Hemorrhagic diathesis. Pag-uuri, Etiology, Pathogenesis, Clinic, Diagnosis, Paggamot. Volodicheva Elena Mikhailovna Ang pangunahing hematologist ng Tula Region kandidato honey. Sciences 1.
Ang hemorrhagic diatic syndrome n hemorrhagic diathesis ay ang syndrome, ang pangunahing mga klinikal na palatandaan na nadagdagan ng dumudugo, isang ugali na paulit-ulit na pagdurugo at pagdurugo, kusang-loob o hindi gaanong mahalaga. 2.
Ang n hemorrhage ay nangyayari sa paglabag sa sistema ng hemostasis n hemostasis ay isang biological system na nagbibigay, sa isang banda, ang pangangalaga ng likidong estado ng dugo, at sa iba pa sa babala at huminto sa pagdurugo sa pamamagitan ng pagpapanatili ng integridad ng istruktura ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo at isang medyo mabilis na pagdurog ng huli. apat
Ang mga bahagi ng sistema ng hemostasis: mga kadahilanan ng plasma ng patong sa plasma ng dugo. Mayroong 13 non-fermentation factor n cellular factors. Ang mga platelet ay kasangkot sa lahat ng mga yugto ng proseso ng hemostatic. Nakilala rin ang erythrocyte, leukocyte na mga kadahilanan ng pagkumpleto ng n vascular component. Ang pinsala sa pader ng vascular ay humahantong sa pagpapalabas ng aktibong thromboplastic substance. . N 6.
Ang unang paraan ay isang paglabag sa thrombocyte hemostasal link - isang pagbaba sa bilang ng mga platelet (thrombocytopenia) o isang paglabag sa kanilang functional na estado (thrombocytopathy). Kadalasan sa klinikal na kasanayan, isang thrombocytopenic purple (verlgood disease) ay matatagpuan sa ikalawang paraan - isang paglabag sa plasma pattern ng pathogenesis dahil sa kakulangan ng coagulation ng pagkakabuo o isang sistema ng antoslerting - coagulopathy. Ang isang tipikal na kinatawan ng grupong ito ay hemophilia. Ikatlong paraan - mga paglabag sa vascular wall ng Vasopathy; Hemorrhagic vasculitis. 7.
Pag-uuri. 1. Coagulopathy: n hemophilia a, b, may n hypoconvertermia, kawalan ng mga kadahilanan v, iii, x, xiii 2. paglabag sa megacariocyte-thrombocyte system n thrombocytopenia (ITP, symptomatic) n thrombocytopathy 3. Paglabag sa vascular system: n hemorrhagic vasculitis n disease randy osler. walong
Klinikal uri ng dumudugo N Sa gitna ng clinical manifestations ng hemorrhagic diathesis kasinungalingan hemorrhagic syndrome. Maingat na binuo kasaysayan at layunin ng pananaliksik ay ginagawang posible na makilala ang uri ng dumudugo, na kung saan ay ng malaking kahalagahan para sa mga pagkakaiba diagnosis ng hemorrhagic diathesis. Malubhang limang klinikal na uri ng pagdurugo. Siyam.
N n n n Para hematomic uri, ang mga sumusunod na mga tampok ay nailalarawan sa: - napakalaking, malalim, matindi at masakit hemorrhages sa mga malalaking joints, kalamnan, sa ilalim ng aponeurosis at fascia, sa ilalim ng balat at retroperitoneal fiber; - Profuses kusang-loob post-traumatiko o postoperative dumudugo, kabilang ang mula sa mga panloob na organo (gastrointestinal, bato), na madalas na nagaganap kaagad pagkatapos ng operasyon o pinsala, at pagkatapos ng ilang oras. Ang patchial-spotted (bruise) na uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng: - Mga pagdurugo sa balat sa balat, hindi sila tense, walang sakit, huwag pisilin at hindi sirain ang mga nakapaligid na tisyu; - Blood grooves (mga pasa) sa balat, na kung saan ay mas petechs sa sukat, ngunit din ay hindi pangkasalukuyan at walang kahirap-hirap; Ang Petechia at bruises ay lumabas nang spontaneously o sa slightest traumatization. - decexted, ilong at may isang ina dumudugo. 10.
N n n n n para sa halo-halong, pasa-hematomic uri, katangian: - Patechial rashes at pasa na nagaganap nang mas maaga sa pamamagitan ng hematoma; - Ang mga hematoma sa retroperitoneal at subcutaneous tissue, bilang isang patakaran, ay ilang, ngunit malaking mga laki, may mga halos walang duguin sa kasukasuan at ng kanilang pagpapapangit. Vasculitically lilang uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng: - hemorrhagic skin rashes, pinaka-madalas simetriko; Ang mga elemento ng rashes ay limitado, bahagyang nakataas sa ibabaw ng balat, ang kanilang hitsura ay madalas na sinundan ng mga blisters o mga bula, na pagkatapos ay ibinabad sa dugo; Ang mga elemento ng hemorrhagic ay maaaring pagsamahin, ang epidermis sa kanila ay necrotic na may pagbuo ng isang crust; Matapos ang pagkawala ng rash ay nananatiling foci ng balat pigmentation; - Pagdurugo mula sa mga panloob na organo - gastrointestinal, bato. Ang isang uri ng angitatous ay nailalarawan sa pamamagitan ng: - Patuloy at paulit-ulit na pagdurugo ng isa o dalawa, mas madalas na mas maraming localization (halimbawa, ilong, baga); - Ang kakulangan ng kusang-loob at post-traumatic hemorrhages sa balat, subcutaneous tissue. labing-isang
Inner Path Makipag-ugnay sa Ibabaw Panlabas Tela Factor XII VMK VII XI XII IX Insurance Fibrin XA VA phospholipid CA² Protrombinase XIII Natutunaw Fibrin Protrombin Thrombin fibrinogen Fibrin monomer 13
Simulation ng hemostasis landas Inner path: n activate bahagyang thromboplastinet (AFTT). Panlabas na paraan: N Prothrombin Time (1935, mabilis). FV-MW 330 000, FVIIMW 50 000, FX-MW 58 800 at Fii approximate test: premotable time (PT); Abtv; Thrombin time; Dami ng pagpapasiya ng fibrinogen 14.
Ang protrombin index - ay tinutukoy sa pagkakaroon ng mga calcium ions at labis na tissue thromboplasty Ang pagbuo ng isang bungkos ay nakasalalay lamang sa aktibidad ng Prothrombin complex (mga kadahilanan: II, V, VII at X) Prothrombin Aktibidad sa Kvika 0, 1 ML ng plasma + 60 na may prothrombin index: donor / pasyente ratio · 100% 0, 2 ml TKS * * - Thrombinkal pinaghalong 15
Interpretasyon ng mga resulta Ang dahilan para sa pagpahaba ng PV: n pangangasiwa ng oral anticoagulants; n sakit sa atay; n bitamina k; N DVs; N Healthy Deficiency Promcrin, f. VII, X o V. Shortion ng PV ay minarkahan ng trombosis 16
Actv - characterizes ang panloob na landas ng hemostasis (1953): mga kadahilanan VIII, IX, XII; N Preasallikryin (Fitcher Factor) N High Molecular Kininogen (F. Fitzgerald) Test ay sensitibo sa kakulangan ng lahat pagkakulta kadahilanan, maliban para sa VII, na heparin sa mga tiyak at nonspecific inhibitors. N 0, 1 plasma + 0, 1 erilid / kaolin 3 min + 0, 1 calcium chloride 17
Interpretasyon ng mga resulta Ang dahilan para sa pagpahaba ng AFTV: kakulangan ng mga kadahilanan ng panloob na path ng kurbatang; Pagkakaroon ng mga inhibitor ng pagbuo; Mga sakit sa atay; Bitamina k; Dvs; Panimula heparin. Ang pagpapaikli ay sinusunod sa panahon ng trombosis at panloob na pagkasunog 18.
Hemophilia A, B, S. Hemophilia - Congenital Coagulopathy, nailalarawan sa pamamagitan ng kakulangan ng mga kadahilanan: N VIII (Hemophilia A) N IX (Hemophilia in, Crystram disease) n xi (hemophilia c). labinsiyam
Hemopilya - isang sakit characterized sa pamamagitan ng isang dami o mapaghambing deficit ng pagkakulta kadahilanan VIII (hemopilya A), IX (hemophilia c) N n n Antihemophilic kadahilanan VIII (Factor VIII) MV 270, 000 - 340, 000 Ay na-synthesize sa pamamagitan ng endothelial cell atay? VIII: Gamit ang isang kaugnay na plasma na may isang Willebrand kadahilanan FVIII - panloob na landas Normal na konsentrasyon ng tungkol sa 0. 5 μg / ml NNN Factor IX (Crystram Factor) MV 72, 000 Ito ay synthesized sa atay thermally labilene at matatag kapag naka-imbak bitamina K- nakasalalay normal na konsentrasyon 3 μg / ml 20.
Kasaysayan ng Hemophilia ay na-root sa malayong nakaraan ang unang pagbanggit ng hemophilia ay nakapaloob sa Babylonian Talmud (1500 taon na ang nakakaraan) Ang termino - Hemophilia ay lumitaw noong 1823 21
Etiopathogenesis. N Hemophilia A ay 80% n hemophilia sa 19% n Hemophilia C ay 1% Hemophilia A at B ay ipinadala muli na sinamahan ng X-chromosome. Karamihan sa mga lalaki ay may sakit, ang mga babae ay mga carrier ng isang gene at kalahati ng kanilang mga anak na lalaki ay maaaring magdusa mula sa hemophilia. Ang hemophilia ay ipinapadala sa autosomal-recycling, kaya ang mga mukha ng parehong mga kasarian ay may sakit na may parehong dalas. 22.
mga asawa. N P 1 H X H H X X, H H XX, Healthy. magsuot. asawa. --H x y, malusog. H x h hu may sakit 23.
25
Populasyon ng Russia at ang kinakalkula bilang ng mga pasyente na may hemophilia 6 764 67 645 000 77 654,000 Ayon sa Komite ng Statistics ng Estado, ang mga resulta ng Census ng All-Russian noong 2002 sa bansa ay nakatira 145 milyong 290 libong tao 26
Ang kalubhaan ng pagdurugo ay depende sa antas ng kakulangan ng mga kadahilanan. Karaniwan, ito ay 50 -100% na nakatagong form N na may pagbaba ng hanggang 20 -50% May isang ugali na dumami ng pagdurugo sa malalaking pinsala, isang binibigkas na form N sa isang antas ng 5 -20% na lumitaw ang mabigat na pagdurugo sa panahon ng pinsala. Malakas na form n Kung saklaw ito sa loob ng mga limitasyon mula sa 1 -5%, kusang pagdurugo ay nangyayari napakalubhang form n. Ang kumpletong kakulangan ng kadahilanan. N 27.
Klinika. Lumilitaw ang nadagdag na pagdurugo mula sa mga unang buwan ng buhay ng bata n. Lumilitaw ang pagdurugo sa background ng mga pinsala: pagbawas, mga pasa, iba't ibang mga kaluwagan n. At bukung-bukong), mapanganib na napakalaking intertensiba, subfascial, retroperitoneal hematomas, hymaturia. N 28.
30
31
32
33
34
Diagnostics. 1. n n 2. 3. Coagulogram: Pagbabawas ng oras ng pagbuo ng dugo dagdagan ang aktibong bahagyang thromboplastin oras pagbawas sa auto-adaging, paglikha ng aktibidad prombrombin, thrombin oras ay normal. Pagbawas ng antas at aktibidad ng mga kadahilanan VIII, IX, XI immunological test para sa pagtukoy ng antigen ng mga kadahilanan na may homologous antibodies. 35.
Ano ang aktibidad ng factor VIII? Ito ay sinusukat sa mga internasyonal na yunit sa bote (250 IU, 500 IU, 1000 IU); n sa 1 ML. Ang normal na plasma ay 1 metro ng VIII; N 1 metro VIII na ipinakilala ng 1 kg. Ang timbang ng katawan ay nagdaragdag sa antas ng factor VIII sa pamamagitan ng ~ 2%. N 38.
Therapeutic dosis: hemophilia a - 25 -50 iu / kg tuwing 12 oras; n Hemophilia sa - 25 -50 IU / kg tuwing 24 oras; N 39.
Ang kapalit na therapy ng Blood Coagulation Factors VIII o IX ay isinasagawa ng pasyente mismo o sa katunayan ng pagdurugo o may isang layunin ng prophylactic. 40.
Paggamot. SPP naglalaman Kadahilanan VIII, IX, XI 2. Cryprecipitate (tungkol sa 100 mga yunit sa 1 bahaging ito) 3. Anti-emophilic plasma (concentrate ng mga kadahilanan VIII, IX), Agemphyl A, sa mga lokal na therapy: 1. Minimalization ng sakit, seams, ice 2. Kapag hemarity-immobilization, yelo, mataas na posisyon General therapy: 1. Epsylon-aminocapronic acid, gawa ng tao progestins Paggamot ng anemia: Eritrit pagsasalin ng dugo. masa. 1. 41.
Etiopathogenesis ng ITP. Ang pangunahing sanhi ng pagdurugo ay thrombocytopenia. Sanhi ng thrombocytopenia: 1. Ang mapagpahirap epekto ng pali sa pagbuo ng platelets - lubog megacariocytes ay matatagpuan sa utak ng buto point. N 43.
2. Ang pinabilis na pagkasira ng platelets sa pali ay ang habang-buhay ng platelets ng ilang oras sa halip ng 7-10 araw 3. Sa hereditary thrombocytopenia, ang mga depekto ng lamad istraktura, ang paglabag ng mga proseso na enerhiya sa mga ito ay humantong sa mabilis na pagkawasak 4. Sa nakuha na ITP, ang antitrombocitary antibodies ay ginawa sa pali. Ig. G. 44.
Ang kurso ng sakit: n talamak, paulit-ulit n talamak (hapton) viral impeksiyon o indibidwal na mga gamot (sulfonamides, butadion, chinin) I-play ang papel na ginagampanan ng hapten na nauugnay sa platelet. Ang resultang antibodies matukoy ang pagkawasak ng platelets at ang paglitaw ng tumaas na dumudugo. 45.
Clinic ITP. N Ang klinikal na larawan ay ipinakita sa mga antas ng platelet sa ibaba 100 x10 * 9 / l. Sa mga antas ng platelet sa ibaba 50 x10 * 9 / L, maaaring mangyari ang mahahalagang pagdurugo. . 46.
Maliit na-point-ilalim ng balat dinudugo - petechia, ekkimosis, ay matatagpuan asymmetrically n dumudugo mula sa mucous membranes: gilagid, ilong dumudugo n dumudugo mula gematurium ns hematuria N dugo dugo sa pag-iiniksyon lugar n matagal na dinudugo pagkatapos bunutan ng ngipin N postgimorgic anemia. N 47.
48
49
Pag-diagnose ng ITP. N n N General test ng dugo. Bawasan ang bilang ng erythrocytes at pula ng dugo pagbabawas ng bilang ng platelets (sa ibaba 100 x10 * 9 / l) na may isang autoimmune proseso ENLITH MORPHOLOGICAL MGA PAGBABAGO SA TROOMETS: Tumaas na sukat. limampu
N Coagulogram: isang pagtaas sa dumudugo sa Duke at Ivi, pagbabawas ng paggawa ng maraming kopya, pamumuo ng dugo ng panahon at ang kaolintefalin test sa normal N Miorogram: ang bilang ng megacariocytes ay nadagdagan ng N sample ng mga Dixon-detect sa antithrombocyte antibodies. 51.
52
Paggamot ng ITP. Glucocorticosteroids: prednisolone 40 -60 mg / araw ayon sa scheme n Sa Bisa ng GCS, immunosuppressant-methipred, vincristine, azathioprine, cyclophosphane N splectomy ng pagbabasa ay ginagamit: pagtaas ng anemia, ang ineffectiveness ng mga gamot. . N 53.
N Thrombocytopathy ay isang sakit na kung saan ang mga katangian ng husay at functional ay nilabag - adhesion at platelet aggregation, na nagreresulta sa isang paglabag sa hemostasis. Sa panahon ng thrombocytopathy, ang bilang ng mga platelet sa loob ng normal na hanay. N sa hemorrhagic diathesis ay matatagpuan sa 36% ng mga kaso. 54.
Klinika thrombocytopathy. Subcutaneous petechial-batik-batik hemorrhages, hematoma matatagpuan asymmetrically n dumudugo mula sa mucous membranes: gilagid, ilong dumudugo n dumudugo mula gematuria NE hematuria N dugo iyak ng dugo ng dugo sa pag-iiniksyon lugar n matagal na dinudugo pagkatapos bunutan ng ngipin N postgimorgic anemia. N 55.
Diagnostics. n General test ng dugo: 1. Bawasan ang bilang ng erythrocytes at pula ng dugo 2. Ang bilang ng mga platelets ay normal 3. Sa morpolohiya ng platelets, granules at mga proseso ay hindi makukuro. 56.
Paggamot. Diet na may WIT C, P, A, ASHIP NO AMINOCAPRONIC Acid 6 -12 g / araw n ditinon, vikasol N Pamba, Pambecam N SIT acid, magnesiyo sulpate N riboxin, inosine-F n Androxon, adrenoxyl N Thrombocytic mass n Lokal stop dugo . N 61.
Pathogenesis. Hemorrhagic vasculitis ay tumutukoy sa immunocomplex sakit, tulad ng ito ay dahil sa ang damaging epekto ng mababang molekular timbang immune complexes (IR). Sa kanilang pagbuo, mayroong isang pangingibabaw ng antigen. IC at ang komplement na aktibo sa pamamagitan ng mga ito ay nagiging sanhi ng microtrompovasculites na may fibrinoid nekrosis, perivascular pamamaga, microcirculation blockade. 64.
Klinikal na kasalukuyang. Ang klinikal na daloy ay nakikilala: n skinny o simpleng form n articular shape n tiyan form n renal form n kidlat form para sa daloy ng sakit na makilala: 1. Ostly 2. talamak, paulit-ulit. 65.
Klinika. N Skin hugis Pagkatalo balat fine-point, simetriko petechia, higit sa lahat sa mga mas mababang limbs at puwit. Rash monomorphic, na may isang natatanging namumula na batayan, ay nagpapanatili sa 4 -5 araw, pagkaalis pigmentation. 66.
N ang articular shape n ang lugar ng sugat ng joints ay isang synovial shell. n May isang matalim sakit, pamamaga, paglabag sa function ng joint n tiyan hugis nangyayari sa hemorrhage sa mauhog lamad ng tiyan, bituka, mesentery. Mayroong malubhang sakit ng tiyan, simulating ang larawan ng isang talamak na tiyan, ay maaaring dagdagan ang temperatura ng katawan, kung minsan ay lumilitaw ang pagsusuka. Dugo ang determinado sa mga feces. 67.
n Ang bato na form N dumadaloy sa kahabaan ng uri ng talamak o talamak jade, minsan tumatagal ng isang pinahaba hugis at gumagalaw sa CPN. Posible upang bumuo ng arterial hypertension, nephlastic syndrome n kidlat (tserebral) form bubuo sa hemorrhage sa isang tserebral shell o mahahalagang lugar. 68.
Diagnostics. n clinical manifestations: monomorphic pino na purified, simetriko rashes na hindi nawawala sa hyperfibrinogenemia, isang pagtaas sa nilalaman ng IR, cryoglobulins, gammaglobulins n positibong pagsubok ng auto-adaging n sa isang coagulogram pagpapaikli ang kabuuang pagbuo ng dugo, prothrombin at thrombin oras . 69.
Paggamot: heparin 7500 -15000 ur / sut v / b o p / c sa ilalim ng dugo clotting n heparinoids: sulodekside, mortgagen n kapangyarihan plasmapheresis n steroid hormones: prednisolone 20 -60 mg / araw ayon sa scheme n microcirculation pagpapabuti: trental, pentoxifyllin n Pagpapalakas ng vascular wall: ascorbic acid, rutin. N 70.
Tingnan din:
|
Hemorrhagic diathesis. - pathological kondisyon nailalarawan sa pamamagitan ng nadagdagan dinudugo bilang isang resulta ng kakulangan ng isa o higit pang mga elemento ng hemostasis.
Ang etiopathogenetic classification ng hemorrhagic diathesis:
a) namamana - Nauugnay sa genetically deterministic pathological pagbabago sa vascular wall, ang mga anomalya ng megakaryocytes, platelet, malagkit plasma protina at plasma kadahilanan ng sistema ng pamumuo ng dugo.
b) nakuha - Dahil sa mga sumusunod na dahilan:
1) Dahil sa pangunahing pinsala ng vascular wall: Namamana hemorrhagic teleAngiectasia Randy Osler; hemorrhagic vasculitis shenlein-genoch; Elessa-danlo syndrome, hypovitaminosis na may at in, atbp.
2) Dahil sa pangunahing pinsala sa megakariocyte-thrombocytar sprout:
1. Thrombocytopenia. (Idiopathic thrombocytopenic purple, nadagdagan ang pagkonsumo ng mga platelet na may DVs, muling pamimigay ng mga platelet at ang kanilang deposito sa pali)
2. Thrombocytopathy. (thrombteries ng glossman, sakit von willebrand)
3) Dahil sa mga karamdaman sa pagdadalamhati ng dugo (Coagulopathy): Bitamina K-dependent (sa kaso ng kakulangan ng atay function, may kapansanan pagsipsip ng bitamina k, alimentary kakulangan ng bitamina K, atbp); kabiguan ng atay na may kakulangan ng mga kadahilanan ng pamumuhay, at iba pa; Pathological inhibitors ng coagulation ("wolved anticoagulant")
4) Dahil sa mga kumplikadong karamdaman ng iba't ibang mga bituin ng sistema ng pagbuo: talamak na disseminated intravascular coagulation syndromes.
Mga uri ng pagdurugo:
1) capillary (microcirculatory, petechial-spotted, bruising) - Phetechial rashes, bruises at ekkimosis sa balat at mucous membranes; Ito ay madalas na pinagsama sa pagdurugo ng mga mucous membranes - ilong dumudugo, Menorragia (thrombocytopenia, thrombocytopathy)
2) hematomiko - Painful, matinding hemorrhages sa subcutaneous tissue, kalamnan, malalaking joints, peritonean at retroperitoneal space; Minsan bato at gastrointestinal dumudugo (hemophilia a at b)
3) mixed capillary-hematomic (sinyachkovo-hematoma) - Phetechial-bruise rashes sa kumbinasyon na may malawak na siksik hemorrhages at hematomas; Ang pagdurugo ng dugo ay hindi pangkaraniwan
4) vasculitically purple. - hemorrhagic o erythematous (sa inflammatory-based) pantal ng iba't ibang mga halaga; Madaling lumabas sa mga lugar ng balat na may sinturon, medyas (vasculitis)
5) angIioatous - matigas ang ulo, mahigpit na naisalokal at naka-attach sa lokal na patolohiya ng vascular ng pagdurugo (TeleAngietia, Hematoma)
Thrombocytopenic purple. - Isang pangkat ng mga sakit na nagkakaisa sa pamamagitan ng prinsipyo ng isang solong pathogenesis ng thrombocytopenia (pagpapaikli ng buhay na pag-asa ng mga platelet, dahil sa pagkilos ng sa kanila o iba pang mga mekanismo ng kanilang pagkawasak).
Karaniwan, ang bilang ng mga platelet 150-450 / μL, ang pinakamababang antas - kritikal na Figure Franca - 30 / μl (sa ibaba ito ay maaaring inaasahan spontaneous hemorrhages).
Etiology ng idiopathic thrombocytopenic purpura. Unknown. sa gitna ng pathogenesis - Pag-aayos sa ibabaw ng IGG platelets, nakadirekta laban sa mga hypers ng sariling thrombocyte ® nadagdagan phagocytosis ng platelets sa pamamagitan ng macrophages ng pali at atay ® nadagdagan pagkawasak ng platelets, pagpapaikli ng kanilang buhay pag-asa (mula 7-10 araw normal sa ilang oras)
Nakikilala nila ang matalim (kadalasan sa mga bata 2-6 taong gulang, hindi hihigit sa 6 na buwan, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis, biglaang simula, ipinahayag hemorrhagic syndrome na may kasunod na kusang pagbawi o pagpapatawad) at talamak (sa kapitbahayan, tumatagal ng ilang taon) na mga anyo ng ang sakit.
Talamak na Form Clinic Idiopathic Thrombocytopenic purple.
Ang sakit ay pinaka-katangian ng mga kababaihan, unti-unting lumalaki, kagyat, ay talamak, paulit-ulit na kalikasan na may pagbabago ng mga panahon ng pagpapalaya ng mga panahon ng pagpapatawad ng iba't ibang durasyon
Hemorrhagic syndrome:
a) ang dumudugo ng uri ng petechial-batik-batik sa anyo ng mga pagdurugo ng balat, na kadalasang localize sa harap ng katawan, ang itaas at mas mababang mga limbs, sa mga lugar ng iniksyon; Ang kulay ng hemorrhagic rashes ay nagbabago depende sa mga limitasyon ng kanilang hitsura: unang lilang-pula, pagkatapos ay mala-bughaw, maberde, dilaw ("pamumulaklak ng mga pasa")
b) dumudugo ng mga mucous membranes: ilong, gum, polymenorrhea, na may malubhang daloy - bato (macrohematuria), pulmonary (hemoplading), gastrointestinal (melan, pagsusuka "coffee grounding") at iba pang pagdurugo
Inlet at subarachnoid hemorrhages, hemorrhage sa scler o retina, mabigat na pagdurugo pagkatapos ng tonsillectomy, pagkuha ng ngipin, sa panahon ng operasyon at panganganak
Na may madalas at masaganang pagdurugo - mga palatandaan ng postgimorrhagic anemia (ang pallor ng balat at nakikitang mucous membranes, atbp.)
Diagnosis ng thrombocytopenic purpura:
1. UAC: Pagbabawas ng kabuuang bilang ng mga platelet.< 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),
may mga platelet ng mga maliliit na sukat at mga piraso ng platelet ("microparticles"); hypochromic anemia; Katamtaman neutrophil leukocytosis na may shift sa kaliwa pagkatapos ng masaganang pagkawala ng dugo
2. Hemostasis Pag-aaral: isang pagtaas sa pagdurugo oras (hanggang sa 15 minuto at higit pa sa isang rate ng 2.0-7.5 min); Pagkagambala sa dugo ng dugo
3. Immunogram: nadagdagan ang nilalaman ng IGG sa AG Platelet, isang pagtaas sa nagpapalipat ng immune complexes
Paggamot ng thrombocytopenic purpura:
1. Prednisolone o methylprednisolone sa unang dosis ng 1 mg / kg / day ® walang epekto 5-7 araw ®
dagdagan ang dosis sa 2-3 mg / kg / araw (pulse therapy na may methylprednisolone); Ang tagal ng hormonal therapy mula 1-4 na buwan hanggang anim na buwan, ang pagdurugo ay titigil sa mga unang araw ng paggamot, at unti-unti ang pagtaas ng mga platelet
2. Sa hindi epektibong GCS para sa anim na buwan - splenectomy
3. Gamit ang kawalan ng kakayahan ng splenectomy - chemotherapy (vincristine, azatioprine, cyclophosphamide kasama ang prednisone)
4. Posibleng gamitin ang malalaking dosis ng tao ig / in (sandoglobulin 0.25 g / kg, pagkatapos ay sumusuporta sa dosis 0.5 mg / kg tuwing 15 araw) - immunoglobulin magsasara ng macrophage receptors at mga itigil na sumipsip platelets
5. plasmapheresis upang alisin sa
6. Ditinon Treatment Courses (Ethasilate) ng 1.5 g / araw sa loob ng 14 na araw
7. Ang mga infusion ng platelet ay hindi ipinapakita at ginagamit lamang sa mga indikasyon ng buhay
Hemorrhagic vasculitis (shelein-genoch's disease) - Vasculitis, nailalarawan sa pamamagitan ng pagdeposito sa mga pader ng mga maliliit na barko (arterioles, capillaries, venules) IGA-naglalaman immune complexes na may katangian simetriko hemorrhagic rashes, arthritis, tiyan syndrome at glomerulonephritis.
Epidemiology.: 1st place sa mga sistema ng Vascular; Ang mga bata at kabataan ay mas madalas na may sakit
Etiology ng hemorrhagic vasculitis:
a) nakapagpapagaling na allergy
b) paggamit ng mga serum at bakuna
c) kagat ng insekto.
d) malamig na allergy
e) Pagkain idiosyncrasy (gatas, itlog, strawberry, atbp.)
Mga nakakahawang ahente (mas madalas b-hemolytic streptococcus group A, mycoplasma, virus) ay isang pinahihintulutang kadahilanan, hindi dulot.
Pathogenesis ng hemorrhagic vasculitis: ImmunoComplex pamamaga na may pagbuo ng nagpapalipat-lipat na immune complexes (CEC) sa IGA ® CEC na nagdeposito sa mga microsolog ng balat at mga panloob na organo ®
mapanira at mapanirang-produktibong microwaves na may maramihang microcurrents, pagtaas ng pagkamatagusin ng vascular wall na may exit mula sa vascular channel ng mga protina at pulang selula ng dugo
Klinikal na larawan ng hemorrhagic vasculitis:
a) ang simula ay mas malamang na matalim, biglaang, na may pagtaas sa temperatura sa subfebrile, kahinaan, sakit
b) skin syndrome. - Nangungunang klinikal na sindrom, naroroon sa lahat ng mga pasyente:
Maliit na tinunaw (2-3 mm ang lapad) simetriko sa fusion hemorrhagic pantal, madaling tinutukoy visually at nasasalat
Ang pantal ay mas madalas na matatagpuan sa extensitive ibabaw ng upper at lower extremities, sa puwit, mas madalas - sa katawan at halos hindi - sa mucous membranes, ay intensified sa isang vertical na posisyon.
Ang mga elemento ng pantal ay nawawala pagkatapos ng 2-3 araw pagkatapos ng hitsura
Kadalasan, ang 2-4 waves ng rashes ay karaniwang sinusunod, kaya parehong mga lumang at sariwang elemento (isang larawan ng isang motley species) ay naroroon sa balat.
Patuyuin ang purple ay maaaring humantong sa pagbuo ng hemorrhagic bubbles, na kung saan ay pagkatapos ay buksan up sa pagbuo ng malalim na erosions at ulcers
c) articular syndrome. - Ito ay matatagpuan sa 2/3 mga pasyente, mas madalas sa mga matatanda:
Simetriko sugat ng mga malalaking joints, higit sa lahat mas mababang paa't kamay (tuhod, bukung-bukong) na may periarticular pamamaga, sakit, limitasyon ng function, ngunit walang buto pagbabago
Nailalarawan sa pamamagitan ng kumbinasyon ng arthritis sa malgia at pamamaga ng mas mababang paa't kamay
Tagal ng articular syndrome 1-2 linggo
d) Abdominal syndrome. - Higit sa 50% ng mga pasyente, arises dahil sa pamamaga at hemorrhages sa peritoneum, ang pader ng bituka (ang paunang at may hangganan bahagi ng maliit na bituka ay mas apektado, mas madalas may mga hemorrhagic at ulcerative-necrotic pagbabago sa colon , ang pagkatalo ng esophagus at ang tiyan):
Ang biglaang hitsura ng matinding sakit ng tiyan sa pamamagitan ng uri ng bituka ng bituka, na naisalokal sa mesobastria, hugis ng grapple, kung minsan ay sinamahan ng pagduduwal, pagsusuka (kabilang ang duguan)
Maaaring bumuo ng tipikal na gastrointestinal dumudugo na may hugis ng alkitran
Mga komplikasyon: Invagination (mas madalas sa mga bata), bituka sagabal, peritonitis pagbubutas
Tagal ng tiyan syndrome mula sa araw hanggang 10.
e) kidney syndrome. - 10-50% ng mga pasyente, mas madalas sa mga matatanda:
Ang glomerulonephritis ay karaniwang sumali sa unang 4-6 na linggo pagkatapos ng simula ng sakit
Ang nangungunang manifestations ay nakahiwalay na macrohematuria o isang kumbinasyon ng katamtamang protina; Ang Nephild syndrome at AG ay mga uncharacteristic
Sa patuloy na hematuria at proteinuria, ang pag-unlad ng CPN
e) pulmonary syndrome. - Capillary ng interlimoolar partitions na may hemorrhages sa Alveola:
Ubo na may isang maliit na bilang ng mga sputum, hemoptal, igsi ng paghinga
Nawawala ang isang maliit na auscultatory larawan ng antas ng radiographic pagbabago (maramihang infiltrates sa gitna at mas mababang mga kagawaran)
Minsan - hemorrhagic pleurisy.
g) pinsala sa puso - hemorrhagic pericarditis, hemorrhage sa endocardium, hindi naaangkop na mga pagbabago ay posible sa ECG
h) pagkatalo cns. - Nangungunang tulad ng pananakit ng ulo, pagkahilo, plasticity, irritability, sa edema ng mga shell - meningeal sintomas, epileptiform seizures, atbp.
Mga klinikal na pagpipilian para sa hemorrhagic vasculitis:
a) form ng kidlat - kamatayan sa loob ng ilang araw mula sa stroke o bituka dumudugo
b) talamak na form - mula sa ilang linggo hanggang ilang buwan; Sa kinalabasan - pagbawi o paulit-ulit na daloy
c) paulit-ulit na kasalukuyang - ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga relapses na may mga panahon ng kapatawaran ng iba't ibang tagal (mula sa ilang buwan hanggang sa isang taon o higit pa)
Diagnosis ng hemorrhagic vasculitis:
1. Laboratory data nonspecific.:
a) oak: katamtaman leukocytosis na may shift sa kaliwa, isang pagtaas sa ESP (may form ng tiyan at lalo na sa GG); Madalas na eosinophilia sa 10-15%; Platelet sa Norm.
b) OAM: Hematuria, Proteinuria (sa GG)
c) tangke: disproteinemia sa isang matalim na panahon sa pamamagitan ng pagtaas ng iga
d) Positibong kapwa pagtatasa sa nakatagong dugo sa ilalim ng tiyan syndrome
2. Instrumental Research.:
a) Biopsy sa balat at ang immunohistochemical study nito - perivascular leukocyte infiltrates, deposition of IGA-containing immune complexes
b) FGDS - pagkakakilanlan ng mga erosyon sa esophagus, tiyan, dpk, atbp.
Paggamot:
1. Bed Regime, Restriction of Admission Extractive, Salt, Talamak na Pagkain
2. Ang pangunahing paraan ng paggamot ay heparinotherapy: 300 yunit / kg / araw p / k (dosis pantay ipamahagi sa maraming mga administrasyon bawat 4-6 na oras); Kontrol - oras ng thrombin (mahusay) o oras ng pagbuo (mas sensitibong tagapagpahiwatig), kinakailangan upang makamit ang kanilang pagpahaba ng 2 beses
3. Sa kakulangan ng epekto ng heparin:
a) upang replenish antitrombin III - SPP 300-400 ML IN / IN
b) nicotinic acid 0.1% - 1 ml (1 amp) sa piz. R-rea / sa drip dahan-dahan para sa fibrinolysis pagbibigay-sigla
c) disagreganites - pentoxifylline / tribal 2% rr 5 ml per 200 ml of physical. R-ra sa / sa drip
d) Paggamot ng pamamaga - NSAIDs, maikling kurso GKS, na may isang mabilis na triproogressing GG - pulse therapy na may methylprednisolone 1000 mg / araw sa / in para sa 3 araw
d) sa isang mataas na antas ng CEC, mahaba ang lumalaban na vasculitium - plasmapheresis, immunosuppressants
Namamana coagulopathy. - Ang genetically determinadong mga paglabag sa sistema ng pamumuo ng dugo na nauugnay sa depisit o molekular na anomalya ng mga kadahilanan ng plasma at ang mga bahagi ng sistema ng Kallicrein-Kinin na kasangkot sa prosesong ito; 97% ng lahat ng namamana coagulopathies - hemophilia.
Hemophilia istraktura:
a) hemophilia a (85-90%) - Coagulopathy, na batay sa kakulangan ng coagulative bahagi ng plasma coagulation factor VIII - VIII: C (antihemophilic globulin a) o ang mga molekular na pagbabago nito
b) Hemophilia sa / crystmat's disease (6-13%) - Coagulopathy, na batay sa depisit ng aktibidad ng Factor IX (ang bahagi ng plasma ng thromboplastin)
c) Hemophilia c / rosental disease (0.3-0.5%) - Coagulopathy, na batay sa depisit ng kadahilanan na kadahilanan XI (nakilahok sa panloob na landas ng pag-activate ng blood coagulation)
Etiology Hemophilia: Ang mga sakit na namamana (Hemophilia A at C ay minana ng X-recessive na uri - karamihan sa mga lalaki ay may sakit, ang hemophilia na may autosomal ay minana - ang mga kalalakihan at kababaihan ay may sakit.
Pathogenesis.: Ang kakulangan ng mga kadahilanan ng blood coagulation ay humahantong sa isang pagtaas sa oras ng pagbuo ng solidong dugo at pag-unlad ng hemorrhagic syndrome (hematomikong uri ng pagdurugo).
Ang kalubhaan ng Hemophilia ay tinutukoy ng aktibidad ng kadahilanan ng blood coagulation:
a) liwanag na hugis - aktibidad ng higit sa 5%
b) medium-free form - aktibidad 3-5%
c) malubhang anyo - 1-2% na aktibidad
d) labis na malubhang form - aktibidad na mas mababa sa 1%
Klinikal na manifestations ng hemophilia:
Ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa pagkabata, higit sa lahat lalaki (maliban sa hemophilia c); Ang liwanag na hugis ng hemophilia ay maaaring magsimula sa isang junior edad
Ang mga unang sintomas - dumudugo sa maliliit na pinsala ng mucous membranes
Characteristically alternating periods ng mataas na pagdurugo at kamag-anak na kagalingan
Pagdurugo ng Hematomic Type:
a) sagana at pang-matagalang dumudugo pagkatapos ng anuman, kahit na menor de edad, pinsala at pagpapatakbo (pagkuha ng ngipin, kagat ng labi at dila, atbp.)
b) hemarthrosis ng malalaking lahat ng limb joints na may mga menor de edad pinsala (pagkasira ng pangkalahatang kagalingan, pagtaas ng temperatura, pinakamatibay na sakit, hyperemic, tense, mainit na katad); Ang pag-ulit ng talamak na hemarthrosis ay humahantong sa talamak na hemorrhagically destructive osteoarthritis, na nagtatapos sa pagpapapangit at limitasyon ng kadaliang kumilos, hypotrophy ng kalamnan
c) malaking intertensiba, intramuscular, kapalit, retroperitoneal hematomas, na nagiging sanhi ng pagkawasak ng mga nakapaligid na tisyu (hemophilic pseudo-pump), na humahantong sa isang paglabag sa kadaliang mapakilos sa mga joints kapag kinatas ng hematoma ng nerve trunks, tendons, muscles
d) Retrobulbar hematomas sa panahon ng pinsala sa mata na may pagkawala ng pangitain
e) Hemorrhage sa ulo at spinal cord
e) Stubborn Bleeding ng bato (sa 30% ng mga kaso)
g) Gastrointestinal dumudugo at pagkahilig sa ulcerative formation.
h) naantala (i.e. na nagmumula pagkatapos ng 1-5 oras) dumudugo pagkatapos ng mga pinsala at operasyon
Anemic syndrome (kahinaan, pallor, pagkahilo, atbp.) Na may mahabang pagdurugo
Hemophilia Diagnosis:
1. oak: may malawak na hematomas at dumudugo - postghemorgic anemia ng iba't ibang antas ng kalubhaan; Normal na bilang ng thrombocyte.
2. Coagulogram: Duration ng dumudugo - normal (2.0-7.5 min); Ang pagbawi ng mga clots ng dugo ay hindi nasira;
ang kabuuang oras ng pagbuo sa tubo ay pinahaba (normal - 5-7 minuto), ang AFTT ay pinahaba (pinakamahalagang tagapagpahiwatig para sa hemophilia na nauugnay sa VIII, IX at XI na mga kadahilanan, karaniwan - 35-40 segundo), Prothrombin Time (characterizes ang Proseso ng pagpapatibay kapag nagsisimula ito sa isang panlabas na mekanismo) - karaniwan (11-14 segundo) at oras ng thrombin (characterizes ang estado ng huling yugto ng proseso ng pagbuo) - normal (14-16 segundo).
3. Tank: Pagbawas ng aktibidad ng mga kadahilanan ng blood coagulation (VIII, IX o XI, depende sa uri ng hemophilia)
Hemophilia treatment:
1. Ang unang priyoridad - kapalit na therapy na may hemopreparatsGayunpaman, ito ay sinamahan ng maraming komplikasyon:
a) Paglilipat ng impeksiyon (HIV, hepatitis B, C)
b) pyrogenic at allergic reactions.
c) Ang pagbuo ng isang inhibitor sa kinakailangang kadahilanan ng coagulation (!)
d) Paglipat ng mga di-revational pathogens (Prions - Transmission Spongiforms ng Encephalopathy: Creitzfeld-Jacob's disease at mga pagpipilian nito, bovine spongiform encephalitis).
e) volumetric overload (lamang cryoprecipitate and spp)
e) hemolysis, atbp.
3 henerasyon ng mga gamot na kapalit ng therapy ay nakikilala:
I Generation - CryopreCipitate and Freshly Frozen Plasma (SPP)
II Generation - concentrates ng plasma factors ng coagulation ng mababa at daluyan kadalisayan
III henerasyon - plasma concentrates ng mataas na kadalisayan kadahilanan kadahilanan, recombinant kadahilanan (recombinant at monoclonal purified factor viii; monoclonal purified factor IX).
Mga kinakailangang dosis ng mga kadahilanan sa pagdurugo sa hemophilic:
| Klinikal na aktibidad | Viii. | Ix. |
| Light hemorrhage sa joints o soft fabrics. | 20 yunit / kg 1 oras kada araw | 40 yunit / kg 1 oras kada araw |
| Mabigat na hemorrhages sa joints o soft fabrics. | 40 yunit / kg 1 oras, pagkatapos ay 20 piraso bawat 12 oras | 80 yunit / kg 1 oras, pagkatapos ay 40 piraso bawat 12 oras |
| "Kompartimento" -sindrome (high-phase pressure syndrome na may subfascial hematomas) | 40 yunit / kg 1 oras, pagkatapos ay 20 piraso bawat 12 oras bago pahintulot | 80 u / kg 1 oras, pagkatapos ay 40 piraso bawat 12 oras bago pahintulot |
| Natanggal ang sugat na may seams. | 20 yunit / kg 1 oras kapag nag-aaplay seams, pagkatapos ay isang araw bago ang seams ay aalisin | 40 yunit / kg 1 oras kapag ang mga seams ay inilalapat, pagkatapos bawat iba pang mga araw bago ang seams ay aalisin |
| Paglilinis at pagbubuklod ng ngipin | 20 u / kg 1 oras bawat araw, atbp. | 40 yunit / kg 1 oras bawat araw, atbp. |
Ang lahat ng mga antihemophilic na gamot ay ipinakilala sa / sa jet kaagad pagkatapos ng kanilang detatsment! Half-buhay ng factor VIII - 12 oras, na may hemophilia at ito ay ipinakilala 2 beses / araw; Ang kalahating buhay ng IX factor ay 24 na oras, na may hemophilia sa ito ay ipinakilala ng 1 oras / araw. Ang mga antihemophilic na gamot ay hindi maaaring pag-aanak, ipinakilala sa / sa pagtulo sa iba pang mga substitutes ng dugo (dahil ang kanilang konsentrasyon ay nabawasan ng pagbabanto) !!!
2. Bilang resulta ng therapy ng pagpapalit posible upang bumuo ng isang inhibitor ng VIII kadahilanan - Neutralizing IGG (humigit-kumulang 15% ng mga pasyente na may malubhang hemophilia A at sa 4% - na may hemophilia b); Ang antas ng inhibitor ay tinutukoy ng antas ng viii factor na natitira sa isang normal na plasma pagkatapos ng 2 oras ng pagpapapisa ng itlog sa plasma ng pasyente, at sinusukat sa mga yunit ng isang maydala (EB):
Mababang titer ng isang inhibitor (10 fucking mas mababa) - ito ay ipinapakita upang madagdagan ang bilang ng mga input na mga kadahilanan
Mataas na titer ng isang inhibitor (40 EB at sa itaas) - Ipinapakita plasmapheresis (para sa pag-aalis ng IGG) + malaking dosis ng input factor + GCS (prednisone hanggang sa 4-6 mg / kg / araw)
3. Iba pang mga paggamot para sa paggamot ng hemophilia:
a) desmopressin sa / sa mga matatanda 1-4 μg / araw, mga bata - 0.4 μg / araw - pinatataas ang konsentrasyon ng viii factor sa pamamagitan ng 300-400% 5 oras pagkatapos ng administrasyon
b) Ang paghahanda ng Prothrombin Complex (PPSB, Outoplex, Faba), na-activate ang Prothrombin Complex (AppSB) - naglalaman ng ilang mga plasma coagulation factor (II, IX, X).
4. Itigil ang pagdurugo: Aminocaproic acid 4-12 g / araw sa 6 na diskarte o iba pang mga fibrinolysis inhibitors (Pamba - aminomethylbenzoic acid, transamcha - transmisyon acid) + lokal na hemostatic therapy (appliques para sa dumudugo ibabaw ng hemostatic espongha, isang bahagi na may solusyon ng thrombin, Aminocaproic acid, atbp.)
5. Paggamot ng hemarthrosis:
a) kapalit na therapy sa talamak na panahon (magsimula nang mabilis hangga't maaari)
b) kumot 5-7 araw
c) Sa binibigkas na hemorrhages: pagbutas ng magkasanib na may aspirasyon ng dugo at ang pagpapakilala ng GKS sa lukab nito
d) Immobilization ng apektadong paa para sa 3-4 araw, pagkatapos - dahon at physiotherapy (sa ilalim ng pabalat ng pagpapalit therapy)
klinikal na sesyon
"Hemorrhagic diathesis"
Tagal: 4. isang oras na pagtingin sa mga klase - praktikal
Layunin at Mga Layunin: Pag-aralan ang mga pangunahing klinikal na anyo ng hemorrhagic
diathesis sa mga bata, natututo na kilalanin ang mga paglabag sa sistema ng hemostasis, pamilyar ang kanilang sarili sa mga modernong prinsipyo ng therapy at ang pag-iwas sa hemorrhagic diathesis. Dapat malaman ng mag-aaral:
1. Etiology at Pathogenesis ng hemorrhagic diathesis sa mga bata
2. Pag-uuri ng hemorrhagic diathesis
3. Mga nangungunang klinikal na anyo, sintomas, diagnostic laboratoryo
4. Mga prinsipyo ng paggamot
5. Prevention.
6. Forecast.
Ang mag-aaral ay dapat na:
1. Upang makilala ang mga reklamo, mangolekta at pag-aralan ang kasaysayan ng sakit at buhay ng pasyente
2. Upang siyasatin ang pasyente
3. Ilaan ang mga nangungunang klinikal na sintomas at syndromes.
4. Gumawa ng isang plano sa survey
5. Upang masuri ang mga resulta ng pananaliksik sa laboratoryo
6. Magbalangkas ng isang clinical diagnosis ayon sa pag-uuri
Tandaan ang plano ng paggamot
Ang mga pangunahing isyu ng paksa:
1. Physiological bases ng hemostasis.
2. Mga Pangunahing Kaalaman ng Diagnosis ng Hemorrhagic Diathesis
3. Mga klasipikasyon ng hemorrhagic diathesis
4. Etiopathogenesis, mga klinikal na sintomas, mga prinsipyo ng therapy ng pathogenetic, pag-iwas at pagtataya ng mga pangunahing anyo ng hemorrhagic diathesis:
Hemorrhagic diathesis, dahil sa patolohiya ng vascular wall - immune microtrompovasculitis (shenlein-genoch's disease)
Hemorrhagic diathesis dahil sa patolohiya ng thrombocytic hemostasis - hemorrhagic thrombocytopenic disease (verlgood's disease)
Hemorrhagic diathesis, dahil sa kakulangan ng plasma factors ng blood coagulation (namamana coagulopathy) - Hemophilia A, B (crystmat's disease), c (Russental disease), sakit von willebrand.
Mga tanong para sa pag-aaral sa sarili:
1. Structural na kababaan ng vascular wall:
congenital Hemorrhagic TeleAngioectasia (Randu-Osler's Disease) sintomas Louis Bar
2. Mga nakakonekta na sakit sa tissue:
sintomas Martan.
hindi perpekto osteogenesis (Lobstein's disease)
3. Nakuha ang pagkonekta ng mga lesyon sa tisyu:
cing - steroidined purple.
4. Psycho purpur (sintomas ng Muginusen)
5. Blooming of vessels na may iba't ibang mga sakit: Diabetes mellitus varicose veins diffuse aygioratom (andrespa disease - fabry)
6. neonatal alloimmune thrombocytopenic purple (ntp)
7. Autoimmune thrombocytopsy (AIT11)
8. DVS syndrome.
Paraan ng mga tagubilin
Ang hemorrhagic diathesis ay ang pangkalahatang pangalan ng mga estado na nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na pagdurugo.
Scheme ng Blood Coagulation.
Ang proseso ng eskematiko ng blood coagulation ay maaaring nahahati sa tatlong yugto:
1. Protombino Formation o Contact-Kallicrein - Kenin - Cascade Activation. Ang bahaging ito ay humahantong sa pagbuo ng isang komplikadong mga kadahilanan na may kakayahang maging protuberine sa thrombin; Ang kumplikadong (factor H + factor va + ca ++ ions + thrombocyte phospholipid) ay tinatawag na prolrombinase. Mayroong dalawang mga paraan upang maisaaktibo ang yugtong ito - panlabas at panloob. Ang unang yugto - ang yugto ng prolrombase formation, ay patuloy mula 4 minuto. 50 segundo hanggang sa 6 minuto. 50 segundo
2. Ang ikalawang yugto, o ang pangkalahatang landas ng thrombin - thrombin formation-protection ng prothrombin sa thrombin sa ilalim ng impluwensiya ng prolrombinase, ito ay tumatagal ng 2-5 segundo.
3. Ang ikatlong yugto ay fibrin formation, ito ay tumatagal ng 2-5 segundo.
Kasama ang sistema ng pagbuo, na nagsisiguro ng pagbuo ng isang thrombus, mayroong isang sistema, ang paggana ng kung saan ay naglalayong alisin (nakahiga) thrombus. Ang fibrinolysis ay napakahalaga sa mga sugat sa pagpapagaling, at isang paraan din upang labanan ang katawan na may isang occlusion ng isang daluyan ng dugo.
Ang fibrinolysis ay isang physiological na proseso na nag-aalis ng hindi matutunaw na deposito ng fibrin (fibrin clot) sa pamamagitan ng enzymatic cleavage ng matatag na polymers fibrin. Sa ilalim ng impluwensiya ng plasmin, ang Trombus dissolves.
May plasma at cell fibrinolytic system.
Fibrinolytic plasma systemKabilang sa plasma fibrinolytic system ang: plasminogen (propriment)
plasminogen activators.
plasmin (enzyme)
plasmine inhibitors.
mga activator ng plasminogen inhibitors
Cell Fibrinolytic System.
Ang leukocytes at macrophages ay maaaring direktang lumahok sa fibrin lysis, highlight proteolytic enzymes. Bilang karagdagan, ang leukocytes at macrophages phagocyt fibrin at iba't ibang mga fragment ng mga cell na naipon sa lugar ng pinsala.
Blood Coagulation Inhibitors - Anticoagulant System.
Kasama ang sistema ng pagbuo ng dugo, mayroong isang anticoagulant system na kinakatawan ng iba't ibang mga inhibitor ng dugo clotting. Ang sistema ng pamumuhay ng dugo at ang sistema ng anticoagulant ay normal sa isang mahusay na balanseng relasyon. Ang mga gawain ng sistema ng anticoagulant ay upang maiwasan ang pag-activate ng mga kadahilanan ng pagbuo, upang maiwasan ang paglitaw ng napakalaking intravascular thrombosis, limitahan ang reaksyon ng coagulating sa pamamagitan ng lugar ng pinsala.
Ang lahat ng mga anticoagulant na sangkap na nabuo sa katawan ay maaaring nahahati sa dalawang grupo:
Pangunahing Anticoagulants - Ang mga sangkap ay patuloy na nag-synthesized, anuman ang pagbuo ng dugo at fibrinolysis, at may tuluy-tuloy na bilis na inilaan sa bloodstream (antithrombin III, heparin, heparin cofactor II, Ai-Antitripsin, Nexin-I Protease, Thrombodulin);
Ang pangalawang anticoagulants ay mga sangkap na nagreresulta mula sa mga kadahilanan ng blood coagulation at iba pang mga protina bilang resulta ng hemocoagulation at fibrinolysis (antithrombin i, metafoctor va, metafoctor x1a, fibrinolysis products).
Pag-diagnose ng mga sakit sa hemostasis
Pananaliksik ang kamahal at thrombocyte hemostasis.
Vascular component.
Sample pakurot.Kinokolekta ng doktor ang balat sa ilalim ng clavicle at ginagawang plug. Walang pagbabago sa pamantayan kaagad pagkatapos ng pin o sa araw. Sa pagbaba sa paglaban - petechies o bruises, lalo na pagkatapos ng 24 na oras.
Sample harness o sample sample.Ang tonometer cuff ay inilapat sa balikat, pagpapanatili ng presyon sa 90-100 mm. Rt. Sining. Para sa 5 minuto. Pagkatapos ay inalis ang sampal at pagkatapos ng 5 minuto, ang halaga ng Petechia sa panloob na ibabaw ng bisig 2 cm ay binibilang mula sa siko na baluktot sa isang bilog na may diameter na 5 cm. Ang normal na bilang ng Petechia ay hindi lalampas sa 10; 11-20 - mahina mananail; 20-30 positibong sample; 30 o higit pa - positibong positibong pagsubok. F.
Thrombocytar component.
Pagpapasiya ng bilang ng mga platelet ng dugo.Ang bilang ng mga platelet sa capillary blood ay karaniwang 150 - 350 x 10 / l.
Pagpapasiya ng tagal ng pagdurugo (sa oak).Ang tagal ng pagdurugo ay sumasalamin sa pagkalastiko ng mga daluyan ng dugo, ang kanilang kakayahang maging spasked sa panahon ng pinsala, pati na rin ang kakayahan ng mga platelet sa pagdirikit at pagsasama-sama. Ang prinsipyo ng pamamaraan ay upang matukoy ang tagal ng pagdurugo mula sa balat ng balat (ang rehiyon ng tainga ng tainga pagkatapos ng prolque lances sa lalim ng 3.5 mm). Norm - 2. - 3 minuto. Ang pagpapalawak ng tagal ng pagdurugo - na may thrombocytopenia, thrombocytopathy, disorder (pinsala) ng vascular wall.
Pagpapasiya ng pagsasama-sama ng mga platelet.Pinag-aralan gamit ang isang aggregeta. Karaniwan (sa Weiss) - sa konsentrasyon ng adenosine diphosphate (ADP) 10 μm / ML - 77.7%, sa isang konsentrasyon ng 1 μm / ML - 30.7%. Ang pagsasama ay bumababa sa congenital at nakuha thrombocytopathy, trobocytopencies, na may hypothyroidism, paggamot na may mga nonsteroidal anti-inflammatory agent. Ang pagtaas ay katangian ng systemic vasculites, systemic diseases ng connective tissue.
Pananaliksik ng plasma (coagulative) hemostasis.
Pagsusuri ng unang bahagi ng baryo ng dugo -
phase ng pagbuo ng promotinase
Oras ng Blood Coagulation.(Li-white). Ang pamamaraan ay upang matukoy ang rate ng pagbuo ng orasan sa venous dugo sa 37 °. Ang rate ay 8-12 minuto, sa micromethodis - 5 - 10 minuto. Ang isang malinaw na pagpapalawak ng oras ng pagbuo ng dugo ay sinusunod na may malalim na kakulangan ng mga kadahilanan ng blood coagulation, sa panahon ng thrombocytopenia, thrombocytopathy, sa paggamot ng heparin. Ang pagpapaikli ng oras ay nagpapahiwatig ng hypercoagulation.
Aactivative partial thromboplasty time (isang numero)
SAnorma - 30-42 segundo
Ang pagpahaba ay ipinahiwatig ng hypocoagulation at sinusunod na may kakulangan ng lahat ng mga kadahilanan ng plasma, maliban sa VII, at paggamot sa heparin at anticoagulants.
Aktibidad ng kadahilanan: Norm.
Ang auto-adaging test ay sumasalamin sa estado ng proaagulant at anticoagulant na mga proseso
Plasma Recalcification Time Norma.80-140 segundo higit sa 140 segundo - hypocoagulation mas mababa sa 80 segundo - hypercoagulation Pagsusuri ng ikalawang yugto ng plasma hemostasis - ang yugto ng pagbuo ng thrombin
Promrombinovoy (thromboplatal) oras.Norm - 11 - 15 segundo. Kapag ang hypocoagulation, ang oras ng prothrombin ay nadagdagan. May hypercoagulation - nabawasan.
Index ng Promcrisian,% -
promrombin time ng control plasma. - _-_ - _ - _-__ - _. ----- __ --- _-._-_---- "__ x 100
promrombin time patient ________
Ang pamantayan ay 80 - 100% (ayon sa ilang data hanggang 120%).
Normal mula 1 hanggang 1.4.
Pagsusuri ng ikatlong yugto ng blood coagulation.
Fibrinogen concentration sa plasma.Norm - 1.8 - 4.01 g / l. Ang pagtaas sa fibrinogen ay nabanggit sa hypercoagulation, nagpapaalab na proseso,
malignant formations, systemic vasculitis, systemic diseases ng connective tissue, sa unang yugto ng DVS syndrome. Ang pagbaba sa antas ng fibrinogen ay maaaring maging congenital at nakuha (coagulopathy ng pagkonsumo sa DVS syndrome, na may pangunahing fibrinolysis).
Thrombin time.Norm - 12 - 16 segundo. Ang pagpahaba ay nagpapatotoo sa hypercoagulation at kakulangan ng fibrinogen sa plasma.
AktibidadXIII. Plasma factor.Norm - 70 - 130%. Kadahilanan kakulangan xiii sa c-avitaminosis, leukemias, radiation sakit, malubhang sakit sa atay, cogs-syndrome na may conagulopathy consumption. Kapag nadaragdagan ang aktibidad ng kadahilanan sa XIII, ang panganib ng pagtaas ng trombosis.
Pasyente survey scheme. Anamnesis ng sakit.
1. Kapag kinakalkula ang mga reklamo, bigyang-pansin ang nagreresultang pagdurugo mula sa mga mucous membrane sa panahon ng pagkuha ng ngipin o sa panahon ng pagngingipin ng ngipin, sa panahon ng iniksyon (madalas paminsan-minsan ay paminsan-minsan sa hemophilia at pangmatagalang) pagdurugo mula sa ilong ang gabi ang GTB (vergood disease).
2. Magbayad ng pansin sa likas na katangian ng pagdurugo ng balat. Sa hemorrhagic vasculitis ^ katangian ng fine-point na petechia, kung minsan ang Urctural at Pyfid-Papull meal ay matatagpuan sa mga limbs, pangunahing extensors, lahat Simetriko. Na may isang thrombocytopenic purple ng pagdurugo walang simetrya, maging: paboritong lokalisasyon, carry polymorphic character (mula sa malaking ekhimosis d (petechia, mula sa bugger hanggang asul at dilaw na bulaklak), na may hemophilia sila ay malawak, maaaring malalim na may mabagal na resorption at karaniwang post- traumatiko. 3. Upang bigyang-pansin ang magkasanib na sakit sa panahon ng hemophilia at hemorrhagic vasculite. Kapag ang perlas. Ang Vasculite ay maaaring arthralgia at pamamaga ng mga joints, ngunit ang mga ito ay palaging nababaligtad, habang may hemophilia, ang mga malalaking joints ay apektado ng pinsala. Ang kahihinatnan. ng mga sugat na ito ay maaaring maging hemarthrosis.
4. Alamin kung ito ay dati nang nauna (para sa 3 hanggang 4 na linggo) anumang nakakahawang sakit (Angling, Scarletta, Orvi, atbp.), Kung ang mga pagbabakuna ay ginawa, kung ang pagkain o alerdyi ay hindi sinusunod, walang pinsala.
5. Upang linawin, sa unang pagkakataon, ang bata ay nag-apila ng mga naturang reklamo, ay naospital bago, kung ang therapy ay isinasagawa, ang mga resulta nito.
Anamnesis ng buhay
1. Kinakailangang malaman kung ang pagdurugo ay may mga magulang ng pasyente at ang pinakamalapit na kamag-anak: Kung walang pagdurugo ng isang Santa at Ama?
2. Alamin ang tungkol sa naunang inilipat sakit at ang pagkakaroon ng talamak na foci ng impeksiyon (talamak tonsilitis, karies ngipin, lason, atbp.)
Layunin na pananaliksik
Tukuyin ang kalagayan ng pasyente ayon sa kalubhaan na may pangkalahatang pagtatasa ng pag-unlad (asthenization, paglago sa paglago).
Kapag inspeksyon ang mga organo at mga sistema, una sa lahat magbayad ng pansin sa:
1. Ang pagkakaroon ng hemorrhagic manifestations, dumudugo mula sa ilong, mauhog lamad ng oral cavity, gilagid, injection place o pinsala sa balat;
2. Ang kondisyon ng balat ay ang pagkakaroon ng walang simetrya hemorrhages sa mga limbs, tungkol sa parehong laki at hugis o walang simetrya hemorrhage ng iba't ibang mga magnitudes na arisen, higit sa lahat spontaneously, malawak post-traumatiko echakosis;
3. Kostoy-articular system: ang hugis ng mga joints, ang kanilang kadaliang kumilos, ang pagkakaroon ng hemarthrosis at pinag-aaralan;
4. Lymphatic system: paglahok sa pathological na proseso ng peripheral lymph nodes (na may hemorrhagic diathesis ay hindi kasangkot);
5. Cardiovascular system: ang posibilidad ng ingay ng systolic (anemic), mas madalas, pagkatapos ng pagdurugo;
6. Mga organo ng paghinga (sa ilalim ng patolohiya na ito, ang mga pagbabago ay hindi katangian);
7. Kumuha ng: ang pagkakaroon ng sakit sa tiyan, pagduduwal, pagsusuka, kung minsan ay may dugo. Dahil sa malinaw na sakit sa tiyan, ang pasyente ay tumatagal ng sapilitang posisyon sa gilid na may mga binti na ibinigay sa tiyan, isang mabilis na upuan na may dugo ay posible (ang tiyan syndrome ay katangian ng hemorrhagic vasculitam), ang atay at pali ay hindi nadagdagan ;
8. Ang Renal syndrome: hemorrhagic vasculitis (moderate proteinuria na may microhematuria), sa bahagi, mayroong isang subacute na may transition sa talamak glomerulonephritis, pagdurugo, thrombocytopenia ay posible;
9. Ang pagkakaroon ng Metrragia sa mga batang babae sa panahon ng Pubertal (sa ilalim ng GTB);
10. Mga pagbabago sa pagbabago: Para sa hemorrhagic vasculitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng transit convulsions, paresa. Pagdurugo sa utak at sa ilalim ng mata.
Batay sa Anamnese at Preliminary Data.bigyang-katwiran ang isang preliminary diagnosis ng isang partikular na pasyente. Matapos i-justify ang paunang pagsusuri, upang mag-iskedyul ng isang plano sa survey.
1. Karaniwang pagsubok ng dugo
2. Coagulogram.
3. Pagdurugo oras sa oak.
4. Pagbawi ng dugo clots5. Biochemical blood tests (fibrinogen, haptoglobin, alpha at gamma globuline, urea, creatine)
6. Pagpapasiya ng antihemophilic factors (VIII - IX - XI)
7. Pangkalahatang pag-aaral ng ihi
8. Radiograph ng mga buto at joints.
9. Pag-aaral ng mata DNA.
10. Inspeksyon ng ENT, dental, siruhano, orthopaedic, neuropathologist.
Batay sa anamnesis, layunin ng data at pananaliksik sa laboratoryo, maglagay ng klinikal na pagsusuri ayon sa pag-uuri. Tukuyin, na may mga sakit na ito ay kinakailangan upang makilala ang sakit na ito.
Gumawa ng isang pasyente na plano sa paggamot
3. Ang kapalit na therapy (na may hemophilia) ay ang pagsasalin ng sariwang naghanda ng dugo, antihemophilic plasma, gamma globulin.
4. Upang ihinto ang pagdurugo, para sa mga lokal na hemostasis, gumamit ng 5 -6% rr epsilonaminocapronovic to-you, hemostatic sponge, thrombin, gelatin, front at rear tamponad (kapag dumudugo).
5. Kapag nagdurugo sa isang kasukasuan sa isang matalim na panahon: immobilization, malamig, na may napakalaking pagdurugo - pagbutas na may aspirasyon ng dugo at kasunod na pangangasiwa ng hydrocortisone.
6. Non-steroidal anti-inflammatory funds (indomethacin) - Sa ilalim ng articular at tiyan syndrome ng shenlein-genoch's disease.
7. Corticosteroid therapy na may isang maikling kurso na may hemorrhagic vasculitis (na may mga form ng kidlat at necrotic variant), na may thrombocytopenia.
8. Heparinotherapy na may hemorrhagic vasculitis. I - -
9. Maglipat sa kirurhiko kompartimento para sa splenectomy (na may ITP).
Ang mga paglabag sa sistema ng hemostasis ay maaaring alalahanin ang lahat ng mga link nito: vascular, platelet, coagulation (plasma), samakatuwid, ang pagpapalabas ng 3 grupo ng hemorrhagic diathesis ay kinuha:
1. Coagulopathy.
2. Thrombocytopenia at thrombocytopathy.
3. Vazopathy.
Hemorrhagic vasculitis (immune microtrompovasculitis, shenlayin-genoch's disease)
Ang isa sa mga pinaka-karaniwang mga sakit sa hemorrhagic (23-25 \u200b\u200bkaso) ng 10,000 mga bata hanggang 14 na taon) ay batay sa aseptiko pamamaga ng aking disorganisasyon ng mga pader ng microshogsudov, maraming microcurcepation ng katad at panloob na organo.
etiology
Hindi kilala. Maaaring may koneksyon sa streptococcal at viral infection, pneumonia, pagkain at panggamot na alerdyi, pagkasunog, supercooling, atbp. Humigit-kumulang 40% ng mga pasyente ang ilang partikular na kadahilanan ay hindi mai-install.
Pathogenesis.
Ang pathogenesis ay nakasalalay sa nakakapinsalang pagkilos sa mga mikruces ng nagpapalipat-lipat ng mga immune complexes (CEC) at naisaaktibo ang mga bahagi ng sistema ng pandagdag. Sa isang malusog na katawan, ang mga immune complex ay inalis mula sa katawan ng phagocytic cells. Ang labis na akumulasyon ng CEC sa ilalim ng pangingibabaw ng antigens (AG) o sa ilalim ng hindi sapat na antibodies ay humahantong sa kanilang mga deposito sa endothelium ng microcirculatory line na may pangalawang activation ng mga protina ng complement system sa klasikal na landas at pangalawang disorganisasyon ng vascular wall. Bilang resulta, ang microtromubovasculitis ay lumilikha at ang mga sumusunod na shift ay nangyayari sa sistema ng hemostasis:
1. Makabuluhang platelet activation, madalas na sirkulasyon sa dugo ng kusang aggregates.
2. Binibigkas ang hypercoagulation, na sinamahan ng pagbawas sa plasma antitrombin III. Na humahantong sa isang pangalawang thrombophilic estado, nadagdagan heparineoresistance.
3. Thrombenia.
4. Pagpapabuti ng antas ng willebrand factor. Mapanimdim na kalubhaan at pagkalat ng pagkawasak ng endothelium ng mga sisidlan.
5. Depression ng fibrinolysis.
Kaya, ang pagbubuo ng mga platelet at ang pagbubuo ng mga proagulants na may gene ay lumampas sa kanilang pagkonsumo, na kung saan ay dokumentado ng matatag na hypercoagulation i.hyperfibrinogenemia.
Ang mga klinikal na palatandaan ng pagdurugo - ang pagdurugo ng bituka, ang hematuria ay isang resulta ng necrotic na mga pagbabago, pagbabagong-tatag ng vascular wall, isang hi thrombocytopenia at coagulopathy ng pagkonsumo (tulad ng sa DVS syndrome). Ang mga tampok ay dapat isaalang-alang sa paggamot ng mga pasyente na may GW.
Pag-uuri
(A.S. Kalinichenko, 1996 sa pagbabago ng G.A. Lyskin at Sovt., 2000)
1. Klinikal na mga hugis (syndromes)
Balat at balat
Simple
Necrotic
Na may malamig na hormon at edema
Tiyan at balat-tiyan
Bato at balat at bato (kabilang ang nephrotic syndrome)
Mixed2. Kasalukuyang mga pagpipilian
Kidlat (sa mga bata hanggang 5 taon)
Talamak (pinahihintulutan para sa 1 buwan)
Subacute (pinahihintulutan hanggang 3 buwan)
Pinahaba (pinahihintulutan hanggang 6 na buwan)
Talamak
3. Ang antas ng aktibidad:
Ako degree (minimum) - kasiya-siyang kondisyon. Ang temperatura ay normal o subfebrile. Ang mga rashes ng balat ay hindi masarap. Artistical manifestation ng artist. Abdominal at renal syndromes ay wala. Tingnan hanggang sa 20mm / h
II degree (katamtaman) - katamtaman gravity. Pangunahing Skin Syndrome, Fever, Headache, Weakness, Malgia. Ipinahayag ng articular syndrome. Katamtaman ang tiyan at ihi syndrome. Sa dugo katamtaman leukocytosis at neutropyl (hanggang sa 10x 10 / l), eosinophilia, mataas esp - 20-40 mm / h, disproteinemia, pagtaas ng nilalaman ng gamma globulins, nabawasan ang nilalaman ng albumin.
III degree (maximum) - Ang kalagayan ay malubha. Ang mga sintomas ng pagkalasing ay ipinahayag, mataas na temperatura, skin syndrome (alisan ng tubig rash, madalas na may neprogen foci), articular, tiyan syndrome (nabababa sakit sa tiyan, pagsusuka, na may admixture ng dugo).
Binibigkas ang renal syndrome.
Maaaring may pinsala sa CNS at peripheral na. Dugo: Ang binibigkas na leukocytosis (10-20x10 9 / L) na may neutropylosis, ay makabuluhang nadagdagan ang ESP (higit sa 40 mm / h) _, disproteinemia, ay maaaring anemya, pinababang platelet.
Mga komplikasyon:
Bituka sagabal, bituka pagbubutas, lcd dumudugo, peritonitis, DVS - syndrome, postgemorrhagic anemia, trombosis at infarction sa mga organo.
Klinika
1. Skin syndrome: Papulose-hemorrhagic rash laban sa background ng inflammatory infiltration at edema, malinaw na bounded elemento ng pantal, bihirang pagsasama, necrotizing, ang lokasyon ay symmetrically, iwanan ang brown pigmentation.
2. Pinagsamang Syndrome: Arises na may balat. Ang pamamaga ng mga malalaking joints, isang pabagu-bago ng isip na katangian ay katangian. Ang sindrom ay mabilis na nakatali, na may mga pag-ulit na lumilitaw.
3. Abdominal syndrome: maikli (hindi hihigit sa 2 - 3 araw). Marahil ang mahirap na kurso: pagduduwal, pagsusuka na may malakas na sakit ng tiyan, na may mga palatandaan10
hemocolite sa pag-unlad ng mga komplikasyon (lalo na sa mga bata): pagbubutas, bituka invagination, peritonitis, gastrointestinal bituka dumudugo
4. Renal syndrome: Ito ay nangyayari sa 1/3 - 1/2 mga pasyente. Binuo 1-4 linggo pagkatapos ng simula ng sakit. Ang uri ng HGN na may micro at macrohematuria ay nalikom. Ang mga klinikal na palatandaan ay nawawala sa loob ng ilang linggo o buwan.
5. Vascular syndrome: Nakakaapekto ako sa mga baga at sisidlan ng CNS. Sa klinika - pananakit ng ulo, mga sintomas ng meningeal. Ang mga pagbabago sa pagsusuri ng dugo ay isang pagtaas sa fibrinogen, alpha-2 - at gamma globulin, willebrand factor. Minsan maaaring may leukocytosis. Sa pagkawala ng dugo - anemia, reticulocytosis.
Paggamot
Diyeta na may pagbubukod sa mga produkto ng alerhiya
Mahigpit na kumot ng hindi bababa sa 3 linggo
Ito ay katiyakan contraindicated sa hemostatic layunin upang ipakilala fibrinogen, cryoprecipitate, dry plasma at lahat ng protease inhibitors, lalo na epsilonamicapron acid. Ang mga gamot na ito ay nagpapahusay sa thrombogenic shift, na nagiging sanhi ng depression ng fibrinolysis, humimok ng thrombosis sa bato at nagiging sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente.
Ang paggamit ng glucocorticoids ay kasalukuyang itinuturing na hindi naaangkop, dahil hindi ito paikliin ang tiyempo ng kurso ng sakit at hindi pinipigilan ang pagkatalo ng bato. Ang glucocorticoids ay makabuluhang pinahusay ng hypercoagulation, na nagiging sanhi ng depression ng fibrinolysis. Ang prednisolone ay ipinapakita kapag: Mga pormularyo ng kidlat at necrotic na mga bersyon
Batayan ng therapy
1. Disaggregants.Pinipigilan ni Kuraltil ang unang alon ng pagsasama-sama - dosis 2-4 mg / kg ng masa. Trental - sa loob o intravenously drip. IndoMethacin - May isang disaggregation effect - dosis 2-4 mg / kg.
2. Heparin.- Anticoagulant - isang dosis ng 200 - 700 mga yunit sa bawat kg ng mass bawat araw p / c o v / vensent, ang multiplicity ng pagpapakilala ay hindi bababa sa 4 na beses sa isang araw sa ilalim ng kontrol ng blood coagulation (sa pamamagitan ng lee-puti). Ang pagpawi ng bawal na gamot ay dapat na dumaan nang unti-unti sa pagbawas sa isang beses na dosis tuwing 2-3 araw habang pinapanatili ang multiplicity of administration. Kung ang pinakamataas na dosis ng heparin ay hindi nagbibigay ng epekto, ang stepwise plasmapheresis na may sariwang frozen na transfusion ng plasma ay isinasagawa. Sa malubhang anyo ng sakit, lalo na sa mga oras ng kidlat, ang therapy ay nagsisimula sa matinding plasmapher. Ang unang 3 - 4 na sesyon araw-araw, pagkatapos ay may pahinga ng 1-3 araw. Sa kahanay, ginagamit ang mga disaggregants at heparin.
3. Fibrinolysis Activator.Nikotina acid at mga derivatives nito (thericic, complemin).
Prevention.
Sanitasyon ng foci ng malalang impeksiyon, pag-obserba ng dispensaryo. Ang aktibong sports ay kontraindikado, iba't ibang physiotherapy at pananatili
sa araw. labing-isang
Hemophilia.
Ang Hemophilia ay namamana na si Coagulopathy dahil sa mga karamdaman sa sistema ng pagbuo ng dugo na nauugnay sa depisit o anomalya ng mga kadahilanan ng blood coagulation ng plasma.
Hemophilia ay may sakit lamang lalaki; Ang sakit ay dahil sa pinsala sa gene na matatagpuan sa x-chromosome at pagkontrol sa synthesis ng antihemophilic globulin a (viilc factor). Ang hemophilia ay ipinapadala sa pamamagitan ng recessive. Ang mga konduktor (transmitters) ng sakit ay mga kababaihan. Kung ang isang tao, ang hemophilia ng pasyente, at, dahil dito, ang pagkakaroon ng abnormal na x-chromosome at isang normal na y-chromosome, at isang malusog na babae na may normal na x chromosomes. Ang mga batang babae ay may kaugnayan, lahat sila ay magiging mga carrier ng hemophilia, dahil minana nila ang isang abnormal na X-chromosome mula sa kanyang ama at isang malusog na X-chromosome mula sa ina. Ang mga anak na babae ng mga magulang na ito mismo ay hindi nagkakasakit sa hemophilia, dahil ang genetic depekto ng isang X-chromosome ay nabayaran ng ikalawang malusog na X-kromosoma. Ang mga anak ng mga magulang na ito ay hindi makapinsala sa hemophilia at hindi ipapadala sa sumusunod na henerasyon, dahil minana nila mula sa Ama ang isang malusog na Y-kromosoma at isang malusog na X-Chromium mula sa ina.
Kaya, sa lahat ng mga bata, lalaki, pasyente hemophilia, ang mga anak ay may 100% posibilidad ng malusog, at mga anak na babae na may 100% probability carrier (konduktor) hemophilia. Ang mga kababaihan, carrier hemophilia gene ay walang clinical manifestations ng hemophilia, ngunit maaari silang manganak sa mga anak na may hemophilia. Hemophilia's carrier helves na may isang malusog at isang abnormal X-kromosoma, ay magpakasal sa isang malusog na tao, pagkatapos ang kanyang mga anak ay maaaring maging malusog, o hemophilia may sakit, at mga anak na babae - o malusog, o carrier ng hemophilia gene. Dahil dito, ang mga anak ng kababaihan carrier ng hemophilia ay may pantay na pagkakataon upang makakuha ng pathological o normal na x-chromosome, i.e. 50% ay ipanganak na may mga pasyente ng hemophilia. Mga anak na babae ng kababaihan - Ang mga carrier ay may 50% na panganib na maging carrier ng hemophilia gene. Kababaihan - carrier (konduktor) Hemophilia genes ay may pangalawang normal na x-chromosoma at, bilang isang panuntunan, huwag magdusa dumudugo, coagulant aktibidad ng antihemopilic globulin (factor upg.s.) ay nabawasan ng isang average ng dalawang beses at halaga sa tungkol sa 50% ng pamantayan.
Sa mga bihirang kaso, ang hemophilia ng mga batang babae ay posible kung magmana sila ng 2 atypical x chromosomes: isa sa ama, ang pasyente na may hemophilia, ang isa - mula sa ina, carrier ng hemophilia.
Ang pinaka-katangian na klinikal na sintomassa hemophilia ay dumudugo, na may mga tampok:
1. pagdurugo kumpara sa dahilan na sanhi ito ay labis;
2. Ang mga pagdurugo para sa hemophilia ay mahaba, tumatagal ng ilang oras at maaaring mapanatili para sa ilang araw;
3. Ang pagdurugo sa Hemophilia ay hindi mangyayari kaagad pagkatapos ng pinsala, at sa loob ng dalawang oras. Bumubuo sa pinsala sa lugar sa bunchy maluwag, lapad, variable, ngunit hindi nakakatulong sa paghinto ng pagdurugo, dahil ang dugo ay patuloy na nasa gilid.
4. Ang hemophilic dumudugo ay may posibilidad na ulitin kung saan ginagamit ang pagdurugo.
5. Ang pagdurugo sa hemophilia ay madaling kapitan ng pamamahagi, ang hematomas ay madalas na nabuo, na maaaring tumagos ng mga kalamnan, joints at panloob na cavities.
Ang sakit na hemophilia ay madalas na dumudugo, madali, mahaba at sagana. Kung ang integridad ng mga capillary ay nangyayari sa anumang nasira na lugar ng katawan. Ang mga pasyente na may hemophilia sa hitsura ay hindi naiiba mula sa malusog na mga bata. Sila ay maputla lamang pagkatapos ng pagkawala ng dugo. Kapag ang hemarthrosis ay bumuo ng lokal12.
muscular atrophy. Sa panahon ng pag-unlad ng pangalawang anemya, lumilitaw ang systolic noise sa itaas at bahagyang pagpapalawak ng mga hangganan ng puso.
Gastrointestinal tract - walang mga tampok, atay at pali ay hindi nadagdagan.
Ang sistema ng ihi, kung walang hematurium at bato - walang mga tampok.
Sa mga neurological studies, ang mga pagbabago ay napansin lamang sa mga kaso ng pagpigil ng mga nerbiyos ng hematomas. Sa kaso ng mga hemorrhages sa utak, neurological sintomas depende sa lokalisasyon ng hemorrhage.
Klinikal, ang Hemophilia ay nakikilala ang mga sumusunod na uri ng pagdurugo:
Subcutaneous hemorrhage.
Balos ng balat
Pagdurugo ng mucous membranes.
Hematomas at pagdurugo sa central nervous system.
Hemorrhage sa joints (hemartrosis)
Sa pamamagitan ng klinikal na daloy, ang hemophilia ay nahahati sa tatlong anyo:
* Gitnang kalubhaan
* Malakas:
Mula sa pananaliksik sa laboratoryo, ang pinakamahalaga ay:
1. Mga tagapagpahiwatig ng pagkaantala ng pagbuo ng venous blood;
2. Mga tagapagpahiwatig ng pagbawas ng aktibidad VIII at IX coagulation factor
3. Mga tagapagpahiwatig ng pagbawas ng pagkonsumo ni hindi protromina
Sa kasalukuyan, mahalaga na hindi lamang mag-diagnose ng hemophilia, kundi pati na rin upang maitatag ang anyo ng hemophilia sa pasyente na ito: Hemophilia A o V. sa hemophilia, at sa dugo ng pasyente, may kakulangan ng labile antihemophilic globulin (agg), may Hemophilia sa - may kakulangan ng isang mas lumalaban na bahagi - plasma thromboplast (KTP). Ang agg ay natupok sa proseso ng pagbuo ng dugo, at ang KTP ay kumikilos ng catalytically.
Gamit ang layunin ng. differential Diagnosis ng Hemophilia A at In.ilapat ang sumusunod na karagdagang mga pagsubok sa laboratoryo:
1. Ang halo ng mga pasyente ng plasma ng dugo na may hemophilia A at sa normalizes ang oras ng pagbuo ng recalcified oxalate plasma.
2. Pagdaragdag ng isang agg sa plasma sa ilalim ng pag-aaral nagiging sanhi ng normalisasyon ng pagbuo ng recalcified oxalate plasma sa panahon ng hemophilia A, ay hindi nakakaapekto sa ng plasma coagulation sa panahon ng Hemophilia V.
3. Pagdaragdag ng isang malusog na tao na may hemophilia na may hemophilia na may hemophilia, normalizes ang pagbuo ng recalcified oxalate plasma sa panahon ng hemophilia sa hindi epektibo sa hemophilia A, dahil ang "nakahiga" serum ay naglalaman ng KTP at W naglalaman ng Agg. 13.
Ang pathogenesis ng pagdurugo sa hemophilia ay nakatiklop. Narito mayroong isang pinsala sa sistema ng hemostasis, depende sa paglabag sa baryo ng dugo at mula sa functional na pinsala ng mga vessel. Ang Coagulopathy sa Hemophilia ay dahil sa paghina sa pagbuo ng aktibong thrombinase dahil sa kakulangan ng isang plasma ng agg o KTP blood. Ang ilang mga kahalagahan ay nadagdagan ang platelet resistance. Sa hemophilia, ang protina palitan ay nabalisa. May mga pagbabago sa enzymatic at mineral metabolismo, pati na rin ang endocrine-vegetative shift. Ang pathological predominance ng androgenic genital hormones sa paglipas ng estrogen ay nag-aambag sa paghina ng blood coagulation.
Differential Diagnosis ng Hemophilia.ito ay isinasagawa sa lahat ng congenital hemorrhagic diattes:
1. hypotromboplasty (s-m willebrand - jürgens, congenital disadvantage ng chageman factor)
2. Hypotromubinemia.
Ang eksaktong diagnosis ay ginawa gamit ang pag-aaral ng lahat ng mga kadahilanan ng pagbuo, na may inhibitor hemophilia - isang positibong reaksyon sa pagkakaroon ng positibong anticoagulants.
Paggamot ng Hemophilia.
Ang lahat ng panlabas na pagdurugo sa panahon ng hemophilia ay ginagamot sa isang lugar. Mula sa mga bungkos, ang sugat ay hugasan ng penicillin, sinipsip na physiological solution. Pagkatapos ay ipinataw ang martsa, pinapagbinhi ng isa sa mga ahente ng hemostatic (adrenaline na mayaman sa thromboplastin hemostatic sponges). Tampons na may sariwang babae na gatas upang magamit nang mahusay kapag nagdurugo mula sa bibig lukab at ang ilong mucosa. Ang gatas ng baka ay walang mga pagkilos, dahil hindi ito naglalaman ng sapat na halaga ng thromboplastin. Dapat tandaan na ang sugat sa pagdurugo ay dapat na maayos at binubuo.
Kung maaari, hindi ito dapat superimposed sa sugat. Kung sa ilalim ng impluwensiya ng lokal na paggamot, ang pagdurugo ay hindi hihinto, ang hemostatic effect ay dapat na makamit ng karaniwang paggamot.
Ang unang lugar sa pangkalahatang paraan ng paggamot ng pagdurugo sa mga pasyente na may hemophilia ay sumasakop sa pagsasalin ng dugo. Ang hemostatic effect ng hemotransphus ay dahil sa:
1. Malaking halaga ng Agg at KTP sa pagsasalin ng dugo
2. Ang kanais-nais na epekto ng dugo overflow sa capillaries, ang mga pader na kung saan ay compacted. Bilang karagdagan, ang pagsasalin ng dugo ay nagpapasigla sa utak ng buto at palitan ang pagkawala ng dugo.
Para sa Hemophilia.At dapat itong umapaw ng sariwang dugo na mayaman sa labile
(factor viii), at kailan Wamphilia B.- Ordinaryong donor, "bed" na dugo, dahil ang huli ay naglalaman ng isang lumalaban na bahagi ng plasma thromboplast - KTP (IX Factor) sa sapat na dami. labing-apat
Kung imposibleng matukoy ang uri ng hemophilia, dapat itong mas gusto
transfusion. SHSZ6Y.dugo o plasma (ibinigay na ang karamihan sa mga pasyente na may hemophilia ay tumutukoy sa uri A).
Ang bilang ng mga kinakailangang transfus sa mga pasyente na may hemophilia ay hindi pareho. Depende ito sa antas ng mga kadahilanan ng VIII at IX sa dugo ng mga pasyente at dugo ng donor. Pagdurugo Tumigil kapag ang antas ng VIII at IX mga kadahilanan ay umabot sa 25-30%. Sa mga kaso ng malaking pagkawala ng dugo, ang pagbubuhos ng malalaking dosis ng dugo ay pinagtibay: mas bata ang mga bata ay 5-10 ML / kg, ang mas lumang dosis - 150 - 2000 ML.
Kamakailan ay inihanda ang enriched agg drug - cryoprecipital globulin. Ang konsentrasyon ng antihemophilic globulin sa 15 - 20 beses ang konsentrasyon sa normal na plasma.
Ang Ingles Scientist Brinkhause ay nakatanggap ng isang cryo precipitate, kung saan ang konsentrasyon ng Agg ay 100 beses na mas kumpara sa konsentrasyon nito sa isang normal na plasma. Ang lumang at sariwang tao serum sa hemophilia sa at sa isang dosis ng 20 ML sa ilalim ng balat ay may isang mahusay na hemostatic epekto.
Upang mapalawak ang pag-iwas sa pagdurugo sa hemophilia, dapat itong ibibigay buwan-buwan sa panahon ng balat na may 20 ML ng serum ng tao. Pagkatapos ay bawat 2 buwan sa parehong dosis.
Ang mga paghahanda na nagbabawas sa pagkamatagusin ng pader ng vascular ay malawakang ginagamit: klorido, gatas-maasim, pospuho kaltsyum, kaltsyum gluconate.
Ang paggamit ng bitamina K na may hemophilia ay hindi nagbibigay ng kasiya-siya na mga resulta, dahil ang bitamina K ay nagdaragdag sa antas ng prothrombin sa dugo, na may hemophilia, ang halaga ng promcrin ay normal.
Ang bitamina P ay kumikilos nang higit sa pagkamatagusin ng mga sisidlan at ang nangingibabaw na lugar sa paggamot ng hemophilia ay hindi sakupin.
Ang interbensyon sa pagpapatakbo sa mga pasyente na may hemophilia ay maaaring kinakailangan sa mga sakit na hindi nauugnay sa hemophilia, sa paggamot ng mga komplikasyon ng hemophilia. Kapag may mga mahahalagang indications para sa operasyon (disadvantaged luslos, talamak apendisitis, atbp.), Dapat itong isagawa nang walang kahirap-hirap. 1 oras bago ang operasyon, pagsasalin ng sariwang dugo sa ilalim ng hemophilia A at ang karaniwang donor - na may Hemophilia V.
Ang transfusion ay paulit-ulit na 12 oras pagkatapos ng operasyon. Sa ilalim ng pangmatagalang operasyon, dapat na ilapat ang pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Ang paggamot ay isinasagawa ayon sa pangkalahatang mga panuntunan sa kirurhiko.
Sa kabila ng mga tagumpay na nakamit sa paggamot ng Hemophilia, ang forecast ay nananatiling malubha, lalo na sa mga bata.
Ang hemorrhagic thrombocytopenic disease ng GTB ay ang pangkalahatang sakit ng katawan na may paglahok sa pathological na proseso ng maraming mga mekanismo ng regulasyon. Ang sugat ng sistema ng hemostasis ay isang pribadong pagpapahayag lamang nito. Ang kakanyahan ng proseso ay lumalabag sa edukasyon o "basura" na platelet mula sa Megacariocytes.
Ang sakit ay maaaring ihayag sa anumang edad, kahit na sa panahon ng bagong panganak, bagaman mas madalas na nangyayari sa mga bata 5-6 taon.
Sa etiology at ang pathogenesis ng GTB, ang paglabag sa function ng nervous system, ang vegetative at endocrine system, ang reticulosendothelial system, ay nagbabago sa metabolismo. Ang pangunahing mga kadahilanan ng pathogenetic ng may kapansanan 1.
" " " 15
ang hemostasis ay isang pagbabago sa vascular wall, thrombocytism at ang nauugnay na karamdaman sa dugo ng physico.
Ang klinikal na pag-uuri ay nagbibigay para sa dibisyon ng GTB para sa tatlong anyo: liwanag, katamtamang gravity at mabigat.Sa pamamagitan ng daloy ng sakit na makilala talamak, pbdostra at
talamak na mga form. "\u003d." "..-,
Mga klasipikasyon ng hemorrhagic diathesisSa mga bata
Thrombocytopenic purpura sa pamamagitan ng A.B. Mazurina, 1996.
Uri: L. Congenital.
B. nakuha form:! Non-immune:
II Autoimmune -
III ISOIMMUNE ":
IV Medical (Allergic) Panahon: 1. Crisis sa Gravity: A) Madali
b) Moderate.
c) mabigat
2. Klinikal na pagpapatawad
3. Klinikal at hematological daloy ng pagpapatawad: 1. talamak.
2. talamak: a) na may bihirang relapses b) na may madalas na relapses ____________ c) patuloy na pabalik-balik
hemorrhagic.
vasculitis ng A.S. Kalinichenko, 1996.
Klinikal na manifestations: simple. (skin lesyon) at halo-halong (joint, tiyan at kidney syndrome) sa pamamagitan ng mga uri at mga variant ng kurso: "".
A) matalim,? B) subacute (pinahaba)
B) talamak
D) paulit-ulit.
Mga Kinalabasan: 1. Pagbawi
2. Paglipat sa talamak na form.
3. Exodo sa talamak na jade
Hemorrhagic thrombocytopenic disease. clinically.ito ay ipinakita sa pamamagitan ng subcutaneous at balat hemorrhes spontaneous dumudugo ng mauhog lamad dahil sa pinsala sa mga daluyan ng dugo at isang matalim pagbawas sa mga platelet ng dugo. Sa sakit na ito, ang tagal ng pagdurugo ay nadagdagan, ang kakulangan ng pagbawi ng dugo ng dugo at ang paglaban ng mga capillary ay nabawasan. Ang sakit ay nangyayari sa mga bata ng parehong mga kasarian. Sa isang layunin na pag-aaral sa mga bata na may GTB, mayroong isang pinababang nutrisyon, ang pallor ng balat. Auscultatively narinig systolic ingay sa tuktok ng puso. Ang pali ay nasubok sa ibaba ng rib arc. Kung hindi, ang mga populasyon mula sa mga panloob na organo ay hindi nabanggit. Subcutaneous ang GTB hemorrhages ay nailalarawan sa pamamagitan ng:
1. Polymorphism:kasama ang malaking eChimosis, natagpuan ang maliit na petechial rash.
2. Polychromicity:maliwanag na pula, asul, maberde, dilaw na kulay.
3. Iba't ibang lokalisasyon:leather, mucosa sky, almonds, zea, hulihan pader ng pharynx.
Ang mga follicle ng buhok ay hindi namangha, libre mula sa hemorrhages, na nagsisilbing pagkakaiba mula sa Zing. labing-anim
Ang mga subcutaneous hemorrhages ay madalas na sintomas na sa kanilang kawalan, ang diagnosis ng hemorrhagic thrombocytopenic purple ay karaniwang hindi tama. Sa hemorrhagic thrombocytopenia, walang pagkahilig sa pagkalat ng subcutaneous hemorrhages, samakatuwid ang depot ng dugo sa ilalim ng balat ay wala, samakatuwid, bihirang suppuration at mga parokya ng mga nerbiyos ay bihira.
Sa hemorrhes ng honey sa mga bata may pagdurugo sa bibig na lukab, ilong, dumudugo mula sa mga balon na inalis ang ngipin. Bihirang may mga hemorrhages sa lugar ng mata, dumudugo mula sa mga tainga, ang hematuria ay bihirang sinusunod. Ang mga tserebral hemorrhages ay posible, na bumubuo sa panahon ng sakit, at maaaring ang maagang unang palatandaan nito. Ang pagdurugo ng balat ay hindi pangkaraniwan, maaari silang maging pang-matagalang, ngunit walang ganitong nagbabantang karakter, tulad ng matinding hemophilia.
Ang hemarthrosis at hematomas ay bihira. Ang diagnosis ay ginawa batay sa anamnesis, klinika at pananaliksik sa laboratoryo.
Mga palatandaan ng laboratoryo
1. Ang katangian ng character ng hemorrhagic thrombocytopenic disease ay isang pagbaba sa paligid ng dugo ng bilang ng mga platelet. Karaniwan sa mga bata, ang bilang ng mga platelet ay 300,000 sa i mm j (a.f.t.). Sa GTB, sa isang pangkat ng mga bata, ang bilang ng mga platelet ay bahagyang nabawasan at nag-iiba sa loob ng 80,000 - 100.000, ang iba ay may malaking nabawasan - hanggang 20,000 - 30,000, ikatlo - umabot ito ng 10,000 at mas mababa. . ...
2. Ang tagal ng pagdurugo ay nagdaragdag. Karaniwan, ang tagal ng pagdurugo ay 2.5 - 3 miuty (sa oak). Sa GTB, ang tagal ng pagdurugo ay umabot sa 15-30. -Mina, ngunit "sa ilang mga kaso at ilang oras. Ang tagal ng pagdurugo ay nakasalalay sa nabawasan na paglaban ng mga capillary at pagkagambala sa reaksyon ng kontraktwal ng mga daluyan ng dugo.
3. Ang pagbawi ng mga clots ng dugo ay makabuluhang nabawasan o hindi. Hindi -, ang index ng pagbawi ay 0.3-0.5. .- "h"
4. Ang pagpapasiya ng antas ng paglaban at ang saklaw ng mga capillary ay may malaking diagnostic na halaga. Sa GTB, ang sintomas ng harness ay positibo.
5. Ang blood coagulation ay karaniwang normal. "-.;
6. Ang antas ng protromina ay normal at tungkol sa * tagapagpahiwatig ng Rombin ay 83 - 100%.
7. Ang halaga ng fibrinogen sa dugo ay normal. .
8. Ang reticulocytosis sa panahon ng pagdurugo ay mahusay na ipinahayag. Ang halaga ng reticulocytes ay nagdaragdag sa 20-40% 0, sa ilang mga kaso 100% 0 ay naabot.
Kinakailangan ibahin ang GTB.na may sakit Shenlayin-Genoch.kung saan ang pagdurugo ay naisalokal sa larangan ng mga malalaking joints at sa puwit.
Hindi tulad ng GTB, na may hemorrhagic vasculitis, mayroong isang pamamaga at sakit ng mga joints, gravating sakit ng tiyan at diffuse hemorrhagic
Nephritis; Ang pagdurugo mula sa mga mucous membranes ay hindi mahaba, samakatuwid, ang pangalawang anemya ay hindi nagkakaroon sa mga pasyente na ito, ang pali ay hindi nadagdagan. Ang data ng laboratoryo ay kabaligtaran sa data na nakuha sa panahon ng thrombocytopenic disease.
Bilang ng mga platelet, pagdurugo tagal at pagbawi ng dugo clot
Pagmultahin. Differential Diagnosis ng S. hemophilia.na inilarawan sa seksyon na "Hemophilia" .17.
Kapag nag-diagnose na may isang quantine, ito ay kinakailangan upang isaalang-alang na hemorrhages ay naisalokal sa paligid ng mga bag ng buhok, na hindi matatagpuan sa GTB. Sa parehong sakit may mga hemorrhages sa lugar ng gum. Sa GTB, ang mga ito ay matatagpuan sa isang malusog na mucous membrane, at sa queing - sa inflamed. Ang bilang ng ascorbic acid sa dugo ay lubhang nabawasan.
Pagsasagawa ng diagnosis na diagnosis pseudohemophilia.dapat tandaan na sa huling sa dugo, ang nilalaman ng mga kadahilanan ko, II, V o VII ay nabawasan. Sa GTB, ang nilalaman ng mga kadahilanan ng botasyon ay normal. Sa mga pasyente leukose.ang hemorrhagic phenomena at thrombocytopenia ay lumilitaw nang maaga. Ang pagkakaiba ay ang binibigkas na hepato lien syndrome. Ang presensya sa dugo ng mga batang porma ng puting dugo, progresibong anemya at isang mas matinding daloy sa panahon ng leukemia.
Para sa kumpletong coverage ng hemorrhagic syndrome, ito ay kinakailangan upang maglaan ng mga sakit na tumulo mula sa paglabag sa reticuloendothelial system, metabolic disease, cardiovascular system, at,sinamahan ng hemorrhages sa isang antas o iba pa.
Sa klinika ng karamihan sa mga sakit sa atay, lalo na ang malubhang (viral hepatitis, cirrhosis, talamak na dystrophy), lilitaw ang hemorrhagic syndrome. Ang mga aktibong protina ng pagbuo ay nabuo intra at extrashepically, ang pagkatalo ng atay parenchyma ay humahantong sa isang pagbaba sa plasma factor I, II, V, VII, IX, X.
Para sa glycogenic hepatosisang mga hemorrhages ay dahil sa kawalan ng glucose-6-phosphatase sa mga platelet.
Sa kaso ng sakit sa bato, ang mga hemorrhages ay mas malamang, maaari silang matagpuan sa 1/3 mga pasyente na may "talamak at talamak na uremia. Para sa uremia, ang mga hemorrhages ng utak ay characterized\u003e shell, endocardium, pericardia, pleura.
Sa mga pasyente congenital heart defects.lalo na sa kaliwang right shunt ay natagpuan. Ang pagkahilig sa pagdurugo, isang walang pag-unlad na atay, oxygen) kakulangan ng buto utak at atay - talamak hypoxia, reaktibo erythrocytosis, na kontribusyon sa hitsura ng makabuluhang mga paglabag sa proseso; Blood coagulation.
Ang clinically sa mga pasyente na may mga depekto ng congenital heart ay lumilitaw na diffuser spotted hemorrhages sa balat at mauhog lamad, mas madalas dumudugo mula sa tuktok: respiratory tract at gastrointestinal tract.
Sa bawat kaso, ang hemorrhagic syndrome sa mga bata ay dapat mag-isip tungkol sa talamak na lukemya! "
Ang mga pangunahing tagapagpahiwatig ng normal na coagulogram (sa pamamagitan ng E.Ivanov, 4983)
| Phase coagulation. | Mga pagsusulit | Norma. |
| isa. Promcrobino Education. | Blood coagulation time sa Li-aite sa min. Sa isang non-silicone test tube | 5-7 , 14-20 |
| 2. Thrombinization. | Protombian index. (%) Promrombin time (sec.) Promcrobine koepisyent. | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. Fibrinetsis. | Fibrinogen a (g / l) fibrinogen b, thrombin time (sec.) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. Anticoagulant system. | Plasma tolerance para sa heparin (min.) | 10-16 |
| 5. PostCoAgulate | Pagbawi ng mga clots ng dugo (%) Hemotocrit | 60-15 0.35-0, F. |
Pangunahing Literatura:
1.Baby sakit. Na-edit ni L.A. Visaeva, 1996.
2. Mga sakit sa bata. Edition n.p.shabalova, 2002.
Karagdagang "
1.m.p.Pavlova hematological diseases sa mga bata. Minsk, 1996.
2.I.A.ALEGSEEV Mga bata Hematology St. Peterburg, 1998.
3.b.i. Presenter hematology ng edad ng mga bata na may Atlas Mielograms Kiev, g
Hemorrhagic diathesis. (DG) ay isang pangkat ng mga sakit at Syndromes United sa pamamagitan ng isang nangungunang klinikal na pag-sign - nadagdagan ang pagdurugo na dulot ng isang depekto ng isa o higit pang mga bahagi ng hemostasis.Pag-uuri:
1. Thrombocytopenia at thrombocytopathy - Gd dahil sa dami ng lapad ng platelet o may kaugnayan sa paglabag sa kanilang function na adhesive-aggregation;
2. Coagulopathy - bilang isang resulta ng namamana o nakuha depisit ng plasma coagulation mga kadahilanan;
3. Hyperfibrinolytic hemorrhages - dahil sa labis na fibrinolysis;
4. Dahil sa patolohiya ng vascular wall.
Mga uri ng pagdurugo:
1. Hematomic type - masakit na malawak na hemorrhages sa subcutaneous tissue, kalamnan, hemarthrosis. Nailalarawan para sa hemophilia A at V.
2. Patichial-spotted (bruised) - nailalarawan para sa thrombocytopenia at thrombocytopathy, ay ipinakita sa pamamagitan ng hemorrhages sa balat at mauhog lamad, ang halaga mula sa punto petechs sa malawak Ekhimosis. Katangian ng "Bloom" ng mga pasa. Lokalisasyon: tiyan, sidelines ng katawan, shin.
3. Vasculitically purple type - balat hemorrhagic pantal sa lokasyon ng balat. Sinusunod na may vasculitis.
4. Mixed synyachkovo-hematomic type - isang kumbinasyon ng petechial-spotted at hematomic uri ng pagdurugo. Hemarthrosis ay uncharacteristic.
5. Ang isang uri ng angiomatous - na may teleangecasis, hematomas, ay ipinakita sa pamamagitan ng binibigkas na dumudugo mula sa isang mahusay na kapansin-pansin na pinalawak na sisidlan ng isang lokal na lokalisasyon.
Hemorrhagic diathesis na sanhi ng patolohiya ng thrombocytic hemostasis.
Thrombocytopenia. - Mga estado kung saan ang bilang ng mga platelet sa paligid ng dugo ay mas mababa sa 140x109 / l.
4 Ang mga grupo ng thrombocytopenia ay maaaring makilala:
1. Artipisyal ("pseudo-chipping") (na may mga pagkakamali sa paghahanda ng mga droga at pagbibilang - ang bilang ng mga platelet ay nabawasan, ngunit walang mga klinikal na palatandaan);
2. Thrombocytopenia Dahil sa hindi sapat na mga produkto ng platelets sa buto utak (myelosuppressive gamot, radiation, aprastic anemia, alkohol pagkalasing, viral impeksyon, congenital megacariocyte hypoplasia);
3. Thrombocytopenia dahil sa nadagdagan bali ng platelets (mas madalas ng immune genesis, DVS syndrome, thrombotic thrombocytopenic purpura);
4. Thrombocytopenia na nauugnay sa isang paglabag sa pamamahagi ng Platelet Pool (Splenomegaly, hemodilution dahil sa napakalaking transfusion).
Ang kalubhaan ng pagdurugo ay nakasalalay sa antas ng thrombocytopenia. Sa antas ng platelet sa paligid ng dugo sa ibaba 100x109 / L, ang oras ng pagdurugo ay pinalawak. Kung ang halaga ng mga platelet ng dugo ay nabawasan sa isang halaga na hindi mas mababa kaysa sa 50x109 / L at ang function ay hindi may kapansanan, ang hemorrhagic syndrome ay karaniwang hindi. Ang pagbawas ng bilang ng mga platelet sa ibaba 50x109 / L ay itinuturing na malubhang thrombocytopenia at maaaring sinamahan ng hemorrhagic manifestations.
Ngunit ang karamihan sa kusang pagdurugo ay sinusunod kapag ang nilalaman ng platelet sa paligid ng dugo sa ibaba 20x109 / l.
Mga anyo ng immune thrombocytopenia:
- isoimmune (neonatal autoimmune thrombocytopenic purpura, post-transfusion, refractoriness ng pasyente sa transfusion platelet);
- AutoImmune;
- Immune thrombocytopenia dahil sa synthesis ng mga antibodies na sapilitan sa droga.
Autoimmune thrombocytopenia:
- Primary,
- Sekundaryong (may dzst, lymphoproliferative disease, autoimmune diseases, viral infection, autoimmune hemolytic anemia).
Pangunahing idiopathic thrombocytopenic purple (sakit
Verlgood).
Ang etiology ay hindi kilala. Pathogenesis: Ang pagbuo ng antithrombocyte autoantibodies, higit sa lahat sa pali.
Klinikal na larawan:
Ang talamak na form ay bubuo pagkatapos ng isang impeksyon sa viral, pagbabakuna, patuloy na mas mababa sa 6 na buwan., Ito ay sinusunod sa mga bata. Ang talamak na form ay katangian ng mga kababaihan, unti-unti, nagpapatuloy sa mga panahon ng exacerbations at remissions. Ito ay tumatagal ng mga buwan, taon.
Ang pangunahing sindrom ay hemorrhagic: Ilong dumudugo, dumudugo ng mga gilagid, hemorrhagic rash sa balat. Sa matinding daloy - macrohematuria, hemoptia, melan, hyperpolymenorrey. Mga komplikasyon: hemorrhages sa utak, subarachnoid hemorrhage, hemorrhage na may retina.
Kapag inspeksyon: Petechial-bruise hemorrhagic rash sa balat na lumilitaw nang walang nakikitang mga sanhi o sa ilalim ng impluwensiya ng isang maliit na pisikal na epekto. Ang kulay ng rash ay nag-iiba depende sa reseta. Ang pinaka-madalas na lokalisasyon: ang harap ng katawan, ang itaas at mas mababang mga limbs, ang mga lugar ng iniksyon. Pallor ng balat, marahil maliit na splenomegaly.
Data ng laboratoryo: Ang pagbawas sa kabuuang bilang ng mga platelet ay mas mababa kaysa sa 100x109 / L, sa smear ng dugo - morphological pagbabago ng platelets (anisocytosis, cachylocytosis, schizolate, microcitosis). Posible ang anemia.
Pagdaragdag ng pagdurugo ng oras at may kapansanan sa dugo clots.
Pagbawas ng antas ng cytotoxic t-lymphocytes, pagpapataas ng antas ng CEC, ibabaw platelet immunoglobulins, Igg.
Myelogram: Megacariocytic sprout hyperplasia, pagtaas sa bilang at laki ng megacariocytes.
Paggamot:
- Ang paggamit ng glucocorticeroids: prednisone 1-1.5 mg / kg para sa 4-6 na linggo, sa malubhang kaso - pulse therapy.
- Splenectomy (sa kawalan ng epekto ng GCS, ang pag-unlad ng malubhang komplikasyon, na may malubhang hemorrhagic syndrome).
- Ang layunin ng cytostatics (na may hindi epektibo ng GCS at splenectomy).
- Iba pang mga pamamaraan (paggamot sa Danasol, immunoglobulin, ang paggamit ng AZ interferon, plasmapheresis, hemostatic therapy).
Thrombocytopathy. - Isang pangkat ng hemorrhagic diathesis na sanhi ng isang paglabag sa functional na estado ng platelets ng namamana o nakuha Genesis. Maaaring may kaugnayan ito sa depekto sa pagdirikit (Bernara-Sulier Syndrome), pagsasama-sama (thrombaster ng Glanzmann) o ang pagpapalabas ng mga intracbococutrum substance (sinner viscott-oldrich).
Coagulopathy.
May namamana at nakuha coagulopathy.
Hemophilia A. - Ang pinaka-madalas na natagpuan hemorrhagic diatheus, na kung saan ay batay sa kakulangan ng plasma kadahilanan ng coagulation VIII C (antihemophilic globulin a) o ang mga molekular anomalya nito.
Ito ay nangyayari sa dalas ng 1 kaso para sa 10,000 katao. Ang mga lalaki lamang ay may sakit. Ang mga inductors (transmitters) ay mga kababaihan.
Pathogenesis: Ang paglabag sa synthesis VIII na may kadahilanan ay nagiging sanhi ng paglabag sa mga kumplikadong mga kadahilanan ng pagbuo 1h + VIII A + CA ++ + thrombocyte phospholipid, bilang isang resulta ng kung saan ang pagbabagong X sa HA factor ay nabalisa.
Klinika. Ang mga unang manifestations ay umuunlad sa 9 na buwan hanggang 2 taon. Mga katangian ng manifestations:
1. Hemorrhages sa mga pangunahing joints ng upper at lower extremities, mas madalas tuhod at siko. Ang mga hemorrhages ay pinukaw ng trauma, at ang pinsala ay maaaring hindi gaanong mahalaga. Ang mga hemorrhages ay naantala, bumuo sa ilang oras. Tatlong anyo ng pinagsamang pinsala ay nakahiwalay: talamak na arthrosis, talamak hemorrhagic osteoarthritis, pangalawang rheumatoid syndrome.
2. Ang pagdurugo sa malambot na tela, hematoma, mas madalas sa mga limbs, katawan, subcutaneous, intermushkin, subfascial, retroperitoneal, ay maaaring umabot sa malaking sukat (mula 0.5 hanggang 2-3 liters ng dugo o higit pa). Ang malawak na hematomas ay sinamahan ng isang pagtaas sa temperatura, malubhang anemya, nabawasan ang presyon ng dugo, leukocytosis, at ang acceleration ng esp.
3. Pagdurugo ng bato.
4. Mahabang pabalik na pagdurugo pagkatapos ng mga pinsala at pagpapatakbo, pagdurugo na naantala, pagkatapos ng 30-60 minuto, minsan sa 2-4 na oras.
Mga komplikasyon ng sakit at paggamot:
- Pangalawang rheumatoid syndrome,
- ossification ng hematoma,
- Mga komplikasyon mula sa musculoskeletal system (sublies, contractures),
- compression sa pamamagitan ng hematomas (stenosis ng larynx, trachea, mga daluyan ng dugo, bituka, compression ng nervous trunks),
- Impeksyon, hematoma suppuration.
- Pag-unlad ng mga nagbabawal na anyo ng hemophilia,
- Amyloidosis ng mga bato at cpns,
- hemolytic anemia,
- Thrombocytopenia, leukopenia immune genesis,
- Impeksiyon sa mga virus B, C, D, G at HIV para sa transfusion therapy.
Laboratory criteria:
1. Nadagdagang aptv.
2. Palakihin ang oras ng pagbuo.
3. Pagbawas ng aktibidad ng Factor VIII C.
4. Kakulangan ng o matalim na pagbaba sa dugo viii ag.
PTV, TV, oras ng pagdurugo normal.
Paggamot:
- Kapalit hemostatic therapy na may mga paghahanda na naglalaman ng viii factor (antihemophilic plasma, cryoprecipitate, lyophilized concentrate ng factor viii). Mga pahiwatig: dumudugo, talamak na hemarthrosis, hematomas, sakit syndromes na nauugnay sa hemorrhages sa iba't ibang mga tela, na sumasakop sa mga operasyon ng kirurhiko.
- Nonspecific hemostatic therapy: s-aminocapronic acid (contraindicated sa macrohematuria!).
- Sa pagbabawas ng form - GKS.
Ang anumang interbensyon sa pagpapatakbo ay dapat isagawa lamang laban sa background ng pagpapakilala ng mga antihemophilic na gamot.
Hemophilia B. - namamana hemorrhagic diathesis, dahil sa depisit ng aktibidad ng factor IX. Ang mga lalaki ay may sakit, mga kababaihan ay pumasa.
Ang mga sintomas ay katulad ng Hemophilia Clinic A, ngunit ang hemarthrosis at hematomas ay mas madalas na lumalaki.
Hemophilia S. - Ang depisit ng Xi factor ay matatagpuan sa mga kalalakihan at kababaihan. Ito ay nangangailangan ng mas madali. Mga pagsubok sa laboratoryo: isang pagtaas sa APTTV, isang paglabag sa isang gawa, pagbawas sa XI factor at ang antigen nito.
Nakuha coagulopathy.
Bumangon sa ilalim ng isang bilang ng mga sakit at pinagsama.
Pangunahing dahilan:
1. Ang kakulangan ng mga kadahilanan ng bitamina Q-dependent na mga kadahilanan:
- Hemorrhagic disease ng newborns,
- Pag-obstruction ng biliary tract,
- Mga kapansanan sa bitamina K,
- Hindi sapat na pagpasok sa Food Vitamin K,
- Reception ng mga gamot - bitamina ant antagonists at droga na baguhin ang bituka microflora.
2. Mga sakit sa atay.
3. Pinabilis na pagkawasak ng mga kadahilanan ng botasyon:
- DVS syndrome,
- fibrinolysis.
4. Ang epekto ng mga inhibitor ng pagpapamagitan:
- Partikular na inhibitors,
- antiphospholipid antibodies,
- Inhibitors ng pagbuo ng halo-halong pagkilos.
5. Epekto ng Mixed Action Factors:
- Massive transfusion,
- ang paggamit ng artipisyal na sirkulasyon ng dugo,
- Mga gamot (antibiotics, antitumor),
- Polycythemia, congenital heart defects, amyloidosis, nephrotic syndrome, leukemia.
Hemorrhagic diathesis na dulot ng structural na kababaan ng vascular wall.
Congenital hemorrhagic teleangectasia. (Randy-Osler's disease) ay isang autosomal dominant na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng maramihang mga teleangecasis ng balat at mucous membranes, pati na rin ang hemorrhagic syndrome ng iba't ibang lokalisasyon. Sa sakit na ito, mayroong isang congenital na kakulangan ng mesenchym.
Diagnostics:
- TeleAngectas (maliit na maliwanag na pulang specks, nodules, "spider", maputla na may pagpindot), naisalokal sa lugar ng ilong, labi, kalangitan, sa gilagid, cheeks, sa respiratory tract, gastrointestinal tract, mps, dumudugo sa panahon ng ehersisyo , stress;
- Kalikasan ng pamilya ng sakit;
- Kakulangan ng patolohiya sa sistema ng hemostasis.
Vasculitis.
Ang vasculitis ay isang pathological na proseso na nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga at nekrosis ng vascular wall, na humahantong sa ischemic lesions ng mga organo at tisyu, supply ng dugo sa kaukulang mga sisidlan.
Pag-uuri:
Vasculit ng mga malalaking barko:
- Gianthellic arteritis,
- Arteritus Yakusa.
Vasculit ng medium caliber vessels:
- nodule polyarteritis,
- Kawasaki sakit.
Vasculitis ng maliit na caliber vessels:
- Vegener granulomatosis,
- Charga Stros syndrome,
- Microscopic polalangiite,
- leukocytestic vasculitis,
- hemorrhagic vasculitis (purpur shenlein-genoch),
- Mahalagang cryoglobulinemic vasculitis.
Kadalasang nangyayari hemorrhagic vasculitis shenleina-genoch - Systemic necrotic vasculitis, kapansin-pansin na nakararami maliit na vessels (capillaries, venules, arterioles), nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng immunocomplex pamamaga sa mga apektadong vessels na may IGA immune deposito. Mas madalas na bubuo sa mga bata 5-14 taon. Frequency - 23-25 \u200b\u200bbawat 10,000 bata.
Etiology: Nakakahawang kadahilanan, pagtanggap ng mga droga, paggamit ng mga bakuna at Sera, kagat ng insekto, pagtanggap ng ilang mga produkto (itlog, tsokolate, citrus, atbp.).
Pathogenesis: Immunocomplex necrotic pamamaga ng mga barko ng microcirculatory bed ng balat at panloob na organo \u003e\u003e Pag-activate ng sistema ng pandagdag \u003e\u003e Pinsala sa Endothelium \u003e\u003e Pag-activate ng Blood Coagulation System \u003e\u003e Pag-unlad ng disseminated intravascular coagulation \u003e\u003e Pagkonsumo thrombocytopenia \u003e\u003e Hemorrhagic syndrome.
Klinika:
- Balat Lesions - Palpable hemorrhagic phetechial pantal, hindi mawala kapag pagpindot, madalas necrotic balat pagbabago.
Lokalisasyon: Una, ang mga distal na kagawaran ng mas mababang paa't kamay, pagkatapos ay ang hips, pigi, baluktot ibabaw ng ray eksklusibo at elbow joints.
Ang pinsala sa sistema ng musculoskeletal ay ang pagkatalo ng mga malalaking joints ng mas mababang paa't kamay na may mga palatandaan ng pamamaga.
- Ang sugat ng gastrointestinal tract - malubhang sakit sa tiyan, pagduduwal, pagsusuka, maaaring may mga sintomas ng pagdurugo.
- Kidney pinsala - nalikom mas madalas sa pamamagitan ng uri ng talamak glomerulonephritis (hematuria, proteinuria, cylindruria), posible upang bumuo ng nephrotic syndrome, pagkabigo ng bato.
- Banayad na pagkatalo - mas madalas Hemochkali.
- Pagkatalo ng iba pang mga organo - cardiovascular system, nervous system, pancreas.
Mga klinikal na anyo:
- Madali,
- Articular,
- Tiyan at balat-tiyan,
- Renal at skin-renal,
- Mixed forms,
- isang form na may cryoglobulinemia, Reyno syndrome, malamig na mga eduction, urticaria,
- Gamit ang pagkatalo ng iba pang mga organo.
Antas ng aktibidad: Ang minimum, katamtaman, ipinahayag.
Data ng laboratoryo:
- Pangkalahatang pagtatasa ng dugo: Leukocytosis na may shift ng leukoformups sa kaliwa, acceleration ng se.
- Pangkalahatang pag-aaral ng ihi: Proteinuria, cylindrury, hematuria, hypo-isostenuria.
- Kimika ng dugo: Nadagdagan ang nilalaman ng fibrinogen, α2 at γ-globulins.
- Immunological Blood Test: Moderate lymphocyting (dahil sa cytotoxic cells), isang pagtaas sa nilalaman ng IGA at CEC.
- Pagpapasiya ng nilalaman sa dugo ng mga marker ng pag-activate o pinsala sa mga endothelial cells: Isang pagtaas sa nilalaman ng antigen von willebrand, trombomodulin, isang pagbaba sa antas ng angiotensin gluttering enzyme sa phase ng paglala at isang pagtaas sa phase remission, isang pagbawas sa antas ng protina C at S.
- Pananaliksik ng sistema ng hemostasis: Sa panahon ng pag-ranggo - pagpapaikli ng oras ng pagbuo at tagal ng dumudugo, isang pagtaas sa nilalaman ng fibrinogen, pagdaragdag ng bilang ng mga platelet at isang pagtaas sa kanilang kakayahan sa adhesive-aggregation, pagsugpo ng fibrinolytic na aktibidad, na nagdaragdag ng bilang ng mga produkto ng fibrin degradation. Sa dakong huli, ang pag-unlad ng pagkonsumo ng thrombocytopenia at coagulopathy ay posible.
Paggamot:
- Anticoagulants (unfractionated heparin, mababang molekular timbang heparin), hindi kasali ang (trental, dipyridamol).
- Glucocorticosteroids na may malubhang daloy.
- NSAIDs.
- Extracorporeal therapy (plasmapheresis).
- Gamit ang kawalan ng kakayahan ng paggamot - cytostatics.
- Ang pangkalahatang pangalan ng isang bilang ng hematological syndromes, pagbuo ng paglabag sa isa o isa pang hemostasal link (platelet, vascular, plasma). Karaniwan para sa lahat ng hemorrhagic diathesis, anuman ang kanilang pinagmulan, ay sindrom ng nadagdagan na dumudugo (pabalik-balik, pangmatagalang, matinding pagdurugo, hemorrhages ng iba't ibang localizations) at post-hemorrhagic anemic syndrome. Ang pagpapasiya ng klinikal na anyo at ang mga sanhi ng hemorrhagic diathesis ay posible pagkatapos ng isang komprehensibong pagsusuri ng sistema ng hemostasis - pagsasakatuparan ng mga pagsusulit sa laboratoryo at mga sample na functional. Kasama sa paggamot ang hemostatic, hemotransphusion therapy, lokal na pagtigil ng pagdurugo.
Pangkalahatan
Hemorrhagic diathesis - Mga sakit sa dugo na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkahilig ng katawan sa paglitaw ng kusang-loob o hindi sapat sa traumatiko na kadahilanan ng mga hemorrhages at pagdurugo. Sa kabuuan, higit sa 300 hemorrhagic diathesis ay inilarawan sa panitikan. Ang batayan ng patolohiya ay quantitative o qualitative depects ng isa o higit pang mga kadahilanan ng blood coagulation. Sa kasong ito, ang antas ng pagdurugo ay maaaring mag-iba mula sa maliliit na phetechial rashes sa malawak na hematomas, napakalaking panlabas at panloob na pagdurugo.
Ayon sa tinatayang data, sa mundo mga 5 milyong tao ang nagdurusa mula sa pangunahing hemorrhagic diattes. Sa pagsasaalang-alang sa pangalawang hemorrhagic states (halimbawa, ang DVS syndrome), ang pagkalat ng hemorrhagic diathesis ay tunay na mahusay. Ang problema ng mga komplikasyon na nauugnay sa hemorrhagic diathesis ay nasa larangan ng view ng iba't ibang mga medikal na specialty - hematology, surgery, resuscitation, traumatology, obstetrics at ginekolohiya at mn. Dr.
Pag-uuri ng hemorrhagic diathesis
Ang hemorrhagic diathesis ay itinuturing na makilala depende sa paglabag sa hemostasis factor (platelet, coagulation o vascular). Ang prinsipyong ito ay batay sa isang malawakang ginagamit na pag-uuri ng pathogenetic at, alinsunod dito, ang 3 grupo ng hemorrhagic diathesis ay nakikilala: Thrombocytopathy, Coagulopathy at Vasopathy.
Thrombocytopenia at thrombocytopathy., o hemorrhagic diathesis na nauugnay sa isang platelet hemostaste depekto (thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia na may radiation diseases, leukemias, hemorrhagic aleicia; mahahalagang thrombocytemy, thrombocytopathy).
Coagulopathy., o hemorrhagic diathesis na nauugnay sa defect coagulation hemostasis:
- na may isang paglabag sa unang yugto ng blood coagulation - thromboplastin formation (hemophilia)
- na may isang paglabag sa ikalawang yugto ng pagbuo ng dugo - ang pagbabagong-anyo ng Prothrombin sa thrombin (Paragemophilia, hypoprothrombinemia, ang sakit ng Stuart Puer, atbp.)
- na may isang paglabag sa ikatlong yugto ng baryo ng dugo - fibrinetsis (fibrinogenopathy, congenital afibrinogenemy purpura)
- may kapansanan fibrinolysis (DVS syndrome)
- na may kapansanan sa pagbuo sa iba't ibang mga yugto (Willebrand's disease, atbp.)
Vazopathy., o hemorrhagic diathesis na nauugnay sa isang vascular wall depekto (Randy-Osler-Weber's disease, hemorrhagic vasculitis, avitaminosis c).
Mga sanhi ng hemorrhagic diathesis
May mga namamana (pangunahing) hemorrhagic diathesis, na ipinakikita sa pagkabata, at nakuha, madalas na pangalawang (nagpapakilala). Ang mga pangunahing porma ay pamilya-mana at nauugnay sa isang kapansanan ng katutubo o kakulangan ng karaniwang isang kadahilanan. Ang mga halimbawa ng namamana na hemorrhagic diathesis ay naglilingkod sa hemophilia, ang thrombostation ni Glanzman, ang sakit na Randu-Osler, ang sakit ng Puer, at iba pa. Ang pagbubukod ay isang sakit na WilleBrand, na isang polyfactory coagulopathy dahil sa paglabag sa factor viii, ang vascular factor at platelet adhesiveness.
Ang pag-unlad ng palatandaan hemorrhagic diathesis ay karaniwang humahantong sa kakulangan ng ilang mga hemostasis mga kadahilanan nang sabay-sabay. Sa kasong ito, isang pagbaba sa kanilang pagbubuo, nadagdagan ang paggastos, pagbabago ng mga katangian, pinsala sa endothelium ng mga sisidlan, atbp., Ang mga sanhi ng mataas na dumudugo ay maaaring maging iba't ibang mga sakit (sle, atay cirrhosis, infective endocarditis), hemorrhagic fever (dengue fever , Marburg, Ebola, Crimean, Omsk et al.), Bitamina kakulangan (C, K, atbp.). Ang yatoghenic nagiging sanhi ng grupo ay may kasamang mahaba o hindi sapat na therapy na may anticoagulants at thrombolytic therapy.
Kadalasan, ang nakuha na hemorrhagic diathesis ay nalikom sa anyo ng disseminated intravascular coagulation syndrome (Thrombohemorgic syndrome), na kumplikado ng iba't ibang mga pathology. Marahil ang pangalawang pag-unlad ng autoimmune, neonatal, post-transfusion thrombocytopenia, hemorrhagic vasculitis, thrombocytopenic purpura, hemorrhagic syndrome na may radiation disease, leukose, atbp.
Mga sintomas ng hemorrhagic diathesis
Sa klinika ng iba't ibang anyo ng hemostasiopathy, dumi ang hemorrhagic at anemic syndromes. Ang kalubhaan ng kanilang mga manifestations ay depende sa pathogenetic form ng hemorrhagic diathesis at nauugnay na mga paglabag. Ang iba't ibang uri ng hemorrhagic diathesis ay maaaring magkaroon ng iba't ibang uri ng pagdurugo.
Microcirculatory. (Capillary) uri ng pagdurugo ay nangyayari sa panahon ng thrombocytopathy at thrombocytopenia. Ito ay ipinakita sa pamamagitan ng petechial-spotted rashes at bruises sa balat, hemorrhages sa mauhog lamad, dumudugo pagkatapos ng pagkuha ng ngipin, gilagid, may isang ina, dumudugo ng ilong. Ang pagdurugo ay maaaring mangyari na may hindi gaanong pinsala sa mga capillary (kapag pinindot sa balat, pagsukat ng presyon ng dugo, atbp.).
Hematomiko Ang uri ng pagdurugo ay katangian ng hemophilia, posible sa labis na dosis ng anticoagulants. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng malalim at masakit na hematomas sa malambot na tisyu, hemarthrosis, hemorrhages sa subcutaneous fat at retroperitoneal fiber. Ang napakalaking hematomas ay humantong sa bundle ng mga tisyu at pag-unlad ng mapanirang komplikasyon: mga kontraktura, deforming arthrosis, pathological fractures. Sa pamamagitan ng pinagmulan, ang naturang pagdurugo ay maaaring maging kusang-loob, post-traumatiko, postoperative.
Capillary hematomic. (Mixed) hemorrhases samahan ang daloy ng fro-syndrome, willebrand sakit, ay sinusunod kapag ang dosis ng anticoagulants ay lumampas. Pagsamahin ang mga petechial-spotted hemorrhages at gematomes ng soft tissues.
Micrangiomatous Ang uri ng pagdurugo ay nangyayari sa hemorrhagic angiomatosis, mga palatandaan ng sintomas. Sa mga hemorrhagic diattes, may mga paulit-ulit na pagdurugo ng isa o dalawang lokalisasyon (karaniwang ilong, kung minsan ay gastrointestinal, baga, hematuria).
Vasculitically purple. Ang uri ng pagdurugo ay nabanggit na may hemorrhagic vasculitis. Ito ay makinis na purified hemorrhages, bilang isang panuntunan, pagkakaroon ng isang simetriko lokasyon sa limbs at katawan ng tao. Matapos ang pagkawala ng hemorrhages sa balat, ang natitirang pigmentation ay nananatiling mahabang panahon.
Ang madalas na pagdurugo ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng iron deficiency anemia. Para sa anemic syndrome na kasama ang daloy ng hemorrhagic diathesis, kahinaan, pamumutla ng balat cover, arterial hypotension, pagkahilo, tachycardia ay katangian. Sa ilang mga hemorrhagic diattes, ang articular syndrome (pamamaga ng joint, arthralgia), tiyan syndrome (pagduduwal, hugis ng grapple), bato syndrome (hematuria, sakit sa likod, dizuriy) ay binuo.
Diagnostics.
Ang layunin ng diagnosis ng hemorrhagic diathesis ay ang kahulugan ng hugis nito, ang mga sanhi at antas ng pagpapahayag ng mga pathological shift. Ang plano ng survey ng pasyente na may nadagdagang dumudugo na sindrom ay binubuo ng hematologist kasama ang pagdalo sa espesyalista (rheumatologist, siruhano, isang obstetrician-gynecologist, isang traumatologist, nakakahawa, atbp.).
Una sa lahat, ang mga klinikal na pinag-aaralan ng dugo at ihi, ang bilang ng mga platelet, coagulogram, feces para sa nakatagong dugo ay sinisiyasat. Depende sa mga resulta na nakuha at ang pinaghihinalaang diagnosis, ang isang pinalawig na laboratoryo at instrumental diagnosis ay inireseta (biochemical study ng dugo, sternal puncture, trepalobiopia). Na may hemorrhagic diattes na may immunumene genesis, ipinapakita ang kahulugan ng anti-historically antibodies (cumbac test), antitrombocytic antibodies, isang lupus anticoagulant, atbp. Ang mga karagdagang pamamaraan ay maaaring magsama ng mga functional na sample sa capillar stakes (sample ng harness, pinch, capillar stakes (sample ng harness, pinch, capillar stakes (sample ng harness, atbp.), ultrasound ng kidney ultrasound atay; X-ray ng joints, atbp. Upang kumpirmahin ang namamana kalikasan ng hemorrhagic diathesis, inirerekomenda ang konsultasyon ng genetika.
Paggamot ng hemorrhagic diathesis
Sa pagpili ng paggamot, ang isang pagkakaiba-iba diskarte ay ensayado, isinasaalang-alang ang pathogenetic form ng hemorrhagic diathesis. Kaya, na may mas mataas na pagdurugo na dulot ng labis na dosis ng anticoagulants at thrombolytic, ay nagpapakita ng pagpawi ng mga gamot na ito o ang pagwawasto ng kanilang dosis; Layunin ng bitamina k (vikasol), aminocaproic acid; Plasma transfusion. Ang therapy ng autoimmune hemorrhagic diathesis ay batay sa paggamit ng glucocorticoids, immunosuppressants, pagsasagawa; Gamit ang hindi matatag na epekto ng kanilang aplikasyon, ang splenectomy ay kinakailangan.
Sa pamamagitan ng isang namamana kakulangan ng ito o na kadahilanan ng pagbuo, ang kapalit na therapy ng kanilang mga concentrates, sariwang-frozen plasma transfusions, erythrocyte mass, hemostatic therapy ay ipinapakita. Upang ang lokal na paghinto ng maliit na dumudugo, ang pagpapataw ng isang harness, isang gulling bandage, hemostatic sponge, yelo; Pagsasagawa ng mga tamponad ng ilong, atbp. Sa hemarrodes, ang therapeutic puncture ng joints ay isinasagawa; Sa mga gematomes ng malambot na tisyu - ang kanilang paagusan at pagtanggal ng naipon na dugo.
Kabilang sa mga pangunahing prinsipyo ng paggamot ng DVS syndrome ang aktibong pag-aalis ng sanhi ng estado na ito; Ang pagtigil ng intravascular coagulation, pagsugpo ng hyperfibrinolysis, pagsasagawa ng kapalit na hemocomponent therapy, atbp.
Mga komplikasyon at forecast.
Ang pinaka-madalas na komplikasyon ng hemorrhagic diathesis ay naghahain ng iron deficiency anemia. Sa mga pabalik na hemorrhages sa mga joints maaaring magkaroon ng kanilang pagwawalang-kilos. Ang compression ng napakalaking hematomas ng nerve trunks ay puno ng hitsura ng paresesis at paralisis. Ang mga labis na dumudugo, pagdurugo sa utak, mga glandula ng adrenal ay partikular na mapanganib. Ang madalas na muling pagsasalin ng mga produkto ng dugo ay isang panganib na kadahilanan sa pagpapaunlad ng mga reaksiyong post-transfusion, impeksiyon sa hepatitis B, impeksyon sa HIV.
Ang daloy at kinalabasan ng hemorrhagic diathesis ay iba. Kapag nagsasagawa ng sapat na pathogenetic, kapalit at hemostatic therapy, ang forecast ay medyo kanais-nais. Sa malignant na mga form na may hindi nakokontrol na dumudugo at komplikasyon, ang kinalabasan ay maaaring nakamamatay.