Talamak glomerulonephritis klinikal na rekomendasyon. Mga Rekomendasyon sa Klinikal sa Diagnosis, Paggamot at Pagtataya ng Membranuoproliferative Glomerulonephritis

Association of general practitioners (mga doktor ng pamilya) ng Russian Federation

Para sa mga pangkalahatang practitioner

Glomerulonephritis: diagnosis, paggamot, pag-iwas

1. Kahulugan, ICD, epidemiology, mga kadahilanan at mga grupo ng panganib, screening.

2. Pag-uuri.

3. Mga prinsipyo at algorithm ng klinikal at laboratoryo at instrumental diagnosis ng sakit sa mga matatanda, mga bata, matatanda, mga buntis na kababaihan, atbp Mga grupo ng pasyente sa mga kondisyon ng outpatient. Kaugalian diagnosis (listahan ng mga nosolohikal na anyo).

4. Early diagnosis pamantayan.

5. Mga komplikasyon ng sakit.

6. Pangkalahatang mga prinsipyo ng therapy sa mga kondisyon ng outpatient.

7. Paggamot depende sa kalubhaan, mga tampok ng kurso ng sakit at ang likas na katangian ng pinagsamang patolohiya.

8. Paggamot sa mga indibidwal na kategorya ng mga pasyente: mga matatanda, bata, matatanda, buntis na kababaihan.

9. Pag-aaral ng mga pasyente pagkatapos ng paggamot sa ospital.

10. Mga indikasyon para sa konsultasyon ng mga espesyalista.

11. Mga indikasyon para sa ospital ng pasyente.

12. Pag-iwas. Pagsasanay ng mga pasyente.

13. forecast.

14. Ang pamamaraan para sa pagkakaloob ng medikal at diagnostic na tulong sa mga kondisyon ng polyclinic ng outpatient: I-block ang diagram, organisasyon ng ruta ng mga pasyente, pagsubaybay, pakikipag-ugnayan sa mga awtoridad sa seguridad sa seguridad.

15. Mga sanggunian.
Listahan ng mga abbreviations:

Ag - arterial hypertension.

Sa - antibodies.

BPGN - mabilis na pagmamaneho glomerulonephritis

Gn - glomerulonephritis

OCN - talamak glomerulonephritis

Opp - acute kidney damage.

NSAID - nonteroidal anti-inflammatory drugs.

SST - Systemic connective tissue diseases.

SCF - bilis ng glomerular filtration.

HBP - Talamak na sakit sa bato

HGN - talamak glomerulonephritis

Glomerulonephritis (gg)

1. Kahulugan.

Glomerulonephritis, mas tiyak, glomerulonephritis ay isang konsepto ng grupo na kinabibilangan ng mga sakit ng kidney glomes na may isang immune mekanismo ng sugat, nailalarawan: may talamak na glomerulonephritis (Fen), na binuo pagkatapos ng streptococcal o iba pang impeksiyon sa nephritic syndrome, na dinisenyo upang mabawi; na may subacute / fast-crossing gn (BPGN) - nephroticinal o nephrotic-jade syndrome na may mabilis na pagtawid ng pagkasira ng mga function ng bato; Sa talamak GG (HGN) - dahan-dahan na progresibong kasalukuyang may unti-unting pag-unlad ng talamak na kabiguan ng bato.

2. Mga code sa ICD-10:

N00 talamak na jade syndrome. N03 talamak na jade syndrome.

Kapag nagsasagawa ng biopsy, ginagamit ang morphological classifying criteria CHN:

N03.0 menor de edad glomerular disorder;

N03.1 focal at segmental glomerular damage;

N03.2 diffuse lamad glomerulonephritis; .

N03.3 nagkakalat ng mesangial proliferative glomerulonephritis;

N03.4 diffused endocapillary proliferative glomerulonephritis;

N03.5 nagkakalat mesangiopallar glomerulonephritis;

N03.6 siksik na sediment disease;

N03.7 diffuser sickle glomerulonephritis;

N03.8 iba pang mga pagbabago;

N03 .9 hindi komportable na pagbabago.
3. Epidemiology.

Saklaw ng apoy Sa mga matatanda - 1-2 sakit sa bawat 1000 kaso ng HGN. Ang mga fir ay madalas na lumalabas sa mga bata 3-7 taong gulang (5 - 10% ng mga bata na may epidemya pharyngitis at sa 25% na may mga impeksyon sa balat) at mas madalas sa mga may sapat na gulang 20-40 taon. Ang mga lalaki na may sakit ay 2-3 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Posible ang sporadic o epidemic cases ng jade. Ang mga katangian ng lahi o etniko ay wala. Mas mataas na saklaw sa mga socioeconomic group, hindi sapat na sumusunod sa mga panuntunan sa kalinisan. Ang saklaw ng HGN. - 13-50 kaso bawat 10,000 populasyon. Ang Chn ay mas madalas na sinusunod sa mga lalaki. Ang HGN ay maaaring bumuo sa anumang edad, ngunit kadalasan sa mga bata ay 3-7 taong gulang at may sapat na gulang 20-40 taon. Ang mortalidad para sa GC ay posible mula sa mga komplikasyon ng hypertension, nephrotic syndrome: stroke: OPN, hypovolemic shock, venous thrombosis. Ang dami ng namamatay sa CHN sa III-V typius ng mga talamak na sakit sa bato (HBP) ay dahil sa cardiovascular diseases.

Mga kadahilanan ng panganib: Streptococcal pharyngitis, streptodermia, infective endocarditis, sepsis, pneumococcal pneumonia, abdominal typhoid, meningococcal infection, viral hepatitis b, infectious mononucleosis, epidemic vapotitis, chickenpox, impeksiyon na dulot ng coking virus, atbp.). Sa mga grupo ng panganib: Mga taong hindi sumunod sa mga patakaran ng kalinisan, na may mababang katayuan sa lipunan, na may mga impeksyon sa streptococcal. Screening gn. Hindi gaganapin .

4. Pag-uuri.

Klinikal na pag-uuri ng Gn.

(E.m.tareyev, 1958; 1972; i.e. Tareeva, 1988).

Gamit ang daloy: 1. Madaling GN. 2.wasy (mabilis na paglipat). Gn.

3. talamak gn.

Sa pamamagitan ng. etiology : a) post-stockokok, b) post-infectious.

Epidemiology. : a) epidemya; b) Sporadic.

Sa mga klinikal na anyo. Latent form.(Mga pagbabago lamang sa ihi; walang peripheral edema, ang presyon ng dugo ay hindi nadagdagan) - hanggang sa 50% ng mga kaso ng talamak na GG. Hematuric form. - Berge's disease, IGA-nephrite (paulit-ulit na hematuria, edema at ag sa 30-50% ng mga pasyente) - 20-30% ng mga kaso ng talamak na GG. Hypertensive form. (Mga pagbabago sa ihi, AG) - 20-30% ng mga kaso. Neftal form. (nephrotic syndrome - napakalaking protina, hypoalbuminuria, pamamaga, hyperlipidemia; ag no) - 10% ng mga kaso ng talamak na GG. May naka-mount na form. (nephrotic syndrome sa kumbinasyon sa ag at / o hematuria at / o azotemia) - 5% ng mga kaso ng talamak na GG.

Sa pamamagitan ng mga yugto. Exacerbation. (aktibong phase, pagbabalik sa dati) - ang hitsura ng nephritic o nephrotic syndrome. REMISSION. (Hindi aktibo phase) - pagpapabuti o normalisasyon ng extrarenal manifestations (etika, ag), bato function at pagbabago sa ihi.

Sa pamamagitan ng pathogenesis.Pangunahing GN (idiopathic). Pangalawang GN.Nauugnay sa isang pangkaraniwan o sistema ng sakit ay itinatag kapag tinutukoy ang isang sakit na sakit (sistema ng Red Lupus, rheumatoid arthritis, Schonlain-Genoch's disease, bacterial endocarditis at iba pa).

BPGN.

May mga idiopathic BPGNS at BPGN syndrome, na bumubuo sa exacerbation ng HGN - "sa uri ng BPGN." Ang pagkakaiba sa diagnosis sa pagitan ng mga pagpipiliang ito ay posible ayon sa biopsy.

Morphological classification ng gn.

1. Diffuse proliferative GG. 2.gh na may "lunisons" (subacute, mabilis na pagtawid). 3. Mesangioproliferative gg. 4. Membranous gn. 5. Membrane-proliferative, o mesangiocapillary gn. 6.gn na may kaunting pagbabago o lipoid nephrisus. 7.Focal-segmental glomerosclerosis. 8. Fibroplastic GG.

Ang diffuse proliferative GN ay tumutugma sa talamak na glomerulonephritis, gn na may "Twilights" - mabilis na pagtawid gn, iba pang mga morphological form - talamak gn. Sa kawalan ng mga sakit na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng mga GN, ang diagnosis ng mga pangunahing GNS ay tinutukoy.
4. Prinsipyo at diagnostic algorithm sa mga kondisyon ng outpatient.
Para sa diagnosis, ang biopsy ng bato ay ganap na kinakailangan upang matukoy ang uri ng morphological (opsyon) ng GG, ang tanging pagbubukod ay ang sensitibo sa sensitibo sa mga bata, kapag ang diagnosis ay itinatag sa clinically, ang biopsy sa naturang mga pasyente ay nananatili sa reserba para sa isang hindi normal NA (GN KDIGO, 2012).

Sa yugto ng outpatient na kinakailangan upang maghinala ng GN at ipadala ang pasyente sa nephrological compartment para sa biopsy at itatag ang huling diagnosis ng GG. Gayunpaman, sa kawalan o limitadong biopsy, ang diagnosis ng GG ay nakatakda sa clinically.

Mga diagnostic gn sa isang outpatient stage.

Mga reklamo Sa sakit ng ulo, nagpapadilim ng ihi, pamamaga o pasahod ng mga binti, mukha o edad. Maaaring may mga reklamo ng pagduduwal, pagsusuka, sakit ng ulo.

OGN. Dapat itong pinaghihinalaang sa unang binuo ng Jade Syndrome C - Hitsura pagkatapos ng 1-3 linggo pagkatapos ng streptococcal o iba pang impeksiyon ng mga sintomas ng triad: hematuria na may proteinuria, ag at edema. Sa isang huli na access sa doktor (pagkatapos ng isang linggo mula sa simula at mamaya), posible na tuklasin ang mga pagbabago lamang sa ihi nang walang pamamaga at AG C. Isolated hematuria sa panahon ng post-infectious jade ay pinapayagan para sa 6 na buwan.

Para sa HGN.nagsiwalat Isa sa mga klinikal at laboratoryo syndromes (ihi, hematuric, hypertonic, nephrotic, mixed). May exacerbation.lumilitaw o lumalaki ang enerhiya / mas mababang paa't paa, isang pagbaba sa diuresis, urine darkening, isang pagtaas sa presyon ng dugo, sakit ng ulo; Na may nakatago HGN clinical manifestations ng sakit ay maaaring hindi. Sa pagpapatawad Ang mga klinikal na manifestations at mga reklamo ay maaaring absent. Para sa Iga nephritistulad ng para sa OGN.Ang hematuria ay nailalarawan, ngunit ang lumalaban na microhematuria ay mas karaniwang para sa Iga Nephropathy. Sa Iga Jade ang panahon ng pagpapapisa ng itlog ay mas madalas maikli - mas mababa sa 5 araw.

Sa CGN, hindi katulad ng Fen, ang kaliwang ventricle hypertrophy ay napansin; Angioretinopathy II-III degree; Mga palatandaan ng HB. Para sa BPGN.ito ay katangian ng isang matalim simula sa Jade, nephroticinal o mixed syndromes, progresibo para sa hitsura sa mga unang buwan ng sakit ng kabiguan bato. Ang mga clinical manifestations ng sakit ay patuloy na lumalaki; Azotemia, oliganuria, anemia, nicturia, resistant arterial hypertension, pagkabigo ng puso ay sumali. Ang pagpapatuloy sa Terminal Renal Failure ay posible sa loob ng 6-12 na buwan, sa pagiging epektibo ng paggamot posible upang mapabuti ang forecast.

Kasaysayan at pisikal na pagsusuri

Sa Kasaysayan Mga posibleng indications ng inilipat streptococcal (pharyngitis) o isa pang impeksiyon sa 1-3 linggo bago exacerbation. Ang dahilan ng GN. Maaaring may hemorrhagic vasculitis, talamak na viral hepatitis b at c, crohn's disease, schugren's syndrome, ankylosing spondylitrite, carcinomas, non-khigkinskaya lymphoma, leukemia, spf, syphilis, filariasis, malaria, schistosomomosis, droga (droga ng ginto at mercury, penicillamine , Cyclosporin, NSAID, Rifampicin); Cryoglobulinemia, interferon-alpha, hindi kapani-paniwala sakit, lymphoproliferative patolohiya; Sickle-cell anemia, renal graft rejection, kirurhiko excision ng isang bahagi ng bato parenchyma, bubble-ureteral reflux, pagtanggap ng heroin, dischenezia ng nephrons, impeksyon sa HIV. Kasabay nito, ang GG ay maaaring idiopathic. Kapag ang CGN sa kasaysayan Ang mga sintomas / HGN syndromes (pamamaga, hematuria, ag) ay maaaring napansin.

Eksaminasyong pisikal Pinapayagan kang tuklasin ang mga klinikal na sintomas ng Jade Syndrome: ihi ang mga kulay ng "kape", "tsaa" o "karne oot"; edema sa mukha, eyelids, binti; Nadagdagang presyon ng dugo, mga sintomas ng kaliwang ventricular heart failure. Ang CHN ay madalas na nakita ng pagkakataon ng mga pagbabago sa pag-aaral ng ihi. Ang bahagi ng mga pasyente na may CGN ay unang inihayag sa mga huling yugto ng HBS. Ang temperatura ng katawan ay karaniwang normal, ang pasternatsky ay negatibo. Sa pangalawang GNS, ang mga sintomas ng sakit, na dulot ng sanhi ng HGN ay maaaring makita. Kapag hnh, unang nakilala sa yugto ng CPN, ang mga deimpplots ng uremic syndrome ay napansin: dry pule leather na may madilaw na tint, comb, orthopic, left ventricular hypertrophy.

Laboratoryo at instrumental na pananaliksik. Pahintulutan kang kumpirmahin ang diagnosis ng GG sa.

Sa Onn I.exacerbation. HGN sa OAK. Katamtamang pagtaas sa ESP, na maaaring makabuluhan sa pangalawang GN. Nakita ang Anemia sa Hydraimia, Autoimmune Disease o HBP III-V progreso.

Pag-aaral ng biochemical ng dugo: Gamit ang post-plantokokokok, ang titress ng anti-rococcal sa (anti-estretolized-O, anti-superspine, antihilanonidases) ay itinaas, na may HGN bihirang pagtaas. Ang hypocompetenthenemia ng C3 component, sa isang mas maliit na lawak C4 at ang kabuuang cryoglobulin, kung minsan ay ipinahayag sa panahon ng pangunahing, patuloy na may lupus at cryoglobulinemic nephritis. Ang pagpapataas ng IGA titer sa sakit na si Berge, IG G - na may pangalawang GNs sa ilalim ng CStr. Nadagdagang konsentrasyon ng C - reaktibo protina, sialic acids, fibrinogen; Nabawasan - Pangkalahatang protina, albumin, lalo na sa nephrotic syndrome. Sa protina hyper-α1- at α2-globemia; na may nephrotic syndrome - hypo-γ-globemia; Para sa pangalawang GNS, dahil sa systemic diseases ng connective tissue - Hyper-γ-glusulinemia. Pagbawas ng SCF, isang pagtaas sa konsentrasyon ng plasma ng dugo ng creatinine at / o urea - na may opp o hbs.

Sa pangalawang GG, ang mga partikular na pagbabago sa dugo ay napansin para sa pangunahing sakit: Sa isang lupus na Nephita - antinuclear sa, isang katamtamang pagtaas sa mga tutors sa DNA, Le cells, antiphospholipid sa. Sa CGN na nauugnay sa viral hepatitis C, B - Positibong HVV, NSV, Cryoglobulinemia; Sa kaso ng lamad-proliferative at cryoglobulinemic GG mataas, ang antas ng mixed cryoglobulins. Sa kaso ng tepascher syndrome, ang mga antibodies ay nakita sa basal glomerular membrane.

Sa ihi sa exacerbation: isang pagtaas sa osmotic density, isang pagbaba sa araw-araw na dami; Sa sediment, binago ang erythrocytes mula sa isa-sa pagsasara ng lahat ng larangan ng pagtingin; leukocytes - sa mas maliit na dami, ngunit maaaring mananaig sa mga pulang selula ng dugo na may lupus nephritis, nephrotic syndrome, habang nakararami nang nakararami ang mga lymphocytes; cylinders; Proteinuria mula sa minimal hanggang 1-3 g / araw; Proteinuria higit sa 3 g / araw na bubuo sa nephrotic syndrome. Ang paghahasik sa mga almendras, ang dugo kung minsan ay nagbibigay-daan sa iyo upang linawin ang etiology ng Fen. May

Mga espesyal na pag-aaral.Biopsy Kidney - Golden Standard Diagnostics HGN. Mga indikasyon para sa nephrobiopsy: paglilinaw ng morphological form ng GG, aktibidad, differential diagnosis. Gaganapin ang kidney ultrasound to. Upang maalis ang mga focal disease ng mga bato, ang sagabal sa ihi: sa mga bato ng braso, simetriko, ang mga contour ay makinis, ang mga sukat ay hindi binago o nabawasan (para sa HBP), ang echogenicity ay nadagdagan. ECG: Mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy na may HSN sa AG.

Maagang pagsusuri. Posible sa dynamic na pagmamasid ng mga pasyente pagkatapos ng matinding impeksiyon at sakit sa loob ng 2-3 na linggo. Ang paglitaw ng nephritic syndrome (hypertension, pamamaga, hematuria) ay nagpapatotoo sa pag-unlad ng GG o nito exacerbation.

5. Differential diagnosis.

Pyelonephritis: Characterized episodes ng impeksyon sa ihi lagay sa kasaysayan, lagnat, sakit sa likod, dysuria; Sa ihi - leukocyturia, bacteriuria, hypoxenuria, ultrasound ng mga bato - pagpapapangit at pagpapalawak ng sistema ng pagbaba ng tasa, kawalaan ng simetrya at pagpapapangit ng mga contour ng bato ay posible; Ang excretory urography ay ang pagpapapangit ng sistema ng pagbaba ng tasa at ang kawalaan ng simetrya ng function ng bato, Radioisotope Renography - posibleng mga karamdaman ng urodynamics.

Nephropathy buntis na babae.: Nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad - pamamaga, proteinuria, arterial hypertension; Walang kasaysayan ng talamak na GN, pag-unlad sa ikalawang-ikatlong tatlong buwan ng pagbubuntis.

Tubul-interstitial jade.: Lagnat, hypostenuria, leukocyturia, mas mababang sakit sa likod, pagpapalaki ng se.

Alcohol Kidney Damage.: Anamnesis, hematuria, hypoxenuria, mas mababang sakit sa likod.

Amyloidosis.: Sa kasaysayan ng mga talamak na purulent disease, rheumatoid arthritis, helminthiasis; Systemicity ng sugat, proteinuria, madalas ang kawalan ng pulang selula ng dugo.

Diabetic nephropathy.: Diyabetis ng asukal, unti-unting pagtaas ng protina, kadalasang kakulangan ng hematuria.

Kidney pinsala sa nagkakalat sakit ng connective tissue.: Mga Palatandaan ng Systemic Disease - Fever, Carditis, Arthritis, Pulmonitis, Hepato Liennal Syndrome, atbp; Mataas na se, hyper-gammaglobulinemia, positibong serological test. Magnical Jade: prevails female sex; Ang mga palatandaan ng systemic disease ay nakita: Arthritia, arthritis, lagnat, Erythera mukha sa pamamagitan ng uri "butterflies", carditis, hepatolyenal syndrome, sugat ng baga, rhino syndrome, alopecia, psychosis; Mga karaniwang pagbabago sa laboratoryo: leukopenia, thrombocytopenia, anemia, lupus cells (le cells), isang solid anticoagulant, high esp; Pag-unlad ng jade sa ilang taon mula sa simula ng sle; Mga partikular na pagbabago sa morphological: fibrinoid necrosis ng maliliit na ugat, cariorexis at karyopic, hematoxiline taurus, hyalinic clomes, "wire loops". Nodular Periatheritis: Ang lalaki sa sahig ay nananaig; Ang mga palatandaan ng systemic disease ay nakilala: lagnat, malgia, arthralgia, pagbaba ng timbang, binibigkas na ag, mga manifestation ng balat, walang simetriko polyneurite, tiyan syndrome, myocarditis, coronary na may angina at myocardial infarction, bronchial hika; Karaniwang pagbabago sa laboratoryo: leukocytosis, minsan eosinophilia, mataas na eso; Tiyak na mga pagbabago sa bioptate ng balat at kalamnan flap; Ang biopsy ng bato ay hindi ipinapakita. Granulomatosis ng vegener: Mga palatandaan ng systemic disease: pinsala sa mata, itaas na respiratory tract, madali sa mga infiltrates at pagkawasak; Karaniwang pagbabago sa laboratoryo: leukopenia, anemia, mataas na se, antine-hydrofyl sa; Mga partikular na pagbabago sa bopotate ng nasophack mucosa, light, kidney. HoodPasher Syndrome.: mga palatandaan ng systemic disease: lagnat, hemoptal o light dumudugo, infiltrates sa baga, pagbaba ng timbang; Ang pagkatalo ng mga bato ay lumitaw pagkatapos ng hemoptia, mabilis na umuunlad ng kabiguan ng bato kay Oligira at Anuria; Anemia, isang pagtaas sa ESP, na may isang serological na pag-aaral - ang pagkakaroon ng sa basal lamad ng bato glomers. Hemorrhagic vasculitis: Mga Palatandaan ng Systemics (hemorrhagic purple sa balat at mucous membranes, arthritis, tiyan syndrome), pagpapalaki esp.

Urolithiasis disease.: Pagtuklas ng concretion, ang pagkakaroon ng kasaysayan ng kidney colic, na nagpapakilala sa mga palatandaan ng sagabal at hematuria na walang protina.

Tumor kidney at urinary tract: focal formation sa ihi tract, kawalaan ng simetrya ng kidney function, biopsy data.

Pangunahing antiphospholipid syndrome.: Lyvedio, miscarriages, antibodies sa phospholipids.

Hypersensive vasculitis: Pagkakaroon ng dalawang pamantayan mula sa sumusunod - Purpable Purpura, sakit ng tiyan, gastrointestinal dumudugo, hematuria, edad hindi mas matanda sa 20 taon.

Malusog na nephritis (Alport syndrome); sakit ng manipis na lamad: Anamnesis, pag-aaral ng ihi sa mga miyembro ng pamilya - napakalaking hematuria ay katangian ng IGA nephritis at namamana na jade at bihirang sa sakit ng banayad na lamad. Ang Healthy Jade ay nauugnay sa pagkabigo ng bato sa pamilya, pagkabingi at chromosomal dominant uri ng mana. Ang kasaysayan ng pamilya ng hematuria ay nagaganap din sa kaso ng mga banayad na lamad, sa ilang mga kaso - kasama si Iga Jade. Sa isang pasyente na may mga episodes ng macrohematuria at isang negatibong family history, ang pinaka-malamang na IgA nephritis. Kapag ang patuloy na microhematuria, pasyente at hematuria sa mga miyembro ng pamilya na walang kabiguan ng bato ay malamang na ang sakit ng manipis na lamad. Ang pasyente na may isang kasaysayan ng pamilya ng kabiguan ng bato at pagkabingi ay namamana jade. Bine Biopsy ay isang paraan para sa pagtatatag ng isang x-clutch namamana jade. Ang huling pagsusuri ay maaaring mai-install lamang pagkatapos ng nephrobiosis. Sa pagsasaalang-alang ang mababang posibilidad ng pag-unlad sa terminal CPN na may ilang hematuria, upang magtatag ng isang diagnosis, ang pag-ihi ng ihi, mga function ng bato at protina ay sapat.
6. Mga komplikasyon ng sakit.

Hypertensive crisis, eclampsia, talamak na kaliwang kabiguan o OPN (na may mataas na aktibidad ng GG), hypovolemic nephrotic crisis, intercurrent infections, bihirang - stroke, vascular complications (thrombosis, heart attacks, brain edema).
7. Pangkalahatang mga prinsipyo ng therapy sa mga kondisyon ng outpatient.

Sa yugto ng outpatient mahalaga na maghinala sa aktibong GG at ipadala ang pasyente sa inpatient na paggamot sa isang therapeutic o nephrological department. Sa presensya o pagbabanta ng mga komplikasyon, ang ospital ay isinasagawa sa emerhensiyang patotoo, sa iba pang mga kaso - sa isang nakaplanong paraan. Bago ang ospital sa ospital, ang pasyente ay nagbibigay ng mga rekomendasyon sa isang diyeta, rehimen, ang mga konsultasyon ng makitid na mga espesyalista ay gaganapin. Sa ilalim ng talamak na impeksiyon, ang antimicrobial therapy ay inireseta.
Pagpapanatili ng mga pasyente pagkatapos ng paggamot sa ospital.

Kontrol sa balanse ng likido, pagsunod sa mode at diyeta, pagsukat ng presyon ng dugo; Ang pagtanggap ng mga droga na hinirang ng isang doktor.  Ang Fitotherapy ay hindi nalalapat, posible na hindi i-block ang pagtanggap ng katapangan ng katapangan, Black Rowan. Pagbubukod ng supercooling, stress, pisikal na labis na karga. Pagsunod sa rehimen at diyeta, pagtanggi ng tbaccoing, impiyerno sa sarili.

Pagsunod sa diyeta, limitasyon ng asin na may edema at dami-dependent hypertension. Ang paghihigpit sa protina ay bahagyang nagpapabagal sa pag-unlad ng nephropathy a. Ibukod ang matalim seasonings, karne, isda at gulay broths, gravy, malakas na kape at tsaa, de-latang pagkain. Pagbabawal ng pag-inom ng alak, tabako S.

Sa mga kababaihan ng edad ng reproduktibo na may GN, pagbubuntis, kinakailangan upang magplano sa panahon ng pagpapatawad ng GG, isinasaalang-alang ang mga function ng bato at antas ng hypertension, pati na rin hulaan ang kurso ng pagbubuntis at GG. Ang mga exacerbations ng grs sa panahon ng pagbubuntis, bilang isang panuntunan, dahil sa physiological katangian - mataas na antas ng glucocorticoids. Ang pagbubuntis ay kadalasang pinahihintulutan ng isang Iga nephropathy. Ang mga kababaihan na may SCF sa ibaba 70 ML / min, hindi nakokontrol na hypertension o malubhang vascular at tubula na mga pagbabago sa bioptate sa bato, ay may panganib na mabawasan ang function ng bato.
8. Mga indikasyon para sa konsultasyon ng mga espesyalista

Ang mga konsultasyon ng mga espesyalista ay tumutulong sa pagtatatag ng diagnosis ng C. sa pinaghihinalaang isang focal infection, ang pasyente ay maaaring konsultahin kung kinakailangan. otolaryngologist, gynecologist, dermatologist. Upang makilala angiopathy at pag-aralan ang mga limitasyon nito (para sa difdiaticnication ng feh at chn), ang konsultasyon ay ipinapakita okulista Konsultasyon infectiousness.ito ay isinasagawa sa pinaghihinalaang viral hepatitis o impeksyon sa HIV. Sa pagkakaroon ng mga palatandaan ng systemic disease (maaaring pasinaya sa OGN C) konsultasyon ang rheumatologist ay pinipino ang diagnosis At upang malutas ang tanong ng therapy ng Perich disease. Na may mataas na klinikal at aktibidad ng laboratoryo ng pamamaga, febrile fever, ingay sa puso ay nagpapakita ng konsultasyon cardiologist.

9. Mga indikasyon para sa ospital.

Aktibo o unang inihayag GN (ONN, HGN. BPGN) o hinala ng GGS ay isang indikasyon sa ospital ng S. Indications para sa ospital ay ang pangangailangan upang linawin ang diagnosis (na may isang relatibong mabilis na pagbaba sa bato function, ihiwalay sa pamamagitan ng ihi sintomas o dipdiagnostics), para sa biopsy ang morphological diagnosis at pagtatasa ng aktibidad ng GG), pagtatasa ng dalubhasa, at immunosuppressive therapy at simula ng aktibong therapy.

10. Pag-iwas.

Pananaliksik sa impluwensiya primary prophylaxis. Sa mga pag-ulit ng Gr, isang remote prediction, ang kaligtasan ng bato ng bato ay hindi sapat. Primary prophylaxis. hindi gaganapin. Gayunpaman, ang antibacterial treatment ng mga pasyente na may pharyngitis at contact (1), nagsimula sa unang 36 oras ay ginagawang posible upang makamit ang mga negatibong resulta ng bacposev at maaaring maiwasan (ngunit hindi kinakailangan) ang pag-unlad ng Jade D, antimicrobial therapy ng impeksyon ay ginagawang posible upang maiwasan ang pag-unlad ng post-inflationary gns, ngunit ang mga obserbasyon ay hindi tama na ( antas ng katibayan: 1)

Sekundaryong prophylaxis. Ang prednisone ng paggamot, kung minsan sa kumbinasyon ng cyclophosphane ay binabawasan ang posibilidad ng pag-ulit ng nephrotic syndrome sa Iha-jade. Steroid sa yg-nephropathy sa loob ng isang mahaba (hanggang 4 na buwan) mapabuti ang bilang ng mga remissions ng nephritic syndrome. Ang pinagsamang therapy na may prednisone na may cyclophosphane GMI ay binabawasan ang dalas ng mga pag-ulit ng sakit kumpara sa monotherapy prednisolone.

Sa ilang mga anyo ng glomerulonephritis, sa partikular, sa isang idiopathic membrane, pinatunayan ang preventive role ng alkylating drugs (chlorambucin o cyclophosphamide), sa kaibahan sa glucocorticoids sa isang pagbaba sa proteinuria at bawasan ang panganib ng mga relapses sa susunod na 24-36 na buwan pagkatapos paggamot. Ang prednisone na ginagamit para sa isang mahabang panahon (para sa 3 buwan o higit pa) sa unang episode ng nephrotic syndrome sa mga bata, nagbabala ang panganib ng relapses para sa 12-24 na buwan, at 8-linggo cyclophosphampamide kurso o chlorambucin at prolonged cyclosporine at levamizol kurso bawasan ang Panganib ng mga pag-ulit sa mga bata na may mga bata na sensitibong sensitibong sensitibo sa sertipiko kumpara sa glucocorticoid monotherapy.

Pagsasanay ng mga pasyente. Kontrol sa balanse ng likido, pagsunod sa mode at diyeta, pagsukat ng presyon ng dugo; Ang pagtanggap ng mga droga na hinirang ng isang doktor.  Ang Fitotherapy ay hindi nalalapat, posible na hindi i-block ang pagtanggap ng katapangan ng katapangan, Black Rowan. Pagbubukod ng supercooling, stress, pisikal na labis na karga. Pagsunod sa rehimen at diyeta, pagtanggi ng tbaccoing, impiyerno sa sarili. Ang pasyente ay kailangang ipaalam tungkol sa pangangailangan na kontrolin ang antas ng SCF at creatinine ng dugo, maliban sa mga potensyal na nephrotoxic na gamot, mga gamot sa x-ray-contrast.
11. Paggamot sa ospital

(depende sa kalubhaan, mga tampok ng kurso ng sakit at likas na katangian ng pinagsamang patolohiya).

Ang layunin ng paggamot.Para sa OGN.: Pagkamit ng pagbawi, pag-aalis ng mga komplikasyon. Para sa HGN.: Induction of remission, slowdown sa progreso, pag-iwas at pag-aalis ng mga komplikasyon. Para sa BPGN. - Pagbabawas ng aktibidad ng sakit at ang tulin ng pag-unlad sa terminal na kabiguan ng bato.

Non-drug treatment.Sa isang aktibong GN mode, isang semi-semi-seven o bedding sa panahon ng pagkawala ng edema at normalisasyon ng presyon ng dugo (1-3 linggo), pagkatapos ay ang extension ng mode ay dapat na pinalawak. Ang mahabang bedding ay hindi nagpapabuti sa forecast ng gn.diet: sa edema - paghihigpit ng talahanayan asin (hanggang sa 4-6 g / araw), mga likido sa napakalaking edema at nephrotic syndrome (ang dami ng resultang likido ay kinakalkula na isinasaalang-alang Ang Diuresis para sa nakaraang araw + 300 ML), protina hanggang sa 0.5-1 g / kg / araw. Sa pagpapatawad ng Gr, ang paghihigpit ng asin at protina ay mas mahigpit. Ang limitasyon ng protina ay bahagyang nagpapabagal sa pag-unlad ng mga nephropathhies, bagaman ang antas ng epekto dahil ang pag-unlad ng mga talamak na GN ay medyo nagpapahina.  Ibinukod ang matalim na seasonings, karne, isda at mga de-latang pagkain. Pagbabawal sa pag-inom ng alak, tabako. Ang physiotherapeutic treatment para sa GR ay hindi ipinapakita.

Sa panahon ng bawal na gamot, ang pagkansela ng gamot ay minsan ay humahantong sa kusang-loob na pagpapatawad: pagkatapos ng pagpawi ng penicillamine at ginto - sa oras mula 1-12 buwan hanggang 2-3 taon, pagkatapos ng pagkansela ng NSAIDs - hanggang sa 1-36 na linggo . Sa mga pasyente na may kasamang diabetes mellitus, ang kapalit ng baboy insulin sa tao ay ipinapakita.

Ang medikal na agham ay hindi nakatayo, patuloy na nahuli ng mga bagong diskarte sa diagnosis ng iba't ibang sakit, pamamaraan ng kanilang paggamot. Batay sa pinakabagong pang-agham at praktikal na mga pagpapaunlad sa bawat bansa, kabilang ang atin, ang mga rekomendasyon ng mga practitioner tungkol sa maraming sakit ay na-update taun-taon. Isaalang-alang ang batayan ng isang kumplikadong sakit ng glomerulonephritis ng sakit sa bato sa diagnostic at therapeutic na saloobin ng mga klinikal na rekomendasyon, na nakakita ng liwanag sa 2016.

Panimula

Ang mga rekomendasyong ito na pangkalahatan ang diagnostic at therapeutic na pamamaraang sa ilang mga formations ng glomerulonephritis ay binuo batay sa progresibong pandaigdigang pagsasanay. Sila ay inilabas sa pagkuha ng domestic at internasyonal na mga pamantayan para sa paggamot ng ganitong uri ng nephropathy batay sa mga klinikal na obserbasyon at siyentipikong pananaliksik.

Ang mga rekomendasyong ito ay hindi itinuturing na isang pamantayan kapag nagbibigay ng medikal na pangangalaga, na binigyan ng iba't ibang mga kakayahan sa diagnostic ng klinika, ang pagkakaroon ng ilang mga gamot at indibidwal na mga tampok ng bawat pasyente. Ang pananagutan tungkol sa pagiging posible ng mga rekomendasyon sa ibaba ay ang pagdalo sa doktor nang isa-isa.

Tampok na sakit

Ang talamak na glomerulonephritis na nagmumula matapos ilipat ang streptococcal infection ay nagpapakita ng morphologically bilang isang diffuse inflammation ng kidney cerebral layer na may predomance ng paglaganap ng intersascular tissue kidney parenchyma. Mas mabuti, ang form na ito ng sakit ay nangyayari sa pagkabata sa pagitan ng 4 hanggang 15 taon (mga 70% ng mga rehistradong kaso). Gayundin, ang patolohiya ay katangian ng mga matatanda hanggang sa 30 taong gulang, ngunit may mas mababang dalas ng paglitaw para sa isang tiyak na bilang ng populasyon ng pangkat na ito.

Mga sanhi at mekanismo ng mga landas na pagbabago

Ang pangunahing dahilan para sa paglitaw ng mga nagpapasiklab na proseso sa bato tserebral substance ay itinuturing na isang autoimmune atake sa pamamagitan ng immune complexes batay sa immunoglobulins (antibodies) na nabuo bilang tugon sa streptococcal impeksiyon, naisalokal sa itaas na respiratory tract (pharyngitis, tonsillite). Sa paghahanap ng tisyu ng bato, ang mga immune complex ay pumipinsala sa mga cell sa pagkonekta, kagalit-galit sa parehong oras ang produksyon ng mga bioactive substance na nagpapasigla sa mga proliferative na proseso. Bilang resulta, ang ilang mga selula ay necrotized, ang iba ay lumalaki. Kasabay nito, mayroong isang paglabag sa capillary circulation ng dugo, ang dysfunction ng glomes at ang proximal tubing channels ng utak renal layer.

Morpolohiya

Sa histological examination, ang proliferative pamamaga na may deposition ng immune complexes, ang akumulasyon ng neutrophilic leukocytes sa intercapillary cells at sa endothelium ng telescillas, ay nakita para sa biopsy ng medullar layer ng mga bato. Ang mga ito ay idineposito sa anyo ng pagsasama ng mga granule na bumubuo ng mga conglomerates. Ang mga nasira na selula ay puno ng fibrin at iba pang mga connective tissues. Cell membranes ng glomerular at endothelial cells thinned.

Clinical manifestations.

Ang kalubhaan ng mga sintomas ay napaka-variable - mula sa microhematuria hanggang sa unfolded form ng nephrotic syndrome. Ang mga sintomas ay nagpapakita mismo pagkatapos ng isang tiyak na panahon pagkatapos mailipat ang impeksiyon ng streptococcal (2-4 na linggo). Kabilang sa mga manifestations, na may detalyadong klinikal na larawan, ang mga sumusunod na sintomas ay nabanggit, kabilang ang laboratoryo:

• Pagbabawas ng dami ng ihi na inilaan, na nauugnay sa paglabag sa glomerular filtration, pagkaantala sa katawan ng likido at sosa ions.
• Edems, nakahiga sa mukha at sa larangan ng mga ankles ng mas mababang paa't kamay, na nagiging sanhi din ng hindi sapat na pag-aalis ng mga bato ng likido mula sa katawan. Ang renal parenchyma ay madalas na swells, na kung saan ay tinutukoy sa mga instrumental na pamamaraan ng diagnosis.
• Nadagdagan ang presyon ng dugo Ito ay nabanggit tungkol sa kalahati ng mga pasyente, na nauugnay sa isang pagtaas sa dami ng dugo, isang pagtaas sa paglaban ng peripheral vascular channel, ang pakinabang ng puso (kaliwang ventricle) ng paglabas. Mayroong iba't ibang mga antas ng hypertension mula sa mga menor de edad na pagtaas ng presyon ng dugo, hanggang sa mataas na bilang kung saan ang mga komplikasyon ay posible sa anyo ng uri ng hypertension encephalopathy at kakulangan ng function ng puso ng isang walang pag-unlad na uri. Ang mga estado na ito ay nangangailangan ng kagyat na interbensyon sa medisina.
• Hematuria ng iba't ibang degrees. Ang kalubhaan ay kasama ang halos lahat ng mga kaso ng sakit. Humigit-kumulang 40% ng mga pasyente ang may macrohematuria, sa iba pang mga kaso - microhematuria, tinutukoy ng laboratoryo. Humigit-kumulang 70% ng erythrocytes ay tinutukoy na may paglabag sa kanilang hugis, na katangian kapag sinasala ang mga ito sa pamamagitan ng glomerular epithelium. Nakita din ang mga cylinders mula sa mga pulang selula ng dugo na katangian ng patolohiya na isinasaalang-alang.
• Ang leukocyturia ay naroroon sa halos 50% ng mga pasyente. Sa namuo, neutrophilic leukocytes at isang maliit na halaga ng lymphocytes ay dominado.
• Ang protina na may ganitong uri ng glomerulonephritis ay bihirang nakita, pangunahin sa mga pasyenteng may sapat na gulang. Ang nilalaman sa urin protein, katangian ng bilang ng nephrotic syndrome sa mga bata, ay halos hindi natagpuan.
• Paglabag sa pagganap na aktibidad ng mga bato (Pagandahin ang creatinine creatinine titre) ay nakita mula sa isang isang-kapat ng mga pasyente. Ang mga kaso ng mabilis na pag-unlad ng malubhang pagkabigo sa bato sa pangangailangan para sa hemodialysis ay lubhang bihirang naayos.

Mahalaga! Dahil sa iba't ibang uri ng clinical manifestations, kabilang ang mga bata, ang sakit ay nangangailangan ng maingat na pagsusuri, kung saan ang mga modernong laboratoryo at mga diskarte sa instrumental ay nasa unang lugar ayon sa informativiveness.

Sa diagnosis, ang isang mahalagang papel ay nilalaro ng data ng anamnestic sa talamak na impeksiyon ng mga upper department ng mga organo ng respirasyon na may kumpirmasyon bilang hemolytic streptococcus bilang isang causative agent. Ang susunod na pag-aaral ng laboratoryo ng ihi ay isinasagawa upang makita ang mga sakit na sakit. Inimbestigahan din ang dugo, habang ang diagnostic na halaga ay upang madagdagan ang titer ng antibodies sa Streptococcus.

Sa mga kaso na may mabilis na pag-unlad ng mga klinikal na manifestation, ang biopy biopsy ng mga tisyu ng brainstant ng bato para sa mga pag-aaral ng cytological ay pinapayagan upang kumpirmahin ang diagnosis. Kung ang klinikal na larawan ay hindi nabigat at tumutugma sa mga pangunahing manifestations ng talamak glomerulonephritis ng streptococcal pinagmulan, ang biopsy ay hindi ipinapakita bilang isang karagdagang paraan ng diagnostic. Ang bakod ng tela para sa pananaliksik ay kinakailangan sa gayong mga sitwasyon:

• binibigkas ang pangmatagalang (higit sa 2 buwan) ihi syndrome;
• mahigpit na binibigkas ang mga manifestations ng nephrotic syndrome;
• rift progress of renal failure (isang matalim na pagbawas sa glomerular filtration kasama ang isang pagtaas sa creatinine titer sa serum ng dugo).

Sa isang nakumpirma na katunayan ng inilipat streptococcal impeksiyon sa lalong madaling panahon bago ang hitsura ng isang talamak glomerulonephritis klinika, tipikal na klinikal at laboratoryo sintomas, ang katumpakan ng diagnosis ay hindi nag-aalinlangan. Ngunit may isang pangmatagalang persistent hypertension, hematuria, ang kawalan ng positibong therapeutic dynamics o hindi nakumpirma na dokumentaryo streptococcal impeksiyon, ito ay kinakailangan upang makilala ang patolohiya sa iba pang mga anyo ng utak layer pinsala, tulad ng:

• IgA nephropathy;
• membranoroliferative glomerulonephritis;
• pangalawang glomerulonephritis laban sa background ng systemic autoimmune diseases ng connective tissue (haimergic vasculitis, sle).

Paggamot

Ang therapy para sa form na ito ng Glomerulonephritis ay kinabibilangan ng mga eTiotropic effect (kalinisan ng focus ng streptococcal infection), pathogenetic (pagsugpo ng immune reactions at renal cell proliferation) at symptomatic treatment.

Ang mga antibiotics ay inireseta sa pagkakalantad sa streptococcal microflora kung saan ang mga microorganisms ay pinaka sensitibo. Ito ang mga macrolides ng mga pinakabagong henerasyon at paghahanda ng row ng penicillin.

Para sa pag-alis ng autoimmune pamamaga at pag-iwas sa paglago ng mga tisyu ng bato, hormonal paghahanda (glucocorticoseroids) at cytostatics (antitumor pharmacological paraan) ay ginagamit. Kung mayroong isang di-aktibong proseso ng nagpapasiklab na may kaunting mga sintomas at kakulangan ng mga palatandaan ng pagkabigo ng bato, ang mga naturang gamot ay ginagamit nang may pag-iingat o sa pangkalahatan ay tumangging gamitin ang mga ito.

Para sa pagtanggal ng mga sintomas, ang mga hypotensive preparations ay inireseta (ACE inhibitors), diuretics na may makabuluhang edema. Diuretic na inireseta lamang sa pamamagitan ng patotoo, bukod sa kung saan ang mga kondisyon:

• malubhang anyo ng arterial hypertension (presyon ay hindi inalis ng hypotensive paraan);
• pagkabigo sa paghinga (pamamaga ng mga tisyu ng baga);
• binibigkas ang edema sa cavities, nagbabanta sa mga kabuhayan ng mga organo (hydropericard, ascites, hydrotorax).

Ang forecast na may ganitong anyo ng glomerulonephritis ay kanais-nais. Ang mga remote na kaso ng paglitaw ng kabuuang kakulangan ng function ng bato ay hindi lalampas sa 1%. Ang mga salungat na kadahilanan na tumutukoy sa isang malayong negatibong forecast ay tulad ng mga kondisyon:

• non-controlled arterial hypertension;
• edad ng matatandang pasyente;
• mabilis na pag-unlad ng kakulangan ng kidney function;
• malakas na paulit-ulit (higit sa 3 buwan) Proteinuria.

Developer: NII Nephrology ng Unang Unibersidad ng St. Petersburg State Medical University. Acad. I.p.Pavlova (2013)

Smirnov a.v. - D.M., Propesor, Nephrologist Dobronravov v.a. - D.M., Propesor, Nephrologist Sipovsky v.g. - St.n., Patomorphologist Trofimenko I.i. - Ph.D., Associate Professor, Nephrologist

Pirozhkov i.a. - M.n.S., Patomorphologist, espesyalista sa immunomorphology Kaiukov I.G. - D.N., Propesor, Nephrologist, klinikal na physiologist Lebedev K.i. - M.n.S., Patomorphologist, Immunomorphologist

		Mula sa gilid		Mula sa gilid	Higit pa
		mga pasyente			direksyon
					paggamit
	Antas 1 "Mga Eksperto	Napakalaki		Napakalaki
		karamihan		karamihan	maaaring
		mga pasyente		ng kanilang mga pasyente	pinagtibay sa kalidad
		tinatawag ni B.		ang doktor ay	standard.
		tulad ng isang sitwasyon			mga pagkilos
		ginusto		sundin	medikal
		sundin		iyon ay kung ano	mga tauhan B.
					karamihan
		at maliit lamang			klinikal.
		ang ilan sa kanila ay tinanggihan			sitwasyon
		magiging ganitong paraan
	Level 2.	Karamihan ng		Para sa iba
	"Naniniwala ang mga eksperto"	mga pasyente		mga pasyente	marahil,
		tinatawag ni B.			lumikha
		katulad		pulutin	mga talakayan S.
		mga sitwasyon, nagsalita		iba-iba	paglahok sa lahat
		ay para sa		mga Opsyon	interesado
		sundin			gilid bago ang pagtanggap
				angkop	ang mga ito ay may kalidad
		gayunpaman, gayunpaman		ito ang mga ito.	klinikal.
		malaking bahagi			standard.
		ay tinanggihan ang landas na ito		pasyente
				hindi na kailangang
				tumulong sa pagpili
				at pagtanggap
				mga solusyon na
				pagsunod
				mga Halaga I.
				mga kagustuhan
				ang pasyente na ito
	"Undifferentiated.	Ang antas na ito ay inilalapat sa mga kaso kung saan
	antas "
		dalubhasa o kapag ang paksa na tinalakay ay hindi pinapayagan
	"Hindi Graded" - NG.
		sapat na aplikasyon ng sistema ng katibayan na ginamit
		sa klinikal na kasanayan.

	Katangian	Halaga / paglalarawan
	predictivity
		Ang mga eksperto ay ganap na tiwala na kapag gumaganap
		ganap na kasabay sa inaasahan.
	Katamtaman	Inaasahan ng mga eksperto kapag gumaganap ito
		malapit sa inaasahan, gayunpaman, hindi ito eliminated
		na siya ay magkakaiba mula sa kanya.
		Ang hinulaang epekto ay maaaring magkakaiba
		mula sa totoong.
	Napakababa	Ang hula ng epekto ay sobrang hindi mapagkakatiwalaan at napakadalas
		ay magkakaiba mula sa totoong.

Tandaan: * Idinisenyo alinsunod sa mga alituntunin sa klinika

Seksyon 1. Kahulugan ng lamadiproliferative glomerulonephritis.

term ("morphological syndrome") na pinagsasama ang isang grupo ng glomerulopathies na may katulad

morphological picture na may light microscopy biopsy, ngunit naiiba sa etiology,

pathogenesis, immunohistochemical at ultrastructural (electron microscopy) na mga pagbabago

renal parenchyma (ng).

Komento sa kasalukuyan, ang mga makabuluhang tagumpay ay nakamit sa pag-unawa sa etiology at

lalo na pathogenesis ng MBPGN, na posible upang isaalang-alang ang morphological form na ito bilang isang napaka-inhomogeneous grupo ng mga sakit.

Ang mga nakaraang ideya tungkol sa clinical division ng MBPGN sa idiopathic (na may hindi kilalang etiology) at pangalawang mga form ay napanatili, at ang huli ay nangingibabaw. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang data ng katayuan sa pagkalat ng iPegn sa populasyon ay dapat na mag-ingat.

Ayon sa mga pangunahing morphological registers sa Western European bansa, ang pagkalat ng MBPGN ay nag-iiba mula sa 4.6% hanggang 11.3%, at sa Estados Unidos ay hindi lalampas

1.2%, accounted para sa humigit-kumulang 1-6 mga tao para sa 1 milyong tao. Sa kabaligtaran, sa mga bansa ng Silangang Europa, Aprika at Asya, ang pagkalat ng MBPGU ayon sa ilang data ay umaabot sa 30%, na nauugnay sa mas malawak na pagkalat ng mga impeksiyon, una sa lahat, viral hepatitis B at C. Mga aktibong hakbang Ang pag-iwas sa mga impeksiyon ay tila ipaliwanag ang nakabalangkas sa huling 15- 20 taon ay may malinaw na pagkahilig upang mabawasan ang pagkalat ng MBPGN sa karamihan ng mga rehiyon

gayunpaman, ang MBPGU ay nananatiling ika-3 at ika-4 dahil sa sanhi ng Terminal Renal Failure (TPN) sa lahat ng iba pang anyo ng pangunahing glomerulonephritis.

Ang mga kasingkahulugan ng term membranoproliferative glomerulonephritis ay mesangiocapillary glomerulonephritis, at sa domestic literature - membranenoproliferative glomerulonephritis. Dapat itong isaalang-alang ang termino - membrancial glomerulonephritis.

Seksyon 2. Klinikal na pagtatanghal ng MBPGN.

Komento:

Sa kabila ng pathogenetic at morphological heterogeneity ng MBPGN, ang klinikal na pagtatanghal mula sa bato ay magkapareho. Half pasyente ay may isang kasaysayan ng mga tagubilin sa kamakailan (hanggang sa isang linggo), ang sumasailalim sa impeksiyon ng upper respiratory tract. Sa ilang mga kaso, ang isang clinical phenomenon ay nakita - sypargenic macrohematuria, na gumagawa ng kaugalian diagnosis na may iGanefropathy. Kabilang sa mga klinikal na sintomas ay nananaig: arterial hypertension, na sa debut ay minarkahan nang higit pa,

kaysa sa 30% ng mga pasyente, ngunit sa paglipas ng panahon ay halos lahat sa lahat ng mga pasyente,

minsan pagkuha ng isang malignant kasalukuyang; Macro- at microhematuria.

(halos 100%); Mataas na protina (nephrotic); Progressive reduction sa bilis ng glomerular filtration (SCF). Ang nangungunang clinical syndrome sa debut ng sakit sa 20-30% ng mga kaso ay kinakatawan ng matalim o mabilis na paglipat ng nephrotic syndrome (ons, BPNs). Sa unang kaso, may pangangailangan para sa diagnosis na diagnosis na may talamak na post-plant glomerulonephritis, lalo na mula noong 20-40% ng mga kaso ng Ibbs, ito ay lumiliko upang maging isang mataas na titre ng ASL-O, sa pangalawang kaso, Nagsasagawa sila ng diagnosis sa diagnosis na may anti-GBM - Jade, Ana

nauugnay na vasculitis at thrombotic microangiopathies. U 40 - 70% ng mga pasyente mula sa pinakadulo simula ay bumubuo ng nephrotic syndrome (kung walang, karamihan sa mga pasyente na lilitaw sa ibang pagkakataon, sa 10 - 20% ng mga kaso

ang isang paulit-ulit na macrohematurium ay nabanggit (mas madalas sypharinhytic).

Gayunpaman, 20-30% ng mga pasyente ay maaaring nakarehistro (bilang isang panuntunan, sa pamamagitan ng pagkakataon)

ang mga pagbabago lamang sa pangkalahatang pag-aaral ng ihi sa anyo ng isang kumbinasyon ng protina na may microhematuria at cylindrian (insulated ng ihi syndrome). Sa lahat ng mga pasyente na may ons, BPN at sa 50% ng mga kaso, na may iba pang mga pagpipilian para sa klinikal na pagtatanghal, isang pagbawas sa SCF (na may BPN - progresibo) at

ang mga sakit sa multi-istasyon ng tubular function ay napansin (pagbabawas ng kakayahan ng konsentrasyon ng mga bato, aminoaciduria, glucosuria,

hypercalemia, atbp.). Ayon sa klinikal na larawan ng pinsala sa bato, imposibleng hulaan ang uri ng MBPGN o malinaw tungkol sa dahilan nito. Mas madalas (bago

80% ng lahat ng mga kaso) ay diagnosed na may immunoglobulin-positive ibe type i,

na may sakit sa anumang edad at kasarian. ImmunogLobulin-positibong variant ng uri ng MBPGN III ay nagsiwalat ng mas madalas (5 - 10%). Sa kasalukuyan, sa mga nephrologist, may kasunduan laban sa idiopathic,

immunogLobulin-Positibong MBPGN I type (mas madalas na uri III), ang diagnosis na maaari lamang maitatag pagkatapos ng pagbubukod ng pangalawang dahilan (Table 3). SA.

ang klinikal na larawan ng C3-antegative glomerulopathy, bilang isang panuntunan, klinikal at laboratoryo sintomas ng pinagbabatayan sakit mananaig sa debut (Table 4) sa debut

kasama ang malubhang pinsala sa mga bato, kadalasan, sa anyo ng mga BPN. Lamang pagkatapos ng pag-expire ng talamak na panahon, ang mataas na protina ay sumali,

microhematuria o nabuo nephrotic syndrome. Ang klinikal na diagnosis ng mga sakit ng siksik na deposito (BPD) ay pinadali kung bukod sa mga sindromes ng bato, ang mga nauugnay na estado ay napansin sa anyo ng nakuha na bahagyang lipodystrophy at / o macular retinal dystrophy (tingnan sa ibaba).

differential Diagnosis ng MBPGN.

Rekomendasyon 3.1. Para sa diagnosis ng MBPGN alinsunod sa mga pamantayan ng mundo, isang kumbinasyon ng maraming mga pamamaraan ng pag-aaral ng morphological ng buhay na biopsies ng bato tissue, lalo, light microscopy, immunomorphology, ultrastructural analysis (transmission electron microscopy) (NG).

trichromal painting sa massone, pass-reaction, congo-mouth, coloring para sa nababanat fibers at fibrin (afog) (1a).

Rekomendasyon 3.3. Para sa immunomorphological examination, kinakailangan upang gamitin ang mga sumusunod na antibodies upang makilala ang diagnostically makabuluhang epitopes: Iga, M, G, light chain ng Lambda, Kappa at Fibrinogen, dagdagan ang mga fraction C3, C1G, C2 at C4 (2B).

dapat itong makilala: Membranoproliferative glomerulonephritis Ita-type ko, mga sakit ng siksik na deposito at membrancial glomerulonephritis III type (1A).

positibong mga uri ng mbpgh I o III, ImmunogLobulin-negatibo, C3-positibong IBEN I o III

mga uri at sakit ng siksik na deposito, immunoglobulin- at c3-negatibong MBPGN (1A).

Rekomendasyon 3.7. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, ito ay kinakailangan upang maituring na isang diagnostically makabuluhang intensity ng pagtitiwalag ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins A, M, G sa mga istruktura ng glomerulus ≥2 + parehong sa fluorescent at sa light-optical ( Sa light transmitted) ng microscopy (immunoglobulin-positive na bersyon ng MBPGN). Ang natitirang mga pagpipilian para sa intensity ng pagtitiwalag ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibong (immunoglobulin-negatibong bersyon ng MBPGN) (2B).

Rekomendasyon 3.8. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, ito ay kinakailangan upang maituring na isang diagnostically makabuluhang intensity ng deposito ng produkto ng reaksyon sa C3 bahagi ng pandagdag sa mga istruktura ng glomerulus ≥2 + parehong may fluorescent at may light-optical (sa

ang susunod na liwanag) mikroskopya (C3-positibong bersyon ng MBPGN). Ang natitirang mga pagpipilian para sa intensity ng pagtitiwalag ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibong (C3-negatibong bersyon ng MBPGN) (2B).

(elektron mikroskopya), ang morphological diagnosis ay dapat na formulated batay sa mga light microscopy at immunomorphology (2b).

immunoglobulin- I.C3 positibong MBPGN;

C3-glomerulopathy;

immunoglobulin- I.C3 negatibong MBPGN.

positibong MBPGN, na kinabibilangan ng 2 anyo ng MBPGN, na kung saan, na may karagdagang ultrastructural analysis, ay maaaring tinukoy bilang: immunoglobulin-negative, C3-positive mbpgn i o iii

uri o sakit na makapal na deposito (1a).

Ang mga rekomendasyon sa klinikal para sa glomerulonephritis ay tinatawag na ilang mga probisyon na idinisenyo upang tulungan ang doktor at ang pasyente na sundin ang mga makatwirang taktika sa paggamot ng isa o ibang patolohiya. Ang mga ito ay binuo batay sa mga pang-agham na tagumpay hindi lamang sa ating bansa, kundi pati na rin sa mga dayuhang kasanayan. Ang mga rekomendasyon ay binago taun-taon at kinumpleto.

Ayon sa mga resulta ng katuparan ng mga alituntunin sa klinika, ang pagdalo sa doktor ay sinusubaybayan sa likod ng mga taktika ng pasyente. Dati, sila ay inirerekomenda, ngunit mula noong 2017 ay ipinakilala para sa sapilitang katuparan ng dumadalo sa doktor. Kasabay nito, ang mga tampok ng bawat pasyente ay isinasaalang-alang. Ang doktor ay dapat na napaka-maingat na papalapit sa paggamot ng bawat pasyente, kasunod ng ilang mga pamantayan.

Sa ilalim ng glomerulonephite ay isang grupo ng sakit sa bato, kapag ang renal parenchyma ay direktang dahil sa ilang mga dahilan. Ang mga ito ay mga nagpapaalab na pagbabago sa tserebral cerebral na may paglaganap ng nag-uugnay na tissue.

Mga pagpipilian para sa daloy ng glomerulonephritis

Ayon sa mga variant ng pag-unlad, naiiba ang talamak at talamak na variant. Ang glomerulonephritis sa pangkalahatang pagsasanay ay karaniwan. Pangunahing glomerulonephritis sa mga bata sa ilalim ng 15 taon at ang mga matatanda sa ilalim ng 30 taong gulang ay higit sa lahat ay nakarehistro. Ang talamak na form ay katangian ng mas lumang pangkat ng edad.

Glomerulonephritis sa panahon ng pagbubuntis na may dalas ng hanggang sa 0.2% ay maaaring bumuo. Affairs ay abot-kayang. Ang mga channel at interstitial tissue ay apektado din. Glomerulonephritis sa panahon ng pagbubuntis ay isang seryosong kondisyon. na nangangailangan ng agarang paggamot. Ang sakit ay nagbabanta sa buhay ng isang bata at ina. Para sa daloy, maaaring ito ay isang tago estado. May mga klinikal na rekomendasyon para sa pagpapanatili ng mga buntis na kababaihan na may glomerulonephritis.

Mga sanhi ng sakit

Ang pangunahing pathogen kung saan ang glomerulonephritis ay nangyayari ay hemolytic streptococcus group A. Glomerulonephritis ay maaaring bumuo pagkatapos ng paggiling pamamaga, scarletins, angina, pyodermia. Maaaring maging sanhi ng mga virus ng ahente, bakterya. Ang pangunahing dahilan para sa pagpapaunlad ng sakit ay ang paglulunsad ng mga mekanismo ng immunological na may tropiness sa kidney parenchyma. Ito ay nagiging sanhi ng malalang patolohiya ng bato.

Procrating agent - Supercooling, viral infections.

Mga sintomas ng glomerulonephritis sa panahon ng pagbubuntis

Ang mga sintomas ng sakit sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring maitago. Kapag bumubuo ng glomerulonephritis sa mga buntis na kababaihan, ang mga pagbabago lamang sa ihi ay maaaring nasa unang yugto. Ito ang hitsura ng erythrocytes, protina. Ang kahirapan ng diagnosis sa mga buntis na kababaihan ay nakasalalay sa katotohanan na ang mga pagbabago ay maaaring sa panahon ng pagbubuntis. Ang mga sakit sa bato ay dahil sa pasanin sa katawan, pinipigilan ang mga bato.

Ang paglabag sa function ng bato ay humahantong sa edema, isang pagtaas sa presyon ng dugo hanggang sa eclampsia. Ang mga doktor ng pamilya ay maaaring tanggapin para sa pretz.

Clinical manifestations.

Talamak glomerulonephritis, klinika. Sa kasong ito, maaaring may kaunting manifestations sa anyo ng microhematuria - blood traces sa ihi.

Na may nephrotic form, ang klinika sa sakit ay nagpapakita ng sarili nito:

• Pagbawas ng dami ng ihi na inilabas, pamamaga sa mga binti at mukha, isang pagtaas sa mga numero ng presyon ng dugo.
• Nakikita ng ihi ang protina, macro at microhematuria, cylindruria, leukocyturia.
• Sa dugo ay nagdaragdag ng mga tagapagpahiwatig ng urea at creatinine.

Diagnostic methods.

Upang kumpirmahin ang diagnosis ng glomerulonephritis, kailangan mong gumastos ng masusing pagsusuri sa pasyente. Ang diagnosis ng sakit ay hindi gaanong simple, tulad ng tila. Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang isang morphological study ng renal parenchyma ay isinasagawa. Para sa mga ito, ang biopsy ng bato at ang pag-aaral ng biopsytte ay isinasagawa. Tiyaking magsagawa ng biopsy:

• Long urinary syndrome.
• Binibigkas na manifestations ng nephrotic syndrome.
• Mabilis na pag-unlad ng mga sintomas na may kinalabasan sa pagkabigo ng bato
• Pag-aaral ng dugo at ihi, sa partikular na pagtaas sa kredito ng Aslo at CRH.
• Differential diagnosis na may mga nephropathhies, membranoproliferative glomerulonephritis at sekundaryong glomerulonephritis laban sa background ng systemic diseases.

Paggamot

Paggamot ng glomerulonephritis - Ang proseso ay masyadong mahaba at kumplikado. Ang paggamot ay kumplikado. Napakahalaga sa kapangyarihan maliban sa talamak, paghihigpit ng asin, extractive na sangkap. Ginagamit ang pagkain ng gatas ng gulay.

Etiotropic therapy. Ito ang kalinisan ng pokus ng impeksiyon ng streptococcal. Para sa layuning ito, ang antibacterial therapy ay inilalapat, isinasaalang-alang ang sensitivity ng flora. Ang mga ito ay mga macrolide at penicillin antibiotics ng huling henerasyon.

Pathogenetic treatment. Sa kalubhaan ng immune response at ang pag-iwas sa briefing ng connective tissue, hormones at antitumor drugs ay ginagamit. Ang mga ito ay mga paghahanda sa pagpili na inireseta lamang sa kalubhaan ng proseso. Sa mga light shapes, hindi pinapayagan ang mga application dahil sa malubhang epekto.

Symptomatic therapy. Sa binibigkas na hypertension, inireseta ang mga hypotensive drug. Ang pag-unlad ng edema syndrome ay nangangailangan ng paggamit ng diuretics. Sa talamak na kabiguan ng bato, ginagamit ang diuretics upang alisin ang sweat syndrome at pagkabigo sa paghinga.

Sa pamamagitan ng mga form:

• Diffuse jade syndrome - antiagregante, hypotensive drugs, diuretics;
• Diffused nephrotic syndrome - nangangailangan ng komprehensibong paggamot sa paggamit ng mga hormone at cytostatics.

Ang criterion para sa pagiging epektibo ng paggamot ay ang kawalan ng edema, pagbaba sa presyon ng dugo, normalisasyon ng ihi at mga tagapagpahiwatig ng dugo.

Mga posibleng komplikasyon

Ang mga posibleng komplikasyon para sa glomerulonephritis ay:

• Pag-unlad ng talamak na kabiguan ng bato;
• Respiratory at cardiovascular failure;
• Masamang prognostic sign - persistent arterial hypertension;
• Matatandang edad;
• Ang mabilis na pag-unlad ng mga sintomas ay ang pagtaas ng edema, binibigkas na protina, hematuria.