Имунният статус на човек е изчерпателна характеристика на състоянието на имунната система (ИС), по-точно това са количествени и качествени показатели за активността на всички организми на ИС и някои други механизми на защита на организма (противовирусни и антимикробно).
Когато IS се провали, веднага има нужда да се проучи имунния статус на дадено лице, за да се определят всички връзки, които се провалят, и да се изработи план за нейната корекция. Значението на тази стъпка е толкова голямо, че може да се говори за спасяване на човешки живот.
За да се определи имунния статус на човек, е необходимо да се проведе имунограма. И също така трябва да се отбележи, че имунният статус на дете или възрастен зависи от клетъчния и хуморалния имунитет, тяхното състояние отразява състоянието на имунния статус на човек.

За нашето тяло различните връзки на ИС са еднакво важни и само съвместните им усилия могат да осигурят пълната му защита от нахлуването на чужди тела отвън.

Хуморалната връзка на човешкия имунен статус се бори срещу причинителя на вирусни и бактериални инфекции веднага след влизането им в тялото. Всички реакции на този тип имунитет се осигуряват от В-лимфоцити и протичат в кръвния серум. И този механизъм е толкова прост, колкото и ефективен: когато В-лимфоцитите идентифицират „извънземно“, те незабавно се синтезират в плазмени клетки, които произвеждат антитела – имуноглобулини. Освен това тези имуноглобулини блокират дейността на "чужди" (антигени) и ги отстраняват от тялото.
Освен всичко друго, имуноглобулините действат като катализатор за други реакции от имунологично естество и по този начин поддържат имунния статус на човек на подходящо ниво.

Понякога при диагностициране на имунния статус на човек се прави биопсия на тимусната жлеза, костния мозък и лимфните възли. Това се прави, за да се определи структурата на лимфоидните фоликули, ако има подозрение за злокачествени новообразувания.

Най-важният фактор, който определя имунния статус на детето, е наследствеността. Имаме и така наречените „вредни“ гени, които провокират развитието на различни видове рак. Така че, при определяне на имунния статус на дете, това трябва да се има предвид, поради което, когато се поема лечението на деца, е необходимо да се знае състоянието на IP на техните родители, от какво са били болни, какви хронични заболявания имат и ток по-нататък. Също така е необходимо да се знае, че имунният статус на детето до голяма степен зависи от възрастта, тъй като детето расте и се оформя сексуално до 16-17-годишна възраст и всичко това не може да не повлияе на имунния му статус. Между другото, можете да прочетете по-подробно за периодите на формиране на IP при деца на други страници на нашия сайт. Просто е важно да се знае, че имунният статус на детето до голяма степен зависи от здравето на родителите му (и младите майки и бащи трябва да знаят това, поемайки отговорност за раждането на деца), както и от периода на растеж и формиране на неговото тяло.

Днес се появи невероятно лекарство - Transfer Factor, което просто няма аналози в света. Това е универсален имунокоректор, който няма абсолютно никакви странични ефекти и се препоръчва за употреба от хора от абсолютно всички възрасти и състояния: кърмачета, много възрастни хора, кърмачки и бременни жени. Ако вече имате това лекарство, тогава можете да сте спокойни за имунния статус на вашето дете. Сравнявайки много имуномодулатори и имуностимуланти помежду си, можем безусловно да препоръчаме само Трансфер Фактор.

Нарушаването на механизмите за изпълнение на имунния отговор води до различни патологии на имунитета, които са опасни за здравето и живота. Най-честата форма на такава патология е имунологичен дефицит или, според общоприетата международна терминология, състояния на имунодефицит. Нека разгледаме накратко общите закономерности на функциониране на имунната система.

Първо, ефективността на имунната система се основава на баланса на нейните компоненти. Всеки компонент на имунната система до голяма степен имитира функцията на други компоненти. По този начин, дефект в някои компоненти (или връзки) на имунната система често може да бъде компенсиран от други компоненти на имунната система. Следователно, ако човек има дефект в който и да е имунен компонент, трябва да се използват лекарства, които подобряват клетъчния метаболизъм, като помощно средство.

Второ, клетките на имунната система изпълняват основните си функции в активно състояние. Основният стимул за активирането на всички клетки на имунната система е антигенът. Но има ситуации, когато антигенът действа като инхибиторен фактор. Известен е например феноменът на така наречените мързеливи левкоцити, които не реагират достатъчно активно на чужд субстрат.

Така имунният статус обобщава индивидуалната реактивност на организма и отразява онези граници на взаимодействие с околната среда, отвъд които нормалната реакция се превръща в патологична. Всяко остро заболяване не е следствие от факта, че в човешката среда има всякакви патогенни бактерии. Ако това беше така, тогава хората щяха да боледуват постоянно. Но само тези, които реагират на определен вид бактерии, патологични за него, се разболяват. Въз основа на това можем да кажем за три нива на реактивност на организма, като: толерантност, резистентност и имунитет. Толерантният организъм няма защита срещу патологични фактори. Липсата на защита води до унищожаване на тялото и смърт. Това се случва при имунодефицити. Резистентен организъм, когато срещне патологичен агент, реагира, като активира имунната система, за да се бори с него. Резултатът от тази борба ще зависи от силата на защитните механизми на количеството и качеството на патогена. Тази борба се проявява като патологичен процес. Имунното тяло взаимодейства с патогена и резултатът от неговата реакция е унищожаването на патогена на нивото на нормалната защита на организма. Но това разделение е много произволно и относително. Например, организъм, който е толерантен към един антиген, може да бъде резистентен към друг и имунен към трети. Освен това има междинни видове реакции. Това се отнася за хронични заболявания, когато защитните сили на имунната система не могат напълно да унищожат антигена, но в същото време не му предоставят възможност да унищожи болния орган или тъкан. Тази борба протича с променлив успех, тоест периодите на ремисия (възстановяване) се заменят с периоди на обостряне на хронично заболяване. При недостатъчна защита на организма, причинена от дефект в някой от защитните елементи или слабост на самия организъм, настъпва генерализиране на компенсаторните реакции.

Така борбата с патогена включва все по-високи нива на организма, включително жизненоважната система. В този случай тялото работи до краен предел. Компенсаторните реакции могат да станат толкова силни, че системите за поддържане на живота започват да бъдат засегнати. Например при треска телесната температура в резултат на термични реакции може да надвиши допустимото ниво и да причини смърт. В този случай смъртта е цената на адаптацията. Това е само единичен пример, но също така показва колко е важно тялото да има добър имунологичен статус.

Изследването на имунния статус включва:

1) определяне на кръвна група и Rh фактор;

2) общ кръвен тест с подробна левкограма или формула;

3) определяне на количеството имуноглобулини;

4) изследване на лимфоцити;

5) изследване на фагоцитната активност на неутрофилите.

Освен това има два етапа на имунологична диагностика. Първият етап разкрива "груби" дефекти в имунната система. Изследването се извършва с помощта на прости, така наречените индикативни методи. Това са тестове от първо ниво. Следователно методът определя двадесет показателя: броят на левкоцитите, лимфоцитите, различни подгрупи Т-лимфоцити, нивата на имуноглобулините (Jg) A, M, J, E, концентрацията на циркулиращите имунни комплекси и др. На този етап, броят на клетките, техният процент и функционална активност се вземат предвид. ... На втория етап се извършва по-задълбочен анализ на състоянието на имунитета, ако се открият отклонения в индикативните тестове. Тестовете от второ ниво позволяват да се проследят промените в съдържанието на сложни вещества, участващи в регулирането на имунния отговор (например интерлевкин), както и броя на клетките, които носят определен тип имуноглобулини. Анализът на показателите за имунния статус се извършва в динамиката на заболяването, поради което тези изследвания трябва да се повторят. Това ви позволява да идентифицирате естеството и нивото на нарушенията и да проследявате промяната им в хода на лечението. Необходимо е да се спрем по-подробно на декодирането на параметрите на имунограмата.

Левкоцити

Нормата е 3,5–8,8 4? 10 9 / л. Увеличаването на броя на левкоцитите е левкоцитоза, намаляването е левкопения. Левкоцитозата се разделя на физиологична и патологична. Причините за физиологична левкоцитоза могат да бъдат прием на храна (докато броят на левкоцитите не надвишава 10-12x10 9 / l), физическа работа, вземане на топли и студени вани, бременност, раждане, предменструален период. Поради тази причина кръвта трябва да се дарява на празен стомах и преди това да не се извършва тежка физическа работа. За бременни жени, родилки, деца имат свои собствени стандарти. Патологичната левкоцитоза се среща при инфекциозни заболявания (пневмония, менингит, общ сепсис и др.), инфекциозни заболявания с увреждане на клетките на имунната система (инфекциозна мононуклеоза и инфекциозна лимфоцитоза), различни възпалителни заболявания, причинени от микроорганизми (фурункулоза, перитонит, еризипела, и др.) .). Но има и изключения. Например, някои инфекциозни заболявания протичат с левкопения (коремен тиф, бруцелоза, малария, рубеола, морбили, грип, вирусен хепатит в острата фаза). Липсата на левкоцитоза в острата фаза на инфекциозно заболяване е неблагоприятен признак, който показва слаба резистентност на организма. Възпалителни заболявания с немикробна етиология, т. нар. автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др.), инфаркти на различни органи се основават на немикробно възпаление (некроза); обширни изгаряния, голяма загуба на кръв.

Причини за левкопения:

1) излагане на определени химикали (напр. бензол);

2) прием на някои лекарства (бутадион, реопирин, сулфонамиди, цитостатици и др.);

3) радиация, рентгеново лъчение;

4) нарушение на хематопоезата;

5) заболявания на кръвта (левкемия) - левкопенична и алейкопенична форми;

6) предозиране на цитостатици по време на химиотерапия;

7) метастази на тумори в костния мозък;

8) заболявания на далака, лимфогрануломатоза;

9) някои ендокринни заболявания (акромегалия, болест и синдром на Кушинг, някои от споменатите по-горе инфекциозни заболявания).

Норма: абсолютно съдържание - 1,2-3,0? 10 9 / l, но по-често в клиничния анализ на кръвта се посочва процентът на лимфоцитите. Тази цифра е 19-37%. Има също лимфоцитоза и лимфопения. Лимфоцитоза се среща при хронична лимфоцитна левкемия, хронична лъчева болест, бронхиална астма, тиреотоксикоза, някои инфекциозни заболявания (магарешка кашлица, туберкулоза), когато се отстранява далака. Лимфопенията се причинява от аномалии в развитието на лимфоидната система, йонизиращи лъчения, автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус), ендокринни заболявания (болест на Кушинг, прием на хормонални лекарства), СПИН.

Т-лимфоцити

Норма: относително съдържание 50–90%, абсолютно - 0,8–2,5? 10 9 / л. Броят на Т-лимфоцитите се увеличава при алергични заболявания, по време на възстановителния период, при туберкулоза. Намаляване на съдържанието на Т-лимфоцити се наблюдава при хронични инфекции, имунодефицити, тумори, стрес, травми, изгаряния, някои форми на алергия, инфаркт.

Т-помощници

Норма: относително съдържание - 30-50%, абсолютно - 0,6-1,6? 10 9 / л. Съдържанието на Т-хелпери се увеличава при инфекции, алергични заболявания, автоимунни заболявания (ревматоиден артрит и др.). Намаляване на съдържанието на Т-хелпери се наблюдава при състояния на имунна недостатъчност, СПИН, цитомегаловирусна инфекция.

В-лимфоцити

Норма: относително съдържание - 10-30%, абсолютно - 0,1-0,9? 10 9 / л. Повишеното съдържание настъпва при инфекции, автоимунни заболявания, алергии, лимфоцитна левкемия.

Намаляване на броя на В-лимфоцитите се установява при имунодефицити, тумори.

Тяхната активност се оценява чрез методи, които определят частта от клетките, която е способна да образува фагозома (храносмилателна везикула) вътре в себе си. За оценка на храносмилателната способност на неутрофилите се използва NBT тест (NBT е нитросиньо тетразолиево багрило). Нормата на NST-теста е 10-30%. Фагоцитната активност на левкоцитите се повишава при остри бактериални инфекции, намалява при вродени имунодефицити, хронични инфекции, автоимунни заболявания, алергии, вирусни инфекции, СПИН. Активността на фагоцитите, тоест клетките-"хранители", се оценява по така наречения фагоцитен брой (обикновено клетката абсорбира 5-10 микробни частици), фагоцитния кръвен капацитет, броя на активните фагоцити, индекса на завършване на фагоцитозата (трябва да е повече от 1,0) ...

Имуноглобулин А... Норма: 0,6-4,5 g / l. JgA се повишава при остри инфекции, автоимунни заболявания (обикновено в белите дробове или черва), нефропатии. Намаляване на JgA се наблюдава при хронични заболявания (особено на дихателната система и стомашно-чревния тракт), гнойни процеси, туберкулоза, тумори и имунодефицити.

Имуноглобулин М... Норма: 0,4–2,4 g / l. Съдържанието на JgM се повишава при бронхиална астма, инфекции (остри и хронични), по време на обостряния и автоимунни заболявания (особено при ревматоиден артрит). JgM намалява при първични и вторични имунодефицити.

Имуноглобулин J... Норма: 6,0-20,0 g / l. Количеството на JgJ се увеличава в кръвта при алергии, автоимунни заболявания, минали инфекции. Намаляване на съдържанието на JgJ се наблюдава при първични и вторични имунодефицити.

При изследване на имунния статус се определя и броят на имунните комплекси (IC). Имунният комплекс се състои от антиген, антитяло и свързани компоненти. Съдържанието на CI в кръвния серум обикновено варира от 30 до 90 IU / ml. Съдържанието на имунни комплекси се увеличава при остри и хронични инфекции и прави възможно разграничаването на тези етапи един от друг, с алергични реакции (и определя вида на тези реакции), с интоксикация на организма (бъбречно заболяване, имуноконфликт), по време на бременност и др.

Всички горепосочени норми на показатели за имунния статус могат да се различават леко в различните имунологични лаборатории. Зависи от диагностичната техника и използваните реагенти. Нормалните показатели на имунния статус показват надежден "щит" на тялото и следователно, че човек е в добро здраве. Но имунната система, както всяка друга система на тялото, може да има нарушения във всяка част. С други думи, самата имунна система може да бъде „болна“. Възникват така наречените имунодефицити. Основата на имунодефицитните състояния са нарушения на генетичния код, които не позволяват на имунната система да осъществява една или друга връзка на имунния отговор. Имунодефицитните състояния могат да бъдат първични и вторични. От своя страна първичните са вродени, а вторичните са придобити.

Тази патология е генетично обусловена. Най-често вродените имунодефицити се появяват през първите месеци от живота. Децата много често страдат от инфекциозни заболявания, които често протичат с усложнения. Съществува работна класификация на вродените състояния на имунна недостатъчност, предложена от експерти на СЗО през 1971 г. Според тази класификация първичните имунодефицити се разделят на пет големи групи.

Първата група включва заболявания, които са свързани само с дефект в В-клетките: агамаглобулинемия на Брутон, свързана с пола, преходна (преходна) хипогамаглобулинемия, имунен дефицит, свързан с Х хромозомата и хиперимуноглобулинемия М и др.

Втората група включва заболявания на имунен дефицит с дефект само в Т-клетките: хипоплазия на тимусната жлеза (синдром на DiGeorge), епизодична лимфоцитопения и др.

Третата група включва заболявания с едновременно увреждане на В- и Т клетките: имунна недостатъчност със или без хипергамаглобулинемия, имунна недостатъчност с атаксия, телеангиектазия (синдром на Луис-Бар), тромбоцитопения и екзема (синдром на Wiskott-Aldridge), тумор на тимома ) и т.н.

Четвъртата група включва състояния на имунодефицит, при които едновременно са засегнати В- и Т-стволови клетки: имунен дефицит с генерализирана хипоплазия на хемопоетичната система, тежък, комбиниран имунен дефицит, свързан с Х хромозомата и др.

Последната пета група включва състояния на имунна недостатъчност, които не са квалифицирани по-горе.

На практика състоянията на вродена имунна недостатъчност са ограничени до три основни групи:

1) дефекти във фагоцитозата;

2) недостатъчност на клетъчен и хуморален имунитет (Т-, В- и стволови клетки);

3) дисфункция на комплементарната система.

Дефектите на фагоцитозата съставляват голяма група заболявания. Тук се наблюдават предимно дисфункции на гранулоцитите и свързаните с тях клетки: хронична идиопатична неутроцитопения с лимфоцитоза (есенциална доброкачествена гранулоцитопения, често засягаща недоносени бебета), агранулоцитоза, наследена автозомно рецесивно, която започва в ранна детска възраст на бактерията и завършва в ранна детска възраст. инфекции на живота му, дисфункция на гранулоцитите, синдром на дегранулация (вродена дисфагоцитоза), вродена хипоплазия на далака и др.

Дефектите на хуморалния и клетъчния имунитет причиняват следните състояния:

1) синдром на тежък комбиниран имунен дефект с нарушен клетъчен имунитет и образуване на антитела;

2) хипоплазия на тимуса (синдром на DiGeorge);

3) отсъствието на пурин нуклеозид фосфорилаза;

4) синдром на атаксия-телеангиектазия;

5) тимома с имунодефицитен синдром и др.

Клиничните прояви на състоянията на вродена имунна недостатъчност са много разнообразни. Те варират от тежки симптоми, причинени от предишни инфекции или ваксинации, до умерени до леки повтарящи се и трудни за диагностициране болезнени събития. Вродените или първични имунодефицити са сред най-честите причини за ранна детска смъртност. Пациентите с имунна недостатъчност имат фамилна анамнеза за заболявания с тежки рецидивиращи възпаления на кожата, лигавиците, дихателните и храносмилателните пътища (отит, бронхопневмония, ентерит, пиодермия, кандидоза, сепсис и др.). При дефицит на В-лимфоцити се развиват бактериални инфекции, причинени от пневмококи, стрептококи, менингококи. Вирусните, гъбичните и микобактериалните инфекции са характерни за дефицита на Т-лимфоцити. При деца с дефицит на Т-система вирусните инфекции са тежки. При имунен дефицит децата трудно понасят антивирусни и антибактериални ваксини и дори смърт.

Дефицитът на хуморалния имунитет се проявява през втората половина на годината с бактериални инфекции. При дефицит на клетъчен имунитет се развиват гъбични и вирусни инфекции веднага след раждането. Сега за състоянията на вродена имунна недостатъчност по-подробно.

Това заболяване е основно изолиран дефект на В-лимфоцитите, които не могат да узреят до плазмени клетки, наследява се рецесивно, свързано е с Х хромозомата и е първото описано състояние на имунен дефицит. Само момчетата страдат от това заболяване. Тялото не може да произвежда всички класове имуноглобулини и без лечение децата умират в ранна възраст от повтарящи се инфекции. В много случаи пациентите се развиват добре до 6-8-месечна възраст. Това изглежда се дължи на трансплацентарния трансфер на имуноглобулини от майката. Патологията се проявява с окончателното изчерпване на получените резерви. Това е сравнително рядко заболяване, с приблизително 13 случая на 1 000 000 момчета.

Клинично заболяването се проявява с факта, че момчетата често страдат от повтарящи се инфекции, причинени от пневмококи, стрептококи и грипен вирус. По-рядко има инфекции, причинени от менингококи, стафилококи. Инфекциозният процес се локализира в околоносните синуси, средното ухо, бронхите, белите дробове, в мембраните на мозъка. При такива пациенти протичането на вирусните инфекции е същото като при здрави деца, с изключение на вирусния хепатит и ентеровирусните инфекции. Болните момчета нямат сливици (тъкан на сливиците) и лимфни възли. При лабораторни изследвания броят на лимфоцитите обикновено е нормален. При определяне на В- и Т-лимфоцитите се установява силно изразено намаляване на броя на В-лимфоцитите и нормален брой Т-лимфоцити.

Това е изолиран дефицит на JgA с нормални или повишени нива на други имуноглобулини. Това е най-често срещаното имунодефицитно състояние, което се среща при здрави индивиди от 1:300 до 1:3000 случая в различни проучвания. Липсата на JgA доста често се комбинира с хромозомни аномалии (особено 18-та двойка хромозоми), с дефекти в развитието след вътрематочни инфекции. Вероятно 18-тата двойка хромозоми съдържа ген - регулатор на синтеза на JgA ... Клиничните прояви на тази патология са много разнообразни: от пълна липса на симптоми до сериозни заболявания. Най-чести са белодробните инфекции, диарията и автоимунните заболявания. Поражението на храносмилателната и дихателната система се обяснява с липсата на секреторния компонент JgA ... Пациентите със селективен дефицит на JgA имат повишена склонност към образуване на имунни комплекси. Това обяснява често наблюдавания селективен дефицит на JgA при системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, пернициозна анемия, тиреоидит, захарен диабет, болест на Адисон, хроничен активен хепатит и др.

Заболяването е генетично детерминирано, рецесивно наследено, предавано от Х хромозомата и се характеризира с повишаване на JgM с нормални или понижени нива на JgJ и JgA в кръвната плазма. Има и друго име за този имунодефицит - дисгамаглобулинемия I и II.

Клиничните признаци се появяват през първата или втората година от живота под формата на тежки, често повтарящи се бактериални инфекции. Най-честите са гнойни инфекции: кожни абсцеси, язви на устната кухина, отит на средното ухо, тонзилит, лимфаденит, синузит, увреждане на дихателните пътища. Понякога заболяването е генерализирано и води до сепсис. Пациентите с хиперимуноглобулинемия М често развиват автоимунни заболявания. Заболяването се усложнява от неутропения.

Известно е, че само JgJ антитела се пренасят в плацентата. След непълно разцепване на имуноглобулините в плацентата се натрупват антитела. След като са проникнали в плода в тази форма, те отново се ресинтезират в цели JgJ молекули. В резултат на това при някои новородени нивото на JgJ в кръвта може да бъде по-високо от нивото в кръвта на майката. Майчините антитела и имуноглобулините на бебето обикновено се метаболизират след раждането и концентрацията на JgJ започва да намалява, достигайки минимум между 3 и 6 месечна възраст.

Клинично тези промени се проявяват с ниска устойчивост към инфекции през втората половина от живота на детето. Здравите бебета могат да преодолеят тази физиологична хипогамаглобулинемия, веднага след раждането, бебето е изложено на антигени, които предизвикват собственото му производство на имуноглобулини. Първо се активира системата JgM, в резултат на което няколко дни след раждането в кръвта се откриват антитела на тази система. JgJ реагират по-бавно - в рамките на няколко седмици, а концентрацията на JgA достига стойностите си при възрастни само след няколко месеца или дори години. Секреторният JgA се образува в големи количества за много по-кратко време. Активирането на собствения синтез на имуноглобулини в плода е възможно при интензивна антигенна стимулация. В този случай системата JgM реагира особено бързо и интензивно. Следователно, откриването на повишено ниво на JgM в кръвния серум на новородени показва наличието на вътрематочна инфекция.

При кърмачета има няколко вида преходна (преходна) хипогамаглобулинемия. Най-честата физиологична хипогамаглобулинемия, която обикновено изчезва до края на първата половина от живота на детето. Патологичната хипогамаглобулинемия се наблюдава при недоносени бебета, тъй като трансферът на имуноглобулини през плацентата започва в края на 20-та седмица и продължава до раждането. Съществува ясна връзка между гестационната възраст и нивата на имуноглобулина. Ниската им стойност се влияе от ограничената способност за синтез на имуноглобулини при недоносени бебета. Също така, патологична хипогамаглобулинемия при кърмачета може да се наблюдава с хипогамаглобулинемия на майката, която се компенсира от собствените им продукти. И накрая, патологична хипогамаглобулинемия с преходен характер се появява в случаи на забавено съзряване на имуноглобулиновата система за производство. Това може да бъде причинено от липса на контакт с антигени, както и от неизвестни причини. Диагнозата на преходна хипогамаглобулинемия при кърмачета се основава на ниски стойности на имуноглобулините и способността за образуване на антитела след ваксинации, което не се наблюдава при персистираща (агресивна) хипогамаглобулинемия.

Това заболяване се проявява с имунен дефицит и повишена склонност към развитие на лимфом. Синдромът е кръстен на първото описано семейство - болестта на Дънкан. В това семейство трима братя са починали от инфекциозна мононуклеоза, а четирима мъже, роднини на майката, са имали лимфом и необичайни усложнения на инфекциозна мононуклеоза под формата на имунобластен сарком, хипогамаглобулинемия и имунна недостатъчност с хипергамаглобулинемия М. Това заболяване е описано по-късно. и в други семейства.

Повечето от пациентите са имали клинични и лабораторни признаци на продължителна инфекциозна мононуклеоза. В същото време пациентите са имали бързо прогресиращи и фатални заболявания с патологична пролиферация на лимфоидна тъкан, като плазмоцитом, африкански лимфом на Бъркит, имунобластен В-клетъчен сарком, хистиоцитен лимфом.

Тези заболявания са редки поради тежкото им протичане и смъртни случаи още в ранна детска възраст.

Децата с частичен или пълен дефицит на Т-лимфоцити най-често имат тежки инфекции, които не се повлияват от лечението. При тези състояния нивата на серумния имуноглобулин са нормални или повишени. От тази група основните две са: синдром на DiGeorge (хипоплазия на тимуса) и синдром на клетъчен имунодефицит с имуноглобулини.

При този синдром клетките на ембриона са вътреутробно засегнати, от които се развиват паращитовидните жлези и тимуса. В резултат на това паращитовидните жлези и тимусът са или недоразвити, или напълно липсват при детето. Засягат се и тъканите, от които се образува лицето. Това се изразява с недоразвитие на долната челюст, къса горна устна, характерни очни цепки, ниско разположение и деформация на ушните миди. Освен това децата имат вродени нарушения на сърцето и големите съдове. Заболяването се появява спорадично, но има предположения, че е причинено генетично и се унаследява по автозомно рецесивен начин.

Клинично синдромът на DiGeorge се проявява още при раждането. Характерни са дисбалансите на лицето и сърдечните дефекти. Най-характерният симптом през неонаталния период са хипокалцемичните конвулсии (поради недоразвитие на паращитовидните жлези). Синдромът на имунодефицит се развива по-често през втората половина от живота на бебето и се проявява клинично от често повтарящи се инфекции, причинени от вируси, гъбички и опортюнистични бактерии, до тежки септични процеси. В зависимост от степента на недоразвитие на тимусната жлеза, симптомите на имунната недостатъчност могат да бъдат много различни (от тежки до леки) и следователно в леки случаи говорят за частичен синдром на DiGeorge. В кръвта се установява понижено ниво на калций и повишено ниво на фосфор и намаляване или пълна липса на хормона на паращитовидните жлези, което потвърждава недоразвитието или липсата на паращитовидните жлези.

Идентифицирана е група заболявания на имунната система, наречени тежки комбинирани имунодефицитни състояния. В патогенезата са идентифицирани ензимни (ензимни) дефекти. Такива имунодефицити са относително редки заболявания. Те се срещат в случаи от 1: 20 000 до 1: 100 000 при новородени. Въпреки сходната клинична картина, тежките комбинирани имунодефицити се разделят на няколко подгрупи въз основа на патогенетични и патофизиологични принципи.

В повечето случаи е наследствено. Наследяването може да бъде или рецесивно, свързано с Х хромозомата, или автозомно рецесивно. При тези заболявания се нарушава възпроизвеждането и диференциацията на В-лимфоцитите и Т-лимфоцитите. Характерно е намаляването на концентрацията на Т клетки и имуноглобулини (антитела) в кръвта. Често тази патология е придружена от други малформации.

При тежки комбинирани имунодефицити приблизително 1/3 и 1/2 от пациентите имат дефицит на ензима аденозин деаминаза. Липсата на този ензим води до натрупване на аденозин монофосфат, който във високи концентрации е токсичен за лимфоцитите. Проявите на заболяването са типични за пациенти с тежък комбиниран имунодефицит, но в около 50% от случаите се наблюдават и аномалии на хрущяла. Преди това тези пациенти бяха отнесени към групата на имунната недостатъчност с нисък ръст и къси крайници. В кръвта се открива изразена левкопения, както и липса на гранулоцити и техните предшественици в костния мозък. В кръвта няма JgA и JgM, а количеството JgJ съответства на стойностите на JgJ, постъпили в тялото на детето през плацентата от майката.

Основният клиничен симптом на тази група заболявания е изразена склонност към инфекциозни заболявания, които се появяват още от първия месец от живота на детето и са най-често обширни: всички контактни повърхности на тялото (кожа, храносмилателна система, дихателни пътища) са засегнати. Наблюдават се пиодермия, абсцеси и различни видове обриви. Лезиите на стомашно-чревния тракт се проявяват като повтаряща се, рефрактерна диария, която причинява тежко недохранване. Инфекциите на дихателните пътища се усложняват от дълбока суха, магарешка кашлица, пневмония. Децата често имат продължителна хипертермия, която е израз на хематогенен сепсис или менингит. При такива условия инфекциозните процеси се причиняват от различни микроорганизми: сапрофитни бактерии и бактерии, които причиняват гнойно възпаление, вируси, протозойни патогени и гъбички. При лабораторни изследвания се установява тежка лимфопения. В кръвта броят на В- и Т-клетките е значително намален; рентгеновата снимка не разкрива тимусната жлеза. Обикновено клиниката се проявява след третия месец от живота на детето, тоест когато JgJ, пренесени от тялото на майката през плацентата преди раждането, са изчерпани. В кръвта не се откриват хемаглутинини, както и специфични антитела след имунизации. Клетъчният имунитет е значително нарушен. При такива пациенти възлите са много малки със структурни промени, в чревната лигавица се наблюдава тежка атрофия на лимфната система. Ако се открие тимусната жлеза, тогава в нея се отбелязват много характерни промени в морфологията, структурни нарушения, тежка лимфопения и липса на тела на Гасал.

Този синдром се характеризира с триада: тромбоцитопения, екзема и повишена склонност към инфекциозни заболявания.

Наследява се рецесивно, предава се от Х хромозомата и е сравнително рядко.

Клинично това заболяване се проявява много рано, още в неонаталния период. Децата имат кожни кръвоизливи, предимно петехиални, и кървава диария. В по-късен период се появяват кръвотечения от носа. Кръвоизливите са фатални. През първите три месеца от живота се появяват екземи, често усложнени от кръвоизливи. Възможно е да има и други прояви на алергия с висока еозинофилия. През първата половина от живота на детето, в хода на заболяването, се появяват тежки инфекции на дихателните пътища, усложнена екзема, менингит, сепсис. С възрастта имунната недостатъчност се задълбочава и влошава. Най-честите инфекциозни агенти са пневмококите, които причиняват повтаряща се пневмония, отит на средното ухо, менингит и сепсис. Тези заболявания се появяват в ранна детска възраст. Когато клетъчният имунитет вече е засегнат, болестите могат да бъдат причинени от гъбички и вируси. Интересен е фактът, че при синдрома на Wiskott-Aldrich се разкрива доста висок риск от злокачествени тумори, възлизащ на 10-15%.

Синдромът на Луи-Бар е комплексно заболяване на имунната, нервната и ендокринната система, с чести увреждания на кожата и черния дроб. Заболяването се наследява чрез анормален автозомно рецесивен ген.

Характерен симптом на заболяването е прогресивната церебрална атаксия, която обикновено се проявява в училищна възраст при деца, които са били здрави преди тази възраст. На възраст от три до шест години се установяват телеангиектазии (промени в съдовете). Най-често се засяга конюнктивата (малките вени са силно разширени и изкривени). Такива увеличения се наблюдават по ушите и по бузите. Кожата обаче изглежда преждевременно остаряла, а побеляването на косата е често срещано явление по време на пубертета. В 80% от случаите пациентите имат склонност към инфекции, които засягат основно дихателните пътища. Не се наблюдава генерализиране на инфекциозния процес и увреждане на храносмилателната система.

Освен основните симптоми има и ендокринологични аномалии (нарушения в гениталната област, нисък ръст, непоносимост към глюкоза, инсулин-резистентен захарен диабет) и нарушена чернодробна функция. Пациентите имат склонност към злокачествени заболявания от лимфоретикуларен тип. При това заболяване честа имунологична аномалия е селективен дефицит на JgA, докато стойностите на JgJ са нормални или леко намалени, а концентрацията на JgM е нормална или повишена. Нивото на JgE обикновено е ниско. Повечето пациенти имат признаци на нарушен клетъчен имунитет. Общият брой на лимфоцитите е леко намален, а броят на циркулиращите Т-лимфоцити е значително намален.

Тази патология се нарича вродени заболявания на имунната система, свързани с нарушена фагоцитна функция на неутрофилните левкоцити. При това заболяване гранулоцитите не са в състояние да унищожат микроорганизмите. Среща се сравнително рядко. Може да се наследи чрез рецесивен Х-свързан анормален ген или чрез автозомно рецесивен ген.

Клинично се проявява с множество повтарящи се инфекции, които се появяват много рано в живота. Най-често засегнатата кожа е кожата, която първоначално има малки абсцеси, които бързо проникват в подлежащите тъкани и много трудно се лекуват. Повечето имат лезии на лимфните възли (особено цервикалните) с образуване на абсцеси. Често се появяват цервикални фистули. Белите дробове могат да бъдат засегнати, което се проявява с повтарящи се пневмонии, храносмилателната система под формата на възпалителни процеси в хранопровода, черния дроб, а също и в медиастинума.

В кръвта се открива силно изразена левкоцитоза с изместване наляво, повишаване на ESR, хипергамаглобулинемия, анемия. Прогнозата за хронична грануломатозна болест е лоша. Повечето от пациентите умират в предучилищна възраст.

Комплементът се отнася до хуморалния имунитет (от латински gumor - "течност"). Това е група протеини, циркулиращи в кръвния серум, които подготвят бактериите и техните токсини за фагоцитоза, а също така са способни директно да унищожават микроорганизмите. Недостатъчното количество комплемент води до факта, че тялото се бори с микробите с голяма трудност и това води до развитие на тежки инфекциозни заболявания (до сепсис).

При някои заболявания, като системен лупус еритематозус, може да се развие вторичен дефицит на комплемент.

Те се наричат ​​още вторични имунодефицити, тъй като се появяват в процеса на живота на човек по различни причини. С други думи, те възникват в резултат на въздействието на много увреждащи фактори върху организма, който при раждането е имал здрава имунна система. Тези увреждащи фактори могат да бъдат:

1) неблагоприятна екология (замърсяване на вода, въздух и др.);

2) хранителни разстройства (ирационални диети, които причиняват метаболитни нарушения, глад);

3) хронични заболявания;

4) продължителен стрес;

5) неизлекувани напълно остри бактериални и вирусни инфекции;

6) заболявания на черния дроб и бъбреците (органи, които осигуряват детоксикация на организма);

7) радиация;

8) неправилно подбрани лекарства.

Научно-техническият прогрес доведе нашата цивилизация до използването на огромно количество изкуствени (синтетични) добавки в хранителните продукти, лекарства, хигиенни продукти и т.н. концентрация, която развиват хронични заболявания. В резултат на това някои видове бактерии, които са били абсорбирани от макрофагите (фагоцити), не умират, а започват активно да се размножават, което води до смъртта на фагоцита. При нормални условия микроорганизмите трябва да умрат. Проблемът с вторичните имунодефицити е много актуален за нашето време. Те могат сериозно да променят и да влошат заболяванията, да повлияят на техния резултат и ефективността на лечението.

Има временни нарушения на имунитета, т. нар. функционални нарушения. Те се поддават добре на корекция (най-често при деца). Временно намаляване на активността на имунните показатели може да възникне и при здрави хора. Това обикновено се свързва със сезонни явления (намалена слънчева активност, влажно време), което води до епидемични огнища на настинка и грип. С навременното откриване функционалните промени в имунитета лесно се възстановяват до нормалното. Ако вторичните имунодефицити нарушават процесите на самопречистване на организма, то с течение на времето този дисбаланс може да доведе до автоимунни заболявания, онкология, СПИН. Всички тези видове вторични имунодефицитни състояния са доста сериозни заболявания, имат тежки клинични прояви и често имат лоша прогноза и изход.

Тези заболявания могат да възникнат при излагане на неблагоприятни фактори на околната среда. Патогенезата на автоимунните патологии се основава на нарушаване на работата на Т-лимфоцитите (супресори). В резултат на това имунната система започва да проявява агресия срещу собствените си (здрави) клетки на собственото си тяло. Има "самонараняване" на тъкани или органи.

Автоимунните заболявания са наследствени. Тези заболявания включват ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, нодозен периартрит, склеродермия, системен васкулит, дерматомиозит, ревматизъм, анкилозиращ спондилит (анкилозиращ спондилит), някои заболявания на нервната система (например множествена автоимунна склероза) и др. по принципа на порочния кръг. Този кръг може да бъде схематично описан по следния начин. При навлизане на чужди агенти (бактерии, вируси, гъбички) в клетката се развива възпалителна реакция, която има за цел да изолира, отхвърли вредния агент. В този случай собствената й тъкан се променя, отмира и самата става чужда за тялото и върху нея започва производството на антитела, в резултат на което отново се развива възпаление. Когато достигне стадия на некроза, некротичната тъкан също се превръща в антиген, вреден агент, срещу който отново се произвеждат антитела, което води до отново възпаление. Антителата и възпалението унищожават тази тъкан. И така продължава безкрайно, образува се болезнен и разрушителен кръг. Първичният агент (бактерия, вирус, гъбичка) е изчезнал и болестта продължава да унищожава тялото. Групата на автоимунните заболявания е доста голяма и изследването на механизмите на развитие на тези заболявания е от голямо значение за разработването на тактики за тяхното лечение и профилактика, тъй като повечето от тези заболявания водят до инвалидност.

Особено значителен дял сред автоимунните заболявания заемат колагенозите, васкулитите, ревматичните лезии на ставите, сърцето и нервната система.

Това е системно заболяване на съединителната тъкан, което се проявява основно с прогресивно възпаление на ставите. Причините за възникването са малко известни. Най-вероятната е имуногенетичната теория. Предполага се наличието на генетично обусловен дефект в имунната система. Механизмът на развитие на заболяването е свързан с автоимунни нарушения. Основните нарушения засягат т. нар. ревматоидни фактори, които са антитела срещу имуноглобулини. Имунокомплексните процеси водят до развитие на синовит, а в някои случаи - до генерализиран васкулит. В синовиума се образува и расте гранулационна тъкан, която с течение на времето разрушава хрущялите и други части на костите с поява на ерозии (усур). Развиват се склеротични промени, фиброзна и след това възниква костна анкилоза (ставата се деформира и става твърда). Настъпват патологични промени в сухожилията, бурсите и капсулата на ставата.

Клинично заболяването се проявява с упорито ставно възпаление (артрит). Но най-често срещаният е полиартритът, засягащ предимно малките стави (метакарпофалангеални, интерфалангеални и метатарзофалангеални). Налице са всички признаци на възпаление (болка, подуване на ставите, локална треска). Заболяването се характеризира с постепенно, бавно, но стабилно прогресиране на артрита и включването на всички нови стави в патологичния процес. Напредналият стадий на заболяването се характеризира с деформиращ артрит. Особено характерни са деформациите на метакарпофалангеалните (флексионни контрактури, сублуксация) и проксималните (отдалечени) интерфалангеални стави. Тези промени образуват така наречената ревматоидна ръка и ревматоиден крак.

При ревматоиден артрит се среща рядко, но се наблюдават и извънставни прояви. Те включват подкожни възли, често разположени в областта на лакътните стави, серозит (възпаление в плеврата и перикарда), лимфаденопатия, периферна невропатия. Тежестта на извънставните прояви, като правило, е малка. Обикновено те не излизат на преден план в цялостната картина на заболяването. Около 10-15% от пациентите развиват увреждане на бъбреците под формата на амилоидоза с постепенно нарастваща протеинурия, нефротичен синдром, който завършва с бъбречна недостатъчност. Лабораторните стойности са неспецифични. При 70-80% от пациентите в кръвния серум се открива ревматоиден фактор (реакция на Vaaler-Rose). Тази форма на ревматоиден артрит се нарича серопозитивна. От самото начало на заболяването, повишаване на ESR, фибриноген,? 2-глобулини, появата на С-реактивен протеин в кръвния серум, намаляване на нивото на хемоглобина. Всички тези показатели обикновено съответстват на активността на заболяването.

Това е група заболявания, при които възниква системна съдова лезия с възпалителна реакция на съдовата стена. Разграничаване на първичен и вторичен системен васкулит. При първичните системни съдови лезии са независимо заболяване, а вторичните се развиват на фона на някакво инфекциозно-алергично или друго заболяване. Вторичните системни васкулити при заболявания като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, склеродермия имат голямо значение в клиничната картина на тези заболявания.

Първичният системен васкулит включва хеморагичен васкулит, гигантски клетъчен темпорален артериит, грануломатоза на Вегенер, облитериращ тромбоангиит, синдроми на Goodpasture, Moshkovich, Takayasu.

Това е системна лезия на капиляри, артериоли, венули. Процесът протича предимно в кожата, ставите, коремната кухина, бъбреците. Заболяването обикновено се среща при деца и юноши, по-рядко при възрастни и от двата пола. Развитието на заболяването настъпва след инфекция (стрептококова ангина или обостряне на хроничен тонзилит или фарингит), както и след ваксинация, поради непоносимост към лекарства, хипотермия и др.

Увреждането на кръвоносните съдове под формата на микротромбоза, кръвоизливи (хеморагии), промени във вътрешната обвивка на артерията (ендотелиум) е от имунен произход. Увреждащите фактори са имунните комплекси, циркулиращи в кръвта.

Клинично заболяването се проявява с триада:

1) дребноклетъчни, понякога сливащи се хеморагични кожни обриви (лилави);

2) болки в ставите или възпаление на ставите, предимно големи;

3) абдоминален синдром (болка в коремната кухина).

По-често се появява обрив по краката. Първоначално кожните обриви се намират по екстензорните повърхности на крайниците, понякога по багажника, често завършващи с остатъчна пигментация. Повече от 2/3 от пациентите имат мигриращ симетричен полиартрит, обикновено на големи стави. Възпалението на ставите често е придружено от кръвоизливи в ставната кухина, което води до болка от различно естество: от леки болки до остри болки, до неподвижност. Абдоминалният синдром се проявява с внезапни чревни колики, които симулират апендицит, холецистит, панкреатит. Често бъбреците участват в патологичния процес под формата на гломерулонефрит поради увреждане на капилярите на гломерулите. Разграничаване на остро протичане на заболяването с внезапно, бурно начало, многосимптомна клиника, чести усложнения от страна на бъбреците. При хронично протичане по-често се наблюдава повтарящ се кожно-ставен синдром.

Грануломатозно-некротичен васкулит с преобладаващо засягане на дихателните пътища, белите дробове и бъбреците. Причината все още не е известна. Заболяването се провокира от настинки (ОРВИ), охлаждане, прегряване на слънце, травми, лекарствена непоносимост и др. Водещите механизми на развитие на заболяването са автоимунните.

Болестта се развива по-често при мъжете. Първо се засягат дихателните пътища, което се проявява по два начина. При първия вариант се наблюдава упорит ринит със серозно-кърваво, гнойно течение, кървене от носа, при втория - упорита кашлица с кърваво-гнойни храчки, болки в гърдите. Освен това клиничната картина се развива с много синдроми. Това е етапът на генерализация, който е придружен от треска, преминаващ полиартрит или само болка в ставите и мускулите, кожни лезии (до тежки некротични лезии на кожата на лицето) и др. Най-характерно е появата на гнойни -некротичен и улцерозно-некротизиращ ринит, синузит, назофарингит и ларингит. Клиничните и рентгенологичните симптоми на белите дробове се проявяват под формата на фокална и сливаща се пневмония с образуване на абсцеси и кухини. На този етап в патологичния процес участват бъбреците, сърцето, нервната система и др.

При кръвните изследвания промените не са специфични (ярки признаци на възпаление - левкоцитоза, ускорена СУЕ). Прогнозата на заболяването често е неблагоприятна. Пациентите умират от белодробно сърдечно заболяване или бъбречна недостатъчност, белодробен кръвоизлив. Диагнозата се поставя въз основа на биопсия на лигавиците на дихателните пътища, белите дробове, където се разкрива грануломатозният характер на заболяването.

Това е системно заболяване с преобладаващо поражение на темпоралните и черепните артерии. Предполага се вирусна етиология, а механизмът на развитие (патогенеза) е имунокомплексна лезия на артериите, което се потвърждава от откриването на фиксирани имунни комплекси в артериалната стена. Характерен е и грануломатозният тип клетъчни инфилтрати. Заболяват се възрастни хора и от двата пола. При най-честия вариант заболяването започва остро, с висока температура, главоболие в темпоралната област. Наблюдава се видимо удебеляване на засегнатата темпорална артерия, нейната извито и болезненост при палпация, а понякога и зачервяване на кожата. При късно поставяне на диагнозата се наблюдават съдовите лезии на окото и развитието на частична или пълна слепота. От първите дни на заболяването страда и общото състояние (липса на апетит, летаргия, загуба на тегло, безсъние).

При кръвни изследвания висока левкоцитоза, неутрофилия, ускорена СУЕ, хипер-? 2 и гамаглобулинемия. Ходът на заболяването е прогресиращ, но ранното лечение може да доведе до трайно подобрение.

Това е системен капилярит с преобладаващо поражение на белите дробове и бъбреците под формата на хеморагична пневмония (с кръвоизливи в белодробната тъкан) и гломерулонефрит (увреждане на бъбречните гломерули). По-често боледуват мъже на млада възраст (20-30 години). Причината не е ясна, но се счита за по-вероятна връзка с вирусна или бактериална инфекция, хипотермия. Характерно е, че това заболяване е описано за първи път по време на грипната пандемия през 1919 г. Патогенезата е автоимунна, тъй като се откриват антитела към базалните мембрани на бъбреците и белите дробове, циркулиращи и фиксирани в тъканите. Електронно микроскопското изследване показва промени в базалните мембрани на алвеолите на белите дробове и бъбречните капиляри под формата на фиксиране на антитела към тези базални мембрани.

Клинично заболяването започва остро, с висока температура, хемоптиза или белодробен кръвоизлив, задух. В белите дробове се чува изобилие от влажни хрипове в средните и долните участъци, а на рентгенови снимки има много фокални или дренажни помътнявания от двете страни. Почти едновременно с това се развива тежък, бързо прогресиращ гломерулонефрит с нефротичен синдром (оток, протеин и кръв в урината) и бързо развитие на бъбречна недостатъчност. Прогнозата често е неблагоприятна, пациентите умират през следващите шест месеца или година от началото на заболяването от белодробна сърдечна и бъбречна недостатъчност. В кръвта се откриват анемия, левкоцитоза и ускорена СУЕ. Имунологичен признак на заболяването са антитела към базалните мембрани на бъбреците.

Това е системна тромботична микроангиопатия, която е придружена от тромбоцитопенична пурпура, интраваскуларна коагулация (хемолиза), церебрални и бъбречни симптоми. Причината и механизмът на развитие на заболяването все още не са известни. Предполага се имунната природа на заболяването. Боледуват предимно млади жени. Заболяването започва внезапно, с повишаване на температурата, поява на признаци на интраваскуларна коагулация, тромбоцитопенична пурпура и различни невропсихични разстройства, дължащи се на мозъчно увреждане. Засягат се и други органи, преди всичко бъбреците с бързо развитие на бъбречна недостатъчност.

Клинично заболяването се проявява с хеморагичен синдром, петехиални (дребноклетъчни) кръвоизливи по кожата, назални, стомашни, гинекологични, бъбречни кръвоизливи, кръвоизливи в очното дъно. При изследване на кръвта се установяват анемия, ретикулоцитоза (незрели кръвни клетки), тромбоцитопения (липса на тромбоцити), повишен билирубин и хипергамаглобулинемия. Курсът непрекъснато напредва с бърз летален изход.

Този синдром е възпалителен процес в аортната дъга (аортит) и в клоните, излизащи от нея. В този случай се развива тяхното частично или пълно заличаване. Други части на аортата също могат да бъдат засегнати.

Причините (етиологията) и механизмите (патогенезата) на това заболяване все още не са ясни. Предполага се значението на имунните нарушения, които се основават на генетични дефекти при формирането на аортната стена. По-често боледуват млади жени.

Синдромът се проявява чрез постепенно увеличаване на признаците на циркулаторни нарушения в зоните на засегнатите съдове. Основният симптом е липсата на пулс на едната или двете ръце, по-рядко на каротидните, субклавиалните, темпоралните артерии. Пациентите усещат болка и изтръпване в крайниците, които се влошават при физическо натоварване, слабост в ръцете, замаяност, често със загуба на съзнание. При преглед на очите се установяват катаракта, промени в съдовете на очното дъно (стесняване, образуване на артериовенозни анастомози). Значително по-рядко в процеса се включват коронарни артерии със съответните симптоми. При увреждане на коремната аорта с бъбречни съдове се развива вазоренална (бъбречна) хипертония. От общите симптоми на заболяването са характерни субфебрилно състояние, астенизация. Лабораторните показатели са умерени. Заболяването прогресира бавно, с обостряния под формата на исхемия на определена зона. Диагнозата може да се постави рано чрез артериография.

Това е системно възпалително съдово заболяване с преобладаващо поражение на артерии от мускулен тип, както и вени. Етиологията и патогенезата все още не са известни. Предполага се алергична реакция към различни влияния на външната и вътрешната среда на тялото. Боледуват предимно мъже на възраст 30-45 години. Заболяването започва постепенно, с мигриращ тромбофлебит, бърза умора и тежест в краката (особено при ходене в мускулите на прасеца), парестезии (нарушения на чувствителността). По-късно се развива интермитентна клаудикация, болката в краката продължава в покой, особено през нощта. Наблюдава се намаляване на пулсацията в артериите на долните крайници, която по-късно изчезва. Още в ранните етапи се появяват трофични нарушения на засегнатите крайници, които могат да преминат в некроза в резултат на нарастващата исхемия. Болестта може да придобие характер на системен процес с увреждане на коронарните, мозъчните, мезентериалните артерии с развитие на исхемични явления, съответно, в зоната на хранене на определена артерия. Има влошаване на общото състояние, субфебрилни реакции, по-специално ускорена ESR. Протичането е хронично, стабилно прогресиращо, с нарастване на исхемичните събития. При системен процес са възможни инфаркти на миокарда, исхемични инсулти, чревна некроза и други сериозни състояния, които влошават прогнозата.

Това е хронично системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове. Това сериозно автоимунно заболяване се причинява от хронична вирусна инфекция. Това са РНК вируси, близки до морбили или подобни на морбили. Механизмът на развитие на заболяването е доста сложен. В тялото се образуват циркулиращи автоантитела, от които най-важна диагностична стойност имат антинуклеарните антитела към цялото ядро ​​и неговите отделни компоненти, циркулиращи имунни комплекси, предимно ДНК антитела към ДНК комплемента, които се отлагат върху базалните мембрани на различни органи, причиняват тяхното увреждане с възпалителна реакция.

Това е патогенезата на нефрит, дерматит, васкулит и др. Такава висока реактивност на хуморалния имунитет се обяснява с намаляване на контрола от Т-лимфоцитите, т.е. клетъчния имунитет. Може би семейна генетична предразположеност. Засегнати са предимно подрастващи момичета и млади жени. Заболяването може да се отключи от бременност, аборт, раждане, поява на менструация, инфекции (особено при юноши), продължително излагане на слънце, ваксинации и лекарства.

Заболяването има постепенно начало. Появяват се астения (слабост), повтарящ се полиартрит. Много по-рядко има остро начало, характеризиращо се с повишаване на температурата, дерматит, остър полиартрит и след това се отбелязва ход с рецидиви и мултисиндромни симптоми. Множество ставни лезии (полиартрит) и болка в тях са най-честите и ранни симптоми. Лезиите засягат предимно малките стави на ръцете, китката, глезена, но могат да бъдат засегнати и коленните стави. Тежестта и персистирането на лезията са различни. Характерен симптом на заболяването са кожни лезии под формата на еритематозни обриви по лицето (зачервяване) под формата на пеперуда, тоест на носа, бузите и в горната половина на гръдния кош под формата на на деколте, както и на крайниците. Почти всички пациенти имат полисерозит под формата на плеврит, перикардит, перихепатит, периспленит. Дерматит, полиартрит и полисерозит са диагностичната триада на системния лупус еритематозус. Характерно е увреждането на сърдечно-съдовата система. Перикардит обикновено се развива с допълнително добавяне на миокардит. Често се наблюдава брадавичен ендокардит на Libman-Sachs с увреждане на митралната, аортната и трикуспидалната клапа. Съдовите увреждания се появяват в отделни органи, но е възможен синдром на Рейно, който се появява много преди развитието на типична картина на заболяването.

Увреждането на белите дробове е свързано със синдром на съдово-съединителна тъкан, който се развива при основното заболяване и вторична инфекция. Така наречената лупусна пневмония се проявява с кашлица, задух и негласни, влажни хрипове в долните части на белите дробове. Рентгеновото изследване разкрива укрепването и деформацията на белодробния модел поради съдовия компонент в долните части на белите дробове, понякога се откриват фокални сенки. Пневмонията се развива на фона на полисерозит, поради което на рентгенови снимки, в допълнение към основните промени, те разкриват високо положение на диафрагмата с признаци на сраствания и така наречените линейни сенки, успоредни на диафрагмата (дискоидно уплътняване на диафрагмата). белодробна тъкан). Патологичният процес засяга и стомашно-чревния тракт. Отбелязват се анорексия, афтозен (язвен) стоматит, диспепсия (нарушено храносмилане). Може да има синдром на коремна болка, който се причинява от участието на перитонеума в процеса или самия васкулит (увреждане на мезентериалната, далачната и други артерии). В ранните стадии на заболяването се наблюдава увеличен черен дроб, въпреки че самият лупусен хепатит е изключително рядък. По правило увеличеният черен дроб се причинява от сърдечна недостатъчност, панкардит (увреждане на перикарда, миокарда и ендокарда) или тежък перикарден излив. Може да има мастна дегенерация на черния дроб.

Чест и ранен признак за системния характер на заболяването е увеличаването на всички групи лимфни възли и далака, което показва лезия на ретикулоендотелната система. Лупусният гломерулонефрит, така нареченият лупус нефрит, се развива при 50% от пациентите. Неговото развитие обикновено се случва в периода на генерализиране на процеса. Увреждането на бъбреците при системен лупус еритематозус има няколко варианта: уринарен, нефритичен или нефротичен синдром. При диагностицирането на лупус нефрит от голямо значение е интравиталната пункционна биопсия с дълбоко изследване на биопсичната проба (имуноморфологична и електронно-микроскопска). Комбинацията от треска, повтарящ се ставен синдром и постоянно ускорена ESR изисква изключване на лупус нефрит. Наблюденията показват, че почти всеки пети пациент с нефротичен синдром има системен лупус еритематозус.

При много пациенти във всички фази на заболяването се отбелязва увреждане на нервно-психичната сфера. В началния стадий на заболяването се наблюдава астеновегетативен синдром, а след това се развиват признаци на увреждане на всички части на централната и периферната нервна система под формата на енцефалит, миелит, полиневрит. Често има комбинирани лезии (системни) на нервната система под формата на менингоенцефало-, миелополирадикулоневрит. Лабораторните данни са от голяма диагностична стойност, особено за откриване на голям брой LE клетки (лупусни клетки или лупус).

Високите титри на антитела срещу ДНК са специфични за системния лупус еритематозус. В случай на остро (бързо) развитие на заболяването, лупус нефрит се открива в рамките на 3-6 месеца, който протича като нефротичен синдром. При подостър ход е характерна индулация с участието на различни органи и системи в патологичния процес, което в клиничната картина се проявява с полисиндромизъм. Хроничното продължително протичане на заболяването се характеризира с рецидиви на полиартрит и (или) полисерозит, синдром на Рейно и епилептиформни припадъци. Едва на 5-10-та година постепенно се развива характерният полисиндромизъм. В съответствие с клиничните и лабораторните характеристики се разграничават три степени на активност на процеса: висока (III степен), умерена (II степен) и минимална (I степен). Пациентите се нуждаят от дългогодишно непрекъснато лечение. Най-добри резултати се наблюдават при ранно лечение, след което се развива стабилна клинична ремисия.

Отнася се до системни заболявания на съединителната тъкан с преобладаващо поражение на мускулите и кожата. Предполага се, че отключващият механизъм на това заболяване е вирусна инфекция, а провокиращите фактори са охлаждане, травма, продължително излагане на слънце, бременност, непоносимост към лекарства. При 20-30% от пациентите може да има туморен дерматомиозит. Патогенезата се основава на автоимунни заболявания. Невроендокринната реактивност е важна, тъй като жените преобладават сред пациентите (2: 1), а пикът на заболяването пада на два възрастови периода. Тези периоди са пубертет (периодът на сексуално развитие) и менопауза, тоест пикове на хормонални промени в тялото. Възможна е и семейно-генетична предразположеност.

Клиничното начало на заболяването може да бъде както остро, така и постепенно. Мускулният синдром излиза на преден план под формата на мускулна слабост и мускулна болка (миастения гравис и миалгия). Не по-малко значими прояви на заболяването са артралгия, треска, кожни лезии, плътен широко разпространен оток. В бъдеще заболяването придобива повтарящ се ход. Скелетните мускули са засегнати при всички пациенти. Това се проявява с миалгии по време на движение и в покой, както и при натиск, характерна е нарастваща мускулна слабост.

Наблюдава се уплътняване и увеличаване на обема на мускулите на раменните и тазовите пояси, активните движения са значително нарушени и до такава степен, че пациентите не могат да седят сами, да повдигат крайниците си, главата от възглавницата, да държат докато седите или стоите. Ако процесът се разпространи значително, тогава пациентите се обездвижват, а при тежки случаи са в състояние на пълна прострация. Ако патологичният процес се разпростира до лицевите мускули на лицето, това води до маскирано лице, увреждането на фарингеалните мускули води до дисфагия, а междуребрените мускули и диафрагмата - до дихателна недостатъчност, намаляване на вентилационната функция на белите дробове и в резултат на това до чести пневмонии.

В ранните етапи на заболяването мускулите са болезнени и често едематозни, по-късно се подлагат на дистрофия и миолиза (резорбция на мускулни влакна). В още по-късни стадии на заболяването на мястото на мускулните влакна се развива миофиброза (заместване на мускулната тъкан със съединителна тъкан), което води до мускулна атрофия и контрактури. Може да се наблюдава калцификация (отлагане на калций) в мускулите, подкожната тъкан, особено често при млади хора. Калцификацията се открива лесно чрез рентгеново изследване. При електромиографията промените са неспецифични. Характерни са различни кожни лезии. Това са всякакви обриви под формата на зачервени участъци от кожата, поява на подутини и мехури, разширяване на кожните съдове, кератинизиране на определени участъци от кожата, депигментация или хиперпигментация и пр. Често тези обриви са придружени от сърбеж. Много патогномонично е наличието на периорбитален (около очите) оток с пурпурно-лилав еритем – така наречените дерматомиозитни очила.

Ставите се засягат под формата на полиартралгии (болка в много стави наведнъж), до развитие на скованост на ставите. Наблюдава се възпалително или дистрофично увреждане на миокарда. При дифузен миокардит се развива тежка картина на сърдечна недостатъчност. При 1/3 от пациентите се наблюдава синдром на Raynaud. Често увреждане на белите дробове поради хиповентилация. При почти половината от пациентите стомашно-чревният тракт участва в патологичния процес. Това се проявява с анорексия, коремна болка, гастроентероколит, понижен тонус на горната трета на хранопровода. Понякога се отбелязват симптоми, които имитират чревна непроходимост. Лабораторните данни са неспецифични. Обикновено това е умерена левкоцитоза с тежка еозинофилия (до 25-70%), персистиращо умерено ускоряване на ESR, хипергамаглобулинемия. За диагностика са важни биохимични изследвания на кръв и урина, мускулна биопсия. Открива се удебеляване на мускулните влакна със загуба на набраздена, фрагментация и дистрофия, до некроза, натрупване на лимфоцити, плазматични клетки и др. в мускулите. Пациентите не могат да преглъщат и да говорят. Има общо тежко състояние с температура, токсикоза и различни кожни обриви. Ако не се лекува, смъртта обикновено настъпва в рамките на 3-6 месеца. Основните причини за неблагоприятен изход са аспирационна пневмония, белодробна сърдечна болест. Подострото протичане се отбелязва циклично, но има и постоянно нарастване на адинамия, увреждане на кожата и вътрешните органи. Най-благоприятната форма е хроничното протичане на заболяването, при което се засягат само отделни мускули, а болните остават работоспособни. Изключение правят младите хора, които развиват обширни калцификации в кожата, подкожната тъкан, мускулите с образуване на устойчиви контрактури и почти пълна неподвижност.

Това е системно съдово заболяване с преобладаващо поражение на артерии и съдове от мускулен тип с по-малък калибър. Заболяването възниква по неясна причина. В патогенезата основното е най-високата (хиперергична) реакция на тялото в отговор на влиянието на различни фактори. Съществена роля играят имунните комплекси, циркулиращи и фиксирани в съдовата стена. Боледуват предимно мъже на възраст 30-40 години.

Началото на заболяването е остро или постепенно, с общи симптоми като треска, прогресивна загуба на тегло, болки в ставите, мускулите, корема, кожни обриви, лезии на стомашно-чревния тракт. С течение на времето се засягат сърцето, бъбреците и периферната нервна система, тоест се развиват поливисцерални симптоми (засягат се всички органи). Почти всички пациенти имат гломерулонефрит с различна тежест: от лека нефропатия с преходна (преходна) хипертония и умерен уринарен синдром до дифузен гломерулонефрит с персистираща хипертония и бързо прогресиращо протичане. Прогностично неблагоприятно е развитието на синдрома на злокачествена хипертония и нефротичен синдром, който бързо води до бъбречна недостатъчност. Освен това има бъбречни инфаркти, аневризми, дължащи се на артериит. Почти 70% от пациентите имат сърдечно увреждане. Тъй като коронарните артерии са засегнати, пристъпите на стенокардия се отбелязват до развитието на инфаркт на миокарда, но без ясни клинични признаци. Понякога се образува аневризма и ексудативен (излив) перикардит. Може би развитието на синдрома на Рейно, който понякога се усложнява от гангрена на пръстите. Понякога се отбелязва мигриращ флебит (лезии на вените).

Острите коремни болки са много характерни за периартериит нодоза. Те са свързани с патологичен процес в съдовете на коремната кухина. Увреждането на съдовете на стомаха води до гастрит, увреждане на съдовете на тънките черва - до ентерит и др. Могат да се развият апендицит, остър холецистит, панкреатит, чревна перфорация поради некроза, инфаркт, кръвоизливи. При 50% от пациентите увреждането на нервната система се проявява с множествен неврит, свързан с патология в съдовете, хранещи един или друг нерв. Възможен менингоенцефалит с нарушение на говора и слуха, главоболие и световъртеж, гърчове, както и фокални мозъчни лезии поради тромбоза, разкъсване на аневризми. Един от ранните симптоми на заболяването е увреждане на очите. При преглед на очното дъно се установяват артериални аневризми, тромбоза на централната ретинална артерия и др.

Има болки в ставите (артралгии), по-рядко - артрит на големи стави, мускулни болки, различни кожни лезии. При малка група пациенти се откриват подкожни възли, много характерни за периартериит нодоза, които представляват съдови аневризми или грануломи, свързани със засегнатия съд.

Характерна особеност на периартериит нодоза е бързо развиващата се изразена бледност на пациентите, която в комбинация с изтощение създава картина на хлоротична лудост. Увреждането на белите дробове се проявява с пневмония и бронхиална астма. Белодробните симптоми са свързани със съдови лезии. Има наблюдения, които показват, че бронхиалната астма може да предшества подробна картина на периартериит нодоза в продължение на много години.

Лабораторните находки са рядкост. Възможна левкоцитоза с неутрофилно изместване, еозинофилия, понякога висока. В тежки случаи се наблюдава умерена анемия и тромбоцитопения. За изясняване на диагнозата се извършва мускулна биопсия от областта на краката или коремната стена. В същото време се разкриват съдови промени, характерни за това заболяване.

Системно възпалително заболяване на съединителната тъкан с преобладаваща локализация в сърцето. Обикновено боледуват деца и млади хора. Жените се разболяват около 3 пъти по-често от мъжете. Основната причина за заболяването е β-хемолитичен стрептокок от група А. Въпреки това, при пациенти с продължителни и непрекъснато повтарящи се форми на ревматична болест на сърцето (ревматична болест на сърцето), връзката между заболяването и стрептокока често не се установява, въпреки че сърдечното увреждане е напълно отговаря на всички основни критерии за ревматизъм. Това показва други причини за развитието на ревматизъм: алергични (извън връзка със стрептококи или инфекциозни антигени като цяло), инфекциозно-токсични, вирусни.

Алергията играе съществена роля в развитието на ревматизъм. Предполага се, че сенсибилизиращите агенти (стрептококи, вируси, неспецифични алергени и др.) могат в първите етапи да доведат до алергично възпаление в сърцето, а след това до промяна в антигенните свойства на неговите компоненти с превръщането им в автоантигени и развитието на автоимунен процес. Генетичната предразположеност играе важна роля. Морфологично системният възпалителен процес при ревматизъм се проявява в характерни фазови изменения в съединителната тъкан. Това мукоидно подуване - фибриноидна промяна - фибриноидна некроза. Също така, в морфологията на ревматизма важна роля играят клетъчните реакции (инфилтрация с лимфоцити и плазмени клетки). Тези клетъчни реакции са хистологични отражения на алергия при ревматизъм. От етапа на фибриноидни промени пълното възстановяване на тъканта вече не е възможно, процесът завършва със склероза (т.е. заместване със съединителна тъкан).

Клиничните прояви на заболяването в типичните случаи се развиват 1-2 седмици след пренасянето на възпалено гърло или друга инфекция. Но при многократни атаки този период може да бъде по-кратък. При някои пациенти дори първичен ревматизъм се появява 1-2 дни след охлаждане без никаква връзка с инфекция. Екзацербациите се развиват след всякакви съпътстващи заболявания, операции, физическо натоварване. Характерно е, че пациентът може ясно и точно да определи деня на началото на заболяването. В първия период на заболяването често има повишена температура (обикновено субфебрилна), общото състояние е непроменено. При някои пациенти с полиартрит или серозит състоянието може да бъде тежко: с висока персистираща температура до 38–40 o С с дневни колебания от 1–2 o С и силно изпотяване (но без втрисане). Въпреки това през последните години това състояние е изключително рядко.

Най-честата проява на ревматизъм е възпалително сърдечно заболяване. Всяка обвивка на сърцето може да участва в процеса, но преди всичко миокардът. Трябва да се отбележи, че ревматизмът често протича без видими промени в сърцето. Отбелязва се модел: колкото по-възрастен е пациентът, който за първи път се разболява от ревматизъм, толкова по-малко сериозно е ревматичното сърдечно заболяване.

Ревматичен миокардит.Това заболяване при възрастни, като правило, не е особено тежко. Пациентите се оплакват от лека болка и неясен дискомфорт в областта на сърцето, лек задух при натоварване, по-рядко - усещане за сърцебиене или прекъсвания в сърцето. При рентгеново изследване сърцето е с нормални размери или умерено увеличено. На практика не се развива недостатъчност на кръвообращението. При някои пациенти в детска възраст може да възникне т. нар. дифузен ревматичен миокардит, който се проявява с бурно алергично възпаление на миокарда с неговия изразен оток и дисфункция.

Заболяването от самото начало се проявява със силен задух до приемане на принудително положение за улесняване на дишането (ортопнея). Пациентите се оплакват от постоянна болка в областта на сърцето, сърцебиене. Характеризира се с така наречената бледа цианоза, подуване на вените на врата. Сърцето е значително и равномерно увеличено. Много характерно за дифузния миокардит е развитието на циркулаторна недостатъчност както при левокамерен, така и при деснокамерен тип. При възрастни този вариант на ревматичен миокардит в момента практически не се среща.

Ревматичен ендокардит... Протича изолирано и е много слаб като общи симптоми. Основните признаци на ревматичен ендокардит са систолични и диастолни шумове, които се появяват, очевидно, във връзка с тромботични наслагвания върху възпалителни клапи.

Понякога тези наслагвания служат като източници на емболия в съдовете на белодробната или системната циркулация с развитие на инфаркти на белите дробове, бъбреците, далака, гангрена на крайниците, централна парализа и др. Ако ендокардитът е единствената локализация на ревматизма , тогава пациентите съставляват т. нар. амбулаторна група. Това означава, че при това протичане на ревматизма доброто общо здраве и работоспособност се запазват за дълго време. След определено време се образува сърдечен порок със съпътстващи хемодинамични нарушения и това принуждава пациентите да посетят лекар за първи път.

Перикардит.За съвременния ревматизъм е много рядък. Сухият перикардит се проявява с постоянна болка в областта на сърцето и шум от триене на перикарда. Перикардният излив се характеризира с натрупване на серозно-фиброзен ексудат в бурсата и по същество е следващият стадий на сух перикардит. Характерен е задух, който се влошава в легнало положение. При значително натрупване на ексудат областта на сърцето леко набъбва, междуребрените пространства са изгладени, апикалният импулс не се палпира. Увеличението на сърцето е значително, придобива характерната форма на трапец или кръгъл декантер. Тоновете и шумовете са много приглушени. Често резултатът от ревматичния перикардит е малки сраствания между външния лист и околната тъкан. Много по-рядко се среща пълното сливане на листата на сърдечната торбичка, т.е. развива се адхезивно облитериращ перикардит, така нареченото бронирано сърце.

Ревматично съдово заболяване... При ревматизъм се засягат предимно съдовете на вътрешните органи (артериит на вътрешните органи), което е в основата на проявите на редкия ревматичен висцерит: нефрит, менингит, енцефалит и др.

Увреждане на ставите... Понастоящем острата ревматична треска е сравнително рядка. Характерните прояви на ревматичния артрит са нарастваща остра болка в ставите, усилваща се при движения и палпация. В рамките на няколко часа болката става изключително остра. Симптомите на увреждане на ставите много бързо се присъединяват към болката: подуване, понякога хиперемия. Характерни са симетричното засягане на големите стави и летливостта на артрита. Ревматоидният артрит е напълно обратим: всички ставни прояви (независимо от тежестта им в началото на заболяването) изчезват безследно.

Понастоящем много по-чести са само изразени артралгии без подуване на ставите, подуването е слабо или напълно липсва, наблюдава се предимно възпаление на малките стави. Също така, симетрията на лезията често липсва. Ревматичният миозит с характерна силна мускулна болка е много рядък.

Кожни лезии... При ревматизъм кожните лезии се появяват под формата на ревматични възли, пръстеновидна или еритема нодозум, уртикария и др. Ревматичните възли обикновено се намират в засегнатите стави, над костните издатини, в тилната област, по предмишниците и краката.

Характерно е, че под въздействието на лечението (а понякога и без него) те изчезват в рамките на няколко дни и сега практически не се появяват. Много характерен признак за ревматични кожни лезии е еритема пръстеновидна, която е розов пръстеновиден елемент, никога не сърбящ, разположен предимно по кожата на вътрешната повърхност на ръцете и краката, корема, шията и тялото. Този симптом, подобно на ревматичните възли, е патогномоничен за ревматизма, но се среща рядко, само при 1-2% от пациентите.

Ревматични лезии на белите дробове... Има ревматична пневмония и плеврит, но това е изключително рядко. Обикновено възникват на фона на вече развит ревматизъм. Отличителните белези на ревматичната пневмония са тяхната резистентност към антибиотици и добрият ефект от употребата на антиревматични лекарства (без антибактериални лекарства). Плевритът при ревматизъм често е двустранен и добре обратим. Ревматичният нефрит е рядък и антиревматичните лекарства са особено ефективни при лечението им.

Ревматични лезии на храносмилателната система... Такива ревматични лезии нямат значимо клинично значение. Гастрит или стомашни и чревни язви са резултат от продължителна употреба на лекарства, особено стероидни хормони. Само децата, страдащи от ревматизъм, понякога имат силна коремна болка, свързана с алергичен перитонит, която бързо преминава, тоест е напълно обратима. Отличителни черти на ревматичния перитонит са дифузният характер на болката, комбинацията им с други признаци на ревматизъм и много бърз ефект от употребата на антиревматични лекарства. Често болката може да изчезне без лечение.

При някои пациенти с висока активност на ревматичния процес черният дроб може да бъде увеличен и леко болезнен поради интерстициален хепатит (увреждане на съединителнотъканните елементи на чернодробния паренхим).

Промени в нервната система... Такива промени са специфични. Така наречената хорея минор е нервна форма на ревматизъм. Среща се предимно при деца, по-често при момичета.

Клинично се проявява с емоционална нестабилност, мускулна слабост и насилствени, артистични движения на тялото, крайниците и лицевите мускули. При вълнение тези движения се засилват и по време на сън изчезват. Хорея минор може да се рецидивира, но до 17-18-годишна възраст почти винаги приключва. При тази форма на ревматична лезия сърцето страда леко, а лабораторните показатели за активността на ревматизма също са леко изразени (ESR често не се ускорява).

Централната нервна система рядко страда от ревматизъм. Ако това се случи, лезиите обикновено протичат като комбинация от енцефалит и менингит. Лезиите на централната нервна система се повлияват добре от антиревматична терапия.

Лабораторни данни.Пациентите с максимална степен на активност на процеса имат неутрофилна левкоцитоза до 12-15? 10 3. В същото време се забелязва изместване на формулата наляво поради растежа на прободните левкоцити. В левкограмата могат да се появят метамиелоцити и миелоцити. При повечето пациенти броят на левкоцитите и левкограмата не са значими. В острия период на заболяването броят на тромбоцитите се увеличава, но това увеличение не продължава дълго. По-голямата част от пациентите с ревматизъм имат ускорена СУЕ, достигаща максимални стойности (40-60 mm/h) при полиартрит и полисерозит. Много характерни са промените в имунологичните параметри. Те включват повишаване на титрите на антистрептококови антитела (антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа, антистрептолизин). Повишаването на нивото на тези антитела отразява реакцията на организма към ефектите на стрептококите, поради което често се случва след всякакви стрептококови инфекции (както и откриване на стрептококови антигени в кръвта или урината). Но височината на титрите на анти-стрептококови антитела и тяхната динамика не отразяват степента на активност на ревматизма. При много пациенти с хронични форми на ревматизъм по принцип не се наблюдават признаци на участие на стрептококова инфекция. Биохимичните показатели за активността на ревматичния процес са неспецифични, тоест се откриват при различни видове възпаления и разпадане на тъканите. В случаите, когато диагнозата ревматизъм е обоснована с клинични и инструментални данни, биохимичните изследвания са важни за определяне на активността на заболяването.

Тези биохимични изследвания включват повишаване на нивата на фибриноген, повишаване на? 2-глобулини, β-глобулини, хексози, церулоплазмин, серомукоидни, дифениламинови реакции и др. Но най-разкриващото и достъпно от всички биохимични изследвания е откриването на С-реактивен протеин в кръвта. В повечето случаи показателите за биохимична активност са успоредни на стойностите на СУЕ, което е най-добрият лабораторен признак на активността на ревматизма, както и на неговата динамика.

Има две фази на ревматизма: неактивен и активен. Активността на заболяването може да бъде от три степени: първа степен - минимална, втора степен - средна, трета степен - максимална. Активността на ревматизма се оценява по тежестта на клиничните прояви и промените в лабораторните показатели.

В съвременните условия естеството на хода на заболяването се е променило значително. Рязко намаля броят на пациентите с ярки, бурни прояви и продължителен и непрекъснато повтарящ се курс. Други висцерални лезии се превърнаха в казуистика.

Всяко заболяване, което се появява 1-3 седмици след възпалено гърло или друга назофарингеална инфекция и се характеризира с признаци на ставни и сърдечни заболявания, трябва да се подозира за ревматизъм. Съществени диагностични критерии са обективни признаци на сърдечно увреждане, бързо обратим артрит на големите стави, минорна хорея, пръстеновидна еритема и подкожни възли с бърза регресия. Прогнозата за ревматичните лезии се основава главно на степента на обратимост на симптомите на ревматичното сърдечно заболяване. Най-неблагоприятни са непрекъснато рецидивиращите ревматични сърдечни заболявания, които водят до образуване на сърдечни дефекти, миокардиосклероза. По-тежък ревматизъм се среща при деца. При тях често води до трайни изменения на сърдечните клапи. Също така, вероятността от развитие на сърдечни дефекти се увеличава при късно лечение. Ако първичното заболяване се появи при пациент на възраст над 25 години, тогава процесът, като правило, протича благоприятно, а сърдечен дефект се образува изключително рядко.

Това е заболяване с неясна етиология с характерна комбинация от артрит, уретрит, конюнктивит, а в някои случаи и вид дерматит. В развитието на болестта се смята, че е възможна решаващата роля на генетичните характеристики на имунната система. Болестта засяга предимно млади мъже. Често заболяването се предшества от негонококов уретрит или остро чревно разстройство.

Клинично артритът варира от лек, преходен до тежък, продължителен или повтарящ се. По-често се засяга една голяма става. Продължителността на артрита при синдрома на Reiter е от 2 до 6 месеца, по-рядко - по-дълго. Много пациенти имат гръбначни лезии. Тежестта на уретрита може да бъде различна, често се открива само със специални прегледи или изследвания на урината, тоест е почти безсимптомно. Конюнктивитът обикновено също е лек, бързо преминава. В някои случаи може да има дерматит. Рядко, но могат да възникнат лезии на вътрешните органи: артрит с развитие на недостатъчност на аортната клапа, миокардит, перикардит, ентерит, полиневрит, менингоенцефалит.

Лабораторните данни са неспецифични. Активността на заболяването се определя от стойността на ESR (ускоряване) и повишаване на нивото на биохимичните параметри на възпалението (фибриноген, С-реактивен протеин и др.). Ходът на заболяването е различен, често се отбелязва спонтанно възстановяване. Поставянето на диагноза при наличието на цялата триада от симптоми не създава затруднения.

Хронично системно съединително-съдово заболяване, характеризиращо се с прогресираща фиброза. Етиологията вероятно е вирусна, тъй като при изследване на засегнатите тъкани с електронен микроскоп са открити вирусоподобни частици и е отбелязано повишаване на титрите на редица антивирусни антитела.

Патогенетичните механизми са доста сложни и са свързани с метаболитни и структурни нарушения от образуването на колаген и основното вещество на съединителната тъкан. Важна роля в патогенезата играят и нарушенията на микроциркулацията, както и хуморалния и клетъчния имунитет. Ролята на семейната и генетичната предразположеност е значителна. Жените се разболяват три пъти по-често от мъжете.

Началото на заболяването обикновено е постепенно, по-рядко остро. Провокиращите фактори са охлаждане, травми, инфекции, ваксинации и др. По-често заболяването започва със синдром на Рейно (вазомоторни нарушения). Наблюдават се и нарушения на тъканната трофика, болки в ставите, загуба на тегло, астения и повишаване на телесната температура. По правило системната склеродермия, започваща с всеки един симптом, постепенно или по-скоро бързо се превръща в генерализирано мултисиндромно заболяване.

Патогномоничен (специфичен) признак на заболяването са кожните лезии. Това е често срещан плътен оток, а в бъдеще - удебеляване и атрофия на кожата. Най-големи промени настъпват с кожата на лицето и крайниците. Но често кожата на цялото тяло става плътна. В същото време се развива фокална или широко разпространена пигментация с области на депигментация и разширение на малки съдове. Характеризира се с язви и пустули по върховете на пръстите, много болезнени и не заздравяващи дълго време, деформация на ноктите, косопад (до оплешивяване) и други нарушения на трофиката.

Често се отбелязва фибролизиращ интерстициален миозит. Мускулният синдром се проявява с болка в мускулите, прогресивно втвърдяване, след това мускулна атрофия и намаляване на мускулната сила. В редки случаи се засягат много мускули (остър полимиозит) с болка, подуване на мускулите и др. Замяната на мускулните влакна със съединителна тъкан е придружена от фиброза на сухожилията, което води до мускулно-сухожилни контрактури, които са една от основните причини за ранно увреждане на пациентите. В 80–90% от случаите се наблюдават болки в ставите, често придружени от деформация на ставите, често доста изразена поради промени в периартикуларните тъкани.

На рентгеновите изображения не се открива значителна деструкция. Важна диагностична характеристика е остеолиза (резорбция) на терминала, а в тежки случаи средните фаланги на пръстите, по-рядко на краката. При склеродермия има отлагания на калциеви соли в подкожната тъкан. Тези отлагания са локализирани главно в областта на пръстите и в периартикуларните тъкани и се появяват под формата на неравномерни, болезнени образувания, които могат спонтанно да се отворят с отхвърляне на малки варовикови маси.

При почти всички пациенти сърдечно-съдовата система е засегната от вида на миокардит, ендокардит, рядко - перикардит. В резултат на възпалителни лезии на сърцето се образува склеродермична кардиосклероза, която се проявява клинично с болка в областта на сърцето, задух, аритмия под формата на екстрасистол, заглушаване на тоновете, систолен шум на върха, разширяване на сърцето вляво. Локализацията на процеса в ендокарда води до образуване на склеродермична болест на сърцето. Обикновено страда митралната клапа. Склеродермичната болест на сърцето се характеризира с доброкачествен ход. Сърдечната недостатъчност се развива рядко, само с широко разпространен, изразен миокардит или с поражение на всички мембрани на сърцето наведнъж.

Периферните симптоми на склеродермия са причинени от увреждане на малки артерии, артериоли. Последиците от тези лезии са синдром на Рейно, телеангиектазия и гангрена на пръстите. Поражението на съдовете на вътрешните органи води до тежка висцерална патология. Наблюдават се кръвоизливи, исхемични събития и дори некротични изменения в органите. Може да има разпадане на белодробната тъкан, истинска склеродермия на бъбреците и др. Съдовата патология определя скоростта на процеса, неговата тежест и дори изхода от заболяването. Възможно е също увреждане на големи съдове с картина на облитериращ тромбоангиит, развитие на исхемични явления, мигриращ тромбофлебит с трофични язви на стъпалата и краката и др. Увреждането на белите дробове обикновено е придружено от емфизем и бронхиектазии поради фокална или дифузна пневмофиброза. Фокалният нефрит често се развива в бъбреците, но в някои случаи е възможен дифузен гломерулонефрит с хипертоничен синдром и бъбречна недостатъчност.

Увреждането на нервната система се проявява с полиневрит, автономна нестабилност, характеризираща се с нарушено изпотяване, терморегулация, вазомоторни кожни реакции. Може да има и емоционална лабилност, раздразнителност, сълзливост, мнителност, безсъние. В много редки случаи има картина на енцефалит или психоза. Във връзка със склеродермия на мозъчните съдове, симптомите на склероза са възможни дори при млади хора. Възможни лезии на ретикулоендотелната система, които се проявяват с увеличаване на много лимфни възли и далак, както и увреждане на ендокринната система под формата на патология на всяка ендокринна жлеза. При подостър ход заболяването започва с болки в ставите, треска, загуба на тегло и патологията от вътрешните органи бързо се увеличава. В този случай заболяването придобива стабилно прогресиращ ход с разпространението на патологичния процес в много органи и системи. Обикновено пациентите умират в рамките на 1-2 години от началото на заболяването. Много по-често се наблюдава хронично протичане. Заболяването продължава десетилетия с минимална активност на процеса и постепенно разпространение на лезии във вътрешните органи, функциите на които не се нарушават дълго време.

Пациентите страдат предимно от лезии на кожата, ставите и трофични нарушения. При хронична системна склеродермия се изолират калцификация, синдром на Рейно, телеангиектазии и лезии на пръстите. Всички тези патологии се характеризират с дългосрочен доброкачествен ход с изключително бавно развитие на увреждане на вътрешните органи. Лабораторните данни не са типични. Обикновено има лека левкоцитоза и еозинофилия, преходна тромбоцитопения. СУЕ е нормално или умерено ускорено при хронично протичане и много високо (до 50-60 mm/h) при подостро.

Хронично възпалително заболяване на ставите на гръбначния стълб с тенденция към развитие на постепенно ограничаване на движението в тях. Етиологията и патогенезата все още не са ясни. Голямо значение се придава на генетичните характеристики на имунната система. Болестта засяга предимно мъже.

Незаменим симптом на анкилозиращ спондилит е лезията на гръбначния стълб. Но тази лезия често е ограничена за дълго време само до сакроилиачните стави (сакроплеит). Проявите на сакроплеита могат да бъдат неясни (под формата на дискомфорт, лека болка) и периодични. Понякога субективните усещания могат да липсват напълно и само рентгеново изследване разкрива лезия на сакроилиачната става. Тъй като малките стави на гръбначния стълб се включват в процеса, се появява болка в една или друга част от него (понякога в целия гръбначен стълб). Много често болката е по-силна през нощта, а сутрин има скованост. По-късно се присъединяват ограничения в движенията на гръбначния стълб: пациентът не може да достигне пода с пръсти, без да огъва коленете, брадичката - гръдната кост, има намаляване на дихателната екскурзия на гръдния кош. Постепенно физиологичните извивки на гръбначния стълб се изглаждат, образува се хиперкифоза на гръдния участък, тоест се появява много характерна поза на молещия се. Протичането на тази форма на анкилозиращ спондилит (централен) обикновено е бавно, дългосрочно, с периоди на обостряния и ремисии. Характеризира се с поражението на невертебралните стави, което има някои особености. По-често се засягат големите стави на долните крайници (тазобедрени, коленни, глезенни), често също раменните и стерноклавикуларните стави. Характерни са олигоартритът и асиметричното увреждане на ставите (периферна форма). Най-често заболяването е краткотрайно (1-2 месеца), но може да бъде и продължително.

Характерни са и болката в мускулите, особено в гърба, и развитието на възпаление в областта на ахилесовото сухожилие. В някои случаи са засегнати вътрешни органи: очи (увреждане на ириса), аорта (аортит), миокард (понякога с нарушена атриовентрикуларна проводимост), ендокард с образуване на клапна недостатъчност, бъбреци (гломерулонефрит, уретрит). При продължително протичане амилоидозата често се развива с преобладаващо бъбречно увреждане.

Диагнозата се поставя на базата на рентгеново изследване (рентгенография), където се откриват характерни изменения. Сакроплеитът е най-ранният рентгенов симптом на гръбначна лезия; в някои случаи се развива в рамките на 4-6 месеца след началото на заболяването.

Това е хронично възпаление на жлезите с вътрешна секреция, предимно на слюнчените и слъзните жлези, водещо до техния секреторен дефицит. Може да бъде изолиран синдром (това е така нареченият сух синдром). Името говори само за себе си, тъй като най-ярките клинични признаци са сухота в устата и очите. Причината за заболяването не е напълно изяснена, но най-вероятно мнението е за автоимунна генеза, което се потвърждава от честата комбинация с други заболявания от автоимунна природа: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, системна склеродермия и др. -възрастните жени се разболяват. Синдромът на Sjögren се характеризира с комбинация от сух кератоконюнктивит (ксерофталмия) и сух стоматит (ксеростомия), които са свързани с увреждане на слъзните и слюнчените жлези и секреторна недостатъчност. Има и повтарящи се паротидити (лезии на околоушните жлези), обикновено симетрични, болка и подуване на подчелюстните жлези. Сухота в очите (ксерофталмия) се проявява с постоянно усещане за парене, усещане за чуждо тяло в очите, фотофобия, рязко намаляване или пълно изчезване на сълзите. Постоянната сухота в устата води до затруднения при дъвчене и преглъщане. Развиват се глосит (възпаление на езика), хейлит (възпаление на червената граница на устните), прогресиращ зъбен кариес.

Пациентите се притесняват от постоянна болка в ставите, периодично тяхното подуване, но няма тежки деформации и разрушаване със сух синдром. Наблюдава се и синдром на Рейно, често има непоносимост към лекарства. Лабораторните данни са доста типични: ревматоидният фактор е положителен, СУЕ се ускорява. Диагнозата се основава на две от трите характеристики: ксерофталмия, ксеростомия и автоимунно заболяване. Синдромът на Sjögren протича като хронично рецидивиращо заболяване с участието на лимфните възли и вътрешните органи в процеса.

В допълнение към такава голяма група от придобити имунодефицити като колагенозите, които протичат като автоимунни лезии, има и автоимунни заболявания на други телесни системи. Например, те включват заболявания на кръвоносната система (агранулоцитоза, автоимунни хемолитични анемии), нервната система (множествена склероза).

Агранулоцитозата е намаляване на броя на левкоцитите (по-малко от 1000 в 1 μl кръв) или броя на гранулоцитите (по-малко от 750 в 1 μl кръв). По правило агранулоцитозата е симптом на някакво общо заболяване. Най-честите са миелотоксичната агранулоцитоза (цитостатична болест) и имунната. Имунната агранулоцитоза се причинява от появата на автоантитела (например при системен лупус еритематозус) и антитела срещу гранулоцити след прием на лекарства (т.нар. хаптени). Хаптените са лекарства, които при поглъщане се комбинират с протеин и придобиват антигенни свойства. Хаптеничната агранулоцитоза се причинява от диамокс, амидопирин, антипирин, ацетилсалицилова киселина, барбитурати, изониазид (тубазид), мепробамат, фенацетин, бутадион, плазмохин, индометацин, левамизол, сулфонамиди, бисептололамид, инхлорамид

Механизмът на развитие на агранулоцитозата не е добре разбран. При автоимунни форми на увреждане преждевременната смърт на гранулоцитите и техните предшественици на костния мозък се причинява от автоантитела. Самият механизъм на индивидуалната реакция на тялото към навлизането на лекарства с хаптенична агранулоцитоза все още не е ясен. Характерно е, че след като е възникнала, хаптеновата агранулоцитоза неизменно ще се повтаря, когато същото лекарство, хаптен, бъде въведено в тялото. Клиничните прояви се дължат на самата агранулоцитоза (т.е. рязко намаляване на броя на левкоцитите, защитните клетки). Поради това са типични септичните усложнения: тонзилит, пневмония и др. При лабораторно изследване не се откриват гранулоцити в кръвта, но броят на лимфоцитите, тромбоцитите, ретикулоцитите е нормален. Няма кървене и кръвоизливи. Понякога е възможна и появата на антитела към тромбоцитите, след което се появява тромбоцитопенична хеморагична пурпура. Прогнозата на автоимунната агранулоцитоза се определя от основните заболявания (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др.). Хаптеничната агранулоцитоза дава висок процент на смъртни случаи (до 80%). Прогнозата се влошава значително от многократни удари на хаптени в тялото. Тъй като често е много трудно да се установи кое конкретно лекарство е било хаптен, всички заподозрени наркотици трябва да бъдат изключени от употреба за цял живот. Именно това правило е основната превантивна мярка за повтаряща се агранулоцитоза от хаптен тип.

Това са анемии, причинени от действието на антителата върху червените кръвни клетки. Има няколко форми на имунни хемолитични анемии. Това са автоимунни анемии, причинени от образуването на антитела в организма срещу собствените му еритроцити; хаптен, причинен от фиксиране върху еритроцити на хаптенови антигени (лекарства, вируси и др.), чужди на тялото с антитела, образувани в отговор на комбинацията на хаптен с протеин на тялото; изоимунна, свързана с поглъщането на антителата на майката срещу еритроцитите на детето в тялото на новороденото (с несъвместимост между детето и майката за Rh фактор и много по-рядко за кръвната група).

Патологичният процес се основава на разпадането на имунологичната нечувствителност към собствения антиген. Водещият симптом на клиничната картина е анемичният синдром. Тежестта на състоянието се определя от тежестта и тежестта на анемията. Когато процесът се развива бавно, първият признак на заболяването може да бъде лека жълтеница (поради индиректния билирубин), а в същото време се открива и анемия. В други случаи началото на заболяването е бурно, с хемолиза (разпадане на еритроцитите), бързо нарастваща анемия, жълтеница. Телесната температура често се повишава. Понякога далакът и черният дроб се увеличават. На върха и основата на сърцето се чува систолен шум, който има функционален характер. При анализа на кръвта се определя нормохромна анемия, а при остър ход на заболяването нивото на хемоглобина може да падне до катастрофални цифри. Тогава пациентът може да изпадне в анемична кома. При остра хемолиза в кръвта могат да се открият единични еритрокариоцити. Нивото на ретикулоцитите също е високо. Левкограмата не се променя значително, но хемолитична криза може да бъде придружена от краткотрайна неутрофилна левкоцитоза. Броят на тромбоцитите обикновено е нормален. Настъпва обаче автоимунна цитолиза (клетъчно разпадане), включваща два микроба: тромбоцити и еритроцити (синдром на Евънс-Фишер). В този случай има признаци на хемолитична анемия и тромбоцитопенична пурпура. При автоимунна хемолитична анемия червеният зародиш се дразни в костния мозък, т.е., когато хемолизата се комбинира с тромбоцитопения, се наблюдава висока мегакариоцитоза в костния мозък. При биохимично изследване, в допълнение към хипербилирубинемия, се отбелязва повишаване на β-глобулините.

Невъзможно е да се даде прогноза за заболяването. Това може да е единственият епизод на разпадане на еритроцитите или може да се превърне в хроничен хемолитичен процес. В допълнение към това, най-честата форма на автоимунна хемолитична анемия, при която хемолизата протича вътреклетъчно, има форма на заболяването с интраваскуларна хемолиза. Разликата между тези форми е, че при интраваскуларна хемолиза тъмната урина се отделя поради хемоглобинурия и хемосидеринурия. При тежка хемолиза е възможна тромбоза в мезентериалната съдова система с появата на силна пароксизмална болка в корема. В редки случаи може да възникне интраваскуларна хемолиза за охлаждане (студена хемоглобинурия). Друга форма на автоимунна хемолиза е свързана с ефекта на студа, при който настъпва вътреклетъчна хемолиза, провокирана от охлаждане на тялото. В този случай се забелязва автоаглутинация (адхезия) на еритроцитите веднага след вземане на кръв от пръст, когато се охлади до стайна температура.

Диагнозата на автоимунна хемолитична анемия се поставя въз основа на общи признаци на хемолиза: повишаване на нивото на билирубин в кръвта или поява на билирубин в урината, повишаване на процента на ретикулоцитите в кръвта и откриване на автоантитела върху повърхността на еритроцитите с помощта на теста на Кумбс (специален лабораторен тест), което е почти 60% положителни случаи на автоимунна хемолиза.

Заболяване на нервната система, което се основава на появата на огнища на демиелинизация, разпръснати из мозъка и гръбначния мозък, които с течение на времето или изчезват, или се заменят с плаки (глиални белези). Причината за това заболяване не е достатъчно ясна. Най-вероятно в механизма са включени автоимунни реакции. Демиелинизиращият процес засяга предимно бялото вещество на централната нервна система. Засегнатата област се подлага на ремиелинизация, след разпадането на миелина, аксиалните цилиндри също се увреждат, последвано от образуване на характерна плътна глиозна плака с размери от няколко милиметра до няколко сантиметра. Ремиелинизацията (възстановяването на миелина) е в основата на клиничната ремисия. С развитието на белези функциите на засегнатите области на централната нервна система се губят необратимо.

Обикновено заболяването се проявява в млада възраст. В детска възраст и след 50 години заболяването се развива изключително рядко. Първите симптоми на заболяването са преходни двигателни, сензорни (обикновено изтръпване) или зрителни нарушения. С течение на времето нововъзникналите лезии вече не подлежат на обратно развитие. Наблюдава се постоянно нарастване на тежестта на клиничната картина. Най-често се засягат пирамидната и церебеларната система и зрителните нерви. Почти винаги (в 90% от случаите) в напреднал стадий на заболяването има долна спастична парапареза или тетрапареза (слабост в долните крайници или в горните и долните крайници). В същото време се изразяват мозъчни нарушения: нарушения на походката, нарушения на речта, неволеви движения на очните ябълки (нистагъм). Има изразен тремор на крайниците и главата, като треморът се открива при активни движения и напрежение, но може да бъде и в покой. Комбинацията от нистагъм, нарушения на говора (повядана реч) и тремор заедно образуват триадата на Шарко, която е отличителен белег на множествената склероза.

Увреждането на зрителните нерви води до намаляване на зрителната острота. В фундуса има побеляване на темпоралните дискове. Нарушенията на урината са чести. Много пациенти имат вид еуфория, а в напреднали случаи деменцията (деменция) не е необичайна. В около 85% от случаите ремитиращото протичане е характерно за множествената склероза, тоест периодите на обостряне се заменят със значително подобрение и често пълно изчезване на всички или някои от симптомите на заболяването. Продължителността на подобрението може да варира от няколко часа до няколко години. Особено добри ремисии се наблюдават в първите години на заболяването. Въпреки това, след няколко години повечето пациенти стават инвалиди в една или друга степен. При разширените и необратими стадии на заболяването е особено характерна комбинацията от пареза с атаксия (залитаща походка). Началото на заболяването при много пациенти може да бъде предшествано от фебрилно заболяване, ваксинации, травма, операция, бременност.

Изследванията на цереброспиналната течност помагат за потвърждаване на диагнозата, при която в почти 90% от случаите има определени аномалии, например, като умерено повишаване на протеина, паралитичен тип колоидна реакция на Ланге, повишаване на нивото на β- глобулини.

СПИН е синдром на придобита имунна недостатъчност, причинен от вируса на човешката имунна недостатъчност (HIV), така че заболяването има двойно име: СПИН или HIV инфекция. Вирусът на човешкия имунодефицит е изолиран през 1983 г. от френски, а след това и американски изследователи. Откриването на вируса в определени субстрати, свързани с болните (кръв, слюнка, сперма), даде възможност да се изяснят пътищата на предаване на болестта. От своя страна, установяването на етиологията даде възможност да се разшири работата по серологичната диагностика на инфекцията. По този начин СПИН беше ясно разграничен от други придобити имунодефицити.

СПИН е тежко заболяване, при което заболяването се разпростира, смъртта на пациент е почти неизбежна. По отношение на смъртността СПИН е на трето място след атеросклерозата и рака. Вярно е, че това се отнася за форми на заболяването с изразена клинична картина. Въпреки факта, че СПИН не може да се нарече широко разпространено заболяване, увеличаването на броя на случаите, според учените, расте експоненциално. Смята се, че броят на случаите се удвоява на всеки шест месеца. Тревожно е и фактът, че по последни данни контингентът с антитела срещу вируса, причинителя на СПИН, наброява милиони. Всичко това поражда опасения, че придобитият имунодефицит може да се превърне в масово заболяване в бъдеще. Има и широко географско разпространение на СПИН. В момента няма нито един обитаван континент, свободен от това заболяване.

Вирусът на човешката имунна недостатъчност принадлежи към така наречените ретровируси. Ретровирусите са единствените живи същества в света, способни да синтезират ДНК от РНК, докато останалите могат да синтезират само РНК от ДНК. За тази цел вирусите от тази група имат ензим за обратна транскриптаза. Оттук и името на ретровируса (от латинското "ретро" - "обратно"). Сред вирусите на животни, които причиняват имунодефицитни състояния, най-голям интерес представляват ретровирусите на маймуните. Веднъж попаднал в човешкото тяло, вирусът на човешкия имунодефицит се прикрепя към специални образувания, разположени върху лимфоцитната клетка, след това прониква в нея, интегрира се в генетичния апарат на клетката и принуждава производството на вирусни частици, докато клетката умре. Нови вируси заразяват нови клетки и т. н. Преди броят на лимфоцитите да намалее до такава степен, че да се развие имунодефицит, може да отнеме десетилетие. Но през цялото това време един заразен човек, чувствайки се здрав, може да бъде източник на инфекция за другите.

Тази инфекция има редица клинични и епидемиологични характеристики. Те включват:

1) необичайно (за по-голямата част от инфекциите) дълъг инкубационен период (понякога над 5 години), поради което СПИН може да се припише на така наречените бавни вирусни инфекции;

2) изключително "тясно" приложение на вируса - засяга само някои категории имунокомпетентни клетки, но това не предотвратява настъпването на тотално поражение на цялата защитна система на организма;

3) инфекцията няма определена клинична картина - нейните прояви се определят от опортюнистични състояния (тоест адаптиране към определени условия), чиято клиника е изключително разнообразна, което прави невъзможна чисто клинична диагноза на заболяването.

Много характеристики на заболяването в момента не се поддават на рационално обяснение. Произходът на СПИН остава неясен. Въпреки това, механизмът на действие на вируса на СПИН върху организма вече е достатъчно проучен и са описани клиничните прояви на заболяването в разширен стадий. Основното нещо в патогенезата на ХИВ инфекцията е разкритата способност на вируса селективно да изключва Т-хелперите, в резултат на което имунният отговор не се развива и човекът става напълно беззащитен срещу всяка инфекция или патология (може дори умират от опортюнистични бактерии). Вирусът, попадайки в Т-хелперите, може да бъде неактивен в продължение на много години, но човекът вече е заразен. Когато ХИВ по някаква причина се активира, се развива СПИН, повечето пациенти умират в рамките на 1-2 години.

Патологичните промени при починалите от СПИН са разнообразни и до голяма степен зависят от естеството на опортюнистични заболявания, довели до смъртта. При починалите от СПИН се откриват общи възпалителни и гнойни процеси: абсцеси на белите дробове, увреждане на черния дроб, бъбреците, сърцето и лимфните възли. Отбелязана е язва на хранопровода и червата. Ако е имало инфекции (токсоплазмоза и криптококоза), тогава се откриват съответните промени в мозъчната материя.

При хистологичното изследване на материала се отбелязва липсата на грануломи като характерен признак на СПИН. Електронната микроскопия при биопсии на различни тъкани разкрива множество тубулно-ретикуларни включвания в цитоплазмения ретикулум на ендотелни клетки, хистоцити и лимфоцити. В препарати, приготвени от промивки от бронхи, слюнка, урина, стомашен сок, се открива изразена клетъчна атипия, увеличаване на зрели и незрели лимфоретикуларни елементи. В костния мозък се отбелязва нормален и леко увеличен брой ядрени клетки с нормално съотношение на миелоидни и еритроцитни клетки, умерена плазмоцитоза и леко повишаване на ретикулина. Броят на лимфоцитите е намален. Пунктатът на костния мозък съдържа хистиоцити, много от които се абсорбират от ядрени еритроидни клетки или гранулоцити, което е подобно на свързания с вируса фагоцитен синдром, описан при пациенти с дисфункция на имунната система. В лимфните възли - интензивна фоликуларна хиперплазия, размер и форма на фоликулите, нарушения на клетъчния състав, подобни на тези в кръвта, по-специално преобладаване на Т-супресори. Изучава патологията на тимуса при деца със СПИН. Отбелязано е рязко намаляване на броя на лимфоцитите и телата на Гасал. При починалите от злокачествено протичане на СПИН в тимусната жлеза не е имало разделяне на кортикален и медуларен слой, не са открити телца на Гасал и натрупвания на епителни клетки. Тимусната тъкан беше инфилтрирана с плазма и мастоцити.

Промените в тимуса при СПИН и вродена имунна недостатъчност са свързани с увреждане на Т-системата, но задълбочено патологично и анатомично изследване ви позволява ясно да разграничите СПИН от вродена имунна недостатъчност.

СПИН се характеризира с нормално анатомично положение и конфигурация на тимуса с нормални кръвоносни съдове. Описаните промени в имунодефицитите и един от централните органи на имунната система (тимусната жлеза) водят до сериозни нарушения на нейната функция. Реакциите на свръхчувствителност от забавен тип (към туберкулин, стрептокиназа, трихофитин) са рязко потиснати. Пролиферативната активност на лимфоцитите при стимулиране с разтворими антигени е намалена. В същото време се повишава нивото на имуноглобулините (JgM, JgJ, JgA).

Установено е наличието на лимфоцитотоксични антитела в кръвния серум на болни от СПИН, които се комбинират с дефицит на клетъчен имунитет. При пациенти със СПИН няма синтез на интерлевкин-2. Производството на интерлевкин-2 се инхибира от хиперсекреция на простагландини. След изолиране на причинителя на СПИН, разработването на методи за определяне на антитела към вируса, беше установено, че броят на лицата с антитела към патогена значително (приблизително 50-100 пъти) надвишава броя на пациентите с клинично изразен СПИН. Що се отнася до начините на предаване, няма съмнение, че СПИН се предава чрез директен контакт по време на полов акт. Друг начин на предаване на инфекцията се счита за контактен път - през предмети, замърсени с кръвта на източници на инфекция, когато вирусът навлиза в тялото чрез малки дефекти по кожата и лигавиците. Няма съмнение възможността за "вертикално" предаване на инфекция от майки-носители на вируси или болни. Още първата работа на американски учени направи възможно идентифицирането на контингент, който има повишен риск от СПИН, тоест така наречените рискови групи. Включва хомосексуалисти, наркомани, които инжектират наркотици интравенозно, пациенти с хемофилия, хора, получаващи множество кръвопреливания (преливане на кръв).

Характеризирайки клиниката на това сериозно и опасно заболяване, има основание да се разграничат три основни форми на инфекция: асимптоматична; инфекция, протичаща според вида на генерализираната лимфаденопатия и самия СПИН, когато в допълнение към общите симптоми, характерни за имунодефицита, възникват различни опортюнистични заболявания с преобладаващо увреждане на определени системи. Основната характеристика на тази инфекция е продължителността на инкубационния период. Без съмнение СПИН е инфекция с много продължителна инкубация (от няколко месеца до няколко години). Освен това продължителността на инкубацията за различните възрастови групи не е еднаква. Например, при пациенти, които са имали хомосексуален контакт с други пациенти със СПИН, инкубационният период варира от 9 до 22 месеца. При кръвопреливане инкубацията може да отнеме до 58 месеца. Средната продължителност на инкубационния период при деца е 12 месеца, при възрастни - 29 месеца; в случай на инфекция с кръвопреливане, инкубацията се увеличава с 4 години.

В края на инкубационния период започва фазата на заболяването, която в различни източници се обозначава с различни термини: генерализирана лимфаденопатия, персистираща генерализирана лимфаденопатия, страничен комплекс AJDS, синдром на лимфаденопатия, хронична лимфаденопатия, продължителна немотивирана лимфаденопатия, синдром на продължена лимфаденопатия ID , preSP. Смята се, че генерализираната лимфаденопатия в някои случаи е преходна фаза в развитието на инфекцията (продрома, пре-СПИН), в други (благоприятно текущи) случаи клиничната картина на заболяването не се развива по-нататък, тоест генерализирана лимфаденопатия завършва с възстановяване и действа като независима форма на заболяването.

Всички горепосочени имена за това състояние подчертават характерната особеност - лимфаденопатия. При пациентите се увеличават лимфните възли в няколко области на тялото наведнъж. Увеличаването на поне две групи лимфни възли извън областта на слабините е от диагностична стойност. Лимфните възли са умерено болезнени (но могат да бъдат безболезнени), не са свързани с фибри, подвижни, 1-3 см в диаметър. Продължителността на лимфаденопатията е много характерна - най-малко 3 месеца, често няколко години. В допълнение към лимфаденопатия, това състояние има повтаряща се температурна реакция, нощно изпотяване и повишена умора. Загубата на тегло (загуба на тегло с поне 10%) и хроничната диария са характерни особености. По-рядко срещани прояви на кожата: обриви, в някои случаи гъбични заболявания, себореен дерматит на лицето, фронтална плешивост.

Лабораторно изследване разкрива лимфопения, промяна в съотношението на Т-хелперите към Т-супресорите в полза на Т-супресорите, намаляване на отговора на Т-клетките към митогени, увреждане на реакциите на свръхчувствителност от забавен тип. Наличието на антитела срещу вируса на човешкия имунодефицит (HIV) се открива при приблизително 80% от пациентите. Нивата на JgM, JgJ и JgA са повишени. Количеството LJ-тимозин се увеличава. Така лабораторните данни отговарят на класическия СПИН, но по-слабо изразени. При малка част от пациентите с генерализирана лимфна аденопатия (около 1 на 10) заболяването преминава в „истински“ СПИН.

Характеризирайки протичането на СПИН, изследователите посочват, че клиниката за СПИН няма ясни нозологични очертания. Налице е своеобразна комбинация от причинни и съпричинни фактори, които създават тежка патология, чийто характер се определя от опортюнистични инфекции.

Ранните признаци на СПИН са влошени симптоми на предходния период - периода на пред-СПИН:

1) треска с необяснима етиология с ход, който не се повлиява от конвенционалното лечение;

2) лимфаденопатия;

3) нарастваща обща слабост;

4) загуба на апетит;

5) диария;

6) загуба на тегло;

7) уголемяване на черния дроб и далака;

8) кашлица;

9) левкопения с възможно добавяне на еритробластопения.

По-късно могат да се появят зрителни нарушения, свързани с ретинит (възпаление на ретината на очите). Има няколко вида протичане на заболяването. Лезиите на дихателната система са най-честата проява на СПИН. Те са отбелязани при 60% от пациентите. Така нареченият белодробен тип включва хипоксемия, болка в гърдите, дифузни белодробни инфилтрати на рентгенови лъчи. Пневмоцистната пневмония е най-честата опортюнистична инфекция, свързана с белодробно заболяване, а белодробното заболяване и цитомегалията от легионела са много по-рядко срещани.

Лезиите на централната нервна система се наблюдават при около 1/3 от пациентите със СПИН и има няколко основни форми:

1) абсцеси, причинени от токсоплазма;

2) прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия;

3) криптококов менингит, подостър енцефалит (по-често цитомегаловирусна етиология);

4) тумори, като първични и вторични лимфоми на мозъка;

5) съдови лезии (небактериален тромботичен ендокардит и мозъчен кръвоизлив, свързани с тромбоцитопения);

6) лезии на централната нервна система с фокално увреждане на мозъка с недифузен (самоограничаващ се) менингит.

В допълнение към инфекцията, пациентите със СПИН имат хипоксични явления и тромбоемболия. Според клиничните наблюдения при около 25% от пациентите пряката причина за смъртта е увреждане на централната нервна система. В резултат на клинични проучвания са получени данни за възможността за неограничено дълго персистиране на вируса на СПИН в клетките на мозъка, откъдето патогенът може да навлезе в кръвния поток, причинявайки нарушения на имунната система. Намерен в мозъчните клетки, вирусът на СПИН може да причини деменция (деменция), която не е свързана с увреждане на имунната система.

При пациенти със СПИН се засягат бъбреците, а гломерулонефритът с нефротичен синдром е по-чест. При повечето пациенти с бъбречно заболяване при СПИН крайната бъбречна недостатъчност се развива доста бързо. Патологичното изследване разкрива фокален сегментен гломерулонефрит с отлагане на JgM в гломерулите. Приблизително 40% от пациентите със СПИН имат различни офталмологични лезии: конюнктивит, кератит, ретинит, перифлебит на ретината, кръвоизливи в ретината, поява на бяло петно, което причинява намаляване на зрението. Характерно е, че появата на бяло петно ​​и цитомегаловирусен ретинит е негативен прогностичен признак. Кожните лезии се наблюдават най-често, но не само, саркома на Капоши. Може да има и себореен дерматит, фоликулит, васкулит, ксеродермия, херпес зостер, различни прояви на гъбична инфекция.

Най-честите опортюнистични състояния при СПИН са групирани по етиологичен принцип, както следва:

1) злокачествени новообразувания: сарком на Капоши, мозъчен лимфом;

2) инвазии: пневмоцистна пневмония, токсоплазмоза, причиняваща пневмония или увреждане на централната нервна система, криптоспориоза (чревна форма с продължителна диария), стронглиидоза (пневмония, увреждане на централната нервна система, дисеминиран процес);

3) микози: кандидоза (най-често хранопровода и устната кухина), криптококоза (увреждане на белите дробове, централната нервна система, дисеминиран процес);

4) бактериални инфекции: пневмония, причинена от легионела, атипична микобактериоза (дисеминирана инфекция), инфекция със салмонела (ентерит, сепсис);

5) вирусни инфекции: цитомегаловирусна инфекция (увреждане на белите дробове, стомашно-чревния тракт, централната нервна система), прогресивна левкоенцефалопатия (очевидно причинена от папавирус), инфекции, причинени от херпес вируси, инфекции, причинени от вируси HTLV-I и HTLV-II. Но при цялото разнообразие от опортюнистични състояния могат да се разграничат редица от най-често срещаните. Това са, на първо място, пневмоцистна пневмония и сарком на Капоши. Според многобройни източници приблизително 50% от пациентите със СПИН имат пневмоцистна пневмония като опортюнистично заболяване, а 25% имат сарком на Капоши. Около 6% от засегнатите са засегнати и от двете състояния. По-малко от 20% от опортюнистични заболявания са свързани с всички други инфекциозни агенти и при които инфекциите, причинени от цитомегаловирус, херпес вирус и Candida, са най-чести.

Причинителят на заболяването е протозойна пневмоциста, описана за първи път през 1909 г. Този микроорганизъм може да причини интерстициална пневмония при недоносени и изтощени бебета. Заболяването има широко географско разпространение, но е доста рядко. Изключително рядко се срещат заболявания при възрастни, страдащи от кръвни заболявания, тумори, при лица, лекувани с кортикостероиди и имуносупресори, по време на трансплантация на органи. Известни са случаи на генерализирана инфекция. При пневмоцистна пневмония възпалителната инфилтрация на междуалвеоларните прегради води до запълване на алвеолите с пенеста маса, което намалява дихателната повърхност на белите дробове, което води до нарушен газообмен, кислороден дефицит.

Клинично заболяването се развива постепенно; в някои случаи може да има вълнообразен ток. В началото се появяват учестено дишане, задух и цианотични явления. Температурата често е субфебрилна. В бъдеще се добавят диспнея, учестено дишане, прогресиране на цианозата, към която са възможни суха, натрапчива кашлица, респираторна ацитоза и пневмоторакс. Развива се белодробно сърдечно заболяване. Черният дроб и далакът са увеличени. Пневмоцистната пневмония може да бъде усложнена от бактериална инфекция.

Предполагаемата диагноза може да се постави въз основа на клинични, епидемиологични данни и характерна рентгенова картина, окончателната диагноза може да се направи въз основа на откриването на патогена в слузта на горните дихателни пътища, както и чрез използване на имунофлуоресцентна реакция. Тази инфекция засяга само хората, разпространява се по въздушно-капков път, както и чрез прах. Пневмоцистната пневмония при пациенти със СПИН често се повтаря и има изключително злокачествено протичане със смъртност от 90 до 100%, докато обикновено това заболяване е сравнително лесно.

За първи път е описан през 1872 г. Известен е и под много други имена (около 70 термина). Саркомът на Капоши е злокачествено туморно заболяване на ретикулохистиоцитната система с първична лезия на кожата. Според класификацията на кожните тумори, саркомът на Капоши се отнася до злокачествени заболявания на кръвоносните съдове - хеморагични хемангиоендотелиоми.

Клинично, при нормално протичане на заболяването (не при пациенти със СПИН), кожните лезии се появяват под формата на петна, плаки, възли с огнища на кръвоизлив. Характерна е симетрия на лезиите. Размерът на елементите е до 5 см в диаметър, цветът е червеникаво-цианотичен, червеникаво-кафяв, по-късно цветът става по-тъмен. Елементите са рязко ограничени от околната кожа, повърхността им е гладка с леко лющене. Болезненост не се усеща. Наблюдава се постепенно увеличаване на размера и броя на елементите, групирането им под формата на дъги и пръстени, последвано от уплътняване, прибиране на центъра, образуване на плаки и туморни възли с размер 1-5 cm, полусферични, изпъкнали над повърхност на кожата. Възможна е язва на тумори. Саркомът на Капоши най-често се локализира на предната повърхност на подбедрицата, много по-рядко върху ушните миди, корема и пениса. Понякога се развива елефантиаза на крайниците (тежък оток поради стагнация на лимфата), появява се остра болезненост на тумороподобни образувания и се забелязва генерализиране на процеса с образуването на туморни възли в стомашно-чревния тракт, черния дроб, белите дробове, лимфните възли и кости. Саркомът на Капоши, несвързан със СПИН (като самостоятелно заболяване), в 3/4 от случаите има продължително (6-10 години, рядко 15-20 години) протичане. По-рядко има подостър курс (2-3 години); в някои случаи - остра форма с бърза смърт на пациентите. Без СПИН саркомът на Капоши е рядко заболяване (0,06 на 100 000 души население), въпреки че напоследък се е увеличил значително. По правило мъжете над 60-годишна възраст се разболяват. Най-висока честота е наблюдавана при коренното население на Централна Африка. Разграничаване на европейски, африкански и северноамерикански варианти на заболяването. Саркомът на Капоши, който се среща при пациенти със СПИН, не се различава хистологично от обичайния, но има редица особености. Той засяга предимно не долните крайници, а е свързан с лимфните възли, лигавиците и мембраните на вътрешните органи. Заболяването става дисеминирано злокачествено. Възможно е да има ток на мълния. Смята се, че саркомът на Капоши е опортюнистично заболяване при СПИН поради факта, че вирусът на СПИН индуцира онкогенеза, като стимулира пролиферацията на В-клетките с преобладаване на един клон.

Това е заболяване, причинено от гъбички, подобни на дрожди от рода Candida. Клинично изразено заболяване се развива, като правило, с нарушение на функциите на защитната система, което е основно характерно за СПИН. Най-честата локализация на кандидозата при СПИН е устната кухина и особено хранопровода. Може да има и кожна кандидоза и обща форма (до 80%).

Причинява се от вирус със същото име. Името на заболяването се свързва с механизма на развитие на инфекцията. В засегнатите тъкани се образуват гигантски клетки с характерни вътрешноядрени включвания (от гръцки citos - "клетка" и megalos - "голям"). Може да има промени в белите дробове, стомашно-чревния тракт и централната нервна система. При белодробната форма се появява интерстициална пневмония, понякога се образуват множество кисти в белите дробове. При стомашно-чревна форма се проявява постоянна диария с коремна болка. Отбелязва се улцерозен ентерит, понякога панкреатит. При увреждане на централната нервна система се развива клиника на менингоенцефалит. При липса на СПИН само децата са болни от цитомегаловирусна инфекция. При СПИН инфекцията с цитомегаловирус се открива при 70% от пациентите. Обикновено се отбелязва злокачественият характер на тази инфекция.

Болестите, причинени от вирусите на херпес симплекс и вируса на херпес зостер, са по-рядко срещани при пациенти, отколкото заболяванията, свързани с цитомегаловирус. От двата херпес вируса опортюнистични инфекции, причинени от вируса на херпес симплекс, са по-чести. По правило при СПИН тези заболявания са злокачествени. Развиват се интерстициална пневмония, хориоретинит (увреждане на очите), хепатит, увреждане на бъбреците, увреждане на мозъка и ендокринните жлези. Инфекциите с херпес зостер са по-рядко срещани. Херпес зостер, който протича без СПИН, засяга по-често хора над 60-годишна възраст. При СПИН тази инфекция се среща при хора на възраст 20-30 години. Опортюнистични състояния при СПИН имат редица характеристики.

1. Като патогени често се появяват опортюнистични патогени, които при нормални условия не предизвикват патологични процеси или ги причиняват само в определен контингент (малки деца, възрастни хора, лекувани с хормони или облъчени).

2. Патогените са микроорганизми, които се задържат дълго време в тялото и не причиняват патология в нормалното си състояние.

3. Опортюнистични инфекции, усложняващи СПИН, се характеризират със злокачествено протичане, склонност към разпространение, продължителност и висока смъртност.

4. Често опортюнистични инфекции се повтарят, възможно е да се смени една инфекция с друга, понякога се появяват няколко опортюнистични заболявания едновременно.

Всички тези особености се дължат на самата патогенеза на заболяването - рязко потискане на имунитета.

Характеристики на протичането на СПИН при деца... Децата съставляват относително малка част от пациентите със СПИН. Те се заразяват основно вътреутробно, както и чрез кръвопреливане и лечение на хемофилия. Средно заболяването се проявява 5 месеца след раждането. Децата със СПИН имат продължителна треска, недоразвитие, хипергамаглобулинемия и нарушен клетъчен имунитет. Като опортюнистични инфекции преобладават пневмоцистната и цитомегаловирусната пневмония, салмонелният сепсис. При някои болни деца се наблюдават едновременно няколко форми на инфекции и патологии, причинени от различни етиологични фактори. Саркомът на Капоши е много рядък при деца със СПИН. В същото време инфекциите, причинени от бактериална микрофлора, се откриват при деца по-често, отколкото при възрастни пациенти. Диарията е особено често срещана при деца под една година.

Диагностика на СПИН... Диагностицирането на СПИН е изключително предизвикателна и трудна задача. Свръхдиагностиката е напълно неприемлива. Трудността при диагностицирането на СПИН се дължи преди всичко на полиморфизма на клиничната картина на заболяването поради голямо разнообразие от опортюнистични състояния. Много от тях изискват доста сложна лабораторна диагностика. Ако има комбинация от клинични данни със състояние на имунодефицит, потвърдено от подходящи тестове, тогава диагнозата става оправдана. Но дори и в тези случаи е необходимо повишено внимание, тъй като състоянията на имунодефицит могат да бъдат различни етиологично и патогенетично. Невъзможно е да се приравнят СПИН и имунодефицит, дори Т-клетъчен. Специфичните серологични изследвания играят важна роля в диагнозата, но те трябва да се повтарят няколко пъти. Само комбинация от епидемиологични, клинични, имунологични и специфични серологични диагностични методи позволява на специалистите да диагностицират СПИН. Внимателното събиране на анамнеза, динамичното наблюдение на пациента позволяват да се идентифицира симптомокомплексът, характерен за пред-СПИН: лимфаденопатия, загуба на тегло, упорита диария, фебрилна реакция. Всеки един от тези симптоми сам по себе си не е много показателен, но в комбинация с контингента на риска (наркомани, проститутки и др.), те позволяват да се подозира пред-СПИН. След появата на опортюнистични състояния, основанията за диагностициране на СПИН станаха много по-големи. Това е особено вярно за такива опортюнистични състояния, най-характерни за СПИН, като пневмоцистна пневмония, сарком на Капоши, кандидоза, цитомегаловирусна инфекция.

Преди разработването на специфични серологични и вирусологични тестове, диагнозата на СПИН се поставя въз основа на клинични данни и имунологични изследвания, при условие че са изключени всички други фактори, които биха могли да бъдат причина за имунодефицит (първични имунодефицити, имунодефицити, причинени от радиация, химиотерапия , гладуване, прилагане на хормони на надбъбречната кора - кортикостероиди).

Особено трудно е да се диагностицира СПИН при деца, тъй като в ранна детска възраст имунната система все още не е напълно формирана и опортюнистични инфекции са възможни при новородени дори при липса на СПИН. При децата при диагностициране на СПИН от голямо значение е събирането на анамнеза (анамнеза на заболяването). Анамнезата се отнася както за самото дете (болно ли е от хемофилия, кръвопреливане ли е), така и за неговите родители (наркомания, многократни полови контакти, пристигане от огнища на СПИН).

Ако се подозира СПИН въз основа на епидемиологични и клинични данни, препоръчително е да се проучи състоянието на имунната система и да се установи естеството на нарушенията. Сложността на имунологичното изследване се определя от трудностите при правилната оценка на получените резултати и техническото формулиране на реакциите, които не са налични за всички лаборатории. За пациенти с манифестни (ясно изразени) форми на СПИН са характерни промени под формата на намаляване на общия брой лимфоцити: от 1,0 до 1,5? 10 9 / л. При лимфаденопатия и асимптоматична инфекция лимфопенията се отбелязва в 40% от случаите. В имунологичните изследвания голямо значение се придава на промяната в нормалното съотношение на помощниците към супресорите. При здрави хора помощните клетки представляват 60% от Т-лимфоцитите. При манифестен (проявен) СПИН съотношението на помощниците към супресорите винаги е под 1. При лимфаденопатия съотношението по-малко от 1 се отбелязва при 55%. Степента на имунодефицит се преценява по съотношението на помощници и супресори.

За определяне на клетъчния имунитет се използва интрадермален тест. Това е мултитест, използващ 7 антигена и контрола. Здравите хора имат поне две положителни кожни реакции (с диаметър над 10 mm при мъжете и над 5 mm при жените). При пациенти с манифестни форми на СПИН и при пациенти с лимфаденопатия в почти всички случаи има хиперергия или анергия. При асимптоматични носители хиперергията се среща в 20-40%. Промяната в хуморалния имунитет е, че при 50-60% от пациентите с манифестен СПИН и при 30-40% от пациентите с лимфаденопатия се повишава съдържанието на JgA и JgJ. При СПИН хуморалният отговор е качествено недостатъчен: В-лимфоцитите реагират неадекватно на микробните антигени, тоест не произвеждат достатъчно антитела. Това обстоятелство усложнява серологичната диагноза на опортюнистични инфекции. Допълнителните тестове са повишаване на протеините в остра фаза, повишаване на серумния протеин с ниско молекулно тегло? 2-микроглобулин. Резултатите от имунологичните изследвания трябва да се оценяват, като се вземат предвид характеристиките на реакциите в отделните възрастови групи. Например при деца промяната в съотношението на Т-хелперите и Т-супресорите за диагностициране на СПИН е по-малко важна, отколкото при възрастните. Това се дължи на факта, че отклоненията от нормата при децата са по-слабо изразени. При деца СПИН може да се диференцира от вродени имунодефицити чрез поликлонална хипергамаглобулинемия. Като цяло имунологичните изследвания се считат за един от важните компоненти на цялостната диагностика на СПИН. Изолирането на причинителя на СПИН (вирус на човешката имунна недостатъчност - ХИВ) направи възможно специфичното диагностициране на заболяването. Специфичната лабораторна диагностика протича по следната линия:

1) откриване на вируси;

2) откриване на вирусни компоненти (антигени, нуклеинова киселина, обратна транскриптаза);

3) откриване на антитела.

Трябва да се отбележи, че въпреки че е рядко (в 0,2% от случаите), са възможни и фалшиво положителни реакции. Следователно, серологичните тестове, подобно на други диагностични методи, трябва да се оценяват само във връзка с други данни. Според учените най-важният за серологичната диагноза на СПИН е тестът за белязани с ензим антитела (REMA). Всички положителни и съмнителни серуми трябва да бъдат проверени чрез други сложни тестове, които се основават на различни принципи. Подобряването на реакциите на белязаните с ензими антитела прави възможно избягването на фалшиво положителни реакции, следователно предотвратява грешки при окончателната диагноза на СПИН.

След като разгледахме широка група имунодефицитни състояния, следва да се заключи, че при цялата универсалност на защитната система на тялото, създадена от природата, тя не е абсолютна, а само адаптирана към определен набор от природни условия, нивото и начина на живот на конкретно лице, които отговарят на индивидуалната норма на адаптация. Тъй като условията на живот на човека се променят, появяват се нови фактори на околната среда, тялото е принудено да се адаптира. Адаптирането се осъществява дори когато промените в условията отговарят на границите на адаптация, заложени в генотипа. И такава адаптация задължително включва механизмите на адаптация и компенсация, тоест, с други думи, може да предизвика патологична реакция на тялото.

Почти всеки знае, че имунитетът играе важна роля в човешкото тяло. Доколко добре действа ще определи устойчивостта на организма към вирусите и бактериите, които влизат в него. Често, за да се определи колко добре работи имунната система, е необходимо да се направи тест за имунен статус.

Най-често, когато човек започне да се разболява често и болестта стане хронична, той се изпраща на имунолог. Именно този лекар изучава имунните сили на човек и може да препоръча действия, които ще го укрепят.

Имунният статус на човек ви позволява да определите общото състояние на имунитета, както и да идентифицирате слабостите.

Той се назначава най-често:

• С алергични реакции и когато е невъзможно бързо да се идентифицира провокаторът.
• При автоимунни заболявания, когато имунната система всъщност се бори сама със себе си, унищожава клетките на тялото си.
• С имунодефицити.

След първото посещение при имунолог пациентът може да получи направление специално за този анализ.

И не е нужно да отказвате да го приемате, тъй като в зависимост от това какви резултати ще бъдат получени, ще зависи по-нататъшният и най-бърз период на възстановяване.Има редица индикации, когато човек ще бъде препоръчан да бъде тестван за имунен статус.

Те включват:

• СПИН или подозрение за него.
• Автоимунни заболявания.
• Онкологични заболявания.
• Чести настинки при дете. А именно повече от 6 пъти годишно.
• Хронични инфекции като херпес.
• Постоянен синузит, синузит.
• Чести бронхити.

Горните индикации не са абсолютни, тоест човек може да избере дали да вземе теста или не. Но при децата все пак е по-добре да направите това, тъй като всяко сериозно, което се лекува само с антибиотици, допълнително отслабва имунната система и целия организъм като цяло.

Анализ за имунния статус

Както бе споменато по-горе, анализът за имунния статус се възлага на тези хора, които имат подозрение за имунната система.

Анализът за имунния статус включва някои компоненти:

1. Клетъчен имунитет
2. Хуморален имунитет
3. Неспецифичен имунитет

Преди преминаване на всеки тест за определен тип имунитет е необходимо специално обучение, което включва:

• Приемането на анализа е строго на празен стомах, тъй като приемът на храна може да повлияе негативно на резултатите.
• Последното хранене трябва да се приема най-малко 8 часа преди изследването.
• По-добре е да не започвате да приемате лекарства две седмици преди изследването, тъй като те могат да повлияят на резултатите. Ако това не може да се направи, тогава е най-добре да предупредите лекаря за приеманите лекарства, а също и да му кажете точно за дозите.
• Няколко дни преди доставката е по-добре да се откажете от мазни и пикантни храни.

На първия етап от изследването на човешкия имунитет се разкриват видими дефекти в работата му. Смята се, че това ниво се предписва дори от педиатри, ако често страдат от ARVI. Най-често резултатите от този анализ не се вписват в това, но всъщност няма нищо сериозно в това. Причината за паника може да бъде многократно намаляване на нивото на определени имуноглобулини, които изпълняват много важни функции.

В повечето случаи, след преминаване на анализ за имунния статус, който е извършен само на първо ниво, на човек могат да бъдат предписани имуностимуланти и имуномодулатори, както и постоянно наблюдение от имунолог и периодични изследвания.

По време на изследването се извършва следното:

• Преброяване на броя на левкоцити, лимфоцити, тромбоцити, които реагират на първоначалната реакция на тялото към чужди клетки.
• Определяне на броя на основните имуноглобулини в кръвта, които ще бъдат отговорни за незабавната реакция и унищожаването на патогена.
• Способността на клетките да усвояват микроби.

От резултатите от първото ниво ще зависят по-нататъшните кръвни изследвания. Изследвания на второ ниво не винаги са необходими.

Тестовете от второ ниво за изследване на имунния статус вече са по-сериозни, тъй като се изучава самият процес на борба с патогените.

Разследван:

1. Фагоцитна функция. Смята се, че в зависимост от това колко добре функционират фагоцитите, зависи най-добрата устойчивост на организма. Проучва се самият брой на фагоцитите в кръвта, колко ефективно могат да се борят с микробите (да ги абсорбират), както и да усвояват (тоест напълно да обработват и да ги правят неопасни).
2. Определяне на активността на комплемента CH50, поради което възникват възпалителни процеси и започва имунната реакция на организма. Освен това, този комплемент е първият, който продължава да унищожава микроби и бактерии.
3. Изследване на лимфната система. Много е важно колко лимфоцити има в кръвта на човек, тъй като от това зависи скоростта на реакцията на тялото, както и по-нататъшната борба с вирусите. Особено внимание се обръща на преброяването на зрелите лимфоцити, тъй като те първи започват да се бият.
4. Изследване на В-системата. Тази система включва органи, клетки и молекули. На този етап се извършва изследване на важни имуноглобулини (определяне на концентрацията им в човешката кръв), както и процента на В-лимфоцитите.

Смята се, че на този етап от изследването се получават резултати, които са по-информативни, тоест въз основа на получените цифри е възможно да се направят точни заключения и да се идентифицират слабостите във функционирането на имунната система. Това ще направи възможно по-точния избор на лекарства за подобряване на имунитета. Лекарят ще разбере от коя група трябва да бъдат избрани.

Тестовете от трето ниво представляват едно от най-сериозните изследвания на човешката имунна система, благодарение на което в бъдеще ще бъде възможно да се каже къде точно възникват неуспехите, както и да се изберат най-добрите лекарства за лечение на проблема.

На този етап се извършва по-задълбочено проучване на горните системи:

• Изследване на способността на всеки от имуноглобулините, както и идентифициране на всички подкласове.
• Реакцията на фагоцитите към чужди клетки и точно както се случва в действителност.
• Идентифициране на специфични условни антигени.
• Изследване на реакцията на организма към бактерии като стафилококус ауреус, ентеробактерии и др.
• Идентифициране на алергична реакция чрез инжектиране на малко количество микробни антигени в кожата.
• Изследване на реакцията на организма към дифтерия и тетанус.

Интересно видео за това какво представлява човешката имунна система.

Като цяло се извършва цялостна имунна система. Лекарите се опитват да идентифицират всички възможни реакции на всяка клетка.

Въз основа на резултатите от третото ниво може да се направят точни заключения за това къде се наблюдават дефекти в имунната система. И вече въз основа на това изберете едно или друго лекарство за подобряване на състоянието.

Някои лекари спират само на първите две нива, като по този начин обричат ​​човек отново да дарява кръв, тъй като за да се види проблема възможно най-добре, е необходимо по-задълбочено проучване.

Кръвен тест за имунен статус е много важен, особено когато става въпрос за деца, тъй като по-нататъшното развитие на цялата имунна система зависи от това как тялото реагира правилно и добре на патогени.

Имунно състояниеса индикатори за функционирането на имунната система. Той включва изследване на количествени показатели на компонентите на имунната система и определяне на тяхната функционална активност.

Показание за назначаване на изследване на имунологичен статусможе да има съмнения за неадекватно функциониране на имунната система: тежко протичане на инфекциозни заболявания, наличие на хронични или често повтарящи се инфекциозни заболявания, наличие на огнища на хронично възпаление, заболявания на съединителната тъкан, автоимунни процеси и др. Сред нарушенията на имунната система, на първо място трябва да се разграничат следните:

• Имунната недостатъчност или имунодефицитът е намалена активност на имунната система, която се развива в резултат на намален брой компоненти на имунната система или липсата им на функционална активност.
• Хиперреактивност на имунната система, с други думи, прекомерна активност, която може да доведе до тежък ход на заболяването, което го е причинило.
• Автоимунни реакции (имунната система атакува собствените си тъкани).

Оценката на имунния статус дава възможност за изясняване на диагнозата на заболяването, както и за определяне на тактиката на лечение, когато се открият аномалии в имунната система (могат да се предписват имунотропни лекарства или може да се проведе заместваща терапия чрез прилагане на имунна система). серуми, имуноглобулини, левкоцитна маса, интерферонови препарати).

Въз основа на резултатите от този анализ може да се прецени дали човешкото тяло е в състояние да се защити от постоянно атакуващи бактерии и вируси, дали има достатъчно клетки и молекули, предназначени да поддържат постоянството на вътрешната среда, както и какви са съотношенията на такива клетки и молекули.

Имунограмата отчита броя на клетките (левкоцити, макрофаги или фагоцити), техния процент и функционална активност, както и "веществата", които тези клетки произвеждат - имуноглобулини (Ig) от класове A, M, G, E, компоненти на системата на комплемента. За да се установи всичко това, се изследват редица кръвни клетки - левкоцити: гранулоцити, моноцити, но преди всичко лимфоцити. Също така важен показател е количеството имуноглобулини, които предпазват тялото от микроби. Заедно с това се определя наличието и активността на интерфероните (това са молекули, които ни предпазват от микроби, вируси и туморен растеж). Изследва се и способността на кръвните клетки да реагират на входящите микроорганизми.

Изследването за имуноглобулини дава информация за състоянието на хуморалната връзка на имунитета. Използва се при диагностика на първични и вторични имунодефицити, автоимунни, инфекциозни, хематологични и други заболявания. Промените в имунологичните параметри могат да бъдат проява на нормалната реакция на организма към въздействието на физиологични или патологични фактори (с различна картина на промени в различните етапи на заболяването), отразяват прекомерно активиране, изтощаване на имунната система, характеризират вродено или придобит дефект на определени части на имунната система.

Има четири вида имуноглобулини:

IgM- този тип антитела се появяват преди всичко при контакт с антиген (микроб). Увеличаването на техния титър или кръвното съдържание показва остър възпалителен процес.

IgG- антитела от този клас се появяват известно време след контакт с антигена. Те участват в борбата срещу микробите: свързват се с антигените на повърхността на бактериалната клетка; след това към тях се прикрепват други плазмени протеини (т.нар. комплемент), в резултат на което бактериалната клетка се лизира (мембраната й се разкъсва). Освен това IgG участва в някои алергични реакции.

IgAпредотвратяват проникването на микроорганизми през лигавиците.

IgE- антителата от този клас взаимодействат с рецептори, разположени върху мастоцити (клетки на съединителната тъкан, които отделят физиологично активни вещества: хепарин, хистамин, серотонин и др. Те участват в процесите на възпаление, коагулация на кръвта и др.) и базофили. В резултат на това се отделят хистамин и други алергични медиатори. Развива се действителната алергична реакция.

Един от най-важните показатели за имунния статус - компоненти на комплемента C3, C4.Комплементът е набор от имунни протеини, открити в пресния кръвен серум. Те участват в бактерицидното действие на кръвта.

C3- централният компонент на системата на комплемента, протеин от острата фаза на възпаление. Той е съществена част от защитната система срещу инфекции. Образува се в черния дроб, макрофагите, фибробластите, лимфоидната тъкан и кожата. Следователно нарушаването на нормалното им състояние значително засяга този компонент.

C4- гликопротеин, синтезиран в белите дробове и костната тъкан. С4 подпомага фагоцитозата, повишава пропускливостта на съдовата стена и участва в неутрализацията на вирусите. Този тест обикновено се предписва при съмнение за автоимунни заболявания, повтарящи се бактериални инфекции; с динамично наблюдение на пациенти със системни автоимунни заболявания; при диагностика на системен лупус еритематозус, ревматоиден васкулит и други заболявания.

Друг индикатор за имунния статус е криоглобулинът, анормален протеин, който може да присъства в кръвта при редица заболявания. При ниски температури криоглобулините стават неразтворими, блокирайки малките кръвоносни съдове на пръстите на ръцете и краката при студено време и причинявайки характерния обрив. Наличието на криоглобулини (криоглобулинемия) може да бъде симптом на различни заболявания, включително макроглобулинемия, системен лупус еритематозус и редица инфекциозни заболявания.

Циркулиращи имунни комплекси (CIC)

CEC - циркулиращи имунни комплекси, чието ниво се повишава при остри инфекции, автоимунни заболявания.

Защо често се случва в живота, един човек никога не се разболява от нищо, но вторият трябва да бъде „погледнат“, а той вече лежи с температура? Причината за това е слаб имунен статус. Какво е това и как да го проверя?

Нека поговорим за самия термин

За да говорим за нещо по-подробно, трябва да знаете поне малко за какво ще бъде този разговор. И така, какво е имунен статус? Това са количествени и функционални показатели, които отразяват позицията на имунната система в определен момент от време. Този показател е взаимосвързан с възрастовите характеристики на човешкото тяло. Променя се под въздействието на вътрешни и външни фактори. Те включват:

• бременност;
• лактация;
• различни заболявания;
• нарушения в работата на вътрешните органи.

Ако имунната система не успее, тогава причините за това нарушение трябва да се разглеждат в комбинация. Трябва да се вземат предвид както количествените, така и качествените промени в показателите. Две големи системи, хуморална и клетъчна, са свързани помежду си и отразяват състоянието на човешката имунна система. Само с общи усилия тези две системи могат да предпазят тялото от различни инфекции.

Кога се прави анализът?

Оценка на имунния статус трябва да се извърши, ако:

• Необходимо е да се постави правилна диагноза. Обикновено такава необходимост възниква при първичен имунодефицит, миелом, СПИН, трансплантация и някои други тежки и леки заболявания. Диференциалната диагноза трябва да се провежда в рамките на група заболявания като: левкемия, лимфом, автоимунни заболявания и др.
• Температурата продължава повече от две седмици без причина.

Изследването на имунния статус също има относителни индикации, ако:

• Има нарушение на здравословното състояние на децата след приемане на имуномодулиращи лекарства.
• Често се появяват заболявания: ARVI, вирусни инфекции, херпесни инфекции.
• Има нехронични огнища на инфекции. Те включват: гноен среден отит, рецидивиращ бронхит, синузит. Към този списък може да се добави и бронхит, чието лечение не се повлиява добре от традиционната терапия.

Характеристики на изследването на имунния статус

Има ли особености в анализа на имунния статус? Да, и сега ще става дума за тях.

• Нормалните стойности, получени по време на процедурата, имат широк диапазон. Тяхното отклонение от нормата може да варира от двадесет до четиридесет процента и тази цифра е приемлива.
• Трябва да се направи няколко пъти кръвен тест за имунен статус. Колко зависи от симптомите.
• Резултатите от теста зависят от голям брой фактори: време на деня, време на годината, условия на живот, раса, социално благополучие, прием на лекарства. Особено резултатите се влияят от глюкокортикоидните лекарства и антибиотиците. Списъкът продължава и продължава. Действително, резултатът от изследването се влияе от всякакви други терапевтични и диагностични мерки. Говорим за рентгенография, хирургия, радиоизотопно сканиране.

Оценка на имунния статус

Имунният статус се оценява въз основа на тестове. Стандартният скрининг тест включва:

• Преброяване на броя на тромбоцитите, левкоцитите, неутрофилите, лимфоцитите.
• Определяне на наличието на имуноглобулини от различни класове.
• Определяне на активността на хемолитичния комплект CH50.
• Анализират се забавени кожни тестове за свръхчувствителност.

При провеждане на по-задълбочено изследване на имунната система е необходимо подробно изследване на функционалната и количествената активност на хуморалната и клетъчната системи.

• Анализ на фагоцитната функция.
• Анализ на системата на комплемента.
• Анализ на Т-системата на имунитета.
• Анализ на В-системата на имунитета.

По-точни резултати ще бъдат получени, ако изследването се проведе на няколко етапа.

• Индикативни изследвания. На негова основа се определят значителни дефекти на имунната система - това е първо ниво.
• Извършва се по-подробен анализ - второ ниво.

Тестове, проведени на първо ниво

Проучват се фагоцитните характеристики:

• Изчислява се абсолютният брой моноцити и неутрофили.
• Изследва се броят на абсорбираните от фагоцитите микроби.
• Способността на клетките, които са абсорбирали фагоцити, да усвояват микроби.

Анализът на Т-системата се извършва:

• Броят на лимфоцитите се преброява.
• Изчислява се процентът на зрелите лимфоцити и техните субпопулации.

B-системата се изучава:

• Установява се концентрацията в кръвния серум на имуноглобулини от различни класове.
• Установява се съотношението на процента и абсолютния брой В-лимфоцити в периферната кръв.

Но оценката на имунния статус на първо ниво може да даде непълни резултати. Ето защо е наложително да се провеждат изследвания от второ ниво.

Тестове, проведени на второ ниво

Анализ на фагоцитната функция:

• Определя се активността на хемотаксиса на фагоцитите.
• Определя се експресията на адхезионните молекули върху повърхността на неутрофилите.

Анализите на Т-системата се извършват:

• Изследвайте полученото производство на цитокини.
• Определяне на активността на Т-лимфоцитите върху повърхността на мембраната.
• Откриване на адхезионни молекули.
• Анализиран е пролиферативният отговор към дифтериен и тетаничен токсоид.
• Определя се алергична реакция. Правят се кожни тестове.

Анализ на В-системата. Темите на изследването:

• Имуноглобулини, IgG подклас.
• Подклас секреторен IgA.

Разследван:

• Съотношението на веригите на имуноглобулините капа и ламбда.
• Определят се специфични антитела, тяхната връзка с протеинови и полизахаридни антигени.
• Анализирана е способността на лимфоцитите за пролиферативен отговор.

Както бе споменато по-горе, изследването на имунния статус е сложно начинание. Само след извършване на необходимите анализи от първо и второ ниво е възможно точно да се установи диагнозата. Анализът за имунния статус, чийто процент може да варира в рамките на двадесет до четиридесет процента от установените показатели, също е полезен за предписване на лечение.

Преди да започнете изследване, трябва да посетите лекар. След вашата история той ще реши кой от показателите е най-важен за вас. В крайна сметка изследванията за имунния статус са много скъпи.

Сега как да се подготвите за процедурата:

• Анализът се взема от седем до десет сутринта.
• Храната не трябва да се консумира осем до дванадесет часа преди анализа.
• Можете да пиете само негазирана вода.
• Двадесет и четири часа преди анализа не се консумират алкохолни напитки. Ако изведнъж това не може да бъде предотвратено, тогава не забравяйте да предупредите лекаря.
• Не бъди нервен.
• Не спортувайте.

При съмнение за инфекциозно заболяване не се прави анализ на имунния статус. Ще покаже неправилни резултати. Освен това не се предписва в следните случаи:

• С полово предавани болести.
• По време на бременност, която протича съвсем нормално.
• Ако подозирате инфекция с ХИВ. Първо се диагностицира самата болест и след това може да се извърши анализът.
• С чести кожни обриви.

Заключение

Не забравяйте, че ако имате и най-малкото съмнение относно функционирането на имунната система, трябва да направите анализ на имунния статус. Само тогава ще бъдете напълно убедени дали подозренията ви са правилни или не. И само в този случай диагнозата ще бъде установена правилно, което означава, че ще бъде предписано необходимото лечение.