- Pangkalahatan, sistematikong sakit kung saan ang partikular na glycoproteis (amyloid) sa mga organo at tisyu na may paglabag sa huli ay idineposito. Sa Amyloidosis, ang mga bato ay maaaring maapektuhan (nephrotic syndrome, sweeping syndrome), puso (pagkabigo ng puso, arrhythmia), gastrointestinal tract, musculoskeletal system, katad. Ang pag-unlad ng polyporosit, hemorrhagic syndrome, posible ang mga sakit sa isip. Ang pagtuklas ng Amyloid sa mga sample ng biopsy ng mga apektadong tisyu ay nag-aambag sa isang maaasahang diagnosis ng amyloidosis. Para sa paggamot ng amyloidosis, ang immunosuppressive at symptomatic therapy ay isinasagawa; Ayon sa patotoo - peritoneyal dialysis, kidney at atay transplantation.
MKB-10.
E85.
Pangkalahatan
Ang Amyloidosis ay isang sakit mula sa isang pangkat ng mga sistematikong dispennosis, na dumadaloy sa pagbuo at akumulasyon sa mga tisyu ng isang kumplikadong protina-polysaccharide compound - amyloid. Ang pagkalat ng amyloidosis sa mundo ay higit na natukoy sa heograpiya: Kaya, ang periodic disease ay mas karaniwan sa mga bansa ng Mediterranean basin; Amiloid Polyneuropathy - sa Japan, Italy, Sweden, Portugal, atbp. Ang average na dalas ng amyloidosis sa populasyon ay 1 kaso para sa 50,000 populasyon. Ang sakit ay karaniwang bumubuo sa mga taong mahigit sa 50-60 taon. Dahil sa katunayan na halos lahat ng mga sistema ng organ ay apektado sa amyloidosis, ang sakit ay pinag-aralan ng iba't ibang mga disiplina sa medisina: rheumatology, urolohiya, kardyolohiya, gastroenterology, neurolohiya, atbp.
Mga sanhi ng Amyloidosis.
Ang mga isyu ng etiology ng pangunahing amyloidosis ay hindi ganap na pinag-aralan. Sa parehong oras, ito ay kilala na ang pangalawang amyloidosis ay karaniwang nauugnay sa malalang nakakahawa (tuberculosis, syphilis, actinomycosis) at purhny-inflammatory sakit (osteomyelitis, bronchiectatic sakit, bacterial endocarditis, lymphogranulomatosis, mas madalas sa mga proseso ng tumor (lymphogranulomatosis, leukemia, visceral organs ng kanser). Ang reaktibo na amyloidosis ay maaaring bumuo sa mga pasyente na may atherosclerosis, psoriasis, revulpathology (rheumatoid arthritis, pebble disease), talamak na pamamaga (di-tiyak na ulcerative colitis, sakit sa korona), multisystem lesions (wipple, sarcoidosis disease). Kabilang sa mga kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng amyloidosis, hypergobulinemia, mga paglabag sa kaligtasan sa cellular immunity, genetic predisposition, atbp. Ay may higit na mahalaga.
Pathogenesis.
Kabilang sa maraming bersyon ng Amyloidogenesis, ang pinakamalaking bilang ng mga tagasuporta ay may teorya ng disproteinosis, lokal na cell genesis, immunological at mutational theory. Isinasaalang-alang lamang ng teorya ng lokal na cell Genesis ang mga proseso na nagaganap sa antas ng cellular (ang pagbuo ng mga predecessors ng fibrillar ng amyloid system ng macrophages), habang ang pagbuo at akumulasyon ng Amyloid ay nangyayari sa labas ng cell. Samakatuwid, ang teorya ng lokal na cell genesis ay hindi maaaring ituring na lubusan.
Ayon sa teorya ng disproteinosis, ang amyloid ay isang produkto ng anomalous metabolismo ng protina. Ang mga pangunahing bituin ng pathogenesis ng amyloidosis - disproteinemia at hyperfibrinogenemia ay nakakatulong sa akumulasyon ng magaspang na protina at mga paksyon ng paraprotein sa plasma. Ang immunological theory ng pinagmulan ng amyloidosis ay nagbubuklod ng pagbuo ng amyloid na may antigen anti-antibody reaksyon, kung saan ang mga alien protein o produkto ng agnas ng kanilang sariling mga tisyu ay antigen. Kasabay nito, ang pagtitiwalag ng Amyloid ay higit sa lahat sa mga lugar ng pagbuo ng mga antibodies at labis na antigens. Ang pinaka-unibersal ay ang mutational teorya ng amyloidosis, na isinasaalang-alang ang malaking iba't ibang mga mutagenic na mga kadahilanan na may pagkakataon na maging sanhi ng abnormal na synthesis ng protina.
Ang Amyloid ay isang kumplikadong glycoprotein, na binubuo ng fibrillary at globular protina, malapit na nauugnay sa polysaccharides. Ang mga deposito ng amyloid ay nagtipon sa Intima at Adventitization ng mga daluyan ng dugo, stroma parenchymal organo, ferruginous istraktura, atbp na may mga menor de edad na sediments ng amyloid, ang mga pagbabago ay napansin lamang sa antas ng mikroskopiko at hindi humantong sa mga functional disorder. Ang binibigkas na akumulasyon ng Amyloid ay sinamahan ng mga pagbabago sa macroscopic sa apektadong organ (pagtaas ng lakas ng tunog, mamantika o waks). Sa kinalabasan ng amyloidosis, ang sclerosis ng stroma at pagkasayang ng mga organo ng parenchyma ay bumubuo, ang kanilang clinically makabuluhang functional failure.
Pag-uuri
Alinsunod sa mga dahilan, ang pangunahing (idiopathic), pangalawang (reaktibo, nakuha), namamana (pamilya, genetic) at senile amyloidosis ay nakikilala. Iba't ibang anyo ng namamana amyloidosis ay natagpuan: Mediterranean lagnat, o pana-panahong sakit (bouts ng init, sakit ng tiyan, paninigas ng dumi, pagtatae, pleurisy, arthritis, balat rashes), Portuges neuropathic amyloidosis (peripheral polyneuropathy, impotence, puso rate disorder), uri ng finnish (Pagkasayang ng kornea, cranial neuropathy), Danish na bersyon (cardiopathic amyloidosis) at mn. Dr.
Depende sa mas mahusay na pinsala sa mga organo at mga sistema, nephropathic (kidney amyloidosis), cardiopathic (puso amyloidosis), neuropathic (amyloidosis ng nervous system), hepatopathic (atay amyloidosis), epinephropathic (adrenal amyloidosis), arud amyloidosis, balat amyloidosis at halo-halong uri ng sakit. Bilang karagdagan, sa internasyonal na kasanayan ito ay kaugalian na makilala sa pagitan ng lokal at pangkalahatan (systemic) amyloidosis. Ang mga lokal na form, bilang isang panuntunan, ang pagbuo ng mga senile ages ay kinabibilangan ng Amyloidosis sa panahon ng Alzheimer's disease, type 2 diabetes mellitus, endocrine tumor, mga tumor ng balat, pantog, atbp., Depende sa mga form ng sistema ng amyloidosis, ang Ang mga sumusunod ay mga kilalang uri:
- Al. - Bilang bahagi ng fibrils light chain IG (na may sakit sa valyndremium, sakit ng myeloma, malignant lymphomas);
- Aa. - Bilang bahagi ng fibrils, witty-phase serum α-globulin, katulad sa mga katangian nito sa C - Reactive Protein (na may tumor at rheumatic diseases, periodic disease, atbp.);
- Aβ2m.- Sa komposisyon ng β2-microoglobulin fibril (na may talamak na kabiguan ng bato sa mga pasyente na may hemodialysis);
- Attr - Bilang bahagi ng fibril transportasyon protina transstitutein (kasama ang pamilya namamana at senile porma ng amyloidosis).
Symotomes of Amyloidosis.
Ang clinical manifestations ng amyloidosis ay naiiba varieties at depende sa kalubhaan at lokalisasyon ng amyloid deposito, ang biochemical komposisyon ng amyloid, ang "karanasan" ng mga sakit, ang antas ng paglabag sa function ng mga organo. Sa tago yugto ng amyloidosis, kapag ang mga sediments ng amyloid ay maaari lamang napansin microscopically, walang symptomatology. Sa pag-unlad at pag-unlad ng functional na kakulangan ng isa o ibang organ, ang mga klinikal na palatandaan ng sakit ay lumalaki.
Gamit ang amyloidosis ng mga bato, ang kasalukuyang yugto ng katamtaman na protina ay pinalitan ng pag-unlad ng nephrotic syndrome. Ang paglipat sa deployed stage ay maaaring maiugnay sa intercurrent infection, pagbabakuna, supercooling, exacerbation ng nakapailalim na sakit. Unti-unti dagdagan ang pamamaga (una sa mga binti, at pagkatapos ay sa buong katawan), ang nephrogenic arterial hypertension ay bubuo at pagkabigo ng bato. Ang paglitaw ng renal vein thrombosis ay posible. Ang napakalaking pagkawala ng protina ay sinamahan ng hypoproteinemia, hyperfibrinogenemia, hyperlipidemia, azotemia. Sa ihi, micro, minsan macrohematuria, leukocyturia ay natagpuan. Sa pangkalahatan, sa panahon ng amyloidosis, ang mga bato ay nakikilala sa pamamagitan ng maagang pagsasagawa ng yugto, yugto ng edema, uremic (cacked) na yugto.
Ang amyloidosis ng puso ay nalikom sa uri ng mahigpit na cardiomyopathy na may karaniwang mga klinikal na palatandaan - Cardiomegaly, arrhythmia, progresibong pagkabigo sa puso. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng paghinga ng paghinga, pamamaga, kahinaan na nagmumula sa menor de edad na pisikal na pagsusumikap. Mas madalas, ang amyloidosis ng puso ay bumubuo ng polysorozit (ascites, exudative pleurisy at pericarditis).
Ang pinsala sa amiloidose gastrointestinal tract sa Amyloidosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng amyloid infiltration ng wika (macro-bassia), ang esophagus (tigas at kaguluhan ng peristaltic), ang tiyan (heartburn, pagduduwal), bituka (paninigas ng dumi, pagtatae, malabsorption syndrome , bituka obstruction). Ang paglitaw ng gastrointestinal dumudugo sa iba't ibang antas ay posible. Sa amyloid atver infiltration, ang Hepatomegaly ay bubuo, cholestasis, portal hypertension. Ang pinsala sa pancreas sa panahon ng amyloidosis ay karaniwang masked sa ilalim ng talamak pancreatitis.
Ang amyloidosis ng balat ay dumadaloy sa pagdating ng maraming wax plaques (papules, nodules) sa lugar ng mukha, leeg, natural skin fold. Sa pamamagitan ng mga panlabas na palatandaan, ang mga sugat sa balat ay maaaring maging katulad ng sclerodermia, neurodermit o pulang flat na deprived. Para sa amyloid lesyon ng musculoskeletal system, ang pag-unlad ng isang simetriko polyarthritis, crew tunnel syndrome, isang balikat-tsart periatritis, myopathy ay karaniwang. Ang mga hiwalay na anyo ng amyloidosis na dumadaloy sa paglahok ng nervous system ay maaaring sinamahan ng polyinsopathy, paralymps ng mas mababang paa't kamay, pananakit ng ulo, pagkahilo, orthostatic hypotension, sweating, demensya, atbp.
Diagnostics.
), endoscopic studies (Egds, Rectoronoscopy). Ang amyloidosis ay dapat na naisip ng isang kumbinasyon ng mga protina, leukocyturia, cylindria na may hypoproteinemia, hyperlipidemia (sa dugo ng nilalaman ng kolesterol, lipoprotem, triglycerides), hyponatremia at hypocalcemia, anemia, isang pagbaba sa bilang ng mga platelet. Ang electrophoresis ng blood serum at ihi ay posible upang matukoy ang pagkakaroon ng mga parapretes.Ang huling diagnosis ng amyloidosis ay posible pagkatapos ng pagtuklas ng mga amyloid fibrils sa mga apektadong tisyu. Sa layuning ito, ang kidney biopsy, lymph nodes, gum, gastric mucosa, rectum ay maaaring gawin. Ang pagtatatag ng namamana na likas na katangian ng amyloidosis ay nag-aambag sa isang masusing medikal at genetic na pagtatasa ng pedigree.
Paggamot ng amyloidosis.
Ang kawalan ng pagkakumpleto ng kaalaman tungkol sa etiology at pathogenesis ng sakit ay tumutukoy sa mga paghihirap na nauugnay sa paggamot ng amyloidosis. Sa pangalawang amyloidosis, ang aktibong therapy ng sakit sa background ay mahalaga. Ang mga rekomendasyon sa nutrisyon ay nagpapahiwatig na limitahan ang pagtanggap ng cook asin at protina, ang pagsasama sa pagkain ng krudo atay. Ang symotomatic therapy ng amyloidosis ay depende sa availability at kalubhaan ng ilang mga clinical manifestations. Bilang pathogenetic therapy, ang mga droga ng 4-aminoquinoline row (chlorookhin), dimethyl sulfoxide, unitiol, colchicine ay maaaring italaga. Para sa pangunahing amyloidosis therapy, ang mga diagram ng cytostatic at hormone ay ginagamit (melfolan + prednisolone, vincristine + doxorubicin + dexamethasone). Sa pag-unlad ng CPN, ang hemodialysis ay ipinapakita o peritoneyal dialysis. Sa ilang mga kaso, ang tanong ng transplantation ng mga bato o atay ay itinaas.
Forecast
Ang daloy ng amyloidosis ay progresibo, halos hindi maibabalik. Ang sakit ay maaaring masunog sa mga amyloid ulcers ng esophagus at tiyan, dumudugo, hepatic insufficiency, diabetes mellitus, atbp. Sa pag-unlad ng talamak na kabiguan ng bato, ang average na pag-asa ng buhay ng mga pasyente ay tungkol sa 1 taon; Kapag bumubuo ng pagkabigo sa puso - mga 4 na buwan. Ang forecast ng pangalawang amyloidosis ay tinutukoy ng posibilidad ng therapy ng nakapailalim na sakit. Higit pang malubhang amyloidosis ay nabanggit sa mga matatandang pasyente.
Ang pagkatalo ng bato ay maaaring magpahiwatig:
- Proteinuria ( ang hitsura ng isang protina sa ihi). Ito ang una at pinakamahalagang pagpapakita ng pinsala sa bato sa panahon ng Amyloidosis. Karaniwan, ang konsentrasyon ng protina sa ihi ay hindi lalampas sa 0.033 g / l, ngunit may paglabag sa integridad ng filter ng bato ng mga selula ng dugo at mga malalaking molekular na timbang na protina ay nagsisimula na tumayo sa ihi. Ang protina ng higit sa 3 g / l ay nagpapahiwatig ng isang malinaw na nephrotic syndrome at malubhang pinsala sa tissue ng bato.
- Hematuria ( ang hitsura ng mga pulang selula ng dugo sa ihi). Karaniwan, na may isang mikroskopikong pagsusuri ng ihi, hindi hihigit sa 1 - 3 pulang selula ng dugo ang pinapayagan sa larangan ng pagtingin. Ang dugo sa ihi ay maaaring magpahiwatig ng pag-unlad ng nephrotic syndrome, o maging isang tanda ng nagpapaalab na sugat ng tisyu ng bato ( glomerulonephritis).
- Leukocyturia ( ang hitsura ng leukocytes sa ihi). Sa isang mikroskopikong pagsusuri ng ihi, ang pagkakaroon ng 3 - 5 leukocytes sa larangan ng view ay pinapayagan. Ang leukocyturia ay bihirang sinusunod ng renal amyloidosis at mas madalas na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang nakakahawang sakit na namumula sa mga bato o iba pang mga organo ng sistema ng urogenital.
- Cylindria ( ang pagkakaroon ng mga cylinders sa ihi). Ang mga silindro ay tahimik, na nabuo sa mga tubula ng bato at may ibang istraktura. Na may amyloidosis, karaniwan nang nabuo ang mga ito mula sa mga stenched cells ng epithelium at protina ng bato ( hyalin cylinders.), Gayunpaman, ang erythrocytes at leukocytes ay maaari ring maglaman.
- Nabawasan ang ihi density. Ang normal na density ng ihi ay nag-iiba mula sa 1.010 hanggang 1.022, gayunpaman, sa pagkawasak ng mga nephrons ng bato, ang kakayahan ng konsentrasyon ng organ ay makabuluhang bumababa, bilang resulta ng densidad ng ihi.
Kimika ng dugo
Ang pag-aaral na ito ay nagbibigay-daan hindi lamang upang tantiyahin ang functional na estado ng mga panloob na organo, kundi pati na rin upang maghinala ang sanhi ng amyloidosis.Ang diagnostic na halaga para sa amyloidosis ay kumakatawan sa:
- mga protina ng kabuuang yugto ng pamamaga;
- antas ng kolesterol;
- ang antas ng mga protina sa dugo;
- mga antas ng creatinine at urea.
Ang mga protina na ito ay ginawa ng atay at ilang leukocytes bilang tugon sa pagpapaunlad ng nagpapaalab na proseso sa katawan. Ang kanilang pangunahing tampok ay upang mapanatili ang pamamaga, pati na rin ang pagpigil sa pinsala sa malusog na mga tisyu.
Spicy phase phase proteins.
| Protina | Normal na halaga |
| Amyloid whey protein.(SAA.) | Mas mababa sa 0.4 mg / l. |
| Alpha-2-Globulin. | M: 1.5 - 3.5 g / l. |
| W: 1.75 - 4.2 g / l. | |
| Alpha-1-Antitripsin. | 0.9 - 2 g / l. |
| C-reaktibo protina | Hindi hihigit sa 5 mg / l. |
| Fibrinogen. | 2 - 4 g / l. |
| Laktorrin. | 150 - 250 ng / ml. |
| Ceruloplasmin. | 0.15 - 0.6 g / l. |
Dapat pansinin na ang progresibong pagtaas sa konsentrasyon ng fibrinogen sa dugo ay madalas na matatagpuan sa mga namamana na anyo ng amyloidosis, na dapat isaalang-alang kapag sinusuri ang tagapagpahiwatig na ito.
Hepatic test.
Kasama sa grupong ito ang isang bilang ng mga tagapagpahiwatig upang tantiyahin ang functional na estado ng atay.
Atay samples sa panahon ng atay amyloidosis.
| Index | Ano ang tumutukoy | Pamantayan | Pagbabago sa Amyloidosis ng Atay. |
| Alaninotransferase.(Alat.) | Ang mga sangkap na ito ay nakapaloob sa mga selula ng atay at nahulog sa daluyan ng dugo sa malalaking dami lamang na may napakalaking pagkawasak ng tissue ng katawan. | M: hanggang sa 41 yunit | Ang konsentrasyon ay nagdaragdag sa pag-unlad ng kakulangan sa hepatic. |
| W:
hanggang sa 31 ed / l. |
|||
| Aspartataminotransferase.(Asat) | |||
| Bilirubin Common. | Kapag nabubulok ang erythrocytes sa pali, ang pagbuo ng isang walang laman na bilirubin ay nangyayari. Sa isang kasalukuyang dugo, pumasok ito sa atay, kung saan ito ay may bisa sa glucuronic acid at sa form na ito ay inilabas mula sa katawan sa komposisyon ng apdo. | 8.5 - 20.5 μmol / l. | Ang konsentrasyon ay nagdaragdag sa isang napakalaking sediment ng amyloid sa atay. |
| Bilirubin. (unbound fraction.) | 4.5 - 17.1 μmol / l. | Ang konsentrasyon ay nagdaragdag sa kakulangan ng hepatic at paglabag sa pag-andar ng organ. | |
| Bilirubin. (kaugnay na bahagi) | 0.86 - 5.1 μmol / l. | Ang konsentrasyon ay nagdaragdag sa compression ng intrahepatic o extrahepatic biliary ducts. |
Antas ng kolesterol sa dugo
Ang kolesterol ay isang mataba na sangkap na nabuo sa atay at gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagpapanatili ng integridad ng mga lamad ng lahat ng mga selula ng organismo. Ang pagtaas sa konsentrasyon ng kolesterol ng dugo na higit sa 5.2 mmol / L ay maaaring sundin sa nephrotic syndrome, at, mas mataas ang tagapagpahiwatig na ito, mas mahirap ang sakit.
Mga protina ng dugo
Ang pamantayan ng isang pangkalahatang protina sa dugo ay 65-85 g / l. Ang pagbawas ng tagapagpahiwatig na ito ay maaaring sundin sa pag-unlad ng nephrotic syndrome ( bilang resulta, ang pagkawala ng protina sa ihi), pati na rin ang malubhang pagkabigo sa atay, dahil ang lahat ng mga protina ng katawan ay na-synthesized sa atay.
Creatinine at urea level.
Urea ( norm - 2.5 - 8.3 mmol / L.) Ito ay isang bahagi ng isang protina exchange na nakikilala sa pamamagitan ng mga bato. Creatine ( norm - 44 - 80 μmol / L sa mga kababaihan at 74 - 110 μmol / L sa mga lalaki) Ito ay nabuo sa kalamnan tissue, pagkatapos nito ay pumasok sa dugo at naka-highlight din ng mga bato. Ang pagtaas sa konsentrasyon ng mga sangkap na ito sa dugo ay isang napaka-sensitibong tagapagpahiwatig ng antas ng may kapansanan sa pag-andar ng bato sa panahon ng amyloidosis.
Ultrasonic examination ng mga panloob na organo
Ang pag-aaral na ito ay ginagawang posible upang masuri ang istraktura at istraktura ng mga panloob na organo, na kinakailangan upang suriin ang antas ng paglabag sa kanilang pag-andar at pagtukoy ng pagkalat ng proseso ng pathological.Ang ultratunog na may amyloidosis ay maaaring ihayag:
- Selyo at dagdagan ( o pagbaba sa azotemic stage.) Bato.
- Ang pagkakaroon ng bato cyst ( ano ang maaaring maging sanhi ng pangalawang amyloidosis).
- Dagdagan at i-seal ang atay at pali, pati na rin ang paglabag sa daloy ng dugo sa mga organo na ito.
- Hypertrophy ng iba't ibang mga kagawaran ng kalamnan ng puso.
- Ang pagtitiwalag ng amyloid sa mga dingding ng malalaking barko ( halimbawa, ang aortic - ang pinakamalaking arterya ng katawan).
- Akumulasyon ng likido sa mga cavities ng katawan ( ascites, Hydrotorax, Hydropericard.).
Genetic Research.
Ang genetic research ay hinirang na may pinaghihinalaang namamana na amyloidosis ( iyon ay, kung nabigo itong kumpirmahin ang pangalawang katangian ng sakit na ito). Karaniwan, ang isang reaksyon ng polymerase chain ay ginagamit para sa mga ito, ang prinsipyo ng kung saan ay upang kumuha ng genetic materyal sa isang pasyente ( kadalasan ito ay dugo, ihi, laway o anumang iba pang biological fluid) at pagbuo ng mga gene sa ilang mga chromosomes. Ang pagkakakilanlan ng genetic mutations sa isang tiyak na lugar ay isang daang porsyento kumpirmasyon ng diagnosis.Kapag tinutukoy ang isa sa mga anyo ng namamana na amyloidosis, ang isang pag-aaral ng genetiko ay inirerekomenda upang matupad ang lahat ng mga miyembro ng pamilya at ang pinakamalapit na kamag-anak ng pasyente upang maalis ang presensya ng sakit na ito.
Biopsy
Ang biopsy ay isang buhay na kumukuha ng isang maliit na piraso ng tela o organ at pag-aaral ito sa isang laboratoryo gamit ang mga espesyal na diskarte. Ang pag-aaral na ito ay isang "pamantayan ng ginto" sa diagnosis ng amyloidosis at nagbibigay-daan sa iyo upang kumpirmahin ang diagnosis ng higit sa 90% ng mga kaso.May amyloidosis, kalamnan tissue, tela ng atay, pali, bato, bituka mucosa o iba pang organ ( depende sa klinikal na larawan ng sakit). Ang materyal na bakod ay isinasagawa sa isang payat na operating room, kadalasan sa ilalim ng lokal na kawalan ng pakiramdam. Sa tulong ng isang espesyal na karayom \u200b\u200bna may matalim na mga gilid, ang isang pagbutas ng balat ay ginaganap at ang bakod ng isang maliit na halaga ng tisyu ng katawan.
Sa laboratoryo, ang bahagi ng resultang materyal ay itinuturing na may solusyon ng LUGOL ( yodo sa may tubig na solusyon ng potassium iodide), at pagkatapos ay isang 10% na solusyon ng sulpuriko acid. Kung mayroong isang malaking halaga ng amyloid, ito ay ipininta sa isang asul-purple o berde kulay, na kung saan ay makikita ng naked mata.
Para sa mikroskopikong pananaliksik, ang materyal ay pininturahan ng mga espesyal na tina ( halimbawa, ang Congo Red, pagkatapos ay nakuha ng Amyloid ang isang partikular na pulang kulay), at sinisiyasat sa ilalim ng mikroskopyo, at ang mga amyloid fibrils ay malinaw na tinukoy bilang magulong collapses.
Paggamot ng amyloidosis.
Upang kilalanin ang amyloidosis at simulan ang paggamot sa mga unang yugto ng pag-unlad nito medyo mahirap, dahil ang klinikal na sakit ay ipinakita sa mga dekada matapos ito. Kasabay nito, na may binibigkas na kabiguan ng bato, ang mga panukalang therapeutic ay hindi epektibo at nagdadala ng suporta. Kailangan ba ng ospital para sa paggamot ng amyloidosis?
Sa kaso ng hinala ng amyloidosis, ang ospital ay inirerekomenda sa departamento ng nephrology o therapy upang magsagawa ng masusing pagsusuri sa sistema ng urogenital, dahil ang pinsala sa bato ay madalas at sa parehong oras ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng amyloidosis. Ang mga espesyalista mula sa iba pang mga lugar ng gamot ay dapat ding maakit ( hepatologist, cardiologist, neurologist at iba pa) Upang makilala at gamutin ang pinsala sa iba pang mga organo at mga sistema.Kung sa proseso ng diagnostic, ang malubhang functional disorder mula sa anumang mga organo ay ipinahayag, ang karagdagang paggamot ay maaaring isagawa sa isang outpatient na batayan ( sa bahay) Kung ang pasyente ay mahigpit na obserbahan ang lahat ng mga reseta ng doktor at hindi bababa sa 1 oras bawat buwan.
Ang pangunahing indications para sa ospital ay:
- ang pagkakaroon ng isang sistema ng nagpapaalab na proseso ( nakumpirma na laboratoryo o clinically.);
- ang pagkakaroon ng purulent infectious disease;
- nephrotic syndrome;
- pagkabigo ng bato;
- pagkabigo ng atay;
- pagpalya ng puso;
- kakulangan sa Adrenalin;
- binibigkas anemia ( hemoglobin konsentrasyon ng mas mababa sa 90 g / L.);
- hyperplanism;
- panloob na pagdurugo.
Sa paggamot ng Amyloidosis ay nalalapat:
- paggamot ng gamot;
- diyeta at therapy;
- peritoneyal dialysis;
- transplant organs.
Paggamot sa medisina
Ang paggamot sa droga ay naglalayong pagbagal ng pagbuo ng pagbuo ng amyloid ( kung maaari). Ang mabuting pagiging epektibo ay sinusunod sa kaso ng al-amyloidosis, habang may iba pang mga anyo ng sakit, hindi laging posible na makamit ang isang positibong resulta. Pinakamasama sa lahat ng paggamot sa droga, pangalawang amyloidosis ay naaawa.Medikal na paggamot ng amyloidosis.
| Grupo ng mga droga. | Mga kinatawan | Mekanismo ng therapeutic action. | Paraan ng aplikasyon at dosis |
| Steroid anti-inflammatory drugs. | Prednisolone. | Pagbabawal sa mga reaksyon ng immune, magkaroon ng malinaw na anti-inflammatory effect. Bawasan ang rate ng pagbuo ng lymphocytes, at pagbawalan din ang paglipat ng leukocytes sa pokus ng pamamaga kaysa at dahil sa positibong epekto sa panahon ng amyloidosis. | Dosis, tagal ng paggamit at ang ruta ng pangangasiwa ay pinili nang isa-isa sa bawat kaso, depende sa kalubhaan ng pangunahing at kaugnay na mga sakit. |
| Dexametanone. | |||
| Antitumor drugs. | Melfalan | Lumalabag sa proseso ng pagbuo ng DNA ( deoxyribonucleic acid.) na nagpipigil sa synthesis ng protina at pagpaparami ng cell. Dahil ang mga amyloidoblasts ay itinuturing na mutant sa isang tiyak na lawak ( tumor) Ang mga selula, ang kanilang pagkawasak ay maaaring makapagpabagal sa proseso ng formyloid formation ( lalo na sa pangunahing anyo ng sakit). | Sa loob, isang beses sa isang araw sa isang dosis ng 0.12 - 0.15 mg / kg. Ang tagal ng paggamot 2 - 3 linggo, pagkatapos kung saan ito ay kinakailangan upang magpahinga ( hindi bababa sa 1 buwan). Kung kinakailangan, ang kurso ng paggamot ay maaaring paulit-ulit. |
| Aminohinoline Drugs. | Chlorochin. (hingin.) | Ang paghahanda ng anti-antimalarium, na nagpapabagal din sa pagbubuo ng DNA sa mga selula ng katawan ng tao, na binabawasan ang rate ng pagbuo ng leukocytes at amyloidoblasts. | Sa loob, 500 - 750 mg araw-araw o bawat iba pang araw. Ang tagal ng paggamot ay tinutukoy ng kahusayan at pagpapahintulot ng gamot. |
| Anti-protektahan ang mga gamot | Colchicin. | Inhibits ang rate ng pagbuo ng leukocytes at ang proseso ng amyloid fibrils sa amyloidoblasts. Epektibo sa pamilya Mediterranean lagnat at sa isang mas maliit na lawak sa pangalawang amyloidosis. | Sa loob ng 1 mg 2 - 3 beses sa knocks. Pangmatagalang paggamot ( higit sa 5 taon). |
Diet Pattern.
Ang isang tiyak na diyeta na maaaring maiwasan ang pag-unlad ng amyloidosis o pabagalin ang proseso ng pagbuo ng Amyloid ay hindi umiiral. Ang pangunahing komplikasyon ng amyloidosis na nangangailangan ng pagsunod sa mahigpit na diyeta ay ang nephrotic syndrome at pagkabigo ng bato. Kapag ang pagbuo ng data syndromes, ang isang diyeta numero 7 ay inirerekomenda, ang layunin ng kung saan ay upang protektahan ang mga bato mula sa pagkilos ng mga nakakalason metabolic produkto, ang normalisasyon ng balanse ng tubig-asin at presyon ng dugo.Ang bawat pagkain ay inirerekomenda ng maliliit na bahagi ng 5 hanggang 6 na beses sa isang araw. Ang pangunahing kondisyon ay upang limitahan ang pagkonsumo ng pagluluto asin ( hindi hihigit sa 2 gramo bawat araw) at mga likido ( hindi hihigit sa 2 liters bawat araw) na sa isang tiyak na lawak ay pumipigil sa pagbuo ng edema at normalizes presyon ng dugo. Ang kahirapan sa kasong ito ay ang kailangan upang palitan ang pagkawala ng protina na may nephrotic syndrome at sa parehong oras mabawasan ang kanilang pagkonsumo sa pagkain, dahil kapag ang pagkabigo ng bato, ang proseso ng pagpili ng mga produkto ng kanilang palitan ay nilabag.
Diet na may Amyloidosis.
| Ano ang inirerekomenda na gamitin? | Ano ang hindi inirerekomenda na gamitin? |
|
|
Peritoneyal dialysis
Ang prinsipyo ng pamamaraang ito ay katulad ng prinsipyo ng hemodialysis ( na kung saan ay inilarawan nang mas maaga), gayunpaman, may ilang mga pagkakaiba. Gamit ang peritoneyal dialysis ng isang semiper-permeable membrane, kung saan ang masamang produkto ng metabolic produkto ay nangyayari, ay isang peritoneal, manipis, well-blooded serous shell, lining ang panloob na ibabaw at mga organo ng tiyan. Ang kabuuang lugar ng peristine ay malapit sa ibabaw ng ibabaw ng katawan ng tao. Ang isang espesyal na solusyon ay ipinakilala sa cavity ng tiyan sa pamamagitan ng catheter ( tubo sa tiyan) At nakipag-ugnayan sa peritoneum, na ang resulta na mula sa dugo ng mga metabolic na produkto mula sa dugo, iyon ay, ang paglilinis ng katawan ay nangyayari. Ang "kawalan" ng pamamaraang ito ay ang mas mabagal na pagdalisay ng dugo kaysa sa hemodialysis.Ang mga pangunahing bentahe ng pamamaraang ito bago ang hemodialysis ay:
- Ang pagtanggal ng 2-Microglobulin, na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng amyloidosis.
- Pare-pareho ( tuloy-tuloy) Paglilinis ng dugo mula sa mga bahagi ng metabolismo.
- Kakayahang gamitin sa mga kondisyon ng outpatient ( sa bahay).
Ang pag-install ng catheter ay ginanap sa operating room sa ilalim ng lokal o pangkalahatang anesthesia. Ito ay karaniwang naka-install sa mas mababang bahagi ng dingding ng tiyan, at isang maliit na segment lamang ang lumabas. Sa pamamagitan ng catheter sa cavity ng tiyan, mga 2 litro ng isang espesyal na solusyon sa dialing na ipinakilala, pagkatapos ay ang catheter ay mahigpit na sarado at ang likido ay nananatili sa lukab ng tiyan para sa isang panahon ng 4 hanggang 10 oras. Sa oras na ito, ang pasyente ay maaaring makisali sa anumang pang-araw-araw na gawain.
Pagkatapos ng agwat ng oras ng oras ( karaniwan bawat 6 - 8 oras) Ito ay kinakailangan upang maubos ang "lumang" solusyon mula sa cavity ng tiyan at palitan ang bago. Ang buong pamamaraan ay tumatagal ng hindi hihigit sa 30 hanggang 40 minuto at nangangailangan ng kaunting pagsisikap.
Peritoneyal dialysis contraindicated:
- sa pagkakaroon ng adhesions sa lukab ng tiyan;
- na may mga nakakahawang sakit ng balat sa tiyan;
- sa sakit sa isip.
Transplant organs.
Ang transplant ng mga organo ng donor ay ang tanging paraan ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may binuo na kabiguan ng organ. Gayunpaman, ito ay nagkakahalaga ng pag-alala na ang paraan ng paggamot ay lamang ng palatandaan at hindi alisin ang sanhi ng pag-unlad ng amyloidosis, samakatuwid, sa kawalan ng permanenteng sapat na paggamot, ang isang pagbabalik ng sakit ay posible.Sa Amyloidosis, posible na itanim:
- bato;
- tela ng atay;
- isang puso;
- balat.
Kung ang katawan ng donor ay itinalaga ( ano ang mangyayari hindi palaging), ang pasyente ay nangangailangan ng isang lifelong application ng immunosuppressors ( ang mga paghahanda ay nagpapahina sa aktibidad ng immune system.) upang maiwasan ang "alien" tissue sa sarili nitong organismo.
Mga komplikasyon ng amyloidosis.
Ang mga kahihinatnan ng amyloidosis ay kadalasang kasama ang iba't ibang mga talamak na estado, na bumubuo laban sa background ng mga lumabag sa mga function ng isa o maraming organo. Kadalasan ang mga komplikasyon ay ang sanhi ng kamatayan ng pasyente. Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng amyloidosis ay:
- Atake sa puso. Na may pagtaas sa systemic presyon ng dugo ( palaging sinusunod ang nephrotic syndrome at pagkabigo ng bato) Ang pag-load sa kalamnan ng puso ay nagdaragdag ng maraming beses. Ang estado na ito ay pinalubha ng pag-aalis ng amyloid sa tisyu ng puso, na lalong lumalala ang suplay ng dugo nito. Bilang resulta, na may matalim na pisikal na aktibidad o emosyonal na stress, ang pagkakaiba sa pagitan ng pangangailangan ng puso ng kalamnan sa oxygen at antas ng paghahatid nito, na maaaring humantong sa pagkamatay ng mga cardiomyocytes ( muscular Heart Cells.). Kung ang isang tao ay hindi mamatay nang sabay-sabay ( kung ano ang madalas na sinusunod), sa infarct zone, ang isang peklat ay nabuo, na mas "nagpapahina" sa puso ( tulad ng peklat tissue ay hindi magagawang pag-urong) at maaaring humantong sa malalang pagkabigo sa puso.
- Stroke.Ang isang stroke ay isang matalas na pagkagambala sa suplay ng dugo sa tisyu ng utak. Sa Amyloidosis, ang estado na ito ay kadalasang bumubuo bilang resulta ng pagdurugo sa pamamagitan ng deformed wall ng daluyan ng dugo ( hemorrhagic stroke). Bilang resulta ng pagpapabinhi ng mga cell nerve, mamatay sila, na, depende sa stroke zone, ay maaaring magpakita ng kanilang sarili sa mga pinaka-iba't ibang mga sintomas - mula sa isang kaguluhan ng pagiging sensitibo at aktibidad ng motor sa pagkamatay ng pasyente.
- Trombosis ng hepatic veins.Ang komplikasyon na ito ay maaaring bumuo bilang isang resulta ng isang pagtaas sa fibrinogen concentration ( blood coagulation protein.) Sa sistema ng renal vein, na humahantong sa pagbuo ng thrombov, na clog vessels. Bilang isang resulta, ang talamak na kabiguan ng bato ay bumubuo. Ang mekanismo para sa pagpapaunlad ng komplikasyon na ito ay dahil sa ang katunayan na may nephrotic syndrome sa pamamagitan ng mga bato mayroong isang malaking bilang ng albumin ( mga pangunahing protina ng plasma ng dugo), Habang ang fibrinogen ay nananatili sa dugo at ang mga kamag-anak na pagtaas ng konsentrasyon nito.
- Nakakahawang sakit.Ang pag-ubos ng mga proteksiyon na sistema, ang pagkawala ng isang malaking bilang ng mga protina na may ihi at ang pag-unlad ng polyorgan kakulangan ay gumagawa ng katawan ng pasyente na may halos walang pagtatanggol sa harap ng iba't ibang mga pathogenic microorganisms. Para sa amyloidosis, ang pneumonia ay madalas na nakarehistro ( pneumonia.), pyelonephritis at glomerulonephritis, mga impeksyon sa balat ( erysipelas.) at malambot na tisyu, pagkain toxicoinfection, viral impeksyon ( halimbawa, Vapotitis) at iba pa.
Posible ba ang pagbubuntis sa panahon ng amyloidosis?
Ang pagbubuntis para sa amyloidosis ay posible lamang sa mga kaso kung saan ang pagganap na aktibidad ng mga mahahalagang bahagi ng isang babae ay sapat upang matiis at manganak ng isang bata. Kung hindi man, ang pagbubuntis ay maaaring tapusin ang kamatayan ng parehong sanggol at ang ina. Ang ilang mga lokal na hugis ng amyloidosis ay walang panganib sa pagbubuntis. Kung ang akumulasyon ng Amyloid ay nangyayari lamang sa isang organ o tissue ( halimbawa, sa kalamnan o sa bituka pader) At hindi ito umaabot sa malalaking sukat, ang pagbubuntis at panganganak ay tumulo nang walang mga komplikasyon, at ang bata ay ipanganak na walang pasubali. Kasabay nito, na may mga pangkalahatang format ng amyloidosis, ang forecast para sa ina at ang fetus ay ganap na tinutukoy ng tagal ng sakit at ang napanatili na mga reserbang functional ng mga mahahalagang bahagi ng katawan.
Ang kinalabasan ng pagbubuntis at panganganak ay tinutukoy ng:
- mga Tampok ng Puso;
- mga function ng bato;
- mga function ng atay;
- adrenal function;
- ang rate ng amyloid formation.
Ang mapanganib na komplikasyon ng amyloidosis ay pagkabigo sa puso ( Sn.), pagbuo dahil sa pagdeposito ng amyloid sa tisyu ng puso. Ito ay humahantong sa isang paglabag sa aktibidad ng kontraktwal nito, bilang resulta kung saan lumilitaw ang ilang mga sintomas sa ilalim ng mga naglo-load - kahinaan, paghinga ng hininga ( pakiramdam ng igsi ng hangin), mabilis na tibok ng puso, sakit sa likod ng sternum. Dahil ang tooling ng bata at panganganak ay sinamahan ng isang makabuluhang pag-load sa puso, ang pagkatalo ng katawan na ito ay maaaring maging sanhi ng malubhang komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis.
Depende sa kalubhaan, 4 na mga klase sa pag-andar ng CH ay nakahiwalay. Ang una ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga sintomas lamang na may labis na malubhang pisikal na pagsisikap, habang ang ikaapat ay nakatakda sa mga pasyente na hindi maaaring maglingkod sa kanilang sarili. Ang mga kababaihan na may i-ii functional class ay maaaring ligtas na matiis ang isang bata, ngunit inirerekomenda silang maging isang artipisyal na paghahatid ( sa tulong ng mga seksyon ng Cesarean). Gamit ang availability ng III - IV functional class, pagbubuntis at panganganak ay ganap na contraindicated, dahil ang katawan sa kasong ito ay hindi magagawang upang makayanan ang pagtaas ng pag-load. Ang posibilidad ng pangsanggol at mga ina sa kasong ito ay napakalaki, kaya ang isang artipisyal na pagkagambala ng pagbubuntis ay inirerekomenda ( pagpapalaglag para sa mga medikal na dahilan).
Mga function ng bato
Ang pagbuo ng fetus ay nangangailangan ng patuloy na paghahatid ng iba't ibang nutrients, kabilang ang mga protina. Gayunpaman, sa pag-aalis ng amyloid sa bato ng ina, ang pagkawasak ng tisyu ng bato ay nangyayari, bilang isang resulta ng mga selula ng dugo at malalaking molekular na mga protina ng timbang ay nagsisimula na tumayo sa ihi, na sa huli ay humahantong sa binibigkas na pagkabigo ng protina, edema at ascitis ( cluster fluid sa cavity ng tiyan). Ang prutas ay nagsisimula ring kulang sa mga protina ( na kung saan ay ang pangunahing materyal sa gusali para sa isang lumalagong organismo), bilang isang resulta kung saan ang pagkaantala sa pag-unlad ay maaaring sundin, at pagkatapos ng kapanganakan, malformations ng pag-unlad, paglago sa paglago, mental at mental deviations ay maaaring minarkahan.
Ang matinding antas ng pinsala sa bato sa panahon ng Amyloidosis ay talamak na kabiguan ng bato, kung saan ang bato ay hindi maaaring alisin ang mga produkto ng metabolismo mula sa katawan. Bilang resulta, nagtipon sila sa dugo ng ina, na may nakakalason na epekto sa lahat ng mga organo at mga sistema, na maaaring makaapekto at sa estado ng sanggol ( mula sa madaling pag-unlad pagkaantala sa intrauterine kamatayan).
Mga pag-andar ng atay
Sa pag-aalis ng amyloid sa tissue ng atay, ang mga organ ng mga daluyan ng dugo ay nangyayari, bilang isang resulta kung saan ang presyon sa sistema ng tinatawag na portal vein, na nangongolekta ng dugo mula sa lahat ng mga hindi nakaaabot na mga organo ng tiyan ( mula sa tiyan, bituka, pali at iba pa). Ang mga ugat ng mga organo ay lumalawak, at ang kanilang mga pader ay nipis. Sa isang karagdagang pagtaas sa presyon, ang likidong bahagi ng plasma ay nagsisimula na umalis sa vascular bed at maipon sa cavity ng tiyan, iyon ay, ang mga ascite ay bumuo. Kung ito ay sapat na sapat, ito ay nagsisimula upang ilagay ang presyon sa lumalagong prutas. Ang resulta nito ay maaaring maging pagkaantala sa pag-unlad, iba't ibang mga anomalya ng katutubo, at may binibigkas na stress ascite ( kung ang halaga ng likido ay lumampas sa 5 - 6 liters) Maaaring mangyari ang intrauterine fetal death.
Mga function ng adrenal glands.
Sa ilalim ng mga normal na kondisyon, ang mga adrenal glandula ay naglagay ng ilang mga hormone na kasangkot sa regulasyon ng mga proseso ng metabolic sa katawan. Sa pinsala ng amyloidosis, ang bilang ng mga functional tissue sa mga organo ay bumababa, na nagreresulta sa kapansin-pansing nabawasan na mga produkto ng mga hormone.
Sa panahon ng pagbubuntis, ang isang hormon ng adrenal cortisol ay gumaganap ng isang mahalagang papel, ang function na kung saan ay ang pag-activate ng mga adaptive mekanismo sa katawan ng ina. Sa kakulangan nito, ang mga mekanismo na ito ay ipinahayag na lubhang mahina o hindi, sa resulta na ang anumang pisikal o emosyonal na pinsala ay maaaring humantong sa pagkamatay ng sanggol at ina.
Ang rate ng pagbuo ng Amyloida.
Karaniwan, ang prosesong ito ay unti-unti, dahil sa simula ng sakit, hindi bababa sa isang dekada ng mga taon, dahil sa pag-unlad ng polyganic failure. Gayunpaman, sa ilang mga kaso ( karaniwan, na may pangalawang amyloidosis, na bumubuo laban sa background ng malalang purulent nagpapasiklab na proseso sa katawan) Ang amilide ay nabuo nang napakabilis. Ang resulta ng ito ay maaaring maging amyloid paglusot ng mga vessel ng inunan ( awtoridad na nagbibigay ng metabolismo sa pagitan ng ina at prutas), na hahantong sa oxygen gutom ng sanggol, naantala ang pag-unlad nito o kahit na sa intrauterine death.
Ang amyloidosis ay nakakatugon sa mga bata?
Ang mga bata ay may sakit na amyloidosis, na malinaw dahil sa oras na kinakailangan para sa pagpapaunlad ng proseso ng pathological ( karaniwan ito ay tumatagal ng ilang taon.). Gayunpaman, sa ilang mga anyo ng namamana amyloidosis, pati na rin sa pangalawang amyloidosis, may pinsala sa mga panloob na organo sa maagang pagkabata. Ang sanhi ng amyloidosis sa mga bata ay maaaring:
- Family Mediterranean Fever. Ang genetically determined disease sa ilalim ng autosomal-recessive type, ibig sabihin, ang bata ay ipanganak na may sakit lamang kung may mga sira na genes mula sa parehong mga magulang. Kung, mula sa isang magulang, ang bata ay makakatanggap ng isang depektibong gene, at mula sa ikalawa ay normal, ito ay magiging asymptomatic carrier ng sakit, at ang mga bata ay maaaring magmana ng mga depektibong gene na may isang tiyak na bahagi ng posibilidad. Sa clinically, ang sakit na ito ay ipinakita sa pamamagitan ng pangkalahatan amyloidosis, na bubuo sa unang 10 taon ng buhay. Pakinabang na nakakaapekto sa tela ng bato. Bilang karagdagan sa amyloidosis, ang mga pag-atake ng lagnat ay sinusunod ( palakihin ang temperatura ng katawan, panginginig, mataas na pagpapawis) at mental disorder.
- Ingles Amyloidosis.Ito ay characterized sa pamamagitan ng mas mabuti pinsala sa bato, pati na rin ang pag-atake ng lagnat at pagkawala ng pandinig.
- Portuguese amyloidosis. Sa klinikal na larawan, ang pagkatalo ng mga nerbiyos ng mas mababang mga paa't kamay ay nananaig, na ipinakita sa pamamagitan ng isang pakiramdam ng pag-crawl goosebumps, sensitivity impairment at motor disorder. Positional forecast ay kanais-nais, ngunit ang paralisis ay madalas na bubuo ( kawalan ng kakayahan upang magsagawa ng mga arbitrary na paggalaw).
- American amyloidosis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas mahusay na pinsala sa mga nerbiyos ng itaas na mga limbs. Ang mga klinikal na manifestations ay katulad ng sa portuguese amyloidosis.
- Pangalawang amyloidosis. Ang form na ito ng sakit ay bubuo sa pagkakaroon ng mga talamak na purulent-inflammatory na proseso sa katawan ( tuberculosis, osteomyelitis, syphilis at iba pa). Kung ang bata ay nahawaan sa panahon ng panganganak o kaagad pagkatapos ng kapanganakan, malamang na pagkatapos ng 5-10 ( at kung minsan ay mas mababa) Magsisimula siyang lumitaw ang mga unang palatandaan ng pangkalahatan na amyloidosis. Ang forecast sa kasong ito ay lubhang hindi kanais-nais - ang kakulangan ng polyorgan ay lubos na bumubuo at ang kamatayan ay dumating. Ang isinasagawa na paggamot ay nagbibigay lamang ng mga positibong resulta sa kalahating kaso at sa maikling panahon, pagkatapos ay ang sakit ay karaniwang binabanggit ( ito ay lumiliko muli).
Mayroon bang epektibong pag-iwas sa amyloidosis?
Pangunahing kahusayan sa pag-iwas ( naglalayong pigilan ang pag-unlad ng sakit) Depende sa anyo ng amyloidosis at pagiging maagap ng mga hakbang sa pag-iwas. Sekundaryong prophylaxis ( na naglalayong pigilan ang pag-ulit ng sakit) Hindi epektibo at hindi nagbibigay ng ninanais na mga resulta. Prevention of Amyloidosis.
| Hugis Amyloidosis. | isang maikling paglalarawan ng. | Preventive Actions. |
| Primary(idiopathic amyloidosis.) | Ang dahilan para sa form na ito ng sakit ay hindi kilala. | Walang nawawala. |
| Namamana amyloidosis. | Ang pag-unlad ng amyloidosis sa kasong ito ay nauugnay sa pagkakaroon ng mutant genes sa ilang mga chromosomes ( sa genetic apparatus ng isang tao sa kanila lamang 23 pares). Ang mga gene na ito ay ipinapadala mula sa henerasyon hanggang sa henerasyon, bilang isang resulta kung saan ang lahat ng mga supling ng isang pasyente na may isang tiyak na proporsyon ay maaaring maging amyloidosis. Ang mga may sira na genes ay naglulunsad ng pagbuo ng mga mutant cell ( amyloidoblast.), synthesizing fibrillar protina, na kung saan ay pagkatapos ay convert sa amyloid at idineposito sa tisyu ng katawan. |
|
| Pangalawang Amyloidosis. | Ang pag-unlad ng form na ito ng sakit ay nangyayari sa isang talamak na nagpapaalab na proseso sa katawan - kapag glomerulonephritis ( pamamaga ng tela ng bato), tuberculosis, osteomyelitis ( proseso ng purulent sa tissue ng buto) At iba pa. Sa kasong ito, ang konsentrasyon ng isang espesyal na protina ay nadagdagan sa dugo - ang serum na hinalinhan ng Amyloid, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng sakit. | Ang pag-iwas ay binubuo sa napapanahon at ganap na paggamot ng mga talamak na nagpapasiklab at purulent na proseso sa katawan. Ginagawa ito gamit ang paggamit ng mga antibacterial na paghahanda ng isang malawak na hanay ng pagkilos ( penicillins, ceftriaxone, streptomycin, isoniazid at iba pa) Bago ang pagkawala ng mga clinical at laboratoryo manifestations ng sakit, pati na rin sa loob ng isang tiyak na tagal ng panahon pagkatapos ng kumpletong lunas. |
Gaano karaming mga tao ang nakatira sa amyloidosis?
Kung mayroong isang naka-deploy na klinikal na larawan ng amyloidosis ( na may phenomena ng polyorgan kakulangan.) Ang forecast, sa pangkalahatan, hindi kanais-nais - higit sa kalahati ng mga pasyente ay namatay sa unang taon pagkatapos ng diagnosis. Gayunpaman, mas karaniwan na masuri ang sakit sa naunang panahon. Sa kasong ito, ang forecast para sa buhay ay tinutukoy ng anyo ng amyloidosis, pati na rin ang kalubhaan ng pagkatalo ng mga mahahalagang bahagi ng katawan. Sa anumang anyo, ang sakit ay nangyayari nang mas mahirap sa mga tao. Ang kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may amyloidosis ay nakakaapekto:
- Ang function ng bato. Sa pag-unlad ng pagkabigo ng bato, ang pasyente ay namatay sa loob ng ilang buwan. Hemodialysis ( paglilinis ng dugo gamit ang isang espesyal na makina) Pahabain ang buhay ng pasyente sa loob ng 5 taon o higit pa. Ang transplant ng bato ay maaaring maging isang epektibong paraan ng paggamot, ngunit ang pagtitiwalag ng Amyloid sa katawan ng donor ay sinusunod sa higit sa kalahati ng mga kaso.
- Pag-andar ng atay.Na may malubhang portal hypertension ( dagdagan ang presyon sa sistema ng portal vein.) mayroong isang pagpapalawak ng mga ugat ng mga panloob na organo ( bituka, esophagus, tiyan). Ang isang pasyente na may ganitong mga symptomatics ay maaaring mamatay sa anumang sandali bilang resulta ng pagdurugo mula sa sirang ugat. Ang tagal ng buhay ng naturang mga pasyente na walang radikal na paggamot ( mga transplant sa atay) Hindi lalampas sa 1 - 2 taon.
- Function ng puso. Gamit ang pag-unlad ng pagkabigo ng puso VI, ang karamihan ng mga pasyente ay namatay sa loob ng 6 na buwan. Ang transplantasyon ng puso ay maaaring pahabain ang buhay ng mga pasyente ( kung ang mga natitirang organo at mga sistema ay gumagana nang normal).
- Ang function ng bituka. Gamit ang bituka amyloidosis, ang suction disorder ay maaaring makamit ang matinding kalubhaan. Sa kawalan ng tiyak na paggamot ( full-fledged intravenous power.) Ang kamatayan ng pasyente ay maaaring mangyari sa loob ng ilang linggo dahil sa matinding antas ng pagkaubos ng katawan ( cachexia.).
- Idiopathic na nakabuo ng amyloidosis.Ang dahilan ng sakit ay hindi kilala. Ito ay ipinakita sa pamamagitan ng pagkatalo ng lahat ng mga organo at tisyu, ang mabilis na pag-unlad ng kakulangan ng polyorgan at pagkamatay ng pasyente. Isang taon pagkatapos ng diagnosis ng buhay, 51 katao lamang mula sa isang daang nanatili. Ang limang-taong kaligtasan ay 16%, habang sampung taong gulang - hindi hihigit sa 5%.
- Malusog na amyloidosis. Kung ang sakit ay bubuo sa maagang pagkabata, ang forecast ay hindi kanais-nais. Karaniwan ang kamatayan dahil sa pagkabigo ng bato sa loob ng ilang taon pagkatapos ng diagnosis.
- Pangalawang amyloidosis. Ang forecast ay tinutukoy ng functional na estado ng mga panloob na organo. Ang pangunahing sanhi ng kamatayan sa ilalim ng ganitong uri ng sakit ay talamak na kabiguan ng bato.
Posible bang pagalingin ang amyloidosis ng mga remedyo ng folk?
May mga paraan ng katutubong na ginamit sa paggamot ng ail na ito sa loob ng maraming taon. Gayunpaman, ito ay nagkakahalaga ng pagpuna sa paggamot sa sarili na may isang malubhang sakit tulad ng amyloidosis ay maaaring humantong sa pinaka hindi kanais-nais na mga kahihinatnan, kaya bago ang paggamit ng mga sikat na recipe, ito ay lubos na inirerekomenda upang kumunsulta sa doktor. Sa Amyloidosis, maaari kang mag-aplay:
- Herbal anti-inflammatory infusion. Kasama sa komposisyon ang mga sariwang bulaklak ng field chamomile ( nagtataglay ng anti-inflammatory at antimicrobial action.), Immorteller bulaklak ( magkaroon ng mga anti-inflammatory effect, at mapabuti din ang pagpili ng bilirubin na may apdo), Damo ng hypericum ( pinahuhusay ang pisikal at mental na pagtitiis) at birch kidney ( nagtataglay ng isang diuretikong pagkilos). Para sa paghahanda ng pagbubuhos, ito ay kinakailangan para sa 200 gramo ng bawat sahog upang ilagay sa isang garapon ng salamin at ibuhos ang tubig na kumukulo. Pagkatapos nito, mahigpit na isara ang talukap ng mata at umalis sa isang madilim na lugar para sa 5 hanggang 6 na oras. Kumuha ng 200 ML 1 oras bawat araw bago ang oras ng pagtulog. Ang tagal ng tuluy-tuloy na paggamot ay hindi hihigit sa 3 buwan.
- Pagbubuhos ng mga bunga ng rowan at blueberries. Para sa paghahanda ng pagbubuhos, ito ay kinakailangan upang kumuha ng 100 gramo ng bunga ng bawat isang itlog ng isda at ibuhos ang isang litro ng tubig na kumukulo. Pagkatapos ng kalahating oras, pilay, bigyan cool at kumuha ng 100 ML 3 beses sa isang araw bago kumain. Ang pagbubuhos ay may anti-inflammatory at astringent action.
- Pagbubuhos ng bingi nettle. Ang planta na ito ay naglalaman ng mga sangkap ng tanning, ascorbic acid, histamine at maraming iba pang mga sangkap. Ginagamit ito sa malalang nakakahawang sakit ng mga bato. Para sa paghahanda ng pagbubuhos 3 - 4 spoons ng durog damo nettle ay dapat pagbuhos sa isang thermos 500 mililiters ng mainit na tubig ( huwag kumukulo) At kumuha ng 100 mililitro 4 - 5 beses sa isang araw.
- Pagbubuhos ng mga bunga ng juniper. Mayroon itong anti-inflammatory, antimicrobial, choleretic at diuretic effect. Para sa paghahanda ng pagbubuhos 1 kutsara ng tuyo berries, ito ay kinakailangan upang ibuhos 1 litro ng tubig na kumukulo at igiit sa isang madilim na lugar para sa 2 hanggang 4 na oras. Kumuha ng 1 kutsara 3 - 4 beses sa isang araw bago kumain.
- Tincture damo paghahasik oats. Mayroon itong anti-inflammatory at general consensus effect. Pinatataas ang pagganap at stress resistance ng katawan. Para sa paghahanda ng tincture, 200 mg ng durog oats damo ibuhos 70% alkohol at igiit sa isang madilim na lugar para sa 3 linggo, na may pang-araw-araw na alog bangko. Pagkatapos nito, pilitin at kumuha ng 1 kutsarita 3 beses sa isang araw, na lumalabas sa 100 ML ng mainit na pinakuluang tubig.
Kung ang ibabaw ng balat ay nagiging isang magaspang, lumilitaw itong madilim na mga hub, maaari itong magpahiwatig ng mga paglabag sa mga proseso ng metabolic, na humahantong sa isang kumpol sa mga lugar na ito ng pathological protina - amyloid. Hindi mo dapat ipagpaliban ang pagbisita ng doktor: Maaari itong maghintay na papalitan ng protina ang balat sa oras, at titigil ito sa pagsasagawa ng kanilang mga function. Kung walang tamang therapy, ang mga pagbabago sa istruktura ay makakaapekto sa mga panloob na organo.
Sa ilalim ng sugat ng tanging balat tela ay diagnosed na may isang lechnyeid amyloidosis ng balat. Ito ay amenable sa paggamot, na sinusunod ng isang dermatologist at, marahil, upang gamitin ang mga lokal na pondo ay kailangang patuloy. Kung ang sakit ay systemic sa kalikasan, pagkatapos ay ang Amyloid ay ipinagpaliban sa mga panloob na organo, ang therapy at iba pang mga espesyalista ay kasangkot. Susunod, sasabihin namin kung paano nakikilala ang mga estado na ito at kung ano ang maaaring gawin kapag lumitaw ang mga sintomas.
Ano ang amyloidosis at kung bakit dapat itong matakot
Ang amyloidosis ay isang malalang sakit, na isang paglabag sa metabolismo ng protina, bilang resulta ng kung saan ang isang amyloid ay nabuo sa katawan. Ang tampok nito ay lumalabag ito sa pakikipag-ugnayan ng mga enzymes ng tissue, at, bumubuo sa paligid ng mga sisidlan, pinipigilan ang mga ito, na humahantong sa pagkamatay ng katawan. Ang amyloidosis ay maaaring maging makasagisag kumpara sa apoy: ito ay naroroon, pagkatapos ay ang "foci ng apoy" ay nabuo, nilipol nila ang lahat sa kanilang landas, unti-unting nagsasama sa isa't isa. Ang organ na kung saan ang protina-amyloid ay ipinagkaloob ay namangha nang unti-unti - kung ang proseso ay hindi hihinto - ang istraktura nito ay ganap na pinalitan ng pathological protina.
Pag-uuri
Opisyal na pag-uuri ng Amyloidosis:
- Proseso ng pangunahing sistema kapag ang Amyloid ay ipinagpaliban sa balat at sa mga panloob na organo. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang pamana (pamilya amyloidosis) o isang tiyak na kumbinasyon ng mga genes lumitaw, responsable para sa pagbuo ng mga binagong mga cell sa mga panloob na organo o balat, na synthesize ang precursor protina ng amyloid.
- Secondary system amyloidosis. Sa pathological na proseso ng paglahok ng katad at panloob na organo. Ang mga sanhi ng pangalawang amyloidosis ay mga sakit na "supplying para sa isang mahabang panahon" toxins. Ito ay tuberculosis, leprosy, talamak na brongkitis, syphilis, bronchiectic disease, jade, rheumatoid arthritis, ulcerative colitis, pang-matagalang umiiral na karies, tonsilitis.
- Ang pagtitiwalag ng amyloid lokal sa balat ay isang liseoid (deprived) amyloidosis. Ito ay nahahati din sa 2 species. Ang una ay ang pangunahing proseso na nangyayari sa pamamagitan ng hindi malinaw na mga dahilan (idiopathic amyloidosis) o dahil sa mga pagbabago sa mga gene. Ang ikalawang uri ay pangalawang skin amyloidosis. Ito ay lumalaki laban sa background ng iba't ibang (karaniwang pagkakaroon ng mga malalang daloy) ng dermatological sakit:, seborrheic warts, iba't ibang mga uri, katad na mga sakit sa tumor.
Kadalasan, ang Amyloid ay ipinagpaliban sa balat na may pangunahing liberadong proseso, pagkatapos ay sinusundan ang pangunahing sistematikong amyloidosis. Kung ang pagbuo ng Amyloid ay nangyayari sa systemically, sa background ng malalang sakit, ang balat ay bihirang apektado (ang puso at bato ay mas malamang).
Mga sintomas
Ang klinikal na larawan na may iba't ibang anyo ng amyloidosis ng balat ay medyo naiiba.
Proseso ng Primary System.
Ang balat ay hindi kaagad naapektuhan. Sa una, ang mga sintomas ng pagkatalo ng isang domestic organ ay lumitaw. Kadalasan ang unang puso ay naghihirap; Ito ay ipinahayag sa pag-unlad ng mga sakit sa ritmo ng puso, sakit sa loob nito. Sa pag-aalis ng amyloid sa mga dingding ng tiyan at bituka, ang paninigas ay bubuo, pagduduwal, kung minsan ay umaabot sa pagsusuka. Ang sugat ng mga kalamnan ay ipinahayag sa kanilang sakit at makikita sa mga paggalaw sa mga joints: ang kanilang amplitude ay bumababa.
Ang mukha ng pasyente ay nagiging maputla, ang wika ay nagdaragdag sa sukat kung minsan sa isang lawak na hindi ito maaaring ilagay sa bibig. Pagkatapos ay lumitaw ang mga sintomas ng balat: siksik na nodules, plaques o maliit na mga tumor; Ang kanilang pagpipinta ay paler kaysa sa natitirang bahagi ng takip. Bihirang pangunahing balat amyloidosis ay ipinakita sa pamamagitan ng bubble pantal: pagkatapos elemento na puno ng madugong nilalaman ay matatagpuan sa mga lugar ng pare-pareho ang alitan ng damit.
Localizes pantal, higit sa lahat sa mga lugar ng natural na balat folds: sa axillary depressures, sa lugar ng singit at hips; Ay maaaring lumitaw sa paligid ng mga mata at maging sa bibig. Pagsasama sa bawat isa, ang mga elemento ay bumubuo ng magaspang na lugar, ang kulay na kung saan ay mas madidilim kaysa sa iba pang mga rehiyon. Ang pangangati o sakit, ang mga elemento ng raw ay hindi naiiba.
Secondary system process.
Bago ang mga manifestations ng balat ng sakit, isang tao ubo para sa isang mahabang panahon (kung ang dahilan ay sa tuberculosis, talamak brongkitis o bronchiectic sakit), nakakabigo mas malakas, lalo na sa mas mababang likod na lugar (kung ang dahilan ay sa pagkatalo ng mga bato ), masakit ang mga buto o joints. Laban sa background na ito ng pangkalahatang hindi malusog, ang iba't ibang mga elemento ng pantal ay lilitaw. Ang ilan sa mga ito ay siksik at disco-shaped, pagkakaroon ng isang madilim na kulay rosas na kulay. Iba pang madilaw ay makakapal na mga node. Ikatlong nakapagpapaalaala ng mga plaka, hindi lamang bandila. Huwag pansinin ang mga ito: ang foci ay matinding.
Ang mga elemento ay naisalokal sa dibdib, leeg, mukha, sa bibig, na sarado nang masama dahil sa ang katunayan na ang wika ay nagiging malaki at edema.
Secondary skin amyloidosis.
Pagbuo laban sa background ng isang pang-matagalang dermatological disease (kadalasan ito ay neurodermatitis o). Kasabay nito, ang mga pangunahing elemento ay binago, lumilitaw ang mga ito, katulad ng "goosebumps".
Kung ang pangalawang amyloidosis ng balat ay dumadaloy sa Lihann vidial, ang sakit ay bubuo tulad nito:
- Sa una, ang isang malakas na itch ay lumilitaw sa isang hindi nagbabagong balat. Karaniwang nangyayari ito sa larangan ng mga joints ng mga joints, sa likod na ibabaw ng leeg, sa panlabas na mga ari ng lalaki o sa pagitan ng mga puwit. Ang pangangati ay pinalakas sa gabi at sa gabi, at sa umaga halos walang pakiramdam.
- Ang Lesion Focus ay nagbabago ng pagpipinta mula sa pula sa kayumanggi, lumilitaw ang mga elemento ng pagtaas ng mga rashes ng iba't ibang mga hugis. Kung ang lugar na ito ay pinatawad, ang dry at hard skin ay nadama, sa maliit na "goosebumps".
- Susunod, ang apektadong lugar ay nagiging mas makakapal, at tuyo. Ang kulay nito ay nagbabago sa kulay-rosas na kape; Tumawid ito ng mahabang furrows sa iba't ibang mga anggulo.
- Sa oras ng hitsura ng madilim na matayog nodules, ang apektadong lugar ay maaaring halos mawala, umaalis sa mantsa ng darker (mas madalas - mas maliwanag).
Primary lichhenoid amyloidosis.
Ang mga sintomas ay lumitaw sa malinis sa pabalat ng balat na ito. Ang mga ito ay nodules, stains o plaques na may tulad na mga katangian:
- magkaroon ng isang alimusod o flat (bark-tulad ng) form;
- siksik na pagkakapare-pareho;
- maramihang, di-pagsasama ng mga elemento ng pantal;
- kayumanggi kulay;
- lokalisasyon: Shin, hips, minsan - mukha;
- rash ay symmetrically;
- sa mga apektadong lugar ay may isang malakas na pangangati;
- ang mga paghihiwalay ng masyadong puti, depigmented katad ay maaaring lumitaw sa pagitan ng mga raped elemento.
Pagtatag ng diagnosis
Ang diagnosis ng amyloidosis ng balat ay medyo kumplikado, dahil ang sakit ay katulad ng maraming iba pang mga sakit sa dermatological. Naghahawak ito ng dermatologist. Maaari itong magpatingin sa batayan ng isang histological examination, pagkuha ng biopsy ng apektadong lugar.
Upang malaman, ang sistema o lokal na proseso ay magaganap, kailangan mong magsagawa ng isang bilang ng mga instrumental na pagsusulit. Kaya, kinakailangan upang isagawa ang mga pag-aaral ng ultrasound (ultrasound): puso, gastrointestinal tract, pali, bato, kalamnan. Kung, ayon sa mga resulta ng ultrasound, ang doktor ay may alarma sa laki ng ilang organ, upang linawin ang sugat nito, kinakailangan upang pumasa sa magnetic resonance tomography. Ang Amyloid ay ipinagpaliban sa domestic organ, posible na malaman lamang pagkatapos ng biopsy.
Therapy.
Ang paggamot ng patolohiya ay eksklusibo konserbatibo at napakatagal. Para mag-aplay ito:
- pagproseso ng mga elemento ng rash ointments na may glucocorticoids: "prednisone", "kloveit", "kutiut";
- appliques na may diborsiyado 1:10 sa dimeksid ng tubig, ang ilang mga doktor ay nagdaragdag ng colchicine;
- na may isang malakas na pangangati, dikaine, lidocaine o iba pang anestesya ay maaaring mailapat sa mga elemento ng pantal;
- laser therapy;
- oral intake ng cyclophosphamide, antimalarial drugs;
- pagtanggap ng bitamina b at pp, a at e;
- intradermal administrasyon ng glucocorticoids: "prednisone", "hydrocortisone";
- intramuscular Injections ng Unitiola Solution 5%.
Forecast
Posible upang ganap na pagalingin ang patolohiya lamang sa lokal, lingheroid form. Ang permanenteng pagmamasid ay kinakailangan ng isang dermatologist, para sa pagsubaybay ng posibleng pag-ulit. Sa mga sistematikong anyo, maaari mo lamang itigil ang pagbuo ng protina ng amyloid, ngunit imposibleng makuha ito mula sa mga panloob na organo.
Ang matatandang edad at pagpapalawak ng mga plaka ng amyloid beta protein sa mga tisyu ng utak ay nakakatulong sa pagpapaunlad ng mapanirang hugis ng demensya, na kilala bilang Alzheimer's disease. Ang mga resulta ng pag-aaral ay nagbigay ng katibayan ng mga siyentipiko na ang bitamina D ay nakakaapekto sa proseso ng transportasyon ng mga protina, na tumutulong sa natural na malinis ang utak mula sa kanilang akumulasyon.
Ang bitamina D ay maaaring baguhin ang kurso ng pag-unlad at pag-unlad ng maraming sakit, kabilang ang kanser, sakit sa puso at diyabetis. Mga recipe ng vegan sa likelida.com Ngayon naniniwala ang mga siyentipiko na ang sakit na Alzheimer ay maaaring isama sa listahang ito. Pagkuha ng bitamina D sa pamamagitan ng pananatiling sa ilalim ng sikat ng araw o kapag ang pagkuha ng mga additives sa mga turnmen ay dapat isaalang-alang na sapilitan para sa lahat ng tao na gusto.
Tinutulungan ng bitamina D na linisin ang utak mula sa nakamamatay na plaka ng amyloid ardilya
Sa panahon ng eksperimento, ginamit ng mga siyentipiko ang data sa katayuan ng kalusugan ng mga mice ng laboratoryo, genetically predisposed sa pag-unlad ng demensya. Kasabay nito, ang mga hayop ay injected na injected na bitamina D. Natagpuan na pinipili ng bitamina na ito ang akumulasyon ng beta-amyloid, at ang mga espesyal na transporting protein ay nagpapadalisay ng mga selula mula sa mapanirang amyloids bago sila makaipon. Ang utak ay may isang bilang ng mga espesyal na transporting protina, na kilala bilang LRP-1 at P-GP, na kasama ang amyloid protina sa pamamagitan ng hematostephalic barrier bago sila maaaring maging sanhi ng anumang pinsala.
Naniniwala ang mga mananaliksik na ang bitamina D ay nagpapabuti sa paggalaw ng beta-amyloid sa pamamagitan ng barrier ng utak ng dugo, na nag-aayos ng pagpapahayag ng mga protina gamit ang mga receptor. Kasabay nito, binibigyang regulasyon din ng bitamina D ang paghahatid ng mga pulse ng cell sa pamamagitan ng Mek metabolic path. Ang mga resulta ng mga eksperimentong ito ay nagpakita ng mga siyentipiko ng mga bagong paraan upang malutas ang mga problema na may kaugnayan sa paggamot at pag-iwas sa paglitaw ng sakit na Alzheimer.
Ang kontrol ng antas ng bitamina D sa dugo ay binabawasan ang panganib na magkaroon ng demensya ng Alzheimer
Naniniwala ang mga mananaliksik na ang bitamina D ay tumutulong sa transportasyon ng beta-amyloid na mga istruktura ng protina sa pamamagitan ng sensitibong hematorecephalic barrier, na nag-aambag sa pag-disconnect ng mga kumpol sa utak ng utak ng utak para sa kasunod na pag-aalis. Ang kakayahang ito ay kilala na lumala sa edad, na nagpapahintulot sa malagkit na mga kumpol ng protina upang makaipon sa paligid ng mga neuron synapses. Natuklasan ng mga siyentipiko na ang mga matatanda na na-diagnosed na may Alzheimer's disease, bilang isang panuntunan, mayroong isang mababang antas ng bitamina D. Sa sandaling ito, ang mga mananaliksik ay may isang link sa pagitan ng antas ng saturation ng dugo sa pamamagitan ng bitamina at pag-unlad ng mga sakit.
Ang mga may-akda ng pag-aaral ay hindi nag-uulat kung ano ang dapat na pinakamainam na antas ng bitamina D. Gayunpaman, ang mga resulta ng isang mayorya ng mga nakaraang eksperimento ay nagpakita na ang pinakamahusay na antas sa dugo ng sangkap na ito, para sa posibilidad, ay 50-80 ng / ml. Karamihan sa mga tao na nag-aalaga sa kanilang kalusugan ay kailangang tumanggap ng mga bitamina D additives sa isang batayan ng langis upang lubos na maprotektahan ang kanilang sarili mula sa paglitaw ng nakamamatay na form na ito.
Mga dokumento ng mga unibersidad, instituto, unibersidad, akademya. Bumili ng Diploma sa Moscow sa Diplomzakaz.com.