ta patološki proces lahko posledica genetsko in prenaša avtosomalni prevladujoči način.

Razvrstitev

Sistem in kožne mastocitoza razlikujejo. Sistemska mastocitoza, lahko pa je taka vrsta:

brez dotika - Maligna oblika, v tem primeru, je do 20% maščobnih celic v hrbtenjači, je diagnosticirana, ima negativno napoved, je slabo obdelan;
agresiven - izzove disfunkcije organov;
povezane z drugimi patologijami hematološka narava;
neboleč.

Kožna mastocitoza razlikuje naslednje vrste:

nodularna - so značilni za nodule sferične oblike rdeče, rožnate ali rumene barve s premerom največ 1 centimetra;
musocytoma. - poraz v obliki majhnega števila vozlišč s površino, ki spominja na oranžno skorjo s premerom do 2 centimetrov;
teleagoetasian. - Najpogosteje se pojavljajo pri ženskah, označene z madeži rdeče-rjave barve, ki so prekrita z omoti s trenjem, lahko preklopijo na sistemski obrazec in vplivajo na kostno tkivo;
mACULO PAPULOSE. - S takšno obliko na koži se oblikujejo madeže rdeče, manj pogosto rjave;
razpršena - se razlikuje v več izpuščajih na področju zadnjice in aksilarne depresije. Made rumenih barv spremlja močno srbenje, se lahko pretvorimo v omote.

Kožna mastocitoza pri otrocih in odraslih v njegovi zunanji manifestaciji je podobna nekaterim dermatološkim boleznim, zato je samozadešanje nujno ni priporočljivo. Za pregled se morate obrniti na zdravnika.

Simptomatics.

Klinična slika bo odvisna od vrste bolezni. Kožna mastocitoza je značilna naslednji simptomi:

izobraževanje na kožnih mestih, vozlih, papulah;
barva izpuščaja je lahko roza, rdeča, rumena, rjava;
srbenje na mestu izpuščaja;
občasno vzpon na telesno temperaturo;
zmanjšan krvni tlak;
srčne palpitacije.

Simptomi sistemske mastocitoze bodo odvisni od lokalizacije patološkega procesa. Torej, s poškodbami gastrointestinalnega trakta, prisotnost naslednjih kliničnih manifestacij:

slabost, bruhanje;
bolečina v trebuhu;
driska, v bolj zapletenih primerih do 10-krat na dan;
poslabšanje apetita;
izguba teže;
belching z neprijetnim vonjem;
palorska koža;
Šibkost, zmanjšana zmogljivost.

Z porazom vranice je možna prisotnost takšne klinične slike:

povečanje velikosti telesa;
občutek gravitacije in neugodja od prizadetega organa;
občutek prenatrpanosti v želodcu, tudi z minimalnim številom rabljenega hrane;
zmanjšanje človeške imunosti, ki se kaže v obliki pogostih bolezni, počasnega okrevanja;
povečana koža občutljivosti na mehanske izpostavljenosti - modrice je mogoče oblikovati tudi z veliko stisnjenega;
hitri impulz;
pogosto, tvorba yasers v nogah, manj pogosto;
bolečina, ki je lokalizirana na levi, lahko dajo v hrbtu, roki;
povečana telesna temperatura;
močne utrujenosti, šibkost.

Če je bolezen presenetljivo kostno tkivo, potem so simptomi (mehčanje tkiva) ali osteoskleroze možno (kostno tkivo je substituirano).

Ko se lahko jetra udeleži na naslednji klinični sliki:

povečanje velikosti jeter;
občutek neugodja in gravitacije na področju desnega hipohondrija;
povečano znojenje in jaggilnost kože;
kršitev dejanja iztrebljanja, sprememba barve in doslednosti vozičkov;
velikost trebuha se lahko poveča;
ostro izguba telesne mase, brez vidnih razlogov;
grenkoba v ustih, neprijetno zunanjost;
splošna šibkost, slabost;
na površini jezika lahko oblikujejo razpoke, je jezik, ki ga je mogoče prekrivati \u200b\u200bz belo votlo;
očanske noge, obrazi;
skin srbenje;
surova koža.

Tudi sistemska oblika mastocitoze lahko vpliva na centralni živčni sistem, ki ga bodo značilni za naslednje simptome:

pogoste glavobole, brez vidnih vzrokov;
omotica;
kršitev motorične in govorne funkcije;
slabost, včasih z bruhanjem;
kršitev cikla spanja;
razdražljivost, ostra nihanja razpoloženja;
poslabšanje spomina;
kožne izpuščaje.

Opozoriti je treba, da se kožna manifestacija bolezni ne opazuje vedno v sistemski obliki bolezni.

Če imate pigmentacijo in dodatne funkcije, morate nujno zaprositi za medicinsko pomoč. Samo zdravnik lahko vzpostavi vzrok nekaterih kliničnih manifestacij z ustreznimi diagnostičnimi ukrepi. Samozdravljenje lahko privede do razvoja resnih zapletov.

Diagnostika

Sprva se izvaja fizični pregled pacienta. Med primarnim pregledom mora zdravnik določiti naslednje:

kako dolgo nazaj so se prvi znaki začeli manifestirati;
kakšni simptomi so prisotni;
osebna in družinska zgodovina bolnika;
prisotnost kroničnih bolezni s gastrointestinalnim traktom, CNS, vranico, kardiovaskularnim sistemom;
ali bolnik vzame droge, ne da bi imenovala zdravnika?

Diagnostični ukrepi se lahko izvedejo, da se pojasnijo diagnozo: \\ t

Ker je klinična slika pri tej bolezni precej dvoumna, se lahko zahteva diferencialna diagnoza, da potrdi ali odpravi naslednje bolezni:

pinjeti;
novorojenčka med simptomi pri otrocih do leta;
prirojena oblika pyachilodermia of Rothmund-Thomson;

Taktika zdravnika Zdravnik se lahko določi le po prejemu rezultatov vseh potrebnih diagnostičnih postopkov. Ni močno priporočljivo primerjati simptomov z vzrokom bolezni.

Zdravljenje

V večini primerov se izvaja konzervativna terapija. Če pa je uvedena maligna oblika bolezni, je možno delovanje z sevanjem ali kemoterapijo.

Zdravljenje Medicase lahko vključuje sprejetje naslednjih zdravil: \\ t

antiallergic;
inhibitorji serotonina;
ciprogeeptadin klorohidrat;
nesteroidna protivnetna protivnetna;
citostatika;
kortikosteroidi;
antihistaminiki;

V nekaterih primerih lahko kožne mastocite odstranijo s kirurškim.

Poleg zdravljenja z drogami lahko zdravnik predpiše fizioterapevtske postopke. Najpogosteje je ultravijolično obsevanje.

V primeru poškodbe gastrointestinalnega trakta v zdravljenju bo vključen prehrano in terapijo. Vrsta prehranske mize je izvoljena individualno, odvisno od trenutne klinične slike.

Opozoriti je treba, da konzervativne metode zdravljenja, kot tudi kirurški, niso dovolj učinkoviti, tudi v primeru pravočasnega. Odločeno je z dejstvom, da natančni vzroki razvoja takšnega patološkega procesa niso vzpostavljeni.

Možni zapleti

Med kožo pigmenta, zapleti praktično ne upošteva. Sistemska oblika bolezni lahko vodi do razvoja bolezni, ki so posledica poraza nekaterih organov s primarnim faktorjem. V tem primeru je jetra, gastrointestinalni trakt, vranica, CNS. Z maligno obliko bolezni je možen onkološki proces bližnjih organov, ki je izjemno nevaren za življenje in lahko privede do usodnega izida.

Napoved

Oblika kože mastocitoze pri otrocih je mogoče pričakovati v adolescenci, pri odraslih zapletih po takšni obliki bolezni je izjemno redka.

Najpomembnejše napovedi ima obliko mastocitoze tinsela, saj je onkološki proces.

Preprečevanje

Na žalost ni učinkovitih metod za preprečevanje, saj natančni vzroki te bolezni niso nameščeni. Na prvih kliničnih manifestacijah je treba poiskati zdravniško pomoč.

Je vse pravilno v članku iz zdravstvenega vidika?

Odgovor samo, če ste potrdili zdravstveno znanje

Kateri zdravniki bi morali biti zadovoljni, če imate mastocitozo (brez dotika levkemije)

Kaj je mastocitoza (dotaknjena levkemija)

Mastocitoza (brezhibna levkemija) - sistemska bolezen, ki je morfološki substrat, katerih je ogromna infiltracija kože, različni organi in tkiva z maščobnimi celicami (mascuytes, labrociti, bazofili tkiv). Bolezen je redka, njena frekvenca ni odvisna od tal. Običajno se razvija v prvih dveh letih otrokovega življenja (75% primerov) in v pol primeru je spontano dovoljeno za obdobje javnosti. Sistemska mastocitoza je bolj pogosto bolna od odraslih.

Kaj povzroča mastocitoza (brezhibna levkemija)

Etiologija in patogeneza mastocitoze Neznano. Včasih se prenaša na avtosomno dominantno pot, čeprav v večini primerov bolniki nimajo družine Anamnesis.

Patogeneza (kaj se dogaja?) Med mastocitozo (dotaknjeno levkemijo)

Histološka slika vseh oblik mastocitoze Kažejo infiltrate, ki so sestavljeni predvsem iz maščobnih celic. Metakrizis granul maščobnih celic je zaznana z uporabo toluidina, metilen modre, kot tudi nafol-as-d-klorocetatne esteraze (vodnika nalepke), obarvanje citoplazmatskih granul maščobnih celic v rdeči barvi. Z makulopoloznimi in tele-angitatacijskimi vrstami mastocitoze se debele celice nahajajo predvsem v zgornji tretjini dermisa okoli kapilarov. Jedra maščobnih celic je bolj pogosto, manj pogosto okrogla ali ovalna. Zaradi dejstva, da so lahko maščobne celice prisotne v majhni količini in na razdelkih, pobarvanih s hematoksilinom in eozinom, so njihova jedrca podobna jedrom fibroblastov ali periicitisa, za določitev pravilne diagnoze je potrebna posebna barva. Za več vozlišč ali plošč, kot tudi z velikimi solitarnimi vozlišči, maščobne celice tvorijo velike grozde po vrstah tumorja, infiltrirajo celotno dermis in podkožno maščobno tkivo. Ko so maščobne celice v gostih grozdih, so njihova jedrca precej kubična kot v obliki vretena, imajo eozinofilne citoplazme in dobro opredeljene celične meje. To jim daje precej značilen pogled, zato je mogoče diagnozo postaviti tudi brez posebnega obarvanja. Z razpršeno (eritrodermično) vrsto v zgornjem delu dermisa, se gosta strojenje infiltrira iz maščobnih celic z zaobljenim ali ovalnim jedrom in dobro definirano citoplazmo. Z vsemi vrstami mastocitoze (z izjemo teleaktičnih) se lahko pojavijo eozinofili med debelejšimi celicami. Povečanje količine eozinofilcev in zunajcelularnih granul maščobnih celic v bioptatu, ki se je pojedlo po trenje osredotočenosti, označuje sprostitev granul iz maščobnih celic. Znak mehurčkov s supeperidermalno mastocitozo; Vendar pa se zaradi regeneracije povrhnjice na dnu mehurčkov lahko mehurčki lokalizirajo intapidermally. Bubble pogosto vsebuje maščobne celice, kot tudi eozinofile. Pigmentacija elementov z mastocitozo je posledica povečanja števila melanina v celicah bazalne plasti povrhnjice, manj pogosto - prisotnost melanofagov zgornjega dela dermisa. S sistematično mastocitozo, skupaj z lezijo kože, paratrabekularne akumulacije maščobnih celic v kostnem mozgu, razpršena infiltracija rdeče kaše vranice, periprokularno infiltracijo peripolične in paraktične infiltraktivne infiltracije periprolakularnih in parakontičnih con limfnih vozlišč. V srcu so opazili akumulacije maščobnih celic, ledvic, sluznice gastrointestinalnega trakta.

Simptomi mastocitoze (brez donetb leukoza)

Naložite 4. oblike mastocitoze:

mastocitoza kože Dojenček ali zgodnje otroštvo, v katerem je kožna žarišča dovoljena v navodu, so sistemske spremembe običajno odsotne, napredovanje z razvojem sistemske oblike pa se izjemno redko pojavlja.
mastocitoza kože Najstniki in odrasli s pogostimi sistemskimi lezijami, ki jih pogosto spremljajo sistemske motnje, vendar praviloma ne napredujejo. Spontana regresija pri odraslih, v nasprotju z otroki, ni opisana. Včasih ta oblika napreduje, gre v sistemsko mastocitozo s postopno poškodbo notranjih organov;
sistemska mastocitoza;
maligno mastocitoza (Brez donetljivih levkemije) - zelo redka oblika, za katero je značilna prisotnost citološko malignih maščobnih celic v mnogih organih in tkivih, zlasti v kosti in periferni krvi, s hitrim usodnim izidom; Običajno ne spremlja manifestacij kože.

Več kot polovico bolnikov mastocitoza Pritožbe so omejene na lezijo kože. Približno 1/3 bolnikov se pritožuje zaradi srbenja, napadov usnjene rdečice, paroksizmalne tahikarde, krvni tlak pade, periodično povečanje telesne temperature in tako naprej. Ti simptomi povzročajo degranulacija debelih celic in jih opazujemo s skupnimi oblikami kožne mastocitoze ali notranjih organov.

Z mastopitozo Obstaja pet vrst kožnih lezij (in prva dva od njih sta opazili tako v dojenčkih kot pri odraslih).

Makulopapljiva vrsta mastocitozeZastopajo z desetimi ali celo na stotine majhnih rdečih rjavih hiperpigmentiranih madežev in papul, ki so po trenje (Darya-Unny) najpogostejše pridobivajo ultrazvok.

Večkratno nodalno vrsto mastocitoze Predstavlja ga večkratne desete polko oblikovane rožnate, rdeče ali rumene premere, premer 0,5-1 cm z gladko površino, včasih vozlišča se združijo v plakete, pojav Darya-Unny pa je slabo izražen, zlasti pri odraslih.

Vrsta velikih samotnih vozlišč, ali mastocitov, kaže vozlišče s premerom 2-5 cm. z gladko ali zmečkano, kot oranžno lupino, površinsko in gumo doslednost. Občasno izpolnjuje do 3-4 vozlov. Vozlišča se pojavijo izključno v dojenčkih, skodelico v vratu, trupu, podlakti. Preizkusite Darya-Unny pozitivno. Traumatizacija vodi do nastanka mehurčkov ali mehurčkov na površini vozlišča, in občutek mravljinčenja. Mastociti so ponavadi spontano regresirajo, medtem ko so wade in poravnani. V nekaterih primerih so vozlišča povezana z izpuščaji, ki so značilne za makuletno vrsto mastocitoze.

Razpršena (eritrodermična) vrsta mastocitoze Vedno se začne v zgodnjem otroštvu. Zanj je značilna velika plačljiva žarišča rumeno-rjave infiltracije, ponavadi v aksilarni depresiranju in medpravljivih gub. Fotografije imajo nepravilno obliko, čiste meje, gosto (Woody) doslednost, na njihovi površini, je zlahka razjeda, razpoke, izločitev. Napredovanje patološkega procesa lahko privede do eritrodermije. Hkrati pa koža pokriva preskusno ali gosto doslednost, njihova barva se razlikuje od rožnate-rdeče z rumeno rjavo barvo do temno rjave barve. Dary-Unny Test je pozitiven, in celo enostavno poškodbe lezije vodi do pojava mehurčkov, ki jih pogosto spremlja intenzivna srbeča. Ko prevladujete v klinični sliki mehurčkov, govorijo o bulozni mastocitozi. Potek bolezni se postopoma izboljšuje, napredovanje v sistemsko mastocitozo se redko pojavlja, smrt se pojavi le v dojenčkih zaradi histamina šoka.

Telekangiktična vrsta mastocitoze (Vrsta Patty Telekantectasia) - Redka oblika mastocitoze, ki se nahaja predvsem pri odraslih, predvsem pri ženskah. Manifestira se s skupnimi kornčanimi točkami različnih obrisov, ki so sestavljene iz svetle teleangetazije. Posneti na pigmentiranem ozadju. Označena je majhna nagnjenost k pojavljanju mehurčkov v trenje ali spontano. Prsi usnje in okončine so presenečeni. Značilno srbenje. V nekaterih primerih se pojavijo kosti in peptične razjede.

Sistemska mastocitoza Zanj je značilna škoda notranjih organov v kombinaciji s kožo mastocitozo ali brez njega, je enako pogosto pri moških in ženskah. Opazimo se pri 10% bolnikov s kožo manifestacije mastocitoze. Hkrati, v večini primerov, so kožne lezije pred oznakami sistemskega procesa. Spremembe kože v sistemski mastocitozi predstavljajo makuletni, več noded ali razpršenih (eritrodermičnih) tipov.

V procesu mastocitoze Vsi organi in sistemi so lahko vključeni. Najpogosteje kosti, jetra, vranica, bezgavke vozlišča, gastrointestinalni trakt, CNS. 20-30% bolnikov z mastocitozo ima poškodbe kosti, ki se z rentgenskim žarkom kaže z osteoporozo in osteosklerozo. Osteolatske spremembe spremljajo sindrom bolečine. Približno 1/4 kostnih lezij so moške, vendar so pri otrocih ne specifični. Lezije jeter se manifestirajo asimptomične dotaknjene infiltrate in fibrozi z hepatomegalijo in razpršeno mastocitozo.

Sistemska mastocitozaza pretok je lahko benigne in maligne. Maligna mastocitoza vključuje bodyllic levkemijo, trdo celico sarkopo, variante sistemske mastocitoze, povezane z limfomas, trdnimi neoplazasmi ali malignih krvnih bolezni.

Diagnoza mastocitoze (brezhibna leukoza)

Dohicless Leukemia se kaže v bazofiliji, nevtrofilija s pomembnim premikom jedra na levo, hepato in etanomegalijo, rahlo hiperplazijo bezgavk. V kostni cerebralni točki najdemo žarišča maščobnih celic.

Diagnoza kožne mastocitoze Ustanovljen je na podlagi klinične slike, pozitivnega dari-neravnega testa, povečanje maščobnih celic v lezijah. Vendar pa je treba upoštevati, da je lahko odsoten z mastocitanom in, če je lezija poškodovana 2 -3 dni pred študijo (čas, potreben za obnovitev granul maščobnih celic - 2-3 dni).

Pri diagnozi mastocitoze Uporablja se opredelitev histamina v urinu (histaminurija), vendar se njegova raven povečuje tudi v vnetnih, alergijskih boleznih, pa tudi pri zdravih posameznikih (na primer športniki). Za odpravo sistemske mastocitoze se določi glavni presnovek histamina - 1-metil-4-imidazoluzno kisline, katerega vsebina, ki je povezana z aktivnostjo hudega širjenja in strmo dvigne s sistemsko mastocitozo, medtem ko je pod kožo tvoja raven blizu normalno.

Izvaja se s pigmentnimi nevikami, pegami, lenti-ginozo, iz katere se mastocitoza razlikuje po prisotnosti pozitivnega fenomena dari-unny. Papulzni in vozliški elementi mastocitoze se razlikujejo od Xanthog, DematoFibroma, histiocitoze X, ne-kosilnicotElioma, ki temelji na histoloških raziskavah. Za razliko od zdravilne toksidermije, ni povezave med boleznijo s sprejemom zdravil med mastocitozo. Z ugrizi žuželk se epidermalni mehurček novorojenčkov, večfumenska eritem, diferencialna diagnoza izvaja na podlagi kliničnih podatkov in rezultatov raziskave urina na histamin. Mastocitoza Težko je razlikovati med prirojeno trno-kalorijem Rothmund-Thomsona od avtosomno-recesivne bolezni, klinično kaže v prvih letih življenja in je značilna eritematozni madeži, ki nadomeščajo mrežno hiperpigmentacijo, atrofijo in tele-angioctasis na koži obraza, vrat, manj pogosto na okončinah. Za razliko od mastocitoze, nizko rast, mikrocefalije, distrofije zob, lase in žeblji, katarakte, duševno zaostalost. Telekangiktična oblika mastocitoze se razlikuje od atrofične vaskularne pickulodermije Jakoba, za katere je značilna žariščna hiper- in hipeperapigmentacija, telekanketaza in atrofija kože, ki jo ustvari narava procesa, prisotnost petingy papularnih izpuščajev, nagnjena k združevanju, z tvorbo velikih žarišč lezije, možno prisotnost skupnih simptomov (napadi "plimovanje", krepitev srbenja, tahikardija itd.) Ali lezije notranjih organov. Pigment Purple in Lifero-Bluum, za razliko od mastocitoze, vpliva na pretežno srednjih let moških in je značilna briljantna lihenoidna papula, hemorhate pigment madeži na področju spodnjih okončin, kot tudi negativni fenomen Darya-Unna.

Diferencialna diagnoza mastocitoze Izvaja se tudi z boleznimi, ki jih spremljajo število maščobnih celic v histoloških pripravkih. Netočki proliferati se odvijajo z jet mastocitopijo, z hemangiomom, dermatopirom, limfomom, limfogranulomatozo, itd Pomembna značilnost histološke diagnoze v mastocitozi je, da je v "stare" fokus mastocitoze, debelih celic lahko v majhni količini. V zvezi s tem, najbolj zanesljivo v histološki sliki, je mogoče diagnosticirati mastocitoma, ki imajo nezahtevno strukturo. V drugih primerih se diagnoza vzpostavi na podlagi histoloških raziskav, ki temeljijo na kliničnih podatkih.

Zdravljenje mastocitoze (brezhibno leukoza)

Zdravljenje mastocitoze Ne dovolj učinkovito. Izolirani mastociti se kirurško odstranijo. CyprogeEptadine (periactin) klorohidrat se uporablja za zdravljenje mastocitoze (periactin) 16 mg / dan, blokatorjev H2-zaviralcev histamina, serotonina inhibitorjev. Pripravki, ki ovirajo degranulacijo mastocitov (usranih itd.), Citostatic (recim, spirobromin), terapijo. S srbenjem in "plimi" nanesite antihistaminike. Z bulzičnimi oblikami so predpisani kortikosteroidni hormoni.

Preprečevanje mastocitoze (brez doklopa Leukoza)

Preprečevanje mastocitoze To je, da preprečite učinke na telo degranulacije maščobnih celic, kot so prehladi, učinki hladne, toplote, poškodbe, izolacije, zdravil (zlasti morfino-opija skupine alkaloidov in acetilsalicinlu).