पृष्ठभूमि की जानकारी: इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी - मानव रोगों का एक वर्ग, एक संक्षिप्त विवरण, रोगों के संभावित कारण, रोग के उपचार के लिए डॉक्टरों की आधुनिक और लोकप्रिय सिफारिशें

रोग वर्ग:

प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े चुनिंदा विकार

विवरण

इम्युनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) की चयनात्मक (चयनात्मक) कमी एक प्राथमिक (वंशानुगत - माता-पिता या जन्मजात - गर्भाशय में उत्पन्न होने वाली) इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था है, जो शरीर में वर्ग ए इम्युनोग्लोबुलिन की पूर्ण या आंशिक अनुपस्थिति की विशेषता है। आईजीए का मुख्य कार्य श्वसन और मूत्र पथ के श्लेष्म झिल्ली और जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली को जीवाणु संक्रमण से बचाने के लिए है। इम्युनोग्लोबुलिन (जी, एम, ई, डी) के अन्य वर्गों का स्तर सामान्य रहता है। इम्युनोग्लोबुलिन विशेष प्रोटीन होते हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं जब एक विदेशी एजेंट (बैक्टीरिया, वायरस या कवक) शरीर में प्रवेश करता है। इम्युनोग्लोबुलिन एजेंट को बांधता है और इसे शरीर से निकाल देता है। इम्युनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) की चयनात्मक कमी लोगों में सबसे आम इम्युनोडेफिशिएंसी है। लक्षण अक्सर रोग स्पर्शोन्मुख होता है, अर्थात रोगी पूरी तरह से स्वस्थ महसूस करता है। अन्य रोगियों को निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव हो सकता है। संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशीलता। ब्रोंकाइटिस (ब्रोन्ची की सूजन)। दस्त (अक्सर ढीले मल)। नेत्रश्लेष्मलाशोथ (नेत्रश्लेष्मला की सूजन - आंख की श्लेष्मा झिल्ली)। ओटिटिस मीडिया (कान की सूजन)। निमोनिया (निमोनिया) साइनसाइटिस (परानासल साइनस की सूजन)। त्वचा के उपांगों का संक्रामक घाव (फोड़े - बालों के रोम की शुद्ध सूजन, जौ - बरौनी के बाल कूप की सूजन, पैनारिटियम - त्वचा और उंगलियों और पैर की उंगलियों के अन्य ऊतकों की शुद्ध सूजन)। लैक्टोज (दूध शर्करा) असहिष्णुता, सीलिएक रोग (अनाज में पाए जाने वाले प्रोटीन ग्लूटेन के प्रति असहिष्णुता) के साथ, वजन घटाने, बार-बार ढीले मल, रक्त में हीमोग्लोबिन (ऑक्सीजन ले जाने वाले प्रोटीन) में कमी और पेट दर्द से प्रकट होता है। चयनात्मक IgA की कमी वाले मरीजों को एलर्जी रोगों (राइनाइटिस - नाक के श्लेष्म की सूजन, नेत्रश्लेष्मलाशोथ - आंखों के श्लेष्म झिल्ली की सूजन, अस्थमा - ब्रोन्कियल सूजन के कारण अस्थमा के दौरे) का खतरा होता है। अन्य लोगों की तुलना में इस बीमारी के पीड़ित अधिक बार विकसित होते हैं: ऑटोइम्यून रोग (इन रोगों को प्रतिरक्षा विकारों की विशेषता होती है, जब प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी के लिए अपनी कोशिकाओं को लेती है और उन पर हमला करना शुरू कर देती है), किशोर संधिशोथ (संयुक्त क्षति) और स्क्लेरोडर्मा (क्षति) त्वचा और आंतरिक अंगों के लिए), जठरांत्र संबंधी मार्ग के ऑटोइम्यून रोग (सीलिएक रोग, हेपेटाइटिस - यकृत की सूजन, गैस्ट्रिटिस - पेट की सूजन)। निदान रोग और शिकायतों के इतिहास का विश्लेषण - कब (कितनी देर पहले) रोगी ईएनटी अंगों (कान, गले, नाक), सर्दी, निमोनिया और ब्रोन्कियल सूजन, सूजन के बार-बार होने वाले (आवर्ती) रोगों से परेशान होने लगा। कंजंक्टिवा (आंख की श्लेष्मा झिल्ली), जिसके साथ रोगी इन लक्षणों की घटना को जोड़ता है। कुछ मामलों में, कोई शिकायत नहीं हो सकती है। जीवन इतिहास का विश्लेषण - डॉक्टर बच्चे के सामान्य, आयु-उपयुक्त विकास पर ध्यान देता है; ईएनटी अंगों के बार-बार होने वाले रोग, जुकाम, निमोनिया और ब्रोन्कियल सूजन आदि। रोगी की जांच - परीक्षा के दौरान, आप रोग की कोई बाहरी अभिव्यक्ति नहीं देख सकते हैं, सिवाय इसके कि रोगी की आंखें लाल, पानीदार हो सकती हैं। प्रतिरक्षा स्थिति - इस विश्लेषण के लिए एक नस से रक्त लिया जाता है; IgA की मात्रा में उल्लेखनीय कमी निर्धारित की जाती है। उपचार कोई विशिष्ट आईजीए थेरेपी नहीं है, क्योंकि ऐसी कोई दवाएं नहीं हैं जो आईजीए के उत्पादन (उत्पादन) को सक्रिय करती हैं, या ऐसी दवाएं जो लापता इम्युनोग्लोबुलिन को गुणात्मक और सुरक्षित रूप से बदल सकती हैं। संक्रामक प्रक्रिया होने पर एंटीबायोटिक्स (रोगाणुरोधी एजेंट) निर्धारित किए जाते हैं। गंभीर संक्रामक रोग के साथ, कुछ रोगियों को संक्रमण के खिलाफ लड़ाई को बढ़ाने के लिए इम्युनोग्लोबुलिन जी के अंतःशिरा प्रशासन (इंजेक्शन के रूप में) दिखाया जाता है। चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों में गैर-संक्रामक रोगों का इलाज सामान्य रोगियों की तरह ही किया जाता है: वायरल रोगों का इलाज एंटीवायरल दवाओं से किया जाता है; यदि कोई रोगी सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता वाली बीमारी विकसित करता है, तो ऑपरेशन करने की तकनीक से कोई विचलन नहीं होगा; ऑटोइम्यून रोग (रोग जब प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कोशिकाओं को विदेशी मानती है और उन पर हमला करती है) का उपचार चिकित्सा के स्वीकृत मानकों के अनुसार किया जाएगा, बिना उपचार में सुधार के, आदि।

14. जीन और प्रतिजन वर्ग 3 की विशेषताएँ बताइए।

15. एंटीबॉडी की परिभाषा की अवधारणा। वर्गों और उपवर्गों के नाम बताइए।

16. इम्युनोग्लोबुलिन जी की संरचना। फैब और एफसी अंशों का कार्यात्मक महत्व।

18. आईजी जी की संरचना और कार्य का वर्णन करें।

19. आईजी एम की संरचना और कार्य का वर्णन करें।

20. आईजी की संरचना और कार्य का वर्णन करें। स्रावी आईजी ए, जहां यह मानव शरीर में उच्चतम सांद्रता में पाया जाता है।

21. IgE की संरचना का वर्णन करें। इस इम्युनोग्लोबुलिन के लिए कौन सी कोशिकाओं में रिसेप्टर्स होते हैं?

22. मोनोक्लोनल एट की अवधारणा। चिकित्सा पद्धति में आवेदन।

23. इम्यूनोपोइजिस। यह प्रतिरक्षा प्रणाली के किन अंगों में होता है।

24. इम्यूनोजेनेसिस। यह प्रतिरक्षा प्रणाली के किन अंगों में होता है।

25. आप जानते हैं कि मुख्य उप-जनसंख्या क्या हैं। उनके मुख्य गुण।

26. क्या आप जानते हैं t-l की मुख्य उप-जनसंख्या क्या हैं? उनके मुख्य गुण।

27. एपीके। प्रसंस्करण।

28. टाइप 1 एम-हेल्पर्स से क्या अभिप्राय है। सेल प्रकार द्वारा प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की विशेषताएँ।

29. टाइप 2 टी-हेल्पर्स से क्या तात्पर्य है। हास्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का वर्णन करें।

30. जन्मजात प्रतिरक्षा से क्या तात्पर्य है? यह कौन से कार्य करता है? जन्मजात प्रतिरक्षा के सेलुलर और विनोदी घटकों का वर्णन करें?

30. जन्मजात प्रतिरक्षा से मेरा क्या तात्पर्य है? यह कौन से कार्य करता है? जन्मजात प्रतिरक्षा के सेलुलर और विनोदी घटकों का वर्णन करें।

31. जन्मजात और उपार्जित प्रतिरक्षा के लक्षणों में अंतर करना?

32. तीव्र चरण के प्रोटीन। (एसआरबी, एमएसबी, सर्फेक्टेंट), धनायनित प्रोटीन (डिफेंसिन)। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में उनकी भूमिका।

33. जन्मजात प्रतिरक्षा के रिसेप्टर्स।

34. हत्यारा प्रणाली (एनके, एनकेटी)

35. पूरक प्रणाली, इसके मुख्य घटक। पूरक घटक कहाँ और किन कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं? पूरक प्रणाली के सक्रियण का क्या अर्थ है?

36) पूरक प्रणाली के सक्रियण के तरीके शास्त्रीय पथ के साथ सक्रियण के चरण।

सक्रियण के 3 तरीके:

37) पूरक प्रणाली के सक्रियण के तरीके वैकल्पिक पथ द्वारा सक्रियण के चरण।

सक्रियण के 3 तरीके:

38) पूरक प्रणाली के सक्रियण के तरीके लेक्टिन मार्ग के साथ सक्रियण के चरण।

39) पूरक प्रणाली की जैविक भूमिका, पूरक टुकड़े। पूरक प्रणाली का विनियमन।

40) फागोसाइट प्रणाली, प्रतिरक्षा में भूमिका। फागोसाइट्स के कार्य रिसेप्टर्स।

41. फोगोसाइटोसिस एमएफ और एनजी (फागोसाइटोसिस के चरण)। फागोसाइटोसिस के ऑक्सीजन-निर्भर और ऑक्सीजन-स्वतंत्र तंत्र।

42) साइटोकिन्स साइटोकिन्स में निहित सामान्य गुण। साइटोकाइन बनाने वाली कोशिकाएं।

43. प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स। प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं में भूमिका।

44. विरोधी भड़काऊ साइटोकिन्स। प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं में भूमिका।

45. Th1 के माध्यम से प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास को नियंत्रित करने वाले साइटोकोन्स।

46) प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विकास को नियंत्रित करने वाले साइटोकिन्स h / z Th2।

47. इंटरफेरॉन। प्रतिरक्षा में भूमिका।

48. केमोकाइन्स। प्रतिरक्षा में भूमिका।

49. प्रतिरक्षा प्रणाली के विकास और गठन की महत्वपूर्ण अवधि।

50. गर्भवती महिलाओं की प्रतिरक्षा।

51. प्रतिरक्षाविज्ञानी विधियों में कौन सी प्रतिक्रियाएं होती हैं। एआर के साथ बातचीत के चरण at. एग्लूटीनेशन, वर्षा, लसीका की घटना।

52. इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस की अवधारणा, आवेदन का सार।

53. फागोसाइटोसिस के कार्य को निर्धारित करने के लिए आधुनिक दृष्टिकोण। एनजी के फागोसाइटिक फ़ंक्शन का आकलन। मुक्त ऑक्सीजन रेडिकल्स का उत्पादन। नाइट्रोब्लू टेट्राजोलियम की कमी प्रतिक्रिया।

54. एलिसा सिद्धांत। "सैंडविच" सॉलिड-फेज आईएफए विधि की विशेषताएं। आवेदन।

56. एलर्जी परीक्षा के चरणों का वर्णन करें। विवो परीक्षणों में। लाभ। इंट्राडर्मल परीक्षण करने की विशिष्टता। स्कारिकरण परीक्षण। प्रिक परीक्षण। त्वचा परीक्षण का मूल्यांकन

57. एलर्जी उत्तेजक परीक्षण। मतभेद।

63. विस्कोट-एल्ड्रिच सिंड्रोम का वर्णन करें।

64. डिजॉर्ज सिंड्रोम का वर्णन करें।

65. हाइपर-आईजीई सिंड्रोम

66. चयनात्मक IgA की कमी।

प्रश्न 67. क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस।

प्रश्न 68. फागोसाइटिक प्रणाली के दोष (चेडिएक-हिगाशी सिंड्रोम, क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग)

प्रश्न 69. पूरक कमी। वंशानुगत एंजियोएडेमा।

प्रश्न 70. मुख्य नैदानिक ​​लक्षण और प्रयोगशाला निदान के तरीके पीआईडी।

प्रश्न 72) सेकेंडरी आईडी के मुख्य संकेतों का वर्णन करें। फिजियोलॉजिकल आईडी।

प्रश्न 73) प्रतिरक्षाविज्ञानी इतिहास। आईडीएस की पहचान के लिए सबसे महत्वपूर्ण रोग।

प्रश्न 74) गति। एचआईवी संचरण के मार्ग। एचआईवी संक्रमण का वर्गीकरण।

75) एचआईवी -1 संक्रमण का इम्यूनोपैथोजेनेसिस (सीडी 4 कोशिकाएं, टी कोशिकाएं, वी, वायरल लोड, एचआईवी की सक्रियता में योगदान करने वाले कारक)

76) एचआईवी संक्रमण की नैदानिक ​​तस्वीर। निदान (नैदानिक ​​मानदंड, प्रयोगशाला मार्कर)

78) जेल और कॉम्ब्स द्वारा प्रस्तावित प्रतिक्रियाओं के प्रकारों की सूची बनाएं। टाइप II अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं, विकास तंत्र का वर्णन करें

79. अतिसंवेदनशीलता के विकास के लिए जिम्मेदार जी. जेल और कॉम्ब्स द्वारा प्रस्तावित प्रतिक्रियाओं के प्रकारों की सूची बनाएं। टाइप 2 अतिसंवेदनशीलता, विकास की क्रियाविधि, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की प्रतिक्रियाओं का वर्णन करें।

81. टाइप 5 अतिसंवेदनशीलता की प्रतिक्रियाएं एलर्जी प्रतिक्रियाओं के विकास के चरणों, एलर्जी के प्रकार, विकास के समय तक एलर्जी प्रतिक्रियाओं के प्रकार का वर्णन करें।

82. एलर्जेन, एलर्जेनिसिटी से क्या अभिप्राय है। कौन से कारक एलर्जी को प्रभावित करते हैं? वर्गीकरण (मूल रूप से, जिस तरह से यह शरीर में प्रवेश करता है)।

प्रश्न 83: खाद्य एलर्जी। मुख्य समूह। एलर्जीनिक गतिविधि की डिग्री के अनुसार समूह। क्रॉस-रिएक्टिंग खाद्य एलर्जी।

87) इम्यूनोप्रोफिलैक्सिस का क्या अर्थ है? राष्ट्रीय टीकाकरण कैलेंडर। टीकाकरण की तिथियां, टीकाकरण का नाम।

88) टीकों के प्रकारों का वर्णन कीजिए। जीवित और निष्क्रिय वायरल टीकों के गुणों, उनके लाभों, संभावित समस्याओं, सुरक्षा चिंताओं का वर्णन करें।

89) किस प्रकार के एंटीवायरल टीके मौजूद हैं। होल-विरियन एंटीवायरल टीके (घरेलू और विदेशी) के उदाहरण दें। टीकाकरण के लिए सही और गलत मतभेद क्या हैं?

91. इम्यूनोथेरेपी से क्या तात्पर्य है? आधुनिक चिकित्सा में प्रतिरक्षा प्रणाली पर किस प्रकार के प्रभाव (तंत्र द्वारा) उपयोग किए जाते हैं? इम्यूनोथेरेपी के संकेत क्या हैं?

93. इम्यूनोथेरेपी के नए तरीकों का वर्णन करें: जीन थेरेपी, ट्रांसप्लांटेशन, साइटोकाइन थेरेपी। उपचारात्मक और निवारक दवा में किस प्रकार के टीकों का उपयोग किया जाता है?

94. खैतोव, पाइनगिन के वर्गीकरण के अनुसार इम्युनोमोड्यूलेटर के मुख्य समूहों की सूची बनाएं। इम्युनोमोड्यूलेटर की क्रिया के मुख्य तंत्र का वर्णन करें।

95. इम्यूनोट्रोपिक दवाओं के उपयोग के बुनियादी सिद्धांतों की सूची बनाएं।

96. एलर्जी रोगों के उपचार के मूल सिद्धांतों की सूची बनाएं। एलर्जी रोगों के लिए फार्माकोथेरेपी का आधार क्या है?

97. असित क्या है? एसिट, प्रकार के एसिट के लिए कौन से एलर्जेनिक उत्पादों का उपयोग किया जाता है? चमड़े के नीचे की सूजन के लिए संकेत और मतभेद क्या हैं?

98. नैदानिक ​​अभ्यास में मोनोक्लोनल एंटीबॉडी। कार्रवाई के तंत्र, आवेदन के क्षेत्र। एलर्जी संबंधी अभ्यास में किस मोनेट का उपयोग किया जाता है।

99. तीव्रग्राहिता की अवधारणा। एनाफिलेक्सिस की डिग्री गंभीरता पर निर्भर करती है। तीव्रग्राहिता के विकास में मस्तूल कोशिका मध्यस्थों की भूमिका। एनाफिलेक्सिस का वर्गीकरण। नैदानिक ​​​​तस्वीर। 558

100. अज्ञातहेतुक तीव्रग्राहिता। वर्गीकरण। क्लिनिक। रोगजनन। विभेदक निदान। प्रयोगशाला अनुसंधान। 562

102. एक्यूट बुलस डर्माटोज़: एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म और स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम, रूप, एटियलजि। लायल सिंड्रोम (विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस)। 573

प्रश्न 103. तीव्र विषाक्त-एलर्जी प्रतिक्रियाएं। सीरम बीमारी।

66. चयनात्मक IgA की कमी।

चयनात्मक IgA की कमी वाले लगभग 2/3 रोगी अपने पूरे जीवन में स्पर्शोन्मुख होते हैं। IgA की कमी वाले रोगियों में सहवर्ती प्रतिरक्षा दोषों की उपस्थिति आवर्तक संक्रमण में योगदान कर सकती है। इन सहवर्ती प्रतिरक्षा दोषों में आईजीजी उपवर्ग की कमी, वैक्सीन प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड एंटीजन के खिलाफ विशिष्ट एंटीबॉडी के निर्माण में दोष, मैनोज-बाइंडिंग लेक्टिन में दोष शामिल हैं। लक्षणों की शुरुआत वाले मरीजों में आवर्तक वायरल संक्रमण विकसित होता है। सेप्टीसीमिया और मेनिन्जाइटिस जैसे आक्रामक संक्रमण असामान्य हैं। चयनात्मक IgA की कमी वाले मरीजों में ऑटोइम्यून बीमारियों और दुर्दमता का खतरा बढ़ जाता है। रोगियों में रोग हल्का होता है, जो आईजीएम स्राव में प्रतिपूरक वृद्धि के कारण हो सकता है। पीआईडी ​​​​के इस रूप की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से प्रारंभिक बचपन में प्रकट होती हैं। इसके बाद, IgA स्तर सामान्य हो जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ऐसे रोगियों में एलर्जी और ऑटोइम्यून रोग "शास्त्रीय रूप से" आगे बढ़ते हैं।

सबसे लगातार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ श्वसन पथ और ईएनटी अंगों (ओटिटिस मीडिया, साइनसिसिस, ब्रोंकाइटिस, निमोनिया) के आवर्तक और पुराने रोग हैं, और रोगियों की संवेदनशीलता जीवाणु संक्रामक रोगों के बजाय वायरल के प्रति अधिक स्पष्ट है। श्वसन संक्रमण शायद ही कभी पुराना हो जाता है। इस प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी की एक विशिष्ट विशेषता पाचन तंत्र के रोगों की उपस्थिति है (उदाहरण के लिए, सीलिएक रोग, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग, हाइपरट्रॉफिक गैस्ट्रिटिस, डिस्बिओसिस)। स्रावी IgA की अपर्याप्त सामग्री के साथ, एलर्जी और ऑटोइम्यून रोगों के विकास के लिए आवश्यक शर्तें बनाई जाती हैं।

किसी विशेष रोगसूचकता की प्रबलता के आधार पर, चयनात्मक IgA की कमी के निम्नलिखित प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

एटोपिक;

श्वसन पथ को नुकसान के साथ;

पाचन तंत्र को नुकसान के साथ;

स्व-प्रतिरक्षित;

स्पर्शोन्मुख (आकस्मिक प्रयोगशाला खोज)।

सिनोपल्मोनरी संक्रमण... आवर्तक सिनोपुलमोनरी संक्रमण चयनात्मक IgA की कमी से जुड़े सबसे आम लक्षण हैं। संक्रमण बाह्य कोशिकीय जीवाणुओं के कारण होता है, उदाहरण के लिए हीमोफिलसइन्फ्लुएंजा, स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया। कम आईजीजी स्तर (विशेषकर बच्चों में आईजीजी 2) वाले रोगियों में आवर्तक ओटिटिस मीडिया और सिनोपल्मोनरी संक्रमण अधिक आम हैं।

संयुक्त IgA की कमी और IgG उपवर्गों की कमी वाले रोगियों में, प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड एंटीजन के लिए हास्य प्रतिक्रिया बिगड़ा हुआ है, जो क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी और ब्रोन्किइक्टेसिस के विकास के लिए एक जोखिम कारक है। ब्रोन्किइक्टेसिस के 5.3-14% रोगियों में चयनात्मक IgA की कमी का पता चला है।

पाचन तंत्र के रोग... चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों में जियार्डियासिस, गांठदार लिम्फोइड हाइपरप्लासिया, सीलिएक रोग और कोलाइटिस सहित कुछ बीमारियों के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। 50% रोगियों में, गाय के दूध प्रतिजनों के लिए एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, और अधिकांश रोगियों में सीरम में परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसर दूध पीने के 15-60 मिनट बाद दिखाई देते हैं।

ऑटोइम्यून विकार... IgA की अनुपस्थिति परिसंचरण में क्रॉस-रिएक्टिंग एंटीजन के प्रवेश और ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की शुरुआत का कारण बनती है, जिसमें इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, रुमेटीइड गठिया, एसएलई, थायरॉयडिटिस, विटिलिगो शामिल हैं। मरीजों में अक्सर थायरोग्लोबुलिन, एरिथ्रोसाइट्स, थायरॉयड माइक्रोसोमल एंटीजन, बेसमेंट मेम्ब्रेन, स्मूथ मसल सेल्स, पैंक्रियाटिक सेल्स, न्यूक्लियर प्रोटीन, कार्डियोलिपिन, कोलेजन, एड्रेनल सेल्स के लिए ऑटोएंटिबॉडी होते हैं।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों के एक निश्चित उपसमूह में, एंटी-IgA एंटीबॉडी उत्पन्न होते हैं जो आधान प्रतिक्रियाओं को प्रेरित कर सकते हैं, और ये एंटीबॉडी स्पर्शोन्मुख रोगियों में भी मौजूद हो सकते हैं। इस संबंध में, सीरम एंटी-आईजीए ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति के परीक्षण से पहले ऐसे रोगियों में रक्त की तैयारी (इम्युनोग्लोबुलिन, साथ ही प्लाज्मा पर आधारित) का प्रशासन contraindicated है। IgA युक्त इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी के अनियंत्रित प्रशासन के साथ, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण और इम्युनोकोम्पलेक्स विकृति का विकास संभव है।

एलर्जी... चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों में, ब्रोन्कियल अस्थमा, एलर्जिक राइनाइटिस, पित्ती, एटोपिक जिल्द की सूजन और खाद्य एलर्जी जैसे एलर्जी रोगों के साथ संबंध पाया गया।

द्रोह... चयनात्मक IgA की कमी वाले वृद्ध रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और लिम्फोइड दुर्दमता का खतरा बढ़ सकता है।

नैदानिक ​​​​मानदंड आईजीजी और आईजीएम की सामान्य सामग्री और हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के अन्य कारणों के बहिष्करण के साथ 0.07 ग्राम / एल से कम उम्र के 4 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में सीरम आईजीए के स्तर में कमी है।

नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण:

1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में अन्य इम्युनोग्लोबुलिन आइसोटाइप के सामान्य स्तर के साथ सीरम IgA स्तर (0.05 g / l से कम) में एक अलग कमी, IgAl और IgA2 की अनुपस्थिति। आईजीएम और आईजीजी का स्तर सामान्य है। हालांकि, कुछ रोगियों में IgG2 की कमी होती है;

यदि IgA का स्तर 0.05 g / l से 0.2 g / l की सीमा में है, तो आंशिक IgA की कमी का निदान किया जाता है; टी-लिम्फोसाइटों और उनके उपवर्गों की सामान्य संख्या;

आमतौर पर बी-लिम्फोसाइटों की एक सामान्य संख्या (CD19 \ CD20);

सामान्य NK सेल काउंट (CD16 CD56)।

IgA की कमी वाले रोगियों में, विशेष रूप से स्रावी IgA की अनुपस्थिति में, IgA उपवर्गों के स्तर की जांच की जानी चाहिए। कुछ रोगियों में, चयनात्मक IgA की कमी भविष्य में CVID के विकास के साथ आगे बढ़ सकती है। इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री की दीर्घकालिक नियमित निगरानी आवश्यक है (स्पर्शोन्मुख रोगियों सहित)।

स्वप्रतिपिंडों का निर्धारण (एंटीन्यूक्लियर, एंटीथायरॉइड, आदि)।

खाद्य असहिष्णुता या कुअवशोषण के मामले में, एलर्जी परीक्षण और दूध और एंटीग्लूटेन आईजीजी एंटीबॉडी के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण आवश्यक है।

इलाज... स्पर्शोन्मुख चयनात्मक IgA की कमी वाले मरीजों को चल रहे उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। संक्रामक रोगों की अभिव्यक्तियों वाले मरीजों को रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं। संक्रामक रोग की शुरुआत के दौरान सभी रोगियों में गहन जीवाणुरोधी उपचार किया जाता है। रोगियों में नियमित टीकाकरण को contraindicated नहीं है। जब एक रोगी में एंटी-आईजीए ऑटोएंटिबॉडी का पता लगाया जाता है तो रिप्लेसमेंट इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी को contraindicated है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि चयनात्मक IgA की कमी से तात्पर्य प्राथमिक प्रतिरक्षा दोषों से है। चिकित्सीय उपायों को संक्रामक, एलर्जी और ऑटोइम्यून रोगों के रोगसूचक उपचार में कम कर दिया जाता है। इम्यूनोट्रोपिक दवाएं मुख्य रूप से बढ़े हुए संक्रामक रोगों की अभिव्यक्ति के संबंध में निर्धारित की जाती हैं।

पूर्वानुमान।चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों में, रोग का निदान विशिष्ट एंटीबॉडी, एलर्जी, या ऑटोइम्यून रोगों में एक सहवर्ती दोष की उपस्थिति पर निर्भर करता है। अक्सर, बाहरी हानिकारक कारकों की कार्रवाई के कारण रोग का स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम बाधित हो सकता है, उदाहरण के लिए, तनावपूर्ण स्थिति में, इम्यूनोसप्रेशन, कीमोथेरेपी, आदि के साथ।

चयनात्मक IgA की कमी सबसे आम प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी विकार (PIDS) है। कोकेशियान आबादी में चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों की घटना 1: 400 से 1: 1000 तक होती है और मंगोलॉयड में 1: 4000 से 1: 20,000 तक काफी कम होती है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, स्वस्थ रक्त दाताओं में अध्ययन किए गए समूह में 223-1000 में 1 से लेकर 400-3000 में 1 तक इस बीमारी की व्यापकता है। रूस में इस तरह के अध्ययन नहीं किए गए हैं।

यह स्थिति अन्य सीरम इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर, सामान्य सीरम एंटीबॉडी और एक सामान्य कोशिका-मध्यस्थ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के साथ 0.05 ग्राम / एल (चार वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में) के नीचे सीरम आईजीए एकाग्रता में एक चयनात्मक कमी की विशेषता है। अधिकांश अध्ययनों में, पुरुषों और महिलाओं के बीच घटना लगभग समान थी।

IgA का उत्पादन करने में असमर्थता वाले लोग क्षतिपूर्ति तंत्र के कारण स्पर्शोन्मुख रूप से अपनी बीमारी को सहन कर सकते हैं या श्वसन, पाचन या जननांग प्रणाली, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल पैथोलॉजी (उदाहरण के लिए, सीलिएक रोग) के लगातार संक्रमण से पीड़ित हो सकते हैं, एटोपिक विकारों की प्रवृत्ति जैसे कि हे फीवर, ब्रोन्कियल अस्थमा, एटोपिक जिल्द की सूजन, आईजीई-मध्यस्थ खाद्य एलर्जी, साथ ही न्यूरोलॉजिकल और ऑटोइम्यून रोग (ज्यादातर यह संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, सोजोग्रेन सिंड्रोम है)। चयनात्मक IgA की कमी में, 40% मामलों में एलर्जी संबंधी रोग जैसे कि एटोपिक जिल्द की सूजन और ब्रोन्कियल अस्थमा हुआ (Consilium Medicum, 2006)। रक्त घटकों के आधान और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के प्रशासन के दौरान एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाएं भी इनमें से अधिकांश रोगियों के लिए विशिष्ट हैं, जो इन उत्पादों में आईजीए की उपस्थिति से जुड़ी हैं।

चयनात्मक IgA की कमी के नैदानिक ​​लक्षण बचपन में ही प्रकट हो सकते हैं, जबकि IgG1 और G3, IgM उपवर्गों के प्रतिपूरक वृद्धि के कारण संचरित संक्रमणों की आवृत्ति और गंभीरता उम्र के साथ कम हो सकती है। सीरम इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में कमी के बावजूद, नैदानिक ​​​​लक्षणों की अनुपस्थिति के लिए एक और स्पष्टीकरण स्रावी आईजीए का सामान्य स्तर हो सकता है। या, इसके विपरीत, कुछ रोगियों में शुरू में चयनात्मक IgA की कमी का निदान किया गया है, जो सामान्य चर प्रतिरक्षा की कमी की नैदानिक ​​​​तस्वीर विकसित कर सकते हैं।

चयनात्मक IgA की कमी के उपचार में वर्तमान में सहवर्ती रोगों की पहचान करना, संक्रमण के जोखिम को कम करने के लिए निवारक उपाय करना और संक्रमणों का त्वरित और प्रभावी उपचार करना शामिल है।

कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। यदि कोई महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, तो IgA की कमी वाले रोगियों में रोग का निदान आम तौर पर अच्छा होता है। बच्चों में IgA की कमी को समय के साथ पूरा किया जा सकता है।

आनुवंशिक रूप से निर्धारित होने के कारण, आनुवंशिक तंत्र में दोषों से प्रतिरक्षण क्षमता की स्थिति उत्पन्न होती है। सामान्य परिवर्तनशील प्रतिरक्षा की कमी वाले और चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगी अक्सर एक ही परिवार में पाए जाते हैं और उनमें एक सामान्य HLA हैप्लोटाइप होता है; गुणसूत्र 6 पर एमसीएच वर्ग - कक्षा 3 के भीतर कई में दुर्लभ एलील और जीन विलोपन होते हैं। हाल ही में यह दिखाया गया है कि सामान्य परिवर्तनशील प्रतिरक्षा की कमी और चयनात्मक IgA की कमी के कुछ पारिवारिक मामले TNFRSF13B जीन में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं, जो एक ज्ञात प्रोटीन को एन्कोड करता है। TACI (ट्रांसमेम्ब्रेन एक्टिवेटर और कैल्शियम-मॉड्यूलेटर और साइक्लोफिलिन-लिगैंड इंटरेक्टर) के रूप में। यह संभावना है कि ऐसे मामलों में जहां टीएसीआई उत्परिवर्तन का पता नहीं चला था, बीमारी का कारण अन्य जीनों के सहज या वंशानुगत उत्परिवर्तन हो सकते हैं, जिन्हें अभी तक दर्ज नहीं किया गया है।

वर्तमान में, चयनात्मक IgA की कमी, पाठ्यक्रम के प्रकार और संभावित सहवर्ती रोगों के संभावित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का पर्याप्त विस्तार से वर्णन किया गया है। रोग के निदान में निर्णायक 4 साल से कम उम्र के बच्चों में सीरम IgA एकाग्रता में एक चयनात्मक कमी है, जो कि बार-बार इम्युनोग्राम में अन्य सीरम इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य स्तर के साथ 0.05 g / l से कम है। उपचार में सहवर्ती रोगों की पहचान करना, संक्रमण के जोखिम को कम करने के लिए निवारक उपाय करना और संक्रामक रोगों का तुरंत और प्रभावी ढंग से इलाज करना भी आवश्यक है।

रूसी आबादी में इस प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य की घटना की आवृत्ति के बारे में कोई जानकारी नहीं है, जिससे हमारे देश में अन्य देशों के साथ बीमारी की व्यापकता की तुलना करना असंभव हो जाता है जहां समान अध्ययन पहले ही आयोजित किए जा चुके हैं।

मुख्य समस्या चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए एक समान सिफारिशों की कमी है।

डिस्पेंसरी ऑब्जर्वेशन ग्रुप "अक्सर बीमार बच्चे" के बच्चों में चयनात्मक IgA की कमी की घटना की आवृत्ति का आकलन करने के लिए और संघीय राज्य बजटीय संस्थान "FNKTS DGOI नाम के आधार पर रूसी संघ में इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के स्पेक्ट्रम को चिह्नित करने के लिए" रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के दिमित्री रोगचेव के नाम पर और GBUZ DGKB नंबर 9 के नाम पर G.N.Speransky DZM ने यह काम किया।

सामग्री और अनुसंधान के तरीके

अध्ययन का उद्देश्य चयनात्मक IgA की कमी वाले बच्चे थे, जिन्हें चिल्ड्रन सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल नंबर 9 के राज्य बजटीय हेल्थकेयर इंस्टीट्यूशन में देखा गया था। G.N.Speransky DZM। इसके अलावा, 2003 से 2010 की अवधि के लिए मेडिकल रिकॉर्ड का पूर्वव्यापी विश्लेषण किया गया था। औषधालय अवलोकन के समूह से 9154 रोगी "अक्सर बीमार बच्चे" (तालिका 1-3)।

परीक्षा के दौरान, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया गया था:

• नैदानिक ​​और anamnestic;
• सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• नेफेलोमेट्री और फ्लो साइटोमेट्री के तरीकों द्वारा रक्त संरचना का प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन;
• स्कारिकरण परीक्षण;
• इम्युनोब्लॉटिंग द्वारा विशिष्ट IgE का निर्धारण;
• बाह्य श्वसन के कार्य का अध्ययन;
• राइनोसाइटोलॉजिकल परीक्षा।

चयनात्मक IgA की कमी का निदान सीरम IgA एकाग्रता में 0.05 g / L से कम चयनात्मक कमी के आधार पर किया गया था, जिसमें दोहराया इम्युनोग्राम में अन्य सीरम इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य मूल्यों और 4 साल से अधिक उम्र के बच्चों में उनकी कमी के अन्य संभावित कारणों को शामिल नहीं किया गया था। उम्र के।

एनामनेसिस एकत्र करते समय, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, सहवर्ती विकृति विज्ञान की आवृत्ति और सीमा पर विशेष ध्यान दिया गया था, और परिवार के इतिहास का विस्तार से अध्ययन किया गया था। बच्चों की नैदानिक ​​​​परीक्षा आम तौर पर स्वीकृत तरीकों के अनुसार की गई। सीरम में कक्षा ए, जी, एम, ई के इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री को डेड बेहरिंग किट का उपयोग करके बीएन 100 नेफेलोमीटर (डेड बेरिंग, जर्मनी) पर नेफेलोमेट्री द्वारा निर्धारित किया गया था। लिम्फोसाइटों की फेनोटाइपिंग एक FacScan डिवाइस (बेक्टन डिकेंसन, यूएसए) पर फ्लो साइटोमेट्री द्वारा फ्लोरोसेंटली लेबल वाले मोनोक्लोनल एंटीबॉडी सिमल्टेस्ट (बेक्टन डिकेंसन, यूएसए) का उपयोग करके की गई थी। एटोपी की किसी भी अभिव्यक्ति वाले मरीजों के साथ-साथ एक ऊंचा आईजीई स्तर वाले सभी रोगी, जो नेफेलोमेट्री द्वारा प्रतिरक्षा स्थिति संकेतकों का आकलन करने के परिणामस्वरूप पता चला था, 4 साल से अधिक उम्र के बच्चों में स्कारिकरण परीक्षणों द्वारा एक एलर्जी अनुवर्ती परीक्षा से गुजरना पड़ा। 4 वर्ष से कम आयु के रोगियों के रक्त सीरम में विशिष्ट IgE निर्धारित करने की विधि। ब्रोन्कियल अस्थमा के स्थापित निदान या ब्रोन्को-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम के इतिहास वाले बच्चों ने स्पाइरोविट एसपी -1 तंत्र (शिलर एजी, स्विट्जरलैंड) का उपयोग करके बाहरी श्वसन के कार्य का अध्ययन किया। साथ ही, मौजूदा शिकायतों को ध्यान में रखते हुए संबंधित विशेषज्ञों की सभी आवश्यक अतिरिक्त जांच और परामर्श किया गया।

परिणाम और उसकी चर्चा

"आवर्तक एआरवीआई", "सीडब्ल्यूडी", "सीबीएस", साथ ही "ईबीडी" के रेफरल निदान वाले रोगियों के मेडिकल रिकॉर्ड के पूर्वव्यापी विश्लेषण ने यह स्थापित करना संभव बना दिया कि बच्चों के इस समूह में चयनात्मक आईजीए की कमी की आवृत्ति है जनसंख्या की तुलना में दो या तीन गुना अधिक।

निरपेक्ष संख्या, साथ ही साथ इस प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी वाले बच्चों का प्रतिशत, तालिका में देखा जा सकता है। 4.

दुर्भाग्य से 2007 का डेटा उपलब्ध नहीं है। 2003 और 2004 में। 692 और 998 बच्चों से परामर्श लिया गया। उनमें से, चयनात्मक IgA की कमी वाले कुल 5 रोगियों की पहचान की गई, जो जनसंख्या के औसत से थोड़ा अधिक है - 1: 400-600 के मुकाबले क्रमशः 1: 346 और 1: 333। 2005 के बाद से, इस PIDS के नए निदान रोगियों की आवृत्ति में तेजी से वृद्धि हुई है: 2005 में 1:113, 2006 में 1:167, 2008 में 1:124, 2009 में 1:119, और अंत में, 2010 में 1:131। अध्ययन के अनुसार, घटना की आवृत्ति 2003 में 1:346 से बदल कर 2010 में 1:131 हो गई, जब यह पिछले वर्षों की तुलना में अधिकतम थी। काम शुरू होने के बाद तीसरे वर्ष में चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों की घटनाओं में वृद्धि इस विकृति के संबंध में डॉक्टरों की बढ़ती सतर्कता के साथ-साथ प्रयोगशाला निदान में सुधार के साथ जुड़ी होनी चाहिए। इस बीमारी के बारे में डॉक्टरों के ज्ञान का विस्तार करना जारी रखना आवश्यक है, क्योंकि जिन बच्चों को उनके माता-पिता अक्सर बीमारियों की शिकायत के साथ एक प्रतिरक्षाविज्ञानी के पास लाते हैं, उनका प्रवाह साल-दर-साल बढ़ रहा है।

इस कार्य के दौरान 235 बच्चों और 32 वयस्कों की भी संभावित जांच की गई।

मुख्य समूह में 73 बच्चे शामिल थे जिन्हें चयनात्मक IgA की कमी का पता चला था।

रोगियों के दूसरे समूह में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) वाले 153 बच्चे शामिल थे। आईटीपी वाले रोगियों की प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन उनके बीच एक चयनात्मक IgA कमी की पहचान करने के लिए किया गया था, क्योंकि इस सहसंबंध का वर्णन विश्व साहित्य में किया गया है और इस अध्ययन के दौरान समान डेटा प्राप्त किया गया था। हमें उनमें से एक भी बच्चा नहीं मिला जिसमें IgA न हो। इस तथ्य के बावजूद कि आईटीपी वाले रोगियों की प्रतिरक्षा स्थिति की जांच करते समय, हम उनमें से एक चयनात्मक IgA की कमी की पहचान करने में असमर्थ थे, अन्य मामूली हास्य दोषों की पहचान की गई: IgG उपवर्गों की कमी, शिशु हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, IgA में आंशिक कमी।

तीसरे समूह में 20 से 54 वर्ष की आयु के 32 वयस्क, साथ ही 4 से 10 वर्ष की आयु के 8 बच्चे शामिल थे, जो चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों के सबसे करीबी रिश्तेदार हैं, जिन्होंने पारिवारिक खोजने और उनका वर्णन करने के लिए अपनी प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन किया। मामले

प्राप्त आंकड़ों के सर्वेक्षण और विश्लेषण के दौरान, निम्नलिखित परिणाम प्राप्त हुए।

चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों में पुरुषों और महिलाओं का अनुपात लगभग समान था। 40 लड़के और 33 लड़कियों की जांच की गई। यह विश्व साहित्य के आंकड़ों से मेल खाती है।

चयनात्मक IgA की कमी का चरम पता लगाने की क्षमता 4-7 वर्ष की आयु में थी। बार-बार होने वाले संक्रामक रोग, एक नियम के रूप में, कम उम्र में या बालवाड़ी में भाग लेने की शुरुआत में हुए। एक नियम के रूप में, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी के पास जाने से पहले, बच्चों ने एक निश्चित संक्रामक इतिहास जमा किया, क्योंकि कुछ निश्चित संकेत हैं जो उन्हें पीआईडीएस पर संदेह करने की अनुमति देते हैं। और, इसके अलावा, भले ही अध्ययन पहले की उम्र में किया गया हो और 4 साल तक IgA की अनुपस्थिति का पता चला हो, इसने हमें PIDS का स्पष्ट निदान करने की अनुमति नहीं दी, हम पूरी तरह से अपरिपक्वता को बाहर नहीं कर सकते थे। इम्युनोग्लोबुलिन संश्लेषण प्रणाली। इसलिए, 4 वर्ष की आयु तक, प्रश्नों के आधार पर निदान किया गया और अनुवर्ती कार्रवाई की सिफारिश की गई। अत: अंतराल क्रमशः 4-7 वर्ष है।

चयनात्मक IgA की कमी वाले बच्चों में प्रमुख शिकायतें एक जटिल पाठ्यक्रम के साथ लगातार श्वसन वायरल संक्रमण थीं। आवर्तक श्वसन रोगों की शुरुआत, एक नियम के रूप में, 3 साल की उम्र में गिर गई। यह विश्व साहित्य के आंकड़ों से भी मेल खाता है। चूंकि हमारे अध्ययन के अधिकांश रोगियों पर गतिशील नियंत्रण लंबे समय तक किया गया था, कई वर्षों तक, कभी-कभी रोगी के वयस्क नेटवर्क में प्रवेश करने से पहले, यह तर्क दिया जा सकता है कि उम्र के साथ संचरित संक्रमणों की आवृत्ति और गंभीरता में कमी आई है। संभवतः, यह IgG1 और IgG3, IgM उपवर्गों के एंटीबॉडी में प्रतिपूरक वृद्धि के कारण था, लेकिन इस मुद्दे पर और अध्ययन की आवश्यकता है। उपचार के दौरान दूसरी सबसे लगातार शिकायत जटिलताओं के साथ लगातार तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण थी। हमारे रोगियों में उम्र के साथ जटिल, असामान्य रूप से होने वाली एआरवीआई की आवृत्ति, जैसा कि गतिशील अवलोकन द्वारा दिखाया गया है, में भी कमी आई है।

चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों में संक्रामक रोगों के स्पेक्ट्रम में, ऊपरी श्वसन पथ के संक्रामक रोग और निचले श्वसन पथ के संक्रमण ने अग्रणी स्थान लिया। यह इस तथ्य के कारण है कि स्रावी IgA में कमी, जो स्थानीय प्रतिरक्षा का हिस्सा है, श्लेष्म झिल्ली पर आसान संक्रमण और सूक्ष्मजीवों के गुणन की ओर जाता है, जो हवाई बूंदों द्वारा प्रेषित संक्रामक रोगों के संपर्क में सबसे कमजोर होते हैं।

गैर-संचारी रोगों के स्पेक्ट्रम में, ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ एक स्पष्ट सहसंबंध पाया गया, जो चयनात्मक IgA की कमी की सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियाँ हैं, विशेष रूप से, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (1.5-2 प्रति 100 हजार) के साथ।

चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों में ऑटोइम्यून बीमारियों में, किशोर संधिशोथ (4 बार), क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (3 बार), और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (3 बार) सबसे आम थे। इसके अलावा, विश्व साहित्य के अनुसार, चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों में निकटतम रिश्तेदारों के बीच ऑटोइम्यून स्थितियों की आवृत्ति में वृद्धि होती है। लेकिन, हमारे शोध के अनुसार, उनकी संख्या सामान्य जनसंख्या मूल्यों से अधिक नहीं थी।

चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों में एटोपिक रोगों की घटना जनसंख्या (तालिका 4) की तुलना में काफी अधिक थी। केवल एलर्जिक राइनाइटिस की आवृत्ति सामान्य आबादी के बराबर होती है। इस तरह के अवलोकन पिछले कई अध्ययनों में परिलक्षित होते हैं। यह नहीं कहा जा सकता है कि IgA की कमी वाले अधिकांश रोगियों में एलर्जी रोग इस प्रतिरक्षाविज्ञानी दोष के बिना लोगों की तुलना में अधिक गंभीर हैं। हालांकि, एटोपी का उच्च प्रसार चयनात्मक IgA कमी के रूपों की पहचान करने के लिए एक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा आयोजित करने के सवाल को जन्म देता है, जो अभी तक चिकित्सकीय रूप से खुद को प्रकट नहीं किया है। यद्यपि वर्तमान एटोपिक स्थिति के लिए चिकित्सा के दृष्टिकोण के संदर्भ में इसकी निर्णायक भूमिका नहीं हो सकती है, यह समय पर निदान करने और उन लोगों के लिए संभावित जोखिमों को कम करने में मदद करेगा जिनमें चयनात्मक IgA की कमी का पता लगाया जाएगा।

चयनात्मक IgA की कमी वाले बच्चों में गतिशील अवलोकन के दौरान दोहराए गए इम्युनोग्राम का विश्लेषण करते समय, प्रयोगशाला मापदंडों में लगातार परिवर्तन के कारण, रोगियों के दो बड़े समूहों की पहचान की गई थी। ग्रुप ए ने बिना किसी अन्य बदलाव के आईजीए की अनुपस्थिति को दिखाया। समूह में IgA की अनुपस्थिति में, इसे IgG के स्तर में लगातार वृद्धि के साथ जोड़ा गया था। रोगियों के इन समूहों का तुलनात्मक विश्लेषण किया गया।

इन समूहों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की शुरुआत की उम्र में काफी अंतर नहीं था।

यह पाया गया कि चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों में, IgG के स्तर में वृद्धि त्वचा और कोमल ऊतकों के बार-बार होने वाले संक्रमण से संबंधित होती है। इस मुद्दे को और अध्ययन की आवश्यकता है।

रोगियों के इन समूहों की तुलना करते समय, एलर्जी विकृति के स्पेक्ट्रम में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया।

काम के दौरान, चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों के 20 परिवारों में प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन किया गया था। 4 पारिवारिक मामलों की पहचान की गई। इसके अलावा, एक विस्तृत पारिवारिक इतिहास एकत्र किया गया था। एक बोझिल संक्रामक इतिहास वाले वयस्क रिश्तेदारों में जो परीक्षा आयोजित करने में सक्षम थे, उनमें हास्य प्रतिरक्षा के कुछ उल्लंघन थे। तदनुसार, जब मामूली हास्य दोष (विशेष रूप से, चयनात्मक IgA की कमी) का पता लगाया जाता है, तो परिजनों की परीक्षा, विशेष रूप से एक बोझिल संक्रामक इतिहास की उपस्थिति में, अनिवार्य है।

इस तथ्य के कारण कि डिस्पेंसरी अवलोकन समूह "अक्सर बीमार बच्चे" के बच्चों में चयनात्मक IgA की कमी सामान्य बाल चिकित्सा आबादी की तुलना में बहुत अधिक बार होती है, बाल रोग विशेषज्ञों को इस बीमारी से सावधान रहने की आवश्यकता है। इस पर संदेह करना हमेशा आसान नहीं होता है, क्योंकि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत परिवर्तनशील होती हैं: स्पर्शोन्मुख रूपों से बार-बार एंटीबायोटिक चिकित्सा की आवश्यकता के साथ आवर्तक जीवाणु संक्रमण। यह अनुशंसा की जाती है कि बाल रोग विशेषज्ञों और संकीर्ण विशेषज्ञों के ज्ञान का विस्तार आउट पेशेंट और इनपेशेंट देखभाल में हास्य प्रतिरक्षा में मामूली दोषों के बारे में किया जाए।

चूंकि चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगियों में, एलर्जी विकृति (ब्रोन्कियल अस्थमा, एटोपिक जिल्द की सूजन, खाद्य एलर्जी) की आवृत्ति काफी अधिक होती है, ऑटोइम्यून बीमारियों और हेमटोलॉजिकल रोगों की आवृत्ति अधिक होती है, साथ ही साथ पुरानी बीमारियों (ईएनटी अंगों) की आवृत्ति भी होती है। जननाशक प्रणाली, जठरांत्र संबंधी मार्ग), आबादी की तुलना में, रोगियों को पूर्ण और समय पर चिकित्सा देखभाल प्रदान करने के लिए इसकी पहचान अनिवार्य है।

यह अनुशंसा की जाती है कि संक्रामक रोगों के इतिहास वाले बच्चों, हेमटोलॉजिकल और ऑटोइम्यून रोगों वाले रोगियों को एक प्रतिरक्षाविज्ञानी / प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के परामर्श के लिए भेजा जाए, और एलर्जी रोगों वाले रोगियों के लिए कुल IgA स्तर की स्क्रीनिंग परीक्षा की जानी चाहिए।

अध्ययन के दौरान, यह पाया गया कि चयनात्मक IgA की कमी वाले अधिकांश बच्चों में, ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की उपस्थिति और बार-बार होने वाले इम्युनोग्राम में IgG में लगातार वृद्धि के बीच एक संबंध था। अन्य रोगों में ऐसा सहसम्बन्ध नहीं पाया गया। संकेतकों में इस तरह के बदलाव एक बच्चे में ऑटोइम्यून पैथोलॉजी के विकास के लिए एक जोखिम कारक हैं और इस पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है।

इस तथ्य के बावजूद कि चयनात्मक IgA की कमी के पारिवारिक इतिहास की उपस्थिति और रोगियों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के बीच एक संबंध स्थापित नहीं किया गया था, इन रोगियों के लिए, परिजनों की परीक्षा, विशेष रूप से एक बोझिल संक्रामक इतिहास की उपस्थिति में, अनिवार्य है।

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एपी प्रोडियस *,चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर

* FGBOU VO पहले MGMU के नाम पर: I.M.Sechenov, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय,मास्को
** RNIMU में FGBOU उन्हें। एन.आई. पिरोगोवा,मास्को

प्राणघातक सूजन
प्रतिरक्षाविहीन रोगियों में कैंसर मृत्यु दर अन्य आकस्मिकताओं की तुलना में 100-200 गुना अधिक है। 65-70% मामलों में, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग (लिम्फोमा, लिम्फोसारकोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, कापोसी का सारकोमा) होते हैं। उपकला ट्यूमर कम आम हैं।

एलर्जी रोग
प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों में, लगातार एक्सयूडेटिव डायथेसिस, एटोपिक डर्मेटाइटिस, एक्जिमा, न्यूरोडर्माेटाइटिस के प्रकार के त्वचा के घाव दिखाई देते हैं।

स्व - प्रतिरक्षित रोग
मरीजों को अक्सर रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस (एसएलई), स्क्लेरोडर्मा, सिस्टमिक वास्कुलिटिस, थायरॉइडिटिस, एकाधिक स्क्लेरोसिस, पुरानी गुर्दे की विफलता, इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलिटस विकसित होता है।

अन्य रोग
मूल रूप से, इम्युनोडेफिशिएंसी रक्त में विशिष्ट परिवर्तनों से जुड़ी होती है: न्यूट्रोपेनिया, ईोसिनोफिलिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। अन्य विकृतियों के साथ एक संयोजन है: सेलुलर तत्वों, उपास्थि, बाल, एक्टोडर्मल डिस्प्लेसिया, हृदय दोष और बड़े जहाजों के हाइपोप्लासिया।

हास्य प्रतिरक्षा की कमी:

इम्युनोग्लोबुलिन बैक्टीरिया और अन्य संक्रामक एजेंटों को मारने में प्रमुख भूमिका निभाते हैं।
वे opsonizing प्रभाव की प्राप्ति में भी योगदान करते हैं।

इम्युनोग्लोबुलिन की कमी आवर्तक और पुरानी जीवाणु संक्रमण से प्रकट होती है, जिसमें कमजोर, गैर-विषाणु रोगजनकों के कारण होते हैं। श्वसन अंग (ब्रोंकिइक्टेसिस, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस), जठरांत्र संबंधी मार्ग (दस्त, बिगड़ा हुआ अवशोषण के साथ), परानासल साइनस और मेनिन्जेस मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। संक्रमण गंभीर नशा के साथ आगे बढ़ता है, जो अक्सर सेप्टीसीमिया से जटिल होता है।

इम्युनोग्लोबुलिन की कमी कुल हाइपोगैमा ग्लोब्युलिनमिया के रूप में या विशिष्ट प्रोटीन के एक वर्ग या उपवर्ग के स्तर में कमी के साथ वेरिएंट के रूप में हो सकती है। रोगियों में आईजीएम की कमी के साथ, गंभीर मेनिंगोकोकल मेनिन्जाइटिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है, जो सेप्टिसीमिया से जटिल होता है, ब्रोन्किइक्टेसिस के गठन के साथ बार-बार श्वसन संक्रमण होता है। अत्यधिक विषाणुजनित उपभेदों के कारण होने वाले संक्रमण विशेष रूप से कठिन होते हैं, क्योंकि इन रोगियों में भारी प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन के गठन के रूप में प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया अनुपस्थित होती है।

आईजीजी वर्ग की कमी, साथ ही पैनहाइपोइम्यूनोग्लोबुलिनमिया (एगैमाग्लोबुलिनमिया), जिसे इम्युनोग्लोबुलिन के संबंधित वर्गों के अपर्याप्त गठन के रूप में नामित किया गया है। यह स्थिति मुख्य रूप से जन्मजात होती है, हालांकि माध्यमिक पैनहाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया भी संभव है। IgA की कमी अक्सर स्पर्शोन्मुख होती है क्योंकि यह IgM और IgG के गठन से ओवरलैप होती है। लगभग एक तिहाई कोशिकाएं जो IgA को संश्लेषित करती हैं, श्लेष्मा झिल्ली में स्थित होती हैं। कभी-कभी श्लेष्म झिल्ली में आईजीए उत्पादकों की कमी को कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है जो आईजीएम बनाते हैं, जो स्रावी घटक से भी जुड़े होते हैं। प्रोटीन की कमी को श्वसन प्रणाली के रोगों में वृद्धि के साथ जोड़ा जा सकता है, कुछ हद तक कम - पाचन तंत्र के।

IgA या उसके उपवर्गों की चयनात्मक कमी दोनों लिंगों में काफी आम है। नैदानिक ​​और प्रयोगशाला IgA की कमी के कई रूप संभव हैं। तो, IgA या उसके उपवर्गों की क्षणिक कमी छोटे बच्चों में देखी जाती है, अधिक बार लड़कों में। नवजात शिशुओं में, ट्रेस आईजीए सांद्रता आम हैं। नवजात शिशुओं में IgA की अनुपस्थिति या तो प्रतिरक्षा प्रणाली की अपरिपक्वता या चयनात्मक IgA की कमी की संभावना को इंगित करती है। नवजात शिशुओं में 0.1 g / l से ऊपर IgA सांद्रता श्लेष्म झिल्ली पर जीवाणु संक्रमण की संभावना को इंगित करता है। यदि 9-10 महीने की उम्र के बाद IgA का पता नहीं चलता है, तो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में, चयनात्मक IgA की कमी का निदान संदेह से परे है। यदि आईजीए की एकाग्रता 1-2 वर्ष की आयु तक 0.5 ग्राम / एल से अधिक के स्तर तक नहीं पहुंचती है, तो बच्चों में, एक नियम के रूप में, कमी के लक्षण होते हैं।

क्षणिक IgA की कमी आमतौर पर स्तनपान की समाप्ति के साथ विकसित होती है। चिकित्सकीय रूप से खुद को इस रूप में प्रकट करता है: ए) लगातार श्वसन संक्रमण, त्वचा पर प्यूरुलेंट बैक्टीरिया प्रक्रियाएं और कंजाक्तिवा और मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली, ज्वर सु-रोड, लस अवशोषण से सीलिएक रोग; बी) दमा ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, फैलाना न्यूरोडर्माेटाइटिस और खाद्य एलर्जी के रूप में एटोपी; ग) पॉलीवलेंट एलर्जी की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्युलुलेंट-बैक्टीरियल, वायरल, फंगल संक्रमण के साथ मिश्रित रूप, डिस्बिओसिस अक्सर पाया जाता है, साथ ही साथ संयोजी ऊतक रोग भी फैलते हैं।

2 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों और वयस्कों में IgA या इसके उपवर्गों की चयनात्मक कमी क्षणिक (IgA अनुपस्थित नहीं है, लेकिन इसकी एकाग्रता में कमी नोट की गई है) और लगातार हो सकती है। बाद के संस्करण में, IgA अधिक बार कम होता है, कम अक्सर यह अनुपस्थित होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के रूप समान हैं, लेकिन घाटे की अवधि में वृद्धि के साथ, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का बहुरूपता जितना अधिक होगा। संक्रमण, नशा, प्रोस्टाग्लैंडीन-मध्यस्थता दमन, स्टेम वेगोटॉमी, गैस्ट्रोएंटेरोस्टोमी के बाद आईजीए की कमी माध्यमिक हो सकती है। ह्यूमर इम्युनिटी में कमी का एक प्रकार एटी सिंड्रोम की अनुपस्थिति है, जब इम्युनोग्लोबुलिन की एक सामान्य सामग्री की पृष्ठभूमि के खिलाफ, विशिष्ट रोगजनकों के खिलाफ विशिष्ट एटी को सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं में नहीं पाया जाता है, जो विशिष्ट दमन या आनुवंशिक रूप से निर्धारित से जुड़ा हो सकता है। कुछ एजी का जवाब देने में असमर्थता। हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, पॉलीक्लोनल बी-सेल सक्रियण और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम में एटी की कमी एक सामान्य घटना है।

इस मामले में, आक्रमण रोगियों (जियार्डियासिस, ट्राइकोमोनिएसिस) की स्थिति को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं कर सकते हैं या केवल सेलुलर प्रतिरक्षा (टोक्सोप्लाज्मोसिस, न्यूमोसिस्टोसिस) की स्पष्ट कमियों पर ओवरलैप कर सकते हैं। अधिकांश प्रोटोजोआ, कृमि और अन्य आक्रामक एजेंटों का स्वयं प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होता है। टी-इम्यूनोडेफिशिएंसी में त्वचा के घाव दाद, छालरोग और श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान से प्रकट होते हैं - प्रतिश्यायी, झिल्लीदार, अल्सरेटिव नेत्रश्लेष्मलाशोथ और मौखिक गुहा के घाव और नेत्रश्लेष्मला के साथ श्लेष्मा झिल्ली अल्सरेटिव कवक, विशेष रूप से वायरल कामोत्तेजक कवक, विशेष रूप से वायरल स्टामाटाइटिस।

ब्रोंकाइटिस को सेलुलर इम्युनोडेफिशिएंसी के एक निरंतर पाठ्यक्रम की विशेषता है, प्यूरुलेंट थूक के बिना खांसी, म्यूकोसल शोष (ब्रोंकोस्कोपी के साथ) और इंटरफेरॉन की साँस लेना की प्रभावशीलता, रोग की वायरल प्रकृति की पुष्टि करती है। गंभीर मामलों में, विशेष रूप से एंटीबायोटिक दवाओं के अनुचित उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ब्रोन्कियल कैंडिडिआसिस का विकास संभव है। फेफड़े की क्षति फाइब्रोसिस और न्यूमोसिस्टोसिस के रूप में हो सकती है। जठरांत्र संबंधी मार्ग की ओर से, आंत्रशोथ और एंटरोकोलाइटिस, क्रोहन रोग और कैंडिडिआसिस, गियार्डियासिस का विकास संभव है। इसके बाद, घातक नवोप्लाज्म का विकास विशेषता है। टी-इम्यूनोडेफिशिएंसी के लिए, ईएनटी अंगों, हड्डियों, जोड़ों की हार असामान्य है। सेप्सिस, प्युलुलेंट मेनिन्जाइटिस का विकास भी अस्वाभाविक है। आमतौर पर, लिम्फ नोड्स, टॉन्सिल के हाइपोप्लासिया का विकास।

संक्रमण जो बी कोशिकाओं (एचआईवी संक्रमण) के पॉलीक्लोनल सक्रियण का कारण बनते हैं, लिम्फैडेनोपैथी के विकास की ओर ले जाते हैं। एलर्जी और ऑटोइम्यून रोग असामान्य हैं। टी-इम्यूनोडेफिशिएंसी को अलग किया जा सकता है, लेकिन यह देखते हुए कि विभिन्न नियामक कोशिकाएं टी-लिम्फोसाइटों से संबंधित हैं, और सेलुलर प्रतिरक्षा का केंद्रीय अंग, थाइमस, अन्य प्रतिरक्षा प्रणालियों को प्रभावित करता है, टी-इम्यूनोडेफिशिएंसी के विकास से अन्य प्रणालियों के कामकाज में व्यवधान होता है। संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी के गठन के साथ प्रतिरक्षा। टी-इम्यूनोडेफिशिएंसी प्राथमिक (जन्मजात) हो सकती है, जो जीवन के पहले (कम अक्सर तीसरे) महीने में दिखाई देती है, और माध्यमिक (अधिग्रहित), किसी भी उम्र में विकसित होती है।

टी-इम्यूनोडेफिशिएंसी को थाइमिक कमियों के साथ देखा जाता है, विशेष रूप से हाइपोप्लासिया और अप्लासिया, थाइमोमेगाली, थाइमस हार्मोन के उत्पादन में कमी। वे टी-हेल्पर्स, टी-काउंटर-सप्रेसर्स, टी-किलर्स की ओर से मात्रात्मक या कार्यात्मक कमी के कारण हो सकते हैं, अक्सर अन्य साइटोटोक्सिक कोशिकाओं के दोषों के संयोजन में, जिसे चिकित्सकीय रूप से टी-इम्यूनोडेफिशिएंसी के रूप में पहचाना जाता है। प्रयोगशाला विशिष्ट और गैर-विशिष्ट टी-सप्रेसर्स के कार्य में वृद्धि, एडेनोसाइन डेमिनमिनस और न्यूक्लियोसाइड फॉस्फोराइलेज की कमी के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी की संयुक्त प्रकृति को स्थापित कर सकती है। संयुक्त इम्यूनोडिफीसिअन्सी (सीआईडी) की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हास्य और सेलुलर के क्लिनिक के संयोजन द्वारा विशेषता हैं कमी।

इस तरह के संयोजन अक्सर बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में ही मृत्यु का कारण बनते हैं। बैक्टीरिया, वायरस, कवक के कारण त्वचा और जठरांत्र संबंधी मार्ग के संक्रमण के साथ निमोनिया के संयोजन उनके लिए विशिष्ट हैं। घातक नियोप्लाज्म बहुत बार विकसित होते हैं। संक्रमण मुश्किल हैं, खराब इलाज योग्य हैं। मरीजों की अक्सर सेप्टीसीमिया या घातक नियोप्लाज्म से मृत्यु हो जाती है। यह माना जाना चाहिए कि संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी के क्लासिक रूपों के साथ, जीवन के लिए बेहतर रोग का निदान, और इलाज में आसान के साथ उनके अधिक घिसे-पिटे हल्के रूप हैं।

फागोसाइटिक प्रतिरक्षा की कमी:

फागोसाइटोसिस दोष। फागोसाइटोसिस के दोष फागोसाइट्स की संख्या में कमी के कारण विकसित होते हैं, जो खुद को न्यूट्रोपेनिया के सिंड्रोम के रूप में प्रकट होता है, या क्षति के कारण होता है, जो कोशिकाओं के मोटर फ़ंक्शन के उल्लंघन और हत्या में विभाजित होता है। केमोटैक्सिस दोष। इसमें आलसी ल्यूकोसाइट सिंड्रोम शामिल है, जो चिकित्सकीय रूप से बच्चों में गंभीर बार-बार होने वाले संक्रमणों के रूप में प्रकट होता है, विशेष रूप से माइक्रोएब्सेसेस के रूप में।

यह गंभीर न्यूट्रोपेनिया के साथ सहज प्रवास और फागोसाइट्स के केमोटैक्सिस का एक संयुक्त दोष है। एक्टिन डिसफंक्शन सिंड्रोम को मोनोमेरिक जी-एक्टिन के पॉलीमेरिक एफ-एक्टिन में पोलीमराइजेशन में दोष के परिणामस्वरूप केमोटैक्सिस और फागोसाइटोसिस के दमन की विशेषता है। कोशिकाएं कमजोर रूप से फैलती हैं (सतह का पालन करती हैं, मूल कोशिका आकार से अधिक क्षेत्र में दृढ़ता से चपटी होती हैं), लेकिन वे सख्ती से लाइसोसोमल एंजाइम का स्राव करती हैं। विभिन्न रोगजनकों, भड़काऊ सेलुलर प्रतिक्रिया के दमन के कारण मरीजों को बार-बार आवर्तक संक्रमण होता है।

IgE की मध्यस्थता वाले हाइपरइम्यूनोग्लोबुलिनमिया। रोगियों में, इसके सेलुलर दोषों और सीरम में केमोटैक्सिस अवरोधकों के गठन के कारण केमोटैक्सिस को दबा दिया जाता है। योव सिंड्रोम - हाइपरिम्यूनोग्लोबुलिनमिया ई (आईजीई) के साथ, केमोटैक्सिस में एक सेलुलर दोष होता है, विभिन्न स्थानीयकरण के चमड़े के नीचे के ऊतकों में "ठंडा" फोड़ा, पुष्ठीय त्वचा के घावों के साथ गंभीर एटोपिक जिल्द की सूजन, बुखार के साथ चक्रीय न्यूट्रोपेनिया। क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस को अक्सर हाइपर-आईजीई के साथ जोड़ा जाता है। यह फागोसाइट्स के केमोटैक्सिस में एक स्पष्ट दोष और एक गिरावट दोष के कारण उनकी हत्या के दमन की विशेषता है। रोगी जीवाणु संक्रमण से पीड़ित होते हैं। सूजन आंत्र क्रोहन रोग - इसके साथ केमोटैक्सिस को दबा दिया जाता है। पेल्गर-ह्यूएटा विसंगति वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख मोड के साथ एक बीमारी है, फागोसाइट्स के केमोटैक्सिस का तेज उल्लंघन, उनके नाभिक का अधूरा विभाजन।

इचथ्योसिस - केमोटैक्सिस में एक दोष के साथ जुड़ा हुआ है, जो ट्राइकोफाइटन के कारण होने वाला एक सामान्य संक्रमण है। विभिन्न ऑटोइम्यून बीमारियों (संधिशोथ, एसएलई), पीरियोडॉन्टल बीमारी, बैक्टीरिया, वायरल संक्रमण, जलन आदि में भी केमोटैक्सिस में उल्लेखनीय कमी देखी गई है। वध दोष। यह मुख्य रूप से पुरानी ग्रैनुलोमैटस बीमारी में नोट किया जाता है, जो एक प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियेंसी है, जो या तो ऑटोसोमल रीसेसिव विशेषता के रूप में या एक्स गुणसूत्र से जुड़ी बीमारी के रूप में प्रेषित होता है।

फागोसाइटिक कोशिकाओं में एनएडीपीएच और एनएडीएच ऑक्सीडेस, ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज, ग्लूटाथियोन रिडक्टेस और ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी होती है। जीवन के पहले दिनों और हफ्तों में, रोगी पायोडर्मा विकसित करते हैं, प्युलुलेंट लिम्फैडेनाइटिस को सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, और सबसे अधिक बार ग्रीवा और वंक्षण लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं। निमोनिया भी व्यापक फेफड़ों की क्षति के साथ विकसित होता है, रोग प्रक्रिया में फुस्फुस का आवरण की भागीदारी, तेज बुखार, ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर में वृद्धि।

चेडिएक-हिगाशी सिंड्रोम एक संयुक्त दोष (स्वभाव में ऑटोसोमल-रिसेसिव) है जिसमें बिगड़ा हुआ केमोटैक्सिस, डिग्रेन्यूलेशन, लाइसोसोमल झिल्ली दोष और बैक्टीरिया की इंट्रासेल्युलर हत्या को धीमा करना है। मायलोपरोक्सीडेज की कमी। एक विरासत में मिला विकार एक ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में प्रेषित होता है। फागोसाइट्स में एक स्पष्ट मायलोपरोक्सीडेज दोष एक हत्या दोष के साथ है। फॉस्फोग्लाइसेरेट किनेज की कमी - फागोसाइट्स को मारने में एक दोष की विशेषता है। एलएडी की कमी। ये कोशिका आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति में जन्मजात दोष हैं, साथ में ल्यूकोसाइट्स की गहन शिथिलता भी है। उदाहरण के लिए, कोशिका झिल्ली (एलएफए-1, मैक-1, पी 150.95) पर एन इंटीग्रिन की अभिव्यक्ति में दोष वाले रोगियों को गर्भनाल के विलंबित पृथक्करण, गंभीर आवर्तक जीवाणु संक्रमण और मवाद बनाने में असमर्थता की विशेषता है।

पूरक प्रणाली के घटकों की कमी:

पूरक प्रणाली। पूरक प्रणाली 4 एक्टीवेटर कैस्केड प्लाज्मा सिस्टम के समूह का हिस्सा है। पूरक प्रणाली के अलावा, इस समूह में कीनिन प्रणाली, जमावट प्रणाली और फाइब्रिनोलिसिस प्रणाली शामिल है। पूरक प्रणाली और कीनिन प्रणाली प्रतिरक्षा प्रणाली से निकटता से संबंधित हैं। पूरक कमी के क्लिनिक को श्वसन प्रणाली, मूत्र पथ, एंटरोकोलाइटिस, ओटिटिस मीडिया, मास्टोइडाइटिस, मेनिन्जाइटिस, त्वचा के शुद्ध घावों और चमड़े के नीचे के ऊतकों के आवर्तक या पुराने जीवाणु संक्रमण की विशेषता है। रोग बड़े पैमाने पर नशा के साथ आगे बढ़ते हैं, सेप्टीसीमिया की प्रवृत्ति।

कुछ मामलों में, उदाहरण के लिए, C6 घटक की कमी, मेनिन्जाइटिस, गोनोकोकल गठिया, सेप्टिसीमिया के साथ निसेरियल संक्रमण (मेनिंगोकोकी, गोनोकोकी) के लिए एक अपेक्षाकृत अलग प्रवृत्ति है। पूरक प्रणाली में दोष वाले कुछ रोगियों में, संक्रामक रोग ल्यूकोसाइटोसिस के बिना आगे बढ़ते हैं। पूरक कमी वाले रोगियों में, एंटीवायरल सुरक्षा में कमी संभव है, क्योंकि परिसंचारी रक्त के माध्यम से संक्रमण के प्रसार को रोकने के लिए पूरक-मध्यस्थ लसीका आवश्यक है।

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वोल्गोग्राड राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय

प्रतिरक्षा और एलर्जी विभाग

"चयनात्मक IgA की कमी"

द्वारा तैयार:

तीसरे पाठ्यक्रम के 28वें समूह का छात्र

चिकीत्सकीय फेकल्टी

द्झंदरोवा मिलाना खसानोव्नस

वोल्गोग्राड 2015

विषय

• 1 परिचय
• 2. इम्युनोग्लोबुलिन की चयनात्मक कमी का निर्धारणए (आईजी ऐ)
• 4. इम्युनोग्लोबुलिन की चयनात्मक कमी का रोगजननए
• 5. क्लिनिक
• 6. उपचार
• 7. निष्कर्ष

1 परिचय

सभी इम्युनोजेन्स के संबंध में हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा में कई मौलिक गुण होते हैं:

- विशिष्टता। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रोटीन, पॉलीसेकेराइड और अन्य एंटीजन के विभिन्न संरचनात्मक घटकों के लिए विशिष्ट है। यह विशिष्टता इस तथ्य के कारण है कि प्रत्येक बी - और टी-लिम्फोसाइट एक विदेशी प्रतिजन के प्रति प्रतिक्रिया करते हैं, प्रतिजनों के बीच मामूली अंतर को भेद करने में सक्षम हैं।

- विविधता। यह पाया गया है कि स्तनधारी प्रतिरक्षा प्रणाली 109 प्रतिजनों को पहचान सकती है। एक व्यक्ति में लिम्फोसाइट रिसेप्टर्स की कुल संख्या बहुत अधिक है।

याद। प्रतिरक्षा प्रणाली एक विदेशी प्रतिजन (द्वितीयक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया) के बार-बार प्रशासन का जवाब देने में सक्षम है। माध्यमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया आमतौर पर पहले से तेज, मजबूत और गुणात्मक रूप से अलग विकसित होती है। विशिष्ट प्रतिरक्षा की इस संपत्ति को प्रतिरक्षाविज्ञानी स्मृति कहा जाता है और इसके लिए जिम्मेदार लिम्फोसाइटों की कई विशेषताओं के कारण होता है। मेमोरी सेल (बी-लिम्फोसाइट्स जिन्होंने प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की है) बार-बार एंटीजन प्रशासन की तीव्र प्रतिक्रिया के लिए तैयार की जाती हैं।

- प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का अंत। एंटीजेनिक उत्तेजना के कुछ समय बाद सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया मर जाती है। सक्रिय लिम्फोसाइट्स एंटीजेनिक उत्तेजना के बाद थोड़े समय के लिए अपना कार्य करते हैं, और फिर, 2-3 डिवीजनों के बाद, वे आराम करने वाली मेमोरी कोशिकाओं में चले जाते हैं।

- "हमारे" को "दूसरों" से अलग करने की क्षमता। प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य गुणों में से एक विदेशी प्रतिजनों को पहचानने और प्रतिक्रिया करने की क्षमता है और अपने स्वयं के शरीर के प्रतिजनों के साथ बातचीत नहीं करना है।

इसका जवाब देने में प्रतिरक्षाविज्ञानी विफलता को सहिष्णुता कहा जाता है। सहिष्णुता के प्रेरण में उल्लंघन से उनके प्रतिजनों के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया होती है और रोग प्रक्रियाओं का उदय होता है जिसे ऑटोइम्यून रोग कहा जाता है। प्रतिरक्षा प्रणाली के सुरक्षात्मक कार्यों को करने के लिए विशिष्ट प्रतिरक्षा की सूचीबद्ध क्षमताएं आवश्यक हैं। संक्रमण के खिलाफ लड़ाई विशिष्टता और स्मृति की उपस्थिति से निर्धारित होती है। कई संभावित प्रतिजनों से बचाव के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा विभिन्न प्रकार के लिम्फोसाइट रिसेप्टर्स की आवश्यकता होती है। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की समाप्ति विदेशी प्रतिजन के विनाश के बाद प्रतिरक्षा प्रणाली को एक निष्क्रिय स्थिति में लौटाती है, इस प्रकार अन्य प्रतिजनों के लिए बाद में इष्टतम प्रतिक्रिया की अनुमति देता है।

सहिष्णुता और "अपने" और "दूसरे के" के बीच अंतर करने की क्षमता विदेशी एंटीजन के लिए विशिष्ट लिम्फोसाइटों के विभिन्न एंटीजेनिक रिसेप्टर्स को बनाए रखते हुए, अपनी कोशिकाओं और ऊतकों के खिलाफ निर्देशित प्रतिक्रियाओं को रोकने के लिए महत्वपूर्ण स्थितियां हैं।

लगभग चालीस साल पहले, विशेषज्ञों के एक डब्ल्यूएचओ पैनल ने इम्युनोग्लोबुलिन (एलजी) को "एंटीबॉडी गतिविधि के साथ पशु मूल के प्रोटीन, साथ ही रासायनिक संरचना में उनके समान प्रोटीन और, परिणामस्वरूप, इम्यूनोकेमिकल विशिष्टता में" के रूप में चित्रित किया। एंटीबॉडी (एटी) की गतिविधि एजी-एटी के बहु-आणविक परिसरों के गठन के साथ एंटीजन (एजी) के साथ अत्यधिक विशिष्ट बातचीत की उनकी क्षमता में प्रकट होती है।

लेकिन, इसके साथ, एंटीबॉडी (इम्युनोग्लोबुलिन) में द्वितीयक इम्युनोबायोलॉजिकल गुण होते हैं, जो कोशिकाओं पर ठीक करने की उनकी क्षमता में प्रकट होते हैं, पूरक प्रणाली के प्रोटीन के साथ बातचीत करते हैं, फागोसाइटिक प्रणाली की कोशिकाओं की फागोसाइटिक गतिविधि को बढ़ाते हैं, साइटोटोक्सिक। एनके कोशिकाओं की गतिविधि, लिम्फोसाइटों के कार्य को नियंत्रित करती है और कुछ अन्य इम्युनोबायोलॉजिकल प्रभाव डालती है। प्रतिरक्षा के प्रभावी तंत्र के रूप में, एंटीबॉडी आणविक और कणिका प्रतिजनों के साथ बातचीत करने और परिसरों का निर्माण करने में सक्षम हैं। एंटीजन-एंटीबॉडी परिसरों को संचलन से सक्रिय रूप से हटा दिया जाता है, संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा कब्जा कर लिया जाता है और नष्ट कर दिया जाता है, परिसंचारी और निवासी मैक्रोफेज, विशेष रूप से यकृत और प्लीहा। एंटीजन के साथ, विषाक्त पदार्थों और एंजाइमों के साथ बातचीत करते हुए, एंटीबॉडी अपने सक्रिय केंद्रों को अवरुद्ध करते हैं, विषाक्तता को बेअसर करते हैं और इन अणुओं की एंजाइमिक गतिविधि को रोकते हैं।

मानव इम्युनोग्लोबुलिन भौतिक और रासायनिक गुणों में विषम रक्त प्रोटीन को मिलाते हैं, जो उनकी आणविक संरचना और संगठन के अध्ययन के परिणामों के आधार पर, इम्युनोग्लोबुलिन के पांच अलग-अलग समूहों, या वर्गों (आइसोटाइप) में विभाजित होते हैं, इसके अलावा बड़े लैटिन अक्षरों द्वारा निरूपित किया जाता है: आईजीजी, आईजीएम, एलजीए, आईजीडी, और आईजीई। विभिन्न वर्गों और उपवर्गों के इम्युनोग्लोबुलिन आणविक भार में भिन्न होते हैं, मुख्य संरचना, कार्बोहाइड्रेट सामग्री, इलेक्ट्रोफोरेटिक गतिशीलता, जीवन प्रत्याशा और शरीर में नवीकरण की दर, प्लेसेंटा को स्थानांतरित करने की क्षमता, इम्युनोबायोलॉजिकल रूप से सक्रिय।

शरीर के स्राव (लार, पाचक रस, नाक के श्लेष्म और स्तन ग्रंथि के स्राव) का प्रमुख इम्युनोग्लोबुलिन IgA है। रक्त सीरम में इसकी सामग्री नगण्य है और सभी इम्युनोग्लोबुलिन की कुल मात्रा का केवल 10-15% है। IgA का मोनोमेरिक रूप शास्त्रीय प्रकार के अनुसार बनाया गया है।

भारी श्रृंखला में सी-क्षेत्र डोमेन पर एक वी-क्षेत्र और एक हिंज क्षेत्र शामिल है। मनुष्यों में, इस इम्युनोग्लोबुलिन के दो उपवर्ग ज्ञात हैं: IgAl और IgA2। भारी जंजीरों के लिए संबंधित पदनाम: a1 और a2। काज क्षेत्र को छोड़कर, a1 और a2 के बीच समरूपता की डिग्री बहुत अधिक है, लगभग 95%। इसके अलावा, IgA2 उपवर्ग के दो एलील वैरिएंट हैं - एलोटाइप A2m (1) और A2m (2)। काज क्षेत्र के अपवाद के साथ, IgAl और IgA2 उपवर्गों के बीच अंतर भारी श्रृंखला क्षेत्रों में 14 अमीनो एसिड स्थितियों से संबंधित हैं। इसी समय, इन स्थितियों में एलोटाइप ए एमएसएच ए2एम (1) और ए2एम (2) के बीच कोई अंतर नहीं है, लेकिन वे काज क्षेत्र के पास, भारी श्रृंखलाओं के अन्य क्षेत्रों में संलग्न हैं। ये प्रावधान हैं जो आवंटियों के बीच सीरोलॉजिकल अंतर निर्धारित करते हैं। A2 श्रृंखला के काज क्षेत्र एक दूसरे से काफी भिन्न होते हैं। इस स्थान पर a1 श्रृंखला, a2 श्रृंखलाओं की तुलना में 13 अमीनो एसिड अवशेष अधिक है। अनुक्रम 224 - 239 अल-श्रृंखला जीनोम के उस हिस्से में अग्रानुक्रम दोहराव के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुई जो केवल आठ अमीनो एसिड अवशेषों को नियंत्रित करता है। डीएनए के इस तरह के एक महत्वहीन टुकड़े का दोहराव एक अत्यंत दुर्लभ घटना है, लेकिन काज के इस हिस्से की ख़ासियत है। लार और मानव बड़ी आंतों की सामग्री में, प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम मौजूद होते हैं जो श्रृंखला के डुप्लिकेट किए गए भाग में IgA को ठीक करने में सक्षम होते हैं।

2. इम्युनोग्लोबुलिन ए (आईजीए) की चयनात्मक कमी का निर्धारण

टी - और बी-लिम्फोसाइटों के जन्मजात और अधिग्रहित रोग उनकी मात्रात्मक कमी या कार्यात्मक विफलता से जुड़े हैं। इन विचलन के कारण आनुवंशिक या चयापचय संबंधी विकारों के साथ-साथ विभिन्न संक्रामक एजेंटों और हानिकारक कारकों के शरीर पर प्रभाव से जुड़े हो सकते हैं। अधिग्रहण करनानेनी प्रतिरक्षा की कमीविभिन्न प्रकार के गैर-संक्रामक रोगों (ट्यूमर) और चिकित्सा प्रभावों (स्प्लेनेक्टोमी, प्लास्मफेरेसिस, साइटोटोक्सिक थेरेपी, आदि) का परिणाम हो सकता है।

नारुशेनिया बी-सिस्टमरक्त में आईजीएम, आईजीजी, आईजीए और आईजीई वर्गों के बी-लिम्फोसाइट्स, कुल इम्युनोग्लोबुलिन और इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री की जांच करके प्रतिरक्षा का पता लगाया जाता है। जांच किए गए आइसोहेमाग्लगुटिनिन के रक्त में उपस्थिति और पहले से प्रशासित टीके की तैयारी के लिए एंटीबॉडी अप्रत्यक्ष रूप से प्रतिरक्षा के बी-सेल लिंक की स्थिति को भी इंगित करते हैं।

चिकित्सकीय बी कोशिका घाटेसबसे अधिक बार आवर्तक जीवाणु संक्रमण द्वारा प्रकट होता है, विशेष रूप से अक्सर स्टेफिलोकोसी, स्ट्रेप्टोकोकी, हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा और अन्य रोगजनकों, तथाकथित पाइोजेनिक संक्रमण, साथ ही अवसरवादी रोगाणुओं - अवसरवादी संक्रमणों के रोगजनकों के कारण होता है। बी-सेल विफलता अक्सर ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास के साथ होती है। जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी में, सबसे आम चयनात्मक IgA की कमी है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, इस प्रकार की इम्युनोडेफिशिएंसी की आवृत्ति 1: 400-1: 800 के भीतर भिन्न होती है। इस बीमारी का कारण अज्ञात है। रक्त में चयनात्मक IgA की कमी के साथ, रोगियों में एमएलजीएम ले जाने वाले बी-लिम्फोसाइट्स होते हैं, हालांकि, बी-कोशिकाओं में एलजीए-स्रावित प्लाज्मा कोशिकाओं में अंतर करने की क्षमता कम होती है। नैदानिक ​​​​रूप से, IgA की कमी लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं कर सकती है, हालांकि, ऐसी कमी वाले व्यक्तियों में, एलर्जी (ब्रोन्कियल अस्थमा) और ऑटोइम्यून रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, आदि), साथ ही साथ थाइमोमा और ट्यूमर के ट्यूमर। घेघा और फेफड़े, अधिक आम हैं। साइनस और फेफड़ों के संक्रमण से पीड़ित रोगियों के मूल्यांकन के दौरान अक्सर कमी का पता लगाया जाता है। IgA की कमी वाले व्यक्तियों के लिए, संक्रमण के बाद इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं के संभावित विकास से खतरा उत्पन्न होता है, जिसमें Ig A युक्त इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा प्रशासन शामिल है। ये प्रतिक्रियाएं ऐसे रोगियों में IgA इम्युनोग्लोबुलिन के खिलाफ IgG एंटीबॉडी के संचय के कारण होती हैं। एलजीए की कमी वाले रोगियों में गुप्त आईजीए के बजाय, एसएलजीएम स्राव में निर्धारित होता है।

ज्ञात इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों में, इम्युनोग्लोबुलिन ए (IgA) की चयनात्मक कमी आबादी में सबसे अधिक बार होती है। यूरोप में, इसकी आवृत्ति 1 / 400-1 / 600 लोग हैं, एशिया और अफ्रीका के देशों में, घटना की आवृत्ति थोड़ी कम है। चयनात्मक कमी को एक ऐसी स्थिति माना जाता है जिसमें सीरम IgA का स्तर 0.05 g / l से कम होता है, जिसमें प्रतिरक्षा के अन्य लिंक के सामान्य मात्रात्मक संकेतक होते हैं।

चयनात्मक घाटा आईजी ऐ... एक निश्चित सीमा तक, यह आश्चर्यजनक है कि एक निश्चित आवृत्ति (0.03-0.97%) के साथ सामान्य सीरा की जांच करने पर, IgA की कमी का पता लगाया जा सकता है (<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA. Данные о наследовании дефицита IgA противоречивы. В большинстве сообщений отсутствуют указания на возможность генетически обусловленного дефекта, частота его в семьях свидетельствует как об аутосомно-доминантном, так и рецессивном типах наследования. Наиболее часто обнаруживают аномалии хромосомы 18, в частности делецию ее длинного плеча и другие нарушения. Частота соответствия дефекта у детей и родителей свидетельствует о возможной патогенетической роли трансплацентарного переноса антител класса IgA. Дефицит секреторного IgA может быть обусловлен нарушением синтеза секреторного компонента, к тому же получены данные о нарушении процесса миграции IgA-секретирующих В-клеток в слизистой оболочке. В этих случаях концентрация сывороточного IgA поддерживается на нормальном уровне.

चयनात्मक घाटा इम्युनोग्लोबुलिन पर इम्यूनो हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ, जो तीन मुख्य आईजी वर्गों की इम्युनोडेफिशिएंसी के रूप में प्रकट हो सकता है, आईजी वर्गों में से एक की चयनात्मक कमी या एक संयुक्त कमी के साथ जुड़ी स्थितियों का वर्णन किया गया है। टिप्पणियों से पता चला है कि क्लिनिक में जांच किए गए 0.5% रोगियों में चर आईजी की कमी पाई जा सकती है। बहुत बार इस स्थिति को कहा जाता है डिसगैमाग्लोबुलिनमियाहालाँकि, इस शब्द का उपयोग Ig की कमी के अन्य रूपों का वर्णन करने के लिए किया जाता है।

सामान्य ओण्टोजेनेसिस की मौजूदा अवधारणा के अनुसार, निम्नलिखित स्थितियां संभव हैं:

ए) ठेठ बी-कोशिकाओं की पूर्ण अनुपस्थिति, या बी-सेल मार्कर की हानि या "मास्किंग" (सभी मामलों का लगभग 25%);

बी) बी-कोशिकाएं मौजूद हैं, लेकिन टी-कोशिकाओं की एक स्पष्ट कमी के आईजी-उत्पादक कोशिकाओं में नहीं बदलती हैं (पॉलीक्लोनल सक्रियकर्ता अप्रभावी हैं - एक अंतर्जात दोष);

c) B कोशिकाएँ Ig भी उत्पन्न कर सकती हैं, लेकिन उन्हें स्रावित नहीं कर सकती (ग्लाइकोसिलेशन दोष)। कोशिकाओं में EBV रिसेप्टर की कमी होती है;

घ) विवो में बी कोशिकाओं का बिगड़ा हुआ विभेदन; पॉलीक्लोनल एक्टिवेटर इन विट्रो में प्रभावी हैं। कुछ मामलों में, परिसंचारी अवरोधक पाए जाते हैं;

ई) टी-सप्रेसर्स (लगभग 20%) की गतिविधि के उल्लंघन से मध्यस्थता वाले हास्य लिंक की आईडी। पैराग्राफ "डी" में इंगित उल्लंघनों के लिए संक्रमणकालीन रूप।

एक प्रयोगात्मक मॉडल में, यह दिखाया गया है कि बड़े पैमाने पर दमनकारी गतिविधि, एक माध्यमिक प्रभाव के रूप में, बी-सेल की कमी को जन्म दे सकती है। सभी संभावना में, हम एक माध्यमिक घटना के रूप में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के बारे में बात कर रहे हैं। दबाने वाली कोशिकाओं की उच्च गतिविधि वाले हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया वाले रोगियों के उपचार के लिए प्रेडनिसोलोन (प्रति दिन 100 मिलीग्राम से अधिक) की उच्च खुराक का उपयोग करने का प्रयास किया गया था। कुछ मामलों में, एक नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त किया गया था। टी कोशिकाओं की दमनात्मक गतिविधि खुद को बी-सेल परिपक्वता के विभिन्न चरणों में प्रकट कर सकती है (एफसी चरण के माध्यम से एक पूर्व-बी सेल का एमएलजी-पॉजिटिव बी सेल में अंतर, बी सेल का प्लाज्मा सेल में भेदभाव) और, शायद प्लाज्मा सेल के संपर्क में आने पर।

प्रयोगात्मक अनुसंधानऔर नैदानिक ​​​​टिप्पणियों में चयनात्मक घाटा आईजी ऐसुझाव है कि शमन कोशिकाएं आईजी (विशिष्ट टी सप्रेसर्स) के एक विशेष वर्ग की कमी का कारण बनने की उनकी क्षमता में भिन्न हो सकती हैं। हमारे ज्ञान में सुधार से भविष्य में इन स्थितियों का रोगजनक वर्गीकरण विकसित करने की अनुमति मिलेगी।

चयनात्मक आईजीजी की कमी अपेक्षाकृत दुर्लभ है। यह स्वयं को एक या अधिक IgG उपवर्गों में कमी के रूप में प्रकट करता है। आज तक ज्ञात दोष कुछ आनुवंशिक विकारों के अनुरूप हैं, विशेष रूप से, वे जीन पुनर्व्यवस्था का परिणाम हो सकते हैं। इस मामले में, Ig उपवर्गों के संश्लेषण को नियंत्रित करने वाले जीन गुणसूत्र 14 पर स्थानीयकृत होते हैं। IgG2 + IgG4 (आंशिक रूप से IgA के संयोजन में) की सबसे अधिक निर्धारित कमी। IgGi, 2,4 + IgA1 के रूप में एक कमी का भी वर्णन किया गया है। चयनात्मक IgG4 कमियों के साथ, आवर्तक ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण नोट किए जाते हैं, हालांकि, चयनात्मक IgG3, IgG1 और IgG2 कमियों के साथ, नैदानिक ​​लक्षण प्रकट नहीं हो सकते हैं। गतिभंग - टेलैंगिएक्टेसिया और सिकल सेल एनीमिया के संयोजन में रोगियों में IgG2 की कमी देखी गई। इन दोषों को आमतौर पर निदान में अनदेखा कर दिया जाता है, क्योंकि कुल आईजीजी की एकाग्रता सामान्य होती है।

आईजीजी अणुओं (डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया) की अपर्याप्त विविधता के कारण होने वाली प्राथमिक आईजीजी कमियां असामान्य नहीं हैं।

IgG के एक साथ उच्च स्तर के साथ IgG की कमी। IgG की कमी वाले कुछ रोगियों में, IgM के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि पाई जाती है, कुछ मामलों में 10 g / l तक। इस मामले में, आईजीए की एकाग्रता को कम किया जा सकता है या आदर्श के अनुरूप हो सकता है। सभी रोगियों में, संक्रामक रोगों का प्रतिरोध कम हो जाता है, विशेष रूप से, यह आवर्तक ब्रोंकाइटिस और निमोनिया के रूप में प्रकट होता है। दोष या तो जन्मजात हो सकता है (हाइपर-आईजीएम के साथ सेक्स-लिंक्ड इम्युनोडेफिशिएंसी) या अधिग्रहित। यह स्थिति मुख्य रूप से लड़कों में वर्णित है। परिवार इतिहासने दिखाया कि आईजी उत्पादन में कमी एक वंशानुगत विशेषता हो सकती है। इसके अलावा, कुछ मामलों में घाटा आईजीजीभ्रूण में रूबेला संक्रमण का परिणाम हो सकता है।

ऊतकीय अध्ययनबल्कि विषम तस्वीर दिखाता है। सामान्य रूपात्मक डेटा के साथ, कुछ रोगियों में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या में कमी और कई अन्य विकार पाए गए। प्लाज्मा कोशिकाएं पीआईसी-पॉजिटिव थीं, जिसे आईजीएम अणुओं की एक महत्वपूर्ण मात्रा की पृष्ठभूमि के खिलाफ कार्बोहाइड्रेट घटक की उच्च सामग्री द्वारा समझाया गया है। कुछ मामलों में भ्रूण केंद्र पाए जाते हैं, लेकिन वे अनुपस्थित भी हो सकते हैं, खासकर जन्मजात रूपों में। कुछ रोगियों में, आंतों की दीवार, पित्ताशय की थैली, यकृत और अन्य अंगों के प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा घुसपैठ का उल्लेख किया गया था। कभी-कभी लिम्फोइड तत्वों का हाइपरप्लासिया सबसे स्पष्ट लक्षण होता है। ऑटोइम्यून विकार आईडी के अन्य विनोदी रूपों की तुलना में अधिक सामान्य हैं। प्राप्त आंकड़ों का विश्लेषण करते हुए, कुछ लेखक केंद्रीय अंगों में एक दोष की ओर इशारा करते हैं, अन्य - आईजी अणुओं के संश्लेषण के आंशिक उल्लंघन के लिए। उच्च स्तर के IgM के साथ IgG की कमी के संयोजन के प्रश्न पर चर्चा करते हुए, अधिकांश शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि इस मामले में IgM और IgG के संश्लेषण के बीच प्रतिक्रिया तंत्र बिगड़ा हुआ है। कुछ मामलों में ग्लोब्युलिन रिप्लेसमेंट थेरेपी से IgM का स्तर सामान्य हो गया। इस स्थिति का एक प्रयोगात्मक मॉडल हैचिंग के बाद बर्सेक्टोमाइज्ड मुर्गियों में पुन: पेश किया गया था। इन मुर्गियों में अक्सर आईजीएम के अतिउत्पादन के साथ आईजीजी की कमी हो जाती है। उच्च IgM स्तरों के साथ IgG और IgA की कमियों के संयोजन को एक विरासत में मिला, पुनरावर्ती सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया है। अक्सर, आईजी संश्लेषण में एक दोष हेमोलिटिक या अप्लास्टिक एनीमिया, थ्रोम्बोपेनिया और ल्यूकोपेनिया के साथ होता है। एक हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल दोष का संकेत। लिम्फ नोड्स बी-सेल, थाइमस-स्वतंत्र क्षेत्र की संरचना का उल्लंघन दिखाते हैं। EBV-उत्तेजित कोशिका रेखाएँ केवल mlgM और mlgD को व्यक्त करती हैं। कुछ मामलों में, IgM मोनोमर स्रावित होता है। कुछ रोगियों में टी-निर्भर क्षेत्र में सीमित दोष पाया गया।

चयनात्मक IgA की कमी। एक निश्चित सीमा तक, यह आश्चर्यजनक है कि एक निश्चित आवृत्ति (0.03-0.97%) के साथ सामान्य सीरा की जांच करने पर, IgA की कमी का पता लगाया जा सकता है (<50 мг/л) у клинически здоровых лиц. Очевидно, этот дефект может быть компенсирован при иммунном ответе как за счет локального синтеза Ig другого класса, так и посредством транссудации секреторного IgA через слизистые оболочки. Детальные исследования показали отсутствие IgG2 и увеличение мономерного IgM. Частота инфекционных осложнений составляет примерно 15%. У части больных обнаруживают энтеропатию. Сторонники одной теории предполагают ассоциацию данного дефекта с нарушением защитных свойств слизистой оболочки, согласно другой - определенную роль играет процесс беспрепятственного всасывания ряда антигенов, к примеру лекарственных препаратов, что приводит к интрамуральным реакциям иммунных комплексов, в частности при толерантности к глутенину. При биопсии слизистой оболочки кишечника на фоне нормальных морфологических данных было обнаружено значительное количество IgM-продуцирующих плазматических клеток при ограниченном числе плазматических клеток, секретирующих IgA. Были описаны сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и гемосидероз легких, однако без указания на возможные причины этих нарушений. При анализе 150 клинических случаев селективного дефицита IgA было установлено, что в 18% случаев встречался ревматоидный артрит, в 7 - СКВ, в 6 - тиреоидит, в 4 - пернициозная анемия, в 3 - хронически прогрессирующая форма гепатита. Половине обследованных больных был поставлен диагноз аутоиммунного заболевания. Довольно часто выявляют преципитирующие антитела к белкам, содержащимся в сыворотке и молоке жвачных животных. С помощью специфической козьей сыворотки к IgA человека можно распознать замаскированный IgA или убедиться в его отсутствии. Примерно у 40% больных были обнаружены циркулирующие антитела анти-IgA, что можно объяснить анафилактической реакцией больного на переливание крови или плазмы. По этой причине необходимо использовать для гемотрансфузии многократно отмытые эритроциты. Большинство авторов отводят анти-IgA значительную роль в патогенезе (угнетение продукции IgA). Приблизительно в 35% случаев выявляют анти-IgG, в отдельных случаях - анти-IgM. Содержание mIgA-несущих клеток в периферической крови в целом незначительно отличается от нормы; очевидно, нарушается процесс преобразования В-клетки в IgA-продуцирующую клетку, что может ассоциировать с активацией "классоспецифичных" клеток-супрессоров. Поскольку В-клетки обнаруживаются в периферической крови больных с дефицитом IgA, то можно предположить, что признаком нарушения зрелых В-клеток служит одновременное присутствие на них а-цепей, что несовместимо с нормальной характеристикой зрелой В-клетки. Известны данные о присутствии в цитоплазме а-цепей. В некоторых случаях с помощью стимуляции лимфоидных клеток митогеном лаконоса in vitro удается вызвать продукцию и секрецию IgA.

IgA की कमी की विरासत पर डेटा परस्पर विरोधी हैं। अधिकांश रिपोर्टों में, आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष की संभावना का कोई संकेत नहीं है; परिवारों में इसकी आवृत्ति ऑटोसोमल प्रमुख और पुनरावर्ती प्रकार के वंशानुक्रम दोनों को इंगित करती है। गुणसूत्र 18 की सबसे आम असामान्यताएं पाई जाती हैं, विशेष रूप से, इसकी लंबी भुजा का विलोपन और अन्य असामान्यताएं। बच्चों और माता-पिता में दोष की अनुरूपता की आवृत्ति आईजीए एंटीबॉडी के ट्रांसप्लासेंटल ट्रांसफर की संभावित रोगजनक भूमिका को इंगित करती है।

स्रावी आईजीए की कमी स्रावी घटक के संश्लेषण के उल्लंघन के कारण हो सकती है, इसके अलावा, श्लेष्म झिल्ली में आईजीए-स्रावित बी-कोशिकाओं की प्रवासन प्रक्रिया के उल्लंघन पर डेटा प्राप्त किया गया है। इन मामलों में, सीरम IgA एकाग्रता सामान्य स्तर पर बनाए रखा जाता है।

3. इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी की एटियलजि

एक नियम के रूप में, इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी को स्रावी इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी के साथ जोड़ा जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी सबसे आम प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी है: 500 लोगों में एक मामला। कमी की वंशानुगत प्रकृति स्थापित की गई है, ऑटोसोमल प्रमुख और आवर्ती प्रकार की विरासत, और गुणसूत्र 18 में एक दोष के साथ संबंध का वर्णन किया गया है। इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी माध्यमिक हो सकती है: अंतर्गर्भाशयी खसरा रूबेला, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, लाइकेन प्लेनस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोमा के साथ। इम्युनोग्लोबुलिन ए के स्तर में कमी को डिपेनिन, पेनिसिलमाइन और सोने की तैयारी की शुरूआत के साथ वर्णित किया गया है। कभी-कभी स्वस्थ लोगों में गलती से इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी पाई जाती है।

4. इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी का रोगजनन

IgA की कमी का आणविक आनुवंशिक आधार अभी भी अज्ञात है। यह माना जाता है कि दोष का रोगजनन बी कोशिकाओं में एक कार्यात्मक दोष है, जैसा कि इसका सबूत है, विशेष रूप से, इस सिंड्रोम वाले रोगियों में आईजीए-व्यक्त बी कोशिकाओं में कमी से। यह दिखाया गया है कि इन रोगियों में, कई एलजीए-पॉजिटिव बी लिम्फोसाइटों में एक अपरिपक्व फेनोटाइप होता है, साथ ही साथ आईजीए और आईजीडी को व्यक्त करता है। यह संभवतः IgA B कोशिकाओं की अभिव्यक्ति और संश्लेषण को बदलने के कार्यात्मक पहलुओं को प्रभावित करने वाले कारकों में एक दोष के कारण है। साइटोकिन उत्पादन में दोष और प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न मध्यस्थों के लिए बी कोशिकाओं की प्रतिक्रिया में गड़बड़ी दोनों में मदद मिलेगी। TGF-b1, IL-5, IL-10, साथ ही CD40-CD40 लिगैंड सिस्टम जैसे साइटोकिन्स की भूमिका पर विचार किया जाता है।

IgA की कमी के अधिकांश मामले छिटपुट रूप से होते हैं, लेकिन पारिवारिक मामलों को भी नोट किया गया है, जहां कई पीढ़ियों से दोष का पता लगाया गया है। इस प्रकार, साहित्य आईजीए की कमी के 88 पारिवारिक मामलों का वर्णन करता है। दोष के वंशानुक्रम के ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल प्रमुख रूपों के साथ-साथ विशेषता की अधूरी अभिव्यक्ति के साथ ऑटोसोमल प्रमुख रूप का उल्लेख किया गया था। 20 परिवारों में, अलग-अलग सदस्यों में चयनात्मक IgA की कमी और सामान्य चर कमी (CVID) दोनों थे, जो इन दो इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों में एक सामान्य आणविक दोष का सुझाव देते हैं। हाल ही में, शोधकर्ताओं ने तेजी से आश्वस्त किया है कि चयनात्मक IgA की कमी और CVID फेनोटाइपिक अभिव्यक्तियाँ समान हैं, न कि अभी तक पहचाना गया, आनुवंशिक दोष। इस तथ्य के कारण कि आईजीए की कमी से पीड़ित जीन ज्ञात नहीं है, कई गुणसूत्रों की जांच की जा रही है, जो इस प्रक्रिया में संभावित रूप से नुकसान पहुंचा सकते हैं।

मुख्य ध्यान गुणसूत्र 6 पर दिया जाता है, जहां मुख्य हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स के जीन स्थित होते हैं। कुछ 8 अध्ययन IgA की कमी के रोगजनन में तृतीय श्रेणी MHC जीन की भागीदारी का संकेत देते हैं।

गुणसूत्र 18 की छोटी भुजा का विलोपन सभी IgA कमियों में से आधे में होता है; हालाँकि, अधिकांश रोगियों में टूट-फूट के सटीक स्थान का वर्णन नहीं किया गया है। अन्य मामलों में, अध्ययनों से पता चला है कि गुणसूत्र 18 भुजा के विलोपन का स्थानीयकरण इम्युनोडेफिशिएंसी की फेनोटाइपिक गंभीरता से संबंधित नहीं है।

5. क्लिनिक

इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी की अभिव्यक्तियाँ प्रतिरक्षाविज्ञानी बाधाओं के शिथिलता से जुड़ी होती हैं, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन ए शामिल हैं। मरीजों को ऊपरी और निचले श्वसन पथ के पुराने आवर्तक संक्रमण होते हैं, गंभीर मामलों में - ब्रोन्किइक्टेसिस, इडियोपैथिक फुफ्फुसीय हेमोसाइडरोसिस का गठन। जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृति आम है: सीलिएक रोग, क्षेत्रीय ileitis, अल्सरेटिव कोलाइटिस, मेसेंटेरिक लिम्फ नोड हाइपरप्लासिया। इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी के साथ, ऑटोइम्यून बीमारियों, कोलेजन रोगों के विकास की संभावना बढ़ जाती है: प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, कैसल फैक्टर के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ घातक एनीमिया, हेमोलिटिक एनीमिया, सोजग्रेन सिंड्रोम, पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस। इम्युनोग्लोबुलिन ए की कमी वाले व्यक्तियों में, जो व्यावहारिक रूप से स्वस्थ हैं, एक्सो- और एंडोएलर्जेंस (गाय का दूध, इम्युनोग्लोबुलिन), एंटीन्यूक्लियर, एंटीथायरॉइड, आदि के जवाब में एंटीबॉडी उत्पादन में वृद्धि होती है।

एंटीबॉडी। इम्युनोग्लोबुलिन ए और हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन HLA-B8, HLA-DW3 की चयनात्मक कमी के साथ किशोर मधुमेह का एक संयोजन, साथ ही किशोर गठिया (स्टिल की बीमारी) और अल्सरेटिव कोलाइटिस के साथ इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी का संयोजन नोट किया गया था। मरीजों में श्वसन पथ और जठरांत्र संबंधी मार्ग की एलर्जी प्रतिक्रियाओं की एक उच्च आवृत्ति होती है, खाद्य एलर्जी से एलर्जी, विशेष रूप से गाय के दूध से, सीरम में कुल इम्युनोग्लोबुलिन ई का एक बढ़ा हुआ स्तर, और ईोसिनोफिलिया का अक्सर पता लगाया जाता है। कुछ रोगियों में इम्युनोग्लोबुलिन ए के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति के संबंध में, बार-बार प्लाज्मा आधान के लिए तत्काल प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रियाएं, γ-ग्लोब्युलिन का प्रशासन संभव है।

कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि IgA की कमी और कम या अनुपस्थित स्रावी IgM वाले रोगियों में श्वसन पथ के संक्रमण अधिक आम हैं। यह संभव है कि केवल IgA की कमी और एक या अधिक IgG उपवर्गों का संयोजन, जो IgA की कमी वाले रोगियों में 25% मामलों में होता है, गंभीर ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों की ओर जाता है।

IgA की कमी से जुड़ी सबसे आम बीमारियां ऊपरी और निचले श्वसन पथ के संक्रमण हैं, सामान्य तौर पर, ऐसे मामलों में संक्रमण के प्रेरक एजेंट कम रोगजनकता वाले बैक्टीरिया होते हैं: मोराक्सेला कैथरालिस, स्ट्रेप्टोकोकस निमोनिया, हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा, जो अक्सर ओटिटिस मीडिया का कारण बनता है, इन रोगियों में साइनसाइटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, ब्रोंकाइटिस और निमोनिया। ऐसी रिपोर्टें हैं कि IgA की कमी की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति के लिए एक या अधिक IgG उपवर्गों की कमी की आवश्यकता होती है, जो IgA की कमी के 25% मामलों में होती है। इस तरह के दोष से गंभीर ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग होते हैं जैसे कि बार-बार निमोनिया, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्किइक्टेसिस। सबसे प्रतिकूल IgA और IgG2 उपवर्गों की संयुक्त कमी है, जो दुर्भाग्य से, सबसे आम है।

चयनात्मक IgA की कमी वाले रोगी अक्सर विभिन्न जठरांत्र रोगों से पीड़ित होते हैं, दोनों संक्रामक और गैर-संक्रामक। तो, इन रोगियों में गार्डिया लैम्ब्लिया (जियार्डियासिस) से संक्रमण आम है। अन्य आंतों में संक्रमण भी आम हैं। संभवतः, स्रावी IgA में कमी, जो स्थानीय प्रतिरक्षा का हिस्सा है, आंतों के उपकला में अधिक लगातार संक्रमण और सूक्ष्मजीवों के गुणन की ओर जाता है, साथ ही पर्याप्त उपचार के बाद बार-बार पुन: संक्रमण होता है। जीर्ण आंतों के संक्रमण का परिणाम अक्सर लिम्फोइड हाइपरप्लासिया होता है, साथ में कुअवशोषण सिंड्रोम भी होता है।

6. उपचार

इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी के साथ, एक हाइपोएलर्जेनिक आहार और संक्रामक और एलर्जी संबंधी जटिलताओं के लिए चिकित्सा की सिफारिश की जाती है। इम्युनोग्लोबुलिन ए के खिलाफ एंटीबॉडी वाले या बिना एंटीबॉडी वाले व्यक्तियों की पहचान रक्त उत्पादों के साथ उपचार की संभावना के मुद्दे को हल करने के लिए की जानी चाहिए: प्लाज्मा, वाई-ग्लोबुलिन, जिसमें केंद्रित इम्युनोग्लोबुलिन ए शामिल है। श्वसन संक्रमण के प्रोफिलैक्सिस की आवश्यकता होती है। बचपन में एक अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, इम्युनोग्लोबुलिन ए की चयनात्मक कमी की भरपाई उम्र के साथ की जा सकती है।

सात निष्कर्ष

प्रतिरक्षा प्रणाली अंगों, ऊतकों और कोशिकाओं का एक समूह है जो जीव की कोशिकीय - आनुवंशिक स्थिरता सुनिश्चित करती है। सिद्धांतों प्रतिजनी (जेनेटिक) पवित्रता"दोस्त या दुश्मन" की मान्यता पर आधारित हैं और बड़े पैमाने पर जीन और ग्लाइकोप्रोटीन (उनकी अभिव्यक्ति के उत्पाद) की प्रणाली के कारण हैं - मुख्य जटिल उतक अनुरूपता (एमएचसी), मनुष्यों में, इसे अक्सर एचएलए (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन) प्रणाली कहा जाता है। एमएचसी प्रोटीन मानव ल्यूकोसाइट्स पर स्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं; एमएचसी एंटीजन ल्यूकोसाइट्स की जांच करके टाइप किए जाते हैं।

अंग प्रतिरक्षा प्रणाली.

केंद्रीय (अस्थि मज्जा - एक हेमटोपोइएटिक अंग, थाइमस या थाइमस, आंतों के लिम्फोइड ऊतक) और परिधीय (प्लीहा, लिम्फ नोड्स, आंतों के श्लेष्म झिल्ली की अपनी परत में लिम्फोइड ऊतक का संचय) प्रतिरक्षा के अंगों को आवंटित करें।

कोशिकाएं - इम्यूनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के अग्रदूत अस्थि मज्जा द्वारा निर्मित होते हैं। स्टेम सेल के कुछ वंशज लिम्फोसाइट्स बन जाते हैं। लिम्फोसाइट्स को दो वर्गों में विभाजित किया जाता है - टी और बी। टी - लिम्फोसाइट्स के अग्रदूत थाइमस में चले जाते हैं, जहां वे प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में भाग लेने में सक्षम कोशिकाओं में परिपक्व होते हैं। व्यक्ति बी में, अस्थि मज्जा में लिम्फोसाइट्स परिपक्व होते हैं। पक्षियों में, अपरिपक्व बी कोशिकाएं फैब्रिटियस बर्सा (बर्सा) में चली जाती हैं, जहां वे परिपक्वता तक पहुंचती हैं। परिपक्व बी - और टी - लिम्फोसाइट्स परिधीय लिम्फ नोड्स को आबाद करते हैं। इस प्रकार, प्रतिरक्षा प्रणाली के केंद्रीय अंग इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के गठन और परिपक्वता को अंजाम देते हैं, परिधीय अंग एंटीजेनिक उत्तेजना के लिए पर्याप्त प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रदान करते हैं - एंटीजन का "प्रसंस्करण", इसकी मान्यता और लिम्फोसाइटों के क्लोनल प्रसार - एंटीजन-निर्भर भेदभाव .

चयनात्मक कमी इम्युनोग्लोबुलिन प्रतिरक्षा

डिसगैमाग्लोबुलिनमिया(ग्रीक डिस + गामा ग्लोब्युलिन्स + ग्रीक हाइमा रक्त) - जन्मजात या अधिग्रहित प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी, जो रक्त इम्युनोग्लोबुलिन के एक या एक से अधिक वर्गों की कमी के साथ बाकी के सामान्य या प्रतिपूरक बढ़े हुए स्तर की विशेषता है। गामा ग्लोब्युलिन का कुल स्तर सामान्य या थोड़ा कम हो सकता है। डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया का विश्वसनीय रूप से तभी पता लगाया जाता है जब इम्युनोग्लोबुलिन (IgG, IgM, IgA, IgD, IgE) के सभी वर्ग निर्धारित किए जाते हैं। "डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया" शब्द का प्रयोग केवल रक्त में आईजी सामग्री में परिवर्तन की प्रकृति का आकलन करने के लिए किया जाता है।

प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी का पहला वर्गीकरण, जो व्यक्तिगत आईजी वर्गों की सामग्री और अनुपात में परिवर्तन पर आधारित था, ने डिसगैमाग्लोबुलिनमिया को इम्यूनो एल के एक विशेष रूप के रूप में प्रतिष्ठित किया। असफलता। रोसेन और जेनवे (F. S. Rosen, S. A. Janeway, 1966) ने पहले तीन और फिर चार प्रकार के डिसगैमाग्लोबुलिनमिया की पहचान की; हॉब्स (जे.आर. हॉब्स, 1968) ने सात प्रकार के डिसगैमाग्लोबुलिनमिया का प्रस्ताव देकर इस वर्गीकरण को पूरक बनाया। हालांकि, आगे के अध्ययनों से पता चला है कि आईजी सामग्री में उल्लंघन के सभी मामलों को मौजूदा वर्गीकरण में शामिल नहीं किया जा सकता है। इसके अलावा, Ig स्तरों के अनुपात में परिवर्तन हमेशा स्थिर नहीं होते हैं और रोग के बढ़ने पर बदल सकते हैं। डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया वाले रोगियों के रिश्तेदारों की जांच से उनमें आईजी सामग्री में विभिन्न, अस्थिर विचलन का पता चला; ज्यादातर मामलों में, डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया वंशानुगत था। इम्यूनो एल के पूर्व वर्गीकरण। कमियों को गलत पाया गया और 1971 में डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञ समूह द्वारा प्रस्तावित एक अधिक आधुनिक वर्गीकरण द्वारा प्रतिस्थापित किया गया, जिसे नए डेटा जमा होने के साथ पूरक किया जाता है।

जेनवे (1966) के अनुसार, डिस्गैमाग्लोबुलिनमिया की अभिव्यक्तियों में से एक हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया है - एक या अधिक आईजी वर्गों का एक बढ़ा हुआ संश्लेषण। हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया फैलाना, या पॉलीक्लोनल (पॉलीक्लोनल गैमोपैथी) है, जो सभी आईजी वर्गों में एक साथ, अधिक बार असमान वृद्धि और असतत, या मोनोक्लोनल द्वारा विशेषता है, जिसमें आईजी वर्गों (अधिक बार आईजीएम) या आईजी में से एक में वृद्धि होती है। टुकड़े - हल्की और भारी जंजीरें, Fc- टुकड़ा (ज्ञान का पूरा शरीर देखें इम्युनोग्लोबुलिन)।

डिफ्यूज़ हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया पुरानी संक्रामक और सूजन संबंधी बीमारियों, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं (ज्ञान का पूरा शरीर देखें), यकृत रोग, कोलेजन रोग (ज्ञान का पूरा शरीर देखें) में मनाया जाता है। मोनोक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया अक्सर बी-लिम्फसाइटों के किसी भी क्लोन के घातक गुणन का परिणाम होता है, साथ में एक सजातीय मोनोक्लोनल प्रोटीन और पैराप्रोटीनेमिया का उत्पादन होता है। इस प्रोटीन को एम-घटक (ग्रेडिएंट) कहा जाता है। मोनोक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया मल्टीपल मायलोमा (ज्ञान का पूरा शरीर देखें मल्टीपल मायलोमा), वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया (वाल्डेनस्ट्रॉम रोग के ज्ञान का पूरा शरीर देखें), भारी श्रृंखला रोग (फ्रैंकलिन), ल्यूकेमिया के साथ होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना मोनोक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया (मोनोक्लोनल गैमोपैथी) वयस्कों में अधिक आम है।

प्रयुक्त साहित्य की सूची

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