Mga digital ulser sa scleroderma. Ulser sa tiyan at duodenal

RCHRH (Republican Center para sa Pagpapaunlad ng Pangangalagang Pangkalusugan ng Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan)
Bersyon: Mga Clinical Protocol ng Ministry of Health ng Republika ng Kazakhstan - 2013

Progresibong systemic sclerosis (M34.0)

Rheumatology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Naaprubahan

minuto ng pagpupulong ng dalubhasang komisyon

sa pag-unlad ng pangangalagang pangkalusugan MH RK

Kahulugan: Ang systemic scleroderma (SSc) ay isang sakit na autoimmune ng nag-uugnay na tisyu, ang pangunahing mga palatandaan ng klinikal na sanhi ng malawak na mga karamdaman sa microcirculation, fibrosis ng balat at mga panloob na organo.

Code ng protokol:

ICD-10 code:
M 34.0 Progressive systemic sclerosis
M 34.1 CREST syndrome
M 34.2 Systemic sclerosis na sanhi ng mga gamot at compound ng kemikal
M 34.8 Iba pang mga anyo ng systemic sclerosis
J 99.1 na may kasangkot sa baga
G 73.7 na may myopathy
M 34.9 Systemic sclerosis, hindi natukoy
M 35.0 Dry syndrome (Sjogren)
M 35.1 Iba pang mga cross syndrome

Mga pagpapaikli na ginamit sa protocol:
SA mga antibodies
GC-glucocorticosteroids
Gastrointestinal tract - gastrointestinal tract
ILD - Interstitial Lung Disease
CT - compute tomography
ICD - internasyonal na pag-uuri ng mga sakit
NSAIDs - mga di-steroidal na anti-namumula na gamot
KLA - kumpletong bilang ng dugo
OAM - pangkalahatang pagsusuri sa ihi
RNA - ribonucleic acid
SSS - systemic scleroderma
CREST-calcinosis, Raynaud's syndrome, esophageal Dysmotility, sclerodactyly, telangiectasia.
ESR - rate ng sedimentation ng erythrocyte
SLE - systemic lupus erythematosus
Doppler ultrasound ultrasound
FGDS - fibrogastroduodenoscopy
EMG - electromyography

Petsa ng pag-unlad ng protocol: taong 2012

Mga gumagamit ng protokol: mga doktor rheumatologist, therapist, pangkalahatang praktiko.

Indikasyon ng kawalan ng isang salungatan ng interes.

Pag-uuri

Pag-uuri ng klinikal (pinakakaraniwang mga diskarte, halimbawa: sa pamamagitan ng etiology, sa pamamagitan ng entablado, atbp.).

Mga form na pangklinikal
- Diffuse form. Pangkalahatang mga sugat sa balat ng mga paa't kamay, mukha at puno ng kahoy sa buong taon; Ang Raynaud's syndrome ay lilitaw kasabay ng o pagkatapos ng mga sugat sa balat. Maagang pag-unlad ng visceral pathology (pinsala ng interstitial baga, gastrointestinal tract, myocardial, pinsala sa bato). Makabuluhang pagbawas ng mga capillary ng kuko kama sa pagbuo ng mga lugar ng vaskular (ayon sa capillaroscopy ng nail bed). Pagkilala ng mga antibodies sa topoisomerase-1 (Scl-70).
- Limitadong form. Mahabang panahon ng nakahiwalay na kababalaghan ni Raynaud. Ang sugat sa balat ay limitado sa mukha at kamay / paa. Huli na pag-unlad ng pulmonary hypertension, pinsala sa gastrointestinal tract, telangiectasia, calcification (CREST syndrome). Ipinahayag ang mga anticentromeric antibodies. Pagpapalawak ng mga capillary ng kuko kama nang walang binibigkas na mga lugar ng avascular.
- Scleroderma nang walang scleroderma. Ang scleroderma na walang scleroderma (sclerodermasinescleroderma) ay nailalarawan sa pamamagitan ng: walang pampalapot ng balat, kababalaghan ni Raynaud, mga palatandaan ng pulmonary fibrosis, talamak na scleroderma kidney, pinsala sa puso at gastrointestinal tract, pagtuklas ng mga antinuclear antibodies (Scl-70, ACA, nucleolar).
- Mga form sa krus. Ang mga overlap syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga klinikal na palatandaan ng SJS at isa o higit pang mga systemic na nag-uugnay na sakit sa tisyu.
- Juvenile scleroderma. Ang pagsisimula ng sakit bago ang edad na 16. Ang mga sugat sa balat ay madalas na uri ng focal o linear (hemiform) scleroderma. Pagkiling na bumuo ng mga kontraktwal. Posible ang mga anomalya ng pag-unlad ng paa. Katamtamang patolohiya ng visceral (napansin pangunahin sa pamamagitan ng instrumental na pagsusuri).
- Prescleroderma. Ang tinaguriang prescleroderma ay nakikilala din, kasama dito ang mga pasyente na may nakahiwalay na kababalaghan ni Raynaud na sinamahan ng mga pagbabago sa capillaroscopic o karamdaman sa imyolohikal na katangian ng SJS.
Mga pagpipilian sa daloy

1. Ang isang talamak, mabilis na progresibong kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng pangkalahatang fibrosis ng balat (nagkakalat na form) at mga panloob na organo (puso, baga, bato) sa unang 2 taon mula sa pagsisimula ng sakit; dati ay madalas na nagtapos sa kamatayan; ang modernong sapat na therapy ay napabuti ang pagbabala ng kategoryang ito ng mga pasyente.
2. Sa pamamagitan ng isang subacute, katamtamang progresibong kurso na klinikal at laboratoryo, mayroong pamamayani ng mga palatandaan ng pamamaga ng immune (siksik na edema sa balat, sakit sa buto, myositis), ang mga overlap syndrome ay hindi bihira.
3. Ang talamak, dahan-dahang progresibong kurso ay nailalarawan sa pamamayani ng vascular pathology: sa simula ng sakit - pangmatagalang Raynaud's syndrome na may unti-unting pag-unlad ng katamtamang mga pagbabago sa balat (limitadong form), isang pagtaas sa mga karamdaman ng vaskular ischemic, visceral pathology ( pinsala sa gastrointestinal tract, hypertension ng baga). Ang mga pagkakaiba sa pagbabala sa mga pagkakaiba-iba ng kurso ay isinalarawan ng 5- at 10-taong kaligtasan ng buhay, na sa talamak na kurso ay 4 at 0%, sa subacute na kurso ay 75 at 61%, at sa talamak na kurso - 88 at 84%, ayon sa pagkakabanggit. Sa kasalukuyan, sa mas naunang mga diagnostic at modernong therapy, ang pagbabala ng mga pasyente ng SJS ay napabuti, ngunit ang mga pagkakaiba sa pagsisimula, pangunahing mga pagpapakita ng klinikal at ebolusyon ay nagpatuloy.

Mga yugto ng SSD:
- Pauna, kapag nakita ang 1-3 na localization ng sakit.
- ang yugto ng paglalahat, na sumasalamin sa systemic, polysyndromic na katangian ng proseso.
- huli (terminal), kapag mayroon nang pagkabigo ng isa o higit pang mga organo (puso, baga, bato).
Ang lahat ng 3 mga parameter ng pag-uuri ng SJS ay inirerekumenda na magamit kapag gumagawa ng diagnosis, pagtukoy ng isang pagbabala at pagpili ng isang sapat na therapy.

Diagnostics

Mga pamantayan sa diagnostic:
Upang mapatunayan ang diagnosis ng SJS, ginagamit ang mga pamantayan ng American Rheumatological Association.
A. "Malaking" pamantayan. Proximal scleroderma: Symmetrical pampalapot, indursyon at indursyon ng balat ng mga daliri at proximal ng metacarpophalangeal at metatarsophalangeal joint. Ang mga pagbabago ay maaaring makaapekto sa mukha, leeg, baul (dibdib at tiyan).
B. "Maliit" na pamantayan.
1. Sclerodactyly: ang mga pagbabago sa balat na nakalista sa itaas, limitado sa mga daliri.
2. Mga digital na peklat - mga lugar ng pagbawi ng balat sa mga kamay
o pagkawala ng materyal mula sa pad ng mga daliri.
3. Bilateral basal pulmonary fibrosis: bilateral reticular o linear-nodular shadows, pinaka binibigkas sa mga basal area ng baga na may karaniwang pagsusuri sa X-ray; maaaring may mga manifestations ng uri ng "cellular lung". Ang mga pagbabagong ito ay hindi dapat maiugnay sa pangunahing pinsala sa baga.
Ginawang posible ng pamantayan na ibukod ang mga pasyente na may lokal na anyo ng scleroderma, eosinophilic fasciitis, at iba't ibang uri ng pseudoscleroderma. Ang pasyente ay dapat mayroong alinman sa isang pangunahing pamantayan o hindi bababa sa 2 menor de edad na pamantayan. Sensitivity - 97%, pagiging tiyak - 98%. Ang mga pamantayang ito ay angkop para sa pagkilala ng katangian at sapat na binibigkas ng SJS, ngunit hindi nila sakop ang lahat ng mga klinikal na porma ng sakit, kabilang ang maagang limitado, crossover, at visceral SJS.

Mga Reklamo: kahinaan, pagkapagod, pagbawas ng timbang, subfebrile fever, atbp.

Eksaminasyong pisikal:
Mga sintomas na ayon sa Saligang batas - kahinaan, pagkapagod, pagbawas ng timbang, subfebrile fever, atbp.
Vascular lesion:
- Kababalaghan ni Raynaud - symmetric paroxysmal spasm ng mga digital artery, cutaneous arterioles at arteriovenous shunts, sapilitan ng malamig o emosyonal na stress, nailalarawan sa pamamagitan ng isang sunud-sunod na pagkawalan ng kulay ng balat ng mga daliri (pagpaputi, cyanosis, pamumula). Ang vasospasm ay madalas na sinamahan ng pamamanhid sa mga daliri at sakit. Sa maraming mga pasyente na may SJS, ang mga pag-atake ni Raynaud ay pinahaba dahil sa mga pagbabago sa istruktura sa mga daluyan at permanenteng nabawasan ang daloy ng dugo.
- Telangiectasias - pinalawak ang mga capillary at venule na may isang katangian na lokalisasyon sa mga daliri, palad at mukha, kabilang ang mga labi, ay isang huli na sintomas ng sakit.
- Sugat sa balat:
Ang pagtigas ng balat (scleroderma) ay laging nagsisimula sa mga daliri (sclerodactyly). Ang kalubhaan ng paghihigpit ng balat ay tinatasa ng palpation gamit ang isang 4-point system: 0 - walang paghihigpit; 1 - bahagyang siksik; 2 - katamtamang pag-compaction; 3 - binibigkas na siksik (imposibleng tiklop). Upang matukoy ang mga sugat sa balat, natutukoy ang isang marka sa balat, na kumakatawan sa kabuuan ng marka para sa kalubhaan ng paghihigpit ng balat sa 17 mga anatomikong rehiyon: sa mukha, dibdib, tiyan at sa mga simetriko na bahagi ng mga paa't kamay - mga daliri, kamay, braso, balikat, balakang, paa at paa. Sa SS, ang pagtatanghal ng mga sugat sa balat ay nabanggit: edema, induction, atrophy.
Ang tindi ng paghihigpit ng balat ay naiiba sa pagitan ng mga indibidwal na pasyente at umabot sa maximum sa unang 3-4 na taon ng sakit. Ang marka ng balat ay nakikipag-ugnay sa patolohiya ng visceral at isa sa mga tagahula ng isang hindi kanais-nais na kinalabasan ng SJS.
· Sintomas "pouch" - isang pagbaba sa oral aperture, pagnipis ng pulang hangganan ng mga labi, kung saan nabuo ang mga radial folds.
· Mga digital ulser - isang tampok na tampok ng SS (kasama sa pamantayan sa pag-uuri), bubuo sa mga distal na phalanges ng mga daliri; ay maaaring maging masakit masakit, naiiba sa torpidity sa paggamot at paulit-ulit na kurso.
· Ang mga sugat sa ulserya sa balat ay sinusunod din sa mga lugar na napapailalim sa stress ng mekanikal - sa itaas ng mga siko at tuhod na tuhod, sa lugar ng bukung-bukong at takong.
· Patuyong gangrene - ang nekrosis ng balat at mga pang-ilalim ng balat na malambot na tisyu ay nagsisimula sa mga distal na phalanges ng mga daliri at maaaring kumalat sa gitnang mga phalanges, na sinusundan ng demarcation at self-amputation.
· Hyperpigmentation - limitado o nagkakalat, na may mga lugar na hypo- o depigmentation ("asin at paminta").
- Digital scars - ituro ang mga lugar ng pagkasayang ng balat ng distal phalanges ng mga daliri ("kagat ng daga").
- Dahil sa pagkasayang ng mga follicle ng buhok, pawis at mga sebaceous glandula, ang balat sa mga lugar ng pag-ipit ay naging tuyo at magaspang, nawala ang hairline.
- Mga Pagkalkula - maliit na mga pang-ilalim ng balat na deposito ng calcium salts, karaniwang lilitaw sa mga daliri ng mga kamay at sa mga lugar na madalas na napapailalim sa trauma. Maaaring magbukas ang mga pagkalkula sa paglabas ng isang curdled mass.
- Pinsala sa mga mauhog na lamad, isang katangian na tanda ng SJS ang pampalapot at pagpapaikli ng frenum ng dila.
Pinsala sa mga kasukasuan at buto
- Ang polyarthralgia at paninigas ng umaga ay karaniwang pagpapakita ng SJS, lalo na sa mga unang yugto ng sakit.
- Ang artritis ay hindi pangkaraniwan para sa SJS, sa parehong oras, ang erosive arthropathy ay napansin sa 20% ng mga pasyente.
- Acroosteolysis - resorption ng mga end section ng distal phalanges ng mga kamay dahil sa matagal na ischemia, na ipinamalas ng pagpapaikli at pagpapapangit ng mga daliri. - Sa ilang mga kaso, sinusunod ang resorption ng distal radius at mga proseso ng mas mababang panga.
- Sintomas ng alitan ng mga litid - crepitus, natutukoy ng palpation sa mga pasyente na may nagkakalat na SJS na may aktibong pagbaluktot at mga paggalaw ng extension ng mga daliri at kamay; ay isang hula ng kasunod na nagkakalat na mga sugat sa balat.
- Ang mga flexure contracture, higit sa lahat sa mga kasukasuan ng mga kamay, ay resulta ng lokal na pampalapot ng balat sa paglahok ng mga litid at kanilang mga lamad. - Mas karaniwan ang mga ito sa mga pasyente na may nagkakalat na SJS, kung saan maaaring makita ang mga kontraktura at malalaking kasukasuan ng mga paa't kamay. Ang pagpapalakas ng mga kontraktura ay nauugnay sa aktibidad at progresibong kurso ng sakit.
Pinsala sa kalamnan:
- Ang paglahok sa kalamnan ay nagpapakita ng sarili sa dalawang magkakaibang anyo ng myopathy:
Ang hindi nagpapasiklab, hindi progresibong fibrous myopathy ay isang mas karaniwang anyo ng pinsala sa kalamnan sa SJS, na nailalarawan ng bahagyang kahinaan ng mga proximal na grupo ng kalamnan at isang kaunting pagtaas sa mga antas ng CPK.
Ang nagpapaalab na myopathy - ipinakita ng myalgias, kahinaan ng kalamnan ng proximal, isang makabuluhang (2 o higit pang beses) pagtaas sa CPK, mga nagpapaalab na pagbabago sa EMG at mga biopsy.
- Sa nagkakalat na form ng SJS, ang pagkasayang ng kalamnan na nauugnay sa kapansanan sa paggalaw at pagkontrata ay maaaring mabuo.
Ang pagkatalo ng gastrointestinal tract:
- Ang hypotension ng lalamunan ay ang pinaka-karaniwang anyo ng pinsala sa lalamunan at ang gastrointestinal tract sa pangkalahatan; na ipinakita ng dysphagia, isang pakiramdam ng pagkawala ng malay sa likuran ng dibdib pagkatapos kumain, patuloy na heartburn, pinalala sa isang pahalang na posisyon.
- Mahigpit - makitid ang lumen ng mas mababang ikatlong ng lalamunan, bilang isang resulta kung saan imposibleng kumuha ng solidong pagkain. Ang pagbuo ng mga paghihigpit ay humahantong sa isang makabuluhang pagbaba sa kalubhaan ng heartburn.
- Ang mga pagguho at ulser ng lalamunan ay lilitaw bilang isang resulta ng gastroesophageal reflux, na sinamahan ng matinding sakit sa puso at sakit sa dibdib.
- Hypotension ng tiyan - sakit sa epigastrium at isang mabilis na pagsisimula ng pakiramdam ng kabusugan dahil sa kapansanan sa paglisan ng mga nilalaman ng tiyan.
- Ang pagdurugo ng gastric ay isang bihirang ngunit seryosong komplikasyon na maaaring mangyari sa maraming gastric mucosa telangiectasias.
- Malabsorption syndrome - ipinakita ng kabag, steatorrhea, alternating tibi at pagtatae, pagbawas ng timbang.
- Ang bituka pseudo-sagabal ay isang bihirang komplikasyon, na ipinakita ng mga sintomas ng paralyticileus.
- Ang pagkatalo ng colon ay humahantong sa paninigas ng dumi (mas mababa sa 2 kusang paggalaw ng bituka bawat linggo) at kawalan ng pagpipigil sa fecal; nangyayari na may parehong dalas ng esophageal hypotension.
Pinsala sa baga:
Ang paglahok sa baga ay sinusunod sa 70% ng mga pasyente na may SJS at pangalawa lamang sa pagkakasangkot sa esophageal sa dalas. Ang pangunahing uri ng klinikal at morphological na mga sugat sa baga sa SS ay ang interstitial lung disease (pulmonary fibrosis) at hypertension ng baga.
- Ang interstitial lung disease (ILD) ay pangunahing bubuo sa unang 5 taon ng sakit at mas malinaw sa kalat na form ng SJS. Ang mga klinikal na pagpapakita ng ILD ay hindi tiyak at kasama ang igsi ng paghinga, tuyong ubo, at panghihina. Ang bilateral basal crepitus, na madalas na inilarawan bilang "cellophane crackling", ay isang katangian na tanda ng auscultatory ng ILD. Ang mga kadahilanan sa peligro para sa ILD ay: nagkakalat na SJS, isang pagbawas sa sapilitang mahalagang kakayahan ng baga sa pagsisimula ng sakit, at pagkakaroon ng Scl-70 AT. Ang pag-unlad ng pulmonary fibrosis ay ipinahiwatig ng isang pagbawas sa sapilitang mahalagang kapasidad ng baga at ang kapasidad ng pagsasabog ng CO sa nakaraang 6-12 na buwan; pagkalat ng mga pagbabago sa uri ng frosted na salamin at ang larawan ng "pulot-pukyutan" na baga sa HRCT; isang pagtaas sa bilang ng mga neutrophil at / o eosinophil sa lavage fluid. Ang katumbas na klinikal ng progresibong ILD ay nadagdagan na dispnea.
Ang pulmonary hypertension ay tinukoy bilang isang pagtaas ng presyon ng baga sa baga sa itaas 25 mm Hg sa pamamahinga o 30 mm Hg habang ehersisyo. Ang hypertension ng baga ay maaaring pangunahing (nakahiwalay) - dahil sa mga sugat sa vaskular o pangalawang - bilang isang resulta ng pinsala sa interstitial tissue ng baga, bubuo sa average sa 10% ng mga pasyente, pangunahin sa huli na yugto ng sakit at may limitadong anyo ng SS. Ang pangunahing klinikal na pag-sign ng pulmonary hypertension, tulad ng sa IPL, ay ang dyspnea, na may kaugaliang mabilis na umunlad sa loob ng maraming buwan. Ang isang auscultatory sign ng pulmonary hypertension ay ang tuldik at bifurcation ng pangalawang tono sa pulmonary artery at tricuspid balbula, lalo na binibigkas sa taas ng inspirasyon. Ang isang tagahula ng pulmonary hypertension ay isang nakahiwalay na pagbawas sa kapasidad ng pagsasabog ng CO (<60% от должной величины).
Pinsala sa puso:
Ang mga simtomas ng pinsala sa puso ay isang pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa o matagal na mapurol na sakit sa precordial na rehiyon, palpitations at arrhythmia, igsi ng paghinga sa pamamahinga o sa panahon ng pagsusumikap. Ang sakit sa dibdib ay maaari ding sanhi ng pinsala sa lalamunan ng kalamnan o lalamunan sa dibdib. Sa maraming mga kaso, ang pinsala sa puso sa SS ay asymptomat at napansin sa panahon ng instrumental na pagsusuri.
Ang Ventricular myocardial fibrosis ay isang katangian na pathomorphological sign ng sclerodermic heart disease, ang sanhi ng systolic at diastolic disfunction ng kaliwang ventricle na may pagbawas sa maliit na bahagi ng ejection.
Ang mga arrhythmia at cardiac conduction disorder ay napansin sa 70% ng mga pasyente at napaka-magkakaiba. Ang madalas na mga kaguluhan sa ritmo ay supraventricular tachycardia, polytopic at group extrasystoles. Ang kalubhaan ng arrhythmias ay nakikipag-ugnay sa kalubhaan ng pinsala sa puso at makabuluhang lumalala ang pagbabala, lalo na sa mga pasyente na may sabay na paglahok ng mga kalamnan ng kalansay, at maaaring maging sanhi ng biglaang pagkamatay. Ang mga paglabag sa pagpapadaloy ng puso ay higit na naipakita sa pamamagitan ng pagpapahaba ng agwat ng P-Q, mga depekto sa loob ng pagpapadaloy ng ventricular at hadlang sa nauunang kaliwang bundle branch. Ang mga palatandaan ng myocarditis ay sinusunod halos eksklusibo sa mga pasyente na may mga sintomas ng polymyositis; ang myocarditis ay nauugnay sa hindi mabubuhay na pasyente. Ang pagkatalo ng pericardium sa anyo ng malagkit at, mas madalas, ang exudative pericarditis na may isang espesyal na pag-aaral ay napansin sa 70-80% ng mga pasyente at mas madalas na asymptomat. Sa mga bihirang kaso, mayroong makabuluhang pericardial effusion na maaaring humantong sa tamponade ng puso. Ang pagkabigo sa puso ay bihirang bubuo, ngunit sa mga kaso ng paglitaw ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng repraktibo sa therapy at isang mahinang pagbabala.
Ang mga pagbabago sa puso ay maaaring makabuo ng pangalawa, dahil sa patolohiya ng baga (pulmonary hypertension) o mga bato (sclerodermic renal crisis).
Pinsala sa bato:
Sa mga klinikal na pag-aaral, sa average, 50% ng mga pasyente ang nagbubunyag ng ilang mga palatandaan ng disfungsi ng bato: proteinuria, hematuria, isang bahagyang pagtaas sa antas ng creatinine sa dugo, arterial hypertension. Dapat tandaan na ang mga pagbabagong ito ay maaaring sanhi ng iba pang mga kadahilanan, tulad ng pagkabigo sa puso, hypertension ng baga, nephrotoxic na epekto ng mga gamot, atbp.
- Malubhang pinsala sa bato - krisis sa bato sa scleroderma, bubuo sa 5-10% ng mga pasyente, pangunahin sa mga pasyente na may kalat na SJS. Ang mga katangian ng manifestation ng scleroderma crisis sa bato ay: talamak at mabilis na progresibong pagkabigo sa bato, kadalasan sa kawalan ng nakaraang sakit sa bato; malignant arterial hypertension na nauugnay sa mataas na antas ng renin; normal na pag-ihi ng ihi o mga menor de edad na pagbabago (microscopic hematuria at proteinuria). Ang Proteinuria ay maaaring napansin nang matagal bago ang pagbuo ng isang krisis sa bato at lumala sa pagbuo ng komplikasyon na ito, ngunit kadalasan ay hindi makabuluhan.
- Mga pagbabagong nauugnay sa pinsala sa bato sa vaskular at arterial hypertension, kabilang ang microangiopathic (non-immune) hemolytic anemia, thrombocytopenia, hypertensive encephalopathy at retinopathy.
Ang isang tampok ng scleroderma renal crisis ay isang biglaang pagsisimula, nang walang naunang mga karatulang pauna. Sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente, ang isang pagtaas ng presyon ng dugo ay hindi sinusunod - ang tinatawag na normotensive scleroderma renal crisis. Nang walang paggamot (karaniwang sa loob ng 1-2 buwan), ang pagkabigo sa bato sa yugto ng yugto ay bubuo. Ang mga kadahilanan sa peligro para sa scleroderma renal crisis ay nagkakalat na form, paggamit ng mataas na dosis ng HA (higit sa 15 mg / araw), AT to RNA polymerase III.
Pinsala sa sistema ng nerbiyos: Ang polyneuritic syndrome, na maaaring maiugnay sa hindi pangkaraniwang bagay ni Raynaud o pangunahing pinsala sa paligid ng nerbiyos. Ang trigeminal sensory neuropathy ay sinusunod sa 10% ng mga pasyente at nagpapakita ng sarili na may unilateral o bilateral na pamamanhid ng mukha, minsan na kasama ng sakit o paresthesias. Ang mga pasyente na may nagkakalat na SJS ay madalas na nagkakaroon ng carpal tunnel syndrome. Ang iba pang mga pagpapakita ng SJS ay kasama ang Sjogren's syndrome (20%), pinsala sa thyroid gland (thyroiditis ni Hashimoto, thyroiditis ni de Quervain), na humahantong sa pagbuo ng hypothyroidism; pangunahing biliary cirrhosis sa mga pasyente na may isang limitadong form ng SJS.

Pananaliksik sa laboratoryo:

- Pangkalahatang pagsusuri sa dugo: hypochromic anemia, katamtamang pagtaas sa ESR (sa humigit-kumulang na kalahati ng mga pasyente), pagbawas sa hematocrit; ang tumaas na ESR ay hindi naiugnay sa klinikal na aktibidad ng SJS at maaaring maiugnay sa nakatago na impeksyon (karaniwang bronchopulmonary).
- Pangkalahatang pagsusuri sa ihi: hypostenuria, microhematuria, proteinuria, cylindruria, leukocyturia. Ang kalubhaan ng urinary syndrome ay nag-iiba depende sa klinikal na anyo ng pinsala sa bato.
- Chemistry ng dugo: walang pagbabago sa katangian.
- IMMUNOLOGICAL ARAL... Ang ANF ay napansin sa 95% ng mga pasyente na may SJS, karaniwang sa isang katamtamang titer. Ang kahulugan ng tinatawag na scleroderma-specific autoantibodies ay mahalaga.
- Ang ATScl-70, o AT k topoisomer-ze-1, ay mas madalas na napapansin na nagkakalat kaysa sa limitadong anyo ng SS. Ang pagkakaroon ng AT kasama ng karwahe ng - - - HLA-DR3 / DRw52 17 beses ay nagdaragdag ng peligro na magkaroon ng pulmonary fibrosis sa SJS. Ang AT titer ay nakikipag-ugnay sa pagkalat ng mga sugat sa balat at aktibidad ng sakit. Ang pagtuklas ng ATScl-70 sa mga pasyente na may nakahiwalay na kababalaghan ni Raynaud ay nauugnay sa kasunod na pag-unlad ng klinika ng SJS.
- Ang Anticentromeric AT (ACA) ay matatagpuan sa 20% ng mga pasyente na may SJS, pangunahin sa limitadong form. Napansin din sila sa 12% ng mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis (kalahati nito ay may mga palatandaan ng SJS), napakabihirang sa talamak na aktibong hepatitis at pangunahing pulmonary hypertension. - Ang ACA ay isinasaalang-alang bilang isang marker ng pag-unlad ng STS sa nakahiwalay na hindi pangkaraniwang Raynaud.
- AT sa RNA polymerase III ay napansin sa 20-25% ng mga pasyente, pangunahin na may nagkakalat na form at pinsala sa bato, ay nauugnay sa isang mahinang pagbabala.
Bilang karagdagan sa nakalistang mga autoantibodies, ang iba pang mga antinucleolar AT ay napansin na may isang mas mababang dalas sa SS, kabilang ang:
- Ang AT to Pm-Scl ay napansin sa humigit-kumulang na 3-5% ng mga pasyente na may SJS na sinamahan ng polymyositis (SJS-polymyositis cross syndrome);
- Ang AT sa IZ-RNP ay napansin sa 7% ng mga pasyente at nauugnay sa isang nagkakalat na anyo ng sakit, pangunahing pulmonary hypertension, pinsala sa mga kalamnan ng kalansay at maagang pagsisimula ng sakit;
- AT hanggang U1 -Nakita ang mga RNP sa average sa 6% ng mga pasyente na may SJS, na nauugnay sa SJS-SLE cross syndrome, artritis, nakahiwalay na hypertension ng baga at maagang pagsisimula ng sakit.
Ang RF ay matatagpuan sa 45% ng mga pasyente, higit sa lahat kasama ng Sjogren's syndrome.

Instrumental na pagsasaliksik
Ang capillaroscopy ng nail bed ay nagsisiwalat ng mga pagbabago ng katangian ng SS (pagluwang at pagbawas ng mga capillary) sa isang maagang yugto ng sakit, may mataas na pagkasensitibo at pagiging tiyak.
Dahil ang SJS ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkatalo ng maraming mga sistema ng visceral, na maaaring maging asimtomatikong (lalo na sa isang maagang yugto ng sakit), para sa kanilang napapanahong pagtuklas at pagtatasa ng antas ng pinsala, kinakailangan upang magsagawa ng naaangkop na mga instrumental na pag-aaral, ang likas na katangian at dalas na kung saan ay natutukoy ng klinikal na form, kurso ng sakit at ang pangangailangan na subaybayan ang pagiging epektibo ng therapy (Talahanayan 1).
Talahanayan 1. Mga espesyal na pag-aaral ng mga panloob na organo sa systemic scleroderma.

Organ na sinisiyasat	Uri ng pagkatalo	Diagnostic
Esophagus	Hypotension	Manometry
	Reflux esophagitis	Endoscopy / PH meter
	Mahigpit	X-ray / endoscopy
Tiyan	Paresis	Scintigraphy
	Ulser na sapilitan ng NSAID	Endoscopy
Maliit na bituka	Hypotension	Pag-aaral ng kaibahan sa X-ray
	Labis na paglaki ng microflora	Pagsubok sa paghinga ng hydrogen
	Pseudo-sagabal, ulser na sapilitan ng NSAID, pneumatosis	Plain radiography
Colon	Hypotension, pseudodiverticula	Enema ng Barium
	Pseudo-sagabal	Plain radiography
Kagawaran ng anorectal	Lesyon ng spinkter	Manometry
Baga	Interstitial fibrosis	X-ray, na-compute na tomography na may mataas na resolusyon, pag-andar sa paghinga, brasoalveolar gliding, scintigraphy, thoracoscopic lung biopsy
	Hypertension sa baga	Doppler-ECHO-KG, ECG, radiography
Isang puso	Mga arrhythmia	Pagsubaybay sa Holetr-ECG
	Tumuon ang myocardial fibrosis	ECG, ECHO-KG, scintigraphy
	Dysocoke ng myocardial	Doppler-ECHO-KG
	Pericaditis	Echo-KG, radiography
Bato	Krisis sa bato ng Scleroderma	Pagsubaybay sa presyon ng dugo, creatinine, reninia sa dugo, CBC (hemoglobin, schistocytes, platelet), ophthalmoscopy, kidney biopsy

Mga pahiwatig para sa espesyalista na konsulta
- Kung may mga palatandaan ng pinsala sa bato, ang pasyente ay dapat na mag-refer sa isang nephrologist para sa isang biopsy sa bato.
- Ang konsulta ng isang neurologist ay ipinahiwatig sa kaso ng pag-unlad ng mga sintomas ng neurological upang linawin ang likas na katangian at antas ng pinsala sa sistema ng nerbiyos at ang pagpili ng palatandaan na therapy.
Ang mga pasyente na may kapansanan sa paningin ay nangangailangan ng konsultasyon ng isang optalmolohista upang linawin ang genesis ng mga karamdaman na ito (patolohiya ng mga retinal vessel sa loob ng SJS, mga pagpapakita ng mga epekto ng GC o Sjogren's syndrome).Listahan ng mga hakbang sa diagnostic:
A) Pangunahin:

1. Pagsubok sa dugo ng biochemical (creatinine, K +, Na +, ALT, AST, kabuuan at direktang bilirubin, lipid spectrum, glucose)

B) Karagdagan:

1. Coagulogram
2. Pang-araw-araw na proteinuria
3. ECHO-KG
4. Doppler ultrasonography ng mga sisidlan ng itaas at ibabang paa't kamay, mga daluyan ng bato
5. Ultrasound ng OBP, mga bato
6. EGD, pH-metry, esophageal manometry
7. Ang pagsusuri sa X-ray ng lalamunan, tiyan, duodenum na may kaibahan sa suspensyon ng barium
8. CT ng baga
9. Spirography
10. Biopsy ng musculocutaneap flap, bato

Konsulta sa isang neurologist, nephrologist, optalmolohista, gynecologist.

Pagkakaibang diagnosis

Pagkakaibang diagnosis:
Ang magkakaibang pagsusuri ng SJS ay isinasagawa kasama ng iba pang mga sakit ng grupo ng scleroderma, na sa karamihan ay walang kababalaghan at pagkasira ng Raynaud sa mga panloob na organo.
· Diffuse eosinophilic fasciitis - ang pagdurusa ng balat ay nagsisimula sa mga braso at / o ibabang mga binti na may posibilidad na kumalat sa mga malalapit na paa't kamay at baul; mananatiling buo ang mga daliri at mukha. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga orange na balat na tulad ng balat na sugat, pagbabaluktot ng kontraktura, eosinophilia, hypergammaglobulinemia at nadagdagan na ESR. Sa halos 1/3 ng mga kaso, mayroong koneksyon sa nakaraang labis na pisikal na pagsusumikap o pinsala. Posible ang pagpapaunlad ng aplastic anemia.
· Sclerodroma Buschke - binibigkas nang tagal sa mukha, leeg, balikat na balikat. Madalas na pagkakaugnay sa naunang impeksyon sa itaas na respiratory tract.
· Limitadong scleroderma - pinsala (focal (plaka)) at linear ("saber strike", hemiform) na pinsala sa balat at mga pinagbabatayan na tisyu.
· Multifocal fibrosis. Pangunahing lokalisasyon: retroperitoneal, intraperitoneal at mediastinal fibrosis; mas madalas - ang foci ng fibrosis sa baga, ang orbit (pseudotumor ng eye-socket), ang thyroid gland (thyroiditis ni Riedel), atbp. Ang mga kontraktura at keloids ni Dupuytren ay tinukoy din sa maliliit na anyo. Medyo madalas na isang kumbinasyon ng 2-3 at higit pang mga localization ng proseso.
Ang scleroderma na nauugnay sa tumor (paraneoplastic) ay isang pagkakaiba-iba ng paraneoplastic syndrome, na ipinakita ng namamayani na pag-unlad ng fibrosis sa mga periartikular na tisyu, kontraktura o ng uri ng torpid para sa SJS therapy na may pamamayani ng mga paligid na sintomas.
· Pseudoscleroderma - ang mga pagbabago sa balat na sinusunod sa katutubo o nakuha na mga karamdaman sa metaboliko: porphyria, phenylketonuria, amyloidosis, Werner's syndrome, Rothmund's syndrome; diabetic pseudoscleroderma; scleromyxedema, atbp.
Ang Werner's syndrome (pang-wastong progeria, depekto ng lamina gen) ay ipinakita ng mga pagbabago tulad ng scleroderma sa balat (lalo na ang mga limbs) at kalamnan ng kalansay, ang pagbuo ng cataract, hypogenitalism, premature arteriosclerosis, insular insufficiency, isang nadagdagang peligro ng osteosarcoma; mas madalas na sinusunod sa mga kalalakihan na may edad na 20-30 taon. Rothmund-Thomson syndrome (atrophic poikiloderma). Klinikal: poikiloderma ng mukha at paa't paa, bilateral cataract, dystrophy ng buhok (kuko at ngipin), hypogonadism, karamdaman ng endochondral ossification, arteriosclerosis at dwarfism, hyperpigmentation ng balat, telangiectasia, atrophic dermatosis, anemia, nadagdagan na peligro ng osteogenesis .. . Mga kasingkahulugan: cataract, Rothmund's dystrophy.
... Ang kababalaghan ni Raynaud ay isa sa mga pangunahing sintomas na tumutukoy sa pangangailangan para sa pagkakaiba sa pagsusuri ng SJS sa iba pang mga systemic na nag-uugnay na sakit sa tisyu: halo-halong nag-uugnay na sakit sa tisyu, antisynthetase syndrome sa loob ng poly / dermatomyositis.

Paggamot sa ibang bansa

Sumailalim sa paggamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo tungkol sa medikal na turismo

Paggamot

Mga layunin sa paggamot:
- pag-iwas at paggamot ng mga komplikasyon sa vaskular
- pagsugpo sa pag-unlad ng fibrosis
- pag-iwas at paggamot ng mga sugat ng mga panloob na organo.
Mga taktika sa paggamot:
... Ang maagang pagsusuri at sapat na therapy ay higit na natutukoy ang pagiging epektibo ng paggamot at pagbabala, lalo na sa mabilis na progresibong nagkakalat na SJS. Ang paggamot ay dapat na isinapersonal hangga't maaari, nakasalalay sa mga klinikal na pagpapakita at aktibidad ng sakit.

Paggamot na hindi gamot:
Iwasan ang stress ng psycho-emosyonal, matagal na pagkakalantad sa malamig at panginginig, bawasan ang pagkakalantad sa araw. Upang mabawasan ang dalas at tindi ng mga pag-atake ng vasospasm, inirerekumenda ang pagsusuot ng maiinit na damit, kabilang ang mainit na damit na panloob, sumbrero, mga medyas ng lana at mittens sa halip na guwantes. Para sa parehong layunin, inirerekumenda ang pasyente na ihinto ang paninigarilyo, pagtanggi na ubusin ang kape at inumin na naglalaman ng caffeine, iwasan ang pagkuha ng simpathomimetics (ephedrine, amphetamine, ergotamine), β-blockers.

Paggamot sa droga:
Ang mga pangunahing lugar ng paggamot sa gamot ay ang vaskular, anti-inflammatory at anti-fibrotic therapy, pati na rin ang paggamot ng visceral manifestations ng SJS.
1. Ang vaskular therapy ay pangunahing nilalayon sa paggamot sa kababalaghan ni Raynaud. Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit sa SSD:
Ang Sildenafil ay isang phosphodiesterase inhibitor, sa dosis na 50 mg bawat araw, ay nagtataguyod ng paggaling ng mga digital ulser sa mga pasyente na may SJS na hindi napansin na makikinabang mula sa paggamit ng mga blocker ng calcium channel.
Ang Bosentan, isang di-pumipiling endothelin-1 receptor na antagonist, ay ginagamit upang gamutin ang pulmonary hypertension; sa isang dosis na 125 mg / araw ay binabawasan ang posibilidad ng mga bagong digital ulser ng 2 beses.
2. Ang mga gamot na anti-namumula at cytotoxic ay ginagamit sa maagang (nagpapaalab) yugto ng SS at ang mabilis na umuunlad na kurso ng sakit:
· Ang mga NSAID sa karaniwang mga therapeutic na dosis ay ipinahiwatig para sa paggamot ng kalamnan-artikular na pagpapakita ng SJS, paulit-ulit na subfebrile fever (ang mataas na lagnat ay hindi pangkaraniwan para sa SJS).
· Ang glucocorticoids ay ipinahiwatig para sa progresibong nagkakalat na mga sugat sa balat at malinaw na mga klinikal na palatandaan ng nagpapaalab na aktibidad (myositis, alveolitis, serositis, matigas ang ulo ng arthritis, tendosynovitis) sa maliit (hindi hihigit sa 15-20 mg / araw) na dosis. Ang pag-inom ng mas mataas na dosis ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng normotensive scleroderma crisis sa bato.
· Ang Cyclophosphamide na sinamahan ng HA ay ginagamit upang gamutin ang IPL (tingnan sa ibaba ang Kapansanan sa Pulmonary).
Ang Methotrexate ay maaaring mabawasan ang pagkalat at kalubhaan ng paghihigpit ng balat, ngunit hindi nakakaapekto sa patolohiya ng visceral. Ang pahiwatig para sa methotrexate ay ang kombinasyon ng SS sa RA o polymyositis.
Ang Cyclosporine ay may positibong epekto sa dinamika ng mga pagbabago sa balat, gayunpaman, nephrotoxicity at isang mataas na posibilidad na magkaroon ng matinding krisis sa bato sa panahon ng paggamot na seryosong nililimitahan ang paggamit ng gamot para sa SJS

1. Ang anttifibrotic therapy ay ipinahiwatig sa isang maagang yugto (sa unang 5 taon ng sakit) o ​​sa pagtaas ng kalubhaan at pagkalat ng balat na humihigpit sa mga pasyente na may kalat na systemic scleroderma. Ang D-penicillamine ay ang pangunahing gamot na pumipigil sa pag-unlad ng fibrosis. Ang mabisang dosis ng gamot ay 250-500 mg / araw.

Paggamot ng VISCERAL MANIFESTATIONS NG SSS
1. Pinsala sa lalamunan at tiyan. Ang paggamot ay naglalayong bawasan ang mga manifestations na nauugnay sa gastroesophageal reflux at peristalsis disorders. Para sa hangaring ito, inirerekomenda ang mga pasyente ng madalas na praksyonal na pagkain, huwag matulog ng 3 oras pagkatapos kumain, matulog sa kama na may nakataas na dulo ng ulo, isuko ang paninigarilyo at alkohol.
2. Dapat tandaan na ang mga calcium channel blocker ay maaaring dagdagan ang mga manifestations ng reflux esophagitis. Kasama sa drug therapy ang appointment ng mga antisecretory na gamot at prokinetics.
Ang Omeprazole, isang proton pump inhibitor, ay ang pinaka mabisang antisecretory na gamot para sa paggamot sa gastrointestinal reflux.
Sa karamihan ng mga kaso, ang isang solong dosis ng 20 mg ay nakakapagpahinga ng mga manifestations ng esophagitis sa araw, kung kinakailangan, ang dosis ng gamot ay nadagdagan sa 40 mg bawat araw.
Famotidine - isang blocker ng H 2 -reseptor ng histamine, binabawasan ang mga manifestations ng gastroesophageal reflux
Ang Ranitidine, isang blocker ng histamine H2 receptor, ay binabawasan ang mga manifestations ng gastroesophageal reflux, ngunit mas mababa sa pagiging epektibo sa mga proton pump inhibitor.
Ang Metoclopramide ay isang prokinetic; ang pang-matagalang pangangasiwa ng metoclopramide ay hindi katanggap-tanggap, dahil ang pag-unlad ng mga sakit sa neurological (parkinsonism) na sanhi ng pagkakalantad sa mga istrakturang dopaminergic ng utak ay posible.
Ang Erythromycin ay mayroon ding prokinetic effect, ang paggamit nito sa dosis na 100-150 mg 2 beses sa isang araw o azithromycin 400 mg 1 beses sa isang araw sa loob ng 4 na linggo ay binabawasan ang pagduwal, pagsusuka at pag-atake ng sakit sa rehiyon ng epigastric. Ang kumbinasyon ng mga prokinetics at antisecretory na gamot ay nagpapabuti sa kondisyon ng mga pasyente na may reflux esophagitis.
Ang matinding paghihigpit sa esophageal ay isang pahiwatig para sa endoscopic dilation. Sa kaso ng paglabag sa pag-andar ng paglikas ng tiyan, inirerekumenda na kumuha ng pagkain na semi-likido.
2. Pinsala sa bituka. Ang mga karamdaman sa paggalaw ng bituka ay nag-aambag sa labis na paglago ng microflora at pag-unlad ng malabsorption syndrome, para sa paggamot na kung saan ginagamit ang mga sumusunod na gamot na antibacterial: tetracycline - 250 mg bawat araw, amoxicillin + clavulanic acid 500 mg bawat araw, ciprofloxacin 250 mg bawat araw , cephalosporins. Ang mga antibiotics ay dapat na paikutin upang maiwasan ang pag-unlad ng paglaban ng microflora. Ang tagal ng pag-inom ng antibiotics ay nakasalalay sa kalubhaan ng pagtatae at steatorrhea (karaniwang 7-10 araw sa isang buwan). Kung ang pagtatae ay lilitaw habang kumukuha ng antibiotics, ang metronidazole (7-10 araw) ay karagdagan na inireseta upang sugpuin ang anaerobic flora. Ang pagtatalaga ng mga prokinetics (metoclopramide) ay hindi naaangkop, dahil wala silang inaasahang epekto. Ang pagpapabuti ng peristalsis na may bituka pseudo-sagabal ay sinusunod sa paggamit ng isang matagal nang kumikilos na analogue ng somatostatin - octreotide 50 mg bawat araw na subcutaneously.
3. Pinsala sa baga.
· Interstitial na sakit sa baga. Ang pinaka-mabisang kombinasyong therapy ay HA at cyclophosphamide. Ang pagiging epektibo ng D-penicillamine ay hindi pa napatunayan. Ang Prednisolone ay inireseta sa isang dosis na 20-30 mg bawat araw sa loob ng 1 buwan na may unti-unting pagbaba sa isang dosis ng pagpapanatili na 10-15 mg bawat araw; mataas na dosis ng GC ay dapat na iwasan dahil sa panganib na magkaroon ng scleroderma renal crisis. Ang cyclophosphamide ay inireseta ng intravenously sa dosis na 500 mg / m2 - 750 mg / m2 bawat buwan o pasalita sa dosis ng 1 mg / kg / araw - 2 mg / kg / araw, depende sa pagiging epektibo at tolerability ng gamot. Ang pangangasiwa sa IV ay itinuturing na higit na mabuti, dahil mayroong isang mas mababang saklaw ng mga epekto (kabilang ang hemorrhagic cystitis) kumpara sa oral administration. Ang pulse therapy na may cyclophosphamide ay ipinagpatuloy sa dosis na ito nang hindi bababa sa 6 na buwan (sa kawalan ng mga epekto). Sa positibong dynamics ng pulmonary functional test at mga pagbabago sa X-ray, ang agwat sa pagitan ng pulse therapy na may cyclophosphamide ay nadagdagan sa 2 buwan, at kung magpapatuloy ang positibong dinamika, hanggang sa 3 buwan. Ang pulse therapy na may cyclophosphamide ay dapat ibigay ng hindi bababa sa 2 taon. Ang pagiging epektibo ng therapy ay pinatunayan ng pagpapatatag ng sapilitang mahalagang kapasidad ng baga, dahil ang isang pagpapabuti sa pagpapaandar ng panlabas na paghinga sa yugto ng mga pagbabago ng reticular sa baga ay malamang na hindi.
· Ang MMF ay maaaring inireseta sa mga pasyente na may SJS na may IPL sa kaso ng hindi pagpaparaan o pagiging hindi epektibo (kabilang ang pangalawang) ng CP kasama ng GC. Ang MMF ay inireseta sa isang dosis na 1000 mg / araw. (sa dalawang hakbang), pinapataas ito sa 2000 mg / araw. (sa dalawang hakbang) sa kaso ng mahusay na kakayahang dalhin. Ang tagal ng kurso na MMF ay dapat na hindi bababa sa 6 na buwan.
· Sa kaso ng pagiging hindi epektibo ng drug therapy at progresibong pagkabigo sa paghinga, ipinahiwatig ang paglipat ng isang baga (ang pagiging epektibo ay maihahambing sa paglipat ng parehong baga).
... Hypertension sa baga Ang paggamot ng pulmonary hypertension ay dapat na masimulan nang maaga (sa yugto ng latency) dahil sa mataas na dami ng namamatay ng mga pasyente (3-taong kaligtasan ng buhay na mas mababa sa 50%). Para sa paggamot ng pulmonary hypertension, ginagamit ang vasodilators (calcium channel blockers, synthetic prostacyclin analogues, o endothelin receptor antagonists) at anticoagulants.
- Nifedipine. Bago ang appointment ng pang-matagalang therapy ng pulmonary hypertension na may nifedipine, kinakailangan upang magsagawa ng catheterization ng tamang ventricle na may isang sample ng pagsubok (pagsukat ng presyon sa pulmonary artery bago at pagkatapos ng isang solong dosis ng nifedipine), dahil ang nifedipine ay sanhi ng pagbaba ng presyon sa baga ng baga sa 25% lamang ng mga pasyente at hindi nakakaapekto sa mga vessel ng paglaban ng baga sa ibang mga pasyente. Ang mga blocker ng calcium channel ay walang epekto sa kaligtasan ng pasyente.
- Warfarin. Ang pangmatagalang paggamit ng gamot ay nagpapabuti sa kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may pangunahing hypertension sa baga. Ang pang-araw-araw na dosis ay natutukoy ng halaga ng MHO, na dapat itago sa loob ng 2-Z.
- Iloprost at epoprostenol - mga synthetic analogs ng prostacyclin, na ginagamit para sa infusion therapy, mabisang binawasan ang presyon ng baga sa baga. Ang mga paghahanda sa Prostacyclin para sa pangangasiwa ng pang-ilalim ng balat at paglanghap ay binuo din.
- pinsala sa bato. Ang sapat na kontrol sa presyon ng dugo ay sentro ng paggamot ng scleroderma renal crisis. Ang agresibong paggamot ng arterial hypertension ay maaaring magpapatatag o kahit mapabuti ang paggana ng bato na may napapanahong pagsisimula ng therapy, bago ang pagbuo ng hindi maibabalik na mga pagbabago sa mga daluyan ng bato. Ang mga gamot na napili ay angiotensin-nagko-convert na mga enzyme inhibitor (lisinopril, captopril, enalapril, atbp.). Ang dosis ng mga gamot ay napili sa isang paraan upang mapanatili ang diastolic pressure sa antas na 85-90 mm Hg. Angioticin-convertting enzyme (ACE) inhibitors ay maaari ring mapabuti ang kinalabasan ng normotensive scleroderma renal crisis. Inirerekumenda na simulan ang paggamot sa captopril, magtalaga ng 6.25-12.5 mg bawat 8 oras, at dahan-dahang taasan ang dosis sa maximum (50 mg 3 beses sa isang araw). Sa simula ng paggamot, ang isang pang-araw-araw na pagtaas sa dosis ng mga ACE inhibitor ay dapat mabawasan ang antas ng systolic pressure ng dugo ng 10-20 mm Hg, dahil masyadong mabilis ang pagbaba ng presyon ng dugo (pati na rin ang hypovolemia) ay maaaring humantong sa isang hindi kanais-nais na pagbaba sa perfusion ng bato (paglala ng ischemia). Sa pamamagitan ng pagpapapanatag ng presyon ng dugo, maaari kang lumipat sa pagkuha ng ACE inhibitor ng mas mahabang tagal. Ang C laptopril ay hindi tumitigil kahit na ang pag-andar ng bato ay patuloy na lumala. Kung, laban sa background ng maximum na dosis ng captopril, ang presyon ng dugo ay hindi normal sa loob ng 72 oras, ang mga blocker ng calcium channel, nitrates (lalo na sa hitsura ng kasikipan sa baga) o iba pang mga ahente ng vasodilating ay idinagdag. Habang pinapanatili ang oliguric yugto ng matinding kabiguan sa bato, isinasaalang-alang ang isyu ng hemodialysis. Ang pagbawi o pagpapabuti ng pagpapaandar ng bato pagkatapos ng SPS ay dahan-dahang nangyayari, sa loob ng 2 taon. Kung pagkatapos ng panahong ito ay kailangan pa rin ng hemodialysis, ang tanong ay dapat na itanong tungkol sa
- paglipat ng bato.
· Pinsala sa puso. Ang pericarditis, arrhythmia, myocarditis, myocardial fibrosis ay maaaring maging manifestations ng pangunahing sclerodermic heart disease (ibig sabihin, mga sugat na hindi bunga ng systemic o pulmonary hypertension). Ang paggamot ng pericarditis ay isinasagawa sa mga pormularyo na nagpapakita ng klinika at kasama ang paggamit ng mga NSAID at GCs (15 - 30 mg / araw). Kung may makabuluhang pagpapatakbo, tapos na ang pericardiocentesis o pericardiotomy. Ang myocarditis ay karaniwang sinusunod sa mga pasyente na may nagpapaalab na sugat ng mga kalamnan ng kalansay; Ang paggamot sa HA ay madalas na nagreresulta sa isang pagtaas ng kaliwang maliit na bahagi ng pagbuga ng ventricular. Karaniwang hindi nangangailangan ng paggamot ang isang ritmo. Sa matinding arrhythmias (pangkat at polytopic extrasystoles, ventricular tachycardia, atbp.), Ang amiodarone ang napiling gamot. Ang pagtanggap (β-blockers ay maaaring mapahusay ang mga pagpapakita ng kababalaghan ni Raynaud.
· SJS at pagbubuntis. Karamihan sa mga pasyente na may SJS ay mayroong kasaysayan ng isa o higit pang mga pagbubuntis at panganganak. Ang limitadong form at talamak na kurso ng SJS ay hindi isang kontraindikasyon para sa pagbubuntis. Gayunpaman, ang patolohiya ng organ ay maaaring mabuo sa panahon ng pagbubuntis, na nangangailangan ng regular na pagsusuri. Mga kontraindiksyon sa pagbubuntis: nagkakalat ng SJS, binibigkas na mga disfunction ng mga panloob na organo (puso, baga at bato). Sa mga kaso ng pagtuklas ng SJS sa panahon ng pagbubuntis, kinakailangan ng maingat na pagsubaybay sa paggana ng bato at puso.
Listahan ng mahahalagang gamot:
Mga gamot na hindi pang-steroidal na anti-namumula
Glucocorticoids

1. Prednisolone, 5 mg, tab
2. Methylprednisolone 4 mg, 16 mg, tab.
3. Methylprednisolone 250mg, 500mg, vial.
4. Prednisolone, 30 mg, amp

Pangunahing mga gamot na antifibrotic

1. D-penicillamine (cuprenyl) 250mg, tab.

Immunosuppressive na gamot

1. Cyclosporin 25 mg, 100 mg, takip
2. Cyclophosphamide 50 mg, dragee
3. Cyclophosphamide 200 mg, vial
4. Methotrexate 2.5 mg, mesa

Listahan ng mga karagdagang gamot:
Vascular therapy:

1. Pentoxifylline 2%, 5 ml, amp
2. Vasaprostan 20 mg / 5ml

Mga anticoagulant:

1. Heparin 5000 IU, vial
2. Clexane 0.4 ml syringe
3. Fraxiparine 0.3 ml, 0.4 ml, hiringgilya
4. Warfarin

Mga Gastroprotector(omeprazole)
Prokinetics(domperidone, metoclopramide)
Mga gamot na antihypertensive(nifedipine, amlodipine, enalapril)
Mga ahente ng antibacterial (macrolides, cephalosporins, pinagsama a / b)

Pamamahala ng pasyente: Ang mga pasyente ng SJS ay napapailalim sa pagmamasid ng dispensaryo upang masuri ang kasalukuyang aktibidad ng sakit, napapanahong pagtuklas ng patolohiya ng organ at, kung ipinahiwatig, pagwawasto ng therapy. Isinasagawa ang isang medikal na pagsusuri bawat 3-6 na buwan, depende sa kurso ng sakit, pagkakaroon at kalubhaan ng mga sugat sa visceral. Sa parehong oras, isinasagawa ang pangkalahatan at biochemical na pagsusuri sa dugo at ihi. Sa paulit-ulit na pagbisita sa doktor, kinakailangan upang magsagawa ng isang aktibong pagtatanong sa pasyente upang masuri ang dynamics ng kababalaghan ni Raynaud, pagpapalakas ng mga manifestations ng esophageal reflux, igsi ng paghinga, arrhythmia ng puso, atbp. Kung susuriin ang pasyente, dapat pansinin ng isa ang pagkalat at kalubhaan ng paghihigpit ng balat, basal lung crepitus, pagtaas ng presyon ng dugo, ang pagkakaroon ng mga digital ulser at edema. Inirerekumenda ang pagsusuri sa paghinga ng pag-andar at echocardiography. Sa mga pasyente na kumukuha ng warfarin, dapat subaybayan ang prothrombin index at MHO, at sa paggamot na may cyclophosphamide, ang pangkalahatang pagsusuri ng dugo at ihi ay dapat suriin tuwing 1-3 buwan.

Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot at ang kaligtasan ng mga pamamaraan ng diagnostic at paggamot na inilarawan sa protokol: Bawasan ang aktibidad ng nagpapaalab na proseso.

Ospital

Mga pahiwatig para sa pagpapa-ospital:
- Bagong na-diagnose na SJS, lalo na ang maagang yugto ng diffuse form.
- Maramihang paulit-ulit na ulser lesyon sa balat at gangrene ng mga daliri at daliri ng paa.
- progresibong pinsala sa baga (fibrosing alveolitis, pulmonary hypertension), puso (pericardial effusion), gastrointestinal tract (sakit ng tiyan, pseudo-ileus, malabsorption syndrome).
- Pag-unlad ng sclerodermic renal crisis (malignant hypertension, tumaas na blood creatinine).

Pag-iwas

Mga pagkilos na pumipigil: Ang etiology ng SJS ay hindi kilala, at samakatuwid ang pangunahing pag-iwas sa sakit ay hindi natupad. Ang mga hakbang sa pag-iwas ay nabawasan upang mapigilan ang paglala ng sakit at pag-unlad ng mga epekto ng drug therapy.

Impormasyon

Pinagmulan at Panitikan

1. Minuto ng mga pagpupulong ng Expert Commission on Healthcare Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan, 2013
   1. Listahan ng mga ginamit na panitikan: 1. Mga sakit sa rayuma. Ed. J.H. Klippel, J.H. Bato, L.J. Cofford, P.H. Puti, 2012. 2. Rheumatology, Ed. SA. Shostak, 2012 3. Diagnostics at paggamot sa rheumatology. May problemang diskarte, Pyle K., Kennedy L. Isinalin mula sa Ingles. / Ed. SA. Shostak, 2011 4. Rheumatology: Mga alituntunin sa klinikal / ed. Acad. RAMS E.L. Nasonov. - Ika-2 ed., Rev. at idagdag. - M.: GEOTAR-Media, 2010 .-- 752 p. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. et al. Mga rekomendasyong EULAR para sa pamamahala ng rheumatoid arthritis na may synthetic at biological disease-modifying antirheumatic na gamot. AnnRheumDis 2010; 69: 964-75. 6. Diffuse mga nag-uugnay na sakit sa tisyu: isang gabay para sa mga manggagamot / ed. prof SA AT. Mazurov. - SPb: SpetsLit, 2009. 192 s. 7. Kanlurang S.J. - Mga lihim ng Rheumatology, 2008. 8. Rheumatology: pambansang patnubay / ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. - M.: GEOTAR-Media, 2008 - 720 9. Pederal na mga alituntunin para sa paggamit ng mga gamot (formulary system). Isyu VIII. Moscow, 2007. 10. Belousov Yu.B. - Rational na pharmacotherapy ng mga rheumatic disease, 2005. 11. Pagkakaiba ng pagsusuri sa mga panloob na sakit: isang diskarte sa algorithm. P.M. Healy, E.J. Jacobson. Binom, Moscow, 2003.12. Vasculitis. Grinshtein Yu.I., Krasnoyarsk: IPK "Platina", 2003., 224 p. 13. Systemic lupus erythematosus - Donetsk: KP Region, 2003 - 464 p. 14. Nakatuwiran na pharmacotherapy ng mga sakit na rayuma. Isang gabay para sa mga manggagamot. Nai-edit ng V.A. Nasonova, E.L. Nasonova. Litterra, Moscow, 2003. 15. Mga sakit sa rayuma: nomenclature, pag-uuri, pamantayan ng diagnosis at paggamot - V.N. Kovalenko, N.M. Fur coat - K.: Katran group LLC, 2002. - 214 p. 16. Vasculitis at vasculopathy. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkin. Upper Volga, Yaroslavl, 1999. 17. Bihirang at hindi tipikal na mga syndrome at sakit sa klinika ng mga panloob na sakit - IM Gandzha, Yu. I. Decik, AP Peleschuk, atbp. Ed. I. M. Gandzhi.- Kiev: Malusog ako. 1983.- 544 p.

Impormasyon

Mga Pamantayan sa Pagsusuri para sa Pagsubaybay at Pag-awdit ng pagiging epektibo ng Pagpapatupad ng Protocol

Reviewer: Kushekbaeva A.E., Kandidato ng Agham Medikal, Associate Professor ng Kagawaran ng Rheumatology, ASIUV

Mga resulta sa panlabas na pagsusuri: positibong pagtatasa, inirerekumenda para magamit

Listahan ng mga developer ng protocol na may data ng kwalipikasyon
1. Togizbaev G.A. - Doctor of Medical Science, Chief Freelance Rheumatologist ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan, Pinuno ng Kagawaran ng Rheumatology, ASIUV
2. Seisenbaev A.Sh. - Doctor of Medical Science, Propesor
3. Aubakirova B.A. - pinuno ng freelance rheumatologist ng Astana
4. Sarsenbayuly M.S. - Punong freelance rheumatologist ng rehiyon ng Silangan Kazakhstan
5. Omarbekova Zh.E. - Punong freelance rheumatologist, Semey
6. Nurgalieva S.M. - Punong freelance rheumatologist ng rehiyon ng West Kazakhstan
7. Kuanyshbaeva Z.T. - Punong freelance rheumatologist ng rehiyon ng Pavlodar

Pahiwatig ng mga kundisyon para sa rebisyon ng protocol: pagkakaroon ng mga bagong pamamaraan ng diagnosis at paggamot, pagkasira ng mga resulta ng paggamot na nauugnay sa paggamit ng protokol na ito.

Nakalakip na mga file

Pansin!

• Ang pag-gamot sa sarili ay maaaring maging sanhi ng hindi maayos na pinsala sa iyong kalusugan.
• Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Gabay ng Therapist" ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang personal na konsulta sa isang doktor. Tiyaking makipag-ugnay sa isang tagabigay ng pangangalaga ng kalusugan kung mayroon kang anumang mga kondisyong medikal o sintomas na nakakaabala sa iyo.
• Ang pagpili ng mga gamot at kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang dalubhasa. Ang doktor lamang ang maaaring magreseta ng tamang gamot at dosis nito, isinasaalang-alang ang sakit at ang kalagayan ng katawan ng pasyente.
• Ang website ng MedElement at mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" ay eksklusibong impormasyon at sanggunian. Ang impormasyong nai-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang hindi awtorisadong mga pagbabago sa mga reseta ng doktor.
• Ang mga editor ng MedElement ay hindi mananagot para sa anumang pinsala sa kalusugan o materyal na pinsala na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.

Ang systemic scleroderma, o progresibong systemic sclerosis, ay kabilang sa pangkat ng autoimmune systemic na nagpapaalab na sakit ng nag-uugnay na tisyu. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang itinanghal na kurso at isang malaking polymorphism ng mga klinikal na pagpapakita na nauugnay sa mga katangian ng sugat ng balat, ilang mga panloob na organo at musculoskeletal system.

Ang mga sugat na ito ay batay sa isang laganap na cascade microcirculation disorder, pamamaga at pangkalahatang fibrosis. Ang pag-asa sa buhay sa systemic scleroderma ay nakasalalay sa likas na katangian ng kurso, entablado at namamayani na pinsala sa mga organo at sistema ng katawan.

Morbidity na nauugnay sa edad at kaligtasan ng buhay ng mga pasyente

Alinsunod sa average na data ng istatistika, ang pangunahing insidente sa 1 taon bawat 1,000,000 populasyon ay mula 2.7 hanggang 12 kaso, at ang pangkalahatang pagkalat ng patolohiya na ito ay mula 30 hanggang 450 kaso bawat taon bawat 1,000,000 populasyon. Ang pag-unlad ng sakit ay posible sa iba't ibang mga pangkat ng edad, kabilang ang kabilang sa mga bata (juvenile scleroderma).

Gayunpaman, ang pagsisimula nito ay madalas na nabanggit sa edad na 30 hanggang 50 taon, bagaman ang isang detalyadong pag-aaral ng mga paunang palatandaan ay madalas na napansin sa mas maagang edad. Ang sakit ay nakakaapekto sa mga kababaihan (ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan) 3-7 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang isang mas maliit na pagkakaiba sa kasarian ay nabanggit sa istatistika ng pagkasakit sa mga bata at sa mga may sapat na gulang na higit sa 45 taong gulang.

Ang maibabalik na data mula sa mga pag-aaral ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente (kung gaano katagal sila mabuhay), depende sa mga pagkakaiba-iba ng kurso ng sakit at sa likas na pag-unlad nito, ipakita ang mga sumusunod na pagkakaiba:

• sa isang talamak, mabilis na progresibong kurso na may pamamayani ng tisyu fibrosis at paunang mga sintomas sa anyo ng mga sugat sa balat, ang pag-asa sa buhay ay hindi hihigit sa 5 taon, habang ang rate ng kaligtasan ay 4% lamang;
• na may isang subacute, katamtamang progresibong kurso, ang pagkatalo ng immune system ay nangunguna sa mga paunang sintomas sa anyo ng articular syndrome; ang pag-asa sa buhay ay maaaring hanggang sa 15 taon, kasama ang rate ng kaligtasan ng buhay sa unang 5 taon - 75%, 10 taon - halos 61%, 15 taon - sa average na 50%;
• sa isang talamak, dahan-dahang progresibong kurso, ang vascular pathology ay nangingibabaw na may mga paunang palatandaan sa anyo ng Raynaud's syndrome; ang kaligtasan ng buhay sa unang 5 taon ng sakit ay isang average ng 93%, 10 taon ay tungkol sa 87%, at 15 taon ay 85%.

Etiology at pathogenesis ng sakit

Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng systemic scleroderma ay hindi naiintindihan nang mabuti. Kasalukuyan itong pinaniniwalaan na isang multifactorial na sakit na sanhi ng:

1. Genetic predisposition, ang mga indibidwal na mekanismo na naipaliliit na. Ang pagkakaugnay ng sakit na may ilang mga antigens ng pagiging tugma ng tisyu, ang ugnayan ng mga klinikal na pagpapakita na may mga tukoy na autoantibodies, atbp. Dati, ang predisposisyon ng genetiko ay pinagtatalunan ng pagkakaroon ng mga kaso ng systemic scleroderma o ibang malapit dito, patolohiya o mga sakit sa immune sa mga miyembro ng pamilya o kamag-anak.

2. Ang epekto ng mga virus, bukod sa kung saan ang pangunahing epekto ng cytomegalovirus at retroviruses ay isinasaalang-alang. Binibigyan din ng pansin ang pag-aaral ng papel na ginagampanan ng activated latent (latent) impeksyon sa viral, ang kababalaghan ng mimicry ng molekular, atbp. Ang huli ay ipinakita sa paggawa ng mga humoral antibodies ng immune system na sumisira sa mga antigen na may pagbuo ng mga immune complex. , pati na rin sa pagpaparami ng cell nakakalason na T-lymphocytes. Sinisira nila ang mga cell ng katawan na naglalaman ng mga virus.

3. Ang impluwensya ng exogenous at endogenous na mga kadahilanan ng peligro. Ang partikular na kahalagahan ay naka-attach sa:

• hypothermia at madalas at matagal na pagkakalantad sa sikat ng araw;
• panginginig ng boses
• pang-industriya na dust ng silikon;
• sa mga ahente ng kemikal ng pang-industriya at domestic na pinagmulan - mga singaw ng pagpoproseso ng mga produktong petrolyo, PVC, pestisidyo, mga organikong solvent;
• Ang ilang mga pagkaing naglalaman ng rapeseed oil at L-tryptophan supplement
• mga implant at ilang gamot, halimbawa, bleomycin (anti-tumor antibiotic), mga bakuna;
• mga sakit na neuroendocrine, madalas na nakababahalang kondisyon, isang pagkahilig sa mga vaskular na spastic na reaksyon.

Paglalahad ng iskema ng kumplikadong mekanismo ng pag-unlad ng sakit

Ang isang tampok na tampok ng systemic scleroderma ay ang labis na paggawa ng collagen protein ng mga fibroblast. Karaniwan, nag-aambag ito sa pagpapanumbalik ng nasira na nag-uugnay na tisyu at humahantong sa kapalit nito ng isang peklat (sclerosis, fibrosis).

Sa mga sakit na nag-uugnay na autoimmune na tisyu, ang mga pagbabago sa pisyolohikal sa ilalim ng normal na mga kondisyon ay labis na pinalakas, nakakakuha ng mga pathological form. Bilang isang resulta ng paglabag na ito, ang normal na nag-uugnay na tisyu ay napalitan ng peklat na tisyu, paninigas ng balat at nangyayari ang mga pagbabago sa mga kasukasuan at organo. Ang pangkalahatang pamamaraan para sa pagpapaunlad ng prosesong ito ay ang mga sumusunod.

Ang mga virus at kadahilanan sa peligro laban sa isang background ng genetic predisposition ay nakakaapekto sa:

1. Ang mga istraktura ng nag-uugnay na tisyu, na humahantong sa isang depekto sa mga lamad ng cell at nadagdagan ang pagpapaandar ng fibroblast. Nagreresulta ito sa labis na paggawa ng collagen, fibrokinetin (isang malaking glycoprotein ng extracellular matrix), proteoglycans at glycosoaminoglycans, na mga kumplikadong protina, na nagsasama ng immunoglobulins (antibodies), karamihan ng mga protein hormone, interferon, atbp.
2. Microcirculatory bed, bilang isang resulta kung saan ang endothelium (epithelium ng panloob na dingding ng mga daluyan ng dugo) ay nasira. Ito naman ay humahantong sa paglaganap ng myofibroblasts (mga cell na magkapareho sa mga fibroblast at makinis na mga cell ng kalamnan), pagdeposito ng mga platelet sa maliliit na daluyan at kanilang pagdirikit (pagdirikit) sa mga pader ng vaskular, sa paglalagay ng mga filial ng fibrin sa ang panloob na lining ng mga maliliit na sisidlan, edema at pagkagambala ng permeability ng huli.
3. Ang immune system ng katawan, na humahantong sa kawalan ng timbang ng T- at B-lymphocytes na kasangkot sa pagbuo ng immune response, bilang isang resulta kung saan ang paggana ng dating ay nagambala at ang huli ay pinapagana.

Ang lahat ng mga kadahilanang ito, ay sanhi ng karagdagang pag-unlad ng mga sumusunod na karamdaman:

• Labis na pagbuo ng mga fibre ng collagen, na sinusundan ng progresibong pangkalahatang fibrosis sa dermis, musculoskeletal system at mga panloob na organo. Ang Fibrosis ay isang labis na pagtubo ng nag-uugnay na tisyu.
• Ang sobrang paggawa ng mga protina ng collagen sa mga dingding ng maliliit na sisidlan, pagpapalap ng mga basement membrane at vascular fibrosis sa mga ito, nadagdagan ang coagulability ng dugo at thrombosis sa mga maliliit na daluyan, pinipit ang kanilang lumen. Ang lahat ng ito ay humahantong sa pagkatalo ng maliliit na mga sisidlan sa pag-unlad ng vaskular spasms tulad ng Raynaud's syndrome at isang paglabag sa istraktura at pagpapaandar ng mga panloob na organo.
• Isang pagtaas sa pagbuo ng mga cytokine (tiyak na mga molekulang impormasyong peptide), mga immune complex at autoantibodies, na humantong din sa pamamaga ng panloob na lining ng mga maliliit na daluyan (vasculitis) at, nang naaayon, din sa pinsala sa mga panloob na organo.

Kaya, ang pangunahing mga link ng tanso na pathogenetic ay:

• paglabag sa mga mekanismo ng mga cellular at humoral na uri ng kaligtasan sa sakit;
• pagkatalo ng maliliit na daluyan na may pagkasira at pagkadepektibo ng endothelium ng vaskular wall, na may makapal na panloob na shell at microthrombosis, na may pagitid ng lumen ng microcirculation channel ng dugo at may kapansanan sa microcirculation mismo;
• paglabag sa mga proseso ng pagbuo ng mga protina ng collagen na may pagtaas ng pagbuo ng makinis na mga hibla ng kalamnan at collagen, na ipinakita ng fibrous na muling pagbubuo ng nag-uugnay na tisyu ng mga organo at system na may paglabag sa kanilang pagpapaandar.

Pag-uuri ng systemic scleroderma at isang maikling paglalarawan ng mga indibidwal na form

Kapag binubuo ang diagnosis, ang mga palatandaan ng systemic scleroderma ay tinukoy alinsunod sa mga naturang katangian tulad ng klinikal na anyo ng sakit, ang pagkakaiba-iba ng kurso nito at ang yugto ng pag-unlad ng patolohiya.

Mayroong mga sumusunod na klinikal na form

Diffuse

Bigla itong bubuo at pagkatapos ng 3-6 na buwan ay nagpapakita ito ng sarili na may malawak na mga syndrome. Sa loob ng 1 taon, mayroong isang malawak, pangkalahatang sugat ng balat ng itaas at ibabang paa, mukha, puno ng kahoy. Sa parehong oras o medyo kalaunan, bubuo ang Raynaud's syndrome. Ang pinsala sa mga tisyu ng baga, bato, gastrointestinal tract, at kalamnan ng puso ay nangyayari nang maaga. Sa pamamagitan ng video capillaroscopy ng nail bed, binibigkas ang pagkasira (pagbawas) ng maliliit na mga sisidlan na may pagbuo ng mga lugar ng avascular (avascular zones) ng nail bed na tinutukoy. Sa mga pagsusuri sa dugo, napansin ang mga antibodies sa enzyme (topoisomerase 1), na nakakaapekto sa pagpapatuloy ng cellular DNA Molekt.

Limitado

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi gaanong karaniwang hindi nababagabag na pagbabago ng balat, huli at mabagal na pag-unlad ng patolohiya, isang mahabang panahon ng pagkakaroon lamang ng Raynaud's syndrome, huli na pagbuo ng hypertension sa baga ng baga, limitadong mga sugat sa balat sa mukha, kamay at paa, huli na pag-unlad ng pagkalkula ng balat, telangiectasias at mga sugat ng digestive tract ... Kapag nagdadala ng capillaroscopy, napalawak ang maliliit na mga sisidlan ay tinutukoy nang walang pagkakaroon ng binibigkas na mga avascular zone. Sa pagtatasa ng venous blood, natukoy ang mga tukoy na anticentromeric (antinuclear) autoantibodies laban sa iba't ibang mga bahagi ng cell nucleus.

Krus

Ang isang katangian ng form na ito ay isang kumbinasyon ng mga sintomas ng systemic scleroderma na may mga sintomas ng isa o higit pang mga systemic pathology ng nag-uugnay na tisyu - na may rheumatoid arthritis, na may systemic lupus erythematosus, na may dermatomyositis o polymyositis, atbp.

Scleroderma nang walang scleroderma

O ang form ng visceral, na nagpapatuloy nang walang pampalapot ng balat, ngunit may Raynaud's syndrome at palatandaan ng pinsala sa mga panloob na organo - na may pulmonary fibrosis, ang pagbuo ng talamak na scleroderma kidney, pinsala sa puso, digestive tract. Ang mga autoimmune antibodies sa Scl-70 (nuclear topoisomerase) ay natutukoy sa dugo.

Juvenile systemic scleroderma

Ang pagsisimula ng pag-unlad bago ang edad na 16 ay ang uri ng linear (mas madalas na walang simetrya) o focal scleroderma. Sa pamamagitan ng guhit - mga lugar ng balat na may pagkakapilat (karaniwan sa anit, likod ng ilong, sa noo at mukha, mas madalas sa ibabang mga paa't kamay at dibdib) ay guhit. Sa form na ito, may posibilidad na bumuo ng mga kontraktura (limitasyon ng paggalaw sa lugar ng mga kasukasuan) at ang posibilidad ng mga anomalya sa pag-unlad ng mga limbs. Ang mga pagbabago sa pathological sa mga panloob na organo ay medyo hindi gaanong mahalaga at napansin, pangunahin, sa panahon ng mga instrumental na pag-aaral.

Sapilitan

Ang pag-unlad na kung saan ay malinaw na nauugnay sa oras sa epekto ng mga kadahilanan sa kapaligiran (kemikal, sipon, atbp.). Ang makapal ng balat ay laganap, madalas na nagkakalat na kalikasan, kung minsan ay pinagsama sa mga sugat sa vaskular.

Prescleroderma

Ang klinikal na manifests mismo bilang nakahiwalay na Raynaud's syndrome, na sinamahan ng larawan ng capillaroscopic at / o mga pagbabagong imunolohikal na katangian ng mga sakit.

Mga pagkakaiba-iba ng systemic scleroderma, depende sa likas na katangian ng kurso at ang rate ng pag-unlad

1. Talamak, mabilis na progresibong pagkakaiba-iba - sa unang 2 taon mula sa pagsisimula ng sakit, ang pangkalahatan na nagkakalat na fibrosis ng balat at mga panloob na organo ay bubuo, higit sa lahat sa baga, puso at bato. Dati, sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay mabilis na nagtapos sa pagkamatay. Sa paggamit ng modernong sapat na therapy, ang pagbabala ay bahagyang napabuti.
2. Subaktibo, katamtamang progresibo. Ayon sa mga klinikal na sintomas at data ng laboratoryo, nailalarawan ito sa pamamayani ng mga palatandaan ng isang proseso ng pamamaga ng immune - siksik na edema ng balat, myositis, arthritis. Ang mga nag-o-overlap na syndrome ay hindi bihira.
3. Talamak, dahan-dahang umuunlad. Ang pagkakaiba-iba ng systemic scleroderma ay nakikilala sa pamamagitan ng: ang pamamayani ng mga sugat sa vaskular - pangmatagalan (sa loob ng maraming taon) sa mga unang yugto ng sakit na pagkakaroon ng Raynaud's syndrome, na sinamahan ng mabagal na pag-unlad ng katamtamang binibigkas na mga pagbabago sa balat; isang unti-unting pagtaas ng mga karamdaman na nauugnay sa ischemia (malnutrisyon) ng mga tisyu; ang unti-unting pag-unlad ng pulmonary hypertension at mga sugat ng digestive tract.

Mga yugto ng sakit

1. Pauna - ang pagkakaroon ng 1 hanggang 3 lokalisasyon ng sakit.
2. Ang yugto ng paglalahat, na sumasalamin sa sistematikong likas ng mga sugat na may isang polysyndromic na katangian ng mga pagpapakita ng proseso.
3. Terminal, o huli, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagkabigo ng pag-andar ng isa o higit pang mga organo - pagkabigo sa paghinga, puso o bato.

Ang paggamit ng tatlong nakalistang mga parameter sa pagbubuo ng diagnosis ng sakit ay nagpapahintulot sa isa na orientate na may kaugnayan sa paghahanda ng programa ng paggamot ng pasyente.

Ang pangunahing sintomas

Batay sa mekanismo ng pag-unlad ng systemic scleroderma at ang pagkalat ng mga sugat, nauunawaan ang malaking bilang at pagkakaiba-iba ng mga sintomas ng sakit na ito. Gayunpaman, dahil sa itinanghal na pag-unlad ng proseso, may ilang mga posibilidad para sa pag-diagnose ng patolohiya sa maagang yugto ng pag-unlad nito, hulaan at maimpluwensyahan ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente.

Isinasagawa ang mga diagnostic na isinasaalang-alang ang pangunahing katangian na paunang at mas malayong mga palatandaan:

1. Ang pagkatalo ng balat sa anyo ng siksik na edema.
2. Mga sakit sa vaskular at Raynaud's syndrome.
3. Pagkawala ng musculoskeletal system.
4. Pagbabago ng panloob na organ.

Mga reklamo ng mga pasyente sa maagang yugto

Ang mga pasyente ay nagtatala ng pangkalahatang kahinaan, mabilis na pagkapagod, karamdaman, madalas isang mataas na temperatura na hindi lalagpas sa 38 °, nabawasan ang gana, bigat ng katawan, atbp. Ang mga pagpapakita na ito ay pangunahin na nagaganap sa magkakalat na anyo ng systemic scleroderma, ay hindi tiyak at hindi pinapayagan ang isa na maghinala ng simula ng patolohiya bago ang simula ng mga katangian na sintomas.

Balat at mauhog lamad

Ang sugat sa balat ay isa sa mga pangunahing sintomas ng diagnostic ng sakit at bubuo sa karamihan ng mga pasyente na may systemic scleroderma. Ang proseso ng mga pagbabago sa katangian sa balat, naisalokal nang pangunahin sa lugar ng mukha at kamay, dumadaan sa mga yugto sa pag-unlad nito:

• siksik na edema;
• walang pasubali;
• atrophic.

Humantong sila sa paghihirap ng mga ekspresyon ng mukha ("hypomimia"). Ang mukha ng isang taong maysakit ay tumatagal ng isang katangiang "mala-mask" na hitsura - ang balat ng mukha ay makapal, mas mahigpit at mahigpit, ang dulo ng ilong ay hinahasa, ang mga patayong tiklop at mga kunot ay lilitaw sa paligid ng bibig, nakolekta tulad ng isang lagayan ( pouch sintomas), ang diameter ng bibig sa oral cavity ay bumababa. Ang systemic scleroderma ay maaaring isama sa Sjogren's syndrome.

Ang mga pagbabago sa mga kamay ay ipinahiwatig sa sclerodactyly, na kung saan ay nailalarawan din sa pamamagitan ng siksik na edema, fibrosis at indursyon ng balat, na humahantong sa isang pakiramdam ng tigas, lalo na sa umaga, isang pagtaas sa limitasyon ng saklaw ng paggalaw, isang pagbabago sa hitsura ng mga daliri, na kumukuha ng anyo ng "mga sausage".

Ang mga sintomas na ito ay ginagawang posible upang tumpak na maitaguyod ang diagnosis kahit na sa unang malalim na visual na pagsusuri sa pasyente.

Sa nagkakalat na anyo ng sakit, edema, indurasyon at pagkasayang ng balat ay umaabot sa lampas sa mukha at mga kamay. Kumalat ang mga ito sa balat ng puno ng kahoy, mas mababa at itaas na mga paa't kamay. Kasabay ng mga palatandaang ito, ang mga lugar ng balat na may limitado o diffusely laganap na pagbawas ng pigmentation o ganap na depigmented, pati na rin sa focal o diffuse hyperpigmentation ay madalas na sinusunod.

Sa ilalim ng balat, bilang isang paglaon sa paglaon, nabuo ang mga calipikasyon (naipon ng mga calcium calcium), na maaaring humantong sa curdled nekrosis, pagkasira ng tisyu at pagbuo ng ulser na may pagpapalabas ng isang masa ng curdled (sa anyo ng mga mumo) na character.

Upang maitaguyod ang isang maagang pagsusuri, isang 4-point na paraan ng "pagbibilang ng balat" ay mahalaga, na ginagawang posible upang masuri ang mga maagang pagpapakita bilang paunang antas ng paghihigpit ng balat dahil sa edema nito. Ang pamamaraan ay batay sa palpation ng balat sa 17 seksyon - sa mukha, dibdib, tiyan at simetriko na mga lugar sa itaas at mas mababang paa't kamay. Ang mga resulta sa pagsusuri ay sinusuri sa mga puntos:

• ang kawalan ng anumang mga pagbabago - 0 puntos;
• ang density ng balat ay hindi gaanong mahalaga, kung ang balat ay medyo magaan, ngunit mas mahirap kaysa sa dati, maaari itong nakatiklop - 1 point;
• katamtamang density, kung ang balat ay mahirap tiklupin - 2 puntos;
• binibigkas ang density, "board-like" - 3 puntos.

Kapag sinusuri ang isang biopsy ng balat, natutukoy ang matinding fibrosis.

Maaari ba ang systemic scleroderma na maging sanhi ng isang paulit-ulit na ilong?

Ang mga mucous membrane ay madalas na apektado nang sabay sa balat. Ito ay ipinakita ng subatrophic o atrophic rhinitis, sinamahan ng paulit-ulit na pagkatuyo at kasikipan ng ilong, na mahirap iwasto, pharyngitis, stomatitis, nadagdagan ang kapal, pagkasayang at pagpapaikli ng frenum ng dila, na isang katangian na tanda ng paglahok ng mauhog lamad sa proseso.

Patolohiya ng vaskular

Madalas na sinamahan ng mga karamdaman sa balat. Ito ay isang maaga at madalas na pagpapakita ng systemic scleroderma, na sumasalamin sa pangkalahatan (laganap) na katangian ng sakit. Ang pinakakaraniwang tampok ng sakit na vaskular ay ang Raynaud's syndrome. Ito ay isang symmetric vascular spastic crises ng mga terminal artery at arterioles, bilang isang resulta kung saan ang daloy ng dugo sa mga tisyu ay may kapansanan (ischemia).

Ang pag-atake ay sinamahan ng isang sunud-sunod na dalawa o tatlong yugto na pagbabago ng kulay (pamumutla - cyanoticity - pamumula) ng balat ng mga daliri ng mga kamay, mas madalas ang mga daliri ng daliri, na may kasabay na paglitaw ng sakit, paresthesia, at pamamanhid sa kanila. . Bagaman ang pangunahing lokalisasyon ay ang mga daliri, ang mga sintomas na ito ay may posibilidad na kumalat nang direkta sa buong kamay, paa, at kung minsan hanggang sa mga tip ng ilong, dila at baba, na nagdudulot ng dysarthria (pagsasalita sa pagsasalita ng sakit).

Dahil sa ang katunayan na ang mga spasms ay nangyayari sa mga sisidlan na may nabago na dingding, ang mga pag-atake ay pinahaba. Ang pag-atake ng Raynaud's syndrome ay maaaring mangyari nang kusang-loob, ngunit mas madalas na nabuo sila sa ilalim ng impluwensya ng isang malamig o psychogenic factor.

Ang kanilang kalubhaan ay tinatasa sa mga degree o puntos:

• Degree ako - ang pagkakaroon ng mga pagbabago lamang sa kulay ng balat nang walang mga pang-subject na sensasyon at trophic na pagbabago.
• II degree - isang pakiramdam ng sakit, tingling o pamamanhid sa mga daliri habang inaatake ang sindrom. Ang pagkakaroon ng solong mga peklat sa balat ng mga daliri ay posible.
• III degree - matinding sakit sa panahon ng pag-atake o / at hindi gumaling na solong ulser.
• Degree na IV - maraming ulser o lugar ng gangrene.

Ang mga vaskular spasms at pagbabago sa kanilang mga dingding ay humahantong sa malnutrisyon ng tisyu at mga karamdaman na trophic - ang pag-unlad, pagkatuyo at pagkagambala ng pagginhawa ng balat, pagpapapangit ng mga kuko, pananakit, pangmatagalang hindi paggaling at paulit-ulit na ulser at pagkakatag.

Ang mga tropiko na ulser ay matatagpuan higit sa lahat sa mga terminal ng phalanges ng mga daliri ("digital ulser"), pati na rin sa mga lugar ng pinakadakilang epekto sa makina - sa lugar ng mga kasukasuan ng siko at tuhod, buto ng bukong at bukung-bukong. Sa mga distal na phalanges ng mga daliri, madalas na matagpuan ang mga peklat scars (isang sintomas ng isang "kagat ng daga"), nabuo bilang isang resulta ng mga proseso ng pagkasayang.

Ang mga kamay ay bumababa sa dami, nagiging mas payat dahil sa resorption ng mga buto ng mga nail phalanges (acroosteolysis). Bilang karagdagan, ang nekrosis sa balat at gangrene ay maaaring bumuo, na sinusundan ng pagputol ng sarili sa malayo at kahit na mga gitnang phalanges.

Sa talamak na kurso ng proseso sa mukha, harap at likod na mga ibabaw ng dibdib, sa mga paa't kamay, sa mauhog lamad ng mga labi, matigas na panlasa, sa dila, madalas na posible na makahanap ng mga telangiectasias na lumabas pagkatapos ng ilang buwan o kahit na taon mula sa pagsisimula ng sakit at, tulad ng mga kalkulasyon, huli na pagpapakita ng systemic scleroderma.

Sistema ng musculoskeletal

Mga sugat ng mga kasukasuan at periarticular na tisyu

Ang pinakakaraniwan at minsan ang mga unang pagpapakita ng systemic scleroderma ay magkasanib na pinsala, na ipinakita ng:

• ang sintomas ng "alitan ng mga litid", na madalas na unahan ang pagtigas ng balat; nangyayari ito bilang isang resulta ng pagtigas ng tisyu ng mga litid ng tendon at ang mga litid ng kanilang sarili at tinukoy bilang isang "langutngot" kapag palpating ang mga kasukasuan sa panahon ng mga aktibong paggalaw sa kanila;
• polyarthralgia, mas madalas na polyarthritis ng uri ng rheumatoid, ngunit walang binibigkas na mapanirang pagbabago sa mga kasukasuan; sa parehong oras, ang mga erosive na pagbabago sa mga artikular na ibabaw ay matatagpuan sa 20% ng mga pasyente;
• paninigas ng mga kasukasuan, lalo na ang mga kamay, higit sa lahat pagkatapos ng tulog ng isang gabi;
• ang pagbuo ng pagbaluktot ng kontraktura sa mga kasukasuan, pangunahin dahil sa mga pagbabago sa mga synovial membrane, periarticular ligament, tendon at kalamnan;
• osteolysis (resorption) ng mga buto sa lugar ng mga distal na bahagi ng terminal phalanges ng mga daliri, na ipinakita ng pagpapapangit at pagpapaikli ng huli, at kung minsan din sa pamamagitan ng osteolysis ng mga mandibular na proseso at ang distal na ikatlo ng mga radial na buto.

Ang pagsisimula ng sakit na may artritis ay pinaka-katangian ng cross form ng systemic scleroderma at ang subacute course nito.

Paglahok ng kalamnan tissue

Ito ay ipinahayag bilang isa sa mga anyo ng myopathy (muscular dystrophy):

• di-progresibong fibrous myopathy ng isang hindi nagpapaalab na likas na katangian - ang pinakakaraniwang anyo sa sakit na ito; ipinakita ng katamtamang kahinaan ng kalamnan sa mga pangkat ng kalamnan ng proximal na lokasyon at isang bahagyang pagtaas sa antas ng creatine phosphokinase sa dugo (isang enzyme na nilalaman sa kalamnan na tisyu);
• nagpapaalab, sinamahan ng kahinaan at sakit sa mga kalamnan, pagtaas ng dugo ng 2 beses o higit pa ng creatine phosphokinase, pati na rin ang mga nagpapaalab na pagbabago sa mga resulta ng pag-aaral ng mga biopsy ng kalamnan at sa mga resulta ng electromyography.

Bilang karagdagan, ang nagkakalat na anyo ng sakit ay sinamahan ng pag-unlad ng pagkasayang ng kalamnan na sanhi ng mga kontraktura at kapansanan sa paggalaw ng artikular.

Lamang loob

Gastrointestinal tract (GIT)

Ang systemic scleroderma na may mga sugat ng gastrointestinal tract ay nangyayari sa 70% ng mga pasyente. Ang anumang bahagi ng digestive tract ay maaaring maapektuhan, ngunit sa 70-85% ito ay ang lalamunan (sclerodermic esophagitis) at ang mga bituka.

Esophagus

Ang hypotension (nabawasan na tono) ng lalamunan ay ang pinaka-karaniwang anyo ng pinsala hindi lamang sa huli, kundi pati na rin sa buong gastrointestinal tract. Ang batayang morpolohikal nito ay fibrosis at laganap na pagkasayang ng makinis na kalamnan ng mga dingding ng lalamunan. Karaniwang mga sintomas ay nahihirapan sa paglunok, patuloy na heartburn, isang pakiramdam ng isang bukol na humahawak sa bukol ng pagkain sa likod ng breastbone, pinalala pagkatapos kumain o / at sa isang pahalang na posisyon.

Kapag nagsasagawa ng esophagogastroscopy at X-ray na pagsusuri, natutukoy ang makitid na mas mababang bahagi ng lalamunan, na nagpapahirap sa pagkuha ng solid at tuyong pagkain, at ang pinalawak na itaas (2/3) na mga bahagi, ang kawalan ng mga peristalsis na alon at ang kawalan ng elastisidad sa dingding (tigas), kung minsan posible ang pagkakaroon ng isang lalamunan ng lalamunan. mga butas ng dayapragm. Dahil sa mababang tono ng mas mababang esophageal sphincter, ang mga nilalaman ng acidic gastric ay itinapon sa esophagus (gastroesophageal reflux) at ang pagbuo ng erosions, ulser at cicatricial narrower dito, na sinamahan ng masakit na heartburn at matinding sakit sa dibdib.

Sa isang mahabang kurso ng gastroesophageal reflux disease sa ilang mga pasyente, ang esophageal epithelium ng mauhog lamad ay maaaring mapalitan ng mga cell na magkapareho sa epithelium ng mauhog lamad ng tiyan o kahit na ang maliit na bituka (metaplasia), na predisposes sa pag-unlad ng kanser sa esophageal

Tiyan at duodenum

Ang hypotension ng tiyan at duodenum ay sanhi ng paglabag sa paglikas ng mass ng pagkain at pagpapanatili nito sa tiyan. Ito ay sanhi ng isang pakiramdam ng mabilis na pagkabusog sa panahon ng pagkain, madalas na pagtambalin, sakit at isang pakiramdam ng kabigatan sa rehiyon ng epigastric, kung minsan dumudugo sa gastric dahil sa pagbuo ng maraming mga telangiectasias, erosion at ulser sa mauhog lamad.

Pagbabago ng bituka

Nangyayari ang mga ito nang mas madalas kaysa sa esophagus, maliban sa malaking bituka, na ang dalas ay halos pareho. Gayunpaman, ang simtomatolohiya ng patolohiya ng bituka sa buong klinika ng systemic scleroderma ay madalas na nagiging nangunguna. Ang pinaka-tipikal ay:

• mga palatandaan ng duodenitis, na kahawig ng isang peptic ulcer;
• sa namamayani pag-unlad ng patolohiya sa maliit na bituka, ang pagsipsip ay nabalisa, na ipinakita ng pamamaga, sintomas ng bahagyang paralytic maliit na bituka na sagabal (bihira), malabsorption syndrome - madalas na pagtatae na may isang malaking halaga ng taba sa mga feces (steatorrhea), alternating sa paninigas ng dumi at humahantong sa isang makabuluhang pagbawas sa timbang ng katawan;
• na may pinsala sa malaking bituka, patuloy at madalas na paninigas ng dumi ay nangyayari (mas mababa sa 2 mga independiyenteng pagkilos ng pagdumi bawat linggo), kawalan ng pagpipigil sa fecal, at pag-unlad ng bahagyang paulit-ulit na sagabal sa bituka.

Sistema ng paghinga

Ang mga ito ay apektado sa higit sa 70% ng mga kaso at sa mga nagdaang dekada ay naging nangungunang sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente na may systemic scleroderma. Ang pinsala sa baga ay sinamahan ng paulit-ulit na perifocal pneumonia, ang pagbuo ng empysema, subpleural cyst, abscesses, pleurisy, ang pagkakaroon ng paulit-ulit na kusang-loob na pneumothorax, cancer sa baga, na nangyayari nang 3-5 beses na mas madalas kaysa sa mga kaukulang pangkat ng edad na walang systemic scleroderma, unti-unti (sa loob ng 2-10 taon) ang pagbuo ng kabiguan sa baga. Ang mga pagbabago sa baga ay nangyayari sa anyo ng dalawang pagkakaiba-iba ng klinikal at morphological:

1. Ayon sa interstitial na uri ng sugat (interstitial lung disease), na nailalarawan sa pamamagitan ng pulmonary fibrosis at diffuse pneumosclerosis, na binibigkas sa ibabang bahagi ng baga. Ang mga pagbabago sa pathological ay nabuo na sa panahon ng unang limang taon ng sakit at pinaka binibigkas sa mga taong may nagkakalat na form ng sakit. Ang mga klinikal na sintomas ng systemic scleroderma ay hindi naiiba sa pagtitiyak - tuyong ubo, madalas na pag-hack, igsi ng paghinga na may mahirap na pagbuga, pagkahapo at pagkakaroon ng crepitant wheezing, nakapagpapaalaala ng "cellophane crackling" (na may auscultation) sa likuran na mas mababang bahagi ng baga
   Ang pagsusuri ay nagpapakita ng pagbawas sa mahalagang kakayahan ng baga, isang pinahusay at deformed na pattern ng baga sa mas mababang mga seksyon (sa roentgenogram), na may compute tomography - isang hindi pantay na pagdidilim ng tisyu ng baga (isang sintomas ng "ground baso") at isang larawan ng "cellular lungs" (sa susunod na mga yugto).
2. Nakahiwalay (pangunahing) hypertension ng baga na nagreresulta mula sa mga sugat sa vaskular ng baga, o pangalawa (sa 10%), na nabubuo bilang isang resulta ng interstitial pathology sa huli na yugto ng systemic scleroderma. Ang pulmonary hypertension ng parehong uri ay madalas na bubuo pagkatapos ng 10 taon mula sa pagsisimula ng sakit sa 10-40%. Ang pangunahing sintomas nito ay mabilis na umuunlad (higit sa maraming buwan) igsi ng paghinga. Ang mga pangunahing komplikasyon ng pulmonary hypertension ay cor pulmonale na may tamang ventricular pagkabigo, pati na rin ang pulmonary artery thrombosis, na may karaniwang nakamamatay na kinalabasan.

Nagbabago ang puso

Kinakatawan nila ang isa sa pinaka hindi kasiya-siya at madalas (16-90%) na localization ng sakit at unang ranggo sa mga sanhi ng biglaang pagkamatay sa mga pasyente na may systemic scleroderma. Ang mga pagbabago ay nasa:

• mga kaguluhan sa pagpapadaloy at mga arrhythmia ng puso (sa 70%), na lalong nagpapalala sa pagbabala ng sakit;
• ang pag-unlad ng myocarditis (sa kasong ito, ang rate ng kaligtasan ay pinakamababa), lalo na sa mga taong may polymyositis;
• pinsala sa panloob na lamad ng puso (endocardium) na may pag-unlad ng mga valvular defect, higit sa lahat ang balbula ng bicuspid;
• ang pagbuo ng malagkit o (mas madalas) exudative pericarditis, na maaaring maging sanhi ng tamponade ng puso;
• pagkabigo sa puso, na napakabihirang bubuo, ngunit nailalarawan sa pamamagitan ng paglaban sa paggamit ng mga gamot na nagwawasto.

Ang mga pangunahing sintomas ay ang igsi ng paghinga na may maliit na pisikal na pagsusumikap o sa pamamahinga, isang pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa at mapurol na matagal na sakit sa sternum at sa kaliwa nito, mga palpitations at pag-aresto sa puso, isang pakiramdam ng panginginig sa puso.

Pinsala sa bato

Dahil sa pagkakaroon ng mga makabagong mabisang gamot, medyo bihira ito. Ang mga ito ay batay sa mga pagbabago sa mga arterioles ng bato, na sanhi ng limitadong nekrosis ng tisyu ng bato dahil sa isang paglabag sa sapat na suplay ng dugo.

Kadalasan, ang mga pagbabagong ito ay nagaganap nang latente, na may menor de edad na mga kapansanan sa pag-andar, na natutukoy lamang ng mga pagsusuri sa ihi at dugo. Hindi gaanong karaniwan, bubuo ang glomerulonephritis o latent talamak na nephropathy.

Nabigkas ang mga pagbabago sa anyo ng sclerodermic renal crisis (talamak na nephropathy) na nabuo sa 5-10% (pangunahin na may kalat na form ng systemic scleroderma). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagsisimula at mabilis na progresibong bato sa arterial hypertension, mataas na antas ng ihi na protina, at pagkabigo sa bato. 23% lamang ng mga pasyente na may matinding nephropathy ang makakaligtas sa loob ng 5 taon. Sa pangkalahatan, na may pinsala sa bato sa higit sa 15 taon, 13% lamang ang makakaligtas, habang wala ang komplikasyon na ito - halos 72%.

Ang pinakabagong mga pamamaraan para sa diagnosis ng systemic scleroderma

Ang mga medyo bagong pagsubok sa laboratoryo ay may kasamang mga pamamaraan para sa pagpapasiya ng mga antinuclear antibodies (ANA):

• ang mga antibodies sa topoisomerase-1 (Scl-70), kung saan, sa pagkakaroon ng nakahiwalay na Raynaud's syndrome, ay mga hudyat ng pagbuo ng systemic scleroderma (mas madalas na nagkakalat);
• mga marka ng immunogenetic HLA-DR3 / DRw52; ang kanilang presensya na sinamahan ng mga antibodies sa Scl-70 ay kumakatawan sa isang pagtaas sa panganib ng pulmonary fibrosis ng 17 beses;
• anticentromeric antibodies - naroroon sa 20% ng mga pasyente, bilang panuntunan, na may isang limitadong anyo ng patolohiya; isinasaalang-alang din ang isang marker ng sakit sa pagkakaroon ng nakahiwalay na Raynaud's syndrome;
• ang mga antibodies sa RNA polymerase III - nagaganap sa 20-25%, pangunahin sa nagkakalat na form at pinsala sa bato; nauugnay sila sa hindi magandang pagbabala.

Hindi gaanong karaniwan, ang pagkakaroon ng iba pang mga autoantibodies ay natutukoy, ang dalas ng kung saan sa sakit ay mas mababa. Kabilang dito ang mga antibodies sa Pm-Scl (3-5%), sa U 3 -RNP (7%), sa U 1 -RNP (6%) at ilang iba pa.

Ang mga patnubay sa klinikal para sa systemic scleroderma, na iminungkahi ng Association of Rheumatologists ng Russia, ay nagsasama ng karagdagang mga pamamaraan ng pagsusuri sa instrumental upang linawin ang kalikasan at lawak ng mga sugat ng iba't ibang mga organo:

• para sa digestive tract - esophagogastroduodenoscopy, kaibahan radiography, presyon ng manometry sa lalamunan, endoscopic gastric pH-metry, biopsy ng metaplastic na bahagi ng esophagus;
• para sa respiratory system - bodyplethysmography, compute tomography na may mataas na resolusyon, pagpapasiya ng panlabas na paghinga at kapasidad ng pagsasabog ng baga sa pamamagitan ng spirometry at pamamaraan ng isang paghinga na may hawak na hininga;
• para sa pagpapasiya ng pulmonary hypertension at mga sugat sa puso - Doppler echocardiography, electrocardiography at catheterization ng tamang puso, holter-electrocardiographic monitoring, radioisotope scintigraphy;
• para sa balat, kalamnan, synovial membrane ng mga kasukasuan at tisyu ng mga panloob na organo - pag-aaral ng biopsy;
• malawak na patlang na video capillaroscopy ng nail bed, "bilang ng balat" (inilarawan sa itaas).

Pagkakaibang diagnosis

Ang magkakaibang diagnosis ng systemic scleroderma ay isinasagawa kasama ng mga naturang sakit at syndrome ng nag-uugnay na tisyu tulad ng systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid arthritis, Raynaud's disease, limitadong scleroderma, Buschke's scleradema, pseudoscleroderma, multifocal fibrosis, sclerodermahe, na may kasamang bukol at bukol ng bukol.

Ang diagnosis ng systemic scleroderma ay isinasagawa batay sa isang kumbinasyon ng mga klinikal na sintomas (ibinigay ang priyoridad), instrumental at mga pamamaraan sa laboratoryo. Para sa layuning ito, inirekomenda ng "Association of Rheumatologists of Russia" ang paggamit ng naturang pamantayan bilang pangunahing at karagdagang mga palatandaan na nagpapahintulot sa pagkakaiba-iba ng diagnosis. Upang maitaguyod ang isang maaasahang pagsusuri, sapat na magkaroon ng 3 pangunahing ng mga sumusunod na palatandaan o isa sa mga pangunahing mga (pagbabago ng sclerodermic na balat, mga pagbabago sa katangian sa sistema ng pagtunaw, osteolysis ng mga nail phalanges) na sinamahan ng tatlo o higit pang mga karagdagang.

Ang mga pangunahing tampok ay:

1. Kalikasan ng sclerodermic ng mga sugat sa balat.
2. Raynaud's syndrome at digital ulser at / o galos.
3. Mga sugat sa kalamnan-artikular na may pagbuo ng mga kontraktura.
4. Pagkalkula ng balat.
5. Osteolysis.
6. Fibrosis ng mga basal na bahagi ng baga.
7. Ang pagkatalo ng gastrointestinal tract ng isang kalikasan na scleroderma.
8. Pag-unlad ng malalaking-pokus na cardiosclerosis na may paggulo at mga kaguluhan sa ritmo ng puso.
9. Scleroderma talamak nephropathy.
10. Karaniwang mga resulta ng video capillaroscopy ng nail bed.
11. Ang pagtuklas ng mga partikular na antinuclear antibodies tulad ng, pangunahin, sa Scl-70, anticentromeric antibodies at antibodies sa RNA polymerase III.

Karagdagang mga palatandaan:

• Pagkawala ng timbang sa katawan ng higit sa 10 kg.
• Mga karamdaman ng trophism ng tisyu.
• Ang pagkakaroon ng polyserosite, bilang isang panuntunan, ay isang form ng malagkit (malagkit).
• Telangiectasia.
• Talamak na kurso ng nephropathy.
• Polyarthralgia.
• Trigeminal neuralgia (trigymenitis), polyneuritis.
• Ang pagtaas sa mga tagapagpahiwatig ng ESR ay higit sa 20 mm / oras.
• Ang nadagdagan na nilalaman ng gammaglobulins sa dugo, na lumalagpas sa 23%.
• Ang pagkakaroon ng antinuclear factor (ANF) o autoantibodies sa DNA.
• Ipinahayag ang salik ng rheumatoid.

Paggamot sa systemic scleroderma

Ang paggamot sa sakit ay pangmatagalan, karaniwang habambuhay. Dapat itong isagawa sa isang komprehensibong pamamaraan, depende sa anyo ng patolohiya, likas na katangian ng kurso at paglahok ng ilang mga organo at sistema sa proseso.

Ang pagiging epektibo ng therapy ay makabuluhang nabawasan laban sa background ng pagkakaroon ng mga nasa itaas na mga kadahilanan ng peligro, pati na rin ang pagkakaroon ng mga tulad na nakaka-provoking na kadahilanan tulad ng hindi malusog na diyeta, paninigarilyo (!), Ang paggamit ng alkohol at enerhiya (!) Mga inumin, kape at Matindi ang paggawa ng tsaa, stress sa pisikal at neuropsychic, kawalan ng pahinga.

Maaari ba akong mag-sunbathe sa systemic scleroderma?

Ang ultraviolet radiation ay isa sa mga mataas na peligro na kadahilanan na maaaring humantong sa isang paglala ng kurso ng sakit. Samakatuwid, ang pananatili sa mga lugar na hindi protektado mula sa sikat ng araw, lalo na sa mga panahon ng pagtaas ng aktibidad ng solar, ay hindi kanais-nais. Ang pamamahinga sa tabing dagat ay hindi kontraindikado, ngunit lamang sa mga buwan ng taglagas at sa kondisyon na nasa lilim. Dapat mo ring palaging gumamit ng mga cream na may maximum na proteksyon sa UV.

Mga tampok sa lakas

Ang partikular na kahalagahan ay nutrisyon para sa systemic scleroderma, na dapat magamit muli sa mga maikling pahinga sa pagitan ng mga pagkain sa maliit na dami, lalo na na may pinsala sa lalamunan. Inirerekumenda na ibukod ang mga pagkaing alerdyik at ubusin ang mga pagkain na may sapat na nilalaman ng mga protina (mga produktong gatas at pagawaan ng gatas, hindi maanghang na keso, karne at isda), micro- at macroelement, lalo na ang mga calcium calcium.

Sa kaso ng kapansanan sa pag-andar sa bato (nephropathy, pagkabigo ng bato), ang paggamit ng mga protina ay dapat na mahigpit na dosis, at sa kaso ng pinsala sa iba't ibang bahagi ng digestive tract, dapat sundin ang isang diyeta at pagproseso ng pagkain na tumutugma sa mga karamdaman ng mga ito mga organo, isinasaalang-alang ang mga pagtutukoy ng nutrisyon sa scleroderma.

Ninanais din na limitahan ang pag-inom ng mga karbohidrat, lalo na kapag kumukuha ng mga gamot na glucocorticosteroid, at isang sapat na halaga ng mga gulay, berry at prutas na may mababang nilalaman ng mga asukal.

Mga prinsipyo ng paggamot sa gamot at rehabilitasyon

Ang mga pangunahing layunin ng therapy ay:

• pag-abot sa yugto ng pagpapatawad o ang maximum na posibleng pagpigil sa aktibidad ng proseso;
• pagpapatatag ng estado ng pagganap;
• pag-iwas sa mga komplikasyon na nauugnay sa mga pagbabago sa mga daluyan ng dugo at ang pag-unlad ng fibrosis;
• pag-iwas sa pinsala sa mga panloob na organo o pagwawasto ng mga mayroon nang mga paglabag sa paggana nito.

Lalo na ang aktibong therapy ay dapat na sa mga unang taon pagkatapos ng pagtuklas ng sakit, kapag ang pangunahing at pinaka-makabuluhang pagbabago sa mga system at organo ng katawan ay nangyayari nang masidhi. Sa panahong ito, posible pa ring mabawasan ang kalubhaan ng mga nagpapaalab na proseso at mabawasan ang mga kahihinatnan sa anyo ng mga fibrotic na pagbabago. Bukod dito, may pagkakataon pa rin na maimpluwensyahan ang nabuo na mga fibrous na pagbabago sa mga tuntunin ng kanilang bahagyang pag-unlad na baligtad.

1. Cuprenil (D-penicillamine) sa mga tablet, na may epekto na anti-namumula, isang epekto sa mga proseso ng metabolic sa mga nag-uugnay na tisyu at binibigkas na anti-fibrotic effect. Ang huli ay natanto lamang pagkatapos ng aplikasyon sa loob ng anim na buwan - isang taon. Ang Cuprenil ay gamot na napili para sa mabilis na pag-unlad ng patolohiya, nagkakalat na proseso ng hindi pinapasok ng balat at aktibong fibrosis. Inireseta ito sa unti-unting pagtaas at pagkatapos ay pagbawas ng mga dosis. Ang mga dosis ng pagpapanatili ay kinuha sa loob ng 2 hanggang 5 taon. Kaugnay sa mga posibleng epekto (nakakalason na epekto sa mga bato, may kapansanan sa pag-andar ng bituka, dermatitis, mga epekto sa mga hematopoietic na organo, atbp.), Na sinusunod sa humigit-kumulang na 30% ng mga pasyente, ang gamot ay kinuha sa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng medisina.
2. Immunosuppressants Methotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide at iba pa. Ang Methotrexate ay may mabisang epekto sa skin syndrome, kalamnan at pinagsamang pinsala, lalo na sa maagang yugto ng pamamaga ng sakit. Ginagamit ang Cyclophosphamide para sa mataas na aktibidad ng proseso, pinsala sa interstitial baga sa pagbuo ng pulmonary fibrosis (isang ganap na indikasyon para magamit), ang pagkakaroon ng binibigkas na mga pagbabago sa immunological at sa mga kaso kung saan walang kapansin-pansin na epekto mula sa dating ginamit na paggamot.
3. Mga ahente ng enzim (Lidase at Ronidase) - masira ang mucopolysaccharides at bawasan ang lapot ng hyaluronic acid. Inireseta ang mga ito para sa isang talamak na proseso ng mga kurso ng pang-ilalim ng balat o intramuscular injection, pati na rin sa anyo ng iontophoresis at mga aplikasyon sa lugar ng pag-indure ng tisyu o mga kontraktwal.
4. Ang glucocorticosteroids (Dexamethasone, Metipred, Prednisolone, Triamcinolone) ay inireseta kapag ang proseso ng II o III degree ay aktibo, pati na rin sa mga kaso ng talamak o subacute na kurso. Isinasagawa ang kanilang paggamit na may patuloy na pagsubaybay sa paggana ng bato.
5. Ang mga gamot na vaskular - ang pangunahing mga blocker ng calcium tubule (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotensin-converting enzyme inhibitors (C laptopril, Kapoten, atbp.), Inireseta na sa paunang yugto ng sakit, prostanoids (Iloprost, Vasaprostan) , mga antagonist ng endocrine receptor na Bosentan), na nagbabawas ng paglaban sa parehong mga systemic at pulmonary vessel.
6. Mga ahente ng antiplatelet (Curantil, Trental) at anticoagulants (maliit na dosis ng acetylsalicylic acid, Fraxiparine).
7. Mga gamot na hindi pang-steroidal na anti-namumula (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) at aminoquinoline (Plaquenil).

Ang isang bagong pamamaraan ay ang paggamit ng mga genetically engineered na produktong biological sa systemic scleroderma. Sa kasalukuyan, nagpapatuloy ang pag-aaral ng kanilang pagiging epektibo at mga prospect para magamit sa matinding anyo ng systemic scleroderma. Kinakatawan nila ang isang medyo bagong direksyon sa therapy ng iba pang mga systemic na sakit ng nag-uugnay na tisyu.

Kasama sa mga gamot na ito ang Etarnecept at Inflixicamb, na pumipigil sa mga reaksyon ng autoimmune, ang immunosuppressant Rituximab, na monoclonal antibodies sa mga B-lymphocyte receptor (na may kasamang mababang dosis ng glucocorticosteroids), mga antibodies upang mabago ang paglago factor beta-I, na pinipigilan ang immunoglobutinic synthesis ng extracellular matrix, bilang isang resulta kung saan ang balat sindrom ay bumababa at baga function na nagpapabuti sa nagkakalat na form ng systemic scleroderma, gamma at alpha interferons.

Paggamot sa tradisyunal na gamot

Ito ay kanais-nais na isama ang tradisyunal na gamot sa kumplikadong paggamot. Gayunpaman, palaging kinakailangan na tandaan na ang paggamot ng systemic scleroderma na may mga remedyo ng katutubong ay hindi dapat maging isa lamang o ginamit bilang pangunahing. Maaari lamang itong maglingkod bilang isang menor de edad na karagdagan (!) Sa pangunahing therapy na inireseta ng mga espesyalista.

Para sa mga layuning ito, maaaring gamitin ang mga langis ng halaman, pati na rin ang mga pagbubuhos ng mga halaman na nakapagpapagaling (St. John's wort, calendula) sa langis ng halaman, kung saan kinakailangan upang ma-lubricate ang mga apektadong lugar ng balat nang maraming beses sa isang araw upang mapahina ang mga ito, mapabuti ang nutrisyon at bawasan ang kalubhaan ng mga nagpapaalab na proseso. Ito ay kapaki-pakinabang para sa mga kasukasuan, balat at mga daluyan ng dugo na kumuha ng maligamgam na paliguan na may mga pagbubuhos ng geranium, corrugated rhubarb, pine buds o karayom, dahon ng birch, dayami ng oat.

Ang mga katangian ng anti-namumula at immunosuppressive ay pinagmamay-arian ng mga alkohol na tincture o infusions (para sa oral administration) ng saponaria officinalis, Sakhalin buckwheat, harpagophytum root tea, mga extract ng horsetail, lungwort at knotweed mula sa mga halaman. Ang isang pagbubuhos ng mga sumusunod na timpla ng mga halaman ay may mga anti-namumula at vasodilatory effects: immortelle, St. John's wort, sweet clover, meadow geranium, meadow clover, yarrow, bird knotweed, mint dahon, plantain at oregano, raspberry at lingonberry, dandelion Roots . Maraming iba pang mga kumbinasyon ng mga nakapagpapagaling na halaman sa anyo ng mga bayarin.

Masahe at ehersisyo, physiotherapy

Kasama rin sa sistema ng kumplikadong therapy at rehabilitasyon (sa kawalan ng aktibidad o hindi gaanong aktibidad ng proseso): masahe at isang hanay ng mga ehersisyo para sa systemic scleroderma, na nagpapabuti sa pagpapaandar ng paghinga at puso, regulasyon ng tono ng vaskular, pagpapabuti ng magkasanib kadaliang kumilos, atbp. mga kurso sa physiotherapy - iontophoresis na may paghahanda ng anti-namumula, vaskular at enzyme (Lidaza), mga thermal na pamamaraan (paraffin, ozokerite), mga aplikasyon na may Dimethylsulokside sa mga pinaka apektadong kasukasuan; paggamot sa spa (mud therapy at balneotherapy).

Posible ba ang pagbubuntis at may pagkakataong makapag-anak?

Ang pagbubuntis ay sinamahan ng makabuluhang mga pagbabago sa hormonal sa katawan, na kung saan ay isang mataas na peligro para sa isang babae sa mga tuntunin ng isang paglala ng kurso ng sakit, pati na rin ang isang panganib para sa sanggol at hindi pa isinisilang na bata. Gayunpaman, posible. Ang systemic scleroderma ay hindi isang ganap na kontraindikasyon para sa pagbubuntis at panganganak, kahit na natural. Ang isang partikular na mataas na pagkakataong magdala ng isang bata sa mga paunang yugto ng sakit na may subacute o talamak na kurso sa kawalan ng aktibidad ng proseso at binibigkas na mga pagbabago sa pathological sa mga panloob na organo, lalo na ang mga bato at puso.

Gayunpaman, ang pagpaplano ng pagbubuntis ay dapat na kinakailangang sumang-ayon sa dumadalo na dalubhasa upang malutas ang isyu ng posibilidad na kanselahin ang ilang mga gamot at pagwawasto ng paggamot sa pangkalahatan sa paggamit ng hormonal, cytostatic, vaskular, mga ahente ng antiplatelet, mga gamot na nagpapabuti sa metabolismo ng tisyu, atbp. Ang panahon ng pagbubuntis ay dapat na sundin at suriin ng hindi bababa sa 1 oras bawat trimester, hindi lamang ng isang dalubhasa sa pagpapaanak-ginekologiko, kundi pati na rin ng isang rheumatologist.

Upang malutas ang posibilidad ng pagpapahaba ng pagbubuntis, ang isang babae ay dapat na mai-ospital sa isang ospital sa unang tatlong buwan, at sa paglaon - kung may hinala na isang tumindi ng sakit o mga komplikasyon ng kurso ng pagbubuntis.

Ang pagpapatupad ng napapanahong sapat na paggamot, tamang trabaho, pagsunod sa mga patakaran ng patuloy na pagmamasid ng dispensaryo ng pasyente, pag-aalis o pag-minimize ng mga kadahilanan na nakakaganyak, ang impluwensya ng mga kadahilanan sa peligro ay maaaring makapagpabagal ng pag-unlad ng sakit, makabuluhang bawasan ang antas ng pagiging agresibo ng kurso nito, pagbutihin ang pagbabala ng kaligtasan at pagbutihin ang kalidad ng buhay.

Ang systemic scleroderma (SSc) ay isang sakit na autoimmune ng nag-uugnay na tisyu, ang mga pangunahing pagpapakita na nauugnay sa ischemia at fibrosis ng mga organo at tisyu. Ang insidente ng SJS ay humigit-kumulang 20 mga tao bawat 1 milyon bawat taon. Kabilang sa mga pasyente, namamayani ang mga kababaihan (ang tinatayang ratio ng mga kababaihan sa kalalakihan ay 6: 1). Ang pinakamataas na insidente ay nangyayari sa ika-4 hanggang ika-6 na dekada ng buhay.

Ang etiology ng sakit ay hindi alam. Pinaniniwalaan na ang SJS ay bubuo sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga exogenous na kadahilanan sa mga taong may ilang mga sakit sa genetiko. Ang mga exogenous na kadahilanan na maaaring magbuod ng pag-unlad ng SJS ay nagsasama ng mga retrovirus (pangunahing cytomegaloviruses), silica at dust ng karbon, mga organikong solvents, vinyl chloride, ilang mga gamot (bleomycin at maraming iba pang mga gamot na ginamit para sa chemotherapy). Ang pathogenesis ng SJS ay isang kumbinasyon ng maraming mga kadahilanan, bukod sa kung saan ang immune activation, pinsala sa vaskular endothelium at isang pagtaas sa gawa ng tao na fibroblasts ay may pangunahing papel. Ang kalubhaan ng bawat isa sa mga kadahilanang ito ng pathogenesis ay naiiba sa mga indibidwal na pasyente.

Bilang isang sistematikong sakit, ang SS ay nailalarawan sa pamamagitan ng sabay na pinsala sa balat, mga daluyan ng dugo, musculoskeletal system at mga panloob na organo, kabilang ang puso, baga, bato at gastrointestinal tract. Sa pagsisimula ng SJS, bago ang paglitaw ng mga tukoy na palatandaan ng sakit, ang mga manifestations ng konstitusyonal ay madalas na sinusunod: pagbaba ng timbang, mababang lagnat na lagnat, kahinaan.

Ang isang katangian ng maagang pag-sign ng SJS ay ang Raynaud's syndrome (SR) - mga pansamantalang yugto ng vasospasm sa balat ng mga distal na paa't kamay at mga digital na ugat sa ilalim ng impluwensya ng malamig o sa panahon ng emosyonal na pagkapagod. Sa klinika, ang CP ay ipinakita ng malinaw na natukoy na mga lugar ng pagkawalan ng kulay ng mga daliri. Sa simula ng isang pag-atake ng vasospasm, ang mga daliri ng kamay ay nakakakuha ng isang maputlang kulay, na sa loob ng ilang minuto ay nagbabago sa isang kulay-asul-lila na kulay. Matapos ang paglutas ng spasm at pagpapanumbalik ng daloy ng dugo, ang reaktibo na hyperemia ay pumapasok at ang balat ay nagiging matindi na kulay-rosas. Sa ilang mga pasyente, ang mga pag-atake ng vasospasm ay sinamahan ng isang pakiramdam ng pagyeyelo ng mga kamay, pamamanhid o paresthesia. Sa yugto ng reaktibong hyperemia, ang mga pasyente ay maaaring makaramdam ng sakit sa mga daliri ng kamay. Sa mga unang yugto ng sakit, ang mga palatandaang ito ay maaaring obserbahan sa distal phalanx ng isa o higit pang mga daliri ng mga kamay. Sa hinaharap, ang apektadong lugar ay umaabot sa lahat ng mga daliri ng kamay at, marahil, mga paa, habang ang mga hinlalaki ay karaniwang mananatiling buo. Ang mga sisidlan ng balat ng mukha at iba pang mga lugar ay maaari ding mailantad sa vasospasm. Sa mga kasong ito, may mga katangian na pagbabago sa kulay ng dulo ng ilong, labi at tainga, sa itaas ng mga kasukasuan ng tuhod. Sa ilang mga pasyente, ang mga sisidlan ng dila ay kasangkot din sa proseso, na ipinakita ng dysarthria habang isang atake ng vasospasm.

Ang kasidhian ng CP ay nagbabago pareho sa magkakaibang mga pasyente at sa parehong mga tao sa iba't ibang oras ng taon (mas matindi sa taglamig kaysa sa tag-init). Ang isang tatlong-bahaging pagbabago sa kulay ng balat (pagpaputi-asul-pamumula) ay hindi napansin sa lahat ng mga kaso: sa ilang mga pasyente, sinusunod ang isang dalawang yugto o isang yugto na pagbabago ng kulay. Nakasalalay sa bilang ng mga phase ng pagkawalan ng balat ng balat, nakikilala ang three-phase, two-phase at single-phase CP.

Ang mga sintomas ng CP, tulad ng pakiramdam ng pagyeyelo ng mga paa't kamay, pamamanhid at pagkalagot, ay maaaring sundin sa paligid ng sakit na vaskular, na sinamahan ng pagbawas ng daloy ng dugo at ischemia. Sa SR, sa kaibahan sa peripheral vascular disease, ang mga sintomas na ito ay sinusunod lamang sa panahon ng vasospasm at ganap na nawala pagkatapos na maibalik ang paunang daloy ng dugo.

Ang pinaka-tiyak na pag-sign ng SJS ay mga sugat sa balat sa anyo ng pampalapot at pag-indurya, na sinusunod sa karamihan ng mga pasyente ng SJS. Ang kalubhaan at pagkalat ng pagtigas ng balat ay magkakaiba sa mga indibidwal na pasyente, ngunit ang pagtigas ng balat sa SS ay laging nagsisimula sa mga daliri ng mga kamay, at sa hinaharap ay maaaring kumalat sa mga proximal paa't katawan at baul. Kasabay ng mga daliri ng kamay, ang mga sugat sa balat ng mukha ay madalas na sinusunod, bilang isang resulta kung saan ang mga nasolabial at pangharap na mga tiklop ay kinis, ang pulang hangganan ng mga labi ay nagiging mas payat, kung saan lumilitaw ang mga radial na wrinkles, ang oral aperture ay bumababa (isang supot sintomas). Sa pangmatagalang pagmamasid, ang pagtatanghal ng mga sugat sa balat ay nabanggit: edema, indursyon, pagkasayang. Ang makapal ng balat ay may kaugaliang umunlad sa unang 3-5 taong sakit. Sa mga susunod na yugto ng sakit, ang balat ay nagiging hindi gaanong siksik at ang selyo ay mananatili lamang sa mga daliri ng mga kamay.

Ang hyperpigmentation, limitado o nagkakalat, na may mga lugar na hypo- o depigmentation ("asin at paminta") ay madalas na isang tanda ng SJS. Ang isang katangian na sintomas ay ischemic digital ulser (napangalanan dahil sa tipikal na lokalisasyon sa mga distal na phalanges ng mga kamay), na maaaring mahigpit na masakit, ay nailalarawan sa pamamagitan ng torpidity sa panahon ng paggamot at isang paulit-ulit na kurso. Ang mga sugat sa ulserya ng balat ay sinusunod sa iba pang mga lugar na nahantad sa stress ng mekanikal: sa itaas ng mga siko at tuhod na tuhod, sa bukung-bukong at lugar ng takong. Bilang isang resulta ng mga karamdaman sa ischemic, lilitaw ang mga digital na scars, ituro ang mga lugar ng pagkasayang ng balat ("kagat ng daga"). Ang mga digital scars ay maaari ding maganap pagkatapos gumaling ang mga digital ulser. Dahil sa pagkasayang ng mga follicle ng buhok, pawis at mga sebaceous glandula, ang balat sa mga lugar ng siksik ay nagiging tuyo at magaspang, nawawalan ng buhok. Ang mga Telangiectasias na may isang katangian na lokalisasyon sa mga daliri at mukha, kabilang ang mga labi, ay isang huli na sintomas ng sakit. Ang mga maliliit na pang-ilalim ng balat na kalkulasyon ay karaniwang lilitaw sa huli na mga yugto ng sakit sa mga lugar na madalas na napapailalim sa microtrauma. Ang mga pagkalkula ay karaniwang walang sakit, ngunit maaaring maging sanhi ng lokal na pamamaga at magbukas sa paglabas ng isang curdled mass.

Ang Arthralgias at paninigas ng umaga ay karaniwang pagpapakita ng SJS, lalo na sa mga unang yugto ng sakit, ngunit ang artritis ay nangyayari sa isang maliit na bilang ng mga pasyente. Dahil sa siksik ng balat ng mga daliri, nagkakaroon ng mga kontraksyon ng pagbaluktot ng maliliit na mga kasukasuan ng mga kamay, at may malawak na pag-ikit ng balat, pati na rin ng mga malalaking kasukasuan. Minsan ang polyarthritis ay maaaring maging katulad ng pinagsamang pinsala sa rheumatoid arthritis (RA), ngunit hindi katulad ng huli, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang namamayani sa mga fibrous periarticular na pagbabago. Ang tenosynovitis ay maaaring humantong sa carpal tunnel syndrome at isang kakaibang sintomas ng alitan ng mga litid ng distal na braso, na tinutukoy ng palpation na may mga aktibong paggalaw ng mga kamay. Ang resulta ng ischemia ay osteolysis ng mga nail phalanges, na ipinakita sa pamamagitan ng pagpapaikli at pagpapapangit ng mga daliri. Sa ilang mga kaso, sinusunod ang osteolysis ng distal radial at ulna buto at proseso ng mga sanga ng ibabang panga.

Ang pinsala sa kalamnan ay maaaring humantong sa pagpapaunlad ng mga klinikal na manifestations ng nagpapaalab na myopathy (kahinaan ng kalamnan ng proximal, isang pagtaas sa creatine kinase, mga pagbabago sa katangian sa electromyography at sa mga biopsy ng kalamnan). Ang mas karaniwang anyo ng pinsala sa kalamnan sa SJS ay hindi nagpapasiklab, hindi progresibong fibrous myopathy.

Ang pagkatalo ng gastrointestinal tract (GIT) ay bubuo sa 90% ng mga pasyente na may SJS at maliwanag sa kalahati sa kanila. Ang hindi paggana ng distal esophagus - ang pinakakaraniwang pagpapakita ng pinsala sa gastrointestinal tract - ay sinusunod sa 80-90% ng mga pasyente at madalas na nagsisilbing isa sa mga unang sintomas ng sakit. Ang pagkakasangkot sa esophageal ay ipinakita ng disphagia, patuloy na heartburn na lumalala pagkatapos kumain. Ang Dphphagia ay maaaring magresulta mula sa parehong hypotension at esophageal na paghihigpit. Ang pinaka-sensitibong pamamaraan para sa pagtuklas ng esophageal hypotension ay ang manometry. Sa SS, may pagbawas sa amplitude ng mga peristaltic na alon at ang presyon ng mas mababang esophageal sphincter. Ang hypotension ng lalamunan ay ipinakita sa pamamagitan ng isang pagpapalawak ng lumen at isang pagtaas sa oras ng pagdaan ng barium mass sa pamamagitan ng esophagus sa panahon ng pagsusuri sa X-ray. Ang talamak na esophagitis ay madalas na kumplikado ng mga erosive lesyon ng esophageal mucosa. Ang endoscopic examination ay maaaring ipakita ang metaplasia ni Barrett. Ang pagbagal ng paglikas ng pagkain mula sa tiyan ay nagpapalala rin ng mga phenomena ng reflux, na kadalasang nagdudulot ng pagduwal at pagsusuka. Ang pagkatalo ng tiyan at duodenum ay ipinakita ng sakit ng tiyan, kabag. Ang pagkatalo ng maliit na bituka ay madalas na walang sintomas, ngunit sa binibigkas na mga pagbabago, ang malabsorption syndrome ay bubuo na may pagtatae, utot at pagbaba ng timbang, at mga phenomena ng sagabal na sagabal na nagaganap din. Ang kinahinatnan ng pagkatalo ng malaking bituka ay paninigas ng dumi at pagkabigo ng anal sphincter.

Ang lesyon ng baga ay bubuo sa higit sa 70% ng mga pasyente na may SJS at nagpapakita ng sarili sa dalawang pagkakaiba-iba ng klinikal at morphological: interstitial pulmonary fibrosis at pulmonary hypertension (pangunahin o pangalawang). Ang pulmonary fibrosis ay bubuo sa mga unang yugto ng SJS sa karamihan ng mga pasyente at karaniwang limitado sa mga basal na rehiyon (basal pulmonary fibrosis). Sa ilang mga pasyente, ang pulmonary fibrosis ay laganap, na humahantong sa isang makabuluhang pagbaba ng dami ng baga, ang pagbuo ng matinding pagkabigo sa paghinga at fibrosing alveolitis. Ang parehong pulmonary fibrosis at pulmonary hypertension ay ipinapakita ng progresibong igsi ng paghinga at paulit-ulit, hindi produktibong ubo. Ang compute tomography na may mataas na resolusyon ay isang sensitibong pamamaraan para sa pagtuklas ng pulmonary fibrosis. Sa maagang, exudative yugto ng pulmonary fibrosis, natutukoy ang mga pagbabago sa tinatawag na uri ng ground glass, at sa huling yugto ng fibrous, ang mga pagbabago sa uri ng reticular ay napansin. Tinutukoy ng pagsusuri ng X-ray ang mga pagbabago sa pattern ng baga dahil sa mga interstitial fibrous na pagbabago sa mga bahagi ng basal at parapleural ng baga. Ang pag-aaral ng pagpapaandar ng panlabas na paghinga ay nagpapakita ng isang nakahiwalay na pagbawas sa sapilitang mahalagang kapasidad ng baga, iyon ay, isang mahigpit na uri ng karamdaman, na sinamahan ng pagbawas ng kapasidad ng pagsasabog ng baga dahil sa pampalapot ng interalveolar septa . Ang isang katangiang auscultatory phenomena sa pulmonary fibrosis ay crepitus, na naririnig sa taas ng inspirasyon at kahawig ng crunching ng cellophane.

Ang pulmonary hypertension ay nangyayari sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente at maaaring maging pangunahin o pangalawa. Ang pangunahing hypertension ng pulmonary ay bubuo sa huli na yugto ng sakit (pagkatapos ng 10-15 taon) nang walang mga klinikal at instrumental na palatandaan ng malubhang pulmonary fibrosis. Ang pangalawang hypertension ng baga ay nauugnay sa matinding pulmonary fibrosis, lilitaw sa mga unang taon ng sakit at naiiba sa genesis nito mula sa pangunahing isa. Ang nagreklamo lamang ng mga pasyente ay ang igsi ng paghinga, ang kalubhaan nito ay nakakaugnay sa antas ng pagtaas ng presyon sa baga ng baga. Sa parehong oras, sa humigit-kumulang na 1/3 ng mga pasyente, ang hypertension ng baga ay walang sintomas, lalo na sa mga unang yugto. Ang echocardiography ay isang pamamaraan sa pag-screen para sa pagtuklas ng hypertension ng baga. Ang isang maaasahang paraan upang masuri ang hypertension ng pulmonary ay ang catheterization ng tamang puso at pagsukat ng presyon sa arterya ng baga. Ang pagkakaroon ng hypertension ng baga ay pinatunayan ng pagbawas ng kapasidad ng pagsasabog ng baga na may isang hindi nabago na sapilitang mahalagang kapasidad ng baga, ibig sabihin, sa kawalan ng mga mahigpit na karamdaman. Nagpakita ang ECG ng mga palatandaan ng labis na pag-load ng tamang puso. Sa x-ray ng dibdib, nakikita ang pagpapalaki ng baga at pagpapahina ng bahagi ng vaskular ng pattern ng baga. Sa mga bihirang kaso ng pag-unlad ng pleurisy sa mga pasyente na may SJS, ang sakit sa panahon ng paghinga ay sinusunod, minsan naririnig ang isang ingay ng pleura na alitan. Sa kasalukuyan, ang pinsala sa baga ang pangunahing sanhi ng pagkamatay sa SJS.

Ang mga klinikal na palatandaan ng pinsala sa puso sa anyo ng kaliwang ventricular Dysfunction, conduction at rhythm disturbances, adhesive o exudative pericarditis sa isang naka-target na pag-aaral ay napansin sa karamihan ng mga pasyente. Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente sa ECG ang tumutukoy sa focal myocardial fibrosis, na hindi nauugnay sa coronary disease at bunga ng vasospasm ng maliliit na daluyan (ang tinatawag na visceral Raynaud's syndrome). Maaari ring magpakita ang ECG ng mga palatandaan ng focal ischemia, na kung saan ay paulit-ulit at madalas na nangyayari nang walang mga klinikal na sintomas. Ang pinsala sa puso ay ipinakita ng mga reklamo ng kakulangan sa ginhawa o matagal na mapurol na sakit sa precordial region, palpitations at arrhythmias. Ang mga palatandaan ng myocarditis ay sinusunod halos eksklusibo sa mga pasyente na may mga sintomas ng polymyositis. Ang pagkabigo sa puso ay bihira, matigas ang ulo sa therapy at mahinang pagbabala. Ang mga bihirang pagpapakita ng sakit sa puso ay kasama ang endocarditis na may pagbuo ng mga depekto sa puso. Kasabay ng pinsala sa baga, ang pinsala sa puso ay sumasakop sa isang makabuluhang lugar sa istraktura ng pagkamatay sa mga pasyente na may SJS.

Ang sakit sa bato sa anyo ng talamak na scleroderma kidney sa populasyon ng Europa ay nangyayari sa 4-5% ng mga pasyente. Ang mga katangian na manifestations ng scleroderma kidney ay ang biglaang pag-unlad at mabilis na pag-unlad ng oliguric kidney failure, malignant hypertension na may mataas na antas ng renin, thrombocytopenia, at microangiopathic hemolytic anemia. Ang ganitong uri ng sugat ay karaniwang bubuo sa unang limang taon ng sakit. Ang latent nephropathy ay mas karaniwan, na ipinamalas ng kapansanan sa konsentrasyon ng bato, katamtamang proteinuria at pagbaba ng reserba sa paggana ng bato. Sa pagsusuri ng morphological, ang pinsala sa bato ay napansin sa higit sa 80% ng mga pasyente at nailalarawan lalo na ng mga pagbabago sa mga daluyan ng bato. Sa halos 10% ng mga pasyente, bubuo ang krisis sa bato sa pagkakaroon ng normal na presyon ng dugo. Kamakailan lamang, may mga paglalarawan ng mga kaso ng normotensive nephropathy na nauugnay sa antineutrophilic cytoplasmic antibodies, sapilitan ng D-penicillamine. Sa kabila ng ilang tagumpay sa paggamot ng sakit na ito, ang talamak na scleroderma kidney ay nananatiling isang potensyal na nakamamatay na komplikasyon ng SJS, na nailalarawan ng mataas na dami ng namamatay (hanggang sa 50% sa panahon ng unang taon).

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay ipinakita sa mga pasyente na may SJS pangunahin ng polyneuritic syndrome, na maaaring maiugnay sa hindi pangkaraniwang bagay ni Raynaud o pangunahing sugat ng mga nerbiyos sa paligid. Sa 10% ng mga pasyente, sinusunod ang trigeminal sensory neuropathy, na ipinakita ng unilateral o bilateral na pamamanhid ng mukha, madalas na kasama ng sakit o paresthesias. Sa mga bihirang kaso, nangyayari ang pinsala sa pangmukha, glossopharyngeal, o pandinig na nerbiyos. Ang Carpal tunnel syndrome ay madalas na bubuo kapag ang balat ng mga braso ay malubhang tumigas.

Ang iba pang mga karaniwang manifestations ng SJS ay kasama ang Sjogren's syndrome (20%) at pinsala sa teroydeo (thyroiditis ni Hashimoto o thyroiditis ni De Quervain), na humahantong sa hypothyroidism.

Ang batayan para sa pag-uuri ng SJS ay ang pagkalat ng mga sugat sa balat, na nauugnay sa kurso ng sakit at ang likas na katangian ng visceral pathology.

Ayon sa pag-uuri na ito, mayroong dalawang pangunahing mga klinikal na anyo ng SJS - limitado at nagkakalat. Ang limitadong form ay nailalarawan sa mga sumusunod na palatandaan: Ang Raynaud's syndrome sa loob ng maraming taon ay nauuna ang paglitaw ng iba pang mga palatandaan ng sakit; ang mga sugat sa balat ay limitado sa mukha at distal na paa; huli na pag-unlad ng pulmonary hypertension na may / walang interstitial pulmonary fibrosis; mataas na rate ng pagtuklas ng mga anticentromeric antibodies (sa 70-80% ng mga pasyente); pagluwang ng mga capillary nang walang makabuluhang mga lugar ng avascular.

Ang nagkakalat na form ay may sariling mga katangian: ang pag-unlad ng mga pagbabago sa balat sa unang taon pagkatapos ng pagsisimula ng Raynaud's syndrome; paglahok ng balat ng lahat ng bahagi ng mga limbs at trunk; pagtuklas ng palpation ng litid ng alitan; maagang pag-unlad ng interstitial pulmonary fibrosis, mga sugat ng gastrointestinal tract, bato at myocardium; pagpapalawak at pagbawas ng mga capillary; mga antibodies sa topoisomerase-1 (Scl-70) at RNA polymerases.

Sa parehong anyo, mayroong isang hardening ng balat ng mukha. Karaniwan, sa unang taon ng karamdaman, maaaring matukoy ang uri ng sugat sa balat. Ipinakita ng mga obserbasyong pangklinikal na ang kurso ng sakit, ang dalas at kalubhaan ng mga sugat sa visceral sa SJS ay naiugnay sa pagkalat ng mga sugat sa balat.

Ang mga sugat sa diffuse ng balat ay sinamahan ng isang progresibong kurso na may maaga at makabuluhang pinsala sa mga panloob na organo sa unang limang taon ng sakit at binibigkas ang mga manifestations ng konstitusyonal. Para sa limitadong anyo ng SJS, sa kabaligtaran, ang mabagal na pag-unlad na may huli na pag-unlad ng mga visceral lesyon ay katangian.

Sa ilang mga kaso, na may halatang mga palatandaan na tumutukoy sa SJS ng mga sugat sa visceral, walang pampalapot ng balat, iyon ay, sinusunod ang tinatawag na scleroderma na walang scleroderma. Ang form na ito ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng: mga klinikal na palatandaan ng pulmonary fibrosis, pinsala sa mga bato, puso at gastrointestinal tract; walang mga sugat sa balat; ang posibilidad ng pagpapakita ng Raynaud's syndrome; posibleng pagtuklas ng mga antinuclear antibodies sa topoisomerase-1 (Scl-70) at RNA polymerases.

Ang ilang mga may-akda ay nakikilala ang prescleroderma bilang isang espesyal na klinikal na porma, na-diagnose batay sa mga pagbabago sa capillaroscopic, ang pagtuklas ng mga autoantibodies sa topoisomerase-1, mga centromeric protein at RNA polymerases sa mga pasyente na may nakahiwalay na Raynaud's syndrome.

Ang mga klinikal na palatandaan ng SS ay posible na kasama ng mga palatandaan ng iba pang mga autoimmune rheumatic disease (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dermatomyositis, vasculitis).

Ang mga parameter ng regular na laboratoryo ay hindi masyadong nagbibigay-kaalaman at ang kanilang mga pagbabago ay hindi tiyak para sa SJS. Sa halos kalahati ng mga kaso, sinusunod ang pagtaas sa ESR na higit sa 20 mm / h. Ang mga palatandaan ng aktibidad ng nagpapaalab sa SS ay isiniwalat na may parehong dalas: nadagdagan ang nilalaman ng fibrinogen at seromucoid; mas madalas, mayroong isang pagtaas sa C-reaktibo na protina.

Sa 10-20% ng mga pasyente, napansin ang anemia, na maaaring sanhi ng kakulangan ng iron at bitamina B12, pinsala sa bato (microangiopathic hemolytic anemia) o direkta sa utak ng buto (hypoplastic anemia). Sa labis na kahalagahan ay ang pagkakakilanlan ng mga autoantibodies na tiyak para sa SJS.

Kabilang sa maraming mga paraan ng pagsasaliksik ng instrumental na ginamit para sa maagang at kaugalian na diagnosis ng SJS, mahirap i-overestimate ang papel na ginagampanan ng capillaroscopy ng nail bed. Karaniwang mga pagbabago sa istruktura sa anyo ng pagluwang at pagbawas ng mga capillary ay napansin sa mga paunang yugto ng sakit, bago ang pagbuo ng pangunahing mga palatandaan ng klinikal, na ginagawang posible upang malinaw na makilala ang SJS at maraming iba pang mga systemic na sakit ng nag-uugnay na tisyu. Ang mga pamamaraan ng pagsasaliksik sa microcirculation, tulad ng flowmetry ng laser Doppler, plethysmography at iba pa, ay pangalawang kahalagahan sa pagsusuri ng SJS dahil sa makabuluhang pagkakaiba-iba ng mga resulta.

Paggamot ng SJS

Ang Therapy ay palaging inireseta nang paisa-isa, nakasalalay sa klinikal na form at kurso ng sakit, ang likas na katangian at antas ng mga lesyon ng ischemic at visceral. Bago simulan ang paggamot, ang pasyente ay dapat na kumbinsido sa pangangailangan para sa pangmatagalang therapy, mahigpit na pagsunod sa mga rekomendasyon, at pamilyar sa mga posibleng epekto ng mga gamot na ginamit. Dahil sa progresibong kurso ng sakit sa karamihan ng mga kaso, mahalagang iguhit ang pansin ng pasyente sa pangangailangan ng patuloy na pangangasiwa sa medisina at regular na pagsusuri para sa maagang pagtuklas ng mga palatandaan ng paglala ng sakit at posibleng pagwawasto ng therapy.

Isinasagawa ang therapy na may layunin na: pumipigil at gamutin ang mga komplikasyon ng vaskular; pinipigilan ang pag-unlad ng fibrosis ng balat at mga panloob na organo; mga epekto sa mga mekanismo ng immune-namumula ng SJS; pag-iwas at paggamot ng mga sugat ng mga panloob na organo.

Kailangang bawasan ng mga pasyente ang oras na ginugol sa araw, iwasan ang matagal na pagkakalantad sa malamig, lokal na pagkakalantad sa panginginig ng boses. Upang mabawasan ang dalas at tindi ng mga pag-atake ng vasospasm, inirerekumenda na magsuot ng maiinit na damit, kabilang ang mainit na damit na panloob, sumbrero, mga medyas ng lana at mittens (sa halip na guwantes). Para sa parehong layunin, pinapayuhan ang pasyente na ihinto ang paninigarilyo, itigil ang pag-inom ng kape at mga inuming caffeine.

Ang mga pangunahing lugar ng paggamot sa gamot ay ang vaskular, anti-fibrotic at immunosuppressive therapy. Isinasagawa ang vaskular therapy upang mabawasan ang dalas at kasidhian ng mga yugto ng vasospasm (Raynaud's syndrome) at pagbutihin ang daloy ng dugo, at kasama ang paggamit ng vasodilators, pati na rin ang mga gamot na nakakaapekto sa lapot ng dugo at pagsasama-sama ng platelet. Ang pinakamabisang vasodilator ay mga blocker ng calcium channel. Ayon sa kanilang istrakturang kemikal, nahahati sila sa apat na pangunahing mga grupo: phenylalkylamines (verapamil, gallopamil), dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, nicardipine, isradipine, lacidipine, nimodipine, nitrendipine, riodipine, felodipine, atbp.) (Dilothiazepine dilothiazepine at iba pa), at benzothiazepine at iba pa piperazine (cinnarizine, flunarizine).

Kabilang sa lahat ng mga pangkat ng mga blocker ng calcium channel, ang derivatives ng dihydropyridine ay nagpapakita ng pinakadakilang pagpili na nauugnay sa vaskular na mga cell ng kalamnan at, nang naaayon, isang epekto ng vasodilatory. Ang gamot na pinili ay nifedipine (calcigard retard, cordafen, cordipine, nifedex, nifecard), ang mabisang pang-araw-araw na dosis na kung saan ay 30-60 mg sa tatlo o apat na hinati na dosis. Ang nifedipine ay makabuluhang binabawasan ang dalas at kasidhian, at sa ilang mga kaso, ang tagal ng mga yugto ng vasospasm. Ang pagiging epektibo ng nifedipine ay naiiba sa mga indibidwal na pasyente at hindi gaanong binibigkas sa pangalawang Raynaud's syndrome kumpara sa mga pasyente na may pangunahing Raynaud's syndrome. Humigit-kumulang na 1/3 ng mga pasyente na ginagamot sa nifedipine ay nagkakaroon ng mga side effects na katangian ng karamihan sa mga derivatives ng dihydropyridine, bukod dito ang pinakakaraniwan ay ang reflex tachycardia, sakit ng ulo, pagkahilo, pamumula ng mukha at pamamaga ng mga binti (pretibial myxedema). Ang pag-unlad ng mga epekto ay nauugnay sa systemic arterial hypotension at ang negatibong kronotropic na epekto ng gamot. Kamakailan lamang, ang mga retard form ng nifedipine (calcigard retard, cordipin retard) ay lalong ginagamit, na lumilikha ng isang pare-pareho na konsentrasyon ng gamot sa dugo at sa gayon mabawasan ang pagbagu-bago ng presyon ng dugo at mga kaugnay na epekto.

Sa kaso ng hindi pagpaparaan sa nifedipine, posible na magreseta ng iba pang mga derivatives ng dihydropyridine. Ang Amlodipine (amlovas, kalchek, norvasc, normodipine) ay may isang matagal na epekto at inireseta isang beses sa isang dosis na 5-10 mg. Ang Amlodipine ay makabuluhang binabawasan ang dalas at kalubhaan ng mga pag-atake ng vasospastic, at pinapag-neutralize din ang mga pagbabago sa daloy ng digital na dugo na nauugnay sa postischemic reactive hyperemia. Ang pinaka-karaniwang epekto ng amlodipine ay bukung-bukong edema, na nangyayari sa halos 50% ng mga pasyente. Ang Isradipine (lomir) ay inireseta sa isang pang-araw-araw na dosis na 5 mg sa dalawang hinati na dosis. Sa hindi sapat na epekto at mahusay na pagpapaubaya, ang pang-araw-araw na dosis ay maaaring tumaas sa 10 mg. Ang pinakakaraniwang mga komplikasyon ng paggamot sa isradipine ay sakit ng ulo at flushing sa mukha. Ang Felodipine (auronal, bendil, felodil) sa isang pang-araw-araw na dosis na 10-20 mg ay binabawasan ang dalas at kalubhaan ng vasospasm sa isang degree na maihahambing sa epekto ng nifedipine.

Ang Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltazem SR) sa isang therapeutic na dosis na 180 mg / araw ay hindi gaanong epektibo kaysa sa nifedipine, ngunit may mas mahusay na pagpapaubaya. Ang Diltiazem ay walang makabuluhang epekto sa presyon ng dugo at pulso sa kanilang normal na halaga ng baseline at binabawasan ang tachycardia. Sa mas mataas na dosis, maaaring maganap ang pamamaga ng bukung-bukong at sakit ng ulo. Ang Verapamil ay walang epekto sa vasodilator. Sa matagal na paggamit ng mga blocker ng calcium channel, kinakailangang isaalang-alang ang posibilidad na magkaroon ng refactoriness.

Sa pagkakaroon ng contraindications o hindi pagpaparaan sa mga blocker ng calcium channel, ginagamit ang mga gamot na vasoactive ng iba pang mga grupo. Ang pathogenetically justified ay ang appointment ng α 2 -adrenoreceptor blockers (dihydroergotamine, doxazosin, nicergoline, prazosin, terazosin). Mahusay na mga resulta ay na-obserbahan sa paggamot na may standardized ginkgo biloba katas (tanakan - 40 mg tablets 3 beses sa isang araw). Sa mga partikular na malubhang kaso (halimbawa, baga sa baga

Ang pagiging epektibo ng paggamot ng mga manifestasyong vaskular ng SJS ay nagdaragdag kasama ang pagsasama ng mga ahente ng antiplatelet (acetylsalicylic acid, ginkgo biloba, dipyridamole, pentoxifylline, ticlopidine) at, kung kinakailangan, mga anticoagulant (acenocoumarol, warfarin, sodium heparin, sodium dalteparin, sodium nadnocroparin. Ang kumbinasyon ng mga vasodilator at antiplatelet agents ay ginagawang posible na magreseta ng pinakamababang mabisang dosis ng bawat isa sa mga gamot na ito at sa gayon mabawasan ang dalas ng mga epekto. Para sa hangaring ito, ang pentoxifylline ay pinaka malawak na ginagamit sa isang pang-araw-araw na dosis na 600-1200 mg. Pinapabuti ng Pentoxifylline ang mga katangian ng rheological ng dugo sa pamamagitan ng pagbawas ng pagsasama-sama ng mga platelet at erythrocytes, at mayroon ding isang vasodilating na epekto sa pamamagitan ng pagharang sa phosphodiesterase. Sa mga kaso ng maramihang at torpid ulcerative lesyon, isang maikling kurso (10-15 araw) ng anticoagulant therapy ay ipinahiwatig, mas mabuti na may mababang molekular na timbang heparin.

Ang antifibrotic therapy ay inireseta para sa nagkakalat na SJS. Ang D-penicillamine, ang pangunahing gamot na pumipigil sa pag-unlad ng fibrosis, ay nakakagambala sa collagen synthesis sa pamamagitan ng pagwawasak ng mga cross-link sa pagitan ng mga bagong synthesize na tropiko ng tropocollagen. Ang Penicillamine (artamine, cuprenyl) ay nakakaapekto sa iba`t ibang mga bahagi ng immune system (pumipili ng pagsugpo ng aktibidad at pagsugpo ng synthesis ng interleukin-2 ng CD4 + T-lymphocytes), ay may antiproliferative effect sa fibroblasts. Ang mabisang dosis ng gamot ay 250-500 mg / araw. Ang Penicillamine ay kinuha ng eksklusibo sa isang walang laman na tiyan. Ang dating isinagawa na paggamit ng mataas na dosis ng gamot (750-1000 mg / araw) ay hindi makabuluhang taasan ang pagiging epektibo ng therapy, ngunit mas madalas na sanhi ng mga komplikasyon, dahil kung saan kinakailangan upang maputol ang paggamot. Sa pagbuo ng mga side effects (dyspepsia, proteinuria, hypersensitivity, leukopenia, thrombositopenia, autoimmune reaksyon, atbp.), Kinakailangan ng pagbawas ng dosis o pag-atras ng gamot. Ang dahilan para sa pagtanggal ng penicillamine ay ang proteinuria sa itaas ng 2 g / araw. Dahil sa mataas na dalas ng mga epekto (hanggang sa 25%), na madalas na nakasalalay sa dosis, sa panahon ng paggamot kinakailangan upang maingat na subaybayan ang mga pasyente, gawin ang mga pagsusuri sa dugo at ihi tuwing 2 linggo sa unang 6 na buwan ng paggamot, at pagkatapos isang beses sa isang buwan ...

Anti-namumula (immunosuppressive) na therapy... Ang mga NSAID (diclofenac, ibuprofen, ketoprofen, meloxicam, nimesulide, piroxicam, celikoxib) sa karaniwang mga therapeutic na dosis ay ipinahiwatig para sa paggamot ng mga muscular-articular manifestations ng SJS, patuloy na subfebrile fever (ang mataas na lagnat ay hindi karaniwan sa SJS). Ang glucocorticoids (betamethasone, hydrocortisone, dexamethasone, methylprednisolone, prednisolone, triamcinolone - hindi hihigit sa 15-20 mg / araw) ay inireseta ng halatang mga klinikal na palatandaan ng nagpapaalab na aktibidad (myositis, alveolitis, serositis, refractory arthritis, tenosynovitis) at sa maagang ( edematous) yugto ng SSD ngunit hindi nakakaapekto sa pag-unlad ng fibrosis. Ang pag-inom ng mas mataas na dosis ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng isang normotensive na krisis sa bato.

Sintomas na therapy... Sa kaso ng pinsala sa lalamunan, inirerekumenda ang madalas na mga praksyonal na pagkain. Para sa kaluwagan ng dysphagia sa maikling kurso, inireseta ang mga prokinetics: domperidone, meclosin, ondansetron, metoclopramide; na may reflux esophagitis - mga proton pump inhibitor (omeprazole 20 mg / araw, lansoprazole 30 mg / araw, rabeprozole, atbp.). Ang pang-matagalang paggamit ng metoclopramide ay hindi katanggap-tanggap, dahil ito ay nauugnay sa pag-unlad ng mga sakit sa neurological (parkinsonism) na sanhi ng pagkakalantad sa mga istrakturang dopaminergic ng utak. Sa pag-unlad ng isang luslos ng esophageal diaphragm, ipinahiwatig ang paggamot sa operasyon.

Sa kaso ng pinsala sa maliit na bituka, ginagamit ang mga gamot na antibacterial: erythromycin (sineritis, erythromycin, erifluid), ciprofloxacin (quintor, siflox, ciprovin, cipromed, ciprofloxacin), amoxicillin (tubigxil, flemoxin solutab, chicronid. Ang mga antibiotics ay dapat palitan tuwing 4 na linggo upang maiwasan ang repraktibo. Sa maagang yugto, ang mga prokinetics ay inireseta, na may pagbuo ng pseudo-sagabal, isang synthetic analogue ng somatostatin octreotide (100-250 mg 3 beses sa isang araw subcutaneously) ay inirerekumenda.

Para sa interstitial pulmonary fibrosis, ang mababang dosis ng prednisolone at cyclophosphamide ay inireseta. Ang pagiging epektibo ng penicillamine sa interstitial pulmonary fibrosis ay hindi pa napatunayan. Ang isang mabuting epekto ay sinusunod sa karamihan ng mga kaso na may intravenous pulse therapy na may cyclophosphamide sa isang dosis na 1 g / m2 / buwan na kasama ng prednisolone sa isang dosis na 10-20 mg bawat araw. Ang pagiging epektibo ng therapy ay pinatunayan ng pagpapatatag ng sapilitang mahalagang kapasidad ng baga, dahil ang isang pagpapabuti sa pagpapaandar ng panlabas na paghinga sa yugto ng mga pagbabago ng reticular sa baga ay malamang na hindi. Ang pulse therapy na may cyclophosphamide ay nagpapatuloy sa ipinahiwatig na dosis nang hindi bababa sa 6 na buwan (sa kawalan ng mga epekto). Na may positibong dynamics ng pulmonary functional test at mga pagbabago sa X-ray, ang agwat sa pagitan ng pulse therapy na may cyclophosphamide ay tumataas sa 2 buwan, at kung magpapatuloy ang positibong dynamics, tataas ito sa 3 buwan. Ang pulse therapy na may cyclophosphamide ay dapat na isagawa nang hindi bababa sa 2 taon. Ang paggamit ng mga gamot na ito ay hindi lamang nagpapabagal sa pag-unlad ng pulmonary fibrosis, ngunit mayroon ding positibong epekto sa mga manifestations ng pulmonary hypertension.

Tradisyonal na kasama sa paggamot ng hypertension ng baga ang paggamit ng vasodilators (calcium channel blockers) at hindi direktang anticoagulants (acenocoumarol, warfarin) sa mga therapeutic na dosis. Ang mga blocker ng calcium channel (nifedipine) ay ipinahiwatig lamang na may pagbawas ng presyon sa baga ng baga na naitala gamit ang catheterization ng kanang puso pagkatapos kumuha ng isang solong dosis ng gamot. May layunin na mga pag-aaral ay ipinapakita na ang nifedipine ay nagbabawas ng presyon ng baga sa baga sa 25% lamang ng mga pasyente na may SJS na kumplikado ng pulmonary hypertension. Ang mga mahusay na pagsulong ay nagawa sa paggamot ng pulmonary hypertension matapos ang paggamit ng epoprostenol (prostacyclin) at ang di-pumipiling endothelin-1 receptor blocker na uri A at B bosentan.

Isinasagawa ang paggamot ng pagkabigo sa puso ayon sa pangkalahatang tinatanggap na mga scheme. Ang partikular na pansin ay dapat bayaran sa kawalan ng kakayahang magamit ng labis na diuresis, na humahantong sa pagbaba ng mabisang dami ng plasma at pagpukaw ng isang krisis sa bato.

Sa kaso ng sclerodermic renal crisis, ang mga gamot na pinili ay ang ACE inhibitors captopril (capoten, captopril) - sa dosis na 12.5-50 mg 3 beses sa isang araw, enalapril (berlipril 5, invoril, renipril, enarenal, envas) - 10- 40 mg / araw, na dapat na inireseta nang maaga hangga't maaari (mas mabuti sa loob ng unang 3 araw) mula sa sandaling lumitaw ang mga unang palatandaan ng pinsala sa bato. Ang mga channel blocker ng calcium ay hindi gaanong epektibo. Sa kaso ng pag-unlad ng kabiguan ng bato, kinakailangan ang hemodialysis. Dapat bigyang diin na ang plasmapheresis, ang pagtatalaga ng mga glucocorticoids at mga gamot na cytotoxic ay kontraindikado, dahil hindi sila nakakaapekto sa pag-unlad ng patolohiya ng bato, ngunit, sa kabaligtaran, ay maaaring magbigay ng isang paglala ng proseso.

SJS at pagbubuntis... Karamihan sa mga pasyente na may SJS ay mayroong kasaysayan ng isa o higit pang mga pagbubuntis at panganganak. Ang limitadong form at talamak na kurso ng SJS ay hindi isang kontraindikasyon para sa pagbubuntis. Gayunpaman, sa panahon ng pagbubuntis, ang pag-unlad ng patolohiya ng organ ay maaaring sundin, na nangangailangan ng regular na pagsusuri ng kanilang estado ng pag-andar. Ang mga kontraindiksyon sa pagbubuntis sa SJS ay isang nagkakalat na anyo ng sakit, binibigkas na mga disfunction ng mga panloob na organo (puso, baga at bato). Sa mga kaso ng pagtuklas ng SJS sa panahon ng pagbubuntis, kinakailangan ng maingat na pagsubaybay sa paggana ng bato at puso.

Ang pagbabala para sa SJS ay nananatiling pinaka-hindi kanais-nais sa mga systemic na nag-uugnay na sakit sa tisyu at higit sa lahat ay nakasalalay sa klinikal na anyo at kurso ng sakit. Ayon sa mga resulta ng isang meta-analysis ng 11 mga pag-aaral, ang 5-taong kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may SJS ay umaabot mula 34 hanggang 73% at mga average na 68%. Ang mga prediktor ng hindi magandang pagbabala ay: nagkakalat na form; ang edad ng pagsisimula ng sakit ay higit sa 45 taong gulang; kasarian ng lalaki; pulmonary fibrosis, pulmonary hypertension, arrhythmia at pinsala sa bato sa unang 3 taon ng karamdaman; anemia, mataas na ESR, proteinuria sa simula ng sakit.

Ang lahat ng mga pasyente na may SJS ay napapailalim sa pagmamasid ng dispensaryo upang masuri ang kasalukuyang aktibidad ng sakit, para sa napapanahong pagtuklas ng patolohiya ng organ at kung kailan ang mga pahiwatig para sa pagwawasto ng therapy Isinasagawa ang isang medikal na pagsusuri bawat 3-6 na buwan, depende sa kurso ng sakit, pagkakaroon at kalubhaan ng mga sugat sa visceral. Sa parehong oras, isinasagawa ang pangkalahatan at biochemical na pagsusuri sa dugo at ihi. Sa paulit-ulit na pagbisita sa doktor, kinakailangan upang aktibong tanungin ang pasyente upang masuri ang dynamics ng Raynaud's syndrome, dagdagan ang mga manifestations ng esophageal reflux, igsi ng paghinga, cardiac arrhythmias, atbp. Kung susuriin ang pasyente, dapat magbayad ng pansin. sa pagkalat at kalubhaan ng paghihigpit ng balat, basal crepitus ng baga, at pagtaas ng presyon ng dugo, ang pagkakaroon ng mga digital ulser at edema. Ang isang pag-aaral ng pagpapaandar ng panlabas na paghinga at echocardiography ay inirerekumenda. Sa mga pasyente na kumukuha ng warfarin, ang prothrombin index at ang international normalized ratio ay dapat na subaybayan, at sa paggamot na may cyclophosphamide, ang pangkalahatang pagsusuri ng dugo at ihi ay dapat suriin isang beses bawat 1-3 buwan.

R. T. Alekperov, Kandidato ng Agham Medikal
State Institution Institute of Rheumatology, Russian Academy of Medical Science, Moscow

Sa ating bansa, ang salitang "gastric ulser at 12 duodenal ulcer" ay pinagtibay. Gayunpaman, sa pagbibinata, ang lokalisasyon ng mga ulser sa tiyan ay praktikal na hindi nangyayari, samakatuwid ang salitang "duodenal ulcer" ay ginagamit.

Duodenal ulser– Ito ay isang talamak na paulit-ulit na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang ulser sa duodenum dahil sa isang karamdaman ng mga mekanismo ng kinakabahan at humoral na regulasyon ng gastroduodenal system.

Etiology... Pangunahing kahalagahan ang nabibigating pagmamana, na napagtanto sa pamamagitan ng mga sumusunod na kadahilanan:

§ leukocyte antigens ng histocompatibility, ang ilan sa mga ito ay madalas na matatagpuan sa mga pasyente;

§ pangkat ng dugo 0 (I), Rh (+);

§ ang kabuuang bilang at reaktibiti ng mga parietal cell na tumutukoy sa paggawa ng hydrochloric acid;

§ ang bilang at reaktibiti ng pangunahing mga cell na gumagawa ng pepsinogen;

§ ang bilang at reaktibiti ng mga accessory cell (uhog);

§ ang likas na katangian ng suplay ng dugo sa mauhog lamad;

§ ang pagkakaroon ng Helicobacter pylori - isang bakterya na sumusuporta, at posibleng maging sanhi ng paglala ng sakit. Ito ay naisalokal sa layer ng submucosal ng prepyloric na rehiyon, nakakaapekto sa mauhog na lamad, binabago ang epithelium nito, at lumalaban sa hydrochloric acid. Ang mga lason nito ay humahadlang sa pagsugpo ng pagtatago ng hydrochloric acid.

Sa pagkakaroon ng mabibigat na pagmamana, ang pag-unlad ng sakit ay pinadali ng mga uri ng pathogenic ng pag-aalaga - emosyonal na pagtanggi ng mga magulang at isang pag-uugali tulad ng isang idolo ng pamilya. Kadalasan ang isang duodenal ulcer ay bubuo laban sa background ng talamak na duodenitis.

Mga kadahilanan tulad ng hindi regular na paggamit ng pagkain, ang tinatawag na. "Mga karanasan sa kinakabahan", mga paglihis mula sa isang malusog na pamumuhay, hindi makatuwirang diyeta, paninigarilyo, pag-abuso sa alkohol itinuturing na masungit paglala ng sakit.

Kaya, ang ulser ay nabuo bilang isang resulta kawalan ng timbang sa pagitan ng mga kadahilanan ng proteksyon at mga kadahilanan ng pagsalakay.

Ang mga kadahilanan ng pagsalakay ay kinabibilangan ng: mataas na produksyon ng acid, ang pagpapatuloy nito, kasama ang gabi, mataas na aktibidad ng proteolytic ng gastric juice, pinabilis ang pag-alis ng gastric, nabawasan ang paglaban ng duodenal mucosa.

Clinic.

Mga reklamo ng pasyente:

§ Sakit - mahaba, tumatagal ng maraming oras, madalas ay may isang character na nanggagalit, ang intensity nito ay indibidwal. Maaaring walang sakit, kung gayon ang katumbas nito ay heartburn, pagduduwal... Nawala ang sakit pagkatapos kumain at uminom ng mainit, paglunok ng alkalis, o pagdurugo. Lokalisasyon ng sakit: mas madalas sa epigastrium kasama ang gitnang linya o sa tinatawag na gastroduodenal zone, minsan sa tamang hypochondrium. Ang mga sakit ay ritmo, nagaganap na 1.5 - 2 oras pagkatapos kumain, ibig sabihin sa taas ng pantunaw ("huli"), na may mahabang pahinga sa pagitan ng mga pagkain (gutom, sa gabi at sa isang walang laman na tiyan). Ang mga paglala ay madalas na nangyayari sa tagsibol at taglagas. Ang likas na katangian ng sakit ay nagbabago sa mga kasabay na sugat ng iba pang mga bahagi ng digestive system.

§ Mga reklamo sa dispeptiko– pagduwal at pagsusuka bilang isang resulta ng hypertonicity ng vagus nerve. Ang pagsusuka ay nagpapagaan ng sakit, nagpapagaan ng sakit, at madaling maayos sa anyo ng "kinagawian na pagsusuka" sindrom. Ang gana sa pagkain ay pinananatili o nadagdagan.

Mga tampok ng duodenal ulser sa mga kabataan.

Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa pagbibinata. Mga klinikal na pagpapakita ng sakit sa mga bata hindi pantay, sa paunang panahon na pinangungunahan ng astenic reklamo Bilang karagdagan, ang mga kabataan ay hindi gaanong binibigyang pansin ang kanilang karamdaman, bihira silang sumailalim sa X-ray at endoscopic examinations, na nag-aambag sa huli na diagnosis sakit. Ang mabilis na paglahok ng iba pang mga organ ng pagtunaw (biliary tract, pancreas, malaking bituka) sa proseso ng pathological ay katangian, ang paggana ng ovarian-menstrual ay nabalisa sa mga batang babae.

Si M.V. Lukasheva (1976) ay nag-iisa nakatago at talamak mga form

Sa nakatago na form mayroong isang malabo na pagsisimula, ang sakit ay arrhythmic, hindi nauugnay sa paggamit ng pagkain; matinding pagduwal at labis na pagsusuka ay nangyayari sa anumang oras ng araw. Ang heartburn, hiccup, belching with air, at hypersalivation ay katangian. Ang gana sa pagkain ay nabawasan, mayroong kakulangan sa bigat ng katawan. Ang pagkapagod, kaguluhan at pagkamayamutin ay mahigpit na ipinahayag.

Talamak na form ang pagsisimula ng sakit ay nagpapakita ng sarili pagkatapos ng neuro-emosyonal na stress o sa panahon ng pagbuo ng siklo ng panregla sa mga batang babae. Ang mga sakit ay ritmo, na nauugnay sa pag-inom ng pagkain, madalas na panggabi sa karaniwang lokalisasyon. Mayroong heartburn, pagsusuka sa taas ng sakit, paninigas ng dumi.

Ang pagtaas ng insidente ay kasabay ng pagbibinata. Matapos ang pagsisimula ng pagbibinata, ang saklaw ng sakit ay maraming beses na mas mataas sa mga lalaki kaysa sa mga batang babae.

Diagnostics.

Pagkilala sa nabibigatan na pagmamana.

Pagtukoy ng uri ng accentuation ng character (emosyonal na labile at labile-hysterical), mga katangiang sikolohikal na may kaugaliang ayusin ang pagkabalisa.

Instrumental na pamamaraan - fibrogastroduodenoscopy, na nagsisiwalat ng mga pagbabago sa mauhog lamad ng tiyan at duodenum.

Ang X-ray ng tiyan at duodenum ay ginagamit bilang isang auxiliary diagnostic na pamamaraan.

Mga Komplikasyon Pagdurugo, butas, pagtagos, stenosis.

Paggamot.

1. Pahinga sa kama habang nagpapalala, nakakatulong upang mabawasan ang tono at paggalaw ng tiyan, bawasan ang sakit at mabilis na paggaling ng ulser;

2. Paglikha ng kapayapaang pisikal at mental;

3. Nutrisyon - ayon sa kaugalian, ang diet number 1 ay inireseta, ngunit kamakailan lamang ay inabandona ito. Inirekumenda ang regular na 4-5 beses na paggamit ng pagkain na may thermal, mechanical at chemicals sparing ng gastrointestinal tract. Ang pagkain ay pinayaman ng mga protina, taba, bitamina at iron.

4. Ang paggamot sa inpatient para sa mga kabataan ay sapilitan, para sa mga may sapat na gulang, posible ang isang iskema ng paulit-ulit na paggamot sa inpatient.

5. Psychotherapy.

6. Kasama sa paggamot sa droga ang isang minimum na gamot na naglalayong bawasan ang agresibo na mga katangian ng gastric juice, pagsugpo sa H. pylori, pag-aalis ng mga karamdaman sa paggalaw, labis na paggawa ng acid at enzyme, pagprotekta sa mauhog lamad, nagpapasigla sa mga proseso ng pagbawi

§ Ang mga hindi masisipsip na antacid na nagpapawalang-bisa sa HCl, ay may isang nakabalot na epekto (naglalaman ng magnesium trisilicate o aluminyo hydroxide) - 1 kutsarang almagel. kutsara 4 beses sa isang araw 1 oras pagkatapos kumain; alfogel, anatsid, gelusil, maalox.

§ Bumubuo ng mga antacid - sucralfate, venter, andapsin, ulcogant. Ang mga gamot na ito ay lumilikha ng isang film na proteksiyon sa mauhog lamad at adsorb pepsin, HCl at mga bile acid.

§ Ang peripheral M-anticholinergics - pinipigilan ng gastrocepin (gastrozem) ang pagtatago ng HCl at ang paggawa ng pepsinogen, pinapabagal ang paglisan mula sa tiyan, ay inireseta ng 50-75 mg pasalita nang 2 beses sa isang araw.

§ Mga blocker ng H 2 -mga receptor - bawasan ang pagtatago ng hydrochloric acid at pepsinogen, dagdagan ang pagtatago ng uhog, gawing normal ang paggalaw ng gastric at duodenal, na tumutulong upang mapabilis ang paggaling ng ulser.

Mayroong limang henerasyon ng H 2 blocker sa merkado:

Ika-1 henerasyon - cimetidine (histodil) - hindi dapat gamitin;

Ika-2 henerasyon - ranitidine (ranisan, zantak), 4-5 beses na mas malakas kaysa sa cimetidine, ay hindi nakakaapekto sa atay at gonad;

Ika-3 henerasyon - famotidine (gastrostdin, kvamatel).Side effects ay napakabihirang;

Ika-4 at ika-5 henerasyon - nizatidine at roxatidine.

§ Protektor ng bomba ng proton - omeprazole (moose, omeprol, omez).

Hinahadlangan ang pagbubuo ng hydrochloric acid.

§ Pagkawasak ng H. Pylori - De-Nol (tribimol, ventrisol).

Pinipigilan ng gamot na ito ang H. pylori, pinoprotektahan ang mauhog lamad sa lugar ng ulser, adsorbs pepsin at hydrochloric acid, at pinapabilis ang paggaling ng ulser. Mag-apply ng 1-2 tablet o 1-2 kutsarita 3 beses sa isang araw 30 minuto bago kumain, pati na rin sa gabi.

Para sa parehong layunin, ginagamit ito bismofalk.

Isinasagawa din ang antibacterial therapy:

v semi-synthetic penicillins - ampicillin, ampiox 0.5 g 4 beses sa isang araw sa loob ng 10-14 araw. Mas mahusay amoxicillin at ang mas paulit-ulit na hango nito augmentin

v Sa mga gamot ng seryeng erythromycin - clarithromycin.

Ginagamit ang mga kumbinasyon ng mga gamot: metronidazole, De-Nol, tetracycline o amoxicillin; omeprazole, De-Nol, augmentin.

§ Reparants - dalargin, - nagtataguyod ng pagbabagong-buhay ng mauhog lamad.

Kasama ang mga bagong henerasyon na reparant prostaglandins E 2 at I - enprostil, misoprostol, cytotec, rioprostil.

Matapos ang kurso ng paggamot, kinakailangan ang pangalawang pag-iwas, lalo na para sa mga pasyente na may mataas na peligro ng mga relapses at komplikasyon: matapang na naninigarilyo, na may mahabang kasaysayan ng ulser, na may estado na hyperacid.

Kinakailangan ang kirurhiko paggamot sa kaso ng mga komplikasyon o kanilang banta. Ang isang hindi kumplikadong ulser ay ginagamot nang konserbatibo.

Lokal na paggamot - laser therapy, UVL, heparin o injection ng lidase.

Pagmamasid ng dispensaryo nagbibigay ng regular na pagsusuri ng isang gastroenterologist, konsulta sa isang siruhano, doktor ng ENT ayon sa mga pahiwatig, kontrol sa bigat ng katawan, pag-unlad ng pisikal at sekswal, EGD kahit isang beses sa isang taon.

Isang matipid na diyeta sa loob ng 1 buwan pagkatapos ng isang paglala, pagkatapos ay isang libreng diyeta na may 4-5 beses na paggamit ng pagkain. Bawal ang alkohol at paninigarilyo. Pag-aayos ng foci ng impeksyon. Paggamot na kontra-pagbabalik sa dati.

Espesyal na edukasyon sa pisikal ang pangkat ay hindi mas maaga sa isang taon pagkatapos ng pagtatapos ng paggamot, iyon ay, na may paulit-ulit na pagpapatawad.

Ang mga mag-aaral ay hindi kasama sa huling pagsusulit.

Ang talamak na paulit-ulit na aphthous stomatitis ay tumutukoy sa mga karaniwang sakit ng oral mucosa at nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng masakit na paulit-ulit na solong o maraming ulcerations ng oral mucosa. Ang sakit ay unang inilarawan noong 1884 ni Miculicz Kummel, at pagkatapos ay noong 1888 ni Ya.I. Trusevich.

Talamak na paulit-ulit na aphthous stomatitis (HRAS):

HRAS, fibrinous form. Ang pangatlong araw pagkatapos ng pagsisimula.

Ang Etiology ng talamak na paulit-ulit na aphthous stomatitis

Impeksyon sa bakterya(L-form α-hemolytic streptococcus Streptococcus Sangvis)

Ang microorganism na ito ay palaging nakahiwalay mula sa mga elemento ng sugat sa mga pasyente na may mga tipikal na sugat. Ang pagpapakilala nito sa mga pang-eksperimentong hayop ay sanhi ng paglitaw ng mga elemento ng sugat. Mayroong pagtaas ng pagkasensitibo sa balat sa pagpapakilala ng streptococcal antigen.

Reaksyon ng autoimmune

Ito ay isinasaalang-alang bilang isang pagpapakita ng isang autoimmune reaksyon ng oral epithelium. Gayunpaman, ang normal na antas ng mga antinuclear antibodies at komplemento ay hindi pinapayagan ang isinasaalang-alang ang HRAS bilang isang sakit na autoimmune na nauugnay sa mga gitnang mekanismo ng immune. Sa HRAS, mayroong isang lokal na tugon sa immune sa antigenically binago na oral mucosa.

Mga kadahilanan ng predisposing:

Ulcerative colitis

Sakit ni Crohn

Reiter's syndrome

Cyclic neutropenia

Megaloblastic anemia

Anemia sa kakulangan sa bakal

T-immunodeficiency

Lokal na trauma

Mga Karamdaman sa Hormonal

Mga kadahilanan ng psychogenic

Mga reaksyon sa alerdyi

Pathogenesis ng talamak na paulit-ulit na aphthous stomatitis

Ang L-form ng α-hemolytic streptococcus Streptococcus Sangvis ay nahahawa sa epithelium ng mga duct ng maliit na glandula ng salivary, na humahantong sa pagbuo ng talamak na pamamaga. Kapag dumarami ang mga mikroorganismo, ang labis na dami ng mga antigens ay naipon at ang humoral na link ng kaligtasan sa sakit ay stimulated. Sa labis na antigen, nabuo ang isang antigen-antibody complex, na tumungo sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, pinapagana ang komplimentong sistema, ang sistema ng pamumuo ng dugo, na humahantong sa pagbuo ng trombosis, ischemia at nekrosis (Ang reaksyon ng Arthus ay isang immunocomplex uri ng pinsala na nangyayari sa isang labis na antigen, na may pagbuo ng mga natutunaw na immune complex, na maaaring kumalat sa daluyan ng dugo, na humahantong sa paglitaw ng vasculitis at pinsala sa iba't ibang mga organo at system).

Ang proseso ay kumplikado sa pamamagitan ng pagdaragdag ng mga reaksyon ng autoimmune sa mga antigens na inilabas bilang isang resulta ng tissue nekrosis. Ang mga nagresultang autoantibodies ay sumunod sa mga epithelial cells ng prickly layer at pinasisigla ang mga sugat na autoimmunocomplex.

Histology ng fibrinous form ng HRAS

Mababaw na ulser na natatakpan ng fibrinous Bloom. Matinding paglusot ng mga neutrophil sa lamina propria ng mauhog lamad sa ilalim ng zone ng mababaw na nekrosis. Ang mga mononuclear cells, higit sa lahat ang mga lymphocytes, ay nangingibabaw nang mas malalim. Sa base ng sugat, ang paglago ng granulation tissue ay nabanggit.

Maliit na mga glandula ng salivary na may mga sintomas ng perialveolar at peritubular fibrosis, talamak na pamamaga, pagluwang ng mga duct ng mga glandula ng salivary. (Ang talamak na pamamaga ay naunahan ng talamak na pamamaga. Ang nasabing mga pagbabago sa mga glandula ng laway ay nabanggit sa kawalan ng ulser). Pinsala sa epithelium ng mga duct ng maliit na glandula ng salivary.

Ang elemento ng pagkatalo sa HRAS ay o pagguho, o ulser. Ang mababaw na pagguho, na kung saan ay isang depekto sa epithelium ng isang bilugan na hugis, mula sa laki hanggang 2 hanggang 10 mm, na natatakpan ng fibrinous na plaka, na napapalibutan ng isang maliwanag na pulang labi ng hyperemia, ay tinatawag na AFTA.

Pag-uuri ng HRAS

Maraming mga pag-uuri ng HRAS. Mayroong malaki at maliit na anyo ng HRAS; sa pamamagitan ng kalubhaan - banayad, katamtaman at malubha.

SILA. Kinikilala ng Rabinovich (1998) ang mga sumusunod na form:

Makintab

Necrotic

Glandular

Ang pagpapapangit

Ang kawalan ng mga klasipikasyong ito ay ang pagpili ng mga di-independiyenteng form na hindi naiiba sa klinika mula sa bawat isa.

Fibrinous form ng HRAS (Mikulich's aphthae);

Necrotizing periadenitis (Setton's aphthae) (paulit-ulit na pagkakapilat ng malalim na aphthae, deforming aphthae, gumagapang na aphthae);

Herpetiform aphthous stomatitis;

Sintomas ng sakit sa Behcet.

Fibrinous form ng HRAS

Mas madalas sa mga kababaihan.

- 10-30 taong gulang.

Rate ng pagbabalik sa dati- mula sa 1-2 pag-atake bawat taon, hanggang sa maraming mga relapses sa loob ng isang buwan, hanggang sa isang permanenteng kurso.

Harbingers

Klinikal na kurso- solong o maraming ulserasyon (aphthae), masakit na masakit. Ang hitsura ay maaaring mauna sa pamamagitan ng mga nodule, pamamaga ng maliit na mga glandula ng salivary.

Halaga ng mga elemento- mula 1 hanggang 100. Sa karamihan ng mga kaso 1-6 elemento.

Ang sukat- mula 2-3 mm hanggang 1 cm.

Lokalisasyon- ang mauhog lamad ng bibig lukab, natakpan ng stratified squamous non-keratinizing epithelium.

Daloy- Ang paggaling ay nangyayari sa loob ng 7-14 araw. Ang paggaling ay nangyayari sa pagbuo ng isang malambot na peklat o walang nakikitang pagkakapilat.

Afta Setton

Mas madalas sa mga kababaihan.

Edad ng pagsisimula ng pangunahing atake- 10-30 taong gulang. Ang sakit ay maaaring magsimula bilang isang malalim na ulser, ngunit mas madalas na mauna sa pamamagitan ng fibrinous form ng HRAC.

Rate ng pagbabalik sa dati- patuloy; walang panahon kung kailan walang kahit isang ulser sa bibig.

Harbingers- mas madalas na paresthesia ng mauhog lamad, minsan mababang antas ng lagnat, naisalokal na lymphadenopathy, edema ng mauhog lamad, mas madalas ang dila.

Klinikal na kurso- undulate, mahabang kurso, humahantong sa makabuluhang pagpapapangit ng mauhog lamad.

Halaga ng mga elemento- mula 2 hanggang 10, bihirang higit pa. Ang isang gumagapang na ulser ay nailalarawan sa pamamagitan ng paggaling sa isang poste, na may paglago sa kabilang panig.

Ang sukat- mula sa 1 cm hanggang sa pagkatalo ng mga makabuluhang lugar ng mauhog lamad.

Lokalisasyon- ang mauhog lamad na natakpan ng stratified squamous non-keratinized epithelium, gayunpaman, sa paglaki ng ulser ay maaaring kumalat sa mga lugar na may keratinized epithelium.

Daloy- hanggang sa isa at kalahating buwan. Ang paggaling ay nangyayari sa pagbuo ng isang deforming scar.

Herpetiform form na HRAS

Mas madalas sa mga kababaihan.

Edad ng pagsisimula ng pangunahing atake- 10-30 taong gulang.

Rate ng pagbabalik sa dati- ang mga sugat ay halos pare-pareho sa loob ng 1-3 taon na may medyo maikling pagpapatawad.

Klinikal na kurso- maraming maliliit na mababaw na ulser (aphthae), masakit na masakit. Nagsisimula ito bilang maliit na erosions (1-2 mm), na kung saan pagkatapos ay palakihin at magkakasama upang makabuo ng malawak na erosive ibabaw.

Lokalisasyon- ang mga elemento ng sugat ay matatagpuan sa anumang bahagi ng oral cavity.

Sakit ng Behcet

Ang sakit ay batay sa systemic vaskular disease - vasculitis.

Ang mga pangunahing sintomas ay:

Paulit-ulit na aphthous stomatitis;

Lesyon ng maselang bahagi ng katawan;

Pinsala sa mata (photophobia, iritis, conjunctivitis, hypopyon)

Ang fundus ng mata ay apektado nang mas madalas kaysa sa na-diagnose.

Pangalawang sintomas

Mga sugat sa balat (pyoderma, pustular pantal, pantal na pantal, erythema nodosum, exudative erythema multiforme);

Arthalgia, monoarthritis ng malalaking mga kasukasuan;

Pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos;

Pinsala sa bato;

Pagkatalo ng CCC.

Pangalawang sintomas iyon ay kritikal para sa pagbabala, gayunpaman, dahil sa kakulangan ng pagtitiyak para sa diagnosis, ay pangalawang kahalagahan

Mga diagnostic sa laboratoryo- hypergammaglobulinemia, nadagdagan ang ESR, leukocytosis, eosinophilia.

Pagkakaibang diagnosis ng HRAS

Pagkakaibang diagnosis ng fibrinous form ng HRAS

Sa traumatic erosion(pagkakaroon ng isang traumatic factor, hindi regular na mga balangkas ng pagguho, bahagyang sakit);

Sa pangalawang syphilis(Ang mga papule ay matatagpuan sa anumang mga lugar ng CO, kabilang ang mga may keratinizing epithelium, walang sakit, may isang infiltrated base, kapag ang pag-scrape, ang plaka ay madaling alisin sa pagbuo ng meat-red erosion, regional scleradenitis, pathogens ay laging matatagpuan sa mga sugat, positibo ang reaksyon ng serological).

Sa herpetic stomatitis(sinamahan ng gingivitis, mga sugat ng pulang hangganan ng mga labi; pangunahin ang mauhog na lamad na natatakpan ng keratinizing epithelium ay apektado, ang pangunahing elemento ng sugat ay isang vesicle, na may isang herpetiform na pag-aayos, na may isang ugali na pagsamahin sa pagbuo ng polycyclic balangkas)

Sa erythema multiforme(polymorphism ng mga pantal, pangkalahatang pagkalasing)

Pagkakaibang diagnosis ng afton ni Setton:

Sa ulcerative necrotizing stomatitis ng Vincent(tulad ng ulser na tulad ng crater, na natatakpan ng masaganang necrotic plaka, ang ulser ay dumudugo nang mabigat, isang mabangong amoy, lumitaw laban sa background ng pagkalasing, natutukoy ang mga pathogens sa pokus)

Sa muco-synechial bullous dermatitis ng Lorta-Jacob(ang pangunahing elemento ay isang bubble, ang pangalawa ay pagguho, walang infiltration, madalas may pinsala sa mata).

Na may isang traumatiko ulser

Na may isang cancer na ulser

Na may tiyak na ulser

Paggamot ng HRAS

Lokal na paggamot:

Pag-aalis ng mga kadahilanan na nakaka-trauma

Hugasan ng solusyon sa tetracycline (250 mg bawat 5 ML ng tubig 4 beses sa isang araw sa loob ng 5-7 araw);

Paglalapat ng mga corticosteroids at antibiotics;

Ang mga nagpapagaan ng sakit ayon sa mga pahiwatig.

Para sa malalim na ulser, ang paggamit ng mga proteolytic enzyme.

Pangkalahatang paggamot:

Mga antibiotics sa pamamagitan ng bibig

Tetracycline

Rifampicin (2 takip. 2 r / s)

Tarivid (1 tab. 2 p / s 20 araw)

Sodium thiosulfate (10 ML ng 30% na solusyon i.v. 1 r / d o 1.5-3 g pasalita)

Prodigiosan (ayon sa pamamaraan na nagsisimula sa 15 μg 1 oras sa 5 araw, na nagdaragdag ng dosis sa 100 μg).

Pyrogenal ayon sa pamamaraan

Levamisole (50 mg × 3 r / s 2 magkakasunod na araw sa isang linggo o 150 mg isang beses)

Delagil (1 tab. 1 p / d)

Colchisin (1 tabl × 2 r / d 2 buwan)

Aevit (1 ml 1 r / d i / m 20 araw)

Histaglobulin (2.0 ml sc minsan bawat 3 araw)