System mastocytosis sintomas. Diagnostic signs ng dermatological diseases.

Ang mastocytosis (hinawakan ang leukemia) ay isang sistemang sakit, isang morphological substrate na kung saan ay napakalaking paglusot ng balat, iba't ibang mga organo at tisyu na may taba ng mga selula (mastocytes, labrocytes, tissue basophilies).

Ang sakit ay bihira, ang dalas nito ay hindi nakasalalay sa sahig. Karaniwang bumubuo ito sa unang dalawang taon ng buhay ng bata (75% ng mga kaso) at sa kalahating kaso ay spontaneously pinahihintulutan sa isang panahon ng publity.

Ang systemic mastocytosis ay mas madalas na may sakit sa mga matatanda.

Ano ang provokes mastocytosis (touchless leukemia)

Ang etiology at pathogenesis ng mastocytosis ay hindi kilala. Minsan ito ay nakukuha sa isang autosomal na nangingibabaw na landas, bagaman sa karamihan ng mga kaso ang mga pasyente ay walang pamilya anamnesis.

Pathogenesis (ano ang nangyayari?) Sa panahon ng mastocytosis (hinawakan ang lukemya)

Ang histological na larawan ng lahat ng anyo ng mastocytosis ay ipinakita ng mga infiltrates na binubuo ng higit sa lahat ng taba cell. Ang metacromazis ng granules ng taba ng mga selula ay napansin gamit ang toluidine, methylene blue, pati na rin ang Naphol-as-d-chlorocetate esterase (leder method), pagyurak cytoplasmic granules ng taba cells sa pula.

Sa maculopapulous at tele-angitatatic na uri ng mastocytosis, ang mga napakataba na selula ay matatagpuan higit sa mataas na ikatlong bahagi ng mga dermis sa paligid ng mga capillary. Ang nuclei ng taba ng mga selula ay mas madalas na magsulid, mas madalas na bilog o hugis-itlog.

Dahil sa ang katunayan na ang mga taba ng selula ay maaaring naroroon sa isang maliit na halaga at sa mga seksyon na ipininta sa hematoxylin at eosin, ang kanilang mga kernels ay katulad ng mga core ng fibroblast o pericitis, ang espesyal na kulay ay kinakailangan upang maitatag ang tamang diagnosis.

Para sa maramihang mga node o plaques, pati na rin ang mga malalaking solitar nodes, ang mga taba ng mga cell ay bumubuo ng mga malalaking kumpol sa pamamagitan ng uri ng tumor, infiltrating ang buong dermis at subcutaneous mataba tissue.

Kapag ang taba ng mga selula ay namamalagi sa mga makapal na kumpol, ang kanilang mga kernels ay sa halip kubiko kaysa sa hugis ng suliran, may eosinophilic cytoplasm at mahusay na tinukoy na mga hangganan ng cell.

Nagbibigay ito sa kanila ng isang halip na katangian ng pagtingin, kaya ang diagnosis ay maaaring ilagay kahit na walang espesyal na paglamlam. Sa isang diffuse (erythrodermic) uri sa itaas na bahagi ng dermis, siksik tanning infiltrates mula sa taba cell na may bilugan o hugis-itlog nuclei at mahusay na tinukoy cytoplasm ay sinusunod.

Sa lahat ng uri ng mastocytosis (maliban sa teleangectic), ang mga eosinophil ay maaaring mangyari sa mga napakataba na selula. Ang pagtaas ng halaga ng mga eosinophils at extracellular granules ng taba cells sa isang bioptate na kinuha pagkatapos ng alitan ng focus, ay nagpapahiwatig ng paglabas ng granules mula sa taba cell.

Ang karakter ng mga bula na may subepidermal mastocytosis; Gayunpaman, dahil sa pagbabagong-buhay ng epidermis sa base ng mga bula, ang mga bula ay maaaring naisalokal na intapidelmally.

Ang bubble ay madalas na naglalaman ng taba ng mga selula, pati na rin ang mga eosinophil. Ang pigmentation ng mga elemento na may mastocytosis ay dahil sa isang pagtaas sa bilang ng melanin sa mga selula ng basal layer ng epidermis, mas madalas - ang pagkakaroon ng melanophages ng itaas na bahagi ng dermis.

Sa sistematikong mastocytosis, kasama ang sugat ng balat, paratrabecular accumulations ng taba cells sa utak ng buto, nagkakalat ng paglusot ng pulang pulp pali, peripollicular infiltration ng periportical zone ng lymphatic nodes ay nakita.

Ang mga accumulations ng taba cell ay sinusunod sa puso, bato, mauhog lamad ng gastrointestinal tract.

Mga sintomas ng mastocytosis (touchless leukoza)

4 na anyo ng mastocytosis ay nakikilala:

• skin mastocytosis ng sanggol o maagang pagkabata, kung saan ang balat foci ay pinahihintulutan sa pagbuhos, ang mga pagbabago sa systemic ay karaniwang wala, at ang pag-unlad sa pagbuo ng form ng sistema ay lubhang bihira.
• skin mastocytosis ng mga kabataan at matatanda na may madalas na sistematikong lesyon, na kadalasang sinamahan ng mga sistematikong paglabag, ngunit sila, bilang isang panuntunan, ay hindi umuunlad. Ang kusang pagbabalik sa mga matatanda, sa kaibahan sa mga bata, ay hindi inilarawan. Minsan ang form na ito ay umuunlad, napupunta sa systemic mastocytosis na may progresibong pinsala sa mga panloob na organo;
• systemic mastocytosis;
• ang malignant mastocytosis (hinawakan ang leukemia) ay isang napakabihirang hugis, nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga cytologically malignant fat cells sa maraming mga organo at tisyu, lalo na sa mga buto at paligid ng dugo, na may mabilis na nakamamatay na kinalabasan; Karaniwan ay hindi sinamahan ng mga manifestation ng balat.

Mahigit sa kalahati ng mga pasyente na may mga reklamo sa mastocytic ay limitado sa mga sugat ng balat. Humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente ang nagreklamo tungkol sa pangangati, pag-atake ng katad na pamumula, paroxysmal tachycardia, patak ng presyon ng dugo, periodic na pagtaas sa temperatura ng katawan at iba pa.

Ang mga sintomas na ito ay sanhi ng degranulation ng mga napakataba na mga selula at sinusunod na may karaniwang mga anyo ng mastocytosis sa balat o mga panloob na organo.

Sa mastopitosis, ang limang uri ng mga sugat sa balat ay nakikilala (at ang unang dalawa sa kanila ay sinusunod kapwa sa mga sanggol at nasa matatanda).

Ang maculopapulous uri ng mastocytosis, na kinakatawan ng dose-dosenang o kahit na daan-daang maliit na red-brown hyperpigmented spot at papules, na, pagkatapos ng alitan (Daria-unny), gawin ang ultra-like, ay ang pinaka-madalas.

Ang maramihang mga nodal uri ng mastocytosis ay kinakatawan ng maraming siksik na semi-hugis nodes ng rosas, pula o dilaw, na may diameter ng 0.5-1 cm na may isang makinis na ibabaw, kung minsan nodes merge sa plaques, darya-unny kababalaghan ay mahina ipinahayag, lalo na sa mga matatanda.

Ang eksaktong mga sanhi ng sakit ay hindi lubos na nauunawaan. Ang mga puffed cell ay mga selula na nakikibahagi sa nakakapag-agaw na kaligtasan sa sakit.

Ito ay pinaniniwalaan na ang pigment wretchedness (mastocytosis) ay isang genetic disease. Iyon ay, bahagi ng mga tao ay may isang indibidwal na predisposition sa akumulasyon ng taba cells sa tisyu.

Gayunpaman, ang teorya na ito ngayon ay hindi nakumpirma ng pananaliksik.

Mga sanhi ng paglitaw at mekanismo ng pag-unlad

Kapag nag-activate ng mastocytes, ang paglabas ng spectrum ng mga mediator na naipon sa granules ay isinasagawa.

Sa kahanay, ang mga metabolite ng lamad ay na-synthesized, pati na rin ang mga cytokine ng pamamaga, na kinabibilangan ng:

1. histamine;
2. tription;
3. heparin;
4. serotonin at marami pang iba.

Ito ay ang pagpapalabas ng mga tagapamagitan na humahantong sa pag-unlad ng isang buong hanay ng iba't ibang mga sintomas.

Ang hyperproliferation ng mastocytes ay maaaring maging parehong reaktibo hyperplasia at ang pag-unlad ng tumor.

Ito ay nauugnay sa may kapansanan na mga receptor ng pagbuo ng uri ng C-Kit o may hyperproduction ng ligands ng mga receptor na ito.

At ito ay isang mutasyon sa site ng lokalisasyon ng isang encoding ng encoding ng gene, nag-aambag sa pagpapalakas ng pag-activate at pagpapahayag ng receptor ng C-Kit sa mga mastocyte.

Naniniwala ang modernong gamot na ang pathogenesis ng mastocytosis ay batay sa clonal proliferation ng C-Kit receptor.

Ang protina ng C-Kit flowercogen ay isang tyrosine kinase receptor, at ang ligand ay isang kadahilanan ng paglago ng mastocytes.

Ang mutasyon sa protoncogen ay maaaring humantong sa pagbabagong tumor ng mastocytes.

Ang patolohiya ay minana hindi madalas, sa pagkabata, ang pagpapakita nito ay nauugnay sa kusang proseso ng hyperplasia ng mga mastocyte na dulot ng labis na pagkilos ng mga cytokine.

Ang mga rason

Ang mga selulang pagbili ay ipinamamahagi sa halos lahat ng mga organo at matatagpuan malapit sa lymphatic at dugo vessels, epithelial ibabaw at peripheral nerves, na nagbibigay-daan sa kanila upang magsagawa ng proteksiyon at regulasyon function, pati na rin lumahok sa iba't ibang mga nagpapaalab na mga reaksyon.

Ang pathogenesis ng sakit ay batay sa pagpapalabas ng iba't ibang mga tagapamagitan ng mga napakataba na selula, kabilang ang heparin, histamine, leukotrienes at cytokine ng pamamaga. Malawak na pagpasok ng mga selula ng katawan, humahantong sa mga paglabag sa mga function nito.

Kabilang sa mga dahilan na may kakayahang maglunsad ng mga tagapamagitan ay nabanggit sa pamamagitan ng malubhang pisikal na pagsusumikap, ang epekto ng iba't ibang mga nakakalason na sangkap ng kemikal o organic na pinagmulan.

Gayundin sa etiology ng sakit ay may mutation ng mga gene na naka-encode ang tyrosine kinase receptor. May isang teorya sa paghahatid ng sakit na may isang autosomal na nangingibabaw na landas, bagaman karamihan sa mga pasyente ay walang anamnesis ng pamilya.

Sa ngayon, hindi posible na makilala ang eksaktong mga sanhi ng mastocytosis. Hindi alam at mekanismo para sa pagbuo nito.

Ito ay pinaniniwalaan na ang sakit ay sanhi ng isang tiyak na pinsala sa mga chromosomes at namamana, gayunpaman, halos kalahati ng mga pasyente na may mastocytic kaso ng sakit sa pamilya ay hindi nakita.

Hanggang ngayon, ang mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit na ito ay hindi itinatag.

Ang mga cell ng pagbili ay matatagpuan sa halos lahat ng mga organo ng katawan ng tao. Matatagpuan ang mga ito malapit sa lymphatic at dugo vessels, epithelial ibabaw at peripheral nerves at, dahil sa proteksiyon, regulasyon function, ay kasangkot sa nagpapaalab reaksyon.

Ito ay pinaniniwalaan na ang clonal paglaganap ng taba cell ay pinaniniwalaan sa pathogenesis ng mastocytosis.

Kadalasan sa pagpapaunlad ng mastocytosis sa mga may sapat na gulang ay humahantong sa mutasyon ng protoncogen c-kit.

Sa mastocytosis sa mga bata, ang mga mutasyon ng gene ay bihirang sinusunod. Ang sakit ay walang pamilya, maliban sa mga bihirang kaso ng autosomal nangingibabaw na paghahatid.

Ang mastocytosis sa mga bata ay tinutukoy ng mga kusang kaso ng taba ng taba ng hyperplasia, c-kit gene mutations o iba pang hindi kilalang mutasyon.

Ito ay pinaniniwalaan na ang sakit ay batay sa pathogenesis ng sakit - mga proseso ng pathological na bumubuo dahil sa peaceration at akumulasyon ng mga mascote (taba cell), na sinusundan ng paglabas ng isang bilang ng mga biologically aktibong compounds.

Ang mastocytosis ay matatagpuan sa dalawang anyo - balat at systemic.

Ang mga porma ng balat ng mastocytosis ay matatagpuan higit sa lahat sa mga bata at bihira, walang mga pagkakaiba sa pagkatalo sa mga batang babae at lalaki. Kadalasan, ang mga batang wala pang 2 taong gulang ay, karamihan sa mga kaso ng sakit ay spontaneously pass patungo sa pagbibinata.

Gayunpaman, mayroon ding isang adult form - sistematikong mastocytosis, nagpapatuloy ito at walang pagkahilig upang suportahan.

Ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng systemic mastocytosis at ang mga mekanismo ng pagbuo nito ay hindi pa rin alam, ang mga teorya ng pagkatalo ng ilang mga chromosome na may paglipat ng ganitong uri ng sakit na autosomal na nangingibabaw ay inilalagay. Gayunpaman, ang kalahati ng mga pasyente ay walang predisposisyon ng pamilya.

Ang isang solong dahilan kung saan ang urticaria ay hindi pa nakikita.

May isang palagay na ang mastocytosis ay isang namamana sakit, iyon ay, ang patolohiya ng genetic apparatus.

Sa kasalukuyan, ang patolohiya na ito ay itinuturing na masigasig, ipinaliwanag ito ng mastocytic infiltration ng balat.

Iyon ay, ang mga manifestations ng sakit ay isang resulta ng dibisyon ng histiocytes bilang benign at malignant Genesis.

Gayundin, kadalasan ang urchinite ay katumbas ng histiocytosis at samakatuwid ay uri bilang isang homopoietic tumor ng lymphoid tissue.

May isang bersyon na nagpapahiwatig na ang mastocytosis ay maaaring magpakita mismo sa impeksiyon, pagkalasing at pamamaga ng anumang lokalisasyon.

Dahil ang paglaganap ng mastocytes ay nakataas sa mga katad na lugar ng balat, ang anumang epekto ng mga ahente ng pag-activate ay nagiging sanhi ng degranulation ng cell sa kasunod na paglabas ng histamine.

Maaaring gumanap ang mga ahente na ito:

• antibodies;
• mga gamot;
• mga produkto;
• UV rays;
• init at malamig.

Pag-uuri

Batay sa mga klinikal na tampok, ang apat na anyo ng sakit ay nakikilala:

Ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala:

• Balat mastocytosis ng edad ng maagang bata. Ang mga unang taon ng buhay ng bata ay bubuo. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumpletong kakulangan ng mga sugat ng mga panloob na organo. Sa pagbibinata, ang sakit ay pumasa. Sa mga bihirang kaso, ang form na ito ng sakit ay napupunta sa systemic mastocytosis;
• Skin mastocytosis ng mga kabataan at matatanda. Gamit ang form na ito ng sakit, ang paglusot ng mga napakataba cell parehong balat at panloob na organo: puso, atay, mauhog lamad ng gastrointestinal tract, pali, bato. Kasabay nito, ang mga pagbabago sa mga panloob na organo ay pare-pareho at hindi pagsulong sa paglipas ng panahon. Minsan ang balat mastocytosis ay maaaring transformed sa systemic.
• System mastocytosis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pinsala sa mga panloob na organo at pagbabago sa balat. Maaaring nawawala ang mga manifestation ng balat. Ang form na ito ng sakit ay sinusunod sa 10% ng mga kaso ng mastocytosis sa balat.
• Malignant mastocytosis. Ang form na ito ng sakit ay nauugnay sa pagpapalabas ng taba ng mga selula, na lumusot sa mga tela at mga panloob na organo, na humahantong sa mabilis na pagkamatay ng pasyente. Ang mga manifestation ng balat ay karaniwang wala.

Split skin at sistematikong mastocyitosis. Ang hugis ng balat ay mas kakaiba sa mga bata, at sa mga pasyenteng may sapat na gulang ito ay diagnosed na lubhang bihira.

Sa klinikal na kasanayan, ang mga varieties ay madalas na natagpuan bilang:

Maaaring pinagsama ang mga pormang ito ng mastocytosis sa balat. Ang mga ito ay kilala rin bilang isang pigment urticaria, na matatagpuan sa 60-80% ng mga kaso. Makabuluhang mas madalas (10-35%) ay natagpuan solitary form. Ang bihirang pagkakaiba-iba ay telangectatical mastocytosis.

Ang mastocytosis ay may dalawang anyo - balat at systemic.

Mayroong ilang mga species, form, pati na rin ang degree ng mastocytosis. Kinakailangan na makilala ang mga ito mula sa bawat isa upang magkaroon ng panahon upang magbigay ng kinakailangang tulong.

Sa mastocytosis ng hugis ng balat (at kung minsan ay sistema) makilala ang limang uri ng sugat ng epidermis.

1. Nag-iisa. Amazes sanggol bata. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng solong neoplasms sa balat ng mga kamay, leeg o katawan. Sa ilang mga kaso, ang mga nodule ay medyo - isang maximum na apat. Sa pagpindot, mukhang ganito ang goma. Sa mekanikal na pinsala, ang mga bula ay sakop. Ang ibabaw ng nodules makinis o kulubot. Ang lapad ay maaaring umabot sa 50 millimeters. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga bumps sa bata ay biglang nawala, na iniiwan ang kulubot na "pagkabigo" sa balat.
2. Nodal. Ang isang malaking halaga ng makinis (mas mabilis) Cishechs ng isang convex form na may diameter ng hanggang sa isang sentimetro lumitaw sa balat. Ang mga seal ay madilaw-dilaw, kulay-rosas o pula. Sa ilang mga kaso, ang koneksyon ng ilang mga nodule ay sinusunod, bilang isang resulta ng kung saan plaques ay nabuo.
3. Maculopapulous Ang epidermis ay sakop ng iba't ibang madilim na speck o nodule ng mga maliliit na sukat. Ang mapula-pula na brown formations ay malinaw. Sa mekanikal pinsala bubble, at pagkatapos ay ang pigment urticaria ay napaka-reminded sa pamamagitan ng karaniwang isa.
4. Erythrodermic. Ang edukasyon sa balat ay may dilaw na kayumanggi at siksik na pagkakapare-pareho. Ang kanilang sukat ay malaki, ang mga gilid ay hindi pantay, at ang mga hangganan ay malinaw na tinukoy. Kadalasan, ang mga nodule ay lumilitaw na mga armpits at sa larangan ng mga fold ng beriyum. Iniistorbo nila ang pasyente na may isang malakas na pangangati, at ang mga bitak at ulser ay nagiging isang reaksyon sa pagsusuklay. Minsan ang mga sugat sa balat ay nagiging solid at makakuha ng isang mapula-pula tint.
5. TeleAngiectic. Kadalasan ay namamangha ang mga kababaihan sa may sapat na gulang. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo sa balat ng mga red-brown spot. Ang mga pangunahing lokasyon ng dislocation: dibdib at limbs. Ang form at laki ng mga mantsa ay maaaring naiiba. Ang resulta ng pagkikiskisan ay mga blisters. Ang mga apektadong lugar ay madalas na naisaayos. Sa ilang mga kaso, ang pathological na proseso ay inilipat sa buto.

Ayon sa mga konklusyon ng World Health Organization, ang mga sumusunod na uri ng mastocytosis ay nakikilala:

• balat mastocytosis;
• indolent systemic mastocyitosis (tamad);
• agresibo systemic mastocyitosis;
• systemic mastocytosis na nauugnay sa hematological pathologies;
• leukemic system mansocytosis;
• extractional mastocytoma;
• sarcoma mastocytes.

Mastocytosis sa larawan sa mga bata

Ang ganitong mga formations ay lubos na taba, na may kaugnayan sa kung saan ang sakit ay kabilang sa mga uri ng tumor. Lumilitaw nang malaya sa sahig, ngunit ang klinikal na kadalasang nangyayari sa mga bata sa unang dalawang taon ng buhay.

Ang systemic na bersyon ng sakit ay karaniwang matatagpuan sa mga matatanda, habang ito ay tiyak na mastocytosis sa balat na nakararami ng mga bata. Ang huli ay tinatawag ding pigment na kahabag-habag.

Depende sa likas na katangian ng kurso ng sakit, ang ilan sa mga form nito ay nakikilala, ang bawat isa ay nangangailangan ng isang tiyak na paggamot:

1. Uri ng sanggol. Ito ay katangian ng mga bata na hindi nakarating sa isang dalawang taong gulang. Ito ay ang hitsura ng malalaking pulang spot sa balat ng bata, na sa paglipas ng panahon ay nawawala. Pagbabagong-anyo sa proseso ng system Ang ganitong uri ng mastocytosis ay walang partikular na panganib sa lumalaking organismo.
2. Solong pagpipilian. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang mastocyte, na kung saan ay foci ng sugat. Kasabay nito, limitado lamang sila sa maraming zone na tinatawag na mga node. Ang pagpapatuloy ng system ay walang.
3. Ang hugis ng balat ay katangian ng isang bata sa pagbibinata at pang-adulto, madalas na bubuo sa isang sistematiko, katotohanan, malakas na pag-unlad ay hindi sinusunod sa kasong ito. Ngunit hindi ito dapat inaasahan na umasa ng kumpletong lunas sa anyo ng mastocytosis.
4. Ang ika-apat na pagtingin ay ang hugis ng balat ng mga kumplikadong species, paglipat sa sistema, na sinusundan ng progreso. Ito ay ipinahayag sa pagkatalo ng mga panloob na organo.
5. Uri ng uri ng mascotion, na kung saan ay tiyak na makakaapekto hindi lamang panlabas na tissue, kundi pati na rin ang mga panloob na organo. Nangangailangan ng mahigpit na kontrol sa medisina at patuloy na paggamot.
6. Ang touchless leukemia ay isang malignant na anyo ng sakit sa dugo. Ang form na ito ng walang nawala ay nakikilala sa pamamagitan ng mabilis na daloy at masamang pagtataya para sa pasyente para sa hinaharap.

Mastocytosis, depende sa kung ito ay balat o systemic, ay may sariling mga espesyal na tampok at uri ng hitsura, pati na rin ang posibleng mga pagpipilian sa paggamot o pagsuporta sa therapy.

Hindi posible na pag-usapan ang mga sanhi ng hindi bababa sa kamatayan, dahil hindi pa posible na matukoy ang mga ito sa antas ng medikal.

Ang teorya ay ang pinaka-karaniwan, ayon sa kung saan ang pinsala sa chromosomes ay nangyayari, bilang isang resulta ng kung saan ang paghahatid ng sakit ay nangyayari eksklusibo sa genetic antas.

Mga Palatandaan ng Uri ng System.

Sa 60% ng mga kaso mayroong isang tamad na sakit, at sa 40% - agresibo. Ang sakit sa karamihan ng mga kaso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang malaking bilang ng mga mantsa at papulese rashes, na unang may isang asul na kulay-rosas, at kasunod na brown-brown shade.

Ang mga sukat ng mga rashes ay maliit, at ang mga balangkas ay bilugan. Ang mga spot at papulas ay ipinakita sa pamamagitan ng maraming mga pag-atake, sa pagitan ng kung saan ang mga panandaliang panahon ng pagpapatawad ay nabanggit.

Ang isang brownish-yellow nodes na may gisantes at kahit na kaunti pa ay maaaring lumitaw sa katawan ng pasyente. Ang mga node ay maaaring magsama sa kanilang sarili, na bumubuo ng mga solidong conglomerates. Lalo na madalas ang ganitong pagsama ay maaaring mangyari sa mga fold ng katawan.

Sa ilang mga kaso, ang diffuse foci na may malinaw na mga hangganan ay nabuo. Tulad ng mga sukat at ang kabuuang bilang ng mga foci ay maaaring nabuo erythrodermia.

Sa iba pang mga manifestations ng mastocytosis ay kinabibilangan ng:

Kapag nakalantad sa mga rashes ng pisikal na stimuli (init, presyon, pagkikiskisan), nakakakuha sila ng maliwanag na pulang pigmentation, pamamaga. Kasabay nito, lumalaki ang pasyente ng pakiramdam ng pangangati. Ang katangian ng reaksyon ng balat rashes ay ang pangalan ng kababalaghan darya - walang laman.

Ang mastocytosis sa balat ay higit sa lahat ay nakakaapekto lamang sa balat. Kasabay nito, ang mga sumusunod na sintomas ay sinusunod:

Pamumula ng balat;

Balat itch;

Pinababang presyon;

Pana-panahong pagtaas sa tibok ng puso;

Pana-panahong pagtaas sa temperatura ng katawan.

Nakakaapekto ang systemic mastocyitosis:

Nervous fabric;

Spleen (ito ay nagdaragdag sa laki);

Buto utak (normal na mga cell sa utak ng buto ay pinalitan ng mastocytes, leukemia ay nabuo);

Ang atay (ang pagtaas ng atay, ay siksik, at ang mga fibrous node ay lumilitaw dito);

Digestive tract (lumilitaw ang pagtatae at peptic lesion);

Bone system (osteoporosis (paglambot ng mga buto) at osteosclerosis (buto tissue ay pinalitan ng pagkonekta), ang sakit ng buto ay lilitaw);

Lymph nodes (pagtaas at hitsura ng masakit na sensations).

Sa kaso ng naturang anyo ng hindi nawala, ang mga panloob na organo ay natalo ng mga bagong nabuo na mga selula. Sa kasong ito, ang pinsala sa balat na may ganitong mga phenomena ay maaaring wala.

Sa ilalim ng mga palatandaan ng isang sistematikong uri ng sakit, ang anumang mga pagbabago sa istruktura sa mga ito ay nauunawaan, na humantong sa mga negatibo at madalas na hindi maibabalik na mga kahihinatnan:

Symptomatics.

Sa panahon ng balat, ang sakit ay higit sa lahat na apektado ng balat at may mga pangunahing sintomas bilang balat na nangangati, pasensya ng tibok ng puso, pula-balat, pagbabawas ng presyon at periodic na temperatura ng katawan.

Ang mastocytosis sa balat ay nailalarawan sa limang pangunahing uri ng mga sugat sa balat:

Half pasyente na may diagnosed mastocytosis nagreklamo lamang sa skin lesyon. Sa pinsala sa mga panloob na organo, ang mga sintomas ay kinabibilangan ng isang periodic drop sa presyon ng dugo, ang paroxy ng balat, na nagiging sanhi ng pakiramdam ng pangangati.

Gayundin pagpapakita ng sakit ay paroxysmal tachycardia.
.

Ang mga infiltrates mula sa taba cell katangian ng mastocytosis ay maaaring naka-grupo sa isang iba't ibang mga leaks ng balat. Alinsunod dito, may ilang mga klinikal na pagpipilian para sa mga sintomas ng mga sugat sa balat sa panahon ng mastocytosis:

Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente na nasuri na may pigment urticaria, bumaling sa doktor lamang sa mga reklamo tungkol sa kalagayan ng balat. Gayunpaman, kung minsan ay may mga palatandaan:

• drop sa presyon ng dugo para sa hindi maipaliwanag na mga dahilan;
• walang kapantay na pagtaas sa temperatura ng katawan;
• pag-atake ng paroxysmal tachycardia;
• ang mga seizure ng balat na may sabay-sabay na pamumula ng balat.

Ang mga palatandaang ito ay nagpapahiwatig ng pagkatalo ng mga panloob na organo.

Ang una at binibigkas na pag-sign ng mastocytosis ay ang pagbuo ng foci ng pamamaga sa balat. Maaari silang maging lokal o makakaapekto sa malalaking bahagi ng katawan.

Ang pamumula ay tumaas sa pangkalahatang antas ng balat, hyperemic, itchy at nasaktan. Bilang karagdagan, ang pasyente ay nagmamasid sa iba pang mga sintomas:.

• Nabawasan ang arterial pressure.
• Pagbabagu-bago ng temperatura ng katawan.
• Arrhythmia.

Ang mga tampok na ito ay ipinakita sa mga bata at matatanda sa isang di-systemic na kurso. Kung ang mastocytosis ay nakakakuha ng isang sistematikong kalikasan, ang mga organo at mga sistema ay natalo:

• Gastrointestinal tract. Ang digestion ay nasira, ang mga ulser sa tiyan, maaaring lumitaw ang duodenal guts.
• Mga buto. Ang sugat ay sinusunod sa anyo ng osteosclerosis at osteoporosis. May mga kapansin-pansin na mga karamdaman ng istraktura ng tissue ng buto, ang tao ay nag-aalala tungkol sa sakit, ang imposible ng normal na kilusan.
• Atay. Kapag nagsasagawa ng isang survey, nakita ng doktor ang pagtaas sa katawan, pati na rin ang pagbuo ng mga nodule dito.
• Pali. Gayundin kapansin-pansin na pagtaas.
• Ang lymph nodes. May isang pagtaas, may sakit sa bawat palpation.
• Buto utak. Ang kanyang pagkatalo ay maaaring magsilbing isang senyas tungkol sa pagpapaunlad ng malignant na anyo, dahil ito ay inaatake ng mga mastocyte. Ang mga katulad na pagbabagong degenerative ay hindi maaaring hindi humantong sa lukemya.

Mahalaga. Ang mga pagbabagong ito sa gawain ng mga panloob na organo ay matatagpuan sa isang kumpletong pagsusuri, na dapat palaging pumasa sa bawat pasyente kung hinala ng mastocytosis.

Sa balat mastocytosis at systemic symptomatic larawan ay naiiba. Para sa unang form ng form:

Sa mga matatanda, ang systemic mastocytosis ay mas madalas na nakita, at hindi hugis ng balat.

Karamihan sa mga kaso ng sakit ay mga pathologies na hindi nauugnay sa mga sakit sa hematological, gayunpaman, kung minsan sa mga pasyente ay tumutukoy sa agresibong mastocyitosis, madalas na walang manifestations ng skin lokalisasyon.

Ang mga sintomas ay depende sa lokalisasyon ng mga lugar ng paglaganap ng mga mastocyte at emissions ng mga tagapamagitan.

Kabilang dito ang:

• aNGIEDEMA EDEMA;
• diarrhea;
• sakit ng ulo;
• sakit sa tiyan;
• kumikislap (matalim na pamumula ng balat ng itaas na kalahati ng katawan at mukha);
• pagduduwal, pagsusuka;
• malabsorption;
• urctaria;
• nahimatay;
• mga sintomas tulad ng hika;
• anaphylaxis;
• ang ulser ng tiyan at (o) ng 12rred intestine.

Ang mga palatandaang ito ay maaaring mahayag nang masakit, o bumuo ng mahabang panahon.

Para sa mga pasyente, ang pag-atake ng anaphylaxis ay nailalarawan sa pamamagitan ng kagat ng mga insekto, ang pagtanggap ng ilang droga.

Posibleng hyperreaction sa mga pagbabago sa temperatura o mga pamamaraan ng tubig.

Dahil sa hyperproduction, ang heparin symptomatics ay maaari ring isama ang pagdurugo mula sa ilong, pagsusuka sa pagdurugo ng dugo, ekkimosis at melene.

Gayundin, nakita ng mga pasyente ang osteoporosis dahil sa pag-activate ng mga osteoclasts sa ilalim ng impluwensya ng heparin.

Sa ilalim ng mastocytosis sa balat, nagdurusa sila sa pangunahin na takip ng balat, sa kabila ng katotohanan na ang dahilan ay tiyak na nasa pagbabago sa komposisyon ng dugo. Ang mga pangunahing sintomas ng pinakamadaling anyo ng malubhang sakit na ito sa bata at may sapat na gulang ay:

• malakas na pamumula ng mga indibidwal na seksyon;
• balat makati na katulad ng allergic;
• pagbawas ng presyon;
• seizures ng mabilis na tibok ng puso, ritmo katok;
• isang pagtaas sa temperatura na nangyayari nang may gulo at walang nakikitang mga dahilan.

Diagnostics.

Ang batayan ng diagnosis ng mastocytosis ay ang clinical manifestations ng sakit at pagtuklas sa balat at tisyu ng isang malaking bilang ng mga taba cell. Mag-apply ng isang kumplikadong laboratoryo at instrumental na pamamaraan ng pananaliksik - mga pagsusuri sa dugo, biopsy ng balat, mga apektadong organo at utak ng buto, chromosomal analysis upang matukoy ang mga anomalya, radiographic examination ng mga buto, mri, ultrasound at CT internal organs, endoscopic diagnostic methods.

Ang batayan para sa pag-diagnose ng balat ng balat ng mastocytosis ay ang pag-aaral ng mga clinical manifestations. Para sa diagnosis, darya-unnune test ay isinasagawa.

Kapag ang pag-uugali ng pagsubok ng dugo, ang isang malaking konsentrasyon ng mga napakataba na selula at mga produkto na nakikilala bilang resulta ng kanilang mga proseso sa buhay ay mga trittases, histamine.

Ang biopsy ng mga apektadong tisyu at ang kanilang histological examination ay maaaring inireseta. Bukod pa rito, ang pasyente ay maaaring ituro sa x-ray o mri ng buto tissue.

Kung mayroong isang hinala ng pagkatalo ng mga panloob na organo, ang isang ultrasound at iba pang mga modernong pamamaraan ng pananaliksik ay hinirang. Sa ilalim ng pinsala sa maskitis ng gastrointestinal organs, kinakailangan upang magsagawa ng endoscopic research techniques.

Ang dermatologo ay naghihinala sa pagkakaroon ng mastocytosis sa pasyente matapos itong suriin sa paghahayag ng kababalaghan dari-unnune. Ang kumpirmasyon ng diagnosis ng mastocytosis ay kinabibilangan ng appointment ng mga karagdagang pag-aaral. Ang biopsy ng mga elemento ng balat ay isinasagawa, ang materyal ay ipinadala sa histological examination. Ang sample ay sinisiyasat sa mga kumpol ng mga napakataba na selula at ang likas na katangian ng kanilang pagpapangkat. Kung ang itaas na mga layer ng dermis ay infiltrated, ang maculopapulous o teleangectatic uri ng mastocytosis ay diagnosed. Kung ang lumusot ay nakakaapekto hindi lamang isang layer ng dermis, ngunit nalalapat sa lahat, pagkatapos ito ay isang nodal uri ng mastocytosis. Sa mga tuntunin ng paglusot ng balat at subcutaneous tissue, ang isang solong uri ng sakit ay diagnosed. Ang Lental infiltrates ay isang mahusay na katangian ng erythrodermic variant ng mastocytosis.

Ang isang klinikal na pagtatasa ng dugo ay ginagamit din upang magpatingin sa doktor, ang materyal ay sinisiyasat para sa pagkakaroon ng pagtaas sa bilang ng mga basophil at neutrophils na may matalim na paglilipat ng pormula ng leukocyte sa kaliwa.

Ang pinsala sa MASCOOTION ng mga panloob na organo ng pasyente ay nasuri at sinisiyasat gamit ang mga diskarte sa ultrasound. Ang mga organo ng tiyan ay naka-check, ang presensya o kawalan ng pagtaas sa pali at ang atay ng pasyente ay tinutukoy.

Ang X-ray at computed tomography ay ginagawang posible upang makita ang osteoporosis o osteosclerosis - disorder at mga problema sa tissue ng buto.
.

Ang pagkakaiba sa diagnosis ay isinasagawa upang paghiwalayin ang mastocytosis mula sa mga freckles, pigment warts, xantht. Ang mga sanggol ay ang pagkita ng kaibhan ng mastocytosis na may bubble, poikilodermia ng Rothmund-Thomson.

Ang mastocytosis ay kinakailangang difficiated sa mga sakit na ang mga sintomas ay kabilang din ang isang pagtaas sa taba cell at ang kanilang paglusot. Ang mga sakit na ito ay dermafibrome, lymphoma, hemangioma, lymphogranulomatosis.

Upang kumpirmahin ang diagnosis ng "mastocytosis", pinag-aaralan ng doktor ang klinikal na larawan ng sugat sa balat. Una sa lahat, ang darya-unnune test ay isinasagawa, na nakakainis sa site ng pasyente upang matukoy kung ang mga bula ay lilitaw bilang tugon sa mga mekanikal na epekto o hindi.

Sa isang positibong reaksyon at isang solong mastocytus, ang karagdagang pananaliksik ay hindi isinasagawa. Sa isang maramihang mastocytian, patuloy na susuriin ng doktor ang pasyente.

Sa dugo ng isang pasyente na naghihirap mula sa mastocytosis, ang isang mataas na antas ng taba ng mga selula, tryptasis at histamine (ang kanilang mga kabuhayan) ay natagpuan.

Sa ilang mga kaso, ang biopsy ay isinasagawa ng mga kahina-hinalang tisyu at histological analysis ng Soskob. Kung ang doktor ay nagpapahiwatig na ang kurso ng sakit ay nakaapekto sa estado ng mga panloob na organo ng isang tao, inireseta niya ang X-ray, ultrasound at endoscopic studies.

Ang diagnosis ay ginawa batay sa mga sintomas ng sakit, isang positibong pagsubok ng Dari-unnune, pati na rin upang maitatag ang pagkakaroon ng isang pagtaas sa taba cells sa lugar ng sugat.

Ang mga pasyente na may hinala ng mastocytosis ay itinalaga ng pag-aaral ng ihi sa kahulugan ng antas ng histamine.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang biopsy ng mga elemento ng balat ay isinasagawa. Kapag mastocytosis sa panahon ng histological pagsusuri, ang mga infiltrates ay nakita, na mga kumpol ng taba cell.

Sa kaso ng teleangectic o maculopapulous mastocytosis, ang mga napakataba na selula ay infiltrated sa itaas na mga layer ng balat. Sa kaso ng nodal mastocytosis, ang mga napakataba na selula ay bumubuo ng makakapal na infiltrates na nakakuha ng lahat ng mga layer ng balat.

Sa pagkakaroon ng mastocyte at nag-iisa nodes, lumusot din ang nalalapat sa subcutaneous tissue. Sa erythrodermic mastocytosis, ang mga lints-tulad ng infiltrates mula sa taba cell ay nabuo, na kung saan ay matatagpuan sa itaas na layer ng balat.

Ang systemic mastocytosis ay diagnosed na may pagpapasiya ng histamine metabolite - 1-methyl-4-imidazolxous acid.

Gayundin, sa pinaghihinalaang mastocytosis, ang isang ultrasound ng cavity ng tiyan ay maaaring italaga, pagsusuri ng X-ray, computed tomography.

Ang mastocytosis ay naiiba sa mga freckles, pigment nevys, lentiginosis.

Ang mga elemento ng journal at papule ay kailangang makilala mula sa dermatofibrome, xantht, non-lawnotendothelioma, histiocytosis X.

Ang differential diagnosis ng mastocytosis ay isinasagawa din sa mga sakit na sinamahan ng isang pagtaas sa bilang ng mga taba ng mga selula (isang hemangioma, lymphoma, dermatophibrome, lymphogranulomatosis, at iba pa).

Ang diagnosis ay ginawa batay sa data ng anamnesis, pisikal na inspeksyon, pati na rin ang mga resulta ng histological examination.

Bilang karagdagan, ito ay maipapayo sa pag-aaral ng utak ng buto, pati na rin ang pagsubok ng dugo sa antas ng triptase enzyme. Ang mga diskarte ay nagbibigay-kaalaman din bilang ultrasound ng mga organo ng tiyan at radiography ng dibdib.

Kung mayroong isang hinala ng paglahok sa pathological na proseso ng lymph nodes, ito ay kinakailangan upang gamitin ang positron-emission ct.

Ang poot ng pigment ay diagnosed sa pamamagitan ng pangunahing inspeksyon at survey, ngunit ang biopsy sa balat ay karaniwang ginagawa upang kumpirmahin ang diagnosis.

Ang bawat isa sa mga uri ng pag-unlad ng patolohiya ay nailalarawan sa iba't ibang uri ng pamamahagi ng mga infiltrates sa epidermis.

Sa solititarian form, infiltrates kahit na nalalapat sa subcutaneous tissue, at may erythrodermic - maipon higit sa lahat sa ibabaw layers.

Upang linawin ang diagnosis, ang mga pagsusuri sa dugo ay inireseta, ihi.

Ang isang ultrasound pagsusuri ng mga panloob na organo ay maaaring italaga, at sa ilang mga kaso, ang tomography ng computer ng mga buto, dahil ang mascotosis ay posible na makapinsala sa mga panloob na organo at tisyu ng buto.

Mayroong ilang mga formations ng balat at iba't ibang mga sakit na may katulad na panlabas na manifestations o pagbibigay ng katulad na mga resulta ng pinag-aaralan. Samakatuwid, ang diagnosis ng mastocytosis ay karaniwang komprehensibo.

Ang diagnostic base ay clinical manifestations at detection sa tissues at ang balat ng isang malaking bilang ng mga taba cell.

Una sa lahat, ang dugo ay sinisiyasat, paghahanap ng isang formula shift dito, isang malaking halaga ng taba cell at kanilang mga kabuhayan (histamine at triptions).

Ang biopsy ng balat, mga organo at utak ng buto ay isinasagawa sa pagpapasiya ng kasaganaan ng mga napakataba na selula, matukoy ang anyo at abnormalidad ng kanilang pag-unlad (lalo na tumor).

Ang isang chromosomal analysis ay isinasagawa sa kahulugan ng mga anomalya na nauugnay, lalo na sa 11 at 20 chromosomes, mas madalas 5 at ika-7.

Bukod pa rito, ang X-ray ay isinasagawa sa pagpapasiya ng antas ng cell damping, pati na rin ang densistometry at mri ng tissue ng buto.

Upang mag-diagnose ng mga karamdaman ng mga panloob na organo, ang ultrasound at ct ay isinasagawa, lalo na para sa atay o pali. Gamit ang pinsala sa digestive tract, kinakailangan upang magsagawa ng endoscopic diagnostic na pamamaraan.

Para sa diagnosis ng mastocytosis, ang dugo ay napagmasdan .E mastocytosis ay napatunayan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang mayorya ng taba ng mga selula, pati na rin ang mga trope at histamine, na mga produkto ng kanilang mga kabuhayan.

Upang matukoy ang dami, uri at antas ng pag-unlad ng mga selula ng taba, biopsy ng balat, buto utak at iba pang mga apektadong organo ay isinasagawa.

Upang makilala ang anumang mga karamdaman sa pali o atay, kg at ultrasound ay isinasagawa. Sa panahon ng mga sugat ng digestive tract, ang endoscopy ay inilalapat.

Ang ilang mga tao, paghahanap ng mga bumps at blisters sa kanilang balat, dalhin ang mga ito para sa manifestations ng urticaria at subukan upang gamutin ang sakit na ito nang nakapag-iisa. Ang diagnosis na aktwal nilang inilagay sa larawan mula sa Internet, at ang mga gamot ay natagpuan doon.

Ang ganitong pag-uugali ay labis na hindi mapagkakatiwalaan na may kaugnayan sa kanilang sariling kalusugan. Kung mayroong isang alarming palatandaan, kailangan mong makipag-ugnay sa doktor at ipasa ang survey.

Upang masuri ang sakit, ang mga pagsusuri sa dugo ay karaniwang inireseta, na nagpapakita ng presensya o kawalan ng mga selula ng taba; Ang isang chromosomal na pag-aaral ay isinasagawa, pati na rin ang biopsy sa balat.

Ang mga X-ray at mga buto ng MRI ay madalas na gumagawa ng karagdagang mga pamamaraan. Upang makilala ang antas ng pinsala sa mga organo sa panloob na anyo ng patolohiya, ang atay, pali, atbp. Sa sapilitan, ang ihi ay sinisiyasat.

Sa kasamaang palad, ito ay bihirang upang ipakita ang sakit sa unang yugto. Kadalasan, ang mga pasyente ay ginagamot para sa tulong, kapag lumilitaw ang malubhang clinical manifestations.

Walang pinag-aaralan ng laboratoryo, ang isang espesyalista ay hindi maaaring maglagay ng tumpak na diagnosis. Una sa lahat, ito ay tumatagal sa pag-aaral ng dugo.

Mahalagang kilalanin ang mga shift ng formula, ang pagkakaroon ng isang malaking bilang ng mga taba ng mga selula, pati na rin ang kanilang mga produkto ng kanilang mga kabuhayan. Ang isang perceived specialist ay maaaring isang malaking halaga ng histamine sa dugo ng pasyente.

Pagsusuri ng dugo - Mandatory mastocytosis diagnostic na paraan

Tukuyin ang presensya sa katawan ng mastocytosis ay nagbibigay-daan sa pag-aaral ng mga organo para sa pagkakaroon ng paglusot ng mga napakataba na mga selula. Marahil ito, depende sa organ, na pinaghihinalaang pagkatalo sa sakit. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang mga sumusunod na pinaka-karaniwang mga variant ng diagnostic na mga pamamaraan ay nakikilala:

1. Pananaliksik ng balat. Ang darya-unnune test ay isinasagawa, bilang karagdagan, ang mga lesyon ay pinag-aaralan para sa pagtaas ng taba ng mga selula. Gayunpaman, ang ganitong pamamaraan ay hindi kumpleto kung ang zone na hindi pinahihintulutan ng mastocytosis ay nakakaranas ng anumang mekanikal na pinsala.
2. Pag-aralan ang ihi. May higit sa lahat upang makita ang pagtaas sa histamine sa ihi. Gayunpaman, ang iba pang mga nagpapaalab na proseso ay maaari ring mag-ambag ng paglago nito.
3. Kaugalian na pag-aaral. Mayroong direktang pag-aaral ng mga neoplasms sa balat sa paksa ng paghahambing ng kanilang iba pang posibleng pigmentation.
4. Pagsasagawa ng molekular na pagtatasa ng mga selula ng utak ng buto na nakuha sa pamamagitan ng pagbutas.

Ang mga modernong medikal na pag-aaral ay nagbibigay para sa paggamit ng iba't ibang mga variant ng mga pagsubok sa laboratoryo, kung saan hindi mo lamang makita ang mastocytosis, kundi ihayag din ang dahilan nito.

Paggamot

Kung ang mastocytosis sa mga bata ay hindi sinamahan ng anumang mga sintomas ng sistema, hindi ito nangangailangan ng paggamot, sapagkat ito ay may kahanga-hangang tendensya sa pagpapahalaga sa sarili bago ang pagbibinata.

Ang sakit ay nakikibahagi sa mga hematologist at therapist, ang mga partikular na pamamaraan ng therapy ngayon ay hindi, samakatuwid, ang sintomas ng therapy ay ginagamit. Ang paggamot ng mastocytosis ay higit sa lahat batay sa paggamit ng mga paghahanda ng antihistamine, na pumipigil sa mga selula ng paglilinis ng mga biologically active substance.

Sa mga kumplikadong anyo at malubhang kurso ng sakit, ang paggamit ng Puu-therapy ay ipinapakita. Ang interbensyon sa pagpapatakbo sa anyo ng pag-alis ng pali ay kinakailangan sa panahon ng diffuse form ng system.

Ang forecast ng paggamot ng mastocytosis ay tinutukoy ng anyo ng sakit at ang antas ng pinsala sa mga panloob na organo.

Bilang karagdagan sa periokin (antagonist ng histamine at serotonin), antihistamine, glucocorticeroids, reserpine, sintetikong antimary preparations ay inireseta. Maaaring alisin ang mga solong node sa pamamagitan ng paraan ng pagpapatakbo.

Sa ngayon, walang tiyak na mga scheme para sa paggamot ng mastocytosis ay hindi nilikha, kaya nagpapakilala ng therapy ang mga pasyente. Ang paggamot ay dapat ituro upang suppressing ang produksyon ng mga malinaw na selula ng mga aktibong sangkap. Para sa paggamot ng mga pasyente na may mastocytosis ay gumagamit ng:

1. Antihistamines - Tueva, Supratin, atbp.
2. Mga sangkap na nagpapatatag ng mga estado ng mga cell ng lamad - ketotifens, sosa na walang itinakwil, atbp.

Sa kasalukuyan, mayroong isang teorya ng pagiging epektibo ng paggamit sa paggamot ng Alpha interferon mastocytosis, gayunpaman, ang pamamaraan na ito para sa paggamot ng napakataba leukemia ay pa rin sa pag-unlad.

Sa kawalan ng isang epekto mula sa paggamit ng antihistamines at sa mabigat na daloy ng mastocytosis, ang pre-therapy ay ginagamit. Binabawasan ng paraan ng paggamot na ito ang halaga ng pantal sa balat. Bilang isang panuntunan, 25 session na may isang solong dosis ng 3-5 j / cm² ay inirerekomenda.

Gamit ang form ng system ng mastocytosis, kinakailangan upang gamitin ang cytostatics, ang mga kritika ay epektibong kumilos sa isang buncular form.

Sa pinsala sa mastocytosis ng pali minsan ay nalalapat ang pagtanggal ng organ na ito. Minsan ang isang surgical removal ng mga indibidwal na mastocytes ay inireseta.

Sa kasalukuyan, walang pantay na scheme para sa paggamot ng mastocytosis, sa kabila ng aktibong trabaho sa direksyon na ito.

Paggamot ng mga pamamaraan ng katutubong.

Bilang karagdagan sa diagram ng paggamot na hinirang ng doktor, ang mga pamamaraan na inirerekomenda ng mga folk healer ay maaaring mailapat.

Ang puting mistletoe ay maaaring makatulong sa paggamot ng mastocytosis. Ito ay kinakailangan upang kumuha ng isang kutsarita ng tuyo at durog dahon ng halaman upang ibuhos malamig na pinakuluang tubig at igiit ang araw. Ang nagresultang pagbubuhos ay dapat na pilasin at uminom ng ganap. Maghanda ng pagbubuhos na kailangan mo minsan sa isang araw.

Ang paggamot ng mastocytosis ay nakikibahagi sa mga hematologist at therapist. Sa kasalukuyan, walang mga tiyak na paraan ng therapy, at ang sintomas ng therapy ay ginagamit, na naglalayong suppressing ang produksyon ng biologically active substances na may napakataba na mga selula.

Kabilang sa mga antihistamine ang Zoda, Tavergil, Suprastine o ang kanilang mga analogue, mga stabilizer ng lamad sa taba ng mga cell - Underwrought sosa, ketotifen.

Ang mga maliliit na dosis ay gumagamit ng methylprednisolone at cyclosporins.
.

Ang mga anti-inflammatory preparations, cytostatics, corticosteroids ay ginagamit din sa paggamot ng mastocytosis. Ang paggamot at spectrum ng aplikasyon ng mga napiling gamot ay depende sa uri ng mastocytosis at mga manifestation nito. Gayunpaman, ang pagiging epektibo ng paggamot ay hindi mataas.

Ang hiwalay na neoplasms ay maaaring alisin sa pamamagitan ng kirurhiko paraan.

Ang forecast para sa form ng balat ng mastocytosis ay kanais-nais, na may isang systemic form ay maaaring naiiba, at may hinawakan leukemia - lubos na hindi kanais-nais.

Dahil sa kakulangan ng data sa mga kadahilanan na nagdudulot ng sakit na ito, ang mga partikular na pamamaraan ng paggamot nito ay hindi nilikha, at ang kondisyon ng pasyente ay nababagay gamit ang symptomatic therapy. Ang pangunahing layunin ng paggamot ay upang mabawasan ang aktibidad ng mga selula ng taba. Upang gawin ito, ang pasyente ay inireseta:

1. Antiallergic na gamot: Tavergil, Diazoline, Suprastin, atbp.
2. Paghahanda, aktibong sangkap na nagpapatatag ng tono ng mga malisyosong lamad ng cell.
3. PUV-therapy, kung ang pagtanggap ng antihistamines ay hindi nagdadala ng inaasahang resulta. Ang pamamaraan na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang makamit ang isang makabuluhang pagbawas sa bilang ng mga spot sa balat. Para sa mga ito, 25 session na may isang solong dosis ng hanggang sa 5 j / cm² ay isinasagawa.
4. Ang sistema ng form ng sakit ay pinigilan ng mga cytostatics, at sa paglaban sa bullous mastocytosis, ang corticosteroids ay napatunayan na rin.
5. Ang lubusang apektado ng isang spleen disease ay maaaring tanggalin. Minsan hiwalay ang mga pangunahing mastocytes ay pinutol ng operasyon ng kirurhiko.

Sa paggamot ng mastocytosis ay gumagamit ng:

• Periactin;
• Anteralgic drugs;
• Serotonin inhibitors;
• Anti-inflammatory drugs (ibuprofen, diclofenac);
• Parov-therapy.

Ang systemic mastocyitosis ay itinuturing na may cytostatics, bullous forms ng sakit - corticosteroids.

Ang mga hiwalay na mastocytes ay inalis sa surgically.

Ngunit dapat pansinin na kasalukuyang umiiral na mga pamamaraan para sa paggamot ng mastocytosis ay hindi madalas dahil sa tamang therapeutic effect.

Kaya, ang mastocytosis ay isang sakit na sa karamihan ng mga kaso ay may isang kanais-nais na forecast, na may pagbubukod ng systemic at malignant mastocytosis, na, na may malubhang pagkapagod, ang katawan ay maaaring humantong sa isang nakamamatay na kinalabasan.

Ang mastocytosis ng mga bata, bilang isang panuntunan, spontaneously pass sa panahon ng pagbibinata. Upang maiwasan ang pag-unlad ng sakit, dapat itong maging epekto sa katawan ng mga kadahilanan na nagpapatakbo ng degranulation ng mga napakataba na selula (malamig, init, morphino-opium group, acetylsalicylic acid, pinsala).

Sa kasalukuyan, ang epektibong pathogenetic therapy ay hindi binuo.

Pharmacological paghahanda.

Tulad ng mga palatandaan na nangangahulugan, ang layunin ng mga paghahanda ng antihistamine (Diazoline, Toese, Supratin, Phenkarol, ay nahihiya) ay ipinapakita bilang mga nangangahulugang paraan.

Iba pang mga paggamot

Mga pasyente na may diagnosed na mastocytosis sa balat na nagpapakita ng photochemistry.

Matapos ang tumpak na diagnosis ng pigment wretchedness ay nangangailangan ng komprehensibong paggamot sa ilalim ng direksyon ng isang espesyalista. Ang mga paghahanda ay nagbawas ng produksyon ng serotonin, anti-inflammatory, corticosteroids, cytostatics at antiallergic agent.

Minsan maaaring may operasyon para sa pagtanggal ng mastocyte.

Ang sakit ay kadalasang mahirap, kung minsan ito ay kinakailangan upang limitado sa palatandaan na paggamot, immunomodulating therapy at prophylactic na mga panukala.

Mangyaring tandaan: Ang mga taong may diagnosis ng pigment urticaria ay dapat mag-ingat sa mga tuntunin ng anumang mga thermal procedure, kabilang ang sunbathing at sauna attendance, dahil maaari nilang pukawin ang paglala ng sakit.

Ang mga therapist at hematologist ay nakikibahagi sa sakit.

Ang mga partikular na pamamaraan ng therapy ay hindi pa binuo, ang sintomas ng therapy ay ginagamit, ang napakalaki na produksyon ng mga biologically active substance na may napakataba na mga selula:

• antihistamines - suprastin, tueva, zoda at analogues.
• stabilizers ng membranes sa taba cell - underwrought sosa, ketotifen.
• may mga data sa aktibidad ng alpha interferon, ngunit sa ngayon ang paraan ay sa ilalim ng pag-unlad.

Ang mga cyclosporins at methylprednisolone ay ginagamit din sa maliliit na dosis.

Ngunit habang ang pagiging epektibo ng paggamot ay mababa.

Ang paggamit ng PUVA-therapy ay ipinapakita sa matinding kurso ng mastocytosis o may paglaban sa antiallergic na paraan. Ang PUV-therapy ay tumutulong na mabawasan ang pantal. 25 session ng 3-5 j / cm2 (sa isang session) ay inirerekomenda, pagkatapos kung saan ang isang pagpapabuti ay sinusunod.

Ang pag-alis ng pali ay ipinapakita sa diffuse systemic mastocytosis.

Ang mga pagtataya para sa mastocytosis ay tinutukoy ng anyo ng sakit at ang antas ng pinsala sa mga organo.

Sa ilalim ng form ng balat, ito ay kanais-nais, na may isang systemic form ay maaaring naiiba, at may malubhang leukemia - lubos na hindi kanais-nais.

Upang simulan ang paggamot ng mastocytosis, makipag-ugnay sa therapist at hematologist.

Para sa paggamot ng mastocytosis, ang sintomas ng therapy ay inilalapat, na naglalayong suppressing ang produksyon ng mga scaffle cell ng biologically active substances:

Underwasil sodium, ketotifen - upang patatagin ang mga lamad sa taba ng mga selula;

Zoda, Tueva, Supratin - bilang antihistamine.

Sa diffuse systemic mastocytosis, ang pag-alis ng pali ay ipinapakita.

Na may malubhang anyo ng mastocytosis o sa panahon ng paglaban nito sa mga antiallergic na gamot, ginagamit ang Puu-therapy. Ang therapy na ito ay epektibong binabawasan ang halaga ng mga rashes. Ang pagpapabuti ay sinusunod pagkatapos ng 25 puu-therapy session ng 3-5J / cm² bawat sesyon.

Video mula sa YouTube sa paksa ng mga artikulo:

Sa pinaghihinalaang tulad unpredictable sakit, ito ay kinakailangan upang sumangguni sa dermatologist, pati na rin sa therapist at hematologist. Pagkatapos ng isang buong pagsusuri, ang paggamot ay inireseta, na nakasalalay sa edad ng pasyente, clinical manifestations at mga panganib ng mga komplikasyon.

Kasama sa klasikal na therapy ang:

1. Ang mga paghahanda ng antihistamine na nagbabawal sa pagbuo ng mga taba ng mga selula ay nagpapadali sa kondisyon ng pasyente at alisin ang pamamaga. Para sa mga bata, ang lahat ng paggamot ay maaari lamang batay sa pagtanggap ng mga pondo, dahil walang panganib ng mga kahihinatnan.
2. Ang mga stabilizer ng puffed cell membranes ay dinisenyo upang gawing normal ang kanilang operasyon at maiwasan ang pagkalat ng mga tagapamagitan.
3. Ang mga hormonal na gamot (corticosteroids) ay inireseta bilang isang panlabas upang maalis ang pamumula, pangangati at sakit ng balat.
4. Pag-alis ng malaking mastocyte surgically. Ang pamamaraan na ito ay isinasagawa sa kaso kapag may panganib ng leukemia.
5. Na may isang malakas na pagkatalo ng mga panloob na organo, kailangan ang kanilang pag-alis.
6. Ang Puu-therapy ay itinalaga upang maalis ang mga manifestation ng balat. Ang isang average ng 25 mga pamamaraan ay kinakailangan upang makamit ang napapanatiling pagpapabuti.

Sa mga bata, ang mastocytosis ay may isang kanais-nais na pagbabala. Ang hugis ng balat sa mga matatanda ay maaaring pumunta sa system, pagkatapos ay ang posibilidad ng kumpletong pagbawi ay tinatayang sa 50%. Sa pag-unlad ng leukemia, ang forecast ay labis na hindi kanais-nais, dahil ang sakit na ito ay oncological.

Ang paggamot ng mastocytosis ay tumutukoy sa kakayahan ng mga therapist at hematologist. Ang therapy ay kumplikado.

Bilang isang panuntunan, ang mga gamot ay inireseta, na binabawasan ang halaga ng serotonin, na may anti-inflammatory at anti-allergic effect. Gayundin, malamang, ang cytostatic at corticosteroids ay kailangang kumuha.

Ang lunas na pigment urticule (lalo na ang uri ng system) ay napakahirap. Sa maraming mga kaso, ang therapy ay palatandaan lamang; Bilang karagdagan, ang pasyente ay inireseta immunomodulators tulad ng "transfer factor" o iba pa.

Minsan kailangan mong mag-resort sa kirurhiko pagkagambala kung saan ang mga neoplasms ay aalisin.

Upang hindi mapalala ang sitwasyon sa mga taong naghihirap mula sa mastocytosis, ito ay lubos na inirerekomenda sa pag-abuso sa maaraw na paliguan, sauna, paliguan at solarium.

Maaaring ito ay lubhang negatibong nakakaapekto sa kalagayan ng katawan. Ang mga taong may namamana na predisposition ay dapat maging maingat tungkol sa kanilang kalusugan.

Ang isang paghihirap na ordinaryong urticaria ay dapat na anumang paraan upang maiwasan ang paglipat nito sa isang malalang form. At narito ang napaka-may-katuturan ay nagiging mga paghahanda lamang "transfer factor".

Sa kanilang komposisyon, tanging likas na sangkap, lumipas ang mga klinikal na pagsubok at mahusay na itinatag ang kanilang sarili sa paggamot ng urticaria. Bilang karagdagan, ang "Factor ng Paglipat" ay isa sa mga pinaka-epektibong paraan sa mga tuntunin ng kaligtasan sa sakit.

Mayroong ilang mga pangunahing paraan ng klasikal na paggamot ng mastocytosis, ang mga pangunahing ay itinuturing na:

• tradisyonal na gamot;
• photoChemotherapy.

Gayunpaman, may mga reseta ng tradisyunal na gamot, sa paggamit ng kung saan dapat lamang gamitin mula sa pag-apruba ng dumadating na manggagamot.

Tradisyonal.

Ang hugis ng balat ng mastocytosis sa maliliit na bata ay madalas na hindi nangangailangan ng therapy, dahil ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga kapansanan sa sarili.

Sa kasong ito, kinakailangan upang mabawasan ang posibilidad ng pag-activate ng mga mastocyte.

Ang paggamot ng pigment urticaria ay kinabibilangan ng pagtanggap ng antihistamine at pagsunod sa mga hakbang sa pag-iwas.

Sa systemic form ng sakit, ang batayan ng therapy ay antihistamine drugs.

Sa ngayon, walang solong pamamaraan na nakatulong upang ganap na mapupuksa ang sakit. Ang therapy ay mas nabawasan sa pag-aalis ng mga hindi kasiya-siyang sintomas.

Gayunpaman, sa anumang kaso ay hindi maaaring nakikibahagi sa self-medication, lalo na kung ang bata ay naghihirap mula sa mastocytosis. Ang sakit ay maaaring humantong sa pagpapaunlad ng mga seryosong komplikasyon.

Kapag ang mga unang sintomas ng sakit ay dapat bumaling sa isang dermatologist, therapist o hematologist.

Ang batayan ng paggamot ng sakit sa anumang anyo ay ang mga sumusunod na gamot:

• Antihistamines. Ang Form ng Balat ay gumagamit ng mga tool para sa panlabas na paggamit. Sa sistematikong mastocytosis, bilang isang panuntunan, tablet o isang solusyon para sa iniksyon ay inireseta.
• Corticosteroids para sa panlabas na paggamit. Ang mga gamot na ito ay ginagamit sa mastocytosis sa balat.
• Ang ibig sabihin ng anti-inflammatory. Ang magagandang resulta ay nagpapakita ng mga inhibitor ng ibuprofen.
• Cytostatic. Ang mga gamot na ito ay inireseta sa systemic mastocytosis.

Kung ang mga antihistamines ay hindi nagbibigay ng isang positibong resulta, ang premium therapy ay maaaring italaga upang mabawasan ang halaga ng mga rashes.

Sa malawak na sugat, ang kirurhiko paggamot ng sakit ay ipinapakita. Sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam ay maaaring alisin ang mascocytes ng malalaking sukat. Sa isang kumplikadong kurso ng systemic mastocytosis, maaaring alisin ang mga panloob na organo.

Ang mga gamot para sa paggamot ng sakit ay maaari lamang inireseta ng doktor

Ang paggamot ng pigment urticaria sa mga bata ay limitado sa paggamit ng mga antihistamine drug. Kung walang sistematikong manifestations ng alerto, hindi ito nagkakahalaga ng nababahala tungkol sa hitsura ng mga komplikasyon. Bilang isang patakaran, mastocytosis sa form na ito nang nakapag-iisa ay napupunta sa edad ng kabataan.

Ang pagbabala ng paggamot ng systemic mastocytosis ay tinutukoy ng antas ng pinsala sa mga panloob na organo. Ang mga naunang paglabag ay ihayag, ang mas kaunting posibilidad ng pag-unlad ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay.

Ang pinaka-mapanganib ay malignant mastocyitosis, na kung wala ang kawalan ng naaangkop na therapy, ay maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente. Isang labis na di-kanais-nais na forecast din sa mga sugat sa utak ng buto.

Kung ang pasyente ay may isang ugali sa pag-unlad ng mastocytosis (dating nahaharap sa sakit), ito ay nagkakahalaga ng pag-iwas sa mga kadahilanan na maaaring pukawin ang isang mabilis na pagpaparami ng taba cell.

Ito ay isang supercooling o overheating ng katawan, ang paggamit ng ilang mga gamot, pinsala sa balat.

Ang therapy ng sakit na ito ay inookupahan ng mga doktor ng isang makitid na profile, tulad ng hematologist at therapist na may allergic bias ng aktibidad.

Ang paggamot ay higit sa lahat ang nagpapakilala ng oryentasyon, dahil ang isang solong pamamaraan ng paglaban sa naturang patolohiya sa isang bata at pang-adultong agham ay hindi kilala.

Ang isang kumplikadong mga therapeutic na panukala ay kinabibilangan ng paggamit ng mga sumusunod na gamot:

1. Mga gamot para sa pagpapapanatag ng mga lamad ng cell (ketotifen).
2. Paghahanda ng grupo ng antihistamine ("supratin", "tavigil").
3. Alpha interferons. Gayunpaman, ang positibong epekto ng naturang mga paghahanda ay may pag-aalinlangan pa rin.

Ang mga hula ng sistema ng uri ng sistema ay hindi ang pinaka-umaaliw, dahil ang panganib ng paglipat sa kanyang malignant na hugis ay napakalaki. Ang tanging sugat sa balat ay naiiba ang kanais-nais na resulta.

Depende sa anyo ng sakit, ang iba't ibang mga organo ng katawan ng tao ay maaaring maapektuhan, na maaaring humantong sa isang mabilis na nakamamatay na kinalabasan.

Mga komplikasyon para sa mastocytosis

Ang mga malubhang karamdaman sa bahagi ng ilang mga organo, na sinusunod sa systemic mastocytosis, ay maaaring maging sanhi ng nakamamatay na kinalabasan. Ang pinaka-seryosong forecast ay nasa ilalim ng lukemya ng mga napakataba na selula.

Ang mga komplikasyon ay maaaring sumama hindi lamang ang pinaka-agresibong daloy. Kahit na may mastocytosis sa balat, posible ang anaphylaxis, urticaria at angioedema edema. Hindi rin ibinukod ang mga gastrointestinal disorder.

Prevention.

Ang forecast para sa mastocytosis ay depende sa anyo ng sakit. Ang mga porma ng balat ng mastocytosis, bilang isang panuntunan, ay hindi nakakaapekto sa pag-asa sa buhay.

At mastocytosis, na binuo sa pagkabata, sa karamihan ng mga kaso, pumasa spontaneously. Sa System mastocytosis, ang forecast ay malubha, at kapag ang pinsala ng buto marrow ay lubhang hindi kanais-nais.

Ang partikular na prophylaxis na maaaring maiwasan ang pag-unlad ng mastocytosis ay hindi umiiral, dahil ang mga dahilan na humahantong sa pag-unlad ng sakit ay hindi ipinahayag.

Ang kamag-anak na pag-iwas ay maaaring tawaging mga panukala na pumipigil sa pag-activate ng pagkuha ng mga selula ng taba. Ang mga naturang hakbang upang maiwasan ang pag-unlad ng mastocytosis ay kinabibilangan ng pag-aalis ng epekto ng labis na insolation, hypothermia o overheating ng katawan, mga paghihigpit sa paggamit ng ilang mga gamot, sa partikular na paghahanda ng aspirin at morphino-opium group.

Tulad ng nabanggit, mastocytosis, na lumitaw sa edad ng sanggol, sa 95% ng mga kaso na ipinasa niya nang nakapag-iisa. Ang natitirang mga anyo ng mastocytosis sa balat, bagaman nangangailangan sila ng ilang pagwawasto, hindi nakakaapekto sa kalidad at pag-asa sa buhay ng pasyente.

Systemic mastocytosis, struck bone marrow, ay may isang napaka-hindi kanais-nais na forecast.

Walang mga tiyak na hakbang para sa pag-iwas sa sakit na ito, dahil ang mga sanhi ng pag-unlad nito ay hindi pa nalinis. Ang mga kamag-anak na pag-iingat ay maaaring tawaging katamtaman na pananatili sa araw, na pumipigil sa malakas na paglamig o overheating, makatwirang paggamit ng gamot. Ang labis na insolation, agresibong epekto ng mababa o mataas na temperatura, ang mga nakakalason na sangkap ng mga gamot ay maaaring pukawin ang pag-unlad ng mas mataas na aktibidad ng mga taba ng selula at, bilang isang resulta, ang hitsura ng mastocytosis.

Post Views: 1 809.

Mastocytosis (touchless leukemia) - Systemic disease, isang morphological substrate na kung saan ay napakalaking pagpasok ng balat, iba't ibang mga organo at tisyu na may taba cell (masculocytes, labrocytes, tissue basophilies). Ang sakit ay bihira, ang dalas nito ay hindi nakasalalay sa sahig. Karaniwang bumubuo ito sa unang dalawang taon ng buhay ng bata (75% ng mga kaso) at sa kalahating kaso ay spontaneously pinahihintulutan sa isang panahon ng publity. Ang systemic mastocytosis ay mas madalas na may sakit sa mga matatanda.

Ang paglitaw ng mastocytosis sa sakit (touchless leukemia)

Etiology at pathogenesis ng mastocytosis Hindi kilala. Minsan ito ay nakukuha sa isang autosomal na nangingibabaw na landas, bagaman sa karamihan ng mga kaso ang mga pasyente ay walang pamilya anamnesis.

Ang kurso ng sakit mastocytosis (malubhang lukemya)

Histological larawan ng lahat ng anyo ng mastocytosis Ipinahayag ng mga infiltrates na binubuo ng higit sa lahat ng taba cell. Ang metacromazis ng granules ng taba ng mga selula ay napansin gamit ang toluidine, methylene blue, pati na rin ang Naphol-as-d-chlorocetate esterase (leder method), pagyurak cytoplasmic granules ng taba cells sa pula. Sa maculopapulous at tele-angitatatic na uri ng mastocytosis, ang mga napakataba na selula ay matatagpuan higit sa mataas na ikatlong bahagi ng mga dermis sa paligid ng mga capillary. Ang nuclei ng taba ng mga selula ay mas madalas na magsulid, mas madalas na bilog o hugis-itlog. Dahil sa ang katunayan na ang mga taba ng selula ay maaaring naroroon sa isang maliit na halaga at sa mga seksyon na ipininta sa hematoxylin at eosin, ang kanilang mga kernels ay katulad ng mga core ng fibroblast o pericitis, ang espesyal na kulay ay kinakailangan upang maitatag ang tamang diagnosis. Para sa maramihang mga node o plaques, pati na rin ang mga malalaking solitar nodes, ang mga taba ng mga cell ay bumubuo ng mga malalaking kumpol sa pamamagitan ng uri ng tumor, infiltrating ang buong dermis at subcutaneous mataba tissue. Kapag ang taba ng mga selula ay namamalagi sa mga makapal na kumpol, ang kanilang mga kernels ay sa halip kubiko kaysa sa hugis ng suliran, may eosinophilic cytoplasm at mahusay na tinukoy na mga hangganan ng cell. Nagbibigay ito sa kanila ng isang halip na katangian ng pagtingin, kaya ang diagnosis ay maaaring ilagay kahit na walang espesyal na paglamlam. Sa isang diffuse (erythrodermic) uri sa itaas na bahagi ng dermis, siksik tanning infiltrates mula sa taba cell na may bilugan o hugis-itlog nuclei at mahusay na tinukoy cytoplasm ay sinusunod. Sa lahat ng uri ng mastocytosis (maliban sa teleangectic), ang mga eosinophil ay maaaring mangyari sa mga napakataba na selula. Ang pagtaas ng halaga ng mga eosinophils at extracellular granules ng taba cells sa isang bioptate na kinuha pagkatapos ng alitan ng focus, ay nagpapahiwatig ng paglabas ng granules mula sa taba cell. Ang karakter ng mga bula na may subepidermal mastocytosis; Gayunpaman, dahil sa pagbabagong-buhay ng epidermis sa base ng mga bula, ang mga bula ay maaaring naisalokal na intapidelmally. Ang bubble ay madalas na naglalaman ng taba ng mga selula, pati na rin ang mga eosinophil. Ang pigmentation ng mga elemento na may mastocytosis ay dahil sa isang pagtaas sa bilang ng melanin sa mga selula ng basal layer ng epidermis, mas madalas - ang pagkakaroon ng melanophages ng itaas na bahagi ng dermis. Sa sistematikong mastocytosis, kasama ang sugat ng balat, paratrabecular accumulations ng taba cells sa utak ng buto, nagkakalat ng paglusot ng pulang pulp pali, peripollicular infiltration ng periportical zone ng lymphatic nodes ay nakita. Ang mga accumulations ng taba cell ay sinusunod sa puso, bato, mauhog lamad ng gastrointestinal tract.

Mga sintomas ng mastocytosis sa sakit (Touchless leukemia)

Maglaan 4. mga anyo ng mastocytosis:

• skin mastocytosis Ang sanggol o maagang pagkabata, kung saan ang foci ng balat ay pinapayagan sa pagbuhos, ang mga pagbabago sa systemic ay karaniwang wala, at ang pag-unlad sa pagbuo ng form ng sistema ay lubhang bihira.
• skin mastocytosis Ang mga tinedyer at matatanda na may madalas na sistematikong lesyon, na kadalasang sinamahan ng mga sistematikong karamdaman, ngunit sila, bilang isang panuntunan, ay hindi umuunlad. Ang kusang pagbabalik sa mga matatanda, sa kaibahan sa mga bata, ay hindi inilarawan. Minsan ang form na ito ay umuunlad, napupunta sa systemic mastocytosis na may progresibong pinsala sa mga panloob na organo;
• system mastocytosis;
• malignant mastocyitosis (Touchless leukemia) - Isang napakabihirang hugis, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga cytologically malignant fat cells sa maraming mga organo at tisyu, lalo na sa mga buto at paligid ng dugo, na may mabilis na nakamamatay na kinalabasan; Karaniwan ay hindi sinamahan ng mga manifestation ng balat.

Higit sa kalahati ng mga pasyente mastocytosis Ang mga reklamo ay limitado sa sugat ng balat. Humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente ang nagreklamo tungkol sa pangangati, pag-atake ng katad na pamumula, paroxysmal tachycardia, patak ng presyon ng dugo, periodic na pagtaas sa temperatura ng katawan at iba pa. Ang mga sintomas na ito ay sanhi ng degranulation ng mga napakataba na mga selula at sinusunod na may karaniwang mga anyo ng mastocytosis sa balat o mga panloob na organo.

May mastopitosis Mayroong limang uri ng mga sugat sa balat (at ang unang dalawa sa kanila ay sinusunod kapwa sa mga sanggol at nasa mga matatanda).

Maculopapulous uri ng mastocytosisna kinakatawan ng dose-dosenang o kahit na daan-daang mga maliit na red-brown hyperpigmented spot at papules, na, pagkatapos ng alitan (darya-unny), makakuha ng ultrasound-gusto, ay ang pinaka-madalas.

Maramihang nodal uri ng mastocytosis Ito ay kinakatawan ng maraming siksik na semi-shaped rosas, pula o dilaw na diameters, diameter ng 0.5-1 cm na may makinis na ibabaw, kung minsan ang mga node ay nagsasama sa plaques, ang kababalaghan ng darya-unny ay hindi maganda ang ipinahayag, lalo na sa mga matatanda.

Uri ng Malaking nag-iisa nodes., o mastocytes, ay ipinakita sa pamamagitan ng isang node na may diameter ng 2-5 cm. Ang pagkakaroon ng isang makinis o gusot, tulad ng isang orange alisan ng balat, ibabaw at goma pare-pareho. Paminsan-minsan nakakatugon hanggang sa 3-4 na buhol. Ang mga node ay lumabas ng eksklusibo sa mga sanggol, isang tasa sa leeg, katawan, bisig. Test darya-unny positibo. Ang traumatization ay humahantong sa pagbuo ng mga bula o mga bula sa ibabaw ng node, at ang pakiramdam ng tingling. Ang mga mastocytes ay karaniwang nag-regress ng spontaneously, habang sila ay wade at smoothed. Sa ilang mga kaso, ang mga node ay nauugnay sa mga rashes na katangian ng maculopapul na uri ng mastocytosis.

Diffuse (erythrodermic) uri ng mastocytosis Ito ay palaging nagsisimula sa maagang pagkabata. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malaking mersenaryo foci ng dilaw-kayumanggi infiltration, karaniwang sa axillary depressures at inter-fodded folds. Ang focis ay may isang irregular na hugis, malinaw na mga hangganan, siksik (sa makahoy) na pagkakapare-pareho, sa kanilang ibabaw ito ay madali ng isang ulceration, bitak, excoring. Ang pagpapatuloy ng proseso ng pathological ay maaaring humantong sa erythrodermia. Kasabay nito, ang balat ay sumasaklaw sa isang pagsubok o siksik na pagkakapare-pareho, ang kanilang kulay ay nag-iiba mula sa rosas na pula na may dilaw na kayumanggi tint sa madilim na kayumanggi. Ang darya-unny test ay positibo, at kahit madaling pinsala sa sugat ay humahantong sa paglitaw ng mga bula, madalas na sinamahan ng isang matinding itch. Kapag umiiral sa isang clinical larawan ng mga bula, sila ay nagsasalita tungkol sa bullous mastocytosis. Ang kurso ng sakit ay unti-unting napabuti, ang pagpapatuloy sa systemic mastocytosis ay bihira, ang kamatayan ay nangyayari lamang sa mga sanggol bilang resulta ng pagkabigla ng histamine.

TeleAngiectic Uri ng mastocytosis (Uri ng patty teleanyectasia) - isang bihirang anyo ng mastocytosis, ay matatagpuan lalo na sa mga matatanda, karamihan sa mga kababaihan. Ito ay ipinakita ng mga karaniwang cornched spot ng iba't ibang mga balangkas na binubuo ng maliwanag na teleanyectasia. Filmed sa isang pigmented background. Ang isang maliit na ugali sa hitsura ng mga blisters sa mga lugar ng alitan o spontaneously ay nabanggit. Ang dibdib at paa ng dibdib ay namangha. Characterized itching. Sa ilang mga kaso, ang mga buto at peptic ulser ay lumitaw.

System mastocytosis Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga panloob na organo na may kumbinasyon ng mastocytosis sa balat o wala ito, ito ay madalas na natagpuan sa mga kalalakihan at kababaihan. Ito ay sinusunod sa 10% ng mga pasyente na may mga manifestation ng balat ng mastocytosis. Kasabay nito, sa karamihan ng mga kaso, ang mga sugat sa balat ay sinundan ng mga palatandaan ng proseso ng system. Ang mga pagbabago sa balat sa systemic mastocytosis ay kinakatawan ng maculopapulous, maramihang noded o diffuse (erythrodermic) uri.

Sa proseso ng mastocytosis Ang anumang mga organo at mga sistema ay maaaring kasangkot. Karamihan sa mga madalas na buto, atay, pali, lymph nodes, gastrointestinal tract, CNS. 20-30% ng mga pasyente na may mastocytosis ay may pinsala sa buto, na, may x-ray, ay ipinakita ng osteoporosis at osteosclerosis. Ang mga pagbabago sa osteolatic ay sinamahan ng sakit syndrome. Tungkol sa 1/4 buto sugat ay mga masculosites, ngunit hindi sila tiyak sa mga bata. Ang mga lesyon sa atay ay ipinakita sa pamamagitan ng asymptomic hinawakan infiltrates at fibrosis na may hepatomegaly at diffuse mastocytosis.

System mastocytosispara sa daloy ay maaaring maging kaaya-aya at malignant. Kabilang sa malignant mastocytosis ang Bodyllic leukemia, isang matigas na cell sarcoma, mga variant ng systemic mastocytosis na nauugnay sa lymphomas, solid neoplasms o malignant na sakit sa dugo.

Pag-diagnose ng sakit mastocytosis (touchless leukemia)

Ang touchless leukemia ay ipinakita ng basophilia, neutrophilia na may isang makabuluhang paglilipat ng kernel sa kaliwa, hepato at splenomegaly, isang bahagyang hyperplasia ng lymph nodes. Sa buto tserebral point, ang foci ng blass fat cell ay natagpuan.

Diagnosis ng mastocytosis sa balat Ito ay itinatag batay sa isang klinikal na larawan, isang positibong pagsusuri ng Dari-Unny, ang pagtaas ng taba ng mga selula sa mga sugat. Gayunpaman, dapat itong isipin na ito ay maaaring absent sa mastocytian at, kung ang sugat ay nasugatan 2 -3 araw bago ang pag-aaral (ang oras na kinakailangan upang ibalik ang granules taba cell - 2-3 araw).

Sa diagnosis ng mastocytosis Ang kahulugan ng histamine sa ihi (histaminuria) ay ginagamit, ngunit ang antas nito ay tumataas din sa nagpapaalab, allergic na sakit, pati na rin sa malusog na indibidwal (halimbawa, mga atleta). Upang maalis ang systemic mastocytosis, ang pangunahing metabolite ng histamine - 1-methyl-4-imidazolxous acid ay tinutukoy, ang nilalaman ng kung saan ay may kaugnayan sa aktibidad ng malubhang paglaganap at masakit rises sa systemic mastocytosis, habang sa ilalim ng balat form ang antas nito ay malapit sa normal.

Ito ay isinasagawa sa pigment nevys, freckles, lenti-ginosis, mula sa kung saan mastocytosis ay nakikilala sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang positibong kababalaghan dari-unny. Ang Papulse at Nodal na mga elemento ng mastocytosis ay nakikilala mula sa xanthog, dematofibrome, histiocytosis x, non-lawnotendothelioma batay sa histological research data. Hindi tulad ng nakapagpapagaling na toxidermia, walang koneksyon sa pagitan ng sakit na may pagtanggap ng mga droga sa panahon ng mastocytosis. Sa kagat ng insekto, ang epidermal bubble ng mga bagong silang, multiform exudative erythema, ang differential diagnosis ay isinasagawa batay sa klinikal na data at ang mga resulta ng pananaliksik sa ihi sa histamine. Mastocytosis Ito ay mahirap na makilala sa pagitan ng congenital cane-calormium ng Rothmund-Thomson ng isang autosomal-resessive sakit, clinically ipinakita sa unang taon ng buhay at nailalarawan sa pamamagitan ng erythematous mantsa, pagpapalit mesh hyperpigmentation, pagkasayang at tele-angioctasis sa balat ng mukha, leeg, mas madalas sa mga limbs. Hindi tulad ng mastocytosis, mababa ang paglago, microcephaly, ngipin dystrophy, buhok at mga kuko, katarata, mental retardation ay nabanggit. Ang teleakan na anyo ng mastocytosis ay naiiba mula sa atrophic vascular pyaculodermia ng Jacobi, na nailalarawan sa pamamagitan ng focal hyper- at hyperopigmentation, teleanyectasis at skin atrophy, na nabuo sa pamamagitan ng likas na katangian ng proseso, ang pagbuo ng malaking foci ng sugat, ang posibleng pagkakaroon ng mga karaniwang sintomas (pag-atake "tides", pagpapalakas ng pangangati, tachycardia, atbp.) o lesyon ng mga panloob na organo. Ang pigment na purple at lorder-bluum, hindi katulad ng mastocytosis, ay nakakaapekto sa mga nakararami sa katanghaliang lalaki at nailalarawan sa pamamagitan ng napakatalino na mga papulas, hemorwyure pigment stain sa larangan ng mas mababang paa't kamay, pati na rin ang negatibong kababalaghan na darya-unna.

Kaugalian diagnosis ng mastocytosis Isinasagawa din ito na may mga sakit na sinamahan ng pagtaas ng bilang ng mga taba ng mga selula sa histological paghahanda. Ang mga hindi makatwirang proliferates ay magaganap sa isang jet mastocytopia, na may hemangioma, dermatophibrome, lymphoma, lymphogranulomatosis, atbp. Ang isang mahalagang katangian ng histological diagnosis sa mastocytosis ay sa "lumang" focus ng mastocytosis, ang mga napakataba na selula ay maaaring nasa isang maliit na halaga. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang pinaka-mapagkakatiwalaan sa histological na larawan ay maaaring masuri na may mastocytomas na may hindi mapagpanggap na istraktura. Sa iba pang mga kaso, ang diagnosis ay itinatag batay sa histological data ng pananaliksik batay sa klinikal na data.

Paggamot ng sakit mastocytosis (touchless leukemia)

Paggamot ng mastocytosis Hindi sapat na epektibo. Ang mga isolated mastocytes ay inalis sa surgically. Ang Cyprogepadine (periactin) chlorohydrate ay ginagamit para sa paggamot ng mastocytosis (periactin) ng 16 mg / araw, H2-blockers ng histamine, serotonin inhibitors. Paghahanda na hadlangan ang degranulation ng mastocytes (shitty, atbp.), Cytostatic (recipidin, spirobromine), therapy. Sa pangangati at "tides" ay nalalapat ang mga antihistamine. Sa mga bulal na anyo, ang mga hormone ng corticosteroid ay inireseta.

Pag-iwas sa sakit na mustocytosis (touchless leukemia)

Pag-iwas sa mastocytosis Ito ay upang maiwasan ang mga epekto sa katawan ng degranulation ng taba cell, tulad ng colds, ang mga epekto ng malamig, init, pinsala, insolation, droga (lalo na morphino-opium grupo ng alkaloids at acetylsalicylus).

Ang sakit sa dugo na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga espesyal na selula, isang mastocyte, ay tinatawag na mastocytosis. Ang mga selula ng ganitong uri ay maaaring magpawalang-bisa hindi lamang ang balat, kundi pati na rin ang ilang mga organo, at maaari silang ipailalim sa kamatayan bilang isang bata at may sapat na gulang.

Ang ganitong mga formations ay lubos na taba, na may kaugnayan sa kung saan ang sakit ay kabilang sa mga uri ng tumor. Lumilitaw nang malaya sa sahig, ngunit ang klinikal na kadalasang nangyayari sa mga bata sa unang dalawang taon ng buhay. Ang systemic na bersyon ng sakit ay karaniwang matatagpuan sa mga matatanda, habang ito ay tiyak na mastocytosis sa balat na nakararami ng mga bata. Ang huli ay tinatawag ding pigment na kahabag-habag.

Depende sa likas na katangian ng kurso ng sakit, ang ilan sa mga form nito ay nakikilala, ang bawat isa ay nangangailangan ng isang tiyak na paggamot:

1. Uri ng sanggol. Ito ay katangian ng mga bata na hindi nakarating sa isang dalawang taong gulang. Ito ay ang hitsura ng malalaking pulang spot sa balat ng bata, na sa paglipas ng panahon ay nawawala. Pagbabagong-anyo sa proseso ng system Ang ganitong uri ng mastocytosis ay walang partikular na panganib sa lumalaking organismo.
2. Solong pagpipilian. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang mastocyte, na kung saan ay foci ng sugat. Kasabay nito, limitado lamang sila sa maraming zone na tinatawag na mga node. Ang pagpapatuloy ng system ay walang.
3. Ang hugis ng balat ay katangian ng isang bata sa pagbibinata at pang-adulto, madalas na bubuo sa isang sistematiko, katotohanan, malakas na pag-unlad ay hindi sinusunod sa kasong ito. Ngunit hindi ito dapat inaasahan na umasa ng kumpletong lunas sa anyo ng mastocytosis.
4. Ang ika-apat na pagtingin ay ang hugis ng balat ng mga kumplikadong species, paglipat sa sistema, na sinusundan ng progreso. Ito ay ipinahayag sa pagkatalo ng mga panloob na organo.
5. Uri ng uri ng mascotion, na kung saan ay tiyak na makakaapekto hindi lamang panlabas na tissue, kundi pati na rin ang mga panloob na organo. Nangangailangan ng mahigpit na kontrol sa medisina at patuloy na paggamot.
6. Ang touchless leukemia ay isang malignant na anyo ng sakit sa dugo. Ang form na ito ng walang nawala ay nakikilala sa pamamagitan ng mabilis na daloy at masamang pagtataya para sa pasyente para sa hinaharap.

Mastocytosis, depende sa kung ito ay balat o systemic, ay may sariling mga espesyal na tampok at uri ng hitsura, pati na rin ang posibleng mga pagpipilian sa paggamot o pagsuporta sa therapy.

Hindi posible na pag-usapan ang mga sanhi ng hindi bababa sa kamatayan, dahil hindi pa posible na matukoy ang mga ito sa antas ng medikal.

Ang teorya ay ang pinaka-karaniwan, ayon sa kung saan ang pinsala sa chromosomes ay nangyayari, bilang isang resulta ng kung saan ang paghahatid ng sakit ay nangyayari eksklusibo sa genetic antas.

Sa ilalim ng mastocytosis sa balat, nagdurusa sila sa pangunahin na takip ng balat, sa kabila ng katotohanan na ang dahilan ay tiyak na nasa pagbabago sa komposisyon ng dugo. Ang mga pangunahing sintomas ng pinakamadaling anyo ng malubhang sakit na ito sa bata at may sapat na gulang ay:

• malakas na pamumula ng mga indibidwal na seksyon;
• balat makati na katulad ng allergic;
• pagbawas ng presyon;
• seizures ng mabilis na tibok ng puso, ritmo katok;
• isang pagtaas sa temperatura na nangyayari nang may gulo at walang nakikitang mga dahilan.

Ang ganitong mga palatandaan ay nagpapahiwatig ng ani ng histamine mula sa mga nagresultang taba ng mga selula. Nagsasalita tungkol sa mga sugat ng balat, maaari mong i-highlight ang limang pangunahing uri ng prosesong ito:

Mga Palatandaan ng Uri ng System.

Diagnostics.

Tukuyin ang presensya sa katawan ng mastocytosis ay nagbibigay-daan sa pag-aaral ng mga organo para sa pagkakaroon ng paglusot ng mga napakataba na mga selula. Marahil ito, depende sa organ, na pinaghihinalaang pagkatalo sa sakit. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang mga sumusunod na pinaka-karaniwang mga variant ng diagnostic na mga pamamaraan ay nakikilala:

1. Pananaliksik ng balat. Ang darya-unnune test ay isinasagawa, bilang karagdagan, ang mga lesyon ay pinag-aaralan para sa pagtaas ng taba ng mga selula. Gayunpaman, ang ganitong pamamaraan ay hindi kumpleto kung ang zone na hindi pinahihintulutan ng mastocytosis ay nakakaranas ng anumang mekanikal na pinsala.
2. Pag-aralan ang ihi. May higit sa lahat upang makita ang pagtaas sa histamine sa ihi. Gayunpaman, ang iba pang mga nagpapaalab na proseso ay maaari ring mag-ambag ng paglago nito.
3. Kaugalian na pag-aaral. Mayroong direktang pag-aaral ng mga neoplasms sa balat sa paksa ng paghahambing ng kanilang iba pang posibleng pigmentation.
4. Pagsasagawa ng molekular na pagtatasa ng mga selula ng utak ng buto na nakuha sa pamamagitan ng pagbutas.

Ang mga modernong medikal na pag-aaral ay nagbibigay para sa paggamit ng iba't ibang mga variant ng mga pagsubok sa laboratoryo, kung saan hindi mo lamang makita ang mastocytosis, kundi ihayag din ang dahilan nito.

Paggamot ng mastocytosis sa balat

Ang therapy ng sakit na ito ay inookupahan ng mga doktor ng isang makitid na profile, tulad ng hematologist at therapist na may allergic bias ng aktibidad.

Ang paggamot ay higit sa lahat ang nagpapakilala ng oryentasyon, dahil ang isang solong pamamaraan ng paglaban sa naturang patolohiya sa isang bata at pang-adultong agham ay hindi kilala.

Ang isang kumplikadong mga therapeutic na panukala ay kinabibilangan ng paggamit ng mga sumusunod na gamot:

1. Mga gamot para sa pagpapapanatag ng mga lamad ng cell (ketotifen).
2. Paghahanda ng grupo ng antihistamine ("supratin", "tavigil").
3. Alpha interferons. Gayunpaman, ang positibong epekto ng naturang mga paghahanda ay may pag-aalinlangan pa rin.

Ang mga hula ng sistema ng uri ng sistema ay hindi ang pinaka-umaaliw, dahil ang panganib ng paglipat sa kanyang malignant na hugis ay napakalaki. Ang tanging sugat sa balat ay naiiba ang kanais-nais na resulta. Depende sa anyo ng sakit, ang iba't ibang mga organo ng katawan ng tao ay maaaring maapektuhan, na maaaring humantong sa isang mabilis na nakamamatay na kinalabasan.

Rash sa Palms at paa sa mga bata ng pamumula ng mga bata sa mga sanhi ng sanggol na pamamaga at pamamaraan para sa paggamot ng mga sintomas ng pangangati sa mukha

Mastocytosis - ano ito?

Sa kabila ng katotohanan na ang ilan sa mga manifestations nito ay unang inilarawan sa ikalawang kalahati ng XIX century, sa ngayon ay may mga hypotheses lamang na may kaugnayan sa mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad nito, bilang, sa katunayan, na may maraming iba pang mga uri ng dermatological patolohiya.

Ang mga porma ng sakit ng sakit ay 0.1-0.8%, bukod sa lahat ng sakit, na nagsagawa ng konsultatibong tulong sa mga dispensaryo ng dermatological. Ang dalas ng mga manifestations sa mga kalalakihan at kababaihan ay pareho. Ang mastocytosis sa mga bata ay maaaring unang nagpapakita ng kanilang sarili sa mga sanggol na may edad na 1 buwan hanggang 1 taon (hanggang sa 75%), ngunit ang mga bata at mas lumang edad ay may sakit din, at kahit na mga bagong silang. Ang mga istatistika ay 2 peak ng morbidity. Ang una sa kanila - may edad na kalahating taon hanggang 2 taon, na 55% ng mga kaso, ang pangalawang - 35% ng mga kaso sa panahon ng 20-40 taon.

Ang mastocytosis ay isang pangkat ng mga magkakaibang sakit, na dahil sa maanomalyang paglago at akumulasyon sa mga organo sa isa o maraming mga sistema ng mga selula ng katawan (mastocytes, heparinocytes) na may paghihiwalay ng mga biologically active substance.

Mga sanhi ng paglitaw

Dahil ang mga tiyak na dahilan ng mastocytosis ay hindi itinatag, ito ay isinasaalang-alang sa iba't ibang mga kondisyon ng pathological. Karamihan sa mga may-akda ay may posibilidad na isaalang-alang ito sa pamamagitan ng systemic sakit ng sistema ng reticuloGisticism.

Ang palagay ng papel na ginagampanan ng mga genetic factor ay batay sa napakabihirang mga kaso ng sakit sa pamilya, lalo na sa mga single-time na kambal. Sa mga kasong ito, ang parehong autosomal-recessive at autosomal dominant uri ng mana na may iba't ibang dalas ng pagpapatupad ng patolohiya ay hindi ibinukod.

Ang pag-unlad ng mistotosis ay posible rin bilang isang resulta ng mutation ng iba't ibang mga gene, kusang paglaganap ng cell dahil sa sistema ng cytokine. Mayroon ding isang samahan ng sakit na may kapansanan sa dugo. Samakatuwid, itinuturing ito ng iba pang mga may-akda sa isang pangkat ng malignant na sakit ng lymphoid at hematopoietic fabrics.

Ang mga immune factor na nauugnay sa pagkakaroon ng glycoprotein receptors, mataas na sensitibo sa immunoglobulins ng klase "e" (IGE) ay maaaring magalit. Gayundin, ang mga kadahilanan ng panganib ay maaari ding maging tulad immune kadahilanan bilang:

• pisikal - pagkikiskisan sa malalaking lugar ng balat;
• malamig at thermal;
• makipag-ugnay sa tubig;
• lason bees at snake, kagat ng insekto, nakatutuya dikya;
• mga inuming may alkohol at droga;
• toxins ng bakterya at mga virus;
• mga produkto ng pagkain - keso, pinausukang, pampalasa, sitrus, atbp.
• medicinal Preparations - Acetylsalicylic acid, anti-inflammatory non-steroidal preparations na naglalaman ng codeine, bitamina ng grupo na "B", morphine, iodide X-ray na gamot, lokal na anesthetics at ilang iba pang mga anesthetics.

Pathogenesis.

Taba cells.

Sa malusog na mga tao, sila ay matatagpuan, bilang isang panuntunan, sa paligid ng dugo at lymphatic vessels, peripheral nerves at epithelial ibabaw at naroroon sa halos lahat ng mga tisyu at organo. Sa malalaking dami, ang mga selula na ito ay nasa mga dermis (sa ibabaw ng mga layer), sa mga glandula ng salivary, sa mga mucous membrane ng baga, pantog at mga organo ng digestive, sa peritoneum, lymph node at sa pali, sa gitnang at peripheral nervous sistema. Sa Secretory granules ng mastocytes, ang mga kemikal na biologically aktibong sangkap ay naipon - histamine, heparin, serotonin, peptidase at iba pa.

Ang pagbili ng mga cell ay nagsasagawa ng iba't ibang regulasyon at proteksiyon na mga pag-andar at kasalukuyang itinuturing na napakalakas na mga selula ng immune system na kasangkot sa lahat ng mga nagpapaalab na proseso, lalo na ang "E" klase immunoglobulins na nauugnay sa immunoglobulins. Ang pag-unlad ng mga selula ay nangyayari kapag ang pakikipag-ugnayan ng mga receptors na may mga cytokine at ang mga kadahilanan ng paglago ng mga taba ng mga selula na matatagpuan sa kanila sa iba't ibang yugto ng pag-unlad ng mga receptor na may mga cytokine at mga kadahilanan. Ang huli ay sabay na pinasisigla ang paglago ng melanocytes at synthesis ng melanin, na may kalabisan pigmentation ng mga elemento ng pantal sa panahon ng mastocytosis.

Sa pathological saloobin, ang kakanyahan ng mastocytosis ay ang akumulasyon ng mas maliit na taba cell sa mga apektadong tisyu. Proliferating mastocytes mature at walang hindi pangkaraniwang mga palatandaan. Lamang sa mga pasyenteng may sapat na gulang sa mga foci na ito, ang mga kulang-kulang na mastocytes ay minsan inihayag, kung saan, parehong sa balat at visceral na mga form ng sakit, nagsisilbing batayan para sa pagbuo ng isang mapagpahamak na proseso.

MoteCytosis Development Mechanism.

Ang mga accumulations ng mastocyte sa ilalim ng normal na kondisyon ay walang kinalaman sa kanilang paglaganap sa mga tumor, sa fibrous tissue, sa mga batang granulations at sa mga nagpapaalab na proseso.

Kapag ang mga taba ng mga selula ay aktibo sa pamamagitan ng immune (mediated ige) o non-immune factors, ang degranulation ay nangyayari, i.e., ang mga granule mula sa gitnang bahagi ay lumipat sa mga seksyon ng paligid ng cell at pahabain ang extracellular space kung saan ang mga biologically active substance ay exempt.

Ang kinahinatnan ng biglaang at mabilis na pagpapalabas ng isang malaking bilang ng mga sangkap na ito ay ang pagpapakita ng sakit. Ang mga sintomas ng mastocytosis ay dahil lamang sa pagkilos ng mga naturang biologically active substance, tulad ng histamine at heparin.

Ipinapalagay na ang histamine ay maaaring palayain nang walang degranulation ng cell. Ang mga epekto ng epekto nito sa katawan ay magkakaiba. Pinipigilan niya ang malalaking barko, nagpapalawak ng mga terminal arterioles, lugar at capillary, na humahantong sa isang pagtaas sa daluyan ng dugo at mabawasan ang presyon ng dugo, pinatataas ang pagkamatagusin ng pader ng mga maliliit na barko, pinasisigla ang pagtatago ng gastric juice sa gastric lumen, atbp . Ang Histamine ay mayroon ding isang nakakapinsalang pagkilos sa mga platelet, bilang isang resulta, ang labis na halaga ng serotonin mediator ay inilabas. Ito ay humahantong sa pagbabagu-bago ng presyon ng dugo at iba pang mga reaksiyong hindi aktibo.

Ang labis na pagpapalabas ng heparin ay nag-aambag sa pagbawas sa pagbuo ng dugo, dahil sa kung saan ang mga sintomas ng hemorrhagic ay lumilitaw sa panahon ng mastocytosis - nasal na dumudugo, petechages (fine-point hemorrhages) at purple rash.

Sa kabila ng benign course ng sakit, sa mga bihirang kaso maaari itong maging transformed sa malignant. Minsan ang misstitution ng mastocytosis sa loob ng 2 taon ay humahantong sa kamatayan. Ang pinaka-nakakumbinsi na halimbawa ay torturellic leukemia. Ano ang hitsura ng mastocytosis?

Ang therapy ng sakit ay nagpapakilala. Ang partikular na kahalagahan ay naka-attach sa pag-aalis ng mga panlabas na negatibong mga kadahilanan - pisikal na epekto, mga kemikal sa sambahayan, mga kadahilanan ng temperatura, epekto ng tubig, lalo na mainit at iba pa.

Kinakailangan upang maiwasan ang paggamit ng mga pondo na nakalista sa itaas (droga at diagnostic paghahanda), kagat ng insekto, atbp., Nagdudulot ng di-immune degranulation ng taba cell.

Kailangan ko bang panatilihin ang isang diyeta na may mastocytosis?

Oo, inirerekomenda na ang nutrisyon ay inirerekomenda sa pagbubukod ng citrus, eggplants, pinggan na may isang extractive na substansiya, pampalasa, pinausukang, ilang uri ng keso at pagkaing-dagat, iyon ay, mga produkto na potensyal na nagtataglay ng mga allergenic effect.

Ang batayan ng drug therapy ay ang antihistamine preparations ng ikalawang henerasyon (cetirizine, fexofenenadine at laratatadine), bolting h1-histamine receptors. Ang isang mahusay na therapeutic effect ay nagtataglay ng Tuesegil at Phenyatil. Lalo na madalas na inireseta kamakailan, na may isang lamad-stabilizing at antihistamine effect.

Sa kaso ng diffuse o systemic forms ng sakit, inirerekomenda na gamitin sa loob ng glucocorticeroids, at may mga form ng balat - ang kanilang panlabas na paggamit sa anyo ng mga ointment at creams o injecting pagpapakilala sa foci, kung sila ay nakahiwalay.

Sa isang pangkaraniwang uri ng mastocytosis, ang isang mahusay na epekto ay nabanggit bilang isang resulta ng paggamit ng photochemotherapy, ngunit ito ay kontraindikado para sa paggamot ng mga bata hanggang sa 12 taong gulang. Sa kaganapan ng isang malignant na kurso ng sakit, ang cytostatic at alpha interferon ay inireseta. Sa paggamot ng mga bata na naghihirap mula sa isang mastocytone, ang lokal na pagpapakilala ng mataas na dosis ng glucocorticeroids o surgical excision ay ginagamit.

Dahil sa mga bihirang kaso ng mastocytosis sa pang-araw-araw na medikal na kasanayan, ang diagnosis nito ay kadalasang mali, at ang therapeutic effect ay hindi sapat.

Mga Palatandaan ng Uri ng System.

Sa 60% ng mga kaso mayroong isang tamad na sakit, at sa 40% - agresibo. Ang sakit sa karamihan ng mga kaso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang malaking bilang ng mga mantsa at papulese rashes, na unang may isang asul na kulay-rosas, at kasunod na brown-brown shade.

Ang mga sukat ng mga rashes ay maliit, at ang mga balangkas ay bilugan. Ang mga spot at papulas ay ipinakita sa pamamagitan ng maraming mga pag-atake, sa pagitan ng kung saan ang mga panandaliang panahon ng pagpapatawad ay nabanggit.

Ang isang brownish-yellow nodes na may gisantes at kahit na kaunti pa ay maaaring lumitaw sa katawan ng pasyente. Ang mga node ay maaaring magsama sa kanilang sarili, na bumubuo ng mga solidong conglomerates. Lalo na madalas ang ganitong pagsama ay maaaring mangyari sa mga fold ng katawan.

Sa ilang mga kaso, ang diffuse foci na may malinaw na mga hangganan ay nabuo. Tulad ng mga sukat at ang kabuuang bilang ng mga foci ay maaaring nabuo erythrodermia.

Sa iba pang mga manifestations ng mastocytosis ay kinabibilangan ng:

Kapag nakalantad sa mga rashes ng pisikal na stimuli (init, presyon, pagkikiskisan), nakakakuha sila ng maliwanag na pulang pigmentation, pamamaga. Kasabay nito, lumalaki ang pasyente ng pakiramdam ng pangangati. Ang katangian ng reaksyon ng balat rashes ay ang pangalan ng kababalaghan darya - walang laman.

Ang mastocytosis sa balat ay higit sa lahat ay nakakaapekto lamang sa balat. Kasabay nito, ang mga sumusunod na sintomas ay sinusunod:

Pamumula ng balat;

Balat itch;

Pinababang presyon;

Pana-panahong pagtaas sa tibok ng puso;

Pana-panahong pagtaas sa temperatura ng katawan.

Nakakaapekto ang systemic mastocyitosis:

Nervous fabric;

Spleen (ito ay nagdaragdag sa laki);

Buto utak (normal na mga cell sa utak ng buto ay pinalitan ng mastocytes, leukemia ay nabuo);

Ang atay (ang pagtaas ng atay, ay siksik, at ang mga fibrous node ay lumilitaw dito);

Digestive tract (lumilitaw ang pagtatae at peptic lesion);

Bone system (osteoporosis (paglambot ng mga buto) at osteosclerosis (buto tissue ay pinalitan ng pagkonekta), ang sakit ng buto ay lilitaw);

Lymph nodes (pagtaas at hitsura ng masakit na sensations).

Sa kaso ng naturang anyo ng hindi nawala, ang mga panloob na organo ay natalo ng mga bagong nabuo na mga selula. Sa kasong ito, ang pinsala sa balat na may ganitong mga phenomena ay maaaring wala.

Sa ilalim ng mga palatandaan ng isang sistematikong uri ng sakit, ang anumang mga pagbabago sa istruktura sa mga ito ay nauunawaan, na humantong sa mga negatibo at madalas na hindi maibabalik na mga kahihinatnan:

Mga komplikasyon para sa mastocytosis

Ang mga malubhang karamdaman sa bahagi ng ilang mga organo, na sinusunod sa systemic mastocytosis, ay maaaring maging sanhi ng nakamamatay na kinalabasan. Ang pinaka-seryosong forecast ay nasa ilalim ng lukemya ng mga napakataba na selula.

Ang mga komplikasyon ay maaaring sumama hindi lamang ang pinaka-agresibong daloy. Kahit na may mastocytosis sa balat, posible ang anaphylaxis, urticaria at angioedema edema. Hindi rin ibinukod ang mga gastrointestinal disorder.

Mga sanhi ng mastocytes sa aso

Ang mga sanhi ng hitsura ng Mascytes sa mga aso ay napaka-kumplikado at nauugnay sa kanila sa mutation ng protocohnogo (ang hinalinhan ng oncogen - ang gene na nagiging sanhi ng isang mutation na humahantong sa pag-unlad ng kanser) kit. Ang protoncogen kit na ito ay may mahalagang papel sa pagbuo ng dugo at paglaganap ng mga napakataba na selula, kung saan ang mga tumor ay maaaring mabuo.

Ayon sa histological classification, maglaan:

• Ang mataas na pagkakaiba ng mga tumor (1 degree) ay nailalarawan sa mababang potensyal na metastatic (bihirang magbigay ng metastases sa iba pang mga organo at tisyu), mababang potensyal para sa paglitaw ng pagbabalik sa dati at pangmatagalang habang-buhay.
• Moderately differentiated tumors (2 degrees) - Metastatic potential 10 - 22%, average na potensyal na pag-ulit at katamtaman buhay.
• Mababang-pagkakaiba sa mga tumor (3 degree) - Metastatic potensyal na higit sa 80%, patuloy na recur at mamatay mula sa pinagbabatayan sakit ng higit sa 65% ng mga hayop.

Ang pangunahing ruta ng metastasis ng mastocyte sa lymphogenic dogs (kasalukuyang likido), ay nakahiwalay din sa hematogenic path (daloy ng dugo). Sa mga tuntunin ng lokalisasyon, 50% ng mastocyte ay sa katawan, ang mga limbs account para sa 25 hanggang 40%, sa ulo at leeg ng tungkol sa 10%. Gayundin, ang isang mastocytoma ay maaaring makaapekto sa mga aso ng mucous membrane ng oral cavity at, mas malamang, ang cavity ng tiyan (visceral mastocytosis ng mga aso).

Ang pagkatalo ng oral cavity kapag mastocytomes sa aso

Mga sintomas ng mastocytes sa mga aso

Ang mga sintomas ng mastocytes sa mga aso ay may iba't ibang pagpapahayag. Kadalasan ito ay isang solong (sa 95% ng mga kaso) na bilugan na pagbuo ng balat, malambot, palipat-lipat at hindi maaaring magkaroon ng isang magaspang na takip. Ang mataas na pagkakaiba ng mastocytes, kadalasan, dahan-dahan ay lumalaki, nababanat at hindi nagiging sanhi ng pagkabalisa sa anumang mga hayop o sa kanilang mga may-ari. Ang mababang-pagkakaiba sa mastocytoma sa mga aso ay kadalasang may mga palatandaan ng pamamaga, pagguho ng balat, binibigkas na pangangati. Para sa mababang-difficiated mastocytes, ang manifestation ng Darier syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng mapula-pula nodules kapag rubbing ang tumor mismo at ang balat sa tabi nito.

Pag-diagnose ng mustocytoma sa mga aso

Ang diagnosis mastocyte sa mga aso ay dapat magsagawa lamang ng isang mataas na kwalipikadong oncologist. Kabilang dito ang isang masinsinang koleksyon ng anamnesis, isang inspeksyon ng hayop, cytological pagsusuri, mga pagsusuri sa dugo, radiograph at pagsusuri sa ultrasound, histological at immunohistochemical examination ng tumor. Ang ganitong komplikadong diagnosis ng mastocyte ay nagbibigay-daan sa iyo upang gumawa ng isang tumpak na diagnosis, matukoy ang forecast at bumuo ng isang mahusay na pamamaraan ng paggamot para sa bawat partikular na kaso.

Cytological larawan ng mastocytes sa aso

Gayundin, ang mastocytoma ay maaaring humantong sa pag-unlad ng paranoplastic syndrome - isang kumplikadong mga sintomas, na hindi umuunlad sa agarang epekto ng tumor, ngunit sa mediated action nito dahil sa paglabas ng biologically active substances. Nauna itong nabanggit na ang mga mastocytes ay naglalaman ng isang malaking bilang ng mga pamamaga ng mediators sa kanilang cytoplasm. Kapag umuunlad ang isang tumor o sa pagkawasak ng cell, lalo na sa mababang pagkakaiba-iba ng mga mastocytes, ang mga sangkap na ito ay lumabas at nahulog sa daluyan ng dugo, na nagiging sanhi ng mga sistematikong reaksiyon. Ang pinaka-katangian na manifestations ng paranoplastic syndrome sa panahon ng mastocytoma sa mga aso ay ang pagkatalo ng gastrointestinal tract, hanggang sa pag-unlad ng ulcerative disease. Kadalasan, ang pagkatalo ng sistema ng paghinga ay nabanggit (rhinitis, brongkitis at bronchopneumonia ay nabanggit), tuklasin ang leukocytosis at thrombocytopenia (binabawasan ang bilang ng mga platelet ng dugo, na mapanganib na dumudugo).

Paggamot ng mastocytomas sa mga aso

Ang paggamot ng mga mastocytes sa mga aso ay napakahirap. Ito ay dahil, una sa lahat, sa katunayan na ang tumor tumor, tulad ng nabanggit sa itaas, ay laganap sa mga nakapaligid na tisyu at simpleng surgical excision ay hindi sapat. Kadalasan, kapag tinatrato ang ganitong uri ng proseso ng tumor, ginagamit ang mga lokal na blockade na may hormonal na paraan. Sa panahon ng kanilang pagpapatupad, kadalasan ay nangangailangan ng pagbawas sa laki ng tumor, ang aktibidad nito at ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang isagawa ang malawak na pagbubukod ng edukasyon. Ang sagot na ito ay nauugnay sa katotohanan na sa mastocytes mayroong isang malaking bilang ng mga pamamaga ng pamamaga, at ang mga ahente ng hormonal na ginagamit sa mga blockade ay higit na pinigilan ng kanilang aktibidad.

Mayroong ilang mga patakaran para sa pagsasagawa ng operasyon ng kirurhiko sa mastocytoma sa mga aso. Una sa lahat, kinakailangan upang magretiro mula sa mga gilid ng tumor, ang distansya ay hindi isang sukat ng edukasyon, tulad ng iba pang mga uri ng kanser sa balat sa mga aso, at ang distansya na katumbas ng tatlong sukat ng Mascytes. Ito ay posible upang higit na mabawasan ang panganib ng pag-ulit. Ang ikalawang panuntunan ng operasyon sa pamamagitan ng mastocyt ay isang sapilitang histological na pag-aaral ng mga gilid ng sugat, ang tinatawag na malusog na zone, para sa pagkakaroon ng taba cell.

Sa kaso ng imposibilidad ng pagsasagawa ng operasyon ng kirurhiko na may mastocytosis sa mga aso, ang mga inirekumendang mga scheme ng chemotherapy ay ginagamit. Isasama nila ang paggamit ng prednisone, vinblastine, lomustine at cyclophosphamide. Ang mga gamot na ito, tulad ng anumang chemotherapy, ay gumagawa ng isang sistematikong epekto, na ipinakita ng pang-aapi ng pagbuo ng dugo, pag-unlad ng anemya at bituka disorder.

Bilang karagdagan sa klasikal na chemotherapy may Targerenta (mula sa Ingles. Target - Target) Therapy Mastocyt. Ang kahulugan ng ganitong uri ng paggamot ay ang paggamit ng mga droga ng napakalaki na paglago ng cell na may ilang mga receptors - C-kit, Vegfr, at iba pa. Sa pagkakaroon ng data ng receptor sa mga mastocytes na may hinawakan na mga tumor sa mga aso ay matatagpuan sa batayan ng isang Immunohistochemical study. Ito ay isinasagawa sa pamamagitan ng pag-aaral ng tumor pagkatapos alisin ito o pagkatapos matanggap ang materyal sa pamamagitan ng isa pang paraan, halimbawa, pagkuha ng isang haligi ng tisyu gamit ang mga espesyal na sistema ng pagtatasa. Kung ang mga receptor na ito ay matatagpuan sa mutated mastocytes, ang mga espesyal na paghahanda ay inireseta, pagharang ng data ng mga cell. Ang pinaka ginagamit ay dalawang gamot: Masinginib (Masivet®) at Turatian (Palladia®). Ito ay nagkakahalaga ng noting na ang mga gamot na ito ay hindi pa ganap na flashed certification sa Russian Federation at ang gastos ng mga ito ay mataas.

Forecast

Ang forecast para sa mastocytoma sa mga aso ay depende direkta mula sa pag-uuri ng tumor, ang yugto ng proseso at edad ng hayop. Gayundin, ang data ng immunohistochemical analysis ay nakakaapekto rin, batay sa kung saan ang porsyento ng mga mutated cell at ang pagiging epektibo ng naka-target na therapy ay ipinahayag. Sa mataas na pagkakaiba ng mastocytus, ang pag-asa sa buhay ay makabuluhan, na may katamtamang mga bukol na bukol, ang average na pag-asa sa buhay ay, sa karaniwan, mula 1 hanggang 3 taon. Na may mababang-differentiated bodyllucker tumor, ang pagbabala ay hindi kanais-nais at ang habang-buhay ng mga pasyente ay hindi lalampas sa 12 buwan.

Klinikal na kaso ng pag-stabilize ng mustocytoma sa Pug.

Ang Pug 2.5 taong gulang na si Lola ay nag-apela sa klinika na may mga reklamo tungkol sa pagbuo ng kaliwang itaas na labi, bago na naobserbahan sa isang klinika ng third-party na may diagnosis ng mustocytoma, ang paggamot ay hindi isinasagawa.

Tingnan din:

Insulinoma sa aso

Ang insulinoma sa mga aso ay isang malignant tumor, na bumubuo mula sa beta cells ng pancreas. Ang insulinoma ay isang metastatic tumor, samakatuwid hindi lamang ang pancreas ay apektado.

Lymphoma sa aso

Ang mga limpomas ay malignant tumor na nakakaapekto sa lymphatic system ng organismo ng mga aso na binubuo ng mga lymph nodes na pinagsama ng sistema ng barko. Ang kumpiyansa ng lymphoma sa mga aso ay malaki at nagkakahalaga ng tungkol sa 80% ng lahat ng sakit ng sistema ng hematopoietic.

Histiocyte sa aso.

Dog skin histiocyte - benign vascular-connective tissue tumor ng balat. Nabuo ng mga selula ng Langerhans, sa normal na paninirahan ng balat at mauhog na lamad.

Osteosarcoma sa mga aso

Ang Osteosarcoma ay isang mapagpahamak na tumor na nangyayari sa buto na may mataas na atypical osteogenesis (ang pagbuo ng tissue ng buto).

Ano ang gastritis, at bakit ito umuunlad?

Ang sakit kung saan ang mucous membrane ng aso ay inflamed, na tinatawag na gastritis. Mayroong ilang mga anyo ng sakit:

• sanhi ng bakterya ng helicobacter (sa una ang impeksiyon ay nangyayari, ang sakit ay napupunta sa matalim at malalang mga hugis);
• eosinophilic (sa mucosa, eosinophils ay naipon, paggawa ng mga sangkap na sirain ang kalapit na tela);
• atrophic (malalang form kung saan ang laki ng gastric glands ay nabawasan, ang mucous ay nipis, ang produksyon ng gastric juice ay nabawasan);
• talamak (minsan independiyenteng, at pangalawang sakit);
• talamak (mga nalikom na walang sintomas, ngunit exacerbations mangyari pana-panahon).

Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit ay maaaring naiiba.

Sa atrophic form, ang mauhog lamad ng tiyan ay thinned, ang function ng gastric glands ay nabawasan. Ang mga nakatuon at retriever ay predisposed sa form na ito. Ang dahilan para sa mga ito ay mga proseso ng autoimmune.

Ang talamak na form ay bubuo dahil sa patuloy na epekto ng mga kadahilanan na humahantong sa talamak na gastritis: helminths, gamot, pang-matagalang pagpapakain ng mahihirap na kalidad ng pagkain (lalo na ang dry na pagkain ng mababang kalidad).

Ang gastritis ay kadalasang isang pangalawang sakit. Lumalaki ito laban sa background ng iba pang mga malubhang sakit ng CNS, bato, atbp.

Mahalaga! Sa pamamaga na walang tamang paggamot sa mucous, ang mga erosyon ay nabuo, na unti-unting lumilipat sa mga ulser.

Gastritis sa Aso: Sintomas at Diagnostics.

Ang mga sintomas ng kabag ng iba't ibang uri ay maaaring magkaiba sa bawat isa, ngunit mayroon pa silang isang bagay na karaniwan - ang may sakit na hayop ay naghihirap mula sa pagsusuka. Ito ay kinakailangan upang maayos na bigyang-kahulugan ang iba pang mga palatandaan ng tulad ng isang hindi kasiya-siya sakit, tulad ng gastritis sa aso: ang mga sintomas ng bawat form ay ibinigay sa ibang pagkakataon.

Sanhi ng bakterya helicobacter.

Sa mga aso na nagdurusa mula sa ganitong uri ng sakit, ang talamak na pagsusuka ay sinusunod. Diagnoses isang sakit ng beterinaryo sa pamamagitan ng pagsasagawa ng biopsy ng mucosa at gastroscopy. Sa ilalim ng mikroskopyo, kinuha ang tissue sa panahon ng tela. Ang causative agent ng sakit ay napansin sa isang bacteriological na pag-aaral ng sekretarya ng o ukol sa sikmura o pagsusuka.

Eosinophilic.

Ang mga hayop na may sakit na ito ay nagdurusa sa pagtatae at pana-panahong pagsusuka. Ang mga taong may sakit ay nawalan ng timbang, kung minsan ang mga node ng lymph sa paligid. Sa panahon ng mga diagnostic, ang iba pang mga sakit ng gastrointestinal tract at iluminated infection ay hindi kasama, ang biopsy ng mauhog lamad ay isinasagawa.

Atrophic

Ang mga may sakit na aso ay nagdurusa sa pagtatae, ang pagsusuka ay mas malamang. Ang mga hayop ay hindi normal na digest raw karne, mawalan ng timbang, maging tamad, gana ay nagiging masama (mga hayop kumain hindi nakakain bagay). Minsan ang sakit ay dumadaloy nang walang mga sintomas.

Ang isa pang tampok ng naturang anyo - ang sakit ay hindi maaaring lumitaw kung ang aso ay pinapatakbo ng tuyong pagkain, ngunit kapag kumakain ng hilaw na karne, ang hayop ay bumubuo ng pagtatae (ito ay dahil sa nabawasan na produksyon ng gastric juice).

Sa panahon ng diagnosis, ang biopsy ng mauhog lamad ay isinasagawa at ibunyag ang pagkasayang ng mga glandula ng gastric. Ang mga resulta ng pananaliksik sa dugo at ihi ay madalas na mananatili sa normal na hanay.

Ang pangunahing sintomas ng naturang isang form ay pagsusuka na ang palpation ng tiyan madaling provokes. Ang aso ay nagiging tamad, kumakain siya ng masama, ang pag-aalis ng tubig ay nagsisimula (na may madalas na suka). Kung ang mucosa ay malakas na namangha, lumilitaw ang mga streak ng dugo sa mga suka at feces. Ang gastric dumudugo ay madaling makita sa mga itim na feces. Kabilang sa diagnosis ang bakod ng ihi at dugo (karaniwang mga tagapagpahiwatig sa normal na hanay, ngunit kung minsan ang leukocytosis ay sinusunod).

Pansin! Kapag ang pag-aalis ng tubig ay nagdaragdag sa antas ng protina, dahil sa patuloy na suka, ang balanse ng acid-alkalina ay nasira. Ipakita ang isang matinding form sa tulong ng endoscope at biopsy.

Talamak

Sa regular na mataas na kaasiman ng alagang hayop, ang alagang hayop pana-panahon luha hindi pinag-aralan pagkain na may apdo at streaks ng dugo, constipation ay sinusunod din. Ang mga ito ay mga halatang palatandaan ng gastritis sa mga aso. Sa mababang kaasiman, ang diarrhea ay mas malamang. Ang mga hayop ay kumakain ng masama.

Sa panahon ng diagnosis, ang beterinaryo ay nagsasagawa ng X-ray upang makita ang posibleng mga dayuhang katawan. Dapat gumawa ng gastroscopy at biopsy. Ang mga tagapagpahiwatig ng dugo at ihi ay karaniwang normal, ngunit kung minsan ay sinusunod ang anemia.

Paggamot ng gastritis sa mga aso

Ang pamamaraan ay kinabibilangan ng: pag-aalis ng sanhi ng ugat, pagtanggal ng pamamaga ng mucous membrane, pagtatalaga ng diyeta. Sa pagtatae at pagsusuka, ang dehydration prophylaxis ay dapat isagawa.

Ang paggamot ng gastritis sa mga aso ay depende sa anyo ng sakit, mula sa dahilan ng paglitaw nito.

Ang gastritis na dulot ng bakterya ng Helicobacter ay itinuturing na may mga antibacterial agent (karaniwang isang kumbinasyon ng amoxicillin at trichopol).

Mahalaga! Sa sabay-sabay na may mga therapeutic na gamot, inireseta ng beterinaryo ang mga reception ng mga gamot na nagpoprotekta sa mucous membrane: de nol, atbp.

Ang eosinophilic form ay itinuturing na may corticosteroids (prednisone) sa Aggregate na may azatiopropo. Ang tumpak na dosis ay inireseta ng isang beterinaryo pagkatapos ng inspeksyon at diagnostic.

Sa atrophic gastritis, inireseta ng beterinaryo ang pagtanggap ng methoclopramid at erythromycin (pinahusay nila ang aktibidad ng motor ng tiyan). Kung minsan ang pagtanggap ng antibiotics ay ipinapakita.

Ang talamak na form ay mapanganib na exacerbations. Sa madalas na suka, ang aso ay hindi nagpapakain ng 1-2 araw, pagkatapos ay isinalin sila sa isang malumanay na diyeta. Sa pag-aalis ng tubig, ang intravenous infusion ng solusyon ng ringer o physiological P-RA ay ipinapakita. Ang gamutin ang hayop ay nag-aaral ng mga sintomas, nagsasagawa ng mga diagnostic at nagreresulta sa mga resulta ng droga: prednisone, metoclopramide, misoprostol, atbp.

Pansin! Imposibleng simulan ang pagpapagamot ng alagang hayop nang walang paunang pagsusuri, dahil sa kasong ito ay sinasaktan mo ang hayop. Ang anumang gamot ay nagtatalaga lamang ng isang manggagamot ng hayop pagkatapos ng isang klinikal na inspeksyon at pag-aaral ng mga resulta ng survey.

Pag-iwas at diyeta para sa mga aso na may gastritis

Kabilang sa gastritis prophylaxis ang pagtalima ng diyeta. Ang aso ay pinakain ng maliliit na bahagi, madalas sa ilang oras. Inirerekomenda na alisin ang dry feed mula sa pagkain at pumunta sa natural na nutrisyon (pagbubukod - beterinaryo diets para sa mga hayop na may sensitibong pantunaw). So.

Pangkalahatang mga panuntunan ng pagkain sa pagkain:

• bawasan ang karaniwang pang-araw-araw na dami ng feed sa pamamagitan ng 20-30%;
• pagkain lutuin para sa isang pares, punasan;
• bilang ng mga feedings pagtaas sa 5-6 beses sa isang araw kumpara sa normal na mode ng pagpapakain.

Bukod pa rito, pamilyar ka sa iyong mga sintomas, mga palatandaan at pamamaraan ng pagpapagamot ng gastritis sa mga alagang hayop sa video sa ibaba:

Ano ang mustocytoma?

Ang isang tumor ay diagnosed sa 25% ng pagtuklas ng mga katangian neoplasms ng balat at subcutaneous hibla. Ito ay may anyo ng mababaw na mga formations na may libreng kilusan o sa subcutaneous arrangement ng dermis malayang gumagalaw sa mastocytium.

Sa unang yugto, tinutularan nito ang mga sugat sa balat sa anyo ng mga papules, nodules, crust, atbp. formations. Kapag gumawa ng diagnosis, ang pagkita ng kaibhan mula sa pangunahin at pangalawang pagbabago sa balat ay isinasagawa. Sa 15% ng mga kaso, ang mastocytoma "ay nagtatago" sa ilalim ng pagkukunwari ng subcutaneous lipoma.

Katotohanan! Imposibleng i-diagnose ang panlalaki sa mga aso upang tumpak na masuri, kung ang mga pag-aaral ng cytological at histological ay hindi pa natupad. Kung ang beterinaryo ay nagbibigay ng konklusyon, sulyap sa neoplasm, ang kakayanan nito ay maaaring tanungin.

Ang mastocytoma ay mas madalas, ngunit ang multifocal growths ay matatagpuan din sa malubhang kaso. Sa invasive mastocytosis, ang rehiyonal na lymphadenopathy ay natagpuan, na nabuo kapag metastasized sa kalapit na tisyu. Sa Systemic Lesions, nakita nila ang Splenomegaly at Hepatomegaly.

Kadalasan, ang mga aso na may mastocytoma ay kinakalkula ng isang partikular na edad na nagkakalat dahil sa ang katunayan na ang mga taba ng mga selula ay gumagawa ng isang kritikal na masa ng biologically active (vasoactive) na sangkap. Ang edema at nagpapaalab na proseso ay nabuo sa paligid ng pangunahing tumor o sa lugar ng paghahanap ng metastasis. Bilang karagdagan sa edema, hematomas at erythema ay nabuo sa isang nasira na lugar.

Power predisposition.

Ang hinawakan na tumor na may parehong dalas ay matatagpuan sa mga bitches at lalaki, "nagmamahal" ng mga lumang aso, mula sa 9 na taon. Gayunpaman, walang garantiya na ang mastocytoma ay hindi matatagpuan sa alagang hayop hanggang sa katandaan.

Ayon sa mga obserbasyon, ang mga palatandaan ng sakit ay mas madalas na sinusunod sa pamamagitan ng mga sumusunod na breed ng mga aso:

1. Boxer, Bulldog, Pit Bull Terrier.
2. Beagle, Sharpey, English Setter.
3. Boston Terrier, Labrador Retriever.

Kapansin-pansin na ang mga short-haired at matibay na bato ng mastocytoma ay mas madalas na lumalaki, marahil ito ay dahil sa pagkilos ng UV rays.

Mastocytoma: species at forms.

Ang hinawakan na tumor sa mga aso ay inuri ng mga klinikal na sintomas, histological structure (Grade 3).

Ang mataas na hinihigop na klase 1 tumor ay itinuturing na may operasyon at radiation therapy. Ang posibilidad ng pagbawi sa parehong oras ay mas mataas kaysa sa 3 class neoplasms. Kapag ang pag-diagnose ng isang manggagamot ng hayop, ang mitotic index ay nagpapahiwatig, sa tulong nito maaari kang gumawa ng isang forecast para sa mastocytosis. Sa ilalim ng index sa itaas 5, ang forecast ng sakit ay hindi kanais-nais.

Sa pamamagitan ng mga klinikal na sintomas makilala:

• nag-iisa o indibidwal na edukasyon. Lumalaki sila, walang maliwanag na manifestations;
• single mastocytoma na may metastasis sa kalapit na tela at lymph nodes;
• maramihang (nagkakalat) tumor sa paglahok ng lymph nodes sa pathprocess at malaking bilang ng taas ng paglago;
• touxless leukemia.

Ang mga sintomas ng mastocyte ay iba, depende sa lokalisasyon ng tumor, ang antas ng pagkapahamak.

Katotohanan! Ang mga beterinaryo na doktor ay tinatawag na panlalaki na "mahusay na simulator". Walang isang solong mahigpit na nakabalangkas na anyo ng edukasyon, na maaaring maglingkod bilang isang "stencil" para sa sakit.

Ito ay nangyayari parehong solong, bounded mula sa malusog na tela, at sa anyo ng mabilis na lumalagong, tumor tisyu. Ang mga proseso ng gabi at nagpapasiklab ay nabuo sa kanilang paligid.

Bakit ang sakit ay bubuo

Walang mga eksaktong dahilan na underlie ang pag-unlad ng mga mastocytians. Ang anumang mga alagang hayop ay maaaring kasama sa grupo ng panganib, bagaman mayroong isang predisposition sa sakit ng mga aso-brachicephalov pagkatapos ng 8-9 taon.

Ipinapalagay na ang mga sanhi ng mga mastocytian ay nasa mga epekto ng mga kadahilanan ng panlabas na kapaligiran ng viral, bacterial o fungal na kalikasan. Ngunit ang palagay na ito ay hindi sinisiyasat, kaya wala itong mga batayan.

Anuman ito, ang mga beterinaryo ay lubos na nagkakaisa sa isa - ang pag-unlad ng kanser sa balat ay tumutulong sa pagbago ng gene ng protoncogen. Siya ay nakikibahagi sa daluyan ng dugo, ang paglaganap ng mga mastocyte. Ang katotohanang ito ay nakumpirma ng katotohanan na ang neoplasm ay nabuo mula sa mga napakataba na selula.

Exterior ng mastocytics.

"Simulator" - Kaya isang layer maaari mong makilala ang isang hinipo tumor. Ang hitsura nito ay sinamahan ng isang masa ng pagkakatulad katulad ng iba pang mga sakit ng mga sintomas. Ang mustocytoma ay maaaring "magtalaga ng isang reaksiyong alerdyi sa balat.

Ang unang katunayan na tumuturo sa tumor ay isang edukasyon sa balat o sa ilalim nito ng isang malambot, palipat-lipat na segment. Sa panlabas na lokasyon nito, ang amerikana ay bihira o ganap na bumagsak.

Ang pag-uugali ng mga mastocytes ay maaaring inilarawan sa isang salita - unpredictability!

Ang mustocytoma sa 1 degree ay lumalaki nang dahan-dahan, hindi nag-abala. Ang paggamot sa yugtong ito ay nagbibigay ng mahusay na mga resulta, ngunit ang mga breeders ay nalilito sa kanilang mga moles, hindi sila nag-apela sa beterinaryo.

Sa huling, 3 yugto, ang sintomas complex ay malawak, naobserbahan:

• malakas na pangangati. Pet literal na pinagsasama ang lugar ng tumor;
• ang pagguho at pamamaga ay nabuo sa balat;
• sa paligid ng mustocytoma malakas na pamamaga at pamumula.

Kapag naglalakip ng impeksyon sa bakterya, ang nasira na balat ay nagsisimula na mapakain. Halos palaging isang hinawakan tumor ang iba pang mga sakit. Ang ulser ng tiyan ay bubuo dahil sa aktibong gawain ng mga receptor ng histamine. Mga sintomas - pagsusuka, mga bakas ng dugo sa mga feces.

Katotohanan! Ang Darier Syndrome ay nangyayari na may matinding rubbing tumor at balat sa paligid nito. Magagambala ang mga pulang nodule. Ito ay isang direktang pag-sign ng mustocytoma 3 degrees.

System mastocytosis

Ito ay ang pagpapalaganap ng mga napakataba na selula sa mga panloob na organo. Ang mga klinikal na palatandaan ay nakasalalay sa kung aling katawan ang namangha mula sa pagpapalabas ng mga mediator ng pamamaga.

Palatandaan:

• pagtanggi ng feed;
• matinding kahinaan;
• pag-ubos;
• diarrhea;
• pagsusuka.

Ang mga sintomas ay tipikal para sa ilang mga panloob na sakit, kaya kinakailangan upang maayos na mag-diagnose. Ang pawis-hepatomegaly, lymphatoenopathy, trapiko at mga sistema ng baga-pulmonary, at ang kanilang pagtagos sa utak ng buto ay napansin.

Ang forecast na may systemic mastocytosis ay hindi kanais-nais. Ang chemotherapy ay hindi epekto. Ang mga aso ay nabubuhay nang hindi hihigit sa 3 buwan.

Diagnostics.

Upang tumpak na i-diagnose ang sakit ay posible sa isang beterinaryo klinika. Paggamit ng standard at tukoy na mga diskarte: koleksyon ng anamnesis, inspeksyon, histological at cytological pagsusuri, ultratunog, x-ray, ihi at mga pagsusuri sa dugo.

Histological katangian:

• Ang klase 1 tumor ay lubos na naiiba sa isang mababang pagkakataon ng pamamahagi ng metastasis sa iba pang mga organo. Sa napapanahong pag-alis ng pag-ulit ay hindi mangyayari.
• Katamtaman (Grade 2) Pagkakaiba-iba ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang posibilidad ng metastasis sa 20% ng mga kaso. Ang pag-ulit ay hindi ibinukod, ayon sa mga istatistika, lamang ng ilang mga alagang hayop na nakatira sa isang malalim na katandaan.
• Grade 3 o mababang pagkakaiba-iba Mascytes ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na panganib ng pagbuo ng metastasis. Ang mga pagkasira ng mga pagkasira at kamatayan ng aso.

Ang hinawakan na tumor (kanser) ay metastasized sa pamamagitan ng lymphatic ducts, ngunit may mga madalas na mga kaso ng pagpapalaganap ng sistema ng sirkulasyon. Maghanap ng mga mastocyte sa paws, katawan, mas madalas sa leeg at ulo. Sa napakabihirang mga kaso, kinukuha ng sakit ang lukab ng tiyan at mga mucous membrane. Ayon sa mga resulta ng diagnosis, ang doktor ay nagtatalaga ng paggamot at gumagawa ng isang preliminary disease forecast.

Sakit therapy at forecast.

Ang therapeutic path ay kumplikado, pumasa sa maraming yugto, depende sa anyo ng masculocytes at ang pagkakaroon ng metastasis. Magsagawa ng chemotherapy, operasyon ng operasyon, radiation therapy sa mga bihirang kaso. Alisin ang tumor kinakailangan sa isang volumetric pagkuha ng malusog na tisyu, kung pinapayagan nito ang lokasyon ng mastocytus. Ang chemotherapy ay isinasagawa sa loob ng 6 o higit pang mga buwan.

Pagkatapos ng operasyon, ang aso ay patuloy na sinusunod sa beterinaryo ng oncologist. Sa kaso ng pagbabalik sa dati, ang therapeutic manipulations ay muling ginawa. Kapag ang paggamot ay walang bunga, ang isyu ng euthanasia ay nalutas.

Ang ilang mga tampok:

1. Sa una, ang layunin ng mga gamot sa hormonal ay ipinapakita (prednisolone, 2mg \\ kg \\ day). Kung ang isang tumor ay hanggang sa 3 cm ang lapad ang kurso ng sakit ay napabuti. Para sa solong, ngunit ang mga malalaking mastocytians, ang prednisolone ay kinakailangan upang mapawi ang mga nagpapasiklab na proseso sa malambot, kayfficum tissues. Sa kaso ng pagtanggi ng chemotherapy, ang glucocorticoids ay inireseta para sa buhay, bilang isang paraan na magbigay ng pansamantalang kaluwagan, ngunit ang sakit mismo ay hindi nakapagpapagaling.
2. Ang pagbubukod ng tumor ay nabigyang-katarungan sa "maginhawa" na lokalisasyon at may posibilidad ng malalim na pagkuha nito (hindi bababa sa 2-3 cm) malusog na tisyu. Sa mastocytias sa 3 yugto at kapag nag-aalis ng walang malawak na mahigpit na pagkakahawak, may isang pagbabalik sa dati.
3. Ang layunin ng mga gamot na antihistamine sa panahon ng operasyon ay sapilitan upang maiwasan ang mga reaksiyong allergic (anaphylactic shock) dahil sa napakalaking release ng BAV.
4. Ang rauchery therapy ay isinasagawa lamang sa maliit na mastocytias o bago ang operasyon (soda 50 player). Sa 3 yugto ng pag-unlad, ang epekto ng pag-iilaw ay mababa, ngunit ginagawa nila kung ang tumor ay hindi maaaring excised (sod dosis 40-55 laro).
5. Ang systemic chemotherapy ay isinasagawa na may maramihang mastocytias, metastases sa lymph nodes, kung imposible nilang alisin ang mga ito. Gamitin: vincristin, vinblastine, lomoustine, cyclophosphane, discorubistatin, atbp.

Walang tumpak na forecast para sa sakit sa anumang yugto ng pag-unlad ng mga mastocytes. Ipinaliwanag ito sa pamamagitan ng kawalan ng kakayahan upang mahulaan ang pag-uugali ng neoplasm. Ang mga doktor ng beterinaryo ay nagpapalagay lamang ng isa o isa pang variant ng kurso ng sakit at ang epekto ng paggamot.

Kabilang sa lahat ng dermatological diseases, mastocytosis sa mga matatanda ay itinuturing na medyo bihirang patolohiya (1: 10,000). Ito ay mas madalas na masuri sa mga bata. Marahil ito ay dahil sa kamag-anak na pagiging kumplikado ng diagnosis ng kaugalian, bilang isang resulta kung saan ang sakit ay hindi diagnosed sa lahat, o naitala sa ilalim ng pagkukunwari ng iba pang mga sakit.

Mastocytosis - ano ito?

Sa kabila ng katotohanan na ang ilan sa mga manifestations nito ay unang inilarawan sa ikalawang kalahati ng XIX century, sa ngayon ay may mga hypotheses lamang na may kaugnayan sa mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad nito, bilang, sa katunayan, na may maraming iba pang mga uri ng dermatological patolohiya.

Ang mga porma ng sakit ng sakit ay 0.1-0.8%, bukod sa lahat ng sakit, na nagsagawa ng konsultatibong tulong sa mga dispensaryo ng dermatological. Ang dalas ng mga manifestations sa mga kalalakihan at kababaihan ay pareho. Ang mastocytosis sa mga bata ay maaaring unang nagpapakita ng kanilang sarili sa mga sanggol na may edad na 1 buwan hanggang 1 taon (hanggang sa 75%), ngunit ang mga bata at mas lumang edad ay may sakit din, at kahit na mga bagong silang. Ang mga istatistika ay 2 peak ng morbidity. Ang una sa kanila - may edad na kalahating taon hanggang 2 taon, na 55% ng mga kaso, ang pangalawang - 35% ng mga kaso sa panahon ng 20-40 taon.

Ang mastocytosis ay isang pangkat ng mga magkakaibang sakit, na dahil sa maanomalyang paglago at akumulasyon sa mga organo sa isa o maraming mga sistema ng mga selula ng katawan (mastocytes, heparinocytes) na may paghihiwalay ng mga biologically active substance.

Mga sanhi ng paglitaw

Dahil ang mga tiyak na dahilan ng mastocytosis ay hindi itinatag, ito ay isinasaalang-alang sa iba't ibang mga kondisyon ng pathological. Karamihan sa mga may-akda ay may posibilidad na isaalang-alang ito sa pamamagitan ng systemic sakit ng sistema ng reticuloGisticism.

Ang palagay ng papel na ginagampanan ng mga genetic factor ay batay sa napakabihirang mga kaso ng sakit sa pamilya, lalo na sa mga single-time na kambal. Sa mga kasong ito, ang parehong autosomal-recessive at autosomal dominant uri ng mana na may iba't ibang dalas ng pagpapatupad ng patolohiya ay hindi ibinukod.

Ang pag-unlad ng mistotosis ay posible rin bilang isang resulta ng mutation ng iba't ibang mga gene, kusang paglaganap ng cell dahil sa sistema ng cytokine. Mayroon ding isang samahan ng sakit na may kapansanan sa dugo. Samakatuwid, itinuturing ito ng iba pang mga may-akda sa isang pangkat ng malignant na sakit ng lymphoid at hematopoietic fabrics.

Ang mga immune factor na nauugnay sa pagkakaroon ng glycoprotein receptors, mataas na sensitibo sa immunoglobulins ng klase "e" (IGE) ay maaaring magalit. Gayundin, ang mga kadahilanan ng panganib ay maaari ding maging tulad immune kadahilanan bilang:

• pisikal - pagkikiskisan sa malalaking lugar ng balat;
• malamig at thermal;
• makipag-ugnay sa tubig;
• lason bees at snake, kagat ng insekto, nakatutuya dikya;
• mga inuming may alkohol at droga;
• toxins ng bakterya at mga virus;
• mga produkto ng pagkain - keso, pinausukang, pampalasa, sitrus, atbp.
• medicinal Preparations - Acetylsalicylic acid, anti-inflammatory non-steroidal preparations na naglalaman ng codeine, bitamina ng grupo na "B", morphine, iodide X-ray na gamot, lokal na anesthetics at ilang iba pang mga anesthetics.

Pathogenesis.

Taba cells.

Sa malusog na mga tao, sila ay matatagpuan, bilang isang panuntunan, sa paligid ng dugo at lymphatic vessels, peripheral nerves at epithelial ibabaw at naroroon sa halos lahat ng mga tisyu at organo. Sa malalaking dami, ang mga selula na ito ay nasa mga dermis (sa ibabaw ng mga layer), sa mga glandula ng salivary, sa mga mucous membrane ng baga, pantog at mga organo ng digestive, sa peritoneum, lymph node at sa pali, sa gitnang at peripheral nervous sistema. Sa Secretory granules ng mastocytes, ang mga kemikal na biologically aktibong sangkap ay naipon - histamine, heparin, serotonin, peptidase at iba pa.

Ang pagbili ng mga cell ay nagsasagawa ng iba't ibang regulasyon at proteksiyon na mga pag-andar at kasalukuyang itinuturing na napakalakas na mga selula ng immune system na kasangkot sa lahat ng mga nagpapaalab na proseso, lalo na ang "E" klase immunoglobulins na nauugnay sa immunoglobulins. Ang pag-unlad ng mga selula ay nangyayari kapag ang pakikipag-ugnayan ng mga receptors na may mga cytokine at ang mga kadahilanan ng paglago ng mga taba ng mga selula na matatagpuan sa kanila sa iba't ibang yugto ng pag-unlad ng mga receptor na may mga cytokine at mga kadahilanan. Ang huli ay sabay na pinasisigla ang paglago ng melanocytes at synthesis ng melanin, na may kalabisan pigmentation ng mga elemento ng pantal sa panahon ng mastocytosis.

Sa pathological saloobin, ang kakanyahan ng mastocytosis ay ang akumulasyon ng mas maliit na taba cell sa mga apektadong tisyu. Proliferating mastocytes mature at walang hindi pangkaraniwang mga palatandaan. Lamang sa mga pasyenteng may sapat na gulang sa mga foci na ito, ang mga kulang-kulang na mastocytes ay minsan inihayag, kung saan, parehong sa balat at visceral na mga form ng sakit, nagsisilbing batayan para sa pagbuo ng isang mapagpahamak na proseso.

MoteCytosis Development Mechanism.

Ang mga accumulations ng mastocyte sa ilalim ng normal na kondisyon ay walang kinalaman sa kanilang paglaganap sa mga tumor, sa fibrous tissue, sa mga batang granulations at sa mga nagpapaalab na proseso.

Kapag ang mga taba ng mga selula ay aktibo sa pamamagitan ng immune (mediated ige) o non-immune factors, ang degranulation ay nangyayari, i.e., ang mga granule mula sa gitnang bahagi ay lumipat sa mga seksyon ng paligid ng cell at pahabain ang extracellular space kung saan ang mga biologically active substance ay exempt.

Ang kinahinatnan ng biglaang at mabilis na pagpapalabas ng isang malaking bilang ng mga sangkap na ito ay ang pagpapakita ng sakit. Ang mga sintomas ng mastocytosis ay dahil lamang sa pagkilos ng mga naturang biologically active substance, tulad ng histamine at heparin.

Ipinapalagay na ang histamine ay maaaring palayain nang walang degranulation ng cell. Ang mga epekto ng epekto nito sa katawan ay magkakaiba. Pinipigilan niya ang malalaking barko, nagpapalawak ng mga terminal arterioles, lugar at capillary, na humahantong sa isang pagtaas sa daluyan ng dugo at mabawasan ang presyon ng dugo, pinatataas ang pagkamatagusin ng pader ng mga maliliit na barko, pinasisigla ang pagtatago ng gastric juice sa gastric lumen, atbp . Ang Histamine ay mayroon ding isang nakakapinsalang pagkilos sa mga platelet, bilang isang resulta, ang labis na halaga ng serotonin mediator ay inilabas. Ito ay humahantong sa pagbabagu-bago ng presyon ng dugo at iba pang mga reaksiyong hindi aktibo.

Ang labis na pagpapalabas ng heparin ay nag-aambag sa pagbawas sa pagbuo ng dugo, dahil sa kung saan ang mga sintomas ng hemorrhagic ay lumilitaw sa panahon ng mastocytosis - nasal na dumudugo, petechages (fine-point hemorrhages) at purple rash.

Sa kabila ng benign course ng sakit, sa mga bihirang kaso maaari itong maging transformed sa malignant. Minsan ang misstitution ng mastocytosis sa loob ng 2 taon ay humahantong sa kamatayan. Ang pinaka-nakakumbinsi na halimbawa ay torturellic leukemia. Ano ang hitsura ng mastocytosis?

Klinikal na larawan

Ang mga manifestations ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malaking sari-sari. Alinsunod sa internasyonal na pag-uuri ng ika-10 na rebisyon, ang iba't ibang anyo ay nakikilala. Sa mga praktikal na gawain, makilala ng mastocyitosis:

1. Kasan.
2. Sistema.

Siguro daloy bilang:

1. Pigment urticaria.
2. Noded hugis.
3. Bulluwa form.
4. Mustocytians.
5. Diffuse mastocytosis.
6. Nakatayo spotted teleangectation.

Pigmented urticaria.

Ito ay matatagpuan sa anumang edad, ngunit kadalasan ay nakakaapekto ito sa mga bata ng unang dalawang taon ng buhay. Sa karamihan ng mga kaso, ang nagmumula sa isang maagang edad, ang sakit ay spontaneously na pinahihintulutan ng pagbawi sa panahon ng pagbibinata. Gayunpaman, ito ay madalas na umuunlad sa edad pagkatapos ng 10 taon, ito ay tumatagal ng periodic exacerbations sa buong buhay, posible na umunlad at makuha ang likas na katangian ng systemic pathology. Sa panahon ng sakit, 3 yugto ng pag-unlad, pagpapapanatag at pag-regress ay nakikilala.

Progressive Stage.

Nagpatuloy ito sa isang malinaw na polymorphism ng pantal. Ang mga pag-atake ay may iba't ibang tagal. Ang mga elemento ng rashes ay may hitsura ng mga spot, papules, vesicle, mga bula. Sa mga matatanda, bilang isang panuntunan, papulas, mga spot na may labis na pigmentation o ang kanilang kumbinasyon ay lilitaw agad. Ang pangkalahatang estado ay nananatiling kasiya-siya, ngunit 10-15% ng mga pasyente ay may pangangati. Sa pagkakaroon ng isang malaking bilang ng mga obi ng mastocytes pangangati ay maaaring maging masakit at mahirap na amenable sa therapy.

Ang mastocytosis sa mga bata muna ay ipinakita sa pamamagitan ng mga blisters, sinamahan ng itch, at ang mga bula ay madalas na lumilitaw sa mga bagong silang. Ang mga elemento ng pantal ay maaaring ma-localize sa anumang bahagi ng katawan, ngunit mas madalas - sa lugar ng anit, mukha, katawan, sa mucous membrane ng oral cavity. Ang palamang at plantar ibabaw mula sa rashes ay libre. Ang mga bula at blisters ay maaaring mangyari laban sa background ng visual na malusog na balat o sa walang laman na red papulas at batik. Matapos ang resolusyon ng paltos ay nananatiling paulit-ulit na hyperpigmented brown-brown spot, at sa kanilang background ay maaaring lumitaw papulas.

Ang mga spot ay katangian ng isang bilugan o hugis-itlog na hugis, malinaw na mga balangkas at isang makinis na ibabaw na walang pagbabalat. Hindi sila tumaas sa ibabaw ng balat at may diameter mula 2 mm hanggang 50 mm. Ang mga mantsa ay madaling makisama, sa resulta na ang malaking foci sa mga balangkas ng festral ay nabuo, na maaaring masakop ng bata ang buong katawan. Ang pantal na pana-panahon ay nawala at lumilitaw muli. Sa panahon ng kasunod na pag-atake, ang kulay nito ay nagiging mas matindi, halos kayumanggi.

Pagkatapos ng pagkakalantad sa sikat ng araw, init, lalo na matapos matanggap ang isang mainit na paliguan o kaluluwa, sa mga lugar ng pisikal na pagkakalantad (presyon, alitan, iniksyon) na pamumula ng mga elemento ng pantal sa loob ng mga limitasyon ng pagkakalantad ay nagiging napakatindi na ang kanilang pangunahing kayumanggi Ang kulay ay hindi nakikita, at kahit na lumitaw ang mga bata vesiculi. Mayroon ding binibigkas na edema at moderately binibigkas o masakit na pangangati. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay naging sanhi ng artipisyal na natanggap ang pangalan ng hindi pangkaraniwang bagay na hindi pangkaraniwang darya, o ang "pamamaga kababalaghan".

Stabilization stage.

Ito ay characterized sa pamamagitan ng pagtigil ng hitsura ng mga sariwang elemento. Dumating siya sa ikalawang taon ng buhay ng bata o kaunti mamaya.

Yugto ng yugto

Ito ay 5-6 taon pagkatapos ng simula ng sakit o sa panahon ng pagbibinata. Para sa yugtong ito, ang pagkawala ng mga exudative manifestations ng mastocytosis, dahan-dahan maputla at paglutas ng mga elemento ng pantal ay katangian.

Manifestations ng pigment wretchedness:
1. Sa mga bata;
2. Sa mga matatanda

Knocked form.

Karaniwan ay namamangha ang mga bata sa unang dalawang taon ng buhay, lalo na sa panahon ng bagong panganak. I-highlight ang 3 clinical varieties ng nodal form ng patolohiya:

• Xantelomatous, na kung saan ay ipinakita sa pamamagitan ng flat nakahiwalay na naka-grupo na nodules o noded elemento hanggang sa 15 mm ang lapad. Mayroon silang isang siksik na pare-pareho, malinaw na mga hangganan, madilaw-kayumanggi o liwanag na dilaw na kulay, mga hugis-itlog na mga balangkas at makinis o sa anyo ng isang orange ibabaw. Ang mga hiwalay na elemento ay katulad ng isang pigment nevus sa kanilang magnitude at madilim na kayumanggi.
• Multi-nosed, na kinakatawan ng semi-shaped rashes ng rosas, pula o madilaw at diameter ng 5-10 mm, "nakakalat" sa lahat ng takip ng balat. Mayroon silang makinis na ibabaw at makapal na pagkakapare-pareho.
• Ang isang nodal-alisan ng tubig, nakikilala mula sa nakaraang pagsama-sama ng mga elemento na may pagbuo ng malaking foci, lalo na sa mga fold ng balat ng axillary, banayad at intersecting na mga rehiyon.

Sa mga elemento at sa visual na malusog na lugar ng balat, ang mga bula at mga bula ay posible, at ang pagguho at crust ay nabuo sa pamamagitan ng kanilang resolusyon. Anuman ang mga species na ito, ang kababalaghan ng "ignisyon" ay may hindi gaanong kalubhaan, at sa mga anak ng thoracic at maagang pagkabata edad ay karaniwang wala.

Sa lahat ng mga bata, hanggang sa 2 taong gulang, sa anumang mga varieties ng isang noded form, ang pag-atake ng pulang pagkahilig ng lokal (sa paligid ng pantal) o pangkalahatan kalikasan mangyari pana-panahon, bilang isang paghahayag ng isang anaphylactic reaksyon (histamine shock) bilang tugon sa labis na histamine sa dugo. Ang ganitong mga pag-atake ay maaaring mangyari spontaneously o sa ilalim ng impluwensiya ng pag-iyak, mekanikal, thermal at iba pang mga stimuli. Sa mga kasong ito, ang pangangati ay pinalakas, ang pamamaga at pamumula ng balat ay lumitaw, ang pag-aalala ng bata, sakit ng ulo, plasticity at pagkamayamutin, mabilis na tibok ng puso. Ang mga gastrointestinal disorder ay posible rin: sakit sa lugar ng tiyan, ang bloating, kawalan ng gana, pagduduwal at pagsusuka, pagtatae.

Bulllous mastocytosis

Ito ay madalas na matatagpuan kasabay ng mga nodescent form at mas madalas na may pigment, at bilang isang malayang form - karamihan sa mga bagong silang at mga bata hanggang sa 2 taon. Manifests mismo sa stress bula na may diameter ng hanggang sa 20 mm at higit pa sa serous o (mas madalas) na may hemorrhagic nilalaman. Karaniwan ang mga ito ay matatagpuan sa ilalim ng epidermis, kung minsan sa loob nito at mas malalim. Sa kanilang ilalim ay may mga infiltrates na binubuo ng mga napakataba na selula. Ang mga bula ay nai-save para sa ilang araw, at pagkatapos ng kanilang pahintulot, ang mga lumalaban na taas ng hyperpigmentation ay madalas na nananatiling.

Mustocytoma.

Bilang isang panuntunan, ito ay matatagpuan sa mga bata ng unang 3 buwan ng buhay, at kung minsan mula sa sandali ng kapanganakan, at hanggang sa 2 taong gulang. Kabilang sa lahat ng mga kaso ng mastocytosis sa balat sa mga bata, ang mastocytomas ay mula 10 hanggang 25%.

Ito ay isang solong (mas madalas hanggang sa 3-4-elemento) balat-tulad ng pagbuo na may malinaw na mga hangganan at isang ibabaw sa anyo ng isang orange crust. Ang pangkulay mastocytoma ay maaaring maging kulay-rosas, pula, orange, brownish o brownish madilaw-dilaw, lapad - 2-6 cm, ordinaryong lokalisasyon - cervical area, shoulder belt, limbs, minsan baga, pali, buto. Bilang isang panuntunan, pinapayagan ang edukasyon nang nakapag-iisa.

Mustocytoma.

Diffuse mastocytosis

Maaaring makaapekto ito sa parehong mga bata at matatanda. Ito ay ipinakita sa pamamagitan ng malaking siksik na foci na may malinaw na mga hangganan at hindi tamang mga balangkas. Ang foci ay may isang madilaw-dilaw na kayumanggi na kulay at naisalokal sa mga armpits at inguinal na lugar, sa inter-fodded fold ng balat at nagiging sanhi ng isang binibigkas, minsan masakit na pangangati. Sa kaso ng pag-unlad, nalalapat sila sa mga makabuluhang lugar ng balat. Ang ibabaw ng foci ay madalas na natatakpan ng mga ulcers, basag at bakas ng mga combs, na may kaunting pinsala, mga bula ay nangyari.

Lumalaban ang nakikitang teleangictasia

Ito ay isang bihirang form, ito ay matatagpuan lamang sa mga matatanda at makabuluhang mas madalas, kumpara sa iba pang mga form, ay sinamahan ng histamine shock. Ang mga rashes ay sagana, nakadikit, pangunahin sa katawan, upper at lower limbs. Lumilitaw ang mga teleargectas sa ibabaw ng mga hyperpigmented elemento.

1. Diffuse mastocytosis
2. Lumalaban ang nakikitang teleangectation

System mastocytosis

Ang pangalan ng balat-visceral - kabilang sa mga bata ng maagang edad ay halos hindi natagpuan. Nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga panloob na organo na may kumbinasyon ng mga sintomas ng balat.

Mga sintomas ng balat - nangangati, biglaang pamumula at pamamaga ng balat, bubble rashes. Mas madalas na matugunan ang limitadong pantal sa anyo ng madilaw na nodules sa larangan ng natural na fold ng balat, ang balat ay nagiging thickened at nagiging madilaw-dilaw.

Ang sistema ng sakit ay ipinakita lamang sa mga matatanda sa anyo ng pagkawala ng timbang ng katawan, lagnat, labis na pagpapawis, pananakit ng ulo, dumudugo na dumudugo, mabilis na tibok ng puso, nadagdagan ang presyon ng dugo, atbp. Ang sistema ng pagtunaw ay madalas na apektado, na sinamahan ng ( Sa 25%) sakit, pagduduwal, pagsusuka at paulit-ulit na diarins, pati na rin (sa 10%), ang pagbuo ng tiyan ulser, isang 12-rosewind, isang pagtaas sa atay at pali.

Ang malignant na iba't ibang mga systemic mastocytosis ay isang touch leukemia na dumadaloy sa sugat ng balat (hindi palaging), ang sistema ng buto at mga panloob na organo. Malignant na patolohiya ng dugo, amyloidosis at polyorgan kakulangan ay masyadong mabilis na pagbuo, mabilis na humahantong sa kamatayan.

Paggamot ng mastocytosis

Ang therapy ng sakit ay nagpapakilala. Ang partikular na kahalagahan ay naka-attach sa pag-aalis ng mga panlabas na negatibong mga kadahilanan - pisikal na epekto, mga kemikal sa sambahayan, mga kadahilanan ng temperatura, epekto ng tubig, lalo na mainit at iba pa.

Kinakailangan upang maiwasan ang paggamit ng mga pondo na nakalista sa itaas (droga at diagnostic paghahanda), kagat ng insekto, atbp., Nagdudulot ng di-immune degranulation ng taba cell.

Kailangan ko bang panatilihin ang isang diyeta na may mastocytosis?

Oo, inirerekomenda na ang nutrisyon ay inirerekomenda sa pagbubukod ng citrus, eggplants, pinggan na may isang extractive na substansiya, pampalasa, pinausukang, ilang uri ng keso at pagkaing-dagat, iyon ay, mga produkto na potensyal na nagtataglay ng mga allergenic effect.

Ang batayan ng drug therapy ay ang ikalawang henerasyon ng mga paghahanda ng antihistamine (cetirizine, fexofenenadine at laratatadine), bolving h 1 -histamine receptors. Ang isang mahusay na therapeutic effect ay nagtataglay ng Tuesegil at Phenyatil. Lalo na madalas na inireseta kamakailan, na may isang lamad-stabilizing at antihistamine effect.

Sa kaso ng diffuse o systemic forms ng sakit, inirerekomenda na gamitin sa loob ng glucocorticeroids, at may mga form ng balat - ang kanilang panlabas na paggamit sa anyo ng mga ointment at creams o injecting pagpapakilala sa foci, kung sila ay nakahiwalay.

Sa isang pangkaraniwang uri ng mastocytosis, ang isang mahusay na epekto ay nabanggit bilang isang resulta ng paggamit ng photochemotherapy, ngunit ito ay kontraindikado para sa paggamot ng mga bata hanggang sa 12 taong gulang. Sa kaganapan ng isang malignant na kurso ng sakit, ang cytostatic at alpha interferon ay inireseta. Sa paggamot ng mga bata na naghihirap mula sa isang mastocytone, ang lokal na pagpapakilala ng mataas na dosis ng glucocorticeroids o surgical excision ay ginagamit.

Dahil sa mga bihirang kaso ng mastocytosis sa pang-araw-araw na medikal na kasanayan, ang diagnosis nito ay kadalasang mali, at ang therapeutic effect ay hindi sapat.

Mastocytosis - Paglusot ng mga napakataba na selula ng balat at iba pang mga tisyu at organo. Ang mga sintomas ay isang resulta ng higit sa lahat release ng mga tagapamagitan at inilalaan nila ang pangangati, pamumula, dyspepsia dahil sa gastric hypersception. Ang diagnosis ay ginawa batay sa biopsy ng balat, ang red bone marrow o pareho ng iba pang magkasama.

Ang paggamot ay upang humirang ng mga gamot na antihistamine at kontrol sa anumang malaking sakit.

Ang mastocytosis ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga napakataba na selula at paglusot ng mga ito sa pamamagitan ng balat at iba pang mga organo. Ang Pathogenesis ay nakabatay sa pangunahin sa pagpapalabas ng mga tagapamagitan ng mga selula ng taba, kabilang ang histamine, heparin, leukotrienes, iba't ibang mga cytokine ng pamamaga. Ang histamine ay ang sanhi ng maraming sintomas, kabilang ang mga sintomas mula sa tiyan, ngunit ang iba pang mga tagapamagitan ay nag-aambag. Ang makabuluhang organ infiltration ay humahantong sa dysfunction nito. Kabilang sa mga sangkap na nagpapatakbo ng pagpapalabas ng mga mediator ay nakikilala sa pamamagitan ng pisikal na pakikipag-ugnay, pisikal na aktibidad, alkohol, NSAID, opioids, ulasting insekto kagat o pagkain.

Ang etiology ay hindi kilala, ngunit maaaring pag-aalala mutation ng mga gene encoding tyrosine kinase receptor (C-kit) ng mga napakataba cell sa ilang mga pasyente. Ang isang hyperproduction ng stem cell factor ay maaaring sundin, na isang ligand para sa receptor na ito.

Pag-uuri

Ang mastocytosis ay maaaring maging balat o systemic.

Skin mastocytosis Karaniwan manifests sa mga bata. Karamihan sa mga pasyente ay may pigment urticaria (urctaria), lokal o nagkakalat na orange-free (salmon colors) o brown maculopapulous skin rash, na bunga ng maraming maliliit na kumpol ng taba ng mga selula. Higit pang mga bihirang mga form ay nagkakalat ng mastocytosis sa balat, na ipinakita sa pamamagitan ng pagpasok ng balat na may napakataba na mga selula nang walang discrete lesyon, at isang mastocytoma na may malalaking solong kumpol ng taba ng mga selula.

System mastocytosis mas madalas na nangyayari sa mga matatanda at nailalarawan sa pamamagitan ng multifocal bone marrow lesions; Ang iba pang mga organo ay kasangkot, kabilang ang katad, lymph nodes, atay, pali, gastrointestinal tract.

Ang systemic mastocytosis ay inuri bilang mga sumusunod:

• walang sakit, walang organ dysfunction at may isang magandang forecast;
• mastocytosis na nauugnay sa iba pang mga hematological disorder (halimbawa, myeloproliferative disorder, myelodysplasia, lymphoma);
• agresibo mastocytosis, nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang organ dysfunction;
• ang pagpindot sa leukemia na may higit sa 20% ng mga taba ng selula sa buto ng utak ng buto, ang kakulangan ng sugat sa balat, mga pagkatalo ng multi-mangan at mahihirap na forecast.

Mga sintomas at palatandaan

Ito ay madalas na minarkahan ng itchy ng balat. Ang stroking o rubbing lesions ng balat ay ang dahilan para sa hitsura ng urticaria at pamumula ng erythema sa paligid ng lugar ng sugat (isang tanda ng darier); Ang reaksyon na ito ay naiiba sa mga dermograpo, kung saan ang mga pagbabago ay sinusunod sa normal na balat.

Ang mga sintomas ng systemic ay magkakaiba. Ang pinaka madalas na sinusunod na pag-atake ng lagnat; Ang mga reaksyon ng anaphylactoid na may syncope at shock ay malubha. Kabilang sa iba pang mga sintomas, ang mga sakit sa epigastric ay nakasaad na may kaugnayan sa ulcerative disease, pagduduwal, pagsusuka, talamak na pagtatae, arthralgia, sakit ng buto, neuropsychiatric pagbabago (irritability, depression, mood lability). Ang paglusot ng atay at pali ay maaaring humantong sa portal hypertension sa kasunod na mga ascite.

Diagnostics.

Ang pag-aalinlangan sa diagnosis ay ginawa batay sa mga klinikal na palatandaan. Ang ganitong mga sintomas ay maaaring sundin sa anaphylaxis, feochromocytoma, carcinoid syndrome, zollinger-ellison syndrome. Ang diagnosis ay nakumpirma ng biopsy ng mga lugar ng apektadong balat at kung minsan ay utak ng buto. Sa mga pasyente na may mga sintomas ng peptiko ulser, ang antas ng plasma plasma ng dugo ay sinusukat upang maalis ang Zolinger-Ellison syndrome; Sa mga pasyente na may mga pag-atake ng lagnat upang ibukod ang carcinoid, ang antas ng excretion ng 5-hydroxyindoluxous acid (5-hiaa, 5-hydroxyindoleetetic acid) ay sinusukat. Ang antas ng mga tagapamagitan ng mga napakataba na selula at ang kanilang mga metabolite ay maaaring tumaas sa plasma ng dugo at ihi, ngunit ang kanilang pagtuklas ay hindi pinapayagan na ilagay ang pangwakas na diagnosis.

Paggamot

Mastocyitosis ng balat. Bilang palatandaan na therapy, ang mga n-blocators ay epektibo. Ang mga bata na may mastocytosis sa balat ay hindi nangangailangan ng karagdagang paggamot, dahil ang karamihan sa mga naturang kaso ay gumaling nang nakapag-iisa. Ang mga matatanda na may tulad na anyo ng mastocytosis ay inireseta psoralene at ultraviolet irradiation o lokal na glucocorticoids 1 o 2 beses sa isang araw. Ang mustocytoma ay karaniwang nakapag-iisa na nakalantad sa reverse development at hindi nangangailangan ng paggamot. Sa mga bata, ang balat ay bihirang umuunlad sa sistema, ngunit sa mga matatanda ang mga naturang kaso ay maaaring sundin.

System mastocytosis. Ang lahat ng mga pasyente ay inireseta n - at H2-blockers. Ang aspirin ay tumutulong sa kaganapan ng isang pagtaas sa temperatura, ngunit maaaring dagdagan ang mga produkto ng leukotrienes, kaya nag-aambag sa pagpapaunlad ng mga sintomas na nauugnay sa mga taba ng mga selula mismo; Hindi siya inireseta sa mga bata dahil sa malaking panganib ng pagbuo ng sindrom rea. Upang maiwasan ang degranulation ng taba cell, ang kromolin 200 mg ay ginagamit sa loob ng 4 na beses sa isang araw. Walang mga paraan ng paggamot na nagbabawas sa dami ng taba ng mga selula sa mga tisyu. Maaari mong gamitin ang Ketotifen 2-4 mg sa loob ng 2 beses sa isang araw, ngunit hindi palaging epektibo.

Sa mga pasyente na may malubhang porma upang mapawi ang mga sintomas ng pinsala sa utak ng buto, ang interferon 2-4 milyong yunit ay inireseta isang beses bawat linggo na may maximum na dosis ng 3 milyong mga yunit bawat araw. Maaaring italaga ang GlucoMaudicoids (halimbawa, prednisone 40-60 mg sa loob ng isang beses sa isang araw para sa 2-3 linggo). Sa matinding mga form, ang kalidad ng buhay ay maaaring mapabuti ang splenectomy.

Ang mga paghahanda ng cytootoxic (Dowanomycin, etooposide, 6-mercaptopurine) ay maaaring gamitin sa paggamot ng linga ng tainga, ngunit ang kanilang pagiging epektibo ay hindi napatunayan.