Симптоми на системна мастоцитоза. Диагностични признаци на дерматологични заболявания

Мастоцитозата (мастоцитната левкемия) е системно заболяване, морфологичният субстрат на което е масивна инфилтрация на кожата, различни органи и тъкани с мастоцити (мастоцити, мастоцити, тъканни базофили).

Заболяването е рядко, честотата му не зависи от пола. Обикновено се развива през първите две години от живота на детето (75% от случаите) и в половината от случаите отзвучава спонтанно до пубертета.

Системната мастоцитоза е по-честа при възрастни.

Какво провокира мастоцитоза (мастоклетъчна левкемия)

Етиологията и патогенезата на мастоцитозата са неизвестни. Понякога се предава по автозомно доминантен начин, въпреки че в повечето случаи пациентите нямат фамилна анамнеза.

Патогенеза (какво се случва?) По време на мастоцитоза (левкемия на мастоцитите)

Хистологичната картина на всички форми на мастоцитоза се проявява с инфилтрати, състоящи се предимно от мастоцити. Метахромазията на гранулите на мастоцитите се открива с помощта на толуидин, метиленово синьо и нафтол-AS-D-хлороацетат естераза (метод на Leder), която оцветява гранулите на цитоплазмените мастоцити в червено.

При макулопапулозен и тел-ангиектатичен тип мастоцитоза мастоцитите се намират главно в горната трета на дермата около капилярите. Ядрата на мастоцитите често са вретеновидни, по-рядко кръгли или овални.

Поради факта, че мастоцитите могат да присъстват в малък брой и на участъци, оцветени с хематоксилин и еозин, ядрата им наподобяват тези на фибробласти или перицити, за установяване на правилната диагноза са необходими специални оцветявания.

При множество възли или плаки, както и при големи единични възли, мастоцитите образуват големи клъстери като тумор, инфилтриращи цялата дерма и подкожната мастна тъкан.

Когато мастоцитите лежат в плътни клъстери, техните ядра са по-кубични, отколкото фузиформени, имат еозинофилна цитоплазма и добре дефинирани клетъчни граници.

Това им придава доста характерен вид, така че диагнозата може да се постави дори без специално оцветяване. При дифузния (еритродермичен) тип в горната част на дермата се наблюдават плътни лентообразни инфилтрати от мастоцити със заоблени или овални ядра и добре очертана цитоплазма.

При всички видове мастоцитоза (с изключение на телеангиектатична мастоцитоза), еозинофили могат да се появят сред мастоцитите. Увеличаването на броя на еозинофилите и извънклетъчните гранули от мастоцити в биопсия, взета след триене на фокуса, показва освобождаването на гранули от мастоцити.

Природата на мехури с мастоцитоза е субепидермална; обаче, поради регенерацията на епидермиса в основата на мехурите, мехурите могат да бъдат локализирани интраепидермално.

Пикочният мехур често съдържа мастоцити, както и еозинофили. Пигментацията на елементите по време на мастоцитоза се причинява от увеличаване на количеството меланин в клетките на базалния слой на епидермиса, по-рядко от наличието на меланофаги в горната част на дермата.

При системна мастоцитоза, наред с кожни лезии, в костния мозък се откриват паратрабекуларни натрупвания на мастоцити, тяхната дифузна инфилтрация на червената пулпа на далака, перипортални инфилтрати в черния дроб и мастоцитна инфилтрация на перифоликуларните и паракортикалните зони на лимфата възли.

Натрупвания на мастоцити се наблюдават в сърцето, бъбреците, лигавицата на стомашно-чревния тракт.

Симптоми на мастоцитоза (мастоклетъчна левкемия)

Има 4 форми на мастоцитоза:

• кожна мастоцитоза в ранна детска или ранна детска възраст, при която кожните лезии отзвучават в пубертета, системните промени обикновено липсват, а прогресията с развитието на системна форма е изключително рядка.
• кожна мастоцитоза при юноши и възрастни с чести системни лезии, която често е придружена от системни нарушения, но те обикновено не прогресират. Спонтанна регресия при възрастни, за разлика от децата, не е описана. Понякога тази форма прогресира, преминава в системна мастоцитоза с прогресивно увреждане на вътрешните органи;
• системна мастоцитоза;
• злокачествена мастоцитоза (мастоклетъчна левкемия) е много рядка форма, характеризираща се с наличието на цитологично злокачествени мастоцити в много органи и тъкани, особено в костите и периферната кръв, с бърз летален изход; обикновено не са придружени от кожни прояви.

При повече от половината от пациентите с мастоцитоза оплакванията се ограничават до кожни лезии. Около 1/3 от пациентите се оплакват от сърбеж, пристъпи на зачервяване на кожата, пароксизмална тахикардия, спадане на кръвното налягане, периодично повишаване на телесната температура и др.

Тези симптоми са причинени от дегранулация на мастоцити и се наблюдават при често срещани форми на мастоцитоза на кожата или вътрешните органи.

При мастопитоза има пет вида кожни лезии (първите два от които се наблюдават както при кърмачета, така и при възрастни).

Най-често срещан е макулопапулозният тип мастоцитоза, представен от десетки или дори стотици малки червено-кафяви хиперпигментирани петна и папули, които след триене (тест на Дарие-Уна) придобиват уртикариоподобен характер.

Множественият нодуларен тип мастоцитоза е представен от множество плътни полусферични възли с розов, червен или жълт цвят, 0,5-1 cm в диаметър с гладка повърхност, понякога възлите се сливат в плаки, феноменът Darrieus-Unna е слаб, особено при възрастни .

Точните причини за заболяването не са напълно изяснени. Мастоцитите са клетки, които участват в адаптивния имунитет.

Смята се, че пигментната уртикария (мастоцитоза) е генетично заболяване. Тоест някои хора имат индивидуална предразположеност към натрупване на мастоцити в тъканите.

Тази теория обаче не е подкрепена от изследвания досега.

Причини и механизъм на развитие

Когато мастоцитите се активират, се освобождава спектър от медиатори, натрупани в гранулите.

Успоредно с това се синтезират мембранни метаболити, както и възпалителни цитокини, които включват:

1. хистамин;
2. триптаза;
3. хепарин;
4. серотонин и много други.

Именно освобождаването на медиатори води до развитието на цял набор от различни симптоми.

Хиперпролиферацията на мастоцитите може да бъде както реактивна хиперплазия, така и развитие на тумор.

Свързва се с разрушаване на рецепторите на мастоцитите на видовете c-KIT или със свръхпроизводство на лиганди на тези рецептори.

И именно мутацията на мястото на локализация на гена, кодиращ рецептора, засилва активирането и експресията на c-KIT рецептора върху мастоцитите.

Съвременната медицина смята, че патогенезата на мастоцитозата се основава на клонова пролиферация на c-KIT рецептора.

Протеинът на протоонкогена c-KIT е рецептор на тирозин киназа, а неговият лиганд е растежен фактор на мастоцитите.

Мутация в протоонкоген може да доведе до туморна трансформация на мастоцити.

Патологията не се наследява толкова често, в детска възраст нейното проявление е свързано със спонтанни процеси на хиперплазия на мастоцитите, причинени от прекомерно действие на цитокини.

Причини

Мастоцитите са широко разпространени в почти всички органи и са разположени в непосредствена близост до лимфните и кръвоносните съдове, епителните повърхности и периферните нерви, което им позволява да изпълняват защитни и регулаторни функции, както и да участват в различни възпалителни реакции.

Патогенезата на заболяването се основава на освобождаването на различни медиатори на мастоцитите, включително хепарин, хистамин, левкотриени и възпалителни цитокини. Обширната инфилтрация на органа от мастоцити води до нарушения в неговите функции.

Сред причините, които могат да предизвикат освобождаването на медиатори, се отбелязва тежка физическа активност, действието на различни токсични вещества от химичен или органичен произход.

Също така в етиологията на заболяването има мутация в гените, които кодират рецептора на тирозин киназа. Съществува теория за предаване на болестта по автозомно доминантен начин, въпреки че по-голямата част от пациентите нямат фамилна анамнеза.

Към днешна дата не е възможно да се идентифицират точните причини за мастоцитоза. Механизмите на образуването му също са неизвестни.

Смята се, че заболяването се причинява от специфична лезия на хромозомите и е наследствено, но при около половината от пациентите с мастоцитоза случаи на заболяването в семейството не се откриват.

Досега причините за развитието на това заболяване не са установени.

Мастоцитите се намират в почти всички органи на човешкото тяло. Те са разположени в близост до лимфните и кръвоносните съдове, епителните повърхности и периферните нерви и поради това изпълняват защитни, регулаторни функции и участват във възпалителни реакции.

Смята се, че клоновата пролиферация на мастоцитите играе основна роля в патогенезата на мастоцитозата.

Най-често мутация на c-KIT протоонкогена води до развитие на мастоцитоза при възрастни.

Такива генни мутации са редки при деца с мастоцитоза. Заболяването не е фамилно, освен в редки случаи на автозомно доминантно предаване.

Мастоцитозата при деца се причинява от спонтанна поява на хиперплазия на мастоцитите, мутации в гена c-KIT или други неизвестни мутации.

Смята се, че патогенезата на заболяването се основава на патологични процеси, които се развиват в резултат на пролиферацията и натрупването на мастоцити (мастоцити) с последващо освобождаване на редица биологично активни съединения от тях.

Мастоцитозата се среща в две форми - кожна и системна.

Кожните форми на мастоцитоза се срещат предимно при деца и са редки, няма разлика в лезията при момичета и момчета. Най-често страдат деца под 2 години, повечето от случаите на заболяването спонтанно преминават през юношеството.

Има обаче и форма за възрастни – системна мастоцитоза, тя е по-тежка и няма склонност към самоелиминиране.

Точните причини за развитието на системна мастоцитоза и механизмите на нейното образуване все още не са известни, излагат се теории за поражението на някои хромозоми с предаването на този вид заболяване по автозомно доминантен начин. Половината от пациентите обаче нямат фамилна предразположеност.

Все още не е установена единствена причина за появата на уртикария.

Има предположение, че мастоцитозата е наследствено заболяване, тоест патология на генетичния апарат.

Понастоящем тази патология се счита за ретикулоза, това се обяснява с инфилтрация на мастни клетки на кожата.

Тоест проявите на заболяването са следствие от разделянето на хистиоцити както от доброкачествен, така и от злокачествен генезис.

Също така, уртикарията често се приравнява с хистиоцитоза и следователно се класифицира като хомопоетичен тумор с произход от лимфоидна тъкан.

Има версия, която предполага, че мастоцитозата може да се прояви с инфекция, интоксикация и възпаление на всяка локализация.

Тъй като пролиферацията на мастоцити се увеличава в областите на кожата, които са били засегнати, всеки ефект на активиращи агенти причинява дегранулация на клетките с последващо освобождаване на хистамин.

Тези агенти могат да бъдат:

• антитела;
• лекарства;
• продукти;
• UV лъчи;
• топло и студено.

Класификация

Въз основа на клиничните характеристики се разграничават четири форми на заболяването:

Различават се следните форми на заболяването:

• Кожна мастоцитоза в ранна детска възраст. Първите години от живота на детето се развиват. Характеризира се с пълна липса на лезии на вътрешните органи. В юношеството болестта изчезва. В редки случаи тази форма на заболяването преминава в системна мастоцитоза;
• Кожна мастоцитоза при юноши и възрастни. При тази форма на заболяването мастоцитите инфилтрират както кожата, така и вътрешните органи: сърцето, черния дроб, лигавицата на стомашно-чревния тракт, далака, бъбреците. В същото време промените във вътрешните органи са постоянни и не прогресират с времето. Понякога кожната мастоцитоза може да се трансформира в системна.
• Системна мастоцитоза. Характеризира се с прогресивно увреждане на вътрешните органи и промени в кожата. Кожни прояви могат да присъстват или не. Тази форма на заболяването се наблюдава в 10% от случаите на кожна мастоцитоза.
• Злокачествена мастоцитоза. Тази форма на заболяването е свързана със злокачествено заболяване на мастоцитите, които инфилтрират тъкани и вътрешни органи, което води до бърза смърт на пациента. В този случай кожните прояви обикновено липсват.

Разграничаване на кожна и системна мастоцитоза. Кожната форма е по-характерна за децата, а при възрастни пациенти се диагностицира рядко.

В клиничната практика най-често срещаните разновидности са:

Тези форми на кожна мастоцитоза могат да се комбинират. Те са известни още като уртикария пигментоза, която се среща в 60-80% от случаите. Единичната форма е много по-рядка (10–35%). Най-рядката разновидност е телеангиектатична мастоцитоза.

Мастоцитозата има две форми - кожна и системна.

Има няколко вида, форми и степени на мастоцитоза. Необходимо е да ги разграничите един от друг, за да имате време да окажете необходимата помощ навреме.

При мастоцитоза на кожна форма (а понякога и системна) се разграничават пет вида епидермални лезии.

1. Самотен. Засяга бебета. Характеризира се с наличието на единични неоплазми по кожата на ръцете, шията или багажника. В някои случаи има няколко възли - максимум четири. На допир се усещат като гума. При механични повреди те се покриват с мехурчета. Повърхността на възлите е гладка или набръчкана. Диаметърът може да бъде до 50 милиметра. В повечето случаи подутините на бебето изчезват внезапно, оставяйки след себе си набръчкани „падини“ по кожата.
2. Възлова. По кожата се появяват голям брой гладки (по-рядко неравни) изпъкнали подутини с диаметър до един сантиметър. Уплътненията са жълтеникави, розови или червени. В някои случаи няколко възела се съединяват, което води до образуване на плака.
3. Макулопапулозен. Епидермисът е покрит с множество тъмни петна или малки възли. Червеникаво-кафявите образувания са отчетливи. При механични повреди те образуват мехури, а след това пигментираната уртикария е много подобна на обичайната.
4. Еритродермичен. Лезиите по кожата са жълто-кафяви на цвят и имат плътна текстура. Размерът им е голям, ръбовете са неравни, а границите са ясно очертани. Най-често възлите се появяват под мишниците и в областта на глутеалните гънки. Те притесняват пациента със силен сърбеж, а пукнатините и раните се превръщат в реакция на надраскване. Понякога кожните лезии стават твърди и придобиват червеникав оттенък.
5. Телеангиектатичен. Най-често засяга възрастни жени. Характеризира се с образуването на червено-кафяви петна по кожата. Основни локации: гръдния кош и крайниците. Формата и размерът на петната могат да варират. Триенето води до образуване на мехури. Засегнатата област често е сърбяща. В някои случаи патологичният процес се прехвърля в костите.

Според заключенията на Световната здравна организация се разграничават следните видове мастоцитоза:

• кожна мастоцитоза;
• ленива системна мастоцитоза (бавна);
• агресивна системна мастоцитоза;
• системна мастоцитоза, свързана с хематологични патологии;
• левкемична системна мастоцитоза;
• екстракожен мастоцитом;
• сарком на мастоцитите.

мастоцитоза на снимката при деца

Такива образувания са доста затлъстели и поради това заболяването се класифицира като туморен тип. Появява се независимо от пола, но клинично най-често се среща при деца през първите две години от живота.

Системната версия на заболяването обикновено се среща при възрастни, докато при децата преобладава кожната мастоцитоза. Последното се нарича още уртикария пигментоза.

В зависимост от естеството на хода на заболяването има няколко от неговите форми, всяка от които изисква определено лечение:

1. Бебешки тип. Типично за деца под две години. Това е появата на големи червени петна по кожата на детето, които с времето изчезват. Този вид мастоцитоза не се трансформира в системен процес и не представлява особена опасност за растящия организъм.
2. Единична опция. Характеризира се с образуването на мастоцити, които са лезии. Те обаче ще бъдат ограничени само до няколко зони, наречени възли. Няма системно продължение.
3. Кожната форма, характерна за дете в юношеска възраст и възрастен, често се развива в системна форма, но в този случай няма силна прогресия. Но пълно излекуване при този вид мастоцитоза не трябва да се очаква.
4. Четвъртият тип е кожна форма от усложнен тип, преминаваща в системна с последващо развитие. Изразява се в поражението на вътрешните органи.
5. Мастоцитоза от системен тип, която със сигурност ще засегне не само външните тъкани, но и вътрешните органи. Изисква строг лекарски контрол и постоянно лечение.
6. Левкемията на мастоцитите е злокачествена форма на кръвно заболяване. Този вид заболяване се характеризира с бързо протичане и лоша прогноза за пациента в бъдеще.

Мастоцитозата, в зависимост от това дали е кожна или системна, има свои специфични признаци и видове външен вид, както и възможни възможности за лечение или поддържаща терапия.

Няма смисъл да се говори за причините за заболяването, тъй като все още не е възможно да се определят на медицинско ниво.

Най-разпространената теория е, че хромозомите са повредени, в резултат на което предаването на болестта става изключително на генетично ниво.

Характеристики на системния тип

В 60% от случаите се отбелязва вяло заболяване, а в 40% - агресивно. Заболяването в повечето случаи се характеризира с образуване на голям брой петна и папулозни обриви, които отначало имат синкаво-розов, а впоследствие кафяво-кафяв оттенък.

Размерът на обривите е малък, а очертанията са заоблени. Появяват се петна и папули с характерни повтарящи се пристъпи, между които има кратки периоди на ремисия.

По-рядко по тялото на пациента могат да се появят кафяво-жълти възли с размер на грахово зърно и дори малко по-големи. Възлите могат да се слеят един с друг, образувайки много солидни конгломерати. Особено често такова сливане може да се случи в гънките на тялото.

В някои случаи се образуват дифузни огнища с ясни граници. С увеличаване на размера и общия брой на тези огнища може да се образува еритродермия.

Други прояви на мастоцитоза включват:

Когато са изложени на физически дразнители (топлина, натиск, триене) обриви, те придобиват яркочервена пигментация, подпухналост. В същото време усещането за сърбеж на пациента се увеличава. Характерната реакция на кожните обриви се нарича феноменът на Дарие-Уна.

Кожната мастоцитоза засяга главно само кожата. В този случай се наблюдават следните симптоми:

Зачервяване на кожата;

Сърбяща кожа;

Намалено кръвно налягане;

Периодично повишен сърдечен ритъм;

Периодично повишаване на телесната температура.

Системната мастоцитоза засяга:

Нервна тъкан;

Далакът (увеличава се по размер);

Костен мозък (нормалните клетки в костния мозък се заменят с мастоцити, образува се левкемия);

Черен дроб (черният дроб се увеличава, втвърдява и в него се появяват фиброзни възли);

Храносмилателния тракт (появяват се диария и язвени лезии);

Скелетната система (образува се остеопороза (омекване на костите) и остеосклероза (костна тъкан се заменя със съединителна), появяват се болки в костите);

Лимфни възли (увеличаване и поява на болезнени усещания).

При този вид неразположение вътрешните органи са засегнати от новообразуваните клетки. В този случай увреждането на кожата от такива явления може да отсъства.

Признаците на системен тип заболяване се разбират като всякакви структурни промени в тях, които водят до негативни и често необратими последици:

Симптоми

При кожната форма на заболяването се засяга основно кожата и се отбелязват основни симптоми като сърбеж, сърцебиене, зачервяване на кожата, понижено налягане и периодично повишаване на телесната температура.

Кожната мастоцитоза се характеризира с пет основни типа кожни лезии:

Половината от пациентите с диагностицирана мастоцитоза се оплакват само от кожни лезии. Когато вътрешните органи са увредени, симптомите включват периодично спадане на кръвното налягане, пароксизмално зачервяване на кожата, което причинява усещане за сърбеж.

Също така проява на заболяването е пароксизмална тахикардия.
.

Инфилтратите на мастоцитите, характерни за мастоцитозата, могат да се струпват в голямо разнообразие от слоеве на кожата. Съответно има няколко клинични варианта за симптоматиката на кожните лезии при мастоцитоза:

Приблизително половината от пациентите, които са диагностицирани с уртикария пигментоза, отиват на лекар само с оплаквания от състоянието на кожата. Въпреки това, понякога се наблюдават следните признаци:

• спадане на кръвното налягане по необясними причини;
• привидно неразумно повишаване на телесната температура;
• пристъпи на пароксизмална тахикардия;
• пристъпи на сърбеж с едновременно зачервяване на кожата.

Такива признаци показват увреждане на вътрешните органи.

Първият и най-изразен признак на мастоцитоза е образуването на огнища на възпаление върху кожата. Те могат да бъдат локализирани или да засегнат големи участъци от тялото.

Зачервяването се издига над общото ниво на кожата, хиперемира, сърби и боли. В допълнение, пациентът наблюдава и други симптоми:

• Понижаване на кръвното налягане.
• Колебания в телесната температура.
• аритмия.

Тези признаци се проявяват при деца и възрастни с несистемен ход. Ако мастоцитозата стане системна, органите и системите са увредени:

• Стомашно-чревния тракт. Храносмилането е нарушено, могат да се появят язви на стомаха и дванадесетопръстника.
• Кости. Поражението се наблюдава под формата на остеосклероза и остеопороза. Има забележими нарушения на структурата на костната тъкан, човекът се притеснява от болка, невъзможността за нормално движение.
• Черен дроб. По време на прегледа лекарят открива увеличение на органа, както и образуване на възли върху него.
• Далак. Забелязва се и рязко увеличение.
• Лимфните възли. Има увеличение, има болка при палпация.
• Костен мозък. Поражението му може да послужи като сигнал за развитието на злокачествена форма, тъй като се атакува от мастоцити. Такива дегенеративни промени неизбежно водят до левкемия.

Важно. Тези промени в работата на вътрешните органи се откриват по време на пълен преглед, на който всеки пациент трябва да се подложи, ако има подозрение за мастоцитоза.

При кожна мастоцитоза и системна, симптоматичната картина е различна. Първата форма се характеризира с:

При възрастни по-често се открива системна мастоцитоза, а не кожна форма.

Повечето от случаите на заболяването са патологии, които не са свързани с хематологични заболявания, но понякога при пациенти се открива агресивна мастоцитоза, често без прояви на локализация на кожата.

Симптомите зависят от локализацията на местата на пролиферация на мастоцити и освобождаването на медиатори.

Включва:

• ангиоедем;
• диария;
• главоболие;
• стомашни болки;
• зачервяване (рязко зачервяване на кожата на горната половина на тялото и лицето);
• гадене, повръщане;
• малабсорбция;
• уртикария;
• припадък;
• симптоми, подобни на астма;
• анафилаксия;
• язва на стомаха и (или) язва на дванадесетопръстника.

Тези признаци могат да се появят внезапно или да се развият за дълго време.

Пациентите се характеризират с пристъпи на анафилаксия с ухапване от насекоми, приемане на определени лекарства.

Възможна е и свръхреакция на температурни колебания или водни процедури.

Поради свръхпроизводството на хепарин, симптомите могат да включват и кървене от носа, повръщане с примес на кръв, екхимоза и мелена.

Също така пациентите са диагностицирани с остеопороза поради активирането на остеокластите под въздействието на хепарин.

При кожна мастоцитоза се засяга главно кожата, въпреки факта, че причината се крие именно в промяната в състава на кръвта. Основните симптоми на най-леката форма на това сериозно заболяване при дете и възрастен са:

• силно зачервяване на определени области;
• сърбеж по кожата, подобен на алергичен;
• намаляване на налягането;
• пристъпи на ускорен пулс, нарушение на ритъма;
• повишаване на температурата, което се случва хаотично и без видима причина.

Диагностика

Основата за диагностициране на мастоцитоза са клиничните прояви на заболяването и откриването на голям брой мастоцити върху кожата и тъканите. Използва се комплекс от лабораторни и инструментални методи за изследване - кръвни изследвания, биопсия на кожата, засегнатите органи и костен мозък, хромозомен анализ за определяне на аномалии, рентгеново изследване на костите, ЯМР, ултразвук и КТ на вътрешни органи, ендоскопски диагностични методи .

Основата за диагностициране на кожната форма на мастоцитоза е изследването на клиничните прояви. Тестът Darrieus-Unna се извършва за поставяне на диагноза.

Поведението при кръвен тест разкрива голяма концентрация на мастоцити и продукти, освободени в резултат на техните жизнени процеси - триптаза, хистамин.

Може да се предпише биопсия на засегнатите тъкани и тяхното хистологично изследване. Освен това пациентът може да бъде насочен за рентгенови снимки на костите или ЯМР на костите.

Ако има подозрение за увреждане на вътрешните органи, се предписват ултразвук и други съвременни методи на изследване. Когато е засегната мастоцитоза на стомашно-чревния тракт, са необходими ендоскопски методи за изследване.

Дерматологът подозира наличието на мастоцитоза при пациент, след като го изследва за проява на феномена Дарие-Уна. Потвърждаването на диагнозата мастоцитоза включва назначаването на допълнителни изследвания. Извършва се биопсия на кожни елементи, материалът се изпраща за хистологично изследване. Пробата се изследва за натрупване на мастоцити и естеството на тяхното групиране. Ако горните слоеве на дермата са инфилтрирани, тогава се диагностицира макулопапулозен или телеангиектатичен тип мастоцитоза. Ако инфилтрацията засяга не само един слой на дермата, но се разпространява във всичко, тогава това е нодуларен тип мастоцитоза. При инфилтрация на кожата и подкожната тъкан се диагностицира солитарният тип на заболяването. Лентовидни инфилтрати са красноречива характеристика на еритродермичния вариант на мастоцитоза.

За неговата диагноза се използва и клиничен кръвен тест, материалът се изследва за наличие на увеличение на броя на базофилите и неутрофилите с рязко изместване на левкоцитната формула наляво.

Поражението на вътрешните органи на пациента чрез мастоцитоза се диагностицира и изследва с помощта на ултразвукови техники. Проверяват се коремните органи, установява се наличието или отсъствието на уголемяване на далака и черния дроб на пациента.

Рентгеновите лъчи и компютърната томография могат да открият остеопороза или остеосклероза - нарушения и проблеми в костната тъкан.
.

Провежда се диференциална диагноза, за да се отдели мастоцитоза от лунички, пигментирани брадавици, ксантоми. При кърмачета се извършва диференциация на мастоцитоза с пемфигус, пойкилодермия на Rothmund-Thomson.

Мастоцитозата задължително се диференцира с тези заболявания, симптомите на които също включват увеличаване на мастоцитите и тяхната инфилтрация. Такива заболявания са дермафиброма, лимфом, хемангиом, лимфогрануломатоза.

За да потвърди диагнозата мастоцитоза, лекарят изследва клиничната картина на кожните лезии. На първо място се провежда тестът Darier-Unna, който се състои в дразнене на болната зона, за да се определи дали там ще се появят мехурчета в отговор на механично действие или не.

При положителна реакция и единичен мастоцитом не се провеждат допълнителни изследвания. При множествен мастоцитом лекарят ще продължи да преглежда пациента.

В кръвта на пациент, страдащ от мастоцитоза, се открива високо ниво на мастоцити, триптаза и хистамин (отпадните им продукти).

В някои случаи се прави биопсия на съмнителна тъкан и хистологично изследване на остъргването. Ако лекарят подозира, че ходът на заболяването е повлиял на състоянието на вътрешните органи на човек, той предписва рентгенова снимка на костите, ултразвук и ендоскопски изследвания.

Диагнозата се основава на симптомите на заболяването, положителен тест на Darrieus-Unna и наличие на увеличение на мастоцитите в местата на лезията.

На пациенти със съмнение за мастоцитоза се назначава анализ на урината, за да се определи нивото на хистамин в нея.

За потвърждаване на диагнозата се извършва биопсия на кожните елементи. При мастоцитоза хистологичното изследване разкрива инфилтрати, които са натрупвания на мастоцити.

В случай на телеангиектатична или макулопапулозна мастоцитоза, мастоцитите се инфилтрират в горните слоеве на кожата. В случай на нодуларна мастоцитоза мастоцитите образуват плътни инфилтрати, които нахлуват във всички слоеве на кожата.

При наличие на мастоцити и единични възли, инфилтратът се разпространява и в подкожната тъкан. При еритродермична мастоцитоза се образуват лентообразни инфилтрати от мастоцити, които се намират в горния слой на кожата.

Системната мастоцитоза се диагностицира чрез определяне на метаболита на хистамина 1-метил-4-имидазолоцетна киселина.

Също така, ако подозирате мастоцитоза, може да се предпише ултразвуково сканиране на корема, рентгеново изследване, компютърна томография.

Мастоцитозата се диференцира с лунички, пигментни невуси, лентигиноза.

Нодуларните и папулозните елементи трябва да се разграничават от дерматофиброми, ксантоми, невоксантоендотелиом, хистиоцитоза X.

Диференциалната диагноза на мастоцитозата се извършва и със заболявания, които са придружени от увеличаване на броя на мастоцитите (реактивна мастоцитоплазия, хемангиом, лимфом, дерматофиброма, лимфогрануломатоза и други).

Диагнозата се основава на анамнеза, физикален преглед и хистологични находки.

Освен това е препоръчително да се проведе изследване на костния мозък, както и да се направи кръвен тест за нивото на ензима триптаза. Методи за изследване като ултразвук на коремните органи и рентгенова снимка на гръдния кош също са информативни.

Ако има подозрение за участие на лимфни възли в патологичния процес, е необходимо да се използва CT с позитронна емисия.

Пигментната уртикария се диагностицира чрез първоначален преглед и разпит, но обикновено се прави кожна биопсия, за да се потвърди диагнозата.

Всеки от видовете развитие на патологията се характеризира с различни видове разпределение на инфилтрати в епидермиса.

При солитарната форма инфилтратите се разпространяват дори до подкожната тъкан, а при еритродермичната форма се натрупват главно в повърхностните слоеве.

За изясняване на диагнозата се предписват изследвания на кръв и урина.

Може да се предпише ултразвуково изследване на вътрешни органи, а в някои случаи - компютърна томография на костите, тъй като при мастоцитоза е възможно увреждане на вътрешните органи и костната тъкан.

Има редица кожни лезии и различни заболявания, които имат сходни външни прояви или дават сходни резултати от изследването. Следователно диагнозата на мастоцитоза обикновено е сложна.

Основата на диагностиката са клиничните прояви и откриването на голям брой мастоцити в тъканите и кожата.

На първо място, те изследват кръвта, като откриват промени във формулата в нея, голям брой мастоцити и техните метаболитни продукти (хистамин и триптаза).

Извършва се биопсия на кожата, органите и костния мозък, за да се определи изобилието от мастоцити, да се определи видът и аномалиите на тяхното развитие (особено туморни).

Хромозомният анализ се извършва с определяне на аномалии, свързани особено с 11 и 20 хромозоми, по-рядко 5 и 7.

Освен това се извършват костни рентгенови лъчи, за да се определи нивото на клетъчно увреждане, както и костна денситометрия и ЯМР.

За диагностициране на нарушения на вътрешните органи се извършват ултразвук и КТ, особено на черния дроб или далака. В случай на увреждане на храносмилателния тракт е необходимо да се извършат ендоскопски диагностични методи.

За диагностициране на мастоцитоза се изследва кръв.Мастоцитозата се доказва от наличието в кръвта на много мастоцити, както и на триптаза и хистамин, които са продукти на тяхната жизнена дейност.

За определяне на броя, вида и степента на развитие на мастоцитите се извършва биопсия на кожата, костния мозък и други засегнати органи.

За откриване на някакви аномалии в далака или черния дроб се извършва CG и ехография. При лезии на храносмилателния тракт се използва ендоскопия.

Някои хора, откривайки подутини и мехури по кожата си, ги приемат за прояви на копривна треска и се опитват сами да лекуват това заболяване. Те всъщност поставят диагноза по снимка от интернет, а лекарствата се намират на същото място.

Това поведение е изключително безотговорно по отношение на собственото им здраве. Ако има предупредителни признаци, трябва да се консултирате с лекар и да се подложите на преглед.

За диагностициране на заболяване обикновено се предписват кръвни изследвания, които показват наличието или отсъствието на мастоцити; извършва се хромозомно изследване, както и кожна биопсия.

Рентгеновите лъчи и ЯМР на костите често се правят като допълнителни методи. За идентифициране на степента на увреждане на органите във вътрешната форма на патология се извършва ултразвук на черния дроб, далака и др. Урината се изследва безотказно.

За съжаление, рядко е възможно да се идентифицира заболяването в началния етап. Най-често пациентите търсят помощ, когато се появят сериозни клинични прояви.

Без лабораторни изследвания специалистът не може да постави точна диагноза. На първо място се взема кръв за изследване.

Важно е да се идентифицират промените във формулата, наличието на голям брой мастоцити, както и техните отпадни продукти. Голямо количество хистамин в кръвта на пациента може да предупреди специалист.

Кръвен тест е задължителен метод за диагностициране на мастоцитоза

Определянето на наличието на мастоцитоза в тялото позволява изследването на органи за наличие на инфилтрация на мастоцити. Може би това зависи от органа, за който се подозира, че е засегнат от заболяването. В тази връзка се разграничават следните най-често срещани варианти на диагностични методи:

1. Изследване на кожата. Извършва се тестът на Дарие-Уна и се изследват лезиите за увеличаване на мастоцитите. Тази техника обаче не е пълна, ако областта, която е претърпяла мастоцитоза, е претърпяла механични повреди.
2. Изследване на урина. Тук откриването на повишаване на хистамин в урината е от първостепенно значение. Въпреки това, други възпалителни процеси също могат да допринесат за растежа му.
3. Диференциално изследване. Има директно изследване на неоплазмите по кожата, за да се сравнят с други възможни пигментации.
4. Молекулен анализ на клетки от костен мозък, получени чрез пункция.

Съвременните медицински изследвания включват използването на различни възможности за лабораторни изследвания, с помощта на които е възможно не само да се открие мастоцитоза, но и да се идентифицира нейната причина.

Лечение

Ако мастоцитозата при деца не е придружена от никакви системни симптоми, тогава тя не се нуждае от лечение, тъй като има отлична склонност към самолечение до юношеството.

Заболяването се лекува от хематолози и терапевти, в момента няма специфични методи на терапия, поради което се използва симптоматична терапия. Лечението на мастоцитозата се основава главно на използването на антихистамини, които потискат производството на биологично активни вещества от мастоцитите.

При сложни форми и тежък ход на заболяването е показано използването на PUVA терапия. Операция под формата на отстраняване на далака е необходима за системна дифузна форма.

Прогнозата за лечение на мастоцитоза се определя от формата на заболяването и степента на увреждане на вътрешните органи.

В допълнение към периоктин (антагонист на хистамин и серотонин), се предписват антихистамини, глюкокортикостероиди, резерпин и синтетични антималарийни лекарства. Единичните възли могат да бъдат премахнати незабавно.

Към днешна дата не са създадени специфични схеми на лечение на мастоцитоза, поради което на пациентите се предписва симптоматична терапия. Лечението трябва да е насочено към потискане на производството на активни вещества от мастоцитите. За лечение на пациенти с мастоцитоза се използват:

1. Антихистамини - тавегил, супрастин и др.
2. Вещества, които стабилизират състоянието на мембраните на мастоцитите - кетотифен, натриев недокромил и др.

Понастоящем има теория за ефективността на използването на алфа-интерферони при лечението на мастоцитоза, но този метод за лечение на левкемия със затлъстяване все още е в процес на разработка.

При липса на ефект от употребата на антихистамини и при тежък ход на мастоцитоза се използва PUVA терапия. Това лечение може да помогне за намаляване на броя на кожните обриви. Като правило се препоръчват 25 сесии с единична доза от 3-5 J / cm².

При системната форма на мастоцитоза е необходимо използването на цитостатици, при булозна форма кортикостероидите са ефективни.

Когато далакът е засегнат от мастоцитоза, понякога се използва отстраняването на този орган. Понякога се предписва хирургично отстраняване на отделни мастоцити.

Понастоящем няма достатъчно ефективен режим на лечение на мастоцитоза, въпреки активната работа в тази посока.

Лечение с народни методи

В допълнение към режима на лечение, предписан от Вашия лекар, можете да приложите методите, препоръчани от народните лечители.

Белият имел може да помогне за лечение на мастоцитоза. Необходимо е да вземете една чаена лъжичка изсушени и натрошени листа от растението, да излеете студена преварена вода и да престои 24 часа. Получената запарка трябва да се прецеди и да се изпие напълно. Трябва да готвите инфузията веднъж на ден.

В лечението на мастоцитоза участват хематолози и терапевти. Понастоящем няма специфични методи на терапия, но се използва симптоматична терапия за потискане на производството на биологично активни вещества от мастоцитите.

Антихистамините включват зодак, тавегил, супрастин или техни аналози, мембранни стабилизатори на мастоцити - недокромил натрий, кетотифен.

Метилпреднизолон и циклоспорини се използват в малки дози.
.

При лечението на мастоцитоза се използват и противовъзпалителни средства, цитостатици и кортикостероиди. Режимът на лечение и обхватът на приложение на избраните лекарства зависят от вида на мастоцитозата и нейните прояви. Въпреки това, ефективността на лечението все още не е висока.

Отделни израстъци могат да бъдат отстранени хирургично.

Прогнозата за кожната форма на мастоцитоза е благоприятна, за системната може да бъде различна, а за мастоцитната левкемия е изключително неблагоприятна.

Поради липсата на данни за факторите, причиняващи това заболяване, не са създадени специфични методи за неговото лечение, а състоянието на пациентите се коригира с помощта на симптоматична терапия. Основната цел на лечението е да се намали активността на мастоцитите. За това на пациента се предписва:

1. Противоалергични лекарства: Тавегил, Диазолин, Супрастин и др.
2. Препарати, чиито активни вещества стабилизират тонуса на мембраните на вредните клетки.
3. PUVA терапията, ако приемането на антихистамини не донесе очаквания резултат. Тази процедура ви позволява да постигнете значително намаляване на броя на петна по кожата. За това се провеждат 25 сесии с единична доза до 5 J / cm².
4. Системната форма на заболяването се потиска от цитостатици, а в борбата с булозна мастоцитоза, кортикостероидите са се доказали добре.
5. Далакът, който е напълно засегнат, може да бъде отстранен. Понякога отделните големи мастоцитоми се изрязват чрез операция.

При лечението на мастоцитоза се използват:

• периактин;
• Антиалергични лекарства;
• Серотонинови инхибитори;
• Противовъзпалителни лекарства (ибупрофен, диклофенак);
• PUVA терапия.

Системната мастоцитоза се лекува с цитостатици, булозните форми на заболяването - с кортикостероиди.

Отделни мастоцитоми се отстраняват хирургично.

Но трябва да се отбележи, че съществуващите в момента методи за лечение на мастоцитоза доста често не осигуряват желания терапевтичен ефект.

По този начин мастоцитозата е заболяване, което в повечето случаи има благоприятна прогноза, с изключение на системната и злокачествена мастоцитоза, която при силно изчерпване на организма може да доведе до смърт.

Педиатричната мастоцитоза обикновено отзвучава спонтанно до пубертета. За да се предотврати развитието на заболяването, тялото не трябва да бъде изложено на фактори, които активират дегранулацията на мастоцитите (студ, топлина, лекарства от групата на морфин-опиум, ацетилсалицилова киселина, нараняване).

Понастоящем не е разработена ефективна патогенетична терапия.

Фармакологични препарати

Като симптоматични средства е показано назначаването на антихистамини (Diazolin, Tavegil, Suprastin, Fenkarol, Zaditen).

Други лечения

Фотохимиотерапията е показана за пациенти с диагностицирана кожна мастоцитоза.

След като се постави точна диагноза, пигментната уртикария изисква комплексно лечение под ръководството на специалист. Използвани лекарства, които намаляват производството на серотонин, противовъзпалителни, кортикостероиди, цитостатици и антиалергични лекарства.

Понякога може да се наложи операция за отстраняване на мастоцита.

Заболяването често е трудно за лечение, понякога е необходимо да се ограничи до симптоматично лечение, имуномодулираща терапия и превантивни мерки.

Моля, обърнете внимание: хората с диагноза пигментна уртикария трябва да внимават с всякакви термични процедури, включително слънчеви бани и сауна, тъй като те могат да провокират обостряне на заболяването.

С болестта се занимават терапевти и хематолози.

Все още не са разработени специфични методи на терапия, използва се симптоматична терапия, която потиска производството на биологично активни вещества от мастоцитите:

• антихистамини - супрастин, тавегил, зодак и аналози.
• стабилизатори на мембраните на мастоцитите - недокромил натрий, кетотифен.
• има данни за активността на алфа-интерферона, но методът все още е в процес на разработка.

Циклоспорини и метилпреднизолон също се използват в малки дози.

Но досега ефективността на лечението е ниска.

Използването на PUVA терапия е показано при тежка мастоцитоза или при резистентност към антиалергични лекарства. PUVA терапията помага за намаляване на обривите. Препоръчва се 25 сесии от 3-5 J/cm2 (на сесия), след което има подобрение.

Отстраняването на далака е показано при дифузна системна мастоцитоза.

Прогнозите за мастоцитоза се определят от формата на заболяването и степента на увреждане на органите.

При кожната форма е благоприятна, при системната може да бъде различна, а при мастоцитната левкемия е изключително неблагоприятна.

За да започнете лечение на мастоцитоза, трябва да се свържете с терапевт и хематолог.

За лечение на мастоцитоза се използва симптоматична терапия, която е насочена към потискане на производството на биологично активни вещества от мастоцити:

Nedocromil sodium, Ketotifen - за стабилизиране на мембраните на мастоцитите;

Zodak, Tavegil, Suprastin - като антихистамини.

При наличие на дифузна системна мастоцитоза е показано отстраняване на далака.

При тежка форма на мастоцитоза или с нейната резистентност към антиалергични лекарства се използва PUVA терапия. Тази терапия ефективно намалява броя на обривите. Подобрение се наблюдава след 25 сесии на PUVA терапия при 3-5J / cm² на сесия.

Видео в YouTube, свързано със статията:

Ако подозирате такова непредвидимо заболяване, определено трябва да се свържете с дерматолог, както и с терапевт и хематолог. След пълен преглед се назначава лечение, което зависи от възрастта на пациента, клиничните прояви и рисковете от усложнения.

Класическата терапия включва:

1. Антихистамините, които блокират производството на мастоцити, облекчават състоянието на пациента и намаляват възпалението. За децата цялото лечение може да се основава само на приема на такива средства, тъй като няма риск от последствия.
2. Мембранните стабилизатори на мастните клетки са предназначени да нормализират тяхната работа и да предотвратят разпространението на медиатори.
3. Хормоналните лекарства (кортикостероиди) се дават като локално средство за облекчаване на зачервяване, сърбеж и болка в кожата.
4. Хирургично отстраняване на големи мастоцити. Тази процедура се извършва, когато има риск от развитие на левкемия.
5. При тежко увреждане на вътрешните органи е необходимо тяхното отстраняване.
6. За премахване на кожни прояви се предписва PUVA терапия. Необходими са средно 25 лечения, за да се постигне трайно подобрение.

При деца мастоцитозата има благоприятна прогноза за излекуване. Кожната форма при възрастни може да стане системна, тогава вероятността за пълно възстановяване се оценява на 50%. С развитието на левкемия прогнозата е изключително неблагоприятна, тъй като това заболяване е рак.

Лечението на мастоцитозата е отговорност на терапевти и хематолози. Терапията е комплексна.

По правило се предписват лекарства, които намаляват количеството серотонин, които имат противовъзпалително и антиалергично действие. Също така най-вероятно ще трябва да приемате цитостатици и кортикостероиди.

Много е трудно да се излекува пигментната уртикария (особено от системния тип). В много случаи терапията е само симптоматична; освен това на пациента се предписват имуномодулатори като Трансфер Фактор или други.

Понякога се налага да се прибягва до операция, чрез която се отстраняват неоплазмите.

За да не се влоши положението на хората, страдащи от мастоцитоза, силно не се препоръчва да злоупотребяват със слънчеви бани, сауни, вани и солариуми.

Това може да има изключително негативен ефект върху състоянието на организма. Хората с наследствена предразположеност трябва да бъдат особено внимателни към здравето си.

Страдащите от обикновена уртикария трябва по всякакъв начин да предотвратят превръщането й в хронична форма. И тук лекарствата на Трансфер Фактор стават много актуални.

Те съдържат само естествени съставки, преминали са клинични изпитвания и са се доказали добре при лечението на уртикария. Освен това Трансфер Фактор е едно от най-ефективните средства за укрепване на имунната система.

Има няколко основни метода за класическо лечение на мастоцитоза, като основните са:

• традиционна медицина;
• фотохимиотерапия.

Въпреки това, има рецепти от традиционната медицина, които трябва да се използват само с одобрението на лекуващия лекар.

Традиционно

Кожната форма на мастоцитоза при малки деца най-често не се нуждае от терапия, тъй като се характеризира със самолечение.

В този случай е необходимо да се сведе до минимум възможността за активиране на мастоцити.

Лечението на пигментната уртикария включва прием на антихистамини и превантивни мерки.

При системната форма на заболяването антихистамините са в основата на терапията.

Към днешна дата няма единен метод, който би помогнал напълно да се отървете от болестта. Терапията до голяма степен се свежда до премахване на неприятните симптоми.

Въпреки това, в никакъв случай не трябва да се самолекувате, особено ако детето страда от мастоцитоза. Заболяването може да доведе до развитие на сериозни усложнения.

Когато се появят първите симптоми на заболяването, си струва да се свържете с дерматолог, терапевт или хематолог.

Лечението на всяка форма на заболяване се основава на следните лекарства:

• Антихистамини. За кожна форма се използват средства за външна употреба. За системна мастоцитоза обикновено се предписват таблетки или инжекции.
• Локални кортикостероиди. Тези лекарства се използват за кожна мастоцитоза.
• Противовъзпалителни лекарства. Инхибиторите на ибупрофен показват добри резултати.
• Цитостатици. Тези лекарства се предписват при системна мастоцитоза.

Ако антихистамините не дават положителен резултат, може да се предпише PUVA терапия, която помага за намаляване на броя на обривите.

При обширни лезии е показано хирургично лечение на заболяването. Големите мастоцити могат да бъдат отстранени под обща анестезия. При сложен ход на системна мастоцитоза вътрешните органи могат да бъдат отстранени.

Лекарствата за лечение на заболяване могат да се предписват само от лекар.

Лечението на пигментната уртикария при деца се ограничава до употребата на антихистамини. Ако няма системни прояви на заболяването, не трябва да се тревожите за появата на усложнения. По правило мастоцитозата в тази форма преминава сама от юношеството.

Прогнозата за лечение на системна мастоцитоза се определя от степента на увреждане на вътрешните органи. Колкото по-рано се идентифицират нарушенията, толкова по-малка е вероятността от развитие на животозастрашаващи усложнения.

Най-опасната е злокачествената мастоцитоза, която без отсъствие на подходяща терапия може да доведе до смърт на пациента. Изключително лоша прогноза е свързана и с лезии на костния мозък.

Ако пациентът има склонност към развитие на мастоцитоза (преди това трябваше да се справя с болестта), струва си да се избягват фактори, които могат да провокират бързото размножаване на мастоцитите.

Това е хипотермия или прегряване на тялото, употребата на определени лекарства, травма на кожата.

Терапията на това заболяване се занимава с лекари с тесен профил, като хематолози и терапевти с алергични пристрастия.

Лечението е предимно симптоматично, тъй като науката не знае нито една схема за справяне с такава патология при дете и възрастни.

Комплексът от терапевтични мерки включва използването на следните лекарства:

1. Лекарства за стабилизиране на клетъчните мембрани ("Кетотифен").
2. Лекарства от антихистаминова група (Suprastin, Tavigil).
3. Алфа интерферони. Въпреки това, положителният ефект на такива лекарства все още е под съмнение.

Прогнозите за системен тип заболяване не са най-успокояващите, тъй като рискът от превръщането му в злокачествена форма е много висок. Само лезията на кожата има благоприятен изход.

В зависимост от формата на заболяването могат да бъдат засегнати различни органи на човешкото тяло, което при неактивност може да доведе до ранна смърт.

Усложнения на мастоцитоза

Сериозни нарушения от страна на някои органи, които се наблюдават при системна мастоцитоза, могат да бъдат фатални. Най-сериозната прогноза е при левкемия на мастоцитите.

Усложненията могат да съпътстват не само най-агресивния курс. Дори при кожна мастоцитоза са възможни анафилаксия, уртикария и ангиоедем. Не са изключени и стомашно-чревни нарушения.

Профилактика

Прогнозата за мастоцитоза зависи от формата на заболяването. Кожните форми на мастоцитоза, като правило, не влияят на продължителността на живота.

А мастоцитозата, която се развива в детството, в повечето случаи изчезва спонтанно. При системна мастоцитоза прогнозата е сериозна, а при увреждане на костния мозък е изключително неблагоприятна.

Няма специфична профилактика, която да предотврати развитието на мастоцитоза, тъй като не са установени причините, водещи до развитието на заболяването.

Относителната превенция може да се определи като мерки, които предотвратяват активирането на производството на мастни клетки. Такива мерки за предотвратяване на развитието на мастоцитоза включват изключване на ефектите от прекомерна изолация, хипотермия или прегряване на тялото, ограничения върху употребата на някои лекарства, по-специално аспирин и лекарства от групата на морфин-опиум.

Както вече беше отбелязано, мастоцитозата, която се появи в ранна детска възраст, преминава сама в 95% от случаите. Останалите форми на кожна мастоцитоза, въпреки че изискват известна корекция, не влияят на качеството и продължителността на живота на пациента.

Системната мастоцитоза, засягаща костния мозък, има много лоша прогноза.

Няма специфични превантивни мерки за това заболяване, тъй като причините за неговото развитие все още не са изяснени. Относителните предпазни мерки включват умерено излагане на слънце, избягване на екстремни студове или прегряване и разумно приемане на лекарства. Прекомерната изолация, агресивните ефекти на ниски или високи температури, токсичните вещества на лекарствата могат да провокират развитието на повишена активност на мастоцитите и в резултат на това появата на мастоцитоза.

Преглеждания на публикацията: 1 809

мастоцитоза (левкемия на мастоцитите)- системно заболяване, чийто морфологичен субстрат е масивна инфилтрация на кожата, различни органи и тъкани от мастоцити (мастоцити, мастоцити, тъканни базофили). Заболяването е рядко, честотата му не зависи от пола. Обикновено се развива през първите две години от живота на детето (75% от случаите) и в половината от случаите отзвучава спонтанно до пубертета. Системната мастоцитоза е по-честа при възрастни.

Начало на заболяването мастоцитоза (левкемия на мастоцитите)

Етиология и патогенеза на мастоцитозатанеизвестен. Понякога се предава по автозомно доминантен начин, въпреки че в повечето случаи пациентите нямат фамилна анамнеза.

Ход на заболяването мастоцитоза (мастоцитална левкемия)

Хистологичната картина на всички форми на мастоцитозапроявява се чрез инфилтрати, състоящи се предимно от мастоцити. Метахромазията на гранулите на мастоцитите се открива с помощта на толуидин, метиленово синьо и нафтол-AS-D-хлороацетат естераза (метод на Leder), която оцветява гранулите на цитоплазмените мастоцити в червено. При макулопапулозен и тел-ангиектатичен тип мастоцитоза мастоцитите се намират главно в горната трета на дермата около капилярите. Ядрата на мастоцитите често са вретеновидни, по-рядко кръгли или овални. Поради факта, че мастоцитите могат да присъстват в малък брой и на участъци, оцветени с хематоксилин и еозин, ядрата им наподобяват тези на фибробласти или перицити, за установяване на правилната диагноза са необходими специални оцветявания. При множество възли или плаки, както и при големи единични възли, мастоцитите образуват големи клъстери като тумор, инфилтриращи цялата дерма и подкожната мастна тъкан. Когато мастоцитите лежат в плътни клъстери, техните ядра са по-кубични, отколкото фузиформени, имат еозинофилна цитоплазма и добре дефинирани клетъчни граници. Това им придава доста характерен вид, така че диагнозата може да се постави дори без специално оцветяване. При дифузния (еритродермичен) тип в горната част на дермата се наблюдават плътни лентообразни инфилтрати от мастоцити със заоблени или овални ядра и добре очертана цитоплазма. При всички видове мастоцитоза (с изключение на телеангиектатична мастоцитоза), еозинофили могат да се появят сред мастоцитите. Увеличаването на броя на еозинофилите и извънклетъчните гранули от мастоцити в биопсия, взета след триене на фокуса, показва освобождаването на гранули от мастоцити. Природата на мехури с мастоцитоза е субепидермална; обаче, поради регенерацията на епидермиса в основата на мехурите, мехурите могат да бъдат локализирани интраепидермално. Пикочният мехур често съдържа мастоцити, както и еозинофили. Пигментацията на елементите по време на мастоцитоза се причинява от увеличаване на количеството меланин в клетките на базалния слой на епидермиса, по-рядко от наличието на меланофаги в горната част на дермата. При системна мастоцитоза, наред с кожни лезии, в костния мозък се откриват паратрабекуларни натрупвания на мастоцити, тяхната дифузна инфилтрация на червената пулпа на далака, перипортални инфилтрати в черния дроб и мастоцитна инфилтрация на перифоликуларните и паракортикалните зони на лимфата възли. Натрупвания на мастоцити се наблюдават в сърцето, бъбреците, лигавицата на стомашно-чревния тракт.

Симптоми на заболяването мастоцитоза (мастоклетъчна левкемия)

Разпределете 4 форми на мастоцитоза:

• кожна мастоцитозав ранна детска или ранна детска възраст, при които кожните лезии отзвучават в пубертета, системните промени обикновено липсват, а прогресията с развитието на системна форма се случва изключително рядко.
• кожна мастоцитозаюноши и възрастни с чести системни лезии, които често са придружени от системни нарушения, но те обикновено не прогресират. Спонтанна регресия при възрастни, за разлика от децата, не е описана. Понякога тази форма прогресира, преминава в системна мастоцитоза с прогресивно увреждане на вътрешните органи;
• системна мастоцитоза;
• злокачествена мастоцитоза(мастоклетъчна левкемия) - много рядка форма, характеризираща се с наличието на цитологично злокачествени мастоцити в много органи и тъкани, особено в костите и периферната кръв, с бърз летален изход; обикновено не са придружени от кожни прояви.

Повече от половината пациенти мастоцитозаоплакванията се ограничават до кожни лезии. Около 1/3 от пациентите се оплакват от сърбеж, пристъпи на зачервяване на кожата, пароксизмална тахикардия, спадане на кръвното налягане, периодично повишаване на телесната температура и др. Тези симптоми са причинени от дегранулация на мастоцити и се наблюдават при често срещани форми на мастоцитоза на кожата или вътрешните органи.

С мастопитозаима пет вида кожни лезии (първите два от които се наблюдават както при кърмачета, така и при възрастни).

Макулопапулозен тип мастоцитоза, представена от десетки или дори стотици малки червено-кафяви хиперпигментирани петна и папули, които след триене (тест на Дарие-Уна) придобиват уртикариоподобен характер.

Множество нодуларен тип мастоцитозапредставен от множество плътни полусферични възли с розов, червен или жълт цвят, 0,5-1 cm в диаметър с гладка повърхност, понякога възлите се сливат в плаки, феноменът Darrieus-Unna е слабо изразен, особено при възрастни.

Тип голям единичен възел, или мастоцитом, се проявява като възел с диаметър 2-5 см. Има гладка или набръчкана, като портокалова кора, повърхностна и каучукова консистенция. Понякога има до 3-4 възела. Възли се появяват изключително при бебета, обикновено във врата, багажника и предмишниците. Тестът на Дариер-Уна е положителен. Травмата води до образуване на мехурчета, пустули или мехури по повърхността на възела, както и усещане за изтръпване. Мастоцитомите обикновено регресират спонтанно, потъват и се изравняват. В някои случаи възлите са свързани с обриви, характерни за макулопапулозния тип мастоцитоза.

Дифузен (еритродермичен) тип мастоцитозавинаги започва в ранна детска възраст. Характеризира се с големи сърбящи огнища на жълто-кафява инфилтрация, обикновено в подмишниците и междуглутеалните гънки. Лезиите имат неправилна форма, ясни граници, плътна (до дървесна) консистенция, по повърхността им лесно се появяват язви, пукнатини, екскориация. Прогресирането на патологичния процес може да доведе до еритродермия. В този случай кожата придобива тестена или гъста консистенция, цветът им варира от розово-червен с жълто-кафяв оттенък до тъмнокафяв. Тестът на Darier-Unna е положителен и дори леката травма на лезията води до появата на мехури, често придружени от силен сърбеж. С преобладаване на мехури в клиничната картина, те говорят за булозна мастоцитоза. Ходът на заболяването постепенно се подобрява, прогресията до системна мастоцитоза е рядка, смърт настъпва само при кърмачета в резултат на хистаминов шок.

Телеангиектатичен тип мастоцитоза(вид персистираща петниста телеангиектазия) е рядка форма на мастоцитоза, която се среща главно при възрастни, главно при жени. Проявява се като широко разпространени кафеникаво-червени петна с различни очертания, състоящи се от ярки телеангиектазии. разположени на пигментиран фон. Има лека тенденция към образуване на мехури в местата на триене или спонтанно. По-често се засяга кожата на гръдния кош и крайниците. Характерен е сърбеж. В някои случаи се появяват костни лезии и пептични язви.

Системна мастоцитозахарактеризиращ се с увреждане на вътрешните органи в комбинация с кожна мастоцитоза или без нея, се среща еднакво често при мъже и жени. Наблюдава се при 10% от пациентите с кожни прояви на мастоцитоза. Освен това в повечето случаи кожните лезии предшестват признаците на системен процес. Кожните промени със системна мастоцитоза са представени от макулопапулозни, множествени нодуларни или дифузни (еритродермични) типове.

В процеса на мастоцитозамогат да бъдат включени всякакви органи и системи. Най-често - кости, черен дроб, далак, лимфни възли, стомашно-чревен тракт, централна нервна система. 20-30% от пациентите с мастоцитоза имат костни лезии, които при рентгеново изследване се проявяват като остеопороза и остеосклероза. Остеолитичните промени са придружени от болка. Около 1/4 от костните лезии са мастоцитоми, но те не са чести при деца. Чернодробните лезии се представят с асимптоматични мастоцитни инфилтрати и фиброза с хепатомегалия и дифузна мастоцитоза.

Системна мастоцитозанадолу по веригата може да бъде доброкачествен и злокачествен. Злокачествената мастоцитоза включва левкемия на мастоцитите, сарком на мастоцитите, варианти на системна мастоцитоза, свързана с лимфоми, солидни неоплазми или злокачествени кръвни заболявания.

Диагностика на заболяването мастоцитоза (мастоклетъчна левкемия)

Левкемията на мастоцитите се проявява с базофилия, неутрофилия със значително изместване на ядрото наляво, хепато и спленомегалия, лека хиперплазия на лимфните възли. В пунктата на костния мозък се откриват огнища на бластни мастоцити.

Диагностика на кожна мастоцитозаУстановява се въз основа на клиничната картина, положителен тест на Darier-Unna, увеличение на мастоцитите в лезиите.Трябва обаче да се има предвид, че може да липсва при мастоцитома и ако лезията е била наранена 2- 3 дни преди изследването (времето, необходимо за възстановяване на гранулите на мастните клетки - 2-3 дни).

При диагностициране на мастоцитозаизползвайте определянето на хистамин в урината (хистаминурия), но нивото му се повишава и при възпалителни, алергични заболявания, както и при здрави индивиди (например спортисти). За да се изключи системната мастоцитоза, се определя основният метаболит на хистамина 1-метил-4-имидазолоцетна киселина, чието съдържание корелира с активността на мастоцитната пролиферация и рязко нараства със системна мастоцитоза, докато в кожните форми нивото му е близко до нормално.

Извършва се с пигментирани невуси, лунички, ленти-гиноза, от които мастоцитозата се отличава с наличието на положителния феномен на Дарие-Уна. Папуларните и нодуларните елементи на мастоцитозата се разграничават от ксантоми, дематофиброми, хистиоцитоза X, невоксантоендотелиом въз основа на хистологични данни. За разлика от лекарствената токсидермия, при мастоцитозата няма връзка между заболяването и приема на лекарства. При ухапвания от насекоми, епидермален пемфигус на новородени, ексудативна мултиформена еритема диференциалната диагноза се извършва въз основа на клинични данни и резултатите от изследване на урината за хистамин. Мастоцитозата е трудно различима от вродената пойкилодермия на Rothmund-Thomson, автозомно рецесивно заболяване, което се проявява клинично през първите години от живота и се характеризира с еритематозни петна, редуващи се с ретикуларна хиперпигментация, атрофия и тел-ангиектазии по кожата на лицето, шията, а по-рядко и на крайниците. За разлика от мастоцитозата се отбелязва нисък ръст, микроцефалия, дистрофия на зъбите, косата и ноктите, катаракта и умствена изостаналост. Телеангиектатичната форма на мастоцитоза се различава от атрофичната съдова пойкилодермия на Якоби, характеризираща се с фокална хипер- и хипопигментация, телеангиектазии и атрофия на кожата, генерализиран характер на процеса, наличие на макулопапулозни обриви, склонни към сливане, с образуване на големи общи лезии ( " , Повишен сърбеж, тахикардия и др.) или лезии на вътрешните органи. Пигментираният лилав и лихеноиден ангиодерматит Guzhero-Blum, за разлика от мастоцитозата, засяга предимно мъже на средна възраст и се характеризира с лъскави лихеноидни папули, хеморагични пигментни петна в долните крайници, както и негативния феномен на Darier-Unna.

Диференциална диагноза на мастоцитозаизвършва се и при заболявания, придружени от увеличаване на броя на мастоцитите в хистологичните препарати. Мастоцитните пролиферации се появяват при реактивна мастоцитоплазия, с хемангиом, дерматофиброма, лимфом, лимфогрануломатоза и др. Важна особеност на хистологичната диагноза при мастоцитоза е, че в „стария“ фокус на мастоцитозата мастоцитите могат да бъдат в малък брой. В тази връзка най-надеждната хистологична картина може да се използва за установяване на диагнозата мастоцитом, който има невоидна структура. В други случаи диагнозата се установява въз основа на данни от хистологично изследване, като се вземат предвид клиничните данни.

Лечение на заболяването мастоцитоза (левкемия на мастоцитите)

Лечение на мастоцитозане е достатъчно ефективен. Изолираните мастоцитоми се отстраняват хирургично. За лечение на мастоцитоза се използва ципрохептадин хидрохлорид (периактин) при 16 mg / ден, хистаминови H2-блокери, серотонинови инхибитори. лекарства, които инхибират дегранулацията на мастоцити (задитен и др.), цитостатици (проспидин, спиробромин), PUVA терапия. При сърбеж и горещи вълни се използват антихистамини. При булозни форми се предписват кортикостероидни хормони.

Профилактика на заболяването мастоцитоза (леукемия на мастоцитите)

Предотвратяване на мастоцитозае за предотвратяване на ефектите на активаторите на дегранулация на мастоцитите върху тялото, като настинка, излагане на студ, топлина, травма, инзолация, лекарства (особено морфин-опиумната група на алкалоидите и ацетилсалициловата киста).

Нарушение на кръвта, характеризиращо се с образуването на специални клетки, мастоцити, се нарича мастоцитоза. Клетките от този тип са в състояние да насищат не само кожата, но и някои органи, като детето и възрастен могат да претърпят това заболяване.

Такива образувания са доста затлъстели и поради това заболяването се класифицира като туморен тип. Появява се независимо от пола, но клинично най-често се среща при деца през първите две години от живота. Системната версия на заболяването обикновено се среща при възрастни, докато при децата преобладава кожната мастоцитоза. Последното се нарича още уртикария пигментоза.

В зависимост от естеството на хода на заболяването има няколко от неговите форми, всяка от които изисква определено лечение:

1. Бебешки тип. Типично за деца под две години. Това е появата на големи червени петна по кожата на детето, които с времето изчезват. Този вид мастоцитоза не се трансформира в системен процес и не представлява особена опасност за растящия организъм.
2. Единична опция. Характеризира се с образуването на мастоцити, които са лезии. Те обаче ще бъдат ограничени само до няколко зони, наречени възли. Няма системно продължение.
3. Кожната форма, характерна за дете в юношеска възраст и възрастен, често се развива в системна форма, но в този случай няма силна прогресия. Но пълно излекуване при този вид мастоцитоза не трябва да се очаква.
4. Четвъртият тип е кожна форма от усложнен тип, преминаваща в системна с последващо развитие. Изразява се в поражението на вътрешните органи.
5. Мастоцитоза от системен тип, която със сигурност ще засегне не само външните тъкани, но и вътрешните органи. Изисква строг лекарски контрол и постоянно лечение.
6. Левкемията на мастоцитите е злокачествена форма на кръвно заболяване. Този вид заболяване се характеризира с бързо протичане и лоша прогноза за пациента в бъдеще.

Мастоцитозата, в зависимост от това дали е кожна или системна, има свои специфични признаци и видове външен вид, както и възможни възможности за лечение или поддържаща терапия.

Няма смисъл да се говори за причините за заболяването, тъй като все още не е възможно да се определят на медицинско ниво.

Най-разпространената теория е, че хромозомите са повредени, в резултат на което предаването на болестта става изключително на генетично ниво.

При кожна мастоцитоза се засяга главно кожата, въпреки факта, че причината се крие именно в промяната в състава на кръвта. Основните симптоми на най-леката форма на това сериозно заболяване при дете и възрастен са:

• силно зачервяване на определени области;
• сърбеж по кожата, подобен на алергичен;
• намаляване на налягането;
• пристъпи на ускорен пулс, нарушение на ритъма;
• повишаване на температурата, което се случва хаотично и без видима причина.

Подобни признаци показват освобождаването на хистамин от образуваните мастоцити. Говорейки за кожни лезии, има пет основни типа на този процес:

Характеристики на системния тип

Диагностика

Определянето на наличието на мастоцитоза в тялото позволява изследването на органи за наличие на инфилтрация на мастоцити. Може би това зависи от органа, за който се подозира, че е засегнат от заболяването. В тази връзка се разграничават следните най-често срещани варианти на диагностични методи:

1. Изследване на кожата. Извършва се тестът на Дарие-Уна и се изследват лезиите за увеличаване на мастоцитите. Тази техника обаче не е пълна, ако областта, която е претърпяла мастоцитоза, е претърпяла механични повреди.
2. Изследване на урина. Тук откриването на повишаване на хистамин в урината е от първостепенно значение. Въпреки това, други възпалителни процеси също могат да допринесат за растежа му.
3. Диференциално изследване. Има директно изследване на неоплазмите по кожата, за да се сравнят с други възможни пигментации.
4. Молекулен анализ на клетки от костен мозък, получени чрез пункция.

Съвременните медицински изследвания включват използването на различни възможности за лабораторни изследвания, с помощта на които е възможно не само да се открие мастоцитоза, но и да се идентифицира нейната причина.

Лечение на кожна мастоцитоза

Терапията на това заболяване се занимава с лекари с тесен профил, като хематолози и терапевти с алергични пристрастия.

Лечението е предимно симптоматично, тъй като науката не знае нито една схема за справяне с такава патология при дете и възрастни.

Комплексът от терапевтични мерки включва използването на следните лекарства:

1. Лекарства за стабилизиране на клетъчните мембрани ("Кетотифен").
2. Лекарства от антихистаминова група (Suprastin, Tavigil).
3. Алфа интерферони. Въпреки това, положителният ефект на такива лекарства все още е под съмнение.

Прогнозите за системен тип заболяване не са най-успокояващите, тъй като рискът от трансформацията му в злокачествена форма е много висок. Само лезията на кожата има благоприятен изход. В зависимост от формата на заболяването могат да бъдат засегнати различни органи на човешкото тяло, което при неактивност може да доведе до ранна смърт.

Обрив по дланите и стъпалата при деца Токсичен еритем при кърмачета Истинските причини за подуване на лицето и възможности за лечение Облекчаване на симптомите на сърбеж по лицето

Мастоцитоза - какво е това?

Въпреки факта, че някои от неговите прояви са описани за първи път през втората половина на 19 век, все още има само хипотези относно причините и механизмите на неговото развитие, както и при много други видове дерматологична патология.

Кожните форми на заболяването представляват 0,1-0,8% от всички заболявания, за които се провеждат консултации в дерматологични диспансери. Честотата на проявите при мъжете и жените е еднаква. Мастоцитозата при деца може да се появи за първи път при кърмачета на възраст от 1 месец до 1 година (до 75%), но деца на по-голяма възраст и дори новородени също се разболяват. Статистиката сочи 2 пика на заболеваемост. Първият от тях - на възраст от шест месеца до 2 години, което е 55% от случаите, вторият - 35% от случаите в периода 20-40 години.

Мастоцитозата е група от хетерогенни заболявания, които се причиняват от анормален растеж и натрупване на мастоцити (мастоцити, хепариноцити) в органи, в една или повече телесни системи, с освобождаване на биологично активни вещества.

Причини за възникване

Тъй като конкретните причини за мастоцитоза не са установени, тя се разглежда при различни патологични състояния. Повечето автори са склонни да го считат за системно заболяване на ретикулохистиоцитната система.

Предположението за ролята на генетичните фактори се основава на наличието на много редки случаи на фамилно заболяване, особено сред еднояйчните близнаци. В тези случаи не са изключени както автозомно-рецесивни, така и автозомно-доминантни видове наследяване с различна честота на патология.

Развитието на мастоцитоза е възможно и в резултат на мутации на различни гени, спонтанна клетъчна пролиферация, причинена от цитокиновата система. Предполага се също, че заболяването е свързано с нарушение на хематопоезата. Поради това други автори го разглеждат в групата на злокачествените заболявания на лимфоидната и хемопоетичната тъкан.

Имунните фактори, свързани с наличието на гликопротеинови рецептори в мастните клетки, които са силно чувствителни към имуноглобулините от клас „Е” (IgE), могат да бъдат провокиращи. Също така, неимунни фактори като:

• физическо - триене върху големи участъци от кожата;
• студ и топлина;
• контакт с вода;
• пчелна и змийска отрова, ухапвания от насекоми, жилещи медузи;
• алкохолни напитки и наркотици;
• токсини от бактерии и вируси;
• хранителни продукти - сирена, пушени меса, подправки, цитрусови плодове и др.;
• лекарства - ацетилсалицилова киселина, противовъзпалителни нестероидни лекарства, съдържащи кодеин, витамини от група В, морфин, йод рентгеноконтрастни лекарства, локални анестетици и някои други анестетици.

Патогенеза

Мастоцити

При здрави хора те се намират по правило около кръвоносните и лимфните съдове, периферните нерви и епителните повърхности и присъстват в почти всички тъкани и органи. Тези клетки се намират в голям брой в дермата (в повърхностните слоеве), в слюнчените жлези, в лигавиците на белите дробове, пикочния мехур и храносмилателните органи, в перитонеума, лимфните възли и в далака, в централните и периферна нервна система. В секреторните гранули на мастоцитите има натрупване на химически биологично активни вещества - хистамин, хепарин, серотонин, пептидази и други.

Мастоцитите изпълняват различни регулаторни и защитни функции и сега се считат за много мощни клетки на имунната система, участващи във всички възпалителни процеси, особено тези, свързани с имуноглобулините от клас „Е”. Развитието на клетките се случва, когато рецепторите, разположени върху тях на различни етапи на развитие, взаимодействат с цитокини и растежни фактори на мастоцитите. Последният също така едновременно стимулира пролиферацията на меланоцитите и синтеза на меланин, което е свързано с прекомерна пигментация на елементите на обрива по време на мастоцитоза.

Патоморфологично същността на мастоцитозата е натрупването на растящи мастоцити в засегнатите тъкани. Пролифериращите мастоцити са зрели и не показват атипични характеристики. Само при възрастни пациенти понякога в тези огнища се откриват незрели мастоцити, които както при кожната, така и при висцералната форма на заболяването служат като основа за образуването на злокачествен процес.

Механизмът на развитие на мастоцитоза

Натрупванията на мастоцити при нормални условия нямат нищо общо с пролиферацията им в тумори, във фиброзна тъкан, в млади гранулации и при възпалителни процеси.

Когато мастоцитите се активират от имунни (IgE-медиирани) или неимунни фактори, настъпва дегранулация, тоест гранулите от централната част се придвижват към периферните части на клетката и излизат в извънклетъчното пространство, където се освобождават биологично активни вещества. .

Последствието от внезапното и бързо освобождаване на голямо количество от тези вещества е проявата на заболяването. Симптомите на мастоцитоза се дължат основно на действието на освободените биологично активни вещества като хистамин и хепарин.

Предполага се, че хистаминът може да се освободи без клетъчна дегранулация. Ефектите му върху тялото са много разнообразни. Той свива големите съдове, разширява крайните артериоли, венули и капиляри, което води до увеличаване на кръвния поток и понижаване на кръвното налягане, повишава пропускливостта на стената на малките съдове, стимулира секрецията на стомашен сок в лумена на стомаха и др. Хистаминът има и увреждащ ефект върху тромбоцитите, в резултат на което се отделя излишно количество от медиатора серотонин. Това води до колебания в кръвното налягане и други вегетативни реакции.

Прекомерното освобождаване на хепарин спомага за намаляване на съсирването на кръвта, в резултат на което понякога се появяват хеморагични симптоми с мастоцитоза - кървене от носа, петехии (дребноточкови кръвоизливи) и лилав обрив (кръвоизливи под формата на малки петна) в лезиите.

Въпреки доброкачествения ход на заболяването, в редки случаи то може да се трансформира в злокачествено. Понякога злокачествеността на мастоцитозата в рамките на 2 години е фатална. Най-убедителният пример е левкемията на мастоцитите. Как изглежда мастоцитозата?

Лечението на заболяването е симптоматично. Особено значение се придава на елиминирането на външни негативни фактори - физическо въздействие, домакински химикали, температурни фактори, излагане на вода, особено топла вода и др.

Необходимо е да се избягва използването на горните средства (лекарства и диагностични препарати), ухапвания от насекоми и др., които предизвикват неимунна дегранулация на мастоцити.

Трябва ли да спазвам диета с мастоцитоза?

Да, препоръчва се да се яде храна с изключение на цитрусови плодове, патладжани, ястия, съдържащи екстрактивни вещества, подправки, пушени меса, някои видове сирена и морски дарове, тоест храни с потенциално алергенно действие.

Основата на лекарствената терапия са антихистамини от второ поколение (цетиризин, фексофенадин и лоратадин), блокиращи Н1-хистаминовите рецептори. Тавегил и Фенистил имат добър терапевтичен ефект. Особено често напоследък се предписва Zaditen, който има мембрано стабилизиращ и антихистаминов ефект.

При дифузни или системни форми на заболяването се препоръчва вътрешен прием на глюкокортикостероиди, а при кожни форми - външното им приложение под формата на мехлеми и кремове или инжектиране в огнища, ако са изолирани.

При широко разпространен вид мастоцитоза е отбелязан добър ефект в резултат на използването на фотохимиотерапия, но е противопоказан за лечение на деца под 12-годишна възраст. В случай на злокачествено протичане на заболяването се предписват цитостатици и алфа-интерферон. При лечението на деца с мастоцитом се използва локално приложение на високи дози глюкокортикостероиди или хирургична ексцизия.

Поради редките случаи на мастоцитоза в ежедневната медицинска практика, нейната диагноза често е погрешна, а терапевтичният ефект е недостатъчен.

Характеристики на системния тип

В 60% от случаите се отбелязва вяло заболяване, а в 40% - агресивно. Заболяването в повечето случаи се характеризира с образуване на голям брой петна и папулозни обриви, които отначало имат синкаво-розов, а впоследствие кафяво-кафяв оттенък.

Размерът на обривите е малък, а очертанията са заоблени. Появяват се петна и папули с характерни повтарящи се пристъпи, между които има кратки периоди на ремисия.

По-рядко по тялото на пациента могат да се появят кафяво-жълти възли с размер на грахово зърно и дори малко по-големи. Възлите могат да се слеят един с друг, образувайки много солидни конгломерати. Особено често такова сливане може да се случи в гънките на тялото.

В някои случаи се образуват дифузни огнища с ясни граници. С увеличаване на размера и общия брой на тези огнища може да се образува еритродермия.

Други прояви на мастоцитоза включват:

Когато са изложени на физически дразнители (топлина, натиск, триене) обриви, те придобиват яркочервена пигментация, подпухналост. В същото време усещането за сърбеж на пациента се увеличава. Характерната реакция на кожните обриви се нарича феноменът на Дарие-Уна.

Кожната мастоцитоза засяга главно само кожата. В този случай се наблюдават следните симптоми:

Зачервяване на кожата;

Сърбяща кожа;

Намалено кръвно налягане;

Периодично повишен сърдечен ритъм;

Периодично повишаване на телесната температура.

Системната мастоцитоза засяга:

Нервна тъкан;

Далакът (увеличава се по размер);

Костен мозък (нормалните клетки в костния мозък се заменят с мастоцити, образува се левкемия);

Черен дроб (черният дроб се увеличава, втвърдява и в него се появяват фиброзни възли);

Храносмилателния тракт (появяват се диария и язвени лезии);

Скелетната система (образува се остеопороза (омекване на костите) и остеосклероза (костна тъкан се заменя със съединителна), появяват се болки в костите);

Лимфни възли (увеличаване и поява на болезнени усещания).

При този вид неразположение вътрешните органи са засегнати от новообразуваните клетки. В този случай увреждането на кожата от такива явления може да отсъства.

Признаците на системен тип заболяване се разбират като всякакви структурни промени в тях, които водят до негативни и често необратими последици:

Усложнения на мастоцитоза

Сериозни нарушения от страна на някои органи, които се наблюдават при системна мастоцитоза, могат да бъдат фатални. Най-сериозната прогноза е при левкемия на мастоцитите.

Усложненията могат да съпътстват не само най-агресивния курс. Дори при кожна мастоцитоза са възможни анафилаксия, уртикария и ангиоедем. Не са изключени и стомашно-чревни нарушения.

Причини за мастоцитом при кучета

Причините за мастоцитома при кучета са много сложни и ги свързват с мутация на протоонкогена (предшественикът на онкогена – генът, който причинява мутацията, водеща до развитие на рак) комплект. Този комплект протоонкоген играе важна роля в хематопоезата и пролиферацията на мастоцити, от които след това могат да се образуват тумори.

Според хистологичната класификация има:

• Силно диференцирани тумори (степен 1) – имат нисък метастатичен потенциал (рядко метастазират в други органи и тъкани), нисък потенциал за рецидив и дълга продължителност на живота.
• Умерено диференцирани тумори (степен 2) - метастатичен потенциал 10 - 22%, среден потенциал за рецидив и умерена продължителност на живота.
• Слабо диференцирани тумори (степен 3) - метастатичният потенциал е повече от 80%, повече от 65% от животните постоянно се повтарят и умират от основното заболяване.

Основният път на метастази от мастоцитите при кучета е лимфогенен (чрез потока на лимфната течност), а хематогенният път (чрез кръвния поток) също е изолиран. Според локализацията на мастоцитите, 50% се пада на багажника, на крайниците са 25 - 40%, на главата и шията - около 10%. Мастоцитомът може да засегне и устната лигавица и, по-рядко, корема при кучета (кучешка висцерална мастоцитоза).

Орално участие в мастоцитом при кучета

Симптоми на мастоцитом при кучета

Симптомите на мастоцитом при кучета имат различни прояви. Най-често това е единична (в 95% от случаите) заоблена кожна формация, мека, подвижна и може да няма козина. Силно диференцираните мастоцитоми най-често са бавно растящи, еластични и не предизвикват безпокойство нито за животните, нито за техните собственици. Слабо диференцираният мастоцитом при кучета най-често има признаци на възпаление, ерозия на кожата, силен сърбеж. За слабо диференциран мастоцитом е характерно проявлението на синдрома на Дарие - появата на червеникави възли при триене на самия тумор и кожата до него.

Диагностика на мастоцитом при кучета

Диагностика на мастоцити при кучета трябва да се извършва само от висококвалифициран онколог. То включва задълбочено снемане на анамнеза, преглед на животното, цитологично изследване, кръвни изследвания, рентгенови снимки и ултразвуково изследване, хистологично и имунохистохимично изследване на тумора. Такава сложна диагностика на мастоцитоми дава възможност да се постави точна диагноза, да се определи прогнозата и да се разработи оптимален режим на лечение за всеки конкретен случай.

Цитологична картина на мастоцитом при кучета

Също така, мастоцитомът може да доведе до развитие на паранеопластичен синдром - комплекс от симптоми, който се развива не от прякото действие на тумора, а от неговото непряко действие поради освобождаването на биологично активни вещества. По-рано беше споменато, че мастоцитите съдържат голямо количество възпалителни медиатори в цитоплазмата си. С прогресията на тумора или с разрушаването на клетките, особено при слабо диференцирана форма на мастоцитом, тези вещества се освобождават и навлизат в кръвния поток, причинявайки системни реакции. Най-характерните прояви на паранеопластичния синдром при кучета с мастоцитом са увреждане на стомашно-чревния тракт, до развитие на язвена болест. Често се отбелязва лезия на дихателната система (отбелязват се ринит, бронхит и бронхопневмония), откриват се левкоцитоза и тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, което е опасно с кървене).

Лечение на мастоцитом при кучета

Лечението на мастоцитом при кучета е много трудно. Това се дължи преди всичко на факта, че туморите на мастоцитите, както бе споменато по-горе, са широко разпространени в околните тъкани и простото хирургично изрязване не е достатъчно. Най-често при лечението на този вид туморен процес се използват локални блокади с хормонални средства. В хода на тяхното изпълнение обикновено се наблюдава намаляване на размера на тумора, неговата активност и това позволява широко изрязване на образуванието. Този отговор е свързан с факта, че мастоцитите съдържат голям брой възпалителни медиатори, а хормоналните агенти, използвани за блокажи, до голяма степен потискат тяхната активност.

Има определени правила за извършване на операция за мастоцитом при кучета. На първо място е необходимо да се оттегли от ръбовете на тумора, не на разстояние от един размер на образуването, както при други видове рак на кожата при кучета, а на разстояние, равно на три размера на мастоцитом. Това може значително да намали риска от рецидив. Второто правило на хирургията на мастоцитите е задължително хистологично изследване на ръбовете на раната, така наречената здрава зона, за наличие на мастоцити.

Ако операцията не е възможна за мастоцитом при кучета, се използват препоръчаните схеми на химиотерапия. Те включват употребата на преднизон, винбластин, ломустин и циклофосфамид. Тези лекарства, както всяка химиотерапия, произвеждат системен ефект, проявяващ се чрез инхибиране на хематопоезата, развитие на анемия и чревни разстройства.

Освен класическата химиотерапия има таргетна (от англ. Target – мишена) терапия с мастоцити. Смисълът на този вид лечение е да се използват лекарства, които инхибират растежа на клетки с определени рецептори - C-Kit, VEGFR и др. Съществуването на тези рецептори в мастоцитите при тумори на мастоцити при кучета може да се установи на базата на на имунохистохимични изследвания. Извършва се чрез изследване на тумора след отстраняването му или след получаване на материала по друг начин, например вземане на тъканна колона с помощта на специални системи за анализ. Когато тези рецептори се открият в мутирали мастоцити, се предписват специални лекарства за блокиране на тези клетки. Двата най-често използвани са masitinib (Masivet®) и toceranib (Palladia®). Струва си да се отбележи, че тези лекарства все още не са напълно сертифицирани в Руската федерация и цената им е висока.

Прогноза

Прогнозата за мастоцитом при кучета зависи пряко от класификацията на тумора, стадия на процеса и възрастта на животното. Влияе се и от данните от имунохистохимичния анализ, въз основа на който се разкрива процентът на мутирали клетки и ефективността на таргетната терапия. При силно диференцирани мастоцитоми продължителността на живота е значителна, при умерено диференцирани тумори средната продължителност на живота е средно от 1 до 3 години. При слабо диференцирани тумори на мастоцитите прогнозата е лоша и животът на пациентите не надвишава 12 месеца.

Клиничен случай на стабилизиране на мастоцитом при мопс

Мопс на 2,5 години Лола отиде в клиниката с оплаквания от образуването на лявата горна устна, преди това те бяха наблюдавани в клиника на трета страна с диагноза мастоцитом, лечение не беше проведено.

Вижте също:

Инсулином при кучета

Инсулиномът при кучета е злокачествен тумор, който се развива от бета клетките на панкреаса. Инсулиномът е метастатичен тумор, така че не се засяга само панкреаса.

Лимфом при кучета

Лимфомите са злокачествени тумори, които засягат лимфната система на тялото на кучето, състояща се от лимфни възли, обединени от съдова система. Честотата на лимфомите при кучета е висока и представлява приблизително 80% от всички заболявания на хемопоетичната система.

Хистиоцитом при кучета

Хистиоцитомът на кучешката кожа е доброкачествен тумор на съдово-съединителната тъкан на кожата. Образува се от клетки на Лангерханс, които обикновено са обитатели на кожата и лигавиците.

Остеосарком при кучета

Остеосаркомът е злокачествен тумор, който се появява в костта, способен на директна атипична остеогенеза (образуване на кост).

Какво е гастрит и защо се развива?

Състояние, при което лигавицата на стомаха се възпалява при кучета, се нарича гастрит. Има няколко форми на заболяването:

• причинена от бактерията Helicobacter (първо се появява инфекция, след това заболяването става остро и хронично);
• еозинофилни (еозинофилите се натрупват в лигавицата, произвеждайки вещества, които разрушават близките тъкани);
• атрофична (хронична форма, при която размерът на стомашните жлези намалява, лигавицата става по-тънка, производството на стомашен сок намалява);
• остър (може да бъде както независимо, така и вторично заболяване);
• хроничен (протича без симптоми, но периодично се появяват обостряния).

Причините за развитието на болестта могат да бъдат различни.

При атрофична форма стомашната лигавица става по-тънка, функцията на стомашните жлези намалява. Фокстериерите и ретривърите са предразположени към тази форма. Причината за това са автоимунните процеси.

Хроничната форма се развива поради постоянното излагане на фактори, водещи до остър гастрит: хелминти, лекарства, продължително хранене с некачествена храна (особено нискокачествена суха храна).

Гастритът често е вторично състояние. Развива се на фона на други сериозни заболявания на централната нервна система, бъбреците и др.

Важно! При възпаление без подходящо лечение се образуват ерозии върху лигавицата, които постепенно се превръщат в язви.

Кучешки гастрит: симптоми и диагноза

Симптомите на гастрит от различни видове могат да се различават един от друг, но все пак имат нещо общо - болно животно страда от повръщане. Необходимо е правилно да се интерпретират други признаци на такова неприятно заболяване като гастрит при куче: симптомите на всяка форма са дадени по-долу.

Причинява се от бактерията Helicobacter

Хроничното повръщане се среща при кучета, които страдат от тази форма на заболяването. Ветеринарният лекар диагностицира заболяването чрез извършване на биопсия на лигавицата и гастроскопия. Тъканите, взети по време на процедурата, се изследват под микроскоп. Причинителят на заболяването се идентифицира чрез бактериологично изследване на стомашен секрет или повръщане.

Еозинофилни

Животните с това състояние страдат от диария и от време на време повръщане. Болните кучета губят тегло, понякога се увеличават периферните лимфни възли. По време на диагностиката се изключват други заболявания на стомашно-чревния тракт и инфекция с хелминти, извършва се биопсия на лигавицата.

Атрофичен

Засегнатите кучета страдат от диария, а повръщането е по-рядко. Животните не са в състояние да усвояват нормално сурово месо, губят тегло, стават летаргични, апетитът се изкривява (животните ядат негодни за консумация продукти). Понякога заболяването протича безсимптомно.

Друга особеност на тази форма е, че заболяването може да не се появи, ако кучето яде суха храна, но когато яде сурово месо, животното развива диария (това се дължи на намалено производство на стомашен сок).

По време на диагностиката се прави биопсия на лигавицата и се открива атрофия на стомашните жлези. Резултатите от изследванията на кръвта и урината често остават в нормалните граници.

Основният симптом на тази форма е повръщането, което лесно се провокира при палпация на стомаха. Кучето става летаргично, яде лошо, започва дехидратация (с често повръщане). Ако лигавицата е силно засегната, в повръщаното и изпражненията се появяват кръвни ивици. Стомашното кървене се открива лесно по черни изпражнения. Диагностиката включва събиране на урина и кръв (обикновено показателите са в нормалните граници, но понякога се наблюдава левкоцитоза).

Внимание! При дехидратация нивото на протеина се повишава, поради постоянно повръщане се нарушава киселинно-алкалният баланс. Остра форма се открива с помощта на ендоскоп и биопсия.

Хронична

При редовно повишена киселинност на стомаха на домашния любимец периодично повръща несмляна храна с жлъчка и кръвни ивици, наблюдава се и запек. Това са ясни признаци на гастрит при кучета. При ниска киселинност диарията е по-честа. Болните животни не се хранят добре.

По време на диагностиката ветеринарният лекар прави рентгенови снимки, за да открие възможни чужди тела. Не забравяйте да направите гастроскопия и биопсия. Показанията на кръвта и урината обикновено са нормални, но понякога се наблюдава анемия.

Лечение на гастрит при кучета

Техниката включва: премахване на първопричината, премахване на възпаление на лигавицата, предписване на диета. При диария и повръщане е наложително да се предотврати дехидратацията.

Лечението на гастрит при кучета зависи от формата на заболяването, от причината за неговото възникване.

Гастрит, причинен от бактерия Helicobacter, се лекува с антибактериални средства (обикновено комбинация от амоксицилин и трихопол).

Важно! Наред с лекарствата, ветеринарният лекар предписва приема на лекарства, които предпазват лигавицата от увреждане: De-nol и др.

Еозинофилната форма се лекува с кортикостероиди (преднизолон) във връзка с азатиоприн. Точната дозировка се предписва от ветеринарния лекар след преглед и диагноза.

При атрофичен гастрит ветеринарният лекар предписва метоклопрамид и еритромицин (те повишават двигателната активност на стомаха). Понякога са показани антибиотици.

Хроничната форма е опасна с екзацербации. При често повръщане кучето не се храни 1-2 дни, след което се прехвърля на щадяща оризова диета. В случай на дехидратация е показана интравенозна инфузия на разтвор на Рингер или физиологичен разтвор. Ветеринарният лекар изследва симптомите, диагностицира и въз основа на резултатите предписва приема на лекарства: Преднизолон, Метоклопрамид, Мизопростол и др.

Внимание! Не можете да започнете да лекувате домашен любимец без предварителна диагноза, тъй като в този случай ще навредите на животното. Всички лекарства се предписват само от ветеринарен лекар след клиничен преглед и преглед на резултатите от прегледа.

Профилактика и диета за куче с гастрит

Профилактиката на гастрит включва диета. Кучето се храни на малки порции, често в определени часове. Препоръчително е да премахнете сухата храна от диетата и да преминете към естествена храна (с изключение на ветеринарните диети за животни с чувствително храносмилане). Така

Общи правила за хранене:

• намалете обичайния дневен обем храна с 20-30%;
• храна на пара, избършете;
• броят на храненията трябва да се увеличи до 5-6 пъти на ден в сравнение с нормалния режим на хранене.

Освен това визуално се запознайте със симптомите, признаците и методите за лечение на гастрит при домашни любимци във видеото по-долу:

Какво е мастоцитом?

Туморът се диагностицира в 25% от случаите на откриване на характерни неоплазми на кожата и подкожната тъкан. Има вид на повърхностни образувания със свободно движение или при подкожно поставяне дермата се движи свободно над мастоцитома.

В началния етап имитира кожни лезии под формата на папули, възли, корички и др. образувания. При поставяне на диагноза се прави диференциация от първични и вторични кожни промени. В 15% от случаите мастоцитомът се "скрива" под прикритието на подкожен липом.

Факт! Невъзможно е точно да се диагностицира мастоцитом при кучета, ако не са проведени цитологични и хистологични изследвания. Ако ветеринарният лекар даде заключение, като зърне неоплазма, неговата компетентност може да бъде поставена под въпрос.

Най-често мастоцитомът е единичен, но в тежки случаи се появяват и мултифокални израстъци. При инвазивна мастоцитоза се открива регионална лимфаденопатия, която се образува по време на метастазиране в близките тъкани. При системни лезии се установяват спленомегалия и хепатомегалия.

Често кучетата с мастоцитом се изчисляват за специфичен дифузен оток поради факта, че мастоцитите произвеждат критична маса от биологично активни (вазоактивни) вещества. Около първичния тумор или в областта на метастазите се образува оток и възпаление. Освен оток, в увредената област се образуват хематоми и еритема.

Породна предразположеност

Тумор на мастоцитите със същата честота се среща при кучки и мъже, "обича" стари кучета, от 9-годишна възраст. Въпреки това, няма гаранция, че мастоцитомът няма да бъде открит при домашен любимец до напреднала възраст.

Наблюдавано е, че признаците на заболяването са по-чести при следните породи кучета:

1. Боксер, булдог, питбул териер.
2. Бигъл, Шар Пей, английски сетер.
3. Бостън териер, лабрадор ретрийв.

Трябва да се отбележи, че при късокосместите и теленокосместите породи мастоцитомът се развива по-често, може би това се дължи на действието на UV лъчите.

Мастоцитом: видове и форми

Туморът на мастоцитите при кучета се класифицира по клинични симптоми, хистологична структура (3 класа).

Високо диференциран тумор от клас 1 се лекува с хирургия и лъчева терапия. В този случай възможността за възстановяване е много по-висока, отколкото при неоплазми от клас 3. При диагностициране ветеринарният лекар посочва митотичния индекс, с негова помощ можете да направите прогноза за мастоцитоза. При индекс над 5 прогнозата за заболяването е неблагоприятна.

Според клиничните симптоми те се разграничават:

• единични или единични образувания. Те растат бавно, нямат ярки прояви;
• единичен мастоцитом с метастази в близките тъкани и лимфни възли;
• множество (дифузни) тумори с участие на лимфните възли в патологичния процес и голям брой огнища на растеж;
• левкемия на мастоцитите.

Симптомите на мастоцитите са различни, в зависимост от местоположението на тумора, степента на злокачествено заболяване.

Факт! Ветеринарите наричат ​​мастоцитома „великият имитатор“. Няма единна строго определена форма на обучение, която да послужи като „шаблон” за болестта.

Тя може да бъде както единична, ограничена от здрави тъкани, така и под формата на бързо растящи тумори, които са се слели с тъкани. Около тях се образуват отоци и възпалителни процеси.

Защо се развива болестта

Няма точни причини, които са в основата на развитието на мастоцитом. Всеки от домашните любимци може да бъде изложен на риск, въпреки че има предразположение към заболяването при брахицефални кучета след 8-9 години.

Предполага се, че причините за мастоцитома се крият във влиянието на фактори на околната среда от вирусен, бактериален или гъбичен характер. Но това предположение не е изследвано по никакъв начин, следователно няма основание.

Независимо от това, ветеринарите са единодушни в едно - развитието на рак на кожата се насърчава от мутация на гена на протоонкогена. Той участва в образуването на кръв, пролиферацията на мастоцити. Този факт се потвърждава от факта, че неоплазмата се образува от мастоцити.

Появата на мастоцитом

„Симулатор“ – така може да се използва един скрап за характеризиране на тумор на мастоцитите. Появата му е придружена от маса симптоми, подобни на други заболявания. Мастоцитомът може да се преструва, че е алергична кожна реакция.

Първият факт, който показва тумор, е образуването на мек, подвижен сегмент върху кожата или под нея. Когато е разположена външно, козината изтънява или напълно пада.

Поведението на мастоцитом може да се характеризира с думата - непредсказуемост!

Мастоцитом 1 степен расте бавно, не притеснява. Лечението на този етап дава добри резултати, но животновъдите го бъркат с бенка, не ходят на ветеринар.

На последния, 3 етап, комплексът от симптоми е обширен, наблюдава се:

• силен сърбеж. Домашният любимец буквално надрасква мястото на тумора в кръвта;
• по кожата се образуват ерозия и възпаление;
• силно подуване и зачервяване около мастоцитома.

Когато се присъедини бактериална инфекция, увредената кожа започва да се гнои. Почти винаги туморът на мастоцитите е придружен от други заболявания. Стомашна язва се развива поради активната работа на хистаминовите рецептори. Симптоми - повръщане, следи от кръв в изпражненията.

Факт! Синдромът на Darrieus възниква, когато туморът и кожата около него се търкат интензивно. Изскачат червени възли. Това е пряк признак на мастоцитом 3 степен.

Системна мастоцитоза

Това е разпространението на мастоцити във вътрешните органи. Клиничните признаци зависят от това кой орган е засегнат и от освобождаването на възпалителни медиатори.

знаци:

• отказ от хранене;
• силна слабост;
• изтощение;
• диария;
• повръщане.

Симптомите са типични за някои вътрешни заболявания, следователно е необходимо да се диагностицира правилно. Разкрива сплено-хепатомегалия, лимфоденопатия, изливи в сърдечната и белодробната система с маса от мастоцити и тяхното проникване в костния мозък.

Прогнозата за системна мастоцитоза е лоша. Химиотерапията не е ефективна. Кучетата живеят не повече от 3 месеца.

Диагностика

Възможно е точно да се диагностицира заболяването във ветеринарна клиника. Използват стандартни и специфични техники: снемане на анамнеза, преглед, хистологично и цитологично изследване, ултразвук, рентген, изследвания на урина и кръв.

Хистологични характеристики:

• Тумори от клас 1, силно диференцирани с нисък шанс за разпространение на метастази в други органи. При навременно отстраняване не се появява рецидив.
• Умерената (степен 2) диференциация се характеризира с вероятност от метастази в 20% от случаите. Не е изключен рецидив, според статистиката само няколко домашни любимци живеят до дълбока старост.
• Мастоцитомите от клас 3 или слабо диференцирани се характеризират с висок риск от метастази. Рецидивите и смъртта на кучето са чести.

Туморът на мастоцитите (рак) метастазира по лимфните канали, но не е необичайно да се разпространява през кръвоносната система. Намерете мастоцитоми по краката, багажника, по-рядко по шията и главата. В много редки случаи заболяването нахлува в коремната кухина и лигавиците на устата. Въз основа на резултатите от диагнозата лекарят предписва лечение и прави предварителна прогноза за заболяването.

Терапия и прогноза на заболяването

Терапевтичният път е сложен, протича на няколко етапа, зависи от формата на мастоцитома и наличието на метастази. В редки случаи се извършват химиотерапия, хирургия и лъчева терапия. Туморът задължително се отстранява с обемно улавяне на здрави тъкани, ако мястото на локализация на мастоцитома позволява това. Химиотерапията се провежда в продължение на 6 месеца или повече.

След операцията кучето се наблюдава постоянно от ветеринарен лекар-онколог. В случай на рецидив медицинските манипулации се повтарят. Ако лечението е непродуктивно, въпросът за евтаназията се решава.

Някои функции:

1. Първо, е показано назначаването на хормонални лекарства (преднизолон, 2 mg / kg / ден). Ако туморът е с диаметър до 3 см, ходът на заболяването се подобрява. При единични, но големи мастоцитоми, Преднизолон е необходим за облекчаване на възпалителните процеси в меките, перитуморални тъкани. Ако химиотерапията бъде изоставена, глюкокортикоидите се предписват за цял живот, като средство за временно облекчение, но самата болест не е лек.
2. Изрязването на тумора е оправдано в случай на "удобна" локализация и ако е възможно да се улови дълбоко (най-малко 2-3 см) от здрави тъкани. При 3-стадийни мастоцитоми и при отстраняване без екстензивен припадък настъпва рецидив.
3. Назначаването на антихистамини по време на операцията е задължително за предотвратяване на алергични реакции (анафилактичен шок) поради масовото освобождаване на биологично активни вещества.
4. Лъчева терапия се извършва само при малки мастоцитоми или преди операция (SOD 50iGy). На 3-ти етап на развитие ефектът от радиацията е слаб, но се прави, ако туморът не може да бъде изрязан (доза SOD 40-55 iGy).
5. Системната химиотерапия се провежда с множество мастоцитоми, метастази в лимфните възли, ако е невъзможно отстраняването им. Употреба: Винкристин, Винбластин, Ломустин, Циклофосфамид, Дискорубистин и др.

Няма точна прогноза за заболяването на всеки етап от развитието на мастоцитома. Това се обяснява с невъзможността да се предскаже поведението на неоплазмата. Ветеринарните лекари предполагат само този или онзи вариант на хода на заболяването и ефекта от лечението.

Сред всички дерматологични заболявания мастоцитозата при възрастни се счита за доста рядка патология (1:10 000). Много по-често се диагностицира при деца. Може би това се дължи на относителната сложност на диференциалната диагноза, в резултат на което заболяването или изобщо не се диагностицира, или се регистрира под прикритието на други заболявания.

Мастоцитоза - какво е това?

Въпреки факта, че някои от неговите прояви са описани за първи път през втората половина на 19 век, все още има само хипотези относно причините и механизмите на неговото развитие, както и при много други видове дерматологична патология.

Кожните форми на заболяването представляват 0,1-0,8% от всички заболявания, за които се провеждат консултации в дерматологични диспансери. Честотата на проявите при мъжете и жените е еднаква. Мастоцитозата при деца може да се появи за първи път при кърмачета на възраст от 1 месец до 1 година (до 75%), но деца на по-голяма възраст и дори новородени също се разболяват. Статистиката сочи 2 пика на заболеваемост. Първият от тях - на възраст от шест месеца до 2 години, което е 55% от случаите, вторият - 35% от случаите в периода 20-40 години.

Мастоцитозата е група от хетерогенни заболявания, които се причиняват от анормален растеж и натрупване на мастоцити (мастоцити, хепариноцити) в органи, в една или повече телесни системи, с освобождаване на биологично активни вещества.

Причини за възникване

Тъй като конкретните причини за мастоцитоза не са установени, тя се разглежда при различни патологични състояния. Повечето автори са склонни да го считат за системно заболяване на ретикулохистиоцитната система.

Предположението за ролята на генетичните фактори се основава на наличието на много редки случаи на фамилно заболяване, особено сред еднояйчните близнаци. В тези случаи не са изключени както автозомно-рецесивни, така и автозомно-доминантни видове наследяване с различна честота на патология.

Развитието на мастоцитоза е възможно и в резултат на мутации на различни гени, спонтанна клетъчна пролиферация, причинена от цитокиновата система. Предполага се също, че заболяването е свързано с нарушение на хематопоезата. Поради това други автори го разглеждат в групата на злокачествените заболявания на лимфоидната и хемопоетичната тъкан.

Имунните фактори, свързани с наличието на гликопротеинови рецептори в мастните клетки, които са силно чувствителни към имуноглобулините от клас „Е” (IgE), могат да бъдат провокиращи. Също така, неимунни фактори като:

• физическо - триене върху големи участъци от кожата;
• студ и топлина;
• контакт с вода;
• пчелна и змийска отрова, ухапвания от насекоми, жилещи медузи;
• алкохолни напитки и наркотици;
• токсини от бактерии и вируси;
• хранителни продукти - сирена, пушени меса, подправки, цитрусови плодове и др.;
• лекарства - ацетилсалицилова киселина, противовъзпалителни нестероидни лекарства, съдържащи кодеин, витамини от група В, морфин, йод рентгеноконтрастни лекарства, локални анестетици и някои други анестетици.

Патогенеза

Мастоцити

При здрави хора те се намират по правило около кръвоносните и лимфните съдове, периферните нерви и епителните повърхности и присъстват в почти всички тъкани и органи. Тези клетки се намират в голям брой в дермата (в повърхностните слоеве), в слюнчените жлези, в лигавиците на белите дробове, пикочния мехур и храносмилателните органи, в перитонеума, лимфните възли и в далака, в централните и периферна нервна система. В секреторните гранули на мастоцитите има натрупване на химически биологично активни вещества - хистамин, хепарин, серотонин, пептидази и други.

Мастоцитите изпълняват различни регулаторни и защитни функции и сега се считат за много мощни клетки на имунната система, участващи във всички възпалителни процеси, особено тези, свързани с имуноглобулините от клас „Е”. Развитието на клетките се случва, когато рецепторите, разположени върху тях на различни етапи на развитие, взаимодействат с цитокини и растежни фактори на мастоцитите. Последният също така едновременно стимулира пролиферацията на меланоцитите и синтеза на меланин, което е свързано с прекомерна пигментация на елементите на обрива по време на мастоцитоза.

Патоморфологично същността на мастоцитозата е натрупването на растящи мастоцити в засегнатите тъкани. Пролифериращите мастоцити са зрели и не показват атипични характеристики. Само при възрастни пациенти понякога в тези огнища се откриват незрели мастоцити, които както при кожната, така и при висцералната форма на заболяването служат като основа за образуването на злокачествен процес.

Механизмът на развитие на мастоцитоза

Натрупванията на мастоцити при нормални условия нямат нищо общо с пролиферацията им в тумори, във фиброзна тъкан, в млади гранулации и при възпалителни процеси.

Когато мастоцитите се активират от имунни (IgE-медиирани) или неимунни фактори, настъпва дегранулация, тоест гранулите от централната част се придвижват към периферните части на клетката и излизат в извънклетъчното пространство, където се освобождават биологично активни вещества. .

Последствието от внезапното и бързо освобождаване на голямо количество от тези вещества е проявата на заболяването. Симптомите на мастоцитоза се дължат основно на действието на освободените биологично активни вещества като хистамин и хепарин.

Предполага се, че хистаминът може да се освободи без клетъчна дегранулация. Ефектите му върху тялото са много разнообразни. Той свива големите съдове, разширява крайните артериоли, венули и капиляри, което води до увеличаване на кръвния поток и понижаване на кръвното налягане, повишава пропускливостта на стената на малките съдове, стимулира секрецията на стомашен сок в лумена на стомаха и др. Хистаминът има и увреждащ ефект върху тромбоцитите, в резултат на което се отделя излишно количество от медиатора серотонин. Това води до колебания в кръвното налягане и други вегетативни реакции.

Прекомерното освобождаване на хепарин спомага за намаляване на съсирването на кръвта, в резултат на което понякога се появяват хеморагични симптоми с мастоцитоза - кървене от носа, петехии (дребноточкови кръвоизливи) и лилав обрив (кръвоизливи под формата на малки петна) в лезиите.

Въпреки доброкачествения ход на заболяването, в редки случаи то може да се трансформира в злокачествено. Понякога злокачествеността на мастоцитозата в рамките на 2 години е фатална. Най-убедителният пример е левкемията на мастоцитите. Как изглежда мастоцитозата?

Клинична картина

Проявите на заболяването се характеризират с голямо разнообразие. В съответствие с Международната класификация от 10-та ревизия се разграничават различните й форми. На практика мастоцитозата се различава:

1. Кожни.
2. Системни.

Може да приеме формата:

1. Пигментна уртикария.
2. Възлова форма.
3. Булозна форма.
4. Мастоцитоми.
5. Дифузна мастоцитоза.
6. Персистираща петниста телеангиектазия.

Пигментирана уртикария

Среща се на всяка възраст, но най-често засяга децата през първите две години от живота. В повечето случаи, възникващи в ранна възраст, заболяването отзвучава спонтанно чрез възстановяване до пубертета. Въпреки това, често се развива след 10-годишна възраст, продължава с периодични обостряния през целия живот, може да прогресира и да придобие характер на системна патология. В хода на заболяването се разграничават 3 стадия - прогресиране, стабилизиране и регресия.

Прогресиращ етап

Протича пароксизъм с изразен полиморфизъм на обрива. Атаките имат различна продължителност. Елементи на обриви изглеждат като петна, папули, везикули, мехури. При възрастни, като правило, веднага се появяват папули, петна с прекомерна пигментация или комбинация от тях. Общото състояние остава субективно задоволително, но сърбежът се появява при 10-15% от пациентите. При наличие на голям брой огнища на мастоцити, сърбежът може да бъде мъчителен и труден за лечение.

Мастоцитозата при деца първоначално се проявява с мехури, придружени от сърбеж, а при новородени често се появяват везикули. Елементите на обрива могат да бъдат локализирани във всяка част на тялото, но по-често в областта на скалпа, лицето, багажника, върху лигавицата на устната кухина. Палмарната и плантарната повърхност са без обриви. Мехури и мехури могат да се появят на фона на визуално здрава кожа или върху подути розово-червени папули и петна. След отзвучаване на мехурите остават персистиращи хиперпигментирани кафеникаво-кафяви петна, а на фона им могат да се появят папули.

Петната се характеризират с кръгла или овална форма, ясни очертания и гладка повърхност без лющене. Те не се издигат над повърхността на кожата и имат диаметър от 2 мм до 50 мм. Петната са склонни към сливане, което води до големи лезии, които могат да покрият цялото тяло при дете. Обривът периодично изчезва и се появява отново. При следващите пристъпи цветът му става все по-интензивен, почти кафяв.

След излагане на слънчева светлина, топлина, особено след вземане на гореща вана или душ, в области на физическо въздействие (натиск, триене, инжектиране), зачервяването на елементите на обрива в границите на експозиция става толкова интензивно, че основното им кафяво- кафявият цвят става невидим, а при децата се появяват дори везикули. Появяват се също силен оток и лек или мъчителен сърбеж. Това явление, предизвикано изкуствено, се нарича феноменът на Уна-Дарие, или „феноменът на възпламеняване“.

Етап на стабилизиране

Характеризира се с прекратяване на появата на свежи елементи. Появява се през втората година от живота на детето или малко по-късно.

Етап на регресия

Появява се 5-6 години след началото на заболяването или по време на пубертета. Този етап се характеризира с изчезване на ексудативните прояви на мастоцитоза, постепенно избелване и разделяне на елементите на обрива.

Прояви на уртикария пигментоза:
1. при деца;
2.при възрастни

Възлова форма

Обикновено засяга деца през първите две години от живота, особено през неонаталния период. Има 3 клинични разновидности на нодуларната форма на патология:

• Ксантеломатозна, която се проявява като плоски изолирани групирани възли или нодуларни елементи с диаметър до 15 mm. Те имат плътна консистенция, ясни граници, жълтеникаво-кафяв или светложълт цвят, овални очертания и гладка или наподобяваща оранжева кора повърхност. Отделните елементи наподобяват по размер и тъмнокафяв цвят пигментиран невус.
• Многонодуларни, представени от полусферични обриви с розов, червен или жълтеникав цвят и 5-10 mm в диаметър, "разпръснати" по цялата кожа. Те имат гладка повърхност и плътна текстура.
• Нодуларно-сливащ се, който се различава от предишното сливане на елементи с образуването на големи огнища, особено в гънките на кожата на аксиларната, ингвиналната и междуглутеалната област.

Върху елементите и на визуално здрави участъци от кожата могат да се появят мехурчета и мехурчета, а когато се разтварят, се образуват ерозии и корички. Независимо от тези разновидности, явлението "възпаление" е незначително, а при кърмачетата и децата в ранна детска възраст като цяло липсва.

Всички деца под 2-годишна възраст, с всякакъв вид нодуларна форма, периодично изпитват пристъпи на зачервяване на кожата с локален (около обрива) или генерализиран характер като проява на анафилактична реакция (хистаминов шок) в отговор на излишък на хистамин в кръвта. Такива пристъпи могат да възникнат спонтанно или под въздействието на плач, механични, термични и други стимули. В тези случаи сърбежът се засилва, има подуване и зачервяване на кожата, тревожност на детето, главоболие, сълзливост и раздразнителност, сърцебиене. Възможни са и стомашно-чревни нарушения: болки в стомаха, подуване на корема, липса на апетит, гадене и повръщане, диария.

Булозна мастоцитоза

По-често се среща в комбинация с нодуларни форми и по-рядко с пигментирани форми, и като самостоятелна форма - предимно при новородени и деца под 2-годишна възраст. Проявява се като напрегнати мехури с диаметър до 20 mm и повече със серозно или (по-рядко) с хеморагично съдържание. Обикновено се намират под епидермиса, понякога вътре и по-дълбоко. На дъното им има инфилтрати, състоящи се от мастоцити. Мехурчетата продължават няколко дни и след тяхното разрешаване често остават упорити пети на хиперпигментация.

Мастоцитом

По правило се среща при деца от първите 3 месеца от живота, а понякога и от момента на раждането и до 2-годишна възраст. Сред всички случаи на кожна мастоцитоза при деца мастоцитомът представлява 10 до 25%.

Представлява единично (по-рядко до 3 - 4 елемента) кожно туморно образувание с ясни граници и повърхност под формата на портокалова кора. Оцветяването на мастоцитома може да бъде розово, червено, оранжево, кафеникаво или кафеникаво-жълтеникаво, диаметър - 2-6 см, обичайната локализация е цервикалната област, раменния пояс, крайниците, понякога белите дробове, далака, костите. По правило образованието се допуска самостоятелно.

Мастоцитом

Дифузна мастоцитоза

Може да засегне както деца, така и възрастни. Проявява се в големи, плътни огнища с ясни граници и неправилни очертания. Лезиите са жълтеникаво-кафяви на цвят и се локализират в аксиларната и слабинната област, в междуглутеалните гънки на кожата и причиняват силен, понякога мъчителен сърбеж. В случай на прогресия те се разпространяват в големи участъци от кожата. Повърхността на лезиите често е покрита с язви, пукнатини и следи от надраскване и се появяват мехури с лека травма.

Персистираща петниста телеангиектазия

Това е рядка форма, която се среща само при възрастни и много по-често, в сравнение с други форми, е придружена от хистаминов шок. Обривът е обилен, локализиран главно по багажника, горните и долните крайници. По повърхността на хиперпигментираните елементи се появяват телеангиектазии.

1. Дифузна мастоцитоза
2. Персистираща петниста телеангиектазия

Системна мастоцитоза

Друго име е кожно-висцерален - почти не се среща при деца от ранна възраст. Характеризира се с поражението на вътрешните органи в комбинация с кожни симптоми.

Кожни симптоми - сърбеж, внезапно зачервяване и подуване на кожата, обрив с мехури. По-рядко има ограничени изригвания под формата на жълтеникави възли в областта на естествените кожни гънки, кожата става удебелена и става жълтеникава.

Системният характер на заболяването се проявява само при възрастни под формата на загуба на тегло, треска, обилно изпотяване, главоболие, кървене от носа, сърцебиене, високо кръвно налягане и др. Често се засяга храносмилателната система, което е придружено (при 25% ) от болка, гадене, повръщане и периодична диария, както и (при 10%) образуване на стомашни язви, язви на дванадесетопръстника, увеличен черен дроб и далак.

Злокачествен вид системна мастоцитоза е левкемията на мастоцитите, която протича с увреждане на кожата (не винаги), скелетната система и вътрешните органи. Злокачествената патология на кръвта, амилоидозата и полиорганната недостатъчност се развиват много бързо, което бързо води до смърт.

Лечение на мастоцитоза

Лечението на заболяването е симптоматично. Особено значение се придава на елиминирането на външни негативни фактори - физическо въздействие, домакински химикали, температурни фактори, излагане на вода, особено топла вода и др.

Необходимо е да се избягва използването на горните средства (лекарства и диагностични препарати), ухапвания от насекоми и др., които предизвикват неимунна дегранулация на мастоцити.

Трябва ли да спазвам диета с мастоцитоза?

Да, препоръчва се да се яде храна с изключение на цитрусови плодове, патладжани, ястия, съдържащи екстрактивни вещества, подправки, пушени меса, някои видове сирена и морски дарове, тоест храни с потенциално алергенно действие.

Основата на лекарствената терапия са антихистамини от второ поколение (цетиризин, фексофенадин и лоратадин), блокиращи Н1-хистаминовите рецептори. Тавегил и Фенистил имат добър терапевтичен ефект. Особено често напоследък се предписва Zaditen, който има мембрано стабилизиращ и антихистаминов ефект.

При дифузни или системни форми на заболяването се препоръчва вътрешен прием на глюкокортикостероиди, а при кожни форми - външното им приложение под формата на мехлеми и кремове или инжектиране в огнища, ако са изолирани.

При широко разпространен вид мастоцитоза е отбелязан добър ефект в резултат на използването на фотохимиотерапия, но е противопоказан за лечение на деца под 12-годишна възраст. В случай на злокачествено протичане на заболяването се предписват цитостатици и алфа-интерферон. При лечението на деца с мастоцитом се използва локално приложение на високи дози глюкокортикостероиди или хирургична ексцизия.

Поради редките случаи на мастоцитоза в ежедневната медицинска практика, нейната диагноза често е погрешна, а терапевтичният ефект е недостатъчен.

Мастоцитоза- инфилтрация от мастоцити на кожата и други тъкани и органи. Симптомите са главно резултат от освобождаването на медиатори и сред тях са сърбеж, зачервяване, диспепсия, дължаща се на стомашна хиперсекреция. Диагнозата се поставя чрез биопсия на кожа, червен костен мозък или и двете.

Лечението е с антихистамини и контрол на всички основни медицински състояния.

Мастоцитозата е група заболявания, характеризиращи се с пролиферация на мастоцити и тяхната инфилтрация в кожата и други органи. Патогенезата се основава главно на освобождаването на мастоцитни медиатори, включително хистамин, хепарин, левкотриени и различни възпалителни цитокини. Хистаминът е причина за много симптоми, включително стомашни, но други невротрансмитери също допринасят. Значителна органна инфилтрация води до органна дисфункция. Сред веществата, които предизвикват освобождаването на медиатори, са физически контакт, упражнения, алкохол, НСПВС, опиоиди, ухапвания от жилещи насекоми или храна.

Етиологията е неизвестна, но може да е свързана с мутации в гени, кодиращи рецептора за тирозин киназа на мастоцитите (c-kit) при някои пациенти. Възможно е да има свръхпроизводство на фактор на стволови клетки, който е лиганд за този рецептор.

Класификация

Мастоцитозата може да бъде кожна или системна.

Кожна мастоцитозаобикновено се среща при деца. Повечето пациенти имат пигментна уртикария (уртикария), локализиран или дифузен оранжево-розов или кафяв макулопапулозен кожен обрив с цвят на сьомга, който е резултат от множество малки маси от мастоцити. По-редки форми са дифузната кожна мастоцитоза, която се проявява като инфилтрация на кожата с мастоцити без отделни лезии, и мастоцитом с големи единични натрупвания на мастоцити.

Системна мастоцитозапо-често при възрастни и се характеризира с мултифокални лезии на костния мозък; често са включени други органи, включително кожата, лимфните възли, черния дроб, далака и стомашно-чревния тракт.

Системната мастоцитоза се класифицира, както следва:

• безболезнено, без органна дисфункция и с добра прогноза;
• мастоцитоза, свързана с други хематологични нарушения (напр. миелопролиферативни нарушения, миелодисплазия, лимфом);
• агресивна мастоцитоза, характеризираща се със значителна органна дисфункция;
• левкемия на мастоцитите с повече от 20% мастоцити в цитонамазка от костен мозък, без кожни лезии, многоорганни лезии и лоша прогноза.

Симптоми и признаци

Сърбежът по кожата е често срещан. Поглаждането или триенето на кожните лезии причинява копривна треска и еритема около лезията (знак Darier); тази реакция се различава от дермографизма, при който се наблюдават изменения върху нормалната кожа.

Системните симптоми са много разнообразни.Най-честите пристъпи са треска; анафилактоидни реакции със синкоп и шок са тежки. Други симптоми включват епигастрална болка, дължаща се на пептична язва, гадене, повръщане, хронична диария, артралгия, болка в костите, невропсихиатрични промени (раздразнителност, депресия, лабилност на настроението). Инфилтрацията на черния дроб и далака може да доведе до портална хипертония, последвана от асцит.

Диагностика

Предполагаемата диагноза се поставя въз основа на клиничните признаци. Подобни симптоми могат да се наблюдават при анафилаксия, феохромоцитом, карциноиден синдром, синдром на Zollinger-Ellison. Диагнозата се потвърждава от биопсия на засегнатата кожа и понякога костен мозък. При пациенти със симптоми на пептична язвена болест се измерват плазмените нива на гастрин, за да се изключи синдром на Zollinger-Ellison; при пациенти с фебрилни пристъпи се измерва скоростта на екскреция на 5-хидроксииндолоцетна киселина (5-HIAA, 5-хидроксииндолоцетна киселина), за да се изключи карциноид. Нивото на медиаторите на мастоцитите и техните метаболити може да се повиши в кръвната плазма и урината, но тяхното откриване не позволява да се постави окончателна диагноза.

Лечение

Кожна мастоцитоза.Н-блокерите са ефективни като симптоматична терапия. Децата с кожна мастоцитоза не се нуждаят от допълнително лечение, тъй като повечето от тези случаи се лекуват сами. На възрастни с тази форма на мастоцитоза се предписват псорален и ултравиолетово облъчване или локални глюкокортикоиди 1 или 2 пъти на ден. Мастоцитомът обикновено се самовъзстановява и не изисква лечение. При деца кожната форма рядко преминава в системна, но при възрастни могат да се наблюдават такива случаи.

Системна мастоцитоза.На всички пациенти се предписват H- и H2-блокери. Аспиринът помага при треска, но може да увеличи производството на левкотриени, като по този начин допринася за развитието на симптоми, свързани със самите мастоцити; не се предписва на деца поради високия риск от развитие на синдром на Рейе. За предотвратяване на дегранулацията на мастоцити, кромолин 200 mg се използва перорално 4 пъти на ден. Няма налични лечения за намаляване на броя на мастоцитите в тъканите. Можете да използвате кетотифен 2-4 mg перорално 2 пъти дневно, но не винаги е ефективен.

При пациенти с тежки форми интерферон 2-4 милиона единици се предписват подкожно веднъж седмично за облекчаване на симптомите на увреждане на костния мозък, с максимална доза от 3 милиона единици на ден. Могат да се предписват глюкокортикоиди (например преднизолон 40-60 mg перорално веднъж дневно в продължение на 2-3 седмици). В тежки случаи спленектомията може да подобри качеството на живот.

Цитотоксичните лекарства (дауномицин, етопозид, 6-меркаптопурин) могат да се използват за лечение на левкемия на мастоцитите, но тяхната ефективност не е доказана.