Unna kababalaghan. Mastocytosis: Mga Diagnostic na Pinagkakahirapan at Mga Tampok sa Paggamot

Ang mastocytosis ay isang sistematikong sakit na sanhi ng pagdami at pagpasok ng balat at panloob na mga organo ng mga mast cell.

Ang mga sanhi ng mastocytosis ay hindi pa naitatag. Ang mastocytosis ay pinaka-karaniwan sa mga batang wala pang 2 taong gulang.

Ang isang katangian ng tanda ng diagnostic ng mastocytosis ay ang Darrieus-Unna hindi pangkaraniwang bagay.

Ang paggamot ng mastocytosis ay konserbatibo sa paggamit ng mga serotonin inhibitor, cytostatics, histamine blockers.

Mga sanhi ng mastocytosis

Hanggang ngayon, ang mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit na ito ay hindi pa naitatag.

Ang mga mast cell ay matatagpuan sa halos lahat ng mga organo ng katawan ng tao. Matatagpuan ang mga ito malapit sa mga lymphatic at daluyan ng dugo, mga epithelial ibabaw at paligid ng nerbiyos at, dahil dito, nagsasagawa ng proteksiyon, mga pagpapaandar na pang-regulasyon, at kasangkot sa mga nagpapaalab na reaksyon. Pinaniniwalaang ang paglaganap ng clonal ng mga mast cell ay may pangunahing papel sa pathogenesis ng mastocytosis.

Kadalasan, ang isang pag-mutate ng c-KIT proto-oncogene ay humahantong sa pagbuo ng mastocytosis sa mga may sapat na gulang.

Ang mga mutation na ito ng gen ay bihira sa mga batang may mastocytosis. Ang sakit ay hindi familial, maliban sa mga bihirang kaso ng autosomal nangingibabaw na paghahatid.

Ang mastocytosis sa mga bata ay sanhi ng kusang insidente ng mast cell hyperplasia, pagbago sa c-KIT gene, o iba pang hindi kilalang mga mutasyon.

Pag-uuri at sintomas ng mastocytosis

Ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala:

Ang balat mastocytosis ng maagang pagkabata. Ang mga unang taon ng buhay ng isang bata ay bubuo. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumpletong kawalan ng mga sugat ng mga panloob na organo. Sa pagbibinata, nawala ang sakit. Sa mga bihirang kaso, ang form na ito ng sakit ay nagiging systemic mastocytosis;
Ang balat mastocytosis sa mga kabataan at matatanda. Sa ganitong uri ng sakit, ang mga mast cell ay pumapasok sa parehong balat at mga panloob na organo: ang puso, atay, mauhog na lamad ng gastrointestinal tract, pali, mga bato. Sa parehong oras, ang mga pagbabago sa mga panloob na organo ay permanente at hindi umuunlad sa paglipas ng panahon. Minsan ang cutaneous mastocytosis ay maaaring mabago sa isang systemic.
Systemic mastocytosis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pinsala sa mga panloob na organo at pagbabago sa balat. Ang mga manifestations ng balat ay maaaring wala. Ang form na ito ng sakit ay sinusunod sa 10% ng mga kaso ng cutaneous mastocytosis.
Malignant mastocytosis. Ang form na ito ng sakit ay nauugnay sa malignancy ng mast cells, na tumagos sa mga tisyu at mga panloob na organo, na hahantong sa mabilis na pagkamatay ng pasyente. Sa kasong ito, ang mga manifestation ng balat ay karaniwang wala.

Sa higit sa kalahati ng mga kaso ng mastocytosis, ang mga sintomas ng sakit ay lilitaw lamang sa balat. Kapag nasira ang mga panloob na organo, nagkakaroon ang mga pasyente ng: pag-atake ng paroxysmal tachycardia, pana-panahong pagbagsak ng presyon ng dugo, lagnat, pamumula ng balat, sinamahan ng pangangati.

Mayroong limang uri ng mga sugat sa balat sa mastocytosis:

Maculopapular. Lumilitaw sa balat ang maramihang mga hyperpigmented spot na maliit na diameter. Ang hindi pangkaraniwang bagay ng Darier-Unna ay malinaw na ipinahayag, na binubuo sa katotohanan na kapag mekanikal na kumikilos sa mga papule, nagiging maliit na mga bula ito;
Nodal. Ang maramihang hemispherical nodules ng rosas, dilaw o pula ay lilitaw sa balat, na maaaring pagsamahin sa mga plake. Ang Darier-Unna na kababalaghan ay hindi maganda ang ipinahayag.
Nag-iisa Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng isang node (mastocytoma) na may diameter na 2-5 cm na may isang makinis o kulubot na ibabaw, na may isang goma na pare-pareho. Minsan ang mga mastocytomas ay maaaring pagsamahin sa maculopapular rashes. Ang nag-iisa na mga sugat sa balat ay nabubuo lamang sa cutaneous mastocytosis sa maagang pagkabata. Ang mga pantal sa balat ay naisalokal sa balat ng mga braso, leeg at baul. Ang Darrieus-Unna hindi pangkaraniwang bagay ay positibo;
Erythrodermic. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo sa balat ng malinaw na delimited dilaw-kayumanggi lesyon na may isang siksik na pare-pareho at hindi pantay na mga gilid. Mayroong matinding pangangati. Ang pinaka-karaniwang lokalisasyon ay ang mga kilikili at tiklop sa pagitan ng pigi. Ang sintomas ni Darier-Unna ay mahigpit na positibo;
Teleangiectatic. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng red-brown patch ng mga sugat sa balat na matatagpuan sa balat ng mga limbs at dibdib.

Mga diagnostic ng mastocytosis

Ang diagnosis ay batay sa mga sintomas ng sakit, isang positibong pagsusuri ng Darrieus-Unna, at pagkakaroon ng pagtaas ng mga mast cell sa mga sugat.

Ang mga pasyente na may hinihinalang mastocytosis ay nakatalaga ng isang urinalysis upang matukoy ang antas ng histamine dito.

Ginagawa ang isang biopsy ng mga elemento ng balat upang kumpirmahin ang diagnosis. Sa mastocytosis, isinasaad ng pagsusuri sa histological ang mga infiltrates, na kung saan ay naipon ng mga mast cell. Sa kaso ng telangiectatic o maculopapular mastocytosis, ang mga mast cell ay tumagos sa itaas na mga layer ng balat. Sa kaso ng nodular mastocytosis, ang mga mast cell ay bumubuo ng siksik na infiltrates na sumasalakay sa lahat ng mga layer ng balat. Sa pagkakaroon ng mga mast cell at nag-iisa na mga node, ang infiltrate ay kumakalat din sa subcutaneus na tisyu. Sa erythrodermic mastocytosis, nabuo ang mga infiltrate na tulad ng laso ng mga mast cell, na matatagpuan sa itaas na layer ng balat.

Ang systemic mastocytosis ay nasuri sa pamamagitan ng pagtukoy ng histamine metabolite, 1-methyl-4-imidazoleacetic acid.

Gayundin, kung pinaghihinalaan mo ang mastocytosis, isang pag-scan sa tiyan ng ultrasound, pagsusuri sa X-ray, maaaring inireseta ang compute tomography.

Ang mastocytosis ay naiiba sa mga freckles, pigmented nevi, lentiginosis.

Ang mga elemento ng nodular at papular ay dapat makilala mula sa dermatofibromas, xanthomas, nevoxantoendothelioma, histiocytosis X.

Ang kaugalian na pagsusuri ng mastocytosis ay isinasagawa din sa mga sakit na sinamahan ng pagtaas ng bilang ng mga mast cell (reaktibo mastocytoplasia, hemangioma, lymphoma, dermatofibroma, lymphogranulomatosis at iba pa).

Paggamot ng mastocytosis

Sa paggamot ng mastocytosis, ang mga sumusunod ay ginagamit:

Periactin;
Mga gamot na antiallergic;
Mga inhibitor ng Serotonin;
Mga gamot na anti-namumula (ibuprofen, diclofenac);
PuVA therapy.

Ang systemic mastocytosis ay ginagamot sa mga cytostatics, bullous form ng sakit - kasama ang mga corticosteroids.

Ang mga indibidwal na mastocytomas ay tinanggal sa operasyon.

Ngunit dapat pansinin na ang kasalukuyang umiiral na mga pamamaraan ng paggamot sa mastocytosis ay madalas na hindi nagbibigay ng nais na therapeutic effect.

Kaya, ang mastocytosis ay isang sakit na sa karamihan ng mga kaso ay may kanais-nais na pagbabala, maliban sa systemic at malignant mastocytosis, na, sa matinding pag-ubos ng katawan, ay maaaring humantong sa kamatayan. Ang mastocytosis ng mga bata, bilang panuntunan, ay kusang nalulutas ng panahon ng pagbibinata. Upang maiwasan ang pag-unlad ng sakit, ang katawan ay hindi dapat mailantad sa mga kadahilanan na nagpapagana ng pagkasira ng mga mast cell (malamig, init, gamot ng grupo ng morphine-opium, acetylsalicylic acid, pinsala).

Isang sistematikong sakit na sanhi ng pagdami ng mga mast cell at ang kanilang pagpasok sa balat (form ng balat) at mga panloob na organo (systemic mastocytosis). Mayroong limang magkakaibang mga pagpapakita sa balat ng mastocytosis: hyperpigmentation, maliit at malalaking nodule, erythrodermic foci at telangiectasias. Sa anumang anyo ng mga elemento ng balat, isang katangian ng pag-sign na diagnostic ng mastocytosis ay isiniwalat - ang Darrieus-Unna na hindi pangkaraniwang bagay. Pangunahin ang paggamot ay konserbatibo at isinasagawa sa mga inhibitor ng serotonin, histamine H2-blockers, cyproheptadine hydrochloride, cytostatics.

ICD-10

Q82.2

Pangkalahatang Impormasyon

Dahil ang mastocytosis ay nauugnay sa paglaganap ng mga mast cell, nakatanggap ito ng pangalawang pangalan - mast cell leukemia. Ang sakit ay medyo bihira, ang mga sanhi nito ay hindi pa rin alam. Ayon sa mga pag-aaral sa istatistika, halos 75% ng mga kaso ng mastocytosis ay nangyayari sa mga batang wala pang dalawang taong gulang. Bukod dito, bawat segundo ang gayong kaso ng sakit ay nakapag-iisa na nalutas sa panahon ng pagbibinata.

Pag-uuri ng mastocytosis

Opsyon na Teleangiectatic Ang mastocytosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pulang-kayumanggi lesyon sa balat na nabuo mula sa telangiectasias na matatagpuan sa isang hyperpigmented background. Ang pinakakaraniwang mga sugat sa balat ay mga paa't kamay at dibdib. Ang pagkakaiba-iba ng teleangiectatic ay sinusunod higit sa lahat sa mga may sapat na gulang at higit sa lahat sa mga kababaihan.

Diagnosis ng mastotocisis

Ang mga katangian na sintomas at kahulugan ng hindi pangkaraniwang bagay na Darrieus-Unna ay madalas na pinapayagan ang dermatologist na maghinala mastocytosis. Kinakailangan ang isang biopsy ng mga elemento ng balat upang kumpirmahin ang diagnosis. Ang pagsusuri sa histolohikal ay nagpapakita ng mga infiltrates, na kung saan ay isang akumulasyon ng mga mast cell. Sa mga variant ng maculopapular at telangiectatic, ang mga mast cell ay tumagos sa itaas na mga layer ng dermis. Sa nodular mastocytosis, ang mga mast cell ay bumubuo ng mga siksik na infiltrates na sumasakop sa halos lahat ng mga layer ng dermis. Para sa nag-iisa na mga nodule o mast cells, ang infiltrate ay kumakalat hindi lamang sa buong dermis, kundi pati na rin sa subcutaneus na tisyu. Ang erythrodermic variant ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng tulad ng laso infiltrates mula sa mast cells sa itaas na layer ng dermis.

Sa klinikal na pagsusuri ng dugo, ang isang pagtaas sa bilang ng mga basophil at neutrophil ay natutukoy na may isang matalim na paglilipat sa leukocyte formula sa kaliwa. Kung pinaghihinalaan ang mastocytosis, natutukoy din ang ihi histamine. Gayunpaman, ang nilalaman ng histamine sa ihi ay nagdaragdag hindi lamang sa mastocytosis, kundi pati na rin sa mga sakit na alerdyi o nagpapaalab., At mastocytosis ng kamusmusan - kasama

Sa kasamaang palad, sa kabila ng modernong pagsulong sa gamot at parmasyolohiya, ang mga umiiral na pamamaraan ng paggamot sa mastocytosis ay madalas na hindi sapat na epektibo.

Sa mga nagdaang taon, mas madalas na mga kaso ng mastocytosis ang nakakuha ng pansin. Tila na ang mga kaso ng cutaneous mastocytosis ay madalas na hindi masuri at maitatala bilang iba pang mga malalang sakit sa balat. Kahit na sa isang matagumpay na pagbabala ng sakit sa mga bata, ang mga pamantayan ng paggamot nito ay mananatiling hindi nalulutas.

Lydia Denisovna Kalyuzhnaya,

Dermatovenereologist,

Pinarangalan na Manggagawa ng Agham at Teknolohiya ng Ukraine, Doctor ng Medical Science, Propesor.

Mastocytosis - Diagnostic Mga Pinagkakahirapan at Pamantayan sa Paggamot

Sa kauna-unahang pagkakataon, ang ulat ng mga hyperpigmented spot na may kusang paglipat sa mga elemento ng urticarial sa balat sa isang 2-taong-gulang na batang babae ay lumitaw noong 1869 (Nettlrship E. at Tay W). Kapansin-pansin na 8 taon lamang ang lumipas, noong 1877, natuklasan at inilarawan ni Paul Ehrlich ang mga mast cell (mast cells). Nang sumunod na taon, inilarawan ni A. Sangster ang isang pasyente na may matinding pangangati, urticaria at pigmentation, at tinawag niya ang mga manifestasyong ito na "urticaria pigmentosa". P.G. Si Unna ang unang nagpahayag na ang mga mast cell ay tumutugon sa mga nanggagalit na salik sa mga pantal sa balat ng urticaria pigmentosa, at binigyan nito ang karapatang tawagan ang sakit na mastocytosis. At 60 taon lamang ang lumipas J.M. Una nang inilarawan ni Ellis ang isang pasyente na may systemic mastocytosis. Sa halos 55% ng mga pasyente, ang mastocytosis ay nangyayari sa loob ng 2 taong gulang, at sa 10%, ang pagsisimula ng sakit ay nangyayari sa pagitan ng 2 at 15 taong gulang. Sa patolohiya na ito, ang mga kagustuhan sa kasarian ay hindi nabanggit, at ang karamihan sa mga pasyente ay walang ugali ng pamilya. Sa panitikan, mayroong isang ulat tungkol sa napansin na 70 mga kaso ng pamilya, kasama ang 15 monozygotic twins (na may nakararaming monozygous twins na hindi magkakasundo para sa mastocytosis).

Sa kasalukuyan, ang pangunahing mga posisyon sa diagnostic para sa pagtataguyod ng diagnosis ng mastocytosis ay nabuo:

Ang mga pagpapakita ng mastocytosis ay maaaring lumitaw mula sa pagsilang hanggang sa pagiging may sapat na gulang at nalilimita lamang sa balat (karamihan sa mga bata) o nakakaapekto sa iba't ibang mga organo tulad ng utak ng buto, atay, pali, mga lymph node (sa mga may sapat na gulang).
Ang Mastocytoma bilang isang mapurol na lugar o nodule ay sinusunod pangunahin sa mga bata.
Sa mga bata, ang sakit ay normal at madalas na nagtatanghal ng solong o maraming mga mapula-pula na mga spot (urticaria pigmentosa) na nawala sa pagbibinata.
Ang mga matatanda na may mastocytosis ay alinman ay walang pantal o may pula-kayumanggi mga patch at papules na 2-5 mm ang lapad sa kanilang balat. Sa mga may sapat na gulang, ang sakit ay nagpapatuloy sa buong buhay.
Karamihan sa mga pasyente na may sapat na gulang ay may paulit-ulit na mga telangiectatic spot.
Ang pagpahid sa mga pantal ay madalas na humahantong sa paglitaw ng mga paltos sa kanilang ibabaw (pag-sign ni Darrieus), na mas tipikal para sa mga bata at nakasalalay sa density ng lokasyon ng mga mast cell sa mga rashes na ito.
Sa maagang pagkabata, na may mastocytosis, bilang karagdagan sa maculopapular rashes, maaaring lumitaw ang mga paltos.
Ang sakit ay maaaring walang simptomas o magkakasabay na mga sintomas kapag ang mga mediator ng mast cell ay pinakawalan, na ipinakita sa anyo ng pangangati, mas maliwanag na kulay ng mga pantal, sakit ng tiyan, pagtatae, pagbagsak ng hipon at pagkahilo.

Mga sintomas ng mastocytosis

Sa parehong mga bata at matatanda, na may mastocytosis, ang isang kumplikadong mga sintomas ay maaaring sundin, minsan na nauugnay hindi lamang sa mga sugat sa balat, kundi pati na rin sa iba pang mga organo. Ang nasabing iba't ibang mga sintomas sa anyo ng iba't ibang mga epekto sa physiological ay nauugnay sa pagtatago ng mga mast cell ng nagpapaalab na mga tagapamagitan tulad ng histamine, eicosanoids, at cytokines. Ang mga reklamo at manipestasyon ay mula sa pangangati at pamamaga hanggang sa sakit ng tiyan, pagtatae, panginginig, pagkahilo at pagkahilo. Ang kawalan ng mga sintomas ng baga ay karaniwang binibigyang diin. Mga reklamo sa lagnat, pagpapawis sa gabi, pagsusuka, pagbawas ng timbang, sakit ng buto, mga reklamo sa epigastric, at mga problema sa pag-iisip na madalas na nagsisilbing isang senyas ng extracutaneous mastocytosis. Ang mga nakamamatay na kinalabasan na nauugnay sa matalim na pagpapalabas ng mga tagapamagitan mula sa mga mast cell ay bihira, ngunit may mga nakahiwalay na ulat ng mga naturang kaso kapwa sa mga may sapat na gulang at sa mga bata.

Ang mga sintomas ng mastocytosis ay maaaring mapalala ng ehersisyo, init, at lokal na pinsala. Bilang karagdagan, ang paggamit ng alkohol, gamot, salicylates at iba pang di-steroidal na anti-namumula na gamot, ang anticholinergics ay humahantong sa isang paglala ng mga sintomas ng mastocytosis. Ang ilang mga systemic anesthetics ay maaaring makapukaw ng anaphylaxis.

Ang mga balat na manifestations ng mastocytosis sa mga bata

Ang kurso ng cutaneous mastocytosis sa mga bata ay maaaring magkaroon ng tatlong mga klinikal na anyo:

Nag-iisa mastocytoma,

Urticaria pigmentosa

Pinagkakalat ang mastocytosis ng balat.

Sa mga bata, mastocytosis ay nakararami nagsisimula bago ang edad na 2 taon na may hitsura ng flat o bahagyang nakataas rashes sa itaas ng nakapalibot na balat. Ang mga nasabing rashes ay maaaring maging pula o magbago sa urticaria at paltos na may alitan, pagkatapos ng isang mainit na paliguan, bilang resulta ng paggamit ng mga gamot at pagkain na makakatulong palabasin ang histamine (Larawan 1). Ang mastocytosis sa mga bata ay ipinakita ng nag-iisang pulang-kayumanggi o dilaw-pula na mga spot at node (na may mastocytoma) o iba't ibang mula sa mapula-pula kayumanggi hanggang sa mga brown spot at papule (urticaria pigmentosa; Larawan 2, 3). Ang mastocytoma ay maaaring napansin na sa pagsilang o pagbuo sa kamusmusan, ito ang account para sa 15-20% ng pediatric mastocytosis. Karaniwang lilitaw ang pantal sa mga distal na paa't kamay, ngunit maaaring magkaroon ng isang iba't ibang mga localization (Larawan 4).

Karaniwang lilitaw ang urticaria pigmentosa sa maagang pagkabata sa puno ng kahoy, bagaman maaari itong mangyari kahit saan, naiwan ang gitnang bahagi ng mukha, anit, palad at soles na libre. Ang isang bihirang pagpapakita sa mga bata ay mga telangiectatic spot. Minsan sa mga sanggol at bata na may urticaria pigmentosa at nagkakalat na mga manifestation ng balat, ang mga paltos at vesicle na hindi madaling kapitan ng pagkakapilat ay lilitaw, na kung saan ay ang resulta ng paglabas ng mga serum protease ng mga mast cell (Larawan 5, 6). Ang bullous pagsabog ng mastocytosis ay karaniwang hihinto pagkatapos ng 3-5 taon.

Ang mga balat na manifestations ng mastocytosis sa mga may sapat na gulang

Ang mastocytosis sa mga may sapat na gulang ay malaki ang pagkakaiba sa mastocytosis sa mga bata. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pang-adultong pagpapakita ng balat ay binubuo ng mga mapula-pula na mga spot at papule hanggang sa 1 cm ang lapad. Ang nangingibabaw na lokalisasyon ng mga rashes na ito ay nasa puno ng kahoy at proximal paa't paa, hindi gaanong madalas sa mukha, distal paa't kamay, mga palad at soles (Larawan 7). Ang mga rashes na ito ay may posibilidad na malutas nang kusang, ngunit muling lumitaw sa paglipas ng panahon. Ang isang mas bihirang porma sa mga may sapat na gulang ay ang telangiectatic spotted form. Ang kakapalan ng mga mast cell sa mastocytoma at sa mga batang may urticaria pigmentosa ay lumampas sa pamantayan ng 40-150 beses, at sa mga may sapat na gulang - 8 beses. Samakatuwid, ang kahandaan ng balat sa mga bata na tumugon sa panlabas na mga kadahilanan (Darrieus sign) ay naiintindihan.

Systemic manifestations ng mastocytosis

Ang mga karamdaman sa kalansay ay sinusunod pangunahin sa mga pasyente na may sapat na gulang, bihirang sa mga bata, bilang isang patakaran, ito ang mga natuklasan sa panahon ng mga diagnostic ng radiation. Ang mga buto ng bungo, gulugod at pelvic na mga buto ay pangunahing nakakaapekto. Kabilang sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na may systemic mastocytosis, higit sa 50% ang nagkakalat ng mga pagbabago sa buto at 2% lamang ang naisalokal. Ang patolohiya ay batay sa diffuse demineralization na may kasunod na osteosclerosis, na kalaunan ay naging magkahalong pagbabago sa anyo ng osteoporosis na may osteosclerosis. Sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na may mastocytosis na may undecalcified ilium, isang mas mataas na bilang ng mga mast cell ang natagpuan sa biopsy specimen, na nagsasanhi ng mga pagbabago sa cortical at trabecular na mga bahagi ng buto. Ang naturang data ay humantong sa teorya na ang mga mast cell at kanilang mga tagapamagitan ay direktang responsable para sa mga karamdaman sa kalansay sa sakit na ito.

Ang Splenomegaly ay nabanggit sa 50-60% ng mga pasyente na may sapat na gulang. Ang mga pasyente na may mastocytosis ay maaaring may mga sintomas ng gastrointestinal tulad ng sakit sa tiyan, pagtatae, pagduwal, at pagsusuka. Ang sakit ay sanhi ng pag-inom ng alak, ilang mga pagkain, stress, at pagpapasigla ng mga mediator ng mast cell. Ang pagtatae sa mga pasyente na may patolohiya na ito ay episodic. Sa systemic mastocytosis, maaaring mayroong pangalawang gastritis at kahit mga peptic ulcer. Kasama sa mga sintomas ng mga karamdaman mula sa sistema ng nerbiyos ang pagkamayamutin, pagkapagod, sakit ng ulo, nabawasan ang atensyon at pagganyak, limitadong memorya para sa paparating na mga kaganapan, kawalan ng kakayahang gumana nang epektibo, at mga paghihirap sa pakikipag-usap sa ibang mga tao. Pinaniniwalaan na ang mga sintomas na ito ay pangalawa at sanhi ng mga mast cell mediator. Ang electroencephalogram sa mga naturang pasyente ay normal, o ang mga pagbabago ng isang nakakalason o metabolic na kalikasan ay matatagpuan.

Pag-uuri ng mastocytosis

Ang mastocytosis ay nahahati sa 4 na uri (I-IV):

ang tipo I ay kumakatawan sa pinakamalaking pangkat, kasama ang karamihan ng mga bata at isang medyo malaking bilang ng mga pasyente na may sapat na gulang. Ang kategoryang ito ng mga pasyente ay may mga pantal sa balat, ngunit maaari ring mangyari ang mga sistematikong pagbabago. Sa isang medyo kalmado na kurso ng ganitong uri ng mastocytosis, ang isa o higit pa sa mga sumusunod na palatandaan ay maaaring mapansin:
isang pagtaas sa bilang ng mga mast cell sa balat;
ulser sa gastric at duodenal;
pangalawang malabsorption na sanhi ng paglusot ng mga mast cell sa bituka na may kaukulang paglabas ng mga tagapamagitan;
pagbabago ng kalansay bilang isang resulta ng isang pagtaas sa bilang ng mga mast cell at kanilang mga tagapamagitan;
hemodynamic kawalang-tatag sa anyo ng mga hot flashes at nahimatay;
mastocytic infiltration ng utak ng buto, atay, pali at mga lymph node.
Hindi tulad ng mastocytosis sa mga bata, ang mga may sapat na gulang ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga extracutaneous sintomas, higit sa lahat systemic;
sa uri II, ang mastocytosis ay naiugnay sa mga sakit na hematological, kung ang lesyon ng balat ay hindi kinakailangan. Karaniwan, ang mga pasyenteng ito ay apektado ang atay, pali at mga lymph node. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga mas matatandang pasyente, at ang mga nangungunang sintomas ay lagnat, pagbawas ng timbang, pangkalahatang karamdaman, hot flashes, sintomas ng gastrointestinal. Ang mga asosasyon ng hematologic ay kinabibilangan ng: polycythemia, talamak myeloid leukemia, talamak myelomonocytic leukemia, idiopathic myelofibrosis, lymphoma, hypereosinophilic syndrome. Maaari ring magkaroon ng pangalawang myeloid o myelomonocytic leukemia. Kasabay ng mga pagbabago sa hematological sa materyal na buto ng utak, ang bilang ng mga mast cell ay nadagdagan. Ang pagbabala sa mga naturang kaso ay nakasalalay sa kalubhaan ng sakit na hematological;
ang uri ng III mastocytosis ay bihira, nailalarawan sa pamamagitan ng namamayani na kawalan ng mga klinikal na sintomas mula sa balat. Ang infiltrates ng mast cell ay matatagpuan sa utak ng buto, digestive tract, atay, pali, at mga lymph node. Ang pagkamatay na may tulad na mastocytosis ay nangyayari sa 2-4 taon;
Ang uri ng IV mastocytosis (mastocytic leukemia) ay bihira din. Sa mga kasong ito, 10% ng mga nuclear cells sa dugo ay mast cells. Dapat pansinin na ang mga solong mast cell sa dugo ay napakabihirang, kaya't ang kanilang hitsura ay dapat na alerto. Karamihan sa mga pasyenteng ito ay walang pagpapakita ng balat. Ang klinikal na larawan ng form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, pagbawas ng timbang, sakit ng tiyan, pagtatae, pagduwal at pagsusuka.

Mga diagnostic ng mastocytosis

Ang diagnosis ng mastocytosis ay maaaring kumpirmahin sa pamamagitan ng paghanap ng mga mast cell sa isa o higit pang mga organo. Sa mastocytosis ng balat na pathohistologically, isang mastocytic infiltrate ay matatagpuan sa mga apektadong lugar. Ang pag-aaral ay isinasagawa sa pamamagitan ng paglamlam ng gamot na may toluidine blue (ayon kay Giemsa at Leder) o sa pamamagitan ng pamamaraang immunohistochemical gamit ang monoclonal antibodies upang tryptase o CD117. Sa systemic mastocytosis, anuman ang mga sintomas, mayroong isang nadagdagan na antas ng alpha-tryptase sa suwero.

Sa mga pasyente na may systemic mastocytosis o may malawak na pagpapakita ng balat, nadagdagan ang antas ng histamine at mga metabolite nito sa pang-araw-araw na ihi. Dapat itong maging alarma na 18% ng mga bata na may urticaria pigmentosa ay may mast cell infiltration sa buto ng utak ng buto. Siyempre, ang mga naturang pasyente ay dapat bigyan ng espesyal na pansin sa mga tuntunin ng pag-aalis ng mga kadahilanan na nakapupukaw at pagsubaybay sa kanilang kalagayan hanggang sa pagdadalaga. Dapat pansinin na sa kalahati ng mga batang may sakit, ang proseso ay kusang nalulutas sa pagbibinata, at sa isang isang-kapat - sa pagtanda. Gayunpaman 5% ng mga bata ay mayroon pa ring systemic mastocytosis.

Paggamot ng mastocytosis

Una sa lahat, ang mga pasyente ay dapat maging alerto tungkol sa mga kadahilanan na humahantong sa pagkasira ng mga mast cell (alkohol, anticholinergics, aspirin at iba pang mga nonsteroidal na anti-namumula na gamot, gamot, polymyxin B) Dapat bigyang diin na ang init at alitan ng mga elemento ng pantal ay maaaring makapukaw ng hitsura ng mga lokal at sistematikong sintomas at dapat, kung maaari, ay maibukod sa pang-araw-araw na buhay ng mga nasabing pasyente. Kinakailangan na bigyan ng babala ang mga taong may patolohiya na ito tungkol sa peligro ng paglala kapag naliligo sa mainit na tubig, kapag hadhad ang balat ng isang maliit na damit, kapag nagsusuot ng masikip na damit. Dapat iwasan ng mga pasyente ang pagkakalantad sa matinding temperatura sa paligid sa bawat posibleng paraan. Sa pamamagitan ng paraan, sa mga pasyente na may mastocytosis, ang paggamit ng mga anesthetics (kabilang ang lidocaine) ay nasa panganib din.

Ang histamine receptor antagonists ay epektibo sa pag-alis ng mga sintomas, na kumakatawan, sa katunayan, nagpapakilala na therapy para sa isang paglala. Mayroong mga ulat ng pagiging epektibo ng PUVA therapy 4 na beses sa isang linggo. Ang paggamit ng pangkasalukuyan na corticosteroids sa loob ng 6 o higit pang mga linggo ay nakakapagpahinga ng nangangati na pang-amoy nang mahabang panahon (hanggang sa 12 buwan). Sa isang sitwasyon ng isang matalim na paglala, ang mga corticosteroids ay ginagamit nang sistematiko, pati na rin ang isang kagyat na pag-iniksyon ng adrenaline.

Batay sa mga materyales mula sa kiai.com.ua

Ang mastocytosis o urticaria pigmentosa ay isang pangkat ng mga sakit ng hindi maipaliwanag na etiology, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagdami ng mga mast cell at paglusot ng balat o panloob na mga organo. Sa huling kaso, pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang sistematikong sakit na maaaring humantong sa mga seryosong komplikasyon.

Ang urticaria pigmentosa sa mga bata ay masuri, madalas, bago ang edad na dalawang taon. Tandaan ng mga klinika na bawat pangalawang kaso ng karamdaman na ito ay tinatanggal sa sarili sa mga bata sa panahon ng pagbibinata. Ang sistematikong anyo ng sakit ay pinaka-karaniwan sa mga may sapat na gulang at nakakaapekto sa pali, atay, at gastrointestinal tract.

Ang paggamot sa karamihan ng mga kaso ay konserbatibo. Sa mas kumplikadong mga kaso at sa pagkakaroon ng magkakatulad na mga komplikasyon, na kadalasang matatagpuan sa sistematikong anyo ng sakit, maaaring ipahiwatig ang interbensyon sa pag-opera.

Ayon sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit ng ikasampung rebisyon, ang mastocytosis ay itinalaga bilang urticaria pigmentosa. Ang ICD 10 code ay Q82.2, na hindi kasama ang malignant mastocytosis.

Etiology

Sa kasalukuyan, ang etiological na mga kadahilanan para sa pagpapaunlad ng mastocytosis sa isang may sapat na gulang o isang bata ay hindi natagpuan. Nabanggit na sa ilang mga kaso ang proseso ng pathological na ito ay maaaring matukoy ng genetiko at mailipat sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan.

Pag-uuri

Makilala ang pagitan ng systemic at cutaneous mastocytosis. Ang systemic mastocytosis, sa turn, ay maaaring maging sa mga sumusunod na uri:

mast cell - nakakapinsalang form, sa kasong ito, hanggang sa 20% ng mga mast cell sa spinal cord ang nasuri, may negatibong pagbabala, at mahirap gamutin
agresibo - pinupukaw ang disfungsi ng organ;
nauugnay sa iba pang mga pathology kalikasan ng hematological;
walang sakit.

Ang cutaneous mastocytosis ay nakikilala sa mga sumusunod na uri:

nodal - nailalarawan sa pamamagitan ng mga nodule ng isang spherical na hugis ng pula, kulay-rosas o dilaw na may diameter na hindi hihigit sa 1 centimeter;
mastocytoma - isang sugat sa anyo ng isang maliit na bilang ng mga nodule na may isang ibabaw na kahawig ng isang orange peel hanggang sa 2 sentimetro ang lapad;
teleagioectasic - pinaka-madalas na matatagpuan sa mga kababaihan, nailalarawan sa pamamagitan ng mga spot ng pulang-kayumanggi kulay, kung saan, kapag hadhad, maging blamed, maaaring maging systemic at nakakaapekto sa tisyu ng buto
maculopapular - sa form na ito, ang mga spot na pula, na mas madalas na kayumanggi, ay nabuo sa balat;
nagkakalat - naiiba sa maraming mga rashes sa pigi at kilikili. Ang mga spot ng dilaw na kulay ay sinamahan ng matinding pangangati, maaaring ibaluktot sa mga paltos.

Ang balat mastocytosis sa mga bata at matatanda ay katulad ng hitsura ng ilang mga sakit sa dermatological, samakatuwid, ang gamot sa sarili ay malakas na pinanghihinaan ng loob. Kailangan mong magpatingin sa doktor para sa isang pagsusuri.

Mga Sintomas

Ang klinikal na larawan ay depende sa uri ng sakit. Ang cutaneous mastocytosis ay nailalarawan sa mga sumusunod na sintomas:

pagbuo ng mga spot, node, papules sa balat;
ang kulay ng pantal ay maaaring kulay-rosas, pula, dilaw, kayumanggi;
pangangati sa lugar ng pantal;
pana-panahong tumataas ang temperatura ng katawan;
mababang presyon ng dugo;
palpitations ng puso.

Ang mga sintomas ng systemic mastocytosis ay depende sa lokasyon ng proseso ng pathological. Kaya, na may pinsala sa gastrointestinal tract, posible ang mga sumusunod na klinikal na pagpapakita:

pagduwal, pagsusuka;
sakit sa tiyan;
pagtatae, sa mas mahirap na mga kaso hanggang sa 10 beses sa isang araw;
walang gana kumain;
pagbaba ng timbang;
belching na may isang hindi kasiya-siya na amoy;
pamumutla ng balat;
kahinaan, nabawasan ang pagganap.

Sa isang sugat ng pali, posible ang pagkakaroon ng tulad ng isang klinikal na larawan:

isang pagtaas sa laki ng organ;
isang pakiramdam ng kabigatan at kakulangan sa ginhawa mula sa apektadong organ;
pakiramdam ng kapunuan sa tiyan, kahit na may minimum na halaga ng pagkain na natupok;
isang pagbawas sa kaligtasan sa tao, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga madalas na sakit, isang mabagal na proseso ng pagpapagaling;
nadagdagan ang pagkamaramdamin ng balat sa mekanikal na diin - ang mga pasa ay maaaring mabuo kahit na may ilaw na presyon;
mabilis na pulso;
madalas, ang pagbuo ng ulser sa paa, mas madalas sa mga kamay;
ang sakit, na naisalokal sa kaliwa, ay maaaring ibigay sa likod, braso;
nadagdagan ang temperatura ng katawan;
matinding pagod, panghihina.

Kung ang sakit ay nakakaapekto sa tisyu ng buto, maaaring lumitaw ang mga sintomas (paglambot ng tisyu) o osteosclerosis (papalitan ang nag-uugnay na buto ng buto).

Sa pinsala sa atay, ang sumusunod na klinikal na larawan ay maaaring naroroon:

isang pagtaas sa laki ng atay;
isang pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa at kabigatan sa tamang hypochondrium;
nadagdagan ang pagpapawis at yellowness ng balat;
paglabag sa pagkilos ng pagdumi, pagbabago ng kulay at pagkakapare-pareho ng mga dumi;
ang tiyan ay maaaring tumaas sa laki;
biglaang pagbaba ng timbang nang walang maliwanag na dahilan;
kapaitan sa bibig, hindi kanais-nais na belching;
pangkalahatang kahinaan, karamdaman;
ang mga bitak ay maaaring mabuo sa ibabaw ng dila, ang dila mismo ay maaaring pinahiran ng isang puting patong;
pamamaga ng mga binti, mukha;
makating balat;
pantal sa balat.

Gayundin, ang sistematikong anyo ng mastocytosis ay maaaring makaapekto sa gitnang sistema ng nerbiyos, na makikilala ng mga sumusunod na sintomas:

madalas na pananakit ng ulo, nang walang maliwanag na dahilan;
pagkahilo;
paglabag sa pagpapaandar ng motor at pagsasalita;
pagduwal, kung minsan ay may pagsusuka;
paglabag sa siklo ng pagtulog;
pagkamayamutin, biglaang pagbabago ng mood;
pagkasira ng memorya;
pantal sa balat.

Dapat pansinin na ang pagpapakita ng balat ng sakit ay hindi palaging sinusunod sa sistematikong anyo ng sakit.

Sa pagkakaroon ng pigmentation at karagdagang mga palatandaan, dapat kang mapilit humingi ng tulong medikal. Ang isang doktor lamang ang maaaring magtatag ng sanhi ng ilang mga klinikal na manifestation sa pamamagitan ng naaangkop na mga hakbang sa diagnostic. Ang paggamot sa sarili ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga seryosong komplikasyon.

Diagnostics

Sa una, isang pisikal na pagsusuri ng pasyente ay isinasagawa. Sa panahon ng paunang pagsusuri, dapat itaguyod ng doktor ang mga sumusunod:

gaano katagal na ang unang mga palatandaan ay nagsimulang lumitaw;
anong mga sintomas ang naroroon;
personal at kasaysayan ng pamilya ng pasyente;
ang pagkakaroon ng mga malalang sakit mula sa gastrointestinal tract, gitnang sistema ng nerbiyos, pali, cardiovascular system;
kung ang pasyente ay kasalukuyang kumukuha ng anumang mga gamot nang walang reseta ng doktor.

Upang linawin ang diagnosis, maaaring isagawa ang mga sumusunod na hakbang sa diagnostic:

Dahil ang klinikal na larawan sa sakit na ito ay hindi sigurado, maaaring kailanganin ang pagkakaiba sa pagsusuri upang kumpirmahin o ibukod ang mga sumusunod na sakit:

may kulay na nevi;
mga bagong silang na sanggol na may mga sintomas sa mga batang wala pang isang taong gulang;
congenital form ng Rothmund-Thomson poikiloderma;

Matutukoy lamang ng doktor ang mga taktika sa paggamot pagkatapos matanggap ang mga resulta ng lahat ng kinakailangang mga pamamaraang diagnostic. Mahigpit na pinanghihinaan ng loob na malaya na ihambing ang mga sintomas sa sanhi ng sakit.

Paggamot

Sa karamihan ng mga kaso, ginaganap ang konserbatibong therapy. Gayunpaman, kung ang isang nakamamatay na anyo ng sakit ay itinatag, posible na magsagawa ng isang operasyon na may radiation o chemotherapy.

Maaaring kabilang sa gamot ang mga sumusunod na gamot:

antiallergic;
mga inhibitor ng serotonin;
cyproheptadine hydrochloride;
di-steroidal na anti-namumula;
cytostatics;
mga corticosteroid;
antihistamines;

Sa ilang mga kaso, ang cutaneus mastocytomas ay maaaring alisin sa operasyon.

Bilang karagdagan sa gamot, ang doktor ay maaaring magreseta ng mga pamamaraan sa physiotherapy. Kadalasan ito ay ultraviolet radiation.

Kung nasira ang gastrointestinal tract, isasama sa paggamot ang diet therapy. Ang uri ng talahanayan sa pandiyeta ay pinili nang isa-isa, depende sa kasalukuyang klinikal na larawan.

Dapat pansinin na ang mga konserbatibong pamamaraan ng paggamot, pati na rin ang mga kirurhiko, ay hindi sapat na epektibo, kahit na sa kaso ng pagsisimula ng napapanahong paggamot. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang eksaktong mga dahilan para sa pag-unlad ng tulad ng isang proseso ng pathological ay hindi naitatag.

Mga posibleng komplikasyon

Sa cutaneous urticaria pigmentosa, ang mga komplikasyon ay praktikal na hindi sinusunod. Ang sistematikong anyo ng sakit ay maaaring humantong sa pag-unlad ng mga sakit na sanhi ng pinsala sa ilang mga organo ng ugat na sanhi. Sa kasong ito, ito ay ang atay, gastrointestinal tract, pali, gitnang sistema ng nerbiyos. Sa isang nakapipinsalang anyo ng sakit, ang proseso ng oncological ay maaaring kumalat sa kalapit na mga organo, na labis na nagbabanta sa buhay at maaaring humantong sa kamatayan.

Pagtataya

Ang balat na anyo ng mastocytosis sa mga bata ay maaaring alisin ang sarili sa pagbibinata; sa mga may sapat na gulang, ang mga komplikasyon pagkatapos ng form na ito ng sakit ay napakabihirang.

Ang pinaka-negatibong pagbabala ay may mast cell form ng mastocytosis, dahil ito ay isang oncological na proseso.

Pag-iwas

Sa kasamaang palad, walang mga mabisang pamamaraan ng pag-iwas, dahil ang eksaktong mga sanhi ng sakit na ito ay hindi pa naitatag. Sa mga unang klinikal na manifestation, kailangan mong humingi ng tulong medikal.

Tama ba ang lahat sa artikulo mula sa isang medikal na pananaw?

Sagutin lamang kung napatunayan mo ang kaalamang medikal

Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroon kang Mastocytosis (mast cell leukemia)

Ano ang Mastocytosis (Mast Cell Leukemia)

Mastocytosis (mast cell leukemia) - isang systemic disease, ang morphological substrate na kung saan ay napakalaking pagpasok ng balat, iba't ibang mga organo at tisyu ng mga mast cell (mast cells, mast cells, tissue basophil). Bihira ang sakit, ang dalas nito ay hindi nakasalalay sa kasarian. Karaniwan itong bubuo sa unang dalawang taon ng buhay ng isang bata (75% ng mga kaso) at sa kalahati ng mga kaso ay kusang nalulutas ng pagbibinata. Ang systemic mastocytosis ay mas karaniwan sa mga may sapat na gulang.

Ano ang pumupukaw sa Mastocytosis (mast cell leukemia)

Etiology at pathogenesis ng mastocytosis hindi alam Minsan ay ipinapadala ito sa isang autosomal nangingibabaw na pamamaraan, kahit na sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay walang kasaysayan ng pamilya.

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) Sa panahon ng mastocytosis (mast cell leukemia)

Makasaysayang larawan ng lahat ng anyo ng mastocytosis ipinakita ng mga infiltrates, na binubuo pangunahin ng mga mast cell. Ang metachromasia ng mast cell granules ay napansin gamit ang toluidine, methylene blue, at naphthol-AS-D-chloroacetate esterase (pamamaraang Leder), na namantsahan ng pula ng cytoplasmic mast cell granules. Sa mga maculopapular at tel-angiectatic na uri ng mastocytosis, ang mga mast cell ay matatagpuan higit sa lahat sa itaas na ikatlong bahagi ng dermis sa paligid ng mga capillary. Ang nuclei ng mast cells ay madalas na hugis ng suliran, hindi gaanong bilog o hugis-itlog. Dahil sa ang katunayan na ang mga mast cell ay maaaring naroroon sa maliit na bilang at sa mga seksyon na nabahiran ng hematoxylin at eosin, ang kanilang nuclei ay kahawig ng mga fibroblast o pericytes, kinakailangan ng mga espesyal na batik upang maitaguyod ang tamang pagsusuri. Na may maraming mga nodule o plake, pati na rin may malaking nag-iisa na mga nodule, ang mga mast cell ay bumubuo ng mga malalaking kumpol na tulad ng isang tumor, na nakapasok sa buong dermis at subcutaneous fatty tissue. Kapag ang mga mast cell ay namamalagi sa mga siksik na kumpol, ang kanilang nuclei ay mas cubic kaysa sa fusiform, may eosinophilic cytoplasm at naitukoy nang maayos na mga hangganan ng cell. Nagbibigay ito sa kanila ng isang medyo katangian na hitsura, upang ang diagnosis ay maaaring gawin kahit na walang espesyal na paglamlam. Sa uri ng diffuse (erythrodermic), sa itaas na bahagi ng dermis, sinusunod ang mga siksik na tulad ng laso sa mga mast cell na may bilugan o hugis-itlog na nuclei at mahusay na tinukoy na cytoplasm. Sa lahat ng mga uri ng mastocytosis (maliban sa telangiectatic), ang mga eosinophil ay maaaring mangyari sa mga mast cell. Ang isang pagtaas sa bilang ng mga eosinophil at extracellular granules ng mast cells sa isang biopsy na kinuha pagkatapos ng paghuhukay ng pokus ay nagpapahiwatig ng paglabas ng mga granula mula sa mast cells. Ang likas na katangian ng mga paltos na may mastocytosis ay subepidermal; gayunpaman, dahil sa pagbabagong-buhay ng epidermis sa base ng mga paltos, ang mga paltos ay maaaring naisalokal sa intraepidermally. Ang pantog ay madalas na naglalaman ng mga mast cell pati na rin mga eosinophil. Ang pigmentation ng mga elemento sa panahon ng mastocytosis ay sanhi ng pagtaas ng dami ng melanin sa mga cell ng basal layer ng epidermis, na mas madalas - sa pagkakaroon ng melanophages sa itaas na dermis. Sa systemic mastocytosis, kasama ang mga sugat sa balat, natagpuang paratrabecular na mga mast cell sa utak ng buto, nagkakalat na paglusot ng pulang pulp ng pali, ang periportal na lumusot sa atay at mast cell infiltration ng perifollicular at paracortical zones ng mga lymph node ay natagpuan. Ang mga akumulasyon ng mga mast cell ay sinusunod sa puso, bato, mauhog lamad ng gastrointestinal tract.

Mga sintomas ng Mastocytosis (Mast Cell Leukemia)

Magtalaga ng 4 mga anyo ng mastocytosis:

balatong mastocytosis pagkabata o maagang pagkabata, kung saan ang mga sugat sa balat ay nalutas sa pagbibinata, ang mga sistematikong pagbabago ay kadalasang wala, at ang pag-unlad sa pag-unlad ng isang sistematikong form ay nangyayari na napakabihirang.
balatong mastocytosis mga kabataan at matatanda na may madalas na mga systemic lesyon, na madalas na sinamahan ng mga systemic disorder, ngunit kadalasan ay hindi sila umuunlad. Ang kusang pagbabalik sa mga may sapat na gulang, hindi katulad ng mga bata, ay hindi inilarawan. Minsan ang form na ito ay umuusad, napupunta sa systemic mastocytosis na may progresibong pinsala sa mga panloob na organo;
systemic mastocytosis;
malignant mastocytosis (mast cell leukemia) - isang napakabihirang anyo, nailalarawan sa pagkakaroon ng mga cytologically malignant mast cells sa maraming mga organo at tisyu, lalo na sa mga buto at peripheral na dugo, na may mabilis na nakamamatay na kinalabasan; karaniwang hindi sinamahan ng mga manifestant ng balat.

Mahigit sa kalahati ng mga pasyente mastocytosis ang mga reklamo ay limitado sa mga sugat sa balat. Halos 1/3 ng mga pasyente ang nagreklamo ng pangangati, laban ng pamumula ng balat, paroxysmal tachycardia, pagbaba ng presyon ng dugo, pana-panahong pagtaas ng temperatura ng katawan, atbp. Ang mga sintomas na ito ay sanhi ng pagkasira ng mga mast cell at sinusunod sa mga karaniwang anyo ng mastocytosis ng balat o mga panloob na organo.

Sa mastopitosis mayroong limang uri ng mga sugat sa balat (ang unang dalawa dito ay sinusunod sa parehong mga sanggol at matatanda).

Maculopapular na uri ng mastocytosis, kinakatawan ng sampu o kahit daan-daang maliliit na pulang-kayumanggi na mga hyperpigmented spot at papule, na pagkatapos ng alitan (Darrieus-Unna test) ay nakakakuha ng isang urticarial character, ay ang pinaka-madalas.

Maramihang nodular na uri ng mastocytosis kinakatawan ng maraming mga siksik na hemispherical node ng rosas, pula o dilaw na kulay, 0.5-1 cm ang lapad na may isang makinis na ibabaw, minsan ang mga node ay sumasama sa mga plake, ang Darrieus-Unna na kababalaghan ay mahina, lalo na sa mga may sapat na gulang.

Malaking nag-iisa na uri ng node, o mastocytoma, ay ipinakita ng isang node na may diameter na 2-5 cm. Ang pagkakaroon ng isang makinis o kulubot, tulad ng isang orange peel, ibabaw at isang goma na pare-pareho. Paminsan-minsan ay may hanggang sa 3-4 na buhol. Eksklusibo ang mga nodule na nangyayari sa mga sanggol, karaniwang sa leeg, baul, at braso. Positibo ang pagsubok ni Darier-Unna. Ang trauma ay humahantong sa pagbuo ng mga bula, pustule o paltos sa ibabaw ng node, pati na rin ang isang pangingilabot na pakiramdam. Karaniwan nang bumabagsak ang mga mastocytomas, at sila ay lumulubog at pinapayat. Sa ilang mga kaso, ang mga node ay naiugnay sa mga pantal na katangian ng maculopapular na uri ng mastocytosis.

Diffuse (erythrodermic) uri ng mastocytosis laging nagsisimula sa maagang pagkabata. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malaki, makati foci ng dilaw-kayumanggi na pagpasok, karaniwang sa mga kili-kili at mga interluteal na tiklop. Ang mga sugat ay may isang irregular na hugis, malinaw na mga hangganan, siksik (sa makahoy) pagkakapare-pareho, ulserasyon, bitak, pag-excoriation na madaling lumitaw sa kanilang ibabaw. Ang pag-unlad ng proseso ng pathological ay maaaring humantong sa erythroderma. Sa kasong ito, nakakakuha ang balat ng isang kuwarta o siksik na pagkakapare-pareho, ang kanilang kulay ay nag-iiba mula sa rosas-pula na may isang dilaw-kayumanggi na kulay hanggang maitim na kayumanggi. Ang pagsubok ni Darier-Unna ay positibo, at kahit na ang banayad na trauma sa sugat ay humahantong sa pamumula, madalas na sinamahan ng matinding pangangati. Sa pamamayani ng mga paltos sa klinikal na larawan, pinag-uusapan nila ang bullous mastocytosis. Ang kurso ng sakit ay unti-unting nagpapabuti, ang pag-unlad sa systemic mastocytosis ay bihira, ang kamatayan ay nangyayari lamang sa mga sanggol bilang isang resulta ng pagkabigla ng histamine.

Teleangiectatic na uri ng mastocytosis (isang uri ng paulit-ulit na may batikang telangiectasia) ay isang bihirang anyo ng mastocytosis na nangyayari higit sa lahat sa mga may sapat na gulang, pangunahin sa mga kababaihan. Ito ay nagpapakita ng laganap na brownish-red spot ng iba`t ibang mga balangkas, na binubuo ng maliwanag na telangiectasia. na matatagpuan sa isang kulay na background. Mayroong isang bahagyang pagkahilig sa pamumula sa mga lugar ng alitan o kusang-loob. Mas madalas ang balat ng dibdib at mga limbs ay apektado. Ang pangangati ay katangian. Sa ilang mga kaso, nangyayari ang pinsala sa buto at peptic ulcer.

Systemic mastocytosis nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga panloob na organo na kasama ng cutaneus mastocytosis o wala ito, madalas na nangyayari sa mga kalalakihan at kababaihan. Ito ay sinusunod sa 10% ng mga pasyente na may mga manifestant ng mastocytosis. Bukod dito, sa karamihan ng mga kaso, ang mga sugat sa balat ay nauuna ang mga palatandaan ng isang sistematikong proseso. Ang mga pagbabago sa balat na may systemic mastocytosis ay kinakatawan ng mga maculopapular, maraming nodular o diffuse (erythrodermic) na mga uri.

Sa proseso ng mastocytosis anumang mga organo at system ay maaaring kasangkot. Kadalasan - buto, atay, pali, mga lymph node, gastrointestinal tract, gitnang sistema ng nerbiyos. 20-30% ng mga pasyente na may mastocytosis ay may mga sugat sa buto, na kung saan, sa pagsusuri ng x-ray, makikita bilang osteoporosis at osteosclerosis. Ang mga pagbabago sa Osteolytic ay sinamahan ng sakit. Halos 1/4 ng mga sugat sa buto ay mastocytomas, ngunit hindi ito karaniwan sa mga bata. Ang mga sugat sa atay ay naroroon na may mga sintomas na mast cell infiltrates at fibrosis na may hepatomegaly at nagkakalat na mastocytosis.

Systemic mastocytosisang downstream ay maaaring maging benign at malignant. Ang malignant mastocytosis ay may kasamang mast cell leukemia, mast cell sarcoma, mga pagkakaiba-iba ng systemic mastocytosis na nauugnay sa lymphomas, solid neoplasms, o malignant na sakit sa dugo.

Mga diagnostic ng Mastocytosis (mast cell leukemia)

Ang leastemia ng mast cell ay ipinakita ng basophilia, neutrophilia na may isang makabuluhang paglilipat ng nucleus sa kaliwa, hepato at splenomegaly, at bahagyang hyperplasia ng mga lymph node. Sa punctate ng utak ng buto, matatagpuan ang foci ng mga blast mast cell.

Diagnosis ng mastocytosis sa balat ay itinatag batay sa klinikal na larawan, isang positibong pagsubok sa Darrie-Unna, isang pagtaas ng mga mast cell sa mga sugat. Gayunpaman, dapat tandaan na maaaring wala ito sa mastocytoma at kung ang sugat ay nasugatan 2-3 araw bago ang pag-aaral (ang oras na kinakailangan para sa pagpapanumbalik ng mga granula mast cells - 2-3 araw).

Sa diagnosis ng mastocytosis gamitin ang pagpapasiya ng histamine sa ihi (histaminuria), ngunit ang antas nito ay tumataas din sa nagpapaalab, mga sakit na alerdyi, pati na rin sa mga malulusog na indibidwal (halimbawa, mga atleta). Upang maibukod ang systemic mastocytosis, ang pangunahing histamine metabolite, 1-methyl-4-imidazoleacetic acid, ay natutukoy, ang nilalaman na kung saan ay naiugnay sa aktibidad ng mast cell proliferation at tumataas nang husto sa systemic mastocytosis, habang sa form ng balat ang antas nito ay malapit sa normal.

Isinasagawa ito gamit ang pigmented nevi, freckles, lenti-ginosis, kung saan naiiba ang mastocytosis sa pagkakaroon ng positibong Darrieus-Unna phenomena. Ang mga elemento ng papular at nodular ng mastocytosis ay nakikilala mula sa xanthomas, dematofibromas, histiocytosis X, nevoxantoendothelioma batay sa datos ng histolohikal. Hindi tulad ng drug toxidermia, na may mastocytosis walang koneksyon sa pagitan ng sakit at paggamit ng mga gamot. Sa mga kagat ng insekto, epidermal pemphigus ng mga bagong silang na sanggol, exudative erythema multiforme, ang pagkakaiba-iba na diagnosis ay isinasagawa batay sa klinikal na data at mga resulta ng pagsusuri sa ihi para sa histamine. Ang mastocytosis ay mahirap makilala mula sa congenital Rothmund-Thomson poikiloderma, isang autosomal recessive disease na nagpapakita ng sarili nitong klinikal sa mga unang taon ng buhay at nailalarawan sa mga erythematous spot, kahalili ng reticular hyperpigmentation, atrophy at tel-angiectasias sa balat ng mukha, leeg, at mas madalas sa mga paa't kamay. Hindi tulad ng mastocytosis, nababanggit ang mababang paglaki, microcephaly, dystrophy ng ngipin, buhok at kuko, cataract, at mental retardation. Ang telangiectatic form ng mastocytosis ay naiiba mula sa atrophic vascular poikiloderma ni Jacobi, na nailalarawan sa pamamagitan ng focal hyper- at hypopigmentation, telangiectasias at pagkasayang ng balat, ang pangkalahatang likas na katangian ng proseso, pagkakaroon ng maculopapular rashes, madaling kapitan ng fusion, na may pagbuo ng malalaking mga sugat (ang pagkakaroon ng ", Tumaas na pangangati, tachycardia, atbp.) O mga sugat ng mga panloob na organo. Ang pigmented purple at lichenoid angiodermatitis Guzhero-Blum, na kaibahan sa mastocytosis, ay nakakaapekto sa pangunahin na mga lalaki na nasa edad na at nailalarawan sa mga makintab na lichenoid papules, hemorrhagic pigmented spot sa mas mababang paa't kamay, pati na rin ang negatibong hindi pangkaraniwang bagay ng Darier-Unna.

Pagkakaibang diagnosis ng mastocytosis natupad din na may mga sakit na sinamahan ng isang pagtaas sa bilang ng mga mast cell sa histological na paghahanda. Nagaganap ang Mast cell na nagaganap sa reaktibo mastocytoplasia, hemangioma, dermatofibroma, lymphoma, lymphogranulomatosis, atbp. Isang mahalagang tampok ng histological diagnosis sa mastocytosis ay na sa "luma" na pokus ng mastocytosis, ang mga mast cell ay maaaring nasa maliit na bilang. Kaugnay nito, ang pinaka-maaasahang larawan ng histological ay maaaring magamit upang maitaguyod ang diagnosis ng mastocytoma, na may isang nevoid na istraktura. Sa ibang mga kaso, ang diagnosis ay itinatag batay sa data ng pagsusuri sa histological, isinasaalang-alang ang klinikal na data.

Paggamot ng Mastocytosis (mast cell leukemia)

Paggamot ng mastocytosis hindi sapat na mabisa. Ang mga nakahiwalay na mastocytomas ay tinanggal sa operasyon. Para sa paggamot ng mastocytosis, ang cyproheptadine hydrochloride (periactin) ay ginagamit sa 16 mg / araw, histamine H2-blockers, serotonin inhibitors. mga gamot na pumipigil sa pagkasira ng mast cell (zaditen, atbp.), cytostatics (prospidin, spirobromine), PUVA therapy. Ginagamit ang antihistamines para sa pangangati at mainit na pag-flash. Para sa mga bullous form, inireseta ang mga corticosteroid hormone.

Pag-iwas sa Mastocytosis (mast cell leukemia)

Pag-iwas sa mastocytosis binubuo sa pag-iwas sa mga epekto sa katawan ng mga activator ng mast cell degranulation, tulad ng sipon, pagkakalantad sa malamig, init, trauma, pag-iisa, gamot (lalo na ang pangkat ng morphine-opium ng mga alkaloid at acetylsalicylic cyst).