HyperLdosteroneism Primary (conne syndrome)

Ano ang HyperDosteroneism Primary (Horse Syndrome) -

Noong 1955, inilarawan ni Konn ang sindrom na sinamahan ng arterial hypertension at pagbaba sa antas ng potasa sa dugo, ang pag-unlad na nauugnay sa tumor (adenoma) ng adrenal cortex na gumagawa ng Hormoneron. Ang patolohiya na ito ay tinatawag na konun's syndrome.

Pangunahing Hyperaldosteroneism (Konun Syndrome) - Ang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa pagtatago ng aldosterone adrenal glands ipinakita sa isang pagbaba sa aktibidad ng isang tiyak na sangkap - Renin plasma ng dugo - paglalaro ng isang mahalagang papel sa pagsasaayos ng trabaho ng katawan, arterial hypertension at isang pagbaba sa dugo potasa nilalaman. Maraming iba pang mga kaso ng hyperplasia (labis na paglago ng tissue at pagbabago nito) ng adrenal cortex ay inilarawan mamaya sa isang pagtaas sa aldosterone pagtatago, at ngayon ang terminong "pangunahing hyperdosteroneism" ay ginagamit parehong upang ilarawan ang sundang sindrom mismo at isa pang patolohiya , sinamahan ng aldoseption ng aldosterone, halimbawa, cortex hyperplasia adrenal glands. Sa kasalukuyan, ang pangunahing hyperaldosteronism (PGA), at sa partikular na konna syndrome, ay ang pinaka-karaniwang sanhi ng pangalawang arterial hypertension.

Ano ang provokes / mga dahilan para sa pangunahing hyperaloseteronism (kononnna syndrome):

Sa ngayon, dalawang pangunahing dahilan para sa PHA, sinamahan ng isang pagtaas sa pagtatago ng aldosterone:

• one-sided aldosterone-producing tumor - adenoma o horse syndrome (50-60% ng mga kaso);
• bilateral hyperplasia ng adrenal cortex o idiopathic hyperdosteronism (40-50% ng mga kaso).

May mga bihirang uri ng sakit at mga tumor na katulad ng mga sintomas, kabilang ang namamana na sakit, na sinamahan ng isang pagtaas sa konsentrasyon ng aldosterone.

Kahit na mas madalas may sekretarya aldosterone kanser ng adrenal cortex o ovarian tumor.

Ang pinaka-madalas na dahilan ng PGA ay ang horse syndrome, habang ang adenoma ay karaniwang hindi lalampas sa 3 cm ang lapad, ay isang panig at repenasyon. Nangangahulugan ito na ang pagtatago ng aldosterone ay hindi nakasalalay sa pagbabago ng posisyon ng katawan. Mas madalas ang adenoma ay maaaring maging depende sa renin (iyon ay, ang antas ng aldosterone ay nagdaragdag sa isang vertical na posisyon). Ang Conne Syndrome ay nangyayari sa 50-60% ng mga kaso.

Ang natitirang 40-50% ng mga kaso ay nahulog sa bilateral hyperplasia ng adrenal cortex, kapag ang antas ng aldosterone ay nagdaragdag sa isang vertical na posisyon. Ang pangunahing hyperplasia ng adrenal glands ay hindi gaanong karaniwan, kung saan ang antas ng aldosterone ay hindi nakasalalay sa posisyon ng katawan, tulad ng isang repenyang pahayag ng renin.

Ang aldosterone ay maaaring mag-secrete ng mga tumor ng non-propellate localization - sa mga bato o ovary.

Mga sintomas ng pangunahing hypotroldosteronism (conne syndrome):

Mga reklamo ng mga pasyente na may malubhang hypokalemia: pagkapagod, kalamnan kahinaan, kalamnan cramp, sakit ng ulo at atake ng tibok ng puso. Sa ganitong mga pasyente, ang isang mas mataas na uhaw ay maaari ring sundin: bilang isang resulta - uminom sila ng maraming, at polyuria (ihi nakahiwalay ng maraming) dahil sa tinatawag na hindi katanggap-tanggap na diyabetis, na binuo bilang isang resulta ng hypokalemia at naaangkop na mga pagbabago mula sa mga bato na dulot ng impluwensya ng aldosterone sa kanila.

Ang kamag-anak na hypocalcemia ay bumubuo (pagbabawas ng kaltsyum nilalaman sa dugo) na may pag-unlad ng isang pakiramdam ng pamamanhid sa rehiyon ng mga limbs at sa paligid ng bibig, kalamnan spasms sa lugar ng brushes at huminto at, sa labis, larynx spasm sa paglitaw ng suffusion at seizures. Kasabay nito, ang mga paghahanda ng kaltsyum ay hindi inireseta, dahil ang kabuuang nilalaman ng kaltsyum sa dugo ay normal, ngunit dahil sa mga hormonal disorder, ang mga pagbabago sa kaltsyum sa katawan.

Ang isang mahabang umiiral na arterial hypertension ay maaaring humantong sa paglitaw ng mga komplikasyon mula sa cardiovascular at nervous system sa lahat ng mga sintomas.

Pag-diagnose ng pangunahing hyperaldosteroneism (conne syndrome):

Ang mga tiyak na manifestations ng conne syndrome ay hindi umiiral.

Sa panahon ng pag-unlad ng pagkabigo sa puso, stroke o intracranial hemorrhage, ang mga kaukulang sintomas ay lilitaw dahil sa mas mataas na pagdirikit.

Pananaliksik sa laboratoryo

• Ang mga pag-aaral ng nilalaman ng sosa, potasa at kaltsyum sa plasma ng dugo (biochemical analysis) ay maaaring magpakita ng pagtaas sa sosa nilalaman sa dugo, ang pagkakaroon ng hypokalemia at "kulang" ng dugo, na isang resulta ng isang aldosterone sa mga bato. Maaari mo ring madaling makilala ang isang kamag-anak pagbabawas sa nilalaman ng kaltsyum sa dugo. Halos 20% ng mga pasyente ang maaaring makilala ang isang paglabag sa metabolismo ng carbohydrate (pagtaas ng glucose ng dugo), bagaman ang diyabetis ay bihira. Dapat pansinin na ang normal na nilalaman ng potasa sa dugo ay hindi nagbubukod ng PGA. Ipinakikita ng mga pag-aaral na mula 7 hanggang 38% ng mga pasyente na may PGA ay may normal na antas ng potasa sa suwero. Ang hypokalemia ay bumubuo sa pagkain ng malaking halaga ng sosa.
• Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagbaba sa antas ng renin sa plasma ng dugo sa mga pasyente na may PGA, at ang figure na ito ay hindi tumaas sa itaas ng ilang mga halaga kapag ang diuretic gamot ay ipinakilala o ang paglipat sa vertical na posisyon (na karaniwang nangyayari normal) . Ang ilang mga eksperto ay nag-aalok ng isang pagtatasa ng antas ng renin sa plasma ng dugo upang isaalang-alang ang isang espesyal na pagsubok upang makilala ang PGA. Gayunpaman, ayon sa ilang data, ang pinababang antas ng Renin ay matatagpuan din sa 30% ng mga pasyente na may hypertensive disease. Samakatuwid, ang isang mababang antas ng renin sa plasma ng dugo ay hindi dapat ituring na isang partikular na pagsubok para sa PHA.
• Ang isang medyo sensitibong pagsubok para sa PGA ay dapat isaalang-alang upang matukoy ang ratio ng aktibidad ng plasma ng Aldosterone (AACA) sa aktibidad ng Renin Plasma (ARP). Ang posibleng mga pakikipag-ugnayan ng iba't ibang mga gamot sa panahon ng pagsubok ay dapat isaalang-alang.
• Sa isang positibong pagsubok sa AAC / ARP, ang saloobin ay isinasagawa ng mga karagdagang pagsubok: pagtukoy sa antas ng aldosterone sa isang pang-araw-araw na bahagi ng ihi na nababagay sa antas ng potasa sa suwero (dahil ang mga tagapagpahiwatig ay nakakaapekto sa bawat isa).

Instrumental Examination.

• Computed tomography (CT) ng cavity ng tiyan. Ito ay isang sapilitan paraan ng pagsusuri sa kaso ng PGA. Sa isang diagnosis ng PGA, ang layunin ng KT ay upang matukoy ang uri ng patolohiya at ang posibilidad ng kanyang kirurhiko paggamot (adenal adenoma o bilateral hyperplasia). Kapag ang CT ay tinutukoy ng dami ng operasyon.
• Ang Scintigraphy na may 131-I-Iodocolesterol ay ginagamit upang makilala ang isang panig na functional (secreted hormone) ng adrenal formation. Gayunpaman, ang pamamaraan na ito ay hindi laganap dahil sa pangangailangan na maingat na paghahanda ng pasyente, ang mataas na gastos, at ang katunayan na ang paraan ay bihirang ipinapakita ang pagbuo ng higit sa 1.5 cm ang lapad.
• Magnetic resonance tomography (MRI). Ito ay hindi isang mas sensitibong paraan kaysa sa CT.

Iba Pang Diagnostic Methods.

Postural sample (paglipat mula sa pahalang na posisyon ng katawan sa vertical). Maaari itong magamit sa isang polyclinic para sa pangunahing pagsusuri ng Renin-dependent adrenal adenoma. Kasalukuyang ginagamit bihira.

Dahil sa pagiging kumplikado ng diagnosis na pagkita ng kaibhan sa pagitan ng adrenal hyperplasia at adenoma pagkatapos ng pag-aaral ng CT, ang pamamaraan ng pagtatasa ay maaaring isagawa nang direkta mula sa adrenal veins. Ginagamit nito ang pagpapakilala ng isang catheter sa isang ugat ng adrenal glandula sa pamamagitan ng isang ugat sa hita. Ang mga pagsusuri sa dugo ay kinuha mula sa parehong mga ugat ng adrenal glands, pati na rin mula sa mas mababang guwang vein. Ang antas ng aldosterone ay tinutukoy pagkatapos ng maximum na pagpapasigla ng ACTH.

Paggamot ng pangunahing hypocrine outeronism (conne syndrome):

Ang pangunahing layunin ay upang maiwasan ang paglitaw ng mga komplikasyon dahil sa hypokalemia at arterial hypertension.

Kung ang hypertension ay nababagay sa single-panig adrenaliactomy, pagkatapos ay ang bilateral pagkatalo ay madalas na ginagamot konserbatibo, dahil ang pagiging epektibo ng one-sided o bilateral adrenalectomy ay 19% lamang. Sa kaso ng adenoma, ang drug therapy ay isinasagawa din upang kontrolin ang presyon ng dugo at pagwawasto ng hypokalemia, na binabawasan ang panganib ng kasunod na operasyon ng kirurhiko.

Ang mga pangunahing bahagi ng therapy:

• Diyeta na may limitasyon ng sodium consumption (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• Ang paggamot ng hypokalemia at arterial hypertension ay binubuo sa pagtatalaga ng potassium-saving drugs, tulad ng spironolactone. Kasabay nito, kung halos agad na nawala ang hypokalemia, 4-8 na linggo ng therapy ang maaaring kailanganin upang mabawasan ang mga digit ng presyon ng dugo. Ang karagdagang layunin ng mga paghahanda ng potasa ay hindi kinakailangan. Kung, sa kabila ng paggamot, ang mataas na presyon ng dugo ay nananatiling, ang therapy ay nagdaragdag ng mga paghahanda ng ikalawang hanay.
• Ang mga paghahanda ng ikalawang hanay ay: diuretics, mga ahente na nagbabawas ng presyon ng dugo.

Pagtitistis

Ang operasyon ng kirurhiko ay ang pangunahing paraan para sa paggamot ng konun syndrome. Ang laparoscopic adrenalectomy ay isinasagawa kung posible (tingnan sa ibaba).

Sa mga pasyente na may Conna Syndrome, ang pagiging epektibo ng hinaharap na isang panig na adrenalectomy na may paggalang sa arterial hypertension ay isang pagbaba sa presyon ng dugo bilang tugon sa spironolactone sa isang preoperative period. Ang Spironolactone ay inireseta sa pamamagitan ng kurso ng hindi bababa sa 1-2 linggo (mas mahusay para sa 6 na linggo) sa kirurhiko interbensyon upang mabawasan ang panganib ng pagtitistis, hypokalemia pagwawasto at kontrol ng arterial presyon kontrol.

Dapat pansinin na ang hypertension ay karaniwang hindi nawawala pagkatapos ng operasyon. Ang presyon ng arterya ay unti-unting bumababa sa loob ng 3-6 na buwan. Halos lahat ng mga pasyente ay nagbababa ng pagbawas sa mga numero ng presyon ng dugo pagkatapos ng operasyon. Ang isang mahabang therapeutic effect ay sinusunod pagkatapos ng isang panig na adrenalctomy tungkol sa equestrian syndrome sa average sa 69% ng mga pasyente.

Paano dapat makipag-ugnay ang mga doktor kung mayroon kang pangunahing hyperdosteroneism (Konna Syndrome):

Ang isang bagay na nagagalit sa iyo? Gusto mo bang matuto nang mas detalyadong impormasyon tungkol sa hypotoneosteronism ng pangunahing (equestrian syndrome), mga sanhi nito, sintomas, pamamaraan ng paggamot at pag-iwas, ang kurso ng sakit at ang pagtalima ng pagkain pagkatapos nito? O kailangan mo ba ng inspeksyon? Kaya mo gumawa ng appointment sa doktor - Klinika Euro.lab Laging nasa iyong serbisyo! Susuriin ka ng pinakamahusay na mga doktor, matuto ng mga panlabas na palatandaan at makakatulong na matukoy ang sakit sa mga sintomas, ipapayo ka at magbigay ng kinakailangang tulong at gumawa ng diagnosis. maaari mo ring tumawag sa isang doktor. Klinika Euro.lab Binuksan para sa iyo sa paligid ng orasan.

Paano makipag-ugnay sa klinika:
Telepono ng aming klinika sa Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). Ang sekretarya ng klinika ay pipili sa iyo ng isang maginhawang araw at isang oras ng pagbisita sa doktor. Ang aming mga coordinate at travel scheme ay ipinahiwatig. Tingnan ang mas detalyadong tungkol sa lahat ng mga serbisyo ng klinika dito.

(+38 044) 206-20-00

Kung dati kang nagawa ang anumang pananaliksik, tiyaking kunin ang kanilang mga resulta para sa isang konsultasyon sa doktor. Kung ang mga pag-aaral ay hindi natupad, gagawin namin ang lahat ng kailangan mo sa aming klinika o sa aming mga kasamahan sa ibang mga klinika.

Ikaw? Ito ay kinakailangan upang maingat na lapitan ang iyong kalusugan bilang isang buo. Ang mga tao ay hindi nagbabayad ng sapat na pansin. mga sintomas ng sakit At hindi napagtanto na ang mga sakit na ito ay maaaring mahalaga. Mayroong maraming mga sakit na sa simula ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa aming katawan, ngunit sa wakas ito ay lumiliko out na, sa kasamaang-palad, sila ay ginagamot masyadong huli. Ang bawat sakit ay may sariling mga tukoy na palatandaan, katangian ng panlabas na manifestations - ang tinatawag na mga sintomas ng sakit. Ang kahulugan ng mga sintomas ay ang unang hakbang sa diagnosis ng mga sakit sa pangkalahatan. Para sa mga ito kailangan mo ng ilang beses sa isang taon kumuha ng isang survey mula sa isang doktorKaya hindi lamang upang maiwasan ang kahila-hilakbot na sakit, kundi pati na rin mapanatili ang isang malusog na isip sa katawan at ang katawan bilang isang buo.

Kung nais mong magtanong sa isang doktor - gamitin ang seksyon ng online na konsultasyon, maaari kang makakita ng mga sagot sa iyong mga tanong at basahin mga tip para sa pangangalaga. Kung interesado ka sa mga review tungkol sa mga klinika at mga doktor - subukan ang paghahanap ng impormasyong kailangan mo sa seksyon. Magrehistro din sa Medical Portal. Euro.labUpang patuloy na malaman ang pinakabagong mga update ng balita at impormasyon sa site na awtomatikong ipapadala sa iyo sa pamamagitan ng koreo.

Iba pang mga sakit mula sa isang endocrine system disease group, nutrisyon disorder at metabolic disorder:

Addisonic Crisis (talamak na kakulangan ng adrenal cortex)

Breast Adenoma.

Adiposognital dystrophy (sakit ng perchcranca - babinsky - frelich)

Adrenogenital syndrome.

Acromegaly.

Alimentary maramus (alimentary distrrophy)

Alkalosis

Alkaptonuria.

Amyloidosis (Amyloid dystrophy)

Amyloidosis ng tiyan

Amyloidosis ng bituka

Amyloidosis ng mga isla ng pancreas

Amyloidosis ng atay

Amyloidosis ng esophageal

Acidosis

Protina-enerhiya kabiguan

I-cell disease (uri II mucolipidosis)

Wilson-Konovalov disease (hepatocerebral dystrophy)

Goshe disease (glucco-shaped lipidosis, glucco -cerebroindose)

Sakit ng Incenko Cushing.

Crabbe's disease (global-cell leukodistry)

Nimana's Disease - Peak (Sfingomine Region)

Fabyal disease.

GM1 GNGLOSIDOS TYPE I.

GM1 gngliosidos type II.

GM1 GNGLIOSIDOS TYPE III.

GM2 gangliosideo

GM2 GNGLIOSOSIDOS TYPE I (AMAUTICAL IDIORATION TEEA - SAX, TEMA Sakit - SAX)

GM2 gngliosidosos type II (Sandhoff disease, amavrotic idoism sandhoff)

GM2 Gangliosideoosis Juvenile.

Gigantism

Hyperldosteronism.

Hyperlderteronism secondary.

Hypervitaminity D.

Hypervitamin A.

Hypervitamin E.

Hypervolemia.

Hyperglycemic (diabetic) koma

Hypercalemia.

Hypercalcemia.

Type i hyperlipoproteinemia.

Hyperlipoproteinemia Type II Type.

Hyperlipoproteinemia III Type.

Hyperlipoproteinemia IV Type.

Hyperlipoproteinem v type.

Hyperosmolar Coma.

Ang hyperparathyroidism ay pangalawang

Pangunahing hyperparathyroidism.

Timus Hyperplasia (Fork Gland)

Hyperprolactinemia.

Itlog hyperfunction.

Hyperholesterolemia.

Hypovolemia.

Hyogolcemic coma.

Hypogonadism

Hypogonadism hyperprolactiasis.

Hypogonadism isolated (idiopathic)

Hypogonadism pangunahing congenital (anhorism)

Hypogonadism Primary Accomted.

Hypokalemia.

Hypoparatyosis.

Hyponituitarism.

Hypothyroidism.

Glycogenesis 0 type (agricogenesis)

Glycogenesis i type (girka disease)

Glyciogenosis ng uri II (Pompex's disease)

Glycogenesis III type (Corey disease, Forbes disease, Limitdext region)

Glycogenesis iv type (undersen disease, amylopectosis, diffuse glycogenosis na may atay cirrhosis)

Glycogenesis ix type (huga disease)

Glycogenesis V Uri (Mac-Ardla's Disease, MyofosphoryLase failure)

Glyciogenosis ng uri ng vi (gersi disease, hepatophosphoryLase failure)

Glycogenesis ng uri ng VII (Tarui disease, mythosphoforological insufficiency)

Glycogenesis viii type (Thomson's disease)

Glycogenesis xi type.

Glycogenesis ng uri

Deficiency (insufficiency) vanadium

Kakulangan ng magnesium (kakulangan)

Depisit (kakulangan) mangganeso

Kakulangan (kakulangan) ng tanso

Molybdenum deficiency (kakulangan)

Kakulangan (kakulangan) Chromium

Kakulangan ng bakal

Kaltsyum Deficiency (Alimentary Calcium Failure)

Kakulangan ng zinc (alimentary zinc failure)

Diabetic Ketoacidotic Coma.

Ovarian dysfunction.

Diffuse (endemic) goiter.

Pagkaantala ng pagbibinata

Labis na estrogen

Involution of mammary glands.

Dwarf (lowness)

Kvashioror.

Cystic mastopathy.

Xanthinuria.

Lactacidacide coma.

Leucine (maple syrup disease)

Lipidose.

Lipograntulmatosis Pharbera.

Lipodystrophy (fatty dystrophy)

Lipodystrophy congenital generalized (Saypa-lawrence syndrome)

Lipodystrophy hypermuscular.

Lipodystrophia Postline.

Lipodystrophy progressive segmental.

Lipomatosis

Lipomatosis Painful.

Metakhromatic leukodistrophy.

Ang pagpapabuti ng antas ng aldosterone (hyperaldosteronism) ay isa sa mga dahilan para sa pagtaas ng presyon ng dugo, mga komplikasyon ng cardiovascular, pagbawas ng function ng bato at mga pagbabago sa ratio ng mga electrolyte. I-classify ang pangunahin at pangalawang hyperaldosteronism, batay sa iba't ibang mga etiological na mga kadahilanan at mga mekanismo ng pathogenetic. Ang pinaka-karaniwang dahilan ng pag-unlad ng pangunahing uri ng patolohiya ay konun syndrome.

Ipakita lahat

Conne syndrome.

Conne syndrome. - Sakit na nagmumula sa nadagdagang mga produkto ng aldosterone sa pamamagitan ng tumor ng adrenal cortex. Sa istraktura ng pangunahing aldosteronism (PGA), ang dalas ng paglitaw ng patolohiya na ito ay umaabot sa 70% ng mga kaso, kaya ang ilan ay nagkakaisa ng mga konsepto na ito. Ayon sa pinakabagong data, bukod sa mga pasyente na may arterial hypertension, hindi maganda ang permanenteng paggamot, ang Konen Syndrome ay matatagpuan sa 5-10% ng mga kaso. Ang mga kababaihan ay nagkakasakit ng 2 beses nang mas madalas, habang ang simula ng patolohiya ay unti-unti, lumilitaw ang mga sintomas pagkatapos ng 30-40 taon.

Ang konsepto at sanhi ng paglitaw ng pangunahin at pangalawang hyperalosyonm:

	Pangunahing HyperDosteronism.	Pangalawang hyperaldosteronism.
Kahulugan	Syndrome, na bubuo bilang isang resulta ng labis na mga produkto ng aldosterone na may adrenal cortex (bihirang aldosterone-paggawa tumor sa non-monotoite lokalisasyon), ang antas ng kung saan ay relatibong awtonomiya mula sa sistema ng renin-angiotensin-aldosterone (RAAS) at hindi pinigilan ng Sodium Load.	Syndrome, na nagreresulta mula sa isang pagbaba sa colloid-osmotic presyon ng dugo at pagpapasigla ng raas (bilang isang komplikasyon ng isang bilang ng mga sakit)
Ang mga rason	Ang sakit ay nauugnay sa adrenal pathology: aldosterontocating Adenoma (Konna Syndrome) - 70%; ang bilateral hyperplasia ng glomerular zone ng adrenal cortex (idiopathic hyperaldosteronism) - hanggang sa 30%; bihirang nagaganap na mga sakit (aldosterone na gumagawa ng carcinoma, isang panig na hyperplasia ng glomerular zone ng adrenal cortex, pamilya hyperdosteronism I, II, III Uri, Meng - i).	Na nauugnay sa patolohiya ng iba pang mga organo at mga sistema: sakit sa bato (nephrotic sidroth, bato artery stenosis, mga tumor sa bato, atbp.); sakit sa puso (stagnant heart failure); iba pang mga Dahilan (ACTH Hypersection, Diuretic Reception, Atay Cirrhosis, Starvation)

Etiology

Ang pinaka-madalas na lokalisasyon ng aldosterone-producing adenoma ay bumaba sa kaliwang adrenal glandula. Ang tumor ay walang asawa, ay hindi umaabot sa malalaking sukat (hanggang sa 3 cm), ay benign sa kalikasan (malignant aldoster lumabas lubhang bihira).



Ct cavity ng tiyan. Adenoma adrenal glandula.



Pathogenesis.

Aldosterone - Mineralocorticoid hormone na ginawa ng adrenal cortex. Ang synthesis nito ay nangyayari sa glomerular zone. Ang Aldosterone ay gumaganap ng isang nangungunang papel sa pagsasaayos ng balanse ng tubig at electrolyte sa katawan. Ang pagtatago nito ay kontrolado pangunahin ng RAA.

Sa pathogenesis ng Konun syndrome, ang labis na aldosterone ay gumaganap ng pangunahing papel. Nag-aambag ito sa reinforced removal ng potassium kidney (hypokalemia) at sodium reabsorption (hypernatremia) ay humahantong sa mga lacher ng dugo (alkalosis). Ang mga sodium ions ay nagtipon ng likido sa katawan, ang pagtaas ng dami ng nagpapalipat-lipat na dugo (BCC), na nangangailangan ng pagtaas sa presyon ng dugo. Pinipigilan ng mataas na OCC ang synthesis ng renin kidney. Ang pang-matagalang pagkawala ng potasa ions sa hinaharap ay humahantong sa nestrophy ng nephrons (potassiumpanenical kidney), arrhythmias, myocardial hypertrophy, kalamnan kahinaan. Nabanggit na ang mga pasyente na may masakit ay nagdaragdag ng panganib ng biglaang kamatayan mula sa mga kalamidad sa cardiovascular (sa average na 10-12 beses).






Klinika

Ang mga sintomas ng pangunahing hyperalosteronism ay unti-unti. Mga pasyente na may conne syndrome detect:

• patuloy na pagtaas sa presyon ng dugo lumalaban sa gamot sa kasaysayan ng sakit;
• sakit ng ulo;
• mga kaguluhan ng ritmo ng tibok ng puso dahil sa kakulangan ng potasa, bradycardia, ang hitsura ng mga ngipin sa ECG;
• neometric sintomas: kahinaan (lalo na sa orthodox muscles), convulsions at paresthesias sa kanilang mga paa ay maaaring lumitaw tenania;
• disorder ng function ng bato (hypokalemic nephrodic nonachsaric diabetes): isang pagtaas sa dami ng ihi sa bawat araw (polyuria), ang pamamayani ng gabi diurea sa araw-araw (nicricacy);
• uhaw (polydipsy).

Ang pangalawang aldosteronism ay ipinahayag sa mga manifestations ng pinagbabatayan sakit, arterial hypertension at hypokalemia ay maaaring hindi characterized sa pamamagitan ng pagkakaroon ng edema.

Diagnostics.

Ang pagsasagawa ng diagnosis ng Konnan Syndrome ay inirerekomenda sa mga indibidwal na may arterial hypertension, non-drug therapy, na may kumbinasyon ng mas mataas na presyon ng dugo at hypokalemia (nakita ng mga klinikal na sintomas o mga resulta ng pagsubok ng dugo), sa kaganapan ng pag-iipon ng hanggang 40 taon, kasama Isang Burded History History para sa cardiovascular diseases, pati na rin sa pagkakaroon ng isang nakumpirma na diagnosis ng PGA. Ang mga diagnostic sa laboratoryo ay medyo mahirap at nangangailangan ng kumpirmasyon sa tulong ng mga functional na sample at mga instrumental na pamamaraan sa pananaliksik.

Pananaliksik sa laboratoryo

Matapos ang pagbuo ng isang pangkat ng panganib, tinutukoy ng mga pasyente:

• aldosterone antas ng plasma ng dugo (pagtaas sa 70%);
• potassium blood (bumaba sa 37-50% ng mga pasyente);
• ang aktibidad ng Renin Plasma (ARMP) o ang direktang konsentrasyon nito (PCR) (pagbawas sa karamihan ng mga pasyente);
• ang Aldosterone-Reninic Ratio (ARS) ay isang Mandatory Screening Method.

Ang pagkuha ng maaasahang mga resulta ng antas ng ARS ay nakasalalay sa paghahanda ng pasyente bago pag-aralan at pagsunod sa mga kondisyon ng paggamit ng dugo sa ilalim ng protocol. Ang pasyente para sa hindi bababa sa isang buwan ay dapat na ibukod ang VeroShpiron at iba pang mga diuretics, mga gamot na licorice at humigit-kumulang na 2 linggo ang iba pang mga gamot na nakakaapekto sa antas ng aldosterone at renin: B-Adrenoblays, ACE inhibitors, blockers ar I, Central A-Adrenomimetics, NSAIDs, inhibitors renin, dihydropyridine. Ang kontrol ng HA ay dapat isagawa sa tulong ng mga gamot na may kaunting impluwensya sa antas ng aldosterone (verapamil, hydralazine, prazosine hydrochloride, doxazosin, telezozin). Kung ang pasyente ay may malignant na kurso ng hypertension at ang pagpawi ng mga antihypertensive na gamot ay maaaring magkaroon ng malubhang kahihinatnan, ang ARS ay tinutukoy laban sa background ng kanilang pagtanggap, na ibinigay ang error.

Mga gamot na nakakaapekto sa resulta ng ARS:

Bilang karagdagan sa pagtanggap ng iba't ibang mga gamot, may iba pang mga kadahilanan na nakakaapekto sa interpretasyon ng mga resulta. :

• edad\u003e 65 taon (ang antas ng renin ay nabawasan, na humahantong sa isang overestimation ng mga tagapagpahiwatig ng ars);
• oras ng araw (pananaliksik ay isinasagawa sa umaga);
• ang halaga ng asin ay natupok (karaniwang hindi limitado);
• pag-asa sa posisyon ng katawan (kapag ang pag-aayos at paglipat sa vertical na posisyon, ang antas ng aldosterone ay tumataas ng isang ikatlo);
• isang malinaw na pagbabawas ng function ng bato (ars rises);
• sa mga kababaihan: ang yugto ng panregla cycle (ang pag-aaral ay isinasagawa sa phase folliculine, dahil ang physiological hyperaldosteronemium ay nagmumula), pagtanggap ng mga kontraseptibo (pagbaba sa Renin sa plasma), pagbubuntis (pagbaba sa ARS).

Sa isang positibong APC, inirerekomenda na ang isa sa mga functional na sample ay inirerekomenda. Kung ang pasyente ay nagsiwalat ng kusang hypokalemia, ang Renin ay hindi tinutukoy, at ang konsentrasyon ng aldosterone sa itaas 550 PMOL / L (20 ng / dl) - Ang diagnosis ng PGA ay hindi kailangang kumpirmahin sa pamamagitan ng paglo-load ng mga sample.

Mga sample na functional para sa pagtukoy sa antas ng aldosterone:

Mga pagsubok sa pagganap	Pamamaraan.	Interpretasyon ng mga resulta ng pagsubok
Pagsubok sa Sodium Load.	Sa loob ng tatlong araw, ang pagkonsumo ng asin ay nadagdagan sa 6 g bawat araw. Kinakailangan upang kontrolin ang pang-araw-araw na sodium excretion, gawing normal ang nilalaman ng potasa na may gamot. Ang araw-araw na excretion ng aldosterone (dagat) ay tinutukoy sa ikatlong araw ng pananaliksik sa umaga	Ang PGA ay malamang na hindi - dagat< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); Ang PGA ay malamang na - dagat\u003e 12 mg (\u003e 33.3 nmol)
Subukan na may 0.9% sodium chloride solution.	Sa umaga, upang isagawa ang intravenous infusion ng 2 liters ng 0. 9% na solusyon para sa 4 na oras (napapailalim sa isang paglagi bawat oras bago magsimula). Pag-aaral ng dugo sa aldosterone, renin, cortisone, potasa sa simula ng kuwarta at pagkatapos ng 4 na oras. Kontrolin ang impiyerno, dalas ng pulso. 2 Pagpipilian: Ang pasyente ay tumatagal ng isang seitant posisyon 30 minuto bago at sa panahon ng pagbubuhos	Ang PGA ay malamang na hindi kasama ang antas ng pagbubuhos ng aldosterone< 5 нг/дл; Duby - mula 5 hanggang 10 ng / dl; Ang PGA ay marahil sa antas ng\u003e 10 ng / dl (sa panahon ng pag-upo\u003e 6 ng / dl)
Pagsubok sa captoprot.	Bihag sa isang dosis ng 25-50 mg isang oras pagkatapos ng paggising. Ang aldosterone, armp at cortisol ay tinutukoy bago kumuha ng captopril at pagkatapos ng 1-2 oras (sa lahat ng oras na ito ang pasyente ay dapat nasa posisyon ng pag-upo)	Ang pamantayan ay isang pagbaba sa antas ng aldosterone para sa higit sa isang katlo ng halaga ng pinagmulan. Ang PGA - Aldosterone ay napreserba sa mababang Armp
Napakalawak na pagsubok na may floccortisone.	Pagkuha ng 0.1 mg ng floccortisone 4 p / d 4 araw, potassium paghahanda 4 p / d (target level 4.0 mmol / l) na may walang limitasyong asin consumption. Para sa 4 na araw sa 7. 00 tukuyin ang cortisol, sa 10. 00 - aldosterone at armp upo, cortisol re-	Sa PGA - Aldosterone\u003e 170 PMOL / L, ARP< 1 нг/мл/ч; Cortisol sa 10. 00 ay hindi mas mababa kaysa sa 7. 00 (pag-aalis ng impluwensiya ng cortisol)

Instrumental Research.

Magsagawa ng lahat ng mga pasyente pagkatapos matanggap ang mga resulta ng mga pagsubok sa laboratoryo:

• Ultrasound ng adrenal glands - pagtuklas ng mga tumor higit sa 1.0 cm ang lapad.
• CT adrenal glands - na may katumpakan ng 95% ay tumutukoy sa laki ng tumor, hugis, pangkasalukuyan na lokasyon, gumaganap ng pagkita ng kaibhan ng mga benign neoplasms at kanser.
• Scintigraphy - Sa aldostrometer mayroong unilateral na akumulasyon ng 131 i-cholesterol, na may hyperplasia ng adrenal cortex - akumulasyon sa tisyu ng parehong adrenal glands.
• Ang cathetierization ng veins ng adrenal glands at ang comparative selective venous blood fence (SSVZK) - ay nagbibigay-daan sa iyo upang linawin ang uri ng pangunahing aldosteronism, ay ang ginustong paraan ng kaugalian diagnosis ng isang panig na pagtatago ng aldosterone sa panahon ng adenoma. Sa pamamagitan ng ratio ng mga antas ng aldosterone at cortisol, ang lateralization gradient ay kinakalkula mula sa magkabilang panig. Ang isang indikasyon ng diagnosis bago ang kirurhiko paggamot ay ang patotoo.

Genetic testing para sa pagtuklas ng mga namamana na paraan ng hyperdosteroneism

Ito ay ipinapakita sa mga pasyente sa ilalim ng 20 taon na may isang aldosterone hypersecrection klinika, arterial hypertension, pati na rin sa pagkakaroon ng PHA o stroke sa mga kamag-anak hanggang 40 taong gulang:

• Sa i type, ang CYP11B1 / CYP11B2 gene ay nakita - glucocorticoid-depende hyperdosteronism.
• Sa uri ng II, hindi natutukoy ang chimeric gene, ang pagtatago ng aldosterone ay hindi pinigilan ng mga glucocorticoid.
• Sa uri ng III, tinutukoy ang mutasyon sa Gene ng KCNJ5 potassium channel.

Noong nakaraan, 18-hydroxycortisol sa ihi ay sinisiyasat upang masuri ang mga pormang ito sa ihi, ang sample ng Dexamethasone ay natupad. Dahil sa malaking koepisyent ng error, inirerekomenda na isagawa ang genetic testing.

Differential Diagnosis

Ang different diagnosis ng Konen Syndrome ay isinasagawa sa isang idiopathic hyperplasia ng adrenal cortex, na may pangalawang hyperdosteronism, mahahalagang hypertension, endocrine disease na sinamahan ng isang pagtaas sa presyon ng dugo (izeno-cushing syndrome, pheochromocytoma), na may hormonally hindi aktibo neoplas at kanser. Ang malignant na aldosterontocating tumor sa CT ay maaaring umabot sa malalaking sukat, ay nakikilala sa pamamagitan ng mataas na densidad, negenity, blurring contours.

Differential Diagnosis:

	Conne syndrome (aldosteronproduction adenoma)	Idiopathic hyperaldosteronism.	Secondary HyperLdostero.pangalan
Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo		aldosterone, ↓↓ Renin, Ars, ↓ Potassium.	aldosteron, Renin, - Ars, ↓ Potassium.
Ortostatic (Marching) sample - pag-aaral ng antas ng aldosterone kapag nakakagising sa isang pahalang na posisyon, muling pagsusuri pagkatapos manatili sa isang vertical na posisyon (lakad) para sa 3 oras	Mataas na antas ng aldosterone sa simula, ang ilang mga pagtanggi sa muling pagsusuri, o sa isang antas	Pagpapabuti ng antas ng aldosterone (pangangalaga ng sensitivity sa AT- II)	Pagpapabuti ng antas ng aldosterone.
Kt.	ang bulk formation ng isa sa adrenal glands ng isang maliit na sukat	ang mga adrenal glands ay hindi nabago, o may maliit na edukasyon sa magkabilang panig	Ang mga glandula ng adrenal ay hindi nadagdagan, ang mga sukat ng mga bato ay maaaring mabawasan
Cathetterization ng adrenal veins na may pumipili na bakod ng dugo	Lateralisasyon	-	-

Paggamot

Sa Aldoster, laparoscopic adrenalectomy (pagkatapos ng 4 na linggo ng preoperative preparation sa isang outpatient na batayan) ay ginaganap. Ang paggamot ng Medicase ay isinasagawa sa contraindications sa operasyon o sa iba pang mga anyo ng hyperessoneism:

• Main pathogenetic treatment - Aldosterone antagonists - Veratospirius 50 mg 2 p / d na may zoom ng dosis 7 araw hanggang 200 - 400 mg / araw sa 3-4 receptions (maximum hanggang 600 mg / araw);
• Upang mabawasan ang antas ng presyon ng dugo - dihydropyridine 30-90 mg / araw;
• Pagwawasto ng hypokalemia - Potassium paghahanda.



Para sa paggamot ng idiopathic hectares, ang Spironolactone ay ginagamit. Upang mabawasan ang impiyerno, pagdaragdag ng mga saluretics, kaltsyum antagonists, apf inhibitors at angiotensin II antagonists. Kung, sa panahon ng kaugalian diagnostic, glucocorticoid fluid hyperaldosteroneism ay ipinahayag, Dexamethasone ay inireseta.

(Hypheninesemic Hyperaldosteroneismo, Konna Syndrome)

Noong 1955, inilarawan ni Konn ang syndrome na sinamahan ng arterial hypertension at pagbaba sa antas ng serum potassium, ang pag-unlad na nauugnay sa adenoma bark ng adrenal glands, ang secreted aldosterone. Ang patolohiya na ito ay tinatawag na konun's syndrome.

Kabilang sa paghihirap arterial hypertension 0.5-1.5% ay mga pasyente na may sanhi ng hypertension ay pangunahing aldesteronism. Ang pangunahing aldosteronismo ay nangyayari nang mas madalas sa mga kababaihan kaysa sa mga lalaki (3: 1 ratio), may edad na 30-40 taon.

Ito ay nabanggit sa itaas na ang aldosterone ay itinago ng glomerular zone ng adrenal cortex na may bilis na 60-190 μg bawat araw. Ang pagtatago ng aldosterone sa katawan ay kinokontrol ng isang sistema ng renin-angiotensin kasama ang potasa ions, atrial nosticuretic hormone at dopamine. Ang aldosterone ay may tiyak na epekto nito sa pamamagitan ng isang minerocoorticoid receptor, na ipinahayag sa mga epithelium cell na nagdadala ng sosa transportasyon (epithelial cells ng distal nephron, ang distal division ng malaking bituka, ang tumbong, salivary at sweat glands). Ipinakikita ng mga pag-aaral na ang receptor ng Mineralocorticoid ay umiiral sa A- at B-isoforms, na naroroon sa distal na deposito ng mga tubula ng bato, sa cardiomyocytes, sa semocytes ng makapal na bituka, keratinocytes at mga glandula ng pawis, ngunit ang mrna ng mga isoform ay iba-iba ng 2nd exon sa target na tisyu sa aldosterone. M-ch. Zennaro et al. (1997) Sa kauna-unahang pagkakataon, ipinakita na ang functional hyperminerocorticism ay pinagsama sa pagbawas sa pagpapahayag ng receptor B-isoform sa 2 pasyente na may konene at liddle syndrome, habang ang normal na pagpapahayag nito ay natagpuan sa isang pasyente na may pseudogapaldosiconism. Ayon sa mga may-akda, ang receptor b-isoform ay nagdadala ng mekanismo ng "backlord", anuman ang antas ng aldosterone sa mga kaso ng positibong balanse ng sosa.

Etiology at pathogenesis. Ito ay itinatag na sa loob ng 60% ng mga kaso, ang pangunahing aldosteronism ay dahil sa adenoma adrenal cortex, na, bilang isang panuntunan, ay isang panig, hindi hihigit sa 4 cm. Ang kanser sa adrenal bilang isang sanhi ng aldosteronismo ay nangyayari, ayon sa iba't ibang Mga may-akda, mula sa 0.7 hanggang 1.2%. Maramihang at bilateral adenomas ay napakabihirang. Mga 30-43% ng lahat ng mga kaso ng pangunahing aldosteronismo ay tumutukoy sa idiopathic aldosteronism, ang pag-unlad na nauugnay sa bilateral na maliit o malaking miyembro ng hyperplasia ng adrenal cortex. Ang mga pagbabagong ito ay matatagpuan sa glomerular zone ng hyperplasted adrenal glands, kung saan ang labis na halaga ng aldosterone ay secreted, na kung saan ay ang sanhi ng pag-unlad ng arterial hypertension, hypokalemia at pagbabawas ng renin sa plasma ng dugo.

Kung, sa presensya ng Adenoma (Konna Syndrome), ang aldosterone biosynthesis ay hindi nakasalalay sa pagtatago ng ACTH, pagkatapos ay may makinis o malaking miyembro ng hyperplasia ng adrenal cortex, ang pagbuo ng aldosterone ay kinokontrol ng ACTH.

Ang isang relatibong bihirang sanhi ng pangunahing aldosteronismo ay isang malignant tumor ng adrenal cortex. Ang isang pambihirang anyo ng pangunahing aldosteronismo ay aldosteronism sa kumbinasyon ng bilateral fine-mesel hyperplasia ng adrenal cortex, kung saan ang paggamit ng glucocorticoids ay humahantong sa isang pagbaba sa presyon ng dugo at ang pagmamanman sa kilos ng potassium metabolismo (dexomethampore-dependent form).

Klinikal na larawan. Ang pangunahing at permanenteng sintomas ng pangunahing aldosteronism ay patuloy na arterial hypertension, kung minsan ay sinamahan ng malakas na pananakit ng ulo sa frontal area. Ang pag-unlad ng hypertension ay nauugnay sa isang pagtaas sa sosa reabonservation sa pamamagitan ng aldosterone sa mga channel ng bato, na humahantong sa isang pagtaas sa dami ng extracellular fluid, isang pagtaas sa kabuuang sosa nilalaman sa katawan, isang pagtaas sa dami ng intravascular likido, edema ng vascular wall, na nagiging pathologically madaling kapitan sa pagpindot ng mga impluwensya, at sa isang lumalaban pagtaas ng presyon ng dugo. Halos sa lahat ng mga kaso, ang pangunahing aldosteronism ay may hypokalemia dahil sa labis na pagkawala ng potassium bato sa ilalim ng impluwensya ng aldosterone. Polyudipsia at Polyuria sa gabi kasama ang neuromuscular manifestations (kahinaan, paresthesia, pag-atake ng myophegia) ay sapilitan bahagi ng hypokalemic syndrome. Ang polyuria ay umabot sa 4 l bawat araw. Ang Niccountura, mababang kamag-anak na densidad (tiyak na timbang) ng ihi, alkalina reaksyon at katamtaman na protina ay isang resulta ng caliopenic nephropathy.

Halos kalahati ng mga pasyente ay may paglabag sa glucose tolerance, na sinamahan ng pagbawas sa antas ng insulin sa dugo, na maaaring dahil sa hypokalemia. Ito ay katangian ng pangunahing aldosteronism, isang paglabag sa puso ritmo, ang pag-unlad ng paresesis at kahit tenania pagkatapos tiazid diuretics, ginagamit upang gamutin ang hypertension, reinforcing potasa release sa ihi at pukawin mabigat hypokalemia pag-unlad sa ganitong paraan.

Diagnosis at diagnosis sa diagnosis. Ang palagay ng posibilidad ng pangunahing aldosteronism ay batay sa pagkakaroon ng permanenteng hypertension sa pasyente, na sinamahan ng mga pag-atake ng hypokalemia, na dumadaloy sa mga katangian ng neuromuscular sign. Sa mga pasyente na may pangunahing aldosteronism, ang pag-atake ng hypokalemia (sa ibaba 3 mmol / l) ay maaaring sanhi, tulad ng nabanggit, tiazid diuretics. Ang nilalaman ng aldosterone sa dugo at ang excretion nito na may ihi ay nadagdagan, at ang aktibidad ng renica ng plasma ng dugo ay mababa.

Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na sample ay ginagamit para sa kaugalian na diagnosis ng sakit.

Sample sample ng pag-load. Ang pasyente para sa 3-4 araw ay tumatagal ng araw-araw hanggang sa 200 mmol sodium chloride (9 tablet na 1 g). Sa halos malusog na indibidwal na may normal na regulasyon ng pagtatago ng aldosterone, ang antas ng potassium serum ay mananatiling hindi nagbabago, samantalang sa pangunahing aldosteronism, ang suwero potassium ay bababa sa 3-3.5 mmol / l.

Sample na may load ng spironolactone. Isinasagawa ito upang kumpirmahin ang pag-unlad ng hypokalemia dahil sa labis na pagtatago ng aldosterone. Ang pasyente na nasa diyeta na may isang normal na nilalaman ng sodium chloride (tungkol sa 6 g bawat araw), para sa 3 araw, aldosterone antagonist - Aldakton (VeroShpiron) ay 100 mg 4 na beses sa isang araw. Sa ika-4 na araw sa suwero, ang nilalaman ng potasa ay tinutukoy, at ang dugo nito ay nagdaragdag ng higit sa 1 mmol / l kumpara sa paunang ay isang kumpirmasyon ng pag-unlad ng hypokalemia dahil sa labis na aldosterone.

Sample na may furosemide (laziks). Ang pasyente ay tumatagal sa loob ng 80 mg ng furosemide, at pagkatapos ng 3 oras kumuha sila ng dugo upang matukoy ang antas ng renin at aldosterone. Sa panahon ng sample, ang pasyente ay nasa isang vertical na posisyon (paglalakad). Bago magsagawa ng sample, ang pasyente ay dapat na sa isang diyeta na may isang normal na nilalaman ng sosa klorido (tungkol sa 6 g bawat araw), sa panahon ng linggo hindi upang makatanggap ng anumang hypotensive gamot at sa loob ng 3 linggo. Huwag kumuha ng diuretics. Sa pangunahing aldosteronismo, mayroong isang makabuluhang pagtaas sa antas ng aldosterone at pagbaba sa konsentrasyon ng renin sa plasma ng dugo.

Sample na may crotted (bihag). Sa umaga, ang pasyente ay tumatagal ng dugo upang matukoy ang nilalaman ng aktibidad ng aldosterone at renink sa plasma. Pagkatapos ay ang pasyente ay tumatagal ng 25 mg ng hooky at matatagpuan sa isang posisyon sa pag-upo para sa 2 oras, pagkatapos ay muling kumuha ng dugo upang matukoy ang nilalaman ng aktibidad ng aldosterone at renink. Sa mga pasyente na may mahahalagang hypertension, pati na rin sa malusog, may pagbaba sa antas ng aldosterone dahil sa pang-aapi ng conversion ng angiotensin i sa Angiotensin II, habang nasa mga pasyente na may pangunahing aldosteronism, ang konsentrasyon ng aldosterone at ang muling aktibidad ng aldosterone, bilang isang panuntunan, higit sa 15 ng / 100 ML, at ang saloobin ng aldosterone / regenial activity ng higit sa 50.

Sample sa nonaldosterone mineralocorticoids. Ang pasyente ay tumatagal ng 400 μg ng 9a-fluorocortisatatate para sa 3 araw o 10 mg ng deoxyactorosterone acetate para sa 12 oras. Ang antas ng aldosterone sa serum ng dugo at ang excretion ng metabolites nito sa pangalawang - makabuluhang aldosteronism ay hindi nagbabago, habang nasa pangalawang - makabuluhang bumababa. Sa iba pang mga bihirang kaso, mayroong ilang mga pagbaba sa antas ng aldosterone sa dugo at may aldosteroma.

Ang kahulugan ng antas ng aldosterone sa serum ng dugo sa alas-8 ng umaga at sa 12 oras ng araw ay nagpapakita na sa Aldoster, ang nilalaman ng aldosterone sa dugo ay 12 oras sa ibaba, na 20 oras sa umaga, samantalang may makinis o malaki -Member hyperplasia, ang konsentrasyon nito sa mga panahong ito ay halos hindi nagbabago o bahagyang mas mataas sa 8 ng umaga.

Upang makita ang Aldoster, angiography na may pumipili na catheterization ng adrenal veins at ang kahulugan ng aldosterone sa nakakapagod na dugo, pati na rin ang CT, MP tomography at pag-scan ng adrenal glands gamit ang 131i-iodocolesterol o iba pang isotopes (tingnan sa itaas).

Ang kaugalian diagnosis ng pangunahing aldosteronismo ay ginaganap lalo na sa pangalawang aldosteronism (hyperrennemic hyperdosteronism). Sa ilalim ng secondarydosteronism, ang mga estado ay nauunawaan kung saan ang mas mataas na pagbubuo ng aldosterone ay nauugnay sa pangmatagalang pagpapasigla ng pagtatago nito ng Angiotensin II. Para sa pangalawang aldosteronism, ang pagtaas sa antas ng Renin, angiotensin at aldosterone sa plasma ng dugo ay katangian.

Ang pag-activate ng sistema ng Renin-Angiotensin ay nangyayari dahil sa pagbawas sa epektibong dami ng dugo habang sabay na nadaragdagan ang negatibong balanse ng sosa klorido.

Ang pangalawang aldosteronism ay may nephrotic syndrome, atay cirrhosis kasama ang mga ascite, idiopathic edema, na madalas na matatagpuan sa mga kababaihan sa panahon ng premanopause, congestive heart failure, renal tubular acidosis, pati na rin sa hypokalemic (dwarfism, mental delay, ang presensya ng hypokalemic alkalosis normal arterial pressure). Sa mga pasyente na may barter syndrome, ang hyperplasia at hypertrophy ng yukstaglomelar kidney apparatus at hyperdosteroneism ay napansin. Labis na pagkawala ng potasa Sa kasong ito, ang syndrome ay nauugnay sa mga pagbabago sa pataas na bahagi ng mga tubula ng bato at ang pangunahing depekto sa transportasyon ng mga klorisyon. Ang mga katulad na pagbabago ay bumubuo rin ng pangmatagalang paggamit ng diuretiko. Ang lahat ng mga kondisyon pathological sa itaas ay sinamahan ng isang pagtaas sa antas ng aldosterone, presyon ng dugo ay karaniwang hindi nadagdagan.

Sa mga tumor na gumagawa ng Renin (pangunahing Reninism), kabilang ang mga tumor ng Wilms (Nephroblastoma), atbp., Ang pangalawang aldosteronism ay dumadaloy sa arterial hypertension. Pagkatapos ng nephrectomy, ang parehong hyperdosteronism ay eliminated at hypertension. Ang malignant hypertension na may sugat ng bato at retinal vessels ay madalas na sinamahan ng pagtaas sa pagtatago ng Renin at pangalawang aldosteronism. Ang pagtaas sa pagbuo ng Renin ay nauugnay sa pagpapaunlad ng necrotic arterilyith ng mga bato.

Kasama nito, na may arterial hypertension, ang pangalawang aldosteronism ay madalas na sinusunod sa mga pasyente na tumatanggap ng mga diuretics ng Thiazid sa loob ng mahabang panahon. Samakatuwid, ang pagtukoy sa antas ng Renin at aldosterone sa plasma ng dugo ay dapat na isagawa lamang pagkatapos ng 3 linggo o higit pa pagkatapos ng pagpawi ng diuretics.

Ang pangmatagalang pagtanggap ng mga contraceptive na naglalaman ng estrogens ay humahantong sa pag-unlad ng arterial hypertension, isang pagtaas sa antas ng renin sa plasma ng dugo at pangalawang aldosteronism. Ito ay naniniwala na ang isang pagtaas sa pagbuo ng Renin sa parehong oras ay nauugnay sa direktang impluwensiya ng estrogen sa atay parenchyma at isang pagtaas sa synthesis ng protina substrate - angiotensinogen.

Sa kaugalian diagnosis, ito ay kinakailangan upang tandaan ang tinatawag na pseudominocorticoid hypertensive syndrome, sinamahan ng arterial hypertension, bumaba sa potasa nilalaman, renin at aldosterone sa plasma ng dugo at pagbuo ng labis na pagtanggap ng glycyrrhizic acid paghahanda (glyciram, sodium glycyrin) na nakapaloob sa rhizomes ng navy licorice o licorice. Ang Glycyrrhizinic acid ay nagpapalakas ng sosa reabsorption sa mga channel ng bato at nag-aambag sa labis na pagtanggal ng potasa na may ihi, i.e. Ang epekto ng acid na ito ay magkapareho sa epekto ng aldosterone. Ang pagtigil ng pagtanggap ng paghahanda ng glycyrrhizic acid ay humahantong sa reverse development ng syndrome. Sa nakalipas na mga taon, ang mekanismo ng Mineralocorticoid Action of Licorice ay nilinaw. Ito ay itinatag na 18b-glycyreretic acid ay ang pangunahing metabitor ng Glycyrrhosis at isang malakas na inhibitor ng 11b-hydroxycenoid dehydrogenase, na catalyzes ang oksihenasyon ng 11b hydroxycorticeroids (sa mga tao - cortisol) sa kanilang hindi aktibo compounds - 11-dehydrometball. Sa pangmatagalang pagtanggap ng mga gamot na licorice, ang cortisol / cortisone at tetrahydrocortisol / tetrahydrocortisol / tetrahydrocortisol o sa ihi ay nangyayari. Ang aldosterone at 11b-hydroxykorticeroids ay may halos magkaparehong pagkakahawig sa mga receptor ng isang mineralocorticoid (uri ng mga receptors) at sa depresyon ng pharmacological ng 11b-hydroxycenoid dehydrogenase (planting ng mga paghahanda ng licorice) o sa genetic na kakulangan ng enzyme ay may mga palatandaan ng tahasang labis na mineralocorticoids. S. KRAHENBUHL et al. (1994) pinag-aralan ang kinetika sa katawan ng 500, 1000 at 1500 mg ng 18b-glycyretinic acid. Ang isang malinaw na ugnayan ng dosis ng gamot na may pagbaba sa konsentrasyon ng cortisone at isang pagtaas sa paggamot ng cortisol / cortisone sa plasma ng dugo ay itinatag. Bilang karagdagan, ang maraming dosis ng 1500 mg ng 18b-glycyretinic acid ay maaaring humantong sa isang permanenteng pang-aapi ng 11b hydroxycenoid dehydrogenases, habang ang araw-araw na dosis ng 500 mg droga o mas mababa ang dahilan lamang ang lumilipas na pagsugpo ng enzyme.

Ang Liddle Syndrome ay isang namamana na sakit, sinamahan ng isang nadagdagan na sosa reabsorption sa mga tubula ng bato, na sinusundan ng pag-unlad ng arterial hypertension, isang pagbaba sa potassium content, renin at aldosterone sa dugo.

Ang pagtanggap o labis na pagbubuo ng deoxyactorosterone sa katawan ay humahantong sa pagkaantala ng sosa, labis na pagpapalabas ng potasa at hypertension. Sa isang likas na paglabag sa cortisol biosynthesis, distal kaysa sa 21-hydroxylase, lalo, sa panahon ng kakulangan ng 17a-hydroxylase at 11b-hydroxylase, ang labis na pagbuo ng deoxyticosterone ay nangyayari sa pag-unlad ng isang naaangkop na klinikal na larawan (tingnan ang higit pa).

Ang labis na anyo ng 18-hydroxy-11-deoxykorticosterone ay may isang tiyak na halaga sa Genesis ng hypertension sa mga pasyente na may izeno-cushing syndrome, na may kakulangan ng 17a-hydroxylase, pangunahing aldosteronism at sa mga taong may arterial hypertension, na nabawasan ang nilalaman ng Renin ang plasma ng dugo. Ang pagbawas ng pagbuo ng 18-hydroxy-11-deoxycorticosterone ay sinusunod pagkatapos matanggap ang Dexamethasone sa isang pang-araw-araw na dosis ng 1.5 mg para sa 3-6 na linggo.

Nakatagpo din ang arterial hypertension na may pagtaas sa pagtatago ng 16b-hydroxydehydroepiytherterone, 16a-dihydroxy-11-deoxycorticosterone, pati na rin ang pagtaas sa nilalaman ng dehypidadedroscreenone sulpate sa suwero.

Kinakailangan upang ipahiwatig na sa mga taong nagdurusa sa sakit na hypertensive, 20-25% ay mga pasyente na may mababang nilalaman ng Renin sa plasma ng dugo (mas mababang arterial hypertension). Ito ay pinaniniwalaan na sa simula ng hypertension, ang nangungunang lugar ay nabibilang sa pagtaas ng mineralocorticoid function ng adrenal cortex. Ang paggamit ng steroidogenesis inhibitors sa mga pasyente na may mababang renin hypertension ay humantong sa normalisasyon ng presyon ng dugo, samantalang sa mga pasyente na may hypertension na may normal na nilalaman ng renin, ang gayong paggamot ay hindi epektibo. Bukod dito, ang normalisasyon ng presyon ng dugo ay naobserbahan sa mga pasyente pagkatapos ng bilateral na kabuuang adrenalctomy. Posible na ang hypertension na may mababang nilalaman ng Renin ay ang hypertensive syndrome na bumubuo bilang isang resulta ng labis na pagtatago ng hindi pa nakilala ang Mineralocorticoids.

Paggamot. Sa mga kaso kung saan ang sanhi ng pangunahing aldosterone ay aldosteroma, ang isang panig na adrenalctomy o tumor removal ay ginanap. Ang preoperative therapy ng aldosterone antagonists (VeroShpiron et al.) Ay nagbibigay-daan upang mabawasan ang presyon ng dugo, ibalik ang nilalaman ng potasa sa katawan, pati na rin ang normalize ang sistema ng anti-aldosterone ng Renin, ang pag-andar na pinipighati sa sakit.

Sa pangunahing aldosteronism, kasama ang bilateral na makinis o malaking miyembro ng hyperplasia, ang adrenal cortex ay ipinapakita ng dalawang-daan na kabuuang adrenalectomy, na sinusundan ng pagpapalit na therapy na may glucocorticoids. Sa panahon ng preoperative, ang mga pasyente ay itinuturing na may hypotensive drugs kasama ang VeroShpiron. Ang ilang mga mananaliksik sa idiopathic hyperdosteroneism mas gusto therapy na may spiroironolactones at lamang sa ang kawalan ng kakayahan ay inirerekomenda upang resort sa kirurhiko interbensyon. Dapat itong isipin na ang VeroShpiron at iba pang mga antagonist ng aldosterone ay may mga antagandrogenic properties at may pangmatagalang paggamit ng mga ito na bumuo ng ginekomastya at kawalan ng lakas, na madalas na sinusunod sa VeroShpiron doses ng higit sa 100 buwan.

Sa mga pasyente na may idiopathic hyperplasia ng adrenal cortexes, bilang karagdagan sa spironolactones, amyloride ay inirerekomenda din para sa 10-20 mg bawat araw. Ang mga diuretics ng loop ay ipinapakita din (furosemide). Ang karagdagang paggamit ng mga calcium channel (nifedipine) ay may positibong epekto sa pamamagitan ng pagbabawal sa pagtatago ng aldosterone at ang direktang dilantiferous effect sa arteriole.

Para sa pag-iwas sa matinding adrenal kakulangan kapag ang aldoster ay inalis, lalo na sa kaso ng bilateral adrenalctomy, naaangkop na therapy ay kinakailangan para sa gluchicorticoids (tingnan). Ang dexamethasum-independiyenteng anyo ng hyperaldosteronism ay hindi nangangailangan ng kirurhiko interbensyon, at, bilang isang panuntunan, ang paggamot sa dexamethasone sa isang dosis ng 0.75-1 mg bawat araw ay humahantong sa isang lumalaban na normalisasyon ng presyon ng dugo, pagbabarena at pagtatago ng aldosterone.

Nilalaman

Gamit ang hyperdosteronism ng pangalawang uri, ang isang tao ay may mataas na antas ng aldosterone - ang hormon ng adrenal cortex. Kabaligtaran sa pangunahing, ang form na ito ng sakit ay bubuo dahil sa mga paglabag sa gawain ng iba pang mga panloob na organo, at hindi sa paggana ng mga tisyu ng endocrine.

Mga tampok ng kurso ng sakit.

Ang pagpili ng aldosterone ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng sistema ng Renin-Angiotensin, ang gawain na maaaring mahirap sa bato, hepatic at cardiovascular disease.

Mekanismo para sa pagpapaunlad ng pangalawang aldosteronism:

1. Ang anumang paglabag sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga arterya sa mga bato ay isang senyas ng katawan tungkol sa pagkawala ng dugo o pag-aalis ng tubig.
2. Bilang resulta, kasama ang mga mekanismo ng compensatory.
3. Pagkatapos ay aktibo ang dugo ng Renin, na humahantong sa pagtaas sa produksyon ng aldosterone.
4. Sa pag-unlad ng hyperdosteroneism, ang pagbawas sa oncotic pressure at hyponatremia ay may papel.
5. Ang mga proseso na inilarawan ay maaaring mangyari sa mga sumusunod na sakit:

• cirrhosis ng atay;
• pagpalya ng puso;
• talamak na jade;
• edema ng iba't ibang pinagmulan;
• hypertension.

Sa panahon ng pagbubuntis

Ang mabilis na pag-unlad ng pangalawang aldosteronism sa panahon ng pagbubuntis ay ang normal na physiological tugon ng katawan. Ito ay may tugon sa pagtataas ng antas ng mga hormones ng genital. Ang mekanismo para sa pagpapaunlad ng reaksyong ito:

1. Ang halaga ng estrogen ay nagdaragdag sa dugo.
2. Bilang isang resulta, ang sintetikong aktibidad ng pagtaas ng atay, na humahantong sa mas mataas na produkto Renin.
3. Bilang isang resulta, ang isang angiotensin concentration ay nagdaragdag, na humahantong sa isang pagtaas sa antas ng aldosterone sa tungkol sa 8 beses.
4. Ang rurok ng mga produkto ng Mineralocorticoid ay bumaba sa gitna ng pagbubuntis at pinananatili sa naturang antas hanggang sa kapanganakan.

Na may arterial hypertension

Ang isang kumbinasyon ng hypertension at hyperdosteronism ay madalas na natagpuan. Posibleng mga sanhi ng mataas na presyon ng antas ng aldosterone pagtaas:

• Atherosclerosis. Ang hypertension ay madalas na sinamahan nito. Sa atherosclerosis, ang mga plaque ay maaaring ipagpaliban sa isa o parehong mga arterya ng bato, na binabawasan ang daloy ng dugo sa Nephron. Dahil dito, ang sistema ng Renin Angiotensin-Aldosterone ay naisaaktibo, na nagdaragdag sa antas ng aldosterone.
• Pangunahing hyperproduction ng Renin o ang mas mataas na pag-unlad nito dahil sa isang pagbaba sa daloy ng dugo ng bato at perfusion ng bato.
• Ang pagpapaliit ng isa o pareho ng mga pangunahing arteries ng mga bato dahil sa fibrous muscular hyperplasia.

Mga sintomas

Ang klinikal na larawan ng pangalawang aldosteronism ng isang maliit na pagtitiyak, dahil ang mataas na antas ng aldosterone ay sanhi ng iba't ibang mga kadahilanan sa naturang patolohiya. Mga posibleng manifestations:

• malubhang pamamaga;
• pagdurugo sa kama ng mata;
• neuroretinopathy;
• pagdaragdag ng presyon ng dugo.

Ang katangian ng paghahayag ng gayong hyperdosteronism ay barter syndrome. Ang mga sumusunod na partikular na sintomas ay nagpapahiwatig nito:

• polyuria;
• dehydration;
• ipinahayag ang myopathic syndrome;
• convulsions;
• lagging mga bata sa pisikal na pag-unlad;
• sakit ng ulo;
• pagsusuka;
• polydipsy;
• adamina.

Diagnostics.

Ang layunin ng diagnosis ay upang makilala ang sakit na sanhi ng pangalawang aldosteronism. Ang doktor ay nag-aaral ng kasaysayan ng pamilya at kondisyon ng pasyente, namumula sa mga reklamo tungkol sa mahusay na kaugnayan sa pangunahing patolohiya. Ang mga sumusunod na pag-aaral ay itinalaga upang kumpirmahin ang diagnosis:

• Pananaliksik ng plasma ng dugo at ihi. Tinutukoy ng mga espesyalista ang konsentrasyon ng mga electrolytes, renin, aldosterone, potasa.
• Punning biopsy kidney. Itinalaga upang masuri ang barter syndrome. Ito ay isang pamamaraan para sa pagkuha ng tissue ng bato nang walang operasyon ng malayuan. Ang layunin ay upang makita ang hyperplasia ng apparatus ng mga pares na mga awtoridad.
• Scintigraphy, angiography, ultrasound, computer at magnetic resonance tomography ng mga bato. Ay isinasagawa upang maisalarawan ang mga katawan upang makilala ang sanhi ng hyperaldosteronism.

Mga prinsipyo ng paggamot ng pangalawang hyperalosteronism.

Ang layunin ng paggamot ay upang maalis at mabawasan ang mga manifestations ng nakapailalim na sakit.

Upang gawing normal ang antas ng potasa sa katawan, inirerekomenda ng pasyente ang isang mababang-axis na diyeta na may limitasyon ng mga produkto na naglalaman ng sosa.

Ang pangunahing paggamot ay nagpapakilala. Ito ay isinasagawa sa mga sumusunod na gamot sa droga:

• Spironolactone. Inirerekomenda para sa pagwawasto ng mga disorder ng electrolyte.
• Asparkov. Ito ay itinalaga bilang karagdagan sa diuretiko upang ibalik ang mga antas ng potasa.
• Triamteren. Ito ay isang potasa diuretik na ginagamit sa normal na antas ng potasa sa background ng hyperdosteronism.

Video.

Natagpuan sa error sa teksto?
I-highlight ito, pindutin ang Ctrl + Enter at ayusin namin ang lahat!

Ang Conna Syndrome (Kona) ay isang kumplikadong mga sintomas dahil sa aldosterone hyperproduction na may adrenal crusts. Ang sanhi ng patolohiya ay isang tumor o hyperplasia ng glomerular zone ng cortical layer. Sa mga pasyente, ang pagtaas ng presyon ng dugo, ang dami ng potassium ay bumababa at ang konsentrasyon ng sosa sa pagtaas ng dugo.

Ang Syndrome ay may ilang katumbas na item: pangunahing hyperaldosteronism, aldosteroma. Ang mga medikal na termino na ito ay nagsasama ng isang bilang ng mga malapit sa mga klinikal at biochemical na mga tampok, ngunit iba't ibang mga sakit ng sakit. Ang Conna Syndrome ay ang patolohiya ng mga glandula ng endocrine, na ipinakita sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng myasthenia, hindi likas na malakas, di-mataba na uhaw, nadagdagan ang presyon ng dugo at isang mas mataas na dami ng ihi na inilaan sa bawat araw.

Ang aldosterone ay gumaganap ng mahahalagang tungkulin sa katawan ng tao. Nag-aambag ang hormone:

• suction sodium sa dugo,
• pag-unlad ng hypernatremia,
• alisin ang potasa sa ihi,
• latching dugo,
• renin hypoproduks.

Kapag ang antas ng aldosterone sa dugo ay nagdaragdag, ang paggana ng dugo, ihi at neuromuscular system ay nabalisa.

Ang syndrome ay napakabihirang. Sa unang pagkakataon, inilarawan siya ng mga siyentipiko mula sa America Konn noong 1955, salamat sa kung saan natanggap niya ang pangalan nito. Inilarawan ng endocrinologist ang pangunahing clinical manifestations ng syndrome at pinatunayan na ang pinaka-epektibong paraan ng pagpapagamot ng patolohiya ay kirurhiko. Kung sinusubaybayan ng mga pasyente ang kanilang kalusugan at regular na dumalo sa mga doktor, ang sakit ay napansin sa oras at mahusay na magamot. Ang pag-alis ng adenoma ng adrenal cortex ay humahantong sa kumpletong pagbawi ng mga pasyente.

Ang patolohiya ay mas karaniwan sa mga babaeng may edad na 30-50 taon. Sa mga lalaki, ang syndrome ay bumubuo ng 2 beses na mas madalas. Lubhang bihirang bihirang apektado ng mga bata.

Etiology at Pathogenesis.

Ethiopathogenetic Factors of Conne Syndrome:

1. Ang pangunahing sanhi ng konna syndrome ay isang labis na paglalaan ng aldosterone hormone adrenal glands, dahil sa presensya sa panlabas na cortical layer ng hormonally active tumor - aldoster. Sa 95% ng mga kaso, ang neoplasm na ito ay benign, ay hindi nagbibigay ng metastases, ay may isang panig na kurso, ay nailalarawan lamang sa pamamagitan ng pagtaas sa antas ng aldosterone sa dugo at nagiging sanhi ng malubhang may kapansanan sa metabolismo ng asin sa katawan. Ang adenoma ay may diameter na mas mababa sa 2.5 cm. Sa isang hiwa, ito ay madilaw-dilaw dahil sa mataas na nilalaman ng kolesterol.
2. Ang bilateral hyperplasia ng adrenal cortex ay humahantong sa pagpapaunlad ng idiopathic hyperaldosteronism. Ang sanhi ng pag-unlad ng diffuse hyperplasia ay namamana predisposition.
3. Ito ay mas malamang na maging isang malignant tumor-carcinoma ng adrenal glands, na synthesizes hindi lamang aldosterone, kundi pati na rin ang iba pang mga corticosteroids. Ang tumor na ito ay mas malaki - diameter hanggang 4.5 cm at higit pa, na may kakayahang umakyat.

Pathogenetic syndrome links:

• hypersection ng aldosterone,
• pagbabawas ng aktibidad ng Renin at Angiotensin,
• vanalis excretion ng potasa,
• hypercaliuria, hypokalemia, kakulangan ng potasa sa katawan,
• pag-unlad ng miasthenia, mga magulang, lumilipas na muscular palsy,
• pinahusay na sosi sodium, murang luntian at tubig,
• likidong pagkaantala sa katawan
• hypervolemia.
• pamamaga ng mga pader at paliitin ng mga sisidlan,
• isang pagtaas sa OPS at BCC,
• pagpapalaki ng presyon ng dugo
• hypersensitivity ng mga vessel para sa pagpindot ng mga impluwensya,
• hypomagnation.
• pagpapalakas ng neuromuscular excitability,
• kapansanan ng palitan ng mineral,
• dysfunction ng mga panloob na organo,
• intermediate pamamaga ng tela ng bato na may immune component,
• nephrosclerosis
• ang hitsura ng mga sintomas ng bato - polyuria, polydipsy, niccountura,
• pag-unlad ng pagkabigo ng bato.

Ang matigas na hypocalemia ay humahantong sa estruktural at functional disorder sa mga organo at tisyu - sa mga channel ng bato, makinis at kalansay na kalamnan, nervous system.

Mga kadahilanan na nagpo-promote ng pag-unlad ng syndrome:

1. cardiovascular disease,
2. kasama ang mga talamak na pathologies,
3. pagbabawas ng proteksiyon na mapagkukunan ng katawan.

Symptomatics.

Ang mga klinikal na manifestations ng pangunahing hyperdosteroneism ay magkakaiba. Para sa ilan sa kanila, ang mga pasyente ay hindi lamang nagbabayad ng pansin, na ginagawang mahirap para sa maagang pagsusuri ng patolohiya. Ang mga pasyente ay nahuhulog sa doktor na may inilunsad na anyo ng syndrome. Ang mga espesyalista na pwersa na ito ay limitahan ang sarili sa pampakal na paggamot.

Symptomatics ng Conne Syndrome:

• kahinaan at nakakapagod na kalamnan,
• ticket Tachycardia,
• tonic-clonic convulsions.
• sakit ng ulo,
• pare-pareho ang uhaw.
• polyuria na may mababang ihi kamag-anak density,
• parrestzia limbs
• laryngospasm, choking,
• arterial hypertension.

Ang Conne Syndrome ay sinamahan ng mga palatandaan ng mga sugat sa puso at mga vessel, bato, kalamnan tissue. Arterial hypertension ay malignant at lumalaban sa hypotensive therapy, pati na rin ang katamtaman at malambot, mahusay na nakahilig na paggamot. Maaaring magkaroon ng krisis o matatag na daloy.

1. Ang pagtaas ng presyon ng arterya ay karaniwang normalized na may hypotensive drugs. Ito ay humahantong sa hitsura ng mga katangian ng mga klinikal na palatandaan - pagkahilo, pagduduwal at pagsusuka, paghinga ng paghinga, cardialgia. Ang bawat ikalawang pasyente hypertension ay kritikal.
2. Sa matinding mga kaso, sinusunod nila ang mga pag-atake ng Tutania o ang pag-unlad ng isang tamad na paralisis. Ang mga parabula ay biglang lumitaw at maaaring maligtas sa loob ng maraming oras. Ang hypoxicia sa mga pasyente ay pinagsama sa diffuse deficits ng motor, na ipinakita sa pamamagitan ng myoclonic twitching sa pag-aaral.
3. Ang lumalaban na hypertension ay humahantong sa pagpapaunlad ng mga komplikasyon mula sa mga sistema ng puso at nerbiyos. Ang hypertrophy ng kaliwang puso camera ay nagtatapos sa progresibong coronary failure.
4. Ang arterial hypertension ay lumalabag sa gawain ng organ ng pangitain: ang mga pagbabago sa ilalim ng mata, ang disk ng optic nerve swells, ang katalinuhan ng pangitain ay bumabagsak hanggang sa ganap na pagkabulag.
5. Ang maskuladong kahinaan ay umaabot sa matinding antas ng kalubhaan, hindi pinapayagan ang mga pasyente na lumipat. Patuloy na pakiramdam ang bigat ng iyong katawan, hindi sila makakakuha ng kama.
6. Sa malubhang kaso, ang nephlogenic nonachsaric diabetes ay maaaring umunlad.

May tatlong variant ng kurso ng sakit:

1. Conna syndrome na may mabilis na pag-unlad ng mga sintomas - pagkahilo, arrhythmia, paglabag sa kamalayan.
2. Monosimptomic course of illness - isang pagtaas sa presyon ng dugo sa mga pasyente.
3. Pangunahing hyperdosteronism na may mga low-rise clinical signs - ailment, pagkapagod. Ang syndrome ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagkakataon sa panahon ng isang buwitre. Sa mga pasyente na may oras, ang pangalawang pamamaga ng mga bato ay bumubuo laban sa background ng magagamit na mga disorder ng electrolyte.

Kapag ang mga palatandaan ng Conne Syndrome, kailangan mong bisitahin ang doktor. Sa kawalan ng tamang at napapanahong therapy ang mga mapanganib na komplikasyon ay bumubuo, na kumakatawan sa isang tunay na banta sa buhay ng pasyente. Dahil sa mahabang hypertension, ang mga malubhang sakit ng cardiovascular system ay maaaring bumuo, hanggang sa mga stroke at atake sa puso. Posible upang bumuo ng hypertensive retinopathy, ipinahayag myasthenia at malignancy ng tumor.

Diagnostics.

Ang mga diagnostic na hakbang sa pinaghihinalaang Conna syndrome ay upang isakatuparan ang mga pagsubok sa laboratoryo, mga pag-aaral ng hormonal, mga pagsubok na functional at mga topical diagnostic.

• Pananaliksik sa dugo sa mga tagapagpahiwatig ng biochemical - hypernatremia, hypokalemia, grid grid, hypocalcemia, hyperglycemia.
• Ang pagsusuri ng hormonal ay isang pagtaas sa antas ng aldosterone sa plasma.
• Ang pangkalahatang pag-aaral ng ihi ay tumutukoy sa kamag-anak nito, pagkalkula ng araw-araw na diurea: iso- at hypoxenuria, nicricacy, alkaline ihi reaksyon.
• Tiyak na mga pagsubok - pagpapasiya ng antas ng renin sa dugo, ang ratio ng aktibidad ng aldosterone plasma at renin, tinutukoy ang antas ng aldosterone sa pang-araw-araw na bahagi ng ihi.
• Upang madagdagan ang aktibidad ng renin sa plasma ng dugo, ito ay stimulated sa pamamagitan ng isang mahabang paglalakad, isang hypontatrium diets at diuretic reception. Kung ang aktibidad ng Renin ay hindi nagbabago kahit na pagkatapos ng pagpapasigla, nangangahulugan ito na sa mga pasyente na may Konnn syndrome.
• Upang makilala ang ihi syndrome, ang isang sample na may "VeroShpiron" ay isinasagawa. Ang gamot ay tinanggap 4 beses sa isang araw para sa tatlong araw na may paghihigpit ng pang-araw-araw na pagkonsumo ng asin hanggang anim na gramo. Nadagdagang antas ng potasa sa dugo ng ika-4 na araw - isang tanda ng patolohiya.
• CT at MRI abdominal cavity - detecting aldoster o dalawang-panig na hyperplasia, uri at sukat nito, pagpapasiya ng dami ng operasyon.
• Scintigraphy - pagtuklas ng adrenal neoplasm, secreting aldosterone.
• Ang Oxisopraneography ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang lokalisasyon at magnitude ng adrenal tumor.
• Ang ultratunog ng adrenal glands na may kulay doppler mapping ay may mataas na sensitivity, mababang gastos at isinasagawa para sa visualization ng aldoster.
• Sa ECG - metabolic pagbabago sa myocardium, mga palatandaan ng hypertension at left ventricular overload.
• Molecular Genitic Analysis - Pagkakakilanlan ng mga porma ng pamilya ng aldosteronismo.

Mga Paraan ng Pangkat - CT at MRI - na may mahusay na katumpakan ay magbubunyag ng bagong pagbuo sa adrenal gland, ngunit huwag magbigay ng impormasyon tungkol sa pagganap na aktibidad nito. Kinakailangang ihambing ang mga natukoy na pagbabago sa tomogram na may data ng hormonal analyzes. Ang mga resulta ng isang komprehensibong pagsusuri ng pasyente ay nagbibigay-daan sa mga espesyalista na maayos na mag-diagnose at magtalaga ng may kakayahang paggamot.

Ang espesyal na atensyon ay nararapat sa mga taong may arterial hypertension. Ang mga eksperto ay nagbibigay pansin sa pagkakaroon ng mga klinikal na sintomas ng sakit - malubhang hypertension, polyuria, polydipsy, kalamnan kahinaan.

Paggamot

Ang mga therapeutic na panukala sa conne syndrome ay naglalayong pagwawasto ng hypertension at metabolic disorder, pati na rin upang maiwasan ang mga posibleng komplikasyon na dulot ng mataas na presyon ng arterya at isang matalim na pagbaba sa potasa ng dugo. Ang konserbatibong therapy ay hindi ma-radikal na mapabuti ang kalagayan ng mga pasyente. Maaari silang ganap na mabawi lamang pagkatapos alisin ang Aldoster.

adrenalcty.

Ang interbensyon sa pagpapatakbo ay ipinapakita sa mga pasyente na may aldoster adrenal gland. Ang isang panig na adrenalectomy ay isang radikal na paraan na binubuo ng bahagyang o kumpletong resection ng isang apektadong adrenal glandula. Karamihan sa mga pasyente ay nagpapakita ng isang laparoscopic na operasyon, ang bentahe ng kung saan ay hindi gaanong mahalaga sakit at trauma ng tisyu, isang maikling panahon ng pagbawi, maliit na pagbawas na umaalis sa maliit na scars. 2-3 na buwan bago ang operasyon, ang mga pasyente ay dapat magsimulang tumanggap ng diuretics at hypotensive drugs ng iba't ibang mga grupong pharmacological. Matapos gumanap ang kirurhiko paggamot, ang pag-ulit ng konna syndrome ay karaniwang hindi sinusunod. Ang idiopathic hugis ng sindrom ay hindi napapailalim sa paggamot sa pagpapatakbo, dahil kahit na ang kabuuang resection ng adrenal ay hindi makatutulong na magdulot ng presyon sa normal. Ang ganitong mga pasyente ay nagpakita ng lifelong paggamot ng mga antagonist ng aldosterone.

Kung ang sanhi ng sindrom ay ang hyperplasia ng adrenal glands o mayroong isang idiopathic form ng patolohiya, ang konserbatibong therapy ay ipinapakita. Ang mga pasyente ay nagrereseta:

1. PotassiaBelling Diuretics - "Spironolactone",
2. Glucocorticeroids - "dexamethasone",
3. Hypotensive drugs - nifedipin, metoprolol.

Para sa paggamot ng pangunahing hyperdosteronism, ito ay kinakailangan upang obserbahan ang diyeta at limitahan ang paggamit ng isang lutuin asin hanggang sa 2 gramo bawat araw. Pagbabawas ng mode, katamtaman ang pisikal na pagsusumikap at pagpapanatili ng pinakamainam na timbang ng katawan makabuluhang mapabuti ang estado ng mga pasyente.

Ang mahigpit na pagsunod sa diyeta ay binabawasan ang kalubhaan ng mga klinikal na palatandaan ng sindrom at pinatataas ang mga pagkakataon ng mga pasyente sa pagbawi. Ang mga pasyente ay dapat na pinapatakbo ng pagkain sa bahay na hindi naglalaman ng mga amplifiers ng lasa, lasa at iba pang mga additives. Ang mga doktor ay hindi inirerekomenda ang paglipat. Mas mahusay na kumain sa maliliit na bahagi tuwing 3 oras. Ang batayan ng diyeta ay dapat na sariwang prutas at gulay, mga produkto ng siryal, karne ng karne, potasa na naglalaman ng mga produkto. Hindi bababa sa 2 litro ng tubig ang dapat gamitin. Tinatanggal ng diyeta ang anumang uri ng alkohol, malakas na kape, tsaa, mga produkto na nagdaragdag ng presyon ng dugo. Ang mga pasyente ay kailangang gumamit ng mga produkto na may diuretikong epekto - mga pakwan at mga pipino, pati na rin ang espesyal na decoction at tincture.

• sariwang panlabas na paglalakad,
• laro,
• labanan ang paninigarilyo at pagtanggi ng mga inuming nakalalasing,
• fastfund refusal.

Ang forecast para sa diagnosed horseback syndrome ay karaniwang kanais-nais. Depende ito sa mga indibidwal na katangian ng organismo ng pasyente at ang propesyonalismo ng dumadating na manggagamot. Mahalaga - upang humingi ng medikal na pangangalaga sa oras sa pag-unlad ng nephropathy at hypertension. Ang mataas na presyon ng dugo ay isang malubhang at mapanganib na problema sa kalusugan na nauugnay sa pangunahing hyperaldosteronism.

Video: Aldosteroma - ang sanhi ng sindrom ng kabayo, ang programa na "Live Great!"