V.E. Кузовков, Ю.К. Янов, С.В. Левин
Санкт Петербург изследователски институт по ухо, гърло, нос и говор
Кохлеарната имплантация (КИ) понастоящем е призната в световната практика и най-перспективното направление за рехабилитация на хора, страдащи от високостепенна сензорна загуба на слуха и глухота, с последващо интегриране в слуховата среда. В съвременната литература въпросите за класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо, включително във връзка с CI, са широко обхванати, описани са хирургически техники за провеждане на CI при тази патология. Световният опит на КИ при лица с аномалии в развитието на вътрешното ухо е повече от 10 години. В същото време в родната литература липсват произведения на тази тема.
В Научноизследователския институт по ухо, гърло, нос и говор в Санкт Петербург за първи път в Русия беше извършена КИ при лица с аномалии в развитието на вътрешното ухо. Тригодишен опит в подобни операции, наличието на успешни резултати от подобни интервенции, както и недостатъчното количество литература по този въпрос, послужиха като причина за тази работа.
Класификация на аномалиите на развитието на вътрешното ухо. Текущо състояние на въпроса.
С появата в края на 80-те - началото на 90-те години. компютърна томография с висока разделителна способност (КТ) и ядрено-магнитен резонанс (MRI), тези техники се използват широко за диагностициране на наследствена загуба на слуха и глухота, особено при определяне на индикациите за CT. С помощта на тези прогресивни и високоточни техники бяха идентифицирани нови аномалии, които не се вписваха в съществуващите класификации на F. Siebenmann и K. Terrahe. В резултат на това Р.К. Джаклер предложи нова класификация, разширена и модифицирана от Н. Марангос и Л. Сенароглу. Въпреки това, трябва да се отбележи, че по-специално ЯМР сега разкрива толкова фини детайли, че откритите малформации могат да бъдат трудни за класифициране.
В своята класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо, базирана на данните от конвенционалната рентгенография и първите данни от CT, R.K. Джаклер взе предвид отделното развитие на вестибуларната полукръгла и вестибуларната кохлеарна част на една система. Авторът предполага, че различни видове аномалии се появяват в резултат на забавяне или увреждане на развитието на определен етап от последното. По този начин видовете открити малформации са свързани с времето на заболяването. По-късно авторът препоръчва да се класифицират комбинираните аномалии като категория А и предлага връзка между такива аномалии и наличието на разширена водоснабдителна система на вестибюла (Таблица 1).
маса 1
Класификация на аномалиите на развитието на вътрешното ухо според R.K. Jackler
| Категория А | Аплазия или малформация на кохлеята |
| 1. Аплазия на лабиринта (аномалия на Мишел) 2. Аплазия на кохлеята, нормален или деформиран вестибюл и система от полукръгли канали 3. Кохлеарна хипоплазия, нормален или деформиран вестибюл и полукръгла канална система 4. Непълна кохлея, нормален или деформиран вестибюл и полукръгла канална система (аномалия на Мондини) 5. Обща кухина: кохлеята и преддверието са представени от едно пространство без вътрешна архитектура, нормална или деформирана система от полукръгли канали ВЪЗМОЖНО наличие на разширено водоснабдяване на вестибюла |
|
| Категория Б | Нормален охлюв |
| 1. Дисплазия на вестибюла и латералния полукръг канал, нормални предни и задни полукръгли канали 2. Разширено вестибюлно водоснабдяване, нормално или разширено вестибюл, нормална полукръгла канална система |
По този начин точки 1 до 5 от категории А и В представляват изолирани аномалии на развитието. Комбинираните аномалии, попадащи в двете категории, трябва да бъдат класифицирани в категория А, ако има разширено водоснабдяване на вестибюла. Според Р.К. Jackler, S. Kösling направи изявлението, че изолираните аномалии не са само деформация на една структурна единица на вътрешното ухо, но могат да се комбинират както с аномалии на вестибюла и полукръговите канали, така и с вестибуларна дисплазия и разширен акведукт на вестибюла.
Класификацията на N. Marangos включва непълно или аберантно развитие на лабиринта (табл. 2, т. 5).
таблица 2
Класификация на аномалиите на развитието на вътрешното ухо според N. Marangos
| Категория | подгрупа |
| А = непълно ембрионално развитие |
1. Пълна аплазия на вътрешното ухо (аномалия на Мишел) 2. Обща кухина (отоциста) 3. Аплазия/хипоплазия на кохлеята (нормален "заден" лабиринт) 4. Аплазия/хипоплазия на "задния лабиринт" (нормална кохлея) 5. Хипоплазия на целия лабиринт 6. Дисплазия Мондини |
| V = аберантно ембрионално развитие |
1. Разширено водоснабдяване на вестибюла 2. Тесен вътрешен слухов канал (вътрекостен диаметър по-малък от 2 mm) 3. Дълъг напречен хребет (crista transversa) 4. Вътрешен слухов проход, разделен на 3 части 5. Непълно кохлеомеатално отделяне (вътрешен слухов канал и кохлея) |
| С = изолирани наследствени аномалии |
Х-свързана загуба на слуха |
| д | Аномалии при наследствени синдроми |
По този начин са описани четири категории (A-D) аномалии на развитието на вътрешното ухо. Авторът разглежда разширеното водоснабдяване на вестибюла, ако междукостното разстояние в средната част надвишава 2 mm, докато други автори цитират цифра от 1,5 mm.
L. Sennaroglu разграничава 5 основни групи (Таблица 3): аномалии на развитието на кохлеата, преддверието, полукръглите канали, вътрешния слухов канал и акведукта на вестибюла или кохлеата.
Таблица 3
Основните групи и конфигурации на кохлеовестибуларните аномалии според L. Sennaroglu
Кохлеарните малформации (Таблица 4) са разделени от автора според тежестта им в шест категории в зависимост от времето на нарушаване на нормалния ход на ембрионалното развитие. Тази класификация на аномалиите на развитието на кохлеята включва непълно разделяне на тип I и II.
Таблица 4
Класификация на аномалиите на охлюви по време на нарушения на вътреутробния растеж според L. Sennaroglu
| Кохлеарни малформации | Описание |
| Мишел аномалия (3-та седмица) |
Пълна липса на кохлеовестибуларни структури, често апластичен вътрешен слухов канал, най-често нормално водоснабдяване на вестибюла |
| Аплазия на охлюв (края на 3-та седмица) |
Кохлеата липсва, нормален, разширен или хипопластичен вестибюл и система от полукръгли канали, често разширен вътрешен слухов канал, най-често нормално водоснабдяване на вестибюла |
| Обща кухина (4-та седмица) | Ушната мида и преддверието са едно пространство без вътрешна архитектура, нормална или деформирана система от полукръгли канали или нейно отсъствие; вътрешният слухов проход е по-често разширен, отколкото стеснен; най-често - нормално водоснабдяване на вестибюла |
| Непълно разделяне тип II (5-та седмица) |
Кохлеята е представена от единична кухина без вътрешна архитектура; разширен вестибюл; най-често - увеличен вътрешен слухов проход; липсваща, разширена или нормална полукръгла канална система; нормално водоснабдяване на вестибюла |
| Хипоплазия на охлюв (6-та седмица) | Ясно разделяне на кохлеарните и вестибуларните структури, кохлеята е под формата на малък мехур; липса или хипоплазия на вестибюла и полукръговата канална система; стеснен или нормален вътрешен слухов канал; нормално водоснабдяване на вестибюла |
| Непълно разделяне, тип II (аномалия на Мондини) (7-ма седмица) | Кохлеята е 1,5 къдрици, кистично разширени средни и апикални къдрици; размерът на охлюва е близо до нормалния; леко разширен вестибюл; нормална полукръгла канална система, разширено вестибюлно водоснабдяване |
Като се вземат предвид горните съвременни идеи за видовете кохлеовестибуларни нарушения, ние използваме класификацията на R.K. Jackler и L. Sennaroglu, като най-подходящи за откритията, срещани в собствената им практика.
Имайки предвид малкия брой оперирани пациенти, по-долу е даден случай на успешна КИ за аномалии в развитието на вътрешното ухо.
Случай от практиката.
През март 2007 г. родителите на пациента К., роден през 2005 г., се обърнаха към Санкт Петербургския изследователски институт по УНГ с оплаквания за липса на реакция на детето към звуци и липса на говор. При прегледа е поставена диагноза: Хронична двустранна сензоневрална загуба на слуха IV степен, вродена етиология. Вторично нарушение на рецептивната и експресивна реч. Последици от пренесена вътрематочна цитомегаловирусна инфекция, вътрематочни лезии на централната нервна система. Остатъчна органична лезия на централната нервна система. Лявостранна спастична горна монопареза. Аплазия на първия пръст на лявата ръка. Дисплазия на тазобедрените стави. Спазматичен тортиколис. Тазова дистопия на хипопластичния десен бъбрек. Забавено психомоторно развитие.
Според заключението на детския психолог когнитивните способности на детето са в рамките на възрастовата норма, интелектът е запазен.
Детето е бинаурално слухов апарат със свръхмощни слухови апарати, без ефект. Според данните от аудиологично изследване, краткосрочни слухови предизвикани потенциали не са регистрирани при максимално ниво на сигнала от 103 dB, не е регистрирана отоакустична емисия от двете страни.
При възпроизвеждане на аудиометрия в слухови апарати се разкриват реакции на звуци с интензитет 80-95 dB в честотния диапазон от 250 до 1000 Hz.
КТ на темпоралните кости разкрива наличието на двустранна кохлеарна аномалия под формата на непълно деление тип I (Таблица 4). Нещо повече, това твърдение е вярно както за лявото, така и за дясното ухо, въпреки привидно различната картина (фиг. 1).
Ориз. 1. КТ данни на пациент К.
Забележка: И така, вдясно (1) кохлеята е представена от малка кухина, чийто максимален размер е не повече от 5 mm, липсват вестибюлът и полукръглите канали. Отляво (2) ушната мида е представена от единична кухина без вътрешна архитектура, отбелязва се наличието на разширен вестибюл (фиг. 2, стрелка); разширена система от полукръгли канали (фиг. 3, стрелка). 
Фиг. 2. Разширен вестибюл вляво
Ориз. 3. Разширена и деформирана система от полукръгли канали вляво
След прегледа на пациента е направена КИ на лявото ухо по класическия подход чрез антромастоидотомия и задна тимпанотомия, с въвеждане на електрод през кохлеостомията. За операцията е използван специален скъсен електрод (Med-El, Австрия) с работна дължина на активния електрод около 12 mm, специално предназначен за използване в случаи на аномалия или осификация на кохлеята.
Въпреки непокътнатите слухови кости и сухожилие на стремения мускул, по време на операцията не са регистрирани акустични рефлекси от стремения мускул. Въпреки това, при провеждане на телеметрия на невронния отговор, се получават ясни отговори, когато се стимулират 7 от 12 електрода.
Следоперативната трансорбитална рентгенова снимка на охлювите разкрива, че активният електрод на импланта се намира в общата кухина (фиг. 4, стрелка), имайки формата на идеален кръг. 
Ориз. 4. Трансорбитална рентгенография. Скъсен електрод в общата кухина.
При контролния аудиологичен преглед една година след операцията пациентът показва реакции в свободно звуково поле на звуци с интензитет 15-20 dB в честотния диапазон от 250 до 4000 Hz. Речта на пациента е представена от едно- и двусрични думи („мама“, „дава“, „питие“, „коте“ и др.), проста фраза от не повече от две едносрични или двусрични думи. Като се има предвид, че възрастта на пациента към момента на втория преглед е по-малка от 3 години, резултатите от слухово-речовата рехабилитация в този случай трябва да се считат за отлични.
Заключение
Съвременната класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо не само дава представа за разнообразието от такава патология и времето на появата на дефекта в процеса на вътрематочно развитие, но също така е полезна при определяне на показанията за кохлеарна имплантация, в процеса на избор на тактика за интервенция. Наблюдението, представено в работата, позволява да се оценят възможностите на кохлеарната имплантация като средство за рехабилитация в трудни случаи, разширява разбирането за индикациите за имплантиране.
литература
- Джаклер Р.К. Вродени малформации на вътрешното ухо: класификация на базата на ембриогенеза // R.K. Джаклер, W.M. Луксфорд, W.F. Къща / Ларингоскоп. - 1987. - Кн. 97, бр.1. - С. 1 - 14.
- Джаклер Р.К. Синдром на големия вестибуларен акведукт // R.K. Джаклер, А. Де Ла Крус / Ларингоскоп. - 1989. - Кн. 99, бр. 10. - С. 1238 - 1243.
- Марангос Н. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges // Н. Марангос / HNO. - 2002. - Кн. 50, № 9. - С. 866 - 881.
- Sennaroglu L. Нова класификация на кохлеовестибуларните малформации // L. Сенароглу, И. Саатчи / Ларингоскоп. - 2002. - Кн. 112, бр.12. - С. 2230 - 2241.
- Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenes der Taubstummheit // F. Siebenmann / Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904 .-- 76с.
- Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung // S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya и др. / Fortschr Röntgenstr. - 2003. - Кн. 175, No 11. - С. 1639-1646.
- Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen // K. Terrahe / Fortschr Röntgenstr. - 1965. - Кн. 102, бр. - С. 14.
По време на еволюция на човешкото ухосе превърна в сложен орган, състоящ се от много компоненти, необходими за провеждане на звук. Тази глава обсъжда ембриологията на външното и вътрешното ухо и най-честите вродени аномалии.
Основното функция на външното и средното ухое провеждането на звукова вълна към вътрешното ухо. Аномалиите и малформациите могат да доведат както до козметични, така и до функционални нарушения.
а) Ембриология на външното и средното ухо... Ембрионалното развитие на външното и средното ухо е изключително сложен процес. Аномалиите в развитието обикновено са резултат от генетични мутации или излагане на тератогенни фактори на околната среда. Познаването на ембриологията улеснява изучаването на малформациите, описани в тази глава.
Всичко части на органа на слухасе развиват едновременно един с друг и с всички други органи на главата и шията. Първо се формира вътрешното ухо и вече от третата гестационна седмица то започва да се развива отделно от външното и средното, които възникват някъде на четвъртата седмица след зачеването. От ендодермата на първия бранхиален джоб се образува тубо-тъпаничен джоб.
След това в курса ембрионално развитиеима постепенно разширяване на тъпанчевата кухина, която като че ли улавя слуховите костици и заобикалящите ги структури. На осмия месец от бременността слуховите костици най-накрая заемат мястото си в тъпанчевата кухина.
Схематично изображение на ушната мида, която показва концепцията за развитието на ушната мида от хълмовете.Първи туберкул, трагус; втори туберкул, дръжка на къдриците; трети туберкул, възходяща част на къдря;
четвърти туберкул, хоризонтална част на извивката, частично антихеликс и ладьевидна ямка; пети туберкул,
низходящата част на къдриците, отчасти антихеликса и ладьевидната ямка; шестият туберкул, антигус и част от къдря.
Слухови костиразвиват се от мезенхима на нервния гребен на първата (хрущял на Мекел) и втората (хрущял на Райхерт) бранхиални арки. Главата на малеуса, късият израстък и тялото на инкуса се образуват от първата бранхиална дъга. Дългият израстък на инкуса, дръжката на малеуса и стремените структури се образуват от втората бранхиална дъга. Вестибуларната повърхност на стъпалото на основата на стремето и пръстеновидният лигамент на стремето се развиват от мезодермата на слуховата капсула.
От ектодерма на първата бранхиална цепкаразположен между първата и втората бранхиална дъга, се развива външният слухов проход. Настъпва инвагинация на епитела, при която се образува канал на около 28 гестационна седмица, след което става възможно образуването на тъпанчевата мембрана. Страничната част на тъпанчевата мембрана се развива от ектодермата на първата бранхиална цепка, медиалната част от ендодермата на първия бранхиален сак, централната част от мезенхима на нервния гребен.
Образуване на ушната мидазапочва от петата седмица от вътреутробния живот. Три туберкула се образуват от първия и втория бранхиални издънки. Тогава от тези шест туберкула ще се развият шест характерни елемента на ушната мида, които присъстват при възрастните: първият туберкул е трагусът; вторият туберкул е кракът на къдриците; третият туберкул е възходящата част на къдриците; четвъртият туберкул е хоризонталната част на къдриците, отчасти антихеликса и ладьевидната ямка; петият туберкул - низходящата част на къдриците, частично антихеликса и ладьевидната ямка; шестият туберкул е антигусът и част от къдря.
б) Чести аномалии на външното ухо... Както бе споменато по-горе, външното и средното ухо се развиват отделно от вътрешното ухо. имат различен ембриологичен произход. Нарушаването на нормалната ембриогенеза, причинено от генетични фактори или фактори на околната среда, може да доведе до развитие на различни аномалии на външното и средното ухо. Някои от тях са описани по-долу.
v) Аурикуларни аномалии: изпъкнали ушни миди и наклонени уши... В литературата са описани нарушения в развитието на ушните миди с различна тежест. Най-често срещаните са анотията, микротия (хипоплазия на ушната мида) и стърчащи уши. Функционалните и естетически увреждания, причинени от тези аномалии, могат да причинят значителен емоционален стрес у пациента.
Високоговорители предни уши (лопатка) са доста често срещани. Възможно е и образуването на "висящо" ухо: ако антихеликсът не се разгъне по време на ембриологичното развитие, къдрикът продължава да се извива все по-ниско. Има и други малки малформации на ушната мида. Най-често има увеличен ъгъл между ушната мида и скалпа (обикновено е 15-30 °), недоразвитие на антихеликса, излишък на хрущялна тъкан на ушната мида, деформация на лоба (най-често неговата изпъкналост отпред).
Отопластиканаречено хирургично възстановяване, реконструкция или преоформяне на ушната мида. Още в детството развитието на ушната мида спира, следователно е безопасно да се извършва отопластика вече в този възрастов период. Описани са различни хирургични техники. Техниката Mustarde включва създаване на антихеликсни гънки чрез поставяне на множество хоризонтални шевове на матрака по протежение на скафоидната ямка.
Furnasописва налагането на конхомастоиден шев, с помощта на който се намалява ладьевидната ямка, а ушната мида се измества назад. По-радикални методи, включващи изрязване на хрущял, са описани от Pitanguy и Farrior. Типични усложнения на отопластиката са: недостатъчна корекция, хондрит, хематом, деформация тип "телефонно ухо" (прекомерна флексия на средната трета на антихеликса с недостатъчна флексия на горната и долната му част). Отопластиката е разгледана по-подробно - огромна заявка за използване на формата за търсене на главната страница на сайта.
Наклонен (а), страничен (б) и заден (в) изглед на изпъкналото ухо. Голямата скафоидна ямка и недоразвитието на антихеликса водят до изместване на ушната мида към страничната страна и нейната псевдоптоза.
(d) Ушна мида, прекомерна въртележка.
(а, в) Пациент преди и (б, г) след отопластика.
ж) Преаурикуларни фистули и кисти... Преаурикуларните кисти, фистули и синуси са често срещани при педиатрични пациенти. Смята се, че те се развиват поради аномалии на първата бранхиална дъга и първия бранхиален джоб. Те са разположени отпред на ушната раковина, обикновено във възходящата част на къдриците. Преаурикуларните синуси обикновено са тясно свързани с къдравия хрущял и непълното отстраняване често води до рецидиви. Обикновено се извършва елипсовиден разрез на кожата около фистулата, след което се получава отделяне на тъканта в корена на къдрината. Елиптичният разрез може да бъде удължен нагоре (супраурикуларен подход), като по този начин се подобрява видимостта и се опростява отстраняването.
Също често срещано кожни преаурикуларни придатъци... Понякога те съдържат хрущял вътре. Най-често те са локализирани отпред на ушната мида, на нивото на супраглотичната вдлъбнатина. Предполага се, че тяхната причина е прекомерната пролиферация на тъканите в ембрионалния период. По желание на пациента или родителите те могат да бъдат отстранени.
д) Аномалии на първата бранхиална цепнатина... Както бе споменато по-горе, външният слухов проход и страничната част на тъпанчевата мембрана се образуват от първата бранхиална цепнатина. Нарушенията в развитието водят до образуване на кисти, синуси и фистули. Аномалиите от тип I включват дублиране на външния слухов канал, те представляват фистуларен проход, който много често е в съседство с паротидната слюнчена жлеза. Тип II аномалии включват повърхностни синуси и кисти на предната повърхност на шията, под ъгъла на долната челюст.
Обикновено се откриват по-рано от аномалии тип I... И двата вида аномалии могат да се заразят многократно. Ако има течение от ухото, което продължава на фона на консервативна терапия, трябва да се подозира малформация на външното ухо (особено ако има деформации или абсцеси на шията). Ако се вземе решение за хирургично лечение, е необходимо образуването да се отстрани напълно, т.к те се повтарят много често. Често киста или синус са тясно свързани с влакната на лицевия нерв, във всички случаи дисекцията трябва да се извършва много внимателно; понякога се налага частична паротидектомия.
(а) Пред- и (б) интраоперативен изглед на киста на бранхиалната цепнатина тип I.
д). Среща се средно с честота 1: 10000-1: 20000. Приблизително една трета от пациентите имат двустранна атрезия от една или друга степен. Атрезия на ушния канал с аномалии на средното ухо може да бъде изолирана или съпътстваща с други аномалии, като микротия. Както бе споменато по-рано, външният слухов проход се развива от първата бранхиална цепнатина. Ако по някаква причина процесът на канализация спре по време на ембрионалното развитие, се развива стеноза или атрезия на ушния канал. Атрезията на костната част на слуховия проход винаги е вторична, образува се при наличие на малформации на темпоралната кост.
Диагностика и лечение на атрезиязапочва с задълбочена оценка на функцията на слуховия анализатор, след което се решава въпросът за слуховите апарати. При подготовката за операцията, както и за диагностициране на вроден холестеатом, се извършва КТ на слепоочните кости. Оценява се анатомичната структура на средното ухо и хода на канала на лицевия нерв. При едностранна атрезия тежестта на кондуктивната загуба на слуха обикновено е максимална, но ако има нормален слух на другото ухо, лечението може да се забави.
В стеноза на външния слухов каналмогат да се използват слухови апарати. Когато са завършени, слуховите апарати с костна проводимост помагат. Ранният слухов апарат е задължителен в случаите на двустранна атрезия. Слуховите апарати с костна проводимост могат да се използват след първите няколко месеца от живота.
Оперативно лечениесе извършва най-рано на възраст 6-7 години, обикновено след вече извършена операция за микротия, за да може да се извърши реконструкция извън тъканта на белега. Целта на операцията е да се създаде функционален звукопроводящ път, през който звуковата вълна може да достигне до кохлеята; обаче е доста трудно да се постигне тази цел. Хирургичното лечение не е показано за всички деца. Jahrsdoerfer предложи 10-точкова скала, според която се оценява вероятността за добър функционален резултат след каналопластика.
Мащаб оценява следните фактори: наличие на стреме, обем на кухината на средното ухо, ход на лицевия нерв, наличие на комплекс малеус-инкус, пневматизация на мастоидния израстък, запазване на инкусните щампи, състояние на кръглия прозорец , луменът на овалния прозорец, състоянието на ушната мида. Наличието на всеки параметър добавя една точка към скалата (наличието на стреме добавя две точки). Смята се, че при деца с резултат 8 и повече е най-вероятен благоприятен изход от операцията.
Атрезията на външния слухов канал често се свързва с микротия. Образование, което прилича на скафоидна ямка и външен слухов канал,
завършва в сляп джоб.
ж) Микротия... Степента на микротия се оценява според тежестта на деформацията на ушната мида. Анотията е пълната липса на ушната мида. Meurman предложи класификация на микротия въз основа на тежестта на деформацията: при I степен ушната мида е намалена и деформирана, но основните идентификационни контури са запазени; при степен II предната вертикална част на хрущяла и кожата е запазена, но предната част на черупката липсва; III степен съответства на практически отсъстващата ушна мида, когато е запазен само лоб, често нетипично разположен, както и остатъците от хрущял и кожа. Степен III също понякога се нарича "фъстъчено ухо".
Оперативен интервенция за микротияа съпътстващата атрезия на ушния канал изисква взаимодействието на лицевия пластичен хирург и отохирурга. Повечето хирурзи са съгласни, че реконструкцията на ушната мида за микротия може да се извърши още на шестгодишна възраст, тъй като по това време противоположната ушна мида вече е около 85% от крайния си размер и може да се използва като референтна.
В допълнение към това възрастпациентът има достатъчно количество хрущялна тъкан за трансплантация и психологическата подготовка за операцията е по-лесна. При едностранна микротия понякога изчакват малко повече време, т.к хрущялната тъкан става по-плътна и по-подходяща за придаване на желаната форма. Описана е реконструкция на външното ухо с помощта на автотрансплантат на крайбрежния хрущял.
В допълнение на хрущялни автотрансплантатимогат да се използват някои импланти, като порест полиетилен с висока плътност (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Тези импланти се поставят под темпоро-париеталното лицево клапи и се покриват с кожен трансплантат. Изборът на материал за реконструкция се обсъжда предварително с пациента и членовете на семейството.
Хирургияне е единственият вариант за реконструкция, в много случаи е приемливо протезирането на ушната мида. Ако имате атрезия на ушния канал, слухът може да се подобри със слухови апарати с костна проводимост.
з) Ключови точки:
Главата на малеуса, късият израстък и тялото на инкуса се образуват от първата бранхиална дъга. От втората бранхиална дъга се образуват дългият израстък на инкуса, дръжката на малеуса и стремените структури. От мезодермата на слуховата капсула се развиват вестибуларната повърхност на стъпалото на основата на стремето и пръстеновидният лигамент на стремето.
Кистите на бранхиалната цепнатина тип I представляват дублиране на външния слухов канал и се простират странично на лицевия нерв. Кисти тип II се движат надолу, към ъгъла на долната челюст, могат да бъдат разположени както латерално, така и медиално на лицевия нерв.
Според медицинската статистика от 7 до 20 процента от хората в света имат ушни аномалии и малформации, които по-рядко се наричат деформации на ухото, когато става въпрос за ушната мида. Лекарите отбелязват факта, че мъжете преобладават в броя на пациентите с подобни нарушения. Аномалиите и малформациите на ухото са вродени, произтичащи от вътрематочни патологии и придобити в резултат на травма, забавяща или ускоряваща растежа на този орган. Нарушенията в анатомичната структура и физиологичното развитие на средното и вътрешното ухо водят до увреждане или пълна загуба на слуха. В областта на хирургичното лечение на аномалии и малформации на ухото, най-голям брой операции са кръстени на лекари, чийто метод не е претърпял нови подобрения през цялата история на лечението на този вид патология. По-долу са разгледани аномалии и малформации на ухото по тяхната локализация.
Ушна мида или външно ухо
Анатомичната структура на ушната мида е толкова индивидуална, че може да се сравни с пръстови отпечатъци - няма идентични. Нормалната физиологична структура на ушната мида се счита, когато нейната дължина приблизително съвпада с размера на носа и положението й не надвишава 30 градуса спрямо черепа. Ушите се считат за изпъкнали, когато този ъгъл е или надвишава 90 градуса. Аномалията се проявява под формата на макротия на ушната мида или нейните части в случай на ускорен растеж - например, лобите на ушите или едното ухо, както и горната му част, могат да се увеличат. По-рядко се среща полиотията, която се проявява в присъствието на ушни придатъци към напълно нормална ушна мида. Микротия - недоразвитие на черупката, до нейното отсъствие. За аномалия се смята и „острото ухо“ на Дарвин, който пръв го класифицира като елемент на атавизъм. Друго негово проявление се наблюдава в ухото на фавн или ухото на сатир, което е едно и също. Котешкото ухо е най-изразената деформация на ушната мида, когато горната туберкулоза е силно развита и в същото време извита напред и надолу. Колобома или разцепване на ушната мида или ушната мида също се отнася до аномалии и малформации на развитието и растежа. Във всички случаи функционалността на органа на слуха не е нарушена, а хирургичната интервенция има по-скоро естетически и козметичен характер, както всъщност при травма и ампутация на ушната мида.
Още през първата половина на миналия век, изучавайки развитието на ембриона, лекарите стигнаха до извода, че вътрешното ухо се развива по-рано от средното и външното и се образуват неговите части - кохлеята и лабиринта (вестибуларен апарат). Установено е, че вродената глухота се дължи на недоразвитие или деформация на тези части – аплазия на лабиринта. Атрезия или запушване на ушния канал е вродена аномалия и често се наблюдава заедно с други дефекти на ушните части, а също така е придружено от микротия на ушната мида, аномалии в тъпанчевата мембрана и слуховите костици. Мембранните лабиринтни дефекти се наричат дифузни аномалии и са свързани с вътрематочни инфекции, както и с фетален менингит. По същата причина се появява вродена преаурикуларна фистула - канал от няколко милиметра, който отива в ухото от трагуса. В много случаи хирургията, използваща съвременни медицински технологии, може да помогне за подобряване на слуха при аномалии на средното и вътрешното ухо. Кохлеарното протезиране и имплантирането са много ефективни.
Микротия- вродена аномалия, при която има недоразвитие на ушната мида. Състоянието има четири степени на тежест (от леко намаляване на орган до пълното му отсъствие), може да бъде едно- или двустранно (в първия случай по-често се засяга дясното ухо, двустранната патология е 9 пъти по-малко често) и се среща при приблизително 0,03% от всички новородени (1 случай на 8000 раждания). Момчетата страдат от този проблем 2 пъти по-често от момичетата.
В около половината от случаите се комбинира с други дефекти на лицето и почти винаги - с нарушение на структурата на други структури на ухото. Често се наблюдава увреждане на слуха в една или друга степен (от леко намаление до глухота), което може да бъде причинено както от стесняване на ушния канал, така и от аномалии в развитието на средното и вътрешното ухо.
Причини, прояви, класификация
Не е установена единствена причина за патологията. Микротия често придружава генетично обусловени заболявания, при които е нарушено формирането на лицето и шията (хемифациална микрозомия, синдром на Трейчър-Колинз, синдром на първата бранхиална дъга и др.) под формата на недоразвитие на челюстите и меките тъкани (кожа, връзки и др.). мускули), често има преарикуларни папиломи (доброкачествени израстъци в околоушната област). Понякога патологията се появява, когато една жена приема определени лекарства по време на бременност, които нарушават нормалната ембриогенеза (развитие на ембриона) или след претърпени от нея вирусни инфекции (рубеола, херпес). В същото време беше отбелязано, че честотата на възникване на проблема не се влияе от употребата на алкохол, кафе, тютюнопушенето и стреса, понесен от бъдещата майка. Доста често не е възможно да се разбере причината. В късна бременност е възможна пренатална (пренатална) диагностика на аномалията чрез ултразвук.
Микротия на ушната мида има четири степени (видове):
- I - размерът на ушната мида е намален, като се запазват всички съставни части (лоб, извивка, антихеликс, трагус и антигус), слуховият канал е стеснен.
- II - ушната мида е деформирана и частично недоразвита, може да бъде S-образна или да има формата на кука; слуховият проход е рязко стеснителен, наблюдава се загуба на слуха.
- III - външното ухо е анлаг (има рудиментарна структура под формата на хрущялен гребен); пълно отсъствие на ушния канал (атрезия) и тъпанчевата мембрана.
- IV - ушната мида отсъства напълно (анотия).
Диагностика и лечение
Недоразвитата ушна мида се открива доста просто и са необходими допълнителни методи за изследване, за да се определи състоянието на вътрешните структури на ухото. Външният ушен канал може да липсва, но средното и вътрешното ухо са нормално развити, както се установява чрез компютърна томография.
При наличие на едностранна микротия второто ухо обикновено е пълно – както анатомично, така и функционално. В същото време родителите трябва да обръщат голямо внимание на редовните профилактични прегледи на здрав орган на слуха, за да предотвратят възможни усложнения. Важно е своевременно да се идентифицират и радикално лекуват възпалителни заболявания на дихателната система, устата, зъбите, носа и неговите околоносни синуси, тъй като инфекцията от тези огнища може лесно да проникне в ушните структури и да влоши вече сериозната УНГ ситуация. Тежката загуба на слуха може да повлияе негативно на цялостното развитие на детето, което в същото време не получава достатъчно информация и има затруднения в общуването с други хора.
Лечение с микротияе сложен проблем поради няколко причини:
- Необходима е комбинация от корекция на естетическия дефект с корекция на увредения слух.
- Нарастващите тъкани могат да причинят промени в получените резултати (например изместване или пълно затваряне на образувания ушен канал), поради което е необходимо правилно да се избере оптималното време за интервенция. Мненията на специалистите се колебаят между 6 и 10 години от живота на детето.
- Детската възраст на пациентите затруднява провеждането на диагностични и терапевтични мерки, които обикновено трябва да се извършват под анестезия.
Родителите на детето често задават въпроса коя интервенция трябва да се направи първо – възстановяване на слуха или корекция на дефекти на външното ухо (приоритет е функционалната или естетическата корекция)? Ако вътрешните структури на слуховия орган са запазени, първо трябва да се реконструира слуховият проход, а след това да се направи пластика на ушната мида (отопластика). Реконструираният слухов канал може да се деформира с течение на времето, да се премести или да се затвори напълно, поради което често се инсталира слухов апарат за предаване на звук през костната тъкан, фиксиран върху косата на пациента или директно върху слепоочната кост на пациента с помощта на титаниев винт.
Отопластиката при микротия се състои от няколко етапа, чийто брой и продължителност зависи от степента на аномалията. Като цяло последователността на действията на лекаря е следната:
- Моделиране на рамката на ухото, материалът за който може да бъде собственият ви крайбрежен хрущял или фрагмент от здрава ушна мида. Възможно е също така да се използват изкуствени (синтетични) импланти, изработени от силикон, полиакрил или донорски хрущял, но чуждите съединения често предизвикват реакция на отхвърляне, следователно „собствените“ тъкани винаги са за предпочитане.
- В областта на недоразвита или липсваща ушна мида се образува подкожен джоб, където се поставя готовата рамка (присаждането и образуването на така наречения ушен блок може да отнеме до шест месеца).
- Създава се основата на външното ухо.
- Напълно оформеният ушен блок се повдига и се заключва в правилната анатомична позиция. Чрез преместване на хрущялната кожна клапа (взета от здраво ухо) се реконструират елементите на нормалната ушна мида (етапът продължава до шест месеца).
Противопоказанията за операция не се различават от тези за всяка. В рехабилитационния период често се наблюдават асиметрия на ушите, изкривяване на „новата” ушна мида поради белези и изместване на присадката и др. Тези проблеми се отстраняват чрез коригиращи интервенции.
Психологическият аспект на микротия
Децата забелязват аномалия в ушната мида на около 3-годишна възраст (обикновено я наричат „малко ухо“). Важно е за правилното поведение на родителите, които не трябва да се фокусират върху проблема, което може да доведе до фиксация на детето върху него, последвано от формиране на комплекс за малоценност. Той трябва да знае, че това не е завинаги - сега е просто болен, но скоро лекарите ще го излекуват. Въпреки че някои специалисти настояват операцията да се извършва не по-рано от 10 години, по-добре е да се реконструира външното ухо до шестгодишна възраст, преди детето да влезе в училище, което избягва подигравките на връстниците и допълнителна психологическа травма.
Микротия е аномалия в развитието на ушната мида, която често се съчетава със загуба на слуха и почти винаги изисква функционална и естетична корекция чрез операция.
Уважаеми посетители на нашия сайт, ако сте извършили тази или онази операция (процедура) или сте използвали каквито и да е средства, моля, оставете отзивите си. Може да бъде много полезно за нашите читатели!
5151 0
Вродените малформации на ухото се срещат предимно във външната и средната му част. Това се дължи на факта, че елементите на вътрешното и средното ухо се развиват по различно време и на различни места, следователно при тежки вродени аномалии на външното или средното ухо вътрешното ухо може да се окаже съвсем нормално.
Според местни и чуждестранни експерти има 1-2 случая на вродени аномалии в развитието на външното и средното ухо на 10 000 души от населението (SN Lapchenko, 1972). Тератогенните фактори се делят на ендогенни (генетични) и екзогенни (йонизиращи лъчения, лекарства, дефицит на витамин А, вирусни инфекции – рубеола, морбили, варицела, грип).
Възможни увреждания: 1) ушна мида; 2) ушна мида, външен слухов канал, тъпанчева кухина; 3) външно, средно ухо и дефект в костите на лицето.
Наблюдават се следните малформации на ушната мида: макротия – голяма ушна мида; микротия (микротия) - малка деформирана ушна мида; анотия (анотия) - отсъствието на ушната мида; изпъкнали ушни миди; ушни придатъци (единични или многобройни) - малки кожни образувания, разположени пред ушната мида и състоящи се от кожа, подкожна мастна тъкан и хрущял; паротидни (парааурикуларни) фистули - нарушение на процесите на затваряне на ектодермални джобове (2-3 случая на 1000 новородени), типична локализация - основата на дръжката на къдриците, възможно нетипично разположение на параурикуларната фистула.
Аномалиите на ушната мида водят до козметичен дефект на лицето, често съчетан с недоразвитие или липса на външния слухов проход (фиг. 51, 52, 53). Микротия и недоразвитието на външния слухов проход могат да се комбинират с хипоплазия на цялото средно ухо. Има голямо разнообразие от варианти за недоразвитие на слуховите костици, липса на връзка между тях, най-често между малеуса и наковалото.
Ориз. 51. Изпъкнали ушни миди
Ориз. 52. Микротия и агенезия на външния слухов проход
Ориз. 53. Микротия и ушни придатъци
Аномалиите в развитието на външния слухов канал и средното ухо причиняват увреждане на слуха от кондуктивен тип.
Лечението на вродени аномалии на външното и средното ухо е хирургично и е насочено към отстраняване на козметичен дефект и реконструкция на звукопроводящата система на външното и средното ухо. Възстановяването на външния слухов проход се извършва при деца на възраст под 7 години, а корекцията на козметичен дефект на ушната мида - по-близо до 14 години.
Лечението на патешките придатъци е хирургично. Отрязват се в основата.
Парааурикуларните фистули сами по себе си не причиняват никакви неприятни усещания (фиг. 54). Само инфекцията и нагнояването показват тяхното присъствие и изискват хирургическа интервенция. След отваряне на абсцеса и елиминиране на гнойния процес епидермалният проход се отстранява напълно. Пробиването на абсцес е само временна помощ, тъй като в бъдеще е възможно повторно нагнояване.