Ano ang mapanganib sa pamamagitan ng stenosis ng arterya ng baga. Isolated pulp stenosis ng baga arterya

Ang isang nakahiwalay na peripheral stenosis ng baga arterya ay unang inilarawan ng Mangars at Schwalbe. Sa pagpapakilala ng catheterization ng puso, lalo na ang angiography, ang bilang ng mga publisher tungkol sa anomalya na ito ay nadagdagan ng kapansin-pansing. Sa dalawang-katlo, ito ay pinagsama sa iba pang mga bisyo. Ang Stenosis ng Peripheral Pulmonary arteries ay pinagsama sa Noonan Syndrome, Alagille, Cutis Laxa Syndrome at Ehlers-Danlos Syndrome.

Embryolohiya

Ang baga arterya at mga sanga nito ay bumuo mula sa tatlong hiwalay na mga bahagi ng vascular. Ang proximal na bahagi ng baga barrel direkta sa itaas ng semi-maikling balbula bubuo mula sa mga bombilya puso. Ang natitirang bahagi ng puno ng baga ay mula sa kabuuang arterial trunk. Ang mga proximal na segment ng kanan at kaliwang mga sanga ng arterya ng baga ay bumubuo mula sa VI ng Zhaba Arc sa bawat panig. Ang distal na bahagi ng kanan vi arc ay ganap na nawala, habang ang kaliwang arko ay nagpapatuloy bilang isang arterial duct, pagkatapos ay sumasalamin sa pagbuo ng arterial ligament. Ang mga departamento ng paligid ng mga sanga ng arterya ng baga ay nagmula sa "post-free pulmonary vascular plexus", na malapit na nauugnay sa lumalaking incarnations ng baga.

Ang pathogenesis ng peripheral stenosis ng mga baga arteries ay hindi kilala. Ito ay malinaw na maraming mga kadahilanan at mga uri ng mga pathological pagbabago ay maaaring humantong sa isang resulta - narrowing ang lumen ng mga sanga ng baga arterya. Ang mataas na dalas ng magkakatulad na mga anomalya ng intracardiac ay nagpapahiwatig na ang pathogenesis ng mga sugat na ito ay nauugnay sa paglabag sa mga mekanismo ng pag-unlad. Ang anumang teratogenic effect sa pangunahing pakikipagsapalaran ng mga baga arteries ay maaaring humantong sa atresia, hypoplasia o stenosis. Sa halimbawa ng congenital rubella syndrome, malinaw na ang epekto ng virus sa proseso ng pagbubuo ng isang nababanat na tisyu ay maaaring isang pangunahing mekanismo para sa pagpapaunlad ng pathology na ito.

Anatomya at pag-uuri

Iba't ibang mga bersyon ng kakanyahan ng mga arterya ng baga ay inuri ng gay at co-authors noong 1963, na hinati ang iba't ibang stenosis para sa 4 na uri. Kapag ang uri ko stenosis, mayroong isang iba't ibang mga haba ng lokal na narrowing ng baga barrel, ang kanan o kaliwang sangay. Ang stenosis ay maaaring nasa anyo ng isang dayapragm sa loob ng barko o pinalawig na pagbawas sa panlabas na sukat ng arterya. Ang uri II ay kinakatawan ng bifurcation hypoplasia na may paglahok ng distal na bahagi ng puno ng baga at bibig ng parehong sangay. Ang haba ng narrowing ay nag-iiba mula sa maikling lokal na stenosis sa mahabang segment ng sagabal. Ang uri III ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming mga narrowings ng bibig ng segmental baga arteries na may post -tenotic extension. Ang puno ng baga at ang mga gitnang sangay ay hindi nabago. Kapag ang uri IV, ang gitnang at peripheral baga arteries ay makitid. Ang baga ng baga ay karaniwang hindi lumala, kahit na may matalas na pagpapaliit ng distal na bahagi nito, bifurcation at sanga. Paminsan-minsan ay nangyayari ang isang walang kamalayan ng prestrial dilatation, na hindi kailanman umabot sa antas na naobserbahan sa pulmonary hypertension.

Communicability

Ang peripheral stenosis ng baga arterya ay maaaring ihiwalay bilang isang bahagi ng somatic syndrome, ay maaaring maging isang elemento ng iba't ibang mga upus o binili. Ang mga ito ay madalas na ang pinaka-mahina bahagi ng kumplikadong katutubo abnormalities ng puso. Isolated stenosis ay sinusunod sa 40% ng mga kaso. Sa VPI, ang peripheral stenosis ng mga baga arteries ay matatagpuan sa isang dalas ng 2-3%. Sa partikular, maaari nilang samahan:

balbula stenosis ng baga arterya;

tetrad fallo;

Peripheral stenosis ng baga arterya na may congenital somatic syndromes

Ang peripheral stenosis ng baga arterya ay madalas na matatagpuan sa iba't ibang mga congenital somatic syndromes, pagiging isa sa mga inaasahang palatandaan. Ang pinaka-tipikal ay Williams-Beuren at Alagille syndromes, pati na rin ang catch-22, di George, Keutel, Noonan, Congenital Total Lipodystrophy, congenital rubella, Ehlers-Danlos Syndrome, Cutis Laxa.

Ang mga nakahahawang anomalya ng mga kagawaran ng karapatan sa puso ay kadalasang nauugnay sa gayong mga syndromes bilang di george syndrome, ang "soft-heart-heart-heart" syndrome at contotruncalface anomaly syndrome. Ang kumbinasyon ng mga palatandaan ng dysmorphism, ang mga abnormalidad ng isang malambot na ilong, timus hypoplasia, parasya glandula at puso depekto natanggap ang pangalan ng di George syndrome. Ang Velocardiofacial Syndrome at Conotruncal Face Anomaly Syndrome ay may katulad na mga tampok na katulad ng di George Syndrome at naka-grupo bilang catch-22 syndromes. Kabilang sa mga cavities ng Conotrunkus, ang pinaka-madalas ay ang karaniwang arterial puno ng kahoy. Ang mga bisyo na kasama sa pangkalahatang syndrome ay kinabibilangan ng hukbo ng aortic arc type B at kanang kamay na arc ng aorta, tetrad fallo, ang pagkawasak ng parehong pangunahing mga sisidlan mula sa tamang ventricle, ang transposisyon ng mga malalaking barko at kawalan ng balbula ng baga . Ang mga nakahahadlang na pagbabago sa mga sisidlan ng baga ay maaaring isama sa alinman sa mga nakalistang depekto sa puso.

Ang Williams-Beuren Syndrome ay unang inilarawan ni Williams at Beuren bilang isang kumbinasyon ng malagkit na aorta stenosis, pagpapaliit ng mga baga ng baga, katangian ng hitsura at backlog sa mental at pisikal na pag-unlad. Ang mga defect ng vascular ay isang resulta ng kakulangan ng elastin gene at ang tropelstine gene disorders, na tumatagal ng bahagi sa pagbuo ng arkitektura ng nababanat fibers ng mga vessel.

Ang pagpapaliit ng arterya ng baga sa parehong oras ang sindrom ay nangyayari sa 39-83% ng mga pasyente. Maaari silang maging lokal o nagkakalat, makisali sa gitnang at / o mga sanga sa paligid, kabilang ang maraming bilateral equity at segmental arteries sa kanilang mga bibig.

Ang Alagille Syndrome ay isang genetic disease kung saan ang mga autosomal na nangingibabaw na tampok ay minana sa variable na expression. Ang phenotype ay binubuo ng 5 pangunahing mga palatandaan, kabilang ang intragepacine cholestasis, nagkakalat hypoplasia ng mga baga arterya, mata patolohiya, congenital absence o underdevelopment ng kalahati ng vertebrae at katangian hitsura. Ang stenosis ng arterya ng baga ay nangyayari sa parehong oras syndromes sa 70-85% ng mga kaso. Ang mga sugat ng mga arterya ng baga sa Alagille Syndrome ay karaniwang bilateral at kumalat sa paligid sa mga sanga ng segmental, maaaring maging diffuse o lokal. Ang mababang skin syndrome ay isang malinaw na binibigkas na namamana na sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kakulangan ng nababanat na fibers ng balat sa kumbinasyon ng mga baga ng emphysema, bituka diverticulus, hernias at makitid na peripheral arteries ng baga.

Syndrome ng congenital rubella.

Ang teratogenic effect ng rubella virus sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis ay unang inilarawan noong 1941. Ang pinaka-madalas na paghahayag ng congenital rubella ay ang kumbinasyon ng UPU, katarata at pagkabingi. Matapos matagumpay na paglinang ng rubella virus noong 1962 at komprehensibong pag-aaral na isinasagawa sa panahon ng pagbawas ng epidemya sa Estados Unidos noong 1964, ang impormasyon ay nakuha tungkol sa likas na kurso ng nakahahawang proseso, pathogenesis, epidemiology at mga hakbang sa pag-iwas. Naitatag na bilang karagdagan sa mga triads ng mga triads ng congenital anomalies, mayroong microftralmia, retinopathy, thrombocytopenic purpura, hepatosplegaly, ang maliit na masa ng bata sa kapanganakan, patolohiya ng mga buto at iba pa, mas bihirang, patolohiya.

Naitatag na ang rubella virus ay pumasok sa matris at nagpapatuloy sa buong pagbubuntis at sa panganganak. Ang virus ay maaaring ihiwalay mula sa mga tela ng fetus na nakuha sa therapeutic abortion, pagkatapos ng linggo o buwan pagkatapos ng impeksiyon ng ina. Pagkatapos ng kapanganakan, ang virus ay maaaring ihiwalay mula sa ihi, spinal fluid at iba pang mga tisyu at likido. Ang nilalaman ng virus pagkatapos ng kapanganakan ay unti-unting nabawasan, ngunit may edad, ang prosesong ito ay nagpapabagal. Sa mga sanggol, ang mga antibodies ng tutor laban sa isang rubella virus ay maihahambing sa ina at magpatuloy sa maraming taon. Ang pagtitiyaga ng asymptomatic congenital rubella sa mga bata na mukhang normal sa mga unang buwan ng buhay ay maaaring humantong sa pag-unlad ng mga ilaw na psychotropic na paglabag. Ang mga sanggol na ito ay nakakahawa at dapat na ihiwalay upang maiwasan ang pagkalat ng impeksiyon sa mga sensitibong kababaihan sa mga unang yugto ng pagbubuntis.

Ang paggamit ng isang buhay na buhay na bakuna ng isang rubella virus ay epektibong binabawasan ang dalas ng congenital rubella, ngunit ang problema ng pagsira sa impeksiyon na ito sa pangkalahatang populasyon ay nananatiling hindi nalutas.

Isang listahan ng cardiovascular patolohiya na nauugnay sa Rubella Syndrome, at malawak. Ang mga unang mensahe ay nagpakita na ang pinaka-madalas na vice ay ang OAP. Tungkol sa paglahok ng maternal rubella bilang isang posibleng dahilan para sa paglitaw ng isang baga arterya stenosis, Arvidsson at co-may-akda ay alam. Noong 1963, hinawakan ni Rowe ang madalas na hitsura ng baga arterya stenosis sa mga anak ng mga ina na nahawaan ng rubella sa panahon ng epidemya sa New Zealand. Nakumpirma ng iba pang mga may-akda ang pagmamasid na ito. Stenosis ng mga baga arterya na naisalokal sa lahat ng mga segment ng baga arterial pool. Ang mga sugat ng mga arterial vessel ng baga ay nakahiwalay o pinagsama sa OAP, balbula stenosis ng baga arterya, DMPP. Ang insulated peripheral pulmonary arterial stenosis sa panahon ng rubella ay natutugunan ng parehong dalas bilang oap. Sa Rubella Syndrome ay nauugnay din:

balbula o pasta stenosis ng aortic;

tetrad fallo;

coarctation ng aorta;

Ang mga pangkalahatang sugat ng systemic arteries - aortic, coronary, utak, mesenterical at bato - at diffuse hypoplasia ng abdominal aorta ay inilarawan. Ang mga histological na pagbabago sa aorta at malalaking barko ay ipinakita sa pamamagitan ng focal-thickening intima, pagkawala ng fibroelastic tissue, fragmentation ng nababanat fibers, vacuolization ng media. Sa maliliit na barko, ang isang panloob na nababanat na plato ay kasangkot din sa proseso ng pathological.

Ang klinikal na larawan sa mga bagong silang at mga sanggol na may cardiovascular patolohiya sa syndrome ng rubella ay depende sa kalubhaan ng mga depekto at ang kasamang anomalya ng iba pang mga organo at mga sistema. Maagang manifest palatandaan ng pagkabigo sa puso. Ang forecast ay depende sa uri ng vice at gravity nito. Ang moderate peripheral na narrowings ay hindi umuunlad at nawawala sa edad. Ang mabigat na stenosis ay may posibilidad na lumala.

Stenosis ng baga arterya sa newborns.

Sa mga bagong silang, ang physiological na nakakapagpaliit ng arterya ng baga, dahil sa kamag-anak na hypoplasia ng mga sangay nito, ay madalas na sinusunod. Sa karamihan ng mga kaso, bumababa ito sa paglago ng bata at ang edad na 6 na buwan ay nawala. Ang narrowing ay clinically ipinakita sa pamamagitan ng transient systolic ingay. Ipinakita ng Echocardiographic Studies na sa pagkakaroon ng ingay, ang mga sukat ng puno ng baga at mga sanga ay mas mababa kaysa sa mga bata na walang ingay, at sa average na 60% ng inaasahang pamantayan. Doppler Echokg natutuklasan ang magulong likas na katangian ng kasalukuyan at makabuluhang mas mataas na bilis ng daloy ng dugo sa mga sanga. Sa pamamagitan ng 3 buwan ng edad, 70% ng mga bata ay nawawala ang ingay, ang laki ng mga sanga ay lumalaki at ang rate ng daloy ng dugo ay nabawasan.

Stenosis ng kaliwang baga arterya at arterial duct.

Kapag isinasara ang arterial duct, ang isang malusog na bata ay maaaring magkaroon ng isang paliitin ng kaliwang arterya ng baga, ngunit lalo na sa mga pasyente na may balbula stenosis o atresia ng baga arterya. Ang mga mekanismo para sa pagpapaunlad ng paliitin ng kaliwang baga arterya at pag-coarctation ng aorta ay magkapareho at may kaugnayan sa botalla duct, samakatuwid ang termino "ang paghihiwalay ng arterya ng baga ay sagutin ang kakanyahan ng anomalya na ito. Sa posthumous histological studies ng mga dingding ng baga arterya, isang tono tissue ay natagpuan sa pulmonary artery pader mula sa maliit na tubo. Ang kaso ng lokal na pagpapaliit ng parehong sangay ng arterya ng baga ay inilarawan sa lugar ng bilateral botall. Ang papel na ginagampanan ng duct ng Botallian sa mekanismo ng pagpapaliit sa kaliwang sangay ay ipinapakita sa mga pag-aaral ng Doppler ng mga sanggol na wala pang mga sanggol bago at pagkatapos ng pagsasara ng maliit na tubo. Ang bawat ikatlong anak ay may makabuluhang lumilipas na stenosis ng kaliwang arterya ng baga. Sa tamang arterya ng baga, ang gradient ng presyon ay hindi napansin. Ang kawalaan ng simetrya ng daloy ng dugo at mga transisyonal na pagbabago mula sa pangsanggol hanggang sa isang mature na estado sa kanan at kaliwang pulmonya vascular pool ay naobserbahan.

Dahil sa napatunayan na katotohanan ng papel na ginagampanan ng maliit na tubo sa pag-unlad ng pagsasaalang-alang ng arterya ng baga, ang kabuuang pagbubukod ng tisyu ng maliit na tubo mula sa pulmonary artery wall ay inirerekomenda upang maiwasan ang isang panig na hypoplasia ng baga arterial tree.

Nakuha ang pagpapaliit ng mga arterya ng baga

Ang nakuha na mga narrowings ng baga arteries ay sinusunod pagkatapos pampakalma at rehabilitasyon surgery:

system-pulmonary anastomoses;

surging ang baga arterya;

unifocalization sa panahon ng atresia ng baga arterya sa dmcp;

operasyon ng arterial paglipat sa panahon ng transposisyon ng mga pangunahing arteries at ang paglabas ng parehong mga malalaking barko mula sa kanang ventricle na may mataas na DMCP;

sa yugto ng domestic pagwawasto.

Ang pagpapaliit ng mga arterya ay paminsan-minsan ay nangyayari sa fibring mediastinites o may mga mediastinal na tumor dahil sa panlabas na compression.

Ang binagong anastomosis ayon kay Blalock-Taussig ay kadalasang kumplikado sa pamamagitan ng hypoplasia, discrete stenosis o banayad ng arterya ng baga. Ang mga pag-aaral ng Angiographic na nauna sa buong pagwawasto ng Tetrad Fallo ay nagpakita na sa isang ikatlong bahagi ng mga pasyente, ang mga distal na kagawaran ng kanang arterya ng baga ay mas mababa kaysa sa mga pasyente na hindi nakaranas ng palliative interference. Lalo na binibigkas ang mga deformation at hypoplasia ay sinusunod sa mga bata pagkatapos ng anastomoses na ginanap sa neonatal na edad. Nangangailangan sila ng karagdagang catheter o kirurhiko interbensyon.

Matapos ang pagpapatakbo ng arterial switching dahil sa paggamit ng Le CompTe Maneuver at ang baga puno ng puno ng kahoy at ang pagyupi, ang cross section ay mas mababa kaysa sa pamantayan, at ang mga sanga ng arterya ng baga ay hindi maayos at makitid sa bawat ika-apat na pasyente.

Hemodynamics.

Ang hemodynamics sa peripheral stenosis ng baga arterya ay higit sa lahat ay magkapareho sa insulated balbula stenosis. Alinsunod sa kalubhaan ng sagabal na presyon ng systolic sa tamang ventricle at proximal na mga lugar na may kaugnayan sa stenosis, ang mga plots ng baga arterya ay nadagdagan. Ang kapasidad ng baga arterial bed ay proximal kaysa sa mga essence ng nabawasan. Sa isang malinaw na sagabal, ang tagal ng paglabas mula sa kanang ventricle ay pinahaba at ang baga puno ng kahoy ay proximal kaysa sa makitid na behaves bilang isang pagpapatuloy ng landas ng output ng tamang ventricle. Ang presyon sa pulmonary artery peripheral na narrowing ay katumbas ng tulad sa tamang ventricle at ang balbula ng baga ay nananatiling bukas, habang may isang systolic gradient ng presyon sa pagitan ng tamang ventricle at ang distal baga arterya. Ipinaliliwanag nito sa susunod na pagsasara ng balbula ng arterya ng baga, sa kabila ng napakataas na presyon ng systolic sa pulmular vascular bed. Ang curve ng presyon ay proximally stenosis ay kahawig ng hugis nito sa tamang ventricle na may mataas na systolic at mababang diastolic presyon. Sa matinding maramihang mga narrowings ng paligid pulmonary arteries, kabilang ang mga maliliit na sanga, ang balbula ng baga arterya ay nagsasara ng maaga, humigit-kumulang nang sabay-sabay sa pagsasara ng balbula ng aortic.

Klinika

Sa mga pasyente na may mahina o katamtamang bilateral o may isang panig na stenosis, ang mga sintomas ay karaniwang wala. Dyspnea na may load, mabilis na pagkapagod at mga palatandaan ng walang pag-unlad na kabiguan ng puso ay nabanggit lamang sa panahon ng malubhang sagabal. Ang manipis na mga pagkakaiba sa larawan ng auscultational ay nagbibigay-daan sa balbula stenosis mula sa paligid. Ang unang tono ay karaniwang normal, nang hindi nag-click sa paglabas. Ang pangalawang tono ay karaniwang nahati, at ang intensity ng bahagi ng baga ay normal o bahagyang nadagdagan. Maaari mong mahuli ang isang natatanging pagkakaiba sa pagitan ng paligid at balbula stenosis. Ang lapad ng paghahati ay nakasalalay sa kalubhaan ng narrowing, tulad ng balbula stenosis, ito ay nag-iiba depende sa mga yugto ng paghinga, maliban sa mga kaso ng napakalubhang sagabal. May ingay ng systolic ejection sa itaas na kaliwang gilid ng sternum, na kung saan ay isinasagawa sa ilalim ng mouse at ang stop, ngunit hindi sa leeg. Sa mga pasyente na may maramihang peripheral stenosis II tono sa ibabaw ng baga arterya, ito ay malakas na ang pulmonary hypertension ay maaaring pinaghihinalaang. Gayunpaman, sa kaibahan sa pulmonary hypertension, na may maramihang mga narrowings sa paligid, maaari mong marinig ang malambot na dimensional systolic o tuloy-tuloy na ingay sa parehong liwanag at sa likod - isang malinaw na pagkakaiba mula sa pulmonary hypertension, kung saan ang ingay ay wala o may isang maikling ingay ng systolic emission sa itaas na kaliwang gilid ng sternum. Minsan ang patuloy na ingay ay naririnig sa panahon ng stenosis ng gitnang o distal na sanga, lalo na sa mas mataas na daloy ng dugo ng baga.

Electrocardiography.

Ang ECG ay hindi naiiba mula sa na may balbula stenosis. Ang mataas na dalas ng paglihis ng electric axis ay sinusunod sa mga pasyente na may congenital rubella syndrome. Ito ay dahil sa myocardial lesions sa Rubella virus. Ang paglihis ng axis ay nabanggit din sa maraming mga pasyente na may isang sublined pulmonary stenosis at noonan syndrome.

Radiological Studies.

Sa mga pasyente na may unexpressed o katamtaman stenosis, ang mga laki ng anino ng puso at pattern ng baga ay normal. Hindi tulad ng balbula stenosis, ang baga arter arc ay hindi sput. Ang pulmonary vascular pattern ay normal sa magkabilang panig, kahit na sa mga kaso ng isang panig na pagpapaliit ng arterya ng baga. Tanging may malubhang one-sided stenosis at nadagdagan ang daloy ng dugo ng baga, ang pagkakaiba sa kalubhaan ng vascular pattern ng parehong mga patlang ng baga ay napansin. Sa isang bilateral mabigat na pagpapaliit ng mga baga arterya, ang mga sukat ng anino ng puso ay nadagdagan ng tamang ventricle at atrium.

Echocardiography.

Sa echocg, posible na tuklasin ang hypertrophy ng front wall ng tamang ventricle at ipalagay ang nadagdagang presyon sa lukab nito. Ang dalawang-dimensional na eHoche ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang baga ng baga at proximal na mga seksyon ng mga sanga, pati na rin ang tamang ventricular cavity at ang balbula ng baga. Ang mga bifurcation at unang mga seksyon ng mga sanga ay magagamit para sa pananaliksik, sa kaibahan sa distal. Pinapayagan ka ng Doppler-Ehoche na sukatin ang gradient ng presyon sa mga narrowings na naisalokal sa puno ng baga at mga sanga nito.

Tunog ng puso

Ang catheterization ng puso ay isang mahalagang mahalagang paraan upang kumpirmahin ang klinikal na pagsusuri ng peripheral baga stenosis. Ang pag-aalis ng catheter mula sa mga distal na sanga ay nagbibigay-daan sa pagsukat ng gradient ng systolic presyon sa isang makitid na segment ng arterya. Ang mga maliliit na halaga ng gradient ay maaaring hindi kapani-paniwala, dahil maaari silang maging hindi pagkakapare-pareho ng laki ng sisidlan at ang catheter. Sa mga sanggol, at lalo na sa napaaga, maaari itong mairehistro maliit - sa isang katamtaman - systolic gradient sa pagitan ng mga sanga ng baga arterya at ang baga barrel. Ang normal na physiological phenomenon ay nawala sa paglago ng bata. Ito ay dahil sa disproportion ng lumen ng puno ng baga at ang mga sanga ng arterya ng baga. Systolic pressure gradient higit sa 10 mm / rt. Sining. Ito ay itinuturing na hindi normal sa kawalan ng mas mataas na daloy ng dugo ng baga. Sa isang unilateral na narrowing, ang gradient presyon sa nararapat na segment ay napansin, at ang presyon sa proximal site ay nasa normal na hanay. Gayunpaman, sa panahon ng ehersisyo o sa pagkakaroon ng kaliwa-kanang paglilipat, ang gradient ay maaaring magpakita mismo sa sabay na pagtaas sa presyon sa proximal baga arterya.

Sa paligid stenosis, ang presyon distal kaysa sa narrowing ay karaniwang mababa, na may isang mabagal na elevator at isang drop at isang malawak na alon. Ang presyon ng curve sa proximal system na may kaugnayan sa pagpapaliit ng segment ay may katangian na view, mahalaga sa diagnosis.

Ang form ng curve ay magkapareho sa na sa tamang ventricle sa taas at oras sa dicrotic wave. Ang dicrist wave ay mababa para sa kung saan mababang diastolic presyon ay sinusundan ng katumbas ng diastolic presyon distal bilang sagabal. Ang lapad ng pulse wave sa proximal pulmonary artery ay nagdaragdag, ayon sa pagkakabanggit, ang kalubhaan ng sagabal.

Ang likas na katangian ng curve ng presyon ay proximal kaysa sa stenosis ay tinutukoy ng may kapansanan na function ng puno ng baga, ang pader na kung saan ay napaka-thickened at fibrose, na may limitadong pagkalastiko. Tulad ng naka-highlight sa itaas, ang prestive na bahagi ng baga barrel ay nagiging pagpapatuloy ng landas ng output ng tamang ventricle, at dahil ang function nito ay tinutukoy ng antas ng sagabal, ang presyon sa arterya ng baga ay sumasalamin sa pagbabago sa tamang ventricle kaysa sa ang distal pulmonary circulation. Dahil ang presyon sa distal pulmonary artery departamento ay mas mababa kaysa sa ventricle, ang balbula ng baga ay nananatiling bukas. Ang paghuhugas ng sintas ay nangyayari sa maagang bahagi ng isometric relaxation ng ventricle. Bilang isang resulta, isang matalim na pagtaas sa tangke ng baga barrel na may naaangkop na presyon drop at ang pagbuo ng isang dicrotic alon ay lilitaw. Ang mabagal na pagbawas sa diastolic presyon ay sumasalamin sa mabagal na pagtulo ng dugo mula sa puno ng baga sa mga distal na sanga. Ang paghina sa diastolic outflow ng dugo ay dahil sa sagabal at may kapansanan nababanat na pagbalik ng thickened fibrosted pader ng puno ng baga.

Ang peripheral pulmonary stenosis ay madalas na sinamahan ng balbula na nakakapagpaliit. Kung ang presyon sa puno ng baga ay moderately nadagdagan, ito ay nangangahulugan na ang paligid narrowing ay nangingibabaw. Kung ang balbula stenosis ay nananaig, ang presyon sa tamang ventricle ay nadagdagan na may normal o bahagyang nadagdagan presyon sa puno ng baga. Ang kalubhaan ng peripheral narrowing ay mahirap na pinahahalagahan sa naka-cache stenosis, dahil ang kalubhaan ng balbula narrowing ay lihim. Sa isang kumbinasyon ng mga essence sa iba't ibang mga antas, angiography ay isang mapagpasyang paraan ng pagtatasa ng gravity ng cavalled stenosis.

Angiocardiography.

Ang Selective Angiocardiography ay ang pinakamahalagang paraan para sa diagnosis ng peripheral na narrowing ng arterya ng baga. Pinapayagan ka nitong makita ang tumpak na lokalisasyon, haba at pamamahagi ng mga lesyon. Sa matinding one-sided na sagabal, posible na obserbahan ang isang mabagal na pagpuno ng magkakaibang sangkap ng kaukulang mga pulmonary veins.

Differential Diagnosis

Ang isang nakahiwalay na stenosis ng peripheral baga arteries ay maaaring pinaghihinalaan ng isang katangian systolic ingay, na kung saan ay malawak na natupad sa kilikili at magsulid, ang kawalan ng isang slide click, malawak na split II tono na may normal na mga pagbabago sa paghinga at normal o bahagyang nadagdagan intensity ng bahagi ng baga. Ang ECG at ECOCG ay kapaki-pakinabang para sa pagtatasa ng kalubhaan ng sagabal.

Dahil ang peripheral stenosis ng baga arterya ay madalas na sinamahan ng iba pang intracardiac at extracardial anomalies, ang diagnosis ng dominant patolohiya ay maaaring itatag sa clinical picture.

Anamnesis ng maternal rubella, pamilya upu, mahabang jaundice bagong panganak, katangian hitsura at iba pang mga palatandaan ng Williams o Noonan syndromes magbigay ng dahilan upang ipalagay na ang sanhi ng systolic ingay ay maaaring stenosis ng peripheral arteries.

Apat at forecast

Ang mga pasyente na may peripheral pulmonary stenosis ay inirerekomenda ang karaniwang pag-iwas sa endocarditis. Sa isang likas na kurso, ang forecast ay depende sa kalubhaan ng sagabal at higit sa lahat ay katulad ng balbula stenosis. Gayunpaman, na may maramihang mabigat na peripheral Stenoses, ito ay maihahambing sa pangunahing hypertension ng baga, kapag ang pagluwang at stenting ay hindi epektibo. Marahil pagpapatuloy ng sagabal. Sa kabilang banda, sa maraming mga kaso, ang gradient ng presyon na nakarehistro sa pagkabata ay maaaring mawala sa edad. Ang post -tenotic aneurysmatic expansion ng maliit na nababanat arteries ay kumplikado sa pamamagitan ng arterya, trombosis o baga pagdurugo. Ang mabigat na peripheral stenosis ay maaaring humantong sa kamatayan, parehong sa maagang sanggol na edad at sa kasunod na buhay. Ang mabigat na peripheral stenosis ay napakabihirang sa mga matatanda.

Sa Williams-Beuren syndrome, sa karamihan ng mga kaso, may oras, ang kalibre ng mga vessel ay nagdaragdag sa isang sabay na pagbaba sa presyon sa tamang ventricle. Ang positibong dynamics ay nabanggit kahit na may malubhang stenosis at presyon sa tamang ventricle na katumbas ng sistema. Ang pinaka-kahanga-hangang pagpapabuti ay nangyayari sa mga kaso ng napakataas na paunang presyon sa tamang ventricle na may kapansin-pansin na pagpapabuti sa angiographic na larawan ng mga arterya ng baga. Ang pinababang presyon sa tamang ventricle ay dahil sa pagtaas ng systolic extension, at hindi ang tunay na paglago ng lumen ng mga arterya.

Ang Alagille Syndrome ay likas na polyorgan patolohiya. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay depende sa pagkakaroon ng isang HPD, kung saan ang kaligtasan ng buhay ng ika-20 taon ay 40%, sa kawalan ng vice - 80%. Ang sampung taon na kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may kasamang Tetraja Fallo o may pulmonary atresia at DMWP ay, ayon sa pagkakabanggit, 66% at 25%, sa kawalan ng Alagille Syndrome - 89% at 58%.

Paggamot

Ang katamtamang ilang o double-sided stenosis ay hindi nangangailangan ng paggamot. Gayunpaman, ang binibigkas na peripheral stenosis ay maaaring maging sanhi ng pangangailangan upang maalis sa isa sa mga kilalang pamamaraan. Hanggang 1981, ang kirurhiko pag-aalis ng sagabal sa isang limitadong konteksto ng mga pasyente na may naa-access na mga narrowings ng puno ng baga at ang mga gitnang sanga ay inilapat. Gayunpaman, ang mga resulta ay hindi malinaw na kasiya-siya sa pagkakaroon ng maligibha ng maraming distal na narrowings sa panahong iyon.

Lobo angioplasty.

Noong 1980, inilarawan ni Martin at Co-authors ang unang pagtatangka sa peripheral intravascular angioplasty peripheral pulmonary stenosis. Pagkatapos ay ang lock at co-authors sa eksperimento sa mga bagong panganak na tupa na inilalapat ang Antioplasty na may artipisyal na nilikha stenosis ng mga sanga ng arterya ng baga. Ang mga may-akda ay pinalawak ang mga narrowings gamit ang isang pinabuting silindro para sa gruntzig dilatation. Sa histological studies, 4 mga pasyente ay ipinapakita na ang pagpapalawak ay dahil sa intimate break at stretching medial layer ng pulmonary artery wall. Ang buong healing ng Intima ay dumating sa ika-2 buwan pagkatapos ng pagluwang. Na may muling pag-aaral pagkatapos ng 4-14 na buwan. Pagkatapos ng pagluwang, ang nakamit na lapen diameter ay napanatili. Ipinakita ng Histological Studies na ang intertima gap at media na puno ng isang peklat na tela. Sa isa sa mga arterya, ang dilated segment distal kaysa sa natitirang narrowing ay may mga palatandaan ng ipinahayag Intima paglaganap. Ang histological studies ng mga vessel na nabigo upang mapalawak ay puno ng reaktibo fibrous tela. Ang mga pag-aaral na ito ay nagpasigla sa malawak na klinikal na paggamit ng lobo angioplasty ng stenosis ng mga peripheral na mga sisidlan ng baga.

Ang sumusunod na pamamaraan ay ginagamit na pamantayan. Ang silindro catheter ay matatagpuan sa lugar ng stenosis. Paggamit ng isang silindro 2-4 cm ang haba at diameter ng 6-20 mm. Pagkatapos piliin ang Angiography ang naaangkop na laki. Dapat itong 3-4 beses ang mas makapal ng makitid na segment. Ang lobo ay napalaki sa ilalim ng mababang presyon na diborsiyado sa kalahati sa pamamagitan ng contrasting solution. Ang "baywang" ng lobo ay dapat nasa sentro. Pagkatapos, sa ilalim ng patuloy na pagsubaybay ng fluoroscopic, ang lobo ay lumalaki sa ilalim ng mataas na presyon para sa 10-60 s hanggang ang baywang ay nawala, at pagkatapos ay mabilis na tinatangay ng hangin. Pagkatapos ng pagluwang, kontrolin ang angiography. Ang pagiging epektibo ng pagluwang ay nakumpirma ng isang pagtaas sa diameter ng makitid na seksyon ng arterya at pagbaba sa gradient ng systolic sa pagitan ng proximal at distal na mga seksyon ng arterya ng baga. Ang mga sanhi ng pagkabigo ay hindi sapat na pamamaraan at pisikal na katangian ng pagpapaliit. Ang mga sisidlan na lumalaban sa pagluwang ay mas karaniwan sa mga bata na higit sa 2 taong gulang at sa mga pasyente na may discrete stenosis. Bilang isang panuntunan, ang pagluwang ng paliitin sa larangan ng sistema-baga anastomosis at ang makitid na nauugnay sa pagpapatakbo ng arterial switching na may isang kumpletong TMA. Ang mga kaso ay inilarawan kapag ang silindro ng catheter ay hindi maisagawa sa pamamagitan ng seksyon ng stenozded ng arterya sa panahon ng catheterization, ngunit ang sobrang balloon angioplasty ay matagumpay.

Ang mga makabuluhang komplikasyon ng peripheral pulmonary pattering ng stenosis ng peripheral pulmonary arteries ay:

dumudugo mula sa napunit na arterya ng baga;

hemochlorin;

transit pamamaga ng baga;

iliac vein thrombosis;

ang aneurysm ng arterya ng baga;

lumilipas arrhythmias;

syanosis at hypotension;

kamatayan mula sa pagtigil sa puso, paradoxical embolism at mababang puso emissions.

Upang ihinto ang nakamamatay na pagdurugo mula sa nasugatan na arterya ng baga, ang occlusing spring ay matagumpay na ginagamit.

Intravascular stenting.

Ang napapalawak na silindro ng stent na binuo ng Palmaz at co-authors. Ang mga Mullins at Co-authors, Benson at Co-authors, Rocchini at Co-authors sa isang pang-eksperimentong modelo ng isang baga arterya stenosis ay nagpakita ng teknikal na kakayahan upang i-install ang mga stent sa normal at makitid na mga vessel. Batay sa mga pang-eksperimentong pag-aaral, ang paraan ng pagbabalangkas ng isang napapalawak na silindro intravascular stent ay ipinakilala sa klinikal na kasanayan.

Ang pamamaraan ng pagtatakda ng stent na mahusay na binuo. Sa una, ang konduktor ay injected na may diameter ng 10-12 fr distal na lokasyon. Ang mga sukat ng stent sa unang unanimous na estado: ang diameter ay 3.7 mm, ang haba ay 3 mm, ang kapal ay 0.076 mm. Ang stent na pinatibay sa lobo Angiographic catheter ay isinasagawa sa distal pulmonary artery. Pagkatapos ng Angioplasty, ang catheter ay naka-install sa itaas ng stenosis, ang konduktor ay hinila sa puno ng baga o kanang ventricle. Pagkatapos ang lobo ay napalaki sa ilalim ng presyon 6-14 atm. Pagkatapos ng paglalagay ng stent ang catheter, kung saan ang angioplasty ay ginawa, pinalitan ng angiographic. Magsagawa ng kontrol ang angiography at baguhin ang mga parameter ng hemodynamic. Ang mga positibong resulta ng intravascular stenting sa mga pasyente na may lumalaban sa pagluwang sa pamamagitan ng pagpapaliit ng mga sanga ng arterya ng baga ay nagpapabuti sa forecast sa pathology na ito.

Ang pagpapaliit ng arterya ng baga at ang domestic pagwawasto ng mga depekto ng fontan.

Ang normal na sukat ng mga baga arterya ay isang pangunahing kondisyon para sa matagumpay na operasyon ng fontan ng physiologically. Ang pag-curvate, hypoplasia o pagpapaliit ng mga baga arterya ay ang sanhi ng postoperative venous hypertension at maliit na emissions sa puso. Ang patolohiya ng mga arterya ng baga sa mga pasyente na ito ay maaaring pinagmulan ng katutubo at nakuha.

Ang pagwawasto ng mga narrowings na ito ay gumagawa ng surgically o percutaneous dilatation at stenting.

Ang dami ng pagtatasa ng kasapatan ng mga arterya ng baga ay iminungkahi ng MC Goon at Nakata. Ang nakata index ay pinaka-malawak na ginagamit - ang kabuuang cross seksyon ng parehong pulmonary arteries sa mm 2, tinutukoy sa ibabaw ng katawan. Ang figure na ito ay pinag-aralan ng may-akda sa 40 malusog na tao, 46 \u200b\u200bmga pasyente na may Fallo Tetraja, 26 na pasyente pagkatapos ng operasyon ng Rastelli at 15 mga pasyente pagkatapos ng operasyon ng FONTAN. Ang mga sukat ng mga arterya ng baga ay sinukat ng mga angiograms. Sa isang malusog na tao, ang NAKATA Index ay 330 + 30 mm 2 / m 2 ng ibabaw ng katawan at hindi nakasalalay sa laki ng ibabaw ng katawan sa lahat ng mga pangkat ng edad, mula sa sanggol hanggang sa matanda. Pagkatapos ng operasyon, ang dalas ng maliit na emission syndrome ng puso ay mas mataas, mas maliit ang halaga ng index, lalo na kung ito ay< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом > 250 survived. Kaya, ang mga pasyente na may nakata index\u003e 250 mm 2 / m 2 ay nagpapakita ng operasyon ng fontan.

Ang mga resulta ng pagluwang ng lobo

Ang peripheral stenosis ng baga arterya ay nananatiling isang hindi nalutas na problema. Ang mga pamamaraan ng pagwawasto, dahil ang unang karanasan ng mga interbensyon ay nagpakita, ay mahirap, hindi epektibo at maaaring humantong sa vascular deformation.

Ang pagluwang ng lobo ay nagbibigay ng hindi kumpleto na epekto at maaaring isaalang-alang lamang bilang pampakalma pagkagambala, na nagpapadali sa kalagayan ng kalahati ng mga pasyente. Ang ilang mga may-akda ay nagbibigay ng data sa pagtaas ng diameter ng makitid na mga arterya sa pamamagitan ng higit sa 75%, na binabawasan ang presyon ng peak system sa pamamagitan ng 50% at pagtaas ng perfusion ng baga sa pamamagitan ng 40%.

Ang rehistro ng mga congenital anomalies na sumasailalim sa paggamot ng Valvuloplasty at angioplasty ay nagpakita ng mga resulta ng 182 balloon angioplasty procedure sa 156 na pasyente mula sa 27 institusyon. Ang diameter ng daluyan sa site ng narrowing sa average ay nadagdagan mula 5 hanggang 7 mm, ang peak ng systolic presyon ay bumaba ng isang average na 49 hanggang 26 mm Rt. Art., Ang presyon sa proximal segment ay bumaba mula 69 hanggang 63 mm Hg. Sining. Ang paggamit ng mga high pressure cylinders ay nadagdagan ang dalas ng matagumpay na pagluwang mula sa 50 hanggang 81%. Ang mga komplikasyon ay lumitaw sa 13% ng mga pasyente. Ang parehong konklusyon ay ginawa ng mga Gentles at co-may-akda na gumanap Angioplasty sa 52 mga pasyente na may Tetraja Fallo, ang atresia ng baga arterya sa DMWP, isang slotted puso at insulated peripheral stenosis ng baga arterya. Ang pagluwang ng mataas na presyon ay nadagdagan ang diameter ng daluyan ng higit sa 2 beses, ang presyon sa tamang ventricle ay bumaba ng isang average ng 20%. Kaya, ang lobo Angioplasty ng mga baga arterya ay nagbibigay ng isang makabuluhang agarang hemodynamic epekto sa mga kaso kung saan ang pagpapatakbo ng paggamot ay hindi matagumpay.

Maraming mga mananaliksik ang hindi mahuhulaan ang mga salik na nagtatakda ng tagumpay. Sa remote na panahon, ang restenosis ay inilarawan, gayunpaman, ang impormasyon tungkol sa kanilang dalas, ang kalikasan at tiyempo ng paglitaw ay hindi pinag-aralan. Iniulat ng Bush at Co-authors ang lunas sa matagumpay na mga arterya sa 35% ng mga pasyente, hosking at co-authors - sa 17%.

Stanting resulta ng baga arteries.

Ang stenting ang mga baga arterya ay nagbibigay ng isang mas mahusay na pangunahing pagpapalawak at posibilidad ng muling pagluwang, ang pangangailangan para sa kung saan ay nangyayari sa isang pagtaas sa timbang ng katawan at inttima paglaganap. Pinapayagan ng Stenting ang maramihang paulit-ulit na pagluwang, sa gayon pag-iwas sa reoperation sa iba't ibang mga bisyo. Ang napapalawak na palmatz balloon stents ay ipinakilala hindi lamang sa pamamagitan ng percutaneous paraan, kundi pati na rin sa panahon ng operasyon sa intracardible vices sa mga kaso kung saan ang vascular access ay limitado. Ang stenting ay inilapat na may iba't ibang patolohiya - peripheral stenosis ng mga baga arterya, pagkatapos ng operasyon ng fontan, na may isang pagpapaliit ng mga pulmonary veins, conmpites.

Ang pagtatanim ay mas ligtas kaysa sa pagluwang, sinamahan ng isang mas maliit na bilang ng mga komplikasyon, lalo na, bilang isang panuntunan, walang mga break ng mga sisidlan, dumudugo at embolismo.

Iniulat ng mga co-authors ang mababang dalas ng restenosis 3 taon pagkatapos ng pagtatanim at mataas na kahusayan ng paulit-ulit na mga dilacy sa 94% ng mga kaso nang walang komplikasyon. Ang mga remote na resulta batay sa malawak na data ay iniulat na McMahon at co-authors. 664 stents sa 330 mga pasyente ay implanted matapos ang pagwawasto ng Fallo Tetrad, ang atresia ng baga arterya sa DMCP, pagkatapos ng pagpapatakbo ng arterial paglipat sa panahon ng transposisyon at fontan operasyon. Ang average na systolic presyon gradient pagkatapos stenting nabawasan mula sa 41 hanggang 9 mm Hg. Art., Ang average diameter ng arteries ay nadagdagan mula 5 hanggang 11 mm. Sa average na oras pagkatapos ng 5 taon, ang average na gradient presyon ay 20 mm Hg. Art., PJ / LV-0.5 ratio presyon at ang average na lumen diameter ay 9 mm. Ang mga espesyalista ay kumonekta sa pagpapabuti ng mga resulta gamit ang pamamaraan ng konserbatibo na serye ng mga dilatations maliban sa labis na pagpapalawak, ang paggamit ng mas maikling mga stent, pinabuting silindro at pagpapalawak mula sa simula ng gitnang bahagi ng stent.

Sa mga sanggol at maliliit na bata, ang paggamit ng pamamaraang ito ay limitado dahil sa hindi sapat na kakayahang umangkop ng mga stent, makitid na mga sisidlan at pag-unlad ng nakapirming sagabal pagkatapos ng mga stent ng maliit na lapad sa lumalaking pasyente. Maliit na mga stent na may maximally achievable diameter ng 9-10 mm sa hinaharap na napailalim sa isang may sakit na kailangan upang gumana upang mapalawak ang pented lugar. Sa kabila nito, ang pagtatanim ng naturang mga stent ay ang bokabularyo sa pinakamalapit na postoperative period. Ang mas malaking stents ay maaaring itanim sa operating room, upang mabawasan ang oras ng baga arterioplasty at maiwasan ang panlabas na compression. Ang mas malaking diameter stents na maaaring dilated sa mga laki ng pang-adulto ay nakakatulong sa pagpapagaan ng pamamaraan ng pagwawasto sa mga mahirap na kaso.

Ang mga resulta ng paggamot ng syndromes.

Ang mataas na posibilidad ng katumpakan ng baga arterialism sa Williams-Beuren syndrome ay nangangailangan ng isang kritikal na saloobin sa kahulugan ng mga indications para sa surgical o catheter interbensyon. Sa kasalukuyan, ang mga indikasyon para sa naturang mga interbensyon ay systemic o spubly presyon sa tamang ventricle, isang malinaw na biventricular sagabal o ang pagkakaroon ng mga sintomas na may mas malinaw na sagabal. Ang pagkagambala sa mga arterya ng baga na may subsystem right-handed hypertension ay maipapayo bilang isang dohymergic yugto ng paggamot bago ang pagwawasto ng aorta ay pinindot.

Na may malubhang pangkalahatang arteriopathy, kabilang ang paligid at gitnang arterya ng baga, ang dohymergic catheter dilatation ng distal pulmonary arteries na sinusundan ng operasyon sa proximal pulmonary arteries at aorta. Sa kaibahan sa mga distal na narrowings na amenable sa lobo dilatation, central stenosis ay lumalaban sa pagluwang dahil sa kanilang pagkalastiko. Sa mga pasyente na may malubhang biventricular systemic overload at pangkalahatan arteropathy, ang panganib ng myocardial ischemia sa panahon ng artipisyal na sirkulasyon ng dugo ay nadagdagan. Pagkatapos alisin ang malagkit na hamon, ang kakulangan ng tamang ventricle ay madalas na bubuo, samakatuwid, ang isang makatwirang diskarte ay nagsasangkot ng isang kumbinasyon ng mga preoperative catheter interventions na may kasunod na operasyon.

Ang mga resulta ng transcatheter interventions sa Williams-Beuren syndrome ay naglathala kay Geggel at Co-authors. Ang matagumpay na pagluwang ng lobo ay nakuha sa 51% ng mga kaso. Sa 25 mga pasyente ay ginawa 124 dilatations sa panahon ng 39 mga pamamaraan. Ang diameter ng narrowed vessels sa matagumpay na mga kaso ay nadagdagan ng 112 ± 65%. Ang dilacation sa arteries ng baga parenchyma ay mas mahusay kaysa sa mediastinal at sa mas maliit na mga vessel, sa kondisyon na ang laki ng silindro ay lumampas sa diameter ng makitid na lugar 3 o higit pang beses. Inirerekomenda ng mga eksperto ang isang serye ng mga dilates ng distal pulmonary stenosis at ang kasunod na kirurhiko pagwawasto ng mga proximal site. Sa mga pasyente na may mataas na panganib, maipapayo na lumikha ng isang interpresent na mensahe.

Sa Alagile syndrome, ang pagkakaroon ng stenosis ng peripheral na mga arterya ng baga ay hindi nakakaapekto sa mga kinalabasan ng transplantasyon sa atay. Ang kamatayan 5 ng 17 pinatatakbo pasyente ay hindi nauugnay sa mga problema sa puso. Sa 12 mga pasyente na nakaligtas sa oras 6 na taon pagkatapos ng paglipat, ang peripheral stenosis ng mga arterya ng baga ay hindi nagpapakita ng clinically. Sa panahon ng operasyon ng transplantasyon ng atay, ang mga sakit sa hemodynamic ay hindi natuklasan kahit na may malubhang stenosis. Samakatuwid, ang paglipat ay hindi kontraindikado na may mataas na kanang hypertension. Ang kirurhiko pagpapalawak ng mga baga arterya ay hindi praktikal dahil sa nagkakalat distal narrowings, at ang lobo dilatation ay hindi epektibo. Ang karanasan ng implantation stent ay maliit.

Sa kabila ng hindi kapani-paniwala na mga sanhi ng mortalidad pagkatapos ng paglipat ng atay, sa Alagille Syndrome, ang mortalidad ng ospital ay mas mataas pa kaysa sa mga pasyente na walang sindrom. Ayon sa Razavi at co-authors, na may presyon sa tamang ventricle, higit sa 50% ng systemic ay maipapayo upang makabuo ng isang catheter implantation ng stent upang mabawasan ang panganib ng latting ng transplant.

Ang sakit ay isang partikular na sakit na sinamahan ng isang paliitin sa rehiyon ng right-wing ventricular area ng balbula na matatagpuan sa arterya ng baga. Ang isang katulad na pagbabago ay bumubuo ng isang makabuluhang balakid, at ito ay sa pamamagitan nito na ang isang ventricle ay may swing dugo na may isang makabuluhang pagsisikap, na maaaring, sa turn, makakaapekto sa kalidad ng buhay ng tao.

Mga uri ng sakit

Kabilang sa lahat ng mga kilalang depekto ng puso ng isang congenital character, nakahiwalay stenosis ay madalas na natagpuan, na kung saan ay tungkol sa 12%. Ang balbula stenosis ay ang pinaka-karaniwang, bagaman kung minsan ang pinagsamang stenosis ay maaaring mangyari, na dumadaloy kasama ang sinipsip o naka-link, pati na rin sa iba pang mga kilala congenital sakit sa puso.

Sa halos 90% ng mga kaso ng sakit na ito, ang stenosis ay diagnosed bilang balbula. Ang natitirang 10% ay ang naka-link na hitsura at ang flap.

Ang balbula stenosis ay nakikilala sa pamamagitan ng kakulangan ng paghihiwalay ng balbula mismo sa ilang mga sintas at ang pagkuha ng diaphragm form sa anyo ng isang simboryo na may butas hanggang sa 10 mm. Ang bodied stenosis ay sinamahan ng isang abnormal na paglago ng parehong fibrous tissue at kalamnan na may isang form ng isang funnel, na kung saan ay makitid sa bahagi ng departamento ng paghihiwalay sa tamang ventricle. Para sa pre-ipinapakita stenosis, ang isang lokal na narrowing ay katangian, ang pagkakaroon ng ilang paligid Stenoses, atbp.

Ang sakit ay inuri ayon sa antas ng presyon ng dugo at gradient (pagkakaiba) ng presyon na nagaganap sa ventricle at ang baga arterya:

• 1 Stage - Sa unang yugto, ang stenosis ng bibig ng baga arterya sa katamtamang anyo ay tinutukoy, ang presyon ng dugo ay tagapagpahiwatig sa hangganan sa 60 mm Hg. na may mga tagapagpahiwatig ng gradient na may matinding tuldok hanggang sa 30 mm hg;
• 2 Stage - Sa ikalawang yugto, ang diagnosis ay ang stenosis ng bibig ng baga arterya ng isang malinaw na form na may isang limitasyon ng presyon sa 100 mm Hg. at may gradient - hanggang sa 80 mm Hg. Art.;
• 3 Stage - Sa yugtong ito, ang sakit ay tinutukoy bilang stenosis ng bibig ng arterya ng baga na may matalim na kalubhaan, ang tagapagpahiwatig ng presyon ay higit sa 100 mm hg. Sining. na may gradient na higit sa 80 mm Hg;
• 4 Stage - ang pinaka-seryosong yugto ng sakit, kung saan ang pag-unlad ng myocardial dystrophy ay madalas na nagsisimula at isang paglabag sa pangkalahatang sirkulasyon ng dugo arises, at ang pinahusay na presyon ng ventricular ay nabawasan dahil sa hitsura ng mga daglat dito.

Mga sintomas ng sakit

Ang stenosis ng baga arterya ay nagpapakita mismo sa iba't ibang paraan depende sa antas ng pag-unlad ng sakit. Ito ay naiimpluwensyahan ng mga tagapagpahiwatig bilang presyon sa tamang ventricle at gradient na itinalaga sa itaas. Na may mababang at hindi ipinahayag na mga tagapagpahiwatig na nabanggit sa itaas, ang mga sintomas o reklamo ay hindi maaaring makuha sa lahat.

Sa malinaw na yugto ng sakit, ang mga sumusunod na manifestations ay maaaring sundin:

• pagkapagod na lumilitaw sa lalong madaling panahon kahit na may mga menor de edad na naglo-load;
• pangkalahatang kahinaan;
• pag-aantok at pagkahilo hitsura;
• umuusbong na paghinga at malubhang tibok ng puso;
• mga kaso ng nahimatay;
• atake at manifestations ng angina sa isang mabigat na anyo ng sakit.

Sa kasong ito, sa kasong ito, ang pasyente ang doktor ay umaakit ng pansin sa pulsasyon at pagpili ng mga cervical veins, ang balat ng isang kulay na maputla, ang nerbiyusin ng systolic chest systolic, ang pagkakaroon ng tinatawag na puso na umbok.

Ang pagbabawas ng cardiac output ay humahantong sa mga labi na sinusiness, phalange at cheeks.

Ang stenosis ng balbula ng baga arterya ay isang sakit na maaaring mangyari sa mga bata. Kadalasan ang pagpapahayag nito ay nagiging lagging sa bahagi ng pisikal na pag-unlad, na kung saan ay ipinahayag sa isang pinababang timbang ng katawan at mababang paglago.

Para sa mga bata na naghihirap mula sa sakit na ito, madalas na madalas na sipon, pati na rin ang pag-unlad ng pneumonia. Ang sakit sa ilang mga kaso ay nangyayari sa mga bagong silang, ang dahilan kung bakit ang sakit na ito ay maaaring ang pagkakaroon ng sakit na ito.

Posibleng mapansin ang presensya nito sa panahon ng pagbubuntis para sa ingay o bilang resulta ng radiography, na nagpapahiwatig ng pagtaas sa puso mula sa tamang ventricle. Sa mga bagong silang, ang sakit ay hindi maaaring makakuha ng mga kumplikadong mga form, dahil sa kung saan sila ay ganap na may kakayahang makaapekto sa negatibo sa karaniwang paraan ng pamumuhay.

Kung ang anyo ng sakit ay daluyan o binibigkas, mula sa unang araw na sianosis ay ipinakita, iyon ay, asul na kulay sa nasolabial area, sa mga kuko at mga labi. Sa kasamaang palad, kung hindi ka mag-aplay ng paggamot, ang mga bata ay maaaring mamatay sa unang taon ng kanilang buhay.

Diagnosis ng sakit

Upang matukoy ang stenosis ng arterya ng baga, kinakailangan upang magsagawa ng isang bilang ng mga survey, na kinabibilangan ng pagtatasa, pati na rin ang paghahambing ng data na nakuha. Hindi ang huling sa desisyon ng diagnosis ay mananatiling mga resulta ng tinatawag na instrumental diagnosis.

Sa kasong ito, ang sakit ay nabanggit ang pag-aalis ng mga hangganan ng puso sa kanang bahagi, at ang systolic ripple sa ventricle sa kanan ay kapansin-pansin sa panahon ng palpation. Ayon sa data na nakuha pagkatapos ng auscultation at, mayroong isang bastos at malakas na ingay, may isang pagpapahina ng pangalawang tono sa arterya ng baga at pagkatapos ay kumpletong paghahati.

Ang X-ray ay nagpapahiwatig ng stenosis ng bibig ng baga arterya, kung mayroon itong isang pagpapalawak ng mga hangganan ng puso sa background ng pag-ubos ng baga imahe.

Maaaring makatulong ang ECG kapag tinutukoy ang pasanin sa ventricle. Ang paggamit ng echocardiography sa pagkakaroon ng sakit ay kadalasang nagpapakita ng pagluwang ng ventricle kasama ang pagpapalawak ng arterya ng baga.

Tulad ng kahulugan ng pagkakaiba sa mga tagapagpahiwatig ng presyur ng ventricle at ang baga puno ng kahoy ay ginagamit ng Doppler.

Ang tagapagpahiwatig ng presyon ay madaling suriin ang probing sa tamang mga puso. Ang pamamaraan na ito ay ginagamit upang matukoy ang gradient. Sa pagkakaroon ng progresyong sakit sa mga pasyente na mahigit 40 taong gulang, ipinakita ang pumipili ng coronary photography.

Sa pagkakaroon ng mga sintomas ng sakit sa mga bata, upang tumpak na mga diagnostic, ay nalalapat:

• isang radiograph na nagpapakita ng mga pagbabago sa baga;
• ECG - upang matukoy ang labis na karga sa kanang bahagi ng puso;
• echocardiogram - para sa pangwakas na konklusyon, na nagpapahiwatig ng antas ng sakit.

Ang pinakamahalagang bagay sa diagnosis ng sakit ay upang i-highlight ito sa mga naturang sakit tulad ng mga depekto sa larangan ng mga mahigpit na partisyon, ang Fallo Triad, ang Eisenmenger complex, atbp.

Paggamot

Ang interbensyon ng kirurhiko ay nananatiling pinakakaraniwan at pinakamabisang paraan ng paggamot sa sakit na ito, na nagpapahiwatig ng pag-aalis ng stenosis. Dapat itong isipin na ang pagpapatupad ng operasyong ito ay ipinapakita lamang kapag ang stenosis ng baga arterya ay umabot sa 2 o 3 yugto.

Sa balbula stenosis, ang paggamot sa pamamagitan ng bukas na holvoplasty ay ginagamit, kung saan ang kinomisyon na komisyon ay disintegated ng bawat isa. Malawakang ginagamit ang balllock valvaloplasty (endovascular). Ito ang paraan ng intravascular elimination ng stenosis, na isinasagawa sa tulong ng isang inflatable silindro at catheter.

Sa ilalim ng inihanda stenosis, ang pagbabagong-tatag ng lugar ng narrowing sa paggamit ng isang prosthesis (xenopericardial) o isang patch. Ang naka-link na stenosis ay nangangailangan ng infundibulectomy. Ang prosesong ito ay ang pagtanggal ng lumitaw na hypertrophic tissue (muscular) sa zone ng exiting landas ng tamang ventricle.

Ang anumang anyo ng stenosis ay ganap na maaaring maging sanhi ng malubhang komplikasyon na nakakaapekto sa pag-asa sa buhay. Samakatuwid, ang diagnosis at paggamot ay dapat isagawa sa isang napapanahong paraan. Sa kabila nito, kahit na ang operasyon ay maaaring mapanganib bilang mga kahihinatnan bilang pag-unlad ng kakulangan ng balbula ng baga arterya.

Ang paggamot para sa mga bata at ang base para sa pagpili nito ay batay sa antas ng pagpapaliit ng arterya ng baga. Ang interbensyong pagpapatakbo ay hindi maaaring italaga lamang sa isang menor de edad na kalubhaan ng sakit o sa kawalan ng anumang mga reklamo. Kung sila ay, ang paggamot ay dapat na mailapat nang mapilit. Kadalasan ang operasyon ay isinasagawa sa edad na 5-10 taon.

Sa isang malubhang anyo ng sakit, ang operasyon ay maaaring isagawa kaagad. Para sa mga bata, ang ganitong pamamaraan ay ginagamit bilang lobo holvoplasty o kirurhiko pagbabagong-tatag. Sa pangkalahatan, ang paggamot na ito ay nagbibigay ng mahusay na mga resulta at mababang dami ng namamatay. Sa mga tuntunin ng lawak, ipinapakita ito sa karaniwang buhay ng bata, na, pagkatapos ng 3 buwan, maaari itong bumalik sa paaralan sa paaralan.

Ang anumang pisikal na pagsusumikap ay limitado sa isang panahon ng hanggang dalawang taon.

Pag-iwas sa sakit at forecast para sa hinaharap

Stenosis ng baga arterya, hindi alintana kung nagmula ito sa mga matatanda o sa mga bata, na may bahagyang anyo, halos walang nakakaapekto sa kalidad o habang-buhay. Kung pinag-uusapan natin ang isang makabuluhang anyo ng isang sakit mula sa isang hemodynamic point of view, ito ay humahantong sa maagang pag-unlad ng kakulangan sa bahagi ng tamang ventricle. Ito, sa turn, ay maaaring maging resulta ng isang biglaang kamatayan.

Ipinakikita ng mga istatistika na bilang resulta ng operasyon para sa 91% ng mga pasyente, ang average na pag-asa sa buhay ay hindi bababa sa 5 taon. Sa kawalan ng mga binibigkas na sintomas sa mga pasyenteng may sapat na gulang, ang operasyon ay maaaring ipagpaliban para sa isang tiyak na panahon.

Bilang pag-iwas sa paglitaw ng sakit na ito, lalo na sa mga bata, ito ay nagiging upang matiyak ang lahat ng mga kinakailangang kondisyon para sa normal na kurso ng pagbubuntis ng hinaharap na ina. Bilang karagdagan, ang lahat ng mga panukala ay dapat na kinuha sa napapanahong pagkilala sa sakit, bilang isang resulta kung saan ang naaangkop na paggamot ay maaaring italaga.

Maaari rin itong maging aalisin ng mga sakit na nagdulot ng pagbabago ng bata. Ang bawat pasyente ay dapat na sundin sa mga espesyalista bilang isang cardiologist at cardiac surgery, pati na rin ang lahat ng mga hakbang upang maiwasan ang pag-unlad ng nakakahawang endocarditis.

Ang stenosis ng baga arterya ay tumutukoy sa mga pinaka-karaniwang mga depekto sa puso. Ang patolohiya ay namamalagi sa katotohanan na mayroong isang pagpapaliit ng lumen ng pagtatapos ng landas ng tamang ventricle. Ang mga pagbabago ay may kaugnayan din sa balbula ng baga o bahagi ng mga vessel ng balbula. Ang ikasampu ng sakit sa puso sakit ay diagnosed na may baga arterya stenosis sa newborns.

Ang sakit ay nailalarawan sa na mayroong isang balakid para sa daloy ng dugo sa balbula ng pulp. Ang pangunahing dahilan para sa pagbuo ng tulad ng isang balakid ay nagiging nabighani flaps ng balbula, na bumubuo ng isang solid lamad na may isang maliit na butas. Ang balbula stenosis ng baga arterya ay madalas na pagbuo sa isang complex sa iba pang mga varieties ng puso depekto.

Mga sanhi ng pag-unlad at mga tampok ng sakit

Mayroong ilang mga kadahilanan para sa pag-unlad ng stenosis ng baga arterya sa bagong panganak:

1. Heredity. Sa lugar ng panganib, una sa lahat, may mga bata, kamag-anak o mga magulang na kung saan ay na-diagnosed sa pamamagitan ng sakit sa puso;
2. Mga kadahilanan na negatibong nakakaapekto sa pagbubuntis. Kabilang dito ang paglipat ng isang buntis na rubella, pagkalasing sa pamamagitan ng mga gamot;
3. Ang pagkakaroon ng iba't ibang mga malubhang sakit na namamana;
4. Matapos magdala ng malubhang sakit sa ilang mga kaso, ang mga veget ng balbula ay bumubuo, at, samakatuwid, stenosis;
5. Ang unang kapanganakan ng mga kababaihan sa edad na 35;
6. Maramihang pagbubuntis o mga chromosomal disorder ng pag-unlad ng fetus.

Ang pag-unlad ng sakit bawat bata isa-isa at may sariling mga katangian na nakakaapekto sa estado ng sanggol. Kung ang laki ng butas sa lamad ay katumbas ng isang milimetro, ang sanggol ay nangangailangan ng isang agarang interbensyon sa pagpapatakbo, kung hindi man ay may direktang banta sa kanyang buhay. Sa mga kaso kung saan ang butas ng normal na anyo, ang stenosis ay hindi maaaring makita agad, ngunit sa mga unang taon ng buhay ng bata. Ipinaliwanag ito sa pamamagitan ng ang katunayan na ang mga sintomas ay hindi tumpak.

Kapag bumubuo ng naturang depekto ng puso, ang tamang ventricle ay gumaganap ng trabaho nito, patuloy na sobra, dahil sa kung saan ang mga pader nito ay siksik, at ang puwang ng panloob na lukab ay nagdaragdag. Ito ay para sa kadahilanang ito na ang mga bata na may stenosis ay nangangailangan ng patuloy na pagsubaybay.

Tungkol sa kung paano ang sakit na bubuo "ay magsasabi" ang tamang tagapagpahiwatig ay ang presyon ng balbula ng puso. Kung ang pagkakaiba sa pagitan ng ventricle sa kanang bahagi at ang baga arterya ay maaabot ang antas ng 50 millimeters ng isang mercury poste, pagkatapos ito ay isang tagapagpahiwatig sa kirurhiko interbensyon. Kadalasan ay nangyayari ito sa edad na 8-10 taon.

Bilang isang panuntunan, ang mga matatanda ay hindi nakaharap sa gayong sakit. Ang stenosis ng mga espesyalista sa arterya ng baga ay karaniwang nasuri sa edad ng puso.

Mga yugto ng sakit.

Ang mga doktor ay naglaan ng 4 pangunahing yugto ng stenosis:

• Ang Stage 1 ay isang katamtamang stenosis ng arterya ng baga. Walang mga alalahanin at reklamo ng mga dahilan ng pasyente, ngunit sa mga resulta ng ECG, posible na isaalang-alang ang isang magaan na labis na karga sa gawain ng legal na ventricle ng puso;
• 2 Stage - binibigkas stenosis. Para sa yugtong ito, ang pangunahing pagpapakita ng mga sintomas ng sakit ay katangian. Kasama sa mga palatandaan ang systolic pressure;
• 3 yugto - matalim stenosis. Ito ay isang mabigat na yugto ng bisyo. Sa isang matalim stenosis, ang mga problema ay nangyayari sa gawain ng cardiovascular system, mataas na presyon;
• 4 Stage - Decompensation. Sa yugtong ito, binibigkas na mga palatandaan ng myocardial dystrophy, isang malubhang sakit sa sirkulasyon, ang mababang presyon ng systolic ay ipinakita.

Mga uri ng stenosis

Depende sa antas ng daloy ng dugo, tatlong uri ng baga arterya stenosis sa bagong panganak sanggol ay nakikilala. Dapat itong agad na nabanggit na may mga kaso at pinagsamang hugis ng stenosis. Kaya, isaalang-alang ang mga pangunahing uri:

1. ang isang natatanging katangian ng balbula stenosis ay na ang mga pader ng balbula ay lumalaki at sa parehong oras form ang anyo ng simboryo na may butas sa gitna;
2. ang katawan stenosis ay isang makitid ng tamang ventricular department sa anyo ng isang funnel na nauugnay sa isang abnormal paglago ng fibrous tissue at kalamnan;
3. ang naka-back stenosis ay naiiba sa isang hindi kumpleto o kumpletong lamad, isang paliitin, maraming peripheral stenosis.

Mga sintomas at diagnostic ng stenosis

Tulad ng anumang sakit, ang mga sintomas ay direktang nakasalalay sa yugto ng pag-unlad ng stenosis. Ang makitid ay maaaring maging malakas at katamtaman. Sa isang presyon ng mga animnapung millimeters ng isang post ng mercury, ang mga palatandaan ay hindi ipinahayag, ang paggamot ay madalas na inireseta.

Ang pinaka-karaniwang sintomas ay:

• mataas na pagkapagod sa anumang pisikal na pagsusumikap, mga laro;
• madalas na kakulangan ng paghinga;
• noises sa kalamnan ng puso, masakit na sensations;
• madalas na pagkahilo at kahinaan;
• nahimatay;
• madalas na tibok ng puso;
• bulag na lilim at mga kamay;
• bersyon ripples sa leeg.

Upang tumpak na i-diagnose ang vice ng kalamnan ng puso gamit ang pamamaraan ng ECG. Ang resulta ng survey ay ipahiwatig ang mga palatandaan ng pag-iwas at tamang ventricle, at ang relihiyosong arrhythmias ay maaari ring masuri.

Gayunpaman, makakatulong ang ECG na tuklasin ang mga palatandaan ng sakit lamang sa panahon ng stenosis ng ikatlo o ikaapat na yugto. Kung hindi, ang electrocardiogram ay hindi magbubunyag ng mga pathologies sa gawain ng puso, at mas mahusay na gamitin ang echocardiography.

Diagnosis, espesyal na pansin ang binabayaran sa sumusunod na data:

• Sa kaliwang bahagi ng dibdib sa pagitan ng pangalawa at pangatlong tadyang, ang ingay ay nakinig, ito ay malinaw na naririnig sa pagitan ng mga blades;
• Ang mga sintomas ng hypertrophy ng tamang ventricle ay ipinapakita;
• Ang pagtaas sa puno ng baga arterya ay malinaw na nakikita sa x-ray.

Paggamot ng sakit

Ang paggamot ng stenosis ay maaaring isagawa sa pamamagitan ng mga pamamaraan ng droga. Bilang isang panuntunan, ang mga pamamaraan na ito ay ginagamit sa isang panahon ng preoperative o kapag sinusubukang mapadali ang kalagayan ng pasyente sa ikaapat na yugto ng stenosis.

Paggamot ng stenosis ng baga arterya sa newborns ay hinirang sa mga kaso kung saan masyadong voluminous tissue seal ay diagnosed at ang butas ay nagiging napakaliit para sa normal na kasalukuyang dugo. Sa ganitong sitwasyon, ang operasyon ng kirurhiko ay maaaring italaga sa ikatlong araw pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata.

Ang pangunahing layunin ng operasyon ay upang alisin ang labis na tela at ipagpatuloy ang normalized daloy ng dugo. Kung ang patolohiya ay hindi binibigkas na binibigkas, pagkatapos ay ang operasyon ay karaniwang isinasagawa sa edad ng nakababatang paaralan, at bago ang mga regular na survey ay may mga regular na survey mula sa cardiac surgery.

Sa panahon ng preoperative, ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor ay dapat isagawa at espesyal na pagmamasid ng bata, na kinabibilangan ng:

• periodic procedure ng echocardiography;
• prevention of Infectious endocarditis;
• preventive antibiothecteheherapy procedures;
• pagpapasiya ng mga mapagkukunan ng streptococcus.

Pagkatapos ng masusing pagsusuri, ang operasyon ng kirurhiko ay hindi maiiwasan. Ito ang tanging epektibong paraan ng pakikibaka para sa stenosis ng arterya ng baga. Ang mga operasyon upang maalis ang depekto sa puso ay matagumpay na isinasagawa ng mga espesyalista ng pag-opera ng puso mula sa kalagitnaan ng ika-20 siglo. Bukod pa rito, sa nakalipas na panahon, ang mga diskarte sa paggamot ay makabuluhang napabuti.

Ang operasyon ng kirurhiko ay pinaka mahusay sa pangalawa o pangatlong yugto ng pag-unlad ng stenosis.

Mga uri ng operasyon

May tatlong uri ng operasyon sa pag-diagnose ng mga pader ng arterya ng baga:

1. Isinara ang pulmonary holvoplasty. Ang isang katulad na uri ng operasyon ng kirurhiko ay ginamit upang magamit upang gamutin ang iba't ibang uri ng mga depekto sa puso, ngunit unti-unti ang isang bilog na paggamit ay pinaliit bago ang paggamot ng arterya ng baga. Sa proseso ng operasyon, ang mga espesyal na tool ay pagputol ng nabighani balbula pader at palawakin ang butas;
2. Bagal valvollotomy. Ang interbensyon ng kirurhiko ay batay sa paggamit ng catheter;
3. Buksan ang valvotomia. Sa proseso ng operasyon, ang artipisyal na sirkulasyon ng dugo ay konektado at ang dibdib ay ipinahayag upang magbigay ng access sa kalamnan ng puso. Ang paggamot ng stenosis katulad na mga pamamaraan ay itinuturing na pinaka-produktibo.

Pagkatapos ng operasyon, ang ilang mga komplikasyon ay posible:

• hindi sapat ang estado ng balbula ng arterya ng baga, bilang isang panuntunan, ang ganitong komplikasyon ay naitama ng paraan ng balbula prosthetics;
• paglabag sa pamamagitan ng interbensyon ng pagpapatakbo ng gawain ng konduktibong sistema ng kalamnan ng puso;
• nasira branch at, bilang isang resulta, atake sa puso.

Ang isang mahalagang yugto ng paggamot ay postoperative therapy, mas tiyak - pagmamasid. Ang tagal ng yugtong ito ay indibidwal sa bawat kaso at direktang nakasalalay sa pagiging epektibo ng operasyon. Anuman ang unang katangian ng bacterial endocarditis, patuloy ang pag-iwas nito. Pagkatapos ng operasyon upang ayusin ang bisyo ng kalamnan ng puso, ang iba't ibang ehersisyo ay pinapayagan.

Pag-iwas sa sakit at mga pagtataya ng therapy

Ang pinakamahalaga at mahusay na pag-iwas sa depekto sa puso ay upang matiyak ang mga normal na kondisyon para sa pampalusog ang sanggol. Ang isang buntis ay hindi dapat magkaroon ng mga epekto ng mapanganib na mga panlabas na kadahilanan, hindi ito dapat makipag-ugnay sa mga pasyente na may mga nakakahawang sakit, may masamang gawi.

Kung, kapag sinusuri ang isang bagong panganak, ang mga suspetsa ng stenosis ng arterya ng baga ay lilitaw, ang bata ay dapat patuloy na sumailalim sa mga survey mula sa cardiologist.

Ang modernong gamot ay may malaking at lubos na matagumpay na kasanayan upang labanan ang sakit na ito. Ang mga siruhano ng puso ay hindi pinapayagan ang pag-unlad ng patolohiya at karaniwang ginagawa ang operasyon sa oras, sa gayon ay aalisin ang lahat ng mga sintomas ng stenosis. Ngunit kung ang mga magulang para sa anumang dahilan ay tumangging tratuhin, ang bata ay nakatira sa isang average ng limang taon.

Huwag mawalan ng pag-asa kung ang bata ay nasa sinapupunan ng ina na ibinigay sa diagnosis na ito, ang paggamot ng sakit ay lubos na mahusay. Iminumungkahi ng mga review ng magulang na ang bata ay nabubuhay pagkatapos ng lahat ng mga pamamaraan na puno ng buhay.

Stenosis ng light artery valve. honey.
Ang insulated stenosis ng baga arterya balbula (la) -evps, na kung saan ay characterized sa pamamagitan ng isang balakid sa paraan ng daloy ng dugo sa antas ng pulp barrel. Frequency - 10-12% ng mga pasyente na may UPU.

Pag-uuri

Stage I - Moderate Stenosis. Walang mga reklamo. ECG - Paunang mga palatandaan ng labis na karga ng tamang ventricle (PJ). Systolic pressure dito - hanggang sa 60 mm Hg.
Stage II - binibigkas stenosis na may katangian clinical manifestations. Systolic pressure sa PZ60-100 mm Hg.
III stage - matalim stenosis na may kanang presyon ng higit sa 100 mm Hg. Mabigat na daloy, mga palatandaan ng mga sakit sa sirkulasyon.
IV Stage - Decompensation. Characteristic myocardial dystrophy, mabigat na antas ng circulatory disorder. Ang systolic pressure sa PJ ay maaaring hindi masyadong mataas, dahil Nagbubuo ito ng kabiguan sa kontratisyo nito.

Etiology

Namamana sakit.
Ang embrathy na sanhi ng rubella ay inilipat sa intrauterine period. Pathological anatomy.
Sa una, ang balbula stenosis ng LA ay nabuo bilang isang resulta ng labanan ng balbula sintas nang walang anumang mga paglabag sa pag-unlad ng PG output path. Gayunpaman, sa isang presyon ng PZ, lumalagpas sa 200 mm Hg, ang departamento ng output nito ay ipinahayag sa binibigkas na fibrosis at nagiging pangalawang antas ng stenosis.
Kadalasan, ang balbula flaps ay lumalaki kasama ang mga gilid na may pagbuo ng isang refilled dayapragm
Na may maraming klinikal na daloy, ang lumen diameter - higit sa 1 cm
Na may malubhang daloy - mas mababa sa 3-4 mm
Bilang resulta ng suntok ng daloy ng dugo na dumadaan sa makitid na butas ng balbula, ang post -tenotic extension ng LA ay nangyayari
Sa iba pang mga bihirang kaso, ang valve calcification ay posible sa mga pasyenteng may sapat na gulang.
Pathological physiology. Ang mga sakit sa hemodynamic ay dahil sa balakid sa landas ng daloy ng dugo mula sa PZH sa LA
Bayad na pagtaas sa presyon ng PJ na may pagtaas sa trabaho nito
Ang presyon ng PJ ay nagsisimula upang tumaas kung ang lugar ng PJ outlet ay nabawasan ng 40-69% ng pamantayan
Sa binibigkas stenosis, ang presyon ay umaabot sa 200 mm Hg. At higit pa, at ang gawain ng ventricle ay nagdaragdag ng 5-8 beses
Kritikal na lugar ng balbula pagpasa butas - 0.15 cm2
Ang presyon ng LA ay nananatiling normal
Ang tamang dami ng release ng PJ ay pinananatili sa pamamagitan ng pagpapalawak ng panahon ng pagpapaalis
Tulad ng diastolic presyon lumalaki sa PZ, systolic presyon sa karapatan atrium (PP) pagtaas. Bilang resulta, posible na buksan ang oval window, at pagkatapos ay ang dugo mula sa PP ay pumapasok sa kaliwa at pagbuo ng syanosis.

Klinikal na larawan

Mga reklamo
Igsi ng hininga na nagmumula sa simula sa panahon ng ehersisyo, at sa mabibigat na kaso at nag-iisa
Sakit sa puso (lumitaw sa mga kabataan).
Hitsura ng mga pasyente
Ang pangkulay ng balat ay karaniwang hindi nagbabago. Sa ilang mga pasyente, ang katamtamang cyanosis (asul na mga labi) ay posible sa natitirang bukas na hugis-itlog na window
Cardiac gorb.
Pamamaga at ripple ng veins ng leeg.
Systolic nanginginig sa projection ng la (ii interrochemical puwang sa kanan ng sternum)
Pulsation sa epi-garbage rehiyon (reinforced pushing pzh).
Percussion: Pagpapalawak ng mga hangganan ng puso sa kaliwa at kanan.
Auscultation: Ang ingay ng puso ay nagbubunyag mula sa kapanganakan
Magaspang na ingay sa pagitan ng II-III Interrochemical Interval. Ang ingay ay isinasagawa patungo sa kaliwang clavicle, ito ay mahusay na nakinig sa inter-opumen space
Masakit na reinforced ko tono. Ang pagpapalakas ay hindi ako kilala sa isang mahigpit na kakulangan o binibigkas na stenosis
Ii tono sa ibabaw ng la weakened o absent.
Minsan ito ay nakinig sa isang hindi malinaw na diastolic ingay, na nagpapahiwatig ng kasabay na kakulangan ng balbula balbula.
Ang pulso at impiyerno ay hindi nagbabago.

Espesyal na pananaliksik

Puso radiography sa 3 projections.
Anterior projection: isang pagtaas sa puso sa kanan at kaliwa, pagpapalawak ng trunk ng LA na kumbinasyon ng isang normal o maubos na pattern ng mellow
Ang unang oblique projection: ang anino ng puso ay pinalawak na likod, ang tabas ng kaibahan na esophagus ay hindi inilipat (isang tanda ng pagtaas ng PP)
Ang ikalawang oblique projection: ang anino ng puso ay pinalawak ng mga kepened (dahil sa pagtaas sa PJ).
Ang ECG ay sumasalamin sa antas ng labis na karga at hypertrophy ng mga tamang ulo ng puso
Sa isang maliit na stenosis, ang EOS ay nagse-save ng isang normal na posisyon.
Reveal sinus rhythm, periodic remant ladder arrhythmia.
Ang sobrang karga ng mga tamang ulo ng puso ay nagdaragdag bilang presyon sa pagtaas ng PJ
Sa kasong ito, ang EOS ay lumihis sa kanan at ang anggulo ay nag-iiba mula sa + 70 ° hanggang + 150 °
Ang amplitude ng prong r ay maaaring lumagpas sa 20 mm
Ang pag-aalis ng agwat ng S-T at ang negatibong Tong ng mga karapatan na dibdib ay nagpapahiwatig ng matinding antas ng labis na karga.
Echocardiography.
Makabuluhang pagpapalawak ng pzh cavity.
Post -tenotic expansion ng trunk la.
Pangkulay Doppler Prevention ay nagbibigay-daan sa iyo upang tantyahin ang presyon pagkakaiba sa pagitan ng PZ at LA.
Catheterization ng tamang puso
Itakda ang presyon sa PJ at ang pagkakaiba ng presyon sa pagitan nito at ang liwanag na bariles. Batay sa data na nakuha, posible na masuri ang kumbinasyon ng balbula at sublined stenosis.
Na may balbula stenosis, sa oras ng pagtanggal ng probe mula sa la sa ventricle, isang matalim na pagtaas ng systolic presyon ay naitala
Na may isang kumbinasyon ng balbula stenosis na may isang pomp isang presyon curve, isang intermediate zone na may isang malaking presyon ng systolic ay tinutukoy kaysa sa la, ngunit zero diastolic presyon
Saturation of blood oxygen sa mga chamber ng puso sa loob ng normal na hanay
Selective angiocardiography sa lateral projection - direktang palatandaan ng balbula stenosis (strip ng paliwanag sa pagitan ng contrasted PJ at LA).

Differential Diagnosis

Depekto ng interpidential partition.
Podted stenosis (stenosis ng arterial cone pzh)
Caplegy Wall (stenosis ng light shelter para sa)
Tetrad Fallo at iba pang mga kumplikadong bisyo, kasama. Stenosis
Paggamot:

Pagtitistis

Ang pag-aalis ng balbula stenosis ay ang tanging epektibong paraan ng vice therapy.
Mga indikasyon para sa operasyon - II at III ang mga yugto ng pag-unlad.
Kamag-anak contraindication - IV stage. Gayunpaman, kung ang nakapagpapagaling na therapy ay maaaring mabawasan ang kalubhaan ng kakulangan sa sirkulasyon ng dugo, posible na magsagawa ng magaan na mga interbensyon.
Mga uri ng mga manu-manong pagpapatakbo
Closed Operation - Chres-Semally Balling Wal'vlotomia.
Magsagawa ng isang alternatibong paraan sa proseso ng catheterization ng puso na may isang espesyal na probe na nilagyan ng isang lobo
Ang pamamaraan ay hindi epektibo sa balbula stenosis kumplikado sa pamamagitan ng fibrosis ng departamento ng PJ output
Buksan ang Holvollotomy, gumanap sa ilalim ng mga kondisyon ng artipisyal na sirkulasyon ng dugo at katamtamang hypothermia.
Postoperative mortality - 0.5-1.5%.

Drug therapy.

Ginagamit para sa preoperative paghahanda o sa halip na operasyon sa entablado IV
Ls - tingnan.
Pagpapanatili ng pasyente
Regular na medikal na pagmamasid ng mga pasyente na hindi naging kirurhiko pagwawasto
Prevention of Infectious endocarditis sa lahat ng pasyente
Pagkakakilanlan ng mga carrier ng streptococcal infection na may isang sanation ng talamak foci
Preventive antibiotic therapy sa panahon ng anumang kirurhiko interbensyon
Pagkatapos ng operasyon, inirerekomenda ang taunang muling pagpapadaloy ng echocardiography.

Kasingkahulugan

Stenosis ng light barrel valve tingnan din, tetrad fallo, endocarditis nakakahawa

Pagpapaikli

La - light artery.
Pzh - tamang ventricle.
PP - Right Atria.

Icd.

137.0 stenosis balbula liwanag arterya

HANDBOOK OF SIESES.. 2012 .

Panoorin kung ano ang "stenosis ng light artery valve" sa iba pang mga diksyunaryo:

Honey. Mitral Stenosis (MS) pathological narrowing ng kaliwang atreservant ng ventricular hole, dahil sa labanan ng flaps ng mitral balbula (MK) at ang narrowing ng kanyang mahibla singsing. Dalas 0.05 0.08% ng populasyon. Ang nangingibabaw na edad na 40 60 taon ... HANDBOOK OF SIESES.

Honey. Stenosis ng bibig ng aorta ng sakit sa puso sa anyo ng isang makitid ng aortic hole dahil sa patolohiya ng aortic balbula at ang malapit-flapped istraktura. Ang dalas na nakahiwalay na dalisay na aortic stenosis ay sinusunod sa 1.5 2% ng mga kaso ng nakuha na mga defect ng balbula ng puso ... ... HANDBOOK OF SIESES.

Larawan. 14. Ang pagpapaliit ng bibig ng arterya ng baga (scheme). 1 ay isang paliitin ng bibig ng baga arterya (43% ng mga kaso - sa antas ng balbula arterya balbula, 43% sa rehiyon ng baga arterya kono, 14% ay isang sabay-sabay narrowing sa balbula at kono); 2 - dilatation at hypertrophy ng tamang ventricle.

Ang insulated stenosis ng baga arterya ay matatagpuan sa 2.5-2.9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) mga kaso ng mga anomalya sa puso. Sa 10% ng mga kaso, ito ay pinagsama sa iba pang mga depekto sa puso (ya. Grineeva, Ya. Mall, T. Stasinski, 1956). Ang insulated stenosis ng baga arterya ay tumutukoy sa congenital vices ng "maputla", acyanotic type.

Ang baga arterya ay makitid sa antas ng balbula (balbula stenosis) o sa ilalim ng mga valves, sa larangan ng landas ng output ng kanang ventricle - liner, o infundibular, stenosis. Sa 80% ng mga kaso, ang balbula stenosis ay nangyayari at sa 20% - subclapped (A. A. Vishnevsky, N. K. Galanakin at S. Sh. Harnas, 1962).

Ang kahirapan ng pagpapalabas ng dugo mula sa tamang ventricle sa isang makitid na arterya ng baga ay humahantong sa hypertrophy nito (Larawan 14). Sa paglipas ng panahon, ang pagsira ng kabiguan ay bumubuo.

Sa panahon ng intrauterine life, kahit na makabuluhang pulmonary stenosis ay hindi lumikha ng isang load sa sistema ng sirkulasyon ng dugo ng sanggol, at samakatuwid, sa kapanganakan, ang puso ay karaniwang may normal na sukat. Matapos ang kapanganakan ng isang maliit o katamtaman na antas ng stenosis ay madalas na hindi nagiging sanhi ng isang malinaw na pagtaas sa tamang ventricle; Sa isang makabuluhang stenosis, bilang isang panuntunan, mayroong isang unti-unting pagtaas sa tamang ventricle.

Kaya, ang sukat ng tamang ventricle sa isang tiyak na lawak ay nagsisilbing tagapagpahiwatig ng antas ng pagpapaliit ng arterya ng baga. Ito ay madalas na nabanggit ang isang pagtaas sa tamang atrium.

Ang magnitude ng systolic pressure sa tamang ventricle ay maaaring maabot

300 mm rt. Sining. Sa halip na normal 25-30 mm hg. Sining.

Ang klinikal na larawan ng bisyo ay magkakaiba at depende sa antas ng stenosis. Ang bahagyang stenosis ng arterya ng baga ay nangyayari nang paborable, madalas na walang nagiging sanhi ng mga pansariling karamdaman. Ang mga pasyente ay naghihintay sa katandaan, habang pinapanatili ang buong kapansanan.

Sa isang medium degree ng pulmonary artery stenosis, ang igsi ng isang dyspnea ay nangyayari sa panahon ng pagbibinata, kahit na may isang maliit na pisikal na boltahe, tibok ng puso, ang sakit sa lugar ng puso ay lilitaw. Ang bata ay lags sa likod sa paglago at pag-unlad.

Ang makabuluhang baga arterya stenosis ay nasa pagkabata na nagiging sanhi ng isang gross circulatory disorder. Ang dyspnea ay malinaw na ipinahayag kahit na nag-iisa at amplified sa slightest boltahe. Ito ay karaniwang hindi sinamahan ng syanosis ("puting bisyo"), "o may pangmatagalang kakulangan ng sirkulasyon ng dugo ay maaaring sundin ang mga asul na pisngi at mas mababang paa't kamay.

Ang pampalapot ng mga daliri sa anyo ng mga drum stick sa mga pasyente ay karaniwang hindi binuo o hindi maganda ang binibigkas; Walang polycythemia ang sinusunod. Ang sintomas ng posisyon ng pasyente squatting ay napakabihirang, na may isang makabuluhang makulay. Ang mga kakayahan ng reserba ng hypertrophied tamang puso ay maliit, at ang lumalaking ng kakulangan ng kanang kamay ay karaniwang humahantong sa kamatayan sa kabataan.

Sa mga pasyente na may isang nakahiwalay na pagpapaliit ng arterya ng baga, ang isang hump ng puso ay madalas na natagpuan (kinahinatnan ng hypertrophy ng tamang ventricle).

Sa rehiyon ng baga arterya - sa ikalawang intercosta, ang kaliwang gilid ng sternum - palpatorially tinutukoy systolic nerbiyusin ("pusa purring"). Ang puso ay nadagdagan sa kanan. Auscultative ay ipinahayag sa pamamagitan ng magaspang, scraping systolic ingay sa pamamagitan ng kaliwang gilid ng sternum na may maximum na tunog sa ikalawang intercostripet. Ang ingay sa isang bilang ng mga pasyente ay ipinapadala sa arterya ng carotid at marinig mula sa likod na bahagi sa kanan at sa kaliwa ng gulugod. Ang ganitong pag-iilaw ng ingay ay dahil sa paglipat sa aorta at pagkalat kasama nito (S. sh. Harnas, 1962). Ang balbula stenosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan o makabuluhang pagpapahina ng pangalawang tono sa itaas ng balbula ng baga arterya. Sa infundibular stenosis, ang ikalawang tono ay napanatili. Ang presyon ng arterya at pulso ay walang katangian.

Radiographs Mayroong isang pagtaas sa tamang ventricle. Ang tuktok ng puso ay bilugan. Ang baga artery arc na may balbula stenosis ay hindi pulsate. Kadalasan mayroong isang makabuluhang post -tenotic aneurysmatic expansion ng isang baga arterya trunk. Ang mga patlang ng baga ay liwanag, ang pagguhit ng vascular ay mahirap. Ang mga ugat ng baga ay hindi pinalawak.

Sa electrocardiogram, ang mga palatandaan ng overvoltage ng tamang ventricle ay nabanggit, ang paglihis ng electrical axis ng puso ay tama.

Sa phonocardiograms sa itaas ng baga arterya, ingay sa anyo ng spindles ay nagsisimula sa isang maliit na pause pagkatapos ng unang tono; Dumating ito sa ikalawang tono at nagtatapos bago magsimula ang bahagi ng baga. Ang ikalawang tono ay napilipit. Ang systolic noise ay maaaring irradiating sa aorta, ang punto ng botkin, sa isang mas maliit na lawak sa tuktok ng puso.

Sa diagnosis ng nakahiwalay na stenosis ng arterya ng baga, kinakailangan din na isaalang-alang ang posibleng nauugnay na mga anomalya sa pag-unlad ng puso, tulad ng mga depekto ng septal, bukas na arterial duct, atbp.

Ang forecast ay depende sa antas ng stenosis at ang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas. Ang mga pasyente ay predisposed sa nagpapasiklab! Mga sakit ng mga organo ng respiratory at sa paglitaw ng bacterial endocarditis.

Ang radikal na binibigkas stenosis ay maagang nagiging sanhi ng pag-unlad ng kakulangan sa kanang kamay at biglaang kamatayan.

Ang pagkakaroon ng binibigkas na mga sintomas ng sakit at ang progresibong kasalukuyang ay ipinahiwatig sa kirurhiko paggamot.

Gayunpaman, dahil sa paglipas ng panahon, ang stenosis, kahit na isang light degree, ay humahantong sa mga makabuluhang hindi maibabalik na mga karamdaman ng pag-andar ng pag-uugali ng myocardium at sirkulasyon disorder, inirerekomenda na magpatakbo ng mga pasyente hindi lamang may malubhang at katamtaman, kundi pati na rin sa isang light degree ng stenosis at sa posibleng maagang deadline (A. A. Korotkov, 1964).

Ang isang permanenteng sarado na holvollotomy (sa isang walis), kurtina (sa pamamagitan ng isang baga arterya) sa Sellorsu o isang operasyon ng intraconductural gamit ang artipisyal na sirkulasyon ng dugo. Ayon kay S. sh. Harnas (1962), ang dami ng namamatay sa kirurhiko paggamot ng balbula stenosis ng baga arterya ay 2%, na may infundibular stenosis - 5-10%.

Ang congenital pulmonary stenosis para sa isang mahabang panahon ay itinuturing na isang sakit na ganap na hindi tugma sa pagbubuntis (Kraus et al.). Sa kasalukuyan, ang pananaw na ito ay napapailalim sa rebisyon.

5 Ang mga buntis na kababaihan na naobserbahan sa amin (lahat ng pangunahin) na may insulated stenosis ng baga arterya (kabilang ang tatlong pagkatapos ng pag-aayos ng kirurhiko ng vice) ay may edad na 21 taon hanggang 30 taon.

Ang pagbubuntis sa isa sa 2 mga pasyente na hindi naging kirurhiko paggamot (T. 30) natapos

kagyat na kusang uri ng isang buhay na bata na may timbang na 2800 g, isang haba ng 51 cm. Ang ikalawang pasyente ay ginawa ng isang seksyon ng tiyan caesarean (sa ika-22 buwan ng pagbubuntis) na may sterilization (sa ilalim ng endotracheal anesthesia). Isang taon pagkatapos ng pagkagambala ng pagbubuntis sa Institute of Cardiovascular surgery, AMN USSR, isang baga valvulotomy ay ginawa sa ilalim ng hypothermia at isang positibong resulta ay nakuha.

Sa isa sa 3 mga pasyente na dumaranas ng operasyon sa puso tungkol sa mga pader ng arterya ng baga (P. 22), ang pagbubuntis ay naganap sa loob ng 3 taon, sa kabilang (L. 27 taon) - 2 taon pagkatapos ng transventricular valvollotomy. Ang pagbubuntis ay nagpatuloy at natapos na may normal na kagyat na panganganak. Ang mga bata ay ipinanganak (tumitimbang ng 2700 at 3400 g, 49 at 50 cm ang haba, kasiya-siyang kondisyon).

Ang ikatlong pasyente (C. 21) ay nakabukas sa atin sa ika-8 linggo ng pagbubuntis na may mga reklamo ng paghinga ng paghinga, mabilis na pagkapagod, pangkalahatang kahinaan, pagkagambala sa gawain ng puso. Ang kalagayan ng pasyente na may kurso ng pagbubuntis ay lumala. Ito ay tiyak na tumangging matakpan ang pagbubuntis. Ito ay nagpasya na ipadala ito sa kirurhiko paggamot. Sa ika-12 linggo ng pagbubuntis, ang isang transventricular holvulotomy ay ginawa. Pagkatapos ng operasyon, ang kondisyon ng pasyente ay bumuti. Ang pagbubuntis ay natapos na may napaaga panganganak (sa 33-34 na linggo). Ang mabubuting prutas ay ipinanganak na may timbang na 1700 g, 40 cm ang haba; Ang bata ay isinalin sa Institute of Pediatrics ng Amn ng USSR, kung saan ito ay normal na binuo at pinalabas sa bahay sa kasiya-siyang kondisyon, na may normal na timbang.

Kaya, isa lamang sa 5 mga pasyente na may insulated stenosis ng baga arterya, ang pagbubuntis natapos huli; Ang isang pagpapalaglag (isang seksyon ng Cesarean ay ginawa sa ika-22 linggo ng pagbubuntis), ang iba pang mga kababaihan ay nagsilang ng mga bata (isang napaaga).

Ipinakikita ng aming karanasan na may maliit na pagpapaliit ng arterya ng baga, na dumadaloy nang walang makabuluhang pag-load sa mga tamang ulo ng puso, ang pasyente ay maaaring makayanan ang pagbubuntis at kusang panganganak. Ang binibigkas na pagpapaliit ng arterya ng baga, na humahantong sa mga kakulangan sa kanan, ay nangangailangan o nakakaabala sa pagbubuntis, o pag-aayos ng kirurhiko ng depekto sa puso.

Bagong mga artikulo

Epektibong: topical corticosteroids. Ang kahusayan ay ipinapalagay: kontrol sa home dust tick. Ang kahusayan ay hindi napatunayan: mga interbensyong pandiyeta; Ang matagal na pagpapasuso sa mga bata na predisposed sa atopy. Go.

Sino ang mga rekomendasyon para sa tertiary prevention ng mga alerdyi at allergic diseases: - Mula sa nutrisyon ng mga bata na may napatunayan na alerdyi sa mga protina ng gatas ng baka, ang mga produkto na naglalaman ng gatas ay hindi kasama. Kapag lumubog, ginagamit ang hypoallergenic mixtures (kung iyon. Pumunta

Ang allergic sensitization sa isang bata na naghihirap mula sa atopic dermatitis ay nakumpirma ng isang allergical examination, na kung saan ay magbibigay-daan upang makilala ang mga allergens allergens at magsagawa ng mga aktibidad upang mabawasan ang pakikipag-ugnay sa kanila. Sa mga bata. Go.

Sa mga sanggol na may namamana katumpakan sa atopy, ang pagsasaysay ng mga allergens ay gumaganap ng isang kritikal na papel sa phenotypic manifestation ng atopic dermatitis, at samakatuwid ang pag-aalis ng mga allergens sa edad na ito ay maaaring humantong sa isang pagbaba sa panganib ng pag-unlad ng Aller. Go.

Ang modernong pag-uuri ng pag-iwas sa atopic dermatitis ay katulad ng mga antas ng pag-iwas sa bronchial hika at kabilang ang: pangunahing, pangalawang at tertiary prophylaxis. Dahil ang mga sanhi ng atopic dermatitis ay hindi hanggang sa co. Go.

Isolated pulmonary artery stenosis - puso vices.

Pahina 40 ng 46.

Ang nakahiwalay na baga arterya stenosis ay kabilang sa katutubo pattern ng maputla uri, ito ay matatagpuan sa 2.5-2.9% ng mga kaso ng congenital puso depekto.

Pathological anatomy.

Larawan. 93. Scheme ng intracardiac hemodynamics disorder na may isang nakahiwalay balbula stenosis ng baga arterya.

Kadalasan, ang isang nakahiwalay na balbula stenosis ay sinusunod, tungkol sa 80% ng mga kaso ng lahat ng stenosis ng baga arterya (Larawan 93). Ang insulated stenosis ng infundibular right ventricle at ang balbula ng baga ay medyo bihirang natagpuan. Ang puno ng baga arterya sa likod ng bilis ng balbula narrowing ay maaaring makabuluhang pinalawak.

Hemodynamics.

Ang mga hemodynamic disorder ay dahil sa kahirapan ng pagbuga ng dugo mula sa tamang ventricle sa arterya ng baga. Ang kinahinatnan nito ay ang pagtaas ng presyon sa tamang ventricle, ang pagpapalakas ng mga pagdadaglat nito at pag-unlad ng myocardial hypertrophy.

Ang pagtaas sa presyon ng kanang kamay ay nangyayari kung ang cross-sectional area ay bumababa ng 40-60%.

Bilang myocardial hypertrophy develops, ito ay nagiging mas matibay at mas mababa stretchable, ang fintestorestolic at mid-mediated presyon pagtaas. Alinsunod sa pag-aangat ng diastolic presyon, mayroong isang pagtaas sa presyon sa kanan ng atrium, guwang veins, atbp.

Ang distal narrowing ng baga arterya registers ang systolic presyon gradient sa pagitan ng tamang ventricle at ang baga arterya. Sa isang nakahiwalay na balbula na nakakapagpaliit sa panahon ng pagtanggal ng catheter mula sa arterya ng baga, ang matinding pagtaas ng presyon ng systolic at ang drop sa diastolic (Larawan 94) ay agad na nagrerehistro sa tamang ventricle. Sa isang naka-link na palo sa oras ng pagpasa ng isang catheter sa pamamagitan ng lugar ng narrowing sa ibaba ng balbula, isang pagbaba sa diastolic presyon ay naitala sa isang pare-pareho systolic at isang mas mataas na presyon ng pulso, at sa oras ng catheter hit ang pangunahing Ang lukab ng tamang ventricle, mayroong isang matalas na pagtaas sa presyon ng systolic.

Larawan. 94. Electrocardiogram (1) at presyon curve (2) nakarehistro sa isang pasyente na may balbula stenosis ng baga arterya kapag inaalis ang catheter mula sa baga arterya sa tamang ventricle. Ang arrow ay ipinahiwatig na "delta" ng presyon sa isang makitid na pulp.

Sa pinagsamang narrowing, ang gradient ng presyon sa uri ng balbula ay unang naitala, at pagkatapos ay ang pangalawang pag-aangat ng systolic presyon kapag ang catheter ay pumasa sa tipped narrowing (Larawan 95).

Systolic pressure sa arterya ng baga sa karamihan ng mga kaso sa loob ng normal na hanay o bahagyang binabaan.

Symptomatics. Mga bata sa unang taon ng buhay, ang mga sintomas ng sakit ay madalas na wala. Gayunpaman, na may isang matalim stenosis, ang malubhang congestive heart failure na may syanosis ay maaaring naobserbahan sa mga bagong silang. Pag-aralan ang natural na kurso ng uncomplicated stenosis

ang baga arterya ay nagpapakita na ang paglago ng antas ng stenosis sa ilalim ng edad ng 1 taon ay sinusunod mas madalas kaysa sa mas lumang mga pangkat ng edad.

Ang klinikal na larawan ng bisyo sa mga bata na mas matanda ay nakasalalay sa higit sa laki ng pagpapaliit. Sa mga kaso ng liwanag, ang kurso ng bisyo ay kanais-nais at ang pasyente ay hindi maaaring magkaroon ng mga reklamo sa buong buhay.

Larawan. 95. Electrocardiogram (1) at presyon ng curve (2) nakarehistro sa isang pasyente na may pinagsamang stenosis ng arterya ng baga kapag inaalis ang catheter mula sa arterya ng baga sa tamang ventricle. Ipinapahiwatig ng mga arrow ang "patak" ng presyon sa lugar ng mga nakikilalang at mga narrowings ng balbula.

Sa pamamagitan ng isang mas malinaw na stenosis, ang pinaka-karaniwang reklamo ay bahagyang paghinga, pagtaas sa panahon ng ehersisyo. Ang ilang mga bata ay nagreklamo ng tibok ng puso at sakit sa puso. Minsan ang sakit ay katulad ng angina, lumilitaw ang mga ito, tila, dahil sa ischemia, ang overloaded muscles ng tamang ventricle. Sa ilang mga kaso, ang pagkahilo ay sinusunod, isang pagkahilig sa malabong at tuyo na ubo.

Ang pisikal at mental na pag-unlad ng karamihan ng mga pasyente na nakarating sa may sapat na gulang, normal.

Kapag sinusuri ang lugar ng puso, ang isang hump puso ay madalas na nakita - isang resulta ng hypertrophy ng tamang ventricle.

Sa panahon ng palpation, ang systolic jitter sa rehiyon ng arterya ng baga ay tinutukoy - sa ikalawang intercosta ng kaliwang gilid ng sternum.

Larawan. 96. Electrocardiogram (1) at phonocardiogram (2) pasyente na may balbula stenosis ng baga arterya.

Ang percussionly nagsiwalat ng isang pagtaas sa puso sa kanan.

Sa auscultation, ang magaspang na pag-scraping systolic ingay sa kaliwang gilid ng sternum na may epicenter sa ikalawang intercostripet ay karaniwang nakinig.

Para sa balbula stenosis, pathognomonic kawalan o makabuluhang pagpapahina ng pangalawang tono sa itaas ng baga arterya. Sa infundibular stenosis, ang tono ng II ay nai-save. Ang kalikasan at lokalisasyon ng systolic noise ay naiiba: mayroong isang softer systolic ingay na may isang punto ng maximum na tunog sa ikatlong-ikaapat na intercostride mula sa kaliwang gilid ng sternum.

Ang isang katangian na systolic noise ay naitala sa phonocardiogram, na sa karamihan ng mga kaso ay umabot sa pangalawang tono at maaaring lumipat sa aortic component ng tono na ito (Larawan 96). Sa isang matalim balbula stenosis, ang ingay ay karaniwang nagsisimula sa ilang sandali matapos ang dulo ng i tono, ito ay mahaba, umabot ng isang maximum sa huli na panahon ng systole at nailalarawan sa pamamagitan ng isang tipikal na hugis ng gulugod na hugis.

Larawan. 97. radiograph ng pektoral pasyente na may balbula stenosis ng baga arterya (direktang projection).

Sa isang pag-aaral ng X-ray, sa mga kaso ng binibigkas na stenosis, ang pagtaas sa tamang ventricle at atrium ay ipinahayag (Larawan 97). Ang paglabas ng ikalawang arko sa kaliwang bahagi ng puso contour na nauugnay sa post -tenotic expansion ng baga arterya ay katangian.

Ang Pathognomonic din ay hindi pagkakapare-pareho sa pagpapalawak ng arterya ng baga at pag-ubos o normal na pattern ng baga.

Sa x-raymography, mayroong isang pagtaas sa amplitude ng mga ngipin kasama ang tabas ng tamang ventricle at ang pagpapahina ng pulsation ng mga ugat ng baga.

Ang electrocardiographic na pag-aaral sa binibigkas stenosis ay nagpapakita ng paglihis ng electric axis ng puso sa kanan, mga palatandaan ng overloading ng tamang puso, sa ilang mga kaso mayroong isang hindi kumpletong pagbangkulong ng kanang binti ng atrocaded beam.

Kapag ang apexcardiography ay nakakakuha ng pansin sa hitsura sa pababang tuhod ng "Zzabrin" curve, na itinuturing na resulta ng mahirap na pagpapalabas ng dugo (Larawan 98). Ang systolic "talampas" at ang pangalawang systolic wave ng emissions ay nabanggit sa pababang tuhod ng systolic bahagi ng curve.

Sa phlebogram mayroong isang mataas na alon "A".

Kapag ang catheterization, ang normal na saturation ng dugo ay matatagpuan sa oxygen sa kanang kamara ng puso at baga arterya. Ang likas na katangian ng mga kurbatang presyon ay inilarawan sa seksyon na nakatuon sa hemodynamics.

Ang isang mahalagang paraan ng pag-aaral sa stenosis ng baga arterya ay angiocardiography. Ang kaibahan ahente ay direktang ibinibigay sa tamang ventricle. Sa kasong ito, posible upang matukoy ang antas ng narrowing, ang antas ng balbula stenosis, ang pagkakaroon ng infundibular stenosis. Ang pagpapalawak ng puno ng baga arterya ay malinaw na nakikita - isang post-resinuating extension (Larawan 99).

Larawan. 98. Electrocardiogram (1), Aged Apexcardiogram (2) at Phonocardiogram (3) ng parehong pasyente.

Ang pagkita ng kaibhan ng insulated stenosis ng pulmonary artery ay bumagsak sa treada fallo, ang ilang mga anyo ng tetrad ng Fallo, bukas na arterial duct at mga depekto ng partisyon ng puso.

Larawan. 99. Angicardiogram ng parehong pasyente. Ang arrow ay ang makitid na balbula ng baga.

Ang forecast ng vice ay depende sa antas ng stenosis at ang kalubhaan ng clinical manifestations. Sa mga kaso ng liwanag, ang mga pasyente ay nakatira sa katandaan. Sa isang mas malinaw na stenosis at pagpapatuloy ng sakit, ang kakulangan ng tamang ventricle ay maaaring patuloy na bumuo, na siyang pangunahing sanhi ng biglaang pagkamatay ng mga pasyente na may edad na 20 taon.

Paggamot.

Ang mga indikasyon para sa pagpapatakbo ng paggamot ng mga bata sa ilalim ng edad na 1 taon ay naglilingkod sa pagkakaroon ng naturang mga klinikal na sintomas bilang pagkabigo sa puso, syanosis, presyon sa tamang ventricle ng higit sa 75 mm Rt. Sining. Ang paraan ng pagpili ay bukas holvollotomy gamit ang artipisyal na sirkulasyon ng dugo o occlusion ng mga path ng daloy ng dugo. Ang parehong operasyon ay isinasagawa sa isang mas lumang edad sa balbula stenosis. Sa kaso ng infundibular stenosis, isang operasyon sa artipisyal na sirkulasyon ng dugo ay ipinapakita, ito ay binubuo sa pagbubukod ng labis na tisyu sa larangan ng output ventricular. Ang mga resulta ng pagpapatakbo paggamot ay karaniwang mabuti.