Mga rekomendasyon sa klinika sa cirrhosis sa atay. Pangunahing biliary cirrhosis rekomendasyon sa diagnosis at paggamot ng atay cirrhosis

Ang bilyary cirrhosis ay isang landas ng atay, na bumubuo laban sa background ng mahirap na pag-agos ng apdo sa loob ng atay at sa sobrang artistikong biliary tract. Ang pinakamalaking bilang ng mga pasyente na may sakit na ito ay mga matatanda pagkatapos ng 25-30 taon, sa pagkabata ang sakit ay napakabihirang.

Kung isaalang-alang namin pangkalahatang mga istatistika ng sirosis, ng apdo sugat ng atay ay diagnosed na sa tungkol sa 10 mga kaso out of 100. Bilyary cirrhosis ay itinuturing na ang pinaka-hindi maganda ang pinag-aralan, samakatuwid ito ay kinakailangan upang isaalang-alang ang mga katangian ng pag-unlad nito at paggamot para sa bawat isa ang mga anyo ng patolohiya.

Bilyary cirrhosis ay isang napaka-bihirang paraan ng patolohiya, kaya hindi palaging posible upang mabilis na gawin ang tamang diagnosis. Sa karamihan ng mga kaso, sa loob ng mahabang panahon, ang sakit ay nagpapatuloy na asymptomatic at natagpuan random sa panahon ng dispensaryo o sa panahon ng diagnosis ng iba pang mga sakit. Ang mga sintomas ng biliary cirrhosis ay karaniwang nangyayari kapag ang sakit ay napupunta sa isang mabigat na yugto, at bilang karagdagan sa transplantasyon ng katawan, ang pasyente ay hindi matutulungan ng anumang bagay.

Bilyary cirrhosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng malusog na fibrous tissue. Nangyayari ito kapag ang mga apektadong parenchym cell ay hindi makayanan ang kanilang mga function.

Ang mas maraming mga selula ng atay ay apektado, mas malinaw na pagkabigo sa atay at mas mataas ang posibilidad ng mga komplikasyon ng mga komplikasyon: portal hypertension, ascites at lesyon ng iba pang mga panloob na organo.

Ang pag-asa sa buhay na may ganitong diagnosis ay direktang nakasalalay sa entablado kung saan nakita ang sakit. Kaso ay nakarehistro kapag ang mga pasyente para sa dalawang dekada hindi pa na pinaghihinalaang ng pathological sugat ng atay, at kilala din ang mabilis na pag-unlad ng sakit, kapag ang malalang kinalabasan stepped sa loob ng 2-3 taon matapos ang simula ng pag-unlad ng sirosis.

Bukod dito, ang rate ng pag-unlad ng sakit at ang paglago ng mahibla tissue sa bawat nagkakaiba pasyente at depende sa hanay ng mga kadahilanan: ang estado ng immune system, ang edad ng pasyente, sa kanyang pamumuhay at ang pagkakaroon ng kakabit sakit. Posible upang mahulaan ang pag-unlad ng sakit pagkatapos ng isang kumpletong pagsusuri ng pasyente, isinasaalang-alang ang iba't ibang mga kadahilanan.

Ang bilyary cirrhosis ay ginawa upang hatiin sa dalawang anyo - pangunahin at pangalawang, bawat isa ay may sariling mga katangian. Ang pag-unlad ng pangunahing anyo ay ipinahiwatig kapag ang sakit ay bubuo sa ilalim ng impluwensiya ng mga autoimmune na mga kadahilanan at sa simula ay humahantong sa pag-unlad ng cholestasis at pagkatapos ay napupunta sa cirrhosis ng atay.

Ang pangalawang biliary cirrhosis ng atay ay ang kinahinatnan ng mga talamak na nagpapasiklab na proseso na nauugnay sa paglabag sa pag-agos ng apdo. Ngunit malaya sa form at sanhi ng sakit, biliary cirrhosis ay may parehong pangkalahatang mga tampok at sintomas.

Pangunahing anyo ng sakit.

Sa ngayon, sa kabila ng maraming pag-aaral, hindi posible na makilala ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng pangunahing anyo ng biliary cirrhosis. Alam lamang na ang pinsala sa mga selula ng atay ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng T-lymphocytes, ang mga function na kung saan ay naglalayong suppressing ang kabuhayan ng mga banyagang particle sa katawan. Ngunit sa anumang dahilan, ang mga t-lymphocytes ay nagsisimula upang mabilang ang mga selula ng katawan ay mapanganib at magsimulang sirain ang mga ito.

Ang mga t-lymphocytes ay nagsisimula nang makakaapekto sa maliliit na ducts ng apdo, na humahantong sa kanilang pagkawasak at pag-unlad ng cholestasis. Dahil sa pagkaantala sa apdo, ang mga selula ng atay ay nagsisimulang magdusa mula sa nakakalason na sugat, bilang resulta kung saan nagsisimula ang proseso ng nagpapasiklab sa atay. Ang mga apektadong hepatocytes ay pinalitan ng isang mahibla na tela, na bumubuo ng mga scars sa organ. Napansin na ang mas malaki ang fibrosis ng atay ay umuunlad, ang mas malinaw na proseso ng nagpapaalab.

Mga yugto

Ito ay kaugalian na maglaan ng 4 na yugto ng pag-unlad ng pangunahing biliary patolohiya:

Ang una - may pamamaga ng interdollak at septal channels, na sinamahan ng extension ng mga vessel. May lymphocytic infiltration upang bumuo ng isang granul.
Ang pangalawang - ang nagpapasiklab na proseso ay napupunta sa parenchyma sa atay, na lumampas sa mga hangganan ng mga landas ng portal. Ang pagkatalo ng karamihan sa mga ducts ay sinusunod, at ang natitirang mga ducts ng apdo ay may abnormal na istraktura.
Ang ikatlong progresibong pamamaga ay humahantong sa isang mas malinaw na cholestase, at ang mga spike mula sa nag-uugnay na tissue ay nabuo sa parenchyma.
Ang ikaapat ay nailalarawan sa kakulangan ng ducts sa mga aisles ng portal, nagsisimula ang proseso ng necrosis ng cell ng atay.

Ang mga dahilan na humantong sa isang kabiguan sa gawain ng immune system ay hindi kilala. Ngunit maraming mga siyentipiko ay may hilig na mayroong salungatan sa pagitan ng mga lymphocytes at histocompatibility antigen, katangian ng "transplant laban host antigens", dahil ang zirrosis unlad na mekanismo ay tunay na katulad ng mga proseso na nagaganap sa naturang isang reaksyon, ngunit ang bersyon na ito ay pa rin sa ilalim ng pagsasaalang-alang .

Tulad ng anumang sakit sa autoimmune, biliary cirrhosis sa 90% ng mga kaso ay nagtataka ng mga kababaihan pagkatapos ng 30-40 taon. Iyon ang dahilan kung bakit may mga bersyon na ang mga dahilan ay hormonal restructuring sa katawan, pati na rin ang physiological wear ng katawan. Ang biliary cirrhosis ng pangunahing form ay may mga katangian upang kumalat sa isang bilog ng isang pamilya, na nagpapatunay sa namamana predisposition sa sakit.

Isinulat ni Alla: "Si Nanay ay nasuri na may" pangunahing biliary cirrhosis ". Ang doktor ay nagpapahiwatig na ang dahilan ay pagsasalin ng dugo. Ito ay pagkatapos ng pamamaraang ito na nagsimula ang mga problema sa thyroid gland at joints. "

Mga sintomas

Kasama ang biliary lesion ng atay, ang magkakatulad na pag-unlad ng iba pang mga sakit ng autoimmune pinagmulan ay katangian:

System Red Lupus.
Sclerodermia.
Rayuma.
Vasculitis.
Glomerulonephritis.
Schogen syndrome.
Autoimmune thyroiditis.

Sa pinakadulo simula ng pag-unlad ng sakit, ang mga sintomas ay lumilitaw lamang sa isang maliit na bilang ng mga pasyente. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga klinikal na palatandaan ay nagaganap lamang sa malawak na paglago ng fibrous tissue.

Ang unang at katangian ng katangian ay ang balat na nangangati, na nagreresulta mula sa isang malaking bilang ng mga bile acids, na nakakainis na kumikilos sa mga nerve endings. Minsan ang pangangati ay sinamahan ng isang jaundice, ngunit maaaring mangyari ito sa mga yugto sa ibang pagkakataon. Nagtalo ang mga eksperto na ang susunod na yellowness ng balat ay lilitaw, mas kanais-nais na forecast ng sakit.

Ang mga vascular star at "liver palms" na may ganitong uri ng sakit ay napakabihirang. Half pasyente lumitaw hyperpigmented stains sa joints ng joints ng joints, at pagkatapos - at iba pang mga bahagi ng katawan. Sa mga huling yugto, pigmented kapalaran ng balat thicken, at ang panlabas na klinikal na larawan ay kahawig ng focal sclerodermia.

Para sa biliary cirrhosis, xantellam sa larangan ng eyelids, dibdib, elbows at tuhod joints ay katangian.

Iba pang mga sintomas:

Ang pagtaas sa atay at spleen sa laki ay inookupahan tungkol sa 60% ng mga pasyente.
Dyspepsic disorder, kapaitan sa bibig, sakit sa kanang hypochondrium.
Pangkalahatang kahinaan, kakulangan ng gana.
Dry skin.
Muscular at articular pains.
Pagtaas ng temperatura ng subfebrile.

Kapag ang pag-unlad ng cirrhosis itch ay nagiging pare-pareho at hindi mabata. Lumilitaw ang Evenum, ang mga Ascite ay bumuo, at sa esophagus, ang panloob na pagdurugo ay maaaring mangyari sa esophagus.

Diagnosis at paggamot

Ang diagnosis ng biliary cirrhosis ay batay sa data ng biochemical analysis ng dugo, pagkilala sa antimitochondrial antibodies at instrumental na pamamaraan - ultrasound, CT at MRI atay. Sa pangunahing biliary cirrhosis, ang aktibidad ng hepatic enzymes ay nagdaragdag, ang esp at ang konsentrasyon ng mga apdo acid ay nagdaragdag. Ang antimochondrial antibodies ay matatagpuan sa halos bawat pasyente, at humigit-kumulang sa kalahati ng mga halves mayroong isang hitsura ng isang rheumatoid factor at antinuclear tel.

Ang biopsy sa atay ay kinakailangan upang kumpirmahin ang diagnosis, maagang pagtuklas ng mapanirang cholangitis at tukuyin ang mga detalye ng pag-unlad ng cirrhosis sa mabibigat na yugto.

Ang pangunahing biliary cirrhosis ay mapanganib sa na walang mga espesyal na paghahanda para sa paggamot nito, kaya ang lahat ng mga panukalang panukala ay nakadirekta sa pagtanggal ng mga sintomas. Una sa lahat, ang mga pasyente ay nagrereseta ng mahigpit na diyeta:

Hindi hihigit sa 40 g taba bawat araw.
Paggamit ng protina 80-120 g bawat araw.
Kabiguan sa pagkain na naglalaman ng mga preservatives at dyes.
Pagbubukod ng mga inuming may alkohol at carbonated, malakas na tsaa at kape.
Inirerekomenda ng mga doktor na sumunod sa diet number 5 at pag-inom ng rehimen - 1.5-2 liters ng malinis na tubig kada araw.

Diet "Table No. 5"

Anong mga gamot ang inireseta:

Cyticostatics (hexal).
Corticosteroids (prednisone).
Bisphosphonates (alendronat).
Hepatoprotectors (mahalaga, phosphoglie, hepaben).
Choleretic (allohol).

Ang paraan ng napakalaki ang synthesis ng Collagen - Cupinenil, maaaring mapili si Dr. Penicilline. Ang Ursosan, Rifampicin at Phenobarbital ay angkop para sa pag-alis ng pangangati. Ang tanging paraan kung saan maaari mong pagalingin ang isang sakit - isang transplant ng katawan ng donor.

Opinyon ng isang espesyalista: "Ang transplantasyon ng atay ay epektibo lamang sa nabayaran na yugto. Kapag ang decompensation, ang mga naturang operasyon ay hindi isinasagawa, dahil wala silang walang kabuluhan. "

Pangalawang cirrhosis

Pangalawang biliary cirrhosis, hindi katulad ng pangunahing, mas pinag-aralan at nauunawaan. Lumalaki ito, na may malalang kagalakan ng apdo sa mga landas na matatagpuan sa loob at labas ng atay. Ano ang humahantong sa pangalawang biliary cirrhosis:

Congenital deviations sa pagpapaunlad ng biliary tract.
Cholecystolithiasis.
Cholestasis.
Cysts at iba pang benign neoplasms.
Kanser tumor sa pancreas.
Pinipigilan ang bilny channels na may nadagdagan lymph nodes (lympholecosis, lymphogranulomatosis).
Purulent o pangunahing cholangitis.
Ang pagpapaliit ng mga biliary channel pagkatapos ng operasyon ng kirurhiko.
Cholelithiasis.

Ang mga pathologies na ito ay humantong sa isang pang-matagalang pagwawalang-kilos ng apdo at dagdagan ang presyon sa biliary ducts, na nagsisimula sila sa swell. Ang talamak na kurso ng sakit ay nagpapahiwatig ng pagkapagod ng mga dingding ng mga ducts, at ang apdo ay pumasok sa parenchyma sa atay. Sa ilalim ng impluwensiya ng acidic at agresibo likido, ang cell ng atay ay inflamed, at ang proseso ng nekrosis ay nagsisimula.

Ang mga apektadong hepatocytes ay unti-unting pinalitan ng fibrous na tela. Ang bilis ng prosesong ito ay naiiba - sa average mula sa 6 na buwan hanggang 5 taon. Ang proseso ay pinabilis kung ang impeksiyon ng bacterial ay sumali o ang mga komplikasyon ay binuo. Ang sakit ay humahantong sa isang rack ng hepatic kakulangan, laban sa background na kung saan ang huling yugto ay pagbuo - ang hepatic koma.

Manifestations.

Ang mga sintomas ng pangunahin at sekundaryong biliary cirrhosis ay marami sa karaniwan. Ngunit ang pangalawang pinsala sa atay ay nangyayari sa isang pantay na dalas sa parehong mga kasarian, habang ang pangunahing form ay mas katangian ng babae.

Mga klinikal na palatandaan ng paglala ng sakit:

Sa kamakailang mga yugto, ang mga palatandaan ay sumali:

portal hypertension;
ascites;
varicose veins ng veins ng esophagus at bituka.

Diagnosis at therapy

Ang diagnosis ng pangalawang biliary cirrhosis ay upang mangolekta ng anamnesis, mga reklamo ng pasyente at inspeksyon nito. Pagkatapos nito, ang mga sumusunod na survey ay inireseta:

Mga pagsusuri sa dugo at ihi.
Uzi atay.
Mri at ct.

Para sa sakit, ang pag-promote ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

asukal sa dugo;
alkaline phosphatase;
kolesterol;
bilirubin; Alt.

Karamihan sa mga pasyente ay nasuri na may eosinophilia, anemia at pagtaas sa ESP. Tiyaking masuri ang halaga ng tanso sa ihi - ang mataas na nilalaman ay nagsasalita mula sa kalubhaan ng proseso. Sa siguradong, kinakailangan upang masuri ang pagtuklas ng HCB, cholecystitis, cholangitis, pancreatic damage. Ngunit ang pinaka-tumpak na diagnosis ay ginawa sa pamamagitan ng pagkuha ng isang biopsytte at histological pananaliksik ng materyal.

Posible na antalahin ang pag-unlad ng sakit, kung ibukod namin ang mga sanhi ng pagwawalang-kilos ng apdo. Samakatuwid, ito ay madalas na resorted sa kirurhiko pagkagambala upang alisin ang mga bato o stenting isang maliit na tubo. Ang transplant ng atay ay hindi palaging nagbibigay ng positibong resulta, ang mga pasyente ay may muling paggamit ng sakit.

Kung imposibleng magsagawa ng operasyon, ang mga hepatoprotector, bitamina, antioxidant, antihistamine at antibiotics ay inireseta upang maiwasan ang pag-unlad ng impeksiyon ng bacterial.

Nagsusulat si Eugene: "Pagkatapos alisin ang gallbladder, ang tiyan ay patuloy na may sakit, nagkaroon ng masamang kagalingan. Ngunit ang doktor ay muling nagtitiwala na ito ay "postcholecistomic syndrome," kailangan mong mapanatili ang pagkain at ang lahat ay pumasa.

Pagkalipas ng ilang buwan, nagpunta siya sa ibang doktor, kung saan natagpuan nila ang pagpapaliit ng biliary tract mula sa ibang bansa at malakas na pamamaga. Sinabi ng doktor na kung dumating na siya nang mas maaga, posible na itigil ang proseso, at ngayon ay mayroon akong isang precross isang estado na mabilis na umuunlad. "

Pag-unlad ng sakit sa mga bata

Ang cirrhosis sa pagkabata ay hindi karaniwan, ngunit ang biliary form ay halos hindi natagpuan sa pagkabata. Ang pangunahing biliary cirrhosis ay kadalasang bumubuo sa mga nasa katanghaliang pasyente, ngunit ang pangalawang anyo ng sakit ay maaaring lumitaw dahil sa abnormal na pag-unlad ng biliary tract at sa mga bata.

Ang mga pangunahing sanhi ng biliary cirrhosis ng mga bata ay fibrousosis at artisia ng biliary tract. Tulad ng sa mga pasyenteng may sapat na gulang, ang sakit ay umuunlad dahil sa nabalisa na pag-agos ng apdo, pagkatapos ay ang pagbuo ng cholestasis sa paglipat sa cholangitis, na humahantong sa cirrhosis sa atay.

Ang paggamot ng biliary cirrhosis sa pagkabata ay nangangailangan ng interbensyon ng mga nakaranasang espesyalista at patuloy na suporta ng diyeta. Gamit ang hindi kanais-nais na pag-unlad ng sakit, ang isang transplantasyon ng atay ay isinasagawa.

Forecasts at komplikasyon

Ang pangunahing biliary cirrhosis ay pangunahing mapanganib sa na imposibleng itatag ang sanhi ng sakit, kaya walang tiyak na mga pamamaraan sa paggamot. Inirerekomenda ng mga doktor ang pag-aalis ng lahat ng mga kadahilanan na maaaring makaapekto sa mga proseso ng autoimmune:

Ibukod ang pisikal at nerbiyos overvoltage.
Iwasan ang mga nakababahalang sitwasyon.
Init ang foci ng impeksiyon.
Normalize hormonal background.

Ang pangunahing at sekundaryong biliary cirrhosis ay may pangkalahatang komplikasyon:

Ang pangunahing biliary cirrhosis ay kadalasang kumplikado sa pamamagitan ng magkakatulad na autoimmune diseases: systemic lupus, scleroderma, rheumatoid arthritis at iba pa.

Ang mga pabalat ng balat ay kadalasang apektado ng pangunahing anyo, maliban sa jaundice at hyperpigmentation, ang Vitiligo ay madalas na sinusunod - ang hitsura ng puting hindi planadong mga seksyon ng balat.

Ang pag-asa sa buhay ay depende sa iba't ibang mga kadahilanan, ngunit batay sa statistical data, maaari mong tukuyin ang mga karaniwang tagapagpahiwatig:

Pangunahing hugis na may antas ng bilirubin hanggang sa 100 mkmoll / L - tungkol sa 4 na taon ng buhay, higit sa 102 μmol / L - hindi hihigit sa 2 taon.
Inihayag sa maagang yugto at uncomplicated pangunahing cirrhosis - tungkol sa 20 taon.
Secondary biliary cirrhosis na may binibigkas na sintomas - 7-8 taon.
Ang daloy ng asymptomatic ng pangalawang cirrhosis ay nagdaragdag sa habang-buhay hanggang 15-20 taon.
Ang mahirap na kurso ng cirrhosis na may mga komplikasyon ay hindi higit sa 3 taon.

Ang mga average na tagapagpahiwatig ay nagpapahiwatig na ang pangunahing at pangalawang hugis ng cirrhosis ay nagtatapos sa isang nakamamatay na kinalabasan sa loob ng 8 taon matapos lumitaw ang mga unang sintomas. Ngunit napakahirap na maglagay ng mga taya ng pag-asa sa buhay, lalo na sa pag-unlad ng autoimmune ng sakit.

Sinulat ni Anna, 29 taong gulang: "Ang diagnosis ay inilagay 3 taon na ang nakalilipas, kailangan kong dumaan sa maraming mga survey. Ngunit tinitiyak ako ng doktor na ang sakit ay ipinahayag sa isang maagang yugto, at may napapanahong paggamot, ang suspensyon ng sakit ay posible. "

Ang bilyary cirrhosis ay hindi lamang ang pinaka-bihirang, kundi pati na rin ang pinaka-mapanganib sa lahat ng uri ng sakit. Ito ay lalong mahirap upang mahulaan ang pag-unlad ng pangunahing cirrhosis, pati na rin pumili ng paggamot o gumawa ng mga hakbang sa pag-iwas. Mga pasyente na may ng apdo lesyon ng atay ay mahalaga na hindi babaan ang mga kamay, at sumunod sa mga payo at mga appointment ng tumitinging doktor - na may tamang diskarte, ito ay posible para i-extend ang haba ng buhay para sa ilang mga dekada.

Karagdagang paghihirap ng pasyente

Pagkatapos ng paglabas, ang lahat ng mga pasyente ay napapailalim sa dispensaryong pagmamasid sa mga kondisyon ng outpatient.
Sa bawat oras na pagbisita, ang mga doktor ay dapat suriin ang mga pangangailangan para sa isang laboratoryo at instrumental na pagsusuri upang makilala ang mga ascites, kusang bacterial peritonitis, panloob na dumudugo, atay encephalopathy, hepatorenal syndrome. Kinakailangan din ang pagtatasa upang sumunod sa mga pasyente sa lahat ng mga medikal na rekomendasyon, na tumutukoy sa posibleng mga epekto ng gamot na therapy.
Ang mga FEGD ay isinasagawa sa mga agwat ng 3 taon, kung ang mga node ng varicose ay hindi nakita sa unang pagsusuri, at 1 taon, kung ang mga node ng mga maliit na sukat ay nakikita. Pagkatapos ng matagumpay na endoscopic ligation, ang mga node ng FEGD ay paulit-ulit pagkatapos ng 3 buwan, at kalaunan - bawat 6 na buwan.
Ang lahat ng mga pasyente na may cirrhosis ay kinakailangan upang magpabakuna laban sa viral hepatitis A at Bb.
Sa lahat ng mga pasyente na may sirosis ng atay tuwing 6 na buwan, screening ay dapat na ginawa sa hepatocellular kanser na bahagi: ultrasound ng atay at pagpapasiya ng konsentrasyon ng α-fetoprotein.
■ Portal Alta-presyon at dumudugo mula sa barikos veins ng pinalawig na mga ugat: pagdurugo mula sa barikos extended ugat ng lalamunan at tiyan ay sinamahan ng mataas na dami ng namamatay, na dictates ang pangangailangan para sa preventive mga panukala.
Azu pagkatapos ng pagtatatag ng isang diagnosis ng cirrhosis sa atay, kinakailangan upang maisagawa ang mga FEGD upang masuri ang kalubhaan ng varicose veins.
■ Ascites: mga aktibidad na naglalayong pagbagal ng pag-unlad ng kilatan-ascitic syndrome ay ipinapakita. Kinakailangan din ito sa napapanahong pagtuklas ng hyponatremia at pagkabigo ng bato.
✧ Kinakailangan upang timbangin ang pasyente at pagsukat ng circumference ng tiyan sa bawat pagbisita sa doktor.
✧ Ito ay kinakailangan upang matukoy whey konsentrasyon ng potasa, sosa, tira-tirang nitrogen, creatinine taun-taon o mas madalas kung kinakailangan (halimbawa, na may pinaghihinalaang likido pagkaantala sa labis na diuretiko therapy).
✧ Paghihigpit sa paggamit ng cook salt hanggang 1-3 g / araw.
✧ nililimitahan ang paggamit ng likido sa pagkakaroon ng hyponatremia (sosa konsentrasyon na mas mababa sa 120 mmol / L).
■ Head encephalopathy: Para sa matagumpay na paggamot, kinakailangan upang maalis ang kagalit-galit na mga kadahilanan at pagwawasto ng mga paglabag na dulot ng mga ito.
✧ Mga dahilan. Kabilang sa mga kagalit-galit na mga kadahilanan ang mga sumusunod:
- dumudugo mula sa mga varicosely pinalawak na veins ng esophagus;
- pagtanggap ng mga gamot na pampaginhawa at mga tranquilizer;
- Napakalaking diuretic therapy;
- Pag-inom ng alak;
- Mga nakakahawang komplikasyon;
- Operations ng pagpapataw ng isang bahagi anastomosis;
- Labis na paggamit ng mga protina ng hayop;
- Surgical interventions tungkol sa iba pang mga sakit;
- laparocentsis na may pagtanggal ng isang malaking bilang ng mga ascitic fluid na walang karagdagang iniksyon ng albumin.
✧ Pag-iwas.
Paghaluin ang mga aktibidad na naglalayong pigilan ang atay encephalopathy.
- Primary (sa kawalan ng pagdurugo sa kasaysayan) at pangalawang (kung magagamit sa kasaysayan), pag-iwas sa pagdurugo mula sa mga varicose pinalawak na veins ng esophagus at tiyan.
- Sa pagbuo ng dumudugo upang maiwasan ang kusang bacterial peritonitis at sepsis, ang layunin ng antibiotics ay ipinapakita.
- Prevention of spontaneous bacterial peritonitis.
- Pag-iwas sa paninigas ng dumi, mas mabuti sa pamamagitan ng paghirang ng maliliit na dosis ng lactulose. Ang dosis ng walang kakulangan ay dapat piliin sa isang paraan upang makamit ang isang malambot na pare-pareho na upuan 2-3 beses sa isang araw. Karaniwan, ang dosis ay mula 30 hanggang 120 mL / araw.
- Pagbubukod ng sedative ls at narcotic analgesics.
- Pag-iwas ng karamdaman ng mga function ng atay at electrolyte disorder: kabiguan ng bato, metabolic alkalosis, hypokalemia, dehydration, labis na diuretiko epekto.
■ Mga nakakahawang komplikasyon (lalo na kusang bacterial peritonitis) Sa panahon ng ascite ay madalas na bumuo, na may kaugnayan sa kung saan may pangangailangan para sa kanilang pag-iwas.
Ang nadagdag na impeksiyon ay maaaring tumaas sa temperatura ng katawan at sakit ng tiyan. Para sa pag-iwas sa impeksiyon ng bacterial na may mga pasyente na may ospital na may mga ascite, ang layunin ng matagal na pagkilos ng fluoroquinolones ay ipinapakita sa mga sumusunod na kaso:
✧ konsentrasyon ng protina sa ascitic fluid na mas mababa sa 1 g / l;
✧ Dumudugo mula varicosely extended ugat ng lalamunan at tiyan (nakahahawang komplikasyon ay pagbuo sa 20% ng mga pasyente para sa 2 araw matapos ang pangyayari ng dumudugo; sa loob ng 1 linggo sa ospital, ang dalas ng bacterial komplikasyon ay tumataas sa 53% b);
✧ Ang pagkakaroon ng isang kasaysayan ng kusang bacterial peritonitis.
■ kabiguan ng bato: diagnosed na may isang pagtaas sa serum creatinine konsentrasyon ng higit sa 132 μmol / l (1.5 mg%) at pagbabawas ng pang-araw-araw na diurea. Upang maitaguyod ang diagnosis ng hepatorenal syndrome, kinakailangan upang siyasatin ang talim na precipitate kung saan dapat walang mga pagbabago. Kinakailangan ang napapanahong pag-iwas.
✧ Sa bawat pagbisita, dapat suriin ng doktor ang pagtalima ng pasyente ng pagtanggap ng lahat ng iniresetang Ls.
✧ Kinakailangan upang maiwasan ang pagtatalaga ng mga nephrotoxic na gamot, tulad ng aminoglycosides at NSAID. Inhibitors ng Ace, β-lactam antibiotics, sulfanimides, rifampicin, diuretics ay maaari ring magkaroon ng nephrotoxic effect.
Mga sanhi ng Decompensation.
Kabilang sa mga kadahilanan na pinagbabatayan ang decompensation ng cirrhosis, ang mga sumusunod ay maaaring ilaan:
■ di-pagsunod sa diyeta: isang pagtaas sa pag-load ng asin;
■ paglabag sa dosis at ls reception mode;
■ pagtanggap ng alak;
■ yatoghenic mga kadahilanan: pagbubuhos ng mga solusyon sa asin, atbp;
■ gastrointestinal dumudugo;
■ pag-unlad ng hepatocellular carcinoma;
■ Mga nakakahawang komplikasyon;
■ Timber Vienna Thrombosis.

cutw.ru.

Mga sintomas at mga katangian ng cirrhosis ng atay

Sa ilalim ng cirrhosis ng atay sa modernong gamot, ang pagpapalit ng normal na hepatic fibrous tissue ay nauunawaan upang bumuo ng isang hanay ng mga node, na humahantong upang makumpleto ang dysfunction ng organ na ito. Kabilang sa mga pangunahing palatandaan ng panimulang cirrhosis, tinutukoy ng mga eksperto ang paglitaw ng lagnat, pagduduwal, pagsusuka sa dugo, pagtatae at paninigas ng dumi, binibigkas na sakit sa tiyan. Kapag nag-aaplay sa isang doktor na may mga sintomas na ito, ang isang espesyalista ay maaaring i-diagnose alcoholic encephalopathy sa isang pasyente, naimpeksyon shock, kalamnan tissue tigas, oliguria, irritably lugar ng peritoniyum.

Ang cirrhosis ay nangyayari para sa iba't ibang mga kadahilanan. Isang napaka-madalas na pang-matagalang alkoholismo leads sa pag-unlad ng mga ito sa kaban ng bayan, kung saan unang nagiging sanhi ng iba't-ibang mga may sira sa atay estado, dinudugo ng gastrointestinal sukat, mga lead sa hepatitis B, C at D. Ang mga nakakahawang mga proseso sa urinary system at mga medikal na mga manipulations sa loob nito maaari ring maging sanhi ng cirrhosis. May ay isang sakit at sa seksuwal na mga impeksiyon, weakened immunite, sa kaso ng pagkakita ng isang mataas na pamantayan ng protina sa katawan, na may mga paglabag sa metabolic proseso, sakit ng gallbladder.

Dahil sa partikular na katangian ng mga sintomas ng cirrhosis at madalas na hindi ipinahayag ang mga palatandaan, ang tumpak na pagsusuri ay isinasagawa sa tulong ng mga espesyal na pananaliksik at pinag-aaralan. Ang unang mga palatandaan, na sa mga pangyayaring ito, ang doktor ay maaaring maghinala cirrhosis sa pasyente, maaaring kumilos malakas na sakit sa larangan ng atay, ng pagkakaroon ng na-diagnosed na leukocytosis, dumudugo sa Gastrointestinal tract, lagnat. Gayundin, ang mga sintomas na ito ay maaaring magpahiwatig ng paglitaw ng peritonitis, na mangangailangan ng instant na ospital at operasyon ng kirurhiko.

Mahalagang maunawaan na ang pag-unlad ng cirrhosis ay isang matagal na proseso at madalas na asymptomatic. Kaya, sa alkoholismo, ang mga unang sintomas ay maaaring magsimulang magpakita mismo pagkatapos ng 10 taon ng regular na paglalasing. Gayunpaman, pagkatapos na maging maliwanag ang mga sintomas, upang gamutin ang cirrhosis ng atay ay napakahirap. Kadalasan, para sa matagumpay na pagharap sa sakit, ang paglipat ng apektadong katawan ay kinakailangan.

Preventive cirrhosis activities.

Kung ang pasyente ay may mga kinakailangan para sa ang atay sirosis (halimbawa, madalas na alkoholismo o ilipat hepatitis), mga doktor pinapayo na ito ay na-diagnosed na may layunin ng pagtukoy ng sakit sa isang maagang yugto, pati na rin para sa posibilidad ng paggamot nito. Kabilang sa mga pangunahing pamamaraan na babala ang pag-unlad ng cirrhosis ay maaaring ilaan:

ang pagpasa ng screening, na tumutukoy sa labis na antas ng alkohol, na halos palaging pinabilis ang pag-unlad ng cirrhosis;
hemochromatous na pag-aaral na nagpapakita ng mataas na nilalaman sa plasma ng bakal at tinutukoy ang may-bisang kakayahan ng dugo ng pasyente.

Kung ang isang espesyalista ay may hinala na ang pasyente ay naghihirap mula sa alkoholismo, upang kumpirmahin ang katotohanang ito kung minsan ay gumagamit ng pagsubok ng gage, kung saan ang pasyente ay sumasagot sa tanong kung nadama niya ang pagnanais na bawasan ang isang tao na malapit na ito Upang itapon ang inumin, kung nakakaranas siya ng pagkakasala para sa sariling alkoholismo. Sa dalawang positibong tugon sa mga tanong na ito, ang doktor ay maaaring magpatingin sa alkoholismo sa pasyente.

Para sa pag-iwas sa cirrhosis sa atay, kung minsan ay kinakailangan upang gumawa ng screening para sa pagkakaroon ng hepatitis B at C, dahil ang sakit na ito ay nangangailangan ng cirrhosis, ngunit upang pagalingin ang parehong mga pathologies ay posible lamang sa mga unang yugto. Gayundin, kapag inireseta ang mga pasyente na may mga hepatotoxic na gamot, ang mga doktor ay regular (isang beses bawat 3 buwan) ay nagsasagawa ng screening sa atay. Ipinapakita rin ang mga screening at ang mga nasa pamilya sa malapit na mga kamag-anak ay may mga kaso ng sakit sa atay. Sa ganitong kalagayan, ang konsentrasyon ng ferritin ay ipinahayag sa panahon ng pag-aaral, kakulangan ng A-1-Antitripsein at ang dami ng ceruloplasmin.

Gayundin, ang mga sakit sa atay ay prelected sa mga pasyente na nagdurusa ng labis na katabaan. Ang panganib ng sakit sa sakit na ito ay naghihirap mula sa diyabetis o hyperlipidemia. Ang mga pasyente na kadalasang dumaranas ng isang pag-aaral ng ultrasound, kung saan natagpuan ang presensya ng steatosis, negatibong nakakaapekto sa atay.

stopalkogolizm.ru.

Ano ang cirrhosis ng atay, at ano ang mga klinikal na sintomas

Ang cirrhosis ng atay ay isang uri ng proseso ng diffuser, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng fibrosis na may pagbuo ng mga node. Siya ang huling yugto pagkatapos ng mga talamak na karamdaman.

Symptomatics.

Ang mga palatandaan ng sakit ay:

Lagnat.
Hepatic encephalopathy.
Peristine irritation.
Kalamnan ng tigas.
Pagsusuka.
Diarrhea.
Septic shock.
Tachycardia.
Oliguria.
Malakas na sakit sa tiyan.

Ang mga rason

Ang mga naturang kadahilanan ay nakakaapekto sa pag-unlad ng sakit na ito:

Mabigat na depekto sa atay.
Dumudugo sa gastrointestinal tract.
Impeksiyon ng sistema ng ihi.
Mga manipulasyon sa medisina sa sistema ng ihi (pag-install ng catheter).
Mataas na nilalaman ng protina.
Hepatitis C, D, B.
Pag-inom ng mga inuming nakalalasing.
Mga problema sa immune system.
Deckless gallways.
Maling metabolismo.
Mga impeksyon sa sex.
Hypervitaminosis.

Dahil sa ang katunayan na ang mga sintomas ng sakit na ito ay napaka tiyak, ang diagnosis ay maaaring maihatid lamang pagkatapos ng pag-aaral ng ALS. Ang mga indikasyon para sa pag-aaral ay tulad ng mga sintomas: sakit sa tiyan, leukocytosis, lagnat, tiyan dumudugo. Minsan sinasabi ng mga sintomas na ito ay hindi cirrhosis, ngunit peritonitis. Sa kasong ito, ang pasyente ay kailangang magsagawa ng kagyat na operasyon.

Halimbawa, ang cirrhosis sa atay ay hindi kaagad na binuo, halimbawa, kung siya ay lumitaw sa isang tao dahil sa pagkagumon sa alkohol, ang mga sintomas nito ay magsisimulang abalahin ang pasyente pagkatapos ng 10-12 taon ng alak.

Pag-iwas sa sakit

Ang pangunahing pag-iwas ay kinabibilangan ng napapanahong pagtuklas ng sakit at ang tamang pagwawasto ng mga nakuha na paglabag.

Narito ang ilang mga diskarte, salamat sa kung saan maaari mong maiwasan ang pag-unlad ng alerto.

Hemochromatosis. Ang pag-aaral na ito ay nakadirekta sa pagtuklas ng hemochromatosis. Sa panahon ng pag-aaral, tinutukoy ng mga eksperto ang halaga ng bakal sa plasma, ang pangkalahatang kakayahan ng dugo. Kung ang mga tagapagpahiwatig na ito ay masyadong mataas, kailangan itong ulitin upang kumpirmahin ang katotohanang ito.
Ang screening para sa labis na pagkonsumo ng alak, tulad ng itinatag - ang paghihigpit sa paggamit ng mga inuming nakalalasing ay binabawasan ang posibilidad ng hitsura ng sakit.

Sa ilang mga kaso, ginagamit ng mga doktor ang Gage - mga pagsubok na may mga mahahalagang katanungan:

Mayroon ka bang pagnanais na oras na upang limitahan ang pagkonsumo ng alak?
Sigurado ka nayayamot kapag sinabi sa iyo na oras na upang huminto sa pag-inom?
Ay ang pakiramdam ng pagkakasala sa iyo para sa pag-inom?

Ang sensitivity ay humigit-kumulang 80%, ang pangunahing bentahe ay ang pagsubok sa panahon ng koleksyon ng anamnesis.

Kung mayroong dalawang positibong tugon sa mga isyu sa itaas, ito ang batayan na ang isang tao ay may tunay na pag-asa sa alak.

Screening para sa hepatitis C at V. Ang ilang mga pasyente ay kailangang sumailalim sa isang espesyal na pagsusuri para sa pagkakaroon ng mga virus ng hepatitis. Ang kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may ganitong diagnosis ay napakataas, kung ang isang tao ay tinanggap sa isang napapanahong paraan para sa tulong.
Screening sa panahon ng paggamit ng ilang mga heputokoxic gamot tulad ng amiodarone C at methotrexate V. Itinatag nila ang AST at ALT tungkol sa isang beses bawat tatlong buwan.
Pagputol ng screening sa lahat ng malapit at kamag-anak ng mga pasyente na may tukso ng isang talamak na atay. Tulad ng tama, una nilang suriin ang pinakamalapit na kamag-anak, ang konsentrasyon ng ferritin, cerululzmin, isang kakulangan ng A1-AntitripseIn ay nakakakita.
Screening upang makita ang sakit sa atay dahil sa taba deposito. Mga kadahilanan ng panganib na likas sa unang lugar para sa mga taong nagdurusa sa diyabetis, labis na katabaan, hyperlipedemia. Ang lahat ng mga tao sa pangkat na ito ay dapat na gaganapin ultrasound upang makita ang steatosis. Ang mga doktor ay may posibilidad na pigilan ang mga pasyente tungkol sa posibilidad ng mga komplikasyon sa isang atay.

Ano ang paggamot

Ang therapy ng sakit ay karaniwang nakadirekta sa mga sumusunod:

Slows down ang pag-unlad ng sakit na ito.
Pagbabawas ng mga klinikal na manifestation.
Nadagdagan ang tagal ng buhay.
Antifibrotic therapy.
Pagpapanatili ng nutritional status.
Pag-iingat ng mga komplikasyon.
Paggamot ng mga komplikasyon na lumitaw.

Ang paggamot sa sakit na ito ay naiiba kung hindi pa ito pinamamahalaang upang bumuo, ang mga doktor ay pumili ng hindi isang paraan ng paggamot ng therapy. Binubuo ito ng pagsunod sa mode at tamang nutrisyon. Bilang isang panuntunan, na may ganitong diagnosis, ipinagbabawal ng mga doktor ang pisikal na aktibidad. Sa bawat pagtanggap, ang espesyalista ay tiyak na masusukat ang circumference ng abdomen.

Madalas madalas na may isang diagnosis bilang isang rekomendasyon upang sumunod sa pagkain.

Sa pagkain ng pasyente, dapat mananail ng carbohydrates ang 70%, 30% na taba. Ang ganitong pagkain ay hindi papayagan upang bumuo ng cachexia.
Sa kumplikadong uri ng sakit na karbohidrat, dapat magkaroon ng higit pa, sa isang lugar 75 at 25% ng mga taba. Ang ganitong pagkain ay unang naglalayong sa pagpapanumbalik ng nutritional status.
Sa kaso ng matinding yugto ng encephalopathy, ang pagpasok ng mga protina ay dapat limitado sa 30 gramo bawat araw.
Ang mga multivitamins ay inireseta na may ganitong sakit.
Ang mga taong naghihirap mula sa addiction sa alkohol ay nagdudulot din ng thiamine.
Kinakailangan upang mabawasan ang paggamit ng mga produkto na may bakal sa komposisyon nito.
Ang buong pagtanggi ng alkohol ay nagdaragdag ng mga pagkakataon ng pagbawi.

alcogolizm.com.

Cyrrhosis Therapy.

Kung ang pasyente ay sumasailalim sa paggamot sa ospital, ang espesyal na paggamot ay inilalapat dito. Sa simula, tinatanggal ng doktor ang pasyente mula sa lahat ng bagay na maaaring magpalubha sa kalagayan ng atay, katulad:

Hindi kasama ang alak mula sa buhay,
Mula sa hindi wastong hepatitis therapy,
Mula sa anumang uri ng toxins.

Ang pasyente ay itinalaga sa rehimeng kama at hindi pinahihintulutang mag-overload ng katawan nito. Dahil dito, ang sirkulasyon ng dugo ay normalized, at ang atay ay nagsisimula nang normal.

Kaunti ng, pasyente na inireseta upang ilagay ang isang diyeta Sa cirrhosis, ang diyeta na ito ay hindi nagpapahintulot sa pag-ubos ng maraming protina. Gayundin, kailangan ng isang tao na limitahan ang kanyang sarili sa pagkuha ng asin at pritong pagkain.

Bilang karagdagan sa mga hakbang na ito, ang pasyente ay inireseta:

Mga paghahanda na ipagpatuloy ang atay at may positibong epekto sa metabolismo.
Pagsasalin ng dugo upang madagdagan ang bilang ng mga platelet. Ang ganitong pamamaraan ay kinakailangan, na may ganitong komplikasyon bilang Ascites.
Kumuha ng glucocorticoid hormones kung umuunlad ang patolohiya.

Ang mga eksperto ay isinasagawa sa isang sakit na disintellation upang alisin ang mga toxin mula sa katawan At huwag pahintulutan silang mahuhusgahan sa mga bituka. Upang linisin ang gastrointestinal tract, ang pasyente ay dapat uminom ng activate carbon.

Paggamot sa mga komplikasyon ng patolohiya

Kadalasan, ang pasyente ay dadalhin sa ospital, na may ganitong komplikasyon bilang isang ascite. Ang mga ascite ay isang kumpol ng labis na likido sa katawan, na ang dahilan kung bakit ang tiyan ng tao ay mabilis na lumalaki. Tinutukoy ng ospital ang dahilan para sa hitsura ng mga ascite.

Upang magsimula, ang mga eksperto ay kumuha ng pagsusuri sa dugo at suriin, sa kung anong kondisyon ang atay. Ang pasyente ay agad na magtalaga ng diyeta at kumot. Sa pagkain, binabawasan ng mga eksperto ang paggamit ng mga taba at protina.

Kapag ang isang tao sa gastrointestinal tract ay lumilitaw ng dumudugo, ang doktor ay nagrereseta upang kumuha ng mga droga na nakakatulong sa mabilis na pamumuo ng dugo. Gayundin, ang pasyente ay gumawa ng mga dropper na may mga sangkap: kaltsyum chloride, epsilonamicapron acid at Vikasol. Lamang may malakas na hemorrhage tao gumawa ng dugo overflow upang mabawi para sa pinsala.

Upang ihinto ang pagdurugo, ginagamit ng mga doktor ang mga pamamaraan tulad ng:

Gastric hypothermia,
Tamponade Balloon.
Dumudugo ang mga bandang sugat.

Ang pagsasagawa ng gayong mga pamamaraan, ang katawan ng pasyente ay nahuhulog, kaya ang tubo ay naka-install sa esophagus, kung saan ang pasyente ay tumatanggap ng glucose, likido at iba pang kapaki-pakinabang na sangkap. Kapag ito ay aalisin, ang pasyente ay nagbibigay ng pandiyeta at liwanag na pagkain.

Ano ang gagawin sa panahon ng hepatic coma?

Sa kumplikadong cirrhosis, ang maingat na pagmamasid ay isinasagawa para sa pasyente, dahil maaaring magkaroon siya ng hepatic coma. Maaari itong makita kung ang pasyente ay may hindi kanais-nais na amoy sa pasyente.

Kung ang pasyente ay nasa isang estado, ang mga medikal na tauhan bawat 24 na oras ay sumusukat sa antas ng potasa sa dugo at ang lahat ng mga tagapagpahiwatig ng katayuan ng atay ay sinusukat. Ginagawa ito upang maunawaan kung paano gamutin ang pasyente.

Ang pagiging nasa isang estado ng precance, ang pasyente sa pamamagitan ng payong ay ibinibigay calories sa tiyan, dahil sa kung saan ang katawan ay patuloy na gumana nang normal. Bukod dito, ang halaga ng protina na ginamit ay bumaba sa pinakamaliit.

Matapos ang pasyente ay lumabas sa estado na ito, pinapayagan ang mga doktor na dagdagan ang paggamit ng protina. Ang mga espesyalista ay hindi umaalis mula sa naturang pasyente at sinusunod para sa kalagayan nito.

Kung ang isang tao ay nasa isang komatos na estado, ang lahat ng kinakailangang sangkap at mga gamot ay nakakakuha siya sa pamamagitan ng dropper.

Kirurhiko interbensyon

Ang operasyon ng kirurhiko ay inilalapat sa matinding mga kaso, dahil matapos ang isang operasyon, ang pagpapatakbo ng katawan ay maaaring lumabag at humantong sa kamatayan.

Ang mga surgeon ay maaaring gumawa ng isang transplant organ. Ang laki ng naturang operasyon ay depende sa kung paano nasira organ. Ang mga doktor ay gumawa ng isang kumpletong o bahagyang transplant sa atay.

Gayunpaman, ang operasyon ay kontraindikado sa mga pasyente na sa 55 taong gulang at ang mga binibigkas na jaundice.

Bago gumawa ng operasyon, ang doktor ay nag-aaral ng kondisyon ng pasyente nang detalyado upang matukoy, inililipat ang pasyente na kirurhiko interbensyon o hindi. Upang maiwasan ang patolohiya sa isang estado, subukang gawin ang sakit na ito nang seryoso.

zapechen.ru.

Ano ang patolohiya?

Bilyary cirrhosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng malusog na fibrous tissue. Nangyayari ito kapag ang mga apektadong parenchym cell ay hindi makayanan ang kanilang mga function.

Pangunahing anyo ng sakit.

Mga yugto

Ito ay kaugalian na maglaan ng 4 na yugto ng pag-unlad ng pangunahing biliary patolohiya:

Ang una - may pamamaga ng interdollak at septal channels, na sinamahan ng extension ng mga vessel. May lymphocytic infiltration upang bumuo ng isang granul.
Ang pangalawang - ang nagpapasiklab na proseso ay napupunta sa parenchyma sa atay, na lumampas sa mga hangganan ng mga landas ng portal. Ang pagkatalo ng karamihan sa mga ducts ay sinusunod, at ang natitirang mga ducts ng apdo ay may abnormal na istraktura.
Ang ikatlong progresibong pamamaga ay humahantong sa isang mas malinaw na cholestase, at ang mga spike mula sa nag-uugnay na tissue ay nabuo sa parenchyma.
Ang ikaapat ay nailalarawan sa kakulangan ng ducts sa mga aisles ng portal, nagsisimula ang proseso ng necrosis ng cell ng atay.

Mga sintomas

Kasama ang biliary lesion ng atay, ang magkakatulad na pag-unlad ng iba pang mga sakit ng autoimmune pinagmulan ay katangian:

System Red Lupus.
Sclerodermia.
Rayuma.
Vasculitis.
Glomerulonephritis.
Schogen syndrome.
Autoimmune thyroiditis.

Para sa biliary cirrhosis, xantellam sa larangan ng eyelids, dibdib, elbows at tuhod joints ay katangian.

Iba pang mga sintomas:

Ang pagtaas sa atay at spleen sa laki ay inookupahan tungkol sa 60% ng mga pasyente.
Dyspepsic disorder, kapaitan sa bibig, sakit sa kanang hypochondrium.
Pangkalahatang kahinaan, kakulangan ng gana.
Dry skin.
Muscular at articular pains.
Pagtaas ng temperatura ng subfebrile.

Diagnosis at paggamot

Hindi hihigit sa 40 g taba bawat araw.
Paggamit ng protina 80-120 g bawat araw.
Kabiguan sa pagkain na naglalaman ng mga preservatives at dyes.
Pagbubukod ng mga inuming may alkohol at carbonated, malakas na tsaa at kape.
Inirerekomenda ng mga doktor na sumunod sa diet number 5 at pag-inom ng rehimen - 1.5-2 liters ng malinis na tubig kada araw.

Diet "Table No. 5"

Anong mga gamot ang inireseta:

Cyticostatics (hexal).
Corticosteroids (prednisone).
Bisphosphonates (alendronat).
Hepatoprotectors (mahalaga, phosphoglie, hepaben).
Choleretic (allohol).

Pangalawang cirrhosis

Congenital deviations sa pagpapaunlad ng biliary tract.
Cholecystolithiasis.
Cholestasis.
Cysts at iba pang benign neoplasms.
Kanser tumor sa pancreas.
Pinipigilan ang bilny channels na may nadagdagan lymph nodes (lympholecosis, lymphogranulomatosis).
Purulent o pangunahing cholangitis.
Ang pagpapaliit ng mga biliary channel pagkatapos ng operasyon ng kirurhiko.
Cholelithiasis.

Manifestations.

Mga klinikal na palatandaan ng paglala ng sakit:

Sa kamakailang mga yugto, ang mga palatandaan ay sumali:

portal hypertension;
ascites;
varicose veins ng veins ng esophagus at bituka.

Diagnosis at therapy

Ang diagnosis ng pangalawang biliary cirrhosis ay upang mangolekta ng anamnesis, mga reklamo ng pasyente at inspeksyon nito. Pagkatapos nito, ang mga sumusunod na survey ay inireseta:

Mga pagsusuri sa dugo at ihi.
Uzi atay.
Mri at ct.

Para sa sakit, ang pag-promote ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

asukal sa dugo;
alkaline phosphatase;
kolesterol;
bilirubin; Alt.

Kung imposibleng magsagawa ng operasyon, ang mga hepatoprotector, bitamina, antioxidant, antihistamine at antibiotics ay inireseta upang maiwasan ang pag-unlad ng impeksiyon ng bacterial.

Pag-unlad ng sakit sa mga bata

Forecasts at komplikasyon

Ibukod ang pisikal at nerbiyos overvoltage.
Iwasan ang mga nakababahalang sitwasyon.
Init ang foci ng impeksiyon.
Normalize hormonal background.

Ang pangunahing at sekundaryong biliary cirrhosis ay may pangkalahatang komplikasyon:

Ang pangunahing biliary cirrhosis ay kadalasang kumplikado sa pamamagitan ng magkakatulad na autoimmune diseases: systemic lupus, scleroderma, rheumatoid arthritis at iba pa.

Ang mga pabalat ng balat ay kadalasang apektado ng pangunahing anyo, maliban sa jaundice at hyperpigmentation, ang Vitiligo ay madalas na sinusunod - ang hitsura ng puting hindi planadong mga seksyon ng balat.

Ang pag-asa sa buhay ay depende sa iba't ibang mga kadahilanan, ngunit batay sa statistical data, maaari mong tukuyin ang mga karaniwang tagapagpahiwatig:

Pangunahing hugis na may antas ng bilirubin hanggang sa 100 mkmoll / L - tungkol sa 4 na taon ng buhay, higit sa 102 μmol / L - hindi hihigit sa 2 taon.
Inihayag sa maagang yugto at uncomplicated pangunahing cirrhosis - tungkol sa 20 taon.
Secondary biliary cirrhosis na may binibigkas na sintomas - 7-8 taon.
Ang daloy ng asymptomatic ng pangalawang cirrhosis ay nagdaragdag sa habang-buhay hanggang 15-20 taon.
Ang mahirap na kurso ng cirrhosis na may mga komplikasyon ay hindi higit sa 3 taon.

simptomov.com.

Impeksiyon ng ascitic fluid.

(CPU) ay madalas na nagsisilbing mga dahilan para sa pangalawang immunodeficiency. Spontaneous bacterial peritonitis (SBP) - Marahil ang pinaka-katangian na nakakahawang komplikasyon ng cirrhosis sa atay: Ayon sa literatura, nakita ito sa 7-31% ng mga pasyente na may mga ascite.

Klinikal na larawan ng SBP

Ang mga klinikal na sintomas ng SBP ay nagsasama ng isang bubo na sakit sa tiyan ng iba't ibang intensity, nang walang malinaw na lokalisasyon; Lagnat at pagtaas ng hepatic encephalopathy na walang nakikitang mga kadahilanan. Sa 8-10% ng mga pasyente, ang isang positibong sintomas ng peritonean irritation ay tinutukoy. Ang tigas ng mga kalamnan ng tiyan ay bihirang matatagpuan sa stressed ascites. Ang lagnat sa isang BCP ay nakasaad sa 50% ng mga pasyente at maaaring nauugnay sa septic shock, kadalasan ang temperatura ng katawan ay lumalaki lamang sa mga numero ng subfeebrile. 10-15% ng mga pasyente ay may pagsusuka, diarrhea, mga palatandaan ng bituka ng kotse. Ang isang bilang ng mga pasyente ay may sakit na nagpapakita ng mga palatandaan ng septic shock na may malubhang hypotension, tachycardia, oliguria.
Gayunpaman, sa 10-33% ng mga pasyente, ang mga paunang sintomas ay nawawala at ang sakit ay random na napansin sa pag-aaral ascitic fluid. (Na). Maaaring ito ay dahil sa ang katunayan na karaniwang ang mga pasyente ay nanaig ang hepatic encephalopathy klinika, na simpes iba pang mga sintomas.
Karamihan sa impeksiyon episodes ay sanhi ng bituka bakterya. Sa 70% ng mga kaso, ang gram-negatibong bakterya ay causative agent ng bacterial ascis Escherichia coli. at Klebsiella spp.; 10-20% gumawa gram-positive coils ( Streptococcus pneumoniae.), madalas na nakakatugon Candida Albicans.. Anaerobic flora ay binhi sa 3-4% ng mga kaso.
Ang pangunahing mga kadahilanan na predisposing sa impeksiyon ng ascitic fluid isama ang mga sumusunod (ni Arroyo V.):
- Malubhang sakit sa atay (Serum Bilirubin Antas sa itaas 3.2 mg / DL, mga platelet ng dugo ay mas mababa sa 98,000 / ml);
- Gastrointestinal dumudugo;
- Nilalaman ng protina na mas mababa sa 1 g / dl at / o bahagi ng C3 ng pandagdag sa ibaba 13 mg / dl;
- Impeksiyon sa ihi;
- Labis na paglago ng bacterial;
- Medikal Manipulations: talim, intravenous catheter at / o pasyente paghahanap sa paghihiwalay ng masinsinang therapy;
- Mga episode ng takip sa kasaysayan.

Diagnosis ng impeksiyon ng ascitic fluid.

Dahil sa ang katunayan na ang clinical manifestations ng komplikasyon sa ilalim ng pagsasaalang-alang ay madalas na hindi nonspecific, ang diagnosis ay batay sa pag-aaral ng ALS. Ang diagnostic criteria ay iniharap sa mesa. 10.

Ang mga indikasyon para sa emergency conduct ng diagnostic paracenosis na may CPU ay sintomas ng impeksiyon ng ascitic fluid (sakit ng tiyan, lagnat, leukocytosis, ang hitsura o pagtaas ng lalim ng encephalopathy o ang kalubhaan ng pagkabigo ng bato); Gastrointestinal dumudugo o hypotension.
Talaga ang takip ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang positibong resulta ng edad ng paghahasik, ang nilalaman ng mga neutrophils sa ito ay higit sa 250 sa 1 mm 3 at ang kawalan ng isang intraabdominal pinagmulan ng impeksiyon.
Sa isang monomicobal non-rapid bacterial ascite, ang crop ng seeding ay positibo, at ang neutrophil nilalaman ay mas mababa sa 250 sa 1 mm 3. Sa pamamagitan ng kultura neutrophilic ascite, paghahasik edad Azh ay hindi sinamahan ng bacterial paglago, ngunit ang bilang ng mga neutrophils ay lumampas sa 250 v 1 mm 3 sa kawalan ng isang intraabdominal pinagmulan ng impeksiyon.
Ang pangalawang bacterial peritonitis ay maaaring pinaghihinalaang kapag nakakuha ng polyminomicrobial na kultura sa pag-aaral, kasama ang mga neutrophils ng higit sa 250 sa 1 mm 3. Ang impeksyon variant na ito ay nangyayari sa kaso ng gat pagbubutas. Ang mga pasyente na ito ay nangangailangan ng kagyat na operasyon ng kirurhiko.
Ang polyimicrobial bacterial ascite ay isang non-heroic na estado na dulot ng pinsala sa bituka sa panahon ng Paracente. Ang resulta ng paghahasik ay positibo, ngunit ang polyimicrobial bacterial ascites ay karaniwang hindi nagiging sanhi ng pagtaas sa neutrophil na nilalaman at pinapayagan nang nakapag-iisa.
Ang kusang bacterial empieme ng pleura ay nangyayari sa mga pasyente na may hydrotorax sa kawalan ng pneumonia (pag-unlad at paggamot ay kapareho ng takip).

Ang antibacterial therapy ay inireseta sa mga pasyente na may aktwal na sinisingil, kultural na neutrophilic ascites at isang monomical non-atrofyl bacterial ascite na may clinical manifestations of infection. Ang gamot ng pagpili ay isang antibyotiko mula sa grupo ng Cephalosporins ng 3rd generation Cefotaxim: ginagamit ito sa 2 g bawat 8 oras para sa 5-7 araw (epektibo sa 90% ng mga kaso). Mula sa iba pang mga gamot ng grupong ito, ang Cefttriaxone at Cefonicide ay inireseta. Bilang isang alternatibong paraan ng paggamot, isang kumbinasyon ng 1 g ng amoxicillin at 0.2 g ng clavulanic acid tuwing 6 na oras ang ginagamit, ang therapy na ito ay epektibo sa 85% ng mga pasyente. Ang appointment ng offloxacin ng 400 mg 2 beses sa isang araw pasalita, na may uncomplicated pula, ang PKP ay kasing epektibo bilang Cepotaxim intravenously. Ang mga pasyente na prophylactically tumatanggap ng quinolones ay inireseta cefotaxim.

Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot

Inirerekomenda ng European Society para sa pag-aaral ng mga ascite ang pag-uulit ng pag-aaral ng na sa loob ng 2 araw. Ang pagiging epektibo ng antibiotic therapy ay tinutukoy ng pagkawala ng mga klinikal na sintomas at pagbawas sa bilang ng mga neutrophils sa isang pagtaas ng higit sa 25%. Ang pagpapalit ng antibyotiko ay sumusunod sa sensitivity ng napiling microorganism. Sa kaganapan ng kawalan ng kakayahan ng paggamot, kailangan din upang matandaan ang posibilidad ng pagbuo ng pangalawang peritonitis. Ang pag-asa ng buhay ng mga pasyente pagkatapos ng episode ng cap ay 1 taon sa 30-50% ng mga kaso at 2 taon - sa 25-30%.
Ang pinakamahalagang negatibong tagahula ng kaligtasan ay ang pagbuo ng kabiguan ng bato sa episode ng SBP. Ang appointment ng albumin sa isang dosis ng 1.5 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan sa araw ng diagnosis at 1 g / 1 kg sa susunod na 3 araw ay nagbibigay-daan upang mabawasan ang bilang ng mga pagkamatay mula 30 hanggang 10%. Ang iba pang mga kadahilanan na nauugnay sa pagtaas ng mortalidad ay kinabibilangan ng: isang matandang edad, isang positibong resulta ng paghahasik ng ascitic fluid at isang mataas na antas ng bilirubin.

Prevention.

Dahil sa ang katunayan na ang paulit-ulit na episodes ng SBP ay nabanggit sa 70% ng mga pasyente at naglilingkod bilang pangunahing sanhi ng kamatayan, ang mga pasyente na ito ay dapat kasama sa listahan ng transplantation sa atay. Ang ganitong pasyente ay nagpapakita ng pag-iwas sa impeksiyon sa mga droga ng isang grupo ng mga fluoroquinolones (norfloxacin, cypro-phloxacin) patuloy, bago ang pagkawala ng mga ascites o atay transplantation. Sa mga layuning pang-iwas, ang mga antibacterial agent ay inireseta at sa kaso ng pagdurugo mula sa itaas na mga kagawaran ng gastrointestinal tract, anuman ang presensya o kawalan ng mga ascite. Ang gamot ay itinuturing na norfloxacin sa isang dosis ng 400 mg 2 beses sa isang araw. bawat os. O sa pamamagitan ng isang matigas ang ulo probe para sa hindi bababa sa 7 araw. Bago simulan ang preventive course, kinakailangan upang maalis ang pagkakaroon ng isang SBP o iba pang impeksiyon.

Hepatorenal syndrome.

Hepatorenal syndrome. (GRS) - Functional renal failure na dumadaloy nang walang mga pagbabago sa organic kidney. Ang internasyonal na lipunan para sa pag-aaral ng mga ascite upang maitaguyod ang diagnosis ng GIC ay nagrekomenda gamit ang sumusunod na pamantayan (Salerno F., Gerbes A., Gines P., Wong F., Arroyo V.):
- Atay cirrhosis na may ascites;
- Ang serum ng creatine ay mas mataas kaysa sa 1.5 mg / dl (higit sa 133 mmol / l);
- Walang pagbaba sa serum creatinine sa ibaba 1.5 mg / dl (133 mmol / l) pagkatapos ng 2-araw na pagpawi ng diuretic therapy at ang pagpapakilala ng likido na may albumin (inirerekumendang dosis ng albumin 1 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan bawat araw sa maximum na dosis 100 g / araw);
- Walang iba pang mga dahilan para sa pagpapaunlad ng kabiguan ng bato (shock, sepsis, pagbaba sa dami ng nagpapalipat ng plasma, ang paggamit ng nephrotoxic na gamot);
- Ang mga parenchymal disease ng mga bato ay hindi kasama sa pagkakaroon ng protina ng higit sa 500 mg / araw, microhematuria (higit sa 50 erythrocytes sa larangan ng pagtingin) at / o mga pagbabago sa bato sa ilalim ng ultrasonography.
Sa mga pasyente na may decompensated CPU sa huli ay sumali at progresibong kabiguan ng bato. Humigit-kumulang 15% ng mga pasyente ng PRS ang bumubuo sa loob ng 6 na buwan mula sa sandali ng unang ospital tungkol sa mga ascite, sa 40% sa loob ng 5 taon.

Pag-uuri

Posible upang bumuo ng dalawang uri ng hepatorenal syndrome. Ang GHS ng 1st type flow na may mabilis na decompensation, ang antas ng serum creatinine ay karaniwang lumalampas sa 2.5 mg / dl. Ang sindrom na ito ay nangyayari nang mas madalas sa background ng CBP, alkohol hepatitis, o gumaganap volumetric paracente nang walang kasunod na pagdaragdag ng albumin. Kung wala ang paggamot o paglipat ng atay, ang mga pasyente na may gds 1 ay nakatira nang hindi hihigit sa 2 linggo.
Ang GDS ng 2nd type ay umuunlad sa mga pasyente na may decompensation ng sakit sa atay at malapit na nauugnay sa mga lumalaban na ascites. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabagal na daloy, isang mas maliit na kalubhaan ng kabiguan ng bato (serum creatinine ay hindi lalampas sa 1.5-2.5 mg / dl).

Mga klinikal na palatandaan at sintomas

Mga partikular na klinikal na sintomas ng GDS No. Ang mga klinikal na palatandaan ay tinutukoy ng kumbinasyon ng talamak na kabiguan ng bato na may progresibong kakulangan sa hepatic at portal hypertension. Characterized uhaw, kawalang-interes, kahinaan. Ang mga pasyente ay nagdaragdag sa saklaw ng tiyan, bumaba arterial pressure. (Impiyerno), marahil ang pagtaas ng jaundice. Ang mga tipikal na tampok ng bato ay kinabibilangan ng Oliguria, na binabawasan ang pag-filter ng mga bato na may katamtamang pagtaas sa antas ng serum creatinine at nitrogen ng dugo urea. Sa kasong ito, ang kakayahang konsentrasyon ng mga bato ay sapat na na-save. Proteinuria, ang mga pagbabago sa ihi sediment ay minimal at bihirang nakita. Sa yugto ng terminal, ang hypercalemia, hypochloremia, ay maaaring sumali.

Diagnostics.

Kung ang pasyente ay may binibigkas na ascite nang walang sagot sa therapy, arterial hypotension, ang hyponatremia ay dapat na matandaan para sa posibilidad ng pagbuo ng HRs. Ang diagnosis ay batay sa pamantayan ng IAC (International Ascites Club, 1996). Upang bumuo ng isang diagnosis ay nangangailangan ng lahat ng pamantayan. Pagkatapos ng pagtuklas ng kabiguan ng bato, ang diagnosis ng GDS ay isinasagawa ng paraan ng pagbubukod. Kinakailangan na tuloy-tuloy na ibukod ang pre-sized na kabiguan ng bato, na bumubuo ng pagkawala ng likido, hemodynamic at septic shock, na humahantong sa talamak na tubular necrosis, ang pagtanggap ng mga nephrotoxic na gamot, talamak na sakit sa bato at ang sagabal ng ihi. Ang GDS ay diagnosed kung ang lahat ng iba pang mga dahilan para sa kabiguan ng bato ay hindi kasama, pati na rin ang paggamot ng hypovolemia at sepsis. Kasabay nito, ang isang kumbinasyon ng GHS sa isa pang patolohiya ng bato ay posible, na sa sandaling ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente ay kasalukuyang.

Differential Diagnosis.

Kadalasan, ang GDG ay dapat na makilala ang talamak na channel necrosis na may nakakalason na nephropathy, jade, malubhang impeksiyon (sepsis, talamak na cholangitis, leptospirosis, lagnat), anuria sa panahon ng pagkabigo sa puso.

Sa talamak tubule, ang pinsala sa bato ay posible dahil sa nephrotoxic epekto ng sangkap na humantong sa talamak na kabiguan ng atay - OPN (acetominophen, maputlang pagpino), o dahil sa epekto ng antibiotics, radiocontrase gamot. Ang kakulangan ng bato sa mga pasyente na may CPU ay maaaring walang PRS bilang isang dahilan (Table 11), ngunit nauna ang mga sakit sa bato (glomerulonephritis, pyelonephritis, atbp.). Nang walang nakaraang landas ng atay, ang talamak na kabiguan ng bato sa karamihan ng mga kaso ay nangyayari sa talamak na viral hepatitis. Ang viral hepatitis ay nagdudulot ng pag-unlad ng glomerulonephritis, IgA nephropathy, cryoglobulinemia. Ang pangunahing sclerosing cholangitis ay nauugnay sa lamad at lamad-proliferative glomerulonephritis, vasculitis na may antibodies ng antine-air, tubuline-interlasical jade.
Ang ilang mga sakit ay nangyayari sa mga sabay-sabay na sugat ng atay at bato: sarcoidosis, amyloidosis, systemic red lupus, shegreen syndrome, non-alcoholic steatohepatitis na may diabetes mellitus na may diabetic nephropathy, planting polycystic, shock, sepsis at pagkabigo ng sirkulasyon ng dugo. Ang pinsala sa bato (interstitial nephritis) ay posible sa mga pasyente na may landas ng atay pagkatapos matanggap ang ilang gamot, sa partikular na aminoglycosides. Pinagsama reception ng inhibitors ng angiotensin surgery enzyme (o angiotensin receptor blockers) at non-steroidal anti-inflammatory. tools. (NSAID) nagiging sanhi ng isang drop ng presyon ng dugo, pagbabawas ng glomerular pagsasala at ang pag-unlad ng preenal hemodynamic bato kabiguan.

Ang paggamot ng GDS ay isinasagawa laban sa background ng patuloy na hepatic insufficiency therapy. Kung kinakailangan, ang Paracentesis ay isinasagawa sa kasunod na pagpapakilala ng albumin, ngunit ang pinakamahusay na paraan ng paggamot ay walang alinlangan na nagsisilbing isang transplant sa atay. Mula sa mga pharmacological agent, ang mga systemic vasoconstricts at plasma substitutes ay itinuturing na napili (Larawan 6).
Vasoconstrictors. Magtalaga sa katotohanan na ang unang link sa pathogenes ng Pat ay ang pagpapalawak ng mga arterya ng mga panloob na organo na dulot ng pag-activate ng mga endogenous vasoconstrictor system na may bahagyang spasm ng mga vessel ng bato. Ang intravenous administration ng termines ay nakahiwalay o kasama ng albumin habang ang plasplain ay makabuluhang nagpapabuti sa function ng bato at binabawasan ang mga antas ng serum creatinine sa ibaba 1.5 mg / dl sa 60-75% ng mga pasyente na ginagamot sa loob ng 5 araw. Sa mga pag-aaral na ito, walang paulit-ulit na mga kaso ng pag-unlad ng GDS.
Albumen Ginamit sa unang araw sa isang dosis ng 1 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan, sa mga sumusunod na araw, 20-40 g, ang terministang 0.5 mg intravenously bawat 4 na oras, ang maximum na dosis ay 2 mg tuwing 4 na oras. Terlimipressin ay Hindi nakarehistro sa maraming bansa, halimbawa, sa Estados Unidos at Russia, samakatuwid, ang paggamit ng Midodrina (Alfa-adrenoreceptor agonist) kasama ang isang octreotide (somatostatin analogue at glucagon inhibitor) at albumin. Ang albumin ay inireseta sa parehong dosis - pasalita 2 beses sa isang araw, midodrin - sa isang dosis ng 2.5-7.5 mg (maximum na 12.5 mg), octreotide - subcutaneously 2 beses sa isang araw sa isang dosis ng 100 mg (maximum na 200 mg). Gayundin sa albumin, norepinectorine, isa pang alpha-adrenoreceptor agonist, sa isang dosis ng 0.5-3 mg / h, intravenously sa pamamagitan ng infusomator o dopamine - 100 mg bawat 12 oras (sa kawalan ng isang diurea pagtaas sa panahon ng tinukoy na oras, ito ay kinakailangan upang itigil ang pangangasiwa ng dopamine).
Ang tagal ng therapy ay 1-2 linggo, ang layunin ay upang mabawasan ang antas ng serum creatinine sa ibaba 1.5 mg / dl. Hindi namin dapat kalimutan na kapag gumagamit ng vasoconstrictors, ang mga sakit ng tiyan ng tiyan ay maaaring lumitaw, pagduduwal, pagsusuka, sakit ng ulo. Ang dahilan ay upang madagdagan ang tono ng makinis na mga kalamnan ng vascular wall, na humahantong sa isang pagpapaliit ng veins at vullet, lalo na sa lukab ng tiyan. Sa panahon ng paggamot, ang mga parameter ng hemodynam ay dapat na subaybayan (pulso, presyon ng dugo). Sa ilang mga pag-aaral, ipinapakita na sa mga pasyente na tumugon sa therapy (kapag ang antas ng serum creatinine ay bumababa sa 1.5 mg / dl), ang kaligtasan ng buhay ay mas mataas kaysa sa hindi pagtugon dito.
Kaya, ang pangunahing layunin ng paggamot sa droga ay ang normalisasyon ng pag-andar ng bato sa kasunod na transplant sa atay. Ang mga pasyente ay matagumpay na ginagamot sa vasopressin at mga katapat na albumin na may album at transplantation ng albumin, may parehong mga resulta ng post-distribution at mga rate ng kaligtasan ng buhay bilang mga pasyente pagkatapos ng paglipat nang walang GDS. Kinukumpirma nito ang konsepto na sa harap ng transplantasyon sa atay, ang PSA ay dapat na aktibo, habang pinapabuti nito ang function ng bato at humahantong sa mas kanais-nais na mga kinalabasan. Mapabuti ang pag-andar ng bato ay maaaring gamitin transjugular Portoysystem Shunta. (Mga tip).
Ang isang mahalagang papel ay itinalaga sa mga hakbang na pang-iwas. Mayroong dalawang klinikal na sitwasyon kung saan ang pag-unlad ng GDS ay maaaring mapigilan, lalo na sa kusang bacterial peritonitis at alkohol hepatitis. Kapag sinisingil, ang albumin ay inireseta sa isang dosis ng 1.5 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan intravenously sa araw ng diagnosis, pagkatapos ng 48 oras, isa pang 1 g. Ang dalas ng pag-unlad ng GRS sa naturang mga pasyente ay nabawasan mula 30 hanggang 10%, Ang kaligtasan ng buhay ay napabuti nang naaayon. Ang layunin ng pentoxyfalline 400 mg 2-3 beses sa isang araw pasalita sa buwan na may alkohol hepatitis, binabawasan ang dalas ng GHS at dami ng namamatay mula 35 at 46% hanggang 8 at 24%, ayon sa pagkakabanggit.

Portal hypertension, dumudugo mula sa varicose-extended veins ng esophagus at tiyan

Dumudugo varicose-extended veins. (VRR) ng esophagus at tiyan - isang kritikal na estado kung saan higit sa 20% ng mga pasyente ang namamatay sa loob ng susunod na 6 na linggo. Sa 30% ng mga pasyente na may viral cirrhosis ng atay vrv esophagus ay nabuo sa
sa loob ng 5 taon, may alkohol na cirrhosis - sa 50% ng mga kaso sa loob ng 2 taon.
Varicose veins ng veins ng esophagus at tiyan na may dumudugo ng mga ito - clinical manifestation portal Hypertension. (Pg). Sa kasalukuyan, ang sumusunod na kahulugan: GHG ay isang clinical symptom complex, na kung saan ay hemodynamically ipinakita sa pamamagitan ng isang pathological pagtaas sa portal presyon gradient, na kung saan ay sinamahan ng pagbuo ng portal collaters sa pamamagitan ng kung saan ang dugo ay pinalabas mula sa portal veins bypassing ang atay. Ang gradient presyon ng portal ay ang pagkakaiba sa pagitan ng presyon sa barny at lower Hollow Ve.walang (NPV), sa normal na mga termino ito ay 1-5 mm Hg. Sining. Ang clinically makabuluhang portal hypertension ay nagiging isang pagtaas sa gradient presyon ng portal higit sa 10 mm Hg. Sining. Sa ibaba at sa Fig. 7 ay nagpapakita ng pag-uuri ng PG batay sa lokalisasyon ng bloke ng portal.

Pag-uuri ng portal hypertension

1. Malagkit

· Hepatic veins thrombosis (badda kiaari syndrome, pagsalakay tumor)
· Pag-obstruction ng Lower Hollow vein (lamad sa SPM, pagsalakay tumor)
· Cardiovascular diseases (constrictive pericarditis, binibigkas tricuspid regurgitation)

2. Intrahechensky.

Presinusoidal.

· Randy Osler's disease.
· Congenital atay fibrosis
· Trombosis ng mga sangay ng portal vein (mabigat na bacterial cholangitis, malignant neoplasms)
· Pangunahing biliary cholangitis, pangunahing sclerosing cholangitis
· Granulomatosis (Schistosomoz, Sarcoidosis, Tuberculosis)
· Talamak na viral hepatitis

· Myeloproliferative diseases.
· Naudular Regenerator Hyperplasia.
· Idiopathic (non-pryrotic) portal hypertension
· Wilson's disease.
· Hemochromatosis
· Polycystic.
· Amyloidosis.
· Epekto ng mga nakakalason na sangkap (tanso, arsenic, 6-mercaptopurine)

Sinusoidal.i.

· Lahat ng mga kaso ng CPU.
· Talamak na alkohol hepatitis
· Malakas na viral hepatitis
· Talamak na taba atay buntis na babae
· Ang bitamina A.
· System mastocytosis
· Hepatic purple.
· Mga gamot sa Cytotoxic.

Postsynusoidal.

· Viooclusive disease.
· Alcoholic central na lampas sa hyaline sclerosis

3. Sunern.

· Troomboz Troud Vene.
· Cavernous transformation ng portal veins.
· Bromboosis ng spleen vein.
· Visceral arteriovenomous fistula
· Idiopathic tropical splenomegaly.

Klinikal na manifestations ng portal hypertension

Kapag sinusuri ang pasyente, maaari mong ihayag ang pinalawak na veins ng anterior wall ng tiyan, divergen mula sa pusod (ulo ng dikya). Gayunpaman, ang isa o higit pang mga subcutaneous veins ay mas madalas na nakikita sa epigastric area. Minsan ang vascular venous noises ay maaaring marinig sa zone ng sasakyang panghimpapawid. Ang pagtaas sa pali ay isa sa mga pinakamahalagang diagnostic sign ng PG. Ang siksik na atay ay nagpapatotoo sa CPU, malambot - nagpapahiwatig ng isang extrahepatic portal block. Ang pagkakaroon ng mga ascite na may CPU ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng kakulangan ng hepatic. Ang anorectal varicose-extended veins ay dapat na naiiba sa almuranas na hindi nauugnay sa GHG.

Diagnostics.

Ang pasyente na may sakit sa atay tungkol sa pagpapaunlad ng PG ay nagpapakita ng mga sumusunod na klinikal na palatandaan: splenomegaly, ascites, hepatic encephalopathy at varicose veins ng esophagus. Sa kabaligtaran, kapag tinutukoy ang alinman sa mga sintomas na ito, kinakailangan upang ibukod ang PG at CPU.
Ang di-tuwirang kumpirmasyon ng diagnosis ng PG ay ang pagtuklas ng VRV ng esophagus sa ezophagogastroduodenoscopy.(Egds). Sa kawalan ng VRR, ang pagpapatupad ng Egds ay kinakailangan ng hindi bababa sa 1 oras sa loob ng 2 taon, kung magagamit - taun-taon. Bilang karagdagan, kapag nagsasagawa ng isang Egds, ang panganib ng pagdurugo mula sa VRV ng esophagus at / o tiyan at, naaayon, ang pangangailangan para sa prophylactic treatment ay tinatayang.

Pag-uuri ng mga varicose veins ng esophagus sa pamamagitan ng kanilang laki

· Degree I - single veins, decreasing kapag ang isang endoscope ay pinindot sa kanila
· Degree II - maraming mga haligi ng veins na hindi nagsasama sa paligid ng circumference ng esophagus, ngunit hindi bumababa kapag ang endoscope ay pinindot sa kanila
· Degree ng III - Veins merge sa buong circumference ng esophagus
Sa kaso ng kawalang intolerance ng EGDS, ang paggamit ng mga video cabin ay posible, gayunpaman, ang pamamaraang ito sa antas ng kalubhaan ng GHG ay nagpapabuti.
Kapag nagsasagawa ng mga palatandaan ng ultrasound ng PG, ang extension ng portal vein ay ginagamit sa 13 mm at higit pa, ang pagbabawas ng daloy ng dugo bilis o retrograde daloy ng dugo sa ito, ang hitsura ng porticaval collaterals (paramatographic vein, varicose spleen veins, atbp. ). Upang masuri ang PG, ang pananaliksik ay mas karaniwan bilang tomography ng computer ng mga organo ng tiyan, radionuclide na pag-scan sa atay. Ang kakayahan (splenic o transcpecular poror) kung kinakailangan, ay nagbibigay-daan sa iyo upang makilala ang antas at siguro ang sanhi ng paglabag sa daloy ng dugo ng portal. Posible na tantyahin ang presyon sa portal ng ugat gamit ang isang lobo catheter, na isinasagawa sa pamamagitan ng femoral o jugular vein sa isang maliit na hepatic vein hanggang sa tumigil ito. Kapag may pangangailangan, ang presyon sa carrier vein ay direktang tinutukoy - sa pamamagitan ng percutaneous Christsecine catheterization o hindi direkta - sa tulong ng trans-car catheterization ng isa sa mga hepatic veins, kung saan ang presyon sa hepatic vein at ang presyon ng hepatic vein ay sinusukat. Ang huli ay nagdaragdag sa sinusoidal (kabilang ang cirrhosis) at postinusoidal ghg, ngunit hindi nagbabago sa mas mabuti permanent ghg.
Ang pamantayan ng ginto sa pagtatantya ng PG at ang antas ng kalubhaan nito ay ang gradient ng presyon ng portal.
Kung kinakailangan ang karagdagang impormasyon (halimbawa, kapag naghahanda para sa pagpapataw ng isang bahagi ng anastomosis) o para sa ilang kadahilanan, percutaneous cresshech cat wormation ng materyal na vany, penectrible vanes at ang direksyon ng pag-iingat ng dugo sa ito ay maaaring tinantiya sa tulong ng hindi direkta Ang porurge, kung saan ang contrasting agent ay injected sa vent, spleen o itaas na mesenteric artery.

Differential Diagnosis.

Ang pinagmulan ng pagdurugo sa PGS ay maaaring ang VRV ng esophagus, tiyan at portal na hypertensive gastropathy. Bilang karagdagan, ang varicose dumudugo ay dapat na naiiba sa pagdurugo mula sa erosive-ulcerative lesions ng tiyan at duodenal gut. (Dpk). Kabilang sa mga bihirang sanhi ng pagdurugo mula sa itaas na mga kagawaran ng gastrointestinal tract ay dapat na nabanggit ang isang angiodiclasia ng tiyan at bituka vessels (Weber-Osler's disease), ang aortic aneurysm (karaniwang), tuberculosis at tiyan syphilis, hypertrophic polyadomatous gastritis (sakit ng menet ), Banyagang katawan
tiyan, pancreatic tumor, pinsala sa mga ducts ng bile o isang pahinga ng vascular formations ng atay, dugo coagulation disorder.

Paggamot ng matalim na dumudugo ng barikos

Ang algorithm para sa paggamot ng talamak na dumudugo ng barikos ay iniharap sa Fig. walong. Alinsunod sa mekanismo ng pagbawas ng presyon ng portal, lahat ng droga medical Therapy Portal Hypertension. Maaari mong hatiin sa dalawang pangunahing grupo.
Ang 1st group ay vasodilators na nakakaapekto sa dynamic na bahagi ng portal resistance (nitrates - isosorbide 5-mononitrate). Bilang monotherapy, ang mga nitrates ay bihirang ginagamit at karaniwang ginagamit sa kumbinasyon ng Vasopressin.
Ang 2nd group ay vasoconstrictors na nagbabawas ng presyon ng portal, nagiging sanhi ng splash vasoconstriction at, naaayon, bawasan ang dami ng portal na dugo. Kasama sa direktang vasoconstrictors ang vasopressin at ang gawa ng tao na analogue ng terlypressin. Ang mga gamot na ito ay direktang nakakaapekto sa makinis na mga selula ng kalamnan ng mga vessel. Ang mekanismo ng pagkilos ng di-tuwirang vasoconstrictor ay nauugnay sa pagbabawal sa aktibidad ng endogenous vasodilators (sa partikular, glucagon). Kasama sa grupong ito ang somatostatin at ang gawa ng tao na analogue ng octreotide.
Ang VasoPressin ay unang ipinakilala sa intravenously (para sa 20 minuto) sa isang dosis ng 20 mga yunit ng bawat 100 ML ng isang 5% na solusyon sa glucose, pagkatapos ay lumilipat sila sa mabagal na pagbubuhos ng gamot, na nagpapakilala nito sa loob ng 4-24 na oras sa bilis na 20 mga yunit ng 1 oras hanggang sa paghinto ng dumudugo. Ang kumbinasyon ng vasopressin na may glyceryl-trinitom ay nagbibigay-daan upang mabawasan ang kalubhaan ng systemic side effect ng vasopressin. Ang terlimipressin ay unang ginagamit sa anyo ng bolus iniksyon sa isang dosis ng 2 mg, at pagkatapos ay intravenously 1 mg tuwing 6 na oras. Ang octreotide ay injected bolus sa isang dosis ng 25-50 μg, pagkatapos ay sa pamamagitan ng isang pang-matagalang pagbubuhos ng 25-50 μg / h.
Na may isang maliit na dami ng dumudugo mula sa varicose veins ng esophagus at matatag na hemodynamic records, ito ay maipapayo sa pag-uugali endoscopic sclerosing therapy.. Ang paravasal o intravasal administrasyon ng sclerosants (polydocanola o ethoxyclerol) ay nag-aambag sa paghinto ng pagdurugo ng higit sa 70% ng mga pasyente.
Na may napakalaking pagdurugo, kapag ang paghawak ng sclerosing therapy ay imposible dahil sa mahinang visibility, resort sa balloon Tamponade. Varicose esophagus nodes gamit ang isang sensing-blakemore probe o (kasama ang lokalisasyon ng varicose veins sa base station ng tiyan) linton-nakhlas probe. Ang probe ay nakatakda para sa isang panahon ng hindi hihigit sa 12-24 na oras. Sa ilang mga pasyente, posible ang pagdurugo pagkatapos ng pagtanggal nito.
Ang imposibilidad ng paghinto ng pagdurugo mula sa mga varicose veins ng esophagus, ang mabilis na pag-ulit pagkatapos ng unang hemostasis, pati na rin ang pangangailangan na gumamit ng malalaking dosis ng de-latang dugo (higit sa 6 na dosis sa loob ng 24 na oras) kirurhiko paggamot (Mga operasyon ng paglilipat, transseksiyon ng esophagus).
Ang mga rekomendasyon ng sumirok para sa paggamot ng matalim na dumudugo ng varietose ay maaaring maging tulad ng sumusunod.
1. Pinakamainam na gumamit ng isang kumbinasyon ng mga paghahanda ng vasoactive (mas maaga hangga't maaari, ito ay kanais-nais kahit na sa transportasyon sa klinika) at endoscopic procedure.
2. Posibleng gamitin ang terminressin, somatostatin, octreotide, vasopressin kasama ang nitroglycerin. Ang paggamot ng Medicase ay maaaring tumagal ng hanggang 2-5 araw.
3. Endoscopic doping ng VRV ng esophagus o sclerotherapy - ang taktika ng pagpili sa panahon ng matalim na pagdurugo sa zone na ito. Kapag ang pagdurugo mula sa VRV ng tiyan ay mas mahusay na gumamit ng endoscopic na tagal ng tela malagkit.
4. Ang endoscopic study (at paggamot) ay dapat isagawa sa loob ng 12 oras mula sa simula ng pagdurugo.
5. Ang lahat ng mga pasyente ay nangangailangan ng prophylactic appointment ng isang malawak na hanay ng antibiotics ng pagkilos.
6. Sa kawalan ng kakayahan ng endoscopic at nakapagpapagaling na pamamaraan ng therapy, ang mga tip ay inirerekomenda.

Prevention.

Primary prophylaxis. Ang Varicose Bleeding ay isinasagawa sa mga pasyente na may mga klase ng CPU A at B ng Bata-Pugh na may mga varicose veins ng isang maliit na antas at / o may portal hypertensive gastropathy. Para sa layuning ito, ginagamit ang mga di-pumipili na beta-adrenoblasts (propranolol, supolyas, thymolol), na posible upang mabawasan ang panganib ng unang pagdurugo sa pamamagitan ng humigit-kumulang 30-40%. Ang mga paghahanda ay inireseta sa isang dosis na binabawasan ang pulse rate sa pamamagitan ng 25%, o, sa isang mababang pulso, hanggang sa 55 beats kada minuto. Ang dosis ng propranolol ay nag-iiba mula sa 80 mg / araw sa loob (paunang dosis) hanggang 320 mg / araw (maximum dosis). Sa kaso ng contraindications, isang alternatibo ay ang paggamit ng 5-mononitrate isosorbide. Sa pag-abot sa target dosages ng beta-blockers, ang gradient ng presyon ng portal ay bumababa ng mas mababa sa 10 mm hg. Art., Na binabawasan ang panganib ng pagdurugo.
Ang endoscopic ligation ng VRV ng esophagus ay ipinapakita upang maiwasan ang pagdurugo sa mga pasyente na may mga varicose veins ng esophagus ng daluyan at malalaking lawak.
Pangalawang prophylaxis. Dapat itong magsimula nang maaga hangga't maaari, dahil ang unang episode ng gastrointestinal dumudugo sa mga pasyente na may CPU sa loob ng 60% ng mga kaso ay sinamahan ng pagbabalik nito. Ang mga pasyente na walang pangunahing pag-iwas ay inireseta beta blockers o endoscopic ligation, o inirerekomenda ang pagsasama ng parehong mga pamamaraan. Ang mga pasyente na nakatanggap ng beta-blockers ay napapailalim sa endoscopic ligation ng VRV mula sa edad na 6 mula sa sandali ng unang pagdurugo.

Pagbabawas hyponatremia.

Ang hyponatremia ng pagbabanto, o pagbabawas ng hyponatremia, sa mga pasyente na may CPU ay isang clinical syndrome at masuri batay sa mga sumusunod na tampok:
- Pagbawas sa antas ng serum sosa ≤130 mmol / L;
- isang pagtaas sa extracellular dami ng likido;
- Ang pagkakaroon ng mga ascite at / o peripheral edema.
Ang hyponatremia ng pag-aanak ay nangyayari sa average sa isang ikatlong (30-35%) ng mga pasyente ng ospital na may CPU at Ascites. Dapat itong makilala mula sa tunay na hyponatremia, na bumubuo ng pagbawas sa dami ng nagpapalipat ng plasma dahil sa labis na dosis ng mga diuretikong gamot sa mga pasyente na walang Ascites at Edema.
Ang predisposing mga kadahilanan para sa pagpapaunlad ng pagbabawas ng hyponatremia ay itinuturing na ang pagtanggap ng NSAIDs at ang pagganap ng volumetric na paraventision nang walang kasunod na pagpapakilala ng mga solusyon sa plasma-substituting.

Clinical manifestations.

Sa mga pasyente na may CPU, ang pagbabawas ng hyponatremia ay karaniwang nagbabago sa loob ng ilang araw - linggo, bagaman ang mga matitigas na estado ay posible. Sa karamihan ng mga pasyente, ang antas ng serum na antas ng sosa ay umaabot mula 125 hanggang 130 mmol / L, ngunit ang ilan ay maaaring bumaba sa 110-125 mmol / l. Ang clinically hyponatremia ay ipinakita sa pamamagitan ng pagduduwal, pagsusuka, kawalang-interes, anorexia, lethargy, convulsions, disorientation, sakit ng ulo. Ang mga sintomas ng neurological na nagmumula sa kondisyong ito ay mahirap na makilala sa pagitan ng mga manifestations ng hepatic encephalopathy.

Ang unang hakbang sa paggamot ng pagbabawas ng hyponatremia ay isang limitasyon ng pamamahala ng likido at ang pagkansela ng mga paghahanda sa diuretiko (Na nilalaman sa ibaba 125 mmol / L). Ang paglilimita sa dami ng likido sa 1 litro bawat araw ay pumipigil sa karagdagang pagbaba sa antas ng sosa, ngunit hindi humantong sa pagtaas nito. Bilang karagdagan sa paghihigpit ng likido na natupok, ang mga pasyente ay dapat sumunod sa isang vacuum diet. Sa ilalim ng mga kondisyong ito, ang layunin ng mga solusyon sa hypertensive saline ay hindi naaangkop dahil sa kanilang mababang kahusayan, isang karagdagang pagtaas sa dami ng extracellular fluid at posibleng paglala ng edema at ascites.
Sa ilang mga kaso, tinutukoy nang isa-isa depende sa estado ng pasyente, kinakailangan ang pagwawasto ng hyponatremia.
Ang dosis ng isotonic sodium solution ay kinakalkula bilang mga sumusunod: ang kinakailangang halaga ng NA, MMOL \u003d (ang nais na antas na ay ang tunay na antas ng NA) X body weight, kg x 0.6, kung saan 0,6 ang koepisyent.
Dahil ang isang 1 l 0.9% na solusyon ng NACL ay naglalaman ng 390 mmol na, isang pasyente na may kumbinasyon sa mga colloid (albumin), kinakailangan upang ipakilala ang halaga ng solusyon ng 0.9% nacl \u003d ang kinakailangang halaga ng NA / 390 mmol na.
Ang differential diagnosis ng hyponatremia ay isinasagawa sa hyposmolal hyponatremia.

■ pangunahing sosa pagkawala

1. Panlabas na pagkawala
2. Pagkatalo sa pamamagitan ng gastrointestinal
3. Mga pagkalugi ng bato

■ Pangunahing Hypergidremia.

1. Hypersecretion ng ADG (antidiuretic hormone)
2. Kakulangan ng adrenal cortex
3. Hypothyroidism.
4. Talamak na kabiguan ng bato

Sa kasalukuyan, ang mga multicenter clinical test ng III phases sa paggamit ng mga antagonists ng mga tukoy na v2-receptors ng antidiuretic hormone (SATAVAPTAN, Crowpavptan) ay kasalukuyang sumasailalim.

Konklusyon

Sa nakalipas na 15-20 taon, maraming klinikal at pang-eksperimentong pag-aaral ang nakatuon sa pag-aaral ng cirrhosis sa atay at mga komplikasyon nito. Ang mga tagumpay ay nakamit sa pag-aaral ng etiological at predisposing mga kadahilanan sa sakit na ito, ang mga bagong paggamot ay inilalapat. Kasabay nito, maraming mga isyu sa pathogenesis ng mga komplikasyon ng CP ay hindi nag-aral, at ang mga resulta ng siyentipikong pananaliksik na isinasagawa sa direksyon na ito ay nagkakasalungatan. Ang tanging epektibong paraan ng radikal na tulong ng kategoryang ito ng mga pasyente ay isang transplant sa atay, na, sa kasamaang-palad, ay hindi laging posible upang maisagawa sa isang napapanahong paraan. Tamang piniling mga taktika ng paggamot ng mga komplikasyon ng cirrhosis sa atay ay isang napakahirap na gawain, ngunit ang pagpapatupad nito ay magpapahintulot sa mga pasyente na ligtas na maghintay para sa organ transplantation.

Appendix 2.

Diet na may nabawasan na nilalaman ng sosa

Kung inirerekomenda mo ang isang diyeta na limitasyon sa sosa, ang acceleration ng pagkain ay hindi kasama, at ang kabuuang halaga ng sosa ay hindi dapat lumagpas sa 1.5-2 g bawat araw. Ang limitasyon ng sosa ay humahantong sa pagbawas sa dosis ng mga diuretikong gamot, mas mabilis na resolution ng mga ascite at nabawasan na ospital.

Paano upang mapanatili ang isang diets na may sosa paghihigpit

· Huwag umarkila ng pagkain (salon ay hindi dapat nasa talahanayan !!!)
· Ipasok ang talaarawan ng pagkain, kung saan binibilang ang dami ng sosa na nakuha mula sa pagkain
· Huwag gumamit ng naka-kahong, yari na frozen, pinatuyong pagkain, factory sauces
· Iwasan ang mabilis na pagkain
· Ibukod ang anumang mga produkto na naglalaman ng isang bakery pulbos (baking powder) at pag-inom ng soda (cake, cookies ng biskwit, cake, baking)
· Upang mapabuti ang lasa ng pagkain, gumamit ng sariwang o dry herbs (at hindi handa na naka-package na seasonings !!!), lemon juice, balsamic vinegar, paminta, sibuyas at bawang
· Maging matiyaga - maaaring kailangan mo ng ilang linggo upang magamit sa isang mababang-sosa diyeta.

Tandaan na ang ilang mga gamot ay maaaring maglaman ng isang malaking halaga ng sosa, lalo na ang mga di-steroidal anti-inflammatory funds. Ang mga antibiotics para sa intravenous administration sa average ay naglalaman ng 2.1-3.6 mmol sodium bawat gramo, at ang halaga nito sa mga solusyon sa pagbubuhos ay nakalagay sa bote.
Kung makakakuha ka ng mga produkto ng diuretiko, sumasalamin sa iyong timbang sa katawan araw-araw, araw-araw na diuresis (ang pagkakaiba sa pagitan ng lasing at dedikado na likido), ang tiyan (sinusukat ng isang sentimetro tape sa antas ng pusod) at ang halaga ng sosa na nakuha mula sa pagkain. Ang pagkawala ng timbang ng katawan ay hindi dapat lumagpas sa 1000 g bawat araw sa mga pasyente na may mga ascite at peripheral edema at 500 g bawat araw na may mga ascite lamang. Ang wastong pagsunod sa mga rekomendasyon ng dumarating na manggagamot ay magbibigay-daan sa iyo upang maiwasan ang mga komplikasyon ng diuretic therapy at mabawasan ang ospital.

Exemparyong sosa nilalaman sa isang pang-araw-araw na diyeta para sa isang pasyente na may atay cirrhosis

· Almusal.

Manna sinigang may cream at asukal o inihurnong prutas ≈20 mg
1 itlog ≈170 mg
50-60 g tinapay na may unsalted oil at marmalade (halaya o honey) ≈220 mg
Tsaa o kape na may gatas ≈10 mg

· Tanghalian

Gulay salad ≈50-70 mg
Sopas na walang asin ≈ 800-1000 mg
90 g ng puting isda ≈ 150 mg
Patatas 3 pcs ≈ 20 mg
Prutas (sariwa o inihurnong) ≈15-30 mg

· Almount Book.

50-60 g tinapay ≈ 220 mg
Cute na langis, jam o kamatis ≈5-10 mg

· Hapunan

Greens o Leaf Salad ≈ 16-30 mg
Kulay-gatas ≈ 40 mg
100 g karne ng baka, karne ng manok ≈80 mg
Makarona ≈ 10 mg
Prutas (sariwa o inihurnong) o halaya mula sa prutas juice at gelatin ≈ 15-30 mg
Tsaa o kape na may gatas ≈ 10 mg

Kabuuang: 1900-2000 mg sodium bawat araw.

Xantoomatous biliary cirrhosis

Bersyon: reference sakit sa medelo.

Pangunahing biliary cirrhosis (K74.3)

Gastroenterology.

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Pangunahing billiard cirrhosis.- Talamak na progresibong nagpapaalab na sakit sa atay, kung saan ang paunang pinsala sa intra-robber at septal bile ducts sa kanilang pagkawasak ay humahantong sa Duktopenia, cholestase Ang cholestasis ay isang paglabag sa pag-unlad ng apdo sa anyo ng pagwawalang-kilos sa mga duct ng bile at (o) ducts.
at sa terminal stage - sa pag-unlad ng cirrhosis Ang cirrhosis ng atay ay isang talamak na progresibong sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng dystrophy at nepric parenchyma nekrosis, sinamahan ng pagtitipon ng pagtitipon nito, nagkakalat ng pag-aayos ng arkitekturang atay.
Atay.
Ang sakit ay marahil ay may likas na katangian.

Pag-uuri

Histological Classification:
- I Stage (Duktal) - Pinsala sa mga tubes ng apdo, portal hepatitis;
- II Stage (Cleaner) - Paglaganap ng mga bagong ducts ng bile, periportal hepatitis, stepped necrosis;
- III stage - Duktopeniya, fobular necrosis, septal fibrosis;
- IV stage - atay cirrhosis na may pagkawala ng maliliit na ducts ng apdo.

Klinikal na pag-uuri (Hubscher S.G., 2000)

- Maagang yugto - Tumutugma sa I-II histological yugto. Sinusunod namin ang pagkapagod, pangangati, immune syndromes. Mataas na antas ng alkaline phosphatase at GGTP, Igm. Determinado ang AMA sa diagnostic titrat. Ang histologically periportal fibrosis ay nawawala o hindi maganda ang ipinahayag.

- Intermediate Stage -sumusunod sa II-III histological yugto. Ang mga manifestation ng klinikal at laboratoryo ay nabanggit, nailalarawan para sa maagang yugto. Ang histologically kasalukuyan ay nagsisimula tulay-tulad ng fibrosis.

- Huling yugto -sumusunod sa III-IV histological yugto. Ang kagalakan ay bumubuo, portal hypertension, ascites. Sa mga pagsubok sa laboratoryo ng dugo, ang mga antas ng Bilirubin, Y-Globulin ay nadagdagan, ang antas ng albumin, oras ng prothrombin (sa pamamagitan ng pagbawas ng protina-sintetikong pag-andar ng atay).

Etiology at Pathogenesis.

Ang etiology ay hindi kilala.
Ang papel na ginagampanan ng mga toxin, mga virus, bakterya, mga kadahilanan sa kapaligiran, mga pagbabago sa immune system sa panahon ng pagbubuntis (microcherism) ay tinalakay.
Ang pinaka-karaniwang punto ng view ay ang autoimmune likas na katangian ng sakit. Mayroong napakataas na antas ng autoantiboders, pinaka-katangian ng mitochondrial antigens (antimitochondrial antibodies - AMA) sa higit sa 95% ng mga pasyente. Ang direktang mekanismo ng kamatayan ng mga selula ng epithelium ng apropelium ay apoptosis Ang apoptosis ay isang programmed cell death gamit ang mga panloob na mekanismo.
Na maaaring maisagawa ang parehong T-Helpers na i-type ko ako at itinatago ng mga selula na ito sa pamamagitan ng mga cytokine (IFN-y, IL-2).

Ang halaga ay may dalawang pangunahing proseso:
1. Ang pagkawasak ng maliliit na ducts ng bile, na talamak (malinaw na sanhi ng activate lymphocytes).
2. Mga pagkaantala ng mga sangkap na itinatago o excreted sa apdo dahil sa pinsala sa mga ducts ng bile (bile acids, bilirubin, tanso at iba pa), at magsagawa ng pinsala sa kemikal sa mga hepatocytes.

Epidemiology.

Edad: Mature age.

Sex ratio (m / g): 0.1.

Ang pangunahing biliary cirrhosis ay nangyayari sa buong mundo, na may saklaw sa iba't ibang bansa at sa iba't ibang lugar ng isang bansa ay malaki (minsan) ay hindi magagamit, kaya ang mga internasyonal na istatistika ay hindi magagamit.
Sa kasalukuyan, ang pagkalat ay tinutukoy sa Estados Unidos sa populasyon bilang 35: 100,000.
Ang insidente ay tinatantya bilang 4.5 kaso para sa mga kababaihan at 0.7 kaso para sa mga lalaki (2.7 mga kaso bilang isang kabuuan) bawat 100,000 populasyon.

May kaugnayan sa pagpapabuti ng diagnosis at isang pagtaas sa kamalayan ng mga doktor, ang pagtaas sa dalas ng pagtuklas ng sakit ay nabanggit. Ang diagnosis ay naging posible upang makilala ang mga pasyente sa mga unang yugto ng sakit, na nagpapatuloy sa mga minimal na sintomas, dahil sa pagbabalangkas ng reaksyon sa serum antimiconrial antibodies.

Ang sakit ay maaaring magkaroon ng isang character ng pamilya: ang pangunahing biliary cirrhosis ay inilarawan ng mga kapatid na babae, twins, sa mga ina at anak na babae.

Ayon sa average na data, ang mga kababaihan ay nakakakuha ng 10 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki.
Ang pinakamataas na insidente ay sinusunod sa 45-60 taon. Ang pangkalahatang scatter ng edad ng mga pasyente ay 20-80 taon.

Mga kadahilanan at grupo ng panganib

- Babae sahig (90% ng mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis ay mga kababaihan);
- Edad ng 40-60 taon (mula 20 hanggang 80 taon);
- Ang kasaysayan ng pamilya (kamag-anak ng unang antas ng pagkakamag-anak ay may 570-1000-fold na pagtaas sa posibilidad ng pag-unlad ng pangunahing biliary cirrhosis);

Ang pagkakaroon ng iba pang mga sakit sa autoimmune.

Infecting ang causative agent ng enterobacteriaceae pamilya (ang tamad na impeksiyon ng ihi tract na dulot ng gram-negatibong microorganisms) ay kasalukuyang tinalakay bilang isang unprouled panganib kadahilanan. Ang talakayan ay nauugnay sa pagkakatulad ng antigenic na istraktura ng enterobaceriaceaa cell membrane at ang mitochondrial ng mga selula ng tao, at sa gayon ay nakita ang cross-reaktibiti ng antimyolochondrial antibodies, na siyang pangunahing marker ng pangunahing biliary cirrhosis.

Klinikal na larawan

Klinikal na pamantayan sa diagnostic

Balat pangangati, dry bibig, dry mata, kahinaan at pagkapagod, pagkahilo, hepatomegaly, jaundice, xanthoma, balat hyperpigmentation.

Cymptoms, flow.

Pangunahing biliary cirrhosis ay dumadaloy sa asymptomatic.
Sa preclinical period sa suwero, AMA ay nakita. 25% ng mga pasyente ay random na nakita sa panahon ng pag-aaral ng dugo na isinasagawa ayon sa iba pang mga indications.

Mga tipikal na sintomas:
- Ang pangangati ng balat - ay lilitaw muna sa mga sintomas at ang nangungunang (55%);
- pagkapagod (65%);

Xanthomy. Ang Xanthtoma ay isang pathological formation na nangyayari sa balat at (o) ng ilang iba pang mga tisyu sa mga paglabag sa taba metabolismo, na isang akumulasyon ng phagocytes na naglalaman ng kolesterol at (o) triglycerides.
at xantellasma (xanthtoma sa anyo ng isang flat, bahagyang matayog plaka) -10%, higit sa lahat sa mga huling yugto;

Malosimptomic urinary tract impeksyon;
- manifestations ng taba-natutunaw bitamina;
- Discomfort sa kanang itaas na departamento ng tiyan (8-17%)
- Hepatomegaly. Hepatomegaly - isang makabuluhang pagtaas sa atay.
(25%);
- splenomegaly. Splenomegaly - lumalaban ang pagtaas ng pali
(walang phenomena ng hyperplane) - 15%;
- jaundice - 10% (sa susunod na yugto ng sensitivity ng tampok sa itaas);
- Artralgia. Arthralgia - sakit sa isa o ilang mga joints.
;
- Sesalgia;
- Osteoporosis;
- Hyperpigmentation ng balat, na nagsisimula sa mga blades - 25%;
- Dry bibig at tuyo mata - 50-75%.

Ang mga sumusunod na sakit ay nauugnay sa pangunahing biliary cirrhosis:
- SHEGREN SYNDROME. Shegreen syndrom - autoimmune systemic sugat ng connective tissue, na ipinakita sa pamamagitan ng paglahok sa pathological na proseso ng panlabas na secretion glands, higit sa lahat salivary at luha, at talamak na progresibong kasalukuyang
(6-100%);
- Autoimmune thyroiditis (1-20%);
- Crest syndrome;
- Sclerodermia;
- celiac disease;
- Diyabetis;
- Fibrusing alveolit;
- Renal tubular acidosis;
- Autoimmune thrombocytopenia;
- Reina syndrome. Ang sakit sa reino ay tumutukoy sa mga sakit sa vasospast, ay nailalarawan sa pamamagitan ng spasm ng mga sisidlan, na ipinakikita ng isang whitewashing, ang pagbuo at kasunod na mga kamay ng rediac, dahil sa mga epekto ng malamig at emosyonal na mga stress. Ang sakit ay namamangha sa itaas na mga limbs, bilang isang panuntunan, simetriko at bilateral
;
- lamad glomerulonephritis;
- rayuma;
- sarcoidosis;
- Mga nagpapasiklab na sakit sa bituka at iba pa.

Diagnostics.

Ang diagnosis ng pangunahing biliary cirrhosis ay batay sa isang mahirap unawain ng data ng Anamnestic, Clinical, Laboratory at Tool.

1. Histological study ng atay point ay hindi sapilitan sa nakakumbinsi klinikal at laboratoryo palatandaan ng pangunahing biliary cirrhosis. Ang histological assessment ng entablado ay hampered sa pamamagitan ng ang katunayan na ang atay ay namangha hindi pantay.

2. Ang mga pamamaraan ng visualization ng atay at mga duct nito (ultrasound, CT, MRI, RHPG) ay ginagamit sa differential diagnostic ng proseso na may cholestasis ng iba pang etiology.

3. Ang FGDS ay kinakailangan upang masuri ang panganib ng pagdurugo mula sa mga varicosely extended veins sa terminal yugto ng cirrhosis.

4. Ito ay makatuwiran upang magsagawa ng ultrasonic (fibricks) o magnetic resonant atay elastometry.

Diagnostic scheme.pangunahing biliary cirrhosis (ni T. Kumagi at E Jenny Heathcote, Department of Medicine, Toronto Western Hospital)

Paliwanag sa scheme.

Mga abbreviation:
- AIH. - Autoimmune hepatitis;
- ALP. - Alkaline phosphatase;
- AMA. - Antimitochondrial antibodies;
- Art - CT scan;
- GGT. - Gamma-glovedranspend ng gamma;
- IHBD.- Intrahepsed bile duct;
- MRCP. - Magnetoresonance cholangiopancratography;
- MRI. - Magnetic resonance tomography;
- PBC. - Pangunahing biliary cirrhosis;
- Psc. - Pangunahing sclerosing cholangitis;
- SSC - sekundaryong sclerosing cholangitis;
- VBDS. - Syndrome ng mawala Bile ducts (Duktopenia).

Diagnostics sa laboratoryo

Lab Diagnostics:
1. Alkaline phosphatase (SHF) - ang antas ay nadagdagan, bilang isang panuntunan, hanggang 10 beses o higit pa.
2. Pagpapalaki ng GGTP. GGTP - gamma glutamyltranspendspendaz.
.
3. Hyperbilirubinemia ay katangian ng mga huling yugto ng pangunahing biliary cirrhosis.
4. Posible upang madagdagan ang mga antas ng gamma globulins na may isang matalim na pagtaas sa Igm, dahil sa ito, posible upang madagdagan ang esp.

5. Mga antas ng hangganan Alt. Alt - AlaninaTransferase.
(Ang cytolytic syndrome ay maliit na binibigkas), transaminase pagbabagu-bago sa hanay ng 150-500% ng pamantayan. SPF / AST Ratio AST - ASPARTATAMINOTRANSFERASE.
, bilang isang panuntunan, mas mababa sa 3.

Sa mga huling yugto ng pangunahing biliary cirrhosis (PBC):
- Ang antas ng lipids at kolesterol sa dugo ay maaaring tumaas, na may isang pagtaas sa mataas na density lipoprotein fractions (HDL);

Pagbabawas ng albumin;

Isang pagtaas sa panahon ng prothrombin;

Thrombocytopenia.

Kahulugan ng autoantibhel.

1. Ang mga diagnostic ay batay sa kahulugan ng AMA. AMA - Antimitochondrial Antibodies.
. Para sa mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis, tinukoy na antibodies ng anti-M2 (90-95% ng mga pasyente ang napansin). Ang tanda ay lubos na tiyak. AMA. AMA - Antimitochondrial Antibodies.
- Positibo at AMA. AMA - Antimitochondrial Antibodies.
-Egitative na mga form ng PBC ay walang pagkakaiba sa histolohiya at mga klinika ng sakit.

2. Ana. Ana - antinuclear antibodies (heterogeneous group of autoantiboders, nakadirekta laban sa mga bahagi ng sariling nuclei)
20-50% ng mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis ay napansin.

3. Ang ilang mga pasyente ay may klinikal, biochemical at histological signs ng PBC, ngunit ang kanilang suwero ay Ama-negatibo. Karaniwan sa kasong ito, ang autoimmune cholangitis ay masuri, ngunit ang sabay-sabay na presensya ng PBC ay hindi ibinukod. Ang tanong ng overlapping syndrome para sa mga pathologies ay hindi maliwanag.

Differential Diagnosis.

Ang diagnose diagnosis ay isinasagawa sa cholestatic lesyon sa atay:
- Autoimine hepatitis;
- Pangunahing sclerosing cholangitis;
- Autoimmune cholangiopathy (AMA-negatibong pangunahing biliary cirrhosis);
- hepatitis c;
- Medicinal hepatitis;
- Idiopathic Duktopenia. Duktopenia - mawala ang bile duct syndrome.
matatanda;
- sarcoidosis;
- Konloadov-wilson sakit Konovalov-Wilson sakit (Xi. Hepato-cerebral dystrophy) ay isang namamana sakit na tao na nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng atay cirrhosis at dystrophic proseso sa utak; Dahil sa paglabag sa palitan ng mga protina (hypoproteinemia) at tanso; Inheritated sa pamamagitan ng autosomal-recessive type.
;

Cholestasis ng mga buntis na kababaihan;
- Steatogepatitis.

Mga komplikasyon

1. Hypercholesterolemia. Ang tanong ng paggamit ng mga statins sa kaso ng binibigkas hypracholesia ay tinalakay.

2. Osteoporosis Osteoporosis - buto dystrophy na may isang restructuring ng istraktura nito, nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagbaba sa bilang ng mga crossbars buto sa isang yunit ng buto, thinned, kurbada at kumpletong resorption ng bahagi ng mga elementong ito
. Ang paggamot ng osteoporosis ay dapat gamitin nang may pag-iingat, lalo na sa mga lalaki.

3. Portal Hypertension. Ang portal hypertension ay venous hypertension (nadagdagan ang hydrostatic pressure sa veins) sa sistema ng portal vein.
Pangalawang may kaugnayan sa cirrhosis.

4. Hepatoma. Hepatoma (setdren.) - Ang pangkalahatang pangalan ng pangunahing neoplasms mula sa mga selula ng atay
. Mas madalas na matatagpuan sa mga yugto ng terminal sa mga lalaki.

Paggamot sa Ibang Bansa

Tratuhin ang paggamot sa Korea, Israel, Alemanya, USA

Kumuha ng payo tungkol sa medikal na pagsusuri

Paggamot

Pangkalahatang mga probisyon. Ursodeoxycholic acid (Udhk) ay ang tanging napatunayan na epektibong gamot. Ang iba pang therapy ay nagpapakilala, nang hindi naaapektuhan ang forecast. Ang ilan sa mga gamot na nakalista sa ibaba (colchicine, methotrexate, budesonide) ay walang napatunayan na epekto at binabanggit lamang bilang opinyon ng mga indibidwal na propesyonal.

Pathogenetic Therapy: Udhk sa isang dosis ng 13-15 mg bawat 1 kg ng timbang ng katawan bawat araw (patuloy).

Immunosuppressive therapy.: budesonide 9 mg / araw. Ang glucocorticeroids ay nagpapabuti sa kurso ng kalakip na sakit, ngunit hindi inirerekomenda para sa pangmatagalang monotherapy dahil sa panganib ng paglala ng osteoporosis at iba pang mga manifestations ng steroid treatment.

Ang pinagsamang therapy ay posible: Udhk + Budesonide, Udhk + methotrexate + colchicine.

Symptomatic therapy - Epekto sa pangunahing klinikal na sintomas ng cholestasis - nangangati.
Ang unang linya: uphk, cholestyramine hanggang 6-8 g / araw. Sa dalawang receptions, isang kurso ng 14 na araw. Ang iba pang mga gamot ay dapat gawin sa loob ng 1 oras bago ang cholestramine o 2-4 na oras pagkatapos ng pagtanggap nito), cholestipol (30 g / araw).

Ikalawang linya: Naloxone, Naltrekson, Ondansetron; antihistamines; Antidepressant sertraline (mula 50 hanggang 100 mg isang beses sa isang araw).

Ikatlong linya: Rifampicin 150-300 mg dalawang beses sa isang araw (hanggang sa 10 mg / kg timbang ng katawan bawat araw), PROPOFOL (hanggang 15 mg / araw).

Ikaapat na linya: plasmapher 3 beses sa isang linggo, pagkatapos - 1 oras bawat linggo, transplantasyon ng atay.

Pag-iwas at paggamot ng mga kahihinatnan ng talamak na cholestasis. (maingat):
1. Paggamot ng hepatic osteodistrophy: buong nutrisyon, pisikal na aktibidad, bifosphonates, insolation.
2. Pagwawasto ng kakulangan ng bitamina. Ang antas ng bitamina ay dapat na regular na sinusukat sa suwero at nauugnay sa tulong ng oral naaangkop na paghahanda:
- Bitamina hanggang 5 mg / araw;

Bitamina A 10,000 - 25,000 me / day;
- 25th Vitamin D (25-hydroxy-cholecalciferol) - 20 μg tatlong beses sa isang linggo, na may pagpapatunay ng antas ng suwero pagkatapos ng ilang linggo ng therapy;

Bitamina E mula 400 hanggang 1000 IU / araw;
- Kaltsyum hanggang 1.5 g / araw. Bukod pa rito, sa ilalim ng kontrol ng antas ng antas ng suwero at sa ihi (posibleng calcitonin).

Bien transplantation. Kinakailangan sa IV stage ng pangunahing biliary cirrhosis (humigit-kumulang 30% ng mga pasyente na may PBC) na may hepatic insufficiency phenomena o decompensation ng portal hypertension phenomena, matigas ang ulo balat, osteoporosis na may spontaneous bone fractures, naka-cache.

Forecast

Ang average na pag-asa sa buhay na may ipinahayag na pangunahing biliary cirrhosis ay 8 taong gulang, na may asymptomatic - 16 na taon. Kaligtasan ng buhay: Taunang - 8-90%, limang taong gulang - 7-72%.
Sa 1/3 ng mga pasyente sa asymptomatic daloy ng mga sintomas ng pangunahing biliary cirrhosis bumuo ng 5 taon. 2/3 - Huwag lumitaw ang haba. Ang forecast ay tinutukoy ng antas ng bilirubin.

Para sa forecast na ginamit prognostic index(Calne R.Y., 1987), na kinakalkula ng formula:

Prognostic index\u003d 2.52 Log Shared Bilirubin (μMol / L) + 0.0069 Exp [(Edad - 20) / 10] - 0.05 Albumin Blood Pllasms (G / L) + 0.08 (Kung may histologically nakumpirma na cirrhosis) + 0.68 (kung mayroong central cholestasis) + 0.58 (Kung ang paggamot ng Azatiopropo ay isinasagawa).

Sa prognostic index, higit sa 6.0, ang lifespan ay mas mababa sa 1 taon.

Ospital

Ito ay isinasagawa para sa biopsy o sa kaso ng pag-unlad ng mga komplikasyon.

Prevention.

Ang pangunahing pag-iwas ay wala.

Ang pangalawang prophylaxis ay hindi dinisenyo. Walang mga kaganapan na may kakayahang pigilan o radikal na baguhin ang natural na kurso ng sakit.
Kahit na ang pangunahing biliary cirrhosis ay mas karaniwan sa mga kamag-anak ng mga apektadong pasyente, ang regular na screening ng mga kamag-anak gamit ang mga panel ng antibodies ay kasalukuyang hindi inirerekomenda, dahil ang detectability ng sakit ay mananatiling mababa, at sa ilang mga bansa, ang screening ay maaaring magkaroon ng mga negatibong kahihinatnan na nauugnay may medikal na seguro. at / o pag-load sa sistema ng kalusugan. Gayunpaman, ang lahat ng mga kamag-anak ng mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis ay dapat na tandaan ang posibilidad ng sakit, at kung bumuo sila ng mga tipikal na sintomas ng sakit (sa partikular - kahinaan o pangangati) o abstruse abnormal hepatic indicator.

Impormasyon

Mga mapagkukunan at panitikan

Ivashkin v.t., Lapina T.L. Gastroenterology. Pambansang pamumuno. Pang-agham at praktikal na edisyon, 2008.
McNelli Peter R. Mga lihim ng gastroenterology / pagsasalin mula sa Ingles. Na-edit ng prof. Apresna z.g., Binin, 2005.
Sherlock Sh., Duli J. Mga sakit sa atay at mga pathway ng apdo, m.: GOOTAR, 1999
"Pangunahing Biliary Cirrhosis: Isang 2010 Update" Raoul Poupon, European Association para sa pag-aaral ng atay, "Journal of Hepatology", №5 (52)
http://www.ojrd.com/content/3/1/1.
http://bestpactice.bmj.com.
1. "Pangunahing biliary cirrhosis" David E. J. Jones, Ago 2012 -
http://emedicine.medcape.com.
1. "Pangunahing Biliary Cirrhosis" Nikolaos T Pyrsopoulos, Mayo 2013 -

Pansin!

Sa pamamagitan ng self-medication, maaari mong ilapat ang hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
Ang impormasyong nai-post sa website ng medelement at sa mga mobile na application ng medelement, "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Ang direktoryo ng therapist", ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang full-time na konsultasyon sa doktor. Siguraduhing makipag-ugnay sa mga medikal na pasilidad sa pagkakaroon ng anumang sakit o nakakagambalang mga sintomas.
Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang mga dosis ay dapat na nakasaad sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng kinakailangang gamot at ang dosis nito, isinasaalang-alang ang sakit at ang estado ng katawan ng pasyente.
Website Medelement at Mobile Applications "Medelement (Medleylement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Direktoryo ng Therapist" ay eksklusibong impormasyon at mga mapagkukunan ng sanggunian. Ang impormasyong nai-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin para sa hindi awtorisadong mga pagbabago sa mga reseta ng doktor.
Ang editoryal na tanggapan ng medelement ay hindi mananagot para sa anumang pinsala sa kalusugan o materyal na pinsala na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.

Pangunahing biliary cirrhosis mula sa etiology sa paggamot

Pangunahing Biliary Cirrhosis (PBC) -

talamak na progresibong sakit sa atay na may nakararami pinsala sa intrahepatic bile ducts at ang pag-unlad ng malalang intrahepatic cholestasis, na humahantong sa pagbuo ng fibrosis at atay cirrhosis. Ang sakit ay nagdurusa lalo na ang mga kababaihan ng mga kabataan at gitnang edad (90% ng mga pasyente), ang mga lahi at pambansang katangian ay hindi minarkahan.

Ang pagkalat ng sakit na ito, na dating itinuturing na bihirang, sa mga modernong kondisyon ay nagiging napakahalaga at nagkakahalaga ng 3.5-15 kaso bawat 100,000 populasyon. Ang pagtaas sa insidente ay nauugnay sa pagpapabuti ng mga diagnostic na pamamaraan, ang posibilidad ng pagsasagawa ng mga automated biochemical na pag-aaral ng mga marker ng cholestasis, pati na rin ang pagpapasiya ng antibodies antibodies (AMA) sa maagang yugto ng sakit.

Etiology at Pathogenesis.

Ang dahilan ng sakit ay hindi nilinaw. Ang kahalagahan sa pag-unlad ng PBC genetic predisposition, immune disorders, bacterial, viral at iba pang antigens ay tinalakay.

Sa pabor ng mga mekanismo ng genetiko para sa pagpapaunlad ng sakit, ang data sa mas malaking dalas ng PBC sa mga pamilya, kung saan mayroon nang may sakit na PBC. Halimbawa, sa New York sa mga pamilya, ang insidente ng PBC ay 1.3%, at sa London - 5.5%. Ang sakit ay maaaring ipadala mula sa ina sa kanyang anak na babae,

Central Research Institute of Gastroenterology.

at sa ikalawang henerasyon na ito ay bubuo sa isang mas bata edad. Ang kumpirmasyon ng genetic factor ay nagbibigay ng data sa pagkakakilanlan ng AMA sa 7% ng mga kamag-anak ng mga pasyente ng PBC (sa populasyon - lamang sa 0.5% ng mga kaso). Sa kasalukuyan, ang koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng PBC at ang pagtuklas ng ilang mga antigens ng pangunahing histocompatibility complex ay hindi pinag-uusapan.

Ang virus (hepatotropic virus), bacterial (hepatotropic virus), bacterial (hepatotropic virus), bacterial (enterobacteria, helicobacter) at iba pang mga antigens (AH) ay maaaring maglingkod bilang mga bagay na nag-trigger. Ang dalas ng detecting markers ng hepatitis B virus sa, C, sa PBC ay 5-17% (ayon sa CNIIG - 21%). Ngunit madalas na ang sakit ay bubuo dahil sa impairment lamang ng immunoregulation.

Ang kakanyahan ng teorya tungkol sa trigger na papel ng viral at bacterial ag sa mga sumusunod: Ito ay kilala na sa pagitan ng mitochondria ng mammals at bakterya mayroong isang pagkakatulad. Sa proseso ng ebolusyon, maraming AG, kabilang ang E2-antigen ng panloob na lamad, tao mitochondrial, mananatiling mataas na circuiting at magagamit sa bakterya, lebadura at mammals. Ang mga cross reaksyon ay posible sa mataas na epithelium ng bile ducts at microorganisms. Ang mga protina na sensitibo sa partikular na PBC AMA ay nakita sa ilang mga uri ng mga mikroorganismo (Echryochies, Rickettsiysi) at, tila, ay naisalokal sa kanilang dingding. Posible na natuklasan kapag PBC.

Ang AMA ay unang itinuro laban sa AG EnteroBacteria na lumilitaw sa mga impeksiyon sa bituka. May mga data sa mataas na dalas ng pagtuklas ng mga immunoglobulins ng klase A hanggang Keticulin sa mga pasyente na may PBC, Iraciniosis at mga sakit sa atay ng alkohol, na sumasalamin sa reaktibiti ng hindi kilalang sistema ng immune at nagmumungkahi din sa pagkakaroon ng hindi kilalang bacterial ags, na maaari ring maging Pagsisimula ng mga kadahilanan sa pag-unlad ng PBC. Ang tugon ng krus sa pagitan ng MyCobacterium Gordone at ang E2 subunit ng pyruvate dehydrogenase complex ay natuklasan - ang pangunahing target na immune para sa AMA sa PBC, ngunit hindi posible na makita ang M. Gordone sa tissue sa atay.

Sa pag-aaral ng Hepatobiopots, ang bawat ika-apat na surveyed sa mga malalang kolestatikong sakit ay nakita ng Helicobacter Pylori sa tissue sa atay. Sa 69% ng mga kaso sa suwero ng mga pasyente, nakita ng PBC ang mga antibodies sa H. Pylori. Maaari itong ipagpalagay na ang impeksiyon H. Pylori ay nagpapalakas ng tugon ng autoimmune kapag bumubuo ng PBC.

Sa pag-unlad at kurso ng PBC, ang mga paglabag sa functional na aktibidad ng immune system, lalo na ang T- at B-lymphocytes, na kumokontrol sa cellular at humoral immune responses play. Ang epithelium ng mga ducts ng bile ay lumalabas na infiltrated cytotoxic t-lymmphs.

Ng malaking kahalagahan sa pathogenesis ng PBC ay ibinibigay sa spectrum ng ginawa cytoki

ang mga bagong biologically active mediator na isinasagawa ang pakikipag-ugnayan ng immuno-karampatang mga selula sa bawat isa sa iba pang mga selula. Pinipili ng iba't ibang mga cytokine ang mga subpopulasyon ng cellular at pagpapahayag ng mga molecule ng lamad, na kinakailangan para sa pakikipag-ugnayan ng mga cell ng imu-nompant na may mga selula ng epithelium ng mga ducts ng bile. Sa pamamagitan ng cyt-cings, character, depth at

ang tagal ng pamamaga at immune tugon ng katawan. Ayon sa Cniig, sa mga pasyente na may PBC sa 76-97% ng mga kaso, isang moderately nadagdagan ang nilalaman ng mga cytokine na may pro-inflammatory (factor isang tumor necrosis, interleukin-6, interferon-4) at anti-inflammatory properties (interleukin-4) ay tinutukoy. Ang mga konsentrasyon ng mga cytokine na ito ay tumaas sa pagtaas sa biochemical at immunological na aktibidad ng sakit, na nagpapatunay ng kanilang papel sa pagpapanatili at pagsasaayos ng pamamaga sa PBC.

Ang posibleng direktang mekanismo ng kamatayan ng cell sa PBC - apoptosis, ay isinasagawa ng parehong T-Help Ara, at itinago ang mga cytokine. Ang apoptosis ay tinukoy bilang isang form ng programmed cell death na may katangian morphological at biochemical na mga tampok. Ang mga pangunahing selula na napapailalim sa apoptosis sa atay ng mga pasyente ng PBC ay mga selula ng biliary epithelium (kumpara sa mga hepatocyte na may autoimmune hepatitis). Ang apptosis ng epithelial cells sa bile ducts sa PBC ay tinutukoy nang mas madalas kaysa sa pangunahing sclerosing cholangitis (Psh) at sa malusog na mga mukha. Marahil sa PBC, sa kaibahan sa PSH, ang apoptosis ay may pangalawang karakter na may kaugnayan sa nagpapasiklab na pinsala sa mga selula.

Ang halaga ng isang humoral immune response sa panahon ng PBC ay nakumpirma ng isang mataas na antas ng pagtatago ng immunoglobulins m (^ m) at autoantibodies sa iba't ibang mga subcellular structures, lalo na sa mitochondria. Ang isang malapit na relasyon sa pagitan ng PBC at AMA ay unang natuklasan ng Voshai E! A1. Noong 1966, kadalasan sa karaniwang gawain ay tumutukoy sa kabuuang AMA gamit ang paraan ng hindi direktang immunofluorescence (IFL), at sa huling dekada, ang isang sensitibong paraan ng immunoopimal analysis (IFA) ay binuo upang matukoy ang mga indibidwal na uri ng AMA. Para sa katangian ng PBC

ang pagtuklas ng antimitochondrial antibodies sa M2-Antigen (Amam2), na nabuo sa pamamagitan ng antigen, na matatagpuan sa loob ng lamok ng mitochondrial sa anyo ng isang kumplikadong enzymes (E2-supplies ng pyruvate dehydrogenase complex). Nakita ang AMAM2 sa karamihan ng mga pasyente na may PBC (85-95%) at hindi organic o species na tiyak. Ayon sa Tsniig, sa mga pasyente na may PBC, ang pamamaraan ng IFA sa paligid ng dugo ng Amam2 na natagpuan sa 85.4% ng mga kaso, ang kanilang nilalaman ay isang average ng 250.2 ± 67.8 yunit / ML (mula 40 hanggang 1400 yunit / ML). Ang pagtaas sa antas ng Amam2 na may kaugnayan sa isang pagtaas sa klinikal at biochemical at immunological na aktibidad, na umaabot sa pinakamataas sa 3-4th yugto ng PBC, na nagpapatunay sa kanilang prognostic value.

Bilang karagdagan sa pagtuklas ng AMA sa suwero, sa mga nakaraang taon, ito ay nagtatrabaho sa pagtukoy AMA sa laway at ihi. AMA ay matatagpuan sa laway sa 9 ng 12 mga pasyente na may PBC sa pagkakaroon ng AMA sa suwero. Sa ihi, ang AMA ay natagpuan sa 71 ng 83 (86%) na sinuri mula sa PBC at 71 ng 78 (91%) na mga pasyente na may PBC, positibo ni Ama. Sa control group, na kasama ang 58 katao na may iba pang mga sakit ng atay at malusog na tao, si AMA ay hindi natagpuan sa anumang kaso. Iminumungkahi ng mga may-akda na ang paggamit ng pamamaraang ito para sa screening ng populasyon ay magpapahintulot upang makita ang mga preclinical na yugto ng PBC.

Klinikal na larawan

Ang pag-unlad ng sakit ay sinundan ng isang mahabang asymptomatic na panahon o isang kurso sa ilalim ng mask ng isa pang sakit. Ang katotohanang ito ay nagsisilbing batayan para sa paglalaan ng asymptomatic yugto ng PBC. Bilang isang panuntunan, sa oras na ito ay walang pisikal na pagbabago, ngunit ang isang maliit na pagtaas sa aktibidad ng alkaline phosphatase (SFC), gamma-glutamal transpeptidase (GGTP) ay maaaring ihayag sa dugo. Sa tulong ng IFL.

ang buod AMA ay matatagpuan sa Diagnostic Titer 1: 40 at mas mataas.

Ang sakit ay nagsisimula hindi napapansin. Ang mga pasyente na may PBC sa maagang yugto ay nakadarama ng mabuti at patuloy na panatilihin ang kakayahang magtrabaho. Ang pinaka-maaga at permanenteng mga sintomas ay kinabibilangan ng balat na nangangati - lokal o nagkakalat, katamtaman o masakit na binibigkas. Minsan ito ay ang tanging sintomas para sa ilang buwan o kahit na taon. Ang pangangati ay maaaring maging masakit at sanhi sa mga pasyente na may talamak na hindi pagkakatulog, na humahantong sa pagkapagod, bawasan ang pagganap at kalidad ng buhay. Sa ilang mga pasyente, lumilitaw ang pangangati sa mga yugto sa ibang pagkakataon, ngunit marahil ay walang absent sa buong panahon ng sakit.

Ang jaggility ng scool at balat sa isang maliit na bilang ng mga kaso ay nauuna ang Tooto ng Balat, ngunit kadalasan ay lumilitaw ilang buwan o taon na ang lumipas, kung minsan ang mga sintomas na ito ay nangyayari nang sabay-sabay. Sa mga unang yugto ng paninilaw ng balat, maaaring may likas na katangian ng alon, at sa hinaharap ang matatag na pag-unlad nito ay madalas na minarkahan.

Kadalasan, ang mga pasyente ay nagrereklamo ng mas mataas na pagkapagod at iba pang sakit sa kanang hypochondrium ng iba't ibang intensity.

Sa kaso, ang inspeksyon ay nakakakuha ng pansin sa pagkatuyo at pigmentation ng balat, mga bakas ng mga combs, katad hyperkeratosis (higit sa lahat mas mababang paa't kamay), ang pagkakaroon ng Xantellam sa eyelids (napaka-bihira - sa Palms at Elbow Bends). Kasama nito, higit sa kalahati ng mga pasyente sa oras ng unang apela sa doktor ay napansin ng ge-powered degree ng kalubhaan (makabuluhang hepatomegaly ay hindi katangian), sa isang third ng mga pasyente - isang bahagyang pagtaas sa pali . Edems, ascites, manifestations ng encephalopathy ay nakita, bilang isang panuntunan, sa terminal yugto ng sakit.

Ang dalas ng pagtuklas ng mga klinikal na sintomas (%) sa mga pasyente na may PBC (p \u003d 150) sa panahon ng pangunahing ospital sa Tsniig:

Kahinaan, pagkapagod 68.8.

Pagbaba ng timbang 24.6.

Skin itching ng iba't ibang intensity 75.8.

Mga pagbabago sa balat (pigmentation, 67.2.

tuyo, xantellam, xanthomes, bakas ng suklay)

Ang jaggility ng balat ay 12.5.

Hepatomegaly 87.7.

Splenomegaly 46.7.

Kahit na-at-ascitic syndrome 11.7.

Kumbinasyon sa autoimmune 29.7.

mga sakit at syndromams

Asymptomatic Flow 7.0.

Sa isang pag-aaral ng laboratoryo, ang mga pasyente na may PBC ay nakitang mga katangian ng mga deviations ng biochemical blood test: isang makabuluhang pagtaas sa aktibidad ng SFF, GGTP, katamtaman (3-5 beses) - ALANINE-NOTRANSFERASE (ALAT) at Asparagina-transferase (ASAT) , isang pagtaas sa nilalaman ng bilirubin (sa iba't ibang degree). Sa pag-aaral ng humoral kaligtasan sa sakit, sa napakalaki karamihan ng mga kaso, isang makabuluhang pagtaas sa antas ^ m ay nakita (isang average ng 6.2 ± 0.6 g / l). Ang diagnostically makabuluhang ay ang pagtuklas ng Amam2. Sa mga pasyente na may PBC, antinuclear (Ana) at anti-fusion (Agma) antibodies ay madalas na napansin; Kadalasan, tinutukoy ang antibodies antibodies, pati na rin ang mga antibodies sa reticuline at endo-musual. Sa klinikal na pagtatasa ng dugo, ang katamtamang anemya ay karaniwan, isang pagtaas sa ESP.

Humigit-kumulang sa ikatlong ng mga pasyente na sa panahon ng unang apela sa doktor, nakatutulong na mga palatandaan ng portal hypertension ay nakita: splenomegaly, pagbabago ng mga rate ng daloy ng dugo ng portal, dagdagan ang diameter ng pali at portal ng ugat, varicose veins ng esophagus.

Ang PBC ay madalas na sinamahan ng iba pang mga sakit sa autoimmune at syndromes. Sa pamamagitan ng.

ang Draft Tsniig, kadalasan (31%) ay nakakita ng pinsala sa baga sa anyo ng isang fibro-ziruchny alveolitis. Ang ikalimang bahagi ng mga pasyente ay may sakit sa teroydeo: diffuse goiter at autoimmune thyroiditis. Kadalasan, sinamahan ng PBC ang rheumatoid arthritis - sa 12.5%. 1-3% ay nakita ng Shegreen Syndrome (dry syndrome: keratoconjuncture-tyvitis, Xerofthalmia, Xerostomy), Rhino syndrome at systemic sclerodermia.

Ang pangmatagalang cholestasis ay humahantong sa isang pagkasira sa pagsipsip ng mga bitamina na natutunaw na taba, bilang resulta kung saan ang ilang mga komplikasyon ay bumubuo. Ang Osteoporosis ay madalas na natagpuan (ayon sa CNIIG - tungkol sa 15%) na nauugnay sa paglabag sa bitamina B metabolismo na kasangkot sa palitan ng kaltsyum. Sa 10% ng mga kaso, ang kakulangan ng mga bitamina na natutunaw na taba ay ipinakita ng mga sakit sa balat ng tupa, mucous membranes, paglabag sa polyneuropathy. Ang steatery, na itinuturing na katangian ng pagkakaroon ng mahabang cholestasis, ay nabanggit sa aming mga obserbasyon sa ilang mga kaso.

Histological picture.

Ang penal biopsy atay ay napakahalaga sa diagnosis ng PBC, lalo na sa mga asymptomatic at maagang yugto ng sakit. Sa yugto ng cirrhosis sa atay, ang mga pagbabago sa morphological ay nagiging mas tiyak.

PBC Division sa klinikal at morphological yugto na may kondisyon. Sa materyal na biopsy, may mga palatandaan ng hindi bababa sa dalawang yugto ng sakit na may pagmamay-ari ng isa sa kanila.

Sa ika-1 yugto ng mga yugto ng PBC sa biopsy nakita nila ang iba't ibang antas ng pinsala sa mga biliary tubules. Ang pinakamaagang mga pagbabago ay dapat ituring na dystrophy, pagkawasak at desquamation ng epithelium ng mga ducts ng bile (ang larawan ng di-kasal

mapanirang cholangitis). Katangian ng katangian ng butil. Ang progreso ng PBC ay dahil sa pagkawasak ng mga intrahepatic bile ducts.

Sa 2-3 na yugto sa bioptate, ang paglaganap ng mga tubula, peri-duktular fibrosis, sclerosis na may pormasyon ng mga bulag na Sept ay matatagpuan.

Para sa ika-apat na yugto ng PBC, isang larawan ng isang binigkas na micronodule cirrhosis ay nailalarawan kasama ang mga palatandaan na karaniwang para sa mga naunang yugto.

Kapag ang PBC, tulad ng iba pang mga sakit na nakasakay sa cholestasis, ang tanso ay ipinagpaliban sa atay, ngunit hindi nakakalason na form. Maraming trabaho ang nakatuon sa eosinophilic infiltration ng mga path ng portal sa PBC sa mga nakaraang taon. Ang paraan ng elektron mikroskopya ay nakita ng pagkakaroon ng apoptotiko Taurus PBC sa hepatobiopotates, na nagpapatunay sa paglahok ng mga proseso ng apoptosis sa pinsala sa mga selula ng biliary epithelium at hepatocytes sa PBC.

Differential Diagnosis.

Ang PBC ay dapat na naiiba sa autoimmune hepatitis (AIG), pangunahing sclerosing cholangitis (PSH), viral hepatitis na dumadaloy sa Ho-forest (viral hepatitis C, cytomega-fishing hepatitis, atbp.), Alcoholic hepatitis, pinsala sa atay, sarcoidosis, atbp.

Sa Ain, mataas (8-10 beses at higit sa normal) mga antas ng ASAT at ALT ay nabanggit, ang antas ^ Oh ay makabuluhang pagtaas, ang isang Agma ay nakita. Ang pagtaas ng antas ng mga marker ng cholestasis ay hindi katangian.

Ang diagnosis ng PSX ay itinatag batay sa isang katangian na larawan ng retrograde cholangiopancratography o magneticoreSonance cholangiography sa kawalan ng AMA.

Upang maalis ang mga viral lesyon.

ang lahat ng mga pasyente ay kailangang matukoy ang mga marker ng hepatitis ng virus.

Ang cholestasis na sanhi ng pagtanggap ng mga gamot o alkohol ay itinatag batay sa kasaysayan ng anamnesis.

Ang kumbinasyon ng magkakaibang extrahepatic clinical manifestations (lesyon ng mga baga, lymph nodes, buto at nervous system, myocardial, mata) na may mga pagbabago sa mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo (antas ng kaltsyum sa dugo, ang aktibidad ng pag-convert ng enzyme, atbp.) Ay nangangailangan ng pagbubukod ng sarcoidosis.

Pamantayan para sa diagnosis ng PBC:

Babae sahig (90% ng sakit);

Mga reklamo sa kahinaan, pangangati ng balat, jaundice;

Ang pagkakaroon ng katamtamang hepatomegaly ng hindi malinaw na mga gene;

Mga pagbabago sa balat (hyperpigmentation, xantellasma, bakas ng mga combs);

Pagtaas sa GGTP, SFF, ^ m sa serum ng dugo;

Pagtuklas ng ama sa suwero;

Histological palatandaan ng PBC sa bio-pttath sa kahulugan ng AMA immunogis-tanglaw na paraan sa tissue sa atay;

Ang pagkakaroon ng extracurricular systemic manifestations.

Apat at forecast

Mga Pagpipilian sa Debut Disease.

Pagsusuri ng data ng anamnesis at mga klinikal na sintomas ng mga pasyente na may PBC, na sinusunod sa amin sa Tsniig, posible na maglaan ng ilang mga pagpipilian para sa simula ng sakit.

Kadalasan, ang PBC debuts skin itch (76%), mas madalas - jaundice (12.5%).

Makabuluhang mas madalas ang unang manifestations ng PBC maglingkod komplikasyon ng atay cirrhosis (edema-ascitic syndrome - 11.7%, dumudugo mula sa varicose veins ng esophagus - 1.5%) at extrahepatic systemic manifestations (rheumatoid art

rit, autoimmune thyroiditis, Reyno Syndrome, atbp.) - 1.5%.

Sa 7%, ang sakit ay ipinahayag sa isang clinically asymptomatic yugto.

Mga pagpipilian para sa daloy ng PBC.

Kasama sa klasikong klinikal na larawan ng PBC ang pangangati ng balat ng iba't ibang intensity, pagtuklas ng AMA sa serum ng dugo, isang menor de edad o katamtamang pagtaas sa aktibidad ng Aminotrans-Faraz (2-3 beses na mas mataas kaysa sa pamantayan).

Sa nakalipas na mga taon, ang interes sa mga pasyente ng PBC na wala sa serum ng dugo AMA ay may malaking pagtaas, ay ang tinatawag na AMA-negatibong mga pasyente, na bumubuo ng 5-15% ng lahat ng mga pasyente. Ang ilang mga dayuhang siyentipiko ay naglalaan ng isang pangkat ng mga negatibong pasyente ng AMA sa isang hiwalay na yunit ng nosolohikal - autoimmune cholangitis (AIH). Para sa pathology na ito, ang lahat ng klinikal at histological palatandaan ng PBC ay characterized, ngunit AMA sa suwero ay hindi nakita. Ipinapahiwatig ng ilang mga may-akda ang pagkakaroon ng mga high-titer ng Ana at Agma (1: 160 o higit pa) sa mga pasyente sa suwero. May isang punto ng pagtingin ayon sa kung saan ang AIH ay isang maagang yugto ng PBC. Na may isang comparative na pag-aaral ng mga grupo ng mga pasyente ng PBC, seronegative at seropositive ayon sa AMA, ito ay nagsiwalat na ang dalas ng paglitaw ng genes Dr.P1 * 08 at DQP * 0 Class II HLA ay makabuluhang mas mataas sa AMA-positive PBC pasyente kumpara Gamit ang kontrol (14.9 at 6, 5%), at sa pangkat ng AMA-negatibong mga pasyente, ang mga gene na ito ay hindi nakita. Marahil ang isang pagtugon sa autoimmune sa anyo ng isang AMA formation sa isang partikular na grupo ng mga pasyente ay dahil sa genetically.

Ang bahagi ng mga pasyente ay maaaring obserbahan ang mga klinikal na manifestations at / o histological sign na katangian ng parehong PBC at AIG. Upang ilarawan ang mga kasong ito, ang terminong "cross-syndrome" (overlap-syndrome) ay kadalasang ginagamit. Ang dalas ng syndrome na ito ay 6-15%.

Kaya, ang mga sumusunod na pagpipilian sa daloy ng PBC ay maaaring makilala:

1) classic amam2-positibo;

2) amam2-negatibo;

3) Cross syndrome PBC at AIG (Overlap-syndrome).

Sa mga pasyente na may asymptomatic course ng sakit, ang forecast ay hindi naiiba mula sa na sa populasyon. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente na ito ay 15-20 taon at higit pa.

Sa pagdating ng mga sintomas ng klinikal, lumalala ang forecast, ang average na pag-asa sa buhay ay tungkol sa 12 taon.

Iba't ibang mga modelo ng prognostic para sa mga pasyente na may PBC ay iminungkahi. Ang modelo na binuo sa klinika ng mayo, na isinasaalang-alang ang edad ng pasyente, ang antas ng suwero ng bilirubin at albumin, ang presensya o kawalan ng mga ascite, ay ang karamihan sa pinakadakilang katanyagan. Sa nakalipas na mga taon, ang kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may PBC ay mas mataas kaysa sa pinaghihinalaang modelo ng Mayo, na nauugnay sa madalas na pagsusuri ng sakit sa mga unang yugto.

Sa klinikal na kasanayan, upang tantiyahin ang projection, ang doktor ay sapat upang matukoy ang konsentrasyon ng bilirubin sa suwero tuwing anim na buwan. Ang pagtaas nito ay nagpapatotoo sa pag-unlad ng sakit.

Ang daloy ng PBC ay patuloy na progresibo, may unti-unting pagtaas sa jaundice at pagbuo ng isang cirrhosis sa atay, na sinusundan ng decompensation sa anyo ng isang varicose veins ng esophagus, pagpapalawak ng napakarilag at spleen veins, ang hitsura ng Eccoral -Sascitic syndrome, pagkagambala ng protina-sintetikong pag-andar ng atay, ang pagtaas sa kakulangan ng hectochno-cell. Ang aktibidad ng cholestasis at cytolysis enzymes ay maaaring bumaba sa mga huling yugto ng PBC dahil sa pagbawas sa paggana ng masa ng hurno ------------------- Therapeutic case 4.2004

ni. Sa yugto ng terminal posible ring bawasan ang balat. Ang mga pasyente ay namamatay mula sa pagdurugo mula sa mga varicosely expanded veins ng esophagus o may phenomena ng pagtaas ng cellular failure ng atay.

Ang mga pasyente PBC ay may mas mataas na panganib ng Cholangiocarcinoma at hepatocel carcinoma at samakatuwid ay dapat na sa ilalim ng pare-pareho ang pangangasiwa. Sa 114 ng 1692 mga pasyente na may PBC, naobserbahan sa Clinic ng Mauo noong 1976-1985, ang pangunahing kanser sa atay ay ipinahayag. Ang panganib ng pagbuo ng hepatocellular carcinoma sa mga huling yugto ng PBC ay maihahambing sa isang katulad na panganib sa cirrhosis na nauugnay sa hepatitis C virus

Pathogenetic Therapy.

Ang layunin ng pathogenetic therapy sa ilalim ng PBC ay upang pabagalin ang pag-unlad ng sakit, pagpapabuti ng kalidad ng buhay at isang pagtaas sa tagal nito.

Sa kasalukuyan, ang paggamit ng urchodoxico-leftic acid (UPMK) ay pinaka-epektibo. Ang mga pangunahing epekto ng UPCC sa paggamot ng mga kolestatikong sakit sa atay ay dahil sa choleretical, anti-apoptotic at immunomodulating mekanismo. Ang paggamit ng gamot sa araw-araw na dosis ng 13-15 mg / kg sa loob ng 3 buwan at higit pa ay humahantong sa mga unang yugto ng PBC upang mapabuti ang kagalingan at positibong dynamics ng mga pagsubok sa laboratoryo.

Summing ang mga resulta ng paggamot ng PBC, oilibsireg at. (2001) ay nagbibigay ng katibayan na ang UPCM monotherapy ay nag-aambag sa normalisasyon ng mga tagapagpahiwatig ng biochemical sa 33% ng mga pasyente sa loob ng 3-5 taon mula sa simula ng paggamot. Sa kaso ng hindi kumpleto na tugon sa biochemical, ang pag-unlad ng sakit ay sinusunod sa 28% ng mga kaso, at may kumpletong tugon sa biochemical - 5% lamang. Sa mga pasyente na may hindi kumpletong biochemical response.

ginagamit ito ng Udhk kasama ang im-municipal imaging.

May mga data sa isang 2-taon na paggamot ng mga pasyente na may PBC na may kumbinasyon ng UDHK sa Sulinda-com (non-steroidal anti-inflammatory na gamot) sa isang dosis ng 100-300 mg / araw. Sa mga pasyente na nakatanggap ng Sulindak, ang aktibidad ng SHF, GGTP, pati na rin ang nilalaman ng ^ m at kumpara sa UPCM monotherapy group at ang hindi kumpletong biochemical response, ay nabawasan nang malaki.

Bilang isang pathogenetic agent sa paggamot ng mga pasyente na may PBC, ang admitionine ay ginagamit din, na nagdaragdag ng pagkalikido ng mga lamad ng cell, ang pagtaas ng kanilang paglaban sa mga epekto ng mga ailer ng apdo, mga libreng radikal at iba pang mga nakakalason na ahente.

Sa mga pasyente na may cross-syndrome, ang PBC at AIGS ay ginagamit sa kumbinasyon ng UDHK glucocorticeroids (GKS) - prednisone 20-30 mg / araw, na sinusundan ng pagbaba sa isang sumusuporta sa dosis ng 5-10 mg / araw. Tinutukoy ng GCS ang pagbabalik ng mga sintomas ng klinikal, pagpapabuti ng mga parameter ng histological at biochemical, pagpapabuti ng kalidad at pagtaas sa pag-asa sa buhay. Ang sabay-sabay na pagtanggap ng GKS at Bisphosphonates (Alendronate, ethydronat) ay isinasagawa upang mabawasan ang panganib ng malubhang osteo-porn.

Iba pang mga immunosuppressive na gamot.

Maraming kinokontrol na pag-aaral ang nagpakita ng kawalan ng isang makabuluhang positibong epekto sa pag-asa ng buhay ng mga pasyente na may nastyopril, methotrexate, cyclosporine, d-penicill-amine, colchicine. Kasabay nito, ang mga epekto ng ilan sa kanila ay napakaseryoso na ang mga gamot na ito ay kasalukuyang hindi inirerekomenda para sa paggamot ng mga pasyente na may PBC.

May isang mensahe tungkol sa paggamit ng isang bagong gamot ng immunosuppressive action, pili at reversible inhibitory function ng T-lymphocytes. Reception sa mga iyon

micophenolate ng Mofetila (2 g / araw) sa kumbinasyon ng UDHK (1 g / araw) ay nag-ambag sa isang makabuluhang pagbawas sa aktibidad ng SFF at nagpapaalab na pagbabago sa tissue sa atay. Ipinanukala ng mga may-akda na gamitin ang kumbinasyong ito ng mga gamot para sa matagal na paggamot ng mga pasyente ng PBC, kabilang sa yugto ng asymptomatic.

Bilang isang alternatibo sa prednisone, reinforcing ang paghahayag ng osteoporosis, data sa paggamot ng Budesonie-bahay - GCS ng bagong henerasyon, na kung saan ay 20% systemic sirkulasyon (sa prednisone - 80%, methylprednisolone - 87%, hydrocortisone - 58%) . Sa isang araw-araw na dosis ng 3-9 mg / araw, binabawasan ng Budesonide ang halaga ng SB3 +, SB4 +, SB8 + at iba pang mga populasyon ng lymphocyte sa pamamagitan ng 60%, na tumutugma sa pagiging epektibo ng 16-32 mg / araw na prednisolone. Ang dalawang taon na paggamot ng UDCC sa kumbinasyon ng Budesonide (9 mg / araw) ay nagpakita ng isang makabuluhang pagbawas sa mga pangunahing tagapagpahiwatig ng cytolysis at cholestasis, pati na rin ang pagpapabuti ng histological na larawan kumpara sa UDHK monotherapy (na may kaunting panganib ng pagbawas sa mineral density ng buto tissue).

Sa nakalipas na mga taon, ang isang malaking papel ay ibinibigay sa eosinophilic infiltration ng mga path ng portal sa mga pasyente na may PBC. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang ulat tungkol sa paggamot ng isang maliit na grupo ng mga pasyente na may PBC Prrlukas Tom ay isang anti-naka-istilong paghahanda na inilapat sa bronchial hika at atopic dermatitis. Ang mga positibong resulta ay nakuha sa lahat ng 12 mga pasyente: pagkatapos ng 1, 2 at 6 na buwan ng paggamot, ang aktibidad ng SFF, GGTP at ang nilalaman ^ m at ^ o ay nabawasan.

Upang masuri ang pagkilos ng lahat ng nabanggit na gamot, kailangan ang karagdagang pananaliksik.

Symptomatic treatment.

Ang sintomas ng paggamot na may PBC ay naglalayong pagbawas ng pangangati ng balat,

pagpapalakas ng tisyu ng buto, pag-aalis ng mga epekto ng kakulangan ng apdo sa bituka.

Upang mabawasan ang balat, ang mga kasangkapan ay ginagamit upang mabawasan ang daloy ng mga bile acids sa enterogeptic circulation: ion exchange resins (vazo-zan, quest, cholestyramine), iba pang mga adsorbents (enterosgel, polyfepan). Ang paggamit ng phenobarbital (inducer ng microsomal oxidation) ay limitado sa isang malinaw na sedative effect. BLO-FIGURES ^ -Receptors of histamine (Tavegil, Diazoline, Pepolfen) ay may panandaliang epekto. Ang paggamit ng mga pamamaraan ng ekstracorporeal ay lumalawak, lalo na sa mga kaso ng mga kumbinasyon ng matinding balat na nangangati na may hypercholesterolemia. Ang mga pamamaraan na ito ay nagbibigay ng mabilis, ngunit hindi matatag na epekto, ang kanilang paggamit ay limitado sa mataas na gastos.

Sa pagkakaroon ng osteoporosis, ang mga paghahanda ng bitamina B3 ay ginagamit sa kumbinasyon ng kaltsyum (Alphacalcidol) at iba pang mga gamot.

Upang palitan ang depisit ng mga bitamina na natutunaw na taba, ang kanilang mga gawa ng tao analogues ay inireseta. Ang dosis, ang paraan ng pangangasiwa at tagal ng paggamot ay tinutukoy nang isa-isa depende sa antas ng hypovitaminosis.

Bien transplantation.

Ang paraan ng pagpili sa terminal yugto ng PBC - atay transplantation. Mga indikasyon para sa paglipat ng atay sa PBC (Eyesibsipeg I., 2001):

Pagbawas ng index ng prothrombin sa ibaba 30%;

Pagdaragdag ng hepatic encephalopathy;

Ascites lumalaban sa paggamot;

Pagbabawas ng dami ng atay na mas mababa sa 800 cm3 (ayon sa ultrasound);

Ang kawalan ng kakayahan ng paggamot ng mga serbesa ng balat.

Malakas na osteoporosis, isang matalim na pagtanggi sa kalidad ng buhay ay maaari ring magsilbing batayan para sa pagpapatupad ng transplantasyon sa atay.

Ang pinakamalapit at remote na resulta ng paglipat ng atay sa mga pasyente na may PBC ay tinasa bilang mabuti. Mabilis na bumababa ang pangangati ng balat, jaundice, ascites at manifestations ng hepatic encephalopathy. Dahil sa pagpapatupad sa postoperative period ng immunosuppressive therapy, ang kalubhaan ng osteoporosis ay umabot sa simula, ngunit pagkatapos ay nagpapatatag. Ang kaligtasan ng mga pasyente sa loob ng 5 taon pagkatapos ng paglipat, ayon sa mga pangunahing sentro ng Europa, ay umabot sa 85-90%. Karamihan sa mga pasyente (hanggang sa 80%) pagkatapos ng matagumpay na paglipat ng atay ay ganap na nagbabalik ng pagganap. Sa postoperative period, 10-15% ng mga pasyente ang nabanggit sa paglitaw ng histological na mga palatandaan ng PBC na walang mga klinikal na sintomas. Ang pangangailangan para sa muling paglipat ay nangyayari ng humigit-kumulang 10% ng mga pasyente.

Golovanova e.v. Diagnostic at predictive kahalagahan ng antimitucleonial antibodies at cytokines na may pangunahing biliary cirrhosis: dis. ... Cand. honey. agham M., 2003. 168 p.

Ivashkin v.t., buovers a.o. Autoimmune atay sakit sa pagsasanay ng clinician. M., 2001. 102 p.

Leisher W. Praktikal na patnubay sa mga sakit ng biliary tract: per. kasama. M., 2001. 256 p.

Pyymova S.D. Mga modernong ideya tungkol sa pathogenesis at therapy ng intrahephene cholestasis // rus. honey. Talaarawan 2001. T 3. Hindi. 2. P. 66-69.

Sherlock Sh., Duli J. Mga sakit sa atay at biliary tract: bawat. mula sa Ingles M., 1999. 859 p.

Yakovenko e.p., Grigoriev P.ya., Agafonova n.a. at iba pa. Interesadong cholestasis - mula sa pathogenesis sa paggamot // practitioner. 1998. Hindi. 13. C. 20-23.

Chazouilleres O., Wendum D., Serfaty L. et al. Pangunahing biliary cirrhosis autoimmune hepatitis overlap syndrome: Mga klinikal na tampok at tugon sa therapy // hepatol. 1998. V. 28. Hindi. 2. P. 296-301.

Faust T.W. Recurrent pangunahing biliary cirrhosis, pangunahing sclerosing cholangitis, at autoimmune hepatitis pagkatapos ng paglipat // atay transpl. 2001. Hindi. 11. Suppl. 1. P 99-108.

Kim W.R., Lindor K.D., Locke G.R. et al. Epidemiology at natural na kasaysayan ng pangunahing biliary cirrhosis sa isang komunidad ng US // gastroenterol. 2000. V. 119. Hindi. 6. P 1631-1636.

Liermann G.R.F., Evangelista G.C., McMaster P et al. Transplantation para sa pangunahing biliary cirrhosis: retrospective analysis ng 400 mga pasyente sa isang solong center // hepatol. 2001. V. 33. Hindi. 1. P 22-27.

Miyaguchi S., Oda M., Saito H. et al. Novel therapeutic diskarte sa pangunahing biliary cirrhosis mga pasyente: anti-eosinophil diskarte // hepato-gastroenterol. 1998. V. 45. Hindi. 23. P 1457-1461.

Nijhawan pk., Therneau T.M., Dickson E.R. et al. Ang insidente ng kanser sa pangunahing biliary cirrhosis: ang karanasan ng mayo // hepatol. 1999. Hindi. 29. P. 1396-1398.

Tanaka A., Borchers A.T., Ishibashi H. et al. Genetic at familial na pagsasaalang-alang ng pangunahing biliary cirrhosis // amer. J. Gastroenterol. 2001. V. 96. Hindi. 1. P 8-15.

Citation:Pyymova S.D. Pangunahing biliary cirrhosis // rmw. 2002. №2. P. 57.

Ang pangunahing biliary cirrhosis (PBC) ay isang talamak na granulomatous na mapanira na nagpapasiklab na sakit ng interdollak at septal bile ducts ng autoimmune kalikasan, na humahantong sa pag-unlad ng isang mahabang cholestasis, at sa susunod na yugto sa pagbuo ng isang cirrhosis.

Etiology at Pathogenesis.
Ang Etiology PBC ay hindi kilala. Ang isang tiyak na papel ay nilalaro ng genetic factors. Ang mga kaso ng mga sakit sa pamilya ay inilarawan, ngunit ang kanilang dalas ay maliit - 1-7%.
Ang nangungunang halaga sa pathogenesis ng PBC ay may autoimmune cellular reaksyon. Ang isang autoimmune sakit ng atay ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga tiyak na autoantibodies. Para sa PBC, ito ay katangian ng pagkakaroon ng antimitochondrial antibodies (AMA), tiyak para sa mga complex ng dehydrogenase 2-oxocoslotes na matatagpuan sa panloob na lamad ng mitochondria. Ang pinaka-karaniwang (95-100%) sa PBC ay nakita ng autoantoantibodes sa E2 bahagi ng pyruvate dehydrogenase complex (RDS-E2).
Sa loob ng mahabang panahon ay pinaniniwalaan na ang pagkakaroon ng AMA ay isang kasamang tanda lamang, ngunit pagkatapos na natuklasan ni Gershwin at Mackay ang autoantigen, ang pinag-aralan na pag-aaral ay nagsiwalat ng pagtitiyak ng pagkilos ng AMA, at ang kanilang papel sa pathogenesis ng sakit ay isiwalat. Ang mga antibodies na ito ay pumipigil sa aktibidad ng RDS-E2 na kumikilos sa papel ng isang immunodominant na target. AMA ay igg3 at Igm, nakita sa suwero at apdo ng mga pasyente. Ang mga kaukulang epitons ng B cells ay inilarawan. Ang mga ugnayan sa pagitan ng bilang ng AMA at ang yugto ng sakit ay hindi nakita, ngunit ang pagtitiwala sa pagitan ng aktibidad ng proseso at ang antas ng PBC-tukoy na b-cells sa serum ng dugo ay ipinapakita.
Ang gitnang target para sa pagpapaunlad ng nagpapaalab na tugon at immune response ay mga duct ng bile. Ang AMA ay may bisa sa apicial membrane ng epithelial cells ng bile ducts, sa ibabaw kung saan ang mga protina ng pangunahing histocompatibility complex (MNS) ng Class II ay matatagpuan. Maaari itong ipagpalagay na ang pathological expression ng autoantigen ay nangyayari nang mas maaga kaysa sa isang immune response na may expression sa ibabaw ng klase II protina cell ay nabuo. Ang karagdagang pagpapahayag ay nangyayari sa mga huling yugto ng pag-unlad ng sakit, ang pagkakaroon ng mga aktibong T-cell ay nauugnay sa proseso ng nec-inflammatory sa mga duct ng bile. Mahalagang tandaan na ang mga molecule ng adhesion na nagpapahusay sa immune response ay nakita sa mga selula ng biliary epithelium at sa lymphocytes.
Ang T-lymphocytes ay naglalaro ng pangunahing papel sa direktang pinsala sa intrahepken bile ducts. Sa atay at paligid ng dugo ng mga pasyente, matatagpuan ang mga t-helpers ng CD4-positibong RDS-E2 - parehong TX1 at TX2-populasyon. Ito ay katibayan na sa atay ng mga pasyente na may PBC TX1 cells mananaig, sila ay stimulated sa pamamagitan ng isang cellular immune tugon sa pamamagitan ng mga produkto ng IL-2 at impormasyon.
Ang sagot sa tanong kung paano ang RDS-E2, na kung saan ay ang peptides ng organismo mismo, ay maaaring maging sanhi ng isang immune response, nagbibigay ng teorya ng molecular mimicry.
Ang pangunahing mekanismo ng pagkamatay ng mga bile epithelium cell ay ang apoptosis, na isinasagawa ang parehong Tx1, Carrier-Ligand, at itinago ng cell subpopulation ng cytokines.
Morphological katangian
Sa kasalukuyan, ang isang pag-uuri ay pinagtibay, ayon sa kung saan 4 histological yugto ng PBC ay nakikilala: talamak non-resident mapanira cholangitis - ang duktal yugto; Paglaganap ng mga duct ng bile at perideuccotal fibrosis - duktool stage; fibrosis ng stroma sa pagkakaroon ng inflammatory infiltration ng atay parenchyma; cirrhosis ng atay.
Ang talamak na di-residente na mapanirang cholangitis (1st stage) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga at pagkasira ng nakararami intercroid at septal bile ducts. Ang pinalawak na mga path ng portal ay infiltrated sa lymphocytes, plasma cells, macrophages at eosinophilic leukocytes. Kabilang sa mga selula ng mga path ng portal ay nabuo lymphoid follicles. Ang infiltrate ng mga path ng portal ay hindi nalalapat sa isang parenchyma, ang mga hiwalay na lymphocytes o mga grupo ng cell ay maaaring tumagos sa mga hiwa. Ang mga infiltrates ay matatagpuan sa mga dingding ng ilang mga intra-robber bile ducts.
Ang integridad ng basal membrane ng mga apektadong bile ducts ay nasira.
Kadalasan malapit sa apektadong mga ducts ng apdo ay nagpapakita ng granuloma - granulomatous cholangitis. Ang mga granulomas ay binuo mula sa epithelioid at higanteng multi-core na mga cell at sa karamihan ng mga kaso ay maliwanag na maaaring maliwanagan sa mga paghahanda.
Ang mga palatandaan ng cholestasis sa yugtong ito ay karaniwang hindi nakita.
Paglaganap ng cholangiol at perideoscotal fibrosis (2nd stage). Sa Portal Path, kasama ang lymphoplasmocyte infiltration at mapanirang bile ducts, ang foci ng paglaganap ng biliary epithelium ay lilitaw. Ang proliferating cholangiols na may mga selula ng infiltrate ay ipinamamahagi sa periportal na mga kagawaran ng mga pole. Ang bilang ng mga interdollastic at septal bile ducts bilang sila ay mapanira bumababa. Ang isang katangian na diagnostic sign ng PBC ay lumilitaw - "walang laman" portal path, nagpapaalab infiltrates na hindi naglalaman ng mga ducts ng apdo.
Fibrosis ng Stroma sa pagkakaroon ng inflammatory infiltration ng atay parenchyma (ika-3 yugto) ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga ilaw sa pagkonekta na pinaghihiwalay mula sa mga path ng portal at interconnecting katabing landas (portal septa) at central veins na may Portal Path (PortoCentral Septa) . Sa kanila, ang nagpapasiklab na paglusot ay nalalapat sa paglaganap ng mga duct ng apdo, ang paglaganap ng mga duct ay nabawasan. Umuunlad ang pagbabawas ng interdolk at septal bile ducts. Ito ay humahantong sa pagpapalakas ng cholestasis. Napalaki ang nilalaman ng tanso sa biopsy sa atay.
Ang cellular infiltration ng parenchyma at hepatocyte necrosis ay nagdaragdag, ang fibrosis ay nagdaragdag sa mga path ng portal, ang monolobular false slices ay nabuo.
Ang cirrhosis ng atay (ika-4 na yugto) ay nailalarawan sa lahat ng mga palatandaan ng monolobular cirrhosis.
Klinikal na larawan
Ang sakit ay nakararami sa mga kababaihan, mas madalas sa edad na 35. Ang isang natatanging katangian ng PBC ay isang relatibong bihirang masakit ng mga lalaki (10-15% sa kabuuang saklaw ng PBC).
Ang balat ay ang pinaka-katangian na sintomas ng PBC, naobserbahan sa karamihan ng mga pasyente. Ang balat itch ay pinagsama sa dilaw na balat at scool staining, ngunit kadalasan ito ay nangunguna sa jaundice, minsan sa ilang buwan at kahit na taon. Ang isang bilang ng mga pasyente na sinusunod ng sa amin para sa 2-6 na taon na binuo lamang ang liwanag yellowness ng scool na walang paglamlam ng balat.
Ang jaundice ng cholestatic type, dahan-dahan na pagtaas, ay nakita bilang isang maagang sintomas ng sakit sa mas mababa sa kalahati ng mga pasyente. Ang jaundice na lumilitaw sa oras ng pagtatatag ng diagnosis at mabilis na pagtaas ay maaaring isaalang-alang bilang isang prognostically hindi kanais-nais na sintomas na nagpapahiwatig ng mabilis na pag-unlad ng sakit.
Ang Xantellasma sa mga unang yugto ay natutukoy sa 20-30% ng mga pasyente. Ang kanilang pagbuo ay direktang nakasalalay sa antas at tagal ng hypercholesterolemia. Extraked palatandaan - "atay" palms, vascular asterisk ay lamang sa mga indibidwal na mga pasyente; Sila ay palaging single. Karamihan sa mga sinusunod na lalaki ay nagsiwalat ng ginekomastya.
Ang Hepatomegaly ay karaniwang menor de edad, nakita sa karamihan ng mga pasyente. Ang Splenomegaly ay sinusunod sa mas mababa sa kalahati ng mga pasyente, hindi pagsamahin sa hyperplane phenomena. Sa mga unang yugto, ang demineralization ng mga buto ay lumilitaw na sakit sa mas mababang likod, buto-buto, joints.
Ang mga unang palatandaan ng sakit ay maaaring magsilbing mga sintomas ng hindi nonspecific bilang sakit sa larangan ng kanang hypochondrium, sa ilang mga kaso na may lagnat; Mataas na pagkamakaako; Sakit sa mga joints at kalamnan, pati na rin ang dyspepsic, skin syndromes, vasculitis, sclerodermia. Sa 20% ng mga pasyente sa mga paunang yugto, ang sakit ay maaaring mangyari nang walang mga klinikal na sintomas, habang ang SFF ay madalas na nakataas, ang AMA ay laging napansin sa titer 1:40 at mas mataas, ang mga pagbabago ay napansin sa biopsy ng katangian ng atay ng PBC.
Ang mga deployed PBC yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibong pagkasira sa estado ng mga pasyente, isang pagtaas sa jaundice, kung minsan ay nagdaragdag ng temperatura sa subfebrile, at pagkatapos ay febrile digit, pagkahapo (hanggang sa cachexia) dahil sa kapansanan pagsipsip sa bituka. Ang balat ng balat sa terminal yugto ng sakit sa isang bilang ng mga pasyente ay nagpapahina, at may progresibong hepatic cellular insufficiency mawala.
Ang steatery, osteoporosis, at pagkatapos osteomalacia, Xeroftalmia at hemorrhagic syndrome ay sinusunod sa pag-unlad ng cholestasis. Ang kahinaan ng mga vertebral body, kyphosis at pathological fractures ay lumilitaw. Ang mga palatandaan ng portal hypertension ay bumubuo, lalo na, ang mga ugat ng esophagus at tiyan ay masama. Ang mga pasyente ay namamatay sa ilalim ng phenomena ng hepatic cellular insufficiency, na maaaring pukawin ang mga komplikasyon ng biliary cirrhosis: buto fractures, portal hypertension, ulcerative dumudugo.
Para sa mga komplikasyon sa ibang pagkakataon, dapat isama ng PBC ang pagpapaunlad ng Cholangiocarcinoma, mas madalas na sinusunod sa mga lalaki kaysa sa mga kababaihan. Posible rin na bumuo ng mga bato sa bustling bubble.
Manifestations system.
Para sa biliary cirrhosis, ang systemic lesyon ay natural, ang pinaka-maliwanag na nagpapakita ng mga pagbabago sa mga glandula ng exocrine: luha, salivary, pancreas, pati na rin ang bato (tubul-interstitial jade, glomerulonephritis) at vascular (vasculitis) ng iba't ibang organo.
Ang Shegreen syndrome sa isang naka-target na eksaminasyon ay nakita sa 70-100% ng mga pasyente na may biliary cirrhosis. Ang paglahok ng lacrimal at salivary glands sa panahon ng shegreen syndrome ay madalas na clinically ipinakita sa pamamagitan ng dry keratoconjunctivitis, xerostomy, pagbaba sa luha kapag ang mas malawak na sample, paulit-ulit na pairotite at dry balat.
Ang baga syndrome, naobserbahan sa mga pasyente na may biliary cirrhosis, sa halip, x-ray, kaysa sa klinikal, at nailalarawan sa pamamagitan ng isang pattern ng diffuse pneumosclerosis na may pagpapapangit ng pattern ng baga dahil sa mga interstitial type at fibrosising alveolitis .
Kasama ang mga sakit
Ang PBC ay pinagsama sa iba pang mga malalang sakit, higit sa lahat Autoimmune Nature - Sclerodermia, rheumatoid arthritis, thyroiditite hashimoto, miastenia, celiac sakit, transverse pinaghalong. Ang mga pinagsamang autoimmune disorder sa mga kababaihan ay natural na nangyayari nang mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang dalas ng insulin-dependent diabetes mellitus sa mga lalaki ay mas mataas kaysa sa mga kababaihan.
Sclerodermia. Ang kumbinasyon ng PBC na may sclerodermia, ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay umaabot mula 3 hanggang 18%. Sa ilang mga kaso, ang clinical manifestations ng Sclerodermia ay tumutugma sa Crest Syndrome (Calcine, Reyno Syndrome, Dysfunction ng esophagus, sclerodcticity, teleanectasis). Ang katad, mucous membranes, joints, musculatura ay kasangkot sa pathological process. Sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng sclerodermia at PBC, clinically binibigkas pinsala panloob na organo ay karaniwang absent, na tumutukoy sa benign kurso ng sakit. Sa dugo, ang antinuclear antibodies at rheumatoid factor ay karaniwang tumutukoy.
Systemic red lupus. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaiba-iba at kalubhaan ng manifestations: balat, articular, muscular syndromes, lymphadenopathy, polyperozit, pinsala sa bato, baga, puso, nervous system, hemocytopenia. Ang pagpapatuloy ng mga sakit ay karaniwang humahantong sa pagkamatay ng mga pasyente sa loob ng 3-7 taon matapos ang hitsura ng mga unang sintomas. Ang mga selulang Le at antibodies sa katutubong DNA ay matatagpuan sa dugo.
Rayuma. Ang dalas ng rheumatoid arthritis sa mga pasyente na may PBC ay hanggang sa 10%. Ang mga ito ay apektado pangunahing interfalane, rays-up, tuhod, bukung-bukong joints. Ang mga pangunahing sintomas ay ang sakit at edema ng mga joints, ang paglabag sa kadaliang kumilos sa kanila, pangkalahatan lymphadenopathy, musculature atrophy sa lugar ng mga apektadong joints. Kapag ang radiological examination, osteoporosis ng mga buto ng mga joints ng mga joints kasangkot, ang narrowing ng intermediate slots, ang Uzura ng articular ibabaw. Ang rheumatoid factor ay tinutukoy sa suwero, articular fluid, at din sa pamamagitan ng immunofluorescence reaksyon sa larangan ng lymphoid infiltration ng synovial shell.
Ang pagkatalo ng thyroid gland, ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay sinusunod sa 18-32% ng mga kaso sa PBC. Ang napakaraming mga pasyente ay may klinikal na larawan ng hypothyroidism. Naobserbahan namin ang isang kumbinasyon ng Thyaredite Hashimoto na may PBC sa 3 babae na may edad na 48-52 taon. Ang isang makabuluhang pagtaas sa thyroid gland, nagkakalat at noded, lumitaw sa 2 mga pasyente laban sa background ng cirrhosis, at sa isang - 1 taon bago ang pag-unlad ng cholestasis. Sa dugo, tinutukoy nila ang pangunahing anti-hydrogen at antimicrosal antibodies.
Ang iba pang mga sakit sa autoimmune ay maaari ring isama sa PBC: autoimmune thrombocytopenia, fibrusing alveolitis, pernicious anemia, sarcoidosis, renal tubular acidosis. Ang mga sugat sa balat na may siguro immune pathogenesis na may PBC ay kadalasang nauugnay na pulang flat na deprived.
Sa pag-unlad ng estado ng immunodeficiency, lalo na sa mga kaso ng immunosuppressive therapy, iniuugnay nila ang isang mataas na dalas ng malignant na mga tumor ng extrahepatic localization sa mga pasyente na may PBC. Ang kanser sa suso ay nagpapakita sa mga kababaihan na may PBC 4.4 beses na mas madalas kaysa sa pangkalahatang populasyon.
Laboratory data.
Na sa maagang yugto, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa aktibidad ng cholestasis enzymes: talata, leucinopeptids, g-glutorattranspendase. Ang pagtaas ng antas ng serum bilirubin sa pamamagitan ng 1.5-3.5 beses kumpara sa pamantayan ay sinusunod mamaya at dahan-dahan pagtaas. Ang konsentrasyon ng mga bile acids at ang nilalaman ng tanso sa pagtaas ng dugo serum, at ang antas ng bakal ay bumababa. Na sa simula ng sakit, binibigkas ang hyperlipidemia na may pagtaas sa konsentrasyon ng kolesterol, b-lipoproteins, phospholipid at di-inteterified fatty acids. Ang mga halaga ng aminotransferase serum ay nadagdagan ng 2-3 beses, ang kanilang aktibidad ay may kaugnayan sa histological data.
Ng partikular na kahalagahan sa diagnosis ng PBC ay AMA. Sa kasalukuyan, ang mga antibodies ay kilala sa 9 antigens ng panloob at panlabas na mitochondrial membrane. Sa mga ito, ang PBC ay nauugnay sa anti-M2, -M4, -M8, -M9. Ang natitirang mga antibodies ay nauugnay sa iba pang mga sakit: Anti-M1 sa syphilis, anti-M5 - na may mga sakit ng nag-uugnay na tissue, anti-M3 - na may nakapagpapagaling na hepatitis, anti-M7 - na may myocarditis. Ang mga antibodies sa isang antigen ng Inner Membrane Mitochondria M2 ay nakakakita ng halos sa lahat ng mga kaso ng PBC at isaalang-alang ang pathogenomous para sa sakit na ito. Ang AMA sa M4 ay nakita ng sakit na may mga tampok ng parehong PBC at autoimmune hepatitis (overlap-syndrome), sa M8 - na may mabilis na paglipat ng PBC, sa M9 - sa maagang yugto ng PBC.
Ang titer ng antimitochondrial antibodies ay madalas na nauugnay sa aktibidad ng PBC. Maaaring natuklasan si AMA sa isang preclinical na yugto at hindi nawawala sa buong panahon ng sakit.
Diagnosis
Kinakailangan na isaalang-alang ang sahig, edad, pagmamana, dapat itong lalo na bigyang-diin na sa 1/3 kaso ang sakit ay diagnosed sa mga kababaihan na higit sa 60 taon. Ang pinakamahalagang klinikal na sintomas ay balat ng balat. Sa mga unang yugto ng sakit, ang aktibidad ng mga enzymes ng cholestasis ay nadagdagan, ang ENT acceleration ay nabanggit. Antimitochondrial Class M2 Antibodies ay isang tiyak at mahalagang diagnostic test. Sa ultrasound, nakita ng CT na hindi nagbabago ang mga ducts ng bile ng extratect.
Kinukumpirma ang diagnosis ng histological examination ng bioptate sa atay, sa tulong ng kung saan hindi nakuha na mapanirang cholangitis ay napansin sa maagang yugto ng sakit, mamaya - ang pagbuo ng biliary atay cirrhosis.
Diagnostic Criteria PBC:
1. Malubhang pangangati ng balat, klinikal na hinala batay sa pagkakaroon ng extrahepatic manifestations (dry syndrome, rheumatoid arthritis, atbp.).
2. Ang pagtaas ng antas ng cholestasis enzymes 2-3 beses kumpara sa pamantayan.
3. Normal extratect apdo gumagalaw kapag ultrasound.
4. Pagtuklas ng antimicochondrial antibodies sa pamagat sa itaas 1:40.
5. Nadagdagang mga antas ng IGM sa suwero.
6. Mga pagbabago sa katangian sa punto ng atay.
Ang diagnosis ng PBC ay ibinabanta sa pagkakaroon ng ika-4 at ika-6 na pamantayan o 3-4 ng mga tampok na ito.
Differential Diagnosis.
Ang PBC ay dapat na nakikilala mula sa isang bilang ng mga sakit na sinamahan ng hepatobiliary sagabal o cholestasis.
Ang pinakamahalagang sakit na kung saan ang PBC ay naiiba sa mga matatanda:
. Pagtutol ng mga extrahepatic biliary gOves: conductors, strictures, tumor;
. Pangunahing sclerosing cholangitis;
. Karcinoma ng intrahepatic bilia tract;
. autoimmune hepatitis;
. cholestasis na dulot ng mga gamot;
. Talamak na viral hepatitis c;
. Sarcoidosis.
Sa edad at kabataan na edad PBC iba-iba mula sa:
- Hypoplasia ng intrahepatic bile ducts,
- Cholangiodysplasia (congenital liver fibrosis),
- Biliary cirrhosis na may payberglas.
Ang pagkita ng kaibhan ng PBC mula sa pagharang ng mga gumagalaw na extrahepatic bile ay pinakamahalaga, dahil madalas ang mga pasyente na may PBC ay napapailalim sa di-makatwirang laparotomy tungkol sa ipinanukalang backing jaundice, at ang tamang diagnosis ay ginawa lamang pagkatapos ng biopsy sa atay.
Para sa kaugalian diagnosis ng PBC na may sagabal ng mga extrahepatic bile stroke, pangunahing sclerosing cholangitis, hypoplasia ng intrahepatic bile ducts, congenital atay fibrosis, kasama ang pag-aaral ng antimitochondrial antibodies, direct visualization ng biliary wood ay kinakailangan (endoscopic sonography, retrograde endoscopic o percutaneous christapping cholangiography).
Ang differential diagnosis sa maagang yugto ng PBC na may autoimmune hepatitis sa kawalan ng isang malinaw na histological na larawan sa 15% ng mga kaso ay nagiging sanhi ng makabuluhang paghihirap. Gayunpaman, ang pagtuklas ng immunological phenomena tulad ng antimitochondrial antibodies ng klase M2, ang pagkalat ng IGM serum, at sa atay biopsy, umiiral ang sugat ng mga duct ng bile sa mga pagbabago sa atay parenchyma, ang pagkawasak ng interdollak at septal ducts, ginagawa ito Posibleng i-diagnose ang PBC. Ang ganitong mga katangian ng sakit bilang mataas na aktibidad ng aminotransferase, ang pagtuklas ng mga antibodies sa makinis na mga kalamnan ay maaaring magsilbing mga alituntunin para sa pag-detect ng autoimmune hepatitis.
Sa ilang mga kaso, ang PBC ay kailangang makilala ang malalang cholestasis na dulot ng mga droga. Hindi tulad ng PBC, ang drug cholestatic hepatitis ay nalikom na may mas malinaw na pagkawasak ng interdolkovoy biliary stroke at nonresut cell infiltration ng Portal Path; Ang antimitochondrial antibodies ay wala; Ang pagkansela ng mga bawal na gamot ay kadalasang humahantong sa reverse development ng proseso.
Ang pinakadakilang paghihirap ay lumitaw sa delimitation ng PBC na may nakapagpapagaling na cholestasis, sinamahan ng mga marker ng autoimmunization. Sa biopsy sa atay sa mga kasong ito, ang epithelioid-cell at higanteng granulomas ay madalas na napansin, na naiiba mula sa PBC na may malaking bilang ng mga eosinophilic leukocytes. Matapos ang pagpawi ng mga droga, ang granulomatous reaksyon ay pinalitan ng fibrosis.
Ang forecast ay depende sa yugto ng sakit. Dahil ang hitsura ng unang clinical signs, ang PBC ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unti, higit sa 12-20 taon ang pag-unlad ng pathological na proseso. Kabilang sa mga modelo ng prognostic, modelo ng Meio Clinic, isinasaalang-alang ang edad, antas ng bilirubin, serum albumin, oras ng prothrombin, at ang pagkakaroon ng mga ascite ay kadalasang ginagamit. Ang terminal yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkabigo sa atay, ang hitsura ng mga ascite, hepatorenal syndrome, encephalopathy.
Paggamot
Ang mga tagumpay sa pag-unawa ng pathogenesis ay humantong sa pagtatangka na gumamit ng iba't ibang mga gamot na may immunosuppressive, anti-inflammatory, antifibrotic properties, pati na rin ang mga bile acids para sa therapy ng mga pasyente PBC.
Glucocorticeroids (GKS) na itinalaga sa isang dosis ng 30 mg / araw sa loob ng 8 linggo. Sa unti-unting pagbaba sa dosis hanggang 10 mg / araw, humantong sa isang pagpapabuti sa mga klinikal na sintomas - pansamantalang pagpapahina ng pangangati at / o mas mataas na pagkapagod, pagbabawas ng aktibidad ng Aminotransferase, IGG, ngunit hindi nakakaapekto sa antas ng serum bilirubin. Ang mga GC ay nagiging sanhi ng pagbawas sa nagpapasiklab na tugon ayon sa histology ng atay. Sa pagpapatuloy ng mga pag-aaral na kinokontrol ng placebo, sa loob ng 2 taon, walang makabuluhang epekto sa dami ng namamatay. Kasabay nito, pagkatapos ng isang taon ng therapy, ang isang malaking problema ay ang potentiation ng osteoporosis. Kaya, ang GCS ay may potensyal na halaga para sa PBC therapy, gayunpaman, ang magkakatulad na epekto ay pinilit na isaalang-alang ang mga mapanganib na sangkap at hindi magtatalaga ng mahabang panahon sa panahon ng PBC. Ang panganib ng malubhang osteoporosis ay maaaring mabawasan sa panahon ng isang kumbinasyon ng GKS na may bifosphonates.
Ang Budesonide ay kumakatawan sa GCS ng ikalawang henerasyon na may mababang sistema ng system, halos hindi nakakonekta sa mga side effect. Ang pagiging epektibo ng gamot sa mga pasyente na may PBC ay isinasagawa. May dahilan upang umasa na ang gamot na ito ay magagawang masiguro ang lahat ng mga pakinabang ng GCS, nang hindi inilalantad ang buhay ng mga pasyente na may karagdagang panganib.
Cyclosporin A - Major European tests kasangkot 349 mga pasyente na may kasunod na pagmamasid ng mga ito hanggang sa 6 na taon (sa average na 2.5 taon), ay hindi kumpirmahin ang pag-iwas sa histological paglala ng sakit o baguhin ang kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na tumatanggap ng gamot. Ang mataas na dalas ng paglitaw ng mga epekto, tulad ng hypertension at pagkasira ng function ng bato, ay hindi pinapayagan ang paghahanda para sa PBC therapy.
Azatioprin, chlorambucil, minority, d-penicillamine - dahil sa kakulangan ng isang natatanging epekto sa pag-unlad ng sakit at ang pagkakaroon ng malubhang komplikasyon ay hindi maaaring inirerekomenda para sa regular na paggamit sa PBC.
Ang methotrexate sa isang dosis ng 15 mg pasalita 1 oras bawat linggo ay maaaring magbigay ng isang tiyak na epekto sa clinical sintomas, bilirubinemia at aktibidad ng SFF. Gayunpaman, sa randomized controlled studies, ang epekto sa forecast sakit ay hindi nakita. Ang binibigkas na epekto ay nabanggit.
Colchicine - isang paunang kinakailangan para sa paggamit ng gamot na nagsilbi bilang kanyang antiofibrus at anti-inflammatory effect. Ang minimum na toxicity ng gamot ay humantong sa katotohanan na inirerekomenda ito ng mga therapist para sa paggamot ng PBC. Sa ilang mga kaso, ang colchicine ay nagpapabuti sa mga biochemical indicator. Gayunpaman, batay sa mga resulta ng mga randomized na pag-aaral, dapat itong ipagpalagay na ang colchicine ay walang anumang impluwensya sa cholestasis, histological progression o survival of patients.
Ang pinaka-promising gamot sa paggamot ng PBC ay dapat isama ang ursodoxycholic acid at adhemethionine.
Ang Ursodeoxycholic acid (UDHK) ay isang gamot na lumipas ang pinakamaraming pag-aaral ng kahusayan sa paggamot ng mga pasyente na may PBC. Sa lahat ng mga gamot ng pathogenetic therapy, ito ay kinikilala bilang ang pinaka-epektibo. Ginagamit sa isang dosis ng 10-15 mg / kg tagal ng 10 buwan. Hanggang sa 2 taon at higit pa, ang UPCC ay nag-aambag sa £ ng endogenous lipophobic toxic bile acids sa antas ng hepatocytes at biliary epithelium. Ang ganitong pagpapalit ng endogenous bile acids ay dahil sa kumpetisyon sa pagitan ng polar hydrophilic ursodoxycholic acid at mga acid na ito sa panahon ng kanilang transversithelial transfer sa ileum. Ang pagbawas ng bilang ng mga potensyal na nakakalason na endogenous bile acids laban sa background ng cholestasis ay sinamahan ng pagbawas sa pinsala ng lamad ng cell. Bilang karagdagan, ang UPCK ay naka-embed sa phospholipid layer ng lamad ng cell, na humahantong sa isang direktang pag-stabilize epekto sa hepatocytes.
Ang immunomodulatory effect ng UPCH ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagbawas ng pagpapahayag ng mga klase ng MNS IU at II klase ko sa mga hepatocytes at epithelial cells ng mga duct ng bile, ang UDCC ay binabawasan ang synthesis ng IL-2, na humahantong sa pagsugpo ng pagpapasigla ng cytotoxic lymphocytes t -Helper 1 type 1.
Sa wakas, ang positibong epekto ng UDHK ay ipinaliwanag ng choleretic, hypocholesterolemic at litholithic effect.
Ang UDCC ay nag-aambag sa isang makabuluhang pagpapabuti sa mga tagapagpahiwatig ng pagganap, bumababa o nawawala ang pangangati ng balat. Ang epekto sa mga tagapagpahiwatig ng morphological ay hindi maliwanag, dahil sa ilang mga kaso maaari silang umunlad.
Ang isang pinagsamang pagtatasa ng mga pagsubok sa Pranses, Amerikano at Canada ay isinasagawa, na kasama ang 553 pasyente (276 na natanggap na UDHK, at 277 - placebo). Average na oras ng pagmamasid - 4 na taon. Ang mga resulta ng pag-aaral ay nagpakita na sa background ng udch therapy, atay transplantation ay makabuluhang mas mahaba. Sa multicenter trials sa Estados Unidos, ang naobserbahang kaligtasan ng buhay pagkatapos ng dalawang taon ng paggamot ng Udch makabuluhang lumampas sa inaasahang.
Ang paglaban sa paggamot ng Upch ay nangangailangan ng pagbubukod ng iba pang mga sanhi ng pinsala sa atay, at lalo na ang cross-syndprom sa pagitan ng PBC at autoimmune hepatitis.
Sa lahat ng mga pag-aaral na isinasagawa, nabanggit na ang mga kanais-nais na epekto ay mabilis na nakamit sa mga unang yugto ng cirrhosis; Maaaring isaalang-alang ang UDHK bilang isang pagpili ng gamot sa paggamot ng mga yugto ng I-III ng PBC.
Ademethionine (s-adenosyl-l-methionine) ay ang initiator ng tatlong mahalagang pamamaraan ng metabolismo sa katawan ng tao: buli, rehabilyo at polyamine synthesis. Sa mga metabolic reaksyon na ito, ang gamot ay alinman bilang isang donor ng methyl group o bilang isang enzyme inductor.
Ang isa sa mga pinakamahalagang bagay para sa pagsasaayos ng mga function ng metabolismo na kasangkot sa proseso ng pagbuo ng bile ay ang istraktura at komposisyon ng hepatocyte membrane. Sa isang intrahepatic cholestasis, isang nabawasan na lagkit ng lamad (isang resulta ng overpressure sa ito cholesterol) ay humahantong sa isang paglabag sa paggana ng mga sistema ng transportasyon ng protina na naisalokal dito. Admitionine, na nakikilahok sa mga reaksyon ng transmeteilication, ang isa ay ang pagbubuo ng phosphatidylcholines, ay nagdaragdag ng kadaliang mapakilos ng lamad at pinatataas ang kanilang polariseysyon, na kung saan ay humahantong sa isang pagpapabuti sa paggana ng mga membrane ng transportasyon ng mga bile acid na nauugnay sa mga lamad ng hepatocyte .
Ang transplantasyon ng atay ay isang paraan ng pagpili para sa mga pasyente na may progresibong PBC at klinikal at laboratoryo ng mga palatandaan ng hepatic decompensation. Kasabay nito, ang isang matagumpay na sandali ay dapat na tinutukoy para sa interbensyon sa pagpapatakbo, dahil ang mga pasyente na may terminal hepatic kakulangan "malaking pagtitistis" ay hindi katanggap-tanggap. Disabled Weakness, Resistant skin itching, malubhang osteoporosis ay maaaring ipahiwatig para sa pagsasama sa listahan ng naghihintay sa mga naunang yugto ng PBC. Ang matagumpay na paglipat ay maaaring ganap na bumalik sa kalusugan para sa sampu o higit pang mga taon, ngunit kung minsan ang paglitaw ng PBC at sa transplanted atay ay posible.

Literatura
1. ivashkin v.t., buovers a.o. Autoimmune atay sakit sa pagsasanay ng clinician. Mr., Moscow 2001 102 p.
2. Pyymov S.D. Mga sakit sa atay. 3rd edition. Gabay para sa mga doktor. M. gamot .998. 703 p.
3. Coombes B., Carithers R.L., Maddrey W.C. et.al. Hepatology 1995 v.22 p.759.
4. Heathcote E.J., Lindor K.D., Poupon R., Et.al. Gastroenterology 1995, v.108 A1083.
5. Lombard M., Portmann B., Neuberger J., et.al. Gastroenterology 1993, v.104 p.519.
6. Sherlock S., Dooley J. disasis ng atay at bilyar na sistema, 10th Blackwell Sci. Publication.-Oxford, 1997.-P.217-238.