Книга: "Редки неврологични синдроми и заболявания" (В. В. Пономарев)

Глава 1. Възходяща парализа на Ландри

Възходящата парализа на Ландри (IPP) е описана за първи път от френския невролог Жан Батист Ландри през 1859 г. и сега е проява на остра URP. През 1916 г. сънародниците Й. Ландри - Жорж Гилен, Жан Александър Баре и Андре Строл допълват клиничните и цереброспиналните течности на тази патология. И от 50 -те години на миналия век. в литературата това заболяване се нарича синдром на Гилен-Баре, а имената на Ландри и Строл обикновено се пропускат.

В класическата версия IDP се проявява с бързо развиваща се (от няколко дни до 2 седмици) слабост и парализа на краката, след това възходяща слабост на ръцете, шията, луковицата и дихателните мускули на гръдния кош. Двигателните нарушения в крайниците обикновено са симетрични, сензорните нарушения често не са изразени, сухожилно-периосталните рефлекси изчезват. При ВРЛ често се среща автономна дисфункция (пандизавтономия), проявяваща се с нарушения на дихателния и сърдечния ритъм, както и засягане на лицевата и опашната група на черепните нерви.

Етиологичната причина за ВРЛ могат да бъдат вирусни и бактериални инфекции, прилагане на терапевтични ваксини и серуми. В повечето случаи обаче етиологията на заболяването остава неизвестна и такива случаи се третират като идиопатични. Патогенезата на ВРЛ е свързана с автоимунни механизми, водещи до демиелинизация на определени части от PNS. Участието на централната нервна система в тази патология е по -рядко срещано и се дължи на загубата на контролиращите функции на имунната система. Лечението на ВРЛ има две направления: симптоматично и имуномодулиращо. Повечето изследователи подчертават високата смъртност от ВРЛ, достигаща 10-33%, главно поради развитието на дихателна недостатъчност. Оцелелите често имат тежко остатъчно заболяване.

Наблюдавахме 12 пациенти с тежки прояви на ВРЛ (10 мъже, 2 жени, на възраст 19-59 години). Честотата на ВРЛ в общата структура на URT, според нашите данни, е била 6%. Петима пациенти от тази група са починали (смъртност - 41%). При патоморфологичното изследване на мъртвите в четири случая е установено, че етиологичната причина за заболяването е генерализирана херпесна инфекция. Ето едно от тези наблюдения.

Пациент 3., на 19 години, неработещ, е доставен с линейка с оплаквания от силна болка в шията, слабост в крайниците, задръжка на урина. Болен в продължение на 7 дни след обща хипотермия (спи на земята), когато имаше болки във врата, неудобство и нарастваща слабост в левите крайници. На 5 -ия ден от заболяването се присъедини задържането на урина. Той не е потърсил медицинска помощ. От по -рано пренесените болести отбелязах редки настинки. Обективно, при постъпване, състоянието на умерена тежест, кръвно налягане 110/80 mm Hg. Чл., Пулс 84 удара / мин, не е установена соматична патология. Неврологично: съзнателно, леко еуфорично. Лека слабост на кръговите мускули на очите, плегия на лявата ръка и крак, умерена хемипареза вдясно. Тонът в крайниците е повишен според пирамидалния тип, сухожилно-периосталните рефлекси по ръцете са високи с разширени зони D> S, коляното, Ахил отсъстват. Нередовен симптом на Бабински от двете страни, хиперестезия с хиперпатия на краката. Отбелязани са силни болки при палпация в шийните прешлени и нервни стволове по краката, положителни симптоми на радикуларно напрежение, задръжка на урина.

При преглед: в общата кръвна картина, умерена левкоцитоза (12,4-109 / l), в кръвната формула, изразена лимфопения (4%). Биохимичният кръвен тест е нормален. Имунограма на кръвта: значително намаляване на IgG до 3,4 g / l (норма 13,2 ± 0,5 g / l) и IgM 0,4 g / l (норма 1,0 ± 0,04 g / l), повишени циркулиращи имунни комплекси 38% (норма 20,3 ± 2,0 %). CSF: протеин 0,69 g / l, цитоза 54 10b клетки / l (100% лимфоцити), значително повишено съдържание на IgG 2,6 g / l (норма 0,3 ± 0,03 g / l), IgA 0,7 g / l (норма 0,07 + 0,001 g / l) и IgM 0,6 g / l (липсва в нормата). Кръвен тест за ХИВ е отрицателен, не са провеждани други вирусологични изследвания. На фундуса на вените се открива множество. Рентгенография на шийните прешлени и белите дробове: не е установена патология. ENMG: скоростта на провеждане на импулса е значително намалена-до 15-25 m / s и амплитудата на М-отговора, F-вълната не се записва.

Въпреки продължаващата терапия (глюкокортикоиди, детоксикация и имунокоректираща терапия), състоянието на пациента продължава да се влошава. Развива се тетраплегия, избледняват сухожилно-периосталните рефлекси, нарастващо ниво на нарушение на чувствителността в гърдите, появяват се епизоди на задух. В CSF се отбелязва повишаване на нивото на протеин до 1,1 g / l и цитоза от 135-106 клетки / l (100% лимфоцити). На 12 -ия ден от приемането настъпва спинално спиране на дишането. Извършена е интубация на трахеята, пациентът е преместен на изкуствена вентилация на белите дробове с апарата "Фаза-5". През този период в неврологичния статус съзнанието остава непокътнато, появява се хоризонтален нистагъм, дълбокото мускулно усещане в крайниците е силно разстроено, телесната температура се повишава до фебрилни стойности, нестабилността на сърдечната честота и артериалната хипотония се присъединяват. Състоянието на пациента продължава да се влошава и на 25 -ия ден от началото на заболяването настъпва сърдечен арест и се констатира смърт.

Крайна клинична диагноза: остра възпалителна демиелинизираща менингоенцефаломиелополиневропатия, вероятно с вирусен произход, възходяща парализа на Ландри с тетраплегия, задръжка на урина, спинално спиране на дишането. Усложнения: оток и разместване на мозъчния ствол, хипостатична пневмония.

Аутопсията (резултатите бяха проверени от проф. М. К. Недзведем) показа уголемяване на черния дроб (тегло 1700 g) и далака (230 g), двустранна бронхопневмония. Мозъкът е 1600 g с признаци на оток и подуване. На сливиците на малкия мозък има удушаващ жлеб от вмъкването във фораменния магнум. Микроскопски: признаци на нередовен кръвоизлив и малки диапедетични кръвоизливи в паренхимните органи. Внутриядрени херпесни включвания от тип I и II са открити в хепатоцити, епител на извити тубули на бъбреците, миокардиоцити, в клетките на островчетата на Лангерханс на панкреаса. В белите дробове серозна пневмония, рязко изобилие от интералвеоларни прегради, ателектаза, кръгли клетъчни инфилтрати близо до стените на бронхите. Мозък: застой и кръгли клетъчни инфилтрати в пиа матер. Едематозна спонгиоза на молекулярния слой на кората, редуваща се с огнища на фиброзна глиоза. В невроните на кората интрануклеарните херпесни включвания са предимно от тип I (фиг. 2), има клетки - сенки, признаци на невронофагия, явлението „черница зрънце“. Херпетични включвания тип II преобладават в астроцитите и фибробластите на пиа матер. В областта на подкорковите ядра, кръвоклетъчни периваскуларни инфилтрати, демиелинизация на отделни снопове проводящи влакна.

Ориз. 2. В невроните на кората (поле 4) интрануклеарните херпесни включвания са предимно от тип I в ядрата на невроните на слой VI (обозначени със стрелки). Оцветяване с хематоксилин и еозин, увеличение 400

Гръбначен мозък: тежка склероза на пиа матер, на места с кръглоклетъчни инфилтрати на предните и задните корени, огнища на демиелинизация и пролиферация на макро- и микроглийни клетки. Предните рога на гръбначния мозък са атрофирани, запазени са не повече от 5-7 моторни неврони (фиг. 3). Предният свързващ процеп се разширява. В хода на пирамидалните пътища, разпадането на миелиновите влакна, васкулит в страничния пирамидален сноп от едната страна. Фокална едро-влакнеста глиоза в периферните части на сноповете на Govers. В епидуралната тъкан има периваскуларни и дифузни кръглоклетъчни инфилтрати, васкулит, пресни кръвоизливи. Антигенът на вируса на херпес симплекс е открит в клетките на мозъка и гръбначния мозък по метода на имунофлуоресценция.

Ориз. 3. Гръбначен мозък: намаляване на броя на двигателните неврони в предния рог.

По този начин пациентът е развил клинично остро множествени лезии на структурите на PNS и CNS (периферни нерви, гръбначни корени, мембрани и вещества на гръбначния мозък, както и мозъчния ствол, опашната група на черепните и лицевите нерви). Имунологичните промени в кръвния серум и особено в CSF са характерни за възпалителния и демиелинизиращия характер на заболяването. Лабораторните признаци на имунен дефицит предполагат вирусен генезис на заболяването. За съжаление, лечението беше неефективно. Въпреки привидно острата природа на процеса, патоморфологичното изследване показа, че пациентът има хроничен възпалителен процес в мозъка и гръбначния мозък, проявен под формата на огнища на глиоза, намаляване на броя на невроните както в кората, така и в областта на предните рога на гръбначния мозък с атрофия на предните струни и разширяването на предната разделителна междина. Увеличаването на имунодефицита в нашето наблюдение доведе до генерализиране на инфекцията и увреждане на периферните нерви и корени. Разпространението на демиелинизиращия процес към пирамидалните пътища на гръбначния мозък предизвика развитието на ВРЛ с участието на цялата надлъжна ос на цереброспиналната ос в процеса. Херпесната инфекция в горното наблюдение не само играе ролята на провокиращ фактор, но и става причина за директно увреждане на нервната система и вътрешните органи, което води до летален изход.

Вътрешно разселените лица като една от клиничните прояви на остра инфекция на горните дихателни пътища са сред полиетиологичните и органоспецифични автоимунни заболявания. Установено е, че провокиращите агенти за неговото развитие са цитомегаловирус, вирус на Епщайн-Бар, прости (типове 1 и 2) и херпес зостер, вируси на хепатит А и В, вирус на човешка имунна недостатъчност, Mycoplasma pneumoniae. През последните години е установена патогенетична връзка между бактериална инфекция (Campylobacter jejuni), клинично проявена от гастроентерит, и последващото развитие на тежки прояви на URT. Този процес се основава на механизма на молекулярната мимикрия. Това се дължи на факта, че липополизахаридната мембрана на патогена има ганглиозид GM1, подобен на миелина на периферните нерви. Развитието на механизмите на автоимунно възпаление до голяма степен се дължи на промяна в хуморалния имунен отговор, а поради подобна антигенна структура, производството на анти-GMl антитела е насочено не само срещу патогена, но и срещу миелина на периферните нерви . В допълнение, производството на антиген-специфични Т-лимфоцити, провъзпалителни цитокини и нарушаване на кръвно-мозъчната бариера са важни при ВРЛ. Поради активирането на системата на комплемента, мембранно-атакуващите комплекси се образуват и отлагат върху повърхността на мембраните на клетките на Шван, които в комбинация с действието на макрофагите водят до първична демиелинизация на нервната система.

По правило развитието на първите неврологични признаци на ВРЛ за 1-3 седмици се предхожда от различни възпалителни заболявания в 60-70% от случаите. При други пациенти ВРЛ се развива на фона на пълно благосъстояние. В повечето случаи етапът на предшествениците на заболяването започва със сензорни нарушения в краката и (или) ръцете, по -рядко с мускулни болки в гръбначния стълб и болезнени крампи (крампи) в крайниците. Изтръпване, парестезии и слабост първоначално се появяват в краката, а след няколко часа или дни - в ръцете. Нарушения на повърхностната чувствителност се наблюдават при повечето пациенти под формата на хипалгезия или хипералгезия и (или) хиперпатия и често имат симетричен полиневритен характер, понякога придобиват възходящ тип по корема и гърдите. Дълбоката чувствителност (мускулно-ставна) страда в 20-50% от случаите.

Следващият етап (етап на парализа) се проявява със симетрична мускулна слабост по -често в проксималните крайници. Може би леко преобладаване на слабост от едната страна на тялото (което се случи в нашето наблюдение) или кръстосан характер (например в дясната ръка и левия крак). Характеризира се с намаляване на мускулния тонус, загуба на сухожилно-периостални рефлекси, положителни симптоми на радикуларно напрежение, болезненост на нервните стволове при палпация. При 50% от пациентите са засегнати черепните нерви VII, IX и X (4).

Поражението на автономната нервна система при ВПЛ почти винаги се отбелязва и се проявява от сегментарни нарушения (хиперхидроза или суха кожа на багажника, дланите и стъпалата) до пандизавтономия под формата на сърдечни аритмии, синусова бради- или тахикардия и лабилна кръв налягане.

В повечето случаи ВПЛ имат най -страховитото проявление на заболяването - дихателна недостатъчност. Л. М. Попова идентифицира пет причини за нейното формиране:

1. Увреждане на корените на гръбначния мозък и периферните нерви, които инервират диафрагмата, междуребрените мускули, спомагателните дихателни мускули, което води до отслабване или спиране на дихателните движения.
2. Поражението на глософарингеалните, блуждаещите и хипоглосалните нерви води до дисфункция на мускулите на мекото небце, фаринкса, ларинкса, езика с нарушена проходимост или запушване на дихателните пътища.
3. Увреждане на корените и периферните нерви, които инервират коремните мускули, диафрагмата, нарушение на рефлексния механизъм на кашлицата, самопочистване на бронхиалното дърво.
4. Изключване на участъци от белодробния паренхим от дишане - ателектаза, аспирационна пневмония.
5. Нарушение на нервно-трофичните функции поради увреждане на центровете на вегетативната инервация на дихателните пътища.

Разпространението на демиелинизиращия процес към централната нервна система е придружено от добавяне на хиперрефлексия, патологични признаци на стъпалото, възходящо ниво на нарушена чувствителност, тазови нарушения и синдром на мозъчния ствол на мозъка.

В клиничната картина е налице „явление на клинична дисоциация“, което се проявява с наличието на признаци на едновременно увреждане на централната нервна система и ПНС. Такива клинични характеристики могат да се дължат на имунологични нарушения под формата на производство на кръстосано реактивни антитела към миелиновите компоненти на определени структури на нервната система. Трябва да се приеме, че при остра URT се формира патологична система, при която най -уязвимите звена на нервната система (корените и нервите) в процеса на филогенеза страдат първи. При достатъчна компенсация патологичният процес се локализира и се проявява в поражението само на структурите на PNS. В случай на недостатъчност на компенсаторни механизми и (или) прикрепване на имунодефицит при редица пациенти, клиничните прояви на демиелинизиращия процес се определят в други части на цереброспиналната ос.

Важна характеристика на хода на ВРЛ в сравнение с други клинични прояви на URT е дългият етап на възстановяване, който според А. Jager е средно 568 дни. Според съвременната класификация, предложена от Р. Хюз, се разграничават няколко клинични форми на остра инфекция на горните дихателни пътища:

Възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия;
моторна аксонална полиневропатия;
моторно-сензорна аксонална полиневропатия;
Синдром на Милър Фишър;
сензорна демиелинизираща полиневропатия;
пандизавтономия.

Терминът "възходяща парализа на Ландри" отсъства в съвременната класификация на URT и понастоящем има само историческо значение. От наша гледна точка, включването на формуляра за ВРЛ в диагностиката на заболяването подчертава особената тежест на процеса. По отношение на клиничните характеристики острата моторно-сензорна аксонна полиневропатия е най-близка до ВРЛ.
В допълнение към клиничните данни, диагнозата на ВРЛ се основава на изследване на цереброспиналната течност и ENMG тестване. CSF-специфичен за ВРЛ е протеино-клетъчната дисоциация, открита при 90% от пациентите в цереброспиналната течност от 5-7-ия ден от заболяването. Нивата на CSF протеин варират от 1,5 до 4,5 g / L. Този показател индиректно отразява пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера и е прогностично неблагоприятен. Клетъчният състав обикновено съдържа не повече от 10 моноядрени лимфоцити. ENMG се характеризира с признаци на демиелинизация и вторична аксонна дегенерация, които се проявяват чрез значително намаляване на скоростта на провеждане на импулса по периферните нерви, изчезване на F-вълната, намаляване на величината и промяна в латентността на М-отговор.

Диференциалната диагноза на ВРЛ се провежда с широк спектър от заболявания: хипокалиемия, рабдомиолиза, полимиозит, миастения гравис, ботулизъм и други полиневропатии (токсични, дисметаболични и др.).

Лечението на пациенти с ВДЛ започва с използването на неспецифични методи: грижа за кожата и лигавиците, саниране на устата - назофаринкса - трахеобронхиално дърво, предотвратяване на вътреболнична инфекция, корекция на водно -солевия състав на кръвта, сърдечно -съдови нарушения, проследяване на състояние на пикочния мехур и червата, терапията измерва дихателните нарушения, прехвърлянето на пациенти от спонтанно дишане към изкуствена вентилация. Абсолютната индикация за механична вентилация е намаляване на жизнения капацитет на белите дробове до 15 ml на 1 kg телесно тегло. Методите за избор на специфично лечение за ВРЛ понастоящем са използването на интравенозни имуноглобулини в доза от 0,4 g / kg телесно тегло за 5 дни и плазмафереза ​​от най-малко 35-40 ml плазма на 1 kg телесно тегло за една сесия , 3-4 пъти. Досега широко разпространеното лечение с кортикостероиди сега се използва все по -рядко.

Обсъжда се комбинираната употреба на кортикостероиди и интравенозни имуноглобулини. В случаите на доказан вирусен генезис на заболяването се предписват антивирусни средства (ацикловир - 1000 mg интравенозно за 5 дни). Рехабилитационните дейности включват физиотерапия, масаж, физическа и психотерапия.

По този начин IDP е рядък, но най -тежък вариант на остра URT, която се основава на автоимунни механизми. Херпесната инфекция при това заболяване може да играе ролята на етиологични и провокиращи фактори в развитието на болестта.

Син.: Остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (AIDP); Синдром на Kussmaul-Landry.

Вариант на относително доброкачествена течаща полирадикулоневропатия с автоимунен характер, обикновено характеризираща се с остра демиелинизация на корените на гръбначния и черепно-мозъчните нерви с развитие на периферна парализа и характерни промени в цереброспиналната течност (позиция G61.0 съгласно МКБ-10 ).

Често заболяването се развива след вирусни инфекции, хирургични интервенции, травми, серумно приложение, ваксинация, както и на фона на лимфом и други онкологични процеси, въпреки че в някои случаи не е възможно да се идентифицира някакъв фон или провокиращо събитие.

В типичните случаи се проявява като остро или подостро развитие на полиневропатия с нарастваща мускулна слабост, минимални сензорни нарушения, почти винаги - автономна нестабилност. Често участват мимическите мускули, почти никога окуломоторните мускули (с изключение на един от вариантите на АТФ -). Тежестта на симптомите достига максимум по -малко от 3 седмици след началото, но до 6 -тата седмица около 80% от пациентите демонстрират клинично подобрение в една или друга степен.

Протеино-клетъчната дисоциация е ликворологично характерна.

Диагностични критерии за ATS (NINCDS):

И.Задължително (задължително)

А.Повишаваща се слабост в повече от един крайник: от минимално намаляване на силата на краката, със или без хипо (а) рефлексия, до парализа на мускулите на всички крайници, багажника, лицевите мускули, луковичните мускули и външната офталмоплегия.

Б.Арефлексия. Характерна е пълната арефлексия, но е допустимо наличието на дистална арефлексия с ясна хипорефлексия на коляното и биципитални рефлекси.

II.Направете диагнозата достатъчно вероятна

А.Клиничен (подреден по низходяща диагностична стойност).

1. Прогресиращият ход на заболяването. Субективните и обективни признаци на мускулна слабост нарастват бързо, но прогресията спира до 4 -тата седмица на заболяването. Максималната тежест на симптомите се постига при 50%от пациентите до 2 -рата седмица, до 3 -тата седмица - вече при 80%, до 4 -тата седмица - при 90%.
2. Относителна симетрия на лезията. Много рядко е абсолютен, но ако е засегнат един крайник, тогава се засяга и симетричния.
3. Леки нарушения на чувствителността (субективни и обективни).
4. Участие на черепните нерви. Слабостта на лицевите мускули се развива в 50% от случаите, като правило, двустранно. Други заинтересовани нерви включват тези от групата на луковиците, понякога нервите на екстраокуларните мускули. Понякога (<50% случаев) полинейропатия может начинаться с нервов экстраокулярных мышц или других черепных нервов.
5. Регресия на симптомите. Възстановяването обикновено започва 2-4 седмици след спирането на симптомите и продължава няколко месеца. Повечето пациенти се възстановяват почти напълно.
6. Вегетативна дисфункция. При наличие на тахикардия, други аритмии, постурална хипотония, артериална хипертония, вазомоторни нарушения, диагнозата става по -вероятна. Автономните нарушения могат да варират. В този случай е необходимо да бъдете бдителни, за да изключите други причини за развитието на автономна дисфункция, например PE.
7. Липса на хипертермия в началото на периферни нервни лезии.
8. Отсъствие на прояви на системни заболявания преди или по време на дебюта на увреждане на периферните нерви.

Съмнителни симптоми(наличието на един от следните симптоми в случай, че са налице всички задължителни и потвърждаващи критерии, може да бъде пренебрегнато, но ако има 2 или повече симптоми от списъка, диагнозата AIDP става много съмнителна)

1. Хипертермия в началото на увреждане на периферните нерви.
2. Груби нарушения на чувствителността, болка.
3. Прогресия за повече от 4 седмици след дебюта. В редки случаи с AIDP може да има прогресия малко повече от 4 седмици след началото, или може да има лека ремисия с възобновяване на прогресията.
4. Прекратяване на прогресията без по -нататъшно възстановяване или с частично възстановяване при запазване на груб дефект.
5. Дисфункция на сфинктерите. При OVDP понякога се наблюдава преходна дисфункция на сфинктерите на пикочния мехур.
6. Участие на централната нервна система. Смята се, че периферната нервна система е засегната изолирано при AIDP. В единични случаи се наблюдават: груба церебеларна атаксия, дизартрия, екстензорни патологични рефлекси и размити нарушения на чувствителността. Тези симптоми са приемливи, ако са изпълнени валидните критерии за AIR.

Б.Ликворологични критерии, които правят диагнозата достатъчно вероятна

1. Съдържание на протеин. Една седмица след дебюта нивата на протеини се повишават или са склонни да се увеличават при многократни лумбални пункции.
2. Цитоза. Лимфоцитната цитоза е не повече от 10 / mm 3.

Съмнителни ликворологични критерии

1. Няма увеличение на съдържанието на протеини в рамките на 1-10 седмици след дебюта (изключително рядко).
2. Лимфоцитна цитоза 10-50 / mm 3 (която обаче често се среща при HIV-инфектирани пациенти).
3. Електронейромиографските критерии са сериозна помощ за установяване на диагноза.

III.Съмнително

А.Значителна, продължителна асиметрия в тежестта на мускулната слабост.

Б.Устойчива дисфункция на пикочния мехур или червата.

° С.Началото на заболяването с дисфункция на пикочния мехур или червата.

Д.Съдържанието на лимфоцити в цереброспиналната течност е повече от 50 / mm 3.

Е.Наличието на неутрофили в цереброспиналната течност.

F.Добре локализирано ниво на разстройство на чувствителността.

IV.Критерии за изключване на диагнозата

А.Развитието на симптоми при наркомани, вдишващи пари от бои и лепило.

Б.Нарушаване на обмена на порфирини (остра интермитентна порфирия).

° С.Скорошна дифтерия (както фаринкса, така и рани), със или без миокардит.

Д.Оловна интоксикация.

Е.Развитие само на чувствителни нарушения.

F.Надеждна диагностика на състояния като полиомиелит, ботулизъм, истерия или токсична полиневропатия (например поради интоксикация с нитрофурани, дапсон, фосфорорганични съединения).

Клиничните възможности за АТФ включват:

• атаксия, арефлексия, лицева диплегия;
• Остра аксонална двигателна невропатия (обикновено свързана с инфекция с Campylobacter, има лоша прогноза за възстановяване на функцията);
• остра мотосензорна невропатия;
• остра пандизавтономия;
• остра сензорна невронопатия;
• черепен полиневрит;
• остра офталмопареза (изолирана външна офталмоплегия).

По отношение на терапията, болестта е класически пример за "улов-22": тези пациенти, които имат най-добър ефект от плазмаферезата, има бърза прогресия на симптомите през първата седмица; в същото време началото на плазмаферезата през първата седмица на заболяването е най -ефективно.

За първи път описание на клиничната картина, подобно на картината на синдрома на Гилен-Баре, е дадено през 1828 г. Френски анатом, физиолог и хирург. По -късно подобен синдром е описан в трудовете на английски хирург (1834) и ирландски лекар (1848). През 1859г. произведенията на френския лекар Жан Ландри ( Ландри J.B.O. Забележка sur la paralysie ascendante aîguл// Вестник hebdomadaire de mèdecine et de chirurgie, 1859. - Т. 6. -P.472-474, 486-488) и немският терапевт Адолф Кусмаул ( Kussmaul A. Zwei Fälle von Paraplegie mit tödlichem Ausgang ohne anatomisch nachweisbare oder toxische Ursache. - Ерланген, 1859 г.), при които са описани случаи на синдром на Гилен-Баре (в работата на Ландри-с възходящ поток, т.нар. възходящ парализа Ландри ). Ландри правилно отбеляза, че същността на болестта се състои в увреждане на периферните нерви.

Класическото описание на синдрома датира от 1916 г. и принадлежи на френските невролози Жорж Шарл Гилен, Жан Александър Баре и Андре Строл ( Guillain G., Barré J.A., Strohl A. Sur un syndrome de radiculonèvrite avec hyperalbuminose du liquide cèphalo-rachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les caractиres cliniques et graphiques des rèflexes tendineux. // Бюлетини и запомняния на социалните медици на Париж, 1916. - Т. 40. - P.1462-1470). Буквално три седмици след публикуването им, статия от френски невролози и Шатлен ( Мари П., Шателин С. Забележка за синдром на парализираната флакона плюс ou moins généralisée за премахване на рефлексите, хипералбуминоза масивна и ксантохромия срещу la guerison et de nature indéterminée // Revue neurologique, 1916. - Т. 30. - P.564-565). Терминът "синдром на Гилен-Баре" е предложен от Драганеску и Клодиан през 1927 г. ( Draganesco H., Claudian J. Sur un cas de radiculu-névrite curable (syndrome de Guillain-Barré) apparue au cours d'une ostéomyélite du bras // Revue neurologique, Paris, 1927.-Т. 2. - P.517-521) и оттогава се използва широко в световната литература.

Възходяща парализа на Ландри

Възходяща парализа на Landry (J. V. O. Landry, френски лекар, 1826-1865; гръцка парализа релаксация; синоними paralysis ascendens acuta) е симптомен комплекс, характеризиращ се с развитие на периферна парализа, която обхваща първо долните крайници, след това горните и в продължение на няколко дни всички доброволни мускули, включително мускулите на гърдите, диафрагмата, лицето, езика. За първи път е описан от Ландри през 1859 г. Тъй като при такова развитие на парализа, функцията на дихателните мускули често се изключва и се развиват булбарни симптоми, се счита, че възходящата парализа на Ландри е проява на особено тежък ход на заболяването , на фона на който се развива.

Етиология и патогенеза. Възходящата парализа на Landry е комплекс от симптоми, който отразява само естеството на разпространението на парализата. Тя може да бъде причинена от: 1) инфекциозни заболявания с известен патоген (остър полиомиелит; полиомиелитоподобни заболявания, причинени от вируси на чревната група-ECHO, Coxsackie; паралитични форми на бяс; кърлежов енцефалит; херпес зостер; инфекциозна паротит; морбили ; варицела и други); 2) инфекциозни и алергични заболявания, чийто причинител е неизвестен (остър първичен идиопатичен полирадикулоневрит, остър дисеминиран енцефаломиелит, колагеноза, периартериит нодоза, следваксинален миелит, енцефаломиелорадикулоневрит и други); 3) полиневропатия при токсични процеси (алкохолни, медикаментозни, бластоматозни и други); 4) ензимни дефекти (полиневропатии, свързани с остра интермитентна чернодробна порфирия, диабет и други). Възходяща парализа на Landry може да се развие, когато процесът е локализиран в периферните нерви (полирадикулоневрит, полиневропатия) или в гръбначния мозък (остър полиомиелит, миелит). В тежки случаи е възможно комбинирано увреждане на периферните нерви, гръбначния мозък и корените му, както и бульбарната част на мозъка.

Патологичната анатомия е разнообразна и се определя от болестта, срещу която се е развила парализата.

Ход и симптоми. Характерно е следното развитие на симптомите: първоначално настъпва парализа на мускулите на краката, след това се изключва функцията на всички мускули на краката, багажника, ръцете, шията, мускулите на лицето, мускулите на фаринкса, ларинкса и езика . Най -тежкият ход на възходящата парализа на Ландри се наблюдава, когато функцията на дихателните мускули е изключена или рязко отслабена: настъпва остра или постепенно нарастваща дихателна недостатъчност (вж. Пълната информация), механизмът на кашличния рефлекс е разстроен, хипоксия (вижте пълния набор от знания) и хиперкапния (вижте пълния набор от знания)). Парализата на мускулите на фаринкса, ларинкса и езика (булбарна парализа) може да доведе до запушване на дихателните пътища от съдържанието на храносмилателния тракт и има всички признаци на периферна парализа (вижте пълния набор от знания Парализа, пареза): мускул хипотония, арефлексия, след 2-3 седмици в мускулите настъпва

реакция на прераждане. Парализата може да бъде предшествана от парестезия, синдром на болка. Сензорни нарушения (вижте пълния набор от знания) се наблюдават при полиневропатия, полирадикулоневрит (периферен тип под формата на ръкавици и чорапи) и миелит (сегментарен или проводим тип). Нарушения на функцията на тазовите органи се отбелязват при L клепачи, причинени от миелит или енцефаломиелит; когато периферните нерви са повредени, те се появяват рядко.

Времето за развитие на възходящата парализа на Landry варира от 3-6 дни до месец. Така например при остър полиомиелит възходящата парализа на Ландри се развива в рамките на 3-6 дни, а при остър идиопатичен полирадикулоневрит-в рамките на 3-4 седмици. В зависимост от етиологията на възходящата парализа на Ландри в началото на заболяването могат да се наблюдават треска, неразположение и общи церебрални симптоми. В цереброспиналната течност с Ландри се наблюдава възходяща парализа на инфекциозен генезис с плеоцитоза с нормално съдържание на протеин или леко увеличение. При токсични процеси цереброспиналната течност не се променя.

Диагностика. Основните диагностични критерии за възходящата парализа на Ландри са следните: появата на парализа от мускулите на краката, постоянното прогресиране на парализа с разпространение към надлежащите мускули на багажника, гърдите, ръцете, шията, лицето, езика, фаринкса, симетрична тежест на парализа, мускулна хипотония, арефлексия, обективни сензорни нарушения ...

• Неврологични заболявания • Симптоми и признаци на полирадикулоневрит (възходяща парализа на Ландри)

Симптоми и признаци на полирадикулоневрит (възходяща парализа на Ландри)

Признаците на полирадикулоневрит са типични, остро начало и бързо протичане на заболяването. Периферната парализа, започвайки от долните крайници, бързо, за 2-3 дни, се разпространява към горните крайници и булбарната област на продълговатия мозък. При полирадикулоневрит се засягат главно предните гръбначни корени.

Фаталният изход от такава парализа не е необичаен. При повечето пациенти парализата не е придружена от нарушения на чувствителността, но понякога преобладава болковият менингорадикуларен синдром с признаци на увреждане на гръбначния мозък. В цереброспиналната течност дисоциацията на протеин-клетки винаги е ясно дефинирана.

Явленията на полирадикулоневрит понякога се срещат при различни инфекции и интоксикации на тялото (полиомиелит, енцефаломиелит, туберкулозна интоксикация и др.).

Моторната форма на полиневрит трябва да се диференцира от хроничен полиомиелит, който бавно прогресира и засяга предните рога на гръбначния мозък. Напротив, полиневритът се развива остро или над-остро и неврологичните симптоми регресират.

Чувствителната форма на полиневрит трябва да се разграничава от миозит и фибромиозит. Неотдавнашните заболявания обаче са придружени от много дълъг периодичен болков синдром без сензорни смущения. Засягат се предимно мускулите на задните части на бедрата, гърба, раменния пояс и шията.

При пациенти с атактична форма на полиневрит няма симптоми, характерни за табелите на гръбначния мозък.

В някои случаи клиничната картина на полиневрит прилича на картина на нервната мускулна атрофия на Шарко-Мари. При страдащите от това заболяване се открива и периферна парализа на дисталните крайници. Мускулната атрофия на Шарко-Мари обаче се развива много бавно, главно на възраст 10-20 години. Характерни са окачването на стъпалата ("конско стъпало") и деформацията на стъпалото по манера на стъпалото на Фридрайх (удължаване на основните, огъване на средната и нокътната фаланга, висок свод). В атрофираните мускули има качествени промени в електрическата възбудимост.

Н. Мисюк и др.

Статията „Симптоми и признаци на полирадикулоневрит (възходяща парализа на Ландри)“ от раздела

Заболяването се развива след инкубационния период. Този период при хората варира от 2-3 седмици до 6-8 месеца и дори повече. Средно инкубационният период продължава от 20 до 60 дни. По -краткият инкубационен период зависи от ухапване в главата, по -дълъг се случва с ухапвания в крака. В развитието на симптоматиката се разграничават няколко периода, които могат да бъдат сведени до следното: а) продромален, б) период на възбуда, в) период на парализа.

Продромалният период след края на инкубацията се характеризира с появата на болка на мястото на ухапване и по протежение на нервните стволове. В ранния период пациентът губи апетит, оплаква се от главоболие и се появява нарушение на съня. Тези симптоми могат да се развият с треска с втрисане и треска. През този период може да има сухота в устата, обложен език, чревни и сърдечно -съдови нарушения. Съзнанието остава ясно, но вече има признаци на меланхолия, депресия и мрачни мисли, отначало умерено, но след това бързо напредващи. Според Н. М. Крол този „комплекс от симптоми на тревожност“ е много характерен за бяс. След това идва вторият период със симптоми на възбуда и повишена чувствителност. Типични по това време са симптоми като хидрофобия (хидрофобия), страх от вдишване на въздух (аерофобия) и други видове свръхчувствителност към различни висцерални стимули, както и тактилни и болезнени влияния. Всички такива фобии се характеризират със съответни пристъпи на локални и по -общи спазми, трептене и конвулсии. NM Krol описва тези състояния по следния начин: „... Докосването на кожата, получаването на храна или напитка върху лигавицата на устата, леко вдишване от разстояние, най -малкото ярко осветление, внезапно почукване и т.н. предизвикват атаки на т. нар. хидро-, аеро-, фото-, ауко- и други фобии, които се характеризират с цял комплекс от вегетативно-ефективни явления, а именно: внезапно треперене на цялото тяло, изключително болезнени спазми на фаринкса, изразени с конвулсии свиване и възниква тежък задух. Вдишващите мускули се свиват, получава се дълбоко въздух и участват всички спомагателни дихателни мускули: лицето става цианотично, цялото тяло и ръцете треперят. Вече разширените зеници се разширяват още повече, очите изпъкват още повече, пациентите понякога издават нечленоразделни звуци, пулсът се ускорява, дишането спира, изражението на лицето изразява неописуем страх и страдание. В търсене на спасение болните започват да се втурват и да хващат първия предмет, на който попаднат; не намират мир, молят за помощ. Вдишването завършва с 2-3 спазматични контракции на диафрагмата.

Пристъпът е последван от хълцане, в някои случаи - обилно слюноотделяне.

Без никакви директни стимули, само с едно припомняне на вода при пациентите могат да се появят спазми.

Заедно с увеличаването на тези симптоми прогресират и психичните разстройства. Тревожността на пациентите се увеличава, тревожността и страхът могат да достигнат степента на неописуем ужас, пише Н. М. Крол и цитира инструкциите на А. П. Чехов, че „няма болест, по -болезнена и ужасна от хидрофобията“. В същото време пациентите могат да бъдат много агресивни, тъй като в литературата има множество индикации за бяс. Пациентите често имат халюцинации, делирионни състояния. При сравняване на симптомите на този период с тези на бясно животно могат да се отбележат много прилики. Кучетата също имат тревожност, дезориентация, стават агресивни, хапят, разкъсват предмети, затрудняват преглъщането и се появяват спазми на мускулите на фаринкса. Истинска хидрофобия, както се наблюдава при хората, не съществува при бесни кучета.

Значителни промени от страна на автономната нервна система: промени в обема на зениците („игра на зениците“), пулсът се ускорява, появяват се бледност и други съдови реакции. През този период може да настъпи парализа на отделни черепни нерви. Съществуват и различни комбинации от парализа на крайниците, често с нарушение на сфинктерите. Ако болестта протича според основния тип с всички периоди, тогава в крайните етапи настъпва парализа. Въпреки това, както при животните, така и при хората, парализата може да се появи рано в "паралитичната форма". В такива случаи описаните по -горе симптоми могат да бъдат по -малко тежки, но парализата се появява рано и прогресира бързо, което води до ранна смърт. Едновременно с развитието на парализа се наблюдават атаксия, общ тремор, могат да се развият афазия, сензорни нарушения и други фокални симптоми. Смъртта настъпва с парализа на дишането и преглъщането.

Бясът може да стане клинично рано като фокален или дисеминиран миелит. Една такава паралитична форма е бясът от парализа на Ландри. Н. Ф. Гамалея разглежда следната картина, характерна за тези форми:

1. начало с висока температура, общо неразположение, главоболие, обща умора;
2. локализирана болка в засегнатия крайник и пояс;
3. чувство на изтръпване, фибриларни мускулни контракции, атака, пареза, парализа на предварително засегнати Мускули при запазване на чувствителността, която се нарушава едва по -късно;
4. парализа, предшествана от болка, се разпространява към останалите крайници, към багажника, тазовите органи, мускулите на лицето, езика, очите;
5. поражението на дихателния център постепенно се развива, промяна във фазата на вдишване, затруднено преглъщане на течност; увреждането на дихателния център води до диспнея с все още функциониращи дихателни мускули;
6. дишането отново става нормално;
7. смърт от парализа на сърцето с по -голяма продължителност на заболяването, отколкото в случаите на възбудена форма. Такива случаи са описани от Леви, Кнути.

Известни са огнища на бяс, при които заболяването се характеризира с бързо развитие на типа остро развиваща се парализа. Подобно огнище е описано в Тринидад от Хърст и Поне. Бяс с клинична картина на възходяща парализа е описан от Н. С. Четвериков. NM Krol отнася тези форми на бяс като паралитични, които вече в ранния период се характеризират със симптоми на възходяща парализа на Ландри. Въз основа на собствените си наблюдения и сравнението им с литературни данни авторът идентифицира следните форми:

1. невритен тип под формата на полиневрит, плексит или парализа на черепния нерв (според Кох);
2. гръбначен тип под формата на отпусната параплегия по -често на долните, по -рядко на горните крайници със или без увреждане на тазовите органи;
3. тип спинбулбар, най -често под формата на възходяща парализа на Ландри;
4. спин-булбарно-диенцефален тип.

Бясът обикновено е фатален. Има само спорадични индикации, че бясът в редки случаи протича абортно и може да доведе до възстановяване (Koch). Клиничната картина на заболяването след ваксинация срещу бяс стана добре известна, откакто ваксинацията започна да се използва широко за профилактика на бяс. Броят на такива случаи във връзка с ваксинираните е около 0,5%. При заболявания, причинени от ваксинации против бяс, основните промени се характеризират с хиперергичен тип възпаление с наличие на некроза, пролиферация на микроглии и периваскуларни демиелинизиращи огнища. Тези промени имат дифузен характер и се намират в гръбначния мозък, мозъчния ствол и мозъка (вижте по -горе данните на Хироцугу Шираки и Сугиши Отани). По този начин, в случай на заболявания, причинени от ваксинации срещу бяс, можем да говорим за разпространен енцефаломиелит и в някои случаи за енцефаломиело-радикулоневрит. Що се отнася до значението на вируса, в такива случаи е невъзможно да се придаде решаващо значение само на него. Рядкостта на подобни случаи показва, че в патогенезата на заболяването променената реактивност на организма по вида на алергичните реакции на фона на нарушения в невротрофичните функции е от решаващо значение. Най-често заболяването се проявява на 10-12-ия, по-рядко на 20-30-ия ден от началото на ваксинациите. Заболяването се развива подостро и рядко бурно. С бързото развитие булбарните явления се появяват рано. Клиничната картина както при деца, така и при възрастни се различава в известен полиморфизъм.

а) основният тип енцефаломиелит;

б) възходяща парализа тип Ландри;

в) енцефаломиело-радикулоневритен тип.

За разлика от истинския бяс, при ваксиниран енцефаломиелит, дори при много насилствен ход, може да се наблюдава благоприятен изход с пълно или частично възстановяване на функциите. Смъртните случаи сега са по -рядко срещани, отколкото в миналото.