Genetika ng sakit sa puso ng katutubo. Mga sanhi ng mga depekto sa puso ng katutubo

- Isang pangkat ng mga sakit na pinagsama ng pagkakaroon ng anatomical defects ng puso, ang balbula ng balbula o mga sisidlan na nagmumula sa intrauterine period na humahantong sa isang pagbabago sa intracardiac at systemic hemodynamics. Ang mga manifestations ng congenital heart disease ay depende sa uri nito; Ang pinaka-katangian na sintomas ay kinabibilangan ng pallor o sinusess ng balat, noises sa puso, lag sa pisikal na pag-unlad, mga palatandaan ng respiratory at puso kabiguan. Kung ang congenital heart disease ay pinaghihinalaang, ECG, FKG, radiography, echocg, catheterization ng puso, at aorthography, cardiography, MRI ng puso, atbp. Kadalasan ay may mga depekto ng congenital heart ay nakuha sa isang operasyon ng cardiac - ang pagpapatakbo ng pagwawasto ng nakilala ang anomalya.

Pangkalahatan

Ang mga depekto sa puso ng katutubo ay isang malawak at magkakaiba na grupo ng mga sakit ng puso at malalaking sisidlan, sinamahan ng pagbabago ng daloy ng dugo, labis na karga at pagkabigo sa puso. Ang dalas ng paglitaw ng mga congenital defects ng puso ay mataas at, ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay umaabot mula sa 0.8 hanggang 1.2% sa lahat ng mga bagong silang. Ang mga congenital heart defects ay bumubuo ng 10-30% ng lahat ng mga anomalya ng congenital. Ang grupo ng mga depekto sa puso ng mga katutubo ay kinabibilangan ng parehong relatibong mga paglabag sa puso at mga daluyan ng dugo, at ang mabigat na anyo ng patolohiya sa puso ay hindi tumutugma sa buhay.

Maraming mga uri ng mga likas na depekto sa puso ay natagpuan hindi lamang nakahiwalay, kundi pati na rin sa iba't ibang mga kumbinasyon sa bawat isa, na makabuluhang tumatagal ng istraktura ng depekto. Humigit-kumulang isang katlo ng mga kaso ng mga anomalya sa puso ay pinagsama sa mga hindi sapat na katutubo disorder ng CNS, musculoskeletal system, gastrointestinal tract, urogenital system, atbp.

Ang pinaka-madalas na pagpipilian para sa congenital heart depects na natagpuan sa cardiology ay kinabibilangan ng interventricular partition defects (DMWP - 20%), mga depekto ng interdestrian partition (DMPP), aortic stenosis, coarctation ng aortic, bukas na arterial duct (OAAP), transposisyon ng malalaking pangunahing mga sisidlan (OAAP), transposisyon ng mga malalaking pangunahing barko (Tks), pulmonary artery stenosis (10-15% bawat isa).

Mga sanhi ng mga depekto sa puso ng katutubo

Ang etiology ng congenital heart depects ay maaaring dahil sa mga chromosomal disorder (5%), gene mutation (2-3%), ang epekto ng mga kadahilanan sa kapaligiran (1-2%), polygenic-multifactorial predisposition (90%).

Iba't ibang uri ng kromosomal aberrations humantong sa quantitative at estruktural pagbabago sa chromosomes. Sa pamamagitan ng chromosomal restructuring, maraming mga abnormalidad sa pag-unlad ng polysystem ay nabanggit, kabilang ang mga depekto sa puso ng katutubo. Sa kaso ng trisomy, ang mga madalas na depekto ng puso ay mga depekto ng interpresentrial o interventricular partitions, pati na rin ang kanilang kumbinasyon; Sa mga anomalya ng mga chromosome ng genital, ang mga congenital defects ng puso ay mas karaniwan at ipinakita pangunahin sa pamamagitan ng pag-coarctation ng aorta o isang depekto ng interventdrular partition.

Ang mga depekto ng congenital heart na sanhi ng mutations ng solong genes ay sa karamihan ng mga kaso na sinamahan ng mga anomalya ng iba pang mga panloob na organo. Sa mga kasong ito, ang mga flag ng puso ay bahagi ng autosomal na nangingibabaw (martan, Holta-orama syndromes, cruzone, nunan, atbp.), Autosomal-recessive syndromes (Cartageer syndrome, karpintero, roberts, hurler, atbp.) O syndromes lucked na may chromosome ( Goltz syndromes, aaz, gunter, atbp.).

Kabilang sa mga nakakapinsalang mga kadahilanan ng panlabas na kapaligiran, ang mga sakit sa viral ng mga buntis na kababaihan, ionizing radiation, ilang droga, at ang mga mapanganib na gawi ng ina, ang pinsala sa produksyon ay humantong sa pagpapaunlad ng mga depekto sa puso ng katutubo. Ang kritikal na panahon ng masamang epekto sa fetus ay ang unang 3 buwan ng pagbubuntis, kapag nangyayari ang organenesis ng fetal.

Intrauterine pagkatalo ng fetus virus virus madalas nagiging sanhi ng anomalya triad - glaucoma o katarata, pagkabingi, congenital puso depekto (tetrad fallo, transposisyon ng puno ng kahoy vessels, bukas arterial maliit na tubo, ibinahagi arterial bariles, balbula flaps, bagon arterya stenosis, dmwp, atbp .). Gayundin, ang microcephaly, paglabag sa pagpapaunlad ng mga buto ng bungo at balangkas, ang backlog sa mental at pisikal na pag-unlad.

Bilang karagdagan sa rubella ng buntis, ang panganib sa fetus sa mga tuntunin ng pag-unlad ng congenital puso depekto ay windshn, simpleng herpes, adenoviral impeksyon, whey hepatitis, cytomegaly, mycoplasmosis, toxoplasmosis, lesteriosis, syphilis, tuberculosis, atbp.

Ang mga komplikasyon ng mga depekto sa puso ay maaaring maging bacterial endocarditis, polycythemia, trombosis ng mga barko sa paligid at thromboembolis ng mga utak ng utak, stagnant pneumonia, mga estado ng syncopal, short-cyanotic na pag-atake, angina-lubid syndrome o myocardial infarction.

Diagnosis ng congenital heart defects.

Ang pagkakakilanlan ng mga depekto sa puso ng katutubo ay isinasagawa sa pamamagitan ng komprehensibong pagsusuri. Kapag sinusuri ang bata, ang kulay ng balat ay nabanggit: ang presensya o kawalan ng syanosis, ang karakter nito (paligid, pangkalahatan). Kapag ang auscultation ng puso ay madalas na inihayag ng pagbabago (pagpapalambing, pagpapalakas o paghahati) ng mga tono ng puso, ang pagkakaroon ng ingay, atbp. Ang pisikal na pagsusuri sa pinaghihinalaang congenital heart rate ay pupunan ng instrumental diagnosis - electrocardiography (ECG), phonocardiography - Electrocardiography (ECG), phonocardiography - FCG), radiography ng dibdib, echocardiography (Ehoche).

Ang ECG ay nagbibigay-daan sa iyo upang makilala ang hypertrophy ng iba't ibang bahagi ng puso, ang pathological paglihis ng EOS, ang pagkakaroon ng arrhythmias at conductivity disorder, na, kasama ang data ng iba pang mga pamamaraan ng isang klinikal na pagsusuri, ay nagbibigay-daan sa iyo upang hatulan ang kalubhaan ng congenital depekto sa puso. Sa tulong ng pang-araw-araw na pag-monitor ng ECG Halter, natagpuan ang mga nakatagong ritmo at mga sakit sa koryente. Sa pamamagitan ng FKG, ang kalikasan, tagal at lokalisasyon ng cardiac tone at ingay ay mas maingat at detalyado. Ang radiography ng mga organo ng dibdib ay umakma sa mga nakaraang pamamaraan sa pamamagitan ng pagtantya sa estado ng isang maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo, lokasyon, mga hugis at sukat ng puso, mga pagbabago mula sa iba pang mga organo (baga, pleura, gulugod). Kapag nagsasagawa ng ECOCG, ang mga anatomikong depekto ng mga partisyon at mga balbula ng puso, ang lokasyon ng mga pangunahing barko, ay sinusuri ng kontraktibo ng myocardium.

Sa kumplikadong mga depekto sa puso ng katutubo, pati na rin ang magkakatulad na hypertension ng baga, na may layunin ng tumpak na anatomical at hemodynamic diagnostics, may pangangailangan na magsagawa ng tunog ng mga cavity ng puso at angiocardiography.

Paggamot ng mga depekto sa puso ng katutubo

Ang pinakamahirap na problema sa kardyolohiya ng mga bata ay ang kirurhiko paggamot ng mga depekto sa puso ng mga bata sa unang taon ng buhay. Karamihan sa mga operasyon sa maagang pagkabata ay ginaganap tungkol sa cyanotic congenital heart depects. Sa kawalan ng mga bagong panganak na palatandaan ng pagkabigo sa puso, katamtamang kalubhaan ng syanosis, ang operasyon ay maaaring ipagpaliban. Ang pagmamasid ng mga bata na may mga depekto sa puso ng congenital ay isinasagawa ng isang cardiologist at cardiac surgery.

Ang partikular na paggamot sa bawat partikular na kaso ay nakasalalay sa pagkakaiba-iba at kalubhaan ng depekto sa puso ng katutubo. Ang mga operasyon para sa mga congenital defects ng mga partisyon ng puso (DMWP, DMPP) ay maaaring magsama ng plastic o sewing septal, x-ray descrusic occlusion. Sa pagkakaroon ng binibigkas hypoxemia, ang mga bata na may mga depekto sa puso ng katutubo ay ginagawa sa pamamagitan ng unang yugto, ang interbensyon ng pampakalma ay isinasagawa, na kinasasangkutan ng pagpapataw ng iba't ibang uri ng mga intersystem anastomoses. Ang ganitong taktika ay nagpapabuti sa oxygenation ng dugo, binabawasan ang panganib ng mga komplikasyon, nagpapahintulot sa radikal na pagwawasto sa mas kanais-nais na mga kondisyon. Sa pamamagitan ng aortic vices, resection o lobo dilatation ng coarctation ng aortic, plastic ng aortic stenosis, atbp, ay isang bendahe na may oap. Ang paggamot ng stenosis ng arterya ng baga ay upang isagawa ang bukas o endovascular holvoplastics, atbp.

Anatomically complex congenital defects ng mga puso kung saan ang radikal na operasyon ay hindi posible, ay nangangailangan ng pagganap ng hemodynamic pagwawasto, i.e., paghihiwalay ng arterial at venous dugo daloy nang hindi eliminating isang anatomical depekto. Sa mga kasong ito, ang Fontain, Sennign, Mastard, at iba pang mga operasyon ay maaaring isagawa. Ang mga malubhang depekto na hindi permanenteng paggamot ay nangangailangan ng paglipat ng puso.

Ang konserbatibong paggamot ng mga depekto sa puso ng katutubo ay maaaring magsama ng palatandaan na therapy ng short circuit-cyanotic na pag-atake, talamak na kaliwang ventricular failure (cardiac hika, pulmonary edema), talamak na pagkabigo sa puso, myocardial ischemia, arrhythmias.

Forecast at pag-iwas sa congenital heart defects.

Sa mortalidad na istraktura ng mga bagong panganak, ang mga depekto sa puso ng katutubo ay sumasakop sa unang lugar. Kung wala ang pagkakaloob ng kwalipikadong cardiac surgical assistance sa unang taon ng buhay, 50-75% ng mga bata ang namamatay. Sa panahon ng kabayaran (2-3 taon), bumababa ang mortalidad sa 5%. Noong nakaraan, ang pagkakakilanlan at pagwawasto ng depekto sa puso ng katutubo ay posible upang makabuluhang mapabuti ang forecast.

Ang pag-iwas sa mga depekto ng puso ay nangangailangan ng maingat na pagpaplano ng pagbubuntis, na inaalis ang epekto ng mga salungat na salik sa prutas, pagsasagawa ng medikal at genetic na pagpapayo at paliwanag sa mga kababaihan sa mga babaeng panganib para sa mga bata na may kapansanan sa puso (ultrasound, biopsy ng chorion, amniocentesis) at indications para sa interrupting pagbubuntis. Ang pagpapanatili ng pagbubuntis sa mga kababaihan na may mga depekto ng puso ay nangangailangan ng pagtaas ng pansin mula sa obstetrician-gynecologist at cardiologist.

Sa panahon ng intrauterine development ng fetus, ang normal na pagbuo ng cardiovascular system ay maaaring lumabag sa ilalim ng pagkilos ng mga predisposing mga kadahilanan. Bilang resulta, ang mga congenital malformations ay nabuo, na maaaring magkatugma at hindi tugma sa buhay. Ang pag-unlad ng patolohiya ay madalas na nauugnay sa maling paraan ng pamumuhay ng ina sa panahon ng pagbubuntis, bagaman sa ilang mga kaso ang pagmamana ay may malaking papel.

Ang mga depekto sa puso ng congenital (UPU) ay isang may depekto na estado na humipo ng iba't ibang bahagi ng puso at malapit dito ng mga malalaking sisidlan, na determinado kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Maraming mga bata ang hindi nakataguyod ng gayong mga paglabag, ngunit sa ilang mga kaso ang paggamot ng kirurhiko ay maaaring isagawa, na nagpapahintulot sa bata na patuloy na humantong sa isang normal na pamumuhay.

Kabilang sa mga bata, ang mga depekto ng congenital heart ay itinuturing na medyo madalas, humigit-kumulang 1% ng mga bagong silang mula sa kabuuan.

Ang napapanahong tulong sa isang may sakit na bata ay batay sa napapanahon at wastong diagnosis. Sa ilang mga kaso, ang napakabilis na interbensyon sa pagpapatakbo ay kinakailangan, na nagbibigay-daan sa iyo upang i-save ang buhay ng isang tao. Ang mga bisyo ay maaaring makuha, kaya mahalaga na malaman kung ano ang naiiba sa kanila mula sa katutubo.

Video: Congenital Heart Defects sa Children.

Statistics sa congenital heart defects.

Ayon sa ipinakita na data sa bulletin ng impormasyon para sa Abril 2015, ang mga bisyo ng puso ay tumutukoy sa pinakamalubhang paglabag sa pag-unlad. Halimbawa, ang mga ito ay nasa ikalawang lugar sa okasyon pagkatapos ng mga congenital defects ng pag-unlad ng nervous system. Maraming iba't ibang uri ng UPU at ang kanilang porsyento tulad ng sumusunod:

Ang depekto ng interventdrular partition ay madalas na nagaganap - sa 31% ng kabuuang bilang ng mga bagong silang na may mga vice cardiac.
Halos 8% ng mga bagong silang ay tinutukoy ng aorta stenosis.
7% ay bumaba sa stenosis ng balbula ng pulp, ang papasok ng arterial duct at ang depekto ng pagkahati na matatagpuan sa pagitan ng atria.
Halos sa 6% ng mga kaso ay nangyayari stenosis ng aorta balbula.
Hanggang sa 5% ay bumaba sa Tetrad Fallo.

Pag-uuri

Ayon sa International Classification of Diseases 10, ang rebisyon ay inilalaan "congenital anomalies (depekto ng pag-unlad) ng sistema ng paggalaw (Q20-Q28)." Ang mga congenital heart defects sa pag-uuri na ito ay kinabibilangan ng mga sumusunod na sakit:

Q20 - congenital abnormalities ng cardiac camera at koneksyon.
Q21 - Congenital.
Q22 - congenital anomalies ng pulmonary at three-risk valves
Q23 - congenital anomalies ng Aortic at.
Q24 - iba pang mga congenital heart abnormalities.

Sa isa pang malawak na ginagamit na pag-uuri, ang PPS ay nahahati sa dalawang grupo:

White vices - sa kanilang pag-unlad, kulang sa dugo ay hindi halo-halong arterial, dahil ang pag-reset ng dugo ay isinasagawa sa kaliwang bahagi sa kanan.
Blue vices - ang kanilang pangyayari ay sinamahan ng paghahalo ng venous blood na may arterial. Ang pag-reset ng dugo ay nangyayari sa kanang bahagi sa kaliwa.

Ang mga rason

Sa karamihan ng mga kaso, itinuturing ng namamana na mga kadahilanan ang sanhi ng mga depekto sa puso ng katutubo. Gayundin, ang mga panlabas na kadahilanan ng epekto ay maaari ring maapektuhan sa fetus, na kadalasang pinagsama sa parehong namamana predispositions.

Genetic predisposition.

Karamihan ay madalas na iniharap sa anyo ng mga lokal na mutasyon o mga pagbabago sa chromosomal, na humantong sa malaki o mas mababa malformations. Ngayon, ang trisomy ng iba't ibang mga pares ng chromosomes ay nakikilala, na halos 8% ng mga kaso ay nagdudulot ng UPU. Ang pinaka-karaniwang na nagmumula sa background ng gene mutations ay mga depekto ng interpresentation partition, ang mga depekto ng interventic partition, ang mga karamdaman ng electrical kondaktibiti, gulo ng outflow ng dugo.

Epteological Factors Epekto

Sa pag-unlad ng mga depekto sa puso, hindi kanais-nais na mga kadahilanan ng epekto ay may malaking papel, kadalasang itinuturo mula sa labas hanggang sa pagbuo sa sinapupunan. Sa ilalim ng kanilang pagkilos ay may mutation ng ilang mga bahagi ng DNA, bilang isang resulta kung saan ang normal na pagbuo ng cardiovascular system ay nabalisa.

Ang mga salungat na epekto ay:

Pisikal na phenomena, bukod sa kung saan ang isang partikular na negatibong epekto sa prutas ay may radioactive radiation.
Kasama sa mga sangkap ng kemikal sa iba't ibang mga inuming nakalalasing, sigarilyo, ang ilang mga medikal na paghahanda ay din mutagens ay nasa mahinang kalidad na mga pintura at barnis.
Ang biological na impluwensya ay maaaring isagawa sa pamamagitan ng iba't ibang mga nakakahawang sakit na nagmumula sa isang buntis. Kadalasan, ang mga bisyo ng puso ay nagdudulot ng pamumula, at diyabetis, sistematikong pulang lupus, Phenylketonuria ay maaari ring humantong sa mga pagbabago sa katutubo.

UPU koneksyon sa sahig

Noong dekada 70 ng huling siglo, ang mga pag-aaral ay isinasagawa, na nakumpirma na ang relasyon sa pagitan ng mga vice at sahig ng puso. Para sa mga ito, higit sa 30 libong mga pasyente ang napagmasdan sa UPU, bilang isang resulta ng kung saan ang mga congenital heart depects ay nahahati sa "neutral", "babae" at "lalaki". Halimbawa, ang mga batang babae ay mas madalas na tinutukoy ng sakit ng louthembachera, ang bukas na arterial duct, din ang mas malaking pagkakataon ng pagbuo ng depekto ng mga interpresses ng pangalawang uri. Mas madalas ang mga lalaki ay nakatagpo ng stenosis at coarctation ng aorta. Ang "neutral" ay isinasaalang-alang: abstein anomaly, isang kumpletong depekto ng atrial at ventricular partition, stenosis ng baga arterya, ang depekto ng pagkahati sa pagitan ng aorta at ang liwanag arterya, pati na rin ang depekto ng interventdrular partition.

Pathogenesis.

Tinatapos ng kalamnan ng puso ang mga pangunahing yugto ng pagbuo nito hanggang sa katapusan ng unang tatlong buwan ng pagbubuntis. Na sa 20 linggo, gamit ang ultrasound, posible upang matukoy ang karamihan sa mga depekto sa puso ng katutubo. Sa pag-unlad ng patolohiya, ang mga sumusunod na hakbang ay nakikilala:

Ang una - sa kawalan ng malubhang sakit sa hemodynamic, ang mga mekanismo ng compensatory ay inilunsad, na nagbibigay ng higit o mas kaunting normal na gawain sa puso. Ang pagkakaroon ng mga makabuluhang pagbabago sa hemodynamics ay humahantong sa myocardial hypertrophy at decompensation.
Ang pangalawa ay isang kamag-anak na kabayaran kapag ang pisikal na aktibidad ng bata ay medyo napabuti.
Ang ikatlo ay isang terminal na estado. Ito ay ipinahayag na may makabuluhang dystrophic at mapanirang paglabag na dulot ng pagbuo ng decompensation. Ang attachment ng mga impeksiyon o sakit ng iba pang mga organo ay umakyat sa nakamamatay na kinalabasan.

Views.

Depekto ng interpidential partition.

Medyo madalas na natagpuan sa babae na bahagi ng populasyon. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang butas o ilang mga depekto sa isang partisyon na naghihiwalay sa kanan at kaliwang atrial. Depende sa lokasyon ng depekto, ang magnitude nito, ang lakas ng daloy ng dugo mula sa kaliwang atrium sa kanan ay higit pa o hindi gaanong binibigkas na mga klinikal na palatandaan. Gayundin, ang kondisyon ng pasyente ay nakakaapekto sa pagkakaroon ng iba pang mga anomalya o likas na mga bisyo. Halimbawa, ang depekto ng MPP ay maaaring matukoy sa down syndrome at pagsamahin sa iba pang mga abnormalidad ng puso.

Depekto ng interventdrular partition.

Sa panahon ng hindi tamang intrauterine formation ng puso, ang depekto ng interventdrular partition ay maaaring mabuo, dahil sa kung saan ang dugo mula sa kaliwang ventricle pumasok sa kanan. Ang isinumite na UPU ay maaaring mangyari parehong nakahiwalay at kasama ng iba pang mga bisyo ng puso at pag-unlad. Ang dalas ng paglitaw sa mga lalaki at babae ay halos pareho. Ang vice ay mapanganib sa na maaari itong maging sanhi ng pulmonary hypertension sa lahat ng mga kasunod na mga kahihinatnan, samakatuwid ay dapat na sa isang napapanahong paraan upang maging kirurhiko paggamot.

CAPACATION OF Aorta.

7.5% ng mga kaso mula sa lahat ng mga UPU account para sa kinakatawan patolohiya. Ito ay mas madalas na tinutukoy ng mga lalaki at madalas na sinamahan ng iba pang mga depekto sa puso ng katutubo. Para sa coarctation, ang aorta ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang segmental narrowing ng lumen nito, bilang isang resulta ng kung saan ang dugo mula sa kaliwang ventricle ay hindi karaniwang dumadaloy sa isang malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo.

Buksan ang arterial duct.

Ito ay itinuturing na isang congenital depekto ng puso, kung saan ang mga botals duct, na tinukoy sa mga bagong silang, ay hindi lumalaki sa hinaharap, dahil kung saan ang arterial dugo mula sa aorta ay bahagyang i-reset sa baga arterya. Sa karamihan ng mga kaso, ang patolohiya ay hindi nagiging sanhi ng malubhang clinical manifestations, ngunit ito ay nangangailangan ng kirurhiko pagwawasto, dahil sa adulthood maaaring maging sanhi ng isang biglaang paghinto ng puso.

Atresia ng isang light artery

Ito ay isang kumpletong o bahagyang kawalan ng pag-unlad ng pulp ng balbula ng baga, na ang dahilan kung bakit ang pulmonary hole ay ganap na hindi sarado. Ang dugo, energized na may tamang ventricle sa arterya ng baga, ay bahagyang bumabalik sa maluwag na sarado na sintas, bilang resulta kung saan ang ventricle ay kailangang gumawa ng higit na lakas sa bawat oras upang itulak ang bahagi ng dugo. Bukod pa rito, ang isang hindi sapat na dami ng dugo ay dumadaloy sa mga baga, na humahantong sa kakulangan ng oxygen sa katawan.

Stenosis balbula liwanag arterya

Para sa iba't ibang mga kadahilanan, ang pulmonary hole ay maaaring magkaroon ng mas maliit na laki kaysa ito ay normal. Bukod pa rito, ang mga flaps ng balbula ng baga ay maaaring magkaroon ng mga anomalya, dahil kung saan ang lumen ay makitid, o ang kanilang pagtuklas ay hindi ganap na nangyari, bilang resulta kung saan ang daloy ng dugo ay hindi karaniwang lumilipat mula sa tamang ventricle sa puno ng baga. Upang magbenta ng dugo sa pamamagitan ng isang makitid na butas sa ventricle, ito ay kinakailangan upang gumana nang may higit na puwersa, na nakakaapekto sa pag-andar nito.

Tetrad Fallo.

Ang congenital vice ay napaka-kumplikado, dahil pinagsasama nito ang apat na magkahiwalay na anomalya ng cardiovascular. Sa partikular, ang tetrad fallo ay tinutukoy:

stenosis ng baga arterya;
hypertrophy ng tamang ventricle;
dEXTSPOSIA Aorta.

Sa pathology na ito, ang arterial blood ay halo sa venous. Gayundin, sa pamamagitan ng makitid na butas ng arterya ng baga, ang dugo ay mahirap na pumunta sa isang maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo. Ang lahat ng ito ay humahantong sa kakulangan ng oxygen, na ipinahayag sa naaangkop na klinika.

Transposure ng trunk vessels.

Ito ay nabibilang sa napaka-kumplikadong congenital vices, nangyayari sa 5% ng kabuuang bilang ng mga kaso. Ang pangunahing vessels ay ang pangunahing mga vessel ng puso, na kung saan ay aorta at baga puno ng kahoy. Sa pathology na ito, matatagpuan ang mga ito na may kaugnayan sa mga ventricles maliban sa normal: ang baga barrel ay gumagalaw ang layo mula sa kaliwang ventricle (karaniwan - sa kanan), at ang aorta - mula sa kanan (karaniwan ay mula sa kaliwa). Dahil ang dugo na may enriched na may oxygen ay hindi nahulog sa isang malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo, ang mga bagong silang na may ganitong mga pathologies ay napakabilis.

Dextrocardia.

Ang congenital developmental anomaly, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kanang panig na pagkakalagay ng puso sa pagsalungat sa kaliwang panig, neterminadong normal. Iyon ay, ang puso kasama ang lahat ng mga vessel na umaalis mula sa ito ay matatagpuan karamihan sa kanang bahagi ng dibdib. Ang ganitong patolohiya ay kadalasang pinagsama sa lokasyon ng "mirror" ng iba pang mga hindi naka-unpaired internal organs. Kung ang DextCardia ay hindi pagsamahin sa iba pang mga depekto sa puso ng katutubo, pagkatapos ay sa hemodynamics walang mga pagbabago na mapanganib o kalusugan.

Abstein anomaly.

Isang bihirang anomalya, na nagkakaloob ng tungkol sa 1% ng lahat ng UPU. Sa patolohiya na ito, may pagbabago sa lokasyon ng trilateral balbula flaps. Karaniwan, nagpapatuloy sila mula sa mga singsing na atrocadic, at sa patolohiya na ito - mula sa mga dingding ng tamang ventricle. Bilang isang resulta, ito ay lumiliko out na ang tamang ventricle ay may mas maliit na laki, at ang karapatan atrium ay pinahaba sa abnormally matatagpuan valves. Ang depekto ng balbula ay maaaring isama sa iba pang mga bisyo para sa uri ng natatanging butas, atbp kakulangan ng napapanahong tulong sa pagpapatakbo ay humahantong sa agarang pag-unlad ng pagkabigo sa puso at kamatayan ng pasyente.

Diagnostics.

Isinasagawa ito sa pamamagitan ng survey, inspeksyon, instrumental at laboratoryo na mga survey ng pasyente. Sa ilang mga kaso, ito ay napakahalaga sa maagang deadline upang magpatingin sa doktor, dahil ito ay maaaring depende sa buhay ng pasyente.

Klinika

Ang maagang diagnosis ng mga likas na depekto sa puso sa ilang mga kaso ay nagbibigay-daan upang i-save ang buhay ng isang sanggol, kaya sa mga unang araw pagkatapos ng kanyang kapanganakan, ang UPU ay maaaring tinutukoy ng mga sumusunod na tampok:

ang bata ay tinutukoy napaka maputla o, sa kabaligtaran, asul na balat;
ang kasintahan ay kadalasang pinahusay sa tensyon ng sanggol (sa panahon ng isang sigaw o ng sanggol);
cool knobs at binti, kahit na ang bata ay mainit na bihis.

Ang medikal na pagsusuri ay batay sa mas masusing pagsusuri sa pasyente. Sa layunin na inspeksyon, ang mga sintomas sa itaas ay maaaring tinukoy. Ang auscultation ng puso ay nagbibigay-daan sa iyo upang makilala ang higit pang mga katangian ng mga palatandaan ng WPU:

ang mga tono ng puso ay maaaring bingi at humina;
ang una at ikalawang tono ay maaaring hatiin, na humahantong sa pagbuo ng isang tatlong napili o apat na plated ritmo;
ang mga karagdagang tono sa anyo ng ikatlo at ikaapat ay maaaring matukoy.

Bilang karagdagan, ang madalas na paghinga ay maaaring mangyari, na may pagpapalawak ng mga pagitan ng intercostal, pati na rin ang iba't ibang presyon ng dugo kapag ito ay inihambing sa kamay at binti. Sa ilang mga kaso, ang mga hangganan ng puso at pagtaas ng atay.

Sa pangkalahatan, ang mga klinikal na sintomas ng PPF ay pinagsama sa mga sumusunod na syndromes:

Cardial - na nauugnay sa mga reklamo mula sa cardiovascular system.
Ang kakulangan ng puso - ay maaaring dumaloy kapwa sa talamak na hugis at talamak.
Mga respiratory disorder - ipinakita ng mga palatandaan ng pagpapayaman ng oxygen ng isang maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo.
Talamak na systemic hypoxia - may mga palatandaan ng drum sticks, oras-oras na baso, lagging sa pisikal na pag-unlad.

Mga Paraan ng Pagsusuri ng Instrumental.

Ang eksaktong diagnosis ng congenital heart depects ay batay sa paggamit ng mga instrumental at laboratory research methods. Una sa lahat, ito ay tapos na:

Electrocardiography - Sa tulong nito, ang hypertrophy ng kanan at kaliwang ventricle ay tinutukoy, ang hypertrophy ng tamang atrium ay tinutukoy din, ang pagluwang ng tamang atrium ay maaaring matukoy sa yugto ng decompensation.
Ang radiography ng mga organo ng dibdib lukab ay higit sa lahat tapos na sa harap ng projection at pagkatapos istruktura pagbabago sa uri ng DexTcardia, cardiomegal ay nakikita. Maaaring may isang pagtaas sa tamang atrium, isang makitid na vascular beam, atbp.
Echocardiography - ay nagbibigay-daan sa iyo upang tantyahin intracardiac hemodynamics, pati na rin malaman ang katangian ng congenital anomalya. Ang Echocg ay isinasagawa sa ECG o FKG, pagkatapos ay maaaring makuha ang pinakamataas na impormasyon.
Ang catheterization ng puso - ay isinasagawa upang matukoy ang presyon sa iba't ibang bahagi ng puso kasama ang intra-palmix ecg. Ang gas komposisyon ng dugo ay nalaman din, na sa mga bisyo ay maaaring nasa antas ng arterial hypoxemia.
Angiocardiographic na pag-aaral - na may congenital vices, isang malaking pinalawak na legal na kalamangan ay madalas na tinutukoy. Sa ganitong mga kaso, ang kaibahan ahente ay haba na inalis mula sa kanang atrium, na higit sa lahat dahil sa pathological hemodynamics.
Electrophysiological Research - Ang pamamaraang ito ay ipinapakita sa lahat ng mga pasyente sa heutfall, dahil ito ay clarified sa pamamagitan ng lokalisasyon ng pathological focus kasama ang abnormal na mga ruta ng daloy ng dugo.

Paggamot

Ang pangunahing tulong ng mga pasyente na may congenital heart depects ay sa pamamagitan ng operasyon. Ang pandiwang pantulong na therapy ay itinuturing na gumamit ng droga.

Medikal na therapy

Ito ay isinasagawa sa mga pambihirang kaso. Halimbawa, ang radikal na paggamot sa droga ay ginagamit sa isang bukas na protocol ng aortic. Pagkatapos ay inireseta ang Indomethacin para sa impeksiyon nito.

Ang palatandaan na paggamot ay isinasagawa sa pag-unlad ng mga komplikasyon ng UPU, bilang kabiguan ng puso (talamak at talamak na daloy), arrhythmia, isang tinina na pag-atake, ischemic heart disease.

Pagtitistis

Ito ay isinasagawa upang maalis ang mga anomalya sa puso, na tumutulong upang mapabuti ang intracardiac hemodynamics. Kapag tinutukoy ang depekto sa puso sa intrauterine period, ang tanong ng lakas ng tunog at pinakamainam na paraan ng interbensyon sa pagpapatakbo ay malulutas.

Mayroong tatlong phase PPS, ayon sa kung saan ang kirurhiko paggamot ay pinili:

Ang unang yugto ay itinuturing na isang emergency, kaya ang operasyon ay ginaganap sa isang emergency order. Karamihan ay depende sa mga indibidwal na mga katangian ng ang mga pasyente, ngunit sa karaniwang mga kaso kapag ang maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo ay nilikha, artipisyal botals ay nilikha, at kapag ito ay enriching ito ay ang stenosis ng baga arterya.
Ang ikalawang yugto ay tumutugma sa mga bisyo na dahan-dahan na pag-unlad, samakatuwid ang kirurhiko paggamot ay maaaring isagawa sa isang nakaplanong paraan. Ang isang mas tumpak na pamamaraan ng pagsasagawa ay depende sa partikular na hemodynamic disorder.
Ang ikatlong yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng cardiosclerosis, na sinamahan ng pangkalahatang pagkaubos. Distrophic at atrophic pagbabago sa mga laman-loob ay sinusunod, pati na rin ang iba pang maibabalik pagbabago, bilang isang resulta ng kung saan ang pagpapatakbo paggamot ay hindi natupad sa ganitong phase.

Video: Paggamot ng mga depekto sa puso ng katutubo

Mga komplikasyon

Sa praktikal, kasama ang lahat ng mga depekto sa puso ng katutubo, ang pagkabigo sa puso ay bubuo, na maaaring talamak o talamak. Bilang karagdagan, ang mga asul na bisyo (iyon ay, ang mga nasa ilalim kung saan ang syanosis ng balat) ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng bacterial endocarditis.

Sa mga bagong silang na may stagnant phenomena sa isang maliit na bilog ng sirkulasyon, ang pneumonia ay madalas na bumubuo, habang ang pagtaas sa presyon sa arterya ng baga, sa kabaligtaran ay humahantong sa pulmonary hypertension.

Na may iba't ibang mga paglabag sa mga localization at ang istraktura ng aorta na may derivatives mula sa mga ito, ang angina cartoon pag-atake ay maaaring mangyari, myocardial ischemia hanggang sa ang atake sa puso. Kung ang aorta stenosis ay kaya malinaw na dugo ay hindi dumaloy sa sapat na dami sa utak, at pagkatapos ay nahimatay at pitong-resistant states lumabas.

Pag-atake ng igsi sa paghinga na may sayanosis ang kalalabasan ng iba't-ibang mga malalang paglabag sa pamamagitan ng mga uri ng Fallo tetrad at ang nabalisa lokasyon ng mga malalaking sasakyang-dagat.

Prediction and Prevention.

Ang prognostic konklusyon ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kung gaano ka maagang ibinigay ang tamang diagnosis at kung posible ang radikal na paggamot. Kung ang operasyon ay matagumpay, pagkatapos ay ang forecast ay itinuturing na medyo kanais-nais. Ang pagkakaroon ng contraindications sa pagganap ng pagpapatakbo interbensyon sa karamihan ng mga kaso ay ang dahilan para sa pagbabalangkas ng disappointing prognostic konklusyon.

Ang mga tiyak na preventive measures ay wala. Ang isa lamang, sa pagkakaroon ng mga inosenteng depekto sa puso, ito ay nagkakahalaga ng isang tinimbang na diskarte sa tanong ng pagpapatuloy ng uri.

Napakataas na posibilidad ng pagsilang ng isang bata na may isang UPU sa pagkakaroon ng anumang congenital patolohiya mula sa isang ina o ama, at higit pa sa parehong mga magulang sa parehong oras.

Kung alam ng isang buntis ang namamana na predisposition sa mga depekto ng pag-unlad, pagkatapos ay kinakailangan upang magpataw ng mga doktor mula sa babaeng konsultasyon. Sa ganitong mga kaso, ang ultrasound ay kinakailangang natupad, habang maraming beses sa iba't ibang panahon ng intrauterine development ng fetus. Ang mga pag-aaral ng genetic ay maaari ring isagawa, na posible upang ipalagay ang kapanganakan ng isang bata na may malformation ng pag-unlad na may mataas na posibilidad.

Bukod pa rito, sa panahon ng pagbubuntis, ang masamang mga kadahilanan ng epekto ay dapat na iwasan, na kung saan ito ay mahalaga upang sumunod sa mga sumusunod na rekomendasyon:

Bago ang pagbubuntis, kailangan mong suriin sa impeksiyon ng tanglaw, ang pagkakaroon nito ay nagdaragdag ng panganib ng mga likas na depekto sa pag-unlad, kabilang ang mga puso.
Kung ang batang babae sa pagkabata ay hindi namamagang rubella, pagkatapos ay bago ang pagbubuntis, dapat siya nasaktan mula sa sakit na ito, upang hindi magkasakit sa panahon ng panahon ng tooling ang sanggol.
Sa panahon ng pagbubuntis, dapat itong maging maingat tungkol sa pagtanggap ng iba't ibang mga gamot, kaya mas mahusay na mabawi at mag-reweper ng maraming beses kaysa sa pinsala sa kalusugan ng bata.
Buntis, at mas mahusay na bago ang paglilihi at sa panahon ng pagpapasuso, ito ay imposibleng usok o uminom ng alak.

Video: sakit sa puso

Ang mga depekto ng puso ng katutubo ay lumitaw sa intrauterine period ng pag-unlad ng bata. Anatomically, ang mga ito ay mga anomalya para sa pagbuo at paglago ng puso at mga elemento ng istruktura nito - mga partisyon ng kalamnan sa pagitan ng mga camera, balbula ng sintas sa pagitan ng mga cavity ng ventricles at atrial, aortic at baga arterya.

Ang data na nakuha mula sa iba't ibang mga mapagkukunan na may kaugnayan sa dalas ng ganitong uri ng mga pathologies ay naiiba sa bawat isa. Ang ilang mga may-akda ay nagtatalo ng mga 5-10 na kaso ng mga bisyo sa bawat 100 newborn, iba pa - mga 1 ng 300.

Tandaan: Ang forecast ng sakit ay depende sa uri ng vice at timing ng simula ng radikal na paggamot. Ang ilang mga uri ng sakit ay random na kinikilala sa medikal na pagsusuri. Walang paggamot, ang mga pasyente ay nakatira sa katandaan.

Ang tungkol sa 30 porsiyento ng mga pasyente na may Vice Savage ay hindi mai-save dahil sa kalubhaan ng kurso ng sakit. Ang iba ay maaaring gumaling sa pamamagitan ng maagang operasyon. Bilang karagdagan sa panganib ng posibleng mga komplikasyon, ang negatibong punto ng kirurhiko interbensyon ay itinuturing na ang kanilang mataas na gastos. Lamang, hindi lahat ng mga pasyente at ang kanilang mga kamag-anak ay may isang pinansiyal na pagkakataon upang bayaran ang isang mamahaling paggamot ng paggamot bilang cardiac surgery.

Video "congenital heart defects sa isang bata":

Pre-proviving kondisyon at dahilan ng congenital heart defects

Pathology lumabas dahil bilang isang resulta ng ang minanang pag-predisposition at ang epekto ng mga mapanganib na mga kondisyon ng ang panlabas na kapaligiran, mga nakakahawang sakit, masamang ugali ng babaeng buntis, kapag ang pagkuha ng ilang mga gamot. Ang resulta ng nakakapinsalang epekto ng mga kadahilanang ito sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis ay kadalasang nagiging mga depekto sa puso ng katutubo.

Ang panganib ng isang pangyayari ng isang congenital vice sa isang bata ay tumataas sa edad ng buntis na mas mababa sa 17 taon at sa kategoryang mas matanda kaysa sa 40. Ang sakit ay bumubuo rin sa mga kaso ng burdened heredity. Kung may mga kaso ng bisyo sa pamilya, ang posibilidad ng kanilang hitsura sa mga tagapagmana ay masyadong mataas.

Ang pangsanggol na endocrine disease ng ina ay nakakatulong sa pagbuo ng mga depekto sa fetus:

diyabetis;
thyrotoxicosis at iba pang mga sakit;
patolohiya ng adrenal glands;
mababa ang pagbubuo ng pitiyuwitari.

Ang sanhi ng mga bisyo ay maaaring maging mga nakakahawang sakit:

core;
ilang mga species;
systemic sakit ng connective tissue (lupus);
mga sambahayan at pang-industriya na mga tanghali, iba't ibang uri ng radiation;
pathological gawi (paggamit ng alak, paninigarilyo, hindi nakokontrol na gamot, droga, atbp.)

Pinagsama ang systematization ng mga depekto

Ang pinaka-mahalagang criterion para sa kung saan congenital vice ay dapat na tasahin ang estado ng sirkulasyon ng dugo (hemodynamics), lalo na ang kanyang impluwensiya sa dugo lupon ng maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo.

Nagbabahagi ang property na ito ng mga bisyo sa 4 pangunahing grupo:

depekto, hindi pagkuha ng pagbabago sa daloy ng dugo sa isang maliit na sirkulasyon bilog (ICC);
mga bisyo na nagpapahusay sa presyon sa ICC;
patolohiya na nagbabawas sa daluyan ng dugo sa ICC;
pinagsamang mga paglabag.

Mga bisyo na hindi nagiging sanhi ng mga pagbabago sa daloy ng dugo sa ICC:

mga anomalous na pangalan ng puso;
hindi normal na posisyon ng aortic arc;
coarctation ng aorta;
iba't ibang antas ng pagpapaliit aorta;
atresia (tiyak na pagpapaliit ng pinaka-tatlong-grained aortic balbula);
kabiguan ng liwanag arterya balbula;
mitral stenosis (narrowing ng tinatawag na mitral balbula, na nagbibigay ng daloy ng dugo mula sa kaliwang atrium sa kaliwang ventricle);
ang kakulangan ng mitral balbula na may atresia (ipinahayag sa isang hindi kumpletong pagsasara ng balbula flaps, na provokes ang pagbalik ng dugo paghahagis mula sa ventricle sa atrium sa systole;
puso na may tatlong atria;
mga depekto ng mga coronary arteries at kondaktibo na sistema.

Ang mga bisyo ay nagpapahiwatig ng pagtaas sa presyon at dami ng daloy ng dugo sa ICC:

hindi sinamahan ng bias. (cyanosis) - bukas (unexpressed) arterial (botalles) doc, ang depekto ng pagkahati sa pagitan ng atria, ang depekto ng pagkahati sa pagitan ng mga ventricles, ang lyutembash complex (congenital narrowing ng butas sa pagitan ng kaliwang atrial at ang kaliwang ventricle at ang bise partition sa pagitan ng atria), ang fistula sa pagitan ng aorta at baga arterya, coaching bata;
may sonyushia. - Atresia ng isang tatlong-pinagsama balbula at paliitin ang butas sa partisyon sa pagitan ng mga ventricles, ang bukas na botalas maliit na tubo, na nagbibigay ng pagbabalik ng dugo cast sa aorta mula sa baga arterya.

Digures na nagiging sanhi ng pagbawas sa sirkulasyon ng dugo (hypovolemia) sa ICC:

narrowing (stenosis) ng baga arterya (puno ng kahoy) nang walang sconion (cyanosis);
gamit ang formation (sayanosis) - Triad, Tetrad, Pentada Fallo, ang atresia sa tatlong haspe balbula na may mga pader ng arterya ng baga. Anomaly (sakit) ng Ebstin, sinamahan ng "kabiguan" ng tatlong-saklaw na balbula flaps sa tamang ventricular lukab, underdevelopment (hypoplasia) ng tamang ventricle.

Ang pinagsamang mga bisyo ay nabuo dahil sa anatomically atypical na lokasyon ng mga vessel at mga istraktura ng puso:

ang transposisyon ng arterya ng baga at aortic (aorta ay umaalis mula sa tamang ventricle, at ang ilaw ng ilaw - mula sa kaliwa);
ang dedikasyon ng aorta at ang puno ng baga arterya mula sa isang ventricle (kanan, o kaliwa). Maaaring kumpleto, bahagyang may iba't ibang mga pagpipilian;
tausisig-Bing syndrome, ang isang kumbinasyon ng isang mataas na interventricular tabiki, na may ng aorta transposisyon, kaliwa leon ng baga barrel at ang hypertrophy ng karapatan ventricle, isang karaniwang vascular barrel, isang puso na binubuo ng tatlong kamara na may isang ventricle.

Tandaan: Nakalista ang mga pangunahing uri at grupo ng mga depekto. Sa katunayan, sila ay higit sa isang daang. Ang bawat bisyo sa sarili nitong paraan ay indibidwal. Gayundin ang tiyak na diagnosis, pagsusuri at pamamaraan ng paggamot, na sasabihin sa ibaba.

Gaano karaming mga pasyente ang nakatira sa congenital heart disease.

Ang tagal at kalidad ng buhay ay nakasalalay sa uri ng bisyo, ang kalubhaan nito. Sa ilang mga bisyo, ang mga tao ay nabubuhay sa katandaan, kasama ang iba pang kamatayan ay dumating sa unang taon ng buhay. Ang pangunahing problema ay ang late surgical treatment. Sa kasamaang palad, ang gastos ng mga operasyon sa puso ay napakataas at sa kawalan ng mga kakayahan sa materyal ay hindi magagamit sa lahat ng mga pasyente. Ang problema ay kinumpleto din ng kakulangan ng mga tauhan ng medikal at mga ospital na nagtatrabaho sa lugar na ito.

Paano matukoy ang congenital heart disease?

Ang mga mahihirap na depekto sa puso ay natutukoy sa mga bagong silang na intrauterine. Sa ilalim ng mas lumang edad, ang mga light degree ng congenital heart pathology, na nasa bayad na estado at walang pasyente, maaaring napansin. Ang una upang matukoy ang umiiral na congenital vice ay maaaring espesyalista ng Uzi na nagsasagawa ng isang buntis na survey.

Ang pag-aaral ng puso ay binubuo ng isang kumplikadong mga pamamaraan ng diagnostic, kabilang ang:

inspeksyon ng pasyente. Sa yugtong ito ng diagnosis ng congenital vice, ang hitsura, ang katawan, ang kulay ng balat ay tinatayang. Na batay sa mga resulta na nakuha, posible na maghinala sa pagkakaroon ng isang sakit;
pakikinig sa gawain ng mga balbula ng puso (auscultation). Ayon sa pagkakaroon ng labis na ingay at paghahati ng mga tono, maaari mong matukoy ang pagpipilian ng mga bisyo ng isang bata sa isang bata at isang may sapat na gulang;
fingerboarding ng dibdib (pagtambulin). Ang pamamaraan na ito ay nagbibigay-daan upang matukoy ang mga hangganan ng puso, laki nito.

Sa polyclinic at ospital kondisyon nalalapat:

electrocardiography;
Doppler-echocardiographic na pag-aaral;
Ultratunog puso at vessels;
mga uri ng diagnostic ng laboratoryo, na nagbibigay-daan upang matukoy ang pagkakaroon ng mga magagamit na komplikasyon;
angiographic techniques.

Mga reklamo at sintomas para sa mga depekto ng puso ng katutubo

Ang mga manifestation ng sakit ay nakasalalay sa uri ng bisyo at kalubhaan. Ang mga sintomas ay maaaring matukoy kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata, at kung minsan sa iba't ibang mga pangkat ng edad: mga kabataan, sa isang batang edad at kahit na sa mga matatandang pasyente na hindi pa nasuri bago at may bayad, liwanag na anyo ng congenital vice.

Ang mga pasyente ay kadalasang may mga sumusunod na reklamo:

, mga pagkagambala at tibok ng puso;
"Constant" phenomena kung saan ang cluster ng dugo ay nangyayari sa mga indibidwal na organo at bahagi ng katawan. Dahil sa kawalan ng kakayahan ng mga puso, ang pag-andar ng "pump" ay lilitaw sa patenity o sinusiness ng balat, acricyanosis (ang sinusiness ng daliri sa kamay, ang nasolabial tatsulok), ang pagbuo ng breasting (cardiac umbok). Ang pag-atake ng igsi ng igsi ng paghinga, nahimatay, kahinaan, pagkahilo, pangkalahatang pisikal na kahinaan, hanggang sa kawalan ng kakayahan na lumipat. Mayroong isang pagtaas sa atay, pamamaga, kumpol ng stagnant fluid sa cavity ng tiyan, sa pagitan ng mga shell ng pleura, ubo na may sputum sputum, kung minsan ay may mga admission ng dugo, phenomena ng paghinga ng hininga;
sintomas ng oxygen aayuno tela na nagiging sanhi ng pisikal na underdevelopment, palitan ng karamdaman (mga daliri na kahawig ng drumsticks, kuko sa hitsura katulad sa oras-oras na glass).

Bilang isang panuntunan, ang pag-unlad ng isang congenital vice ay tumatagal ng lugar sa tatlong yugto:

Ako phase - adaptasyon ng katawan. Sa hindi gaanong mahalaga, mayroon ding mga menor de edad na sintomas ng sakit. Ang mga malubhang depekto ay humantong sa mabilis na pagbuo ng mga palatandaan ng decompensation ng puso.
II phase - compensatory, kabilang ang lahat ng proteksiyon reserba ng katawan at patuloy na sinamahan ng pagpapabuti ng pangkalahatang kondisyon ng pasyente.
III Phase - Terminal, na sanhi ng pag-ubos ng mga panloob na organismo reserve at pag-unlad ng walang kagamutan pathologies at mabigat na sintomas ng gumagala disorder

Mga uri ng paggamot sa mga depekto sa puso ng katutubo

Sa mga light vices, ang isang tao ay maaaring mabuhay ng isang buhay. Ngunit mabigat ang napapailalim sa sapilitang paggamot ng kirurhiko, kung hindi man ay magiging isang malaking problema sa congenital heart disease kahit bago ang edad ng adulthood.

Anong mga uri ng paggamot ang naaangkop:

medical Recorder.(konserbatibo). Ang layunin nito ay upang mabawasan ang mga phenomena ng malalang pagkabigo sa puso, maghanda ng isang pasyente para sa operasyon;
kirurhiko. Ang tanging paraan na nagbibigay ng pasyente upang mabuhay. Ang operasyon ay maaaring isagawa sa isang emergency, kung mayroong isang napakahalagang banta sa buhay ng pasyente, o sa nakaplanong mode.

Ang nakaplanong mga interbensyon ng pagpapatakbo ay naghahanda ng isang tiyak na oras na kinakailangan upang mapabuti ang kagalingan ng pasyente, dagdagan ang katatagan sa mga impeksiyon.

Ang pagpili ng mga diskarte sa paggamot sa maraming mga respeto ay depende sa parehong iba't ibang mga inosenteng depekto, at kung saan ang yugto ng pag-unlad na ito ay matatagpuan. Bilang isang panuntunan, sa yugto ko ng sakit, ang operasyon ay inireseta lamang kung may mga sintomas na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Ang pasyente ay nagpapakita ng paghihigpit ng mga pisikal at mental na naglo-load, pagsubaybay sa kondisyon nito, wastong nutrisyon, emosyonal na kapayapaan.

Sa pag-unlad ng Stage II, ang buong therapeutic na proseso ay naglalayong panatilihin ang estado ng pasyente sa compensatory phase. Kung kinakailangan, ang paggamot sa droga ay inireseta, pinlano na operasyon.

Ang yugto ng III ng sakit ay isang panahon ng matalim na pagkasira ng estado, ang hitsura ng mga mabigat na sintomas ng pagkabigo sa puso. Ang pangunahing paggamot sa yugtong ito ng congenital vice ay ang pagtanggap ng mga gamot na dinisenyo upang mapabuti ang gawain ng puso.

Maaaring italaga:

cardiac glycosides na matiyak ang pagpapahusay ng mga sakit sa puso;
diuretics, natitirang labis na likido mula sa katawan;
vasodillats, pagpapalawak ng mga daluyan ng dugo;
prostanthgland (o ang kanilang mga inhibitor), na nagiging sanhi ng pinabuting daloy ng dugo sa liwanag at iba pang mga organo at mga sistema;
antiarrhythmic drugs.

Ang interbensyon sa pagpapatakbo sa yugtong ito ay napakabihirang, na nauugnay sa napakahirap na karaniwang estado ng pasyente.

Mahalaga: Sa presensya ng malubhang vice, ay dapat na natupad kirurhiko paggamot na mas maaga hangga't maaari, na nagbibigay-daan upang mabawasan ang panganib ng komplikasyon at maiwasan ang mga malaking pagbabago sa trabaho sanhi ng mga epekto ng bisyo.

Kadalasan, sa paggamot ng mga depekto ng congenital heart, ito ay nakuha sa dalawang yugto ng operasyon. Lalo na kung ito ay dumating sa isang pasyente sa isang decompensated estado. Ang unang yugto ay nagiging facilitating operation. (Palliative), na, na may isang maliit na dami ng mga pinsala, nagpapabuti sa kagalingan ng pasyente at ihanda ito sa isang kasunod na yugto.

Radikal na operasyonpinapayagan kang ganap na alisin ang bisyo at kaugnay na mga kahihinatnan.

Sa kasong ito, maraming uri ng operasyon ang maaaring ilapat:

X-ray Populary interventions. - Maloveraumatic operasyon na nagpapahiwatig ng isang panimula sa gitna lukab sa pamamagitan ng mga sasakyang-dagat ng mga espesyal na nakatuping tubes at isang spray lata, na kung saan, kung kinakailangan, ay maaaring kung paano upang madagdagan ang clearance ng mga sasakyang-dagat, ilapat ang "tagpi-tagpi" upang pathological butas o lumikha nawawala "butas ", alisin ang stenosis ng balbula.
Sarado na operasyon - Mga operasyon nang hindi binubuksan ang cordial cavity. Ang rebisyon at pagsira ng stenosis sa paraan na ito ay sa pamamagitan ng mga daliri ng siruhano o isang espesyal na tool, at sa head ng puso ang doktor ay pinindot niya ang atrium tainga.
Bukas na operasyon - Mga operasyon na nagpapahiwatig ng pansamantalang pagsasara ng aktibidad ng baga at puso, na isinasalin ang pasyente sa patakaran ng artipisyal na sirkulasyon ng dugo, ang kasunod na pagbubukas ng butas ng puso at pag-aalis ng mga umiiral na depekto

Sa mga kaso kung saan ang operasyon ay hindi maaaring alisin ang isang congenital vice, at ang isang paglipat ng puso ay maaaring mailapat sa operasyon.

Ang mga modernong teknolohiya kung minsan ay nagbibigay-daan upang gumawa ng isang operasyon at puksain ang likas na vice sa yugto ng intrauterine development.

Video "Operational Treatment of Congenital Vice":

Anong mga komplikasyon ang nagbibigay sa mga depekto sa puso ng katutubo

Ang mga epekto ng hindi ginagamot na bise ay maaaring ang mga sumusunod:

talamak at talamak na pagkabigo sa puso;
nakakahawa-nakakalason endocarditis (nagpapaalab na proseso sa endocardium - panloob na cardiac upak);
disorder ng sirkulasyon ng utak;
sanhi ng hindi sapat na suplay ng dugo sa kalamnan ng puso;
pagpalya ng puso.

Prevention.

Pag-iwas ng mga katutubo depekto ay kabilang ang paghahanda ng mga buntis na kababaihan, inaalis masamang ugali, puno nutrisyon, ay nagtuturo sa, maingat na paggamit ng mga medikal na gamot, pag-iwas sa foci ng cowral rubella, pagpapagamot ng kakabit sakit.

Data sa mga pinaka-karaniwang uri ng mga depekto sa puso ng katutubo

Depekto ng interventdrular partition. - Madalas itong natagpuan. Sa malubhang kaso, ang pagkahati ay nawawala sa lahat. Sa patolohiya na ito, ang dugo na may enriched na may oxygen mula sa kaliwang ventricular cavity ay matibay sa kanan. Ang akumulasyon nito ay humahantong sa pagtaas ng presyon ng dugo sa isang bilog na moile. Ang pulgada sa mga bata ay unti-unting tumataas. Ang mga pasyente ay mukhang tamad, maputla, ang pag-load ay ipinakita sa isang load. Kapag nakikinig sa puso, lumilitaw ang partikular na ingay. Nang walang paggamot, ang mga bata ay lumalaki na ipinahayag kakulangan, at sila ay namatay sa maagang pagkabata. Ang operasyon ay nagbibigay para sa embossing ng mga butas, o ang overlay ng mga patch mula sa mga plastik na materyales.

Ang depekto ng interpidential partition - Ang isang karaniwang hitsura ng isang bisyo, kung saan ang mas mataas na presyon na nilikha sa tamang atrium ay mahusay na bayad. Samakatuwid, ang mga untapped pasyente ay maaaring mabuhay sa hinog na edad. Ang operasyon ay inalis ng depekto pati na rin sa kaso ng mga problema sa interventic partition – Silangan o piping.

Ang kawalan ng arterial (botalla) duct -sa pamantayan pagkatapos ng kapanganakan, ang maliit na tubo, na nakakonekta sa aorta sa pagbuo ng sanggol at ang light artery falls. Ito ay isang papasok na upang mapawi ang paglabas ng dugo mula sa aorta papunta sa lumen ng puno ng baga. May isang pagtaas sa presyon at labis na dugo sa isang ilaw na bilog ng circulatory cycle, na nagiging sanhi ng isang masakit na pagtaas ng load sa parehong mga puso ventricular. Ang paggamot ay nasa dressing ng maliit na tubo.

Stepanenko Vladimir, Surgeon.

Ang congenital heart disease minsan ay nangangailangan ng pangangalagang medikal sa panahon ng pagsilang ng isang sanggol. Ngunit mayroong maraming iba pang mga depekto na hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa loob ng mahabang panahon. Sa isang may sapat na gulang, sila ay napansin sa anumang edad.

Ang sakit sa puso sa bata ay napansin ayon sa mga katangian na kailangang malaman ng mga magulang. Pagkatapos ng lahat, ang napapanahong operasyon ay hindi lamang nagliligtas sa buhay ng bata. Pagkatapos ng kirurhiko paggamot, ang mga bata ay hindi naiiba mula sa malusog na mga kasamahan.

Ano ang mga depekto sa puso ng katutubo

Kabilang sa mga depekto ng embryonic development ng abnormalities ng puso valves at vessels ay ang pinaka-madalas. Sa bawat 1000 Gods account para sa 6-8 mga sanggol na may bisyo. Ang pathology ng puso na ito ay isang salarin ng mataas na dami ng namamatay ng mga bagong panganak at sanggol.

Ang Congenital Heart Defects (UPU) ay isang pangkat ng mga sakit, na pinagsasama ang paglabag sa istraktura ng mga valves o vessels. Ang anomalya ay nangyayari sa ilang o pinagsama sa iba pang mga pathologies. Inilalarawan ng literatura ang higit sa 150 mga pagpipilian para sa mga anomalya.

Ang mga kumplikadong depekto ay agad na nakita pagkatapos lumitaw ang sanggol. Ang iba sa loob ng mahabang panahon ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili at maaaring matuklasan sa isang may sapat na gulang sa anumang panahon ng buhay.

Ang mga sanhi ng congenital deformations.

Ang mga pangunahing sanhi ay nasa mga kondisyon ng pag-unlad ng embryonic ng bata. Ang pangunahing mga kadahilanan na nakakaapekto sa pagbuo ng sanggol sa panahon ng bookmark ng mga organo - Ako ng Ina Preprong Trimester:

virus Diseases of Women - Rubella, Flu, Hepatitis C;
pagtanggap ng mga droga na may side teratogenic effect;
ang epekto ng ionizing radiation;
alkoholismo;
paninigarilyo;
Upu ito ay nangyayari mula sa paggamit ng droga;
maagang toxicosis sa ina;
pagbabanta ng pagkakuha sa unang tatlong buwan;
patay na mga bata sa kasaysayan;
edad ng ina pagkatapos ng 40 taon;
endocrine diseases;
patolohiya ng puso ng ina;
labis na katabaan ng isang buntis.

Ang lahat ng mga salik na ito ay tumutukoy sa pagbuo at anyo ng isang bisyo pagkatapos ng kapanganakan ng isang sanggol. Ang pag-unlad ng patolohiya ay mahalaga sa kalusugan ng ama at ina. Bahagyang naka-attach ang kahalagahan ng genetic etiology.

Siya nga pala! Sa panahon ng pagpaplano ng pagbubuntis, inirerekomenda na mag-aplay sa mga medikal at biological na payo sa mga magulang na iyon, ang mga kamag-anak kung saan ang mga bata ay ipinanganak mula sa UPU o namamatay na mga sanggol. Matutukoy ng geneticist ang panganib ng congenital defect.

Pag-uuri

Mayroong maraming mga species ng congenital defects na pinagsama din sa isa o iba't ibang mga valves. Samakatuwid, wala pang uniporme systematization ng mga sakit. Ang ilang mga klasipikasyon ng mga depekto sa puso ng katutubo ay isinasaalang-alang. Sa Russia, ginagamit ito ng isa na nilikha sa sentro ng pananaliksik ng operasyon. A. N. BAKULEVA.

Mga uri ng congenital defects.

Ang VPS ay nakikilala sa pamamagitan ng iba't ibang mga depekto sa puso at mga daluyan ng dugo. Ang ilan sa kanila ay ipinakita sa pagkabata kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang iba ay nakatago, ngunit matatagpuan sa katandaan. Maraming mga bisyo sa iba't ibang mga kumbinasyon. Maaari silang ihiwalay o pinagsama. Ang kalubhaan ng patolohiya ay nauugnay sa antas ng paglabag sa hemodynamics. Ang mga congenital defects ay nahahati sa nakalistang klinikal na syndromes sa ibaba.

DMPP.

Ang pinaka-karaniwang vice ay ang depekto ng interpidential partition (DMPP). Ang anomalya ay isang bukas na butas sa pader sa pagitan ng dalawang kamera pagkatapos ng kapanganakan. Ang dugo ng oxygen ay nakakakuha mula sa tamang atrium sa kaliwang bahagi ng puso. Sa intrauterine period ay isang normal na kababalaghan. Di-nagtagal pagkatapos ng kapanganakan, ang butas ay magsasara. Ang depekto ay humahantong sa isang pagtaas sa presyon sa mga sisidlan ng baga.

Pansin! Ang pinaka-malinaw na mga sintomas ng depekto ay lumilitaw sa isang batang edad, kapag ang puso ritmo ay nasira.

Dahil ang butas mismo ay hindi nabubuwag, ang isang operasyon ay kinakailangan, na mas mahusay na gawin sa pagitan ng edad na 3 hanggang 6 na taon.

DMZHP.

Ang interventricular septum depekto ay nakita sa 20% ng mga bata na may mga depekto sa puso. Sa mga anomalya ng pag-unlad sa partisyon, ito ay nananatiling hindi sa dulo ng nahawaang butas. Bilang isang resulta, ang dugo sa ilalim ng mataas na presyon sa panahon ng pagbabawas ay pumasok mula sa kaliwa sa kanang ventricle.

Pansin! Ang plok ay nagbabanta sa liwanag na hypertension. Dahil sa komplikasyon na ito, nagiging imposible ang operasyon. Samakatuwid, kailangan ng mga magulang ng mga bata na may DMCP na bumaling sa siruhano ng puso sa isang napapanahong paraan. Ang mga bata pagkatapos ng pagwawasto ng balbula ay humantong sa isang normal na pamumuhay.

Tetrad Fallo.

Ang Tetrad Fallo (TF) ay tumutukoy sa mga asul na bisyo. Ang patolohiya ay nakakaapekto sa apat na istruktura ng puso - ang liwanag na balbula, ang pagkahati sa pagitan ng mga ventricle, aorta, ang kalamnan ng tamang myocardial department. Kaagad pagkatapos ng pagsilang ng mga pagbabago sa estado ng sanggol ay hindi sinusunod. Ngunit pagkatapos ng ilang araw, pagkabalisa, kakulangan ng paghinga sa panahon ng sanggol. Sa panahon ng hiyawan, lumitaw ang balat.

Pansin! Minsan walang maliwanag na palatandaan ng sakit, ngunit may pagbaba sa antas ng hemoglobin at dugo erythrocytes.

Ang ipinahayag na bouts ng Sinushes ay lumitaw sa ikalawang kalahati ng kanilang buhay. Na may ganitong kumplikadong vice treatment lamang ang kirurhiko.

Pathology Botallov Protoka.

Buksan ang arterial duct (oap. Karaniwan, ilang oras matapos ang kapanganakan ng isang sanggol, lumalaki siya. Ngunit sa parehong oras, ang vice ay nananatiling bukas. Bilang isang resulta, mayroong isang pathological mensahe sa pagitan ng isang light barrel at aorta.

Ang depekto ay tumutukoy sa mga puting bisyo ay ipinakita sa pamamagitan ng pag-atake ng igsi ng paghinga sa panahon ng sanggol. Sa isang maliit na dimeter, ang duct ay maaaring inaasahan. Ang mga malalaking depekto ay sinamahan ng isang matalim na paghinga. Sa talamak na mga kaso ay nangangailangan ng isang emergency surgery ng dubbing.

Pansin! Pagkatapos ng kirurhiko paggamot, ang bata ay ganap na recovers nang walang kahihinatnan.

Stenosis balbula liwanag arterya

Ang anomalya ng puso ay dahil sa pagkatalo ng sintas. Dahil sa Sauke, ang balbula ay hindi ganap na bukas, na ginagawang mahirap na ipasa ang dugo sa mga baga. Ang kalamnan ng tamang ventricle ay kailangang gumawa ng mahusay na pagsisikap, kaya ito ay hypertrophy.

Narrowing ng aorta segment

Ang magaspang ng aorta ay ang patolohiya ng isang malaking sisidlan. Kahit na ang puso mismo ay gumagana pagmultahin, ang narrowing ng aortic ay sinamahan ng may kapansanan hemodynamics. Ang isang malaking pag-load ay matatagpuan sa kaliwang ventricle upang itulak ang dugo sa pamamagitan ng makitid na bahagi ng aortic arc. Sa tuktok ng tuktok ng katawan (ulo, leeg, kamay), ang presyon ay patuloy na pinabuting, at sa mas mababang bahagi (sa mga binti, sa tiyan) - binabaan.

Stenosis ng bibig ng aorta.

Ang anomalya ay isang bahagyang pagsasanib ng mga fastener ng balbula ng aortic. Dahil mahirap ang pumping ng dugo, bahagi nito ay nananatili sa kaliwang ventricle. Ang nadagdagan na likido ay humahantong sa hypertrophy ng kalamnan nito. Sa paglipas ng mga taon, ang mga kapalit na kakayahan sa myocardial ay nahuhulog, na nagiging sanhi ng labis na pagkarga ng kaliwang atrium na may pag-unlad ng light hypertension. Unti-unti, ang mga matatanda ay lumilitaw na mga palatandaan ng hindi sapat na pumping function ng puso - kakulangan ng paghinga, edema extremities.

Plink ng aortic balbula.

Ang isang bivalve aortic heart valve ay isang congenital anomaly. Dahil sa lumabag na istraktura ng mga kama, ang dugo mula sa aorta ay bahagyang pumasa pabalik sa kaliwang ventricle. Ang kakulangan ng balbula ng aortic ay nabuo, na maaaring hindi alam ng isang tao sa loob ng maraming taon. Lumilitaw ang mga sintomas sa katandaan.

Mga palatandaan ng UPU.

Ang diagnosis ng sakit ay maaaring pinaghihinalaang ng mga klinikal na manifestation. Ang ilang mga depekto ay kinikilala kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang sanggol. Iba pang mga bagong panganak, anomalya ay nakita sa loob ng ilang buwan. Ang bahagi ng patolohiya ay matatagpuan sa mga may sapat na gulang sa iba't ibang panahon ng buhay.

Mga karaniwang sintomas ng mga congenital defects sa mga sanggol:

Baguhin ang temperatura ng balat. Napansin ng mga magulang ang mga lamig ng paglamig at humahawak. Toddler skin maputla o kulay-abo na puting kulay.
Syanosis. Sa mabigat na mga bisyo, ang pagbaba ng oxygen ng dugo ay tumutukoy sa asul na lilim ng balat. Pagkatapos ng kapanganakan, ang pagbuo ng nasolabial tatsulok ay nabanggit. Sa panahon ng pagpapakain, ang mga tainga ng sanggol ay naging lila.

Ang tibok ng puso ay nagdaragdag sa 150 o natigil hanggang sa 110 kada minuto.

Ang pag-aalala ng bata sa panahon ng sanggol.
Simula ng paghinga.

Bilang karagdagan sa mga palatandaang ito, napapansin ng mga magulang na ang sanggol ay mabilis na pagod sa panahon ng sanggol, madalas na sumali. Sa panahon ng pag-iyak, ang syanosis ng balat ay pinahusay. Ang mga binti at mga knobs ay pamamaga, at ang tiyan ay nagdaragdag sa laki dahil sa akumulasyon ng likido at dagdagan ang atay.

Kung pinaghihinalaan mo ang paggamit ng mga bagong panganak na bata, ang isang ultrasound na pag-aaral ay isinasagawa. Pinapayagan ka ng mga modernong pamamaraan ng diagnostic na makita ang bisyo sa anumang edad.

Mahalaga! Ang pangsanggol na echocardiography (ultrasound) ay nagpapakita ng pagkakaroon ng isang bisyo ng bata sa ika-16 na linggo ng Ina ng Pagbubuntis. Nasa 21-22 na linggo, tinutukoy ang uri ng depekto.

Mga palatandaan ng UPU sa buong buhay

Ang mga bisyo ng puso, hindi nakilala sa mga bagong silang, ay nagpapakita ng kanilang sarili sa iba't ibang panahon ng buhay. Ang mga maliliit na bata ay napapailalim sa mga madalas na sipon, nagreklamo ng tingling sa puso. Ang ilang mga bata ay may kasuutan ng nasolabial tatsulok o tainga.

Ang mga kabataan sa mga klase sa pisikal na edukasyon ay mabilis na nakakapagod, nagreklamo tungkol sa paghinga ng paghinga. Sa paglipas ng panahon, kapansin-pansin sa pag-unlad ng kaisipan at pisikal.

Unti-unting bumubuo ng mga pagbabago sa istraktura ng katawan. Ang dibdib sa ibaba ay pinili, habang lumilitaw ang pinalaki na tiyan. Sa iba pang mga kaso, ang mga humps ng puso ay nabuo sa lugar ng puso. Mayroong tulad ng isang tanda ng isang HPD bilang pampalapot ng mga daliri sa anyo ng drum sticks o nakausli ang mga kuko sa anyo ng mga mekanismo ng relos.

Anumang naturang mga palatandaan ay nangangailangan ng pansin ng mga magulang sa anumang edad ng mga bata. Una kailangan mong gumawa ng cardiogram at lumiko sa cardiologist.

Mga komplikasyon

Ang pinaka-madalas na resulta ng UPU ay pagkabigo sa puso. Sa matinding bisyo, ito ay kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Sa ilalim ng ilang mga bisyo ay lumilitaw sa ika-10 na edad.

Ang nabalisa na istraktura ng mga balbula ay hindi nagpapahintulot sa puso na magsagawa ng function ng bomba nang buo. Ang pagkasira ng hemodynamics ay lumalaki sa edad na 6 na buwan. Ang mga bata ay nahuhuli sa likod, ay napapailalim sa mga madalas na sipon, mabilis na pagod. Ang mga bata na may mga bisyo ay bumubuo ng isang panganib na grupo sa saklaw ng endocarditis, pneumonia, may kapansanan sa puso.

Paggamot

Sa congenital heart depects, ang mga operasyon ay madalas na gumagawa ng bagong panganak, pati na rin ang unang taon ng buhay. Ayon sa mga istatistika, kailangan nito ang 72% ng mga bata. Ang operasyon ng kirurhiko ay isinasagawa sa ilalim ng artipisyal na sirkulasyon ng dugo gamit ang aparatong. Ang mga congenital defects ay maaaring tratuhin ang paraan ng pagpapatakbo. Pagkatapos ng radical surgical intervention tungkol sa congenital heart depekto, ang mga bata ay nakatira sa isang ganap na buhay.

Ngunit hindi lahat ng mga depekto ay nangangailangan ng operasyon kaagad pagkatapos ng diagnosis. Na may mga menor de edad na pagbabago o malubhang patolohiya, ang kirurhiko paggamot ay hindi ipinapakita.

Malakas na mga bisyo sa ipinanganak na mga sanggol Tuklasin ang mga doktor sa Maternity Hospital. Kung kinakailangan, maging sanhi ng cardiac surgery brigade para sa emergency operation. Ang ilang mga depekto sa puso na naka-install sa ultrasound ay nangangailangan lamang ng pagmamasid. Para sa isang bilang ng mga palatandaan na inilarawan, maaaring mapansin ng mga magulang ang pagkasira sa estado ng sanggol at bumaling sa doktor sa isang napapanahong paraan.

Ang congenital heart disease (UPU) ay maaaring magkaroon ng iba't ibang kalubhaan at pagtingin. May mga menor de edad depekto sa istraktura ng organ, na kung saan ay magagawang malaya mawala sa isang kurso ng isang tiyak na oras, at mas kumplikadong mga kaso kung saan ang bata ay nangangailangan ng kagyat na operasyon ng kirurhiko. Ang mga sintomas ay maaaring mag-iba depende sa uri ng VPS, habang hindi ito laging ipinakita. Kapag ang pag-diagnose ng sakit na ito, ang kirurhiko paggamot ay karaniwang ginagawa.

Ipakita lahat

Ano ang isang sakit sa puso ng katutubo?

Ang kalamnan ng puso ay responsable para sa sirkulasyon ng dugo at ang saturation ng katawan na may oxygen. Ito ay nagpapatakbo dahil sa isang ritmo reduction. Kaya ang dugo ay nagtutulak sa malaki, at pagkatapos ay sa maliliit na barko.

Circuit circuit sa puso na may isang normal na istraktura

Kung may mga deviations sa istraktura, ang sakit sa puso ay diagnosed. Sa mga pagbabago sa morphological na binuo bago ang kapanganakan ng isang bata, ang isang UPU ay itinatag. Ang pagpapalihis ng puso ay itinuturing na mga deviations mula sa pamantayan, na hindi pinapayagan ang sirkulasyon ng dugo o humantong sa isang pagbabago sa saturation ng dugo na may oxygen.

Mga uri ng VPS.

Ang gamot ay may mga 100 iba't ibang uri ng mga bisyo ng kalamnan ng puso. Kabilang sa mga ito ay maaaring makilala ng ilang mga pangunahing, na conventionally nahahati sa "asul" at "puti". Ang ganitong klasipikasyon ay kinuha dahil sa ang katunayan na ang mga ito ay may iba't ibang intensity sanhi ng mga pagbabago sa kulay ng balat.

"White" UPU namamahagi sa 4 na grupo:

1. Mayaman sa isang maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo. Ito ay nabuo sa arterial protocol, DMPP (depekto ng partisyon ng interpreservation) at ang DMWP (depekto ng interventdrular partition).
2. Mahal na maliit na bilog na may mga katangian na palatandaan ng nakahiwalay na stenosis.
3. Mahal na malaking bilog. Ito ay nabuo sa panahon ng aortic stenosis at coarctation ng aorta.
4. Heart dyspia at distopia. Huwag maging sanhi ng mga pagbabago ng hemodynamics (sirkulasyon ng dugo).

Ang "Blue" UPU ay nahahati sa 2 grupo:

1. Pinayaman ang maliit na bilog na may kumpletong transposisyon ng mga trunk vessel.
2. karamihan ay nahuhulog maliit na bilog (ebstine anomaly).

DMZHP.

Ang interventricular septum depekto ay madalas na diagnosed sa mga bagong silang. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng ang katunayan na mayroong isang paghahalo ng dugo enriched at uneducated dugo.

Mga pagkakaiba ng interventic partition sa normal na puso at sa davyd

Ang ganitong uri ng VPS ay itinatag kapag may sira na pagbubukas sa interventdrular partition. Ito ay nabuo sa pagitan ng dalawang ventricles - kanan at kaliwa.

Sa mga maliit na sukat, ang pagbubukas ng mga sintomas sa bata ay hindi lilitaw. Kung hindi, mayroong paglitaw ng balat sa mga daliri at labi.

Ang DMWP ay ginagamot, sa karamihan ng mga kaso posible upang mapanatili ang buhay ng pasyente. Sa mga maliit na sukat ng pagbubukas, ang may depekto na seksyon ng pagkahati ay maaaring maka-impluwensya nang nakapag-iisa. Ang operasyon ng kirurhiko ay isinasagawa sa malaki. Sa kawalan ng mga manifestations ng PSU, ang interbensyon ay hindi inirerekomenda.

Double aortic valve.

Mas mabuti, ang diagnosis na ito ay ginawa ng mga bata ng mas lumang pangkat ng edad. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng dalawang sintas sa aortic valve sa halip na tatlo.

Kaliwa normal (tatlong-pinagsama) aortic balbula, tamang pathological (bivalve)

Ang isang bivalve aortic valve ay nabuo sa sinapupunan ng ina, sa ikawalong linggo ng pagbubuntis. Ito ay sa panahong ito na ang kalamnan ng puso ay aktibong bumubuo. Kung ang buntis ay nakakaranas ng pisikal o moral na labis na karga, maaaring lumitaw ang mga naturang deviation.

Ang ganitong uri ng paggamit ay mahusay din ginagamot. Ang operasyon ng kirurhiko ay isinasagawa lamang sa mga malakas na sintomas o kung ang puso ay sumasailalim sa labis na naglo-load.

DMPP.

Ang depekto ng partisyon ng interpreservation ay isang butas sa pagitan ng kanan at kaliwang atrialists. Sa mga bata, ang ganitong uri ng HPU ay medyo bihira.

Visual na halimbawa ng DMPPP.

Tulad ng kaso ng DMWP, ang isang maliit na butas ay maaaring maka-impluwensya sa iyong sarili. Na may makabuluhang laki, ang interbensyon sa kirurhiko ay isinasagawa.

CAPACATION OF Aorta.

Ang congenital vice na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng lokal na pagpapaliit ng aorta lumen o ang buong break nito sa rehiyon ng arko nito. Mas madalas, ang naturang patolohiya sa pag-unlad ay sinusunod sa departamento ng dibdib o tiyan ng aorta.

CAPACATION OF Aorta.

Ito ay hindi isang sakit sa puso, dahil ang paglihis sa pagbuo ay hindi nakakaapekto sa organ mismo. Ngunit dahil ang Aorta ay ang pinakamalaking arterial vessel ng isang malaking lupon ng sirkulasyon ng dugo at umaalis mula sa kaliwang ventricle ng puso, ang paghihiwalay ng aorta ay kinakalkula sa UPU Group. Kadalasan ang sakit na ito ay sinusunod laban sa background ng iba pang mga bisyo. Upang maibalik ang normal na sirkulasyon ng dugo, ang pagtatayo (pagpapalawak) ng sisidlan sa ibang lugar ay isinasagawa.

Buksan ang arterial duct.

Buksan ang arterial duct (oap) - ang paggana ng estruktural pagbuo ng puso ng sanggol, na kinakailangan para sa pagkahagis ng dugo sa kaliwang ventricle sa aorta. Karaniwan, pagkatapos ng kapanganakan ng Botalalov, dapat na impluwensyahan ng maliit na tubo, sa gayon ay baguhin ang direksyon ng daloy ng dugo.

Ang ilang mga bata ay may natitirang paggana, na humahantong sa isang paglabag sa sirkulasyon ng baga at normal na puso. Karaniwan, ang ganitong uri ng bisyo ay matatagpuan sa mga sanggol, mas madalas sa mas matatandang bata.

Tetrad Fallo.

Sa isang tetrade fallo, isang pasyente ay diagnosed na may sakit sa puso, na pinagsasama ang 4 anomalya nang sabay-sabay:

DMGP;
isang pagtaas sa dami ng tamang ventricle;
ang aortic displacement sa kanan (dextroposition) na may isang bahagyang o kumpletong paglabas mula sa tamang ventricle;
ang paliitin ng lumen ng puno ng baga.

Ang tetrad fallo ay nagkakaisa ng 4 na pathologies sa pag-unlad ng puso

Ang lifespan ng isang tetrade fallo ay depende sa antas ng pagkabigo ng puso na nagreresulta mula sa mga pathological pagbabago.

Ang pasyente ay nagtatatag ng kapansanan sa mga bisyo, na kung saan ay nabanggit sa pamamagitan ng pagpapaliit sa kaliwang atrioventricular hole, ang mga depekto ng aortic valves, pinagsama disorder, ay sinamahan ng isang lumalaban na may kapansanan sirkulasyon ng sirkulasyon ng ika-3 degree.

Ang pagkalat ng UPU.

Ayon sa statistical data, sa buong mundo ay ipinanganak mula sa 0.7 hanggang 1.7% ng mga bata na may mga bisyo sa pag-unlad ng puso. Ang pinaka-karaniwang deviations sa pagbuo ng istraktura ng mga awtoridad ng sanggol ay (sa porsyento ng lahat ng UPU):

DMWP - 15-33%;
DMPP - 11-19%;
tetrad Fallo - 8-13%;
Oap - 6-10%;
coarse aorta - 4-7%.

Ang sakit sa puso ng katutubo ay isang katangian ng mga bagong silang at maliliit na bata, ngunit maaaring mga kaso kapag ito ay matatagpuan lamang sa mga matatanda. Kahit na ang pasyente nang walang anumang mga problema ay overcomes ang 15-20-taon na hadlang, ito ay hindi nangangahulugan na ang patolohiya ay nawala. Nang walang medikal na pangangalaga hanggang sa edad na ito ay buhay lamang ng isang maliit na bahagi ng mga pasyente.

Ang mas mahaba ang isang tao na may isang vice heart ay nananatiling walang paggamot, mas mababa siya ay may pagkakataon ng pagbawi. Sa paglipas ng mga taon, ang compensatory function ng katawan ay nahuhulog, dahil ang pasyente ay maaaring makaranas ng isang matalim na pagkasira ng kagalingan. Para sa kadahilanang ito, inirerekomenda na tratuhin sa isang napapanahong paraan sa gawain ng puso.

Mga sanhi ng pag-unlad

Ang sakit sa puso ng katutubo ay nabuo dahil sa iba't ibang dahilan. Ang mga ito ay maaaring genetic deviations, hindi pagsunod sa ina sa panahon ng tooling ng fetus ng isang malusog na pamumuhay, atbp.

Ang mga sumusunod na pangunahing mga kadahilanan ay nakikilala:

1. Paglabag sa mga chromosomes. Maaari itong humantong sa iba't ibang mutasyon. Sa pagbuo ng mga kromosomes ng aberrasyon ng mga makabuluhang sukat, ang kalamnan ng puso ay namatay raids, na nagiging sanhi ng pagkamatay ng isang tao. Kung ito ay hindi gaanong mahalaga (katugma sa buhay), may mga seryosong congenital pathologies. Kapag ang pangsanggol ay nabuo sa pamamagitan ng ikatlong kromosoma, ang isang depekto ay nabuo sa pagitan ng balbula valves at atrial valves.
2. Genetic deviations. Sa kasong ito, ang UPU ay isang maliit na bahagi lamang ng mga paglabag. Ang anomalya sa pag-unlad ng iba't ibang mga organo ay maaaring maipakita sa pag-unlad ng iba't ibang organo: ang gastrointestinal tract, ang baga, nervous system.
3. Alkohol. Kapag gumagamit ng mga inumin na naglalaman ng alkohol sa panahon ng pagbubuntis, maaaring bumuo ng DMWP, DMPP at OAP. Ang ethyl alcohol ay ang pinaka-mapanganib na kadahilanan, dahil ito ay sa pamamagitan ng kanyang dahilan na ang mga bata ay may mga deviations sa istraktura ng puso kalamnan (kanan at kaliwa ventricles, atrium).
4. Rubella o hepatitis. Kung ang isang babae ay lumalampas sa panahon ng nursery ng sanggol sa pamamagitan ng mga sakit na ito, may panganib na magkaroon ng iba't ibang mga deviations sa pagbuo ng mahahalagang katawan sa bata.

Ang UPU ay maaaring pukawin:

radiation;
hindi nakokontrol na gamot;
x-ray radiation;
viral o nakakahawang sakit.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng UPU ay laging nakasalalay sa kalubhaan ng patolohiya. Sa ilang mga kaso, hindi ito maaaring makilala kaagad. Minsan ang sakit ay hindi nakakakita sa kapanganakan ng isang bata, at sa hinaharap sa loob ng mahabang panahon ay hindi ito nagpapakita ng sarili.

Upang makilala ang paglabag sa istraktura ay maaaring nasa ultrasound, na may hypertrophy ng iba't ibang bahagi ng puso.

Ang mga pangunahing palatandaan ng congenital defect sa mga bata:

kakulangan ng hininga (na may pisikal na pagsisikap o sa pamamahinga);
nahimatay;
hypertension - counter taasan ang presyon ng dugo;
ang pagkakaroon ng ingay sa puso;
masamang gana;
madalas na Arvi (talamak na impeksyon sa respiratory viral);
mababang paglago, pag-unlad lag;
scoffing sa paligid ng bibig, tainga, ilong at sa larangan ng limbs;
lethargy (mas matanda na bata).

Ang mga sintomas ng UPU ay nahahati sa 4 na grupo:

1. Cardial syndrome - igsi ng paghinga, sakit sa lugar ng dibdib, pagkagambala ng rate ng puso, malfunction ng organ, ang pallor ng balat, cyanosis (pagbuo) ng mga mucous membranes.
2. Puso kabiguan syndrome - Pag-atake ng igsi ng paghinga, tachycardia, syanosis.
3. Mga Disorder ng Respiratory - Ang pagtaas at pagpapanatili ng paghinga, ang tiyan protrusion at ang pagbawi ng ilalim ng dibdib, ang syanosis ng balat, mabagal o mabilis na pulso, ang pagkabingi ng mga tono.
4. Talamak hypoxia syndrome - paglago sa paglago, kuko pagpapapangit, pampalapot ng end phalanx ng mga daliri.

Gamit ang "White" UPU, kapag ang pag-reset ng kaliwang right ay sinusunod nang walang paghahalo ng venous at arterial blood, lumilitaw ang mga sintomas sa huli na edad, pagkatapos ng 8 taon. Bukod dito, kadalasan ang mas mababang bahagi ng katawan ay nahihirapan sa pag-unlad. "Blue" upu, iyon ay, ang kanang kaliwang hamon na may paghahalo ng arterial at venous na dugo ay nagpapakita mismo sa maliliit na bata na may kinakabahan na kaguluhan, kakulangan ng paghinga, pagkawala ng kamalayan at syanosis.

Paggamot

Na may upu, gamot o kirurhiko paggamot ay itinatag. Ang konserbatibong therapy sa pedyatrya ay ibinibigay lamang ng mga menor de edad na depekto o sa paghahanda para sa operasyon at pagkatapos nito. Ang paggamot sa droga ay naglalayong pag-stabilize ng presyon sa arterya ng baga, pagpapabuti ng pagsipsip ng oxygen ng mga panloob na organo.

Upang gawin ito, gamitin ang diuretic, antiarrhythmic paghahanda, potassium salts, beta-blockers, anti-splashing agent. Ang paggamot sa droga ay maaaring ganap na malutas ang problema sa isang bukas na aortic duct. Bukod dito, ang ilang mga anomalya sa hearth ay maaaring relocated nang nakapag-iisa. Ito ay tumutukoy sa mga "puti" na mga bisyo.

Na may "asul" ay karaniwang nangangailangan ng kirurhiko interbensyon. Kapag nagpapatakbo ng operasyon, ang form at yugto ng bisyo ay isinasaalang-alang:

1. 1st phase. I-install, halimbawa, kapag depleting o umaapaw ng isang maliit na bilog. Ang operasyon ay ginaganap hanggang sa taon ng buhay sa isang emergency order.
2. 2nd phase. Ang interbensyon ay isinasagawa sa isang nakaplanong paraan, karaniwan bago ang sekswal na ripening ng pasyente.
3. 3rd phase. Ang operasyon ay maaaring ilapat lamang upang mapabuti ang kalidad ng buhay ng bata.

Kung ang mga anomalya sa pag-unlad ng puso ay natuklasan bago ang kapanganakan, ang operasyon ng kirurhiko ay isinasagawa intrauterine. Kapag ang operasyon ay hindi posible, at ang depekto ay kumakatawan sa panganib sa buhay ng sanggol, ang mga buntis na kababaihan ay inilalagay sa isang dalubhasang ospital, kung saan kaagad pagkatapos ng paghahatid ay ginagampanan ng kinakailangang pamamaraan. Ang ilang mga depekto sa puso ay maaaring mangailangan ng organ transplant.

Forecast

Ang forecast para sa kaligtasan ng buhay ay depende sa pagiging kumplikado at uri ng depekto. Halimbawa, ang napapanahong prosthetics sa coarcating aorta ay nagpapahintulot sa pasyente na mabuhay sa malalim na katandaan.

Ang Tetrad Fallo at iba pang mabibigat na bisyo ay humantong sa kalahati ng lahat ng mga pasyente sa kanila para sa taon. Sa mga depekto sa liwanag, ang isang tao ay nabubuhay sa katandaan kahit na walang mga palatandaan ng pagkabigo sa puso.