Кожната хемосидероза предупреждава за проблеми с хемоглобина. Хемосидероза - симптоми и лечение, снимка

Пигментираните петна по кожата с необичаен ръждиво-кафяв цвят означават хемосидероза на кожата - заболяване, свързано с нарушение на производството на хемоглобин и обмяната на неговите пигменти. Обикновено хемоглобинът се разгражда от ензими на няколко производни, като билирубин, феритин и хемосидерин. Тези производни участват в преноса на кислород и желязо в тялото, поради което хемосидеринът присъства в малки количества в много органи и тъкани, например в далака, черния дроб и костния мозък. При някои патологични състояния тялото започва да произвежда твърде много хемосидерин и той се натрупва в тъканите, развива се хемосидероза, която се проявява върху кожата с характерни старчески петна.

Причините за прекомерното производство и натрупване на хемосидерин в организма могат да бъдат някои заболявания (левкемия, малария, чернодробна цироза, бруцелоза), Rh-конфликт, химическо отравяне на организма с определени вещества (олово, хинин, сулфонамиди). Хемосидерозата може да възникне в резултат на екстраваскуларно разрушаване на еритроцитите (локално) с образуване на хематоми или да бъде резултат от интраваскуларно разрушаване на еритроцитите (генерализирано), когато при общи заболявания хемосидеринът се натрупва в клетките на един от органите и му дава кафяв цвят.

Форми на кожна хемосидероза и причини за тяхното проявление

Хемосидерозата на кожата може да възникне на фона на някои ендокринни и сърдечно-съдови заболявания или някои кожни заболявания могат да доведат до нейното развитие. Излишъкът от хемосидерин може да се отложи и натрупа в дермата. В този случай по кожата се появяват старчески петна или хеморагичен обрив с кафяв или жълтеникав цвят, а понякога може да са телеангиектазии, възли, папули. Засегнатите зони причиняват лек сърбеж. Пигментните петна се локализират най-често по кожата в областта на пищялите и предмишниците, ръцете и глезените.

Натрупването на хемосидерин в дермата се случва на фона на такива кожни заболявания като екзема, невродермит, пиодермия. Следните фактори могат да провокират хемосидероза и появата на старчески петна:

хипотермия;
претоварване и стрес;
травма на кожата;
прием на лекарства (парацетамол, диуретици, НСПВС, някои видове антибиотици).

Състоянието на пациента с кожна хемосидероза не предизвиква безпокойство и се възприема от него по-скоро като козметичен проблем, пигментните петна могат да останат върху кожата за дълго време - от няколко месеца до няколко години.

Диагностика и видове лечение на хемосидероза на кожата

При диагностициране на хемосидероза на кожата тя трябва да се диференцира от атипични форми на псевдосарком, лихен планус, сарком на Капоши.

Лечението на хемосидерозата на кожата обикновено се състои в прием на калциеви препарати, витамини (аскорбинова киселина, рутин), ангиопротектори, препоръчва се локално приложение на кортикоидни мехлеми. Криотерапията дава добър ефект при лечение на старчески петна, свързани с кожна хемосидероза. При тежки кожни лезии се предписва дефероксамин, PUVA терапия.

Пигментните петна при хемосидерозата на кожата са по-скоро козметичен дефект, отколкото проява на заболяването и са склонни към постепенно саморазрешаване.

Като превантивна мярка за предотвратяване на появата на старчески петна се препоръчва да се изключи интоксикацията на тялото с лекарства и тежки метали от химикали, да се лекуват своевременно инфекциозни, съдови и хематологични заболявания и да се предотврати тяхното хронизиране.

Хемосидеринът се образува по време на разграждането на молекулите на хемоглобина под действието на определени ензими в клетките на сидеробластите. Обикновено малко количество хемосидерин се намира в клетките на лимфоидната тъкан, костния мозък, далака и черния дроб. С увеличаване на синтеза на хемосидерин излишъкът му се отлага в клетките на други тъкани.

Общата хемосидероза винаги е вторична патология, чието развитие се причинява от автоимунни процеси, интоксикация, инфекции или кръвни заболявания. Най-честите причини за хемосидероза са:

хемолитична анемия;
отравяне с хемолитична отрова (хинин, олово, сулфонамиди);
левкемия;
множество кръвопреливания;
цироза на черния дроб;
резус конфликт;
инфекциозни заболявания (рецидивираща треска, малария, бруцелоза, сепсис);
декомпенсирана сърдечна недостатъчност;
хронична венозна недостатъчност;
диабет;
дерматит;
екзема.

Някои експерти смятат, че наследствената предразположеност и нарушенията на имунната система играят важна роля в патологичния механизъм на развитие на хемосидерозата.

Форми на заболяването

Според степента на разпространение на патологичния процес се разграничават следните:

обща (генерализирана) хемосидероза - причинява се от интраваскуларна (ендоваскуларна) хемолиза на еритроцитите, възникваща на фона на всякакви системни процеси. Хемосидеринът се отлага в далака, червения костен мозък, черния дроб, в резултат на което те придобиват ръждив, кафяв цвят;
локална (локална) хемосидероза - развива се в резултат на екстраваскуларна (екстраваскуларна) хемолиза. Натрупването на хемосидерин може да се наблюдава както в малки части на тялото (в областта на хематомите), така и в рамките на орган (например белия дроб).

Според характеристиките на клиничното протичане се различават:

хемосидероза на кожата (охра дерматит, лилав ангиодермит, лихеноиден пигментен дерматит, сенилна хемосидероза, пръстеновидна телеангиектатична пурпура на Майоки, болест на Шамберг);
белодробна идиопатична хемосидероза (кафява индурация на белите дробове).

Белодробната хемосидероза прогресира и води до инвалидизация на пациентите. Може да се усложни от масивни белодробни кръвоизливи, водещи до бърза смърт.

В някои случаи отлагането на хемосидерин става причина за дисфункция на засегнатия орган и развитието на структурни промени в него. Тази форма на хемосидероза се нарича хемохроматоза.

Симптоми

Клиничната картина на хемосидерозата зависи от формата на заболяването.

Белодробната идиопатична хемосидероза се диагностицира главно при деца и млади хора, характеризираща се с повтарящи се белодробни кръвоизливи с различна тежест, нарастваща дихателна недостатъчност и персистираща хипохромна анемия.

В острата фаза на заболяването се наблюдават:

диспнея;
болка в гърдите;
кашлица с кървава храчка;
бледност на кожата;
иктерус склера;
цианоза на назолабиалния триъгълник;
слабост;
световъртеж;
повишена телесна температура.

В периода на ремисия клиничните прояви на заболяването са много слаби или напълно липсват. След всеки период на обостряне на идиопатичната белодробна хемосидероза продължителността на периода на ремисия намалява.

Кожната форма на хемосидероза се среща по-често при мъже над 40-годишна възраст. Протичането е хронично, доброкачествено. По кожата на предмишниците, ръцете, краката и глезените се появяват тухлено-червени пигментни петна. С течение на времето цветът на елементите на обрива се променя в жълтеникав, тъмнокафяв или кафяв. Поражението на вътрешните органи в кожната форма на хемосидероза не се случва, общото състояние не страда.

Прочетете също:

Как да избегнем пристъпите на екзема: 7 правила

7 погрешни схващания за витилиго

12 погрешни схващания за сивата коса

Диагностика

Диагнозата на хемосидерозата се основава на характерните клинични признаци на заболяването, данни от лабораторни и инструментални методи на изследване. Предписва се общ кръвен тест, определя се концентрацията на серумно желязо.

При съмнение за хемосидероза се прави десферален тест. За да направите това, дефероксаминът се инжектира интрамускулно и след това се определя съдържанието на желязо в урината. Пробата се счита за положителна, ако урината съдържа повече от 1 mg желязо.

За потвърждаване на диагнозата се извършва пункционна биопсия на костния мозък, белия дроб, черния дроб или кожата, последвана от хистологично изследване на получената тъкан.

Общата хемосидероза винаги е вторична патология, чието развитие се причинява от автоимунни процеси, интоксикация, инфекции или кръвни заболявания.

При хемосидероза на белите дробове те също така извършват:

спирометрия;
микроскопско изследване на храчки;
перфузионна белодробна сцинтиграфия;
рентгенова снимка на гръдния кош;
бронхоскопия.

Лечение

Терапията за белодробна хемосидероза започва с прилагане на кортикостероиди. Ако е неефективно, на пациентите се предписват имуносупресори и сесии за плазмафереза. В някои случаи е възможно да се постигне стабилна ремисия след отстраняване на далака (спленектомия). Освен това се провежда симптоматична терапия с назначаване на бронходилататори, хемостатици и други лекарства (в зависимост от проявите на заболяването).

Лечението на кожна хемосидероза се състои в локално приложение на кортикостероидни мехлеми. Предписват се също ангиопротектори, калциеви препарати, рутин, аскорбинова киселина. При тежки случаи на заболяването е показано назначаването на дефероксамин, PUVA терапия.

Възможни усложнения и последствия

Най-честите усложнения на белодробната хемосидероза:

повтарящ се пневмоторакс;
белодробно кървене;
инфаркт на белия дроб;
разширяване и хипертрофия на дясното сърце;
белодробна хипертония;
хронична дихателна недостатъчност.

Прогноза

Прогнозата за белодробна хемосидероза е сериозна. Заболяването прогресира и води до инвалидизация на пациента. Може да се усложни от масивни белодробни кръвоизливи, водещи до бърза смърт.

При кожна форма на хемосидероза прогнозата е благоприятна.

Белодробната идиопатична хемосидероза се диагностицира главно при деца и млади хора.

Профилактика

Предотвратяването на нарушения на метаболитните процеси на хемосидерина се състои в навременното лечение на хематологични, съдови и инфекциозни заболявания, предотвратяване на химическа или лекарствена интоксикация, усложнения при кръвопреливане.

Етиология

Тъй като подобно заболяване при деца и възрастни може да бъде първично и вторично, тогава предразполагащите фактори ще се различават.

В първия случай патогенезата и етиологията на хемосидерозата остават не напълно изяснени, но клиницистите излагат няколко предположения, включително:

генетично предразположение;
имунопатологичната природа на патологията;
вродени метаболитни нарушения.

Що се отнася до вторичната хемосидероза, възможни са следните причини:

хемолитична анемия;
левкемия;
увреждане на черния дроб от цироза;
протичането на някои заболявания от инфекциозен характер - това трябва да включва сепсис и рецидивираща треска, малария и бруцелоза;
чести кръвопреливания;
отравяне с химикали и отрови. Като провокатори най-често действат сулфонамиди, олово и хинин;
хода на захарен диабет и други метаболитни нарушения;
злокачествена артериална хипертония;
хронична венозна недостатъчност;
дерматит и невродермит;
екзема и пиодермия;
всяко нарушение на целостта на кожата.

Проявата на заболяването може да бъде провокирана от следните причини:

продължителна хипотермия на тялото;
физическо претоварване;
стрес и нервно напрежение;
неконтролиран прием на определени групи лекарства, по-специално диуретици, нестероидни противовъзпалителни средства, както и парацетамол и ампицилин.

Не последното място във формирането на такъв патологичен процес заемат:

излишък на желязо в организма - това може да се постигне чрез консумация на храни или лекарства, които съдържат голямо количество от това вещество;
процедура по кръвопреливане, особено ако се прави няколко пъти седмично. В такива случаи се говори за възникване на трансфузионна хемосидероза;
повишена абсорбция на хемосидерин от храносмилателната система;
нарушение на метаболизма на хемосидерина;
хипотермия на тялото.

Класификация

Според разпространението на патологичния процес има:

генерализирана или обща хемосидероза- формира се на фона на някакъв системен процес. В такива ситуации хемосидеринът се натрупва в далака и черния дроб, както и в червения костен мозък, поради което те променят цвета си и стават ръждиви или кафяви;
локална, фокална или локална хемосидероза- се различава по това, че натрупването на желязо-съдържащ вътреклетъчен пигмент може да се извърши както в малки участъци от тялото, например в областта на хематомите, така и в кухината на един от вътрешните органи. Това най-често се забелязва в белодробните тъкани.

Според етиологичния фактор хемосидерозата е:

първични - причините за днес остават неизвестни;
вторично - развива се на фона на хода на някое от горните заболявания.

Независимите видове заболяване включват:

хемосидероза на кожата;
идиопатична белодробна хемосидероза, която в областта на медицината се нарича кафява пурпура на белите дробове.

При кожни лезии заболяването може да протича в няколко варианта, поради което се разделя на:

болест на Шамберг;
пръстеновидна телеангиектатична пурпура на Mayocchi;
старческа хемосидероза;
лихеноиден пигментен или лилав ангиодермит;
охра дерматит.

Вторичната форма на патология също има своя собствена класификация:

хемосидероза на черния дроб;
хемосидероза на бъбреците;
хемосидероза на костния мозък;
хемосидероза на далака;
хемосидероза с увреждане на слюнчените или потните жлези.

Симптоми

Клиничната картина на такова заболяване при деца и възрастни е пряко продиктувана от вида на неговото протичане.

По този начин идиопатичната белодробна хемосидероза се представя от следните прояви:

продуктивна кашлица, тоест с отделяне на храчки;
хемоптиза;
недостиг на въздух;
повишаване на температурните стойности;
болков синдром, локализиран в гръдната кост;
бледност на кожата;
иктерус склера;
цианоза на назолабиалния триъгълник;
силно замайване;
слабост и намалена производителност;
липса на апетит;
повишен сърдечен ритъм;
понижаване на кръвното налягане;
едновременна промяна в обемите на черния дроб и далака в по-голяма посока.

На фона на факта, че кафявото втвърдяване на белите дробове е сериозно заболяване, такава диагноза рядко се поставя през живота на човек.

Хемосидерозата на кожата се изразява предимно в появата на старчески петна, които са кафяви и в преобладаващата част от случаите се локализират в подбедрицата. В допълнение, симптоматиката на такава вариация на заболяването включва също:

появата на хеморагичен обрив или малки старчески петна, които варират в диаметър от един милиметър до 3 сантиметра;
участие в патологията на краката, предмишниците и ръцете;
променливост на сянката на обривите - те могат да бъдат тухлени червени, кафяви, тъмнокафяви или жълтеникави;
лек сърбеж на кожата;
образуването на петехии, възли, лихеноидни папули и плаки върху проблемните зони на кожата.

Хемосидерозата на черния дроб се изразява в:

увеличаване на размера и плътността на засегнатия орган;
болка при палпация на проекцията на този орган;
натрупване на голямо количество течност в перитонеума;
повишен кръвен тонус;
пожълтяване на кожата, видимите лигавици и склерата;
пигментация на горните крайници, лицето и подмишниците.

В случаи на засягане на бъбреците в патологичния процес, наличието на:

подуване на долните крайници и клепачите;
отвращение към храната;
помътняване на урината;
болки в кръста;
обща слабост и слабост;
диспепсия.

Препоръчително е да насочите всички горепосочени симптоми към дете и възрастен.

Диагностика

Тъй като хемосидерозата се характеризира преди всичко с промяна в състава на кръвта, съвсем естествено е, че основата на диагностиката ще бъдат лабораторните изследвания.

Ако се появят характерни симптоми, струва си да потърсите помощ от терапевт, който ще манипулира първоначалната диагноза и ще предпише общи прегледи и, ако е необходимо, ще изпрати пациента за допълнителна консултация при други специалисти.

Първата стъпка за установяване на правилната диагноза е насочена към:

изследване на медицинската история - за търсене на патологични фактори, водещи до вторична хемосидероза;
запознаване с историята на живота на човек - за установяване на възможни източници на първичната форма на заболяването;
задълбочен физикален преглед на пациента, който трябва да включва изследване на състоянието на кожата, палпация на предната стена на коремната кухина, измерване на пулса и кръвното налягане;
подробен преглед на пациента - за изготвяне на пълна симптоматична картина на хода на заболяването.

Лабораторните изследвания се основават на:

общ клиничен кръвен тест;
биохимия на кръвта;
PCR тестове;
общ анализ на урината;
дисферален тест;
микроскопско изследване на храчки.

Най-ценните по отношение на диагностиката са следните инструментални процедури:

биопсия на засегнатия сегмент, т.е. кожа, черен дроб, бъбреци, бял дроб, костен мозък и др.;
спирометрия;
бронхоскопия;
сцинтиграфия;
рентгенова снимка на гръдната кост;
CT и MRI.

Лечение

Такова заболяване може да бъде излекувано с помощта на консервативни терапевтични методи, използвани във всеки вариант на неговото протичане.

Лечението на хемосидероза включва:

прием на глюкокортикоиди;
употребата на имуносупресори и железни препарати;
провеждане на плазмафереза;
използване на лекарства за облекчаване на симптомите;
вдишване на кислород;
криотерапия;
витаминна терапия;
прием на лекарства, съдържащи калций и ангиопротектори;
PUVA терапия - при кожна хемосидероза.

Хирургическата интервенция при лечението на заболяването не се използва.

Възможни усложнения

Идиопатичната белодробна хемосидероза и други видове заболяване, при липса на терапия, са изпълнени с образуването на следните последици:

инфаркт на белия дроб;
белодробна хипертония;
вътрешни кръвоизливи;
повтарящ се пневмоторакс;
хронична дихателна недостатъчност;
белодробен сърдечен синдром;
хипохромна анемия.

Изгледи

Локалната хемосидероза се развива в резултат на екстраваскуларна хемолиза в огнището на лезията - в органа или хематома. Прекомерното натрупване на пигмент не уврежда тъканта. Ако в същото време има склеротични промени в органа, неговата функция е нарушена.

Общата хемосидероза е резултат от интраваскуларна хемолиза и значително отлагане на хемосидерин във вътрешните органи. Засягат се основно хепатоцитите на черния дроб, клетките на далака и други вътрешни органи. Излишният пигмент ги прави кафяви или ръждясали. Това се случва при системни заболявания.

Отделните нозологични форми включват:

Есенциална белодробна хемосидероза,
Наследствена хемохроматоза
Кожна хемосидероза
хемосидероза на черния дроб,
Идиопатична хемосидероза.

От своя страна, кожната хемосидероза се подразделя на следните форми: болест на Шамберг, болест на Майоки, болест на Гужеро-Блум, охра дерматит.

Причини

Етиологията на заболяването не е напълно изяснена. Хемосидерозата е вторично състояние, причинено от патологични процеси в организма.

Заболяването се развива при хора с:

Хематологични проблеми - хемолитична анемия, левкемия,
Инфекциозни заболявания - сепсис, бруцелоза, коремен тиф, малария,
Автоимунни процеси и имунопатология,
ендокринопатии - захарен диабет, хипотиреоидизъм,
Вродени дефекти и аномалии на съдовата стена,
Съдови патологии - хронична венозна недостатъчност, хипертония,
Сърдечна недостатъчност в стадия на декомпенсация или цироза на черния дроб,
Синдром на интоксикация
Резус конфликт.

От голямо значение за развитието на патологията са честите кръвопреливания, наследствената предразположеност, кожни заболявания, ожулвания и рани, хипотермия, прием на някои лекарства и прекомерна консумация на желязо в храната.

Симптоми

Клиничната картина на хемосидерозата се определя от местоположението на лезията. Заболяването започва внезапно и се развива постепенно.

При кожната форма обривът продължава месеци и години и е придружен от сърбеж с различна интензивност. Възрастните петна са ясно ограничени, червеникави на цвят и остават върху кожата дори при натиск.

Белодробната хемосидероза се характеризира с появата на диспнея в покой, анемия, мокра кашлица с кърваво течение, повишаване на температурата до фебрилни стойности, увеличаване на признаците на дихателна дисфункция, хепатоспленомегалия. Екзацербациите след няколко дни се заменят с ремисия, при която нивото на хемоглобина се нормализира, а клиничните признаци постепенно изчезват.

Белодробна хемосидероза

Идиопатичната хемосидероза на белите дробове е тежка хронична патология, чиито основни патоморфологични връзки са: повтарящи се кръвоизливи в алвеолите, разпад на еритроцитите и значително натрупване на хемосидерин в белодробния паренхим. В резултат на това пациентите развиват персистираща белодробна дисфункция.

Симптомите на острата форма на заболяването са:

Продуктивна кашлица и хемоптиза,
Бледа кожа
склерална инжекция,
счупеност,
диспнея,
Болка в гърдите,
артралгия,
Повишаване на температурата
кардиопалмус,
Спадане на кръвното налягане
Хепатоспленомегалия.

Ремисията се характеризира с липса на оплаквания и изразени клинични симптоми. През този период пациентите остават функционални. С течение на времето екзацербациите на патологията се появяват по-често, а ремисията става по-кратка.

В тежки случаи хроничното протичане на хемосидерозата се проявява със симптоми на пулмонале, пневмония, пневмоторакс и може да бъде фатално.

Кафявото втвърдяване на белите дробове е сериозно заболяване, което рядко се диагностицира през живота. В кръвта на пациентите се образуват автоантитела в отговор на излагане на сенсибилизиращ антиген. Образува се комплекс антиген-антитяло и се развива автоалергично възпаление, за което белите дробове стават целеви органи. Белодробните капиляри се разширяват, еритроцитите проникват от съдовото легло в белодробната тъкан, в нея започва да се отлага хемосидерин.

Кожна хемосидероза

Кожната хемосидероза е дерматологично заболяване, при което по кожата на пациентите се появяват старчески петна и различни обриви. Появата на зони на пигментация и петехии се дължи на натрупването на хемосидерин в дермата и увреждането на капилярите на папиларния слой.

Петната по кожата се различават по цвят и размер. Пресните обриви обикновено са яркочервени, докато старите са кафеникави, кафеникави или жълти. Петна с размер до три сантиметра се локализират по долните крайници, по ръцете и предмишниците. Върху засегнатата кожа често се появяват петехии, възли, папули и плаки. Пациентите се оплакват от леко парене и сърбеж.

В дермата на пациента структурата на капилярния ендотел се променя и хидростатичното налягане в тях се повишава. Плазмата напуска съдовото легло и еритроцитите се отделят с нея. Капилярите се разширяват, бучки хемосидерин се отлагат в ендотела, засягат се хистоцити и ендотелни клетки и се развива периваскуларна инфилтрация. Това е процесът на отлагане на хемосидерин в кожата. При пациенти в клиничен кръвен тест обикновено се установяват тромбоцитопения и нарушение на метаболизма на желязото.

Хемосидерозата на кожата може да се прояви в различни клинични форми, сред които най-честите са: Болест на Майоки, болест на Гужеро-Блум, ортостатична, екзематидна и сърбяща пурпура.

Болест на Шамберг

Заслужава специално внимание Болест на Шамберг... Това е доста често срещана автоимунна патология с хронично протичане, характеризираща се с появата на червени точки по кожата, подобни на белега от конвенционална инжекция. В съдовата стена се отлагат циркулиращи имунни комплекси, развива се автоимунно възпаление на ендотела, появяват се интрадермални петехиални кръвоизливи. Хемосидерин се натрупва в големи количества в папиларния слой на дермата, което клинично се проявява с появата на симетрични кафяви петна по кожата. Те се комбинират и образуват плаки или цели участъци с жълт или кафяв цвят. По ръбовете на такива плаки се появяват яркочервени обриви. При болните по кожата има и петехии и кръвоизливи с големина на грахово зърно, които се сливат помежду си и образуват големи огнища. С течение на времето плаките в центъра атрофират. Общото здравословно състояние на пациентите остава задоволително. Прогнозата на патологията е благоприятна.

Кожната хемосидероза, за разлика от белодробната и общата хемосидероза, се поддава добре на корекция. Пациентите се чувстват добре и бързо се възстановяват.

Хемосидероза на вътрешните органи

Системна или генерализирана хемосидероза се развива при наличие на масивна интраваскуларна хемолиза на еритроцитите. Заболяването се характеризира с увреждане на вътрешните органи и има тежко клинично протичане. Пациентите с обща хемосидероза се оплакват от лошо здраве, промяна в цвета на кожата им и често кървене.

Хемосидероза на черния дробможе да бъде идиопатична или първична, както и вторична. Хемосидеринът се отлага в хепатоцитите. Черният дроб се увеличава и уплътнява, става болезнен при палпация, появяват се асцит, хипертония, пожълтяване на кожата и склерите, спленомегалия, пигментация на ръцете, лицето и подмишниците. В терминалния стадий, ако не се лекува, се развива ацидоза. Пациентът изпада в кома.
Хемосидероза на бъбрецитехарактеризиращ се с появата на кафяви гранули в паренхима на органа. Пациентите развиват клиника на нефроза или нефрит. Протеинът се открива в урината и повишено съдържание на липиди в кръвта. Основните симптоми на бъбречна хипосидероза са: подуване на стъпалата, краката и клепачите, слабост, липса на апетит, поява на мътност в урината, болки в гърба, диспепсия. Ако лечението не започне навреме, ще възникнат сериозни усложнения - бъбречна недостатъчност, която често завършва със смърт на пациентите.
Хемосидеринът може да се отлага в мозъка, далакаи други органи, се натрупват в макрофагите и съдовия ендотел. Това води до развитие на опасни заболявания, сериозни усложнения и дори смърт.

Системната хемосидероза представлява опасност за живота на пациентите, което го прави мизерен и кратък. Поражението на вътрешните органи често завършва с развитието на сериозни последици.

Диагностика

След изслушване на оплакванията на пациентите, събиране на анамнеза и провеждане на общ преглед, специалистите преминават към лабораторни и инструментални методи на изследване.

В клинична лаборатория се взема кръв за общ анализ, определя се серумното желязо и общата желязо-свързваща способност.
От голямо значение за диагнозата са биопсията на засегнатата тъкан и хистологичното изследване на биопсичната проба.
Тестът Desferal ви позволява да определите хемосидерин в урината след интрамускулно инжектиране на "Desferal".
Дерматоскопията на областта на обрива е микроскопско изследване на папиларния слой на дермата.

Сред допълнителните диагностични методи най-често срещаните са следните белодробни изследвания:

рентгенография,
томографски,
сцинтиграфски,
бронхоскопски,
спирометричен,
микроскопско и бактериологично изследване на храчките.

Лечение

Лечението на хемосидерозата започва с прилагането на общи медицински препоръки:

Яжте правилно, изключете хранителните алергени, пикантни и пържени храни, пушени меса, алкохол от диетата;
Избягвайте наранявания, хипотермия, прегряване и пренапрежение;
Навременно идентифициране и саниране на огнищата на хронична инфекция в тялото;
Лекувайте съпътстващи заболявания;
Не използвайте козметика, която може да провокира алергии;
Борба с лошите навици.

Лекарствената терапия се състои в предписване на лекарства на пациенти:

Местни и системни кортикостероиди - "Преднизолон", "Бетаметазон", "Дексаметазон" и лекарства на тяхна основа,
Противовъзпалителни лекарства - "Ибупрофен", "Индометацин",
Дезагреганти - "Аспирин", "Кардиомагнил", "Ацетилсалицилова киселина",
Имуносупресори - "Азатиоприн", "Циклофосфамид",
Ангиопротектори - Диосмина, Хесперидин,
Антихистамини - "Диазолин", "Супрастина", "Тавегила",
Ноотропни лекарства - "Пирацетам", "Винпоцетин", "Максидол",
Мултивитамини и полиминерали - аскорбинова киселина, рутин, калциеви препарати.

Симптоматичната корекция включва продължителна употреба на препарати на желязо, кръвоспиращи средства, мултивитамини, бронходилататори, кислородна терапия. Пациентите се подлагат на екстракорпорална хемокорекция: хемосорбция, плазмафореза, криопреципитация, кроитерапия. В тежки случаи спленектомията и кръвопреливането работят добре.

Традиционната медицина се използва за укрепване на съдовата стена и намаляване на проявите на хемосидероза: инфузия от планинска арника и кора от леска, отвара от дебелолистна бергения.

Профилактика

Хемосидерозата е хронично заболяване, характеризиращо се с промяна в екзацербацията и ремисията. След правилно лечение и стабилизиране на състоянието на пациента е необходимо да се спазват превантивни мерки за предотвратяване на ново обостряне. Те включват спа лечение, правилно хранене и здравословен начин на живот.

Превантивни мерки за предотвратяване на развитието на хемосидероза:

Навременно и адекватно лечение на остри инфекциозни и дерматологични патологии,
Решаване на проблеми с кръвоносните съдове,
Контрол на телесното тегло, холестерола и кръвното налягане,
Изключване на отравяне и интоксикация.

Хемосидерозата е заболяване, което принадлежи към категорията на пигментните дистрофии и също така се характеризира с натрупване в тъканите на голямо количество хемосидерин, който е пигмент, съдържащ желязо. Механизмът на развитието на заболяването остава неизвестен напълно, но специалистите в областта на дерматологията са установили, че причините за образуването могат да се различават в зависимост от формата на хода на такова заболяване.

Симптоматичната картина също е пряко продиктувана от вида на заболяването. Трябва да се отбележи, че хемосидерозата може да засегне както вътрешните органи, така и кожата. Във втория случай пациентите много рядко се оплакват от влошаване на благосъстоянието.

Основата на диагностиката се състои от лабораторни кръвни изследвания, които трябва да бъдат допълнени от инструментални процедури и редица манипулации, извършвани директно от клинициста.

Лечението на хемосидерозата се ограничава до използването на консервативни методи на лечение, по-специално приемане на лекарства. Въпреки това, при тежък ход на заболяването може да се наложи процедура като плазмафереза.

В международната класификация на болестите от десета ревизия на такова заболяване се приписват няколко свои собствени кода, които се различават в хода на курса. Кожната хемосидероза има L стойност от 95,8. Хемосидерозата на белите дробове според кода по ICD-10 е J 84, а идиопатичната форма на патологията е J 84,8.

Етиология

генетично предразположение;
имунопатологичната природа на патологията;
вродени метаболитни нарушения.

Що се отнася до вторичната хемосидероза, възможни са следните причини:

хода на някои заболявания от инфекциозен характер - това трябва да включва и, и;
чести кръвопреливания;
отравяне с химикали и отрови. Като провокатори най-често действат сулфонамиди, олово и хинин;
хода на други метаболитни нарушения;
злокачествени;
в хронична форма;
всяко нарушение на целостта на кожата.

Проявата на заболяването може да бъде провокирана от следните причини:

продължителна хипотермия на тялото;
физическо претоварване;
и нервно напрежение;
неконтролиран прием на определени групи лекарства, по-специално диуретици, нестероидни противовъзпалителни средства, както и парацетамол и ампицилин.

Не последното място във формирането на такъв патологичен процес заемат:

излишък на желязо в организма - това може да се постигне чрез консумация на храни или лекарства, които съдържат голямо количество от това вещество;
процедура по кръвопреливане, особено ако се прави няколко пъти седмично. В такива случаи се говори за възникване на трансфузионна хемосидероза;
повишена абсорбция на хемосидерин от храносмилателната система;
нарушение на метаболизма на хемосидерина;
хипотермия на тялото.

Класификация

Според разпространението на патологичния процес има:

генерализирана или обща хемосидероза- формира се на фона на някакъв системен процес. В такива ситуации хемосидеринът се натрупва в далака и черния дроб, както и в червения костен мозък, поради което те променят цвета си и стават ръждиви или кафяви;
локална, фокална или локална хемосидероза- се различава по това, че натрупването на желязо-съдържащ вътреклетъчен пигмент може да се извърши както в малки участъци от тялото, например в областта на хематомите, така и в кухината на един от вътрешните органи. Това най-често се забелязва в белодробните тъкани.

Според етиологичния фактор хемосидерозата е:

първични - причините за днес остават неизвестни;
вторично - развива се на фона на хода на някое от горните заболявания.

Независимите видове заболяване включват:

хемосидероза на кожата;
идиопатична белодробна хемосидероза, която в областта на медицината се нарича кафява пурпура на белите дробове.

При кожни лезии заболяването може да протича в няколко варианта, поради което се разделя на:

болест на Шамберг;
пръстеновидна телеангиектатична пурпура на Mayocchi;
старческа хемосидероза;
лихеноиден пигментен или лилав ангиодермит;
охра дерматит.

Вторичната форма на патология също има своя собствена класификация:

хемосидероза на черния дроб;
хемосидероза на бъбреците;
хемосидероза на костния мозък;
хемосидероза на далака;
хемосидероза с увреждане на слюнчените или потните жлези.

Симптоми

По този начин идиопатичната белодробна хемосидероза се представя от следните прояви:

продуктивна кашлица, тоест с отделяне на храчки;
хемоптиза;
недостиг на въздух;
повишаване на температурните стойности;
болков синдром, локализиран в гръдната кост;
бледност на кожата;
иктерус склера;
цианоза на назолабиалния триъгълник;
силно замайване;
слабост и намалена производителност;
липса на апетит;
повишен сърдечен ритъм;
понижаване на кръвното налягане;
едновременна промяна в обемите на черния дроб и далака в по-голяма посока.

появата на хеморагичен обрив или малки старчески петна, които варират в диаметър от един милиметър до 3 сантиметра;
участие в патологията на краката, предмишниците и ръцете;
променливост на сянката на обривите - те могат да бъдат тухлени червени, кафяви, тъмнокафяви или жълтеникави;
лек сърбеж на кожата;
образуването на петехии, възли, лихеноидни папули и плаки върху проблемните зони на кожата.

Хемосидерозата на черния дроб се изразява в:

увеличаване на размера и плътността на засегнатия орган;
болка при палпация на проекцията на този орган;
натрупване на голямо количество течност в перитонеума;
повишен кръвен тонус;
пожълтяване на кожата, видимите лигавици и склерата;
пигментация на горните крайници, лицето и подмишниците.

В случаи на засягане на бъбреците в патологичния процес, наличието на:

подуване на долните крайници и клепачите;
отвращение към храната;
помътняване на урината;
болки в кръста;
обща слабост и слабост;
диспепсия.

Препоръчително е да насочите всички горепосочени симптоми към дете и възрастен.

Диагностика

Първата стъпка за установяване на правилната диагноза е насочена към:

изследване на медицинската история - за търсене на патологични фактори, водещи до вторична хемосидероза;
запознаване с историята на живота на човек - за установяване на възможни източници на първичната форма на заболяването;
задълбочен физикален преглед на пациента, който трябва да включва изследване на състоянието на кожата, палпация на предната стена на коремната кухина, измерване на пулса и кръвното налягане;
подробен преглед на пациента - за изготвяне на пълна симптоматична картина на хода на заболяването.

Лабораторните изследвания се основават на:

общ клиничен кръвен тест;
биохимия на кръвта;
PCR тестове;
общ анализ на урината;
дисферален тест;
микроскопско изследване на храчки.

Най-ценните по отношение на диагностиката са следните инструментални процедури:

биопсия на засегнатия сегмент, т.е. кожа, черен дроб, бъбреци, бял дроб, костен мозък и др.;
спирометрия;
бронхоскопия;
сцинтиграфия;
рентгенова снимка на гръдната кост;
CT и MRI.

Лечение

Лечението на хемосидероза включва:

прием на глюкокортикоиди;
употребата на имуносупресори и железни препарати;
провеждане на плазмафереза;
използване на лекарства за облекчаване на симптомите;
вдишване на кислород;
криотерапия;
витаминна терапия;
прием на лекарства, съдържащи калций и ангиопротектори;
PUVA терапия - при кожна хемосидероза.

Хирургическата интервенция при лечението на заболяването не се използва.

Възможни усложнения

вътрешни кръвоизливи;
рецидивиращ;
хроничен;
синдром;
хипохромна анемия.

Профилактика и прогноза

Тъй като в половината от случаите не е възможно да се установи причината за образуването на такова заболяване, превантивните препоръки няма да бъдат конкретни, а общи. Те включват:

правилно и балансирано хранене;
поддържане на здравословен и активен начин на живот;
избягване на всякакви наранявания и хипотермия;
ранна диагностика и пълно лечение на патологии, които могат да провокират развитието на вторична хемосидероза;
изключване на лекарствена и химическа интоксикация;
редовни прегледи в медицинско заведение.

На фона на факта, че хемосидерозата е доста трудна за диагностициране, нейната прогноза ще бъде сравнително благоприятна - кожната форма се понася най-добре от хората. Много често други видове заболявания водят до инвалидизация и развитие на усложнения, които понякога стават причина за смъртта на пациента.

КОЖНА ХЕМОСИДЕРОЗА (h [a] emosiderosis cutis; Гръцки haima кръв + странично желязо + -osis; син.: лилава пигментирана дерматоза, хеморагична пигментирана дерматоза) - група дерматози, характеризиращи се с отлагане на прекомерно количество хемосидерин в дермата, в резултат на увреждане на капилярната и прекапилярната мрежа на кръвоносните съдове на дермата.

Етиология

Етиологията не е напълно ясна; Фактори, предразполагащи към развитието на G. към. фактори могат да бъдат тежки инфекциозни заболявания, метаболитни нарушения (диабет и др.), интоксикация.

Патогенеза

Патол, процесът се развива в областта на капилярите и прекапилярната мрежа на дермата, където има промяна в ендотела на капилярите и повишаване на хидростатичното налягане в тях. OK Shaposhnikov (1974) предполага, че натрупването на хемосидерин в кожата може да зависи от освобождаването от съдовете както на течната част на кръвта и еритроцитите, така и на един кръвен пигмент (хемосидерин). При някои пациенти се определя отклонение от нормата на някои показатели за съсирване на кръвта, по-специално намаляване на броя на тромбоцитите, нарушение на метаболизма на желязото.

Патохистология

Патохистология: разширение и неоплазма на капилярите в папиларния слой на дермата, диапедеза, пролиферация на капилярния ендотел с отлагане на хемосидерин под формата на бучки в интерстициалното вещество, хистиоцити, ендотелни клетки; незначителен неспецифичен периваскуларен инфилтрат.

клиника

Клинично се разграничават следните форми на Г.: 1. Бяла атрофия на кожата. 2. Дъговидна телеангиектатична пурпура. 3. Сърбяща пурпура. 4. Пръстеновидна телеангиектатична пурпура. 5. Лихеноиден лилав и пигментиран ангиодермит. 6. Ортостатична пурпура. 7. Охра дерматит. 8. Прогресираща пигментирана дерматоза. 9. Мрежеста сенилна хемо-сидероза на кожата (старческа пурпура на Бейтман). 10. Екзематидоподобна пурпура.

G. to. Наблюдава се предимно при мъже. Характеризира се с рязко ограничени кафеникаво-червени петна с различни нюанси, които не изчезват с натиск без възпалителни изменения в околната кожа.

Атрофия на бялата кожа (капиларит алба)- рядка форма на G. to., описана от G. Milian през 1929 г. Характеризира се с изтъняване (атрофия) на кожата на предната повърхност на краката под формата на белезникави леко хлътнали кръгли петна с ясни граници, сливащи се с взаимно; около петната - хиперпигментация поради отлагане на хемосидерин, телеангиектазия. Тази форма често се развива на фона на разширени вени на долните крайници, което води до повтарящ се хрон, капилярит. Съществува и предположение за структурни нарушения на съединителната тъкан. Образуваните атрофични кожни промени са необратими.

Дъговидна телеангиектатична пурпураописан от Турен (H. Tourain) през 1934 г. Характеризира се с появата на пищялите, Ch. обр. в областта на глезените едно, по-рядко няколко лезии, под формата на жълтеникаво-розово петно, достигащо 10-15 см размер поради центробежен растеж и разпадане на полупръстени, прекъсващи дъговидни сегменти, около които хемосидерин се наблюдава импрегниране, телеангиектазия. Може да има клин и гистол. сходство с болестта на Майока.

Сърбяща пурпураописано от L. J. Loewenthal през 1954 г.; прилича на екзематидоподобна пурпура, но се различава по интензивен сърбеж, многобройни надрасквания и лихенификация (вж.).

Пръстеновидна телеангиектатична пурпура- рядка хеморагично-пигментирана дерматоза - виж болестта на Майоки.

Лихеноиден пурпурен и пигментиран ангиодермитописан от Guzhero и Blum (H. Gougerot, P. Blum) през 1925 г. под името purpura angiosclereux prurigineux avec elements lichenoides. Заболяването се характеризира с хрон, протичане и преобладаваща локализация на лезията в долните крайници. По кожата на краката, бедрата, на фона с лилаво-пигментиран, се отбелязват лихеноидно-нодуларни изригвания с червеникаво-кафеникав цвят с размер на щифтова глава (фиг.), По-рядко малки заоблени плаки, покрити с малки люспи; понякога обривът е придружен от сърбеж. Възможна е генерализация на процеса, която някои автори разглеждат като самостоятелна форма на заболяването – dermatitis purpurica et pigmentata, papuloides et reticulata, tarde generalisata (Le Coulant – Texier – Maleville, 1960). В тази форма обривът се разпространява под формата на огнища по кожата на багажника, лицето и горните крайници.

Ортостатична пурпураописано през 1904 г. от Ашард и Гренет. Наблюдават се кожни изменения на долните крайници със сърдечно-съдова недостатъчност, бъбречни и чернодробни заболявания при възрастни хора при продължително стоене.

Охра дерматит(син: охрено жълт дерматит, пигментен и лилав ангиодермит на долните крайници, ангиосклеротична пурпура на Zhanselm) се описва като синдром на Favre-She през 1924-1926 г. Развива се в резултат на постоянни повтарящи се леки кръвоизливи, предимно по краката и стъпалата при възрастни мъже, страдащи от hl. обр. локални нарушения на кръвообращението (разширени вени, тромбофлебит и др.). Въпреки това, общите съдови нарушения в резултат на атеросклероза и хипертония също играят роля. При продължително съществуващ процес се образуват непрекъснати петнисти лезии с диаметър до 6-10 см и повече с ръждиво-червен цвят; върху тях и около тях, в зависимост от активността на процеса, по-голямо или по-малко количество свежи лилави и петехиални елементи. Обикновено няма сърбеж. Постепенно се развива атрофия на кожата, могат да се образуват трофични язви на подбедрицата. Разновидност на тази форма G. to. е акроангиодерматит на краката [описан от Mali (J. W. Mali, 1965) et al.], който също се развива на фона на венозна недостатъчност, но е локализиран в областта на стъпалата; характеризиращ се с кафеникаво-сини петна или плаки, понякога с папиломатозна повърхност, от 1 до 4 см в диаметър, склонни към разязвяване; в областта на глезена, хиперпигментация с малки атрофични участъци.

Прогресивна пигментирана дерматоза- рядко заболяване с неизвестна етиология - вж. Болест на Шамберг.

Мрежеста сенилна хемосидероза на кожата(син.: ретикуларна хемосидероза на възрастните хора, сенилна пурпура на Бейтман, лилав, телеангиектатичен дерматит) е описана от Бейтман (Th. Bateman, 1818) под името purpura senilis при възрастни хора. Патол, процесът се дължи на атеросклеротични промени в съдовата стена. Обикновено се появяват кафеникаво-кафеникави петна с малък размер, петехии и телеангиектазии по краката и стъпалата, предмишниците и гърба на ръцете; понякога се забелязва сърбеж.

Екзематидоподобна пурпураописан от Dukas и Kapetanakis (G. Doucas, J. Kapetanakis) през 1953 г. Характеризира се с появата по тялото и крайниците на множество екземоподобни еритематно-сквамозни петна с жълтеникав и жълтеникаво-кафеникав цвят, както и папуло- хеморагични, понякога сливащи се обриви; често се наблюдава лек сърбеж. При gistol изследване, в допълнение към общите признаци на G., се отбелязва спонгиоза.

Диагноза

Диагнозата обикновено е проста, но диференциалната диагноза с лихен планус, токсична мелазма понякога е трудна; в съмнителни случаи се провежда хистол, изследване.

Лечение

Идентифициране и лечение на заболявания, водещи до развитие на G., 10% разтвор на калциев хлорид (вътрешно или интравенозно), витамини P, C, B1, B2, антихистамини; режим на почивка според локализацията, разпространението и тежестта на заболяването. При ограничени, дългосрочни съществуващи форми на Г. до. е показан криомасаж или напояване с хлороетил; за форми, придружени от възпаление, се предписват мехлеми с кортикостероиди.

Профилактика

Голямо значение се придава на превантивните мерки - за отстраняване на причините за нарушения на кръвообращението в долните крайници (продължителен престой на краката, втрисане, травми и др.).

Прогноза

Прогнозата, въпреки хроничността, протичането с рецидиви, е благоприятна за живота; понякога Г. к. се подлагат на спонтанно постепенно разрешаване.

Библиография: Makovoz V. I. и Sych L. I. Клиника и патоморфология на първичната хемосидероза на кожата, Vestn, дермата и вените, № 3, с. 27, 1972; Многотомно ръководство по дермато-венерология, изд. С. Т. Павлова, т. 3, с. 114, М., 1964; Шапошников ОК и Деменк за в и Н. В. Съдови лезии на кожата, L., 1974, библиогр.; D o b e g ne c k R. C. Фактори, влияещи върху хемосидерозата, Amer. J. Surg., V. 122, стр. 33, 1971; Мали J.W., Kuiper J.P.a. Hamers A. A. Акроангиодерматит на стъпалото, Arch. Дерм., В. 92, стр. 515, 1965.

Хемосидероза - основните симптоми:

Слабост
Сърбяща кожа
Повишена температура
Световъртеж
Загуба на апетит
Кардиопалмус
диспнея
Уголемяване на далака
Болка в гърдите
Увеличен черен дроб
Ниско кръвно налягане
Хемоптиза
Бледност на кожата
Кашлица с храчки
Намалена производителност
Пожълтяване на лигавиците
Замъгляване на урината
Пожълтяване на кожата
Син назолабиален триъгълник
Хеморагичен обрив

Хемосидерозата е заболяване, което принадлежи към категорията на пигментните дистрофии и също така се характеризира с натрупване в тъканите на голямо количество хемосидерин, който е пигмент, съдържащ желязо. Механизмът на развитие на заболяването остава неизвестен напълно, но специалистите от областта на дерматологията са установили, че причините за образуването могат да се различават в зависимост от формата на хода на такова заболяване.

Етиология
Класификация
Симптоми
Диагностика
Лечение
Възможни усложнения
Профилактика и прогноза

Лечението на хемосидерозата се ограничава до използването на консервативни методи на лечение, по-специално приемане на лекарства. Въпреки това, в тежки случаи на заболяването може да се наложи процедура като плазмафереза.

Причини за хемосидероза

генетично предразположение;
имунопатологичната природа на патологията;
вродени метаболитни нарушения.

Що се отнася до вторичната хемосидероза, възможни са следните причини:

хемолитична анемия;
левкемия;
увреждане на черния дроб от цироза;
протичането на някои заболявания от инфекциозен характер - това трябва да включва сепсис и рецидивираща треска, малария и бруцелоза;
чести кръвопреливания;
отравяне с химикали и отрови. Като провокатори най-често действат сулфонамиди, олово и хинин;
хода на захарен диабет и други метаболитни нарушения;
злокачествена артериална хипертония;
хронична венозна недостатъчност;
дерматит и невродермит;
екзема и пиодермия;
всяко нарушение на целостта на кожата.

Проявата на заболяването може да бъде провокирана от следните причини:

продължителна хипотермия на тялото;
физическо претоварване;
стрес и нервно напрежение;
неконтролиран прием на определени групи лекарства, по-специално диуретици, нестероидни противовъзпалителни средства, както и парацетамол и ампицилин.

Не последното място във формирането на такъв патологичен процес заемат:

излишък на желязо в организма - това може да се постигне чрез консумация на храни или лекарства, които съдържат голямо количество от това вещество;
процедура по кръвопреливане, особено ако се прави няколко пъти седмично. В такива случаи се говори за възникване на трансфузионна хемосидероза;
повишена абсорбция на хемосидерин от храносмилателната система;
нарушение на метаболизма на хемосидерина;
хипотермия на тялото.

Класификация на заболяването

Според разпространението на патологичния процес има:

генерализирана или обща хемосидероза- формира се на фона на някакъв системен процес. В такива ситуации хемосидеринът се натрупва в далака и черния дроб, както и в червения костен мозък, поради което те променят цвета си и стават ръждиви или кафяви;
локална, фокална или локална хемосидероза- се различава по това, че натрупването на желязо-съдържащ вътреклетъчен пигмент може да се извърши както в малки участъци от тялото, например в областта на хематомите, така и в кухината на един от вътрешните органи. Това най-често се наблюдава в белодробните тъкани.

Според етиологичния фактор хемосидерозата е:

първични - причините за днес остават неизвестни;
вторично - развива се на фона на хода на някое от горните заболявания.

Независимите видове заболяване включват:

хемосидероза на кожата;
идиопатична белодробна хемосидероза, която в областта на медицината се нарича кафява пурпура на белите дробове.

При кожни лезии заболяването може да протича в няколко варианта, поради което се разделя на:

болест на Шамберг;
пръстеновидна телеангиектатична пурпура на Mayocchi;
старческа хемосидероза;
лихеноиден пигментен или лилав ангиодермит;
охра дерматит.

Вторичната форма на патология също има своя собствена класификация:

хемосидероза на черния дроб;
хемосидероза на бъбреците;
хемосидероза на костния мозък;
хемосидероза на далака;
хемосидероза с увреждане на слюнчените или потните жлези.

Симптоми на хемосидероза

По този начин идиопатичната белодробна хемосидероза се представя от следните прояви:

продуктивна кашлица, тоест с отделяне на храчки;
хемоптиза;
недостиг на въздух;
повишаване на температурните стойности;
болков синдром, локализиран в гръдната кост;
бледност на кожата;
иктерус склера;
цианоза на назолабиалния триъгълник;
силно замайване;
слабост и намалена производителност;
липса на апетит;
повишен сърдечен ритъм;
понижаване на кръвното налягане;
едновременна промяна в обемите на черния дроб и далака нагоре.

появата на хеморагичен обрив или малки старчески петна, които варират в диаметър от един милиметър до 3 сантиметра;
участие в патологията на краката, предмишниците и ръцете;
променливост на сянката на обривите - те могат да бъдат тухлено-червени, кафяви, тъмнокафяви или жълтеникави;
лек сърбеж на кожата;
образуването на петехии, възли, лихеноидни папули и плаки върху проблемните зони на кожата.

Снимка на симптомите на кожна хемосидероза.

Хемосидерозата на черния дроб се изразява в:

увеличаване на размера и плътността на засегнатия орган;
болка при палпация на проекцията на този орган;
натрупване на голямо количество течност в перитонеума;
повишен кръвен тонус;
пожълтяване на кожата, видимите лигавици и склерата;
пигментация на горните крайници, лицето и подмишниците.

В случаи на засягане на бъбреците в патологичния процес, наличието на:

подуване на долните крайници и клепачите;
отвращение към храната;
помътняване на урината;
болки в кръста;
обща слабост и слабост;
диспепсия.

Препоръчително е да насочите всички горепосочени симптоми към дете и възрастен.

Диагностика

Първата стъпка за установяване на правилната диагноза е насочена към:

изследване на медицинската история - за търсене на патологични фактори, водещи до вторична хемосидероза;
запознаване с историята на живота на човек - за установяване на възможни източници на първичната форма на заболяването;
задълбочен физикален преглед на пациента, който трябва да включва изследване на състоянието на кожата, палпация на предната стена на коремната кухина, измерване на пулса и кръвното налягане;
подробен преглед на пациента - за изготвяне на пълна симптоматична картина на хода на заболяването.

Лабораторните изследвания се основават на:

общ клиничен кръвен тест;
биохимия на кръвта;
PCR тестове;
общ анализ на урината;
дисферален тест;
микроскопско изследване на храчки.

Най-ценните по отношение на диагностиката са следните инструментални процедури:

биопсия на засегнатия сегмент, т.е. кожа, черен дроб, бъбреци, бял дроб, костен мозък и др.;
спирометрия;
бронхоскопия;
сцинтиграфия;
рентгенова снимка на гръдната кост;
CT и MRI.

Процедура за фотоспирометрия.

Лечение на хемосидероза

Лечението на хемосидероза включва:

прием на глюкокортикоиди;
употребата на имуносупресори и железни препарати;
провеждане на плазмафереза;
използване на лекарства за облекчаване на симптомите;
вдишване на кислород;
криотерапия;
витаминна терапия;
прием на лекарства, съдържащи калций и ангиопротектори;
PUVA терапия - при кожна хемосидероза.

Хирургическата интервенция при лечението на заболяването не се използва.

Възможни усложнения

Идиопатичната хемосидероза на белите дробове и други видове заболяване, при липса на терапия, са изпълнени с образуването на следните последици:

инфаркт на белия дроб;
белодробна хипертония;
вътрешни кръвоизливи;
повтарящ се пневмоторакс;
хронична дихателна недостатъчност;
хипохромна анемия.

Профилактика и прогноза

правилно и балансирано хранене;
поддържане на здравословен и активен начин на живот;
избягване на всякакви наранявания и хипотермия;
ранна диагностика и пълно лечение на патологии, които могат да провокират развитието на вторична хемосидероза;
изключване на лекарствена и химическа интоксикация;
редовни прегледи в медицинско заведение.

Какво да правя?

Ако смятате, че имате хемосидерозаи симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекар терапевт може да ви помогне.