Mga palatandaan ng autoimmune hemolytic anemia. Posible bang gamutin ang hypochromic hemolytic autoimmune anemia at mga sintomas nito

Nakuha ang hemolytic anemia, kung saan ang pagtaas ng pagkawasak ng erythrocytes ay bunga ng mapanirang epekto ng mga autoantiboder, na itinuro laban sa hindi nagbabago na mga antigens ng lamad ng kanilang sariling erythrocytes ng pasyente, ay tinatawag na autoimmune.

Ito ay ipinapalagay na, tulad ng iba pang mga sakit sa autoimmune, ang mga dahilan para sa produksyon ng mga anti-random autoantibodies kasinungalingan sa paglabag sa function ng immune system ng katawan, sa partikular - sa paglabag sa kakayahan ng T-cell-suppressor sa Panatilihin sa ilalim ng kontrol ng autoimmune o "ipinagbabawal" clones sa lymphocytes, kaya ng paggawa ng antibodies laban sa antigens ng iyong sariling katawan.

Ang dalas ng AIG ay 1: 80,000 katao, ang mga kababaihan ay mas madalas na may sakit.

Ang daloy at forecast ng AIG ay higit sa lahat ay tinutukoy ng uri ng autoantohyeritrocyte antibodies na nagpapalipat-lipat sa dugo ng pasyente.

Ang autoimmune antibodies ay may isang istraktura nang mas madalas kaysa sa IGG, mas madalas -igmiga. Maaari nilang makita ang pinakadakilang aktibidad sa mataas na temperatura ng katawan (thermal antibodies), o sa mababang temperatura (malamig na antibodies), o maayos sa erythrocytes sa mababang temperatura, at upang magbigay ng isang nakakapinsalang epekto sa temperatura ng katawan ( dalawang-phase donat-landsteiner antibodies).

Ayon sa mekanismo ng nakakapinsalang pagkilos, ang mga anti-random na antibodies ay nahahati sa:

aggulutinina. paggawa ng bonding (aglutination) ng erythrocytes;

hemolyzines. na nagreresulta sa pagkawasak (lysis) ng mga pulang selula ng dugo na may pakikilahok ng sistema ng activated complement;

opsonins. Nag-aambag sa phagocytosis ng mga pulang selula ng dugo.

Depende sa mga tampok ng serological, dalawang pangunahing uri ng mga agglutinin ay nakikilala: kumpleto at hindi kumpleto.

Buong agglutinins.maging sanhi ng gluing pulang selula ng dugo sa anumang kapaligiran: tubig-asin o koloidal. Karamihan sa buong agglutinins ay tumutukoy sa Kigm. Dahil sa malaking magnitude ng uri ng uri ng autoantaitol, upang mapagtagumpayan ang negatibong electrostatic na pakikipag-ugnayan sa pagitan ng erythrocytes, samakatuwid, kahit na sa daluyan ng asin, ang suwero na naglalaman ng fulligmagglutinins ay nagiging sanhi ng gluing ng mga pulang selula ng dugo kung ang mga antigens ay naroroon sa kanilang ibabaw laban sa kung saan ang Ang data ay nakadirekta.

Hindi kumpleto na antibodiesmas madalas, ang istraktura ng Ofiggygia ay hindi maaaring maging sanhi ng aglutinasyon ng erythrocytes sa kapaligiran ng tubig-asin. Ang Erythrocyte gluing sa pamamagitan ng hindi kumpletong antibodies ay maaaring mangyari lamang sa isang koloidal na kapaligiran, sa mga kaso kung saan pinamamahalaan nila upang baguhin ang electrostatic pwersa na nagiging sanhi ng pag-urong ng pulang selula ng dugo. Sa mga pasyente na may autoimmune hemolytic anemia na dulot ng hindi kumpleto na agglutinins, ang antibodies ay naayos sa ibabaw ng erythrocytes sa naaangkop na antigen (mas madalas - ang sistema ng rhesus), na nagiging sanhi ng kanilang sensitization, ngunit hindi ang proseso ng intravascular bonding (agglutination).

Hemolyzines.mas madalas kaysa sa mga agglutinin. Depende sa temperatura na pinakamainam na makilala thermal.,malamigat biphase.hemolyzines. Kasama sa karamihan sa mga hemolysins ang KIGG-type, mas madalas - Kigm Andiga. Pag-aayos sa ibabaw ng erythrocytes na may kaukulang antigen laban sa kung aling mga antibodies ang itinuturo, ang hemolysins ay nagiging sanhi ng pagkawasak ng erythrocytes, higit sa lahat sa pamamagitan ng pag-activate ng sistema ng pandagdag na may mga bahagi na may proteolytic effect.

Opsonin.tumawag sa antibodies na nakakatulong sa phagocytosis ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng monocytes at macrophages. Ang Oposonins ay karaniwang natagpuan nang sabay-sabay sa malamig na hemolyns. Ang mga opsonin ay nakita ng erythrofagocytosis, pagdating pagkatapos ng pagpapapisa ng itlog ng dugo na pinag-aralan ng dugo na may suwero.

Ang AIG ay nahahati sa mga hiwalay na bersyon depende sa mga serological na tampok o uri ng mga autoantiboder, na nagiging sanhi ng kanilang pag-unlad. Bilang karagdagan, ang mga idiopathic at palatandaan na nagaganap sa mga pasyente na may iba pang mga sakit ay nakikilala sa bawat serological form.

Pag-uuri ng AIG.

Aigu na may hindi kumpletong thermal agglutinins:

idiopathic;

symptomatic sa mga pasyente na may lymphoproliferative diseases (talamak lympholoicosis, lymphoma), sle, ra, nodular peryegitis, ovarian tumor, sakit sa thyroid.

Aigue na may thermal hemolyns:

idiopathic;

nagpapakilala ng mga pasyente na may myelofibrosis at talamak na lymphibesic.

Aigu na may buong malamig na agglutinins:

idiopathic;

ang mga palatandaan ng pasyente pagkatapos mailipat ang viral pneumonia, nakakahawang mononucleosis, sa mga pasyente na may lymphoproliferative disease, macroglobulinamia ng Valdenstrem, monoclonal gammapathy at sa mga pasyente na may talamak na hepatitis.

Aigu na may dalawang-phase cold hemolyns type donat-landsteiner type:

idiopathic;

nagpapakilala ng mga pasyente na may malayong paningin na mga anyo ng syphilis, na may mga impeksyon sa viral (cytomegalovirus).

Aigu na may hindi kumpletong thermal agglutinins.

Aigu na may hindi kumpletong thermal agglutinins ay ang pinaka-karaniwang form (80-85%) ng ganitong uri ng hemolytic anemia. Ang AIGU na may hindi kumpletong thermal agglutinins (NTA) ay nakakatugon sa lahat ng mga pangkat ng edad, ngunit mas madalas sa mga nasa katanghaliang-gulang na tao, na may dalas ng 1: 80,000 populasyon. Kabilang sa mga pasyente ay may ilang mga kababaihan (55-60%). Na may pantay na dalas, ang mga idiopathic at symptomatic form ay natagpuan.

Klinika.

Ang AIG na may NTA, bilang isang panuntunan, ay nagsisimula nang paunti-unti at nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabagal na progresibong pallor, ang jaggility ng balat at mauhog na lamad, kung minsan ay isang subfebrile temperatura. Dahil sa unti-unting pagbagay ng pasyente sa isang mabagal na pagbawas sa antas ng hemoglobin, ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay bahagyang naghihirap. Ito ay mas malamang na magkaroon ng isang matalim at subacute prinsipyo ng sakit na may isang pagbaba sa hematocrit sa pamamagitan ng 5% at higit pa sa bawat 24 na oras, habang ang jaundice ay mabilis na lumalaki, pagputol shared kahinaan, syanosis, igsi ng paghinga, tachycardia at iba pang mga palatandaan ng cardiovascular failure. Sa hinaharap, ang sakit, bilang isang panuntunan, ay nakakakuha ng isang malalang kurso kung saan ang hemolysis pinahusay na episodes ay pinalitan ng estado ng klinikal at hematological kabayaran. Ang mga ravaps ng gemolysis ay maaaring mapukaw ng mga impeksiyon, mga operasyon sa kirurhiko at pagbubuntis.

Ang isang menor de edad pagtaas ng atay ay sinusunod sa 1 / 2-1 / 3 mga pasyente, at isang katamtaman pagtaas sa pali - higit sa ½ mga pasyente.

Ang mekanismo ng hemolysis sa panahon ng AIG na may NTA ay may intracellular character, i.e. Ang pagkawasak ng erythrocytes ay isinasagawa ng mga macrophage na may mga receptor sa IG. Dahil ang mga autoantibodies ay may sariling istraktura, ang macrophages phagocyse mga pulang selula ng dugo, sa ibabaw na kung saan ang antibodies ay naayos, mas madalas bilang ang uri ngig. Ang phagocytosis ay maaaring sumailalim sa erythrocytes ng buong (erythrofagocytosis o ang kanilang mga fragment. Sa huling kaso, ang mga pulang selula ng dugo ay bumaba sa laki at kumuha ng uri ng microcytes.

Ang pinaka-intensively intracellular hemolysis ay tumatagal ng lugar sa pali, kung saan ang physiological slowdown sa sinus nangyayari at, samakatuwid, ang tagal ng contact ng sensitized pulang selula ng dugo at macrophages, lining ang mga pader ng sinuses, ay pinalawig.

Ang isang katulad na uri ng intracellular hemolysis na may AIG na may NTU ay may isang lugar sa atay, utak ng buto at iba pang mga organo na mayaman sa macrophages.

Data ng laboratoryo.

Aenemia sa ilalim ng AIG sa NTA ay Normochromic at bahagyang macrocystruary kalikasan (dahil sa mas mataas na nilalaman ng reticulocytes, malaki ayon sa laki nito kaysa sa Normocites). Kapag tinitingnan ang ball smear, mayroong isang kapansin-pansin na polychromasia at anisocytosis, ang pagkakaroon ng microspherocytes at normural (lalo na sa mga pasyente na may aktibong hemolysis). Ang autoaggglutination phenomenon ay bihirang sinusunod. Ang nilalaman ng reticulocytes ay nadagdagan. Ang lifespan ng erythrocytes ay pinaikling.

Ang osmotic resistance dahil sa mga pagbabago sa mga katangian ng lamad sa pamamagitan ng mga nakapirming autoanthelers ay karaniwang nabawasan, ang erythrocyte spherocytosis ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ito.

Ang bilang ng mga leukocytes na madalas ay bahagyang nadagdagan sa panahon ng hemolytic crises. Ang bilang ng mga platelet ay normal o medyo nabawasan. Sa presensya, bilang karagdagan sa anti-raspurctic, din platelet antibodies ( fisher-Ivens Syndrome.) Ang isang kasabay na malalim na thrombocytopenia ay lumalaki, malubhang sanhi ng malubhang komplikasyon ng hemorrhagic.

Sa utak ng buto, isang binibigkas na hyperplasia ng isang pulang sprout ng pagbuo ng dugo ay natagpuan, kung minsan ay may mga tampok ng megaloblastic, dahil sa kamag-anak na kabiguan, ang pagkonsumo nito ay aktibo sa proliferating normoblasts.

Ang plasma ay tinutukoy ng hyperbilirubinemia dahil sa di-conjugated (hindi direktang) fraction; Ang kale ay nagdaragdag ng bilang ng Sterkobilo, at sa ihi - urobilin.

Diagnosis at diagnosis sa diagnosis.

Ang diagnosis ng aigue na may NTA ay itinatag batay sa pagtuklas ng mga tanda ng klinikal at laboratoryo ng nakuha na intracellular hemolysis at positibong resulta ng direktang anti-globulin cumbas test.

Ang sample ng Cumbas ay nagpapakita ng mga antibodies na naayos sa erythrocytes gamit ang anti-globulin antiserum na nakuha sa pamamagitan ng pagbabakuna ng mga hayop sa pamamagitan ng globulin fraction ng plasma ng tao. Ang anti-globulin anti-villing animals ay naglalaman ng antibodies (uri ng buong agglutinins), nakadirekta laban sa mga tao globulins. Dahil ang autoantibodies na may AIG sa NTU, naayos sa ibabaw ng erythrocytes sa istraktura nito - globulins, sa ilalim ng pagkilos ng anti-globulin serum sa daluyan ng asin, ang aglutinasyon ng sensitized erythrocytes ay nangyayari, na nagpapatunay sa presensya ng autoantibodite at aig diagnosis sa kanilang ibabaw.

Gayunpaman, ang negatibong direktang cumbas sample ay hindi nagbubukod sa pagkakaroon ng mga AIG mula sa NTU, at maaaring ipahiwatig ang maliit na densidad ng autoantile sa ibabaw ng erythrocyte (mas mababa sa 200 molecule). Sa mga kasong ito, mas maraming sensitibong pagsusulit ang ginagamit upang kumpirmahin ang diagnosis: Trypsin-o Papain-Kumbs Test at Aggregate-Hemmatinization sample, na paglutas ng kakayahan na higit sa 100 beses na mas mataas kaysa sa karaniwang cumbac.

Iba-ibaAIG sa NTA minsan accounted para sa nakapagpapagaling immune hemolytic anemia (liga), na maaari ring maging isang positibong direktang pagsubok cumbas. Ang liga ay batay sa pagbabago sa antigenic na istraktura ng erythrocyte lamad sa ilalim ng pagkilos ng gamot - hapten, ang resulta ng kung saan ay ang hitsura sa erythrocyte ng isang bagong antigen at, bilang isang resulta, ang pag-unlad ng antibodies dito . Kabilang sa mga droga na maaaring maging sanhi ng immune hemolysis ay dapat na binanggit ng α-methyldop, cephalosporins, rifampicin, analgin, quinidine, paracetamol, atbp Samakatuwid, ang lahat ng mga pasyente na may positibong direktang pagkasira ng mga cumbs, pagkolekta ng kasaysayan, kinakailangan upang maalis ang mahaba -Terminong pagtanggap ng mga droga, ang pagpawi nito ay kadalasang humahantong sa pagtigil ng hemolysis at ginagawang ang negatibong sample ng Cumbax.

Paggamot.

Ang pangunahing paraan ng pagpapagamot ng AIG at NTA ay ang appointment ng corticosteroids (prednisolone o analogs nito). Sa average, 1 mg ng prednisone ay ginagamit sa bawat kg ng pasyente timbang (60-80 mg / araw). Sa ganitong dosis, ang prednisolone ay inireseta sa normalisasyon ng antas ng hemoglobin, ang pagkawala ng jaundice at iba pang mga palatandaan ng laboratoryo ng hemolysis, na kung minsan ay may kasamang negatibong resulta ng direktang sample ng cumblax. Pagkatapos ay ang dosis ng prednisolone ay unti-unti na nabawasan ng 0.5-1 na tab. 2-3 araw bago kumpleto ang pagkansela. Ang paggamot ng prednisolone ay humahantong sa normalisasyon ng konsentrasyon ng hemoglobin sa 75% ng mga pasyente, bagaman ang direktang sample ng cumbas ay maaaring manatiling positibo.

Sa pamamagitan ng kawalan ng kakayahan ng corticosteroids, na nagiging malinaw para sa 2 linggo ng pagmamasid ng pasyente, o may isang hemolysis na pagbabalik sa dati pagkatapos ng pagkansela nito, ang splenectomy ay ipinapakita, na maaaring humantong sa kumpletong pagbawi ng pasyente o pahintulutan ang pagtaas ng mga agwat sa pagitan ng corticosteroid therapy kurso.

Para sa paggamot ng mga pasyente lumalaban sa prednisone at sa kawalan ng splenectomy epekto, cytostatics ay ginagamit, immunosuppressants: imuran o 6-mercaptopurine sa isang dosis ng 100-150 mg bawat araw, cyclophosphane sa isang dosis ng 200 mg / araw, chlorubutin 5 -10 mg / araw, cyclosporine 5 mg / kg / araw, atbp Sa karamihan ng mga kaso, ang immunosuppressive therapy ay humahantong sa mga pinabuting hematological indicator, gayunpaman, ang patuloy na pagpapatawad ay madalang.

Sa nakalipas na mga taon, ang monoclonal antibodies sa CD20 - Rituximab (Mabter) Intravenously ay gumagamit ng 375 mg / m 2 1 oras bawat linggo para sa 4 na linggo bawat linggo para sa 4 na linggo, ang dalas ng mga remissions ay umaabot sa 55-80%, ang pagsuporta sa therapy ay karaniwang kinakailangan. Sa matinding kaso, ang mga plasmher ay maaaring gamitin.

Ang isang positibong epekto ay kung minsan ay isang intravenous na pagpapakilala ng malalaking dosis ng immunoglobulins, neutralizing autoantibodies at ang kanilang epekto sa mga pulang selula ng dugo. Sa kasamaang palad, ang pagpawi ng pagpapakilala ng immunoglobulins ay sinamahan ng isang paulit-ulit na sakit.

Sa mga kaso ng malalim na anemya na may mga sintomas ng hypoxia, posible lamang ang isang espesyal na napiling erythrocyte mass na may sakit na may AIG. Sa layuning ito, sa mga istasyon ng pagsasalin ng dugo o mga bangko sa dugo, ang erythrocytes ng mga donor (karaniwang mula sa 15-20 tao) ay incubated (bawat sample na hiwalay) sa plasma ng pasyente sa 37 0 S. Pagkatapos nito, ang isang direktang sample ng cumbac ay ginawa Sa bawat sample ng donor erythrocytes. Sa kaso ng aglutinasyon ng donor erythrocytes na may anti-globulin antiserum, imposibleng gamitin ang mga ito para sa mga transfusion, dahil Ang lamad ng donor erythrocytes ay naglalaman ng parehong antigens laban sa kung aling mga antibodies sa plasma ng pasyente ay nakadirekta. Maaari mong overflow lamang ang mga donor erythrocytes, na, pagkatapos ng pagpapapisa ng itlog sa plasma ng pasyente, nagbigay ng negatibong direktang sample ng cumbac.

Apat at forecast.

Para sa AIG, ang NTA ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang daloy tulad ng alon na may alternating clinical well-being at recurrences ng sakit. Ang tagal ng sakit ay mula sa maraming buwan hanggang sa maraming taon. Sa ¼ ng mga pasyente, mayroong isang kumpletong pagbawi na may persistent transition ng positibong sample ng cumbac sa negatibo.

Aigu na may buong thermal hemolyns (TG).

Aig, dahil sa eksklusibo sa pamamagitan ng hemolyns, ay medyo bihira. Mas madalas, ang thermal hemolysins ay matatagpuan sa mga pasyente na may AIG mula sa NTA, na makabuluhang lumala ang forecast para sa sakit.

Klinika.

Ang aigue na may TG ay maaaring dumaloy parehong acutely at chronically. Ang imahe ng balat at mucous membranes ay bahagyang ipinahayag. Sa panahon ng hemolysis, ang sakit sa lukab ng tiyan at isang pagtaas sa temperatura ng katawan ay posible. Sa panahon ng hemolytic krimen, ang trombosis ng iba't ibang lokalisasyon ay maaaring bumuo.

Ang atay at pali ay karaniwang hindi nadagdagan. Dahil ang pagkawasak ng mga pulang selula ng dugo sa ilalim ng pagkilos ng thermal hemolysins ay nangyayari sa aktibong pakikilahok ng aktibong pandagdag sa loob ng mga barko, ang mga klinikal na manifestations ay kinabibilangan ng hitsura ng ferrous na ihi dahil sa nilalaman ng oxidized hemoglobin o hemoglobinuria. Sa kaso ng malalang intravascular hemolysis, ang hemosiderine ay naroroon din sa pasyente ng ihi na may TG sa ihi.

Data ng laboratoryo.

Normochromic normocitar anemia, reticulocytosis. Ang plasma ay nagdaragdag sa antas ng libreng hemoglobin at ang pagbaba sa konsentrasyon ng Gaptoglobin. Sa ihi - hemoglobinuria at hemosideruria. Kumpleto na ang pakikilahok sa mga proseso ng hemolysis na may AIG na may TG ay humahantong sa isang pagbaba sa aktibidad ng pandagdag, na may mga bahagi ng complement C3, C4, C9 ay maaaring makita sa isang nakapirming estado sa ibabaw ng erythrocytes gamit ang anti-frequency antiserum.

Diagnostics..

Ang sample ng Cumbsy sa mga pasyente na may hemolysina aiga ay karaniwang negatibo. Ang sakit na ito ay diagnosed sa pagsubok para sa autohemolysis: ang dugo ng pasyente, na kinuha sa sitrato, ay inilagay sa isang termostat sa 37 0 C. 30-40 minuto ang pamumula ng plasma ay nangyayari dahil sa pagkawasak ng erythrocytes na nasa plasma thermal autogemolys .

Paggamot.

Sa therapy, AIGU na may TG subukan na gumamit ng corticosteroids at immunosuppressants. Kung minsan ang pag-unlad ng pangmatagalang pagpapatawad ay nabanggit, gayunpaman, ang kumpletong pagbawi ay bihirang sinusunod.

Forecast.

Ang forecast ng Gemolyzine Aiga inggit sa dalas at intensity ng hemolysis episodes.

Autoimmune hemolytic anemia na may ganap na malamig na agglutinins.

Aigu na may buong malamig na agglutinins (pH), o malamig na agglutinin disease (hub), ay higit sa lahat sa mga matatanda. Mas madalas na nakatagpo ang mga palatandaan ng sentro sa mga pasyente na may talamak na lympholeciasis, macroglobulinemia ng Valdenstrem, malignant lymphomas at sa monoclonium gammapathy. Ang mga kabataan ay may isang hub ay maaaring lumitaw pagkatapos ng nakakahawang mononucleosis, mycoplasma pneumonia. Ang hub ay tungkol sa 10-20% ng lahat ng mga kaso ng AIG. Ang mga kababaihan ay nagdurusa nang bahagya.

Klinika.

Hub ay katangian ng malalang kasalukuyang. Ang sakit ay nagsisimula nang paunti-unti: Ang isang katangian ng katangian ng sakit ay ang mahihirap na mapagparaya sa malamig, sa ilalim ng impluwensya kung saan lumilitaw ang mga pasyente na "Acrocianoz" sa anyo ng isang pagbuo at maputla ng balat ng mga daliri, tainga at ang dulo ng balat ng ilong. Ang pagbabago ng kulay ng balat ay maaaring sinamahan ng kapansanan sa sensitivity at ang hitsura ng sakit. Ang mga sintomas na katangian ng Reynos syndrome ay karaniwang nababaligtad: mawala sa lalong madaling panahon ng pasyente ay bumaba sa isang mainit na silid. Gayunpaman, sa isang mahabang pananatili sa malamig, ang pag-unlad ng mga gangrenes ay posible sa mga lugar ng paglamig ng katawan. Ang aktibidad ng hemolysis na may hub ay kadalasang maliit, samakatuwid, maaaring may madali at balat at mauhog na lamad, ang atay at pali ay karaniwang hindi nadagdagan. Ang pagkawasak ng agglutinating erythrocytes ay isinasagawa ng macrophages, i.e. Hemolysis ay intracellular.

Laboratory data..

Anemia ay karaniwang normochromic at normal, at ang antas ng hemoglobin ay dramatically nabawasan sa 80 g / l. Kapag tinitingnan ang mga smears ng dugo, ang malinaw na kusang-loob na autoagglutination ng mga pulang selula ng dugo ay iguguhit, na ginagawang mahirap na mabilang.

Diagnosis at differential diagnosis.

Ang diagnosis ng isang hub ay batay sa kakayahan ng serum pasyente sa ilalim ng malamig na kondisyon upang maging sanhi ng aglutinasyon ng donor erythrocytes ng grupo 0. Antibody titer, i.e. Ang antas ng pagbabanto kung saan ang kakayahan ng suwero ng pasyente na agglutin ang mga pulang selula ng dugo ay napanatili, mula 1: 1000 hanggang 1: 1000000. Ang titer ng mga agglutinins at ang temperatura optimality ng kanilang pagkilos ay higit sa lahat ay tumutukoy sa klinika ng sakit. Ang malamig na agglutinins ay nabibilang sa Igmi na karaniwang nakadirekta laban sa antigen ng erythrocyte erythrocyte membranes.

Ang pagkita ng kaibahan ng hub ay kadalasang nauugnay sa mga sakit na sinamahan ng isang microcirculation disorder sa Cold: Cryoglobulinemia at Rhine-vascular Genesis Syndrome, kadalasang kumplikado ng rheumatic diseases (rheumatoid arthritis).

Paggamot.

Ang splenectomy at corticosteroids na may hub ay karaniwang hindi epektibo. Ang mga positibong resulta ay nagbibigay ng paggamit ng immunosuppressants (chlorubutin, cyclophosphane). Kahit na ang pangangailangan para sa hemotransphus na may isang hub ay nangyayari medyo bihira, dapat tandaan na lamang ang embellied erythrocytes sa physiological solusyon ay maaaring ilipat sa pasyente na may ganitong sakit, na hindi naglalaman ng pandagdag sa ibabaw nito.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga simpleng mga kaganapan ay binibigyan ng isang mahusay na epekto bilang pag-iwas sa pakikipag-ugnay sa malamig, warming ang pasyente at kama mode.

Apat at forecast.

Ang kurso ng isang hub ay medyo benign na may mga panahon ng lumalalang sa taglamig at ang halos kumpletong pagkawala ng mga sintomas sa tag-init. Mayroong halos walang kumpletong pagbawi mula sa hub, magkasama ay napakabihirang mga kaso.

Sa mga palatandaan ng mga porma ng hub, ang forecast ay higit sa lahat ay tinutukoy ng pangunahing sakit.

Autoimmune hemolytic anemia na may dalawang-phase cold hemolyns o paroxysmal cold hemoglobinuria (PCG).

Ang PCG ay isa sa mga pinaka-bihirang species ng AIG. Ang PCH ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga episode (paroxysm) intravascular hemolysis, hemoglobinuria na pinukaw ng paglamig.

Ang PCH ay sanhi ng mga antibodies ng IGGGTIP, kadalasang nakadirekta laban sa erythrocyte p-antigen at kung saan ay naayos sa kanila sa mababang temperatura. Ang hemolysis ay nangyayari sa pakikilahok ng pandagdag sa temperatura ng katawan.

Ang Donat at Landstuyner ay nagsiwalat pa rin ng isang salungat na koneksyon sa pagitan ng inilunsad na syphilis, lalo na ang likas na anyo nito, at ang PCG. Sa kasalukuyan, ito ay itinatag na ang papel na ginagampanan ng syphilis sa pag-unlad ng PCG ay maliit, gayunpaman, ang sakit na ito ay maaaring kumplikado ng kurso ng ilang mga talamak na impeksyon sa viral (cortex, rubella, nakakahawang mononucleosis, atbp.) O nangyayari nang walang makatwirang dahilan ( idiopathic form).

Klinika.

Ang PCG ay matatagpuan sa lahat ng mga pangkat ng edad, ngunit mas madalas sa mga bata. Gamit ang parehong dalas, parehong mga sexes ay apektado. Ang pinaka-katangian na tampok ng PCH ay ang hitsura ng itim na ihi pagkatapos ng lokal o pangkalahatang supercooling, lalo na para sa sapat na mahabang panahon.

Ang sakit ay nagsisimula nang masakit: Pagkatapos ng ilang minuto o oras pagkatapos lumitaw ang supercooling, ang sakit ng kalamnan, sakit sa lukab ng tiyan, pangkalahatang kahinaan, pagsusuka at nakamamanghang panginginig na may pagtaas sa temperatura ng katawan sa mga numero ng febrile. Sa panahon ng pag-atake na ito o sa lalong madaling panahon, ang itim na ihi ay nakatayo. Sa hinaharap, lumilitaw ang yellowness ng balat at scler. Na may nabura na mga form, na sinusunod sa ½ mga pasyente, ang lahat ng mga sintomas na ito ay ipinahayag nang mas mahina.

Laboratory data..

Ang anemia ay bumubuo lamang sa panahon ng isang hemolytic na krisis. Ang kalubhaan ng anemya at reticulocytosis ay depende sa intensity at dalas ng hemolysis paroxysis.

Sa dugo, ang konsentrasyon ng libreng pagtaas ng hemoglobin (sa panahon ng krisis). Sa ihi - hemoglobinuria, mula dito - ang itim na paglamlam nito.

Diagnostics..

Ang pagkakaroon ng dalawang-phase na uri ng autoantibod-landstener ay maaaring mai-install sa hemolysis sa 37 ng pre-pinalamig na dugo, na ipinakita sa pamamagitan ng pamumula ng plasma (Donat-landsteiner sample). Ito ay itinatag na dalawang-phase hemolysins, hindi katulad ng malamig na agglutinins, ay bihirang naroroon sa dugo sa isang mataas na titer.

Ang sample ng Cumbsy, kung ito ay isinasagawa sa mababang temperatura, magiging positibo, at sa karaniwang mga kondisyon ang mga resulta ng sample na ito ay negatibo.

Paggamot.

Sa mga palatandaan ng pch, bilang isang panuntunan, ang kusang pagbawi ay sinusunod bilang lunas mula sa nakapailalim na sakit. Sa therapy ng mga idiopathic form, ang mga preventive measure ay nilalaro upang maiwasan ang hypothermia.

Ang corticosteroids at splenectomy sa PCG ay hindi epektibo.

- Ang patolohiya ng erythrocytes, ang natatanging tanda ng kung saan ay ang pinabilis na pagkawasak ng mga pulang selula ng dugo, na may pagpapalabas ng isang mas mataas na halaga ng di-tuwirang bilirubin. Para sa grupong ito ng mga sakit, isang tipikal na kumbinasyon ng anemic syndrome, jaundice at isang pagtaas sa laki ng pali. Sa proseso ng diagnosis, isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay sinisiyasat, ang antas ng bilirubin, ang pagtatasa ng mga feces at ihi, ultrasound ng mga organo ng tiyan; Ang Buto Marrow Biopsy ay isinasagawa, immunological studies. Tulad ng mga paraan ng paggamot ay gumagamit ng gamot, hemotransphusion therapy; Sa hyperplanism, ang splectomy ay ipinapakita.

MKB-10.

D59 D58.

Pangkalahatan

Hemolytic anemia (hectares) - anemia, dahil sa paglabag sa cycle ng buhay ng erythrocyte, lalo na ang pamamayani ng mga proseso ng kanilang pagkawasak (erythrocytolysis) sa edukasyon at ripening (erythropoes). Ang anemia group na ito ay napakalawak. Ang kanilang pagkalat ng di-etinakov sa iba't ibang geographic latitude at edad cohort; Sa karaniwan, ang patolohiya ay nangyayari sa 1% ng populasyon. Kabilang sa iba pang mga uri ng anemia, hemolytic share account para sa 11%. Ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapaikli sa enerthrocyte buhay cycle at ang kanilang pagkabulok (hemolysis) maagang ng panahon (pagkatapos ng 14-21 araw sa halip na 100-120 araw normal). Kasabay nito, ang pagkawasak ng erythrocytes ay maaaring mangyari nang direkta sa vascular bed (intravascular hemolysis) o sa isang pali, atay, buto utak (emergency hemolysis).

Ang mga rason

Ang Etiopathogenetic na batayan ng namamana hemolytic syndromes ay ang genetic defects ng erythrocyte membranes, ang kanilang mga sistema ng enzyme o ang gemoglobin na istraktura. Ang data ng background ay sanhi ng morphofunctional na kababaan ng mga pulang selula ng dugo at ang kanilang mataas na pagkawasak. Ang hemolysis ng erythrocytes sa nakuha anemia ay nangyayari sa ilalim ng impluwensiya ng mga panloob na mga kadahilanan o kapaligiran mga kadahilanan, kabilang ang:

Mga proseso ng autoimmune. Ang pagbuo ng antibodies, agglutinating erythrocytes, marahil sa hemoblastosis (talamak na lukemya, talamak lympholoicosis, lymphogranulomatosis), autoimmune patolohiya (Sle, di-tiyak na ulcerative colitis), mga nakakahawang sakit (nakakahawang mononucleosis, toxoplasmosis, syphilis, viral pneumonia). Ang pag-unlad ng immune hemolytic anemia ay maaaring mapadali ng mga reaksiyong post-pagsasalin, preventive vaccination, hemolytic disease ng fetus.
Nakakalason na epekto sa mga pulang selula ng dugo. Sa ilang mga kaso, ang talamak na intravascular hemolysis ay sinundan ng pagkalason ng mga arsenic compound, mabigat na riles, acetic acid, mga lason ng kabute, alkohol, atbp. Upang maging sanhi ng pagkawasak ng dugo ng dugo (mga gamot na antimalarial, sulfonamides, nitrofuran derivatives, analgesics).
Mekanikal pinsala sa pulang selula ng dugo.. Ang erythrocyte hemolysis ay maaaring sundin sa malubhang pisikal na pagsusumikap (pangmatagalang paglalakad, pagtakbo, paglilipat ng ski), na may DVS-syndrome, malaria, malignant arterial hypertension, puso at daluyan ng balbula prosthetics, hyperbaric oxygenation, sepsis, malawak na pagkasunog. Sa mga kasong ito, sa ilalim ng impluwensiya ng ilang mga kadahilanan, ang trauma at ang puwang ng mga lamad sa simula ay nangyayari nang buong erythrocytes.

Pathogenesis.

Ang gitnang antas ng pathogenesis ha ay ang mas mataas na pagkasira ng erythrocytes sa mga organo ng sistema ng reticulorendothelial (pali, atay, utak ng buto, lymph nodes) o direkta sa vascular bed. Sa mekanismo ng autoimmune ng anemya, ang pagbuo ng anti-raccitarian sa (thermal, malamig), na nagiging sanhi ng enzymatic lysis ng erythrocyte lamad. Ang mga nakakalason na sangkap, bilang pinakamatibay na mga ahente ng oxidizing, sirain ang erythrocyte sa pamamagitan ng pagpapaunlad ng metabolic, functional at morphological pagbabago ng shell at stroma ng pulang tauros ng dugo. Ang mga mekanikal na kadahilanan ay may direktang epekto sa lamad ng cell. Sa ilalim ng impluwensya ng mga mekanismong ito mula sa erythrocytes, potasa at posporus ions ay nai-publish, at sosa ions dumating sa loob. Ang hawla ay swells, na may isang kritikal na pagtaas sa dami nito, hemolysis ay nangyayari. Ang pagkabulok ng erythrocytes ay sinamahan ng pag-unlad ng anemic at jaggildly syndromes (ang tinatawag na "maputla jaundice"). Marahil intensive paglamlam ng feces at ihi, isang pagtaas sa pali at atay.

Pag-uuri

Sa hematology, ang hemolytic anemia ay nahahati sa dalawang malalaking grupo: congenital (namamana) at nakuha. Kasama sa namamana ha ang mga sumusunod na anyo:

erythrocyte membranopathy. (- Minkowski-shoffhara sakit, ovalcithosis, acantocytosis) - anemia, dahil sa estruktural anomalya ng erythrocyte lamad
enzymes.(Enzymes) - anemia na dulot ng kakulangan ng ilang mga enzymes (glucose-6-phosphatehydrogenases, pyruvatkinase, atbp.)
hemoglobinopathy.- Anemia na nauugnay sa husay na may kapansanan sa istraktura ng hemoglobin o pagbabago sa ratio ng mga normal na form nito (Thalassemia, Sickle Cell Anemia).

Nakuha ang ha ay nahahati sa:

binili ang lamad. (Paroxysmal Night Hemoglobinuria - Bn Markiafa-Micheli, Schap Colecotum Anemia)
immune (auto- at iso immune)- Dahil sa epekto ng antibodies
nakakalason- Anemia dahil sa impluwensiya ng mga kemikal, biological lason, bacterial toxins
mekanikal.- Anemia na dulot ng mekanikal pinsala sa istraktura ng erythrocytes (thrombocytopenic purpura, nagmamartsa hemoglobinuria)

Mga sintomas

Namamana membranoopathy, enzyme at hemoglobinopathy.

Ang pinaka-karaniwang anyo ng grupong ito ng anemya ay microspherocytosis, o Minkowski-Shoffland's disease. Ito ay minana ng autosomal dominant uri; Ito ay karaniwang sinusubaybayan sa ilang mga kinatawan ng pamilya. Ang mga depekto ng erythrocytes ay dahil sa isang kakulangan sa lamad ng isang acomiosis-tulad ng protina at lipids, na humahantong sa isang pagbabago sa hugis at diameter ng erythrocytes, ang kanilang napakalaking at napaaga hemolysis sa pali. Ang pagpapakita ng microspherocyte ektarya ay posible sa anumang edad (sa pagkabata, kabataan, katandaan), ngunit karaniwang mga manifestations lumitaw sa mas lumang mga bata at mga kabataan. Ang kalubhaan ng sakit ay nag-iiba mula sa subclinical flow hanggang sa malubhang form na nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na paulit-ulit na hemolytic crises. Sa sandali ng krimen, ang temperatura ng katawan, pagkahilo, kahinaan; May sakit sa tiyan at pagsusuka.

Ang pangunahing pag-sign ng microspherocyte hemolytic anemia ay ang jaundice ng iba't ibang antas ng intensity. Dahil sa mataas na nilalaman ng Sterkobilin, ang mga feces ay nagiging intensively na ipininta sa isang madilim na kayumanggi kulay. Sa mga pasyente na may sakit sa Minkowski-Shoffhara, may isang ugali na bumuo ng mga bato sa bustling bubble, samakatuwid ang mga palatandaan ng exacerbation ng calculation cholecystitis ay madalas na binuo, bouts ng bile colic arise, at kapag ang choledoch ay isang komprehensibong jaundice. Sa microspherocytosis sa lahat ng mga kaso, ang pali ay nadagdagan, at kalahati ng mga pasyente ay mayroon ding atay. Bilang karagdagan sa namamana microspherocyte anemia, ang mga bata ay madalas na nakatagpo ng iba pang mga congenital dysplasia: isang tore bungo, squint, saddle pagpapapangit ng ilong, kumagat anomalya, gothic panel, polydactilation, o braidtifium, atbp mga pasyente ng gitna at matatanda magdusa mula sa trophic bituka ng Ang mga binti, na lumitaw bilang resulta ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo sa mga capillary ng mga limbs at hindi maganda ang tratable.

Ang enzymopenic anemia ay nauugnay sa isang kawalan ng ilang mga enerthrocyte enzymes (mas madalas - G-6-pd, glutathione-dependent enzymes, pyruvatkinase, atbp.). Ang hemolytic anemia ay maaaring unang ipahayag mismo pagkatapos ng sakit sa pakikipagtalik o pagtanggap ng mga gamot (salicylates, sulfonamides, nitrofuranov). Kadalasan, ang sakit ay may makinis na daloy; Typichna "maputla jaundice", katamtaman hepatosplegegaly, ingay sa puso. Sa malubhang kaso, isang malinaw na larawan ng isang hemolytic na krisis (kahinaan, pagsusuka, kakulangan ng paghinga, tibok ng puso, collaptic estado) ay bumubuo. May kaugnayan sa intravascular hemolysis ng erythrocytes at ang paglabas ng hemosiderin sa ihi, ang huli ay nakakuha ng kulay ng madilim (minsan itim). Ang mga peculiarities ng clinical course ng hemoglobinopathy - thalassemia at sickle-shaped anemia ay nakatuon sa mga independiyenteng mga review.

Nakuha ang hemolytic anemia.

Kabilang sa iba't ibang mga pagpipilian na nakuha, mayroong mas madalas na autoimmune anemia. Para sa kanila, ang pangkalahatang panimulang kadahilanan ay ang pagbuo ng mga antibodies sa antigens ng kanilang sariling mga pulang selula ng dugo. Ang erythrocyte hemolysis ay maaaring magsuot ng parehong intravascular at intracellular character. Ang hemolytic crisis na may autoimmune anemia ay babagsak at bigla. Ito ay dumadaloy na may lagnat, pagputol ng kahinaan, pagkahilo, tibok ng puso, paghinga ng paghinga, sakit sa epigastric at mas mababang likod. Minsan ang mga precursors sa anyo ng subfebilitite at arthralgium ay sinundan ng matinding manifestations. Sa panahon ng krimen, ang jaundice ay mabilis na lumalaki, hindi sinamahan ng balat itch, ang atay at pali ay nagdaragdag. Sa ilang mga paraan ng autoimmune anemia, ang mga pasyente ay hindi maganda ang pagdadala; Sa mababang temperatura, maaari silang bumuo ng Rhino syndrome, urticaria, hemoglobinuria. Dahil sa kakulangan ng sirkulasyon ng dugo sa mga maliliit na sisidlan, ang mga komplikasyon ay posible sa anyo ng isang gangrene ng mga daliri at kamay.

Ang nakakalason na anemias ay nagpatuloy sa progresibong kahinaan, sakit sa kanang hypochondrium at panlikod na rehiyon, pagsusuka, hemoglobinuria, mataas na temperatura ng katawan. Mula sa 2-3 araw ay sumali sa jaundice at bilirubinemia; Para sa 3-5 araw, ang hepatic at renal failure arises, ang mga palatandaan na kanilang pinaglilingkuran bilang hepatomegaly, fermenthamia, azotemia, anouria. Ang mga hiwalay na uri ng nakuha hemolytic anemia ay itinuturing sa may-katuturang mga artikulo: "hemoglobinuria" at "thrombocytopenic purple", "hemolytic disease ng fetus".

Mga komplikasyon

Ang bawat uri ng HA ay may sariling mga partikular na komplikasyon: halimbawa, HCB - may microspherocytosis, kakulangan ng hepatic - na may nakakalason na mga form, atbp. Kasama sa mga karaniwang komplikasyon ang mga hemolytic crises na maaaring pukawin ang mga impeksiyon, stress, mga kababaihan sa lipi. Sa talamak na napakalaking hemolysis, posible ang hemolytic coma, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbagsak, nalilito, oliguria, at enhancement ng jaundice. Ang banta sa buhay ng pasyente ay nababato sa DVS syndrome, isang spleen infarction o isang kusang pagkasira ng organ. Ang emerhensiyang pangangalagang medikal ay nangangailangan ng matalim na cardiovascular at kabiguan ng bato.

Diagnostics.

Ang pagtukoy sa anyo ng isang ha batay sa pagtatasa ng mga sanhi, sintomas at layunin ng data ay tumutukoy sa kakayahan ng hematologist. Sa pangunahing pag-uusap, ang kasaysayan ng pamilya, ang dalas at ang kalubhaan ng daloy ng hemolytic crises ay matatagpuan. Sa proseso ng inspeksyon, ang kulay ng balat, scler at nakikita mucous membranes ay tinatayang, ang tiyan palpation ay ginawa upang suriin ang atay at pali. Ang Splino- at Hepatomegaly ay nakumpirma sa panahon ng ultrasound ng atay at pali. Kabilang sa laboratoryo diagnostic complex ang:

Pananaliksik ng dugo. Ang mga pagbabago sa hemogram ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamantayan o hypochromic anemia, leukopenia, thrombocytopenia, reticulocytosis, acceleration ng ESO. Sa biochemical sample ng dugo, ang hyperbilirubinemia ay tinutukoy (isang pagtaas sa fraction ng hindi direktang bilirubin), isang pagtaas sa aktibidad ng lactate dehydrogenase. Sa autoimmune anemia, ang isang malaking halaga ng diagnostic ay isang positibong pagsubok ng cumbas.
Pinag-aaralan ang ihi at feces.. Ang pag-aaral ng ihi ay nagpapakita ng proteinuria, urobilinuria, hemosideurine, hemoglobinuria. Nadagdagan ng Coprogram ang nilalaman ng Sterkobilo.
Mielogram. Ang matigas na puncture ay ginanap para sa cytological confirmation. Ang pag-aaral ng buto ng utak ng buto ay nakakakita ng isang erythroid sprout hyperplasia.

Sa proseso ng kaugalian diagnosis, hepatitis, atay cirrhosis, portal hypertension, hepatolyenal syndrome, porpiri, hemoblatosis ay hindi kasama. Ang pasyente ay kumunsulta sa isang gastroenterologist, clinical pharmacologist, nakakahawang manlalaro at iba pang mga espesyalista.

Paggamot

Iba't ibang mga form ha ay may sariling mga katangian at diskarte sa paggamot. Sa lahat ng mga variant ng nakuha hemolytic anemia, ito ay kinakailangan upang alagaan ang pag-aalis ng impluwensiya ng hemolysis mga kadahilanan. Sa panahon ng hemolytic crises, ang mga pasyente ay nangangailangan ng pagbubuhos ng mga solusyon, plasma ng dugo; Vitaminotherapy, kung kinakailangan - hormone at antibiotic therapy. Sa microspherocytosis, ang tanging epektibong paraan na humahantong sa 100% na pagtigil ng hemolysis ay splenectomy.

Sa autoimmune anemia ay nagpapakita ng therapy na may glucocorticoid hormones (prednisone), pagputol o pagtigil ng hemolysis. Sa ilang mga kaso, ang ninanais na epekto ay nakamit ng appointment ng Immunosuppressants (azatiotric, 6-mercaptopurin, chlorabucil), antimalarial preparations (chlorohin). Para sa mga drug-resistant therapy forms ng autoimmune anemia, splectomy ay ginanap. Ang paggamot ng hemoglobinuria ay nagsasangkot ng pagsasalin ng dugo ng mga hugasan na erythrocytes, plasma proofs, ang layunin ng anticoagulants at antiagregante. Ang pag-unlad ng nakakalason na hemolytic anemia ay nagpapahiwatig ng pangangailangan para sa intensive therapy: disinfecting, sapilitang diurea, hemodialysis, ayon sa mga indications - ang pagpapakilala ng mga antidote.

Prediction and Prevention.

Ang daloy at kinalabasan ay depende sa uri ng anemya, ang kalubhaan ng mga daloy ng krisis, ang pagkakumpleto ng pathogenetic therapy. Sa maraming mga opsyon na nakuha, ang pag-aalis ng mga sanhi at ganap na paggamot ay humahantong upang makumpleto ang pagbawi. Ang pagpapagaling na likas na anemya ay hindi maaaring makamit, ngunit posible na makamit ang pangmatagalang pagpapatawad. Sa pag-unlad ng pagkabigo ng bato at iba pang mga nakamamatay na komplikasyon, ang forecast ay hindi kanais-nais. Pag-iwas sa pag-unlad ng HA ay nagbibigay-daan sa pag-iwas sa talamak na nakakahawang sakit, pagkalasing, pagkalason. Ito ay ipinagbabawal sa hindi nakokontrol na independiyenteng paggamit ng mga gamot. Ang maingat na paghahanda ng mga pasyente na may hemotransphus, ang pagbabakuna sa buong kumplikadong mga kinakailangang survey ay kinakailangan.

Ano ang autoimmune hemolytic anemia.

May karapatan hemolytic anemiaang isang pangkat ng nakuha at namamana sakit ay pinagsama, nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa intracellular o intravascular pagkawasak ng pulang selula ng dugo.

Autoimmune hemolytic anemia. Kabilang ang mga form ng sakit na nauugnay sa pagbuo ng mga antibodies sa ethrocyte energetic antigens.

Sa pangkalahatang pangkat ng hemolytic anemia, ang autoimmune hemolytic anemia ay mas karaniwan. Ang dalas ng mga ito ay 1 kaso sa 75,000-80,000 katao.

Ano ang provokes autoimmune hemolytic anemia.

Ang immune hemolytic anemia ay maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensya ng anti-random na ISO-at autoantibodies at, naaayon, ay nahahati sa isoimmune at autoimmune.

Ang hemolytic anemia ng mga bagong silang ay kabilang sa hindi pagkakatugma ng mga sistema ng AVO at ang mga reserbang sa pagitan ng ina at ng prutas, post-transfusion hemolytic anemia.

Sa autoimmune hemolytic anemia, ang immunological tolerance ay nangyayari sa hindi nagbabago antigens ng sariling erythrocytes, minsan sa antigens na katulad ng erythrocytes determinants. Ang mga antibodies sa mga katulad na antigens ay nakikibahagi sa pakikipag-ugnayan at hindi nagbabago ang mga antigens ng kanilang sariling mga pulang selula ng dugo. Ang hindi kumpleto na thermal agglutinins ay ang pinaka-karaniwang iba't ibang mga antibodies na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng autoimmune hemolytic anemia. Ang mga antibodies na ito ay may kaugnayan sa IgG, bihira sa Igm, Iga.

Ang immune hemolytic anemia ay nahahati sa isoimmune at autoimmune. Ang serological na prinsipyo ng pagkita ng pagkakaiba ng autoimmune hemolytic anemia ay posible upang maglaan ng mga form dahil sa hindi kumpleto thermal agglutinins, thermal hemolyns, malamig na agglutinins, dalawang-phase malamig hemolyns (tulad ng donata - landsteiner) at erythropower. Ang ilang mga may-akda ay naglalaan ng hugis ng hemolytic anemia na may antibodies laban sa antigen antigen ng utak ng buto.

Ang klinikal na daloy ay naglaan ng talamak at malalang mga pagpipilian.

May mga palatandaan at idiopathic autoimmune hemolytic anemia. Ang sintomas ng autoimmune anemia ay lumitaw laban sa background ng iba't ibang sakit na sinamahan ng mga paglabag sa sistema ng immunocompetent. Kadalasan ay natagpuan ang mga ito sa talamak na lympholoicosis, lymphogranulomatosis, talamak na lukemya, systemic red lupus, rheumatoid arthritis, talamak na hepatitis at atay cirrhosis. Sa mga kaso kung saan ang hitsura ng autoantibodies ay hindi maaaring nauugnay sa isang pathological na proseso, nagsasalita sila ng idiopathic autoimmune hemolytic anemia, na halos 50% ng lahat ng autoimmune anemia.

Ang pagbuo ng isang autoantibodite ay nangyayari bilang isang resulta ng isang paglabag sa sistema ng mga immunocompetent cell, na nakikita ang erythrocytarian antigen bilang isang dayuhan at nagsisimula upang makabuo ng antibodies dito. Pagkatapos ng pag-aayos ng mga autoantibodies sa erythrocytes, ang mga lattes ay nakuha ng mga cell ng sistema ng reticuloGisticism, kung saan ang aglutinasyon at pagkabulok ay napapailalim. Ang hemolysis ng erythrocyes ay higit sa lahat sa pali, atay, utak ng buto. Ang mga autoantibodies sa erythrocytes ay nabibilang sa iba't ibang uri.

Ayon sa serological principle, ang autoimmune hemolytic anemia ay nahahati sa maraming anyo:
- Anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinins.
- Anemia na may thermal hemolyns.
- Anemia na may ganap na malamig na agglutinins.
- Anemia na may dalawang-phase Hemolyns.
- Anemia na may mga agglutinins laban sa Normural Bone Marrow.

Ang bawat isa sa mga form na ito ay may ilang mga tampok sa isang clinical larawan, ang daloy at serological diagnostics. Kadalasan ay may anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinins, na 70 - 80% ng lahat ng autoimmune hemolytic anemia.

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) Sa panahon ng autoimmune hemolytic anemia

Ang kakanyahan ng mga proseso ng autoimmune ay na bilang isang resulta ng pagpapahina ng sistema ng t-suppressor ng kaligtasan sa sakit na pagkontrol ng autoadagresyon, ang in-system ng kaligtasan sa sakit ay naisaaktibo, na nagsasangkot ng mga antibodies laban sa hindi nagbabago na antigens ng iba't ibang organo. Ang mga killer ng T-lymphocytes ay kasangkot din sa pagpapatupad ng AUTOAGRESE. Ang mga antibodies ay immunoglobulins (IG), na madalas na nabibilang sa klase g, mas madalas - m at isang; Ang mga ito ay tiyak at nakadirekta laban sa isang tiyak na antigen. Kasama sa IGM, sa partikular, malamig na antibodies at dalawang bahagi na hemolysins. Erythrocyte, nagdadala ng antibodies, phagocycated sa pamamagitan ng macrophages at destroys ang mga ito; Posibleng lysis ng mga pulang selula ng dugo na may pakikilahok ng pandagdag. Ang mga antibodies ng IGM Class ay maaaring maging sanhi ng aglutinasyon ng erythrocytes nang direkta sa daluyan ng dugo, at ang mga antibodies ng klase ng IGG ay maaaring sirain ang mga pulang selula ng dugo sa mga spleen macrophages. Sa lahat ng mga kaso, ang hemolysis ng erythrocytes ay nangyayari nang husto, mas maraming antibodies ang nasa ibabaw nito. Ang hemolytic anemia na may antibodies sa spectrun ay inilarawan.

Mga sintomas ng autoimmune hemolytic anemia.

Sa talamak simula ng autoimmune hemolytic anemia, ang mga pasyente ay lumilitaw mabilis na pagtaas ng kahinaan, igsi ng paghinga at tibok ng puso, sakit sa larangan ng puso, minsan sa mas mababang likod, isang pagtaas sa temperatura ng katawan at pagsusuka, matinding jaundice. Sa malalang daloy ng proseso, may mga relatibong kasiya-siya na kagalingan ng mga pasyente, kahit na may malalim na anemya, madalas na binibigkas na jaundice, sa karamihan ng mga kaso ng isang pagtaas sa pali, kung minsan atay, ang alternasyon ng mga panahon ng exacerbation at pagpapatawad.

Anemia ay normochromic, kung minsan ay isang hyperchromic character, na may hemolytic crises, isang binibigkas o katamtaman reticulocytosis ay karaniwang sinusunod. Sa paligid ng dugo, ang macrocytosis at microspherocytosis ng erythrocytes ay natagpuan, ang normsoblasts ay maaaring lumitaw. Soe sa karamihan ng mga kaso nadagdagan. Ang nilalaman ng leukocytes sa talamak na form ay normal, na may talamak - leukocytosis ay nangyayari, minsan mataas na digit na may isang makabuluhang paglilipat ng leukocyte formula na natitira. Ang bilang ng mga platelet ay karaniwang normal.
Sa Fisher's syndrome, ang autoimmune hemolytic anemia ay pinagsama sa autoimmune thrombocytopenia. Sa utak ng buto, ang erytropoz ay pinalakas, ang mga megaloblast ay bihirang ipinahayag. Sa karamihan ng mga pasyente, ang osmotic resistance ng erythrocytes ay nabawasan, na kung saan ay dahil sa isang makabuluhang bilang ng mga microSpherocytes sa paligid ng dugo. Ang nilalaman ng bilirubin ay nadagdagan dahil sa libreng bahagi, ang nilalaman ng sterkobilo sa feces ay nadagdagan.

Hindi kumpleto ang thermal agglutinins ay nakita gamit ang direktang sample ng cumbas na may polyvalent anthylobulin serum. Sa isang positibong pagsubok gamit ang antiserum sa IGG, IGM, atbp., Ito ay tinukoy sa kung anong klase ng immunoglobulins ang nauugnay sa mga napansin na antibodies. Kung may mas mababa sa 500 fixed Igg molecules sa ibabaw ng erythrocytes, ang cumbas sample ay negatibo. Ang isang katulad na kababalaghan ay karaniwang sinusunod sa mga pasyente na may isang malalang anyo ng autoimmune hemolytic anemia o paghihirap talamak hemolysis. Ang mga cumbs-negatibong lumiliko at mga kaso kapag ang mga antibodies na kabilang sa IGA o IGM (na may paggalang sa kung aling polyvalent antihylobulin serum ay hindi gaanong aktibo) ay naayos sa erythrocytes.
Humigit-kumulang 50% ng mga kaso ng idiopathic autoimmune hemolytic anemia nang sabay-sabay sa pagdating ng immunoglobulins naayos sa ibabaw ng erythrocytes, ang mga antibodies ay nakita sa kanilang sariling mga lymphocytes.

Hemolytic anemia dahil sa thermal hemolyns., ito ay bihira. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemoglobinuria na may paghihiwalay ng itim na ihi "Pagbigay ng mga panahon ng talamak hemolytic krisis at pagpapatawad. Ang krisis sa hemolytic ay sinamahan ng pag-unlad ng anemya, reticulocytosis (sa ilang mga kaso ng thrombocytosis) at isang pagtaas sa pali. Mayroong isang pagtaas sa antas ng libreng bahagi ng bilirubin, hemoserinuria. Kapag nagpoproseso ng donor erythrocytes, ang papain ay maaaring napansin sa mga pasyente na may monophazic hemolysins. Ang ilang mga pasyente ay may positibong pagsubok ng cumbas.

Hemolytic anemia dahil sa malamig na agglutinins. (Malamig na hemagglutinic disease) ay may malalang kurso. Nagbubuo ito ng matalim na pagtaas sa titer ng malamig na hemagglutininov. Makilala ang idiopathic at palatandaan na mga anyo ng sakit. Ang nangungunang sintomas ng sakit ay isang labis na nadagdagan na sensitivity sa malamig, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang pagbuo at pag-wink ng mga daliri at binti, tainga, ang dulo ng ilong. Ang mga sakit sa sirkulasyon ng sirkulasyon ay humantong sa pag-unlad ng riby, thrombophlebitis syndrome, trombosis at trophic ay nagbabago hanggang sa acroogana, minsan malamig na urticaria. Ang paglitaw ng mga disorder ng vasomotor ay nauugnay sa pagbuo ng malalaking intravascular conglomerates mula sa agglutinated erythrocytes, na sinusundan ng spasm ng vascular wall. Ang mga pagbabagong ito ay pinagsama sa reinforced lalo na intracellular hemolysis. Ang bahagi ng mga pasyente ay sumasakop sa isang pagtaas sa atay at pali. Moderately binibigkas normal o hyperchromic anemia, reticulocytosis, normal na bilang ng leukocytes at platelets, isang pagtaas sa esp, isang menor de edad pagtaas sa antas ng libreng bahagi ng bilirubin, isang mataas na titer ng buong malamig na agglutinins (nakita ng aglutinasyon sa daluyan ng asin) , Kung minsan ang mga palatandaan ng hemoglobinuria ay sinusunod. Ang katangian ay ang aglutinasyon ng in vitro erythrocytes, na nangyayari sa temperatura ng kuwarto at nawawala kapag pinainit. Kung imposibleng magsagawa ng mga pagsusulit sa immunological, ang diagnostic na halaga ay nakuha ng isang nakakapukaw na pagsubok na may paglamig (sa suwero na nakuha mula sa hinlalaki na may guwarnisyon pagkatapos ng pagpapababa sa tubig ng yelo, ang mas mataas na nilalaman ng libreng hemoglobin ay tinutukoy).

Sa isang malamig na sakit sa hemagglutinine, sa kaibahan sa paroxysmal cold hemoglobinuria, ang hemolytic crisis at vasomotor disorder ay lumitaw lamang mula sa hypothermation ng katawan at hemoglobinuria, na nagsimula sa malamig na silid.

Ang sintomas ng kumplikadong kakaiba sa malamig na sakit na hemagtlutinin ay maaaring mangyari laban sa iba't ibang mga talamak na impeksiyon at ilang anyo ng hemoblastosis. Sa idiopathic form ng sakit, kumpletong pagbawi ay hindi sinusunod, na may palatandaan na prognosis ay nakasalalay sa higit sa kalubhaan ng pangunahing proseso.

Paroxysmal cold hemoglobinuria.ay tumutukoy sa bilang ng mga bihirang paraan ng hemolytic anemia. Ang kanyang nagdurusa sa mga tao ng parehong mga kasarian, mas madalas na mga bata.

Sa mga pasyente na may paroxysmal malamig na hemoglobinuria pagkatapos manatili sa malamig, ang pangkalahatang karamdaman ay maaaring lumitaw, sakit ng ulo, pagpapadulas sa katawan at iba pang hindi kasiya-siya sensations. Kasunod nito, nagsisimula ang mga panginginig, ang temperatura ay tumataas, ang pagduduwal at pagsusuka ay nabanggit. Kinukuha ng ihi ang itim na pagpipinta. Sa parehong oras, ang jaggility ay minsan inihayag, isang pagtaas sa pali at vasomotor disorder. Laban sa background ng isang hemolytic na pag-uusap, ang mga pasyente ay nakakakita ng katamtamang anemya, reticulocytosis, isang pagtaas sa nilalaman ng libreng bahagi ng bilirubin, hemosiderurinum at proteinuria.

Ang huling diagnosis ng paroxysmal malamig na hemoglobinuria ay naka-mount sa batayan ng dalawang-phase hemolysins nakita ayon sa donata - landsteiner paraan. Ito ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng autoagglutination ng erythrocytes, na patuloy na sinusunod sa malamig na hemagratutination ng isang sakit.

Hemolytic anemia na dulot ng mga erliotroponsonins. Ang pagkakaroon ng autoopsonins sa mga selula ng dugo ay karaniwang kinikilala. Sa isang nakuha idiopathic hemolytic anemia, cirrhosis ng atay, hypoplastic anemia na may hemolytic component at leukemates natuklasan ang autoerithrofagocytosis kababalaghan.

Nakuha idiopathic hemolytic anemia, sinamahan ng isang positibong kababalaghan ng autoeritrophagocytosis, ay may isang malalang daloy. Ang mga panahon ng pagpapatawad, kung minsan ay malaki ang oras, ay pinalitan ng isang hemolytic na krisis na nailalarawan sa pamamagitan ng imahe ng nakikitang mucous membranes, ihi nagpapadilim, anemya, reticulocytosis at isang pagtaas sa di-tuwirang bahagi ng bilirubin, kung minsan ay isang pagtaas sa pali at atay.

Sa idiopathic at symptomatic hemolytic anemia, ang pagtuklas ng autoeritrophagocytosis, sa kawalan ng data na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng iba pang mga anyo ng autoimmune hemolytic anemia, ay nagbibigay ng dahilan upang ipahiwatig ang mga ito sa hemolytic anemia dahil sa erliotroponsonins. Ang diagnostic sample ng autoeritrophagocytosis ay isinasagawa sa direktang at hindi direktang mga bersyon.

Immunohemolytic anemia.dahil sa paggamit ng mga droga. Iba't ibang therapeutic paghahanda (Chinin, surgery, sulfonamides, tetracycline, zeper at iba pa), na may kakayahang magdulot ng hemolysis, form complexes na may mga partikular na heteroantler, pagkatapos ay tumira sa erythrocytes at naka-attach sa kanilang sarili, na humahantong sa isang paglabag sa erythrocyte lamad. Ang ganitong mekanismo ng droga-conditioned hemolytic anemia ay nakumpirma ng pagtuklas ng mga pasyente sa erythrocytes sa kawalan ng immunoglobulins sa kanila. Anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng talamak na mga prinsipyo na may mga palatandaan ng intravascular hemolysis (hemoglobinuria, reticulocytosis, pagtaas ng nilalaman ng libreng bahagi ng bilirubin, pagpapahusay ng erythropois). Laban sa background ng isang hemolytic krisis, isang talamak na kabiguan ng bato ay bumubuo.

Gemolytic anemia pagbuo sa appointment ng penicillin at methyldof ay medyo naiiba. Panimula sa bawat araw 15,000 at higit pang penicillin ay maaaring humantong sa pag-unlad ng hemolytic anemia nailalarawan sa pamamagitan ng intracellular hypergemolysis. Kasama ang mga pangkalahatang clinical laboratory signs ng hemolytic syndrome, isang positibong direktang kurso ng Cumbas ay natagpuan din (ang napansin na antibodies ay kabilang sa IGG). Ang penicillin, na umiiral sa Erythrocyte membrane antigen, ay bumubuo ng isang kumplikadong laban sa kung aling mga antibodies ang ginawa sa katawan.

Sa matagal na paggamit ng methyloft, ang bahagi ng mga pasyente ay nangyayari hemolytic syndrome, pagkakaroon ng mga tampok ng idiopathic form ng autoimmune hemolytic anemia. Ang mga nakitang antibodies ay magkapareho sa thermal agglutinins at nabibilang sa Igg.

Hemolytic anemia dahil sa mekanikal na mga kadahilananay may kaugnayan sa pagkawasak ng erythrocytes kapag sila ay dumadaan sa binagong mga vessel o sa pamamagitan ng mga artipisyal na balbula. Ang mga vessel ng endothelium ay nag-iiba sa vasculitis, malignant arterial hypertension; Sa kasong ito, ang pagdirikit at pagsasama ng mga platelet ay aktibo bilang sistema ng pamumuo ng dugo at ang pagbuo ng thrombin. Ang karaniwang dugo stasis at trombosis ng mga maliit na daluyan ng dugo (DVS syndrome) ay bumubuo sa pinsala sa erythrocyte, bilang isang resulta kung saan sila ay pira-piraso; Maraming mga fragment ng erythrocytes (schistocytes) ay matatagpuan sa blood smear. Ang erythrocytes ay nawasak din kapag sila ay dumadaan sa mga artipisyal na balbula (mas madalas - na may multiclapped correction); Ang hemolytic anemia ay inilarawan sa background ng isang sedenive calcined aortic valve. Ang diagnosis ay batay sa mga palatandaan ng anemya, isang pagtaas sa konsentrasyon ng libreng bilirubin sa suwero, ang pagkakaroon ng shistocytes sa paligid ng dugo smear at ang mga sintomas ng pinagbabatayan sakit na sanhi ng mekanikal hemolysis.

Hemolytic-uremic syndrome. (Moshkovich's disease, hasser syndrome) ay maaaring kumplikado ng daloy ng autoimmune hemolytic anemia. Ang sakit ng autoimmune kalikasan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemolytic anemia, thrombocytopenia, pinsala sa bato. Ang disseminated damage sa vessels at capillary ay kilala sa paglahok ng halos lahat ng mga organo at mga sistema, binibigkas ang mga pagbabago mula sa katangian ng coagulogram ng DVS syndrome.

Diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia.

Diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia. Batay sa pagkakaroon ng klinikal at hematological palatandaan ng hemolysis at detecting sa ibabaw ng erythrocytes ng autoantibodies gamit ang cumbas sample (positive halos 60% autoimmune hemolysis). Ibahin ang sakit mula sa namamana microSpherocytosis, hemolytic anemia na nauugnay sa depisit ng enzymes.

Sa dugo - normal o moderately hyperchromic anemia ng iba't ibang kalubhaan, reticulocytosis, normoblasts. Sa ilang mga kaso, ang microspherocytes ay matatagpuan sa mga smears ng dugo. Ang bilang ng mga leukocytes ay maaaring tumaas sa hemolytic krisis. Ang bilang ng mga platelet ay karaniwang nasa loob ng pamantayan, ngunit maaaring mangyari ang thrombocytopenia. ESO ay makabuluhang nadagdagan. Sa utak ng buto mayroong isang malinaw na hyperplasia ng erythroid sprout. Ang nilalaman ng bilirubin sa dugo ay karaniwang nadagdagan ng hindi direkta.

Paggamot ng autoimmune hemolytic anemia.

Sa mga talamak na anyo ng nakuha autoimmune hemolytic anemia, prednisone sa isang araw-araw na dosis ng 60-80 mg ay inireseta. Sa kawalan ng kakayahan, maaari itong tumaas sa 150 mg at higit pa. Ang araw-araw na dosis ng gamot ay nahahati sa 3 bahagi sa ratio ng 3: 2: 1. Tulad ng hemolytic krisis ay hupa, ang dosis ng prednisolone ay unti-unti bumababa (2.5-5 mg bawat araw) sa kalahati ng orihinal. Ang isang karagdagang pagbaba sa dosis ng gamot upang maiwasan ang pag-ulit ng isang hemolytic krisis ay isinasagawa sa 2.5 mg para sa 4-5 araw, pagkatapos ay sa mas maliit na dosis at may malalaking agwat upang makumpleto ang pagkansela ng gamot. Sa talamak na autoimmune hemolytic anemia, sapat na upang magreseta ng 20-25 mg ng prednisiolone, at bilang pangkalahatang estado ng pasyente at ang mga enerhropoese indicator ay dapat isalin sa isang sumusuporta dosis (5-10 mg). Sa malamig na sakit ng hemagglutoic, ang katulad na therapy ay ipinapakita prednisolone.

Splenectomy para sa autoimmune hemolytic anemia na nauugnay sa thermal agglutinins at autoeritroponinsonins ay maaari lamang inirerekomenda para sa mga pasyente na may corticosteroid therapy ay sinamahan ng maikling remissions (hanggang 6-7 na buwan) o may pagtutol dito. Sa mga pasyente na may hemolytic anemia na dulot ng hemolyns, ang splenectomy ay hindi pumipigil sa mga hemolytic crises. Gayunpaman, mas madalas silang sinusunod kaysa sa bago ang operasyon, at mas madaling huminto sa mga hormone ng corticosteroid.

Sa matigas na autoimmune hemolytic anemia, kasama ang prednisone, immunosuppresites (6-mercaptopurin, imuran, chlorubutin, methotrexate, cyclophosphamide, atbp.) Ay maaaring gamitin.

Sa yugto ng isang malalim na krisis sa hemolytic, ang mga pagsasalin ng erythrocytic mass, napili sa tulong ng di-tuwirang sample ng cumbes; Upang mabawasan ang binibigkas na endogenous intoxication, hemodez, polydetics at iba pang mga disinfectants ay inireseta.

Paggamot ng hemolytic-uremic syndrome, na maaaring kumplikado ng daloy ng autoimmune hemolytic anemia, kabilang ang corticosteroid hormones, sariwang frozen na plasma, plasmaisis, hemodialysis, laminated transfusion o cryoprocyte erythrocytes. Sa kabila ng paggamit ng isang komplikadong modernong mga therapeutic agent, ang forecast ay kadalasang hindi kanais-nais.

Ano ang dapat makipag-ugnay sa mga doktor kung mayroon kang autoimmune hemolytic anemia

Hematologist

Mga promosyon at mga espesyal na alok

Medikal na balita

14.11.2019

Sumasang-ayon ang mga eksperto na ito ay kinakailangan upang maakit ang pansin ng publiko sa mga problema ng mga sakit sa cardiovascular. Ang ilan sa kanila ay bihira, progresibo at mahirap na diagnosed. Nalalapat ito, halimbawa, Transtaretis amyloid cardiomyopathy.

25.04.2019

Ang mahabang katapusan ng linggo ay darating, at maraming mga Russian ang pupunta sa pamamahinga para sa lungsod. Hindi ito labis na malaman kung paano protektahan ang iyong sarili mula sa mga kagat ng tik. Ang temperatura ng rehimen sa Mayo ay tumutulong sa pag-activate ng mga mapanganib na insekto ...

05.04.2019

Ang saklaw ng ubo sa Russian Federation para sa 2018 (kumpara sa 2017) ay nadagdagan ng halos 2 beses 1, kabilang ang mga batang wala pang 14 taong gulang. Ang kabuuang bilang ng mga rehistradong kaso ng ubo para sa Enero-Disyembre ay nadagdagan mula sa 5,415 kaso sa 2017 hanggang 10,421 kaso para sa parehong panahon sa 2018. Ang saklaw ng ubo ay stealily lumalaki mula noong 2008 ...

Mga medikal na artikulo

Halos 5% ng lahat ng malignant na tumor ang bumubuo sa sarcoma. Ang mga ito ay nakikilala sa pamamagitan ng mataas na aggressiveness, mabilis na pagpapalaganap sa pamamagitan ng hematogenic, at isang ugali na relapses pagkatapos ng paggamot. Ang ilang sarcoma ay bumubuo ng maraming taon, nang hindi nagpapakita ng kanilang sarili ...

Ang mga virus ay hindi lamang napilipit sa hangin, kundi maaari ring mahulog sa mga handrail, upuan at iba pang mga ibabaw, habang pinapanatili ang kanilang aktibidad. Samakatuwid, sa mga biyahe o pampublikong lugar ito ay kanais-nais hindi lamang upang ibukod ang komunikasyon sa mga nakapaligid na tao, ngunit din upang maiwasan ang ...

Bumalik ng magandang paningin at magpakailanman kumalat sa baso at contact lenses - ang pangarap ng maraming tao. Ngayon ay maaari itong gawin sa pamamagitan ng katotohanan nang mabilis at ligtas. Ang mga bagong posibilidad ng pagwawasto ng laser ng pangitain ay nagbubukas ng ganap na di-contact na pamamaraan ng Femto Lasik.

Ang mga paghahanda sa kosmetiko na dinisenyo upang pangalagaan ang aming balat at ang buhok ay maaaring hindi masyadong ligtas gaya ng iniisip natin

Sa ilalim ng terminong "hemolytic anemia" ay nangangahulugang isang pangkat ng namamana o nakuha na sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na intravascular o intracellular pagkawasak ng erythrocytes. Ang hemolytic anemia ay maaaring immune, idiopathic at autoimmune. Ngunit karamihan sa mga autoimmune hemolytic anemia (AHA) - 1 kaso sa pamamagitan ng 75,000 populasyon.

Ang lahat ng autoimmune hemolytic anemia ay may kasamang mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga antibodies sa sariling antigens ng Ethitoocyte.

Mga sanhi ng autoimmune hemolytic anemia.

Tulad ng anumang sakit na autoimmune, ang autoimmune anemia ay resulta ng isang madepektong sistema ng immune. Ang sanhi ng naturang kabiguan ay maaaring maghatid ng mutasyon ng mga gene at pinsala sa kadena ng DNA sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga nakakahamak na kadahilanan.

Tulad ng alam mo, ang DNA ay isang molekula na nagbibigay ng imbakan at paghahatid ng impormasyon, at samakatuwid ang anemya ay maaaring minana. Iyon ang dahilan kung bakit ang pag-iwas at matagumpay na paggamot ng autoimmune hemolytic anemia ay lalo na upang i-optimize ang gawain ng immune system.

Pag-uuri ng autoimmune hemolytic anemia.

Depende sa sanhi ng pag-unlad, ang autoimmune hemolytic anemia ay maaaring nagpapakilala at idiopathic. Sa unang kaso, ito ay bubuo bilang isang komplikasyon ng anumang iba pang sakit. Sa ikalawang kaso, ang tahasang dahilan ng pag-unlad ng sakit ay hindi.

Depende sa mga antibodies, umaatake sa erythrocytes, ang sakit na ito ay kumakain sa 4 na subspecies. Kaya, mayroong autoimmune hemolytic anemia:

Sa hindi kumpletong thermal agglutinins: kapag ang erythrocytes ay umaatake immunoglobulins A at G - molecules ng protina pinagmulan. Ang sakit ay kadalasang bumubuo ng mabilis at talamak. Ang mga pangunahing sintomas: pagtaas ng temperatura, pangkalahatang kahinaan, paghinga ng paghinga, mas mababang sakit sa likod. Ang pagkasira ng dugo ay higit sa lahat sa pali;
Sa thermal hemolyns: ang pagkawasak ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa ilalim ng pagkilos ng hemolysins (mga selula, nakakapinsala sa mga selula ng dugo) sa mga daluyan ng dugo. Laban sa background ng ganitong uri ng sakit, ang dugo clotting pagtaas, bilang isang resulta ng kung saan ang pasyente ay nabuo sa pamamagitan ng microtrombs, matalim bato kabiguan ay madalas na binuo;
Sa buong malamig na antibodies: Ang masamang malamig na pagpapaubaya ay ang pangunahing tanda ng ganitong uri ng sakit. Gayundin, nagreklamo ang mga pasyente tungkol sa mabilis na pagkapagod, kahinaan, paghinga ng paghinga. Sa tag-araw, ang sakit ay hindi maaaring madama, ngunit nagpapalala sa malamig na panahon. Ang pinaka-madalas na magdusa sa mga tao ng katandaan;
Sa dalawang-phase hemolyns antibodies - isang napaka-bihirang uri ng anemya, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangkabit ng dalawang-phase hemolysin sa ibabaw ng erythrocyte. Ang prosesong ito ay posible lamang kapag malamig, kaya hemolysis ay palaging nauna sa pamamagitan ng hypothermia.

Ang talamak na anyo ng autoimmune hemolytic anemia ay karaniwang nagpapatuloy halos asymptomatic, pana-panahong nagpapalala. Laban sa pagpapatawad sa panahon ng palpation, ang pagtaas sa pali at atay ay tinutukoy, kung minsan ay nangyayari ang jaundice.

Ang detalyadong pagsusuri ng dugo sa mga pasyente ay nagpapakita ng isang pagtaas sa ESP, isang normal na antas ng platelet, mataas o normal na hemoglobin. Sa exacerbation ng talamak na anemya o sa isang sakit sa talamak na form, ang bilang ng mga leukocytes ay nagdaragdag (sa yugto ng pagpapatawad, ang tagapagpahiwatig na ito ay normal).

Diagnose autoimmune hemolytic anemia ay medyo mahirap, para sa isang bilang ng mga tiyak na diagnostic pag-aaral ay isinasagawa.

Paggamot ng autoimmune hemolytic anemia.

Ang paggamot ng autoimmune hemolytic anemia ay isinasagawa sa glucocorticosteroid na gamot, kadalasan ito ay prednisone. Ito ay inireseta sa isang araw-araw na dosis ng 40-60 mg para sa tatlong linggo. Kung ang kursong ito ay hindi humantong sa pagpapatawad, ang dosis ng gamot ay nadoble. Ang mga palatandaan ng mga remissions ay may kasamang pagtaas sa nilalaman ng dugo ng reticulocytes, pagkatapos ay ang antas ng hematocrit ay tumataas din, o hindi bababa sa trend patungo sa positibong dinamika. Ang paglaban sa gayong pamamaraan ng paggamot ay itinuturing na isang mahihirap na tampok na prognostic.

Dahil ang direktang anti-globulin test mahabang panahon ay maaaring manatiling positibo, kahit na sa kabila ng tahasang palatandaan ng pagpapabuti ng estado, inirerekomenda na isagawa ang isang di-tuwirang pagsubok ng anti-globulin, patuloy itong tumugon sa pagiging epektibo ng therapy.

Sa pagpapatawad ng sakit, pati na rin upang maiwasan ang mga relapses, ang araw-araw na dosis ng corticosteroids ay unti-unti na nabawasan ng 2.5-5 mg bawat araw at hanggang kumpletong pagkansela.

Sa kawalan ng nais na epekto sa therapy na may mga droga ng pangkat na ito, pati na rin sa pagtaas ng paglaban sa mga ahente ng hormonal sa mga pasyente, ang kurso ng sakit na may halos hindi naaangkop sa pagwawasto ng droga at sinamahan ng madalas na mga relapses, ito Inirerekomenda na maging splenectomy - isang operasyon ng kirurhiko upang alisin ang pali. Ang ganitong radikal na panukala ay maaaring makabuluhang mapabuti ang kalidad ng kanilang buhay.

Sa mga kaso ng kakulangan ng mga resulta, ang mga immunosuppressing na gamot ay maaari ring inireseta mula sa paggamit ng corticosteroids, halimbawa, 6-merctantopurin (sa rate ng 2 mg bawat 1 kg ng timbang bawat araw) o azatioprine (1.5-3.0 mg bawat kg / araw).

Sa matinding hemolytic crises, nagbabanta sa buhay ng tao, ang pagbubuhos therapy ay ipinapakita: hemodez, indibidwal na napili erythrocyte mass. Sa ilang mga kaso, ang plasma ng dugo ay transfused, frozen o hugasan ang mga pulang selula ng dugo. Minsan, may autoimmune hemolytic anemia, ito ay resorted sa paraan ng plasmapheresis at hemodialysis.

Ito ay nagkakahalaga ng noting na ang Corticosteroid gamot ay nagpapakita ng maliit na therapeutic espiritu sa paggamot ng hemolytic anemia na dulot ng malamig na antibodies. Para sa kadahilanang ito, ang batayan ng pag-iwas sa form na ito ng sakit ay ang pag-iwas sa kasaganaan ng katawan. Sa malubhang sakit, ang mga immunosuppressive na gamot (chlorubutin, cyclophosphane, atbp.) Ay inireseta.

Ang paggamot ng autoimmune hemolytic anemia sa talamak na yugto ay isinasagawa ang prednisone sa araw-araw na dosis ng 20-25 mg. Habang nagpapabuti ang mga tagapagpahiwatig ng dugo, unti-unting nabawasan ang dosis sa pagsuporta, na 5-10 mg / araw.

Sa kabila ng mas mataas na antas ng pag-unlad ng modernong gamot, ang paggamot ng lahat ng uri ng hemolytic anemia ay isang kumplikadong proseso, at ang diagnosis, sa kasamaang palad, ay kadalasang hindi kanais-nais.

Autoimmune hemolytic anemia. Kabilang ang mga form ng sakit na nauugnay sa pagbuo ng mga antibodies sa ethrocyte energetic antigens.

Sa pangkalahatang pangkat ng hemolytic anemia, ang autoimmune hemolytic anemia ay mas karaniwan. Ang dalas ng mga ito ay 1 kaso sa 75,000-80,000 katao.

Ano ang provokes / dahilan para sa autoimmune hemolytic anemia:

Ang immune hemolytic anemia ay maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensya ng anti-random na ISO-at autoantibodies at, naaayon, ay nahahati sa isoimmune at autoimmune.

Ang hemolytic anemia ng mga bagong silang ay kabilang sa hindi pagkakatugma ng mga sistema ng AVO at ang mga reserbang sa pagitan ng ina at ng prutas, post-transfusion hemolytic anemia.

Ang klinikal na daloy ay naglaan ng talamak at malalang mga pagpipilian.

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) Sa panahon ng autoimmune hemolytic anemia:

Mga sintomas ng autoimmune hemolytic anemia:

Paroxysmal cold hemoglobinuria.ay tumutukoy sa bilang ng mga bihirang paraan ng hemolytic anemia. Ang kanyang nagdurusa sa mga tao ng parehong mga kasarian, mas madalas na mga bata.

(Moshkovich's disease, hasser syndrome) ay maaaring kumplikado ng daloy ng autoimmune hemolytic anemia. Ang sakit ng autoimmune kalikasan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemolytic anemia, thrombocytopenia, pinsala sa bato. Ang disseminated damage sa vessels at capillary ay kilala sa paglahok ng halos lahat ng mga organo at mga sistema, binibigkas ang mga pagbabago mula sa katangian ng coagulogram ng DVS syndrome.

Diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia:

Paggamot ng autoimmune hemolytic anemia:

Sa matigas na autoimmune hemolytic anemia, kasama ang prednisone, immunosuppresites (6-mercaptopurin, imuran, chlorubutin, methotrexate, cyclophosphamide, atbp.) Ay maaaring gamitin.

Ano ang dapat kaluguran ng mga doktor kung mayroon kang autoimmune hemolytic anemia:

Ang isang bagay na nagagalit sa iyo? Gusto mo bang matuto nang mas detalyadong impormasyon tungkol sa autoimmune hemolytic anemia, mga sanhi nito, sintomas, pamamaraan ng paggamot at pag-iwas, kurso ng kurso ng sakit at pagtalima ng pagkain pagkatapos nito? O kailangan mo ba ng inspeksyon? Kaya mo gumawa ng appointment sa doktor - Klinika Euro.lab Laging nasa iyong serbisyo! Susuriin ka ng pinakamahusay na mga doktor, matuto ng mga panlabas na palatandaan at makakatulong na matukoy ang sakit sa mga sintomas, ipapayo ka at magbigay ng kinakailangang tulong at gumawa ng diagnosis. maaari mo ring tumawag sa isang doktor. Klinika Euro.lab Binuksan para sa iyo sa paligid ng orasan.

Paano makipag-ugnay sa klinika:
Telepono ng aming klinika sa Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). Ang sekretarya ng klinika ay pipili sa iyo ng isang maginhawang araw at isang oras ng pagbisita sa doktor. Ang aming mga coordinate at travel scheme ay ipinahiwatig. Tingnan ang mas detalyadong tungkol sa lahat ng mga serbisyo ng klinika dito.

(+38 044) 206-20-00

Kung dati kang nagawa ang anumang pananaliksik, tiyaking kunin ang kanilang mga resulta para sa isang konsultasyon sa doktor. Kung ang mga pag-aaral ay hindi natupad, gagawin namin ang lahat ng kailangan mo sa aming klinika o sa aming mga kasamahan sa ibang mga klinika.

Ikaw? Ito ay kinakailangan upang maingat na lapitan ang iyong kalusugan bilang isang buo. Ang mga tao ay hindi nagbabayad ng sapat na pansin. mga sintomas ng sakit At hindi napagtanto na ang mga sakit na ito ay maaaring mahalaga. Mayroong maraming mga sakit na sa simula ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa aming katawan, ngunit sa wakas ito ay lumiliko out na, sa kasamaang-palad, sila ay ginagamot masyadong huli. Ang bawat sakit ay may sariling mga tukoy na palatandaan, katangian ng panlabas na manifestations - ang tinatawag na mga sintomas ng sakit. Ang kahulugan ng mga sintomas ay ang unang hakbang sa diagnosis ng mga sakit sa pangkalahatan. Para sa mga ito kailangan mo ng ilang beses sa isang taon kumuha ng isang survey mula sa isang doktorKaya hindi lamang upang maiwasan ang kahila-hilakbot na sakit, kundi pati na rin mapanatili ang isang malusog na isip sa katawan at ang katawan bilang isang buo.

Kung nais mong magtanong sa isang doktor - gamitin ang seksyon ng online na konsultasyon, maaari kang makakita ng mga sagot sa iyong mga tanong at basahin mga tip para sa pangangalaga. Kung interesado ka sa mga review tungkol sa mga klinika at mga doktor - subukan ang paghahanap ng impormasyong kailangan mo sa seksyon. Magrehistro din sa Medical Portal. Euro.labUpang patuloy na malaman ang pinakabagong mga update ng balita at impormasyon sa site na awtomatikong ipapadala sa iyo sa pamamagitan ng koreo.

Iba pang mga sakit mula sa grupo ng sakit sa dugo, mga organo ng dugo at mga indibidwal na karamdaman na kinasasangkutan ng immune mekanismo:

B12 deficient anemia.

Anemia, dahil sa synthesis ng recycling ng porphyrins

Anemia dahil sa paglabag sa mga istruktura ng mga tanikala ng globin

Anemias nailalarawan sa pamamagitan ng carrier ng pathologically hindi matatag hemoglobins.

Anemia fanfoni.

Anemia na nauugnay sa lead poisoning.

Aplastic Anemia.

Autoimmune hemolytic anemia.

Autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinins.

Autoimmune hemolytic anemia na may ganap na malamig na agglutinins.

Autoimmune hemolytic anemia na may thermal hemolyns.

Mga sakit ng mabigat na tanikala

Verlgood disease.

Willebrand disease.

Sakit sa Gouljelmo.

Sakit ng kristlano

Markyafa-mikeli disease.

Randy's disease - Ozeri.

Mabigat na alpha circuits sakit.

Malakas na gamma kadena sakit.

Schuhenlin disease - Genoch.

Outlert at lesyon.

High-milking leukemia.

Hemoblastose.

Hemolytic-uremic syndrome.

Hemolytic anemia na nauugnay sa kakulangan ng bitamina E.

Hemolytic anemia na nauugnay sa kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase (Mr)

Hemolytic disease ng fetus at bagong panganak

Hemolytic anemia na may kaugnayan sa mekanikal na pinsala sa mga pulang selula ng dugo

Hemorrhagic newborn disease.

Gisticiocytosis malignant

Histological classification ng lymphogranulmatosis.

DVS syndrome.

Kakulangan ng K-Vitamin-Dependent Factors.

Kadahilanan kakulangan I.

Kadahilanan ng kakulangan ng II

Kadahilanan kakulangan V.

Factor deficiency vii.

Kadahilanan kakulangan Xi.

Kadahilanan kakulangan XII.

Kadahilanan kakulangan XIII.

Iron-deficiency anemia.

Mga pattern ng tumor progression.

Immune hemolytic anemia.

Corn Origin of Hemoblastosis.

Leukopenia at agranocytosis

Lymphosarcomas.

Leather lymphocyte (caesari disease)

Lymphocyte ng lymphatic assembly.

Lymphocyte spleen.

Radiation sickness.

Marshamic hemoglobinuria.

Mastocytosis (touchless leukemia)

Megakaryoblastic leukemia.

Ang mekanismo ng pang-aapi ng normal na pagbuo ng dugo sa panahon ng hemoblastosis

Mechanical jaundice.

Myeloid sarcoma (chloroma, granulocyte sarcoma)

Sakit ng myeloma

Myelofibrosis

Disorder ng coagulation hemostasis.

Namamana a-fi lipoproteinemia.

Inheritance Coil Apipaffia.

Namamana megaloblastic anemia na may lesh - nyania syndrome.

Namamana hemolytic anemia dahil sa paglabag sa aktibidad ng erythrocyte enzymes

Lecitin-cholesterol-acyltransferase lecithin-cholesterol activity deficit