Para sa mga pangkalahatang practitioner
Glomerulonephritis: diagnosis, paggamot, pag-iwas
1. Kahulugan, ICD, epidemiology, mga kadahilanan at mga grupo ng panganib, screening.
2. Pag-uuri.
3. Mga prinsipyo at algorithm ng klinikal at laboratoryo at instrumental diagnosis ng sakit sa mga matatanda, mga bata, matatanda, mga buntis na kababaihan, atbp Mga grupo ng pasyente sa mga kondisyon ng outpatient. Kaugalian diagnosis (listahan ng mga nosolohikal na anyo).
4. Early diagnosis pamantayan.
5. Mga komplikasyon ng sakit.
6. Pangkalahatang mga prinsipyo ng therapy sa mga kondisyon ng outpatient.
7. Paggamot depende sa kalubhaan, mga tampok ng kurso ng sakit at ang likas na katangian ng pinagsamang patolohiya.
8. Paggamot sa mga indibidwal na kategorya ng mga pasyente: mga matatanda, bata, matatanda, buntis na kababaihan.
9. Pag-aaral ng mga pasyente pagkatapos ng paggamot sa ospital.
10. Mga indikasyon para sa konsultasyon ng mga espesyalista.
11. Mga indikasyon para sa ospital ng pasyente.
12. Pag-iwas. Pagsasanay ng mga pasyente.
13. forecast.
14. Ang pamamaraan para sa pagkakaloob ng medikal at diagnostic na tulong sa mga kondisyon ng polyclinic ng outpatient: I-block ang diagram, organisasyon ng ruta ng mga pasyente, pagsubaybay, pakikipag-ugnayan sa mga awtoridad sa seguridad sa seguridad.
15. Mga sanggunian.
Listahan ng mga abbreviations:
Ag - arterial hypertension.
Sa - antibodies.
BPGN - mabilis na pagmamaneho glomerulonephritis
Gn - glomerulonephritis
Ogne - talamak glomerulonephritis
Opp - acute kidney damage.
NSAID - nonteroidal anti-inflammatory drugs.
SST - Systemic connective tissue diseases.
SCF - bilis ng glomerular filtration.
HBP - Talamak na sakit sa bato
HGN - talamak glomerulonephritis
Glomerulonephritis (gg)
1. Kahulugan.
Glomerulonephritis, mas tiyak, glomerulonephritis ay isang konsepto ng grupo na kinabibilangan ng mga sakit ng kidney glomes na may isang immune mekanismo ng sugat, nailalarawan: may talamak na glomerulonephritis (Fen), na binuo pagkatapos ng streptococcal o iba pang impeksiyon sa nephritic syndrome, na dinisenyo upang mabawi; na may subacute / fast-crossing gn (BPGN) - nephroticinal o nephrotic-jade syndrome na may mabilis na pagtawid ng pagkasira ng mga function ng bato; Sa talamak GG (HGN) - dahan-dahan na progresibong kasalukuyang may unti-unting pag-unlad ng talamak na kabiguan ng bato.
2. Mga code sa ICD-10:
N00 talamak na jade syndrome. N03 talamak na jade syndrome.
Kapag nagsasagawa ng biopsy, ginagamit ang morphological classifying criteria CHN:
N03.0 menor de edad glomerular disorder;
N03.1 focal at segmental glomerular damage;
N03.2 diffuse lamad glomerulonephritis; .
N03.3 nagkakalat ng mesangial proliferative glomerulonephritis;
N03.4 diffused endocapillary proliferative glomerulonephritis;
N03.5 nagkakalat mesangiopallar glomerulonephritis;
N03.6 siksik na sediment disease;
N03.7 diffuser sickle glomerulonephritis;
N03.8 iba pang mga pagbabago;
N03 .9 hindi komportable na pagbabago.
3. Epidemiology.
Saklaw ng apoy Sa mga matatanda - 1-2 sakit sa bawat 1000 kaso ng HGN. Ang mga fir ay madalas na lumalabas sa mga bata 3-7 taong gulang (5 - 10% ng mga bata na may epidemya pharyngitis at sa 25% na may mga impeksyon sa balat) at mas madalas sa mga may sapat na gulang 20-40 taon. Ang mga lalaki na may sakit ay 2-3 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Posible ang sporadic o epidemic cases ng jade. Ang mga katangian ng lahi o etniko ay wala. Mas mataas na saklaw sa mga socioeconomic group, hindi sapat na sumusunod sa mga panuntunan sa kalinisan. Ang saklaw ng HGN. - 13-50 kaso bawat 10,000 populasyon. Ang Chn ay mas madalas na sinusunod sa mga lalaki. Ang HGN ay maaaring bumuo sa anumang edad, ngunit kadalasan sa mga bata ay 3-7 taong gulang at may sapat na gulang 20-40 taon. Ang mortalidad para sa GC ay posible mula sa mga komplikasyon ng hypertension, nephrotic syndrome: stroke: OPN, hypovolemic shock, venous thrombosis. Ang dami ng namamatay sa CHN sa III-V typius ng mga talamak na sakit sa bato (HBP) ay dahil sa cardiovascular diseases.
Mga kadahilanan ng panganib: Streptococcal pharyngitis, streptodermia, infective endocarditis, sepsis, pneumococcal pneumonia, abdominal typhoid, meningococcal infection, viral hepatitis b, infectious mononucleosis, epidemic vapotitis, chickenpox, impeksiyon na dulot ng coking virus, atbp.). Sa mga grupo ng panganib: Mga taong hindi sumunod sa mga patakaran ng kalinisan, na may mababang katayuan sa lipunan, na may mga impeksyon sa streptococcal. Screening gn. Hindi gaganapin .
4. Pag-uuri.
Klinikal na pag-uuri ng GN.
(E.m.tareyev, 1958; 1972; i.e. Tareeva, 1988).
Gamit ang daloy: 1. Madaling GN. 2.wasy (mabilis na paglipat). Gn.
3. talamak gn.
Sa pamamagitan ng. etiology : a) post-stockokok, b) post-infectious.
Epidemiology. : a) epidemya; b) Sporadic.
Sa mga klinikal na anyo. Latent form.(Mga pagbabago lamang sa ihi; walang peripheral edema, ang presyon ng dugo ay hindi nadagdagan) - hanggang sa 50% ng mga kaso ng talamak na GG. Hematuric form. - Berge's disease, IGA-nephrite (paulit-ulit na hematuria, edema at ag sa 30-50% ng mga pasyente) - 20-30% ng mga kaso ng talamak na GG. Hypertensive form. (Mga pagbabago sa ihi, AG) - 20-30% ng mga kaso. Neftal form. (nephrotic syndrome - napakalaking protina, hypoalbuminuria, pamamaga, hyperlipidemia; ag no) - 10% ng mga kaso ng talamak na GG. Mula sa. naka-mount na form. (nephrotic syndrome sa kumbinasyon sa ag at / o hematuria at / o azotemia) - 5% ng mga kaso ng talamak na GG.
Sa pamamagitan ng mga yugto. Exacerbation. (aktibong phase, pagbabalik sa dati) - ang hitsura ng nephritic o nephrotic syndrome. REMISSION. (Hindi aktibo phase) - pagpapabuti o normalisasyon ng extrarenal manifestations (etika, ag), bato function at pagbabago sa ihi.
Sa pamamagitan ng pathogenesis.Pangunahing GN (idiopathic). Pangalawang GN.Nauugnay sa isang pangkaraniwan o sistema ng sakit ay itinatag kapag tinutukoy ang isang sakit na sakit (sistema ng Red Lupus, rheumatoid arthritis, Schonlain-Genoch's disease, bacterial endocarditis at iba pa).
BPGN.
May mga idiopathic BPGNS at BPGN syndrome, na bumubuo sa exacerbation ng HGN - "sa uri ng BPGN". Ang pagkakaiba sa diagnosis sa pagitan ng mga pagpipiliang ito ay posible ayon sa biopsy.
Morphological classification ng Gn.
1. Diffuse proliferative GG. 2.gh na may "lunisons" (subacute, mabilis na pagtawid). 3. Mesangioproliferative gg. 4. Membranous gn. 5. Membrane-proliferative, o mesangiocapillary gn. 6.gn na may kaunting pagbabago o lipoid nephrisus. 7.Focal-segmental glomerosclerosis. 8. Fibroplastic GG.
Ang diffuse proliferative GN ay tumutugma sa talamak na glomerulonephritis, gn na may "Twilights" - mabilis na pagtawid gn, iba pang mga morphological form - talamak gn. Sa kawalan ng mga sakit na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng mga GN, ang diagnosis ng mga pangunahing GNS ay tinutukoy.
4. Prinsipyo at diagnostic algorithm sa mga kondisyon ng outpatient.
Para sa diagnosis, ang biopsy ng bato ay ganap na kinakailangan upang matukoy ang uri ng morphological (opsyon) ng GG, ang tanging pagbubukod ay ang sensitibo sa sensitibo sa mga bata, kapag ang diagnosis ay itinatag sa clinically, ang biopsy sa naturang mga pasyente ay nananatili sa reserba para sa isang hindi normal NA (GN KDIGO, 2012).
Sa yugto ng outpatient na kinakailangan upang maghinala ng GN at ipadala ang pasyente sa nephrological compartment para sa biopsy at itatag ang huling diagnosis ng GG. Gayunpaman, sa kawalan o limitadong biopsy, ang diagnosis ng GG ay nakatakda sa clinically.
Mga diagnostic gn sa isang outpatient stage.
Mga reklamo Sa sakit ng ulo, nagpapadilim ng ihi, pamamaga o pasahod ng mga binti, mukha o edad. Maaaring may mga reklamo ng pagduduwal, pagsusuka, sakit ng ulo.
Ogn. Dapat itong pinaghihinalaang sa unang binuo ng Jade Syndrome C - Hitsura pagkatapos ng 1-3 linggo pagkatapos ng streptococcal o iba pang impeksiyon ng mga sintomas ng triad: hematuria na may proteinuria, ag at edema. Sa isang huli na access sa doktor (pagkatapos ng isang linggo mula sa simula at mamaya), posible na tuklasin ang mga pagbabago lamang sa ihi nang walang pamamaga at AG C. Isolated hematuria sa panahon ng post-infectious jade ay pinapayagan para sa 6 na buwan.
Para sa HGN.nagsiwalat Isa sa mga klinikal at laboratoryo syndromes (ihi, hematuric, hypertonic, nephrotic, mixed). May exacerbation.lumilitaw o lumalaki ang enerhiya / mas mababang paa't paa, isang pagbaba sa diuresis, urine darkening, isang pagtaas sa presyon ng dugo, sakit ng ulo; Na may nakatago HGN clinical manifestations ng sakit ay maaaring hindi. Sa pagpapatawad Ang mga klinikal na manifestations at mga reklamo ay maaaring absent. Para sa Iga nephritistulad ng para sa Ogn.Ang hematuria ay nailalarawan, ngunit ang lumalaban na microhematuria ay mas karaniwang para sa Iga Nephropathy. Sa Iga Jade ang panahon ng pagpapapisa ng itlog ay mas madalas maikli - mas mababa sa 5 araw.
Sa CGN, hindi katulad ng Fen, ang kaliwang ventricle hypertrophy ay napansin; Angioretinopathy II-III degree; Mga palatandaan ng HB. Para sa BPGN.ito ay katangian ng isang matalim simula sa Jade, nephroticinal o mixed syndromes, progresibo para sa hitsura sa mga unang buwan ng sakit ng kabiguan bato. Ang mga clinical manifestations ng sakit ay patuloy na lumalaki; Azotemia, oliganuria, anemia, nicturia, resistant arterial hypertension, pagkabigo ng puso ay sumali. Ang pagpapatuloy sa Terminal Renal Failure ay posible sa loob ng 6-12 na buwan, sa pagiging epektibo ng paggamot posible upang mapabuti ang forecast.
Kasaysayan at pisikal na pagsusuri
Sa Kasaysayan Mga posibleng indications ng inilipat streptococcal (pharyngitis) o isa pang impeksiyon sa 1-3 linggo bago exacerbation. Ang dahilan ng GN. Maaaring may hemorrhagic vasculitis, talamak na viral hepatitis b at c, crohn's disease, schugren's syndrome, ankylosing spondylitrite, carcinomas, non-khigkinskaya lymphoma, leukemia, spf, syphilis, filariasis, malaria, schistosomomosis, droga (droga ng ginto at mercury, penicillamine , Cyclosporin, NSAID, Rifampicin); Cryoglobulinemia, interferon-alpha, hindi kapani-paniwala sakit, lymphoproliferative patolohiya; Sickle-cell anemia, renal graft rejection, kirurhiko excision ng isang bahagi ng bato parenchyma, bubble-ureteral reflux, pagtanggap ng heroin, dischenezia ng nephrons, impeksyon sa HIV. Kasabay nito, ang GG ay maaaring idiopathic. Kapag ang CGN sa kasaysayan Ang mga sintomas / HGN syndromes (pamamaga, hematuria, ag) ay maaaring napansin.
Eksaminasyong pisikal Pinapayagan kang tuklasin ang mga klinikal na sintomas ng Jade Syndrome: ihi ang mga kulay ng "kape", "tsaa" o "karne oot"; edema sa mukha, eyelids, binti; Nadagdagang presyon ng dugo, mga sintomas ng kaliwang ventricular heart failure. Ang CHN ay madalas na nakita ng pagkakataon ng mga pagbabago sa pag-aaral ng ihi. Ang bahagi ng mga pasyente na may CGN ay unang inihayag sa mga huling yugto ng HBS. Ang temperatura ng katawan ay karaniwang normal, ang pasternatsky ay negatibo. Sa pangalawang GNS, ang mga sintomas ng sakit, na dulot ng sanhi ng HGN ay maaaring makita. Kapag hnh, unang nakilala sa yugto ng CPN, ang mga deimpplots ng uremic syndrome ay napansin: dry pule leather na may madilaw na tint, comb, orthopic, left ventricular hypertrophy.
Laboratoryo at instrumental na pananaliksik. Pahintulutan kang kumpirmahin ang diagnosis ng GG sa.
Sa ONN I.exacerbation. HGN sa OAK. Katamtamang pagtaas sa ESP, na maaaring makabuluhan sa pangalawang GN. Nakita ang Anemia sa Hydraimia, Autoimmune Disease o HBP III-V progreso.
Pag-aaral ng biochemical ng dugo: Gamit ang post-plantokokokok, ang titress ng anti-rococcal sa (anti-estretolized-O, anti-superspine, antihilanonidases) ay itinaas, na may HGN bihirang pagtaas. Ang hypocompetenthenemia ng C3 component, sa isang mas maliit na lawak C4 at ang kabuuang cryoglobulin, kung minsan ay ipinahayag sa panahon ng pangunahing, patuloy na may lupus at cryoglobulinemic nephritis. Ang pagpapataas ng IGA titer sa sakit na si Berge, IG G - na may pangalawang GNs sa ilalim ng CStr. Nadagdagang konsentrasyon ng C - reaktibo protina, sialic acids, fibrinogen; Nabawasan - Pangkalahatang protina, albumin, lalo na sa nephrotic syndrome. Sa protina hyper-α1- at α2-globemia; na may nephrotic syndrome - hypo-γ-globemia; Para sa pangalawang GNS, dahil sa systemic diseases ng connective tissue - Hyper-γ-glusulinemia. Pagbawas ng SCF, isang pagtaas sa konsentrasyon ng plasma ng dugo ng creatinine at / o urea - na may opp o hbs.
Sa pangalawang GG, ang mga partikular na pagbabago sa dugo ay napansin para sa pangunahing sakit: Sa isang lupus na Nephita - antinuclear sa, isang katamtamang pagtaas sa mga tutors sa DNA, Le cells, antiphospholipid sa. Sa CGN na nauugnay sa viral hepatitis C, B - Positibong HVV, NSV, Cryoglobulinemia; Sa kaso ng lamad-proliferative at cryoglobulinemic GG mataas, ang antas ng mixed cryoglobulins. Sa kaso ng tepascher syndrome, ang mga antibodies ay nakita sa basal glomerular membrane.
Sa ihi sa exacerbation: isang pagtaas sa osmotic density, isang pagbaba sa araw-araw na dami; Sa sediment, binago ang erythrocytes mula sa isa-sa pagsasara ng lahat ng larangan ng pagtingin; leukocytes - sa mas maliit na dami, ngunit maaaring mananaig sa mga pulang selula ng dugo na may lupus nephritis, nephrotic syndrome, habang nakararami nang nakararami ang mga lymphocytes; cylinders; Proteinuria mula sa minimal hanggang 1-3 g / araw; Proteinuria higit sa 3 g / araw na bubuo sa nephrotic syndrome. Ang paghahasik sa mga almendras, ang dugo kung minsan ay nagbibigay-daan sa iyo upang linawin ang etiology ng Fen. Mula sa.
Mga espesyal na pag-aaral.Biopsy Kidney - Golden Standard Diagnostics HGN. Mga indikasyon para sa nephrobiopsy: paglilinaw ng morphological form ng GG, aktibidad, differential diagnosis. Gaganapin ang kidney ultrasound to. Upang maalis ang mga focal disease ng mga bato, ang sagabal sa ihi: sa mga bato ng braso, simetriko, ang mga contour ay makinis, ang mga sukat ay hindi binago o nabawasan (para sa HBP), ang echogenicity ay nadagdagan. ECG: Mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy na may HSN sa AG.
Maagang pagsusuri. Posible sa dynamic na pagmamasid ng mga pasyente pagkatapos ng matinding impeksiyon at sakit sa loob ng 2-3 na linggo. Ang paglitaw ng nephritic syndrome (hypertension, pamamaga, hematuria) ay nagpapatotoo sa pag-unlad ng GG o nito exacerbation.
5. Differential diagnosis.
Pyelonephritis: Characterized episodes ng impeksyon sa ihi lagay sa kasaysayan, lagnat, sakit sa likod, dysuria; Sa ihi - leukocyturia, bacteriuria, hypoxenuria, ultrasound ng mga bato - pagpapapangit at pagpapalawak ng sistema ng pagbaba ng tasa, kawalaan ng simetrya at pagpapapangit ng mga contour ng bato ay posible; Ang excretory urography ay ang pagpapapangit ng sistema ng pagbaba ng tasa at ang kawalaan ng simetrya ng function ng bato, Radioisotope Renography - posibleng mga karamdaman ng urodynamics.
Nephropathy buntis na babae.: Nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad - pamamaga, proteinuria, arterial hypertension; Walang kasaysayan ng talamak na GN, pag-unlad sa ikalawang-ikatlong tatlong buwan ng pagbubuntis.
Tubul-interstitial jade.: Lagnat, hypostenuria, leukocyturia, mas mababang sakit sa likod, pagpapalaki ng se.
Alcohol Kidney Damage.: Anamnesis, hematuria, hypoxenuria, mas mababang sakit sa likod.
Amyloidosis.: Sa kasaysayan ng mga talamak na purulent disease, rheumatoid arthritis, helminthiasis; Systemicity ng sugat, proteinuria, madalas ang kawalan ng pulang selula ng dugo.
Diabetic nephropathy.: Diyabetis ng asukal, unti-unting pagtaas ng protina, kadalasang kakulangan ng hematuria.
Kidney pinsala sa nagkakalat sakit ng connective tissue.: Mga Palatandaan ng Systemic Disease - Fever, Carditis, Arthritis, Pulmonitis, Hepato Liennal Syndrome, atbp; Mataas na se, hyper-gammaglobulinemia, positibong serological test. Magnical Jade: prevails female sex; Ang mga palatandaan ng systemic disease ay nakita: Arthritia, arthritis, lagnat, Erythera mukha sa pamamagitan ng uri "butterflies", carditis, hepatolyenal syndrome, sugat ng baga, rhino syndrome, alopecia, psychosis; Mga karaniwang pagbabago sa laboratoryo: leukopenia, thrombocytopenia, anemia, lupus cells (le cells), isang solid anticoagulant, high esp; Pag-unlad ng jade sa ilang taon mula sa simula ng sle; Mga partikular na pagbabago sa morphological: fibrinoid necrosis ng maliliit na ugat, cariorexis at karyopic, hematoxiline taurus, hyalinic clomes, "wire loops". Nodular Periatheritis: Ang lalaki sa sahig ay nananaig; Ang mga palatandaan ng systemic disease ay nakilala: lagnat, malgia, arthralgia, pagbaba ng timbang, binibigkas na ag, mga manifestation ng balat, walang simetriko polyneurite, tiyan syndrome, myocarditis, coronary na may angina at myocardial infarction, bronchial hika; Karaniwang pagbabago sa laboratoryo: leukocytosis, minsan eosinophilia, mataas na eso; Tiyak na mga pagbabago sa bioptate ng balat at kalamnan flap; Ang biopsy ng bato ay hindi ipinapakita. Granulomatosis ng vegener: Mga palatandaan ng systemic disease: pinsala sa mata, itaas na respiratory tract, madali sa mga infiltrates at pagkawasak; Karaniwang pagbabago sa laboratoryo: leukopenia, anemia, mataas na se, antine-hydrofyl sa; Mga partikular na pagbabago sa bopotate ng nasophack mucosa, light, kidney. HoodPasher Syndrome.: mga palatandaan ng systemic disease: lagnat, hemoptal o light dumudugo, infiltrates sa baga, pagbaba ng timbang; Ang pagkatalo ng mga bato ay lumitaw pagkatapos ng hemoptia, mabilis na umuunlad ng kabiguan ng bato kay Oligira at Anuria; Anemia, isang pagtaas sa ESP, na may isang serological na pag-aaral - ang pagkakaroon ng sa basal lamad ng bato glomers. Hemorrhagic vasculitis: Mga Palatandaan ng Systemics (hemorrhagic purple sa balat at mucous membranes, arthritis, tiyan syndrome), pagpapalaki esp.
Urolithiasis disease.: Pagtuklas ng concretion, ang pagkakaroon ng kasaysayan ng kidney colic, na nagpapakilala sa mga palatandaan ng sagabal at hematuria na walang protina.
Tumor kidney at urinary tract: focal formation sa ihi tract, kawalaan ng simetrya ng kidney function, biopsy data.
Pangunahing antiphospholipid syndrome.: Lyvedio, miscarriages, antibodies sa phospholipids.
Hypersensive vasculitis: Pagkakaroon ng dalawang pamantayan mula sa sumusunod - Purpable Purpura, sakit ng tiyan, gastrointestinal dumudugo, hematuria, edad hindi mas matanda sa 20 taon.
Malusog na nephritis (Alport syndrome); sakit ng manipis na lamad: Anamnesis, pag-aaral ng ihi sa mga miyembro ng pamilya - napakalaking hematuria ay katangian ng IGA nephritis at namamana na jade at bihirang sa sakit ng banayad na lamad. Ang Healthy Jade ay nauugnay sa pagkabigo ng bato sa pamilya, pagkabingi at chromosomal dominant uri ng mana. Ang kasaysayan ng pamilya ng hematuria ay nagaganap din sa kaso ng mga banayad na lamad, sa ilang mga kaso - kasama si Iga Jade. Sa isang pasyente na may mga episodes ng macrohematuria at isang negatibong family history, ang pinaka-malamang na IgA nephritis. Kapag ang patuloy na microhematuria, pasyente at hematuria sa mga miyembro ng pamilya na walang kabiguan ng bato ay malamang na ang sakit ng manipis na lamad. Ang pasyente na may isang kasaysayan ng pamilya ng kabiguan ng bato at pagkabingi ay namamana jade. Bine Biopsy ay isang paraan para sa pagtatatag ng isang x-clutch namamana jade. Ang huling pagsusuri ay maaaring mai-install lamang pagkatapos ng nephrobiosis. Sa pagsasaalang-alang ang mababang posibilidad ng pag-unlad sa terminal CPN na may ilang hematuria, upang magtatag ng isang diagnosis, ang pag-ihi ng ihi, mga function ng bato at protina ay sapat.
6. Mga komplikasyon ng sakit.
Hypertensive crisis, eclampsia, talamak na kaliwang kabiguan o OPN (na may mataas na aktibidad ng GG), hypovolemic nephrotic crisis, intercurrent infections, bihirang - stroke, vascular complications (thrombosis, heart attacks, brain edema).
7. Pangkalahatang mga prinsipyo ng therapy sa mga kondisyon ng outpatient.
Sa yugto ng outpatient mahalaga na maghinala sa aktibong GG at ipadala ang pasyente sa inpatient na paggamot sa isang therapeutic o nephrological department. Sa presensya o pagbabanta ng mga komplikasyon, ang ospital ay isinasagawa sa emerhensiyang patotoo, sa iba pang mga kaso - sa isang nakaplanong paraan. Bago ang ospital sa ospital, ang pasyente ay nagbibigay ng mga rekomendasyon sa isang diyeta, rehimen, ang mga konsultasyon ng makitid na mga espesyalista ay gaganapin. Sa ilalim ng talamak na impeksiyon, ang antimicrobial therapy ay inireseta.
Pagpapanatili ng mga pasyente pagkatapos ng paggamot sa ospital.
Kontrol sa balanse ng likido, pagsunod sa mode at diyeta, pagsukat ng presyon ng dugo; Ang pagtanggap ng mga droga na hinirang ng isang doktor. Ang Fitotherapy ay hindi nalalapat, posible na hindi i-block ang pagtanggap ng katapangan ng katapangan, Black Rowan. Pagbubukod ng supercooling, stress, pisikal na labis na karga. Pagsunod sa rehimen at diyeta, pagtanggi ng tbaccoing, impiyerno sa sarili.
Pagsunod sa diyeta, limitasyon ng asin na may edema at dami-dependent hypertension. Ang paghihigpit sa protina ay bahagyang nagpapabagal sa pag-unlad ng nephropathy a. Ibukod ang matalim seasonings, karne, isda at gulay broths, gravy, malakas na kape at tsaa, de-latang pagkain. Pagbabawal ng pag-inom ng alak, tabako S.
Sa mga kababaihan ng edad ng reproduktibo na may GN, pagbubuntis, kinakailangan upang magplano sa panahon ng pagpapatawad ng GG, isinasaalang-alang ang mga function ng bato at antas ng hypertension, pati na rin hulaan ang kurso ng pagbubuntis at GG. Ang mga exacerbations ng grs sa panahon ng pagbubuntis, bilang isang panuntunan, dahil sa physiological katangian - mataas na antas ng glucocorticoids. Ang pagbubuntis ay kadalasang pinahihintulutan ng isang IgA nephropathy. Ang mga kababaihan na may SCF sa ibaba 70 ML / min, hindi nakokontrol na hypertension o malubhang vascular at tubula na mga pagbabago sa bioptate sa bato, ay may panganib na mabawasan ang function ng bato.
8. Mga indikasyon para sa konsultasyon ng mga espesyalista
Ang mga konsultasyon ng mga espesyalista ay tumutulong sa pagtatatag ng diagnosis ng C. sa pinaghihinalaang isang focal infection, ang pasyente ay maaaring konsultahin kung kinakailangan. otolaryngologist, gynecologist, dermatologist. Upang makilala angiopathy at pag-aralan ang mga limitasyon nito (para sa difdiaticnication ng feh at chn), ang konsultasyon ay ipinapakita okulista Konsultasyon infectiousness.ito ay isinasagawa sa pinaghihinalaang viral hepatitis o impeksyon sa HIV. Sa pagkakaroon ng mga palatandaan ng systemic disease (maaaring pasinaya sa OGN C) konsultasyon ang rheumatologist ay pinipino ang diagnosis At upang malutas ang tanong ng therapy ng Perich disease. Na may mataas na klinikal at aktibidad ng laboratoryo ng pamamaga, febrile fever, ingay sa puso ay nagpapakita ng konsultasyon cardiologist.
9. Mga indikasyon para sa ospital.
Aktibo o unang inihayag GN (ONN, HGN. BPGN) o hinala ng GGS ay isang indikasyon sa ospital ng S. Indications para sa ospital ay ang pangangailangan upang linawin ang diagnosis (na may isang relatibong mabilis na pagbaba sa bato function, ihiwalay sa pamamagitan ng ihi sintomas o dipdiagnostics), para sa biopsy ang morphological diagnosis at pagtatasa ng aktibidad ng GG), pagtatasa ng dalubhasa, at immunosuppressive therapy at simula ng aktibong therapy.
10. Pag-iwas.
Pananaliksik sa impluwensiya primary prophylaxis. Sa mga pag-ulit ng Gr, isang remote prediction, ang kaligtasan ng bato ng bato ay hindi sapat. Primary prophylaxis. hindi gaganapin. Gayunpaman, ang antibacterial treatment ng mga pasyente na may pharyngitis at contact (1), nagsimula sa unang 36 oras ay ginagawang posible upang makamit ang mga negatibong resulta ng bacposev at maaaring maiwasan (ngunit hindi kinakailangan) ang pag-unlad ng Jade D, antimicrobial therapy ng impeksyon ay ginagawang posible upang maiwasan ang pag-unlad ng post-inflationary gns, ngunit ang mga obserbasyon ay hindi tama na ( antas ng katibayan: 1)
Sekundaryong prophylaxis. Ang prednisone ng paggamot, kung minsan sa kumbinasyon ng cyclophosphane ay binabawasan ang posibilidad ng pag-ulit ng nephrotic syndrome sa Iha-jade. Steroid sa yg-nephropathy sa loob ng isang mahaba (hanggang 4 na buwan) mapabuti ang bilang ng mga remissions ng nephritic syndrome. Ang pinagsamang therapy na may prednisone na may cyclophosphane GMI ay binabawasan ang dalas ng mga pag-ulit ng sakit kumpara sa monotherapy prednisolone.
Sa ilang mga anyo ng glomerulonephritis, sa partikular, sa isang idiopathic membrane, pinatunayan ang preventive role ng alkylating drugs (chlorambucin o cyclophosphamide), sa kaibahan sa glucocorticoids sa isang pagbaba sa proteinuria at bawasan ang panganib ng mga relapses sa susunod na 24-36 na buwan pagkatapos paggamot. Ang prednisone na ginagamit para sa isang mahabang panahon (para sa 3 buwan o higit pa) sa unang episode ng nephrotic syndrome sa mga bata, nagbabala ang panganib ng relapses para sa 12-24 na buwan, at 8-linggo cyclophosphampamide kurso o chlorambucin at prolonged cyclosporine at levamizol kurso bawasan ang Panganib ng mga pag-ulit sa mga bata na may mga bata na sensitibong sensitibong sensitibo sa sertipiko kumpara sa glucocorticoid monotherapy.
Pagsasanay ng mga pasyente. Kontrol sa balanse ng likido, pagsunod sa mode at diyeta, pagsukat ng presyon ng dugo; Ang pagtanggap ng mga droga na hinirang ng isang doktor. Ang Fitotherapy ay hindi nalalapat, posible na hindi i-block ang pagtanggap ng katapangan ng katapangan, Black Rowan. Pagbubukod ng supercooling, stress, pisikal na labis na karga. Pagsunod sa rehimen at diyeta, pagtanggi ng tbaccoing, impiyerno sa sarili. Ang pasyente ay kailangang ipaalam tungkol sa pangangailangan na kontrolin ang antas ng SCF at creatinine ng dugo, maliban sa mga potensyal na nephrotoxic na gamot, mga gamot sa x-ray-contrast.
11. Paggamot sa ospital
(depende sa kalubhaan, mga tampok ng kurso ng sakit at likas na katangian ng pinagsamang patolohiya).
Ang layunin ng paggamot.Para sa Ogn.: Pagkamit ng pagbawi, pag-aalis ng mga komplikasyon. Para sa HGN.: Induction of remission, slowdown sa progreso, pag-iwas at pag-aalis ng mga komplikasyon. Para sa BPGN. - Pagbabawas ng aktibidad ng sakit at ang tulin ng pag-unlad sa terminal na kabiguan ng bato.
Non-drug treatment.Sa isang aktibong GN mode, isang semi-semi-seven o bedding sa panahon ng pagkawala ng edema at normalisasyon ng presyon ng dugo (1-3 linggo), pagkatapos ay ang extension ng mode ay dapat na pinalawak. Ang mahabang bedding ay hindi nagpapabuti sa forecast ng gn.diet: sa edema - paghihigpit ng talahanayan asin (hanggang sa 4-6 g / araw), mga likido sa napakalaking edema at nephrotic syndrome (ang dami ng resultang likido ay kinakalkula na isinasaalang-alang Ang Diuresis para sa nakaraang araw + 300 ML), protina hanggang sa 0.5-1 g / kg / araw. Sa pagpapatawad ng Gr, ang paghihigpit ng asin at protina ay mas mahigpit. Ang limitasyon ng protina ay bahagyang nagpapabagal sa pag-unlad ng mga nephropathhies, bagaman ang antas ng epekto dahil ang pag-unlad ng mga talamak na GN ay medyo nagpapahina. Ibinukod ang matalim na seasonings, karne, isda at mga de-latang pagkain. Pagbabawal sa pag-inom ng alak, tabako. Ang physiotherapeutic treatment para sa GR ay hindi ipinapakita.
Sa panahon ng bawal na gamot, ang pagkansela ng gamot ay minsan ay humahantong sa kusang-loob na pagpapatawad: pagkatapos ng pagpawi ng penicillamine at ginto - sa oras mula 1-12 buwan hanggang 2-3 taon, pagkatapos ng pagkansela ng NSAIDs - hanggang sa 1-36 na linggo . Sa mga pasyente na may kasamang diabetes mellitus, ang kapalit ng baboy insulin sa tao ay ipinapakita.
Developer: NII Nephrology ng Unang Unibersidad ng St. Petersburg State Medical University. Acad. I.p.Pavlova (2013)
Smirnov a.v. - D.M., Propesor, Nephrologist Dobronravov v.a. - D.M., Propesor, Nephrologist Sipovsky v.g. - St.n., Patomorphologist Trofimenko I.i. - Ph.D., Associate Professor, Nephrologist
Pirozhkov i.a. - M.n.S., Patomorphologist, espesyalista sa immunomorphology Kaiukov I.G. - D.N., Propesor, Nephrologist, klinikal na physiologist Lebedev K.i. - M.n.S., Patomorphologist, Immunomorphologist
Mula sa gilid |
Mula sa gilid |
Higit pa |
|||
mga pasyente |
direksyon |
||||
paggamit |
|||||
Antas 1 "Mga Eksperto |
Napakalaki |
Napakalaki |
|||
karamihan |
karamihan |
maaaring |
|||
mga pasyente |
ng kanilang mga pasyente |
pinagtibay sa kalidad |
|||
tinatawag ni B. |
ang doktor ay |
standard. |
|||
tulad ng isang sitwasyon |
mga pagkilos |
||||
ginusto |
sundin |
medikal |
|||
sundin |
iyon ay kung ano |
mga tauhan B. |
|||
karamihan |
|||||
at maliit lamang |
klinikal |
||||
ang ilan sa kanila ay tinanggihan |
sitwasyon |
||||
magiging ganitong paraan |
|||||
Level 2. |
Karamihan ng |
Para sa iba |
|||
"Naniniwala ang mga eksperto" |
mga pasyente |
mga pasyente |
marahil, |
||
tinatawag ni B. |
lumikha |
||||
katulad |
pulutin |
mga talakayan S. |
|||
mga sitwasyon, nagsalita |
iba-iba |
paglahok sa lahat |
|||
ay para sa |
mga Opsyon |
interesado |
|||
sundin |
gilid bago ang pagtanggap |
||||
angkop |
ang mga ito ay may kalidad |
||||
gayunpaman, gayunpaman |
ito ang mga ito. |
klinikal |
|||
malaking bahagi |
standard. |
||||
ay tinanggihan ang landas na ito |
pasyente |
||||
hindi na kailangang |
|||||
tumulong sa pagpili |
|||||
at pagtanggap |
|||||
mga solusyon na |
|||||
pagsunod |
|||||
mga Halaga I. |
|||||
mga kagustuhan |
|||||
ang pasyente na ito |
|||||
"Undifferentiated |
Ang antas na ito ay inilalapat sa mga kaso kung saan |
||||
antas " |
|||||
dalubhasa o kapag ang paksa na tinalakay ay hindi pinapayagan |
|||||
"Hindi Graded" - NG. |
|||||
sapat na aplikasyon ng sistema ng katibayan na ginamit |
|||||
sa klinikal na kasanayan. |
|||||
Katangian |
Halaga / paglalarawan |
|
predictivity |
||
Ang mga eksperto ay ganap na tiwala na kapag gumaganap |
||
ganap na kasabay sa inaasahan. |
||
Katamtaman |
Inaasahan ng mga eksperto kapag gumaganap ito |
|
malapit sa inaasahan, gayunpaman, hindi ito eliminated |
||
na siya ay magkakaiba mula sa kanya. |
||
Ang hinulaang epekto ay maaaring magkakaiba |
||
mula sa totoong. |
||
Napakababa |
Ang hula ng epekto ay sobrang hindi mapagkakatiwalaan at napakadalas |
|
ay magkakaiba mula sa totoong. |
Tandaan: * Idinisenyo alinsunod sa mga alituntunin sa klinika
Seksyon 1. Kahulugan ng lamadiproliferative glomerulonephritis.
term ("morphological syndrome") na pinagsasama ang isang grupo ng glomerulopathies na may katulad
morphological picture na may light microscopy biopsy, ngunit naiiba sa etiology,
pathogenesis, immunohistochemical at ultrastructural (electron microscopy) na mga pagbabago
renal parenchyma (ng).
Komento sa kasalukuyan, ang mga makabuluhang tagumpay ay nakamit sa pag-unawa sa etiology at
lalo na pathogenesis ng MBPGN, na posible upang isaalang-alang ang morphological form na ito bilang isang napaka-inhomogeneous grupo ng mga sakit.
Ang mga nakaraang ideya tungkol sa clinical division ng MBPGN sa idiopathic (na may hindi kilalang etiology) at pangalawang mga form ay napanatili, at ang huli ay nangingibabaw. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang data ng katayuan sa pagkalat ng iPegn sa populasyon ay dapat na mag-ingat.
Ayon sa mga pangunahing morphological registers sa Western European bansa, ang pagkalat ng MBPGN ay nag-iiba mula sa 4.6% hanggang 11.3%, at sa Estados Unidos ay hindi lalampas
1.2%, accounted para sa humigit-kumulang 1-6 mga tao para sa 1 milyong tao. Sa kabaligtaran, sa mga bansa ng Silangang Europa, Aprika at Asya, ang pagkalat ng MBPGU ayon sa ilang data ay umaabot sa 30%, na nauugnay sa mas malawak na pagkalat ng mga impeksiyon, una sa lahat, viral hepatitis B at C. Mga aktibong hakbang Ang pag-iwas sa mga impeksiyon ay tila ipaliwanag ang nakabalangkas sa huling 15- 20 taon ay may malinaw na pagkahilig upang mabawasan ang pagkalat ng MBPGN sa karamihan ng mga rehiyon
gayunpaman, ang MBPGU ay nananatiling ika-3 at ika-4 dahil sa sanhi ng Terminal Renal Failure (TPN) sa lahat ng iba pang anyo ng pangunahing glomerulonephritis.
Ang mga kasingkahulugan ng term membranoproliferative glomerulonephritis ay mesangiocapillary glomerulonephritis, at sa domestic literature - membranenoproliferative glomerulonephritis. Dapat itong isaalang-alang ang termino - membrancial glomerulonephritis.
Seksyon 2. Klinikal na pagtatanghal ng MBPGN.
Komento:
Sa kabila ng pathogenetic at morphological heterogeneity ng MBPGN, ang klinikal na pagtatanghal mula sa bato ay magkapareho. Half pasyente ay may isang kasaysayan ng mga tagubilin sa kamakailan (hanggang sa isang linggo), ang sumasailalim sa impeksiyon ng upper respiratory tract. Sa ilang mga kaso, ang isang clinical phenomenon ay nakita - sypargenic macrohematuria, na gumagawa ng kaugalian diagnosis na may iGanefropathy. Kabilang sa mga klinikal na sintomas ay nananaig: arterial hypertension, na sa debut ay minarkahan nang higit pa,
kaysa sa 30% ng mga pasyente, ngunit sa paglipas ng panahon ay halos lahat sa lahat ng mga pasyente,
minsan pagkuha ng isang malignant kasalukuyang; Macro- at microhematuria.
(halos 100%); Mataas na protina (nephrotic); Progressive reduction sa bilis ng glomerular filtration (SCF). Ang nangungunang clinical syndrome sa debut ng sakit sa 20-30% ng mga kaso ay kinakatawan ng matalim o mabilis na paglipat ng nephrotic syndrome (ons, BPNs). Sa unang kaso, may pangangailangan para sa diagnosis na diagnosis na may talamak na post-plant glomerulonephritis, lalo na mula noong 20-40% ng mga kaso ng Ibbs, ito ay lumiliko upang maging isang mataas na titre ng ASL-O, sa pangalawang kaso, Nagsasagawa sila ng diagnosis sa diagnosis na may anti-GBM - Jade, Ana
nauugnay na vasculitis at thrombotic microangiopathies. U 40 - 70% ng mga pasyente mula sa pinakadulo simula ay bumubuo ng nephrotic syndrome (kung walang, karamihan sa mga pasyente na lilitaw sa ibang pagkakataon, sa 10 - 20% ng mga kaso
ang isang paulit-ulit na macrohematurium ay nabanggit (mas madalas sypharinhytic).
Gayunpaman, 20-30% ng mga pasyente ay maaaring nakarehistro (bilang isang panuntunan, sa pamamagitan ng pagkakataon)
ang mga pagbabago lamang sa pangkalahatang pag-aaral ng ihi sa anyo ng isang kumbinasyon ng protina na may microhematuria at cylindrian (insulated ng ihi syndrome). Sa lahat ng mga pasyente na may ons, BPN at sa 50% ng mga kaso, na may iba pang mga pagpipilian para sa klinikal na pagtatanghal, isang pagbawas sa SCF (na may BPN - progresibo) at
ang mga sakit sa multi-istasyon ng tubular function ay napansin (pagbabawas ng kakayahan ng konsentrasyon ng mga bato, aminoaciduria, glucosuria,
hypercalemia, atbp.). Ayon sa klinikal na larawan ng pinsala sa bato, imposibleng hulaan ang uri ng MBPGN o malinaw tungkol sa dahilan nito. Mas madalas (bago
80% ng lahat ng mga kaso) ay diagnosed na may immunoglobulin-positive ibe type i,
na may sakit sa anumang edad at kasarian. ImmunogLobulin-positibong variant ng uri ng MBPGN III ay nagsiwalat ng mas madalas (5 - 10%). Sa kasalukuyan, sa mga nephrologist, may kasunduan laban sa idiopathic,
immunogLobulin-Positibong MBPGN I type (mas madalas na uri III), ang diagnosis na maaari lamang maitatag pagkatapos ng pagbubukod ng pangalawang dahilan (Table 3). SA
ang klinikal na larawan ng C3-antegative glomerulopathy, bilang isang panuntunan, klinikal at laboratoryo sintomas ng pinagbabatayan sakit mananaig sa debut (Table 4) sa debut
kasama ang malubhang pinsala sa mga bato, kadalasan, sa anyo ng mga BPN. Lamang pagkatapos ng pag-expire ng talamak na panahon, ang mataas na protina ay sumali,
microhematuria o nabuo nephrotic syndrome. Ang klinikal na diagnosis ng mga sakit ng siksik na deposito (BPD) ay pinadali kung bukod sa mga sindromes ng bato, ang mga nauugnay na estado ay napansin sa anyo ng nakuha na bahagyang lipodystrophy at / o macular retinal dystrophy (tingnan sa ibaba).
differential Diagnosis ng MBPGN.
Rekomendasyon 3.1. Para sa diagnosis ng MBPGN alinsunod sa mga pamantayan ng mundo, isang kumbinasyon ng maraming mga pamamaraan ng pag-aaral ng morphological ng buhay na biopsies ng bato tissue, lalo, light microscopy, immunomorphology, ultrastructural analysis (transmission electron microscopy) (NG).
trichromal painting sa massone, pass-reaction, congo-mouth, coloring para sa nababanat fibers at fibrin (afog) (1a).
Rekomendasyon 3.3. Para sa immunomorphological examination, kinakailangan upang gamitin ang mga sumusunod na antibodies upang makilala ang diagnostically makabuluhang epitopes: Iga, M, G, light chain ng Lambda, Kappa at Fibrinogen, dagdagan ang mga fraction C3, C1G, C2 at C4 (2B).
dapat itong makilala: Membranoproliferative glomerulonephritis Ita-type ko, mga sakit ng siksik na deposito at membrancial glomerulonephritis III type (1A).
positibong mga uri ng mbpgh I o III, ImmunogLobulin-negatibo, C3-positibong IBEN I o III
mga uri at sakit ng siksik na deposito, immunoglobulin- at c3-negatibong MBPGN (1A).
Rekomendasyon 3.7. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, ito ay kinakailangan upang maituring na isang diagnostically makabuluhang intensity ng pagtitiwalag ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins A, M, G sa mga istruktura ng glomerulus ≥2 + parehong sa fluorescent at sa light-optical ( Sa light transmitted) ng microscopy (immunoglobulin-positive na bersyon ng MBPGN). Ang natitirang mga pagpipilian para sa intensity ng pagtitiwalag ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibong (immunoglobulin-negatibong bersyon ng MBPGN) (2B).
Rekomendasyon 3.8. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, ito ay kinakailangan upang maituring na isang diagnostically makabuluhang intensity ng deposito ng produkto ng reaksyon sa C3 bahagi ng pandagdag sa mga istruktura ng glomerulus ≥2 + parehong may fluorescent at may light-optical (sa
ang susunod na liwanag) mikroskopya (C3-positibong bersyon ng MBPGN). Ang natitirang mga pagpipilian para sa intensity ng pagtitiwalag ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibong (C3-negatibong bersyon ng MBPGN) (2B).
(elektron mikroskopya), ang morphological diagnosis ay dapat na formulated batay sa mga light microscopy at immunomorphology (2b).
immunoglobulin- I.C3 positibong MBPGN;
C3-glomerulopathy;
immunoglobulin- I.C3 negatibong MBPGN.
positibong MBPGN, na kinabibilangan ng 2 anyo ng MBPGN, na kung saan, na may karagdagang ultrastructural analysis, ay maaaring tinukoy bilang: immunoglobulin-negative, C3-positive mbpgn i o iii
uri o sakit na makapal na deposito (1a).
Ang mga rekomendasyon sa klinikal para sa glomerulonephritis ay tinatawag na ilang mga probisyon na idinisenyo upang tulungan ang doktor at ang pasyente na sundin ang mga makatwirang taktika sa paggamot ng isa o ibang patolohiya. Ang mga ito ay binuo batay sa mga pang-agham na tagumpay hindi lamang sa ating bansa, kundi pati na rin sa mga dayuhang kasanayan. Ang mga rekomendasyon ay binago taun-taon at kinumpleto.
Ayon sa mga resulta ng katuparan ng mga alituntunin sa klinika, ang pagdalo sa doktor ay sinusubaybayan sa likod ng mga taktika ng pasyente. Dati, sila ay inirerekomenda, ngunit mula noong 2017 ay ipinakilala para sa sapilitang katuparan ng dumadalo sa doktor. Kasabay nito, ang mga tampok ng bawat pasyente ay isinasaalang-alang. Ang doktor ay dapat na napaka-maingat na papalapit sa paggamot ng bawat pasyente, kasunod ng ilang mga pamantayan.
Sa ilalim ng glomerulonephite ay isang grupo ng sakit sa bato, kapag ang renal parenchyma ay direktang dahil sa ilang mga dahilan. Ang mga ito ay mga nagpapaalab na pagbabago sa tserebral cerebral na may paglaganap ng nag-uugnay na tissue.
Mga pagpipilian para sa daloy ng glomerulonephritis
Ayon sa mga variant ng pag-unlad, naiiba ang talamak at talamak na variant. Glomerulonephritis sa pangkalahatang pagsasanay ay medyo karaniwan. Pangunahing glomerulonephritis sa mga bata sa ilalim ng 15 taon at ang mga matatanda sa ilalim ng 30 taong gulang ay higit sa lahat ay nakarehistro. Ang talamak na form ay katangian ng mas lumang pangkat ng edad.
Glomerulonephritis sa panahon ng pagbubuntis na may dalas ng hanggang sa 0.2% ay maaaring bumuo. Affairs ay abot-kayang. Ang mga channel at interstitial tissue ay apektado din. Glomerulonephritis sa panahon ng pagbubuntis ay isang seryosong kondisyon. na nangangailangan ng agarang paggamot. Ang sakit ay nagbabanta sa buhay ng isang bata at ina. Para sa daloy, maaaring ito ay isang tago estado. May mga klinikal na rekomendasyon para sa pagpapanatili ng mga buntis na kababaihan na may glomerulonephritis.
Mga sanhi ng sakit
Ang pangunahing pathogen kung saan ang glomerulonephritis ay nangyayari ay hemolytic streptococcus group A. Glomerulonephritis ay maaaring bumuo pagkatapos ng paggiling pamamaga, scarletins, angina, pyodermia. Maaaring maging sanhi ng mga virus ng ahente, bakterya. Ang pangunahing dahilan para sa pagpapaunlad ng sakit ay ang paglulunsad ng mga mekanismo ng immunological na may tropiness sa kidney parenchyma. Ito ay nagiging sanhi ng malalang patolohiya ng bato.
Procrating agent - Supercooling, viral infections.
Mga sintomas ng glomerulonephritis sa panahon ng pagbubuntis
Ang mga sintomas ng sakit sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring maitago. Kapag bumubuo ng glomerulonephritis sa mga buntis na kababaihan, ang mga pagbabago lamang sa ihi ay maaaring nasa unang yugto. Ito ang hitsura ng erythrocytes, protina. Ang kahirapan ng diagnosis sa mga buntis na kababaihan ay nakasalalay sa katotohanan na ang mga pagbabago ay maaaring sa panahon ng pagbubuntis. Ang mga sakit sa bato ay dahil sa pasanin sa katawan, pinipigilan ang mga bato.
Ang paglabag sa function ng bato ay humahantong sa edema, isang pagtaas sa presyon ng dugo hanggang sa eclampsia. Ang mga doktor ng pamilya ay maaaring tanggapin para sa pretz.
Clinical manifestations.
Talamak glomerulonephritis, klinika. Sa kasong ito, maaaring may kaunting manifestations sa anyo ng microhematuria - blood traces sa ihi.
Na may nephrotic form, ang klinika sa sakit ay nagpapakita ng sarili nito:
- Pagbawas ng dami ng ihi na inilabas, pamamaga sa mga binti at mukha, isang pagtaas sa mga numero ng presyon ng dugo.
- Nakikita ng ihi ang protina, macro at microhematuria, cylindruria, leukocyturia.
- Sa dugo ay nagdaragdag ng mga tagapagpahiwatig ng urea at creatinine.
Diagnostic methods.
Upang kumpirmahin ang diagnosis ng glomerulonephritis, kailangan mong gumastos ng masusing pagsusuri sa pasyente. Ang diagnosis ng sakit ay hindi gaanong simple, tulad ng tila. Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang isang morphological study ng renal parenchyma ay isinasagawa. Para sa mga ito, ang biopsy ng bato at ang pag-aaral ng biopsytte ay isinasagawa. Tiyaking magsagawa ng biopsy:
- Long urinary syndrome.
- Binibigkas na manifestations ng nephrotic syndrome.
- Mabilis na pag-unlad ng mga sintomas na may kinalabasan sa pagkabigo ng bato
- Pag-aaral ng dugo at ihi, sa partikular na pagtaas sa kredito ng Aslo at CRH.
- Differential diagnosis na may mga nephropathhies, membranoproliferative glomerulonephritis at sekundaryong glomerulonephritis laban sa background ng systemic diseases.
Paggamot
Paggamot ng glomerulonephritis - Ang proseso ay masyadong mahaba at kumplikado. Ang paggamot ay kumplikado. Napakahalaga sa kapangyarihan maliban sa talamak, paghihigpit ng asin, extractive na sangkap. Ginagamit ang pagkain ng gatas ng gulay.
Etiotropic therapy. Ito ang kalinisan ng pokus ng impeksiyon ng streptococcal. Para sa layuning ito, ang antibacterial therapy ay inilalapat, isinasaalang-alang ang sensitivity ng flora. Ang mga ito ay mga macrolide at penicillin antibiotics ng huling henerasyon.
Pathogenetic treatment. Sa kalubhaan ng immune response at ang pag-iwas sa briefing ng connective tissue, hormones at antitumor drugs ay ginagamit. Ang mga ito ay mga paghahanda sa pagpili na inireseta lamang sa kalubhaan ng proseso. Sa mga light shapes, hindi pinapayagan ang mga application dahil sa malubhang epekto.
Symptomatic therapy. Sa binibigkas na hypertension, inireseta ang mga hypotensive drug. Ang pag-unlad ng edema syndrome ay nangangailangan ng paggamit ng diuretics. Sa talamak na kabiguan ng bato, ginagamit ang diuretics upang alisin ang sweat syndrome at pagkabigo sa paghinga.
Sa pamamagitan ng mga form:
- Diffuse jade syndrome - antiagregante, hypotensive drugs, diuretics;
- Diffused nephrotic syndrome - nangangailangan ng komprehensibong paggamot sa paggamit ng mga hormone at cytostatics.
Ang criterion para sa pagiging epektibo ng paggamot ay ang kawalan ng edema, pagbaba sa presyon ng dugo, normalisasyon ng ihi at mga tagapagpahiwatig ng dugo.
Mga posibleng komplikasyon
Ang mga posibleng komplikasyon para sa glomerulonephritis ay:
- Pag-unlad ng talamak na kabiguan ng bato;
- Respiratory at cardiovascular failure;
- Masamang prognostic sign - persistent arterial hypertension;
- Matatandang edad;
- Ang mabilis na pag-unlad ng mga sintomas ay ang pagtaas ng edema, binibigkas na protina, hematuria.
Laki: px.
Magsimulang magpakita mula sa pahina:
Transcript.
1 1 Mga Alituntunin sa Klinikal para sa Diagnosis, Paggamot at Pagtataya ng Membranoproliferative Glomerulonephritis Developer: Research Institute of Nephrology ng Unang Unibersidad ng St. Petersburg State Medical University. Acad. I.P.Pavlova (2013) Mga May-akda: Smirnov A.V. D.m., propesor, nephrologist dobronravov v.a. D.M., Propesor, Nephrologist Sipovsky v.g. St.n., Patomorphologist Trofimko I.i. Ph.D., Associate Professor, Nephrologist Pirogkov I.A. M.n.S., Patomorphologist, espesyalista sa immunomorphology kayukov i.g. D.M., Propesor, Nephrologist, Klinikal na Physiologist Lebedev K.i. M.n.S., Patomorphologist, immunomorphologist
2 2 mga pamamaraan para sa pagtatasa ng lakas ng mga rekomendasyon at antas ng kanilang mga hula na ginagamit sa paghahanda ng data ng mga rekomendasyon sa klinika * Ayon sa mga rekomendasyon, ang mga rekomendasyon ay nahahati sa tatlong kategorya sa pagbaba ng order: Antas 1 (inirerekomenda ng mga eksperto); Antas 2 (nag-aalok ng mga eksperto); "Untifferentiated level" (Table 1). Ang prediksyon na puwersa ng mga rekomendasyon ay nahahati sa 4 na antas (Table 2). Talahanayan 1. Pagsusuri ng mga rekomendasyon ng kapangyarihan Antas 1 "Inirerekomenda ng mga eksperto ang mga eksperto na" "undifferentiated level" na hindi namarkahan - ng pagtatasa ng mga rekomendasyon mula sa mga pasyente na mas gusto na sundin ang inirerekomenda paraan at isang maliit na bahagi lamang ng mga ito, tatanggihan natin ang landas na ito sa karamihan ng mga pasyente na may katulad na sitwasyon, gayunpaman, sasabihin upang sundin ang inirekumendang paraan, gayunpaman, ang isang makabuluhang bahagi ay tinanggihan ang landas na ito mula sa doktor hanggang sa napakalaki Ang karamihan sa kanilang mga pasyente ay inirerekomenda na sundin ang eksaktong paraan para sa iba't ibang mga pasyente na sumusunod sa iba't ibang mga pagpipilian para sa mga rekomendasyon na angkop para sa kanila. Ang bawat pasyente ay nangangailangan ng tulong sa pagpili at pagpapasya, na kung saan ay matugunan ang mga halaga at kagustuhan ng pasyente na ito. Ang karagdagang pagsangguni sa rekomendasyon ay maaaring gamitin bilang isang pamantayan para sa mga medikal na tauhan sa karamihan sa mga klinikal na sitwasyon, ang mga rekomendasyon ay maaaring mangailangan ng mga talakayan sa paglahok ng Ang lahat ng mga stakeholder bago gawin ang mga ito sa kalidad ng klinikal na pamantayan ay inilapat sa mga kaso kung saan ang batayan ng rekomendasyon ay ang sentido komun ng mga mananaliksik o kapag ang paksa na tinalakay ay hindi pinapayagan ang isang sapat na aplikasyon ng sistema ng katibayan na ginagamit sa klinikal na kasanayan.
3 3 Talahanayan 2 Mga Antas ng Predictor Mga Rekomendasyon Antas Katangian Kahulugan / Paglalarawan Level Paglalarawan Ang isang mataas na eksperto ay ganap na tiwala na kapag gumaganap ang rekomendasyon na ito, ang naobserbahang epekto ay halos ganap na coincided sa inaasahan. Inaasahan ng mga katamtamang eksperto na kapag gumaganap ang rekomendasyong ito, ang naobserbahang epekto ay malamang na maging malapit sa inaasahan, ngunit hindi ito nagbubukod ng posibilidad na magkakaiba ito mula sa kanya. Na may mababang hinulaang epekto ay maaaring magkakaiba mula sa tunay na isa. E very low effect prediction lubhang hindi maaasahan at madalas na naiiba mula sa tunay na isa. Tandaan: * Idinisenyo alinsunod sa mga alituntunin ng KDIGO CLINICAL. Seksyon 1. Kahulugan ng lamadiproliferative glomerulonephritis. Terminolohiya. Rekomendasyon 1.1. Ang Membranoproliferative Glomerulonephritis (MBPGN) ay isang pangkaraniwang termino ("morphological syndrome"), na nagkakaisa ng isang grupo ng glomerulopathy, na may katulad na morphological na larawan sa light microscopy ng biopsy, ngunit naiiba sa etiology, pathogenesis, immunohistochemical at ultrastructural (electron microscopy) na pagbabago sa bato parenchyma (ng). Magkomento sa kasalukuyan, ang mga makabuluhang tagumpay ay nakamit sa pag-unawa sa etiology at lalo na pathogenesis ng MBPGN, na ginagawang posible upang isaalang-alang ang morphological form na ito bilang isang napaka-inhomogeneous grupo ng mga sakit. Ang mga nakaraang ideya tungkol sa clinical division ng MBPGN sa idiopathic (na may hindi kilalang etiology) at pangalawang mga form ay napanatili, at ang huli ay nangingibabaw. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang data ng katayuan sa pagkalat ng iPegn sa populasyon ay dapat na mag-ingat. Ayon sa malalaking morphological registers sa Western European bansa, ang pagkalat ng MBPGN ay nag-iiba mula sa 4.6% hanggang 11.3%, at sa Estados Unidos ay hindi lalampas sa 1.2%, accounting para sa humigit-kumulang 1 6 na tao para sa 1 milyong tao. Sa kabaligtaran, sa mga bansa ng Silangang Europa, Aprika at Asya, ang pagkalat ng MBPGU ayon sa ilang data ay umaabot sa 30%, na nauugnay sa mas malawak na pagkalat ng mga impeksiyon, una sa lahat, viral hepatitis B at C. Mga aktibong hakbang para sa Ang pag-iwas sa mga impeksiyon ay tila ipaliwanag ang tahasang ahente sa mga nakaraang taon ang pagkahilig upang mabawasan ang pagkalat ng MBPGN sa karamihan ng mga rehiyon
4 4 Sa mundo, gayon pa man, ang MBPGU ay nananatiling ika-3 at ika-4 sa ulat na nagiging sanhi ng Terminal Renal Failure (TPN) sa lahat ng iba pang anyo ng pangunahing glomerulonephritis. Ang mga kasingkahulugan ng termino membranoproliferative glomerulonephritis ay mesangiocapillary glomerulonephritis, at sa domestic literature, membranenoznoliferative glomerulonephritis. Mas mabuti, ang terminong membranofroliferative glomerulonephritis ay dapat isaalang-alang. Seksyon 2. Klinikal na pagtatanghal ng rekomendasyon ng MBPGN 2.1. Ang klinikal na pagtatanghal ng MBPGN (bato syndromes) ay magkapareho para sa idiopathic (na may hindi kilalang etiology) at pangalawang bersyon ng sakit (1b). Rekomendasyon 2.2. Sa pamamagitan ng likas na katangian ng klinikal na larawan, imposibleng mahulaan ang morphological uri ng MBPGN (1b). Rekomendasyon 2.3. Ang clinical differential diagnosis ng MBPGU ay dapat na sa una batay sa buong at maaasahang pagbubukod ng lahat ng posibleng mga sanhi ng recycled (Table 3, 4) (NG). Komento: Sa kabila ng pathogenetic at morphological heterogeneity ng MBPGN, ang klinikal na pagtatanghal mula sa bato ay magkapareho. Half pasyente ay may isang kasaysayan ng mga tagubilin sa kamakailan (hanggang sa isang linggo), ang sumasailalim sa impeksiyon ng upper respiratory tract. Sa ilang mga kaso, ang clinical phenomenon ay inihayag ng isang sypharginic macrohematuria, na gumagawa ng diagnosis sa diagnosis sa Iga-nephropathy. Kabilang sa mga klinikal na sintomas ay umiiral: arterial hypertension, na kung saan ay nabanggit sa debut higit sa 30% ng mga pasyente, ngunit sa paglipas ng panahon bubuo mula sa halos lahat ng mga pasyente, minsan pagkuha ng isang malignant kasalukuyang; Macro- at microhematuria (halos 100%); Mataas na protina (nephrotic); Progressive reduction sa bilis ng glomerular filtration (SCF). Ang nangungunang clinical syndrome sa debut ng sakit sa 20 30% ng mga kaso ay kinakatawan ng matalim o mabilis na paglipat ng nephrotic syndrome (ons, BPNs). Sa unang kaso, may pangangailangan para sa differential diagnosis na may talamak na post-thereccoccal glomerulonephritis, lalo na mula noong 20 40% ng mga kaso ng MBPGN ay lumalabas upang maging isang mataas na titer ng ASL-O, sa pangalawang kaso, isang diagnosis ng kaugalian na may anti -GBM Jade, Ancassoiced vasculitis at thrombotic microdgiums. 40 70% ng mga pasyente ay bumuo ng nephrotic syndrome mula sa pinakadulo simula (kung wala, karamihan sa mga pasyente ay lilitaw sa ibang pagkakataon, sa 10 20% ng mga kaso
5 5 tala paulit-ulit na macrohematuria (mas madalas sypharinhytic). Gayunpaman, 20 30% ng mga pasyente ay maaaring nakarehistro (bilang isang panuntunan, sa pamamagitan ng pagkakataon) lamang ang mga pagbabago sa pangkalahatang pag-aaral ng ihi sa anyo ng isang kumbinasyon ng protina na may microhematuria at silindro (insulated na may ihi syndrome). Sa lahat ng mga pasyente na may ons, BPN at sa 50% ng mga kaso, sa iba pang mga variant ng klinikal na pagtatanghal, isang pagbaba sa SCF (na may progresibong BPN) ay nabawasan at ang mga multi-station disorder ng tubular function (binabawasan ang kakayahan ng konsentrasyon ng Ang mga bato, aminoacidurium, glucosuria, hypercalemia, atbp.) Ay ipinahayag. Ayon sa klinikal na larawan ng pinsala sa bato, imposibleng hulaan ang uri ng MBPGN o malinaw tungkol sa dahilan nito. Mas madalas (hanggang sa 80% ng lahat ng mga kaso) ay diagnosed na may isang immunoglobulin-positibong IBDG uri ko, na may sakit ng mga tao ng anumang edad at kasarian. ImmunogLobulin-positibong variant ng uri ng MBPGN III ay nagsiwalat ng mas madalas (5 10%). Sa kasalukuyan, sa mga nephrologist, mayroong isang pinagkasunduan laban sa idiopathic, immunoglobulin-positibong uri ng MBPH ko (mas madalas na uri III), ang diagnosis na maaaring itatag lamang pagkatapos ng pagbubukod ng pangalawang dahilan (Table 3). Sa isang klinikal na larawan na may 3-antegative glomerulopathy, bilang isang panuntunan, klinikal at laboratoryo sintomas ng pinagbabatayan sakit mananaig sa debut (Table 4) sa kumbinasyon ng talamak pinsala sa bato, madalas, sa anyo ng BPN. Lamang pagkatapos ng pag-expire ng talamak na panahon, mataas na protina, microhematurium o nabuo nephrotic syndrome ay naka-attach. Ang klinikal na diagnosis ng mga sakit ng siksik na deposito (BPD) ay pinadali kung bukod sa mga sindromes ng bato, ang mga nauugnay na estado ay napansin sa anyo ng nakuha na bahagyang lipodystrophy at / o macular retinal dystrophy (tingnan sa ibaba). Seksyon 3. Morphological at immunomorphological diagnostic diagnostics ng rekomendasyon ng MBPGN 3.1. Para sa diagnosis ng MBPGN alinsunod sa mga pamantayan ng mundo, isang kumbinasyon ng maraming mga pamamaraan ng pag-aaral ng morphological ng buhay na biopsies ng bato tissue, lalo, light microscopy, immunomorphology, ultrastructural analysis (transmission electron microscopy) (NG). Rekomendasyon 3.2. Upang isakatuparan ang light-optical research ng nephrobioptats, ito ay kinakailangan upang isakatuparan ang mga sumusunod na kuwadro na gawa sa mga seksyon ng paraffin: hematoxylin at eosin, trichromal painting sa massone, pass-reaction, congo-mouth, kulay para sa nababanat fibers at fibrin (afog) (1a).
6 6 Rekomendasyon 3.3. Para sa immunomorphological research, kinakailangan upang gamitin ang mga sumusunod na antibodies upang makilala ang diagnostically makabuluhang epitopes: IGA, M, G, light chain ng lambda, Kappa at Fibrinogen, dagdagan ang mga fraction C3, C1G, C 2 at C 4 (2B). Rekomendasyon 3.4. Batay sa mga ultrastructural analysis (electron microscopy), kinakailangan upang makilala ang: membrancial type na uri ko, mga sakit ng siksik na deposito at membraneproliferative glomerulonephritis III type (1A). Rekomendasyon 3.5. Ang morphological differential diagnosis ng MBPGN ay isinasagawa batay sa data mula sa immunomorphology at electron microscopy (1A). Rekomendasyon 3.6. Ang resulta ng morphological diagnosis diagnosis ay dapat na ang pagtatatag ng mga sumusunod na pathogenetic variants ng MBPGN: immunoglobulin-positibo, C3-positibong IBDGN I o III uri, ImmunogLobulin-negatibong, C3-positive IBEN I o III uri at sakit ng siksik na mga deposito IBEN I o III , ImmunogLobulin- at C3-negatibong MBPGN (1A). Rekomendasyon 3.7. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, ito ay kinakailangan upang maituring na isang diagnostically makabuluhang intensity ng pagtitiwalag ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins A, M, G sa mga istruktura ng glomerul 2+, parehong may fluorescent at sa light-optical ( Sa light transmitted) ng microscopy (immunoglobulin-positive na bersyon ng MBPGN). Ang natitirang mga pagpipilian para sa intensity ng pagtitiwalag ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibong (immunoglobulin-negatibong bersyon ng MBPGN) (2B). Rekomendasyon 3.8. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, ito ay kinakailangan upang maisaalang-alang ang isang diagnostically makabuluhang intensity ng pagtitiwalag ng produkto ng reaksyon sa C3 ang pandagdag na bahagi sa mga istruktura ng glomerul 2+, parehong may fluorescent at ang light-optical (sa transmitted light) ng mikroskopya (C3-positibong bersyon ng MBPGN). Ang natitirang mga pagpipilian para sa intensity ng pagtitiwalag ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibong (C3-negatibong bersyon ng MBPGN) (2B). Rekomendasyon 3.9. Sa kawalan ng ultrastructural analysis (electron microscopy), ang morphological diagnosis ay dapat na formulated batay sa mga light microscopy at immunomorphology (2b). Ang rekomendasyon para sa light microscopy at immunomorphology ay dapat na nakikilala sa pamamagitan ng tatlong mga pagpipilian para sa MBPGN (2B): immunoglobulin- at C3-positibong MBPGN; C3-glomerulopathy; ImmunogLobulin- at C3-negatibong MBPGN. Rekomendasyon Ang termino C3-Glomerulopathy ay nangangahulugang immunoglobulin-negatibo at C3-positibong MBPGN, na binubuo ng 2 anyo ng MBPGN, na, na may karagdagang ultrastructural analysis, ay maaaring clarified bilang: immunoglobulin-negative, C3-positive IBHPH type I o III o isang sakit ng makakapal na deposito (1a). Komento. Ang pangunahing morphological features para sa light microscopy ay kinakatawan ng paglaganap ng mga cell at ang pangunahing sangkap ng mesangium at ang pampalapot ng mga pader ng mga capillary (basal membranes), na madalas na napapailalim sa pseudo-seducing sa pagbuo ng dual-circuit base membranes
7 7 (ang "tram line" phenomenon). Ang mekanismo ng pagbuo ng ikalawang basal membrane ay nauugnay sa isang interposisyon (pagpapakilala) ng sukatan ng mga mesangiocytes sa subendothelial space, kung saan gumawa sila ng isang bagong pangunahing sangkap na may endotheliocytes sa pakikipagtulungan sa mga endothelocytes na matatagpuan sa loob ng intracapillary membrane. Bilang karagdagan sa paglaganap ng mga selulang residente, ang paglusot ng mga glomer na may mga neutrophils at macrophages (exudative component ng inflammatory reaction) ay sinusunod. Mahalagang tandaan na ang antas ng kalubhaan ng proliferative at exudative na mga pagbabago ay maaaring mag-iba mula sa okasyon. Kaya, sa ilang mga obserbasyon, ang mga pagbabagong ito ay maaaring maging focal sa kalikasan (i.e, bahagi ng gloms ay maaaring manatiling buo). Ito ay pinaniniwalaan na sa kasong ito maaari mong pag-usapan ang tungkol sa debut ng sakit. Sa iba pang mga obserbasyon, ang madalas na sinusunod, ang mga pagbabago sa morphological ay nagkakalat. Mayroon ding mga kaso ng pagbabalik ng mga pagbabago sa diffuse sa focal, halimbawa, kapag inaalis ang pangalawang dahilan ng Glomerulopathy. Sa 10% ng lahat ng mga kaso ng MBPGR, ang airborne ay maaaring maitala sa pamamagitan ng higit sa 50% ng glomers bilang pagmamapa ng kalubhaan ng aktibidad ng proliferative-exudative reaction. Bilang isang panuntunan, sa kasong ito, ang mabilis na paglipat ng jade syndrome (BPPs) ay nakalagay sa clinically. Binibigkas ang mga pagbabago sa proliferative sa Mesangium na kadalasang humantong sa paghihiwalay ng mga glitter capillary loops sa magkahiwalay na mga bundle (lobulas), na nagbibigay ng glomerule ng isang puzzling na istraktura. Noong nakaraan, ang mga katulad na pagbabago ay inuri bilang isang espesyal na anyo ng MBPGN punan. Ngayong mga araw na ito, ang lobulation ng glomerul ay itinuturing na isa sa mga variant ng pathological na proseso na sumasalamin sa kalubhaan ng proliferative reaksyon at, posibleng nauugnay sa tagal ng daloy ng MBPGN. Bilang karagdagang pag-unlad, ang zone ng hypercellularity ng mesangium ay pinalitan ng matrix at ang sclerosis ng glull bubuo. Sa yugtong ito, ang mga landas na pagbabago ay maaaring imitated sa pamamagitan ng nodular diabetic glomerosclerosis. Ang mga pagbabago sa mga vessel ay nagpapakita ng tagal at kalubhaan ng daloy ng arterial hypertension. Ang mga pagbabago sa morphological ng mga selula ng mga tubula at ang interstice ay kadalasang ipinahayag nang malaki, bilang isang panuntunan, hindi nauugnay sa glomerular lesyon, ngunit nauugnay sa klinika na may dysfunction ng bato. Ang mas detalyadong katangian ng mga pagbabago sa morphological sa MBPGN ay posible lamang sa pagtatasa ng pag-unlad, na
8 8 Pinapayagan kang i-highlight ang tatlong uri ng MBPGN. Sa i type i, subendothelial at mesangium deposito ay ipinahayag sa ilalim ng electronic microscopy. Sa uri ng MBPGN II, ang mga intrambranous electron-containers deposito ay nabanggit na maaaring magbigay ng lamad sa uri ng "mga bundle ng mga sausage", at ang mga deposito ng mesangium ay naroroon din. Bilang karagdagan sa sub-elemental III III, subepithelial (subpodocitary) deposito (subtype ng burkholder a) ay naitala, sa ilang mga kaso, ang basal lamad ay nabuo malapit sa mga subepithelial deposito (ang morphological larawan ay kahawig ng lamad nephropathy), kasama ang pagkakaroon ng intramembanish Ang mga deposito (tulad ng II type II type II), ang huli ay nagbibigay ng lamina densa ng hindi pantay na hitsura (alitan A at Anders isang subtype). Bigyang-diin namin na may light microscopy walang mga tipikal na morphological sign na hulaan ang diagnosis ng isa sa tatlong uri ng MBPGN para sa elektron mikroskopya. Bukod dito, kasama ang BPD, sa 25% lamang ng mga kaso na may light microscopy, ang mga tipikal na palatandaan ng MBPGN (inilarawan sa itaas) ay napansin; Ang isang 44% ay diagnosed na may mesangilation rolling glomerulonephritis, sa 17% glomerulonephritis na may airborne, sa 11% - talamak na exudative proliferative glomerulonephritis, at sa 3% na mga kaso ng morphological sign ay hindi naaangkop sa pag-uuri. Maraming mga mananaliksik din ang nagbabayad ng pansin sa pagkakaroon ng isang hanay ng mga transisyonal na uri sa elektron mikroskopya, ibig sabihin na kahit ultrastrucural pagtatasa ay hindi ginagarantiyahan ang pangwakas na diagnosis. Iyon ang dahilan kung bakit ang kasalukuyang pag-uuri ng MBPGN ay batay sa impormasyon ng immunopathogenesis, na maaaring hatulan ayon sa data ng immunomorphology (immunohistochemistry) ng biopsy ng bato. Batay sa pagtatasa ng mga deposito (deposito) sa bioptate ng bato ng immunoglobulins at umakma sa mga fraction, immunoglobulinpositive at immunoglobulin-negatibong MBPGN ay nakahiwalay (Larawan 1). Ang pagkakaroon ng immunoglobulins at ang complement C3-fraction ay nagpapahiwatig ng isang immunocomplex na bersyon ng MBPGN, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-activate ng pandagdag na sistema ng klasikal na landas. Bilang resulta, bilang karagdagan sa mga globulins at may 3 epiko ng pandagdag sa renal bioptate, ang mga fraction ng complement C1 Q, C 2, C 4, katangian ng klasikal na landas ng activement activation, ay napansin. Sa immunoglobulin-negatibong MBPGN, na nagpapakilala ng isang positibong reaksyon sa pandagdag na C3-fraction sa kawalan ng mga fraction
9 9 C1 Q, C 2, na may 4 ay ipahiwatig ang pag-activate ng pandagdag sa isang alternatibong landas. Na batay sa mga datos na ito posible na bumalangkas ng isang paunang pagsusuri ng C3-positibong glomerulopathy o C3-Glomerulopathy, na higit na gumagamit ng elektron mikroskopya, maaaring linawin tulad ng 3-SCPS I o III na uri o sakit ng siksik na deposito ( Larawan 1).
10 10 isinasaalang-alang ang katotohanan na sa BPD, ang light-optical morphological picture ay hindi maaaring isama ang katangian ng mga palatandaan ng MBPGN (tingnan sa itaas), ang diagnosis ng C3-Glomerulopathy ay pinapayagan, ngunit binibigyang diin namin muli na dapat na walang deposito ng ImmunogLobulins, C1G at C4 pandagdag faction, at ang intensity ng reaksyon produkto pagtitiwalag sa C 3 - Ang pandagdag na bahagi ay dapat na hindi bababa sa 2+. Ang kawalan ng immunoglobulins sa immunomorphological examination at isang negatibong reaksyon sa 3 komplikadong feed (mas mababa sa 2+) ay magbibigay-daan sa pag-diagnose ng C3-negatibong glomerulopathy. Seksyon 4. Klinikal at pathogenetic at laboratoryo diagnostics ng rekomendasyon ng MBPGN 4.1. Sa ilalim ng terminong idiopathic mbpgh nagpapahiwatig immunoglobulin- at C3-pampuno-positibong variant ng IBEN I o III ng mga uri ng hindi kilalang etiology (1A). Rekomendasyon 4.2. ImmunogLobulin-negatibo, C3-positibong Mbpgh I o III na uri at sakit ng siksik na deposito ay dahil sa namamana o nakuha na mga paglabag sa sistema ng isang alternatibong landas ng pag-activate (1A). Rekomendasyon 4.3. Ang klinikal at pathological diagnosis ng iba't ibang mga pagpipilian sa MBPH ay dapat isama ang pagtukoy sa pangkalahatang antas ng serum na pandagdag (CH 50), pati na rin ang mga serum fraction nito: C3 at C4 (1A). Rekomendasyon 4.4. Ang normal na antas ng C4 ng fractement fraction ay nagpapahiwatig ng isang alternatibong landas ng activement activation (immunoglobulin-negative, C3-positive MBPGN), at pagbaba sa konsentrasyon nito sa Classical Integration Path ng Complement (Immunoglobulin-positive, C3-positive MBPGN (ImmunogLobulin-positive, C3-positive MBPGN (ImmunogLobulin-positive, C3-positive mbpgn ). Sa parehong mga kaso, ang pangkalahatang antas ng serum pandagdag (CH 50) at ang C3 fraction (1A) ay nabawasan. Rekomendasyon 4.5. Para sa isang mas kumpletong paghatol sa pathogenesis ng immunoglobulin-negatibong, C3-positibong Mbpgh I o III na mga uri at sakit ng siksik na deposito, kinakailangan upang matukoy ang titer ng c3-jade factor sa serum ng dugo, upang siyasatin ang antas ng Regulatory protina ng alternatibong landas ng pag-activate ng komplikasyon: mga kadahilanan n, i, b, propernidine (1a). Rekomendasyon 4.6. Ang immunoglobulin- at C3-negatibong sagisag MBPGH ay dapat isaalang-alang bilang ang reparative phase ng nagpapaalab na proseso dahil sa pangunahing pinsala sa endothelocytes (Table 4) (2B). Rekomendasyon 4.7. Sa immunoglobulin at C3-negatibong bersyon ng MBPGN, ang konsentrasyon ng pangkalahatang antas ng pandagdag sa suwero (CH 50) at ang mga fraction (C3, C4) ay hindi nagbabago (1A). Magkomento sa immunoglobulin at dagdagan ang positibong variant ng mga uri ng MBPGN I at III (Fig. 1), bilang isang panuntunan, ay pangalawang likas na katangian at nauugnay sa talamak na antigene imaging, sirkulasyon sa dugo ng autoimmune complexes o pagdeposito sa glomerure ng monoclonal immunoglobulins. Sa relatibong bihirang mga kaso, kapag hindi posible na itatag ang sanhi ng talamak na antigemia, kumpirmahin
11 11 Ang pagkakaroon ng isang plasma cell discrasion o isang autoimmune proseso ay pinapayagan upang masuri ang idiopathic form ng uri ng MBPGN I o III. Ang sanhi ng talamak na antigenemia, bilang isang panuntunan, ay torpid viral, bacterial, protozoan at iba pang mga impeksiyon (Table 3). Ang pathogenesis ng immunoglobulin-positive mbpgh I at III na mga uri ay karaniwang mga tampok. Immune complexes na nabuo sa sirkulasyon ng dugo o sa situ dahil sa talamak na antigenemia (impeksiyon), o nagpapalipat ng immune complexes sa mga proseso ng autoimmune (SD, syndrome, halo-halong cryoglobulinemia, atbp.), O immune complexes, lymphoproliferative diseases) idineposito sa Glomeruls Mesangios (na may malalaking sukat), subendothelial (may mga sukat na sukat) o subepithelical (na may maliit na sukat). Talahanayan 3. Sekondariyang mga sanhi ng immunoglobulin at C3-positibo MBPGN A. Mga impeksyon viral hepatitis B, Human immunodeficiency virus, bacterial infective endocarditis abscessed septicemia Infected ventriculoatrial and ventriculoperitoneal shunts protozoan malaria, schistosomiasis other mycoplasma mycobacterial B. Autoimmune disease scleroderma, systemic lupus erythematosus, Sjögren's syndrome halo-halong cryoglobulinemia transplantation nephropathy v. hematologic malignant disease lymphoma lympholoicosis mgus * meloma meloma macroglobulinemia Valdenstrem G. Iba pang mga sakit ng cirrhosis ng carcoidos (baga, bato, tiyan, bituka) Sarcoidosis Immune complexes Isaaktibo ang mga fractions sa pamamagitan ng klasikong landas, na kung saan ay nagsasangkot ng kumpletong fractions C1Q, C2, C4 Ang pagbuo ng C3-conversion ng Classical Path (C4BC2A), na kumikislap sa C3 fraction sa C3A at C3B ng mga subfractions, na sinusundan ng pagbuo ng C5 convertise ng Classical Integration Path ng Complement (C4BC2AS3B Tama . C5-convertise, kumikilos sa complement C5-fraction, ay humahantong sa pagbuo ng mga subimbates ng C5A at C5V, at ang huli
12 12 sa huli ay humahantong sa pagbuo ng isang lamad na umaatake sa kumplikado (Mac) (C5B-9). Ang mga subfractions ng complement C3A at C5A, kumikilos chemotaxically, matukoy ang pag-agos sa lokasyon ng immune complexes ng macrophages at neutrophils mula sa nagpapalipat-lipat ng dugo, na dahil sa pro-inflammatory cytokines at proteolytic enzymes matukoy ang pagbuo sa glomeruleur ng ex-inflammatory tugon. Legged resident cells (endotheliocytes, mesanegiocytes), bilang tugon sa pinsala sa pro-inflammatory cytokines at ang cytopathic effect ng Mac (C5B-9), tumutugma sa paglaganap, pagbubuo ng pangunahing sangkap (basal membranes, mesangium matrix) at produksyon ng paglago Mga kadahilanan (transforming paglago kadahilanan β1, thrombocharger kadahilanan paglago). Sa huli, ang mga palatandaan ng morphological ay nabuo sa anyo ng pagdodoble ng basal membranes, ang paglaganap ng Mesangiocytes at ang Mesangium Matrix na may lobilization ng glorifying, ang pagbuo ng sclerosis zone (globes at tubula interstitutions). Tandaan na ang pangalawang MBPGN sa NSVINK (Hepatitis C virus - ang hepatitis C virus) ay maaaring magkaroon ng double pathogenesis. Sa ilang mga kaso, maaari itong maiugnay sa pagbuo ng immune complexes sa antigens ng hepatitis C virus, idineposito sa simula sa glomerulum (iyon ay, sa lugar na nabuo), sa iba pang mga kaso ito ay tungkol sa nagpapalipat ng immune complexes ng mixed cryoglobulins ( II uri ng cryoglobulinemia). Mixed Cryoglobulins (II type) na may impeksyon sa HCV ay immune complexes na precipitating sa isang malamig na binubuo ng isang igmκ-rheumatoid factor, polyclonal igg at hepatitis C virus rna root sanhi ng cryoglobulin pagbuo ay ang pagbuo ng clone ng mga cell sa katawan (atay , lymph nodes) sa ilalim ng impluwensiya ng hepatitis C virus, na kung saan synthesize ang monoclonal igmκ (rheumatoid factor). Ang pagkakaroon ng mixed cryoglobulinemia na nauugnay sa impeksiyon ng NSV ay isinasaalang-alang ng ilang mga may-akda bilang isang subclinical form ng lymphoma. Kabilang sa mga pagpipilian sa immunoglobulin-positibong ng MBPGN mayroong isang espesyal na lugar sa transplant glomerulopathy. Sa loob ng mahabang panahon, ang mga landas na pagbabago sa transplanted na bato ay isinasaalang-alang mula sa pananaw ng malalang mekanismo ng pagtanggi sa transplant (talamak na transplant nephropathy). Sa kasalukuyan ay naipon ang pang-agham na data, na nagbibigay-daan upang maglaan ng transplant glomerulopathy sa isang independiyenteng clinical morphological nosological unit na may immune pathogenesis. Ang transplant glomerulopathy ay kumakatawan
13 133 ay ang unang pinsala sa mga endothelocytes sa pamamagitan ng autoantibodies sa HLA-II klase antigens, na kung saan ay naroroon sa panlabas na lamad ng cell ng endothelial cells. Sa talamak na yugto, ang tinatawag na glomerulite ay bumubuo, na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa glomerular capillary na lumilipat mula sa nagpapalipat-lipat ng dugo, mononuclears at neutrophils. Ang matalim, exudative reaksyon sa glomerular (glomerulite) ay pinalitan ng reparative phase, kung saan ang paglaganap at pagpapalawak ng Mezangian matrix ay nangyayari, ang pagkopya ng basal membranes at ang morphological picture sa panahon ng light microscopy ay nagiging katulad ng immunoglobulin-positive mbpgn . Sa immunofluorescence, ang pagtitiwalag sa mga fraction ng C4D ay nakarehistro sa kahabaan ng produkto ng activation ng C4D, ngunit kahit na ang kawalan ng mga deposito ng C4D ay hindi sumasalungat sa diagnosis ng transplant glomerulopathy. Ang etiology ng immunoglobulin-negatibong, C3-positibong glomerulonephritis, na tinatawag na C3-Glomerulopathy ay ipinaliwanag ng pag-disregulation ng isang alternatibong landas ng pag-activate ng komplement at isang paglabag sa yugto ng terminal ng Mac (C5B-9). Ang paglabag sa normal na pisyolohiya ng isang alternatibong paraan sa pag-activate ng pag-activate ay maaaring dahil sa alinman sa mutation ng mga gene ng iba't ibang mga kadahilanan ng sistema ng pandagdag, o magsuot ng nakuha. Sa huling kaso, ang mga autoantibodes ay nabuo sa katawan sa mga kadahilanan ng regulasyon ng pag-activate ng pag-activate sa pamamagitan ng alternatibong landas. Ang kemikal na istraktura ng mga deposito sa C3-Glomerulopathy ay hindi ganap na itinatag, ngunit ito ay natagpuan na binubuo sila ng glycosocaminoglycans na may mga inclusions ng complement C3B fraction, ang mga produkto ng degradation (IC3B, C3DG, C3C), pati na rin ang mga bahagi ng poppy (C5B-9). Sa kaibahan sa klasikal na landas ng pag-activate ng komplement, kapag ang mga reaksyon ng uri ng cascade ay inilunsad ng mga immune complex, para sa isang alternatibong landas at isang pare-pareho, patuloy na aktibidad ng isang mababang antas, na binubuo sa pagbuo ng mga maliit na halaga ng C3B fraction, dahil sa kusang hydrolysis ng koneksyon ng C3-protein thio-ester. Ang complement C3B fraction na nabuo sa mga maliliit na dami ay higit na nauugnay sa mga lamad ng iba't ibang mga cell, kabilang ang mga lamad ng pathogenic microorganisms, na kung saan ay ang physiological kahulugan ng reaksyong ito. Upang maiwasan ang paglipat ng spontaneous activity na ito sa isang unmanaged reaksyon (CASCADE), mayroong isang buong sistema ng mga regulasyon na mga kadahilanan (protina) na tumatakbo sa iba't ibang antas.
14 14 cascade reaksyon, lalo na sa pagbuo ng C3 at C5-convertase. Ang "H" factor (CFH) ay nag-aambag sa pagkabulok na spontaneously na binuo ng C3-conversion ng isang alternatibong landas (C3BBB), at kasama ang kadahilanan na "Ako" (CFI) (kung saan ang CFH ay isang cofactor) na humantong sa Inactivation ng C3B subframe. Sa regulasyon ng sistema ng pag-activate sa isang alternatibong landas sa pagpapalipat ng dugo (ang mga regulator ng "likidong bahagi") ay tumatagal din ng bahagi, isang pangkat ng mga protina (mula 1 hanggang 5), katulad ng mga kaugnay na protina ng Factor H, ay din kasangkot (CFHR 1-5 pandagdag factor h kaugnay na protina). Ang pag-andar ay sa wakas ay nauunawaan. Ito ay pinaniniwalaan na ang CFHR1 ay nagpipigil sa epekto ng Mac, at ang mekanismo ng pagkilos ng CFHR5 ay katulad ng aktibidad ng regulasyon ng "n" na kadahilanan. Ang sanhi ng pagbuo ng C3-positibong MBPGU, kabilang ang BPD, ay maaaring mutations ng "H" gene. Ang CFHR5 monogenic mutation, na minana ng isang autosomal dominant landas, ay ang sanhi ng endemic Cyprus nephropathy, na kung saan ay C3-positive mbpgh I o III type. Dapat pansinin na ang mga kadahilanan na "H" at CFHR5, na kumikilos sa plasma ng dugo, ay mayroon ding tropiness sa extracellular membranes, kung saan pinananatili nila ang kanilang aktibong aktibidad na may paggalang sa subframement ng C3B ng C3B. Mula sa katotohanang ito, may ilan, mahalaga sa pag-unawa sa pathogenesis ng C3-positibong glomerulopathy, mga pangyayari. Ito ay kilala na ang pathogenesis ng hindi tipikal na hemolytic-uremic syndrome (Agus) ay maaari ding maiugnay sa genetic mutations ng regulatory factor "n". Gayunpaman, sa sakit na ito, ang pag-disregulation ng alternatibong landas ng activation activation ay nangyayari sa ibabaw ng ibabaw ng mga lamad ng cell ng endotheliocytes, nang hindi naaapektuhan ang pag-activate ng sistema ng pandagdag sa nagpapalipat ng dugo. Samakatuwid, kahit na sa mga bihirang kaso, posible sa paunang pagbuo ng C3-positibong glomerulopathy na may A-Gus, ang pinaka-karaniwang sitwasyon ng pathological na proseso sa ilalim nito ay ang unang pinsala sa endotheliocytes na may pagbuo ng glomerular capillaries at ilang oras lamang Ang mga proseso ng pag-reparative (proliferative) ay aktibo dahil ang tugon ng mga selulang residue cells sa endothelial damage, ang morphological picture ng MBPHN (C3-negatibong at walang deposito ng mga electronic deposit) ay nagsisimula upang bumuo. Ang CFHR5 ay may kaugnayan sa glycosoamininoglycans, at samakatuwid, kapag ang mutasyon ng gene ng kadahilanan na ito (Cyprus nephropathy), ang unang pag-activate ng alternatibong landas ng pandagdag sa glomerular basement membrane ay nangyayari. Bilang resulta, ang C3-positibong MBPGN na may subendothelial at / o
15 15 subepielectric electron deposit (i o iii type). Ang inhibitory effect ng mga kadahilanan na "H" at CFHR5 na may kaugnayan sa C3B sa ibabaw ng glomerular basement membrane, ay bumubuo ng physiological "pagtatanggol" ng mga bato mula sa immuno-complex glomerulonephritis at nagpapaliwanag ng mga bihirang kaso ng immunoglobulin-positive mbpgn ( ie immunocomplex), kung saan ang mutations gene ay nagsiwalat ng "n" na kadahilanan. Inilalarawan din ng literatura ang mutations ng mga gene ng mga pangunahing protina ng sistema ng pandagdag. Kaya, sa ilalim ng heterozygous mutation ng C3-protina, sa plasma ng dugo, parehong mutant C3-protina, at isang katutubong, synthesized allele genome, hindi kasangkot sa mutation. Bilang resulta ng kusang hydrolysis ng mutant C3-protein, ang isang C3-conversion ay nabuo, lumalaban sa pagkilos ng "H" na kadahilanan, na bumabagsak sa C3-protina, na sinaktan ng normal na gene, bilang resulta ng mga produkto Ng komplimento C3 fraction ay nabuo nang labis, na nagsisimula sa isang cascading pandagdag activation tugon alternatibong paraan. Ang ganitong mekanismo ay maaaring underlie ang tugon glomerular reaksyon sa anyo ng isang BPD formation. Ang genetic polymorphism ng mga kadahilanan ng sistema ng pandagdag, na humahantong sa isang pagbabago sa istraktura ng mga protina at upang labagin ang kanilang function, maaari ring maglaro ng isang huling papel sa pathogenesis ng C3-positibong glomerulopathy. Dapat itong bigyang diin na ang sistema ng pandagdag ay may multi-stage regulasyon system, at samakatuwid hindi anumang genetic mutation o gene polymorphism ay ipinatupad clinically. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang pinagsamang epekto ng panlabas na mga kadahilanan sa kapaligiran ay kinakailangan para sa pagbuo ng isang genetically programmed phenotype. Bilang karagdagan, ang mga nakakagulat na kadahilanan ay dapat magsama ng mga impeksiyon, at posibleng iba pang mga dahilan (pamumuhay, nutrisyon, malalang pagkalasing, magkakatulad na sakit, atbp.). Ang kumpirmasyon ng nasabing maaaring maglingkod, kilalang clinician, mga kaso ng sypharginic macrohematuria sa ilalim ng MBPGN. Ang sanhi ng nakuha na mga paglabag sa sistema ng regulasyon ng sistema ng isang alternatibong landas ng activement activation ay upang bumuo sa katawan ng isang autoantagon sa regulatory protina (mga kadahilanan H, B, atbp.) O ang pangunahing mga fraction ng pandagdag. Ang pinaka sikat at pinag-aralan ang C3-Nephritical Factor (C3NEF), na isang autoantilee (IGG) sa C3-Convertise (C3BBB) ng isang alternatibong landas ng pag-activate. Ang pag-attach ng isang autoantibody sa C3-convertise ay nagiging mas lumalaban sa pagkilos
16 16 regulatory proteins (CFH, Factor I, CFHR 1-5), na umaabot sa oras ng sirkulasyon nito sa dugo. Ang resulta ng isang unregulated C3-convertase na aktibidad ay upang maisaaktibo ang pandagdag sa unti-unting pagkapagod ng C3-fraction pool at pagbawas sa konsentrasyon nito sa plasma ng dugo. Ang C3NEF ay nakita sa 86% ng mga pasyente na may BPD at sa 49% ng mga pasyente na may C3-positive glomerulonephritis, ngunit hindi lahat ng mga pasyente ay pinagsama sa pagbawas ng iba pang mga mekanismo ng regulasyon sa katawan na sumasalungat C3NEF. Sa pagkakaroon ng isang pag-disregulation ng isang alternatibong landas ng pag-activate ng pandagdag, dalawang estado ay nauugnay sa BPD, madalas na nauugnay sa sakit na ito. Ang una ay iniharap ng nakuha na bahagyang lipodystrophy (nakuha bahagyang lipodystrophy), clinically characterized sa pamamagitan ng unti-unti (para sa maraming mga taon), simetriko pagkawala ng subcutaneous mataba hibla sa direksyon ng "cephalokaudal", simula sa mukha, leeg, kamay, dibdib. Sa huling yugto, ang subcutaneous fat fiber ng mas mababang mga paa't kamay ay maaaring kasangkot. Ito ay pinaniniwalaan na ang C3NEF ay nagdudulot ng pag-activate ng cell sa ibabaw ng mga adipocytes, na humahantong sa kanilang kamatayan sa pamamagitan ng apoptosis. Ang ikalawang kondisyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng whitish-dilaw na "mga kaibigan" (plaques) sa pigment shell ng retina eye. Ang visual na larawan ng ilalim ng mata at ang klinikal na kurso ng parehong bilang isang edad macular retinal dystrophy. Ito ay pinaniniwalaan na ang nangungunang mekanismo ng pathogenetic ng prosesong ito ay ang paglabag sa lokal na aktibidad ng regulasyon ng "N" na kadahilanan. Sa elektron mikroskopya ng materyal na autopsy (retina ng mata), ang elektron-siksik na deposito ay nakita kasama ang basal membranes ng mesh shell capillaries. Dahil sa choroidal neovascularization, pagbuo sa paglipas ng panahon, mayroong isang unti pagkawala ng pangitain. Ang dahilan para sa katotohanan na sa isang kaso ng C3-positibong glomerulopathy ay nabuo ang isang morphological larawan ng uri ng MBPGN I o III, at ang EHF ay napansin sa iba, ito ay nananatiling hindi maipaliwanag. Tila, ang heterogeneity ng genetic mutations ay mahalaga, ang unang lokalisasyon ng proseso, ang antas ng pag-activate ng sistema ng pandagdag. Ang pag-activate ng alternatibong landas ng pandagdag, tulad ng nabanggit sa itaas, ay maaari ding maging kasangkot sa mga kaso ng pangunahing mekanismo ng immunocomplex ng pinsala, lalo na kapag ang pangunahing proseso ng pathological ay sinamahan ng genetic polymorphism ng regulatory proteins (CFH, CFI) genes. Na may monoclonal gammapathy, kailan
17 17 kung saan ang immunoglobulin-positibong MBPGN ay karaniwang nabuo (na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng klasikong landas ng pagsasama ng pandagdag), ang iba pang landas ng pathogenesis ay binuksan kamakailan. Ito ay naka-out na monoclonal immunoglobulin ay maaaring kumilos bilang isang antibody sa kadahilanan n at sa iba pang mga regulatory protina, na humahantong sa pag-disregulation ng alternatibong landas ng pandagdag at sa pagbuo ng C3-positibong glomerulopathy. Ang etiology ng immunoglobulin- at C3-non-agctative MBPGN ay nasa pangunahing sugat ng endotheliocytes (thrombotic microdgium, malignant hypertension syndrome, atbp.), Na sinusundan ng reparative phase sa anyo ng mga proliferative na pagbabago sa glomerulum na kinilala ng light- Optical bilang MBPGN. Kapag ang mikroskopya ng elektron, walang mga deposito sa elektron sa mga kasong ito, at samakatuwid, ang uri ng MBPHN ay hindi posible (Fig. 1, Table 4). Talahanayan 4 Mga sanhi ng Immunoglobulin at 3-completeger negatibong MBPGN thrombotic thrombocytopenic purple atypical gus, na nauugnay sa mga karamdaman sa regulasyon ng komplimental antiphospholipid sindrom drug tombotic microangiopathies ng nephrite pagkatapos ng paglipat ng hypertension sindrom ng sorpresa anemia morphopathogenesis ng C3-negatibong glomerulopathy na may karamihan sa mga sakit na nakalista sa talahanayan. 4, ito ay bumaba upang makapinsala sa endoteLiocytes sa talamak na yugto, na nagpapakita sa kanila ng pamamaga, ang Mezangiolizis ay bumubuo, ang mga kumpol ng dugo ng Fibrin ay nabuo sa mga capillary. Ang talamak na bahagi ng pinsala ay pinalitan ng reparative phase, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang tugon ng LED cells ng Gulm. Mayroong isang pagtaas sa Mesangium Matrix at ang paglaganap ng mga mesanegial cells, ang dalawang-killer base membranes ay lilitaw, i.e. Ang morphological na larawan ng MBPGN ay nabuo.
18 18 sa mga bihirang kaso ng genetic anomaly ng kakulangan ng α-1-antitripxin, isang mutant protina z ay synthesized sa atay, na bumagsak sa glomers na may nagpapalipat-lipat dugo, ay polyimized at subordered subendothelial. Ang mga deposito ng z-protein ay ang sanhi ng tugon ng mga selula ng residency ng gulp, na sa huling yugto ay humahantong sa pagbuo ng isang morphological larawan ng MBPGN na may light microscopy. Maaari mong linawin ang diagnosis na may immunofluorescence gamit ang partikular na antiserum sa z-protein. Seksyon 5. Paggamot ng Idiopathic MBPGN Rekomendasyon 5.1. Sa paglutas ng tanong ng likas na katangian ng pathogenetic therapy ng idiopathic mbpgu, kinakailangan upang isaalang-alang ang nangungunang clinical syndrome at ang data ng morphological study ng kidney biopsics (NG). Rekomendasyon 5.2. Ang immunosuppressive therapy para sa idiopathic mbhphs ay ipinapakita lamang sa mga kaso na may nephrotic syndrome, na may dahan-dahan na progresibo, ngunit matatag na pagbagsak ng function ng bato, sa kabila ng nephroprotective therapy, o may mabilis na paglipat ng jade syndrome (2D). Rekomendasyon 5.3. Ang pinaka-optimal na pamamaraan ng immunosuppressive therapy ng Idypathic MBPGN na may nephrotic syndrome o sa isang mabagal na progresibong pagbagsak ng function ng bato ay ang paggamit ng cyclophosphamide (2-2.5 mg / kg / araw) o micophenolate ng Mofetila (1.5-2 g / araw) Sa kumbinasyon ng prednisone (40 mg / araw) sa pamamagitan ng alternating scheme. Ang tagal ng therapy ay dapat na hindi bababa sa 6 na buwan (2d). Rekomendasyon 5.4. Sa idiopathic MBPGN na may mabilis na pagtawid nephritic syndrome, plasmapheresis ay ipinapakita (3 liters ng plasma para sa isang session 3 beses sa isang linggo), methylprednisolone pulse therapy (0.5-1.0 g / araw 3 araw) at karagdagang pagsuporta sa immunosuppressive therapy ayon sa scheme ( tingnan ang rec. 5.3) (2d). Komentaryo tungkol sa mga taktika ng paggamot ng immunoglobulin-positive idiopathic MBPGN ay kasalukuyang walang solong punto ng view. Sa paglutas ng tanong ng likas na katangian ng pathogenetic therapy ng idiopathic mbchn, kinakailangan upang isaalang-alang ang klinikal na opsyon ng sakit (nangungunang klinikal na sindrom) at ang data ng morphological study ng mga biopsy ng bato. Kung ang klinikal na larawan ay dominado ang insulated na may ihi syndrome (ay) o ang recuridation syndrome ng macrohematuria, pagkatapos ay limitado sa renoprotective therapy (IAPF, sa 1 antagonists, statins, diet) at nagsusumikap para sa kumpletong normalisasyon ng presyon ng dugo (hindi mas mataas kaysa sa 130 / 80 mm hg. Art.). Kung ang isang pasyente ay may subnephotic proteinurium (mas mababa sa 3.5 g / araw) at isang pagbaba sa function ng bato sa antas ng HBP 3 4 ng sining. , at para sa morphological research.
19 19 Ang binigkas na tubula-interstitial sclerosis ay ipinahayag, ang aspirin (975 mg / araw) at dipyridamol (325 mg / araw) ay maaaring italaga (775 mg / araw) (ang katibayan base ng naturang therapy ay wala). Sa mga kaso ng nephrotic syndrome at progresibong pagkasira ng function ng bato, ang isang kumbinasyon ng cyclophosphamide ay ginagamit (2-2.5 mg / kg bawat araw) o micophenolate ng Mofetila (1.5-2 g / araw) sa kumbinasyon na may mababang dosis ng prednisolone (40 MG / araw) Mas mahusay ayon sa alternating scheme para sa 6 na buwan (Kdigo Recommendations). Kapag ang mga BPTS na may lunally, plasmapheresis, pulse therapy methylprednisolone, ay inirerekomenda, na may kasunod na paggamit ng oral ng cyclophosphamide kasama ang prednisone (cm. Tingnan sa itaas). Binibigyang-diin namin na sa lahat ng klinikal na bersyon ng daloy ng Mben, ang mga panukala ay laging gaganapin sa pagkukumpuni. Seksyon 6. Paggamot ng pangalawang rekomendasyon ng MBPGN 6.1. Sa pangalawang mga anyo ng MBPGU, ang pangunahing direksyon sa paggamot ay ang therapy ng nakapailalim na sakit (Table 3, 4) (1A). Rekomendasyon 6.2. Ang paggamit ng immunosuppression sa pangalawang formations ng MBPGN ay pinapayagan lamang sa mga kaso na may mabilis na paglipat ng jade syndrome (2B). Komento. Sa immunoglobulin-positibong MBPGN, una sa lahat, ito ay kinakailangan upang itatag o ibukod ang pangalawang sanhi ng sakit (Table 3, 4). Sa pangalawang mga anyo ng MBPGN, ang pangunahing kondisyon ay nananatiling paggamot ng nakapailalim na sakit. Ito ay totoo lalo na sa mga impeksiyon. Sa HCV na nauugnay sa MBPGN sa HBP 1 at 2 tbsp. Anuman ang pathogenesis (noncoroglobulinemic o cryoglobulinemic variants) ng unang linya ng therapy ay ang paggamit ng pegylated interferon alpha at ribavirin sa conventional doses, isinasaalang-alang ang virus genotype. Sa ilalim ng HBP 3, 4 at 5 tbsp. (Hindi alintana ng dialysis therapy) Inirerekomenda ito: Pegylated interferon alpha 2a: 135 μg subcutaneously 1 oras bawat linggo o interferon alpha 2B: 1 μg / kg subcutaneously isang beses sa isang linggo. Ayon sa pinakabagong mga rekomendasyon, ang Kdigo Ribavirin ay dapat gamitin nang may pag-iingat sa SCF< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-
20 20 lymphocytes na gumagawa ng cryoglobulins (375 mg / m 2 1 oras bawat linggo para sa 4 na linggo). Table 5. Paggamot ng impeksiyon ng viral hepatitis C Alinsunod sa mga yugto ng HBD (Kdigo) yugto ng HBS interferon isang ribavirin B 1 at 2 pokilated IFNα -2a: 180 μg p / k lingguhang pegylated IFNα -2B: 1.5 μg / kg n / k lingguhang mg / araw na nahahati sa dalawang dosis 3 at 4 pegylated ifnα -2a: 135 μg p / k lingguhang pegylated IFNα -2B: 1 μg / kg p / k lingguhan * 5 pegylated Ifnα -2a: 135 μg p / k lingguhang pegylated iFNα -2B: 1 μg / kg p / k lingguhan * RSKF Tinatayang kapansin-pansin na bilis ng filter, IFN - interferon; P / k subcutaneously. At ang mga pasyente na may genotypes 1 at 4 ay dapat tumanggap ng IFN therapy sa loob ng 48 linggo, kung ang maagang viral / virological na tugon ay nakamit para sa 12 linggo (pagbaba sa titer ng virus\u003e 2 log). Ang mga gotypes 2 at 3 ay dapat tumanggap ng therapy para sa 24 na linggo ng mga pasyente na may genotypes 2 at 3 ay dapat tumanggap ng 800 mg / araw sa mga yugto 1 at 2 hbs. Ang mga nahawaang pasyente na may genotypes 1 at 4 ay dapat tumanggap ng mg / araw sa mga yugto 1 at 2 HBP * Mula sa oras upang i-publish ang guidance ng Kdigo sa hepatitis C sa mga pasyente na may HBS, ang pagtuturo sa paggamit ng gamot ay nagbago at ngayon ay pinapayagan nang sabay-sabay / Pagbabahagi ng Ribavirin sa mga pasyente na may HBP 3 -5 na yugto kung ang mga side effect ay ipinahayag bilang minimally at maaaring itama. Kapag clearance (creatinine)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор
21 21 katutubong mga kadahilanan). Kung ang sanhi ng C3-positibong glomerulopathy ay autoantibodes sa C3-Convertise (C3NEF), mga dahilan ng regulasyon H, ako, atbp., Kung gayon ang paggamot ay maipapayo upang magsimula sa plasmapheresis (sa plasmamination mode at paggamit ng isang solusyon sa pagpapalit sa anyo ng donor plasma at albumin). Dagdag pa, bilang isang panuntunan, ang glucocorticoids o rituximab ay ipinapakita (harangan ang produksyon ng autoantibodies). Kamakailan lamang, ang trabaho ay lumitaw sa mataas na kahusayan sa genetic variant ng C3-positibong sealing glomerulopathy, na isang monoclonal antibody sa complement C5-fraction (bloke ang pagbuo ng Mac). Tulad ng kilala, ang Ekulizumab ay orihinal na iminungkahi para sa paggamot ng paroxysmal gabi hemoglobinuria at hindi normal na GUS. Sa iba pang mga pathogenetic variant ng C3-negatibong glomerulopathy, ang mga taktika ng therapy ay nakasalalay at tinutukoy ng nakapailalim na sakit. Seksyon 7. Forecast MBPGN Rekomendasyon 7.1. Kapag tinutukoy ang forecast ng iPegn, ang mga klinikal, laboratoryo at morphological factor (Table 6) (2C) ay dapat isaalang-alang. Ang komentaryo upang matukoy ang eksaktong forecast para sa pagpapaunlad ng MBPGN ay mahirap, dahil sa mga nakaraang taon ay nagbago ang mga ideya tungkol sa pathogenesis ng sakit, na ginagawang imposible na gamitin ang "makasaysayang kontrol". Ang 10-taong gulang na kaligtasan ng bato para sa immunoglobulin-positibong MBPGN ay tila 50-60% at depende sa maraming mga kadahilanan (Table 6), ang pangunahing kung saan ay ang pagbuo ng isang Lunka higit sa 50% ng glomeruli. Sa C3-Glomerulopathy, ang 10-taong-gulang na rate ng kaligtasan ng bato ay 30-50% (na may mas mababang mga bersyon ng genetic). Ang dalas ng return glomerulonephritis sa transplant na may immunoglobulin-positive MBPGN Ranges sa hanay ng 18-50% (ang NLA Haplotype B8DR3 ay isang prognostically hindi kanais-nais na predictor). Ang kaligtasan ng buhay ng graft ay maaaring mapabuti sa pamamagitan ng pagdaragdag sa immunosuppressive cyclophosphamide therapy. Gamit ang BDD, ang dalas ng pagbabalik Glomerulonephritis ay mula 67 hanggang 100%. Kung ang sanhi ng BPD ay ang mutasyon ng mga kadahilanan ng mga kadahilanan ng plasmapheresis at pagbubuhos ng sariwang frozen na plasma bago at pagkatapos ng pagpapatakbo ng transplantation ng bato.
22 22 table. 6. Predictors ng isang hindi kanais-nais na forecast para sa kaligtasan ng bato sa immunoglobulin-positibong Mben clinical male floor nephrotic syndrome arterial hypertension ng macro hematuria kawalan ng kusang-loob o droga-conditioned clinical remission sa panahon ng sakit laboratoryo mababang antas HB tumataas creatinine at / o pagbabawas ng SCF Ang pasinaya ng sakit morphological nagkakalat pagdodoble ng basal lamad kumpara sa focaline-pagbabago Lunisa sa higit sa 20% ng glomeruli binibigkas mesangium paglaganap (lobular pagpipilian) Mesangium deposito at sclerosis binibigkas tubula- interstitial mga pagbabago reference 1. Dobronravov v.a., Dunaeva n.v. Pinsala sa bato at talamak na viral hepatitis na may // nephrology; 12, 4, mula sa Laura Sh., Formu-Bachi V. atypical hemolytico-uremic syndrome // nephrology; t. 16, 2, na may ferry S. Mixed cryoglobulinemia // nephrology; T.14, 1, na may Appel G.B. Membranoproliferative glomerulonephritis - Mga mekanismo at paggamot // Nag-ambag nephrol. 2013; 181: D Agati V.D., Bomback A.S. C3 Glomerulopathy: Ano ang nasa isang pangalan? / / Kidney int. 2012; 82: Bomback A.S., Appel G.B. Pathogenesis ng C3 glomerulopathies at reclassification ng MPGN // Nat. Apoc. Nephrol. 2012; 8: Bomback A.S., Smith R.J., Barile G.R. et al. Eculisumab para sa siksik na sakit sa deposito at C3 glomerulonephritis // clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2012; 7:
23 23 8. Kdigo clinical practice guideline para sa glomerulonefhritis // kidney int. Suplick. 2012; 2 (2): Fervensa F.C., Sethi S., Glastock R.J. Idiopathic membraneproliferative glomerulonephritis: umiiral ba ito? // nephrol dial transpant. 2012; 27 (12): Fregonese L., Stolk J. Narito ang kakulangan ng alpha-1-antitrypsin at ang clinical consegory // orphanet J. bihirang sakit. 2008; 3: Hou J., Markowitz G.S., Bomback A.S. et al. Patungo sa isang nagtatrabaho kahulugan ng C3 glomerulopathy sa pamamagitan ng immunofluoresiscence // kidney int 2013; Septiyembre 25 12. Morales J.M., Kamar N., Rostaing L. Hepatitis C at Renal Disease: Epidemiology, Diagnosis, Pathogenesis at Therapy // Contrib Nephrol. Bazel Karger 2012; 176: Pickering M.C., Cook H.H. Compleden at glomerular disease: mga bagong pananaw // currment. Nephrol hypertens. 2011; 20: Pickering M.C., D Agati V.D., Nester C.M. et al. C3 Glomerulopathy: Consensus Report // Kidney Int 2013, Oktubre 30 15. Sethi S., Fervenza F.C. Memranoproliferative glomerulonephritis Isang bagong pagtingin sa isang lumang entity // n. Engl. J. med. 2012; 366: Servias A., Nol L-h., Roumenina L.T. et al. Ang mga acguired at genetic function acguirities ay naglalaro ng kritikal na papel sa siksik na sakit sa deposito at iba pang C3 glomerulopathies // kidney int 2012; 82: Smith R.J.h., Harris C.z., Pickering M.C. Siksik na sakit sa deposito // mol. Immunol. 2011; 48: Sun Q., Huang X., Jiang S. et al. Ang pagpili ng transplant glomerulopathy mula sa lata: katibayan mula sa isang clinico-patiological evaluation // BMC nephrology 2012; 13: 128.
St. Petersburg Abril 18, 2017 e.v. Zakharova Kabanata 2: Mga Pangunahing Prinsipyo ng Paggamot ng Glomerular Diseases Biopsy Kidney Biopsy Ang bato ay ganap na kinakailangan upang itakda ang diagnosis Pinapayagan ka nito upang matukoy
Endothelial Dysfunction para sa Glomerulonephite Kabanata 2 Ang pagkatalo ng istraktura ng bato sa panahon ng Mesanegal Glomerulonephritis Mezangioproliferative GG (MPGN) ay ang pinaka-madalas na morphological form ng talamak
Paggamot ng HCV-Associated Cryoglobulousmic Vasculitis - Rituximab o antiviral drugs? Ignatova T.M., Kozlovskaya L.V., Milovanova S.Yu., Chernova O.A. Ang unang MGMU na pinangalanang I. Suchenova Clinic.
Plasmapheresis sa paggamot ng mga interstitial disease ng lögsky v.a.voynov, m.m.ilkovich, K.S. Karchevsky, o.v.saululov, l.n.novikova, O.P. Baranova, O.e. Baklanov Research Institute of Pulmonology Spbgm Acad. I.p.Pavlova.
HoodPascher syndrome, laboratoryo diagnostic algorithm. Jubilee XX Forum "National Days of Laboratory Medicine of Russia - 2016" Moscow, Setyembre 14-16, 2016 Moruga R. A., D.M. Cossacks S.P. Sindrom.
Anotasyon sa programa ng trabaho ng disiplina (module) "Primary Kidney Diseases" 1. Ang layunin at layunin ng pag-aaral ng disiplina (module). Ang layunin ng pag-master ng module: mastering ang diagnostic na mga pamamaraan at ang mga prinsipyo ng paggamot ng Primary
Isang autoimmune hepatitis progresibong hepatocellular pamamaga ng hindi malinaw na etiology, nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng periportal hepatitis ng hypergammaglobulinemia ng hepatic-associated serum autoantibodies
I. N. Cryoglobulinemia Leonchika bilang isang extrahepatic manifestation ng talamak na viral hepatitis na may siyentipikong direktor ng Cand. Honey. Sciences, Doc. S. P. Lukashik Department of Infectious Diseases, Belarusian State
Karanasan ng anti-b-cell therapy membranous nephropathy Biryukova L.S., Stolyarevich E.S., Artyukhina L.Yu., Frolova N.F., Tomilina N.A. Kagawaran ng Nephrology PDPO MGMS. A.I. Evdokimova St. Petersburg, 2016 Membrane.
Laboratory diagnostics ng rheumatological at systemic sakit sa diskarte ng tagsibol sa maraming mga tao, rheumatological sakit ay exacerbated. Bawat taon tungkol sa 12.5 apila sa mga doktor sa ito
Moscow Department of Health of Moscow clinical algorithm para sa Diagnostic and Treatment HBC Materials for Teaching Primary Region Doctors 20160919_Klinical algorithm HBP v2.indd 1 11/16/16 12:47 Iminungkahi
Kahulugan ng glomerulonephritis. Genetically tinutukoy immuno-mediated sakit sa bato na may pangunahing sugat ng glomerular apparatus at ang kasunod na paglahok sa pathological proseso ng lahat ng mga istraktura
Sakit sa bato (bahagi 1). Pangunahing glomerulopathy (talamak post-impeksiyon glomerulonephritis, mabilis na pagtawid glomerulonephritis, membrancial glomerulonephritis, mesangioproliferative glomerulonephritis,
Project ng Russco working group sa pagsuporta sa therapy: indibidwal na sumusuporta sa therapy (pagwawasto ng anemia, neutropenia at appointment ng mga ahente ng osteometry) Mga praktikal na rekomendasyon para sa paggamot
Page 1 ng 4 Mga tanong sa pagsusulit sa specialty R009 "nephrology, kabilang ang mga bata" 1. Ang istraktura ng tisyu ng bato ay normal. Estruktural at functional na yunit ng bato. Pag-unlad at malformations.
A.v. Smirnov, v.a. Dobronravov, A.sh. Rumyantsev, I.G. Kayukov Acute Kidney Damage Medical News Agency Moscow 2015 UDC 616.61-036.11 BBK 56.9 C50 С50 Smirnov A.V. Talamak na renew renew
Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Belarus ang unang Deputy Minister D.L. PINEVEL 22.03.2013 Pagpaparehistro 233-1212 algorithm para sa pagtukoy at pagpapanatili ng mga pasyente na may malalang sakit sa bato
Pagtatanghal Granulomatosis Vegenera \u003e\u003e\u003e Pagtatanghal ng vegener granulomatosis pagtatanghal ng vegeber granulomatosis Ang isang panig na pagtuklas ng mga anino ng mga maliliit na nodule ay kadalasang maaaring mali ang kahulugan bilang kanser sa baga.
Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Belarus ang unang Deputy Minister D.L. Pinevich 16.02.2012 Pagpaparehistro 133-1211 Paraan para sa paggamot ng inflammatory immunity recovery syndrome
Wolved MilkPhilder nephritis (HV) - Kidney pinsala sa panahon ng systemic red lupus (SC). Vn - ang pinaka-malubhang viseerite sa sle, madalas na pagtukoy sa forecast ng sakit, ay nangyayari sa 50-70% ng mga pasyente,
Https://doi.org/10.17116/terearkh201789669-77 Kolektibong mga may-akda, 2017 Mga pagbabago sa sistema ng pandagdag para sa lamad glomerulonephritis v.a. Yurov 1, l.a. Bobrova 1, N.L. Kozlovskaya 1, yu.v. Korobalov.
Pagsusuri ng statistical reporting form 61 "Impormasyon tungkol sa mga contingents ng mga pasyente na may impeksyon sa HIV" sa PFD para sa 2014 batay sa data ng taunang statistical form 61 "impormasyon sa mga contingents ng mga pasyente na may impeksyon sa HIV"
Anemic syndrome na may gemoblastosa a.v. Kolganov 2006 anemic syndrome sa hemoblastosis. Ang anemic syndrome sa hemoblastosis ay isang likas na kababalaghan at pagpapakita ng nakapailalim na sakit.
Mga katangian ng klinikal at morphological ng maramihang myeloma (ang pag-aaral ng myelofibrosis) sa debut at pag-ulit ng sakit na Gbuz NSO "State Novosibirsk Regional Clinical Hospital", rehiyonal
1.2.4. Immunophenotypic diagnosis ng talamak na lymphoproliferative diseases. Ang talamak na lymphoproliferative diseases (HPL) ay nagsasama ng isang buong grupo ng mga biologically iba't ibang mga tumor, ang posibilidad
Lolve jade. Modernong pag-uuri at mga diskarte sa paggamot ng S.n. Mammaev Department of Hospital Therapy 1 GBOU VPO "Dagestan State Medical Academy of the Ministry of Health of the Russian Federation" Makhachkala 2014 systemic
1. Ang layunin ng pag-aaral ng disiplina ay: ang layunin ng pag-aaral ng disiplina "na mga sakit na nauugnay sa mga paglabag sa immune system sa pagsasagawa ng isang ambulatory-polylic element element" ay ang pag-aaral ng pangkalahatang mga pattern
Indibidwal na pagpili ng gamot para sa paggamot ng hypertension sa mga pasyente na may mga sakit ng kidney davydov Irina Vladimirovna Associate Professor ng Kagawaran ng Cardiology ng NMAPO ang mga ito p.l.shupika Ang relasyon ng arterial hypertension at patolohiya
Mga Tariff para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga ospital sa araw sa ilalim ng klinikal at statistical groups Annex 8 sa isang karagdagang kasunduan sa taripa ng 27.11.2018. Appendix 6 sa kasunduan sa taripa ng 09.01.2018.
Appendix 7 sa isang karagdagang kasunduan sa taripa ng 24.05.2018. Sa kasunduan sa taripa ng 09.01.2018 71 Mga Tariff para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga ospital sa araw sa mga klinikal at istatistikang grupo
Fgbou sa rhinm ang mga ito. N.i. Pirogov Department of Faculty Therapy. A.I. Nesterova ulo. Kagawaran: D.M., Propesor Shostak N.A. "Isang bihirang kaso ng di-tiyak na aortoartherita Yakusa, na debuted sa pamamagitan ng glomerulonephritis"
Paggamot ng talamak na viral hepatitis B na isinasaalang-alang ang pinakabagong mga praktikal na rekomendasyon (mga alituntunin) ng European Liver Study Association (EASL) at ang American Liver Disease Study Association (AASLD),
Diagnostics ng HCC Denis Godlevsky Baku, Disyembre 2014 Diagnosis Uri ng laboratoryo Express Diagnostics Antibody Tema / Nonstrucural Squirrels Polymescent Chain Reaction (PCR) Genediping Fibroskaning
Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Belarus ang unang Deputy Minister R.A. Abril 10, 2009 Pagpaparehistro 195-1208 algorithm para sa diagnosis at paggamot ng talamak na viral hepatitis
Mga tampok ng daloy ng anemian syndrome at ang pagiging epektibo ng paggamot ng mga pasyente na may talamak na kabiguan ng bato Rapporteur: Student of the Group 09le2 Ziborev Christina Andreevna Officers: D.M., Propesor
Mga tariff para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga ospital sa araw para sa mga klinikal at statistical na mga grupo Annex 6 1.1N 1.2 1.3 1.4 1 Mga komplikasyon ng pagbubuntis, panganganak, panahon ng postpartum 0.83 1.0 4 990,1 7 485,1
Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro bumalik lagnat dahil sa NLRP-12 na bersyon 2016 1. Ano ang isang pagbalik ng lagnat dahil sa nalp-12 1.1 ano ito? Bumabalik na lagnat.
Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Belarus ang unang Deputy Minister D.L. Pinevich 25.11.2016 Pagpaparehistro 101-1116 Immunosuppression induction na paraan gamit ang allogeneic mesenchymal
Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro Ano ang isang sakit ng Blau / Juvenile Sarcoidosis Bersyon 2016 1. Ano ang sakit ng Blau / Juvenile Sarcoidosis 1.1 Ano ito? Ang Belli Syndrome ay genetic.
Pathogenesis ng mga pagbabago sa immune status para sa HBP o à la guerre comme à la gunre k.m.n. Scrygin Anna-Polina Disyembre 2016 Mga pangunahing yunit ng pagbabaka na inangkop sa A.K. Abbas cellular at molecular immunology
Mga tariff para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga ospital sa araw para sa mga klinikal at statistical group na annex 8 sa isang karagdagang kasunduan sa taripa ng 20.07.2018. Appendix 6 sa kasunduan sa taripa mula 09.0018.
Northwest State Medical University. I.i. Mechnikov, ang unang St. Petersburg State Medical University. I.p. Pavlova systemic red lupus na may antiphospholipid.
Appendix 6 Upang ang Kasunduan sa Tariff mula 09.01.2018 116 Mga Tariff para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga ospital sa araw para sa mga klinikal at istatistikang grupo Ang koepisyent ng koepisyent ay ang halaga ng paggamot, kuskusin.
Pamamahala ng thrombotic microangiopathic hemolytic anemias na may therapeutic plasma exchange kapag gumagana ito at kapag ito ay hindi therapeutic plasma exchange sa paggamot ng mga pasyente na may thrombotic microangiopathy
Ministry of Health of the Russian Federation State Budgetary Educational Institution of Higher Professional Education "Saratov State Medical University na pinangalanang pagkatapos V.I.
Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Belarus N.F. Soroka, K.A. Chizh pagsusuri ng mga kadahilanan ng panganib para sa daloy ng isang lupus jade at isang paraan upang pabagalin ang mga tagubilin sa pagpapatuloy nito para sa paggamit Minsk 2011 1
Talamak na sakit sa bato Propesor Khamititov R.F. Pinuno ng mga panloob na sakit 2 kgm algorithm para sa mga diagnostic hbs 2 bilis ng glomerular filtration (SCF) creatinine clearance (CKR) indicator na nagbibigay-daan
Appendix 35 sa Tariff Kasunduan Tariffs para sa pagbabayad ng medikal na pangangalaga na ibinigay sa isang araw na ospital, para sa nakumpletong kaso ng paggamot ng sakit na kasama sa may-katuturang klinikal at statistical
Ang isang grupo ng advisory ng Opp sa American Nephrological Society (ASN) ay na-publish ng isang meta-analysis ng pagtantya ng saklaw ng Opp sa mundo sa pagtatasa kasama ang 154 na pag-aaral (n \u003d 3 855 911), ipinakita ito,
Mga Tariff para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa isang araw na ospital alinsunod sa antas ng pangangalagang medikal na annex 11 sa kasunduan sa taripa sa OMS ng rehiyon ng Volgograd para sa 2018
Para sa intermediate certification 1 semestre 1. nomenclature at pag-uuri ng rheumatic diseases. 2. Ang papel na ginagampanan ng mga nakahahawang mga kadahilanan sa pag-unlad ng talamak na pamamaga. 3. Baseline therapy ng rheumatoid arthritis:
Bagong diagnostic pamantayan at paggamot ng autoimmune hepatitis at iba pang mga form nito D.T. Abdurakhmanov Department of Internal, Techless and Pulmonology, ang unang MGMU. SILA. Sechenova insidente ng AIG source:
Talamak glomerulonephritis sa mga bata angela ciuntu, departamentul pediatrie usmf nicolae testemiţ anu talamak glomerulonephritis (pir) - talamak na diffuse immunocal disease ng bato, karamihan sa glomeruli,
GBOU VPO "Yugm" Ministry of Health of Russia talamak glomerulonephritis at pagbubuntis Ilyicheva o.e. Pagpapasiya ng konsepto ng Glomerulonephritis Group, kabilang ang mga sakit ng glomerular ng bato sa immune mekanismo ng sugat,
Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Belarus N.F. Soroka, A.K. Tushina, K.A. Chizh forecasting ang posibilidad ng pag-unlad ng pangalawang amyloidosis ng bato sa mga pasyente na may rheumatoid arthritis tagubilin para sa paggamit
Larawan. 23. T-cell affiliation ng karamihan ng pathological lymphocytes. Ang histograms ng CD3 / CD19 ay nagtatanghal ng mga kaganapan na minarkahan bilang lymphocytes. Ang binibigkas na pagmamay-ari ng mga pagsubok para sa pinaghihinalaang.
O.S. Levin Polynevropathy Clinical Guide 3rd Edition, naitama at Augmented Medical Information Agency 2016 UDC 618.833 BBK 56.1 L36 L36 Levin O.S. Polynevropathy: klinikal na gabay
Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Smolensk State Medical University" ng Ministry of Health of the Russian Federation (FSBEU sa SGMU
Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Mordovia Gaudpo ng Republika ng Mordovia "Mordovian Republican Center para sa mga advanced na pag-aaral ng mga espesyalista sa kalusugan" pag-iwas at diagnosis ng impeksyon sa HIV
Annex 0 sa kasunduan sa taripa sa OMS ng rehiyon ng Volgograd para sa 208, isang listahan ng mga klinikal at istatistikang grupo ng mga sakit sa ilalim ng mga kondisyon ng araw na ospital, na nagpapahiwatig ng mga coeophile ng kamag-anak at pangangasiwa
© e.m.shilov, n.l.kozlovskaya, yu.v. korotchaeva, 2015 udc616.611-036.11-08
Developer: Sayantipikong lipunan ng nephrology ng Russia, Association of Nephroologists of Russia
Paggawa ng grupo:
Shilov e.m. Vice President Nonr, Chief Nephrologist ng Russian Federation, Head. Kagawaran ng Nephrology I.
hemodialysis IPO GBOU VPO FIRST MGMU. SILA. Sechenov Ministry of Health of the Russian Federation, Dr. Honey. Sciences, Propesor Kozlovskaya N.L. Propesor ng Kagawaran ng Nephrology at hemodialysis IPO, v.n.S. Kagawaran ng Nephrology Nic.
Unang MGMU na pinangalanang Pagkatapos I. M. Suchenova, Dr. Honey. Sciences, Propesor Korotkheva Yu.v. S.N.S. Kagawaran ng Nephrology Nic, Associate Professor ng Department of Nephrology at hemodialysis IPO GBOU VPO First MGMU. Im, cand. Honey. Agham
Mga alituntunin sa klinika para sa diagnosis at paggamot ng mabilis na progresibong glomerulonephritis (extracapillar glomerulonephritis na may crescent formation)
Developer: pang-agham na lipunan ng mga nephrologist ng Russia, Association of Nephrologists of Russia, Scientific Societs of Russia
Shilov e.m. Vice President ng SSNR, Chief Nephrologist ng Russian Federation, Head of Department
ng nephrology at hemodialysis FPPTP ng unang Moscow State Medical University. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSCI, Propesor Kozlovskaya N.L. Propesor ng Department of Nephrology at hemodialysis FPPTP, nangungunang researcher ng Department of Nephrology ng Scientific Research Center ng Unang Moscow State Medical University. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSCI, Propesor Korotchaeva JU.V. Senior researcher ng Kagawaran ng Nephrology ng Scientific Research Center ng Unang Moscow State Medical University. I. M. Sechenov, MD, PhD.
Pagbawas:
Impiyerno - arterial presyon aza -azathioprin.
Anza - Antibodies sa Cytoplasm ng Neutrophils Ana-Sv - Anza-Associate System Vasculitis
Ana-Gn - Anza-Associated Glomero.
Sa - antibodies.
BPGN - figrustroGressing glomerulonephritis branch - blockers receptor receptor ng angiotensin vdp - upper respiratory tract wig - intravenous immunoglobulin gd - hemodialysis
GPA - granulomatosis na may polyanhibition (vegener)
Gk - glucocorticoids.
Gn - glomerulonephritis
SPT - Renal Renal Therapy.
at-apf - angiotensin-kinang inhibitors.
enzyme
IBS - Ischemic Heart Disease.
LS - Mga Gamot MMF - Micopenolat MP MPA - Microscopic PolyAngiite MPO -Meloperoxidase MFC - Micopenolic Na Acid - Nephrotic Syndrome PR-3 Proteinase-3 PF - Plasmapheresis
rSKF - ang tinantyang bilis ng glomerular filtration.
Sle - Systemic Red Volcanka Ultrasound - Ultrasonic Research Up - Ultrasonic Periatiatheritis HBP - Talamak na Kidney Diseases CNF - Talamak na Renal Insufficiency CNS - Central Nervous System CF - Cyclophosphamide ECG - ECPA Electrocardiogram - Eosinophilic Granulomatosis na may Polyangeitis (Syndrog
Mula sa gilid ng doktor sa bahagi ng doktor, ang karagdagang paggamit ng
Antas 1 "Inirerekomenda ng mga eksperto" ang napakaraming mga pasyente na nasa ganitong sitwasyon ay mas gusto na sundin ang inirekumendang paraan at isang maliit na bahagi lamang ng mga ito ay tanggihan ang landas na ito sa napakaraming rekomendasyon ng kanilang mga pasyente ay maaaring gamitin bilang isang medikal na mga tauhan sa karamihan sa mga klinikal na sitwasyon
Antas 2 "Naniniwala ang mga eksperto" karamihan sa mga pasyente na may katulad na sitwasyon, ay sasabihin upang sundin ang inirekumendang paraan, ngunit ang isang makabuluhang bahagi ay tanggihan ang landas na ito para sa iba't ibang mga pasyente ay dapat mapili ng iba't ibang mga pagpipilian para sa mga rekomendasyon na angkop para sa sila. Ang bawat pasyente ay nangangailangan ng tulong sa pagpili at paggawa ng desisyon na matugunan ang mga halaga at kagustuhan ng mga rekomendasyong pasyente na ito ay maaaring mangailangan ng mga talakayan sa pakikilahok ng lahat ng mga stakeholder bago gawin ito bilang isang klinikal na pamantayan.
"Walang graduation" (NG) Ang antas na ito ay inilalapat sa mga kaso kung saan ang batayan ng rekomendasyon ay batay sa sentido komun ng ekspertong tagapagpananaliksik o kapag ang paksa na tinalakay ay hindi pinapayagan ang sapat na aplikasyon ng katibayan na ginagamit sa klinikal na kasanayan
Talahanayan 2.
Pagtatasa ng kalidad ng katibayan base (pinagsama alinsunod sa mga rekomendasyon sa CEU clinical)
Kalidad ng halaga na batay sa katibayan
At - mataas na eksperto ay tiwala na ang inaasahang epekto ay malapit sa kinakalkula
Ang mga sekundaryong eksperto ay naniniwala na ang inaasahang epekto ay malapit sa kinakalkula na epekto, ngunit maaaring at magkakaiba nang malaki
C - mababang inaasahang epekto ay maaaring magkakaiba mula sa kinakalkula epekto.
O - napakababang inaasahang epekto ay hindi tiyak at maaaring maging malayo mula sa kinakalkula
2. Kahulugan, epidemiology, etiology (Table 3)
Table 3.
Kahulugan
Figrogressing glomerulonephritis (BPGN) - isang kagyat na sitwasyon sa nephrological, na nangangailangan ng mga kagyat na diagnostic at medikal na mga kaganapan. Ang BPGN ay clinically characterized sa pamamagitan ng ozonephritic syndrome na may mabilis na progresibong pagkabigo bato (pagdodoble creatinine sa 3 buwan), morphologically - ang pagkakaroon ng extracapillary cell cell o fibrous cells sa higit sa 50% ng gloms.
Mga kasingkahulugan ng termino: isang subacute gn, malignant gn; Ang karaniwang tinatanggap na termino ng morphological na ginamit upang italaga ang BPGN ay isang extracapillary glomerulonephritis na may takip-silim.
Epidemiology.
Ang frequency ng FGN ay 2-10% ng lahat ng anyo ng glomerulonephritis, nakarehistro sa mga espesyal na nephrological na mga ospital.
Etiology
Ang BPGN ay maaaring idiopathic o binuo sa loob ng balangkas ng Systemic Diseases (Ana-Associate Vasculitis, Gudpascher Syndrome, SC).
3. Pathogenesis (Table 4)
Talahanayan 4.
Lunaludually ay isang resulta ng binibigkas pinsala sa glomers na may puwang ng mga pader ng capillaries at ang pagtagos ng plasma protina at nagpapaalab na mga cell sa Schulyansky-bowman capsule space. Ang pangunahing dahilan para sa malubhang pinsala ay ang epekto ng Anza, anti-BMK na antibodies at immune complex. Ang cell composition ng semi-mound ay iniharap pangunahin sa pamamagitan ng paglaganap ng mga cell ng epithelial ng parietal at macrophages. Ang ebolusyon ng mga Lunaries - Reverse Development o Fibrosis - ay depende sa antas ng akumulasyon ng mga macrophage sa Schulyansky-bowman capsule space at ang estruktural integridad nito. Ang pangingibabaw ng mga macrophage ay sinamahan ng isang slope ng capsule, ang kasunod na pagpasok mula sa interstision ng fibroblasts at myofibroblasts, ang synthesis ng mga selula ng mga protina ng matrix - collagen i at iii uri, fibronectin, na humahantong sa irreversible fibrosis ng lunkah . Ang isang mahalagang papel sa regulasyon ng mga proseso ng pag-akit at pag-iipon ng mga macrophage sa mga lunison ay kabilang sa palawit na protina-i monocytic he-detergent protein-i (MCP-i) at macrophage inflammatory protein-1 (MIP-1). Ang mataas na pagpapahayag ng mga chemokine na ito sa larangan ng pag-akyat ng mga lugar na may mataas na nilalaman ng mga macrophage ay matatagpuan sa BPGN na may pinakamaraming daloy at mahihirap na forecast. Ang isang mahalagang kadahilanan na humahantong sa fibrosis ay fibrin, kung saan ang fibrinogen ay transformed, bumabagsak sa cavity ng capsule dahil sa nekrosis ng maliliit na ugat ng glorify.
4. Pag-uuri
Depende sa preemptive mekanismo ng pinsala, klinikal na larawan at mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo, limang immunopathogenetic na uri ng BPGN (GLONEOCK, 1997) ay kasalukuyang inilalaan. Ang pangunahing pamantayan ng immunopathological na tumutukoy sa bawat uri ng BPGN ay ang uri ng glow ng immunoreactants sa renal bioptate at ang pagkakaroon ng isang nakakapinsalang kadahilanan (antibody sa BMK, immune complexes, ance) sa serum ng pasyente (Table 5).
TALAAN 5.
Mga katangian ng mga uri ng immunopathogenetic ng EKN.
Pathogenetic type Egn Serum.
Kung microscopy ng renal fabric (uri ng glow) anti-bmk pandagdag (pagbaba sa antas) ana
I linear + - -
II butil - + -
IV Linear + - +.
I-type ang I ("Jade", "Anti-BM Jade"). Dahil sa nakakapinsalang epekto ng mga antibodies sa BMK. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng "linear" luminescence ng antibodies sa renal bioptate at ang pagkakaroon ng nagpapalipat ng antibodies sa BMK sa serum ng dugo. Mayroong parehong nakahiwalay (idiopathic) sakit sa bato, o bilang isang sakit na may isang friendly na sugat ng baga at bato (ang hoodpasher syndrome).
Type II ("Immunokomplex"). Sanhi ng mga deposito ng immune complexes sa iba't ibang mga deposito ng kidney glomers (sa Mesangia at ang capillary wall). Sa renal bioptate, ang granular na uri ng glow ay ipinahayag pangunahin, sa suwero ng anti-BMK antibodies at ana ay nawawala, maraming mga pasyente ang maaaring mabawasan sa antas ng pandagdag. Ang pinaka-katangian ng BPGN na nauugnay sa mga impeksiyon (post-stock-flowable bpgn), cryoglobulinemia, systemic red lupus (Sle).
Type III ("Multimune"). Ang pinsala ay dahil sa mga cellular immune reaction, kabilang ang mga neutrophil at monocytes na aktibo ng antibodies ng antine-air cytoplasmic (ANA). Ang luminescence ng immunoglobulins at pandagdag sa bioptate ay wala o hindi gaanong mahalaga (rii-tchipe, "isang maliit na immune" gg), isang ane ay napansin sa suwero, na nakadirekta laban sa protina-3 o myeloperoxidase. Ang ganitong uri ng ECN ay ang pagpapakita ng Ana-Associate Vasculitis (MPA, GPA, Vegener).
Ang uri ng IV ay isang kumbinasyon ng dalawang mga uri ng pathogenetic - Olikasan (i-type ko) at Ana-Associate, o isang mahirap (III type). Kasabay nito, ang mga antibodies sa BMK ay tinutukoy sa suwero, at Anz, at sa bioptate ng bato, ang linear glow ng antibodies sa BMK ay napansin bilang isang klasikong anti-BMK Jade. Kasabay nito, ang paglaganap ng mga cell ng Mesangium ay posible rin, na kung saan ay wala sa klasikal na uri ng anti-pang-industriya ng EKN.
Uri ng v (totoo "idiopathic"). Kasabay nito, ang napakabihirang uri ng mga kadahilanan ng immune ng pinsala ay hindi maaaring ihayag sa sirkulasyon (walang anti-BMK antibodies at Ana, ang antas ng pandagdag ay normal), o sa bato bioptate (walang emuloglobulin glow) . Ipinapalagay na ito ay batay sa cellular na mekanismo ng pinsala sa tisyu ng bato.
Kabilang sa lahat ng uri ng BPGN higit sa kalahati (55%) account para sa ANA-nauugnay na BPN (III type), dalawang iba pang uri ng BPGN (I at II) ay ipinamamahagi ng halos pantay (20 at 25%). Ang katangian ng mga pangunahing uri ng BPGN ay iniharap sa talahanayan. 6.
Ayon sa pagkakaroon ng ilang mga serological marker (at ang kanilang mga kumbinasyon), posible na ipalagay ang uri ng glow sa bioptate ng bato at, naaayon, ang mekanismo ng pinsala ay ang pathogenetic na uri ng BPGN, na mahalaga na isaalang-alang kapag pumipili isang programa ng paggamot.
Talahanayan 6.
Pag-uuri ng mga uri ng BPGN.
Uri ng mga katangian ng BPGN clinical options frequency,%
Ako ay pinangasiwaan ng mga antibodies sa BMK: Igg linear deposits sa immunogistological examination ng kidney fabric hoodpasher syndrome na nakahiwalay na kidney lesion, na nauugnay sa antibodies sa BMK 5
II immunocomplex: granular deposit ng immunoglobulin sa kidney glomers post-infectious post-thestremokococcal na may visceral abscesses ng lupus jade hemorrhagic vasculitis 1da-nephropathy mixed cryoglobulinemia membrancial membrancoliseetetive gn 30-40
III ANA-nauugnay: isang maliit na immune na may kakulangan ng immune sediments sa immunological isle-downing MPA EGPA 50
IV Combination I at III Uri - - -
V anz-negatibong vasculitis ng mga bato: sa kakulangan ng immune deposits idiopathic 5-10
Rekomendasyon 1. Sa lahat ng mga kaso ng BPGN, ang biopsy ng bato ay dapat isagawa, kung maaari, kaagad. Ang pag-aaral ng morphological ng kidney fabric ay dapat isagawa sa kinakailangang paggamit ng luminescent microscopy.
Komento: Anza-SV ay ang pinaka-karaniwang dahilan ng BPGN. Ang paglahok ng mga bato sa mga sakit na ito ay isang kadahilanan ng isang hindi kanais-nais na forecast para sa parehong bato at pangkalahatang kaligtasan ng buhay. Sa bagay na ito, ang biopsy ng bato ay napakahalaga hindi lamang sa diagnostic, kundi pati na rin mula sa isang prognostic point of view.
5. Klinikal na manifestations ng BPGN (Table 7)
TALAAN 7.
Kasama sa BPGN Clinical Syndrome ang dalawang bahagi:
1. Ostonephritic syndrome (talamak na jade syndrome);
2. Figrogressing pagkabigo ng bato, na, sa rate ng pagkawala, ang function ng bato ay sumasakop sa isang intermediate na posisyon sa pagitan ng talamak na kabiguan ng bato at CPN, i.e. Ipinapahiwatig nito ang pag-unlad ng uremia sa loob ng taon mula noong unang mga palatandaan ng sakit.
Ang tulin ng pag-unlad na ito ay tumutugma sa pagdodoble ng serum creatinine para sa bawat 3 buwan ng sakit. Gayunpaman, ang nakamamatay na pagkawala ng mga function ay nangyayari sa loob lamang ng ilang (1-2) na linggo, na tumutugma sa pamantayan ng OPN
6. Mga Prinsipyo ng mga Diagnostic ng BPGN.
Ang BPN ay na-diagnose batay sa isang pagtatasa ng rate ng pagkasira ng function ng bato at paghiwalayin ang nangungunang nephrological syndrome (orange).
6.1. Laboratory Diagnostics ng BPGN (Table 8)
Talahanayan 8.
Pangkalahatang Dugo Test: Normochromic anemia, neutrophilic leukocytosis o leukopenia, thrombocytosis o thrombocytopenia, pagpapataas
Pangkalahatang pag-aaral ng ihi: Proteinuria (mula sa minimal hanggang napakalaking), pulang selula ng dugo, karaniwang binibigkas, ang pagkakaroon ng erythrocyte cylinders, leukocyturia
Biochemical blood test: dagdagan ang konsentrasyon ng creatinine, uric acid, potasa, hypoprotein at hypoalbu-mininema, dislipidemia sa mga kaso ng nephrotic syndrome
Pagbabawas ng SCF (tinutukoy ng creatinine Clementine - sample at / o tinantyang mga pamamaraan ng SCR-EP1, margin; ang paggamit ng formula ng cockrift-golta ay hindi kanais-nais dahil sa "overestimation" ng SCF sa pamamagitan ng 20-30 ML
Immunological Studies: Kahulugan
Immunoglobulins A, M at In.
Umakyat
Ana sa serum ng dugo sa pamamagitan ng hindi direktang immunofluorescence o paggamit ng isang enzyme immunoassay analysis sa kahulugan ng pagtitiyak sa PR-3 at MPO
Anti-BMK Antibodies.
6.2. Histological Studies Bioption Kidney.
Komento: Lahat ng mga pasyente na may BPGN ay nagpapakita ng biopsy kidney. Ang pagsasagawa nito lalo na upang masuri ang forecast at pagpili ng pinakamainam na paraan ng paggamot: isang napapanahong inilalapat na agresibong pamamaraan ng immunosuppressive therapy kung minsan ay nagbibigay-daan upang makamit ang pagpapanumbalik ng pag-andar ng pag-filter ng mga bato, kahit na sa isang sitwasyon kung saan ang antas ng pagkasira ay may Naabot ang Terminal Renal Failure (TKPN). Sa pagsasaalang-alang na ito, may BPGN, ang biopsy ng bato ay kailangang isagawa sa isang binibigkas, na nangangailangan ng kabiguan ng hemodialysis (GD).
Morphological katangian ng iba't ibang uri ng BPGN, tingnan ang mga rekomendasyon sa Anti-BMK GG, Anza-GN at Lupus Jade.
6.3. Differential Diagnosis.
Kapag nakita ang BPGN syndrome, kinakailangan upang maalis ang mga estado na lumilitaw sa labas (gayahin) ng BPGN, ngunit may isa pang kalikasan at samakatuwid ay nangangailangan ng iba't ibang therapeutic na diskarte. Sa likas na katangian, ang mga ito ay tatlong grupo ng mga sakit:
(1) jade - talamak post-nakakahawa at talamak interstitial, bilang isang panuntunan, na may isang kanais-nais na forecast, kung saan ang immunosuppressants ay inilapat sa bahagi;
(2) talamak na kanal na nekrosis sa mga pattern ng daloy at paggamot nito;
(3) isang pangkat ng mga sakit sa vascular ng mga bato, pinagsasama ang pagkatalo ng mga vessel ng iba't ibang kalibre at ng iba't ibang kalikasan (trombosis at embolism ng mga malalaking bato ng bato, sclerodermic nephropathy, thrombotic microangiopathies ng iba't ibang mga gene). Sa karamihan ng mga kaso, ang mga estado na ito ay maaaring hindi kasama sa klinika (tingnan ang Table 9).
Sa kabilang banda, ang presensya at mga tampok ng abstract symptomatics ay maaaring magpahiwatig ng isang sakit kung saan ang BPGN ay madalas na bumubuo (SLE, systemic vasculites, reaksyon ng droga).
7. Paggamot ng BPGN.
7.1. Pangkalahatang Mga Prinsipyo ng Paggamot ng BPGN (Extracapillary GG)
Ang BPGN ay nangyayari nang mas madalas bilang isang pagpapakita ng systemic disease (Sle, systemic vasculitis, mahahalagang halo-halong cryoglobulinemia, atbp.), Mas madalas bilang idiopathic disease, ngunit ang mga prinsipyo ng paggamot ay pangkalahatan.
Ito ay kinakailangan - kung maaari - Emergency pagsusuri ng suwero para sa pagkakaroon ng anti-BMK antibodies at Anz; Ang biopsy ng bato ay kinakailangan para sa napapanahong diyagnosis (detecting ECN at ang uri ng glow ng antibodies - linear, butil, "light-almunal"), mga pagtatantya ng forecast at ang pagpili ng mga taktika ng therapy.
Rekomendasyon 1. Upang maiwasan ang hindi maibabalik na sakuna pagkawala ng function ng bato, kinakailangan upang simulan ang mapilit at kaagad pagkatapos ng pagtatatag ng klinikal na pagsusuri ng BPGN (acnephritic syndrome sa kumbinasyon ng mabilis na paglipat ng bato sa normal na laki ng bato at ang pagbubukod ng iba pang mga dahilan para sa OPN). (1b)
Mga Komento: Ang pagkaantala sa paggamot para sa ilang araw ay maaaring lumala ang pagiging epektibo ng paggamot, dahil kapag bumubuo ng Anuuria, ang paggamot ay halos palaging hindi matagumpay. Ito ang tanging anyo ng BG, kung saan ang panganib ng pagbuo ng mga epekto ng immunosuppressive therapy ay walang kapantay sa posibilidad ng isang hindi kanais-nais na pagtataya sa natural na kurso ng sakit at ang huli na maagang paggamot.
Talahanayan 9.
Differential Diagnosis ng BPGN.
Unidos reproducing BPGN natatanging mga tampok.
Antiphospholipinic syndrome (APS nephropathy) Ang pagkakaroon ng serum antibodies sa cardiolipine ng mga klase 1 dm at! DV at / o antibodies sa B2-glycoprotei-du1, isang lupus anticoagulant. Pagpapabuti ng konsentrasyon ng plasma ng y-dimer, fibrin degradation products. Ang kawalan o menor de edad na pagbabago sa pag-aaral ng ihi (karaniwan ay "bakas" na protina, isang maliit na ihi ng ihi) na may binibigkas na pagbaba sa SCF. Klinikal na manifestations ng arterial (talamak coronary syndrome / talamak myocardial infarction, talamak na paglabag sa cerebral sirkulasyon) at venous (trombosis ng malalim na veins ng mga ulo, thromboembolism ng baga arteries, bato daluyan trombosis) vessels, mesh lido
Hemolytic-uremic syndrome komunikasyon na may nakakahawang diarrhea (na may tipikal na hemolytic-uremic syndrome). Pagtuklas ng mga nag-trigger ng pag-activate ng pag-activate (viral at bacterial impeksyon, pinsala, pagbubuntis, gamot). Mabigat na anemya na may mga palatandaan ng microangiopathic hemolysis (pagtaas sa antas ng LDH, pagbabawas ng happingoglobin, schizocytosis), thrombocytopenia
Sclerodermic nephropathy balat at organic na palatandaan ng systemic sclerodermia. Ang binibigkas at hindi kilalang pagtaas ng presyon ng dugo. Walang pagbabago sa mga pagsusulit ng ihi
Talamak na canalic necrosis komunikasyon sa pagtanggap ng gamot (lalo na ang NSAID, non-nucleic analgesic, antibiotic). Macro hematuria (posible na pahabain ang mga clots ng dugo). Mabilis na pag-unlad ng oliguria
Ang talamak na tubuline interface nephritis ay karaniwang isang malinaw na dahilan (pagtanggap ng gamot, sarcoidosis). Pagbabawas ng kamag-anak na densidad ng ihi sa kawalan ng binibigkas na protina
Cholesterol embolism ng intravenous arteries at arterioles * komunikasyon na may endovascular pamamaraan, thrombolysis, bobo trauma ng tiyan. Binibigkas impiyerno. Mga palatandaan ng isang matalim na tugon sa yugto (lagnat, pagkawala ng gana, timbang ng katawan, Arthralgia, isang pagtaas sa ESP, serum konsentrasyon ng C-reaktibo protina). Hyperoeosinophilia, eosinophiluria. Mesh lido na may trophic ulcers (mas madalas sa balat ng mas mababang paa't kamay). System signs ng cholesterol embolism (biglaang one-sided blindness, talamak pancreatitis, gangrean guts)
* Sa mga bihirang kaso ay humahantong sa pag-unlad ng BPGN, kabilang ang Ana na nauugnay.
Rekomendasyon 1. 1. Ang paggamot ng BPGN ay dapat magsimula kahit na bago makuha ang mga resulta ng mga pag-aaral ng diagnostic (serological, morphological) na may pulse therapy na may methylprednisolone sa isang dosis ng hanggang sa 1000 mg para sa 1-3 araw. (1a)
Mga komento:
Ang ganitong mga taktika ay ganap na makatwiran kahit na ang biopsy ng bato ay imposible sa mga pasyente, ang kalubhaan ng estado na pumipigil sa pamamaraan na ito. Kaagad pagkatapos ng pag-verify ng diagnosis ng BPGN sa glucocorticoids, magdagdag ng mga gamot sa alkylating [cycloofosphamide (cf) sa ultra-mataas na dosis], lalo na sa mga pasyente na may vasculitis (lokal na bato o sistematiko) at nagpapalipat ng Ana at ang Lupus Jade. Ang matinding plasmapheresis (PF) ay maipapayo upang pagsamahin ang immunosuppressants sa mga kaso:
a) Ang anti-BMK nephritis ay nagbigay ng paggamot bago ang pangangailangan ng hemodialysis;
b) Sa mga pasyente na may di-Anti-BMK EKN, may mga palatandaan ng kabiguan ng bato, na nangangailangan ng paggamot sa hemodialysis sa oras ng diagnosis (SCR nang higit sa 500 μmol / L) sa kawalan ng mga palatandaan ng hindi maibabalik na pinsala sa mga bato ayon sa nephrobiosis (higit sa 50% ng cellular o fibrous cellular lunismo).
Ang paunang therapy ng BPGN ay depende sa uri ng immunopathogenetic nito at ang pangangailangan para sa dialysis sa oras ng pagsusuri (Table 10).
Talahanayan 10.
BPGN unang therapy (EKN) depende sa uri ng pathogenetic
Type Serology Therapy / State Gd.
Ako Anti-BMK (A-BMK +) (Ana -) GK (0.5 -1 mg / kg orally ± pulse therapy sa isang dosis ng hanggang sa 1000 mg para sa 1-3 araw) PF (Intensive) konserbatibong pagpapanatili
II IR Sakit (A-BMK -), (Anza -) GK (sa loob o "pulses") ± cytostatic (cf) - papasok (2 mg / kg / araw) o intravenous (15 mg / kg, ngunit hindi\u003e 1 d Tama
III "Sultimune" (A-BMK -) (Ana +) GK (sa loob o "pulses") ng CF GS (sa loob o "pulses") ng cf. Matinding plasma exchange - araw-araw sa loob ng 14 na araw na may dami ng pagpapalit ng 50 mL / kg / araw
IV COMMINED (A-BMK +) (ANA +) AS SA IYONG IYONG IYONG IYONG AS
V "idiopathic" (A-BMK -) (Anza -) tulad ng uri ng III tulad ng uri ng III
7.2.1. Anti-BMK nephritis (i-type ko ayon sa glastock, 1997), kabilang ang gudpascher syndrome.
ang diagnosis ng diagnosis na may 100% ng mga airlows ayon sa sapat na nephrobiopsy at hindi pagkakaroon ng pulmonary dumudugo) ay dapat magsimula immunosuppression sa pamamagitan ng cycloofosphamide, corticosteroids at plasmapher. (1b)
Komento:
Sa antas ng creatinine blood, mas mababa sa 600 μmol / L ay inireseta prednisone sa loob sa isang dosis ng 1mg / kg / araw at cyclophosphamide sa isang dosis ng 2-3 mg / kg / araw. Sa pag-abot sa isang matatag na klinikal na epekto, ang dosis ng prednisolone ay unti-unti na nabawasan sa susunod na 12 linggo, at ang Cyclophosphamide ay ganap na nakansela pagkatapos ng 10 linggo ng paggamot. Therapy na may immunosuppressive paghahanda na sinamahan ng matinding plasmapheresis, na isinasagawa araw-araw. Sa kaso ng panganib ng pagbuo ng mellow dumudugo, ang isang bahagi ng remote plasma ay pinalitan ng sariwang frozen na plasma. Ang matatag na epekto ay umabot pagkatapos ng 10-14 plasmapheresis session. Ang mode ng therapy na ito ay posible upang makamit ang pagpapabuti ng pag-andar ng bato sa pamamagitan ng halos 80% ng mga pasyente, at ang pagbaba sa azotemia ay nagsisimula pagkatapos ng ilang araw pagkatapos ng simula ng plasmapheresis.
Gamit ang nilalaman ng creatinine sa dugo ng higit sa 600 μmol / L, agresibo therapy ay hindi epektibo, at ang pagpapabuti ng function ng bato ay posible lamang sa isang maliit na bilang ng mga pasyente na may isang kamakailang kasaysayan ng sakit, marahas na pag-unlad (sa loob ng 1 -2 linggo) at ang pagkakaroon ng mga potensyal na pagbabago sa bioptate ng bato. Sa mga sitwasyong ito, ang pangunahing therapy ay isinasagawa sa kumbinasyon ng mga sesyon ng hemodialysis.
7.2.2. Immunokomplex bpgn (uri II sa Glockock, 1997).
Rekomendasyon 6. Sa isang mabilis na gumagalaw na solvent gn (IV type), inirerekomenda na magreseta ng cycloofosphamide (cf) (1b) intravenously sa isang dosis ng 500 mg bawat 2 linggo para sa 3 buwan (kabuuang dosis 3 g) o droga ng mineralolic acid (mfc) (mikopolate mofetil [mfc] (1b) sa target na dosis ng 3 g / araw para sa 6 na buwan, o sodium minecophenolate sa isang katumbas na dosis) sa kumbinasyon ng GCS sa anyo ng isang "pulse" methylprednisolone sa isang dosis ng 500-750 mg para sa 3 magkakasunod
araw, at pagkatapos ay prednisone sa loob ng 1.0-0.5 mg / kg / araw para sa 4 na linggo na may unti-unting pagbaba<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).