S patologijo vezivnega tkiva. Bolezni vezivnega tkiva

Vezivno tkivo je precej redka patologija. Klinična slika te bolezni je značilna kombinacija znakov različnih kolagenih bolezni. Ta patologija se sicer imenuje Sharpe sindrom. Najpogosteje je takšen kompleks simptomov označen v pubertalnem obdobju in pri bolnikih s srednjih let. V začetku obrazec lahko patologija vodi do hudih in življenjsko nevarnih posledic. V članku bomo podrobno preučili simptome in zdravljenje mešane bolezni vezivnega tkiva.

Kaj je to

V preteklosti je bila ta patologija zelo težko diagnosticirati. Navsezadnje znaki Sindroma Sharpe spomnijo manifestacije različnih revmatičnih bolezni. Le relativno pred kratkim je bila ta bolezen opisana kot ločena avtoimunska kršitev.

Z mešano boleznijo vezivnega tkiva (SZST) ima bolnik ločen znake različnih revmatičnih patologij:

• dermatomiozitis;
• sklerodermija;
• revmatoidni artritis;
• polymositis.

Bolnik nima nujno popolne klinične slike vseh zgoraj navedenih bolezni. Običajno obstaja več simptomov, značilnih za različne avtoimunske patologije.

Koda na ICD

Po podatkih ICD-10 je mešana bolezen vezivnega tkiva označena v ločeni skupini patologij pod CIPER M35 ("Druge bolezni priključne tkiva"). Popolna koda SZST - M35.1. V tej skupini so vključene navzkrižne revmatične sindrome. Beseda "Cross" pomeni, da je na tej patologiji znaki različnih bolezni vezivnega tkiva (kolagenoza).

Razlogov

Trenutno natančni vzroki SUBRE sindroma niso pojasnjeni. Mešana bolezen vezivnega tkiva je avtoimunska. To pomeni, da človeška imuniteta za nedoločene razloge začne napadati svoje zdrave celice.

Kaj lahko povzroči takšno neuspeh pri delu zaščitnih sil telesa? Zdravniki kažejo, da lahko dolgotrajen sprejem nekaterih zdravil vpliva na delo imunitete. Hormonske motnje in starost prestrukturiranja endokrinega sistema igrajo pomembno vlogo pri nastanku avtoimunskih reakcij. Zaradi tega se SST pogosto praznuje v mladostnikih in ženskah v času Klimakov.

Negativno čustveno ozadje lahko vpliva tudi na delo imunskega sistema. Psihosomatika mešane bolezni vezivnega tkiva je povezana z resnim stresom. Ta patologija je pogosteje opažena pri ljudeh, nagnjenih v depresije, kot tudi pri bolnikih z nevrozo in psihozo.

Običajno se omejuje pri ljudeh, ki imajo dedno nagnjenost k revmatskim boleznim. Vpliv škodljivih dejavnikov je le sprožilec za pojav avtoimunskih lezij.

Simptomatics.

Mešana bolezen vezivnega tkiva toka v kronični obliki in se postopoma napreduje brez zdravljenja. Ta patologija je sistemska, ne vpliva samo na kožo in sklepe, ampak tudi celo telo.

Zelo pogosto začetni znak bolezni postane zlom krvnega obtoka v prstih in nogah. Spominja manifestacijo Riby sindroma. Zaradi krče plovil, je oseba bleda in postane hladne prste rok in nog. Potem koža na ščetkah in noge pridobi modrikast odtenek. Hlajenje udov spremlja sindrom hude bolečine. Takšna plovila lahko nastanejo več let pred razvojem drugih znakov bolezni.

Večina bolnikov ima bolečine v sklepih. Ročni prsti nabreknejo zelo veliko, premiki so boleči. Obstaja šibkost mišic. Zaradi bolečine in otekanja se bolnik težko upogne prste in drži različne predmete v rokah. To je podobno začetnim manifestacijam revmatoidnega artritisa ali pa deformacija kosti se zelo redko pojavi. V prihodnosti se v patološki proces, najpogosteje kolena in komolci sodelujejo drugi artikularni spoji.

V prihodnosti ima oseba rdeče in bele lise na koži, zlasti na območju ščetk in obraza. Vzemite stisnjena območja mišic, saj se površina kože zgosti, v redkih primerih pa so razjede na epidermis.

Bolnik postopoma poslabša dobro počutje. Bolečine v sklepih in kožnih izpuščajih spremljajo naslednje simptomatike:

• splošna šibkost;
• občutek togosti v sklepih po nočnem spanju;
• povečana občutljivost na ultravijolično;
• sušenje sluznice in težave s pomanjkanjem;
• izguba las;
• izguba teže v normalni prehrani;
• povečanje temperature;
• povečanje bezgavk.

V začetku primerov se patološki proces nanaša na ledvice in pljuča. Pojavi se glomerulonefritis, vsebnost beljakovin v urinu se poveča. Bolniki se pritožujejo glede bolečine v prsih in težavah dihanja.

Možni zapleti

Mešana bolezen vezivnega tkiva je precej nevarna patologija. Če patološki proces vpliva na notranje organe, potem s slabo kakovostjo, lahko nastanejo naslednji zapleti:

• odpoved ledvic;
• kap;
• vnetje sluznice požiralnika;
• Škropljenje črevesne stene;
• miokardni infarkt.

Takšni zapleti so opaženi z neugodnim potekom bolezni in v odsotnosti tematske terapije.

Diagnostika

Zdravljenje CSTR se ukvarja z revmatologom. Simptomi mešane bolezni vezivnega tkiva so izjemno raznoliki in podobni manifestacijam številnih drugih patologij. Zaradi tega je pogosto težko narediti diagnozo.

Bolniki predpisujejo serološko analizo krvi na protitelesa na jedrsko ribonukleoproteid. Če kazalniki te študije presegajo dovoljeni in hkrati pri bolnikih, ki so označeni Arthralga in Reynon sindrom, se diagnoza potrjena.

Poleg tega dodelite naslednje študije:

• klinične in biokemične preskuse krvi in \u200b\u200burina;
• Študij urina na Nechiporenko;
• analiza revmatoidnega faktorja in specifičnih imunoglobulinanov.

Če je potrebno, je predpisan ultrazvok ledvic, pa tudi radiografija pljuč in ehokardiograma.

Metode zdravljenja

Zdravljenje mešane bolezni vezivnega tkiva je usmerjeno predvsem na zatiranje avtoimunske reakcije. Bolniki predpisujejo naslednja zdravila:

1. Kortikozameroidni hormoni: "deksametazon", "metipan", "prednizolon". Ta zdravila zmanjšujejo avtoimunsko reakcijo in vnetje v sklepih.
2. Citikostatika: "azatioprin", "Imuran", "plaquenil". Ta zdravila zavira tudi delo imunskega sistema.
3. Nesteroidna sredstva protivnetnega ukrepa: diklofenac, "Volteren". Predpisani so s hudimi bolečinami in otekanjem sklepov.
4. Kalcijevi antagonisti: "Verapamil", "Diltiaze", "Nifedipin". Ta zdravila so predpisana za preprečevanje škode na kardiovaskularnem sistemu.
5. Inhibitorji protonske črpalke: "omeprazol". Bolniki s Srbskim sindromom morajo vzeti zdravila za dolgo časa in včasih življenje. To lahko negativno vpliva na gastrointestinalna telesa. Zdravilo "Omeprazol" pomaga zaščititi želodčno sluznico pred agresivnimi učinki zdravil.

Takšna celovita obravnava preprečuje poslabšanje bolezni in vam omogoča, da dosežete krajo izpusta.

Pomembno je vedeti, da zdravila za zdravljenje CSTS bistveno zmanjšajo imuniteto. Zato se morajo bolniki zaščititi pred stikom z infekcijskimi bolniki in superloolijem.

Napoved

Ali Sharpe Sindrom vpliva na pričakovano življenjsko dobo? Napoved te bolezni se šteje za pogojno ugodno. Nevarne lezije notranjih organov pod CSTR se razvijajo manj pogosto kot z drugimi avtoimunskimi patologijami. Ženski izid je označen samo z udarnimi oblikami bolezni in prisotnostjo zapletov srca in ledvic.

Vendar pa je treba spomniti, da je ta bolezen kronična in se ne vleče na konec. Pogosto bolniki, ki prikazujejo življenjski sprejem zdravil. Če se bolnik drži priporočenega režima zdravljenja, je napoved bolezni ugodna. Pravočasna terapija pomaga ohranjati normalno kakovost življenja bolnika.

Preprečevanje

Posebna preprečevanje te bolezni ni razvita, saj natančni vzroki avtoimunskih patologij niso vzpostavljeni. Zdravniki Rheumatologi svetujejo, da se upoštevajo naslednja priporočila:

1. Izogibajte se nenadzorovanim sprejemom zdravil. Dolgo potek zdravljenja z drogami se lahko izvede le pod nadzorom zdravnika.
2. S dedno predispozicijo na avtoimunske patologije, se je treba izogibati prekomernim učinkom sončne svetlobe in redno opraviti profilaktični izpit na revmatolog.
3. Zelo pomembno je, da se izognete stresu, če je mogoče. Čustveno labilni ljudje morajo jemati sedativov in se udeležiti psihoterapevta.
4. V primeru bolečine v sklepih okončin in krčev perifernih plovil se je treba sklicevati na zdravnika in posredovati raziskavo.

Ti ukrepi bodo pomagali zmanjšati verjetnost avtoimunskih revmatičnih patologij.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva:
- sistem rdeče lupus;
- sistemska sklerodermija;
- razpršena fassija;
- Dermatomioza (poliimize) idiopatska;
- bolezen (sindrom) Shegren;
- mešano povezovalno bolezen tkiva (Sharpe sindrom);
- revmatična polimalgija;
- ponavljajoči se policranrite;
- ponavljajoči se pannikulit (bolezen WEBER-CHRISCHENE).

Vodilne klinike v Nemčiji in Izraelu za zdravljenje sistemskih bolezni vezivnega tkiva.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva

Sistemske bolezni vezivnega tkiva ali razpršene bolezni vezivnega tkiva, so skupina bolezni, za katere je značilna vrsta vnetja različnih organov in sistemov v kombinaciji z razvojem avtoimunskih in imunocomplex procesov, pa tudi odvečne fibromovacije.
Sistem sistemskih bolezni vezivnega tkiva vključuje naslednje bolezni:
. Sistem rdeče lupus;
. Sistemska sklerodermija;
. razpršeno fassi;
. Dermatomiziti (poliimiozit) idiopatska;
. Bolezen (sindrom) Shegren;
. mešana povezovalna bolezen tkiva (Sharpe sindrom);
. revmatična polimalgija;
. ponavljajoči se policondrite;
. Ponavljajoči se pannikulit (bolezen WEBER-CHRISCHENE).
Poleg tega ta skupina trenutno vključuje bechenet bolezen, primarni antifosfolipidni sindrom, kot tudi sistemski viskuliji.
Sistemske bolezni vezivnega tkiva združujejo med seboj z glavnim substratom - vezno tkivo - in podobno patogenezo.
Povezovalno tkivo je zelo aktivni fiziološki sistem, ki določa notranji medij telesa, prihaja iz Mestoderma. Povezovalno tkivo je sestavljeno iz celičnih elementov in medcelične matrike. Med celicami vezivnega tkiva dodeljenih s povezovalnimi in tkanimi fibroblasti - in njihovimi specializiranimi sortami, kot so hallowders, osteoblast, sinovocite; Makrofagi, limfociti. Intercelularna matrika, bistveno vrhunsko kvantitativno celično maso, vključuje kolagena, mreže, elastična vlakna in osnovna snov, ki jo sestavljajo proteoglikanci. Zato je izraz "kolagenoza" zastarel, bolj pravilno ime skupine - "sistemske bolezni vezivnega tkiva".
Trenutno se dokaže, da se v sistemskih boleznih vezivnega tkiva pojavijo globoke motnje imunske homeostaze, izražene v razvoju avtoimunskih procesov, to je reakcije imunskega sistema, ki ga spremlja pojav protiteles ali senzibiliziranih limfocitov, usmerjenih proti antigeni lastnega organizma (autoantigen).
Autoimmunski proces temelji na imunoregulatornem neravnovesju, izraženem v zatiralskem in naraščajočem "pomočniku" dejavnosti T-limfocitov, ki mu sledi aktivacija v limfocitih in hiperprodukciji avtonotibodita različnih specifičnosti. Hkrati se patogenetska aktivnost avtontibelogov izvaja s citolizo, ki je odvisna od dopolnila, krožijo in fiksne imunske komplekse, interakcije s celičnimi receptorji in na koncu vodi k razvoju sistemskega vnetja.
Tako je splošnost patogeneze sistemskih bolezni tkiva kršitev imunske homeostaze v obliki nenadzorovane sinteze avtonotila in tvorbo imunskega kompleksa antigena protitelo proti krvi in \u200b\u200bpritrjena v tkivih, z razvojem hudih vnetja Odziv (zlasti v mikrocirkulacijskih valjih, sklepih, ledvicah itd.).
Poleg tesnega patogeneze so vse sistemske bolezni vezivnega tkiva značilne za naslednje značilnosti:
. večnamensko vrsto nagnjenosti z določeno vlogo imunogenetskih dejavnikov, povezanih s šestim kromosom;
. Enotne morfološke spremembe (neorganizacija vezivnega tkiva, fibrinoidna sprememba v glavni snovi vezivnega tkiva, posplošene poškodbe žilnega kanala - vaskulitis, limfoid in plazma-celice infiltrirati itd.);
. podobnost posameznih kliničnih znakov, zlasti v zgodnji fazi bolezni (na primer Reino sindrom);
. Simernost, poliorancija lezij (spoji, usnja, mišice, ledvice, serobne lupine, srce, pljuča);
. Kazalniki splošnih laboratorijskih dejavnosti;
. Splošna skupina in značilni imunološki označevalci za vsako bolezen;
. Tesna načela zdravljenja (protivnetna sredstva, imunosupresija, ekstrakorporsealne metode čiščenja in terapija Plulskosteroidov v kritičnih situacijah).
Etiologija sistemskih bolezni vezivnega tkiva se šteje iz položajev večfaktorskega koncepta avtoimunosti, v skladu s katerim je razvoj teh bolezni posledica interakcije nalezljivih, genetskih, endokrinih in zunanjih dejavnikov (to je genetska predispozicija + Izčrpavalni dejavniki, kot so stres, okužbe, hipoidiranje, izolacija, poškodba, in tudi delovanje genitalnih hormonov, večinoma ženske, nosečnost, splav - sistemske bolezni vezivnega tkiva).
Najpogosteje, zunanji dejavniki, bodisi izostrijo skriti pojav bolezni, ali so v prisotnosti genetske predispozicije, začetni trenutki pojava sistemskih bolezni vezivnega tkiva. Še vedno iščejo specifične nalezljive etiološke dejavnike, predvsem virusne. Možno je, da je še vedno intrauterina okužba, kar dokazuje eksperimenti na miših.
Trenutno nabrane posredne podatke o morebitni vlogi kronične virusne okužbe. Vloga pecornavirusov s poliimozit, virusi, ki vsebujejo RNA - z ošpicami, rdečkami, paragrippom, pare, sistemskim rdečim lizikom, kot tudi DNA, ki vsebujejo herpes virusi - Epstein-Barr Cytomegalovirus, je preprost herpes virus.
Kronizacija virusne okužbe je povezana z nekaterimi genetskimi značilnostmi telesa, zaradi česar je mogoče govoriti o ne-ločitvi družine-genetske narave sistemskih bolezni vezivnega tkiva. V družinah bolnikov, v primerjavi z zdravo družinami in s prebivalstvom kot celoto, so različne sistemske bolezni vezivnega tkiva pogosteje opaziti, zlasti med sorodniki prve stopnje sorodstva (sestre in bratje), kot tudi kot pogostejši poraz monosigovljivih dvojčkov kot DIZIGOTY.
Številne študije kažejo povezavo med prevozom nekaterih antigenov HLA (ki se dajejo na kratko ramo šestega kromosoma) in razvoj določene sistemske bolezni vezivnega tkiva.
Za razvoj sistemskih celic vezivnega tkiva, nosilec II HLA-D-D-genov, ki je lokalizirana na površini B-limfocitov, epitelijskih celic, celic kostnega mozga, itd Na primer, sistemski rdeči lupus je povezan s antigenom histokompatibilnosti dr. S sistemski sklerodermijo, kopičenje A1, B8, DR3-antigenov v kombinaciji z DR5-antigenom, opazimo, in pri primarni sindromu, visoke povezave z HLA-B8 in DR3.
Tako se mehanizem za razvoj takšnih zapletenih in večkratnih bolezni, ki so sistemske bolezni vezivnega tkiva, niso v celoti preučevali. Vendar pa bo praktična uporaba diagnostičnih imunoloških označevalcev bolezni in opredelitev njegove dejavnosti izboljšala napoved pri teh boleznih.

Sistemska rdeča Volchanka.

Sistemski rdeči lupus je kronična progresivna polisindromična bolezen pretežno mladih žensk in deklet (razmerje med bolnimi ženskami in moškimi 10: 1), ki se razvija v ozadju gensko določene pomanjkljivosti imunoregulatornih mehanizmov in vodi do nenadzorovane sinteze protiteles na lastna tkiva organizma z razvojem avtoimunske in imunocomplex kronične vnetja.
Sistemski rdeči lupus je s svojim bistvom kronična sistemska bolezen vezivnega tkiva in plovil, za katere je značilna več lezij različnih lokalizacij: usnje, spoji, srca, ledvice, krvi, svetlobo, centralni živčni sistem in drugi organi. V tem primeru, visceralne lezije določajo smer in napoved bolezni.
Razširjenost sistemskega rdečega lupusa se je v zadnjih letih od 17 do 48 na 100 tisoč prebivalcev povečala. Hkrati pa izboljšanje diagnoze, zgodnje prepoznavanje benignih variant pretoka s pravočasnim imenovanjem ustreznega zdravljenja pripeljalo do podaljšanja pričakovane življenjske dobe bolnikov in izboljšanje napovedi kot celote.
Začetek bolezni je pogosto povezan z dolgo bivanjem na soncu v poletnem obdobju, temperatura pade pri kopanju, uvedba serumov, sprejem nekaterih zdravil (zlasti perifernih vazodilatatorjev iz hidrolizinske skupine), poudarja, Tako kot sistemski rdeči lupus se lahko začne po dostavi, prenese splav.
Zmešajte akutni, subakutni in kronični potek bolezni.
Akutni tečaj je značilen od nenadnega začetka bolnika z bolnikom, visoko vročino, poliartritisom, lezijo kože z vrsto centralne eritem v obliki "metulja" s cianozo na nosu in licah. V naslednjih 3-6 mesecih se pojavi akutni serozozitis razvijajo (plevurisy, pneumonite, Lupus Jade, poraz centralnega živčnega sistema, meningoencefalitisa, epileptiformne napade), ostro izgubo telesne mase. Težki tok. Trajanje bolezni brez zdravljenja ni več kot 1-2 let.
Subakutni tok: Začetek, kot je bil, s skupnimi simptomi, Arttralgium, ponavljajočim artritisom, različne nespecifične lezije kože v obliki disco-podobnega lupusa, fotodermatoze na čelu, vratu, ustnicah, ušesih, na vrhu prsnega koša. Zavod zavrnil pretok, podobni valovi. Podrobna slika bolezni je oblikovana v 2-3 letih.
Opozoriti:
. Poškodbe srca, pogosteje v obliki Warthasty endokarditisa Libmann-Saks s sedimenti na mitralni ventil;
. Deli Malgije, Mositis z atrofijo mišic;
. Reino sindrom je vedno prisoten, pogosto se konča z ishemično nekrozo prstov;
. limfadenopatija;
. Lupus pneumonit;
. Nephrite, ki ne doseže takšnega obsega dejavnosti, kot pri akutnem toku;
. radikuliti, nevritis, pleksitis;
. Trmaše glavobole, utrujenost;
. Anemija, levkopenija, trombocitopenija, hipergammaglobulinemija.
Kronični tok: Bolezen za dolgo časa, ki se kaže zaradi ponovitve različnih sindromov - poliartritis, manj pogosto poliporozitis, diskotalni sindrom, sindrome Reyno, Vergaod, epileptiform. Na 5-10 letih bolezni so pritrjene druge organske lezije (prehodna žariščna žada, pneumonitis).
Kot začetni znaki bolezni, je treba opozoriti, da se koža spremeni, zvišana telesna temperatura, zavezništvo, Reynon sindrom, driska. Bolniki se pritožujejo zaradi živčnosti, slabe apetita. Običajno, z izjemo kroničnih oligosimptomičnih oblik, se bolezen hitro napreduje in razvija popolno sliko bolezni.
S podrobno sliko na ozadju polisindromije je eden od sindromov zelo pogosto začel prevladujoče, kar vam omogoča, da govorite o Lupus Jade (najpogostejši obliki), Lupus endocarge, lupus hepatitis, lupus-pneumonite, nevrolijeuce.
Spremembe kože. Simptom "metulja" je najbolj tipičen erithematozni izpuščaj na licih, licah, hrbtu nosu. "Butterfly" ima lahko različne možnosti, od nestabilnega pulzirajočega rdečega usnja s cianotičnim odtenek v srednjem območju obraza in centrifugalne eritem samo na območju nosu, kot tudi odsvotovljenih izpuščajev, ki mu sledi Razvoj brazgotine na obrazu. Med drugimi manifestacijami kože, nespecifična frakcijska eritem na koži udov, prsih, znaki fotodermatoze v odprtih delih telesa opazimo.
Lezije kože vključujejo kapilar - fino misel hemoragični izpuščaj na blazinicah prstov, postelj za nohte, dlani. Obstaja škoda sluznice trdne nebe, lica in ustnic v obliki enantore, včasih z razjedami, stomatitis.
Izpadanje las je precej zgodaj, ranljivost las se povečuje, zato je treba pozornost nameniti tej funkciji.
Poškodbe seroznih lupin opazimo pri velikem številu bolnikov (90%) v obliki poliporosita. Najpogosteje je našla pleurisy in perikarditis, manj pogosto ascites. Kapljice niso destruktivne, s težnjo do proliferativnih procesov, ki vodijo do razbitja plevralnih votlin in perikardium. Poškodba seroznih lupin je na kratko in se običajno diagnosticira retrospektivno v skladu s plertururborikarodijskimi konicami ali odebeljenjem obalnega, medsebojnega, mediastinalne Pleure med rentgenskim pregledom.
Lezija mišično-skeletnega sistema se kaže s poliartritisom, ki spominja na revmatoidni artritis. To je najpogostejši znak sistemskega simbola rdeče lupusa (pri 80-90% bolnikov). Prav tako je značilno za pretežno simetrično poškodbo majhnih spojev ščetk, aspiracije, kot tudi gležnje. S podrobno sliko o bolezni se je upokljivost sklepov določena zaradi periartikularnega edema, in v poznejšem - razvoj deformacij majhnih spojev. Zgibni sindrom (artritis ali artralgia) spremlja razpršena Malgija, včasih temovagini, izbruhi.
Poraz srčno-žilnega sistema se pogosto pojavlja, približno tretjina bolnikov. Na različnih fazah bolezni se perikardits razkrijejo s težnjo po renapsu in jarku perikardia. Najbolj hudega vpliva srca je entokarditis iz Warthoga Limbana-Saks z razvojem holvlitov mitralnih, aortnih in trojnih ventilov. Z dolgim \u200b\u200bpretokom procesa je mogoče identificirati znake pomanjkanja ustreznega ventila. S sistemskim rdečim lupusom se miokardio pogosto najdemo pogosto (skoraj nikoli prepoznan) ali razpršenega značaja.
Pozorni so na dejstvo, da škoda na kardiovaskularnem sistemu s sistemsko rdečo lolly se pogosteje odvija, kot je običajno mogoče prepoznati. Posledično je treba pozornost nameniti pritožbam pri bolnikih z bolečino v srcu, srčnem utripu, kratko sapo itd. Bolniki s sistemskim rdečim lupusom potrebujejo temeljit pregled kardiologije.
Poškodba plovil se lahko manifestirajo v obliki nosoronskega sindroma oskrbe krvi in \u200b\u200b(ali), ki se povečuje pod vplivom mraza ali nemirov, za katere je značilna za parestezijo, palor in (ali) cianotičnost kože II-v , njihovo hlajenje.
Lahek poraz. S sistemskim rdečim lupusom opazimo spremembo dvojnega značaja: tako kot posledica sekundarne okužbe na podlagi zmanjšane fiziološke imunološke reaktivnosti telesa in lupus vaskulitisa pljučnih plovil - Lupus pneumonit. Možno je tudi zaplet, ki se pojavi kot posledica lupusa pnevmonita je sekundarna banalna okužba.
Če diagnoza bakterijske pljučnice ne predstavlja težav, je diagnoza lupus-pnevmonita včasih zaradi svoje finosti s prevladujočo lokalizacijo v vmesniku. Lupus pneumonit pušča bodisi akutno ali razteza več mesecev; Zanj je značilen z nizko produktivni kašljanje, ki povečuje zasoplost s skromno dražbo in tipičen rentgenski vzorec - mrežasto strukturo pljučnega vzorca in disketalnega atelectaza, predvsem v srednjem nižjem režu.
Ledy lezion (Lupus glomerulonefritis, Lupus Jade). Pogosto določajo na koncu bolezni. Običajno je značilno za obdobje posploševanja sistemskega rdečega lupusa, vendar je včasih zgodnji znak bolezni. Ledvine lezije so različne. Osvetljena žadna, razpršena glomerulonefritis, nefrotični sindrom. Zato so spremembe označene glede na variantni ali skromni sindrom urina - proteinurija, Cilindrian, Hematuria ali - pogosteje - z e-hipertenzivno obliko s kronično ledvično odpovedjo.
Lezija gastrointestinalnega trakta se kaže predvsem s subjektivnimi znaki. Z funkcionalno študijo, je včasih mogoče zaznati nedoločen bolečine v epigastriju in na območju Pankreatične projekcije, kot tudi znake stomatitis. V nekaterih primerih se hepatitis razvija: med izpitom se povečuje jetra, bolečina.
Poraz centralnega in perifernega živčnega sistema so opisali vsi avtorji, ki so študirali sistemski rdeči lupus. Značilen po različnih sindromah: asteno-vegetativni sindrom, meningoencefalitis, meningoencefalomielitis, polinerit-radiculitis.
Poškodba živčnega sistema se pojavi predvsem zaradi vaskulitisa. Včasih se psihoza razvija - bodisi v ozadju zdravljenja s kortikosteroidom kot njegovim zapletom, ali zaradi občutka brezupne trpljenja. Morda epileptični sindrom.
Verlgood sindrom (avtoimunska trombocitopenija) se manifestira iz izpuščajev v obliki hemoragičnih točk različnih velikosti na koži udov, prsnega koša, trebuha, na sluznici, kot tudi krvavitev po manjših poškodbah.
Če je opredelitev variante sistema Rdečega LUPUS pomembna za ocenjevanje napovedi bolezni, nato določiti taktiko bolnika, je treba pojasniti stopnjo aktivnosti patološkega procesa.
Diagnostika
Klinične manifestacije so raznolike, aktivnost bolezni v istem bolniku pa se sčasoma spremeni. Splošni simptomi: šibkost, izguba telesne mase, vročina, anoreksija.
Kožne lezije:
Popust FOCHINS s hiperičnimi robovi, infiltracijo, brazgotino atrofijo in demigment v centru z blokado kožnih mešičkov in telegnackaza.
Eritem v območju "nanote", na področju velikih sklepov, kot tudi v obliki metulja na licih in krilih nosu.
Fotosenzibilizacija - Izboljšanje občutljivosti kože na učinke sončne svetlobe.
Forats Skin Red Lupus - skupna policiklična vodna žarišča na obrazu, prsih, vrat, okončinah; Teleangect in hiperpigmentacija.
Izpadanje las (alopecija), posplošena ali žariščna.
Pannaculit.
Različne manifestacije kožnega vaskulitisa (vijolične, urtikarije, skoraj s plinom ali podnožjem mikrofinanciranja).
MESH LIDIO (LiveO reticularis) pogosto opazimo z antifosfolipidnim sindromom.
Lezija sluznice: Hales in neboleča erozija na sluznici ustne votline najdemo v tretjini bolnikov.
Ukrivanje sklepov:
Artralgia izhaja iz skoraj vseh bolnikov.
Artritis je simetričen (manj kot asimetrični) ne erozivni poliartritis, ki najpogosteje vpliva na majhne spoje ščetk, žarkov in kolena.
Kronični Lupus artritis je značilna trajne deformacije in pogodbe, ki spominjajo na spojene lezije z revmatoidnim artritisom ("vratu Swan", bočni odklon).
Aseptična nekroza je pogosteje vodja stegnenice in ramenske kosti.
Poraz mišic se kaže z Malgijo in / ali proksimalno šibkost mišic, zelo redko - Mishenia sindrom.
Lahka škoda:
Purrites, suh ali praznjenja, pogosteje kot enostranski, so opazili pri 20-40% bolnikov. S suhim pleurisom je značilen hrup trenja Pleure.
Napišite pnevmonit relativno redko.
Izjemno redko opazujte razvoj svetlobne hipertenzije, običajno kot posledica ponavljajoče embolije svetlobnih žil z antifosfolipidnim sindromom.
Poškodbe srca:
Perikarditis (običajno suho) opazimo pri 20% bolnikov s SC. Za EKG, spremembe T. T.
Miokarnitis se običajno razvije z visoko boleznijo bolezni, kažejo ritme in motnje prevodnosti.
Napaka endokarda je značilna odebelitev mitralnih zavihkov, manj pogosto aortni ventil. Običajno nadaljuje asimptomatsko; Zaznana je le na Echoco (pogosto zaznana z antifosfolipidnim sindromom).
Ob ozadju visoke aktivnosti SLE, se lahko razvite vasskulitis koronarnih arterij (koronarnotis) in celo miokardni infarkt.
Ledyney poraz:
Skoraj 50% bolnikov se pojavi nefropatija. Vzorec nefritisa lupusa je izjemno raznolik: od odporne proteinurije in mikrohematurije hitrega progresivnega glomerulonefritisa in terminalne faze CNN. Po klinični klasifikaciji se razlikujejo naslednje klinične oblike lupusa nefritisa:
fIGROGRESSING LUPUS JADE;
jade z nefrotskim sindromom;
nefritis s hudim sindromom urina;
jade z minimalnim sindromom urina;
subklinična proteinurija.
Po klasifikaciji WHO se razlikujejo naslednje morfološke vrste lupusa nefritisa:
razred I - brez spremembe;
razred II - Menetanic Love Jade;
razred III - Osmerni proliferativni mlečni nefritis;
razred IV - razpršena proliferativna milkanska jade;
razred V - Membrana Lupus Jade;
razred VI - kronična glomeroskleroza.
Poraz živčnega sistema:
Glavobol, ki je pogosteje kot migrena narava, odporna na ne-nukleinske in celo narkotične analgetike.
Konvulzivni napadi (veliki, majhni, po vrstah časovne epilepsije).
Poraz lobanja in zlasti vizualnih živcev z razvojem kršitev vida.
Kap, prečni mielitis (redko), COREA.
Periferna nevropatija (simetrični občutljivi ali motor) opazimo pri 10% bolnikov s SC. Vključuje več mononeurite (redko), Guienyen-Barre sindrom (zelo redke).
Akutna psihoza (lahko je kot manifestacija SD in se razvija v ozadju zdravljenja z visokimi odmerki glukokortikoidov).
Organski sindrom možganov je značilen čustvena labilnost, depresijska epizode, kršitev pomnilnika, demenca.
Poraz retikuloendotelialnega sistema se najpogosteje kaže z limfadenopatijo, ki porezana z dejavnostjo SD.
Druge manifestacije: Schogren Sindrom, Rhino pojav.
Laboratorijske preglede
Splošna analiza krvi.
Povečanje ESP je nizko občutljiv parameter dejavnosti bolezni, saj včasih odraža prisotnost vmesnega okužbe.
Leukopenija (običajno limfopenija).
Hipoklomična anemija, povezana s kroničnim vnetjem, skritim želodčnim krvavitvijo, sprejem nekaterih zdravil; Pri 20% bolnikov - strele ali zmerna, v 10% - izgovarjajo kombs-pozitivna avtoimunska hemolitična anemija.
Trombocitopenija, običajno z antifosfolipidnim sindromom.
General Analiza urina: odkrivanje proteinurije, Hematuria, Leukociteuria, katerih resnost je odvisna od klinične in morfološke različice lupus nefrisa.
Biokemične študije: Povečanje CRh je neokrnjeno; Raven serumskega kreatinina korelate s pomanjkanjem funkcij ledvic.
Imunološke študije.
Anti-jedrski na - heterogeno populacijo avtonoplici, ki reagirajo z različnimi komponentami celičnega jedra; Njihova odsotnost postavlja diagnozo SC dvom.
Le-celice (iz lat. Lupus Erithematosus - Red Volcanka) - Leukocite, Phagocionirani jedrski materiali; Njihovo odkrivanje se lahko uporabi kot usmerjevalni preskus, če ni bolj informativnih raziskovalnih metod, vendar Le celice niso vključene v sistem kriterijev SD zaradi nizke občutljivosti in specifičnosti.
Na fosfolipides so pozitivni v primerih SD, ki jih spremlja antifosfolipidni sindrom.
Raziskati celotno hemolitično aktivnost dopolnila (CH50) ali njegovih sestavnih delov (C3 in C4); Njihovo zmanjšanje je povezano z zmanjšanjem aktivnosti nefritisa. V študiji SM-, RO / SSA-, LA / SSB-AG je pomembno določiti klinične in imunološke podtipe SLE, vendar nizko rotacijo v rutinski praksi.
Instrumentalna raziskava
EKG (oslabljena repolarizacija, ritem na miokardu).
ECHOCG (zgoščevanje odsekov ventilov z endokarditisom, izliv med perikardiusom).
Radiografija prsnega organa - z osumljenim pleurizijo, za diagnozo interkurtne okužbe (vključno s tuberkulozo) v primeru temperaturne reakcije, povečanje CRP in / ali povečanja ESR, ki ne povezujejo z dejavnostjo bolezni.
Fegds - oceniti začetno stanje sluznice želodca in nadzor sprememb na ozadju zdravljenja.
Densitometrija - Diagnosticiranje stopnje osteoporoze, ki izbere naravo zdravljenja.
X-žarek sklepov - za diferencialno diagnozo artikularnega sindroma (ne-erozivni artritis), izpopolnjevanje izvora bolečine sindroma (aseptična nekroza).
Ledvična biopsija - pojasniti morfološki tip trdne jade, izbiro patogenetske terapije.
Zdravljenje
Objekteri s terapijo
Doseganje klinične in laboratorijske remisije bolezni.
Preprečevanje poraz vitalnih organov in sistemov, najprej, ledvice in centralni živčni sistem.
Indikacije za hospitalizacijo
Vročina.
Znaki razpršene poškodbe centralnega živčnega sistema.
Hemolitična kriza.
Aktivne oblike lupus nefritis.
Težka sočasna patologija (svetloba krvavitev, miokardni infarkt, krvavitev iz gastrointestinata, itd.).
Načela zdravljenja sistemskega rdečega lupusa
Glavne naloge kompleksne patogenetske terapije:
. zatiranje imunskega vneta in imunocomplex patologije;
. preprečevanje zapletov imunosupresivne terapije;
. Zdravljenje zapletov, ki nastanejo v procesu imunosupresivne terapije;
. Vpliv na ločene, močno izražene sindrome;
. Odstranitev iz telesa krožnih imunskih kompleksov in protiteles.
Glavna metoda zdravljenja sistemskega rdečega lupusa je terapija kortikosteroidov, ki ostaja zmogljivost tudi v začetnih fazah bolezni in z minimalno aktivnostjo procesa. Zato bi morali biti bolniki na računovodstvu razprševanja, da bi se zdravnik na prvih znakih poslabšanja bolezni pravočasno imenoval kortikosteroide. Odmerek glukokortikosteroidov je odvisen od stopnje aktivnosti patološkega procesa.
Pri razvoju zapletov dodelite:
. Antibakterijska sredstva (pri interkurtni okužbi);
. droge proti tuberkulozi (z razvojem tuberkuloze, najpogosteje pljučne lokalizacije);
. Insulin pripravke, prehrana (z diabetes mellitus);
. protiglivična sredstva (pod kandidiazo);
. Tečaja proti veliki terapiji (z videzom razjed steroidov).
Učenje bolnika
Bolnik se mora zavedati potrebe po dolgotrajnem (vse življenje), kot tudi neposredno odvisnost rezultatov zdravljenja z natančnostjo priporočil. Pojasniti je treba negativne učinke sončne svetlobe na potek bolezni (provokacija poslabšanja), pomen kontracepcije in načrtovanja nosečnosti pod zdravstvenim nadzorom, ob upoštevanju dejavnosti bolezni in funkcionalnega stanja vitalnih organov. Bolniki se morajo zavedati potrebe po rednem kliničnem in laboratorijskem nadzoru ter poznati manifestacije stranskih učinkov veljavnih zdravil.
Napoved
Trenutno se je preživetje bolnikov znatno povečalo. 10 let po vzpostavitvi diagnoze je 80%, po 20 letih - 60%. V začetnem obdobju bolezni je povečanje umrljivosti povezano s hudo škodo v notranjih organih (najprej, ledvice in CNS) in vmesnih okužb, v poznem obdobju, smrtonosni rezultati so pogosto posledica aterosklerotične poškodbe plovil .
Dejavniki, povezani z neugodno napovedjo, vključujejo:
poškodbe ledvic (zlasti razpršeno proliferativno glomerulonefritis);
arterijska hipertenzija;
moški spol;
začetek bolezni, mlajšega od 20 let;
antifosfolipidni sindrom;
visoka aktivnost bolezni;
hude poškodbe notranjih organov;
pritrditev okužbe;
zapleti zdravljenja z zdravili.

Sistemska sklerodermija (sistem skleroza)

Sistemska sklerodermija je progresivna sistemska bolezen vezivnega tkiva in majhnih plovil, označena z vlaknato-sklerotičnimi spremembami v koži, strome notranjih organov (pljuč, srca, prebavni trakt, ledvicah), ki odražajo vsestranskost v obliki skupnega Rhino sindroma .
Sistemska sklerodermija je tipična kolagenska bolezen, povezana s presežnim nastankom kolagena zaradi kršitve delovanja fibroblastov. Prevalenca - 12 na 1 milijon ljudi, pogosteje pri ženskah.
Etiologija sistemske sklerodermije je zapletena in ni dovolj raziskana. Glavne komponente so interakcija škodljivih eksona in endogenih dejavnikov z genetsko predispozicijo.
Osnova patogeneze sistemske sklerodermije je oslabljena imuniteta, neomejena tvorba kolagena, vaskularnih procesov in vnetja.
Klinična slika bolezni je značilna polimorfizem in polisindromičnost. Za sistem scleroderma značilen poraz:
. Usnje - gosta otekanje (predvsem v krtačah, obrazu), induracijo, atrofija, hiperpigmentacija, amortizacijska mesta);
. Plovila - Reino sindrom - zgodnji, vendar trajni simptom, vaskularne trofične spremembe, digitalni razjede, sužnji, nekroza, telegnackasi;
. Mišično-skeletni sistem - artritij, artritis, vlaknene pogodbe, Malgija, Myozit, Atrofija mišic, Kalcifikacija, Osteoliza;
. prebavni trakt - disfagija, dilatacija požiralnika, zoženje v spodnjem tretjini, oslabitev peristaltike, refluksa-esophagitis, strikturo esophagus, duodenitis, delna črevesna obstrukcija, sindrom sesalne motnje; sindrom sesalne motnje;
. Dihalni organi - fikruziranje alveolit, bazalne pneumophybroza (kompaktna, cistična), funkcionalne motnje na omejevalnem tipu, pljučni hipertenziji, plevlourisy (pogosteje - lepilo);
. Srca - miokarditis, srcaroza (žariščna, razpršena), miokardna ishemija, ritem in motnje prevodnosti, endokardična skleroza, perikarditis, pogosteje lepila);
. Ledvice - Akutna sklerodermična nefropatija (sklerodermična ledvična kriza), kronična nefropatija od progresivnega glomerulonefritisa do subkliničnih oblik;
. Endokrini in živčni sistemi - Kršitev funkcij ščitnice (pogosteje - hipotiroidizem), manj pogosto - spolne žleze, impotenca, polinevropatija.
Iz splošnih manifestacij bolezni, značilne za izgubo telesne teže za 10 kg in več in vročina (pogosteje - podfebrile), pogosto spremljajo aktivno fazo razvoja vaskularne sklerodermije.
Laboratorijska diagnoza vaskularne sklerodermije vključuje splošno sprejete ostre fazne reakcije in študijo imunskega statusa, ki odraža vnetne in imunološke aktivnosti procesa.
Z razpršeno obliko je zabeležena splošna kožna lezija, vključno s kožo telesa, in z omejeno je omejena na kožo ščetk, ustavitev, obraz. Kombinacija vaskularne sklerodermije (prekrivajo sindrom) z drugimi boleznimi vezivnega tkiva - znaki sistemskega rdečega lupusa itd. - se v zadnjem času nekoliko pogosteje nekoliko. Za mladoletniško vasskularno sklerodermijo je značilen začetek bolezni, mlajšega od 16 let, pogosto žariščne lezije kože in pogosteje - kronični tok. Z visceralno vaskularno sklerodermijo prevladuje poraz notranjih organov in krvnih žil, spremembe kože pa so minimalne ali manjkajo (redko se pojavi).
Ostro, hitro progresivno tečaj je značilen razvoj splošne kožne fibroze (razpršena oblika) in notranjih organov (srca, pljuča, ledvice) v prvih dveh letih od začetka bolezni. Pred tem je ta potek pretoka fasciniran; Sodobna aktivna terapija je izboljšala prognozo te kategorije bolnikov.
Z subakutnim tokom prevladujejo znaki imunskega vneta (gosta otekanje kože, artritis, miozitis), pogosto prekrivajo sindrom. Desetletno preživetje s subakutnim tečajem vaskularne sklerodermije je 61%.
Za kronični pretok vaskularne sklerodermije tipične žilne patologije. V začetku - dolgoročni Reny sindrom, ki mu sledi razvoj kožnih sprememb (omejena oblika), povečanje ishemičnih motenj vaskularne, visceralna patologija (lezija prebavil, pljučne hipertenzije). Napoved je najbolj ugodna. Desetletno preživetje bolnikov - 84%.
Zdravljenje vaskularne sklerodermije
Glavni vidiki kompleksne terapije vaskularne skleroderme: antifibroide, vaskularna zdravila, protivnetno sredstvo in imunosupresivi, ekstrakorporporalne metode: plazmafereza, hemosorpcija, fotohemoterapija, lokalna terapija, gastroprotekti, balneo in fizioterapija, listi, masaža, kirurško zdravljenje \\ t (na obrazu in dr.), amputacija.

Zdravstvena rehabilitacija s sistemskimi boleznimi
vezivnega tkiva

Indikacije za fizično rehabilitacijo in zdravljenje sanatorijev v sistemskih boleznih vezivnega tkiva:
. predvsem periferne manifestacije bolezni;
. kronični ali subakutni tečaj z dejavnostjo patološkega procesa, ki ni višja od mene;
. Funkcionalna okvara mišično-skeletnega sistema ni višja od stopnje II.
Kontraindikacije za fizično in funkcionalno in sanatorijsko-letovišče s sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva:
. Skupne kontraindikacije, ki izključujejo smer bolnikov v naselja in v lokalnih sanatorijih (akutni vnetljivi procesi, benigni in maligni neplazme, krvne bolezni in organe, ki tvorijo krvi, krvavitve in nagnjenost k njivi, tuberkulozi kakršne koli lokalizacije, pomanjkanja krvnega obtoka II in III -Iv funkcionalni razred, visoka arterijska hipertenzija, izraziti oblike tirotoksikoze, mešanice, diabetes, bolezni ledvic z oslabljeno funkcijo, vse oblike rumene, ciroza jeter, duševne bolezni);
. večinoma visceralne oblike sistemskih bolezni vezivnih vezivnih tkiva;
. izrazite funkcionalne motnje mišično-skeletnega sistema z izgubo sposobnosti samopostrežbe in neodvisnega gibanja;
. Zdravljenje z velikimi odmerki kortikosteroidov (več kot 15 mg prednizolona na dan) ali prejemajo citostatike.

Nosečnost vezivnega tkiva in sistemske bolezni

Pogostost kombinacije nosečnosti in sistemskega rdečega lupusa je približno en primer na 1500 nosečnic. Bolniki s sistemskim rdečim lupusom so postali bolniki generičnih institucij samo v zadnjih letih. Prej je bila ta bolezen redko izpolnjena in se običajno konča s črkami. Trenutno se sistemski rdeči lupus pogosteje sreča in ima najboljšo napoved.
Čeprav so podatki o vplivu sistemskega rdečega lupusa za nosečnost porušeni, je po splošnih podatkih normalna gena opazila v 64% primerov. Obstajajo informacije o višji frekvenci zapletov (38-45%): splav nosečnosti, razvoj pozne toksikoze, prezgodnji rodovi, intrauterno smrt ploda. Visoko s sistemsko rdečo lolly in perinatalno umrljivostjo, ki je povezana z dejstvom, da se spremembe v vezivnem tkivu v placenti pojavljajo s poznejšim vnetjem previlnih plovil in nekroze matične plošče placente. Rojstvo pri bolnikih s sistemskim rdečim lupusom pogosto zapletejo anomalije generične aktivnosti, krvavitve v poljubnem obdobju.
Otroci, rojeni v materah, bolniki s sistemskim rdečim lupusom, običajno ne trpijo zaradi te bolezni in se normalno razvijajo, kljub dejstvu, da v krvi še vedno najdejo v prvih treh mesecih transplantantatirane presajene lupus faktor. Vendar pa je pri teh otrocih nad pogostostjo odkrivanja prirojene popolne atrioventrikularne blokade zaradi premeščene škode zaradi antinuklearnih protiteles prevodnega sistema srca.
Učinek nosečnosti za sistemski rdeči lupus je neugoden. Kot že omenjeno, nosečnost, porod, splav lahko prepoznajo ali izzovejo začetek bolezni. Običajno se pojavi manifestacija bolezni ali njegove poslabšanja v 1. polovici nosečnosti ali 8 tednov po porodu ali splavu. Pojav med nosečnostjo ali v poljubnem obdobju vročine, v kombinaciji z proteinurijo, artralgijo, izpuščajem na koži, bi moral razmišljati o sistemski rdeči vlekrniki. Splavišča v prvih 12 tednih nosečnosti običajno ne povzročajo poslabšanja sistemskega rdečega lupusa. Najpogostejši vzrok smrti bolnikov s sistemskim rdečim lupusom po dostavi je poraz ledvic s progresivno ledvično odpovedjo.
V trimesecih nosečnosti III III je remisija bolezni bolj značilna, kar je posledica začetka delovanja nadledvičnih žlez in povečanje števila kortikosteroidov v matičnem organizmu.
Ženske, ki trpijo zaradi sistemskega rdečega lupusa, se morajo izogibati pojavljanju nosečnosti, z različnimi vrstami kontracepcije (prednostno intrauterijskimi izdelki, saj lahko peroralne hormonske kontraceptive vodijo do sindroma, podobnega lupusa).
Nosečnost je kontraindicirana pri akutnem toku sistemskega rdečega lupusa, izgovorjenega Lupus glomerulonefritis z arterijsko hipertenzijo. Pri bolnikih s kroničnim tokom sistemskega rdečega lupusa, manjših znakov poškodb ledvic in nestabilne arterijske hipertenzije, se vprašanje možnosti za nosečnost in porod rešeno posamično.
Sistemska sklerodermija pri nosečnicah je redka, saj se njene klinične manifestacije najdemo pri ženskah, ki so že v starosti 30-40 let.
Med nosečnostjo lahko poslabšanje sistemske sklerodermije privede do hude nefropatije z izidom v ledvični izpad, ki lahko postane smrtna med nosečnostjo ali kmalu po dostavi.
OB UPOŠTEVANJU, da tudi z nezapletenim tečajem bolezni med nosečnostjo, obstaja nevarnost ostrega poslabšanja po porodu, omejitve farmakoterapije (med nosečnostjo, D-penicilaminom, imunosupresivi, aminohinolinom, balneoterapijo), visoka frekvenca prezgodnjega rojstva, mrtvorojena, Hipotrofne anomalije, otroci, kot tudi visoka perinatalna umrljivost, bolniki z nosečnostjo s sklerodnostjo, je treba obravnavati kot kontraindiciran.
Preventivno delo v sistemskih boleznih
vezivnega tkiva

Obstaja več vrst preprečevanja: primarno - preprečevanje nastanka sistemske bolezni vezivnega tkiva; Sekundarna - Preprečevanje regalov že obstoječe bolezni, nadaljnje napredovanje patološkega procesa in ofenzivi invalidnosti in terciarnega - namenjene preprečevanju prehoda invalidnosti v telesne, duševne, itd napake.
Osnovna profilaksa sistemskega rdečega lupusa temelji na identifikacijskih osebah, ki jih ta bolezen ogroža (predvsem sorodniki bolnikov). Če so zaznani, celo eden od simptomov - odporne na levkopenijo, protitelesa na DNK, povečanje ESP, hipergamammaglobulinemije ali drugih znakov prednastavitev - bi jih opozoril iz pretiranega izolacije, superkontilacije, cepljenja, uporabo postopkov fizioterapije (na primer, Ultravijolično obsevanje, blato.). Posebno pozornost je treba nameniti bolnikom z razčlenjenim lupusom. Da bi preprečili posplošitev patološkega procesa, taki bolniki ne bi smeli prejemati ultravijoličnega obsevanja, zdravljenja z zlatimi pripravki, obdelavo na letovišče.
Sekundarna profilaksa sistemskega rdečega lupusa vključuje kompleks medicinskih in rekreacijskih dejavnosti:
. Skrbno opazovanje razmoteljev;
. Stalni dnevni in dolgoročen sprejem hormonskih zdravil v podpornih odmerkih, in ko se začetne spremembe pojavijo v stanju bolnika, podpis o morebitni poslabšanju bolezni, povečanje odmerka glukokortikosteroidov. Glukokortikosteroidi in aminohinoline zdravila se lahko prekličejo le ob pojavu popolne remisije;
. Način bolnika mora biti varušna, lahka, vendar, če je mogoče, utrjevanje (jutranja gimnastika, neumorno vaje in trening, robčki s toplo vodo, dolgotrajne sprehode na svežem zraku). Rutina dneva mora med dnevom vključevati 1-2-urni spanec. Terapevtska prehrana mora biti z omejevanjem kuhalne soli in ogljikovih hidratov, bogata z beljakovinami in vitamini;
. Bolnike se je treba izogibati izolaciji, hipotermiji, cepljenju, cepljenju in serumu Uprava (razen za vitalne), različne operativne intervencije;
. Potrebno je skrbno izvesti žarišča okužbe. Pri oteženju osrednje ali vmesnih okužb za opazovanje ležišča, da vzamete antibakterijske, desenzibilizacijske agente. Z neizogibnostjo kirurške intervencije je treba slednje izvajati pod naslovnico povišanih odmerkov glukokortikosteroidov in antibakterijskih zdravil;
. Priporočljivo je, da kožo zaščitite pred neposredno sončno svetlobo, s pomočjo kreme za photoceat, ko pordelovate obraz, namažite kožo s kortikosteroidnimi mazilami.
Sekundarna in terciarna preprečevanje s sistemsko rdečo lolly je zaprta z vprašanji družbenega in poklicnega rehabilitacije, medicinskega in socialnega strokovnega znanja. Začasna invalidnost bolnikov je določena, ko je bolezen poslabšana, prisotnost kliničnih in laboratorijskih znakov aktivnosti patološkega procesa. Trajanje invalidskega obdobja se znatno razlikuje, čas začasne invalidnosti je odvisen od klinične različice bolezni in delovnih pogojev.
Naloga psihološke rehabilitacije je odobritev pri pacientu vere v svojo sposobnost za delo, boj proti odtujenosti z omogočanjem sodelovanja bolnika v javnem življenju. Sistematična terapija in ustrezna psihološka usmeritev omogoča bolniku, da ostane aktivni član podjetja že dolgo časa.
Primarno preprečevanje in razdeljevanje bolnikov s sistemskim sklerodermo so podobni tistim s sistemskim rdečim lupusom.
Sekundarna profilaksa poslabšanja je povezana s sistematično celovito terapijo.
Sili v kliniziji sistemskih bolezni
vezivnega tkiva

Naslednji simptomi in sindromi se lahko srečajo v kliniki sistemskih bolezni vezivnega tkiva:
. Akutne kršitve kroženja možganov, ki jih povzroča embolija možganskih plovil, krvavitev v možganskem snovi ali pod lupino (hemoragična kap), kot tudi cerebralni vaskulitis (trombovaskuslitis). Diagnoza in zdravljenje akutnih kršitev cerebralnega obtoka je treba izvesti v povezavi z nevropatologi. Na prvi fazi, preden je pojasnila naravo motenj krvarjev, je bolnik predpisan poln mir in izvede tako imenovano nediferenčno zdravljenje, katerega cilj je normalizacija vitalnih funkcij - kardiovaskularna aktivnost in dihanje;
. Psihosians redko pojavljajo, se lahko pojavijo s sistemskim rdečim lupusom, občasno sistemske sklerodermije, vozličje periatherity. V središču psihoze laži encefalitisa ali cerebralnega vaskulitisa. Simptomi so lahko različni: shizofroidni, paranoidni, zmenki, depresivni sindromi. Terapevtske taktike, določene v povezavi s psihiatrom, je v glavnem odvisno od vzroka psihoze: če ga povzročajo sistemske bolezni vezivnega tkiva (običajno s sistemskim rdečim lupusom), je treba odmerek glukokortikosteroidov povečati; Če je vzrok terapija steroidov, je treba takoj preklicati;
. Arterijska hipertenzija pri sistemskih boleznih vezivnega tkiva je običajno nefrogena in se pojavi predvsem v sistemski rdeči lupus in sistemski sklerodermijo;
. Nadledvična kriza (akutna nadledvična insuficienca). Neposredni razlogi za začetek krize so nenadna odprava glukokortikosteroidov ali kakršne koli situacije, ki zahtevajo povečano proizvodnjo endogenih kortikosteroidov (delovanje, poškodbe, okužbe, stres itd.);
. Krvavitev iz gastrointestinala. Razlogi za njih so olupljene hemoragične želodčne lezije in tanko črevo, predvsem zdravilo za zdravilo. Znatno manj pogosto krvavitev nastanejo kot posledica lezij, ki jih povzročajo sistemska povezava z boleznimi tkiva (sistemska sklerodermija, dermatomnomijomija in drugo). Bolnik je treba takoj hospitalizirati v kirurško bolnišnico;
. Ledvična odpoved je mogočno stanje, ki se razvija s tako imenovano pravega sklerodermične ledvice, lupus jade in nodule periatritete. Lahko je akutna in kronična. Zdravljenje se izvaja s tradicionalnimi metodami, hemodializa je najbolj učinkovita. V primeru neučinkovitosti hemodialysis se zatekajo k kirurškim metodam zdravljenja - nefrektomijo, po kateri se učinkovitost hemodialize znatno poveča, in presaditev ledvic;
. Neftyal sindrom je težka, pogosto nujna država, zlasti razvija. Večinoma najdemo pri bolnikih z Lupus Jade. Resnična nevarnost, kljub resnosti manifestacij nefrotskega sindroma, ni sam, ampak stalno progresivni poraz ledvic;
. Akutne hematološke motnje - trombocitopenske in hemolitične krize. Trombocitopenske krize se razvijajo na podlagi simptomatskega trombocitopenske vijolične vijolične vijolične sindroma, opažene, predvsem s sistemskim rdečim lupusom in redko - s sistemsko sklerodermijo. S sistemskim rdečim lupusom je lahko trombocitopenska vijolična zgodnja in samo klinična manifestacija bolezni - njegov "hematološki ekvivalent". Hemolitične krize nastanejo ob ozadju avtoimunske hemolitične anemije s sistemskim rdečim lupusom ali sistemsko sklerodermijo;
. V trebuhu (lažen sindrom "akutnega trebuha" je pogostejši, ko sistemski rdeči lupus, manj pogosto dermatomija. To akutno bolečine v trebuhu lahko spremlja slabost, bruhanje, črevesne motnje (zakasnitev blata in plini ali driska). Posebnost abdominalnega sindroma je treba šteti za pomanjkanje pravega "akutnega trebuha" svetlosti simptomov z enakomernim povečanjem stopnje njegove resnosti. Taktika čakanja nam omogoča, da običajno opazujemo povratno razvoj simptomov, še posebej, ko je imenovanje steroidnih terapije;
. Bolezni v dihalnem sistemu - akutne vnetne lezije pljuč (pnevmonita), akutni in ponavljajoči se pljučni viskulitis, bronhospastni sindrom, ekvistriran (običajno hemoragična) pleurisy, pnevmothorax;
. Akutne motnje srčnega ritma.

Univerzitetna klinika Freiburg.
Universitätsklinikum Freiburg.
Oddelek za revmatologijo in klinično imunologijo
Abteilung rheumatologie und Klinische imunologie
Vodja Oddelka za prof., D.M. Peter Weiss (prof. Dr. Med. Peter VAITH).

Podružnica je specializirana za bolezni avtoimunskega sistema.
Dejavnosti:
Sistemske bolezni vezivnih tkiv
. Sistemska rdeča Volchanka.
. Msp
. Antifosfolipidni sindrom
. Sklerodermija
. So bolezen (sindrom) HEGREN
. Koža poliimiosit.
. Hortonova bolezen / Polimalgija
. Arteritus Oaksu.
. Vegenerjeva bolezen
. Nodularni poliartritis.
. Granulomatoza (Charga Sindrome - Strauss)
. Krioglobulinemični vaskulitis.
. Schuhenleova bolezen
. Bechenetova bolezen
. Ormond bolezen
. Podprta z Trombangit (bolezen vinward-burgerja)
. Oblazinjenje vaskulitis.

Združenje klinike Essen-Zude
Kliniken Essen Süd.
Katoliška klinika sv. Jožefa
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH.
Klinika revmatologije in klinične imunologije, Essen
KLINIK FÜR RHEUMATOLOGIE UND KLINISCHE IMMUNOLOGIE

Klinika vključuje:
. Stacionarni prostor
. Offentarna pisarna
. Oddelek za terapevtsko gimnastiko in fizioterapijo
. Revmatološki in imunološki laboratorij

Klinika je eden od revmatoloških centrov v Nemčiji v Severnem Porenju Westphalia.

Glavni zdravnik klinike: prof., D.M., Christoph Speker (prof. Dr. Med. Christof Chrpaer).

Diplomiral je iz medu. Fakulteta za University of Düsseldorf s specializacijskimi sistemskimi boleznimi
1983-1986 Znanstveni assecitor pri ločevanju diagnostične radiologije, sevalne terapije in jedrske medicine, klinike sv. Lucas, Neuss
1986-1991 Znanstveni asistent v centru za interno medicino in nevrologijo (klinika endokrinologije in revmatologije)
1991 Glavni zdravnik o endokrinološki kliniki in revmatologiji, UNI Clinic Düsseldorf
1992 Specializacija "Terapevtska revmatologija"
1994 poglavij. Doktor nefrologije in revmatološke klinike, UNI Clinic Dusseldorf
1999 Zaščita disertacije
1997 Dodatna specializacija "Fizioterapija"
Od leta 2001 poglavij. Doktor Klinika Rheumatologija in klinična imunologija

Znanstvena specializacija:
Raziskave na področju vnetnih revmatodnih bolezni in uvedbo sistema EDV na področju revmatologije. Več kot 40 znanstvenih publikacij v specializiranih publikacijah in več kot 10 poročil v specializiranih publikacijah na področju revmatologije.

Klinična specializacija:
Vnetne revmatoidne bolezni
Od leta 1995 razvoj koncepta in vzdrževanja nemškega informacijskega portala "Rheuma.net" za zdravnike in bolnike.
Je član naslednjih skupnosti:
Nemška družba revmatologije
Zveza terapevtov Nemčije
Društvo notranje medicine Severno Porenje Vestfalija
Avtor, svetovalec in znanstveni urednik revmatološkega revije (uradni tiskani organ nemškega revmatološkega društva)
Znanstveni svetovalec revij: Skandinavski Journal of Rheumatology, mednarodna revumatološka revija
Od leta 2000 je avtor oddelka "Iskalni aparat" v knjigi "Diagnostika in terapija notranjih bolezni"
Všeč mi je angleščina in italijanščina

Specializacija klinike
Klinika je podaljšala več kot 25 let in spada v eno od redkih klinik Severnega Porenja Vestfalije na področju revmatologije.
. Klinika ponuja celotno paleto splošnih in specializiranih vrst diagnostika (Sonografija, Dopplerjevi študij sklepov in notranjih organov) v povezavi s kliniko klinične radiologije.
. Imunološke sistemske bolezni (ne le sklepe, temveč tudi notranje organe)
. Imunološke sistemske bolezni (kolagenoze, skleroderma, poliimozitis, rdeča lupus)
. Vaskulitis (Vegener je bolezen, mikrokupične polianhibicije, Strauss sindrom)

Bolnišnično zdravljenje

Kompleksni revmatološki problemi, hudi potek bolezni ali bolnikov z nejasnimi simptomi so v stacionarnem načinu obdelani in diagnostici. V kliniki 30 ležišč v celotni veji, kot tudi 10 ležišč v ločitvi intenzivne terapije. Pri bolnikih, ki so bolniki, ki bolniki, v kliniki, fizioterapevti delajo na individualno razvite programe.
Univerzitetna klinika Aachen.
Universitätsklinikum Aachen.
MEDIZINISCHE KLINIK II - NEFROLOGIE UND KLINISCHE IMMUNOLOGIE
Medicinska klinika II - Nefrologija in imunologija
2. medicinska klinika Univerze v Aachen pod vodstvom zdravnika medicinskih znanosti Profesor Yurgen Fleoga (Univ.-prof. Dr. Med. Jürgen Flöge) je predvsem zdravljenje bolezni ledvic (nefrologija), hipertenzija, revmatologija in imunološke bolezni .

Klinika ima 48 stacionarnih postelj, 14 ležišč posebne intenzivne terapije.
Vsako leto v kliniki se zdravimo na 1.400 bolnikov, ki bolnišnici in do 3.500 ambulantov.
Glavne smeri:
. Revmatološke bolezni, zlasti zahtevajo imunomodulatorne terapije
. Bolezni imunskega sistema
. Sistemske bolezni vezivnega tkiva
Osnovna zdravljenja:
. Medicinska specifična in nespecifična terapija
. Kemoterapija
. Imunomodulatorna terapija

Rehabilitacijski centri

Rehabilitacijski center "Schverbad"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Glavni zdravnik Clinic Schutbad - Doktor medicinske vede Folkhard Misch (dr. Med. Volkhard Mischod).

Specializirana rehabilitacijska ortopedska in revmatološka klinika Schutbad se nahaja v burtshade, letovišču Aachen na križišču meja treh držav - Nemčije, Belgije in Nizozemske, na svetovno znanem naravnem viru toplotnih mineralnih voda. Letovišče Burtside se nanaša na eno izmed najbolj znanih vodnih krajev Evrope, bolniki z vsega sveta prihajajo sem, da se obravnavajo tukaj.
Klinika Shevertbad ima 210 postelj, udobno in opremljeno z najsodobnejšo medicinsko opremo. Visoka raven zdravila je v kombinaciji z dobro lokacijo klinike v coni za pešce zgodovinskega dela mesta, v dolini, kjer se mount Ardennes in IIfel združita. Območje je obdano s parki, ki ustvarjajo edinstveno mikroklimo, ki je sestavni del zdravljenja. Tradicije terapevtske uporabe naravnih mineralnih vod v regiji burtShaid so določili stari Rimljani in od takrat so bili uspešno uporabljeni za zdravljenje najširšega obsega bolezni. Termalna mineralna voda BuffSaid je osnova vseh vodnih postopkov, ki so v kliniki Sheverbad.
Zdravstveni koncept klinike temelji na načelu kompleksnega zmanjševanja in preventivnega zdravljenja bolnikov z ortopedskimi, revmatološkimi in s tem povezanimi boleznimi z uporabo posebne vodne gimnastike (ločen koncept za bolnike z degenerativnimi distrofičnimi lezijami različnih odsekov hrbtenice), Balneo in Fanoterapija, Fizioterapija, posebne oblike masaže, vključno z limfno drenažo, kinesheterapijo. Klinika ima bazen z naravno mineralno vodo, savno. Veliko pozornosti je namenjeno dieteti. V potrebnih primerih v zdravilnem kompleksu je vključen zdravljenje z zdravili.

Diagnostične zmogljivosti klinike Slutbad:
. Radiološke metode
. Funkcionalne metode raziskav - EKG, vključno z dnevno in z obremenitvijo
. Nagrada
. Elektrofiziološke meritve
. Avtomatski sistemi sistemov za nevromuskularni sistem
. Celotna paleta ultrazvočnega pregleda sklepov, notranjih organov, dopplerzonografije
. Celoten spekter laboratorijskega testiranja krvi in \u200b\u200burina

Klinična profil Schutbad.
Klinika rehabilitacije Swverbad sledi enim terapevtskim programom, ki je usmerjen ne le za izboljšanje funkcionalnega primanjkljaja, temveč tudi na psihosocialno rehabilitacijo.
Klinika za rehabilitacijo Schutbada je specializirana ortopedska in revmatološka klinika, ki izvaja stacionarno in ambulantno rehabilitacijo. Spekter indikacij zajema revmatične in degenerativne bolezni motorja, pa tudi posledice nesreč in poškodb.
Glavna smer klinike je PDL po operacijah mišično-skeletnega sistema, vključno z operacijami na zamenjavo sklepov in operacij na hrbtenici.

Klinika Sheverbad tesno sodeluje z največjo evropsko kliniko - Medicinski center Universate Aachen, predvsem s kliniko nevrokirurgijo (glava - nevrokirurgeon s svetovnim imenom, sopredsednika Evropske lige nevrokirurgenov doktor medicinskih znanosti Profesor Gilzbach), Ortopedija ( Vodja - predsednik aliartinske unije ortopedskih travmatologov, zdravnika strokovnjakov Profesor Nihardt), Klinika notranjih bolezni - gastroenterologija in endokrinologija (glava - Doktor medicinskih ved Profesor Troutenen). To sodelovanje vam omogoča uspešno združevanje ukrepov za rehabilitacijo z najsodobnejšimi visoko specializiranimi, pogosto edinstvenimi raziskovalnimi metodami v kompleksnih diagnostičnih primerih. Po rezultatih teh študij se sprejema kolegialno odločitev o pogojih terapevtskih ukrepov, se razvijajo dolgoročna priporočila za zdravljenje bolnikov.
Naslednja obravnava se izvaja v kliniki Schortbad:
. Zdravilno plavanje v bazenu s toplotno mineralno vodo (32 ° C)
. Medicinske kopeli:
. kisik
. Ogljikov dioksid
. S terapevtskimi zelišči
. Dva in štiri-komora
. Sporočilo
. Klasična zdravilna masaža Skupaj telo
. Klasična terapevtska masaža posameznih delov telesa
. Zdravljenje masaža vroč zrak
. Termalna masažna masaža "Original Aachensky"
. Posebne oblike masaže:
. Zonalna masaža na Marnica
. Ročna limfatika na FODDERA
. Kompresijski povoj
. Colonisonissis.
. Periosaal masaža.
. Masaža refleksogenih stop con
. MUD APLIQUE IN BOVO
. Zdravstvena gimnastika po skupini in individualnem načinu
. Vse vrste suhe medicinske gimnastike

Holassa bolnišnica (Izrael)

Holnicanja je ena največjih bolnišnic v Izraelu, se nanaša na skupino najbolj verodostojnih in priznanih kliničnih in znanstvenih zdravstvenih centrov, priznanih na svetu. Jeruzalem se nahaja v prestolnici Izraela, Jeruzalem, bo bolnišnica sestavljena iz dveh kampusov: ena na gori Skopus (Hadassa HA HA Tsofim), druga - v predmestju Jeruzalema (Hadassa Ein Kerem). Medicinski center od datuma njegove ustanovitve se uporablja kot klinična osnova medicinske fakultete judovske univerze. Bolnišnica je bila ustanovljena in pripada v New York Ženske cionistične organizacije Amerike Hadass, ki je ena največjih ženskih organizacij v Združenih državah z več kot 300.000 člani. Začetek pred 90 leti z dvema medicinskima sesterma, ki sta zagotovila zdravstvene storitve za uboga judovska prva naselja, je Hospital zdaj 22 stavb, 130 oddelkov, 1100 bolnišničnih postelj in 850 zdravnikov. Letni operativni proračun v višini 210 milijonov dolarjev. Perververtient Hadassa se je nahajala na gori Skopus v Jeruzalemu. V šestdesetih letih prejšnjega stoletja je bil odprt nov kampus v predmestju Jeruzalema Ein Kerem. Bolnišnica se nenehno širi, izgradnja novih stavb je v teku, se odprejo dodatni oddelki in laboratoriji. Campus Ein Kerem znan tudi po znanih obarvanih steklenih oknih "dvanajst kolenov Izraela", ki je leta 1960-1962 ustvaril za bolnišnico sinagogov umetnik Mark Chagal.

Oddelek za bolnišnico
. porodništvo in ginekologija
. Alergologija
. Avdiologija
. Gastroenterologija
. Hematologija
. Genetika
. Dermatologija
. Kardiologija
. Klinična mikrobiologija
. Kozmetična kirurgija
. Laboratorij za pomoč
. Nevrologija
. Nevrosurgery.
. Nefrologija
. Onkologija
. Oddelek za Autoimluine Bolezni in sistemski rdeči lupus
. Oddelek za presajanje kostnega mozga
. Oddelek za bolezni jeter
. Ortopedija
. Otorinolaringologija
. Oftalmologija
. Plastična operacija
. Pulmologija
. Radiologija
. Reumatologija
. Žilna kirurgija
. Urologijo
. Endokrinologija
Oddelek za revmatologijo
Vodja oddelka - Profesor Alan Rubina

Profesor Alan Rubino.

Profesor Alan Rubina se je rodil v Johannesburgu, Južni Afriki. Na Medicinski fakulteti Univerze v Jeruzalemu je prejel poseben zdravnik. Po prejemu posebnega terapevta je bila specializacija v revmatologiji in alergologiji potekala na oddelku za artritis na Univerzi medicini Boston, Boston Massachusetts. Ima ameriški certifikat revmatologa. Profesor Rubina - predsednik podjetja revmatologije Izraela. On je povabljen profesor na Univerzi za medicine Univerze v Indiani. Profesor Rubina - avtor več kot 100 publikacij in poglavij v knjigah. Trenutno so njegovi znanstveni interesi osredotočeni na inovativne metode za zdravljenje osteoartritisa. Je član upravnega odbora Mednarodne družbe osteoartritisa (OASI).
Oddelek ima imunološki center, ki proizvaja laboratorijsko diagnozo revmatoloških bolezni. Oddelek se posvetuje, ambulantni sprejem in bolnišnično zdravljenje bolnikov z revmatološkimi boleznimi. Podružnica revmatologije se ukvarja s kliničnimi študijami in zdravljenjem naslednjih bolezni:

1. Osteoartritis.
2. FIBROMYALGIA.
3. Revmatični artritis.

Socialni medicinski center (Tel Aviv)

Tel Aviv Sucula Medical Center je ena največjih bolnišnic v državi. Medicinski center Tel Aviv vključuje tri bolnišnice in je tudi center za učenje in raziskave medicinske fakultete. Medicinski center ima 1.100 bolnišničnih postelj, 60 predelkov, 150 ambulante. Inštitut za poseben zdravniški pregled ("Malram"), ki vključuje 30 klinikov, ponuja edinstvene postopke. Tel Aviv Medical Center deluje kot Bolnišnica Tel Aviv, pa je tudi Nacionalni center za specializirano zdravilo.

Inštitut za revmatologijo

Profesor Dan Caspi.
Inštitut za revmatologsko Tel Aviv Medical Center - največja v državi. Inštitut ima ambulantni sprejem, je dnevna bolnišnica, diagnostični laboratorij in bolnišnica. Inštitut se obravnava s skupnim spektrom revmatoloških bolezni:
- Bekhteva je bolezen
- Ankilosing spondilitis.
- Gong.
- lupus eritematosus.
- Artritis.
- Reuters sindrom
- Vaskulitis.
- revmatizem
- akutna revmatična vročina
- Sindome Oaksu.
- Sistemska sklerodermija
-Profilaksija in zdravljenje sočasnih bolezni.

Klinika Elisha, Haifa, Izrael
Klinika "Elisha" je bila ustanovljena sredi 30. stoletja zadnjega stoletja s strani strokovnjakov iz Evrope, od prvih dni, ki so usmerili za vse najboljše in napredne v medicini. Leto za letom se je razvila bolnišnica, obnovljena, preoblikovala. Danes je Elisha največja zasebna klinika na severu, ki je zasnovana za 150 ležišč v bolnišnici. Klinika ima svoj, največji, mednarodni oddelek. Po letu 2005, v kliniki, je le ambulantna klinika opravila potek zdravljenja 12 tisoč ljudi, in 8 tisoč bolnikov prišel sem posebej za delovanje. In ni naključje - tukaj niso le najboljše kirurge, ampak tudi najsodobnejša medicinska oprema. Šest operacijskih klinikov je opremljenih z najvišjo kategorijo. Uspešna kombinacija "zlate roke" človeka in napredne tehnologije vam omogoča, da uspešno izvajate operacije in manipulacijo v številnih smereh. Vodstvo klinike s posebno pozornost prihaja na izbor osebja, ki ga tukaj ni lahko: merila in zahteve so zelo visoke. Zdravniki, ki delajo tukaj, najvišji razred strokovnjakov. Poleg 350 zaposlenih s polnim delovnim časom, več kot 200 največjih profesorjev, vodje oddelkov v občinskih klinikah vodijo v bolnišnični poliklinični oddelek. Mnogi od njih so avtorji edinstvenih tehnik in generikate najnovejših tehnologij v medicini. Klinika "Elisha" ima dolgoletne izkušnje in ustrezne kvalifikacije za zagotavljanje zdravstvenih storitev tujim bolnikom. Naš strokovni odnos do vsakega pacienta, ki je prispel, da bi prejel zdravstveno oskrbo v Elishi, je omogočil, da bi zaslužil ugled kot eno najboljših zdravstvenih ustanov Izraela, ki zagotavlja zdravstvene storitve tujim državljanom.

Oddelek za hospitalizacijo King David
Poleg običajnih hosnicamičnih komor od 150 sedežev je v kliniki Elishi "kralj David". To je 14 VIP ravni komore - 10 na osebo in 4 za dva. Vsaka komora ima tuš, televizor s priključeno kabelsko televizijo (vključno s programi v ruskem jeziku), udobno pohištvo, hladilnik. Od okna senatov se odpre lep pogled na morje ali gorsko karmelo.
Hotelske kompleksne klinike Elisha
Na voljo je tudi hotel, kjer se lahko bolnikov spremljajoči pacient ustavi. Hotelske sobe v udobju in dekoraciji niso slabše od modnih hotelov, sobe imajo majhno, vendar popolnoma opremljeno kuhinjo. Ločena spalnica, kopalnica.
Restavracijska klinika Elisha.
V spodnjem nadstropju hotelskega kompleksa je prijetna restavracija. Ne samo restavracija, ampak najbolj resnična, z izvrstno nastavitev, natakarjem in obsežnim menijem za kosilo. No, ki želijo uživati \u200b\u200bv večerji na prostem, lahko sedi na mizi v senčnem zelenem vrtu.
Telovadnica in bazenska klinika Elisha
Telovadnica, savna, jacuzzi, bazen s stekleno drsno kupolo, kjer lahko opravite rehabilitacijo ali pa samo plavate vse leto. Vsakdo lahko uporablja storitve trenerja ali se samostojno vključijo. Obstaja otroški bazen za obnovitev otrok s kršitvijo mišično-skeletnega sistema.
Oddelek za revmatološko kliniko Elisha

Podružnica revmatološke klinike Elisha ponuja celotno paleto diagnostičnih in zdravstvenih storitev za odrasle in otroke z večsistem artritisom, povezovanjem tkiva, shoma, fibromialgije, osteoporoze in drugih skupnih bolezni mišično-skeletnega aparata.
Za ljudi, ki trpijo zaradi kroničnih revmatoidnih bolezni, je pridobitev pravilnega zdravljenja razlika med življenjem s stalnimi bolečinami in življenjem z zmožnostjo svobodnega delovanja vsakdanjega dela. V kliniki Elize smo ponosni na dosežke pri izboljšanju kakovosti življenja.

Razpršene bolezni vezivnega tkiva

Razpršene bolezni vezivnega tkiva (DZST) ali kolagenoze (izraz z zgodovinskim pomenom) je skupina bolezni, za katero je značilna sistemska imunipalnost lezije vezivnega tkiva in njegovih derivatov. To je skupina, ne pa tudi nosološki koncept, v zvezi s katerim se ta izraz ne sme označiti posameznih nosoloških oblik.

DZST združuje precej veliko število bolezni. Najpogostejši SLE, SSD in DM. Ta skupina bolezni vključuje tudi orel, ki je tradicionalno opisan v razdelku BordIal Sistemske bolezni. Trenutno je dokazano, da se pojavijo z Dzst, globokimi motnjami imunske homeostaze, izražene v razvoju avtoimunskih procesov, tj. Reakcije imunskega sistema, ki jo spremlja nastajanje protiteles ali senzibiliziranih limfocitov, usmerjenih proti antigenom notranjega organizma.

Immunoregulatorno neravnovesje temelji na samodejnih diskah, izraženih v zatiralskem in izboljšanju pomočnika T-limfocitov, ki jim sledi aktiviranje v limfocitih in hiperprodukciji različnih specifičnih avtonoplicode.

Obstajajo številne skupne značilnosti, ki združujejo DZST:

Urerenost patogeneze je kršitev imunske homeostaze v obliki nekontrolirane proizvodnje avtoantoanta in nastajanja kompleksov imunskega antigena protitelesa, ki kroži v krvi in \u200b\u200bpritrjena v tkivih, ki ji sledi huda vnetna reakcija (zlasti v mikrocirkulacijski reki, ledvicah , sklepi itd.);

Podobnost morfoloških sprememb (fibrinoidna sprememba glavne snovi vezivnega tkiva, vaskulitisa, limfoida in plazma celice infiltrira itd.);

Kronični tečaj z obdobji poslabšanja in remisije;

Poslabšanje pod vplivom nespecifičnih vplivov (nalezljive bolezni, izolacija, cepljenje itd.);

Izposodovanje lezije (usnje, sklepe, serozne lupine, ledvice, srca, pljuča);

Terapevtski učinek imunosupresivnih sredstev (glukokortikoidi, citostatske droge).

Za vse bolezni, ki so vključene v to skupino, so značilne klinične in morfološke značilnosti, zato si moramo v vsakem posameznem primeru prizadevati za natančno nozološko diagnozo.

To poglavje predstavlja diagnostično iskanje z SLE, SSD in DM.

Sistemska rdeča Volchanka.

Sistemska rdeča Volcanka (SLE) - Sistemska avtoimunska bolezen, ki se pojavlja pri mladih (predvsem pri ženskah) in se razvija v ozadju gensko določene nepopolnosti imunoregulatornih procesov, ki vodi do nekontroliranih izdelkov protiteles na lastne celice in njihove komponente in razvoj avtoimuna in imunocomplex kroničnega uničenja (V.A. Notonova, 1989). Bistvo bolezni je sestavljeno iz imunovipaliziranja povezovalnega tkiva, mikrocirkulacijskega kanala, usnja, spojev in notranjih organov, medtem ko vodijo visceralne lezije, ki določajo tečaj in napoved bolezni.

Incidenca SKV je od 4 do 25 primerov na 100 tisoč prebivalcev. Bolezen se najpogosteje razvija pri ženskah v rodni dobi. Med nosečnostjo in v poljubnem obdobju se tveganje poslabšanja bistveno poveča. Ženske trpijo za SC 8-10 krat pogosteje kot moški. Najvišji vrh obolevnosti pade v starosti 15-25 let. Pri otrocih se zmanjša razmerje z bolnimi dekleti in fanti in je 3: 1. Smrtnost na SD 3-krat višja kot v populaciji. Pri moških se bolezen pojavi tako težko kot ženske.

SCB pripada gensko determinističnim boleznim: študije, opravljene v populacijah, so pokazale, da je nagnjenost k nastanku SLE, povezanega z nekaterimi geni razreda II iz histokompatibilnosti (HLA), gensko posledica primanjkljaja posameznih komponent dopolnila, kot tudi z Polimorfizem genov nekaterih receptorjev in faktorja tumorske nekroze α (TNF-α).

Etiologija

Posebni etiološki dejavnik v SLE ni določen, vendar številne klinične simptomi (citopenični sindrom, eritem in enanthema) in nekateri vzorci razvoja bolezni vam omogočajo, da povežete SD z boleznimi virusnega etiologije. Trenutno priključite RNA viruse (počasni ali latentne viruse). Odkrivanje družinskih primerov bolezni, pogoste obstoj v družinah drugih revmatičnih ali alergijskih bolezni in različnih motenj zaradi oslabitve omogočajo razmisliti o možni vrednosti družine-genetske predispozicije.

Manifestacije SLE prispeva k številnim nespecifičnim dejavnikom - izolacijo, nespecifično okužbo, serumsko upravljanje, ki prejema nekatera zdravila (zlasti perifernih vazodilatorjev iz skupine hidralazinov), kot tudi stres. Sleja se lahko začne po porodu ali splavu. Vsi ti podatki vam omogočajo, da upoštevate HCD kot večfatorno bolezen.

Patogeneza

Zaradi vpliva na imunski sistem virusa in morebiti protivirusnih protiteles v ozadju dedne predispozicije se pojavi uvedba imunskega odziva, ki vodi do hiperreaktivnosti humoralne imunosti. V telesu bolnikov je nekontroliranih produktov protiteles do različnih tkiv, celic in beljakovin (vključno z različnimi celičnimi Ornellam in DNA). Ugotovljeno je bilo, da se AT SLE, avtonotibode proizvajajo približno štirideset od več kot dvesto potencialnih antigenskih celičnih komponent. V prihodnosti se pojavi tvorba imunskega kompleksa in njihovega odlaganja v različnih organih in tkivih (predvsem v mikrocirkulacijski liniji). Za močne imunoregulacijske napake je značilna, skupaj s hiperprodukcijo citokinov (IL-6, IL-4 in IL-10). Procesi, povezani z odpravo fiksnih imunskih kompleksov, se razvija, kar vodi do sproščanja lizosomalnih encimov, poškodbe organov in tkiv ter razvoj imunskega vneta. V procesu vnetja in uničenja vezivnega tkiva se sproščajo novi antigeni, kar povzroča nastanek protiteles in nastajanja novih imunskih kompleksov. Tako se pojavi začarani krog, ki zagotavlja kronični potek bolezni.

Razvrstitev

Trenutno je naša država sprejela delovno klasifikacijo kliničnih možnosti za SLE, ob upoštevanju:

Narava toka;

Aktivnost patološkega procesa;

Klinične in morfološke značilnosti škode na organih in sistemih. Narava toka bolezni

Akutni tečaj je značilen hiter razvoj večnamenskih sprememb (vključno z poškodbami ledvic in CNS) in visoko imunološko aktivnostjo.

Subaški pretok: v nastopu bolezni, glavne simptome, nespecifične poškodbe kože in spojev nastanejo. Bolezen nadaljuje z valovi, s periodičnimi poslabšanji in razvojem poliorganiških motenj v 2-3 letih od trenutka pojava prvih simptomov.

Kronični pretok je značilna dolga prevlada ene ali več funkcij: ponavljajoči se poliartritis, disko-lupus sindrom, Rhino sindrom, verlgood sindrom ali Hhegreen sindrom. Več lezij orgel nastane v 5-10 letih bolezni.

Faza in stopnja procesne dejavnosti:

Aktivna (visoka aktivnost - III, zmerna-II, najmanj -I);

Neaktivne (remisija).

Klinične in morfološke značilnosti lezij:

Koža (simptom "metuljev", kapilare, ekvistrirati eritem, vijolične, diskoične lupus itd.);

Spoji (artralgija, akutni, subakutni in kronični poliartritis);

Serozne školjke (poliperozit - pleurisy, perikarditis in presenečen);

Srca (mikaritis, endokarditis, neuspeh mitralnega ventila);

Pljuča (akutna in kronična pnevmonija, pnevmoskleroza);

Ledvice (veličasten nefrotski ali mešani tip, sindrom urina);

Živčni sistem (meningoencefalopoliatriciliconeulitis, polinerit).

V kroničnem poteku bolezni, 20-30% bolnikov razvije tako imenovani antiphospollipidni sindrom, ki ga je predstavil klinični in laboratorijski kompleks simptomov, vključno z venustovo in (ali) arterijsko trombozo, različne oblike porodniške patologije, trombocitopenije in sorte organskih lezij. Značilnost imunološke značilnosti je tvorba protiteles, ki reagirajo s fosfolipidi in beljakovin, ki veže fosfolipide (podrobnejši o antifosfolipidnem sindromu bodo omenjeni spodaj).

Obstajajo tudi tri stopnje aktivnosti patološkega procesa, ki označuje resnost potencialno reverzibilne imunocipalne škode in odločilne značilnosti zdravljenja vsakega posameznega bolnika. Dejavnost je treba razlikovati od resnosti bolezni, pod katero se razume kombinacija nepopravljivih sprememb, potencialno nevarna za bolnika.

Klinična slika

Klinična slika bolezni je zelo razširjena, ki je povezana z množico škode na organih in sistemih, naravi pretoka, faze in stopnje aktivnosti vnetnega procesa.

Na podlagi informacij, na podlagi katerih lahko predstavimo:

O možnosti začetka bolezni;

Narava bolezni;

Stopnjo vključenosti v patološki proces nekaterih organov in sistemov;

Predhodno vodenje, njegova učinkovitost in možne zaplete.

Možnosti za začetek bolezni so lahko najbolj raznolika. Najpogosteje je zastopana s kombinacijo različnih sindromov. Monosimptomično načelo običajno ni značilno. V zvezi s tem je predpostavka o bolezni SD izhaja iz trenutka odkrivanja te kombinacije pri bolniku. V tem primeru se povečuje diagnostična vrednost nekaterih sindromov.

V zgodnjem obdobju SC, sindrome lezij sklepov, usnjenih in seroznih lupin, kot tudi vročine, upoštevajo najpogostejše sindrome. Tako se bo najbolj sumljiva v odnosu do SCV združila:

Vročina, poliartritis in trofične kožne motnje (zlasti izpadanje las - alopecija);

Poliartritis, zvišana telesna temperatura in lezije Pleure (Pleurisy);

Vročina, trofične kožne motnje in plerene lezije.

Diagnostični pomen teh kombinacij se bistveno poveča, če je kožna lezija zastopana z eritem, vendar se v začetnem obdobju bolezni zabeleži le v 25% primerov. Kljub temu ta okoliščina ne zmanjšuje diagnostične vrednosti zgoraj navedenih kombinacij.

Majhno-aksiipput bolezni ni značilen, vendar je zabeležen nastop SLE s pojavom masivnega edema zaradi razvoja od samega začetka razpršenega glomerulonefritisa (lupus jade) nefrotskega ali mešanega tipa.

Vključenost v patološki proces različnih organov kaže simptome njihove vnetne lezije (artritis, miokarditis, perikarditis, pneumonit, glomerulonefritis, polinerit itd.).

Informacije o predhodno opravljenem zdravljenju vam omogočajo, da presodite:

O njegovi optimistični;

O resnosti potek bolezni in stopnjo aktivnosti procesa (začetni odmerki glukokortikoidov, trajanje njihove uporabe, podpornih odmerkov, vključno z medicinskim kompleksom citostatike s hudimi imunskimi motnjami, visoko aktivnostjo lupus nefritis, \\ t itd.);

O zapletih glukokortikoidnega in citostatskega zdravljenja.

V prvi fazi se lahko izvedejo nekatere sklepe glede diagnoze z dolgoročnim potekom bolezni, vendar je v svojem prvem mestu, je diagnoza določena na nadaljnjih fazah študije.

Obstaja veliko podatkov o škodi na organih in stopnji njihove funkcionalne napake.

Lezija mišično-skeletnega sistema se manifestira s poliartritisom, ki spominja na RA z simetrično poškodbo majhnih spojev čopiča (proksimalna interphalangeal, Plug - Phalangeal, Ray) in veliki spoji (manj pogosto). S podrobno klinično sliko bolezni je ugotovljena pomanjkljivost sklepov, ki jih povzročajo lirtikalni edem. Med boleznijo se razvijajo deformacije majhnih spojev. Zgornje spremembe lahko spremljajo poraz mišic v obliki razpršenega MALGII, in zelo redko - TRUE PM z otekanjem in šibkostjo mišic. Včasih je poraza predstavljena le Artralgija.

Poškodba kože je prav tako opažena tako pogosto kot sklepi. Najbolj značilni eritematozni izpuščaji na obrazu na področju Zillyja in hrbte nosu (»Butterfly«). Vnetne dirke na nosu in licah, ponavljajoče se obrise »metuljev«, predstavljajo različne možnosti:

Vaskularni (vasculit) "metulj" - nestabilna, pulzirajoča, razlita rdečina kože s cianotičnim odtenkom v srednjem območju osebe, \\ t

okrepljena pod delovanjem zunanjih dejavnikov (izolacija, veter, hladno) ali razburjenje;

. "Butterfly" kot centrifugalna eritem (spremembe kože so lokalizirane samo na območju nosu).

Poleg "metulja" se lahko razločljivi izpuščaji najdejo - eritematozni dvižni plaki s keratoško oslabitvijo in naknadnim razvojem atrofije kože, udov in trupa. Nazadnje, v delu bolnikov, na koži okončin in prsnega koša, kot tudi znake fotodermatoze v odprtih delih telesa.

Lezije kože se pripisujejo kapilarni-finski hemoragični izpuščaji na blazinicah prstov, postelj za nohte in dlani. Kožne lezije se lahko kombinirajo z enantenom na trdnem nosu. Na sluznici ust ali nazofarink območja je mogoče zaznati neboleč razjed.

Poškodba seroznih lupin se pojavi pri 90% bolnikov (klasični diagnostični triad - dermatitis, artritis, polisorozit). Še posebej pogosto zaznajo poraz Pleure in perikarda, manj pogosto - peritoneum. Simptomi Pleurriesa in perikarditisa so opisani v prejšnjih razdelkih, zato bodo na seznamu samo njihove značilnosti:

Suhi plevji in perikarditis se pogosteje pojavijo;

Z plačljivimi oblikami je količina eksudata majhna;

Poškodba seroznih lupin je na kratko, in je običajno diagnosticirana retrospektivno, ko pleurrurroperikarodial umre ali odebelitev Kostalnega, medsebojnega in mediastinalne Pleure med rentgenskim žarkom;

Obstaja izrazita nagnjenost k razvoju lepilnih procesov (vse vrste bitk in izbrisati serovne votline).

Za SLE, poraz srčno-žilnega sistema se pojavi na različnih fazah potek bolezni.

Najpogosteje zaznavajo perikarditis, nagnjeni k ponovitvi. Veliko pogosteje kot prej verjeli, je bil opažen poraz endokarda v obliki bradanega endokarditisa (Lupus endokarditis) na krilah mitralnega, aortnega ali tri-valjanega ventila. Z dolgim \u200b\u200bpretokom procesa na drugi stopnji iskanja je mogoče zaznati znake pomanjkanja ustreznega ventila (znaki stenoze luknje, praviloma, so odsotni).

Osmerni miokarditis se skoraj nikoli ne registrira, temveč razpršeno škodo, zlasti s hudim tokom, spremljajo nekateri simptomi (glej "miokarditis").

Poškodba plovil lahko kažejo, da so značilni sindrom Rhino, za katerega so značilne Brudictive-podobne motnje dovoda arterijske krvi v krtačah in (ali) se ustavijo v skladu z delovanjem mraza ali nemirov. Med napadom se praznuje parestezija; Koža prstov postane bled in (ali) cianotični, hladni prsti. Prednostno je poraz II-V prstov ščetk in se ustavi, manj pogosto - drugi distalni deli telesa (nos, ušesa, brada itd.).

Lahke lezije so lahko posledica glavne bolezni in sekundarne okužbe. Vnetni proces v pljučih (pnevmonit) je akutno ali se nadaljuje več mesecev in manifestira znake vnetnega infiltracijskega sindroma pljučne tkanine, podobno tistemu na pljučnici. Posebnost procesa je sestavljena iz pojava nizkoproduktivnega kašlja v kombinaciji s kratkim dihanjem. Druga možnost lezije pljuč je kronične intersticijske spremembe (vnetje perivaskularnega, peribrocialnega in intercidolskega križišča tkiva), izraženo v razvoju počasnega progresivnega dihanja in sprememb v pljučih s radiografsko študijo. Značilni fizični podatki so praktično odsotni, zato je skoraj nemogoče presoditi pljuča pljuč na drugi stopnji diagnostičnega iskanja.

Lezija gastrointestinalnega trakta, praviloma predstavljajo subjektivne značilnosti, odkrite v prvi fazi. Pri fizičnem pregledu se včasih najde za nedoločen čas v epigastrični regiji in na mestu Pankreatične projekcije, pa tudi znake stomatitisa. V nekaterih primerih se hepatitis razvija: povečanje in bolečina jeter.

Najpogosteje, ko se pojavi SLE, nastane škoda ledvic (Lupus glomerulonefritis ali Lupus Jade), nadaljnja usoda bolnika je odvisna od razvoja. Poraz ledvic med SLE lahko nadaljuje v obliki različnih možnosti, zato se lahko podatki o neposrednem pregledu pacienta zelo razlikujejo. Z izoliranimi spremembami v rezilu, nobenih kršitev med fizičnimi raziskavami ne zazna. Ko glomerulonefritis, ki se pojavi pri nefrotskem sindromu, določite masivno otekanje in pogosto AG. Pri oblikovanju kroničnega nefrisa s konstantno AG, povečanje levega prekata in v središču drugega tona v drugem interkostalnem je desno od prsnice.

Avtoimunska trombocitopenija (Verlgood sindrom) kaže značilne izpuščaje v obliki hemoragičnih točk različnih velikosti na koži notranje površine okončin, prsnega koša in trebuha, kot tudi na sluznice membrane. Po nepornjenih poškodbah (na primer po ekstrakciji zoba) se pojavi krvavitev. Nosni krvavitev včasih pridobijo obilno in vodi do anemije. Krmovanje kože ima lahko drugačno barvo: modro-zelenkasta, rjava ali rumena. Pogosto, Sple dolga manifestira samo virgogo sindroma brez drugih tipičnih kliničnih simptomov.

Poraz živčnega sistema je izražen v različni stopnji, saj so skoraj vsi njeni oddelki vključeni v patološki proces. Bolniki uvedejo pritožbe glavobolov migrene. Včasih nastajajo verninski napadi. Možne kršitve kroženja možganov do razvoja kapi. Med pregledom bolnika, znaki polinerita z oslabljenostjo občutljivosti, bolečine v živčnih devnicah, zmanjšanje divrščnih refleksov in parestezije. Organski cerebralni sindrom je značilna čustvena listilna, depresija epizode, kršitev pomnilnika in demenca.

Poraz retikulozelialnega sistema je predstavljen z zgodnjim simptom posploševanja procesa - polienopatija (povečanje vseh skupin bezgavk, ki ne dosega velikega obsega), kot tudi praviloma, zmerno povečanje vranica in jetra.

Lezija ogleda Ogleda manifestira suhi keratoconjunctivitis, zaradi patoloških sprememb v solzah in kršitvi njihove funkcije. Suhost oči vodi do razvoja konjunktivitisa, erozij rotja ali keratisa v kršitvi.

Z antifosfolipidnim sindromom, venustom (v globokih venah spodnjih okončin s ponovljenimi tromboembolidi pljučne arterije je mogoče najti) in arterij (v arterijah možganov, ki vodijo do udarcev in prehodnih ishemičnih napadov) tromboze. Vzorec ventilov srca so zapisani, zaprtja krvi Intracardiac, ki posnemajo zmes srca in tromboze koronarnih arterij z razvojem njih. Lezije kože z antifosfolipidnim sindromom so raznolike, vendar je najpogostejša ena mrežasti lidio (Liveo reticularis).

Tako je po drugi stopnji izpita odkrita poliorgana lezij, njihova stopnja pa je precej drugačna: od komaj opazne (subklinične) izražene, ki prevladujejo nad ostalimi, kar ustvarja predpogoje za diagnostične napake - interpretacije teh sprememb Kot znaki neodvisnih bolezni (na primer glomerulonefritis, miokarditis, artritis).

Tretja faza diagnostičnega iskanjako je SLE zelo pomembna, saj:

Pomaga pri končni diagnozi;

Dokazuje resnost imunskih motenj in stopnjo škode v notranjih organih;

Omogoča ugotavljanje stopnje aktivnosti patološkega (LUPUS) procesa.

V tretji fazi postane laboratorijski test krvi največji pomen. Naložite dve skupini kazalnikov.

Kazalniki z neposredno diagnostično vrednostjo (navedite izražene imunološke motnje):

Le-celice (rdeča lupus celice) so zrele nevtrofile, fagociiranje jedrskih beljakovin drugih krvnih celic, ki so se razdelile pod delovanjem ANF.

ANF \u200b\u200bje heterogena populacija avtonocidoderjev, ki reagirajo z različnimi komponentami celičnega jedra in krožijo v krvi (v 95% bolnikov, ki jih najdemo v titru 1:32 in več). Odsotnost ANF v veliki večini primerov kaže na diagnozo SC.

Ana - protitelesa do domačega (tj. Do celotne molekule) DNA. Povečanje njihove koncentracije je povezano z dejavnostjo bolezni in razvoja nefritisa lupusa. Odkrita se pri 50-90% bolnikov.

Protitelesa do SM-jedrskega antigena (anti-SM) so zelo specifične za SD. Protitelesa na RO / la ribonukleprotein se štejejo za specifične za SLE (po metodi imunofluorescence, so zaznane v 30% primerov, metoda hemaglutinacije - pri 20% bolnikov).

Pojav "vtičnic" prosto ležijo v modificiranih jedrih tkivih (hematoksiline), obdanih z levkociti.

Diagnoza anti-fosfolipid sindroma pri SLE temelji na določitvi protiteles, specifičnih za antikoagulanta topila za fosfolipide, ki se zaznajo z določitvijo krvnega koagulacije z uporabo funkcionalnih preskusov (določanje povečanega tromboplastičnega časa) in protitelesa s kardiolipinom z encimskim imunosom. Izraz "lupus antikoagulant" ni zvest, saj je glavni klinični znak prisotnosti zgoraj navedenih protiteles tromboza in ne krvavitve. Ta protitelesa se odkrijejo in s tako imenovanim primarnim antifosfolipidnim sindromom - samostojna bolezen, v kateri je tromboza, porodniška patologija, trombocitopenija, mrežasti lidio in avtoimunsko hemolitično anemijo.

Nespecifične ostre fazne kazalnike, ki vključujejo:

Disproteinemija z zvišano vsebnostjo α 2 - in γ-globulins;

Zaznavanje SRB;

Povečanje koncentracije fibrinogena;

Angleški ESP.

Z izrazite skupne lezije v majhnem titru, je možno odkriti Rusko federacijo - protitelo na AGG FC fragment.

V študiji periferne krvi je mogoče zaznati levkopenijo (1-1.2x10 9 / l) s premikom levkocitov s formulo za mlade oblike in mielocite v kombinaciji z limfopenijo (5-10% limfocitov). Zmerna hipotromična anemija je mogoča, v nekaterih primerih hemolitične anemije, ki jo spremlja zlatenica, reticulocit in pozitivna razčlenitev Kumbas. Včasih se beležijo s trombocitopenijo v kombinaciji z Verlgof sindrom.

Za poškodbe ledvic, spremembe v urinu, ki se lahko razvrstijo na naslednji način (i.e. careeva, 1983):

Sublikalna proteinurija (vsebnost beljakovin v urinu 0,5 g / dan, pogosto v kombinaciji z nizko levkocitijo in rdečo krvno celico);

Bolj izrazit proteinurium, ki služi kot izraz nefrotskega sindroma, ki spremlja subakutni ali aktivni lupus jade.

Zelo visoka proteinurija (kot na primer z amiloidozo), je redka. Zmerna Hematurija se praznuje. Leukocyturija je lahko posledica vnetnega procesa lupusa v ledvicah in posledica pogoste nalezljive poškodbe urinarnega trakta.

Pod punkcijsko biopsijo se pojavljajo nespecifične membranske spremembe, pogosto s fibroplastično komponento. Značilnost se šteje:

Odkrivanje v drogah, ki se prosto ležijo v spremenjenih jedlih modificiranih jeder (hematoksilin Taurus);

Kapilarne membrane glomerov v obliki žičnih zank;

Odlaganje na bazalni membrani fibringa glomerov in imunskih kompleksov v obliki elektronskih depozitov.

Po klasifikaciji WHO, se razlikujejo naslednje morfološke vrste lupusa nefritisa:

Razred I - Brez spremembe.

Razred II - manetanski tip;

- razred III - žariščni proliferativni tip;

Razred IV - razpršena proliferativna vrsta;

Vrsta razreda V - membrana;

Razred VI - kronična glomeroskleroza.

Z radiografsko študijo zaznajo:

Spremembe v sklepih (pod sindrom skupnega sindroma - epiphyseal osteoporoza v sklepih ščetk in sklepov rezervoarja Ray-Tank, med kroničnim tokom artritisa in deformacij - zoženje artikularnega reže z suplopinami);

Spremembe v pljučih v razvoju pnevmonitisa (z dolgoročnim potekom bolezni - disketnim ateletazom, ojačanje in deformacija pljučnega vzorca v kombinaciji z visoko stoječo membrano);

Spremembe na delu srca pri razvoju trdnega vice ali eksoudativnega perikarditisa.

EKG omogoča odkrivanje nespecifičnih sprememb v zadnjem delu ventrikularnega kompleksa (zobje T.in segment ST),podobno kot prej opisano v miokarditisu in Perikardija.

CT in MRI Brain zaznata patološke spremembe s škodo na centralni živčni sistem.

Pri izvajanju diagnostičnega iskanja je treba določiti tudi stopnjo aktivnosti procesa lupusa (tabela 7-1).

Tabela 7-1.Merila za delovanje patološkega procesa s sistemsko rdečo vulkanko (Namonova v.a., 1989)

Vzdolž tabele. 7-1.

Diagnostika

V primerih klasičnega pretoka diagnoze SD je enostaven in na podlagi odkrivanja "metulja", ponavljajočega se poliarritisa in polipozisa, ki predstavljajo klinično diagnostično triado, dopolnjeno s prisotnostjo LE celic ali ANF v diagnostičnih titrih. Pomožni pomen ima mladostnika bolnikov, odnosov z porodom, splavom, začetek menstrualne funkcije, izolacijo in nalezljive bolezni. To je veliko težje vzpostaviti diagnozo v drugih primerih, še posebej, če manjkajo zgoraj navedeni klasični diagnostični znaki. V tem primeru, diagnostična merila, ki jo je razvilo ameriško revmatološko združenje (ARA) leta 1982 in revidirano leta 1992 (tabela 7-2).

Tabela 7-2.Diagnostična merila za sistem Red Lupus (ARA)

Končna tabela. 7-2.

Diagnoza je zanesljiva, ko se skladnost zazna s štirimi merili ali več. Če je manjši od štirih meril, je diagnoza SLE dvomljiva in je potrebna dinamična opazovanje pacienta. Takšen pristop ima jasno utemeljitev: opozarja na imenovanje s takimi bolniki z glukokortikoidi, saj se lahko pojavijo druge bolezni (vključno s paranoplastičnim sindromom) z istimi simptomi), pod katerimi je njihova uporaba kontraindicirana.

Diferencialna diagnoza

Sleja je treba razlikovati s številnimi boleznimi. Kako velik je seznam organov in sistemov, ki sodelujejo v patološkem procesu pri SLE, enako je enako kot seznam bolezni, ki jih je mogoče zamenjati pri bolniku. SLE lahko bolj posnemajo različne patološke razmere. To se še posebej pogosto zgodi v nastopu bolezni, pa tudi s prevladujočim porazom enega od organov (sistemov). Na primer, odkrivanje na začetku bolezni zdravila Pleura se lahko šteje za plerizijo tuberkuloze etiologije; Miokarditis je mogoče razlagati kot revmatično ali nespecifično. Še posebej veliko napak je dovoljeno, če izbriše glomerulonefritis. V takih primerih jih diagnosticira samo glomerulonefritis.

SCB se pogosto razlikovati od Eagle (revmatizem), tj. Kroničnega aktivnega hepatitisa (Hg), hemoragične diateze (trombocitopenične purpure) in druge bolezni iz skupine DZST.

Potreba po diferenčni diagnozi z revmatizmom se pojavi, praviloma, pri mladostnikih in mladih moških v nastopu bolezni - ko se pojavi artritis in vročina. Revmatični artritis se razlikuje od lupusa večja ostrina simptomov, prednostno lezijo velikih sklepov in vozil. Ne sme se dati diferencialni diagnostični vrednosti za prejšnje nalezljive poškodbe (vneto grlo), saj lahko služi kot nespecifični dejavnik, ki povzroča razvoj kliničnih znakov SC. Diagnoza revmatizma postane pomembna od pojava znakov srčne lezije (Rheumlock). Naknadno dinamično opazovanje omogoča zaznavanje oblikovanega obliža srca, medtem ko je s SLE, če je primanjkljaj mitralnega ventila nastal, je rahlo izražen in ga ne spremlja ločeno

hemodinamične kršitve. Mitralna regulacija je nekoliko izražena. V nasprotju z SLE, v akutni stopnji revmatizma, je opaziti levkocitoza. ANF \u200b\u200bni zaznan.

Diferencialna diagnoza med SLE in RA je težavna v začetni fazi bolezni, ki je povezana s podobnostjo klinične slike: Obstaja simetrična poškodba majhnih spojev krtače, nove sklepe so vključene v proces, zjutrajna togost je značilna. Diferencialna diagnoza temelji na prevladujočega položaja Ra v prizadetih spojih proliferativne komponente, zgodnjega razvoja mišične hipotrofije, vodijo prizadete sklepe, in odpornost sklepnih lezij. V SD-ju ni erozije sklepnih površin, temveč služijo kot značilna značilnost ra. Visok titer ruske federacije je značilen za RA. Ko bo SLE zaznana redko in v nizkem titru. Diferencialna diagnoza Sleja in visceralne oblike RA je izjemno zapletena. Posodobljena diagnoza v obeh primerih ne vpliva na naravo zdravljenja (namen glukokortikoidov).

Z hag se lahko sistemske motnje pojavijo v obliki vročine, artritisa, pleurita, kožnih izpuščajev in glomerulonefritisa. Možno je zaznati levkopenijo, trombocitopenijo, le celice in ANF. Pri izvajanju diferencialne diagnostike je treba upoštevati:

HAG se pogosteje razvija v srednjih letih;

V zgodovini bolnikov s hag, obstajajo navodila za prenesenega virusnega hepatitisa;

Z hag, izrazitimi spremembami v strukturi in delovanje jeter (citolitični in holestatski sindrom, znaki jetrne insuficience, hiperplonizem, portal hipertenzije);

Ko pride do poškodb jeter, se ne pojavi vedno in se nadaljuje v obliki hepatitisa svetlobnega toka (z zmernimi znaki citolitičnega sindroma);

Z Hag se najdejo različne označevalce poškodb virusnih jeter (protivirusna protitelesa in virusni antigen).

Z primarnim tj. Pojavi se lezija srca (pomanjkanje aortnega ali mitralnega ventila), antibakterijska terapija pa daje poseben učinek. Le-celice, protitelesa na DNK, ANF, praviloma, so odsotni. S pravočasnim izvajanjem bakterioloških raziskav je zaznana rast patogene mikroflore.

Z trombocitopenično purpuro (idiopatski ali simptomatski), ni nobenih več sindromov, opaženih v SLE, tipičnih laboratorijskih znakov (Le celice, ANF, protitelesa DNA) in vročina.

Najbolj zapletena diferencialna diagnoza z drugimi boleznimi iz skupine DZST je najbolj zapletena. Države, kot je SSD in DM, imajo lahko veliko skupnih značilnosti z SLE. Ta okoliščina poslabša možnost odkrivanja s temi boleznimi ANF in LE celic, čeprav v manjšem titru. Glavni diferencialni diagnostični znaki so pogostejše in izrazite škode v notranjih organih (zlasti ledvic) v vodnjakih, popolnoma drugačen naravi kožnih lezij s CD-jem in jasnim miopatskim sindromom na DM. V nekaterih primerih postavite pravilno diagnozo le dolgo

dinamično opazovanje pacienta. Včasih traja več mesecev in celo let (zlasti v kroničnem toku SD z minimalno stopnjo aktivnosti).

Besedilo razširjene klinične diagnoze SD mora upoštevati vse postavke, navedene v delovni klasifikaciji bolezni. Diagnoza bi morala odražati:

Narava poteka bolezni (akutne, subakutne, kronične) in kroničnega toka (ponavadi monoigosindrome) mora biti označena z vodilnim kliničnim sindromom;

Procesna dejavnost;

Klinične in morfološke značilnosti lezije organov in sistemov, ki kažejo na stopnjo funkcionalnega neuspeha (na primer z Lupus Jade - faza pomanjkanja ledvic, z miokardijem - obstoj ali odsotnostjo srčnega popuščanja, s škodo na pljuči - obstoj ali odsotnost odpoved dihal, itd.);

Navedba opravljenega zdravljenja (na primer glukokortikoidi);

Zapleti zdravljenja (če obstaja).

Zdravljenje

Glede na patogenezo bolezni, bolniki z SLE priporoča kompleksno patogenetsko zdravljenje. Njegove naloge:

Zatiranje imunskega vneta in imunocomplex motnje (nenadzorovan imunski odziv);

Preprečevanje zapletov imunosupresivne terapije;

Zdravljenje zapletov, ki nastanejo v procesu imunosupresivne terapije;

Vpliv na ločene, močno izražene sindrome;

Odstranitev iz telesa CEC in protitelesa.

Najprej je treba odpraviti psihomomocionalnega stresa, izolacije, aktivno zdravljenje s tem povezane nalezljive bolezni, za uporabo živil z nizko vsebnostjo maščob z visoko vsebnostjo polinenasiranih maščobnih kislin, kalcija in vitamina D. med poslabšanjem bolezni in proti Ozadje zdravljenja s citostatskimi zdravili zahteva aktivno kontracepcijo. Ne smete vzeti kontracepcijskih sredstev z visoko vsebnostjo estrogena, saj povzročajo poslabšanje bolezni.

Za zatiranje imunskega vneta in imunocomplex motnje pri zdravljenju SD se uporabljajo glavni imunosupresorji: Kratko delovanje glukokatoidov, citostatičnih pripravkov in aminohinolinskih derivatov. Določa se trajanje zdravljenja, izbira zdravila, kot tudi vzdrževalne odmerke:

Stopnja aktivnosti bolezni;

Narava pretoka (ostrina);

Velika vključenost v patološki proces notranjih organov;

Prenosljivost glukokortikoidov ali citostatike, pa tudi obstoj ali pomanjkanje zapletov imunosupresivne terapije;

Obstoj kontraindikacij.

V začetnih fazah bolezni z minimalno aktivnostjo procesa in prevladujočega položaja v klinični sliki je treba lezijo glukokortikoidnih spojev predpisati v majhnih odmerkih (prednizon pri odmerku manj kot 10 mg / dan). Bolniki morajo biti na računovodstvu v disperziji, da bi se zdravnik, ko prvi znaki poslabšanja bolezni, pravočasno zdravljenje z glukokukleoti v optimalnem odmerku.

V kroničnem poteku bolezni s prevladujočimi lezijami kože za več mesecev se lahko uporabi klorookhin (pri odmerku 0,25 g / dan) ali hidroksiklorookhina.

V pojavu znakov visoke aktivnosti in posploševanja procesa, ki vključuje notranje organe v njej, je treba takoj premakniti na učinkovitejše imunosupresivno zdravljenje z glukokortikoidi: Prednizon je predpisan v odmerku 1 mg / dan ali več. Trajanje visokih odmerkov se giblje od 4 do 12 tednov. Zmanjšanje odmerka je treba postopoma opraviti pod temeljitim kliničnim in laboratorijskim nadzorom. Podpiranje odmerkov (5-10 mg / dan) je treba vzeti več let.

Tako je glavna metoda zdravljenja SLE uporaba glukokortikoidov. Ko uporabljate, morate upoštevati naslednja načela:

Zdravljenje zdravljenje le pri potrditvi diagnoze SLE (v osumljenih, teh zdravil se ne smejo uporabljati);

Odmerek glukokortikoidov mora zadostovati za zatiranje aktivnosti patološkega procesa;

Zdravljenje velikega odmerka je treba izvesti do izrazitega kliničnega učinka (izboljšano splošno stanje, normalizacija telesne temperature, izboljšanje laboratorijskih kazalnikov, pozitivna dinamika sprememb organov);

Po doseganju učinka je treba postopoma premakniti na podporne odmerke;

Obvezno preprečevanje zapletov zdravljenja glukokortikoidov. Da bi preprečili neželeni učinek glukokortikoidov, uporabite:

Pripravki kalija (orotske kisline, kalijevega klorida, kalijevega in magnezijevega asparaginata);

Anabolična sredstva (Methandienone v odmerku 5-10 mg);

Diuretik (saluretika);

Hipotenzivni pripravki (zaviralci ACE);

Antacid pomeni.

Pri razvoju hudih zapletov dodelite:

Antibiotiki (s sekundarno okužbo);

Droge proti tuberkulozi (z razvojem tuberkuloze, pogosteje - pljučna lokalizacija);

Pripravki za insulin, prehranska hrana (s sladkorno boleznijo mellitus);

Protiglivična sredstva (pod kandidiazo);

Zdravljenje proti SIZA (pri tvorbi steroidnih razjed).

Med zdravljenjem z glukokortikoidi, obstajajo situacije, kjer je uvedba ekstraktov prednisiolona potrebna (intravensko kapljanje v odmerku 1000 mg 30 minut tri dni):

Močno povečanje (splash) dejavnosti procesa (III stopnja), kljub navidezno optimalno zdravljenje;

Odpornost proti prahu, s katerim je predhodno dosegel pozitiven učinek;

Izgovorjene spremembe organov (nefrotski sindrom, pnevmonit, generalizirani vaskulitis, cerebrovaskularna).

Takšna impulzna terapija prekine tvorbo imunskih kompleksov zaradi zaviranja sinteze protiteles na DNA. Zmanjšanje koncentracije slednjega zaradi glukokortikoidov vodi do tvorbe imunskih kompleksov manjših dimenzij (kot posledica disociacije večjega).

Pomembno zatiranje aktivnosti procesa po pulsu omogoča, da se dodatno dodeli majhne podporne odmerke glukokortikoidov. Pulse terapija je najbolj učinkovita pri bolnikih mladih let z majhnim trajanjem bolezni.

Zdravljenje z glukokortikoidi se ne izkaže za uspeh, zaradi:

Potrebo po zmanjšanju odmerka pri razvoju zapletov, kljub dejstvu, da je ta terapija učinkovita pri določenem bolniku;

Nestrpnost do glukokortikoidov;

Odpornost na zdravljenje glukokortikoidov (običajno zaznavamo že zgodaj).

V takih primerih (zlasti pri razvoju proliferativne ali membranske lupus nefritis) so predpisani ciklofosfamid (mesečno intravensko dajanje bolus v odmerku 0,5-1 g / m 2 vsaj 6 mesecev, nato vsake 3 mesece za 2 leta) v kombinaciji s prednizonom pri odmerku 10-30 mg / dan. V prihodnje se je mogoče vrniti na zdravljenje glukokortikoidov, saj odpornost na njih običajno izgine.

Za obdelavo manj hude, vendar je odporen na simptome glukokortikoida, je predpisan anosatioprin (1-4 mg / kg na dan) ali metotreksat (15 mg / tednov) in ciklosporin (pri odmerku manj kot 5 mg / kg na dan) v kombinaciji z nizkimi prednizolonskimi odmerki (10-30 mg / dan).

Merila za ocenjevanje učinkovitosti citostatike: \\ t

Zmanjšanje ali izginotje kliničnih znakov;

Izginotje steroide;

Vztrajno zmanjšanje dejavnosti procesa;

Preprečevanje napredovanja Lupusa Jade. Zapleti citostatične terapije:

Leukopenija;

Anemija in trombocitopenija;

Despeptični pojavi;

Nalezljivi zapleti.

Z zmanjšanjem števila levkocitov, manj kot 3.0x10 9 / L odmerek zdravila, je treba zmanjšati na 1 mg / kg telesne mase. Z nadaljnjim povečanjem levkopenije se zdravilo prekliče in poveča odmerek prednizolona za 50%.

Metode ekstrakorporsealnega zdravljenja so bile razširjene - plazmafhere in hemosorpcija. Omogočajo vam, da odstranite CEC iz telesa, povečajte občutljivost celičnih receptorjev na glukokortikoide in zmanjšamo zastrupitev. Uporabljajo se v splošnem vaskulitisu, težkih organskih lezijah (lupus-nefritis, pnevmonit, cerebrovaskularna), kot tudi s hudimi imunskimi motnjami, slabo zdravljenimi glukokortikoidi.

Običajno se extracorporsealne metode uporabljajo v kombinaciji s pulzratopom ali z neučinkovitostjo, neodvisno. Opozoriti je treba, da s citopeničnim sindromom, ekstrakorporsealne metode ne veljajo.

Bolniki z visokim titrom antifosfolipidnih protiteles v krvi, vendar brez kliničnih znakov antifhospolipid sindroma, so predpisani majhni odmerki acetilsalicilne kisline (75 mg / dan). S potrjenim antifosfolipidnim sindromom, ki ga spremljajo klinični znaki, se uporabljajo heparin natrijev in nizki odmerki acetilsalicilne kisline.

Za zdravljenje mišičnih in skeletnih motenj (artritis, artralgia, Malgia) in zmerno izrazito serosozitis se lahko uporabijo običajne odmerke NSAID.

Napoved

V zadnjih letih se je zaradi uporabe učinkovitih metod zdravljenja napoved izboljšala: 10 let po diagnozi, stopnja preživetja je 80%, po 20 letih - 60%. Pri 10% bolnikov, zlasti pri premagovanju ledvic (smrt zaradi napredovanja CNN) ali cerebrovaskulata, napoved ostaja neugodna.

Preprečevanje

Ker etiologija SLE ni znana, se primarna profilaksa ne izvede. Kljub temu se skupina tveganja razlikuje, na katero so predvsem sorodniki bolnikov, pa tudi osebe, ki trpijo zaradi izolirane kožne lezije (Discomal lupus). Izogibati se morajo izolaciji, hipotermiji, ne bi smeli biti predmet cepljenja, pridobivanje blata in drugih procesorjev balne.

Sistemska sklerodermija

SSD je sistemska bolezen vezivnega tkiva in majhnih plovil, za katere je značilna vnetja in skupne vlaknate-sklerotične spremembe kože in notranjih organov. Ta opredelitev bolezni odraža bistvo SSD-vlaknaste transformacije vezivnega tkiva, ki služi kot okvir notranjih organov, sestavni element kože in krvnih žil. Neomejen razvoj fibroze je povezan s čezmernim nastankom kolagena zaradi kršitve delovanja fibroblastov.

Razširjenost SSD je drugačna na različnih geografskih območjih in etničnih skupinah, vključno s tistimi, ki živijo v eni regiji. Primarna obolevnost se giblje od 3,7 do 19,0 na milijon na leto. SSD je pogosteje registrirana med ženskami (razmerje med 5: 7,1), starimi od 30 do 60 let.

Etiologija

Razlog za razvoj bolezni ni znan. Namerajo viruse, saj obstajajo posredni dokazi o njihovi vlogi pri nastanku CZD: v prizadetih tkivih, vključenih v virusih in povečanje titra protivirusnih protiteles. Vzpostavljena je bila družinska genetska predispozicija na Chds, saj sorodniki bolnikov našli spremembe v presnovi beljakovin v obliki hipergamaglobulinemije, Rhino sindroma, in včasih CD-jev.

Na neželene dejavnike, ki prispevajo k manifestaciji bolezni in njegovih poslabšanih, je treba dejavnike zunanjega okolja pripisati (dolgoročni stik s polivinilkloridom, silikonskim prahom), uporaba zdravil (bleomicin, triptofan), kot tudi Hlajenje, poškodba, motnje nevroendokrinih funkcij in vpliv poklicne škode v obliki vibracij.

Patogeneza

Osnova patogeneze je kršitev procesa interakcije različnih celic (endotelijske, gladke mišične celice žilne stene, fibroblastov, T- in v limfocitih, monocitih, maščobnih celicah, eozinofili) med seboj in komponente vezivnega matrika tkiva. Rezultat navedenega je izbira populacije fibroblastov, odporna na apoptozo in delovanje v avtonomnem načinu maksimalne sintetične aktivnosti, ki aktivira injekcijo injicirlogenezo in pomaga spremeniti glikoprotein glavne snovi vezivnega tkiva. Posledica tega je, da se razvijejo vlaknato-sklerotične spremembe vezivnega tkiva. Hkrati pa obstaja uvedba imunskega odziva organizma na uvedbo virusa, ki je izražena v hiperprodukciji protiteles na lastna tkiva (avtonointibelode). Termični kompleksi se nato oblikujejo, deponirajo v mikrocirkulacijsko linijo in notranjih organov, kar vodi do razvoja imunskega vneta. Resnost imun in avtoimunskih motenj s CD-jem ni tako velika kot pri SLE.

Fibrozno-sklerotične spremembe vezivnega tkiva, poškodbe plovil in notranjih organov kot posledica imunskega vnetja določajo raznolikost kliničnih znakov bolezni (sl. 7-1).

Razvrstitev

V naši državi je bila sprejeta delovna klasifikacija CEDS, ob upoštevanju narave pretoka, faze razvoja bolezni in kliničnih in morfoloških značilnosti škode na organih in sistemih.

Narava toka:

Hitro progresivno;

Kronično.

Stopnja:

Začetno;

Posplošen;

Terminal.

Sl. 7-1.Patogeneza sistemske sklerodermije

Klinične in morfološke značilnosti lezije:

Kože in periferne plovila - gosta edema, induracija, hiperpigmentacija, telegnackaza, reino sindrom;

Mišično-skeletni sistem - Artralgija, poliartritis, psevdoartritis, PM, kalcifikacija, osteoliza;

Srca - miokardoodistrofija, kardioskleroza, srčna bolezen (najpogosteje - odpoved ventila);

Pljuča - intersticijska pljučnica, skleroza, lepilna pleurisy;

Prebavni sistem - esophagitis, duodenitis, šablonski sindrom;

Ledvice - pravi sklerodermični ledvice, kronični difuzni glomerulonefritis, žariščni glomerulonefritis;

Živčni sistem je polineritna, nevropsihiatrične motnje, vegetativne izmene.

Tesnilno tesnjenje kože je ocenjeno s palpatorialno na 4-točkovnem sistemu:

0 - Ni pečatov;

1 je rahlo pečat;

2 - zmerni pečat;

3 - Izgovoren tesnilo (nezmožnost sestavljanja v pokrovček).

V zadnjih letih je bila ločena prejsleDermija, razpršena koža sklerodermija, omejena (omejena) sklerodermija, ki vključuje sindrom Greben.(Ta sindrom bo objavljen spodaj), in skleroderma brez sklerodermije (ta možnost je zelo redka in ne pomeni največ 5% vseh bolnikov s SSD).

Za kronični tok, najpogosteje za CEDS, je značilna postopoma razvijajoče se vasomotorske motnje na vrsto rainskega sindroma in trofičnih motenj, ki jih povzročajo, ki služi kot edini znak bolezni že več let. V prihodnje, kože pečat in periartikularna tkiva z razvojem osteolize in počasi progresivne sklerotične spremembe v notranjih organih (požiralnik, srce, pljuča) so združeni.

Za hitro napreden predmet je značilen pojav hudih vlaknastih perifernih in visceralnih lezij v prvem letu bolezni in prezasedenosti ledvic v vrsti pravega sklerodermične ledvice (najpogostejši vzrok smrti bolnikov).

Glede na postopno naravo bolezni, za ocenjevanje evolucije in stopnje povečanja patološkega procesa se razlikujejo tri faze toka:

Stopnja I - Začetne manifestacije - predvsem sklepne spremembe v subakutnih in vazospadičnih - v kroničnem toku;

Faza II - posploševanje procesov - polisindrome in polisistence poraz številnih organov in sistemov;

Stopnja III - terminal - Prevladovanje težkih sklerotičnih, distrofičnih ali žilnih nekrotičnih procesov (pogosto z različnimi kršitvami funkcij enega ali več organov).

Klinična slika

Klinično sliko bolezni odlikuje polimorfizem in polisindromija, ki odraža njen posplošen znak. Praktično ni nobenega organa ali sistema, ki ni bilo mogoče vključiti v patološki proces.

Na The prva faza diagnostičnega iskanjaprejemajo informacije, na podlagi katerih je mogoče, da bi idejo o diagnozi in možnosti za začetek bolezni, naravo pretoka procesa, vključenosti v patološki proces različnih organov, ki prej izvaja zdravljenje in njegovo učinkovitost , kot tudi zaplete.

Pogosteje se bolezen začne s kožnimi lezijami, nato pa se postopoma pridruži poraz organov (tipična oblika). V drugih primerih (atipična oblika) v klinični sliki, od samega začetka, se poraz notranjih organov med minimalno spremembo kože prevladuje, zaradi česar je težko diagnosticirati. Kot bolezen, je mogoče, da bi idejo o naravi njenega toka (akutna, subakutna in kronična).

Pritožbe bolnikov v sodelovanju v patološkem procesu notranjih organov ustrezajo subjektivnim simptomom na enem ali drugem od njihove lezije (pleurisy, artritis, reino sindrom, duodenit itd.). Hkrati pa lahko bolniki naredijo pritožbe, ki so najbolj značilne za SDS: težave pri požiranju in obrambi pri požiranju kot rezultat vrha

deli požiralnika. Vazospospaskularne motnje med Ribyjem sindromom niso omejene na prste, vendar veljajo za ščetke in noge. Pogosto pacienti občutijo občutek otrplosti na področju ustnic, katerega koli dela obraza in konice jezika. Nalagajo pritožbe iz sluznice suhega usta in konjunktive, kot tudi za jok (brez solz). Poraz kože obraza je izražen v občutku brušenja kože in ust (težko je odpreti usta). Praviloma se telesna temperatura ne dvigne. Zbiranje (včasih pomembno) je običajno omenjeno pri napredovanju in posploševanju bolezni.

Po prvi fazi (z dolgoročnim potekom bolezni), lahko določen zaključek o diagnozi. To je zelo težko izvesti to na samem začetku, saj simptomi SSD v veliki meri spominjajo na druge države iz skupine DZST (SLE, RA, DM) in z monolo oligosindromičnost - druge bolezni, za katere je značilna lezija samo enega Organ (srce, pljuča itd.).

Ha. druga faza diagnostičnega iskanjaprejemajo podatke, ki označujejo poraz organov in sistemov ter njihovega funkcionalnega neuspeha. S podrobno klinično sliko bolezni je kožna lezija zabeležena pri veliki večini bolnikov. Izraženo je v doslednem razvoju edeme, induracije, nato atrofijo s prevladujočo lokalizacijo na obrazu in ščetke. Trofične spremembe v koži so možne tudi v obliki depigmentacije, podčrtanega vaskularnega vzorca in teleaktivnosti. Lezija sluznice je izražena v visoki hrani. Na koži se lahko pojavi z ulceracijami in gnusnim izpuščajem; Lasje pade, nohte so deformirani. V zaključni fazi bolezni, koža koža postane gosto, je nemogoče je vzeti v pregib. Očivajte amomično, Masvato. Obrazec ust je značilna: ustnice so tanke, zbrane v ne-prepoznavnih gubh, postopoma izgubi sposobnost široke odprtine ust (simptom "tožbenega razloga").

Vazospadične spremembe v sindromu Rhino v obliki vrtenja površine kože najdemo na območju obraza, ustnic, ščetk in ustavitve.

Lezija sklepov je izražena v njihovi pomanjkljivosti zaradi prestopa škode na periartikularna tkiva, kot tudi pravega sklerodermičnega poliartritisa s prevlado ekvigalnih proliferativnih ali vlaknatih industrijskih sprememb. Značilen po razvoju sklerodermične krtače: skrajšanje prstov zaradi osteolize nohtov phalange, redčenje njihovih nasvetov, deformacije nohtov in lahkih pogojev za upogibanje. Takšna krtača se primerja s ptičjo šapo (sklerodktifikacijo).

Lezija mišic, morfološko predstavljajo vlaknasto intersticijskega miozitisa ali miozitis z distrofičnimi in nekrotičnimi spremembami, je izražena v miashenic sindromu, atrofiji, zmanjšanju mišične mase in kršitve gibanja. Možno je oblikovati boleče pečate (kalcifikacije) v mišicah. Še posebej pogosto odlaganje kalcijevih soli najdemo v mehkih tkivih prstov.

Lezija gastrointestinalnega trakta (esophagitis, duodenitis, okvarjeni sesalni sindrom ali trmasto zaprtje) se večinoma najde v prvi in \u200b\u200btretji stopnji diagnostičnega iskanja.

Poraz respiratornih organov je izražen v obliki pnevmonitisa, ki teče akutno ali kronično, počasen. Fizični podatki so izjemno redki, v izrazitih primerih zazna le empizo pljuč. Študija rentgenske žarke zagotavlja radiografsko študijo, ki zagotavlja znatno pomoč in odkrivanje dvostranske bazalne pnevmoskoroze, značilnosti SSD.

Z izrazito pljučnico in njegovim dolgotrajnim obstojem se pljunska hipertenzija razvije, ki vodi najprej na hipertrofijo desnega prekata, nato pa na njegovo insuficienco. Pljučna hipertenzija manifestira s cianozo, poudarek v drugem interkošinu na levo od prsnice, zasoplost, močno zmanjšanje telesne tolerance obremenitve in izrazito povečanje valovanja v epigastrični regiji zaradi prave prekatne hipertrofije.

Srčna poškodba zavzema glavno mesto med visceralnimi simptomi SSD tako pogostosti in na učinku na izid bolezni. Tako imenovana primarna kardioskleroza je značilna za SVD, ki ni povezana z predhodnimi nekrotičnimi ali vnetnimi spremembami v miokardu. Povečanje srca je opaziti (včasih pomembno), kot tudi kršitve srčnega ritma v obliki ekstrasistola ali ma mag. Poraz endokarda vodi do razvoja srčne napake, skoraj vedno - do mitralne insuficience. Kombinacija slednjega s kardiosklerozo v nekaterih primerih lahko določi razvoj srčnega popuščanja z vsemi njegovimi značilnostmi. Perikarditis na CD-ju se redko opazi in pogosto nadaljuje kot suha.

Lezija majhnih plovil je sklerodermična angiopatija - manifesti z motnjami v vazomotorji (Reino sindrom) in je značilna paroksizmalna vazospazem z značilnim zaporedjem sprememb barve kože kože prstov (beljenje, cianoza, rdečina), občutek napetosti in Soreness. V izrazitih primerih Riino sindrom vodi do krvavitve, nekroze prstov in teleaktivnosti.

Poraz ledvic med CDM (v 80% bolnikov) je posledica patoloških sprememb v plovilih, ne pa tudi razvoj fibroze. Najhujši simptom je sklerodermična ledvična kriza, ki se običajno razvija v prvih petih letih bolezni pri bolnikih z razpršeno obliko SSD in malifestiranjem malignega AG (oglas za več kot 170/130 HG Hg), hitro progresivno ledvično odpoved, hiperrenee ( v 90% primerov) in nespecifičnih znakov. Slednje predstavljajo dih, glavobol in konvulzije. Pod poškodbami ledvic v obliki izoliranih sprememb v rezilu Med fizičnim pregledom ni zaznanih nobenih pomembnih patoloških znakov.

Škoda na živčnem sistemu temelji na vaskularnih, distrofičnih in vlaknastih spremembah, ki jih predstavljajo simptomi polinerita z motnjo refleksov in občutljivosti.

Tako po drugi fazi se odkrije poliorgana lezije s pretežno škodo na koži in njegovih derivatov. Stopnja sprememb je precej drugačna - od subklinične do bistveno izražene. Sposobnost vzpostavitve diagnoze SSD s prevladujočo kožo

višja kot s prevlado visceralnih motenj. V slednjem primeru, če obstaja poraz nekaterih organov (ledvice, srce), obstajajo predpogoji za diagnostične napake.

Na enem lahko:

Določi stopnjo aktivnosti procesa;

Pojasniti resnost poraza notranjih organov;

Izvedite diferencialno diagnozo z drugimi boleznimi iz skupine kroničnih Dzst.

Pri določanju stopnje aktivnosti bolezni, nonspecifične ostre faze kazalniki so največji pomen, ki vključujejo:

Disproteinemija s povečanjem koncentracije 2 - in γ-globulins;

Dvig vsebine CRH;

Povečanje koncentracije fibrinogena;

Angleški ESP.

Obstoj in resnost imunskih motenj se lahko presoja po opredelitvi Ruske federacije (najdemo v 40-50% primerov), antinuklearnih protiteles (v 95%) in le celice (pri 2-7% bolnikov). Za razliko od SD, vse te kazalnike na CCD najdemo v bistveno manj titru in manj pogosto.

Največjo diagnostično vrednost dajejo tako imenovana sklerodermična protitelesa.

Protitelesa SCL-70 se pogosteje nahajajo z razpršenimi oblikami SSD (40%). Njihova prisotnost v kombinaciji s prevoznikom HLA-DR3 / DRW52 je prognostno neugoden dejavnik pri bolnikih s Reynom sindromom, povečanje tveganja pljučne fibroze med CHENDS pri 17-krat.

Protitelesa na Centruller (kromosomski element) najdemo v 20-30% bolnikov (večina jih ima znake CREST sindroma).

Protitelesa na RNA Polymerase I in III sta zelo specifična za CDS. V glavnem so prisotni pri bolnikih z razpršeno obliko in so povezani z poškodbami ledvic in neugodnimi napovedmi.

Pod poškodbami ledvic se proteinurija izgovarja na eno ali drugo drugače v kombinaciji z minimalnimi spremembami v rezilu (mikrohematurija, cilinndruria). Z resnično sklerodermično ledvico (razvoj nekroze ledvic zaradi poškodb ledvičnih plovil) se lahko akutna ledvična odpoved razvije s povečanjem vsebnosti kreatinina v krvi.

Med CD-jem, disociacija med ledvičnim tkivom in plovili in relativno zmerna klinično (vključno z laboratorijskimi) znaki ledvine lezijo, je zabeleženih med biopsijo v punkciji. Če se zaradi poškodb ledvic, se razvije, nato pa se spremeni v očesni DNK (zožitev arterij in razširitev žil).

Pod porazom srca na EKG, nespecifične spremembe v zadnjem delu prekatorja (zmanjšanje amplitude in inverzije zob T)in včasih - motnje intraventrikularne prevodnosti. Radiološko vizualizirati povečanje srca. Radiografija pomaga

odkrivanje kalcinskih mišic in mehkih tkiv prstov krtače, kot tudi za razlikovanje sprememb v sklepih s CZD-jem z motnjami med RA (pod SDM, ni erozije aktivnih površin). V 60-70% primerov na radiografiji je opaziti lezija prebavnega trakta (zlasti požiralnika in črevesja). Spremembe v požiralniku predstavljajo njena razpršena širitev v kombinaciji z zožem spodnjega tretjega tretjega, oslabitve peristaltske in neke togosti stene.

V biopsiji kože, sinovialne lupine in mišice, zaznavajo značilne za SDM vlaknene spremembe, kot tudi poškodbe plovil. Te morfološke študije nimajo odločilne vrednosti pri vzpostavljanju diagnoze.

Diagnostika

Diagnoza bolezni temelji na odkritju velikih in majhnih diagnostičnih meril.

Velika merila vključujejo proksimalno sklerodermom - simetrično zgoščevanje, tesnjenje in induciranje kože prstov in usnja, ki se nahaja proksimalno kot metropolitanski-phalangeal in tienefalast spojev. Spremembe lahko vplivajo na obraz, vrat in trup (prsi in želodec).

Majhna merila:

Sclerodctilia - zgornja koža se spremeni na patološki proces prstov;

Brazgotine na konicah prstov ali izgubo snovi vzglavnikov prstov;

Dvostranska bazalna pljučna fibroza.

Bolnik CEDS bi moral biti prisoten ali glavno merilo (veliko) ali vsaj dve majhni merili. Občutljivost - 97%, specifičnost - 98%.

Običajno je za SSD kombinacija kalcinoze, Rhino sindroma, esofagitisa, sklerodctalnega in teleaktivnega (sindroma Greben.- v skladu s prvimi pismi angleških imen naštetih simptomov).

Diagnoza CED-jev v zgodnjih fazah temelji na odkritju začetnih znakov Triada (Estaling najbolj zgodaj): Reynoxy sindrom, Articular sindrom (pogosteje - Poliartralgia) in ozko kožo Edema. Znatno manj pogosto v zgodnji fazi najdemo eno od visceralno lokalizacijo procesa.

Pomembne težave pri diagnosticiranju SSD-jev so povezane z odsotnostjo značilne kožne sindroma pri bolnikih s hudimi polisindromskimi lezijami notranjih organov (tako imenovani CDM brez sklerodermije). V teh primerih ima radiografska študija znatno pomoč, ki omogoča odkrivanje kršitve gibljivosti požiralnika in njene širitve, pa tudi dilatacijo dvanajstnika in debelega črevesa.

Diferencialna diagnoza

SSD je treba razlikovati od številnih bolezni in predvsem od drugega Dzst, kot tudi zaradi bolezni, katerih klinična slika je zelo podobna takšni leziji vsakega organa, ki je pod CDM (pod pogojem

rudarstvo). Na primer, s sklerodnostjo škode srca, diferencialno diagnozo z aterosklerotično kardiosklerozo, rhemokaritis in nespecifičnega miokarditisa; s pljučno lezijo - s kronično pljučnico, tuberkulozo in profesionalnimi boleznimi pljuč (pnevmokonioza); Z porazom požiralnika bi ga lahko izključil njegov rak.

Osnova za diferencialno diagnostiko je odkrivanje tipičnih za CEDS.

Prevladovanje posebnih kožnih lezij v kombinaciji z Rhino sindrom in rahlo izrazitimi laboratorijskimi podatki med SDS, v nasprotju s spremembami kože, v kombinaciji z višjo aktivnostjo patološkega procesa (po laboratorijskih študijah).

V nasprotju z SLE, s CZS, škoda v notranjih organih ni kombinirana z izrazite imunske motnje (ANF, Ruska federacija in protitelesa DNA najdemo v manjšem titru, stopnja opredelitve in število le celic je tudi majhna).

Sindrom sklepov na CEDS, v nasprotju z RA, se kombinira z mišičnimi naročili, kalcijevimi depoziti v mehkih tkivih in mišicah, vlaknasto ankilozo in osteolizo terminalskega falana. Uničujoče spremembe v kostnem tkivu med CDM so odsotni, prevladuje škoda pretiranskih tkiv.

Za razliko od IHD, poraz srca s CD-jem ne spremlja angiosky bolečina. EKG nima znakov, ki se jim prenesejo. Za razliko od revmatičnih srčnih lezij, stenoze (mitral, usta aorte) nikoli ne razvijejo med CD-ji; Običajno je zmerno izrazito izolirana mitralna insuficienca.

Prevladujoči poraz kakršnega koli sistema ali organa pod CDM je vedno kombiniran s spremembami kože in mišic ter Reino sindrom. Za klinično sliko drugih bolezni (kronične pljučnice, ateroniclerotične kardioskleroze, črevesne bolezni, peptične bolezni), ki morajo razlikovati CEDS, je značilen monosynDrome.

S CZD se spreminjajo kože in Rhino sindrom prevladujejo, medtem ko z DM na prednje, mišice poraz poraz v kombinaciji s posebnim pairbitalnim oksidom vijolične ("simptom točk").

Glukokortikoidi s CD-ji ne dajejo tako presenetljivega pozitivnega učinka, kot z SLE.

V nekaterih primerih, ko SSD manifestira artikularno, kožo in asteroveratnega sindroma, le dolgo dinamično opazovanje vam omogoča pravilno diagnozo.

Besedilo razporejene klinične diagnoze bi moralo upoštevati postavke, navedene v delovni klasifikaciji. Diagnoza bi morala odražati:

Narava toka;

Stopnja;

Klinične in morfološke značilnosti škode na organih in sistemih telesa, ki kažejo na stopnjo funkcionalnega neuspeha (na primer

ukrepi, s pnevskoskoslozo - stopnjo pljučnega neuspeha, z poškodbami ledvic - faze odpovedi ledvic itd.).

Zdravljenje

Zdravljenje CD-jev mora biti celovit in upošteva naslednje vidike:

Vpliv na vaskularne zaplete in najprej - na Reino sindrom;

Vpliv na razvoj vlaknastih sprememb;

Imunosupresija in protivnetni učinek;

Vpliv na lokalne simptome bolezni.

Vpliv mraza, kajenja, lokalnega vpliva vibracij, stresnih situacij in sprejema zdravil, ki povzročajo periferne vaskularne krče (β-adrenasto brez vazodilatatorja), se je treba izogibati.

Zdravljenje drog sindroma Ribine zagotavlja namene blokovnih rastlin počasnih kalcijskih kanalov - amlodipin (5-20 mg / dan), nifedipin dolgotrajnega delovanja (30-90 mg / dan), felodipin (5-10 mg / Dan), kot tudi Verapamil dolgotrajna dejanja (240-480 mg / dan) ali Diltiazem (120-360 mg / dan).

Dober učinek prejema v pentoksifyline (400 mg 3-krat na dan). Antiagreginti so predpisani - DIPYRIDAMOL (300- 400 mg / dan) ali Tickeporapidin (500 mg / dan).

V kritičnih situacijah (pljučna hipertenzija, gangrena, ledvična kriza) za 2-24 ur za 2-5 dni, se sintetični prostaglandini uvedejo intravensko: alprostadil (0,1-0,4 μg / kg na minuto) ali iloprost (za 0, 5-2 ng / kg na minuto).

Zdravilo, ki uničuje notranje povezave v kolagenski molekuli in inhibitorni presežek kolagena, je penicilamin. Predpisana je s subakutnim tečajem, hitro vse večjim spremembam v koži in simptomi progresivne generalizirane fibroze na e-poštnem dnevu v odmerku 250-500 mg / dan. Predhodno priporočene visoke odmerke (750-1000 mg / dan) ne povečujejo učinkovitosti zdravljenja, vendar se pogostost pojavljanja neželenih učinkov bistveno poveča. Pri zdravljenju penicilalamina je treba spremljati laboratorijske kazalnike urina, saj se lahko v 6-12 mesecih od začetka zdravljenja razvije proteinurija. Ko se poveča na 0,2 g / dan, se zdravilo prekliče. Z izrazite kožne lezije je priporočena encimska terapija. Predpisano subkutano dajanje hialuronidaze v bližini prizadetih območij ali elektroforeze s tem zdravilom.

Protivne in citotoksične pripravke se uporabljajo v zgodnji (vnetni) fazi SSD in s hitro naprednim potekom bolezni.

Glukokortikoidi v majhnih odmerkih (15-20 mg / dan) se uporabljajo s progresivno razpršeno lezijo kože in eksplicitnih kliničnih znakov vnetne dejavnosti (Myiosite, alveolois, serozit, ognjevzdržno

artritis in TETOSINOVIT). Sprejem velikih odmerkov ni priporočljiv (tveganje sklerodermične ledvične krize).

Ko je predpisan v odmerku 2 mg / kg na dan 12 mesecev, ciklofosfamid zmanjšuje kožo srbenje samo pri bolnikih z razpršeno obliko SSD.

Metotreksat je predpisan s kombinacijo CD-jev z RA ali PM.

S krizo s sklerodermično renacijo za odpravo vaskularnih krčev in preprečevanje razvoja sklerodermičnih ledvic, zaviralci ACE uporabljajo (kaptopril pri 100-150 mg / dan, enalapril na 10-40 mg / dan) pod krmiljenjem krvnega tlaka.

S porazom požiralnika, z namenom preprečevanja disfagije, pogoste frakcijsko prehrano in odpravo vnosa hrane pozneje kot 18 ur. Zdravljenje disfagije predvideva namen prokinetike (metokomlopramid v odmerku 10 mg 3-4 krat dan). V primeru refluksa-esofagitisa se predpiše omeprazol (znotraj 20 mg / dan).

Vpliv na lokalne simptome bolezni zagotavlja aplikacije 25-50% dimetil sulfoksida raztopine. V času pomanjkanja aktivnosti patološkega procesa, ISPC in masaže je mogoče priporočiti.

Napoved

S CDS je napoved odvisna od tečaja in faze razvoja. Opozoriti je bilo, da je več časa, da ločuje razporejeno stopnjo od prvih znakov bolezni (zlasti Riino sindrom), ugodnejše napovedi. Petletno preživetje se giblje od 34 na 73%, v povprečju predstavlja 68%. Tveganje smrti s CD-jem je 4,7-krat več kot v populaciji.

Napovedovalci neugodne napovedi:

Razpršena oblika bolezni;

Starost začetka bolezni, starega nad 47 let;

Moški spol;

Fibroza pljuč, pljučne hipertenzije, aritmije, ledvični poraz v prvih treh letih bolezni;

Anemija, visoka se, proteinurija na začetku bolezni.

Preprečevanje

Skupina za tveganje vključuje osebe, ki se nanašajo na vapospastične reakcije, poliartralgije, pa tudi sorodnike bolnikov, ki trpijo zaradi različnih razpršenih bolezni vezivnega tkiva. Ne smejo biti izpostavljeni izzivom (hlajenje, vibracijam, poškodbam, vpliv kemikalij, nalezljivih zdravil itd.). Bolniki z SSD-jem, ki so dali na računovodstvo. Sistematično izvedeno zdravljenje (zlasti pravilno izbrano podporno terapijo) je najboljše sredstvo za preprečevanje poslabšanja.

Dermatomiozitis (polimizit)

DM je sistemska vnetna bolezen skeletnih, gladkih mišic in kože. Manj pogosto upoštevajte vključevanje v patološki proces notranjih organov. V odsotnosti kožne lezije se uporablja izraz "poliimiosit" PM.

Glavni simptom bolezni je ostra mišična šibkost zaradi progresivnega težkega nekrotičnega mozitisa z prednostno poškodbe mišic proksimalnih delov udov. Ker bolezen napreduje, mišično tkivo je atrofija in zamenjana vlaknate. Podobni postopki se pojavljajo v miokardu. Diropske spremembe se razvijajo v parenhimskih organih. Patološki proces vključuje tudi plovila mišic, notranjih organov in kože.

DM (PM) je redka bolezen. Pogostost njegovega nastanka v populaciji se giblje od 2 do 10 primerov na milijon ljudi na leto. Bolezni so predmet ljudi zrele starosti (stari 40-60 let), pogosteje - moški kot ženske (razmerje 2: 1).

Etiologija

Dve obliki DM (PM) - idiopatske in sekundarne (tumor). Etiologija idiopatskega DM je nejasna, vendar so dejavniki, ki prispevajo k man adhezijam, so znani, in v prihodnosti in poslabšanje te bolezni:

Insolation;

Superkonžiranje;

Škode (ORZ, gripa, angina itd.);

Hormonska perestroika (vrhunec, nosečnost, porod);

Čustveni stres;

Telesne poškodbe, kirurški posegi;

Preobčutljiva zdravila (klorpromazin, pripravki insulina, antibiotiki, penicilamin);

Cepljenje;

Stik z epoksidnimi smolami, foto topila;

Fizioterapevtski postopki.

Verjetno je, da je dedna genetska predispozicija pomembna: bolniki najdejo antigene B-8 / DR3, B14 in B40 HLA sistemov. To je tesno povezano ne z boleznijo samega, ampak z nekaterimi imunskih motenj, in najprej s hiperprodukcijo miozinspecific autoantiteles.

Tumor (sekundarni) DM je 25% vseh primerov bolezni in se razvije pri bolnikih, ki trpijo zaradi malignih tumorjev. Najpogosteje se DM pojavi, ko rak pljuč, črevesja, prostate, žleze, jajčnika, kot tudi s hemoblastozo. Pojav DM pri ljudeh, starejših od 60 let, skoraj vedno kaže na njegov tumorski izvor.

Patogeneza

Pod vplivom virusa in genetske predispozicije ali tumorskih antigenov se pojavi kršitev (splošnega) imunskega odziva, ki izraža

v neravnovesju V- in T-sistema limfocitov: protitelesa se proizvajajo v telesu do skeletnih mišic in preobčutljivost T-limfocitov razvija. Reakcija antigena protitelesa in citotoksični učinek senzibiliziranih na mišice T-limfocitov prispevajo k oblikovanju in depoziti v mišicah in mikrocirkulacijski tok različnih organov imunskih kompleksov. Njihova izločanja vodi do sproščanja lizosomalnih encimov in razvoj imunskega vneta v mišice in notranjih organov. Z vnetjem se sproščajo novi antigeni, ki prispevajo k nadaljnji tvorbi imunskih kompleksov, ki vodijo do kronizacije bolezni in vključujejo vključevanje v patološki proces predhodno zdravih mišic. Glavne povezave patogeneze DM so predstavljene na sl. 7-2.

Sl. 7-2.Patogeneza dermatomiozitis.

Klinična slika

Klinična slika bolezni je značilna s sistemizma in polisindromičnost.

Glavni sindromi:

Mišičast (miozit, mišična atrofija, kalcifikacija);

Koža (eritema, otekanje na koži, dermatitis, pigmentacija in depigmentacija, telegnangazija, hiperkeratoza, urtikarija);

Articular (Artralgija, Poškodbe o periartikularna tkiva, redko - pravi artritis);

Visceral (miokarditis, kardioskleroza, pneumonitis, aspiracijska pljučnica, pnevmofija, krvavitev iz prebavil, mogli-

bolinurična ledvica z razvojem akutne odpovedi ledvic, Polinevropatija). Razlikujejo se naslednja obdobja tečaja bolezni:

I Obdobje (začetno) - se nadaljuje od več dni do 1 meseca in več, manifestira le mišice in (ali) menjave kože;

II Obdobje (manifestacija) - podrobna slika bolezni;

Obdobje III (terminal) predstavljajo distrofične spremembe v notranjih organih in znakih njihovega izrazitih funkcionalnega neuspeha (možen je razvoj zapletov).

Obstajajo tri oblike bolezni:

Ostly oblika, ko se posplošena lezija skeletnih mišic hitro povečuje, kar vodi do popolne nepremičnine bolnika. Napreduje poraz mišic žrela in požiralnika (disfagije, disartrije). Poraz notranjih organov (zlasti srca) se hitro razvija s smrtnim izidom po 2-6 mesecih od začetka bolezni;

Oblikovana oblika s počasnejšimi, postopnim povečanjem simptomov. Hude mišične poraz in vzdrževalci se pojavijo po 1-2 letih;

Kronična oblika z dolgim \u200b\u200bcikličnim tokom. Prevladujejo procesi atrofije in skleroze. Morda lokalni poraz mišic.

Na The prva faza diagnostičnega iskanjaprejemanje informacij o naravi začetka bolezni - akutno (povečanje telesne temperature do 38-39 ° C, kožne eritem in bolečine v mišicah) ali postopno (zmerno šibkost, neobremenjeno Malgijo in artralgijo, povečanje po pričakovanjih, izolaciji ali drugem škodljivi učinki).

Najbolj značilne pritožbe povzroča poraz mišic: bolniki pravijo slabost, ne morejo sedeti sami ali vstati, je zelo težko, da se povzpnejo po stopnicah, pogosto bolečine v mišicah. Mišična šibkost in bolečina so lokalizirana simetrično v proksimalnih odsekih udov, hrbta in vratu.

Z poškodbami bolniških mišic se pacienti pritožujejo ob prestrezu, tekoča hrana se zlije skozi nos. Nosilni odtenek glasu in hripavosti povzroča poraz mišic larinskega.

Z poškodbami na koži so bolniki označili odporni spremembo v barvi na mestih, ki so izpostavljeni delovanju sonca (območja izreza, obraza, ščetk), kot tudi na zunanjih površinah bokov in nog. Značilen po dogodku Edema otekanja paraproorbita ("simptom točk"). Z poškodbami sluznice, bolniki se pritožujejo zaradi suhega, sežiganja v očeh in pomanjkanje solz ("suhi" sindrom).

Vključenost v patološki proces različnih organov je izražena s simptomi, ki so značilni za miokarditis, kardiosklerozo, pnevmonitis, glomerulonefritis, polinevrit, artritis, itd.

Informacije o zdravljenju je dovoljeno presojati njegovo pravilno izbiro in posredno - in o naravi pretoka: uporaba aminohinolinskih zdravil kaže na kronični tok, uporabo prednizona in citostatike - bolj akutno.

Na The druga faza diagnostičnega iskanjaz razporejeno klinično sliko bolezni, najprej je opaziti simetrična lezija mišic: gosta, sestrirana na dotik, se povečajo v volumnu in bolečini v palpaciji. Z porazom mimične mišice je nekdo opazen. V prihodnosti se pojavi mišična atrofija, ki jo je posebej izrazil ramenski pas. Prav tako se pojavijo respiratorne mišice in diafragme. Ko je mogoče zaznati mišične palpacije, je mogoče zaznati lokalne pečate - kalcinirati, ki se nahajajo v podkožnem maščobi. Kalcina se pogosteje razvija v mladih s skupno lezijo mišic pri premikanju akutnega toka v subakute ali kronično. Pogosto se zmanjšuje telesne mase za 10-20 kg.

Kožne lezije - ni obvezen znak DM, če pa obstaja v odprtih delih telesa, eritem (nad sklepi - overshadic eritem, v območij blizu plina, v kombinaciji z mikronskimi atribozi v obliki temnih točk - GOTTRON sindrom) , kapilare, Phetechial izpuščaji in teleangetazija. Eritem se odlikuje po odličnem uporu, sijoča \u200b\u200bbarva, ki jo spremlja srbenje in piling. Tip simptom točk "- eritem okoli oči. Pogosto označena rdečina, piling in razpoka kože dlani ("roke mehanika ali obrtnika"), krhkost nohtov in ojačane izpadanje las.

Pogosto je registriral Rainno sindrom.

Znaki visceralnih lezij na DM, kot tudi med CD-jem, niso preveč svetli, za razliko od SD. Opozoriti je treba dobro znano disociacijo med resnostjo patoloških sprememb organov in njihove klinične manifestacije. Lezija srca (miokarditis, kardioskleroza) predstavljajo takšni nespecifični znaki kot povečanje njene velikosti, gluhost tonov, tahikardija in kršitev ritma v obliki ekstrasistola. Več sprememb v miokardu lahko privede do nastanka simptomov srčnega popuščanja.

Poškodba pljuč v obliki pnevmonitisa spremljajo izjemno skromne simptome. Razvijanje fibroze je na znakih emfizem pljuč in odpovedi dihanja. Za Pneumonia je značilna vse značilne simptome.

Za lezijo iz gastrointestinalnega trakta karakteristike disphagije: trdno in poliranje skozi nos tekoče hrane se pojavi. Patološke spremembe v plovilih želodca in črevesja lahko vodijo do krvavitve iz gastrointestinala. Včasih je zmerno povečanje jeter, manj pogosto - hepatolilni sindrom s povečanjem bezgavk.

Nevrološke motnje so predstavljene s spremembami občutljivosti: hiperezije periferne ali korenske narave, hiperalgezije, parestezije in areflexia.

Na The tretja faza diagnostičnega iskanjapomembna pomoč zagotavljajo raziskovalne metode za oceno odločitve vnetnosti vnetnega procesa in razširjenosti mišične škode.

Ostrina procesa se lahko ocenjujejo z ne-specifičnimi akuphusi (povečanje ESP, povečanje vsebnosti fibrinogena in CRH, \\ t

hyper-a 2 -globulinemija) in znaki imunskih sprememb (nizko titer ruske federacije, povečanje vsebnosti γ-globulins, protiteles na nukleoprotein in topnih jedrskih antigenov, protitelesa do MI2, JOL, SRP, in v Primer idiopatske DM - povečanje koncentracije IgG).

V kroničnem, počasnem pretoku spremembe v spremembi kazalnikov s ostrimi fazi je lahko odsoten (ESO pogosto ustreza normam).

Za razširjenost mišic je značilna številna biokemične spremembe. Indeks kreatinskega / kreatinina se poveča, ki je povezan s prisotnostjo kreatina z zmanjšanjem kreatintov. Z veliko lezijo mišic se lahko pojavi Mioglobinuria. Povečanje dejavnosti transaminaze ni običajno lezija skeletnih mišic. Pri nekaterih bolnikih z miopatskim sindromom se prisili, da prevzame hepatitis.

V imunoloških raziskavah najdemo miositipska protitelesa. Ti vključujejo protitelesa za prevoz rna aminoacintintytases (anti-sintetičnih protiteles) in predvsem protitelesa do histidil-trinksiintytaze (JO1). JO1 protitelesa najdemo v polovici bolnikov z DM (PM), medtem ko druga antsiontasična protitelesa - izjemno redke (5%). Proizvodi antisinalnih protiteles so povezani z razvojem tako imenovanega anti-sintetičnega sindroma, označen s tem, da je akutni začetek, zvišana telesna temperatura, simetrični artritis, intersticijska poškodba pljuč, riino sindrom in poškodbe rok "ročne mehanike".

Za DM tumorskega izvora so moški značilni za odkrivanje prostatospecifičnega antigena, pri ženskah - 125 (antigen tumor jajčnikov). Poleg tega se lahko z drugo lokalizacijo tumorja, druge tumorji se lahko odkrijejo.

Bistvena pomoč pri diagnozi mišične škode ima elektromiografijo, ki omogoča odkrivanje običajne električne aktivnosti mišic v stanju njihove samovoljne sprostitve in nizke amplitude - s samovoljnimi okrajšavami.

V biopsiji kože in mišic je slika hude Mositis z izgubo prečnih dodeljenih mišičnih vlaken, razdrobljenosti, zrnajo in voskaste degeneracije, pa tudi žarišča nekroze, limfoidne-plamelno infiltracijo in fenomene fibroze. Mišična biopsija se izvede, da potrdi diagnozo DM, tudi z obstojem značilnih kliničnih, laboratorijskih in instrumentalnih znakov bolezni. Najbolj informativna biopsija mišice, ki sodeluje v patološkem procesu, vendar brez izražene atrofije.

Druge raziskovalne metode (EKG, rentgenski in endoskopski) so potrebne za:

Ocene stanja prizadetih notranjih organov;

Tumor iskanje z sumom na DM tumorski izvor.

Diagnostika

Za diagnozo DM (PM) je treba uporabiti naslednja diagnostična merila.

Kožne lezije:

Heliotropski izpuščaj (vijolični izpuščaj na stoletjih);

Znak gottrona (vijolična rdeča piling atrofična eritem ali madeži na ekstenzivni površini ščetk nad sklepi);

Eritem na ekstenzivni površini okončin nad komolcem in kolena.

Proksimalna mišična šibkost (zgornje in spodnje okončine in trup).

Izboljšanje dejavnosti KFK ali aldolaze v krvi.

Bolečine v mišicah med palpacijo ali Malgijo.

Moogene spremembe elektromiografije (kratki polifazni potenciali motornih enot s spontanimi fibrilacijskimi potenciali).

Odkrivanje protiteles Jo1 (protitelo v sintetično sintetično sintetično).

Potrebni artritis ali artralgija.

Znaki sistemskega vnetja (povečanje telesne temperature več kot 37 ° C, povečanje koncentracije CRH ali ESP je več kot 20 mm / h).

Morfološke spremembe, ki ustrezajo vnetljivi mozitski (vnetni infiltrirati v skeletnih mišicah z degeneracijo ali nekrozo mišic iz mišic, aktivne fagocitoze ali znakov aktivne regeneracije).

Ko je vsaj ena vrsta kožne lezije in najmanj štiri druge znake, je diagnoza DM verodostojna (občutljivost - 94,1%, specifičnost - 90,3%).

Prisotnost vsaj štirih znakov ustreza diagnozi PM (občutljivost - 98,9%, specifičnost - 95,2%).

Diferencialna diagnoza

Kljub visoki občutljivosti in specifičnosti meril, DM Diagnostics (PM) predstavlja velike težave, zlasti v nastopu bolezni.

DM (PM) je treba razlikovati od nalezljivih in nevroloških bolezni, SSD, SLE in RA. Diferencialna diagnoza temelji na naslednjih spremembah:

Vztrajnost sklepnega sindroma v RA, odkrivanje artikularnih površin kosti med rentgenskim pregledom, odsotnostjo moči kože in mišic, značilne za DM.

Za razliko od SLE, z DM Visceralnimi motnjami, to ni tako močno izgovora in se bistveno pojavi manj pogosto. V klinični sliki, DM prevladuje poraz mišic, in laboratorijske kazalnike (zlasti imunološke) se spremenijo v precej manjši meri.

Za razliko od CD-jev, se spreminjanja kože na DM popolnoma drugačen značaj: v krtačah ni tipičnih sprememb, vodilni pa velja za mišični sindrom (vključno z ostrim mišično šibkostjo). Kljub temu je najtežja diferencialna diagnoza SSD in DM. V težkih primerih je treba uporabiti elektrofiziološke in morfološke raziskovalne metode.

V akutnem poteku DM je treba odpraviti nalezljivo škodo (septična država, prefinjeno vnetje itd.), Ki je možno z dinamičnim opazovanjem pacienta.

Med prevlado Adamis in kršitve refleksov je treba izvesti diferencialno diagnozo z nevrološkimi boleznimi, ki se izvajajo s skupnim opazovanjem pacienta s terapevtom in nevrologam.

Besedilo razširjene klinične diagnoze DM mora odražati:

Obdobje pretoka;

Obliko pretoka;

Klinične in morfološke značilnosti lezije sistemov in organov z vodilnimi sindromi in obstojem ali pomanjkanjem funkcionalnega neuspeha organov (sistemov).

Zdravljenje

Glavna naloga je preprečiti aktivnost imunskih reakcij in vnetnega procesa, pa tudi normalizacijo funkcije posameznika, najbolj prizadetih organov in sistemov. Zgodnji začetek zdravljenja (v prvih treh mesecih od trenutka simptomov) je povezan z ugodnejšim pogledom kot kasneje.

Najboljši učinek je glukokortikoidi: pri DM je bolje dodeliti prednizon (1-2 mg / kg na dan). V prvih tednih je treba dnevni odmerek razdeliti na tri sprejeme in nato vzeti vse to enkrat zjutraj, saj se izboljšanje bolnikovega stanja razvija počasneje kot z SLE ali CD-ji (v povprečju po 1-3 mesecih). V odsotnosti pozitivne dinamike bi morala 4 tedne povečati odmerek glukokortikoidov. Po doseganju učinka (normalizacija mišične moči in aktivnosti KFK) se odmerek prednizolona zelo počasi zmanjša na podporo, vsak mesec - za 1/4 skupaj. Zmanjšanje odmerka je treba izvesti pod strogim kliničnim in laboratorijskim nadzorom.

Pulse terapija je redko učinkovita. Predpisana je s hitrim napredovanjem disphagije (tveganje za hitre pneumonije) in razvoj sistemskih lezij (miokarditis, alveolit).

Če zdravljenje s prednizonom ni učinkovito ali nemogoče dodeliti zaradi nestrpnosti in razvoja zapletov, je treba uporabiti citostatske droge.

Trenutno je priporočljivo zgodnje imenovanje metotreksata, ki omogoča hitro prevajanje bolnikov s podpornimi odmerki prednizolona. Metotreksat je predpisan znotraj, subkutano ali intravensko pri odmerku 7,5-25 mg / teden. Intravensko dajanje zdravila je priporočljivo za nezadostno učinkovitost ali slabo toleranco, če jemljete notri. Ne smemo pozabiti, da pomanjkanje zdravljenja s prednizolonom kaže na možnost obstoja tumorja ANF, zato je treba pred predpisovanjem citostatskih zdravil, je treba opraviti napredno onkološko iskanje, da se odpravi maligni tumor.

Bolniki z odpornimi na prednizon z oblikami bolezni so predpisani vnos ciklosporin pri 2,5-5,0 mg / kg na dan.

Azatioprin je slabši od metotreksata na učinkovitost. Največji učinek se razvija kasneje (v povprečju - po 6-9 mesecih). Imenuje zdravilo znotraj 100-200 mg / dan.

Cyclofosfamid je možnost izbire pri intersticijski pljučni fibrozi (2 mg / kg na dan).

V naslednjih razmerah se uporabljajo aminokinolinski pripravki (klorookhin, hidroksiklorookhin): \\ t

V kroničnem toku bolezni brez znakov aktivnosti procesa (za nadzor kožnih lezij);

Z zmanjšanjem odmerka prednizolona ali citostatike, da se zmanjša tveganje za morebitno poslabšanje.

Plazmafereza je treba predpisati bolnikom s hudo, odporno na druge metode zdravljenja DM (PM) v kombinaciji z glukokortikoidi in metotreksatom ali citostatičnimi zdravili.

V zadnjih letih se zaviralci TNF-α vedno bolj uporabljajo za zdravljenje. Smer perspektive zdravljenja je povezana z uporabo rituksimaba. Največji učinek se razvija 12 tednov po prvem injiciranju, ki je povezan z zmanjšanjem vsebine CD20 + B-limfocitov v periferni krvi.

Napoved

Trenutno je v zvezi z uporabo prednizona in citostatik med akutnimi in subaliziranimi oblikami, je napoved bistveno izboljšala: petletno preživetje je 90%. V primeru pridobitve bolezni kroničnega toka se lahko invalidnost bolnika izterja.

Napoved za sekundarno (tumor) DM je odvisna od učinkovitosti operativnega posredovanja: z uspešnim delovanjem lahko vsi znaki bolezni izginejo. Dejavniki, ki slabšajo napoved bolezni: starejša starost, pozne diagnoze, nepravilna obdelava na začetku bolezni, huda potek miozitis (vročina, disfagija, pljučna škoda, srčni in prebavni trakt), antsinhese sindrom. V tumorskem DM je petletno preživetje le 50%.

Preprečevanje

Opozorilo o poslabšanju (sekundarna preventiva) se doseže z izvajanjem podpornega zdravljenja, sanitacije žarišča okužbe in povečanje odpornosti telesa. Sorodniki pacienta imajo lahko primarno preprečevanje (izključitev preobremenitve, izolacijo, hipošheeks).

Mešano povezovalno tkivo (SZST) - poseben klinični sindrom sistemske lezije vnetnega tkiva, ki se kaže s kombinacijo posameznih znakov SSD, poliimozita (dermatomizitissa), SLE, protitelesa za topni jedrski RI boncleoprotein (RNP) v visokih titrov; Obeti so ugodnejši od teh bolezni, od znakov, ki jih sestavlja sindrom.

Prvič je opisan s G. G. Sharp et al. Kot nekakšen "sindrom različnih revmatičnih bolezni". Kljub dejstvu, da je bilo v naslednjih letih veliko pripomb v različnih državah poročali, je podjetje SST še vedno ne razkrito, kot ni bilo pridobljeno z nedvoumnim odgovorom - neodvisno to je nozološka oblika ali nekakšna različica enega od njih Razpršene bolezni vezivnega tkiva - SMS je predvsem.

Katere izzove / razloge za mešano bolezen tkiva:

Pri razvoju bolezni, posebne motnje imunitete igrajo vlogo, ki se kaže z dolgotrajnim povečanjem protiteles na RNP, hipergamaglobuli, hipocompundemiemijo in prisotnost krožnih imunskih kompleksov. V stenah krvnih žil mišic, ledvičnih glomerov in dermoipidermalnih sklepov dermisa, TGG, IgM in dopolnilo depozitov so zaznani, in v prizadetih tkanine limfoida in plazma-steklenice infiltrira. Obstajajo spremembe v imunoregulatornih funkcijah Tlymphos. Značilnost patogeneze CSTR je razvoj življenjskih procesov v notranjih in srednjih lupinah velikih plovil s kliniko pljučne hipertenzije in drugih vaskularnih manifestacij.

Simptomi mešanega povezovalnega tkiva:

Kot je navedeno v opredelitvi CSTST, se klinika bolezni določi s takšnimi znaki SSD, kot sindrom Rhino, edem ščetk in hipokrinezije požiralnika, kot tudi simptomi poliimozitisa in Sple v obliki poliartralgije ali ponavljajočega poliarritisa, kožnih izpuščajev, vendar z njimi, ki je neločljivo povezan z nekaterimi funkcijami.

Reino sindrom. - eden najpogostejših znakov. Zlasti, v skladu z našimi materiali, je RainO Sydro opazil pri vseh bolnikih s priznanimi CSTS. Reynoxy sindrom ni le pogost, ampak pogosto zgodnji znak bolezni, vendar za razliko od SSD, teče mehkejše, pogosto po vrsti dveh faza, in razvoj ishemične nekroze ali razjede je izjemno redka pojav.

Riino sindrom pod CSTR, praviloma spremlja brizgalne krtače do razvoja "nege" oblike prstov, vendar ta faza mehkega edema praktično ni končana z induracijo in atrofijo kože z vztrajno Prepletanje pogodbe (scleodactil), kot pri CD-jih.

Izjemno poseben mišične simptomatične - V klinični sliki bolezni prevladujejo bolečine in mišične šibkost v proksimalnih mišicah okončin s hitrim izboljšanjem pod vplivom srednje odmerkov zdravljenja z GKS. Vsebnost mišičnih encimov (kreatin fosfokainaza, aldolaza) povečuje um in se hitro normalizira pod vplivom hormonske terapije. Izjemno redko opazimo značilnost dermatomozitisa lezije kože na spojih prstov, heliotropno barvo vek, telegangectasia ob robu postelje za nohte.

Simptomatska simptomatic. Vključenost v patološki proces sklepov opazuje skoraj vsi bolniki, predvsem v obliki selitvene poliartralgije, in v 2/3 bolnikov s poliartritisom (ne erozivni in praviloma, ne deformira), čeprav a Število bolnikov razvija ULNAR za odstopanje in sublite v sklepih posameznih prstov ščetk. To je značilno za vključevanje v proces velikih sklepov skupaj s poškodbami majhnih spojev ščetk, kot z SLE. Občasno je opisana, ne glede na spremembe erozivnosti RA v sklepih ščetk. Podobne spremembe so bile opažene pri bolnikih in na našem inštitutu.

Hipocinezia esophagus. Pri bolnikih in je povezana s skrbjo ne le rentgenskimi študijami, temveč tudi merilniki tlaka, vendar kršitev mobilnosti požiralnika izjemno redko doseže takšnega obsega, kot pri CD-ju.

Blooming serobne školjke Ne opazimo tako pogosto, kot pri SLE, CSTRS opisuje dvostransko praksovo točko in perikarditis. Vključenost v patološki proces pljuč (prezračevalne motnje, zmanjšanje življenjske zmogljivosti, in z radiološko študijo, in deformacija pljučne figure) je bistveno pogosteje. Hkrati pa lahko pljučni simptomi pri posameznih bolnikih igrajo pomembno vlogo, ki se kaže s povečevanjem dihanja in / ali simptomiranja pljučne hipertenzije.

Značilnost CSTR je redkost Ledvica poraz. (Po literaturi, v 10-15% bolnikov), vendar pri bolnikih, ki zaznajo zmerno proteinurijo, hematurijo ali morfološke spremembe v ledvičnem bioptatu, običajno opazili benigni tok. Izjemno redko je opazil razvoj nefrotskega sindroma. Na primer, v skladu s kliniko, je poraz ledvic označen v 2 od 21 bolnikov s CSTR.

Redko je diagnosticiran s cerebrovascitit, vendar je izrazita polinevropatija - pogosto podpisati kliniko SST.

Med splošnimi kliničnimi manifestacijami bolezni se praznujejo različne stopnje resnosti. cEEVERING reakcija in limfadenopatija (v 14 od 21 bolnikov) in manj pogosto Splonomegalija in hepatomegalija.

Pogosto pod CSTR razvija HSTReen sindrom, predvsem benigni tok, kot na SLE.

Diagnoza mešane bolezni vezivnega tkiva:

• Laboratorijski podatki

Na splošno klinični laboratorijski podatki s CZST nonspecific. Približno polovica bolnikov v aktivni fazi bolezni praznuje zmerno hipoklomično anemijo in nagnjenost k leukopeniji, vsi imajo pospeševanje ESO. Vendar se serološke študije odkrijejo precej značilne za paciente, ki se povečajo antinuklearni faktor (ANF) z zbranim vrsto imunofluorescence.

Pri bolnikih z NWSTS je visoko titer protiteles na jedrski ribonukleprotein (RNP) najdemo v visoki TETRA (RNP) - ena od topnih jedrskih antigenov, občutljivih na učinke Ribo nucluase in Trypsin. Kot se je izkazalo, je protitelesa za RNP in drugih topnih jedrskih antigenov določajo jedrski tip imunofluorescence. V bistvu so te serološke značilnosti skupaj z zgoraj navedenimi kliničnimi razliki iz klasičnih nozoloških oblik in služijo kot osnova za sprostitev sindroma SST.

Poleg tega je ogromnaglobulipsmia pogosto omejena, pogosto pretirana, kot tudi nastanek Ruske federacije. Hkrati je SST posebej značilen odpor in resnost teh motenj, ne glede na nihanje dejavnosti patološkega procesa. Hkrati pa v aktivni fazi bolezni, kroženja imunskega kompleksa in lahke hipodenthenemije niso tako redko odkrito.

Zdravljenje mešanega povezovalnega tkiva:

Zanj je značilna visoka učinkovitost GCS, tudi v srednjih in majhnih odmerkih, v nasprotju s CDS.

Ker je v zadnjih letih opazil trend razvoja nefropatije in pljučne hipertenzije, lahko bolniki s temi kliničnimi znaki včasih uporabljajo velike odmerke GCS in citostatskih zdravil.

Napoved bolezni je na splošno zadovoljiva, vendar obstajajo primeri smrti, ki se pojavijo predvsem v odpovedi ledvic ali pljučne hipertenzije.

Kateri zdravniki morajo stopiti v stik, če imate mešano bolezen vezivnega tkiva:

Rheumatolog

Ali vas nekaj moti? Želite izvedeti bolj podrobne informacije o mešani bolezni vezivnega tkiva, njenih vzrokov, simptomov, načinov zdravljenja in preprečevanja, potek bolezni in spoštovanje prehrane po njej? Ali potrebujete pregled? Ti lahko opravite se z zdravnikom - Klinika Evro.lab. Vedno na vaši storitvi! Najboljši zdravniki vas bodo pregledali, naučili zunanjih znakov in vam bodo pomagali določiti bolezen pri simptomih, vam bodo svetovali in zagotovili potrebno pomoč in izvesti diagnozo. Prav tako lahko pokličite zdravnika. Klinika Evro.lab. Odprto za vas po uri.

Kako se obrnete na kliniko:
Telefon naše klinike v Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (večkanalno). Sekretar klinike vam bo izbral priročen dan in uro obiska zdravnika. Naše koordinate in shemo potovanja so navedene. Oglejte si vse klinične storitve na njem.

(+38 044) 206-20-00

Če ste prej opravili kakršne koli raziskave, bodite prepričani, da boste rezultate posvetovali z zdravnikom. Če študije niso izpolnjene, bomo storili vse, kar potrebujete v naši kliniki ali naših sodelavcih v drugih klinikah.

Ti? Potrebno je skrbno približati svoje zdravje kot celoto. Ljudje ne posvečajo dovolj pozornosti. simptomi bolezni In ne zavedamo se, da so te bolezni lahko ključnega pomena. Obstaja veliko bolezni, ki se na začetku ne pokažejo v našem telesu, ampak na koncu se izkaže, da so na žalost že obravnavani prepozno. Vsaka bolezen ima svoje posebne znake, značilne zunanje manifestacije - tako imenovane simptomi bolezni. Opredelitev simptomov je prvi korak pri diagnosticiranju bolezni na splošno. Za to potrebujete samo večkrat na leto oglejte si anketo zdravnikaTorej, da ne bi preprečili strašno bolezen, ampak tudi ohraniti zdrav um v telesu in telesu kot celoti.

Če želite zastaviti vprašanje zdravniku - uporabite Online Consultation oddelek, boste morda našli odgovore na vaša vprašanja in branje nasveti za oskrbo. Če ste zainteresirani za ocene o klinikah in zdravnikih - poskusite najti informacije, ki jih potrebujete v razdelku. Prav tako se registrirajte z medicinskim portalom Evro.lab.Da se nenehno zavedate najnovejših novic in informacij o informacijah na spletnem mestu, ki vam bo samodejno poslana po pošti.

Druge bolezni iz skupine bolezni mišično-skeletnega sistema in vezivnega tkiva:

Oster sinder.

Alkaptonuria in oktronotska artropatija

Alergični (eozinofilni) granulomatski angitis (sindrom Black Straussa)

Artritis pri kroničnih črevesjih (necepljiv ulcerozni kolitis in krošnja bolezen)

Artropatija s hemochromatozo

Bekhterov bolezen (spondilitis ankilomiranje)

KAWASAKI Bolezen (Sindrom sluznice Sintera Sintera)

Kashin-bek bolezen

Bolezen Suak.

Uyple Boles.

Brucelizen artritis.

Reliefni revmatizem

Hemoragični viskulitis.

Hemoragični viskulitis (Schuhenlinova bolezen - Genoch)

Gigantaeer arteritis.

Hidroksiapatit artropatija

Hipertrofična pljučna osteoartropatija (Marie - Bambergerjeva bolezen)

Gonokokni artritis.

Granulomatoza vegener.

Dermatomiosit (PM)

Dermatomiozitis (polimizit)

Dysplasia Hip Joint.

Dysplasia Hip spoji

Razpršena (eozinofilna) fassi

GOITER.

Irakiniozični artritis.

Pomiranje hirthroze (občasno Watercolor Sustav)

Nalezljiv (pirogen) artritis

Iveenko - Cushing Boles

Lyamovskaya bolezen

Evolčni stilaoditis.

Medvretenčno osteohondroza in spondiloza

Mioteendinit.

Več Dysostics.

Več retikulogiziliocitoze

Marmorna bolezen

Nevralgija hrbtenjačnega živca

Nevroendokrin akromegaly.

Podpora trombangit (Burgerjeva bolezen)

Top Top Easy.

Osteoartroza

Osteopoykulia.

Akutni nalezljiv artritis.

Palindrome revmatizem

Periatrit.

Periodične bolezni

Pigment Villazanodularna Sinovit (hemoragični sinovitis)

Pirofosfat artropatija

Povezovalno tkivo najdemo v telesu dobesedno na vsakem koraku. Kosti, hrustanca, kite in vezi so vse vezivno tkivo. Oblikuje okvir, "ojačitev" za notranje organe, jih varuje, sodeluje pri njihovi prehrani, "lepila", kot cement, različne vrste tkanin med seboj.

Povezovalno tkivo je v sklepih, mišicah, očeh, srcu, koži, pljuč, ledvicah, organih prebavnega in urogenitalnega sistema, v steni krvnih žil.

Trenutno znanstveniki vedo več kot 200 bolezni, v katerih trpijo povezovalno tkivo. In ker je razpršena po vsej telesu, se simptomi ponavadi ne pojavijo v nekem posameznem telesu, ampak naenkrat v nekaj - to je, ki izraža medicinski jezik, sistemski. Zato se bolezni vezivnega tkiva imenujejo sistemska. Včasih se uporablja bolj znanstveno sinonim - "razpršena". Včasih pravijo preprosto - "kolagenoze".

Kaj je običajno med vsemi sistemskimi povezovalnimi boleznimi?

Vse bolezni iz te skupine imajo nekatere skupne značilnosti:

• Nastanejo zaradi oslabitve imunosti. Imunske celice prenehajo razlikovati med "njihovimi" in "neznanci" in začnejo napadati svoje vezivno tkivo telesa.
• Te bolezni so kronično nadaljevale. Po naslednjem poslabšanju je predvideno obdobje izboljšanja države in po njem - spet poslabšanje.
• Potreba se pojavi kot posledica nekaterih skupnih dejavnikov. Njegove najpogosteje povzročajo okužbe, ki ostanejo pod sončno svetlobo ali v solariju, uvedba cepiv.
• Mnogi organi trpijo. Najpogosteje: Usnje, srce, pljuča, spoji, ledvice, Pleura in peritone (dva slednja - to sta tanki filmi iz vezivnega tkiva, ki pokrivajo notranje organe in nagibajo od znotraj, prsih in trebušni votlini).
• Izboljšajte stanje pomoči zdravil, ki zavirajo imunski sistem. Na primer, glukokortikosteroidi (pripravki hormonov nadledvične skorje), citostatike.

Kljub splošnim znakom ima vsaka od več kot 200 bolezni lastne simptome. Res je, ugotoviti pravilno diagnozo je včasih zelo težko. Revmatolog se ukvarja z diagnosticiranjem in zdravljenjem.

Nekaj \u200b\u200bpredstavnikov

Tipičen predstavnik skupine sistemskih bolezni vezivnega tkiva - revmatizma. Po okužbi, ki ga povzroča posebna vrsta bakterij Streptococci, imunski sistem začne napadati lastno vezivno tkivo. To lahko privede do vnetja v stenah srca, ki mu sledi nastanek srčnih ventilov, v sklepih, živčnem sistemu, usnju in drugih organih.

"Vizitka" druge bolezni iz te skupine - sistemski rdeči lupus - značilen izpuščaj na koži obraza v obliki "metulja". Prav tako lahko razvijejo vnetja v sklepih, koži, notranjih organih.

Dermatomiozitis in poliimimioza - bolezni, ki so ustrezno spremljale vnetne procese v koži in mišicah. Njihovi možni simptomi: šibkost mišic, povečana utrujenost, okvara dihanja in požiranje, vročina, hujšanja.

Z revmatoidnim artritisom, imunski sistem napade sklepe (večinoma majhne krtače in stop), sčasoma so deformirana, mobilnost je motena, prav do popolne izgube gibanja.

Sistemska sklerodermija - bolezen, pri kateri je povezovalno tkivo stisnjeno, ki je del kože in notranjih organov, cirkulacijskega kroženja v majhnih plovilih je motena.

V primeru Segreen sindroma, imunski sistem napade na žlezo, večinoma slinivarni in trganja. Bolniki motijo \u200b\u200bsuhe oči in usta, povečane utrujenosti, bolečine v sklepih. Bolezen lahko povzroči težave z brsti, lahki, prebavni in živčni sistem, plovila, poveča tveganje za limfom.