Gastroenterology - Eurodoctor.ru -2005.

Pigment hepatosis - Ito ay isang pangkat ng mga dulot ng mga sakit. Ang sanhi ng pigment hepatosis ay isang depekto ng isa sa mga enzymes na nakaupo sa intrahepatic exchange ng bilirubin. Bilang resulta, ang isa sa mga proseso ng recycling Bilirubin ay nabalisa at nangyayari ang jaundice. Kabilang sa namamana pigment hepatosis ang:

• zhilbera syndrome.
• syndrome kriegler-saulo
• dabin johnson syndrome.
• rotor syndrome.

Zhilbera syndrome. Ito ay namamana dahil sa kakulangan ng enzyme gluchoronyltransfere. Sa kawalan ng enzyme na ito, walang tambalan ng bilirubin na may glucuronic acid. Bilirubin ay hindi nakuha at hindi excreted. Ang halaga ng Bilirubin ay nagdaragdag sa dugo at lumilitaw ang jaundice. Kapag pinag-aaralan ang tisyu ng atay sa ilalim ng mikroskopyo, ang pagtitiwalag sa mga selula ng atay ng sangkap ng kulay ng golden-brown, ang labis na katabaan ng mga hepatic cell, ang pag-unlad ng connective tissue ay napansin. Ang dalas ng paglitaw ng Zhilbera syndrome mula 1 hanggang 4%. Nakakatugon ito sa mga lalaki sa loob ng 10 beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan. Ang unang manifestations ng sakit ay nangyari sa 10-25 taon.

Ang sakit ay nagaganap sa lahat ng buhay, na may mga panahon ng exacerbation at pagpapatawad. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng talamak na hepatitis. Ang mga pasyente ay nagreklamo tungkol sa pag-yellowing ng balat, hangal na sakit at gravity sa kanang hypochondrium, pagduduwal, ang lasa ng Gorky sa bibig, belching. Karaniwang nabawasan ang gana. Kadalasan may mga paglabag sa upuan, meteorismo. Ito ay sinamahan ng pananakit ng ulo, lumalalang pagtulog, pagkapagod, pagkahilo. Ang lahat ng mga reklamong ito ay pinalakas sa ilalim ng impluwensya ng pisikal na pagsusumikap, stress, nakakahawang sakit.

Ang jaundice ay maaaring maging pare-pareho o pinahusay na pagkatapos ng epekto ng kagalit-galit na mga kadahilanan. Ang kalubhaan ng jaundice mula sa madaling yellowing scler sa ilang mga pasyente, upang kumalat paglamlam ng lahat ng balat. Paminsan-minsan, ang jaundice ay maaaring wala sa lahat. Sa biochemical blood test, ang isang mas mataas na halaga ng bilirubin ay nakita, ang iba pang mga tagapagpahiwatig ay karaniwang nananatiling normal. Sa wakas, ang diagnosis ay itinatag sa panahon ng biopsy sa atay.

Crigler syndrome saular. Kasabay nito, ang namamana syndrome sa hepatocytes ay ganap na wala, ang enzyme gluchonyltransferase at ang atay ay hindi maaaring maproseso ang bilirubin. Sa dugo ng pasyente, ang halaga ng bilirubin, hindi nauugnay sa glucurium acid, nang masakit.

Mayroong dalawang uri ng syndrome na ito. Sa unang uri, ang kurso ng sakit ay masyadong mabigat. Ang pagtaas sa bilirubin sa dugo ay lumilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Ang jaundice ay napakatindi. Ang isang malaking halaga ng bilirubin ay may nakakalason na epekto sa nervous system: convulsions, disorder ng tono ng kalamnan, lumitaw ang nystagm. Sa hinaharap, ang bata ay nahihirapan sa pag-unlad ng kaisipan at pisikal.

Ang ikalawang uri ng kriegler-saular syndrome ay higit na benign, ang nilalaman ng bilirubin sa dugo ay hindi napakataas, ang nakakalason na epekto sa central nervous system ay mahina na ipinahayag.

Dabind-johnson syndrome. Ang syndrome na ito ay dahil sa isang paglabag sa pagpili ng bilirubin mula sa mga hepatic cell. Bilirubin, na konektado sa glucuronic acid, ay hindi nahuhulog sa apdo, ngunit bumalik sa dugo ng pasyente. Sa isang mikroskopikong pag-aaral sa atay, ang pagtitiwalag ng isang pigment agent ng isang madilim na kulay ng kulay sa mga seksyon ng mga selula ng atay, na nasa tabi ng mga toro ay napansin. Ang komposisyon ng sangkap na ito ay hindi pa rin kilala. Mas malamang ang mga lalaki. Ang unang manifestations ng sakit ay lumitaw sa isang batang edad.

May mahinang dilaw na jaundice. Ang pasyente ay nag-aalala tungkol sa mga reklamo ng kahinaan, pagkapagod, pagduduwal, mas madalas may sakit sa tiyan, nangangati ang balat. Sa dugo, ang isang mas mataas na halaga ng bilirubin ay napansin, ang kulay ng ihi ay madilim. Sa atay scintigraphy, isang paglabag sa excretory function nito ay napansin. Ang kurso ng sakit ay kanais-nais, ngunit talamak. Ang mga exacerbations ng sakit ay nangyayari sa panahon ng pisikal na stress, stress ng psycho-emosyonal, ang mga epekto ng alak.

Rotor syndrome. Ang rotor syndrome o talamak na pamilya non-male jaundice ay isang namamana sakit. Ang dahilan para sa kanyang katulad ng Dabind-Johnson's syndrome, ngunit ang lahat ng mga manifestations ng sakit ay hindi gaanong binibigkas. Ang jaundice ay nagpahayag nang mahina. Ang pagtaas sa bilirubin sa dugo ay mas makabuluhan. Dark dark. Ang mga pasyente ay hindi maaaring gumawa ng mga reklamo. Ang sakit ay dumadaloy nang kronikal, sa loob ng maraming taon, hindi makabuluhang nakakagambala sa buhay ng pasyente.

Tanong: Hereditary pigment hepatosis. Differential diagnostic criteria.

Pigment hepatosis - Ito ay isang pangkat ng mga dulot ng mga sakit. Ang sanhi ng pigment hepatosis ay isang depekto ng isa sa mga enzymes na nakaupo sa intrahepatic exchange ng bilirubin. Bilang resulta, ang isa sa mga proseso ng recycling Bilirubin ay nabalisa at nangyayari ang jaundice. Kabilang sa namamana pigment hepatosis ang:

Zhilbera syndrome;

Kriegler-saular syndrome;

Dabin johnson syndrome;

Rotor syndrome;

Zhilbera syndrome. - Family jaundice Dahil sa non-conjugated, non-Magliatic hyperbilirubinemia dahil sa kakulangan ng enzyme uridindiphosph(UDFGT) ng atay.

Ang Zhilber syndrome ay tumutukoy sa mga sakit na may isang autosomal na nangingibabaw na uri ng mana. Ang genetic substrate ng sakit ay binubuo sa pagkakaroon ng isang karagdagang dinucleotide sa seksyon ng promosyon ng Tatasa ng UGT1A1 gene na matatagpuan sa 2nd chromosome

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga klinikal na sintomas ng Zhilbera syndrome ay bumubuo sa mga pasyente na may edad na 12-30 taon.

Ang Zhilbera syndrome ay ipinakita ng mga episode ng jaundice, na lumabas nang spontaneously at independiyenteng pinapayagan. Ang mga episode na ito ay maaaring mapukaw ng pag-aalis ng tubig, pagkuha ng alkohol, gutom, regla (sa mga kababaihan), nakababahalang sitwasyon, nadagdagan ang pisikal na pagsusumikap, mga impeksyon sa intercurrent. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng pagkapagod at isang pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa sa lukab ng tiyan.

Ang kurso ng sakit ay tulad ng alon. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng clinical manifestations.:

Jaundice. Ang intensity ng jaundice ay naiiba: mula sa liwanag na iCterity ng scool sa isang masakit na binibigkas na jaundice ng balat at mauhog na lamad.

Central Asantellam.

Ang dalas ng mga sintomas. Ang mga episode ng jaundice sa mga pasyente (walang hemolysis at talamak na sakit sa atay) ay nangyayari nang spontaneously at malaya na nalutas.

Ang antas ng bilirubin sa suwero ay maaaring tumaas sa 6 mg / dl (102.6 μmol / L). Gayunpaman, sa maraming mga pasyente, ang tagapagpahiwatig na ito ay hindi lalampas sa 3 mg / dl (51.3 μmol / L). Ang nilalaman ng direktang bilirubin ay mas mababa sa 20%. Sa 30% ng mga kaso, ang antas ng bilirubin ay nananatili sa normal na mga halaga.

Ang pagsusuri ng Zhilber Syndrome ay batay sa data ng kasaysayan ng pamilya, mga klinikal na manifestation, ang mga resulta ng mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo (pangkalahatang, biochemical blood test, provocative test).

Para sa paggamot ng mga exacerbations ng sakit, ang mga paghahanda ay ginagamit (phenobarbital, zisorin), na humahantong sa induction ng aktibidad ng aktibidad ng FDGT enzyme na kasangkot sa proseso ng Bilirubin conjugation.

Syndrome kriegler-saulo- Family jaundice dahil sa non-conjugated, non-Magliatic hyperbirubineia.

Ang genetic substrate ng Kriegler-saular syndrome ay ang mutations ng UGT1A1 gene encoding ang enzyme uridindiphos(UDFGT) ng atay. Ang pinaka-karaniwan ay Gly71Arg mutation. Ito ay natagpuan ng humigit-kumulang sa 20% ng populasyon ng rehiyon ng Asya. Ang resulta ng mga mutations ay alinman sa kumpletong kawalan ng isang enzyme (uri I) o isang pagbaba sa aktibidad nito (uri II syndrome).

Mayroong dalawang mga variant ng Kriegler-saular syndrome: i at type II:

1. Criegler-saular U type syndrome.

1. Ang Uri I Syndrome ay inilarawan noong 1952 ng American Pediatricians J. F. Crigler at V. A. Najjar.
2. Sa Uri I Syndrome, ang genetic depekto ay ipinakita sa pamamagitan ng kumpletong kawalan ng UDFGT.
3. Ito ay ipinahayag ng neonatal non-conjugated hyperbilirubinemia - ang antas ng non-conjugated bilirubin sa suwero ay maaaring umabot sa 50 mg / dl (855 μmol / l). Ito ay humahantong sa isang malubhang jaundice sa unang orasan ng buhay ng bata, at Bilirubin encephalopathy, na dahilan ng kapansanan ng pasyente.
4. Ang phenobarbital therapy ay hindi epektibo.
5. Sa mga bihirang kaso, ang mga pasyente na may Crigler-saular I Type syndrome ay naghihintay sa edad ng kabataan. Ang pagkamatay ng mga pasyente na may uri I Syndrome ay dahil sa pag-unlad ng Bilirubin Encepalopathy at nangyayari sa unang 2 taon ng buhay.

2. Kriegler-saular II type syndrome.

1. Ang uri ng syndrome ii ay kilala mula pa noong 1962.

2. Gamit ang syndrome ng uri ng Kriegler-saular II, isang genetic depekto manifests mismo ng pagbawas sa aktibidad ng FDGT enzyme.

3. Ang uri ng ii syndrome ay maaaring mahayag sa unang buwan ng buhay. Sa maraming mga pasyente na may kriegler-saular's syndrome II, ang uri ng jaundice ay lumilitaw lamang sa pagbibinata, o ang mga clinical manifestations ng sakit ay wala. Sa mga bihirang kaso (na may mga intercurrent na impeksiyon o sa ilalim ng mga kondisyon ng stress), maaaring mangyari ang Bilirubinic Encepalopathy.

4. Sa ganitong variant ng kurso ng sakit, ang mga antas ng mas mababang serum bilirubin ay nabanggit. Sa mga pasyente na may uri II syndrome, ang antas ng non-conjugated bilirubin sa suwero ay maaaring umabot sa 20 mg / dl (342 μmol / L). Pagkatapos ng paggamot na may phenobarbital, na nagpapasigla sa aktibidad ng UDFGT, ang antas ng bilirubin serum ay maaaring bumaba ng 25%.

5. Ang pag-asa ng buhay ng mga pasyente na may uri II syndrome ay mas mataas kaysa sa mga pasyente na may uri i syndrome.

Ang diagnosis ng syndrome ay batay sa pagpapasiya ng antas ng di-conjugated bilirubin sa serum ng dugo (na may isang uri ng sindrom kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang nilalaman ng di-conjugated bilirubin ay maaaring maging 342-855 μmol / l; Ang suwero, ang bilirubin conjugate fraction ay nawawala), (na may uri II syndrome, ang antas ng di-conjugated bilirubin ay 102, 6-342 μmol / L).

Ang mga pasyente na may Kriegler-saular syndromes ng parehong uri ng mga sesyon ng phototherapy ay gaganapin. Ang mga pasyente na may uri i syndrome ay ipinakilala din ang plasma, ang dugo transfusion ay ginawa. Ang transplantasyon ng atay ay nagpapabuti sa forecast ng sakit. Para sa paggamot ng uri II syndrome, ang mga paghahanda na nagpapasigla sa aktibidad ng UDFGT (Phenobarbital) ay ginagamit.

Dabind Johnson Syndrome. - namamana pigment hepatosis na dulot ng paglabag sa transportasyon ng bilirubin mula sa hepatocytes sa apdo.

Ang Dabind-Johnson Syndrome ay may autosomal recessive na uri ng mana. Ang genetic depekto ay binubuo sa paglitaw ng isang mutasyon ng isang gene na tumutukoy sa protina, na isang tubular conveyor ng organic anion (cmoat). Bilang resulta, ang transportasyon ng hepatobiliary ng bilirubin at organic na anion ay nasira.

Sa hepatocytes ng atay, ang isang madilim na kayumanggi pigment ay natipon, na naglalaman ng isang sangkap na tulad ng melanin, na nauugnay sa excretion ng epinephrine metabolites (tyrosine, tryptophan, phenylalanine). Ang pigment ay matatagpuan sa hepatocyte lysosomes (pati na rin ang lipofuscin) higit sa lahat sa gitna ng Polek. Nakukuha ng atay ang madilim na kulay ("tsokolate atay").

Ang sakit ay ipinakita ng mga episodes ng jaundice, isang flag hyperbirubinemia at bilirubinuria.

Ang diagnosis ng Dabind-Johnson Syndrome ay batay sa pagtuklas ng conjugated at non-conjugated hyperbilirubinemia (kabuuang bilirubin - 5 mg / dl o 85.5 μmol / L), sa ihi - bilirubinuria.

Ang pathogenetic therapy ay hindi pa binuo. Mahalaga na ibukod ang pagkonsumo ng alak. Ang mga pasyente ay dapat ipaalam na ang pagbubuntis, mga impeksyon sa intercurrent at ang paggamit ng oral contraceptive ay maaaring mapahusay ang jaundice.

Rotor syndrome. - Benign pamilya talamak conjugated hyperbilirubinemia, minana ng autosomal-recessive uri.

Ang sakit ay nagpapakita sa pagkabata at ipinakita ng isang di-timber na binibigkas na jaundice.

Ang diagnosis ng rotor syndrome ay batay sa pagtuklas ng conjugated at non-conjugated hyperbilirubinemia (kabuuang bilirubin - 5 mg / dl o 85.5 μmol / L), sa ihi - bilirubinuria.

Ang paggamot ay hindi binuo. Ang forecast ay kanais-nais.

Functional hyperbilirubinemia (pigment hepatosis) - pinsala sa atay ng dystrophic Genesis, na minana. Ang patolohiya ay umuunlad dahil sa deterministic enzymopathy dahil sa mga pagbabago sa genetiko. Ito ay functionally ipinakita sa anyo ng isang paglabag sa palitan ng bilirubin sa atay.

Mga sanhi ng pigment hepatosis

Ang holymolytic bilirubinemia ay maaaring lumitaw sa isang bata kaagad pagkatapos ng kanyang kapanganakan o ilang taon na ang lumipas, na dapat bayaran, bilang isang panuntunan, na may pagbabago sa transportasyon ng bilirubin sa dugo, pati na rin ang paglabag sa bilirubin intake sa cell ng atay at ang pagbubuklod nito sa glucuronic acid, na sinusundan ng pagkuha sa apdo.

Syndromes ng Zhilbera, Kriegler-Sagier, Dabind Johnson at Rotor ay kabilang din sa pangkat na ito ng mga pathologies.

Zhilbera syndrome, o juvenile intermittent jaundice, ay tumutukoy sa mga sakit ng atay na may isang malalang daloy, ang mga pangunahing sintomas na kung saan ay hindi conjugated bilirubinemia. Mula sa lahat ng may sakit na jaundice, 5% ng mga pasyente ay nasuri na may Zhilbera syndrome. Ang sakit ay nahahati sa dalawang uri: namamana at nakuha. Sa unang kaso, ang patolohiya ay hindi nauugnay sa viral hepatitis. Sa pangalawang - ang unang sintomas ng sakit ay lilitaw kaagad pagkatapos ng viral hepatitis. Ang virus kaya provokes isang genetically tinutukoy Bilirubin Exchange depekto. Sa kabila ng katotohanan na ang mga sanhi ng pigment hepatosis na may konstitusyunal at post-adult na form ng patolohiya ay iba, ang kanilang mga manifestations ay halos walang iba.

Kriegler syndrome, o jaundice, genetically dahil sa at nauugnay sa isang kumpletong o bahagyang kakulangan ng glucuronyltransferase.

Ang syndrome na ito ay nahahati rin sa dalawang uri. Sa unang kaso, ang mga bata sa unang oras ng buhay ay nagsisimula nang mabilis. Ang Bilirubin na umiiral ay hindi gaanong mahalaga, kaya nagsisimula itong makaipon sa adipose tissue ng utak. Lumilitaw ang mga bata at umuunlad ang mga sintomas ng malubhang pagkalasing. Ang sakit ay mabilis na nagtatapos sa isang nakamamatay na kinalabasan.

Ang pangalawang iba't ibang patolohiya ay may maraming karaniwan sa pabahay syndrome at mas kaaya-aya. Sa unang taon ng buhay, ang bata ay nagpapakita ng mga sintomas ng jaundice na nauugnay sa mataas na nilalaman ng bilirubin sa dugo.

Ang Damind Johnson at rotor syndromes ay bumubuo laban sa background ng pagtaas ng conjugated bilirubin dahil sa paglabag, sa karamihan ng mga kaso, ang pagpapalabas ng pigment hepatocytes, na mas mababa na ipinahayag sa rotor syndrome.

Ang diagnosis ng sakit ay nangangailangan ng masusing pag-aaral ng mga sanhi ng pigment hepatosis at batay sa paraan ng pagbubukod ng iba pang mga pathologies.

Ang diagnosis ay ipinahiwatig ng isang bilang ng mga yugto. Una sa lahat, ang isang talamak na viral hepatitis o isang pagbabalik ng chronically na nagaganap na aktibong hepatitis ay inalis.

Susunod, ang genetic background ng pasyente ay pinag-aralan, ang epidemiological history ay nakolekta, din ang pasyente ay humihingi ng pagkakaroon ng mga pahaba manifestations na kasama ng talamak na viral hepatitis. Kapag nagsasagawa ng isang survey, tinutukoy din ng doktor ang laki at density ng atay at pali. Ang pag-aaral ng mga resulta ng pag-aaral ay nagbibigay-daan upang isaalang-alang ang antas ng bilirubin sa suwero at ang mga indibidwal na fractions nito.

Kapag inaalis ang diagnosis ng talamak na viral hepatitis o exacerbation ng talamak na hepatitis sa aktibong form, pati na rin ang talamak na hepatitis sa entablado II, mahalaga na ibukod at hemolytic sa hyperbilirubinemia na nauugnay sa pagkakaroon ng isang hindi nakakagambalang bilirubin.

Ang pinaka-mas mahirap na makilala ang pigment hepatosis mula sa malalang persistent hepatitis na dumadaloy na may napakababang antas ng aktibidad.

Upang maglagay ng mas tumpak na diagnosis, maaaring kailanganin upang gumawa ng isang tiyak na oras, na nagbibigay-daan sa pag-aaral ng pag-unlad ng patolohiya sa dinamika, subaybayan ang bilis para sa pagbabago ng laki ng katawan, paglabag sa operasyon nito. Mahalaga rin na matukoy ang pagkakaroon ng HBSAG, HCV at antibodies sa kanila. Upang linawin ang diagnosis, ang pasyente ay maaaring italaga sa biopsy sa atay.

Upang ma-diagnose ang magkakatulad na sakit ng biliary tract sa karamihan ng mga kaso ay madali.

Ang diagnosis ay batay sa mga resulta ng ultrasound, cholangography, duodenal sensing, kung minsan ang biopsy sa atay ay isinasagawa para sa layuning ito.

Iba't ibang pigment hepatosis na may atay cirrhosis ay medyo madali din. Ito ay sapat na upang mangolekta ng anamnesis, upang galugarin ang mga resulta ng isang pisikal na pananaliksik ng katawan, ang mga resulta ng ultrasound.

Paggamot ng pigment hepatosis

Sa paggamot ng pigment hepatosis sumunod sa ilang mga panuntunan. Una sa lahat, ang pasyente ay kailangang maiwasan ang pisikal at nerbiyos overloads. Kung ang patolohiya ay hindi kasama ang gastrointestinal diseases, sa panahon ng pagpapatawad, hindi kinakailangan upang sumunod sa anumang espesyal na diyeta. Kapag sumulong ang mga sintomas ng pigment hepatosis, Table No. 5. Kung sa background ng patolohiya, ang impeksiyon ng gallbladder ay bubuo, ang doktor ay maaaring magreseta ng mga gamot na choleretic, isang tubas, antibacterial na gamot. Kriegler syndrome Ako ay itinuturing na may phototherapy gamit ang fluorescent lamp, direktang liwanag ng araw. Ang solusyon sa albumin ay maaaring inirerekomenda sa intravenously. Sa ilang mga kaso, ang pagsasalin ng dugo ay isinasagawa. Ang paglala ng Kriegler-Saular II na uri at Zhilbera syndrome ay nangangailangan ng layunin ng mga gamot na nagdudulot ng induction ng enzymes at umiiral na bilirubin. Ang Dubube-Johnson Syndrome at ang rotor syndrome ay kasalukuyang walang scheme ng paggamot.

Dahil sa ilang mga genetic deviations na ipinadala ng mana, ang palitan ng bilirubin - ang produkto ng pagkabulok ng hemoglobin ay nilabag, at ang pigment hepatosis ay nangyayari. Tampok ng mga sakit na ito sa paglitaw ng jaundice sa kawalan ng anumang pinsala, viral o nakakahawang sakit sa atay. Depende sa mga detalye ng paglabag sa metabolismo ng bilirubin, maraming uri ng sakit ang nakikilala.

Ang pigment hepatosis ay isang namamana sakit na katangian ng madalas na yellowness.

Pangkalahatang Impormasyon

Sa isang pigment hepatosis, ang isang tao ay bubuo, at ang istraktura at paggana ng atay ay nananatiling normal.

Ang tagal ng buhay ng erythrocyte (pulang selula ng dugo) ay 120 araw. Pagkatapos ng panahong ito, ang mga katawan ng dugo ay bumagsak at nagmula sa katawan. Ang isa sa mga produkto ng kanilang pagkabulok ay Bilirubin, na maaaring tuwid at hindi direkta. Ang sangkap na ito ay nakuha at naproseso ng atay, pagkatapos nito ay excreted sa komposisyon ng apdo sa bituka. Kung ang prosesong ito ay may kapansanan sa ilang yugto, hindi ito nananatiling recycled Bilirubin sa dugo. Bilang resulta, ang balat ng tao ay nakakuha ng isang dilaw na lilim.

Mga sanhi ng patolohiya

Ang sanhi ng pigment hepatosis ay namamana pagkabigo sa proseso ng recycling bilirubin atay. Makilala ang 4 uri ng sakit, depende sa mga tampok na etiological:

• Zhilbera syndrome. Ang pigment hepatosis ay bubuo dahil sa kakulangan ng glucoonyltransferase - mga sangkap na kinakailangan para sa pagkuha at pag-alis ng bilirubin mula sa dugo. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na antas ng bilirubin sa dugo at ang jaggility ng balat.
• Crigler syndrome saular. Sa kasong ito, ang enzyme ng gluchoniconyltransferase sa katawan ay hindi at ang nilalaman ng walang laman na bilirubin sa dugo ay lalong mataas.
• Dabind-johnson syndrome. Ang ganitong uri ng karamdaman ay nangyayari kung ang Bilirubin ay nauugnay sa glucuronic acid ay bumalik sa dugo, at hindi sa apdo.
• Rotor syndrome. Ito ay hereditating ang sakit para sa parehong dahilan bilang Dabind-Johnson's syndrome, ngunit manifests mismo mas mahina.

Klinikal na larawan

Mga sintomas ng pigment hepatosis depende sa mga tampok ng palitan ng bilirubin:

Ang pigment hepatosis ay pinipigilan ng sakit sa atay, yellowing ng balat, isang koleksyon ng apdo pagtatago.

• Hepatosis zhilbera. Ang pasyente ay nagreklamo tungkol sa hangal na sakit sa kanang bahagi ng tiyan. Balat ng dilaw na kulay. Ang katamtamang pagtaas sa atay ay diagnosed sa isang pasyente.
• Crigler-Saular's disease. Ang sakit ay diagnosed sa mga bata kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ito ay bihirang. Manifests intense jaundice. Sa isang malubhang anyo ng patolohiya bilang isang resulta ng pagkalason ng katawan, ang mga CNS ay natalo at ang sanggol ay namatay. Madaling form ay ipinakita lamang sa pamamagitan ng katamtaman shirt ng balat.
• Hepatosis ng Dubube-Johnson. Isang maliwanag na tanda ng sakit - dilaw na sclera. Ang sign na ito ay pinahusay sa mga kababaihan sa panahon ng pagbubuntis o dahil sa pagtanggap ng mga oral contraceptive. Lumalabag ang pagtatago ng apdo.
• Rotor disease. Manifests ang jaggility ng scler.

Sa pangkalahatan, may pigment hepatosis tulad ng mga sintomas ay maaaring mangyari:

• Jaundice ng iba't ibang intensity, scler, pangangati ng balat.
• Ang pasyente ay nag-diagnose ng asthenic syndrome. Ang isang tao ay naghihirap mula sa pagkahilo, mabilis na pagod.
• Hindi nakatulog ng maayos.
• Ang Dyspepsia ay bumubuo. Ang pasyente ay nagrereklamo ng pagduduwal, mahinang gana, kaguluhan ng bituka (paninigas ng dumi, diarrhea).
• Mapurol na sakit at gravity sa larangan ng atay.
• Palakihin ang laki ng atay at pali.
• Ang ihi ay nagiging madilim na kulay.

Upang gumawa ng diagnosis, mahalaga na linawin ang pagkakaroon ng jaundice sa mga kamag-anak ng pasyente.

Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng pigment hepatosis

Ang pangunahing gawain ng mga diagnostic ay upang makilala ang tunay na dahilan ng jaundice, upang makilala ang hepatosis mula sa isang bilang ng iba pang mga pathologies na sinamahan ng yellowing ng balat. Para dito:

• Ang biochemical blood test ay isinasagawa upang makita ang antas ng bilirubin sa dugo.
• Kolektahin ang anamnesis. Ang lahat ng mga magagamit na sintomas at ang kanilang koneksyon sa nutrisyon at stress ay tinukoy, ang pagkakaroon ng mga sintomas na katangian ng hepatitis. Ang genetic human background ay pinag-aralan.
• Ang isang pag-aaral ay isinasagawa upang makilala ang viral hepatitis.
• Sa tulong ng ultrasound, ang laki at pangkalahatang kondisyon ng atay at pali ay tinutukoy.
• Ang pagkakaroon ng HBSAG at HCV sa dugo ay ipinahayag, pati na rin ang mga antibodies sa mga sangkap na ito. Marahil ay nagsasagawa upang kumpirmahin ang diagnosis.

Differential Diagnosis

Ang pigment hepatosa ay mahalaga upang makilala mula sa:

• viral hepatitis sa talamak o talamak na form;
• atay cirrhosis;
• hemolytic anemia;
• talamak na paulit-ulit na hepatitis, na nagpapakita ng hindi maganda, dahil kung saan ang diagnosis ay nahihirapan.

Mga pamamaraan ng paggamot

Ang pigment hepatosis ay mangangailangan ng pagsunod sa diyeta, pagbisita sa prophylactic sa doktor. Ito ay isang congenital disease.

Ang mga taong may namamana na pigment hepatosis ay dapat mag-ingat sa kanilang kalusugan, iwasan ang mga pisikal at mental na naglo-load at may ganitong accounting upang piliin ang lugar ng trabaho. Kinakailangan upang subaybayan ang pagkakaiba-iba ng diyeta, 2 beses sa isang taon upang sumailalim sa isang kurso ng bitaminaotherapy (Espesyal na diin sa mga bitamina ng Group B). Ito ay kinakailangan upang patuloy na manatili sa diyeta (talahanayan No. 5), na nagpapahiwatig ng isang pagtanggi ng mga inuming nakalalasing, mataba, acidic, pritong pinggan, sariwang hurno, kape, tsaa, atbp. Sa pamamagitan ng pagtatalaga ng isang doktor, hepatoprotective na gamot ay ginagamot (3-4 kurso bawat taon sa pamamagitan ng 1 buwan).

Ang paggamot ng ilang uri ng sakit ay may sariling katangian:

• Ang hepatosis ng Zhilbera ay kabilang sa mga sakit na hindi nangangailangan ng malubhang therapy. Sa kasong ito, kahit na walang paggamot, ang pasyente ay normalizes ang palitan ng bilirubin nang nakapag-iisa. Minsan ang pagtanggap ng phenobarbital ay inireseta upang mabawasan ang antas ng bilirubin sa dugo. Habang nagpapakita ang mga pag-aaral, ang pamamaraan na ito ay hindi nakakaapekto sa kurso ng sakit, ngunit negatibong nakakaapekto sa moral na kalagayan ng tao. Pinilit ng pasyente na kumuha ng gamot sa lahat ng kanyang buhay, isinasaalang-alang ang kanyang sarili na may sakit at depresyon na bubuo sa batayan na ito.
• Hepatosis ng Kriegler saular. Ang 1st uri ng sakit ay nangangailangan ng paggamit ng phototherapy at pagsasalin ng dugo. Sa ika-2 uri, ang mga gamot na may phenobarbital, hindi madalang na phototherapy ay inireseta. Inirerekomenda ang mga sanggol na i-translate sa mga mixtures ng gatas kung nakita.

Ang paggamot ng pigment hepatosis ay isinasagawa lamang sa pamamagitan ng paghirang ng doktor pagkatapos ng mga diagnostic.

Pigment hepatosis

Salmova V.S.

Kagawaran ng propedeutics ng mga sakit ng bata ng RGMU.

Pigment hepatosis (benign, functional hyperbilirubinemia) - Mga sakit na nauugnay sa mas madalas na may namamana at mas madalas na may nakuha na paglabag sa palitan ng bilirubin, na ipinakita ng isang talamak o paulit-ulit na jaundice na walang malinaw na pagbabago sa istraktura at pag-andar ng atay at tahasang palatandaan ng nadagdagan hemolysis at cholestasis.

Edukasyon Bilirubin at ang metabolismo nito

Bilirubin pinagkukunan normal: Bilirubin ay isang pagsasaya ng hemoglobin. Kapag ang dugo na nagpapalipat-lipat sa dugo ay umabot sa dulo ng normal na panahon ng pagkakaroon nito, na humigit-kumulang na 120 araw, nawasak ito sa sistema ng reticulorendothelial. Sa proseso ng hemoglobin catabolism, ang globin ay unang pinaghiwalay mula sa heme, pagkatapos ay ang di-katad na bahagi ng molekula (ferroproporphyrinIx. ) Ito ay nawasak sa proseso ng oksihenasyon at nagiging Biliverdin sa ilalim ng pagkilos ng microsomal hemoxygenase. Ang reaksyong ito ay nangyayari sa pagkakaroon ng oxygen at coenzyme nicotine dinucleotide phosphate (NADF). Sa ilalim ng pagkilos ng Biliverdine reductase mula sa Biliveridine, ang Bilirubin ay nabuo (sa kemikal na formula ng bilirubinIx. α): unonjugated, libre, hindi direkta. Tungkol sa 15-20% ng bilirubin ay nabuo mula sa iba pang mga mapagkukunan. Ang isa sa mga ito ay ang pagkawasak ng ripening cells ng erythroid row sa utak ng buto, o ang tinatawag na hindi epektibong erythropoese. Ang isa pang pinagmulan ay mga bahagi ng di-raspiel (lalo na sa atay), kabilang ang mga produkto ng conversion ng perlas at malapit dito sa istraktura ng mga protina (cytochromes, mioglobin at gem na naglalaman ng enzymes). Ang dalawang pinagkukunan ng edukasyon ng bilirubin ay itinalaga bilang isang may label na bahagi.

Mga mapagkukunan at mga predecessors ng Bilirubin.

at mga yugto ng kanyang kasunod na metabolismo at excretion

Transport Bilirin. Kasunod ng paglabas ng di-conjugated bilirubin sa plasma. Ito ay talagang matatag na nauugnay sa albumin. Ang maximum na umiiral na kapasidad ay 2 bilirubin molecules bawat molecule ng albumin, at umiiral nang nangyayari sa isang baligtad, di-covalent na paraan.

Larawan. 1. Bilirubin-sharing scheme.

Ang ikalawang uri ng pagbubuklod ay humahantong sa pagbuo ng isang napaka-matibay, hindi maibabalik na kumplikado ng albumin-bilirubin, na lumilitaw sa suwero sa pagkagambala ng bilirubin billarin (halimbawa, sa panahon ng cholestasy). Dahil sa naturang umiiral, ang komplikadong ito ay hindi lilitaw sa ihi.

Ang Bilirubin ay matatagpuan sa mga likido ng katawan (sa spinomyozg, articular effusion, ang mga nilalaman ng cyst, atbp.) Sa mga sukat na tumutugma sa bilang ng albumin sa mga ito, ngunit wala ito sa normal na mga lihim, tulad ng mga luha, laway, pancreatic juice . Ang pag-unlad ng jaundice ay naiimpluwensyahan ng mga kadahilanan tulad ng daloy ng dugo at pamamaga.

Bilirubin metabolismo sa atay

Ang atay ay gumaganap ng pangunahing papel sa metabolismo ng mga biliary pigment. Tatlong phases ng metabolismo makilala: 1. Biskwit pagsipsip

2. Conjugation.

3. Paglabag sa apdo

Pagsipsip. Unconjugated (hindi direktang) Bilirubin, na nauugnay sa albumin, pumasok sa hepatic cell, habang ang pigment at albumin dissociation ay nangyayari. Ang phase ng pagsipsip at kasunod na akumulasyon ng bilirubin sa hepatocyte ay may kasamang bilirubin na may ilang mga cytoplasmic anion-bound proteins, sa partikular, na may ligandin. Ang pagbubuklod na ito ay maaaring maiwasan ang reverse output ng plasma bilirubin.

Umiiral na. Unconjugated (hindi direktang) bilirubin hindi matutunaw sa tubig at upang makapagtayo sa mga selula ng apdo sa apdo, dapat itong maging malulupit na derivatives. Upang gawin ito, mayroong isang umiiral na proseso, bilang isang resulta kung saan ang karamihan sa bilirubin ay nagiging isang bilirubin glucuronide. Ang umiiral na tugon ay nangyayari sa endoplasmic network ng hepatocytes bilang isang resulta ng epekto ng bilirubinglucronyltransfere. Ang reaksyong ito ay marahil isang dalawang yugto, at unang humahantong sa pagbuo ng isang monoglucronide, at pagkatapos ay ang Digluuklronide. Ang bile ay nagpapanatili ng 85% ng bilirubidiglucronida at 15% ng bilirubindoglucronide.

Excretion o pagtatago sa apdo

Karaniwan, ang bilirubin ay pumasok sa apdo, dapat itong nasa nauugnay na anyo. Ang pagtatago ng direktang bilirubin sa apdo, tila, ay isang sistema ng enerhiya na umaasa. Sa isang paglabag sa excretion: 1) ang pagtatago ng bilirubin sa apdo at 2) ay bumababa ng regurgitation o reverse output ng direktang bilirubin mula sa mga cell sa atay sa daluyan ng dugo.

Bituka phase metabolisms bilirubin.

Matapos ang paglitaw ng bituka, ang bilirubinglucronid ay maaaring excreted sa magnakaw o metabolized sa urobilinogen at mga sangkap na may kaugnayan dito. Dahil sa polarity nito, ang direktang bilirubin ay hindi muling sinaway ang bituka mucosa, na isang mekanismo na nag-aambag sa pagpapalaya ng katawan mula sa pigment na ito. Para sa pagbuo ng urobilinogen mula sa direktang bilirubin, kinakailangan para sa mga epekto ng bakterya, na nangyayari sa mas mababang bahagi ng manipis at colon.

Sa kaibahan sa direktang bilirubin, urobilinogen. Ito ay reabsorbing mula sa isang maliit na bituka sa portal bloodstream at sa gayon ay nagiging isang bagay ng entertogatic cycle. Bahagi ng urobinogen ay reecks ang atay sa apdo, ang natitirang bahagi nito ay pumapasok sa ihi sa halaga ng karaniwang hindi hihigit sa 4 mg / araw. Ang halaga ng urobinogen na naantala sa fender ay nag-iiba sa normal na hanay ng 50-280 mg / araw.

Sa ilalim ng mga kondisyon ng nabawasan ang excretion ng direktang bilirubin sa bituka, halimbawa, sa kaso ng sakit sa atay, ang pagharang ng daloy ng dugo ng apdo o pagsupil sa bituka ng microflora, ang pagkuha ng urobinogen na may mga feces ay nabawasan. Sa hemolytic anemia, ang pagtanggal ng urobinogen na may ihi at feces ay tumataas nang masakit.

Talahanayan 1.

Ang mga pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng direktang at hindi direktang bilirubin.

Mga katangian at mga reaksyon	Hindi direkta; libre; Non-conjugated.	Tuwid, hindi libre; conjugated.
Pagkakatunaw ng tubig
Affinity na may ligands.
Renal excretion.
Van Den Berg Reaction.	Hindi direkta	Tuwid.
Umiiral (baligtad) na may albumin serum
Edukasyon (irreversible) Biluminalbumin Complex

Kapag ipinahayag sa isang bata, ang jaundice ay mahalaga, una sa lahat, upang matukoy kung saan ang bilirubin direkta o hindi direktang ito ay konektado.

Disorder ng Bilirubin Exchange. Maaaring mangyari bilang isang resulta ng mga sumusunod na mekanismo:

– labis na nadagdagan ang pagbuo ng bilirubin;

– nabawasan ang pagsipsip ng Biskwit sa Bilirubin;

– nabawasan ang pagbubuklod sa atay;

– pagbabawas ng pagtanggap ng bilirubin sa apdo, dahil sa parehong mga intra- at extrahepatic na mga kadahilanan.

Ang anumang pasyente ay maaaring magkaroon ng ilang mga mekanismo ng paglabag sa palitan ng bilirubin.

Ang pag-uuri ng jaundice batay sa paglabag sa palitan ng bilirubin.

I.Hyperbilirubinemia, dahil higit sa lahat ay hindi direktang (hindi nauugnay, hindi nakakagambala) bilirubin:

1. Labis na pagbuo ng bilirubin:

– hemolysis (intra at outcast);

– hindi epektibong erythropoes.

2. Nabawasan ang pagsipsip ng biskwit:

– gamot (flavaspidic acid, rifampicin);

– mahabang gutom (<300 кКал/сут);

– sepsis

3. Bilirubin nabawasan ang umiiral (pagbabawas ng aktibidad ng glucuronlontransferase):

– zhilbera syndrome (di-propelled pagbabawas sa antas ng transferases);

– crigler-saular syndrome (katamtaman glucuronlontransferase pagbabawas) - congenital non-male jaundiceType II;

– crigler-saular syndrome (kakulangan ng glucuronlontransferase) - congenital non-male jaundiceNag-type ako;

– jaundice newborns;

– stagnant heart failure.

– sinunog glucuronlontranseferase kakulangan:

· pagsugpo ng mga droga (halimbawa, prestadiol, levomycetin);

· hepatocellular diseases (hepatitis, cirrhosis, kung saan ang lahat ng tatlong yugto ng bilirubin exchange ay nilabag - ang pagsipsip ng bilirubin atay, binding at excretion);

– sepsis

II.Hyperbilirubinemia, dahil, higit sa lahat direktang bilirubin.

Paglabag sa excretion ng mga selula ng atay (intrahepatic disorder)

1. Pamilya o namamana sakit

– dabin johnson syndrome;

– rotor syndrome;

– recurrent (benign) intrahepatic cholestasis.

2. Pinsala sa intrahepatic bile ducts:

– pangunahing biliary cirrhosis;

– pangunahing sclerosing cholangitis;

– pagtanggi ng hepatic transplant;

– reaksyon "transplant laban sa host";

– tumor

3. Pinsala sa extrahepatic bile ducts:

– choledocholiticiasis;

– mga tumor;

– pangunahing sclerosing cholangitis;

– stricking of Bile Duksov.

Hindi direktang hyperbilubiney

SakitGilbert.- Muelengracht. (Zhilbera sakit) ay inilarawan sa unang pagkakataon sa 1901. ay nauugnay sa isang nangingibabaw na paglabag sa pag-agaw ng bilirubin na may mga hepatic cell. Bubuo dahil sa genetically determinadong pagbaba sa pagkuha at conjugation ng bilirubin. Ito ay sinusunod sa 1-5% ng populasyon, ito ay minana ng autosomal na nangingibabaw na uri na may medyo mababa ang pagtagos at isang variable na paghahayag ng isang depekto (mga pasyente ng heterozygous isang mutant gene), na nakakaapekto sa nakararami lalaki (10: 1). Ang sakit ay ipinahayag sa kabataan - bago o pagkatapos ng panahon ng pubertal.

Ang pangunahing sintomas ay katamtamang jaundice na may periodic na pagkasira laban sa background ng pisikal na stress, febrile disease, mga error sa diyeta, stress ng kaisipan, gutom. Ang jaundice ay ipinakita sa anyo ng mga cell ng clerger, ang jaundice crushing ng balat ay lamang sa mga indibidwal na mga pasyente sa anyo ng frosted dilaw na pagpipinta, halos mukha, pati na rin ang axillary lugar, palms, itigil. Ngunit mas madalas kaysa sa Khamia (mataas na nilalaman ng hindi direktang bilirubin) nang walang jaundice. Sa mga indibidwal na pasyente - isang xantellem ng eyelids, nakakalat na mga spot ng pigment sa balat. Kadalasan, ang mga bata ay hindi gumagawa ng anumang mga reklamo at pakiramdam na malusog, sa iba pang mga kaso maaari silang gumawa ng mga neurotic o dyspepsive na mga reklamo, mas madalas sa kalubhaan sa kanang hypochondrium. Sa ilang (sa ¼) na mga kaso, mayroong isang katamtamang pagtaas sa atay, ang palpation na kung saan ay walang sakit. Ang impeksiyon sa mga biliary na paraan ay nabanggit sa 27% ng mga pasyente. Dyspepsic phenomena sa ½ bahagi ng mga pasyente sa anyo ng pagduduwal, hyprations, belching, paglabag sa upuan, meteorismo.

Ang aostthenebetative disorder ay nailalarawan: depression, kawalan ng kakayahan upang tumutok pansin, pagkahilo, pagkapagod, kahinaan, pagpapawis, mahinang pagtulog. Ang sakit ay madalas na nagpapatuloy sa subclinical form.

Ang pagtaas sa hemoglobin at erythrocytes ay nakita sa 1/3 ng mga naobserbahang pasyente na may pabahay syndrome. Ang makabuluhang nilalaman ng hemoglobin ay maaaring dahil sa kalabisan na antas ng bilirubin sa dugo at tisyu. Sa 15% mayroong isang reticulocytosis ng 1.0-1.8%, sa 12% ay isang bahagyang nabawasan ope, bagaman ang natitirang mga palatandaan ng hemolysis ay wala: isang pagtaas sa bilang ng mga microcytes, microspherocytes, isang positibong cumbac reaksyon.

Laboratory data. :

Sa biochemical analysis ng dugo - hindi direktang hyperbilirubinemia. Ang Bilirubinuria at Urobilinuria ay wala, protina sedimentary samples, ang nilalaman ng protromine ay hindi nabago.

Isotopic pag-aaral ng absorbing at excretory andiver function na may Bengal Pink, na may label na 131I. Ay nagpapakita ng pagpahaba ng katawan ng clearance, ang oras ng maximum na pagsipsip at pagbagal ng excretion.

Bilang karagdagan sa congenital, ito ay natagpuan ng pabahay syndrome pagkatapos mailipat ang talamak na viral hepatitis, na tinutukoy bilang post-adult na hyperbilirubinemia. Ito ay sinusunod sa 0.6-0.8% ng mga kaso pagkatapos ng talamak na hepatitis. Ito ay pinaniniwalaan na ang clinical "visualization" ng subclinical forms ng Zhilbera disease ay tumatagal ng lugar. Kasabay nito, ang isang direktang bahagi ng Bilirubin ay maaaring mananaig sa 1/3 ng mga kaso. Mas madalas, ang viral hepatitis ay isa lamang sa mga salik na nagpapakita ng namamana na depekto ng metabolismo ng Bilirubin.

Syndrome kriegler-saulo - Congenital talamak non-hymolytic jaundice na may isang pagtaas sa antas ng hindi nauugnay na bilirubin sa newborns, habang 2 mga form ng syndrome na ito ay sinusunod.

Para sa unang form. Kriegler-saular's syndrome Ang sakit ay ipinapadala sa pamamagitan ng autosomal-recessive na uri. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matinding jaundice na may isang pagtaas sa antas ng bilirubin sa 15-50 beses at ang pag-unlad sa karamihan ng mga kaso ng nuclear jaundice. Ang hyperbilirubinemia ay bumubuo sa mga unang oras o araw ng buhay ng bata at tumatagal ng lahat ng kanilang buhay, ang mga bakas ng bilirubin ay matatagpuan sa apdo.

Ang mga sintomas ng isang nuclear jaundice, na humahantong sa pagkatalo ng central nervous system, ay lumilitaw sa pagkabata, kung minsan sa mga unang araw ng buhay: kalamnan hypertension, nystagm, opistotonus, autosis, tonic at clonic convulsions, pagkahuli sa mental at pisikal na pag-unlad.

Ang Bilirubinuria ay wala, ang halaga ng urobilin sa ihi at mga feces ay hindi gaanong mahalaga. Karaniwang pagsubok ng dugo - nang walang mga landas na pagbabago.

Ikalawang form. Ang Kriegler Saular's syndrome ay ipinapadala sa pamamagitan ng autosomal dominant uri at sinamahan ng isang weaker jaundice, mayroong isang pagtaas sa bahagi ng hindi direktang bilirubin 5-20 beses. Ang apdo ay pininturahan, ang Urobilinegen ay matatagpuan sa mga feces. Sa ilang mga kaso ang mga neurological disorder ay bumubuo.

Differential Diagnosis. Hindi direktang hyperbilirubinemia:

1. Sa hemolytic anemia.

Para sa layuning ito, dapat isagawa ang mga sumusunod na pag-aaral:

– pangkalahatang pagsubok ng dugo na may pagpapasiya ng reticulocytes;

– osmotic paglaban ng pulang selula ng dugo;

– erythrocyometry;

– pagpapasiya ng pag-asa sa buhay ng erythrocytes;

– pagpapasiya ng mga uri ng hemoglobin sa mga pulang selula ng dugo;

– pagpapasiya ng erythrocyte enzymes;

– pagpapasiya ng urobilin sa ihi;

– cumbas test - tuwid, hindi direkta

2. Sa talamak na hepatitis:

– biochemical blood test (marker ng atay);

– viral hepatitis markers:

· viral - pcr hepatitis b virus, s,D, nv sag.

· serological - anthlen.s, anit hbcor, anti hbe, anti hcv

3. Sa Jaundice Newborn Period:

– hemolytic disease of newborns:

· blood Group at Ina at Child Russel;

· anti-group at antibody antibodies.

– conjugatory jaolers of newborns (pregritin jaundice)

Direktang hyperbilirubiney.

Sa gitna ng pathogenesis ng Dabin-Johnson syndromes at ang rotor ay may isang paglabag sa excretion ng conjugated bilirubin mula sa hepatocyte sa biliary gOves, na humahantong sa regurgitation ng bilirubin.

Dabind Johnson Syndrome. - Mas madalas na matatagpuan sa mga lalaki, ito ay ipinahayag na sa isang batang edad, minsan mula sa kapanganakan.

Ang jaundice ay medyo permanente at maaaring sinamahan ng isang hindi sinasadya na balat. Bilang karagdagan, ang mga reklamo ng Asthenebetative ay madalas na nabanggit, pati na rin ang sakit sa kanang hypochondrium hanggang sa colic, diarrhea. Minsan ang dyspeptic phenomena ay nauna sa 2-3-hdnerable mahabang panahon: subfebrile temperatura, Zea hyperemia. Ang atay ay mas madalas na pagtaas o ang pagtaas nito ay menor de edad.

Sa isang biochemical na pag-aaral ng dugo, ang pamamayani ng bahagi ng direktang o lamang conjugated Bilirubin ay tinutukoy, sa koneksyon na ito ay may bilirubinuria.

Rotor syndrome. - Ang depekto ng paglabag sa excretion ay ipinahayag weaker, kaya ang lahat ng mga sintomas ay mahina binibigkas.

Ang kaugalian diagnosis ay madalas na gaganapin sa:

· talamak o matalas na viral hepatitis;

· obstructive jaundice different origin.

Sa pagsasaalang-alang na ito, ang algorithm ng pagsusuri ng mga bata na may direktang hyperbilirubinemia ay ang mga sumusunod:

1. Biochemical blood test (marker ng atay);

2. Mga marker ng viral hepatitis: A, B, C (PCR upang makita ang mga antigens ng virus at serological marker), pati na rin ang impeksiyon ng cytomegalovirus;

3. Uzi abdominal organs (atay, gallbladder, apdo, pancreas, pali);

4. Sa ilang mga kaso, isang radioisotope atay na pag-aaral sa mga 99 at puncty biopsy ng atay;

5. Retrograde cholecystopancratography.

Talahanayan 2.

Klinikal at paraklinic palatandaan ng namamana pigment hepatosis

Tanda	Sindrom.
	Zhilbera.	Kriegler saular.	Dabinda Johnson.	Rotora
Edad manifestations.	3-13 taong gulang kabataan	bagong panganak, ika-1 taon ng buhay	kabataan, bata	anumang edad
Uri ng mana	autosomal dominant	autosomal recessive o dominant	autosomal dominant	autosomic dominant
Scrler at katangian ng balat	katamtaman ang intermonent.	binibigkas	katamtaman ang intermonent.	iba't ibang kalubhaan
Pakikipag-usap ng hindi aktibo c-We.	minimum na kalubhaan	mahigpit na ipinahayag, pagkahuli sa pagpapaunlad ng psychomotor	moderately ipinahayag	moderately binibigkas, madalang
Upper dyspepsia.	bihira	Maaari	kadalasan	bihira
Pagpapalaki ng atay	bihira	hindi nakikita	katamtaman	hindi nakikita
Mataas na erythrocyte at hemoglobin.	madalas	hindi sinusunod	hindi sinusunod	hindi sinusunod
Anemia.	hindi	Hindi	hindi	hindi
Unonjugated hyperbilirubiney.	Katamtaman	binibigkas		hindi sinusunod, nauugnay na bilirubin
Functional hepatic tests.	Hindi nabago

Paggamot ng pigment hepatosis.

- Diet at therapy: Table number 5;

- Ang malubhang pisikal na pagsisikap ay ipinagbabawal;

- Hepatoprotective drugs: carsil, Essentialy-Forte (H), Liv.52, Hepatobine Courses para sa 1 buwan 3-4 na kurso kada taon;

- Na may mataas na hyperbilirubinemia phenobarbital 3-4 mg / kg / araw hanggang 2-3 linggo upang ibuyo ang synthesis ng microsomal enzymes at glucuronyltransferase;

- Bitaminnotherapy kurso para sa 20 araw 2-3 beses sa isang taon;

- Iwasan ang pagtanggap ng mga gamot na may isang hepatotoxic effect.