Ang immune system ng tao ay idinisenyo upang tumugon sa oras sa pagsalakay ng mga banyagang elemento. Ang tamang pag-andar nito ay upang makilala ang banta at alisin ito. Pangunahing immunodeficiency ay nangangahulugang ang bata ay hindi nakabuo ng isang mekanismo ng proteksiyon sa panahon ng intrauterine development, o hindi niya ito natanggap dahil sa isang namamana na kadahilanan. Bilang isang resulta, ang mga mapanganib na mikroorganismo na pumapasok sa kanyang katawan ay magdadala sa kanya ng maximum na pinsala. Ang parehong ay maaaring sinabi tungkol sa mga hindi tipiko na mga cell na may isang negatibong epekto sa kalusugan at maging sanhi ng mga pathology ng iba't ibang kalubhaan.
Ang isang pagkakaiba ay dapat gawin sa pagitan ng pangunahin at pangalawang immunodeficiencies. Ang pangunahing ay natutukoy sa isang sanggol ilang sandali lamang pagkatapos ng kapanganakan. Ang kanyang katawan ay pinagkaitan ng kakayahang ipagtanggol laban sa mga antigen, madaling kapitan ng panghihimasok na panghihimasok. Ito ay ipinahayag sa ang katunayan na ang sanggol ay madalas na may sakit, siya ay naghihirap mula sa paulit-ulit na karamdaman, hindi niya halos madala ito, at makakuha ng mga komplikasyon. Ang matitinding uri ng pangunahing imyunidad ay humantong sa pagkamatay sa kamusmusan.
Mayroong mga bihirang kaso kung ang pangunahing kakulangan sa immune ay ipinakita mismo sa mga may sapat na gulang. Posible ito, ngunit para dito ang isang tao ay dapat magkaroon ng isang mataas na kabayaran para sa isang tiyak na uri ng sakit.
Ang klinika ng sakit ay isang muling impeksyon, ang paglipat ng mga sakit sa isang malalang form. Ano ang hahantong sa pangunahing imyunidad:
- Ang pasyente ay naghihirap mula sa mga abnormalidad sa bronchopulmonary.
- Ang kanyang mauhog na lamad at balat ay apektado.
- Mayroong mga problema sa mga ENT organo.
- Ang PIDS, bilang panuntunan, ay humahantong sa lymphadenitis, abscesses, osteomyelitis, meningitis, sepsis.
- Ang ilang mga porma ng pangunahing imyunidad ay nakapagpupukaw ng mga alerdyi, mga sakit na autoimmune, at paglaki ng mga malignant neoplasms.
Ang Immunology ay nakikibahagi sa pag-aaral ng mga paglabag sa mga pag-andar ng immune defense - ang agham ng pag-unlad at pagbuo ng isang mekanismo ng pagtatanggol na pumipigil sa pagtagos ng mga antigens sa katawan at sinisira ang mga cell na nasira ng mga nakakapinsalang sangkap at microorganism.
Ang naunang PID ay nasuri, mas maraming pagkakataon na mabuhay ang bata at ipagpatuloy ang buhay sa kasiya-siyang kalusugan. Ang napapanahong pagkakakilanlan ng isang pagbago ng gene ay mahalaga, na ginagawang posible upang matukoy ang pagpaplano ng pamilya.
Ang Immunodeficiency ay itinuturing na isang paulit-ulit na anomalya ng mekanismo ng pagtatanggol, na nagiging sanhi ng pagkabigo sa pagtugon sa immune sa impluwensya ng mga antigens. Ang kabiguang ito ay maaaring may apat na uri:
- edad, iyon ay, na nagmumula sa pagkabata o sa pagtanda;
- nakuha dahil sa hindi tamang diyeta, pamumuhay, gamot, AIDS virus, atbp.
- nabuo bilang isang resulta ng iba't ibang mga impeksyon;
- katutubo o pangunahing ID.
Ang PID ay inuri ayon sa anyo at kalubhaan ng sakit. Pangunahing immunodeficiencies ay kinabibilangan ng:
- Ang ID ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkatalo ng maraming mga cell complex;
- Ang reticular dysgenesis, kung saan wala ang mga stem cell, ay mapapahamak sa kamatayan ang bagong panganak.
- Ang matinding pinagsamang ID ay isang namamana na sakit na sanhi ng pagkadepektibo ng B at T lymphocytes.
- Di George syndrome - o mga abnormalidad ng thymus, mga parathyroid glandula - hindi maunlad, o kawalan ng thymus gland. Bilang isang resulta ng depekto, ang mga T-lymphocytes ay naapektuhan, mga depekto ng congenital na puso, mga deformidad sa istraktura ng buto, ang istraktura ng mga buto sa mukha, mga depekto sa bato at mga disfunction ng sentral na sistema ng nerbiyos ay nangyayari.
- Pangunahing immunodeficiency dahil sa pinsala sa B-lymphocytes.
- Mga karamdaman sa myeloid cells na pumukaw ng talamak na granulomatous disease (CGD) na may abnormalidad sa oxygen metabolism. Ang isang depekto sa paggawa ng aktibong oxygen ay humahantong sa talamak na impeksyong fungal at bakterya.
- Mga depekto sa mga kumplikadong protina ng dugo na pumipinsala sa mga panlaban sa humoral. Maraming mga sangkap ay maaaring nawawala mula sa komplimentaryong sistema.
Kailangan malaman! Ang cellular immunodeficiency ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kakulangan ng mga immunocompetent cell, na kasama ang mga lymphocytes, plasma cells, macrophages. Ang humoral immunodeficiency ay nangangahulugang hindi pag-andar sa paggawa ng mga antibodies.
Pangunahing Mga Sintomas ng Immunodeficiency
Ang mga palatandaan at sintomas ay nagpapahiwatig ng pangunahing immunodeficiencies. Pag-aaral ng klinikal na larawan ng kurso ng sakit, kinikilala ng mga doktor ng klinika ang isang uri ng kakulangan sa immune. Pinadali ito ng pagsusuri, pagsusuri, koleksyon ng anamnesis upang linawin ang genetic pathology.
- Pangunahing mga kakulangan ng kaligtasan sa cellular na nagbubunga ng mga impeksyon sa viral at fungal. Ang mga paulit-ulit na sipon, matinding ARVI, bulutong-tubig, beke, madalas na pagpapakita ng herpes ay itinuturing na mga palatandaan na katangian. Ang pasyente ay naghihirap mula sa thrush, pneumonia, gastrointestinal tract impeksyon na dulot ng fungi. Ang cellular immunodeficiency ay nagdaragdag ng panganib ng cancer at lymphoma.
- Ang kakulangan ng proteksyon ng humoral ay pumupukaw ng mga impeksyon sa bakterya. Ito ang pulmonya, ulser sa balat, erysipelas, staphylococcus, streptococcus.
- Ang kakulangan ng antas ng pagtatago immunoglobulin A ay nagdudulot ng pinsala sa mauhog lamad sa bibig, ilong, mata, bituka, bronchi nagdurusa.
- Ang mga pinagsamang ID ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga komplikasyon ng mga impeksyon sa viral at bacterial. Ang mga manifestations ng form na ito ng pangunahing immunodeficiency ay nonspecific - ipinahayag ang mga ito sa malformations, proseso ng tumor, mga tisyu ng lymphoid, thymus gland, megaloblastic anemia.
- Ang congenital neutropenia at hindi paggana ng phagositosis ng mga granulosit ay nagbubunga ng mga proseso ng pamamaga ng bakterya na may mga abscesses, abscesses. Sepsis maaaring ang resulta.
- Ang pangunahing nauugnay sa pagdaragdag na mga immunodeficiencies ay humantong sa mga impeksyon sa bakterya, mga sakit na autoimmune, pati na rin ang paulit-ulit na edema sa katawan, mga paa't kamay - namamana angioedema (HAE).
Mga sanhi ng pangunahing imunode
Ang mga Dffunction ng immune system ay nabuo sa embryo sa loob ng sinapupunan. Ang prosesong ito ay naiimpluwensyahan ng iba't ibang mga kadahilanan. Ang diagnosis ng prenatal ay nagpapakita ng isang kumbinasyon ng mga congenital malformations ng fetus na may immunodeficiency. Ang etiology ng PIDS ay batay sa tatlong mga pathology.
- Ang mga pagbago ng genetiko, nangangahulugang ang mga pagbabago ay naganap sa mga gen na kung saan gumanap ang mga function ng immunocompetent cells. Iyon ay, ang proseso ng pag-unlad at pagkita ng pagkakaiba-iba ng mga cell ay nagambala. Ang mana ng anomalya ay nasa isang autosomal recessive na paraan, kung ang parehong mga magulang ay mga tagadala ng mutagen. Ang isang maliit na bilang ng mga mutation ay kusang bumuo o sa pamamagitan ng germline (sa mga cell ng mikrobyo).
- Ang isang teratogenikong kadahilanan ay ang epekto sa embryo ng mga mapanganib na lason na humahantong sa congenital na pangunahing immunodeficiency. Ang mga impeksyon sa ID TORCH ay pinupukaw - cytomegalovirus, herpes, rubella, toxoplasmosis sa mga buntis na kababaihan.
- Hindi malinaw na etiology. Kakulangan sa kaligtasan sa sakit, na ang dahilan kung saan ay hindi malinaw.
Ang mga nasabing kundisyon ay kasama ang asymptomat ID, na ipinakita ng mga nakakahawang komplikasyon sa mga nakakaganyak na sitwasyon. Kung kahit na ang isa sa mga elemento ng mekanismo ng pagtatanggol ay nahantad sa mga anomalya, pagkatapos ay humina ang mga panlaban, ang pasyente ay nagiging isang bagay para sa pagsalakay sa iba't ibang mga impeksyon.
Diagnosis ng pangunahing kakulangan sa immune
Ang mga estado ng Immunodeficiency ay kinikilala ayon sa uri, dahil ang pangunahing ID ay madalas na katutubo, kung gayon ang uri nito ay natutukoy sa mga unang buwan o linggo. Ang isang pagbisita sa doktor ay kinakailangan para sa madalas na sakit ng sanggol, sipon, pagbuo ng fungal, viral, impeksyon sa bakterya. Ang mga abnormalidad sa pag-unlad ng bata ay maaari ring nakasalalay sa pangunahing resistensya. Upang malutas ang problema, kinakailangan ang kagyat na pagsusuri at agarang pagsisimula ng paggamot.
Ang pamamaraan ng pagkilala sa sakit ay nagsasama ng mga sumusunod na pamamaraan:
- pangkalahatang pagsusuri, kung saan binibigyang pansin ang mga sugat sa balat, mauhog lamad, proseso ng pustular, subcutaneed edema ng adipose tissue;
- isang pag-aaral ng leukocyte formula ayon sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, ang ID ay ipinahiwatig ng pagkakaroon ng leukopenia, neutropenia, agranulositosis, at iba pang mga karamdaman;
- ang biochemistry ng dugo ay nagpapakita ng dysgammaglobulinemia, ang pagkakaroon ng mga uncharacteristic metabolite, na nagpapahiwatig ng pangunahing humoral ID;
- tiyak na pananaliksik sa tugon ng immune system. Ang mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng mga immunocompetent cell ay pinag-aaralan;
- pagsusuri ng molekular genetiko - isang pamamaraan ng pagsunud-sunod ng gene para sa uri ng pagbago. Ito ay isang paraan ng pagtukoy sa mga syndrome ng Bruton, Dee Giorgi, Duncan, Wiskott-Aldrich.
Pinagkakaiba ng doktor ang mga estado ng immunodeficiency na may nakuha na pangalawang ID, na nagmula sa impluwensya ng radiation, nakakalason na sangkap, mga autoimmune disease, at oncology. Sa mga may sapat na gulang, mahirap ang diyagnosis, dahil ang mga palatandaan ay pinadulas, ang mga sintomas ay implicit.
Diagnosis sa prenatal
Ang pagtukoy ng pangunahing ID sa pamamagitan ng biopsy ng chorionic villi ay tinatawag na prenatal pagkakakilanlan ng anyo ng sakit. Bilang karagdagan, ang kultura ng mga cell ng pangsanggol na tubig, pangsanggol na dugo ay pinag-aaralan. Ito ang mga kumplikadong pagsusuri na ipinapakita sa mga kaso kung saan ang isang mutagen ay napansin sa mga magulang.
Ngunit para sa pagtuklas ng X-link na malubhang pinagsamang immunodeficiency, ang pamamaraang ito ay nagbibigay ng isang tumpak na resulta, at nililinaw din ang diagnosis sa pangunahing mga syndrome ng ID, talamak na granulomatosis, at iba pang mga kundisyon ng SCID.
Paggamot ng pangunahing mga immunodeficiencies
Ang iba't ibang etiology at pathogenesis ng mga sakit ay hindi pinapayagan ang pagbuo ng isang pangkalahatang pamamaraan para sa paggamot ng patolohiya. Sa matinding anyo, ang paggamot sa therapeutic ay hindi nauugnay, nagdudulot lamang ito ng pansamantalang kaluwagan, ngunit ang kamatayan ay hindi maiiwasan mula sa mga komplikasyon ng immunodeficiency. Sa mga kasong ito, tanging ang utak ng buto o embryonic thymus gland transplantation ang tumutulong.
Ang kakulangan ng kaligtasan sa cellular ay binabayaran ng paggamit ng mga tiyak na gamot na nagpapasigla ng kolonya. Ito ay pamalit na immunotherapy na may thymalin, taktivin, levamisole at iba pang mga paraan, ang pagpili nito ay ginawa ng immunologist. Ang mga fermentopathies ay naitama ng mga enzyme, metabolite. Ang Biotin ay isang pangkaraniwang gamot sa seryeng ito.
Ang Dysglobulinemia (kakulangan ng proteksyon ng humoral) ay ginagamot ng kapalit na immunoglobulin, depende sa mga nawawalang sangkap ng ganitong uri. Ngunit ang pangunahing hadlang sa pag-unlad ng sakit ay ang pag-iwas sa mga impeksyon. Bukod dito, ang pagbabakuna ng mga bata na may pangunahing ID ay walang epekto, mapanganib ito.
Pagtataya at pag-iwas
Sa matinding pangunahing ID, ang bata ay tiyak na mapapahamak, namatay siya sa unang taon ng buhay. Ang iba pang mga pathology ng immune system ay ginagamot tulad ng inilarawan sa itaas. Ang pangunahing gawain ng mga magulang ay upang bisitahin ang isang doktor sa isang napapanahong paraan at alagaan ang mga bata. Ang bata ay hindi dapat mahawahan ng mga viral, bacterial, fungal pathogens.
Kung nagpaplano kang magkaroon ng isang sanggol at mayroon kang mga problema sa isang pagbago ng gene, kailangan ng konsultasyon sa isang imyolohista. Sa panahon ng pagbubuntis, kailangan mong sumailalim sa mga diagnostic sa prenatal, protektahan ang iyong sarili mula sa mga impeksyon at sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor.
Para sa mga pasyente na may ID, mahalagang obserbahan ang personal na kalinisan, alagaan ang lukab ng bibig, ilong mucosa, at mga mata nang maingat, nang hindi nasisira ang kanilang integridad. Ang isang balanseng diyeta, pagbubukod ng mga contact sa mga pasyente sa panahon ng mga epidemya, kinakailangan ng pag-iwas sa droga ng mga impeksyon.
Mga komplikasyon pagkatapos ng immunodeficiency
Pangunahing immunodeficiencies ay humantong sa mabibigat na mga komplikasyon. Ang resulta ng mga kahihinatnan ay maaaring ang pagkamatay ng isang tao. Ang mga kundisyong ito ay itinuturing na sepsis, abscesses, pulmonya, matinding impeksyon. Posible ang mga sakit na autoimmune, kapag ang pagkabigo ng immune system ay sinisira nito ang sarili nitong mga cell. Ang peligro ng cancer at isang kawalan ng timbang ng gastrointestinal tract, tumataas ang cardiovascular system.
Konklusyon
Pangunahing immunodeficiency ay hindi palaging isang pangungusap. Kinakailangan na subaybayan ng isang immunologist palagi, makakatulong ito na mapanatili ang isang kasiya-siyang kalidad ng buhay at mabuhay ng mahabang panahon.
Nahaharap sa pangunahing immunodeficiency sa mga maliliit na bata, ang isa ay hindi dapat sumuko o tratuhin bilang iba't ibang mga manggagamot, tulad ng madalas na nangyayari. Sa maraming mga kaso, ang mga bata ay maaaring umiiral nang walang makabuluhang pagkalugi sa pangkalahatang kalidad ng buhay, sa kondisyon na humingi sila ng kwalipikadong pangangalagang medikal sa isang napapanahong paraan, na ang mabisang paggamot ay maagang nagsisimula, at ang mga magulang ay maingat at maunawaan.
PID- pangunahing immunodeficiency. Ang Immunodeficiency ay isang paglabag sa pagtatanggol ng katawan laban sa mga pathogens ng mga nakakahawang sakit, na nauugnay sa pagbawas sa pagganap na aktibidad ng immune system bilang isang buo, pati na rin ang pagbaba ng mga tagapagpahiwatig ng dami. Ang Immunodeficiency sa mga bata, tulad ng sa mga may sapat na gulang, ay ipinakita ng isang nadagdagan na nakakahawang sakit.
Upang wala nang mga karagdagang katanungan, kinakailangan upang malaman kung ano ang gawain ng immune system. Kinikilala at tinatanggal ng immune system ang mga pathogenic microorganism na lumitaw sa katawan mula sa labas, o mga tumor cell na endogenous na pinagmulan. Ito ay isang tugon sa immune - nabubuo ang mga antibodies. Sa isang paraan o sa iba pa, ang mga banyagang sangkap ng isang kalikasan na antigenic ay naging object ng pagtuklas at pagkasira ng immune system.
Ang insidente ng pangunahin sa mga bata ay 1 sa 10,000-100,000 mga hindi pa ipinanganak.
Pangunahing at pangalawang immunodeficiency
Pagpapatuloy ng kaisipan - ang pagpapatupad ng pagpapaandar na ito ay nauugnay sa parehong likas at nakuha na kaligtasan sa sakit. Kasama sa una ang mga kadahilanan tulad ng phagositosis, pagkakaroon ng mga protina ng komplementong sistema, at marami pa. Isinasagawa ang pangalawa sa tulong ng cellular at humoral na kaligtasan sa sakit. Ang kaligtasan sa sakit na ito ay tinatawag ding adaptive.
Ang aktibidad ng system ay kinokontrol, pati na rin ang pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga bahagi nito sa pamamagitan ng mga intercellular contact at cytokine.
Mahalaga: sa alinman sa mga nakalistang bahagi ng proteksyon, bukod dito, sa mga mekanismo ng kanilang regulasyon, maaaring mangyari ang mga pagbabago sa pathological, na, sa katunayan, ay humantong sa pagbuo ng mga estado ng immunodeficiency, na pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mas mataas na pagiging sensitibo ng isang tao sa mga impeksyon .
Mayroong dalawang uri: pangunahin at pangalawa immunodeficiencies sa mga bata.
Mga Sintomas
Ang mga sintomas ng immunodeficiency sa mga bata ay iba-iba, at maaaring isama hindi lamang ang mga karamdaman sa imunolohiya, kundi pati na rin ang mga karamdaman sa pag-unlad, mga kapansanan sa pag-aaral, mga karamdaman sa pagtulog, pati na rin ang mga proseso ng tumor, atbp.
Ang pagpapakita ng pangunahing sa mga bata ay sinusunod, bilang isang panuntunan, sa isang maagang edad. Halimbawa sa Wiskott's syndrome, isang triad ang katangian - nadagdagan ang pagdurugo, eczema sa balat, madalas na pag-ulit ng mga impeksyon.
Suspect pangunahin kung sa loob ng taon ang bata ay nagkasakit ng mga nakakahawang sakit na 10 beses o higit pa, at mas madalas ang isang paulit-ulit na proseso ay katangian. Kasama ng madalas na paulit-ulit na mga sakit, ang mga bata ay maaaring makaranas ng paglala ng paglago at pagkaantala sa pag-unlad, malabsorption. Ang katangian din ay ang pagtatae, candidiasis, paulit-ulit na impeksyon ng respiratory tract
Ito ay katangian na ang ilang mga karaniwang karaniwang pagpapakita ay maaaring makilala, na katulad sa mga sakit ng iba't ibang mga grupo. Maaari nilang ipahiwatig kung aling bahagi ng immune system ang naapektuhan, o kung aling link o mekanismo ang may mga paglabag:
| NS Pangunahing kakulangan ng kaligtasan sa sakit na cellular | Pinapahina ang mga panlaban sa humoral< / ika> | Pinagsamang mga immunodeficiency |
|---|---|---|
| Sa ganitong mga kaso, ang mga viral at fungal lesyon ay pinaka katangian. Ang mga bata ay madalas na nakakakuha ng sipon at ang mga impeksyon sa viral ay may posibilidad na maging mas matindi. Kasama rito ang bulutong-tubig, halimbawa. Ang mga herpetic lesion ay binibigkas. Gayundin, ang candidiasis ay madalas na napansin sa mga bata - ang oral cavity, baga, gastrointestinal tract (magagalitin na bituka sindrom), ang mga maselang bahagi ng katawan ay apektado. Sa kaso ng mga paglabag sa cellular link ng immune defense, tumataas ang posibilidad na magkaroon ng malignant na mga bukol | Ang madalas na insidente ng mga impeksyon sa bakterya ay katangian. Ang Pyoderma, pneumonia ay maaaring sundin, at ang mga sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malubhang kurso. Maaaring may erysipelas. Ang mga mucous membrane ay madalas na apektado - oral at nasal cavities, conjunctiva. | Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng parehong mga lesyon ng viral at bakterya. Sa ganitong mga kaso, hindi gaanong maraming mga manifestations ng kakulangan sa immune ang nabanggit, ngunit mas tiyak na mga manifestations - maaaring ito ay pinsala sa thymus, lymphoid tissue, anemia, at mga depekto sa pag-unlad. |
Sa congenital neutropenia, ang isang ugali na bumuo ng mga abscesses ay katangian, na kung wala ang napapanahon at sapat na paggamot, ay hahantong sa phlegmon at pag-unlad ng sepsis.
Ang mga nauugnay na immunodeficiencies na nauugnay sa komplemento ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas ng paglaban sa mga ahente ng bakterya o pagbuo ng mga sakit na autoimmune. Hiwalay, ang namamana na ANO ay nakikilala, na nagpapakita ng kanyang sarili bilang pana-panahong umusbong na pamamaga sa iba't ibang bahagi ng katawan.
Diagnosis ng immunodeficiency sa isang bata
Upang makilala ang pangunahing kakulangan ng kaligtasan sa sakit, iba't ibang mga pamamaraan ng diagnostic ang ginagamit. Ang mga nasabing kundisyon ay napansin kahit sa mga unang linggo ng buhay - ang mga immunodeficiencies ay karaniwang mga katutubo na kondisyon.
Kapag nangongolekta ng data ng anamnestic, ang espesyal na pansin ay binabayaran sa mga partikular na impeksyon sa bakterya at viral, pinalala ang pagmamana para sa mga sakit sa immune, at mga depekto sa pag-unlad.
Maaari din silang napansin sa paglaon, mas madalas nang hindi sinasadya, kapag isinagawa ang mga pagsubok. Sa ganitong mga kaso, pinag-uusapan nila ang tungkol sa iba't ibang mga mahina na ipinakita na mga paglabag sa immune defense.
Kaya, ang mga pangunahing pamamaraan para sa pag-diagnose ng pangunahing immunodeficiencies sa mga bata, kapwa namamana at katutubo:
- Inspeksyon... Partikular na pansin sa mga sugat sa balat sa mga bata. Maaaring may dermatomycosis - mga sugat sa fungal, pati na rin mga dystrophic, erosive na pagbabago, abscesses - pinsala sa mauhog na lamad. Maaaring may pamamaga sa iba`t ibang bahagi ng katawan.
- Mga karaniwang pagsusuri - pagsusuri ng dugo... Paglabag sa formula ng leukocyte sa pangkalahatang pagsusuri.
- Tiyak na pag-aaral ng immunological.
- Pagsusuri ng Molekular na genetiko.
Ang IDS ay isang sakit, at ang ganoong kondisyon ay kinakailangang nangangailangan ng pagwawasto sa medisina.
Ipaiba ang pangunahin mula sa pangalawang immunodeficiencies na nakuha na may kaugnayan sa iba't ibang mga pathology, kabilang ang oncopathologies, autoimmune disease, atbp.
Mga Komplikasyon
Mahirap ang impeksyon sa mga bata. Ang anumang mga porma ng pangunahing nauugnay sa panganib na magkaroon ng mga seryosong komplikasyon, pangunahing nakahahawa, at dahil sa humina na kaligtasan sa sakit, ang mga pathogenic microorganism ay nagdudulot ng malubhang pinsala sa iba't ibang mga organo.
Ang mga batang may pangunahing resistensya sa sakit ay madalas na nakakakuha ng pulmonya, brongkitis. Ang balat, mauhog lamad, gastrointestinal tract ay apektado. Ang talamak na hepatitis ay bubuo.
Habang lumalala ang kondisyon ng kaligtasan sa bata, sa kawalan ng sapat na paggamot, maaaring maapektuhan ang pali at atay, bubuo ang anemia, at nabuo ang mga abnormalidad sa pag-unlad ng puso at mga daluyan ng dugo.
Sa matinding kaso, ito ay isang nakakahawang sakit na nagdudulot ng pagkamatay sa pagkabata. Sa ilang mga kaso, ang mga estado ng immunodeficiency ay naging sanhi ng oncopathologies sa malayong hinaharap.
Mga sanhi
Ang mga pangunahing immunodeficiency ay nabuo sa panahon ng prenatal, at isang bilang ng mga kadahilanan ang nag-aambag sa pagpapaunlad ng patolohiya na ito sa mga bata:
- Mga mutasyong mutetika... Ang mga depekto sa mga gen na responsable para sa pagbuo at pagkita ng pagkakaiba-iba ng mga immunocompetent cell ay naging sanhi ng mga immunodeficiencies. Ang mana ay maaaring parehong naka-link sa kasarian at autosomal recessive. Posible rin ang kusang pag-mutate.
- Teratogenic effects... Ang nakakalason na epekto sa fetus ay maaaring humantong sa mga katutubo na abnormalidad ng immune system. Ang mga malformation na nauugnay sa immunodeficiencies ay madalas na sanhi ng toxoplasma, herpes, cytomegalovirus impeksyon, rubella at iba pa.
Ang mga immunodeficiencies ay maaaring mga komplikasyon na nauugnay sa thymomegaly sa mga bata, halimbawa. Ang sanhi ng sakit ay lalong mahirap maitaguyod sa mga kinis na anyo ng pangunahing immunodeficiency.
Ang mga sumusunod na kadahilanan ay nagpapalala rin ng kundisyon.
Paglabag sa pagdiyeta
Bagaman ang pangunahing resistensya sa mga bata ay hindi nauugnay sa kadahilanang ito, pagkatapos ng susunod na impeksyon, sa kawalan ng mga kontraindiksyon, ipinapayong ilipat ang mga bata sa isang mataas na calorie na diyeta, isang malusog na diyeta.
At ang pangalawang bahagi ay maaaring maiugnay sa hindi magandang kalidad, hindi balanseng nutrisyon.
Hindi gumana ang pagpapaandar sa kaligtasan sa sakit
Ang congenital immunodeficiency sa isang bata ay pinalala ng mga kondisyon ng autoimmune, mga alerdyi.
Mga malalang sakit
Ang mas mataas na insidente ng staphylococcal, pneumococcal, herpetic at iba pang mga impeksyon ay nag-aambag sa pagkasira ng kondisyon.
Pagkalasing
Ang mahabang kurso ng mga impeksyon ay humahantong sa pagkalasing, na negatibong nakakaapekto sa pangkalahatang kalagayan ng mga bata.
Diarrheal syndrome
Ang patuloy na pagtatae ay nagpapalala rin ng kondisyon - halimbawa, posible ang mga kaguluhan sa electrolyte.
Stress
Ang Immunodeficiency sa mga bata ay pinalala rin ng emosyonal na stress.
Pagkawala ng dugo
Mga tulong upang mabawasan ang kaligtasan sa sakit na humoral at cellular.
Mga sakit na endocrine
Ang pagbabala ay pinalala ng mga sakit na endocrine - uri ng 1 diabetes mellitus, thyrotoxicosis.
Paggamot
Ang mga estado ng Immunodeficiency sa mga maliliit na bata ay nangangailangan ng sapilitan na paggamot. Dahil sa pagkakaiba-iba sa mga kadahilanan ng etiological at pathogenesis ng iba't ibang mga anyo ng pangunahing immunodeficiency, walang unibersal na diskarte sa paggamot.
Sa matinding kaso, mayroong mataas na peligro ng kamatayan dahil sa mga nakakahawang komplikasyon, at ang mga hakbang sa therapeutic ay pansamantala lamang.
Sa ilang mga kaso, ipinapayong ilipat ang utak ng buto o embryonic thymus tissue.
Ano ang kaya mong gawin
Sa unang hinala, humingi ng kwalipikadong tulong medikal sa lalong madaling panahon.
Lahat ng pagbabakuna ay dapat na kanselahin.
Ano ang ginagawa ng doktor
Sa appointment ng doktor, kinakailangan na isulat nang detalyado ang mga reklamo, sagutin ang lahat ng mga katanungan at huwag itago ang anumang bagay. Malilinaw din ng pedyatrisyan ang pagkakaroon ng mga kamag-anak sa mga bata na may mga kondisyon sa imyunidad. Bilang karagdagan sa isang detalyadong pagsusuri, kinakailangan ang data ng laboratoryo. Hanggang sa makuha ang mga resulta, ang paggamot na nagpapakilala sa mga bata ay inireseta, at pagkatapos magawa ang pangwakas na pagsusuri, isang karagdagang diskarte ay naitayo na at ang paggamot ng mga bata ay isinasagawa alinsunod sa mga alituntunin sa klinikal.
Mga Gamot
Sa pangunahing humoral immunodeficiency, kinakailangan ng kapalit na therapy - ang immunoglobulins ay ibinibigay. Ang isa pang impeksyon, maging bakterya o viral, o fungal, ay nangangailangan din ng paggamot. Ang mas mataas na dosis ay maaaring inireseta para sa mga bata, ngunit ang mga batang may immunodeficiency ay hindi katanggap-tanggap.
Pag-iwas sa immunodeficiency
Dahil ang pangunahing porma ay namamana o likas na likas, sa yugto ng pagpaplano ng pagbubuntis, kinakailangan ang mga konsulta ng mga dalubhasa sa kaso ng mabibigat na mana.
Dapat iwasan ng mga buntis na kababaihan ang pakikipag-ugnay sa mga nakakahawang mapagkukunan. Iwasan ng mga may sakit na bata ang hypothermia, pati na rin ang pakikipag-ugnay sa mga taong may sakit, at sa kaso ng impeksyon, agad na kumunsulta sa doktor.
Para sa pagsipi: Reznik I.B. IMMUNODEFICIENCY STATE NG GENETIC NATURE: BAGONG TINGNAN SA PROBLEMA // RMZH. 1998. Hindi. 9. P. 3
Nilinaw ngayon na ang pangunahing immunodeficiency ay hindi gaanong bihirang kondisyon tulad ng karaniwang pinaniniwalaan. Gayunpaman, sa kabila ng mga pagsulong sa mga pamamaraan ng diagnostic, higit sa 70% ng mga pasyente ay hindi nasuri na may estado ng kaligtasan sa sakit. Ipinapakita ng artikulo ang mga pamantayan sa klinikal at isang panel ng mga pangunahing pamamaraan ng laboratoryo para sa pagsusuri ng pangunahing mga immunodeficiency. Ngayong mga araw na ito, nagiging malinaw na ang pangunahing immunodeficiency ay hindi tulad ng isang bihirang kondisyon tulad ng isinasaalang-alang bago. Gayunpaman, sa kabila ng mga pagsulong sa diagnostic, ang immunodeficiency ay hindi masuri sa higit sa 70% ng mga pasyente. Nagbibigay ang papel ng mga pamantayan sa klinikal at isang panel ng pangunahing mga pagsusuri sa diagnostic ng laboratoryo para sa pangunahing mga immunodeficiency. I.B. Reznik Pinuno ng Kagawaran ng Clinical Immunology ng Research Institute ng Pediatric Hematology ng Ministry of Health ng Russia, Doctor of Medical Science, Propesor ng Russian State Medical University.
I.B. Reznik, MD, Pinuno, Kagawaran ng Clinical Immunology, Research Institute ng Pediatric Hematology, Ministry of Health ng Russian Federation; Propesor, Russian State Medical University.
Panimula
Sa panahon ng normal na kurso ng pagbubuntis sa panahon ng intrauterine na panahon ng pag-unlad, ang bata ay nasa mga sterile na kondisyon. Kaagad pagkatapos ng kapanganakan, nagsisimula itong kolonya sa mga mikroorganismo. Dahil ang pangunahing microflora ay hindi pathogenic, ang kolonisasyong ito ay hindi nagdudulot ng sakit. Kasunod, ang pagkakalantad sa mga pathogenic microorganism, na hindi pa nakilala ng bata, ay sanhi ng pagbuo ng kaukulang sakit na nakakahawa. Ang bawat pakikipag-ugnay sa isang pathogen ay humahantong sa isang pagpapalawak ng memorya ng immunological at bumubuo ng pang-matagalang kaligtasan sa sakit.
Ang apat na pangunahing bahagi ng immune system ay kasangkot sa pagprotekta sa indibidwal mula sa pare-pareho na pag-atake mula sa mga virus, bakterya, fungi at protozoa na maaaring maging sanhi ng mga nakakahawang sakit. Kasama sa mga sangkap na ito ang mediated na antibody, o B-cell, kaligtasan sa sakit, kaligtasan sa sakit na T-cell, phagositosis, at ang komplimentaryong sistema. Ang bawat isa sa mga sistemang ito ay maaaring gumana nang nakapag-iisa, ngunit kadalasan ang pagtugon sa immune ay isang pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga bahagi ng immune system.
Ang endogenous, bilang panuntunan, tinukoy ng genetiko ang mga depekto ng isa sa mga bahagi ng immune system na humantong sa isang paglabag sa sistema ng pagtatanggol ng katawan at napansin ang klinikal bilang isa sa mga porma ng pangunahing estado ng immunodeficiency (PID). Dahil maraming uri ng mga cell at daan-daang mga molekula ang kasangkot sa normal na paggana ng immune system at ang pagtugon ng immune, maraming mga pagkakaiba-iba ng mga depekto ang napapailalim sa PID. Ang pangkat pang-agham ng WHO, na naglalathala ng mga ulat tungkol sa problema sa PID bawat 2 taon, sa pinakahuling ulat ay nagha-highlight ng higit sa 70 mga natukoy na depekto na pinagbabatayan ng PID, habang 2 taon na ang nakalilipas ang kanilang bilang ay 50, at 4 na taon na ang nakalilipas - 17. Mga halimbawa lamang ng PID ay ibinigay sa Talahanayan ... isa
Kamakailan lamang, na may kaugnayan sa pagtuklas ng mga depekto ng molekular na pinagbabatayan ng maraming mga immunodeficiencies, at ang makabuluhang pagkakaiba-iba ng klinikal na larawan at kalubhaan ng kurso ng PID, ang kamalayan sa posibilidad ng kanilang huli na pagpapakita, kabilang ang sa mga may sapat na gulang, nagiging malinaw na PID ay hindi ganoong bihirang kalagayan.kung ito ay isinasaalang-alang hanggang ngayon. Para sa isang makabuluhang bahagi ng PID, ang dalas ay 1 / 25,000 - 1 / 100,000, kahit na ang mga pagkakaiba-iba ng mga congenital immune defect, tulad ng pumipili na kakulangan ng IgA, ay nangyayari sa puting lahi na may dalas na 1 / 500-1 / 700 katao. Ang pangkalahatang pagkalat ng PID ay hindi alam, gayunpaman, ayon sa mga pagtantya ng Immune Deficiency Foundation - IDF (USA), ang bilang na ito ay 4 na mas mataas kaysa sa insidente ng cystic fibrosis.
|
Mga diagnostic sa laboratoryo Ang isa sa mga pangunahing nakamit ng modernong gamot ay ang napakabilis na pagpapakilala ng mga bagong pamamaraan ng cellular, immunochemical at molekular sa mga diagnostic at paggamot. Sa parehong oras, napakataas na mga kinakailangan ay ipinataw sa mga diagnostic na pamamaraan at ang paggamit ng mga hindi pamantayan (sa isang pandaigdigang sukat) na mga pamamaraan na kopya lamang sa isa o maraming mga laboratoryo ay hindi pinapayagan. Kaya, ang resulta ng pag-aaral, na kinabibilangan ng "T-lymphocytes", "B-lymphocytes", "T-helpers", "T-suppressors" at iba pa, ay hindi nababasa sa prinsipyo, dahil imposibleng maunawaan ang batayan ng kung anong pamantayan ang natutukoy ng cell bilang, halimbawa, "T-suppressor". Bilang karagdagan, dapat tandaan na ang parehong cell ay maaaring makapigil sa isang pagkakaiba-iba ng immune response (magsagawa ng isang suppressor function) at magpasimula ng isa pang variant (helper function). Samakatuwid, ang madalas na nakatagpo ng mga konklusyon tungkol sa kakulangan ng suppressor o link ng helper ng kaligtasan sa sakit, na ginawa kahit na batay sa mga resulta ng karaniwang mga pamamaraan, tulad ng paggamit ng mga anti-lymphocytic antibodies, ay sa maraming mga kaso na walang batayan. Mga mekanismo ng Molecular Ang huling 5 taon (1993 - 1997) ay nailalarawan sa pamamagitan ng aktibo at matagumpay na pagtuklas ng mga depekto ng molekula sa pangunahing mga estado ng imyunidad. Malapit na pakikipag-ugnayan ng network ng mga sentro sa iba't ibang mga bansa ng Europa at USA, buksan ang impormasyon tungkol sa profile ng mga indibidwal na sentro at modernong paraan ng komunikasyon na ginagawang posible upang linawin ang pagkakaiba-iba ng isang estado ng immunodeficiency sa higit sa 90 - 95% ng mga kaso . Ano ang ibinibigay ng pakikipag-ugnayan na ito? Ipinakita ng mga diagnostic na molekular ang pagkakaroon ng mga iba't ibang mga sakit na may isang hindi tipiko, karaniwang mas malumanay na kurso (halimbawa, X-linked agammaglobulinemia na may huli na pagsisimula, isang katamtamang pagbawas sa antas ng mga immunoglobulin, ang pagkakaroon ng 1 - 2% β-lymphocytes sa dugo ng paligid). Ang kaalaman sa eksaktong pagsusuri sa mga naturang kaso ay tumutukoy sa tamang pagpili ng kinakailangang regimen ng therapy. Ang paglilinaw ng diagnosis ng molekular sa ilang sukat ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa pagbuo ng isang indibidwal na pagbabala. Halimbawa Ang pagpapayo ng genetika, batay sa kaalaman sa depekto ng molekula, ay ginagawang posible na makilala ang mga tagadala ng recessive gene sa mga kamag-anak ng proband. Ang prenatal diagnosis ng PID ay naging posible, na kung saan ay lalong mahalaga sa kaso ng paulit-ulit na pagbubuntis sa mga pamilyang nabibigatan ng immunodeficiency. Ang mga prospect para sa gen therapy ay tatalakayin sa ibaba. Bilang karagdagan, ang pamamaraang molekular genetiko sa pag-aaral ng mga estado ng imyunidad ay pinapayagan ang isa na makakuha ng hindi mapapalitan na impormasyong panteorya tungkol sa pisyolohiya ng immune system ng tao, dahil maraming mga modelo ng laboratoryo, halimbawa, ang mga hayop na may disrupt ("na-knock out") na gene, madalas phenotypically huwag sumabay sa kaukulang phenotype ng tao. Mga serum immunoglobulins: * IgG * IgM * IgA Mga antas ng mga tiyak (postvagial) na mga antibodies Mga pagsusuri sa balat HRT X-linked agammaglobulinemia Pangkalahatang variable kakulangan sa immunological Hyper-IgM syndrome Kakulangan ng pili na IgA Malubhang pinagsamang immunodeficiency Wiskott-Orendritch syndrome ay nagbibigay-daan para sa pinakalawak na paggamot ng ganitong uri ng Neutriency PID. Pinapayagan ng karagdagang mga diagnostic na makilala ang isa pang serye ng mga sakit o upang linawin ang mga paunang pagsusuri. Kung ang isang klinikal na sinusunod na estado ng immunodeficiency ay hindi makumpirma sa laboratoryo, ipinapayong magsagawa ng pananaliksik sa mga sentro na nagdadalubhasa sa larangan ng mga katutubo na depekto ng kaligtasan sa sakit at kasama sa internasyonal na network. Sa kasong ito, ang klinikal na diagnosis na "hindi naiiba ang PID" ay karapat-dapat kung, batay sa batayan nito, wastong tinutukoy ng doktor ang pagbabala at inireseta ang therapy. Ang mga PID ay madaling ibigay sa therapy, ang mga layunin nito ay upang mabawasan ang mga limitasyon ng sakit at paganahin ang pasyente na humantong sa isang produktibong buhay sa pagtanda. Ang pagkakaiba-iba ng pathogenetic, clinical at prognostic ng pangkat ng mga sakit na ito ay ginagawang mahirap ang kanilang therapy; ang pagpili ng therapy, bilang panuntunan, ay batay sa pagtatasa ng kundisyon ng pasyente tulad ng pinagsamang karanasan sa mundo, naipon sa data ng mundo sa impluwensya ng ilang mga pamamaraan ng paggamot sa kurso at kinalabasan ng sakit. Konklusyon Tulad ng nakikita mula sa itaas, ang modernong gamot ay nagbibigay ng mga pagkakataon para sa paggamot ng mga pasyente na may mga katutubo na depekto ng immune system. Ang bilis ng pagpapakilala ng mga bagong teknolohiya ay hindi nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang kahit na ang mga pasyente na may pinakamasamang uri ng immunodeficiency na walang pag-asa. Ang mga diagnostic na molekular at pagpapayo sa genetiko ay naging magagamit sa ating bansa, at ang pagsasama ng mga sentro sa isang pang-internasyonal na network ay nagpapalawak ng mga kakayahan ng bawat isa sa kanila. Bilang karagdagan, ang paggamit ng modernong paraan ng komunikasyon ay nagbibigay ng magagamit na mga konsulta sa pagsusulatan at pagpapalitan ng materyal na biological, tulad ng DNA. Sa parehong oras, ayon sa hindi direktang mga kalkulasyon (tingnan ang "Panimula"), higit sa 70% (!) Sa mga pasyente ng PID ay hindi masuri, at namatay sila mula sa septic, oncological, neurological, autoimmune o iba pang mga sakit. Ang paggamit ng inirekumendang pamantayan sa klinikal at isang panel ng pangunahing mga pamamaraan ng laboratoryo na magagamit sa antas ng mga rehiyonal at malalaking ospital ng lungsod na may kasunod na paglilinaw ng diagnosis sa isang dalubhasang sentro ay nagbibigay ng makatuwirang konserbatibong therapy sa lugar ng paninirahan ng pasyente at mas agresibong therapy, para sa halimbawa, BMT, sa mga dalubhasang sentro. Panitikan:
1. Rosen FS, Wedgwood RJP, Eibl M, Fischer A, Aiuti F, Notarangelo L, Kishimoto T, Resni ck IB, Hammarstrom L, Seger R, Chapel H, Thompson RA, Cooper MD, Geha RS, Good RA, Waldmann TA. Pangunahing Sakit sa Immunodeficiency. Ulat ng isang Pangkat na Siyentipikong WHO. Clinical at Experimental Immunology 1997; 109 (Karagdagan. 1): 1 - 28. |
Pangunahing Immunodeficiencies (PIDs) ay mga katutubo na karamdaman ng immune system na nauugnay sa mga depekto ng genetiko ng isa o higit pang mga bahagi ng immune system, lalo: Ang isang pangkaraniwang tampok ng lahat ng uri ng PID ay ang pagkakaroon ng paulit-ulit, talamak na impeksyon na nakakaapekto sa iba't ibang mga organo at tisyu at, bilang panuntunan, ay sanhi ng mga oportunista o oportunistikong microorganism, ibig sabihin, mababang-malasakit na flora. Ang mga PID ay madalas na nauugnay sa anatomical at functional na mga karamdaman ng iba pang mga sistema ng katawan at may ilang mga tampok na katangian na ginagawang posible na gumawa ng paunang pagsusuri sa mga bagong silang na walang laboratoryo at pagsusuri sa imunolohikal (tingnan ang talahanayan).
| Pagsisiyasat ng mga datos | Paunang pagsusuri |
| Mga depekto sa congenital na puso, hypoparathyroidism, tipikal na mukha | Dee Georgie Syndrome |
| Malamig na mga abscesses, karaniwang mukha, air cyst ng baga | Hyper-IgE syndrome |
| Mabagal na paggaling ng sugat ng umbilical | Leukocyte adhesion defect (LAD syndrome) |
| Eczema + thrombocytopenia | Wiskott-Aldrich Syndrome |
| Ataxia + telangiectasia | Louis-Bar syndrome |
| Bahagyang albinism ng mga mata at balat, mga higanteng granula sa mga phagosit | Chédiak-Higach syndrome |
| Walang anino ng thymus sa fluoroscopy, mga abnormalidad sa pag-unlad ng buto-buto | Adenosine deaminase defect |
| Lesyon ng balat at mauhog lamad na may candidiasis, autoimmune candidiasis, endocrinopathies | Talamak na mucocutaneous |
Ang iba't ibang mga bahagi ng immune system ay maaaring tumagal ng hindi pantay na bahagi sa pag-aalis ng mga microbes mula sa isang macroorganism. Samakatuwid, sa likas na katangian ng nakakahawang proseso, maaari ding paunang hatulan ng isang tao kung aling sangkap ng kaligtasan sa sakit ang hindi gumagana nang sapat. Kaya, sa pag-unlad ng purulent-nagpapaalab na proseso ng balat at mauhog lamad na sanhi ng pyogenic cocci sa mga unang araw ng buhay ng isang bata, mayroong isang dahilan upang pag-isipan ang tungkol sa pagkakaroon ng mga katutubo na depekto ng phagocytic system. Nailalarawan din ang mga ito sa pamamagitan ng napakabagal na paggaling ng sugat ng pusod at pagbagsak ng pusod. Nakakahawang proseso na nauugnay sa isang depekto sa paggawa ng antibody, bilang panuntunan, nabuo sa ikalawang kalahati ng buhay ng isang bata pagkatapos ng pagkawala ng mga immunoglobulin ng ina mula sa daluyan ng dugo. Kadalasan, ang mga impeksyong ito ay sanhi ng encapsulated pyogenic microorganisms (streptococci, pneumococci, Haemophiluls influlenzae, atbp.) Na nakakaapekto sa itaas at mas mababang respiratory tract. Ang mga paulit-ulit na impeksyon sa neisserial ay madalas na nauugnay sa mga depekto ng kapanganakan sa mga sangkap na pantulong sa C5-C9. Ang madalas na mga nakakahawang proseso na sanhi ng mga virus at iba pang mga intracellular pathogens ay nagmumungkahi ng pagkakaroon ng isang depekto sa T-system ng kaligtasan sa sakit. Maaari rin itong patunayan ng mucocutaneus kandidiasis. Ang triad - talamak na pulmonya, pangmatagalang, mahirap gamutin ang pagtatae at candidiasis - laging nagsisilbing batayan para sa palagay ng pagkakaroon ng mga congenital defect sa T-lymphocytes. Ang pinagsamang mga depekto ng T- at B-system ng kaligtasan sa sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi karaniwang malubhang kurso ng mga nakakahawang proseso na nabuo sa unang buwan ng buhay ng isang bata. Nang walang naaangkop na paggamot, ang bata ay karaniwang namatay sa loob ng unang taon ng buhay.
Isinasagawa ang pagsusuri sa laboratoryo at immunological upang makilala ang isang tukoy na karamdaman ng immune system at kumpirmahin ang diagnosis ng klinikal. Ang mga paunang diagnostic ay maaaring isagawa gamit ang isang panel ng mga pagsusuri sa laboratoryo.
Ang paggamit ng isang panel ng mga pagsusuri sa laboratoryo ay posible sa halos anumang rehiyonal o ospital sa lungsod kung saan mayroong isang klinikal na diagnostic na laboratoryo. Gayunpaman, ang isang malalim na pagsusuri ay maaaring isagawa lamang sa isang dalubhasang medikal at prophylactic na institusyon na may isang modernong laboratoryo ng klinikal na immunology. Sa isang pasyente na may pinaghihinalaang PID, dapat na suriin nang detalyado ang aktibidad ng paggana ng mga phagosit, T- at B-immune system. Sa mas detalyado, ang mga pamamaraang metodolohikal sa pagtatasa ng kaligtasan sa sakit ay inilarawan sa kaukulang seksyon.
Sa kasalukuyan, higit sa 70 mga congenital defect ng immune system ang nakilala, at ang kanilang bilang ay malamang na tumubo habang ang mga pamamaraan ng mga molekular immunodiagnostics ay napabuti. Ang PID ay medyo bihirang mga sakit: ang dalas nila ay nasa average na 1 / 25000-1 / 100000. Ang isang pagbubukod ay pumipili ng kakulangan sa IgA, na nangyayari sa dalas ng 1 / 500-1 / 700. Ang pag-aaral ng PID ay may malaking interes para sa teoretikal at inilapat na immunology. Ang pagtatasa ng mga mekanikal na molekular genetiko na pinagbabatayan ng mga depekto na ito ay ginagawang posible upang makilala ang panimulang mga bagong mekanismo ng paggana ng immune system at, samakatuwid, upang makabuo ng mga bagong diskarte sa immunodiagnostics at immunotherapy ng mga sakit na nauugnay sa mga karamdaman ng immune system.
Pangalawang immunodeficiencies (SID). Sa malaking interes para sa klinikal na immunology ay ang pag-aaral ng SPIDs, na, sa dami ng termino, walang alinlangan na nangingibabaw sa mga immunodeficiencies. Naiintindihan ang SPD na nangangahulugang ang mga karamdaman ng immune system na nabuo sa huli na panahon ng postnatal o sa mga may sapat na gulang at, tulad ng karaniwang pinaniniwalaan, ay hindi resulta ng ilang depekto sa genetiko. Kabilang sa SPE, tatlong mga form ay maaaring makilala sa kondisyon: nakuha, sapilitan at kusang-loob. Ang pinaka-kapansin-pansin na halimbawa ng unang anyo ay nakuha ang immunodeficiency syndrome (AIDS), na nabubuo bilang isang resulta ng pinsala sa tisyu ng lymphoid ng tao ng kaukulang virus. Ang mga sapilitan na SUD ay ang mga kondisyong iyon, na ang paglitaw nito ay nauugnay sa isang tukoy na sanhi: X-ray irradiation, corticosteroids, cytostatics, trauma at operasyon, pati na rin ang mga karamdaman sa kaligtasan sa sakit na nabuo pangalawang sa pinagbabatayan na sakit (diabetes, bato at mga sakit sa atay, malignant na proseso, atbp.). Ang sapilitan na mga porma ng VIS, bilang panuntunan, ay pansamantala, at kapag natanggal ang sanhi na sanhi, sa karamihan ng mga kaso, nangyayari ang isang kumpletong pagpapanumbalik ng kaligtasan sa sakit. Sa kaibahan sa sapilitan, ang kusang porma ng VID ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng isang malinaw na sanhi na sanhi ng paglabag sa reaktibiti sa resistensya. Tulad ng sa PID, ang form na ito ng immunodeficiency ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng talamak, paulit-ulit, nakakahawa at nagpapaalab na proseso ng bronchopulmonary aparatus at paranasal sinuse, urogenital at gastrointestinal tract, mata, balat at malambot na tisyu, sanhi, tulad ng PID, ng oportunista o mga oportunistang microorganism na may mga hindi tipikal na biological na katangian at madalas na may maraming resistensya ng antibiotiko. Sa dami ng mga termino, ang kusang porma ay ang nangingibabaw na anyo ng SPE.
- Pagtatasa ng katayuang immune sa immunodeficiency
Tulad ng nabanggit na, ang pag-aaral ng katayuang immune sa immunodeficiency ay dapat na isama ang pag-aaral ng halaga at aktibidad ng paggana ng mga pangunahing bahagi ng immune system, na may pangunahing papel sa kontra-nakakahawang pagtatanggol sa katawan. Kasama rito ang phagocytic system, ang komplimentaryong sistema, T- at B-immune system. Ang mga pamamaraang ginamit upang masuri ang paggana ng mga sistemang ito ay kondisyon na hinati ng RV Petrov et al. (1984) para sa mga pagsubok ng ika-1 at ika-2 antas. Ayon sa mga may-akdang ito, ang mga pagsusulit sa antas ng 1 ay nagpapahiwatig at naglalayong kilalanin ang matinding mga depekto sa immune system; Ang mga pagsubok sa Antas 2 ay gumagana at naglalayong kilalanin ang isang tukoy na "pagkasira" sa immune system. Tumutukoy kami sa mga pagsubok ng unang antas bilang mga pamamaraan na naglalayong kilalanin ang produkto ng paggana ng kaukulang immune system, na tumutukoy sa antimicrobial effect nito. Ang mga pagsusulit sa Antas 2 ay opsyonal. Malaki ang pagpapayaman nila ng impormasyon tungkol sa paggana ng kaukulang immune system.
Ang mga pagsubok sa ika-1 antas para sa pagtatasa ng phagositosis ay kasama ang kahulugan ng:
- ang ganap na bilang ng mga neutrophil at monocytes;
- ang tindi ng pagsipsip ng mga microbes ng mga neutrophil at monocytes;
- ang kakayahan ng mga phagosit na pumatay ng mga microbes.
Ang proseso ng phagositosis ay binubuo ng maraming yugto: chemotaxis, pagdirikit, pagsipsip, pagkasira ng katawan, pagpatay at pagkasira ng bagay. Ang kanilang pag-aaral ay may isang tiyak na kahalagahan sa pagtatasa ng proseso ng phagocytic, dahil may mga immunodeficiencies na nauugnay sa pagkakaroon ng mga pagkasira sa halos bawat yugto. Ang pangunahing resulta ng gawain ng neutrophil at monocytes ay pagpatay at pagkasira ng microbe, ibig sabihin, kumpletong phagositosis. Upang masuri ang pagpatay, inirerekumenda na matukoy ang pagbuo ng mga reaktibo na species ng oxygen sa proseso ng phagocytosis. Kung hindi posible na matukoy ang mga reaktibo na species ng oxygen na gumagamit ng chemiluminescence, ang pagbuo ng isang superoxide radical ay maaaring hatulan ng pagbawas ng nitro blue tetrozolium. Ngunit sa kasong ito, dapat tandaan na ang pagpatay ng mga microbes sa isang phagosit ay isinasagawa gamit ang parehong mekanismo na umaasa sa oxygen at independyenteng oxygen, ibig sabihin, ang pagpapasiya ng mga reaktibo na species ng oxygen ay hindi nagbibigay ng kumpletong impormasyon tungkol sa prosesong ito.
Ang mga pagsubok sa ika-2 antas ng pagtatasa ng phagositosis ay kasama ang sumusunod na kahulugan:
- ang tindi ng chemotaxis ng phagosit;
- pagpapahayag ng mga adhesion molecule (CD11a, CD11b, CD11c, CD18) sa ibabaw na lamad ng neutrophil.
Ang mga pagsubok sa ika-1 antas ng pagtatasa ng B-system ng kaligtasan sa sakit ay kasama ang kahulugan:
- immunoglobulins G, A, M sa serum ng dugo;
- immunoglobulin E sa suwero;
- pagpapasiya ng porsyento at ganap na bilang ng mga B-lymphocytes (CD19, CD20) sa paligid ng dugo.
Ang pagtukoy sa antas ng immunoglobulins ay pa rin isang mahalagang at maaasahang pamamaraan para sa pagtatasa ng B-system ng immune system. Maaari itong isaalang-alang ang pangunahing pamamaraan para sa pag-diagnose ng lahat ng mga anyo ng immunodeficiency na nauugnay sa antibody biosynthesis.
Ang mga pagsubok sa ika-2 antas ng pagtatasa ng B-system ng kaligtasan sa sakit ay kasama ang sumusunod na kahulugan:
- mga subclass ng immunoglobulins, lalo na ang IgG;
- sekretaryo IgA;
- ang ratio ng mga chain ng kappa at lambda;
- tiyak na mga antibodies sa protina at polysaccharide antigens;
- ang kakayahan ng mga lymphocytes na magbigay ng isang masaganang tugon sa B- (staphylococcus, enterobacterial lipopolysaccharide) at T-B- (lakonos mitogen) mitogens.
Ang pagpapasiya ng mga subclass ng IgG ay ilang halaga ng diagnostic, dahil sa normal na antas ng IgG maaaring may mga kakulangan sa immunoglobulin subclass. Sa mga naturang tao, sa isang bilang ng mga kaso, ang mga estado ng immunodeficiency ay sinusunod, na ipinakita sa isang mas mataas na nakakahawang sakit. Samakatuwid, ang IgG2 ay isang subclass ng immunoglobulin G, na higit na naglalaman ng mga antibodies laban sa polysaccharides ng encapsulated bacteria (Haemophiluls influlenzae, Steptococculs pneulmoniae). Samakatuwid, ang kakulangan na nauugnay sa IgG2 pati na rin ang IgA ay humahantong sa isang mas mataas na saklaw ng mga impeksyon sa paghinga. Ang mga karamdaman sa ratio ng mga subclass ng IgA at sa ratio ng kappa at lambda chain ay maaari ring maging sanhi ng mga estado ng immunodeficiency. Ang mahalagang impormasyon tungkol sa estado ng kaligtasan sa sakit na humoral ay ibinibigay ng kahulugan ng mga antibodies sa bacterial protein at polysaccharide antigens, dahil ang antas ng pagtatanggol ng katawan laban sa partikular na impeksiyon na ito ay hindi nakasalalay sa pangkalahatang antas ng immunoglobulins, ngunit sa bilang ng mga antibodies na causative agent nito. Lalo na malinaw na ipinakita ito ng data na nagpapahiwatig na ang pag-unlad ng talamak na sinusitis at otitis media ay nakasalalay lamang sa kakulangan ng mga IgG3 na antibodies sa Moraxella catarrhalis sa mga naturang pasyente. Ang isa pang malinaw na halimbawa ng kahalagahan ng pagtukoy ng tiyak na mga antibodies ay maaaring ang data na nagpapatunay na sa mga indibidwal na naghihirap mula sa madalas na mga nakakahawang proseso ng respiratory tract, na may isang normal na antas ng lahat ng mga klase ng immunoglobulins, ang titer ng mga antibodies sa Haemophiluls influlenzae ay makabuluhang nabawasan.
Ang mahahalagang impormasyon tungkol sa estado ng kaligtasan sa sakit na humoral ay maaaring makuha hindi lamang sa pamamagitan ng pagtukoy ng antas ng mga immunoglobulin, kanilang mga subclass o antibodies sa ilang mga antigen, kundi pati na rin sa pag-aaral ng kanilang mga katangian ng pag-andar. Kasama rito, una sa lahat, tulad ng isang pag-aari ng mga antibodies bilang affinity, kung saan ang lakas ng pakikipag-ugnayan ng mga antibodies na may antigen ay higit na nakasalalay. Ang paggawa ng mga low-affinity antibodies ay maaaring humantong sa pagpapaunlad ng isang estado ng kaligtasan sa sakit. Ipinakita namin na sa mga taong madalas at sa mahabang panahon ay nagdurusa sa mga sakit ng respiratory tract, na may normal na antas ng immunoglobulins, isang bahagyang tumaas na antas ng mga antibodies sa peptidoglycan St.aulreuls, Str.pneulmoniae, Br.catarrhalis, ang pagkaugnay ng mga antibodies sa mga microbes na ito ay makabuluhang nabawasan.
Ang isang mahalagang pag-aari na pag-andar ay ang aktibidad na apsonizing ng immunoglobulins. Tulad ng nabanggit, ang neutrophil ay isang sentral na pigura sa pagtatanggol ng katawan laban sa extracellular microbes. Gayunpaman, ang kanyang pagganap ng pagpapaandar na ito ay higit sa lahat nakasalalay sa opsonizing na aktibidad ng serum ng dugo, kung saan ang immunoglobulins at komplemento ay may pangunahing papel sa aktibidad na ito. Sa isang pag-aaral ng 30 pasyente na may bacteremia na dulot ng gram-negative bacteria, nalaman na ang mga neutrophil ng mga pasyenteng ito ay may pinababang kakayahan na pumatay sa E. coli. Ito ay nakasalalay lamang sa kawalan ng kakayahan ng serum ng dugo ng mga pasyente sa opsonization, dahil ang pagdaragdag ng malusog na donor serum sa mga neutrophil ng mga pasyenteng ito ay ganap na naibalik ang kakayahan ng mga neutrophil na pumatay sa E. coli.
Ang mga pagsubok sa ika-1 antas ng pagtatasa ng T-system ng kaligtasan sa sakit ay kasama ang kahulugan:
- ang kabuuang bilang ng mga lymphocytes;
- ang porsyento at ganap na bilang ng mga mature na T-lymphocytes (CD3) at ang kanilang dalawang pangunahing subpopulasyon: helpers / inducers (CD4) at killer cells / suppressors (CD8);
- masaganang tugon sa pangunahing T-mitogens: phytohemagglutinin at concanavalin A.
Kapag tinatasa ang B-system ng kaligtasan sa sakit, inirerekumenda namin ang pagpapasiya ng bilang ng mga B-lymphocytes, pati na rin ang antas ng immunoglobulins, bilang mga pagsubok ng unang antas. Dahil ang huli ay ang pangunahing produkto ng pagtatapos ng B-cells, ginagawang posible upang suriin ang B-system ng kaligtasan sa sakit mula sa parehong dami at nagagamit na mga aspeto. Ang pamamaraang ito ay mahirap pa ring ipatupad na may kaugnayan sa T-system ng kaligtasan sa sakit, dahil ang pangunahing produkto ng pagtatapos ng T-lymphocytes ay mga cytokine, at ang mga system para sa kanilang pagpapasiya ay hindi pa rin mahusay na magagamit sa mga praktikal na laboratoryo ng klinikal na immunology. Gayunpaman, ang pagtatasa ng aktibidad ng paggana ng T-system ng kaligtasan sa sakit ay isang gawain ng pambihirang kahalagahan, dahil maaari itong mabawasan, kung minsan kahit na makabuluhang, na may isang normal na bilang ng mga T-cells at kanilang mga subpopulasyon. Ang mga pamamaraan para sa pagtatasa ng aktibidad ng pagganap ng T-lymphocytes ay medyo kumplikado. Ang pinakasimpleng sa kanila, sa aming palagay, ay ang reaksyon ng blast transformation sa paggamit ng dalawang pangunahing T-mitogens: phytohemagglutinin at concanavalin A. Ang masaganang tugon ng T-lymphocytes sa mitogens ay nabawasan sa halos lahat ng talamak na nakakahawa at nagpapaalab na proseso, malignant sakit, lalo na ang hematopoietic system; kasama ang lahat ng uri ng immunosuppressive therapy, na may AIDS at sa lahat ng pangunahing T-cell immunodeficiencies.
Sa mga pagsubok sa ika-2 antas para sa pagtatasa ng T-system ng kaligtasan sa sakit, isinasama namin ang kahulugan:
- paggawa ng mga cytokine (interleukin-2, (IL-2), IL-4, IL-5, IL-6, gamma-interferon, tumor nekrosis factor (TNF), atbp.);
- mga molekula ng pag-aktibo sa ibabaw na lamad ng T-lymphocytes (CD25, HLA-DR);
- adhesion molekula (CD11a, CD18);
- masaganang tugon sa mga tiyak na antigen, madalas sa dipterya at tetanus toxoid;
- isang reaksiyong alerdyi gamit ang mga pagsusuri sa balat na may isang bilang ng mga microbial antigens.
Walang alinlangan, ang pagpapasiya ng paggawa ng mga cytokine ng mga lymphocytes at macrophage ay dapat na pangunahing pamamaraan ng pamamaraan sa immunodiagnosis ng mga sakit na nauugnay sa mga karamdaman ng immune system. Ang pagkilala sa mga cytokine sa ilang mga kaso ay gagawing posible upang mas tumpak na maitaguyod ang diagnosis ng sakit at ang mekanismo ng immune disorder.
Ang pagtukoy ng tulad ng mga pro-inflammatory cytokine tulad ng TNF, IL-1 at interferon gamma ay mahalaga din. Ang kanilang papel ay mahusay sa etiopathogenesis ng iba't ibang talamak at talamak na nagpapaalab na proseso ng kapwa nakakahawa at autoimmune na kalikasan. Ang kanilang nadagdagang pagbuo ay ang pangunahing sanhi ng septic shock. Sa sepsis, ang antas ng TNF sa dugo ay maaaring umabot sa 1 ng / ml. Ang data ay naipon sa papel na ginagampanan ng pro-namumula na mga cytokine sa etiopathogenesis ng ulcerative colitis, maraming sclerosis, rheumatoid arthritis, insulin-dependant diabetes, atbp.
Isinasaalang-alang namin na mahalaga para sa mga immunodiagnostics na pag-aralan ang pagpapahayag ng mga molecule ng pag-aktibo at mga molekulang adhesion sa ibabaw ng mga T-lymphocytes. Tulad ng ipinahihiwatig ng pangalan, ang pagkakakilanlan ng mga molekula ng pag-aktibo ay nagbibigay ng mahalagang impormasyon tungkol sa antas ng pag-aktibo ng T cell. Ang mga kaguluhan sa pagpapahayag ng receptor para sa IL-2 ay sinusunod sa maraming malignant na sakit sa dugo - T-cell leukemia, hairy cell leukemia, lymphogranulomatosis, atbp. - at mga proseso ng autoimmune: rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, aplastic anemia, scleroderma, Crohn's sakit, sarcoeloidosis at iba pa.
Sa aming palagay, isang espesyal na isyu ay ang paggamit ng mga pagsusuri sa balat sa pagsusuri ng mga T-cell immunodeficiencies. Tulad ng nabanggit na, sa rekomendasyon ng mga dalubhasang dayuhan at alinsunod sa mga rekomendasyon ng mga dalubhasa sa WHO, ginagamit ang mga ito bilang pagsusuri o mga pagsubok sa antas 1 upang masuri ang T-system ng kaligtasan sa sakit. Ito ay dahil sa dalawang pangyayari. Una, ang mga pagsusuri sa balat ay ang pinakasimpleng at sabay na nagbibigay-kaalaman na mga pagsusuri na masuri ang aktibidad na aktibidad ng T-lymphocytes. Ang mga positibong pagsusuri sa balat na may ilang mga microbial antigens ay may posibilidad na ibukod ang pagkakaroon ng T-cell immunodeficiency sa isang pasyente. Pangalawa, isang bilang ng mga Western firm ang nakabuo ng mga system ng pagsubok sa balat na kasama ang pangunahing mga antigen upang matukoy ang kaligtasan sa sakit na T-cell. Ginagawa nitong posible upang masuri ang aktibidad ng pagganap ng T-system ng immune system sa ilalim ng mahigpit na kondisyong kinokontrol. Sa kasamaang palad, ang mga naturang sistema ay wala sa Russia at, samakatuwid, ay praktikal na hindi ginagamit upang masuri ang T-system ng kaligtasan sa sakit.
Ang pagtatasa ng immune system sa mga taong may mga palatandaan ng SID ay maaaring matugunan ang isang bilang ng mga paghihirap, at pangunahin na nauugnay sa pagtatasa ng mga ugnayan ng sanhi-at-epekto. Kadalasan, ang mga pagbabagong iyon na naitala kapag pinag-aaralan ang mga parameter ng immune system ay isang resulta, hindi isang sanhi ng proseso ng pathological. Kaya, sa mga taong madalas at sa mahabang panahon ay may sakit (BHR) na may impeksyon sa paghinga, ang antas ng mga antibodies sa pangunahing mga pathogens ng bakterya ng mga impeksyong ito ay mahigpit na nadagdagan. Ang isang katulad na sitwasyon ay sinusunod sa mga pasyente ng AIDS na may mga nakakahawang komplikasyon mula sa respiratory tract. Naturally, ang isang pagtaas sa titers ng mga antibodies sa mga causative agents ng respiratory impeksyon kapwa sa mga pasyente na may BDI group at sa mga pasyente na may AIDS ay isang resulta ng pag-activate ng immune system bilang isang resulta ng isang nakakahawang proseso ng pamamaga-pamamaga sa respiratory. lagay Ang isa pang kahirapan na maaaring makatagpo ng isang doktor kapag tinatasa ang katayuang immune sa mga pasyente na may talamak na nakahahawang at nagpapaalab na proseso ay ang pagpili ng isang sapat na diskarte sa pamamaraan at ang pagpili ng isang sapat na materyal para sa pagsasaliksik. Bagaman ang mga nakamit ng teoretikal at klinikal na imyolohiya ay halos hindi ma-overestimate at ang immunologist ay may isang malaking hanay ng mga modernong pamamaraan para sa pagtukoy ng estado ng immune system, dapat itong aminin na kaunti pa ang alam natin tungkol sa paggana ng immune system bilang isang buo . Ang tiyak na ugnayan sa pagitan ng pag-unlad ng ilang mga sakit at ang paglabag sa iba't ibang mga link ng kaligtasan sa sakit ay hindi rin napag-aralan ng sapat. Samakatuwid, madalas kapag gumagamit ng karaniwang mga pamamaraan para sa pagtatasa ng phagocytosis, T- at B-system ng kaligtasan sa sakit sa mga pasyente na may talamak na nakakahawang proseso at nagpapaalab, ang doktor ay hindi nakakatanggap ng kapani-paniwala na impormasyon tungkol sa paglabag sa kaligtasan sa sakit. Kaya, halimbawa, kapag tinutukoy ang katayuang immune ayon sa mga nasa itaas na parameter sa mga pasyente na may mga malalang sakit ng paranasal sinuses, hindi namin ibunyag ang mga makabuluhang paglihis. Kasabay nito, lumabas na ang mga naturang pasyente ay may depekto sa pagbubuo ng mga antibody ng IgG3 kay Branhamella catarrhalis, at ito ang pangunahing dahilan para sa pagpapaunlad ng pangunahing proseso ng pathological. Tulad ng nabanggit na, sa mga taong nagdurusa mula sa madalas na mga nakakahawang sakit ng bronchopulmonary aparatus, ang titer ng mga antibodies sa mga causative agents ng mga sakit na ito ay nadagdagan. Ito ay naka-out na ang ugnayan ng mga antibodies na ito sa isang makabuluhang bahagi ng mga pasyente ay makabuluhang nabawasan. At ang mga low-affinity antibodies ay hindi epektibo sa pag-aalis ng pathogen mula sa katawan, at maaaring ito ang isa sa mga kadahilanan para sa pagkakasunod-sunod ng nakakahawang proseso. Maraming mga tulad halimbawa. Sa lahat ng mga kasong ito, mayroong malinaw na mga palatandaan ng isang paglabag sa immune system, ngunit hindi sila palaging nakakumbinsi na gumagamit ng mga pamamaraang pananaliksik sa immunolaboratory.
Iminumungkahi naming isaalang-alang ang talamak, paulit-ulit, matamlay, nakakahawa at nagpapaalab na proseso ng iba`t ibang mga lokalisasyon na mahirap sa tradisyunal na paggamot, na napansin sa mga pasyente na may sapat na gulang, bilang isang pagpapakita ng isang pangalawang estado ng immunodeficiency, hindi alintana kung nakita o hindi ang mga pagbabago sa immune system o hindi. sa tulong ng mga ginamit sa laboratoryo na ito. mga pagsusulit, iyon ay, upang isaalang-alang sa mga kasong ito ang SID bilang isang pulos klinikal na konsepto. Wala kaming alinlangan na ang pagkakaroon ng isang talamak na nakakahawa at nagpapaalab na proseso ay resulta ng ilang uri ng pagkasira sa isa o higit pang mga bahagi ng immune system na nagpoprotekta sa katawan mula sa impeksyon. At kung ang mga pagkasira na ito ay hindi nakilala, kung gayon ito ay maaaring, tulad ng ipinahiwatig lamang, na resulta ng isang hindi sapat na pamamaraang metodolohikal, ang paggamit ng hindi sapat na materyal para sa pagsasaliksik, o ang kawalan ng kakayahang kilalanin ang mayroon nang pagkasira sa yugtong ito sa pag-unlad ng agham. Ang isang tipikal na halimbawa ng huling posisyon ay ang LAD-syndrome, na binubuo ng kapansanan sa pagpapahayag ng mga adhesion na molekula sa mga phagocytic cell. Ang pagtuklas nito ay naging posible lamang salamat sa paglitaw ng teknolohiyang hybridoma at ang paglitaw ng mga monoclonal antibodies.
Sa parehong oras, alam namin ang katotohanan na ang ilang mga tiyak na kadahilanan ay dapat na saligan ng pagbuo ng kusang porma ng SPE. Upang isaalang-alang ang mga kadahilanang ito, nararapat na muling alalahanin muli na ang kaligtasan sa sakit ng tao ay isang komplikadong multicomponent system at ang mga kadahilanan ng parehong likas na pagtutol at nakuha na kaligtasan sa sakit ay kasangkot sa pagprotekta sa katawan mula sa impeksyon. Sa mga unang yugto ng pag-unlad ng nakakahawang proseso - sa unang 96 na oras - ang katawan ay protektado mula sa nakahahawang ahente ng isang kombinasyon ng mga hindi nonspecific na kaligtasan sa kaligtasan, tulad ng: ang komplimentaryong sistema, talamak na mga protina ng phase, monokines, phagosit, natural ang mga killer cells, atbp. ng mga sistemang ito ay maaaring hindi magpakita ng klinika sa loob ng ilang oras sa anyo ng nadagdagan na nakakahawang sakit, yamang ang lahat ng iba pang mga bahagi ng immune system ay nasa isang normal na estado ng pagganap at bumabayad para sa depekto na ito. Gayunpaman, ang mga pagbabago sa mga bahagi ng pagbabayad na nagaganap sa paglipas ng panahon at sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga hindi kanais-nais na mga kadahilanan, kahit na hindi masyadong makabuluhan, ay maaaring makabuo ng isang pinagsama-samang epekto na humahantong sa phenotypic manifestation ng pangunahing depekto at pag-unlad ng mas mataas na pagkamatay. Maaaring ipalagay na sa gitna ng marami, at marahil ay halos lahat ng mga klinikal na porma ng VID, na ipinakita sa mga may sapat na gulang sa anyo ng mas mataas na nakahahawang sakit, ay ang pangunahing kakulangan sa immunological ng ilang bahagi ng immune system, na nabayaran hanggang sa isang tiyak na oras dahil sa normal o mataas na pagganap na aktibidad ng iba.mga bahagi ng sistemang ito. Ang posibilidad na ito ay maaaring kumpirmahin ng pangkalahatang variable kakulangan sa immune (CVID), na kadalasang nagpapakita ng sarili sa talamak, paulit-ulit na mga impeksyon ng bronchopulmonary aparatus at paranasal sinuse. Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa antas ng lahat ng mga klase ng immunoglobulins. Ang CVID ay may dalawang mga taluktok: ang unang rurok ay bubuo sa pagitan ng 6-10 taon, ang pangalawa - sa pagitan ng 26-30 taon, at bago ang pagbuo ng sakit, ang mga pasyenteng ito ay halos malusog na tao. Mayroong maraming katibayan na ang depekto ng kaligtasan sa sakit na humoral sa mga pasyente ng CVID ay nagmula sa genetiko. Dahil dito, ang depekto na ito ay nabayaran hanggang sa isang tiyak na oras dahil sa normal o nadagdagan na aktibidad ng pagganap ng iba pang mga bahagi ng immune system, na tinitiyak ang pagtatanggol ng katawan laban sa impeksyon. Bilang karagdagan sa CVID, mayroong isang bilang ng mga sakit na nauugnay sa PID na kung minsan ay nagpapakita ng klinika sa karampatang gulang. Kabilang dito ang pumipili na kakulangan ng IgA, kakulangan ng mga subclass ng IgG, kakulangan ng komplimentaryong sistema. Ang mga kaso ng pangunahing pagpapakita sa mga pormang pang-nasa hustong gulang ng PID, na pangkaraniwan lamang para sa pagkabata, ay inilarawan. Kabilang dito ang kakulangan ng adenosine deaminase, Wiskott-Aldrich syndrome, X-linked agammaglobulinemia. Karaniwan, sa mga kasong ito, ang naantala na pagsisimula ng mga sintomas ng sakit ay bunga ng isang banayad na depekto ng genetiko sa indibidwal. Ngunit imposibleng ibukod ang isang compensatory correction ng pangunahing depekto dahil sa iba pang mga bahagi ng kaligtasan sa sakit. Ang kanilang pagbabago sa paglipas ng panahon ay nagbibigay-daan sa klinikal na pagpapakita ng isang pangunahing, kahit na isang bahagyang depekto ng immune system.
- Ang paggamit ng mga immunomodulator para sa mga immunodeficiency
Ang Immunomodulatory therapy ay hindi epektibo o hindi epektibo para sa PID. Ang mga pangunahing pamamaraan ng kanilang paggamot ay antimicrobial at substitusi therapy. Sa ibang bansa, ginagamit ang reconstructive therapy, na binubuo sa paglipat ng utak ng buto sa mga batang may sakit. Ang mga pamamaraan ng gen therapy ay din na binubuo ng masinsinan.
Ang paggamit ng mga immunomodulator ay mas makatwiran at ipinapayong para sa SID. Ang appointment ng huli ay dapat palaging isinasagawa batay sa klinikal at imunolohikal na pagsusuri. Nakasalalay sa mga resulta ng survey na ito, maaaring makilala ang dalawang pangkat ng mga tao:
- pagkakaroon ng mga klinikal na palatandaan ng kapansanan sa kaligtasan sa sakit na kasama ng mga tukoy na pagbabago sa mga parameter nito na kinilala gamit ang mga pamamaraang imyolohikal;
- pagkakaroon lamang ng mga klinikal na palatandaan ng kapansanan sa kaligtasan sa sakit nang hindi binabago ang mga parameter ng kaligtasan sa sakit.
Ang pangunahing criterion para sa appointment ng mga immunomodulator ay ang klinikal na larawan. Ang mga Immunomodulator ay maaaring magamit (o madaling gawin) sa kumplikadong therapy ng mga pasyente ng pareho at pangalawang pangkat. Lumilitaw ang tanong, anong mga tukoy na mga immunomodulator ang dapat na inireseta sa pagkakaroon ng mga palatandaan ng SID? Lalo na talamak ang isyung ito sa mga pasyente na walang natukoy na mga abnormalidad sa immune system. Upang masagot ang katanungang ito, kinakailangan upang maikling pag-aralan ang mga pangunahing mekanismo ng kontra-nakakahawang proteksyon, dahil ang pangunahing pagpapakita ng mga imyunidad, tulad ng nabanggit na, ay isang mas mataas na nakakahawang pagkakasakit. Ang pangunahing layunin ng paggamit ng mga imomodomodulator sa mga pasyente na may mga palatandaan ng SID ay upang madagdagan ang resistensya laban sa nakakahawang katawan.
Maginoo, ang lahat ng mga mikroorganismo ay maaaring nahahati sa extracellular at intracellular. Ang pangunahing mga cell ng effector sa paglaban sa extracellular pathogens ay mga neutrophil. Ang kanilang mga function ng pagsipsip at bactericidal ay mahigpit na pinahusay sa pagkakaroon ng pandagdag at IgG, pati na rin kapag pinapagana ng tumor nekrosis factor (TNF), interleukin-1 (IL), IL-6 at iba pang mga cytokine na ginawa ng macrophages, NK cells at T-lymphocytes ... Ang pangunahing mga cell ng effector sa paglaban sa intracellular pathogens ay macrophages, NK cells at T lymphocytes. Ang kanilang mga microbicidal at cytotoxic na katangian ay mahigpit na nadagdagan sa ilalim ng impluwensya ng interferons, TNF, at iba pang mga cytokine na ginawa pagkatapos ng pag-activate ng mga antigens ng pathogen ng parehong tatlong populasyon ng cell. Ang unang cell na nakatagpo ng isang pathogen na nagtagumpay sa mauhog lamad o balat ay isang tissue macrophage. Ang isang macrophage na nakakuha ng isang microbe ay naaktibo at na-synthesize ng isang bilang ng mga monokine na nagdaragdag ng aktibidad ng paggana ng mga bagong monocytes / macrophage, neutrophil at NK cells. Ang macrophage na ito, na na-cleave ang microbe sa tulong ng sistema ng enzyme nito, ay nagpapakita ng mga antigenic determinant nito sa T- at B-lymphocytes, sa gayon pinasimulan ang pagbuo ng mga tugal na humoral at cellular at gumagawa ng ilang mga cytokine na kinakailangan para sa kanilang pag-unlad.
Batay sa pagtatasa ng pinasimple na pamamaraan ng anti-nakakahawang proteksyon (tingnan ang pigura), maaari nating tapusin na para sa pagpapasigla nito, ang pinakaangkop ay ang paggamit ng mga naturang mga immunomodulator na higit na kumikilos sa mga selula ng monocyte-macrophage system (MMC ). Kapag na-aktibo ang sistemang ito, ang buong hanay ng mga tukoy at hindi tiyak na mga kadahilanan ng pagtatanggol ng katawan laban sa impeksiyon ay naayos na. Dati, hinati namin ang lahat ng mga immunomodulator sa tatlong grupo: exogenous, endogenous at chemically pure o polymeric. Ang mga gamot na mayroong pangunahing epekto sa mga cell ng MMC ay matatagpuan sa lahat ng tatlong pangkat na ito ng mga immunomodulator. Ang mga lubhang mabisang therapeutic agents ng pinakabagong henerasyon na may nangingibabaw na epekto sa mga cell ng MMS ay may kasamang polyoxidonium, lycopid, myelopid, at ang MP-3 na maliit na bahagi.
Parehong ang aktibidad na nagsisipsip at microbicidal ng mga phagocytic cells ay nakasalalay sa aktibidad na aktibidad ng T-lymphocytes at, sa partikular, sa kanilang kakayahang gumawa ng mga cytokine na braso sa mga cell na ito. Samakatuwid, ang mga immunomodulator na may nangingibabaw na epekto sa T-lymphocytes at pagdudulot ng pagbubuo ng naturang mga cytokine sa mga ito ay magpapasigla sa aktibidad ng paggana ng neutrophilic leukosit at mga cell ng MMS, ibig sabihin, buhayin ang anti-nakahahawang pagtatanggol. Ang mga Immunomodulator na kumikilos sa T-system ng kaligtasan sa sakit ay nagsasama ng isang bilang ng mga gamot na nakuha mula sa timus ng baka, pati na rin ang kanilang ninuno - taktivin. Ang pinakabagong henerasyon ng mga immunomodulator na may ganitong epekto isama ang myelopid (nito MP-1 maliit na bahagi) at immunofan. Kung isasaalang-alang namin ang isang macrophage bilang isang sentral na selula sa pag-aktibo ng immune system, kung gayon kapag gumagamit ng mga immunomodulator na may pangunahing epekto sa cell na ito, pinapagana natin ang immune system, na maaaring italaga bilang sentripugal, iyon ay, mula sa gitna sa paligid. Ang paggamit ng mga immunomodulator na may isang nangingibabaw na epekto sa T-system ng kaligtasan sa sakit, pinapagana namin ang kaligtasan sa sakit sa direksyon na kabaligtaran ng natural na paggalaw ng senyas ng pag-aktibo, iyon ay, pinag-uusapan natin ang tungkol sa sentripugal na pagsasaaktibo. Sa huli, ang buong immune system ay naka-set sa paggalaw, bilang isang resulta kung saan ang anti-nakakahawang pagtatanggol ng katawan ay nagdaragdag. Ang napakalaking klinikal na kasanayan ay nagpapakita na ang parehong uri ng pag-aktibo ng kaligtasan sa sakit ay maaaring matagumpay na magamit sa kumplikadong paggamot ng mga pasyente na may SID. Ang isang partikular na malinaw na halimbawa ay ang paggamit ng mga immunomodulator para sa paggamot ng mga impeksyon sa kirurhiko, na maaaring magsilbing isang karaniwang halimbawa ng sapilitan na form ng SID. Halos lahat ng mga gamot na nakakaapekto sa kaligtasan sa sakit at naaprubahan para sa paggamit ng medisina (levamisole, prodigiosan, pyrogenal, sodium nucleinate, diucifon, taktivin, thymogen, atbp.) Ay ginamit upang gamutin ang mga impeksyong ito, at lahat sa kanila ay pangkalahatang nagpakita ng magagandang klinikal na resulta. Sa kasalukuyan, ang immunologist ay mayroong maraming pagpipilian ng mga immunomodulator para sa paggamot ng VID, at pagkatapos lamang magamit sa klinikal na kasanayan, ang pinakamabisang gamot ay huli na mapipili, na, tulad ng aspirin, cardiac glycosides, antibiotics, atbp., Ay papasok sa arsenal ng isang immunologist sa mahabang panahon. ... Bilang isang patakaran, sa kaso ng talamak na nakakahawa at nagpapaalab na proseso sa matinding yugto, ang doktor ay nagrereseta ng mga antibiotics. Naniniwala kami na sa mga kasong ito, maipapayo din ang sabay na pangangasiwa ng mga immunomodulator. Sa sabay-sabay na paggamit ng isang antibiotic at mga immunomodulator, ang isang mas malaking therapeutic effect ay nakamit kaysa sa kanilang magkakahiwalay na pangangasiwa. Pinapatay o pinipigilan ng antibiotic ang paggana ng aktibidad ng pathogen; ang isang immunomodulator direkta (polyoxidonium, lycopid, myelopid) o hindi direkta (taktivin, imunofan, atbp.) ay nagdaragdag ng aktibidad ng paggana ng mga phagosit, pinahuhusay ang kanilang epekto sa bakterya. Ang isang dobleng suntok ay inilalapat sa causative agent ng sakit, dahil kung saan nakakamit ang isang mas malaking kahusayan ng kumplikadong paggamot.
Sa pagbubuod ng nasa itaas, naniniwala kami na ang paggamit ng mga immunomodulator na kasama ng iba pang mga gamot ay makakatulong sa mga imunologist na mas mabisa ang paggamot sa mga pasyente na may mga senyales ng SID.
Tungkol sa immunodeficiency sa pangkalahatan
Ang kakanyahan ng anumang tugon sa resistensya ay nakasalalay sa pagkilala at pag-aalis mula sa katawan ng mga banyagang sangkap na likas na antigenic, kapwa tumatagos na tumagos (mga mikroorganismo) at endogenous na nabuo (mga cell na nahawahan ng virus, mga cell na binago ng xenobiotics, pag-iipon, mga tumor cell, atbp.) . Ang katawan ay protektado mula sa mga banyagang sangkap ng humoral at cellular na mga kadahilanan ng likas at nakuha na kaligtasan sa sakit, na bumubuo sa isang solong pag-andar na kumplikado, na nagkakabit sa bawat isa at patuloy na nakikipag-ugnay at nakikipag-ugnayan.
Sa paggana ng immune system, tulad ng sa anumang iba pang sistema ng katawan, ang mga karamdaman ay maaaring mangyari na humantong sa pag-unlad ng mga sakit na katangian, una sa lahat, ng sistemang ito. Kasama sa mga nasabing paglabag ang:
- maling pagkilala sa mga dayuhan at sarili na antigen, na humahantong sa pagpapaunlad ng mga proseso ng autoimmune;
- hyperergic o perverted immune response, na hahantong sa pag-unlad ng mga sakit na alerdyi;
- pagkabigo upang makabuo ng isang normal na tugon sa immune, na humahantong sa pag-unlad ng mga immunodeficiencies
Tandaan!
Ang ilang mga pangkalahatang prinsipyo ng immunotherapy sa mga pasyente na may mga palatandaan ng SID
- Ang pangunahing dahilan para sa appointment ng mga immunomodulator ay dapat na klinikal na larawan, na nailalarawan sa pagkakaroon ng talamak, mabagal at mahirap sa maginoo na paggamot ng mga nakakahawang proseso at nagpapaalab.
- Ang mga Immunomodulator, na may ilang mga pagbubukod, ay hindi ginagamit bilang monotherapy, ngunit, bilang panuntunan, ay isang mahalagang bahagi ng komprehensibong paggamot
- Kapag nagrereseta ng mga gamot na antibacterial, antifungal o antiviral sa mga pasyente na may mga palatandaan ng SPID, ipinapayong sabay na magreseta ng mga immunomodulator na may nangingibabaw na epekto sa mga cell ng MMC