Tetrad fallo. Palliative at radical operations.

Pamamaraan ng radikal na operasyon (pangkalahatang mga prinsipyo).

Ang mga pamamaraan ng radikal na operasyon sa Tetrad Fallo ay hindi maituturing na sa wakas ay dinisenyo. Halimbawa, sa klinika ng Surgical Center ng University of Alabama (Birmingam, USA), pinangunahan ni J. Kirklin, ang siruhano A. Pacifico ay nagsimulang isara ang DMWP sa pamamagitan ng atrium, at inaalis ang stenosis ng output ventricular, sa pamamagitan ng isang maliit na paghiwa sa ilalim ng singsing ng puno ng baga.

Gayunpaman, ang paraan ng radikal na pagwawasto sa isang bilang ng mga sentro ay kasalukuyang parehong uri.

Ang isang masusing pag-aaral ay kinakailangan gamit ang mga pamamaraan ng angiocardiography at echocardiography ng output department ng tamang ventricle, ang puno ng kahoy at ang mga sanga ng baga arterya. Pagkatapos lamang sa batayan ng buong pag-aaral, ang depekto scheme, ang siruhano ay nakabalangkas sa dami ng operasyon. Ang dami ng kirurhiko interbensyon ay depende sa uri ng stenosis ng output bentilasyon department, ang estado ng singsing at pulp valves, ang lapad ng huli at ang estado ng bibig at ang mga sanga ng baga arterya at, natural, ang lokasyon ng DMCP. Sa ilalim ng lokasyon ng DMCP, hindi kinakailangan upang maunawaan ang lokasyon nito, at ang eroplano kung saan ang depekto ay matatagpuan depende sa dalawang puntos: ang itaas na gilid ng aorta at ang mas mababang gilid ng depekto kapag ang muscular bahagi ay gumagalaw sa fibrous ring ng shedding balbula ng trilateral balbula. Ang puntong ito ay ipinahiwatig bilang lugar ng attachment ng puffy muscle lancisi. Simula sa IR at ang pagpindot sa aorta, magsagawa ng cardioplegia.

Na may radikal na pagwawasto ng fullo ng Tetrad, kahit na posible na gumawa ng operasyon kapag gumagawa ng aorta nang hindi hihigit sa 1 oras, maingat cardioplegia. Ang pagmamanipula sa kanang ventricle, pagbubukod ng katapusan ng linggo ng tamang ventricle na dulot ng stenosis, "trabaho" sa interventicular septum kapag nakapaligid sa isang patch - lahat ng ito ay makabuluhang nasaktan ng myocardium. Ang pabaya sa pagganap ng cardioplegia, ang magaspang paggamit ng mga kawit, labis na pagbubukod ng stenosis ay maaaring maging sanhi ng malubhang kabiguan ng tamang pag-iisip. Hindi nakakagulat sa maraming mga sentro, ang dami ng namamatay pagkatapos ng radikal na pagwawasto ng Fallo Tetrad ay mas mataas kaysa sa 10%. Samakatuwid, ang cardioplegia ay dapat gawin lalo na maingat. Ang perfusion ay nagsisimula cooled sa 10-12 ° sa perfuster sa ir apparatus. Kapag bumagal ang mga pagdadaglat ng puso o fibrillation, ang aorta ay inilipat, ibunyag ang tamang ventricle sa departamento ng output, pagsabog sa arterya ng baga at magsimulang ipakilala ang isang cardioplegic solusyon sa ugat ng aorta, habang sa parehong oras na pagbubukas ang tamang atrium.

Sa unang minuto ng pagsipsip, ang lahat ng dugo ay na-evacuate sa mga aics. Ginagawa ito upang maiwasan ang pagkawala ng dugo. Pagkatapos, kung ang siruhano ay nakikita na ang isang unpainted cardioplegic solusyon ay dumating sa pamamagitan ng coronary sine, maaari itong maging sanggol sa isang panlabas na pagsipsip. Ito ay kanais-nais sa oras na ito upang ilagay ang puso ng isang layer ng napkins, kung saan ang "yelo masa (sinigang) ay inilagay." Napakahalaga na hindi ito ganap na melm. Ang Cardioplegia ay paulit-ulit tuwing 20 minuto. Isinasaalang-alang namin na kinakailangan upang ulitin na maingat na ginanap cardioplegia, paggalang sa mga tisyu, ang pinakamainam na hiwa ng pader ng tamang ventricle at ang makatwirang pagbubukod ng stenosis sa katapusan ng linggo ay pinipigilan ng direktang kakulangan, at samakatuwid ay ang susi sa isang matagumpay na operasyon .

Ang tamang ventricle ay dapat buksan ng 1-1.5 cm sa ibaba ng mga singsing ng arterya ng baga. Pagkatapos ay maingat na ilagay ang mga tweezer, sa pamamagitan ng isang butas na humahantong sa lukab ng tamang ventricle, dahan-dahan ipalaganap ang pader ng huli patungo sa tuktok ng puso. Ang siruhano ay obligado sa oras na ito upang mahigpit na kontrolin ang lokasyon ng mga coronary arteries. Ang paghiwa ay dapat itago, retreating 1.5-2 cm mula sa nauuna na coronary artery, habang sinusubukan na hindi makapinsala sa mga pangunahing sanga na pinaghihiwalay mula sa tamang coronary artery.

May mga kaso ng Fallo Tetrads na may abnormal na pag-aayos ng mga coronary vessel na tumatawid sa front wall ng tamang ventricle sa transverse direksyon. Ang pinsala sa mga sisidlan na ito ay lubhang mapanganib, humahantong sa nekrosis ng myocardium at ang pinakamahirap na kabiguan. Sa nakalipas na mga taon, sa maraming mga sentro ng kirurhiko na may makabuluhang binuo vessels tumatawid sa pader ng tamang ventricle, isang artipisyal na puno ng baga arterya ay ginagamit.

Sa layuning ito, ang paghiwa ay ginawa sa zone ng Inspektorat, kadalasan sa entrance department ng tamang ventricle. Mula sa pag-access na ito, halos walang departamento ng output output, isinara ang DMWP ng karaniwang pamamaraan, at pagkatapos ay lumikha ng isang artipisyal na puno ng baga arterya.

Mayroong ilang mga naturang operasyon: karamihan sa mga surgeon ay naghahanap pa rin upang maiwasan ang paggamit ng isang artipisyal na puno ng baga arterya, dahil ang isang bilang ng mga pasyente ay maaaring ilaan sa buong sangay ng coronard artery, i-access sa ilalim ng huli at, kung kinakailangan, ipasok ang pay.

Buksan ang tamang ventricle pagkatapos ng pagpapalaganap ng lugar ng maximum stenosis ng output department, matipid at maingat, upang hindi makapinsala sa interventic partition, excised ang partition paa ng tagaytay. Kinakailangan na patuloy na kontrolin ang kanilang mga aksyon upang hindi makapinsala sa mga kalamnan ng papillary. Pagkatapos ay ang panloob na pader ng mga puso malumanay obscured ang parietal muscular shaft, na nagiging sanhi ng stenosis ng output department. Ito ay kinakailangan upang gawin ito nang maingat at matipid, malayo mula sa pag-abot sa attachment ng semi-lunitary flaps ng aorta balbula. Pagkatapos ng parietal crest, ang plot ng kalamnan ay excised. Ang output department ng tamang ventricle ng kinakailangang diameter pagkatapos ng pagsasara ng DMWP ay maaaring kunwa gamit ang isang patch. Samakatuwid, ang pangkabuhayan na excision ng mga kalamnan sa katapusan ng linggo ay isang ganap na kinakailangang kondisyon para sa matagumpay na pagganap ng operasyon. Ngunit ito ay kinakailangan upang gumawa ng isang operasyon upang ang presyon sa tamang ventricle pagkatapos ng pagwawasto ng vice ay hindi lalampas sa 50, ang maximum na 60 mm Hg. Sining. sa 90-100 mm hg. Sining. Sa arterya ng system.

Ito ay kinakailangan upang maingat at maayos na tantiyahin ang anggulo na nabuo sa pamamagitan ng likod na pader ng baga puno ng baga at humahantong sa tuhod ng output departamento ng tamang ventricle. Ang di-wastong pagtatasa ng anatomical na istraktura ay hahantong sa hindi kumpleto na pag-aalis ng narrowing sa landas ng mga emissions ng dugo mula sa tamang ventricle papunta sa baga arterya, i.e, hindi sapat upang epektibong alisin ang stenosis. Samakatuwid, na may mahihirap na binuo at thickened at semi-lung balbula balbula, isang balbula puno ng kahoy, binibigkas ng balbula stenosis at isang makitid balbula singsing, ito ay kinakailangan upang iwanan ang huli kaagad, patuloy ang cut kasama ang pader ng baga bariles nito bifurcation hanggang ang nais na kinakalkula lapad ay libre.

Pagkatapos ng maayos na pag-aalis ng stenosis ng output ng tamang ventricle, kinakailangan upang magpatuloy sa pagsasara ng DMWP. Ang pinaka-pinakamainam na pamamaraan ay upang flash ang mga gilid ng depekto P-hugis seams sa Teflon gaskets. Ang paggamit ng isang patch sa patuloy na paraan ng stitching ay pinahihintulutan lamang ng mataas na karanasan at mataas na kwalipikasyon sa operasyon. Ang unang P-hugis seams ay mas kapaki-pakinabang na ilapat sa gilid ng depekto sa partisyon kabaligtaran mula sa siruhano. Matapos ang overlay ng dalawa o tatlong seams, ang kilusan ng kamay "mula sa sarili" ang siruhano ay gumagawa ng hugis ng P-hugis sa direksyon ng katawan ng arterial cone partition sa fibrous dulo ng aorta, pinahusay ang karayom \u200b\u200bsa pamamagitan ng tungkol sa 4-5 mm mula sa gilid ng paglakip sa aorta balbula. Ang pagpigil sa mga thread ng superimposed seams ay lumilikha ng mas malawak na access sa lahat, lalo na sa pinakamababa, remote mula sa siruhano, ang mga departamento ng depekto. Lalo na maingat na magpataw ng P-shaped seams sa gilid ng pagkahati sa zone ng lokasyon ng kondaktibo na sistema. Ang mga seams ay kailangang ilapat, retreating mula sa gilid ng pagkahati sa isang pall at isang ducking kasama ang kanang pader ng partisyon.

Sa karamihan ng mga pasyente na may Tetraja Fallo, walang tiyak na lugar sa anyo ng isang muscular roller kasama ang mas mababang gilid ng DMWP. Sa katunayan, ang mas mababang panloob na gilid ng depekto ay nabuo sa pamamagitan ng isang mahibla singsing sa lugar ng attachment ng pagpapadanak sash ng tatlong-grain balbula. Sa ganitong mga kaso, ang P-shaped seams ay dapat na ilapat gamit ang pamamaraan ng pagpapakilala mula sa kanang atrium. Iminumungkahi na pumunta sa karayom \u200b\u200bsa isang paraan na ito ay tumatagal ng lugar sa pamamagitan ng isang fibrous roller, at hindi sa pamamagitan ng isang manipis na pader balbula, kung hindi man fistula sa pagitan ng ventricle at ang karapatan atrium ay maaaring form sa postoperative panahon.

Pagkatapos ng stitching, ang patch ay nagpatuloy sa huling pagmomolde ng departamento ng output ng tamang ventricle, at sa mga singsing at ang baga arel ng arterya.

Mga tampok ng pamamaraan ng operasyon kapag pagpapalawak ng departamento ng output ng tamang ventricle, singsing at ang puno ng baga arterya. Pagkatapos ng pagkakatay ng mga singsing ng arterya ng baga, tinatantya ng siruhano ang estado ng mga balbula. Kadalasan sa mga pasyente na may Tetraja Fallo valves ay thickened at disfigured, balbula flaps ay fought (balbula stenosis). Ang isang bilang ng mga pasyente ay may mga excort valves. Ang puno ng baga arterya ay dapat na inabuso sa bifurcation hanggang ang bug ng kalkulasyon diameter ay ganap na libre upang pumasa sa distal na paghihiwalay ng daluyan. Sa kaso ng pagsasabog ng puno ng baga, ito ay kinakailangan upang suriin ang passability ng baga arterya branch sa bifurcation. Sa kasong iyon, kung may isang pagpapaliit ng isang partikular na destinasyon ng arterya ng baga, ang paghiwa ay pinalawak at upang maalis ang lugar ng pagpapaliit.

Patch stroke para sa pagpapalawak ng mga singsing ng baga arterya, ang pangunahing puno ng kahoy, at, kung kinakailangan, ang mga sanga ay dapat isagawa sa pamamagitan ng isang rating thread 5 / 0-4 / 0. Sa panahon ng patch lamp, kinakailangan upang kontrolin ang pagbuo ng arterya ng baga at mga singsing nito.

Patch sa katapusan ng linggo ng tamang ventricle sa arkila ng singsing ng baga arterya at ang puno ng kahoy ay dapat gamitin sa isang paraan upang ganap na alisin ang balakid sa pagpapalabas ng dugo mula sa tamang ventricle.

Ang paggamit ng patch mula sa de-latang xenopericard ay makabuluhang binabawasan ang panganib ng arrosive dumudugo sa kaganapan ng Mediastine.

Kapag naglalagay ng isang patch sa mga gilid ng baga arterya sa antas ng singsing at pagkatapos ay ang pader ng tamang ventricle, ito ay kinakailangan upang patuloy na kontrolin ang kaukulang laki ng may-katuturang laki ng ventricle at ang baga stem.

Sa panahon ng radikal na pagwawasto ng Tetrad Fallo Surigue, obligado na lubusan na siyasatin ang partisyon ng interpresentation. Sa pagkakaroon ng isang bukas na hugis-itlog na window o interpresentation depekto, ito ay kinakailangan upang maalis ang mensahe sa pagitan ng dalawang atrial. Bago ang pagpapalaya ng aorta at ang pagpapanumbalik ng coronary circulation ng dugo, ang mga turnstiles mula sa guwang veins ay dapat palayain, punan ang tamang mga puso ng puso, release hangin na matatagpuan sa kanang atrium, ventricle at baga arterya, at sa wakas ayusin ang patch mula sa seams. Pagkatapos nito, kinakailangan upang i-on ang tuktok ng kaliwang ventricle at ganap na bitawan ang kaliwang puso at ang aorta mula sa hangin. Sa panahon ng pagpuno ng puso, walang iba pang mga manipulasyon ang hindi katanggap-tanggap. Ang mga surgeon at katulong ay dapat sumunod sa lahat ng mga panukala ng pag-iwas sa embolism ng hangin. Upang gawin ito, ipinapayong ilagay sa tuktok ng kaliwang ventricle P-hugis seam sa gaskets, upang parusahan ito sa isang makapal na karayom, suriin ng maraming beses, walang hangin sa kaliwang ventricle. Pagkatapos lamang matapos ang kumpletong paglabas ng puso mula sa hangin ay maaaring magsimula nang dahan-dahan alisin ang salansan o taper mula sa pataas na bahagi ng aorta at ibalik ang coronary circulation ng dugo.

Radikal na pagwawasto ng tetrad fallo pagkatapos ng naunang ipinataw anastomosis sa blalor taussig. Matapos ang thoracotomy at ang pagbubukas ng pericardia lumipat sa gitna pataas na bahagi ng aorta, sa gayon ay nagiging isang kilalang karapatan sangay ng baga arterya. Dock ang panloob na dahon ng pericardia at ilihis ang tuktok na guwang vein. Pagkatapos nito, ang lokasyon ng tamang plug-in artery ay madaling makita ng palpation - ang systomol-diastolic jitter ay tinutukoy sa anastomosis area. I-highlight ang isang subclavian artery, dalawang ligatures ay inilalapat dito, na kung saan ay tightened kaagad pagkatapos ng simula ng IR.

Sa mga pasyente na may nakuhang arko aorta, ang anastomosis ay matatagpuan sa kaliwa. Samakatuwid, ang plug-in artery ay dapat na lumapit mula sa labas ng pericardium. Ito ay kinakailangan upang walisin ang tuktok ng glandula ng fork. Sa ilalim ng huli, ang isang subclavian artery ay karaniwang matatagpuan, na maaaring napansin ng palpation ayon sa systra-diastolic jitter. Pagkatapos summing up ligatures sa ilalim ng plug-in artery, ito ay nakatali sa mga kondisyon ng IR.

Radikal na pagwawasto pagkatapos ng naunang ipinataw anastomosis sa watertone-kuli. Ang operasyon ay kumplikado dahil sa proseso ng adhesive. Gayunpaman, naniniwala kami na ang pagpapalabas ng puso mula sa malagkit ay hindi isang karagdagang panganib na kadahilanan.

Ang operasyon ay may sariling mga katangian. Matapos ang cannulating ng mga vessel, sa simula ng IR, nililinaw nila ang aorta, at ang katulong na may isang bote o daliri sa panahon ng cardioplegia ay pinindot ang anastomosis sa pagitan ng pataas na bahagi ng aorta at sa tamang sangay ng baga arterya . Ang karagdagang kurso ng operasyon ay depende sa estado ng tamang sangay ng arterya ng baga. Sa mga kaso ng pagpapanatili ng tamang lapad ng edad, ang aorta nito ay ipinahayag ng isang cross-section, ang panlabas na gilid ng kung saan ay umabot sa halos aortic anastomosis, at ang pagbubukas ng Aorta mula sa lumen ng aorta ay pinagsunod-sunod.

Kung may isang pagbabago ng tono o hindi sapat na lapad ng baga, ang yugtong ito ng operasyon ay mas kumplikado. Sa ganitong mga kaso, ang dalawang gawain ay dapat malutas: ang pag-aalis ng anastomosis at pagbabawas ng plastik ng tamang lapad ng arterya ng baga.

Depende sa haba ng stenosis at ang antas ng pagpapaliit ng arterya, ang 2 reception ay ginagamit. Sa limitado sa haba ng stenosis, ang mga logro ay pinutol sa likod ng aorta, ang parehong mga vessel ay pinalakas kung maaari. Ang butas sa aorta ay naka-embed, at ang front wall ng baga arterya ay mahaba ang dissected at ginawa plastic sa Xenopericard nito. Na may mas pinalawak na mga narrowings, ang pinakamainam na pag-access sa arterya ng baga ay nakamit ng kabuuang cross-intersection ng ascending aorta. Pagkatapos ay ang plastic ay ginawa ng buong pinalawig na seksyon ng narrowing at ang pagpapanumbalik ng crossed aorta sa pamamagitan ng pagpapataw ng isang pabilog-parusa tahi.

Pagsasara ng depekto ng interventdrular partition.

Taon Adac 100 ago diagnosis "tetrad fallo" tunog ng isang matatag na pangungusap. Ang pagiging kumplikado ng depekto na ito, siyempre, pinapayagan ang posibilidad ng kirurhiko paggamot, ngunit ang operasyon ay natupad para sa isang mahabang panahon lamang upang mapadali ang paghihirap ng pasyente, dahil hindi ito maaaring alisin ang sanhi ng sakit. Ang medikal na agham ay inilipat pasulong, ang pinakamahusay na isip, pagbuo ng mga bagong pamamaraan, ay hindi tumigil sa pag-asa na maaari mong makayanan ang sakit. At hindi nagkakamali - salamat sa mga pagsisikap ng mga tao na nakatuon sa kanilang buhay sa paglaban sa taos-pusong mga bisyo, ito ay naging posible upang gamutin, i-renew ang kanilang buhay at pagbutihin ang kalidad nito kahit na tulad ng isang littleness bilang tetrad fallo. Ngayon ang mga bagong teknolohiya sa pagtitistis ng puso ay posible upang matagumpay na ayusin ang kurso ng patolohiya na ito.na may isang solong kondisyon na ang operasyon ay isasagawa sa sanggol o maagang pagkabata.

Ang tunay na pangalan ng sakit ay nagsasabi na obligado na hindi mag-isa, ngunit kaagad apat na depekto, na tumutukoy sa estado ng isang tao: ang Tetrad Fallo ay isang congenital heart disease, na pinagsasama ang 4 anomalies:

, Karaniwan ay walang bahagi ng partisyon. Sa ilalim ng haba, ang depekto na ito ay masyadong malaki.
Dagdagan ang dami ng tamang ventricle.
Ang aortic offset sa kanan (dextroposition), hanggang sa estado kapag ito ay bahagyang o kahit na ganap na umalis mula sa tamang ventricle.

Talaga, ang Fallo Tetrad ay nauugnay sa pagkabata, ito ay lubos na ipinaliwanag: ang sakit ay congenital, at ang pag-asa sa buhay ay nakasalalay sa antas ng pagkabigo sa puso, na nabuo bilang resulta ng mga landas na pagbabago. Ito ay hindi isang katotohanan na ang isang tao ay maaaring mabilang sa pamumuhay para sa isang mahabang panahon at maligaya - sa katandaan, tulad ng "asul" ang mga tao ay hindi nakatira, at, bukod dito, ito ay madalas na namamatay sa panahon ng isang dibdib, kung ang pagtitistis ay ipinagpaliban para sa anumang dahilan. Bilang karagdagan, ang Tetrade Fallo ay maaaring samahan ang ikalimang anomalya para sa pagpapaunlad ng puso, na lumiliko ito sa Pentad Fallo.

Circulatory disorders sa Tetrad Fallo.

Ang Tetrad Fallo ay tumutukoy sa tinatawag na "asul" o cyanotic vices. Ang depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricles ng puso ay humahantong sa isang pagbabago sa daloy ng dugo, bilang isang resulta ng daloy ng dugo sa isang malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo, na hindi nagdadala sa mga tisyu sapat na oxygen at mga, sa turn, magsimula upang makaranas ng gutom.

Dahil sa insidente, ang balat ng pasyente ay nakakuha ng isang syanotiko (makintab) na lilim, kaya ang bisyo na ito ay tinatawag na "asul". Ang sitwasyon na may Tetrade Fallo ay pinalala ng pagkakaroon ng isang makitid sa rehiyon ng baga ng baga. Ito ay humahantong sa ang katunayan na sa pamamagitan ng makitid na butas ng baga arterya ay hindi maaaring iwanan ang sapat na dami ng venous dugo sa baga, kaya ang malaking halaga nito ay nananatili sa tamang ventricle at sa venous bahagi ng malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo (kaya ang mga pasyente ay asul). Ang venous stagnation mekanismo na ito, bilang karagdagan sa pagbawas ng oxygenation ng dugo sa mga baga, ay tumutulong sa isang mabilis na pag-unlad ng HSN (), na nagpapakita ng sarili nito:

May tetrad fallo

Nagpapalubha ng syanosis;
Paglabag sa metabolismo sa mga tisyu;
Akumulasyon ng likido sa cavities;
Ang pagkakaroon ng edema.

Upang maiwasan ang naturang pag-unlad ng mga kaganapan, ang pasyente ay nagpapakita ng paggamot sa pag-opera ng cardiac (radikal o palliative surgery).

Video: Tetrad Fallo - Medical Animation.

Mga sintomas ng sakit

Dahil sa ang katunayan na ang sakit ay medyo maaga, sa artikulo kami ay tumutuon sa edad ng mga bata, simula sa kapanganakan. Ang mga pangunahing manifestations ng Tetrad Fallo ay sanhi ng pagtaas sa HSN, bagaman ang mga bata ay hindi ibinukod at ang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa puso (, pagkabalisa, pagtanggi ng dibdib). Ang hitsura ng bata ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalubhaan ng pagpapaliit ng puno ng baga, pati na rin sa haba ng depekto sa pagkahati. Ang higit pang mga paglabag na ito, mas mabilis ang klinikal na larawan ay bumubuo. Ang kaso ng bata ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalubhaan ng pagpapaliit ng puno ng baga, pati na rin sa haba ng depekto sa pagkahati. Kung mas maraming mga paglabag ang mga ito, mas mabilis ang pag-unlad ng klinikal na larawan.

Sa karaniwan, ang unang manifestations ay nagsisimula sa 4 na linggo ng buhay ng bata. Mga pangunahing sintomas:

Ang asul na kulay ng balat sa bata sa unang pagkakataon ay lumilitaw kapag umiiyak, ng sanggol, pagkatapos cyanosis ay maaaring kahit na naka-imbak nang mag-isa. Una, ang kasintahan lamang ng nasolabial tatsulok, ang mga tip ng mga daliri, tainga (acrocianoz) ay lumilitaw, kung gayon, bilang pag-unlad ng hypoxia, ang kabuuang cyanosis ay posible.
Ang bata ay nahuhulog sa pisikal na pag-unlad (mamaya ay nagsimulang hawakan ang ulo, umupo, mag-crawl).
Pampalapot ng dulo phalange ng mga daliri sa anyo ng "drum sticks".
Ang mga kuko ay nagiging kumplikado at bilog.
Ang dibdib ay pipi, sa mga bihirang kaso ay may "cardiac hump".
Nabawasan ang mass ng kalamnan.
Ang pagkakamali ng ngipin (malawak na mga puwang sa pagitan ng mga ngipin), ang mga kari ay mabilis na lumilikha.
Spinal deformation (scoliosis).
Binuo flatfoot.
Ang katangian ng katangian ay ang paglitaw ng mga pag-atake ng syanotiko, kung saan ang bata ay nangyayari:
- ang paghinga ay nagiging mas madalas (hanggang sa 80 inhales bawat minuto) at malalim;
- ang balat ay nagiging isang asul-kulay-lila;
- ang mga mag-aaral ay pinalawak nang husto;
- lumilitaw ang dyspnea;
- ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan, hanggang sa pagkawala ng kamalayan bilang isang resulta ng pag-unlad ng hypoxic coma;
- ang hitsura ng kalamnan cramps ay posible.

karaniwang mga zone ng cyanosis

Ang mga matatandang bata sa panahon ng mga pag-atake ay naghahangad na maglupasay, dahil ang posisyon na ito ay nagpapabilis sa kanilang kalagayan ng kaunti. Sa karaniwan, ang isang katulad na pag-atake ay tumatagal ng 20 segundo hanggang 5 minuto. Gayunpaman, pagkatapos niya, ang mga bata ay nagreklamo tungkol sa binigkas na kahinaan. Sa matinding kaso, ang gayong pag-atake ay maaaring humantong sa o kahit kamatayan.

Isang algorithm ng pagkilos kapag lumilitaw ang isang pag-atake

Kinakailangan upang makatulong na umupo sa sanggol na "squat", o kunin ang posisyon ng "tuhod-elbow". Ang posisyon na ito ay nag-aambag sa pagbawas sa venous na pag-agos ng dugo mula sa ilalim ng katawan hanggang sa puso, at samakatuwid ang pag-load sa kalamnan ng puso ay nabawasan.
Ang supply ng oxygen sa pamamagitan ng isang oxygen mask sa bilis ng 6-7 l / min.
Intravenous administration ng beta-blockers (halimbawa, "propranolol" sa pagkalkula ng 0.01 mg / kg ng timbang ng katawan) ay nag-aalis.
Ang pagpapakilala ng opioid analgesics ("morphine") ay tumutulong upang mabawasan ang sensitivity ng sentrong respiratory sa hypoxia, na binabawasan ang dalas ng paggalaw ng respiratory.
Kung ang pag-atake ay hindi hihinto sa loob ng 30 minuto, posible na magsagawa ng operasyon sa isang emergency order.

Mahalaga! Hindi ka maaaring mag-aplay sa panahon ng paghahanda ng pag-atake na nagdaragdag ng mga pagbawas sa puso (cardiotonic)! Ang epekto ng mga gamot na ito ay humahantong sa isang pagtaas sa kakayahan ng kontraktwal ng tamang ventricle, na nangangailangan ng karagdagang pag-reset ng dugo sa pamamagitan ng depekto sa pagkahati. At nangangahulugan ito na ang venous blood ay nasa isang malaking sirkulasyon ng bilog, halos walang oxygen, na humahantong sa pagtaas ng hypoxia. Kaya ang "mabisyo bilog" ay nangyayari.

Batay sa kung anong mga pag-aaral ang diagnosis ng "tetrad fallo"?

Paggamot

Kung mayroon kang isang pasyente, tetrad fallo, mahalagang tandaan ang isa lamang na panuntunan: ang operasyon ay ipinapakita sa lahat (nang walang pagbubukod!) Mga pasyente na may ganitong vice heart.

Ang pangunahing paraan ng pagpapagamot sa depekto ng puso na ito ay lamang ang kirurhiko. Ang pinaka-pinakamainam na edad para sa operasyon ay itinuturing na 3-5 na buwan. Pinakamainam na magsagawa ng kirurhiko pagkagambala sa isang nakaplanong paraan.

Maaaring may mga sitwasyon kapag ang isang emergency operation sa mas maagang edad ay maaaring kailanganin:

Madalas na pag-atake.
Ang hitsura ng balat ng balat, kakulangan ng hininga, pagbati ng tibok ng puso ay nag-iisa.
Ang binibigkas na lag ng pisikal na pag-unlad.

Karaniwan, ang tinatawag na pinalawak na operasyon ay isinasagawa sa isang emergency. Sa panahon ng artipisyal na paglilipat (compound) sa pagitan ng aorta at ang baga barrel. Ang interbensyon na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang pansamantalang ayusin ang pasyente bago isagawa ang isang kumplikado, multicomponent at pang-matagalang operasyon na naglalayong alisin ang lahat ng mga depekto sa tetrade ng Fallo.

Paano ang operasyon?

Isinasaalang-alang ang kumbinasyon ng apat na anomalya sa sakit sa puso na ito, ang interbensyon sa pagpapatakbo sa ilalim ng patolohiya ay tumutukoy sa partikular na mahirap sa pagtitistis ng puso.

Pamamaraan ng operasyon:

Sa ilalim ng pangkalahatang anesthesia, ang dibdib sa front line ay isinasagawa.
Pagkatapos ng pagbibigay ng access sa puso, ang aparatong ng artipisyal na sirkulasyon ng dugo ay konektado.
Pagputol ng kalamnan ng puso mula sa tamang ventricle sa isang paraan na hindi saktan ang coronary artery.
Mula sa cavity ng tamang ventricle, ang pag-access sa puno ng baga ay isinasagawa, ang isang pagkakatay ng isang makitid na butas ay isinasagawa ,.
Ang susunod na hakbang ay ang pagsasara ng interventricular septum depekto gamit ang synthetic hypoallergenic (dacron) o biological (mula sa cardiac bag ng pericardium) na materyal. Ang bahaging ito ng operasyon ay medyo kumplikado, dahil ang anatomical depekto ng partisyon ay matatagpuan malapit sa driver ng cardiac rhythm.
Matapos ang matagumpay na pagkumpleto ng mga nakaraang hakbang, ang pader ng tamang ventricle ay imbento, ang sirkulasyon ng dugo ay naibalik.

Ang operasyon na ito ay isinasagawa eksklusibo sa mataas na dalubhasang cardiac surgical center, kung saan ang naaangkop na karanasan ay naipon sa pagpapanatili ng naturang mga pasyente.

Posibleng komplikasyon at forecast

Ang pinaka-madalas na komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay:

Pagpapanatili ng pagpapaliit ng baga barrel (na may hindi sapat na diseminasyon balbula).
Kapag nasugatan ang mga fibers na nagsasagawa ng paggulo sa kalamnan ng puso, ang pag-unlad ng iba't ibang arrhythmias ay posible.

Sa average, postoperative mortality ay hanggang sa 8-10%. Ngunit. nang walang kirurhiko paggamot, ang pag-asa sa buhay ng mga bata ay hindi lalampas sa 12-13 taon. Sa 30% ng mga kaso, ang kamatayan ng bata ay may edad na puso mula sa pagkabigo ng puso, malalim na hypoxia stroke.

Gayunpaman, sa kaso ng kirurhiko paggamot, gaganapin para sa mga bata hanggang sa 5 taon, sa napakalaki karamihan ng mga bata (90%), na may isang muling pagsusuri sa edad na 14 taon, walang mga palatandaan ng pagkahuli sa pag-unlad mula sa kanilang mga kapantay .

Bukod dito, 80% ng mga pinatatakbo na bata ay isinasagawa ng isang normal na pamumuhay, halos hindi naiiba mula sa kanilang mga kasamahan, bilang karagdagan sa mga paghihigpit na labis na pisikal na pagsusumikap. Pinatunayan Bukod dito, ang isang radikal na operasyon ay isinasagawa upang maalis ang bisyo na ito, mas mabilis ang bata ay naibalik, abutin ang pag-unlad ng mga kasamahan nito.

Magkakaroon ba ng Disagreement Group Design?

Sa lahat ng mga pasyente bago ang radikal na operasyon sa puso, pati na rin ang 2 taon pagkatapos ng operasyon, ang desabled decoration ay ipinapakita, pagkatapos ay muling isasaalang-alang.

Sa pagtukoy ng grupo ng kapansanan, ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay napakahalaga:

May isang sirkulasyon ng sirkulasyon pagkatapos ng operasyon.
Kung ang stenosis ng arterya ng baga ay napanatili.
Ang pagiging epektibo ng kirurhiko paggamot ay kung may mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon.

Posible bang i-diagnose ang tetrad fallo intrauterine?

Ang diagnosis ng Heart Defect ay direktang nakasalalay sa mga kwalipikasyon ng isang espesyalista na gumaganap ng ultrasound diagnostics sa panahon ng pagbubuntis, pati na rin mula sa antas ng aparatong ultrasound.

Kapag gumaganap ng isang ultrasound ng ekspertong klase, isang espesyalista ng mataas na kategorya ng Tetrad Fallo ay nakita sa 95% ng mga kaso sa isang panahon ng hanggang 22 linggo, sa ikatlong tatlong buwan ng pagbubuntis, ang vice na ito ay diagnosed sa halos 100% ng mga kaso.

Bilang karagdagan, ang isang mahalagang kadahilanan ay isang genetic na pag-aaral, ang tinatawag na "genetic two at troika", na bilang screening ay ginaganap ng lahat ng mga buntis na kababaihan sa mga tuntunin ng 15-18 na linggo. Pinatunayan na ang Tetrad Fallo sa 30% ng mga kaso ay pinagsama sa iba pang mga anomalya, kadalasan ng mga kromosomal disease (Down syndrome, Edwards, Patau, atbp.).

Ano ang gagawin kung ang patolohiya na ito ay napansin sa panahon ng pagbubuntis?

Kapag ang depekto ng puso na ito ay napansin, kasama ang isang malubhang kromosomal na anomalya, sinamahan ng mga bastos na karamdaman ng pag-unlad ng kaisipan, ang isang babae ay inaalok upang matakpan ang pagbubuntis para sa medikal na patotoo.

Kung ang sakit sa puso ay ipinahayag, ang conservimium ay pagpunta sa: Mga doktor-gynecologist, cardiologist, cardiac surgeon, neonatologist, pati na rin ang isang buntis. Sa konsultasyon na ito, ang babae ay nagpapaliwanag nang detalyado: kung paano mapanganib ang patolohiya ay mapanganib para sa isang bata, kung aling mga kahihinatnan ay maaaring, pati na rin ang mga posibilidad at pamamaraan ng kirurhiko paggamot.

Sa kabila ng multicomponentness ng Tetrad Fallo, ang heart rate na ito ay tumutukoy sa operasyon, iyon ay, ito ay nakalantad sa kirurhiko pagwawasto. Ang sakit na ito ay hindi isang pangungusap para sa isang bata. Ang modernong antas ng gamot ay nagbibigay-daan sa 90% ng mga kaso upang makabuluhang mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente dahil sa kumplikado, multi-stage na operasyon.

Sa kasalukuyan, ang mga siruhano ng puso ay halos hindi gumagamit ng mga pagpapatakbo ng palliative, pansamantalang pagpapabuti ng kondisyon ng pasyente. Ang direksyon ng priyoridad ay isang radikal na operasyon na isinagawa sa maagang pagkabata (hanggang sa isang taon). Ang diskarte na ito ay nagbibigay-daan sa amin upang gawing normal ang pangkalahatang pisikal na pag-unlad, maiwasan ang pagbuo ng mga persistent deformations sa katawan, na makabuluhang nagpapabuti sa kalidad ng buhay.

Ang Tetrad Fallo ay isa sa mga pinaka-kumplikadong anomalya sa pag-unlad ng puso. Kasabay nito, pinagsasama ng bise ang dalawang pangunahing, ang pinaka-mapanganib para sa buhay ng pasyente, anomalya ng pag-unlad. Ang unang anomalya ay isang malinaw na interventricular septum depekto, na kung saan ay matatagpuan mataas at doorsally sa ilalim ng tamang flap ng aortic balbula. Ang interventricular septum depekto at ang balbula ng baga arterya ay pinaghihiwalay ng isang remanthooting comb. Ang isa pang anomalya sa pag-unlad ay ang infundibular baga stenosis, kung saan ang fibromuscular na pagpapaliit ng pader ay nauunawaan sa venous discharge point ng dugo sa arterya ng baga na may ilang millimeters sa 2-3 cm. Bilang karagdagan sa dalawang anomalya, mayroong dalawa pang anomalya na may isang notebook bilang isang resulta ng unang dalawa. Ito ay hypertrophy ng tamang ventricle at isang anomalya ng aorta development, na, dahil maaaring ito ay nakasakay sa parehong ventricles.

Pamamaraan na gumaganap ng operasyon. Ang interbensyon sa pagpapatakbo na may Tetrade Fallo ay isinasagawa gamit ang artipisyal na sirkulasyon na kagamitan.
Sa kasalukuyan, isang radikal na operasyon lamang ang isinasagawa, at mula sa dati na ginamit na mga operasyon ng palliative ay halos tumanggi. Ang mga pinalawak na operasyon ay nalalapat lamang sa mga pambihirang kaso sa mga batang wala pang 3 taong gulang. Sila ay isinasagawa upang paganahin ang mga bata upang mabuhay ang mga mapanganib na taon hanggang sa sandali ng radikal na operasyon. Ang kakanyahan ng radikal na operasyon ay ang mga sumusunod: Gitnang sterotomy ay isinasagawa. Matapos palawakin ang puso ng bata, sila ay nakakonekta sa aparatong ng artipisyal na sirkulasyon ng dugo. Sa kasiya-siyang pag-access sa puso, isang hypertrophied tamang ventricle at isang makapal na pader na bahagi ng infundibular stenosis ay malinaw na nakikita. Sa hangganan ng napanatili at makitid na mga bahagi, ang tamang ventricle ay pinalawak na longitudinally.

Kung, bilang karagdagan sa sublined stenosis, mayroon pa rin ang isang paliitin ng fibrous ring, ang puno ng baga arterya o mga sanga nito, pagkatapos ay ang paghiwa ay isinasagawa sa lahat ng mga lugar ng narrowing. Pagkatapos ng ventriculotomy, isang fibromous compulsive modified muscle tissue mula sa panloob na ibabaw ng pader nito ay pinutol. Kaya, ang pagbaba sa kapal ng ventricular wall ay isinasagawa at ang pagsubaybay ng lumen ng paglabas ng venous blood mula sa tamang ventricle ay ginanap. Ang Stenosis ng mga balbula ng baga arterya ay nag-aalis ng pagkakatay ng komisyon.

Ang pulmonary valvoplastic ay posible mula sa tamang ventricle, ngunit kung minsan ay para sa mga ito kailangan mong buksan ang arterya ng baga. Ang susunod na yugto ng operasyon ay upang maalis ang depekto ng interventic partition, na nangangailangan ng espesyal na pansin dahil sa depekto na katabi ng hulihan gilid ng Gis Beam Branch. Kung ang departamento ng output pagkatapos ng pag-aalis ng stenosis ay lubos na lapad at sa diameter ay tumutugma sa angkop na rate, kung walang karagdagang mga narrowings, ang hiwa ng ventricular wall ay pinutol sa tuluy-tuloy na pinagtahian.

Sa ilang mga kaso, sa dulo ng operasyon, posible na magbayad mula sa isang gawa ng tao materyal sa front wall ng infundibular bahagi at ang slope ng baga arterya, pagpapalawak ng front pader ng tamang ventricle. Kapag ang kumpletong pag-aalis ng mga hadlang sa ventricle cavity ay hindi maaaring alisin sa pamamagitan ng pagputol ng mga hypertrophied na mga istraktura, o may hypoplasia ng isang fibrous ring at isang baga ng baga arterya, kinakailangan upang makabuo ng plastic reconstruction. Sa mga kasong ito, sa paghiwa ng nakuha na departamento o sa antas ng iba pang natitirang makitid, sila ay natahi mula sa isang autopericard o sintetikong tisyu.

Ang kakanyahan ng pampakalma na operasyon ay ang isang artipisyal na paglilipat ay nabuo, nakadirekta mula sa kaliwa hanggang kanan. Ang pag-access sa pagpapatakbo ay isinasagawa mula sa kanan o kaliwang panig na thoracotomy. Matapos ang thoracotomy, ang connective artery ay natagpuan at sa lugar ng exit ng dibdib krus sa pagitan ng ligatures. Pagkatapos ay bumuo ng anastomosis sa dulo sa gilid sa pagitan ng mga gitnang cube ng plug-in arterya at ang pangunahing bariles ng baga arterya pagdating sa madaling. Ang operasyon na ito ay nagpapabuti ng oxygenation, binabawasan ang syanosis at ginagawang mas malayo ang isang bata. Mayroong pagbabago sa operasyong ito, ang kakanyahan nito ay ang pagbuo ng isang intrapercardial anastomosis na may diameter ng ilang millimeters sa pagitan ng pataas na aorta at ang tamang pangunahing sangay ng arterya ng baga.

Diagnosis at mga pamamaraan ng paggamot, hula para sa pagbawi.

Ang Tetrad Fallo ay isang malubhang sakit sa puso na may mga depekto sa apat (Tetrad) na mga depekto:

Ang aortic displacement sa kanan (sa pamantayan ng aorta ay gumagalaw mula sa kaliwang ventricle, kasama ang tetrade fallo - sa kabuuan o bahagi - mula sa tamang ventricle).
Ang maximum stenosis (narrowing) ng baga arel ng arterya (karaniwan ay ang dugo mula sa kanang ventricle ay bumaba sa mga baga at puspos ng oxygen).
Ang kakulangan ng interventic partition.
Dilatation (pagtaas ng lakas ng tunog) ng tamang ventricle.

Ano ang mangyayari sa panahon ng patolohiya? Dahil sa mga depekto:

ang venous at arterial blood ay halo-halong sa ventricles at pumasok sa isang malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo ay hindi sapat na puspos ng oxygen;
pinahuhusay ang oxygen gutom ng mga tisyu at mga organo. Ang aorta pag-aalis at ang pagpapaliit ng puno ng baga (mas malakas ang stenosis, ang mas kaunting dugo ay puspos ng oxygen sa mga baga at nananatiling higit pa sa ventricle, nagpapalala ng stagnant phenomena);
malubhang paglabag sa malaki (mula sa kaliwang ventricle sa aorta) at maliit (mula sa tamang ventricle sa arterya ng baga) ng bilog ay mabilis na humantong sa pag-unlad ng malalang pagkabigo sa puso.

Bilang isang resulta, ang isang katangian ng syanosis ay lumilitaw sa isang may sakit na bata (ang kasintahan sa una ang mga limbs, ang nasolabial triangle, at pagkatapos ay ang lahat ng balat), kakulangan ng hininga, utak ischemia at ang buong organismo.

Cianoz sa isang bata

Ang Tetrad Fallo ay isang congenital vice, ang lahat ng mga depekto ay lumilitaw sa panahon ng intrauterine formation ng organ at ipinakita ang kanilang sarili kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Ang average na pag-asa sa buhay ay hindi hihigit sa 10-12 taon, pagkatapos ng operasyon, ang forecast ay pinabuting depende sa kung magkano ang malformations ng organ formation. Lamang tungkol sa 5% ng mga bata na may patolohiya lumaki at nakatira hanggang sa 40 taon, kaya ito ay kaugalian upang isaalang-alang kung paano patolohiya ng mga bata.

Kung pinag-uusapan natin ang mga pagkakaiba sa pagitan ng mga manifestation ng mga bata at pang-adulto ng Tetrad ng Fallo, hindi sila umiiral, sa anumang edad, ang pag-unlad ng malalang pagkabigo sa puso ay maaaring humantong sa pagkawala ng kapansanan at malubhang kapansanan.

Ang patolohiya ay itinuturing na isa sa mga pinaka-malubhang congenital heart depekto, ito ay mapanganib sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng mga komplikasyon ng pagkabigo sa puso at mga organo ng ischemia at tisyu. Sa unang dalawang taon, higit sa 50% ng mga bata ang namamatay mula sa stroke (talamak na kakulangan ng oxygen ng mga vessel ng utak), mga abscess ng utak (purulent inflammation), pag-atake ng talamak na kabiguan sa puso. Ang interetected vice ay humahantong sa isang malubhang pagkaantala sa pag-unlad ng bata.

Imposibleng sa wakas ay gamutin ang sakit sa puso, ang mga pamamaraan ng kirurhiko ay maaari lamang mapabuti ang forecast ng pasyente at pahabain ang buhay ng buhay. Kasabay nito, may direktang pagtitiwala sa oras ng operasyon - ang mas maaga ay isinasagawa (lalong kanais-nais sa unang taon ng buhay), mas malaki ang mga pagkakataon ng isang positibong resulta.

Ang kirurhiko pagwawasto ng tetrad fallo ay isinasagawa ng mga siruhano ng puso, pagmamasid ng mga pasyente bago at pagkatapos ng operasyon - ang pagdalo sa cardiologist.

Mga sanhi ng hitsura

Dahil ang puso ay inilatag at nabuo sa unang tatlong buwan, lalo na mapanganib para sa hitsura ng Tetrad Fallo, isaalang-alang ang impluwensiya ng anumang toxins para sa 2-8 linggo ng pagbubuntis. Kadalasan sila ay naging:

gamot (hormonal, sedative, sleeping pills, antibiotics, atbp.);
mga nakakahawang sakit (rubella, cortex, scarlatine);
nakakapinsalang produksyon at sambahayan kemikal compounds (asing-gamot ng mabibigat na riles, pestisidyo at fertilizers);
mga nakakalason na epekto ng alkohol, droga at nikotina.

Ang panganib ng vice ay nagdaragdag sa mga pamilya, kung saan ang mga bata na may intrauterine abnormalities ng pag-unlad ng puso ay ipinanganak sa mga pamilya.

Mga sintomas ng patolohiya

Ang Tetrad Fallo ay isang napakabigat, nakapagpapahina sa buhay na sakit sa puso, mabilis itong kumplikado sa pamamagitan ng hitsura ng mga malinaw na palatandaan ng pagkabigo sa puso at paglabag sa sirkulasyon ng tserebral, lubhang lumalalang sa forecast at kumplikado sa buhay ng pasyente. Mula sa pinakamaagang pagkabata, anumang, kahit elementarya, pisikal na emosyonal na aktibidad ay nagtatapos sa pag-atake ng igsi ng igsi ng paghinga, ipinahayag ang sinusia (syanosis), kahinaan, pagkahilo, pagkahilo.

Sa hinaharap, ang mga pag-atake ay maaaring magtapos upang ihinto ang respirasyon, convulsions, hypoxic coma (dahil sa kakulangan ng oxygen sa dugo), sa pananaw - bahagyang o kumpletong mga kapansanan. Ang katangian ng pose ng mga pasyente - squatting, sa boltahe, upang mapadali ang estado pagkatapos ng pag-load.

Pagkatapos ng operasyon, ang kagalingan ng pasyente ay pinabuting, ngunit ang pisikal na aktibidad ay limitado sa isang paraan na hindi ito pukawin ang pag-unlad ng paghinga ng paghinga at iba pang mga sintomas ng pagkabigo sa puso.

Ang mga pangunahing palatandaan ng bisyo ay dahil sa pagdami ng dugo ng oxygen ng dugo, dahil dito ito ay tinatawag na "asul".

Mga katangian ng sintomas ng Tetrad Fallo:

Dyspnea na lumilitaw at nagdaragdag pagkatapos ng anumang pagkilos (umiiyak, ng sanggol)

Malubhang kahinaan (ito ay sanhi ng pinaka-elementarya pagkilos)

Pagkawala ng kamalayan (ang huling dalawang sintomas ay dahil sa progresibong utak ischemia)

Ang komplikasyon ng patolohiya - mga pag-atake ng cyanotic, ang hitsura nito ay nagpapahiwatig ng malubhang hypoxia (kakulangan ng oxygen) at lubhang lumalala ang pagbabala ng pasyente. Kadalasan lumilitaw ang mga ito sa pamamagitan ng 2-5 taon at sinamahan ng naturang mga sintomas:

Ang paghinga at pulso ay biglang mabilis (mula sa 80 beats kada minuto).
Pinahusay na paghinga ng paghinga.
Nag-aalala ang bata.
Ang cianosis ay kapansin-pansing pinahusay sa isang lawa na lilim.
May malubhang kahinaan.
Ang pag-atake ay maaaring tapusin ang pagkawala ng kamalayan, convulsions, itigil ang hininga, isang pagkawala ng malay, stroke o isang biglaang kamatayan.

Dahil sa kakulangan ng oxygen, ang mga bata na may congenital vice ay nahihirapan sa pag-unlad, ang iba't ibang mga kasanayan ay mas masahol pa (hindi sila humawak ng ulo, atbp.), Madalas na may sakit.

Diagnostics.

Sa paglipas ng panahon, ang mga pasyente ay may mga panlabas na palatandaan, na maaaring ilagay sa pangunahing diagnosis:

ang pinaka-katangian na tagapagpahiwatig ay acrocyanosis (ang pagsinter ng mga departamento ng paligid - brushes, stop, tainga, daliri, ilong, at pagkatapos ay lahat ng katawan);
pampalapot ng mga kamay sa anyo ng "drum sticks" at pagpapapangit ng mga kuko sa anyo ng "oras-oras na baso" (convex, round);
pagkahuli sa pisikal na pag-unlad, pagkawala ng timbang ng katawan;
isinara ang dibdib (mas madalas na dibdib ng dibdib).

Kapag nakikinig sa puso, nakita nila ang isang magaspang na "buzzing" o "scraping" na tunog.

Ang Tetrad Fello ay nakumpirma sa mga bata na may mga paraan ng hardware:

Ultratunog, kung saan tinutukoy nila ang pagbabago sa laki ng chambers ng puso (pagluwang ng tamang ventricle).
Sa ECG, ang hindi kumpletong pagbangkulong ng mga kondaktibo binti (kanan) ng GIS sinag at hypertrophy (pagtaas, pampalapot) ng myocardium ng tamang ventricle ay naayos na.
Sa tulong ng radiography, ang katangian ng mga baga ay naitala (dahil sa kakulangan ng suplay ng dugo, tumingin sila ng translucent) at ang mga puso (pagtaas ng laki at hugis sa anyo ng isang bootball o sapatos, na may itinaas na tuktok ng puso).
Ang dopplerography ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang direksyon ng daloy ng dugo at ang diameter ng mga vessel.

Sa pangkalahatang pagsubok ng dugo (sa halip na ang pamantayan), dalawang beses ang halaga ng mga pulang selula ng dugo (erythrocytes). Ipinaliwanag ito sa pamamagitan ng ang katunayan na ang katawan ay nagsisikap na magbayad para sa kakulangan ng oxygen sa pamamagitan ng pagtaas sa mga selula na maaaring masiyahan ang pangangailangan na ito.

Mga pamamaraan ng paggamot

Ito ay ganap na imposible upang pagalingin ang patolohiya:

sa 30% ng mga paglabag ay pinagsama sa iba pang mga congenital anomalies, na kumplikado sa forecast at paggamot;
sa 65% ng kapansanan ng hemodynamics (kasalukuyang dugo), ito ay binibigkas na ang kirurhiko paggamot ay nagpapabuti sa kondisyon ng pasyente para sa isang habang, pinalawak na oras at pagpapabuti ng kalidad ng buhay, ngunit ang patolohiya ay unti-unting umuunlad, na humahantong sa pag-unlad ng malalang pagkabigo sa puso.

Tulad ng mga pamamaraan ng paggamot ay nalalapat:

Gamot na therapy (emergency assistance sa cyanotic attacks).
Palliative intervention (paghahanda para sa radikal na operasyon, pansamantalang pag-aalis ng mga kritikal na hemodynamic disorder).
Radical correction (pagpapanumbalik ng interventdrular partition, ilipat ang bibig ng aorta, pagpapalawak ng stenosis ng baga arterya, atbp.).

Ang tagal ng buhay at karagdagang forecast ay ganap na nakasalalay sa kung gaano napapanahon ang operasyon ng operasyon.

Drug therapy.

Ang nakapagpapagaling na therapy ay ginagamit bilang kagyat na tulong sa isang syanotikong atake:

ang oxygen inhalations ay ginagamit upang ibalik ang saturation ng tisyu at oxygen ng dugo;
ang Sodium Bicarbonate Solution ay ipinakilala upang alisin ang acidosis (akumulasyon ng mga produkto ng palitan);
upang mapadali ang proseso ng paghinga, ang Broncho- at Antispasmodics (eufillin) ay ginagamit;
upang maiwasan ang pagkabigla dahil sa mga paglabag sa gas exchange, pagdirikit (chipping ng erythrocytes) at ang pagbuo ng thromboms, ang intravenously ipinakilala ang isang solusyon ng plasma kapalit (reopolyukin).

Matapos ang hitsura ng pag-atake, ang pagtataya ng bata ay lumala, sa malapit na hinaharap ang kirurhiko pagwawasto ng bisyo ay kinakailangan.

Pansamantalang pag-aalis ng mga hemodynamic disorder

Ang pansamantalang pagwawasto o pampakalma ay inilalapat agad pagkatapos ng kapanganakan o sa isang maagang edad, kasama ang paglikha ng iba't ibang mga anastomoses (koneksyon, landas) sa pagitan ng mga sisidlan.

Mga hindi napipili na mga wallpaper ng baga arterya (pagsasara ng lumen hanggang sa 50%) Tanggalin, paglalapat ng catheter balloon vulvopsty (ayon sa mga vessel gamit ang isang catheter sa nais na butas, ang tip na may silindro ay napalaki sa dulo at ilang beses namamaga ito, Pagpapalawak ng lumen).

Buong operasyon

Ang pinakamainam na deadline para sa isang ganap na operasyon ng kirurhiko upang maalis ang Fallo Tetrad - hanggang sa 3 taon. Pagkatapos nito, ang deadline upang mahulaan ang karagdagang pag-unlad at mga tuntunin ng buhay ng bata ay nagiging mas mahirap: ang mga sintomas ng pagkabigo sa puso, utak ischemia at oxygen gutom ng tisyu ng katawan lumago at dagdagan ang mga pagkakataon ng pagbuo ng malalang komplikasyon.

Paraan ng operasyon: radikal na pagwawasto ng congenital fault flock.

Layunin: Ibalik ang hemodynamics at gas exchange sa mga tisyu at mga organo, alisin ang mga sintomas ng pagkabigo sa puso at utak ischemia, mapabuti ang kalagayan, kalidad ng buhay at forecast ng pasyente.

Habang ginagawa nila: ang sistema ng vascular ay kumokonekta sa artipisyal na yunit ng sirkulasyon ng dugo, ang puso ay hindi gumagana sa oras ng operasyon, ito ay pinalamig ng mga espesyal na solusyon:

kung kinakailangan, alisin ang paunang palliative anastomoses;
ilipat ang bibig ng aorta sa kaliwang ventricle;
magpataw ng isang pay sa interventdrular partition;
palawakin ang mga pader ng baga arterya, pagputol fibrous singsing;
palawakin ang puno ng arterya ng baga sa pamamagitan ng pagpapataw ng isang longitudinal flap.

Ang isang bata na may gayong vice ay dapat na pinamamahalaan sa anumang kaso, sa karamihan ng mga kaso, ang mga pamamaraan at operasyon ng paggamot ay isinasagawa ayon sa isang indibidwal na binuo plano (depende sa kondisyon ng bata).

Kinakailangan ang interbensyon ng emerhensiya kung:

Ang mga pag-atake ng syanotiko ay lumitaw o ang mga pag-atake ng syanotiko, na nagtatapos sa pagkaligalig, nakakulong na convulsions at pagkawala ng kamalayan.
Mga palatandaan ng kabiguan ng puso (kakulangan ng hininga sa pamamahinga).
Ang pangkalahatang kalagayan ng kalusugan at kalagayan ng bata ay lumala nang kapansin-pansin.
May isang malubhang lag sa pisikal at mental na pag-unlad.

Mga posibleng komplikasyon pagkatapos ng operasyon

Ang pinaka-madalas na mga komplikasyon ng postoperative (sa 20%) ay maaaring:

trombosis ng artipisyal na anastomoses;
pag-atake ng talamak na pagkabigo sa puso;
pulmonary hypertension (pagtaas sa presyon sa arterya ng baga);
atrioventricular blockade (paglabag sa pagpapadaloy sa pagitan ng ventricles at atria);
aneurysm (protrusion) ng tamang ventricle;
iba't ibang arrhythmias.

Forecast para sa pagbawi

Ang Tetrad Fallo ay hindi karaniwan, kadalasang natagpuan ang sakit sa puso ng katutubo, ito ay diagnosed na may 6-5 newborns mula sa. Sa pag-unlad ng modernong pagtitistis ng puso, ang patolohiya ay tumigil na maging isang pangungusap, ngunit ito ay ganap na imposible upang pagalingin ito. Higit sa 25% ng mga bagong silang na sanggol ang namamatay sa unang linggo ng buhay, nang hindi naghihintay para sa operasyon, mas mababa sa 5% na nakatira hanggang 40 taon.

Ang operasyon ay lubos na nagpapabuti sa forecast: ang mga bata na pinatatakbo sa unang taon ng buhay, pinapayagan ang katamtamang pisikal na pagsisikap, nakapagtrabaho sila at humantong sa isang aktibong buhay panlipunan (80%). Gayunpaman, sa hinaharap, ang impairment ng hemodynamics ay hahantong pa rin upang makumpleto o bahagyang kapansanan.

Ito ay kumplikado ng patolohiya na sa 30% ito ay pinagsama sa iba pang mga bisyo ng intrauterine development (ang papasok ng botallian duct) at genetic deviations (oligophrenia, congenital dwarfship, down syndrome), tulad ng isang kumplikadong lumala ang pagbabala at binabawasan ang tagal ng buhay ng pasyente.

Ang mga pasyente na may mga congenital defects ng ganitong uri ay pare-pareho sa cardiologist, kailangan regular na pagsusuri at pag-iwas sa nakakahawang endocarditis pagkatapos ng anumang mga pamamaraan ng kirurhiko o dental.

Tetrad Fallo: Sintomas, diagnosis, pagwawasto, forecast

Taon 5 taon na ang nakakaraan diagnosis "tetrad fallo" tunog ng isang matatag na pangungusap. Ang pagiging kumplikado ng depekto na ito, siyempre, pinapayagan ang posibilidad ng kirurhiko paggamot, ngunit ang operasyon ay natupad para sa isang mahabang panahon lamang upang mapadali ang paghihirap ng pasyente, dahil hindi ito maaaring alisin ang sanhi ng sakit. Ang medikal na agham ay inilipat pasulong, ang pinakamahusay na isip, pagbuo ng mga bagong pamamaraan, ay hindi tumigil sa pag-asa na maaari mong makayanan ang sakit. At hindi nagkakamali - salamat sa mga pagsisikap ng mga tao na nakatuon sa kanilang buhay sa paglaban sa taos-pusong mga bisyo, ito ay naging posible upang gamutin, i-renew ang kanilang buhay at pagbutihin ang kalidad nito kahit na tulad ng isang littleness bilang tetrad fallo. Ngayon ang mga bagong teknolohiya sa cardiac surgery ay posible upang matagumpay na itama ang kurso ng patolohiya na may lamang kondisyon na ang operasyon ay isasagawa sa sanggol o maagang pagkabata.

Ang tunay na pangalan ng sakit ay nagsasabi na obligado na maging hindi nag-iisa, ngunit kaagad apat na depekto, na tumutukoy sa estado ng isang tao: Ang Tetrad Fallo ay isang sakit sa puso ng katutubo, na pinagsasama ang 4 anomalya:

Ang discect ng pagkahati sa pagitan ng mga ventricles ng puso ay karaniwang nawawala ang lamad bahagi ng pagkahati. Sa ilalim ng haba, ang depekto na ito ay masyadong malaki.
Dagdagan ang dami ng tamang ventricle.
Ang paliitin ng lumen ng puno ng baga.
Ang aortic offset sa kanan (dextroposition), hanggang sa estado kapag ito ay bahagyang o kahit na ganap na umalis mula sa tamang ventricle.

Talaga, ang Fallo Tetrad ay nauugnay sa pagkabata, ito ay lubos na ipinaliwanag: ang sakit ay congenital, at ang pag-asa sa buhay ay nakasalalay sa antas ng pagkabigo sa puso, na nabuo bilang resulta ng mga landas na pagbabago. Ito ay hindi isang katotohanan na ang isang tao ay maaaring mabilang sa pamumuhay para sa isang mahabang panahon at maligaya - hanggang sa mas lumang salamat, tulad ng "asul" ang mga tao ay hindi nakatira, at, bukod dito, sila ay madalas na mamatay sa panahon ng dibdib, kung ang surgical intervention ay ipinagpaliban para sa Kahit anong rason. Bilang karagdagan, ang Fallo Tetrade ay maaaring samahan ang ikalimang anomalya para sa pagpapaunlad ng puso, na lumiliko ito sa Pentad ng Fallo - ang depekto ng interpidential partition.

Circulatory disorders sa Tetrad Fallo.

Sa kapinsalaan ng pagtaas ng hypoxia, ang balat ng pasyente ay nakakuha ng isang syanotiko (makintab) na lilim, kaya ang bisyo na ito ay tinatawag na "asul". Ang sitwasyon na may Tetrade Fallo ay pinalala ng pagkakaroon ng isang makitid sa rehiyon ng baga ng baga. Ito ay humahantong sa ang katunayan na sa pamamagitan ng makitid na butas ng baga arterya ay hindi maaaring iwanan ang sapat na dami ng venous dugo sa baga, kaya ang malaking halaga nito ay nananatili sa tamang ventricle at sa venous bahagi ng malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo (kaya ang mga pasyente ay asul). Ang venous stagnation mekanismo na ito, bilang karagdagan sa pagbawas ng oxygenation ng dugo sa mga baga, ay nag-aambag sa isang mabilis na pag-unlad ng HSN (talamak na pagkabigo sa puso), na nagpapakita ng sarili nito:

cyanosis na may tetrad fallo

Nagpapalubha ng syanosis;
Paglabag sa metabolismo sa mga tisyu;
Akumulasyon ng likido sa cavities;
Ang pagkakaroon ng edema.

Upang maiwasan ang naturang pag-unlad ng mga kaganapan, ang pasyente ay nagpapakita ng paggamot sa pag-opera ng cardiac (radikal o palliative surgery).

Mga sintomas ng sakit

Dahil sa ang katunayan na ang sakit ay medyo maaga, sa artikulo kami ay tumutuon sa edad ng mga bata, simula sa kapanganakan. Ang mga pangunahing manifestations ng Tetrad Fallo ay sanhi ng pagtaas sa CHF, bagaman ang mga bata ay hindi ibinukod at ang pag-unlad ng talamak na kabiguan ng puso (arrhythmia, igsi ng paghinga, pagkabalisa, pagkabigo sa dibdib). Ang hitsura ng bata ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalubhaan ng pagpapaliit ng puno ng baga, pati na rin sa haba ng depekto sa pagkahati. Ang higit pang mga paglabag na ito, mas mabilis ang klinikal na larawan ay bumubuo. Ang kaso ng bata ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalubhaan ng pagpapaliit ng puno ng baga, pati na rin sa haba ng depekto sa pagkahati. Kung mas maraming mga paglabag ang mga ito, mas mabilis ang pag-unlad ng klinikal na larawan.

Sa karaniwan, ang unang manifestations ay nagsisimula sa 4 na linggo ng buhay ng bata. Mga pangunahing sintomas:

Ang asul na kulay ng balat sa bata sa unang pagkakataon ay lumilitaw kapag umiiyak, ng sanggol, pagkatapos cyanosis ay maaaring kahit na naka-imbak nang mag-isa. Una, ang kasintahan lamang ng nasolabial tatsulok, ang mga tip ng mga daliri, tainga (acrocianoz) ay lumilitaw, kung gayon, bilang pag-unlad ng hypoxia, ang kabuuang cyanosis ay posible.
Ang bata ay nahuhulog sa pisikal na pag-unlad (mamaya ay nagsimulang hawakan ang ulo, umupo, mag-crawl).
Ang pagpapaputok ng end phalanx ng mga daliri sa anyo ng "drum sticks".
Ang mga kuko ay nagiging kumplikado at bilog.
Ang dibdib ay pipi, sa mga bihirang kaso, ang pagbuo ng isang "cardiac hump".
Nabawasan ang mass ng kalamnan.
Ang pagkakamali ng ngipin (malawak na mga puwang sa pagitan ng mga ngipin), ang mga kari ay mabilis na lumilikha.
Spinal deformation (scoliosis).
Binuo flatfoot.
Ang katangian ng katangian ay ang paglitaw ng mga pag-atake ng syanotiko, kung saan ang bata ay nangyayari:
ang paghinga ay nagiging mas madalas (hanggang sa 80 inhales bawat minuto) at malalim;
ang balat ay nagiging isang asul-kulay-lila;
ang mga mag-aaral ay pinalawak nang husto;
lumilitaw ang dyspnea;
ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan, hanggang sa pagkawala ng kamalayan bilang isang resulta ng pag-unlad ng hypoxic coma;
ang hitsura ng kalamnan cramps ay posible.

karaniwang mga zone ng cyanosis

Isang algorithm ng pagkilos kapag lumilitaw ang isang pag-atake

Kinakailangan upang makatulong na maupo ang bata na "squat", o kunin ang posisyon ng "tuhod-elbow". Ang posisyon na ito ay nag-aambag sa pagbawas sa venous na pag-agos ng dugo mula sa ilalim ng katawan hanggang sa puso, at samakatuwid ang pag-load sa kalamnan ng puso ay nabawasan.
Ang supply ng oxygen sa pamamagitan ng isang oxygen mask sa bilis ng 6-7 l / min.
Ang intravenous administration ng beta-blockers (halimbawa, "propranolol" bawat 0.01 mg / kg timbang ng katawan) ay nag-aalis ng tachycardia.
Ang pagpapakilala ng opioid analgesics ("morphine") ay tumutulong na mabawasan ang sensitivity ng sentro ng respiratory sa hypoxia, na binabawasan ang dalas ng paggalaw ng respiratory.
Kung ang pag-atake ay hindi hihinto sa loob ng 30 minuto, posible na magsagawa ng operasyon sa isang emergency order.

Mahalaga! Hindi ka maaaring mag-apply sa panahon ng paghahanda ng pag-atake, reinforcing heart cuts (cardiotonic, heart glycosides)! Ang epekto ng mga gamot na ito ay humahantong sa isang pagtaas sa kakayahan ng kontraktwal ng tamang ventricle, na nangangailangan ng karagdagang pag-reset ng dugo sa pamamagitan ng depekto sa pagkahati. At nangangahulugan ito na ang venous blood ay nasa isang malaking sirkulasyon ng bilog, halos walang oxygen, na humahantong sa pagtaas ng hypoxia. Kaya ang "mabisyo bilog" ay nangyayari.

Batay sa kung anong mga pag-aaral ang diagnosis ng "tetrad fallo"?

Kapag nakikinig sa puso, nakita ito: ang pagpapahina ng ikalawang tono, sa ikalawang intercostal, ang magaspang, "pag-scrape" ang ingay ay tinutukoy sa kaliwa.
Ayon sa electrocardiography, posible na makilala ang mga palatandaan ng ECG ng pagtaas ng tamang mga seksyon ng puso, pati na rin ang paglilipat ng axis ng puso sa kanan.
Ang pinaka-nakapagtuturo ay ang ultrasound ng puso, kung saan maaari mong makilala ang depekto sa interventic partition at ang aortic offset. Salamat sa dopplerography, posible na pag-aralan nang detalyado ang daluyan ng dugo sa puso: i-reset ang dugo mula sa tamang ventricle sa kaliwa, pati na rin ang kahirapan ng paggamit ng dugo sa puno ng baga.

ecg fragment na may tetrad fallo

Paggamot

Kung ang pasyente ay may isang notebook fallo, mahalaga na matandaan ang isang simpleng panuntunan: ang operasyon ay ipinapakita sa lahat (nang walang pagbubukod!) Mga pasyente na may depekto sa puso na ito.

Maaaring may mga sitwasyon kapag ang isang emergency operation sa mas maagang edad ay maaaring kailanganin:

Madalas na pag-atake.
Ang hitsura ng balat ng balat, kakulangan ng hininga, pagbati ng tibok ng puso ay nag-iisa.
Ang binibigkas na lag ng pisikal na pag-unlad.

Karaniwan, ang tinatawag na pinalawak na operasyon ay isinasagawa sa isang emergency. Sa panahon ng artipisyal na paglilipat (compound) sa pagitan ng aorta at ang baga barrel. Ang interbensyon na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang pansamantalang ayusin ang pasyente bago isagawa ang isang kumplikado, multicomponent at pang-matagalang operasyon na naglalayong alisin ang lahat ng mga depekto sa tetrade ng Fallo.

Paano ang operasyon?

Isinasaalang-alang ang kumbinasyon ng apat na anomalya sa sakit sa puso na ito, ang interbensyon sa pagpapatakbo sa ilalim ng patolohiya ay tumutukoy sa partikular na mahirap sa pagtitistis ng puso.

Sa ilalim ng pangkalahatang anesthesia, ang dibdib sa front line ay isinasagawa.
Pagkatapos ng pagbibigay ng access sa puso, ang aparatong ng artipisyal na sirkulasyon ng dugo ay konektado.
Pagputol ng kalamnan ng puso mula sa tamang ventricle sa isang paraan na hindi saktan ang coronary artery.
Mula sa cavity ng tamang ventricle, ang access sa baga barrel ay isinasagawa, ang isang pagkakatay ng makitid na butas ay isinasagawa, plastic valves.
Ang susunod na hakbang ay ang pagsasara ng interventricular septum depekto gamit ang synthetic hypoallergenic (dacron) o biological (mula sa cardiac bag ng pericardium) na materyal. Ang bahaging ito ng operasyon ay medyo kumplikado, dahil ang anatomical depekto ng partisyon ay matatagpuan malapit sa driver ng cardiac rhythm.
Matapos ang matagumpay na pagkumpleto ng mga nakaraang hakbang, ang pader ng tamang ventricle ay imbento, ang sirkulasyon ng dugo ay naibalik.

Ang operasyon na ito ay isinasagawa eksklusibo sa mataas na dalubhasang cardiac surgical center, kung saan ang naaangkop na karanasan ay naipon sa pagpapanatili ng naturang mga pasyente.

Posibleng komplikasyon at forecast

Ang pinaka-madalas na komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay:

Pagpapanatili ng pagpapaliit ng baga barrel (na may hindi sapat na diseminasyon balbula).
Kapag nasugatan ang mga fibers na nagsasagawa ng paggulo sa kalamnan ng puso, ang pag-unlad ng iba't ibang arrhythmias ay posible.

Sa average, postoperative mortality ay hanggang sa 8-10%. Ngunit walang paggamot sa kirurhiko, ang pag-asa ng buhay ng mga bata ay hindi lalampas. Sa 30% ng mga kaso, ang kamatayan ng bata ay may edad na puso mula sa pagkabigo ng puso, malalim na hypoxia stroke.

Gayunpaman, sa kaso ng kirurhiko paggamot, gaganapin para sa mga bata hanggang sa 5 taon, sa napakalaki karamihan ng mga bata (90%), na may isang muling pagsusuri sa edad na 14 taon, walang mga palatandaan ng pagkahuli sa pag-unlad mula sa kanilang mga kapantay .

Bukod dito, 80% ng mga pinatatakbo na bata ay isinasagawa ng isang normal na pamumuhay, halos hindi naiiba mula sa kanilang mga kasamahan, bilang karagdagan sa mga paghihigpit na labis na pisikal na pagsusumikap. Ito ay napatunayan kaysa sa bago ang radikal na operasyon upang maalis ang depekto na ito ay natupad, mas mabilis ang bata ay naibalik, abutin ang pag-unlad ng mga kapantay nito.

Magkakaroon ba ng Disagreement Group Design?

Sa lahat ng mga pasyente bago ang radikal na operasyon sa puso, pati na rin ang 2 taon pagkatapos ng operasyon, ang desabled decoration ay ipinapakita, pagkatapos ay muling isasaalang-alang.

Sa pagtukoy ng grupo ng kapansanan, ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay napakahalaga:

May isang sirkulasyon ng sirkulasyon pagkatapos ng operasyon.
Kung ang stenosis ng arterya ng baga ay napanatili.
Ang pagiging epektibo ng kirurhiko paggamot ay kung may mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon.

Posible bang i-diagnose ang tetrad fallo intrauterine?

Bilang karagdagan, ang isang mahalagang kadahilanan ay isang genetic na pag-aaral, ang tinatawag na "genetic two at tatlong", na, bilang screening, ay ginaganap ng lahat ng mga buntis na kababaihan sa pagpapataas ng bansa. Pinatunayan na ang Tetrad Fallo sa 30% ng mga kaso ay pinagsama sa iba pang mga anomalya, kadalasan ng mga kromosomal disease (Down syndrome, Edwards, Patau, atbp.).

Ano ang gagawin kung ang patolohiya na ito ay napansin sa panahon ng pagbubuntis?

Kung ang isang sakit sa puso ay ipinahayag, ang isang konsultasyon ay nagtitipon: isang doktor na obstetrician-gynecologist, cardiologist, cardiac surgeon, neonatologist, pati na rin ang isang buntis. Sa konsultasyon na ito, ang babae ay nagpapaliwanag nang detalyado: kung paano mapanganib ang patolohiya ay mapanganib para sa isang bata, kung aling mga kahihinatnan ay maaaring, pati na rin ang mga posibilidad at pamamaraan ng kirurhiko paggamot.

Sa kabila ng multi-component ng Tetrad Fallo, ang sakit sa puso na ito ay nabibilang sa operal, ibig sabihin, ito ay nakalantad sa pag-aayos ng kirurhiko. Ang sakit na ito ay hindi isang pangungusap para sa isang bata. Ang modernong antas ng gamot ay nagbibigay-daan sa 90% ng mga kaso upang makabuluhang mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente dahil sa kumplikado, multi-stage na operasyon.

Tetrad fallo (UPU) sa mga bagong silang at forecast para sa mga bata pagkatapos ng operasyon

Sa pangkat ng mga congenital defects ng puso ng Tetrad Fallo ay sumasakop ng isang matatag na ikasampu. Ang pagkalat sa pagitan ng mga "asul" na mga depekto ay kalahati. Sa mga medikal na ulat at mga literatura sa sanggunian, ang isang abbreviation ng APU ay kadalasang ginagamit, na magkasingkahulugan ng terminong "sakit sa puso ng isang katutubo na karakter."

Sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit sa ICD-10, kasama ito sa pangkat ng mga congenital anomalies sa ilalim ng Q21.3 code. Ang hindi pangkaraniwang kumbinasyon ng kapansanan ng pagbuo ng puso at ang pangunahing mga sisidlan na inilarawan noong 1888 ni A. Fallo bilang isang hiwalay na sindrom. Ang kanyang pangalan ay nananatili sa kasaysayan ng gamot.

Ang anomalya ay binubuo ng syndrome, mga tampok ng anatomya

Kabilang sa Tetrad Fallo ang isang kumbinasyon ng apat na anomalya:

depekto sa interventdrular partition;
ang tamang panig na posisyon ng aorta (tulad ng "nakaupo sa pagsakay" sa parehong ventricles);
stenosis o kumpletong impeksiyon sa arterya ng baga, ito ay pinalawak at makitid dahil sa pagliko ng arko ng aorta;
malubhang right-handed myocardial hypertrophy.

Kabilang sa mga kumbinasyon ng mga bisyo na may mga dingding ng baga arterya at ang mga depekto ng mga partisyon mayroong 2 higit pang mga form na inilarawan sa pamamagitan ng Fallo.

Ang triad ay binubuo ng:

butas sa interdudal partition;
stenosis ng baga arterya;
walang makatwirang hypertrophy.

Pentada - sa unang sagisag ay nagdaragdag ng nabalisa integridad ng interdestrian partition.

Sa karamihan ng mga kaso, ang aorta ay nakakakuha ng malaking dami ng dugo mula sa tamang mga seksyon ng puso nang walang sapat na konsentrasyon ng oxygen. Ang hypoxia ay nabuo sa pamamagitan ng uri ng sirkulasyon. Nakita si Sonya mula sa isang bagong panganak na sanggol o sa mga unang taon ng buhay ng sanggol.

Bilang isang resulta, ang funnel ng tamang ventricle ay makitid, ang lukab ay nabuo sa itaas nito, katulad ng isang karagdagang ikatlong ventricle. Ang pagtaas ng pag-load sa tamang ventricle ay nag-aambag sa hypertrophy nito sa kapal ng kaliwa.

Ang tanging compensatory mekanismo sa sitwasyong ito ay maaaring isaalang-alang ang paglitaw ng isang makabuluhang collateral (auxiliary) na network ng mga veins at arteries na nagpapakain ng dugo sa mga baga. Ang mga bukas na botalal ay pansamantalang sumusuporta at nagpapabuti ng hemodynamics.

Para sa Tetrad Fallo karaniwang kumbinasyon sa iba pang mga anomalya sa pag-unlad:

ang mura ng duct ng botallian;
idinagdag sa itaas na guwang veloy;
karagdagang mga coronary arteries;
dandy Walker Syndrome (hydrocephalus at underdevelopment ng cerebellum);
sa ¼ mga pasyente, ang embryonic right arc ng aortic (corvisar's disease) ay napanatili;
congenital dwarfship at oligophrenia ng mga bata (cornelia de lange syndrome);
mga bisyo ng mga panloob na organo.

Ang mga rason

Ang mga sanhi ng anomalya ay napapailalim sa epekto sa fetus sa maagang panahon ng pagbubuntis (mula sa ikalawa hanggang ika-walong linggo):

mga nakakahawang sakit ng hinaharap na ina (Rubella, cortex, influenza, scarlat);
pagkuha ng alak o droga;
paggamot na may hormonal paghahanda, gamot na pampakalma at natutulog na mga gamot;
nakakalason pagkilos ng nikotina;
pagkalasing sa pamamagitan ng pang-industriya na lason na sangkap sa mapaminsalang produksyon;
posible ang namamana na predisposition.

Ang paggamit ng mga pestisidyo sa hardin at hardin nang hindi pinoprotektahan ang mga organo ng respiratoryo hindi lamang sa kalusugan ng isang babae, kundi pati na rin sa kanyang supling

Mahalaga na sa isang maliit na panahon, ang isang babae ay hindi maaaring mapansin ang pagbubuntis at independiyenteng pukawin ang patolohiya ng fetus.

Varieties ng tetrad fallo

Ito ay kaugalian na makilala sa pagitan ng 4 na uri ng Fallo Tetrad ayon sa mga tampok ng anatomical na pagbabago.

Embrylic - narrowing na dulot ng pag-aalis ng septum ng Kleon sa kaliwa at mababang lokalisasyon. Ang pinakamataas na stenosis ay tumutugma sa antas ng anatomical division muscular ring. Sa kasong ito, ang istraktura ng pulp ay halos hindi nagbago, posible ang katamtamang hypoplasia.
Hypertrophic - isang malinaw na hypertrophy ng exit zone mula sa kanang ventricle at ang paghihiwalay ng singsing ng kalamnan ay idinagdag sa mekanismo ng nakaraang uri.
Ang tubular - sagabal ay dahil sa maling dibisyon sa panahon ng embryonic ng kabuuang arelilya, na dahilan kung bakit ang pulmonary cone (ang kinabukasan ng arterya ng baga) ay hindi maayos, makitid at maikli. Kasabay nito, posible na baguhin ang aparatong balbula.
Multicomponent - bahagyang lahat ng nakalistang mga kadahilanan ay lumahok sa pagbuo.

Nagtatampok ang hemodynamics.

Ang kalubhaan ng bisyo ay dahil sa antas ng pagpapaliit ng diameter ng arterya ng baga. Upang masuri at tukuyin ang mga taktika sa paggamot, mahalaga na maglaan ng tatlong uri ng anomalya:

sa pamamagitan ng isang kumpletong impeksiyon (atresia) ng arterya lumen: ang pinaka-malubhang paglabag, na may isang malaking interventular butas, ang halo-halong dugo ng parehong ventricles ay guided higit sa lahat sa aorta, ang kakulangan ng oxygen ay binibigkas, sa kaso ng kumpletong atresia, dugo Sa baga ay dumating sa pamamagitan ng bukas arterial duct o sa pamamagitan ng collateral vessels;
isang acanotic form: na may katamtamang stenosis, isang balakid sa landas ng daloy ng dugo mula sa tamang ventricle ay maaaring mapagtagumpayan ng mas mababang presyon kaysa sa aorta, pagkatapos ay ang pag-reset ng dugo ay magiging kanais-nais mula sa arterya sa Vienna, ang variant ng depekto ay tinatawag na "puti", dahil ang balat cyanosis ay hindi nabuo;
cyanotic form sa stenosis ng iba't ibang degree: sanhi ng pag-unlad ng sagabal, paglabas ng dugo sa kanang kaliwa; Ito ay nagiging sanhi ng paglipat mula sa "puting" form sa "asul".

Mga sintomas

Ang clinical picture manifests mismo:

ang makabuluhang cyanosis ay matatagpuan sa paligid ng mga labi, sa itaas na kalahati ng katawan, ito ay pinahusay na may isang bata, pagpapakain, angkop;
igsi ng paghinga - suot ng isang papalapit na kalikasan na nauugnay sa pisikal na aktibidad, ang bata ay tumatagal ng pinaka-maginhawang posisyon "squatting", ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng pansamantalang reflex karagdagang spasm ng baga arterya at ang pagtigil ng dugo saturation sa oxygen 2 beses;
mga daliri sa anyo ng "drum sticks";
pisikal na kakulangan sa pag-unlad at kahinaan ng mga bata; Tumatakbo, ang paglipat ng mga laro ay nagiging sanhi ng pagtaas ng pagkapagod, pagkahilo;
ang mga convulsions ay nauugnay sa hypoxia ng cerebral structures, pampalapot ng dugo, isang ugali sa trombosis ng mga vessel ng utak.

Ang anyo ng sakit ay nakasalalay sa edad ng bata, at tinutukoy nito ang kasapatan ng kabayaran, ang bagong panganak na sianosis ay nakikita sa kanyang mukha, mga kamay at mga yapak

maagang manifestations sa anyo ng isang syanosis kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa unang 12 buwan ng buhay;
ang klasikal na daloy ay ang pagpapakita ng syanosis sa isang dalawang taong gulang na gulang;
ang mabigat na form ay isang lumapit na klinika na may kakulangan ng paghinga at syanosis;
late - cyanosis ay lumilitaw lamang sa 6 o 10 taon;
acyanotic form.

Ang pag-atake ng igsi ng paghinga ay maaaring mag-isa: ang bata ay nagiging hindi mapakali, syanosis at igsi ng pagtaas ng paghinga, ang dalas ng mga tibok ng puso ay nagdaragdag, posible na mawalan ng kamalayan ng mga convulsions at kasunod na focal manifestations sa anyo ng hindi kumpleto na paralisis ng ang mga limbs.

Diagnostics.

Ang diagnosis ay ginawa sa pamamagitan ng pagmamasid sa bata at ang pagkakaroon ng mga layunin na palatandaan. Ang impormasyon mula sa mga kamag-anak tungkol sa pagpapaunlad at aktibidad, ang pag-atake sa pagkawala ng kamalayan at sianosis ay isinasaalang-alang.

Sa kaso ng inspeksyon, ang mga bata ay kumukuha ng cyanoticity ng mga labi, ang nagbago na anyo ng huling phalanx ng mga daliri. Bihirang nabuo "puso hump".

Ang mga hangganan ng puso ng percussively ay hindi binago o pinalawak sa parehong direksyon. Kapag ang auscultation ay naririnig sa kaliwa ng sternum sa ika-apat na intercostal, magaspang systolic ingay dahil sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng butas sa interventic partition. Mas mahusay na makinig sa pasyente sa nakahiga posisyon.

Sa radiograph ng circuit ng cardiac shadow remind ng "bashmak", nakadirekta sa kaliwa

Dahil sa kakulangan ng arko ng arterya ng baga, ang isang katumpakan ay nangyayari sa isang lugar kung saan ang mga barko ay karaniwang matatagpuan. Ang Sleepy Lung ay mukhang mas transparent. Ang nadagdag na mga puso sa malaking sukat ay hindi mangyayari.

Sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo, ang reaksyon ng pagbagay sa hypoxia ay tinutukoy sa anyo ng pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes at paglago ng hemoglobin.

Ultrasound Diagnostics Ang paggamit ng isang conventional ultrasound apparatus o doppler studies ay nagbibigay-daan sa iyo upang tumpak na matukoy ang mga pagbabago ng mga chambers puso, anomalous pag-unlad ng mga vessels, direksyon at daloy ng dugo.

Sa ECG may mga palatandaan ng right-hand hypertrophy ng puso, posible na harangan ang kanang binti ng GIS Beam, ang electrical axis ay makabuluhang tinanggihan.

Ang probing ng mga cavity ng puso na may presyon ng pagsukat sa mga silid at vessels ay isinasagawa sa mga espesyal na klinika kapag nilulutas ang isyu ng paggamot sa pagpapatakbo.

Mas madalas, maaaring kailanganin ang coronary artwork, magnetic resonance tomography.

Sa differential diagnosis, kinakailangan upang maalis ang isang bilang ng mga sakit:

ang transposisyon ng arterya ng baga ay nagiging sanhi ng isang makabuluhang pagtaas sa puso na may pagtaas ng bata;
inaptation sa antas ng tatlong-pinagsama balbula ay nag-aambag sa hypertrophy ng mali, ngunit kaliwang ventricle;
eisenmenger Tetrad - isang bisyo, sinamahan ng di-impeksiyon, ngunit ang pagpapalawak ng arterya ng baga, ang pulsasyon nito at isang katangian na pattern ng mga patlang ng baga ay tinutukoy sa x-ray;
ang stenosis ng leon ng arterya ng baga ay hindi sinamahan ng larawan na "sapatos".

Ang mga atypical form ay tumutulong upang makilala ang isang konklusyon ng doppler.

Paggamot

Ang medikal na therapy ng pasyente na may Tetraja Fallo ay isinasagawa lamang upang maghanda para sa operasyon o sa postoperative period. Ang tanging layunin ay upang suportahan ang myocardium, ang pag-iwas sa posibleng trombosis pagkatapos ng pag-atake at may kapansanan sa coronary at circulation ng utak.

paglanghap ng oxygen-air mixture sa pamamagitan ng mga catheters ng ilong o sa isang tolda ng oxygen, ang mga bagong silang ay naglalaman ng mga espesyal na kahon ng resuscitation upang mabawasan ang hypoxia;
intravenously ipinakilala ang isang solusyon ng Refooliglukin, eutillin (sa kawalan ng tachycardia);
dahil sa tissue acidosis, kinakailangan ang sosa bikarbonate solution.

Walang pag-aalaga sa pag-aalaga sa paggamot ng pasyente ay hindi maaaring gawin

Ang mga operasyon ay maaaring:

pang-emergency na sukatan ng pansamantalang tulong;
uri ng shunting para i-reset ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng bagong channel;
isang radikal na pagpipilian na may pagwawasto ng depekto ng interventicular septum at ang lokasyon ng aorta.

Bilang isang emergency na tulong, ang paglikha ng isang artipisyal na tambalan (anastomosis) sa pagitan ng aorta at ang baga arterya ay ginagamit sa isang prosthesis.

Ginagamit ito bilang unang yugto ng interbensyon sa pagpapatakbo sa mga bagong silang at maliliit na bata. Ito ay naniniwala na ang mga pagkilos na ito ay posible upang maghanda ng isang bata at maiwasan ang mga komplikasyon sa karagdagang paggamot, bawasan ang panganib ng hanggang sa 5-7%.

Ito ay kinakailangan upang magpasya sa huling naka-iskedyul na pagwawasto ng vice sa ilalim ng edad na tatlo. Ang mga pansamantalang anastomoses ay maaaring superimposed sa pagitan ng subclavian at pulmonary arteries.

Kasama sa radikal na operasyon ang plastic output cone ng tamang ventricle, pag-aalis ng butas sa interventricular septum, valvulotomy (dissection ng overgrown valve ng baga arterya). Ito ay isinasagawa sa bukas na puso, kailangang ilapat ang aparatong ng artipisyal na sirkulasyon ng dugo.

Ang mga unang araw pagkatapos ng operasyon ay nagpapakita ng pagpapabuti ng hemodynamics

Maaaring bumuo ng mga komplikasyon sa pagpapatakbo?

Pagkatapos ng operasyon ay may panganib ng mga komplikasyon. Kabilang dito ang:

pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa puso;
nadagdagan ang trombosis sa isang anastomosis;
pulmonary hypertension;
arrhythmias o atrioventricular blockades;
nakakahawang endocarditis;
aneurysm ng dingding ng tamang ventricle.

Ang tagumpay ng kirurhiko paggamot ay depende sa pagiging maagap at sapat na paghahanda ng pasyente, ang karanasan ng mga siruhano ng puso.

Ano ang hula ng mga pasyente na may bisyo?

Ang mga bata na may Tetraja Fallo, na ang mga magulang ay hindi sumasang-ayon sa operasyon, lumalaki nang mahina, hindi lamang makalipat, makipaglaro sa mga kapantay. Para sa kanila, kadalasang madalas na nakakahawang sakit (trangkaso, orvi, tonsilitis, sinusitis, at iba pang mga sinusites, paulit-ulit na pamamaga sa baga) ay tipikal. Ang average na edad ng kaligtasan ay 12 taon.

Sa adulthood, ang tuberculosis ay madalas na sumali. Laban sa background ng vice, ang forecast ng anumang sakit ay hindi kanais-nais, ang lahat ng mga sakit ay nangyayari nang husto, na may decompensation ng puso, trombosis. Ang pinaka-madalas na sanhi ng nakamamatay na kinalabasan ay ischemic stroke, brain abscesses. Hanggang 40 taon mabuhay hindi hihigit sa 5% ng mga tao na may katulad na anomalya. Bilang isang panuntunan, ang mga ito ay mga taong may mataas na antas ng kapansanan na nangangailangan ng mga tagalabas.

Sa isang malubhang anyo ng isang depekto, 25% ng mga bata ay namatay nang walang operasyon sa unang taon ng buhay, kalahati sa unang buwan.

Ang lahat ng mga pasyente ay sinusunod sa isang cardiologist, kinunsulta ng mga siruhano ng puso. Bawat taon ay nagpapakita sila ng antibioticoprophylaxis, inirerekomenda na mapanatili ang kalusugan sa oral cavity.

Sa ilalim ng mga kondisyon ng modernong gamot, ang paggamot ng mga pasyente na may Tetraja Fallo ay ibinibigay ng mga klinika ng profile ng cardiac surgical. Pagkatapos ng operasyon, nawala ang sianosis sa pasyente, ang pag-atake ng inis. Ang mga magulang ay dapat pakinggan sa opinyon ng mga espesyalista. Hanggang sa hindi maaaring patawarin ng termino ang guwapong bata.

Ang madalas na tibok ng puso ay isang mapanganib na sintomas! Ang tachycardia ay maaaring humantong sa atake sa puso

Maaari kang manalo.

Noong 1888, unang sinabi ng French doctor-patloanate ng Etienne-Louis Fallo sa kanyang mga sinulat tungkol sa "Blue Illness" - congenital pounding ng puso, na pinagsasama ang ilang mga anatomical component at maaaring matuklasan lamang pagkatapos ng kamatayan ng bata. Isang modernong pagtingin sa isang pangkat ng mga sakit na pinangalanan bilang Tetrad Fallo, Pentada Fallo at Triad Fallo, siyempre, ay nagbago. Ang kirurhiko paggamot ay ginagawang posible upang maiwasan ang nagbabawal na bilang ng mga bagong silang at mas matatandang bata, na nagpapahintulot sa kanila na mabuhay ng isang buong buhay.

Ang lahat ng mga bisyo ng mga puso na kasama sa Fallo Disease Group ay nabibilang sa tinatawag na "Blue" UPU. Mayroon silang katulad na mga sanhi at sintomas, mga diagnostic na pamamaraan at uri ng paggamot.

Triad Fallo - isang pinagsamang sakit sa puso na bumubuo ng hanggang 1.8% ng lahat ng UPU at may kasamang tatlong bahagi:

sagabal ng pagbubukas ng outlet ng tamang ventricle, o stenosis ng balbula ng baga;
depekto sa pagitan ng interpidential partition;
myocardine hypertrophy ng tamang ventricle.

Kaya, ang isang tatlong bahagi na VPP ay isang kumplikadong sakit na lumilitaw sa isang tao mula sa kapanganakan at nagiging sanhi ng malubhang sakit sa hemodynamic. Ang mga pangunahing problema ng sirkulasyon ng dugo ay sanhi ng stenosis ng arterya ng baga. Ang ulat ng Interpresent ay pangalawang pinakamahalaga lamang, at ang mga proseso ng hypertrophic sa tamang ventricle ay isang kasunod na bayad na tugon sa mga pagbabago.

Kung ang stenosis ay katamtaman, pagkatapos ay sa background ng pagtaas ng presyon ng dugo sa tamang ventricle, ang kabayaran ay maaaring sapat upang mapanatili ang normal na daloy ng dugo. Ang pag-reset ng dugo mula sa kaliwang atrium sa kanan sa pamamagitan ng umiiral na depekto ay hindi gaanong mahalaga, dahil ang presyon ng dugo ng tamang atrium ay malapit sa normal. Sa katamtaman stenosis ng syanosis (sinusess ng balat), ang bata ay wala, ngunit may mas malakas na stenosis, o may mahabang pag-iral ng isang sakit na walang operasyon sa puso, ang mga palatandaan ng triad fallo ay naging halata.

Ang isang pagtaas sa intensity ng trabaho ng tamang ventricle at ang labis na karga ay sinamahan ng isang pagtaas sa systolic at diastolic presyon. Laban sa background ng pag-unlad ng presyon at sa tamang atrium, ang direksyon ng paglilipat ay nagbabago - ang kulang sa dugo ay inilipat sa kaliwang atrium mula sa kanan. Sa yugtong ito ng patolohiya, ang mga sintomas ng katangian - lumilitaw ang syanosis, ang drop sa minutong dami ng dugo sa isang maliit na bilog at dagdagan ang parehong tagapagpahiwatig sa mahusay na bilog, ang pag-unlad ng tricuspical failure.

Ang pagkakaiba sa pagitan ng isang mas karaniwang vice ng puso - ang tetrad fallo - mula sa triad fallo ay ang mga anatomical na bahagi nito ay hindi tatlo, at apat:

balbula stenosis ng mga papalabas na direksyon ng tamang ventricle, o stenosis ng balbula ng arterya ng baga;
ang depekto ng interventic partition, o ang ventriculosuit depekto (maaaring pertimembranous, muscular, yuchstarteric);
dextsposia aorta, iyon ay, ang bahagyang extinguishing mula sa tamang ventricle;
hypertrophy ng tamang ventricle (bubuo sa edad).

Ang Tetrad Fallo sa fetus ay maaaring bumuo bilang isang manifestation ng iba't ibang mga chromosomal anomalies - Down syndrome, Edwards syndrome, patau syndrome, amsterdam dwarf, atbp. Kabilang sa lahat ng HPS Tetrad Fallo ay 6.5-10% ng mga kaso. Ang pangunahing kapansanan ng hemodynamics ay nauugnay sa stenosis ng baga arterya at ang depekto ng interventdrular partition, na laging may malalaking sukat. Ang huling katotohanan ay nagiging sanhi ng trabaho ng dalawang ventricles sa isang mode. Ang kulang sa dugo ay i-reset sa aorta mula sa kanang ventricle sa pamamagitan ng isang depekto, pulmonary daloy ng dugo patak, saturation ng dugo na may oxygen ay lubhang nabawasan. May isang katangian na sianosis ng balat, dahil sa kung saan ang sakit ay kasama sa mga "asul" na mga pattern.

Ang Tetrad Fallo ay kadalasang pinagsama sa iba pang mga problema sa pag-unlad ng cardiovascular system - ang mga anomalya ng mga coronary arteries, isang bukas na arterial duct, bahagyang abnormal na paagusan ng mga pulmonary veins, atbp. Ang buong uri ng tetrad fallo ay nakahiwalay: embryological, hypertrophic, tubular, multicomponent. Bilang karagdagan, ang kumbinasyon ng tetrad fallo na may depekto ng interpresenting partition ay naitala. Ang pagpipiliang ito ay tinatawag na pangalang Pentada Fallo (ito ay natagpuan hindi hihigit sa 1% ng mga kaso ng UPU).

Ang bookmark ng puso at coronary vessels ng fetus ay nangyayari sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis (9-10 linggo). Sa oras na ito na ang epekto ng masamang mga kadahilanan sa pisisismo ng ina ay humahantong sa mga paglabag sa pag-unlad ng puso mula sa anak sa hinaharap. Ang mga sumusunod na mga kadahilanan ay may kakayahang pukawin ang hitsura ng isang APU, ang pagpapataw ng mga partisyon ng septal at anomalya ng mga vessel. Ang mga sumusunod na salik ay may kakayahang:

di-naitama endocrine pathologies, lalo na hyperthyroidism at diabetes;
mga impeksiyon - Rubella, herpes, trangkaso at iba pa;
alkoholismo at pagkagumon sa droga;
pagtanggap ng droga na may teratogenic property (sleeping pills, hormones, tetracycline, atbp.);
radiation ng x-ray, pagkuha ng dosis ng ionizing radiation;
mabigat na avitaminosis;
trabaho sa mapanganib na produksyon;
mahabang fetal hypoxia.

Hindi rin ibinukod ng mga mananaliksik na ang isang tiyak na papel sa pagbuo ng triads, tetrads, pentada fallo ay maaari ring maglaro at hindi kanais-nais na pagmamana (ang pagkakaroon ng ina o ang pinakamalapit na kamag-anak ng anumang mga bisyo ng puso). Kadalasan ay nakikibahagi sa pagbuo ng mga depekto gene mutations, bilang isang resulta ng kung saan ang isang bata ay ipinanganak na may iba't ibang mga mabigat na syndromes (mas madalas na may down syndrome).

Ayon sa antas ng hemodynamic disorder mayroong dalawang uri ng fallo vices:

acyanotic - ang katangian ng balat ng balat ay wala, bilang paglabas ng dugo mula sa tamang mga kagawaran ng puso sa kaliwang katamtaman;
syanotic - may syanosis ng balat at mauhog lamad, na kung saan ay dahil sa talamak hypoxia laban sa background ng dugo lunas mula sa kanang bahagi ng puso sa kaliwa.

Kaya, ang pangunahing tanda ng patolohiya - syanosis ng balat - ay maaaring magpakita ng iba't ibang paraan, o walang dahilan. Ang degree nito ay nag-iiba mula sa hindi gaanong mahalaga kapag ang sinus ay nakikita lamang sa zone ng nasolabial tatsulok, sa kabuuang syanosis ng balat ng katawan at mauhog na lamad. Karaniwan, na may malubhang stenosis ng baga arterya, ang sanggol ay ipinanganak na may visually kapansin-pansin deviations - ito ay weakened, bagaman ito ay isang normal na timbang, ay sedimulated, mayroong isang igsi ng paghinga, ambulansiya sa dibdib ng sanggol.

Tulad ng para sa kalubhaan ng syanosis, ang mga default na Fallo ay nakikilala sa pamamagitan ng maraming anyo:

maagang syanotic - ang sonyushnost ay lumilitaw mula sa kapanganakan o mula sa unang buwan pagkatapos ng hitsura ng
classical - cyanosis ay kapansin-pansin ng 2-3 taon;
malubha - sinamahan ng mga pag-atake ng syanosis at igsi ng paghinga, na nagsisimula upang bumuo sa edad na 3-4 na buwan;
late Cyanotic - Sinusiness ng balat ay makikita lamang 6-10 taon pagkatapos ng kapanganakan.

Ang syanosis ng balat ng sanggol ay maaaring maging mas malinaw kapag lumalawak, umiiyak, pisikal na pagsisikap, boltahe, defecation, stress. Magkaroon ng mas matatandang bata na natutunan na lumakad at tumakbo, ang anumang paglipat ng mga laro, ang pagtakbo ay maaaring pukawin ang tachycardia, sakit sa likod ng sternum, pagkahilo at kahit na nahimatay. Ang mga bata pagkatapos ng pag-load ay sapilitang upang maglupasay para sa libangan, o mahulog sa gilid. Ang pinaka-malubhang pag-atake ay maaaring magsimula sa bata hanggang 2-3 taon. Ang mga ito ay bumubuo ng biglang, sinamahan ng pagkabalisa, pagkabalisa, kahinaan, arrhythmia, igsi ng paghinga at pagkawala ng kamalayan. Ang mga pag-atake ay nauugnay sa matalim spasming ng tamang ventricle at ang paggamit ng lahat ng venous dugo sa aorta sa pamamagitan ng umiiral na depekto sa interventic partition, na humahantong sa malakas na hypoxia. Ang mga gastos ng pag-atake ay maaaring maging convulsions, hemipreps, apnea, hypoxic coma.

Gayunpaman, sa maraming mga bata laban sa background ng pag-unlad ng collateral sirkulasyon ng dugo, mabigat na pag-atake sa pamamagitan ng 5-6 taon, sa kabaligtaran, pumasa.

May iba pang mga katangian na sintomas ng mga bisyo ng Fallo, na maaaring mangyari sa bata sa hinaharap:

pagpapalakas ng network ng mga capillary sa mga unan ng mga daliri at sa kama ng kuko;
pampalapot ng mga daliri, pagkakaroon ng form ng drum sticks;
pagpapapangit ng mga kuko, ang kanilang umbok;
imposibilidad na pumasok sa paaralan, paghihigpit sa kapansanan;
lag sa pisikal na pag-unlad;
motoric disorder;
paulit-ulit na arvi, sinusitis, angina, pneumonia;
madalas - baga tuberculosis.

Sa pamamagitan ng edad ng pagbibinata, ang kondisyon ng pasyente ay lumala, ngunit nananatiling matatag sa loob ng mahabang panahon. Ang ilang pagkasira ng kagalingan ay sinusunod kapag binabago ang panahon, na may kaguluhan. Maraming mga tao na may fallo vices ay gumagana, ngunit, bilang isang patakaran, hindi sila nag-aalala ng isang pagtaas. Ang pinaka-karaniwang komplikasyon mula sa kung saan ang pasyente ay namamatay:

pagdurugo sa utak; Magbasa nang higit pa tungkol sa mga operasyon sa subarachnoid hemorrhage.
trombosis ng mga utak ng utak;
utak abscess;
septic endocarditis;
pulmonary dumudugo;
collateral vessels;
napakalaking intra-light thrombosis.

Sa isang pisikal na pagsusuri ng isang pasyente na may Triad, Tetraja, Pentada Fallo, isang doktor ang nabanggit tulad ng mga palatandaan:

hindi nagbabagong lugar ng puso;
ang presensya ng systolic jitter;
ang mga hangganan ng kamag-anak puso dullness normal;
ang dami ng mga tono ay kasiya-siya;
may isang magaspang na ingay ng systolic sa pamamagitan ng kaliwang gilid ng sternum dahil sa stenosis ng baga arterya (afonic porma ng mga depekto ng puso ay posible);
ang ikalawang tono ay humina sa arterya ng baga.

Sa mga pagsusuri sa dugo, isang matalim na pagtaas sa halaga ng hemoglobin, na sumasalamin sa bayad na tugon ng organismo sa mga "asul" na mga bisyo. Gayundin sa dugo, ang mga batang porma ng mga pulang selula ng dugo - lumilitaw ang reticulocytes, ang tagal ng ikot ng buhay ng platelet ay nabawasan - ang thrombocytopenia ay bubuo. Kapag ang pag-diagnose ng isang diagnosis, isang mahalagang papel ay nilalaro ng radiography, na nagpapakita ng isang mas mataas na transparency ng baga tela laban sa background ng pag-ubos ng vascular bed. Kadalasan ang network ng mga collaterals ng roar zone ay natagpuan. Ang puso ay may normal na laki, alinman sa bahagyang nadagdagan dahil sa paglago ng tamang ventricle.

Ang pangwakas na kumpirmasyon ng diagnosis ay posible lamang matapos ang pagsasakatuparan ng isang buong kumplikadong pananaliksik:

ECG - May mga palatandaan ng hypertrophy at labis na karga ng tamang ventricle, ang paggugupit ng axis ng puso ay naiwan.
Heart ultrasound (echo) - isang depekto ng interpresses at interventic partition ay natagpuan, ang aortic offset. Ang suplemento ng ultrasound dopplerography ay magpapahintulot nang detalyado ang daloy ng dugo at daloy ng dugo at ihayag ang isang pathological reset ng dugo.
AngICardiography o catheterization ng puso - sa panahon ng survey, ang catheter ay madaling bumaba mula sa tamang ventricle sa aorta, ngunit hindi maaaring tumagos ang arterya ng baga.

Sa pangkalahatan, lamang sa angiography o MRI angiography ay maaaring tumpak na masuri sa mga indibidwal na tampok nito na may mga kumplikadong bisyo bilang isang triad, tetrad, pentada fallo. Ang pagkakaiba-iba ng patolohiya ay sumusunod sa mga nakahiwalay na species ng mga depekto sa puso ng katutubo, na may isang kumplikado ng Eisenmenger.

Sa isang triade ng Fallo lamang sa komplikasyon ng patolohiya, hindi maibabalik na hypertension ng baga ay hindi ipinapakita ang kirurhiko paggamot. Sa ibang mga kaso, ang isang operasyon ay inirerekomenda kung aling konserbatibong paggamot ang maaaring inirerekomenda:

sedatives;
puso glycosides;
beta blockers;
oxygen therapy.

Hindi tulad ng iba pang mga uri ng mga depekto sa puso, na kadalasang nangangailangan ng preir fulfulment ng palliative operations, na may triad fallo, ang mga interbensyon ay hindi ginagawa dahil sa panganib ng mas malubhang labis na labis na labis na karga. Maagang pagsasagawa ng radikal na pagwawasto ng vice para sa isa o higit pang mga hakbang - valvollotomy sa walis, pagsasara ng depekto ng interprisened partition, atbp. Pagkatapos magsagawa ng mga operasyon, ang presyon sa tamang ventricle ay bumaba, ang syanosis ay nabawasan, ang dami ng sirkulasyon ng baga ay normalized.

Sa isang notebook at Pentade, ang operasyon ng Fallo ay ipinapakita sa lahat ng mga pasyente nang walang pagbubukod. Ang pinakamahusay na mga resulta ng paggamot ay sinusunod kung gumawa ka ng isang pagwawasto ng bise na may edad na 3-6 na buwan.

Talagang nagpapatakbo ng sanggol sa isang maagang edad ay kailangang maging malakas na cyanosa, madalas na pag-atake. Marahil ang pagganap ng pampakalma operasyon, dahil radikal na mga interbensyon sa isang maagang edad (hanggang sa 3 taon) ay nanganganib sa iba't ibang mga komplikasyon. Mula sa pampakalma na operasyon ay ginagamit:

operasyon ng kaldero (paglikha ng anastomosis sa pagitan ng mga daluyan ng baga at arteryal na sistema);
operation Kuli (gumaganap ng anastomosis sa pagitan ng baga arterya at ang pataas na bahagi ng aorta);
brock operasyon (pag-alis ng baga arterya balbula stenosis).

Kung nagsasagawa ka ng pampakalma na operasyon at pagwawasto sa 2 yugto, pagkatapos ay ang pagtataya pagkatapos ng operasyon ay mas mahusay, at ang postoperative mortality ay hindi lalampas sa 5-10%. Pagkatapos ng 4-6 na buwan, ang radikal na kirurhiko paggamot ay dapat gawin. Ito ay napaka-kumplikado, multicomponent at matibay at isinasagawa lamang sa mataas na dalubhasang cardioscentric. Matapos ang pagkakatay ng dibdib at pagkonekta sa artipisyal na yunit ng sirkulasyon ng dugo, ang mga myocardium ay pinutol mula sa tamang ventricle. Mula sa cavity na ito, ang mga tool ay ibinibigay sa puno ng baga, na nagpapalaganap ng stenozded hole, ang mga balbula ay isinasagawa. Susunod, sa tulong ng gawa ng tao materyal, isang depekto sa interventricular o inter-subsensudual partisyon ay sarado. Sa dulo ng operasyon, ang pader ng tamang ventricle ay pinagsunod-sunod, ang sirkulasyon ng dugo ay naibalik.

Ipinagbabawal na isagawa ang pagpapatakbo ng paggamot sa kasalukuyang endocarbage, disorder ng pagbawas ng myocardium, sa panahon ng decompression ng sirkulasyon ng dugo, sa loob ng 3 buwan pagkatapos ng stroke. Pagkatapos ng matagumpay na operasyon at rehabilitasyon, malubhang pisikal na pagsusumikap, serbisyo sa hukbo, ang mga propesyonal na sports ay kontraindikado sa isang pasyente. Kinakailangang obserbahan ang cardiologist, hanggang sa ang katapusan ng buhay ay kumuha ng droga upang mapabuti ang gawain ng puso. Imposibleng pigilan ang pagkakaroon ng talamak na foci ng impeksiyon sa katawan, kabilang ang mga pasyente na may ngipin, mga almendras.

Kabilang sa mga hakbang sa pag-iwas, may mga makatutulong na maiwasan ang epekto ng anumang mga teratogenic na kadahilanan sa katawan ng isang buntis at ang sanggol. Ang forecast na may triade, tetrade, pentade fallo ay depende sa antas ng baga artery stenosis: na may bahagyang anyo ng sakit, ang mga tao ay maaaring mabuhay at mapanatili ang aktibidad. Bad prognostic sign - maagang hitsura ng syanosis at igsi ng paghinga. Sa isang malubhang antas ng stenosis ng arterya ng baga nang walang operasyon, ang mga pasyente ay namamatay sa edad ng bata o kabataan. Ang tagumpay ng operasyon ay nagbibigay ng mahusay na mga remote na resulta at isang makabuluhang pagtaas sa kaligtasan. Ang kapansanan ay inisyu ng 2 taon pagkatapos ng operasyon, at muling i-release.

At ang lahat ng iyong mga pagtatangka upang pagalingin ang hypertension ay hindi nakoronahan ng tagumpay?

At naisip mo na ang tungkol sa radikal na mga panukala? Ito ay maliwanag, dahil ang isang malakas na puso ay isang tagapagpahiwatig ng kalusugan at isang dahilan para sa pagmamataas. Bilang karagdagan, ito ay hindi bababa sa kahabaan ng tao. At ang katunayan na ang isang tao na protektado mula sa cardiovascular diseases ay mukhang mas bata - ang isang axiom ay hindi nangangailangan ng katibayan.

Ang mga materyales na ipinakita ay pangkalahatang impormasyon at hindi maaaring palitan ang payo ng doktor.

Kalusugan

© 2018 Century Live. Ang lahat ng mga materyales sa site ay nai-post lamang para sa mga layunin ng impormasyon. Ipinagbabawal sa self-medication. Sumangguni sa doktor. Ang lahat ng mga copyright sa mga materyales ay nabibilang sa kanilang mga may hawak na karapatan.

Ang Tetrad Fallo sa Newborns ay isa sa mga depekto sa puso ng mga bata. Ang bahagi nito ay 10% ng kabuuang bilang ng grupong ito ng mga sakit at 50% ng mga "asul" (syanotiko) na mga bisyo.

Kung walang paggamot, ang kinalabasan nito ay lubos na malungkot, ang ikaapat na bahagi ng mga may sakit na bata ay hindi nakatira hanggang sa taon. Sa karaniwan, ang mga pasyente ay nakatira sa loob ng 12 taon.

Ang kakanyahan ng sakit

Ang ibig sabihin ng Tetrad sa Latin ay apat. Napakaraming bahagi ng mga karamdaman sa puso na kasama sa markang bisyo:

Kakulangan ng bahagi ng interventdrular partition.
Ang compression (stenosis) ng bahagi ng tamang ventricle, mula sa kung saan ang venous blood ay pumasok sa arterya ng baga. At siya naman, ay may isang makitid na clearance.
Ang hindi likas na posisyon ng aorta. Karaniwan, ang kanyang bibig ay matatagpuan sa itaas ng kaliwang ventricle. Sa pamamagitan ng sakit na ito, ito ay nagbabago sa kanan (dextroposition) at ang aorta ay lumiliko sa ibabaw ng pinsala sa interventicular septum, sa ibabaw ng dalawang ventricles. Ang lokasyong ito ay inihambing sa posisyon ng mangangabayo sa upuan ng kabayo.
Ang pagtaas sa kalamnan tissue (hypertrophy) ng tamang ventricle ay maraming beses kumpara sa pader ng isang malusog na puso.

Ang huling dalawang depekto ay maaaring isaalang-alang bilang resulta ng una.

Physiological pagbabago sa puso

Anatomical defects sa istraktura ng puso ng bata ay nagsasama at nagbago sa trabaho nito. Sa karaniwang binuo katawan, ang lahat ay medyo simple: ang kulang sa dugo ay pumasok sa kanang bahagi ng puso sa isang maliit (pulmonary) na bilog ng sirkulasyon ng dugo.

Doon ito ay puspos ng oxygen, nagiging arterial at bumalik sa kaliwang atrium. Pagkatapos ay ang kaliwang ventricle "shoots" ang dugo sa aorta, sa isang malaking bilog ng daloy ng dugo.

Sa kaso ng sakit na Tetraja Fallo, dahil sa kakulangan ng bahagi ng pagkahati sa pagitan ng mga ventricle at ang pagpapaliit ng exit mula sa kanang ventricle, ang kulang sa dugo ay wala sa isang normal na ruta, ngunit bumagsak sa kaliwang ventricle kung saan ito ay halo-halong may arteryal.

Ang mas maliit na bahagi ng dugo ay bumaba sa mga baga, dahil ang karamihan sa dugo ay dumadaloy pabalik sa isang malaking bilog.

Panlabas na manifestations at sintomas.

Bilang resulta ng sirkulasyon ng venous blood sa pamamagitan ng arteries (kung saan lamang arterial, oxidized dugo ay dapat na matatagpuan sa pamantayan), ang balat at mauhog lamad ay pininturahan sa asul (syanosis). Ito ay isa sa mga panlabas na palatandaan ng sakit. Ang antas ng pagpapahayag nito ay nakasalalay sa dami ng dugo na bumagsak sa pangunahing channel ng daloy ng dugo.

Sa bagong panganak, ang tanda na ito ay hindi agad ipinakita, ngunit pagkatapos ng ilang araw. Una, ang sinus ay maaaring mangyari sa panahon ng ehersisyo: kapag nagpapakain o umiiyak. Ang dyspnea ay idinagdag dito.

Ang peak ng mga manifestations ay bumaba sa loob ng 2-3 taon. Ang aktibidad sa isang may sakit na bata ay pinalitan ng Lethargy. Siya ay malalim at madalas na huminga. Lumilitaw ang tachycardia. Upang mabawasan ang venous bloodstream, ang mga bata ay squatting. Biglang mga pag-atake ng syanotiko ay nagiging mas madalas. Minsan may pagkawala ng kamalayan.

Kabilang sa mga panlabas na tampok ang mga pagbabago sa istraktura ng brush ng kamay. Ang mga daliri ng pasyente ay nagpapalap sa mga kuko at naging katulad ng mga drum stick. Ang mga kuko mismo ay din deformed, maging convex, sa pamamagitan ng uri ng watch windows. Ang mga bata ay maaaring magpatingin sa pag-unlad sa pag-unlad, kadalasan sila ay nagiging malamig at nakakahawang sakit.

Ang tinalakay na pulp ng puso ay kadalasang sinamahan ng iba pang mga karamdaman - ang pagkakapantay ng aorta. Down syndrome at iba pang mga sakit. Samakatuwid, ang mga sintomas ng magkakatulad na sakit ay halo sa klinikal na larawan nito.

Mga uri ng sakit

Mayroong ilang mga uri ng sakit:

maagang syanotic, kapag ang sinus ay lumilitaw sa unang taon ng buhay ng bata;
classical, kapag ang tampok na ito ay ipinakita sa 2-3 taon;
malubha, sinamahan ng short-cyanotic na pag-atake;
maputla (amomatic) form kung saan walang syanosis sa lahat.

Ang lahat ng mga ito ay nakasalalay sa antas ng pinsala sa puso at pagbabago sa mga proseso ng physiological dito. Halimbawa, sa huling uri, ito ay sinusunod sa isang mas mataas na antas ng arterial blood outflow sa kaliwang ventricle, na hindi humantong sa katahimikan.

Mga sanhi ng sakit

Dahil ito ay isang congenital disease, ang kabiguan ay nangyayari sa yugto ng intrauterine development. Tulad ng iba pang mga bisyo, ang Tetrad Fallo ay nakasalalay sa 9 na linggo ng pagbubuntis, kapag ang puso ng fetus ay bumubuo. Kung sa oras na ito ay may impluwensya ng mga negatibong bagay, ito ay nangangailangan ng paglabag sa pagpapaunlad ng awtoridad.

Ang mga sanhi ng patolohiya ay nakasalalay sa antas ng gene at maaaring dalawang uri:

namamana kapag ang isang tao mula sa mga kamag-anak ay napagmasdan tulad ng isang sakit;
binili sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga mutagens. Maaaring ito ay iba't ibang ionizing radiation, kemikal (ilang mga gamot, nakakapinsalang compounds), alkohol, iba't ibang mga virus at mikroorganismo.

Ang predisposing mga kadahilanan para sa pagpapaunlad ng bisyo ay talamak at matalas na sakit ng ina sa panahon ng pagbubuntis, dysfunction ng pagkain, masamang gawi.

Paano Iwasan ang Pag-unlad ng Bise.

Ang pagpigil sa tiyak na sakit na ito ay hindi. Ngunit posible na mabawasan ang panganib ng paglitaw nito, na sumusunod sa ilang mga alituntunin:

sa oras upang magrehistro sa doktor at tuparin ang mga reseta nito. Kumuha ng mga gamot lamang sa ilalim ng pangangasiwa ng mga doktor;
upang tanggihan mula sa masamang gawi;
iwasan ang epekto ng malisyosong mutagens;
manatili sa isang diyeta.

Tetrad Fallo.

Tetralogy ng fallot (TOF)

Ano ang tetrad fallo?

Ang Tetrad Fallo (TF) ay isang kumbinasyon ng apat na depekto sa puso. Ang sakit ay naroroon sa kapanganakan. Sa presensya ng Tetrad Fallo lumala ang sirkulasyon ng dugo at pagkakaloob ng mga tisyu ng katawan na may oxygen.

Apat na depekto, mga bahagi ng Tetrad Fallo:

Ang depekto ng interventdrular partition (DMWP) ay isang butas sa pader ng puso, na naghihiwalay sa dalawang mas mababang kamara;
Ang dextraposition ng aorta - aorta, na kung saan ay ang pinakamalaking arterya ng katawan, ay lumabas sa kaliwang ventricle, ngunit bahagyang sumasaklaw o lumalabas sa tamang ventricle;
Ang stenosis ng arterya ng baga ay ang pagpapaliit ng balbula ng puso, na kumokontrol sa daloy ng dugo mula sa puso hanggang sa madaling;
Ang hypertrophy ng tamang ventricle ay isang makabuluhang nadagdagan ang laki ng kalamnan sa kanang bahagi ng puso.

Ang DMWP at ang dextraposition ng aorta ay maaaring humantong sa pagbawas sa dami ng oxygen sa dugo at tisyu ng katawan. Ang stenosis ng arterya ng baga at ang hypertrophy ng tamang ventricle ay maaaring maging mahirap para sa daloy ng dugo sa mga baga, na binabawasan din ang dami ng oxygen sa dugo.

Tetrad Fallo nagiging sanhi

Ang puso ng bata ay umuunlad sa maagang pagbubuntis. Ang hitsura ng Tetrad Fallo ay sanhi ng mga anomalya sa panahon ng pag-unlad na ito. Hindi alam kung bakit lumitaw ang mga anomalya. Ipinapalagay na ang ilan sa kanila ay maaaring nauugnay sa mga gene, mga pagkain o impeksiyon. Gayunpaman, para sa karamihan ng mga kaso ng Tetrad Fallo, ang mga sanhi ng paglitaw ay hindi kilala.

Mga kadahilanan ng panganib para sa hitsura ng tetrad fallo sa isang bata

Ang mga kadahilanan na maaaring dagdagan ang panganib ng hitsura ng TF ay kinabibilangan ng:

Kasaysayan ng pamilya;
Gamitin ng ina ng retinic acid;
Reception Ina ng Medication Fluconazole;
Pag-abuso sa Alak;
Infection ng Fraulus sa ina;
Pagbubuntis sa edad na 40;
Ina diabetes.

Ang ilang mga tao na may Tetraja Fallo ay mayroon ding genetic disorder na maaaring isama ang Down syndrome. Charge syndrome at vacterl association.

Mga sintomas ng Tetrad Fallo.

Karamihan sa mga pasyente na may mga sintomas ay lilitaw sa unang ilang linggo ng buhay. Sa mga bata na may liwanag na antas ng TF, ang mga sintomas ay maaaring lumitaw nang maglaon. Ang sakit ay hindi maaaring masuri hangga't ang sanggol o ang bata ay hindi mas aktibo. Ang pisikal na aktibidad ay nagiging sanhi ng isang mas malaking pag-load sa puso, na kung saan, ay nagiging sanhi ng hitsura ng mga sintomas.

Ang mga sintomas ng Tetrad Fallo ay maaaring kabilang ang:

Asul na balat at mga labi na dulot ng mababang antas ng oxygen sa dugo;
Igsi ng paghinga at mabilis na paghinga na dulot ng mababang antas ng oxygen ng dugo;
Ang mga matatandang bata ng mga bata ay maaaring magkaroon ng paghinga at pagkahilig sa panahon ng ehersisyo;
Pampalapot ng mga kamay.

Sa malubhang kaso, ang isang matalim na pagkasira ng mga sintomas ay maaaring mangyari, sa kaso kapag ang antas ng oxygen sa dugo ay bumaba nang masakit. Kabilang sa mga sintomas ang:

Napaka-asul na labi at kulay ng balat (cyanosis);
Ang bata ay lumalabas ng paghinga at nagiging magagalit;
Ang bata ay nalunod o nawawalan ng kamalayan kung patuloy na bumaba ang antas ng oxygen;
Ang mas matatandang bata ay maaaring maging squatting, pagpindot sa kanyang tuhod sa dibdib upang makayanan ang chopping.

Pag-diagnose ng Tetrad Fallo.

Ang diagnosis ng Tetrad Fallo ay madalas na nakataas sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan. Itatanong ng doktor ang tungkol sa mga sintomas ng bata at ang kasaysayan ng sakit ng ina, gayundin ang pagsasagawa ng medikal na pagsusuri.

Ang doktor ay maaaring magsimula ng isang survey batay sa mga sintomas ng bata. Ang isang karagdagang oxygen ay ibinibigay sa bagong panganak na may hitsura ng balat (syanosis). Kung hindi alisin ng oxygen ang mga sintomas, ang pagkakaroon ng pagkabigo sa puso ay maaaring pinaghihinalaang. Kung ang kulay ng balat ay normal, ang mga survey ay isinasagawa upang maghanap ng ingay sa puso.

Ang mga sumusunod na pamamaraan ay inilalapat upang magsagawa ng mga larawan ng mga panloob na istruktura ng bata:

Ang mga problema sa puso ay maaari ring makita gamit ang catheterization ng puso.

Tetrad fallo treatment.

Upang mapadali ang mga sintomas ng Tetrad Fallo, ang mga gamot ay inireseta. Matutulungan din nila na maiwasan ang mga komplikasyon.

Ang mga depekto sa puso ay ginagamot sa surgically. Kabilang sa mga opsyon sa kirurhiko ang:

Pansamantalang (pampakalma) na operasyon para sa paggamot ng tetrad fallo

Ang mga sanggol na may mabigat na anyo ng Tetrad Fallo ay kontraindikado ng isang ganap na operasyon sa isang maagang edad. Ang isang pansamantalang operasyon ay makakatulong sa pagtaas sa dami ng oxygen sa dugo, na magbibigay sa bata upang lumaki, lumago at ihanda ito para sa operasyon.

Sa panahon ng operasyon, ang pamamaraan para sa paglikha ng vascular anastomosis - paglilipat, ayon sa kung saan ang dugo ay nakadirekta sa mga problemang bahagi ng puso nang direkta sa baga. Ito ay magpapataas ng pag-agos ng dugo sa madaling, saturation ng mga ito sa oxygen.

Radikal na operasyon para sa paggamot ng tetrad fallo

Karamihan sa mga bata na may DMWP ay tumatakbo sa bukas na puso sa mga unang ilang taon ng buhay. Kabilang sa mga yugto ng operasyon ang:

Pagsasara ng butas sa puso gamit ang "patch";
Pagpapabuti ng pag-agos ng dugo mula sa puso sa mga baga na may isa o higit pang mga sumusunod na pamamaraan:
Pag-alis ng lahat o bahagi ng thickened puso kalamnan sa kanang bahagi ng puso;
Repair o kapalit ng balbula, na nagbibigay-daan sa dugo malayang dumadaloy mula sa puso sa baga;
Isang pagtaas sa laki ng mga daluyan ng dugo na nagdadala ng dugo sa madaling.

Sa ilang mga kaso, ang paglilipat ay naka-install sa pagitan ng mga vessel ng puso at dugo na papunta sa mga baga.

Sa karamihan ng mga kaso, matagumpay ang operasyon. Para sa ilang mga pasyente, kailangan ng isa pang operasyon. Pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay laging nangangailangan ng pangmatagalang pagmamasid upang makita ang paulit-ulit o bagong mga problema.

Prevention of Tetrad Fallo.

Sa ngayon, walang mga pamamaraan na nagbibigay-daan sa iyo upang maiwasan ang hitsura ng Tetrad Fulyo nang maaga.

Paggamot ng Tetrad Fullo sa Israel.

97% ng mga operasyon sa. paggamot ng Tetrad Fallo sa Israel Matagumpay. Ang mga istatistika na ito ay nagpapakita ng lugar ng lider ng mundo para sa operasyon ng Israeli cardiac.

Ang congenital heart disease, na tinatawag na Tetraja Fallo, ay may kasamang 4 anomalya:

Ang kalamangan ng aorta, tinatawag na. Aorta Rider.
Hypertrophy ng tamang ventricle na umuunlad sa edad
Ang depekto ng interventdrular partition, na nagiging sanhi ng hemodynamic disorder
Stenosis ng arterya ng baga

Bilang karagdagan sa mga pisikal at auscultative survey, ang mga modernong kagamitan at mga advanced na diskarte ay ginagamit upang masuri ang sakit, katulad:

Electrocardiogram. Upang makilala ang mga palatandaan ng hypertrophy ng tamang ventricle.
Ultrasonic Echocardiography. Upang matukoy ang kalagayan ng mga cavity ng puso, mga balbula, malalaking barko
Radiography. Upang maisalarawan ang mga balangkas ng puso, ang pagtaas ng tamang ventricle
Puso catheterization at angiography. Upang pag-aralan ang estado ng mga istruktura ng puso at mga vessel ng dugo, pagkilala ng mga karagdagang anomalya.
Tomographic Research. Itinalaga sa mga pambihirang kaso upang maiwasan ang karagdagang epekto sa radiation sa katawan ng mga bata.

Ang paggamot ng tetrad fallo sa mga bata ay isinasagawa ng tanging paraan - interbensyon ng pagpapatakbo. Bilang isang panuntunan, pinatatakbo nila ang mga bata na umabot sa edad na 3 taon.

Gayunpaman, ang malubhang antas ng bisyo ay maaaring ipahiwatig sa operasyon at sa mas maagang edad. Sa mga sentro para sa paggamot ng Tetrad Fallo sa Israel, ang mga interbensyon ng kirurhiko sa mga natatanging teknolohiya ay isinasagawa kahit na sa fetus sa pamamagitan ng isang vascular probe na ipinakilala sa umbilical artery. Upang matuto nang higit pa ...

Sa paggamot ng Tetrad Fallo sa mga klinika ng Israel, dalawang pamamaraan ang inilalapat:

Radikal na pagwawasto - Operasyon sa bukas na puso gamit ang artipisyal na sirkulasyon ng dugo at bentilasyon ng baga. Ang plastic ng arterya ng baga ay ginaganap, isang pagbaba sa dami ng tamang ventricle, ang pagpapaliit ng pagbubukas ng interventular, ang prosthetics ng balbula ng pulp.
Palliative operation. - Anastomosis ay superimposed upang mapabuti ang paggana ng mga apektadong organ na kumukonekta sa baga arterya sa subclavian isa.

Ayon sa kaugalian, ang paggamot ng patolohiya ay isinasagawa sa dalawang yugto: ang mga pasyente ay kumukuha ng mga pagpapatakbo ng palliative hanggang sa 3 taon, na pinanumbalik ang mga function ng isang maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo. Pagkatapos ng 4-6 na buwan, ang radikal na interbensyon sa pagpapatakbo ay ginaganap.

Ngunit ang pagpapakilala ng mga pinakabagong pagpapaunlad ng mga siruhano ng Israeli cardiac ay posible upang lumayo mula sa mga klasikal na diskarte: kapag na-diagnosed na may Tetrad Fallo, ang operasyon ay isinasagawa sa isang yugto.

Innovation sa paggamot

Ang Israeli cardiology ay hindi lamang matagumpay na nagpapatibay sa mga advanced na karanasan ng iba pang mga bansa sa paggamot ng mga pathologies ng puso, aktibong nagpapabuti sa pinakabagong mga diskarte, ngunit din bumuo ng sarili nitong mga natatanging teknolohiya. Ito ay, higit sa lahat, tungkol sa minimally invasive surgery.