Какво причинява лупус. Прояви и методи за лечение на системен лупус еритематозус при възрастни и деца

Лупус еритематозус е едно от дифузните заболявания на съединителната тъкан. Няколко клинични форми са комбинирани под общо име. От тази статия можете да научите за симптомите на лупус еритематозус, причините за развитието, както и основните принципи на лечение.

Боледуват предимно жени. Проявява се, като правило, на възраст между 20 и 40 години. По-често се среща в страни с морски влажен климат и студени ветрове, докато в тропиците заболеваемостта е ниска. Блондинките са по-податливи на болести от брюнетките и тъмнокожите. Честите симптоми включват чувствителност към ултравиолетово лъчение, съдови изригвания по кожата (еритема) и лигавиците (енантема). Характерен симптом е еритематозен обрив по лицето под формата на пеперуда.

Класификация

Днес няма единна класификация и всички съществуващи са много условни. Широко разпространено е разделянето на два типа: кожа – относително доброкачествена, без увреждане на вътрешните органи; системен - тежък, при който патологичният процес се разпростира не само върху кожата и ставите, но и в сърцето, нервната система, бъбреците, белите дробове и др. Сред кожните форми хронични дискоидни (ограничени) и хронични дисеминирани (с много огнища ) се отличават. Кожният лупус еритематозус може да бъде повърхностен (центробежен еритем на Bietta) и дълбок. Освен това има синдром на лекарствения лупус.

Системният лупус еритематозус е остър, подостър и хроничен, според фазата на активност - активна и неактивна, степента на активност - висока, умерена, минимална. Кожните форми могат да се трансформират в системни. Някои експерти са склонни да вярват, че това е едно заболяване, протичащо в два етапа:

предсистемни - дискоидни и други кожни форми;
генерализация - системен лупус еритематозус.

Защо възниква?

Причините все още са неизвестни. Заболяването е автоимунно и се развива в резултат на образуването на голям брой имунни комплекси, които се отлагат в здравите тъкани и ги увреждат.

Прието е да се наричат провокиращи фактори някои инфекции, лекарства, химикали, съчетани с наследствена предразположеност. Разпределете лекарството лупус синдром, който се развива в резултат на прием на определени лекарства и е обратим.

Дискоиден лупус еритематозус

Симптомите на тази форма на заболяването се появяват постепенно. Първо, има характерна (пеперуда) еритема по лицето. Обривите се локализират по носа, бузите, челото, по червената граница на устните, в скалпа, по ушите, по-рядко по задните повърхности на краката и ръцете и горната част на тялото. Червената граница на устните може да бъде засегната изолирано, върху лигавицата на устната кухина, елементи на обрив се появяват рядко. Кожните прояви често са придружени от болки в ставите. Дискоидният лупус, чиито симптоми се проявяват в следната последователност: еритематозен обрив, хиперкератоза, атрофични явления, преминава през три етапа на развитие.

Първият се нарича еритематозен. През този период се образуват двойка ясно очертани розови петна със съдова мрежа в центъра, възможно е леко подуване. Постепенно елементите се увеличават по размер, сливат се и образуват огнища, наподобяващи по форма пеперуда: нейният „гърб“ е на носа, „крилата“ са разположени по бузите. Възможни са изтръпване и парене.

Вторият етап е хиперкератотичен. Характеризира се с инфилтрация на засегнатите области, на мястото на огнища се появяват плътни плаки, покрити с малки белезникави люспи. Ако премахнете люспите, ще видите зона отдолу, която прилича на лимонова кора. Впоследствие настъпва кератинизация на елементите, около която се образува червен ръб.

Третият стадий е атрофичен. В резултат на цикатрициална атрофия, плаката приема формата на чинийка с бяла зона в центъра. Процесът продължава да напредва, лезиите се увеличават по размер, появяват се нови елементи. Във всеки фокус могат да се открият три зони: в центъра - място на цикатрициална атрофия, след това - хиперкератоза, по краищата - зачервяване. Освен това се наблюдават пигментация и телеангиектазии (малки разширени съдове или паякообразни вени).

По-рядко се засягат ушните миди, устната лигавица и скалпа. В същото време на носа и ушите се появяват комедони, а отворите на фоликулите се разширяват. След отзвучаване на лезиите на главата остават области на плешивост, което е свързано с цикатрициална атрофия. На червената граница на устните се наблюдават пукнатини, оток, удебеляване, на лигавицата - кератинизация на епитела, ерозия. При увреждане на лигавицата се появяват болка и усещане за парене, които се засилват при говорене, хранене.

При лупус еритематозус на еритематозус на устните се разграничават няколко клинични форми, включително:

Типично. Характеризира се с овални огнища на инфилтрация или разпространение на процеса до цялата червена граница. Засегнатите области придобиват пурпурен цвят, инфилтрацията е изразена, съдовете са разширени. Повърхността е покрита с белезникави люспи. Ако се разделят, се появява болка и кървене. В центъра на фокуса има място на атрофия, по краищата има области на епитела под формата на бели ивици.
Няма изразена атрофия. По червената граница се появяват хиперемия и кератотични люспи. За разлика от типичната форма, люспите се отлепват доста лесно, хиперкератозата е слабо изразена, телеангиектазии и инфилтрация, ако се наблюдават, са незначителни.
Ерозивен. В този случай има доста силно възпаление, засегнатите области са яркочервени, има подуване, пукнатини, ерозия, кървави корички. По краищата на елементите - люспи и области на атрофия. Тези симптоми на лупус са придружени от парене, сърбеж и болка, която се влошава при хранене. Белезите остават след разрешаване.
Дълбок. Тази форма е рядка. Засегнатата област изглежда като нодуларна формация, извисяваща се над повърхността с хиперкератоза и еритема отгоре.

Вторичният жлезист хейлит често се свързва с лупус еритематозус на устните.

Много по-рядко патологичният процес се развива върху лигавицата. Локализира се, като правило, върху лигавиците на бузите, устните, понякога върху небцето и езика. Има няколко форми, сред които:

Типично. Проявява се с огнища на хиперемия, хиперкератоза, инфилтрация. В центъра има зона на атрофия, по краищата има области от бели ивици, наподобяващи палисада.
Ексудативно-хиперемичната се характеризира със силно възпаление, докато хиперкератозата и атрофията не са твърде изразени.
При наранявания ексудативно-хиперемичната форма може да се превърне в ерозивно-язвена форма с болезнени елементи, около които се локализират разминаващи се бели ивици. След заздравяване най-често остават белези и въжета. Този вид е предразположен към злокачествени заболявания.

Лечение на дискоиден лупус еритематозус

Основният принцип на лечение са хормонални средства и имуносупресори. Тези или онези лекарства се предписват в зависимост от това какви симптоми има лупус еритематозус. Лечението обикновено продължава няколко месеца. Ако елементите на обрива са малки, върху тях трябва да се приложи кортикостероиден мехлем. При обилни обриви се изисква перорално приемане на кортикостероиди и имуносупресори. Тъй като слънчевите лъчи влошават заболяването, трябва да избягвате излагането на слънце и, ако е необходимо, да използвате крем, който предпазва от ултравиолетово лъчение. Важно е да започнете лечението навреме. Това е единственият начин да избегнете белези или да намалите тежестта им.

Системен лупус еритематозус: симптоми, лечение

Това сериозно заболяване се характеризира с непредсказуем ход. Съвсем наскоро, преди две десетилетия, се смяташе за фатално. Жените боледуват много по-често от мъжете (10 пъти). Възпалителният процес може да започне във всякакви тъкани и органи, където има съединителна тъкан. Тя е както лека, така и тежка, което води до инвалидност или смърт. Тежестта зависи от разнообразието и количеството на образуваните в тялото антитела, както и от органите, участващи в патологичния процес.

Симптоми на SLE

Системният лупус е заболяване с различни симптоми. Протича в остри, подостри или хронични форми. Може да започне внезапно с повишаване на температурата, обща слабост, загуба на тегло, болки в ставите и мускулите. Повечето имат кожни прояви. Както при дискоидния лупус, по лицето се образува характерна еритема под формата на добре очертана пеперуда. Обривът може да се разпространи по шията, горната част на гърдите, скалпа и крайниците. По върховете на пръстите на краката могат да се появят възли и петна, а по стъпалата и дланите - лека еритема и атрофия. Дистрофичните явления се проявяват под формата на рани от залежаване, косопад, деформация на ноктите. Възможна е поява на ерозии, мехурчета, петехии. В тежки случаи мехурчетата се отварят, образуват се зони с ерозивни и язвени повърхности. Обривът може да се появи по краката и коленните стави.

Системният лупус еритематозус протича с лезии на много вътрешни органи и системи. В допълнение към кожния синдром, болки в мускулите и ставите могат да се развият заболявания на бъбреците, сърцето, далака, черния дроб, както и плеврит, пневмония, анемия, тромбоцитопения и левкопения. При 10% от пациентите далакът е увеличен. При млади хора и деца е възможно увеличаване на лимфните възли. Известни са случаи на увреждане на вътрешните органи без кожни симптоми. Тежките форми могат да бъдат фатални. Основните причини за смъртта са хронична бъбречна недостатъчност, сепсис.

Ако системният лупус еритематозус протича в лека форма, са характерни следните симптоми: обрив, артрит, треска, главоболие, леки лезии на белите дробове и сърцето. Ако ходът на заболяването е хроничен, тогава обострянията се заменят с периоди на ремисия, които могат да продължат с години. При тежки случаи се наблюдават сериозни лезии на сърцето, белите дробове, бъбреците, както и васкулит, значителни промени в състава на кръвта, тежки нарушения на централната нервна система.

Промените, настъпващи при СЛЕ, са много разнообразни, процесът на генерализиране е силно изразен. Тези промени са особено забележими в подкожната мастна тъкан, междумускулните и периартикуларните тъкани, съдовите стени, бъбреците, сърцето и органите на имунната система.

Всички промени могат да бъдат разделени на пет групи:

дистрофични и некротични в съединителната тъкан;
възпаление с различна интензивност във всички органи;
склеротичен;
в имунната система (натрупване на лимфоцити в далака, костния мозък, лимфните възли);
ядрени патологии в клетките на всички тъкани и органи.

SLE прояви

В хода на заболяването се развива полисиндромна картина с прояви, характерни за всеки синдром.

Кожни признаци

Кожните симптоми на лупус са разнообразни и като цяло са от първостепенно значение при диагностицирането. Те липсват при около 15% от пациентите. При една четвърт от пациентите промените по кожата са първият признак на заболяването. В около 60% те се развиват в различни стадии на заболяването.

Лупус еритематозус е заболяване, симптомите на което могат да бъдат специфични и неспецифични. Общо се разграничават около 30 вида кожни прояви - от еритема до булозни обриви.

Кожната форма се отличава с три основни клинични признака: еритема, фоликуларна кератоза, атрофия. Дискоидни огнища се наблюдават при една четвърт от всички пациенти със СЛЕ и са характерни за хроничната форма.

Лупус еритематозус е заболяване, симптомите на което имат свои собствени характеристики. Типичната форма на еритема е фигура на пеперуда. Локализация на обриви - отворени части на тялото: лице, скалп, шия, горна част на гърдите и гърба, крайници.

Центробежната еритема Bietta (повърхностна форма на CV) има само един от триадата признаци - хиперемия, а слоят от люспи, атрофия и белези липсват. Лезиите са локализирани, като правило, по лицето и най-често имат формата на пеперуда. Обривът в този случай прилича на псориатични плаки или има вид на пръстеновиден обрив без белези.

При рядка форма - дълбок лупус еритематозус на Капоши-Ирганга - се наблюдават както типични огнища, така и подвижни плътни възли, рязко ограничени и покрити с нормална кожа.

Кожната форма протича продължително дълго време, като се изостря през пролетно-летния период поради чувствителност към ултравиолетово лъчение. Промените в кожата обикновено не са придружени от никакви усещания. Само лезии, разположени върху устната лигавица, са болезнени по време на хранене.

Еритемът при системен лупус еритематозус може да бъде ограничен или сливащ се, с различен размер и форма. Като правило те са отоци, имат остра граница със здрава кожа. Сред кожните прояви на СЛЕ трябва да се нарече лупус хейлит (хиперемия със сивкави люспи, с ерозии, крусти и атрофия по червения край на устните), еритема по възглавничките на пръстите, стъпалата, дланите, както и ерозия в областта на устната кухина. Характерните симптоми на лупус са трофични нарушения: постоянна суха кожа, дифузна алопеция, чупливост, изтъняване и деформация на ноктите. Системният васкулит се проявява с язви по краката, атрофични белези на нокътното легло, гангрена на върховете на пръстите.30% от пациентите развиват синдром на Рейно, характеризиращ се с признаци като студени ръце и крака и тръпки. Лезии на лигавиците на назофаринкса, устната кухина, вагината се наблюдават при 30% от пациентите.

Заболяването на лупус еритематозус има кожни симптоми и по-рядко. Те включват булозни, хеморагични, уртикариални, нодуларни, папулонекротични и други видове обриви.

Артикуларен синдром

Ставни лезии се наблюдават при почти всички пациенти със СЛЕ (повече от 90% от случаите). Именно тези симптоми на лупус карат човек да отиде при лекар. Може да боли една или няколко става, болката обикновено е мигрираща, продължава няколко минути или няколко дни. В китката, коляното и други стави се развиват възпалителни явления. Сутрешната скованост е изразена, процесът най-често е симетричен. Засягат се не само ставите, но и лигаментния апарат. При хронична форма на SLE с преобладаващо увреждане на ставите и периартикуларните тъкани ограничената подвижност може да бъде необратима. В редки случаи са възможни костна ерозия и деформации на ставите.

Миалгия се открива при около 40% от пациентите. Рядко се развива фокален миозит, който се характеризира с мускулна слабост.

Известни са случаи на асептична костна некроза при СЛЕ, като в 25% от случаите това е лезия на главата на бедрената кост. Асептичната некроза може да бъде причинена от самото заболяване и високи дози кортикостероиди.

Белодробни прояви

Плевритът (излив или сух) се диагностицира при 50-70% от пациентите със SLE, което се счита за важен диагностичен признак при лупус. При малко количество излив заболяването протича неусетно, но се появяват масивни изливи, в някои случаи изискващи пункция. Белодробните патологии при СЛЕ обикновено са свързани с класическия васкулит и са негова проява. Често по време на обостряне и участие в патологичния процес на други органи се развива лупус пневмонит, характеризиращ се със задух, суха кашлица, болка в гърдите и понякога хемоптиза.

При антифосфолипиден синдром може да се развие PE (белодробна емболия). В редки случаи - белодробна хипертония, белодробен кръвоизлив, фиброза на диафрагмата, която е изпълнена с белодробна дистрофия (намаляване на общия обем на белите дробове).

Сърдечно-съдови прояви

Най-често при лупус еритематозус се развива перикардит - до 50%. Като правило се наблюдава сухо, въпреки че не са изключени случаите със значителен излив. При продължителен ход на SLE и повтарящ се перикардит се образуват дори сухи, големи сраствания. Освен това често се диагностицират миокардит и ендокардит. Миокардитът се проявява с аритмии или дисфункция на сърдечния мускул. Ендокардитът се усложнява от инфекциозни заболявания и тромбоемболия.

От съдовете при SLE обикновено са засегнати средните и малките артерии. Възможни са нарушения като еритематозни обриви, дигитален капилярит, livedo mesh (мраморна кожа), некроза на върха на пръстите. От венозни лезии, тромбофлебитът, свързан с васкулит, не са необичайни. Коронарните артерии често участват в патологичния процес: развиват се коронарит и коронарна атеросклероза.

Една от причините за смърт при дългосрочен SLE е инфаркт на миокарда. Съществува връзка между коронарната артериална болест и хипертонията, следователно, ако се установи високо кръвно налягане, е необходимо незабавно лечение.

Стомашно-чревни прояви

Лезии на храносмилателната система при SLE се наблюдават при почти половината от пациентите. В този случай системният лупус има следните симптоми: липса на апетит, гадене, киселини, повръщане и коремна болка. При преглед се установява нарушение на подвижността на хранопровода, неговото разширяване, разязвяване на лигавицата на стомаха, хранопровода, дванадесетопръстника, исхемия на стомашните и чревните стени с перфорация, артериит, дегенерация на колагеновите влакна.

Остър панкреатит рядко се диагностицира, но значително влошава прогнозата. От патологиите на черния дроб се открива както леко увеличение, така и най-тежкия хепатит.

Бъбречен синдром

Лупусният нефрит се развива при 40% от пациентите със СЛЕ, което се причинява от отлагането на имунни комплекси в гломерулите. Има шест етапа на тази патология:

заболяване с минимални промени;
доброкачествен мезангиален гломерулонефрит;
гломерулонефрит фокален пролиферативен;
дифузен пролиферативен гломерулонефрит (след 10 години 50% от пациентите развиват хронична бъбречна недостатъчност);
бавно прогресираща мембранозна нефропатия;
гломерулосклерозата е крайният стадий на лупус нефрит с необратими промени в бъбречния паренхим.

Ако системният лупус еритематозус има бъбречни симптоми, тогава най-вероятно трябва да говорите за лоша прогноза.

Нарушения на нервната система

При 10% от пациентите със СЛЕ се развива церебрален васкулит с прояви като треска, епилептични припадъци, психоза, кома, ступор, менингизъм.

Има симптоми на системен лупус еритематозус, свързани с психични разстройства. При повечето пациенти се наблюдава намаляване на паметта, вниманието и умствената работоспособност.

Възможно увреждане на лицевите нерви, развитие на периферна невропатия и напречен миелит. Главоболие, подобно на мигрена, свързано с увреждане на централната нервна система, не е необичайно.

Хематологичен синдром

При SLE може да се развие хемолитична анемия, автоимунна тромбоцитопения и лимфопения.

Антифосфолипиден синдром

Този комплекс от симптоми е описан за първи път при SLE. Проявява се с тромбоцитопения, исхемична некроза, ендокардит на Liebman-Sachs, инсулти, PE, liveo-васкулит, тромбоза (артериална или венозна), гангрена.

Синдром на лупус, предизвикан от лекарства

Тя може да бъде причинена от около 50 лекарства, включително: "Хидралазин", "Изониазид", "Прокаинамид".

Проявява се с миалгия, треска, артралгия, артрит, анемия, серозит. Рядко се засягат бъбреците. Тежестта на симптомите е правопропорционална на дозата. Мъжете и жените боледуват еднакво често. Единственото лечение е спирането на лекарството. Понякога се предписват аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства. В екстремни случаи могат да бъдат показани кортикостероиди.

Лечение на SLE

Трудно е да се говори за прогнозата, тъй като заболяването е непредсказуемо. Ако лечението започне навреме, беше възможно бързо да се потисне възпалението, тогава дългосрочната прогноза може да бъде благоприятна.

Лекарствата се избират въз основа на симптомите на системен лупус. Лечението зависи от тежестта на заболяването.

В случай на лека форма са показани лекарства, които намаляват кожните и ставните прояви, например "Хидроксихлорохин", "Хинакрин" и други. Нестероидни противовъзпалителни лекарства могат да бъдат предписани за облекчаване на болката в ставите, въпреки че не всички лекари одобряват НСПВС за лупус еритематозус. При повишено съсирване на кръвта аспиринът се предписва в малки дози.

При тежки случаи е необходимо да започнете да приемате лекарства с преднизолон ("Metipred") възможно най-скоро. Дозировката и продължителността на лечението зависят от това кои органи са засегнати. За потискане на автоимунната реакция се предписват имуносупресори, например циклофосфамид. При васкулит и тежко увреждане на бъбреците и нервната система е показано комплексно лечение, включващо прилагане на кортикостероиди и имуносупресори.

След като е възможно да се потисне възпалителният процес, ревматологът определя дозата на преднизолон за продължителна употреба. Ако резултатите от теста са се подобрили, проявите са намалели, лекарят постепенно намалява дозата на лекарството, докато пациентът може да изпита обостряне. В днешно време е възможно да се намали дозата на лекарството за повечето пациенти със системен лупус еритематозус.

Ако заболяването се е развило в резултат на приемане на лекарства, тогава възстановяването настъпва след прекратяване на лекарството, понякога след няколко месеца. Не се изисква специално лечение.

Характеристики на заболяването при жени, мъже и деца

Както бе споменато по-рано, жените са по-податливи на болести. Няма консенсус за това кой има по-тежки симптоми на лупус еритематозус – жени или мъже – няма консенсус. Има предположение, че при мъжете заболяването протича по-тежко, броят на ремисиите е по-малък, генерализирането на процеса е по-бързо. Някои изследователи стигат до заключението, че тромбоцитопенията, бъбречният синдром и лезиите на ЦНС при SLE са по-чести при мъжете, а ставните симптоми на лупус еритематозус са по-чести при жените. Други не споделят това мнение, а някои не откриват различия по пол по отношение на развитието на определени синдроми.

Симптомите на лупус еритематозус при деца се различават по полиморфизъм в началото на заболяването и само 20% имат моноорганни форми. Заболяването се развива вълнообразно, с редуващи се периоди на обостряне и ремисии. Характеризира се с остро начало, бърза прогресия, ранна генерализация и по-лоша прогноза, отколкото при възрастни, лупус еритематозус при деца. Симптомите в началото на заболяването са висока температура, неразположение, слабост, лош апетит, загуба на тегло, бърз косопад. При системната форма проявите се различават в същото разнообразие като при възрастните.

Всъщност по-правилно е да го наречем системен лупус еритематозус или болест на Либман-Сакс, но това е научно, медицинско и хората се разбират с една дума - лупус, но всеки разбира за какво заболяване говорим. Отнася се до колагенози или дифузни заболявания на съединителната тъкан (DBST) и протича с увреждане на всички органи, където се намира тази тъкан, освен това стените на кръвоносните съдове също са възпалени (), следователно можем да кажем, че целият организъм страда.

SLE (системен лупус еритематозус) има много епитети, за съжаление, разочароващи, така че това заболяване не може да се нарече доброкачествено.

Доказано е, че лупусът има наследствена предразположеност, която възниква под влияние на иницииращи или провокиращи фактори. Въпреки това, за всичко по ред.

Вируси, стрес, имунен отговор... Лупус

Да се каже недвусмислено какво причинява лупус, някак си не работи, защото няма конкретни причини. Въпреки това, предпоставките, които допринасят за образуването на патологичния процес, са надеждно известни.

Лупус е автоимунно заболяване т.е., той е придружен от производството на специфични протеини (имуноглобулини от различни класове, наречени антитела) към собствените си тъкани и клетъчни компоненти (автоантитела). Този вариант на имунния отговор спрямо собственото тяло се нарича автоимунизация и е в основата на развитието на автоимунни процеси. Този тип функциониране на имунната система се дължи на определени генетични аномалии, тоест SLE има наследствена предразположеност, както показват семейните случаи на заболяването.

Инфекцията е от немалко значение за произхода на заболяването., докато неговото разнообразие е напълно маловажно, тъй като основната точка е напрежението на имунитета и производството на антитела. И тъй като при остри вирусни инфекции се появяват деструктивни промени на мястото на въвеждане на патогена (например лигавицата на дихателните пътища с грип), се формира изразен имунен отговор, създават се условия за образуване на имуноглобулини, включително автоантитела .

Други провокиращи фактори включват:

Инсолация (излагане на слънце);
Колебания в нивата на хормоните (следователно заболяването е по-характерно за женския пол);
Абортът и раждането също засягат жените;
Психоемоционален стрес, стрес;
Прием на някои лекарства (салицилати).

Комбинацията от тези причини влошава ситуацията и допринася за развитието на такова лошо заболяване като лупус, което обаче може да протича по различни начини, да съществува в няколко различни форми и съответно да дава различни клинични прояви.

В зависимост от преобладаващата лезия на конкретен орган и от причините за възникването се разграничават няколко вида лупусни лезии.

Само кожата ли е отделна форма на лупус?

Дискоиден или дискоиден лупус еритематозус(DHQ) се счита за много на дерматолозите, характеризиращ се с появата на еритематозни обриви, който може да засегне лицето, скулите, носа и да се разпространи по бузите, образувайки "пеперуда" (това е името на обрива, тъй като формата му е много подобна на това насекомо).

Тежестта на "пеперудата" и персистирането на възпалителните прояви са много важни за установяване на диагнозата и определяне DKV опции:

Периодично зачервяване с цианоза на средната зона на лицето, което пулсира и се усилва под влияние на метеорологични условия (ниска температура на околната среда, ултравиолетово излагане, силен вятър) или психоемоционално състояние (възбуда);
Появата на персистиращи еритематозни петна с оток, придружени от удебеляване на епидермиса на мястото на тяхното образуване (хиперкератоза);
Силно подути клепачи, подуване на цялото лице, наличие на ярко розови петна по него, плътни и подути;
В дискоидните елементи има отчетлива цикатрициална атрофия.

В други случаи обривите могат да се преместят в други части на тялото: ушни миди, чело, шия, багажник, скалп, крайници или се появяват неспецифично - лилаво, възли (еритема полиморфна).

Обрив на лигавицата, типичен за лупус

За диагностицирането на ДКВ особена роля се отдава на наличието на обрив по устната лигавица, както и на наличието на лупус хейлит, проявяващ се с оток и червена граница на устните, покрити със сиви сухи люспи или корички и ерозии, които впоследствие претърпяват цикатрициална атрофия.

Друг вариант е еквивалент "пеперуда" - капилярит (васкулит), който се характеризира с образуване на малки, леко едематозни петна, с развитие на лека атрофия. В този случай са засегнати пръстите на горните и долните крайници, повърхността на дланите и стъпалата, наблюдават се трофични промени в кожата (чупливи нокти и тяхната деформация, образуване на язви и рани от залежаване, повишен косопад).

Трябва да се отбележи, че DHQ не е изключено с генерализиран лупус еритематозусно ето я протича като симптом, а не като отделна форма на заболяването.

Други изолирани форми на лупус

Що се отнася до други варианти на лупус, въпреки че външно изглеждат като класическата форма ("пеперуда", еритематозни обриви и др.), Те обаче имат други причини, изискват специфично лечение и се различават по прогноза (туберкулоза и лекарствена).

Туберкулозен лупус еритематозус, наричан още туберкулоза на кожата или лупус вулгарис, чието начало е бацилът Koch, който е причинител на туберкулоза (Tbc) от всякакъв вид и локализация. Заболяването се нарича лупус, тъй като симптомите му са много сходни с тези на DLE.

Лечението на туберкулозния (вулгарен) лупус е насочено към елиминиране на основното заболяване (Tbc) и последствията от активността на лупуса (язви, туберкули, възли). Въпреки това, за да излекувате туберкулоза, означава да се отървете от лупус.

Не може да се счита за отделен симптом на SLE и индуцирания от лекарства лупус, в резултат на прием на определени лекарства (орални контрацептиви, салицилати, сулфонамиди и др.), тъй като е обратим и изчезва след спиране на лекарството.

Класификация според естеството на потока

След като разгледахме изолирани варианти на лупус еритематозус, в бъдеще ще има описание на SLE - обобщена формазаболявания с разнообразни симптоми и прояви. Работната класификация на патологията разглежда клиничните възможности за курса, като се вземат предвид:

Тежестта на началния период;
Симптоми на началото на заболяването;
Естеството на потока;
Активността на патологичния процес;
Скоростта на прогресия;
Ефектът от употребата на хормони;
Продължителността на периода.
Морфологични особености на лезиите на организма.

Поради това обичайно е да се разграничават три вида поток:

Остър вариант, характеризиращ се с внезапно начало, толкова внезапно, че пациентът може дори да посочи за час, когато болестта го е застигнала, бързо повишаване на телесната температура, поява на "пеперуда", развитие на полиартрит и серозит. Множественото увреждане на органите и бързото включване на отделителната (бъбрека) и нервната система в процеса води до рязко влошаване на състоянието, което може да продължи до 2 години. Въпреки това, лечението с глюкокортикостероиди може да удължи първоначалния период до 5 години и дори да постигне стабилна ремисия;
Подостър вълнообразен ток, за които е характерно постепенното развитие на заболяването, при което обикновено първо страдат ставите и кожата, а останалите органи (все повече) се включват в процеса при всеки рецидив. Заболяването се развива бавно (5-6 години), след което има мултисиндромна клинична картина;
Постепенно начало, незабележимо дори за пациента, наличието само на един синдром, останалите се присъединяват само след много години, характеризира хронично протичане на СЛЕ.

Клиничната картина на SLE - симптоми, синдроми, възможности

В повечето случаи Сигнал за началото на SLE са следните признаци:

Поражението на ставите - повтарящ се полиартрит, който много прилича на ревматичен;
Повишена телесна температура;
Кожен обрив;
Слабост, чувство на умора, загуба на интерес към живота;
Отслабване.

Започни с остри прояви заболяването е по-рядко, характеризира се със симптоми:

Треска;
Полиартрит;
Тежки кожни лезии;
нефрит;
Полисерозит.

клиника хронично протичане , като правило, дълго време е ограничено до един синдром, например:

Рецидивиращ артрит;
Полисерозит;
или Verlhof, епилептиформен синдром или дискоиден лупус.

Прояви и усложнения на системния лупус. В зависимост от индивидуалния ход на заболяването, локализацията на лезиите може да варира значително. (Повече за това по-късно).

Въпреки това, рано или късно, може би след 10 години, в резултат на неудържимата прогресия на патологичния процес, други органи все още са засегнати. Полиморфните симптоми на заболяването могат да доведат до развитието на функционална недостатъчност на всеки орган, което завършва със смъртта на пациента.

СЛЕ. Лезии на кожата, ставите, сърцето, кръвоносните съдове

Симптоми кожни лезиисъс SLE бяха разгледани по-горе (описание на DHQ), които под формата на кожен синдром присъстват в генерализиран патологичен процес и се характеризират по аналогия със симптомите на дискоиден лупус.

В ставен синдромпочти всички пациенти съобщават за мигрираща болка, ограничаване на подвижността в ставите, често малки (лупус артрит). В някои случаи се добавят следните симптоми:

Fusiform деформация на пръстите;
Атрофични мускулни промени;
Мъчителна миалгия (мускулна болка);
Миозит (възпаление на мускулите);
Осалгия (нежност на костите).

Перикардитът е форма на лупус, засягаща сърцето

Серозит (възпалителни лезии на серозните мембрани)- доста сериозен компонент на SLE, включително диагностичната триада:

, двустранен плеврит, понякога перитонит;
дерматит;
Артрит.

Серозитимат склонност към рецидив, образувайки сраствания в перикардната кухина и плеврата. Симптомите на серозит са доста чести: пациентът чувства болка, лекарят чува триене на плеврата, перикард, перитонеум.

Със системен лупус еритематозус увреждането на сърдечно-съдовата система не се ограничава до перикардит.Ендокардът, клапният апарат (митралната и трикуспидалната клапа - на първо място), миокардът и големите съдове са засегнати и по този начин в състоянието на сърцето и кръвоносните съдове със СЛЕ може да се появи патология под формата на:

Атипична брадавица Liebman-Sachs;
Синдром на Raynaud, вероятността от развитие на който със SLE се увеличава няколко пъти;

Миокардитът с лупус има доста изразена клинична картина:

Постоянно ускоряване на ритъма (тахикардия);
Сърдечна болка, която пациентът трудно може да опише, защото „е някак неясна“;
Задух, особено при усилие;
Приглушени тонове, поява на шумове в белодробната артерия или на върха на сърцето (аускултативно);
При дифузен процес: цианоза на кожата, ниско кръвно налягане, ритъм на галоп;
Характерни промени на ЕКГ.

Може да се отбележи, че почти всички патологични процеси в някой от органите не оставят съдовете безразлични. Засягат се малки и големи, артериални и венозни стволове.с развитието на и. Например, синдромът на Рейно може значително да изпревари клиничната картина на заболяването и да се формира много преди появата на други прояви.

Лупус и функции на тялото: дишане, храносмилане, нервно-психична дейност и защита

Възпалителният процес при лупус намира съединителна тъкан в дихателната система , разпространявайки се около бронхите, белодробните съдове, между лобулите на белите дробове, а понякога дори засягащи алвеоларните прегради. Тези промени водят до образуването лупус пневмонитс развитието на огнища на възпалителна инфилтрация в белите дробове, чийто основен клиничен признак е диспнея, която бавно се увеличава с течение на времето.

Въпреки това, възпалителният процес в белите дробове с лупус може да се държи различно и да даде остър ход, при който има:

Задух, доста изразен;
Агонизираща кашлица, пристъпи на задушаване;
Хемоптиза;
Синкав цвят на кожата на лицето, ръцете и краката;
Формиране (евентуално).

Поражение на стомашно-чревния тракт (стомашно-чревния тракт) се отличава с яркостта на клиничната картина и много симптоми:

Пълна липса на апетит (анорексия);
Диспептични разстройства;
Почти постоянна, но несигурна болка в корема;
Честа диария.

Най-често виновни са лупусните лезии на стомашно-чревния тракт:

Вазомоторни мезентериални нарушения;
Хеморагичен оток на мезентериума и чревната стена;
Сегментален илеит (повтаряща се обструкция на тънките черва)

В някои случаи лупусният възпалителен процес в стомашно-чревния тракт може да доведе до улцерозно-некротични промени и да доведе до афтозен стоматит, езофагит, гастроентероколит, които могат да бъдат усложнени от перфорация на язва и развитие на перитонит или панкреатит.

Най-честите и опасни усложнения на системния лупус еритематозус

Приблизително при половината от пациентите със СЛЕ бъбреците са засегнати с развитие на пиелонефрит, лупус нефрит (лупус нефрит), нефротичен синдром и нарушена бъбречна екскреторна функция. Рядко лупусът може да започне с патология, наподобяваща нефропатия на бременността или остър нефротичен синдром.

Разстройство на нервната системаи умствената дейност също се наблюдава в около 50% от случаитена всички етапи на системен лупус еритематозус. Началната фаза се характеризира с:

Обща слабост;
Бърза уморяемост;
адинамия;
Раздразнителност и раздразнителност;
Депресивно настроение;
Намаляване на общия емоционален фон, апатия;
Нарушение на съня;
Хиперхидроза (прекомерно изпотяване);
Тежест в главата, главоболие.

Поради засягане на главния и гръбначния мозък, менингите, нервните корени и периферните нерви в разгара на заболяването се появяват определени неврологични симптоми, които се развиват в синдроми:

Церебрален (менингоенцефалит);
Цереброспинален (енцефаломиелит);
Дифузен (менингоенцефаломиелополирадикулоневрит).

Промените в емоционалната сфера на този етап не само не изчезват, но и се влошават:

Нестабилно настроение (депресията се заменя с еуфория);
Безсъние;
Интелектуални и мнестични разстройства (страдат паметта и интелекта);
Понякога заблуди и халюцинации (зрителни и слухови);
гърчове;
Намаляване на критиката, неадекватност на преценките, невъзможност за правилно оценяване на собствените си възможности.

Освен това трябва да се има предвид, че подобни нарушения в нервно-психичната дейност понякога са причинени от лечение с хормони (стероидни психози).

Ретикулоендотелна система(макрофагална система) реагира на SLE с увеличаване на всички групи лимфни възли, което показва ранна генерализация на заболяването. Освен това има увеличение на далака и черния дроб. Симптомите на чернодробно увреждане (хепатит, придружен от жълтеница, мастна хепатоза) често се появяват на фона на сърдечна недостатъчност поради дифузен миокардит или белодробна хипертония и наподобяват остър вирусен хепатит.

Лупус при деца и бременни жени

Общо описание на лупус за всички възрастови групи, пол и състояния може да не удовлетворява определени категории пациенти, които се интересуват от следните въпроси:

Случва ли се SLE при деца?
Как протича бременността при жена с лупус, какви са шансовете й за щастливо майчинство?
Заразна ли е СЛЕ, предава ли се в дома?

Първият въпрос. За съжаление лупусният процес не щади и детския организъм. По-младите ученици и юноши са по-податливи на заболяването и дори на тази възраст лупусът предпочита момичетата, те се разболяват 3 пъти по-често от момчетата.

Причините, развитието на заболяването, естеството на протичането, клиничната картина и терапевтичните мерки като цяло не се различават от тези при възрастни, така че едва ли си струва да се повтаря.

Втори въпрос: системен лупус еритематозус по време на бременност.Разбира се, като се има предвид, че SLE е предимно заболяване на жените, този въпрос не може да не тревожи, особено след като бременността може да провокира появата на заболяването или неговото обостряне. Възможно е обаче с прогресирането на бременността в резултат на намаляване на активността на имунната система, състоянието на жената, напротив, да се подобри и рискът от усложнения да намалее. Благодарение на съвременната медицина на такива жени вече не се предлага незабавно изкуствено прекъсване. Напротив, бъдещата майка е заобиколена с внимание и грижа от гинеколози и ревматолози, които поддържат близък контакт помежду си и координират действията си по тактиката за управление на пациента.

Специално внимание в предродилните клиники, повишеният контрол върху протичането на бременността и необходимото лечение помагат на половината от болните да стигнат безопасно до раждане и да станат майка. Въпреки че една четвърт от бременните жени с лупус все още имат усложнения под формата на кървене, тромбоза и смърт на плода.

накрая, трети въпрос: лупус заразен ли е?Отговорът е двусмислен, защото ако говорим за туберкулоза на кожата, тогава, несъмнено, това заболяване е заразно, подобно на други форми на Tbc. В тази връзка всички превантивни мерки трябва да бъдат насочени не срещу лупус, а срещу туберкулоза, опасността от която е неоспорима. Принадлежи към доста сериозни, трудни за лечение инфекции. Вероятно хората могат да бъдат успокоени от факта, че туберкулозният лупус не просто се „разхожда“ по улиците, тъй като пациентите се лекуват в специализирани болници и могат да бъдат изписани само когато вече не представляват опасност за околните.

Останалите варианти на лупус еритематозус не са заразнии не се предават дори при близък контакт, така че не можете да се страхувате и да не се плашите от пациентите в ежедневието, в екип и при други обстоятелства.

Диагностика на SLE

Възможно е още при първоначалния преглед на пациента да се подозира системен лупус еритематозус с изразени клинични прояви и предварително да се установи диагноза при наличие на:

"Пеперуди";
Дискоиден обрив;
Дерматит, влошен от ултравиолетово лъчение;
Рани в устата или назофаринкса;
Неерозивен артрит;
Перикардит или плеврит (серозит);
Припадъци и психози (увреждане на централната нервна система).

Допълнителната диагностика на SLE се състои в провеждане на лабораторни клинични и биохимични (традиционни изследвания на кръв и урина) и имуноморфологични (имунологичен тест, хистологичен анализ на биопсичен материал от бъбреците и кожата) изследвания. Лупусът е индиректно показан от появата на:

Протеин в урината над 0,5 g / ден или цилиндрурия (бъбречна патология);
, или (хематологични нарушения).
Окончателната диагноза може да се постави при откриване на имунологични нарушения, които се обозначават с:
- НаличностLE– Клеткис абсорбирания ядрен материал от разрушени тъкани;
- Наличие на антитела срещу ядрени компоненти и антинуклеарни антитела;
- Фалшиво положителна реакция на Васерман (анализ за сифилис).

Диагнозата на системния лупус еритематозус обаче не е толкова проста, колкото може да изглежда на пръв поглед, тъй като има нетипични варианти на заболяването (комбинирани или гранични форми с друга патология на съединителната тъкан), което е особено характерно за ранните стадии на заболяването. СЛЕ. Например, същите LE-клетки понякога се намират в малки концентрации при други патологии.

Процес на лечение на системен лупус еритематозус

Най-голям успех може да се постигне, ако лечението започне на ранен етап от развитието на патологичния процес.Както появата на болестта, така и нейното обостряне изискват престой в стените на болницата, следователно през такива периоди болницата не може да бъде избегната.

Началните подостри и хронични, предимно ставни форми се лекуват с нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС): волтарен или бруфен.

Ако при хроничния ход на заболяването кожата е по-засегната, тогава се предпочитат лекарства от хинолинова серия: делагил, хлорохин и др., които обаче могат да имат страничен ефект под формата на диспептични разстройства, дерматит, шум в ушите, главоболие.

Дифузният лупус нефрит се лекува с Plaquenil (хидроксихлорохин).

Основните лекарства за лечение на SLE са глюкокортикоидите, които се използват в зависимост от формата, характера на протичането, активността на процеса и клиничната картина на заболяването. Но ако хормоните нямат желания ефект, те прибягват до предписване на цитотоксични имуносупресори.

В допълнение към употребата на специфични лекарства, при SLE, пациентът се нуждае от специална диета и назначаване на симптоматично лечение (противоязвени и антибактериални лекарства, витамини и др.).

ЛФК и масаж могат да се препоръчат само след отшумяване на възпалителния процес в паренхимните органи и винаги под контрола на тяхното състояние. Физиотерапията и балнеолечението за лупус обикновено не са показани. Инсолацията, радоновите вани, ултравиолетовото облъчване на ставите много добре провокират обостряне на заболяването, което не бива да се забравя.

Прогнозиране и профилактика на СЛЕ

Прогнозата за формата и протичането на SLE зависи правопропорционално.

Абсолютно благоприятна прогноза е само при лекарствено-индуциран лупус.
Дисковидният вариант има 40% шанс да бъде излекуван.
Що се отнася до генерализираната форма, при ранна диагностика и адекватна терапия в 90% от случаите настъпва ремисия, което значително удължава живота и подобрява качеството му. Останалите 10%, за съжаление, трудно могат да разчитат на успешен изход, а с ранното образуване на лупус нефрит прогнозата става още по-неблагоприятна.

Лупусът е сериозно заболяване и за удължаване на живота трябва да се обърне повече внимание на превенцията на обострянията и предотвратяването на прогресията на процеса.

Превантивният комплекс включва:

Навременно, рационално комплексно лечение (хормонална терапия);
Стриктно спазване на дозировката на лекарствата;
Редовни посещения при лекар;
Диспансерен преглед;
Създаване на оптимален режим на сън (тих час през деня - 1-2 часа) и будност;
Спазване на диета (ограничаване на количеството въглехидрати и готварска сол, обогатяване на диетата с протеинови и витаминни продукти);
При увреждане на кожата - използване на слънцезащитни продукти (мехлем, крем, пудра със салол, фотозащитно фолио) преди излизане навън;
Строга режим на легло, антибактериално и десенсибилизиращо лечение на различни инфекциозни заболявания (ARVI и др.).

Пациентите трябва да помнят, че лупусът не "обича" хирургически интервенции, ваксинации (освен ако не са просто жизненоважни), хипотермия и не приема "шоколадово" слънчево изгаряне. Пациентите със СЛЕ са противопоказани за лечение с ултравиолетова светлина и златни препарати. Желанието да прекарате лятна ваканция в южните ширини също ще бъде неуместно.

Един от домакините ще отговори на въпроса ви.

Към момента се отговаря на следните въпроси: А. Олеся Валериевна, д-р, преподавател в медицински университет

Можете свободно да благодарите на специалист за помощта или да подкрепите проекта SosudInfo.

Системният лупус еритематозус е заболяване, което има една от най-сложните патогенези и все още не е изяснена етимология, дефинирана в групата на автоимунните заболявания. Един от вариантите на протичането на лупус еритематозус е болестта на Liebman-Sachs, при която сърцето е увредено, но като цяло клиничните прояви на заболяването са еднакви. Заболяването има различия по пол, които се обясняват с отличителните черти на структурата на женското тяло. Основната рискова група са жените. За да се предпазите от патология, трябва да знаете основните фактори, които допринасят за появата на болестта.

За специалистите е трудно да определят конкретна причина за развитието на лупус. Теоретично е възможно да се определи генетичната предразположеност и хормоналните нарушения в организма като една от основните първопричини за системен лупус. Комбинацията от определени фактори обаче също може да повлияе на формирането на заболяването.

Възможни фактори, които предизвикват лупус еритематозус

Причина	Кратко описание
Наследствен фактор	Когато някой от кръвните роднини има анамнеза за лупус еритематозус, е възможно детето да има подобна автоимунна лезия.
Бактериален вирусен фактор	Според изследването е установено, че вирусът Epstein-Bar присъства във всички представители на болестта, поради което експертите не отхвърлят версията за връзката на тези вирусни клетки с лупус
Хормонално нарушение	По време на периодите на съзряване при момичетата се увеличава факторът на активиране на лупус. Съществува риск с повишаване на нивата на естроген в младото тяло да се появи предразположение към автоимунно заболяване.
Излагане на ултравиолетово лъчение	Ако човек остане под пряко излагане на слънчева светлина за дълго време или редовно посещава солариум, могат да възникнат мутационни процеси, които провокират патологията на съединителната тъкан. Впоследствие се развива лупус еритематозус

Причини за лупус еритематозус при жените

Невъзможно е надеждно да се идентифицират причините, които обясняват честото поражение на жените с тази патология, тъй като учените не са проучили напълно етимологията на заболяването. Въпреки това са установени редица фактори, които предразполагат към развитието на лупус:

Посещение на солариума с повишена редовност, престой на открито слънце.
Бременност и следродилен период.
Стресови ситуации, които се проявяват с определена редовност (водят до хормонални нарушения).

Внимание!В допълнение, проявата на лупус при жените може да бъде повлияна от алергична реакция на организма към определени храни, неблагоприятна екология и генетично предразположение.

Причини за лупус еритематозус при мъжете

Основните причини, обясняващи развитието на лупус при мъжете, са още по-малки, но тяхната природа е подобна на факторите, провокиращи заболяването при жените - това са хормонална нестабилност в организма, чести стресови ситуации. Така че е установено, че мъжкото тяло е уязвимо към лупус еритематозус, когато нивата на тестостерон са ниски, докато пролактинът е надценен. В допълнение към тези причини трябва да се добавят всички горепосочени общи фактори, които предразполагат към заболяването, независимо от половите различия.

Важно е!Протичането на заболяването при мъжете може да се различава от симптомите при жените, тъй като са засегнати различни системи на тялото. Според статистиката ставите са увредени. Трябва да се отбележи, че при мъжете на фона на патологията се развиват допълнителни заболявания, като нефрит, васкулит, хематологични нарушения.

Рискови групи

Наличието на инфекциозно хронично заболяване.
Синдром на имунодефицит.
Поражение на кожата с дерматит от различно естество.
Чести ARVI.
Наличието на лоши навици.
Прекъсвания в хормоналния фон.
Излишък от ултравиолетови лъчи.
Патологии на ендокринната система.
Период на бременност, следродилен период.

Как се развива заболяването?

Когато защитните функции на имунната система в здравия организъм са намалени, тогава рискът от активиране на антитела, насочени срещу техните клетки, се увеличава. Въз основа на това вътрешните органи и всички тъканни структури на тялото започват да се възприемат от имунната система като чужди тела, следователно се активира програмата за самоунищожение на тялото, което води до типични симптоми.

Патогенният характер на такава реакция на тялото води до развитие на различни възпалителни процеси, които започват да унищожават здравите клетки.

Справка!По принцип при патологичен лупус се засягат кръвоносните съдове и структури на съединителната тъкан.
Патологичният процес, който възниква под влиянието на лупус еритематозус, води до нарушаване на целостта на кожата на първо място. В местата на локализация на лезията кръвообращението намалява. Прогресирането на заболяването води до факта, че страда не само кожата, но и вътрешните органи.
Симптоматични признаци
Симптомите на заболяването пряко зависят от местоположението на лезията и тежестта на заболяването. Специалистите идентифицират общи признаци, които потвърждават диагнозата:
постоянно чувство на гадене и слабост;
отклонения от нормалните температурни показания, понякога треска;
ако има хронични заболявания, тогава ходът им се влошава;
кожата е засегната от лющещи се червени петна.

Началните етапи на патологията не се различават по изразени симптоми, но могат да се наблюдават периоди на обостряне, последвани от ремисии. Такива прояви на заболяването са много опасни, пациентът греши, считайки липсата на симптоми като възстановяване, поради което той не търси компетентна помощ от лекар. В резултат на това постепенно се засягат всички системи в тялото. Под въздействието на дразнещи фактори заболяването прогресира бързо, проявява се с по-тежки симптоми. Протичането на заболяването в този случай е сложно.
Късна симптоматика
След години на развитие на патологията могат да се наблюдават други симптоми. Например, органите на хематопоезата могат да бъдат засегнати. Не са изключени множество органни прояви, които включват следните промени:
Възпалителен процес, който засяга бъбреците.
Нарушения в дейността на мозъка и централната нервна система (в резултат на това се появяват психози, чести главоболия, проблеми с паметта, виене на свят, конвулсии).
Възпалителни процеси на кръвоносните съдове (диагностициран е васкулит).
Болести, свързани с кръвта (признаци на анемия, кръвни съсиреци).
Сърдечно заболяване (признаци на миокардит или перикардит).
Възпалителни процеси, засягащи белите дробове (причиняващи пневмония).

Внимателно!Ако се появят някои от тези симптоми, тогава е необходимо спешно да отидете при специалист. Лупус еритематозус е доста опасно заболяване, поради което изисква спешна терапия. Самолечението е строго забранено.

Как протича процесът на лечение
След подробен преглед чрез имуноморфологично изследване, луминесцентна диагностика се поставя точна диагноза. За пълно разбиране на клиничната картина е необходимо да се изследват всички вътрешни органи. Тогава специалистът насочва всички действия за премахване на хроничната инфекция.
Приблизителната схема на лечение включва следните манипулации:
Въвеждането на хинолинови лекарства (например Plaquenol).
Използването на кортикостероидни лекарства в ниски дози (дексаметазон).
Приемане на витаминни и минерални комплекси (по-специално витамини от група В).
Приемане на никотинова киселина.
Използването на имунокоригиращи лекарства (Тактивин).
Външно лечение, което предвижда перкутанни инжекции. За това можете да използвате Hingamin.
Освен това трябва да се използват външни кортикостероидни мехлеми (Sinalar).
Язвените кожни прояви изискват използването на мехлеми на базата на антибиотици и различни антисептици (Oxycort).

Трябва да се отбележи, че лупус еритематозус трябва да се лекува в болнични условия. В този случай курсът на терапия ще бъде много дълъг и непрекъснат. Лечението ще се състои в две посоки: първото е насочено към премахване на острата форма на проявление и тежките симптоми, второто е потискането на болестта като цяло.
Повече подробности за болестта можете да намерите във видеото.
Видео - Информация за болестта лупус еритематозус
Видео - Лупус еритематозус: пътища на инфекция, прогноза, последствия, продължителност на живота

Появата на лицето на специфичен обрив, който е червен на цвят, много често се бърка с алергии и се използва неправилно лечение. Образуването на първите симптоми на заболяването върху кожата, лупус еритематозус може да се диагностицира само от специалист. Много хора нямат представа за понятието лупус еритематозус, какво заболяване и какво е опасно за здравето.

Този вид заболяване се среща най-често при млади жени и принадлежи към категорията на сложните видове кожни заболявания. При напреднал стадий заболяването може да започне да прогресира силно, да се разпространи в здрави части на тялото.

Какво е лупус еритематозус?

Заболяването се отнася до кожни инфекции от автоимунен тип.

Когато се прояви, той има следните типове характеристики:

Проявява се като, който се локализира в бузите и носа;
По време на прогресията на заболяването започва повишено производство на антитела.тялото и увреждане на здравите клетки;
Човешкото тяло разпознава здравите клетки на епидермиса като инфектирани, и стартира процесите на елиминиране на този тип клетки;
Най-често са изложени жени под 30 години;
Отнася се за редки видове заболяванеи е наследствен;
Най-често при този вид кожно заболяване се увреждат съединителните клетки.и епител.

Заболяването има тенденция да намалява и увеличава симптомите си и се предава от майка на дете при раждането.

История на заболяването

Болестта лупус еритематозус много често се нарича просто лупус, която е възникнала много отдавна и има своя собствена история.

Има следните характеристики на развитие:

След подробно проучване на заболяването, експертите стигнаха до извода, че лупус еритематозус има тенденция да засяга не само кожата, но и вътрешните органи, поради което заболяването се нарича системен лупус еритематозус.

Форми и класификации

Заболяването лупус еритематозус може да бъде в различни форми, което влияе върху скоростта на прогресиране на заболяването и проявата на неприятни симптоми.

Форми

Разграничават се следните форми:

Остра форма- заболяването се развива бързо, има тенденция да засяга големи обеми кожа. Придружава се от голям брой симптоми, включително повишаване на телесната температура до 40 градуса;
Подостра форма- проявява се с общи симптоми на слабост, ясни граници на обрива по епидермиса. Болестта постепенно се разпространява в нови области на тялото;
Хронична форма- този вид заболяване много често не привлича специално внимание и се бърка с други видове кожни инфекции. Симптомите изглеждат замъглени, обривът по тялото може да изчезне сам, след известно време се проявява с нова сила.

Класификации

В допълнение към формите на заболяването се разграничават следните видове класификация:

Дискоиден лупус еритематозус- Най-често симптомите се появяват по лицето под формата на пеперуда. Епидермисът става червен и едематозен, може постепенно да се придвижи към ушите и скалпа;
Лупус еритематозус дълбок- характеризира се с проява на симптоми с малък размер в цялото тяло. В този случай цветът на обрива може да бъде тъмночервен с примеси от синьо;
Центробежен лупус- проявява се по лицето под формата на леки симптоми на обрив по бузите и носа. Постепенно се образуват люспи, кожата започва да се отлепва и набъбва;
Системен лупус еритематозус- се счита за най-трудния клас от този вид заболяване. Първите признаци на лупус се наблюдават по лицето, болестта се разпространява бързо по цялото тяло и е придружена от голям брой симптоми. С напредването на заболяването ставите се увреждат и нормалното им функциониране се нарушава;
Лекарствен лупус- проявява се като реакция към употребата на лекарства.

Само специалист ще може правилно да установи формата и вида на лупус еритематозус след извършване на необходимата диагностика.

Причини за възникване

Специалистите в областта на медицината все още не са идентифицирали причините за образуването на заболяване като лупус еритематозус.

Съществуват обаче следните видове причини, които могат да допринесат за образуването на тези симптоми:

Някои експерти твърдят, че лупус може да възникне в резултат на хормонални смущения или след употреба на противозачатъчни хапчета. Това мнение обаче остава противоречиво и все още не съществуват преки доказателства.

Механизмът на развитие на заболяването

Болестта се развива, както следва:

Отказ на имунната система, в резултат на което започва производството на антитела от организма;
Висока концентрация на антителав тялото след определено време;
Стартиране на процеса на отстраняване на чужди телаза които тялото греши здравите клетки;
В резултат на патогенна реакциянаблюдава се образуването на възпалителен процес;
Промени в кръвоносните съдовеи съединителна тъкан;
Кожни лезиии вътрешни органи.

В зависимост от вида на лупуса, механизмът на действие на лупус може да се развие бързо или в продължение на няколко години.

Има случаи, когато човек, пренебрегвайки всички симптоми, може да живее повече от 10 години, но такива видове прогресия на заболяването са фатални и не се повлияват от лечение с лекарства.

Прочетете също

Симптоми и признаци

В зависимост от вида на проявата на заболяването, проявата на различни симптоми и признаци на заболяването е лупус еритематозус.

Всеки пациент може да има индивидуални симптоми и признаци на развитие на заболяването, които зависят от общото състояние на имунната система и характеристиките на организма.

Проява от дерматологичен тип

Характерните прояви на този вид лупус са наличието на обриви с различна интензивност по кожата.

Първите признаци на образуване на заболяването:

Подпухналост на кожата;
Болезненост при докосване;
Проявата на единични образувания в областта на лицето и шията.

Симптоми на заболяването:

Човекът може да почувства липса на апетит и разстроен стомах. Много често при такива симптоми могат да се наблюдават продължителни главоболия. Обрив по тялото може да се прояви в областта на гениталиите, ръцете и корема.

Проява от ортопедичен тип

Много често при напреднали и сложни видове заболяване, лупус еритематозус, се наблюдава намаляване на функциите на скелетната система на човека.

знаци:

Усещане за парене в ставите;
Симптоми на болка в края на деня;
Нарушаване на целостта на костите;
Ревматология;
При движение на крайниците се появяват неприятни симптоми.

Наблюдават се следните симптоми:

Лицето има намалена функция на ставите и чести симптоми на болка. Зоната на ставите се зачервява и кожата е подута.

Хематологични признаци на заболяването

Развитието на болестта лупус еритематозус може да се прояви със следните симптоми:

анемия;
Кръвни съсиреци в кръвоносните съдове
левкопения.

В редки случаи може да има нарушение на стените на кръвоносните съдове, намалено ниво на съсирване на кръвта.

Проява на сърдечен характер

От страна на сърдечните органи, проявата на заболяването лупус еритематозус може да се прояви със следните симптоми:

знаци:

Рязко увеличаване на сърдечния ритъм;
Болка в областта на гръдния кош;
Обща слабост.

Симптомите са хаотични, често изчезват сами, след което се появяват с нова сила. Много често тези видове симптоми се бъркат с други видове лезии на сърдечния мускул и се използва неподходящо лечение.

Знакови фактори, свързани с бъбреците

В случаите, когато лупус еритематозус засяга бъбречната област, могат да се появят следните симптоми:

симптоми:

Подпухналост в областта на очите;
Наблюдение на големи количества протеин в урината;
Пиелонефрит;
Заболяване на бъбреците.

Много често проявата на такива симптоми засяга всички близки органи, нарушава нормалното функциониране на пикочно-половата система.

Проява от неврологичен характер

Заболяването може да се прояви със симптоми от неврологичен характер:

Признаци и прояви:

Нарушаване на нормалния сън;
Раздразнителност;
Превъзбуждане;
Нервност.

В допълнение към нарушенията на нервната система, симптомите на лошо храносмилане, дихателни нарушения и болка в стомаха са много чести.

Често могат да се наблюдават ситуации, когато пациентът страда от частична загуба на зрение или образуване на възпалителни процеси върху зрителните органи.

Заразна ли е болестта?

Лупус еритематозус не е заразен тип, въпреки големия брой неприятни симптоми. Това се дължи преди всичко на факта, че причините за развитието на болестта се намират вътре в тялото.

Единствените случаи на заразяване от друг пациент могат да се наблюдават по време на раждане от майка на дете.

Прочетете също

Характеристики на заболяването при деца

Началото на болестта на лупус е много по-трудно, отколкото в зряла възраст. Това се дължи преди всичко на отслабената имунна система, която не е в състояние да устои на този вид увреждане на организма.

Първите признаци на образуването на този вид заболяване са:

Специфично червенов различни части на тялото;
Обривът е особено често срещан по лицето и скалпа.което води до пълно оплешивяване;
Най-очевидните признаци на началото на заболяването се появяват в областта на устните., лигавиците, причинявайки язвено увреждане на кожата.

В детска възраст лупусът се проявява със следните характеристики:

Много е трудно да се лекува този вид заболяване и често води до тежки случаи на последствия. Детето губи подвижността си и може да изпита внезапна загуба на тегло и блокиране на нормалното развитие на вътрешните органи.

Заболяване по време на бременност

Симптомите на лупус по време на бременността могат да се появят в абсолютно всеки триместър. Много често много жени бъркат първите признаци на заболяването с промени в тялото по време на бременност.

В случай на лупус еритематозус по време на бременност жената може да изпита следните видове усложнения:

Ако една жена е диагностицирана с заболяване по време на бременност, целият период на пренатални дейности се извършва под строг надзор на лекари в стационарен режим.

Диагностика

Само специалист може да установи правилно диагнозата след подходящ преглед.

Диагностиката се състои от:

В зависимост от сложността на заболяването могат да бъдат назначени допълнителни видове диагностика, които ще определят интензивността на лечението.

Лечение

Лечението на лупус еритематозус включва използването на различни лечения, които са насочени към премахване на неприятните симптоми и блокиране на по-нататъшното развитие на болестта.

Най-често използваните лечения са:

Лечебни ефекти- Предписва се за намаляване на симптомите на заболяването и премахване на увреждане на здрави участъци от кожата. Използването на лекарства ви позволява да укрепите естествените функции на имунната система и да премахнете болестта;
Проблем с локално въздействие- използва се за активиране на естествените процеси на възстановяване на увредените клетки;
Допълнителна терапия- най-често използваната процедура за пречистване на кръвта, плазмафереза. Този метод ви позволява да намалите производството на антитела и да спрете елиминирането на здрави клетки от тялото;
Спазване на специална диета- необходимо е укрепване на тялото, доставка на всички необходими вещества.

Методите за лечение на заболяването зависят от степента на увреждане и се избират индивидуално за всеки пациент.

Използването на лекарства

Това предполага комплексно използване на лекарства за намаляване на симптомите на заболяването.

В зависимост от вида на заболяването могат да бъдат предписани следните видове лекарства.

Хормонални средства

Действието на средствата е насочено към въздействие върху имунната система за потискане на възпалителния отговор. Продължителността и курсът на използване на средствата зависи от сложността на хода на заболяването и индивидуалните характеристики на тялото на пациента.

Най-често се използват следните видове лекарства:

Метилпреднизолон- кортикостероидно вещество има за цел да елиминира антитела, които увреждат здравите кожни клетки. Намалява възпалението в ставите. Прилага се веднъж дневно в курс, който ще бъде предписан от лекуващия лекар индивидуално за всеки пациент. Не се използва за деца, препоръчва се лечението да се извършва стриктно според препоръките на специалистите. При неправилно лечение има тенденция да предизвика предозиране, което води до усложнения на системния лупус еритематозус. Цена 220 рубли ;
Преднизон- Използва се за лечение на различни кожни заболявания, включително системен лупус еритематозус. Лекарството потиска развитието на възпалителния процес и блокира по-нататъшното развитие на болестта. За лечение на лупус еритематозус се препоръчва да се използва лекарството три пъти на ден в продължение на курс до 21 дни. Забранено е да се използва при захарен диабет и пациенти, страдащи от ниско кръвно налягане. Не е предназначено за деца, средна цена 130 рубли ;
Дексаметазон- препоръчва се за употреба като инжекции. Хормоналното вещество е насочено към възстановяване на увредените клетки, намаляване на производството на естествени ензими, които влияят негативно на здравите кожни участъци. Прилага се веднъж дневно, курсът на лечение е индивидуален. Не се препоръчва за употреба под 6-годишна възраст. Той има тенденция да причинява голям брой странични ефекти. Цена 400 рубли ;
Адвантан мехлем- Локалният хормонален мехлем се използва за намаляване на външните симптоми на заболяването. Правилното приложение премахва възпалението и намалява отока на епидермиса. Прилага се два пъти дневно върху засегнатата кожа. Курсът на лечение е 14 седмици. Ако е необходимо, употреба в детска възраст, продължителността на лечението не трябва да надвишава 5 седмици. Назначава се от 6-годишна възраст. Цена 460 рубли ;
Флуцинар гел- премахва неприятните симптоми, успокоява кожата и стартира процесите на регенерация на клетъчната мембрана. Прилага се два пъти дневно в продължение на не повече от 14 дни. Забранено за лица под 12 години и пациенти в напреднала възраст. Цена 220 рубли .

Цитостатични лекарства

Използват се при сложни видове лупус за по-ефективно лечение с хормонални лекарства.

Най-назначени:

Азатиоприн- има имуносупресивен ефект, намалява производството на защитни функции на организма. Насърчава бързото елиминиране на антителата в кръвта. Курсът и методът на употреба се определят индивидуално за всеки пациент. Противопоказан за възраст под 14 години и в периоди на намалена бъбречна функция. средна цена 1300 рубли ;
Ендоксан- прах за приготвяне на разтвор се използва за намаляване на възпалението и като антинеопластично средство. Забранено е да се използва под 18 години и за възрастни хора. Прилага се два пъти дневно, продължителността на лечението се определя от специалист индивидуално. Цена 800 рубли .

Нестероидни противовъзпалителни вещества

Използва се при леки симптоми на заболяването, в детска възраст.

Най-назначени:

Нурофен- Използва се за премахване на симптомите на болка и треска. Препоръчва се да се приема веднага щом се появят неприятни симптоми, не повече от веднъж на всеки 8 часа. Използва се за деца от 3 месеца. средна цена 350 рубли ;
ибупрофен- средство за облекчаване на симптомите на възпаление и болка. Подходящо за всички възрасти. Препоръчително е да се използва при необходимост. Назначава се от 6-месечна възраст. Цена 90 рубли .

Антималарийни лекарства

Тези лекарства действат за блокиране и намаляване на симптомите на лупус.

Най-популярното лекарство е:

- подходящ за продължителна употреба. Курсът на приложение се предписва от лекуващия лекар. Подходящ за лечение на деца над 5 години. Цена 600 рубли .

Всеки пациент може да има индивидуални характеристики на хода на заболяването, така че списъкът с лекарства се избира индивидуално.

Терапия с народни средства

Използването на методи на традиционна медицина може да помогне за подобряване на състоянието и намаляване на проявата на неприятни симптоми.

Най-често се използват следните видове рецепти:

Традиционната медицина не може да излекува напълно лупус, но редовната употреба ще намали симптомите и ще подобри общото благосъстояние.

Усложнения на заболяването

Болестта на лупус еритематозус има тенденция да причинява голям брой странични ефекти, които изискват допълнително лечение.

Най-често могат да се наблюдават следните видове усложнения:

Ако не се лекува, лупус еритематозус често е фатален.

Прогнозни стойности

Лупус еритематозус е труден за лечение.

Много често се наблюдава следната картина на развитието на болестта:

Със сложни видове заболявания, който прогресира много бързо в продължение на няколко години, има пълно поражение на вътрешните органи;
С навременно лечениеима 80% шанс да се отървете от неприятните симптоми;
След диагностициране 60% от пациентите умират поради инфекциозни заболявания;
В случай на увреждане по време на бременностПреждевременното раждане се наблюдава в 60% от случаите.

Този вид заболяване не преминава без следа, дори при навременно лечение, човек може да изпита всякакви смущения в работата на тялото.

Най-лесно е да се справим с болестта в ранните етапи на нейното начало, в противен случай е необходимо да се подложи на продължително и сложно лечение.

Профилактика

За да се предотврати образуването на лупус еритематозус, се препоръчва да се спазват следните методи за превенция:

Спазването на такива методи позволява не само да се намали рискът от развитие на симптоми на заболяването, но и, в случай на поява, да се подобри общото благосъстояние на пациента.

Заключение

Появата на лупус еритематозус значително намалява хода на нормалния жизнен процес на пациента. Въпреки това, при правилно лечение, следвайки препоръките на лекаря, човек може да намали дискомфорта и да води нормален живот.

Съвременната медицина позволява не само да се премахнат симптомите, но и, ако е необходимо, да се роди здраво дете, основното условие за този вид заболяване е правилното планиране на бременността навреме, за да посетите специалист за цялостен преглед и да намалите ниво на прогресия на заболяването.

Лупусът е заболяване от автоимунен тип, при което защитната система на човешкото тяло (тоест имунната му система) атакува собствените си тъкани, като същевременно игнорира чужди организми и вещества под формата на вируси и бактерии. Този процес е придружен от възпаление и лупус, симптомите на които се проявяват под формата на болка, подуване и увреждане на тъканите в цялото тяло, като е в острия си стадий, провокира появата на други сериозни заболявания.

Главна информация

Лупус, както е съкратеното му име, е напълно дефиниран като системен лупус еритематозус. И въпреки че при значителен брой пациенти с това заболяване проявата на симптомите се проявява в слабото им изражение, лупусът сам по себе си е нелечим, заплашващ в много случаи с обостряне. Пациентите могат да овладеят характерните симптоми, както и да предотвратят развитието на определени заболявания, свързани с органите, за което трябва редовно да се подлагат на прегледи при специалист, като отделят значително време на активен начин на живот и почивка и, разбира се, приемат своевременно предписани лекарства.

Лупус: симптоми на заболяването

Основните симптоми, които се появяват при лупус, са силна умора и кожен обрив, освен това има и болка в ставите. При прогресиране на заболяването стават актуални такива лезии, които засягат функционирането и общото състояние на сърцето, бъбреците, нервната система, кръвта и белите дробове.

Симптомите, проявени при лупус, пряко зависят от това кои органи са засегнати от него, както и от това каква степен на увреждане е характерно за тях в определен момент от проявата им. Нека разгледаме основните от тези симптоми.

Слабост.Почти всички пациенти с диагноза лупус казват, че изпитват различни степени на умора. И дори ако говорим за лек лупус, неговите симптоми правят значителни корекции в обичайния начин на живот на пациента, пречат на енергичната активност и спорта. Ако умората е доста силна в проявата си, тогава вече говорим за нея като знак, показващ предстоящо обостряне на симптомите.
Болки в мускулите, ставите.Повечето пациенти с диагноза лупус понякога имат болки в ставите (т.е.). В същото време около 70% от общия им брой твърдят, че болката в мускулите е първата проява на заболяването. Що се отнася до ставите, те могат да бъдат зачервени, също така се подуват и затоплят малко. Някои от случаите показват усещане за неподвижност сутрин. При лупус артритът се среща предимно в китките, но също и в ръцете, коленете, глезените и лактите.
Кожни заболявания.По-голямата част от хората с лупус също изпитват кожни обриви. Системният лупус еритематозус, чиито симптоми показват възможно участие в това заболяване, се дължи на това проявление, което позволява да се диагностицира заболяването. На носа и бузите, в допълнение към характерния обрив, често се появяват червени болезнени петна в областта на ръцете, гърба, шията, устните и дори в устата. Обривът може също да бъде лилав, неравен или червен и сух, като все още се фокусира върху лицето, скалпа, шията, гърдите и ръцете.
Свръхчувствителност към светлина.По-специално, ултравиолетовата светлина (солариум, слънце) влошава обрива, като същевременно провокира обостряне на други симптоми, характерни за лупус. Светлокосите и белокожите хора са особено чувствителни към подобно въздействие на ултравиолетовото лъчение.
Нарушения в работата на нервната система.Доста често лупусът е придружен от заболявания, свързани с работата на нервната система. Те включват по-специално главоболие и депресия, тревожност и др. Съответна, макар и по-рядко срещана проява, е увреждането на паметта.
Различни сърдечни заболявания.Много от пациентите с лупус също изпитват този вид заболяване. Така че, възпалението често се появява в областта на перикардната торбичка (наричана иначе перикардит). Това от своя страна може да провокира появата на остра болка в центъра на лявата страна на гръдния кош. Освен това такава болка може да се разпространи в гърба и шията, както и в раменете и ръцете.
Психични разстройства.Лупусът също е придружен от психични разстройства, например, те могат да се състоят в постоянно и немотивирано чувство на тревожност или да се изразяват под формата на депресия. Тези симптоми се причиняват както от самото заболяване, така и от лекарства срещу него, а стресът, съпътстващ много различни хронични заболявания, също играе роля за появата им.
Промяна на температурата.Често лупусът се проявява с такъв един от симптомите си като ниска температура, което също в някои случаи ви позволява да диагностицирате това заболяване.
Промяна на теглото.Пристъпите на лупус обикновено са придружени от бърза загуба на тегло.
Косопад.Загубата на коса при лупус е временна. Загубата се появява или на малки петна, или равномерно по цялата глава.
Възпаление на лимфните възли.Когато симптомите на лупус се влошават, пациентите често изпитват подути лимфни възли.
Феномен на Рейно (или вибрационна болест).В някои случаи това заболяване е придружено от лупус, докато са засегнати малки съдове, по които кръвта тече към меките тъкани и към кожата под тях в областта на пръстите на краката и ръцете. Чрез този процес те придобиват бял, червен или синкав оттенък. Освен това засегнатите области изпитват изтръпване и изтръпване, докато температурата им се повишава.
Възпалителни процеси в кръвоносните съдове на кожата (или кожен васкулит).Лупус еритематозус, симптомите на който изброихме, може да бъде придружен и от възпаление на кръвоносните съдове и тяхното кървене, което от своя страна провокира образуването на червени или сини петна с различни размери по кожата, както и в нокътни плочи.
Подуване на стъпалата, дланите.Някои хора с лупус имат бъбречно заболяване, причинено от него. Това се превръща в пречка за елиминирането на течности от тялото. Следователно, натрупването на излишна течност може да доведе до подуване на стъпалата и дланите.
анемия.Анемията, както може би знаете, е състояние, характеризиращо се с намаляване на количеството хемоглобин в кръвните клетки, през които се транспортира кислород. Много хора, които имат някакво хронично заболяване, се сблъскват с времето, което се причинява съответно от намаляване на нивото на червените кръвни клетки.

Системен лупус еритематозус: симптоми, на които трябва да се обърне внимание

Лечението на лупус трябва да започне възможно най-скоро, за да се избегне увреждане на органите, което е необратимо в своите последици. Основните лекарства, използвани при лечението на лупус, включват противовъзпалителни лекарства и кортикостероиди, както и лекарства, чието действие е насочено към потискане на активността, характерна за имунната система. Междувременно около половината от общия брой пациенти, диагностицирани със системен лупус еритематозус, не могат да бъдат лекувани със стандартни методи.

Поради тази причина се предписва терапия със стволови клетки. Състои се в отнемането им от пациента, след което се провежда терапия, насочена към потискане на имунната система, която напълно я унищожава. Освен това, за да се възстанови имунната система, стволовите клетки, които са били отстранени преди това, се инжектират в кръвния поток. По правило ефективността на този метод се постига при рефрактерно и тежко протичане на заболяването и се препоръчва дори в най-тежките, ако не кажа, безнадеждни случаи.

Що се отнася до диагностицирането на заболяването, при поява на някой от изброените симптоми, ако подозирате, че трябва да се консултирате с ревматолог.