PARA SA MGA DOKTOR NG PANGKALAHATANG PRACTICE
Glomerulonephritis: DIAGNOSTICS, PAGGAgamot, PAG-Iwas
1. Kahulugan, ICD, epidemiology, mga kadahilanan ng panganib at grupo, screening.
2. Pag-uuri.
3. Mga prinsipyo at algorithm ng klinikal, laboratoryo at instrumental na pagsusuri ng sakit sa mga matatanda, bata, matatanda, mga buntis na kababaihan at iba pang mga grupo ng mga pasyente sa isang outpatient na batayan. Differential diagnosis (listahan ng mga nosological form).
4. Pamantayan para sa maagang pagsusuri.
5. Mga komplikasyon ng sakit.
6. Pangkalahatang mga prinsipyo ng outpatient therapy.
7. Paggamot depende sa kalubhaan, mga katangian ng kurso ng sakit at ang likas na katangian ng pinagsamang patolohiya.
8. Paggamot sa ilang partikular na kategorya ng mga pasyente: matatanda, bata, matatanda, buntis na kababaihan.
9. Pamamahala ng mga pasyente pagkatapos ng paggamot sa isang ospital.
10. Mga indikasyon para sa konsultasyon sa mga espesyalista.
11. Mga indikasyon para sa pagpapaospital ng pasyente.
12. Pag-iwas. Edukasyon ng pasyente.
13. Pagtataya.
14. Ang pamamaraan para sa pagkakaloob ng medikal at diagnostic na pangangalaga sa mga setting ng outpatient: flowchart, organisasyon ng ruta ng mga pasyente, pagsubaybay, pakikipag-ugnayan sa mga awtoridad sa social security.
15. Listahan ng panitikan.
Listahan ng mga pagdadaglat:
AH - arterial hypertension
AT - mga antibodies
RPGN - mabilis na progresibong glomerulonephritis
GN - glomerulonephritis
OHN - talamak na glomerulonephritis
AKI - Talamak na Pinsala sa Bato
NSAIDs - non-steroidal anti-inflammatory drugs
SSTC - mga sakit sa systemic connective tissue
GFR - glomerular filtration rate
CKD - Talamak na Sakit sa Bato
CGN - talamak na glomerulonephritis
Glomerulonephritis (GN)
1. Kahulugan.
Ang glomerulonephritis, mas tiyak, glomerulonephritis, ay isang konsepto ng grupo na kinabibilangan ng mga sakit ng glomeruli ng mga bato na may immune mechanism ng pinsala, na nailalarawan sa pamamagitan ng: sa acute glomerulonephritis (OHN), nephritic syndrome na unang nabuo pagkatapos ng streptococcal o iba pang impeksyon na may kinalabasan. sa pagbawi; na may subacute / rapidly progressive GN (RPGN) - nephrotic o nephrotic-nephritic syndrome na may mabilis na progresibong pagkasira ng renal function; sa talamak na GN (CGN) - isang mabagal na progresibong kurso na may unti-unting pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato.
2. Mga code para sa ICD-10:
N00 Acute nephritic syndrome. N03 Talamak na nephritic syndrome.
Kapag nagsasagawa ng biopsy, ginagamit ang morphological classifying criteria para sa CGN:
N03.0 Minor glomerular disorders;
N03.1 Focal at segmental glomerular lesions;
N03.2 Diffuse membranous glomerulonephritis; ...
N03.3 Diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis;
N03.4 Diffuse endocapillary proliferative glomerulonephritis;
N03.5 Diffuse mesangiocapillary glomerulonephritis;
N03.6 Sakit ng siksik na sediment;
N03.7 Diffuse sickle glomerulonephritis;
N03.8 Iba pang mga pagbabago;
N03 .9 Hindi natukoy na pagbabago.
3. Epidemiology.
insidente ng OGN sa mga matatanda - 1-2 sakit sa bawat 1000 kaso ng CGN. Ang AHN ay nangyayari nang mas madalas sa mga bata 3-7 taong gulang (sa 5-10% ng mga bata na may epidemya na pharyngitis at sa 25% na may mga impeksyon sa balat) at mas madalas sa mga nasa hustong gulang na 20-40 taong gulang. Ang mga lalaki ay nagkakasakit ng 2-3 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Posible ang mga sporadic o epidemya na kaso ng nephritis. Walang mga pagkakaiba sa lahi o etniko. Mas mataas na saklaw sa mga socioeconomic na grupo na may hindi sapat na pagsunod sa kalinisan. saklaw ng CGN- 13-50 kaso bawat 10,000 populasyon. Ang CGN ay mas madalas na sinusunod sa mga lalaki. Maaaring umunlad ang CGN sa anumang edad, ngunit kadalasan sa mga bata 3-7 taong gulang at matatanda 20-40 taong gulang. Ang pagkamatay sa HN ay posible mula sa mga komplikasyon ng hypertension, nephrotic syndrome: stroke: acute renal failure, hypovolemic shock, venous thrombosis. Ang pagkamatay sa CGN sa mga yugto ng III-V ng talamak na sakit sa bato (CKD) ay dahil sa mga sakit sa cardiovascular.
Mga kadahilanan ng peligro: streptococcal pharyngitis, streptoderma, infective endocarditis, sepsis, pneumococcal pneumonia, typhoid fever, meningococcal infection, viral hepatitis B, infectious mononucleosis, mumps, chickenpox, mga impeksiyon na dulot ng mga Coxsackie virus, atbp.). Mga grupong nasa panganib: mga taong hindi sumusunod sa mga alituntunin ng kalinisan, na may mababang katayuan sa lipunan, na dumaranas ng mga impeksyon sa streptococcal. Pagsusuri ng GBV hindi natupad .
4. Pag-uuri.
Klinikal na pag-uuri ng GBV
(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).
Sa daloy: 1. Talamak na GBV. 2. Subacute (mabilis na progresibo). GN.
3. Talamak na GBV.
Sa pamamagitan ng etiology : a) post-streptococcal, b) post-infectious.
Epidemiology : a) epidemya; b) kalat-kalat.
Ayon sa mga klinikal na anyo. Nakatagong anyo(mga pagbabago lamang sa ihi; ang peripheral edema ay wala, ang presyon ng dugo ay hindi tumaas) - hanggang sa 50% ng mga kaso ng talamak na GN. Hematuric na anyo- Berger's disease, IgA-nephritis (paulit-ulit na hematuria, edema at hypertension sa 30-50% ng mga pasyente) - 20-30% ng mga kaso ng talamak na GN. Hypertensive form(mga pagbabago sa ihi, hypertension) - 20-30% ng mga kaso. Nephrotic na anyo(nephrotic syndrome - napakalaking proteinuria, hypoalbuminuria, edema, hyperlipidemia; walang hypertension) - 10% ng mga kaso ng talamak na GN. SA halo-halong anyo(nephrotic syndrome sa kumbinasyon ng hypertension at / o hematuria at / o azotemia) - 5% ng mga kaso ng talamak na GN.
Mga yugto.Paglala(aktibong yugto, pagbabalik sa dati) - ang hitsura ng nephritic o nephrotic syndrome. Pagpapatawad(hindi aktibong yugto) - pagpapabuti o normalisasyon ng mga extrarenal manifestations (edema, hypertension), pag-andar ng bato at mga pagbabago sa ihi.
Sa pamamagitan ng pathogenesis.Pangunahing GN (idiopathic). Pangalawang GN na nauugnay sa isang pangkalahatan o sistematikong sakit, ay itinatag kapag natukoy ang sanhi ng sakit (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Schonlein-Henoch disease, bacterial endocarditis, at iba pa).
BPGN
Makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng idiopathic RPGN at RPGN syndrome, na bubuo sa panahon ng exacerbation ng CGN - "tulad ng RPGN". Posible ang differential diagnosis sa pagitan ng mga opsyong ito batay sa biopsy data.
Morpolohiyang pag-uuri ng GN
1. Diffuse proliferative GN. 2.GN na may "crescents" (subacute, mabilis na progresibo). 3. Mesangioproliferative GN. 4. Membranous GN. 5. Membranoproliferative, o mesangiocapillary GN. 6.GN na may kaunting pagbabago o lipoid nephrosis. 7. Focal segmental glomerulosclerosis. 8. Fibroplastic GN.
Ang diffuse proliferative GN ay tumutugma sa talamak na glomerulonephritis, GN na may "crescents" - mabilis na progresibong GN, iba pang mga morphological form - talamak na GN. Sa kawalan ng mga sakit na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng GBV, isang diagnosis ng pangunahing GBV ay itinatag.
4. Mga prinsipyo at algorithm ng mga diagnostic sa isang outpatient na batayan.
Para sa diagnosis ng GN, ang isang biopsy sa bato ay ganap na kinakailangan - ito ay nagbibigay-daan upang matukoy ang morphological type (variant) ng GN, ang tanging pagbubukod ay steroid-sensitive NS sa mga bata, kapag ang diagnosis ay itinatag sa clinically, ang biopsy sa mga naturang pasyente ay nananatili sa reserba sa kaso ng hindi tipikal na NS (GN KDIGO, 2012).
Sa yugto ng outpatient, ang GBV ay dapat na pinaghihinalaan at ang pasyente ay dapat na i-refer sa nephrology department para sa biopsy at isang tiyak na diagnosis ng GBV. Gayunpaman, sa kawalan o limitadong pagkakaroon ng biopsy, ang diagnosis ng GN ay itinatag sa klinikal.
Mga diagnostic ng GBV sa yugto ng outpatient
Mga reklamo sakit ng ulo, maitim na ihi, pamamaga o pamamaga ng mga binti, mukha o talukap ng mata. Maaaring may mga reklamo ng pagduduwal, pagsusuka, sakit ng ulo.
OGN ay dapat na pinaghihinalaang kapag ang nephritic syndrome C ay bubuo sa unang pagkakataon - ang hitsura ng isang triad ng mga sintomas 1-3 linggo pagkatapos ng streptococcal o iba pang impeksiyon: hematuria na may proteinuria, hypertension at edema. Sa isang late na pagbisita sa doktor (pagkatapos ng isang linggo mula sa simula at mamaya), posible na makita ang mga pagbabago lamang sa ihi nang walang edema at hypertension C. Ang nakahiwalay na hematuria na may post-infectious nephritis ay nalutas sa loob ng 6 na buwan.
Sa HGN dumating sa liwanag isa sa mga clinical laboratory syndromes (urinary, hematuric, hypertensive, nephrotic, mixed). Na may exacerbation ang pamamaga ng mga talukap ng mata / mas mababang paa't kamay ay lumilitaw o tumataas, nabawasan ang paglabas ng ihi, pagdidilim ng ihi, pagtaas ng presyon ng dugo, sakit ng ulo; na may nakatagong CGN, maaaring walang mga klinikal na pagpapakita ng sakit. Sa pagpapatawad maaaring wala ang mga klinikal na pagpapakita at reklamo. Para sa IgA jade para sa OGN, ang hematuria ay katangian, gayunpaman, ang patuloy na microhematuria ay mas tipikal para sa IgA nephropathy. Sa IgA nephritis, ang incubation period ay madalas na maikli - mas mababa sa 5 araw.
Sa CGN, sa kaibahan sa AHN, ang kaliwang ventricular hypertrophy ay ipinahayag; angioretinopathy II - III degree; mga palatandaan ng CKD. Para sa BPGN nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula na may nephritic, nephrotic o mixed syndromes, isang progresibong kurso na may hitsura ng mga palatandaan ng pagkabigo sa bato sa mga unang buwan ng sakit. Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay patuloy na tumataas; pagsali sa azotemia, oligoanuria, anemia, nocturia, lumalaban arterial hypertension, pagpalya ng puso. Ang pag-unlad sa end-stage na pagkabigo sa bato ay posible sa loob ng 6-12 na buwan; sa pagiging epektibo ng paggamot, posible ang isang pagpapabuti sa pagbabala.
Kasaysayan at pisikal na pagsusuri
Kasaysayan posibleng mga indikasyon ng isang inilipat na streptococcal (pharyngitis) o iba pang impeksiyon 1-3 linggo bago ang paglala. Ang sanhi ng GBV maaaring hemorrhagic vasculitis, talamak na viral hepatitis B at C, Crohn's disease, Sjogren's syndrome, ankylosing spondyloarthritis, carcinomas, non-Hodgkin's lymphoma, leukemia, SLE, syphilis, filariasis, malaria, schistosomiasis, mga gamot (mga paghahanda sa ginto at mercury, NPV , rifampicin); cryoglobulinemia, interferon-alpha, sakit sa Fabry, patolohiya ng lymphoproliferative; sickle cell anemia, renal transplant rejection, surgical excision ng bahagi ng renal parenchyma, vesicoureteral reflux, paggamit ng heroin, nephron dysgenesis, HIV infection. Kasabay nito, ang GBV ay maaaring maging idiopathic. May kasaysayan ng talamak na hepatitis Maaaring matukoy ang mga sintomas / sindrom ng CGN (edema, hematuria, hypertension).
Eksaminasyong pisikal nagpapahintulot sa iyo na makita ang mga klinikal na sintomas ng nephritic syndrome: ihi ng kulay ng "kape", "tsaa" o "meat slop"; pamamaga sa mukha, eyelids, binti; nadagdagan ang presyon ng dugo, mga sintomas ng kaliwang ventricular heart failure. Ang CGN ay madalas na nakikita ng pagkakataon sa pamamagitan ng mga pagbabago sa pagsusuri ng ihi. Sa ilang mga pasyente, ang CGN ay unang nakita sa mga huling yugto ng CKD. Karaniwang normal ang temperatura ng katawan, negatibo ang sintomas ng Pasternatsky. Sa pangalawang GN, maaaring matukoy ang mga sintomas ng sakit na nagdulot ng CGN. Sa talamak na hepatitis, unang nasuri sa yugto ng talamak na pagkabigo sa bato, ang mga sintomas ng uremic syndrome ay ipinahayag: tuyong maputlang balat na may madilaw-dilaw na tinge, scratching, orthopedic, left ventricular hypertrophy.
Laboratory at instrumental na pananaliksik. Nagbibigay-daan upang kumpirmahin ang diagnosis ng GN C
Sa OHN at exacerbation HCG sa UAC katamtamang pagtaas sa ESR, na maaaring maging makabuluhan sa pangalawang GN. Natukoy ang anemia na may hydremia, autoimmune disease, o stage III-V CKD.
Pagsusuri ng dugo ng biochemical: na may post-streptococcal OHN, ang titer ng antistreptococcal antibodies (antistreptolysin-O, antistreptokinase, antihyaluronidase) ay nadagdagan, na may CGN na bihirang tumaas. Hypocomplementemia ng C3-component, sa isang mas mababang lawak ng C4 at kabuuang cryoglobulin ay minsan ay nakikita sa pangunahin, patuloy na may lupus at cryoglobulinemic nephritis. Isang pagtaas sa titer ng IgA sa Berger's disease, Ig G - sa pangalawang HN sa SSTD. Tumaas na konsentrasyon ng C-reactive na protina, sialic acid, fibrinogen; nabawasan - kabuuang protina, albumin, lalo na - na may nephrotic syndrome. Sa proteinogram, hyper-α1- at α2-globulinemia; na may nephrotic syndrome - hypo-γ-globulinemia; na may pangalawang HN na dulot ng mga systemic na sakit ng connective tissue - hyper-γ-globulinemia. Nabawasan ang GFR, nadagdagan ang plasma creatinine at / o konsentrasyon ng urea - na may AKI o CKD.
Sa pangalawang HN, ang mga pagbabago sa dugo na tiyak sa pangunahing sakit ay ipinahayag: na may lupus nephritis - antinuclear antibodies, isang katamtamang pagtaas sa titer ng antibodies sa DNA, LE cells, antiphospholipid antibodies. Sa talamak na hepatitis C, na nauugnay sa viral hepatitis C, B - positibong HBV, HCV, cryoglobulinemia; na may lamad-proliferative at cryoglobulinemic HN, ang antas ng halo-halong cryoglobulins ay tumaas. Sa Goodpasture's syndrome, ang mga antibodies sa glomerular basement membrane ay nakita.
Sa ihi sa panahon ng exacerbation: nadagdagan ang osmotic density, nabawasan ang pang-araw-araw na dami; sa sediment, binago ang mga erythrocytes mula sa single hanggang sa sumasakop sa buong larangan ng view; leukocytes - sa mas maliit na bilang, ngunit maaari silang mangibabaw sa mga erythrocytes na may lupus nephritis, nephrotic syndrome, habang ang mga ito ay pangunahing kinakatawan ng mga lymphocytes; mga silindro; proteinuria mula minimal hanggang 1-3 g / araw; proteinuria higit sa 3 g / araw ay bubuo sa nephrotic syndrome. Ang paghahasik mula sa mga tonsils, ang dugo kung minsan ay ginagawang posible upang linawin ang etiology ng OHN. SA
Mga espesyal na pag-aaral. Ang biopsy sa bato ay ang gintong pamantayan para sa pagsusuri ng talamak na hepatitis. Mga indikasyon para sa nephrobiopsy: paglilinaw ng morphological form ng GN, aktibidad, differential diagnosis. Ang ultratunog ng mga bato ay isinasagawa, sa ibukod ang focal kidney disease, urinary tract obstruction: na may GN, ang mga bato ay simetriko, ang mga contour ay makinis, ang laki ay hindi nagbabago o nabawasan (na may CKD), ang echogenicity ay nadagdagan. ECG: mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy sa CGN na may hypertension.
Maagang pagsusuri. Ito ay posible sa dynamic na pagmamasid sa mga pasyente pagkatapos ng isang talamak na nakakahawa at sakit sa loob ng 2-3 linggo. Ang hitsura ng nephritic syndrome (hypertension, edema, hematuria) ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng GN o paglala nito.
5. Differential diagnosis.
Pyelonephritis: Nailalarawan sa pamamagitan ng isang kasaysayan ng mga yugto ng impeksyon sa ihi, lagnat, pananakit ng likod, dysuria; sa ihi - leukocyturia, bacteriuria, hypostenuria, ultrasound ng mga bato - pagpapapangit at pagpapalawak ng calyx-pelvic system, kawalaan ng simetrya at pagpapapangit ng mga contours ng mga bato ay posible; excretory urography - pagpapapangit ng pyelocaliceal system at kawalaan ng simetrya ng renal function, radioisotope renography - posibleng mga paglabag sa urodynamics.
Nephropathy ng pagbubuntis: isang triad ay katangian - edema, proteinuria, arterial hypertension; walang kasaysayan ng talamak na GN, pag-unlad sa ikalawa o ikatlong trimester ng pagbubuntis.
Tubulo-interstitial nephritis: lagnat, hypostenuria, leukocyturia, sakit sa likod, tumaas na ESR.
Alcoholic na pinsala sa bato: kasaysayan, hematuria, hypostenuria, pananakit ng likod.
Amyloidosis: kasaysayan ng mga talamak na purulent na sakit, rheumatoid arthritis, helminthiasis; systemic lesyon, proteinuria, madalas ang kawalan ng erythrocyturia.
Diabetic nephropathy: diabetes mellitus, isang unti-unting pagtaas sa proteinuria, madalas ang kawalan ng hematuria.
Pinsala sa bato sa nagkakalat na mga sakit sa connective tissue: mga palatandaan ng systemic disease - lagnat, carditis, arthritis, pulmonitis, hepatolienal syndrome, atbp.; mataas na ESR, hyper-gammaglobulinemia, positibong mga pagsusuri sa serological. Lupus nephritis: nangingibabaw ang kasariang babae; ang mga palatandaan ng systemic disease ay ipinahayag: arthralgia, arthritis, lagnat, butterfly erythema ng mukha, carditis, hepatolienal syndrome, pinsala sa baga, Raynaud's syndrome, alopecia, psychosis; Ang mga pagbabago sa laboratoryo ay tipikal: leukopenia, thrombocytopenia, anemia, lupus cells (LE-cells), lupus anticoagulant, mataas na ESR; pag-unlad ng nephritis ilang taon pagkatapos ng simula ng SLE; mga tiyak na pagbabago sa morphological: fibrinoid necrosis ng capillary loops, karyorexis at karyopyknosis, hematoxylin bodies, hyaline thrombi, "wire loops". Periarteritis nodosa: nangingibabaw ang kasarian ng lalaki; ang mga palatandaan ng isang sistematikong sakit ay ipinahayag: lagnat, myalgia, arthralgia, pagbaba ng timbang, matinding hypertension, mga manifestations ng balat, asymmetric polyneuritis, abdominal syndrome, myocarditis, coronariitis na may angina pectoris at myocardial infarction, bronchial hika; tipikal na mga pagbabago sa laboratoryo: leukocytosis, minsan eosinophilia, mataas na ESR; mga tiyak na pagbabago sa biopsy specimen ng musculocutaneous flap; hindi ipinahiwatig ang isang biopsy sa bato. Ang granulomatosis ni Wegener: mga palatandaan ng systemic na sakit: pinsala sa mga mata, itaas na respiratory tract, mga baga na may mga infiltrates at pagkasira; tipikal na mga pagbabago sa laboratoryo: leukopenia, anemia, mataas na ESR, antineutrophilic antibodies; mga tiyak na pagbabago sa biopsy specimen ng mauhog lamad ng nasopharynx, baga, bato. Goodpasture Syndrome: mga palatandaan ng isang sistematikong sakit: lagnat, hemoptysis o pulmonary hemorrhage, infiltrates sa baga, pagbaba ng timbang; Ang pinsala sa bato ay nangyayari pagkatapos ng hemoptysis, ang kabiguan ng bato ay mabilis na umuunlad na may oliguria at anuria; anemia, nadagdagan na ESR, serological na pagsusuri - ang pagkakaroon ng mga antibodies sa basement membrane ng renal glomeruli. Hemorrhagic vasculitis: mga palatandaan ng pagkakapare-pareho (hemorrhagic purpura sa balat at mauhog na lamad, arthritis, abdominal syndrome), nadagdagan ang ESR.
Sakit sa urolithiasis: pagtuklas ng calculus, kasaysayan ng renal colic, pagtuklas ng mga palatandaan ng bara at hematuria na walang proteinuria.
Tumor ng kidney at urinary tract: focal formation sa urinary tract, asymmetry ng renal function, biopsy data.
Pangunahing antiphospholipid syndrome: Livedo, miscarriages, antibodies sa phospholipids.
Hypersensitive vasculitis: pagkakaroon ng dalawa sa mga sumusunod na pamantayan - nadarama na purpura, pananakit ng tiyan, pagdurugo ng gastrointestinal, hematuria, edad na hindi lalampas sa 20 taon.
Hereditary jade (Alport syndrome); sakit sa manipis na lamad: anamnesis, pagsusuri sa ihi sa mga miyembro ng pamilya - ang napakalaking hematuria ay katangian ng IgA nephritis at hereditary nephritis at bihira sa sakit na manipis na lamad. Ang namamana na nephritis ay nauugnay sa renal failure sa pamilya, pagkabingi, at chromosomal dominant inheritance. Ang kasaysayan ng pamilya ng hematuria ay nangyayari rin na may sakit sa manipis na lamad, sa mga nakahiwalay na kaso na may IgA nephritis. Ang isang pasyente na may mga episode ng gross hematuria at isang negatibong family history ay malamang na magkaroon ng IgA nephritis. Sa patuloy na microhematuria sa isang pasyente at hematuria sa mga miyembro ng pamilya na walang pagkabigo sa bato, ang sakit sa manipis na lamad ay malamang. Ang isang pasyente na may family history ng renal failure at pagkabingi ay may hereditary nephritis. Ang biopsy ng balat ay isang paraan upang makilala ang x-linked hereditary nephritis. Ang huling pagsusuri ay maaari lamang gawin pagkatapos ng nephrobiopsy. Dahil sa mababang posibilidad ng pag-unlad sa end-stage na CRF na may nakahiwalay na hematuria, sapat na ang ihi, renal function, at proteinuria upang makapagtatag ng diagnosis.
6. Mga komplikasyon ng sakit.
Ang hypertensive crisis, eclampsia, acute left ventricular failure o ARF (na may mataas na aktibidad ng GN), hypovolemic nephrotic crisis, intercurrent infections, bihira - stroke, vascular complications (trombosis, atake sa puso, cerebral edema).
7. Pangkalahatang mga prinsipyo ng outpatient therapy.
Sa yugto ng outpatient, mahalagang maghinala ng aktibong GBV at i-refer ang pasyente sa paggamot sa inpatient sa isang therapeutic o nephrological department. Sa pagkakaroon o banta ng mga komplikasyon, ang pag-ospital ay isinasagawa ayon sa mga kagyat na indikasyon, sa ibang mga kaso - sa isang nakaplanong paraan. Bago ang pag-ospital, ang pasyente ay binibigyan ng mga rekomendasyon sa diyeta, regimen, at mga konsultasyon ng makitid na mga espesyalista. Sa matinding impeksyon, inireseta ang antimicrobial therapy.
Pamamahala ng pasyente pagkatapos ng paggamot sa ospital.
Kontrol sa balanse ng likido, pagsunod sa rehimen at diyeta, pagsukat ng presyon ng dugo; pag-inom ng mga gamot na inireseta ng doktor.Hindi ginagamit ang phytotherapy, posibleng kumuha ng sabaw ng ligaw na rosas, chokeberry sa maikling panahon. Pagbubukod ng hypothermia, stress, pisikal na labis na karga. Pagsunod sa rehimen at diyeta, pagtigil sa paninigarilyo, pagpipigil sa sarili sa presyon ng dugo.
Diet, paghihigpit ng asin C para sa edema at hypertension na umaasa sa dami. Ang paghihigpit sa protina ay medyo nagpapabagal sa pag-unlad ng nephropathies A. Ibukod ang maiinit na pampalasa, karne, isda at gulay na sabaw, gravies, matapang na kape at tsaa, de-latang pagkain. Pagbabawal sa paggamit ng alak, tabako C.
Sa mga kababaihan ng reproductive age na may GBV, ang pagbubuntis ay dapat na planuhin sa panahon ng GBV remission, na isinasaalang-alang ang renal function at hypertension, pati na rin ang paghula sa kurso ng pagbubuntis at GBV. Ang exacerbation ng GN sa panahon ng pagbubuntis, bilang panuntunan, ay hindi nangyayari dahil sa mga katangian ng physiological - mataas na antas ng glucocorticoids. Ang pagbubuntis ay karaniwang mahusay na isinasagawa sa IgA nephropathy. Ang mga babaeng may GFR na mas mababa sa 70 ml / min, hindi makontrol na hypertension, o malubhang vascular at tubulointerstitial renal biopsy specimens ay nasa panganib ng pagbaba ng renal function.
8. Mga indikasyon para sa konsultasyon sa mga espesyalista
Ang mga konsultasyon ng mga espesyalista ay tumutulong sa pagtatatag ng diagnosis ng C. Kung ang isang focal infection ay pinaghihinalaang, ang pasyente ay maaaring konsultahin kung kinakailangan otorhinolaryngologist, gynecologist, dermatologist. Upang matukoy ang angiopathy at masuri ang tagal nito (para sa differential diagnosis ng OHN at CGN), ipinapakita ang isang konsultasyon ophthalmologist Konsultasyon espesyalista sa nakakahawang sakit isinasagawa kung pinaghihinalaan ang viral hepatitis o impeksyon sa HIV. Kung may mga palatandaan ng isang sistematikong sakit (maaaring mag-debut sa AHN C) konsultasyon lilinawin ng isang rheumatologist ang diagnosis at magpasya sa paggamot ng sakit na pericum. Sa isang mataas na aktibidad ng klinikal at laboratoryo ng pamamaga, febrile fever, murmurs sa puso, ipinahiwatig ang isang konsultasyon cardiologist.
9. Mga indikasyon para sa ospital.
Ang aktibo o bagong diagnosed na GN (AHN, CGN, RPGN) o hinala ng GN ay isang indikasyon para sa ospital C. Ang mga indikasyon para sa ospital ay kailangan ding linawin ang diagnosis (na may medyo mabilis na pagbaba sa renal function, nakahiwalay na sintomas ng ihi o differential diagnosis ), para sa biopsy upang linawin ang morphological diagnosis at pagtatasa ng aktibidad ng GN), pagtatasa ng eksperto, at immunosuppressive therapy at pagsisimula ng aktibong therapy.
10. Pag-iwas.
Pananaliksik sa epekto pangunahing pag-iwas relapses ng GN, pangmatagalang pagbabala, kaligtasan ng bato ay hindi sapat. Pangunahing pag-iwas hindi natupad. Gayunpaman, antibacterial na paggamot ng mga pasyente na may pharyngitis at contact (1), na nagsimula sa loob ng unang 36 na oras ay nagbibigay-daan upang makamit ang mga negatibong resulta ng kultura ng bakterya at maaaring maiwasan (ngunit hindi kinakailangan) ang pag-unlad ng nephritis D, Ang antimicrobial therapy ng mga impeksyon ay maaaring maiwasan ang pag-unlad ng post-infectious GN, ngunit ang mga obserbasyon ay hindi sapat ( antas ng ebidensya: 1)
Pangalawang pag-iwas. Ang paggamot na may prednisone, minsan kasama ng cyclophosphamide, ay binabawasan ang posibilidad ng pag-ulit ng nephrotic syndrome sa IHA-nephritis. Ang mga steroid para sa intravenous IGA nephropathy sa mahabang panahon (hanggang 4 na buwan) ay nagpapabuti sa bilang ng mga remisyon ng nephritic syndrome. Ang kumbinasyon ng therapy ng prednisolone na may cyclophosphamide HMI ay binabawasan ang saklaw ng mga pagbabalik ng sakit kumpara sa prednisolone monotherapy.
Sa ilang mga anyo ng glomerulonephritis, lalo na, sa idiopathic membranous, ang preventive role ng mga alkylating na gamot (chlorambucil o cyclophosphamide), sa kaibahan sa glucocorticoids, sa pagbabawas ng proteinuria at pagbabawas ng panganib ng mga relapses sa susunod na 24-36 na buwan pagkatapos ng paggamot. napatunayan. Ang prednisolone, na ginagamit nang mahabang panahon (sa loob ng 3 buwan o higit pa) sa unang yugto ng nephrotic syndrome sa mga bata, ay pinipigilan ang panganib ng mga relapses sa loob ng 12-24 na buwan, at 8-linggo na mga kurso ng cyclophosphamide o chlorambucil at matagal na mga kurso ng cyclosporine at Ang levamisole ay binabawasan ang panganib ng mga relapses sa mga bata na may steroid-sensitive nephrotic syndrome kumpara sa glucocorticoid monotherapy.
Edukasyon ng pasyente. Kontrol sa balanse ng likido, pagsunod sa regimen at diyeta, pagsukat ng presyon ng dugo; pag-inom ng mga gamot na inireseta ng doktor.Hindi ginagamit ang phytotherapy, posibleng kumuha ng sabaw ng ligaw na rosas, chokeberry sa maikling panahon. Pagbubukod ng hypothermia, stress, pisikal na labis na karga. Pagsunod sa rehimen at diyeta, pagtigil sa paninigarilyo, pagpipigil sa sarili sa presyon ng dugo. Dapat ipaalam sa pasyente ang tungkol sa pangangailangan na kontrolin ang antas ng GFR at creatinine sa dugo, tungkol sa pagbubukod ng mga potensyal na nephrotoxic na gamot, mga ahente ng X-ray contrast.
11. Paggamot sa isang ospital
(depende sa kalubhaan, mga katangian ng kurso ng sakit at ang likas na katangian ng pinagsamang patolohiya).
Ang layunin ng paggamot. Sa OGN: pagkamit ng paggaling, pag-aalis ng mga komplikasyon. Sa HGN: induction ng pagpapatawad, pagbagal ng rate ng pag-unlad, pag-iwas at pag-aalis ng mga komplikasyon. Sa BPGN- isang pagbawas sa aktibidad ng sakit at ang rate ng pag-unlad sa end-stage renal failure.
Paggamot na walang gamot. Sa aktibong GN, ang mode ay semi-bed o kama hanggang sa mawala ang edema at mag-normalize ang presyon ng dugo (1-3 linggo), na sinusundan ng pagpapalawak ng regimen. Ang matagal na pahinga sa kama ay hindi nagpapabuti sa pagbabala ng GN Diet: na may edema - paghihigpit ng table salt (hanggang sa 4-6 g / araw), likido na may napakalaking edema at nephrotic syndrome (ang dami ng natanggap na likido ay kinakalkula na isinasaalang-alang ang output ng ihi para sa nakaraang araw + 300 ml), protina hanggang sa 0.5-1 g / kg / araw. Sa pagpapatawad ng GN, ang paghihigpit ng asin at protina ay hindi gaanong malala. Ang paghihigpit sa protina ay medyo nagpapabagal sa pag-unlad ng nephropathies, bagama't medyo bumababa ang antas ng epekto habang umuunlad ang talamak na GN. Ibukod ang mga maanghang na panimpla, karne, isda at sabaw ng gulay, gravies, matapang na kape at tsaa, at de-latang pagkain. Pagbabawal sa paggamit ng alkohol, tabako. Ang paggamot sa physiotherapy para sa GN ay hindi ipinahiwatig.
Sa panggamot na MGN, ang pag-alis ng gamot minsan ay humahantong sa kusang pagpapatawad: pagkatapos ng pag-alis ng penicillamine at ginto - sa panahon mula 1-12 buwan hanggang 2-3 taon, pagkatapos ng pag-alis ng mga NSAID - hanggang 1-36 na linggo. Sa mga pasyente na may kasabay na diabetes mellitus, ipinahiwatig ang pagpapalit ng porcine insulin sa insulin ng tao.
Developer: Research Institute of Nephrology ng First St. acad. I.P. Pavlova (2013)
Smirnov A.V. - Doktor ng Medical Sciences, Propesor, Nephrologist na si Dobronravov V.A. - Doktor ng Medical Sciences, Propesor, Nephrologist na si Sipovsky V.G. - senior researcher, pathomorphologist na si Trofimenko I.I. - Kandidato ng Medical Sciences, Associate Professor, Nephrologist
I.A. Pirozhkov - junior researcher, pathomorphologist, espesyalista sa immunomorphology Kayukov I.G. - Doktor ng Medical Sciences, Propesor, Nephrologist, Clinical Physiologist K.I. Lebedev - junior researcher, pathologist, immunomorphologist
Mula sa gilid |
Mula sa gilid |
Dagdag pa |
|||
mga pasyente |
direksyon |
||||
paggamit ng |
|||||
Level 1 "Mga Eksperto |
Napakalaki |
Napakalaki |
|||
karamihan |
ang karamihan |
maaaring |
|||
mga pasyente, |
kanilang mga pasyente |
tinanggap bilang |
|||
nahuli sa |
gagawin ng doktor |
pamantayan |
|||
isang katulad na sitwasyon, |
mga aksyon |
||||
mas gugustuhin |
upang sundin |
medikal |
|||
upang sundin |
eksakto ito |
mga tauhan sa |
|||
ang karamihan |
|||||
at maliit lang |
klinikal |
||||
ilan sa kanila ay tinanggihan |
mga sitwasyon |
||||
sana ganito |
|||||
Level 2 |
Karamihan ng |
Para magkaiba |
|||
"Naniniwala ang mga eksperto" |
mga pasyente, |
mga pasyente |
malamang, |
||
nahuli sa |
ay mangangailangan ng |
||||
gaya ng |
pulutin |
mga talakayan sa |
|||
mga sitwasyon, ipinahayag |
iba-iba |
partisipasyon ng lahat |
|||
ay para sa |
mga pagpipilian |
interesado |
|||
upang sundin |
nakabinbin ang mga partido |
||||
angkop |
sila bilang |
||||
paraan, gayunpaman |
eksakto sa kanila. |
klinikal |
|||
Malaking bahagi |
pamantayan |
||||
tatanggihan ang landas na ito |
pasyente |
||||
ay kinakailangan |
|||||
tulong sa pagpili |
|||||
at pagtanggap |
|||||
isang solusyon na |
|||||
tumutugma |
|||||
mga halaga at |
|||||
mga kagustuhan |
|||||
itong pasyente |
|||||
"Walang pinagkaiba |
Ang antas na ito ay ginagamit sa mga kaso kung saan ang batayan |
||||
antas" |
|||||
eksperto o kapag hindi pinapayagan ng paksang tinatalakay |
|||||
“Not Graded” - NG |
|||||
sapat na aplikasyon ng sistema ng ebidensyang ginamit |
|||||
sa klinikal na kasanayan. |
|||||
Katangian |
Kahulugan / Paglalarawan |
|
predictability |
||
Ang mga eksperto ay ganap na sigurado na kapag gumaganap |
||
tumutugma nang eksakto sa inaasahan. |
||
Katamtaman |
Inaasahan ng mga eksperto na sa paggawa nito |
|
ay malapit sa inaasahan, ngunit ang posibilidad ng |
||
na malaki ang pagkakaiba nito. |
||
Ang hinulaang epekto ay maaaring mag-iba nang malaki |
||
mula sa tunay. |
||
Napakababa |
Ang hula ng epekto ay lubhang hindi maaasahan at napakakaraniwan |
|
magiging iba sa tunay. |
Tandaan: * pinagsama-sama alinsunod sa mga klinikal na alituntunin
Seksyon 1. Pagpapasiya ng membranoproliferative glomerulonephritis.
term ("morphological syndrome"), na pinagsasama ang isang grupo ng mga glomerulopathies na may katulad
morphological na larawan na may light microscopy ng mga biopsy, ngunit naiiba sa etiology,
pathogenesis, immunohistochemical at ultrastructural (electron microscopy) mga pagbabago
renal parenchyma (NG).
Komentaryo Sa kasalukuyan, ang mga makabuluhang pagsulong ay ginawa sa pag-unawa sa etiology at
lalo na ang pathogenesis ng MBPGN, na nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang morphological form na ito bilang isang napaka heterogenous na pangkat ng mga sakit.
Ang mga nakaraang ideya tungkol sa klinikal na subdivision ng MBPGN sa idiopathic (na may hindi kilalang etiology) at mga pangalawang anyo, na ang huli ay nangingibabaw, ay napanatili. Kaugnay nito, ang makasaysayang data sa paglaganap ng MBPGN sa populasyon ay dapat kunin nang may pag-iingat.
Ayon sa data mula sa malalaking morphological registries sa Kanlurang Europa, ang pagkalat ng MBPGN ay nag-iiba mula 4.6% hanggang 11.3%, at sa USA ay hindi ito lalampas
1.2%, accounting para sa humigit-kumulang 1-6 na tao sa bawat 1 milyon ng populasyon. Sa kabaligtaran, sa mga bansa ng Silangang Europa, Africa at Asia, ayon sa ilang data, ang pagkalat ng MBPGN ay umabot sa 30%, na nauugnay sa isang mas mataas na pagkalat ng mga impeksyon, lalo na ng viral hepatitis B at C. 20 taon ang malinaw. pababang kalakaran sa paglaganap ng MBPGN sa karamihan ng mga rehiyon
mundo, gayunpaman, ang MBPGN ay nananatiling ika-3 at ika-4 na magkakasunod na sanhi ng end-stage renal failure (ESRD) sa lahat ng iba pang anyo ng pangunahing glomerulonephritis.
Ang mga kasingkahulugan ng terminong membranoproliferative glomerulonephritis ay mesangiocapillary glomerulonephritis, at sa domestic literature - membranoproliferative glomerulonephritis. Ang ginustong termino ay dapat ituring na membranoproliferative glomerulonephritis.
Seksyon 2. Klinikal na pagtatanghal ng MBPGN
Komento:
Sa kabila ng pathogenetic at morphological heterogeneity ng MBPGN, ang klinikal na pagtatanghal mula sa gilid ng mga bato ay magkapareho. Kalahati ng mga pasyente ay may kasaysayan ng mga indikasyon ng kamakailang (hanggang isang linggo) na impeksyon sa itaas na respiratory tract. Sa isang bilang ng mga kaso, ang isang klinikal na kababalaghan ay ipinahayag - synpharyngitis macrohematuria, na pinipilit ang isang differential diagnosis na may IgA nephropathy. Kabilang sa mga klinikal na sintomas ay nananaig: arterial hypertension, na sa simula ay mas namarkahan,
kaysa sa 30% ng mga pasyente, ngunit sa paglipas ng panahon ito ay bubuo sa halos lahat ng mga pasyente,
kung minsan ay nakakakuha ng isang malignant na kurso; macro- at microhematuria
(halos 100%); mataas na proteinuria (nephrotic); isang progresibong pagbaba sa glomerular filtration rate (GFR). Ang nangungunang clinical syndrome sa simula ng sakit sa 20 - 30% ng mga kaso ay kinakatawan ng talamak o mabilis na progresibong nephrotic syndrome (ONS, BNS). Sa unang kaso, mayroong pangangailangan para sa differential diagnosis na may talamak na post-streptococcal glomerulonephritis, lalo na dahil sa 20 - 40% ng mga kaso ng MBPGN mayroong isang mataas na titer ng ASL-O, sa pangalawang kaso ang differential diagnosis ay isinasagawa gamit ang anti-GBM - nephritis, ANCA-
nauugnay na vasculitis at thrombotic microangiopathies. Sa 40 - 70% ng mga pasyente mula sa simula, ang nephrotic syndrome ay bubuo (kung wala ito, pagkatapos ay sa karamihan ng mga pasyente ay lilitaw ito sa ibang pagkakataon, sa 10 - 20% ng mga kaso
Ang paulit-ulit na gross hematuria (mas madalas na synpharyngitis) ay nabanggit.
Gayunpaman, sa 20 - 30% ng mga pasyente posible na magparehistro (bilang isang panuntunan, kung nagkataon)
ang mga pagbabago lamang sa pangkalahatang pagsusuri ng ihi sa anyo ng isang kumbinasyon ng proteinuria na may microhematuria at cylindruria (isolated urinary syndrome). Sa lahat ng mga pasyente na may ONS, LPS, at sa 50% ng mga kaso na may iba pang mga variant ng clinical presentation, mayroong pagbaba sa GFR (na may LPS - progresibo) at
ay nagpapakita ng mga multi-base disorder ng tubular functions (nabawasan ang konsentrasyon ng mga bato, aminoaciduria, glucosuria,
hyperkalemia, atbp.). Ayon sa klinikal na larawan ng pinsala sa bato, imposibleng mahulaan ang uri ng MBPGN o tiyak na magsalita tungkol sa sanhi nito. Mas madalas (hanggang sa
80% ng lahat ng mga kaso) na nasuri na may immunoglobulin-positive MBPGN type I,
kung saan ang mga tao sa anumang edad at kasarian ay may sakit. Ang immunoglobulin-positive MBPGN type III ay hindi gaanong natutukoy (5-10%). Sa kasalukuyan ay may pinagkasunduan sa mga nephrologist tungkol sa idiopathic,
immunoglobulin-positive MBPGN type I (mas madalas na type III), ang diagnosis kung saan ay maitatag lamang pagkatapos na ibukod ang mga pangalawang sanhi (Talahanayan 3). V
klinikal na larawan ng C3 -negatibong glomerulopathy, bilang panuntunan, ang mga sintomas ng klinikal at laboratoryo ng pinagbabatayan na sakit ay nananaig sa simula (Talahanayan 4) sa
sa kumbinasyon ng talamak na pinsala sa bato, kadalasan sa anyo ng BPS. Pagkatapos lamang ng talamak na panahon, nagsasama ang mataas na proteinuria,
nabuo ang microhematuria o nephrotic syndrome. Ang clinical diagnosis ng dense deposit disease (PDD) ay pinadali kung, bilang karagdagan sa mga renal syndrome, ang mga nauugnay na kondisyon tulad ng acquired partial lipodystrophy at/o macular retinal dystrophy ay natukoy (tingnan sa ibaba).
differential diagnosis ng MBPGN
Rekomendasyon 3.1. Upang masuri ang MBPGN alinsunod sa mga pamantayan ng mundo, kinakailangan upang pagsamahin ang ilang mga pamamaraan ng morphological na pagsusuri ng intravital biopsies ng renal tissue, katulad: light microscopy, immunomorphology, ultrastructural analysis (transmission electron microscopy) (NG).
Masson's trichromal staining, PAS reaction, Congo-mouth, elastic fiber and fibrin staining (AFOG) (1A).
Rekomendasyon 3.3. Para sa mga immunomorphological na pag-aaral, kinakailangang gamitin ang mga sumusunod na antibodies upang matukoy ang mga diagnostic na makabuluhang epitope: IgA, M, G, lambda light chain, kappa at fibrinogen, complement fractions C3, C1g, C2 at C4 (2B).
isang pagkakaiba ay dapat gawin sa pagitan ng membranoproliferative type I glomerulonephritis, dense deposit disease at type III membranoproliferative glomerulonephritis (1A).
positibong MBPGN type I o III, immunoglobulin-negative, C3-positive MBPGN I o III
mga uri at sakit ng siksik na deposito, immunoglobulin- at C3-negatibong MBPGN (1A).
Rekomendasyon 3.7. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, kinakailangang isaalang-alang ang intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins A, M, G sa mga istruktura ng glomeruli ≥2 + bilang diagnostically makabuluhang, parehong may fluorescence at light-optical (sa ipinadala light) microscopy (immunoglobulin-positive na variant ng MBPGN). Ang iba pang mga variant ng intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon para sa mga immunoglobulin (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibo (immunoglobulin-negative na variant ng MBPGN) (2B).
Rekomendasyon 3.8. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, kinakailangang isaalang-alang ang intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa C3 complement fraction sa mga istruktura ng glomeruli ≥2 + bilang diagnostically significant, parehong may fluorescent at light-optical (sa
transmitted light) microscopy (C3-positive na variant ng MBPGN). Ang iba pang mga variant ng intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon para sa mga immunoglobulin (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibo (C3-negatibong variant ng MBPGN) (2B).
(electron microscopy), ang morphological diagnosis ay dapat na formulated sa batayan ng data ng light microscopy at immunomorphology (2B).
immunoglobulin- at C3-positibong MBPGN;
C3 glomerulopathy;
immunoglobulin- atС3-negatibong MBPGN.
positibong MBPGN, kabilang ang 2 anyo ng MBPGN, na, na may karagdagang ultrastructural analysis, ay maaaring tukuyin bilang: immunoglobulin-negative, C3-positive MBPGN I o III
uri o sakit ng siksik na deposito (1A).
Ang mga klinikal na alituntunin para sa glomerulonephritis ay tinukoy bilang ilang mga probisyon na idinisenyo upang tulungan ang doktor at pasyente na sundin ang mga makatuwirang taktika sa paggamot ng isang partikular na patolohiya. Ang mga ito ay binuo batay sa mga nakamit na pang-agham hindi lamang sa ating bansa, kundi pati na rin sa mga dayuhang kasanayan. Ang mga rekomendasyon ay sinusuri at dinadagdagan taun-taon.
Batay sa mga resulta ng pagpapatupad ng mga klinikal na rekomendasyon, sinusubaybayan ng dumadating na manggagamot ang mga taktika sa pamamahala ng pasyente. Noong nakaraan, sila ay likas na pagpapayo, ngunit mula noong 2017 sila ay ipinakilala para sa mandatoryong pagpapatupad ng dumadating na manggagamot. Kasabay nito, ang mga katangian ng bawat pasyente ay isinasaalang-alang. Ang doktor ay dapat na lubos na nag-iisip tungkol sa paggamot ng bawat pasyente, na sumusunod sa ilang mga pamantayan.
Ang Glomerulonephritis ay tumutukoy sa isang pangkat ng mga sakit sa bato, kapag ang renal parenchyma ay direktang naghihirap dahil sa isang dahilan o iba pa. Ito ay mga nagpapaalab na pagbabago sa renal medulla na may paglaganap ng connective tissue.
Mga variant ng kurso ng glomerulonephritis
Ayon sa mga variant ng pag-unlad, ang talamak at talamak ay nakikilala. Ang glomerulonephritis sa pangkalahatang pagsasanay ay medyo karaniwan. Ang pangunahing glomerulonephritis ay kadalasang naitala sa mga batang wala pang 15 taong gulang at mga nasa hustong gulang na wala pang 30 taong gulang. Ang talamak na anyo ay tipikal para sa mas matandang pangkat ng edad.
Ang glomerulonephritis ay maaaring umunlad sa panahon ng pagbubuntis na may dalas na hanggang 0.2%. Karamihan sa glomeruli ay apektado. Ang mga tubules at interstitial tissue ay apektado din. Ang glomerulonephritis sa panahon ng pagbubuntis ay isang napakaseryosong kondisyon. nangangailangan ng agarang paggamot. Ang sakit ay nagbabanta sa buhay ng bata at ina. Sa ibaba ng agos, maaari itong maging isang nakatagong estado. Mayroong mga klinikal na patnubay para sa pamamahala ng mga buntis na kababaihan na may glomerulonephritis.
Mga sanhi ng sakit
Ang pangunahing sanhi ng ahente kung saan nangyayari ang glomerulonephritis ay ang hemolytic streptococcus ng pangkat A. Maaaring bumuo ang glomerulonephritis pagkatapos ng erysipelas, scarlet fever, tonsilitis, pyoderma. Ang mga virus, bakterya ay maaaring maging sanhi ng mga ahente. Ang pangunahing dahilan para sa pag-unlad ng sakit ay ang pag-trigger ng mga immunological na mekanismo na may tropismo para sa renal parenchyma. Nagdudulot ito ng talamak na sakit sa bato.
Ang mga nakakapukaw na ahente - hypothermia, mga impeksyon sa viral.
Mga sintomas ng glomerulonephritis sa panahon ng pagbubuntis
Maaaring itago ang mga sintomas sa panahon ng pagbubuntis. Sa pag-unlad ng glomerulonephritis sa mga buntis na kababaihan sa paunang yugto, maaaring may mga pagbabago lamang sa ihi. Ito ang hitsura ng mga pulang selula ng dugo, protina. Ang kahirapan ng diagnosis sa mga buntis na kababaihan ay ang mga pagbabago ay maaaring mangyari sa panahon ng pagbubuntis. Ang mga karamdaman sa bato ay sanhi ng stress sa katawan, compression ng mga bato.
Ang kapansanan sa pag-andar ng bato ay humahantong sa edema, pagtaas ng presyon ng dugo, hanggang sa eclampsia. Maaaring mapagkamalang preeclampsia ang mga doktor ng pamilya.
Mga klinikal na pagpapakita
Talamak na glomerulonephritis, klinika. Sa kasong ito, maaaring may kaunting mga pagpapakita sa anyo ng microhematuria - mga bakas ng dugo sa ihi.
Sa nephrotic form, ang klinika ng sakit ay nagpapakita mismo:
- Ang pagbaba sa dami ng ihi na pinalabas, edema sa mga binti at mukha, isang pagtaas sa mga numero ng presyon ng dugo.
- Sa ihi, matatagpuan ang protina, macro- at microhematuria, cylindruria, leukocyturia.
- Tumataas ang antas ng urea at creatinine sa dugo.
Mga pamamaraan ng diagnostic
Upang kumpirmahin ang diagnosis ng glomerulonephritis, kailangan mong magsagawa ng masusing pagsusuri ng pasyente. Ang pag-diagnose ng sakit ay hindi kasingdali ng tila. Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang isang morphological na pagsusuri ng renal parenchyma ay ginaganap. Para dito, isinasagawa ang isang biopsy sa bato at biopsy na pagsusuri. Ang biopsy ay ipinag-uutos:
- Matagal na urinary syndrome
- Malubhang pagpapakita ng nephrotic syndrome
- Mabilis na pag-unlad ng mga sintomas na nagreresulta sa pagkabigo sa bato
- Pagsusuri ng dugo at ihi, sa partikular, isang pagtaas sa titer ng ASLO at CRP.
- Differential diagnosis na may nephropathies, membranoproliferative glomerulonephritis at pangalawang glomerulonephritis laban sa background ng mga systemic na sakit.
Paggamot
Ang paggamot sa glomerulonephritis ay medyo mahaba at kumplikadong proseso. Kumplikadong paggamot. Malaki ang kahalagahan ng nutrisyon na hindi kasama ang mga maanghang na pagkain, limitasyon ng asin, at mga extractive. Ginagamit ang isang plant-milk diet.
Etiotropic therapy. Ito ang sanitasyon ng focus ng streptococcal infection. Para dito, ginagamit ang antibacterial therapy, na isinasaalang-alang ang sensitivity ng flora. Ang mga ito ay macrolides at penicillin antibiotics ng pinakabagong henerasyon.
Pathogenetic na paggamot. Sa kalubhaan ng immune response at pag-iwas sa paglaganap ng connective tissue, mga hormone at anticancer na gamot - ginagamit ang mga cytostatics. Ito na ang mga gamot na pinili, na inireseta lamang kapag ang proseso ay ipinahayag. Sa mas banayad na anyo, ang paggamit ay hindi katanggap-tanggap dahil sa malubhang epekto.
Symptomatic therapy. Sa matinding hypertension, inireseta ang mga antihypertensive na gamot. Ang pagbuo ng edematous syndrome ay nangangailangan ng paggamit ng diuretics. Sa talamak na pagkabigo sa bato, ang mga diuretics ay ginagamit upang mapawi ang edema at pagkabigo sa paghinga.
Sa pamamagitan ng mga form:
- Diffuse nephritic syndrome - mga ahente ng antiplatelet, antihypertensive na gamot, diuretics;
- Diffuse nephrotic syndrome - nangangailangan ng kumplikadong paggamot sa paggamit ng mga hormone at cytostatics.
Ang criterion para sa pagiging epektibo ng paggamot ay ang kawalan ng edema, pagbaba ng presyon ng dugo, at normalisasyon ng mga parameter ng ihi at dugo.
Mga posibleng komplikasyon
Ang mga posibleng komplikasyon ng glomerulonephritis ay:
- Pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato;
- Kabiguan sa paghinga at cardiovascular;
- Mahina prognostic sign - patuloy na arterial hypertension;
- Matanda na edad;
- Mabilis na pag-unlad ng mga sintomas - isang pagtaas sa edema, malubhang proteinuria, hematuria.
Laki: px
Magsimulang ipakita mula sa pahina:
Transcript
1 1 Mga klinikal na patnubay para sa diagnosis, paggamot at pagbabala ng membranoproliferative glomerulonephritis acad. I.P. Pavlova (2013) Mga May-akda: Smirnov A.V. Doctor of Medical Sciences, Propesor, Nephrologist na si Dobronravov V.A. Doctor of Medical Sciences, Propesor, Nephrologist na si Sipovsky V.G. senior researcher, pathomorphologist na si Trofimenko I.I. Ph.D., associate professor, nephrologist na si Pirozhkov I.A. junior researcher, pathomorphologist, espesyalista sa immunomorphology Kayukov I.G. Doktor ng Medical Sciences, Propesor, Nephrologist, Clinical Physiologist K.I. Lebedev junior researcher, pathologist, immunomorphologist
2 2 Paraan para sa pagtatasa ng lakas ng mga rekomendasyon at ang antas ng kanilang predictability na ginamit sa paghahanda ng mga klinikal na alituntuning ito * Ayon sa lakas ng mga rekomendasyon ay nahahati sa tatlong kategorya sa pababang pagkakasunud-sunod: antas 1 (inirerekomenda ng mga eksperto); antas 2 (iminumungkahi ng mga eksperto); "Undifferentiated level" (Talahanayan 1). Ang predictive na kapangyarihan ng mga rekomendasyon ay nahahati sa 4 na antas (Talahanayan 2). Talahanayan 1. Pagtatasa ng lakas ng mga rekomendasyon Antas Antas 1 "Inirerekomenda ng mga eksperto" Antas 2 "Naniniwala ang mga eksperto" "Walang pagkakaiba na antas" Hindi Namarkahan - NG sa kanila ay tatanggihan ang landas na ito Karamihan sa mga pasyente na nahahanap ang kanilang sarili sa isang katulad na sitwasyon ay pabor sa pagsunod ang inirerekumendang landas, ngunit ang isang makabuluhang bahagi ay tatanggihan ang landas na ito Sa bahagi ng doktor Ang napakalaking mayorya ng kanyang mga pasyente ay irerekomenda ng doktor na sundin ang landas na ito Para sa iba't ibang mga pasyente, dapat pumili ng iba't ibang mga opsyon para sa mga rekomendasyon na angkop sa kanila. Ang bawat pasyente ay nangangailangan ng tulong sa pagpili at paggawa ng desisyon na aayon sa mga halaga at kagustuhan ng pasyente. payagan ang sapat na aplikasyon ng sistema ng ebidensya na ginagamit sa klinikal na kasanayan.
3 3 Talahanayan 2 Mga predictive na antas ng mga rekomendasyon Antas Katangian Kahulugan / paglalarawan ng antas ng predictability A Ang Mataas na Eksperto ay lubos na nakatitiyak na kapag ang rekomendasyong ito ay ipinatupad, ang naobserbahang epekto ay halos ganap na tumutugma sa inaasahan. B Inaasahan ng Mga Moderate na Eksperto na kapag ipinatupad ang rekomendasyong ito, ang naobserbahang epekto ay malamang na malapit sa inaasahan, ngunit posibleng malaki ang pagkakaiba nito mula rito. C Mababa Ang hinulaang epekto ay maaaring magkaiba sa tunay. E Napakababang Paghula ng epekto ay lubhang hindi mapagkakatiwalaan at kadalasang mag-iiba mula sa tunay. Tandaan: * pinagsama-sama alinsunod sa mga klinikal na alituntunin ng KDIGO. Seksyon 1. Pagpapasiya ng membranoproliferative glomerulonephritis. Terminolohiya. Rekomendasyon 1.1. Ang Membranoproliferative glomerulonephritis (MBPGN) ay isang generic na termino ("morphological syndrome") na pinagsasama ang isang grupo ng mga glomerulopathies na may katulad na morphological na larawan sa light microscopy ng biopsy specimens, ngunit naiiba sa etiology, pathogenesis, immunohistochemical at ultrastructural (electron microscopy) na mga pagbabago sa renal parenteral chemistry (NG). Komentaryo Sa kasalukuyan, ang mga makabuluhang pag-unlad ay ginawa sa pag-unawa sa etiology at lalo na ang pathogenesis ng MBPGN, na nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang morphological form na ito bilang isang napaka heterogenous na pangkat ng mga sakit. Ang mga nakaraang ideya tungkol sa klinikal na subdivision ng MBPGN sa idiopathic (na may hindi kilalang etiology) at mga pangalawang anyo, na ang huli ay nangingibabaw, ay napanatili. Kaugnay nito, ang makasaysayang data sa paglaganap ng MBPGN sa populasyon ay dapat kunin nang may pag-iingat. Ayon sa data ng mga malalaking rehistro ng morphological sa Kanlurang Europa, ang pagkalat ng MBPGN ay nag-iiba mula 4.6% hanggang 11.3%, at sa USA hindi ito lalampas sa 1.2%, na humigit-kumulang 16 katao bawat 1 milyong populasyon. Sa kabaligtaran, sa mga bansa ng Silangang Europa, Africa at Asia, ang pagkalat ng MBPGN ayon sa ilang data ay umabot sa 30%, na nauugnay sa isang mas mataas na pagkalat ng mga impeksyon, lalo na ang viral hepatitis B at C. isang pababang kalakaran sa pagkalat. ng MBPGN sa karamihan ng mga rehiyon
4 4 ng mundo, gayunpaman, ang MBPGN ay nananatiling ika-3 at ika-4 na sanhi ng end-stage renal failure (ESRD) sa lahat ng iba pang anyo ng pangunahing glomerulonephritis. Ang mga kasingkahulugan ng terminong membranoproliferative glomerulonephritis ay mesangiocapillary glomerulonephritis, at sa domestic literature na membranoproliferative glomerulonephritis. Ang ginustong termino ay dapat ituring na membranoproliferative glomerulonephritis. Seksyon 2. Klinikal na presentasyon ng MBPGN Recommendation 2.1. Ang klinikal na pagtatanghal ng MBPGN (renal syndromes) ay magkapareho sa idiopathic (na may hindi kilalang etiology) at pangalawang variant ng sakit (1B). Rekomendasyon 2.2. Sa likas na katangian ng klinikal na larawan, imposibleng mahulaan ang morphological na uri ng MBPGN (1B). Rekomendasyon 2.3. Ang klinikal na pagkakaiba-iba ng diagnosis ng MBPGN ay dapat na sa simula ay batay sa kumpleto at maaasahang pagbubukod ng lahat ng posibleng pangalawang sanhi (Tables 3, 4) (NG). Komento: Sa kabila ng pathogenetic at morphological heterogeneity ng MBPGN, ang klinikal na pagtatanghal mula sa gilid ng mga bato ay magkapareho. Kalahati ng mga pasyente ay may kasaysayan ng mga indikasyon ng kamakailang (hanggang isang linggo) na impeksyon sa itaas na respiratory tract. Sa isang bilang ng mga kaso, ang klinikal na kababalaghan ng synpharyngitis macrohematuria ay ipinahayag, na ginagawang kinakailangan upang magsagawa ng differential diagnosis na may IgA nephropathy. Kabilang sa mga klinikal na sintomas ay nananaig: arterial hypertension, na sa simula ay nabanggit sa higit sa 30% ng mga pasyente, ngunit kalaunan ay bubuo sa halos lahat ng mga pasyente, kung minsan ay nakakakuha ng isang malignant na kurso; macro- at microhematuria (halos 100%); mataas na proteinuria (nephrotic); isang progresibong pagbaba sa glomerular filtration rate (GFR). Ang nangungunang clinical syndrome sa simula ng sakit sa 20-30% ng mga kaso ay kinakatawan ng talamak o mabilis na progresibong nephrotic syndrome (ONS, BNS). Sa unang kaso, mayroong pangangailangan para sa differential diagnosis na may talamak na post-streptococcal glomerulonephritis, lalo na dahil sa 20-40% ng mga kaso ng MBPGN mayroong isang mataas na titer ng ASL-O, sa pangalawang kaso, ang differential diagnosis ay isinasagawa gamit ang anti-GBM nephritis, ANCA-associated vasculitis at thrombotic microangiopathies. Sa 40 70% ng mga pasyente mula sa simula, ang nephrotic syndrome ay bubuo (kung wala ito, pagkatapos ay sa karamihan ng mga pasyente ay lilitaw ito sa ibang pagkakataon, sa 10-20% ng mga kaso
5 5 mayroong paulit-ulit na macrohematuria (mas madalas na synpharyngitis). Gayunpaman, sa 20-30% ng mga pasyente posible na magrehistro (bilang isang panuntunan, sa pamamagitan ng pagkakataon) lamang ang mga pagbabago sa pangkalahatang pagsusuri ng ihi sa anyo ng isang kumbinasyon ng proteinuria na may microhematuria at cylindruria (isolated urinary syndrome). Sa lahat ng mga pasyente na may ONS, LPS, at sa 50% ng mga kaso na may iba pang mga variant ng klinikal na pagtatanghal, mayroong pagbaba sa GFR (progresibo sa LPS) at multi-base disorder ng tubular functions (nabawasan ang konsentrasyon ng mga bato, aminoaciduria, glucosuria. , hyperkalemia, atbp.). Ayon sa klinikal na larawan ng pinsala sa bato, imposibleng mahulaan ang uri ng MBPGN o tiyak na magsalita tungkol sa sanhi nito. Mas madalas (hanggang sa 80% ng lahat ng mga kaso), ang immunoglobulin-positive MBPGN type I ay nasuri, na nakakaapekto sa mga tao sa anumang edad at kasarian. Ang immunoglobulin-positive MBPGN type III ay mas madalas na natutukoy (5-10%). Sa kasalukuyan, mayroong isang pinagkasunduan sa mga nephrologist tungkol sa idiopathic, immunoglobulin-positibong MBPGN type I (mas madalas na type III), ang diagnosis kung saan ay maitatag lamang pagkatapos na ibukod ang mga pangalawang sanhi (Talahanayan 3). Sa klinikal na larawan ng C 3 -negatibong glomerulopathy, bilang panuntunan, ang mga sintomas ng klinikal at laboratoryo ng pinagbabatayan na sakit ay nananaig sa simula (Talahanayan 4) kasama ang talamak na pinsala sa bato, kadalasan sa anyo ng LPS. Pagkatapos lamang ng talamak na panahon, nabuo ang mataas na proteinuria, microhematuria o nephrotic syndrome. Ang clinical diagnosis ng dense deposit disease (PDD) ay pinadali kung, bilang karagdagan sa mga renal syndrome, ang mga nauugnay na kondisyon tulad ng acquired partial lipodystrophy at/o macular retinal dystrophy ay natukoy (tingnan sa ibaba). Seksyon 3. Morphological at immunomorphological differential diagnosis ng MBPGN Recommendation 3.1. Upang masuri ang MBPGN alinsunod sa mga pamantayan ng mundo, kinakailangan upang pagsamahin ang ilang mga pamamaraan ng morphological na pagsusuri ng intravital biopsies ng renal tissue, katulad: light microscopy, immunomorphology, ultrastructural analysis (transmission electron microscopy) (NG). Rekomendasyon 3.2. Upang magsagawa ng isang light-optical na pag-aaral ng mga specimen ng nephrobiopsy, kinakailangan na isagawa ang mga sumusunod na mantsa sa mga seksyon ng paraffin: hematoxylin at eosin, Masson's trichromal staining, reaksyon ng PAS, Congo-mouth, elastic fibers at fibrin staining (AFOG) (1A) .
6 6 Rekomendasyon 3.3. Para sa mga immunomorphological na pag-aaral, kinakailangang gamitin ang mga sumusunod na antibodies upang matukoy ang mga diagnostic na makabuluhang epitope: IgA, M, G, lambda light chain, kappa at fibrinogen, complement fractions C3, C1g, C 2 at C 4 (2B). Rekomendasyon 3.4. Batay sa data ng ultrastructural analysis (electron microscopy), kinakailangan na makilala ang: membrane proliferative glomerulonephritis type I, siksik na sakit sa deposito at lamad proliferative glomerulonephritis type III (1A). Rekomendasyon 3.5. Ang Morphological differential diagnosis ng MBPGN ay isinasagawa batay sa immunomorphology at electron microscopy data (1A). Rekomendasyon 3.6. Ang resulta ng morphological differential diagnosis ay dapat na ang pagtatatag ng mga sumusunod na pathogenetic na variant ng MBPGN: immunoglobulin-positive, C3-positive MBPGN type I o III, immunoglobulin-negative, C3-positive MBPGN type I o III at dense deposits disease, immunoglobulin- at C3-negatibong MBPGN ( 1A). Rekomendasyon 3.7. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, kinakailangang isaalang-alang ang intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins A, M, G sa mga istruktura ng glomeruli 2+ bilang diagnostically makabuluhang sa parehong fluorescence at light-optical (sa transmitted light) microscopy (immunoglobulin-positive na variant ng MBPGN). Ang iba pang mga variant ng intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon para sa mga immunoglobulin (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibo (immunoglobulin-negative na variant ng MBPGN) (2B). Rekomendasyon 3.8. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, kinakailangang isaalang-alang ang intensity ng pag-deposito ng produkto ng reaksyon sa C3 complement fraction sa mga istruktura ng glomeruli 2+ bilang diagnostically significant, parehong sa fluorescence at light-optical (sa transmitted light) microscopy (C3-positibong variant ng MBPGN). Ang iba pang mga variant ng intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon para sa mga immunoglobulin (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibo (C3-negatibong variant ng MBPGN) (2B). Rekomendasyon 3.9. Sa kawalan ng posibilidad ng ultrastructural analysis (electron microscopy), ang morphological diagnosis ay dapat na formulated sa batayan ng data ng light microscopy at immunomorphology (2B). Rekomendasyon Ayon sa data ng light microscopy at immunomorphology, tatlong variant ng MBPGN (2B) ang dapat makilala: immunoglobulin- at C3-positive MBPGN; C3 glomerulopathy; immunoglobulin- at C3-negatibong MBPGN. Rekomendasyon Ang terminong C3-glomerulopathy ay nangangahulugang immunoglobulin-negative at C3-positive MBPGN, kabilang ang 2 anyo ng MBPGN, na, na may karagdagang ultrastructural analysis, ay maaaring tukuyin bilang: immunoglobulin-negative, C3-positive MBPGN type I o III, o siksik na deposito sakit (1A). Komento. Ang mga pangunahing morphological sign sa light microscopy ay kinakatawan ng paglaganap ng mga cell at ang pangunahing sangkap ng mesangium at ang pampalapot ng mga dingding ng mga capillary (basement membranes), na madalas na sumasailalim sa pseudo-cleavage na may pagbuo ng mga double-circuit basement membranes.
7 7 (ang phenomenon ng "tram line"). Ang mekanismo ng pagbuo ng pangalawang lamad ng basement ay nauugnay sa interposisyon (pagpasok) ng mga proseso ng mesangiocytes sa subendothelial space, kung saan sila, sa pakikipagtulungan sa mga endothelial cells, ay gumagawa ng isang bagong pangunahing sangkap ng pangalawang intracapillary membrane na matatagpuan sa loob. Bilang karagdagan sa paglaganap ng mga resident cell, ang paglusot ng glomeruli ng neutrophils at macrophage ay nabanggit (exudative component ng inflammatory response). Mahalagang tandaan na ang kalubhaan ng proliferative at exudative na mga pagbabago ay maaaring mag-iba sa bawat kaso. Kaya, sa ilang mga obserbasyon, ang mga pagbabagong ito ay maaaring nakatutok (ibig sabihin, ang ilan sa mga glomeruli ay maaaring manatiling buo). Ito ay pinaniniwalaan na sa kasong ito maaari nating pag-usapan ang pagsisimula ng sakit. Sa iba pang mga obserbasyon, madalas na nabanggit, ang mga pagbabago sa morphological ay nagkakalat. Ang mga kaso ng regression ng nagkakalat na mga pagbabago sa mga focal ay inilarawan din, halimbawa, kapag ang pangalawang sanhi ng glomerulopathy ay inalis. Sa 10% ng lahat ng mga kaso ng MBPGN, ang kalahating buwan ay maaaring maitala sa higit sa 50% ng glomeruli, bilang isang salamin ng kalubhaan ng aktibidad ng proliferative-exudative reaction. Bilang isang patakaran, sa kasong ito, ang mabilis na progresibong nephritic syndrome (RPNS) ay nabanggit sa klinika. Ang binibigkas na proliferative na mga pagbabago sa mesangium ay madalas na humahantong sa paghahati ng mga glomerular capillary loop sa magkahiwalay na mga bundle (lobules), na nagbibigay sa glomerula ng lobular na istraktura. Noong nakaraan, ang mga naturang pagbabago ay inuri bilang isang espesyal na anyo ng lobular MBPGN. Sa ngayon, ang glomerular lobulation ay itinuturing na isa sa mga variant ng kurso ng proseso ng pathological, na sumasalamin sa kalubhaan ng proliferative reaksyon at, marahil, na nauugnay sa tagal ng kurso ng MBPGN. Sa karagdagang pag-unlad, ang mga mesangium hypercellular zone ay pinalitan ng matrix at bubuo ang glomerular sclerosis. Sa yugtong ito, ang mga pagbabago sa pathomorphological ay maaaring gayahin ang nodular diabetic glomerulosclerosis. Ang mga pagbabago sa mga daluyan ng dugo ay sumasalamin sa tagal at kalubhaan ng kurso ng arterial hypertension. Ang mga pagbabago sa morpolohiya sa mga tubular at interstitial na mga cell ay karaniwang makabuluhang binibigkas, bilang isang panuntunan, hindi sila nauugnay sa mga glomerular lesyon, ngunit nauugnay sa klinika sa dysfunction ng bato. Ang isang mas detalyadong katangian ng mga pagbabago sa morphological sa MBPGN ay posible lamang sa pagsusuri ng ultrastructural, na
8 8 ay nagbibigay-daan sa pagkilala sa tatlong uri ng MBPGN. Sa uri I MBPGN, ang electron microscopy ay nagpapakita ng mga subendothelial at mesangial na deposito. Sa type II MBPGN, ang mga intramembranous electron-dense na deposito ay nabanggit, na maaaring magbigay sa lamad ng hitsura ng isang "sausage bundle"; mayroon ding mga mesangial na deposito. Sa uri III MBPGN, bilang karagdagan sa subendothelial, ang mga subepithelial (subpodocytic) na deposito (Burkholder isang subtype) ay naitala, sa ilang mga kaso, ang mga outgrowth na malapit sa subepithelial na mga deposito ay nabuo sa basement membrane (ang morphological na larawan ay kahawig ng membranous nephropathy), na sinamahan ng presensya ng intramembranous type MBH (tulad ng sa IIH) Ang huli ay nagbibigay sa lamina densa ng hindi pantay na hitsura (subtypes Strife a at Anders a). Binibigyang-diin namin na sa light microscopy, walang mga tipikal na morphological sign na gagawing posible na mahulaan ang diagnosis ng isa sa tatlong uri ng MBPGN sa electron microscopy. Bukod dito, sa BPD, sa 25% lamang ng mga kaso, ang light microscopy ay nagpapakita ng mga tipikal na palatandaan ng MBPGN (inilarawan sa itaas); sa 44% mesangial proliferative glomerulonephritis ay diagnosed, sa 17% glomerulonephritis na may crescent moon, sa 11% - acute exudative-proliferative glomerulonephritis, at sa 3% ng mga kaso ay hindi ma-classify ang mga morphological sign. Napansin din ng maraming mananaliksik na maraming lumilipas na uri sa electron microscopy, ibig sabihin kahit na ang ultrastructural analysis ay hindi ginagarantiyahan ang isang tiyak na diagnosis. Iyon ang dahilan kung bakit ang modernong pag-uuri ng MBPGN ay batay sa impormasyon tungkol sa immunopathogenesis, na maaaring hatulan mula sa data ng immunomorphology (immunohistochemistry) ng mga seksyon ng mga specimen ng biopsy ng bato. Batay sa pagsusuri ng mga deposito (deposito) sa kidney biopsy specimen ng immunoglobulins at complement fractions, ang immunoglobulin-positive at immunoglobulin-negative MBPGN ay nakahiwalay (Fig. 1). Ang pagkakaroon ng mga immunoglobulin at ang bahagi ng C3-complement ay nagpapahiwatig ng isang immunocomplex na variant ng MBPGN, na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-activate ng sistemang pandagdag sa kahabaan ng klasikal na landas. Bilang isang resulta, bilang karagdagan sa mga globulin at C 3 -fraction ng complement sa renal biopsy, ang mga complement fraction na C1 q, C 2, C 4, na katangian ng classical na pathway ng complement activation, ay ipinahayag. Sa immunoglobulin-negative MBPGN, na nagpapakita ng positibong reaksyon sa C3-complement fraction sa kawalan ng mga fraction
9 9 C1 q, C 2, C 4 ay magsasaad ng activation ng complement sa pamamagitan ng alternatibong pathway. Sa batayan ng mga datos na ito, posible na magbalangkas ng isang paunang pagsusuri ng C3-positibong glomerulopathy o C3-glomerulopathy, na maaaring higit pang matukoy gamit ang electron microscopy bilang C3-MBPGN type I o III o isang sakit ng siksik na deposito (Fig . 1).
10 10 Isinasaalang-alang ang katotohanan na sa BPD ang light-optical morphological na larawan ay maaaring hindi kasama ang mga palatandaan na katangian ng MBPGN (tingnan sa itaas), pinapayagan na gumawa ng diagnosis ng C3 glomerulopathy, ngunit muli naming binibigyang diin na dapat ay walang mga deposito ng immunoglobulins, C1g at C4 complement fractions , at ang intensity ng deposition ng reaction product sa C 3 - complement fraction ay dapat na hindi bababa sa 2+. Ang kawalan ng mga immunoglobulin sa immunomorphological na pag-aaral at isang negatibong reaksyon sa C 3 -fraction ng complement (mas mababa sa 2+) ay magiging posible upang masuri ang C3-negative glomerulopathy. Seksyon 4. Clinical-pathogenetic at laboratory diagnostics ng MBPGN Recommendation 4.1. Ang terminong idiopathic MBPGN ay dapat nangangahulugang isang immunoglobulin- at C3-complement-positive na variant ng MBPGN type I o III ng hindi kilalang etiology (1A). Rekomendasyon 4.2. Ang immunoglobulin-negative, C3-positive MBPGN type I o III at siksik na sakit na deposito ay sanhi ng namamana o nakuha na mga karamdaman sa sistema ng alternatibong pathway ng complement activation (1A). Rekomendasyon 4.3. Ang mga klinikal at pathological diagnostic ng iba't ibang variant ng MBPGN ay dapat isama ang pagpapasiya ng kabuuang antas ng serum complement (CH 50), pati na rin ang mga fraction nito sa serum ng dugo: C3 at C4 (1A). Rekomendasyon 4.4. Ang isang normal na antas ng C4 complement fraction ay nagpapahiwatig ng alternatibong pathway para sa complement activation (immunoglobulin-negative, C3-positive MBPGN), habang ang pagbaba sa konsentrasyon nito ay nagpapahiwatig ng classical pathway ng complement activation (immunoglobulin-positive, C3-positive MBPGN). Sa parehong mga kasong ito, ang kabuuang antas ng serum complement (CH 50) at ang C3 fraction nito (1A) ay nabawasan. Rekomendasyon 4.5. Para sa isang mas kumpletong paghatol sa pathogenesis ng immunoglobulin-negative, C3-positive MBPGN type I o III at siksik na sakit na deposito, kinakailangan upang matukoy ang titer ng C3-nephritic factor sa serum ng dugo, upang siyasatin ang antas ng regulasyon. mga protina ng alternatibong landas ng pag-activate ng pandagdag: mga kadahilanan H, I, B, properdin (1A). Rekomendasyon 4.6. Ang immunoglobulin- at C3-negatibong MBPGN ay dapat isaalang-alang bilang isang reparative phase ng proseso ng nagpapasiklab na sanhi ng pangunahing pinsala sa mga endothelial cells (Talahanayan 4) (2B). Rekomendasyon 4.7. Sa immunoglobulin at C3-negatibong MBPGN, ang konsentrasyon ng kabuuang antas ng pandagdag sa serum ng dugo (CH 50) at ang mga fraction nito (C3, C4) ay hindi nagbabago (1A). Magkomento ng Immunoglobulin at umakma sa positibong variant ng MBPGN type I at III (Fig. 1), bilang isang panuntunan, ay pangalawang kalikasan at nauugnay sa talamak na antigenemia, sirkulasyon ng mga autoimmune complex sa dugo, o may pag-aalis ng mga monoclonal immunoglobulin sa glomeruli. Sa medyo bihirang mga kaso, kapag hindi posible na itatag ang sanhi ng talamak na antigenemia, upang kumpirmahin
11 11 ang pagkakaroon ng plasma cell dyscrasia o isang proseso ng autoimmune, ang mga diagnostic ng idiopathic na anyo ng MBPGN type I o III ay pinapayagan. Ang talamak na antigenemia ay kadalasang sanhi ng torpid viral, bacterial, protozoal at iba pang impeksyon (Talahanayan 3). Ang pathogenesis ng immunoglobulin-positive MBPGN type I at III ay may mga karaniwang tampok. Ang mga immune complex na nabuo sa sirkulasyon ng dugo o in situ, dahil sa talamak na antigenemia (infection), o nagpapalipat-lipat na mga immune complex sa panahon ng mga proseso ng autoimmune (SLE, Sjögren's syndrome, mixed cryoglobulinemia, atbp.), o mga immune complex na nabuo sa panahon ng paraproteinemia (monoclonal gammopathies, lymphopathy sakit) ay idineposito sa glomeruli mesangially (para sa malalaking sukat), subendothelial (para sa katamtamang laki) o subepithelial (para sa maliliit na sukat). Talahanayan 3. Pangalawang sanhi ng immunoglobulin- at C3-positive MBPGN A. Infections viral hepatitis B, C human immunodeficiency virus bacterial infectious endocarditis abscess septicemia infected ventriculoatrial at ventriculoperitoneal shunts protozoal malaria schistosomatosis systemic malaria mycoplasmogropathy malignant B. transplant nephropathy B. mga sakit lymphoma lymphocytic leukemia MGUS * myeloma macroglobulinemia Waldenstrom G. pagbuo ng C3-convertase ng classical pathway (C4bC2a), na hinahati ang C3-fraction sa C3a at C3b subfractions, na sinusundan ng pagbuo ng C5-convertase ng classical pathway ng complement pag-activate (C4bC2aC3b) ... Ang C5-convertase, na kumikilos sa C5-complement fraction, ay humahantong sa pagbuo ng C5a at C5b subfractions, ang huli
12 12 sa huli ay humahantong sa pagbuo ng isang membrane attacking complex (MAC) (C5b-9). Ang mga pandagdag na subfraction na C3a at C5a, na kumikilos nang chemotactically, ay nagiging sanhi ng pag-agos ng mga macrophage at neutrophil mula sa nagpapalipat-lipat na dugo sa site ng mga immune complex, na, dahil sa mga pro-inflammatory cytokine at proteolytic enzymes, ay nagiging sanhi ng pagbuo ng isang exudative-inflammatory reaction. sa glomerulus. Ang mga resident cell ng glomerulus (endotheliocytes, mesangiocytes), bilang tugon sa pinsala ng mga pro-inflammatory cytokine at ang cytopathic effect ng MAC (C5b-9), ay tumutugon sa paglaganap, synthesis ng pangunahing sangkap (basement membranes, mesangial matrix) at produksyon ng mga kadahilanan ng paglago (pagbabago ng kadahilanan ng paglago β1, paglaki ng platelet factor). Sa huli, ang mga morphological sign ay nabuo sa anyo ng pagdodoble ng basement membranes, paglaganap ng mesangiocytes at mesangial matrix na may glomerular lobulization, at ang pagbuo ng sclerosis zones (glomeruli at tubulointerstitiums). Tandaan na ang pangalawang MBPGN sa impeksyon sa HCV (hepatitis C virus - hepatitis C virus) ay maaaring magkaroon ng dalawang beses na pathogenesis. Sa ilang mga kaso, maaaring nauugnay ito sa pagbuo ng mga immune complex sa mga antigen ng hepatitis C virus, na idineposito sa una sa glomerulus (ibig sabihin, nabuo sa lugar), sa ibang mga kaso, pinag-uusapan natin ang tungkol sa nagpapalipat-lipat na mga immune complex ng halo-halong cryoglobulin. (uri II cryoglobulinemia). Ang mga mixed cryoglobulins (type II) sa impeksyon sa HCV ay mga immune complex na namumuo sa sipon, na binubuo ng IgMκ-rheumatoid factor, polyclonal IgG at RNA ng hepatitis C virus. Ang pangunahing sanhi ng pagbuo ng cryoglobulin ay ang pagbuo ng isang clone ng B-cells sa katawan (atay, lymph node) sa ilalim ng impluwensya ng hepatitis C virus, na synthesize monoclonal IgMκ (rheumatoid factor). Ang pagkakaroon ng magkahalong cryoglobulinemia na nauugnay sa impeksyon sa HCV ay itinuturing ng ilang mga may-akda bilang isang subclinical na anyo ng lymphoma. Ang transplant glomerulopathy ay sumasakop sa isang espesyal na lugar sa mga immunoglobulin-positive na variant ng MBPGN. Sa loob ng mahabang panahon, ang mga pagbabago sa pathomorphological sa transplanted na bato ay isinasaalang-alang mula sa punto ng view ng mga mekanismo ng talamak na pagtanggi sa graft (talamak na transplant nephropathy). Sa kasalukuyan, ang siyentipikong data ay naipon na ginagawang posible na makilala ang paglipat ng glomerulopathy sa isang independiyenteng klinikal at morphological nosological unit na may immune pathogenesis. Kinakatawan ng transplant glomerulopathy
Ang 13 13 ay kumakatawan sa paunang pinsala sa mga endothelial cells sa pamamagitan ng mga autoantibodies sa HLA-II class antigens, na naroroon sa panlabas na lamad ng cell ng mga endothelial cells. Sa talamak na yugto, ang tinatawag na glomerulitis ay bubuo, na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga glomerular capillaries, mononuclear cells at neutrophils na lumilipat mula sa nagpapalipat-lipat na dugo. Ang talamak, exudative na reaksyon sa glomerulus (glomerulitis) ay pinalitan ng isang reparative phase, kung saan ang paglaganap at pagpapalawak ng mesangial matrix ay nangyayari, ang pagdoble ng mga basement membrane ay bubuo at ang morphological na larawan sa ilalim ng light microscopy ay nagiging katulad ng immunoglobulin-positive MBPGN. Sa immunofluorescence, ang deposition ng complement fraction C4d kasama ang mga capillary loops ng glomerulus, ang produkto ng complement activation ng classical pathway, ay naitala, gayunpaman, kahit na ang kawalan ng mga deposito ng C4d ay hindi sasalungat sa diagnosis ng transplant glomerulopathy. Ang etiology ng immunoglobulin-negative, C3-positive glomerulonephritis, na tinatawag na C3 glomerulopathy, ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng dysregulation ng alternatibong pathway ng complement activation at pagkagambala ng terminal stage ng MAC formation (C5b-9). Ang paglabag sa normal na pisyolohiya ng alternatibong pathway ng complement activation ay maaaring sanhi ng alinman sa isang mutation sa mga gene ng iba't ibang mga kadahilanan ng complement system, o nakuha sa kalikasan. Sa huling kaso, ang mga autoantibodies sa mga regulatory factor ng complement activation ng isang alternatibong pathway ay nabuo sa katawan. Ang kemikal na istraktura ng mga deposito sa C3 glomerulopathy ay hindi pa naitatag sa wakas, ngunit napag-alaman na ang mga ito ay binubuo ng mga glycosoaminoglycans na may kasamang bahagi ng C3b ng komplemento, ang mga produktong degradasyon nito (ic3b, C3dg, C3c), at mga bahagi ng MAC (C5b- 9). Hindi tulad ng classical pathway ng complement activation, kapag ang mga cascade-type na reaksyon ay na-trigger ng mga immune complex, ang alternatibong pathway ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng pare-pareho, patuloy na mababang-degree na aktibidad, na binubuo sa pagbuo ng maliit na halaga ng C3b fraction dahil sa spontaneous hydrolysis ng ang thioether bond ng C3 protein. Ang complement fraction na C3b ay nabuo sa maliliit na halaga pagkatapos ay nagbubuklod sa mga lamad ng iba't ibang mga selula, kabilang ang mga lamad ng mga pathogenic microorganism, na siyang pisyolohikal na kahulugan ng reaksyong ito. Upang maiwasan ang paglipat ng kusang aktibidad na ito sa isang hindi makontrol na reaksyon (cascade), ang katawan ay may isang buong sistema ng mga regulatory factor (protina) na kumikilos sa iba't ibang antas.
14 14 cascade reaction, lalo na sa pagbuo ng C3- at C5-convertases. Ang Factor "H" (CFH) ay nagtataguyod ng pagkasira ng kusang nabuong C3-convertase ng alternatibong pathway (C3bBb), at kasama ng factor na "I" (CFH) (kung saan ang CFH ay isang cofactor) ay humantong sa hindi aktibo ng C3b subfraction. Ang isang pangkat ng mga protina (mula 1 hanggang 5) na katulad ng salik na "H" (CFHR 1-5 complement factor H na nauugnay na mga protina) ay kasangkot din sa regulasyon ng sistema ng pag-activate ng pandagdag sa pamamagitan ng isang alternatibong landas sa sirkulasyon ng dugo (mga regulator ng "liquid phase"). Ang kanilang tungkulin ay hindi lubos na nauunawaan. Ito ay pinaniniwalaan na ang CFHR1 ay pumipigil sa pagkilos ng MAC, at ang mekanismo ng pagkilos ng CFHR5 ay katulad ng aktibidad ng regulasyon ng kadahilanan na "H". Ang dahilan para sa pagbuo ng C3-positibong MBPGN, kabilang ang BPD, ay maaaring mga mutasyon sa factor na "H" na gene. Ang monogenic mutation na CFHR5, na minana sa autosomal dominant na paraan, ang sanhi ng endemic Cyprus nephropathy, na C3-positive MBPGN type I o III. Dapat pansinin na ang mga kadahilanan na "H" at CFHR5, na kumikilos sa plasma ng dugo, ay mayroon ding tropismo para sa mga extracellular membrane, kung saan pinapanatili nila ang kanilang hindi aktibo na aktibidad na may paggalang sa membrane-bound subfraction C3b ng pandagdag. Ang katotohanang ito ay nagpapahiwatig ng ilang mga pangyayari na mahalaga para sa pag-unawa sa pathogenesis ng C3-positibong glomerulopathy. Ito ay kilala na ang pathogenesis ng atypical hemolytic uremic syndrome (agus) ay maaari ding nauugnay sa genetic mutations ng regulatory factor na "H". Gayunpaman, sa sakit na ito, ang dysregulation ng alternatibong pathway ng complement activation ay nangyayari pangunahin sa ibabaw ng cell membranes ng endotheliocytes, nang hindi naaapektuhan ang complement activation system sa sirkulasyon ng dugo. Samakatuwid, kahit na sa mga bihirang kaso ang paunang pagbuo ng C3-positibong glomerulopathy na may a-hus ay posible, ang pinakakaraniwang senaryo ng proseso ng pathological dito ay ang paunang pinsala ng mga endothelial cells na may pagbuo ng microthrombosis ng mga capillary ng glomeruli at lamang pagkatapos ng ilang oras, kapag ang reparative (proliferative) na mga proseso ay isinaaktibo, tulad ng pagtugon ng mga residenteng selula ng glomerulus sa endothelial na pinsala, ang morphological na larawan ng MBPGN ay nagsisimulang mabuo (C3-negatibo at walang mga deposito ng electron-siksik na mga deposito). Ang CFHR5 ay may kaugnayan para sa mga glycosoaminoglycans, at samakatuwid, kapag ang gene ng salik na ito ay na-mutate (Cypriot nephropathy), ang pangunahing pag-activate ng alternatibong complement pathway sa glomerular basement membrane ay nangyayari. Bilang resulta, ang C3-positive MBPGN na may subendothelial at / o
15 15 subepithelial electron-dense na deposito (uri I o III). Ang pagbabawal na epekto ng mga salik na "H" at CFHR5 laban sa C3b sa ibabaw ng glomerular basement membrane, ay bumubuo ng pisyolohikal na "proteksyon" ng mga bato mula sa immunocomplex glomerulonephritis at ipinapaliwanag ang mga bihirang kaso ng immunoglobulin-positive MBPGN (ie immunocomplex), kung saan Ang mga mutation ng gene ay nakitang salik na "H". Ang mga mutasyon sa mga gene ng mga pangunahing protina ng sistema ng pandagdag ay inilarawan din sa panitikan. Kaya, sa isang heterozygous mutation ng C3 protein, ang parehong mutant C3 protein at ang katutubong allele na synthesize ng genome na hindi kasangkot sa mutation ay naroroon sa plasma ng dugo. Bilang resulta ng kusang hydrolysis ng mutant C3 protein, nabuo ang C3 convertase, na lumalaban sa pagkilos ng factor na "H", na pumuputol sa C3 protein na na-synthesize ng normal na gene, bilang isang resulta kung saan ang mga degradation na produkto ng C3 ang fraction ng complement ay nabuo nang labis, na nag-trigger ng cascade reaction ng complement activation sa pamamagitan ng alternatibong landas. Ang isang katulad na mekanismo ay maaaring sumailalim sa glomerular na tugon sa anyo ng pagbuo ng BPD. Ang genetic polymorphism ng mga salik ng complement system, na humahantong sa isang pagbabago sa istraktura ng mga protina at sa isang paglabag sa kanilang pag-andar, ay maaari ding maglaro ng isang mahalagang papel sa pathogenesis ng C3-positibong glomerulopathy. Dapat itong bigyang-diin na ang sistema ng pandagdag ay may isang multistep na sistema ng regulasyon, at samakatuwid ay hindi lahat ng genetic mutation o gene polymorphism ay naisasakatuparan sa klinikal. Sa karamihan ng mga kaso, ang isang pinagsamang pagkilos ng mga salik sa kapaligiran ay kinakailangan para sa pagbuo ng isang genetically programmed phenotype. Ang mga nakakapukaw na salik na ito, una sa lahat, ay dapat magsama ng mga impeksiyon, at posibleng iba pang mga dahilan (pamumuhay, nutrisyon, talamak na pagkalasing, magkakasamang sakit, atbp.). Ito ay maaaring kumpirmahin ng mga kaso ng synpharyngitis macrohematuria sa MBPGN, na kilala ng clinician. Ang dahilan para sa nakuha na mga karamdaman sa sistema ng regulasyon ng alternatibong landas ng pag-activate ng pandagdag ay ang pagbuo sa katawan ng mga autoantibodies sa mga regulatory protein (mga kadahilanan H, B, atbp.) o sa mga pangunahing bahagi ng pandagdag. Ang pinakakilala at pinag-aralan ay ang C3-nephritic factor (C3NeF), na isang autoantibody (IgG) hanggang C3-convertase (C3bBb) ng isang alternatibong pathway para sa complement activation. Ang pag-attach ng isang autoantibody sa C3-convertase ay ginagawa itong mas lumalaban sa pagkilos
16 16 regulatory proteins (CFH, factor I, CFHR 1-5), na nagpapatagal sa oras ng sirkulasyon nito sa dugo. Ang resulta ng unregulated na aktibidad ng C3-convertase ay ang pag-activate ng pandagdag na may unti-unting pag-ubos ng C3-fraction pool at isang pagbawas sa konsentrasyon nito sa plasma ng dugo. Ang C3NeF ay matatagpuan sa 86% ng mga pasyente na may BPD at sa 49% ng mga pasyente na may C3-positive glomerulonephritis, gayunpaman, hindi lahat ng mga pasyente ay pinagsama ito sa isang pagbawas sa C3-complement fraction, na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng iba pang mga mekanismo ng regulasyon sa katawan na sumasalungat sa C3NeF. Ang dysregulation ng alternatibong pathway ng complement activation sa BPD ay nauugnay sa dalawang kondisyon na kadalasang nauugnay sa sakit na ito. Ang una ay kinakatawan ng nakuha na bahagyang lipodystrophy, na klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unti (sa paglipas ng maraming taon), simetriko pagkawala ng subcutaneous fat sa direksyon na "cephalocaudal", simula sa mukha, leeg, braso, dibdib. Sa huling yugto, ang subcutaneous fatty tissue ng lower extremities ay maaaring kasangkot. Ito ay pinaniniwalaan na ang C3NeF ay nagiging sanhi ng pag-activate ng pandagdag sa ibabaw ng cell ng adipocytes, na humahantong sa kanilang kamatayan sa pamamagitan ng apoptosis. Ang pangalawang kondisyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng maputi-dilaw na "druses" (plaques) sa retinal pigment membrane. Ang visual na larawan ng fundus at ang klinikal na kurso ay katulad ng may kaugnayan sa edad na macular degeneration ng retina. Ito ay pinaniniwalaan na ang nangungunang pathogenetic na mekanismo ng prosesong ito ay isang paglabag sa lokal na aktibidad ng regulasyon ng kadahilanan na "H". Ang electron microscopy ng autopsy material (retina) ay nagpapakita ng mga electron-dense na deposito sa kahabaan ng basement membranes ng retinal capillaries. Dahil sa choroidal neovascularization na nabubuo sa paglipas ng panahon, mayroong unti-unting pagkawala ng paningin. Ang dahilan para sa katotohanan na sa isang kaso ng C3-positibong glomerulopathy isang morphological na larawan ng MBPGN ng uri I o III ay nabuo, at sa isa pang kaso ng BPD, ay nananatiling hindi maliwanag. Tila, ang heterogeneity ng genetic mutations, ang paunang lokalisasyon ng proseso, at ang antas ng pag-activate ng complement system ay mahalaga. Ang pag-activate ng alternatibong landas na pandagdag, tulad ng nabanggit sa itaas, ay maaari ding kasangkot sa mga kaso ng pangunahing immunocomplex na mekanismo ng pinsala, lalo na kapag ang pangunahing proseso ng pathological ay sinamahan ng genetic polymorphism ng mga gene ng regulatory protein (CFH, CFI). Sa monoclonal gammopathies, na may
17 17 kung saan ang immunoglobulin-positive MBPGN ay karaniwang nabuo (na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng klasikong pathway ng complement activation), isang ibang landas ng pathogenesis ang natuklasan kamakailan. Ito ay lumabas na ang monoclonal immunoglobulin ay maaaring kumilos bilang isang antibody sa factor H at iba pang mga regulatory protein, na humahantong sa dysregulation ng alternatibong complement pathway at sa pagbuo ng C3-positive glomerulopathy. Ang etiology ng immunoglobulin- at C3-negative MBPGN ay ang pangunahing sugat ng endotheliocytes (thrombotic microangiopathy, malignant hypertension syndrome, atbp.), Na sinusundan ng isang reparative phase sa anyo ng mga proliferative na pagbabago sa glomerulus, na kinilala ng light optically bilang MBPGN. Ang electron microscopy sa mga kasong ito ay hindi nagbubunyag ng mga electron-dense na deposito, at samakatuwid, hindi posible na maitatag ang uri ng MBPGN (Larawan 1, Talahanayan 4). Talahanayan 4 Mga sanhi ng immunoglobulin at C 3 -complement negatibong MBPGN thrombotic thrombocytopenic purpura atypical HUS na nauugnay sa mga kapansanan sa sistema ng regulasyon ng complement antiphospholipid syndrome gamot thrombotic microangiopathies nephropathy pagkatapos ng bone marrow cell transplantation radiation nephritis-malignant hypertension syndrome-1 Morphonethgative ng C3 sa karamihan ng mga sakit na nakalista sa talahanayan. 4, ay nabawasan sa pinsala sa endothelial cells sa talamak na yugto, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng kanilang pamamaga, mesangiolysis develops, fibrin thrombi ay nabuo sa capillaries ng glomeruli. Ang talamak na bahagi ng pinsala ay pinalitan ng isang reparative phase, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang tugon mula sa mga resident cell ng glomerulus. Mayroong pagtaas sa mesangial matrix at paglaganap ng mesangial cells, mayroong dalawang-circuit basement membranes ng mga capillary, i.e. nabuo ang morpolohikal na larawan ng MBPGN.
18 18 Sa mga bihirang kaso ng genetic abnormality ng α-1-antitrypsin deficiency, ang mutant protein Z ay na-synthesize sa atay, na pumapasok sa glomeruli na may umiikot na dugo, nag-polymerize at idineposito sa subendothelially. Ang mga deposito ng Z-protein ay ang sanhi ng tugon ng mga resident cell ng glomerulus, na sa huling yugto ay humahantong sa pagbuo ng isang morphological na larawan ng MBPGN sa light microscopy. Ang diagnosis ay maaaring linawin sa pamamagitan ng immunofluorescence gamit ang tiyak na antisera sa Z-protein. Seksyon 5. Paggamot ng idiopathic MBPGN Rekomendasyon 5.1. Kapag nagpapasya sa likas na katangian ng pathogenetic therapy ng idiopathic MBPGN, kinakailangang isaalang-alang ang nangungunang clinical syndrome at ang data ng morphological study ng kidney biopsy specimens (NG). Rekomendasyon 5.2. Ang immunosuppressive therapy para sa idiopathic MBPGN ay ipinahiwatig lamang sa mga kaso na may nephrotic syndrome, na may dahan-dahang progresibo ngunit tuluy-tuloy na pagbaba sa renal function sa kabila ng patuloy na nephroprotective therapy, o may mabilis na pag-unlad ng nephritic syndrome (2D). Rekomendasyon 5.3. Ang pinakamainam na regimen ng immunosuppressive therapy para sa idypatic MBPGN sa nephrotic syndrome o may dahan-dahang progresibong pagbaba sa renal function ay ang paggamit ng cyclophosphamide (2-2.5 mg / kg / day) o mycophenolate mofetil (1.5-2 g / day) sa kumbinasyon na may prednisolone ( 40 mg / araw) ayon sa isang alternating scheme. Ang tagal ng therapy ay dapat na hindi bababa sa 6 na buwan (2D). Rekomendasyon 5.4. Sa idiopathic MBPGN na may mabilis na pag-unlad ng nephritic syndrome, ipinapakita ang plasmapheresis (3 litro ng plasma bawat session 3 beses sa isang linggo), pulse therapy na may methylprednisolone (0.5-1.0 g / araw sa loob ng 3 araw) at pagkatapos ay sumusuporta sa immunosuppressive therapy ayon sa scheme ( tingnan ang rec. 5.3) (2D). Komentaryo Sa kasalukuyan ay walang iisang pananaw tungkol sa mga taktika ng paggamot sa immunoglobulin-positive na idiopathic na MBPGN. Kapag nagpapasya sa likas na katangian ng pathogenetic therapy ng idiopathic MBPGN, kinakailangang isaalang-alang ang klinikal na variant ng kurso ng sakit (ang nangungunang clinical syndrome) at ang data ng morphological na pag-aaral ng mga biopsy sa bato. Kung ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng nakahiwalay na urinary syndrome (IMS) o paulit-ulit na macrohematuria syndrome, kung gayon ang mga ito ay limitado sa renoprotective therapy (ACE inhibitors, AT 1 antagonists, statins, diet) at nagsusumikap para sa kumpletong normalisasyon ng presyon ng dugo (hindi mas mataas kaysa sa 130). /80 mm Hg). Kung ang pasyente ay may subnephrotic proteinuria (mas mababa sa 3.5 g / araw) at isang pagbaba sa pag-andar ng bato sa antas ng CKD 3-4 tbsp. , habang pagsusuri sa morphological
Ang 19 19 binibigkas na tubulo-interstitial sclerosis ay nakita, pagkatapos ay ang aspirin (975 mg / araw) at dipyridamole (325 mg / araw) ay maaaring dagdagan ng inireseta (walang ebidensya na batayan para sa pagiging epektibo ng naturang therapy). Sa mga kaso ng nephrotic syndrome at progresibong pagkasira ng pag-andar ng bato, isang kumbinasyon ng cyclophosphamide (2-2.5 mg / kg bawat araw) o mycophenolate mofetil (1.5-2 g / araw) ay ginagamit kasama ng mababang dosis ng prednisolone (40 mg / araw). araw) na mas mahusay sa isang alternating scheme para sa 6 na buwan (KDIGO rekomendasyon). Sa kaso ng LPS na may presensya ng mga crescent sa higit sa 50% ng glomeruli, plasmapheresis, pulse therapy na may methylprednisolone na sinusundan ng oral administration ng cyclophosphamide kasama ang prednisolone ay inirerekomenda (tingnan ang scheme sa itaas). Binibigyang-diin namin na sa lahat ng mga klinikal na variant ng kurso ng MBPGN, ang mga hakbang para sa renoprotection ay palaging isinasagawa. Seksyon 6. Paggamot sa pangalawang Rekomendasyon ng MBPGN 6.1. Sa pangalawang anyo ng MBPGN, ang pangunahing direksyon sa paggamot ay ang therapy ng pinagbabatayan na sakit (Tables 3, 4) (1A). Rekomendasyon 6.2. Ang paggamit ng immunosuppression sa pangalawang anyo ng MBPGN ay pinapayagan lamang sa mga kaso na may mabilis na progresibong nephritic syndrome (2B). Komento. Sa kaso ng immunoglobulin-positive MBPGN, una sa lahat, kinakailangan upang maitaguyod o ibukod ang pangalawang sanhi ng sakit (Talahanayan 3, 4). Sa pangalawang anyo ng MBPGN, ang pangunahing kondisyon ay ang paggamot ng pinagbabatayan na sakit. Ito ay totoo lalo na para sa mga impeksyon. Sa HCV na nauugnay sa MBPGN na may CKD 1 at 2 tbsp. anuman ang pathogenesis (mga variant na hindi cryoglobulinemic o cryoglobulinemic), ang unang linya ng therapy ay ang paggamit ng pegylated interferon alpha at ribavirin sa karaniwang mga dosis, na isinasaalang-alang ang genotype ng virus. Sa CKD 3, 4 at 5 tbsp. (anuman ang dialysis therapy) ito ay inirerekomenda: pegylated interferon alfa 2a: 135 mcg subcutaneously isang beses sa isang linggo o interferon alfa 2b: 1 mcg / kg subcutaneously isang beses sa isang linggo. Ayon sa pinakabagong mga alituntunin ng KDIGO, ang ribavirin ay dapat gamitin nang may pag-iingat sa GFR< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-
20 20 lymphocytes na gumagawa ng cryoglobulins (375 mg / m 2 isang beses sa isang linggo para sa 4 na linggo). Talahanayan 5. Paggamot ng impeksyon sa viral hepatitis C alinsunod sa mga yugto ng CKD (KDIGO) Stage ng CKD Interferon a Ribavirin b 1 at 2 Pegylated IFNα-2a: 180 μg s / c lingguhang Pegylated IFN-α -2b: 1.5 mcg / kg s / c lingguhang mg / araw na nahahati sa dalawang dosis 3 at 4 Pegylated IFNα-2a: 135 mcg sc lingguhan Pegylated IFNα -2b: 1 mcg / kg sc lingguhan * 5 Pegylated IFNα -2a: 135 mcg sc lingguhang PEG -2b : 1 μg / kg s / c lingguhan * rskf na kinakalkula glomerular filtration rate, IFN - interferon; n / a subcutaneously. a Ang mga pasyenteng may genotypes 1 at 4 ay dapat tumanggap ng IFN therapy sa loob ng 48 linggo kung ang isang maagang viral/virologic response ay makakamit sa loob ng 12 linggo (viral titer reduction> 2 log). Ang mga genotype 2 at 3 ay dapat tumanggap ng therapy sa loob ng 24 na linggo b Ang mga pasyente na may genotypes 2 at 3 ay dapat tumanggap ng 800 mg / araw sa mga yugto 1 at 2 ng CKD. Ang mga nahawaang pasyente na may genotypes 1 at 4 ay dapat tumanggap ng mg / araw sa mga yugto ng CKD 1 at 2 -5 kung ang mga side effect ay minimal at maaaring itama. May clearance (creatinine)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор
21 21 katutubong salik). Kung ang sanhi ng C3-positive glomerulopathy ay mga autoantibodies sa C3-convertase (C3NeF), regulatory factor H, I, atbp., pagkatapos ay ipinapayong simulan ang paggamot sa plasmapheresis (sa plasma exchange mode at paggamit ng isang kapalit na solusyon sa anyo ng donor plasma at albumin). Dagdag pa, bilang panuntunan, ang mga glucocorticoids o rituximab ay ipinahiwatig (pagharang sa paggawa ng mga autoantibodies). Kamakailan lamang, ang mga pag-aaral ay lumitaw sa mataas na kahusayan ng eculizumab sa mga genetic na variant ng C3-positive glomerulopathy, na isang monoclonal antibody sa C5-complement fraction (hinaharang ang pagbuo ng MAC). Tulad ng alam mo, ang eculizumab ay orihinal na iminungkahi para sa paggamot ng paroxysmal nocturnal hemoglobinuria at atypical HUS. Sa iba pang mga pathogenetic na variant ng C3-negative glomerulopathy, ang mga taktika ng therapy ay nakasalalay at tinutukoy ng pinagbabatayan na sakit. Seksyon 7. Pagtataya ng Rekomendasyon ng MBPGN 7.1. Kapag tinutukoy ang pagbabala ng MBPGN, kinakailangang isaalang-alang ang mga klinikal, laboratoryo at morphological na mga kadahilanan (Talahanayan 6) (2C). Komentaryo Mahirap matukoy nang tumpak ang pagbabala para sa pag-unlad ng MBPGN, dahil sa mga nakaraang taon ang mga ideya tungkol sa pathogenesis ng sakit ay nagbago, na ginagawang imposibleng gamitin ang "makasaysayang kontrol". Ang 10-taong renal survival rate para sa immunoglobulin-positive MBPGN ay lumilitaw na 50-60% at depende sa maraming mga kadahilanan (Talahanayan 6), ang pangunahing kung saan ay ang pagbuo ng mga crescent sa higit sa 50% ng glomeruli. Sa C3 glomerulopathy, ang 10-taong renal survival rate ay 30-50% (na may genetic variants, mas mababa ito). Ang dalas ng paulit-ulit na glomerulonephritis sa graft na may immunoglobulin-positive MBPGN ay umaabot sa 18-50% (HLA haplotype B8DR3 ay isang predictively unfavorable predictor). Maaaring mapabuti ang kaligtasan ng graft sa pamamagitan ng pagdaragdag ng cyclophosphamide sa immunosuppressive therapy. Sa BPD, ang dalas ng paulit-ulit na glomerulonephritis ay umaabot mula 67 hanggang 100%. Kung ang sanhi ng BPD ay isang factor H gene mutation, ang plasmapheresis at pagbubuhos ng sariwang frozen na plasma bago at pagkatapos ng paglipat ng bato ay ipinahiwatig.
22 22 Tab. 6. Predictors ng mahinang pagbabala na may kaugnayan sa renal survival sa immunoglobulin-positive MBPGN Clinical male gender nephrotic syndrome arterial hypertension macrohematuria kawalan ng spontaneous o drug-induced clinical remission sa panahon ng sakit Laboratory mababang antas ng Hb pagtaas sa creatinine at / o pagbaba sa GFR sa simula ng sakit na basal diffuse morphological membranes kumpara sa focal-segmental half moon sa higit sa 20% ng glomeruli binibigkas mesangial proliferation (lobular variant) mesangial deposits at sclerosis binibigkas tubulo-interstitial na pagbabago Mga Sanggunian 1. Dobronravov VA, Dunaeva NV Pinsala sa bato at talamak na viral hepatitis C // Nephrology; v. 12, 4, kasama si Laura Sh., Fremu-Bachi V. Atypical hemolytic uremic syndrome // Nephrology; t. 16, 2, kasama si Ferry S. Mixed cryoglobulinemia // Nephrology; v. 14, 1, kasama si Appel G.B. Membranoproliferative glomerulonephritis - mga mekanismo at paggamot // Contrib Nephrol. 2013; 181: D Agati V.D., Bomback A.S. C3 glomerulopathy: ano ang nasa isang pangalan? // Kidney Int. 2012; 82: Bomback A.S., Appel G.B. Pathogenesis ng C3 glomerulopathies at reclassification ng MPGN // Nat. Sinabi ni Rev. Nephrol. 2012; 8: Bomback A.S., Smith R.J., Barile G.R. et al. Eculisumab para sa dense deposit disease at C3 glomerulonephritis // Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2012; 7:
23 23 8. KDIGO Clinical practice guideline para sa glomerulonephritis // Kidney Int. Suppl. 2012; 2 (2): Fervensa F.C., Sethi S., Glassock R.J. Idiopathic membraneproliferative glomerulonephritis: mayroon ba ito? // Nephrol Dial Transpant. 2012; 27 (12): Fregonese L., Stolk J. Hereditary alpha-1-antitrypsin deficiency at ang clinical conseguence nito // Orphanet J. Rare Diseases. 2008; 3: Hou J., Markowitz G.S., Bomback A.S. et al. Patungo sa isang gumaganang kahulugan ng C3 glomerulopathy sa pamamagitan ng immunofluorescence // Kidney Int 2013; Set 25 12. Morales J.M., Kamar N., Rostaing L. Hepatitis C at sakit sa bato: epidemiology, diagnosis, pathogenesis at therapy // Contrib Nephrol. Bazel Karger 2012; 176: Pickering M.C., Cook H.H. Complement at glomerular disease: mga bagong insight // Curr Opin. Nephrol Hypertens. 2011; 20: Pickering M.C., D Agati V.D., Nester C.M. et al. C3 glomerulopathy: consensus report // Kidney Int 2013, Okt 30 15. Sethi S., Fervenza F.C. Memranoproliferative glomerulonephritis isang bagong hitsura sa isang lumang nilalang // N. Engl. J. Med. 2012; 366: Servias A., Noel L-H., Roumenina L.T. et al. Ang mga acguired at genetic complement abnormalities ay gumaganap ng isang kritikal na papel sa siksik na sakit sa deposito at iba pang C3 glomerulopathies // Kidney Int 2012; 82: Smith R.J.H., Harris C.Z., Pickering M.C. Sakit sa Makapal na Deposito // Mol. Immunol. 2011; 48: Sun Q., Huang X., Jiang S. et al. Pagpili ng transplant glomerulopathy mula sa CAN: ebidensya mula sa isang clinico-patological na pagsusuri // BMC Nephrology 2012; 13: 128
St. Petersburg Abril 18, 2017 E.V. Zakharova Kabanata 2: pangunahing mga prinsipyo ng paggamot ng mga sakit na glomerular Biopsy sa bato Ang biopsy sa bato ay ganap na kinakailangan para sa diagnosis Pinapayagan ka nitong matukoy
Endothelial dysfunction sa glomerulonephritis Kabanata 2 LESION NG RENAL STRUCTURE SA MESANGIAL GLOMERULONEPHRITIS Ang Mesangioproliferative GN (MPGN) ay ang pinakakaraniwang morphological form ng talamak
Paggamot para sa cryoglobulinemic vasculitis na nauugnay sa HCV - rituximab o mga antiviral na gamot? Ignatova T.M., Kozlovskaya L.V., Milovanova S.Yu., Chernova O.A. Sechenov First Moscow State Medical University Clinic
PLASMAFERESIS SA PAGGAgamot NG INTERSTITIAL PULMONARY DISEASES V.A. Voinov, M. M. Ilkovich, K.S. Karchevsky, O. V. Isaulov, L. N. Novikova, O. P. Baranova, O. E. Baklanova Research Institute of Pulmonology, St. acad. I.P. Pavlova
Goodpasture's syndrome, mga diagnostic algorithm ng laboratoryo. Anniversary XX Forum "Mga Pambansang Araw ng Laboratory Medicine ng Russia - 2016" Moscow, Setyembre 14-16, 2016 Moruga R. А., MD Kazakov S.P. Syndrome
Anotasyon sa programa ng trabaho ng disiplina (module) "PANGUNAHING SAKIT NG BATO" 1. Ang layunin at layunin ng disiplina (module). Ang layunin ng modyul: Mastering ang mga pamamaraan ng diagnosis at mga prinsipyo ng paggamot ng pangunahing
Autoimmune hepatitis progresibong hepatocellular pamamaga ng hindi kilalang etiology, na nailalarawan sa pagkakaroon ng periportal hepatitis hypergammaglobulinemia ng hepato-associated serum autoantibodies
SA Leonchik CRYOGLOBULINEMIA BILANG EXTRAHEPATIC MANIFESTATION NG CHRONIC VIRAL HEPATITIS C Scientific adviser, Cand. honey. Sciences, Assoc. S.P. Lukashik Department of Infectious Diseases, Belarusian State
Karanasan ng anti-β-cell therapy para sa membranous nephropathy Biryukova L.S., Stolyarevich E.S., Artyukhina L.Yu., Frolova N.F., Tomilina N.A. Kagawaran ng Nephrology, FDPO MGMSU A.I. Evdokimova St. Petersburg, 2016 Membranous
Mga diagnostic sa laboratoryo ng rheumatological at systemic na sakit Habang papalapit ang tagsibol, ang mga sakit na rheumatological ay pinalala sa maraming tao. Humigit-kumulang 12.5 tao ang bumaling sa mga doktor tungkol dito bawat taon.
DEPARTMENT OF HEALTHCARE OF THE CITY OF MOSCOW Clinical algorithm para sa diagnosis at paggamot ng CKD Materials para sa pagsasanay ng mga doktor sa pangunahing pangangalaga 20160919_Clinical algorithm para sa CKD v2.indd 1 11/16/16 12:47 PM Iminungkahing
Kahulugan ng GLOMERULONEPHRITIS. Ang genetically tinutukoy na immune-mediated na mga sakit sa bato na may pangunahing pinsala sa glomerular apparatus at kasunod na paglahok ng lahat ng mga istruktura sa proseso ng pathological
MGA SAKIT NG BATO (BAHAGI 1). PRIMARY GLOMERULOPATHIES (acute postinfectious glomerulonephritis, mabilis na progresibong glomerulonephritis, membranoproliferative glomerulonephritis, mesenhyprolonephritis)
Proyekto ng RUSSCO working group sa maintenance therapy: indibidwalisasyon ng maintenance therapy (pagwawasto ng anemia, neutropenia at reseta ng mga osteomodifying agent) MGA PRAKTIKAL NA REKOMENDASYON PARA SA PAGGAgamot
Pahina 1 ng 4 Mga tanong sa pagsusulit sa espesyalidad na R009 "Nephrology, kabilang ang mga bata" 1. Normal ang istraktura ng renal tissue. Structural at functional unit ng kidney. Mga depekto sa pag-unlad at pagbuo
A.V. Smirnov, V.A. Dobronravov, A.Sh. Rumyantsev, I. G. Kayukov ACUTE KIDNEY DAMAGE Medical Information Agency Moscow 2015 UDC 616.61-036.11 BBK 56.9 C50 C50 Smirnov A.V. Talamak na pinsala sa bato
MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS APPROVED Unang Deputy Minister D.L. Pinevich 03/22/2013 Registration 233-1212 ALGORITHM FOR DETECTION AND MANAGEMENT NG MGA PASYENTE NA MAY TALALANG SAKIT SA BATO
Pagtatanghal ng granulomatosis ni Wegener >>> Paglalahad ng granulomatosis ni Wegener Pagtatanghal ng granulomatosis ni Wegener Ang isang panig na pagtuklas ng mga anino ng maliliit na nodule ay kadalasang maaaring mapagkakamalang pakahulugan bilang kanser sa baga.
MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS APPROVED Unang Deputy Minister D.L. Pinevich 16.02.2012 Rehistrasyon 133-1211 PARAAN NG PAGGAgamot NG INFLAMMATORY SYNDROME OF IMMUNITY RESTORATION
Lupus nephritis Ang Lupus nephritis (LN) ay isang pinsala sa bato na nauugnay sa systemic lupus erythematosus (SLE). VL - ang pinakamalubhang visceritis sa SLE, madalas na tinutukoy ang pagbabala ng sakit, ay nangyayari sa 50-70% ng mga pasyente,
Https://doi.org/10.17116/terarkh201789669-77 Koponan ng mga may-akda, 2017 Mga pagbabago sa complement system sa membranoproliferative glomerulonephritis V.A. Yurova 1, L.A. BOBROVA 1, N.L. KOZLOVSKAYA 1, Yu.V. KOROTCHAEVA
Pagsusuri ng statistical reporting form 61 "Impormasyon sa mga contingent ng mga pasyenteng nahawaan ng HIV" sa Volga Federal District para sa 2014 Batay sa data ng taunang istatistikal na form 61 "Impormasyon sa mga contingent ng mga pasyenteng nahawaan ng HIV"
Anemic syndrome sa hemoblastosis A.V. Kolganov 2006. Anemic syndrome sa hemoblastosis. Ang anemic syndrome sa hemoblastosis ay isang natural na kababalaghan at pagpapakita ng pinagbabatayan na sakit.
MGA KLINIS AT MORPOLOHIKAL NA TAMPOK NG MULTIPLE MYELOMA (PAG-AARAL NG MYELOFIBROSIS) SA DEBUT AT PAULIT-ULIT NG SAKIT GBUZ NSO "State Novosibirsk Regional Clinical Hospital", Research Institute of Regional
1.2.4. Immunophenotypic diagnosis ng talamak na lymphoproliferative na sakit. Ang mga talamak na lymphoproliferative na sakit (CLPD) ay nagkakaisa sa isang buong grupo ng mga biologically different tumor, ang posibilidad
Lupus nephritis. Ang modernong pag-uuri at mga diskarte sa paggamot ng S.N. Mammaev Department of Hospital Therapy 1 State Budgetary Educational Institution of Higher Professional Education "Dagestan State Medical Academy ng Ministry of Health ng Russian Federation" MAKHACHKALA 2014 Systemic
1. Ang layunin ng pag-aaral ng disiplina ay: Ang layunin ng pag-aaral ng disiplina "Mga sakit na nauugnay sa mga karamdaman sa immune system sa pagsasanay ng isang doktor sa klinika ng outpatient" ay upang pag-aralan ang mga pangkalahatang pattern
Indibidwal na pagpili ng isang gamot para sa paggamot ng hypertension sa mga pasyente na may sakit sa bato Davydova Irina Vladimirovna Associate Professor ng Department of Cardiology, P.L. Shupik National Medical Academy of Postgraduate Education Ang relasyon ng arterial hypertension at patolohiya
Mga taripa para sa pagbabayad ng pangangalagang medikal sa mga pang-araw-araw na ospital ng mga klinikal at istatistikal na grupo Appendix 8 sa Supplementary Tariff Agreement na may petsang Nobyembre 27, 2018. Appendix 6 sa Tariff Agreement na may petsang 09/01/2018
Appendix 7 sa Supplementary Tariff Agreement na may petsang 05.24.2018. sa Tariff Agreement na may petsang 09.01.2018 71 Mga taripa para sa pagbabayad ng pangangalagang medikal sa mga pang-araw na ospital ng mga grupong klinikal at istatistika n
FGBOU SA RNIMU sila. N.I. Pirogov Department of Faculty Therapy. A.I. Pinuno ng Nesterova. Departamento: MD, Propesor N. Shostak "Isang bihirang kaso ng hindi tiyak na aortoarteritis Takayasu, debuted na may glomerulonephritis"
PAGGAgamot sa CHRONIC VIRAL HEPATITIS B Isinasaalang-alang ang pinakabagong mga alituntunin ng European Association for the Study of the Liver (EASL) at ng American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD),
Diagnostics ng HCV Denis Godlevsky Baku, Disyembre 2014 Mga uri ng diagnostic Mga diagnostic ng laboratoryo express Mga Paksa Antibodies / Non-structural protein Polymerase chain reaction (PCR) Genotyping Fibroscanning
MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS APPROVED Unang Deputy Minister R.A. Pribado April 10, 2009 Registration 195-1208 ALGORITHM FOR DIAGNOSTICS AND TREATMENT OF CHRONIC VIRAL HEPATITIS
MGA TAMPOK NG ANEMIC SYNDROME COURSE AT EFFICIENCY NG PAGGAgamot NG MGA PASYENTE NA MAY CHRONIC RENAL FAILURE Tagapagsalita: estudyante ng grupo 09ll2 Ziboreva Kristina Andreevna Mga Superbisor: Doktor ng Medical Sciences, Propesor
Mga taripa para sa pagbabayad ng pangangalagang medikal sa mga pang-araw-araw na ospital ng mga grupong klinikal at istatistika Appendix 6 1.1 hindi 1.2 1.3 1.4 1 Mga komplikasyon ng pagbubuntis, panganganak, postpartum period 0.83 1.0 4 990.1 7 485.1
Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro NLRP-12 Recurrent Fever Version 2016 1. ANO ANG NALP-12 Recurrent Fever 1.1 Ano ito? Paulit-ulit na lagnat
MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS APPROVED Unang Deputy Minister D.L. Pinevich 11/25/2016 Registration 101-1116 PARAAN NG INDUCTION OF IMMUNOSUPPRESSION WITH APPLICATION OF ALLOGENIC MESENCHIMAL
Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro Ano ang Blau's Disease / Juvenile Sarcoidosis Version 2016 1. ANO ANG Blau's Disease / Juvenile Sarcoidosis 1.1 Ano ito? Ang Blau syndrome ay genetic
Pathogenesis ng mga pagbabago sa immune status sa CKD o à la guerre comme à la guerre Ph.D. Shurygina Anna-Polina Disyembre 2016 Pangunahing yunit ng labanan Inangkop ni A.K. Abbas Cellular at Molecular Immunology
Mga taripa para sa pagbabayad ng pangangalagang medikal sa mga pang-araw-araw na ospital ng mga klinikal at istatistikal na grupo Appendix 8 sa Karagdagang taripa na kasunduan ng 20.07.2018. Appendix 6 sa Tariff Agreement na may petsang 09.0018
Northwestern State Medical University na pinangalanan I.I. Mechnikov, Unang Saint Petersburg State Medical University na pinangalanang I.I. I.P. Pavlova Systemic lupus erythematosus na may antiphospholipid
Appendix 6 sa Tariff Agreement na may petsang 09.01.2018 116 Mga taripa para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga pang-araw na ospital ng mga grupong klinikal at istatistika Coefficients Coefficient Gastos ng isang kaso ng paggamot, kuskusin.
Pamamahala ng Thrombotic Microangiopathic Hemolytic Anemias na may Therapeutic Plasma Exchange Kapag Ito ay Gumagana at Kapag Hindi Ito Therapeutic plasma exchange sa paggamot ng mga pasyenteng may thrombotic microangiopathy
MINISTRY OF HEALTH NG RUSSIAN FEDERATION Ang institusyong pang-edukasyon sa badyet ng estado ng mas mataas na propesyonal na edukasyon "Saratov State Medical University na pinangalanang V.I.
MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS N.F. Soroka, K.A. Chizh EBALWASYON NG MGA RISK FACTOR NG KASALUKUYAN NG LAVE JADE AT PARAAN NG PAGBABA NG PAG-UNLA NITO Mga tagubilin sa paggamit Minsk 2011 1
Propesor ng talamak na sakit sa bato na si R.F. Khamitov Pinuno ng Department of Internal Diseases 2 KSMU Algorithm para sa diagnosis ng CKD 2 Glomerular filtration rate (GFR) Creatinine clearance (CCr) isang indicator na nagpapahintulot
Appendix 35 sa Tariff Agreement Tariff para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal na ibinigay sa isang araw na ospital para sa isang kumpletong kaso ng paggamot ng isang sakit na kasama sa nauugnay na klinikal na istatistika
Ang isang meta-analysis ng pandaigdigang saklaw ng AKI ay inilathala ng American Nephrological Society (ASN) Advisory Group sa AKI Kasama sa pagsusuri ang 154 na pag-aaral (n = 3,855,911) at ipinakita sa
Mga taripa para sa pagbabayad ng pangangalagang medikal sa isang araw na ospital alinsunod sa antas ng pangangalagang medikal Appendix 11 sa Tariff Agreement sa larangan ng compulsory medical insurance ng rehiyon ng Volgograd para sa 2018
Para sa intermediate na sertipikasyon 1 semestre 1. Nomenclature at klasipikasyon ng mga sakit na rayuma. 2. Ang papel na ginagampanan ng mga nakakahawang kadahilanan sa pag-unlad ng talamak na pamamaga. 3. Pangunahing therapy para sa rheumatoid arthritis:
Bagong pamantayan sa diagnostic at paggamot ng autoimmune hepatitis at ang mga variant nito na mga form na D.T. Abdurakhmanov Department of Internal, Occupational Diseases and Pulmonology SILA. Pinagmulan ng insidente ng Sechenov AIH:
Acute glomerulonephritis sa mga bata Angela Ciuntu, Departamentul Pediatrie USMF Nicolae Testemiț anu
GBOU HPE "YUGMU" NG MINISTRY OF HEALTH NG RUSSIAN FEDERATION CHRONIC GLOMERULONEPHRITIS AND PREGNANCY Ilyicheva O.E. Kahulugan Ang Glomerulonephritis ay isang konsepto ng grupo na kinabibilangan ng mga sakit ng glomeruli ng mga bato na may immune mechanism ng pinsala,
MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS N.F. Soroka, A.K. Tushina, K.A. Chizh PAGHULA NG PROBABILIDAD NG SECONDARY AMYLOIDOSIS NG KIDNEY SA MGA PASYENTENG MAY RHEUMATOID ARTHRITIS Mga tagubilin para sa paggamit
kanin. 23. T-cell na kaakibat ng karamihan sa mga pathological lymphocytes. Ang mga histogram ng CD3 / CD19 ay nagpapakita ng mga kaganapang naka-gate bilang mga lymphocytes. Binibigkas ang pamamayani ng T-lymphocytes na may hinala
O.S. Levin POLYNEVROPATHIES Mga alituntunin sa klinika 3rd edition, binago at na-update na Medical Information Agency 2016 UDC 618.833 BBK 56.1 L36 L36 Levin O.S. Polyneuropathies: Isang Gabay sa Klinikal
Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Smolensk State Medical University" ng Ministry of Health ng Russian Federation (FSBEI HE SSMU
Ministry of Health ng Republic of Mordovia MAOUDPO ng Republic of Mordovia "Mordovian Republican Center for Advanced Training of Healthcare Professionals" Pag-iwas at pagsusuri ng HIV infection
Appendix 0 sa Tariff Agreement sa larangan ng compulsory medical insurance ng Volgograd region para sa 208 Listahan ng mga klinikal at istatistikal na grupo ng mga sakit sa isang araw na ospital na may indikasyon ng mga kamag-anak at managerial coefficients
© E.M.Shilov, N.L. Kozlovskaya, Yu.V. Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08
Developer: Scientific Society of Nephrologists of Russia, Association of Nephrologists of Russia
Grupong nagtatrabaho:
Shilov E.M. Bise-Presidente ng NONR, Punong Nephrologist ng Russian Federation, Pinuno. Kagawaran ng Nephrology at
hemodialysis IPO GBOU VPO First MGMU sila. SILA. Sechenov ng Ministry of Health ng Russian Federation, Dr. med. Mga Agham, Propesor Kozlovskaya N.L. Propesor ng Department of Nephrology at Hemodialysis IPO, Nangungunang Mananaliksik Kagawaran ng Nephrology, Research Center
Sechenov First Moscow State Medical University, Dr. Sci., Propesor Korotchaeva Yu.V. senior researcher Kagawaran ng Nephrology, National Research Center, Associate Professor ng Department of Nephrology at Hemodialysis, Institute of Postgraduate Education, First Moscow State Medical University. I.M., Cand. honey. mga agham
MGA CLINICAL GUIDELINES PARA SA DIAGNOSIS AT PAGGAgamot NG MABILIS NA PROGRESSIVE GLOMERULONEPHRITIS (EXTRACAPILLARY GLOMERULONEPHRITIS NA MAY CRESCENT FORMATION)
Developer: Scientific Society of Nephrologists of Russia, Association of Nephrologists of Russia
Shilov E.M. Bise Presidente ng SSNR, punong nephrologist ng Russian Federation, pinuno ng Kagawaran
ng Nephrology at hemodialysis FPPTP ng First Moscow state medical university. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, propesor Kozlovskaya N.L. propesor ng Department of Nephrology at hemodialysis FPPTP, nangungunang researcher ng Department of Nephrology of Scientific Research Center ng First Moscow state medical university. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, propesor Korotchaeva Ju.V. senior researcher ng Department of Nephrology of Scientific Research Center ng First Moscow state medical university. I. M. Sechenov, MD, PhD
Mga pagdadaglat:
BP - presyon ng dugo AZA -azathioprine
ANCA - mga antibodies sa cytoplasm ng neutrophils ANCA-SV - ANCA-associated systemic vasculitis
ANCA-GN - ANCA-associated glomerulo-
AT - mga antibodies
RPGN - mabilis na progresibong glomerulonephritis ARB - angiotensin receptor blockers URT - upper respiratory tract VIG - intravenous immunoglobulin HD - hemodialysis
GPA - granulomatosis na may polyangiitis (Wegener's)
HA - glucocorticoids
GN - glomerulonephritis
RRT - renal replacement therapy
i-ACE - angiotensin-converting inhibitors
enzyme
Ischemic na sakit sa puso
MP - gamot MMF - mycophenolate mofetil MPA - microscopic polyangiitis MPO - myeloperoxidase MPA - mycophenolic acid NS - nephrotic syndrome PR-3 - proteinase-3 PF - plasmapheresis
eGFR - tinantyang glomerular filtration rate
SLE - systemic lupus erythematosus ultrasound - ultrasound examination UP - periarteritis nodosa CKD - chronic kidney disease CRF - chronic renal failure ng central nervous system - central nervous system CF - cyclophosphamide ECG - electrocardiogram EGPA - eosinophilic granulomatosis na may polyangiitis-Strauss (synonym - Cherg's syndrome)
Mula sa gilid ng pasyente Mula sa gilid ng doktor Karagdagang direksyon ng paggamit
Level 1 "Inirerekomenda ng mga eksperto" Ang karamihan sa mga pasyente sa isang katulad na sitwasyon ay mas gugustuhin na sundin ang inirerekumendang landas at isang maliit na bahagi lamang sa kanila ang tatanggihan ang landas na ito Ang karamihan sa kanilang mga pasyente ay irerekomenda ng doktor na sundan ang landas na ito. ang rekomendasyon ay maaaring tanggapin bilang pamantayan ng mga tauhan ng aksyong medikal sa karamihan ng mga klinikal na sitwasyon
Level 2 "Naniniwala ang mga eksperto" Karamihan sa mga pasyente sa sitwasyong ito ay pabor sa pagsunod sa inirerekomendang landas, ngunit isang malaking proporsyon ang tatanggihan ang landas na ito. Para sa iba't ibang mga pasyente, iba't ibang mga rekomendasyon ang dapat piliin upang umangkop sa kanila. Ang bawat pasyente ay nangangailangan ng tulong sa pagpili at paggawa ng mga desisyon na naaayon sa mga halaga at kagustuhan ng pasyente. Ang mga rekomendasyon ay malamang na nangangailangan ng talakayan sa lahat ng mga stakeholder bago pagtibayin bilang isang klinikal na pamantayan
“No gradation” (NG) Ginagamit ang antas na ito kapag ang rekomendasyon ay nakabatay sa sentido komun ng ekspertong mananaliksik o kapag ang paksang tinatalakay ay hindi nagpapahintulot ng sapat na aplikasyon ng sistema ng ebidensya na ginagamit sa klinikal na kasanayan.
talahanayan 2
Pagtatasa ng kalidad ng base ng ebidensya (compile alinsunod sa mga klinikal na alituntunin ng KEUO)
Kalidad ng base ng ebidensya Halaga
A - mataas Ang mga eksperto ay tiwala na ang inaasahang epekto ay malapit sa kinakalkula
B - karaniwang Naniniwala ang mga eksperto na ang inaasahang epekto ay malapit sa kinakalkula na epekto, ngunit maaaring mag-iba nang malaki
С - mababa Ang inaasahang epekto ay maaaring mag-iba nang malaki sa kinakalkula na epekto
О - napakababa Ang inaasahang epekto ay hindi tiyak at maaaring napakalayo mula sa nakalkula
2. Kahulugan, epidemiology, etiology (Talahanayan 3)
Talahanayan 3
Kahulugan
Ang mabilis na progresibong glomerulonephritis (RPGN) ay isang kagyat na nephrological na sitwasyon na nangangailangan ng agarang diagnostic at therapeutic na mga hakbang. Ang RPGN ay clinically characterized ng acute nephritic syndrome na may mabilis na pag-unlad ng renal failure (pagdodoble ng creatinine sa loob ng 3 buwan), morphologically - sa pamamagitan ng presensya sa higit sa 50% ng glomeruli ng extracapillary cellular o fibrous cell crescent moon.
Mga kasingkahulugan ng termino: subacute GBV, malignant GBV; ang karaniwang tinatanggap na morphological term na ginamit upang italaga ang RPGN ay extracapillary glomerulonephritis na may crescent moon.
Epidemiology
Ang dalas ng RPGN ay 2-10% ng lahat ng anyo ng glomerulonephritis na naitala sa mga dalubhasang nephrological na ospital.
Etiology
Ang RPGN ay maaaring maging idiopathic o bumuo sa konteksto ng mga sistematikong sakit (ANCA-associated vasculitis, Goodpasture's syndrome, SLE).
3. Pathogenesis (Talahanayan 4)
Talahanayan 4
Ang mga crescent ay resulta ng matinding pinsala sa glomeruli na may pagkalagot ng mga pader ng capillary at ang pagtagos ng mga protina ng plasma at mga nagpapaalab na selula sa espasyo ng kapsula ng Shumlyansky-Bowman. Ang pangunahing sanhi ng matinding pinsalang ito ay ang pagkakalantad sa ANCA, mga anti-BMC antibodies at mga immune complex. Ang cellular na komposisyon ng half-moon ay pangunahing kinakatawan ng proliferating parietal epithelial cells at macrophage. Ang ebolusyon ng mga crescent - reverse development o fibrosis - ay nakasalalay sa antas ng akumulasyon ng mga macrophage sa espasyo ng kapsula ng Shumlyansky-Bowman at ang integridad ng istruktura nito. Ang pamamayani ng mga macrophage sa cellular half-moon ay sinamahan ng pagkalagot ng kapsula, ang kasunod na pagpasok ng mga fibroblast at myofibroblast mula sa interstitium, ang synthesis ng mga protina ng matrix ng mga cell na ito - mga collagens I at III na uri, fibronectin, na humahantong sa hindi maibabalik na fibrosis ng kalahating buwan. Ang isang mahalagang papel sa regulasyon ng mga proseso ng pagkahumaling at akumulasyon ng mga macrophage sa mga crescent ay kabilang sa mga chemokines - monocytic chemoattractant protein-I (MCP-I) at macrophage inflammatory protein-1 (MIP-1). Ang mataas na pagpapahayag ng mga chemokines na ito sa mga site ng pagbuo ng mga crescent na may mataas na nilalaman ng macrophage ay matatagpuan sa RPGN na may pinakamalubhang kurso at mahinang pagbabala. Ang isang mahalagang kadahilanan na humahantong sa fibrosis ng mga crescent ay fibrin, kung saan ang fibrinogen ay nabago, na pumapasok sa cavity ng kapsula dahil sa nekrosis ng mga capillary loop ng glomerulus.
4. Pag-uuri
Sa kasalukuyan, limang immunopathogenetic na uri ng RPGN ang natukoy, depende sa nangingibabaw na mekanismo ng pinsala, klinikal na pagtatanghal, at mga parameter ng laboratoryo (Glassock, 1997). Ang pangunahing immunopathological na pamantayan na tumutukoy sa bawat uri ng RPGN ay ang uri ng luminescence ng immunoreactants sa renal biopsy specimen at ang pagkakaroon ng isang damaging factor (antibodies sa BMC, immune complexes, ANCA) sa serum ng pasyente (Talahanayan 5).
Talahanayan 5
Mga katangian ng mga immunopathogenetic na uri ng ECGN
Pathogenetic na uri ng EKGN Serum
KUNG microscopy ng renal tissue (uri ng fluorescence) Anti-BMC Complement (pagbaba ng antas) ANCA
Ako linear + - -
II butil-butil - + -
IV linear + - +
Uri I ("antibody", "anti-BMK-nephritis"). Ito ay sanhi ng nakakapinsalang epekto ng mga antibodies sa BMC. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang "linear" luminescence ng mga antibodies sa renal biopsy specimen at ang pagkakaroon ng circulating antibodies sa BMC sa serum ng dugo. Ito ay umiiral alinman bilang isang nakahiwalay (idiopathic) na sakit sa bato, o bilang isang sakit na may kasabay na pinsala sa mga baga at bato (Goodpasture syndrome).
Uri II ("immunocomplex"). Ito ay sanhi ng mga deposito ng mga immune complex sa iba't ibang bahagi ng renal glomeruli (sa mesangium at capillary wall). Sa renal biopsy, ang pangunahing "butil-butil" na uri ng fluorescence ay ipinahayag, ang mga anti-BMK antibodies at ANCA ay wala sa serum, at sa maraming mga pasyente ang antas ng pandagdag ay maaaring mabawasan. Karamihan sa karaniwan para sa RPGN na nauugnay sa mga impeksyon (post-streptococcal RPGN), cryoglobulinemia, systemic lupus erythematosus (SLE).
Uri III ("mababa ang immune"). Ang pinsala ay sanhi ng mga cellular immune response, kabilang ang mga neutrophil at monocytes, na ina-activate ng antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA). Ang luminescence ng immunoglobulins at complement sa biopsy ay wala o hindi gaanong mahalaga (rai-tship, "low-immune" GN), ANCA na nakadirekta laban sa proteinase-3 o myeloperoxidase ay nakita sa serum. Ang ganitong uri ng ECGN ay isang manipestasyon ng ANCA-associated vasculitis (MPA, GPA, Wegener).
Ang Type IV ay isang kumbinasyon ng dalawang uri ng pathogenetic - antibody (type I) at ANCA-associated, o low-immune (type III). Kasabay nito, ang parehong mga antibodies sa BMC at ANCA ay tinutukoy sa serum ng dugo, at sa biopsy ng bato, ang isang linear na glow ng mga antibodies sa BMC ay napansin, tulad ng sa klasikal na anti-BMC nephritis. Sa kasong ito, posible rin ang paglaganap ng mga mesangial cells, na wala sa klasikal na uri ng antibody ng ECGN.
Uri V (totoong "idiopathic"). Sa napakabihirang uri na ito, ang mga kadahilanan ng pinsala sa immune ay hindi maaaring makita alinman sa sirkulasyon (walang mga anti-BMC antibodies at ANCA, ang antas ng pandagdag ay normal), o sa renal biopsy (walang immunoglobulin fluorescence). Ipinapalagay na ito ay batay sa cellular na mekanismo ng pinsala sa renal tissue.
Sa lahat ng uri ng RPGN, higit sa kalahati (55%) ang nahuhulog sa ANCA-associated RPGN (uri III), dalawa pang uri ng RPGN (I at II) ang ibinabahagi nang humigit-kumulang pantay (20 at 25%). Ang mga katangian ng mga pangunahing uri ng BPGN ay ipinakita sa talahanayan. 6.
Batay sa pagkakaroon ng ilang mga serological marker (at ang kanilang mga kumbinasyon), maaaring ipalagay ng isa ang uri ng fluorescence sa renal biopsy specimen at, nang naaayon, ang mekanismo ng pinsala - ang pathogenetic na uri ng RPGN, na mahalagang isaalang-alang kapag pumipili ng paggamot programa.
Talahanayan 6
Pag-uuri ng mga uri ng BPGN
Uri ng RPGN Katangian Mga klinikal na variant Dalas,%
I Mediated by antibodies to BMC: linear IgG deposits on immunohistological examination of kidney tissue Goodpasture's syndrome Isolated kidney damage na nauugnay sa antibodies sa BMC 5
II Immunocomplex: mga butil na deposito ng immunoglobulin sa glomeruli ng kidney Post-infectious Post-streptococcal With visceral abscesses Lupus-nephritis Hemorrhagic vasculitis 1dA-nephropathy Mixed cryoglobulinemia Membranoproliferative GN 30-40
III ANCA-nauugnay: Mababang-immune na may kawalan ng immune deposit sa immunological na pag-aaral ng GPA MPA EGPA 50
IV Kumbinasyon ng mga uri I at III - -
V ANCA-negatibong renal vasculitis: kakulangan ng immune deposits Idiopathic 5-10
Rekomendasyon 1. Sa lahat ng kaso ng RPGN, ang biopsy sa bato ay dapat gawin sa lalong madaling panahon. Ang pagsusuri sa morpolohiya ng tissue ng bato ay dapat isagawa sa obligadong paggamit ng fluorescent microscopy.
Komentaryo: Ang ANCA-SV ang pinakakaraniwang sanhi ng RPGN. Ang pagkakasangkot ng bato sa mga sakit na ito ay isang salik sa mahinang pagbabala para sa parehong bato at pangkalahatang kaligtasan. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang isang biopsy sa bato ay napakahalaga hindi lamang mula sa isang diagnostic, kundi pati na rin mula sa isang prognostic point of view.
5. Mga klinikal na pagpapakita ng RPGN (Talahanayan 7)
Talahanayan 7
Kasama sa clinical RPGN syndrome ang dalawang bahagi:
1. acute nephritis syndrome (acute nephritis syndrome);
2. mabilis na progresibong pagkabigo sa bato, na, sa mga tuntunin ng rate ng pagkawala ng pag-andar ng bato, ay sumasakop sa isang intermediate na posisyon sa pagitan ng talamak na pagkabigo sa bato at talamak na pagkabigo sa bato, i.e. ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng uremia sa loob ng isang taon mula sa sandali ng mga unang palatandaan ng sakit.
Ang rate ng pag-unlad na ito ay tumutugma sa isang pagdodoble ng antas ng serum creatinine para sa bawat 3 buwan ng sakit. Gayunpaman, kadalasan ang nakamamatay na pagkawala ng paggana ay nangyayari sa loob lamang ng ilang (1-2) na linggo, na nakakatugon sa pamantayan para sa ARF.
6. Mga prinsipyo ng diagnostic ng RPGN
Ang RPGN ay nasuri batay sa pagtatasa ng rate ng pagkasira sa pag-andar ng bato at ang pagpapalabas ng nangungunang nephrological syndrome (acute nephritic at / o nephrotic).
6.1. Mga diagnostic sa laboratoryo ng RPGN (Talahanayan 8)
Talahanayan 8
Kumpletong bilang ng dugo: normochromic anemia, posibleng neutrophilic leukocytosis o leukopenia, thrombocytosis o thrombocytopenia, tumaas na ESR
Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: proteinuria (mula sa kaunti hanggang sa napakalaking), erythrocyturia, kadalasang malala, ang pagkakaroon ng mga erythrocyte cast, leukocyturia
Biochemical blood test: tumaas na konsentrasyon ng creatinine, uric acid, potassium, hypoprotein at hypoalbuminemia, dyslipidemia sa mga kaso ng nephrotic syndrome
Nabawasan ang GFR (tinukoy ng creatinine clearance - Reberg's test at / o mga pamamaraan ng pagkalkula SKR-EP1, MRYai; ang paggamit ng Cockcroft-Gault formula ay hindi kanais-nais dahil sa "overestimation" ng GFR ng 20-30 ml
Immunological studies: kahulugan
Immunoglobulins A, M at B
Komplemento
ANCA sa blood serum sa pamamagitan ng indirect immunofluorescence o enzyme-linked immunosorbent assay para matukoy ang specificity para sa PR-3 at MPO
Anti-BMK antibodies
6.2. Histological na pagsusuri ng kidney biopsy
Komento: Ang isang kidney biopsy ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente na may RPGN. Ang pagpapatupad nito ay kinakailangan lalo na upang masuri ang pagbabala at piliin ang pinakamainam na paraan ng paggamot: ang isang napapanahong inilapat na agresibong regimen ng immunosuppressive therapy kung minsan ay ginagawang posible upang maibalik ang pag-andar ng pagsasala ng mga bato kahit na sa isang sitwasyon kung saan ang antas ng pagkasira nito ay umabot na. end-stage renal failure (ESRD). Kaugnay nito, sa RPGN, dapat ding magsagawa ng kidney biopsy na may matinding pagkabigo sa bato na nangangailangan ng hemodialysis (HD).
Para sa mga morphological na katangian ng iba't ibang uri ng RPGN, tingnan ang mga rekomendasyon para sa anti-BMC GN, ANCA-GN at lupus nephritis.
6.3. Differential diagnosis
Kapag nakita ang RPGN syndrome, kinakailangang ibukod ang mga kundisyong panlabas na kahawig (gayahin) ang RPGN, ngunit may ibang kalikasan at samakatuwid ay nangangailangan ng ibang therapeutic approach. Sa pamamagitan ng kanilang likas na katangian, ito ay tatlong pangkat ng mga sakit:
(1) nephritis - talamak na post-infectious at acute interstitial, bilang panuntunan, na may kanais-nais na pagbabala, kung saan ang mga immunosuppressant ay ginagamit lamang sa ilang mga kaso;
(2) acute tubular necrosis na may sariling mga pattern ng kurso at paggamot;
(3) isang pangkat ng mga sakit sa vascular ng mga bato, pinagsasama ang mga sugat ng mga sisidlan ng iba't ibang kalibre at iba't ibang kalikasan (trombosis at embolism ng mga malalaking vessel ng bato, scleroderma nephropathy, thrombotic microangiopathies ng iba't ibang pinagmulan). Sa karamihan ng mga kaso, ang mga kundisyong ito ay maaaring hindi kasama sa klinikal na paraan (tingnan ang Talahanayan 9).
Sa kabilang banda, ang pagkakaroon at mga tampok ng mga extrarenal na sintomas ay maaaring magpahiwatig ng isang sakit kung saan madalas na nabubuo ang RPGN (SLE, systemic vasculitis, reaksyon ng droga).
7. Paggamot ng RPGN
7.1. Pangkalahatang mga prinsipyo ng paggamot ng RPGN (extracapillary GN)
Ang RPGN ay nangyayari nang mas madalas bilang isang manifestation ng isang systemic na sakit (SLE, systemic vasculitis, essential mixed cryoglobulinemia, atbp.), mas madalas bilang isang idiopathic disease, ngunit ang mga prinsipyo ng paggamot ay pangkalahatan.
Ito ay kinakailangan - kung maaari - isang kagyat na pag-aaral ng suwero para sa pagkakaroon ng mga anti-BMK antibodies at ANCA; isang kidney biopsy ay kinakailangan para sa napapanahong pagsusuri (detection ng ECGN at ang uri ng antibodies luminescence - linear, butil-butil, "low-immune"), pagtatasa ng pagbabala at ang pagpili ng mga taktika ng therapy.
Rekomendasyon 1. Upang maiwasan ang hindi maibabalik na sakuna na pagkawala ng pag-andar ng bato, kinakailangan na magsimula nang mapilit at kaagad pagkatapos maitaguyod ang klinikal na diagnosis ng RPGN (acute nephritic syndrome kasabay ng mabilis na progresibong pagkabigo sa bato na may normal na laki ng bato at pagbubukod ng iba pang mga sanhi ng ARF) . (1B)
Mga Komento: Ang pagkaantala ng paggamot sa loob ng ilang araw ay maaaring makapinsala sa pagiging epektibo ng paggamot, dahil kapag nagkakaroon ng anuria, ang paggamot ay halos palaging hindi matagumpay. Ito ang tanging anyo ng GN, kung saan ang panganib ng pagbuo ng mga side effect ng immunosuppressive therapy ay hindi maihahambing sa posibilidad ng isang hindi kanais-nais na pagbabala sa natural na kurso ng sakit at huli na pagsisimula ng paggamot.
Talahanayan 9
Differential diagnosis ng RPGN
Mga estado na nagpaparami ng mga natatanging tampok ng BPGN
Antiphospholipin syndrome (APS-nephropathy) Pagkakaroon ng serum antibodies sa cardiolipin ng mga klase 1dM at Dv at / o antibodies sa B2-glycoprotein-dy1, lupus anticoagulant. Tumaas na konsentrasyon ng plasma ng d-dimer, mga produktong degradasyon ng fibrin. Kawalan o hindi gaanong mga pagbabago sa urinalysis (karaniwan ay "trace" proteinuria, mahinang sediment ng ihi) na may malinaw na pagbaba sa GFR. Mga klinikal na pagpapakita ng arterial (acute coronary syndrome / acute myocardial infarction, acute cerebrovascular accident) at venous (deep vein thrombosis ng mga binti, pulmonary embolism, renal vein thrombosis) vessels, livedo mesh
Hemolytic uremic syndrome Na nauugnay sa nakakahawang pagtatae (na may tipikal na hemolytic uremic syndrome). Pagkilala sa mga nag-trigger ng complement activation (mga impeksyon sa viral at bacterial, trauma, pagbubuntis, mga gamot). Malubhang anemia na may mga palatandaan ng microangiopathic hemolysis (tumaas na antas ng LDH, nabawasan ang haptoglobin, schizocytosis), thrombocytopenia
Scleroderma nephropathy Mga palatandaan ng balat at organ ng systemic scleroderma. Ang binibigkas at hindi makontrol na pagtaas ng presyon ng dugo. Walang pagbabago sa mga pagsusuri sa ihi
Acute tubular necrosis Kaugnay ng pag-inom ng gamot (lalo na ang mga NSAID, non-narcotic analgesics, antibiotics). Macrohematuria (maaaring ang paglabas ng mga namuong dugo). Ang mabilis na pag-unlad ng oliguria
Talamak na tubulointerstitial nephritis Karaniwang malinaw na dahilan (pag-inom ng gamot, sarcoidosis). Nabawasan ang kamag-anak na density ng ihi sa kawalan ng malubhang proteinuria
Cholesterol embolism ng intrarenal arteries at arterioles * Kaugnayan sa endovascular procedure, thrombolysis, blunt abdominal trauma. Malinaw na pagtaas ng presyon ng dugo. Mga palatandaan ng isang talamak na phase response (lagnat, pagkawala ng gana, timbang ng katawan, arthralgia, pagtaas ng ESR, serum C-reactive na konsentrasyon ng protina). Hypereosinophilia, eosinophiluria. Livedo mesh na may trophic ulcers (mas madalas sa balat ng mas mababang paa't kamay). Mga sistematikong palatandaan ng cholesterol embolism (biglaang isang panig na pagkabulag, talamak na pancreatitis, bituka gangrene)
* Sa mga bihirang kaso, humahantong ito sa pagbuo ng RPGN, kabilang ang nauugnay sa ANCA.
Rekomendasyon 1. 1. Ang paggamot sa RPGN ay dapat magsimula kahit na bago matanggap ang mga resulta ng diagnostic na pag-aaral (serological, morphological) na may pulse therapy na may methylprednisolone sa isang dosis na hanggang 1000 mg para sa 1-3 araw. (1A)
Mga komento:
Ang taktika na ito ay ganap na makatwiran kahit na imposibleng magsagawa ng biopsy sa bato sa mga pasyente na ang kalubhaan ng kondisyon ay pumipigil sa pamamaraang ito. Kaagad pagkatapos ma-verify ang diagnosis ng RPGN, ang mga alkylating na gamot [ultra-high doses ng cyclophosphamide (CP)] ay dapat idagdag sa glucocorticoids, lalo na sa mga pasyente na may vasculitis (lokal na bato o systemic) at umiikot na ANCA at lupus nephritis. Ang intensive plasmapheresis (PF) ay ipinapayong pagsamahin sa mga immunosuppressant sa mga kaso ng:
a) anti-BMK-nephritis, sa kondisyon na sinimulan ang paggamot bago lumitaw ang pangangailangan para sa hemodialysis;
b) sa mga pasyente na may non-anti-BMC EKGN, na may mga palatandaan ng pagkabigo sa bato na nangangailangan ng paggamot sa hemodialysis sa oras ng diagnosis (TFR higit sa 500 μmol / L) sa kawalan ng mga palatandaan ng hindi maibabalik na pinsala sa bato ayon sa data ng nephrobiopsy (higit sa 50% ng cellular o fibrocellular crescents ).
Ang paunang therapy para sa RPGN ay nakasalalay sa uri ng immunopathogenetic nito at ang pangangailangan para sa dialysis mula sa oras ng diagnosis (Talahanayan 10).
Talahanayan 10
Paunang therapy para sa RPGN (EKGN) depende sa uri ng pathogenetic
Uri ng Serology Therapy / kinakailangan sa HD
I Anti-BMC-disease (a-BMK +) (ANCA -) HA (0.5-1 mg / kg pasalita ± pulse therapy sa dosis na hanggang 1000 mg para sa 1-3 araw) PF (intensive) Konserbatibong pamamahala
II IR disease (a-BMK -), (ANCA -) HA (sa loob o "pulses") ± cytostatics (CF) - sa loob (2 mg / kg / araw) o intravenously (15 mg / kg, ngunit hindi> 1 G )
III "Low-immune" (a-BMK -) (ANCA +) HA (sa loob o "pulses") CF GS (sa loob o "pulses") CF. Intensive plasma exchange - araw-araw para sa 14 na araw na may kapalit na dami ng 50 ml / kg / araw
IV Combined (a-BMK +) (ANCA +) Tulad ng sa uri I Tulad ng sa uri I
V "Idiopathic" (a-BMC -) (ANCA -) Tulad ng sa uri III Tulad ng sa uri III
7.2.1. Anti-BMC nephritis (Glassock type I, 1997), kabilang ang Goodpasture's syndrome.
diagnosis ng 100% crescents ayon sa sapat na nephrobiopsy at walang pulmonary hemorrhage), ang immunosuppression na may cyclophosphamide, corticosteroids at plasmapheresis ay dapat magsimula. (1B)
Komento:
Sa antas ng creatinine ng dugo na mas mababa sa 600 μmol / L, ang oral prednisone sa isang dosis ng 1 mg / kg / araw at cyclophosphamide sa isang dosis ng 2-3 mg / kg / araw ay inireseta. Sa pag-abot sa isang matatag na klinikal na epekto, ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nababawasan sa susunod na 12 linggo, at ang cyclophosphamide ay ganap na nakansela pagkatapos ng 10 linggo ng paggamot. Ang therapy na may mga immunosuppressive na gamot ay pinagsama sa intensive plasmapheresis, na ginagawa araw-araw. Kung may panganib na magkaroon ng pulmonary hemorrhage, ang bahagi ng inalis na dami ng plasma ay pinapalitan ng sariwang frozen na plasma. Ang isang matatag na epekto ay nakamit pagkatapos ng 10-14 na sesyon ng plasmapheresis. Ang paraan ng therapy na ito ay nagbibigay-daan upang mapabuti ang pag-andar ng bato sa halos 80% ng mga pasyente, at ang pagbaba sa azotemia ay nagsisimula sa loob ng ilang araw pagkatapos ng simula ng plasmapheresis.
Sa nilalaman ng creatinine sa dugo na higit sa 600 μmol / L, ang agresibong therapy ay hindi epektibo, at ang pagpapabuti ng pag-andar ng bato ay posible lamang sa isang maliit na bilang ng mga pasyente na may kamakailang kasaysayan ng sakit, mabilis na pag-unlad (sa loob ng 1-2 linggo) at ang pagkakaroon ng mga potensyal na mababalik na pagbabago sa biopsy ng bato. Sa mga sitwasyong ito, ang pangunahing therapy ay isinasagawa kasama ng mga sesyon ng hemodialysis.
7.2.2. Immunocomplex RPGN (uri II ayon sa Glassock, 1997).
Rekomendasyon 6. Sa kaso ng mabilis na progresibong lupus GN (uri IV), inirerekumenda na magreseta ng cyclophosphamide (CF) (1B) sa intravenously sa isang dosis na 500 mg bawat 2 linggo para sa 3 buwan (kabuuang dosis 3 g) o paghahanda ng mycophenolic acid (IFC) (mycophenolate mofetil [MMF] (1B) sa isang target na dosis na 3 g / araw sa loob ng 6 na buwan, o sodium mycophenolate sa isang katumbas na dosis) kasama ng GCS sa anyo ng mga intravenous na "pulse" ng methylprednisolone sa isang dosis ng 500-750 mg para sa 3 magkakasunod
araw, at pagkatapos ay oral prednisolone 1.0-0.5 mg / kg / araw sa loob ng 4 na linggo na may unti-unting pagbaba sa<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).