Ang mga paraan ng pagpapatakbo ng pagpapagamot ng GBN ay may kaugnayan. Paano tratuhin ang hemolytic disease ng mga bagong silang? Mga tuntunin at kahulugan

Kaya, patuloy naming ang kuwento ng GBN ng newborns at mga pamamaraan ng pag-diagnose ang kundisyong ito bago ang simula ng mapanganib na kahihinatnan at ang mga kritikal na sandali, pati na rin ang mga posibleng hakbang para sa paggamot ng naturang patolohiya, kung ito biglang nangyari sa iyo at ang sanggol . Katarungan ko agad na napansin, ngayon ang mga doktor ay alam tungkol sa Rhesus conflict at subukan na gawin ang lahat upang maiwasan ang mga problema sa mga bata at moms.

Klinika at diagnostic

Naka-dismantled namin sa iyo ang dalawang anyo ng hemolytic disease ng mga bagong silang, ngunit maaaring pa rin ang ikatlong anyo ng sakit na ito - Anemic, pinaka-kanais-nais at madali sa lahat ng uri ng GBN. Ito sa mga tuntunin ng forecast ay ang pinakamaganda, ang mga bata ay halos lahat ay nakataguyod at normal. Kadalasan ang sakit ay nagsisimula mula sa unang linggo ng buhay ng mga bata, ngunit kung minsan ay maaaring bumuo at mamaya. Ay nagmamadali sa mga mata ng isang malakas na binibigkas paltor ng balat mismo at mauhog lamad, at ang atay at pali ay karaniwang nadagdagan. Sa dugo ng mga bata, ang bilang ng mga erythrocytes ay nabawasan sa 2-3,000,000 laban sa mga pamantayan sa 4.5-5,500,000 sa 1 ML ng dugo, ang dami ng hemoglobin ay karaniwang nabawasan sa 40-50 g \\ l laban normal sa 110- 140 g \\ l, at wala pa sa gulang nagsiwalat sa anyo dugo erythrocyte, depekto sa mga tuntunin ng kanilang mga function. Ang ganitong anemya sa mga bata ay itinuturing na normal o hypochromic (sa mga pulang selula ng dugo na karaniwan o maliit na hemoglobin), na may pinababang laki ng erythrocyte. Ang bilang ng leukocytes ay karaniwang hindi nagbago. Minsan ang pag-unlad ng anemya ay posible na may pagkaantala sa tungkol sa ikatlong linggo mula sa kapanganakan at walang bago sa kanya jaundice at iba pang mga pagbabago.

Paano Tratuhin ang GBN.

Ang paggamot ng gayong mga pathologies ay dapat magsimula kahit na bago ang kapanganakan ng mga mumo, mula sa panahon, kung ang mga problema ay nakilala nang mas maaga. Kung sila ay napansin sa panahon ng panganganak o kaagad pagkatapos nila, ngayon ay may isang masa ng mga diskarte at mga diskarte sa paggamot. Ngunit ang batayan ng lahat ay aktibo at mas mabilis upang malutas ang mga problema, kung hindi man ang pagbuo ng mga paglabag sa palitan ay hahantong sa mga hindi maibabalik na kahihinatnan. Kaya, sa isang anemic form ng GBN, ang isang matagumpay na pagwawasto ng mga karamdaman ay maaaring isagawa sa madalas at fractional transfusions ng Rhesv-negatibong mga bahagi ng dugo, habang ito ay pinagsama sa pagpapakilala ng mga bitamina C, mga grupo sa at iron paghahanda pagkatapos maabot ang anak sa isang buwan.

Ngunit tulad ng isang fractional iniksyon ng dugo o erythrocyte masa ay hindi makakatulong sa mas mabibigat na mga form sa banta ng utak lesyon, bato o atay, at tanging ang kapalit ng dugo transfusion binabawasan ang malaki gravity ng mga komplikasyon at dami ng namamatay. Ngunit ang kapalit na pagsasalin ng dugo ay magiging epektibo lamang kapag ito ay napapanahong ginagamit - dapat itong isagawa nang hindi lalampas sa 36 oras mula sa sandali ng bata. Ang pangunahing layunin ng kapalit ng buong dugo ng sanggol ay alisin mula sa organismo ng lahat ng nasira na mga antibodies ng erythrocyte, na para sa katawan ay ang mga pangunahing pinagkukunan ng nakakalason na bilirubin body. Bilang karagdagan, mayroon ding awtomatikong pag-alis sa dugo at antibodies, pati na rin ang pag-alis ng nabuo na bilirubin at toxins mula sa lahat ng tisyu ng katawan. Kahit na walang malakas na hemolysis (erythrocyte pagkawasak), ngunit may isang mataas na antas ng bilirubin, pagkatapos ay isang kapalit ng pagsasalin ng dugo ay isinasagawa pa rin sa nalabi na bilirubin at detoxification ng organismo. Kapag hindi pagkakasundo sa AU0-sistema, higit sa isang grupo ng dugo, erythrocyte mass ng unang pangkat sa kalahati plasma plasma ay overflowed sa pamamagitan ng ika-apat na, o isang single-log dugo plasma.

Na may mataas na konsentrasyon ng bilirubin sa dugo ng kurdon at sa pagkakaroon ng jaundice sa isang bata na ipinanganak mula sa ina na may rezv-immunization, kinakailangan na agad na simulan ang pagpapalit ng pagsasalin ng dugo. Sa mga duda na mga kaso, ang antas ng bilirubin ay tinutukoy nang dalawang beses o tatlong beses sa isang araw, at kung ito ay nagdaragdag, ito rin ay isang indikasyon para sa operasyon ng transfusion. Pagkatapos ng unang operasyon na ito sa pagsasalin ng dugo pinalitan ng dugo, isang espesyal na kababalaghan ng "pagsisikad" o ng isang espesyal na return, na may isang pangalawang pagtaas sa mga antas ng bilirubin, na kung saan ay dumating sa labas ng tisyu at organo, hindi upang makipag-usap at umihi sa atay. Ang tagal ng naturang pagtaas ay maaaring naiiba, pati na rin ang antas ng bilirubin. Kung ang kapalit ng erythrocytes ay ginanap, at pagkatapos ay ang halaga ng pangsanggol (prutas) hemoglobin ay natutukoy sa bago at pagkatapos ng pagsasalin ng dugo, at sa kabila ng halos kumpleto na pag-alis ng kanyang erythrocytes ng sanggol, lamang sa isang tiyak na bahagi ng bilirubin ay nagmula mula sa kanyang katawan, Ang pagtanggap nito ng mga tisyu sa dugo ay patuloy.

Kung ang muling pagdagdag ng antas bilirubine ay hindi lalampas sa unang antas, na nasa harap ng pagsasalin ng dugo, at pagkatapos ng ilang oras ang antas ng bilirubin ay nagsisimula na tanggihan, maaari mong iwanan ang bata sa ilalim ng pagmamasid at hindi overflow red blood cells muli. Kung ang antas ng Bilirubin ay lumalaki muli, ulitin ang pamamaraan para sa pinalitan ng pagsasalin ng dugo. Huwag ibigay ang pamamaraan ng pagsasalin ng dugo, lalo na sa pagpapaunlad ng jaundice, nagbabanta ito upang talunin ang tserebral tissue at irreversible neurological na kahihinatnan. Ito ay lalong mapanganib sa wala pa sa panahon, at ang pamamaraan para sa pinalitan ng pagsasalin ng dugo ay maaaring isagawa nang maraming beses sa isang araw. Karaniwan, pinalitan ang pagsasalin ng dugo ay ginawa sa pamamagitan ng isang umbilical vein, paglalagay ng umbilical catheter dito, na maaaring hanggang pitong araw dito.

Pinalitan ang pagsasalin ng dugo at sa pamamagitan ng iba pang mga vessel - radiation artery o subcutaneous thigh vein, panlabas na jugular vein. Ang mga komplikasyon mula sa naturang operasyon ng pagsasalin ng dugo ay hindi madalas, kadalasan posible upang madagdagan ang antas ng potasa ng dugo na may pag-aantok at hypotheus ng kalamnan, ang mga pagbabago sa puso ng puso. Ito ang lahat ng doktor ayusin. Ang dugo ay pinangangasiwaan lamang ng mga temperatura ng katawan na may karagdagang pag-init ng bata, dahan-dahan, 10-15 mL na bahagi, upang hindi mag-overload ito ng puso. Maramihang mga transfuses ng dugo ay ginagamit upang gamutin ang edema ng GBN sa paggamit ng mga punctures ng lukab at pag-alis ng echo fluid mula sa kanila. Sa pagbabanta ng nuclear jaundice, ang lumbar puncture ay maipapakita upang mabawasan ang mga karamdaman sa sirkulasyon ng spinal fluid.

Ngayon, kahanay na pinalitan ng mga pagsasalin ng dugo, ang pagpapakilala ng mga espesyal na plasma substitutes - isang solusyon ng hemodesa, neocompensane, na maaaring mag-adsorb bilirubin at mabawasan ang mga konsentrasyon nito sa mga tisyu. Albuin albumin solusyon o isang solong-line dugo plasma ay ipinakilala sa ang mga bata sa unang araw ng GBN upang itali ang mga residues ng bilirubin at neutralisahin ito sa atay. Kasama ang mga ito, ang mga bata ay injected sa glucose sa feed tisyu, dahil hindi nila maaaring sumipsip ng nutrisyon, at kailangan nila ng suporta. Sa patolohiya ng atay, ang Heer ay ginagamit sa lugar ng atay, mga solusyon sa Magnesia sa loob, Lipocaine. Tumutulong sila sa gawain ng atay, huwag pahintulutan itong ipanganak na muli sa mataba na tela.

Kung may liwanag na dilaw na anyo ng GBN, maaari kang mag-aplay ng photo therapy na may puting o asul na ilaw sa loob ng tatlong araw, ang Bilirubin ay bumababa nang mabilis at aktibo, unti-unting dilaw na balat. Na may malubhang sakit sa Rhesus at hemolytic disease mula sa pagpapasuso para sa unang sampung araw, kinakailangan upang tanggihan, bilang antibodies ay naroroon sa babae na gatas at maaari nilang isaaktibo ang isang bagong paglabas ng mga bahagi ng bilirubin sa dugo. Unti-unti, habang nagiging mas madali ang sanggol, ang bata ay inilapat sa dibdib ng ina pagkatapos ng gatas ng ina sa mga antibodies sa mga pulang selula ng dugo. Gayundin magsagawa ng kontrol sa biofrobes - ang sanggol ay inilalapat sa dibdib at galugarin ang hemoglobin at pulang selula ng dugo. Sa normal na tagapagpahiwatig, ito ay patuloy na feed ang ina mula sa dibdib, na may pagbaba sa pula ng dugo at erythrocytes - transfer sa donor ng gatas o artipisyal na mixtures. Kung may antibodies sa dugo ng isang antibody sa sistema AU0, ito ay nagkakahalaga ng pagpapanibagong sigla mula nagpapasuso - tulad antibodies ay pananatilihin sa plasma ng dugo at sila ay hindi nawasak kahit na kapag kumukulo gatas ng ina.

Ano ang maaaring maging mga kahihinatnan?

Sa mga bata na nagdusa ng isang mabigat na GBN o jaundice sa panahon ng bagong panganak, malubhang sugat ng CNS, na kadalasang ipinakita ng pisikal na paglamig sa pag-unlad o mga problema sa pag-unlad ng kaisipan, sa mga sintomas ng sugat ng core ng utak at ganglia na may pagkalumpo, mga problema sa paggalaw ng katawan, atbp d. Ngunit sa napapanahong simula ng paggamot ng lahat ng mga kahihinatnan, maaari itong iwasan kung pinalitan ang mga transfus ng dugo o iba pang mga pamamaraan ng therapy ay isinasagawa. Tanging isang maliit na porsyento ng gayong mga ginagamot na bata ay may maliliit na deviations sa pag-unlad, ang iba ay bahagyang humina sa unang buwan ng buhay. Matapos ang pahayag ng mga bata, ang unang anim na buwan ay maingat na sinusunod ng isang pedyatrisyan at isang neurologist, regular na sinusubaybayan ang kondisyon ng dugo. Kadalasan nakita nila ang huli na anemya, na tinatrato ang mga paghahanda ng bakal. Maaaring may mga madalas na sipon at phenomena ng allergies, diatestes at mga problema sa panunaw, ngunit ang lahat ng mga phenomena ay maaring iakma, at lumalaki ang mga bata medyo normal at malusog.

Higit pang mga artikulo sa paksa "Mga Mito sa Pediatrics":

Na may antenatal diagnosis ng matinding form. hemolytic disease ng newborns (GBN.) Posibleng papalitan dugo pagsasalin ng dugo sa intrauterine fetus (cordocentsis bilang isang patakaran, pagkatapos ng kapanganakan, paulit-ulit na SCP ay isinasagawa out).

Postnatal therapy ng mabibigat na anyo hemolytic disease ng newborns (GBN) Ipinapalagay nito ang ipinag-uutos na pag-uugali ng operasyon ng pagsasalin ng dugo. Mga Indikasyon para sa Pinalitan Transfusion Depende sa timbang ng katawan sa kapanganakan, ang edad ng bata at ang antas ng di-tuwirang bilirubin ay iniharap sa talahanayan 2.1.3, kung minsan ang hemosorption o plasmapheresis ay ginagamit sa halip na scp. Ang ganap na indikasyon para sa SRK sa docking sa mga bata ay ang antas ng bilirubin sa ang kurdon ng dugo sa itaas ng 60 μmol / l at ang oras-oras na pagtaas ng higit sa 6 na μmol / l / oras, pati na rin ang anemia sa kapanganakan (HB mas mababa sa 100 g / l). Sa pamamagitan ng isang unggoy na resus kontrahan, isa-line rezes-negatibong dugo ay ginagamit, harvested walang mas maaga kaysa sa 2-3 araw bago dugo, sa isang halaga ng 170-180 ml per kg ng masa ng bata. Sa isang avo conflict, dugo O (i) ay transfused.

Talahanayan upang matukoy ang mga indications para sa pagsasalin ng dugo. Binuo sa Medical Center ng University of Kentucky na tulong neonatologists upang malutas ang isyu ng timing ng exchange pagsasalin ng dugo ng dugo bagong panganak unang 7 araw ng buhay.

Talahanayan upang matukoy ang mga pagbabasa para sa phototherapy sa High. Binuo sa Medical Center ng University of Kentucky upang matulungan ang mga neonatologist upang matugunan ang isyu ng phototherapy para sa bagong panganak unang 7 araw ng buhay.


Mga pahiwatig para sa phototherapy na may mataas na bilirubin sa isang bagong panganak:
Ang lahat ng mga anyo ng malubhang conjugation hyperbillarine (kabilang ang mga bata na napaaga).
Naked molds ng GBN, sa antas ng bilirubin \u003d 221 sa 1-2 araw ng buhay sa docking at 85-170 sa napaaga, higit pa 250-360 μmol / L sa malusog, at para sa napaaga 250 μmol / l.
Pagkatapos ng 1st OPK para sa 24-48 oras sa post, antas ng kontrol ng bilirubin.
Pag-iwas sa paulit-ulit na pagtatanggol na may mabigat na GBN.
Preventive exposure ng lahat ng napaaga bagong panganak na may timbang ng katawan hanggang 1250 g.

Tagal 12-24 hanggang 48-96-120 oras.
Kahusayan phototherapy. Ang dosis ng radiation ay tinutukoy - na may isang haba ng daluyong ng 425-475 nm, dapat itong 5-9 nw / cm2 / nm. Sa simula ng phototherapy, ang kulay ng balat ay hindi maaaring maging isang tagapagpahiwatig ng hyperbilirubinemia kalubhaan.

Dulo ng phototherapy sa isang bagong panganak:
1. Ang antas ng bilirubin ay mababa upang ibukod ang panganib ng pag-unlad ng жge (para sa napaaga 85-136 mmol / l).
2. Walang mga panganib na kadahilanan para sa isang bagong panganak.
3. Ang bata ay nakamit ang edad kung saan ito ay may kakayahang metabolizing B.

Ng mga epekto ng phototherapy: Diarrhea, lactase kakulangan, hemolysis, burn ng balat, pag-aalis ng tubig, pantal sa balat at kulay-balat.
May mga baga forms. At ang katamtamang kalubhaan ng hemolytic disease ng Newborns (GBN) ay isinasagawa ang konserbatibong therapy - ang pinaka-malawak na ginagamit na paraan ng konserbatibong paggamot ng GBN ay kasalukuyang phototherapy (berde, asul at liwanag ng araw lamp). Indications para sa pototerapewtika at ang algorithm ng paggamit nito ay ipinakita sa Table 4 at 5. Sa mga bata na may malubhang formations, ang GBN pototerapewtika ay maaaring gamitin bilang karagdagan sa mga SPK.

Konserbatibong therapy ng hemolytic diseases ng newborns (GBN) Isang pagbubuhos ng pagwawasto din ay nagpapahiwatig (sa / ng isang 5% asukal, puti ng itlog), sapat na pagkain at inumin (ang pagpapakilala ng ang likido sa tiyan sa pamamagitan ng isang permanenteng nasogastric probe -prolved, gamit infusomat), ang paggamit ng sorbents (carbollane, smect ) at hepatic enzyme inductors (Zixorin, phenobarbital).

Prevention of hemolytic disease. Kasama sa Newborn ang labanan laban sa pagpapalaglag (lalo na sa RH-negatibong kababaihan), ang pagpapakilala ng RH-negatibong maternity ospital kaagad pagkatapos ng henerasyon ng antiresus globulin; Ang buntis na may mataas na tagapagturo ng mga antibodies ay gumastos ng ugnayan ng balat ng kanyang asawa, plasmapheresis, maagang paghahatid.

Ang mga klinikal na sintomas ay nakasalalay sa anyo ng sakit.

  • Ang edema (o waterfront ng fetus) ay bihira.
    • Ito ay itinuturing na pinakamahirap na anyo sa iba.
    • Bilang isang panuntunan, nagsisimula itong bumuo ng mas maraming intrauterine.
    • Kadalasan may mga miscarriages sa maagang panahon ng pagbubuntis.
    • Minsan ang fetus ay namatay sa mga petsa sa ibang pagkakataon o ipinanganak sa isang seryosong kondisyon na may mga karaniwang eductions, malubhang anemya (pagbabawas ng hemoglobin (ang coloring agent ng dugo na nagdadala ng oxygen) at mga pulang selula ng dugo sa isang yunit ng dami ng dugo), oxygen gutom, pagpalya ng puso.
    • Saklaw ng balat ng tulad ng isang bagong panganak na maputla, waks. Mukha round hugis. Ang tono ng kalamnan ay harang na nabawasan, ang mga reflexes ay nalulumbay.
    • Makabuluhang nadagdagan ang atay at pali (hepatoslegegaly). Ang tiyan ay malaki, bariles.
    • Ang karaniwang edema ng tisyu ay nailalarawan, kung minsan ay may pagbubuhos (ang akumulasyon ng likido, na nagmula sa maliliit na barko) sa lukab ng tiyan, mga cavity sa paligid ng puso (pericardial) at baga (pleural). Ito ay dahil sa pagtaas ng pagkamatagusin ng mga capillary (ang mga manipis na barko sa katawan) at ang pagbawas ng kabuuang protina sa dugo (hypoproteinemia).
  • Ang isang anemic form ay ang pinaka-kanais-nais na form sa pamamagitan ng daloy.
    • Lumilitaw ang mga klinikal na sintomas sa mga unang araw ng buhay ng bata.
    • Unti-unting umuunlad ang anemya, pallor ng balat at mauhog na lamad, isang pagtaas sa atay at pali sa laki.
    • Ang pangkalahatang kondisyon ay bahagyang naghihirap.
  • Ang form ng jaundice ay ang pinaka-karaniwang form. Ang mga pangunahing sintomas ay:
    • jaundice (dilaw na pag-staining ng mga tisyu ng katawan dahil sa labis na akumulasyon sa dugo ng bilirubin (bile pigment) at mga produkto ng palitan nito);
    • anemia (pagbabawas ng hemoglobin (pangkulay ahente ng dugo, nagdadala ng oxygen) at pulang selula ng dugo sa isang dami ng yunit ng dugo);
    • hepatosplegegaly (pagtaas sa atay at pali sa laki).
  • Ang Jaundice ay bumubuo sa unang 24 na oras matapos ang pagsilang ng isang bata, mas madalas - sa ikalawang araw, ay may isang progresibong kurso.
    • Ang balat ng naturang isang pasyente ay may dilaw na kulay na may orange tint.
    • Ang mga nakikitang mucous membranes at sclera ay dilaw.
    • Lumilitaw ang naunang jaundice, ang pinakamahirap na daloy ng sakit.
    • Tulad ng antas ng bilirubin sa pagtaas ng dugo, ang mga bata ay nagiging tamad, sonlies; Binabawasan nila ang mga reflexes at tono ng kalamnan.
    • Para sa 3-4 na araw, ang antas ng hindi direktang bilirubin (ang pigment ng gall na nabuo ng pagkabulok ng hemoglobin at walang oras na dumaan sa atay) ay umabot sa isang kritikal na halaga (higit sa 300 μmol / L).
    • Lumilitaw ang mga sintomas ng nuclear jaundice (ang pagkatalo ng subcortical core ng utak ay hindi tuwirang bilirubin):
      • pag-aalala ng motor;
      • kalamnan rigidity pusod (matalim pagtaas sa tono ng kalamnan);
      • opistotonus (convulsive magpose na may isang matalim baluktot likod, na may likod ng ulo pabalik (reminds isang arc na may suporta lamang sa ulo at takong), lumalawak binti, baluktot kamay, brushes, paa at mga daliri);
      • ang sintomas ng "setting ng araw" (ang kilusan ng eyeballs ay ipinadala sa aklat, habang ang iris ay natatakpan ng mas mababang takipmata). Ang lahat ng ito ay sinamahan ng isang rurok at isang malakas na sigaw ("utak" shrill sigaw).
    • Sa pagtatapos ng linggo, laban sa background ng napakalaking pagkabulok ng mga pulang selula ng dugo, ang pagpili ng apdo sa mga bituka (bile syndrome ng apdo) ay bumababa at ang mga palatandaan ng cholestasis ay lumilitaw (zelles): ang balat ay nakakuha ng isang greenish-marumi na lilim , ang mga feces ay humihip, ihi darkens, ang antas ng direktang bilirubin ay nagdaragdag sa dugo (Bilirubin na dumaan sa atay at neutralized).

Forms.

Depende sa uri ng salungatan sa immunological, ang mga sumusunod na anyo ay nakikilala:

  • hemolytic disease ng newborns (GBN) dahil sa conflict sa RH factor;
  • hemolytic disease ng newborns (GBN) dahil sa isang kontrahan para sa isang grupo ng dugo (AVO hindi pagkakatugma);
  • bihirang mga kadahilanan (conflict para sa iba pang mga sistema ng antigen).
Mga klinikal na anyo:
  • edema;
  • jaundice;
  • anemic.
Ayon sa kalubhaan, ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala.
  • Banayad na Hugis: I-diagnose na may katamtamang binibigkas klinikal at laboratoryo o laboratoryo lamang.
  • Medium-heavy shape: mayroong isang pagtaas sa antas ng bilirubin sa dugo, ngunit walang bilirubin pagkalasing at komplikasyon pa. Para sa form na ito ng sakit, ang jaundice, na lumitaw sa unang 5-11 oras ng buhay ng bata (depende sa Rhesus conflict o AV0-conflict), ang antas ng hemoglobin sa unang oras ng buhay ay mas mababa sa 140 g / l, ang antas ng bilirubin sa dugo ng kurdon ng higit sa 60 μmol L, pinalaki ang laki ng atay at pali.
  • Malakas na hugis: Ito ay kabilang sa sakit na anyo ng sakit, ang pagkakaroon ng mga sintomas ng sugat ng utak core bilirubin, mga respiratory disorder at ang function ng puso.

Ang mga rason

Ang sanhi ng hemolytic disease ng bagong panganak ay ang hindi pagkakatugma ng dugo ng ina at ang fetus na madalas sa rhesus factor, mas madalas - sa grupo ng antigen (AVO system) at lamang sa isang maliit na porsyento ng mga kaso - ayon sa iba antigens.

  • Rhow-conflict arises kung ang isang RHW-negatibong babae ay may isang pagbuo ng prutas ay may isang rhesus-positibong dugo.
  • Ang immune conflict sa avo system ay umuunlad sa ilalim ng (i) isang bloodgroup ng dugo mula sa ina at isang (II) o sa (III) sa sanggol.
  • Ang isang bata ay ipinanganak na mga pasyente lamang kung ang ina ay sensitized (ito ay nadagdagan ang sensitivity sa mga sangkap ng dugo na dumating sa kabila ng mas maaga).
  • Rhose-negatibong babae ay maaaring sensitized bilang isang resulta ng transfusion rh-positibong dugo kahit na sa maagang pagkabata; Kapag nagkakamali, lalo na sa artipisyal na pagpapalaglag.
  • Ang pinaka-karaniwang sanhi ng sensitization (pagpapabuti ng sensitivity ng katawan sa mga epekto ng anumang kadahilanan ng nakapalibot o panloob na daluyan) ay panganganak. Samakatuwid, ang unang bata ay nasa mas kanais-nais na posisyon kaysa sa kasunod na mga bata.
  • Kapag bumubuo ng isang kontrahan sa sistema ng AVO, ang bilang ng mga nakaraang pregnancies ay walang halaga, dahil sa normal na sensitization sa buhay (nadagdagan ang sensitivity sa mga dayuhang ahente para sa katawan) sa mga antigens A at B ay madalas na nangyayari (halimbawa, may pagkain, sa panahon ng pagbabakuna, ilang mga impeksiyon).
  • Ang isang makabuluhang papel sa pag-unlad ng hemolytic disease ay inilalagay ng inunan (isang espesyal na katawan na nakikipag-usap sa pagitan ng organismo ng ina at ng bata sa panahon ng pagbubuntis). Sa paglabag sa pag-andar ng barrier nito, ang paglipat ng mga pulang selula ng dugo ng sanggol sa daloy ng dugo ng ina at ng mga antibodies ng ina sa prutas ay pinadali.
  • Kasama ang erythrocytes sa katawan ng ina, ang mga banyagang protina ay bumagsak (RH. Factor, Antigens A at B).
    • Ang mga ito ay nagiging sanhi ng pagbuo ng Rhesus-antibodies o immune antibodies (anti-A o anti-C), na tumagos sa inunan sa daloy ng dugo ng fetus.
    • Ang mga antigens at antibodies ay pinagsama sa ibabaw ng erythrocytes, bumuo ng mga complex na nawasak ng mga ito (hemolysis ng erythrocytes ng fetus at isang bagong panganak).
  • Bilang resulta ng pathological pagkabulok ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ng sanggol, ang antas ng di-tuwiran (non-conjugated) Bilirubin ay nagdaragdag, ang anemia ay bubuo.
  • Ang di-conjugated bilirubin ay may nakakalason na epekto sa mga selula ng utak, na nagiging sanhi ng mga makabuluhang pagbabago sa kanila hanggang sa nekrosis.
  • Sa isang tiyak na konsentrasyon (mahigit sa 340 μmol / L sa docking at higit sa 200 μmol / L sa malalim na mga sanggol na wala sa panahon) maaari itong tumagos sa hematorecephalic barrier (phyriological barrier sa pagitan ng sistema ng dugo at ang central nervous system) at makapinsala sa subcortical core ng utak at ang bark, na humahantong sa pag-unlad ng nuclear jaundice.
  • Ang prosesong ito ay pinalala sa pamamagitan ng pagbawas ng antas ng albumin (protina ng dugo), glucose, kapag gumagamit ng ilang gamot, tulad ng steroid hormones, antibiotics, salicylates, sulfonamides.
  • Bilang resulta ng nakakalason na pinsala sa mga selula ng atay sa dugo, ang direktang bilirubin ay lilitaw (neutralized atay).
  • Sa mga ducts ng bile, ang cholestasis (pagwawalang-kilos ng apdo) ay nangyayari, ang pagpili ng apdo sa mga bituka ay nabalisa.
  • Sa Anemia (pagbabawas ng hemoglobin (ang coloring agent, nagdadala ng oxygen) at pulang selula ng dugo sa isang yunit ng dami ng dugo) dahil sa hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay may mga bagong hemolys ng pagbuo ng dugo.
  • Lumilitaw ang erythroblasts sa dugo (mga batang uniporme ng mga pulang selula ng dugo).

Diagnostics.

Antenatal (prenatal) diagnosis ng posibleng conflict immune ay kinakailangan.

  • Obstetric at gynecological at somatic kasaysayan: ang pagkakaroon ng pagkakuha, patay na, patay na mga bata sa unang araw pagkatapos ng kapanganakan mula sa jaundice, pagsasalin ng dugo nang hindi isinasaalang-alang ang ray factor.
  • Pagpapasiya ng resolusyon at grupo ng ina ng ina at ama. Kung ang prutas ay rezes-positibo, at ang babae ay negatibo, pagkatapos ay pumasok ito sa panganib na grupo. Sa kaso ng isang kasal ng isang tao, homozygous (sa namamana set kung saan ang mga pares ng chromosomes ay nagdadala ng parehong anyo ng gene na ito) kasama ang RH factor, at resh-negatibong kababaihan ang lahat ng mga bata ay magiging carrier ng isang positibong hulihan kadahilanan . Gayunpaman, ang heterositis (iyon ay, na may isang inhomogeneous genotype (namamana base)) ng Ama kalahati ng mga inapo ay nagmamana ng negatibong Rh. Gayundin, ang grupo ng panganib ay may kasamang kababaihan na may isang pangkat ng dugo.
  • Pagpapasiya ng titer ng anti-sortsitiate antibodies sa dynamics ng isang rhesus-negatibong babae (sa panahon ng pagbubuntis ng hindi bababa sa tatlong beses).
  • Tryzabdominal amniocentesis para sa 34 linggo ng pagbubuntis (puncture ng bubble ng prutas sa pamamagitan ng tiyan pader para sa pagkuha ng magtipon na tubig na may diagnostic target) sa kaganapan ng panganib ng immune conflict. Tukuyin ang optical density ng bilirubin, antibodies sa oilopal fluid.
  • Uzi sa panahon ng pagbubuntis. Sa pamamagitan ng pagbuo ng hemolytic disease ng fetus, ang placenta thickening ay sinusunod, ang pinabilis na paglago nito dahil sa edema, multi-way (labis na akumulasyon ng oily water), isang pagtaas sa laki ng tiyan ng sanggol dahil sa nadagdagan atay at pali .
  • Ang postnatal (postpartum) diagnosis ng hemolytic diseases ng mga bagong silang ay batay sa:
    • klinikal na manifestations ng sakit sa kapanganakan o sa ilang sandali matapos ito:
      • jaundice: katad at nakikita mucous dilaw na kulay, feces ay kupas, darkening ihi;
      • anemia: Pallor ng balat;
      • dagdagan ang atay at pali (hepatosplegal);
      • mga palatandaan ng nuclear jaundice: kalamnan kalamnan tigas (matalim pagtaas sa tono ng kalamnan), Opistotonus (convulsive magpose na may isang matalim baluktot likod, na may backstage ulo likod (reminds isang arc na may suporta lamang sa ulo at takong), paghila binti, baluktot kamay , brushes, stop at mga daliri);
      • ang sintomas ng "setting ng araw" (ang kilusan ng eyeballs ay ipinadala sa aklat, habang ang iris ay natatakpan ng mas mababang takipmata);
    • data ng laboratoryo:
      • pagbabawas ng mga antas ng hemoglobin sa ibaba 150 g / l;
      • pagbabawas ng bilang ng mga erythrocytes;
      • isang pagtaas sa bilang ng mga erythroblasts at reticulocytes (batang erythrocyte predecessors);
      • ang pagpapataas ng antas ng bilirubin sa dugo ng umbilical lubid ng higit sa 70 μmol / L, sa natitirang bahagi ng dugo - 310-340 μmol / l. Nadagdagan ang bilirubin sa dugo ng isang bagong panganak na may hemolytic disease sa bawat oras ng 18 μmol / l;
      • ang ihi ng madilim na kulay ay nagbibigay ng positibong reaksyon sa Bilirubin;
      • mahalaga na pag-aralan ang hindi kumpletong antibodies gamit ang sample ng cumbac.

Ang hindi kumpletong antibodies ay mga antibodies ng ina na matalim sa pamamagitan ng inunan, na nakalakip (adsorbed) sa ibabaw ng erythrocytes ng fetus, ngunit huwag kola erythrocytes sa kanilang sarili (aglutination). Kung ang mga katulad na erythrocytes ay pinagsama sa coaching serum, na naglalaman ng mga antibodies, pagkatapos ay aglutination (gluing citrontes at kanilang precipitate). Ito ay isang positibong direktang kurso ng Cumbac.

Paggamot ng hemolytic disease ng newborns.

  • Sa malubhang kaso ng sakit na hemolytic, ang bagong panganak na resort sa:
    • pinalitan ng pagsasalin ng dugo (bloodletting sa kasunod na pagsasalin ng dugo ng donor);
    • hemosorption (paghahatid ng dugo sa isang espesyal na kagamitan sa pamamagitan ng sorbents (activate carbon o ion exchange resins), na kung saan ay may kakayahang sumisipsip ng mga nakakalason sangkap));
    • plasmapheresha (bakod gamit ang isang espesyal na patakaran ng isang tiyak na halaga ng dugo at pagtanggal mula dito ang likido bahagi ay plasma kung saan nakakalason sangkap ay nakapaloob).
  • Ang pinalitan ng pagsasalin ng dugo ay nagbibigay-daan para sa hindi direktang (nakakalason na bilirubin, na hindi pumasa sa atay) Bilirubin at ina antibodies mula sa dugo ng bata, pati na rin ang pagpapalit ng kakulangan ng mga pulang selula ng dugo. Gamitin ang rhesus-negatibong dugo ng parehong grupo bilang dugo ng sanggol.
  • Sa kasalukuyan, dahil sa panganib ng paghahatid ng HIV, ang hepatitis ay transfused non-solid na dugo, ngunit isang rhesus-negatibong erythrocyte mass (ang mga ito ay mga pulang selula ng dugo na natitira matapos alisin ang pinaka-plasma mula sa de-latang dugo) na may sariwang frozen na plasma (likidong bahagi ng dugo).
  • Kung ang hemolytic disease ng bagong panganak ay dahil sa hindi pagkakatugma ng grupo, pagkatapos ay ginagamit ang erythrocyte mass 0 (i) ng grupo, at ang plasma o AB (IV) ng grupo, o isang solong linya sa halagang 180- 200 ML / kg. Ito ay sapat na upang palitan ang tungkol sa 95% ng dugo ng bagong panganak.
  • Mga pahiwatig para sa pinalitan ng pagsasalin ng dugo sa unang araw ng buhay ay may mga sumusunod na mga likha:
    • konsentrasyon ng di-tuwirang bilirubin sa kurdon ng dugo ng higit sa 60 μmol / l;
    • isang pagtaas sa konsentrasyon ng hindi direktang (hindi nauugnay) bilirubin bawat oras higit sa 6-10 μmol / l;
    • ang konsentrasyon ng di-conjugated bilirubin sa paligid ng dugo ay higit sa 340 μmol / L;
    • hemoglobin mas mababa sa 100 g / l.
  • Ang bagong panganak na ipinanganak sa labis na seryosong kalagayan, ay agad na nagsimulang ipakilala ang Glucocorticoids sa loob ng linggo.
  • Na may bahagyang anyo ng sakit na ito o pagkatapos ng kirurhiko paggamot, ginagamit ang mga konserbatibong pamamaraan:
    • intravenous infusion ng paghahanda ng protina, glucose;
    • pagtatalaga ng mga inductors ng microsomal atay enzymes;
    • bitamina C, E, Group B, COCARBOXYLASE, na nagpapabuti sa operasyon ng atay at normalize ang mga proseso ng metabolic sa katawan.
  • Sa syndrome ng apo thickening inireseta choleretic ahente. Sa matinding anemya, transfusion (pagsasalin) ng erythrocyte mass o hugasan ang mga pulang selula ng dugo ay ginawa.
  • Sa parehong oras na magreseta ng phototherapy (pag-iilaw ng isang bagong panganak na katawan na may fluorescent lamp na may puting o asul na ilaw). May isang photo-forming ng isang hindi direktang bilirubin, na nasa balat, na may pagbuo ng mga natutunaw na tubig na nakabalangkas na may ihi at feces.

Mga komplikasyon at kahihinatnan

Sa mahirap na kurso ng sakit na ito, ang forecast ay masama. Madalas arises:

  • perinatal (mula sa 28 linggo pagbubuntis hanggang sa 7 araw pagkatapos ng kapanganakan) fetal kamatayan;
  • kapansanan;
  • cerebral paralysis - sintomas complex ng motor disorder, sinamahan ng isang pagbabago sa tono ng kalamnan (mas madalas isang pagtaas sa tono);
  • kumpletong pagkawala ng pagdinig (pagkawala ng pandinig);
  • pagkabulag;
  • retreat ng pag-unlad ng psychomotor;
  • reactive hepatitis (pamamaga ng atay) laban sa background ng pagwawalang-kilos ng apdo;
  • ang psychosgettive syndrome ay isang paglabag sa pag-iisip (pagkabalisa, lumilitaw ang depresyon laban sa background ng sakit na ito.

Prevention of hemolytic diseases of newborns.

Ang pag-iwas ay nahahati sa tiyak at hindi nonspecific.

  • Nonspecific ay namamalagi sa tamang pagsasalin ng dugo sa obligadong accounting ng pangkat ng dugo at mga reserba at pangangalaga ng mga pregnancies.
  • Ang partikular na prophylaxis ay upang ipakilala ang isang anti-D immunoglobulin sa unang 24-48 oras pagkatapos ng panganganak (kung sakaling ang negatibong Rh-negatibo, at ang mga fros ay positibo) o pagpapalaglag.
  • Kung ang antibody titer ay lumalaki sa panahon ng pagbubuntis, pagkatapos ay resort sa:
    • mga pamamaraan ng detoxification gamit ang hemosorption (paghahatid ng dugo sa isang espesyal na patakaran sa pamamagitan ng sorbents (activate carbon o ion exchange resins), na kung saan ay may kakayahang sumisipsip ng mga nakakalason sangkap);
    • 3-4-fold intrauterine pinalitan ng pagsasalin ng dugo sa panahon ng pagbubuntis 27 linggo hugasan sa erythrocytes 0 (i) ng isang pangkat ng mga reserba-negatibong dugo na may kasunod na paghahatid, simula sa 29 linggo ng pagbubuntis.

Bukod pa rito

Ang erythrocytes ng fetus ay maaaring magkaiba sa kanilang mga ari-arian mula sa erythrocytes ng ina.

  • Kung ang mga pulang selula ng dugo ay natagos sa pamamagitan ng inunan (ang pangunahing katawan na nakikipag-usap sa katawan ng ina at sanggol), sila ay naging mga dayuhan na ahente (antigens), at bilang tugon sa kanila sa katawan ng ina ay ginawa ng mga antibodies ( Mga protina ng dugo na nabuo dahil sa pagpapakilala ng iba pang mga sangkap sa katawan, kabilang ang mga bakterya, mga virus, toxins).
  • Ang pagtagos ng mga antibodies na ito sa katawan ng sanggol ay maaaring maging sanhi ng:
    • hemolysis (pagkabulok ng mga pulang selula ng dugo);
    • anemia (pagbabawas ng hemoglobin (pangkulay sangkap ng dugo pagdadala oxygen) at pulang selula ng dugo sa isang yunit ng dami ng dugo);
    • lubhang mapanganib na jaundice (dilaw na paglamlam ng mga tisyu ng katawan dahil sa labis na akumulasyon sa dugo ng bilirubin (gall pigment) at mga produkto ng palitan nito).

Mass (Gr)

Kanselahin ang phototherapy ay dapat kanselahin na may pagbawas sa antas ng hindi direktang bilirubin sa ibaba 170 μmol / l.

Sa kasamaang palad, ang nalulusaw sa tubig na derivat ay hindi matatag. Sa madilim, ang isomer na ito ay maaaring spontaneously bumalik sa nakakalason at tubig hindi dawawalan ng tubig sa tubig. Ang isa pang hindi kanais-nais na epekto ay upang mabawasan ang antas ng albumin plasma, riboflavin, bitamina E., at samakatuwid ang bitamina B 2 sa araw-araw na dosis ng 0.5 mg / kg ay inireseta para sa pag-iwas.

Kinakailangan din ang paggamit ng bitamina E, lalo na ang mga bata na wala pang mga bata na bumaba sa antas nito ay mas matagal kaysa sa 3 linggo.

Ang mga komplikasyon ng phototherapy ay maaaring; Overheating, dehydration, likidong dumi ng berde, erythematous pantal, mas madalas - kakaiba pigmentation ng balat ("tanso child syndrome"), anemia dahil sa pagpapahina ng bakal pagsipsip at pagbabawas ng antas ng bitamina e at 2. Ang mga bata na may kabiguan sa puso ay maaaring bumuo ng shock.

Kapag lumitaw ang mga palatandaan ng cholestasis, isang pagtaas sa direktang fraction ng bilirubin sa 20-30% ng oras ng phototherapy ay dapat limitado sa 6-12 oras bawat araw o kanselahin upang maiwasan ang pag-unlad ng "tansong anak" na sindrom.

Pagbubuhos therapy.

Ang pagbubuhos therapy ay isinasagawa para sa layunin ng disintellation at maaari itong magsimula sa iba't ibang mga oras mula sa simula ng sakit.

Ang pagkalkula ng pangangailangan para sa isang likido para sa isang bagong panganak, sa kondisyon na ang pagpasok ng kapangyarihan ng enteral ay iniharap sa Table No. 7.

Ang pagsasagawa ng phototherapy ay nangangailangan ng isang pagtaas sa dami ng pagbubuhos therapy: bagong silang na may masa ng katawan 1500 g at mas mababa sa isang karagdagang 0.5 ML / kg / h, at higit sa 1500 g - 1 ml / kg / h. Kapag nagsasagawa nito, sundin ang bigat ng bata, suriin ang antas ng diurez ng mga electrolyte, asukal sa dugo, tagapagpahiwatig ng HT.

Kabilang sa pagbubuhos therapy ang pagsasalin ng isang 10% na solusyon ng glucose (dextrose), at may isang ugali sa mga kritikal na figure ng bilirubin - sariwang frozen na plasma, lalo na sa wala pa sa gulang, napaaga nabawasan; Mula sa 2 araw ng buhay posible na ipakilala ang plasma (10-15 ML / kg ng timbang ng katawan) o 5% na albumin (1 g / kg / araw). Ang pagpili ng uri ng dugo, depende sa uri ng kontrahan, ay inilarawan nang detalyado sa seksyon ng SRP.

Ang pagbubuhos therapy ay isinasagawa sa intravenously (sa veined ng umbilical umbilical veins, conctible vein, peripheral veins) o intragastrally sa pamamagitan ng gastric probe. Ang rate ng intravenous administration sa injected newborns ay maaaring umabot sa 7-10 mL / h, sa napaaga - 6-8 ml / h.

Intragastric drip iniksyon ng mga likido.

Ang intragastric iniksyon ng likido ay maaaring magsimula sa 3-4 araw ng buhay, sa rate ng 60-70 ML / kg ng timbang ng katawan. Ginagawa ito gamit ang isang 5% na solusyon sa glucose (dextrose), 25% na solusyon ng magnesium sulfate solution (25% na solusyon 5 ML / kg, sa araw), ang manika (2% na solusyon ng 0.5 mL / kg, ay idinagdag upang maiwasan Ang pag-unlad ng cholestase sa dropper. Para sa mga araw), potassium chloride solution (4% na solusyon ng 5 ML / kg, sa araw).

Ang glucose ay isang substrate mula sa kung saan ang ATP ay nabuo sa mga pulang selula ng dugo - Macroerg na pinipigilan ang enerhiya para sa maraming mga biochemical at transportasyon na proseso sa mga pulang selula ng dugo. Ang pagbubuhos ng isang solusyon ng magnesium sulfate ay maaari ring makabuluhang pahabain ang buhay ng mga pulang selula ng dugo (lalo na sa mga bata na may hypomagniasis). Ang dating ginamit na antioxidant therapy (higit sa lahat vit.b) ay kasalukuyang hindi inirerekomenda, dahil ito ay nagiging sanhi ng karagdagang pang-aapi ng pathologically nabawasan na antas ng sahig Aoa. Sa kaso ng Intragastrous Injection of Fluid, hindi na kailangang bawasan ang pagpapakain.

Immunoglobulin therapy.

Ang immunoglobulin ay pinangangasiwaan sa pagbangkulong ng mga receptor ng FC, bilang isang resulta kung saan ito ay nagiging imposible upang makipag-ugnay sa antigen na may isang antibody, na pumipigil sa hemolysis. Ang immunoglobulin ay ginagamit para sa intravenous administration. Ang unang simula ng pagpapakilala ay kinakailangan: ang unang 2 oras ng buhay (kasama ang antenatal diagnosis ng GBN) o mas bago, ngunit kaagad kapag diagnosis.

Dahil sa mga di-randomized na pag-aaral na isinasagawa ng mga randomized na pag-aaral, ang mga scheme ng pagpapakilala ng LS ay hindi ganap na binuo. Ang mga gumagamit ng immunoglobulins ay normal na tao. Posibleng mga scheme ng application:

Immunoglobulin tao normal sa / sa 1 g / kg bawat 4 na oras, 1 araw o

Immunoglobulin tao normal v / sa 500 mg / kg bawat 2 h, 1 araw o

Immunoglobulin tao normal sa / sa 500 mg / kg, isang beses, 1 araw o

Immunoglobulin tao normal sa / sa 500-750 mg / kg lAHAT NG LAHAT 2-4 oras, bago ang antas ng antas ng bilirubin o

Immunoglobulin tao normal sa / sa 800 mg / kg 1 oras bawat araw, 3 araw.

Anuman ang dosis at multiplicity, isang positibong epekto ay nakuha (95%), na ipinakita mismo sa isang makabuluhang pagbawas sa dalas ng SRP at ang tagal ng phototherapy.

Mga gamot na nag-activate ng mga sistema ng atay ng enzyme.

Phenobarbital.sa kasalukuyan, ito ay halos hindi ginagamit dahil sa ang katunayan na ang simula ng epekto ay makabuluhang naantala, mula sa sandali ng aplikasyon nito, at laban sa background ng paggamit, isang pagtaas sa syndrome ng pang-aapi mula sa CNS (Lethargy, kapansanan sa paghinga at ng sanggol) ay nabanggit. Gayunpaman, sa mga kaso ng isang malinaw na jaundice sa isang bata, sa kawalan ng pang-aapi syndrome, posible na gamitin ang phenobarbital sa loob ng 5-10 mg / kg 1-3 beses / araw, 5 araw o higit pa.

Cordiamin(Sa loob ng 25% na solusyon ng 2-3 patak sa glucose sa isang pang-araw-araw na dosis ng 60 mg / kg) ay may kakayahang mag-indulto sa aktibidad ng atay ng mga enzymes na kasangkot sa biotransformation ng iba't ibang mga kemikal. Ito ay nagiging sanhi ng pag-activate ng mga sentro ng pahaba utak, higit sa lahat respiratory at vascular. Sa pagpapakilala ng Cordiamine Per OS sa isang pang-araw-araw na dosis ng 60 mg / kg, isang pag-aalala tungkol sa bagong panganak ay nahahati sa 8 reception. Ang epekto na ito ay ginagamit upang maalis ang mga inhibitory effect ng phenobarbital sa paghinga ng mga bagong silang, pati na rin mapahusay ang kakayahan nito upang mabawasan ang antas ng bilirubin sa plasma ng dugo.

Paghahanda adsorbing sa bituka ng bilirubin.

Ang saloobin sa pagtatalaga ng mga droga ng grupong ito ay hindi tiyak. Ito ay pinaniniwalaan na ang paglilinis ng enema sa unang 2 oras ng buhay o gliserin kandila ay humahantong sa maagang paghiwalay ng meconium, mapagkakatiwalaan bawasan ang kalubhaan ng pinakamataas na pagtaas sa antas ng dugo nb. Ang mga pangyayaring ito ay gumastos ng lahat ng mga bata na may jaundice sa kapanganakan. Gayunpaman, pagkatapos ng 12 oras ng buhay, walang epekto ang gayong paggamot. Upang mabawasan ang posibilidad ng mataas na hyperbilirubinemia, ang pagtaas ng kahusayan ng phototherapy at bawasan ang mga tagal nito ay inireseta sa unang araw ng buhay ng cholesteramine (1.5 g / kg ng timbang sa katawan), agar-agar (0.3 g / kg bawat araw). Gamit ang layunin ng mas mabilis na pag-alis ng bituka at bawasan ang pagsipsip ng bilirubin mula sa bituka, isang 12.5% \u200b\u200bna solusyon ng magnesia sulfate, o isang solusyon ng xylitis at sorbitol ay inireseta sa loob. Pinindot din sa mga adsorbents - activate carbon, carricated 100 mg (0.1) 3 beses sa isang araw sa anyo ng isang 10% per os solusyon sa glucose. Ang malawakang paggamit ay natagpuan ang paghahanda ng "smekt". Ang layunin ng magnesium sulfate (sa loob ng isang 12.5% \u200b\u200bna solusyon ng 1 kutsarita 3 beses sa isang araw) ay nag-aambag sa pagpasok ng di-tuwirang bilirubin sa bituka at alisin ito sa mga feces. Dapat tandaan na ang lahat ng mga pondong ito ay nagpapakilala at inilapat bilang karagdagan sa pangunahing paggamot.

Pinalitan ang dugo transfusion (SCP).

Sila ay makilala nang maaga (ang unang 2 araw ng buhay) at mamaya (mula sa ikatlong araw ng buhay) SCP.

Indications. sa unang bahagi ng ZPK.laban sa background ng therapy sa pagbubuhos at phototherapy:

Ang antas ng kabuuang bilirubin sa dugo ng kurdon ay higit sa 80 μmol / l,

Sa natapos na bagong panganak - oras-oras na pagtaas sa kabuuang bilirubin higit sa 6.8 μmol / L;

Sa napaaga bagong panganak - oras-oras na pagtaas sa kabuuang bilirubin higit sa 5.1 μmol / L

Indikasyon para sa late spk.hinahain ang mga numero ng di-tuwirang bilirubin:

Para sa isang mahabang buhay na bagong panganak - 308-340 μmol / l.

Para sa napaaga na bagong panganak na kritikal na numero, ang Bilirubin ay iniharap sa Table No. 8.

Catad_tema patolohiya ng mga bagong silang - mga artikulo

Hemolytic disease ng fetus at newborn (GBN). Mga klinikal na rekomendasyon.

Hemolytic disease ng fetus at newborn (GBN)

МКб 10: P55.

Taon ng pag-apruba (dalas ng rebisyon): 2016 (rebisyon bawat 3 taon)

Id: Kr323.

Propesyonal na Asosasyon:

  • Russian Association of Perinatal Medicine Specialists.

Naaprubahan

Russian Association of Perinatal Medicial Specialists 2016.

Sumang-ayon

Pang-agham Konseho ng Ministri ng Kalusugan ng Russian Federation__ __________201_

bagong panganak

phototherapy.

ang operasyon ay pinalitan ng pagsasalin ng dugo

nuclear jaundice.

tubig trak

rHUST - ISO pagbabakuna ng fetus at bagong panganak

Avo - isoimmunization ng fetus at isang bagong panganak

Listahan ng mga daglat

Ag? antigen

Impiyerno? arterial pressure.

Alt? Alaninotransferase.

AST? Aspartataminotransferase.

Sa? antibody

Maging? Bilirubinic encephalopathy.

GBN? Hemolytic disease ng newborns.

Ggt? Gamma glutamiltranspendastea.

DVS? Disseminated intravascular blood coagulation.

Kos? Acid-alkalina

Кб? International Classification of Diseases -10.

Tungkol sa? Karaniwang Bilirubin.

Ozpk? Operasyon ng pinalitan ng pagsasalin ng dugo

Orient? Kagawaran ng Resuscitation at Intensive Therapy ng Newborns.

Oc? Ang dami ng nagpapalipat ng dugo

Piton - ang bahay ng resuscitation at intensive therapy ng mga bagong silang

Szp-sariwang frozen plasma.

Ft? Phototherapy.

Cha? Rate ng paghinga

Puso rate? rate ng puso

Shf alkaline phosphatase.

Hb? hemoglobin.

Igg? Immunoglobulin g.

Igm? Immunoglobulin M.

Mga tuntunin at kahulugan

- Isoimmune hemolytic anemia, na nangyayari sa mga kaso ng hindi pagkakatugma ng dugo ng ina at sanggol ayon sa erythrocyte antigens, habang ang antigens ay naisalokal sa erythrocytes ng fetus, at ang mga antibodies sa kanila ay ginawa sa organismo ng ina.

1. Maikling impormasyon

1.1 Kahulugan

Hemolytic disease ng fetus at newborn (GBN)- Isoimmune hemolytic anemia, na arises sa mga kaso ng hindi pagkakatugma ng dugo ng ina at sanggol ayon sa erythrocyte antigens (AG), habang ang agrikultura ay naisalokal sa erythrocytes ng fetus, at antibodies (sa) ay ginawa sa katawan ng ina.

1.2 Etiology at Pathogenesis.

Ang paglitaw ng conflict immunological ay posible kung ang mga antigens ay naroroon sa erythrocytes ng fetus, wala sa mga lamad ng cell sa ina. Kaya, ang immunological na pangunang kailangan para sa pagpapaunlad ng GBN ay ang pagkakaroon ng isang rhesus-positibong fetus sa isang rhesus-negatibong buntis na babae. Sa immunological conflict, dahil sa hindi pagkakatugma ng grupo, ang ina sa karamihan ng mga kaso ay tinutukoy ng O (i) uri ng dugo, at sa fetus A (II) o (mas madalas) b (III). Higit pang bihira, ang GBN ay bubuo dahil sa pagkakaiba ng sanggol at buntis sa ibang grupo (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNS, atbp.) Mga sistema ng dugo.

Upang pumasok sa erythrocytes ng fetus sa daloy ng dugo ng ina at ang paglitaw ng salungatan sa immunological sa mga kaso ng antigenic hindi pagkakatugma, hinulaang isoossentialization, dahil sa aborsiyon, miscarriages, ectopic pagbubuntis, ng panganganak, kung saan ang immune system ng ina ay gumagawa ng antibodies sa erythrocyte antigens. Kung nasa Class G (Igg1, Igg3, Igg4 subclass) Gobulins? Madali silang mapasok sa pamamagitan ng inunan. Sa pagtaas sa kanilang konsentrasyon sa dugo, ang posibilidad ng pag-unlad ng hemolytic disease ng fetus at isang bagong panganak na pagtaas. Ang mga antibodies ng Igg2 subclass ay may limitadong kakayahan ng transplantary transport, IGM class antibodies, na kinabibilangan? - at? -Agglutinins, huwag tumagos ang inunan.

Ang pagpapatupad ng GBN sa RH factor, bilang isang panuntunan, ay kadalasang nagaganap sa panahon ng muling pagbubuntis, at ang pag-unlad ng GBN bilang resulta ng kontrahan sa mga kadahilanan ng dugo ay posible sa unang pagbubuntis. Sa pagkakaroon ng mga pagbabago sa immunological, para sa pagpapatupad ng parehong GBN variant, ito ay mas karaniwan sa sistema ng AVO. Kasabay nito, ang paglitaw ng hemolysis dahil sa pangkat ng Blood II ng bata ng maternal anti-a- antibodies ay mas karaniwan kaysa sa pagpasok ng dugo ng isang bata III ng mga anti-b-antibodies. Gayunpaman, sa huling kaso, ang pagtagos ng mga anti-in-antibodies ay humahantong sa mas matinding hemolysis, na madalas na nangangailangan ng pinalitan ng pagsasalin ng dugo. Ang kalubhaan ng estado ng bata at ang panganib ng pag-unlad ng nuclear jaundice sa HBN sa AVO system ay hindi gaanong binibigkas kumpara sa GBN sa RH factor. Ipinaliwanag ito sa pamamagitan ng ang katunayan na ang grupo ng Antigen A at B ay ipinahayag ng maraming mga selula ng katawan, at hindi lamang sa pamamagitan ng erythrocytes, na humahantong sa pagbubuklod ng isang malaking halaga ng mga antibodies sa mga di-tradisyonal na tisyu at pinipigilan ang mga ito sa mga epekto ng hemolytic.

1.3 Epidemiology.

Ang GBN sa Russia ay diagnosed na humigit-kumulang sa 0.6% ng lahat ng mga bagong silang.

1.4 code sa ICD 10.

Hemolytic disease ng fetus at bagong panganak (P55):

P55.0 - Rhow - isoimunization ng fetus at bagong panganak

P55.1 - Avo - Isoimunization ng fetus at bagong panganak

P55.8 - Iba pang mga anyo ng hemolytic disease ng fetus at bagong panganak

P55.9 - Gemolytic disease ng fetus at bagong panganak na hindi tuwa

1.5 Pag-uuri

1.5.1 Sa kontrahan sa pagitan ng ina at ng prutas sa AVO system at iba pang mga erythrocyte dugo kadahilanan:

  • hindi pagkakatugma ng sistema ng AVO;
  • hindi pagkakatugma ng erythrocytes ng ina at fetus sa mga reserba;
  • hindi pagkakatugma para sa mga bihirang mga kadahilanan ng dugo.

1.5.2 para sa mga klinikal na manifestations, ang mga anyo ng sakit ay nakikilala:

edema (hemolytic anemia na may tubig);

jaundice (hemolytic anemia na may jaundice);

anemic (hemolytic anemia na walang jaundice at tubig).

1.5.3 sa pamamagitan ng gravity ng jaundice sa jaggptious form:

average na kalubhaan;

mabigat na antas.

1.5.4 sa pamamagitan ng availability ng mga komplikasyon:

bilirubinic encephalopathy: talamak pagkatalo ng central nervous system;

nuclear jaundice: irreversible talamak na pinsala sa central nervous system;

bile thickening syndrome;

hemorrhagic syndrome.

2. Diagnostics.

2.1 Mga Reklamo at Kasaysayan

  • Kapag nangongolekta ng anamnesis, inirerekomenda na bigyang-pansin ang:

resort at grupo ng dugo ng tao;

mga impeksiyon sa panahon ng pagbubuntis at panganganak;

namamana sakit (kakulangan ng G6FDG, hypothyroidism, iba pang mga bihirang sakit);

ang pagkakaroon ng jaundice sa mga magulang;

ang pagkakaroon ng jaundice sa nakaraang anak;

timbang at gestational edad ng isang bata sa kapanganakan;

pagpapakain ng isang bata (hindi sapat na pagpapakain at / o pagsusuka).

2.2 pisikal na pagsusuri

Walang laman na hugis gbn.

Pangkalahatang pag-aayos ng sindrom (anasarka, ascites, hydropericard), ang binibigkas na palapag ng balat at mucous membranes, hepatomegaly at splenomegaly, ang jaundice ay nawawala o hindi mahusay na ipinahayag. Posible sa hemorrhagic syndrome, ang pag-unlad ng DVS syndrome.

Hustisya hugis ng GBN.

Sa kapanganakan ay maaaring jaggptuthfully scratched sa pamamagitan ng may langis tubig, kurdon shell, orihinal na grasa. Ito ay katangian ng maagang pag-unlad ng jaundice, ang pallor ng balat at nakikitang mucous membranes, isang pagtaas sa atay at pali.

Anemic Form GBN.

Laban sa background ng kaliwanagan ng balat, pag-aantok, mahihirap na sanggol, tachycardia, isang pagtaas sa laki ng atay at pali, ay maaaring muffled puso tones, systolic ingay.

Mga komplikasyon ng GBN.

Nuclear jaundice - bilirubinization intoxication - lethargy, nabawasan ang gana, jeeping, pathological yawns, hypotension ng kalamnan, pagkawala ng 2 phases ng reflex moro, pagkatapos ay mayroong isang klinika ng encephalopathy - opistotonus, isang "utak" sigaw, pamumulaklak ng isang malaking spring, convulsions , Pathological glazing sintomas - sintomas ng "pagtatakda ng araw", nistagm. Bile Thickening Syndrome - Ang Jaundice ay nakakuha ng isang greenish tint, ang atay ay nadagdagan, puspos ng kulay ng ihi.

2.3 Lab Diagnostics.

  • Inirerekomenda ng pagtatatag ng RH factor na sa unang oras ng buhay ng bata batay sa anamnesis (ang paglago ng anti-D antibodies sa RH (-)

    Ang lahat ng mga kababaihan na may negatibong hulihan sa panahon ng pagbubuntis ay inirerekomenda ang antas ng immune at-dugo sa dugo sa dinamika.

Mga komento: Ang GBN sa AV0 system, bilang isang panuntunan, ay walang mga partikular na tampok sa unang oras pagkatapos ng kapanganakan.

    Kung ang dugo ng ina ay nailalarawan sa pamamagitan ng negatibong rhesv-factor o pag-aari sa grupo, ang bagong panganak ay inirerekomenda na magsagawa ng pag-aaral ng konsentrasyon ng karaniwang bilirubin sa dugo ng kurdon at ang kahulugan ng isang grupo at isang banda-kadahilanan

  1. Grupo at Rhesus ng dugo ng ina at anak.
  2. Pangkalahatang pagtatasa ng dugo.
  3. Biochemical blood test (kabuuang bilirubin at fraction, albumin, antas ng glucose; iba pang mga parameter (bilirubin fractions, acid-and-topercular state (cos), electrolytes, atbp.) - Sa pamamagitan ng patotoo);
  4. Serological pagsusulit: cumbac reaksyon.

Mga komento:Ang direktang sample ng cumbac ay nagiging positibo sa pagkakaroon ng mga nakapirming antibodies sa ibabaw ng erythrocytes, na, bilang isang panuntunan, ay sinusunod kapag ang GBN sa RH factor ay sinusunod. Dahil sa maliit na bilang ng mga antibodies na naayos sa mga pulang selula ng dugo, na may HBN sa Avo, mayroong isang mahina positibong direktang kurso ng Cumbas sa unang araw ng buhay, na maaaring maging negatibong 2-3 araw pagkatapos ng kapanganakan.

Ang di-tuwirang sample ng Cumbac ay dinisenyo upang makita ang hindi kumpletong antibodies na naroroon sa suwero. Ito ay isang mas sensitibong pagsubok upang makilala ang ina isote kaysa direktang sample ng cumbac. Ang di-tuwirang sample ng cumbac ay maaaring magamit sa mga indibidwal na kaso kapag ang sanhi ng hemolysis ay hindi maliwanag.

Dapat tandaan na ang kalubhaan ng reaksyon ng cumbas ay hindi nauugnay sa kalubhaan ng jaundice! (Antas ng katibayan d)

2.4 Instrumental Diagnostics.

  • Inirerekomenda na magsagawa ng isang ultrasound ng tiyan;
  • Inirerekomenda ang neosonography.

2.5 iba pang mga diagnostic

  • Inirerekomenda na isagawa ang isang nagyeyelong dugo ng laboratoryo:
    • dugo sa Elisa (para sa pagkakaroon ng impeksiyon);

      dugo sa PCR (para sa impeksiyon);

      coagulogram;

      bacteriological na pananaliksik ng dugo.

3. Paggamot

3.1 konserbatibong paggamot

Mga komento:Mga Tampok ng FT sa ilalim ng GBN:

    Posible na gamitin ang parehong karaniwang lamp at fibroid at humantong ft, ito ay maipapayo upang pagsamahin ang ilang mga pamamaraan ng ft;

    Ang ilaw pinagmulan ay matatagpuan sa layo na 50 cm sa itaas ng bata. Upang mapahusay ang epekto ng phototherapy, ang lampara ay maaaring malapit sa layo na 10-20 cm mula sa bata na may patuloy na pagmamasid ng mga medikal na tauhan at kontrol ng temperatura ng katawan;

    Ang pagsasagawa ng phototherapy na may GBN (lalo na sa mga bata na may panganib ng ozpk) ay dapat isagawa sa tuluy-tuloy na mode;

    Ang ibabaw ng katawan ng bata sa background ng ft ay dapat na bukas. Ang lampin ay maaaring iwanang sa lugar;

    Ang mga mata at mga maselang bahagi ng katawan ay dapat protektado ng isang masikip na materyal;

    Ang pang-araw-araw na dami ng likido na tinatanggap ng bata ng enteral o parenteral, kinakailangan upang madagdagan ng 10-20% kumpara sa physiological na pangangailangan ng isang bata;

    12 oras pagkatapos ng katapusan ng phototherapy, kinakailangan upang magsagawa ng kontrol sa pag-aaral ng bilirubin;

    Ang phototherapy ay isinasagawa bago, sa panahon (sa tulong ng isang sistema ng fibroid) at pagkatapos ng pagpapatakbo ng pinalitan ng pagsasalin ng dugo.

    Inirerekomenda ang intravenous administration ng tao immunoglobulin normal. Mataas na dosis ng karaniwang immunoglobulins harangan ang FC receptors ng mga cell ng reticulous endothelial system at sa gayon ay nagbibigay-daan upang mabawasan ang hemolysis at, dahil dito, ang antas ng bilirubin, na kung saan ay binabawasan ang bilang ng mga OZPC.

Mga komento:Ang mga bagong panganak na immunoglobulin preparations sa GBN ay ipinakilala ayon sa sumusunod na pamamaraan:

      sa unang oras ng buhay ng isang bagong panganak na intravenously dahan-dahan (kung maaari, sa loob ng 2 oras), ngunit may sapilitang pagsunod sa mga kinakailangan ng pagtuturo ng gamot;

      dosis? 0.5-1.0 g / kg (sa average na 0.8 g / kg) *

* Sa kaso ng isang dosis ng immunoglobulin, lumalampas sa tinukoy sa mga tagubilin para sa gamot, ito ay kinakailangan hangga't maaari upang patunayan ang pagkilos na ito sa kasaysayan ng sakit at ayusin ang isang pahintulot ng kolehiyo upang i-hold ang "off-label" therapy. Ang paggamit ng therapy "sa labas ng mga tagubilin" ("off-label") ay nangangailangan din ng ipinag-uutos na pagpaparehistro ng boluntaryong kaalaman na pahintulot ng legal na kinatawan ng pasyente, kung saan ang kakaibang paggamit ng naturang therapy, posibleng panganib at epekto Ipaliwanag nang detalyado, at ipinaliliwanag din ang karapatang tumangging magsagawa ng therapy "off- label";

      ang re-administration ng immunoglobulin, kung kinakailangan, ay isinasagawa ng 12 oras mula sa nakaraang isa;

      panimula Immunoglobulin sa GBN ay posible sa unang 3 araw ng buhay.

Mga komento:Ang pagbubukod ay mga kaso kapag ang gatas ng dibdib ay hindi sapat upang madagdagan ang pang-araw-araw na dami ng 10-20%. Kung ang kondisyon ng bata ay hindi pinapayagan upang madagdagan ang dami ng likido sa pagpasok, kung ang therapy sa pagbubuhos ay isinasagawa.

    Panimula ng Albumin Human. Ang katibayan na ang pagbubuhos ng albumin ng tao ay nagdaragdag ng mga pang-matagalang resulta sa mga bata na may malubhang hyperbilirubinemia, kaya hindi inirerekomenda ang regular na paggamit nito.

    Phenobarbital ** - Ang epekto ng HBN ay hindi napatunayan, ang application ay hindi pinahihintulutan.

    Iba pang mga gamot (paghahanda ng grupo ng mga hepatoprotectors) - Ang application na may GBN ay hindi pinatunayan at hindi pinahihintulutan.

3.2 kirurhiko paggamot

Mga komento:Mga Indikasyon para sa Ozpk:

      sa kaso ng paglitaw ng mga klinikal na sintomas ng talamak na bilirubin encephalopathy (kalamnan hyperttonus, opistotonus, lagnat, "utak" sigaw) Ang pagsasalin ng dugo ng dugo ay isinasagawa anuman ang antas ng bilirubin;

      sa isang GBN na dulot ng isang nakahiwalay na reserbang-conflict, isang RH-negatibong single-line na may dugo ng isang bata EM at SPP ay ginagamit bilang AV (IV) ang grupo ng dugo sa Ratio ng EM sa SPP - 2: 1;

      sa isang GBN na dulot ng isang nakahiwalay na salungatan ng grupo, ang em sa unang (i) grupo ay ginagamit, na tumutugma sa Rhesus na kabilang sa erythrocytes ng bata at isang linya o AV (IV) ng grupo ng SPP sa 2 : 1 ratio;

      kung ang dugo at dugo ng bata ay hindi pagkakatugma, ang mga pambihirang kadahilanan ng bata ay kailangang gumamit ng dugo mula sa mga indibidwal na piniling mga donor.

Ang GBN ay gumagamit lamang ng sariwang inihanda em (panahon ng imbakan ng hindi hihigit sa 72 oras);

Ang Ozpk ay isinasagawa sa ilalim ng mga kondisyon ng aseptiko sa paghihiwalay ng intensive therapy o operating room;

Sa panahon ng operasyon, subaybayan ang kontrol sa dalas ng mga tibok ng puso, respiration, arterial presyon, ang saturation ng hemoglobin oxygen, temperatura ng katawan, ay dapat ibigay. Bago ang pagsisimula ng operasyon, ang pasyente ay nagpapakilala ng isang nasogastric probe;

Ang pagsasalin ng dugo ay ginawa sa pamamagitan ng umbilical vein na may polyvinyl catheter (No. 6, 8, 10). Ang lalim ng pagpapakilala ng catheter ay depende sa masa ng katawan ng pasyente (hindi hihigit sa 7 cm.).

Pagkalkula ng lakas ng tunog para sa ozpk

V shared \u003d m? Ootsk? 2, kung saan ang v volum, m- body weight sa kg,

BCC - para sa napaaga - 100-110 ML / kg, para sa docking - 80-90 ML / kg.

Halimbawa: Body Mass 3 kg.

    Kabuuang dami (V Common.) \u003d 3? 85? 2 \u003d 510 ML

    Absolute volume ng erythrocytes (v abs), kinakailangan upang makuha ang ht 50% v na ibinahagi: 2 \u003d 510: 2 \u003d 255 ml

    Aktwal na dami ng em

(V er. Mass) \u003d vabs: 0.7 (tinatayang ht erythrocytes) \u003d 255: 0.7 \u003d 364 ML

    Ang aktwal na dami ng kabuuang SPP \u003d V. - v er. Mass \u003d 510 - 364 \u003d 146 ML.

Sa simula, 10 ML ng dugo ang ginawa sa pamamagitan ng catheter, na ginagamit upang matukoy ang konsentrasyon ng Bilirubin. Pagkatapos ay ang parehong dami ng donor blood ay ipinakilala sa isang bilis ng 3-4 ML / min.

Ang pagpapakilala at pag-alis ng alternatibong dugo na may dami ng 20 ML sa docking at 10 ML sa mga anak na wala sa panahon.

Ang dami ng isang exfusion infusion ay hindi dapat lumagpas sa 5-10% ng BCC. Ang kabuuang tagal ng operasyon ay halos 2 oras.

Pagkatapos ng operasyon, upang isagawa ang OAM at dalawang oras pagkatapos ng pagtatapos ng pagsasalin ng dugo, inirerekomenda na matukoy ang konsentrasyon ng glucose sa dugo.

Ang pagiging epektibo ng inookupahan na Ozpk ay higit sa isang dobleng pagbaba sa konsentrasyon ng Bilirubin sa pagtatapos ng operasyon.

4. Rehabilitasyon

  • Inirerekomenda ang mga regenerative na panukala:

neonatal Care;

eksklusibo pagpapasuso;

medikal na paglabas mula sa mga pagbabakuna sa preventive para sa 1 buwan.

5. Pag-iwas at Pag-obserba ng Dispensaryo

5.1 Prevention.

    Inirerekomenda ang pag-iwas sa RH-Immunization pagkatapos ng mga generics sa pamamagitan ng Rh-negatibong maternity ospital, na walang antibodyong anti-rear na nagbigay ng isang anak na lalaki sa rhesus. Ginagawa ito sa unang 72 oras pagkatapos ng paghahatid sa pamamagitan ng pagpapasok ng 300 μg Anti-D (RH) -Imoodlobulin.

  • Inirerekomenda:
  1. pagmamasid ng sektor ng pedyatrisyan, pangkalahatang practitioner;
  2. bawat buwan control oak;
  3. sa loob ng 6 na buwan, ang mga bata pagkatapos ng Ozpk - dugo para sa HIV;
  4. ang tanong ng mga pagbabakuna ng preventive ay magpasya pagkatapos ng 6 na buwan ng buhay.

6. Karagdagang impormasyon na nakakaapekto sa kurso at kinalabasan ng sakit

Karagdagang mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib ng pagbuo ng Bilirubin Encepalopathy:

  • Ang mga kadahilanan na nagpapataas ng pagkamatagusin ng Bilirubin Permeability: hyperosmolity ng dugo, acidosis, pagdurugo sa utak, neuroinfection, arterial hypotension.
  • Ang mga kadahilanan na nagpapataas ng sensitivity ng mga neuron ng utak sa nakakalason na epekto ng di-conjugated bilirubin: presensya, mabigat na asphyxia, gutom, hypoglycemia, anemia.
  • Ang mga kadahilanan na nagbabawas ng kakayahan ng albumin albumin upang matatag na iugnay ang di-conjugated bilirubin: presensya, hypoalbuminemia, impeksiyon, acidosis, hypoxia, pagtaas ng antas ng di-ginagamit na mataba acids sa dugo, ang paggamit ng sulfonamides, furosemide, phenyotine, diazepam, indomethacin, salicylate, semi-sintetikong peniciline, cephalosporins.

Pamantayan para sa pagtatasa ng kalidad ng pangangalagang medikal

Pamantayan ng kalidad

Ang antas ng pagiging maaasahan ng katibayan

Ang pag-aaral ng antas ng pangkalahatang bilirubin at ang antas ng kabuuang hemoglobin sa dugo ng kurdon sa isang bagong panganak sa kapanganakan (na may negatibong reserbang kadahilanan at / o grupo ng dugo 0 (i) mula sa ina)

Ang kahulugan ng mga pangunahing grupo ng dugo (A, B, 0) at ang kahulugan ng Rhesus Affiliation sa isang bagong panganak sa blood cord sa kapanganakan

Direktang anti-globulin test (direct cumbas) at / o hindi direktang anti-globulin test (cumbas test)

Paulit-ulit na pag-aaral ng antas ng pangkalahatang bilirubin at tinutukoy ng oras-oras na pagtaas sa kabuuang bilirubin nang hindi lalampas sa 6 na oras at 12 oras mula sa sandali ng kapanganakan

Nakumpleto (klinikal) na pagsubok ng dugo na may pagpapasiya ng dami ng reticulocytes7%

Ang phototherapy ng balat at / o ang pagpapatakbo ng pinalitan ng pagsasalin ng dugo pagkatapos ng pagtantya sa antas ng pangkalahatang bilirubin, depende sa timbang ng katawan sa kapanganakan (sa pagkakaroon ng mga indications)

1 Ngunit.

Ang pagpapatakbo ng isang bahagyang pinalitan ng dugo flipping ay ginanap nang hindi lalampas sa 3 oras mula sa sandali ng kapanganakan (na may hemolytic sakit ng hemolytic sakit)

Bibliography.

  1. Neonatology. Pambansang pamumuno. Maikling edisyon / ed. Acad. Ramne n.n. Volodin. ? M.: GOOTAR MEDIA, 2013.? 896 p.
  2. Bagong mga teknolohiya sa diagnosis, paggamot at pag-iwas sa hemolytic disease ng fetus at ang bagong panganak, ipanhane a.g. Abstract para sa isang pang-agham na antas ng Doctor of Medical Sciences, Moscow 2009
  3. Elemental form ng hemolytic disease ng newborns (diagnosis, treatment, remote results), chiosvonova e.a. Abstract ng may-akda sa antas ng kandidato ng mga medikal na agham, Moscow 2004
  4. Order ng Ministri ng Kalusugan ng Russia na may petsang Nobyembre 1, 2012 n 572n "sa pag-apruba ng pamamaraan para sa pagbibigay ng medikal na pangangalaga para sa profile ng" Obstetrics and Gynecology "(maliban sa paggamit ng pandiwang pantulong na reproductive technology).
  5. Order ng Ministri ng Kalusugan ng Russia ng Nobyembre 15, 2012 N 921n "sa pag-apruba ng pamamaraan para sa pagbibigay ng pangangalagang medikal para sa profile ng neonatology.
  6. Order ng Ministri ng Kalusugan ng Russia na may petsang Abril 2, 2013 n 183n "sa pag-apruba ng mga patakaran ng klinikal na paggamit ng donor blood at (o) mga bahagi nito."
  7. Shabalov N.P. Neonatology / n.p.shabalov. ? 5th ed., Kumilos. at idagdag., Sa 2 volume. ? M.: MEDPRESS INFORM, 2009.? 1504 p.
  8. ABM Clinical Protocol 22: Mga Alituntunin para sa Pamamahala ng Jaundice sa pagpapasuso ng sanggol na katumbas ng o higit sa 35 linggo na pagbubuntis / / breastfeeding medicine. ? 2010.? Vol. lima.? N 2.? P. 87-93.
  9. Alcock G.S., Liley H. ImmunogLobulin Infusion para sa isoimmune haemolytic jaundice sa neonates (COCHrane Review). Sa: Ang Cochrane Library, Issue 2, 2004. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.
  10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Neonatal kinalabasan ng mga fetus na tumatanggap ng intrauterine transfusion para sa malubhang hydrops na kumplikado ng Rhesus Hemolytic disease // int. J. Gynaecol. Obstet. ? 2012.? Vol. 117.? N 2.? P. 153-156.
  11. Barrington K.J., Sankaran K. Canadian Pediatric Society Fetus at newborn comittee abridged version // Paediat Child Health. ? 2007.? Vol. 12.? P. 1-12.
  12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. neonatology: isang praktikal na diskarte sa neonatal management, 2012
  13. Christensen Rd, Henry E. Narito ang spherocytosis sa neonates na may hyperbilirubinemia // pediatrics. ? 2010.? Vol. 125.? N 1.? P. 120-125.
  14. Gleason c.a., devaskar s.u. Ang mga sakit ni Avery ng bagong panganak //th ed. Elesvier saunders. ? 2011.? 1520 p.
  15. Gomella T.L. Neonatology: Pamamahala, mga pamamaraan, mga problema sa on-call, sakit, at droga //th edisyon; Medical Publishing Division. ? 2013.? 1113 p.
  16. Hudon L., moise k.j.jr., hegemier s.e., et al. Pangmatagalang neurodevelpmental kinalabasan pagkatapos ng intrauterine transfusion para sa paggamot ng pangsanggol hemolytic sakit // am j obstet gynecol. ? 1998.? Vol. 179.? N 4.? R. 858-863.
  17. Kaplan M., Na "Amad M., Kenan A., et al. Pagkabigo sa hulaan hemolysis at hyperbilirubinemia sa pamamagitan ng igg subclass na ipinanganak sa grupo o mga ina // pediatrics.? 2009.? Vol. 123. N 1.? E132 -137.
  18. Maisels M.J., Watchoko J.F. Neonatology: isang praktikal na diskarte sa neonatal management / treatmen ng hyperbilirubinemia- 2012- p 629
  19. Pamamahala ng hyperbilirubinemia sa bagong panganak na sanggol 35 o higit pang mga linggo ng pagbubuntis // pediatrics. ? 2004.? Vol. 114.? P. 297-316.
  20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Hemoliytic disease ng fetus at bagong panganak. Neoreviews Vol.14 No.2 Pebrero 2013.
  21. Matthews D.C., Glader B. Erythrocyte disorder sa pagkabata // sa: Mga sakit ni Avery ng bagong panganak. Ikasiyam na edisyon. Elsevier-saunders. ? 2012.? P. 1087-1092.
  22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.z., Abomelha a.m., Arcala O.P. Intravenous immunoglobulin g (ivig) therapy para sa makabuluhang hyperbilirubinemia sa abo hemolytic disease ng bagong panganak // j matern fetal neonatal med. ? 2004.? Vol. Labing-anim.? P. 163-166.
  23. Moise k.j. Jr. Pamamahala ng RHEESUS alloimmunization sa pagbubuntis // Obstet Gynecol. ? 2008.? Vol. 112.? P. 164-176.
  24. Smits-wintjens v.e.h.j., Walther F.J., Lopriore E. Rhesus haemolytic disease ng bagong panganak: Postnatal Management, nauugnay na morbidity at pang-matagalang kinalabasan // seminar sa pangsanggol at neonatal na gamot. ? 2008.? Vol. 13.? P. 265-271.
  25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Ang isang pagtanggi sa dalas ng mga transfusyong neonatal exchange at ang epekto nito sa morbidity na may kaugnayan sa palitan at mortalidad // pediatrics. ? 2007.? Vol. 120.? N 1.? R. 27-32.
  26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.L. Rosenkrantz T. Hemolytic disease ng bagong panganak. Nai-update: Sep 26, 2014. http://emedicine.medcape.com/article/974349.
  27. Oxford Handbook ng neonatology ed. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxford University Press, 2010. - 523.

Appendix A1. Komposisyon ng nagtatrabaho grupo

    Antonov a.g. ?

    Aronskind E.V. ?

    Baybarina e.n. ?

    Volodin n.n. ? D.M., akademiko ng Russian Academy of Sciences, presidente ng Russian Association of Perinatal Medicine Specialists, FGBU "Federal Scientific Clinical Center for Children's Hematology, Oncology and Immunology na pinangalanang pagkatapos ng Dmitry Rogachev" Ministry of Health of Russia.

    Degtyarev d.n. ?

    Degtyareva a.v. ?

    KOVTUN O.P. ?

    Mukhametshin f.g. ?

    Parsikova o.v. ?

    Doctor -Nonatology;

    Anesthesiology-resuscitation;

    Pediatrician.

Mga pamamaraan na ginamit upang mangolekta / pagpili ng katibayan:

maghanap sa electronic database.

Paglalarawan ng mga pamamaraan na ginagamit para sa pagkolekta / pagpili ng katibayan: Ang batayan ng katibayan para sa mga rekomendasyon ay mga publikasyon na kasama sa Kohranov Library, Medline at Embase Database. Ang lalim ng paghahanap ay 25 taon.

Mga pamamaraan na ginagamit upang masuri ang kalidad at lakas ng katibayan:

    expert consensus;

Table P1 -Mga antas ng pagiging maaasahan ng katibayan alinsunod sa internasyonal na pamantayan

    Table P2 -Mga antas ng mapanghikayat na rekomendasyon

Mga tagapagpahiwatig ng benign practice (magandang pratice points - GPPs):

Economic analysis:

ang pagtatasa ng gastos ay hindi isinasagawa at ang mga pharmacoeconomic publication ay hindi pinag-aralan.

    Panlabas na pagtatasa ng ekspertong;

    Panloob na pagtatasa ng dalubhasa.

Appendix A3. Mga kaugnay na dokumento

    Internasyonal na pag-uuri ng mga sakit, pinsala at kundisyon na nakakaapekto sa kalusugan, ika-10 na rebisyon (ICD-10) (World Health Organization) 1994.

    Nomenclature of Medical Services (Ministry of Health and Social Development of the Russian Federation) 2011.

    Pederal na batas "sa mga batayan ng proteksyon sa kalusugan ng mga mamamayan sa Russian Federation" ng 11/21/2011 No. 323 F3.

    Ang listahan ng mga mahahalagang at pinakamahalagang gamot para sa 2016 (Order of the Government of the Russian Federation of Disyembre 26, 2015 No. 2724-p.)

    Ang pamamaraan para sa pagbibigay ng pangangalagang medikal para sa profile ng neonatology (Order of the Ministry of Health of Russia ng Nobyembre 15, 2012 n 921n).

Appendix B. Mga nangungunang algorithm ng pasyente

Mga taktika ng mga bata na may GBN sa edad na higit sa 24 na oras ng buhay:

Depende sa ganap na mga halaga ng bilirubin (Table 1) o ang dinamika ng mga tagapagpahiwatig na ito.

    gamit ang hitsura ng jaundice sa unang 24 na oras ng buhay - isang emergency na pag-aaral ng OB, ang karagdagang mga taktika ng pagpapanatili ay depende sa halaga ng oras-oras na pagtaas sa bilirubin;

    order ang mga kinakailangang produkto ng dugo (Plasma + Erermass), patatagin ang mahahalagang tungkulin ng katawan.