Izolirana periferna stenoza pljučne arterije je prvič opisala Mangars in Schwalbe. Z uvedbo srčne kateterizacije, zlasti angiografije, se je število publikacij o tej anomaliji dramatično povečalo. V dveh tretjinah je v kombinaciji z drugimi storitvami. Stenoza perifernih pljučnih arterij je kombinirana s sindrom Noonana, Alaglina, sindrom režisa Laxa in sindroma Ehlers-Danlosa.
Embriologija.
Pljučne arterije in njene veje se razvijajo iz treh ločenih vaskularnih komponent. Proksimalni del pljučnega soda neposredno nad poldrsnim ventilom se razvije od srčnih žarnic. Preostali del pljučnega debla prihaja iz celotnega arterialnega debla. Proksimalni segmenti desne in leve veje pljučne arterije se razvijajo iz VI Zhaba Arc na vsaki strani. Distalni del desne VI ARC popolnoma izgine, medtem ko levi lok reagira kot arterijski kanal, ki kasneje odseva na tvorbo arterijske vezi. Periferne oddelke vej za pljučne arterije izvirajo iz "post-prostega pljučnega zvolnega pleksusa", ki je tesno povezana z naraščajočimi inkarnacijami pljuč.
Patogeneza periferne stenoze pljučnih arterij ni znana. Očitno je, da lahko številni dejavniki in vrste patoloških sprememb privedejo do enega rezultata - zmanjšati lumen veje panoge pljučne arterije. Visoka frekvenca sočasnih anomalij Intracardiac kaže, da je patogeneza teh lezij povezana s kršitvijo razvojnih mehanizmov. Vsak teratogeni učinek na primarno avanturo pljučnih arterij lahko privede do Atresije, hipoplasije ali stenoze. Na primeru prirojenega sindroma rdečke, je jasno, da je učinek virusa na proces oblikovanja elastičnega tkiva lahko temeljni mehanizem za razvoj te patologije.
Anatomija in klasifikacija
Različne različice bistva pljučnih arterij so bile razvrščene z gay in soavtorji leta 1963, ki je razdelil raznolikost stenoze za 4 vrste. Ko stenoza tipa I, obstaja drugačna dolžina lokalnega zoženja pljučnega soda, desne ali leve veje. Stenoza je lahko v obliki diafragme znotraj plovila ali podaljšano zmanjšanje zunanje velikosti arterije. Tip II je zastopana z bifurcation Hypoplasia z vključevanjem distalnega dela pljučnega debla in ust obeh vej. Dolžina zoženja se razlikuje od kratke lokalne stenoze do dolgega segmenta obstrukcije. Za tipa III je značilna več ozka ustja segmenčnih pljučnih arterij z razširitvami post -tenos. Pljučni deblo in osrednje veje se ne spremenita. Ko se vnesejo IV, osrednje in periferne pljučne arterije. Pljučni deblo se običajno ne razširi, tudi z ostrim zožem distalnega dela, bifurkacije in vej. Samo občasno se zgodi, da se ne zaveda uvodne dilatacije, ki nikoli ne doseže stopnjo, ki je bila opažena pri pljučni hipertenziji.
Komunikacija
Periferna stenoza pljučne arterije se lahko izolira kot sestavni del somatskega sindroma, je lahko element različnih navzgor ali kupljen. Pogosto so najbolj ranljivi del zapletenih prirojenih nenormalnosti srca. Izolirana stenoza opazimo v 40% primerov. Z VPI se periferna stenoza pljučnih arterij najdemo s frekvenco 2-3%. Zlasti lahko spremljajo:
stenoza ventila pljučne arterije;
tetrad fallo;
Periferna stenoza pljučne arterije s prirojenimi somičnimi sindromi
Periferna stenoza pljučne arterije se pogosto najde v različnih prirojenih somatskih sindromih, ki je eden od pričakovanih znakov. Najbolj značilni so Williams-Beuren in Alagille Sindromi, kot tudi Catch-22, di George, Ketel, Noonan, Congenital Skupna lipodistrofija, Congenital Rubella, Ehlers-Danlos sindrom, Cutis Laxa.
Obstruktivne nepravilnosti desnih srčnih oddelkov so pogosto povezane s takšnimi sindromi kot sindrom di George, sindrom "mehkega srčnega srca" in sindrom anomalije contotruncalface. Kombinacija znakov dismorfizma, nenormalnosti mehkega nosu, Timus Hypoplasia, padajoče žleze in srčne napake je prejela ime sindroma di Georgea. Velocardiofacialni sindrom in conotruncal face Anomaliji sindrom imata podobne funkcije, podobne sindrom di Georgea in združene kot sindrome Catch-22. Med votlinami conotrinkusa je najpogostejša skupna arterijska debla. Vprašanja, vključena v celotni sindrom, vključujejo vojsko aorte Aort Arc Tip B in desni lok aorte, Tetrad Fallo, uničenje obeh glavnih plovil iz desnega prekata, prenos velikih plovil in odsotnost pljučnega ventila . Obstruktivne spremembe pljučnih plovil se lahko kombinirajo s katerim koli izmed navedenih srčnih napak.
Williams-Beuren sindrom je prvič opisal Williams in Beuren kot kombinacija lepilne aorte stenoze, zoženje pljučnih arterij, značilen videz in zaostankov v duševnem in fizičnem razvoju. Vaskularne napake so posledica pomanjkanja gena elastina in motnje motenj Tropelstine, ki sodeluje pri oblikovanju arhitekture elastičnih vlaken plovil.
Zmanjševanje pljučne arterije hkrati sindrom se pojavi pri 39-83% bolnikov. Lahko so lokalne ali razpršene, vključujejo centralne in / ali periferne veje, vključno z več dvostranskimi lastniškimi in segmentiranimi arterijami v ustih.
Alagille sindrom je genetska bolezen, v kateri so avtosomalne prevladujoče funkcije podedovane s spremenljivim izrazom. Po fenotipu je sestavljen iz 5 glavnih znakov, vključno z intrahepacinsko holestazo, razpršeno hipoplazijo pljučnih arterij, patologije oči, prirojene odsotnosti ali nerazvitosti polovice vretenc in značilnega videza. Stenoza pljučne arterije se pojavi hkrati sindrome v 70-85% primerov. Lezije pljučnih arterij v Alagilleju sindrom so običajno dvostranske in se širijo na obrobje na segmentnih vejah, lahko razpršene ali lokalne. Nizka kožna sindrom je močno izrazita dedna bolezen, za katero je značilna pomanjkljivost elastičnih kožnih vlaken v kombinaciji z emfizemskimi pljuči, črevesnim preusmerjenjem, hernias in zožjem perifernih pljučnih arterij.
Sindrom prirojene rdečke
Teratogeni učinek virusa rdečke v prvem trimesečju nosečnosti je bil prvič opisan leta 1941. Najpogostejša manifestacija prirojenega rdečkanja je kombinacija up, katarakte in gluhost. Po uspešnem gojenju virusa rdečke leta 1962 in celovite študije, izvedene med zmanjšanje epidemije v Združenih državah leta 1964, so bile informacije pridobljene o naravnem poteku nalezljivega procesa, patogeneze, epidemiologije in preventivnih ukrepov. Ugotovljeno je bilo, da poleg zgoraj navedenih triads prirojenih anomalij obstajajo mikroftralmia, retinopatija, trombocitopenična purpura, hepatosplegegalija, majhna masa otroka ob rojstvu, patologija kosti in drugo, redke, patologije.
Ugotovljeno je bilo, da virus Rubella vstopi skozi maternico in vztraja v celotni nosečnosti in ob rojstvu otroka. Virus se lahko izolira iz tkanin fetusa, pridobljenega v terapevtskem splavu, po tednih ali mesecih po mati in okužbi. Po rojstvu se lahko virus izolira iz urina, hrbtene tekočine in drugih tkiv in tekočin. Vsebina virusa po rojstvu se postopoma zmanjšuje, vendar s starostjo ta proces upočasni. V dojenčkih bodo inštrukcijska protitelesa proti virusu rdečkah primerljiva z materjem in trajajo že več let. Vztrajnost asimptomatske prirojene rdečke pri otrocih, ki normalno izgledajo v prvih mesecih življenja, lahko privede do razvoja svetlobnih psihotropnih kršitev. Ti dojenčki so nalezljivi in \u200b\u200bmorajo biti izolirani, da se prepreči širjenje okužbe na občutljive ženske v zgodnjih fazah nosečnosti.
Uporaba živahnega oslabljenega cepiva z virusom rdečke učinkovito zmanjšuje pogostost prirojenega rdečka, vendar problem uničevanja te okužbe v celotni populaciji ostaja nerešena.
Seznam kardiovaskularne patologije, ki je povezan z rdečko sindrom, in je obsežen. Zgodnja sporočila je pokazala, da je bila najpogostejša podkupa OAP. O sodelovanju Maternate Rubella kot možen razlog za nastanek stenoze pljučne arterije, Arvidsson in soavtorji so bili obveščeni. Leta 1963 je Rowe opozoril na pogost videz stenoze pljučne arterije pri otrocih materah, okuženih z rdečkami med epidemijo na Novi Zelandiji. Drugi avtorji so potrdili to opazovanje. Stenoza pljučnih arterij, lokacija v vseh segmentih pljučnega arterija. Lezije pljučnih arterijskih plovil so bile izolirane ali kombinirane z OAP, stenozo ventila pljučne arterije, DMPP. Izolirana periferna pljučna arterijska stenoza med rdečkam je bila izpolnjena z enako frekvenco kot OAP. Z rdečim sindromom so povezani tudi:
stenoza ventila ali testenine aorta;
tetrad fallo;
cOARKTION AORTA;
Opisane so posplošene lezije sistemskih arterij - opisane aorte, koronarne, možgane, mesenterične in ledvične in razpršene hipoplazije trebušne aorte. Histološke spremembe v aorti in velikih plovilih se kažejo s fokalno zgoščevanjem intima, izguba fibroelastičnega tkiva, razdrobljenost elastičnih vlaken, vakuolaizacijo medijev. V majhnih plovilih je v patološki proces vključena tudi notranja elastična plošča.
Klinična slika v novorojenčkih in dojenčkih s kardiovaskularno patologijo v sindromu rdečkah je odvisna od resnosti napak in spremljevalnih anomalij drugih organov in sistemov. Zgodnji očitni znaki srčnega popuščanja. Napoved je odvisna od vrste vice in njegove gravitacije. Zmerne periferne zobe ne napredujejo in celo izginejo s starostjo. Težka stenoza se ponavadi poslabša.
Stenoza pljučne arterije pri novorojenčkih
Pri novorojenčkih se pogosto opazuje fiziološko zoženje pljučne arterije zaradi relativne hipoplazije svojih vej. V večini primerov se zmanjšuje z rastjo otroka, 6-mesečna starost pa izgine. Zoganje se klinično kaže s prehodnim sistočnim hrupom. Ehokardiografske študije so pokazale, da so v prisotnosti hrupa, dimenzije pljučnega debla in vej manj kot pri otrocih brez hrupa, in v povprečju 60% pričakovane norme. Doppler ECHOKG odkrije burno naravo toka in bistveno večjo hitrost pretoka krvi v vejah. Za 3 mesece starosti 70% otrok izgine hrup, velikost vej se povečuje in stopnja pretoka krvi se zmanjša.
Stenoza leve pljučne arterije in arterijskega kanala
Pri zapiranju arterijskega kanala lahko zdravi otrok razvije zožitev leve pljučne arterije, še posebej pa pogosto pri bolnikih s stenozo ventila ali atresijo pljučne arterije. Mehanizmi za razvoj zoženja leve pljučne arterije in coartacije aorte so enaki in so povezani z botala kanalom, zato izraz "coarantion pljučne arterije bi odgovoril na bistvo te anomalije. V posthumoznih histoloških študijah stene pljučne arterije je bilo na steni pulmonalne arterije iz kanala. Primer lokalnega zoženja obeh vej pljučne arterije je opisan na mestu dvostranskega botala. Vloga botalnega kanala v mehanizmu zoženja leve veje je prikazana v Dopplerjevih študijah prezgodnjih dojenčkov pred in po zaprtju kanalov. Vsak tretji otrok ima pomembno prehodno stenozo leve pljučne arterije. Na desni pljučni arteriji, gradient tlaka ni bil zaznan. Opazili smo asimetrijo pretoka krvi in \u200b\u200bprehodne spremembe iz ploda do zrelega stanja v desnem in levem pljučnem žilnih bazenih.
Glede na dokazano dejstvo vloge kanala pri razvoju preučevanja pljučne arterije je priporočljiva skupna ekscizija tkiva kanala iz stene pljučne arterije, da se prepreči enostransko hipoplazijo pljučnega arterija.
Pridobljeno zoženje pljučnih arterij
Pridobljene nazkovanje pljučnih arterij opazimo po operaciji paliativne in rehabilitacije:
sistemi-pljučne anastomeze;
preklop pljučne arterije;
unifokalizacija med atresijo pljučne arterije z DMCP;
poslovanje arterijskega preklapljanja med prenosom glavnih arterij in odvajanje velikih plovil iz desnega prekata z dvignjenim DMCP;
na stopnji domačega popravka.
Zmanjševanje arterij se občasno pojavi pri fibrojih medijev ali z mediastinalnimi tumorji zaradi zunanje kompresije.
Spremenjena anastomoza glede na Blalock-taussig je pogosto zapletena z hipoplazijo, diskretno stenozo ali nežno pljučno arterijo. Angiografske študije pred polnim popravkom TETRAD FALTO je pokazala, da so v tretjini bolnikov, distalni oddelki desne pljučne arterije manj razviti kot pri bolnikih, ki niso bili podcenjeni paliativne motnje. Posebej izrazite deformacije in hipoplasije pri otrocih po anastomozah, ki se izvajajo v neonatalni starosti, opazimo. Zahtevajo dodatni kateter ali kirurške posege.
Po operaciji arterijskega preklapljanja zaradi uporabe manevrskega manevra Le Compte in pljučnega trupa, ki je povzročila, je prečni prerez manjši od norme, in veje pljučnih arterij so nerazviti in zožiti pri vsakem četrtem bolniku.
Hemodinamika
Hemodinamika v periferni stenozi pljučne arterije je večinoma enaka izolirani stenozi ventila. V skladu z resnostjo oviranja sistoličnega pritiska v desnem prekatku in proksimalnih območjih v zvezi s stenozo se ploskev pljučne arterije povečajo. Zmogljivost pljučne arterijske postelje je proksimalna kot esence zmanjšane. Z izrazito obstrukcijo je trajanje emisije iz desnega prekata podaljšano in pljučno deblo je proksimalno, kot je zoženje obnaša kot nadaljevanje izhodne poti desnega prekata. Tlak v pljučni arterijski perifernem zoženju je enak kot v desnem prekatku, pljučni ventil pa ostaja odprt, medtem ko je sistolični gradient tlaka med desnim prekatkom in distalno pulmonalno arterijo. To pojasnjuje kasnejše zaprtje ventila pljučnega arterije, kljub zelo visok sistolični tlak v pljučni žilni postelji. Tlačna krivulja je proksimalna stenoza, ki spominja na svojo obliko v desnem prekatku z visokim sistoličnim in nizkim diastoličnim tlakom. S hudim številnim ozkami perifernih pljučnih arterij, vključno z majhnimi vejami, se pljučni arterijski ventil zapre zgodaj, približno istočasno z zaprtjem aortnega ventila.
Klinika
Pri bolnikih s šibko ali zmerno dvostransko ali z enostransko stenozo so simptomi običajno odsotni. DSPPNEA z obremenitvijo, hitro utrujenostjo in znaki stagniranja srčnega popuščanja so opazili le med hudo oviro. Tanke razlike v auskultativni sliki omogočajo stenozo ventila iz perifernega. Prvi ton je običajno normalen, ne da bi kliknili emisijo. Drugi ton je običajno razdeljen, intenzivnost pljučne komponente je normalna ali rahlo povečana. Lahko ujamete posebno razliko med periferno in stenozo ventila. Širina cepljenja je odvisna od resnosti zoženja, kot pri stenozi ventila, se razlikuje glede na faze dihanja, razen v primeru zelo hude obstrukcije. Obstaja hrup sistoličnega izmeta na zgornjem levem robu prsnice, ki se izvaja pod miško in stop, vendar ne na vratu. Pri bolnikih z več periferno stenozo II ton nad pljučno arterijo, je tako glasno, da je pljučna hipertenzija lahko sumijo. Vendar pa, v nasprotju s pljučno hipertenzijo, z več perifernih zzvezgih, lahko slišite mehko-dimenzionalni sistolični ali neprekinjen hrup nad obema svetlobo in na hrbtu - jasna razlika od pljučne hipertenzije, v kateri je hrup odsoten ali obstaja zelo kratki hrup sistolične emisije preko zgornjega leve roba prsnice. Včasih se nenehno hrup sliši med stenozo osrednjih ali distalnih vej, zlasti s povečanim pretokom pljučnega krvi.
Elektrokardiografija
EKG se ne razlikuje od tiste s stenozo ventila. Visoka pogostost odstopanja električne osi opazimo pri bolnikih s prirojeno sindrom rdečka. To je posledica miokardnih lezij z virusom Rubella. Odstopanje osi je prav tako zabeleženo tudi pri mnogih bolnikih s sublino pljučno stenozo in Noonanskim sindromom.
Radiološke študije
Pri bolnikih z neizraženo ali zmerno stenozo, velikost sence srca in pljučni vzorec je normalno. Za razliko od stenoze ventila, lok za pljučno arterijo ne škrit. Pljučni žilni vzorec je normalen na obeh straneh, tudi v primeru enostranskega zoženja pljučne arterije. Samo s hudo enostransko stenozo in povečanim pretokom pljučnega krvi, je zaznana razlika v resnosti žilnega vzorca obeh pljučnih polj. Z dvostranskim težkim zožem pljučnih arterij se dimenzije sence srca povečajo za desni prekat in atrij.
Ehokardiografija
Na ECHOCG je mogoče zaznati hipertrofijo sprednje stene desnega prekata in prevzeti povečani tlak v njeni votlini. Dvodimenzionalni ehoche vam omogoča, da vidite pljučni debla in proksimalne dele vej, pa tudi desno ventrikularno votlino in pljučni ventil. Razpon in začetni odseki podružnic so na voljo za raziskave, v nasprotju z distalno. Doppler-ehoche vam omogoča, da izmerite gradient tlaka na ozko, ki so lokalizirani v pljučnem prtljažniku in njenih vejah.
Zvok srca
Kateterizacija srca je temeljna pomembna metoda za potrditev klinične diagnoze periferne pljučne stenoze. Odstranjevanje katetra iz distalnih vej omogoča merjenje gradienta sistoličnega tlaka na segmentu ozkih arterij. Majhne vrednosti gradienta so lahko nezanesljive, saj so lahko posledica neskladnosti velikosti plovila in katetra. V dojenčkih, še posebej v prezgodnjih, se lahko registrirajo majhno - do zmernega - sistoličnega gradienta med vejami pljučne arterije in pljučnem sodu. Ta normalni fiziološki fenomen izgine z rastjo otroka. To je posledica nesorazmerje lumna pljučnega debla in vej pljučne arterije. Sistolični gradient tlaka Več kot 10 mm / RT. Umetnost. Šteje se, da ni normalno v odsotnosti povečanega pretoka pljučnega krvi. Z enostranskim zožem je zaznan gradient tlaka na ustreznem segmentu, tlak v proksimalnem mestu pa je v normalnem območju. Vendar se lahko med vadbo ali v prisotnosti levega shutanja, se lahko gradient kaže s hkratnim povečanjem pritiska v proksimalni pljučni arteriji.
S periferno stenozo, tlak distalno kot zoženje je običajno nizko, s počasnim dvigalom in kapljico in širokim valom. Tlačna krivulja v proksimalnem sistemu glede na zoženje segmenta ima značilen pogled, ki je pomemben za diagnozo.
Oblika krivulje je enaka tistim v desnem prekatku v višini in času do dikrotičnega vala. DICRIST WAVE je nizek, za katerega sledi nizki diastolični tlak, ki je enak diastolični tlaku, ki je distalno kot oviranje. Širina impulznega vala v proksimalni pljučni arteriji se povečuje, resnost ovir.
Narava krivulje tlaka je proksimalna kot stenoza, ki jo določa oslabljena funkcija pljučnega debla, katerih stena je zelo zgoščena in fibrose, z omejeno elastičnostjo. Kot je poudarjeno zgoraj, postane prestivni del pljučnega sodnega soda nadaljevanje izhodne poti desnega prekata, in ker je njegova funkcija določena z stopnjo ovir, tlak v pulmory arterije odraža spremembo v desnem prekatku kot v distalno pulmonalno cirkulacijo. Ker je tlak v oddelkih za distalne pljučne arterije nižji kot v ventriku, pljučni ventil ostane odprt. Pranje krila se pojavi v zgodnji fazi izometrične sprostitve prekata. Posledično se pojavi ostro povečanje rezervoarja pljučnega sodja z ustreznim padcem tlaka in tvorbo dikrotičnega vala. Počasen znižanje diastoličnega tlaka odraža počasno uhajanje krvi iz pljučnega debla v distalnih vejah. Upočasnitev diastoličnega odtoka krvi je posledica ovir in oslabljenih elastičnih donosov zgoščenega fibrostered stena pljučnega debla.
Periferna pljučna stenoza se pogosto kombinira z zoženjem ventila. Če se tlak v pljučnem prtljažniku zmerno poveča, to pomeni, da prevladuje periferno zoženje. Če prevladuje stenoza ventila, se tlak v desnem prekatcu poveča z normalnim ali rahlo povečanim tlakom v pljučnem prtljažniku. Resnost perifernega zoženja je težko ceniti s predpomnjeno stenozo, saj je resnost zoženja ventila prikrita. S kombinacijo esenc na različnih ravneh je angiografija odločilna metoda ocenjevanja gravitacije navideznega stenoze.
Angiokardiografija
Selektivna angiokardiografija je najbolj dragocena metoda za diagnozo perifernega zoženja pljučne arterije. Omogoča vam, da vidite natančno lokalizacijo, dolžino in distribucijo lezij. S hudo enostransko obstrukcijo je mogoče upoštevati počasno polnjenje kontrastne snovi ustreznih pljučnih žil.
Diferencialna diagnoza
Izolirana stenoza perifernih pljučnih arterij se lahko sumi na značilen sistolični hrup, ki se široko izvaja v pazduki in zavrtite, odsotnost diapozitivnega klika, široko razdeljeni ton z normalnimi spremembami dihal in normalno ali rahlo povečano intenzivnostjo pljučna komponenta. EKG in ECOCG so koristna za ocenjevanje resnosti ovire.
Ker periferna stenoza pljučne arterije pogosto spremljajo druge intrakardijske in ekstrakardne anomalije, se lahko diagnoza prevladujoče patologije vzpostavi na klinični sliki.
Anamneza maternelle, družine UPU, novorojenčkov, značilen videz in druge znake Williams ali Noonan sindrome, da bi domnevali, da je vzrok sistočnega hrupa lahko stenoza perifernih arterij.
Štiri in napoved
Bolniki s periferno pljučno stenozo priporočajo običajno preprečevanje endokarditisa. Z naravnim tečajem je napoved odvisna od resnosti ovir in je večinoma enako kot s stenozo ventila. Vendar pa je z več težkimi perifernimi stenozi primerljiv s primarno pljučno hipertenzijo, ko sta dilatacija in ssentiranje neučinkovita. Morda napredovanje ovir. Po drugi strani pa v mnogih primerih lahko gradient tlaka, registriran v otroštvu, izgine s starostjo. Post -tenos aneurizmatska širitev majhnih elastičnih arterij je zapletena zaradi arterije, tromboze ali pljučne krvavitve. Težka periferna stenoza lahko povzroči smrt, tako v zgodnjih dojenčkih in v naslednjem življenju. Težka periferna stenoza je zelo redka pri odraslih.
Z Williams-Beuren sindrom, v večini primerov, s časom, se kalibra plovil poveča s hkratnim zmanjšanjem tlaka v desnem prekatku. Pozitivna dinamika je omenjena tudi s hudo stenozo in tlakom v desnem prekatku, ki je enak sistemu. Najbolj impresivno izboljšanje se pojavi v primerih izjemno visokega začetnega pritiska v desnem prekatku z osupljivo izboljšanje angiografske slike pljučnih arterij. Znižani tlak v desnem prekatku je posledica povečanja sistoličnega podaljšanja, ne pa prave rasti lumna arterije.
Alagille sindrom je neločljiva poliorganova patologija. Pričakovana življenjska doba teh bolnikov je odvisna od razpoložljivosti HPD, v katerem je stopnja preživetja do 20. leto 40%, v odsotnosti podpredsednika - 80%. Desetletno stopnjo preživetja bolnikov s sočasnim Tetraja Fallo ali s pljučno ATRESIA in DMP, je 66% in 25%, v odsotnosti Alagille sindroma - 89% in 58%.
Zdravljenje
Zmerna izolirana enojna ali obojestranska stenoza ne zahteva zdravljenja. Vendar pa lahko izrazita periferna stenoza povzroči, da se je treba odpraviti z eno od dobro znanih metod. Do leta 1981 je bila uporabljena kirurška odprava ovir v omejenem kontingentu bolnikov z dostopnimi zzračitvami pljučnega debla in osrednjih podružnic. Vendar pa rezultati niso bili nedvoumno zadovoljivi v prisotnosti nepovezanih večkratnih distalnih ozkih naenkrat.
Balon angioplastika.
Leta 1980 je Martin in soavtorji prvi poskus periferne intravaskularne angioplastične periferne pljučne stenoze. Nato zaklepanje in soavtorji v eksperimentu na novorojenčkih jagnjet, ki se nanesejo na angioplastiko z umetno izdelano stenozo vej pulmonalne arterije. Avtorji so uspeli razširiti ozko z uporabo izboljšanega valja za gruntzig dilatacijo. V histoloških študijah je bilo prikazanih 4 bolnike, da je bila širitev posledica intimnega odmora in raztezanja medialne plasti pljučne arterije stene. Polno zdravljenje intimi je prišlo do 2. meseca po dilataciji. S ponovnim študijem po 4-14 mesecih. Po dilataciji se ohrani dosežen premer lumnov. Histološke študije so pokazale, da je intertimaska \u200b\u200bvrzel in mediji napolnjeni z brazgotino. V eni izmed arterij je bil razširjen segment distalen od preostalega zoženja z znaki izraženega intimajočega proliferacije. Histološke študije plovil, ki niso bile razširjene, so bile napolnjene z reaktivno vlaknasto tkanino. Te študije so spodbudile široko klinično uporabo balon angioplastike stenoze perifernih pljučnih plovil.
Naslednja tehnika se uporablja standard. Kateter valja je na območju stenoze. Uporaba valja 2-4 cm dolga in premera 6-20 mm. Po angiografiji izberejo ustrezno velikost. To mora biti 3-4-kratnik debelejši od zoženega segmenta. Balon je napolnjen pod nizkim pritiskom, ločen na polovici s kontrastno rešitvijo. "Pas" balona mora biti v centru. Potem, pod nenehnim fluoroskopskim spremljanjem, je balon nabreknil pod visokim tlakom za 10-60 s, dokler pasu ne izgine, nato pa hitro prepiha. Po dilataciji se izvaja nadzorna angiografija. Učinkovitost dilatacije potrjuje povečanje premera zoženega dela arterije in zmanjšanje sistoličnega gradienta med proksimalnimi in distalnimi deli pljučne arterije. Vzroki napak so neustrezne tehnike in fizikalne lastnosti zoženja. Plovila, odporna na dilatacijo, so pogostejša pri otrocih, starejših od 2 let, pri bolnikih z diskretno stenozo. Praviloma, dilatacija zoženja na področju sistemske-pljučne anastomoze in zoženja, povezane z delovanjem arterijskega preklapljanja s popolno TMA. Primeri so opisani, ko se kateter jeklenke ni mogoče izvesti skozi stenozded razdelek arterije med katetrizaciji, vendar je bila angioplastika za notranjo balon uspešna.
Pomembni zapleti perifernega pljučnega vezava stenoze perifernih pljučnih arterij so:
krvavitev iz raztrgane pljučne arterije;
hemoklorin;
tranzitni otekanje pljuč;
iliac vein tromboza;
anevrizma pljučne arterije;
prehodne aritmije;
cianoza in hipotenzija;
smrt od ustavitve srca, paradoksalne embolije in nizkih emisij srca.
Da bi zaustavili smrtne krvavitve iz poškodovane pljučne arterije, se oklepni vzmeti uspešno uporabljajo.
Intravaskularna ssentiranje.
Razširljiv skladen cilinder, ki ga je razvil Palman in soavtorji. Mullins in soavtorji, Benson in soavtorji, Rocchini in soavtorji na eksperimentalnem modelu stenoze pljučne arterije so pokazali tehnično sposobnost, da namestijo stenti v normalnih in zoženih plovilih. Na podlagi teh eksperimentalnih študij je bila v klinično prakso uvedena metoda formulacije razširljivega cilindra intravaskularnega sklada.
Tehnika postavljanja stenta je razvita. Sprva je dirigent injiciran s premerom 10-12 FR distalno lokacijo. Velikosti stenta v začetni soglasni državi: premer je 3,7 mm, dolžina je 3 mm, debelina je 0,076 mm. Stent utrjena na balonu angiografski kateter se izvaja v distalni pljučni arteriji. Po angioplastiki je kateter nameščen nad stenozo, vodnik je potegnjen v pljučni debla ali desni prekat. Potem je balon napihnjen pod tlakom 6-14 atm. Po oddaji stenta kateter, s katerim je bila angioplastika, zamenjana z angiografijo. Izvedite kontrolno angiografijo in zamenjajte hemodinamične parametre. Pozitivni rezultati intravaskularnega stentiranstva pri bolnikih z odpornim na dilatacijo z zoženjem vej pljučne arterije, ki izboljšujejo napoved na tej patologiji.
Zmanjševanje pljučne arterije in domačega popravka fontanskih napak.
Običajne dimenzije pljučnih arterij so temeljni pogoj za fiziološko uspešno delovanje Fontana. Ukrivanje, hipoplazija ali zožitev pljučnih arterij so vzrok pooperativne venske hipertenzije in majhnih emisij srca. Patologija pljučnih arterij pri teh bolnikih je lahko prirojena porekla in pridobljena.
Popravek teh nazkorij proizvaja kirurško ali perkutano dilatacijo balon in ssentiranje.
Kvantitativna ocena ustreznosti pljučnih arterij predlaga MC Goon in Nakata. Indeks Nakata se najpogosteje uporablja - celotni prečni prerez obeh pljučnih arterij v mm 2, ki se nanaša na površino telesa. Ta številka je proučila avtorja pri 40 zdravih ljudeh, 46 bolnikov s padco Tetraja, 26 bolnikov po operaciji Rastelli in 15 bolnikov po operaciji Fontana. Dimenzije pljučnih arterij so merile angiogrami. V zdravi osebi je indeks Nakata 330 + 30 mm 2 / m 2 površine telesa in ni odvisen od velikosti telesne površine v vseh starostnih skupinah, od dojenčka do odraslega. Po operacijah je bila frekvenca Sindroma majhnega srčnega emisije višja, manjša vrednost indeksa, še posebej, če bi bila< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом > 250 Preživela. Tako bolniki z Nakata indeksom\u003e 250 mm 2 / m 2 prikazuje delovanje Fontana.
Rezultati dilatacije balona
Periferna stenoza pljučne arterije ostaja nerešena težava. Kirurške metode popravka, saj so predčasne izkušnje intervencij, so tehnično težke, neučinkovite in lahko vodijo do vaskularne deformacije.
Dilatacija balona daje nepopoln učinek in se lahko šteje le za paliativne motnje, ki omogočajo stanje polovice bolnikov. Nekateri avtorji zagotavljajo podatke o povečanju premera zoženih arterij za več kot 75%, kar zmanjšuje tlak vrhunca sistema za 50% in povečanje perfuzije pljuč za 40%.
Register prirojenih anomalij, ki se zdravijo z zdravilom Valvuloplasty in angioplastika, je predstavila rezultate 182 postopkov angioplastika z balonom pri 156 bolnikih od 27 institucij. Premer plovila na mestu zoženja v povprečju se je povečal s 5 na 7 mm, vrh sistočnega tlaka se je zmanjšal za povprečno 49 do 26 mm RT. Umetnost., Tlak v proksimalnem segmentu se je zmanjšal s 69 na 63 mm Hg. Umetnost. Uporaba visokotlačnih jeklenk je povečala pogostost uspešne dilatacije od 50 do 81%. Zapleti so nastali pri 13% bolnikov. Enake ugotovitve so opravili gensla in soavtorji, ki so nastopili angioplastiko pri 52 bolnikih s Tetrajo Fallo, Atresijo pljučne arterije z DMWP, reženim srcem in izolirano periferno stenozo pljučne arterije. Dilatacija visokega tlaka povečala premer plovila za več kot 2-krat, tlak v desnem prekatku se je zmanjšal za povprečno 20%. Tako, balon angioplastika pljučnih arterij zagotavlja pomemben takojšen hemodinamični učinek v primerih, ko je operativno zdravljenje neuspešno.
Mnogi raziskovalci niso mogli napovedati dejavnikov, ki določajo uspeh. V oddaljenem obdobju je restenoza opisana, vendar informacije o njihovi frekvenci, naravo in časovnem razporedu dogodka ne preučujejo. Bush in soavtorji so poročali o lajšanju uspešno razširjenih arterij pri 35% bolnikov, hoskinga in soavtorjev - v 17%.
Stating rezultati pljučnih arterij
Stentiranje pljučnih arterij zagotavlja učinkovitejšo primarno širitev in možnost ponovne dilatacije, ki se pojavi s povečanjem širjenja telesne teže in intima. Stenting omogoča večkratne ponovne dilatacije, s čimer se izognemo ponovitvi na različnih storitvah. Razširljive pallatz balonske stenti se uvajajo ne le s perkutano metodo, temveč tudi med operacijami na intracarbible utes v primerih, ko je žilni dostop omejen. Stenting se uporablja z različno patologijo - periferna stenoza pljučnih arterij, po operaciji Fontana, z zožem pljučnih žil, Conmmites.
Implantacija stojala je varnejša od dilatacije, ki jo spremlja manjše število zapletov, zlasti praviloma, ni prekinitev plovil, krvavitev in embolizma.
Ing in soavtorji so poročali o nizki frekvenci restenoze 3 leta po implantaciji in visoki učinkovitosti ponavljajočih se razpok v 94% primerov brez zapletov. Regionalni rezultati, ki temeljijo na obsežnih podatkih, poročanih McMahon in soavtorjih. 664 Stents Pri 330 bolnikih so bili vsajeni po popravku fallo tetrad, atresije pljučne arterije z DMCP, po delovanju arterijskega preklapljanja med prenosom in delovanjem Fontana. Povprečni naklon sistoličnega tlaka po stentiranju se je zmanjšal s 41 na 9 mm Hg. Umetnost., Povprečni premer arterij se je povečal s 5 na 11 mm. V povprečnem času po petih letih je bil povprečni gradient tlaka 20 mm Hg. Umetnost., PJ / LV-0,5 tlaka tlaka in povprečni premer lumnov je 9 mm. Strokovnjaki povezujejo izboljšanje rezultatov z uporabo metodologije konzervativne serije dilatacij, razen prekomerne širitve, uporabo krajših sten, izboljšane oblike cilindra in širjenja od začetka osrednjega dela stenta.
Pri dojenčkih in majhnih otrocih je uporaba te metode omejena zaradi nezadostne fleksibilnosti stentov, ozkih plovil in razvoja fiksne ovire po nastavitvah majhnega premera pri gojenju bolnikov. Majhne stence z maksimalno dosegljivim premerom 9-10 mm v prihodnosti, ki je podvrženo bolnemu potrebu, da deluje, da bi razširili nastopenjsko območje. Kljub temu je vsaditev takih sten iz besednjak v najbližjem pooperativnem obdobju. Večje stenti se lahko vsadijo v operacijskem prostoru, da zmanjšate čas pljučne arterioplastike in preprečite stiskanje na prostem. Velikomerne stente, ki jih je mogoče razširiti na velikosti odraslih, prispevajo k poenostavitvi tehnike popravka v težkih primerih.
Rezultati zdravljenja sindromov
Visoka verjetnost natančnosti pljučnega arterializma v sindromu Williams-Beuren potrebuje kritičen odnos do opredelitve indikacij za intervencijo kirurškega ali katetra. Trenutno so navedbe za takšne intervencije sistemski ali vezan pritisk na desnem prekatku, izrazito bivrentrikularni ovir ali prisotnost simptomov z manj izrazito oviro. Interferenca na pljučne arterije s podsistemom desno roko Hypertension je priporočljiva kot izkazana stopnja zdravljenja, preden je bil pritisnjen popravek aorte.
S hudo generalizirano arteriopatijo, vključno s perifernimi in osrednjimi pljučnimi arterijami, dinatacijo distatalnih pljučnih arterij, ki mu sledi operacija v proksimalnih pljučnih arterijih in aorti. V nasprotju z distalnimi ozkami, ki jih je mogoče doseči z dilatacijo balona, \u200b\u200bje osrednja stenoza odporna na dilatacijo zaradi elastičnosti. Pri bolnikih s hudo bivrnično sistemsko preobremenitvijo in posplošeno arteropatijo se je povečala tveganje miokardne ishemije med umetnim krvnim obtokom. Po odpravi lepilnega izziva, se pomanjkanje desnega prekata pogosto razvija, zato racionalni pristop vključuje kombinacijo predoperativnih posegov katetra z naknadno operacijo.
Rezultati intervencij Transcathetra v Williams-Beuren sindrom, ki so bili objavljeni GEGGEL in soavtorji. Uspešna dilatacija balona je bila pridobljena v 51% primerov. Pri 25 bolnikih je bilo proizvedenih 124 dilatacij v 39 postopkih. Premer zoženih plovil v uspešnih primerih se je povečala za 112 ± 65%. Razširitev v arterijah pljučnega parenhima je bila učinkovitejša kot v mediastinalu in v manjših plovilih, pod pogojem, da je velikost valja presegla premer zoženega območja 3 ali večkrat. Strokovnjaki priporočajo vrsto distalnih pljučnih stenoze in poznejšega kirurškega popravka proksimalnih mest. Pri bolnikih z visokim tveganjem je priporočljivo ustvariti interpresentno sporočilo.
Z alativilnim sindromom prisotnost stenoze perifernih pljučnih arterij ni vplivala na rezultate presaditve jeter. Smrt 5 od 17 upravljanih bolnikov ni bila povezana s srčnimi težavami. Pri 12 bolnikih, ki so preživeli pravočasno 6 let po presaditvi, se periferna stenoza pljučnih arterij klinično ni pokazala. Med operacijo presajanja jeter se hemodinamične motnje niso odkrile tudi s hudo stenozo. Zato presaditev ni kontraindicirana z visoko desno hipertenzijo. Kirurška širitev pljučnih arterij je neizvedljiva zaradi razpršenih distalnih zzvezdov, dilatacija balona pa je neučinkovita. Izkušnje implantacije Stent je majhna.
Kljub neverjetnim vzrokom smrtnosti po presaditvi jeter, z Alagillejem sindromom, je umrljivost bolnišnice še vedno višja kot pri bolnikih brez sindroma. Po podatkih Ražavi in \u200b\u200bsoavtorjev, s pritiskom na desnem prekatku, je priporočljivo več kot 50% sistemske, da se proizvaja vsa implantacija katetra stenta, da se zmanjša tveganje za lakcijo presadka.
Bolezen je specifična bolezen, ki jo spremljajo z zoženjem v regiji desno-krila prekaznega območja ventila, ki se nahaja v pljučni arteriji. Podobna sprememba tvori pomembno oviro, skozi to pa je, da mora prekat za nihanje krvi s pomembnim prizadevanjem, ki lahko posledično vpliva na kakovost človeškega življenja.
Vrste bolezni
Med vsemi znanimi napakami srca kongenitalnega značaja se izolirana stenoza zelo pogosto najde, kar je približno 12%. Stenoza ventila je najpogostejša, čeprav se lahko včasih kombinirana stenoza pojavi, ki teče skupaj s sesanjem ali vezanim, pa tudi z drugimi znanimi prirojenimi srčnimi boleznimi.
V skoraj 90% primerov te bolezni je stenoza diagnosticirana kot ventil. Preostalih 10% je povezan videz in loputa.
Stenoza ventila odlikuje pomanjkanje ločevanja ventila na določenem krilu in pridobitvi diafragmene oblike v obliki kupole z luknjo do 10 mm. Posamezna stenoza spremlja nenormalna rast obeh vlaknastih tkiv in mišic z obliko lijaka, ki se je v desnem prekazu zmanjšala oddelek za ločevanje v desnem prekazu. Za predhodno prikazano stenozo je značilna lokalna zožena, prisotnost več perifernih stenoz itd.
Bolezen je razvrščena glede na raven krvnega tlaka in gradienta (razlika) tlaka, ki se pojavi v ventrikulu in pljučni arteriji:
- 1 faza - v prvi fazi se določi stenoza ustja pljučne arterije v zmerni obliki, krvni tlak pa je indikator na meji v 60 mm Hg. z gradientnimi kazalniki z ekstremno dot do 30 mm Hg;
- 2 faza - v drugi fazi je diagnoza stenoza ustja pljučne arterije izrazitih oblik s pritiskom na 100 mm Hg. in z gradientom - do 80 mm Hg. St.;
- 3 Faza - na tej stopnji se bolezen določi kot stenoza ustja pljučne arterije z ostro resnostjo, indikator tlaka je več kot 100 mm Hg. Umetnost. z gradientom več kot 80 mm Hg;
- 4 Faza - najresnejša stopnja bolezni, v kateri se pojavi razvoj miokardne distrofije in nastane kršitev splošnega krvnega obtoka, in okrepljen ventrikularni tlak se zmanjša zaradi videza okrajšav v njem.
Simptomi bolezni
Stenoza pljučne arterije se kaže na različne načine, odvisno od stopnje razvoja bolezni. Na to vplivajo taki kazalniki kot tlak v desnem prekazu in gradient, ki je bil označen zgoraj. Z zgoraj omenjenimi nizkimi in neizrečnimi kazalniki simptomi ali pritožbe morda sploh niso na voljo.
V izrazite fazi bolezni se lahko upoštevajo naslednje manifestacije:
- utrujenost, ki se pojavi zelo kmalu tudi z manjšimi obremenitvami;
- splošna šibkost;
- zaspanost in omotica;
- nastajajoča zasoplost in hudega srčnega utripa;
- primeri omedlevitve;
- napadi in manifestacije angine v težki obliki bolezni.
V tem primeru, v tem primeru pacient zdravnik pritegne pozornost na pulziranje in izbor materničnih žil, kožo bledo barvo, tresk sistolične sistolične narave, prisotnost tako imenovanega srčnega grba.
Zmanjšanje srčnega izhoda vodi do ustnic sinusiness, falange in lica.
Stenoza ventila pljučnega arterije je bolezen, ki se lahko pojavi pri otrocih. Pogosto njena manifestacija postane zaostajala na delu fizičnega razvoja, ki se kaže v zmanjšani telesni masi in nizki rasti.
Za otroke, ki trpijo zaradi te bolezni, pogosto pogosto prehlada, kot tudi razvoj pljučnice. Bolezen v nekaterih primerih se pojavi pri novorojenčkih, razlog, zaradi katerega je ta bolezen lahko prisotnost te bolezni.
Možno je opaziti njegovo prisotnost med nosečnostjo za hrup ali zaradi radiografije, ki označuje povečanje srca iz desnega prekata. Pri novorojenčkih bolezen ne more pridobiti zapletenih oblik, zaradi katerih so popolnoma sposobni negativno vplivati \u200b\u200bna običajen način življenja.
Če je oblika bolezni srednje ali izrazita, je cianoza iz prvih dni izražena, to je modra barva v nazolabijskem območju, na nohtih in ustnicah. Na žalost, če ne uporabljate zdravljenje, lahko takšni otroci umrejo v prvem letu svojega življenja.
Diagnoza bolezni
Za določitev stenoze pljučne arterije je treba izvesti številne raziskave, ki vključujejo analizo, kot tudi primerjavo pridobljenih podatkov. Ne zadnja v odločitvi diagnoze ostaja rezultate tako imenovane instrumentalne diagnoze.
V tem primeru je bolezen opozoriti na premik meja srca na desno stran, in sistolični valovanje v prekatju na desni je opazno med palpacijo. Po podatkih, pridobljenih po auskultaciji, in, obstaja nesramen in močan hrup, je oslabitev drugega tona v pljučni arteriji in nato popoln delitve.
X-ray Označuje stenozo ustja pljučne arterije, če ima širitev srčnih meja na ozadju, ki izhaja iz pljučne slike.
EKG lahko pomaga pri določanju bremena na ventriku. Uporaba ehokardiografije v prisotnosti bolezni pogosto kaže dilatacijo prekata skupaj s širjenjem pljučne arterije.
Kot opredelitev razlike v kazalnikih tlaka iz prekata in pljučnega debla uporablja Doppler.
Indikator tlaka je enostaven za preverjanje sondiranja v desnem srcu. Ta metoda se uporablja za določanje gradienta. V prisotnosti bolečine pri bolnikih, starejših od 40 let, se prikaže selektivna koronarna fotografija.
V prisotnosti simptomov bolezni pri otrocih, za natančno diagnostiko, velja:
- radiografijo, ki prikazuje spremembe v pljučih;
- EKG - da bi določili preobremenitev na desni strani srca;
- ehokardiogram - za končni zaključek, ki označuje stopnjo bolezni.
Najpomembnejša stvar pri diagnozi bolezni je poudariti med takšnimi boleznimi, kot so napake na področju srčnih particij, padec Triad, Eisenmenger Kompleks itd.
Zdravljenje
Kirurški intervencija ostaja najpogostejši in najučinkovitejši način zdravljenja te bolezni, kar pomeni odpravo stenoze. Upoštevati je treba, da je izvajanje te operacije prikazano le, če je stenoza pljučne arterije dosegla 2 ali 3 faze.
Z ventilsko stenozo se uporablja zdravljenje z odprtim holvoplastijo, v katerem je Komisija obravnavala drug drugega. Tudi široko uporablja Balllock Valvaloplasty (Endovaskularna). To je metoda intravaskularne odstranitve stenoze, ki se izvaja s pomočjo napihljivega valja in katetra.
Pod pripravljeno stenozo, rekonstrukcija območja zoženja z uporabo proteze (ksenoperikardialnega) ali obliža. Povezana stenoza zahteva infundibuletomijo. Ta proces je odstranjevanje prikazanega hipertrofičnega tkiva (mišičast) v območju izstopne poti desnega prekata.
Vsaka oblika stenoze je popolnoma sposobna povzročiti resne zaplete, ki vplivajo na pričakovano življenjsko dobo. Zato je treba diagnozo in zdravljenje izvajati pravočasno. Kljub temu je lahko celo operacija nevarna kot posledice kot razvoj pomanjkanja pljučnega ventila.
Zdravljenje otrok in podlaga za svojo izbiro temelji na ravni zoženja pljučne arterije. Operativna intervencija se ne sme biti imenovana le z manjšo resnostjo bolezni ali v odsotnosti pritožb. Če so, je treba zdravljenje nujno uporabiti. Običajno se operacija izvede v starosti 5-10 let.
Z resno obliko bolezni se lahko postopek takoj izvede. Za otroke se tak postopek uporablja kot balon holvoplasty ali kirurška rekonstrukcija. Na splošno to zdravljenje daje dobre rezultate in nizko umrljivost. Glede na obseg, se prikaže na običajnem življenju otroka, ki se po treh mesecih lahko vrne v šolo v šoli.
Vsak fizični napor je omejen na obdobje do dveh let.
Preprečevanje bolezni in napovedi za prihodnost
Stenoza pljučne arterije, ne glede na to, ali izvira pri odraslih ali pri otrocih, z rahlo obliko, skoraj nič ne vpliva na kakovost ali življenjsko dobo. Če govorimo o pomembni obliki bolezni iz hemodinamskega vidika, vodi do zgodnjega razvoja insuficience na delu desnega prekata. To je posledica nenadne smrti.
Statistični podatki kažejo, da je kot rezultat delovanja za 91% bolnikov povprečna pričakovana življenjska doba vsaj 5 let. V odsotnosti izrazitega simptoma pri odraslih bolnikih, je operacija mogoče preložiti za določeno obdobje.
Kot preprečevanje nastanka te bolezni, zlasti pri otrocih, postane zagotoviti vse potrebne pogoje za običajne poteze nosečnosti prihodnje matere. Poleg tega je treba vse ukrepe sprejeti pravočasno priznanje bolezni, zaradi česar je lahko imenovana ustrezna obravnava.
Prav tako je mogoče nameniti odpravo teh bolezni, ki so povzročile spremembo, ki jo je pridobil otrok. Vsak bolnik je treba v takšnih strokovnjakih opaziti kot kardiolog in srčno kirurgijo, pa tudi vse ukrepe za preprečevanje razvoja nalezljivega endokarditisa.
Stenoza pljučne arterije se nanaša na najpogostejše okvare srca. Patologija leži v dejstvu, da je zoženje lumna konca končne poti desnega prekata. Spremembe se nanašajo tudi na ventil iz pljučnega arterije ali dele žil ventilov. Desetina bolezni srčne bolezni je diagnosticirana s stenozo pljučne arterije pri novorojenčkih.
Osnova je značilna, da obstaja ovira za pretok krvi v ventilu celuloze. Glavni razlog za oblikovanje take ovire postane fascinalne lopute ventila, ki tvorijo trdno membrano z majhno luknjo. Stenoza ventila pljučne arterije se najpogosteje razvija v kompleksu z drugimi sortami srčne napake.
Vzroki razvoja in značilnosti bolezni
Obstaja več razlogov za razvoj stenoze pljučne arterije v novorojenčku:
- Dednost. Na področju tveganja, najprej obstajajo otroci, sorodniki ali starši, ki so jih diagnosticirali bolezni srca;
- Dejavniki, ki negativno vplivajo na nosečnost. Ti vključujejo prenos nosečnice Rubella, zastrupitev z zdravili;
- Prisotnost različnih slabih dednih bolezni;
- Po prenosu hudih bolezni v nekaterih primerih se razvija vegetacija ventila in zato stenoza;
- Prvo rojstvo žensk, starejših od 35 let;
- Večplodne nosečnosti ali kromosomske motnje razvoja ploda.
Razvoj bolezni vsak otrok posamično in ima svoje lastne značilnosti, ki vplivajo na stanje otroka. Če je velikost luknje v membrani enaka enemu milimeterju, otroka zahteva takojšnjo operativno posredovanje, sicer obstaja neposredna grožnja njegovemu življenju. V primerih, ko luknjo normalne oblike, stenoza ni mogoče takoj zaznati, vendar v prvih letih otrokovega življenja. To je razloženo z dejstvom, da so simptomi precej netočni.
Pri razvoju takšne napake srca, pravi prekat opravlja svoje delo, nenehno prehodno, zaradi katerih so njegove stene stisnjene, in prostor notranje votline povečuje. Iz tega razloga, da otroci s stenozo zahtevajo stalen nadzor.
O tem, kako se bolezen razvije "bo povedal" pravilen indikator je tlak srčnega ventila. Če bo razlika med prekatkom na desni strani in pljučno arterijo dosegla raven 50 milimetrov živega srebra stebra, je to kazalnik za kirurški intervencijo. Najpogosteje se zgodi pri starosti 8-10 let.
Kot pravilo, odrasli se ne soočajo s takšno bolezen. Stenoza strokovnjakov za pljučne arterije se običajno diagnosticirajo v srčni dobi.
Stopnje bolezni
Zdravniki dodelijo 4 glavne faze stenoze:
- 1. stopnja je zmerna stenoza pljučne arterije. Ni pomislekov in pritožb bolnika, temveč na rezultate EKG, je mogoče razmisliti o lahki preobremenitvi pri delu pravnega prekata srca;
- 2 faza - izrazita stenoza. Za to stopnjo je značilna primarna manifestacija simptomov bolezni. Znaki vključujejo sistolični tlak;
- 3 faza - ostra stenoza. To je precej težka faza vice. Z ostro stenozo se težave pojavijo pri delu kardiovaskularnega sistema, visokega tlaka;
- 4 faza - dekompenzacija. Na tej stopnji se izrazijo znake miokardne distrofije, resne obtočne motnje, se kažejo nizki sistolični tlak.
Vrste stenoze
Glede na stopnjo pretoka krvi se razlikujejo tri vrste stenoze pljučne arterije pri novorojenčkih. Nemudoma je treba opozoriti, da obstajajo primeri in kombinirana oblika stenoze. Torej, upoštevajte glavne vrste:
- posebnost stenoze ventila je, da stene ventila rastejo in hkrati tvorijo obliko kupole z luknjo v središču;
- posamezna stenoza je zoženje ustreznega oddelka za prekatovod v obliki lijaka, ki je povezana z nenormalno rastjo vlaknastega tkiva in mišic;
- podprta stenoza se razlikuje v nepopolnem ali popolni membrani, zoženju, več perifernih stenozih.
Simptomi in diagnostika stenoze
Kot pri kateri koli bolezni, simptomi neposredno odvisni od stopnje razvoja stenoze. Zoganje je lahko močna in zmerna. Pri pritisku približno šestdeset milimetrov delovnega mesta živega srebra, se znaki ne manifestirajo, zdravljenje najpogosteje predpisano.
Najpogostejši simptomi so:
- visoka utrujenost s katerim koli fizičnim naporom, igre;
- pogosta zaradi dihanja;
- zvoke v srčne mišice, boleče občutke;
- pogosta omotica in šibkost;
- omedlevica;
- pogostega srčnega utripa;
- slepi senci in prstov;
- različica vaje na vratu.
Za natančno diagnosticiranje vice srčne mišice z uporabo postopka EKG. Rezultat raziskave bo pokazal znake preprečevanja in desnega prekata, in religive aritmije je mogoče diagnosticirati tudi.
Vendar pa bo EKG pomagal odkrivati \u200b\u200bznake bolezni le med stenozo tretje ali četrte faze. V nasprotnem primeru elektrokardiogram ne bo razkril patologij pri delu srca, in bo bolje uporabiti ehokardiografijo.
Diagnoza, posebna pozornost je namenjena naslednjim podatkom:
- Na levi strani prsnega koša med drugim in tretjemu rebrom je hrup poslušen, je tudi jasno slišana med rezilami;
- Prikažejo se simptomi hipertrofije desnega prekata;
- Povečanje debla pljučnega arterije je jasno vidno v rentgenskem slikanju.
Zdravljenje bolezni
Zdravljenje stenoze lahko izvedemo z metodami drog. Praviloma se takšne tehnike uporabljajo v predoperativnem obdobju ali ko poskušajo olajšati stanje bolnika na četrti fazi stenoze.
Zdravljenje stenoze pljučne arterije pri novorojenčkih je imenovan v primerih, ko se diagnosticirajo preveč voluminoznih tkivarjev, luknja pa postane zelo majhna za normaliziran krvni tok. V takih situacijah se lahko kirurški intervencija imenuje tretji dan po rojstvu otroka.
Glavni namen operacije je odstraniti odvečne tkanine in nadaljujte normaliziran pretok krvi. Če patologija ni izrazita izrazita, se operacija običajno izvede v mlajši šolski dobi, in preden imajo redne raziskave redne raziskave iz srčne operacije.
V predoperativnem obdobju je treba vse priporočila zdravnika izvesti in posebno opazovanje otroka, ki vključuje:
- periodični postopek ehokardiografije;
- preprečevanje nalezljivega endokarditisa;
- preventivni postopki antibiotekterapija;
- določanje virov Streptococcusa.
Po temeljitem pregledu je kirurški poseg neizogiben. To je edina učinkovita metoda boja za stenozo pljučne arterije. Operacije za odpravo napak srca se uspešno izvajajo strokovnjaki za srčno kirurgijo od sredine 20. stoletja. Poleg tega so se tehnike zdravljenja v preteklosti bistveno izboljšale.
Kirurški intervencija je najbolj učinkovita v drugi ali tretji fazi razvoja stenoze.
Vrste operacij
Obstajajo tri vrste operacij pri diagnosticiranju sten pljučne arterije:
- Zaprta pljučna halvoplasty. Podobna vrsta kirurškega posredovanja je bila uporabljena za zdravljenje različnih vrst napak srca, vendar je bil pred zdravljenjem pljučne arterije zmanjšan krog uporabe. V procesu delovanja, specializiranih orodij rezanje fasciniranih stenov ventilov in razširijo luknjo;
- Lung Valvollotomija. Kirurški intervencija temelji na uporabi katetra;
- Odprite Valvotomijo. V procesu delovanja je priključen umetni krvni obtok in prsni koš se razkrije, da se zagotovi dostop do srčne mišice. Zdravljenje stenoze Podobne metode se štejejo za najbolj produktivne.
Po operaciji so možni nekateri zapleti:
- nezadostno stanje ventila za pljučne arterije, praviloma, je tak zaplet popravljen z metodo ventilov protetike;
- kršitev z operativnim posredovanjem dela prevodnega sistema srčne mišice;
- poškodovana veja in posledično srčni napad.
Pomembna stopnja zdravljenja je pooperativna terapija, natančneje - opazovanje. Trajanje te faze je posameznik v vsakem primeru in je neposredno odvisen od učinkovitosti operacije. Ne glede na začetno naravo bakterijskega endokarditisa se njena preprečevanje nadaljuje. Po operaciji za nastavitev vice srčne mišice je dovoljena različna vaja.
Preprečevanje bolezni in napovedi terapije
Najpomembnejša in učinkovita preprečevanje napak srca je zagotoviti normalne pogoje za hranjenje ploda. Noseča ženska ne bi smela imeti učinkov nevarnih zunanjih dejavnikov, ne bi smeli biti v stiku z bolniki z nalezljivimi boleznimi, imajo slabe navade.
Če se pri preučevanju novorojenčka, se zdi, da se je Otrok nenehno podrobno opraviti raziskave s kardiologom.
Sodobna medicina ima veliko in precej uspešno prakso za boj proti tej bolezni. Kardio kirurgi ne omogočajo razvoja patologije in običajno opravljajo operacijo pravočasno, s čimer se odpravijo vse simptome stenoze. Če pa starši iz kakršnega koli razloga zavrnejo zdravljenje, otrok živi v povprečju pet let.
Ne obupajte, če je otrok še vedno v maternici matere glede na to diagnozo, je zdravljenje bolezni precej učinkovito. Matične preglede kažejo, da otrok živi po vseh postopkih, polnih življenjske dobe.
Stenoza lahkega arterijskega ventila draga.
Izolirana stenoza ventila Lung arterije (LA) -VPS, za katero je značilna ovira na poti pretoka krvi na ravni celuloze. Frekvenca - 10-12% bolnikov z UPU.
Razvrstitev
Stopnja I - zmerna stenoza. Ni pritožb. EKG - začetni znaki preobremenitve desnega prekata (PJ). Sistolični tlak v njem - do 60 mm Hg.Faza II - izrazita stenoza z značilnimi kliničnimi manifestacijami. Sistolični tlak v PZ60-100 mm Hg.
III Faza - ostra stenoza z desnim tlakom več kot 100 mm Hg. Močan pretok, znaki cirkulacijskih motenj.
IV faza - dekompenzacija. Značilna miokardna distrofija, težka stopnja obtočnih motenj. Sistolni pritisk v PJ morda ni zelo visok, ker Razvija svojo pogodbeno neuspeh.
Etiologija
Dedna bolezenEmbrypathy, ki jo je povzročil rdečka, ki je bil prenesen v obdobje intrauterina. Patološka anatomija
Sprva je stenoza ventila LA oblikovana kot posledica bitke ventilske krila brez kršitev razvoja izhodne poti PG. Vendar pa je pri pritisku PZ, ki presega 200 mm Hg, njegov izhodni oddelek izražen v izrazito fibrozi in postane druga raven stenoze.
Značilno je, da se lopute ventilov rastejo vzdolž robov z tvorbo ponovno napolnjene membrane
Z veliko kliničnega toka, premera lumna - več kot 1 cm
Z resno pretokom - manj kot 3-4 mm
Kot rezultat piha krvnega pretoka, ki poteka skozi zoženo luknjo ventila, se post -tenotični podaljšek LA pojavi
V izjemno redkih primerih je možno kalcifikacijo ventila pri odraslih bolnikih.
Patološka fiziologija. Hemodinamične motnje so posledica ovire na poti pretoka krvi iz PZH v LA
Kompenzacijsko povečanje PJ pritisk s povečanjem njenega dela
PJ Tlak se začne dvigovati, če se območje PJ Outlet zmanjša za 40-69% norme
Z izrazito stenozo pritisk doseže 200 mm Hg. In več, in delo prekata se poveča 5-8-krat
Kritično območje luknje iz ventila - 0,15 cm2
LA tlak ostaja normalen
Ustrezna količina sproščanja PJ se ohranja z podaljšanjem obdobja izgona
Ker se diastolični tlak raste v PZ, sistočni tlak v desnem atriju (PP) poveča. Posledično je mogoče odpreti ovalno okno, nato pa kri iz PP vstopi v levo in razvija cianozo.
Klinična slika
PritožbeKratkost sapo, ki nastane na začetku med vadbo, in v težkih primerih in sam
Bolečine v srcu (nastanejo pri mladostnikih).
Videz bolnikov
Barvanje kože se običajno ne spremeni. Pri nekaterih bolnikih je možna zmerna cianoza (modre ustnice) s preostalim odprtim ovalnim oknom
Cardioc Gorb.
Otekanje in valovanje žil vratu
Sistolični tresenje v projekciji LA (II medsebojnega razkoraka na desni strani prsnice)
Pulsation v epi-smeti (ojačana potiskanje PZH).
Tolkala: Razširitev meja srca na levo in desno.
Auskultacija: Hrvaški hrup se razkrije od rojstva
Grog sistolični hrup v medsebojnih intervalih II-III. Hrup se izvaja proti levi ključavnici, je dobro poslušen v inter-opornem prostoru
Ostro ojačana ton. Krepitev Nisem opazil s strogo insuficienco ali izrazito stenozo
Ii Tone nad La oslabljenim ali odsotnim
Včasih je poslušen nejasni diastolični hrup, ki kaže na sočasno pomanjkanje ventila ventila.
Pulse in pekel se ne spreminjata.
Posebna raziskava
Radiografija srca v treh projekcijahAnteriorna projekcija: povečanje srca na desno in levo, ki širi deblo LA v kombinaciji z običajnim ali izčrpanim mentrovim vzorcem
Prva poševna projekcija: Senca srca je bila razširjena nazaj, konturo kontrastnega požiralnika se ne premakne (znak povečanja str.)
Druga poševna projekcija: senca srca širi k ključeč (zaradi povečanja PJ).
EKG odraža stopnjo preobremenitve in hipertrofije desnih glav srca
Z majhno stenozo, EOS shrani normalen položaj.
Razkrije sinusni ritem, periodično remont lestev arhythmia
Preobremenjenost desnih glav srca se poveča, saj se tlak v PJ poveča
V tem primeru se EOS odstopa na pravico, kot pa se spreminja od + 70 ° do + 150 °
Amplituda Prong R lahko preseže 20 mm
Premik intervala S-T navzdol in negativni tong desnih prsi kaže na ekstremno stopnjo preobremenitve.
Ehokardiografija
Pomembna širitev PZH votline
Post -tenotic širitev prtljažnika LA
Barvanje Doppler Preprečevanje vam omogoča, da ocenite razliko tlaka med PZ in LA.
Kateterizacija pravega srca
Nastavite tlak v PJ in razlika tlaka med IT in lahkim sodom. Na podlagi pridobljenih podatkov je mogoče diagnosticirati kombinacijo ventila in podbolične stenoze.
S stenozo ventila, v času odstranitve sonde iz LA v prekatku, se zabeleži oster dvig sistočnega tlaka
S kombinacijo stenoze ventila s pomp je tlačna krivulja, je vmesna cona z velikim sistoličnim tlakom določena kot v LA, vendar ničelni diastolični tlak
Nasičenost kisika krvi v srčnih komorah v normalnem območju
Selektivna angiokardiografija v stranski projekciji - neposredni znaki stenoze ventila (trak razsvetljenja med kontrastnim PJ in LA).
Diferencialna diagnoza
Napaka interpistivne particijePod podajted stenoza (stenoza arterialnega stožca PZH)
CAPLEGY stena (stenoza lahkega zavetišča)
Tetrad Fallo in druge kompleksne vice, vklj. Stenoza
Zdravljenje:
Operacija
Izločanje stenoze ventila je edina učinkovita metoda videtra.Indikacije za kirurgijo - II in III razvojne faze.
Relativna kontraindikacija - IV faza. Če je zdravilna terapija lahko zmanjšala resnost pomanjkanja krvnega obtoka, je mogoče izvesti lahke intervencije.
Vrste operativnih priročnikov
Zaprta operacija - Chres-Semuly Balling Wal'vlotomia
Opravite alternativni način v procesu kateterizacije srca s posebno sondo, opremljeno z balonom
Metoda ni učinkovita v stenozi ventila, zapletena z fibrozo izhodnega oddelka PJ
Odprite holvollotomijo, izvedeno pod pogoji umetnega kroženja krvi in \u200b\u200bzmerne hipotermije.
Pospehoperativna smrtnost - 0,5-1,5%.
Zdravilna terapija
Uporabljajo za predoperativno pripravo ali namesto delovanja v fazi IVLS - glej.
Vzdrževanje bolnika
Redno medicinsko opazovanje bolnikov, ki niso bili kirurški popravek
Preprečevanje nalezljivega endokarditisa pri vseh bolnikih
Identifikacija nosilcev Streptokokne okužbe s sanacijo kroničnih žarišč
Preventivna terapija z antibiotikom med kirurškimi intervencijami
Po operaciji se priporoča letno ponovno prevodnost ehokardiografije.
Sinonimi
Stenoza lahkega sodnega ventila glej tudi, Tetrad Fallo, endokarditis nalezljivKratica
La-lahka arterijaPZH - Desni ventrikel
PP - Desna atrija
ICD.
137.0 Stenoza ventila lahka arterija
Priročnik z boleznimi. 2012 .
Oglejte si, kaj je "stenoza lahkega arterijskega ventila" v drugih slovarjih:
Draga. Mitralna stenoza (MS) Patološko zoženje levega atreservanta odprtega ventrikularne luknje, zaradi bitke lopute mitralnega ventila (MK) in zoženja njenega vlaknastega prstana. Frekvenca 0,05 0,08% prebivalstva. Prevladujoča starost 40 60 let ... Priročnik z boleznimi
Draga. Stenoza ustja aorte srčne bolezni v obliki zoženja aortne luknje zaradi patologije aortnega ventila in skoraj zbranih konstrukcij. Frekvenčna izolirana čista aortna stenoza je opažena pri 1,5 2% primerov pridobljenih napak na ventilu srca ... ... Priročnik z boleznimi
Sl. 14. Zmanjševanje ustja pljučne arterije (sheme). 1 je zoženje ustja pljučne arterije (43% primerov - na ravni ventila pljučnega arterije, 43% v regiji Pulmonary arterijskega stožca, 14% je hkratno zoženje v ventilu in stožec); 2 - dilatacija in hipertrofija desnega prekata.
Izolirana stenoza pljučne arterije najdemo v 2,5-2,9% (Abbott, 1936; GALUS, 1953) primere prirojenih anomalij srca. V 10% primerov je v kombinaciji z drugimi okvarami srca (YA. Grineeva, ya. Mall, T. Stasinski, 1956). Izolirana stenoza pljučne arterije se nanaša na prirojene preglede "blednega", acyanotičnega tipa.
Pljučna arterija se zoži na ravni ventila (stenoza ventila) ali pod ventili, na področju izhodne poti desnega prekata - obloga ali infundibularne, stenoze. V 80% primerov se pojavi stenoza ventila in v 20% - podtlape (A. A. Vishnevsky, N. K. Galanakin in S. Harnas, 1962).
Težavnost sproščanja krvi iz desnega prekata v nazdržno pljučno arterijo vodi do njene hipertrofije (sl. 14). Sčasoma se razvije uničenje neuspeha.
V času intrauteririnskega življenja celo pomembna pljučna stenoza ne ustvarja obremenitve na krvnem obtoku fetusa, zato ob rojstvu ima srce običajno normalne dimenzije. Po rojstvu majhne ali zmerne stopnje stenoze pogosto ne povzroča izrazitega povečanja desnega prekata; Z pomembno stenozo, praviloma, je postopno povečanje na desnem prekatku.
Tako je velikost desnega prekata do določene mere, kot je kazalnik stopnje zoženja pljučne arterije. Pogosto se omejuje povečanje desnega atrija.
Velikost sistolnega tlaka v desnem prekatju lahko doseže
300 mm RT. Umetnost. Namesto običajnega 25-30 mm Hg. Umetnost.
Klinična slika vice je raznolika in je odvisna od stopnje stenoze. Rahla stenoza pljučne arterije se pogosto pojavlja, pogosto brez povzročanja subjektivnih motenj. Takšni bolniki čakajo na starost, hkrati pa ohranjajo polno invalidnost.
S srednje stopnjo stenoze pljučne arterije, kratkost dispnea se pojavi med puberteto, tudi z majhno fizično napetostjo, srčni utrip, bolečine v srcu se pojavljajo. Otrok se zaostaja v rasti in razvoju.
Pomembna stenoza pljučne arterije je že v otroštvu, ki povzroča bruto obtočno motnjo. Dispnea je močno izražena tudi sama in se poveže na najmanjšo napetost. Običajno ga ne spremlja cianoza ("bela vice"), "O z dolgoročno insuficienco krvnega obtoka je mogoče opaziti modre lice in spodnje okončine.
Tudi zgoščevanje prstov v obliki bobnih palic pri teh bolnikih običajno ni razvito ali slabo izrazito; Polyctyhemia ni opaziti. Simptom položaja pacienta Squatting je izjemno redka, s pomembnim zožem. Rezervne zmogljivosti hipertrofijega pravnega srca so majhne, \u200b\u200brastoča pomanjkanja desne roke pa običajno vodi do smrti v mladosti.
Pri bolnikih z izoliranim zožem pljučne arterije se pogosto najde srčna grba (posledica hipertrofije desnega prekata).
V regiji pljučne arterije - v drugi Intercosta, levi rob prsnice - palpatorialno odločen sistolični tresenje ("Cat Puran"). Srce se je povečalo na desno. Auscultive je razkrit z grobim, strganjem sistoličnega hrupa skozi levi rob prsnice z največjim zvokom v drugi interkostnosti. Hrup v številnih bolnikih se prenaša v karotidno arterijo in slišite z zadnje strani na desno in levo od hrbtenice. Takšno obsevanje hrupa je posledica prehoda na aorto in širjenje vzdolž nje (S. Sh. Harnas, 1962). Stenoza ventila je značilna odsotnost ali znatno oslabitev drugega tona nad ventilom iz pljučnega arterije. Z Infundibularno stenozo se ohrani drugi ton. Arterijski tlak in impulz nimata lastnosti.
Radiografi V desnem prekazu je povečanje. Zgornji del srca je zaokrožen. Lung arterijski arterijski lok z ventilsko stenozo ne utripa. Pogosto je pomembna aneurizmatska anouriznost post-enonate. Pljučna polja so lahka, vaskularna risba je slaba. Korenine pljuč niso razširjene.
Na elektrokardiogramu so označeni znaki prenapetosti desnega prekata, deviacija električne osi srca je prav.
Na fonokardiogramih nad pljučno arterijo, hrup v obliki vretena se začne z majhno pavzo po prvem tonu; Gre za drugega tona in se konča pred začetkom pljučnega dela. Drugi ton je zavit. Sistolični hrup lahko obsega aorto, točko Botkin, v manjši meri na vrh srca.
Pri diagnozi izolirane stenoze pljučne arterije je treba upoštevati tudi možno povezano anomalije za razvoj srca, kot so sepcijske okvare, odprti arterijski kanal itd.
Napoved je odvisna od stopnje stenoze in resnosti kliničnih simptomov. Bolniki so nagnjeni k vnetju! bolezni dihalnih organov in na pojav bakterijskega endokarditisa.
Radikalno izrazita stenoza je zgodaj vzrok za razvoj pomanjkanja desne roke in nenadne smrti.
Prisotnost izrazitega bolečinah in njegovega progresivnega toka je prikazana na kirurško zdravljenje.
Vendar, glede na to, da je sčasoma, stenoza, celo svetloba, vodi do pomembnih nepopravljivih motenj pogodbene funkcije miokarda in obtočne motnje, je priporočljivo upravljati bolnike ne le s hudo in zmernim, temveč tudi s stopnjo svetlobe stenoza in v možnih zgodnjih rokih (A. a. Korotkov, 1964).
Stalno zaprto holvollotomijo (na metlo), zavese (skozi pljučno arterijo) v Sellarsu ali intrakonducturnem operaciji z uporabo umetnega krvnega obtoka. Po S. Sh. Harnas (1962), umrljivost pri kirurškem zdravljenju stenoze ventila pljučne arterije je 2%, z Infundibularno stenozo - 5-10%.
Congenitalna pljučna stenoza dolgo časa obravnava bolezen, ki je popolnoma nezdružljiva z nosečnostjo (Kraus et al.). Trenutno je to mnenje predmet revizije.
5 Nosečnice, ki so jih opazili z nami (vse primarne) z izolirano stenozo pljučne arterije (vključno s tremi po kirurškem popravku vice), starih od 21 let do 30 let.
Nosečnost v enem od 2 bolnikov, ki niso bili kirurško zdravljenje (T. 30), se je končalo
nujno spontano porodstvo, ki tehta 2800 g, 51 cm. Leto po prekinitvi nosečnosti na Inštitutu za kardiovaskularno kirurgijo, AMN ZSSR je bila na hipotermiji izdelana pljučna valvulotomija in pridobljen je bil pozitiven rezultat.
Na enem od treh bolnikov, ki so doživeli operacijo srca o stenah pljučne arterije (P. 22), se je nosečnost pojavila v treh letih, v drugem (L. 27 letih) - 2 leti po transventrikularikularni valtvollotomiji. Nosečnost je potekala ugodno in končala z običajnim nujno porodom. Otroci v živo so bili rojeni (tehtajo 2700 in 3400 g, 49 in 50 cm, zadovoljivo stanje).
Tretji pacient (C. 21) se je obrnil na nas na 8. tednu nosečnosti s pritožbami o zasoploh, hitri utrujenosti, splošni slabosti, prekinitvami v delu srca. Stanje bolnika s potekom nosečnosti. Kategorično je zavrnil prekinitev nosečnosti. Odločeno je bilo, da ga pošljete kirurškemu zdravljenju. Na 12. tednu nosečnosti je bila proizvedena transventrikularna holvulotomija. Po operaciji se je bolnikovo stanje izboljšalo. Nosečnost se je končala s prezgodnjim porodom (na 33-34. tednu). Živo sadje se je rodilo, ki tehta 1700 g, dolga 40 cm; Otrok je bil preveden v Inštitut za pediatrijo AMN iz ZSSR, kjer se je normalno razvil in je bil v zadovoljivem stanju izpraznjen domov, z normalno težo.
Torej, le eden od 5 bolnikov z izolirano stenozo pljučne arterije, se je nosečnost končala pozno; Splav (CESAN je bil proizveden na 22. tednu nosečnosti), preostale ženske pa so rodila žive otroke (ena prezgodnja).
Naše izkušnje kažejo, da se z majhnim zožem pljučne arterije, ki teče brez velike obremenitve na desnih glavah srca, se lahko bolnik spopada z nosečnostjo in spontanim porodom. Izraziteno zoženje pljučne arterije, ki vodi do desnih pomanjkljivosti, zahteva ali prekine nosečnost ali kirurški popravek srčne napake.
Novi članki
Učinkovito: aktualni kortikosteroidi. Učinkovitost se domneva: Nadzor nad domačim prahom. Učinkovitost ni bila dokazana: prehranske intervencije; Dolgotrajna dojenja pri otrocih, ki so nagnjena k atopiji. Pojdi.
WHO priporočila za terciarno preprečevanje alergij in alergijskih bolezni: - od prehrane otrok z dokazanimi alergijami na beljakovinah kravjega mleka, izdelki, ki vsebujejo mleko, so izključeni. Pri potopitvi se uporabljajo hipoalergene mešanice (če je to. Pojdi
Alergijska preobčutljivost v otroku, ki trpi zaradi atopičnega dermatitisa, je potrjena z alergološkim pregledom, ki bo omogočil prepoznavanje vzročnih alergenov in izvajanje dejavnosti za zmanjšanje stikov z njimi. Pri otrocih. Pojdi.
Pri dojenčkih s dedno natančnostjo v atopiji, je pojasnila alergenov igra kritično vlogo pri fenotipski manifestaciji atopičnega dermatitisa, zato lahko izločanje alergenov v tej starosti lahko privede do zmanjšanja tveganja za razvoj alller. Pojdi.
Sodobna klasifikacija preprečevanja atopičnega dermatitisa je podobna ravni preprečevanja bronhialne astme in vključuje: primarno, sekundarno in terciarno profilakso. Ker vzroki atopičnega dermatitisa niso odvisni od CO. Pojdi.
Izolirana stenoza iz pljučne arterije - Srčni vice
Stran 40 od \u200b\u200b46
Izolirana stenoza pljučne arterije spada v prirojene vzorce blednega tipa, najdemo v 2,5-2,9% primerov prirojenih napak srca.
Patološka anatomija.
Sl. 93. Shema Intracardiac hemodinamične motnje z izolirano stenozo ventila pljučne arterije.
Najpogosteje opazimo izolirano stenozo ventila, približno 80% primerov vse stenoze pljučne arterije (sl. 93). Izolirana stenoza infundibularnega desnega prekata in pljučnega ventila je relativno redko najdena. Debla pljučnega arterije za hitrostjo zoženja ventila se lahko bistveno razširi.
Hemodinamika.
Hemodinamične motnje so posledica težavnosti izmetavanja krvi iz desnega prekata v pljučno arterijo. Posledica tega je vzpon pritiska na desnem prekatku, krepitev kratic in razvoj hipertrofije miokarda.
Povečanje desnega tlaka se pojavi, če se območje prečnega prereza zmanjša za 40-60%.
Ko se razvija hiokardna hipertrofija, postane bolj toga in manj raztegljiva, se povečuje konfigurestolični in srednje posredovan tlak. V skladu z odpravo diastoličnega tlaka, je povečanje tlaka v desni strani atrija, votlih žil itd.
Distalno zoženje pljučne arterije registrira sistem sistoličnega tlaka med desnim prekatkom in pljučno arterijo. Z izoliranim ventilom v času odstranitve katetra iz pljučne arterije, oster dvig sistoličnega tlaka in padca v diastolični (sl. 94) takoj registrirajo v desnem prekatku. Z vezanim zoženjem v času prehoda katetra skozi območje zoženja pod ventilom, se zmanjšanje diastoličnega tlaka zabeleži pri stalnem sistoličnem in povečanem impulznem tlaku, v času, ko kateter udari glavno V votlini desnega prekata, je oster dvig sistočnega pritiska.
Sl. 94. Elektrokardiogram (1) in tlačna krivulja (2), registrirana pri bolniku s stenozo ventila pljučne arterije pri odstranjevanju katetra iz pljučne arterije v desnem prekatku. Puščica je označena "Delta" tlaka na ozdrno celulozo.
V kombiniranem zoženju je na gradient tlaka na tipu ventila sprva zabeležen, nato pa sekundarno dviganje sistoličnega tlaka, ko se kateter prehaja v nagnjenega zoženja (sl. 95).
Sistolični tlak v pljučni arteriji v večini primerov v normalnem razponu ali rahlo spuščen.
Simptomatics. Otroci prvega leta življenja, simptomi bolezni so pogosto odsotni. Vendar pa z zelo ostro stenozo, hudo kongestivno srčno popuščanje s cianozo, je že mogoče opaziti pri novorojenčkih. Študija naravnega pogleda nezapletene stenoze
pljučna arterija kaže, da se rast stopnje stenoze, mlajšega od enega leta, precej pogosteje kot v starejših starostnih skupinah.
Klinična slika podpredsednikov starejših starosti je v veliki meri odvisna od velikosti zoženja. V svetlobnih primerih je potek vice ugoden in bolnik ne sme imeti pritožb skozi vse življenje.
Sl. 95. Elektrokardiogram (1) in tlačna krivulja (2), registrirana pri bolniku s kombinirano stenozo pljučne arterije pri odstranjevanju katetra iz pljučne arterije v desnem prekatku. Puščice označujejo "kapljice" tlaka na območju podboličnih in ventilov.
Z bolj izrazito stenozo, najpogostejša pritožba je kratko sapo, ki se povečuje med vadbo. Nekateri otroci se pritožujejo zaradi srca in bolečine v srcu. Včasih bolečina podoben angini, se zdi, očitno zaradi ishemije, preobremenjene mišice desnega prekata. V nekaterih primerih opazimo omotico, nagnjenost k šibki in suhim kašlju.
Fizični in duševni razvoj večine bolnikov, ki so dosegli odrasle, normalno.
Pri preučevanju srca je srčna grba pogosto zaznana - posledica hipertrofije desnega prekata.
Med palpacijo se določi sistolični tresk v regiji pljučne arterije - v drugi medvidenci levega roba prsnice.
Sl. 96. Elektrokardiogram (1) in fonokardiogram (2) bolnika z ventilom stenozo pljučne arterije.
Tolkala je razkrila povečanje srca v desno.
Z auskultation je ponavadi poslušen grobi spravni sistolični hrup vzdolž levega roba prsnice z epicentrom v drugi interkoznosti.
Za stenozo ventila, patognomonične odsotnosti ali znatno oslabitev drugega tona nad pljučno arterijo. Z infundibularno stenozo, je shranjen ton II. Narava in lokalizacija sistočnega hrupa sta drugačna: mehkejši sistolični hrup s točko največjega zvoka v tretjem četrtem interkostridu z levega roba prsnice.
Na fonokardiogramu se zabeleži značilen sistočni hrup, ki v večini primerov doseže druge tone in se lahko premakne na aortno komponento tega tona (sl. 96). Z ostrim stenozo ventila se hrup ponavadi začenja kmalu po koncu tona I, je dolga, doseže največ v poznem obdobju sistole in je značilna tipična oblika hrbtenice.
Sl. 97. Radiografijo pektoralnega pacienta z ventilsko stenozo pljučne arterije (neposredna projekcija).
Z rentgensko študijo, v primerih izrazite stenoze, se razkrije povečanje desnega prekata in atrija (sl. 97). Emisija drugega loka na levi strani srčnega obrisa, ki je povezana s širitvijo pulmonalne arterije, je značilna.
Patognomonična neskladnost pri širjenju pljučne arterije in izčrpanega ali normalnega pljučnega vzorca.
V X-Raymographymografiji se povečuje amplituda zob ob obrisu desnega prekata in oslabitve pulziranja pljučnih korenin.
Elektrokardiografska študija v izrazite stenoza razkriva odstopanje električne osi srca v desno, znake preobremenitve pravega srca, v nekaterih primerih je nepopolna blokada desne noge atrokadnega žarka.
Ko Apexardiografija opozarja na videz na padajočem kolenu krivulje "Zzabrin", ki se obravnava kot posledica težke sproščanja krvi (sl. 98). Sistolični "planoto" in drugi sistolični val emisij je opaziti na padajočem kolenu sistoličnega dela krivulje.
Na flebogramu je visok val "A".
Ko se kateterizacija, normalno nasičenost krvi najdemo pri kisiku v desnih komorah srca in pljučne arterije. Narava krivulje tlaka je opisana v poglavju, ki se posveča hemodinamiki.
Pomembna metoda študija v stenozi pljučne arterije je angiokardiografija. Kontrastno sredstvo se daje neposredno na desni prekat. V tem primeru je mogoče določiti stopnjo zoženja, stopnjo stenoze ventila, prisotnosti infundipularne stenoze. Razširitev debla pljučnega arterije je jasno vidna - podaljšana razširitev (Sl. 99).
Sl. 98. Elektrokardiogram (1), Aged Apexardiogram (2) in fonokardiogram (3) istega bolnika.
Diferenciacija izolirane stenoze pljučne arterije pade z TREADO FALTO, nekatere oblike Faltove tetrad, odprte arterijske kanale in poškodbe srčne particije.
Sl. 99. angicardiogram istega bolnika. Puščica je zožen pljučni ventil.
Napoved vide je odvisna od stopnje stenoze in resnosti kliničnih manifestacij. V svetlobnih primerih bolniki živijo do starosti. Z bolj izrazito stenozo in napredovanje bolezni se lahko pomanjkljivost desnega prekata še naprej razvija, kar je glavni vzrok nenadne smrti bolnikov, starih 20 let.
Zdravljenje.
Indikacije za operativno zdravljenje otrok, mlajših od 1 leta, služijo prisotnosti takšnih kliničnih simptomov kot srčno popuščanje, cianoza, tlak v desnem preklopu več kot 75 mm RT. Umetnost. Način izbire je odprt holvollotomijo z uporabo umetnega cirkulacije krvi ali okluzijo poti pretoka krvi. Enako delovanje se izvaja v starejši starosti pri stenozi ventila. V primeru infundibularne stenoze je prikazana operacija v umetni krvni obtok, je sestavljena iz ekscizije odvečnih tkiv na področju izhodnega prekata. Rezultati operativnega zdravljenja so običajno dobri.