Фокальная симптоматическая эпилепсия у детей прогноз. Первые признаки эпилепсии у ребенка Возможности хирургического лечения

Эпилепсия – это полиэтиологическое заболевание, характеризующиеся повторными эпилептическими припадками (стереотипное нарушение поведения, которое подтверждается электроэнцефалографическими изменениями). Частота случаев заболеваний в год в мировом масштабе составляет 0,04%, при этом отмечаются колебания в разные периоды жизни: в раннем детском возрасте заболевают 9 человек из 10 000, в среднем – 2 человека, а после 60 лет – 6 человек из 10 000. Каждый 150-й человек страдает эпилептической болезнью, у 20%-30% из них это состояние сопровождает их всю жизнь.

Описание

Симптоматическая эпилепсия – патологическое состояние, которое возникло как «осложнение» различных травм, инфекционных и других заболеваний. Поэтому она считается вторичной. Общими для этой группы состояний являются плохо контролируемые припадки различных видов: тонико-клонические, атонические, миотонические и простые парциальные и анамнестические данные.

Согласно МКБ 10, симптоматическая эпилепсия делится на генерализованную и те формы, в которых локализован очаг патологического возбуждения. Первая группа состоит из синдрома Веста, синдрома Леннокса-Гасто, эпилепсии с миоклоническим-астатическим приступом и эпилепсии с преобладанием миоклонического абсанса.

Ко вторым относят синдром Кожевникова, приступы и формы эпилепсии с известной локализацией эпилептического очага (лобная, височная, теменная, затылочная).

Этиология заболевания

Широко распространенной причиной возникновения симптоматической эпилепсии считаются черепно-мозговые травмы. Выяснено, что сроки давности получения повреждения не имеют никакого значения, а это значит, что приступы могут дебютировать даже через продолжительное время. Среди детей симптоматическая эпилепсия может выявляться как следствие родовых повреждений центральной нервной системы, внутриутробного инфицирования плода, врожденных аномалий развития. Опухоли мозга считаются одной из частых причин диагностирования эпилепсии во взрослом возрасте.

По данным исследования выявлено, что чаще всего эпилептоидный очаг располагался во фронтально-теменной области коры головного мозга. Но возможно и формирование одновременно нескольких участков патологического возбуждения одномоментно в нескольких долях головного мозга.

Формы заболевания с локализованным поражением мозга

Симптоматическая парциальная эпилепсия с четко локализованным очагом относится к наиболее распространенному типу. Для определения места патологических импульсов используют электроэнцефалограмму, а для определения размера и формы – магнитно-резонансную томографию. Но, к сожалению, МРТ не визуализирует очаг в тех случаях, когда он имеет небольшие размеры. При отсутствии противопоказаний к хирургическим вмешательствам такой вид лечения применяется довольно успешно, а процент ремиссии составляет больше половины.

Симптоматическая лобная эпилепсия составляет 20-30% из всех симптоматических и криптогенных парциальных форм заболевания. В ее рамках выделают такие эпилептические синдромы: моторная лобная эпилепсия, дорсолатеральная, передняя и фронтобазальная, цингулярная лобная эпилепсия. Они различаются по расположению очага в коре полушарий, поэтому варьируется и клиническая картина приступов. Отмечается возникновение ауры неопределенного характера с чувством страха. Пропадает ощущение контроля собственного поведения, пациент жалуется на «сделанность мыслей», «что кто-то влез ему в голову». Выражено нарушение интеллектуально-мнестических функций: памяти, речи, письма; меняется почерк. Фронтобазальная эпилепсия проявляется приступами обонятельных галлюцинаций. Нередко возникают своеобразные пароксизмы со сложными двигательными актами и вокализацией. В структуре приступов присутствуют сексуальные автоматизмы. Характерными для всех эпилептических синдромов жестовые автоматизмы; иногда они сопровождаются эмоциональным подъемом и вокализацией.

Височная и теменная локализация патологического очага.

Симптоматическая височная эпилепсия лучше поддается методам лечения, чем лобная. Ее характеризуют простые миоклонические приступы (так называемая аура) и сложные. Пациенты отмечают появление вкусовых или обонятельных галлюцинаций. Также нередко появляются жалобы на странный дискомфорт в области живота, который распространяется вверх.

Нарушается и состояние психики: пациент деперсонализирован, теряет ощущение времени и пространства. Может отмечать «навязанные кем-то мысли», чувство страха, тревоги. Сложные парциальные приступы проявляются в виде двигательных автоматизмов: постоянные глотательные, кивательные, сосательные движения, стереотипичные движения рук и кистей.

Симптоматическая парциальная эпилепсия может возникать при расположении очага в затылочной доле. Манифестация заболевания возможна в любом возрасте. К клиническим проявлениям относят зрительные расстройства (галлюцинации, иллюзии, пароксизмальное поражение сетчатки, сужение полей зрения), глазодвигательные и вегетативные расстройства и ассоциативные проявления (акалькулия, анозогнозия, апраксия). Часто пациенты жалуются на головную боль, которая напоминает мигрень.

Синдром Кожевникова

Согласно МКБ это сложное, быстропрогрессирующее патологическое состояние мозга относится к особым эпилептическим синдромам. Причиной его являются инфекционные агенты. Оно проявляет себя при клоническими подергиваниями мышц руки, лица в сочетании с нарастающими нарушениями психических функций и параличом одной половины тела. Этиология заболевания на данный момент полностью не изучена. Предположительно он вирусной этиологии, однако, исследования крови и ликвора на предмет возбудителя не дали определенных результатов. Выделяют три основных причины возникновения патологического процесса: острые и хронические инфекционные заболевания,
вызванные вирусами и аутоиммунное поражение клеток коры больших полушарий головного мозга.

Дебюту синдрома Кожевникова предшествуют перенесенные инфекционные заболевания. Он начинается с простых моторных приступов без потери сознания или судорожных приступов, которые возникают в одной группе мышц и склонны к распространению. На первых этапах заболевания развивается непостоянный гемипарез, которые в дальнейшем приобретает постоянный характер. С прогрессированием заболевания у 60% пациентов присоединяется «кожевниковская эпилепсия»: локализованные в одной половине туловища и конечностях миоклонические припадки, которые могут переходить в общие судорожные припадки. Это состояние вначале носит приступообразный характер, а затем становится постоянным.

Выделяют три стадии развития заболевания:

Начинается с фокальных моторных приступов без нарушения сознания, которым предшествует соматосенсорная аура. Возможно возникновение преходящего гемипареза и появление миоклонических приступов с одной стороны. Частота регистрации приступов нарастает. Эта стадия длится от нескольких недель до нескольких месяцев;
Приступы появляются все чаще и становятся более длительными. Гемимиоклонус захватывает все больше групп мышц. После приступа нередко выявляются симптомы выпадения, которые длятся довольно долгое время. Гемипарез из преходящего становится перманентным. Высшие интеллектуальные функции и речь ухудшаются, выпадают поля зрения. Нарушается чувствительность с противоположной от очага поражения стороны;
На этой стадии неврологические расстройства прогрессируют, а количество приступов становится меньше. В четверти случаев появляются эндокринные нарушения: патологический набор массы тела, раннее половое созревание. Эта стадия наступает в течение трех лет.

При МРТ исследовании головного мозга визуализируются очаги гемиартрофии, которые обычно локализуются в височной области в виде локально расширенной сильвиева щели. ПЭТ информативно уже в начальной стадии. Наблюдается межприступная гипоперфузия и снижение метаболизма в пораженных участках.

К сожалению, этот вид эпилепсии относится к типам, которые устойчивы к лечению. Медикаментозная терапия носит больше симптоматический и поддерживающий характер. Этиотропного лечения не существует. Нейрохирургическое вмешательство считается единственным методом, который может существенно увеличить шансы пациента. Но это возможно только в самом дебюте заболевания. Послеоперационная ремиссия составляет 25-30%.

Генерализованные формы

Эпилепсия, при которой не повреждаются структуры головного мозга и которая имеет четкие специфические изменения нормальной энцефалограммы, называется генерализованной. Согласно МКБ 10 к ним относятся синдромы Веста и Леннокса-Гасто, эпилепсия с миоклоническим астатическим приступом и эпилепсия с миоклоническими абсансами. Причинами их возникновения являются родовые травмы, инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности TORCH-инфекции.

Синдром Леннокса-Гасто развивается у детей в раннем возрасте. Он проявляется разнообразными приступами, отличительными изменениями на электроэнцефалограмме и выраженными нарушениями таких важный функций как память, речь, внимание, координация. Лечение этого заболевания сложное и не всегда успешное.

Начало заболевания приходится на возраст от трех до пяти лет. Приступы отличаются высоким полиморфизмом, наиболее частым сочетанием считаются тонические аксиальные, атипичные абсансы и падения в сочетании с эпилептическим статусом; большинство припадков возникает в ранние часы после пробуждения. Патогномоничный признак синдрома – нарушение памяти и высших мозговых функций. Снижается способность к восприятию и запоминанию нового материала. Прогноз чаще неблагоприятный, но при своевременном хирургическом вмешательстве и адекватно проведенном медикаментозном лечение возможно улучшить состояние пациентов.

Эпилепсия с преобладанием миоклонически-астатических приступов диагностируется в небольшом проценте случаев. Болеет преимущественно мужской пол, и заболевание проявляет себя до наступления 12 месяцев от момента рождения. Наиболее распространенное начало заболевания — миоклонические судороги, которые затрагивают только одну половину тела с присоединением вегетативных расстройств и нарушения сознания. В остальных случаях возникают судороги на фоне повышения температуры тела.

Синдром Тиссарди или эпилепсия с миоклоническими абсансами соответственно МКБ относится к доброкачественным формам данной патологии. Это заболевание составляет всего лишь 1% среди всех генерализованных эпилепсий. Для него характерны приступы в виде коротких, толчкообразных подергиваний мыщц плечевого пояса и рук. Они симметричны и носят синхронный характер. Миоклонус мышц шеи проявляется в виде ритмичных кивательных движений. Лицевая мускулатура не участвует. Приступы длятся до одной минуты и возникают довольно часто. Провоцирующим фактором может быть гипервентиляция. Синдром Тиссарди относится к устойчивым к лечению формам. При применении вальпроевой кислоты в больших дозах стойкое улучшение состояния достигается у половины пациентов. Но из-за значительных интеллектуально-мнестических нарушений адаптация в социуме у этих пациентов представляет определенные сложности.

Диагностика

Диагностическим стандартом для выявления эпилепсии являются неврологический осмотр, электроэнцефалограмма и МРТ. Все остальные методы не обязательны и не особо информативны.

Из-за многообразия проявлений диагностика весьма затруднена. При неврологическом осмотре отмечаются признаки пирамидной недостаточности, координаторные нарушения (неустойчивость в позе Ромберга, невозможность выполнить пальце-носовую пробу, дихдиадохокинез). Снижается интеллект, затруднено выполнение тех логических задач, которые раньше пациент решал с легкостью.

Магнитно-резонансная томография важна для дифференциальной диагностики симптоматической эпилепсии с опухолями мозга, врожденными аномалиями строения, заболеваниями сосудов головы, кистами, рассеянным склерозом и другими патологическими состояниями.

На электроэнцефалограмме отмечаются изменения, которые спровоцированы эпилептической активностью. С ее помощью можно определить локализацию очага и форму эпилепсии.

Принципы терапии

Лечение предпочтительно начинать с монотерапии карбамазепином, при его неэффективности можно применять финлепсин, топамакс, депакин. Применение вальпроатов хорошо себя зарекомендовало при генерализованных приступах.

– хроническое церебральное расстройство, характеризующееся повторяющимися, стереотипными припадками, возникающими без явных провоцирующих факторов. Ведущими проявлениями эпилепсии у детей служат эпилептические припадки, которые могут протекать в виде тонико-клонических судорог, абсансов, миоклонических судорог с нарушением сознания или без его нарушения. Инструментальная и лабораторная диагностика эпилепсии у детей включает проведение ЭЭГ, рентгенографии черепа, КТ, МРТ и ПЭТ головного мозга, биохимического анализа крови и спинномозговой жидкости. Общие принципы лечения эпилепсии у детей предполагают соблюдение охранительного режима, терапию антиконвульсантами, психотерапию; при необходимости – нейрохирургическое лечение.

Общие сведения

Эпилепсия у детей – хроническая патология головного мозга, протекающая с периодически повторяющимися неспровоцированными судорогами или их вегетативными, психическими, сенсорными эквивалентами, обусловленными гиперсинхронной электрической активностью нейронов мозга. Согласно имеющейся в педиатрии статистике, эпилепсия встречается у 1-5% детей. У 75% взрослых, страдающих эпилепсией, дебют заболевания приходится на детский или подростковый возраст.

У детей, наряду с доброкачественными формами эпилепсии, встречаются злокачественные (прогрессирующие и резистентные к проводимой терапии) формы. Нередко эпилептические припадки у детей протекают атипично, стерто, а клиническая картина не всегда соответствует изменениям на электроэнцефалограмме. Изучением эпилепсии у детей занимается детская неврология и ее специализированный раздел – эпилептология.

Причины эпилепсии у детей

Фактором эпилептогенеза в детском возрасте выступает незрелость мозга, характеризующаяся преобладанием процессов возбуждения, необходимых для формирования функциональных межнейронных связей. Кроме этого, эпилептизации нейронов способствуют преморбидные органические поражения мозга (генетические или приобретенные), вызывающие повышенную судорожную готовность. В этиологии и патогенезе эпилепсии у детей немалую роль играют наследственная или приобретенная предрасположенность к заболеванию.

Развитие идиопатических форм эпилепсии у детей в большинстве случаев связано с генетически обусловленной нестабильностью мембран нейронов и нарушением нейромедиаторного баланса. Известно, что при наличии идиопатической эпилепсии у одного из родителей, риск развития эпилепсии у ребенка составляет около 10%. Эпилепсия у детей может быть ассоциирована с наследственными дефектами обмена веществ (фенилкетонурией , лейцинозом, гиперглицинемией, митохондриальными энцефаломиопатиями), хромосомными синдромами (болезнью Дауна), наследственными нейрокожными синдромами (нейрофиброматозом , туберозным склерозом) и др.

Чаще в структуре эпилепсии у детей встречаются симптоматические формы заболевания, развивающиеся вследствие пренатального или постнатального поражения головного мозга. Среди пренатальных факторов ведущую роль играют токсикозы беременности , гипоксия плода , внутриутробные инфекции , фетальный алкогольный синдром , внутричерепные родовые травмы , тяжелая желтуха новорожденных . Раннее органическое поражение мозга, приводящее к манифестации эпилепсии у детей, может быть связано с врожденными аномалиями мозга, перенесенными ребенком нейроинфекциями (менингитами , энцефалитами , арахноидитами), ЧМТ ; осложнениями общих инфекционных заболеваний (гриппа , пневмонии , сепсиса и др.), поствакцинальными осложнениями и пр. У детей с ДЦП эпилепсия выявляется в 20-33% случаев.

Криптогенные формы эпилепсии у детей имеют предположительно симптоматическое происхождение, однако их достоверные причины так и остаются невыясненными даже при использовании современных методов нейровизуализации.

Классификация эпилепсии у детей

В зависимости от характера эпилептических припадков, выделяют:

Локализационно-обусловленные и генерализованные формы эпилепсии у детей с учетом этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные. Среди идиопатических фокальных форм заболевания у детей чаще всего встречается доброкачественная роландическая эпилепсия , эпилепсия с затылочными пароксизмами, эпилепсия чтения; среди генерализованных идиопатических форм – доброкачественные судороги новорожденных, миоклоническая и абсансная эпилепсия детского и юношеского возраста и др.

Симптомы эпилепсии у детей

Клинические проявления эпилепсии у детей многообразны, зависят от формы заболевания и типов приступов. В этой связи остановимся лишь на некоторых эпилептических припадках, встречающихся в детском возрасте.

В продромальном периоде эпилептического припадка обычно отмечаются предвестники, включающие аффективные нарушения (раздражительность, головную боль, страх) и ауру (соматосенсорную, слуховую, зрительную, вкусовую, обонятельную, психическую).

При «большом» (генерализованном) припадке ребенок, страдающий эпилепсией, внезапно теряет сознание и падает со стоном или криком. Тоническая фаза приступа длится несколько секунд и сопровождается напряжением мускулатуры: запрокидыванием головы, сжиманием челюстей, апноэ, цианозом лица, расширением зрачков, сгибанием рук в локтях, вытяжением ног. Затем тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые длятся 1-2 минуты. В клоническую фазу приступа отмечается шумное дыхание, выделение пены изо рта, нередко – прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. После стихания судорог дети обычно не реагируют на окружающие раздражители, засыпают и приходят в себя в состоянии амнезии.

«Малые» припадки (абсансы) у детей, страдающих эпилепсией, характеризуются кратковременным (на 4-20 секунд) выключением сознания: замиранием взгляда, остановкой движений и речи с последующим продолжением прерванной деятельности и амнезией. При сложных абсансах могут иметь место моторные феномены (миоклонические подергивания, закатывание глазных яблок, сокращения мышц лица), вазомоторные нарушения (покраснение или побледнение лица, саливация, потливость), двигательные автоматизмы. Приступы абсансов повторяются ежедневно и с большой частотой.

Простые фокальные припадки при эпилепсии у детей могут сопровождаться подергиваниями отдельных мышечных групп; необычными ощущениями (слуховыми, зрительными, вкусовыми, соматосенсорными); приступами головных и абдоминальных болей, тошнотой, тахикардией , потливостью, повышением температуры; психическими нарушениями.

Длительное течение эпилепсии приводит к изменению нервно-психического статуса детей: у многих из них наблюдается синдром гиперактивности и дефицита внимания, трудности в обучении, нарушения поведения. Некоторые формы эпилепсии у детей протекают со снижением интеллекта.

Диагностика эпилепсии у детей

Современный подход к диагностике эпилепсии у детей основывается на тщательном изучении анамнеза, оценке неврологического статуса, проведении инструментальных и лабораторные исследований. Детскому неврологу или эпилептологу необходимо знать частоту, продолжительность, время возникновения приступов, наличие и характер ауры, особенности течения припадка, постприступного и межприступного периодов. Особое внимание обращается на наличие перинатальной патологии, раннего органического поражения мозга у детей, эпилепсии у родственников.

С целью определения участка повышенной возбудимости в головном мозге и формы эпилепсии проводится электроэнцефалография . Типичным для эпилепсии у детей служит наличие ЭЭГ-знаков: пиков, острых волн, комплексов «пик-волна», пароксизмальных ритмов. Поскольку эпилептические феномены не всегда обнаруживаются в покое, нередко возникает необходимость записи ЭЭГ с функциональными пробами (световой стимуляцией, гипервентиляцией, депривацией сна, фармакологическими пробами и т. д.) ночного ЭЭГ-мониторинга или длительного ЭЭГ-видеомониторинга, увеличивающих вероятность выявления патологических изменений.

Для определения морфологического субстрата эпилепсии у детей проводится рентгенография черепа , КТ , МРТ , ПЭТ головного мозга ; консультация детского окулиста , офтальмоскопия . С целью исключения пароксизмов кардиогенного происхождения выполняется электрокардиография и суточное мониторирование ЭКГ ребенку . Для выяснения этиологического характера эпилепсии у детей может потребоваться исследование биохимических и иммунологических маркеров крови, проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости, определение хромосомного кариотипа.

Эпилепсию необходимо дифференцировать с судорожным синдромом у детей , спазмофилией , фебрильными судорогами и другими эпилептиформными приступами.

Лечение эпилепсии у детей

При организации режима ребенка, больного эпилепсией, следует избегать перегрузок, волнений, в отдельных случаях – длительной инсоляции, просмотра телевизора или работы за компьютером.

Детям, страдающим эпилепсией, необходима длительная (иногда пожизненная) терапия индивидуально подобранными противосудорожными препаратами. Антиконвульсанты назначаются в режиме монотерапии с постепенным наращиванием дозы до достижения контроля над приступами. Традиционно для лечения эпилепсии у детей используются различные производные вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, бензодиазепины (диазепам), а также антиконвульсанты нового поколения (ламотриджин, топирамат, окскарбазепин, леветирацетам и др.). При неэффективности монотерапии по назначению врача подбирается дополнительный противоэпилептический препарат.

Из немедикаментозных методов лечения эпилепсии у детей может применяться психотерапия , БОС-терапия . Положительно зарекомендовали себя при эпилепсии у детей, резистентной к противосудорожным препаратам, такие альтернативные методы, как гормональная терапия (АКТГ), кетогенная диета, иммунотерапия.

Нейрохирургические методы лечения эпилепсии у детей пока не нашли широкого применения. Тем не менее, имеются сведения об успешном хирургическом лечении резистентных к терапии форм эпилепсии у детей посредством , передней темпоральной лобэктомии, экстратемпоральной неокортикальной резекции , ограниченной темпоральной резекции, стимуляции блуждающего нерва с помощью имплантируемых устройств. Отбор пациентов для оперативного лечения проводится коллегиально с участием нейрохирургов , детских неврологов, психологов с тщательной оценкой возможных рисков и предполагаемой эффективности вмешательства.

Родители детей, страдающих эпилепсией, должны уметь оказать ребенку неотложную помощь при эпилептическом припадке. При возникновении предвестников приступа следует уложить ребенка на спину, освободив от тесной одежды и обеспечив свободный доступ воздуха. Во избежание западания языка и аспирации слюны голову ребенка необходимо повернуть набок. С целью купирования длительных судорог возможно ректальное введение диазепама (в виде суппозиториев, раствора).

Прогноз и профилактика эпилепсии у детей

Успехи современной фармакотерапии эпилепсии позволяют добиться полного контроля над приступами у большинства детей. При регулярном приеме противоэпилептических препаратов дети и подростки с эпилепсией могут вести обычный образ жизни. При достижении полной ремиссии (отсутствии приступов и нормализации ЭЭГ) через 3-4 года врач может постепенно полностью отменить прием антиэпилептических препаратов. После отмены у 60% пациентов приступы в дальнейшем не возобновляются.

Менее благоприятный прогноз имеет эпилепсия у детей, характеризующаяся ранним дебютом приступов, эпилептическими статусами, снижением интеллекта, отсутствием эффекта от приема базовых лекарственных препаратов.

Профилактика эпилепсии у детей должна начинаться еще во время планирования беременности и продолжаться после рождения ребенка. В случае развития заболевания необходимо раннее начало лечения, соблюдении схемы терапии и рекомендованного образа жизни, наблюдение ребенка у эпилептолога. Педагоги, работающие с детьми, страдающими эпилепсией, должны быть информированы о заболевании ребенка и о мерах оказания первой помощи при эпилептических приступах.

Симптоматическая эпилепсия - распространенное неврологическое расстройство, имеющее хроническое течение и проявляющееся в виде судорожных пароксизмов. Это вторичная форма (не врожденная), обусловленная нарушением электропроводимости между нейронами, связанным с различными поражениями мозга.

Причины

Причины заболевания:

новообразования головного мозга, преимущественно височной или лобной локализации;
раковое поражение сосудов шеи или/и мозга;
черепно-мозговая травма - возможно отсроченное появление приступов (через несколько месяцев и даже лет);
болезнь Бурневилля (), характеризующаяся образованием доброкачественных опухолей в разных органах;
внутриутробная ;
асфиксия плода;
внутриутробное инфицирование;
травмы, полученные ребенком при родах;
нейроинфекции ( , );
абсцессы в головном мозгу;
поражение мозга при , ;
детские инфекции ( , );
отравление ядовитыми веществами;
эндотоксинами при декомпенсированной недостаточности ( , ), ;
органическая ацидурия (нарушение метаболизма аминокислот);
нарушение органогенеза (последняя фаза эмбрионального развития);
нарушение гистогенеза (комплекс процессов, приводящих к образованию тканей у эмбриона).

Неблагоприятным фоном для манифестации заболевания выступают , гепатоцеребральная дистрофия (патологическое накопление меди в печени), торсионная дистония (неконтролируемые сокращения разных групп мышц), (беспорядочные несбалансированные движения, похожие на пляску), склероз гиппокампа.

Классификация

Согласно коду по МКБ-10 (международная классификация болезней), симптоматическая эпилепсия классифицируется как G40.

Виды по распространенности процесса:

симптоматическая генерализованная эпилепсия (очаг распространен по всему мозгу);
симптоматическая фокальная эпилепсия (очаг локализован в одной доле).

По зоне поражения различаются:

симптоматическая височная эпилепсия (44 % от всех случаев, у детей - 25,2 %) - характерны нарушение сознания, автоматизмы, галлюцинации;
симптоматическая лобная эпилепсия (24 %, у детей - 27,1 %) - характерно стремительное начало, короткая продолжительность (до одной минуты), высокая частота, повторяющиеся движения;
с локализацией с затылочной доле (10 %, у детей - 7,5 %) - характерны нарушения зрения, галлюцинации, автоматическое моргание, подергивание головы;
с локализацией в теменной доле (1 %, у детей - 14,9 %) - характерны болевые ощущения, спазмы мышц, неправильное восприятие температур, у взрослых - острое желание сексуальной близости.

Идиопатическая или криптогенная эпилепсия возникает в 60–70 % случаях эпилептических припадков. При данной форме известен очаг распространения спайк-волны (разряд возбуждения), но неизвестны причины развития болезни.

Симптомы

Клиническая картина полностью зависит от формы заболевания и локализации очага распространения возбуждения. Основные признаки генерализованного припадка - потеря сознания и выраженные вегетативные расстройства, судороги могут отсутствовать.

В зависимости от двигательных феноменов различают эпиприступы:

Судорожные развернутые. Характеризуются большим судорожным приступом с потерей сознания, тонико-клоническими судорогами, которые проходят в две фазы. Первая фаза, тоническая, длится до 20 секунд, наблюдается судорожное напряжение всей скелетной мускулатуры. Вторая фаза, клоническая, длится до 40 секунд, наблюдается чередование мышечных спазмов с мышечными расслаблениями. Во время приступа и после больной находится в эпилептической коме. При выходе из комы вначале наблюдается дезориентация (спутанное сознание).
Судорожные неразвернутые. Характерны только тонические или только . После приступа больной возбужден. Эпилептической комы нет.
Массивная . Приступ развивается молниеносно. Характерны миоклонические серийные подергивания, идущие друг за другом.
Бессудорожный типичный (простой) абсанс. Характерна потеря сознания, отсутствие двигательной активности, расширение зрачков в умеренной степени, или бледность кожных покровов. Продолжается абсанс несколько секунд. Окружающие и даже сам больной обычно не замечают припадка.
Бессудорожный сложный абсанс. К проявлениям простого абсанса присоединяются автоматизмы (перебирание руками, закатывание глаз, подергивание век). При резком снижении тонуса мышц больной может упасть как «подкошенный».

Симптоматическая парциальная эпилепсия характеризуется разными симптомами, в зависимости от того, в каком участке мозга возник эпилептический очаг.

Характерные проявления при поражении:

премоторной коры (спереди от прецентральной извилины): больной поворачивает голову и глаза в сторону, противоположную от очага возбуждения;
постцентральной извилины: джексоновские припадки (моторные, сенсорные, сенсорно-моторные нарушения);
коры затылочной доли: фотопсии (зрительные галлюцинации) в противоположном от очага возбуждения поле зрения;
верхней височной извилины: слуховые галлюцинации;
медиобазальной височной коры: вкусовые и обонятельные галлюцинации.

Симптоматическая эпилепсия бывает легкой формы и тяжелой. При легкой форме сознание не утрачивается, отмечается потеря контроля над разными частями тела, непривычные ощущения. При тяжелой форме у пациента теряется связь с реальностью, человек не в состоянии контролировать движения, наблюдаются сокращения мышц.

Парциальные припадки бывают простые, с вовлечением в процесс небольшого количества нейронов, протекают в основном без потери сознания. Сложные парциальные приступы протекают с нарушением сознания, характерны дезориентация, необычное восприятие тела и окружающего пространства, различные галлюцинации, эффект «дежавю».

Необычные восприятия больной не может описать, не узнает предметы или воспринимает их нереалистичными. Иногда приступ воспринимается за сон. Еще одно характерное проявление - автоматические стереотипные неуместные движения.

Другие психические феномены:

необычные ощущения в различных частях тела;
тошнота;
навязчивое воспоминание;
приступ страха;
мысленные скачки.

Вторично генерализованные парциальные эпиприпадки заканчиваются судорогами. Предшествовать приступу может «аура» - симптом эпилепсии, характеризующийся любым ощущением больного или переживанием (в зависимости от локализации очага), которое регулярно появляется непосредственно перед приступом. После приступа пациент может вспомнить ауру.

В некоторых случаях симптоматическая фокальная эпилепсия у детей проявляется в виде синдрома Веста, который характеризуется частыми судорогами, регистрируемыми энцефалограммой. Больше страдают младенцы мужского пола до восьми месяцев. Нарушается психомоторное развитие, противосудорожная терапия неэффективна.

У 10,3 % детей отмечается одновременное возбуждение нескольких эпиочагов. Почти у 15 % очаг во время приступа диагностически не установлен ввиду отсутствия нарушений на ЭЭГ либо наличия противоречивых данных. Из этой группы у 71 % клиническая картина указывала на височную эпилепсию.

Диагностика

Лечением и диагностикой эпилепсии занимаются эпилептолог, психиатр или психоневролог. В процессе обследования нередко нужна консультация других узкопрофильных специалистов (офтальмолог, отоневролог, нейрохирург, генетик). Врач выясняет подробный анамнез, в том числе семейный, проводит осмотр пациента.

Назначаются такие варианты обследования:

ЭЭГ (электроэнцефалограмма). Основной метод диагностики разных видов эпилепсии. Наиболее показательна ЭЭГ в динамике, с нагрузкой, во время сна, с провокацией. При разных формах эпилепсии энцефалограмма фиксирует разные данные. При генерализованном эпиприпадке регистрируются двусторонние синхронизированные разряды. Не при всех видах заболевания ЭЭГ показывает отклонения от нормы. В этом случае используют ЭЭГ с депривацией сна - снимают на энцефалограмму биоритмы после длительного бодрствования пациента. Такая диагностика позволяет обнаружить судорожную готовность нейронов, которая не видна на обычной ЭЭГ.
Визуальная диагностика - МРТ, КТ, ПЭТ/КТ (позитронно-эмиссионная томография с компьютерной томографией). Позволяет выявить органические поражения мозга, последствия нейроинфекций, склеротические изменения, аномалии строения мозговых структур.
Ангиография. Оценка состояния сосудов мозга и кровоснабжения мозга. Если ангиография не дает полной картины, проводят МРТ сосудистого русла головного мозга.
Нейропсихологическая диагностика. Комплекс различных специальных проб и методик (российскими психиатрами используется луриевская батарея), в ходе которых оцениваются высшие психические функции, позволяющие судить о нарушениях в тех или иных долях мозга.
Исследование спинномозгового ликвора. Показано при подозрении на нейроинфекцию. В жидкости выявляют тип возбудителя, нарушающего функцию ЦНС и головного мозга.
Лабораторные анализы: кровь, моча, биохимия крови, кариотипирование (генетический скрининг), гормоны (при необходимости).

Если в ходе диагностики последовательно исключены заболевания, способные вызывать эпиприступы, выставляется криптогенная (идиопатическая) эпилепсия. Дифференциальную диагностику проводят между различными формами заболевания, основываясь преимущественно на характерной клинической картине и данных ЭЭГ.

Лечение

При единичных эпиприступах у детей, при нормально протекающей беременности, при провокации приступа депривацией сна специфического лечение не требуется.

Если в анамнезе уже бывали эпизоды эпиприступов даже много лет назад, имеется любой фактор риска, способный вызвать пароксизм, есть уверенность в манифестации идиопатической эпилепсии, лечение назначается после первого эпиприступа.

Симптоматическая эпилепсия лечится антиконвульсивными препаратами. Вначале подбирается только один медикамент (монотерапия), который принимается не меньше трех месяцев, после чего оценивается терапевтический эффект. Если зафиксирована положительная динамика, препарат пациент принимает регулярно на протяжении двух-трех лет. Смена лекарства нежелательна: это может вызвать невосприимчивость к препаратам данной группы и ухудшение состояния больного.

Назначается препарат с постепенным повышением дозировки до терапевтической. Отменяется, постепенно снижая дозу, иначе резкая отмена спровоцирует эпиприступ. Если один препарат неэффективен, назначают другой медикамент из той же группы, но первый постепенно отменяют только после того, как доза второго медикамента доведена до терапевтической.

Комбинацию противосудорожных средств назначают при жизнеугрожающих состояниях. В основном применяются два препарата, учитывается их взаимодействие и побочные эффекты. Считается, что комбинация трех и более препаратов неэффективна, потому что практически невозможно оценить их суммированный терапевтический эффект, а суммированные побочные эффекты могут существенно ухудшить качество жизни.

Детям с раннего возраста показана нейропсихологическая коррекция - комплекс методик, направленный на замещение нарушенных мозговых функций компенсаторными, чтобы ребенок был в состоянии контролировать поведение и самостоятельно обучаться.

Если причина заболевания в кровоизлиянии, новообразовании, аневризме, ЧМТ, прибегают к хирургическому вмешательству с дальнейшим назначением противосудорожной терапии.

Прогнозы

Прогнозировать течение эпилепсии трудно - все зависит от этиологии, объема поражения мозга, формы заболевания, выраженности клинических проявлений. Наиболее пессимистичный прогноз у детей с эпиприступами на фоне родовой травмы и нейроинфекции. Относительно благоприятный прогноз при ЧМТ.

При генерализованной форме с частыми приступами прогноз менее благоприятен. Возможно ухудшение социальной адаптации, а у детей - отставание в психическом развитии. Ремиссии удается достичь у 35–65 % пациентов. При локализованной фокальной парциальной эпилепсии течение болезни и прогноз более благоприятные. Многое зависит от грамотно подобранного лекарства, чувствительности к медикаментам, своевременного начала терапии.

Профилактика

Пациенты с эпиприступами находятся на диспансерном учете, нуждаются в систематическом врачебном наблюдении и обследовании. Пациент и его близкие должны контролировать приступы, частоту, продолжительность. Нельзя пропускать прием медикаментов, самостоятельно менять препарат на другой, снижать или повышать дозировку.

Взрослым пациентам категорически запрещается употребление алкоголя, курение, тяжелые физические нагрузки, купание в воде без присмотра, работа на высоте и в слишком жаркую или холодную погоду, резкая перемена климата - все это усугубляет течение болезни.

Следует спать не меньше восьми часов, постараться избегать провоцирующих приступы ситуаций: мелькание света, отсутствие сна, длительное пребывание у телевизора или компьютера.

Симптоматическая эпилепсия – это расстройство отличается характерными признаками, не так распросранено, как криптогенная форма болезни, но может вызывать удобства и возникает у многих людей. Патология не отличается от идиопатической формы по клинической картине.

Главной отличительной особенностью является причина болезни, все виды симптомов не отличаются . Эпилепсия – широко распространенная болезнь, проявляется разными способами. Человек не может предугадать появление симптомов.

Для симптоматической эпилепсии у детей характерны полиэтиологические развивающиеся нервносистемные расстройства в своем финальном этапе, которые проявляются видами судорожных или зачастую бессудорожных припадков и пароксизмальных состояний. Приводит к таким последствиям: изменение личности, расстройства интеллектуальной деятельности, недоумство, психозы.

Симптоматическая эпилепсия относится к форме нарушения работоспособности головы, его работы и считается распространенной патологией. Болезнь развивается у людей по всему миру. Примерно 6% пациентов сталкивались с припадками, подобными эпилептическим, хотя бы раз в жизни . Симптоматическая эпилепсия отличается проявлением в раннем возрасте, но расстройство возникает после конкретной причины.

Варианты болезни:

Эпилепсия, возникающая после болезней нервной системы, прекратившихся до момента появления первых симптомов.
Эпилептический синдром активно развивающихся прогрессивных состояний и процессов в нервной деятельности. При этом болезнь возникает, как сопутствующая.

Эпилепсия делится на множество разновидностей, для расстройства свойственна точная локализация чрезмерной биоэлектрической активности нейронов, поэтому определить очаг воспаления несложно. Когда отключается ясность сознания, прекращаются припадки. Они могут отличаться по степени интенсивности. Малые припадки классифицируются на разные категории. Эпилептический статус относится к генерализованным приступам.

Фокальные или очаговые приступы не всегда отличимы, точно классифицируются. Пациент во время таких припадков остается в сознании. Классификация припадков: двигательные, психические, чувственные, разговорные, рефлекторные.

Виды болезни

Симптоматическая эпилепсия классифицируется следующим образом:

Генеларизованная. Проявляется в мозговых структурах глубоко, вызывает синдром Веста.
Парциальная возникает после повреждения мозга, форма зависит от локализации.
Смешанная место повышения биоэлектрической активности нейронов может меняться.

Причины

Перечислим основные: новообразования в кровеносной системе головы, травмы при родах, асфиксия, гипоксия, прочие осложнения, повреждения тканей мозга, вирусные инфекции, бактерии, хронические патологические процессы, сложные болезни в детстве, интоксикация, ДЦП, дистония, атеросклероз.

Симптомы

Приступы эпилепсии часто сопровождаются неконтролируемой активностью нервной системы, потерей сознания, помутнениями рассудка. Возникают судороги, человеку при этом лучше занять горизонтальное положение. Особенности проявления симптомов обуславливаются локализацией очага аномальной активности нейронов.

Легкая форма отличается дискомфортом и волнением. Когда начинается припадок, пациент плохо себя чувствует, рецепторы воспринимают информацию, которой на самом деле нет. Контролировать полностью свое тело человек не в состоянии .

Тяжелая форма имеет более выраженную симптоматику: произвольная бесконтрольная активность, отсутствие понимания происходящего, трудно контролировать работу конечностей, судороги, рвотные позывы.

Симптоматическая эпилепсия лобной части характеризуется так: продолжительность припадка около 40 секунд, спонтанное начало, проблемы с мелкой моторикой, приступы проявляются часто.
Для височной формы характерны такие признаки: человек не понимает, что с ним происходит, галлюцинации со стороны зрительных и слуховых рецепторов, лицевые автоматизмы.
Теменные формы: спазмы во всех мышцах, проблемы с терморегуляцией, неприятные чувства, усиливается либидо.
Затылочная форма: голова дергается, двигаются глаза, моргание, зрительные галлюцинации.

Синдром Кожевникова

Это усложненная быстроразвивающаяся болезнь, наделенная эпилептическими синдромами. Вызывают синдром Кожевникова информационные агенты. При этом подрагивают мышцы рук, лица, усиливаются нарушения психики, парализуется часть тела.

Этиология болезни полноценно не освоена сегодня. Обследование крови на предмет возбудителя не позволяют получать конкретные результаты. Выделяют три главных причины появления патологии: острые, хронические, инфекционные болезни, аутоиммунные расстройства.

Синдром Кожевникова возникает по причине перенесенных инфекций. Они провоцируются простейшими моторными припадками, пациент находится в сознании. Могут появляться судороги в каком-то участке, а потом распространяться на все тело.

Различают 3 основных стадии развития болезни:

Развивается с фокальных моторных приступов, которым предшествует соматосенсторная аура . Возможно появление проходящего гемипареза, многочисленных приступов. Частота регистрации приступов усугубляется. Эта стадия продолжается от нескольких недель до месяцев.
Приступы возникают чаще и отличаются продолжительностью . Гемиоклонус распространяется на большее количество мышц. После припадков возникают продолжительные признаки выпадения. Преходящий гемипарез преобразуется в перманентный. Высшая нервная деятельность усугубляется. Наблюдается выпадение полей зрения. Ухудшается работа сенсоров с противоположного участка от очага.
На данной стадии неврологические симптомы развиваются, количество приступов уменьшается . В четверти примеров возникают эндокринные расстройства, увеличивается вес, преждевременные гормональные преобразования у подростков. Стадия развивается за три года.

Во время МРТ определяются очаги гемиатрофии, которые часто расположены в височном отделе. Выявляется межприступная гипоперфузия и уменьшение метаболизма на поврежденных участках. Эта разновидность эпилепсии относится к стойким к терапии формам.

Медикаментами можно поддерживать состояние пациента в норме. Шансы на выздоровление будут увеличиваться значительно. Этого удастся добиться только в начале болезни. Постоперационная ремиссия составит примерно 25-30%.

Генерализованные формы

Под генерализованной эпилепсией подразумевается состояние с преобразованиями энцефалограммы без повреждений мозга. Болезни появляются из-за родовых травм, инфекций при беременности.

Болезнь Гасто появляется у пациентов с раннего детства. Возникают разные приступы, возникают отличительные изменения на электроэнцефалограмме и характерные нарушения: памяти, речи, концентрации, координации. Терапия этой болезни сложная и не всегда отличается успехом.

Начало патологии припадает на возрастную категорию от 3 до 5 лет. Для приступов характерен повышенный полиморфизм, чаще всего наблюдается комбинация тонических и атипичных абсцессов и эпилептического статуса. Приступы проявляются в разное время во время бодрствования. Патогномический симптом – расстройство памяти и работы мозга. Ухудшается возможность восприятия информации. Зачастую прогноз неблагоприятный, но при своевременных хирургических процедурах состояние больных усугубляется.

Эпилепсия с присутствием астатических приступов выявляется в незначительном количестве. Заболевание преимущественно диагностируется у женщин.

Синдром Тиссади или эпилепсия с пиоклоническими абсцессами в соответствии с МКБ имеет отношение к доброкачественным формам расстройства. Миоклонус возникает, как сокращение мышечных тканей на шее, при этом происходит кивание головой. Такое состояние часто провоцируется гипервентиляцией.

Синдром Тиссарди имеет отношение к формам, устойчивым к терапии. Если применяется вальпроевая кислота в больших количествах, устойчивая стабилизация состояния достигается примерно у 50% пациентов. По причине интеллектуально мнестических расстройств адаптация в обществе у таких пациентов подразумевает трудности.

Диагностика

Симптоматическая эпилепсия проявляется с помощью таких методов:

Первичный осмотр у специалиста.
Пациент рассказывает о своих жалобах.
Врач знакомится с данными по истории болезни.
Хронические расстройства.
Опрашиваются близкие родственники о присутствии наследственной предрасположенности к патологии.
Кровь, моча сдаются на анализ для определения воспаления в организме.

Для лиагностики применяются аппаратные средства:

КТ и для визуализации патологических изменений нервной системы, определения размеров очага воспаления и его расположения.
ПЭТ при появлении опухоли или подозрении на нее.
ЭЭГ проводится для отслеживания показателей активности мозга в спокойном состоянии и во время припадков, определяется характер эпилептической активности.
Делается рентген.

Берутся образцы спинномозговой жидкости. Пациента осматривают такие врачи: гинеколог, терапевт, окулист, эндокринолог, генетик, хирург.

Лечение патологии

Терапия симптоматической эпилепсии обуславливается характером симптоматики, могут использоваться медикаменты или хирургия. Операцию можно проводить в ситуации, когда происходят кровоизлияния, появляются проблемы с кровоснабжением головы, новообразования, аневризмы.

В большинстве примеров патология устраняется с помощью курса лечения, индивидуально определенного специалистом . Всегда принимается во внимание виды и причины, провоцирующие эпилепсию.

Главная задача терапии – контролировать расстройство для достижения продолжительной ремиссии. Нужно добиться результата, при котором количество припадков будет снижено, а побочных эффектов не возникнет.

Иногда пациентам приходится употреблять противосудорожные средства всю жизнь. Сегодня выбор терапевтической методики и медикаментов, а также необходимость проведения хирургического вмешательства обуславливается:

Разновидностями симптоматической эпилепсии.
Причинами ее возникновения.
Локализацией и площадью эпилептического очага и возможностью его устранения. Самыми успешными являются хирургические операции при малых очагах аномальной биоэлектрической активности, при точно установленном расположении и отсутствии противопоказаний к хирургическим процедурам.
Определение и устранение объемных новообразований в голове, которые считаются главной причиной появления вторичной эпилепсии.

Главными принципами терапии эпилепсии считаются: борьба с патологией, вызывающей приступы, лечение всех неврологических и психологических расстройств, терапия проводится в отношении факторов, способствующих появлению припадков.

Сегодня в лечении эпилепсии удается добиться больших результатов: расстройство подробно классифицируется, использование новых диагностических методик, возможность употребления большого количества лекарств.

Профилактика

Перечислим профилактические мероприятия. Во-перввых, постоянное употребление антиконсульсантов. Во-вторых, соблюдение режима сна. В-третьих, нельзя употреблять спиртное. Если показывает высокий уровень фотосенситивности, нужно меньше смотреть телевизор и работать за компьютером, нельзя пользоваться солнцезащитными очками. Профилактика стрессового состояния и нервных перегрузок.

Симптоматическая или вторичная эпилепсия считается одной из форм хронического расстройства, для него свойственно появление разнообразных приступов. Болезнь может проявляться на фоне или после повреждения мозговых структур, при проблемах с обменом веществ в нейронах.