Дерматомиозитът е вторичен. Дерматомиозит: видове, симптоми и методи на лечение

Заболяване, характеризиращо се с мускулно увреждане с прояви на аномалии в двигателните функции и образуване на оток и еритема по кожата, се нарича болест на Вагнер или дерматомиозит. Ако няма кожни синдроми, тогава заболяването се нарича полимиозит.

Заболяването се среща предимно при възрастни на възраст 40 години, но не са изключени възпалителни лезии на мускулната система в детска възраст от 5 до 15 години. Заболяването в детска възраст се нарича ювенилен дерматомиозит. Често при жените и момичетата се откриват признаци на неразположение, което се дължи на физиологичната структура на тялото. Особено често заболяване се диагностицира през пубертета, в резултат на което самото заболяване се провокира чрез хормонално развитие.

Дерматомиозитът е рядко заболяване, но с тежки симптоми и висока степен на смърт. По този начин си струва да имате представа за дерматомиозита, неговите причини, симптоми на проявление и методи на лечение, които ще бъдат обсъдени в тази статия.

Изгледи

В зависимост от признаците на патологичния процес, това заболяване е от два вида:

Първичен или идиопатичен дерматомиозит, който се характеризира с признаци на независимо поява, несвързани с ранни патологии.
Вторична или паранеопластичнавъзниква на базата на преобладаващите патологични аномалии, възникнали в резултат на пренесените заболявания. Често най-често се среща вторичният вид.

В зависимост от влошаването на заболяването се разграничават три степени на усложнение, които се характеризират със съответните симптоми.

В зависимост от признаците на дерматомиозит се разграничават следните видове:

Пикантнохарактеризиращ се с внезапно начало;
Подостра, което се характеризира с влошаване на острата форма, провокирана в резултат на липса на подходящо лечение;
Хронична, като следствие, възниква в резултат на непредприемането на подходящи мерки за отърване от болестта.

Причини

Дерматомиозитът се отнася до редица заболявания, причините за които остават на недостатъчно разбрано ниво. Но това не означава, че няма предположения. Възпалителните нарушения на мускулната система са многофакторни заболявания, тоест имат различни причини. Най-голямата вероятност от провокиране на дерматомиозит се дължи на преобладаването на инфекциозни фактори. По този повод бяха проведени съответните проучвания, които доказаха достоверността на твърдението.

Значителна роля в развитието на неразположение играят вирусните заболявания, провокирани от поглъщането на пикорнавируси, парвовируси и грипния вирус. Бактериалните патогени заемат почетно място сред причините за образуването на възпалителни процеси на гладката и скелетната мускулатура. Тези патогени включват:

стрептококи от група А;
хормонални лекарства;
ваксини срещу и.

Патогенетичният фактор, причиняващ заболяването, също е автоимунна реакция с образуване на автоантитела. Тези антитела са насочени предимно към цитоплазмените протеини и РНК (рибонуклеинови киселини), които съставляват гръбнака на мускулната тъкан. Такива реакции причиняват дисбаланс между Т и В лимфоцитите, а също така водят до отхвърляне на Т-супресорната функция.

В допълнение към горните причини, има редица тригерни (вторични) фактори, които също са склонни да образуват дерматомиозит при хората. Тези фактори включват:

хипотермия на тялото;
прегряване;
наследствено предразположение;
психическа и физическа травма;
алергични реакции към лекарства;
обостряне на огнища на инфекции.

По този начин всички горепосочени причини причиняват появата на дерматомиозит, който се характеризира със следните периоди на протичане:

Проднормално- характеризира се с преобладаваща тежест от няколко дни до месец.
Проявява се- напреднал стадий, който включва появата на мускулни, кожни и други синдроми.
Дистрофичен- най-трудният стадий на заболяването, поради появата на общо неразположение на тялото.

Причини за ювенилни заболявания

Причините за детския дерматомиозит също остават неясни, но те се различават по някакъв начин от възрастните. На първо място, признаците на дерматомиозит се появяват при деца на възраст от 4 до 10-15 години, но пикът на локализация на заболяването настъпва на 7-годишна възраст.

Ювенилният дерматомиозит възниква в резултат на излагане на децата на слънце, тоест чрез действието на радиационни лъчи. Лекарите също не изключват инфекциозни заболявания, от които детето може да е болно от самото начало на раждането. Особено ако инфекциозните заболявания са станали хронични.

Младият вид е специален, тъй като детският организъм все още не е готов за толкова сериозни изпитания, в резултат на които резултатът може да бъде фатален, ако не се вземат съответните мерки.

Симптоми

Възможно е да се определи наличието на заболяване при човек по следните характерни признаци, описани по-долу.

Заболяването се характеризира с постепенно протичане. На първо място, общите симптоми са оплакванията на лицето от обща слабост. Тази слабост възниква поради увреждане на мускулите на крайниците. Симптомите на слабост се появяват неусетно, може да отнеме години, така че е почти невъзможно да се определи наличието на дерматомиозит по такива признаци.

Друго нещо е, ако заболяването има остър характер на протичането, в този случай човекът изпитва, в допълнение към общата слабост, болка в мускулите. Болките са силно изразени и се появяват в рамките на 2 седмици. В този случай е характерно повишаване на температурата, което води до пълна повреда. В редки случаи острата форма се причинява от появата на кожен обрив и полиартралгия.

Нека разгледаме по-подробно кои органи и системи са засегнати от дерматомиозит с характерни симптоми.

Мускулна система... Тъй като дерматомиозитът е заболяване на мускулната система, те са първите, които страдат съответно. Има пълна слабост на тялото, става трудно човек да стане от леглото, да извършва различни физически действия. Болестта отива толкова дълбоко, че мускулите на шията не могат да функционират. Най-често пациентът е в хоризонтално, а не във вертикално положение. С локализацията на заболяването възниква нарушение на мускулните тъкани на хранопровода, фаринкса, ларинкса, което се отразява под формата на нарушение на говора, появата на кашлица и затруднено хранене. При поглъщане на храна се появява остра режеща болка в гърлото. Ако прегледате устната кухина, можете да наблюдавате картина на външния вид: подуване, зачервяване и сухота. Рядко има отрицателен ефект върху очните мускули.

Кожни заболявания... Началото на кожния синдром дава ясна картина за преобладаването на дерматомиозит. Сред аномалиите по кожата трябва да се подчертаят следните признаци:

появата на обрив по лицето в горните клепачи, носа, назолабиалната гънка. Обривът се разпространява по цялото тяло: до гръдната кост, гърба, коленните и лакътните стави. Особено изразен е обривът по горните крайници;
загрубяване на дланите поради тяхното зачервяване и допълнително лющене на кожата;
ноктите стават чупливи, появява се еритема. Често има разслояване на ноктите на краката и по-рядко на ръцете;
кожата по цялото тяло става суха и зачервена по време на заболяването;
допълнителна картина допринася за появата на атрофия.

Проявата на първите патологични аномалии по кожата трябва да предизвика смущение у пациента и да го доведе до дерматолог, който да установи заболяването.

Стави... Рядко се появяват болки в ставите при сгъване/разтягане на ръцете и краката. Засягат се и карпални, лакътни, китъчни, раменни и коленни стави. Появява се подуване на ставите, което ограничава тяхната подвижност. Наред с болки в мускулите и болки в ставите се появява обща слабост на тялото. Възможно е образуването на деформация на ставите, която успешно се предотвратява чрез прием на глюкокортикостероиди.

Лигавици... Има хиперемия, оток на областта на небцето и др. Задната стена на гърлото е раздразнена, което води до затруднено преглъщане на храна.

Сърдечна недостатъчност... Заболяването е толкова сериозно, че често засяга сърдечния мускул. В този случай възникват такива заболявания:

миокардит и миокардиофиброза;
атриовентрикуларен блок с различна степен на сложност.

В редки случаи може да се наблюдава, което зависи по-скоро от причината, довела до неразположението на мускулните тъкани.

Бели дробове... Болестта води до развитие на човешки бели дробове, което почти винаги завършва с неуспех. Появява се и алвеолит, увреждане на междуребрените мускули, нарушава се целостта на диафрагмата, образува се аспирация в момента на преглъщане. Резултатът е задух, кашлица, дрезгав глас и сухота в устата.

Стомашно-чревния тракт... Апетитът на пациента изчезва, което се отразява в загуба на тегло и се появяват болки в корема. Болката в корема има тъпа форма на проявление, която може да се наблюдава дълго време. Причините за тези болки са присъщи на мускулни заболявания: фаринкса, хранопровода и стомашно-чревния тракт. При рентгеново изследване се наблюдава увеличаване на размера на черния дроб.

ЦНС и бъбреци... Наблюдава се само в редки случаи. В бъбреците може да се диагностицира, а в централната нервна система - полиневрит. Тези заболявания се диагностицират изключително в болница. Дерматомиозитът допринася за нарушаване на ендокринната система и гениталиите. При момичетата има нарушение на уринирането и развитието.

Симптоми при деца

Ювенилният дерматомиозит при деца започва с увреждане на вътрешните органи. Симптомите на заболяването се различават от възрастните, преди всичко по продължителността на образуването на заболяването. Първите характерни признаци за наличието на заболяването при деца са увреждане на кожата. Всички кожни синдроми започват от лицето и крайниците, където еритемата става червена. Най-вече по лицето на децата се появява еритема около очите, което може да доведе до тяхното подуване и болка при мигане. Ако детето не се лекува дори с такива симптоми, тогава еритема се разпространява по цялото тяло.

Мускулна дистрофия и частична липодистрофия - в чести случаи се появяват в детска възраст. При мускулно увреждане детето изпитва слабост, умора, липса на желание за активни игри и т. н. Родителите при първите признаци не изключват възможността за инфекция на детето и се опитват да открият причината.

Важно! При първите забележими симптоми на заболяването си струва незабавно да покажете детето на лекаря, за да идентифицира заболяването.

Родителите забелязват пълно изчезване на апетита на детето, което се причинява в резултат на развитието на стремежа. При поглъщане на храна възниква болезнено усещане, докато храната може да навлезе в дихателните пътища, което е изпълнено с развитието на пневмония.

Децата също често имат калцификация, която се развива при 40% от пациентите с дерматомиозит. Калцификацията е отлагане на калциеви соли в меките тъкани и органи. Солите могат да се отлагат подкожно или в съединителната тъкан в областта на мускулните влакна. Не е изключено отлагането им на по-травматични места:

в областта на ставите;
по протежение на ахилесовото сухожилие;
на бедрата;
на задните части и раменете.

В този случай калцификацията става дифузна, тоест се причинява от продължителността на курса.

При увреждане на мускулите на диафрагмата има възможност за образуване на дихателна недостатъчност, която се отразява предимно в сърдечния мускул. Първите симптоми не показват точното заболяване на дерматомиозита, следователно ще са необходими диагностични тестове за изясняване.

Диагностика

Диагнозата на дерматомиозит включва събиране на данни за симптомите, както и провеждане на анкета, лабораторни и инструментални изследвания. Тези проучвания включват:

Рентгенов... Рентгеновите лъчи определят наличието на калцификации, увеличаване на размера на сърдечния мускул и признаци на остеопороза.
Кръвен тест... Анализът разкрива състава на креатин фосфокиназа, алдолаза и др. По увеличеното количество на тези компоненти лекарят определя наличието на заболяването.
електрокардиография... Това проучване ви позволява да определите наличието на нарушения на проводимостта и аритмии.
Спирография... Позволява ви да идентифицирате наличието на дихателна недостатъчност.
Имунологични изследвания... Открива се висок титър на ревматоиден фактор.
Мускулна биопсия... Ако всички горепосочени изследвания не позволяват да се изгради картина на заболяването, тогава биопсията е решаващият метод. Извършва се под местна анестезия, като с помощта на специално устройство за изследване от пациента се взема проба от парче мускулна тъкан. След вземане на пробата се извършва микроскопско изследване, за да се установи наличието на възпаление.

След поставяне на диагнозата лекарят ще вземе подходящо решение за избора на лечение за заболяването.

Лечение

След изключване на туморни и инфекциозни заболявания е необходимо да се пристъпи към директно лечение на дерматомиозит. Основните ефективни лекарства при лечението на това заболяване са глюкокортикостероидите. Освен това приемът трябва да се извършва във високи дози, но винаги както е предписано от лекаря. Едно от тези лекарства е преднизон, който се предписва в зависимост от естеството на проявата на заболяването.

В зависимост от естеството на заболяването, дозировката се избира в следното количество:

При остри симптоми - 80-100 mg / ден;
В подостра форма - 60 mg / ден;
При хронична форма - 30-40 mg / ден.

Ако дозата е била правилно предписана, след седем дни може да се наблюдава инхибиране на симптомите на заболяването (интоксикация). След две седмици отокът изчезва, еритемът пребледнява и креатинурията намалява.

Ювенилният симптом на заболяването при деца също се лекува с преднизолон, но в различни дози. За деца дозата на лекарството е 10-20 mg / ден, а положителен ефект се наблюдава след три дни.

Ако формата на заболяването е определена неправилно и ефектът от лекарството отсъства, тогава се взема решение за постепенно увеличаване на дозата. Предписаната доза се прилага за 1,5-2 месеца, след което количеството на лекарството намалява постепенно в продължение на 2 години.

В допълнение към глюкокортикостероидите, не е изключена вероятността от предписване от лекар и цитостатици: Метотрексат и Азатиоприн.

Обмислете по-подробно ефекта на тези лекарства.

Метотрексат се започва с доза не повече от 7,5 mg / седмица. След това дозата се увеличава постепенно по преценка на лекаря с 0,25 mg на седмица. Лекарството действа ефективно, но първите промени могат да бъдат забелязани не по-рано от шест месеца по-късно. След това се преразглежда положителната динамика на ефекта на лекарството и, ако има такава, дозата се намалява. Лечението може да продължи до две до три години.

Следните лица нямат право да използват метотрексат:

бременни жени;
хора с бъбречни и чернодробни заболявания;
хора със заболявания на костния мозък.

Азатиоприн се предписва поради наличието на противопоказания за метотрексат. Има по-нежен ефект, но по-малко ефективен. Дозировката започва от 2 mg / ден и продължава до появата на положителни промени. Тези промени се появяват след около 7-8 месеца, след което си струва да намалите дозата на лекарството.

В допълнение към горните лекарства се използват и обогатени средства, които имат положителен ефект върху лечението - това са витамини от група В, кокарбоксилаза, АТФ и нестероидни противовъзпалителни средства.

Профилактика

В допълнение към лечението трябва да се предотврати заболяване, наречено дерматомиозит, като се избягва хипотермия и навременно лечение на инфекции. Не е позволено и спонтанно и без рецепта да се приемат лекарства, особено непознати. Също така е необходимо да се поддържа хигиена и чистота в къщата, особено там, където има малки деца.

Дерматомиозит, наричан още болест на Вагнер, е много тежко възпалително заболяване на мускулната тъкан, което се развива постепенно и засяга също кожата, причинявайки отоци и еритема, и вътрешните органи. В този случай мобилността е силно нарушена. Много често това системно заболяване може да се усложни от отлагането на калций в мускулните тъкани или развитието на гнойни инфекциозни заболявания.

Развитието на това заболяване при жените се среща 2 пъти по-често, отколкото при мъжете. Болестта е селективна и във възрастта на жертвите, критериите за нейния подбор показват деца от 5 до 15 години или възрастни от 40 до 60 години.

Причини за възникване

Официално дерматомиозитът се счита за мултисимптоматично заболяване. И все пак дългата история на неговото изследване не е донесла плод под формата на разбиране на етиологията му. Следователно класификацията на заболяванията го определя като идиопатична. Експертите смятат, че заболяването може да бъде повлияно от:

усложнения след предишни вирусни инфекции, като грип;
вторично явление на фона на съществуващо онкологично заболяване;
генетично предразположение към това заболяване;
реакция към различни лекарства;
реакция към ваксинация срещу холера, морбили, паротит, коремен тиф, рубеола;
бременност;
изолация;
алергия към лекарства;
нараняване;
хипотермия;
борелиоза.

Симптоми

За да бъде успешна диагнозата на заболяването, трябва да обърнете внимание на следните симптоми:

появата на мускулна слабост, която може да се изрази в трудности при извършване на най-простите ежедневни дейности;
върху кожата, засегнатите области се забелязват под формата на снимка на дерматит, поява на оток около очите, промяна в цвета на кожата до червен в областта на лицето и деколтето, поява на червен обрив над малките стави на ръцете, чиято повърхност е лющеща се, грапава и лющена кожа на дланите, напомняща повърхността на дланите на човек, работещ при неблагоприятни физически условия;
затруднено преглъщане;
изсушаване на повърхностите на лигавиците на тялото;
трудна работа на белите дробове;
дисфункция на сърцето;
в самото начало на развитието на заболяването най-често се наблюдава увреждане на малките стави, обикновено започващо от ръцете;
подуване на ръцете;
появата на болка и изтръпване на пръстите;
нарушаване на работата на бъбреците.

Диагностика

Диагностицирането на лезия в случай на заболяване е сравнително лесно. Той включва такива критерии.

Най-честата проява на заболяването по повърхността на кожата може да бъде появата на червени и розови възли и плаки, които понякога се лющят. Тяхното разположение обикновено се среща в областите на разтегателните стави. Понякога вместо тях се появява само зачервяване, което с времето може да бъде премахнато. Често се среща и появата на люляк обрив, разположен от ръба на горния клепач по цялото пространство до линията на веждите. Може да се комбинира с оток и да изглежда като лилави очила. Този симптом се забелязва веднага, особено в сравнение с по-ранна снимка на пациента. Такъв обрив се основава не само в тази област, но и се разпространява по лицето, спуска се насипно по шията до гърдите, покривайки деколтето, а също така се появява в горната част на гърба и ръцете. Можете да го срещнете както на корема, така и на цялата долна част на тялото. Когато се развие склеродермия, дерматомиозитът преминава в по-дълбок стадий.

В ранен стадий на развитие на заболяването може да се забележи още един важен симптом, на който самите пациенти обръщат внимание на последно място. Това са промени, които са засегнали нокътното легло. В този случай околоногтените хребети се зачервяват и кожата нараства около леглото.

Всички тези прояви са първите камбани, които се появяват много преди началото на мускулното увреждане. Едновременното увреждане както на кожата, така и на мускулната тъкан е изключително рядко. Навременната диагноза на заболяването може да помогне да се спре или просто да забави развитието му.

Фактът, че мускулите вече са засегнати, ясно показва мускулната слабост. Докато вършат обичайната си работа, пациентите забелязват затруднения при изкачване на стълби или в процеса на привеждане в ред на външния си вид. Проявява се в слабост на мускулите на нивото на раменете и таза, мускулите, отговорни за огъването на врата, а също и мускулите на пресата. С напредването на заболяването може да затрудни човек да държи главата си, особено когато заема хоризонтално положение или се издига от него. Когато са засегнати интеркосталните мускули, те засягат функцията на диафрагмата. Това води до дихателна недостатъчност. Засягайки мускулите, разположени във фаринкса, заболяването променя тембъра на гласа, а също така причинява затруднения при преглъщане. През този период някои пациенти могат да изпитат появата на болка в мускулните тъкани, въпреки че по-често това не се случва. Възпалението на мускулите води до нарушаване на кръвоснабдяването, мускулната маса намалява, а съединителната тъкан нараства все повече и повече. По това време се развиват сухожилно-мускулни контакти. Този етап от развитието на заболяването може да усложни полимиозит, при който дерматомиозитът ще бъде по-болезнен.

Когато заболяването засяга белите дробове, различни инфекциозни заболявания, пневмония и алвеолит могат да се присъединят към дихателна недостатъчност. Човекът започва да диша бързо и плитко, развива задух. Понякога се развива фиброза. Ако лезията е изразена, тогава задух, хрипове, скърцащи звуци в гърдите и хрипове ще бъдат постоянен спътник на пациента. Естествено, обемът на белите дробове намалява рязко.

Понякога можете да наблюдавате отлагането на калций в мускулната тъкан. Това се случва най-често в ранна възраст, особено при деца в предучилищна възраст. Можете да го забележите, като обърнете внимание на наличието на възли под кожата, плаки по повърхността на кожата или образувания, които наподобяват тумор. Ако депозитът е на повърхността на кожата, тогава тялото се опитва да се отърве от него, което причинява нагнояване и отхвърлянето му под формата на трохи. Диагностицирането на отлагания, разположени в дълбоки слоеве, може да бъде успешно само с рентгеново изследване.

Засегнатите стави могат да болят, понякога има подуване, а сутрин се усеща скованост. Тези стави губят своята подвижност.

Сърцето е орган, изтъкан от мускули. Следователно всичките му мембрани страдат, причинявайки тахикардия, приглушени тонове, нарушения в ритъма на сърдечния ритъм, често се появяват сърдечни удари. По този начин заболяването е бързо фатално, ако не бъде спряно навреме.

При увреждане на стомашно-чревния тракт можем да наблюдаваме клиничната картина, характерна за заболявания като колит или гастрит.

Диагностичните изследвания показват, че дейността на жлезите, отговорни за сексуалната активност, и надбъбречните жлези е притъпена.

При диагностициране на идиопатичен дерматомиозит можете да забележите малки промени в тестовете:

ESR в общия кръвен тест се повишава само леко;
има лека левкоцитоза;
в кръвта има наличие на ензими, образувани в резултат на разпадане на мускулите.

Всички други диагностични тестове се извършват само с цел потвърждаване на диагнозата дерматомиозит.

Лечение

Основните лекарства, необходими за успешно лечение на дерматомиозит, са глюкокортикоидите, заедно с които, ако е необходимо, се използват цитостатици. Също така в процеса на лечение участват лекарства, чиято основна функция е да възстановят микроциркулацията и метаболизма в организма. Освен това има нужда от лекарства, които поддържат вътрешните органи и помагат за предотвратяване на развитието на различни усложнения.

Прогноза

Прогнозата за пациентите с това заболяване не е много обнадеждаваща. 2 от 5 пациенти умират само в рамките на 2 години след откриването му. Основните причини за смъртта са проблеми с дихателната система, инфаркт и стомашно-чревни усложнения.

Дерматомиозитът (кодове M33.0, M33.1 и M33.9 в ICD ― 10) е системно заболяване от групата на патологиите на съединителната тъкан. В процеса на неговото развитие функционалността на скелетните мускули, ставите, вътрешните органи се влошава, мускулите се разрушават, костите се деформират. При дерматомиозит симптомите се появяват незабавно на кожата (снимка) и лечението започва незабавно, в противен случай човекът умира или става инвалид.

кратко описание на

Дерматомиозитът е заболяване, при което се възпаляват кожните тъкани, гладките мускулни влакна, скелетната мускулатура. По-късно те се унищожават, атрофират. Това причинява разстройство на функциите на ставите, гръбначния стълб, както и на кръвоносните съдове, вътрешните органи. Тези последици от заболяването могат да доведат до масивно кървене, дихателна недостатъчност или сложна инфекциозна патология.

Причините и патогенезата на заболяване като дерматомиозит не са напълно изяснени. Лекарите клонят към вирусната, автоимунната и генетична етиология на заболяването. Провокиращите фактори включват инфекция с Coxsackie B (Coxsackievirus), хормонални нарушения, неоплазми, продължителна хипотермия или прегряване, непоносимост към лекарства.

Разновидности на дерматомиозит

Лекарите използват общоприетото разделение на заболяването по хода на хронична, продължителна, остра или подостра форма. Според етапите се разграничават продромалния, манифестния и терминалния период.

Дерматомиозитът има следните разновидности:

амиопатична (без мускулен синдром);
първичен;
младежки (непълнолетни);
тумор (в комбинация с неоплазма, паранеопластичен);
свързани със заболявания на съединителната тъкан;
свързани с васкулит.

Според интензивността на развитието на патологичния процес се разграничават четири класа. По време на ремисия тя липсва (нулева степен на активност), при хронично протичане е минимална (III) или умерено изразена (II), а в острия период е висока (I).

Симптоми на дерматомиозит

Типичният дерматомиозит се характеризира с обширни възпалително-дегенеративни промени в тъканите на епидермиса и мускулите. Остра или подостра форма се развива внезапно и бързо. Възпалението обхваща всички мускули на тялото през първите 6-12 месеца от началото на продромалния период. Това нарушава работата на вътрешните органи, което води до свързване на вторични заболявания.

Остър дерматомиозит се проявява чрез:

Хроничният дерматомиозит се характеризира с продължително развитие, вълнообразно леко или умерено протичане на заболяването с рецидив и продължителни ремисии. Симптомите са доминирани от дистрофични промени в мускулите, пойкилодермия, контрактура и калцификация.

Клинични прояви на дерматомиозит

При типичния дерматомиозит лекарите идентифицират кожни, мускулни и ставни синдроми. Пациентът отбелязва дифузна болка в ставите и тялото, влошаване на двигателните функции, синкаво-лилав обрив, нарушаване на вътрешните органи.

Клинични признаци, които отличават дерматомиозит:

мускулно възпаление (миозит);
фотодерматит;
подуване, зачервяване на кожата (симптом на очила);
съдови мрежи, синини;
тъмни петна;
депигментирани кожни участъци;
удебеляване на епидермиса;
еритема по откритите части на тялото и/или под косата;
Синдром на Готрон (подутини и люспести червеникави петна по пръстите, бедрата и краката);
прекомерна сухота на кожата на дланите.

При дерматомиозит също се наблюдават чупливи и/или набраздени нокти и растеж на кожичките. При възпалителни процеси се появява подпухналост на ръцете, краката, лицето става подпухнало и наподобява маска.

В случай на увреждане на мускулите на вътрешните органи, те отбелязват:

Честите симптоми на дерматомиозит включват синдромите на Sjogren и Raynaud. Те се проявяват с повишена сухота на лигавиците на очите, дихателните пътища, стомашно-чревния тракт, нарушения на кръвообращението в краката и ръцете.

Мускулен разпад с дерматомиозит

Мускулите се разрушават поради продължително възпаление на тяхната тъкан. Човек започва да огъва крайниците трудно, да се навежда, да става от леглото. По-късно поради мускулна слабост се влошава работата на говорния апарат, изчезва мускулният тонус на хранопровода, нарушават се функциите на кръвоносните съдове, сърцето, бъбреците и други органи.

Разрушаването на мускулните структури е придружено от болка по време на почивка и по време на движение. Има и признаци на интоксикация: неразположение, треска, втрисане. Мускулната болка се увеличава при физическо натоварване или при натиск на тялото.

Други симптоми

В острата фаза при възрастни, по-рядко, отколкото при деца, започва треска и температурата се покачва над 38º C. При дерматомиозит може да опадне косата, задух, кашлица, влошаване на дихателната функция, световъртеж и други признаци на хипоксия.

Други симптоми на дерматомиозит:

болка във всички стави;
намален обхват на движение поради контрактура;
влошаване на дикцията и функцията на преглъщане;
вторични заболявания (пневмония, органна недостатъчност, гастрит и др.);
намаляване на телесното тегло.

При дерматомиозит се усещат и подутини под кожата или на рентгеновата снимка се забелязват уплътнения. Това са калциеви отлагания, образувани в тъканите на епидермиса, вътре в мускулите, по протежение на структурите на лигаментно-сухожилния апарат. Около втвърдяването на солта може да се появи язва и нагнояване.

Как се проявява дерматомиозитът при деца

При дете, на фона на интензивен растеж, симптомите на заболяването са по-изразени, отколкото при възрастни. При ювенилен остър дерматомиозит при деца температурата се повишава до 39º C, появяват се висока мускулна умора и треска. Детето също има рязко намаляване на теглото, има ярък обрив по кожата или петна, подобни на лишей розацея или дерматит.

При деца се забелязва силно изразено възпаление, придружено от силна болка във всички мускули и стави, дори в покой. Детето не може да се движи, разгъва лакти, колене, вдига глава над възглавницата, ставите му се подуват. При ювенилен дерматомиозит калционитът се образува по-бързо и по-често, отколкото при възрастни, и се развива васкулит. Заболяването е ясно свързано с маркери DR 3, NLA B8.

Диагностика на дерматомиозит

При дерматомиозит се обръщат за медицинска помощ към ревматолог. Пациентът трябва да бъде прегледан от андролог (мъже), гинеколог (жени), уролог, кардиолог, ангиолог, невролог и други специализирани лекари.

Методи за диагностика:

биохимични изследвания на урина, кръв;
кръвен тест с помощта на туморни маркери;
общи анализи на урина, кръв;
имунологични изследвания;
електромиография ENMG;
биопсия на възпалена мускулна тъкан, хистологично изследване;
Р-спектроскопия;
CT или MRI;
рентгенография.

В хода на изследването се установяват калцификации, фоликуларна дистрофия, дисфагия, влошаване на колагеновите структури и промени в мастните жлези. От външните признаци се отбелязват оток около очите, поява на паякообразни вени, петна по кожата (еритема, пигментация, обрив).

Други диагностични признаци, които отличават дерматомиозита са:

Диагнозата дерматомиозит потвърждава наличието на кожен и мускулен синдром. Ако няма промени в тъканите на епидермиса, тогава пациентът развива полимиозит.

Дерматомиозит: лечение

При дерматомиозит се използват сложни методи на лечение: лекарства, физиотерапия, диета, хирургия, занятия с логопед (ако са засегнати гълтателните мускули). В Москва се използват биологични продукти за генно инженерство. Традиционните методи са неефективни: с разрешение на лекар те се използват заедно с лекарства за предотвратяване на рецидив.

Медикаментозно лечение

При лекарствената терапия се използват фармацевтични препарати с имуносупресивно, патогенетично и противовъзпалително действие. Това са глюкокортикостероиди (не могат да се заменят с НСПВС), цитостатици, аминохинолинови лекарства, анаболни стероиди, имуноглобулин, фолиева киселина.

Базовата и поддържаща терапия се прилага в продължение на 3-5 години. Лекарствата потискат автоимунните възпаления в мускулите, кожата, тъканите на органите, предотвратяват образуването на калцификации, възстановяват микроциркулацията и клетъчния метаболизъм.

Какви лекарства се използват при лечението на заболяване като дерматомиозит:

По време на курса трябва да редувате високи и поддържащи дози лекарства. Медикаментозното лечение се спира след постигане на стабилна ремисия, когато симптомите на дерматомиозит не се проявяват в продължение на година или повече и показателите на теста не се влошават.

Физиотерапевтично лечение

Физиотерапията се прилага след елиминиране на обострянето (болка, възпаление). Предотвратява рецидив, мускулна дистрофия или контрактура.

Какви методи на лечение се предписват във фазата на отслабване на дерматомиозит:

За да се консолидират резултатите от основната терапия за дерматомиозит, се препоръчва почивка в санаториум. В курорта трябва да приемате саламура, сярни и други лечебни бани, да правите водна гимнастика, да се подлагате на общи масажни сесии и да използвате други методи на физиотерапия.

Хирургично лечение на дерматомиозит

Хирургическите методи на лечение коригират последствията от дерматомиозит, които причиняват инвалидност. Извършват се операции за премахване на мускулната контрактура, отстраняване на калцификации или неоплазми, а също и за почистване на некротичните зони и други инфекциозни огнища.

Прогноза за дерматомиозит

Днес прогнозата за смъртност при ювенилен дерматомиозит е намаляла от 11% на 1,5%, а при тежка инвалидност - от 16,9% на 5%. При останалите деца чрез действието на медикаментите се постига стабилна ремисия или пълно излекуване. Тези показатели са постигнати благодарение на навременни прегледи, подобряване на оборудването и лекарствата.

Ако пациентът се самолекува без правилна диагноза, дерматомиозитът прогресира бързо и 40% от пациентите умират от вътрешно кървене или дихателна недостатъчност. Имуносупресивната терапия подобрява благоприятната прогноза за оцеляване, но не предотвратява деформацията на крайниците. При туморна форма животът на пациента зависи от ефективността на терапията на рака.

Профилактика на дерматомиозит

При дерматомиозит е необходимо поддържащо лечение с глюкокортикостероиди, противовъзпалителни средства, витаминни и минерални комплекси. Човек с тази диагноза не трябва да пропуска последващ медицински преглед при ревматолог, офталмолог, дерматолог, препоръчва се редовно да дарява кръв за онкологични изследвания.

Необходимо е своевременно да се лекуват възпалителните патологии, да се предотврати ARVI и, по препоръка на лекар, да се почистят инфекциозните огнища.
Необходимо е да се прави масаж, ЛФК и плуване с лека физическа активност.
Човек с дерматомиозит не трябва да пуши, да прегрява на слънце или да се преохлажда, жените не се препоръчват да правят аборт.
Трябва да ядем повече протеинови храни, да ограничим приема на сол и въглехидратни храни.

Дългосрочната употреба на глюкокортикостероиди за дерматомиозит може да бъде усложнена от затлъстяване, хипертония, диабет или остеопороза. Затова се предприемат и превантивни мерки срещу тяхното развитие.

Дерматомиозитът е повтарящо се тежко и прогресиращо заболяване на целия организъм с характерни възпалителни и дегенеративни изменения в кожата, съединителната тъкан, скелетната и гладката мускулатура, кръвоносните съдове и вътрешните органи. Днес ще говорим подробно за него.

Патогенеза и особености на заболяването

Самолечението води до бързо прогресиране на патологията и животозастрашаващи усложнения.

Видеоклипът по-долу е посветен на дерматомиозит при деца:

Лечение

Лекарство

Има 7 вида традиционно използвани лекарства.

Глюкокортикостероиди

Най-оптималният избор се предписва в размер на 1 mg на ден на 1 килограм телесно тегло на възрастен пациент в острия стадий. В тежки случаи дневната доза в рамките на един месец се увеличава до 2 mg / kg. Когато се постигне терапевтичният ефект, те много бавно преминават към намалени дози (с ¼ от приложената). Недопустимо е бързото намаляване на дозата, за да се избегнат тежки екзацербации.

Крайно нежелателно е вместо преднизолон да се предписват нестероидни противовъзпалителни средства. Това рязко влошава прогнозата и увеличава вероятността от сериозни последици.

Имуносупресори-цитостатици

Предписва се за ниска терапевтична ефективност на стероидите. Основен:, (с белодробна фиброза).

Началната доза на метотрексат през устата е 7,5 mg на седмица, като се увеличава с 0,25 mg на седмица, докато се постигне ефектът (максималната седмична доза е 25 mg)
Интравенозна инфузия (интрамускулно метотрексат не се прилага) започва с 0,2 mg на 1 kg тегло на пациента на седмица, като се увеличава дозата с 0,2 mg / kg на седмица.
Очакваният терапевтичен резултат се наблюдава след 1 - 1,5 месеца, максималният терапевтичен ефект - след 5 месеца. Намалете дозата много бавно (с една четвърт от използваното количество на седмица).
Схемата на лечение предвижда съвместно използване на метотрексат с преднизолон.
Азатиоприн се започва с доза от 2-3 mg / kg на ден. Лекарството дава по-малко усложнения на кръвоносната система и лечението му може да бъде дългосрочно. Тъй като азатиопринът се счита за по-малко мощен от метотрексат, той често се комбинира с кортикостероиди.
Въвеждането на витамин B 9 (фолиева киселина) намалява риска от странични ефекти, особено тези, свързани с чернодробна дисфункция.

Други средства

Ниски дози аминохинолинови лекарства... Предписва се за смекчаване на кожните прояви като поддържаща терапия, обикновено при хронично протичане и в комбинация с други медикаменти. Основен: хидроксихлорохин 200 mg / ден.
Интравенозна инфузия на имуноглобулинв доза от 0,4 - 0,5 грама на килограм на ден се провежда с цел повишаване на положителния отговор на пациента към стандартната хормонална терапия. При много пациенти имуноглобулинът намалява възпалението, като засяга имунната система.
прозерин(по време на ремисия), кокарбоксилаза, неостигмин, АТФ, витамини от група В в инжекции, за нормализиране на мускулните функции.
Анаболен стероидкато Nerobol, Retabolil, по-често се използват като средства за укрепване на мускулната тъкан с дългосрочен курс на преднизолон.
Ако се образуват малки калцификации, определен терапевтичен резултат се постига при вътрешно приложение на колхицин, пробенецид, интравенозно приложение на Na 2 EDTA, локално приложение на трилон В.

Терапевтични

и лимфоцитаферезата се прилага главно при пациенти с тежко протичане, трудно поддаващи се на традиционно лечение, с признаци на васкулит и тежка мускулна патология.
Физическата терапия, предназначена за предотвратяване на мускулни контрактури, е задължителна, особено в детска възраст, но само в ремисия.

Хирургически

Понякога единични подкожни калцификации се отстраняват хирургично. Но това не е много ефективно, а основната задача е ранното откриване и предотвратяване на солни отлагания, особено при детски дерматомиозит, като се използва хормонална терапия с високи дози, понякога дори "агресивна".
Същата схема се използва за потискане на растежа на туморни образувания при паранеопластична дерматомиатоза. Хирургичното лечение, комбинирано с медикаменти, много често помага за премахване или значително намаляване на тежестта на анормалните прояви.

Характеристики на терапията

Напоследък започва използването на нови, генно инженерни биологични продукти, но строго индивидуално и по схема, разработена от лекар специалист.
Като се има предвид, че Преднизолон и Метипред дават сериозни странични ефекти, те предписват лекарства, които предпазват стомашната лигавица (гастропротектори), включително омепразол, ранитидин, калциеви и витамин D препарати, бифосфанати за предотвратяване на остеопороза.

По време на приема на Метипред не се допуска консумация на захар и сладки ястия, за да се избегне толерантността на организма към глюкозата.
При екзацербации почивката е строго показана. Когато процесът отшуми, можете постепенно да практикувате малка физическа активност, да се занимавате с физиотерапевтични упражнения, но много внимателно, за да не провокирате обостряне на заболяването.

Предотвратяване на заболявания

Все още не са разработени мерки, които биха могли да предотвратят развитието на дерматомиозит. Мерките за вторична превенция, след диагностициране на заболяването, включват:

поддържащо лечение с кортикостероиди,
контролни прегледи от дерматолог, ревматолог,
тестове за вероятност от онкология,
своевременно лечение на всякакви възпалителни заболявания,
елиминиране на огнища на инфекция в тялото.

Усложнения

При продължителен текущ дерматомиозит без лечение се развиват:

и трофични язви;
контрактури, костни деформации;
загуба на мускулна маса;
калцификация.

Най-сериозните усложнения, които заплашват пациента с напреднал дерматомиозит, от който, без подходящо лечение, до 40% от пациентите умират през първите 2 години:

аспирационна пневмония, алвеоларна фиброза;
разрушаване на мускулите на дихателните органи, хранопровода и фаринкса;
стомашно-чревно кървене;
сърдечна патология;
обща дистрофия, отслабване

Прогноза

Преди това патологията доведе до смъртта на почти 2/3 от пациентите. Днес използването на кортикостероиди дава изразен терапевтичен резултат, потиска агресивността на заболяването и, ако се използва правилно, значително подобрява дългосрочната прогноза.

Може да се прояви дерматомиозит в един епизод, преминаващ в стадий (неактивен курс (ремисия) в рамките на 2 години след първите признаци, а след това - не давайте рецидиви).
С полицикличен курсдългите периоди на ремисия се редуват с рецидиви. Това често се случва, ако дозата е рязко намалена или употребата на преднизолон бъде спряна.
Хроничен дерматомиозит, въпреки лечението, има по-висока вероятност от развитие на усложнения.

Колкото по-рано се постави точна диагноза и започне лечението, толкова по-добра е дългосрочната прогноза. При деца дерматомиозитът може да доведе до почти пълно излекуване или продължителна ремисия.

Видеоклипът по-долу ще ви разкаже повече за дерматомиозита и свързаните с него заболявания:

Дерматомиозит(DM) син. Болестта на Вагнер, болестта на Wagner-Unferricht-Hepp е тежко прогресиращо системно заболяване на съединителната тъкан, скелетната и гладката мускулатура с нарушена двигателна функция, кожата под формата на еритема и оток и съдовете на микроциркулаторното русло с увреждане на вътрешните органи, често усложнено чрез калцификация и гнойна инфекция. При 25-30% от пациентите кожният синдром липсва. В този случай те говорят за полимиозит (PM).

Честота DM се счита за рядко заболяване. По-често жените боледуват. При деца честотата е 1,4-2,7: 1, при възрастни 2-6,2: 1.

ЕтиологияПричините са неизвестни. В момента DM се счита за мултифакторно заболяване. Тъй като DM е по-често срещана в южноевропейските страни, а заболеваемостта нараства през пролетта и лятото, не е изключена ролята на инсолацията. В момента обаче най-голямо значение се придава на инфекциозните агенти. Епидемиологичните изследвания показват честото наличие на инфекциозни заболявания през 3-те месеца преди появата на СД. Грип, параинфлуенца, вируси на хепатит В, пикорнавируси, парвовируси и протозои (токсоплазми) се считат за етиологично значими. Сред бактериалните патогени се подчертава ролята на борелиозата и β-хемолитичния стрептокок от група А. Други предполагаеми етиологични фактори включват някои ваксини (срещу коремен тиф, холера, морбили, рубеола, паротит) и лекарствени вещества (D-пенициламин, растежен хормон).

Класификация

По произход

идиопатична (първична);

паранеопластични (вторични, туморни);

ювенилен дерматополимиозит (деца)

дерматомиозит (полимиозит) в комбинация с други дифузни заболявания на съединителната тъкан.

С течението

подостър;
хроничен.

клиникаКлиничните прояви са разнообразни, причинени са от генерализирани лезии на микроваскулатурата, но водещи са кожно-мускулният синдром.

Кожни промениКласическите кожни прояви са симптом на Готрон и хелиотропен обрив. Симптомът на Готрон е появата на червени и розови, понякога лющещи се възли и плаки по кожата в областта на екстензорните повърхности на ставите (най-често междуфалангеални, метакарпофалангеални, лакътни и коленни). Понякога симптомът на Готрон се проявява само с тъпо зачервяване, впоследствие напълно обратимо.

Хелиотропен обрив - Това е лилав или червен кожен обрив по горните клепачи и пространството между горния клепач и веждата (симптом на "лилави очила"), често в комбинация с подуване около очите. Обривът може да се открие и по лицето, гърдите и шията (V-образна), по горната част на гърба и горната част на ръцете (симптом на шал), корема, задните части, бедрата и краката. Често по кожата на пациентите се появяват промени като клон на дърво (дървоподобно ливедо) с бордо-синкав цвят в областта на раменния пояс и проксималните крайници.

Промените в нокътното легло, като зачервяване на околонокътните хребети и свръхрастеж на кожата около нокътното легло, могат да бъдат ранен признак на заболяване. Кожните прояви при DM често предхождат мускулното увреждане средно за няколко месеца или дори години. Изолираните кожни лезии в началото са по-чести от мускулните и кожните лезии едновременно.

Засягане на скелетните мускулиСиметричната слабост на мускулите на раменните и тазовите пояси, флексорите на шията и коремните мускули е кардинален симптом с различна тежест. Обикновено те забелязват затруднения при извършване на ежедневни дейности: изкачване на стълби, ставане от нисък стол и т. н. Прогресирането на заболяването води до факта, че пациентът не държи добре главата си, особено когато лежи или става. Опасни симптоми са поражението на дихателната и гълтателната мускулатура. Засягането на междуребрените мускули и диафрагмата може да доведе до дихателна недостатъчност. Когато мускулите на фаринкса са засегнати, тембърът на гласа се променя, започва назализъм, задавяне и възникват затруднения при преглъщане на храна. Често пациентите се оплакват от мускулна болка, въпреки че мускулната слабост може да настъпи без болка. Възпалителните промени в мускулите са придружени от нарушение на тяхното кръвоснабдяване, доставка на хранителни вещества, което води до намаляване на мускулната маса, пролиферация на съединителната тъкан в мускулите и развитие на сухожилни мускулни контрактури.

Увреждане на белите дробовеУвреждането на белодробната система при пациенти с дерматомиозит се причинява от редица фактори: мускулен синдром (хиповентация), наличие и развитие на инфекция, аспирация при преглъщане, развитие на интерстициална пневмония и фиброзиращ алвеолит. Мускулната слабост, която се разпространява в дихателните мускули, включително диафрагмата, причинява намаляване на вентилационната функция на белите дробове. Клинично това се изразява в често и плитко дишане, инспираторна диспнея и развитие на хипостатична пневмония. Дисфагия с аспирация на течност и храна в белите дробове причинява развитието на аспирационна пневмония. Белодробно увреждане се открива при 5-46% от пациентите с дерматомиозит, главно под формата на интерстициална пневмония, фиброзиращ алвеолит и фиброза. При тежки белодробни увреждания се наблюдават задух и кашлица, хрипове и крепитус. Тестовете за белодробна функция показват предимно рестриктивен тип нарушения с намаляване на общия и жизнен капацитет на белите дробове, хипоксемията се характеризира с умерено намаляване на дифузионния капацитет на белите дробове. Има определени подтипове интерстициални белодробни лезии, които трябва да се имат предвид при диагностициране и лечение на дерматомиозит:

Остър или подостър тип с тежка, бързо прогресираща диспнея и нарастваща хипоксемия още през първите месеци на заболяването.

Хроничен тип с бавно прогресираща диспнея.

Асимптоматичен тип, субклинично протичане, разкрива се при рентгеново и функционално изследване на белите дробове.

Първият тип интерстициална белодробна лезия е с най-лоша прогноза и изисква ранна активна терапия с глюкокортикостероиди, цитостатици и др. Белодробна фиброза се развива при 5-10% от пациентите. Характеризира се с нарастваща инспираторна диспнея, суха кашлица, крепитиращи хрипове в долните части на белите дробове и нарастваща дихателна недостатъчност. Необходимо е да се има предвид възможността за развитие на туморен, често метастатичен процес в белите дробове.

Други симптомиКалцификацията на меките тъкани (предимно мускули и подкожна мастна тъкан) е характеристика на ювенилния вариант на заболяването, наблюдава се 5 пъти по-често, отколкото при DM при възрастни, и особено често в предучилищна възраст. Калцификацията може да бъде ограничена или дифузна, симетрична или асиметрична, представлява отлагане на отлагания на калциеви соли (хидроксиапатити) в кожата, подкожната тъкан, мускулите или междумускулните пространства под формата на единични възли, големи тумороподобни образувания, повърхностни плаки. При повърхностно разположение на калцификацията е възможна възпалителна реакция на околните тъкани, нагнояване и отхвърляне под формата на малки маси. Дълбоко разположените мускулни калцификации, особено единичните, могат да бъдат открити само чрез рентгеново изследване.

Увреждане на ставитеСтавният синдром може да се прояви с болка и ограничена подвижност в ставите, сутрешна скованост както в малките, така и в големите стави. Подуването е по-рядко. По правило по време на лечението всички промени в ставите претърпяват обратно развитие.

Сърдечна недостатъчностСистемният мускулен процес и съдовите лезии причиняват често участие на миокарда в патологичния процес, въпреки че и трите мембрани на сърцето и коронарните съдове могат да страдат от DM, до развитие на сърдечен удар. В активния период пациентите имат тахикардия, приглушени сърдечни звуци, нарушения на ритъма.

Лезии на стомашно-чревния трактОсновната причина за увреждане на стомашно-чревния тракт при DM е широко разпространена съдова лезия с развитие на недохранване на лигавицата, нарушена проходимост на нервите и увреждане на гладката мускулатура. Възможна клиника на гастрит, колит, включително ерозивни и улцерозни лезии. В този случай може да се появи незначително или обилно кървене, възможна е перфорация, водеща до перитонит.

Ендокринни нарушенияТе се проявяват с промени във функционалната активност на половите жлези, хипофизно-надбъбречната система, което може да бъде свързано както с тежестта на заболяването и васкулита, така и с провежданата стероидна терапия.

ДиагностикаКлиничната картина е в основата на диагнозата. В общия анализ на кръвта със СД има само умерено повишена ESR, малка левкоцитоза. При биохимичния анализ на кръвта се наблюдава повишаване на т.нар. „Ензими за разграждане на мускулите“ (креатин фосфокиназа, лактат дехидрогеназа, ALT, AST, алдолаза), което има диагностична стойност. При остър процес CPK и LDH могат да надвишават нормата с 10 или повече пъти. Имунологични изследвания: антитела към хистидил тРНК синтетаза (Jo 1) Инструментални методи - мускулна биопсия - за потвърждаване на диагнозата

ЛечениеОсновата на лечението са глюкокортикоиди, според показанията на цитостатици (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн) и лекарства, насочени към премахване на нарушения на микроциркулацията, метаболизма, поддържане на функциите на вътрешните органи, предотвратяване на усложнения на заболяването и терапия.

литература

1. Е. И. Алексеева, С. И. Валиева, Т. М. Бзарова, Е. Г. Чистякова и др. "Ревматология" - сборник с методически материали, с. 40-47

2. Детска ревматология: ръководство за лекари, изд. А. А. Баранова, Л. К. Баженова. М., Медицина, 2002.

3. L. A. Saykova, T. M. Alekseeva "Хроничен полимиозит" M., Foliant, 2000, 120 p.

Дерматомиозит

Дерматомиозит- възпалително мускулно увреждане, характеризиращо се с увреждане на набраздената и гладка мускулатура с нарушена двигателна функция, както и увреждане на кожата под формата на зачервяване и оток, главно в открити области на тялото.

Преобладаваща възраст на развитие на заболяването: определят се два пика на заболеваемост - на възраст 5-15 и 40-60 години. Преобладаващият пол е женски (2:1).

Причината за дерматомиозит не е известна. Обсъжда се възможната роля на вирусните фактори, предимно пикорнавирусите. Връзката между онкологията и дерматомиозита предполага автоимунна реакция, причинена от антигенно маскиране на тумора и мускулната тъкан.

Прояви на дерматомиозитМускулна слабост: затруднено разресване, миене на зъби, ставане от нисък стол, качване в превозно средство

Кожни лезии: фотодерматит и "слънчев" оток на околоочния регион, зачервяване на кожата на лицето и в областта на "деколтето", червени люспести изригвания върху малките стави на ръцете, зачервяване и лющене на кожата на дланите ( ръка на механик)

Нарушения при преглъщане. Сухи лигавици

Увреждане на белите дробове. Сърдечна недостатъчност

Симетрично увреждане на ставите без деформации, засягащо най-често малките стави на ръцете; често се развива в началото на заболяването

Синдром на карпалния тунел: подуване на ръцете, болка и намалена чувствителност на пръсти I-III и IV пръсти

Увреждане на бъбреците

Изследване за дерматомиозит

Увеличаване на съдържанието на CPK в серума

Серумната алдолаза се повишава

Повишена концентрация на серумния креатинин (при по-малко от 50% от пациентите)

Наличието на миоглобин в урината

Повишена ESR при общ кръвен тест

Високи титри на ревматоиден фактор (при по-малко от 50% от пациентите) в серума

Наличието на ANAT (при повече от 50% от пациентите)

ЕКГ - аритмии, нарушения на проводимостта

Електромиография - мускулна възбудимост?

Мускулна биопсия (делтоиден или квадрицепс на феморис) - признаци на възпаление

Рентгеновите промени в ставите не са типични (при деца е възможно образуването на калцификации в меките тъкани)

Лечение на дерматомиозитХормоните са лекарството на избор при лечението на дерматомиозит (например преднизон). В острия стадий на заболяването началната доза преднизолон е 1 mg / kg / ден. Ако няма подобрение в рамките на 4 седмици, дозата трябва да се увеличи с 0,25 mg / kg / месец до 2 mg / kg / ден с адекватна оценка на клиничната и лабораторна ефикасност. След достигане на клинична и лабораторна ремисия (но не по-рано от 4-6 седмици от началото на лечението) дозата на преднизолон постепенно се намалява (около 1/4 от дневната доза през всеки месец под клиничен и лабораторен контрол, с отрицателна динамика дозата се увеличава отново). Общата продължителност на лечението на дерматомиозит е приблизително 2-3 години.

Метотрексат. Когато се приема перорално, началната доза е 7,5 mg / седмица с увеличение с 0,25 mg / седмица, докато се постигне ефектът (не повече от 25 mg / седмица). Когато се прилага интравенозно, началната доза е 0,2 mg / kg / седмица с увеличение с 0,2 mg / kg / седмица (не повече от 25 mg / седмица), докато се постигне ефектът. При това заболяване метотрексат не се прилага интрамускулно! Клиничният ефект на лекарството обикновено се развива след 6 седмици, максималният ефект - след 5 месеца. При достигане на ремисия метотрексатът се отменя, като постепенно се намалява дозата (с 1/4 на седмица). При лечението на дерматомиозит е необходимо да се провеждат общи кръвни изследвания, изследвания на урината, както и функционални чернодробни тестове. Метотрексатът е противопоказан при бременност, заболявания на черния дроб, бъбреците, костния мозък; несъвместим с антикоагуланти, салицилати и лекарства, които инхибират хематопоезата

Азатиоприн (по-малко ефективен от метотрексат). Доза 2-3 mg / kg / ден. Максималният ефект обикновено се развива след 6-9 месеца. Освен това дневната доза се намалява с 0,5 mg / kg на всеки 4-8 седмици до минималната ефективна. Азатиоприн е противопоказан при тежка хемопоетична супресия, тежко чернодробно заболяване, бременност

Циклоспорин: начална доза 2,5-3,5 mg/kg, поддържаща доза 2-2,5 mg/kg

Циклофосфамидът се използва за развитие на белодробно увреждане при 2 mg / kg / ден.

Аминохинолиновите производни (хидроксихлорохин 200 mg / ден) ви позволяват да контролирате кожните прояви на дерматомиозит.

Имуноглобулин интравенозно в доза 0,4-0,5 g / kg (продължително лечение).

Плазмафереза, лимфоцитофереза