Идиопатическая внутричерепная гипертензия. Внутричерепная гипертензия — что это такое, причины и лечение Лечение доброкачественной ВЧГ

Симптомы Повышенного Внутричерепного Давления – Лечение: Лекарства, Диета, Хирургические Методы – Осложнения Повышенного Внутричерепного Давления

Идиопатическая Внутричерепная Гипертензия – Повышенное Внутричерепное Давление

Синдром внутричерепной гипертензии – это повышенное внутричерепное давление по ряду потенциальных причин, как то: нарушение тока спинномозговой жидкости (гидроцефалия), инфекции, препятствие оттоку крови или опухоли головного мозга.

Еще не так давно, до внедрения в медицинскую практику КТ и МРТ, опухоли мозга диагностировались на основании неврологического осмотра. Одной из частых комбинаций было сочетание хронической головной боли и признаков отека зрительных нервов при осмотре глазного дна.
В англоязычной литературе этот синдром называется ложной опухолью мозга , поскольку эти признаки присутствуют, а опухоли нет. Синдром идиопатической внутричерепной гипертензии вызван увеличением объема мозга в следствие накопления жидкости в его тканях. Причина этого феномена неизвестна. Увеличение объема ведет к повышению внутричерепного давления.

Причиной обращения к доктору при этом заболевании обычно является хроническая головная боль и преходящие нарушения зрения.

Симптомы Внутричерепной Гипертензии

Головная Боль

Головная боль универсальна при внутричерепной гипертензии. Характер головной боли и ее интенсивность очень индивидуальны. Головная боль нередко присутствует по ночам. В то же время, присутствие ночных болей не обязательно. Боль может быть, как локальной, так и вовлекать всю голову.

Интенсивность головной боли варьирует от легкой до средней тяжести, лишь изредка она может быть интенсивной. Характер боли может быть пульсирующий, распирающий, или описывается пациентами как ощущение обруча вокруг головы. Нередко присутствует повышенная чувствительность к свету.

Основное качество головной боли при внутричерепной гипертензии – это ее постоянство. Хотя, даже это качество не слишком универсально.

Наличие необъяснимой хронической головной боли лишь подозрительно, но недостаточно для постановки этого диагноза. Депрессия, хроническое недосыпание по любой причине, и апноэ сна вызывают идентичную головную боль.

Кратковременные Нарушения Зрения

Приступы кратковременной потери зрения, как будто телевизионный экран на мгновение отключился, «искры в полях зрения» или кратковременные нарушения зрения типа ощущения, что смотришь через мутное стекло, не являются редкостью.
Они часто провоцируются изменениями положения головы или тела (особенно наклоны или переход в вертикальное положение) и длятся от секунд до минут. Кратковременные нарушения зрения могут возникать, как в одном, так и в обоих глазах.

Все эти зрительные симптомы – явление временное и никакой опасности они сами по себе не представляют. Тем не менее, основным потенциальным осложнением внутричерепной гипертензии является выпадение той или иной части периферического зрения.
В исключительных случаях, при сильном повышении внутричерепного давления, возможно серьезное снижение остроты зрения вплоть до слепоты.

Продолжительные зрительные нарушения – это потенциально необратимый процесс, который требует срочного вмешательства.

В норме мы не замечаем так называемого «слепого пятна», которое образуется маленьким «слепым» участком сетчатки в месте выхода зрительного нерва. Отек зрительных нервов может сделать слепое пятно более заметным, что приводит к ощущению движения на периферии зрительного поля.

Двоение в Глазах

Двоение в глазах – это еще один типичный ранний симптом внутричерепной гипертензии. Увеличение объема головного мозга сдавливает нервы снабжающие глазодвигательные мышцы. В результате возникает двоение в глазах. Двоение должно исчезать при закрытии любого из глаз.

Чаще всего повреждается VI нерв с обеих сторон, каждый из которых отводит глаз в направлении виска на своей стороне. В этом случае двоение горизонтальное, т.е. изображения находятся бок обок. Поскольку глаза получаются повернутыми к носу, то двоение усиливается при взгляде в даль.

Массивный отек оптических нервов может привести к отеку сетчатки. В таком случае возникает искажение формы предметов (метаморфопсия). По этой причине иногда создается ощущения «двоения» даже в одном глазу. Отек зрительного нерва должен быть виден на осмотре глазного дна.

Другие Симптомы

Пульсирующий шум в ушах также нередко случается при внутричерепной гипертензии.

Причины Идиопатической Внутричерепной Гипертензии

Идиопатической внутричерепную гипертензию называют в тех случаях, когда никакого объяснения повышению внутричерепного давления найти не удается. Само слово «идиопатический» и означает, собственно, отсутствие известной причины. Дополнительный объем создается увеличением объема самого головного мозга, который задерживает жидкость в своих тканях. Почему – неизвестно.

Существуют некоторые факторы риска, способствующие развитию внутричерепной гипертензии, но они не являются обязательными для развития болезни. Вот некоторые из них: дефицит железа, беременность, заболевания щитовидной железы, хроническая почечная недостаточность.
Такие лекарства как тетрациклины, передозировка витамина А, кортикостероиды, гормональные контрацептивы, сульфаниламиды, Тамоксифен, Циклоспорин и некоторые другие могут вызвать повышение внутричерепного давления.

В большинстве случаев, однако, речь идет об идиопатической внутричерепной гипертензии, при которой причина отсутствует.

И хотя известной причины и нет, синдром идиопатической внутричерепной гипертензии возникает у молодых женщин с существенно излишним весом в подавляющем проценте случаев.

Диагностика Внутричерепной Гипертензии

Офтальмологический Осмотр

Кардинальная находка на глазном дне при повышении внутричерепного давления – отек зрительных нервов с обеих сторон. Отсутствие такового ставит диагноз внутричерепной гипертензии под сомнение.
Исследование полей зрения может выявить увеличение слепого пятна и разнообразные вариации дефектов полей зрения.
Глазодвигательные проблемы, если присутствуют, чаще всего ограничиваются недостаточным отведением глаза в сторону виска с обеих сторон.

Неврологический Осмотр

Неврологический осмотр – нормальный, за исключением глазных нарушений, описанных выше. Наличие долполнительных находок на неврологическом осмотре требует исключения других причин повышенного внутричерепного давления.

МРТ Головного Мозга

МРТ обследование при идиопатической внутричерепной гипертензии в большинстве случаев нормальное. Цель МРТ – это исключение опухолей, инфекций и гидроцефалии. Иногда МРТ стоит делать с контрастом.

Находок, которые, как исключили бы, так и подтвердили бы идиопатическую внутричерепную гипертензию, не существует. Некоторые анатомические особенности, сами по себе несущественные, могут косвенно подтвердить факт повышения внутричерепного давления.
Это синдром пустрго турецкого седла, уплощение глазных яблок, жидкость вокруг оптических нервов, узкие для возраста желудочки мозга или сужение венозных синусов. Все они могут присутствовать у здоровых людей и отсутствовать при идиопатической внутричерепной гипертензии.

Тромбоз венозных синусов способен вызвать аналогичные идиопатической внутричерепной гипертензии симптомы. С этим диагнозом поможет МР Венография или КТ головы с контрастом.

Спинномозговая Пункция

Спинномозговая пункция при подозрении на внутричерепную гипертензию делается лишь с одной целью – измерение давления спинномозговой жидкости. Все остальные лабораторные показатели при идиопатической форме должны быть нормальными. Если нет, то причина симптомов другая.

Давление жидкости выше 250 мм у взрослых и > 280 мм водного столба у детей считается повышенным.

Техника спинномозговой пункции играет принципиальную роль. С целью измерения давления она должна производиться в то время, как пациент находится горизонтально на боку. Неправильная техника может привести к искусственно завышенным результатам. Давление спинномозговой жидкости постоянно изменяется. У полных людей давление обычно выше даже в норме. Спинномозговая пункция целесообразна для диагноза внутричерепной гипертензии. Однако, лишь на основании повышенного давления при отсутствии остальных типичных симптомов внутричерепной гипертензии этот диагноз не ставится.

Лечение Идиопатической Внутричерепной Гипертензии

Потеря Веса

То что снижения веса тела уменьшает отек зрительных нервов – это известный факт, доказанный многочисленными исследованиями. И хотя этот метод имеет эффект, отек оптического нерва спадает медленно. Существует корреляция между степенью потери веса и его терапевтическим эффектом. В среднем, для снятия существенного отека оптических нервов требуется потеря, как минимум, 6% веса тела.

Потеря веса – это обязательный, но не единственный необходимый компонент лечения. Несмотря на снижение отека оптического нерва, одной диеты недостаточно для улучшения прогноза по части утраты нормального зрения. Для улучшения прогноза требуется комбинация диеты и лекарственных препаратов.

Лекарственное Лечение

Лечение идиопатической внутричерепной гипертензии направлено на снижение внутричерепного давления.
Ацетазоламид (Диакарб) используется чаще всего. Это ингибитор карбоангидразы, обладающий легкой мочегонной активностью. Он снижает внутричерепное давление путем уменьшения количества производимой спинномозговой жидкости.

Исследования показывают, что Ацетазоламид способен не только уменьшить отек зрительных нервов, но и, со временем, в комбинации с потерей веса, уменьшить дефекты периферического зрения.

Дозу Ацетазолоамида приходится использовать довольно высокую. Начальная обычно 1 грамм в сутки, разделенная на два приема. В случае необходимости дозу можно поднять до 4 граммов в день, если переносится.

Наиболее частый побочный эффект – это онемение и ощущение мурашек (нередко ярко выраженное), которое чаще всего испытывается в верхней половине тела. Менее часто наблюдаются усталость и кишечные расстройства. Продолжительный прием может приводить к почечным камням и повышению ферментов печени в анализах крови.

Ацетазоламид принадлежит к группе сульфаниламидов, но его структура сильно отличается от противомикробных препаратов. Поэтому наличие аллергии на сульфаниламиды далеко не обязательно означает аллергию на Ацетазоламид.

Некоторые доктора пытаются использовать один из антиэпилептических препаратов, Топирамат (Топамах), вместо Диакарба. Логика заключается в том, что Топирамат – это тоже ингибитор карбоангидразы. Помимо того, продолжительный прием Топирамата нередко приводит к потере веса. Его побочные эффекты похожи на Диакарб, но переносится Топирамат гораздо хуже.

Кортикостероиды могут временно уменьшить симптомы внутричерепной гипертензии. Однако, они увеличивают вес и сами по себе способны вызвать повышение внутричерепного давления.

Лечебная Спинномозговая Пункция

В экстренных случаях, при резком падении зрения, делается спинномозговая пункция, уже не с диагностической, а лечебной целью. В результате дренирования спинномозговой жидкости симптомы внутричерепной гипертензии уменьшаются, но временно.

Учитывая, что в сутки производится около 500 мл спинномозговой жидкости, внутричерепное давление очень быстро поднимается до прежнего уровня. Однако, эта процедура покупает немного времени для назначения других видов лечения.

Хирургические Методы Лечения Внутричерепной Гипертензии

Хирургическое лечение показано при тяжелой форме заболевания и в случаях отсутствия эффекта консервативного лечения, а также при угрозе потери зрения.

Декомпрессия (Фенестрация ) Оболочек Зрительного Нерва

Основная цель процедуры – это предотвращение потери зрения. Головная боль сама по себе не является достаточным показанием.

В процессе этой процедуры производится несколько надрезов в твердой мозговой оболочке, окружающей зрительные нервы. Таким образом, дренаж спинномозговой жидкости снимает давление со зрительных нервов. Процедура эта не слишком проста и производится под общим наркозом.

Фенестрация оболочек зрительного нерва лишь с одной стороны в части случаев может решить проблему и на противоположной стороне. Изначально неплохой эффект может оказаться непродолжительным. Примерно в трети случаев зрение опять начинает ухудшаться через 3 – 5 лет.

Шунтирование Спинномозговой Жидкости

Существует несколько вариаций шунтирования при идиопатической внутричерепной гипертензии. Идея шунтирования заключается в постоянном дренировании спинномозговой жидкости.

Любой из шунтов – это трубка с вмонтированным клапаном, регулирующим отток в зависимости от уровня давления. Один конец трубки помещается либо в полость желудочка мозга, либо внутри спинномозгового канала в поясничной области. Другой конец трубки дренирует спинномозговую жидкость в плевральную полость (грудь), перитонеальную полость (живот) или предсердие (одна из камер сердца).

Каждый из вариантов дренирования имеет плюсы и минусы.
При внутричерепной гипертензии желудочки мозга очень маленькие и попасть в них непросто.
По этой причине люмбоперитонеальное шунтирование (спина – живот) при идиопатической внутричерепной гипертензии используется чаще.
Проблема в том, что люмбоперитонеальный щунт (спина – живот) забивается в два раза чаще чем вентрикулоперитонеальный (голова – живот).

Изначальный эффект шунтирования просто великолепный. Улучшение наблюдается у 95%. Однако, через 3 года цифры падают вдвое.

Еще одна проблема – это нарушения функции шунта, которые происходят примерно у 75% в течение 2 лет. Так что, приходится производить частые ревизии шунта.

Информация на сайте предоставлена исключительно с образовательной целью. Пожалуйста, не занимайтесь самолечением! Окончательный диагноз ваших проблем со здоровьем остаётся прерогативой профессионалов в области медицины. Материал сайта лишь поможет вам ознакомиться с потенциальными способами диагностики и лечения неврологических заболеваний и увеличить продуктивность вашего общения с врачами. Информация на сайте обновляется по мере возможности с учётом недавних изменений в подходе к диагностике и лечению неврологических заболеваний. Тем не менее, автор статей не гарантирует немедленного обновления информации по мере её поступления. Буду признателен, если вы поделитесь своими соображениями: [email protected]
Content copyright 2018. . All rights reserved.
By Andre Strizhak, M.D. «Bayview Neurology P.C.», 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA

4568 0

Ключевые признаки

  • повышенное ВЧД и отек диска зрительного нерва при отсутствии внутричерепного объемного образования
  • анализ ЦСЖ и данные нейровизуализации (КТ и МРТ) нормальные
  • обычно проходит самостоятельно, но часто бывают повторы, у некоторых больных имеет хроническое течение
  • является предотвращаемой причиной слепоты (часто постоянной) в результате атрофии зрительных нервов
  • риск возникновения слепоты не имеет надежной корреляции с длительностью симптомов, отеком диска, Г/Б, остротой зрения по Snellen или количеством рецидивов

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ ) (другие названия: псевдоопухоль мозга или доброкачественная внутричерепная гипертензия и еще целый ряд устаревших названий) является смешанной группой, в которую входят различные состояния, характеризующиеся повышенным ВЧД при отсутствии признаков внутричерепного объемного образования, ГЦФ, инфекции (напр., хронического грибкового менингита) или гипертонической энцефалопатии.

Некоторые авторы (хотя и не все) не включают сюда пациентов с внутричерепной гипертензией в результате тромбоза дуральных синусов. ИВГ является диагнозом, который ставится методом исключения . Различают ювенильную и взрослую формы. Патогенез известен не полностью.

4 диагностических критерия:

  1. давление ЦСЖ: >20 см Н 2 О (давление >40 встречается редко). Некоторые авторы рекомендуют, чтобы давление было >25 Н 2 О, чтобы точно исключить здоровых людей
  2. состав ЦСЖ: нормальный уровень глюкозы и клеточный состав. Количество белка нормальное или в ⅔ случаев пониженное (<20 мг%)
  3. субъективные и объективные симптомы только повышенного ВЧД, т.е. отек диска зрительного нерва, Г/Б, отсутствие очаговых симптомов (может быть паралич отводящего нерва)
  4. нормальные данные нейровизуализационных исследований (КТ или МРТ); допускаются только следующие изменения:
    1. иногда могут быть спавшиеся желудочки (частота при ИВГ не выше, чем в соответствующей возрастной группе) или пустое турецкое седло
    2. при инфантильной форме могут быть большие желудочки и большое количество жидкости над мозгом


Эпидемиология

  1. ♀:♂ = 2-8:1 (при ювенильной форме)
  2. ожирение встречается в 11-90% случаев, у ♂ не столь часто (у ♀ с ожирением может быть повышенный уровень эстрона)
  3. частота ИВГ среди женщин с ожирением в детородном возрасте составляет 19-21/100.000 (в то время как среди всего населения ее частота составляет всего 1-2/100.000)
  4. пик встречаемости приходится на 3 -ю декаду (пределы: 1-55 лет). 37% случаев приходятся на детский возраст, из них 90% на возраст 5-15 лет. В младенчестве встречается редко
  5. часто проходит самопроизвольно (частота рецидивирования: 9-43%)
  6. тяжелые зрительные нарушения возникают в 4-12% случаев. Их возникновение не зависит от длительности симптоматики, степени отека диска зрительного нерва, Г/Б, затуманивания и числа рецидивов. Наилучшим способом контроля за состоянием зрения и выявления его нарушений является периметрия


Клиническая презентация

· субъективные симптомы (жалобы)

A. Г/Б (наиболее частый симптом): 94-99%. Иногда бывает более сильной по утрам

B. головокружение: 32%

C. тошнота: 32%

D. нарушения остроты зрения

E. диплопия (чаще встречается у взрослых, обычно в результате пареза VI нерва): 30%

F. пульсирующий шум в голове: 60%

G. ретробульбарная боль при движениях глазного яблока

· объективные симптомы (обычно ограничиваются только зрительной системой)

A. отек диска зрительного нерва: практически 100% (иногда односторонний)

B. парез отводящего нерва: 20%

C. увеличенное слепое пятно (66%) и концентрическое сужение периферических полей зрения (при первичной презентации слепота бывает очень редко)

D. дефект полей зрения: 9%

E. при инфантильной форме может быть только увеличение окружности головы, которое часто проходит самостоятельно и требует только наблюдения без специального лечения

F. подозрительное отсутствие нарушения уровня сознания несмотря на высокое ВЧД.

Гринберг. Нейрохирургия

  1. Wakerley BR, Tan MH, Ting EY. Idiopathic intracranial hypertension. Cephalalgia. 2015;35(3):248-261. doi: 10.1177/0333102414534329.
  2. Caballero B. The global epidemic of obesity: an overview. Epidemiol Rev. 2007;29(1):1-5. doi: 10.1093/epirev/mxm012.
  3. Best JL, Silvestri G, Burton BJ, Foot B, Acheson J. The incidence of blindness due to idiopathic intracranial hypertension in the UK. Open Ophthalmol J. 2013;7:26-29. doi: 10.2174/1874364101307010026.
  4. Corbett JJ, Savino PJ, Thompson HS, Kansu T, Schatz NJ, Orr LS, Hopson D. Visual loss in pseudotumor cerebri. Follow-up of 57 patients from five to 41 years and a profile of 14 patients with permanent severe visual loss. Arch Neurol. 1982;39:461-474. doi:10.1001/archneur.1982.00510200003001.
  5. Ball AK, Clarke CE. Idiopathic intracranial hypertension. The Lancet Neurology. 2006;5:5:433-442. doi: 10.1016/S1474-4422(06)70442-2.
  6. Szewka AJ, Bruce BB, Newman NJ, Nancy JMD, Biousse V. Idiopathic intracranial hypertension: Relation between obesity and visual outcomes. J Neuroophthalmol. 2013;33:4-8. doi: 10.1097/WNO.0b013e31823f852d.
  7. Radhakrishnan K, Ahlskog JE, Cross SA, Kurland LT, O’Fallon WM. Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). Descriptive epidemiology in Rochester, Minn, 1976 to 1990. Arch Neurol. 1993;50(1):78-80. doi: 10.1001/archneur.1993.00540010072020.
  8. Raoof N, Sharrack B, Pepper IM, Hickman SJ. The incidence and prevalence of idiopathic intracranial hypertension in Sheffield, UK. Eur J Neurol. 2011;18:10:1266-1268. doi: 10.1111/j.1468-1331.2011.03372.x.
  9. Hamdallah IN, Shamseddeen HN, Getty JLZ, Smith W, Ali MR. Greater than expected prevalence of pseudotumor cerebri: A prospective study. Surg Obes Relat Dis. 2013;9:1:77-82. doi: 10.1016/j.soard.2011.11.017.
  10. Sinclair AJ, Burdon MA, Nightingale PG, Ball AK, Good P, Matthews TD, Jacks A, Lawden M, Clarke CE, Stewart PM, Walker EA, Tomlinson JW, Rauz S. Low energy diet and intracranial pressure in women with idiopathic intracranial hypertension: Prospective cohort study. BMJ. 2010;341:2701. doi: 10.1136/bmj.c2701.
  11. Friedman DI, Jacobson D.M. Idiopathic intracranial hypertension. J Neuroophthalmol. 2004;24:138-145. doi: 10.1097/00041327-200406000-00009.
  12. Giuseffi V, Wall M, Siegel PZ, Rojas PB. Symptoms and disease associations in idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): A case-control study. Neurology. 1991;41:2:1:239-244. doi: 10.1212/WNL.41.2_Part_1.239.
  13. Wall M, George D. Idiopathic intracranial hypertension. A prospective study of 50 patients. Brain. 1991;114:155-180.
  14. Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013;81:13:1159-1165. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182a55f17.
  15. Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R, Peck V, Spiegel P, Wall M. Effects of weight loss on the course of idiopathic intracranial hypertension in women. Neurology. 1998;50:4:1094-1098. doi: 10.1212/WNL.50.4.1094.
  16. Fridley J, Foroozan R, Sherman V, Brandt ML, Yoshor D. Bariatric surgery for the treatment of idiopathic intracranial hypertension. J of Neurosurg . 2011;114:1:34-39. doi: 10.3171/2009.12.JNS09953.
  17. Рачин А.П., Сергеев А.В. Применение диакарба (ацетазоламид) в неврологической практике. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2007;12:98-102.
  18. Gücer G, Viernstein L. Long-term intracranial pressure recording in the management of pseudotumor cerebri. J Neurosurg. 1978;49:2:256-263. doi: 10.3171/jns.1978.49.2.0256.
  19. Rodriguez de Rivera FJ, Martinez-Sanchez P, Ojeda-Ruiz de Luna J, Ara-Gutierrez FJ, Barreiro-Tella P. Benign intracranial hypertension. History, clinical features and treatment in a series of 41 patients. Rev Neurol. 2003;37(9):801-805.
  20. Errguig L, Benomar A, Aitbenhaddou E, Mouti O, Regragui W, Benaaboud B, Yahyaoui M, Chkili T. Hypertension intracrânienne bénigne: Aspects cliniques et thérapeutiques. Clinical and therapeutic aspects of benign intracranial hypertension. Rev Neurol. 2004;160(12):1187-1190. doi: 10.1016/S0035-3787(04)71164-9.
  21. NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group Writing Committee, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. JAMA. 2014;311(16):1641-1651. doi:10.1001/jama.2014.3312.
  22. Puffer RC, Mustafa W, Lanzino G. Venous sinus stenting for idiopathic intracranial hypertension: A review of the literature. J Neurointerv Surg. 2013;5:483-486. doi: 10.1136/neurintsurg-2012-010468.
  23. Ko MW, Chang SC, Ridha MA. Weight gain and recurrence in idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2011;76:18:1564-1567. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182190f51.
  24. Schlosser RJ, Woodworth BA, Wilensky EM, Grady MS, Bolger WE. Spontaneous cerebrospinal fluid leaks: A variant of benign intracranial hypertension. Ann Otol Rhinol Laryngo . 2006;115:495-500. doi: 10.1177/000348940611500703.
  25. Julayanont P, Karukote A, Ruthirago D, Panikkath D. Idiopathic intracranial hypertension: ongoing clinical challenges and future prospects. J Pain Res. 2016 Feb 19;9:87-99. doi: 10.2147/JPR.S60633. eCollection 2016.
  26. Martin ten Hove, Martin W. MD; Friedman, Deborah I. MD; Patel, Anil D. MD; Irrcher, Isabella PhD; Wall, Michael MD; McDermott, Michael P. PhD; for the NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group. Safety and Tolerability of Acetazolamide in the Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial. Journal of Neuro-Ophthalmology March 2016

Распространенность среди женщин-нормостеников составляет 1 на 100 000, однако у женщин, страдающих ожирением, этот показатель выше - 20 на 100 000 человек. Выявляется повышение внутричерепного давления причина неизвестна, предполагается роль нарушения венозного опока от головного мозга.

Симптомы и признаки идиопатической внутричерепной гипертензии

Практически все пациенты предъявляют жалобы на почти ежедневные приступы генерализованной головной боли с колеблющейся интенсивностью, иногда сопровождающейся тошнотой. Иногда развиваются транзиторные зрительные нарушения, диплопия (вследствие нарушения функции 6-й пары черепных нервов) и пульсирующий звон в ушах. Потеря зрения начинается с периферии, и пациенты могут в течение долгого времени не замечать ее. Стойкая слепота - наиболее серьезное осложнение данной патологии.

Часто выявляется двусторонний отек сосков зрительных нервов; у небольшой части пациентов отек односторонний или отсутствует вовсе. У некоторых асимптомных пациентов отек сосков зрительных нервов обнаруживают при проведении рутинной офтальмоскопии. При неврологическом осмотре можно выявить парез отводящего нерва.

Диагностика идиопатической внутричерепной гипертензии

  • МРТ с веносинусографией.
  • Люмбальная пункция.

Предположительный диагноз устанавливается на основании клинической картины заболевания, а затем подтверждается нейровизуализацией (предпочтительно проведение МРТ с веносинусографией) и люмбальной пункцией, при которой выявляют повышение давления вытекания ликвора и нормальный состав ЦСЖ. Клиническую картину, напоминающую идиопатическую внутричерепную гипертензию, могут вызвать некоторые заболевания и применение определенных препаратов.

Лечение идиопатической внутричерепной гипертензии

  • Ацетазоламид.
  • Снижение массы тела.
  • Препараты, используемые при лечении мигрени, в особенности топирамат.

Целью лечения является уменьшение внутричерепного давления и облегчение головных болей. Ингибитор карбоангидразы ацетазоламид (250 мг внутрь четыре раза в сутки) используется как мочегонное средство. Пациентам, страдающим ожирением, рекомендуют мероприятия по снижению массы тела, что может уменьшить внутричерепное давление. Сведения о необходимости многократных люмбальных пункций противоречивы, однако в некоторых случаях это показано (например, когда имеется угроза нарушения зрения). Проводится коррекция всех возможных причин (препараты и/или заболевания) данного состояния. Препараты, используемые при лечении мигрени (в особенности топирамат, который также ингибирует карбоангидразу), могут купировать приступы головной боли. НПВС используются по необходимости.

В том случае, если, несмотря на проводимые мероприятия, ухудшается зрение, показано проведение шунтирующих операций (люмбоперитонеальная или вентрикулоперитонеальная), фенестрации оболочки зрительного нерва или эндоваскулярное стентирование венозных сосудов. Проведение бариатрических операций может помочь пациентам с ожирением, которые иными способами не могут снизить свою массу тела.

Для оценки эффективности проводимой терапии необходимы частые повторные офтальмологические осмотры (включая количественное определение полей зрения); измерение остроты зрения недостаточно чувствительно для оценки нарастающей потери зрения.