May isang sistema ng systemic na nangyayari nang mas madalas sa mga bata ay tinatawag na mastocytosis. Ang mastocytosis ay isang sakit na kung saan ang isang matalim na pagtaas sa bilang ng mga taba ng mga cell ay nangyayari. Dagdag pa, ang mga selulang ito ay nagtipon sa balat o sa mga panloob na organo. Noong nakaraan, ang sakit na ito ay isinasaalang-alang para sa madilim, dahil matapos ang kanyang sarili ay hindi pangkaraniwang mga spot sa balat. Ngunit noong 1953, nakuha ng sakit na ito ang pangalan na "mastocytosis".
Pag-uuri ng sakit
Sa pangkalahatan, ang mastocytosis sa mga bata ay itinuturing na isang bihirang sakit. Ang mga dermatologist ng mga bata ay mas madalas na sinusunod. Katulad din sa parehong mga lalaki at babae. Ang mga bata ay mas madalas na nagtaka nang labis kaysa sa mga panloob na organo.
Kung hindi ito magsisimula upang gamutin ang sakit na ito sa oras, ang mabigat na komplikasyon ay maaaring mangyari. Mula sa mga komplikasyon ito ay mas madalas ang mga lunsod o bayan, anaphylactic shock, pamamaga at paglabag sa digestive system.
Ayon sa modernong pag-uuri, ang mga uri ng mastocytosis ay nakikilala:
- balat;
- tamad na sistema;
- systemic, na nauugnay sa hematological disease;
- systemic agresibo kalikasan;
- leukemic system;
- sarcoma fat cells;
- mustocytoma sa labas ng balat.
Sa mga bagong silang, ang paglitaw ng mastocytosis sa balat ay karaniwan. Kasabay nito, ganap na walang pinsala sa mga panloob na organo. Sa panahon ng sekswal na pag-unlad ng mga bata, ang mga phenomena ng balat ay nawawala, at ang sakit mismo ay pumasa.
Sa ilang mga bihirang kaso, mayroong isang cross-form ng mastocytosis sa system.
Sa mga kabataan, ang proseso ng sakit ay nangyayari nang kaunti kaysa sa maliliit na bata. Ang mastocytosis sa balat ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpasok ng mga napakataba na selula sa mga organo: mga bato, atay, puso at bituka.
System mastocytosis Ang mga bata ay mas malamang, ang mga matatanda ay mas madalas na may sakit. Kasabay nito, ang mastocytosis ay isang paglabag at pagkatalo ng mga organo, na sabay na pinagsama sa mga manifestation ng balat.
Ang leukemic systemic mastocyitosis ay nangyayari bilang resulta ng conversion ng mga napakataba na selula, sa malignant na mga selula. Kung hindi, sila ay tinatawag ding torturellular leukemia. Ang mga malignant na selula ay tumagos sa mga tisyu at mga organo, na nagreresulta sa malubhang kahihinatnan. Kung ang form na ito ng mastocytosis ay nagmula, ang mga manifestation ng balat ay karaniwang wala.
Mga kadahilanan ng paglitaw ng sakit
Ang agham ay hindi pa napatunayang eksaktong mga sanhi ng mastocytosis sa mga bata. Ngunit may ilang mga kadahilanan na maaaring kahit anong impluwensya sa hitsura ng sakit na ito:
- Madalas na pundasyon sa ilalim ng araw.
- Inilunsad ang mga overcooling na kaso.
- Mga epekto ng ilang mga gamot.
- Gamit ang isang bilang ng mga pagkain.
- Hereditary factor.
- Madalas na stress.
- Ang epekto ng overheating sa katawan.
Mga sintomas
Kapag mastocytosis, ang mga bata ay may mga sumusunod na sintomas:
- matalim pagbawas sa presyon ng dugo;
- ang pagtaas sa pulso sa bata;
- matalim tumalon temperatura ng katawan;
- pangangati o sulihiya ng balat;
- pamumula sa lugar ng pagsusuklay.
Sa mga lugar kung saan may pagtaas sa bilang ng mga taba ng selula, ang pamumula ay sinusunod sa balat. Ang mga puffed cell ay maaaring makaipon sa iba't ibang mga layer ng balat. Para sa kadahilanang ito, ang isang bilang ng mga anyo ng mastocytosis ng mga bata ay sinusunod:
- Maculopapulous form. Ang form na kung saan ay sinusunod sa balat ng bata maraming mga batik at papules ng maliit na laki. Ang ilang mga foci ay malinaw na binibigkas at madaling tinutukoy ng doktor. Maaari mong malinaw na tukuyin ang sintomas ng Dari-unnune. Kasabay nito, ang sintomas, kung pinindot mo o kuskusin sa lugar, maaari kang makakita ng maliliit na mga bula, ay halos kapareho sa mga tulad ng isang pagtanggal. Ang ilang mga mapagkukunan dahil sa mga katulad na sintomas ay tumawag ito tulad ng isang pigment wrapper.
- Solong form. Sa form na ito, madali upang matukoy ang hitsura ng mastocyte. Ang mustocytoma ay isang node na ang mga sukat mula sa 2.5 hanggang 5 sentimetro. Ang isang goma pagkakapare-pareho, bahagyang smashed, minsan ay may ganap na makinis na patong. Kadalasan, isa lamang node ay, ngunit may ilang mga komplikasyon, ito ay sinusunod mula sa 2 hanggang 5 buhol.
- Maculopapulous rash.. Masyadong bihira, mastocytes ay pinagsama sa pantal na ito. Ang form na ito ay sinusunod lamang sa mga bata. Ang mga mastocytes ay matatagpuan sa mga balikat ng balat, likod, tiyan at leeg. Kung nangyari ang pinsala sa node, agad na lumitaw ang mga bula. Ang bata ay nagsisimula upang gumawa ng isang reklamo laban sa sakit sa bubble area.
- Nodal form. Kadalasan, ito ay sinusunod sa balat ng bata. Ang mga ito ay alinman sa mga node, o mga seal na ang laki ay umabot sa 1 sentimetro. Ang kulay ng mga nodule ay higit sa lahat rosas o mapula-pula. Susunod, nagsisimula silang naka-grupo sa mga plaque. Ang ibabaw ng plaques ay kahawig ng orange crust. Ngunit kung ang plaque ay malaking sukat, pagkatapos ay ang ibabaw ay hindi pantay, maraming surot.
- TeleAngectatic form. Nag-iiwan ng malaking epekto sa proseso ng pinsala sa katad, na nakakakuha ng pula o kayumanggi, dahil sa pagbuo ng isang pigmented surface-teleangectasia. Lokalisasyon ng pigmentation sa kamay, binti at dibdib. Sa mga bata, ang form na ito ay bihirang sinusunod, karamihan sa mga matatanda.
- Erythrodermic shape. Ang maliit na foci ay nabuo sa balat, isang katangian na form. Ang foci ay may hindi pantay na mga gilid, ngunit malinaw na hindi kasama at tinutukoy ng katamtamang densidad. Kulay dilaw o kayumanggi. Ang bata ay madalas na pinagsasama ang mantsang ito, na nagreresulta sa mga bitak at ulser.
Ang mga bata ay madalas na may patolohiya na ito sa puwit, sa larangan ng folds, pati na rin ang mga armpits. Ang sintomas ng Daria-unhung ay ganap na ipinahayag. Sa kaso ng pinsala, ang focus, isang bubble ay lilitaw at nagsisimula sa masakit na pagtaas ng pangangati. Dapat mong palaging bigyan ng babala ang hitsura ng isang malaking halaga ng mga bula. 
Mga pamamaraan ng pagsusuri
Ang mapagpasyang diagnostic metalikang kuwintas sa mga tuntunin ng pagtukoy ng sakit ay sintomas ng Dari-unnune. Ang sintomas na ito ay nagbibigay-daan sa isang dermatologist upang matukoy ang mastocytosis sa balat sa isang bata. Upang matukoy ang sakit na ito, mayroong isang bilang ng mga pamamaraan:
- inspeksyon ng balat;
- bakod ng mga selula ng balat;
- pagtatasa ng ihi;
- klinikal na pagsusuri sa dugo;
- ultratunog pagsusuri ng mga panloob na organo;
- x-Ray Study.
Ang histological paraan ng pag-aaral ay ginagawang posible upang ipakita ang taba cell na matatagpuan sa lahat ng mga layer ng tisyu. Ang klinikal na pagsubok sa dugo ay nagtatatag ng patuloy na pagtaas sa mga neutrophil at basophil. Kinikilala ng pag-aaral ng ihi ang histamine, na likas sa mastocytosis, ngunit din sa mga nagpapaalab na proseso.
Kapag mastocytosis, maaari mong obserbahan ang isang pagtaas sa laki ng pali at ang atay. At sa pag-aaral sa tulong ng X-ray, ang osteoporosis ay sinusunod, iyon ay, isang dishielding ng density ng buto. Ang pinsala sa tisyu ng buto ay sinusunod sa 27% ng mga pasyente na may mastocytosis.
Sa differential diagnosis, ang mastocytosis ay dapat na nakikilala sa mga sumusunod na sakit:
- xanthoma;
- neules;
- freckles;
- pempigus;
- dermatafibrome;
- poikilodermia;
- hemangioma;
- lymphoma;
- lymphogranulomatosis.
Paggamot ng patolohiya
Kung ang isang bata ay may mastocytosis sa balat at hindi lumitaw mula sa mga panloob na organo, walang paggamot dito para sa anumang medikal na therapy. Ang bata ay unti-unting nakabawi.
Ngunit kung biglang may mga sintomas mula sa mga sistema, ang pinakamahalagang medikal na therapy ay ang pagtanggap ng mga gamot na antihistamine.
Upang labanan ang patolohiya na ito, may ilang mga therapy:
- paghahanda laban sa alerdyi (cleptine, supratin, tueva);
- serotonin inhibitors;
- non-steroidal preparations (aspirin, acecloofenak, ketoprofen);
- tiyak na PUVA-therapy;
- cytostatic (doxorubicin, fluoruracyl, cyclophosphane);
- application ng corticosteroids.
Sa ilang mga kaso, ang mastocyte ay maaaring ipanganak bilang isang resulta ng operasyon ng kirurhiko. Bilang mga palabas sa pagsasanay, kadalasan ang paggamot sa itaas para sa leuchemia ng mga napakataba na selula ay hindi nagpapahintulot sa anumang benepisyo. Ang modernong gamot ay hindi nakakahanap ng pinakamainam na paggamot sa mga umiiral na anyo ng mastocytosis.
Preventive measures.
Upang mabawasan ang panganib ng mastocytosis sa isang bata, kailangan mong bigyang pansin ang mga sumusunod na hakbang:
- Bawasan o alisin ang pinirito, talamak na pagkain.
- I-minimize ang bilang ng mga high-caliped na produkto, at kung may pagkakataon na ibukod mula sa diyeta (mga dalandan, tangerines at iba pang mga exotic na produkto).
- Huwag abusuhin ang mga Matamis at tsokolate.
Kung ang sanggol ay nagpapakain ng kanyang mga suso, pagkatapos ay alisin ang pagtanggap ng mga advanced na pagkain para sa ina. Bigyang-pansin ang aktibong pamumuhay ng iyong anak, ay mas mababa sa araw. Ngunit sa kabilang banda, kinakailangan din na mag-ingat sa hypothermia. Sa ganitong mga rekomendasyon, ang pagkakataon na hindi may sakit sa patolohiya na ito ay bumababa kung mayroong isang predisposisyon.
Pinapayuhan ni Dr. Komarovsky ang mastocytosis, alisin ang pagtanggap ng gayong gamot bilang "nurofen", iyon ay, isang bilang ng mga anti-inflammatory drug. Bigyang-pansin ang estado ng kaligtasan sa sakit, ang operasyon ng gastrointestinal tract at ang pagkakaroon ng mga natunaw na invasions.
Ang mastocytosis ay isang sakit ng sistema ng dugo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng napakalaking pagbuo ng mga espesyal na selula - mastocytes, tissue basophils o labrocytes. Ang mga selulang ito ay nagpapawalang-bisa sa balat at iba't ibang mga panloob na organo.
Ang mga rason
Ang mastocytosis ay matatagpuan sa dalawang anyo - balat at systemic.
Ang mga porma ng balat ng mastocytosis ay matatagpuan higit sa lahat sa mga bata at bihira, walang mga pagkakaiba sa pagkatalo sa mga batang babae at lalaki. Kadalasan, ang mga batang wala pang 2 taong gulang ay, karamihan sa mga kaso ng sakit ay spontaneously pass patungo sa pagbibinata.
Gayunpaman, mayroon ding isang adult form - sistematikong mastocytosis, nagpapatuloy ito at walang pagkahilig upang suportahan.
Ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng systemic mastocytosis at ang mga mekanismo ng pagbuo nito ay hindi pa rin alam, ang mga teorya ng pagkatalo ng ilang mga chromosome na may paglipat ng ganitong uri ng sakit na autosomal na nangingibabaw ay inilalagay. Gayunpaman, ang kalahati ng mga pasyente ay walang predisposisyon ng pamilya.
Mga anyo ng mastocytosis
Batay sa mga klinikal na tampok, ang daloy ng sakit at ang edad ng simula nito, ang mga anyo ng sakit ay nakikilala:
- Sanggol na balat ng balat ng mastocytosis: isang average na edad ng sugat - hanggang sa 2 taon, unti-unting nawawala ang mga sintomas, walang pagbabago sa proseso ng system.
- Nag-iisa (solong) mastocytes: ang pagbuo ng lesyon foci, limitado sa ilang mga zone (nodes).
- Ang hugis ng balat ng malabata mastocytosis o matatanda: ang mga sugat sa system ay madalas, ngunit hindi sila mag-unlad. Gayunpaman, ang buong lunas ay hindi rin mangyari.
- Ang form ng balat na katulad ng naunang isa, ngunit may posibilidad ng paglipat sa systemic mastocytosis, na nakakaapekto sa mga panloob na organo.
- Form ng system na may pinsala sa mga panloob na organo.
- Malignant form ng mastocytosis sa anyo ng hinawakan leukemia. Ito ay isang partikular na malubhang anyo na may hindi kanais-nais na forecast at mabilis na daloy.
Larawan: Kagawaran ng site ng Dermatovenerology Tomsk Military Medical Institute
Manifestations ng mga form ng balat
Sa form na ito, ang pinsala ay nakakaapekto sa pangunahing takip ng balat. Kasabay nito, ang mga pangunahing sintomas
- skin itch.
- pulang balat,
- pag-atake ng pickup,
- pagbawas ng presyon
- pana-panahong temperatura lift.
Ang mga ito ay mga manifestations ng exit ng taba cell ng mga espesyal na sangkap - histamine at ang mga analogues nito.
Ang mastocytosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng limang pangunahing uri ng mga sugat ng balat.
1. Maculo-Papulse manifestations. Kasabay nito, maraming mga red-brown specks na may malubhang pigmentation ay nangyari. Kapag gumaganap ng isang espesyal na sample sa pamamagitan ng alitan (sample dari-unny), nakuha nila ang anyo ng pulang tubercles.
2. Nodal type - hitsura sa loob ng balat ng maramihang mga spherical nodes na may mga sukat hanggang sa 1 cm, siksik na pagkakapare-pareho ng pula, rosas o dilaw. Ang ibabaw ng mga node ay makinis, ang sample daris-unnie ay negatibo. Ang mga node ay maaaring ipagsama sa plaques.
3. Pagbuo ng isang mastocyte - solong nodes pagsukat mula sa 2 hanggang 5 cm, makinis o kulubot sa "orange crust", ang pagkakapare-pareho ng goma. Maaari itong mangyari hanggang sa 3-4 na buhol sa leeg, katawan, forearms. Test darya-unny positibo, at kapag nasugatan ang ibabaw ng node, bula o baril ay maaaring mangyari dito, tingling. Sa kabaligtaran ng pag-unlad ng kanilang pag-unlad, ang balat ay magkasanib at kulubot.
4. Erythrodermic o diffuse form ay malaking makati foci ng brown-dilaw sa lugar ng armpits o berry folds. Mayroon silang isang irregular na hugis na may malinaw na mga hangganan, sa touch ay siksik. Ang ibabaw dahil sa alitan ay maaaring ulcerated, combs at bitak lumabas. Tulad ng pag-unlad ay umuunlad, ang foci ay nababagsak, at ang balat ay nagiging isang siksik, kuwarta ng kuwarta, kulay mula sa rosas hanggang madilim na kayumanggi. Ang pagsubok ni Darya-Unny ay positibo, at ang mga pinsala sa menor de edad foci ay nagbibigay ng pagbuo ng mga bula at pangangati. Unti-unti, ang proseso ay nag-regress.
5. Ang porma ng telebisyon ay karaniwang nangyayari sa mga kababaihan at nagpapakita mismo ng mga red-brown spot na binubuo ng pag-iipon ng pinalawak na subcutaneous vessel. Ang mga batik ng iba't ibang mga hugis at sukat ay matatagpuan sa isang matalim na pigmented skin base. Sa halip na ang kanilang pagkikiskisan ay may mga blisters, ito ay apektado pangunahing suso at limbs, posible upang pahabain ang paglaganap ng proseso sa buto.
Manifestations ng systemic mastocytosis
Sa sistematikong mastocytosis, ang mga panloob na organo ay pinapagbinhi ng mga napakataba na mga selula na magkapareho sa sugat ng balat o wala ito.
Kasabay nito, ang mga partikular na paglabag na nauugnay sa kanilang trabaho ay lumilitaw sa mga apektadong organo. Kadalasan ay namangha:
- atay, kasama ang pagtaas nito, selyo at fibrous nodes (ang mga tisyu ng atay ay pinalitan ng pagkonekta ng tissue),
- bone system, na may pagbuo ng mga plots osteoporosis (paglambot ng buto) at osteosclerosis (buto kapalit sa junction tissue), sakit ng buto,
- lymph nodes, sa kanilang pagtaas at sakit,
- digestive tract with diarrhea. at ulceated lesyon.
- pali, na may matinding pagtaas nito,
- buto utak na may mga pagbabago nito at ang pagpapalit ng normal na mga cell sa mastocytes, o may buto utak pinsala sa leukemia formation,
- nervous fabric.
Diagnostics.
Ang diagnostic base ay clinical manifestations at detection sa tissues at ang balat ng isang malaking bilang ng mga taba cell.
Una sa lahat, ang dugo ay sinisiyasat, paghahanap ng isang formula shift dito, isang malaking halaga ng taba cell at kanilang mga kabuhayan (histamine at triptions).
Ang biopsy ng balat, mga organo at utak ng buto ay isinasagawa sa pagpapasiya ng kasaganaan ng mga napakataba na selula, matukoy ang anyo at abnormalidad ng kanilang pag-unlad (lalo na tumor).
Ang isang chromosomal analysis ay isinasagawa sa kahulugan ng mga anomalya na nauugnay, lalo na sa 11 at 20 chromosomes, mas madalas 5 at ika-7.
Bukod pa rito, ang X-ray ay isinasagawa sa pagpapasiya ng antas ng cell damping, pati na rin ang densistometry at mri ng tissue ng buto.
Upang mag-diagnose ng mga karamdaman ng mga panloob na organo, ang ultrasound at ct ay isinasagawa, lalo na para sa atay o pali. Gamit ang pinsala sa digestive tract, kinakailangan upang magsagawa ng endoscopic diagnostic na pamamaraan.
Paggamot ng mastocytosis
Ang mga therapist at hematologist ay nakikibahagi sa sakit.
Ang mga partikular na pamamaraan ng therapy ay hindi pa binuo, ang sintomas ng therapy ay ginagamit, ang napakalaki na produksyon ng mga biologically active substance na may napakataba na mga selula:
- antihistamines - suprastin, tueva, zoda at analogues.
- stabilizers ng membranes sa taba cell - underwrought sosa, ketotifen.
- may mga data sa aktibidad ng alpha interferon, ngunit sa ngayon ang paraan ay sa ilalim ng pag-unlad.
Ang mga cyclosporins at methylprednisolone ay ginagamit din sa maliliit na dosis.
Ngunit habang ang pagiging epektibo ng paggamot ay mababa.
Ang paggamit ng PUVA-therapy ay ipinapakita sa matinding kurso ng mastocytosis o may paglaban sa antiallergic na paraan. Ang PUV-therapy ay tumutulong na mabawasan ang pantal. 25 session ng 3-5 j / cm2 (sa isang session) ay inirerekomenda, pagkatapos kung saan ang isang pagpapabuti ay sinusunod.
Ang pag-alis ng pali ay ipinapakita sa diffuse systemic mastocytosis.
Ang mga pagtataya para sa mastocytosis ay tinutukoy ng anyo ng sakit at ang antas ng pinsala sa mga organo.
Sa ilalim ng form ng balat, ito ay kanais-nais, na may isang systemic form ay maaaring naiiba, at may malubhang leukemia - lubos na hindi kanais-nais.
Paglalarawan:
System mastocytosis - isang bihirang sakit, ay sinusunod higit sa lahat sa mga matatanda. Ang mastocytosis sa balat, o pigment, ay nangyayari nang mas madalas, higit sa lahat sa mga bata.
Mga Sintomas:
Ang systemic mastocytosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng maanomalyang paglusot ng mga napakataba na selula hindi lamang ang balat, kundi pati na rin ang utak ng buto, atay, pali, gastrointestinal tract at iba pang mga panloob na organo. Sa mga bihirang kaso, ang sakit ay dumadaloy nang walang pinsala sa balat. Ang bahagi ng mga pasyente na may systemic mastocytosis ay nauugnay sa pag-unlad ng hematological na larawan ng isa pang hemoblastosis, mas madalas kaysa sa talamak na myeloproliferative disease (sublecemic myelosis, talamak na myelonocytic), mas madalas - mature-cell lymphoproliferation o.
Ang klinikal na opsyon ng systemic mastocytosis, na dumadaloy na may napakalaking pinsala sa utak ng buto (20% ng mastocytes) at ang hitsura ng abnormal na taba ng mga selula sa dugo (sa mga karaniwang kaso ng 10%), ay tinutukoy bilang isang puffed leukemia. Ang pagpipiliang ito ay nakikilala sa pamamagitan ng kawalan ng mga sugat sa balat at hindi kanais-nais na daloy, mabilis na humahantong sa pagpapaunlad ng kakulangan ng polyorgan at pagkamatay ng mga pasyente.
Sa klinikal na larawan ng systemic mastocytosis, ang 2 mga grupo ng mga sintomas ay dapat na naka-highlight. Ang una ay sanhi ng paglusot ng mga napakataba na selula ng mga organo at tisyu at, naaayon, ay ipinahayag sa pagtaas ng data ng mga organo at / o paglabag sa kanilang pag-andar. Ang ikalawang pangkat ng mga sintomas ay nauugnay sa pagganap na aktibidad ng mga mastocytes, lalo na ang pagbubuo at pagpapalaya ng mga aktibong produkto ng biologically, bukod sa kung saan ang heparin at histamine ay may pinakamahalagang physiological significance. Sa ikalawang pangkat ng mga sintomas ay nabibilang: 1) NetSication (lagnat, labis na pagpapawis, pagbaba ng timbang); 2) Pag-atake ng uri ng tides na nagmumula sa spontaneously pagkatapos ng insolation o bilang isang resulta ng kagalit-galit droga impluwensya (halimbawa,); 3); 4) o osteofibrosis; 5) diarrera at peptic lesions ng gastrointestinal tract; 6), na kung saan ay ang pinaka-madalas na nakamamatay na komplikasyon.
Ang klinikal na kurso ng mastocytosis, bilang isang panuntunan, mahaba, dahan-dahan na progresibo. Ang mga pasyente para sa maraming taon ay nananatili sa bayad na estado nang walang paggamot. Ang pigment urticaria ay maaaring umunlad sa systemic mastocytosis. Ang likas na katangian ng mga manifestations at ang daloy ng systemic mastocytosis ay nag-iiba mula sa benign tamad sa mga agresibong anyo, mabilis na humahantong sa nakamamatay na pagkagambala ng pag-andar ng mga panloob na organo o malubhang hemorrhagic syndrome. Paminsan-minsan ay may isang pagbabagong-anyo sa hinawakan leukemia.
Mga sanhi ng paglitaw:
Ang mastocytosis ay isang sakit ng kalikasan ng tumor. Hindi naka-install ang etiology at pathogenesis.
Paggamot:
Para sa paggamot ay nagrereseta:
Ang symptomatic therapy ay gumagamit ng inhibitors ng mga produkto at antagonists ng mga mediator na inilabas mula sa taba cells, lalo: H1 at H2- anthistamines, stabilizers ng puffed membrane cells. Ang paggamit ng mga gamot na ito ay epektibo lamang sa mga pasyente na may isang pigment na kahabag-habag at isang benign na kurso ng systemic mastocytosis. Sa mga pasyente na may agresibong stream ng mastocytosis, ang mga epektibong pamamaraan ng therapy ay hindi binuo. May mga hiwalay na ulat tungkol sa mga positibong resulta ng paggamit ng mga paghahanda ng alpha interferon (3 milyong yunit 3 beses sa isang linggo subcutaneously) at cyclosporine A (300 mg / araw) sa kumbinasyon na may mababang dosis ng methylprednisolone (5-10 mg / araw).
Ang pagiging epektibo ng paggamot ay tinutukoy ng estado ng mga lesyon, abot-kayang visual, ultrasound o radiological control. Kasama rin sa pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot ang pagsubaybay ng hemograms, biochemistry ng dugo, kabilang ang pagpapasiya ng concentration ng serum ng mga marker ng functional activity ng taba cells; Pagpapasiya ng laki ng pali at atay; pagtatasa ng estado ng Kost-articular system (densitometry, MRI,