Klinikal na mga rekomendasyon hyperldosteronism. Aldosterone Reninova Relationship.

Ang hyperldosteronism ay isang endocrine pathology, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas mataas na pagtatago ng aldosterone. Ang mineralocorticosteroid hormone na ito, isang synthesized adrenal cortex, ay kinakailangan upang mapanatili ang pinakamainam na balanse ng potasa at sosa.

Ang estado na ito ay nangyayari primaryKapag ito, ang hypersecretion ay dahil sa mga pagbabago sa napaka core ng adrenal glands (halimbawa, sa panahon ng adenoma). Ilaan din pangalawang form. HyperLdosteroneism na sanhi ng mga pagbabago sa iba pang mga tisyu at labis na mga produkto ng Renaine (bahagi na responsable para sa katatagan ng presyon ng dugo).

Tandaan: Tungkol sa 70% ng mga natukoy na kaso ng pangunahing hyperagosyonismo - mga kababaihan mula 30 hanggang 50 taon

Ang mas mataas na halaga ng aldosterone ay negatibong nakakaapekto sa mga yunit ng estruktura at functional ng mga bato (nephrons). Ang katawan ay naantala sosa, at ang excretion ng potasa, magnesium at hydrogen ions, sa kabilang banda, ay pinabilis. Ang mga klinikal na sintomas ay mas malinaw sa pangunahing anyo ng patolohiya.

Mga sanhi ng hyperaldosteronism.

Ang konsepto ng "hyperaldosteroneism" ay pinagsasama ang isang bilang ng mga syndromes, na ang pathogenesis ay iba, at ang mga symptomatics ay katulad.

Sa halos 70% ng mga kaso, ang pangunahing anyo ng paglabag na ito ay hindi bumubuo ng background ng konun syndrome. Sa pamamagitan nito, ang pasyente ay bumubuo ng aldosteroma - isang benign tumor ng adrenal cortex, na nagiging sanhi ng horming hypersecretion.

Ang idiopathic iba't ibang patolohiya ay isang resulta ng bilateral hyperplasia ng mga tisyu ng mga nakapares na endocrine glands.

Kung minsan ang pangunahing hyperdosteronism ay sanhi ng genetic disorder. Sa ilang mga sitwasyon, ang isang malignant neoplasm ay nagiging isang etiological factor, na maaaring mag-secrete deoxykorticosterone (menor de edad hormone gland) at aldosterone.

Ang pangalawang form ay isang komplikasyon ng mga pathologies ng iba pang mga organo at mga sistema. Ito ay diagnosed na may tulad na malubhang sakit, tulad ng malignant, atbp.

Iba pang mga dahilan para sa pagtaas ng produksyon ng Renin, at ang hitsura ng pangalawang hyperdosteroneism ay kabilang ang:

• hindi sapat na entry o aktibong pagtanggal ng sosa;
• malaking pagkawala ng dugo;
• labis na alimentary admission sa +;
• inabuso diuretiko at.

Kung ang distal tubes ng nephrons ay hindi sapat na reaksyon sa aldosterone (sa normal na antas nito sa plasma), diagnosed ang pseudogpeldosteronism. Sa ganitong kalagayan sa dugo, mayroon ding mababang antas ng ions sa +.

Tandaan: Ito ay pinaniniwalaan na ang pangalawang hyperdosteronism sa mga kababaihan ay maaaring pukawin ang pagtanggap.

Paano gumagana ang pathological process?

Para sa pangunahing hyperdosteroneism, ang isang mababang antas ng Renin at Potassium ay nailalarawan, aldosterone hypersection at.

Ang batayan ng pathogenesis ay isang pagbabago sa ratio ng tubig-asin. Ang pinabilis na excretion ng ions K + at ang aktibong reabsorption ng NA + ay humahantong sa hypervolemia, pagkaantala ng tubig sa katawan at paghawak ng pH ng dugo.

Tandaan: Ang shift ng pH ng dugo sa gilid ng alkalina ay tinatawag na metabolic alkalosis.

Sa kahanay, ang produksyon ng renin ay nabawasan. Sa mga pader ng paligid ng mga daluyan ng dugo (arteriole), na + ay kumukuha, bilang isang resulta ng kung saan sila swell at swell. Bilang resulta, ang paglaban sa kasalukuyang pagtaas ng dugo, at ang impyerno ay tumataas. Long ay nagiging sanhi ng dystrophy ng mga kalamnan at bato tubules.

Sa pangalawang hyperdosteronism, ang mekanismo para sa pagpapaunlad ng pathological state ay bayad. Ang patolohiya ay nagiging isang uri ng tugon sa pagbawas sa daloy ng dugo ng bato. Mayroong pagtaas sa aktibidad ng Renin-angiotensive system (bilang resulta ng pagtaas ng presyon ng dugo) at pagtaas ng pagbuo ng Renin. Ang mga makabuluhang pagbabago mula sa balanse ng tubig-asin ay hindi minarkahan.

Mga sintomas ng HyperLdterOnEism

Ang labis na sosa ay humahantong sa pagtaas ng presyon ng dugo, isang pagtaas sa dami ng nagpapalipat ng dugo (hypervolemia) at ang hitsura ng edema. Ang kakulangan ng potasa ay nagiging sanhi ng talamak at kahinaan ng mga kalamnan. Bilang karagdagan, ang kidney hypokalemia ay nawala ang kakayahang magtuon ng ihi, at lumilitaw ang mga katangian na pagbabago. Ang hitsura ng convulsive seizures (tetania) ay posible.

Mga palatandaan ng pangunahing hyperagosyonm:

• arterial hypertension (ipinakita sa pamamagitan ng nadagdagan presyon ng dugo);
• cefalgia;
• cardialgia;
• ang pagbagsak ng visual acuity;
• sensitivity disorders (paresthesia);
• (tetany).

MAHALAGA: Sa mga pasyente na naghihirap mula sa symptomatic arterial hypertension, sa 1% ng mga kaso ito ay pangunahing hyperdosteronism.

Laban sa background ng mga pagkaantala ng likido at sosa ions sa katawan, isang katamtaman o napakahalagang pagtaas sa presyon ng dugo ay lumilitaw sa mga pasyente. Ang pasyente ay nababahala (salamat at average intensity). Sa panahon ng survey, madalas itong nabanggit. Laban sa arterial hypertension, visual acuity falls. Kapag sinusuri ang ophthalmologist, retinal pathologies (retinopathy) at sclerotic na mga pagbabago sa vascular bottom bottom ay napansin. Araw-araw na diuresis (dami ng pinaghiwalay na ihi) sa karamihan ng mga kaso ay nagdaragdag.

Ang kakulangan ng potasa ay ang sanhi ng mabilis na pisikal na pagkapagod. Sa iba't ibang grupo ng mga kalamnan, ang mga periodic pseudoparas at convulsions ay bumubuo. Ang mga episode ng kahinaan ng kalamnan ay maaaring pukawin hindi lamang sa pamamagitan ng pisikal na pagsusumikap, kundi pati na rin ang stress sa psycho.

Sa partikular na malubhang klinikal na kaso, ang pangunahing hyperdosteroneismo ay humahantong sa hindi katanggap-tanggap na diyabetis (bato genesis) at malubhang mga pagbabago sa dystrrophic sa kalamnan ng puso.

MAHALAGA: Kung hindi, sa pangunahing anyo ng estado, ang peripheral edema ay hindi mangyayari.

Mga Palatandaan ng Secondary State Form:

• arterial hypertension;
• talamak na kabiguan ng bato ();
• makabuluhang peripheral edema;
• mga pagbabago sa mata ng mata.

Ang pangalawang pagkakaiba-iba ng patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas sa presyon ng dugo ("mas mababa"\u003e 120 mm.rt.st.). Ito ay nagiging sanhi ng mga pagbabago sa mga pader ng mga vessel, oxygen gutom ng mga tela, hemorrhages sa retina mata at talamak na bato pagkabigo. Ang mababang antas ng potasa sa dugo ay bihirang napansin. Ang peripheral edema ay isa sa mga pinaka-karaniwang clinical signs ng pangalawang hyperdosteronism.

Tandaan: Minsan ang pangalawang pagkakaiba-iba ng pathological kondisyon ay hindi sinamahan ng isang pagtaas sa presyon ng dugo. Sa ganitong mga kaso, bilang isang panuntunan, pinag-uusapan natin ang tungkol sa pseudo-beerdosteroneism o genetic disease - barter syndrome.

Diagnosis ng hyperdosteroneism.

Ang mga sumusunod na uri ng mga klinikal at laboratoryo ay ginagamit upang masuri ang iba't ibang uri ng hypeldosteryonismo:

Una sa lahat, ang balanse ng K / NA ay pinag-aralan, ang estado ng sistema ng Renin-Angiotensin at ang antas ng aldosterone ay ipinahayag sa ihi. Ang pag-aaral ay isinasagawa sa parehong estado ng pahinga at pagkatapos ng mga espesyal na naglo-load ("nagmamartsa", hypothiazide, spirironolactone).

Ang isa sa mga mahahalagang tagapagpahiwatig sa unang yugto ng survey ay ang antas ng adrenocorticotropic hormone (ang mga produkto ng aldosterone ay depende sa ACTH).

Diagnostic Indicators of the Primary Form:

• ang antas ng aldosterone sa plasma ay medyo mataas;
• ang aktibidad ng Renin Plasma (ARP) ay nabawasan;
• ang antas ng potasa ay binabaan;
• ang antas ng sosa ay nadagdagan;
• aldosterone / renin high ratio;
• ang kamag-anak na density ng ihi ay mababa.

May isang pagtaas sa pang-araw-araw na paglalaan mula sa ihi ng aldosterone at potassium ions.

Sa pangalawang hyperdosteroneism ay evidenced sa pamamagitan ng pagtaas sa ARMP.

Tandaan: Kung ang kondisyon ay maaaring iakma sa pamamagitan ng pagpapakilala ng glucocorticoid hormones, ito ay ginagawa ng t. N. Trial treatment prednisone. Sa pamamagitan nito, ang presyon ng dugo ay nagpapatatag at ang iba pang mga klinikal na manifestation ay inalis.

Sa kahanay, ang estado ng mga bato, atay at puso ay isinasagawa gamit ang ultrasound, echocardiography, atbp.. Madalas itong nakakatulong upang makilala ang tunay na dahilan ng pag-unlad ng pangalawang iba't ibang patolohiya.

Paano ang paggamot ng hyperdosteronism?

Ang mga taktika sa medisina ay tinutukoy ng anyo ng estado at ang mga katibayan ng etiological na humahantong sa pag-unlad nito.

Ang pasyente ay may komprehensibong pagsusuri at paggamot sa isang endocrinologist. Ang pagtatapos ng prutas, ophthalmologist at cardiologist ay kinakailangan din.

Kung ang labis na produksyon ng hormon ay dahil sa proseso ng tumor (Reniona, aldosteroma, adrenal cancer), ang operasyon ng kirurhiko (adrenalhectomy) ay ipinapakita. Sa panahon ng operasyon, ang apektadong adrenal glandula ay aalisin. Sa hyperdosteroneism, ang iba pang etiology ay nagpapakita ng pharmacotherapy.

Ang isang mahusay na epekto ay nagbibigay-daan sa iyo upang makamit ang isang mababang-grado diyeta at pagkonsumo ng mayaman sa potasa produkto.. Sa kahanay, ang mga paghahanda ng potasa ay inireseta. Ang medikal na paggamot ay nagpapahiwatig ng appointment ng pasyente na may potassium-saving diuretics upang labanan ang hypokalemia. Ginagawa rin ito sa panahon ng paghahanda para sa pangkalahatang pagpapabuti sa estado. Sa bilateral hyperplasia, ang organ ay ipinapakita sa partikular na amyloride, spirironolactone at drug-inhibitors ng angiotensin glossy enzyme.

RCRZ (Republican Center for Health Development MD RK)
Bersyon: Mga klinikal na protocol MH RK - 2017.

Pangunahing Hyperaldosteroneism (E26.0)

Endokrinolohiya

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Naaprubahan
Joint Commission for Medical Services.
Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan.
mula sa "18" Agosto 2017.
Protocol No. 26.

PGA.- Ang isang kolektibong diagnosis na nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na antas ng aldosterone, na medyo awtonomiya mula sa sistema ng Renin Angiotensin at hindi nabawasan sa panahon ng sodium load. Ang pagtaas sa antas ng aldosterone ay ang sanhi ng cardiovascular disorder, na binabawasan ang antas ng plasma renaine, arterial hypertension, pagka-antala ng sosa, at pinabilis na potassium release, na humahantong sa hypokalemia. Kabilang sa mga sanhi ng PGA adenoma ng adrenal glandula, isang panig o bilateral over-hoarse hyperplasia, sa mga bihirang kaso - namamana determinado gzga.

Input Part

(Mga) code ng ICD:

Petsa ng pag-unlad / rebisyon ng protocol:2013 (binagong 2017).

Mga abbreviation na ginamit sa protocol:

Ag.	-	arterial hypertension.
Impiyerno	-	arterial pressure.
Ap.	-	aldosteronProduction Adenoma.
Aprait	-	aldosteronProducting Reninich sensitive adenoma.
Apf.	-	angiotensin glossy enzyme.
Ars.	-	aldosterone Reninova Relationship.
Gzga.	-	glucocorticoid-dependent hyperaldosteroneism GPGA - glucocorticoid-dumadaloy na hyperdosteronism
Iga.	-	idiopathic hyperaldosteronism.
PGA.	-	pangunahing HyperDosteronism.
PGN.	-	pangunahing adrenal hyperplasia.
PKR.	-	direktang konsentrasyon ng Renin.
Ultratunog	-	ultrasound Procedure.

Mga gumagamit protocol.: Mga pangkalahatang practitioner, endocrinologist, therapist, cardiologist, surgeon at vascular surgeon.

Napatunayan ang antas ng antas:

Ngunit.	Mataas na kalidad na meta-analysis, sistematikong pangkalahatang-ideya ng RKK o malaking bato na may napakababang posibilidad (++) sistematikong error ang mga resulta nito ay maaaring maipamahagi sa naaangkop na populasyon
SA.	Mataas na kalidad (++) sistematikong pangkalahatang-ideya ng Cohort o pag-aaral ng case-control o mataas na kalidad (++) color o pag-aaral ng kaso control na may napakababang panganib ng sistematikong error o bato na may mababang (+) panganib ng sistematikong error, ang mga resulta nito ay maaaring maipamahagi sa kaukulang populasyon
May	Cohort o pag-aaral ng case-control o kinokontrol na pag-aaral nang walang randomization na may mababang panganib ng sistematikong error (+), ang mga resulta nito ay maaaring maipamahagi sa naaangkop na populasyon o bato na may napakababang o mababang panganib ng sistematikong error (++ o + ), ang mga resulta nito ay hindi maaaring direktang ipinamamahagi sa kaukulang populasyon
D.	Paglalarawan ng isang serye ng mga kaso o hindi nakokontrol na pananaliksik o opinyon ng mga eksperto
GPP.	Pinakamahusay na klinikal na kasanayan

Pag-uuri

Ethiopathogenetic at clinical at morphological signs ng PGA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, pagbabago).
· Aldosterontocating Adenoma ng Adrenal Cortex (APA) - Aldosteroma (Konna Syndrome);
· Bilateral hyperplasia o adenomatosis ng adrenal cortex:
- Idiopathic hyperdosteroneismo (pamatok, unlocked aldosterone hyperproduction);
- walang katapusang hyperdosteroneism (pinipigilan ang produksyon ng aldosterone);
- glucocorticoid-flowable hyperaldosteroneism (GPGA);
· AldosteronProduction, glucocorticoid suppressed adenoma;
· Carcinoma ng adrenal cortex;
· Non-propellant hyperdosteronism (ovaries, bituka, thyroid gland).

Diagnostics.

Mga pamamaraan, pamamaraan at diagnostic na pamamaraan

Diagnostic criteria.

Mga reklamo at anamnesis

: Sakit ng ulo, nadagdagan ang presyon ng dugo, kalamnan kahinaan, lalo na sa mga kalamnan ng guya, convulsions, parastzia sa mga binti, polyuria, niccountura, polydipsy. Ang simula ng sakit ay unti-unti, lumilitaw ang mga sintomas pagkatapos ng 40 taon, ay mas madalas na masuri sa 3-4 dekada ng buhay.

Eksaminasyong pisikal:
· Hypertensive, neurological at ihi syndromes.

Laboratory Research:
· Pagpapasiya ng serum potasa;
· Pagtukoy sa antas ng plasma ng aldosterone blood;
· Kahulugan ng aldosterone-reninic ratio (ARS).
Mga pasyente na may positibong APC bago ang diagnosis ng diagnosis ng mga porma ng PGA, inirerekomenda na ang isa sa 4 na kumpirmasyon ng mga pagsusulit ng PGA (a) ay inirerekomenda.

Mga pagsubok na nagpapatunay ng PGA.

Kumpirmasyon PGA test.	Methodic.	Interpretasyon	Puna
Pagsubok sa sodium Load.	Palakihin ang consumption ng sosa\u003e 200 mmol (~ 6 g) bawat araw sa loob ng 3 araw, sa ilalim ng kontrol ng pang-araw-araw na excretion ng sosa, patuloy na kontrol ng normo-conversion laban sa background ng potassium paghahanda. Ang pang-araw-araw na excretion ng aldosterone ay tinutukoy sa umaga ng ika-3 araw ng pagsubok.	Ang PGA ay malamang na hindi sa pang-araw-araw na excretion ng aldosterone na mas mababa sa 10 mg o 27.7 nmol (hindi kasama ang mga kaso ng CPN, kung saan ang excretion ng aldosterone ay nabawasan). Ang diagnosis ng PGA ay malamang na para sa pang-araw-araw na excretion ng aldosterone\u003e 12 mg (\u003e 33.3 nmode) ayon sa MEYO Clinic, at\u003e 14 mg (38,88.ol) ayon sa Cleveland Clinic.	Ang pagsubok ay kontraindikado sa malubhang anyo ng AG, CPN, pagkabigo sa puso, arrhythmias o malubhang hypokalemia. Hindi komportable na koleksyon ng araw-araw na ihi. Ang diagnostic accuracy ay bumababa dahil sa mga problema sa laboratoryo sa radioimmunological na paraan (18-oxo - aldosterone gluchoronide na hindi matatag sa acidic medium metabolite). Kasalukuyang magagamit at pinaka-prequisitive HPLC-tandem mass spectrometry ay magagamit. Sa CPR, ang isang mas mataas na highlight ng 18-oxoglyconidide ng aldosterone ay hindi maaaring makita
Pagsubok na may asin	Lying posisyon 1 oras bago ang simula ng umaga (mula 8:00 - 9.30) ng 4 na oras intravenous infusion 2 l 0.9% Naci. Dugo sa rhenium, aldosterone, cortisone, potasa sa basal point at pagkatapos ng 4 na oras. Pagmamanman ng impiyerno, pulso sa panahon ng pagsubok.	Ang PGA ay malamang na hindi kasama ang antas ng pagbubuhos ng aldosterone 10 ng / dl. Gray zone sa pagitan ng 5 at 10 ng / dl.	Ang pagsusulit ay kontraindikado sa mabigat na anyo ng AG, CPN, pagkabigo sa puso, arrhythmia o malubhang hypokalemia.
Pagsubok sa captoprot.	Ang mga pasyente ay tumatanggap ng 25-50 mg ng captopril nang hindi mas maaga kaysa sa isang oras pagkatapos ng umaga pag-aangat. Ang bakod ng dugo sa ARP, aldosterone at cortisol ay isinasagawa bago kumuha ng gamot at pagkatapos ng 1-2 oras (lahat ng ito Ang pasyente ng pasyente ay nakaupo)	Binabawasan ni Norma Captopril ang antas ng aldosterone sa pamamagitan ng higit sa 30% ng unang isa. Kapag ang PGA aldosterone ay naka-imbak nakataas sa isang mababang armp. Sa pamamagitan ng pamatok, sa kaibahan sa APA, ang ilang pagbaba sa aldosterone ay maaaring markahan.	May mga ulat ng isang mahalagang bilang ng mga maling-negatibong at kahina-hinala na mga resulta.

Mga tool:

· Ultrasound ng adrenal glands (gayunpaman, ang sensitivity ng pamamaraang ito ay hindi sapat, lalo na sa kaso ng mga maliit na sukat ng pagbuo ng mas mababa sa 1.0 cm ang lapad);
· CT adrenal glands (ang katumpakan ng pagtuklas ng mga formation ng tumor na ito ay umabot sa 95%). Pinapayagan kang matukoy ang laki ng tumor, form, pangkasalukuyan na lokasyon, tasahin ang akumulasyon at flushing ng kaibahan (nagpapatunay o nag-aalis ng adrenocortic cancer). Pamantayan: Ang mga benign formations ay karaniwang homogenous, ang density ng kanilang mga mababa, ang mga contours ay malinaw;
· Scyntigraphy na may 131 I-Cholesterol - pamantayan: para sa Aldoster, ang walang simetrya na akumulasyon ng paghahanda ng radiopharmamp (sa isang adrenal gland) ay nailalarawan sa kaibahan sa dalawang panig na nagkakalat na fine-mesel hyperplasia ng adrenal cortex;
· Selective catheterization ng veins ng adrenal glands at determinasyon ng nilalaman ng antas ng aldosterone at cortisol sa dugo na dumadaloy sa kanan at kaliwang adrenal gland (dugo sample ay kinuha mula sa parehong veins ng adrenal glands, pati na rin mula sa Lower Hollow vein). Pamantayan: Ang isang limang beses na pagtaas sa ratio ng Aldosterone / Cortisol ay isinasaalang-alang upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng Aldoster.

Mga pahiwatig para sa konsultasyon ng mga espesyalista:
· Konsultasyon ng cardiologist upang pumili ng antihypertensive therapy;
· Konsultasyon ng isang endocrinologist upang pumili ng mga taktika sa paggamot;
· Konsultasyon ng vascular surgeon upang piliin ang paraan ng paggamot sa pagpapatakbo.

Diagnostic algorithm:(Scheme)




Ars kasalukuyang - ang pinaka-maaasahan at abot-kayang paraan ng screening PGA. Kapag tinutukoy ang ARS, tulad ng sa iba pang mga pagsubok sa bio-kemikal, ang mga maling positibo at maling-negatibong resulta ay posible. Ang ARS ay itinuturing na isang pagsubok na ginagamit para sa mga pangunahing diagnostic, na may mga kaduda-dudang resulta dahil sa iba't ibang panlabas na impluwensya (paggamit ng droga, hindi pagsunod sa mga kondisyon ng paggamit ng dugo). Ang epekto ng mga kondisyon ng droga at laboratoryo sa ARS ay makikita sa Table 2.

Talaan 2. Paghahanda na may kaunting impluwensiya sa antas ng aldosterone, sa tulong kung saan ang kontrol ng presyon ng dugo sa panahon ng diagnosis ng PGA

Group Group.	International non-proprietary name LS.	Mode ng application.	Komento
nedigidropyridine. Kaltsyum blocker Mga Channel.	Verapamil, prolonged form.	90-120 mg. dalawang beses sa isang araw	Ginamit nang hiwalay o sa iba mga gamot mula sa talahanayan na ito
vasodilator	* Gidranizine.	10-12.5 mg. dalawang beses sa isang araw dosis titration sa epekto	Inireseta pagkatapos ng verapamil tulad ng Stabilizer reflex tachycardia. Ang layunin ng maliliit na dosis ay binabawasan ang panganib mga epekto (sakit ng ulo, tremor)
Blocator a-adreno- receptors	* Prazosina. Hydrochloride.	0.5-1 mg dalawa - tatlo oras sa isang araw na may dosis titration. upang magawa	Pagkontrol ng postural hypotension!

Pagsukat ng aldosterone-reninic ratio:
A. Paghahanda para sa kahulugan ng ARS.

1. Ang pagwawasto ng hypokalemia ay kinakailangan pagkatapos ng pagsukat ng potasa plasma. Upang maalis ang mga artifact at overestimation ng tunay na antas ng potasa, ang bakod ng dugo ay dapat na responsable para sa mga sumusunod na kondisyon:
· Ito ay isinasagawa ng isang paraan ng syringe (hindi kanais-nais na vaccinoner);
· Iwasan ang pagpigil sa kamao;
· Pagpili ng dugo walang mas maaga kaysa sa 5 segundo pagkatapos alisin ang turnstile;
· Plasma paghihiwalay para sa hindi bababa sa 30 minuto pagkatapos ng bakod.
2. Ang pasyente ay hindi dapat limitahan ang sodium consumption.
3. Kanselahin ang mga gamot na nakakaapekto sa mga tagapagpahiwatig ng ARS ng hindi bababa sa 4 na linggo:
· Spironolactone, triamteren;
· Diuretics;
· Mga produkto mula sa root ng licorice.
4. Kung ang mga resulta ng ARS sa background ng pagtanggap ng mga nabanggit na paraan ay hindi diagnostic, at kung ang kontrol ng AG ay isinasagawa ng mga gamot na may kaunting impluwensya sa antas ng aldosterone (tingnan ang Table 2) - kanselahin, sa hindi bababa sa 2 linggo iba pang mga gamot na maaaring makaapekto sa antas ng ARS:
· Beta-Adrenobllastors, Central Alpha Adrenomimetics (Clonidine, A-methyldop), NSAIDs;
· Ace inhibitors, isang angiotensnoviny-ingoters, renin inhibitors, dihydropyridine calcium channels.
5. Kung kailangan mong kontrolin ang AG, ang paggamot ay isinasagawa ng mga gamot na may kaunting impluwensya sa antas ng aldosterone (tingnan ang Table 2).
6. Ito ay kinakailangan upang magkaroon ng impormasyon tungkol sa pagtanggap ng oral contraceptive (OK) at pagpapalit hormone therapy, dahil Ang mga gamot na naglalaman ng estrogen ay maaaring mas mababa ang antas ng direktang konsentrasyon ng Renin, na nagiging sanhi ng maling positibong resulta ng ARS. Huwag kanselahin ang OK, gamitin ang antas ng ARMP sa kasong ito, hindi ang PCR.

B. Kundisyon para sa bakod:
· Fence sa oras ng umaga, matapos manatili sa pasyente sa isang vertical na posisyon para sa 2 oras, pagkatapos na maging sa isang sitting magpose tungkol sa 5-15 minuto.
· Ang bakod alinsunod sa talata A. 1, ang mga stas at hemolysis ay nangangailangan ng muling takot.
· Bago ang centrifugation, panatilihin ang test tube sa temperatura ng kuwarto (at hindi sa yelo, dahil ang malamig na rehimen ay nagdaragdag ng app), pagkatapos ng centrifuging ang bahagi ng plasma upang sumailalim sa mabilis na hamog na nagyelo.

C. Mga kadahilanan na nakakaapekto sa interpretasyon ng mga resulta:
· Edad\u003e 65 taon nakakaapekto sa pagbaba sa antas ng renin, ars ay artipisyal overestimated;
· Oras ng araw, pagkain (asin) diyeta, pansamantalang segment ng postural posisyon;
· Mga gamot;
· Mga paglabag sa mga diskarte sa dugo bakod;
· Potassium level;
· Antas ng creatinine (ang kabiguan ng bato ay humahantong sa isang maling-positibong ars).

Differential Diagnosis.

Kaugalian diagnosis at pagpapatunay ng karagdagang pananaliksik

Table 3. Diagnostic Tests sa PGA.

Diagnostic Test.	Adenoma ng pangangasiwa		Adrenal hyperplasia.
	Ap.	Aprait	Iga.	PGN.
Ortostatic sample (kahulugan sa plasma aldosterone pagkatapos manatili sa isang vertical na posisyon para sa 2 oras	Bawasan o hindi nagbabago	Pagtaas	Pagtaas	Bawasan o hindi nagbabago
18-hydriform cirermone serum.	\u003e 100 ng / dl.	\u003e 100 ng / dl.	< 100 нг/дл	\u003e 100 ng / dl.
Excretion ng 18-g-droksikortisole.	\u003e 60 μg / araw	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	\u003e 60 μg / araw
Ang excretion ng tetra-hydro-18-oxy-cortisol	\u003e 15 μg / araw	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Computer tomography ng adrenal glands.	Node sa isang gilid	Node sa isang gilid	Double-sized hyperplasia, ± nodes.	Isang panig hyperplasia. ± nodes.
Catheterization ng adrenal veins.	Lateralisasyon	Lateralisasyon	Walang lateralisasyon	Walang lateralisasyon

Paggamot sa Ibang Bansa

Tratuhin ang paggamot sa Korea, Israel, Alemanya, USA

Kumuha ng payo tungkol sa medikal na pagsusuri

Paggamot

Paghahanda (aktibong sangkap) na ginagamit sa paggamot

Mga grupo ng mga paghahanda ayon sa ATX, na ginagamit sa paggamot

Paggamot (ambulatory)

Taktika ng paggamot Sa antas ng outpatient.: lamang sa kaso ng preoperative paghahanda (tingnan ang scheme ng pahina ng pasyente):
1) ang layunin ng aldosterone antagonist - spiroranolactone sa unang dosis ng 50 mg 2 beses sa isang araw na may karagdagang magnification 7 araw bago ang average na dosis ng 200 - 400 mg / araw sa 3 hanggang 4 na reception. Sa kawalan ng kakayahan, ang dosis ay nagdaragdag sa 600 mg / araw;
2) digidropyridine calcium channels sa isang dosis ng 30-90 mg / araw ay maaaring inireseta sa normalisasyon ng potasa antas ng potassium antas sa isang dosis ng 30-90 mg / araw;
3) pagwawasto ng hypokalemia (potassium-saving diuretics, potassium preparations);
4) Para sa paggamot ng pamatok, ginagamit ang Spironolactone. Sa mga kaso ng hitsura ng erectile dysfunction, ang mga lalaki ay maaaring mapalitan ng amylorride * sa isang dosis ng 10-30 mg / araw sa 2 reception o triamtenene sa 300 mg / araw sa 2 hanggang 4 na pagtanggap. Ang mga gamot na ito ay normalize ang antas ng potasa, ngunit hindi bawasan ang presyon ng dugo, at samakatuwid ito ay kinakailangan upang magdagdag ng mga saluretics, kaltsyum antagonists, apf inhibitors at angiotensin II antagonists;
5) Sa kaso ng GPGA, ang Dexamethasone ay inireseta sa indibidwal na napiling dosis na kinakailangan upang maalis ang hypokalemia, posibleng kumbinasyon ng mga hypotensive drug.
* Mag-apply pagkatapos ng pagpaparehistro sa teritoryo ng Republika ng Kazakhstan

Non-drug treatment:
· Mode: Magiliw na mode;
< 2 г/сут.

Paggamot sa medisina (Preoperative preparation)

Listahan ng mga pangunahing gamot (pagkakaroon ng 100% posibilidad ng paggamit):

Group Group.	International non-pasyente na pangalan ng Ls.	Indications.	Antas ng katibayan
Aldosterone antagonists.	spironolakton.	preoperative preparation.	Ngunit.
Calcium antagonists.	nifedipine, amlodipin.	nabawasan at pagwawasto impiyerno.	Ngunit.
Sodium Channel Blockers.	triamteren. Amyloride.	pagwawasto ng antas ng potasa	May

Isang listahan ng mga karagdagang gamot (mas mababa sa 100% ng posibilidad ng paggamit): Hindi.

Karagdagang pagpapanatili:
· Direksyon sa ospital para sa kirurhiko paggamot.

SURGICAL INTERVENTION: Hindi.

· Pag-stabilize ng presyon ng dugo;
· Normalisasyon ng antas ng potasa.

Paggamot (ospital)

TaktikaInpatient treatment

Pagtitistis (pasyente routing)

Non-drug treatment:
· Mode: Magiliw na mode;
· Diet: paghihigpit ng table salt up.< 2 г/сут.

Medikal na paggamot:

Listahan ng mga mahahalagang gamot (pagkakaroon ng 100% posibilidad ng paggamit):

Listahan ng mga karagdagang gamot (mas mababa sa 100% ng posibilidad ng aplikasyon):

Karagdagang pagpapanatili: Pagsubaybay ng presyon ng dugo upang maalis ang pag-ulit ng sakit, lifelong pagkuha ng mga antihypertensive na gamot sa mga pasyente na may pamatok at GPGA, pagmamasid ng therapist at cardiologist.

Mga tagapagpahiwatig ng kahusayan sa paggamot:
· Kinokontrol na presyon ng dugo, normalisasyon ng potasa ng dugo sa dugo.

Ospital

Mga pahiwatig para sa ospital na nagpapahiwatig ng uri ng ospital

Mga indikasyon para sa nakaplanong ospital:

· Para sa paggamot sa pagpapatakbo.

Mga indikasyon para sa emergency ospital:
· Hypertensive crisis / onmk;
· Malakas na hypokalemia.

Impormasyon

Mga mapagkukunan at panitikan

1. Pagpupulong ng mga protocol ng pinagsamang komisyon sa kalidad ng mga serbisyong medikal na MD RK, 2017
   1. 1) Pangunahing HyperDosteronism. Mga klinikal na rekomendasyon. Endocrine surgery number 2 (3), 2008, pahina 6-13. 2) Klinikal na endocrinology. Gabay / ed. N. T. Starkova. - 3rd Ed., Pererab. at idagdag. - SPB.: Peter, 2002. - P. 354-364. - 576 p. 3) Endocrinology. Dami 1. Mga sakit ng pituitary gland, thyroid gland at adrenal glands. St. Petersburg. Speclit., 2011. 4) Endocrinology. Na-edit ni N. Lavina. Moscow. 1999. p.191-204. 5) functional at topical diagnosis sa endocrinology. S.b. Shusto., Yu.S. Halimov., G.e. Trufanov. P. 211-216. 6) Domestic diseases. R. Harrison. Tom No6. Moscow. 2005. Pahina. 519-536. 7) Endocrinology sa Williams. Mga sakit ng adrenal cortex at endocrine arterial hypertension. Henry M. Kronenberg, Shlomo melmed, Kenneth S. Polonski, P. Reed Larsen. Moscow. 2010. Pahina. 176-194. 8) Klinikal na mga rekomendasyon ng "adrenal incidental (diagnostic at differential diagnostic)". Mga rekomendasyon sa pamamaraan para sa mga pangunahing doktor. Moscow, 2015. 9) Detection ng kaso, diagnosis, at paggamot ng mga pasyente na may pangunahing aldosteronism: isang endocrine lipunan clinical practice guideline 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Ang pamamahala ng pangunahing aldosteronism: pagtuklas ng kaso, diagnosis, at paggamot: isang endocrine lipunan clinical practice guideline. J clin endocrinol metab 2016; 101 (5): 1889-1916. Doi: 10.1210 / JC.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Ménard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM at MacDonald TM. Isang double-blind, randomized study na inihambing ang antihypertensive effect ng Eplerenone at Spironolactone sa mga pasyente na may hypertension at katibayan ng pangunahing aldosteronism. Journal of Hypertension, 2011, 29 (5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Pagrieli C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Mga epekto ng gamot sa Aldosterone / Plasma Renin aktibidad ratio sa pangunahing aldosteronism. Hypertension. 2002 Disyembre 40 (6): 897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE / SFHTA / AFCE Consensus sa Primary Aldosteronism, Bahagi 7: Medikal na paggamot ng pangunahing aldosteronism. Ann Endocrinol (Paris). 2016 Jul; 77 (3): 226-34. Doi: 10.1016 / J.ando.2016.01.010. Epub 2016 Hunyo 14.

Impormasyon

Mga aspeto ng organisasyon ng protocol.

Listahan ng mga developer ng protocol:

1) Danyarov Laura Bakhytzhanovna - kandidato ng mga medikal na agham, endocrinologist, pinuno ng Endocrinology Department ng RGP sa PVV "Research Institute of Cardiology at Internal Diseases".
2) Raisov Aigul Muratovna - kandidato ng mga medikal na agham, pinuno ng therapeutic branch ng RGP sa PVV "Research Institute of Cardiology and Internal Diseases".
3) Smagulov Gaziza Azhmagivna - kandidato ng mga medikal na agham, pinuno ng Kagawaran ng mga panloob na sakit at klinikal na pharmaceutical pharmacology ng RGP sa West-Kazakhstan State Medical University na pinangalanang M. Ospanova.

Indikasyon para sa kawalan ng kontrahan ng interes:hindi.

Mga tagasuri:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - Doctor of Medical Sciences, Propesor, Head of the Department of Endocrinology JSC Kazakh Medical University of Continuing Education.

Tandaan ang mga kondisyon ng pagsusuri ng protocol:pagbabago ng protocol 5 taon pagkatapos ng publication nito at mula sa petsa ng pagpasok nito sa puwersa o sa pagkakaroon ng mga bagong item na may antas ng katibayan.

Mga naka-attach na file

Pansin!

• Sa pamamagitan ng self-medication, maaari mong ilapat ang hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
• Ang impormasyong nai-post sa website ng medelement at sa mga mobile na application ng medelement, "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Ang direktoryo ng therapist", ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang full-time na konsultasyon sa doktor. Siguraduhing makipag-ugnay sa mga medikal na pasilidad sa pagkakaroon ng anumang sakit o nakakagambalang mga sintomas.
• Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang mga dosis ay dapat na nakasaad sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng kinakailangang gamot at ang dosis nito, isinasaalang-alang ang sakit at ang estado ng katawan ng pasyente.
• Website Medelement at Mobile Applications "Medelement (Medleylement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Direktoryo ng Therapist" ay eksklusibong impormasyon at mga mapagkukunan ng sanggunian. Ang impormasyong nai-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin para sa hindi awtorisadong mga pagbabago sa mga reseta ng doktor.
• Ang editoryal na tanggapan ng medelement ay hindi mananagot para sa anumang pinsala sa kalusugan o materyal na pinsala na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.

- Kasama ang isang pangkat ng mga developer: subcommittee ng mga klinikal na rekomendasyon (CGS) ng endocrinological society, anim na karagdagang eksperto, isang Methodist at isang medikal na editor. Ang task force ay hindi nakatanggap ng corporate finance o remuneration.

- Upang ipahayag ang kalidad ng ilang mga rekomendasyon, ang mga tuntunin na "inirerekomenda" ay ginagamit para sa mga abstracts na binuo batay sa napakalaki karamihan ng mga ekspertong opinyon (minarkahan bilang 1), at "iminungkahi" - para sa mga rekomendasyon na hindi sinamahan ng napakaraming eksperto suporta (minarkahan bilang 2). Ayon sa pamantayan ng gamot na nakabatay sa ebidensya, ang pagtatalaga ng OOOO ay ginamit sa isang mababang antas ng katibayan ng rekomendasyon, oooo - na may average, ooo - na may mataas, oooo - na may ganap.

- Ang proseso ng pinagkasunduan ay isinasagawa kapag isinasaalang-alang ang sistematikong mga review sa mga isyu, mga talakayan sa isang pulong ng grupo, maraming mga pulong ng tagapili at palitan ng mga pananaw sa pamamagitan ng email.

- Ang mga proyekto na inihanda ng grupo ng developer ay itinuturing na sunud-sunod na CGS endocrinological society, ang clinical committee at ang konseho. Ang bersyon na inaprobahan ng CGS at CAC ay inilagay sa website ng Endocrinological Society para sa mga kalahok. Sa bawat yugto ng pagsusuri, ang grupo ng developer ay nakatanggap ng nakasulat na mga komento at ang mga kasamang pagbabago.

1. Mga indikasyon para sa pangunahing pagsusuri ng pangunahing hyperalosteronism (PGA)

1.1. Inirerekomenda na ang diagnosis ng PHA sa mga grupo na may medyo mataas na pagkalat ng PHA (1 | өө oo):
- Arterial hypertension ng 1st stage ayon sa pag-uuri ng Joint National Commission (JNC) -\u003e 160-179 / 100-109 mm Hg; Arterial hypertension ng 2nd stage (\u003e 80/110 mm Hg);




- Mga kamag-anak ng 1st degree ng mga pasyente na may PGA, pagkakaroon ng ag (1 | ө ooo).

1.2. Para sa unang pagtuklas ng PGA sa mga pasyente ng mga pangkat na ito, inirerekomenda ang kahulugan ng aldosterone-reninic ratio (ARS).

2.1. Sa mga pasyente na may positibong ARS bago ang diagnosis ng mga porma ng PGA, inirerekomenda na ang isa sa 4 na kumpirmasyon ng PGA test (1 | ө ooo) ay inirerekomenda.

3.1. Ang mga condit upang matukoy ang PGA subtype at pagbubukod ng adrenocortic cancer ay inirerekomenda sa lahat ng mga pasyente na may PGA (1 | өө oo).

3.2. Kung ang pasyente ay ipinapakita sa paggamot sa pagpapatakbo, pagkatapos ay upang kumpirmahin ang diagnosis ng PHA, inirerekomenda na ang comparative selective venous blood fence (SSVZK) ay nakaranas ng (!) Espesyalista (1 | өөө o).

3.3. Sa mga pasyente na may debut ng PGA sa ilalim ng edad na 20 at may isang nabigat na kasaysayan ng pamilya sa PGA o ONMK sa ilalim ng edad na 40, ang genetic testing para sa glucocorticoid-dependent PHA (GzGA) ay iminungkahi (2 | өө oo).

4. Paggamot

4.1. Bilang pinakamainam na paggamot para sa isang panig na PHA (aldosterontocating adenal adenoma (APA) at one-sided adrenal hyperplasia (ONG)), inirerekomenda ang laparoscopic adrenalctomy (1 | өө oo). Sa kaso ng inoperability o pagtanggi ng operasyon, ang mga antagonist ng Mineralocorticoid receptors (AMCR) (1 | өө oo) ay inirerekomenda.

4.2. Sa bilateral hyperplasia ng adrenal glands, inirerekomenda na magsagawa ng mga pasyente sa paggamit ng AMCR (1 | өө oo): Ang Spironolacton ay iminungkahi bilang isang pangunahing gamot o, bilang isang alternatibo, EPLERENONE (2 | ө LLC).

Kahulugan at klinikal na halaga ng PGA.

Ang PGA ay isang kolektibong diagnosis na nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na antas ng aldosterone, na relatibong independiyenteng ng sistema ng Renin Angiotensin at hindi nabawasan sa panahon ng sodium load. Ang pagtaas sa antas ng aldosterone ay ang sanhi ng cardiovascular disorder, na binabawasan ang antas ng plasma renin, arterial hypertension, sodium delay at pinabilis na pagpapalabas ng potasa, na humahantong sa hypokalemia. Kabilang sa mga sanhi ng PGA - Adenoma ng adrenal glandula, isang panig o bilateral adrenal hyperplasia, sa mga bihirang kaso - namamana ang Gzga.

Epidemiology ng PGA.

Noong nakaraan, ang karamihan sa mga eksperto ay tinasa ng PGA's prevalence na mas mababa sa 1% ng mga pasyente na may mahahalagang hypertension, ipinapalagay din na ang hypokalemia ay isang kailangang-kailangan na diagnosis criterion. Ang naipon na data ay humantong sa rebisyon ng mga tagapagpahiwatig: ang mga prospective na pag-aaral ay nagpakita ng dalas ng PGA ng higit sa 10% sa mga pasyente na may AG.

Ang dalas ng paglitaw ng hypokalemia sa PGA.

Sa kamakailang pag-aaral, ang hypokalemia ay nakita sa isang maliit na bilang ng mga pasyente ng PGA (9-37%). Kaya, ang pinaka-madalas at pangkalahatang pagpapakita ng PGA ay AG, ang hypokalemia ay napansin sa pinakamalubhang obserbasyon. Serum potassium konsentrasyon na mas mababa sa 3.5 mmol / L ay nakita sa kalahati ng mga pasyente na may APA at sa 17% ng mga pasyente na may idiopathic hyperaldosteronism. Kaya, ang diagnosis ng PHA hypokalemia ay may mababang sensitivity at pagtitiyak, ang halaga ng sintomas na ito tungkol sa forecast ng sakit ay hindi rin mataas.

Klinikal at epidemiological na kahulugan ng PGA.

Ang PGA ay may isang malaking pathological na halaga parehong dahil sa kanyang pagkalat at dahil sa mas mataas na dalas ng cardiovascular lesions at dami ng namamatay sa paghahambing sa randomized sa pamamagitan ng edad at semi pasyente na may isang katulad na antas ng pagtaas sa presyon ng dugo sa ilalim ng mahahalagang AG. Ang posibilidad ng pagpapabuti ng kalidad ng buhay sa panahon ng sapat na paggamot ay nagdaragdag ng kahalagahan ng napapanahong diyagnosis.

1. Mga indikasyon para sa pangunahing pagsusuri ng PGA.

1.1. Inirerekomenda na isakatuparan ang diagnosis ng pangunahing hyperdosteronism sa mga grupo na may mataas na pagkalat ng PGA (1 | ӨӨ Oo):
- Arterial hypertension ng 1st yugto ayon sa pag-uuri ng Joint National Commission -\u003e 160-179 / 100-109 mm Hg; Arterial hypertension ng 2nd stage (\u003e 180/110 mm Hg);
- Arterial hypertension, lumalaban sa paggamot therapy;
- isang kumbinasyon ng arterial hypertension at arbitrary (o sanhi ng diuretic) hypokalemia;
- isang kumbinasyon ng arterial hypertension at adrenal insidente;
- isang kumbinasyon ng hypertension at isang pasaning kasaysayan ng pamilya tungkol sa maagang pag-unlad ng arterial hypertension o talamak na cerebrovascular disorder sa ilalim ng 40 taong gulang;
- Mga kamag-anak ng 1st degree ng mga pasyente na may PGA, pagkakaroon ng ag (1 | ө LLC).

Ang pagkakakilanlan ng PGA ay hindi tuwirang nakakaapekto sa forecast. Ang mga klinikal na pagsubok ay hindi nagpapatunay ng epekto ng screening ng PGA sa saklaw, nagbago sa kalidad ng buhay o dami ng namamatay. Dapat itong isipin na ang resulta ng mga klinikal na pagsubok na ito ay nakakaapekto sa mga kadahilanan na pansamantalang lumalala ang estado ng mga pasyente na may PGA: pagkansela ng antihypertensive therapy, nagsasalakay na mga pag-aaral ng vascular, adrenalctomy, - kumpara sa mga pasyente na may permanenteng epektibong kontrol ng presyon ng dugo at angioprotect . Sa kabilang banda, ang epekto ng pagtanggi sa antas ng aldosterone sa pagiging epektibo ng kontrol ng impiyerno, ang pagbawas sa cardiovascular at cerebrovascular complications ay nakakumbinsi. Bago ang pagbabago sa mga resulta ng mga prospective na pag-aaral, ang isang rekomendasyon ay nananatiling upang matukoy ang ARS sa lahat ng mga kamag-anak ng unang antas ng mga pasyente ng PGA na may mga manifestations ng AG.

Ang pinakamalaking halaga ng mga rekomendasyon sa limitadong screening ay upang mabawasan ang panganib ng "napalampas na" undiagnosed na mga obserbasyon ng PGA. Ang pagkakakilanlan ng mga pasyente ay ginagawang posible upang epektibong alisin ang hormonally aktibong tumor o i-optimize ang kontrol ng presyon ng dugo sa isang partikular na paggamot. Sa isang mas maliit na lawak, ang positibong epekto ng rekomendasyon 1.1 ay ipinakita sa pagbawas sa bilang ng mga maling positibong konklusyon ng PGA kumpara sa "walang limitasyong" grupo ng screening at pang-ekonomiyang epekto bilang resulta ng pag-save ng mga diagnostic tool (Table 1) .

1.2. Para sa unang pagtuklas ng PGA sa mga pasyente ng mga pangkat na ito, ang kahulugan ng aldosterone-reninic relation (1 | өө oo) ay inirerekomenda.

Ars kasalukuyang - ang pinaka-maaasahan at abot-kayang paraan ng screening PGA. Sa kabila ng nakilala na mga pagkukulang ng pag-aaral ng diagnostic na halaga ng ARS (higit sa lahat dahil sa hindi sapat na pananaliksik sa isyung ito), maraming mga gawa ang kumpirmahin ang diagnostic na higit na kagalingan ng ARS kumpara sa mga hiwalay na ginagamit na mga pamamaraan para sa pagpapasiya ng mababang antas ng potasa o aldosterone (sa parehong mga tagapagpahiwatig na mababa sensitivity), renin (mababang pagtitiyak).

Kapag tinutukoy ang ARS, tulad ng iba pang mga pagsubok sa biochemical, ang mga maling positibo at maling-negatibong resulta ay posible. Ang epekto ng mga kondisyon ng droga at laboratoryo sa ARS ay makikita sa mesa. 2.

Ang ARS ay itinuturing na isang pagsubok na ginagamit para sa mga pangunahing diagnostic. Sa kaso ng mga kaduda-dudang resulta, dahil sa iba't ibang impluwensya (paggamit ng mga droga, hindi pagsunod sa mga kondisyon ng paggamit ng dugo), ang pag-aaral ay dapat na paulit-ulit.

Ang pagsunod sa rekomendasyon ng kahulugan ng ARS ay may positibong epekto sa diagnosis hindi lamang sa mga grupo na may mataas na dalas ng PGA na tinukoy sa rekomendasyon 1.1. Sa partikular, ang mga gastos ng pagsusulit na ito ay itinuturing na nabigyang-katwiran ng lahat ng mga pasyente na may mahahalagang hypertension. Sinasalungat nito ang rekomendasyon sa itaas para sa napiling pagsubok. Gayunpaman, ito ay kinakailangan upang isaalang-alang ang panganib ng hindi nakuha PGA sa ilang mga pasyente na may AG. Kabilang sa mga kahihinatnan ng error na ito ang pag-unlad sa ibang pagkakataon ng isang mas malubhang at lumalaban na hypertension, bilang resulta ng pangmatagalang pagtitiyaga ng isang mataas na antas ng aldosterone. Bilang karagdagan, ang tagal ng hypertension, ayon sa isang bilang ng mga mananaliksik, ay nakakaapekto sa postomerative prognosis ng adrenaltomy sa APA.

Mga teknikal na aspeto na kinakailangan para sa wastong pagpapatupad at interpretasyon ng rekomendasyon 1.2

Ang mga kondisyon ng pagsubok ay iniharap sa ibaba.

Ang kahulugan ng ARS ay ang pinaka-sensitibo kapag ang bakod ng dugo sa oras ng umaga, pagkatapos ng pananatili ng pasyente sa isang vertical na posisyon para sa mga 2 oras, pagkatapos na nasa posisyon ng pag-upo para sa 5-15 minuto.

Bago magsagawa ng pagsubok, ang pasyente ay hindi dapat sumunod sa baking diet.

Sa karamihan ng mga obserbasyon, ang ARS ay maaaring isa-isa na binigyang-kahulugan kapag ang pag-unawa sa likas na katangian ng epekto ng pangmatagalang therapy o iba pang posibleng negatibong epekto sa ARS. Ang pag-aalis ng lahat ng antihypertensive ay nakakaapekto sa resulta ng mga antihypertensive agent ay posible sa mga pasyente na may katamtamang hypertension, ngunit maaaring humantong ito sa malubhang problema sa malubhang daloy ng hypertension. Inirerekomenda ng mga obserbasyon na ito ang paggamit ng mga antihypertensive agent na hindi nakakaapekto sa ARS.

Pagsukat ng aldosterone-renaine relasyon: methodical rekomendasyon.

A. Paghahanda para sa kahulugan ng ARS:

1. Ang pagwawasto ng hypokalemia ay kinakailangan pagkatapos ng pagsukat ng potasa plasma. Upang maalis ang mga artifact at overestimation ng tunay na antas ng potasa, ang bakod ng dugo ay dapat na responsable para sa mga sumusunod na kondisyon:
- natupad sa pamamagitan ng isang hiringgilya;
- Iwasan ang pag-compress ng kamao;
- Pag-type ng dugo hindi mas maaga kaysa sa 5 segundo pagkatapos alisin ang turnstile;
- Plasma paghihiwalay para sa hindi bababa sa 30 minuto pagkatapos ng bakod.

2. Ang pasyente ay hindi dapat limitahan ang sodium consumption.

3. Kanselahin ang mga gamot na nakakaapekto sa mga tagapagpahiwatig ng ARS, hindi bababa sa 4 na linggo:
a) spironolactone, eproenen, triamteren, amylorid;
b) diuretics;
c) mga produkto ng root ng root.

4. Kung ang mga resulta ng ARS sa gitna ng pagtanggap ng mga nabanggit na paraan ay hindi diagnostic at kung ang kontrol ng AG ay isinasagawa ng mga gamot na may kaunting impluwensya sa antas ng aldosterone (Table 2), kanselahin ang hindi bababa sa 2 linggo iba pang mga gamot na maaaring makaapekto ang antas ng ars:
a) β -adrenoblockers, central α-adrenomimetics (clonidine, α-methyldope), NSAIDs;
b) Ace inhibitors, angiotensin receptor blockers, renin inhibitors, dihydropyridine calcium channel blockers.

5. Kung kailangan mong kontrolin ang AG, ang paggamot ay isinasagawa ng mga gamot na may kaunting impluwensya sa antas ng aldosterone (Table 2).

6. Ito ay kinakailangan upang magkaroon ng impormasyon tungkol sa pagtanggap ng oral contraceptives (OK) at pagpapalit hormone therapy, dahil ang estrogen na naglalaman ng mga gamot ay maaaring mas mababa ang antas ng direktang konsentrasyon ng Renin (PCR), na nagiging sanhi ng maling positibong resulta ng ARS. Huwag kanselahin ang OK, gamitin ang antas ng aktibidad ng Renin Plasma (ARP), at hindi ang PCR.

B. Kundisyon ng Blood Fence:

1. bakod sa oras ng umaga, pagkatapos manatili sa pasyente sa isang vertical na posisyon para sa 2 oras, pagkatapos na maging sa isang sitting magpose tungkol sa 5-15 minuto.

2. Ang bakod alinsunod sa talata A.1, ang mga stas at hemolysis ay nangangailangan ng paulit-ulit na bakod.

3. Bago ang centrifuging, pindutin nang matagal ang test tube sa temperatura ng kuwarto (at hindi sa yelo, dahil ang malamig na mode ay nagdaragdag sa ARMP), pagkatapos ng centrifuging ang bahagi ng plasma upang sumailalim sa mabilis na hamog na nagyelo.

B. Mga kadahilanan na nakakaapekto sa interpretasyon ng mga resulta (Table 3):

1. Edad\u003e 65 taon nakakaapekto sa pagbawas ng antas ng Renin, Ars ay artipisyal na sobra-sobra.

2. Oras ng araw, pagkain (asin) diyeta, pansamantalang segment ng postural posisyon.

3. Mga gamot.

4. Paglabag sa pamamaraan ng paggamit ng dugo.

5. Potassium level.

6. antas ng creatinine (ang kabiguan ng bato ay humahantong sa isang maling-positibong ars).

Kahusayan ng pananaliksik

Sa kabila ng pag-unlad ng mga bagong diskarte, ang immunometric na paraan ay lalong kanais-nais upang matukoy ang aktibidad ng Renin plasma o ang direktang konsentrasyon ng Renin. Sa pagtukoy ng ARP, ang mga kadahilanan ay dapat isaalang-alang tulad ng pagtanggap ng mga gamot na naglalaman ng estrogen. Maingat na napili, na bumagsak sa kritikal na balangkas ng mga aliquot ng pool ng plasma pool ng tao ay dapat gamitin. Ang pamamaraan na ito ay lalong kanais-nais sa paghahambing sa paggamit ng lyophilized control na ibinigay sa komersyal na set para sa screening.

Paraan ng reproducibility.

Dahil ang ARS indicator ay mathematically makabuluhang umaasa sa ARP, ang kahulugan ng isang ARP ay dapat sapat na sensitibo, lalo na kapag sumusukat sa antas ng aktibidad sa mababang halaga - 0.2-0.3 ng / ml / h (PCR - 2 honey / l ). Para sa isang ARP (ngunit hindi para sa PCR), ang sensitivity para sa isang antas na mas mababa sa 1 NG / ML / H ay maaaring tumaas ng extension ng oras ng pagpapapisa ng itlog, tulad ng Seiley at Laragh ay iminungkahi. Kahit na ang karamihan sa mga laboratoryo ay gumagamit ng radioimmunological na paraan para sa pagtukoy ng aldosterone ihi at plasma, ang antas ng mga pamantayan ng kahulugan sa ilang mga kaso ay naiiba hindi katanggap-tanggap. Ang lahat ng mas malawak na gumagamit ng tandem mass spectrometry at research results ay isinumite (Table 3).

Interpretasyon ng mga resulta ng pananaliksik sa laboratoryo

May mga makabuluhang pagkakaiba sa pagtatasa ng antas ng aldosterone at renin, na nakasalalay sa paraan ng pananaliksik at mga yunit ng pagsukat. Ang antas ng aldosterone 1 ng / dl ay tumutugma sa 27.7 pmob / l sa Si. Para sa mga pamamaraan ng immunometric, ang antas ng aktibidad ng plasma renin sa isang halaga ng 1 ng / ml / h (12.8 pmol / l / min sa mga yunit) ay tumutugma sa direktang konsentrasyon ng Renin ng humigit-kumulang 8.2 honey / l (o 5.2 ng / l sa Mga tradisyunal na yunit). Ang mga coefficients ng conversion ay nakuha sa Nichols Diagnostic Institute gamit ang dalawang pamamaraan: awtomatikong immunohemialuminescence o radioimmometry (bio-rad renin II). Dahil ang kahulugan ng PCR ay nasa ilalim ng pag-unlad, ang mga coefficients ng conversion ay maaaring mag-iba.

Dahil sa kakulangan ng isang solong diskarte sa mga diagnostic protocol at pamamaraan, nagkaroon ng makabuluhang pagkakaiba-iba sa pagtukoy ng diagnostic na halaga ng ARS na may kaugnayan sa PGA; Sa iba't ibang grupo ng mga mananaliksik, ang tagapagpahiwatig ay nag-iiba mula 20 hanggang 100 (mula 68 hanggang 338). Ang napakaraming mga grupo ng mga mananaliksik ay gumagamit ng halaga ng ACS sa loob ng 20-40 (68-135), kung ang bakod ng dugo ay ginaganap sa isang umaga ng umaga sa isang upuan ng pasyente. Sa tab. 4 Inililista ang mga diagnostic na halaga ng ARS kapag ginamit sa iba't ibang mga yunit ng pagkalkula ng antas ng konsentrasyon ng aldosterone, armp at PCR.

Naniniwala ang ilang mga mananaliksik na para sa affirmative diagnosis ng PHA, maliban sa mas mataas na halaga ng ACS, ang pagtaas sa antas ng aldosterone (\u003e 15 ng / dl) ay obligado bilang isang diagnosis criterion. Ang iba pang mga mananaliksik ay naniniwala na ito ay kinakailangan upang maiwasan ang pormal na halaga ng itaas na limitasyon ng pamantayan para sa aldosterone, ngunit ang isang pag-unawa ay kinakailangan na mayroong isang mas mataas na posibilidad ng isang maling positibong resulta ng ARS na may mababang antas ng Renin. Nagpapakita kami ng isang pag-aaral na nagpapakita ng hindi angkop na pagsasaalang-alang ng pormal na halaga ng itaas na limitasyon ng pamantayan para sa aldosterone bilang isang matibay na diagnostic criterion ng PGA. Sa 36% ng 74 mga pasyente na may diagnosed na PHA sa mga resulta ng screening ars,\u003e 30 (\u003e 100) sa panahon ng bakod ng dugo, habang ang antas ng aldosterone ay< 15 нг/дл (< 416 пмоль/л). Диагноз ПГА у этих больных был подтвержден отсутствием подавления уровня альдостерона при подавляющем тесте с флудрокортизоном (ПТФ) (кортинеффом), и у 4 из 21 пациента выявлена односторонняя гиперпродукция альдостерона по данным ССВЗК, пролеченная затем хирургически . В другом исследовании уровень альдостерона 9-16 нг/дл (250-440 пмоль/л) отмечен у 16 из 37 пациентов с ПГА, подтвержденным ПТФ .

Kaya, ang mga hindi maliwanag na opinyon ng mga eksperto at kontradiksyon na data ng literatura, ang pagkakaiba-iba ng mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ng antas ng aldosterone at renin, depende sa pamamaraan ng bakod ng dugo na ginamit, ang mga katangian ng laboratoryo, ang mga epekto ng mga droga, edad, atbp., Ay sapilitang upang iwanan ang mahigpit na rekomendasyon sa diagnostic na halaga ng ars. Mas mahalaga na itakda ang lahat ng mga kamag-anak na pakinabang at disadvantages ng pamamaraan, ang mga kadahilanan na nakakaapekto sa resulta ng ARS, habang pinapanatili ang posibilidad ng indibidwal na interpretasyon ng data para sa mga clinician.

2. Pagkumpirma ng diagnosis ng PGA.

2.1. Ang mga pasyente na may positibong ARS bago ang diagnosis ng mga porma ng PGA, inirerekomenda na i-hold ang isa sa 4 na nagpapatunay ng mga pagsusulit ng PGA (1 / өө oo)

Sa ngayon, ang mga eksperto ay hindi maaaring magpasya sa diagnostic na paraan para sa pagpili (Gold Standard) PGA. Ang mga resulta ng pagsusulit ay tinatayang, bilang isang panuntunan, retrospectively sa mga maliliit na grupo ng mga pasyente na may una na nadagdagan ang posibilidad ng PHA sa mga resulta ng naunang pagsubok.

Ang disenyo ng disenyo ng pag-aaral ay isinalarawan sa pamamagitan ng sumusunod na halimbawa. Giacchetti et al. Ang mga 61 na pasyente na may PHA (sa 26 ng mga ito ay nakumpirma ng APA) at 157 mga pasyente na may malaking AG. Ipinahayag ng mga may-akda na para sa isang pagsubok na may infusion load sodium (pagsubok sa physiological solution - TFR), isang pagbaba sa antas ng plasma aldosterone sa pamamagitan ng 7 ng / dl ay nagpapakita ng sensitivity ng 88%, pagtitipid - 100%. Sa prospective na pag-aaral, papy sa 317 mga pasyente na isinasagawa ng TFR, sensitivity / pagtatasa pagtatasa ay nagpakita ng diagnostic na halaga para sa antas ng aldosterone laban sa PGA - 6.8 ng / dl. Ang pagiging sensitibo at pagtitiyak ay mababa (83 at 75%, ayon sa pagkakabanggit); Ang paggamit ng kontrol sa antas ng cortisol ay hindi pinabuting ang katumpakan ng pagsubok.

Ng 4 na pamamaraan ng pananaliksik (isang pagsubok na may oral sodium load, TFR, isang napakalaki frequency test test (CortineOff), isang pagsubok ng quoter) Wala na may sapat na pagiging maaasahan ay maaaring imungkahi bilang ginustong. Ang makabuluhang pagkakaiba-iba ng data ng sensitivity, pagtitipid at pagiging maaasahan (reproducibility) ay posible upang pumili ng isang tiyak na paraan depende sa pinansiyal na aspeto, pagsunod sa pasyente, mga tampok ng laboratoryo, mga kagustuhan ng mga partikular na doktor (Table 5). Ang paggamit ng mga pag-load ng sodium test ay hindi kanais-nais na may malubhang anyo ng hypertension at mahigpit na anyo ng pagkabigo sa puso. Sa panahon ng mga pagsubok, ang paggamit ng mga antihypertensive agent na may kaunting impluwensya sa sistema ng Renin Angiotensin-aldosterone (Table 2) ay inirerekomenda.

Ang paggamit ng isa sa 4 na mga pagsubok na may mataas na antas ng kahusayan ay binabawasan ang bilang ng mga maling positibong resulta ng PGA sa mga tuntunin ng mga antas ng ARS, na nag-aalis ng mga mamahaling kumplikadong mga pamamaraan ng diagnostic.

Remarks.

Para sa bawat isa sa apat na mga pagsubok sa kumpirmasyon, ang mga tampok ng interpretasyon ay inilarawan sa talahanayan. lima.

3. Differential Diagnostics ng PGA Forms.

Ayon sa mga resulta ng CT, ang pamantayan ay maaaring napansin: isang isang panig na macroenoma (higit sa 1 cm), ang minimum na isang panig na pampalapot ng adrenal legs, one-sided microenoma (mas mababa sa 1 cm), double- panig na macro o microenomes (o kumbinasyon). Para sa pagkita ng pagkakaiba ng mga form ng PHA, ang mga resulta na nakuha ay dapat na masuri sa complex sa SSR at, kung kinakailangan, na may mga pandiwang pantulong na pagsubok. Sa CT, ang aldosterontocating adenoma ay maaaring matukoy sa anyo ng mga maliit na hypodense nodes (karaniwang mas mababa sa 2 cm ang lapad). Kasabay nito, na may idiopathic hyperaldosteroneism (yoke), ang adrenal glands na may CT ay maaaring tumingin parehong hindi nagbabago at nodal na mga pagbabago. Aldosterone adrenocortional cancer (acre) na may hyperproduction ng aldosterone - isang tumor ay halos palaging higit sa 4 cm ang lapad, at sa karamihan ng mga pasyente na may AKR sa CT, maaari mong kilalanin ang kahina-hinala na may kaugnayan sa malignant na katangian ng tumor ng mga palatandaan.

Mga paghihigpit sa CT: Maaaring bigyang-kahulugan ang maliit na aldoster bilang isang pamatok na may bilateral o maramihang likas na katangian ng nodal lesion ng adrenal glands o hindi napansin dahil sa maliit na sukat. Bilang karagdagan, ang "halata" adrenal microenomes ay maaaring maging mga lugar ng focal hyperplasia - ang diagnostic error sa kasong ito ay humahantong sa hindi makatwirang pagpapatupad ng isang panig na adrenalctomy. Bilang karagdagan, ang unilateral hormonally hindi aktibo adrenal macroenomes ay lubos na tipikal para sa edad na pasyente mas matanda kaysa sa 40 taong gulang at ang CT ay hindi naiiba mula sa APA. Ang Ong ay maaaring makita sa CT sa anyo ng isang pagtaas sa adrenal glandula sa laki o ganap na tumutugma sa x-ray larawan ng normal na adrenal glands.

Sa isa sa mga pag-aaral, ang data ng CT ay tumutugma sa data ng lateralization ng mga produkto ng aldosterone sa ilalim ng SCB lamang sa 59 ng 111 mga pasyente na may surgically proven APA. Kasabay nito, ang CT ay nagsiwalat ng mas mababa sa 25% aldoster, hindi umaabot sa 1 cm ang lapad. Sa isa pang pag-aaral ng 203 mga pasyente na may PGA surveyed sa paggamit ng CT at CTVR, ang eksaktong diagnosis ng CT ay naka-install sa 53% ng mga pasyente. Ayon sa CT, 42 pasyente (22%) ang nagbigay ng maling negatibong resulta (bagaman kailangan nila ang mga operasyon) at 48 (25%) ay maaaring hindi makatuwiran dahil sa isang maling positibong konklusyon. Sa isang kamakailang pag-aaral, ang mga resulta ng SCVR, na ginawa sa 41 mga pasyente na may PGA, ay tumutugma sa data ng CT lamang sa 54% ng mga pasyente. May kaugnayan sa nabanggit, ang pagpapatupad ng SSR ay lubhang may kaugnayan upang isagawa ang tamang paggamot sa mga pasyente na potensyal na kailangan ang paggamot sa pagpapatakbo. Ang pinakamalaking halaga ng CT ay nakita sa mga tumor na may sukat na higit sa 2.5 cm kapag ang mga indications ay itinuturing na alisin ang adrenal na may kaugnayan sa malignant na potensyal ng edukasyon. Iminumungkahi na gamitin ang CT kapag nagna-navigate ang cannulating ng adrenal veins sa SCB.

Remarks.

Ang MRI ay walang mga pakinabang ng CT sa pagtatasa ng mga porma ng PGA, habang ito ay isang mas mahal na pag-aaral at may mas maliit na resolution na spatial kaysa sa CT.

3.2. Kung ang pasyente ay ipinapakita sa paggamot sa pagpapatakbo, pagkatapos ay upang kumpirmahin ang diagnosis ng PHA, isang comparative selective venous blood fence ay inirerekomenda ng isang bihasang espesyalista (1 | өөө o)

Ang lateralisasyon ng pinagmulan ng aldosterone hyperproduction ay napakahalaga para sa pagpili ng isang sapat na paraan ng paggamot para sa PHA. Ang kaugalian na diagnosis ng unilateral o bilateral lesion ng adrenal glands ay kinakailangan dahil sa ang katunayan na ang isang panig na adrenalctomy sa APA o Ong ay humahantong sa normalisasyon ng antas ng potasa at pagpapabuti ng daloy ng hypertension sa lahat ng mga pasyente at ganap na lunas mula sa Ag sa 30 -60% ng mga pasyente; Sa pamamagitan ng double-panig na sugat ng IGA at Gzga, parehong isang panig at kabuuang adrenalectomy bihirang mapabuti ang kurso ng AG: ang therapy ng pagpili ay konserbatibo therapy. Sa isang panig na pagkatalo, maaari mong isaalang-alang ang drug therapy sa inoperability ng pasyente o pagtanggi nito sa paggamot ng kirurhiko.

Ang mga visual na pamamaraan ay hindi maaaring mapagkakatiwalaan ng mga microenomes o may kumpiyansa na makilala ang mga hindi aktibo na mga tumor mula sa APA, na gumagawa ng SCBC ng pinaka tumpak na paraan ng kaugalian na diagnosis ng mga porma ng PGA. Ang pamamaraan ng SSD ay mahal at nagsasalakay. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pangangailangan para sa aplikasyon nito ay tinalakay lamang para sa mga pasyente na may napatunayan na diagnosis ng PGA. Ang kahulugan ng ARS ay nauugnay sa isang tiyak na halaga ng maling mga positibong resulta, kaya ang pagpapatupad ng mga pagsubok sa kumpirmasyon ay kinakailangan para sa pagpapatupad ng SCB.

Sensitivity at pagtitiyak ng SSWZK sa pagtuklas ng lateralization ng hyperproduction ng aldosterone - 95 at 100% (CT - 78 at 75%, ayon sa pagkakabanggit). Mahalaga na maunawaan na ang data ng CT sa malinaw na isang panig na nodular pagkatalo ng adrenal glands ay maaaring ipakilala sa taos-puso maling akala, na humahantong sa isang hindi makatwiran na operasyon.

Ang SSVZK ay isang karaniwang pagsubok para sa pagkita ng kaibhan ng isang panig na sugat (APA o ONG) mula sa bilateral (pamatok at gzga). Ang pinakamahirap na aspeto ng SSR ay ang catheterization ng tamang adrenal vein (na kung saan ay mas maikli kaysa sa kaliwa at daloy direkta sa mas mababang guwang, at hindi sa renal vein), gayunpaman, ang bilang ng mga produktibong kahulugan ay lumalaki mabilis sa isang pagtaas sa karanasan ng isang angiographic.

Ayon sa pagsusuri ng 47 mga ulat, ang pagiging epektibo ng catheterization ng tamang adrenal vein sa 384 mga pasyente ay umabot sa 74%. Sa isang pagtaas sa karanasan, ang kahusayan ay nadagdagan sa 90-96%. Makabuluhang nagpapabuti sa katumpakan ng paglalagay ng catheter at ang pagiging epektibo ng intraoperative express study ng konsentrasyon ng cortisol. Ang bahagi ng mga sentro ay gumaganap ng mga SSR sa lahat ng mga pasyente na may PGA, habang pinipili ng iba ang pamamaraang ito (halimbawa, pinaniniwalaan na ang SCB ay hindi ipinapakita sa mga pasyente sa ilalim ng 40 taong gulang na may isang solong isang panig na halatang adenoma na may CT).

Sa mga sentro na may mga karanasan na radiologist, ang bilang ng mga komplikasyon ng SSWC ay mas mababa sa 2.5%. Ang panganib ng adrenal hemorrhage ay maaaring mabawasan kapag nagsasagawa ng isang pag-aaral sa pamamagitan ng isang eksperimentong espesyalista na hindi gumaganap ng adrenal phlebography, at ginagamit ang minimum na halaga ng kaibahan upang matukoy ang posisyon ng tip ng catheter. Ang panganib ng thromboembolism ay maaaring mabawasan dahil sa pag-aaral ng hemostasis bago ang pamamaraan at ang paggamit ng heparin sa patotoo pagkatapos nito.

Ang paggamit ng SSP na may kaugalian na diagnosis ng mga pormang PGA ay epektibong binabawasan ang panganib ng di-makatwirang adrenalectomy batay sa data ng CT, na may mababang panganib ng mga potensyal na komplikasyon ng pamamaraan.

Remarks.

May tatlong protocol para sa SCB:
- unstimulated dugo bakod;
- Unstimulated blood intake sa kumbinasyon ng Okotropine / Corticotropin-stimulated (Bolus Administration) dugo bakod;
- Corticotropin-stimulated (tuloy-tuloy na pagbubuhos ng dugo) dugo bakod.

Ang sabay-sabay na bilateral scvr ay mahirap gawin ang pamamaraan at ginagamit ng ilang mga mananaliksik; Pinipili ng karamihan sa mga eksperto ang paggamit ng isang tuloy-tuloy na pagbubuhos ng corticotropin sa panahon ng SCR upang:
- I-minimize ang mga pagbabago sa stress sa antas ng aldosterone;
- Palakihin ang gradient ng cortisol sa pagitan ng adrenal at mas mababang guwang veins;
- Kumpirmahin ang pagpili ng bakod ng dugo mula sa adrenal veins;
- I-maximize ang antas ng aldosterone mula sa APA at upang maiwasan ang non-relief phase.

Ang pamantayan ng pagganap ng paraan ay naiiba depende sa katotohanan ng pagpapasigla ng corticotropin. Ang pagkakaiba sa pagitan ng mga antas ng konsentrasyon ng aldosterone at ang cortisol sa kanan at ang kaliwa ay dapat na nababagay alinsunod sa epekto ng pagbabanto ng kanilang konsentrasyon dahil sa mas mababang dayapragmal vein, na dumadaloy sa kaliwang adrenal vein; Kung ang dugo ay nasa kanan, ito ay hindi maaring - dahil sa daloy sa mas mababang guwang na ugat. Sa ganitong mga kaso, ang terminong "antas ng aldosterone na naitama ng antas ng cortisol", o "cortisol-corrected aldosterone", ay ginagamit. Kapag gumagamit ng tuloy-tuloy na pagbubuhos corticotropin-pagpapasigla upang kumpirmahin ang unilateral na mga produkto ng aldosterone na may diagnostic na halaga, ang ratio ng cortisol-naitama na antas ng aldosterone 4: 1 sa pagitan ng gilid na may mas mataas na pagtatago at mababang antas ng pagtatago. Ang ratio ay mas mababa sa 3: 1 ay humahantong sa mga reflection sa bilateral na sanhi ng hypersection ng aldosterone. Kapag ginagamit ang mga diagnostic value sa itaas para sa pagtuklas ng isang panig na hyperproduction ng aldosterone (sa APA at ONG), ang sensitivity ng SSR ay 95%, pagtitipid - 100%. Sa mga pasyente na may ratio ng lateralization ng mga produkto ng aldosterone mula 3: 1 hanggang 4: 1 imposibleng mapagkakatiwalaan tungkol sa diagnosis, ang mga resulta ng RCD ay dapat na sang-ayon sa mga klinikal na manifestations, data ng CT at auxiliary laboratory test.

Ang ilang mga mananaliksik sa kawalan ng pagpapasigla sa Corticotropin ay itinuturing na isang epektibong tagapagpahiwatig ng pag-ilid ng isang panig na hypersection ng aldosterone. Labis na 2: 1 ratio. Ipinanukala ng iba pang mga may-akda na maging nakatuon sa paghahambing ng antas ng cortisol at aldosterone sa isang pumipili na bakod na may parehong oras ng ilang mga tagapagpahiwatig sa paligid ng dugo. Kapag ang mga tagapagpahiwatig na nakuha mula sa isang adrenal vein ay makabuluhang (karaniwan ay hindi bababa sa 2.5 beses) higit sa bawat paligid (cubital o mas mababang veins), at sa isa pang adrenal ugat, ang paligid ng dugo ay halos tumutugma, ang katotohanang ito ay nagpapahiwatig ng panunupil ng pagtatago sa contralateral adrenal glandula at ang batayan para sa isang kasiya-siyang forecast para sa ag pagkatapos ng isang panig adrenaliactomy.

Gamit ang corticotropin (cosyntropin)

Sa kawalan ng pagpapasigla, ang corticotropine SSP ay dapat isagawa sa oras ng umaga matapos manatiling isang pasyente sa gabi sa isang nakahiga na posisyon. Ang diskarte na ito ay tumutulong upang maiwasan ang mga pagbabago sa konsentrasyon ng aldosterone sa mga pasyente na may angiotensin-dependent PGA variants, pati na rin ang mataas na antas ng umaga ng endogenous corticotropin, na may isang stimulating epekto sa lahat ng mga variant ng PGA.

Ilapat ang parehong bolus at tuluy-tuloy na pagbubuhos pagpapasigla sa corticotropin. Para sa patuloy na pagpapasigla ng dosis ng gamot ay 50 mg kada oras, mula 30 minuto bago magsimula ang pamamaraan ng catheterization, at patuloy ang pagbubuhos sa buong pananaliksik. Sa kaso ng bolus na paggamit, ang corticotropin ng SCVR ay ginaganap nang dalawang beses: bago at pagkatapos ng appointment ng 250 mg ng corticotropin. Gayunpaman, ang ilang mga mananaliksik ay naniniwala na sa isang pamamaraan ng bolus para sa pagpapakilala ng corticotropin at isang sabay na bakod ng dugo mula sa adrenal veins, ang diagnostic na katumpakan ng SCVR ay naghihirap, dahil ang corticotropin na ginagamit ng bolus ay maaaring tumaas ang hyperproduction ng aldosterone mula sa adrenal glandula na walang APA, sa isang mas malawak na lawak, APA

Pumipili ng catheterization.

Ang adrenal veins ay catheterized sa pamamagitan ng isang femoral vein, ang posisyon ng tip ng catheter ay nasubok sa pamamagitan ng malinis na pagpapakilala ng minimum na halaga ng di-ionized kaibahan. Ang dugo na nakuha mula sa adrenal veins at mula sa paligid (upang maalis ang cross-impluwensiya, ang paligid sample ay kinuha mula sa isang cubital o iliac vein), ay tinatayang sa antas ng konsentrasyon ng cortisol at aldosterone. Ang pumipili na bakod sa kaliwa ay karaniwang ginawa sa posisyon ng dulo ng catheter sa punto ng koneksyon ng mas mababang dayapragmal at iniwan ang adrenal veins. Ang mga kahirapan sa catheterization ng tamang adrenal vein ay may kaugnayan sa katotohanan na ito ay masyadong maikli at dumadaloy sa mas mababang guwang na ugat sa ilalim ng isang talamak na anggulo. Ang konsentrasyon ng cortisol ay tinutukoy upang kumpirmahin ang tagumpay ng catheterization. Ang ratio ng konsentrasyon ng cortisol sa adrenal at peripheral vein ay higit sa 10: 1 na may corticotropin pagbubuhos pagpapasigla at higit sa 3: 1 nang hindi gumagamit ng pagpapasigla.

Non-Response SSVZK.

Sa kawalan ng resulta ng SCVR, na nauugnay sa hindi sapat na posisyon ng catheter, ang dubious ratio ng lateralization, ang clinician ay maaaring:
- Ulitin ang SCVR;
- Isagawa ang paggamot ng AMCR;
- Upang kumuha ng isang panig na adrenalctomy, ang matalinong mga resulta ng iba pang mga pag-aaral (halimbawa, CT);
- Magsagawa ng karagdagang pananaliksik (marching sample, scintigraphy na may iodholezterol).

Test na may postural load (marshash sample)

Sa isang di-tugon na SCVR at ang pagkakaroon ng isang panig na adrenal tumor sa CT, bahagi ng mga eksperto ay gumagamit ng isang marching sample. Ang pagsusulit na ito, na binuo ng pag-unlad nito noong dekada 1970, ay batay sa katotohanan na ang antas ng aldosterone sa APA ay hindi tumutugon sa postural (sa paglipat mula sa isang mahabang paglagi sa isang pahalang na posisyon sa vertical) stimulating effect ng angiotensin II Antas, habang sa antas ng IGA ng aldosterone ay sensitibo sa pinakamaliit na pagbabago sa antas ng angiotensin II. Sa pagsusuri ng 16 na pag-aaral, ang katumpakan ng sample ng nagmamartsa ay umabot sa 85% sa 246 na pasyente na may surgically nakumpirma na APA. Ang mga disadvantages ng paraan ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na ang isang bahagi ng mga pasyente na may APA ay sensitibo sa Angiotensin II, at sa bahagi ng mga pasyente na may pamatok ay hindi nagbabago ang antas ng aldosterone sa panahon ng postural test. Kaya, ang pagsubok ay may isang katulong na halaga lamang (na may isang di-tugon na SSP at ang pagkakaroon ng isang panig na adrenal tumor sa CT).

Scintigraphy na may iodholezterol.

Scintigraphy with iodholezterol - I 131 -19-Iodholezterol ay ginamit noong 1970s, na may 1977 isang pinahusay na bersyon ng 6β-I 131-Syodomethyl-19-nortertrol (NP-59) ang ginagamit. Ang isang pag-aaral sa NP-59, na ginawa sa suppressive suppression ng Dexamethasone, ay nagpapakita ng sulat ng hyperfunction sa proseso ng tumor sa adrenal glands. Gayunpaman, ang sensitivity ng pagsusulit na ito ay lubos na umaasa sa laki ng adenoma. Dahil ang pagkuha ng gamot ay hindi gaanong mahalaga sa mga adenomas na mas mababa sa 1.5 cm ang lapad, ang pamamaraan na ito ay walang silbi sa interpretasyon ng mga pagbabago sa micronodule kumpara sa mataas na resolution CT. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pamamaraan ay hindi epektibo sa kaugalian diagnosis ng mga porma ng PGA at karamihan sa mga sentro ay hindi ginagamit.

Pananaliksik ng 18-hydroxycorticosterone.

18-hydroxycorticosterone (18-GKS) ay ang resulta ng corticosterone hydroxylation. Sa mga pasyente na may APA, ang orihinal na umaga (sa 8.00), ang antas ng 18-GKS plasma, bilang isang panuntunan, ay lumampas sa 100 ng / dL, habang ang mga pasyente na may pamatok, ang tagapagpahiwatig na ito ay mas mababa sa 100 ng / dl. Gayunpaman, ang katumpakan ng pagsubok ay hindi sapat para sa diagnosis ng diagnosis ng mga porma ng PGA.

3.3. Sa mga pasyente na may debut ng PGA sa ilalim ng 20 taong gulang at may isang nabigat na kasaysayan ng pamilya sa PGA o ONMK sa ilalim ng edad na 40, ang genetic testing para sa glucocorticoid-dependent PHA (2 | ө LLC) ay iminungkahi.

Pagsubok para sa mga porma ng pamilya ng PGA.

Family HyperDosteronism i type (sg і) (kasingkahulugan - glucocorticoid-dependent hyperdosteronism)

Ang SG I Syndrome ay minana ng autosomal dominant na uri at nagiging sanhi ng mas mababa sa 1% ng mga kaso ng PGA. Ang GZGA debut ay variable at kinakatawan ng alinman sa isang normal na antas ng presyon ng dugo, isang bahagyang mataas na antas ng aldosterone at isang nalulumbay na antas ng Renin, o isang maagang pagpapakita ng hypertension, lumalaban sa antihypertensive treatment.

Ang ilang mga may-akda ay nagsasalita tungkol sa mataas na posibilidad ng Gzga sa mga bata at kabataan na edad na may mataas na amplitude o lumalaban AG sa kumbinasyon ng isang mabigat na kasaysayan ng pamilya na may kinalaman sa maagang debut ng AG o Onmk sa isang batang edad. Sa pag-aaral dluhy et al. Sa panahon ng diagnosis ng Gzga sa 50% ng mga bata (hanggang 18 taon) nagkaroon ng katamtaman o malubhang AG (impiyerno na may higit sa ika-99 na percentile kumpara sa pamantayan para sa edad at kasarian). Litchfield et al. Iulat ang 27 genetically proven gzga sa 376 pasyente. Sa isang family history, 48% ng mga pasyente na ito at sa 18% ng mga pasyente mismo ay minarkahan ng cerebrovascular complications, ang average na edad ng MG debut ay 32.0 ± 11.3 taon. 70% ng cerebrovascular complications - onmk sa hemorrhagic type na may mortality 61%. Ang disenyo ng pananaliksik ay hindi pinapayagan upang masuri ang antas ng morbidity sa populasyon.

Ang genetic testing ng Southern Blot Method at ang polymerase chain reaction ay sensitibong pamamaraan para sa pagtuklas ng GZGA. Ang paggamit ng paraan ay nagbibigay-daan upang maiwasan ang pangangailangan na mag-apply hindi mataas na katumpakan pamamaraan pananaliksik: ang pang-araw-araw na excretion ng 18-oxycortisole at 18-hydroxycortisole at ang suppressive kuwarta sa Dexamethasone. Ang genetic testing sa Gzga ay ginagampanan ng mga pasyente na may PGA, na may kasaysayan ng pamilya na may kaugnayan sa: 1) PGA; 2) onmk sa isang batang edad; 3) Ang debut ng AG sa isang batang edad (halimbawa, sa ilalim ng 20 taong gulang).

Family HyperLdosteronism II Type (SG II)

Ang SG II syndrome ay minana ng autosomal dominant type at, marahil, genetically heterogeneous. Sa kaibahan sa SG, ang antas ng aldosterone sa SG II ay hindi pinigilan sa sample na suppressive na may dexamethasone at genetic testing ng gzga mutation - negatibo. Ang mga pamilya na may SG II ay maaaring magkaroon ng APA, pamatok at maging clinically indistinguishable mula sa mga pasyente na may halata sporadic PGA. Kahit na ang SG II ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa SG I (ang dalas ay hindi bababa sa 7% ng mga pasyente na may PGA), ang pagkalat ng sindrom ay hindi kilala. Ang Molecular Substrate SG II ay hindi ganap na malinaw, maraming mga pag-aaral ang nagpapakita ng sindrom na may mga pagbabago sa seksyon ng Chromosomal 7P22.

At sa huli, ang APA ay maaaring maging bihirang nakita sa The Menst Syndrome ng 1st type.

4. Paggamot

4.1. Bilang isang pinakamainam na paggamot para sa isang panig na PHA (APA at ONG), endoscopic adrenalctomy (1 | өө oo) ay inirerekomenda. Para sa inoperability o pagtanggi ng operasyon, ang paggamot ng AMCR ay inirerekomenda (1 | өө oo).

Ang isang panig na endoscopic adrenal removal levels hypokalemia at nagpapabuti sa lakas ng pag-iipon halos 100% ng mga pasyente na may isang panig na mga pagpipilian sa PGA. Full Cure AG (Hell.< 140/90 мм рт.ст. на фоне антигипертензивной терапии) отмечается примерно у 50 % (от 35 до 60 %) пациентов с АПА , послеоперационная курабельность АГ увеличивается до 56-77 % при целевом АД на фоне лечения < 160/95 мм рт.ст. . На момент опубликования наших рекомендаций не получено доказательных данных о связи односторонней адреналэктомии с улучшением качества жизни, снижением заболеваемости и смертности.

Kabilang sa mga kadahilanan na nauugnay sa pangangailangan upang ayusin ang presyon ng dugo sa panahon ng postoperative, mapagkakatiwalaan ipahiwatig ang pagkakaroon ng mga unang degree na kamag-anak sa AG at ang preoperative na paggamit ng dalawa at higit pang mga antihypertensive na gamot. Na may mas kaunting pagiging maaasahan dahil sa Monovariant analysis at ang paggamit ng diagnostic criterion para sa unang paggamot< 160/95 мм рт.ст. , перечисляются другие факторы, определяющие необходимость послеоперационного лечения АГ. Среди них: продолжительность гипертензии < 5 лет , высокое (по отношению к диагностической для ПГА величине) АРС перед операцией , высокий уровень суточной экскреции альдостерона , хороший терапевтический эффект спиронолактона перед операцией . Более общие причины для персистирующей АГ после адреналэктомии — сопутствующая АГ неизвестной этиологии , пожилой возраст и/или большая длительность АГ.

Kung ikukumpara sa bukas na adrenalectoma, ang paggamit ng endoscopic na teknolohiya ay nauugnay sa pagbawas sa oras ng ospital at bilang ng mga komplikasyon. Dahil ang SCVR ay nakikilala lamang ang panig ng pagtaas sa synthesis ng aldosterone, pagkatapos ay ang organ-bearing taktika (subtotal adrenalctomy habang ang pagpapanatili ng isang bahagi ng "hindi nagbabagong" adrenal gland) ay maaaring humantong sa isang persistent postoperative ag. Ang mataas na antas ng postoperative ng aldosterone ay napansin sa 10% ng mga pasyente na may isang panig na APA at sa 27% ng mga pasyente na may nagsiwalat na lesyon sa multi-ilong.

Ang mga pasyente na may unilateral na opsyon ng PGA, kung saan para sa anumang kadahilanan ay hindi natupad ang operasyon, ipinakita ang paggamot sa droga. Sa isang pag-aaral ng retrospective ng 24 na pasyente na may ARA, sa loob ng 5 taon na ginagamot sa spironolactone o amylorride, ang impiyerno sa average ay bumaba mula 175/106 hanggang 129/79 mm Hg. . Sa mga ito, 83% ay nakuha ng karagdagang mga antihypertensive destinasyon upang makamit ang ipinahiwatig na resulta. Ang mga epekto ng spironolactone ay kinakatawan ng Mastalgia (54%), ginekomastya (33%), kalamnan spasms (29%), isang pagbaba sa libido (13%). Para sa mga pasyente na may isang panig na PGA sa mahabang panahon, ang adrenalectomy ay mas kapaki-pakinabang kaysa sa lifelong conservative therapy.

Ang rekomendasyon sa pagpapatupad ng endoscopic adrenalctomy sa mga pasyente na may isang panig na PGA bilang isang medikal na paraan ng pagpili ay may mataas na halaga sa mga tuntunin ng pagiging epektibo ng pagbabawas ng presyon ng dugo o pagbawas sa antas at bilang ng mga antihypertensive agent, na binabawasan ang antas ng aldosterone at normalisasyon ng mga antas ng potasa ng dugo. Ang mga bentahe ng pamamaraan ay mas mataas kaysa sa panganib ng operasyon at postoperative treatment.

Preoperative preparation.

Ang pangunahing layunin ng preoperative preparation ay ang normalisasyon ng presyon ng dugo at hypokalemia. Ito ay maaaring mangailangan ng appointment ng AMCR at pagkaantala ng paggamot sa kirurhiko.

Postoperative management.

Ang antas ng aktibidad ng aldosterone at renin ay dapat na sinusukat kaagad pagkatapos ng operasyon, kinansela ang potassium at spironolactone infusion, ang antihypertensive therapy ay nabawasan sa posibleng minimum o kinansela.

Para sa postoperative infusion, ito ay higit sa lahat na ginagamit isotonic saline solutions na walang potasa klorido, maliban sa mga sitwasyon na may patuloy na hypokalemia (< 3,0 ммоль/л). Послеоперационная гиперкалиемия может являтся следствием гипоальдостеронизма из-за хронического подавления минералкортикоидной функции контралатерального надпочечника . В редких случаях может требоваться временная терапия флудрокортизоном (кортинеффом).

Ang normalisasyon ng presyon ng dugo o ang pinakamataas na pagpapabuti sa daloy ng hypertension sa karaniwang mga kaso ay nangyayari pagkatapos ng 1-6 na buwan pagkatapos ng isang panig na adrenalctomy sa APA, ngunit ang tagal ng panahong ito sa bahagi ng mga pasyente ay hanggang sa 1 taon. Ang ilang mga mananaliksik 3 buwan pagkatapos ng kirurhiko paggamot ay gumagamit ng supercortisone suppressive test upang matukoy ang karagdagang postoperative forecast at tinantiya ang function ng contralateral adrenal gland.

4.2. Sa dalawang panig na hyperplasia ng adrenal glands, inirerekomenda na magsagawa ng mga pasyente gamit ang mineral cortic acid receptor antagonists (1 | өө oo) bilang pangunahing paghahanda, ang Spironolactone ay inaalok o, bilang isang alternatibo, Eplenenone (2 | ө LLC).

Ang isang bilateral na bersyon ng PGA ay kinakatawan ng pamatok, bilateral apa at gzga. Ayon sa pinagsama-samang data ng literatura, kapag pinag-aaralan ang postoperative na estado ng 99 mga pasyente na may pamatok (isang panig o kabuuang adrenalctomy), 19% lamang ang nabanggit upang mapabuti ang daloy ng hypertension. Sa kasalukuyan walang mga randomized placebo-controlled na pag-aaral sa pagiging epektibo ng paggamot sa droga ng PHA. Gayunpaman, ang kaalaman sa mga pathophysiological aspeto ng pamatok at malaking klinikal na karanasan ay nagbibigay-daan sa iyo upang mag-alok ng ilang mga pamantayan ng paggamot ng pharmacological.

Mineralocorticoid receptor antagonists.

Ang EMCR ay epektibo binabawasan ang presyon ng dugo at nagbibigay ng independiyenteng mula sa AG organ protection laban sa labis na mineralcorticoids.

Spironolakton.

Higit sa apatnapung taon ay isang pagpili ng gamot sa paggamot sa gamot ng PGA. Buod ng mga survey 122 Ang mga pasyente na may pamatok ay nagpakita ng pagbawas sa presyon ng systolic blood sa pamamagitan ng 25%, diastolic - sa pamamagitan ng 22% bilang tugon sa 50-400 mg ng spironolactone bawat araw sa loob ng 1-96 na buwan. Sa isa pang pag-aaral, 28 mga pasyente na may hypertension at antas ng arc\u003e 750 PMOL / L (27 ng / dl) / NG / ML / H ay hindi kumpirmahin ang PGA ayon sa mga sample na may pisikal na manggagamot, na may CT walang data para sa adrenal Ang tumor, gayunpaman therapy (25-50 mg / araw) ay nabawasan ang pangangailangan para sa mga antihypertensive na paraan.

Ang hitsura ng Gynecomastia sa paggamot ng Spironolactone ay isang epekto sa depende sa dosis. Ang pananaliksik ay nagbibigay ng data sa pagkakaroon ng gynecomastia sa 6.9% ng mga pasyente pagkatapos ng 6 na buwan ng paggamot sa isang dosis< 50 мг в день и у 52 % пациентов при лечении спиронолактоном в дозе > 150 mg bawat araw.

Ang tumpak na antas ng panregla disorder sa mga pasyente sa Premenopausus na may spironolactone therapy ay hindi kilala. Ang close-old drug cannon (potassium canary) ay nailalarawan sa mas kaunting mga sekswal na karamdaman na nauugnay sa mga side effect ng steroid. Tiazide diuretics (triamteren, amyloride) na hinirang sa maliliit na dosis ay nagbibigay-daan sa iyo upang mabawasan ang dosis ng Spironolakton at sa gayon ay mabawasan ang mga epekto nito.

Eplerenon.

Ang Eplerenone ay isang bagong pumipili AMCR, sa kaibahan sa mga predecessors ay hindi isang progesterone agonist, ay walang isang antiandogenic effect, at samakatuwid ang bilang ng mga salungat na endocrine side effect ay mas mababa kaysa sa spironolakton. Ginagamit ito sa paggamot ng mahahalagang AG sa USA at Japan at para sa pagwawasto ng post-infarction heart failure sa Estados Unidos at maraming iba pang mga bansa. Ang aktibidad ng EPlerone bilang AMCR ay halos 60% ng aktibidad ng Spiroranolactone; Ang mga bentahe ng bawal na gamot ay medyo nalulula sa mataas na gastos at pansamantalang kakulangan ng kasalukuyang klinikal na pag-aaral ng katibayan ng pagiging epektibo nito sa PGA. Para sa pinakamainam na epekto, ang gamot ay inireseta ng dalawang beses sa isang araw, na nauugnay sa isang mas maikling kalahating buhay kaysa sa spironolactone.

Iba pang droga

Ang nadagdagang sosa reabsorption sa distal tube ng mga loop ng Nephon ay ang pangunahing mekanismo ng impluwensiya ng aldosterone sa antas ng potasa at sosa sa plasma. Mula sa magagamit na sodium channel antagonists, amylorids at triamtenenes ay isinasaalang-alang. Ang epekto ng amyloride ay pinaka-aral na may kaugnayan sa PGA. Sa kabila ng mas maliit na espiritu kumpara sa Spirironolactone, ang amyloride ay isang mahusay na tolerated potassium-pag-save ng diuretic at maaaring mapabuti ang daloy ng hypertension at ayusin ang antas ng hypokalemia sa mga pasyente na may PGA, nang hindi nagiging sanhi ng mga side effect ng steroid Genesis. Hindi tulad ng Amkr, ang amylorid ay hindi isang tagapagtanggol ng endothelium.

Tungkol sa pagiging epektibo sa mga pasyente na may PGA blockers ng calcium channels, inhibitors ng angiotensin-converting enzymes at blockers angiotensin receptors, pananaliksik ay maliit. Ang antihypertensive effect ng droga ng mga grupong ito ay hindi nakasalalay sa antas ng aldosterone. Ang mga pag-aaral kung saan nakuha ang mga positibong resulta ay natupad sa maliliit na grupo, mahina ang methodologically, hindi sinusuri ang mga remote na resulta ng therapy. Perspectively ang direksyon para sa pag-unlad ng inhibitors ng aldosteronscenthasis.

Ang rekomendasyon ay epektibo tungkol sa paggamot ng hypertension, hypokalemia, tiyak (mineral corticidate-dependent) puso kabiguan at nephropathy na may isang gamot lamang. Ang halaga ng rekomendasyon ay nabawasan dahil sa mga epekto ng spironolactone (gynecomastia at erectile dysfunction sa mga lalaki, panregla disorder sa mga kababaihan). Sa kabila ng mataas na gastos, na may malinaw na epekto ng spironolactone, isang mas pinipili na Eplenenon ay isang alternatibong paghahanda.

Remarks.

Sa double-sided hyperplasia ng adrenal glands, ang unang dosis ng Spironolakton ay 12.5-25 mg isang beses, araw-araw. Ang epektibong dosis ay unti-unti na titrated sa isang maximum na dosis ng 100 mg bawat araw. Pagsisimula ng dosis para sa Eplerenone - 25 mg dalawang beses sa isang araw. Para sa mga pasyente na may yugto ng III ng CPN, ang Spironolactone at Eplenenon ay may mas mataas na panganib ng hypercalemia, para sa mga pasyente na may IV stage ng mga gamot sa CPN ay kontraindikado.

4.3. Ang mga pasyente na may gzga ay inirerekomenda ang paggamit ng isang minimum na pamagat na dosis ng glucocorticoids, na normalizes presyon ng dugo at serum potasa. Ang paggamot sa paggamit ng AMCR ay hindi sa kasong ito na ginustong (1 | өө LLC).

Ang paggamot ng gzga ay isinasagawa ng glucocorticoids upang bahagyang pagsupil ng corticotropin. Inirerekomenda na ang paggamit ng sintetikong glucocorticoids (dexamethasone o prednisone) na kumikilos para sa isang matibay na hydrocortisone. Sa isip, ang gamot sa gabi para sa epektibong panunupil ng umaga, ang pisikal na antas ng corticotropin. Upang masuri ang pagiging epektibo ng therapy at labis na dosis na maiwasan, kinakailangan upang matukoy ang ARMP at konsentrasyon ng aldosterone. Ang Yathedral syndrome ng cushing ay nagdudulot ng pagkaantala sa paglago sa mga bata, kaya dapat gamitin ang minimum na dosis ng glucocorticoid, na normalizes ng presyon ng dugo at inaayos ang hypokalemia. Ang paggamot sa ilalim ng pagsasaalang-alang ay hindi palaging normalize impiyerno, sa mga obserbasyon AMCR ay inireseta. Dahil sa ang katunayan na sa paggamot ng Gzga ay madalas na napapailalim sa mga bata, ang mga epekto ng Spiroranolactone na nauugnay sa pagkaantala ng paglago at mga epekto ng Antagandrogen ay may kaugnayan sa paggamit ng EPLERANONE.

Ang paggamot ng gzga ay epektibo sa mga tuntunin ng pagpigil sa mga potensyal na kahihinatnan ng hyperdosteroneism, gayunpaman ang halaga ng therapeutic effect ay nabawasan ng mga epekto ng permanenteng glycocorticoids.

Remarks.

Ang unang dosis ng Dexamethasone para sa mga matatanda ay 0.125-0.25 mg araw-araw, para sa prednisone 2.5-5 mg araw-araw. Ang pagtanggap ng gamot ay kanais-nais sa gabi.

Ang pangunahing hyperaldosteroneism (PGA) ay isang kolektibong konsepto, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng malapit clinical sintomas, biochemical indicator, ngunit naiiba makabuluhang sa pathogenesis. Kabilang dito ang konun syndrome (aldosteroma), bilateral small-mesel cell o nagkakalat ng hyperplasia ng glomerular zone ng adrenal cortex, depende ng hyperaldosteronism ng dexamethasum.

Sa artikulong ito, sasabihin namin ang pangunahing idiopathic hyperaldosteronism (pusa), kung saan may bilateral na nagkakalat o maliit na hyperplasia ng glomerular na zone ng adrenal cortex.

Ang batayan ng Piia Pathogenesis ay isang mas mataas na pagtatago ng aldosterone adrenal glands, independiyenteng aktibidad ng sistema ng Renin-Angiotensin-Aldosterone. Ang sakit na ito ay bihirang diagnosed dahil sa ang katunayan na ang klinikal na larawan ay maaari lamang maipakita sa pamamagitan ng isang "malambot" arterial hypertension (AG), kung minsan lumalaban sa isinagawa na pathogenetically unbounded therapy. Gayunpaman, ang hyperdosteroneism ay kinikilala bilang pangalawang dahilan ng hypertension (R. J. Auchus, 2003). Kasama ang AG, maaaring may labis na katabaan sa uri ng tiyan, dyslipidemia, may kapansanan na carbohydrate exchange, fluid delay (F. Fallo et al., 2005).

Ang pathophysiology ng Piya ay hindi malinaw hanggang sa wakas. Ang sanhi ng dalawang panig na hyperplasia ng adrenal cortex na may ganitong sindrom ay malawak na tinalakay sa literatura, ngunit walang solong opinyon tungkol sa pananahilan ng pananahilan. Gayunpaman, ang data na magagamit sa panitikan sa paglahok sa synthesis at pagtatago ng aldosterone adrenocorticotropic hormone (ACTH), angiotensin II, atrial sosa-ulitin peptide (PNP), dopamine, serotonin, vasopressin (VM Kateil, 2001; H. Zefebre, 2001; CD Malchoff et al., 1987; V. Perraudin et al., 2006) Imungkahi na ang glomerular zone hyperplasia ng adrenal cortex at aldosterone hypersecrection ay kontrolado ng mga hypothalamic structures.

Ang rebisyon ay nakumpirma ng pananaliksik A. T. Griffing et al. (1985), na nagpapahiwatig ng papel na ginagampanan ng mga protina ng Derivatov propopiomelanocortin (PM) at β-endorphins sa pag-unlad ng Pusa.

Ang pagtukoy sa mga antas ng β-endorphine, ACTH, Cortisol, aldosterone sa plasma ng dugo sa mga pasyente na may Piga, aldosteromes, mahahalagang hypertension at sa mga malusog na tao ay nagpakita ng kanilang katanggap-tanggap na pagtaas sa mga pasyente na may Pusa.

Ang mga resulta na nakuha ay ibinigay sa mga may-akda grounds upang tapusin ang tungkol sa kanilang pakikilahok sa pathogenesis ng syndrome na ito. Sa turn, P. C. White (1994) batay sa isang pagtaas sa antas ng aldosterone sa plasma kapag ang posisyon ng katawan ay nagbabago mula sa pahalang hanggang sa vertical ay gumagawa ng konklusyon tungkol sa pagkakaroon ng hypersensitivity sa Angiotensin II sa sakit na ito.

Sa pag-aaral ng papel na ginagampanan ng mga dopaminergic na mekanismo sa pagsasaayos ng aldosterone na may sistema ng Renin angiotensin-aldosterone, ipinakita na ang mga produkto ng aldosterone ay nasa ilalim ng kanilang kontrol (R. M. Carey et al., 1979).

Ang mga pang-eksperimentong pag-aaral sa mga daga upang pag-aralan ang epekto ng PNP sa regulasyon ng pagtatago ng aldosterone adrenal glands ay nagpakita na ang PNP ay nagpapabagal sa prosesong ito nang hindi binabago ang konsentrasyon ng Renin, Angiotensin II, ACTH at POTASSIUM (K. ATARACHI et al. , 1985). Ang mga resulta na nakuha ay ibinigay sa mga batayan ng may-akda upang tapusin ang tungkol sa epekto ng PNP sa pagtatago ng sosa parehong direkta at sa pamamagitan ng pagpepreno ng aldosterone pagtatago.

Malapit sa mga may-akda (V. Perrauclin et al., 2006) Ang mga selula na naglalaman ng Vasopressin ay natuklasan sa mga tumor ng aldosterontocating. Ang pagkakaroon ng V1A receptors sa aldosterontocating tumor, kung saan maaaring masubaybayan ng Wuas ang pagtatago ng aldosterone. May katulad na mekanismo na may hyperplasia ng adrenal cortex, habang ito ay hindi kilala.

Sa disertasyon ng kandidato, TP Krivchenko (1996) sa tema ng Pathogenesis AG sa ilalim ng hypothalamic syndrome ng period period sa batayan ng pag-aaral ng Renin, Aldosterone, PNP, Dopamina ay nakakumbinsi na napatunayan na may hypheninemia na may pagtaas sa Pagtatanggol ng aldosterone, isang pagbaba sa PNP, dopamine na may pagtaas sa ACTH na may normal na cortisol. Ang mga resulta ay nakuha magbigay ng dahilan upang ipalagay na ang mga magagamit na karamdaman ng balanse ng tubig-asin sa kategoryang ito ng mga pasyente ay dahil sa pagbabago sa regulasyon ng pagtatago ng aldosterone sa pamamagitan ng hypothalamic istraktura, posibleng kinasasangkutan sa proseso at kumilos.

Kasabay nito, alam na ang isa sa mga pathological option ng Piga ay maaaring dahil sa mga derivatives ng PMS, na kung saan ay maaaring synthesized sa intermediate proporsyon ng pituitary gland kasama ang iba pang mga peptide derivatives (neuroendocrinology. Yaroslavl: Dia Press , 1999. p. 204; J. Tepper at Dr., 1984).

Sa aming mga pasyente na naobserbahan bago therapy, isang pagtaas sa ihi ng aldosterone ay nabanggit, isang pagbaba sa Renin, isang mas mataas na konsentrasyon ng serotonin, ang metabolite 5 - oxindoluxous acid, histamine. Ang huli ay hindi nagbago laban sa background ng therapy ng spironolacton (Z. I. Levitskaya et al., 2002, 2006), na maaaring hindi direktang ipahiwatig ang "interes" ng mga hypothalamic na istruktura sa pag-unlad ng Piya.

Kasabay nito, may isa pang punto ng pananaw sa pathogenesis ni Piya, na ipinahayag ni K. T. Weber et al. (2002). Ang gawain ng isang bilang ng mga mananaliksik (Z. Krozowski et al., 1981 nagsilbi bilang

M. K. Birmingham, 1984), ay nagpakita na sa iba't ibang mga lugar ng utak, kabilang ang vascular plexuses, mayroong mataas na powdine umiiral na mga lokasyon sa Mineralocorticoids. Ang pag-andar ng epithelial cells ng vascular plexus ay katulad ng klasikong target tissue para sa aldosterone. Ang vascular plexuses ay isang target para sa aldosterone at ang spironolactone antagonist, pati na rin para sa aldosterone receptor antagonists.

Ang pagbawas ng antas ng potasa sa cerebrospinal fluid laban sa pagpapakilala ng Mineralocorticoids ay pinagsama sa pagtaas sa impiyerno (E. P. Gomez-Sanches, 1986). Ang intraventricular na pagpapakilala ng aldosterone, potasa at antagonist mineralocorticoid receptors ay nabawasan ang impiyerno. Sa batayan na ito, tinatapos ni Kt Weber ang pagtatapos ng autonomous secretion ng aldosterone na may parehong adrenal glands, na higit pa sa central effect sa regulasyon ng presyon ng dugo, dami at komposisyon ng cerebrospinal fluid, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng intracranial hypertension (HCH) .

Kaya, mayroong dalawang punto ng view, at mahalaga na magpasya kung ano ang pangunahing sa pag-unlad ng Piga: nabalisa regulasyon sa pamamagitan ng hypothalamic istraktura o autonomous pagtatago ng aldosterone na may parehong adrenal glands. Sa aming opinyon, higit pang mga argumento sa pabor sa unang variant, para sa hyperplasia at hyperfunction ng parehong adrenal glands na walang pagpapasigla ay malamang na hindi. Kasabay nito, imposibleng ganap na tanggihan ang punto ng view K. G. Weber et al. (2002). Maaari itong ipagpalagay na sa mekanismo ng Piia Pathogenesis, isang mabisyo bilog ay nilikha: ang paglabag sa regulasyon ng balanse ng tubig-asin sa gilid ng hypothalamic istraktura ay nangyayari nang dahan-dahan, ang adrenal baso ay hyperplazed, ang pagtatago ng aldosterone ay nagdaragdag ang panunupil ng renin; Pagkatapos ang aldosterone, bumabagsak sa iba't ibang lugar ng utak, ay nagsisimula na magkaroon ng isang mineralocorticoid effect sa volume at komposisyon ng cerebrospinal fluid.

Ang klinikal na larawan ng Piia ay bumubuo ng napakabagal at sa mga unang yugto ay maaaring asymptomatic, maliban sa pagkakaroon ng AG. Pagkalipas ng ilang panahon, paminsan-minsan ay maraming taon, ang mga sintomas na dulot ng AG, kung gayon, sa pag-unlad ng hypokalemia, ang mga sintomas ay pinalubha.

Ang klinikal na pagtatasa ng mga kasong ito ay nagsiwalat ng isang bilang ng mga karaniwang sintomas sa lahat ng mga pasyente. Karamihan sa kanila ay bumubuo ng mga babaeng may edad na 30 hanggang 50 taon. Ang lahat ay may hypertension, ang diastolic pressure ay hindi lumampas sa 120 mm Hg. Art., 2/3 ng mga ito ay nagdusa mula sa pananakit ng ulo. Sa 20-50%, kasama ang pananakit ng ulo, ang mga depekto ng mga patlang ng paningin at nonspecific retinopathy ay nabanggit.

Nabanggit ng conn na ang pelikula ng mata DNA ay kaaya-aya, walang mga hemorrhages, exudates, pamamaga ng spine nerve. Sa batayan na ito, iminungkahi niya na ang mga pasyente na ito ay may "malambot" na RFG, na siyang sanhi ng sindrom na ito.

Bumabalik sa mga pinagmulan ng paglalarawan ng sakit na ito, dapat pansinin na noong 1955 J. Folly unang iminungkahi na ang kawalan ng timbang ng mga electrolytes na may paglabag sa metabolismo ng tubig-asin ay maaaring nauugnay sa mga hormonal disorder laban sa background ng HFG. Ang isang bilang ng iba pang mga mananaliksik ay nakumpirma ang kanyang opinyon (R. Paterson et al., 1961; H. G. Boddie et al., 1974; J. A. Rush, 1980; J. J. Corbett et al., 1980).

Ang pinaka-karaniwang sintomas na matatagpuan sa pag-unlad ng idiopathic intracranial hypertension (ILS) ay sakit ng ulo na may mga visual disorder at mga paglabag sa o walang mga paglabag (J. D. Spence et al., 1980). Ang IL ay sinamahan ng iba't ibang sakit, madalas na endocrinothy. Sa turn, ang sanhi ng pagtaas ng intracranial presyon ay maaaring ang pagkatalo ng mga utak ng utak, neuroinfection, paglabag sa intracranial department ng venous circulation, alveolar hypoventililation na may hypercapnia, encephalopathy, atbp.

Ang mga pathophysiological base ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng mga karamdaman sa bawat isa sa tatlong intracranial department: isang pagtaas sa dami ng cerebrospinal fluid, isang edema ng interface ng utak o isang pagtaas sa dami ng intracranial blood (I. Johnston et al., 1956; Ako raichle et al., 1978).

Ang kumbinasyon ng HFG at Piga sa unang pagkakataon sa domestic literature ay inilarawan ni Z. I. Levitskaya et al. (1992, 2002 at 2006), sa Foreign (England) - K. G. Weber et al. (2002). Ang diagnosis sa lahat ng mga kaso ay nakumpirma hindi lamang sa pamamagitan ng klinikal na larawan, kundi pati na rin ang laboratoryo - ang pagkakaroon ng hyphenineminemic hyperaldosteronism. Ang isa sa mga nangungunang klinikal na sintomas ng sakit ay isang sakit ng ulo na talamak na pulsing character, kung minsan ay sinamahan ng mga visual disorder. Ang sakit ng ulo at pagpapabuti ng presyon ng dugo ay kadalasang pinagsama, maliban sa mga kaso ng isang matalim na pagtaas sa diastolic presyon sa antas sa itaas ng 120 mm Hg. Sining. (N. H. Raskin, 1974). Ang sabay-sabay na pagsukat ng arterial at intracranial pressure (I. Johnston et al., 1974) ay nagpakita na ang kusang pagtaas sa intracranial pressure para sa ilang oras ay hindi sinamahan ng isang pagtaas sa presyon ng dugo.

Ang mga data na ito ay maaaring magpatotoo sa pabor ng mabagal na pag-unlad ng klinika sa sakit, dahil ang mga sanhi (RFG) at ang klinika (Pusa) ay may agwat ng oras at ang unang sintomas ay ang "malambot" na AG.

Si Kt Weber et al. (2002) ay nagsagawa ng pagtatasa ng mga resulta ng 9 malalaking klinikal na pag-aaral ng mga pasyente na may HFG na sinusunod mula 1937 hanggang 1987. Ang mga kababaihan ay nanaig sa mga pasyente (2.5: 1) na may edad na 9 hanggang 54 taong gulang, higit sa lahat na may sobra sa timbang Katawan at ag. Kabilang sa mga ito, sa pangkat ng mga kababaihan mula 20 hanggang 44 taon, ang kumbinasyon ng HB at labis na katabaan sa AG ay madalas na napansin.

Sa mga kaso na inilarawan, ang dalas ng pananakit ng ulo ay 54%. Kasama ang AG, kalamnan kahinaan, polydipsy, gabi polyuria ay nabanggit.

Gayunpaman, J. J. Corbett et al. (1982) ay naniniwala na ang sakit ng ulo at visual disorder ay hindi maaasahang marker ng tagal ng HFG at depende sa antas ng intracranial presyon.

Batay sa nabanggit, ang klinikal na larawan ng sindrom na ito ay dapat bayaran, sa isang banda, ang kalubhaan ng HFG, at sa kabilang - hyperaldosteronism. Ang pagtaas sa aldosterone sa pamamagitan ng pagbabago sa balanse ng NA-K ay nakakaapekto sa tono ng mga vessel, ang pag-iipon, likido pagkaantala, kalamnan ng kalamnan, bituka atonon, ang pag-unlad ng extracellular alkalosis, isang paglabag sa carbohydrate exchange (B. Strauch et al ., 2003).

Ayon sa B. Dalika et al. (2003), F. Fallo et al. (2005) Ang paglabag sa metabolismo ng glucose sa mga pasyente na may Piga ay dahil sa insulin resistance at / o hypokalemia. F. Fallo et al. (2005) Ito ay pinaniniwalaan na ang metabolic disorder, kabilang ang labis na katabaan, dislipidemia, hypertension, glucose metabolism disruptive, ay mas karaniwan sa PGA kaysa sa AG.

Sa nakalipas na mga taon, ang aldosterone biological profile ay may makabuluhang pinalawak (K. T. Weber, 2001, 2002). Alam na ang pagkabigo ng AG at puso ay ang mga pangunahing problema sa medisina sa buong mundo, ang karamihan sa mga pasyente (60%) ay may ischemic cardiomyopathy na may naunang infarction ng myocardial, habang 10% ay nakakakita ng cardiomyopathy ng hindi malinaw na etiology.

Ang pananaliksik L. L. Hefner et al. (1981), E. S. Pearlman et al. (1981) ay nagsabi ng isang pagtaas sa bilang ng fibrillated collagen sa coronary vessels na may autopsy kaliwa ventricles sa mga pasyente na may ag at diastolic dysfunction sa kasaysayan.

Sa pag-aaral gamit ang elektron mikroskopya (C. Abrahams et al., 1987), binibigkas ang mga pagbabago sa istruktura sa mga bahagi ng extracellular matrix ng kaliwang ventricle ay natuklasan. Ipinakita na ang collagen ng hypertrophied kaliwang ventricle ay kabilang ang mga uri ng Collagen I at III. Sa hinaharap, kinumpirma ni D. Chapman et al. (1990) na ang pag-unlad ng fibrosis ay sinundan ng pagtaas sa pagpapahayag ng mga uri ng M-RNA Collagen I at III.

Kapag pinag-aaralan ang mga mekanismo ng pathophysiological na responsable para sa paglitaw ng fibrosis, isang pag-aaral ay isinagawa sa pamamagitan ng overlaying ang lamutak na singsing sa bahagi ng tiyan ng aorta sa ibaba ng mga arterya ng bato. Ang modelong ito ay naging posible upang madagdagan ang systolic presyon ng kaliwang ventricle (LV) nang walang activation ng Raas. Sa kasong ito, natagpuan ang pag-unlad ng fibrosis, sa kabila ng LJ hypertrophy (C. G. Brilla et al., 1990).

Batay sa mga pag-aaral na ito, iminungkahi na ang paglago ng mga cardiomyocytes ayusin ang hemodynamic na mga kadahilanan, at ang hormonal ay nakakatulong sa pagpapaunlad ng fibrosis ng puso. Sa kasunod na mga taon, posible na patunayan na angiotensin II at aldosterone (K. T. Weber, et al., 1991; K. T. Weber, 2003, ay nag-aambag sa pagpapaunlad ng fibrosis ng puso. Ang paggamit ng mga inhibitor ng ACE ay nagbabala sa pagpapaunlad ng fibrosis, hypertension at hypertrophy ng LV (J. E. Jalil et al., 1991).

Ang paggamot ng spironolactone, parehong sa maliliit at malalaking dosis (C. G. Brilla et al., 1990), ay nagpakita na ang parehong dosis ay pumipigil sa pag-unlad ng muscle fibrosis ng puso at sa kanan at sa kaliwang ventricle. Ang katulad na data ay nakuha sa paggamot ng aldosterone receptors II antagonists. Research V. Robert et al. (1994) Sa Paris at M. Young et al. (1994, 1995) Sa Melbourne ay nakumpirma na ang aldosterone ay nag-aambag sa pagpapaunlad ng mga pathological na mga pagbabago sa istruktura sa mga arterya ng myocardium at mga panloob na organo, anuman ang dugo Ang presyon, at ang mga paghahanda sa itaas ay may cardioprotective effect.

B. Pitt et al. (1999) ay nagdusa sa mga pang-eksperimentong resulta sa praktikal na gamot, nag-oorganisa ng internasyonal na pag-aaral sa 1600 na pasyente na may kabiguan sa puso sa 19 na bansa para sa 5 kontinente. Ito ay malinaw na nagpakita na ang mababang dosis (25 mg) ng spironolactone kumpara sa placebo sa kumbinasyon ng isang unggoy inhibitor at loop diuretics nabawasan ang panganib ng pangkalahatang dami ng namamatay, dami ng namamatay mula sa puso at pagkabigo ng puso, sa pamamagitan ng 30 %.

Sa pag-aaral ng F. Zannad et al. (2000), ito ay ipinahayag na ang mataas na antas ng serological markers ng collagen synthesis I at III uri, pinaghihinalaang mga kadahilanan para sa pag-unlad ng vascular fibrosis sa grupo ng mga pasyente sa ilalim ng kurso ng paggamot sa Spironolactone, nabawasan. Ang mga katulad na resulta ay nakuha sa 6,600 mga pasyente sa 37 bansa na gumagamit ng maliliit na dosis ng EPlerenone (sa Russia ay hindi nakarehistro) (Aldosterone receptor antagonist) kapag nagdadagdag ng ace inhibitor, diuretics at β-Adrenoblaclars (B. Pitt et al., 2003).

M. Hayashi et al. (2003) Nag-ulat ng pagbawas sa pagluwang ng LV cavity sa mga pasyente na may unang-binuo myocardial infarction bilang isang resulta ng pinagsamang paggamit ng Enalapril at Spironolactone para sa 24 na oras pagkatapos ng revascularization, kumpara sa paggamit ng isa Enalapril, at sa isang mas maliit na pagtaas sa plasma concentration blood pierced III uri para sa 1 buwan.

Tulad ng mga cellular at molecular mekanismo ng aldosterone, ang eksperimento sa mga daga ni D. Chapman et al. (1990) ay naobserbahan ang isang ugali sa hitsura ng perivascular fibrosis ng coronary arteries, kung saan ang fibroblasts ay nilalaro ng isang espesyal na papel, na kung saan ay Responsable para sa pagpapahayag ng mga uri ng collagen genes I at III.

Y. Sun et al. (2000, 2004) natuklasan sa background ng pagpapakilala ng aldosterone na may mga pang-eksperimentong daga hindi lamang ang pag-unlad ng pinsala sa coronary vessels sa buong puso, ngunit din ang pag-unlad ng pinsala sa bato. Gamit ang mga immunohistochemical label, ang mga may-akda ay nagsiwalat ng mga palatandaan ng oxidative stress sa monocytes, macrophages at lymphocytes, na unang tumagos sa perivascular space ng coronary arteries sa kanan at kaliwang ventricles ng puso. Gayunpaman, ang mga cellular at molekular reaksyon ay maaaring binigyan ng babala sa pamamagitan ng sabay na paggamot sa mga antioxidant at Spirironolactone.

Bilang karagdagan sa paglilipat ng mga nagpapaalab na campbell cell, atbp. (1995), ang pagkakaroon ng myofibroblasts ay nabanggit sa mga lugar ng mga pagbabago sa vascular. Natuklasan ni Y. Sun et al. (2002) na ang mga fibroblast na tulad ng mga cell ay ipinahayag ng mga uri ng M-RNA Collagen I at III na nakakatulong sa fibrosis. C. Delcayre et al. (2000) Iniulat ang pagbangkulong para sa pagpapaunlad ng perivascular fibrosis sa mga daga na tumatanggap ng aldosterone, Losartan, isang angiotensin receptor antagonist II, Y. Sun et al. (2003) Nakumpirma ang mga ito tungkol sa mga shaft.

Ang pang-eksperimentong data sa epekto ng aldosterone sa cardiovascular system ay nagpapahiwatig ng paglahok ng immune system sa isang proseso, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas mataas na pagpapahayag ng malagkit molecules, pro-inflammatory cytokines at nadagdagan kilusan ng immune cell sa pagitan ng puso at panloob na organo, na humahantong sa pinsala at pagbabagong-anyo ng mga vessel sa mga organo (KT Weber, 2003).

Ipinapahiwatig ng mga pag-aaral ang pagkakaroon ng pakikipag-ugnayan sa Piga, kabilang ang sistema ng hypothalamic-pituitary-adrenal at ang immune system, na may pag-unlad ng oxidative stress. Ang preclinical na estado ng pagpapasigla ng immune system ay humahantong sa pagsalakay ng mga coronary arteries na may pag-unlad ng pathology ng puso.

Ang Asosasyon ng Pee mula sa HBG ay dapat na matandaan kung may mga sakit sa Anesis na maaaring maging sanhi ng HFG (Skull Injury, Brain Concussion, NeuroinFection, atbp.). Ang mga sumusunod na sintomas, tulad ng hypertension, sakit ng ulo, pagkaantala ng likido, dagdagan ang timbang ng katawan, kahinaan ng kalamnan, atbp., Ay dapat na isang doktor para sa ideya ng PGA. Kamakailang paggamit ng screening test - Kahulugan ng ratio ng aldosterone / renin - nadagdagan ang detectability ng PGA. (K. D. Gordon, 1995; E. G. Biglieri, 1995; H. Ignatowska-Switalska et al., 1997; P. F. PLOUIN et al., 2004).

Ang paggamit ng pagsusulit na ito sa departamento ng ospital sa ospital sa Australya sa 10% ng mga kaso ay nagsiwalat ng PGA. Sa mga pasyente na ito, ang adenoma at hyperplasia ng adrenal glands ay pantay na ipinamamahagi. Gayunpaman, ang hypokalemia sa mga pasyente na may adrenal hyperplasia ay nakilala lamang sa 22% ng mga pasyente. Ayon kay K. D. Gordon et al. (1994), sa mga pasyente na may mahahalagang hypertension, ang paggamit ng pagsubok sa itaas ay posible upang makilala ang PGA sa 40 mga pasyente mula sa 159.

Batay sa iyong sariling karanasan at data mula sa iba pang mga may-akda (M. stowesser, 1995; C. E. Fardeller, 2000; S. Abdelhamid, 1996), Kinumpirma ni K. D. Gordon (1995) na ang Normocalemic Form ng PGA ay huminto na bihira. Sa kanyang opinyon, ang PGA ay maaaring ang pinaka-karaniwang sanhi ng hypertension, na itinuturing na may tiyak na mga pamamaraan at potensyal na gumaling.

Iba pang mga may-akda (H. Ignatowska-Switalska et al., 1997; PF Plouin et al., 2004) Ipahayag ang view na ang ipinanukalang pagsubok sa screening ay ang pangunahing bagay sa diagnosis ng PGA, anuman ang mga tagapagpahiwatig ng calemia at mas mababa ang naiimpluwensyahan sa pamamagitan ng hypotensive drugs. Ang mga may-akda ay naniniwala rin na kabilang sa mga bagong diagnosed na mga kaso ng PGA, ang proporsyon ng Piga, na dapat tratuhin ng mga droga, ay maaaring lumagpas sa bahagi ng Aldoster-producting Aden.

H. Ignatowska-Switalska et al. (1997), T. Iwaoka et al. (1993) Bilang isang sabay-sabay na paraan ng pag-diagnose ng PHA at renovascular hypertension, nag-aalok sila ng sample trial. Ang relax activity ng plasma at ang plasma aldosterone concentration ay tinutukoy bago at pagkatapos ng 60-90 minuto pagkatapos gamitin 25 at 50 mg ng tagakuha sa nakahiga posisyon sa panahon ng normal na pagkonsumo ng NACL.

Napagpasyahan ng mga may-akda na ang pagsubok na may isang quoter ay may 100% sensitivity, 83% na pagtitiyak at 82% prognostic significance para sa diagnosis ng PHA. Gayunpaman, sa kanilang opinyon, sa ilang mga pasyente na may mahahalagang hypertension, maaaring lumitaw ang maling mga positibo o kaduda-dudang resulta.

Noong 1994, sa isang klinikal na pagsusuri sa diagnosis at paggamot ng Piia, isang bilang ng mga may-akda (ID Blumenfeld et al.) Itakda ang layunin upang makilala ang mga klinikal at biological na mga tampok ng PHA at suriin ang mga diagnostic test na makakatulong sa pagkakaiba ng Peege syndrome mula sa surgically cured forms. Arterial presyon, ang antas ng electrolytes sa suwero at ihi, ang antas ng renin at aldosterone sa posisyon ng nakahiga at nakatayo, PNP, cortisol (mula sa adrenal veins) sa 56 mga pasyente, kung saan 34 tao ang nagdusa adenomas at 22 - adrenal hyperplasia. Ang pagbawas ng presyon ng dugo ay mas mabilis sa mga batang pasyente na may adenomas na may mas mababang aktibidad ng Renin Plasma. Sa mga pasyente na may adenomas, ang pagtatago ng aldosterone ay naisalokal sa isa sa mga adrenal glands at hindi tumaas sa panahon ng pagsubok na may orthostatic stimulation - kumpara sa mga pasyente na may adrenal hyperplasia.

Kasama ang diagnosis ng klinikal at laboratoryo ng PGA, ang mga pagbabago sa morphological ay pinag-aralan sa diffuse-hyperplasted adrenal glands. K. D. Gordon (1995) ay nagpapahiwatig ng dalawang subtype ng mga pagbabago sa morphological sa adrenal glands na may PHA:

1st subtype - adenoma, clusted cells at angiotensin II resistance;

Ang 2nd subtype - glomeruline-like cells at pagkamaramdamin sa Angiotensule II, na kung saan ay diagnosed bilang hyperplasia ng adrenal cortex.

• nag-iisa adenoma sa isang adrenal gland na may pagkasayang ng nakapalibot na bark;
• ang nag-iisa adenoma sa kumbinasyon sa nodule hyperplasia ay karaniwang bilateral.

Sa adenomatosis at hyperplasia, hindi lamang morphological, kundi pati na rin ang mga pagkakaiba sa pagganap. Ang nilalaman ng aldosterone ay mas mataas sa adenomatosis kaysa sa hyperplasia. Alinsunod dito, ang AG ay mas mabigat sa unang kaso.

Ang mga resulta ng morphometry (PF Plouin et al., 2004) ng adrenal glands sa mga pasyente na may mahahalagang AG kumpara sa mga taong may normal na antas ng presyon ng dugo ay nagpakita ng pagtaas sa lapad ng cortical layer, pangunahin dahil sa lugar ng beam , isang pagtaas sa nuclei ng mga selula ng glomerular at beam zone. Iminumungkahi ng mga may-akda ang pangalawang likas na katangian ng AG dahil sa pagtaas ng pagpapasigla ng hypothalamic kalikasan.

Batay sa nabanggit, ito ay nagiging malinaw na ang pagkalat ng PGA sa mga pasyente na may AG ay isang madalas na kababalaghan. Ang pag-aaral ng relasyon sa Aldosterone / Renin ay ang pinaka-maginhawa at nagbibigay-kaalaman na pagsubok para sa diagnosis.

Ang diagnosis ng PGA, na ibinigay batay sa klinika, pag-aaral ng laboratoryo, ay kinakailangang kumpirmahin ng mga resulta ng CT at NMR upang ibukod o kumpirmahin ang adenal adenoma o bilateral hyperplasia. Sa kaso ng pagtuklas ng hyperturing hyperplasia, ang pagpapatakbo ng paggamot ay ipinapakita. Sa pagkakaroon ng bilateral hyperplasia, ang konserbatibong paggamot ay hinirang, dahil, ayon sa isang bilang ng mga may-akda (SD Blumenfeld et al., 1994; PF Plouin et al., 2004), ang kategoryang ito ng mga pasyente ay walang klinikal na epekto at kahit na, ayon Sa KD Gordon (1995), dagdagan ang mga produkto ng Aldosterone.

Sa kaso ng hyperplasia ng parehong adrenal glands, isang mahusay na epekto ay sinusunod sa paggamot ng mababang dosis ng spironolactone o amylorride (K. D. Gordon, 1995).

Ang paggamot sa droga para sa Piia ay kinabibilangan ng mga paghahanda ng isang malawak na hanay ng pagkilos na direktang nakadirekta sa mga pathogenetic link, ibig sabihin, pagbaba sa sensitivity ng mga receptors sa aldosterone, aldosterone antagonists (spironolactone), calcium channel blockers (Amlodipine, nifedipine), potassium diuretics ( amyloride, triamtenene), a-adrenoreceptor antagonist (doxazozin, prazosin), ace inhibitors (captopril, atbp.), Potassium preparations.

Sa aming karanasan (Z. I. Levitskaya, 2006), ang pinaka-epektibo sa mga tuntunin ng pagtanggi sa presyon ng dugo, timbang, pinabuting pangkalahatang kondisyon ay isang antagonistang aldosterone sa panahon ng monotherapy o sa kumbinasyon ng mga calcium channel at mga blocker ng ACE.

Kaya, ang lahat ng nasa itaas ay nagpapatotoo sa kahalagahan ng diagnosis ng sakit na ito, ang pagtatasa ng klinikal na kondisyon at ang posibilidad ng pagwawasto ng mga metabolic disorder na binuo bilang resulta ng hyperdosteronism. Si Piga ay itinuturing na konserbatibo, ngunit isinasaalang-alang ang therapy ng root cause, i.e. VCHG, na dapat masuri sa oras at, kung maaari, bayaran ang mga gamot na nagpapabuti sa pag-andar ng mga cell ng utak (cinnarizine) at pagbaba ng HBG (acetazolamide) at pagbaba ng HBG (acetazolamide) at pagbaba ng HBG (acetazolamide) at pagbaba ng HBG (acetazolamide)

Inilalarawan ng Pig Syndrome, na binuo bilang isang resulta ng HFG, na ipinakita ng malambot na hypertension ng clinically, sa paglipas ng panahon, ay nagiging pangunahing problema ng pangangalagang pangkalusugan dahil sa pag-unlad ng mga 10% ng mga pasyente cardiomyopathy at talamak na pagkabigo sa puso. Samakatuwid, ang preclinical diagnosis ng baboy syndrome at pathogenetically napiling therapy ay maaaring maiwasan ang malubhang komplikasyon mula sa cardiovascular system.

Z. I. Levitskaya., kandidato ng Medikal Sciences.
A. A. Vabishchevich.
E. V. Permoy.
MMA sila. I. M. Sechenova, Moscow.

1. Berruti a, baudin e, gelderblom h, haak hr, porpiglia f, fassnacht m, pentheroudadakis g. Adrenal Cancer: Esmo (European Society for Medical Oncology) Mga Alituntunin sa Pagsasagawa ng Klinikal para sa Diagnosis, Paggamot at Pag-follow-up sa ngalan ng Grupo ng Mga Alituntunin ng ESMO. Ann oncol 2012; 23: 131-138.
2. NCCN clinical practice guidelines sa oncology. Neuronocrine tumor 2014; 1. 2014.
3. Schteingart de, doherty gm, gauger pg et al. Pamamahala ng mga pasyente na may kanser sa adrenal: Mga rekomendasyon ng isang internasyonal na kumperensya ng konsensus. Endocrinol relat cancer 2005; 12: 667.
4. Langer P, Cupisti K, Bartsch DK, Nies C, Goretzki Pe, Rothmund M, ROHER HD. Adrenal involvement sa maramihang endocrine neoplasia type 1. World J Surg 2002; 26: 891-896.
5. GICQUEL C, LE BOUC Y. Molecular markers para sa malignancy sa adrenocortical tumor. Horm resitong 1997; 47: 269-272.
6. Beltsevich D.G., Kuznetsov N.S., Soldatova T.V., Vanushko v.e. Mga incidental adrenal glands. Endocrine surgery 2009; (1): 19-23. Doi: 10.14341 / 2306-3513-2009-1-19-23.
7. Bovio s, cataldi a, reimondo g et al. Pagkalat ng adrenal incidentaloma sa isang kontemporaryong computerized tegography series. J Endocrinol Invest 2006; 29: 298-302.
8. Young wfjr. Ang hindi sinasadya na natuklasan adrenal mass. N Engl J Med 2007; 356: 601-610.
9. Cawood tj, hunt pj, o "shea d, cole d, soule s. Ang inirerekumendang pagsusuri ng adrenal insidentamas ay magastos, may mataas na maling-positibong mga rate at nagbibigay ng panganib ng nakamamatay na kanser na katulad ng panganib ng adrenal lesion na nagiging malignant; Oras para sa isang rethink? Pagsusuri ng literatura. EUR J Endocrinol 2009; 161: 513-527.
10. Libe R, Dall "AC, Barbetta L, Baccarelli A, Beck-Peccoz P, Ambrosi B. Long-term follow-up na pag-aaral ng mga pasyente na may adrenal insidentalomas. EUR J Endocrinol 2002; 147: 489-494.
11. Kirkby-bott j, brunaud l, mathonet m, hamoir e, kraimps jl, triSallet c, amar l, rault A, Henry JF, Carnaille B. Ectopic hormone-secreting pheochromocytoma: isang francophone observational study. World J Surg 2012; 36 (6): 1382-1388.
12. Li xg, zhang dx, li x, cui xg, xu df, li y, gao y, yin l, ren jz. Adrenocorticotropic hormone-producting pheochromocytoma: isang ulat ng kaso at pagsusuri ng literatura. Chin med j (engl) 2012; 125 (6): 1193-1196.
13. Cohade c, broussaud s, louiset e, bennet A, Huyghe E, Caron P. Ectopic cushing "s syndrome Dahil sa isang pheochromocytoma: isang bagong kaso sa post-partum at pagsusuri ng panitikan. Gynecol Endocrinol 2009; 25 (9): 624-627.
14. Gardet v et al. Mga aral mula sa isang hindi kasiya-siya na sorpresa: isang biochemical na diskarte para sa diagnosis ng pheochromocytoma. J Hypertens 2001; 19: 1029-1035.
15. Nieman LK, Biller BMK, Findling JW, Newell-Price J, Savage Mo, Stepart PM, Montori VM. Ang diagnosis ng cushing "s syndrome: isang endocrine lipunan clinical practice guideline j clin endoc metabol 2008; 93 (5): 1526-1540.
16. Newell-Price J, Trainer P, Besser M, Grossman A. Ang diagnosis at kaugalian diagnosis ng Cushing "s syndrome at pseudo-cushing" s estado. Endoc Rev 1998; 19: 647-672.
17. Pecori gf, ambrogio ag, de martin m, fatti lm, scacchi m, cavagnini F. Pagtitiyak ng mga pagsusulit sa unang linya para sa diagnosis ng Cushing "s syndrome: pagtatasa sa isang malaking serye. J clin endocrinol metabol 2007; 92: 4123-4129.
18. Tsagarakis s, vassiliadi d, thalassinos N. Endogenous subclinical hypercortisolism: diagnostic unegertaints at clinical impli. J Endocrinol Invest 2006; 29: 471-482.
19. Ang "subclinical cushing" s syndrome "ay hindi subclinical: pagpapabuti pagkatapos adrenalectiony sa 9 mga pasyente. Surgery 2007; 142 (6): 900-905.
20. Mitchell ic, auchus rj, juneja k, chang ay, holt sa, snyder wh 3rd, nwariaku fe. Subclinical Cushing "s syndrome ay hindi subclinical: pagpapabuti pagkatapos adrenalectiony sa 9 mga pasyente. Surgery 2007; 142: 900-905.
21. Barzon l, Fallo F, Sonino N, Boscaro M. Development of Overt Cushing "s syndrome sa mga pasyente na may adrenal incidentaloma. EUR J edocrinol 2002; 146: 61-66.
22. Reincke M. SUBCLINICAL CUSHING "S Syndrome. Endocrinol metabol clin North am 2000; 29: 43-56.
23. Pacak K. Preoperative management ng pheochromocytoma pasyente. J clin endocrinol metabol 2007; 2278 (92): 4069-4079.
24. Williams DT, Dann S, Wheeler MH. Phaeochromocytoma - mga tanawin sa kasalukuyang pamamahala. EUR J surg oncol 2003; 29: 483-490.
25. Kinney ma et al. Perioperative management of pheochromocytoma. J cardiothorac vasc anesth 2002; 16: 359-369.
26. Pacak k et al. Mga kamakailang paglago sa genetika, diagnosis, lokalisasyon, at paggamot ng pheochromocytoma. Ann intern med 2001; 134: 315-329.
27. Dedov i.i., Baltsevich d.g., Kuznetsov N.S., Melnichenko G.A. Feochromocytoma. M: Praktikal na gamot 2005; 216.
28. Isang endocrine lipunan clinical practice guidelines. Pagtuklas ng kaso, diagnosis, at paggamot ng mga pasyente na may pangunahing aldosteronism. J clin endocrinol metabo 2008; 93 (9): 3266-3281.
29. Trohina e.a., beltsevich d.g., molashenko n.v. Mga diagnostic at kaugalian diagnosis ng pangunahing hyperdosteronism. Wedge honey 2009; (5): 15-20.
30. Mantero f, terzolo m, arnaldi g et al. Isang survey sa adrenal incidentaloma sa Italya. Pag-aaral ng grupo sa mga tumor sa adrenal ng lipunan ng Italyano ng endocrinology. J clin endocrinol metabol 2000; 85 (2): 637-644.
31. Angeli A, Omella G, Ali A, Terzolo M. Adrenal Incidentaloma: isang pangkalahatang ideya ng klinikal at epidemiological na data mula sa National Italian Study Group. Horm resitong 1997; 47: 279-283.
32. Metser u, miller e, lerman h, lievshitz g, avital s, even-sapir E. 18f-fdg pet / ct sa pagsusuri ng adrenal masses.j nucl med 2006; 47 (1): 32-37.
33. Blake M, Prakash P, Cronin C. PET / CT para sa Adrenal Assessment. Am j roentgenol 2010; 195 (2): 195.
34. Mackie GC, Shulkin Bl, Ribeiro RC et al. Paggamit ng fluorodeoxyglucose positron emission tomography sa pagsusuri ng lokal na pabalik-balik at metastatic adrenocortical carcinoma. J clin endocrinol metabol 2006; 91: 2665.
35. Leboulleux s, dromain c, bonniaud g et al. Diagnostic at prognostic na halaga ng 18-fluorodeooxyglucose positron emission tomography sa adrenocortical carcinoma: isang prospective na paghahambing sa compauted tomography. J clin endocrinol metabol 2006; 91: 920.
36. Deangreis d, leboulleux s, caramella c et al. FDG pet sa pamamahala ng mga pasyente na may adrenal mass at adrenocortical carcinoma. Horm Cancer 2011; 2 (6): 354-362.
37. Haringinhani mg, maher mm, hahn pf et al. Predictive na halaga ng benign percutaneous adrenal biopsies sa oncology patients. Clin Radiol 2002; 57: 898-901.
38. Arellano rs, haringinhani mg, gervais da, hahn pf, mueller pr. ImageGuided percutaneous biopsy ng adrenal gland: pagsusuri ng mga indications, pamamaraan, at komplikasyon. Curr probliol radiol 2003; 32: 3-10.
39. Welch TJ, Sheedy PF II, Stephens DH, Johnson CM, Swensen SJ. Percutaneous adrenal biopsy: pagsusuri ng isang 10-taong karanasan. Radiology 1994; 193: 341-344.
40. Casola g, nicolet v, van sonnenberg e et al. Unsuspected Pheochromocytoma: Panganib ng mga pagbabago sa presyon ng dugo sa panahon ng percutaneous adrenal biopsy. Radiology 1986; 159: 733-735.
41. McCorkell SJ, Niles NL. Fine-needle aspiration ng catecholamine-producing adrenal mass: isang posibleng nakamamatay na pagkakamali. AJR 1985; 145: 113-114.
42. Pacakk k, eisenhofer g, ahlman h, bornstein sr, gimenez-roqueplo ap, grossman ab, kimura n, mannelli m, mcnicol am, tischler bilang. Pheochromocytoma: Mga rekomendasyon para sa klinikal na kasanayan mula sa unang internasyonal na simposyum. Nat clin pract endocrinol metabol 2007; 3: 92-102.
43. Saeger W, Fassnacht M, Chita R. Mataas na diagnostic katumpakan ng adrenal corebipsy: mga resulta ng Aleman at Austrian adrenal network multicenter pagsubok sa 220 magkakasunod na mga pasyente. Human Pathol 2003; 34 (2): 180-186.
44. Dackiw AP, Lee Je, Gagel RF, Evans DB. Adrenal cortical carcinoma. World J Surg 2001; 25: 914-926.
45. Ng l, libertino jm. Adrenocortical carcinoma: diagnosis, pagsusuri at paggamot. J urol 2003; 169: 5-11.
46. Miller BS, Gauger PG, Hammer Gd et al. Proposal para sa pagbabago ng sistema ng pagtatanghal ng ensal para sa adrenocortical carcinoma gamit ang grado ng tumor. Langenbecks Arch Surg 2010; 395: 955.
47. Fassnacht m, johanssen s, quinkler m et al. Limitadong prognostic na halaga ng 2004 International Union laban sa Cancer Staging Castinoma: Proposal para sa isang binagong uri ng TNM. Kanser 2009; 115: 243.
48. Wängerg B, Khorram-Manesh A, Jansson S et al. Ang pang-matagalang kaligtasan ng buhay sa adrenocortical carcinoma na may aktibong pamamahala ng kirurhiko at paggamit ng sinusubaybayan na mitotane. Endocrinol relat cancer 2010; 17: 265.
49. Allolio B, Fassnacht M. Klinikal na pagsusuri: Adrenoctical carcinoma: klinikal na pag-update. J clin endocrinol metabol 2006; 91: 2027.
50. Filimyuk A.V., Kharchenko N.V., Leonov B.i., Smirnova E.a., Antonov A.K., Smelkova N.i. Agad at remote na mga resulta ng kirurhiko paggamot ng mga pasyente na may adrenocortic kanser. Bulletin of New Medical Technologies (Electronic Edition) 2013; (isa). Magagamit sa: http://medtsu.tula.ru/vnmt/bulletin/e2013-1/4286.pdf doi: 10.12737 / issn.1609-2163.
51. Reibetanz j, jurowich c, erdogan i et al. Epekto ng lymphadenectomy sa oncologic kinalabasan ng mga pasyente na may adrenocortical carcinoma. Ann Surg 2012; 255: 363.
52. Gaujoux s, brennan mf. Rekomendasyon para sa standardized na pamamahala ng kirurhiko ng pangunahing adrenocortical carcinoma. Pagtitistis 2012; 152 (1): 123-132.
53. Porpiglia f, miller bs, manfredi m et al. Isang debate sa laparoscopic kumpara sa bukas na adrenacontomy para sa adrenocortical carcinoma. Horm Cancer 2011; 2 (6): 372.
54. Brix D, Allolio B, Fenske w et al. Laparoscopic kumpara sa bukas na adrenacontomy para sa adrenocortical carcinoma: surgical at oncologic outcome sa 152 mga pasyente. EUR UROL 2010; 58: 609.
55. Donatini g, caiazzo r, gawin cao ch et al. Long-term na kaligtasan ng buhay pagkatapos ng adrenocortical carcinoma (ACC): isang retrospective comparative cohort study ng laparoscopic versus open diskarte. Ann surg oncol 2014; 21: 284-291.
56. McCauley LR, Nguyen MM. Laparoscopic radical adrenalecomy para sa kanser: pang-matagalang outme. Curr opin urol 2008; 18: 134.
57. Gonzalez rj, shapiro s, sarlis n, vassilopoulou-sellin r, perrier nd, evans db, lee je. Laparoscopic resection ng adrenal cortical carcinoma: isang cautionary note. Pagtitistis. 2005; 138 (6): 1078.
58. Miller BS, Gauger PG, Hammer Gd, Doherty GM. Ang pagputol ng adrenocortical carcinoma ay mas kumpleto at ang lokal na pag-ulit ay nangyayari nang mas maaga at mas madalas pagkatapos ng laparoscopic adrenalectiony kaysa pagkatapos ng bukas na adrenalectiony. Pagtitistis 2012; 152: 1150-1157.
59. Leboulleux s, deanreis d, ghuzlan aa, auperin a, goere d, dromain c, elias d, caillou b, travagli jp, de baere t, lumbroso j, young j, schlumberger m, Baudin E. Adrenocortical carcinoma: Ang surgical approach ay isang panganib na kadahilanan ng peritoneal carcinomatosis? EUR J Endocrinol 2010; 162: 1147-1153.
60. Schulick Rd, Brennan MF. Long-term survival pagkatapos ng kumpletong pagtanggap at ulitin ang pagtanggap sa mga pasyente na may adrenocortical carcinoma. Ann surg oncol 1999; 6 (8): 719-726.
61. Icard P, Chapuis Y, Andreassian B, Bernard A, Proye C. Adrenocortical carcinoma sa mga pasyente na ginagamot ng surgically: isang pag-aaral ng retrospective sa 156 kaso ng Pranses Association ng endocrine surgery. Surgery 1992; 112 (6): 972-979.
62. Bellantone r, ferrante a, boscherini m et al. Tungkulin ng reoperasyon sa pag-ulit ng adrenal cortical carcinoma: Mga resulta mula sa 188 na mga kaso na nakolekta sa Italian National Registry para sa adrenal cortical carcinoma. Operasyon 1997; 122: 1212-1218.
63. Porpiglia f, fiori c, scarpa rm, daffara f, de francia s, zaggia b, angeli a, berruti a, terzolo M. Ang papel na ginagampanan ng operasyon sa pamamahala ng paulit-ulit na adrenocortical carcinoma: mga resulta ng isang pag-aaral ng retrospective. EUR UROL 2009; 8 (4): 305.
64. Weiss lm. Am j surg pathol 1984; 8 (3): 163-169.
65. Lau sk, weiss lm. Ang sistema ng Weiss para sa pagsusuri ng adrenocortical neoplasms: 25 taon mamaya. Hum pathol 2009; 40 (6): 757-768.
66. van Slooten H, Schaberg A, Smeenk D, Moolenar AJ. Morphological katangian ng benign at malignant adrenocortical tumor. Kanser 1985; 55 (4): 766-773.
67. Blanes a et al. Histologic pamantayan para sa adrenocortical proliferative lesions: halaga ng mitotic figure variable. Am j clin pathol 2007; 127 (3): 398-408.
68. Filippova o.v., khmelnitskaya n.m. Adrenocortic Cancer: Mga klinikal na manifestation at morphological diagnostic. Medikal na Almanac 2011; (5): 113-116.
69. Hahner s, Fassnacht M. Mitotane para sa adrenocortical carcinoma treatment. Curt opin investig drugs 2005; 6 (4): 386-394.
70. Schteingart de. Maginoo at nobelang estratehiya sa paggamot ng kanser sa adrenoctical. Braz j med biol res 2000; 33: 1197-1200.
71. Lubitz Ja, Freeman L, Okun R. Paggamit ng mitotane sa dioperable adrenalcortical carcinoma. JAMA 1973; 223: 1109-1112.
72. van Slooten H, Moolenaar AJ, Van Seters AP, Smeenk D. Ang paggamot ng adrenocortical carcinoma na may O, P_-DDD: prognostic implikasyon ng serum level monitoring. EUR J Cancer Clin ONCOL 1984; 20: 47-55.
73. Haak hr, hermans j, van de velde cj, lentjes eg, goslings bm, fleuren gj, krans hm. Pinakamainam na paggamot ng adrenocortical carcinoma na may Mitotane: Mga resulta sa isang sunud-sunod na serye ng 96 mga pasyente. Br kanser 1994; 69: 947-951.
74. Baudin E, Pellegriti G, Bonnay M, Penfornis A, Lanche A, Vassal G, Schlumberger M. Epekto ng pagsubaybay ng plasma 1,1-dichlorodiphenildichloroethane (o, p_ddd) mga antas sa paggamot ng mga pasyente na may adrenocortical carcinoma. Kanser 2001; 92: 1385-1392.
75. Heilmann P, Wagner P, Nawroth PP, Ziegler R. Therapy ng adrenocortical carcinoma na may lysodren (o, p "-ddd). Therapeutic management sa pamamagitan ng pagsubaybay o, p_-ddd mga antas ng dugo. Med Klin 2001; 96: 371-377.
76. Becker d, schumacher op. o, P "DDD therapy sa invasive adrenocortical carcinoma. Ann intern med 1975; 82: 677-679.
77. Boven e, vermorken jb, van slooten h, pinedo hm. Kumpletuhin ang tugon ng metastasized adrenal cortical carcinoma na may O, P-DDD. Ulat ng ulat at pagsusuri sa panitikan. Kanser 1984; 53: 26-29.
78. Krzisnik C, Petric G, Jereb B. Kumpletuhin ang tugon ng metastatic adrenal cortical carcinoma sa O, P-DDD sa isang bata. Pediatr hematol oncol 1988; 5: 65-69.
79. Lim mc, tan yo, chong py, cheah js. Paggamot ng adrenal cortical carcinoma na may Mitotane: kinalabasan at komplikasyon. Ann Acad Med Singapore 1990.
80. Decker Ra, Kuehner Me. Adrenocortical carcinoma. Am surg 1991; 57: 502-513.
81. Remond s, Bardet S, Charbonnel B. Kumpleto at pangmatagalang kapatawaran ng isang metastatic malignant adrenoctical carcinoma sa ilalim ng paggamot na may OP-DDD nag-iisa. Presse med 1992; 21: 865.
82. Ilias i, alevizaki m, philippou g, anastasiou e, souvatzoglou A. Sustained pagpapatawad ng metastatic adrenal carcinoma sa panahon ng pangmatagalang pangangasiwa ng mababang dosis na mitotane. J Endocrinol Invest 2001; 24: 532-535.
83. Allolio B, Hahner S, Weismann D, Fassnacht M. Pamamahala ng adrenocortical carcinoma. Clin endocrinol (OXF) 2004; 60: 273-287: 19: 540-544.
84. Hague RV, Mayo W, Cullen Dr. Hepatic microsomal enzyme induction at adrenal crisis dahil sa o, p_ddd therapy para sa metastatic adrenocortical carcinoma. Clin endocrinol (OXF) 1989; 31: 51-57.
85. Dickstein G. Mayroon bang papel na may mababang dosis ng mitotane bilang adjuvant therapy sa adrenocortical carcinoma? J clin endocrinol metabol 1999; 84: 1488-1489.
86. Vassilopoulou-sellin r, guinee vf, klein mj, taylor sh, hess kr, schultz pn, samaan na. Epekto ng adjuvant mitotane sa klinikal na kurso ng mga pasyente na may adrenocortical na kanser. Kanser 1993; 71: 3119-3123.
87. Terzolo M, Angeli A, Fassnacht M. Adjuvant mitotane treatment para sa adrenocortical carcinoma. N Engl J Med 2007; 356 (23): 2372.
88. Clinical Trials Gov. IdentFier NCT00777244, Start 2008, I-update ang 2013.
89. Fassnacht m, libé r, kroiss m, allolio B. Adrenocortical Carcinoma: Isang Clinician's Update. Nat Rev Endocrinol 2011; 7: 323.
90. Cordon-Cardo C, O "Brien JP, Boccia J, Casal D, Bertino Jr, Melamed Mr. Pagpapahayag ng multidrug resistance gene product (p-glycoprotein) sa normal at tumor tissues. J Histochem Cytochem 1990; 38: 1277-1287.
91. Flynn SD, Murren Jr, Kirby Wm, Honig J, Kan l, Kinder Bk. P-glycoprotein expression at multidrug resistance sa adrenocortical carcinoma. Surgery 1992; 112: 981-986.
92. Goldstein lj, galski h, fojo a, willingham m, lai sl, gazdar a, pirker r, berde a, crist w, brodeur gm, lieber m, cossman j, gottesman mm, Pastan I. Pagpapahayag ng isang multidrug pagtutol gene sa mga kanser ng tao. J Natl Cancer Inst 1989; 81: 116-124.
93. Fridborg h, larsson r, juhlin c, rastad j, akerstrom g, backlin k, nygren p. P-Glycoprotein expression at aktibidad ng paglaban pagbabago ng mga ahente sa pangunahing kultura ng tao bato at adrenocortical carcinoma cell. Anticancer res 1994; 14: 1009-1016.
94. Haak hr, van seters ap, moolenaar aj, fleuren gj. Pagpapahayag ng p-glycoprotein na may kaugnayan sa clinical manifestation, paggamot at pagbabala ng adrenocortical na kanser. EUR J Cancer 1993; 29a (7): 1036-1038.
95. Fassnacht m, terzolo m, allolio b et al. Kumbinasyon chemotherapy sa advanced adrenocortical carcinoma. Grupo ng pag-aaral ng firm-act. N engl j med 2012; 366 (23): 2189.
96. Fassnacht M, Kroiss M, Allolio B. I-update sa adrenocortical carcinoma. J clin endocrinol metabol 2013; 98 (12): 4551-4564.
97. Icard P, Goudet P, Charpeny C. Adrenocortical carcinomas: kirurhiko trend at mga resulta ng isang 253-pasyente serye mula sa frenciation ng endocrine surgeon study group. World J Surg 2001; 25 (7): 891-897.
98. Crucitti f, bellantone r, ferrante a, boscherini m, crucitti p. Ang Italian registry para sa adrenal cortical carcinoma: pagtatasa ng isang multiinstitutional serye ng 129 mga pasyente. Ang ACC Italian registry study group. Surgery 1996; 119: 161-170.
99. Pommier RF, Brennan MF. Isang labing-isang taon na karanasan sa adrenocortical carcinoma. Surgery 1992; 112: 963-970; Talakayan 970-971.
100. Soreide Ja, Brabrand K, Thoresen Kaya. Adrenal cortical carcinoma sa Norway, 1970-1984. World J Surg 1992; 16: 663-667; Talakayan 668.
101. Vassilopoulou-sellin r, schultz pn. Adrenocortical carcinoma. Klinikal na outome sa pagtatapos ng ika-20 siglo. Kanser 2001; 92: 1113-1121.