Каква е опасността от стеноза на белодробната артерия? Изолирана белодробна клапна стеноза

Изолираната периферна белодробна стеноза е описана за първи път от Mangars и Schwalbe. С въвеждането на сърдечната катетеризация, особено ангиографията, броят на публикациите за тази аномалия се увеличи драстично. В две трети от случаите се комбинира с други пороци. Стенозата на периферната белодробна артерия е свързана със синдром на Нунан, синдром на Alagille, cutis laxa и синдром на Ehlers-Danlos.

ембриология

Белодробната артерия и нейните клонове се развиват от три отделни съдови компонента. Проксималната част на белодробния ствол точно над полулунната клапа се развива от луковицата на сърцето. Останалата част от белодробния ствол идва от общия артериален ствол. Проксималните сегменти на десния и левия клон на белодробната артерия се развиват от VI бранхиална дъга от всяка страна. Дисталната част на дясната VI дъга напълно изчезва, докато лявата арка персистира като ductus arteriosus, впоследствие се заличава с образуването на артериален лигамент. Периферните части на клоните на белодробната артерия произлизат от „постхрилния белодробен съдов плексус“, който е тясно свързан с нарастващите рудименти на белите дробове.

Патогенезата на периферната белодробна стеноза е неизвестна. Очевидно много фактори и видове патологични промени могат да доведат до един резултат - стесняване на лумена на клоните на белодробната артерия. Високата честота на съпътстващи интракардиални аномалии показва, че патогенезата на тези лезии е свързана с нарушение на механизмите на развитие. Всеки тератогенен ефект върху първичните рудименти на белодробните артерии може да доведе до атрезия, хипоплазия или стеноза. На примера на синдрома на вродената рубеола може да се види, че ефектът на вируса върху образуването на еластична тъкан може да бъде основният механизъм за развитието на тази патология.

Анатомия и класификация

Различни варианти на стесняване на белодробните артерии са класифицирани от Гей и съавтори през 1963 г., които разделят цялото разнообразие от стенози на 4 типа. При стеноза тип I се наблюдава локално стесняване на белодробния ствол, десен или ляв клон с различна дължина. Стенозата може да бъде под формата на диафрагма в съда или удължено намаляване на външния размер на артерията. Тип II е представен от бифуркационна хипоплазия, включваща дисталната част на белодробния ствол и отворите на двата клона. Дължината на свиването варира от къса локализирана стеноза до дълъг сегмент на обструкция. Тип III се характеризира с многократно стесняване на отвора на сегментарните белодробни артерии с постстенотична дилатация. Белодробният ствол и централните клонове не са променени. При тип IV централните и периферните белодробни артерии са стеснени. Белодробният ствол обикновено не е разширен, дори при рязко стесняване на дисталната му част, бифуркация и разклонения. Само понякога се появява лека претенотична дилатация, която никога не достига степента, наблюдавана при белодробна хипертония.

Възникване

Периферните стенози на белодробната артерия могат да бъдат изолирани, като компонент на соматичния синдром, могат да бъдат елемент на различни ИБС или придобити. Те често са най-уязвимата част от сложните вродени сърдечни аномалии. Изолирани стенози се наблюдават в 40% от случаите. При ИБС се наблюдава периферна стеноза на белодробните артерии с честота 2-3%. По-специално, те могат да придружават:

клапна стеноза на белодробната артерия;

тетрада на Фало;

Периферна стеноза на белодробната артерия при вродени соматични синдроми

Периферната стеноза на белодробната артерия е доста често срещана при различни вродени соматични синдроми, като е един от очакваните симптоми. Най-характерни са синдромите на Williams-Beuren и Alagille, както и синдромите CATCH-22, Di George, Keutel, Noonan, вродена тотална липодистрофия, вродена рубеола, синдром на Ehlers-Danlos, cutis laxa.

Обструктивните аномалии на дясното сърце често се свързват със синдроми като синдром на Ди Джордж, синдром на мекото небце-сърце-лице и синдром на аномалия на конотрукалфаса. Комбинацията от признаци на дисморфизъм, аномалия на мекото небце, хипоплазия на тимуса, паращитовидната жлеза и сърдечно заболяване се нарича синдром на Ди Джордж. Велокардиофациалният синдром и синдромът на конотрункалната аномалия на лицето имат сходни характеристики със синдрома на Ди Джордж и са групирани като синдроми CATCH-22. Сред дефектите на conotruncus най-често срещаният е общият артериален ствол. Дефектите, включени в общия синдром, включват счупване на аортната дъга тип В и дясната аортна дъга, тетралогия на Fallot, отделяне на двата големи съда от дясната камера, транспониране на големи съдове и липса на белодробна клапа . Обструктивните изменения в белодробните съдове могат да се комбинират с някой от изброените сърдечни дефекти.

Синдромът на Williams-Beuren е описан за първи път от Williams и Beuren като комбинация от надклапна аортна стеноза, стесняване на белодробните артерии, характерен външен вид и умствена и физическа изостаналост. Съдовите дефекти са следствие от дефицит на гена за еластин и нарушение на генната продукция на троеластин, който участва в образуването на архитектурата на съдовите еластични влакна.

Стеснението на белодробната артерия при този синдром се среща при 39-83% от пациентите. Те могат да бъдат локални или дифузни, включващи централни и/или периферни клонове, включително множество двустранни лобарни и сегментни артерии в устата им.

Синдромът на Alagille е генетично заболяване, при което се унаследяват автозомно доминантни черти с променлива експресия. Фенотипът се състои от 5 основни характеристики, включително интрахепатална холестаза, дифузна белодробна хипоплазия, очна патология, вродено отсъствие или недоразвитие на половината прешлени и характерен външен вид. Стеноза на белодробната артерия се среща при този синдром в 70-85% от случаите. Лезиите на белодробните артерии при синдрома на Alagille обикновено са двустранни и се простират до периферията до сегментни клони, могат да бъдат дифузни или локални. Синдромът на слабата кожа е изразено наследствено заболяване, характеризиращо се с дефицит на еластични кожни влакна в комбинация с белодробен емфизем, чревни дивертикули, хернии и стесняване на периферните белодробни артерии.

Синдром на вродена рубеола

Тератогенният ефект на вируса на рубеола през първия триместър на бременността е описан за първи път през 1941 г. Най-честата проява на вродена рубеола е комбинация от вродена рубеола, катаракта и глухота. След успешното култивиране на вируса на рубеола през 1962 г. и задълбочени изследвания, проведени по време на епидемията от рубеола в САЩ през 1964 г., се получава информация за естествения ход на инфекциозния процес, патогенезата, епидемиологията и превантивните мерки. Установено е, че в допълнение към горната триада от вродени аномалии, клиничната картина съдържа микрофталмия, ретинопатия, тромбоцитопенична пурпура, хепатоспленомегалия, ниско тегло при раждане, костна патология и други, по-редки патологии.

Установено е, че вирусът на рубеола прониква през матката и персистира през цялата бременност и раждане. Вирусът може да бъде изолиран от фетална тъкан, получена чрез терапевтичен аборт седмици или месеци след заразяването на майката. След раждането вирусът може да бъде изолиран от урината, цереброспиналната течност и други тъкани и течности. Съдържанието на вируса постепенно намалява след раждането, но този процес се забавя с възрастта. При кърмачета титърът на антителата срещу рубеола е сравним с този на майката и се запазва в продължение на много години. Персистирането на асимптоматична вродена рубеола при деца, които изглеждат нормални през първите месеци от живота, може да доведе до развитие на леки психотропни разстройства. Тези бебета са заразни и трябва да бъдат изолирани, за да се предотврати разпространението на инфекция сред податливи жени в ранните етапи на бременността.

Използването на жива атенюирана ваксина срещу вируса на рубеола ефективно намалява честотата на вродена рубеола, но проблемът с ликвидирането на тази инфекция в общата популация остава нерешен.

Списъкът на сърдечно-съдовата патология, свързана със синдрома на рубеола, е обширен. Ранните доклади показват, че най-често срещаният дефект е PDA. Участието на майчината рубеола като възможна причина за белодробна стеноза е съобщено за първи път от Arvidsson et al. През 1963 г. Роу обръща внимание на честата поява на белодробна стеноза при деца на майки, заразени с рубеола по време на епидемия в Нова Зеландия. Други автори потвърдиха това наблюдение. Стенозите на белодробните артерии са локализирани във всички сегменти на белодробния артериален басейн. Лезиите на белодробните артериални съдове са изолирани или комбинирани с PDA, белодробна клапна стеноза, ASD. Изолирана периферна белодробна артериална стеноза при рубеола се наблюдава със същата честота като PDA. Синдромът на рубеола също е свързан с:

клапна или надклапна аортна стеноза;

тетрада на Фало;

коарктация на аортата;

Описани са генерализирани лезии на системни артерии - аорта, коронарна, мозъчна, мезентериална и бъбречна - и дифузна хипоплазия на коремната аорта. Хистологичните промени в аортата и големите съдове се проявяват чрез фокално удебеляване на интимата, загуба на фиброеластична тъкан, фрагментация на еластични влакна, вакуолизиране на медиите. При малките съдове вътрешната еластична плоча също участва в патологичния процес.

Клиничната картина при новородени и кърмачета със сърдечно-съдова патология със синдром на рубеола зависи от тежестта на дефектите и съпътстващите аномалии на други органи и системи. Признаците на сърдечна недостатъчност се появяват рано. Прогнозата зависи от вида на дефекта и неговата тежест. Умереното периферно стесняване не прогресира и дори изчезва с възрастта. Тежката стеноза има тенденция да се влошава.

Стеноза на белодробната артерия при новородени

При новородени често се наблюдава физиологично стесняване на белодробната артерия, поради относителната хипоплазия на нейните клонове. В повечето случаи тя намалява с растежа на детето и изчезва до 6-месечна възраст. Стесняването се проявява клинично с преходен систоличен шум. Ехокардиографските изследвания показват, че при наличие на шум размерите на белодробния ствол и клонове са по-малки, отколкото при деца без шум, и средно са 60% от очакваната норма. Доплерова ехокардиография разкрива турбулентна природа на течението и значително по-висока скорост на кръвния поток в клоните. До 3-месечна възраст при 70% от децата шумът изчезва, размерът на клоните се увеличава и скоростта на кръвния поток намалява.

Стеноза на лявата белодробна артерия и дуктус артериозус

При затваряне на ductus arteriosus при здраво дете може да се развие стесняване на лявата белодробна артерия, но особено често при пациенти с клапна стеноза или белодробна атрезия. Механизмите на развитие на стесняване на лявата белодробна артерия и коарктация на аортата са идентични и са свързани с боталусния канал, следователно терминът "коарктация на белодробната артерия" би отговарял на същността на тази аномалия. Следсмъртните хистологични изследвания на стеноза на белодробната артерия разкриват канална тъкан в стената на белодробната артерия от страната на канала. Описан е случай на локално стесняване на двата клона на белодробната артерия при сливането на двустранния ботален канал. Ролята на боталичния канал в механизма на стесняване на левия клон е показана в доплеровото изследване на недоносени бебета преди и след затварянето на канала. Всяко трето дете развива значителна преходна стеноза на лявата белодробна артерия. Не е открит градиент на налягането в дясната белодробна артерия. Асиметрия на кръвния поток и преходни промени от фетална към зряла възраст също се наблюдават в десния и левия белодробен съдов басейн.

Като се има предвид доказаният факт за ролята на канала в развитието на коарктация на белодробната артерия, се препоръчва пълно изрязване на каналната тъкан от стената на белодробната артерия за предотвратяване на едностранна хипоплазия на белодробната артерия.

Придобито стесняване на белодробните артерии

Придобито стесняване на белодробните артерии се наблюдава след палиативна и реконструктивна хирургия:

системно-белодробни анастомози;

стесняване на белодробната артерия;

унифокализация с белодробна атрезия с VSD;

операции по превключване на артериите по време на транспониране на големите артерии и отклонение на двата големи съда от дясната камера с субпулмонална VSD;

с поетапна еднокамерна корекция.

Стесняване на артериите понякога се получава при фиброзиращ медиастинит или при тумори на медиастинума поради външна компресия.

Модифицираната анастомоза на Блалок-Таусиг често се усложнява от хипоплазия, дискретна стеноза или прегъната белодробна артерия. Ангиографските изследвания, предшестващи пълната корекция на тетрадата на Fallot, показват, че при една трета от пациентите дисталните части на дясната белодробна артерия са по-слабо развити, отколкото при пациенти, които не са подложени на палиативна интервенция. Особено изразени деформации и хипоплазия се наблюдават при деца след анастомози, направени в неонатална възраст. Те изискват допълнителен катетър или хирургични интервенции.

След операции по превключване на артериите, поради прилагането на маневрата на Le Compte и произтичащото от това напрежение и сплескване, белодробният ствол има овална форма, напречното му сечение е по-малко от нормалното, а клоните на белодробната артерия са недоразвити и стеснени в всеки четвърти пациент.

Хемодинамика

Хемодинамиката при периферна стеноза на белодробната артерия е в основата си идентична с тази при изолирана клапна стеноза. В съответствие с тежестта на обструкцията се повишава систоличното налягане в дясната камера и областите на белодробната артерия проксимално на стенозата. Капацитетът на белодробното артериално легло е намален в близост до стесненията. При тежка обструкция продължителността на изтласкване от дясната камера се удължава и белодробният ствол проксимално на стеснението се държи като продължение на екскреторния тракт на дясната камера. Налягането в белодробната артерия е периферно спрямо свиването на дясната камера и белодробната клапа остава отворена, докато има градиент на систолното налягане между дясната камера и дисталната белодробна артерия. Това обяснява по-късното затваряне на белодробната клапа, въпреки много високото систолно налягане в белодробното съдово легло. Кривата на налягането проксимално на стенозата наподобява формата си в дясната камера с високо систолично и ниско диастолично налягане. При тежки множествени свивания на периферните белодробни артерии, включително малки разклонения, белодробната клапа се затваря рано, приблизително по същото време, когато се затваря аортната клапа.

клиника

Пациентите с лека до умерена двустранна или едностранна стеноза обикновено са асимптоматични. Задух при усилие, умора и признаци на застойна сърдечна недостатъчност се отбелязват само при тежка обструкция. Тънките различия в аускултаторната картина позволяват да се разграничи клапната стеноза от периферната стеноза. Първият тон обикновено е нормален, без щракане. Вторият тон обикновено е разделен и интензивността на белодробния компонент е нормална или леко повишена. Може да се направи отчетлива разлика между периферна и клапна стеноза. Ширината на цепнатината зависи от тежестта на стеснението, както при клапна стеноза, и варира в зависимост от фазите на дишане, освен в случаите на много тежка обструкция. По протежение на горния ляв ръб на гръдната кост има систоличен шум на изтласкване, който се провежда под мишницата и отзад, но не към шията. При пациенти с множество периферни стенози, II тон над белодробната артерия е толкова силен, че може да се подозира белодробна хипертония. Въпреки това, за разлика от белодробната хипертония, с множество периферни стеснения, може да се чуят тихи систолични или непрекъснати шумове над белите дробове и на гърба - ясна разлика от белодробната хипертония, при която няма шум или има много кратък систоличен шум на изтласкване по горния ляв ръб на гръдната кост. Понякога се чува непрекъснат шум със стеноза на централните или дисталните клони, особено при повишен белодробен кръвоток.

електрокардиография

ЕКГ не се различава от тази при клапна стеноза. При пациенти със синдром на вродена рубеола се наблюдава висока честота на отклонение на електрическата ос наляво. Това се дължи на увреждането на миокарда от вируса на рубеола. Отклонение на лявата ос също се наблюдава при много пациенти с подклапна белодробна стеноза и синдром на Нунан.

Рентгенови изследвания

При пациенти с лека или умерена стеноза размерът на сърдечната сянка и белодробният модел са нормални. За разлика от клапната стеноза, белодробната дъга не се изпъква. Белодробният съдов модел е нормален от двете страни, дори в случаите на едностранно стесняване на белодробната артерия. Само при тежка едностранна стеноза и повишен белодробен кръвоток има разлика в тежестта на съдовия модел на двете белодробни полета. При двустранно силно стесняване на белодробните артерии размерът на сърдечната сянка се увеличава поради дясната камера и предсърдието.

Ехокардиография

При ехокардиографията може да се установи хипертрофия на предната стена на дясната камера и да се предположи повишено налягане в нейната кухина. Двуизмерната ехокардиография ви позволява да видите белодробния ствол и проксималните клони, както и кухината на дясната камера и белодробната клапа. Бифуркационните и началните участъци на клоните са достъпни за изследване, за разлика от дисталните. Доплерова ехокардиография измерва градиента на налягането при стеснения, разположени в белодробния ствол и неговите разклонения.

Сондиране на сърцето

Сърдечната катетеризация е критичен метод за потвърждаване на клиничната диагноза на периферна белодробна стеноза. Премахването на катетъра от дисталните клони ви позволява да измерите градиента на систоличното налягане в стеснения сегмент на артерията. Малките стойности на градиента могат да се окажат ненадеждни, тъй като те могат да бъдат резултат от несъответствие между размерите на съда и катетъра. При кърмачета и особено недоносени бебета може да има малък до умерен систолен градиент между клоните на белодробната артерия и белодробния ствол. Това нормално физиологично явление изчезва, когато детето расте. Причинява се от несъответствието между лумена на белодробния ствол и клоните на белодробната артерия. Градиентът на систоличното налягане е повече от 10 mm / Hg. Изкуство. счита се за ненормално при липса на повишен белодробен кръвоток. При едностранно стесняване се установява градиент на налягането в съответния сегмент, а налягането в проксималната област е в нормалните граници. Въпреки това, по време на тренировка или при наличие на шънт отляво надясно, може да възникне градиент с едновременно повишаване на налягането в проксималната белодробна артерия.

При периферна стеноза налягането дистално от стеснението обикновено е ниско, с бавно покачване и спадане и широка вълна. Кривата на налягането в сегмента проксимално на стеснението има характерна форма, която е важна за диагнозата.

Формата на кривата е идентична с тази в дясната камера по височина и време до дикротичната вълна. Дикротичната вълна е ниска, последвана от ниско диастолно налягане, равно по големина на диастоличното налягане, дистално от обструкцията. Ширината на пулсовата вълна в проксималната белодробна артерия се увеличава в зависимост от тежестта на обструкцията.

Характерът на кривата на налягането в близост до стенозата се определя от нарушената функция на белодробния ствол, чиято стена е силно удебелена и фиброзна, с ограничена еластичност. Както беше подчертано по-горе, претенотичната част на белодробния ствол се превръща в продължение на изходящия тракт на дясната камера и тъй като нейната функция се определя от степента на обструкция, налягането в белодробната артерия отразява промените в дясната камера, а не в дистална белодробна циркулация. Тъй като налягането в дисталната белодробна артерия е по-ниско, отколкото в вентрикула, белодробната клапа остава отворена. Затварянето на зъбците се случва по време на ранната фаза на изометрична камерна релаксация. В резултат на това се наблюдава рязко увеличаване на капацитета на белодробния ствол със съответен спад на налягането и образуване на дикротична вълна. Бавното намаляване на диастолното налягане отразява бавното изтичане на кръв от белодробния ствол в дисталните клони. Забавянето на диастолния кръвоток се дължи на обструкция и нарушена еластична откат на удебелената фиброзна стена на белодробния ствол.

Периферната белодробна стеноза често е свързана с клапно стесняване. Ако налягането в белодробния ствол е умерено повишено, това означава, че периферното свиване е доминиращо. Ако клапната стеноза е преобладаваща, налягането в дясната камера се повишава с нормално или леко повишено белодробно налягане. Тежестта на периферното стесняване е трудно да се оцени при надклапна стеноза, тъй като тежестта на стеснението на клапата е маскирана. С комбинация от контракции на различни нива, ангиографията е решаващият метод за оценка на тежестта на надклапната стеноза.

Ангиокардиография

Селективната ангиокардиография е най-ценният метод за диагностициране на стесняване на периферната белодробна артерия. Тя ви позволява да видите точното местоположение, степента и разпространението на лезиите. При тежка едностранна обструкция може да се наблюдава забавено пълнене на съответните белодробни вени с контрастно вещество.

Диференциална диагноза

Изолирана стеноза на периферните белодробни артерии може да се подозира по характерен систолен шум, който се провежда широко в подмишницата и гърба, без щракване на изтласкване, широко разделен II тон с нормални респираторни промени и нормален или леко повишен интензитет на белодробния компонент. ЕКГ и ехокардиографията са полезни за оценка на тежестта на обструкцията.

Тъй като периферната стеноза на белодробната артерия често е придружена от други интракардиални и екстракардиални аномалии, диагнозата на доминиращата патология може да се установи от клиничната картина.

Анамнеза за рубеола при майката, фамилно вродено сърдечно заболяване, персистираща неонатална жълтеница, черти на лицето и други характеристики на синдромите на Williams или Noonan предполагат, че периферната артериална стеноза може да бъде причината за систолен шум.

Ход и прогноза

При пациенти с периферна белодробна стеноза се препоръчва рутинна профилактика на ендокардит. При естественото протичане прогнозата зависи от тежестта на обструкцията и е по същество същата като при клапна стеноза. Въпреки това, при множество тежки периферни стенози, тя е сравнима с първичната белодробна хипертония, когато дилатацията и стентирането са неефективни. Възможно е прогресиране на обструкцията. От друга страна, в много случаи градиентът на налягането, регистриран в ранна детска възраст, може да изчезне с възрастта. Постстенотичната аневризмална дилатация на малки еластични артерии се усложнява от артериит, тромбоза или белодробен кръвоизлив. Тежката периферна стеноза може да доведе до смърт в ранна детска възраст и по-късен живот. Тежка периферна стеноза е много рядка при възрастни.

При синдрома на Williams-Beuren в повечето случаи калибърът на съдовете се увеличава с времето с едновременно намаляване на налягането в дясната камера. Положителна динамика се наблюдава дори при тежка стеноза и налягане в дясната камера, равно на системното. Най-драматично подобрение настъпва в случаите на изключително високо изходно налягане в дясната камера, с поразителни подобрения в белодробната ангиография. Намаляването на налягането в дясната камера се дължи на увеличаване на систолната разтегливост, а не на истинско увеличаване на лумена на артериите.

Синдромът на Alagille се характеризира с многоорганна патология. Продължителността на живота на тези пациенти зависи от наличието на вродено сърдечно заболяване, при което преживяемостта до 20-та година е 40%, при липса на дефект - 80%. Десетгодишната преживяемост при пациенти със съпътстваща тетралогия на Fallot или с белодробна атрезия и VSD е съответно 66% и 25%, при липса на синдром на Alagille - 89% и 58%.

Лечение

Умерена изолирана едностранна или двустранна стеноза не изисква лечение. Въпреки това, тежката периферна стеноза може да наложи елиминиране с помощта на един от познатите методи. До 1981 г. хирургичното отстраняване на обструкцията се използва при ограничен контингент пациенти с достъпно стеснение на белодробния ствол и централните клонове. Резултатите обаче не бяха недвусмислено задоволителни при наличието на множество дистални стеснения, които по това време бяха невъзстановими.

Балонна ангиопластика.

През 1980 г. Martin et al описват първия опит за перкутанна интраваскуларна ангиопластика за периферна белодробна стеноза. Тогава Лок и съавтори в експеримент върху новородени агнета са използвали трансвенозна ангиопластика за изкуствено създадена стеноза на клоните на белодробната артерия. Авторите успяха да разширят стесненията с подобрения балон за дилатация Gruntzig. Хистологични изследвания при 4 пациенти показват, че разширяването е настъпило поради разкъсване на интимата и разтягане на медиалния слой на стената на белодробната артерия. Пълното заздравяване на интимата настъпва до 2-ия месец след дилатация. При повторно изследване след 4-14 месеца. след дилатация постигнатият диаметър на лумена се запазва. Хистологичните изследвания показват, че разкъсването на интимата и медиите е изпълнено с белези. В една от артериите дилатираният сегмент, дистално от остатъчното стеснение, е с признаци на изразена интимна пролиферация. Хистологичното изследване на съдовете, които не са успели да се разширят, са изпълнени с реактивна фиброзна тъкан. Тези проучвания стимулират широкото клинично използване на балонна ангиопластика на стеноза на периферните белодробни съдове.

Обикновено се използва следната техника. Балонният катетър се поставя в зоната на стеноза. Използвайте балон с дължина 2-4 см и диаметър 6-20 мм. След ангиография се избира подходящ размер. Трябва да е 3-4 пъти по-дебел от заострения сегмент. Балонът се надува под ниско налягане с контрастен разтвор, разреден наполовина. "Талията" на балона трябва да бъде центрирана. След това, при постоянно флуороскопско наблюдение, балонът се надува под високо налягане за 10-60 секунди, докато талията изчезне, след което бързо се изпуска. След дилатация се извършва последваща ангиография. Ефективността на дилатацията се потвърждава от увеличаване на диаметъра на стеснената част на артерията и намаляване на систолния градиент между проксималната и дисталната част на белодробната артерия. Причините за неуспех са неадекватна техника и физически свойства на стеснението. Съдове, устойчиви на дилатация, са по-чести при деца над 2-годишна възраст и при пациенти с дискретна стеноза. По правило стесняването в областта на системно-белодробната анастомоза и стесняването, свързано с работата на артериалния превключвател при пълна ТМА, не се поддават на дилатация. Описани са случаи, когато балонният катетър не може да бъде прекаран през стенотичната част на артерията по време на катетеризацията, но интраоперативната балонна ангиопластика е успешна.

Значителни усложнения при перкутанна балонна дилатация на стеноза на периферните белодробни артерии са:

кървене от спукана белодробна артерия;

хемоптиза;

преходен белодробен оток;

тромбоза на илиачната вена;

белодробна аневризма;

преходни аритмии;

цианоза и хипотония;

смърт от спиране на сърцето, парадоксален емболизъм и нисък сърдечен дебит.

За спиране на фатално кървене от увредената белодробна артерия успешно се използват оклузивни пружини.

Интраваскуларно стентиране.

Разширяеми с балон стентове са разработени от Palmaz et al. Mullins et al., Benson et al., Rocchini et al. Демонстрираха техническата осъществимост за инсталиране на стентове в нормални и стеснени съдове върху експериментален модел на стеноза на белодробната артерия. Въз основа на тези експериментални изследвания методът за поставяне на балон-разширяеми интраваскуларни стентове е въведен в клиничната практика.

Техниката за поставяне на стент е добре установена. Първо, дистално от мястото на стесняване се вкарва проводник с диаметър 10-12 Fr. Размерите на стента в първоначално разгънато състояние: диаметър 3,7 mm, дължина 3 mm, дебелина 0,076 mm. Стент, прикрепен към балонен ангиографски катетър, се прекарва в дисталната белодробна артерия. След ангиопластика се поставя катетър върху стенозата и проводникът се изтегля в белодробния ствол или дясната камера. След това балонът се надува под налягане от 6-14 атм. След поставяне на стента катетърът, с който е извършена ангиопластиката, се заменя с ангиографски. Извършва се контролна ангиография и се променят хемодинамичните параметри. Положителните резултати от интраваскуларното стентиране при пациенти с резистентно към дилатация стесняване на клоните на белодробната артерия подобряват прогнозата за тази патология.

Стесняване на белодробната артерия и еднокамерна корекция на дефекти по Фонтан.

Нормалният размер на белодробните артерии е от съществено значение за физиологично успешната операция на Фонтан. Кривината, хипоплазия или стесняване на белодробните артерии причиняват следоперативна венозна хипертония и нисък сърдечен дебит. Патологията на белодробните артерии при тези пациенти може да бъде с вроден произход и придобита.

Корекцията на тези стеснения се извършва чрез операция или перкутанна балонна дилатация и стентиране.

Количествена оценка на адекватността на белодробните артерии е предложена от Mc Goon и Nakata. Най-широко използваният индекс е Nakata - общият разрез на двете белодробни артерии в mm 2, отнесен към повърхността на тялото. Този показател е изследван от автора при 40 здрави хора, 46 пациенти с тетралогия на Fallot, 26 пациенти след операция Rastelli и 15 пациенти след операция Fontan. Размерите на белодробните артерии се измерват чрез ангиограми. При здрави индивиди индексът на Наката е 330 + 30 mm 2 / m2 телесна повърхност и не зависи от размера на телесната повърхност във всички възрастови групи, от бебета до възрастни. След операции честотата на синдрома на малкия сърдечен дебит е била толкова по-висока, колкото по-ниска е стойността на индекса, особено ако е< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом >250 оцелели. По този начин операцията Fontan е показана за пациенти с индекс на Nakata> 250 mm 2 / m 2.

Резултати от балонната дилатация

Периферната стеноза на белодробната артерия остава нерешен проблем. Хирургичните методи за корекция, както показва ранният опит от интервенциите, са технически трудни, неефективни и могат да доведат до деформация на съдовете.

Балонната дилатация дава непълен ефект и може да се разглежда само като палиативна интервенция, облекчаваща състоянието при половината от пациентите. Някои автори цитират данни за увеличаване на диаметъра на стеснените артерии с повече от 75%, намаляване на пиковото системно налягане с 50% и повишаване на белодробната перфузия с 40%.

Регистърът на вродените аномалии, лекувани с валвулопластика и ангиопластика, представи резултатите от 182 процедури по балонна ангиопластика при 156 пациенти от 27 институции. Диаметърът на съда на мястото на свиване средно се увеличава от 5 на 7 mm, пикът на систоличното налягане намалява средно от 49 на 26 mm Hg. чл., налягането в проксималния сегмент намалява от 69 на 63 mm Hg. Изкуство. Използването на балони с високо налягане увеличава степента на успешна дилатация от 50% на 81%. Усложненията се наблюдават при 13% от пациентите. Същото заключение направиха и Gentles et al, които извършиха ангиопластика при 52 пациенти с тетрада на Fallot, белодробна атрезия с VSD, еднокамерно сърце и изолирана стеноза на периферна белодробна артерия. Разширяването от високо налягане увеличава диаметъра на съда с повече от 2 пъти, налягането в дясната камера намалява средно с 20%. По този начин балонната ангиопластика на белодробните артерии осигурява значителен директен хемодинамичен ефект в случаите, когато хирургичното лечение е неуспешно.

Много изследователи не успяха да предскажат детерминантите на успеха. В дългосрочен период са описани рестенози, но информацията за тяхната честота, характер и време на поява е недостатъчно проучена. Bush et al съобщават за рестеноза на успешно разширени артерии при 35% от пациентите, а Hosking et al при 17%.

Резултати от белодробно стентиране

Стентирането на белодробните артерии осигурява по-ефективна първична дилатация и възможност за повторна дилатация, необходимостта от която възниква с увеличаване на телесното тегло и пролиферация на интимата. Стентирането позволява множество повтарящи се дилатации, като по този начин се избягва повторна операция за различни дефекти. Разширяемите балонни стентове на Palmatz се поставят не само перкутанно, но и по време на операции за интракардиални дефекти в случаите, когато съдовият достъп е ограничен. Стентирането се използва при различни патологии - периферна стеноза на белодробните артерии, след операция на Фонтан, със стесняване на белодробни вени, проводници.

Имплантирането на стент е по-безопасно от дилатацията и е придружено от по-малко усложнения, по-специално, като правило няма разкъсвания на кръвоносни съдове, кървене и емболия.

Ing et al съобщават за нисък процент на рестеноза 3 години след имплантацията и висока ефективност на повтарящи се дилатации в 94% от случаите, без усложнения. Дългосрочни резултати, базирани на обширни данни, докладвани от McMahon et al. 664 стента са имплантирани на 330 пациенти след корекция на тетрада на Фало, белодробна атрезия с VSD, след операция на артериален превключвател по време на транспониране и операция на Фонтан. Средният градиент на систоличното налягане след стентиране намалява от 41 на 9 mm Hg. чл., средният диаметър на артериите се увеличава от 5 на 11 mm. Средно след 5 години средният градиент на налягането е 20 mm Hg. чл., съотношението на RV / LV налягане е 0,5 и средният диаметър на лумена е 9 mm. Експертите свързват подобряването на резултатите с използването на консервативна серия от дилатации с изключване на прекомерно разширение, използването на по-къси стентове, подобрена форма на балон и разширяване от началото на централната част на стента.

При кърмачета и малки деца този метод е ограничен поради липса на гъвкавост на стента, съдово стесняване и развитие на фиксирана обструкция след поставяне на стент с малък диаметър при растящи пациенти. Малките стентове с максимален постижим диаметър 9-10 mm в бъдеще излагат пациента на необходимостта от операция с цел разширяване на стентираната зона. Въпреки това имплантирането на такива стентове е жизнеспособно в непосредствения следоперативен период. По-големи стентове могат да бъдат имплантирани в операционната зала, за да се съкрати времето за белодробна артериопластика и да се предотврати външна компресия. По-големите стентове, които могат да бъдат разширени до размери за възрастни, опростяват техниката на корекция в трудни случаи.

Резултати от лечението на синдрома

Високата вероятност от обратимост на белодробната артериопатия при синдрома на Williams-Beuren изисква критично отношение към определянето на индикациите за хирургична или катетърна интервенция. Понастоящем индикациите за подобни интервенции са системно или супрасистемно налягане в дясната камера, изразена бивентрикуларна обструкция или наличие на симптоми с по-слабо изразена обструкция. Интервенцията върху белодробните артерии със субсистемна деснокамерна хипертония е препоръчителна като предхирургичен етап на лечение преди коригиране на надклапната аортна стеноза.

При тежка генерализирана артериопатия, включваща периферни и централни белодробни артерии, е показана предоперативна дилатация на катетъра на дисталните белодробни артерии, последвана от хирургична интервенция на проксималните белодробни артерии и аортата. За разлика от дисталните констрикции, които могат да се разширят с балон, централните стенози са устойчиви на дилатация поради своята еластичност. Пациентите с тежко бивентрикуларно системно претоварване и генерализирана артериопатия имат повишен риск от миокардна исхемия по време на екстракорпорална циркулация. След елиминирането на надклапната аортна стеноза често се развива деснокамерна недостатъчност, поради което рационалният подход включва комбинация от предоперативна катетърна интервенция с последваща операция.

Резултатите от транскатетърните интервенции при синдрома на Williams-Beuren са публикувани от Geggel et al. Успешна балонна дилатация е постигната в 51% от случаите. При 25 пациенти са извършени 124 дилатации по време на 39 процедури. Диаметърът на свитите съдове в успешни случаи се увеличава със 112 ± 65%. Разширяването на артериите на белодробния паренхим е по-ефективно, отколкото в медиастиналните и по-малките съдове, при условие че размерът на балона надвишава диаметъра на стеснения участък с 3 или повече пъти. Експертите препоръчват серия от дилатации на дисталните белодробни стенози и последваща хирургична корекция на проксималните места. При пациенти с висок риск е препоръчително да се създаде междупредсърдна комуникация.

При синдрома на Alagile наличието на стеноза на периферните белодробни артерии не повлиява резултата от чернодробната трансплантация. Смъртта на 5 от 17 оперирани пациенти не е свързана със сърдечни проблеми. При 12 пациенти, оцелели 6 години след трансплантацията, периферните стенози на белодробните артерии не се проявяват клинично. По време на операцията по чернодробна трансплантация не са открити хемодинамични нарушения дори при тежка стеноза. Поради това трансплантацията не е противопоказана при пациенти с висока деснокамерна хипертония. Хирургичната дилатация на белодробните артерии не е осъществима поради дифузно дистално стесняване, а балонната дилатация е неефективна. Опитът с имплантиране на стент е ограничен.

Въпреки несърдечните причини за смъртност след чернодробна трансплантация, болничната смъртност все още е по-висока при синдром на Alagille, отколкото при пациенти без синдрома. Според Razavi et al., Ако налягането в дясната камера е повече от 50% от системното налягане, е препоръчително да се извърши имплантиране на катетърен стент, за да се намали рискът от неуспех на присадката.

Заболяването е специфично заболяване, което е придружено от стесняване на изходящия тракт на дясната камера от страната на клапата, разположена в белодробната артерия. Такава промяна представлява значителна пречка и именно чрез нея вентрикулът трябва да изпомпва кръв със значително усилие, което от своя страна може да повлияе на качеството на човешкия живот.

Видове заболявания

Сред всички известни вродени сърдечни дефекти много често се среща изолирана стеноза, която е около 12%. Клапната стеноза е най-честата, въпреки че понякога може да се появи комбинирана стеноза, която се среща заедно с надклапна или подклапна, както и други известни вродени сърдечни заболявания.

В почти 90% от случаите на това заболяване стенозата се диагностицира като клапна. Останалите 10% са подклапни и надклапни.

Клапната стеноза се характеризира с липсата на разделяне на самата клапа на определени листчета и придобиване на формата на диафрагма под формата на купол с отвор до 10 mm. Субклапната стеноза е придружена от анормална пролиферация както на фиброзна тъкан, така и на фуниевидни мускули, които се стесняват в изходящия тракт в дясната камера. Надклапната стеноза се характеризира с локално стесняване, наличие на няколко периферни стенози и др.

Заболяването се класифицира според нивото на кръвното налягане и градиента (разликата) на налягането, възникващо в вентрикула и белодробната артерия:

Етап 1 - на първия етап се определя стеноза на устието на белодробната артерия в умерена форма, кръвното налягане е до границата на 60 mm Hg. с показатели за градиент с крайна точка до 30 mm Hg;
Етап 2 - на втория етап диагнозата става стеноза на устието на белодробната артерия с изразена форма с граница на налягането до 100 mm Hg. и с градиент - до 80 mm Hg. Изкуство .;
Етап 3 - на този етап заболяването се определя като стеноза на устието на белодробната артерия с остра тежест, индикаторът за налягане е повече от 100 mm Hg. Изкуство. с градиент над 80 mm Hg;
Етап 4 е най-сериозният стадий на заболяването, при който често започва развитието на миокардна дистрофия и се нарушава общото кръвообращение, но повишеното налягане в вентрикула намалява поради появата на контракция в него.

Симптоми на заболяването

Стенозата на белодробната артерия се проявява по различни начини в зависимост от степента на развитие на заболяването. То се влияе от индикатори като налягането в дясната камера и градиента, посочени по-горе. При ниски и неизразени показатели, споменати по-горе, симптомите или оплакванията може да отсъстват напълно.

В изразения стадий на заболяването могат да се наблюдават следните прояви:

умора, която се появява много скоро, дори при леко натоварване;
обща слабост;
сънливост и световъртеж;
задух и сърцебиене, които се появяват;
случаи на припадък;
пристъпи и прояви на ангина пекторис при по-тежка форма на заболяването.

При преглед на пациента в този случай лекарят привлича вниманието към пулсацията и изтичането на цервикалните вени, бледа кожа, тремор на систолния гръден кош, наличието на така наречената сърдечна гърбица.

Намаленият сърдечен дебит води до цианоза на устните, фалангите и бузите.

Стеноза на белодробната клапа е състояние, което може да се появи и при деца. Често проявата му е изоставане по отношение на физическото развитие, което се проявява в ниско телесно тегло и нисък ръст.

За децата, страдащи от това заболяване, са характерни чести настинки, както и развитие на пневмония. В някои случаи заболяването се среща и при новородени, което може да бъде причинено от наличието на това заболяване при майка му.

Наличието му може да се забележи още по време на бременност по шум или в резултат на рентгенова снимка, което показва уголемяване на сърцето от дясната камера. При новородените заболяването може да не придобие сложни форми, поради което те са напълно способни да не повлияят негативно на обичайния им начин на живот.

Ако формата на заболяването е умерена или тежка, от първите дни се появява цианоза, тоест син цвят в назолабиалната област, по ноктите и устните. За съжаление, ако не се приложи лечение, такива деца могат да умрат през първата година от живота си.

Диагностика на заболяването

За да се определи стенозата на белодробната артерия, е необходимо да се проведе серия от изследвания, които включват анализ и сравнение на получените данни. Резултатите от т. нар. инструментална диагностика не са последни при постановяването на диагнозата.

При това заболяване има изместване на границите на сърцето към дясната страна, а при палпация се забелязва систолна пулсация в вентрикула отдясно. Според данните, получени след аускултация и се чува груб и силен шум, настъпва отслабване на втория тон в белодробната артерия и след това пълното му разцепване.

Рентгенографията показва стеноза на устието на белодробната артерия, ако има разширение на сърдечните граници на фона на изчерпване на белодробния образ.

Електрокардиограмата (ЕКГ) може да помогне за определяне на натоварването на вентрикула. Използването на ехокардиография при наличие на заболяване често показва дилатация на вентрикула заедно с дилатация на белодробната артерия.

Доплерова сонография се използва за определяне на разликата в налягането между вентрикула и белодробния ствол.

Индикаторът за налягане се проверява лесно чрез сондиране в дясното сърце. Този метод се използва и за дефиниране на градиента. При наличие на гръдна болка при пациенти над 40 години е показана селективна коронарография.

При наличие на симптоми на заболяването при деца, за целите на точната диагноза, се използва:

Рентгенова снимка, която показва промени в белите дробове;
ЕКГ - с цел определяне на претоварването в дясното сърце;
ехокардиограма - за окончателно заключение, посочващо степента на заболяването.

Най-важното при диагностицирането на заболяването е да го отделите сред заболявания като дефекти в преградите на сърдечните камери, триадата на Фало, комплекса на Айзенменгер и др.

Лечение

Най-често срещаният и най-ефективен начин за лечение на това заболяване е операцията, която включва елиминиране на стеноза. Трябва да се има предвид, че тази операция е показана само когато стенозата на белодробната артерия е достигнала етап 2 или 3.

При клапна стеноза лечението се използва по метода на отворена валвулопластика, при която срастващите комисури се разрязват. Балонната валвулопластика (ендоваскуларна) също се използва широко. Това е метод за вътресъдово елиминиране на стеноза, който се извършва с помощта на надуваем балон и катетър.

При надклапна стеноза е необходимо да се реконструира зоната на стесняване с помощта на протеза (ксеноперикардна) или пластир. Субклапната стеноза изисква инфундибулектомия. Този процес е отстраняване на появилата се хипертрофирана тъкан (мускул) в областта на изходящия тракт на дясната камера.

Всяка форма на стеноза е доста способна да причини сериозни усложнения, които засягат продължителността на живота. Следователно диагностиката и лечението трябва да се извършват своевременно. Въпреки това, дори хирургическата интервенция може да бъде опасна с последствия като развитие на белодробна клапна недостатъчност.

Лечението при деца и основата за избора му се основава на нивото на стесняване на белодробната артерия. Хирургическа интервенция не може да бъде предписана само при лека тежест на заболяването или при липса на оплаквания. Ако са, лечението трябва да се приложи спешно. Обикновено операцията се извършва на възраст 5-10 години.

В случай на сериозна форма на заболяването, операцията може да се извърши незабавно. За деца се използва процедура като балонна валвулопластика или хирургична реконструкция. Като цяло това лечение дава добри резултати и нисък процент на смъртност.... В незначителна степен това се отразява в обикновения живот на дете, което след 3 месеца може да се върне в училище.

Всяка физическа активност е ограничена за период до две години.

Превенция на заболяванията и прогноза за бъдещето

Стенозата на белодробната артерия, независимо дали е възникнала при възрастни или при деца, с незначителна форма, практически не засяга качеството или продължителността на живота. Ако говорим за значителна форма на заболяването от хемодинамична гледна точка, то това води до ранно развитие на недостатъчност от страна на дясната камера. Това от своя страна може да бъде резултат от внезапна смърт.

Статистиката показва, че в резултат на операцията 91% от пациентите имат средна продължителност на живота поне още 5 години. При липса на тежки симптоми при възрастни пациенти операцията може да бъде отложена за определен период.

Като превенция на появата на това заболяване, особено при деца, то се превръща в осигуряване на всички необходими условия за нормално протичане на бременността на бъдещата майка. Освен това трябва да се вземат всички мерки за навременното разпознаване на заболяването, в резултат на което може да се предпише подходящо лечение.

Тя може да бъде насочена и към премахване на онези заболявания, които са причинили промените, придобити от детето. Всеки пациент трябва да бъде наблюдаван от специалисти като кардиолог и кардиохирург, както и да се вземат всички мерки за предотвратяване на развитието на инфекциозен ендокардит.

Стенозата на белодробната артерия е един от най-честите сърдечни дефекти. Патологията се крие във факта, че има стесняване на лумена на изходящия тракт на дясната камера. Промените засягат и белодробната клапа или част от клапните съдове. Една десета със сърдечни заболявания са диагностицирани със стеноза на белодробната артерия при новородени.

Заболяването се различава по това, че има пречка за притока на кръв в белодробната клапа. Основната причина за образуването на такова препятствие са снабдените клапи на клапаните, които образуват монолитна мембрана с малък отвор. Клапната стеноза на белодробната артерия най-често се развива в комбинация с други видове сърдечни заболявания.

Причините за развитието и характеристиките на заболяването

Има няколко причини за развитието на стеноза на белодробната артерия при новородено:

Наследственост. В риск преди всичко са деца, чиито роднини или родители са диагностицирани със сърдечно заболяване;
Фактори, които влияят неблагоприятно върху протичането на бременността. Те включват прехвърляне на рубеола от бременна жена, интоксикация с лекарства;
Наличието на различни тежки наследствени заболявания;
След тежки заболявания в някои случаи се развива клапна вегетация и следователно стеноза;
Първо раждане на жена на възраст над 35 години;
Многоплодна бременност или хромозомни аномалии в развитието на плода.

Развитието на заболяването при всяко дете е индивидуално и има свои собствени характеристики, които влияят върху състоянието на бебето. Ако размерът на дупката в мембраната е един милиметър, тогава бебето се нуждае от незабавна операция, в противен случай има пряка заплаха за живота му. В случаите, когато дупката е с нормална форма, стенозата може да бъде открита не веднага, а през първите години от живота на детето. Това се дължи на факта, че симптомите са доста неточни.

С развитието на такъв сърдечен дефект дясната камера върши своята работа, постоянно се претоварва, поради което стените й стават по-плътни, а пространството на вътрешната кухина се увеличава. Именно поради тази причина бебетата със стеноза изискват постоянен надзор.

Как се развива болестта, ще "разкаже" правилният индикатор - налягането на сърдечната клапа. Ако разликата между вентрикула от дясната страна и белодробната артерия достигне нивото от 50 милиметра живак, тогава това е индикатор за хирургическа интервенция. Това се случва най-често на възраст между 8-10 години.

По правило възрастните не се сблъскват с такова заболяване. Стенозата на белодробната артерия обикновено се диагностицира от специалисти в ранна детска възраст.

Етапи на заболяването

Лекарите разграничават 4 основни етапа на стеноза:

Етап 1 е умерена стеноза на белодробната артерия. Пациентът не предизвиква никакви притеснения и оплаквания, но при резултатите от ЕКГ може да се отчете леко претоварване в работата на дясната камера на сърцето;
Етап 2 - тежка стеноза. Този етап се характеризира с първична проява на симптомите на заболяването. Признаците включват систолно налягане;
Етап 3 - тежка стеноза. Това е доста тежък стадий на дефекта. При остра стеноза се появяват проблеми в работата на сърдечно-съдовата система, високо кръвно налягане;
Етап 4 - декомпенсация. На този етап се появяват изразени признаци на миокардна дистрофия, сериозни нарушения на кръвообращението и ниско систолно налягане.

Видове стеноза

В зависимост от нивото на притока на кръв има три вида стеноза на белодробната артерия при новородени бебета. Веднага трябва да се отбележи, че са възможни и случаи на комбинирана форма на стеноза. И така, нека разгледаме основните видове:

отличителна черта на клапната стеноза е, че стените на клапата растат заедно и в същото време образуват куполна форма с отвор в центъра;
субклапната стеноза е фуниевидно стесняване на изходящата част на дясната камера, свързана с анормална пролиферация на фиброзна тъкан и мускули;
надклапната стеноза се характеризира с непълна или пълна мембрана, стесняване, няколко периферни стенози.

Симптоми и диагностика на стеноза

Както при всяко заболяване, симптомите пряко зависят от етапа на развитие на стенозата. Стеснението може да бъде силно или умерено. При налягане от около шестдесет милиметра живачен стълб симптомите не се проявяват, лечението най-често не се предписва.

Най-честите симптоми са:

висока умора при всяка физическа активност, игри;
често задух;
шумове в сърдечния мускул, болезнени усещания;
често замаяност и слабост;
възможен е припадък;
ускорен сърдечен ритъм;
синкав оттенък на устните и върховете на пръстите;
пулсиране на вените на шията.

Възможно е точно да се диагностицира дефект на сърдечния мускул с помощта на ЕКГ процедурата. Резултатът от изследването ще покаже признаци на делеция на предсърдието и дясната камера, а може да се диагностицира и суправентрикуларна аритмия.

Въпреки това, ЕКГ ще помогне само за откриване на признаци на заболяването със стеноза III или IV стадий. В противен случай електрокардиограмата няма да разкрие аномалии в работата на сърцето и би било по-добре да се използва ехокардиография.

При диагностицирането се обръща специално внимание на следните данни:

В лявата страна на гръдния кош, между второто и третото ребро, се чува шум, ясно се чува и между лопатките;
Показват се симптоми на хипертрофия на дясната камера;
На рентгеновите снимки ясно се вижда увеличение на ствола на белодробната артерия.

Лечение на заболяването

Стенозата може да се лекува с лекарства. По правило такива техники се използват в предоперативния период или при опит за облекчаване на състоянието на пациента на четвъртия стадий на стеноза.

Лечението на стеноза на белодробната артерия при новородени бебета се предписва в случаите, когато се диагностицират твърде обемисти тъканни уплътнения и дупката става много малка за нормализиране на кръвния поток. В такива ситуации хирургическа интервенция може да бъде предписана още на третия ден след раждането на детето.

Основната цел на операцията е премахване на излишната тъкан и възстановяване на нормализирания кръвен поток. Ако патологията не е ясно изразена, тогава операцията обикновено се извършва в по-млада училищна възраст, а преди това те просто се подлагат на редовни прегледи от специалисти по сърдечна хирургия.

В предоперативния период трябва да се спазват всички препоръки на лекаря и е необходимо специално наблюдение на детето, което включва:

периодични процедури за ехокардиография;
предотвратяване на инфекциозен ендокардит;
превантивни антибиотични терапевтични процедури;
идентифициране на източниците на стрептокок.

След задълбочен преглед операцията е неизбежна. Това е единственият ефективен метод за справяне със стеноза на белодробната артерия. Операциите за отстраняване на сърдечни заболявания се извършват успешно от специалисти по сърдечна хирургия от средата на 20 век. Освен това през последното време методите на лечение са се подобрили значително.

Хирургическата интервенция е най-ефективна във втория или третия етап от развитието на стеноза.

Видове операции

Има три вида операции за диагностициране на стеноза на белодробната артерия:

Затворена белодробна валвулопластика.Преди това този вид хирургия се използва за лечение на различни видове сърдечни дефекти, но постепенно обхватът на приложение се стеснява за лечение на стеноза на белодробната артерия. По време на операцията снабдените стени на клапана се изрязват със специализирани инструменти и отворът се разширява;
Белодробна валвотомия.Хирургическата интервенция се основава на използването на катетър;
Отворена валвотомия.По време на операцията се свързва изкуствено кръвообращение и гръдният кош се отваря, за да се осигури достъп до сърдечния мускул. Лечението на стеноза с тази техника се счита за най-ефективно.

След операцията са възможни някои усложнения:

недостатъчно състояние на белодробната клапа, като правило, такова усложнение се коригира чрез подмяна на клапа;
нарушение чрез операция на проводящата система на сърдечния мускул;
повреден клон и в резултат на това сърдечен удар.

Важен етап от лечението е следоперативната терапия, или по-скоро наблюдението. Продължителността на този етап е индивидуална във всеки отделен случай и пряко зависи от ефективността на извършената операция. Независимо от първоначалния характер на бактериалния ендокардит, неговата профилактика продължава. След операцията се допускат различни физически упражнения за коригиране на дефекта на сърдечния мускул.

Прогноза за профилактика и лечение на заболявания

Най-важната и ефективна превенция на сърдечните заболявания е осигуряването на нормални условия за раждане на плода. Бременната жена не трябва да се влияе от опасни външни фактори, не трябва да влиза в контакт с пациенти с инфекциозни заболявания, да има лоши навици.

Ако при преглед на новородено има съмнения за стеноза на белодробната артерия, детето трябва постоянно да се преглежда от кардиолог.

Съвременната медицина има голяма и доста успешна практика в борбата с това заболяване. Сърдечните хирурзи предотвратяват развитието на патология и обикновено извършват операция навреме, като по този начин елиминират всички симптоми на стеноза. Но ако родителите откажат лечение по някаква причина, детето живее средно до петгодишна възраст.

Не се отчайвайте, ако детето е диагностицирано в утробата, лечението на болестта е доста ефективно. Коментарите на родителите показват, че детето живее пълноценен живот след всички процедури.

БЕЛОДРОБНА СТЕНОЗА ВАЛВАЛА пчелен мед.
Изолирана стеноза на клапата на белодробната артерия (PA) -CAP, характеризираща се с препятствие за притока на кръв на нивото на белодробната клапа. Честотата е 10-12% от пациентите с ИБС.

Класификация

I стадий - умерена стеноза. Без оплаквания. ЕКГ - началните признаци на претоварване на дясната камера (RV). Систоличното налягане в него е до 60 mm Hg.
II стадий - тежка стеноза с характерни клинични прояви. Систолично налягане в панкреаса -60-100 mm Hg.
III етап - остра стеноза с налягане в дясната камера над 100 mm Hg. Тежко протичане, признаци на нарушения на кръвообращението.
IV етап - декомпенсация. Характеризира се с миокардна дистрофия, тежки нарушения на кръвообращението. RV систоличното налягане може да не е много високо, т.к развива се контрактилната му недостатъчност.

Етиология

Наследствено заболяване
Ембриопатия поради рубеола, пренесена през пренаталния период. Патологична анатомия
Първоначално клапната стеноза на ПА се образува в резултат на сливане на клапните клапи без смущения в развитието на екскреторния тракт на панкреаса. Въпреки това, когато налягането в панкреаса надвиши 200 mm Hg, отделителната му част в крайна сметка претърпява тежка фиброза и се превръща във второто ниво на стеноза.
Обикновено клапните клапи растат заедно по краищата, за да образуват мембранна диафрагма
При леко клинично протичане диаметърът на лумена е повече от 1 cm
При тежки случаи - по-малко от 3-4 мм
В резултат на въздействието на кръвния поток, преминаващ през стеснения клапен отвор, настъпва постстенозно разширяване на ПА.
В изключително редки случаи при възрастни пациенти е възможна калцификация на клапата.
Патологична физиология. Хемодинамичните нарушения се причиняват от препятствие по пътя на кръвния поток от панкреаса към LA
Компенсаторно повишаване на налягането в панкреаса с увеличаване на неговата работа
Налягането в RV започва да се увеличава, ако площта на изхода на RV се намали с 40-69% от нормата
При тежка стеноза налягането достига 200 mm Hg. и повече, а работата на вентрикула се увеличава 5-8 пъти
Критичната площ на отвора на клапана - 0,15 cm2
Налягането в самолета остава нормално
Правилният обем на изтласкване на RV се поддържа чрез удължаване на периода на експулсиране
С увеличаването на диастоличното налягане в RV се повишава и систоличното налягане в дясното предсърдие (RV). В резултат на това е възможно да се отвори овалния прозорец и след това кръвта от PN навлиза вляво и се развива цианоза.

Клинична картина

Оплаквания
Задух, който се появява първоначално при физическо натоварване, а в тежки случаи и в покой
Сърдечна болка (възниква при юноши).
Появата на пациентите
Цветът на кожата обикновено не се променя. При някои пациенти с останалия отворен овален прозорец е възможна умерена цианоза (посиняване на устните).
Сърдечна гърбица
Подуване и пулсиране на вените на шията
Систолен тремор в LA проекция (II междуребрие вдясно от гръдната кост)
Пулсация в епигастралната област (повишен импулс на панкреаса).
Перкусия: разширяване на границите на сърцето наляво и надясно.
Аускултация: сърдечен шум се открива от раждането
Груб систоличен шум в II-III междуребрие. Шумът е насочен към лявата ключица, добре се чува в междулопатичното пространство
I тонът е рязко засилен. Засилването на I тон не се забелязва при деснокамерна недостатъчност или при изразена стеноза
II тон над самолета е отслабен или липсва
Понякога се чува неясен диастоличен шум, който показва съпътстваща недостатъчност на клапите на PA.
Пулсът и кръвното налягане не се променят.

Специални изследвания

Рентгенова снимка на сърцето в 3 проекции
Предно-задна проекция: уголемяване на сърцето отдясно и наляво, разширяване на ствола на PA в комбинация с нормален или лош белодробен модел
Първата наклонена проекция: сянката на сърцето е разширена назад, контурът на контрастирания хранопровод не е изместен (признак за увеличена PN)
Втората наклонена проекция: сянката на сърцето е разширена отпред (поради увеличаване на RV).
ЕКГ отразява степента на претоварване и хипертрофия на дясното сърце
При лека стеноза EOS поддържа нормално положение
Разкрива синусов ритъм, периодични суправентрикуларни аритмии
Претоварването на дясното сърце се увеличава с увеличаване на налягането в RV
В този случай EOS се отклонява надясно и ъгълът a се променя от + 70 ° на + 150 °
Амплитудата на R-вълната може да надвишава 20 mm
Изместването надолу на интервала S-T и отрицателната Т вълна в десните гръдни отвеждания показват изключителна степен на претоварване.
Ехокардиография
Значително разширяване на кухината на панкреаса
Постстенотично разширяване на LA ствола
Цветните доплерови сканирания се използват за оценка на разликата в налягането между RV и PA.
Катетеризация на дясно сърце
Задайте стойността на налягането в панкреаса и разликата в налягането между него и белодробния ствол. Въз основа на получените данни е възможно да се диагностицира комбинация от клапна и подклапна стеноза.
При клапна стеноза в момента на отстраняване на сондата от LA в вентрикула се регистрира рязко повишаване на систоличното налягане
При комбиниране на клапна стеноза с подклапна стеноза, на кривата на налягането се определя междинна зона с по-високо систолично налягане, отколкото при PA, но нулево диастолично налягане.
Кислородно насищане на кръвта в сърдечните камери в нормални граници
Селективна ангиокардиография в страничната проекция - директни признаци на клапна стеноза (ивица на просветление между контрастирания панкреас и PA).

Диференциална диагноза

Дефект на предсърдната преграда
Стеноза на РА (стеноза на RV артериален конус)
Надклапна стеноза на PA (стеноза на белодробния ствол през цялото време)
Тетрада на Фало и други сложни дефекти, вкл. LA стеноза.
лечение:

Хирургия

Елиминирането на клапната стеноза е единственото ефективно лечение на дефекта.
Показания за операция са II и III етап от развитието на заболяването.
Относително противопоказание - IV стадий. Въпреки това, ако лекарствената терапия успее да намали тежестта на циркулаторната недостатъчност, е възможно да се извършат по-леки варианти за интервенция.
Видове оперативни помощни средства
Затворена хирургия - перкутанна балонна валвотомия
Извършва се по венозен път по време на сърдечна катетеризация със специална сонда, оборудвана с балон
Методът не е достатъчно ефективен при клапна стеноза, усложнена от фиброза на изходящия тракт на панкреаса
Отворена валвотомия се извършва както в условия на изкуствено кръвообращение, така и при умерена хипотермия.
Следоперативната смъртност е 0,5-1,5%.

Медикаментозна терапия

Използва се за предоперативна подготовка или вместо операция на етап IV
LS - вж.
Управление на пациента
Редовно медицинско наблюдение на пациенти, които не са претърпели хирургична корекция
Профилактика на инфекциозен ендокардит при всички пациенти
Идентифициране на носители на стрептококова инфекция с отстраняване на хронични огнища
Профилактична антибиотична терапия за всяка хирургична интервенция
След операцията се препоръчва годишна повторна ехокардиография.

Синоними

Клапна белодробна стеноза Вижте също Тетралогия на Фало, Инфекциозен ендокардит

Съкращения

LA - белодробна артерия
RV - дясна камера
PP - дясно предсърдие

ICD

137.0 Стеноза на белодробна клапа

Наръчник за болести. 2012 .

Вижте какво е "БЕЛОДРОБНА СТЕНОЗА VALVAL" в други речници:

Пчелен мед. Митралната стеноза (МС) е патологично стесняване на левия атриовентрикуларен отвор, причинено от сливане на листчетата на митралната клапа (MV) и стесняване на нейния фиброзен пръстен. Честота 0,05 0,08% от населението. Преобладаващата възраст е 40 60 години... Наръчник за болести

Пчелен мед. Стенозата на аортния отвор е сърдечен дефект под формата на стесняване на аортния отвор поради патология на аортната клапа и паравалвуларните структури. Честота Изолирани чисти аортни стенози се наблюдават в 1,5-2% от случаите на придобита клапна болест на сърцето ... ... Наръчник за болести

Ориз. 14. Стесняване на устието на белодробната артерия (схема). 1 - стесняване на отвора на белодробната артерия (43% от случаите - на нивото на клапата на белодробната артерия, 43% - в областта на конуса на белодробната артерия, 14% - едновременно стесняване в областта на клапата и конус); 2 - дилатация и хипертрофия на дясната камера.

Изолирана стеноза на белодробната артерия се среща в 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) от случаите на вродени сърдечни аномалии. В 10% от случаите се комбинира с други сърдечни дефекти (J. Grinevetski, J. Moll, T. Stasiński, 1956). Изолираната стеноза на белодробната артерия се отнася до вродени малформации от "бледо", ацианотичен тип.

Белодробната артерия се стеснява на нивото на клапите (клапна стеноза) или под клапите, в областта на екскреторния тракт на дясната камера - субклапна, или инфундибуларна, стеноза. Клапната стеноза се среща в 80% от случаите, а субклавикуларната стеноза в 20% (A.A. Vishnevsky, N.K. Galankin и S. Sh. Harnas, 1962).

Затруднението при излизането на кръвта от дясната камера в стеснената белодробна артерия води до нейната хипертрофия (фиг. 14). С течение на времето се развива деснокамерна недостатъчност.

През периода на вътреутробния живот дори значителна стеноза на белодробната артерия не създава натоварване на кръвоносната система на плода и следователно при раждането сърцето обикновено е с нормални размери. След леко до умерено раждане, стенозата често не води до изразено уголемяване на дясната камера; със значителна стеноза, като правило, има постепенно увеличаване на дясната камера.

По този начин размерът на дясната камера до известна степен служи като индикатор за степента на стесняване на белодробната артерия. Често се забелязва и увеличение на дясното предсърдие.

Стойността на систоличното налягане в дясната камера може да достигне

300 mmHg Изкуство. вместо нормалните 25-30 mm Hg. Изкуство.

Клиничната картина на дефекта е разнообразна и зависи от степента на стеноза. Незначителната стеноза на белодробната артерия протича благоприятно, често без да причинява субективни нарушения. Такива пациенти живеят до дълбока старост, поддържайки пълна работоспособност.

При средна степен на стеноза на белодробната артерия задухът обикновено се появява по време на пубертета, влошава се дори при леко физическо натоварване, сърцебиене и болка в сърцето. Детето изостава в растежа и развитието.

Значителна стеноза на белодробната артерия още в детството причинява груби нарушения на кръвообращението. Задухът е изразен дори в покой и се увеличава при най-малкото усилие. Обикновено не е придружено от цианоза („бял дефект“), „но при продължителна циркулаторна недостатъчност може да се наблюдава цианоза на бузите и долните крайници.

Удебеляването на пръстите под формата на тъпанчета при тези пациенти също обикновено не се развива или е леко; не се наблюдава полицитемия. Симптомът на клекналото положение на пациента е изключително рядък, със значително стесняване. Резервният капацитет на хипертрофираното дясно сърце е малък, а увеличаването на деснокамерната недостатъчност обикновено води до смърт в млада възраст.

При пациенти с изолирано стесняване на белодробната артерия често се открива сърдечна гърбица (последствие от хипертрофия на дясната камера).

В областта на белодробната артерия - във второто междуребрие в левия ръб на гръдната кост - палпацията се определя от систоличен тремор ("котешко мъркане"). Сърцето е увеличено вдясно. При аускултация се установява груб, стържещ систоличен шум по левия ръб на гръдната кост с максимален звук във второто междуребрие. При някои пациенти шумът се предава към каротидните артерии и се чува отзад отдясно и отляво на гръбначния стълб. Такова облъчване на шума се дължи на прехода към аортата и разпространението по нея (S. Sh. Kharnas, 1962). Клапната стеноза се характеризира с липса или значително отслабване на втория тон над белодробната клапа. При инфундибуларна стеноза вторият тон се запазва. Кръвното налягане и пулсът не са характерни.

На рентгенограмата се наблюдава увеличение на дясната камера. Върхът на сърцето е заоблен. Арката на белодробната артерия с клапна стеноза не пулсира. Често се наблюдава значителна постстенотична аневризмална дилатация на ствола на белодробната артерия. Белодробните полета са леки, съдовият модел е лош. Корените на белите дробове не са разширени.

На електрокардиограмата има признаци на пренапрежение на дясната камера, отклонение на електрическата ос на сърцето надясно.

На фонокардиограми над белодробната артерия започва вретеновиден шум с кратка пауза след първия тон; достига до втория тон и завършва преди началото на белодробната му част. Вторият тон е раздвоен. Систоличният шум може да се излъчва към аортата, точката на Боткин, в по-малка степен до върха на сърцето.

При диагностициране на изолирана стеноза на белодробната артерия трябва да се имат предвид и възможни съпътстващи аномалии в развитието на сърцето, като септални дефекти, открит артериален дуктус и др.

Прогнозата зависи от степента на стеноза и тежестта на клиничните симптоми. Пациентите са предразположени към възпалителни заболявания! заболявания на дихателните органи и поява на бактериален ендокардит.

Изразената стеноза причинява ранно развитие на деснокамерна недостатъчност и внезапна смърт.

Наличието на тежки симптоми на дефекта и прогресивното му протичане служат като индикация за хирургично лечение.

Въпреки това, като се има предвид, че с течение на времето стенозата, дори и в лека степен, води до значителни необратими нарушения на контрактилната функция на миокарда и нарушения на кръвообращението, се препоръчва да се оперират пациенти не само с тежка и умерена, но и с лека степен на стеноза и възможно най-рано (А. А. Коротков, 1964).

Извършват се трансвентрикуларна затворена валвотомия (по Brock), трансартериална (през белодробната артерия) по Sellor или интракардиална хирургия с помощта на изкуствено кръвообращение. Според S. Sh. Harnas (1962), смъртността при хирургично лечение на клапна стеноза на белодробната артерия е 2%, с инфундибуларна стеноза - 5-10%.

Вродената стеноза на белодробната артерия отдавна се смята за заболяване, което е напълно несъвместимо с бременността (Kraus et al.). В момента този изглед подлежи на ревизия.

Наблюдавахме 5 бременни жени (всички първородни) с изолирана стеноза на белодробната артерия (включително три след хирургична корекция на дефекта) на възраст от 21 до 30 години.

Бременност при една от 2 пациентки, които не са били подложени на хирургично лечение (T. 30 години) приключи

спешно спонтанно раждане с живо бебе с тегло 2800 гр., дължина 51 см. При втората пациентка е направено коремно цезарово сечение (на 22 седмица от бременността) със стерилизация (под ендотрахеална анестезия). Година след прекъсване на бременността в Института по сърдечно-съдова хирургия на Академията на медицинските науки на СССР тя претърпя белодробна валвулотомия при хипотермия и беше получен положителен резултат.

При една от 3 пациенти, претърпели сърдечна операция за стеноза на белодробната артерия (S. 22 г.), бременността е настъпила 3 години по-късно, при друга (L. 27 г.) - 2 години след трансвентрикуларна валвулотомия. Бременността протече благоприятно и завърши с нормално спешно раждане. Родени са живи деца (с тегло 2700 и 3400 г, с дължина 49 и 50 см, в задоволително състояние).

Третата пациентка (К. 21 г.) дойде при нас на 8-та седмица от бременността с оплаквания от задух, бърза умора, обща слабост, прекъсвания в работата на сърцето. Състоянието на пациентката се влошава с течение на бременността. Тя категорично отказа да прекъсне бременността. Решено е да я изпратят за хирургично лечение. На 12-та седмица от бременността пациентката е подложена на трансвентрикуларна валвотомия. След операцията състоянието на пациента се подобрява. Бременността завърши с преждевременно раждане (на 33-34 седмици). Роден е жив плод с тегло 1700 g, дължина 40 cm; детето е прехвърлено в Института по педиатрия на Академията на медицинските науки на СССР, където се развива нормално и е изписано у дома в задоволително състояние, с нормално тегло.

Така само една от 5 пациентки с изолирана стеноза на белодробната артерия е имала късна бременност; аборт (цезарово сечение е направено на 22-та седмица от бременността), останалите жени са родили живи деца (едно недоносено).

Нашият опит показва, че при леко стесняване на белодробната артерия, протичаща без значително натоварване на дясното сърце, пациентката може да се справи с бременността и спонтанното раждане. Тежкото стесняване на белодробната артерия, водещо до деснокамерна недостатъчност, изисква или аборт, или хирургична корекция на сърдечния дефект.

Нови статии

Ефективни: локални кортикостероиди. Предполага се ефективност: контрол на домашния прах. Ефективността не е доказана: диетични интервенции; продължително кърмене при деца, склонни към атопия. преминете

Препоръки на СЗО за третична профилактика на алергии и алергични заболявания: - продуктите, съдържащи мляко, се изключват от диетата на деца с доказана алергия към протеини от краве мляко. При хранене използвайте хипоалергенни смеси (ако това. Отидете

Алергичната сенсибилизация при дете, страдащо от атопичен дерматит, се потвърждава от алергологичен преглед, който ще разкрие причинно-значими алергени и ще вземе мерки за намаляване на контакта с тях. При децата. преминете

При бебета с наследствена атопична анамнеза, излагането на алергени играе критична роля във фенотипната проява на атопичен дерматит и следователно елиминирането на алергените на тази възраст може да намали риска от развитие на алергии. преминете

Съвременната класификация на профилактиката на атопичния дерматит е подобна на нивата на профилактика на бронхиалната астма и включва: първична, вторична и третична профилактика. Тъй като причините за атопичен дерматит не са до. преминете

Изолирана белодробна стеноза - Сърдечни дефекти

Страница 40 от 46

Изолираната стеноза на белодробната артерия се отнася до вродени малформации от блед тип, среща се в 2,5-2,9% от случаите на вродени сърдечни дефекти.

Патологична анатомия.

Ориз. 93. Схема на интракардиални хемодинамични нарушения при изолирана стеноза на клапна белодробна артерия.

Най-често се наблюдава изолирана клапна стеноза – около 80% от всички случаи на стеноза на белодробната артерия (фиг. 93). Изолираната стеноза на инфундибуларната част на дясната камера и белодробната клапа е относително рядка. Стволът на белодробната артерия зад мястото на стесняване на клапата може да бъде значително разширен.

Хемодинамика.

Хемодинамичните нарушения се причиняват от затрудненото изхвърляне на кръв от дясната камера в белодробната артерия. Последица от това е повишаване на налягането в дясната камера, увеличаване на нейните контракции и развитие на хипертрофия на миокарда.

Повишаване на налягането в дясната камера се получава, когато площта на напречното сечение е намалена с 40-60%.

Тъй като миокардната хипертрофия се развива, тя става по-твърда и по-малко разтеглива, крайното диастолно и средно-диастолно налягане се повишава. В съответствие с повишаването на диастоличното налягане се наблюдава повишаване на налягането в дясното предсърдие, куха вена и др.

Дистално от стеснението на белодробната артерия се записва градиент на систолното налягане между дясната камера и белодробната артерия. При стесняване на изолирана клапа в момента на изтегляне на катетъра от белодробната артерия в дясната камера веднага се регистрира рязко повишаване на систоличното налягане и спад на диастолното налягане (фиг. 94). При субклапно стесняване в момента на преминаване на катетъра през стесняващата зона под клапата се регистрира само намаляване на диастоличното налягане с постоянно систолично и съответно повишено пулсово налягане и в момента, в който катетърът навлиза в главната кухина на дясна камера, се отбелязва рязко повишаване на систолното налягане.

Ориз. 94. Електрокардиограма (1) и крива на налягането (2), записани при пациент с белодробна клапна стеноза при отстраняване на катетъра от белодробната артерия в дясната камера. Стрелката показва "диференциалното" налягане през свитата белодробна клапа.

При комбинирано стесняване първо се записва градиент на налягането от клапен тип, а след това вторично повишаване на систолното налягане, когато катетърът премине в подкожното стеснение (фиг. 95).

Систоличното налягане в белодробната артерия в повечето случаи е в нормални граници или леко понижено.

Симптоми. При деца от първата година от живота симптомите на заболяването често липсват. Въпреки това, при много тежка стеноза, вече при новородени, може да се наблюдава тежка застойна сърдечна недостатъчност с цианоза. Изследване на естествения ход на неусложнената стеноза

белодробната артерия показва, че увеличаването на степента на стеноза на възраст от 1 година се наблюдава много по-често, отколкото при по-възрастните групи.

Клиничната картина на дефекта при по-големи деца зависи до голяма степен от големината на стеснението. При леки случаи протичането на дефекта е благоприятно и пациентът може да не се оплаква през целия си живот.

Ориз. 95. Електрокардиограма (1) и крива на налягането (2), записани при пациент с комбинирана стеноза на белодробната артерия при изваждане на катетъра от белодробната артерия в дясната камера. Стрелките показват "диференциалното" налягане в областта на подклапата и стесненията на клапана.

При по-изразена стеноза най-честото оплакване е задух, който се засилва при физическо натоварване. Някои деца се оплакват от сърцебиене и болка в областта на сърцето. Понякога болките приличат на ангина пекторис, те се появяват, очевидно, поради исхемия на претоварения мускул на дясната камера. В някои случаи се наблюдава замайване, склонност към припадък и суха кашлица.

Физическото и психическото развитие на повечето пациенти, достигнали зряла възраст, е нормално.

При преглед на сърдечната област често се открива гърбица на сърцето - следствие от хипертрофия на дясната камера.

При палпация се определя систолен тремор в белодробната артерия - във второто междуребрие в левия ръб на гръдната кост.

Ориз. 96. Електрокардиограма (1) и фонокардиограма (2) на пациент с клапна стеноза на белодробната артерия.

При перкусия се установява уголемяване на сърцето вдясно.

При аускултация обикновено се чува груб стържещ систоличен шум по левия ръб на гръдната кост с епицентър във второто междуребрие.

За клапна стеноза липсата или значително отслабване на II тон над белодробната артерия е патогномонично. При инфундибуларна стеноза II тонусът се запазва. Характерът и локализацията на систолния шум са различни: има по-мек систоличен шум с точка на максимално звучене в третото или четвъртото междуребрие в левия ръб на гръдната кост.

На фонокардиограмата се регистрира характерен систолен шум, който в повечето случаи достига II тон и може да премине в аортния компонент на този тон (фиг. 96). При остра клапна стеноза шумът обикновено започва скоро след края на I тон, той е удължен, достига максимума в късния период на систолата и се характеризира с типична веретенообразна форма.

Ориз. 97. Рентгенография на гръдния кош на пациент с белодробна клапна стеноза (директна проекция).

Рентгеновото изследване при тежка стеноза установява увеличение на дясната камера и предсърдието (фиг. 97). Характерно е изпъкване на втората дъга по левия контур на сърцето, свързано с постстенозно разширение на белодробната артерия.

Несъответствието между разширяването на белодробната артерия и изчерпания или нормалния белодробен модел също е патогномонично.

При рентгенокимография се наблюдава увеличаване на амплитудата на зъбите по контура на дясната камера и отслабване на пулсацията на корените на белите дробове.

Електрокардиографско изследване с тежка стеноза разкрива отклонение на електрическата ос на сърцето вдясно, признаци на претоварване на дясното сърце, в някои случаи се наблюдава непълна блокада на десния крак на атриовентрикуларния сноп.

При апекскардиографията се обръща внимание на появата в низходящото коляно на извивките "нарези", които се разглеждат като следствие от възпрепятстваното изхвърляне на кръв (фиг. 98). На низходящото коляно на систолната част на кривата се отбелязва систолно "плато" и втора систолна вълна на изтласкване.

Флебограмата показва висока вълна "А".

Катетеризацията разкрива нормално насищане на кръвта с кислород в десните камери на сърцето и белодробната артерия. Характерът на кривите на налягането е описан в раздела за хемодинамиката.

Важен метод за изследване на стеноза на белодробната артерия е ангиокардиографията. Контрастното вещество се инжектира директно в дясната камера. В този случай е възможно да се определи нивото на стесняване, степента на клапна стеноза, наличието на инфундибуларна стеноза. Ясно се вижда разширяването на ствола на белодробната артерия – постстенозно разширение (фиг. 99).

Ориз. 98. Електрокардиограма (1), апекскардиограма (2) и фонокардиограма (3) на същия пациент.

Необходимо е да се диференцира изолирана стеноза на белодробната артерия с триадата на Фало, някои форми на тетрада на Фало, открит артериален дуктус и дефекти на сърдечната преграда.

Ориз. 99. Ангиокардиограма на същия пациент. Стрелката показва стеснена белодробна клапа.

Прогнозата на дефекта зависи от степента на стеноза и тежестта на клиничните прояви. При леки случаи пациентите доживяват до старост. При по-изразена стеноза и прогресия на заболяването може да продължи да се развива деснокамерна недостатъчност, която е основната причина за внезапна смърт при пациенти със средна възраст 20 години.

Лечение.

Показания за хирургично лечение на деца на възраст под 1 година са наличието на такива клинични симптоми като сърдечна недостатъчност, цианоза, налягане в дясната камера над 75 mm Hg. Изкуство. Методът на избор е отворена валвотомия чрез изкуствена циркулация или оклузия на пътищата на кръвния поток. Същата операция се извършва и в по-напреднала възраст при стеноза на клапата. При инфундибуларна стеноза е показана операция в условия на изкуствено кръвообращение, която се състои в изрязване на излишната тъкан в областта на изхода на дясната камера. Резултатите от хирургичното лечение като цяло са добри.