Еозинофилна левкемия при деца. Прояви и възможности за лечение на еозинофилна левкемия

1979 0

Хронична миелопролиферативни неоплазми (MPN)са клонално заболяване на хемопоетични стволови клетки, характеризиращо се с пролиферация на една или повече миелоидни линии (гранулоцитна, еритроидна, мегакариоцитна и мастоцитна).

Според класификацията на СЗО (2008 г.), в зависимост от разпространението на лезии на определени клетъчни линии, тази група включва следните нозологични форми.

Миелопролиферативни неоплазми:

Хронична миелоидна левкемия, BCR-ABL1 положителен
- хронична неутрофилна левкемия
- истинска полицитемия
- първична миелофиброза
- есенциална тромбоцитемия
- хронична еозинофилна левкемия, неуточнена (HEL NS)
- мастоцитоза
- миелопролиферативна некласифицирана неоплазма (NK)

Миелодиспластични/миелопролиферативни неоплазми (MDS/MPN):

Хронична миеломоноцитна левкемия
- атипична хронична миелоидна левкемия BCR-ABL1 отрицателен
- ювенилна миеломоноцитна левкемия
- миелодиспластични/миелопролиферативни неоплазми, некласифицирани
условна форма: рефрактерна анемия с пръстеновидни сидеробласти и тромбоцитоза

Миелоидни и лимфоидни неоплазми, свързани с еозинофилия и аномалии на PDGFRA, PDGFRB или FGFR1:

Миелоидни и лимфоидни неоплазми, свързани с пренареждане на PDGFRA
- миелоидни неоплазми, свързани с пренареждане на PDGFRB
- миелоидни и лимфоидни неоплазми, свързани с аномалии на FGFR1

По-долу са представени основните клинични, хематологични и лабораторни данни за някои от горните нозологични форми (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

Таблица 1. Основни клинични, хематологични и лабораторни данни за нозологични форми

Хронична миеломоноцитна левкемия

Хронична миеломоноцитна левкемия (ХМЛ)се отнася до миелопролиферативни неоплазми. През 1996 г. групата FAB предложи да се направи разлика между два варианта на CML. Ако броят на левкоцитите е по-малък от 13,0x10 9 / l, се показва опцията MDS-CMML, с левкоцитоза над 13,0x10 9 / l - опцията MPN-CMML. Доказано е, че при липса на значителни разлики в клиничните и хематологични признаци, степента на преживяемост за MDS-CMML е по-висока, отколкото за MPN-CMML.

Хромозомни аномалии се срещат при 20-15% от пациентите: del 7q, тризомия 8, der / del 12p; но del 5q- не се появява с тази опция.

При ХМЛ прекомерната пролиферация на моноцити може да причини спленомегалия (при 17% от пациентите) и хепатомегалия (при 13% от пациентите); понякога се наблюдават лимфаденопатия и хиперпластичен гингивит.

Според класификацията на СЗО се разграничават следните диагностични критерии за ХМЛ:

моноцити в периферната кръв повече от 1,0x10 9 / l,
- по-малко от 20% от бластите в кръвта или костния мозък,
- липса на Ph-хромозома или слят ген BCR / ABL,
- дисплазия на една или повече миелоидни линии;

При липса или минимална миелодисплазия, диагнозата ХМЛ може да се постави, ако:

Придобити клонални цитогенетични аномалии в костния мозък, или
- при наличие на постоянна моноцитоза през последните три месеца с изключване на други причини за моноцитоза.

Диагноза на HMML-1 - ако има такава
Диагнозата на HMML-2 е при наличие на 5-19% бласти в кръвта, 10-19% в костния мозък или при наличие на пръчки на Ауер и наличие на бласти по-малко от 20% в кръвта или костите костен мозък.

Диагнозата HMML-1 или HMML-2 с еозинофилия се поставя, ако в допълнение към тези критерии броят на еозинофилите в кръвта е по-висок от 1,5x10 9 / L.

В тази класификация CMML включва миелобласти, монобласти и промоноцити в броя на бластите.

Диференциалната диагноза се провежда с ХМЛ и варианти М4, М5 остра миелоидна левкемия (AML).

При CMML най-често се провежда монохимиотерапия с хидроксиурея, чиито дози се подбират в зависимост от броя на левкоцитите. Сравними резултати са получени при терапията с 6-меркаптопурин. Въпреки това, с тази терапия не се постигат пълни ремисии.

Атипична хронична миелоидна левкемия

"Атипична хронична миелоидна левкемия" (aCML)се различава от класическата ХМЛ по отсъствието на Ph хромозомата и химерния BCR/ABL ген. В допълнение, aCML се свързва със значителна гранулоцитна, често мултилинейна дисплазия, която не се наблюдава при CML CML.

Заболяването се характеризира с агресивен ход. Средната продължителност на живота е 11-18 месеца. Диференциалната диагноза трябва да се извършва предимно с ХМЛ. Терапията е почти идентична с тази при ХМЛ.

Ювенилна миеломоноцитна левкемия

Ювенилна миеломоноцитна левкемия (JMML)е хематопоетично клонално заболяване, характеризиращо се с преобладаваща пролиферация на неутрофилни и моноцитни линии, отсъствие на Ph хромозома и слят ген BCR/ABL.

С него беше отбелязано наличието на мутации в семейството на гените RAS, отговорни за отговора на растежните фактори; мутации на гена PTPN11 и гена NF1, които са отговорни за понижаването на активността на RAS гена. Тези мутации позволяват растежа на миелоидни прогенитори в костния мозък без добавяне на растежни фактори.

При преглед в повечето случаи се установява хепатоспленомегалия, лимфаденопатия. По-често се диагностицира при деца в ранна и юношеска възраст, въпреки че младите хора също могат да се разболеят. Диференциалната диагноза трябва да се извърши с детска ХМЛ и ХМЛ. Хората с Chp7 монозомия са включени в категорията uMML. Терапията се провежда по общоприетите протоколи за лечение на ХМЛ с добавка на ретиноиди. Възстановяването е възможно само с алогенна трансплантация на костен мозък (ало-BMT).

Хронична неутрофилна левкемия

В литературата са описани по-малко от 150 случая на това заболяване, но в повечето случаи заболяванията са свързани с наличието на друга патология, по-специално с миелома.

По-късни наблюдения при липса на цитогенетични промени показват, че неутрофилията се дължи на анормално производство на цитокини в присъствието на тумор или анормален възпалителен отговор. Клиничните и лабораторните находки могат да съответстват на тези на ХМЛ при ХП.

Въпреки това, в някои случаи, цитогенетични и молекулярни изследвания са доказали клоналността на неутрофилната линия. Следователно, според класификацията на СЗО, хроничната неутрофилна левкемия е включена в групата на cMPN с препоръката за потвърждаване на клоновата природа на миелоидната метаплазия чрез данни от цитогенетично изследване при наличие на други туморни заболявания. При доказана клоналност терапията се провежда по същия начин като терапията с ХМЛ в съответната фаза.

Хронична еозинофилна левкемия, неуточнена (HEL NS)

Случаите на миелопролиферативни неоплазми при липса на пренареждане на PDGFRA, PDGFRB или FGFR1 се класифицират като HEL NS при наличие на кръвна еозинофилия> 1,5x10 9 / L или повече, броят на бластите в периферната кръв е по-малък от 20%, липса на слят ген BCR-ABL1, наличие на inv (16) (p13,1; q22) или t (16; 16) (p13,1; q22), пролиферация на еозинофили в костен мозък (BM)и тъкани на различни органи (сърце, бели дробове, кожа, централна нервна система, стомашно-чревен тракт).

Потвърждение за клоналността на левкемичните клетки в някои случаи са кариотипни аномалии: +8, монозомия 7, аберация на 4, 6, 10, 15 хромозоми, както и мутация JAK2; няма клоналност на Т-клетъчните рецептори.

Диференциалната диагноза се провежда с различни реактивни еозинофилии, хипереозинофилен синдром (HES)и туморни заболявания с увеличаване на броя на еозинофилите (Ходжкинов лимфом, остра лимфобластна левкемия и ХМЛ). По-рано HEL NS и HES бяха комбинирани в една нозологична група.

В тази класификация увеличаването на броя на бластите в кръвта> 2%, в BM> 5% и потвърждаването на клоналността на пролифериращите клетки прави възможно разделянето на тези две патологични състояния. Терапията се провежда съгласно правилата за лечение на ХМЛ със задължително назначаване на антитромбоцитна терапия поради наличието на склонност към хиперкоагулация и възможна тромбоза на мезентериалните съдове.

Класификация на мастоцитните заболявания на СЗО

Класификация на СЗО (2008) на мастоцитните заболявания:

Кожна мастоцитоза;
- индолентна системна мастоцитоза;
- системна мастоцитоза, свързана с клонално хематологично заболяване на немастоклетъчната линия;
- агресивна системна мастоцитоза;
- левкемия на мастоцитите;
- сарком на мастоцитите;
- екстракожен мастоцитом.

Терминът "мастоцитоза" обхваща група от заболявания на пролифериращи мастоцити, характеризиращи се с анормална пролиферация и натрупване на мастоцити в една или повече системи от органи.

Хематологичните промени в мастоцитозата включват анемия, левкоцитоза с еозинофилия, гранулоцито- и тромбоцитопения. BM се засяга при пациенти с агресивен или левкемичен вариант. При трефин с увреждане на костния мозък се откриват мултифокални клъстери или инфилтрация от мастоцитни агрегати; хистологичното изследване разкрива дифузна интерстициална инфилтрация.

Кожната мастоцитоза, или уртикария пигментоза, се среща главно при деца, проявява се като малки папулозни, уртикариални, булозни и дифузни розови обриви по кожата.

Системната мастоцитоза се наблюдава по-често при възрастни и се характеризира с анормална инфилтрация на мастоцити не само на кожата, но и на БМ, далака, стомашно-чревния тракт и други вътрешни органи. При някои пациенти системната мастоцитоза е свързана с развитие на хронична MPN, по-рядко с MDS или зряла клетъчна лимфоидна пролиферация.

В клиничната картина на системната мастоцитоза се разграничават две групи симптоми. Симптомите от първата група се причиняват от инфилтрация на мастоцити в органи и тъкани. Симптомите на втората група включват: интоксикация, сърбеж, остеопороза или остеофиброза, диария и улцерозни лезии на стомашно-чревния тракт, хеморагичен синдром.

Клиничният вариант на системна мастоцитоза, протичащ с масивно увреждане на костния мозък (повече от 20% от мастоцитите) и появата на анормални мастоцити в кръвта, се нарича мастоцитна левкемия. Тази опция се характеризира с липса на кожни лезии и неблагоприятен ход.

Диагнозата на мастоцитозата се основава на идентифициране на мастоцитната инфилтрация на засегнатите органи и тъкани. За изясняване на диагнозата се извършва имунофенотипно определяне на CD2, CD 25, триптаза (G3) или определяне на c-kit мутация (CD 117).

Диференциалната диагноза с реактивна хиперплазия на мастоцити на фона на алергични и неопластични заболявания се основава на морфологични данни.

При лечението се използват инхибитори на производството и антагонисти на медиатори, освободени от мастоцити. Има съобщения за положителни резултати от употребата на интерферонови лекарства и

Повече от 90% от пациентите са мъже, обикновено по-възрастни. СЗО класифицира хипереозинофилния синдром като миелопролиферативно заболяване, като признава, че не винаги се проявява на ниво стволови клетки. Почти невъзможно е да се разграничи клоновата пролиферация на еозинофили от реактивната пролиферация, причинена от неоправдано излишно производство на цитокини. Ако няма признаци на клоналност (например хромозомни аномалии), се поставя диагноза хипереозинофилен синдром; в противен случай се диагностицира еозинофилна левкемия.

Етиологията на хипереозинофилния синдром е неизвестна. Предполага се, че GM-CSF, IL-5 и IL-7 са отговорни за прекомерното образуване на еозинофили. Въпреки изразената склонност към тромбоза, не са открити специфични нарушения в коагулационната и фибринолитичната системи.

Увреждане на вътрешните органи:

Хемопоетични нарушения. Абсолютният брой на еозинофилите обикновено варира от 3000 до / μl; диагнозата се поставя, ако броят на еозинофилите за 6 месеца или повече надвишава / μl и няма други причини за еозинофилия. Еозинофилите обикновено са малки зрели клетки с намален брой гранули. При половината от пациентите се открива нормоцитна нормохромна анемия. В костния мозък се увеличава броят на миелоидните клетки, 25-75% от тях са еозинофили с увеличаване на броя на незрелите елементи. Съдържанието на миелобласти не се увеличава, липсват хромозомни аномалии.

Увреждането на нервната система (40-70% от случаите) се проявява с церебрална съдова емболия, енцефалопатия и сензорна невропатия. При биопсиите се откриват само неспецифични промени.

Засягането на белите дробове (40-50% от случаите) обикновено се проявява с продължителна непродуктивна кашлица. При липса на сърдечна недостатъчност и РЕ, белодробните функционални тестове не се променят. На рентгенови снимки фокално или дифузно увреждане на белите дробове се открива само при 20% от пациентите. Бронхиалната астма с хипереозинофилен синдром е рядка.

Други миелопролиферативни заболявания. Хипереозинофилният синдром рядко е придружен от тежка миелофиброза и хиперплазия на други клетъчни линии.

Еозинофилията с увреждане на отделни органи не е придружена от многоорганно увреждане, което често се наблюдава при хипереозинофилен синдром.

III. Диагностика. Критерии за хипереозинофилен синдром:

1. Персистираща еозинофилия повече от 1500 μl "6 за 6 месеца.

2. Липса на хелминтози, алергични реакции и други причини за еозинофилия.

3. Признаци на увреждане на вътрешните органи.

4. Липса на хромозомни аномалии (в противен случай се диагностицира еозинофилна левкемия).

Подробна анамнеза и физикален преглед, пълна кръвна картина, чернодробни и бъбречни функционални изследвания, анализ на урината.

Ниво на IgE и серологични тестове за колагеноза.

Рентгенова снимка на гръдния кош.

Цитологично, хистологично и цитогенетично изследване на костния мозък.

Биопсия на кожни лезии.

Многократни изследвания на изпражнения за хелминти и техните яйца.

Изследване на дуоденалното съдържание и серологично изследване за стронгилоидоза.

Сеитба върху среди за бактерии, микобактерии и гъбички.

IV. Прогноза. Повече от 75% от пациентите преживяват 5 години, а 40% - 10 години или повече, в зависимост от успеха на лечението на лезии на вътрешните органи. Прогнозата е неблагоприятна за рефрактерна сърдечна недостатъчност и левкоцитоза над / μL.

V. Лечение. Докато не се появят признаци на увреждане на вътрешните органи, терапията трябва да се въздържа. Най-ефективни са глюкокортикоидите. С възстановяване на функцията на органа и намаляване на броя на еозинофилите до горната граница на нормата, лечението се спира. Ако преднизонът е неефективен, се предписва монохимиотерапия с хидроксиурея, винкристин или хлорамбуцил. Полихимиотерапията трябва да се избягва. Левкаферезата е безполезна, тъй като нивото на еозинофилите се връща до първоначалното ниво в рамките на 24 часа. Често се предписват антитромбоцитни средства (аспирин) или антикоагуланти (варфарин), но тяхната ефективност не е доказана.

Хипереозинофилен синдром, литература:

Bain BJ. Еозинофилни левкемии и идиопатичен хипереозинофилен синдром. Br J Haematol 1996; 95: 2.

Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. Класификация на миелоидните неоплазми на Световната здравна организация (СЗО). Кръв 2002; 100: 2292.

Weller PF, Bubley GJ. Идиопатичен хипереозинофилен синдром. Кръв 1994; 83: 2759.

Автоимунни симптоми

В момента се обсъжда дали има значителни разлики между ES и острата еозинофилна левкемия (OEL). Нямаше съгласие, но е вероятно да има някои припокриващи се симптоми. Има два вида клиничен резултат и степен на висцерално засягане. Пациенти със симптоми на първични лезии на сърцето и белите дробове, както и васкулит, при последващо най-вероятно клинично протичане, съответстващо на дисеминиран васкулит. От друга страна, пациентите с първична хепатопленомегалия, необичайно висок брой на еозинофилите в кръвта и бързо клинично влошаване изглежда страдат от злокачествен OEL.

ES се среща много рядко при деца. Могат да се наблюдават варианти на заболяването, които се характеризират с изолирано увреждане на определени органи. Първичното сърдечно заболяване, при което се диагностицира ендокардит с ендомиокардна фиброза, всъщност може да бъде вариант на ES.

Известни са и други автоимунни състояния, които се срещат с еозинофилия: еозинофилен фасциит, ревматоиден артрит, периартериит нодоза, хроничен хепатит, регионален ентерит, еозинофилен цистит, еозинофилен гастроентерит и инфектиран гастро-перитонеален шънт (виж таблицата). Има съгласие, че еозинофилията при хронична перитонеална диализа е от автоимунна природа. Пълното обсъждане на всяка от клиничните опции е извън обхвата на тази глава, някои от тях са споменати по-долу в контекста на диференциалната диагноза за пациенти, които имат симптом на еозинофилия.

В допълнение към системните автоимунни заболявания, еозинофилия може да се наблюдава при локални възпалителни процеси, които трудно могат да бъдат разграничени от ранните стадии на ES. Някои от тези имунни заболявания са описани по-долу.

Еозинофилен фасциит. Еозинофилният фасциит е заболяване, което засяга лицето и кожата, което е трудно да се различи от склеродермия. Различава се от склеродермия по относително остро начало, начало след необичайно физическо натоварване и чувствителност към кортикостероидни хормони. Еозинофилията обикновено се открива в кръвта и кожната тъкан. За разлика от склеродермията, в патогенезата на възпалителния процес при еозинофилен фасциит дегранулацията на мастоцитите е от по-голямо значение от отлагането на имунни комплекси.

Еозинофилен гастроентерит. Очевидно при еозинофилен гастроентерит действа автоимунен механизъм на активиране на каскадата на комплемента от мастоцити. Пациентите се представят със симптоми като следобедно гадене, повръщане, гърчове, болка в пъпа и редки воднисти изпражнения. Изпражненията може да съдържат кристали на Charcot-Leiden, които са продукти от разграждането на еозинофилите. Ректоскопията или ректосигмоидната биопсия често разкрива удебеляване на чревната стена. Патогенезата на това заболяване не е напълно изяснена, но има сериозни доказателства в полза на автоимунния механизъм на неговото развитие.

Еозинофилен цистит. Известно е възпаление на пикочния мехур, което наподобява други форми на рефрактерен цистит, например интерстициален цистит при туберкулоза и неоплазми на пикочния мехур, който се появява вторично при алергични или имунни заболявания. Еозинофилията в кръвта и стената на пикочния мехур е постоянен признак. Заболяването обикновено е хронично и при някои пациенти се причинява от хранителни алергени.

Хепатит. Хепатит може да се появи и при еозинофилия. В повечето случаи общите симптоми и признаци показват възможността за хепатит; при изолирана еозинофилия без такива симптоми е трудно да се постави правилна диагноза.

Еозинофилия при злокачествени новообразувания

Известно е, че еозинофилията може да бъде симптом, придружаващ различни туморни лезии. Най-често еозинофилията се наблюдава в комбинация с рак на назофаринкса и бронхите, както и аденокарцином на стомаха, дебелото черво, матката и щитовидната жлеза. Освен това се наблюдава при болест на Ходжкин и хистиоцитом.

По всяка вероятност еозинофилията при злокачествени новообразувания е от клинично значение. Отбелязва се, че еозинофилия може да се наблюдава в туморната тъкан и в кръвта. Туморите, при които има изолирана еозинофилия в неопластичната тъкан, имат по-добра прогноза от тези без еозинофилия. Независимо от това, често туморите, които се появяват с еозинофилия в кръвта, бързо се разпространяват и имат лоша прогноза.

При OEL се наблюдава злокачествена трансформация на еозинофили (фиг.). Въпреки това, еозинофилията не е необичайна при други левкемии, като остра лимфобластна левкемия (ALL) и остра миелоидна левкемия (AML). Понякога може да бъде много трудно да се разграничи OEL от реактивна еозинофилия, свързана с ALL или AML. Най-категоричният отговор на разликата между тези видове дават изследванията на специални клетъчни маркери. Трудностите при диференцирането на ES от еозинофилия, свързана с левкемия, вече бяха обсъдени по-рано. В тази връзка е важно да се отбележи, че хлоромите и бластомите (т.е. натрупвания на еозинофили и бластни клетки) са много редки при ES, но често се наблюдават при левкемия. Освен това, когато се сравняват пациенти с ES, при които са извършени хромозомни изследвания, с карпотипите на пациенти с потвърдена диагноза левкемия, се установява, че ES обикновено не е придружено от никакви нарушения, за разлика от ALL, AML OEL, при които анеуплоид и се наблюдават полиплоидни изменения. В резултат на това изследванията на кариотип могат да бъдат от решаващо значение за диференцирането на тези състояния.

Препарат за костен мозък на пациент с остра еозинофилна левкемия.

Бластните форми на еозинофили, инфилтриращи в костния мозък, доминират над други видове клетки.

Еозинофилия в педиатричната практика

Еозинофилният гастроентерит е предимно детско заболяване и повечето пациенти са на възраст под 20 години. Алергичната история не винаги е налична.

Еозинофилията често се наблюдава при недоносени бебета и продължава, докато достигнат нормално телесно тегло. Понастоящем (високо съдържание на еозинофили се счита за признак на анаболно състояние.

Остра миелоидна левкемия - симптоми на промиелоцитна, монобластна, миеломоноцитна миелоидна левкемия

Концепцията за остра миелобластна (или миелоидна) левкемия (съкратено AML) съчетава няколко вида онкологични заболявания на човешката хемопоетична система, при които костният мозък става фокус на рак

До днес няма единна увереност в точните причини за нарушаването на хемопоетичната сфера сред онкохематолозите, следователно е доста трудно да се идентифицират специални рискови групи и още повече да се предскаже вероятността от миелоидна левкемия или рак на кръвта. Науката полага всички усилия за създаване на ефективни методи за диагностика и лечение на AML, в резултат на което острата миелоидна левкемия, диагностицирана в ранните етапи, днес има благоприятна прогноза за оцеляване.

Как се развива миелоидната левкемия

Ако си представим ролята на костния мозък като производител на цялото разнообразие от кръвни клетки, тогава миелоидната левкемия ще изглежда като вид отклонение в това рационализирано производство.

Факт е, че разрушаването на костния мозък при миелоидна левкемия е придружено от освобождаването в кръвопроизводствената система на огромен брой "незрели" или недоразвити бели кръвни клетки на миелобласти - левкоцити, които все още не са придобили своята имунна функция, но в същото време започна да се размножава неконтролируемо. В резултат на такава мутация хармоничният процес на редовно обновяване на левкоцитите в кръвта се нарушава и започва бързото изместване на пълноценни кръвни клетки от анормални клетки предшественици. В този случай се изместват не само левкоцитите, но и червените кръвни клетки (еритроцити) и тромбоцитите.

Разновидности на миелоидна левкемия

Поради факта, че самата мутация на кръвните клетки рядко се развива в тялото в "чиста" форма, но най-често е придружена от други мутации на стволови клетки и други патологии, има много различни форми и видове миелоидна левкемия.

Ако доскоро имаше 8 основни вида, разделени според произхода на левкемичните образувания, днес се вземат предвид и мутациите, възникнали в клетките на генетично ниво. Всички тези нюанси влияят върху патогенезата и прогнозата за продължителността на живота в една или друга форма на заболяването. В допълнение, определянето на вида на заболяването остра миелоидна левкемия ви позволява да изберете подходящ режим на лечение.

Според FAB вариантите на миелоидна левкоза са разделени на следните подгрупи:

Характеристики на острата промиелоцитна левкемия

APL или AML, което означава остра промиелоцитна левкемия, принадлежи към подвида на миелоидната левкемия M3 според FAB (френско-американо-британска класификация). При това злокачествено заболяване в кръвта и костния мозък на пациентите се натрупва необичаен брой промиелоцити, които са незрели гранулоцити.

Острата промиелоцитна левкемия се определя от типична хромозомна транслокация, водеща до образуването на анормални онкопротеини и неконтролирано делене на мутирали промиелоцити. Открита е в средата на 20-ти век и дълго време се смята за една от фаталните и свръхостри форми на миелоидна левкемия.

Понастоящем острата промиелоцитна левкемия показва уникален отговор на лечения като арсенов триоксид и транс-ретиноева киселина. Благодарение на това APL се превърна в един от най-благоприятно предсказуемите и лечими подтипове на заболяването, остра миелоидна левкемия.

Прогнозата за продължителност на живота при този вариант на AML в 70% от случаите е 12 години без обостряния.

Промиелоцитната левкемия се диагностицира чрез изследвания на костния мозък, кръвни изследвания и допълнителни цитогенетични изследвания. Най-точната диагностична картина може да се получи благодарение на изследването на PCR (полимеразна верижна реакция).

Характеристики на острата монобластна левкемия

Острата монобластна левкемия се отнася до междурегионалната форма на AML в съответствие с класификацията FAB - вариант M5, която се среща в 2,6% от случаите при деца и в 6-8% от случаите при възрастни (най-често възрастни хора).

Показателите на клиничната картина практически не се различават от острата миелоидна левкемия, въпреки че общите симптоми се допълват от по-изразена интоксикация и висока телесна температура.

Също така, заболяването се характеризира с признаци на неутропения с преобладаване на некротични промени в лигавицата на назофаринкса и устната кухина, както и възпаление на езика.

Основният фокус на локализация на заболяването е костният мозък, но има и увеличение на далака и отделните групи лимфни възли. В бъдеще е възможно появата на инфилтрация на венците и сливиците, както и метастазиране на тумора във вътрешните органи.

Въпреки това, при навременен анализ, откриване на злокачествена патология и използване на съвременни схеми на лечение, значително подобрение на състоянието на пациента се прогнозира в 60% от случаите.

Характеристики на еозинофилна левкемия

Острата еозинофилна левкемия се развива в резултат на злокачествена трансформация на еозинофилите и може да възникне на фона на аденокарцином на щитовидната жлеза, матката, червата, стомаха, бронхите и назофарингеалния рак. Този тип миелоидна левкемия е подобна на реактивната еозинофилия, присъща на остра лимфобластна (ALL) или миелоидна левкемия. Ето защо, за да диференцират диагностиката, те прибягват до изследвания на специфични клетъчни кръвни маркери.

Най-характерните за този подвид миелоидна левкемия са увеличаването на броя на еозинофилите и базофилите в кръвния тест и увеличаването на размера на черния дроб и далака.

Характеристики на миеломоноцитна левкемия

Особена загриженост за съвременните онкохематолози е такава подгрупа на AML като миеломоноцитна левкемия, чиито разновидности най-често засягат възрастовата категория на децата. Въпреки че сред възрастните хора рискът от този тип миелоидна левкемия също е висок.

Миелоцитната левкемия се характеризира с остро и хронично протичане, а една от формите на хроничен тип е ювенилната миеломоноцитна левкемия, характерна за деца от първата година от живота до 4 години. Характерна особеност на този подвид е честотата на неговото развитие при млади пациенти и голяма тенденция да се разболяват при момчетата.

Защо се развива миелоидна левкемия?

Въпреки факта, че точните причини за левкемия все още не са установени, в хематологията има определен списък от провокиращи фактори, които могат да имат разрушителен ефект върху дейността на костния мозък:

излагане на радиация;
неблагоприятни екологични условия на живот;
работа в опасно производство;
влиянието на канцерогените;
странични ефекти от химиотерапия за други форми на рак;
хромозомни патологии - анемия на Фанкони, синдроми на Блум и Даун;
наличието на патологии като вирус на Epstein-Barr, лимфотропен вирус или HIV;
други състояния на имунна недостатъчност;
лоши навици, особено тютюнопушене на родители на болно дете;
наследствен фактор.

Как се проявява миелоидната левкемия?

Поради факта, че симптоматиката на миелоидната левкемия се различава в зависимост от формите и видовете AML, разпределението на общите клинични показатели в категорията на симптомите е доста произволно. По правило първите тревожни сигнали се откриват в резултатите от кръвен тест, което принуждава лекаря да предпише допълнителни диагностични методи.

AML при деца

В случай на малки деца, най-податливи на ювенилна миеломоноцитна левкемия, наличието на следните симптоми трябва да предупреди родителите и да ги принуди да посетят лекар:

Ако детето не наддава добре на тегло;
Ако има забавяне или отклонения във физическото развитие;
Повишена умора, слабост, бледност на кожата на фона на желязодефицитна анемия;
Наличието на хипертермия;
Чести инфекциозни лезии;
Увеличаване на черния дроб и далака;
Подуване на периферните лимфни възли.

Разбира се, наличието на един или повече от горните симптоми не означава, че детето определено развива ювенилна миелоцитна левкемия, защото такива показатели са характерни за много други заболявания. Но, както знаете, лечението на сложни заболявания е най-ефективно в ранните етапи, така че няма да е излишно да вземете кръвни изследвания и да се подложите на други диагностични процедури.

AML при възрастни

хронична умора, обща слабост;
загуба на тегло и апетит;
склонност към вътрешни кръвоизливи, синини, повишено кървене;
повишена крехкост на костите;
чести виене на свят и втрисане;
нестабилност към инфекциозни патологии;
гадене;
постоянна бледност.

Ясно е, че тези симптоми не могат да служат като единствен фактор за определяне на AML, така че не трябва сами да диагностицирате рак.

Диагностични процедури за AML

Първата и основна диагностична мярка за проверка на миелоидна левкемия е подробен кръвен тест. Ако се установи патологична пролиферация на определени групи кръвни клетки, се предписва биопсия на костен мозък. За да се определи разпространението на раковите клетки в тялото, се използват следните:

рентгенови и ултразвукови изследвания;
скелетна сцинтиграфия;
компютърна и магнитно-резонансна томография.

По правило всички диагностични процедури се извършват в клиники по хематология и онкология и когато диагнозата AML бъде потвърдена, незабавно се изготвя план за лечение. Тъй като патогенезата (протичането) на различните форми на заболяването се различава на клетъчно-молекулярно ниво, прогнозата за продължителността на живота на пациента зависи изцяло от точността на диагнозата и адекватността на избрания метод на лечение.

Терапевтични мерки

Днес лечението на миелоидна левкемия се състои от 4 етапа на терапевтични мерки:

Индукция с интензивно използване на химиотерапия, предназначена за бързо унищожаване на възможно най-много миелобластни клетки за постигане на период на ремисия.
Консолидация с интензивна терапия на комбинирани и допълнителни химиотерапевтични дози за унищожаване на останалите туморни клетки и намаляване на риска от рецидив на заболяването.
Лечение на централната нервна система, проведено за предотвратяване на левкемични клетки в гръбначния и главния мозък, за предотвратяване на метастази. Ако левкемичните клетки попаднат в централната нервна система, може да се предпише курс на лъчева терапия.
Продължителна поддържаща терапия, предписана за дълъг период (една година или повече) и провеждана амбулаторно с цел унищожаване на оцелелите ракови клетки.

Странични ефекти от химиотерапията

Въпреки ефективността на химиотерапевтичното лечение, не всеки пациент се съгласява с използването на високи дози химиотерапия, тъй като тази техника има значителен недостатък - странични усложнения.

Най-честата нежелана реакция е цитопенията, която се развива в резултат на нарушение на хемопоетичния процес (миелотоксичност). Голяма опасност е появата на левкопения, тъй като поради липса на бели кръвни клетки тялото губи имунната си защита срещу инфекциозни лезии, които са животозастрашаващи.
Не по-малко проблем (понякога дори фатален) е тромбоцитопенията и желязодефицитната анемия, потвърдени от анализи, в борбата с които тялото понякога е пренаситено с железни елементи, което води до вторични промени във вътрешните органи.
Приемът на цитостатици води до гадене и повръщане, които се понасят изключително лошо от пациентите. Продължителното повръщане води до дехидратация и електролитен дисбаланс, анорексия (пълна загуба на апетит) и дори стомашно кървене.
Често срещан страничен ефект е алопеция (плешивост), увреждане на бъбреците и сърдечния мускул, жълтеница, разязвяване на лигавицата и други симптоми на странични усложнения, които се появяват в зависимост от възрастта на пациента, стадия на заболяването, лекарствените комбинации и други фактори.

Може ли левкемията да бъде победена?

Все още е рано да се говори за пълна победа над левкемията. Но средно при 60% от пациентите се отбелязва увеличаване на продължителността на живота след интензивни методи на терапия с поне 5-7 години. Вярно е, че прогнозите за пациенти над 60 години не се покачват над 10%. Затова не бива да очаквате настъпването на старостта, за да се справите със собственото си здраве. Трябва да се подлагате на профилактични прегледи, да наблюдавате диетата и начина си на живот, редовно да дарявате кръв и урина за изследвания.

еозинофилна левкемия

Руско-италиански медицински речник с индекси на руски и латински термини. - М .: "Русо". C.C. Прокопович. 2003 г.

Вижте какво е "еозинофилна левкемия" в други речници:

Левкемия - Микропрепарат от костен мозък на пациент с остра B лимфоцитна левкобластна левкемия ... Wikipedia

еозинофилна левкемия - (l. eosinophilica) хронична миелоидна левкемия, морфологичният субстрат на която е представен основно от ацидофилни гранулоцити (еозинофили) ... Изчерпателен медицински речник

Остра миелоидна левкемия - Намазка от костен мозък при остра миелоидна левкемия. Стрелките показват Телеца на Ауер ... Wikipedia

Левкемия - Левкемия е наименованието на хетерогенни клонални злокачествени (неопластични) заболявания на хемопоетичната система, при които злокачествен клон произхожда от незрели хематопоетични клетки на костния мозък. Съдържание 1 Поток 2 Принципи ... ... Уикипедия

Еозинофилия - ICD 10 D72.172.1 ICD 9 288.3288.3 Болести DB ... Wikipedia

Хронични миелоцитни левкемии – Хроничните миелоцитни левкемии са група от хронични левкемии, при които се образуват туморни клетки като процитни и кистозни предшественици от миелоидната серия. Разнообразието от форми на хронична миелоцитна левкемия се дължи на съществуването на ... Wikipedia

Еозинофилни гранулоцити - Еозинофилна гранулоцитна тъкан: съединителна История на клетъчната диференциация: Зигота → Бластомер → Ембриобласт → Епибласт → Първична мезодермна клетка → Прегемангиобласт → Хемангес ... Wikipedia

КРЪВТА е течност, която циркулира в кръвоносната система и пренася газове и други разтворени вещества, необходими за обмяната на веществата или образувани в резултат на метаболитни процеси. Кръвта се състои от плазма (прозрачна течност с бледожълт цвят) и ... ... Енциклопедия на Collier

Левкопоеза - (лат.leucopoesis, левкопоеза); левко + гръцки. производство на поезис, образование; син.: левкогенеза, левкоцитопоеза) образуване на левкоцити; обикновено се среща в хемопоетичната тъкан на костния мозък. Левкоцитопоезата (левкопоеза) включва ... ... Уикипедия

КРЪВ - Микроскопска картина на кръв - говеда, камила, кон, овца, свиня, куче. Микроскопска картина на кръв - говеда (I >>), камила (II), кон (III), овца (IV), прасе (V), куче (VI): 1 -…… Ветеринарно-енциклопедичен речник

Ние използваме бисквитки, за да ви осигурим най-доброто изживяване на нашия уебсайт. Продължавайки да използвате този сайт, вие се съгласявате с това. добре

Хронична еозинофилна левкемия (CEL)е миелопролиферативна неоплазма, при която поради неконтролирана клонова пролиферация на еозинофилни предшественици се появява еозинофилия в костния мозък, периферната кръв и тъканите. Съгласно класификацията на СЗО (2008 г.), случаите с мутации в гена PDGFRA са изключени от тази нозологична единица (оттогава се нарича HEL, не е посочено по друг начин [HEL NIO]).

Хипереозинофилия(HE) е наличието на особено висока еозинофилия в периферната кръв (> 1500 / μL) и/или еозинофилна инфилтрация в тъканите; в случай на увреждане на органите се използва терминът "хипереозинофилен синдром" (HES). HE / HES може да бъде доброкачествен (реактивен, вроден или идиопатичен) или неопластичен (клонален).

КЛИНИЧНА КАРТИНА И ПРИРОДЕН ТЕЧЕНИЕ

По време на диагностицирането пациентите обикновено не предявяват никакви оплаквания.

1. Чести симптоми:възникват поради освобождаването на голям брой цитокини от еозинофилите - умора, треска и изпотяване, липса на апетит, загуба на телесно тегло.

2. Симптоми на кръвоносната система(в ≈20%): свързани с некроза и фиброза на сърдечния мускул и ендокарда, както и появата на париетални тромби в кухините на сърцето - симптоми на клапна недостатъчност, обикновено митрална и трикуспидна, симптоми на рестриктивна кардиомиопатия, ритъм и нарушения на проводимостта, тромбоемболични усложнения, сърдечна недостатъчност.

3. Респираторни симптоми(в ≈50%): свързани с еозинофилни инфилтрати в белите дробове, белодробна фиброза, сърдечна недостатъчност или белодробна емболия - хронична суха кашлица, задух.

4. Кожни симптоми (при ≈60%): ангиоедем, зачервяване на кожата, уртикария, папули и подкожни възли, сърбеж по кожата.

5. Симптоми на храносмилателния тракт(при ≈30%): свързани с язви на лигавицата, кървене, перфорация, холецистит, еозинофилно възпаление на стомаха или червата; диария, коремна болка.

6. Неврологични симптоми(при ≈55%): промени в поведението, нарушения на паметта, атаксия, симптоми на периферна полиневропатия.

7. Друго:уголемяване на черния дроб или далака, болка в мускулите и ставите (причинена от освобождаването на провъзпалителни цитокини от еозинофили), зрително увреждане (свързано с съдова тромбоза на ретината).

8. Естествен поток:хронична, понякога лека, но най-често прогресира и може да доведе до смърт за кратко време поради увреждане на органите, обикновено сърдечна недостатъчност или в резултат на трансформация в остра левкемия.

Допълнителни методи на изследване

1. Морфология на периферната кръв:еозинофилия (абсолютен брой еозинофили: лека 500-1500 / μl; умерена 1500-5000 / μl, тежка> 5000 / μl), с CEL допълнително анемия (≈50%), тромбоцитопения (≈30% ) или ≈100% тромбоцитоза ), умерена левкоцитоза.

2. Аспирационна биопсия на костен мозък и трепанобиопсия:са показани при пациенти с персистираща HE с неизвестна етиология, еозинофилия > 5000 / μL, при съмнение за първичен (неопластичен) HE / HES или лимфоцитен вариант на HES; аспирационна биопсия - повишен процент на еозинофили, понякога диспластични изменения в мегакариоцитите и гранулоцитите; трепанобиопсия - хиперцелуларност, повишен брой еозинофили, хиперплазия на мегакариоцитна или гранулоцитна линия, увеличаване на броя на ретикуларните влакна.

3. Цитогенетични и молекулярни изследвания:в CEL в повечето случаи присъства слят ген FIP1L1-PDGFRFA, който е възникнал в резултат на делеция на фрагмент от хромозома 4 и кодира протеин с тирозин киназна активност.

4. Други лабораторни изследвания:повишена концентрация на IgE с идиопатична еозинофилия, с HEL-NIO - обикновено нормално; повишена концентрация на сърдечни тропонини, триптаза и витамин В12 с неопластични водноелектрически централи.

5. Хистологично изследване на биопсии на органи, участващи в патологичния процес:еозинофилни инфилтрати.

6. Други изследвания:в зависимост от клиничната картина (засегнати органи), както и за установяване на причината за еозинофилия.

Диагностични критерии

→ Определение и етиопатогенеза

Диагнозата CEL се поставя в съответствие с критериите на СЗО:

1) еозинофилия ≥1500 / μL;

2) наличие на цитогенетични или молекулярно-генетични аномалии, или броят на бластите> 5% в костния мозък или> 2% в периферната кръв;

3) липса на Ph хромозома и химерния ген BCR-ABL1, както и други миелопролиферативни (PI, ET, PMF) или миелодиспластични/миелопролиферативни (CMML, aCML) неоплазми;

4) отсъствието на пренареждания на гените PDGFRA, PDGFRB или FGFR1, отсъствието на химерния ген PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 и BCR-JAK2;

5) процент на бласти в периферната кръв и костния мозък<20 %, а также отсутствуют inv(16)(p13q22), t(16;16)(p13;q22) или другие диагностические признаки ОМЛ.

Диференциална диагноза

1. HP / HPP първичен:еозинофилите са част от неопластична линия (миелопролиферативни тумори, AML).

3. Болестизасегнати от водноелектрически централи→ виж по-горе.

1. Пациенти с брой еозинофили<5000/мкл и без изменений в органах не се нуждаят от спешна циторедукция.

2. HEL с ген FIP1L1-PDGFRA и пренареждане на ген PDGFRB:иматиниб. При пациенти със сърдечна недостатъчност, през първите 7-10 дни от лечението с иматиниб, използвайте GCS, за да избегнете влошаване на сърдечната функция, причинено от масивно освобождаване на токсични протеини от еозинофилни гранули.

3. ВЕЦ без преместване PDGFRA и PDGFRB: GCS, например, преднизон 1 mg/kg телесно тегло, докато броят на еозинофилите намалее до нормални граници и симптомите изчезнат, след това бавно намалете дозата, като се определи най-ниската ефективна поддържаща доза. С реактивна водноелектрическа централа → трябва да се лекува основното заболяване.

4. В случай на неефективност и с HEL-NOS:цитостатици (хидроксиурея, ако е неефективно → INF-α, впоследствие винкристин или етопозид; → ако е неефективно → експериментално лечение (меполизумаб, алемтузумаб) или ало-HSCT.

Пълна кръвна картина (броят на еозинофилите трябва да бъде<500/мкл), исследования, соответствующие органным изменениям (в частности, эхокардиография), молекулярные исследования (у больных с геном FIP1L1-PDGFRA

Еозинофилията служи като маркер за голямо разнообразие от заболявания и се открива в кръвта на пациенти от всички възрасти. При деца това явление може да се открие дори по-често, отколкото при възрастни, поради излагане на алергии, инфекции, хелминтни инвазии.

Това е вид бели кръвни клетки, които получават името си от розовата цитоплазма, която се вижда ясно при микроскопия. Ролята им е да участват в алергичните реакции и имунните процеси, способни са да неутрализират чужди протеини, да произвеждат антитела, да абсорбират хистамин и продуктите от неговия разпад от тъканите.

еозинофили и други левкоцити

Обикновено в периферната кръв има малко еозинофили - не повече от 5% от общия брой левкоцити. При определяне на техния брой е важно да се знае не само процентното съотношение с други популации на бялото кълнове на хематопоезата, но и абсолютният брой, който не трябва да надвишава 320 на милилитър кръв. При здрави хора обикновено се определя относителният брой на еозинофилите и когато се отклони от нормата, те прибягват до изчисляване на абсолютния показател.

Формално за показател се счита еозинофилия - повече от 0,4 x 10 9 / l еозинофили за възрастни и 0,7 x 10 9 / l средно за деца.

В повечето случаи еозинофилите показват наличието или отсъствието на алергии и имунитет.в тази връзка, тъй като пряката им функция е да участват в неутрализирането на хистамин и други биологично активни вещества. Те мигрират към огнището на алергична реакция и намаляват нейната активност, като броят им в кръвта неизбежно се увеличава.

Еозинофилията не е независима патология, тя отразява развитието на други заболявания, чиято диагноза е насочена към различни изследвания. В някои случаи е доста трудно да се определи причината за еозинофилия и ако се установи, че е причинена от алергия, тогава търсенето на алерген може да не даде никакъв резултат.

Първичната еозинофилия е рядко явление, което характеризира злокачествените тумори,при което има прекомерно производство на анормални еозинофили в костния мозък. Такива клетки се различават от нормалните клетки, които се увеличават с вторичния характер на патологията.

Причините за еозинофилия са изключително разнообразни, но ако се открие и броят на клетките е изключително голям, тогава не можете да направите без задълбочена диагноза. Няма независимо лечение за еозинофилия, то се определя от заболяването, което е причинило повишаване на еозинофилите в кръвта.

Не е необходимо да се подлагат на сложни изследвания, за да се определи съотношението на еозинофилите към други кръвни клетки. Рутинният кръвен тест, който всички правим периодично, ще покаже нормата или отклонението и ако не всичко върви добре в общия кръвен тест, тогава лекарят ще предпише преброяване на точния брой клетки.

Причини и форми на еозинофилия

Тежестта на еозинофилията се определя от броя на еозинофилите в кръвта. Тя може да бъде:

Лесно - броят на клетките не надвишава 10%;
Умерен - до 20%;
Тежка (висока) - повече от 20% от еозинофилите в периферната кръв.

Ако в кръвния тест се регистрира излишък от еозинофили по отношение на други популации от левкоцити, тогава лекарят ще изчисли техния абсолютен брой въз основа на процента и след това ще стане ясно дали еозинофилията е относителна или абсолютна. По-надеждни данни се получават чрез директно преброяване на еозинофили в преброителна камера, след разреждане на кръвта със специални течности.

еозинофилия в кръвта

Броят на заболяванията, придружени от еозинофилия, има няколко десетки нозологични форми и всички те могат да бъдат комбинирани в групи:

Видео: еозинофили, техните основни функции

Много инфекции с изразени симптоми на алергия към патогена и неговите отпадни продукти дават еозинофилия в кръвния тест - скарлатина, туберкулоза, сифилис. В същото време еозинофилията на етапа на възстановяване, която има временен характер, служи като благоприятен знак за началото на възстановяването.

Алергичните реакции са втората най-честа причина за еозинофилия.Те се срещат все по-често поради влошаване на екологичната ситуация, насищане на околното пространство с битова химия, употребата на различни лекарства, хранителни продукти, които са богати на алергени.

еозинофилите изпълняват своята функция в „проблемния“ фокус

Еозинофилът е основният "герой" във фокуса на алергична реакция. Неутрализира биологично активните вещества, отговорни за вазодилатацията, тъканния оток на фона на алергии. Когато алергенът навлезе в сенсибилизиран (чувствителен) организъм, еозинофилите незабавно мигрират към мястото на разгръщане на алергичния отговор, увеличавайки се както в кръвта, така и в тъканите.

Сред алергичните състояния, придружени от еозинофилия, често се срещат бронхиална астма, сезонни алергии (сенна хрема), диатеза при деца, уртикария и алергичен ринит. В тази група могат да бъдат класифицирани и алергии към медикаменти – антибиотици, сулфонамиди и др.

При еозинофилия се срещат и кожни лезии, при които имунният отговор е изразен със симптоми на свръхчувствителност. Те включват инфекция с херпес вирус, невродермит, псориазис, пемфигус, екзема, които често са придружени от силен сърбеж.

Автоимунна патологияхарактеризиращ се с образуването на антитела към собствените си тъкани, тоест протеините на тялото започват да атакуват не чужди, а свои собствени. Започва активен имунен процес, в който участват и еозинофили. Умерената еозинофилия се проявява в системен лупус еритематозус, склеродермия. Имунодефицитите също могат да провокират увеличаване на броя на еозинофилите. Сред тях са предимно вродени заболявания (синдром на Wiskott-Aldrich, Т-лимфопатия и др.).

Приемане на много лекарствапридружено от активиране на имунната система с производство на излишък от еозинофили, докато очевидна алергия може да отсъства. Тези лекарства включват аспирин, аминофилин, бета-блокери, някои витамини и хормони, дифенхидрамин и папаверин, лекарства за лечение на туберкулоза, някои антихипертензивни лекарства, спиронолактон.

Злокачествени тумориможе да има еозинофилия като лабораторен симптом (тумор на Уилмс, ракови метастази по перитонеума или плеврата, рак на кожата и щитовидната жлеза), други пряко засягат костния мозък, при което се нарушава съзряването на определени клетки - еозинофилна левкемия, миелоидна левкемия, истинска полицитемия , и т.н. ...

Вътрешни органи, чието поражение често е придружено от увеличаване на еозинофилите, са черният дроб (цироза), белите дробове (саркоидоза, аспергилоза, синдром на Лефлер), сърцето (дефекти), червата (мембранозен ентероколит).

В допълнение към тези заболявания, еозинофилията се появява след операции по трансплантация на органи (с имунно отхвърляне на трансплантата), при пациенти на перитонеална диализа, с липса на магнезий в организма, след облъчване.

При децата нивата на еозинофилите са малко по-различни. При новородени те не трябва да са по-високи от 8%, а до 5-годишна възраст се допуска максималната стойност на еозинофилите в кръвта от 6%, което се дължи на факта, че имунитетът тепърва се формира и тялото на детето постоянно се сблъсква с нови и неизвестни досега потенциални алергени.

Таблица: средни стойности на еозинофили и норми на други левкоцити при деца по възраст

Прояви и някои видове еозинофилия като независима патология

Симптомите на еозинофилията като такава не могат да бъдат разграничени, тъй като не е самостоятелно заболяване, но в някои случаи на вторична природа на повишени еозинофили, симптомите и оплакванията на пациентите са много сходни.

, черен дроб и далак;
- особено при чревни увреждания, малария;
Намаляване на телесното тегло;
Постоянна субфебрилитетна температура;
Болки в ставите, мускулни болки, слабост, загуба на апетит;
Пристъпи на суха кашлица, кожен обрив.

Алергични реакциисе проявяват със сърбеж по кожата (уртикария), образуване на мехури, подуване на тъканите на шията (оток на Квинке), характерен уртикариален обрив, в тежки случаи са възможни колапс, рязък спад на кръвното налягане, ексфолиране на кожни участъци и шок.

Нарушения на храносмилателния трактс еозинофилия са придружени от симптоми като гадене, нарушения на изпражненията под формата на диария, повръщане, болка и дискомфорт в корема, отделяне на кръв или гной с изпражнения при колит и др. Симптоматиката не е свързана с повишаване на еозинофилите, но със специфично стомашно-чревно заболяване.чревния тракт, чиято клиника излиза на преден план.

Признаци на туморна патология,водещи до еозинофилия поради увреждане на лимфните възли и костния мозък (парапротеинемия) - треска, слабост, загуба на тегло, болки и болки в ставите, мускулите, увеличен черен дроб, далак, лимфни възли, склонност към инфекциозни и възпалителни заболявания.

Еозинофилията е изключително рядка като самостоятелна патология, докато белите дробове се считат за най-честата локализация на тъканно натрупване на еозинофилни левкоцити. Белодробната еозинофилия съчетава еозинофилна, пневмония, образуване на еозинофилни инфилтрати.

кожни кръвоизливи, придружени от еозинофилия

В белите дробове със синдрома на Лефлер се образуват натрупвания на еозинофили, които се отстраняват от само себе си, без да оставят последствия, така че патологията завършва с пълно възстановяване. При аускултация може да се открият хрипове в белите дробове. В общия анализ на кръвта на фона на множество еозинофилни инфилтрати в белите дробове, открити чрез рентген, се появяват левкоцитоза и еозинофилия, понякога достигащи 60-70%. Рентгеновата картина на увреждане на белодробната тъкан продължава до един месец.

В страни с горещ климат (Индия, Африканския континент) се среща т. нар. тропическа еозинофилия, при която се появяват и инфилтрати в белите дробове, увеличава се броят на левкоцитите и еозинофилите в кръвта. Предполага се инфекциозният характер на патологията. Протичането на тропическата еозинофилия е хронично с рецидиви, но е възможно спонтанно излекуване.

При белодробна локализация на еозинофилни инфилтрати тези клетки се намират не само в периферната кръв, но и в секретите от дихателните пътища. Еозинофилията на храчките и слузта от носната кухина е характерна за синдрома на Лефлер, тропическа еозинофилия, бронхиална астма, алергичен ринит, сенна хрема.

Мускулите, включително миокарда, могат да се превърнат в друга възможна локализация на тъканни еозинофилни инфилтрати. В ендомиокарден фиброзаима свръхрастеж на съединителна тъкан под вътрешния слой на сърцето и в миокарда, кухините намаляват обема си, сърдечната недостатъчност се увеличава. Биопсията на сърдечния мускул показва наличието на фиброза и еозинофилна импрегнация.

Еозинофилен миозитможе да действа като независима патология. Характеризира се с мускулни лезии с възпалителен характер с нарастваща еозинофилия в кръвта.

Лечение на еозинофилия

Изолираното лечение на еозинофилия няма смисъл, тъй като почти винаги е проява на някаква патология, от чийто вид ще зависят специфични терапевтични мерки.

Алергията с еозинофилия изисква назначаването на антихистамини - дифенхидрамин, паралзин, кларитин, фенкарол, в тежки случаи се използват хормонални лекарства (преднизолон, дексаметазон), провежда се инфузионна терапия. На деца с диатеза с кожни прояви могат да се предписват локални мехлеми или кремове с антихистамини, хормонални компоненти (Advantan, Celestoderm, Elidel) и ентеросорбенти (активен въглен, смекта) се използват за намаляване на интензивността на алергичната реакция.

При хранителни алергии, лекарствени реакции, диатеза с необясним характер при бебета е наложително да се отменят това, което причинява или вероятно може да причини алергична реакция. При непоносимост към лекарства само тяхното оттегляне може да премахне както еозинофилията, така и самата алергична реакция.

При еозинофилия, причинена от злокачествен тумор, лечението с цитостатици, хормони, имуносупресори се извършва по схемата, препоръчана от хематолога, антибиотици и противогъбични средства са показани за предотвратяване на инфекциозни усложнения.

При инфекции, придружени от еозинофилия, както и при синдроми на имунна недостатъчност, се провежда лечение с антибактериални средства, фунгициди. При имунодефицит се използват много лекарства профилактично. Доказано е също, че витамините и доброто хранене укрепват защитните сили на организма.